ORIGINAL

Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante.

Experiencia de 10 años en un centro mexicano
O.D. San-Juan, J.I. Castro-Macías

POLIRRADICULONEUROPATÍA CRÓNICA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE.

EXPERIENCIA DE 10 AÑOS EN UN CENTRO MEXICANO
Resumen. Introducción. La polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (CIDP) es una neuropatía autoin-
mune crónica adquirida potencialmente tratable. Existen pocos estudios en la bibliografía acerca de la epidemiología, las
características clínicas de presentación y el pronóstico funcional a largo plazo. Objetivo. Describir las formas clínicas y
neurofisiológicas de los pacientes con CIDP al inicio y su seguimiento al cabo de un año. Pacientes y métodos. Estudio des-
criptivo y retrospectivo de pacientes hospitalizados en nuestra unidad desde 1995 hasta 2005. Los casos se definieron de
acuerdo a los criterios del Grupo para la causa y tratamiento de las neuropatías (INCAT). Se documentaron las caracterís-
ticas demográficas, formas clínicas de presentación, hallazgos de neurofisiología, líquido cefalorraquídeo y pronóstico fun-
cional al año. Se realizó un análisis descriptivo estadístico. Resultados. Se incluyó a 26 pacientes (12 varones, 46,15%, y 14
mujeres, 53,84%) con edades comprendidas entre los 15 y los 71 años (40,17 ± 15,7 años). La CIDP se asoció a otras en-
fermedades autoinmunes en el 20,8% de los pacientes. Las características predominantes al inicio de la enfermedad fueron
la paresia y las parestesias simétricas distales en las cuatro extremidades, hiperproteinorraquia y desmielinización con de-
generación axonal. La prednisona se administró en el 43% de los casos. Al año, permanecieron asintomáticos cinco pacien-
tes (22,72%), con mejoría parcial en 13 (59,09%) y sin mejoría en cuatro (18,18%). Conclusión. La forma de presentación
clínica inicial más frecuente de la CIDP en nuestra población es la de cuadriparesia y parestesias simétricas distales, hiper-
proteinorraquia y desmielinización con degeneración axonal, que se relacionan con buen pronóstico funcional a un año.
[REV NEUROL 2008; 46: 656-9]
Palabras clave. CIDP. Neuropatías autoinmunes adquiridas. Neuropatía crónica. Neuropatía crónica inflamatoria desmieli-
nizante. Polirradiculoneuropatía crónica. Pronóstico.

INTRODUCCIÓN PACIENTES Y MÉTODOS

La polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizan-
te (CIDP) es una neuropatía crónica adquirida que con frecuen-
cia se infradiagnostica y que es potencialmente tratable [1]. Se
caracteriza por la presencia de debilidad progresiva simétrica
de los músculos proximales y distales, que se instaura en un
período de más de ocho semanas, asociada con alteraciones
sensitivas o autonómicas, disminución o ausencia de los refle-
jos tendinosos, hiperproteinorraquia en el líquido cefalorraquí-
deo (LCR), estudios de conducción nerviosa compatibles con
desmielinización y evidencia histopatológica de desmieliniza-
ción [2-4].
Existen pocos estudios en la bibliografía acerca de la epide-
miología de la CIDP [5-9]. La CIDP es una entidad clínica hete-
rogénea que tiene un amplio rango de formas de presentación
dependiendo del tipo predominante de fibras que se encuentran
afectadas (sensitivas, motoras o autonómicas) [10]. En México
no existen datos epidemiológicos al respecto [11]. Debido a la
heterogeneidad de las formas clínicas de presentación y su im-
pacto en el pronóstico funcional, es necesario llevar a cabo estu-
dios epidemiológicos para conocer las formas más comunes de
presentación en nuestra población y sus implicaciones pronósti-
cas respecto a lo notificado en la literatura médica.
Aceptado tras revisión externa: 03.04.08.
Departamento de Neurología. Instituto Nacional de Neurología. México DF,
México.
Correspondencia: Dr. O.D. San-Juan. Departamento de Neurología. Insti-
tuto Nacional de Neurología. Insurgentes Sur, 3877. Col. La Fama. 14269
Tlalpan (México DF), México. E-mail: pegaso31@yahoo.com
© 2008, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, transversal seriado. Se revi-
saron los expedientes clínicos completos de pacientes hospitalizados en el
Servicio de Neurología del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
de México en un período comprendido entre 1995 y 2005. Los casos se de-
finieron de acuerdo con los criterios del grupo para la causa y tratamiento de
las neuropatías (INCAT) [12-15]. Otros criterios de inclusión fueron: cual-
quier sexo y una edad mayor de 15 años. Se excluyó a los pacientes con
diagnóstico previo de neuropatía motora multifocal con bloqueo de la con-
ducción, esclerosis lateral amiotrófica, neuropatía hereditaria, otras patolo-
gías con afección de la neurona motora superior e inferior, así como pacien-
tes con expedientes incompletos para documentar el diagnóstico y en estado
crítico que cursaran con neuropatía. Se describieron las variables demográ-
ficas (edad y sexo), clínicas (paresia, parestesias, distribución, simetría), del
LCR, electrofisiológicas, tratamiento instalado y su respuesta clínica valo-
rada al año agrupándolos en tres categorías: ‘asintomático’, ‘sin mejoría’ y
‘mejoría parcial’ (arreflexia y datos sensitivos).
Se utilizó el programa SPSS v. 12 para el análisis descriptivo estadístico
de las variables nominales y numéricas.
RESULTADOS
Se revisaron 138 expedientes de pacientes con el diagnóstico de neuropatía;
de éstos, 26 (18,84%) cumplían con los criterios de CIDP –12 varones
(46,15%) y 14 mujeres (53,84%)–, con edades entre los 15 y los 71 años
(40,17 ± 15,7 años). La CIDP se asoció en 5 pacientes (20,8%) a escleroder-
mia (1), hipotiroidismo (1) y gammapatía monoclonal de significado incier-
to (3). En ninguno de los pacientes se documentó infección o vacunación en
un período de seis semanas previas, y en todos los casos había al menos un
período de instauración de los síntomas de más de ocho semanas.
En relación con los datos clínicos (Tabla I), el primer síntoma que notifi-
caron los pacientes fue el de las parestesias, en 15 (57,69%), seguido de la
paresia, en 10 (38,46%), y afectación de nervios craneales, sólo en 1 (3,84%).
En relación con la simetría de la paresia al inicio de la enfermedad, se pre-
sentó con simetría y asimetría en 16 (66,7%) y en 19 (73,07%) pacientes,
respectivamente, mientras que la simetría y la asimetría de las parestesias

656 REV NEUROL 2008; 46 (11): 656-659

 CIDP EN MÉXICO

Tabla I. Características clínicas de los pacientes con CIDP atendidos en el Instituto Nacional de Neurología en 9 (34,61%) pacientes. Por lo que
entre 1995 y 2005. respecta a las parestesias, la distribu-
ción de la afección de las extremidades
Características clínicas n % Características clínicas n % se presentó en 5 pacientes (19,23%) en
los miembros inferiores, en 4 (15,3%)
Neuropatías crónicas 112 81,15 Localización de parestesias
para los miembros superiores, y en 8
CIDP 26 18,84 Proximal 1 3,84 (30,6%) la afección fue de ambos
miembros, con una distribución proxi-
Varones 12 46,15 Distal 14 53,84 mal en 1 (3,8%), distal en 14 (53,8%) y
de distal a proximal en 2 (7,6%) pa-
Mujeres 14 53,84 Ambas 2 7,68 cientes. Sólo uno de ellos tuvo afección
Manifestación inicial Neurofisiología de los pares craneales IX y X.
El análisis del LCR se realizó en to-
Paresia 10 38,46 Axonal 5 19,23 dos los pacientes al inicio del cuadro
clínico, cuyos resultados se detallan en
Parestesias 15 57,69 Desmielinizante 2 7,69 la tabla II. En los estudios neurofisioló-
Nervios craneales 1 3,84 Axonal sec. desm. 5 19,23
gicos se documentaron cuatro tipos di-
ferentes de afección, distribuidos de la
Extremidades con paresia Desm. sec. axonal 14 53,84 siguiente manera: en 5 pacientes (25%)
como neuropatía axonal, en 2 (8,3%)
Superiores 4 15,38 Tratamiento empleado desmielinizante, en 5 (16,7%) axonal
con desmielinización secundaria, y en
Inferiores 14 53,84 Azatioprina 2 7,69
14 (50%) afección desmielinizante con
Ambas 8 30,76 Prednisona 13 50,3 degeneración axonal secundaria. Sólo
a 2 pacientes se les sometió a biopsia
Extremidades con parestesias Prednisona/azatioprina 3 11,53 del nervio sural, las cuales mostraron
una neuropatía desmielinizante con de-
Superiores 4 15,38 Prednisona/azatioprina/IgG IV 1 3,84
generación axonal. Veintiún (80%) pa-
Inferiores 5 19,23 IgG IV 2 7,69 cientes recibieron tratamiento inmuno-
supresor; de éstos, la prednisona se
Ambas 8 30,76 Antiepiléptico 1 3,84 prescribió en 13 (50%), azatioprina en
2 (7,69%), azatioprina más prednisona en
Simetría Ninguno 4 15,38 3 (11,53%), azatioprina, prednisona más
Paresia 19 73,07 Evolución clínica con tratamiento
inmunoglobulina G IV en 1 (3,84%), e
inmunoglobulina G IV en 2 (7,69%).
Parestesias 10 38,46 Asintomático 5 23,8 De los 5 pacientes restantes, 4 (15,38%)
no recibieron tratamiento y 1 (7,69%)
Asimetría Mejoría parcial 12 57,14 sólo recibió carbamacepina. En el se-
guimiento al año después de haber re-
Paresia 7 26,92 Sin respuesta 4 19,04
cibido alguno de los tratamientos in-
Parestesias 9 34,61 munosupresores se encontró que la ma-
yoría (12 pacientes) tenía una mejoría
Localización de paresia parcial (57,14%), hubo 5 (23,80%) pa-
cientes asintomáticos y en 4 (19,04%)
Proximal 5 19,23
no se produjo mejoría alguna. En 10
Distal 12 46,15 (58,8%) pacientes que mostraron una
mejoría parcial o se encontraban asin-
Ambas 9 34,61 tomáticos, los estudios de neurofisiolo-
gía mostraron un patrón desmielinizan-
CIDP: polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante; axonal sec. desm.: axonal secundariamente des- te con degeneración axonal secundaria
mielinizante; desm. sec. axonal: desmielinizante secundariamente axonal; IgG IV: inmunoglobulina intravenosa.
seguido por los patrones axonal y axo-
nal con desmielinización secundaria en
el 29,4 y el 11,7%, respectivamente. Sin
Tabla II. Características del LCR de 26 pacientes con CIDP. embargo, sólo el 55,5% (9) de pacientes con neuropatía desmielinizante con
degeneración axonal secundaria evidenció un patrón de afección distal sen-
Mínimo Máximo x Desviación sitivomotora al diagnóstico, un valor algo inferior al promedio de 58,8%
estándar (±) (10) de todos los casos de presentación inicial sensitivomotora que se en-
Glucosa (mg/dL) 47 84 61,94 9,22 contraban asintomáticos o con mejoría parcial al año considerando todas las
formas de afección neuropáticas demostradas por los estudios neurofisioló-
Proteínas (mg/dL) 18 282 100,96 78,38 gicos. En ningún paciente se documentó infección en un período de seis se-
manas previas o vacunación.
Leucocitos (mm3) 0 9 2 2

se presentaron en 9 (37,5%) y en 10 (38,46%) casos, respectivamente. La
afección de las extremidades por paresia al inicio de la enfermedad se pre-
sentó en 14 pacientes (53,8%) en las extremidades inferiores, en 4 (15,3%)
en las extremidades superiores, y en 8 (30,6%) la afección fue de ambas,
con una distribución proximal en 5 (19,2%), distal en 12 (46,5%) y de ambas
DISCUSIÓN
La CIDP constituye una de las neuropatías crónicas tratables,
por lo que resulta de gran relevancia el reconocimiento de las
manifestaciones clínicas que permitan el diagnóstico, el trata-
miento y el pronóstico[1]. En nuestra serie de pacientes hospita-

REV NEUROL 2008; 46 (11): 656-659 657

O.D. SAN-JUAN, ET AL
lizados por neuropatía se estableció el diagnóstico de CIDP en
26 (18,8%) de los casos. En los hospitales de referencia la CIDP
constituye el 20% de los casos de neuropatía crónica no diag-
nosticada y el 10% de los pacientes atendidos en clínicas neuro-
musculares [9]. En adultos se ha documentado una prevalencia
de 1-2 casos/ 100.000 habitantes [7,8]. En un estudio reciente en
Nueva Gales del Sur se notificó una prevalencia de 1,9 ca-
sos/100.000 habitantes. Resulta más frecuente en varones que
en mujeres. La prevalencia por edad alcanzó un máximo de 6,7/
100.000 habitantes en el grupo de edad de 70 a 79 años. La edad
promedio de instauración fue de 47,6 años (mediana: 53,5 años).
La incidencia anual informada es de 0,15/100.000 habitantes
[7]. Las características demográficas de nuestra población son
similares a lo comunicado en estos trabajos, aunque no existen
estudios epidemiológicos de nuestra población para una ade-
cuada comparación. En nuestro estudio no se observó que nin-
guno de nuestros pacientes tuviera antecedente infeccioso pre-
vio relacionado con el inicio de la CIDP, como sí se describió en
un estudio similar que incluyó a 100 pacientes, y en el cual el
16% de ellos tenía un antecedente infeccioso en este mismo pe-
ríodo [16].
En relación con los síntomas al inicio de la enfermedad, la
paresia y las parestesias fueron predominantemente simétricas
distales en las cuatro extremidades, y sólo hubo un paciente con
afección de los nervios craneales. En todos los casos se docu-
mentó hiperproteinorraquia (100,96 ± 78,38 mg/dL), excepto
en un paciente con 18 mg/dL, y en la mayoría, desmielinización
con degeneración axonal. Todo ello se correlaciona con lo des-
crito en la bibliografía, a pesar de existir cuadros de presenta-
ción inicial agudos en un período inferior a cuatro semanas si-
milar a los cuadros de síndrome de Guillain-Barré, seguido de
un curso prolongado, subagudo, monofásico o crónico con re-
currencias [17,18]. Todos nuestros pacientes presentaron la for-
ma crónica de presentación clínica.
Con respecto al pronóstico, en un estudio que incluyó a 44
pacientes en un seguimiento de cuatro años se observó que los
pacientes con un cuadro de instauración aguda y subaguda
(progresión de menos de ocho semanas) tenían una tasa de re-
misión más alta que los pacientes con una instauración crónica
(progresión de más de ocho semanas). Los pacientes con debi-
BIBLIOGRAFÍA
1. Koller H, Kieseier BC, Jander S, Hartung HP. Chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med 2005; 352: 1343-56.
2. Dalakas MC, Engel WK. Chronic relapsing (dysimmune) polyneuro-
pathy: pathogenesis and treatment. Ann Neurol 1981; 9 (Suppl): S134-45.
3. Barohn RJ, Kissel JT, Warmolts JR, Mendell JR. Chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy: clinical characteristics, course,
and recommendations for diagnostic criteria. Arch Neurol 1989; 46:
878-84.
4. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy (CIDP): report from an ad hoc subcommittee of the
American Academy of Neurology AIDS Task Force. Neurology 1991;
41: 617-8.
5. Connolly AM. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
in childhood. Pediatr Neurol 2001; 24: 177-82.
6. Koul R, Chacko A, Javed H, Al-Hinai K, Zachariah M, Bulusu S, et al.
A profile of childhood neuropathies at a university hospital in Oman.
Saudi Med J 2002; 23: 450-6.
7. McLeod JG, Pollard JD, Macaskill P, Mohamed A, Spring P, Khurana
V. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
in New South Wales, Australia. Ann Neurol 1999; 46: 910-3.
8. Lunn MP, Manji H, Choudhary PP, Hughes RA, Thomas PK. Chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a prevalence study
in south east England. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66: 677-80.
658
lidad proximal tuvieron una tasa de remisión mayor que los pa-
cientes con debilidad distal. En consecuencia, la instauración
subaguda y la presencia de debilidad proximal constituyeron
signos de buen pronóstico que se correlacionaron con una tasa
elevada de recuperación a la normalidad en la CIDP [18]. Sin
embargo, existen resultados discordantes cuando se correlacio-
nan los patrones de distribución de desmielinización y las ca-
racterísticas clínicas, los cuales indican que los pacientes que
tienen un patrón de afección difusa o distal presentan caracte-
rísticas clínicas similares, como la instalación subaguda, sínto-
mas simétricos y debilidad que afectan tanto a la musculatura
proximal como a la distal. Los pacientes con un patrón distal
muestran una mejor respuesta al tratamiento y un curso mono-
fásico, aunque el patrón difuso se asoció con una dependencia
del tratamiento para evitar las recaídas, reflejando una activi-
dad crónica [19]. Otro factor que ha demostrado ser relevante
en el pronóstico incluye la afección axonal [16]. En nuestros re-
sultados de distribución de la afección, el síntoma neurológico
y el tiempo de instauración apoyan la hipótesis de algunos de
los estudios realizados de que los pacientes con afección distal
simétrica sensitivomotora, desmielinizante con daño axonal se-
cundario y crónica tienen un mejor pronóstico, dado que un al-
to porcentaje de los pacientes que recibieron tratamiento
(81,8%) experimentó una mejoría significativa. La prednisona
se administró en el 65,6% de los pacientes, siendo el principal
tratamiento utilizado. Sin embargo, la presencia de otras pato-
logías autoinmunes asociadas a la CIDP pudo influir de manera
directa en el pronóstico funcional de algunos de nuestros pa-
cientes [20,21].
A pesar de estos cursos clínicos, no existe una escala ade-
cuada para evaluar la funcionalidad posterior al tratamiento in-
munosupresor. Otras limitaciones de este estudio incluyen el se-
guimiento posterior limitado a un año, así como el hecho de
constituir una serie de pacientes hospitalizados sin incluir a los
pacientes ambulatorios, los cuales probablemente poseen una
forma menos grave de la enfermedad [22], ni el efecto que otros
tratamientos como la plasmaféresis pudieran tener en la evolu-
ción clínica de nuestros pacientes [23]. Sin embargo, permite
conocer las características clínicas predominantes de nuestra
población y el buen pronóstico funcional.
9. Barohn RJ, Saperstein DS. Guillain-Barré syndrome and chronic in-
flammatory demyelinating polyneuropathy. Semin Neurol 1998; 18:
49-61.
10. Rajabally YA, Jacob S, Abbott RJ. Clinical heterogeneity in mild chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Neurol 2006; 13:
958-62.
11. Corona-Vázquez T, Campillo-Serrano C, López M, Mateos-G JH, So-
to-Hernández JL. The neurologic diseases. Gac Med Mex 2002; 138:
533-46.
12. Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Clinical spectrum of
chronic acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve 2001;
24: 311-24.
13. Latov N. Diagnosis of CIDP. Neurology 2002; 59 (Suppl 6): S2-6.
14. Sander HW, Latov N. Research criteria for defining patients with CIDP.
Neurology 2003; 60 (Suppl 3): S8-15.
15. McCombe PA, Pollard JD, McLeod JG. Chronic inflammatory demyeli-
nating polyradiculoneuropathy. Brain 1987; 110: 1617-30.
16. Bouchard C, Lacroix C, Plante V, Adams D, Chedru F, Guglielmi JM,
et al. Clinicopathologic findings and prognosis of chronic inflamma-
tory demyelinating polyneuropathy. Neurology 1999; 52: 498-503.
17. Rotta FT, Sussman AT, Bradley WG, Ram-Ayyar D, Sharma KR, She-
bert RT. The spectrum of chronic inflammatory demyelinating poly-
neuropathy. J Neurol Sci 2000; 173: 129-39.
REV NEUROL 2008; 46 (11): 656-659
 CIDP EN MÉXICO

18. Jann S, Beretta S, Bramerio MA. Different types of chronic inflamma-
tory demyelinating polyneuropathy have a different clinical course and
response to treatment. Muscle Nerve 2005; 32: 351-6.
19. Kuwabara S, Ogawara K, Misawa S, Mori M, Hattori T. Distribution
patterns of demyelination correlate with clinical profiles in chronic in-
flammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psy-
chiatry 2002; 72: 37-42.
20. Cocito D, Durelli L, Isoardo G. Different clinical, electrophysiological
and immunological features of CIDP associated with paraproteinaemia.
Acta Neurol Scand 2003; 108: 274-80.
21. Simmons Z, Albers JW, Bromberg MB, Feldman EL. Long-term follow-
up of patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculo-
neuropathy, without and with monoclonal gammopathy. Brain 1995;
118 (Pt 2): 359-68.
22. Uncini A, Di Muzio A, De Angelis MV, Gioia S, Lugaresi A. Minimal
and asymptomatic chronic inflammatory demyelinating polyneuropa-
thy. Clin Neurophysiol 1999; 110: 694-8.
23. Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias
agudas y crónicas. Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis crónica
inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol 2002; 35: 269-76.

CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY.

10 YEARS’ EXPERIENCE IN A MEXICAN CENTRE
Summary. Introduction. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a chronic, but potentially
treatable, acquired autoimmune neuropathy. A review of the literature shows that few studies have been conducted on its
epidemiology, presenting symptoms and long-term functional prognosis. Aim. To describe the clinical and neurophysiological
forms of patients with CIDP at the outset and their follow-up at one year. Patients and methods. We conducted a descriptive,
retrospective study of patients who were hospitalised in our unit between 1995 and 2005. The cases were defined in
accordance with Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) group criteria. Data gathered included demographic
characteristics, forms of clinical presentation, neurophysiological findings, cerebrospinal fluid and functional prognosis at
one year. A statistical descriptive analysis was performed. Results. The sample consisted of 26 patients –12 males (46.15%)
and 14 females (53.84%)– between 15 and 71 years of age (40.17 ± 15.7 years). CIDP was associated with other autoimmune
diseases in 20.8% of the patients. The predominant features at the outset of the disease were paresis and distal symmetrical
paresthesias in the four limbs, high protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration.
Prednisone was administered in 43% of the cases. At one year, five patients remained asymptomatic (22.72%), there was a
partial improvement in 13 (59.09%) and no improvement was seen in four cases (18.18%). Conclusions. The most frequent
initial form of clinical presentation of CIDP in our population is quadriparesis and distal symmetrical paresthesias, high
protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration, which are related to a good functional
prognosis at one year. [REV NEUROL 2008; 46: 656-9]
Key words. Acquired autoimmune neuropathies. Chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Chronic neuropathy. Chronic
polyradiculoneuropathy. CIDP. Prognosis.

REV NEUROL 2008; 46 (11): 656-659 659