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lliltroduction
13 Cf g/dl
• Hb 12 9 , enfant
---·-·------· ·--·---··--·--····-·-··--·-------·--------------·-----~~~-- -·-·-s~ï o/~ ·-<:t ··-··· ··-··--···· ······...... ······ ·····
• Ht 47% 9 .. -.... .. . .. .. . ..
---- ········- -····-----· --·· ··· - .... ······ · ..
·················---········--······ -········ ·····-····· -···
80 à 100 µ 3
• VGM = Ht/GR ····· ···········--···· ...... ---· .. ........ ............ . ....... ...
···-·--- ···•······· ...•.... ....... ············· ·······-·
• CCMH = Hb/Ht 32 à 36 % . . .... .... ...
.. · ······•••···· ····--····· ····•····· -----· .......•. - . . ..... .... .
---·· ················· ··-················· .
25.000 à 100.000 / mml
• Réticulocytes
• TS
...... .. îëA: ..(...
~ ·~~i~ ·i·~·~;; ~~è~~ ~;... ....... .. ..............3 min ················ ·······.··..··....................
~~ . ~· ·;~.~:
.-... ...... ....... . .... -······························· ...... ······· ·········· ··················-······························· ······
• TP = TQ (=voie extrinsèque) 12 à 14 s .
..... ·.·····n·· ........................ ·············-······· ···-··········-·····-········· · ······· ·-···· ····· •.•...........•.. ··········
20 S.
)
Examen des organes hématopoïétiques
.. o ajres qaogljonoaires.(adénopathies) : dure et fixée = plutôt maligne ++
, o ~(splénomégalie) , ~
sensible et mobile = plutôt infectieuse
0
® sur une au moins des 3 lignées myéloïdes (granulocytes, GR, plaquettes)
moelle hyperact ive - ri sgue = thromb0se
évolution <-+ LAM
~® LMC
chronique:
blastes médullaires
< 20°/o
NOBMOCHROME 4 VGM > 100µ3
Taux de réticulocytes 1
1
Contexte évident
1. Hémo.11.s~ (congénitale ou acquise) ~ - alcoolisme
2. ttémgrra.2.i.e aiguë - cirrhose
- hypothyroïdie
3. Rép aration d.'.un e anémie centrale - médicament !Baroim.AZT.Mn!
(= hyperréticulose ++) - IRC (déf. EPO) {no11nocyroirtJ
érythromyélémie => régénération ++
ou hyperleucocytose d'entraînement
MYÉLOGRAM ME
++ +
+ frottis , coloration de Perls
ï 1
1
-
Présence de m ê aaloblastes
0 mégaloblastose
., ••
CARENCE VITAM!N!OU E
Erythroblasto-
Moelle pauvre Moelle riche
dosagefolates pénie isolée (ou inaspirable)
dosagevit. 812 J.
si Réticulocytes
< 10.000 / mml BOM 1
•
ENYAl:llSSEMEril! ++ _1i1astesl
i .' - Leucé mie (C: immatures- ides)
- virale (819) - Lymphome, LLC (C lyJ1l~o es)
1.APLASIE - Myélome (plasrn hfrnatoJ
- toxique
- auto-t, LLC MÉDULLAIRE ++ - métastase (Cextra·
- congénitale ·virale {hépatite non ldemiflée)
· idiopathique - médic, CT. BACTRIM. +++ 2. MXÉLOD'YSeLASI! ·re
-
... se
Dysmyélopo1e - ·
- A réfraCl3'
Macrocytose isoJée
- alcoolisme +++
- hyper-hémolyse compens'ée
, ..... ·toxique, Fanconi
·idiopathique++
2. Mik',LOF!BROSE
•
cy,togénétique + ',_
++·
caeyotyp• mi dullaire +-
· médicament ccr : flYDREA• +++ = ~lie~
1
• carence en folates I 812 débutante
r
,
A N E M IE S H É M O L Y T IQ U E S ,,,. ., ,.
i..~Jées+OMlla.d&:
+ ast hén ie + dy spn ée d 'effort &toch)mn6esoul!Jeongcw)+ c"- $
.,,
Pâl eur ..,.,. ...
§4•n!miqU!
• + + (triade)
Ha pto glo bin e '\,'\,, Bil iru bin e Ne /' , Rét icu loc yte s /' I> 1so.0001 veis le~ j
-1 G) fro ttis san gu in .,.• .. sch izocyte s (débris de GR) =m éca niq ue
• Sph éroc yte s =Minkowski, mais aussi AH Aî
1++ ® Test de Coombs dir ect (si <il ..... test d'élution)
+ bila n d 'hé mo lyse (cf encadré TJ ± Electrophorèse Hb, dosage enzymatique
Ech o abd o -+ rech erch e de lithiase s biliaires (A.H. chroniques)
1. mem bra ne
(Ï) A.H. CO BP llS Cl lL AI BE S = CO NG ÉN IT AL ES
3. enz yme s
(.MJNKOWSIQ.CH AU fEA RQ )
1. membra,n@ ; SJ? HÉRQ CY 1Q SE H.ÉRÉDJIAJBE
•Su jet jeu ne ave c ATCD fam ilia ux , ~pl éno roé gal ie /ict ère e t lith iase bili aire ++
' dg : o e nqu ête fam il iale ++ : aut oso roi gue dom ina nt
sph éro cyt es sur fro ttis : - anomalie moléculaire protéines membranaires GR,
la rate
déstabilisation & perte lipides=> '- SNol =>forme sphérique .,. détruits dans
( + '- ® GR à l'hémolyse · Y, vie GR• '- • autres examens e )
dg ® sur e~tacyometrie
• ttt : O Ira nsf usi ons de concentrés globulaires + to! ate s la carence
& prévention de
(chez tou t "hémolyseur· chronique)
sphérocytes
0 + + + aprè s s ans => disparilion de l'hémolyse & comp!icotionsmais persistancedes
~
1 2% Hb A2 = cx2 02
® ,OC - tl\alass émjes (délétion)
traces Hb F= CX2 y 2
H11
sileneieuse (-1 ex)
~ mineure (-2cx) = µcytose sans anémie
- 3cx = A.H. µcytaire + Hb H (~4) + triade hémolytique
_4oc =anémie prefonde + Hb Bart (04) o hydrops foetalis incompatib le avec la vie: 'Û' MFIU
< hétérozyg ote : il , / HbA2 =5°~, "° HbA =95 °/o - aspt (conseil génétique+ +)
•clinique: anémie++ (1.,. mois de vie), RCSP, faciès mongoloïde, déformations osseuses, HSM
Anémie µ hypochrom e avec anomalies érythrocytaires (po1kilocytose, anisocytose..)
Electroph orèse : Hb F /' /' , Hb A2 =So/o , 0 Hb A (~o) ou traces(~+)
• m : O Tran5fu5j ons régulières mais bémocbr omatose UR +++ ( 'Û' avant 20 ans) malgré
EXJADE• ou DESFERAL• (= chélateurs du fer), +vaccination VHB
- PREVENTION :
-1facteur déc lenc han t (éducation ++) - Carte de grou pg sur soi
, ~aem ophilus / + VHB (transfusés)
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$ ( 11L A IB E S - A C Q ll lS E S
@ a .H . EXTBA-COBPll
1. îmmunolo q iq u e s :
• AHAî = A n é m ie h é m o l u e auto-immune+++
1 a9. 90. 96
s GR du sujet) : - - lg de lapin marquées
[=auto-Ac dirigés co nt re les pr op re
Test de Coombs direct <il 1- f' ..,, o Existence de l'a uto-Ac (lgG, complément)
o Spécificité de l'auto-Ac
ép re uv e d' élution : -y:> ~
(auto-Ac.,. GR normaux l o (connaitre les Ag cibles)+ pour auto-'1 et allo-Y
pu is Coombs indirect
t tt
Auto- Co om bs Sp éc ifi ci té Et iol og ie
An ticorps di re ct
0
lg G • Id io pa th iq ue +++
t mg/kg/J x t mols puis '- par paliers
Mixte: anti-Rhésus • S_d_!yrn.,Rhoprolifératif: LLC, + mesures asso.cjée~
++
lgG lymphomes T: LNH T pêriph. (LAID) + acide foliq1.1;e (preventioncarenœ)
+ complé m en t • Lu pu s (Sd d'Evans si AHA'1 + PTAY ) o si échec: R itu xi m ab
!- -- -- -- + -- ------ --- • Fibro m es ut ér in s
(=Ac monoclonal anti·CD20)
Complém ent • Mé di ca me nt s :
o puis
seul c+ précautions : Vaccins, AT8)
cx-méthyt-dopa (Aldomei-). fludarab1ne, INF ex
érat iv e
NFS: A né m ie m ac ro cy ta ire arég én bo pé nie (plaquettes géantes)
yaux hy pe rs eg m en té s ++ ) + Th ro m
+ Leuconeu tropénie (gros PNN à no LDH /' pour quantification)
Jl'ndint 10 j '
+ ap po rt martlal & folates au début (\ ~
. ~ étiologëqug (malabsorption) si possible
1
. ~port yjtaminiqug :
2
!'jde foliqU! : SP~CIAFOLDINE• 10 mg/j x 2 mois, à vie si ca rence en B9
0
ou pour p révent ion de ca rence (fin de y, Bactrim, Arr, AH chronique . . .}
t;:O.jf' • & piège dg: carence mixte en Fer+ B9 ou B1 2 ~ VGM normal! (maladie coeliaque+++)
=
Spéciafold 1ne P!
. * (*bloqu~c par les anufoliques (M'C'X))
OHFR = l)éhydrofol:itè rcducmse
.
Fer ser1que
,,
/ hypochrome ++ el/ou µ
":
• QJlysiopathologie "chronologigue Fer fetnque
••
•••
1. \. Ee rr iti ne (= réserves)
e et L CIE (= >/ ab sorptio n intes tin ale du fer)
2. l Tr an sf er rin Fe r ferreu x absorbable
r sé riq ue et \. CS (=>défaut r Hb .,. /m itoses) Fe r
3. \. fe
4. Miccocyto s e pu is hypoch rom
ie
s. Anémie = \. Hb
rran;rernne ,,,. .,,_ ,.. .,,
Sod#roph~·...
<D ex pl or at io n gy néco :
<D ex pl or at io n di gest iv e : examen (règle s abondantes+..-),
éc ho pelvier:ine, FCV
1. EOGD + bi op si es
2. C ol os co pi e ® explo ra tio n di ge st iv e
enté roscopi e (en 1•• si 9 mén0Qï1usée}
3. Vidéocaosule, transit du grêle,
•!ll:
1. ~ e't••alogique es5entjel ++
2. !fi martial :
- (= fer ferreux) 20 0 mg(j PQ de fer métal en 2 à 3 prises au moment des repas E3
ex : FUMAFER• : 3 cp /j (5 mg/kg chez l'enfant)
VII
___ '!,BP41
---- ' '
'
Héparine ' -. e
AT Ill '
TCK
voi e commune ',
TP:TQ
1
e Il V X
TT ma lade + Plasma
\
témoin
1., temps altéré en Plasma /
débutdeu,t..PJIJ.t..'ilà
Ila
(VII =l" touché) Ejbrjooform ation
= Thrombine
0 correction
Corre1:tion 1
(apport élément
= Inhibiteur déficitaire)
la .
repulase
1 •
= Fibrinogen e An.Lice@~ t
= Fibrine ~u;uJM!t l!l!UI! dosage VfilJX.1S
- - TT
- .--~:-1
- -:__.-J ®
•
•
(Vllll
''!'émosta se
'
'' .
prjma1re
,, ,,_, -- - -;;.
Temps de reptilase (TS/.
- •
~
TCK 1 1ùnitt'8'
TS \ = tb. fiCnogène
et 'Io F\lllll
\
+++ /' Héparine \ dosage fibrino!:!ène
\
, !)ypofibrinogénémi~ :
dosage X. V ' U. VIl
• +++
/ \ 1de
Plasma ma a ··n
déficit iso le_. + Plasma te·moi-
+++ • DrClm~• (V=SMG ~
(QS)
/
• MUie IAsplrin!~ ++ Wllle brand
...
TQ
TCA
n
Fibrinogène
Complexes solubles ®
Odimères ® .l'
POF ®/'
Tps lyse euglobulines ® ou peu?
\,
AT Ill
Consommation Destruction
des tact. de coagulation
(fibrinogène, V, Ville) (fibrinogène, V, Ville)
Mécanisme => hémorragies
+ µ thrombi fibrine
+dégradation
(-+ lyse fibrine o complexes
fibrinogène o PDF
solubles, D-dimères, PDF)
. . efficace= test dg++ :
Injection vit K corrige le TP dans les 4 H
Sd hémorragique
<> Hémorraajes diffuses (purpura, cutanéo-muq.J
Danger: hémorragie méojogé.e
Clinique
0 Thromboses
O Maladie bémo~r.agioue
cirrhose Cirrhose d11 Nouveau-Ne + + J93
Choc septique +++ (prématurés. jumeaux, anoxie)
Obst : HRP. toX- gravidique ou sans prophylaxie vit- K
le plus souvent .J hémorragie après IL 48 H
K ++, LAM 3
non primitive et @ ya&absomtion vit K (adulte)
Et10 Polytrauma, polytransfusé, associée à une ictère cholestatique
Pancréatite aiguë, char... CIVD rétentionnel, K pancréas
• Maladie coeliaque++
·~ <3> Carence d'apport (malnutrition)
1 mg/kg (01M)
• anomalie héréditaire, récessive liée à I' X du gène du facteur \ 'Ill {A) ou IX (Bl ~ne,..,~
~ <JI atteints (9 vectrices)
Bilan hémostase : •
/" TCK isolée ~anomalie isolée de la voie intrinsèque (plaquen es, rs.TQ n. fibnno9~neNORMAV~~
dosage spécifique F VIII et IX => type & intensité
corrigé par mélange plasma malade+ témoin~ élimine anticoagulant circulant (antl-Vlll ouantHXl dq~
® Bilan pré-transfusionnel !
Le fils du tsa r Nico las li de Russie était d'un sang différent du notre.
Pro . . 11 souffrait en effet d'un déficit en facteur IX (hémophili e B), responsable d 'abondantes hémorragies.
tege de Raspoutine, son prétendu "guéri sseur" - dont le prestige tenait en fait simplement à proscrire l'aspirine (a lors
prescrite systématiquem ent par les m édeci ns de la cour lorsque l'enfant rentrait couvert d'hématomes) et à se laisser
:~sser une longue barbe hirsute - le jeune Alexis ne n1o urut pourtant pas d'un de ses nombreux saignements spontanés,
ais de celui provoqué pa r les bnlles de revolver et les coups de poignard des bolchéviques lors de l'nssassinat de toute sa
fa m i lle en 1918 sur o rdre de Lénine.
~e gène responsa ble (1nutation d e l'intron 3 du gène codant pour le facteur IX), identifié très récen1ment sur les 0ssements
u tsarévitch• remonte en fait à liJ reine Victoria _ déjà coupable de beaucoup de choses- , qui· aura transm ·is son ·in fi uence
politique en même temps que l'hémophilie B dans les famill es royales d'Espagne, d'All emagne et de Russie ..
• déficit héréditaire en Facteur Willebrand (FW) ("autosomigue dominant''~ touche les
2
. . ~
- • anomalie de l'hémostase primaire :
Plaquette
FW o adhésion des plaquettes au sous-endothélium
o transporte le F VIII dans la circulation
"Hémostase primaire'
O _ •
Sd hémorragique d'allure "spontanée" +++ (trauma minimes), découvert tôt dans la vie dans les formes sévères
O Ecchymoses dans les formes modérées++. découverte + tardive (risque = hémorra_g!e importante lors d'une chi115!! 1+)
. . recherche ATCD familiaux hémorragiques+ ++ (arbre généalogique)
4> : masqué par tn par MINIRIN'. y. OE· Pg. rer, inflammation. stress
• ttt:
0 Transfusion de concentrés en FW (± F VUI) dans les hémorragies graves
0 Prévention des accidents hémorragiques :
' EDUCATION ++: Carte de groupe, Ci aux l.M., ponctions, rasage à main, Aspirine I AINS · AVK... /J}
' [Concentrés de FWJ ou i:ld AVP (MINIRIN•J++(déficit quantitatif) si modéré, avant une chirurgie
'
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= extravasation sanguine dans le derme ne s'effaçant pas à la vitro pre5sion
· pétéch~I
- ecchymotique > 3"""
· nodul aue (papul e!
J cadre:. de purpura ,1 d1s1tng11rr · nécrot lque
fébrile, v.isculaire, hem.i1olog1que
TS
~ signes de choc, CIVD 1
o P. ecchymotique & nécrotique j allongé
= THROMBOPATHIE euaeuaa
THROMBOP~NIE
= Dvsfonction VASCULAIRE
méniA.~0CO CCÎ<;JUe +++ plaquettaire
1. vascularites :
~
PURPURA
0 ~· vitale : C3G immédiat 2• orélèvement sur tube citraté
lecture frows (= vénf. sur lame)
llHU•Y.4
+Réa, mdu choc 1
+++
o é liminer fausse thrombopénie
PAN, lupus, PR.
cryo (VHC)...
My élo gra mm e 2. infectjeux :
P. full!li!:lans
Paludisme, sepsls
EndocarditeO,sler
3. fraglllté.caRll!alœ:
!:rl!lerilest rugion [ pancytopénie l - P. sénile
• P +++ (dg d'élimmorlOll) - Cortlcoidès~
Aolasie BOM Cushing. dll~
• 'i'mmuno-allero\g~ : Héparine ==~
. médic ++
'Oûinlnë, sü'llàmide, RMP... + ldlopathfqgg
"· • allo-'i'mmun
• auto-'i'mmun : séro
- virale
. idiopathique ++
. Fanconi
virus : '\l.~~~ LLÇ
~ Enva hissemelJ! : • iatrogène =médic
+++ (QSJ ++ +
• uifnll•-p,;Jî~l +++ aspir ine I 4 Ag. AlNS décli ve, infilt ré,
MAT : SHU et PIT J' 12,ar o.ttb.qs.tatj sme.
• Sd tymphoprolifératif. cancer • Willebrand ++
Septicémie, paludisme polymorphe, nécrotique.
~ 1--~~~~:__~~~~-l-~~~~~~~~~--i • Myélome, Waldenstrôm en poussées,
0 att. muqueuse,
• !!.YJ!• rt !lltinJ sm e Dysmyélop oïèse • Cirrhose, IHC
0 sd hémorragique
.. pal12,ation.
sd hémorragique
+ signes extra<utanés:
' . 000 dig, rénaux, articulaires
Transfusions plaquettes si< :zo. ou
Transfusions :
• inutiles si PTI - & sd inflam /vascu larite
~r--~~---- --:::-=--- -1
• Thrombopénie ~ l O. ~~dobuccales, HD
·P. extensif, nécrotique
• Hémerragies spontanées, bulles hémo rra91gues
- Hémorragie rétinienne .. FO +++ 5d m4 ~d>< ~
• H6m guaq je qrébf9-ménjngée +++ (céphalées. "
(PT î )
d1•\lru1 lio n d•,
' '- -
p l.lCjlll'll('"\ l('(00...11 ~
p.ir dt-<; ,1ulu·an1 11 OIJh
C'I phù$l!KVll'I'\ JI.li li'\
• enfant & adulte jeune. 9 - auto-îmm un m,1c roph.tJ!t'
..-~~~~~~~~~~~~~~~-~-
-----
~ Sd )!.émWJ'.iUli.q_u.e cutan.éo-muqu.eux : purpura, hémorragies muqueuses
<:> sigoes..e : apyrétique , ~SM M ni AEG (~ leucémie) ... éliminer thrombopén1e ltA
O ~ravité: o Purpura extensif, nécrotique , signes d'anémle & collapsus - Thrombopénie < 10.000
o Hémorragies spontanées (eplstaxis, gingivorragles), bulles hémorragiques endobuccales,
H. digestiv.es (hautes/basses). H. gyn é.co (pendant régl,sl
• Pronostic : enfagt: guérison définitive rapidement '# .adulte : chronique/ ®ésistance & rechutes (3~~
1. Ab..slentio.n si plaqu ettes > 30.000 et 0 signe de gravité :
- EDUCATION ++ : 0 activités traumatisantes (rasage à main..) proscrjre IM •PL.
Aspirine /AINS /AVK
- hémogrammes de contrôle fréqu.ents: NFS, plaquettes /j
-.,. par pallel1
(après myélogramme): Prednisone 1 mglkg/J PG> X ~ mol S pu
J1 .éC4
ou ± b.Plu$ S0LUMEOROL• si grave + me~utes,a~sQ.Çl
3. 1 g/kg/J x 2 j si s.d hémocr.agiqu.e..m~a.Ç.anl (enfant, !/- enceinte)
4. +++ si échec
• Dyspnée, an go r, IOM
.. • Hb < 8
. ...
• Inf ec tio ns sévè res : FIEVRE
. . . .
• PNN < 50 0 (agranulocytose)
• Sd hé mo rragiq ue (FO ++ ) •
/ * ). < 12 0 à 15 0. 00 0 / mml
*
/' > 12 0 à 15 0. 00 0 / mm l
MYÉLOGRAMME
\. • Au to -im m un (bi cy top én ie) +++
Evans, Lupus, MAT
+ fro tti s , coloration de Perls
-~ o
' M oe lle ric he
M oe lle pa uv re ~ oo
1 . Etll}C.Bl:llSSEMEtilI ++
'
2. M Yé LQ fIBRQSE ( = Sp lé no m ég al
ie m yé lo ïd e)
-+ p rim itiv e ou llRà LAM ._ cyto g i n.étique :
cer;yotype mé du lla ire +++ et BM
:t BOM si doute ave< anapath & my
élocul ture
= moelle riche avec dvsplasie des différentes lignées hématopoiëtiques
'
• Sujet âgé > 60 ans a'le<:: sd anémique isolé , souvent bien toléré
Survie
• Complications:
1. ='"~s~1~1ffj~s!!a!!!"!!!::'P!::!m!!!ia!!d!'!!!'~'!!!"
-
1
aire ~ (anomalie de la fonction phagocytaire des PNN, 1hrom booéniel
•
o jnfectjons bactériennes , hémorraA''!!
2. ::A::c~n!!:!!t~js!!a!:t!:!i!D!!"!:!P:!!"!:!L~A~M!
· • sur AR EB ++ = mauvais pronostic {survie
· 4 moi·s)
3. l:témochroma tns t •
e pas -transf••s•on nelle +++ {sur ASIA ++)
0 11Allill111Q111Qu,:reffili!i&'"&.11-d11-e;,im
~0Uie:1Jll!Ce · •
- --··• s1Jeune < so ans _ Facteurs de
croissan ce +++ {EPO)
NFS + sérologies virales (et • .
RAI) régulières s1 transfusions répétées
' B.HC - IRMJaJe , ECG, écho<:::> -+ pour hémoc::bromat ose +~
ALGUË_MÉQICAMENTEUSE PNN < 500 1mm l
, 2 mécanismes :
. 0 sens ibilis ation anté ri eure - Sen sibil isati on anté rieu re : lors de la ré.introduction
- inhibition de la granulopoïèse in vitro par le mêdic. - inhibition granulopo1ëse in vitro par Sl!rum (Ac Jeucoto1oques)
• NFS : Leucopénie avec agra nulo cyto se PNN < 500 /mm 3 (sévère si < 100)
1.
(,Ta:zo,b_a~a.f!I ou C3.G) ± ami nos ide si gravi té
2. parentérale IV
(sauf PNP) ( \, durée neutropénie) : à discuter en milieu spécialisé
3. facteur de croissance gran uloc ytair e= G-CSF
• aver tir la -. & déc lara tion de pha rma cov igil anc e
pha rma cov igil anc e +++ --<~r'\ +++
' Surveillance: ®°cl iniqu e et NFS répé tées : myé lémi e (hyper-réginératip~~)q, :~is%~!~t~~e~:~~
récupération des granuleux (1-2 seml + yper
• (cf. encadré)
·EDUCATION +++
1111 1111 11 1 11
58 6
te » I
. .« duite je un e 130 - 50 ansl avec gros se ra
' te<raJO. ~
O
·n eu
~um1____
se sp
- lé nom ég
- alie ++
- 0 AOP
HYPERLEUCOCYTOSE MAJEURE ++
+ > so à 100.000GB1 mm l
NFS :
+ m!'élé mi e éq ui lib ré e
e et dis trib ution py ram ida le san s hia tus = sans bloquag e
La moelle est riche avec hyperplas ie
granuleus
la différenciation (myél ocytes> méta. > pro.> my éloblastes < 5% )
de
hi e CP h 1) ++ + (tran slo ca tion H 22 (ber) <.., H9 (ablJ )
caryotype -+ H ch ro m os om e Ph ila de lp
br id e be r 1221 / ab l 9
1 1 1 1 1 parRT -PCR 1coœpour~U.-m00fttl
n hy
111o.moWculaire +++ -+ tra ns cr it de fu sio
•3 phases : ,
C H R O N IC IT E 2. ACCÉLÉRATION
dé bu tan ts in te ns es CAEG. fièvre, sueurs)
Signes généraux 0
Sd tu m or al ét en du
Rate S. pl én om ég al ie rnaJoration (SMG douloureuse) (HMG, ADP,dl osseuses, //S MG)
o Th ro m bo se A. ou V.
1; hémorragies,
Confirmer le dg de polyglobulie « vraie » : mesure isotopique de lal MGT I• (masse globulaire totale)
a . Hrpoxie tissulaire chro n ique responsable d' hyperL « appropriée » d' EPO
• désaturation en 02 (sat < 92 ~o): lns.uffis_anc_e..r.es,oira toJ.œ . t:.brooia__ue ++ ' hJ>aJ isme +++.
CDP congénitale (shunt O-GJ, altitude, intoxicatiQn_a_l.LCO chronique
b. Sécrét ion inapprop riée d ' EPO responsable d' hyperL d' EPO
•Tumeurs ~ale +++ (kyste ou maligne), ~-atiP.~UJ:t-Cl ++ , cérébelleuse (héman91oblas1ome)
Q Echo a bdo & rénale, ou au mieux TOM avec clichés UIV
• non tumeral : sténo.s.e...artèle rénale , endocrinopathie
1
- • doppler A. rénale
d opage (apports d'EPO)
5.88
signes fonct ionne ls souvent intenses++ modérés
Clinique SPLÉ NOM ÉGA LIE +++
selon étio (hypoxie.. .)
Hype rle ucocytose
NFS Thrombocytose
Thro mboses
complicatio ns aiguës hém orragies rares
r..F dg 1' : Fausses polyg lobulies : Hémoconcentration (déshydratation..), Sd Gainsboeck, Thalassémie mineure
.
"3
.. . .,_, ·en (Q) si comp lication thrombotique (action immédiate)
.' ·but : introduire carence martiale limita nt l'érythropoïèse
- 300 à 400 ml par saignée/ mois ~ Ht < SOo/oô ou 45% 9 et poursuivi tant que bien toléré
- ci relative s.i thrornbp_cytose maje ure /'/' !plaqu ettes> 700.000) (/' thromboses)
mais a utori sé si intro du ction concomitante de l' Hvdréa• +++
- : ••.
~~-~"
1
-
rea , = antimitotique si throm bocytérnie /'?. échec des saignées,
sujet âgé > 60 ans avec FOR de thrombose, ou patient thrombotique actif
sous surveillance hémogramme +++ (hématotoxique)
@ ;-:-~~
,_-.,··~·· l ••
Uakavi ·.:>pour les polyglobulies réfractaires ou intolérantes à l'hydroxvurée
0 f'spirine à d ose AAP (75 à 100 rng/Jl systé mati que +++
Antic oagu lant si t hrom bose (HBPM puis rela1sAVK)
\0 ~po-urjcémiants : Allopurinol /ZYLORIC• & diurèse alcaling (Vichy-) & ré<Jime hypopurinique
/ 95
Pla que tte s > 500 .00 0 /mm3
G) IH RO MB OC YI OS ES TIR
.,.
= /' plaquettes réactionnelle, mo dér ée & tran sito ire - 0 complication - 0 dysfonction plaquenaire
(dg d'êliminarion}
• sujet = 50 ans
thrombocytose souvent majeure (> 1000 . 109/L), isolée, avec ano
malies morohologiaues (plaauettes géanresl
+ dvsfonction olaauettaire : /' TS, tests foncuonntls penu rbés
rec her che mu tati on JAK 2 +++ (ID 50% ; si e: recherche
mu tati on calréticuline)
• complications : Th rom bos es Artérielles ou Veineuses et
hém orr agi.es , douleurs extrémités... LA.
• Bon pronostic sous m Cd Voquei):
• Hp lrO QU rH r HYDBEA• >= antimitotique
O formes symptomatiques et/ou plaquettes> 15(1).<tlJ -
o prévent ion des complications thrombOtiques
---
O surveillance régulière hémogramme
--- ---
+ A•p lrin e à do •• aa p ts a 100 "'CJIJ systématique
--
•
--- - .. -........... __ _
• LMC ++ Mesure iso top iqu e VGT si Ht f ~,-fit:
·- - .. . - ------ ...
+++ •• ,_.... --......
....... ,. -Hde fuS!O
- ·... 1 ll
+ caryotype Ph
• t6 IOM :Ne he« he6 bro se
Mytlogramme avec cytog~u-.
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(rare)
± hépatomégalie (50%)
dystrophie des GR : da cryocytes • (GR déformés en ·1arme"par fibrose médullaire)+ anisocytose, poil<ilocytose
•
(inhibiteur de kinases)
~--I NGUINAL_.....,
•
o Périnée (chancreLlésions<XiE
,
/ verge, anus, Kmarge anale)
o Mb inf. (plaie même minime.
lésion infectieuse, phlébite )
---- A
..,.,.., -
-:.,l.i· .;;..7 .._
--
. ._, ~ ~-..v-
. . . .....
• - --
Cadres d'orientation étjologiq1>e
-..
...... ... •
; les cou ses à ne pos manquer
0-n
•Clinique: -+ schéma daté+++ : caractéristiques ADP, toutes les aires ganglionnaires+ rate+ foie,
Recherche lésion/ infection dans le territoire de drainage +++ (cause la+ fréquente)
• Bilan:
NFS - VS, fibrinogène - frottis+++ : sd MNI, hyperlymphocytose (& Leucémie)
Sérologies : Toxoplasmose, EBV, Bartonella, TPHA, sérologie VIH si polyADP > 3 semaines+++
RT • ID R + Echo abdo /TOM selon
Cytopondlon à visée bactérie+++ (BK++) (+frottis)
Biopsie chlrurglc•I• +++ : ~ystématigue devant ADP persistante I> 1 moisi joexpliguÇ.g
(à renouveler si 0) O dg histo : lymphome, méta ganglionnaire ou hyperplasie réactionnelle
• Orientation :
' .· . ,---;·.
. ' ~ .' '
+++ = / tt• cause .
. . Causes hémato-K. infections chroniques & ·mmuno
1
• I •
unce m1e
Cvtoaénétia ue lvmohocvtai re (caryoty~e Janomalie Hl +++par hybridation in situ
.. __ - - - r
Hb > 10 5 ans
Plaq. > 1OO
Stade B (20%)
Hb < 10 1,5 ans
indifférent et/ou Plaq. < 1OO
Stade c (10%)
• ~utres facteurs 11>ron0:stigu.e s :
•t , o'rbtd~s
• cvtogéMt!gue +++ sur les lymphocytes sanguins, notamment : del 11 q et del 1Zp = de mauvais pronostic
I 4 si del 17p e: recherche mutation p53 (par BM) = même mauvais pronostic que <kt IJp
Auto-î mmunes
3. ::::::-:::::::::· AHAî +++ , et Pus
1
rarement thrombopénie auto-Ymmune
<
:-:::::::::::: =
•
I .. ...
C) 1 'l~. 'l(>, <)• 18 .'001 10()8
1
llf.1•,•t- 0 M 0•• ~
1. vs ?/'
EPP o hyperprotidémie +suspicion de pic dans la zone des y globulines avec \, y qlobulines polyclonales +++
d:. 1une EPP normale n'élimine pas le dg J; / liypo-y possible si myélome à chaines Jê11ères J
'i'mmuno-EPP O "!lie m onoclonal" + type lg : lg G (60%) (K > >.); tg A (30%) (K > A). chaînes légères ( 10%)
~
mais BU G (ne détecte que l'al bum inurie et pas les chaînes légères) ++++
· si suspicion de myélome à chaines légères c technique de référence = dosage des CL llllres sériques par nep'" metn•
3. Radios du sq uelette (classiques, mois bientôt remplacées par IRM rachis voire corps entier+ TEP scanl:
Géodes (=lacunes) "à l'emporte-pi èce: déminéralis ation diffuse } si douleurs _. /RM du rachis++
#verté b ra le fi><- ,.,,, 90.,.,,, , tumeurs
2
4. NFS. plaquettes (rech. insuffisance 111édullaire: anémie) • bilan ®-Cal+: hyperCa + +++ ; si IR : c:n!at •écho rénale
CRP. (i2 µ globuline . LDH. albuminém ie (pronostic). BHC (sicholesrase.evoqueramylose) · · ·
f+ PSA et TR si douce avec dg" de Kproscace + meca osseuses l
chaîne chaîne
lg lourde légère
lg G y K OU À M~I. ++
Albu y
Causes de pic monoclonal d' lg 1 A (l( K OU À M él tt
lg M µ K OU À Wald++
lg E E K OU À
@ Ma ladie d e WaldenstJ.êim :
infiltrati0n médullaire mon0donal e lymphopla smocytaire polymorph e (2 O/o)
1g M monoclonale - 0 autres classes d,lg - 0 atteinte
. os ni rein - organomégalie (gg, HSMJ [TOM TAP] - meilleur
. pronostic. <su rvie 1oansl
& Sd d'hyperviscosité plasmatique +++ o ttt d '!)J) = plasmaphérèses + ttt propre (cl d -dessous)
.. m = proche de celui de la LLC ou en 2• ligne : lbrutinib (Ac monoclonal): bloque la protéine mutée (95% mutation MYD88)
0 Amv~ose A~ 110 %)
0 ~ et Y,mpl!pmes (UNl'll (3 %)
+ ~~!!!!~~~~
Malad ie des ch ain es lourdes (- od 1 '
!!!!!:!::!!!!!!!!:!!:!!! - pr uct on d lg monoclonales incomplètes: chaînes lourdes sans chaînes légèreS ·. Cl> y,.,. p)
+ Autres causes plus+ rares (maladies auto-immunes, infections chroniques, déficits immunitaires...)
i
pl' carion s : 11 ch.\sscr le CRAB" =C alcium' Rein, Ane'm ·ie, Bone ++ +
1' ·
•!J2!
Osst''ses : fta du res ve
.. rté bra le! I CM oud'os porteuç ++. 1acune col fémoral, /' ostéolyse..
t. •
- fris es alg ues h1 per cal cém Jqu es +++ = '°'
'W 'OS'
, , , '-• ,
1avo .
11se Ia tubuloparh1.e
EOBU
: Echo rénale, ASP. créat, iono, Cal•, protéinurie 24H, EPU, t EPU,
2. Bért•l•s +++
- • précipités de cb~ines lggères >.. > is: +++
• favori sée par tou tes les aut res cau ses de dés hyd rata tion
+++
'§to lutj oo mo rtel le 'Û' : mé dia ne de sur vie "' 3 à 5 ans (voir index ISSJ :1:
\
Maladie rare o dépôts de protéines insolubles dans les tissus : . .'
Modification d'une protéine normalement soluble devenant insoluble ~t ~ormant des agrégats moléculaires
(substance amyloïde) dont l'accumulation dans les tissus nuit a leur fonctionnement
Bilan des organes atteints Echo • . réna le, bilan urinaire ...
anormal
Bilan hémato ++ Myélogramme, dosage CL libres sg & U.o ~'•''
..... ~..' : . .
efficacité sur '-. taux Cl dans le sang (l'EPP):
m.calg,u.é.s.u1_cgllli d1.1 ! formation des dépôts amyloïdes et élimination par l'organisme
m.xélpm.e._o.u.dg_L!.Ç ou (rythme li selon l'organe, de qqs mois pourle foieàqqs annéespourle 'V)
lYmp.hQme . . .. .... ..... ... ..... . ..... .o ..amélioration ......spt
... ........ . .. . .des ....... .. ..................... .
Transplantation cardiaque ou rénale en dernier recours
1
Ç>
. typ ti2 (60%): scléro -nodulaire +++
toire
-type 3 (30%) cellularité mixte évoquant gra nul ome inOamma
. type 4 (5%) : dé plétion L<pR (LNH anaplas1que)
C>-n
Q ÉV OL UT IV IT É ++ + :
- Fiè vre ;;: 38° 2: Sj sans infect ion
A ou =B .
is
- Am aig ris semen t 2: 10% poids < 6 mo
- Su eurs no ctu rne s+ +
(sd inOammatolreJ
ex : stade Il3 B
a ou b .. vs / > 50
59 9
• Complications :
Adrlamycine : (,?.toxJque, émétlsant. alopéœnt.ai>la!iarc
1. Infectieu ses ( Î mmuno·dép resslon <j:R) : herpès, zona. BK Bléomyclne : allergle, fibrose pulmonaire
Vlncrlstlne: polyneuropathle sensitive/ Npcent1a1e
2. latro ànes =toxicités des CT + + + ,leucopénie ...
Déticène : Toxicité gonadique : azoospermie
. à distance : (j) L.A.M. Il" , cancers soli~
- - (2) Stérilité , hypothyroïdie, IDM, péricardite ...
2. Antiémétiques systémi!!fques +++ ($étrons/ ZOPHREN· ++, Aliz.apride / PLITICAN". Ap<tptt•nt/ EMENO',VO(.llEJi'J
'
·dg•d ' une a d enopat hie suspect e :
l . L~ : ..._,,,.kln
·--~
- LNH .
(~ce sur biopsie ganglionnaire)
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= prolifération maligne monoclon ale d
..
e ' 1ymp1101d es
. u : gyol utivité = sig nes gén éra ux+ ++ (sueurs,
amaigrissement, fièvre)
'~ complications : • insuffisance médullaire
• ad é nopa thi e com pre ssi vç (thyro..d . b
1 e.iam e), douloureuse
. dt hfJtologfqu• su r bio psi e ga ng lio nn air e
c le plu s so uve nt : .l..NH à.g ran de s clB_di ffu s
++ ± ou LNH fol llc ula lr.e
o-m uno -oh énot v p aa e LcoR ± BM ± car
c.. avec "" votv oe
• •-
c PCR : recherche translocation t ,.._, , +++ : LNH (olllculaire, réarrangemen1 l9H·Bcl1
,Bili n d'ex ten sio n (An a Arb o ri: 4 stades ou t Burkitt, c-myc
-
S· M :
+ cf. Hodgkin
n>M corps ent ie r (Cerv1co-Thoraco-Abdom1no-Pelvien) +
TOM céré bra l avec PL pour LNHà gra ndes et:
TEP-Se an au 18-FDG o staging ganglionnaire+ suiv 6
i thérapeut ique
B:t !' !!Jo buline, LD H (masse tum ora le), s éro log ie s VIH +++ ~
(haut grade)
;c (transam inases).
EBV (Burkitt)
EPP avecîmmuno-fixation
HTLV-1 (Lym phome T)
VH C+ +
0 f!'Fbeccbe Sd de l>'se t u mo rale : / uricém ie:
K+, / ®hosohate. Ca2• '\,
(+q uantification : LDH)
et ses con seq ue nces =IRA (créat)
• Evolution :
., très lente pou r taibles grades de malignité: réponse au m inco mpl ète
& rareme nt durable -évolue vers haut gra
., capidg pour ha.uJ grade de mal ignité : réponse au m com de
plè te possible (rémissions>
• Pronostic glo bal em ent ma uva is: 1ll ae his tol oa.
iou e ** * >> éte ndu e ("'Hodgkin)
601
· es bloquées dans leur d1ttéren<.iat1on en (matures r.l.lns la rtlOclJe
1 1d ~ jeunes = ~ bl ast1qu
= prolifération monoc ona e e évolution rapide et '\? sans ttt
L. A . M. L. A. L.
(1 (L.A. Myéloïde) (LA.
o°o blastes dans le sang
0 ID5uffi5ance médullai re + +
sd anémique, infections, sd hémorragique
-
0 ostéo - articulaire : dl osseuses
, .
, & neuro
,,.. men1ngee
0 =ePJ.XARil;!RIIE
0 = sd méningé.
0
rié*""
houppemer""lflll~
= gtQs testicule tt
0 testiculair e
~"cr • !)C!!"
'-W aw:yotv i 1 11O rech. ano. H systématique
q "BM-cytogénétil!ue" +++ (translocations++) t (9;22l bcr-abl
= mauvoispronostK
=
c forme llR acuti5ation SMD ++ (ou LMCl
Q mauvaise rép o nse a u ttt init ial I courte durée
· de cnnsolidatjoo
2 (.., <souch ....
Cm~me CTI ou !llogreffe de œoell! +++
fble dans .
la fratrte Complicatiens : .acsg
!etard mental, +'h
th, endoç,
3 es ,,..nph.) en 1- rémission complète s1 donneur compa ' _
• :1: d'entretien
•vit. A @ C Acide tout-tcans-rét!noï g"e !AIRA) pour les~
Tran splan tatio n d ' orga nes : allo g ref fe de moelle
-
après typage HLA patient & fratrie (frères & soeurs de même mère et même père) :
nombre frères & soeurs
3
Probabilité de compati bilité =1 - ( A) f25 96 de proba. individuelle]
• Complic ations :
.. î mmuno-suoeression
l1
G V H (Graft vs. Host) aigyë . '
p reventrve & curative
.
1 (réaction des L<p du donneur contre tissus du receveur)
J 28 .. Surveillance :
diarrhée, fièvre, érythème palme-plantaire - peau,
~. épidermolyse, décollements cutanés, Lyell - signes dig. (diarrhée),
- foie (cholestase) et r
~~--jr--~~:--~~~ é
. m e
i ll érru> l)lti g.u.e. +++ ch ro ni qu e
- b én ig ne
An
•
• Sd m yé lo pr ol ifé ra tif s
rombocytose)
(LMC, Vaqu ez, SMG m yélolde, th
2. Hématologique • Sd ly m ph op ro lif ér at if s
- m alig ne s (LLC, Wald en strom, Hodgkin, LN
H)
M)
• Leucémies ai gu ës (LAL, LA
Sd Felty
Lupus, PR, PAN, sarcoïdose,
m al ad ie s de sy st èm e
(Afrique du nord)
C om pl ic at io ns : l 2001
- In fa rc tu s sp lé ni qu e+ ++
- Hé m at om e sp lé n iq ue
te
- Ru pt ur e sp on t an ée de ra
ON DE LA VS
PLASMA
G L O BU LES ROUGE S
ou
Bilan®:
l 1 1 +++
Hyperyglobulinémie Hb < 8 g /d l
/" CRP, fibrinogè ne isolée (=>vs< 50)
(=> /' viscosité => GR en
rouleaux => précipitent)
'
'i'rnmuno-EPP
S.YltDROME / ~
Monoclonale
--- Pol clo nai~ -=~ ..........P-rofondj
a né mie ~
frottis: ~randes c+ mononucléaires bleutées (byperbasophi les) =LT activés cos cytotoxiques
normalement absents du sang circulant (ressemblant à des grands monocytes J
±thr0mbopénie , AHAY
(MNl-test ) + Séro EBV +++ : Ac anti-VCA +++ llg Ml, EA , EBNA (faite d 'emblée si suspicion forte)
'Repos - Corticothérapie pour les formes graves ou prolongées (avec asthénie sévère) ~
Evolution favorable en 2 - 3 semaines (mais asthénie++ l .&. I 0 Ampicill ine 1 g~
®ltiros
-
15 d"
1verses: VHB, VHC
sér<:> Vt'lB /V.HC , BHC
lnfe
crions bactériennes : :L, brucellose
®Allerg·ie med1camenteu
, .
se
11 n'esl p as vraimen l question d'h én1a1ologie dan~ le pu1s~ant 'i!ll1cr r llhll ti c lltuo~' de P.1ul Thomas Anderson
(2007) adapté du ro111an 'Oil 1' d' Upton Sincl air. Le ·s;ing' du 11trc f,111 ic 1 rrf"rcn ce au pé1rulc, sang noir de la
terre jai llissant des forages d'un prospec teur niisanth rope cl vindica tif à la fin du XIXe ~1ècle en Ca li fornie du
sud, au rythme des percussions entêlantes de Jonny Green, vood -gu1tarislC' de R.1d1ohc•.:id·
608