DESORDRE&DES&

LEUCOCYTES&
 Plan%
I.  Polynucléaires%neutrophiles:%
1.  Polynucléose%neutrophile.%
2.  Neutropénie.%
II.  Lymphocytes:%
1.  Lymphopénie.%
2.  Hyperlymphocytose.%
3.  Syndrome%mononucléosique.%
III.  Eiosinophilie.%%
IV.  Myélémie.%
V.  Pancytopénie.%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 2%
•  Mr%Prende%RISK,%22%ans,%s’est%présenté%
pendant%votre%garde%aux%urgences%pour%rush%
cutané%au%niveau%du%tronc.%Il%dit%également%
avoir%une%gastroentérite%avec%une%fièvre%et%
une%diarrhée%depuis%une%semaine.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 3%
•  Après%l’avoir%interrogé,%vous%vous%penchez%sur%sa%
NFS.%Elle%s’avère%dans%les%limites%de%la%normale%
mis%à%part%une%légère%anémie%inflammatoire%et%
une%lymphopénie%sévère.%Comment%définitGon%
ces%deux%paramètres?%
%
•  Votre%interrogatoire%retrouve%un%rapport%sexuel%
non%protégé%il%y%a%environ%3%semaines%et%
l’examen%clinique%note%des%adénopathies%
diffuses.%Cela%vous%orienteGtGil%vers%une%éVologie%
parVculière?%

•  Quel%est%le%pronosVc%de%ceXe%maladie%dans%ce%
cas?%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 4%
I.%Polynucléaires%
neutrophiles.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 5%
I.1.&Polynucléose&neutrophile.&
•  DéfiniVon%:%polynucléaires%>%7%G/L%(sauf%chez%le%
NN).%
%
•  Fausse%polynucléose%si%cryoglobulinémie,%
disparait%si%prélèvement%à%37°C.%
%
•  Qqfs%myélémie:%présence%de%cellules%
granuleuses%immatures%ayant%quiXé%la%moelle.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 6%
•  EVologies:%
%
–  Physiologiques:%post%effort,%post%prandiales,%3e%
trimestre%de%grossesse%(leuco%jusqu’à%13G/L).%
–  “Toxiques”:%tabac,%corVcoides,%lithium,%fact%de%
croissance..%
–  InfecDeuses&et&inflammatoires:%infecVons%
bactériennes%++%..%
–  Nécrose&Dssulaire:%IDM,%infarctus%mésentérique,%
pancréaVte%aigue,%cancers.%
–  Endocriniennes:%Cushing,%qqs%dysthyroidies.%
–  RégénéraDon&médullaire:%crises%d'hémolyse%et%
hémorragies%aiguës,%postG%splénectomie.%
–  Syndromes&myéloJproliféraDfs&ou&tumoraux&:%
leucémies%myéloïde%et%myélomonocytaire%
chroniques,%lymphomes%Hodgkinien.%
–  “Idiopathiques”.&
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 7%
I.2.&NEUTROPENIES&(PNN&<&1.5&G/L)&
Si&<&0.7&G/L:&AGRANULOCYTOSE!!!!&&
&
1)&Neutropénies&“physiologiques”:&
–  Sujet%noir.%
–  Périménopause%(marginaVon%des%PNN%contre%l’épithelium).%

2)&Neutropénies&acquises:&
–  PostGinfecVeuses,%fréquentes%et%transitoires%:%virales,%
bactériennes,%parasitaires.%
–  Toxiques,%médicamenteuses.%
–  Immunologiques.%
–  Hypersplénisme.%%
–  Envahissement%médullaire%par%des%cellules%malignes.%%
–  Hypoplasie,%aplasie%médullaire%ou%myélodysplasie.%
–  Carence%nutriVonnelle%(déficit%en%cobalamine,%acide%folique,%
cuivre).%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 8%
3)&Neutropénies&chroniques&isolées:&
–  agranulocytose%congénitale%infanVle%ou%maladie%de%Kostman%:%
transmission%autosomique%récessive.%
–  %neutropénies%héréditaires%±%dysgranulopoïèse%
(myélokathéxis…)…%
%
4)&Neutropénies&chroniques&associées&à&d'autres&affecDons:&
–  %le%syndrome%de%ShwachmanGDiamond%(insuffisance%
pancréaVque).%
–  le%syndrome%de%Pearson%(cytopathie%mitochondriale%avec%
insuffisance%pancréaVque)%.%
–  l'anémie%de%Fanconi,%la%dyskératose%congénitale%(ou%syndrome%
de%ZinsserGColeGEngman).%%
–  le%syndrome%de%ChediakGHigashi.%
–  le%lupus%érythémateux%disséminé.%
–  la%lymphohisVocytose%familiale.%
–  certains%déficits%immunitaires%:%aplasie%thymique%congénitale%%
–  certaines%maladies%métaboliques%:%acidémie%méthylmalonique,%
acidémie%propionique.%
–  certaines%affecVons%endocriniennes%:%hypo%ou%hyperthyroïdie%
hypopituitarisme.% Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 9%
%
5)&Neutropénies&par&trouble&de&sorDe&des&polynucléaires&
neutrophiles&de&la&moelle&osseuse:&
•  neutropénie%souvent%modérée%(1%à%1.5%G/L)%,%surtout%chez%les%
sujets%noirs,%très%souvent%familiale%(intérêt%d'une%étude%de%
l'hémogramme%chez%les%parents).%%
•  Le%myélogramme%est%normal.%%
•  Le%test%de%mobilisaVon%des%réserves%par%les%corVcoïdes%permet%la%
confirmaVon%du%diagnosVc%devant%l'augmentaVon%très%neXe%des%
polynucléaires%circulants.%%

6)&Devant&une&neutropénie&:&&
•  Rechercher:%
–  %une%cause%déclenchante%(infecVon,%toxique).%
–  des%signes%associés%(digesVfs...).%
–  des%signes%de%gravité%(syndrome%infecVeux).%%Risque%d’infecVon%+++:%
Staphylococcus,-enterobacteries…-
•  Myélogramme%en%cas%:%
–  %d'anomalie%hématologique%associée%(anémie,%thrombopénie).%
–  de%signes%cliniques%évocateurs%d'hémopathie.%
–  %d'une%durée%d'évoluVon%≥%3%mois.%%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 10%
 II.%Pathologies%
des%lymphocytes%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 11%
II.1.&Lymphopénie.&
•  DéfiniVon%:%lymphocytes%<%1.5%G/L.%
•  EVologies:%
–  déficits%immunitaires%sévères%congénitaux%ou%
acquis%(VIH).%
–  traitement%immunosuppresseur%et%
chimiothérapie%anVmitoVque.%%
–  maladies%autoGimmunes%(lupus).%
–  dénutriVon%grave.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 12%
II.2.&Hyperlymphocytose&
•  DéfiniVon%:%lymphocytes%>%4%G/L.%
%
•  EVologies:%
–  viroses%:%adénovirus,%varicelle,%oreillons,%exanthème%
subit,%maladie%de%Carl%Smith.%
–  infecVons%bacteriennes:%coqueluche,%infecVons%ORL%à%
répéVVon%chez%le%nourrisson.%
%
•  DiagnosVc%différenVel:%
–  %syndrome%mononucléosique.%
–  %lymphoblastes%+++%(leucémie%aiguë%lymphoblasVque).%%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 13%
II.3.&Syndrome&mononucléosique.&
•  DéfiniVon%:%%
hyperlymphocytose%>%4%G/L%avec%présence%au%
frozs%de%grands%lymphocytes%hyperbasophiles%et%
polymorphes.%
%
•  EVologies%:%
–  Virales:%Mononucléose&infecDeuse&+++(EBV),&CMV,%
hépaVtes,%VIH,%VZV,%herpès,%rubéole.%
–  Parasitaires:%Toxoplasmose,%paludisme.%
–  Bactériennes:%Syphilis%secondaire,%brucellose,%
typhoide,%endocardite%d’Osler.%
–  Médicamenteuse.%
–  Allergie%aigue,%GVH.%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 14%
III.%Hypereiosinophilie.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 15%
•  DéfiniVon%:%éosinophiles%>%0.4%G/L.%%
%
•  EVologies%(orientaVon%par%le%contexte):%
–  Parasitoses&+++%:%%
•  autoctones:%ascaridiose,%larvamigans%viscérale,%oxyurose,%distomatose…%
•  en%pays%tropicaux%:%filariose,%bilarzhiose,%anguillulose,%ankylostomiase…%
–  Allergiques%+++%:%urVcaire,%asthme…%
–  Médicamenteuses:%Atb,%Aspirine%(Syndr%de%Vidal..)%
–  Anomalies%des%la%NFS:%affecVons%myéloides%et%lymphoides%
(SMP,%maladie%de%Hodgkin,%LMNH,%LA…).%
%
–  Syndr%paranéoplasique%des%cancers%solides%(poumon,%sein%rein…).%
–  Collagenoses%:%périGartérite%noueuse,%fasciite%à%éosinophiles,%angéite%
allergique%chronique,%PR…%
–  InfecVeuses:%scarlaVne,%gale…%
–  Autres:%syndr%d’hypereiosinophilie%essenVelle,%pemphygoide%bulleuse,%
aspergillose%bronchopulmonaire%allergique,%maladie%coeliaque,%RCH,%
Crohn,%Whipple,%embols%de%cholesterol,%sarcoidose,%réVculoGhisVocytose%
d'Omen,%syndrome%de%Buckley.%%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 16%
V.%Myélémie.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 17%
DéfiniVon%:%%
•  Présence%à%l’hémogramme%de%cellules%normales%
de%la%moelle%osseuse%non%présentes%dans%le%sang%
(cellules%de%la%lignée%granuleuse%%avec%
prédominance%des%éléments%matures:%myélocytes,%
métamyélocytes).%%
%
•  Une%myélémie%avec%2%%de%myélocytes%ou%
métamyélocytes%n’est%pas%pathologique%si%elle%est%
transitoire%.%Si%signalée%à%plusieurs%reprises%:%bilan%
nécessaire.%
%
•  Myélémie%≠%blastose.%
%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 18%
•  Mécanismes:%
–  AugmentaVon%de%la%granulopoiese.%
–  VariaVon%de%l’architecture%de%la%moelle.%
–  Hématopoiese%extraGmédullaire.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 19%
•  EVologies:%%
–  Myélémie&modérée&et&transitoire&:&
•  RéparaVon%d’une%insuffisance%médullaire%avec%
agranulocytose%
•  InfecVon%aiguë%avec%hyperleucocytose%ou%neutropénie.%
•  Necrose%Vssulaire.%
•  Toxique:%médicaments,%tabac…%
•  Splénectomie.%
•  Cancers%epitheliaux…%
%
–  Myélémie&persistante&:&avis&spécialisé&:&
•%Syndrome%myéloproliféraVf:%LMC++,%Vaquez,%
Thrombocytémie%essenVelle,%SMM%
•%Métastase%médullaire%d’un%cancer,%myélofibrose.%
•%Myélodysplasie.%
% Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 20%
Plasmocytose.&
&•  Normalement,%la%plasmocytose%sanguine%est%
nulle%et%la%plasmocytose%médullaire%
inférieure%à%5%%%des%cellules%nucléées%de%la%
moelle%.%%

•  EVologies:%
–  Rubéole,%hépaVte%.%
–  RhumaVsmes%inflammatoires.%
–  Tumeurs%à%plasmocytes%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 21%
VI.%Pancytopénie.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 22%
Anémie&+&Neutropénie+&Thrombopénie.&

•  Clinique:%
–  Syndr%anémique.%
–  Syndr%hémorragique.%
–  Syndr%infecVeux.%
%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 23%
•  Examens%complémentaires:%
–  NFS:%gravité%si:%Hb%<%8g/dL.%PNN%<%0.5%G/L.%
PlaqueXes%<%50%G/L.%
%
–  Bilan%d’hémostase.%
%
–  Bilan%prétransfusionnel.%
%
–  Myélogramme%en%urgence:%
•  Moelle%riche:%origine%périphérique%avec%envahissement%
médullaire.%
•  Moelle%pauvre:%Origine%centrale.%BOM.%
% Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 24%
•  EVologies:%
–  Pancytopénies%périphériques:%%
•  Hypersplénisme.%
•  LED.%
•  Syndr%de%Felty.%
•  MAT.%

–  Pancytopénies%centrales:%
•  Envahissement%médullaire.%
•  Pancytopénie%mégaloblasVque.%
•  SMD.%
•  Myélofibrose.%
•  Aplasie%médullaire.%
•  Leishmaniose%viscérale.%
•  BK.% Phlébotome.%
•  VIH.%
Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 25%
•  CAT%en%urgence:%
–  AnVbiothérapie%large%spectre%dans%les%
pancytopénies%fébriles.%
–  Transfusion%CGR%et/ou%plaqueXaire%selon%
éVologie.%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 26%
Resources%
•  hXp://lmm.univGlyon1.fr/internat/download/
item316c.pdf%
%
•  hXp://www.uGpicardie.fr/sante/achu/cours/hematoD1/
pdf/Polynucleose_Neutrophile_DCEM1.pdf%
%
•  hXp://www.uGpicardie.fr/sante/achu/cours/hematoD1/
pdf/Myelemie_DCEM1.pdf%
%
•  hXp://www.chusa.jussieu.fr/pedagogie/dcem3/pediatrie/
Hemogramme_normal_et_pathologique.pdf%

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 27%
 QUESTION&

Joelle%KHADRAGEID,%M.D.% 28%