Вы находитесь на странице: 1из 12

10.04.

2012

Митральные пороки сердца

Митральные пороки • Стеноз митрального клапана


сердца
• Недостаточность митрального
клапана

Этиологические факторы
дисфункции митрального клапана
• Врожденные пороки по типу дисплазии с нарушением
анатомии митрального клапанного аппарата (форирование
пороков этой группы происходит, как правило, во время
внутриутробного развития в первые недели беременности)

• Врожденные пороки по типу дисплазии с нарушением


структуры соединительной ткани, формирующей клапан -
Стеноз митрального
пролапс, миксоматозная дегенерация (генетически
обусловленная анамалия с семейным наследованием)
клапана
• Приобретенные пороки (преимущественно ревматической
этиологии, однако в последнее время увеличилось число
пациентов с дисфункцией МК на фоне ИБС, перенесенного
инфекционного эндокардита, системные заболевания
соединительной ткани.)

Модифицированные критерии
Митральный стеноз
Джонса (1992)
(приобретенный)
• БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ • МАЛЫЕ КРИТЕРИИ
• Основной этиологический фактор -
ревматизм (50-55%, C.Ward, 1979; F. • Кардит • Лихорадка
Spencer, 1983) • Мигрирующий • Артралгия
полиартрит
• Значительно чаще страдают • Повышение уровня
• Хорея Сиденгама белков острой фазы
женщины - до 75% (E. Braunwald, • Подкожные узелки воспаления
1997) • Кольцевидная эритема • Удлинение интервала
PQ

1
10.04.2012

Дополнение к критериям Джонса Классификация митрального


стеноза
Недавняя инфекция, вызванная (в норме площадь митрального отверстия 4-6 кв.см.)
Streptococcus pyogenus, 1 степень (легкая) - более 2
подтвержденная результатами кв.см.
мазка из зева, либо обнаружением
антигена с помощью экспресс- • 2 степень (умеренная) - 1,0-2,0
метода, либо высоким титром или кв.см.
нарастанием титра • 3 степень -
противострептококковых антител
(тяжелый, критический) - менее 1
JAMA 268; 2069,1992
кв.см.

Анатомия митрального клапана


Для понимания патогенеза
формирования порока сердца
следует отчетливо представлять
себе, что поражение клапанов
сердца при ревматизме не носит
изолированного характера и
процесс всегда в той или иной
мере захватывает все сердце по
типу панкардита.

Фазы повреждения створок МК


(при ревматизме) Основные факторы,
определяющие выраженность
• Мукоидное набухание МС
• Фибриноидные изменения
1. Степень сужения митрального
• Склероз отверстия
• Возможно также образование в толще
эндокарда специфических ашофф-
2. Подвижность створок митрального
талалаевских узелков (так называемая
клапана
фаза гранулематоза), в последующем
склерозирующихся.

2
10.04.2012

Стеноз МК может Стеноз МК


развиваться :
• С преимущественным фиброзом
створок МК и спаянием их по
комиссурам
• С вовлечением в процесс
подклапанных структур с утолщением,
укорочением и спаянием хорд между
собой. (крайняя степень - стеноз МК
по типу ―рыбьего рта‖

Стеноз МК Патофизиологическая основа МС

• Подъем давления в полости левого


предсердия в диастолу
• Повышение давления в легочных венах
и возникновение венозного застоя
• Рефлекторный спазм артериол малого
круга (рефлекс Китаева)
• Органическое сужение артерий легкого
с развитием легочной гипертензии

Одышка
Клиническая картина МС самая частая причина обращения к врачу.
(жалобы) Тахикардия существенно ухудшает
• Одышка состояние. Одышка при нагрузке возникает,
• Утомляемость когда площадь отверстия клапана
уменьшается вдвое (< 2,0 см2), и
• Тахикардия, мерцательная аритмия прогрессирует по мере дальнейшего
• Правожелудочковая недостаточность усугубления стеноза.
• Кровохарканье Ортопноэ и ночные приступы сердечной
• Охриплость голоса астмы возникают при длительно
• Стенокардия существующем митральном стенозе,
приводящем к легочной гипертензии и
правожелудочковой недостаточности.

3
10.04.2012

Утомляемость Мерцательная аритмия


Возникает при гемодинамически значимом
На ранних стадиях — из-за митральном стенозе в 80% случаев и может
привести к резкому ухудшению состояния в
нарушения систолической результате внезапного повышения давления в
функции левого желудочка левом предсердии и исчезновения ―предсердной
(имеется в 20% случаев), на подкачки‖. Тромбоэмболии артерий большого
круга возникают в 20% случаев, у 80% таких
поздних — вследствие легочной больных имеется мерцательная аритмия.
гипертензии. Эмболии — множественные, в 25% случаев —
повторные; в половине случаев происходит
эмболия церебральных сосудов.

Правожелудочковая Кровохарканье
недостаточность Обычно умеренное (розовое окрашивание
При тяжелом митральном мокроты); возникает при тяжелом застое в
стенозе с легочной легких или отеке легких. Изредка острое
гипертензией и повышение давления в левом предсердии
приводит к разрыву бронхиальной вены и
трикуспидальной
внезапному тяжелому легочному кровотечению,
недостаточностью появляется которое бывает трудно остановить.
гепатомегалия, асцит и отеки. Вероятность легочного кровотечения со
временем уменьшается, так как длительная
венозная гипертензия вызывает ―защитную‖
гипертрофию сосудистой стенки.

Охриплость голоса
Стенокардия

При выраженной дилатации левого Имеется в 10—15% случаев.


предсердия и легочной артерии Причины: коронарный атеросклероз,
возможно сдавление возвратного эмболия коронарных артерий,
нерва и охриплость (синдром субэндокардиальная ишемия
Ортнера). правого желудочка при тяжелой
легочной гипертензии

4
10.04.2012

Методы физикального Внешний вид, осмотр


исследования
• Facies mitralis (синюшно-красный цвет щек) -
следствие снижения СВ и повышения ОПСС
• Внешний вид, осмотр, пальпация
• АД - N
• Аускультация • Пульс - нормальная скорость пульсовой
• Электрокардиография нарастания пульсовой волны, малое наполнение
• Наличие периферических отеков, увеличения и
• Рентгенография грудной клетки болезненности печени, набухание шейных вен -
• Эхокардиография следствие правожелудочковой недостаточности
и легочной гипертензии
• Катетеризация сердца
• Вентрикулография

Пальпация, перкуссия Аускультация


• Усиление I-го тона («хлопающий» I тон) - при
• Расширение границ относительной сохраненной подвижности створок МК; при
сердечной тупости вверх - гипертрофия сниженной подвижности створок - I тон
и дилатация ЛП, вправо - гипертрофия бывает приглушен
и дилатация ПЖ • ―Щелчок открытия‖ МК, следует за
• Пальпаторно определяемый I тон аортальным компонентом II-го тона
указывает на сохранность подвижности • Диастолический шум. Возникает сразу после
створок МК ―щелчка‖(лучше выслушивается на левом
боку, усиливается при нагрузке).
• Наличие диастолического дрожания - • Диастолический шум на легочной артерии
тяжелый МС (высокий градиент (шум Грэхема Стила) указывает на легочную
трансмитрального кровотока) гипертензию.

Электрокардиография
Признаки увеличения левого предсердия.
При легочной гипертензии появляются
признаки гипертрофии правого желудочка и
увеличения правого предсердия.
Если систолическое давление в легочной
артерии выше 70 мм рт. ст., то гипертрофию
правого желудочка обнаруживают в 50%
случаев, если выше 100 мм рт. ст. — в 90%
случаев.

5
10.04.2012

Рентгенография органов
грудной клетки
увеличение левого предсердия,
иногда — обызвествление митрального
клапана, признаки застоя в легких (линии
Керли B) и легочной гипертензии
(дилатация легочной артерии, правого
желудочка и правого предсердия).

Эхокардиография Катетеризация сердца


Метод, позволяющий определить анатомический
тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить 1) при несоответствии клинической
органические поражения других структур (дилатация картины данным ЭхоКГ;
правого и левого желудочков, вегетации, сопутствующие 2) перед операцией, для исключения
поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана ИБС (только при наличии факторов
легочной артерии) и оценить гемодинамику (легочная
риска).
гипертензия). Если не удается получить качественное
изображение при трансторакальной ЭхоКГ или требуется Катетеризацию сердца обычно не проводят
исключить тромбоз левого предсердия (перед баллонной больным моложе 40 лет, в отсутствие жалоб и
вальвулопластикой), то показана чреспищеводная ЭхоКГ. факторов риска ИБС, при изолированном
Площадь отверстия митрального клапана оценивают по митральном стенозе; в этих случаях показания к
времени полуспада трансмитрального градиента давления.
вальвулопластике или операции определяют на
основании только неинвазивного исследования.

Лечение стеноза Консервативное лечение


митрального клапана стеноза МК
• Профилактика ревматизма и инфекционного
эндокардита
• Консервативное • При застое в легких - диуретики. NB!
Избыточный диурез может привести к
уменьшению трансмитрального градиента
• Хирургическое давления, что приведет к снижению СВ, а также
к преренальной ОПН.
• Бета-адреноблокаторы - уменьшают ЧСС и
препятствуют повышению давления в ЛП при
физической нагрузке.
• Антикоагулянты (МНО 2,0-3,0)

6
10.04.2012

Хирургические методы лечения Трансторакальная


МС комиссуротомия
Через верхушку левого желудочка вводят
• Трансторакальная комиссуротомия дилататор в левое АВ-отверстие; происходит
разрыв спаек. Результаты процедуры очень
• Открытая комиссуротомия хорошие, искусственное кровообращение не
• Балонная вальвулопластика требуется.

• Протезирование митрального клапана


В США в настоящее время ее, однако, проводят
редко в связи с большой распространенностью
операций на открытом сердце и баллонной
вальвулопластики.

Открытая комиссуротомия (1) Открытая комиссуротомия (2)


Выполняется в условиях искусственного Этой операции отдают предпочтение
кровообращения. В ходе операции рассекают перед баллонной вальвулопластикой в
спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые следующих случаях: при легкой и умеренной
мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, митральной недостаточности, выраженном
освобождают створки от кальцификатов, удаляют обызвествлении и малой подвижности клапана
ушко левого предсердия, при митральной (особенно при поражении клапанного
недостаточности проводят митральную аппарата), при тромбозе левого предсердия,
аннулопластику инфекционном эндокардите (перенесенном
или текущем), поражении других клапанов,
тяжелой ИБС и при неудавшейся баллонной
вальвулопластике.

Баллонная вальвулопластика Баллонная вальвулопластика


(показания) (противопоказания)
а) операция выбора в молодом возрасте при негрубой
умеренная и тяжелая митральная
деформации и сохраненной подвижности створок
недостаточность, тромбоз левого предсердия
(нет значительного утолщения и обызвествления створок, (высокочувствительный метод диагностики —
выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде чреспищеводная ЭхоКГ; тромбоз может исчезнуть
случаев вальвулопластика эффективна даже при через 2—3 мес терапии антикоагулянтами), ИБС,
достаточно существенной деформации и уменьшенной требующая коронарного шунтирования, тяжелое
подвижности створок; поражение нескольких клапанов, инфекционный
б) в неоперабельных случаях или если сама операция эндокардит (перенесенный или текущий). В целом,
либо наличие протеза нежелательны если нет противопоказаний, баллонную
(в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых вальвулопластику при митральном стенозе считают
заболеваниях, беременности). методом выбора.

7
10.04.2012

Баллонная вальвулопластика Осложнения баллонной


(результаты) вальвулопластики
гемодинамические и функциональные показатели
летальность — около 1%, тромбоэмболии — 1—
улучшаются в той же степени, что и при открытой
комиссуротомии; риск осложнений и летальность после 4%, тяжелая митральная недостаточность,
вальвулопластики ниже. В опытных руках баллонная требующая протезирования митрального
вальвулопластика приводит к уменьшению клапана, — 1—3%, преходящая АВ-блокада — 1%,
трансмитрального градиента давления в среднем на 50%, тампонада сердца — 1%, дефект межпредсердной
увеличению площади отверстия митрального клапана на перегородки — 20% (отношение легочного
50—100%, сердечного выброса — на 20%; соответственно
кровотока к системному обычно ниже 1,0—1,5; в
улучшается общее состояние и переносимость нагрузки.
После баллонной вальвулопластики в 90% случаев
большинстве случаев в течение 3—6 мес. размер
площадь отверстия митрального клапана становится дефекта уменьшается).
больше 1,0 см2. Выживаемость в течение 3—5 лет
достигает 95%.

Протезирование МК
Протезирование
митрального клапана
Протезирование (иногда — пластика)
митрального клапана показано при митральном
стенозе, осложненном правожелудочковой
недостаточностью и тяжелой трикуспидальной
недостаточностью, требующей трикуспидальной
аннулопластики.

Недостаточность МК

Несмыкание створок МК,


Недостаточность приводящее к патологическому
митрального клапана забросу крови (регургитации) в
левое предсердие из левого
желудочка во время его систолы

8
10.04.2012

Этиологические причины
недостаточности МК Изолированная митральная
недостаточность в чистом виде,
• Ревматизм - 30% (E. Braunwald, 1992)
как следствие ревматического
• Ишемическая болезнь сердца (ишемия
или склероз сосочковых мышц или
процесса, встречается редко, так
прилегающего миокарда) как при ревматизме вслед за
• Дилатация левого желудочка любой воспалением следует склероз
этиологии. (―плюс‖- ткань), приводящий к
• Обызвествление митрального кольца изменению створок и хорд (~ 2%)
неизвестной этиологии
• Пролапс митрального клапана

Классификация МН Классификация МН
(по тяжести) методом цветной допплерографии
определяется методом вентрикулографии

• 1 степень (мягкая МН) - митральная • 1 степень - менее 4 кв.см.


регургитация (МР) менее 20% от ударного • 2 степень - 4-8 кв.см.
объема (УО). • 3 степень - более 8 кв.см.
• 2 степень (умеренная МН) - МР - 20%-40% • 4 степень - ток регургитации
от УО определяется в устье легочных вен
• 3 степень (средней тяжести МН) - МР –
40 -60% от УО
• 4 степень (тяжелая МН) – более 60% от
УО

Изменения гемодинамики при МН Клиническая картина МН


• В систолу - возврат части крови ударного объема
левого желудочка в полость левого предсердия. • Слабость
• В диастолу кровь возвращается из левого • Одышка
предсердия в левый желудочек.
• Ортопноэ
• Перегрузка объемом приводит к гипертрофии и
• Кровохарканье и тромбэмболии артерий
дилатации левых камер сердца (сначала
большого круга (бывают реже, чем при
атриомегалия, затем дилатация ЛЖ).
митральном стенозе)
• Расширение левых камер сердца приводит к
• Отеки, асцит, набухание шейных вен
дополнительной дилатации фиброзного кольца и
дисфункции папиллярных мышц - увеличение (при присоединении трикуспидальной
объема регургитации. недостаточности, а затем правожелудочковой
недостаточности).
• Прогрессирование сердечной недостаточности.

9
10.04.2012

Физикальное обследование Физикальное обследование


(пальпация) (перкуссия)
• Систолическое дрожание на верхушке • Границы относительной сердечной
• Верхушечный толчок усилен и смещен влево
тупости расширены вверх
• Увеличенное левое предсердие может (за счет левого предсердия)
смещаться вперед и выбухать вдоль левого и влево
края грудины в систолу желудочков, (за счет увеличенного левого
напоминая разлитой систолический толчок.
желудочка).

Физикальное обследование Инструментальные методы


(аускультация) (электрокардиография)

• I тон ослаблен на верхушке • Признаки увеличения левого


• Выраженное расщепление II -го тона над аортой предсердия (при высокой легочной
(из-за раннего закрытия аортальго клапана) гипертензии появляются признаки
• Низкочастотный III тон на верхушке (из-за резкого гипертрофии и правого предсердия).
напряжения сосочковых мышц, хорд и створок • Признаки гипертрофии левого
митрального клапана в период раннего
желудочка (высокий R V5-6, увеличен S
диастолического напряжения.
V1-2).
• Грубый систолический шум на верхушке,
проводящийся в подмышечную область. • Часто бывает фибрилляция
предсердий.

Инструментальные методы
ЭКГ при МН (эхокардиография)
• Наличие митральной регургитации (при
допплеровском исследовании)
• Увеличение левого предсердия, его
усиленная пульсация
• Дилатация левого желудочка
• Установление причины митральной
регургитации (вегетации при эндокардите,
кальциноз, обызвествление и др.)

10
10.04.2012

Инструментальные методы Медикаментозное лечение


(рентгенография грудной клетки)
• Левые отделы сердца увеличены Ограничение физической активности.
• В тяжелых случаях предсердие резко Лечение сердечной недостаточности (ИАПФ,
расширено и образует правый контур тени мочегонные, сердечные гликозиды; для
сердца. снижения давления в аорте и уменьшения
• Расширение легочных вен, появление теней степени регургитации - периферические
Керли. вазодилататоры).
• Оценить тяжесть недостаточности
позволяет левая рентгеноконтрастная
вентрикулография.

Показания к оперативному Методы оперативного


лечению МН лечения МН
• Протезирование митрального клапана
• Отношение КСО левого желудочка к
площади поверхности тела выше 55 мл/кв. (при ревматическом пороке с сильно
деформированными и
м (в норме до 40 мл/кв. м ) - по данным
обызвествленными створками).
левой вентрикулографии.
• Увеличение конечно-систолического
• Пластика митрального кольца
размера ЛЖ более 45 мм (по данным
эхокардиографии). (при расширении митрального кольца,
молотящей створке, пролапсе
митрального клапана, разрыве хорд,
инфекционном эндокардите).

Пролапс митрального Пролапс МК


(эпидемиология)
клапана
Синдром - основной причиной которого
является избыточная длина створок • Чаще болеют женщины в возрасте
митрального клапана. Причина в
от 14 до 30 лет.
большинстве случаев неизвестна,
предположительно, наследственная • Нередки случаи ПМК у близких
болезнь соединительной ткани (снижение родственников (аутосомно-
синтеза коллагена III-го типа). доминантный путь наследования)

11
10.04.2012

Клиническая картина ПМК Аускультация при ПМК


• Обычно ПМК протекает бессимптомно
Мезосистолический щелчок (через 0,14 сек и
• Могут быть жалобы на сердцебиение, ―дурноту‖,
более после I-го тона) с поздним
обмороки (желудочковая экстрасистолия,
пароксизмальные суправентрикулярные и
систолическим шумом на верхушке,
желудочковые тахикардии), крайне редко усиливающийся при снижении преднагрузки
внезапная смерть; возможны нарушения мозгового (резкое вставание, проба Вальсальвы).
кровообращения из-за тромбоэмболий, вызванных
повреждением эндотелия и образованием тромбов
на митральном клапане.
• Митральная недостаточность, даже самая
незначительная, повышает риск
инфекционного эндокардита.

Эхокардиография при ПМК


1.В систолу створки смещаются в левое
предсердие и смыкаются выше плоскости
митрального кольца.

2. Утолщение створок свидетельствует о высоком


риске тяжелой митральной регургитации и
инфекционного эндокардита.

3. Наличие струи митральной регургитации.

12