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Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos

Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos ACTA MÉDICA PORTUGUESA RESUMOS

ACTA MÉDICA PORTUGUESA

RESUMOS

Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos ACTA MÉDICA PORTUGUESA RESUMOS

NEURORRADIOLOGIA

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Acta Med Port 2007; 20: 251

Acta Med Port 2007; 20: 251 EDITORIAL Em colaboração com a Acta Médica Portuguesa,

EDITORIAL

Em colaboração com a Acta Médica Portuguesa, venho apresentar os resumos das apresentações livres do IV Congresso Nacional de Neurorradiologia, que irá decorrer em Ponta Delgada em 29 e 30 de Junho 2007 Cada um dos Congressos tem sido uma vitória da Neurorradiologia, e este não será excepção. Foi um desafio pesado a realização desta reunião nos distantes Açores, com um grupo organizativo dedicado mas reduzido, isto numa fase em que a própria SPNR se encontra em fase de transição. Mas, enfim, julgo que conseguimos levar o barco a bom porto, como atesta a quase meia centena de comunicações orais e posters a apresentar, apesar dos elevados custos de deslocação de cada autor. O Congresso terá seguramente pontos altos nas palestras dos nossos convidados principais, David Yousem e Eduardo Medina, para além da análise da realidade da Neurorradiologia nos Açores por parte de Rosa Cruz. Ressalto também a realização no Congresso da Assembleia Geral Extraordinária do Colégio de Neurorradiologia da Ordem dos Médicos, numa tentativa de aproximar a Ordem e a SPNR num só fórum de reflexão, nomeadamente quanto a questões de formação e curriculares. Uma palavra ainda para o Prémio Paulo Mendo de Neurorradiologia, que este ano patrocina estágios na Johns Hopkins School of Medicine de Baltimore aos melhores trabalhos apresentados no Congresso. Este incentivo inscreve-se na vontade da SPNR em premiar a actividade científica de qualidade, sabendo que é a Qualidade a chave do nosso futuro como Especialidade independente.

Mas, meus amigos, o melhor de tudo vai ser o prazer de ver a família outra vez reunida, num sítio paradisíaco

Até lá,

Nuno

Nuno Canto Moreira

Secretário-geral da SPNR

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Açores

Açores

COMUNICAÇÕES ORAIS

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Acta Med Port 2007; 20: 253-272

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ANGIOPLASTIA CAROTÍDEA

ANGIOPLASTIA CAROTÍDEA MANUEL RIBEIRO, JOÃO XAVIER, CARLA FERREIRA, JOÃO

MANUEL RIBEIRO, JOÃO XAVIER, CARLA FERREIRA, JOÃO FERNANDES, ZITA MAGALHÃES, JAIME ROCHA

Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia. Hospital de S. Marcos. Braga. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Porto

Apresentamos a experiência inicial do Hospital de São Marcos na angioplastia carotídea no tratamento de doença carotídea oclusiva. Discutimos variáveis clínicas, os procedimentos técnicos utilizados, e analisamos os resultados obtidos. Desde Abril de 2006 foram propostos para tratamento 9 doentes. Avaliamos a indicação clínica para a realização do procedimento (Neurologia/Cardiologia), o tipo de técnica utilizada no diagnóstico (eco-doppler, angio-TC ou/e angio-RM) e a preparação farmacológica pré e peri-procedimento. Correlacionamos os elementos técnicos utilizados (filtros de protecção, os stents, os balões de dilatação) com a localização/ grau de estenose. Avaliamos os resultados obtidos, complicações, morbilidade e o seguimento confrontando com os dados da literatura.

TERAPÊUTICA ENDOVASCULAR DAS ESTENOSES INTRACRANIANAS

TERAPÊUTICA ENDOVASCULAR DAS ESTENOSES INTRACRANIANAS EVA BATISTA, PEDRO VILELA, AUGUSTO GOULÃO, TERESA NUNES

EVA BATISTA, PEDRO VILELA, AUGUSTO GOULÃO, TERESA NUNES

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Garcia de Orta. Almada

Introdução: A estenose vascular intracraniana de etiologia aterosclerotica é uma causa possivelmente subestimada de acidente vascular cerebral. A PTA com implantação de stent apresenta-se como uma alternativa terapêutica, nos doentes em que se verifica persistência da sintomatologia, apesar da instituição de terapêutica médica optimizada. Objectivo: Rever a experiência do serviço de Neurorradiologia do Hospital Garcia de Orta, no tratamento de estenoses intracranianas sintomáticas. Métodos: Foi efectuado um estudo retrospectivo dos processos clínicos e exames imagiológicos de todos os doentes tratados no serviço. Todos os doentes tratados tinham sintomatologia neurológica (AIT ou AVC), atribuível a estenose intracraniana superior a 50%. Resultados: No período de Junho de 2004 a Fevereiro de 2007 foram propostos para terapêutica com PTA assistida com stent oito doentes, com idades compreendidas entre 47 e 74 anos (média de idades: 62.6). Em seis doentes foi realizada PTA assistida com stent; num doente foi realizada apenas PTA e um doente não foi tratado. Foram implantados sete stents (LibertéTM MonorailTM, n=1; Neuroform ® , n=4; DriverRX, n=1; WingspanTM, n=1). O grau de estenoses pré-tratamento variava entre 50 e 95%,

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COMUNICAÇÕES ORAIS

sendo 62.5% (n=5) da circulação anterior e 37.5% (n=3) da circulação posterior. O grau

de estenose residual pós tratamento variava entre 0 e 50%. A mortalidade e morbilidade

definitivas associadas ao procedimento foram nulas, tendo-se registado um caso de deficit neurológico transitório, sem tradução imagiológica. Todos os doentes foram seguidos por um período médio de 11 meses, não se registando recorrência da sintomatologia neurológica. Conclusões: A revascularização endovascular de estenoses intracranianas, com angioplastia assistida com stent é um procedimento seguro e eficaz na terapêutica das estenoses intracranianas refractárias.

ABORDAGEM TRANSVENOSA DE FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS DURAIS

ABORDAGEM TRANSVENOSA DE FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS DURAIS PEDRO PINTO, JOÃO XAVIER, VIRIATO ALVES, ALFREDO STOCKER,

PEDRO PINTO, JOÃO XAVIER, VIRIATO ALVES, ALFREDO STOCKER, ROMEU CRUZ

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral Santo António. Porto

Introdução: As fístulas arteriovenosas durais (FAVd) diagnosticadas na idade adulta são adquiridas e podem ser idiopáticas ou relacionadas com outra patologia venosa. Representam cerca de 10-15% de todas as lesões arteriovenosas intracranianas. O tratamento endovascular pode ser realizado por via transarterial ou transvenosa, esta consistindo na micro-cateterização do segmento venoso atingido e a sua oclusão. As suas principais complicações são a hemorragia e o enfarte venoso, que ocorrem predominantemente em fístulas com menor circulação venosa colateral, mas obrigam a uma selecção criteriosa dos candidatos, o que tem limitado a sua realização no nosso Serviço. Casos clínicos: Os autores apresentam quatro casos clínicos de FAVd, cujas formas de apresentação foram: diminuição da acuidade visual (2); sopro pulsátil no ouvido (2); HSA (1); cefaleias (1); hipoacusia subjectiva (1); edema da papila (1). Angiograficamente: Cognard IIa, (3) e IV, todas com envolvimentodos seios laterais. As principais aferências eram: ACE ipsilateral (4); ACE contralateral (3); ACI ipsilateral

(4); ACI contralateral (3); AV ipsilateral (4); AV contralateral (2); ACP ipsilateral (1). Após múltiplas sessões de abordagem transarterial, com reduções transitórias e/ou parciais do fluxo, e uma vez que os seios venosos em causa não drenavam eficazmente parênquima normal, foram os mesmos ocluídos com GDCs (cinco sessões), tendo-se obtido redução significativa ou exclusão total do fluxo das fístulas. Não ocorreram complicações durante ou após o procedimento e apenas um doente apresenta défices neurológicos, mas secundários a HSA prévia. Conclusões: Estes resultados estão de acordo com os dados da literatura, segundo os quais a abordagem transvenosa das fístulas durais deve ser utilizada em situações em que o número de aferências é elevado ou inadequado para embolização arterial, sobretudo se existir drenagem venosa cortical.

A embolização transvenosa das FAVd permite a oclusão completa da lesão, com um

número pequeno de sessões, podendo ser utilizada como primeira abordagem.

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IV CONGRESSO SPNR

ARTEFACTOS DE STENTS INTRACRANIANOS EM TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

EM TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA TERESA NUNES, PEDRO VILELA Serviço de Neurorradiologia.

TERESA NUNES, PEDRO VILELA

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Garcia de Orta. Almada

Introdução: Tem-se assistido à utilização crescente de stents específicos para uso intracraniano em Neurorradiologia de Intervenção. Nos estudos de follow-up é importante a avaliação da permeabilidade do stent e a possibilidade de estenose/trombose intra-stent, sendo útil o desenvolvimento de técnicas não invasivas para o seu correcto diagnóstico. Objectivos: Descrever o tipo de artefactos condicionado por vários tipos de stents intracranianos em exames TC e RM. Metodologia: Foram adquiridas imagens TC (GE HiSpeed NX/iHellical) e RM (GE 1.5T) de fantomas contendo quatro tipos de stents intracranianos (Leo ® , Enterprise ® , Neuroform ® e Wingspan ® ) em solução diluída em soro fisiológico 1:40 de contrastes iodado e paramagnético, respectivamente. Analisou-se o tipo de artefactos observado com os diferentes stents, tanto em TC (usando vários algoritmos de reconstrução) e RM, determinando a redução artificial do lúmen intra-stent e a magnitude dos artefactos de acordo com os algoritmos de reconstrução TC e sequências de RM. Resultados: Nos exames de TC verificou-se que a morfologia e os diâmetros do stent foram melhor definidos em algoritmos edge-enhancing, por redução do artefacto de blooming, e que o verdadeiro lúmen foi subestimado com algoritmos soft e standard, pela presença de artefacto anelar adjacente à parede interna dos stents. Em RM o stent que condicionou maior artefacto foi o Leo ® , não sendo possível a avaliação da permeabilidade intra-stent. Nos restantes foi possível individualizar melhor o lúmen do stent na sequência 3D TOF com contraste. Conclusões: A magnitude e o tipo de artefactos condicionados pelos stents está relacionado com o tipo de material e arranjo tridimensional das suas malhas O conhecimento dos vários tipo de artefacto causados por stents intracranianos in vitro permite uma correcta caracterização dos achados imagiológicos esperados in vivo, fornecendo um contributo importante para evitar diagnósticos erróneos de re-estenose intra-stent.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

OCLUSÃO CONTRALATERAL DA ARTÉRIA CARÓTIDA INTERNA NA AVALIAÇÃO POR ECOGRAFIA DOPPLER DAS ESTENOSES CAROTÍDEAS Revisão de 47 Casos

DOPPLER DAS ESTENOSES CAROTÍDEAS Revisão de 47 Casos GABRIEL D. GEREDIAGA, ELENA ELIZAGARAY, NUNO CANTO MOREIRA,

GABRIEL D. GEREDIAGA, ELENA ELIZAGARAY, NUNO CANTO MOREIRA, MARIANA P. MARTINS, RUI BRANCO, IDILIO BEIRÃO, TXOMIN GRANDE

Serviços de Imagiologia e de Unidade de Neuroradiologia. Hospital São Teotónio. Viseu. Portugal. Serviço de Imagiologia. Hospital de Basurto. Bilbao. Espanha

A ecografia Doppler (ED) demostrou ser uma ferramenta eficaz na avaliação do grau de

estenose da artéria carótida interna (ACI). Contudo, nos doentes com oclusão da ACI contra-lateral presume-se uma sobre-estimação deste pelo redirecionamento do fluxo sanguíneo pela artéria permeável. Propomos determinar se este fenômeno condiciona a velocidade sistólica máxima (VSM) e a capacidade da ED para classificar correctamente as estenoses. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 47 doentes, todos com oclusão unilateral da ACI confirmada e estenose da ACI contra-lateral, estudados mediante ED e angiografia de substrução digital. No estudo ecográfico, consideramos a VSM na ACI como principal parâmetro quantitativo do grau de estenose. Uma vez reavaliado na angiografia, esta foi relacionada com a VMS. Também foram classificadas as estenoses em grupos de <50%, 50%-69%, e >70%. Tendo como referencia os resultados angiográficos, calculou-se a sensibilidade, especificidade, valor predictivo positivo (VPP), valor predictivo negativo (VPN) e a exactidão diagnóstica da ED para cada um dos grupos. Resultados: A VMS nos doentes com estenoses entre 40 e 50% apresenta mais dum desvio Standard sobre a média se comparados com aqueles sem oclusão contra-lateral.

Não há desvios significativos noutros graus de estenose.

Dezassete por centro das estenoses (seis) foram sobre-catalogadas, condicionando uma sensibilidade de 84, 71 e 100% ; uma especificidade de 100, 94 e 88%; um VPP de 100, 71 e 43%; um VPN de 71, 94 e 100% para os grupos de <50%, 50-69% e >70% respectivamente. A exactidão diagnóstica global da ED nos casos de oclusão contra lateral situa-se em 83%. Conclusões: A oclusão contralateral provoca uma sobre-estimação da VMS superior a um desvio Standard em estenoses entre o 40 e 50%. Existe também uma tendência para

a supra-catalogação, sendo evidente uma diminuição do VPP em estenoses >70%.

Contudo, a exactidão diagnóstica global não diminui significativamente em doentes com oclusão contra-lateral.

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IV CONGRESSO SPNR

A ANGIOGRAFIA DE SUBTRACÇÃO DIGITAL EM PATOLOGIA VASCULAR TRAUMÁTICA

TERESA NUNES, PEDRO VILELA

Serviço de Neurorradiologia, Hospital Garcia de Orta. Almada

Introdução: A patologia vascular traumática é rara e compreende um espectro contínuo de entidades associadas a disrupção parcial ou total da parede do vaso, incluindo desde dissecções arteriais até à laceração vascular com formação de fístulas arterio- venosas. O diagnóstico precoce e tratamento atempado destas entidades são factores importantes para diminuir as elevadas taxas de morbilidade e mortalidade que acompanham este tipo de lesão. Objectivos: Rever a experiência do Serviço de Neurorradiologia do Hospital Garcia de Orta no diagnóstico por angiografia de subtracção digital (ASD) de lesões neurovasculares traumáticas, apresentando casos ilustrativos das várias entidades encontradas e da terapêutica endovascular efectuada. Metodologia: Procedeu-se ao estudo retrospectivo dos processos clínicos e exames imagiológicos dos doentes submetidos a ASD por suspeita de patologia vascular traumática. Resultados: Foram incluídos no estudo 23 doentes, com idades compreendidas entre 21 e 70 anos (média de idades de 41 anos), sendo oito do sexo feminino e 15 do masculino. As patologias mais frequentemente detectadas foram as fístulas carótido- cavernosas directas (nove doentes), as dissecções arteriais (três doentes) e os pseudoaneurismas (três doentes), sendo que em dois casos se verificou combinação de mais de um tipo de lesão. Em 10 casos foi efectuada terapêutica endovascular. Conclusões: Apesar de se assistir ao uso crescente de técnicas não invasivas para o diagnóstico de patologia vascular traumática, a ASD continua a ser o método de referência para a detecção e caracterização desta patologia. Adicionalmente esta técnica apresenta a vantagem de permitir realização de terapêutica endovascular simultânea.

PADRÃO ANGIOGRÁFICO DE MOYA-MOYA Revisão de Seis Casos

TERESA NUNES, PEDRO VILELA

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Garcia de Orta. Almada

Introdução: O padrão angiográfico de Moya-Moya caracteriza-se pela oclusão arterial progressiva e consequente estabelecimento de complexo padrão anastomótico. Esta

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COMUNICAÇÕES ORAIS

entidade pode ser primária, traduzindo doença de Moya-Moya ou secundária a patologias como vasculite, neurofibromatose tipo 1, trissomia 21 ou radioterapia. Objectivo: Rever a casuística do Serviço de Neurorradiologia do Hospital Garcia de Orta no diagnóstico do padrão imagiológico de Moya-Moya, apresentando casos ilustrativos dos achados de RM convencional, técnicas avançadas RM (perfusão) e angiografia de substracção digital nesta patologia. Metodologia: Efectuou-se um estudo retrospectivo dos processos clínicos e imagiológicos de doentes que apresentaram padrão imagiológico de Moya Moya. Resultados: Foram incluídos no estudo seis doentes, dois do sexo feminino e quatro do masculino, com idades compreendidas entre os 8 e 38 anos (média de idades 18,3 anos). Quatro doentes apresentaram-se com lesões vasculares isquémicas e dois com hematomas parenquimatosos. Documentou-se padrão Moya-Moya bilateral em quatro casos e unilateral em dois. Três casos corresponderam a doença de Moya-Moya e três admitem-se secundários (a drepanocitose, a vasculite e a possível dissecção intracraniana). Conclusão: O padrão de Moya-Moya deve ser considerado no diagnóstico diferencial de doença cerebrovascular, em especial no jovem e em doentes com patologias predisponentes. O desenvolvimento de novas técnicas de RM facilitará o diagnóstico de áreas de perfusão anormal, contribuindo para definir os doentes que beneficiarão tratamento, e avaliar a eficácia das terapêuticas cirurgicas de revascularização.

ANGIOPATIA AMILÓIDE CEREBRAL CARACTERIZAÇÃO IMAGIOLÓGICA

ANGIOPATIA AMILÓIDE CEREBRAL CARACTERIZAÇÃO IMAGIOLÓGICA PEDRO PINTO, CRISTIANA VASCONCELOS, RUI MAGALHÃES, MANUEL

PEDRO PINTO, CRISTIANA VASCONCELOS, RUI MAGALHÃES, MANUEL CORREIA, LUÍS MAIA

Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia. Hospital Geral Santo António. Departamento de Biologia das Populações. Instituto Ciências Biomédicas Abel Salazar. Porto

Introdução: As hemorragias intracerebrais representam cerca de 10% dos AVCs. A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma causa importante de hemorragias lobares, que afecta doentes idosos. Trata-se de uma vasculopatia degenerativa que se deve à deposição de material amilóide nos vasos cortico-subcorticais e meníngeo-corticais. O espectro clínico é amplo (hemorragia, isquemia e demência progressiva) e os achados neuroimagiológicos são fundamentais para o diagnóstico ante-mortem da patologia. Recentemente para além das hemorragias intra-parenquimatosas têm sido reconhecidas também depósitos de hemossiderina sub-aracnoideus/sub-piais associados à AAC. O GRE RM é uma técnica sensível na identificação de pequenas lesões hemorrágicas crónicas parenquimatosas ou subaracnoideias tendo, por isso, um papel primordial no diagnóstico de AAC. Objectivos: Caracterização imagiológica das hemorragias intracerebrais - hemorragias petéquiais, siderose superficial e alterações da substância branca. Metodologia: Foi estudada uma série de 53 doentes que foram admitidos consecutivamente com hemorragias intracerebrais lobares em doentes com mais de 55 anos e 15 doentes com hemorragias cerebrais profundas. Os doentes foram avaliados por neurologista e procedeu-se à avaliação da RM desses doentes sem acesso à

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IV CONGRESSO SPNR

informação clínica, registando em instrumento de notação desenvolvido a localização

e dimensão das macrohemorragias, quantificação e localização das hemorragias

petequiais e sub-aracnoideias/subpiais, quantificação da alteração da substância branca. Resultados: Dos 68 doentes, 36 eram do sexo feminino e 32 do sexo masculino. Cinquenta e três doentes com hemorragias lobares e 15 com hemorragias profundas. O atingimento da substância branca localizou-se por ordem decrescente de frequência: frontal, parieto- occipital, gânglios da base, infratentorial, temporal e correlacionou-se com a carga lesional em termos de hemorragias petequiais. As hemorragias sub-aracnoideias/ subpiais foram significativamente mais prevalente nos doentes AAC provável do que nos com AAC possível e esteve ausente nos doentes com hemorragias profundas. Discussão: Os resultados obtidos estão de acordo com a distribuição patológica habitual da AAC, documentando fragilidade vascular nos vasos com localização meningo- cortical e cortico-sub-cortical. Apesar de não existir documentação patológica do diagnóstico na maioria dos casos, os nossos dados sugerem a utilidade siderose superficial localizada como marcador diagnóstico da AAC. Por outro lado a AAC esporádica deve ser incluída no diagnóstico diferencial da siderose cortical superficial.

PSEUDOANEURISMA DA CIRCULAÇÃO POSTERIOR EM DOENTE COM DISPLASIA FIBROMUSCULAR

CIRCULAÇÃO POSTERIOR EM DOENTE COM DISPLASIA FIBROMUSCULAR MANUEL RIBEIRO, JAIME ROCHA, JOÃO FERNANDES, ZITA

MANUEL RIBEIRO, JAIME ROCHA, JOÃO FERNANDES, ZITA MAGALHÃES, JOÃO REIS

Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. Marcos. Braga. Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. José. Lisboa

A displasia fibromuscular (DFM) é uma patologia vascular multifocal de etiologia

desconhecida. A DFM cervicocefalica habitualmente envolve os segmentos cervicais das carótidas internas e apesar da incidência de aneurismas nos doentes com DFM ser relativamente elevada raramente foram descritos pseudoaneurismas na circulação posterior. A elevada prevalência de vasospasmo pós HSA nos pacientes com DFM é uma potencial indicação para o tratamento endovascular. Apresentamos um caso raro de uma doente com DFM cervicofacial que se apresentou com HSA após rotura de pseudo-aneurisma no terço distal da artéria basilar tratada por via endovascular, com embolização do aneurisma após colocação de stent. O vasospasmo pós HSA obrigou a múltiplas intervenções endovasculares farmacológicas.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

TÉCNICAS AVANÇADAS DE TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA NO ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICO

COMPUTORIZADA NO ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICO LEONOR LOPES, RITA SOUSA, PAULO SEQUEIRA, SOFIA REIMÃO,

LEONOR LOPES, RITA SOUSA, PAULO SEQUEIRA, SOFIA REIMÃO, JOANA RUIVO, CAROLINA SANTOS

Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: Com os equipamentos de TCMC é possível identificar sinais precoces de isquémia em TC simples. Com TC de Perfusão (TCP) avaliar a hemodinâmica cerebral. Com base em diferentes padrões de alteração de fluxo sanguíneo cerebral (FSC), volume sanguíneo cerebral (VSC) e tempo médio de trânsito (TMT) é possível criar mapas de viabilidade do parênquima encefálico. Os dados obtidos têm particular interesse na decisão terapêutica e prognóstico. Objectivo: Os autores pretendem avaliar: (1) a sensibilidade de TC e TCP no diagnóstico de AVC, (2) a relação da imagem com a clínica e (3) as alterações de taxa potencial de recuperação (TPR), TMT e mNIHSS em função do tempo. Método: Amostra de 30 doentes com AVC da ACM estudada por TC simples e TCP em três tempos diferentes. Avaliação clínica seriada feita com escala mNIHSS. Resultados:

A amostra foi avaliada na fase aguda (M=7,07h; dp=7,53; mínimo=0,50; máximo=24), fase subaguda (M=5,0 dias; dp=2,57; mínimo=2,0; máximo=14,0) e fase crónica (M=39,1 dias; dp=8,15; mínimo=28,0; máximo=61,0). A sensibilidade no diagnóstico de AVC isquémico agudo da ACM é superior com TCP (83%) do que com TC (70%). Na primeira avaliação é mais forte a correlação entre a gravidade da apresentação clínica e as alterações de TMT (r=0,560) e volume de isquémia (r=0,486) obtidos por TCP. No segundo e terceiro tempo de estudo as alterações clínicas correlacionam-se com os dados de TC (r=-0,403 e r=-0,363). A TPR varia inversamente ao intervalo de tempo decorrido na fase aguda, mas apresenta grande variabilidade para o mesmo momento. Conclusão: A associação da TC e da TCP permite o diagnóstico precoce de AVC isquémico da ACM, avaliar o prognóstico clínico e ser uma potencial ferramenta na decisão terapêutica e sua monitorização. A quantificação do TMT poderá traduzir a repermeabilidade vascular ou persistente oclusão, podendo ser útil na avaliação da resposta terapêutica.

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IV CONGRESSO SPNR

REVISÃO IMAGIOLÓGICA DE NEOPLASIAS INFRA-TENTORIAIS CASUÍSTICA HOSPITALAR

DE NEOPLASIAS INFRA-TENTORIAIS CASUÍSTICA HOSPITALAR PAULA BASTOS LIMA, PAULA GOUVEIA, INÊS CARREIRO, OLINDA

PAULA BASTOS LIMA, PAULA GOUVEIA, INÊS CARREIRO, OLINDA REBELO, CRISTINA MOURA

Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia (Laboratório de Neuropatologia). Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra

Introdução: As neoplasias infra-tentoriais são menos frequentes que as supra- tentoriais, sendo no adulto frequentemente benignas. A localização anatómica explica as particularidades destas neoplasias, limitadas pela tenda do cerebelo. As estruturas que compõem o tecido cerebral desta região anatómica (tronco cerebral e cerebelo) ocupam um pequeno volume em relação ao cérebro todo, embora o ambiente ao seu redor seja muito rico: continente ósseo e cisternas abundantes contendo numerosas estruturas vasculares e nervosas (em particular nervos cranianos). Objectivo: Revisão diagnóstica. Apreciação imagiológica das lesões, confrontando- as com os diagnósticos histopatológicos. Metodologia: Estudo retrospectivo. Revisão imagiológica das neoplasias infra- tentoriais submetidas a biópsia/intervenção cirúrgica e diagnóstico histopatológico entre 1/01/2003 e 30/04/2007. Excluidas recidivas tumorais. Resultados: Foram encontrados 99 casos de neoplasias infra-tentoriais, representando cerca de 15% do total de neoplasias cerebrais diagnosticadas neste intervalo de tempo. Ocorreu um ligeiro predomínio feminino (56/99; 56,6%). A idade média de diagnóstico foi de 53.92 ± 15.09 anos. Oito casos ocorreram em idade £30 anos. Apresentam-se as características imagiológicas destas lesões, com destaque para as lesões de maior dificuldade diagnóstica por imagem. Os diagnósticos histo-patológicos definitivos foram (número de casos): 40 schwannomas vestíbulo-cocleares, 22 meningiomas, 22 metástases, dois tumores epidermóides, três hemangioblastomas, dois meduloblastomas, três astrocitomas, um oligodendroglioma, um linfoma, um tumor rabdóide teratóide atípico, um papiloma dos plexos coróides e um cordoma do clivus. Conclusões: As neoplasias infra-tentoriais representaram apenas 15% das neoplasias cerebrais diagnosticadas, numa população essencialmente adulta. De acordo com outras séries, verificou-se um predomínio de neoplasias extra-axiais, com destaque para os schwannomas (40,40%). A neuroimagem é importante para determinar a localização das lesões e auxiliar no esclarecimento da sua natureza, permitindo um planeamento terapêutico mais adequado. O conhecimento do diagnóstico histopatológico definitivo é particularmente importante para permitir no futuro a suspeita imagiológica de lesões mais raras, por vezes com implicações prognósticas.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

ABCESSO ISOLADO DO CLIVUS ACHADOS EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA CONVENCIONAL Estudo de Difusão

EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA CONVENCIONAL Estudo de Difusão JOÃO S. FERNANDES, JOSÉ M. VALLE, NUNO MORAIS, MANUEL

JOÃO S. FERNANDES, JOSÉ M. VALLE, NUNO MORAIS, MANUEL RIBEIRO, ZITA MAGALHÃES, MOREIRA DA COSTA, JAIME ROCHA

Serviços de Neurorradiologia e de Neurocirurgia. Hospital de S. Marcos. Braga

Introdução: O atingimento clival por patologia infecciosa é raro, podendo causar

dificuldades diagnósticas. No diagnóstico diferencial, há a considerar o mucopiocelo

e as formas agressivas de sinusite esfenoidal com erosão posterior para o clivus, e

neoplasias, sobretudo metastáticas. O diagnóstico pré-operatório tem implicações na abordagem cirúrgica, pois, em infecções, a drenagem trans-esfenoidal é o procedimento de eleição.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, com 44 anos, e história de cefaleias, diplopia, náuseas e vómitos com um mês de evolução e agravamento progressivo. Encontrava- se apirética e o exame neurológico era normal. O écran de Hess mostrou paralisia incompleta do VI nervo esquerdo. A TC revelou uma lesão lítica envolvendo o clivus

e o pavimento selar, sem comunicação com o seio esfenoidal. Neste, observava-se apenas discreto espessamento mucoso. A RM demonstrou uma lesão com centro

quístico-necrótico, halo hipointenso em T2, captação espessa periférica de gadolínio

e restrição de difusão. Os marcadores infecciosos e tumorais estavam normais. Não se

detectou neoplasia na TC cervico-toraco-abdomino-pélvica. Após três semanas de tratamento com clindamicina e gentamicina não se verificou melhoria clínico- imagiológica, pelo que se optou pela abordagem cirúrgica por via pré-temporal trans-

silviana, encontrando-se uma colecção abcedada. A coloração Gram do material colhido revelou apenas células inflamatórias. O exame cultural de bactérias, fungos e micobactérias foi negativo, provavelmente pela administração prévia de antibióticos. Verificou-se melhoria clínica posterior. Discussão: A hipótese de mucopiocelo exclui-se pela ausência de contiguidade entre

a lesão abcedada e o seio esfenoidal em TC e no exame cirúrgico directo. Assim, a

fonte da infecção permanece indeterminada. A patologia infecciosa deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões líticas do clivus, independentemente da ausência de sinais clinico-laboratoriais de infecção. Tal como nos abcessos cerebrais, a

demonstração de restrição de difusão numa lesão quístico-necrótica, com realce periférico, pode sugerir etiologia infecciosa.

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IV CONGRESSO SPNR

INFECÇÕES CONGÉNITAS POR CITOMEGALOVÍRUS AvaliaçãoNeuro-Imagiológica

POR CITOMEGALOVÍRUS AvaliaçãoNeuro-Imagiológica MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, INÊS CARRILHO,

MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, INÊS CARRILHO, CLARA BARBOT, MANUELA SANTOS

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Hospital Santo António. Hospital Maria Pia. Porto

Introdução: A infecção congénita por citomegalovírus (CMV) é frequente, com uma incidência de 0,4 a 2,3% nos recém-nascidos, podendo originar sequelas neurológicas graves. Contudo, cerca de 90% das crianças afectadas por uma infecção CMV intra- uterina são assintomáticas ao nascimento. Objectivo: Caracterização clínica e imagiológica de uma série de doentes com infecção congénita por CMV. Métodos: Foram retrospectivamente revistos os processos clínicos e os estudos com RM encefálica em 10 doentes com infecção congénita por CMV. Resultados: Os doentes estudados têm uma idade gestacional entre 34 e 40 semanas e um peso ao nascimento entre 1670 e 3520g. 70% têm atraso de desenvolvimento, 90% apresentam microcefalia, 30% ataxia, 70% hipotonia axial e 40% surdez. O exame encefálico por RM mostrou: lesões multifocais da substância branca (70%), com envolvimento predominante da substância branca profunda (60%), na maioria parietal (40%). Observou-se ainda paquigiria (20%), polimicrogiria (20%), ventrículos dilatados (40%) e dilatação do espaço subaracnoideu (50%). Foram visíveis alterações da porção anterior do lobo temporal (40%), nomeadamente quistos periventriculares (40%). Em nenhum doente foi visível hipoplasia cerebelosa. Conclusão: Nos doentes com infecção congénita por CMV as alterações nos estudos de imagem são comuns, mas nenhuma é patognomónica. A data da infecção fetal é importante e influencia a gravidade da malformação resultante. Infecções precoces na gestação podem resultar em lesões corticais mais graves. Embora alterações da substância branca tenham sido documentadas na infecção congénita por CMV, nenhum padrão particular foi descrito. No nosso caso, a maioria dos doentes apresentou lesões da substância branca multifocais, assimétricas, localizadas principalmente na substância branca profunda, no lobo parietal. Numa percentagem significativa de doentes observou-se quistos temporais.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

DEFEITOS CONGÉNITOS DA GLICOSILAÇÃO TIPO I Aspectos Neuro-Imagiológicos

DA GLICOSILAÇÃO TIPO I Aspectos Neuro-Imagiológicos MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, CLARA BARBOT,

MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, CLARA BARBOT, ESMERALDA MARTINS

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Santo António. Serviços de Neuropediatria e de Pediatria. Hospital Maria Pia. Porto

Introdução: Os Defeitos Congénitos da Glicosilação (CDG) são um grupo de doenças

genéticas multissistémicas com um envolvimento frequente do sistema nervoso central. Existem vários tipos de CDGs, sendo o tipo-IA por défice da enzima fosfomanomutase,

o mais comum. A hipoplasia infratentorial, particularmente cerebelosa, é um achado

imagiológico frequente. Casos clínicos: Descrevemos cinco crianças, três do sexo feminino e duas do sexo masculino. Duas pertencem aos CDG tipo-IA e três incluem-se nos CDG tipo-Ix. Clinicamente apresentam-se com gravidade muito variável. Todos os doentes apresentaram, com menos de um ano de vida, um atraso de desenvolvimento associado

a uma hipotonia axial e tiveram uma má progressão estato-ponderal. Quatro apresentam

uma ataxia, uma microcefalia e um estrabismo. Três doentes têm também episódios de crises convulsivas e apresentam uma lipodistrofia subcutânea e uma inversão mamilar. Dois dos doentes têm doença cardíaca com derrame pericárdico e alterações dos valores da função hepática. A RM encefálica é normal numa das doentes, observando-se nos restantes uma atrofia cerebelosa, sendo em dois doentes muito acentuada. Uma doente apresenta uma atrofia da protuberância associada, tendo realizado duas RMs com um intervalo de tempo de quatro anos, que foram sobreponíveis. Em dois doentes é visível, no estudo supratentorial, um alargamento global dos espaços de circulação de líquor.

Um dos doentes apresenta um quisto aracnoideu retro-cerebeloso. Em nenhum dos casos foi detectada hipoplasia olivopontocerebelosa. Conclusão: Os doentes com quadro clínico mais grave, quer neurológico, quer de doença multissistémica, apresentam lesões encefálicas mais exuberantes. Os doentes com CDG tipo IA apresentam doença clínica e imagiologicamente mais grave que os doentes CDG tipo Ix. O diagnóstico dos CDG’s deve estar incluído no diagnóstico diferencial das ataxias congénitas, nomeadamente se tiverem atrofia cerebelosa.

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IV CONGRESSO SPNR

DOIS CASOS DA SÍNDROME DE LOWE

BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, JOÃO TEIXEIRA, ESMERALDA MARTINS, CLARA BARBOT

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Serviços de Pediatria e de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto. Serviço de Neurorradiologia, Hospital Pedro Hispano. Matosinhos

Introdução: A síndrome de Lowe, também conhecido por síndrome oculo-cerebro-

renal de Lowe (OCRL), é uma doença rara, multi-sistémica, de transmissão autossómica recessiva ligada ao X. O diagnóstico molecular é possível pela detecção de mutação

no

fosfatidilinositol 4,5 bifosfato-5-fosfatase. O défice desta enzima é responsável pela

gene OCRLI localizado no cromossoma X e responsável pela codificação da enzima

acumulação de fosfatidil-ionositol 4,5-bifosfato, responsável pela clínica característica assim como pelos achados em RM. Casos Clínicos: Apresentam-se os casos clínicos e o estudo por RM de dois irmãos, filhos de pais não consanguíneos, dismórficos e com a tríade clássica de cataratas congénitas, disfunção renal tubular (síndrome de Fanconi) e atraso psico-motor. As RM encefálicas revelam um global alargamento das vias de circulação de líquor, com hipersinal nas sequências de TR longo da substância branca periventricular em apenas um dos irmãos. Neste contexto, procedeu-se ao estudo molecular, com detecção da mutação no gene OCRL em ambos os irmãos, sendo a mãe portadora. Discussão: A presença da tríade clássica, mesmo na ausência de achados típicos em RM, deverá levar ao estudo molecular desta entidade. Caso este seja positivo, permite

seu diagnóstico definitivo, mesmo no período pré-natal, conduzindo ao aconselhamento genético.

o

MALFORMAÇÕES CEREBELOSAS DISPLASIAS

MARTA MAIA SAFRONOVA, CLARA BARBOT, JORGE RESENDE PEREIRA

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto

As displasias cerebelosas são malformações cerebelosas do desenvolvimento resultantes de anomalias da migração neuronal e da organização cortical. Dividem-se em focais e em difusas ou generalizadas. As displasias focais restringem-se a um hemisfério cerebeloso ou ao vermis. As malformações em dente molar, displasias isoladas do vermis, são o marcador das síndromes cerebelo-óculo-renais relacionado com a síndrome de Joubert. As displasias difusas englobam ambos os hemisférios e o vermis cerebelosos; em regra, associam-se a malformações supra-tentoriais que condicionam o prognóstico. Foram revistos os exames de imagem (TCs e RMs) das crianças de um hospital pediátrico com malformações cerebelosas, realizados desde 1991. Na pesquisa efectuada,

265

COMUNICAÇÕES ORAIS

encontrámos diversas entidades nosológicas que se apresentam com anomalias estruturais do cerebelo: malformações em dente molar como a síndrome de Joubert,

displasias difusas associadas a lissencefalia, foliações anormais difusas do cerebelo, entre outras. Os casos revistos de infecção congénita por citomegalovírus não se associavam a displasia do cerebelo.

As displasias cerebelosas focais, frequentemente, não se associam a anomalias supra-

tentoriais, ao contrário das difusas, estas muitas vezes de causa genética ou metabólica.

A importância do diagnóstico deve-se à urgência do prognóstico e ao risco de

transmissão genética.

MALFORMAÇÕES CEREBELOSAS HIPOPLASIAS

genética. MALFORMAÇÕES CEREBELOSAS HIPOPLASIAS MARTA MAIA SAFRONOVA, CLARA BARBOT, JORGE RESENDE PEREIRA

MARTA MAIA SAFRONOVA, CLARA BARBOT, JORGE RESENDE PEREIRA

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto

As hipoplasias cerebelosas são malformações cerebelosas em que o cerebelo se apresenta pequeno mas totalmente formado. Dividem-se em focais e em difusas ou

generalizadas. Por vezes, torna-se difícil a distinção entre atrofia cerebelosa (condição progressiva) e hipoplasia (não progressiva). As hipoplasias focais restringem-se a um hemisfério cerebeloso ou ao vermis. As hipoplasias difusas englobam ambos os hemisférios e o vermis cerebelosos. Se cursam com aumento do IVº ventrículo integram

o complexo Dandy-Walker, um contínuo de anomalias quísticas da fossa posterior que

em geral ocorre com hipoplasia cerebelosa mas que também pode cursar com displasia

– uma mistura de diferentes malformações cerebelosas ofuscadas pela associação com

um quisto do IVº ventrículo. A hipoplasia difusa com IVº ventrículo normal associa-se frequentemente a protuberância pequena – Hipoplasias pontocerebelosas. Foram revistos os exames de imagem (TCs e RMs) das crianças de um hospital pediátrico com malformações cerebelosas, realizados desde 1991. Na pesquisa efectuada, encontrámos diversas entidades nosológicas que se apresentam com anomalias

estruturais do cerebelo: hipoplasia do vermis inferior (considerada uma variante do normal), hipoplasia unilateral de um hemisfério cerebeloso num síndrome de Aicardi e num síndroma cerebelo-ocular, malformações e variantes de Dandy-Walker, megacisterna magna, hipoplasias pontocerebelosas de Barth tipo I e II, síndromes PEHO (progressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia and optic nerve atrophy), CDG Ia (congenital disorders of glycosylation), entre outros.

O achado de anomalias estruturais cerebelosas num exame de imagem encefálica conduz

frequentemente à dúvida de diagnóstico porque as anomalias em si são muitas vezes inespecíficas, facto que quase sempre implica uma exaustiva investigação analítica e genética. A sua classificação pode ser proveitosa na orientação da investigação laboratorial.

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IV CONGRESSO SPNR

LISSENCEFALIA COM DISPLASIA CEREBELOSA HistóriaFamiliar

LISSENCEFALIA COM DISPLASIA CEREBELOSA HistóriaFamiliar BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, JOÃO TEIXEIRA, CARLA SÁ,

BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, JOÃO TEIXEIRA, CARLA SÁ, CLARA BARBOT

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Pediatria. Hospital de São Marcos. Braga.

Introdução: O termo lissencefalia refere-se a um conjunto raro de malformações encefálicas congénitas causadas por alterações da migração neuronal. A sua classificação fundamenta-se nas características imagiológicas, designadamente em outras malformações associadas, assim como no fenótipo clínico dos doentes. A estratificação dos doentes em subgrupos tem permitido a compreensão das bases genéticas desta patologia. Casos Clínicos: Apresentam-se os casos clínicos de duas irmãs, filhas de pais consanguíneos em primeiro grau e com antecedente materno de três abortamentos, dois dos quais induzidos por patologia fetal. Partilham a história de uma gravidez de termo, a mais nova gemelar, sem intercorrências no período peri-natal. Ambas eram microcefálicas, revelando hipotonia no exame neurológico inicial a que se seguiu, em meses, uma tetraparésia espástica e um síndromo cerebeloso. Têm em comum, de igual modo, uma história de atraso do desenvolvimento psicomotor e de epilepsia com crises clónicas generalizadas, de início aos dois meses e com bom controlo após instituição de anti-comiciais. As RM encefálicas efectuadas, aos 12 anos e cinco dias de idade respectivamente, revelam paquigiria de predomínio frontal e espessamento cortical difuso. Associa-se atrofia do corpo caloso e hipoplasia das estruturas do tronco encefálico. Os hemisférios cerebelosos apresentam aspecto rudimentar, com hipoplasia/ausência da sua região inferior, sem folia e sem distinção entre os hemisférios cerebelosos e o vérmis (evocando rombencefalossinapse). Discussão: Embora este fenótipo partilhe algumas das características das malformações categorizadas como lissencefalia com hipoplasia cerebelosa, as suas características imagiológicas particulares sugerem a sua classificação num diferente subgrupo. A presença destes achados em duas irmãs filhas de pais consanguíneos torna provável uma base molecular comum.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

NEUROFIBROMATOSES 1 E 2 Aspectos Neuro-Imagiológicos

JOANA RUIVO, GRAÇA SÁ, NUNO RUIVO, ANDRÉ BATISTA, CAROLINA SANTOS, LEONOR LOPES, SOFIA REIMÃO, JORGE CAMPOS

Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: As neurofibromatoses compreendem um espectro de doenças genéticas que afectam, principalmente, o crescimento dos tecidos neurais. A heterogeneidade clínica e genética permitiu distinguir oito tipos de neurofibromatose, sendo os mais comuns os tipos 1 e 2. O diagnóstico é baseado principalmente em critérios de diagnóstico clínicos. É importante a utilização de exames de imagem para obter informações adicionais, nomeadamente no reconhecimento da patologia subjacente às manifestações neurológicas. Objectivos: Descrição dos achados neuroimagiológicos das neurofibromatoses tipos 1 e 2, através da TC e, sobretudo, da RM crânio encefálica e vértebro-medular. Metodologia: Revisão dos exames de imagem (TC e RM) dos casos de Neurofibromatoses 1 e 2 constantes no arquivo do Serviço de Imagiologia Neurológica do Hospital de Santa Maria. Resultados: Os exames de neuroimagem revelaram alterações que constituem critérios de diagnóstico definidos pela Conferência de Desenvolvimento de Consenso sobre Neurofibromatose do National Institutes of Health e outras que, apesar de não se incluírem nos critérios, permitiram fazer o diagnóstico em casos duvidosos. Conclusões: Os doentes com neurofibromatoses 1 e 2 podem mostrar diferentes achados neuroimagiológicos. As lesões tendem a desenvolver-se precocemente e podem ter uma história natural longa. Os critérios de diagnóstico podem não estar cumpridos nas primeiras décadas de vida. O conhecimento das manifestações neuroimagiológicas das neurofibromatoses é crucial para estabelecer o diagnóstico precoce e optimizar do tratamento.

ANÁLISE BIOMÉTRICA DE FETOS ENTRE 19 E 23 SEMANAS DE GESTAÇÃO POR IRM

NUNO CANTO MOREIRA, JOÃO TEIXEIRA, VALENTINA RIBEIRO

Unidade de Neurorradiologia. Hospital de S. Teotónio. Viseu. C. Dr. Campos Costa. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Porto

Introdução: A literatura é praticamente nula em biometria fetal por RM nesta faixa etária, embora existam múltiplos estudos em idades gestacionais mais avançadas. Em Portugal, tendo em conta a legislação vigente, é muitas vezes necessário obter uma correcta avaliação biométrica fetal antes das 24 semanas de gestação.

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IV CONGRESSO SPNR

Metodologia: Foram revistas as imagens de 21 fetos entre as 19 e 23 semanas de gestação, com exames considerados normais. Essa impressão de normalidade foi confirmada por avaliação clínica e/ou de imagem pós-natal. Resultados: Foram registados 61 parâmetros biométricos craneanos, encefálicos e orbitários em cada feto, de acordo com dados da literatura RM e de ecografia. Estes dados foram submetidos a análise estatística, tentando estabelecer valores médios e desvios-padrão para cada semana de gestação avaliada. Discussão e conclusões: O estudo tem como dificuldades principais o número relativamente reduzido de fetos e a dificuldade intrínseca em determinar uma idade gestacional exacta. Razões éticas obrigam a utilizar potenciais doentes como fornecedores de dados biométricos, embora na nossa série a normalidade dos exames tenha sido confirmada. Os resultados obtidos deverão ser adicionados à pequena base de dados mundial, para aumentar a segurança na avaliação RM deste grupo etário.

ANOREXIA NERVOSA AlteraçõesEstruturaisEncefálicas

ANOREXIA NERVOSA AlteraçõesEstruturaisEncefálicas SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, LEONOR LOPES, CAROLINA

SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, LEONOR LOPES, CAROLINA SANTOS, JOANA RUIVO, JORGE CAMPOS

Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: A anorexia nervosa é um distúrbio do comportamento alimentar, cuja incidência tem vindo a aumentar nos países industrializados. Investigação crescente tem identificado alterações encefálicas condicionadas por este distúrbio. Em duas doentes com anorexia nervosa de tipo restritivo identificámos alterações neuro- imagiológicos características desta condição. Casos clínicos:

Caso 1: Doente do sexo feminino, 16 anos, com anorexia nervosa de tipo restritivo, tendo um IMC de 10,9 (peso- 31,5 kg e altura 1,70 m), sem alterações no exame neurológico, realizou TC e RM crânio-encefálica que demonstraram acentuada ectasia difusa dos sulcos corticais dos hemisférios cerebrais e do cerebelo, bem como ligeira ectasia do sistema ventricular relativamente ao esperado para o grupo etário e perda difusa do sinal de gordura nas diferentes estruturas, nomeadamente da gordura intra- orbitária com enoftalmia. Caso 2: Doente do sexo feminino, 15 anos, com diagnóstico de anorexia nervosa de tipo restritivo, IMC de 10, sem alterações neurológicas, realizou estudo TC crânio- encefálico onde se identificaram lesões hipodensas na coroa radiada e região sub- cortical fronto-parietais bilateralmente; no estudo RM as lesões apresentavam acentuado hipersinal em T2/FLAIR, sem efeito de massa loco-regional. Conclusão: Estudos neuroimagiológicos têm identificado diversas alterações estruturais encefálicas condicionadas por este distúrbio do comportamento alimentar, em particular alargamento dos espaços de liquor e, com menor frequência, alterações de sinal da substância branca. Estas alterações são reversíveis com o aumento ponderal, estando a reversibilidade relacionada com a extensão das alterações e duração da recuperação do peso corporal. São, ainda, desconhecidos os mecanismos fisiopatologicos subjacentes a estas alterações.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

IMAGIOLOGIA CEREBRAL DO EPISÓDIO HIPOGLICÉMICO

ORAIS IMAGIOLOGIA CEREBRAL DO EPISÓDIO HIPOGLICÉMICO SÉRGIO CASTRO, JOSÉ M. COSTA, IRENE BERNARDES Serviço de

SÉRGIO CASTRO, JOSÉ M. COSTA, IRENE BERNARDES

Serviço de Neurorradiologia. Hospital de São João. Porto

Introdução: As complicações neurológicas da hipoglicemia variam desde défices focais agudos até ao coma. A imagiologia da crise hipoglicémica é ainda mal conhecida;

relatos esporádicos determinam áreas de substância cinzenta como as mais susceptíveis

à hipoglicemia, mas recentemente novos padrões imagiológicos têm sido encontrados,

como a presença de áreas simétricas transitórias de restrição à difusão nas cápsulas internas e esplénio do corpo caloso (ECC). Objectivo: Revisão das alterações imagiológicas relacionadas com a hipoglicemia profunda, a propósito de um caso clínico. Métodos: Apresenta-se um novo caso suspeito de coma hipoglicémico. Revisão sistematizada de 22 casos de hipoglicemia grave após pesquisa na Medline. Resultados: Dos 22 casos revistos, 12 tiveram mau prognóstico (estado vegetativo ou morte) e 10 bom prognóstico, com recuperação completa dos sintomas em nove. No primeiro grupo observou-se envolvimento cortical em 11 doentes e atingimento simétrico dos núcleos da base (NB) em oito. Nenhum doente com bom prognóstico apresentou alterações dos NB. Todos os doentes com recuperação clínica completa apresentaram envolvimento exclusivo da substância branca, sendo os feixes sensitivo- motores e o ECC as áreas preferencialmente atingidas. Os doentes com envolvimento do ECC apresentaram sempre alterações do estado de consciência e os que apresentavam

défices focais tiveram sempre bom prognóstico com recuperação rápida após correcção da hipoglicemia. Conclusão: Tal como sugerido por vários autores existem dois grupos distintos quanto ao prognóstico: um de mau e outro de bom prognóstico. No primeiro a apresentação clínica invariável é a de coma irreversível após correcção da hipoglicemia; existem alterações imagiológicas da substância cinzenta, parecendo o atingimento dos NB ser

o achado mais específico de mau prognóstico. O atingimento exclusivo da substância

branca pode ser fundamental no diagnóstico diferencial com AVC/AIT. Nos casos de

coma hipoglicémico, a RM pode desempenhar um papel importante no prognóstico, com grande utilidade na decisão das medidas de suporte a adoptar. O nosso caso enquadra-se clínica e imagiologicamente no grupo de mau prognóstico.

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IV CONGRESSO SPNR

INSTALAÇÃO SÚBITA DE ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS NUMDOENTE COMSIDA Nem Todas as Lesões São Infecciosas!

NUMDOENTE COMSIDA Nem Todas as Lesões São Infecciosas! SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, CAROLINA SANTOS, LEONOR

SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, CAROLINA SANTOS, LEONOR LOPES, JOANA RUIVO, JORGE CAMPOS

Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: A detecção de alterações neurológicas de instalação súbita num doente

com SIDA impõe uma marcha diagnóstica específica onde surge como primeira hipótese

a existência de lesões infecciosas no SNC, tendo os estudos de imagem um papel

relevante na sua correcta abordagem. Apresentamos um caso de um doente com SIDA,

com extensas lesões encefálicas, tendo a avaliação neuro-imagiológica permitido fazer

o diagnóstico de uma situação que, do ponto de vista clínico, foi sub-valorizada pela

presença da infecção VIH. Caso clínico: Doente do sexo masculino de 43 anos de idade, com antecedents de infecção VIH-1/SIDA com marcada imunossupressão - contagem CD4+ de 5 -, hipertensão arterial e insuficiência renal, foi admitido por instalação súbita de alteração do estado de consciência seguida por crise convulsiva tónico-clónica generalizada, ataxia e disartria. Realizou TC e RM crânio-encefálica que revelaram extensas lesões interessando sobretudo a região núcleo-capsular de forma bilateral e relativamente simétrica; coexistiam lesões córtico/subcorticais occipitais bilaterais, protuberanciais,

no mesencéfalo e corticais da convexidade; as lesões não condicionavam significativo efeito de massa e não tinham captação/realce com contraste. Após terapêutica apropriada observou-se normalização da tensão arterial e da função renal, com significativa melhoria do quadro imagiológico. Conclusão: As alterações neuro-imagiológicas foram atribuídas a duas condições: 1) as lesões occipitais levaram ao diagnóstico de encefalopatia posterior reversível; 2) as lesões núcleo-capsulares foram integradas num quadro de encefalopatia urémica. A encefalopatia posterior reversível associa-se a diversas condições clínicas, incluindo, hipertensão arterial, encefalopatia urémica e infecção VIH – 1, três condições presentes nesta doente e que podem ter concorrido para a instalação do quadro. A encefalopatia urémica está associada a deteriorações graves da função renal, sendo ainda desconhecido o mecanismo fisiopatológico concreto subjacente às lesões crânio- encefálicas. O padrão característico destas lesões levou a que fosse possível o seu diagnóstico pelos estudos de imagem, que posteriormente o confirmaram pela reversibilidade das lesões. Os exames de imagem revestiram-se de particular importância nesta doente, permitindo o seu atempado diagnóstico e correcto tratamento.

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COMUNICAÇÕES ORAIS

EXPERIÊNCIA INICIAL EM IMAGEM FUNCIONAL POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

INICIAL EM IMAGEM FUNCIONAL POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DANIELA SEIXAS, MARGARIDA AYRES BASTO, JOSÉ DIAS DA COSTA,

DANIELA SEIXAS, MARGARIDA AYRES BASTO, JOSÉ DIAS DA COSTA, OLINDA FARIA, Mª LUÍS SILVA, PAULO LINHARES, JOSÉ FONSECA

Serviços de Neurorradiologia, Oftalmologia e de Serviço de Neurocirurgia. Hospital de São João. Porto

Introdução: A imagem funcional por ressonância magnética (fRM) é um método utilizado sobretudo em investigação, cada vez mais importante na clínica, nomeadamente na avaliação pré-operatória de lesões intracranianas adjacentes a áreas corticais eloquentes. Objectivos: Descrever a implementação da técnica de fRM no Hospital de São João (3 Tesla), e rever os casos já efectuados. Metodologia: Revisão do processo clínico e das imagens de ressonância magnética dos doentes que realizaram estudos de fRM entre Maio/2006 e Março/2007. Foram excluídos aqueles que efectuaram o estudo noutras instituições. Foram contactados os médicos dos doentes que foram submetidos a uma intervenção, para serem obtidas informações sobre o estado do doente após a mesma. Resultados: Os paradigmas necessários aos estudos de fRM, adaptados a cada caso, são preparados e validados no Hospital de São João, e aplicados por desenho em bloco. É administrado o inventário de preferência da mão de Edimburgo a todos os doentes. Nos doentes com lesões vasculares são efectuados estudos de difusão e perfusão prévios; o protocolo de imagem inclui ainda uma sequência de mapeamento do campo magnético. O valor de corte estatístico utilizado no processamento das imagens de fRM é adaptado individualmente. Os casos estudados totalizaram 10; a média de idades foi de 37,4±7,5 anos. Quanto aos diagnósticos, em quatro doentes foi de malformação artério-venosa; em dois de tumor astrocítico; registaram-se um caso de angioma cavernoso, de oligodendroglioma anaplásico e de dor neuropática; dois doentes foram submetidos a tratamento endovascular e um a cirurgia. Nenhum doente apresentou alterações neurológicas de novo após os procedimentos. Conclusões: A série de casos apresentada é pequena e o tempo de seguimento ainda é curto para se avaliar a utilidade clínica da técnica no Hospital de São João. É necessário proceder à optimização dos paradigmas para os estudos clínicos de fRM.

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POSTERS

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Acta Med Port 2007; 20: 273-290

○○○○○○○○○○○○○

DEFICIÊNCIA DE DESIDROGENASE DO PIRUVATO Achados em Ressonância Magnética Neonatal

DO PIRUVATO Achados em Ressonância Magnética Neonatal JOÃO SOARES FERNANDES, ROSELI GOMES, ROMEU CRUZ, MANUEL

JOÃO SOARES FERNANDES, ROSELI GOMES, ROMEU CRUZ, MANUEL RIBEIRO, ZITA MAGALHÃES, JAIME ROCHA

Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. Marcos. Braga. Unidade de Neuropediatria. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Porto

Introdução: A deficiência em desidrogenase do piruvato (PDH) resulta de mutações no complexo PDH mitocondrial, localizadas, em 90% dos casos, na subunidade E1- &#945; (gene PDHA1). O diagnóstico neonatal da deficiência em PDH é difícil, pois a clínica é inespecífica e a confirmação bioquímica morosa. Atendendo à escassez de descrições anteriores dos aspectos em RM, um melhor conhecimento seria útil para sugerir mais precocemente este diagnóstico específico. Caso clínico: Um recém-nascido do sexo masculino, com 38 semanas de idade gestacional foi admitido na unidade de cuidados intensivos, logo após o nascimento, por dificuldade respiratória. O exame neurológico revelou ausência do reflexo de deglutição, exagero do reflexo de Moro e hipotonia axial. O estudo analítico revelou elevação dos níveis de lactato e piruvato no plasma e LCR, com relação lactato/piruvato normal. A RM cerebral, efectuada ao 7º dia de vida, mostrou disgenesia do corpo caloso, quistos subependimários bilaterais no sulco tálamo-caudado e nos cornos frontais, colpocefalia e prolongamento disperso do T1 e T2 da substância branca com transformação quística nos pólos temporais. A mielinização era normal. Não foram detectadas malformações corticais. A espectroscopia (TE, 135 ms) demonstrou dupleto de lactato em 1.33 ppm. Confirmou-se diminuição da actividade da PDH no estudo bioquímico em fibroblastos. Foi detectado mosaicismo para a mutação R302H no gene

PDHA1.

Discussão: Discutem-se a especificidade dos diferentes achados em RM na primeira semana de vida (atingimento da substância branca, disgenesia do corpo caloso, quistos subependimários, perfil espectroscópico) e o diagnóstico diferencial imagiológico com patologia peroxissómica. Num contexto clínico e laboratorial compatível (hiperlactacidemia e relação lactato/piruvato normal) o conjunto dos achados pode apoiar o diagnóstico de deficiência em PDH.

273

POSTERS

DEFICIÊNCIA EM 3-HIDROXI-3- METILGLUTARIL-COENZIMA A LIASE

DEFICIÊNCIA EM 3-HIDROXI-3- METILGLUTARIL-COENZIMA A LIASE SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, ISABEL ALMEIDA, MARIA SILVA,

SOFIA REIMÃO, CARLOS MORGADO, ISABEL ALMEIDA, MARIA SILVA, HUGO REAL, JOÃO RIBEIRO, JORGE CAMPOS

Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: A deficiência em 3-hidroxi-3-methilglutaril-coenzima A liase (HMG-CoA liase, E.C.4.1.3.4) é uma anomalia hereditária rara, de transmissão autossómica recessiva, que afecta o catabolismo da leucina e a síntese dos corpos cetónicos. A maioria dos casos descritos é de apresentação neo-natal. As formas tardias de manifestação da doença têm sido detectadas na infância e /ou adolescência, mas não no adulto. Apresentamos um novo caso de deficiência em HMG-CoA liase de apresentação inaugural num adulto, 29 anos, sexo masculino, sem sinais ou sintomas anteriores sugestivos de eventual presença da doença. Caso clínico: Um homem de 29 anos de idade foi internado por coma de instalação súbita, com hipoglicémia extrema de 13mg/dl, hiperamoniémia e acidose metabólica sem cetose. Foram realizadas TC e RM CE que demonstraram alteração difusa de sinal da substância branca mais evidente em T2/FLAIR, sem efeito de massa ou captação de contraste; identificaram-se adicionalmente áreas focais de maior hipo-intensidade de sinal em T1. Foi colocada a hipótese de doença hereditária do metabolismo e efectuaram- se estudos bioquímicos que confirmaram o diagnóstico de deficiência em HMG-CoA liase. Após 5 dias o doente ficou hemodinamicamente instável e teve paragem cardíaca fatal. Conclusões: Clinicamente, a deficiência HMG - CoA liase caracteriza-se por episódios recorrentes de descompensação metabólica. Em 10% dos casos estão descritas crises convulsivas e coma, conduzindo à morte em 20% dos casos. Os achados neuroimagiológicos no caso apresentado eram semelhantes aos descritos na literatura. Do ponto de vista bioquímico, a anomalia é caracterizada pela presença de hipoglicémia, sem cetonúria e pela excreção de um conjunto bem definido de ácidos orgânicos: 3- hidroxi-metilglutárico, 3-metilglutacónico, 3-metilglutárico e 3-hidroxi-isovalérico. A identificação inequívoca (GC-MS) dos biomarcadores referidos permitiu a efectivação do diagnóstico específico. Tanto quanto temos conhecimento, este é o primeiro caso descrito neste grupo etário, sendo que um número crescente de doenças metabólicas tem sido reconhecido inauguralmente em idades tardias e mesmo em adultos.

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IV CONGRESSO SPNR

ATAXIA CONGÉNITA DE TRANSMISSÃO AUTOSSÓMICA DOMINANTE

MAVILDE ARANTES, BRUNO MOREIRA, RUTE GARCIA, CLARA BARBOT

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Santo António. Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto

Introdução: As ataxias congénitas (AC) são síndromes neurológicas não progressivos, frequentemente de origem genética e associados a hipoplasia do cerebelo. Na grande maioria dos casos têm uma transmissão autossómica recessiva; são muito raras as formas com hereditariedade dominante. Os autores descrevem uma família com AC dominante, afectando mãe e filha. Casos clínicos: Descrevem-se os casos clínicos de duas doentes, do sexo feminino, sem défice cognitivo, mãe e filha, respectivamente com 48 e 16 anos, apresentando em comum um quadro de ataxia congénita associada a uma síndrome piramidal. A mãe iniciou marcha sem apoio aos sete anos apresentando, actualmente, marcha independente, mas atáxica; tem associado um nistagmo e um estrabismo convergente à direita. A filha apresenta voz escândida e iniciou marcha sem apoio aos onze anos, com melhoriaprogressiva, apesar de manter ataxia e tremor intencional nos membros superiores. Apresenta um estrabismo convergente, mais à esquerda. A investigação metabólica realizada foi normal. Neuro-imagiologicamente, visualizam-se sinais de atrofia do cerebelo (vérmis e hemisférios cerebelosos), sem atingimento do tronco cerebral. Conclusão: Estamos perante uma ataxia congénita, não progressiva, com um modo de transmissão autossómico dominante e sinais de atrofia pancerebelosa. Esta entidade tem sido descrita na literatura como podendo ser uma variante da SCA 15 com locus no cromossoma 3.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA FETAL Nas Lesões Destrutivas do Sistema Nervoso Central

CARLA CONCEIÇÃO, ISABEL CRAVO, TERESA PALMA, CRISTINA GONÇALVES, CONSTANÇA JORDÃO

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Fernando da Fonseca, Amadora. Centro de Ressonância Magnética de Caselas. Lisboa

Introdução: Desde os primeiros estudos de avaliação da normal morfologia e de anomalias do cérebro fetal por ressonância magnética (RM), a RM fetal afirmou-se como uma técnica útil e válida para o diagnóstico da patologia do sistema nervoso central. Objectivo: Revisão das alterações detectadas por RM fetal em contexto de patologia destrutiva/adquirida.

275

POSTERS

Metodologia: Selecção de exames de RM fetal do Hospital Fernando da Fonseca e Centro de Ressonância Magnética de Caselas e revisão dos casos com alterações de tipo destrutivo de provável etiologia vascular. Resultados: As alterações encontradas são variadas e englobam hemorragias intra- craneanas de diferente localização, leucomalácia peri-ventricular, cavidades parenquimatosas, calcificações, irregularidade da matriz germinal, perda do padrão em multi-camada, septações intra-ventriculares, edema e atrofia. A dilatação dos ventriculos é um achado frequente, seja por ventriculomegalia ex-vácuo seja por hidrocefalia. Conclusões: A RM fetal é uma técnica útil e válida para o diagnóstico da patologia do SNC, nomeadamente nas lesões de tipo destrutivo, podendo fornecer informações adicionais úteis à ecografia em pacientes seleccionados. Constitui um importante contributo na avaliação pré-natal, não só no diagnóstico mas também no prognóstico

da

patologia destrutiva do SNC, atendendo à sua grande sensibilidade e capacidade

de

caracterização e avaliação destas anomalias.

DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DE ESCLEROSE TUBEROSA PorRessonânciaMagnéticaFetal

DE ESCLEROSE TUBEROSA PorRessonânciaMagnéticaFetal BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, M.CÉU RODRIGUES, RUI

BRUNO MOREIRA, MAVILDE ARANTES, M.CÉU RODRIGUES, RUI CHORÃO, JOÃO TEIXEIRA

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Serviço de Obstetrícia. Maternidade Júlio Dinis. Serviço de Neuropediatria. Hospital Maria Pia. Porto. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Pedro Hispano. Matosinhos

Introdução: A esclerose tuberosa é uma síndrome neurocutâneo autossómico dominante caracterizada por hamartomas de múltiplos órgãos, epilepsia e atraso cognitivo. O diagnóstico genético pré-natal é laborioso e actualmente de utilidade limitada, dada a heterogeneidade genética, os polimorfismos e o grau elevado de mutações de novo. Apresenta-se um caso que ilustra a utilidade da ressonância fetal como modalidade imagiológica auxiliar no diagnóstico de crianças com esclerose tuberosa. Caso Clínico: Uma ecografia obstétrica efectuada às 25 semanas de gestação da terceira gravidez de mulher sem história familiar de esclerose tuberosa demonstrou duas massas sólidas hiperecogénicas, arredondadas e bem delimitadas, nos ventrículos cardíacos do feto (prováveis rabdomiomas). Neste contexto, efectuou-se RM fetal que revelou pequenas estruturas nodulares, com hipossinal em T2 e hipersinal em T1, na região subependimária do trígono ventricular esquerdo e do corno frontal do ventrículo lateral direito, algumas

presumivelmente adjacentes ao buraco de Monro direito. Dado o estádio avançado da gestação, não se colocou a hipótese de interromper a gravidez, tendo o parto ocorrido, sem intercorrências, às quarenta semanas de gestação.

A criança apresentava múltiplas manchas hipocrómicas iniciando, aos cinco meses,

crises epilépticas (espasmos infantis), com padrão de hipsarritmia no EEG,

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IV CONGRESSO SPNR

diagnosticando-se síndromo de West, com excelente resposta à vigabatrina. A RM encefálica efectuada no período pós-natal, aos três meses de idade, confirmou

a presença de múltiplos nódulos subependimários bilateralmente, alguns dos quais

adjacentes aos buracos de Monro. Os ecocardiogramas seriados mostraram redução do volume das lesões intracardíacas. Discussão: O diagnóstico pré-natal de esclerose tuberosa era efectuado pela detecção ecográfica de rabdomiomas cardíacos no feto. Contudo, apenas metade dos doentes com esclerose tuberosa demonstram rabdomiomas cardíacos, a maioria dos quais não presentes nas ecografias de rastreio às vinte semanas de gestação. A detecção

simultânea de tubers cerebrais e de rabdomiomas cardíacos aumenta, deste modo, a acuidade diagnóstica.

MALFORMAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO CORTICAL DiagnósticoPorRessonânciaMagnética

CORTICAL DiagnósticoPorRessonânciaMagnética JOANA RUIVO, GRAÇA SÁ, NUNO RUIVO, CAROLINA SANTOS, SOFIA

JOANA RUIVO, GRAÇA SÁ, NUNO RUIVO, CAROLINA SANTOS, SOFIA REIMÃO, LEONOR LOPES, JORGE CAMPOS

Instituto de Imagiologia Neurológica - Hospital de Santa Maria, Lisboa

Introdução: As malformações do desenvolvimento do neocórtex estão comummente

associados a epilepsia e atraso mental. Estas malformações têm múltiplas etiologias e são classificadas de acordo com o presumível estádio do desenvolvimento normal que

é afectado: proliferação neuronal, migração neuronal e organização cortical. Progressos

da genética e da biologia molecular e o desenvolvimento da RM melhoraram a sua compreensão e permitiram um reconhecimento preciso e uma correlação clínica destes distúrbios in vivo. Objectivos: Apresentar a classificação, os aspectos imagiológicos e as características clínicas mais relevantes das malformações do desenvolvimento cortical mais comuns. Metodologia: Foi efectuado um estudo retrospectivo com base nos exames de RM constantes nos arquivos de imagiologia pediátrica do Serviço de Imagiologia Neurológica do Hospital de Santa Maria e do Departamento de Neurorradiologia da Universidade de Califórnia Los Angeles. Foram avaliadas as características imagiológicas elementares de cada malformação. Posteriormente cada caso foi

classificado de acordo com o estádio de desenvolvimento cortical afectado. Resultados: Os exames imagiológicos avaliados permitiram caracterizar e documentar as principais malformações do desenvolvimento cortical de acordo a metodologia apresentada. Conclusões: A RM permite uma caracterização rigorosa das malformações de desenvolvimento cortical, essencial para uma definição correcta do prognóstico, para um aconselhamento genético e para investigação dos mecanismos moleculares subjacentes.

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POSTERS

CRISES CONVULSIVAS TÓNICO-CLÓNICAS GENERALIZADAS ASPECTOS RM PERI-ICTAIS E EVOLUTIVOS PrincipaisDiagnósticosDiferenciais

PERI-ICTAIS E EVOLUTIVOS PrincipaisDiagnósticosDiferenciais ISABEL CRAVO, CARLA CONCEIÇÃO, TERESA PALMA, RICARDO

ISABEL CRAVO, CARLA CONCEIÇÃO, TERESA PALMA, RICARDO PESTANA, JORGE CANNAS

Serviço de Neurorradiologia. Hospital Fernando Fonseca Amadora. Serviço de Neurorradiologia. Hospital Egas Moniz. Centro de Ressonância Magnética de Caselas. Lisboa

Introdução: Estão descritas alterações de sinal RM nos doentes com convulsões tónico-clónicas generalizadas prolongadas ou no status epilepticus, a maioria transitórias e provavelmente resultante do edema cerebral transitório, eventualmente induzido pelas convulsões. Nestas situações, colocam-se problemas de diagnóstico diferencial múltiplos nomeadamente com patologia tumoral, isquémica e metabólica. Caso Clinico: Analizando o caso clínico de uma doente do sexo feminino, de 28 anos de idade, sem factores de risco epiléptico conhecidos, admitida na urgência por três crises tónico-clónicas generalizadas ocorridas nas últimas 12 horas, todas com duração inferior a 30 minutos e com recuperação do estado de consciência inter-ictal. O status convulsivo cedeu aos anti-comiciais e a RM inicial realizada nas primeiras 24 horas evidenciou alterações de sinal T2 RM no córtex e na substância branca subcortical temporo-parietal esquerda com restrição de sinal na difusão e diminuição do ADC no córtex envolvido. Procedeu-se à análise funcional por espectroscopia protónica e a estudos evolutivos das alterações peri-ictais descritas, discutindo-se os principais diagnósticos diferenciais RM e os possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos. Conclusão: Enfatiza-se na apresentação deste caso clínico, o contributo diagnóstico das técnicas RM funcionais não invasivas, nomeadamente a difusão e a espectroscopia protónica, na avaliação e no controlo evolutivo das alterações de sinal RM peri-ictais, que pode evitar a cirurgia ou a biopsia cerebral invasiva.

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IV CONGRESSO SPNR

LESÕES CEREBRAIS EM DOENTE COM ENDOCARDITE

IV CONGRESSO SPNR LESÕES CEREBRAIS EM DOENTE COM ENDOCARDITE ROBERTO CARRANCA, ISABEL LÚCIO Serviço de

ROBERTO CARRANCA, ISABEL LÚCIO

Serviço de Neurorradiologia. Hospital de S. José. Lisboa

Introdução: Apresentamos o caso de um doente com endocardite infecciosa e manifestações sistémicas de embolismo, procurando interpretar as lesões cerebrais observadas em estudos de imagem e sistematizar o processo de diagnóstico. Caso clínico: Doente do sexo masculino, 32 anos, trabalhador rural, sem antecedentes conhecidos de cardiopatia nem de toxicodependência. Internado pelo Serviço de Urgência a 7-5-2007. Infecção cutânea (furúnculo) em membro inferior cerca de um mês antes, febre e exantema generalizado 3 dias antes, discurso incoerente e obnubilação na véspera. Na admissão: GCS 11, rigidez da nuca, febre, exantema maculo-papular generalizado. Leucocitose, neutrofilia, PCR elevada. TC CE: hipodensidades subcorticais de pequenas dimensões; espaços de liquor permeáveis. Hipótese diagnóstica inicial: sepsis meningocócica. Inicia antibioterapia ev. EOT e ventilação mecânica por dificuldade respiratória. Convulsão generalizada. Mantém confusão e febre. Isolamento de Staph. Aureus no sangue e liquor. Em estudos TC subsequentes, aumento das dimensões lesionais (predomínio posterior) com hiperdensidade numa delas. Sem HSA ou hidrocefalia. Ecocardiograma/ETE 9-5-2007: imagem sugestiva de vegetação mitral. Ecografia abdominal: esplenomegalia, lesões focais. Submetido a cirurgia valvular cardíaca a 23- 5-2007. Melhoria clínica progressiva, nomeadamente do quadro neurológico. Conclusão: Diversas complicações neurológicas podem surgir em doentes com endocardite infecciosa, nomeadamente: AVC isquémico de causa embólica, aneurisma infeccioso, HSA, encefalite, ou abcesso cerebral. Podem ocorrer cefaleias e convulsões. A maior parte destes doentes manifesta embolização para outros órgãos, como ocorreu neste caso. A etiopatogenia embólica das lesões intra-cranianas é suportada pelas culturas positivas e pelos achados ecocardiográficos, tendo assumido aspectos imagiológicos mais característicos no decurso da doença.

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POSTERS

ALTERAÇÕES PUTAMINAIS ASSOCIADAS À CRISE HIPERGLICÉMICA

ALTERAÇÕES PUTAMINAIS ASSOCIADAS À CRISE HIPERGLICÉMICA SÉRGIO CASTRO, DANIELA SEIXAS, IRENE BERNARDES Serviço de

SÉRGIO CASTRO, DANIELA SEIXAS, IRENE BERNARDES

Serviço de Neurorradiologia. Hospital de São João. Porto

Introdução: Existem relatos de lesões putaminais hiperdensas em TC e hiperintensas em T1 na RM, em doentes diabéticos com quadro de hiperglicemia marcada que apresentam hemicoreia ou hemibalismo contralateral. Múltiplos mecanismos patológicos têm sido sugeridos sem nenhum reunir consenso. Caso Clínico: Doente do sexo masculino com 79 anos, diabético insulinodependente há 61 anos, com difícil controlo glicémico, recorreu ao Serviço de Urgência por hemibalismo à esquerda, de início súbito. Na investigação laboratorial apresentou glicemia venosa de 3,46g/L, sem outras alterações significativas. No dia da admissão realizou TC cerebral que evidenciou discreta hiperdensidade putaminal direita, sem efeito de massa ou captação de contraste. Na RM realizada no dia seguinte observou-se na porção dorsal do putamen direito área de hipersinal em T1, sem tradução significativa nas imagens ponderadas em T2 (TSE ou GE) ou na difusão. O estudo espectroscópico evidenciou uma diminuição da razão NAA/Cr, com Cho/Cr e mI/Cr dentro da normalidade, e um pequeno pico de lactato. Os sintomas aliviaram após administração de haloperidol. Após controlo glicémico o doente teve alta sem recorrência dos sintomas até à data. Três meses depois realizou RM de controlo que evidenciou diminuição da área putaminal de hipersinal em T1. Conclusão: Os achados imagiológicos deste caso não favorecem as hipóteses de microcalcificações, micro-hemorragias, isquemia ou desmielinização como principal mecanismo patológico. Os sintomas parecem consequência directa da hiperglicemia, através de um processo hiperdopaminérgico. A capacidade de diagnosticar esta entidade é fundamental para um correcto encaminhamento do doente e o controlo glicémico parece ser o factor mais importante para o alívio da sintomatologia e prevenção da recorrência.

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IV CONGRESSO SPNR

LESÕES IMAGIOLÓGICAS DE NEVRITE ÓPTICA E NEUROMIELITE ÓPTICA -IgG POSITIVO

DE NEVRITE ÓPTICA E NEUROMIELITE ÓPTICA -IgG POSITIVO CARLOS CASIMIRO, FERNANDO SILVA, SÓNIA BATISTA, TIAGO

CARLOS CASIMIRO, FERNANDO SILVA, SÓNIA BATISTA, TIAGO PARREIRA, CARMO MACÁRIO, LÍVIA SOUSA, PEDRO DE MELO FREITAS

Serviços de Neurorradiologia e de Neurologia. Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra

Introdução: A Neuromielite Óptica (NMO) é caracterizada por nevrite óptica e mielite aguda. A presença de lesões em outras localizações excluía, até há bem pouco tempo,

o seu diagnóstico.

Em 2004 foi descrito o anticorpo NMO-IgG, com alta sensibilidade e especificidade na distinção entre Esclerose Múltipla e NMO, tendo sido integrado nos critérios de diagnóstico desta entidade em 2006. Este anticorpo liga-se especificamente ao canal Aquaporina 4 (AQP4) que apresenta uma distribuição específica no SNC, não exclusiva

do nervo óptico ou medula. Tal facto modificou os critérios diagnósticos/imagiológicos,

o que se revestiu de importância prognóstica e terapêutica.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 36 anos, observada em Setembro/2005 por diminuição súbita da acuidade visual à direita. História de perda súbita da visão à

esquerda, dois anos antes. A RM crânio-encefálica foi normal, os potenciais evocados visuais foram sugestivos de doença desmielinizante, à esquerda. Restante estudo complementar foi normal/negativo. Resposta parcial a ciclo de megadoses de metilprednisolona. Em Setembro/2006 iniciou ataxia da marcha, parésia incompleta do

III par esquerdo e diminuição da sensibilidade posicional nos membros inferiores. A

RM identificou hipersinal em DP/T2 e FLAIR, sem realce após contraste, a nível tálamo- capsular, hipotálamo, substância branca peri-ventricular (inclusão da interface caloso-

septal) e aquedutal, quiasma óptico e tronco cerebral com extensão até C1. Repetiu estudo do LCR – pleocitose leucocitária discreta, focagem isoeléctrica com padrão monoclonal de IgG e NMO-IgG positivo. Fez megadoses com melhoria parcial tendo

iniciado azatioprina. Em Outubro/2006 repetiu estudo imagiológico revelando melhoria das lesões. Mantém-se clinicamente estável. Conclusões: Descreve-se o caso clínico de uma doente sem critérios clínicos formais

de NMO mas com NMO-IgG positivo, apresentando lesões anteriormente consideradas

atípicas em locais de elevada expressão de AQP4. A presença destas lesões, bem

como a positividade do NMO-IgG foi imprescindível no diagnóstico atempado bem como na definição da estratégia terapêutica.

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POSTERS

A IMPORTÂNCIA DA SEQUÊNCIA FLAIR EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Diagnóstico de Encefalopatia Posterior Reversível

LEONOR LOPES, ÁLVARO ALMEIDA, JOANA RUIVO, SOFIA REIMÃO

Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: A encefalopatia posterior reversível (EPR) é uma entidade clínico-

radiológica de instalação súbita e gravidade variada caracterizada por cefaleias, alteração

do

focais com uma tradução imagiológica em RM característica. A sua etiopatogénese não é consensual podendo corresponder a perda dos mecanismos de auto-regulação, vasospasmo reversível com hiperperfusão ou neurotoxicidade. Estão documentados casos associados a episódios hipertensivos, pré-eclampsia, terapêutica com cyclosporina A, urémia ou porfíria. Caso clínico: Os autores apresentam um caso clínico de EPR num doente do sexo masculino, 68 anos com cegueira cortical e cefaleias após coronariografia. EM TC detectou-se edema occipito-polar bilateral com discreta hiperdensidade espontânea sulco-cisternal. Para diagnóstico diferencial entre HSA, AVC ou contraste iodado foi realizada RM. Apenas na sequência Flair foi possível detectar hiperintensidades sulco- cisternais. Em 24 horas o quadro clínico reverteu e o estudo imagiológico por TC normalisou. Conclusão: a EPR é uma entidade clínico-radiológica que também pode ocorrer após administração endovenosa de contraste iodado. A sequência Flair em RM permite detectar alterações subtis de forma mais precoce.

estado de consciência, cegueira cortical, convulsões ou outros sinais neurológicos

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

PAULA CARNEIRO, PEDRO CORDEIRO, RUI MOTA, ROSA CRUZ

Serviços de Imagiologia e de Neurologia. Hospital do Divino Espírito Santo. Ponta Delgada. São Miguel. Açores

A propósito de um caso clínico, os autores irão fazer uma abordagem à patologia

Esclerose Lateral Amiotrófica, doença que ocorre aproximadamente em 1 em cada 100000 pessoas, anualmente. Trata-se de uma doença neuro-degenerativa que envolve os neurónios motores superiores e inferiores e eventual perda das fibras do tracto cortico-espinhal, ocorrendo na maioria dos casos de forma esporádica, podendo também ter uma transmissão autossómica dominante.

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IV CONGRESSO SPNR

DILATAÇÃO DO AQUEDUTO DO VESTÍBULO

IV CONGRESSO SPNR DILATAÇÃO DO AQUEDUTO DO VESTÍBULO TERESA PALMA, CARLA CONCEIÇÃO, ISABEL CRAVO, CRISTINA

TERESA PALMA, CARLA CONCEIÇÃO, ISABEL CRAVO, CRISTINA GONÇALVES, PEDRO EVANGELISTA, GABRIELA ALVES

Unidade Autónoma de Neurorradiologia. Hospital Fernando da Fonseca. Amadora

Introdução: A dilatação do aqueduto do vestibulo (DAV) trata-se da malformação do ouvido interno mais frequentemente observada radiológicamente, podendo encontrar- se isolada ou associada a outras malformações do ouvido interno. Caso clínico: Trata-se de uma criança de quatro anos com surdez neurosensorial grave progressiva, desde início da infância. Realizou TC dos ouvidos que revelou DAV esquerdo, associada a moderada dilatação do vestibulo, da cruz cumum e ampolas dos canais semi-circulares e hipoplasia do segmento apical do modiulus da cóclea. Conclusão: A DAV é uma patologia responsável pela perda de audição progressiva nas crianças e jovens, desempenhando os estudos de imagem um papel importante para o correcto diagnóstico.

FIBROMATOSE DESMÓIDE SINUSAL

PAULA BASTOS LIMA, FRANCISCO CABRITA, MARCOS BARBOSA, ARTUR FERREIRA, Mª JOSÉ JULIÃO, INÊS CARREIRO

Serviços de Neurorradiologia, Neurocirurgia, Cirurgia Maxilo-Facial e de Anatomia Patológica. Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra

Introdução: A fibromatose desmóide consiste num grupo de proliferações fibroblásticas infiltrativas, não encapsuladas, bem diferenciadas, localmente agressivas, com

tendência a invadir osso e tecidos moles adjacentes, e com elevada taxa de recorrência.

É pouco frequente na cabeça e pescoço, sendo ainda mais rara nos seios perinasais.

Caso clínico: Doente do sexo feminino, 14 anos de idade, referenciada por tumefacção

não dolorosa da região frontal bilateral (predomínio esquerdo). Efectuou TC que revelou lesão com densidade de tecidos moles no interior do seio frontal esquerdo, associada

a expansão do seio, adelgaçamento das tábuas interna e externa (pouco definidas)

embora sem evidência de rotura, e presença de áreas ósseas com aspecto permeativo. Em estudo por RM, a lesão no seio frontal apresentou em relação ao córtex cerebral, iso/hipossinal em T1, com ligeira perda de sinal em DP, acentuação do hipossinal em T2 (não homogéneo), e realce intenso não homogéneo após administração de gadolinio. Após biopsia, foi planeada cirurgia ressectiva. Efectuou-se craniotomia bifrontal, expondo os seios frontais e andar anterior da base do crânio. Removeu-se a lesão que

ocupava o seio frontal esquerdo e infiltrava parte da escama frontal e do tecto da órbita esquerda adjacentes. Seguiu-se reconstrução do tecto da óbita e cranioplastia primária com o retalho ósseo restante e malha de titânio.

283

POSTERS

O estudo histopatológico confirmou tratar-se de fibromatose desmóide.

Conclusões: A fibromatose desmóide é uma entidade rara. A terminologia sugere um curso benigno, quando na realidade são lesões localmente agressivas e que recidivam frequentemente. Os exames de imagem podem contribuir para identificar uma lesão cuja natureza pode não ser clinicamente óbvia e cujo diagnóstico tem importantes implicações terapêuticas e prognósticas. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica completa, se possível em bloco. A dificuldade advém da insinuação frequente da lesão em estruturas adjacentes e de limitações anatómicas a uma exposição ideal.

ANGIOLIPOMA RAQUIDIANO

anatómicas a uma exposição ideal. ANGIOLIPOMA RAQUIDIANO PAULA BASTOS LIMA, RICARDO PEREIRA, CARLOS FERRO, INÊS

PAULA BASTOS LIMA, RICARDO PEREIRA, CARLOS FERRO, INÊS CARREIRO, OLINDA REBELO

Serviços de Neurorradiologia, Neurocirurgia e de Neurologia [Laboratório de Neuropatologia] Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra

Introdução: Os angiolipomas são tumores benignos raros, geralmente localizados no tecido subcutâneo do tronco e extremidades. Ocorrem raramente no ráquis (0.14 a 1.2% dos tumores raquidianos) e cerca de 90% dos casos ocorrem no espaço epidural da região torácica média. Geralmente causam compressão medular progressiva. Caso clínico: Doente do sexo masculino, 47 anos. Quadro com 6-7 meses de evolução consistindo de dor na região dorso-lombar, parestesias dos membros inferiores e diminuição progressiva da força muscular dos membros inferiores (com início no membro esquerdo e distal), comprometendo a marcha. O exame neurológico revelou paraparésia

espástica, (grau 4 em 5) simétrica, hiperreflexia rotuliana e aquiliana bilateral, Babinski bilateral e nível de sensibilidades por D10.

A TC revelou formação expansiva intra-canalar posterior, hipodensa (cerca de -70 UH),

entre a porção inferior de D5 e superior de D8. Sem evidência de calcificações ou alterações ósseas adjacentes.

A RM dorsal confirmou a presença de lesão expansiva epidural posterior, de limites

bem definidos, com extensão aproximada de dois corpos vertebrais, com hipersinal difuso não homogéneo em T2, sinal misto contendo focos de hipersinal em T1, com atenuação após supressão de gordura e realce intenso não homogéneo após gadolínio. Condicionava marcada compressão e desvio anterior da medula. Presença de duas

áreas de hipersinal intra-medular em T2 ao nível da lesão. Em D5-D6, a massa insinuava-

se nos canais de conjugação, tendo estes calibre normal.

Efectuada laminectomia bilateral D5-D7, com remoção da lesão e descompressão medular. O exame histopatológico confirmou tratar-se de um angiolipoma. Conclusões: A RM é o exame imagiológico mais sensível para a definição destas lesões, destacando-se a importância das imagens ponderadas em T1 com supressão de gordura e administração de contraste. As características de sinal permitem uma aproximação pré-operatória do tipo histológico dos tumores e composição relativa -

tecido adiposo maduro/ grau de vascularização, nesta entidade.

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IV CONGRESSO SPNR

METÁSTASE CRANIANA GIGANTE DE VARIANTE DE CÉLULAS DE HÜRTLE de Carcinoma Papilar da Tiróide

DE CÉLULAS DE HÜRTLE de Carcinoma Papilar da Tiróide VIRGÍNIA CASTRO MENDES, PAULO LINHARES, Mª LUÍS

VIRGÍNIA CASTRO MENDES, PAULO LINHARES, Mª LUÍS SILVA

Serviços de Neurorradiologia e de Neurocirurgia. Hospital de S. João, Porto

Introdução: As metástases cranianas de carcinoma da tiróide são raras, ocorrendo em 1,8-5,8% dos tumores, estando na sua maioria associadas a carcinomas foliculares.

A variante de células de Hürtle de carcinoma papilar da tiróide é rara, correspondendo

a 1-11% de todos os carcinomas diferenciados, podendo ter um comportamento

biológico mais agressivo em relação ao carcinoma papilar clássico. Caso clínico: Doente do sexo feminino, 53 anos, com antecedentes de hemitiroidectomia direita em 1992, por adenoma folicular de células de Hürtle, abandonando posteriormente a consulta de Endocrinologia. Em 2004 recorreu à consulta, apresentando volumosa lesão extracraniana parieto- occipital esquerda, cuja biópsia demonstrou ser uma metástase cutânea de variante de células de Hürtle de carcinoma papilar da tiróide. Foi revisto o exame histológico respeitante à peça de hemitiroidectomia realizada em 92, que segundo os critérios actuais da classificação de neoplasias tiroideias, apresenta atipia nuclear característica de variante de células de Hürtle de carcinoma papilar. Em 2005 foi totalizada a tiroidectomia que confirmou microcarcinoma papilar. A doente recusou todos os tipos de tratamentos propostos. Em Abril de 2007 foi trazida ao SU por desorientação e hemiparésia direita. A TC e RM cerebral demonstraram volumosa lesão expansiva subcutânea occipito-parietal esquerda

que condiciona destruição óssea maciça na região occipito-parietal esquerda, e invasão intracraniana extra-axial. Foi proposto tratamento com iodo radioactivo, que não iniciou, tendo falecido por intercorrência infecciosa. Conclusão: As lesões metastáticas cranianas de carcinomas bem diferenciados da

tiróide apresentam-se como massas geralmente solitárias, indolores, hipervascularizadas

e osteolíticas, que só excepcionalmente provocam compressão cerebral e sintomas neurológicos.

O tempo médio entre o diagnóstico de carcinoma da tiróide e a detecção de metástases

cranianas é de 23,3 anos, sendo na nossa doente de cerca de 10 anos. As metástases de carcinomas da tiróide devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de lesões cutâneas cranianas, e estes doentes devem ser cuidadosamente seguidos.

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POSTERS

HEMANGIOBLASTOMAS MÚLTIPLOS EM GÉMEAS MONOZIGÓTICAS

PLÁCIDO SANTOS, ÁLVARO ALMEIDA, CAROLINA SANTOS, LIA NETO, NUNO RUIVO, JOANA RUIVO, JORGE CAMPOS

Serviço de Radiologia. Centro Hospitalar de Coimbra. Coimbra. Serviço de Imagiologia Neurológica. Hospital de Santa Maria. Lisboa.

Introdução: A síndrome de Von-Hippel-Lindau (VHL) caracteriza-se por hemangioblastomas múltiplos do Sistema Nervoso Central e retina, quistos viscerais, carcinomas de células renais, feocromocitomas e tumores do saco endolinfático, sendo as suas manifestações clínicas variáveis. Em 80% dos casos é herdada de forma autossómica dominante e nos restantes 20 % surge por mutações genéticas de novo no gene VHL, do cromossoma 3p25. Caso Clínico: Os autores apresentam os achados clínicos e imagiológicos desta facomatose em duas gémeas monozigóticas, de 48 anos de idade e fazem uma breve revisão desta doença genética multissistémica. Conclusão: Perante história familiar positiva e/ ou suspeita clínica desta síndrome, é fundamental uma correcta avaliação imagiológica dado o seu importante papel no rastreio/diagnóstico, seguimento e orientação terapêutica.

TUMOR PRIMITIVO NEUROECTODÉRMICO ESPINHAL PRIMÁRIO

TIAGO BAPTISTA, RUI MANAÇAS, MARIA ALCINA PINTO, MANUELA MAFRA, PAULO FERNANDES

Serviços de Neurorradiologia, Anatomia Patológica e de Neurocirurgia. Centro Hospitalar de Lisboa. Lisboa

Os Tumores Primitivos Neuroectodérmicos (PNETs) são um grupo de tumores com origem em células pluripotentes da crista neural, tipicamente indiferenciadas, com características histológicas e histoquímicas bem definidas. Os PNETs podem surgir no SNC ou perifericamente, na glândula supra-renal ou gânglios simpáticos. No SNC, estes tumores ocorrem mais frequentemente no cerebelo e em idades pediátricas. Nesta localização são denominados meduloblastomas. Contrariamente à elevada frequência dos meduloblastomas, os PNETs espinhais são excepcionalmente raros, estando actualmente descritos apenas cerca de 30 casos. Neste trabalho apresentamos o caso clínico de uma doente de 28 anos, seguida em

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IV CONGRESSO SPNR

consulta de neurocirurgia por queixas de lombo-ciatalgia esquerda, medicada sintomaticamente. Realizou TC da coluna lombar onde foram descritas protusões dos discos intersomáticos de L4/L5 e de L5/S1 com lateralização à esquerda. Seis meses depois, volta à consulta por agravamento das queixas álgicas, retenção urinária e diminuição da força muscular à esquerda. A RM da coluna dorsal e lombar evidencia lesão expansiva intradural, extra-medular, cujos limites se estendem entre D11 e o disco intersomático D12/L1, comprimindo o cone medular. Efectuou-se a excisão sub- total do tumor, que foi classificado como PNET (células pequenas, redondas e azuis, CD99+, CD56+, neurofilamentos + e índice proliferativo muito elevado – 90%). A doente realiza, actualmente, terapêutica adjuvante em regime de ambulatório. Os PNETs espinhais são tumores raros, de mau prognóstico e de tratamento ainda pouco definido.

TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO VERSUS HEMANGIOPERICITOMA MENÍNGEO

FIBROSO SOLITÁRIO VERSUS HEMANGIOPERICITOMA MENÍNGEO CAROLINA SANTOS, NUNO RUIVO, LEONOR LOPES, SOFIA REIMÃO,

CAROLINA SANTOS, NUNO RUIVO, LEONOR LOPES, SOFIA REIMÃO, LUÍSA BISCOITO, CÂNDIDA BARROSO, JOSÉ PIMENTEL, JORGE CAMPOS

Serviço de Imagiologia Neurológica e de Neuropatologia. Hospital de Santa Maria. Lisboa

Introdução: O tumor fibroso solitário e o hemangiopericitoma, inicialmente descritos em localizações extra- SNC, podem surgir nas meninges, onde são pouco frequentes. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de um doente do sexo masculino, com 15 anos de idade, a quem, após investigação clínico-imagiológica por quadro de redução bilateral progressiva da acuidade visual e pan-hipopituitarismo, foi diagnosticado um tumor selar e supra-selar. Foram efectuadas várias cirurgias com remoção sub-total da massa tumoral. A análise anátomo- patológica das peças cirúrgicas não foi concordante, tendo sido feito, tanto o diagnóstico de tumor fibroso solitário, como de hemangiopericitoma. Apresentam-se as características imagiológicas da lesão em tomografia computorizada, ressonância magnética e angiografia convencional, bem como os dados histopatológicos e imunohistoquímicos. Conclusão: O tumor fibroso solitário e o hemangiopericitoma de localização meníngea são raros e fazem diagnóstico diferencial um com o outro. Uma vez que não apresentam aspectos imagiológicos patognomónicos, é essencial a conjugação com dados anátomo- patológicos. Mesmo assim, a distinção entre estas duas entidades pode ser difícil.

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POSTERS

TUMORES BENIGNOS E CONDIÇÕES TUMOR LIKE DA MANDÍBULA

TUMORES BENIGNOS E CONDIÇÕES TUMOR LIKE DA MANDÍBULA RITA MARQUES, CRISTINA MARQUES, ROBERTO CARRANCA, ISABEL

RITA MARQUES, CRISTINA MARQUES, ROBERTO CARRANCA, ISABEL LÚCIO

Serviço de Neurorradiologia. Hospital S. José. Lisboa

Os processos benignos da mandíbula revestem um espectro variado de condições

quanto à sua etiologia, história natural e prognóstico. A radiografia panorâmica pode ser adequada para diagnosticar lesões circunscritas e com aspecto típico. No entanto, lesões mais extensas, ainda que benignas, podem ser agressivas localmente com extensão às estruturas vizinhas, dificultando a sua distinção de neoplasias malignas. As técnicas avançadas de imagem (TC e RM) têm um papel fundamental na caracterização da estrutura, extensão e limites deste tipo de lesões. Os métodos de diagnóstico por imagem, incluindo o uso de contraste, permitem ainda

a demonstração de aspectos úteis para o diagnóstico diferencial, avaliação da resposta

à terapêutica instituída e detecção de eventuais recidivas. A RM é útil na diferenciação entre quistos e tumores, avaliação do envolvimento dos tecidos moles, e reflecte as alterações medulares ósseas da mandíbula. São apresentados vários casos clínicos estudados no nosso centro hospitalar e comentados os respectivos exames de imagem com ênfase nos aspectos mais característicos de cada entidade. Os autores procuraram utilizar uma abordagem sistematizada no diagnóstico por imagem das lesões mandibulares, que é apresentada como síntese do trabalho.

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IV CONGRESSO SPNR

MALFORMAÇÕES ARTÉRIO-VENOSAS MULTIORGÂNICAS O Papel da Angio-Ressonância Magnética na CaracterizaçãoeAcompanhamentodasLocalizações Espinhais

CaracterizaçãoeAcompanhamentodasLocalizações Espinhais MIGUEL CORDEIRO, PEDRO MELO FREITAS, SOLANGE LOPES DA SILVA,

MIGUEL CORDEIRO, PEDRO MELO FREITAS, SOLANGE LOPES DA SILVA, MIGUEL AREIA, FRANCISCO CABRITA, JORGE BRITO

Serviços de Imagiologia, Gastroenterologia e de Neurocirurgia. Hospitais da Universidade de Coimbra. Coimbra

Introdução: As malformações arteriovenosas (MAV) espinhais são raras. Frequentemente induzem mielopatia, sendo a apresentação clínica variada e habitualmente distal ao local da MAV. A DSA é ainda o gold-standard para a caracterização pré-terapeutica. Contudo, a optimização das sequências de Angio-MR para a medula espinhal tem permitido resultados morfológicos promissores. Apresentamos um caso em que a perpsctiva inicial mudou radicalmente ao longo da investigação, e em que, por outro lado, a Angio – MR espinhal foi particularmente ilustrativa. Caso Clínico: Mulher de 29 anos com paraparésia espástica desde os 12 de etiologia desconhecida, apresenta-se com lombociatalgia esquerda e claudicação neurogénica com de um mês de evolução. O exame objectivo mostrou paraparésia espástica (grau 4+) e força grau 3 na dorsiflexão dos pés. Realizou CT lombar que revelou lesão expansiva intra-canalar lombar. Foi colocada a hipótese de lesão neoplásica. No seguimento da investigação de eventual disseminação, realizou ecografia abdóminopélvica que evidenciou múltiplos nódulos sólidos hepáticos; realizou então CT tóraco-abdominal, que mostrou cardiomegália, MAV lobar pulmonar e nódulos hepáticos, o maior com 6cm que foi puncionado com colheita de material para citologia que foi normal. A MR hepática demonstrou lesões compatíveis com hiperplasia nodular focal (HNF). A MR dorsolombar revelou sinais de sofrimento medular e MAV espinhal alimentada por ramos medulares espinhais de T9 direita e T10, T11 (Adamkiewicz) e L2 esquerdos. Estes achados foram confirmados pela DSA espinhal. A CE-MR excluiu lesões expansivas ou malformações vasculares endocranianas. Conclusões: Apesar de inicialmente tudo apontar para tumor espinhal disseminado, o quadro acabou por se enquadrar num síndroma denominado na literatura por Síndroma das HNFs múltiplas (critérios discutidos no poster). Por outro lado neste caso houve consistência dos resultados da DSA com os da angio-MR medular. Com o aperfeiçoamento desta técnica, no futuro ela poderá vir a substituir a DSA no diagnóstico e caracterização das MAVs espinhais.

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POSTERS

TROMBOSE VENOSA CEREBRAL

POSTERS TROMBOSE VENOSA CEREBRAL PEDRO CORDEIRO, PAULA CARNEIRO, ROSA CRUZ Serviço de Imagiologia. Hospital do Divino

PEDRO CORDEIRO, PAULA CARNEIRO, ROSA CRUZ

Serviço de Imagiologia. Hospital do Divino Espírito Santo. Ponta Delgada. São Miguel. Açores

Introdução: A Trombose Venosa é uma das causas de Acidente Vascular Cerebral, sendo responsável por cerca de 1% de todos os AVC. Objectivos: Atendendo que esta entidade é por muitas vezes sub diagnosticada, os autores pretendem com este trabalho por este tema em discussão, pois apesar da Trombose Venosa Cerebral não ser tão frequente, o seu diagnóstico atempado pode condicionar numa adequada terapêutica com redução da sua morbilidade e mortalidade. Metodologia e Resultados: Até há poucos anos, os meios auxiliares de diagnóstico existentes, por si só, não eram diagnóstico, baseando-se o tratamento do examinado no quadro clínico, este muitas vezes inespecífico. Com o advento da Ressonância Magnética Nuclear, o diagnóstico de Trombose Venosa Cerebral, tornou-se muito mais facilitado, no entanto o comportamento de sinal do trombo na oclusão venosa / dos seios venosos é variável considerando a fase de evolução, havendo um sinal diagnóstico denominado delta vazio. Conclusões: O diagnóstico de Trombose Venosa Cerebral, por vezes difícil, não deve ser excluído, pois este pode estar relacionado com múltiplas patologias sistémicas, variando assim o seu tratamento.

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