Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Патоморфология
1. Гистологические изменения синовиальной оболочки при ПА соот-
ветствуют картине хронического синовита с умеренно выраженными
экссудативными и пролиферативными реакциями с преобладанием фиб-
розных изменений: отмечается инфильтрация синовиального пласта
фибрином, полинуклеарами и лимфоцитами, дистрофия и некроз
синовиоцитов с последующей десквамацией клеток, кипилляриты,
васкулиты. Особенностями псориатического синовита является локализация
воспалительного клеточного инфильтрата преимущественно в
поверхностном отделе синовиальной мембраны. Характерно наличие
деструктивного пролиферативного васкулита, кольцевидного склероза стенок
сосудов, отсутствие выраженного фиброза субинтимального слоя. В
псориатической кожной бляшке обнаруживаются в основном аналогичные
изменения.
2. Патологический процесс затрагивает и эпифизарные отделы костей,
суставной хрящ, где могут возникать эрозивные изменения. В наиболее
тяжёлых случаях наблюдается остеолизис, распространяющийся до
метаэпифизарной зоны и далее по длиннику кости, поэтому некоторые ис-
следователи включают ПА в число нейрогенных остооартропатий.
3. Одновременно идут репаративные процессы, проявляющиеся
развитием периоститов, составляющих пораженный сустав костей,
формированием грубых остеофитов, кальцификацией связочного аппарата
сустава.
13
В зависимости от стадии процесса выделяют следующие
гистологические признаки псориатического синовита:
Ранние изменения:
отек субсиновиального слоя;
высокая активность щелочной фосфатазы в эндотелии капилляров;
капилляриты, единичные васкулиты;
скудный диффузный инфильтрат из лимфоцитов, макрофагов,
полинуклеаров;
гипертрофия и слабая пролиферация синовиоцитов.
Активный прогрессирующий иммуновоспалителъный процесс:
пролиферация синовиоцитов, инфильтрация синовиального слоя
полинуклеарами, лимфоцитами, макрофагами, выраженные
дистрофические изменения в синовиоцитах с их десквамацией;
массы фибрина с большим количеством распадающихся клеток на
поверхности ворсин;
поверхностная локализация воспалительной реакции в
субсиновиальном слое ворсин;
умеренный диффузный инфильтрат из лимфоцитов, макрофагов,
полинуклеаров;
капилляриты, васкулиты;
ангиогенез в глубоких отделах ворсин с кольцевидным склерозом
стенок сосудов;
очаги гемосидероза.
Рентгенологическая характеристика:
A) Периферические и, корневые суставы.
I. Околосуставной остеопороз;
II А. То же + сужение суставной щели, кистовидные просветления
костной ткани;
II Б. То же + единичные поверхностные узуры;
III. То же + множественные узуры, внутрисуставной остеолиз;
IV. То же + костные анкилозы.
Б) Крестцово-подвздошные суставы;
I. Нечеткость суставной щели, слабо выраженный остеопороз;
II. Сужение или расширение суставной щели, субхондральный
остеосклероз;
III. То же + частичное анкилозирование;
IV. То же + полное анкилозирование;
В) Анкилозирующий спондилоартрит с:
1. Синдесмофитами или параспинальными оссификатами;
2. Анкилозами межпозвонковых суставов.
Функциональная способность больного:
А) Сохранена;
Б) Нарушена:
1. Профессиональная способность сохранена;
2. Профессиональная способность утеряна;
17
3. Утрачена способность к самообслуживанию.
Характер и стадия псориаза:
А) Характер
1. Вульгарный: очаговый и распространенный;
2. Экссудативный
3. Атипичный; пустулезный, эритродермический, рупиоидный;
Б) Стадия
1. Прогрессирующая;
2. Стационарная;
3. Регрессирующая
В) Псориаз ногтей
Клинические проявления
1. Разрозненное поражение пальцев.
Весьма характерный признак – асимметричное разрозненное поражение
нескольких дистальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов
кистей и стоп. Поражение обычно множественное, но в начале заболевания
возможно развитие асимметричного моноолигоартрита. В частности,
описаны случаи изолированного артрита дистальных суставов больших
пальцев стоп. У большинства (70%) больных в процесс вовлекаются и
крупные суставы (коленные, голеностопные, реже – другие). Иногда
19
отмечаются подвывихи суставов пальцев (обычно стоп) и сгибательные
контрактуры.
2. Пальпация суставов при ПА умеренно болезненная, припухлость
обычно плотная, как правило, выходит за пределы сустава. Кожа над
поражёнными суставами синюшная или багрово-синюшная. Изменение
формы концевых суставов одновременно со своеобразной окраской кожных
покровов создаёт картину "редискообразной" дефигурации пальца, или
"наперстка”. Артрит дистальных межфаланговых суставов, как правило,
сочетается с трофическими изменениями ногтей. Характерные подногтевые
псориатические папулы – симптом масляного пятна, подногтевой
гиперкератоз, онихолизис.
2а. Артрит первых пальцев кистей и стоп.
3. Характерным для ПА считается также "осевое" поражение –
одновременное поражение 3-х суставов одного пальца: дистального,
проксимального межфаланговых и пястно-фалангового, вплоть до развития
анкилоза этих суставов. Аналогичные изменения могут наблюдаться в
суставах пальцев стоп. При этом возможно появление диффузной
припухлости суставов вследствие утолщения мягких тканей, поражения
сухожильных влагалищ, на всем протяжении "сосискообразный палец":
4. Ахиллобурсит, подпяточный бурсит, вызывающие боль в области
пяток (талалгии);
5. Энтезопатии (боль в области прикрепления связок и сухожилий).
6. У 5 % больных наблюдается обезображивающая форма ПА, когда в
результате остеолитического процесса пальцы укорачиваются, искривляются,
обнаруживаются множественные подвывихи и анкилозы суставов
(мутилирующая форма).
Остеолиз затрагивает чаще всего мелкие суставы кистей и стоп, включая
суставы пястья (плюсны), запястно-пястные и лучезапястные. Остеолизису
подвергаются не только эпифизы костей, составляющих сустав, но также
происходит истинная костная дистрофия, захватывающая диафизы костей
20
фаланг, пястных и плюсневых костей, а иногда происходит полный остеолиз
костей запястья с истончением диафизов костей предплечья.
Для этой формы также характерна асимметричность и беспорядочность
(хаотичность), указанных изменений: на одной и той же руке, например,
могут обнаруживаться сгибательные и разгибательные контрактуры пальцев,
смещение их осей в различные стороны.
7. При ПА в процесс вовлекается также позвоночник, чаще его
поясничный отдел и крестцово-подвздошные сочленения, реже шейный и
грудной отделы. Утренняя скованность, боли в позвоночнике иногда бывают
в течение всего дня, нарушается осанка вплоть до позы “просителя”
(последнее отмечается исключительно у мужчин, обычно через несколько
лет после начала псориаза).
Поражение позвоночника не такое тяжелое, как при анкилозирующем
спондилите, и прогрессирует медленно. При этом деструкция
периферических суставов нехарактерна, но изредка все же развивается
мутилирующий артрит. Типичны энтезопатии, например, в местах
прикрепления ахиллова сухожилия и подошвенного апоневроза к пяточной
кости; при этом больные жалуются на боль в пятке. У многих имеется
ониходистрофия. Глазные осложнения редки. В 30% случаев наблюдается
воспалительное поражение кишечника, которого не бывает у больных с
артритом периферических суставов. При этом обнаруживается клинико –
рентгенологическая картина анкилозирующего спондилоартрита и
сакроилеита, как при болезни Бехтерева. Иногда, все же, может сочетаться с
артритом периферических суставов.
8. Иногда в процесс вовлекаются грудино-ключичные и грудино-ребер-
ные сочленения, появляются боли в них, усиливающиеся при кашле,
глубоком вдохе и припухлость с типичной картиной синдрома Титце.
Как я уже сказала, у 1/3 больных наблюдается поражение височно-
челюстных суставов ограничением подвижности.
21
Несмотря на выделение отдельных клинико-анатомических вариантов
суставного синдрома при псориатическом артрите на практике чаще всего
наблюдается сочетание отдельных симптомов, присущих тому или иному
варианту. Поэтому определение варианта суставного синдрома у каждого
конкретного больного проводится на основании ведущего признака в
разнообразной картине псориатического артрита.
Внесуставные проявления ПА
Системные проявления ПА
Снижение массы тела
Длительная лихорадка
Поражение кожи
Лимфаденопатия
Амиотрофия
Кардиальный синдром
Гепатопатия
Поражение почек
Поражение глаз
Уретрит
Нейро-мышечный синдром
Синдром Рейно
Поражение кожи
В целом характер кожных высыпаний при псориатичёском артрите
отличается рядом особенностей, в частности, склонностью к экссудации,
пустулизации, резистентностью к терапии, расположением сыпи в области
концевых фаланг с поражением ногтей, вплоть до онихолизиса.
Кардиальный синдром
(особенно при тяжелых и злокачественных формах)
22
Немногочисленные жалобы ограничиваются болями или чувством тя-
жести в прекардиальной области, перебоями, приступами сердцебиений.
Изменения на ЭКГ представлены признаками нарушения ритма и
проводимости, симптомами гипертрофии полостей сердца, диффузными
изменениями миокарда, удлинением интервала QТ. Довольно часто наб-
людается синдром ранней реполяризации желудочков. При рентгеноло-
гическом исследовании отмечено увеличение сердца в поперечнике, при этом
наблюдается увеличение, в основном, левого желудочка. У некоторых
больных наблюдается митральная конфигурация сердца, и могут быть
обнаружены плевроперикардиальные спайки. Из выше сказанного следует,
что кардиальный синдром при ПА характеризуется разнообразными
проявлениями, которые отображают изменения в различных структурах
сердца.
Наиболее значимым стигматом кардиального синдрома является
аортит. Дилатация аорты, диффузное уплотнение ее начальной части и
очаговые уплотнения на задней стенке ассоциируются с поражением
позвоночника и близки к аналогичным изменениям при серонегативных
спондилоартритах (ССА).
У некоторых больных выявляется миокардит. Обычно он появляется
на фоне высокой лабораторной активности воспалительного процесса и
сопровождается тахикардией, нарушениями ритма и проводимости ,
диффузными изменениями на ЭКГ, увеличением сердца и изменением его
конфигурации, но без симптоматики недостаточности кровообращения.
Перикардиты обычно бывают адгезивными, имеют стертую
клиническую картину и обычно устанавливаются по наличию плевро-
перикардиальных спаек .
При ПА имеет место и поражение клапанного эндокарда (чаще
аортального клапана)
Исходя из вышесказанного, мы можем наблюдать соответствующие
изменения на ЭХОкг.
23
Эхокардиографические изменения у больных ПА
Увеличение левого желудочка;
Низкая фракция изгнания левого желудочка, и укорочение диаметра
левого желудочка в диастолу;
Дилатация аорты
Очаговые утолщения стенки аорты;
Утолщение стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки;
Утолщение перикарда;
Пороки сердца:
митральный стеноз,
митрально-аортальный,
аортальный.
Митральная недостаточность физиологическая;
Трикуспидальная недостаточность физиологическая;
Пролапс митральных створок.
Гепатопатия
В большинстве случаев гепатомегалия не сопровождается нарушением
функционального состояния печени. Частота поражения печени не
коррелирует с давностью заболевания и тяжестью артрита, но имеет
определенную зависимость с активностью заболевания и выраженностью
других висцеропатий.
При ПА возможно развитие хронического гепатита, цирроза и
амилоидоза печени. Особенностью гепатопатий при ПА является малая
выраженность ее клинических проявлений. В индуцировании поражения
печени имеют значения особенности кожного синдрома и активность
заболевания. Верификация поражения печени представляется чрезвычайно
важной, особенно в плане выбора объема терапевтических мероприятий и,
прежде всего, назначения болезнь - модифицирующих препаратов.
24
Почечный синдром
В последнее время внимание обращено на частое поражение почек при
псориазе. Необходимо сказать о возможности развития при ПА вторичного
хронического гломерулонефрита и системного амилоидоза с поражением
почек.
К.Г. Голов и соавт. (1995) показали, что у всех больных псориазом, в том
числе псориатическим артритом (как с клиническими признаками
нефропатии – протеинурия, так и без них), имеется повышение активности
тубулярных ферментов, в первую очередь N-ацетил--D-глюкозаминидазы
(НАГ) мочи, совпадающее с наличием морфологических признаков
различных вариантов гломерулонефрита (при клинически выраженной
нефропатии) или неспецифических изменений клубочкового и канальцевого
аппарата (без клинических признаков нефропатии). Величина НАГ
превышала показатели контроля у больных без протеинурии в 5 раз, а у
больных с протеинурией — в 8 раз. Авторы считают, что НАГ мочи является
самым чувствительным показателем раннего повреждения почек, отражает
тубулопатию и, являясь лизосомальной гидролазой, оказывающей
разрушающее воздействие на базальную мембрану клубочков, предвещает
поражение клубочков почек.
Диффузный гломерулонефрит протекает относительно благоприятно.
Редко сопровождается внепочечными симптомами и на протяжении
длительного периода не приводит к ренальным дисфункциям. Напротив,
амилоидоз почек, заканчиваясь хронической почечной недостаточностью,
является одной из основных причин летальности при ПА. Особенность
амилоидоза при этом заболевании проявляется в его генерализованном
характере с вовлечением почти всех внутренних органов, щитовидной
железы, синовиальной оболочки.
Уточнение генеза почечного синдрома важно, так как это накладывает
ограничения на выбор медикаментозной терапии.
25
Глазные синдромы
Среди других системных проявлений наблюдается разнообразная
глазная симптоматика от псориатического блефарита до острого переднего
увеита со значительной потерей остроты зрения. По данным литературы
вовлечение органа зрения в орбиту патологического процесса при ПА
достигает 31%. У части больных воспалительные заболевания глаз
протекают синхронно с поражением слизистых оболочек полости рта и
урогенитального тракта. В этих случаях проведение дифференциального
диагноза между ПА и реактивным урогенным артритом представляет
большие трудности. Не исключено, что в некоторых случаях имеется
сочетание двух заболеваний из группы ССА, хотя при ПА возможно
появление на слизистых оболочках как псориатических папул, так и
неспецифических воспалительных изменений.
Поражение НС
При ПА выявлены органические изменения в центральной и перифери-
ческой нервной системе. При электромиографическом и
электронейромиографическом исследовании наблюдается
заинтересованность мононейронов передних рогов спинного мозга и
передних корешков, демиелинизация периферических нервных волокон.
Функциональные нарушения центральной нервной системы с
невротическими реакциями связаны с длительным течением заболевания и
его тяжелыми формами.
Степень активности
Степень активности характеризует воспалительный процесс, как в
области суставов, так и со стороны других органов и систем (кожа,
висцериты) и определяется по критериям, предложенным А. И. Нестеровым
и М. Г. Астапенко для ревматоидного артрита.
I. Минимальная степень активности — проявляется
незначительными болями при движении. Утренняя скованность отсутствует
или ее длительность не превышает 30 мин. СОЭ не ускорена или не более 20
мм/ч, температура тела нормальная. Экссудативные проявления в области
суставов отсутствуют или слегка выражены. Других воспалительных симп-
томов не выявляется.
II. Умеренная степень активности — боли в покое и при
движении. Утренняя скованность длится до 3 ч. В области суставов
определяются
умеренные, не стойкие экссудативные симптомы. СОЭ в пределах 20—
40 мм/ч, значительный лейкоцитоз и палочкоядерный сдвиг. Температура
тела чаще субфебрильная.
III. Максимальная степень активности — сильные боли в покое и
при движении. Утренняя скованность продолжается более 3 ч. Выраженные
29
экссудативные явления в области периартикулярных тканей. СОЭ
выше 40 мм/ч. Высокая температура тела. Значительное повышение уровней
биохимических лабораторных показателей (сиаловые кислоты, СРБ,
фибриноген, диспротеинемия и др.). Возможно развитие ремиссии вос-
палительного процесса, особенно при моноолигоартритическом варианте
суставного синдрома и ограниченном вульгарном псориазе.
Диагностика
Итак,
Диагностические критерии:
N Критерии Баллы
Критерии исключения
1. Отсутствие псориаза -5
2. Серопозитивность по ревматоидному фактору -5
3. Ревматоидные узелки -5
4. Тофусы -5
5. Тесная связь суставного синдрома с кишечной или -5
урогенитальной инфекцией
Дифференциальный диагноз
1. Периферический артрит у больных РА и псориазом представляет
собой наиболее важные группы в спектре полиартритов. Между ними
существуют значительные перекресты, так что сходных черт больше, чем
различий. Обычно эти заболевания необходимо дифференцировать при
выявлении моно-, или олигоартрита, а также у больных с полиартикулярным
поражением, не затрагивающим дистальных межфаланговых суставов.
В пользу РА могут говорить строгая симметричность суставных
поражений.
Поражение сухожилий, более выраженная атрофия мышц,
классическая деформация суставов кистей – «ревматоидная кисть»
(поражение сухожилий при ПА наблюдается казуистически редко).
Для РА не характерно поражение крестцово-подвздошных
сочленений (только в позднюю стадию). Не характерно осевое поражение
дистальных суставов
36
В пользу РА говорит также выявление подкожных ревматоидных
узелков, развитие васкулита, периферической нейропатии, синдрома
Шегрена, склерита, фиброзирующего альвеолита.
Положительные иммунологические пробы (высокий титр на РФ в
крови и синовиальной жидкости. Отсутствие рагоцитов в синовиальной
жидкости при ПА.
Типична для РА – характерная гистологическая картина сино-
виальной оболочки.
Возраст начала РА обычно превышает 45 лет. Начало
псориатического артрита равномернее распределяется по возрастным
группам
РА чаще наблюдается у женщин, тогда как среди больных с ПА
отмечается лишь незначительное преобладание женщин.
Течение ПА, по сравнению с РА, в большинстве случаев более
благоприятное и почти не даёт системных проявлений.
2. В отличие от болезни Бехтерева, псориатическое поражение
позвоночника почти никогда не бывает первым проявлением заболевания и
редко сопровождается выраженным болевым синдромом и скованностью в
спине (во всяком случае, на ранних этапах). Но иногда боль в позвоночнике
отмечается в течение всего дня. Изменение осанки у больных ПА
наблюдается крайне редко, функции позвоночника ухудшаются постепенно.
В отличие от спондилоартрита, развивающегося при болезни Бехтерева,
для псориатического спондилита характерно отсутствие строгой
последовательности вовлечения в воспалительный процесс различных
отделов позвоночника (снизу вверх от пояснично-крестцового к грудному и
затем шейному отделам). При псориатическом спондилите изменения могут
начаться с любого отдела (например, может быть поражен грудной отдел
позвоночника при отсутствии изменений в его поясничном отделе). К
особенностям псориатического спондилита также относится его
асимметричность и грубость синдесмофитов, выявляемых
37
рентгенологически. Рентгенологические признаки спондилита и сакроилеита
при псориатическом артрите определяются довольно часто (в 57% случаев),
но клинические симптомы со стороны этих суставов (боль, нарушение
осанки) встречаются редко (лишь в 5% случаев), что также отличает
псориатический спондилит от идиопатического анкилозирующего
спондилоартрита. Существенную роль в уточнении диагноза может сыграть
рентгенологическое исследование: псориатический анкилозирующий
спондилоартрит проявляется обычно односторонним сакроилеитом, крайне
медленно прогрессирующем. При рентгенологическом исследовании при ББ
отмечается поражение вышележащих отделов позвоночника и формирование
у некоторых больных грубых межпозвонковых сращений.
Поражение глаз при ПА (коньюктивиты, эписклериты) обнаружи-
вается на разных стадиях заболевания, а при болезни Бехтерева ириты и
придоцикаиты обычно бывают первыми симптомами патологического
процесса.
У HLA-B27 позитивных пациентов с поздним псориазом может
наблюдаться быстрое прогрессирование спондилита и сакроилеита, развитие
ирита, редко – периферического артрита. Полагают, что в случае таких
клинических проявлений также имеет место не псориатический артрит, а
сочетание псориаза и анкилозирующего спондилита.
3. Самую большую трудность для дифференциального диагноза
представляют случаи ПА и болезни Рейтера, если последняя протекает с
коньюктивитом, с поражением слизистых оболочек и кожи (кератодермия) и
ногтей. И там, и там может быть асимметричный артрит.
Кератодермию ладоней и подошв, псориазоподобные высыпания на
коже у больных болезнью Рейтера не всегда легко дифференцировать даже
опытному дерматологу. Такое сходство симптоматики двух заболеваний, по-
видимому, генетически детерминировано. Это доказано исследованием
семейных случаев обоих заболеваний, распределением сходных антигенов
гистосовместимости в группах пробандов и их родственников.
38
Дифференцировать болезнь Рейтера и ПА следует, прежде всего, по
анамнестическим данным, свидетельствующем о хронологической связи
появления признаков артрита с перенесённой острой урогенитальной и
кишечной инфекцией, что характерно для болезни Рейтера. Кстати,
коньюктивит и уретрит изредка могут развиться у больного с ПА.
Необходимо учитывать пол больного, поскольку болезнь Рейтера
развивается преимущественно у молодых мужчин.
Имеют значение и особенности эволюции процесса, в том числе и
кожных поражений, которые при урогенитальном артрите являются
эпизодическими, а при ПА – стойкими, сохраняющимися даже в период
ремиссии суставного синдрома.
(эксфолиативный дерматит).