Вы находитесь на странице: 1из 520

УДК 618.

8
ББК 56.12
С74

Рецензенты:
A. С. Кадыков — д-р мед. наук, профессор, руководитель 3-го сосу­
дистого отделения НИИ неврологии РАМН;
М. А. Лобов — д-р мед. наук, профессор, руководитель отдела дет­
ской неврологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского

Авторский коллектив:
Сотрудники кафедры неврологии Российской медицинской ака­
демии последипломного образования: д-р мед. наук, профессор
B, Н. Шток; д-р мед. наук, профессор О. С. Левин; канд. мед. наук,
доцент Б. А. Борисов; Ю. В. Павлов; канд. мед. наук И. Г. Смоленце-
ва; д-р мед. наук, профессор Н. В. Федорова

Справочник по формулированию клинического диагноза б о л е з -


С74 ней нервной системы/ Под ред. В. Н. Штока, О. С. Левина. — М.:
ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 520 с.
ISBN 5-89481-316-6

Цель справочника — помочь врачу выработать навык форму­


лирования развернутого клинического диагноза, в котором нашло
бы отражение не только название болезни, но и такие ее особенно­
сти, как клиническая форма, течение, основные клинические синд­
ромы, определяющие трудоспособность и инвалидизацию, осложне­
ния основного и наличие сопутствующих заболеваний. Подходы к
формулированию развернутого диагноза приведены в соответствии с
требованиями «Международной классификации болезни» 10-го пере­
смотра, но учитывают также традиции отечественной медицины в
формулировании диагноза и классификации болезней, принятые в
нашей стране. Представлены современные критерии диагностики
неврологических заболеваний.
Для врачей-неврологов, а также врачей других специальностей
и студентов медицинских вузов, осваивающих навыки формулирова­
ния развернутого клинического диагноза.
УДК 618.8
ББК 56.12

I S B N 5-89481-316-6 © Коллектив авторов, 2006


© Оформление. ООО «Медицинское
информационное агентство», 2006
Предисловие 5
Введение 7
Глава 1. Сосудистые заболевания головного
и с п и н н о г о мозга 14
Глава 2. И н ф е к ц и о н н ы е и паразитарные заболевания
центральной н е р в н о й системы 54
Глава 3. Д е м и е л и н и з и р у ю щ и е заболевания
центральной н е р в н о й системы 88
Глава 4. Э к с т р а п и р а м и д н ы е расстройства 99
Глава 5. М о з ж е ч к о в ы е атаксии ..131
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением
двигательных нейронов 146
Глава 7. Дегенеративные заболевания с н а р у ш е н и е м
высших мозговых ф у н к ц и й 162
Глава 8. Наследственные нейрометаболические
заболевания 181
Глава 9. Э п и л е п с и я 204
]

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Глава 10. Неврозы и реактивные (стрессовые)


расстройства 230
Глава 11. Заболевания вегетативной н е р в н о й системы .261
Глава 12. Н а р у ш е н и я сна и бодрствования 282
Глава 13. Головная боль 288
Глава 14. Опухоли головного и с п и н н о г о мозга 301
Глава 15. Травма центральной и п е р и ф е р и ч е с к о й
н е р в н о й системы 313
Глава 16. Другие заболевания с п и н н о г о мозга 342
Глава 17. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия ....346
Глава 18. Заболевания п е р и ф е р и ч е с к о й
н е р в н о й системы 352
Глава 19. Вертеброневрологические с и н д р о м ы 400
Глава 20. Заболевания м ы ш ц и н е р в н о - м ы ш е ч н о й
передачи 458
Глава 21. Д е т с к и й церебральный паралич 482
Глава 22. Аномалии развития центральной
н е р в н о й системы .487
Глава 23. Поражение нервной системы п р и алкоголизме ....500
П р е д м е т н ы й указатель болезней, синдромов, п о н я т и й 506
Предисловие

Н е о б х о д и м о с т ь у н и ф и к а ц и и м е д и ц и н с к о й т е р м и н о л о г и и и подхо­
дов к формулированию диагноза является исключительно важной
д л я к л и н и ч е с к о й п р а к т и к и задачей. М н е , к а к участнику междуна­
родной комиссии экспертов, составлявших перечень болезней и
п р и ч и н с м е р т и в «Международной к л а с с и ф и к а ц и и » 9-го пересмот­
ра, доставляет удовлетворение, что в н а ш е й с т р а н е п р о д о л ж а е т с я
п л о д о т в о р н а я работа в э т о м н а п р а в л е н и и .
Подготовленный сотрудниками кафедры неврологии Российской
м е д и ц и н с к о й академии последипломного образования «Справочник
по формулированию клинического диагноза нервных болезней» име­
ет целью п о м о ч ь практическому врачу п р а в и л ь н о сформулировать
диагноз неврологического заболевания. П р а в и л ь н о выстроенный ди­
агноз, с о д е р ж а щ и й всю необходимую для выбора т а к т и к и ведения
больного и н ф о р м а ц и ю , — к в и н т э с с е н ц и я диагностического п о и с к а .
В ы д а ю щ и е с я врачи всегда отличались у м е н и е м выразить свою кли­
ническую м ы с л ь в к р а т к о й , но т о ч н о й д и а г н о с т и ч е с к о й формуле,
включающей не только название болезни, но и ее клиническую фор­
му, о с л о ж н е н и я , н а л и ч и е сопутствующих заболеваний.
Особое удовлетворение и с п ы т ы в а е ш ь в связи с тем, что в пред­
лагаемом с п р а в о ч н и к е авторы следуют п р и н ц и п а м , в ы р а б о т а н н ы м

5
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

н а п р о т я ж е н и и десятилетий ш к о л а м и отечественных неврологов,


но в то же время приводят их в соответствие «Международной клас­
с и ф и к а ц и и болезней» 10-го пересмотра, цель которой заключается
в у н и в е р с а л и з а ц и и подходов к статистическому учету заболеваний.
Следование рекомендациям, п р и в о д и м ы м в справочнике, послу­
ж и т не только у н и ф и к а ц и и подхода к ф о р м у л и р о в а н и ю д и а г н о з а
и его к о д и р о в а н и ю в соответствии с М К Б - 1 0 , но будет также хоро­
ш е й ш к о л о й для выработки к л и н и ч е с к о г о м ы ш л е н и я . А это, в свою
очередь, послужит более о р г а н и з о в а н н о м у процессу обследования
больного и своевременному н а з н а ч е н и ю адекватного л е ч е н и я .
Т а к и м образом, публикация настоящего справочника имеет боль­
шое научно-практическое, дидактическое значение и окажется одним
из важных факторов формирования диагностического м ы ш л е н и я к а к
начинающего, так и опытного врача.
Хочется пожелать авторам д а л ь н е й ш и х успехов на этом слож­
ном поприще.

д-р. мед. наук, профессор,


заслуженный деятель науки РФ,
а к а д е м и к РАЕН, участник
экспертных комиссий ВОЗ
п о разработке М К Б
Г. Г. Автандилов
Введение

Установление к л и н и ч е с к о г о диагноза представляет собой ключевое


звено процесса д и а г н о с т и к и на разных этапах обследования боль­
ного. В развернутой ф о р м е ф о р м у л и р о в к а клинического диагноза
включает не только н а з в а н и е болезни (нозологической ф о р м ы ) , но
также этиологический, патогенетический, морфологический и функ­
ц и о н а л ь н ы й к о м п о н е н т ы , сумма к о т о р ы х отражает о с о б е н н о с т и
возникновения, течения, тяжести и прогноза болезни у данного
больного. Развернутый к л и н и ч е с к и й диагноз — это не только кон­
статация ф а к т а н а л и ч и я и особенностей болезни, но и о т п р а в н о й
пункт д л я выработки п р о г р а м м ы л е ч е н и я болезни, предупреждения
в о з м о ж н ы х ее о с л о ж н е н и й , а также п р о г р а м м ы оптимальных путей
реабилитации.
В обсуждении самых сложных вопросов всегда должна присут­
ствовать и с ч е р п ы в а ю щ а я я с н о с т ь и простота. Э т о о т н о с и т с я и к
з н а ч е н и ю п о н я т и я «диагноз». Д и а г н о з устанавливается врачом п р и
к л и н и ч е с к о м исследовании больного с учетом д а н н ы х простого тра­
д и ц и о н н о г о осмотра и а н а л и з о м д а н н ы х всех необходимых мето­
дов инструментального и лабораторного исследования. С б о р допол­
н и т е л ь н ы х д а н н ы х требует в р е м е н и . П о э т о м у во м н о г и х случаях

7
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

до их п о с т у п л е н и я к врачу л ю б о й (даже т о ч н ы й ) д и а г н о з м о ж н о
считать предварительным. Такой д и а г н о з о б ы ч н о устанавливается
п р и п е р в о м освидетельствовании больного в п о л и к л и н и к е и л и п р и
поступлении его в больницу. В ходе н а б л ю д е н и я больного и обсле­
д о в а н и я в п о л и к л и н и к е и л и стационаре устанавливается уточнен­
н ы й к л и н и ч е с к и й д и а г н о з . О н о б о с н о в ы в а е т с я д а н н ы м и осмотра
п а ц и е н т а , д и н а м и к о й течения болезни, д а н н ы м и дополнительных
методов исследования и их д и н а м и к о й . В по ликлин и к е такой диагноз
фиксируется на специальной странице уточненных диагнозов. Т а к и м
же, у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м , д и а г н о з о м я в л я е т с я д и а г н о з п р и
в ы п и с к е больного из стационара. Этот диагноз нельзя считать окон­
чательным, так к а к в ходе д и н а м и ч е с к о г о н аблю де ни я больного и
о ц е н к и д и н а м и к и его с о с т о я н и я п р и х ро н ич еско м течении болезни
к л и н и ч е с к и й диагноз может быть не только уточнен, но и и з м е н е н .
Это о с о б е н н о часто бывает п р и а т и п и ч н о м п р о я в л е н и и болезни и
н е о б ы ч н о м ее течении. Уточнению диагноза в течение болезни спо­
собствует ведение этапного э п и к р и з а с отражением д и н а м и к и ис­
с л е д о в а н и й к л и н и ч е с к и х и инструментальных. Так и л и и н а ч е , во
всех оговоренных случаях речь идет о п р и ж и з н е н н о м у т о ч н е н н о м
к л и н и ч е с к о м диагнозе, даже в случае уточнения с б и о п с и е й — это
уточненный прижизненный диагноз.
В случае с м е р т и б о л ь н о г о и м е н н о с т а к и м д и а г н о з о м и с т о р и я
болезни направляется в патолого-анатомическое отделение. По
понятным причинам патолого-анатомический диагноз может не
совпадать с у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м д и а г н о з о м , но в большин­
стве случаев (хотя и не всегда) п а т о л о г о - а н а т о м и ч е с к и й д и а г н о з
в о с п р и н и м а е т с я к а к о к о н ч а т е л ь н ы й и н е о с п о р и м ы й . Это уже суп-
р а в и т а л ь н ы й д и а г н о з , к о т о р ы й , о д н а к о , н е имеет н и к а к о г о значе­
н и я д л я судьбы у м ершег о . Т а к и м о б р а з о м , в своей п о в с е д н е в н о й
д е я т е л ь н о с т и врач пользуется у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м диагно­
з о м , и не более.
С п о с о б н о с т ь с п е ц и а л и с т а - н е в р о л о г а ф о р м у л и р о в а т ь разверну­
тый клинический диагноз, безусловно, определяется его теоретичес­
к и м и и п р а к т и ч е с к и м и з н а н и я м и , в р а ч е б н ы м о п ы т о м и служит ха­
р а к т е р и с т и к о й его п р о ф е с с и о н а л ь н о й к в а л и ф и к а ц и и . О ч е в и д н о ,
что эта с п о с о б н о с т ь приходит к врачу не сразу, а ф о р м и р у е т с я с
годами. В то же в р е м я , к а к и любое другое п р о ф е с с и о н а л ь н о е уме­
н и е , эта с п о с о б н о с т ь может быть с о з н а т е л ь н о и ц е л е н а п р а в л е н н о
усовершенствована.

8
Введение

Д л я успешности т а к о й ц е л е н а п р а в л е н н о й работы д о л ж е н быть


использован как опыт национальных особенностей врачевания и
д и а г н о с т и к и в каждой стране, так и о г р о м н ы й и н т е р н а ц и о н а л ь н ы й
о п ы т д и а г н о с т и к и , н а к о п л е н н ы й в разных странах. О д н о й из ф о р м
с и с т е м а т и з а ц и и такого совокупного опыта я в л я ю т с я классифика­
ц и о н н ы е р е к о м е н д а ц и и В с е м и р н о й о р г а н и з а ц и и здравоохранения
«Международная статистическая классификация болезней и проблем,
связанных со здоровьем» 10-го пересмотра ( М К Б - 1 0 ) .
В н е д р е н и е т а к о й с и с т е м ы , к а к М К Б - 1 0 , в к а ж д о й с т р а н е тре­
бует о п р е д е л е н н о й р а б о т ы п о а д а п т а ц и и р е к о м е н д а ц и й В О З к
традициям и особенностям национального здравоохранения.
И м е н н о т а к у ю задачу п о с т а в и л и п е р е д с о б о й а в т о р ы э т о г о спра­
вочника. Во-первых, справочник несет и н ф о р м а ц и ю о рекомен­
дациях ВОЗ в области номенклатуры болезней нервной системы
и, в о - в т о р ы х , а в т о р а м и п р о в е д е н а и п р е д л о ж е н а ч и т а т е л ю р а б о т а
по а д а п т а ц и и р е к о м е н д а ц и й В О З в р а м к а х М К Б - 1 0 к т р а д и ц и о н ­
н ы м особенностям формулирования неврологического диагноза
в нашей стране.

Международная классификация болезней (МКБ-10)


« М е ж д у н а р о д н а я с т а т и с т и ч е с к а я к л а с с и ф и к а ц и я б о л е з н е й и про­
блем, с в я з а н н ы х со здоровьем» 10-го п е р е с м о т р а ( М К Б - 1 0 ) состо­
ит из трех т о м о в : т о м I — с о д е р ж и т о с н о в н у ю к л а с с и ф и к а ц и ю ,
т о м II — и н с т р у к ц и ю по п р и м е н е н и ю М К Б , т о м I I I — а л ф а в и т н ы й
указатель к к л а с с и ф и к а ц и и .
М К Б разделена н а XXI класс, каждый и з которых характеризует
болезни или патологические состояния какой-либо системы или
органа. Классы обозначаются р и м с к и м и ц и ф р а м и . Так, н а п р и м е р ,
класс VI включает «Болезни н е р в н о й системы». Классы подразделя­
ются на блоки однородных болезней. Н а п р и м е р , в классе VI представ­
л е н ы такие блоки, к а к «Воспалительные болезни Ц Н С » , «Экстрапи­
р а м и д н ы е и другие двигательные нарушения».
В рамках каждого блока и м е ю т с я трехзначные рубрики, к о т о р ы е
п р е д н а з н а ч е н ы д л я к о д и р о в а н и я отдельных нозологических ф о р м .
П е р в ы й з н а к трехзначной рубрики представляет собой букву латин­
ского алфавита, а второй и третий з н а к и — арабские цифры. Таким
образом, трехзначные рубрики п р е д н а з н а ч е н ы для буквенно-цифро­
вого кодирования болезней и болезненных с о с т о я н и й .

9
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Четырехзначные рубрики ( ч е т в е р т ы й з н а к — а р а б с к а я ц и ф р а
после д е с я т и ч н о й т очки трехзначной рубрики) п р е д н а з н а ч е н ы для
к о д и р о в а н и я разновидностей (клинических вариантов) д а н н о й бо­
лезни.

МКБ-10 и регламентирующие документы


формулирования диагноза в нашей стране
В н а ш е й стране правила, регулирующие формулирование диагноза,
не пересматривались десятилетиями.
Согласно п р е ж н и м «Едины м правилам» ( п р и л о ж е н и е 7 к при­
казу № 4 МЗ С С С Р от 3 я н в а р я 1952 г.) к л и н и ч е с к и й диагноз фор­
мулируется в такой последовательности: на первом месте указывается
основное заболевание, на втором — его осложнения, на третьем — со­
путствующие заболевания. Основным считается заболевание, кото­
рое само по себе и л и посредством своего осложнения я в и л о с ь причи­
н о й о б р а щ е н и я больного за м е д и ц и н с к о й п о м о щ ь ю , п р и ч и н о й его
госпитализации или смерти. В формулировке диагноза название
о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я ( н о з о л о г и ч е с к а я ф о р м а ) н е д о л ж н о под­
м е н я т ь с я н а з в а н и е м с и н д р о м а и л и с и м п т о м о к о м п л е к с а . Осложне­
нием основного заболевания н а з ы в а ю т патологические п р о ц е с с ы и
состояния, патогенетически связанные с о с н о в н ы м заболеванием,
но ф о р м и р у ю щ и е качественное о т л и ч и е от его главных проявле­
ний клинические синдромы, анатомические и функциональные
и з м е н е н и я . Сопутствующими называют заболевания, не с в я з а н н ы е
с о с н о в н ы м э т и о л о г и ч е с к и , п а т о г е н е т и ч е с к и и и м е ю щ и е другую
номенклатурную р у б р и ф и к а ц и ю .
Уже в определении основного заболевания проявлялись трудно­
сти и противоречия, с к о т о р ы м и сталкиваются п о п ы т к и свести вое­
д и н о в «Единых правилах» р а з н ы е п р и з н а к и одних и тех же качеств
и п р о я в л е н и й здоровья и н е з д о р о в ь я человека, характеризующих
их с разных сторон. Так, н а п р и м е р , т е н д е н ц и я отдавать приоритет
в к л а с с и ф и к а ц и и по этиологическому п р и з н а к у ( и н ы м и словами,
характеристике о с н о в н о г о заболевания) приводила к тому, что о д и н
из диагнозов в н е в р о л о г и и формулировался так: г и п е р т о н и ч е с к а я
болезнь, кровоизлияние в головной мозг и т. д. В диагнозе справедли­
во на первое место ставилось о с н о в н о е заболевание, а его осложне­
ние — к р о в о и з л и я н и е в мозг, которое определяло резкое ухудшение
здоровья, госпитализацию, а иногда и смерть, больного, — у п о м и -

10
Введение

налось во вторую очередь. П р и э т о м , если статистическая регист­


р а ц и я болезней и п р и ч и н ы смерти ограничивалась только п е р в ы м
слагаемым диагноза, то к р о в о и з л и я н и е в мозг в о о б щ е исчезало из
статистики.
П о д о б н о г о рода трудностей не удалось избежать и в М К Б - 1 0 ,
где н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я (т. е. церебральные нару­
ш е н и я п р и сосудистых заболеваниях) кодируются в блоке «Цереб-
роваскулярные болезни» (160—169), о т н о с я щ е м с я к классу IX, «Бо­
л е з н и системы к р о в о о б р а щ е н и я » . С о в е р ш е н н о очевидно, что речь
идет не просто о т е р м и н о л о г и ч е с к и х затруднениях. Если д а н н ы е об
острых н а р у ш е н и я х мозгового к р о в о о б р а щ е н и я не будут учтены в
м е д и ц и н с к о й статистике в числе вопросов, о т н о с я щ и х с я к ведению
специалистов-неврологов, то и в о р г а н и з а ц и и адекватной невроло­
гической п о м о щ и (скорая помощь, блоки интенсивной терапии,
в о п р о с ы инструментальной д и а г н о с т и к и , л е ч е н и я и р е а б и л и т а ц и и
больных с инсультом) будут н е м и н у е м о д о п у щ е н ы о ш и б к и .
В ряде случаев в М К Б - 1 0 предусматривается двойное кодирова­
ние. П р и двойном кодировании один код содержит и н ф о р м а ц и ю об
основной болезни и помечается «крестиком» (+), другой код (факульта­
тивный) содержит и н ф о р м а ц и ю о проявлении этой болезни в отдель­
н о м органе, что представляет собой самостоятельную клиническую
проблему. Ч а щ е всего это осложнение основного заболевания, которое
и приводит к о б р а щ е н и ю за м е д и ц и н с к о й п о м о щ ь ю (амбулаторное
обследование, госпитализация) и явилось п р и ч и н о й временной не­
трудоспособности или инвалидности. Этот факультативный дополни­
тельный код, относящийся к проявлениям болезни, помечается «звез­
дочкой» (*). П р и н ц и п М К Б заключается в том, что код с «крестиком»
употребляется всегда, а код со «звездочкой» — при необходимости сбо­
ра специальных статистических данных в рамках узкой специальности.
Код со «звездочкой» никогда не должен употребляться самостоятельно.
П р и м е р д в о й н о г о к о д и р о в а н и я : А17.0+ туберкулезный менин­
гит (G01*), п р и этом код А17.0+ относит д а н н ы й случай к классу I
«Некоторые и н ф е к ц и о н н ы е и паразитарные болезни» (блок «Тубер­
кулез»), а код G 0 1 * — к классу VI «Болезни н е р в н о й системы» (блок
«Воспалительные болезни Ц Н С » ) .
Отсюда очевидно, что применение факультативного дополнитель­
ного кода необходимо для эпидемиологического и статистического
анализа болезней в пределах узкой м е д и ц и н с к о й специальности, в
д а н н о м случае — в области болезней нервной системы.

11
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Следует обратить в н и м а н и е специалистов-неврологов на то, что


в М К Б - 1 0 в класс VI «Болезни н е р в н о й системы» не в к л ю ч е н ы так­
же травмы и опухоли н е р в н о й системы. Эти болезни представлены
рубриками в других соответствующих классах. В этих случаях в на­
ш е м п о с о б и и п р и в е д е н ы необходимые к о д ы рубрик, заимствован­
н ы е и з соответствующих других классов М К Б - 1 0 .

Правила пользования справочником


Специалист-невролог, к о т о р ы й н а м е р е н использовать с п р а в о ч н и к
для о п т и м а л ь н о й ф о р м у л и р о в к и развернутого диагноза, находит в
с о д е р ж а н и и н а з в а н и е соответствующей группы б о л е з н е й н е р в н о й
системы. Д л я каждой группы заболеваний разработана соответству­
ю щ а я таблица, в ее л е в о й п о л о в и н е п р и в е д е н ы н а з в а н и я болезней
и их б у к в е н н о - ц и ф р о в ы е трехзначные к о д ы М К Б - 1 0 , а также де­
тализующие их п о д р у б р и к и с четвертым ч и с л о в ы м з н а к о м (после
т о ч к и ) . В п р а в о й п о л о в и н е таблицы у к а з а н ы рекомендуемые общие
формулировки диагноза (ОФД), а также варианты п р и м е р н ы х форму­
л и р о в о к развернутого диагноза ( П Р Ф Д ) ; О Ф Д о б ы ч н о соответствует
н а и м е н о в а н и ю б о л е з н и в М К Б - 1 0 . О Ф Д допустимо использовать
п р и недостаточности амнестических и к л и н и ч е с к и х данных, а так­
ж е п р и отсутствии д а н н ы х инструментального исследования. П р и
н а л и ч и и же этих д а н н ы х д о л ж е н быть с ф о р м у л и р о в а н развернутый
к л и н и ч е с к и й диагноз.
П р и ф о р м у л и р о в а н и и П Р Ф Д авторы справочника использовали
о п ы т и р е к о м е н д а ц и и ведущих неврологических ш к о л к а к н а ш е й
страны, так и зарубежных. Так, например, были использованы раз­
работки Н И И неврологии Р А М Н по вопросам классификации, форму­
лирования и кодирования диагноза сосудистых заболеваний головного
мозга, разработки Н И И нейрохирургии Р А М Н им. Н. Н. Бурденко в
области нейротравматологии и другие п о д о б н ы е и с т о ч н и к и . Следует
подчеркнуть, что н а л и ч и е М К Б - 1 0 с о п р е д е л е н н о й р у б р и ф и к а ц и е й
не отменяет к л и н и ч е с к и е к л а с с и ф и к а ц и и , разработанные ведущими
к о л л е к т и в а м и н а ш е й страны. Такие к л а с с и ф и к а ц и и способствуют
развитию у специалистов-неврологов современного к л и н и ч е с к о г о
м ы ш л е н и я и с о в е р ш е н с т в о в а н и ю з н а н и й и у м е н и й в формулиро­
в а н и и полного к л и н и ч е с к о г о диагноза. Н у ж н о т а к ж е иметь в виду,
что главной целью МКБ-10 является унификация статистического
учета заболеваний, поэтому названия многих рубрик не соответствуют

12
Введение

о б щ е п р и н я т о й к л и н и ч е с к о й т е р м и н о л о г и и и с ф о р м у л и р о в а н ы та­
к и м образом, чтобы облегчить статистический учет неуточненных
случаев тех и л и и н ы х заболеваний.
Вопросы, к а с а ю щ и е с я ф о р м у л и р о в а н и я патолого-анатомичес-
кого диагноза, лежат вне пределов н а ш е й к о м п е т е н ц и и и не входят
в задачи д а н н о г о с п р а в о ч н и к а . В то же время м о ж н о указать, что в
основе методических подходов к ф о р м у л и р о в а н и ю патолого-анато-
мического диагноза (но не у к а з а н и ю на непосредственную причи­
ну смерти) лежат те же п р и н ц и п ы и последовательность: о с н о в н о е
заболевание, о с л о ж н е н и я о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я , сопутствующие
з а б о л е в а н и я . П р и л е т а л ь н о м исходе н е р е д к о у о д н о г о и того же
больного обнаруживается два и л и н е с к о л ь к о заболеваний, п р и ч е м
о с н о в н о е заболевание выделить затруднительно. В этих случаях со­
гласно «Методическим р е к о м е н д а ц и я м М З С С С Р п о п р о в е д е н и ю
к л и н и к о - а н а т о м и ч е с к и х к о н ф е р е н ц и й » (1979) в д и а г н о с т и ч е с к и е
определения (формулировку патолого-анатомического диагноза)
вводят такие п о н я т и я , к а к к о н к у р и р у ю щ и е , сочетанные и ф о н о в ы е
заболевания, и п р и м е н я ю т определение « к о м б и н и р о в а н н о е основ­
н о е з а б о л е в а н и е » . К о н к у р и р у ю щ и м и н а з ы в а ю т два з а б о л е в а н и я ,
о б н а р у ж е н н ы е о д н о в р е м е н н о , каждое из к о т о р ы х в о т д е л ь н о с т и
могло послужить п р и ч и н о й смерти. С о ч е т а н н ы м и называют такие
заболевания, каждое из которых не смертельно, н о , р а з в и в ш и с ь од­
н о в р е м е н н о , приводят к смерти. Ф о н о в ы м называют заболевание,
которое, и м е я важное з н а ч е н и е в этиологии и патогенезе основно­
го з а б о л е в а н и я , обусловило его особую тяжесть и в о з н и к н о в е н и е
осложнений. Диагностическое определение, «комбинированное
о с н о в н о е заболевание» п р и м е н я ю т п р и н а л и ч и и конкурирующих,
сочетанных и ф о н о в ы х заболеваний. П р и этом для статистического
к о д и р о в а н и я выбирается код только одной из вошедших в комбини­
р о в а н н о е о с н о в н о е заболевание нозологических ф о р м .
В ы р а ж а е м у в е р е н н о с т ь , что п р е д л а г а е м ы й в а ш е м у в н и м а н и ю
с п р а в о ч н и к будет с п о с о б с т в о в а т ь р а з в и т и ю к л и н и ч е с к о г о диагно­
с т и ч е с к о г о м ы ш л е н и я , у п о р я д о ч е н и ю ф о р м у л и р о в а н и я разверну­
того к л и н и ч е с к о г о д и а г н о з а б о л е з н е й н е р в н о й с и с т е м ы , а следова­
тельно, будет способствовать с в о е в р е м е н н о м у н а з н а ч е н и ю больно­
му адекватного л е ч е н и я .
Глава 1
Сосудистые заболевания
головного и спинного мозга

1. Инсульт
1.1. Геморрагический инсульт (внутричерепное к р о в о и з л и я н и е )
1.2. И ш е м и ч е с к и й инсульт ( и н ф а р к т мозга)
1.3. Инсульт, не у т о ч н е н н ы й к а к к р о в о и з л и я н и е и л и и н ф а р к т
1.4. Последствия инсульта
2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения
3. Поражение прецеребральных и церебральных артерий,
не приводящее к инфаркту мозга
4. Дисциркуляторная энцефалопатия и сосудистая деменция
5. Другие цереброваскулярные заболевания
6. Сосудистые заболевания спинного мозга
(спиноваскулярные заболевания)

Сосудистые з а б о л е в а н и я ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы — этиоло­
г и ч е с к и гетерогенная группа з а б о л е в а н и й , обусловленных наруше­
н и е м ее кровообращения. Сосудистые заболевания центральной
н е р в н о й с и с т е м ы подразделяют на цереброваскулярные (сосудистые
з а б о л е в а н и я г о л о в н о г о мозга) и спиноваскулярные (сосудистые за­
б о л е в а н и я с п и н н о г о мозга) з а б о л е в а н и я .
Сосудистые заболевания головного мозга включают к а к острые,
так и хронические н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я . К о с т р ы м
н а р у ш е н и я м мозгового к р о в о о б р а щ е н и я относят, в о с н о в н о м , пре­
х о д я щ и е н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , и ш е м и ч е с к и й и

14
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

геморрагический инсульты. В качестве вариантов острого нарушения


мозгового кровообращения рассматривают также острую гипертони­
ческую энцефалопатию и тромбоз мозговых вен и венозных синусов.
К хроническим н а р у ш е н и я м мозгового кровообращения относится
хроническая сосудистая мозговая недостаточность (дисциркулятор-
ная энцефалопатия).
П р е х о д я щ и е н а р у ш е н и я м о з г о в о г о к р о в о о б р а щ е н и я , инсуль­
ты, дисциркуляторная энцефалопатия, сосудистая миелопатия
по сути представляют собой к л и н и ч е с к и е с и н д р о м ы , причи­
н о й к о т о р ы х могут б ы т ь р а з л и ч н ы е з а б о л е в а н и я , в ы з ы в а ю щ и е
п а т о л о г и ю ц е р е б р а л ь н ы х и л и п р е ц е р е б р а л ь н ы х с о с у д о в , обра­
з о в а н и е э м б о л о в , н а п р а в л я ю щ и х с я в с и с т е м у м о з г о в о г о крово­
обращения, и з м е н е н и е свертываемости крови. Тем не менее
п р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а сосудистого з а б о л е в а н и я голов­
н о г о и л и с п и н н о г о мозга, в с о о т в е т с т в и и с р е к о м е н д а ц и я м Н И И
н е в р о л о г и и Р А М Н , н а п е р в о е м е с т о п р и н я т о в ы н о с и т ь наимено­
вание нарушения церебрального (спинального) кровообращения с
у к а з а н и е м его характера и л и ш ь затем у к а з ы в а т ь его этиологиче­
с к и й ф а к т о р — заболевание, о с л о ж н е н и е м которого является нару­
ш е н и е мозгового к р о в о о б р а щ е н и я . Р а з в е р н у т ы й д и а г н о з включает
также у к а з а н и е п о р а ж е н н о г о сосудистого б а с с е й н а и (или) пора­
ж е н н о й м о з г о в о й структуры и с в я з а н н о г о с н и м и к л и н и ч е с к о г о
симптомокомплекса.
Этот же п р и н ц и п формулирования диагноза заложен и в М К Б - 1 0 .
В рубриках 160—167 ( « Ц е р е б р о в а с к у л я р н ы е заболевания») приве­
д е н п е р е ч е н ь сосудистых болезней головного мозга, которые сле­
дует рассматривать к а к о с н о в н о е заболевание. К н и м следует доба­
вить преходящие н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , которые
кодируются в рубрике G 4 5 («Преходящие т р а н з и т о р н ы е церебраль­
н ы е и ш е м и ч е с к и е п р и с т у п ы [атаки] и р о д с т в е н н ы е с и н д р о м ы » ) .
Только в тех случаях, когда сосудистое п о р а ж е н и е мозга является
о с л о ж н е н и е м заболевания, кодирующегося в других рубриках, це-
реброваскулярная патология указывается к а к о с л о ж н е н и е основно­
го заболевания и обозначается д о п о л н и т е л ь н ы м кодом из р у б р и к и
168* ( « П о р а ж е н и я сосудов мозга п р и болезнях, классифицируемых
в других рубриках»).
Заболевания, в ы з ы в а ю щ и е н а р у ш е н и я мозгового кровообраще­
н и я , п р и в е д е н ы в табл. 1.1.

15
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Заболевания, вызывающие нарушение мозгового кровообращения

Заболевания Код МКБ-10


Эссенциальная [первичная] артериальная гипертензия ПО
Вторичная артериальная гипертензия: 115
• Реноваскулярная 115.0
• Вследствие других заболеваний почек 115.1
• Вследствие эндокринных заболеваний 115.2
• Другой этиологии 115.8
• Неясной этиологии 115.9
Церебральный атеросклероз 167.2
Артериальная гипотензия: 195
• Идиопатическая 195.0
• Ортостатическая 195.1
• Вызванная лекарственными средствами 195.2
• Другие виды 195.8
• Неуточненная 195.9
Заболевания сердца:
• Острый инфаркт миокарда 121
• Повторный инфаркт миокарда 122
• Острый и подострый эндокардит 133
ревматический 101
• Поражение митрального клапана 134
ревматическое 105
• Поражение аортального клапана 135
ревматическое 106
• Пароксизмальная тахикардия 147
• Фибрилляция и трепетание предсердий (мерцательная
аритмия) 148
• Другие нарушения сердечного ритма 149
Дисплазии мозговых сосудов
• Фибромускулярная дисплазия 177.3
Васкулиты
• Облитерирующий тромбангиит [болезнь Бюргера] 173.1
Васкулиты при системных поражениях соединительной ткани
Узелковый полиартериит и родственные состояния: МЗО
• Узелковый полиартериит МЗО.О
• Аллергический гранулематозный ангиит
[Черджа—Стросса] . М30.1
• Ювенильный полиартериит М30.2

16
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

Окончание табл.

Заболевания Код МКБ-10


• Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] мзо.з
Другие некротизирующие васкулопатии: М31
• Гиперчувствительный ангиит М31.0
• Тромботическая микроангиопатия (тромботическая тро-
мобоцитопеническая пурпура) М31.1
• Гранулематоз Вегенера М31.3
• Синдром дуги аорты [Такаясу] М31.4
• Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией М31.5
• Другие гигантоклеточные артерииты М31.6
• Другие некротизирующие васкулиты М31.8
• Некротизирующая васкулопатия неуточненная (васкулит
со снижением комплемента) М31.9
Системная красная волчанка М32
Другие системные поражения соединительной ткани
• Болезнь Бехчета М35.2
Болезни крови:
• Антифосфолипидный синдром D68.8
• Семейный эритроцитоз D75.0
• Вторичная полицитемия D75.1
• Эссенциальный эритроцитоз D75.2
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание D65
• Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия D47.3

1. Инсульт
Инсульт — к л и н и ч е с к и й с и н д р о м , р а з в и в а ю щ и й с я вследствие ост­
рого н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я и характеризующийся
очаговыми н е в р о л о г и ч е с к и м и и / и л и о б щ е м о з г о в ы м и расстройства­
м и , которые сохраняются не менее 24 ч и л и приводят к смерти боль­
ного в эти и л и более р а н н и е с р о к и . К инсульту т р а д и ц и о н н о относят
и н ф а р к т ы мозга ( и ш е м и ч е с к и й инсульт), к р о в о и з л и я н и я в мозг и л и
под его о б о л о ч к и (геморрагический инсульт).
В особую группу выделяют малый инсульт, и л и инсульт с обра­
тимым неврологическим дефицитом, п р и к о т о р о м с и м п т о м а т и к а ре­
грессирует в течение 3 недель. П р а к т и ч е с к и важно также деление
инсульта на прогрессирующий (инсульт входу), п р и к о т о р о м симпто­
м а т и к а продолжает нарастать, и завершившийся (полный), п р и кото­
р о м н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф и ц и т стабилизировался.

17
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а следует указать т и п (характер)


инсульта, его п р и ч и н у , п о р а ж е н н ы й сосуд и л и с о с у д и с т ы й бас­
с е й н , п о р а ж е н н ы й участок мозга, о с н о в н ы е с и м п т о м ы в п о р я д к е
их з н а ч и м о с т и , период (острый — до 6 нед., р а н н и й восстановитель­
н ы й — до 6 м е с , п о з д н и й восстановительный — до 1 года).
В М К Б - 1 0 разные варианты инсульта кодируются в рубриках: 160
(«Субарахноидальное кровоизлияние»), 161 («Внутримозговое крово­
излияние»), 162 («Другое внутричерепное кровоизлияние»), 163 («Ин­
фаркт мозга»), 164 («Инсульт, не у т о ч н е н н ы й к а к и н ф а р к т мозга или
кровоизлияние»). Последствия инсульта кодируются в рубрике 169.

1.1. Геморрагический инсульт


(внутричерепное кровоизлияние)
Геморрагический инсульт включает спонтанное (нетравматическое)
субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое (паренхиматоз­
ное) кровоизлияние, спонтанные (нетравматические) субдуральное и
экстрадуральное кровоизлияния. Термин «геморрагический инсульт»
эквивалентен по содержанию термину «острое нарушение мозгового
кровообращения по геморрагическому типу», который также может
использоваться в этих случаях.

1.1.1. Спонтанное субарахноидальное кровоизлияние


О с н о в н а я п р и ч и н а с п о н т а н н о г о субарахноидального кровоизлия­
н и я — разрыв церебральной аневризмы, что и о т р а ж е н о в у т о ч н е н и и
к рубрике G60 («включен: разрыв а н е в р и з м ы сосудов мозга»).
П о э т о м у ф о р м у л и р о в к и п о д р у б р и к « с у б а р а х н о и д а л ь н о е крово­
и з л и я н и е из....артерии» следует п о н и м а т ь к а к с у б а р а х н о и д а л ь н о е
к р о в о и з л и я н и е вследствие р а з р ы в а а н е в р и з м ы с о о т в е т с т в у ю щ е й
а р т е р и и мозга. Н а л и ч и е а н е в р и з м ы артерий подтверждается п р и
контрастной церебральной ангиографии или магнитно-резонансной
ангиографии. Для кодирования диагноза «субарахноидальное крово­
и з л и я н и е из артериовенозных мальформаций» предусмотрена под-
рубрика 160.8. П р и формулировании диагноза следует подчеркнуть
нетравматическую природу кровоизлияния («спонтанное субарахнои­
дальное кровоизлияние»). П р и а н г и о г р а ф и ч е с к о м в ы я в л е н и и анев­
р и з м ы , это также д о л ж н о быть отражено в диагнозе. В отсутствие
этих д а н н ы х указывается: «предположительно вследствие разрыва
артериальной аневризмы».

18
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а указывают и с т е п е н ь т я ж е с т и
больного, о ц е н к а к о т о р о й важна д л я определения т а к т и к и ведения
пациента. Выделяют п я т ь степеней тяжести больных с субарахнои-
д а л ь н ы м к р о в о и з л и я н и е м [Hunt, Hess, 1974]:

I. С о з н а н и е я с н о е , с и м п т о м а т и к а отсутствует и л и представле­
на л е г к о й г о л о в н о й болью и / и л и р и г и д н о с т ь ю затылочных
мышц.
П. С о з н а н и е я с н о е , головная боль у м е р е н н а я и л и в ы р а ж е н н а я ,
ригидность затылочных м ы ш ц .
I I I . О г л у ш е н и е и л и с п у т а н н о с т ь с о з н а н и я , в о з м о ж н а очаговая
симптоматика.
IV. С о п о р , у м е р е н н ы й и л и т я ж е л ы й г е м и п а р е з (очаговая симп­
томатика о б ы ч н о свидетельствует об о с л о ж н е н и и — инфар­
кте (следствие а н г и о с п а з м а ) и л и м о з г о в о й гематоме), при­
знаки повышения внутричерепного давления.
V. К о м а с п р и з н а к а м и выраженного п о в ы ш е н и я внутричерепно­
го д а в л е н и я .

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка


диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрик (ПРФД)

1 2 3
160 Субарахноидальное кровоизлияние
Включен: разрыв аневризмы сосудов мозга
Исключены: последствия субарахноидального кровоизлияния
(169.0)
160.0 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из каротидного синуса
и бифуркации
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных источ­
ник кровоизлияния может быть дополнительно уточнен: разрыв аневризмы
глазной, передней хороидальной, задней соединительной артерий, бифурка­
ции внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозной аневризмы
160.1 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
лияние из средней мозговой ПРФД. Субарахноидальное крово­
артерии излияние вследствие разрыва анев­
ризмы средней мозговой артерии,
IV степень тяжести, сопор

19
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных ло­
кализация разорвавшейся аневризмы может быть дополнительно уточнена
(проксимальный сегмент артерии, зона би- или трифуркации, дистальный
сегмент)
160.2 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из передней соедини­ ПРФД. Субарахноидальное крово­
тельной артерии излияние вследствие разрыва анев­
ризмы передней соединительной
артерии, IV степень тяжести с раз­
витием сопора, пареза левой ноги,
задержкой мочеиспускания
160.3 Субарахноидальное крово­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
излияние из задней соедини­ ПРФД. Субарахноидальное крово­
тельной артерии излияние вследствие разрыва анев­
ризмы левой задней соединитель­
ной артерии, III степень тяжести,
умеренное оглушение, парез лево­
го глазодвигательного нерва
160.4 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из базилярной арте­ П Р Ф Д . Субарахноидальное кро­
рии воизлияние вследствие разрыва
аневризмы базилярной артерии с
развитием острой гидроцефалии,
V степень тяжести, кома
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных ло­
кализация разорвавшейся аневризмы может быть дополнительно уточнена
(проксимальный сегмент базилярной артерии, средний сегмент артерии,
верхушка артерии, зона бифуркации, место отхождения верхней мозжеч­
ковой артерии или передней нижней мозжечковой артерии)
160.5 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из позвоночной арте­
рии
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи разрыва аневризмы
внутричерепного отдела позвоночной артерии, зоны отхождения задней
нижней мозжечковой артерии, а также аневризмы спинальной артерии
160.6 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из других внутриче­
репных артерий
Множественное поражение
внутричерепных артерий

20
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Примечание. Формулировка данной подрубрики подразумевает субарах­
ноидальное кровоизлияние из аневризм иной локализации, нежели пере­
численные в предшествующих рубриках (в том числе аневризм дисталь-
ного отдела мозжечковых артерий, задней мозговой артерии). Выявление
множественных аневризм возможно только с помощью ангиографии. При
выявлении множественных аневризм следует указать, из какой аневризмы
произошло кровоизлияние
160.7 Субарахноидальное крово­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
излияние из внутричерепной ПРФД. Спонтанное субарахнои­
артерии неуточненной дальное кровоизлияние, V степень
Разорванная (врожденная) тяжести
ягодоподобная аневризма
мозга БДУ
Субарахноидальное крово­
излияние из:
• церебральной артерии
БДУ
• соединительной артерии
. БДУ
Примечание. Данная рубрика применяется в случае, если имеются осно­
вания считать, что кровоизлияние вызвано разрывом аневризмы, однако
ее локализация остается неизвестной
160.8 Другое субарахноидальное ОФД. Та же, что и в МКБ-10
кровоизлияние ПРФД. Субарахноидальное кро­
Менингеальное кровоизли­ воизлияние вследствие разрыва
яние конвекситальной артериовенозной
. Разрыв мозговых артериове­ мальформаций височно-теменной
нозных дефектов области левого полушария мозга, III
степень тяжести, умеренное оглу­
шение, умеренный правосторонний
гемипарез, сенсорная афазия
Примечание. В данной подрубрике кодируются субарахноидальные
(субарахноидально-паренхиматозные) к р о в о и з л и я н и я , возникшие
вследствие разрыва церебральных артериовенозных мальформаций
(неразорвавшиеся артериовенозные мальформаций мозговых артерий
кодируются в рубрике Q28.2), нарушения свертывания крови, проры­
ва внутримозговых гематом (в этом случае основным кодом является
161, а 160.8 служит дополнительным кодом), разрыва микотической
аневризмы, расслоения внутричерепной артерии или опухоли. Диагноз
артериовенозной мальформаций может быть подтвержден с помощью
церебральной ангиографии, КТ или МРТ

21
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
При выявлении мальформации следует уточнить ее локализацию: полу-
шарная корковая (лобная, височная, теменная, затылочная доли), полу-
шарная подкорковая (базальные ганглии, внутренняя капсула, таламус,
гипоталамус, мозолистое тело), ствол (средний мозг, мост, продолговатый
мозг), мозжечок, хороидальное сплетение (бокового, третьего, четвертого
желудочков), спинной мозг (шейный, грудной, пояснично-крестцовый
отделы)
160.9 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Спонтанное субарахнои­
лияние неуточненное дальное кровоизлияние
Разорванная (врожденная)
церебральная аневризма
БДУ
Примечание. Данный код используется также для статистического учета
случаев так называемого «первичного» субарахноидального кровоизлия­
ния (когда его причину не удается обнаружить даже при адекватном об­
следовании) и неуточненных случаев субарахноидального кровоизлияния

1.1.2. Внутримозговое кровоизлияние


Н е т р а в м а т и ч е с к о е внутримозговое (паренхиматозное) кровоизли­
я н и е в б о л ь ш и н с т в е случаев я в л я е т с я о с л о ж н е н и е м а р т е р и а л ь н о й
гипертензии, разрыва артериовенозных м а л ь ф о р м а ц и и , редко — ос­
л о ж н е н и е м других заболеваний, н а п р и м е р и н т р а к р а н и а л ь н о й опу­
холи и л и болезни к р о в и . Абсолютным д и а г н о с т и ч е с к и м к р и т е р и е м
этих к р о в о и з л и я н и й служат д а н н ы е К Т и л и МРТ.

1 2 3
161 Внутримозговое кровоизлияние
Исключены: последствия кровоизлияния в мозг (169.1)
161.0 Внутримозговое кровоизли­ ОФД. Геморрагический инсульт.
яние в полушарие субкорти­ Кровоизлияние в глубинные отде­
кальное лы правого полушария
Глубинное внутримозговое ПРФД. Геморрагический инсульт
кровоизлияние с кровоизлиянием в левый таламус
вследствие гипертонической болезни,
III степени; начальная стадия тенто-
риального вклинения крючка гиппо-
кампа слева, сопор, правосторонняя
гемиплегия, птоз и мидриаз слева

22
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Примечание. Если есть возможность уточнить локализацию кровоизлия­
ния с помощью КТ или МРТ, ее следует указывать более точно; чаще всего
глубинное кровоизлияние происходит в скорлупу (подкорково-капсуляр-
ное кровоизлияние) и таламус, реже — в хвостатое ядро, мозолистое тело,
гипоталамус. Данная локализация особенно характерна для кровоизли­
яний, возникающих вследствие артериальной гипертензии, указание на
которую должно присутствовать в диагнозе

161.1 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с


ние в полушарие кортикаль­ поверхностным (лобарным, лате­
ное ральным) кровоизлиянием
Лобарное (долевое) внутри- ПРФД. 1. Геморрагический инсульт
мозговое кровоизлияние с кровоизлиянием в правую заты­
Поверхностное внутримоз­ лочную долю; умеренное оглушение,
говое кровоизлияние левосторонняя гемианопсия
2. Геморрагический инсульт с кро­
воизлиянием в теменно-височную
область правого полушария вслед­
ствие гипертонической болезни, III
степени; левосторонний гемипарез
и гемигипестезия, паралич гори­
зонтального взора, анозогнозия

Примечание. Источником кровоизлияний данной локализации, особенно


у молодых лиц и/или в отсутствие артериальной гипертензии, нередко
является артериовенозная мальформация, а у пожилых — амилоидная
ангиопатия

161.2 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с кро­


ние в полушарие неуточнен- воизлиянием в полушарие мозга
ное ПРФД. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в левое полу­
шарие головного мозга вследствие
артериальной г и п е р т е н з и и , I I I
степени; умеренное оглушение,
выраженный правосторонний ге­
мипарез

Примечание. Подрубрика применяется в том случае, когда не удается уста­


новить локализацию кровоизлияния в пределах полушария более точно

161.3 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с


ние в ствол мозга кровоизлиянием в ствол мозга
ПРФД. Геморрагический инсульт с
кровоизлиянием в мост вследствие

23
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
гипертонической болезни III сте­
пени; глубокая кома, тетраплегия,
децеребрационная ригидность
Примечание. Локализацию кровоизлияния (средний мозг, мост, продолго­
ватый мозг) следует по возможности определить более точно (клинически,
с помощью КТ или МРТ)
161.4 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с
ние в мозжечок кровоизлиянием в мозжечок
ПРФД. Геморрагический инсульт с
кровоизлиянием в правое полуша­
рие мозжечка вследствие гиперто­
нической болезни III степени; вы­
раженный гидроцефально-гипер-
тензионный синдром с компрессией
ствола мозга, глубокое оглушение,
правосторонняя гемиатаксия
161.5 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с
ние внутрижелудочковое кровоизлиянием в желудочки
ПРФД. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в правое полу­
шарие мозга и прорывом крови в
желудочки вследствие гипертони­
ческой болезни, III степени; кома,
децеребрационная ригидность, ды­
хание Чейна—Стокса
161.6 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с
ние множественной локали­ множественными паренхиматоз­
зации ными кровоизлияниями
Примечание. Необходимо исключить возможность геморрагического диа­
теза или инфекционного заболевания
161.8 Другое внутримозговое кро­ См. примечание
воизлияние
Примечание. В подрубрику включаются кровоизлияния в мозг, неучтенные
в перечисленных выше подрубриках, в том числе кровоизлияние в гипо­
физ (апоплексия гипофиза), геморрагический инфаркт
161.9 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10, в слу­
ние неуточненное чае отсутствия достаточных данных
(анамнестических, клинических и
инструментальных) для разверну­
того диагноза

24
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1.1.3. Другое внутричерепное кровоизлияние

1 2 3
162 Другое внутричерепное кровоизлияние
Исключены: последствия внутричерепного кровоизлияния (169.2)
162.0 Субдуральное кровоизлияние ОФД. Спонтанное субдуральное
(острое) (нетравматическое) кровоизлияние
ПРФД. Спонтанное субдуральное
кровоизлияние с формированием
гематомы правой лобно-височной
области; глубокое оглушение, уме­
ренный левосторонний гемипарез

Примечание. Данный код может использоваться как при остром и подо-


стром, так и при хроническом нетравматическом субдуральном кровоиз­
лиянии (гематоме)

162.1 Нетравматическое экстраду- ОФД. Спонтанное эпидуральное


ральное кровоизлияние кровоизлияние
Нетравматическое эпиду-
ральное кровоизлияние

Примечание. Данный код может использоваться как при остром и подо-


стром, так и при хроническом нетравматическом экстрадуральном (эпи-
дуральном) кровоизлиянии (гематоме)

162.9 Внутричерепное кровоизли­ Код для статистического учета не-


яние (нетравматическое) не- уточненных случаев внутричереп­
уточненное ных кровоизлияний

1.2. Ишемический инсульт (инфаркт мозга)


Т е р м и н « и н ф а р к т мозга» приобретает все большее р а с п р о с т р а н е н и е
в с в я з и с ш и р о к и м п р и м е н е н и е м методов н е й р о в и з у а л и з а ц и и , по­
з в о л я ю щ и х уточнить л о к а л и з а ц и ю и р а з м е р ы и ш е м и ч е с к о г о очага
и п р е д п о л о ж и т ь его природу. О д н а к о по своему с м ы с л у т е р м и н
« и н ф а р к т мозга» н е в п о л н е э к в и в а л е н т е н т е р м и н у « и ш е м и ч е с к и й
инсульт». И ш е м и ч е с к и й инсульт — к л и н и ч е с к о е в ы р а ж е н и е ин­
ф а р к т а мозга, а и н ф а р к т мозга — м о р ф о л о г и ч е с к и й субстрат ише­
м и ч е с к о г о инсульта, но п р и л о к а л и з а ц и и в «молчаливой зоне» он
может б ы т ь а с и м п т о м н ы м и не сопровождаться к л и н и к о й инсульта
(«скрытый» и н ф а р к т ) . А с и м п т о м н ы й и н ф а р к т мозга, в ы я в л я е м ы й
т о л ь к о с п о м о щ ь ю КТ и л и МРТ, к о д и р у е т с я в п о д р у б р и к е R90.8.

25
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Характер, локализация и степень поражения определенной арте­


р и и устанавливаются с п о м о щ ь ю ультразвуковой д о п п л е р о г р а ф и и (в
том числе и т р а н с к р а н и а л ь н о й ) , M P - а н г и о г р а ф и и и л и к о н т р а с т н о й
ангиографии.
П р и учете и ш е м и ч е с к о г о инсульта п р и м е н я е т с я п р и н ц и п двой­
ного к о д и р о в а н и я . О с н о в н ы м является код, определяющий характер
и ш е м и ч е с к о г о инсульта (163), д о п о л н и т е л ь н ы м к о д о м обозначается
к л и н и ч е с к и й с и н д р о м , у к а з а н н ы й в р у б р и к е G 4 6 * («Сосудистые
мозговые с и н д р о м ы п р и ц е р е б р о в а с к у л я р н ы х болезнях»). Д а н н а я
рубрика используется для дополнительного к о д и р о в а н и я синдрома
очагового п о р а ж е н и я головного мозга в случае н а р у ш е н и я крово­
о б р а щ е н и я в участке, соответствующем зоне васкуляризации моз­
говой артерии.
П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза и ш е м и ч е с к о г о инсульта следует
по в о з м о ж н о с т и указать его подтип, так к а к это в о п р е д е л е н н о й сте­
п е н и определяет тактику последующего ведения пациента. В насто­
я щ е е время выделяют н е с к о л ь к о о с н о в н ы х подтипов инсульта:
Атеротромботический инсульт. О б ы ч н о развивается вследствие
атеросклеротического поражения прецеребральной или крупной
ц е р е б р а л ь н о й артерии и развивается по типу артерио-артериаль-
н о й э м б о л и и , реже — по типу тромбоза в зоне п о р а ж е н и я артерии.
Часто наблюдается ступенеобразное нарастание с и м п т о м а т и к и на
п р о т я ж е н и и нескольких часов или суток, начало в н о ч н о е время.
Клинические проявления инфаркта могут включать нарушение функ­
ц и й к о р ы головного мозг (афазия, синдром и г н о р и р о в а н и я проти­
воположной половины пространства, о г р а н и ч е н н ы й двигательный
д е ф и ц и т ) , мозгового ствола или мозжечка. П р и КТ и М Р Т может
выявляться к о р к о в ы й и л и п о д к о р к о в ы й п о л у ш а р н ы й , мозжечковый
или стволовой очаг, диаметр которого о б ы ч н о превышает 1,5 см. Ди­
агноз подтверждают анамнестические у к а з а н и я на предшествующие
преходящие н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я в этом же сосу­
дистом бассейне, шум над с о н н о й артерией и л и с н и ж е н и е ее пульса­
ц и и , а также результаты У З И , M P - а н г и о г р а ф и и или контрастной ан­
гиографии, которые выявляют на стороне и н ф а р к т а з н а ч и т е л ь н ы й
(> 50%) стеноз л и б о о к к л ю з и ю крупного церебрального сосуда и л и
его к о р к о в о й ветви, л и б о атеросклеротическую бляшку с н е р о в н о й
поверхностью и п р и с т е н о ч н ы м тромбом. Диагностические исследо­
в а н и я д о л ж н ы исключить по тенциальн ы е и с т о ч н и к и к а р д и о г е н н о й
э м б о л и и . Д и а г н о з инсульта, в ы з в а н н о г о атеросклерозом к р у п н о й

26
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

артерии, не может быть установлен, если ультразвуковое дуплексное


исследование и л и а н г и о г р а ф и я не в ы я в л я ю т и з м е н е н и й л и б о выяв­
л я ю т м и н и м а л ь н ы е и з м е н е н и я сосудов.
Эмболический (кардиоэмболический) инсульт. Вызывается окк­
л ю з и е й м о з г о в о й артерии к а р д и а л ь н ы м э м б о л о м . Д и а г н о с т и к а эм­
болического инсульта в о з м о ж н а после в ы я в л е н и я по к р а й н е й мере
о д н о г о к а р д и а л ь н о г о и с т о ч н и к а э м б о л и и ( н а р у ш е н и е сердечного
ритма, п о р о к сердца, к а р д и о м и о п а т и я , эндокардит и т. д.).
Эмболический инсульт обычно характеризуется в н е з а п н ы м нача­
л о м , часто в дневное время, неврологический д е ф и ц и т максимально
выражен в дебюте заболевания. И н ф а р к т часто локализуется в корко­
вой (корково-подкорковой) зоне васкуляризации средней мозговой
артерии. Нередко имеется геморрагический к о м п о н е н т (по д а н н ы м
КТ и л и М Р Т ) . Диагноз кардиоэмболического инсульта подтвержда­
ют п р и з н а к и предшествующих Т И А и л и инсульта более чем в одном
сосудистом бассейне и л и системной эмболии.
Атеросклеротическое п о р а ж е н и е к р у п н о й артерии к а к потенци­
а л ь н ы й и с т о ч н и к тромбоза и л и э м б о л и и д о л ж н о быть и с к л ю ч е н о .
Гемодинамический инсульт. Возникает на ф о н е грубого с те ноз и -
р у ю щ е г о п о р а ж е н и я магистральных а р т е р и й п р и условии резкого
падения системного артериального давления. Это вызывает и ш е м и ю
наиболее удаленных (водораздельных) зон, находящихся на г р а н и ц е
сосудистых бассейнов, н а п р и м е р , на г р а н и ц е бассейнов средней и
передней мозговых артерий и л и средней и задней мозговых артерий.
И н ф а р к т водораздельной з о н ы может в о з н и к а т ь и в отсутствие по­
р а ж е н и я крупных артерий — п р и г и п о к с и и , с в я з а н н о й с о с т а н о в к о й
к р о в о о б р а щ е н и я . Д и а г н о з подтверждают: а н а м н е с т и ч е с к о е указа­
н и е на в о з м о ж н о е резкое падение артериального д а в л е н и я , наличие
патологии прецеребральных и л и церебральных артерий, о с о б е н н о
м н о ж е с т в е н н о е и двустороннее, а н о м а л и и сосудистой системы моз­
га ( р а з о б щ е н и е виллизиева круга, г и п о п л а з и я артерий), локализа­
ц и я и н ф а р к т а в к о р к о в ы х и л и п о д к о р к о в ы х водораздельных зонах
(зонах с м е ж н о г о к р о в о с н а б ж е н и я ) — по д а н н ы м КТ и МРТ.
Лакунарный инфаркт. Обычно вызывается окклюзией мелких пе-
нетрирующих ветвей мозговых артерий, кровоснабжающих глубинные
отделы мозга. Соответственно, его р а з м е р ы не п р е в ы ш а ю т 1,5 см, а
л о к а л и з а ц и я о г р а н и ч е н а б а з а л ь н ы м и г а н г л и я м и , в н у т р е н н е й кап­
с у л о й , таламусом, с е м и о в а л ь н ы м ц е н т р о м , м о с т о м , м о з ж е ч к о м .
Н а и б о л е е частая п р и ч и н а л а к у н а р н ы х и н ф а р к т о в — артериальная

27
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

гипертензия, в ы з ы в а ю щ а я гипертоническую церебральную м и к р о -


а н г и о п а т и ю . К л и н и ч е с к и часто наблюдается п о с т е п е н н о е нараста­
н и е с и м п т о м а т и к и в течение от нескольких часов до суток. У боль­
ш и н с т в а больных в ы я в л я ю т с я характерные лакунарные с и н д р о м ы
(см. н и ж е ) . П р и з н а к и дисфункции коры, общемозговая симптоматика
обычно отсутствуют. Потенциальный кардиальный источник эмболии
должен отсутствовать, а п р и и с с л е д о в а н и и к р у п н ы х экстракрани­
альных сосудов не д о л ж е н выявляться стеноз более 50% в и п с и л а -
теральной артерии. Следует подчеркнуть, что указание в формули­
ровке диагноза — «лакунарный инфаркт» корректно л и ш ь в случае его
верификации с помощью нейровизуализационных методов.
Ишемический инсульт по типу микроокклюзии. Развивается на
ф о н е выраженных гемореологических и з м е н е н и й , нарушений в сис­
теме гемостаза и ф и б р и н о л и з а . Гемореологическая м и к р о о к к л ю з и я
о б ы ч н о приводит к ф о р м и р о в а н и ю небольших и н ф а р к т о в мозга и
часто протекает по типу малого инсульта. Характерно отсутствие об­
щемозговых проявлений. Д о л ж н ы отсутствовать кардиальный источ­
н и к эмболии, клинически значимое поражение прецеребральных
сосудов, заболевания крови, васкулиты и другие в о з м о ж н ы е причи­
н ы и ш е м и ч е с к о г о инсульта.
П р и ч и н о й ишемического инсульта могут быть также такие ред­
кие состояния, к а к расслоение мозговых артерий, васкулиты, коагу-
лопатии, фибромускулярная дисплазия церебральных сосудов и т. д.
П р и м е р н о в 20—30% случаев инсульта его н е п о с р е д с т в е н н у ю
п р и ч и н у л и б о н е удается в ы я в и т ь ( к р и п т о г е н н ы й инсульт), л и б о
о б н а р у ж и в а ю т с я две и б о л ь ш е п о т е н ц и а л ь н ы х п р и ч и н инсульта,
выбрать ведущую из которых не представляется в о з м о ж н ы м (в этом
случае п р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза д о л ж н ы быть упомянуты все
п о т е н ц и а л ь н ы е п р и ч и н ы инсульта). П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза
ишемического инсульта д о л ж н ы быть обязательно указаны поражен­
н ы й сосудистый бассейн и , п о возможности, л о к а л и з а ц и я инфарк­
та, а также к л и н и ч е с к и й с и н д р о м .

1.2.1. Характеристика ишемического инсульта


1 2 3
163 Инфаркт мозга
Включены: закупорка и стеноз церебральных и прецеребральных
артерий, вызывающие инфаркт мозга
Исключены: осложнения инфаркта мозга (169.3)

28
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
163.0 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-
тромбозом прецеребральных ботический) инсульт вследствие
артерий тромбоза экстракраниальных {пре­
церебральных) артерий
ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза устья правой
внутренней сонной артерии с раз­
витием инфаркта правой теменной
доли на фоне атеросклеротическо-
го поражения прецеребральных и
церебральных артерий; левосто­
ронний гемипарез, гемигипесте-
зия, синдром игнорирования левой
половины пространства

Примечание. Диагноз должен быть подтвержден данными ультразвукового


обследования, церебральной ангиографии или MP-ангиографии, выяв­
ляющими тромбоз внутренней или общей сонных артерий, безымянной
артерии, позвоночной артерии, подключичной артерии. Локализация и
размеры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соответствовать по­
раженному сосуду
163.1 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (кардиоэмбо-
эмболией прецеребральных лический) инсульт вследствие эм­
артерий болии экстракраниальных (преце­
ребральных) артерий. Необходимо
указать источник эмболии
ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие кардиогенной эмбо­
лии левой внутренней сонной
артерии с развитием обширного
коркового инфаркта левой лобно-
теменной области на фоне И Б С
с пароксизмальной формой мер­
цательной тахиаритмии, Н I—II;
грубая с е н с о м о т о р н а я а ф а з и я ,
выраженный правосторонний ге­
мипарез

Примечание. Источником эмболии прецеребральных артерий чаще всего


служит сердце, патология которого должна быть установлена с помощью
соответствующего обследования и указана в диагнозе. Локализация и раз­
меры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соответствовать пора­
женному сосуду

29
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

163.2 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Та же, что и в МКБ-10


неуточненной закупоркой или
стенозом прецеребральных
артерий

Примечание. Данная подрубрика используется в том случае, когда не уда­


лось уточнить характер поражения экстракраниальных (прецеребральных)
артерий

163.3 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-


тромбозом мозговых артерий ботический) инсульт вследствие
тромбоза интракраниальных (це­
ребральных) артерий
П Р Ф Д . И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза левой сред­
ней мозговой артерии с развитием
корково-подкоркового инфаркта в
левой теменно-височной области
на фоне атеросклероза с преиму­
щественным поражением прецере­
бральных и церебральных артерий;
правосторонняя гемиплегия, выра­
женная сенсомоторная афазия

Примечание. Диагноз должен быть подтвержден данными ультразвукового


обследования, церебральной ангиографии, МРТ, выявляющими пораже­
ние передней, средней, задней мозговых артерий, лентикулостриарных
артерий, передней хороидальной артерии, мозжечковых артерий. Лока­
лизация и размеры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соответ­
ствовать пораженному сосуду

163.4 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-


эмболией мозговых артерий ботический, кардиоэмболический)
инсульт вследствие эмболии интра­
краниальных артерий.
Необходимо указать источник эм­
болии
П Р Ф Д . И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие кардиогенной эмболии
левой средней мозговой артерии.
Ревматический порок митрально­
го клапана. Моторная афазия, уме­
ренный парез правой руки

30
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3

Примечание. Источником эмболии церебральных артерий могут быть как


сердце (кардиоэмболический инсульт), так и прецеребральные сосуды
(атеротромботический инсульт). Критерии их диагностики указаны выше.
Локализация и размеры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соот­
ветствовать пораженному сосуду

163.5 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Та же, что и в МКБ-10


неуточненной закупоркой или
стенозом мозговых артерий

Примечание. Данная подрубрика используется в том случае, когда клини­


ческая картина ишемического инсульта развивается с постепенным на­
растанием (в течение часов) неврологической симптоматики («по тромбо-
тическому типу»), однако инструментальные исследования, уточняющие
характер и локализацию поражения мозговых артерий, не проводились

163.6 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Тромбоз мозговых вен (ве­


тромбозом вен мозга, непио- нозных синусов) асептический
генный ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза корковых вен
с формированием инфаркта в пра­
вой лобной области с умеренным
парезом в левой ноге и парциаль­
ными эпилептическими припад­
ками

Примечание. Асептический тромбоз мозговых вен (корковых вен, внутри­


черепных венозных синусов, яремной вены) может быть следствием деги­
дратации, эндокринных нарушений (беременность, применение оральных
контрацептивов), болезней крови, застойной сердечной недостаточности,
доброкачественной внутричерепной гипертензии, опухолевых образова­
ний, васкулитов при системных заболеваниях соединительной ткани (кол-
лагенозах) и др. Диагноз должен быть подтвержден данными КТ, МРТ,
МР-ангиографии

163.8 Другой инфаркт мозга ОФД — см. примечание

Примечание. Данный код может быть использован при гемодинамическом


инсульте, лакунарных инфарктах, инсульте по типу гемореологической
микрооклюзии, а также в тех случаях, когда механизм развития ишемиче­
ского инсульта (инфаркта мозга) не может быть точно установлен

163.9 Инфаркт мозга неуточнен- Код для статистического учета


ный неуточненных случаев инфаркта
мозга

31
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1.2.2. Характеристика клинического синдрома


при ишемическом инсульте
1 2 3
G46.0* Синдром средней мозговой ОФД. Нарушение кровообращения
артерии (166.0+) в бассейне средней мозговой арте­
рии
Примечание. Включает: синдром основного ствола средней мозговой ар­
терии, синдром верхней или нижней ветви. В развернутом диагнозе при­
водится симптомокомплекс, который будет отличаться при поражении
средней мозговой артерии доминантного и субдоминантного полушария
G46.1* Синдром передней мозговой ОФД. Нарушение кровообращения
артерии (166.1+) в бассейне передней мозговой ар­
терии (с указанием стороны пора­
жения артерии)
Примечание. Для любой стороны характерен сенсомоторный синдром с
преимущественным поражением ноги
G46.2* Синдром задней мозговой ар­ ОФД. Нарушение кровообращения
терии (166.2+) в бассейне задней мозговой артерии
Примечание. В развернутом диагнозе приводится перечень синдромов. При
двустороннем поражении полюсов затылочных долей может быть корковая
слепота, при двустороннем поражении височных долей — амнезия
G46.3* Синдром инсульта в стволе ОФД. Та же, что и в МКБ-10
головного мозга (160—167+)
Синдром:
• Бенедикта
• Клода
• Фовилля
• Мийяра—Гублера
• Валленберга
• Вебера
Примечание. Выделяют синдромы поражения среднего мозга (Бенедикта,
Клода, Вебера), моста (Фовилля, Мийяра—Гублера), продолговатого мозга
(Валленберга—Захарченко)
G46.4* Синдром мозжечкового ин­ ОФД. Синдром мозжечкового ин­
сульта (160-167+) сульта
Примечание. Исходя из пораженного сосудистого бассейна, выделяют
синдромы верхней, передней и задней нижних мозжечковых артерий; с
точки зрения феноменологии выделяют синдромы поражения червя и
полушарий мозжечка, панцеребеллярный синдром

32
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
G46.5* Чисто двигательный лакунар­ ОФД. Изолированный гемипарез
ный синдром (160—167+) (чисто двигательный гемисиндром,
чисто двигательный инсульт)
ПРФД. Ишемический инсульт с
формированием лакунарного ин­
фаркта в заднем бедре левой внут­
ренней капсулы (163.8) на фоне
гипертонической болезни III сте­
пени тяжести (ПО); умеренный
изолированный спастический ге­
мипарез справа
Примечание. Причиной синдрома чаще всего является лакунарный инфаркт
в заднем бедре внутренней капсулы (бассейн средней мозговой артерии)
или основании моста (бассейн базилярной артерии)
G46.6* Чисто чувствительный лаку­ ОФД. Чисто сенсорный гемисин­
нарный синдром (160—167+) дром (чисто сенсорный инсульт,
изолированная гемигипестезия)
ПРФД. Ишемический инсульт в
бассейне правой задней мозговой
артерии с формированием лакунар­
ного инфаркта в правом таламусе
(163.8) на фоне гипертонической
болезни II степени (ПО); изолиро­
ванная гемигипестезия слева
Примечание. Причиной чаще всего является лакунарный инфаркт в таламу-
се (бассейн задней мозговой артерии). См. также примечание к G46.7*
G46.7* Другие лакунарные синдромы См. примечание
Примечание. Описано более 20 синдромов лакунарных инфарктов. Поми­
мо двух уже указанных, к числу частых относятся синдром дизартрия — «не­
ловкая» рука (кисть) (чаще всего результат лакунарного инфаркта в осно­
вании моста или колене внутренней капсулы), синдром атактического
гемипареза — сочетание пареза и атаксии в одних и тех же конечностях
(результат поражения основания моста, внутренней капсулы или семио-
вального центра), сенсомоторный инсульт, круральный гемипарез с ипси-
латеральной атаксией, псевдобульбарный лакунарный синдром. Следует
учитывать, что аналогичные синдромы (особенно чисто двигательный
инсульт) бывают также проявлением небольшого внутримозгового крово­
излияния, ограниченной субдуральной гематомы, опухоли, ограниченно­
го эмболического коркового инфаркта либо стенозирующего поражения
внутренней сонной артерии (вызывающего гемодинамическую недоста­
точность в бассейне пенетрирующих ветвей)

33
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
G46.8* Другие сосудистые синдро­ ОФД. Строится по общим прин­
мы головного мозга при це- ципам
реброваскулярных болезнях
(160-167+)
Примечание. С помощью данной подрубрики могут кодироваться синдро­
мы передней хороидальной артерии, синдрома поражения поверхностных
и глубинных водораздельных зон (зон смежного кровоснабжения), син­
дром поражения тубероталамической артерии и др.

1.3. Инсульт, не уточненный как кровоизлияние


или инфаркт

1 2 3
164 Инсульт, не уточненный как ОФД. Инсульт (острое нарушение
кровоизлияние или инфаркт мозгового кровообращения)
Цереброваскулярный инсульт ПРФД. Острое нарушение мозго­
БДУ вого кровообращения с поражени­
Исключены: последствия ин­ ем правого полушария головного
сульта (169.4) мозга; умеренный левосторонний
гемипарез, синдром игнорирова­
ния левой половины пространства
Примечание. Данная подрубрика применяется в том случае, когда на осно­
вании клинических данных не удалось определить характер инсульта. Тем
не менее в развернутом диагнозе следует указать синдромы нарушения
движений, чувствительности, речи, состояния сознания

1.4. Последствия инсульта


П о н я т и е «последствия» означает н а л и ч и е о п р е д е л е н н ы х симпто­
м о в и л и с о с т о я н и й («остаточные я в л е н и я » ) , о т м е ч а ю щ и х с я спустя
год и л и более со в р е м е н и п е р е н е с е н и я острого ц е р е б р о в а с к у л я р н о -
го з а б о л е в а н и я .
Последствия инсульта кодируются в рубрике 169 («Последствия
цереброваскулярных болезней»).

1 2 3
169.0 Последствия субарахнои­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
дального кровоизлияния ПРФД см. примечание

34
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Примечание. Последствием нетравматического (спонтанного) субарахно-
идального кровоизлияния могут быть:
1) сообщающаяся гидроцефалия с повышенным или нормальным внутри­
черепным давлением;
2) резидуальная очаговая неврологическая симптоматика вследствие таких
осложнений, как инфаркт мозга (в результате ангиоспазма) или внутри-
мозговой гематомы;
3) эпилептические припадки
169.1 Последствия внутримозгово- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
го кровоизлияния ПРФД. Последствия кровоизлия­
ния в правую теменно-височную
область (дата) Гипертоническая
болезнь III степени. Спастический
гемипарез слева
169.2 Последствия другого нетрав­ ОФД. Последствия спонтанного
матического внутричерепного субдурального (эпидурального)
кровоизлияния кровоизлияния с указанием не­
врологического синдрома
169.3 Последствия инфаркта мозга ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Последствия ишемическо-
го инсульта в правом каротидном
бассейне (дата) с формированием
кисты в правой теменной области.
Атеросклеротический обструктив-
ный стеноз (более 75%) сифона
внутренней сонной артерии спра­
ва. Левосторонний гемипарез, син­
дром игнорирования левой поло­
вины пространства

169.4 Последствия инсульта, не ОФД. Та же, что и в МКБ-10


уточненного как кровоизлия­ ПРФД. Последствия инсульта в
ние или инфаркт мозга мозжечке (дата). Киста в левом
полушарии мозжечка (размеры).
Гипертоническая болезнь III сте­
пени. Умеренная левосторонняя
гемиатаксия
169.8 Последствия других и неуточ- ОФД. Последствия острого нару­
ненных цереброваскулярных шения мозгового кровообращения
болезней в правом полушарии головного
мозга. Левосторонний гемипарез

35
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2. Преходящие нарушения
мозгового кровообращения
В соответствии с принятой в нашей стране классификацией
преходящие нарушения мозгового кровообращения делятся на
транзиторные ишемические атаки ( Т И А ) , п р о я в л я ю щ и е с я преиму­
щественно очаговыми симптомами, и церебральные сосудистые
кризы, п р о я в л я ю щ и е с я п р е и м у щ е с т в е н н о о б щ е м о з г о в ы м и симп­
томами. Основной критерий диагностики — полная обратимость
с и м п т о м о в в т е ч е н и е 24 ч. Н а и б о л е е ч а с т а я п р и ч и н а Т И А — ате-
р о с к л е р о т и ч е с к о е п о р а ж е н и е к р у п н ы х п р е ц е р е б р а л ь н ы х и л и це­
р е б р а л ь н ы х сосудов, р е ж е — п о р а ж е н и е м е л к и х п е н е т р и р у ю щ и х
артерий при артериальной гипертензии, еще реже — кардиоген-
н а я э м б о л и я . Е с л и п р и ч и н а н а й д е н а , т о о н а д о л ж н а б ы т ь отраже­
на в д и а г н о з е , к а к и п о р а ж е н н ы й с о с у д и с т ы й б а с с е й н и в е д у щ и е
клинические проявления ТИА.

1 2 3
G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы
[атаки] и родственные синдромы
Исключена: неонатальная церебральная ишемия (Р91.0)
G45.0 Синдром вертебробазилярной ОФД: П р е х о д я щ е е н а р у ш е н и е
артериальной системы мозгового кровообращения (тран-
з и т о р н а я и ш е м и ч е к а я атака) в
вертебробазилярном (ой) бассейне
(системе)
ПРФД: Преходящее нарушение
мозгового кровобращения (тран-
зиторная ишемическая атака) в
вертебробазилярном бассейне на
фоне атеросклеротического стено­
за (более 50%) левой позвоночной
артерии; преходящая дизартрия,
правосторонний гемипарез, вести-
булопатия

Примечание. В данной подрубрике кодируется также синдром подключич­


ного обкрадывания. Хотя головокружение является самым частым сим­
птомом и важнейшим диагностическим признаком ТИА данной локали­
зации, вне связи с другими стволовыми симптомами оно, как правило, не
может служить основанием для диагностики данного состояния

36
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
G45.1 Синдром сонной артерии (по- ОФД: П р е х о д я щ е е н а р у ш е н и е
лушарный) мозгового кровообращения (тран­
зиторная ишемическая атака) в ка-
ротидном(ой) бассейне (системе)
ПРФД: Преходящее нарушение
мозгового кровообращения в правом
каротидном бассейне на фоне ате-
росклеротического стеноза сифона
правой внутренней сонной артерии
с окулопирамидным синдромом
G45.2 Множественные и двусторон­ ОФД: Повторные преходящие на­
ние синдромы церебральных рушения мозгового кровообраще­
артерий ния в каротидных и вертебробази-
лярном бассейнах
G45.3 Преходящая слепота ОФД: Преходящая слепота (amau­
rosis fugax)
Примечание. Монокулярная слепота чаще всего является следствием эмбо­
лии глазной артерии, связанной с атеросклеротическим стенозом внутрен­
ней сонной артерии. При сочетании с контралатеральным пирамидным
синдромом (окулопирамидный синдром) применяется рубрика G45.1
G45.4 Транзиторная глобальная ам­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
незия
Исключена: амнезия БДУ
Примечание. Внезапно наступающая тотальная (ретро- и антероградная) ам­
незия, сопровождающаяся нарушением ориентации во времени и простран­
стве, регрессирующая в течение нескольких минут или часов (до 1 сут).
Чаще возникает у женщин среднего или пожилого возраста, иногда после
стресса. Прогноз благоприятный, вероятность последующего инсульта не
увеличивается, однако возможны рецидивы. Возможные причины: пре­
ходящая двусторонняя ишемия медиобазальных отделов височных долей,
эпилепсия, мигрень, диссоциативное расстройство, но в большинстве слу­
чаев решающих доказательств в пользу одной из них не обнаруживается
G45.8 Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и связанные
с ними синдромы
G45.9 Транзиторная церебральная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ишемическая атака неуточ-
ненная
Спазм церебральной артерии
Транзиторная церебральная
ишемия БДУ

37
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Примечание. Диагностика спазма церебральной артерии должна быть под­


тверждена результатами транскраниальной допплерографии или ангио­
графии

3. Поражение прецеребральных и церебральных


артерий, не приводящее к инфаркту мозга
Закупорка (окклюзия, полное закрытие) или стеноз (неполное
з а к р ы т и е , сужение) артерий не п р и в о д я т к и н ф а р к т у мозга, если
с о х р а н я е т с я достаточное к о л л а т е р а л ь н о е к р о в о о б р а щ е н и е . Диаг­
ноз может быть установлен при инструментальном обследовании
(УЗДГ, д у п л е к с н а я с о н о г р а ф и я , т р а н с к р а н и а л ь н а я д о п п л е р о г р а -
фия, MP-ангиография, контрастная ангиография). Асимптомные
(«латентные») закупорки и стенозы чаще бывают при поражении
п р е ц е р е б р а л ь н ы х и — р е д к о — ц е р е б р а л ь н ы х а р т е р и й . П р и на­
л и ч и и с т е н о з а следует указать, и м е е т л и о н о б с т р у к т и в н ы й (ге-
м о д и н а м и ч е с к и з н а ч и м ы й ) ( б о л е е 70%) и л и н е о б с т р у к т и в н ы й
( м е н е е 70%) х а р а к т е р .
Р у б р и к и 165—166 ( « О к к л ю з и я и л и с т е н о з п р е ц е р е б р а л ь н ы х
(церебральных) а р т е р и й , не п р и в о д я щ и е к и н ф а р к т у мозга») мо­
гут и с п о л ь з о в а т ь с я г л а в н ы м о б р а з о м у а с и м п т о м н ы х б о л ь н ы х с
у к а з а н н о й п а т о л о г и е й . Д о п у с к а е т с я их п р и м е н е н и е у п а ц и е н т о в ,
перенесших преходящее нарушение мозгового кровообращения,
если п р и К Т и л и М Р Т н е в ы я в л я е т с я очаговых и з м е н е н и й в зонах
мозга, к р о в о с н а б ж а е м ы х п о р а ж е н н о й артерией. У п а ц и е н т о в с д и с -
циркуляторной энцефалопатией код поражения прецеребральных
и л и ц е р е б р а л ь н ы х сосудов м о ж е т и с п о л ь з о в а т ь с я л и ш ь к а к до­
полнительный.

1 2 3
165 Закупорка и стеноз прецере­ ОФД. Закупорка (окклюзия) и/или
бральных артерий, не приво­ стеноз (необструктивный, обструк­
дящие к инфаркту мозга тивный) прецеребральных артерий
Включены: эмболия, стеноз, (асимптомный, без инфаркта мозга)
частичная или полная ок­
клюзия, тромбоз базиляр­
ной, сонной или позвоноч­
ной артерий, не вызываю­
щие инфаркт мозга

38
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Исключены: состояния, вы­
зывающие инфаркт мозга
(163.-)
165.0 Закупорка и стеноз позвоноч­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с до­
ной артерии бавлением: асимптомный или без
инфаркта мозга
165.1 Закупорка и стеноз базиляр- ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с до­
ной артерии бавлением: асимптомный или без
инфаркта мозга
165.2 Закупорка и стеноз сонной ОФД. Та же, что и в МКБ-10
артерии ПРФД. Асимптомный атероскле-
ротический обструктивный (более
70%) стеноз левой общей сонной
артерии в области бифуркации
165.3 Закупорка и стеноз множе­ ОФД. Множественная (и/или дву­
ственных и двусторонних пре­ сторонняя) закупорка (и/или стеноз)
церебральных артерий прецеребральных артерий — асим-
птомные или без инфаркта мозга
Примечание. Поскольку такой диагноз устанавливается при помощи ин­
струментальных методов исследования, в формулировке должны быть
указаны характер и локализация поражения каждой из артерий
165.8 Закупорка и стеноз других См. примечание
прецеребральных артерий
Примечание. В данной подрубрике кодируются стеноз и окклюзия безы­
мянной артерии и подключичной артерии
165.9 Закупорка и стеноз неуточ- Код для статистического учета неу-
ненной прецеребральной ар­ точненных случаев стеноза или ок­
терии клюзии прецеребральной артерии
166 Закупорка и стеноз церебральных артерий, не приводящие к ин­
фаркту мозга
Включены: эмболия, стеноз, частичная или полная окклюзия,
тромбоз средней, передней и задней мозговых артерий и моз­
жечковых артерий, не вызывающие инфаркт мозга
Исключены: состояния, вызывающие инфаркт мозга (163.-)
В диагнозе следует указать: «асимптомный» или «без инфаркта
мозга»
166.0 Закупорка и стеноз средней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии

39
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
166.1 Закупорка и стеноз передней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
166.2 Закупорка и стеноз задней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
166.3 Закупорка и стеноз мозжеч­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ковых артерий
166.4 Закупорка и стеноз множе­ ОФД. Множественный(ая) и дву-
ственных и двусторонних ар­ сторонний(яя) стеноз (окклюзия)
терий мозга интракраниальных артерий с пере­
числением всех пораженных арте­
рий и указанием степени и локали­
зации поражения
166.8 Закупорка и стеноз другой ар­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
терии мозга
Закупорка и стеноз пенетри­
рующих артерий
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать стеноз или окклю­
зию пенетрирующих, передней и задней соединительных, а также абер­
рантных церебральных артерий
166.9 Закупорка и стеноз артерии Код для статистического учета не-
мозга неуточненной уточненных случаев стеноза цере­
бральных артерий

4. Дисциркуляторная энцефалопатия
и сосудистая деменция
Дисциркуляторная энцефалопатия (сосудистая мозговая недостаточ­
ность) — хроническая прогрессирующая ф о р м а цереброваскуляр-
н о й патологии, характеризующаяся многоочаговым и л и д и ф ф у з н ы м
п о р а ж е н и е м головного мозга и п р о я в л я ю щ а я с я к о м п л е к с о м невро­
логических и нейропсихологических расстройств.
Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъек­
тивных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и
объективных признаков органического поражения мозга, которые могут
быть обнаружены п р и неврологическом или нейропсихологическом
исследовании. Ведущими п р о я в л е н и я м и дисциркуляторной энцефа­
лопатии служат нарушения когнитивных (познавательных) ф у н к ц и й ,
а ф ф е к т и в н ы е расстройства, п о л и м о р ф н ы е двигательные нарушения,

40
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

в к л ю ч а ю щ и е п и р а м и д н ы е , э к с т р а п и р а м и д н ы е , псевдобульбарные,
мозжечковые расстройства, вестибулярная и вегетативная недостаточ­
ность. Ведущий синдром определяется преимущественной локализа­
цией и обширностью поражения вещества мозга.
С о г л а с н о р е к о м е н д а ц и я м Н И И н е в р о л о г и и Р А М Н выделяют
т р и стадии (степени тяжести) д и с ц и р к у л я т о р н о й э н ц е ф а л о п а т и и :

I стадия — п р е о б л а д а ю т с у б ъ е к т и в н ы е с и м п т о м ы ( г о л о в н а я
боль, головокружение, шум в голове, п о в ы ш е н н а я утомляемость,
с н и ж е н и е в н и м а н и я , неустойчивость п р и ходьбе, н а р у ш е н и я с н а ) ;
п р и осмотре м о ж н о отметить л и ш ь л е г к и е псевдобульбарные про­
я в л е н и я , оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию,
с н и ж е н и е п о с т у р а л ь н о й у с т о й ч и в о с т и , у м е н ь ш е н и е д л и н ы шага,
з а м е д л е н н о с т ь х о д ь б ы . П р и н е й р о п с и х о л о г и ч е с к о м исследова­
н и и в ы я в л я ю т с я у м е р е н н ы е к о г н и т и в н ы е н а р у ш е н и я лобно-под-
коркового характера (нарушения памяти, в н и м а н и я , познавательной
активности) и л и неврозоподобные расстройства, главным образом
астенического типа, которые, однако, могут быть к о м п е н с и р о в а н ы
больным и существенным образом не ограничивают его социальную
адаптацию.
II стадия — характерно ф о р м и р о в а н и е четких к л и н и ч е с к и х син­
дромов, существенно снижающих функциональные возможности
больного — клинически явных когнитивных нарушений, связанных
с д и с ф у н к ц и е й лобных долей и выражающихся в с н и ж е н и и памяти,
замедленности психических процессов, нарушении в н и м а н и я , мыш­
л е н и я , способности планировать и контролировать свои действия,
выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного
синдрома, постуральной неустойчивости и н а р у ш е н и я ходьбы, реже
паркинсонизма, апатия, эмоциональная лабильность, депрессия,
п о в ы ш е н н а я раздражительность и л и расторможенность. В о з м о ж н ы
легкие тазовые расстройства, вначале в виде учащенного мочеиспус­
к а н и я в н о ч н о е время. На этой стадии страдает п р о ф е с с и о н а л ь н а я и
социальная адаптация больного, значительно снижается его работос­
пособность, но он сохраняет способность обслуживать себя. Д а н н а я
стадия соответствует II—III группе инвалидности.
III стадия — характерны те же с и н д р о м ы , ч т о и п р и II стадии, но
их инвалидизирующее в л и я н и е существенно возрастает. Когнитив­
н ы е н а р у ш е н и я достигают степени у м е р е н н о й и л и т я ж е л о й д е м е н -
ц и и и сопровождаются грубыми а ф ф е к т и в н ы м и и п о в е д е н ч е с к и м и

41
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

нарушениями (грубым снижением критики, апатико-абулическим син­


дромом, расторможенностью, эксгоюзивностью). Развиваются грубые
нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями,
выраженные мозжечковые расстройства, тяжелый паркинсонизм, недер­
жание мочи. К а к правило, отмечается сочетание нескольких основных
синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно
утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем
уходе. Данная стадия соответствует I—II группе инвалидности.

Кодирование дисциркуляторной энцефалопатии можно произво­


дить в рубрике 167 («Другие цереброваскулярные заболевания») — см.
ниже. К а к и инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия — гетероген­
ное состояние, которое может иметь различную этиологию и по сути
представляет собой к л и н и ч е с к и й синдром. Д л я у к а з а н и я п р и ч и н ы
дисциркуляторной энцефалопатии можно воспользоваться дополни­
тельными кодами (см. табл. «Заболевания, вызывающие нарушение
мозгового к р о в о о б р а щ е н и я » на с. 16). Д о п о л н и т е л ь н ы й код (F01)
м о ж н о использовать и для указания наличия сосудистой д е м е н ц и и .
Сосудистая деменция — о д и н из о с н о в н ы х с и н д р о м о в п о з д н е й
стадии д и с ц и р к у л я т о р н о й э н ц е ф а л о п а т и и , н о м о ж е т быть также
следствием повторных, реже — одиночного инсультов. Сосудистая
д е м е н ц и я — вторая по частоте ф о р м а д е м е н ц и и после альцгеймеров-
с к о й д е м е н ц и и . Ее диагностика требует н а л и ч и я :

1) д е м е н ц и и (гл. 8);
2) клинических и/или нейровизуализационных признаков
ишемического (геморрагического) цереброваскулярного
з а б о л е в а н и я , с в я з а н н о г о с п о р а ж е н и е м к р у п н ы х и л и мел­
ких церебральных сосудов, кардиогенной эмболией или
коагулопатией;
3) доказательств причинно-следственной связи между (1) и (2).

В качестве подобных доказательств могут фигурировать:

• острое и л и подострое развитие д е м е н ц и и вскоре после ин­


сульта и л и ступенеобразное прогрессирование к о г н и т и в н ы х
н а р у ш е н и й с чередованием периодов быстрого прогрессиро-
в а н и я , стабилизации и частичного регресса;
• н а л и ч и е сопутствующих н е в р о л о г и ч е с к и х н а р у ш е н и й (из­
м е н е н и е походки, псевдобульбарный с и н д р о м , тазовые рас­
стройства);

42
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

• по д а н н ы м КТ и М Р Т — о б ш и р н о е п о р а ж е н и е мозга, зах­
3
ватывающее не менее 50—100 мм больших п о л у ш а р и й и л и
не м е н е е '/ 4 объема белого вещества б о л ь ш и х п о л у ш а р и й ,
л и б о л о к а л и з а ц и я сосудистого п о р а ж е н и я в «стратегических
зонах» мозга, и м е ю щ и х особенно тесное о т н о ш е н и е к регуля­
ц и и познавательной деятельности (см. н и ж е ) ;
• отсутствие к л и н и ч е с к и х и л и н е й р о в и з у а л и з а ц и о н н ы х марке­
р о в д е м е н ц и и другой этиологии.

Определенное диагностическое з н а ч е н и е имеет анализ н е й р о -


психологического п р о ф и л я . Хотя н е й р о п с и х о л о г и ч е с к и й д е ф и ц и т
п р и сосудистой д е м е н ц и и гетерогенен и зависит от преимуществен­
н о й л о к а л и з а ц и и п о р а ж е н и я , он почти всегда включает выраженные
к о г н и т и в н ы е н а р у ш е н и я , с в я з а н н ы е с д и с ф у н к ц и е й л о б н ы х отде­
лов. К р о м е того, часто наблюдается р а н н е е развитие а ф ф е к т и в н ы х
н а р у ш е н и й в виде депрессии, а ф ф е к т и в н о й лабильности. Л и ч н о с т ь
на р а н н е й стадии может быть относительно сохранной, но у части
п а ц и е н т о в уже на р а н н е й стадии отмечаются апатико-абулический
синдром, расторможенность, усиление имевшихся ранее характеро­
л о г и ч е с к и х черт, таких к а к э г о ц е н т р и з м , в с п ы л ь ч и в о с т ь . У боль­
н ы х часто в ы я в л я ю т с я п р и з н а к и сердечно-сосудистого заболевания
( н а п р и м е р , И Б С , сердечная недостаточность), п о р а ж е н и е сосудов
нижних конечностей.

1 2 3
167.3 Прогрессирующая сосудистая ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лейкоэнцефалопатия ПРФД. Д и с ц и р к у л я т о р н а я ги­
Болезнь Бинсвангера пертоническая субкортикальная
энцефалопатия с диффузным
поражением белого вещества и
множественными лакунарными
инфарктами, II стадия, медленно
прогрессирующее течение. Гипер­
тоническая болезнь III степени тя­
жести. Умеренные когнитивные
нарушения преимущественно под­
коркового типа, лобная дисбазия,
выраженный псевдобульбарный
синдром

43
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
Примечание. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия
(болезнь Бинсвангера) представляет собой вариант дисциркуляторной
энцефалопатии, связанный с микроангиопатией (липогиалинозом, или
артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий или артериол) и диф­
фузным поражением субкортикального и перивентрикулярного белого
вещества полушарий, которое при КТ и МРТ выявляется как лейкоареоз.
Чаще всего развивается на фоне длительной артериальной гипертензии,
но может развиваться и у нормотензивных лиц.
Клиническая картина включает нейропсихологические расстройства под-
корково-лобного типа с ранним развитием аффективных нарушений по
типу депрессии, эмоциональной лабильности или апатико-абулического
синдрома, двигательные нарушения (паркинсонизм, дисбазия, или апрак-
сия ходьбы, постуральная неустойчивость с частыми падениями, пирамид­
ный или псевдобульбарный синдром). Характерно постепенное начало и
неуклонное, иногда неравномерное прогрессирование. Возможны эпи­
зоды преходящих нарушений мозгового кровообращения или инсультов,
нередко с хорошим регрессом симптомов. Диагноз должен быть обяза­
тельно подтвержден данными КТ или МРТ, выявляющими обширный
двусторонний лейкоареоз, который может сопровождаться лакунами в
подкорковом сером веществе и расширением боковых желудочков (должны
быть исключены территориальные корковые или подкорковые инфаркты,
нормотензивная гидроцефалия, другие заболевания, способные вызвать
диффузные изменения белого вещества, в том числе рассеянный склероз,
нейросаркоидоз, лучевая энцефалопатия и т. д.).
При наличии подкорковой сосудистой деменции в качестве дополнитель­
ного кода можно использовать F01.2 (см. ниже)
167.8 Другие уточненные церебро­ ОФД. Дисциркуляторная энцефа­
васкулярные заболевания лопатия
Острая цереброваскулярная ПРФД: Дисциркуляторная энце­
недостаточность БДУ фалопатия II стадии на фоне арте­
Ишемия мозга (хроническая) риальной гипертензии II степени
тяжести, церебрального атероскле­
роза, сахарного диабета с умерен­
ными когнитивными и неврозо-
подобными нарушениями, лобной
дисбазией, легким псевдобульбар-
ным синдромом, повторяющими
эпизодами вертебробазилярной
недостаточности
Примечание. Данную подрубрику следует использовать для кодирования
тех случаев дисциркуляторной энцефалопатии, которые не связаны с диф-

44
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
фузным поражением белого вещества больших полушарий (см. выше),
например при лакунарном статусе, либо в тех случаях, когда оно не
верифицировано КТ или МРТ. Мы полагаем, что термин «дисциркуля-
торная энцефалопатия» в качестве наименования заболевания предпо­
чтительнее термина «хроническая ишемия мозга», так как последний
характеризует не столько само заболевание, сколько патофизиологи­
ческий процесс, лежащий в его основе и не имеющий четких кри­
териев диагностики. Код, характеризующий наличие атеросклероза
церебральных сосудов (167.2), может быть использован лишь как до­
полнительный

F01 Сосудистая деменция


Результат кумуляции инфарктов мозга, часто небольших, свя­
занных с поражением церебральных сосудов, в том числе при
гипертензии
Включена: атеросклеротическая деменция
F01.0 Сосудистая деменция ОФД. Та же, что и в МКБ-10
с острым началом П Р Ф Д : Ишемический инсульт в
бассейне левой передней мозго­
вой артерии, обширный инфаркт
в переднемедиальной части левой
лобной доли. Деменция легкой
степени с выраженной динамиче­
ской афазией, моторной апракси-
ей, мнестическими нарушениями,
апатико-абулическим синдромом,
умеренный правосторонний спа­
стический гемипарез

Примечание. Обычно развивается после одного из повторных ише-


мических или геморрагических инсультов. Иногда предшествующие
и н ф а р к т ы проявляются преходящей с и м п т о м а т и к о й или бывают
асимптомными, выявляются лишь при КТ или МРТ. Сравнительно
редкой причиной данной формы деменции является одиночный ин­
фаркт так называемой «стратегической» зоны мозга. К числу послед­
них относятся: угловая извилина, медиобазальные отделы височных
долей, лобные доли, базальные ганглии, особенно хвостатое ядро,
таламус. Деменция чаще развивается при нарушении кровообращения
в бассейнах передней и задней мозговой артерий, при двусторонних
поражениях и при поражении левого полушария. Следует помнить,
что в значительном числе случаев инсульт лишь способствует прояв­
лению исподволь развивавшейся дегенеративной деменции (болезни
Альцгеймера)

45
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
F01.1 Мультиинфарктная деменция О Ф Д . Дисциркуляторная энце­
Начало постепенное, ино­ фалопатия III стадии (мультиин-
гда отмечаются преходящие фарктное состояние) с синдромом
ишемические эпизоды. По корковой деменции
мере накопления очагов ин­ ПРФД. Д и с ц и р к у л я т о р н а я эн­
фарктов в паренхиме мозга цефалопатия, III стадия на фоне
развивается деменция. повторных нарушений мозгово­
Преимущественно корковая го кровобращения в каротидном
деменция и вертебробазилярном бассейнах
(мультиинфарктное состояние)
(167.8). Атеросклероз церебраль­
ных артерий (167.2). Деменция пре­
имущественно коркового характе­
ра с выраженными мнестическими
нарушениями, акустико-мнести-
ческой афазией, конструктивной
апраксией; выраженный псевдо-
бульбарный и вестибуломозжеч-
ковые синдромы, легкий асимме­
тричный спастический тетрапарез

Примечание. Мультиинфарктная деменция начинается более постепенно,


чем острая форма, вслед за повторными, иногда кажущимися легкими
ишемическими эпизодами, ведущими к кумуляции очагов инфарктов в
паренхиме головного мозга. Инфаркты, связанные с первичным и осо­
бенно эмболическим поражением крупных экстра- или интракраниаль-
ных артерий, чаще локализуются в корковых отделах. В связи с этим при
повторных инфарктах развивается преимущественно корковая деменция,
проявляющаяся симптомами многоочагового поражения различных отде­
лов коры: различными вариантами афазии, апраксии, агнозии, акалькули-
ей, сочетающимися с нарушениями памяти и интеллекта. Если инфаркты
локализуются в относительно «молчаливых» зонах мозга, то нарастающие
(чаще ступенеобразно) когнитивные нарушения могут быть единствен­
ным проявлением заболевания; в этом случае дифференциальный диагноз
с болезнью Альцгеймера возможен лишь при КТ или МРТ

F01.2 Подкорковая сосудистая де­ ОФД. Дисциркуляторная энцефа­


менция лопатия III стадии с синдромом
Включает случаи с наличи­ подкорковой деменции
ем в анамнезе гипертензии; ПРФД. Дисциркуляторная гипер­
характерно и ш е м и ч е с к о е тоническая энцефалопатия с диф­
поражение глубоких слоев фузным поражением перивентри-
белого вещества полушарий кулярного и подкоркового белого

46
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
мозга. Кора мозга обычно вещества (лейкоэнцефалопатия),
сохранена, что контрастиру­ III стадия (167.3). Реноваскулярная
ет с клинической картиной гипертензия вследствие стеноза
деменции при болезни Альц­ правой почечной артерии (115.0).
геймера Деменция преимущественно под­
коркового типа легкой степени
с выраженным апатико-абули-
ческим синдромом, умеренный
асимметричный акинетико-ри-
гидный и псевдобульбарный син­
дромы, выраженная постуральная
неустойчивость

Примечание. В отличие от корковой деменции, для подкорковой харак­


терны, в первую очередь, замедленность (брадифрения), быстрая истощае-
мость, нарушение внимания, застревания, умеренное нарушение памяти,
чаще по типу повышенной тормозимости следов — в отсутствие очаговых
нарушений корковых функций. Когнитивным нарушениям при подкорко­
вой деменции часто сопутствуют апатия, депрессия, изменения личности,
а также такие неврологические нарушения, как изменения походки по
типу лобной дисбазии, постуральная неустойчивость, псевдобульбарный
синдром, экстрапирамидные знаки, нейрогенные расстройства мочеиспу­
скания. В значительной части симптоматика обусловлена деафферентаци-
ей лобных долей (поэтому данный тип деменции правильнее обозначать
как подкорково-лобный). Причиной могут быть болезнь Бинсвангера (см.
выше) или множественные лакунарные инфаркты в подкорковых отделах
(лакунарный статус), которые чаще всего обусловлены гипертонической
микроангиопатией (артериосклерозом)

F01.3 Смешанная корковая и под­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10


корковая сосудистая демен­
ция
Примечание. Часто встречающийся вариант сосудистой деменции, возникаю­
щий при сочетании корковых и подкорковых поражений. Может развиваться
не только при ишемическом, но и при геморрагическом поражении мозга.
В тех случаях, когда у больного наряду с признаки сосудистой деменции
выявляются клинические и нейровизуализационные признаки болезни
Альцгеймера, устанавливается диагноз смешанной деменции (см. гл. 8)
F01.8 Другая сосудистая деменция ОФД. Та же, что и в МКБ-10
F01.9 Сосудистая деменция неуточ- Код для статистического учета не-
ненная уточненных случаев сосудистой
деменции

47
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

5. Другие цереброваскулярные заболевания


В д а н н о м разделе рассмотрены редкие п р и ч и н ы острых и хроничес­
к и х п о р а ж е н и й мозга. В М К Б - 1 0 о н и с о с р е д о т о ч е н ы в р у б р и к а х
167 («Другие цереброваскулярные болезни») и 168* («Поражение со­
судов мозга п р и болезнях, классифицируемых в других рубриках»).
В первом случае код указанного с о с т о я н и я является о с н о в н ы м , во
втором — д о п о л н и т е л ь н ы м .

1 2 3
167.0 Расслоение мозговых артерий ОФД. Та же, что и в МКБ-10
без разрыва
Исключен: разрыв мозговых
артерий (160.7)
Примечание. Расслоение стенки мозговой артерии («расслаивающая анев­
ризма») — причина 2% случаев инсульта. Причиной расслоения могут
быть аномалия сосудистой стенки или ее поражение при длительной ар­
териальной гипертензии и атеросклерозе, травма, неудачная манипуля­
ция на шейном отделе. В трещину, возникшую в интиме артерии, под
давлением устремляется кровь. Образовавшаяся интрамуральная гема­
тома сужает просвета сосуда и может вызывать тромбоз с последующей
эмболизацией дистальных сосудов. В результате развивается преходящее
нарушение мозгового кровообращения или ишемический инсульт в бас­
сейне кровоснабжения пораженного сосуда. При расслоении внутренней
сонной артерии часто отмечаются также односторонняя боль в голове,
лице, шее (каротидиния), синдром Горнера, поражение каудальной груп­
пы черепных нервов. Поражение позвоночных артерий сопровождается
односторонней болью в области шеи и сосцевидного отростка. Диагноз
расслоения стенки артерии можно подтвердить с помощью УЗИ сосудов,
ангиографии, МРТ
167.1 Аневризма мозга без разрыва ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Мозговая(ой)
• аневризма БДУ
• артериовенозный свищ
приобретенный
Исключены: врожденная
аневризма мозга без разрыва
(Q28.-), разорванная аневриз­
ма мозга (160.9)
Примечание. Неразорвавшаяся аневризма в случае большой ее величины мо­
жет проявиться очаговой неврологической симптоматикой, особенности

48
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
которой определяются локализацией аневризмы. Диагноз устанавливается
с помощью ангиографии
167.2 Церебральный атеросклероз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Атерома артерий мозга
Примечание. Данную подрубрику следует использовать в случаях, когда
отсутствуют четкие клинические проявления и нет данных о наличии
стеноза или окклюзии; кроме того, ее используют для обозначения
этиологии цереброваскулярного поражения при множественном коди­
ровании. В частности, данный код используют как дополнительный у
пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией.
167.4 Гйпертензивная энцефалопа­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
тия П Р Ф Д . Острая гипертоническая
энцефалопатия на фоне ренова-
скулярной артериальной гипер­
тензии (вследствие стеноза левой
почечной артерии) с выраженной
внутричерепной гипертензией,
глубоким оглушением, повторны­
ми генерализованными судорож­
ными припадками, рассеянной
очаговой симптоматикой
Примечание. В соответствии с международной практикой данную под­
рубрику следует использовать только для кодирования острой гипертони­
ческой энцефалопатии, возникающей при резком подъеме артериального
давления, связанной с выраженным отеком мозга, мультифокальными
петехиальными геморрагиями и микроинфарктами и клинически характе­
ризующейся выраженными общемозговыми проявлениями с угнетением
сознания, эпилептическими припадками, реже — очаговыми симптома­
ми. Симптомы обратимы при коррекции артериального давления. Дан­
ная форма близка к «церебральному сосудистому кризу» как одной из
форм преходящего нарушения мозгового кровообращения, но зачастую
протекает более тяжело (иногда закончиваясь летальным исходом) и не
ограничивается сроком 24 ч. Данную подрубрику не следует использовать
для кодирования хронической дисциркуляторной гипертонической энце­
фалопатии (см. 167.3,167.8)

167.5 Болезнь Мойа-мойа ОФД. Та же, что и в МКБ-10


Примечание. Редкое заболевание неясной этиологии, вызывающее облитера­
цию крупных интракраниальных сосудов (внутренней сонной, передней и
средней мозговых артерий). В результате для компенсации дефицита крово­
обращения развивается сеть коллатералей, которая выглядит на ангиограмме

49
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
как «облачко дыма». Клиническая картина может проявляться очаговыми
и общемозговыми симптомами
167.6 Негнойный тромбоз внутриче­ ОФД. Асептический тромбоз моз­
репной венозной системы говых вен или внутричерепных ве­
Негнойный тромбоз: нозных синусов
• вен мозга
• внутричерепного веноз­
ного синуса
Исключены: состояния, вы­
зывающие инфаркт мозга
(163.6)
Примечание. Данная подрубрика, в отличие от 163.6, применяется, если
негнойный (верифицированный) тромбоз вен или синусов не вызывает
инфаркт мозга
167.7 Церебральный артериит, не ОФД — см. примечание
классифицированный в дру­
гих рубриках
Примечание. Данную подрубрику можно использовать для кодирования
первичного (изолированного) ангиита ГДНС и других церебральных васку-
литов. Первичный ангиит ЦНС — редкое заболевание неизвестной этио­
логии, при котором избирательно страдают мелкие, реже средние сосуды
головного мозга. Типично острое или подострое развитие головной боли,
когнитивных нарушений, спутанности сознания, рассеянной очаговой
симптоматики. Результатом многоочагового поражения головного мозга
обычно бывает деменция с психотическими и маниакальными состоя­
ниями, изредка — паркинсонизм. Иногда доминируют симптомы по­
ражения спинного мозга или хронического менингита. В части случаев
отмечаются эпизоды острого нарушения мозгового кровообращения,
чаще наблюдается безинсультное прогредиентное течение. В тяжелых
случаях постепенно развивается угнетение сознания: оглушение, со­
пор, кома. Системные проявления (со стороны суставов, кожи, других
органов, крови) отсутствуют. Диагноз подтверждают умеренные воспа­
лительные изменения в ликворе (у половины больных), многоочаговое
или диффузное поражение белого вещества мозга (лейкоареоз) по дан­
ным КТ и МРТ, данные церебральной ангиографии (мультисегментар-
ное сужение или окклюзия сосудов с постстенотическим расширением,
замедленное выведение контраста, наличие многочисленных сосудистых
анастомозов) и биопсии мозга

167.9 Цереброваскулярная болезнь ОФД. Та же, что в МКБ-10


неуточненная

50
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
168.0* Церебральная амилоидная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ангиопатия (Е85.-+)
Примечание. Данное заболевание может быть причиной лобарных (ино­
гда паренхиматозно-субарахноидальных) кровоизлияний и диффузного
поражения белого вещества (лейкоареоза) головного мозга у больных по­
жилого и старческого возраста
168.1* Церебральный артериит при ОФД. Та же, что и МКБ-10
инфекционных и паразитар­
ных болезнях, классифици­
рованных в других рубриках
Церебральный артериит:
• листериозный (А32.8+)
• сифилитический (А52.0+)
• туберкулезный (А18.8+)
Примечание. При формулировании диагноза следует указать инфекцион­
ное или паразитарное заболевание, вызвавшее артериит сосудов мозга,
и наименование неврологического синдрома, возникшего в результате
нарушения мозгового кровообращения
168.2* Церебральный артериит при ОФД. Та же, что и в МКБ-10
других болезнях, классифи­
цированных в других рубри­
ках
Церебральный артериит при
системной красной волчан­
ке (М32.1+)
Примечание. Помимо упомянутой в подрубрике субноминации сис­
темной красной волчанки, ангиит с поражением сосудов головного
мозга может развиваться при следующих заболеваниях: облитерирую-
щий тромбангиит [болезнь Бюргера] (173.1+), узелковый периартери-
ит (М30.0+), полиартериит с поражением легких [Черджа — Стросса]
(аллергический гранулематозный ангиит) (М30.1+), слизисто-кожный
лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (МЗО.З), гиперчувствитель­
ный ангиит [синдром Гудпасчера] (М31.0+), гранулематоз Вегенера
(М31.3+), синдром дуги аорты [Такаясу] (М31.4+), гигантоклеточный
артериит с ревматической полимиалгией (М31.5+), другие гиганто-
клеточные артерииты (М31.6+), другие уточненные некротизирующие
васкулопатии (гипокомплементемический васкулит) (М31.8+), некро-
тизирующая васкулопатия неуточненная (М31.9+), болезнь Бехчета
(М35.2+), системные поражения соединительной ткани неуточненные
(коллагеноз БДУ) (М35.9+) и др.

51
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
168.8* Другие поражения сосудов ОФД. См. примечание
мозга при болезнях, клас­
сифицированных в других
рубриках
Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться: мышечная и со­
единительнотканная дисплазия артерий (177.3+) и др.

6. Сосудистые заболевания спинного мозга


(спиноваскулярные заболевания)
Сосудистые заболевания с п и н н о г о мозга чаще всего п р о я в л я ю т с я
остро и с в я з а н ы с острым н а р у ш е н и е м с п и н а л ь н о г о кровообраще­
н и я , которое обозначается также к а к с п и н а л ь н ы й инсульт. К а к и це­
ребральный инсульт, с п и н а л ь н ы й инсульт может быть и ш е м и ч е с к и м
( и н ф а р к т с п и н н о г о мозга) и л и г е м о р р а г и ч е с к и м ( г е м а т о м и е л и я ) .
Х р о н и ч е с к а я п р о г р е с с и р у ю щ а я сосудистая м и е л о п а т и я возни­
кает исключительно редко, обычно на ф о н е тяжелого атероскле-
р о т и ч е с к о г о п о р а ж е н и я а о р т ы и е е о с н о в н ы х ветвей. П р и ч и н о й
прогрессирующей миелопатии может быть также артериовеноз-
н а я м а л ь ф о р м а ц и я с п и н н о г о м о з г а (Q28.2).
В М К Б - 1 0 сосудистые заболевания с п и н н о г о мозга кодируются
в подрубрике G95.1 «Сосудистые миелопатии».

1 2 3
G95.1 Сосудистая миелопатия ОФД. Острое нарушение спиналь­
Острый инфаркт спинного ного кровообращения (спиналь­
мозга (эмболический, неэм­ ный инсульт)
болический) ПРФД. 1. Острое нарушение спи­
Тромбоз артерий спинного нального кровообращения на фоне
мозга атеросклероза и постинфарктного
кардиосклероза с нарушением
сердечного ритма; острый эмбо­
лический инфаркт грудного отдела
спинного мозга (D 3 -D 5 ) с нижней
параплегией и нарушением тазо­
вых функций
2. Острое нарушение спинального
кровообращения с развитием ин­
фаркта нижнегрудного отдела

52
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
G95.1 спинного мозга ( D n - D 1 2 ) вслед­
ствие тромбоза радикуломедулляр-
ной артерии (артерии Адамкевича);
нижний спастический парапарез,
задержка мочеиспускания
Гематомиелия ОФД. Та же, что и в МКБ-10
П Р Ф Д . Гематомиелия с синдро­
мом полного поперечного пораже­
ния спинного мозга на уровне D5;
нижний спастический парапарез
и анестезия с уровня D g , задержка
мочеиспускания
Непиогенный спинномозго­ ОФД. Асептический флебит (тром­
вой флебит и тромбофлебит бофлебит) вен спинного мозга
Примечание. Инфаркт спинного мозга обычно бывает следствием атеро­
склероза или расслаивающей аневризмы аорты, кардиогенной эмболии,
осложнением оперативного вмешательства на сердце или аорте и лишь
очень редко — следствием поражения собственных артерий спинного моз­
га. Иногда спинальный инфаркт связан с васкулитами, нейросифилисом,
сдавлением спинальных сосудов опухолью или иным объемным образо­
ванием. При системной артериальной гипотензии, особенно у больных
с атеросклерозом аорты и ее основных ветвей, могут пострадать отделы
спинного мозга, находящиеся на границе сосудистых бассейнов и наибо­
лее чувствительные к ишемии, что проявляется развитием пареза, иногда
смешанного типа, без нарушения чувствительности и напоминает картину
бокового амиотрофического склероза.
Гематомиелия — кровоизлияние в вещество спинного мозга, которое мо­
жет быть связано с травмой, сосудистой мальформацией, васкулитом,
коагулопатией, опухолью спинного мозга. Гематомиелия проявляется
острым поперечным поражением спинного мозга с развитием выражен­
ного болевого синдрома и иногда с прорывом крови в субарахноидальное
пространство. Диагноз подтверждают КТ и МРТ.
Асептический (непиогенный) флебит вен спинного мозга может развить­
ся при заболеваниях (или состояниях), сопровождающихся повышенной
свертываемостью крови
Глава 2
Инфекционные и паразитарные
заболевания центральной нервной
системы

1. Менингиты

1.1. Бактериальный м е н и н г и т
1.2. М е н и н г и т при других и н ф е к ц и о н н ы х и паразитарных
заболеваниях
1.3. Менингит, обусловленный другими и н е у т о ч н е н н ы м и
причинами
2. Энцефалиты и миелиты
3. Внутричерепные и внутрипозвоночные абсцессы, гранулемы
и флебиты
4. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
5. Сифилис нервной системы (нейросифилис)
6. Туберкулез нервной системы
7. Медленные инфекции Ц Н С
8. Паразитарные заболевания Ц Н С
9. Последствия инфекционных и паразитарных заболеваний Ц Н С

1. Менингиты
Менингит — обобщающее н а з в а н и е в о с п а л е н и я оболочек головного
и с п и н н о г о мозга. Различают пахименингит — воспаление твердой
мозговой оболочки, лептоменингит — воспаление м я г к о й и паутин­
н о й оболочек, арахноидит — воспаление п а у т и н н о й оболочки*. На
практике под т е р м и н о м «менингит» чаще всего подразумевают леп­
томенингит.

* В МКБ-10 арахноидиты кодируют в подрубрике G96.1 («Заболевания моз­


говых оболочек, не классифицированные в других рубриках»).

54
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

Менингиты классифицируют по этиологии (бактериальный,


в и р у с н ы й , г р и б к о в ы й , м и к о п л а з м е н н ы й , р и к к е т с и о з н ы й ) , харак­
теру в о с п а л и т е л ь н о г о п р о ц е с с а ( г н о й н ы й , с е р о з н ы й ) , т е ч е н и ю (ос­
трый, подострый, хронический), происхождению (первичный и
в т о р и ч н ы й , т. е. в о з н и к а ю щ и й на ф о н е другого з а б о л е в а н и я : отита,
с и н у с и т а , Ч М Т и т. д.).
К л и н и ч е с к у ю картину м е н и н г и т а составляют т р и группы симп­
т о м о в : о б щ е и н ф е к ц и о н н ы е (лихорадка, н е д о м о г а н и е , т а х и к а р д и я ,
м и а л г и и ) , о б щ е м о з г о в ы е ( и н т е н с и в н а я г о л о в н а я боль, т о ш н о т а ,
рвота, с п у т а н н о с т ь и л и угнетение с о з н а н и я в п л о т ь до к о м ы ) и м е -
нингеальный синдром.

1.1. Бактериальный менингит


К л а с с и ч е с к о й ф о р м о й бактериального м е н и н г и т а является острый
г н о й н ы й менингит, но бактериальные м е н и н г и т ы могут быть также
с е р о з н ы м и и иметь подострое и л и хроническое течение ( н а п р и м е р ,
туберкулезный и л и с и ф и л и т и ч е с к и й м е н и н г и т ы ) .
П р и бактериальном менингите помимо общемозговых и м е -
н и н г е а л ь н ы х с и м п т о м о в н е р е д к о встречаются очаговые неврологи­
ч е с к и е с и м п т о м ы , о б у с л о в л е н н ы е в о в л е ч е н и е м ч е р е п н ы х (особен­
но глазодвигательных) и с п и н н о м о з г о в ы х н е р в о в , реже — самого
вещества мозга. П р и н а л и ч и и п р и з н а к о в в о с п а л и т е л ь н о г о пораже­
н и я о б о л о ч е к и вещества мозга т р а д и ц и о н н о используют т е р м и н
«менингоэнцефалит» ( п р и в о в л е ч е н и и с п и н н о г о мозга — «менин-
гомиелит»). О д н а к о следует учитывать, ч т о п р и ч и н о й п о р а ж е н и я
вещества мозга в з н а ч и т е л ь н о м числе случаев бактериального
м е н и н г и т а бывает не переход и н ф е к ц и и с о б о л о ч е к на в е щ е с т в о
мозга, а тромбоз и л и воспаление сосудов на о с н о в а н и и черепа
(внутренней с о н н о й артерии, средней мозговой артерии), которые
п р и в о д я т к и ш е м и и и р а з в и т и ю и н ф а р к т а мозга ( о б ы ч н о в п е р в ы е
5 д н е й з а б о л е в а н и я ) . Д и с ф у н к ц и я головного мозга бывает также
связана с внутричерепной гипертензией, обусловленной отеком и л и
развитием г и д р о ц е ф а л и и , и г и п о к с и е й . В св я з и с э т и м использова­
н и е т е р м и н а « м е н и н г о э н ц е ф а л и т » в тех случаях, когда м е н и н г и т
протекает с о ч а г о в о й и о б щ е м о з г о в о й с и м п т о м а т и к о й , не всегда
бывает к о р р е к т н ы м . Тем не менее, допускается и с п о л ь з о в а н и е тер­
м и н а «менингоэнцефалит» в качестве предварительного диагноза,
о д н а к о характер п о р а ж е н и я головного мозга желательно уточнять с
п о м о щ ь ю К Т и л и МРТ.

55
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Н а основе к л и н и ч е с к и х д а н н ы х м о ж н о условно выделить т р и


степени тяжести острого менингита:

1) легкая степень (легкое течение) — нет выраженных общемоз­


говых симптомов, сознание остается я с н ы м , отсутствуют оча­
говые с и м п т о м ы ;
2) средняя степень (среднетяжелое течение) — наличие оглуше­
н и я и м и н и м а л ь н о г о и л и умеренного неврологического де­
ф и ц и т а , н а п р и м е р , вследствие п о р а ж е н и я черепных нервов;
3) тяжелая степень (тяжелое течение) — в ы р а ж е н н ы е общемоз­
говые с и м п т о м ы с у г н е т е н и е м с о з н а н и я до у р о в н я с о п о р а
и л и к о м ы , эпилептические п р и п а д к и , в ы р а ж е н н ы й невроло­
гический дефицит, н а п р и м е р , гемипарез.

П р и ф о р м у л и р о в а н и и развернутого д и а г н о з а бактериального
м е н и н г и т а следует указывать:

1) т и п течения (острый, подострый, х р о н и ч е с к и й ) ;


2) происхождение ( п е р в и ч н ы й , в т о р и ч н ы й ) ;
3) характер воспалительного процесса ( г н о й н ы й , с е р о з н ы й ) ;
4) характер возбудителя (после того, к а к он определен бактери­
ологическими методами);
5) тяжесть;
6) период (острый, р е к о н в а л е с ц е н ц и и , отдаленный);
7) о с л о ж н е н и я ( в н у т р и ч е р е п н а я г и п е р т е н з и я , г и д р о ц е ф а л и я ,
э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , н а р у ш е н и я мозгового кровообра­
щ е н и я , субдуральный выпот, п о р а ж е н и я ч е р е п н ы х н е р в о в ,
септический ш о к , эндокардит, г н о й н ы й артрит, респиратор­
н ы й дистресс-синдром взрослых, п н е в м о н и я , тромбоз глубо­
ких в е н голени и т р о м б о э м б о л и я л е г о ч н о й артерии и др.).

В М К Б - 1 0 бактериальный м е н и н г и т кодируется в рубриках G 0 0


(«Бактериальный менингит, не к л а с с и ф и ц и р о в а н н ы й в других руб­
риках») и G 0 1 * .

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка


диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрик (ПРФД)
1 2 3
G00 Бактериальный менингит, не классифицированный в других ру­
бриках

56
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
Включены: бактериальный: арахноидит, лептоменингит, менин­
гит, пахименингит
Исключены: бактериальный менингоэнцефалит (G04.2), менин-
гомиелит (G04.2)
G00.0 «Гриппозный» менингит ОФД. Острый гнойный менингит,
Менингит, вызванный вызванный гемофильной палочкой
Haemophilis influenzae (инфлюэнц-менингит)
ПРФД. Острый первичный гной­
ный менингит, вызванный гемо­
фильной палочкой, среднетяжелое
течение с развитием отека мозга;
глубокое оглушение; острый пе­
риод
Примечание. В подрубрике кодируется гнойный менингит, вызываемый
гемофильной палочкой Афанасьева — Пфейфера. Большинство случаев
этого заболевания встречается у детей до 6 лет, но изредка данное заболе­
вание возникает и в более старшем возрасте, обычно на фоне синусита,
эпиглоттита, пневмонии, среднего отита, ЧМТ, сахарного диабета, алко­
голизма, спленэктомии, гипогаммаглобулинемии, СПИДа
G00.1 Пневмококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Острый вторичный гной­
ный пневмококковый менингит на
фоне двустороннего гнойного гай­
морита и септикопиемии; тяжелое
течение; сопор; острый период
Примечание. Пневмококковый менингит — наиболее частый вариант ме­
нингита у лиц старше 30 лет. Часто развивается в результате распростра­
нения инфекции из отдаленных очагов (при пневмонии, среднем отите,
мастоидите, синусите, эндокардите) и особенно тяжело протекает у боль­
ных со сниженным иммунитетом (при алкоголизме, сахарном диабете,
миеломной болезни, гипогаммаглобулинемии, циррозе печени, после
спленэктомии, на фоне кортикостероидной терапии, гемодиализа). Пнев­
мококк — частый возбудитель посттравматического менингита у больных
с переломом основания черепа и ликвореей. Пневмококковый менингит
обычно протекает тяжело, часто вызывает угнетение сознания, очаговую
симптоматику и эпилептические припадки, нередко заканчивается ле­
тально; может рецидивировать

G00.2 Стрептококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10


ПРФД. Острый гнойный вторич­
ный стрептококковый менингит на
фоне септического эндокардита,

57
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

тяжелое течение с развитием отека


мозга; умеренная кома; острый пе­
риод

Примечание. Стрептококки группы В чаще всего вызывают менингит у


новорожденных и рожениц, а также у пациентов с бактериальным эн­
докардитом и у лиц с ослабленным иммунитетом вследствие сахарного
диабета, почечной и печеночной недостаточности, СПИДа, алкого­
лизма и т. д. При формулировании диагноза следует указывать указать
локализацию первичного гнойного очага или предрасполагающее за­
болевание

G00.3 Стафилококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10


ПРФД. Острый гнойный вторич­
ный стафилококковый менингит
на фоне гнойного отита, тяжелое
течение с внутричерепной гипер-
тензией, глубоким оглушением,
повторными генерализованными
судорожными припадками; острый
период

Примечание. Стафилококк чаще всего является возбудителем вторич­


ного гнойного менингита у пациентов с бактериальным эндокардитом,
черепно-мозговой травмой, у лиц, подвергшихся нейрохирургическому
вмешательству. Стафилококковый менингит может быть осложнением на­
гноившегося пролежня, пневмонии или возникать вследствие инфициро­
вания вентрикулоперитонеального шунта. При формулировании диагноза
следует указывать указать локализацию первичного гнойного очага или
септическое заболевание

G00.8 Менингит, вызванный други­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10


ми бактериями ПРФД. Острый первичный гной­
Менингит, вызванный: ный менингит, вызванный кишеч­
• палочкой Фридлендера ной палочкой (колибациллярный
• Escherichia coli менингит), тяжелое течение, ко­
• Klebsiella либациллярный сепсис, синдром
внутричерепной гипертензии с
глубоким оглушением и повтор­
ными генерализованными судо­
ро жны ми при п адк ами ; острый
период

58
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать менингиты, вы­
званные облигатными анаэробными бактериями (бактероидами, фузобак-
терией, пептококками, клостридиями, актиномицетами) или факульта­
тивными анаэробными бактериями (цитробактером, энтеробактериями),
кишечной палочкой, клебсиеллой, нокардией, синегнойной палочкой,
протеем и др.
G00.9 Бактериальный менингит не- ОФД. Гнойный менингит
уточненный ПРФД. Острый первичный гной­
Менингит: ный менингит, среднетяжелое те­
• гнойный БДУ чение с преходящим поражением
• пиогенный БДУ правого глазодвигательного нерва;
• гноеродный БДУ период реконвалесценции
Примечание. Данная рубрика используется в случаях, когда обнаруженные
при бактериоскопии ЦСЖ бактерии не были идентифицированы, а также
у больных с острым гнойным менингитом, возбудитель которого остался
неизвестным
G01* Менингит при бакте­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
риальных болезнях, ПРФД. Менингококковая инфек­
классифицированных ция: острый первичный гнойный
в других рубриках менингит (А 39.0+), тяжелое тече­
Исключены: менинго­ ние с развитием внутричерепной
энцефалит и менин- гипертензии и эндотоксического
гомиелит при бакте­ шока, умеренная кома; острый
риальных болезнях, период
классифицированных
в других рубриках
(G05.0*)
Примечание. Данный код следует использовать в качестве дополнительного
при менингококковом менингите (А39.0+), а также при менингитах, воз­
никающих при сибирской язве (А22.8+), гонорее (А54.8+), сальмонеллезе
(А02.2+), лептоспирозе (А27.-+), листериозе (А32.1+), клещевом борре-
лиозе (А69.2+), нейросифилисе (А52.1+), врожденном сифилисе (А50.4+)
или вторичном сифилисе (А51.4+), туберкулезе (А17.0+), геморрагических
высыпаниях, осложнениях тифоидной лихорадки (А01.0+).
При формулировании диагноза менингококкового менингита следует ука­
зать сопутствующие проявления менингококковой инфекции: менинго-
коккемия (острая — А39.2, хроническая — А39.3, неуточненная — А39.4),
мио- или перикардит (А39.5), пневмония, геморрагическая сыпь пете-
хиальная, сливающаяся и т. д.), осложнения: ДВС — синдром, эндоток-
сический шок, синдром Уотерхауса — Фридирехсена [менингококковый
надпочечниковый синдром — А39.1 (Е35.1*)]

59
"1

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1.2. Менингит при других инфекционных


и паразитарных заболеваниях
В неврологическом разделе М К Б - 1 0 менингит, в ы з в а н н ы й вируса­
м и , грибками, паразитами, кодируется в рубрике G 0 2 * («Менингит
п р и других и н ф е к ц и о н н ы х и паразитарных болезнях, классифициро­
в а н н ы х в других рубриках»). Следует подчеркнуть, что д а н н ы й код
я в л я е т с я д о п о л н и т е л ь н ы м и д о л ж е н сопровождать о с н о в н о й код,
у к а з а н н ы й в разделе « И н ф е к ц и о н н ы е и паразитарные болезни», в
частности в рубриках А87 («Вирусный менингит»), В37 — В49 («Ми­
козы»), В50 — В64 («Паразитарные болезни»).

1 2 3
G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях,
классифицированных в других рубриках
Исключены: менингоэнцефалит и менингомиелит при инфекци­
онных и паразитарных болезнях, классифицированных в других
рубриках (G05.1 - G05.2*)
G02.0* Менингит при вирусных бо­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лезнях, классифицирован­ ПРФД. Острый серозный менин­
ных в других рубриках гит, вызванный вирусом Коксаки,
легкое течение с умеренными про­
явлениями внутричерепной гипер­
тензии и полимиалгиями; период
реконвалесценции
Примечание. В данной подрубрике кодируются менингиты, вызванные
аденовирусами (А87.1+), энтеровирусами (А87.0+), вирусами простого
герпеса (В00.3+), инфекционного мононуклеоза (В27.-+), лимфоцитарно-
го менингоэнцефалита (А87.2+), кори (В05.1+), эпидемического паротита
(В26.1+), краснухи (В06.1+), ветряной оспы (В01.0+), опоясывающего
герпеса (В02.1+), а также другими вирусами (А87.8+). Следует подчер­
кнуть, что диагноз должен быть подтвержден с помощью вирусологиче­
ских или серологических методов. Кроме того, в данной рубрике можно
также кодировать вирусный менингит неуточненный (А87.9+), при ко­
тором имеются клинические или параклинические признаки, свидетель­
ствующие в пользу вирусной природы заболевания, однако уточнить при­
роду возбудителя не удалось

G02.1* Менингит при микозах ОФД. Та же, что и в МКБ-10


ПРФД. Подострый криптококковый
менингит, тяжелое прогрессирующее
течение с развитием спутанности

60
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
сознания, повторяющихся генерали­
зованных судорожных припадков
Примечание. В данной подрубрике кодируются менингиты при кандидозе
(В37.5+), кокцидиоидомикозе (В38.4+), криптококкозе (В45.1+) и дру­
гих микозах. Если род и вид грибков идентифицированы микробиоло­
гическим и/или иммунологическим методами, эти данные включаются в
формулировку диагноза наряду с данными о грибковом поражении других
органов
G02.8* Менингит при других уточ­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ненных инфекционных и па­
разитарных болезнях, клас­
сифицированный в других
рубриках
Примечание. В данной подрубрике кодируется менингит, вызванный афри­
канским трипаносомозом (сонной болезнью) (В56- +) и болезнью Шагаса
(американским трипаносомозом) (В57.4+)

1.3. Менингит, обусловленный другими


и неуточненными причинами
В М К Б - 1 0 другие уточненные ф о р м ы менингита, прежде всего свя­
з а н н ы е с н е и н ф е к ц и о н н ы м и п р и ч и н а м и , а также случаи серозного
м е н и н г и т а н е я с н о й этиологии кодируются в рубрике G 0 3 («Менин­
гит, обусловленный другими и н е у т о ч н е н н ы м и п р и ч и н а м и » ) .

1 2 3
G03 Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
Включены: арахноидит, лептоменингит, менингит, пахименингит
Исключены: менингоэнцефалит (G04.-), менингомиелит (G04.-)
G03.0 Непиогенный менингит ОФД. Серозный менингит
Небактериальный менингит ПРФД. Острый серозный менин­
гит, легкое течение с умеренно вы­
раженным менингеальным и це-
фалгическим синдромами, период
реконвалесценции
Примечание. В подрубрике кодируются серозные (негнойные) менингиты
неясной природы, бактериальная этиология которых исключена на основе
клинических и бактериологических исследований

61
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
G03.1 Хронический менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Хронический менингит
неясной этиологии, прогрессиру­
ющее течение с развитием гидро­
цефалии; грубый менингеальный
синдром, выраженные когнитив­
ные нарушения, повторяющиеся
генерализованные судорожные
припадки, множественное пора­
жение черепных нервов
Примечание. Хроническим принято называть менингит, при котором кли­
нические проявления и воспалительные изменения в ЦСЖ сохраняются
более 4 недель (в отсутствие лечения). Выделяют две формы хронического
менингита: прогрессирующую и рецидивирующую. При прогрессирующей
форме клиническая картина характеризуется упорной головной болью,
стойкими менингеальными симптомами, нарастающими психическими
нарушениями, эпилептическими припадками, лихорадкой, поражением
черепных нервов. Нарушение циркуляции или всасывания ЦСЖ приводит
к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии.
При рецидивирующей форме менингеальные симптомы и изменения в
ЦСЖ выявляются лишь при обострении, а затем спонтанно регрессиру­
ют. При хроническом менингите должны быть исключены бактериаль­
ные инфекции (туберкулез, сифилис, лаймская болезнь, актиномикоз,
нокардиоз, бруцеллез, болезнь Уиппла, лептоспироз), грибковые ин­
фекции (криптококкоз, кокцидиоидоз, кандидоз и др.), паразитарные
инвазии (токсоплазмоз, амебиаз и др.), некоторые вирусные инфекции,
например, герпетическая. Данную подрубрику следует использовать
в тех случаях, когда причину менингита выявить не удается. В случае
уточнения этиологии (например, сифилитической, туберкулезной или
криптококкозной) менингит следует отнести к соответствующим под-
рубрикам

G03.2 Доброкачественный рециди­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10


вирующий менингит (Мол- ПРФД. Идиопатический рециди­
ларе) вирующий серозный менингит,
стадия обострения; умеренный ме­
нингеальный синдром, интенсив­
ная мигренеподобная цефалгия,
полимиалгии
Примечание. Доброкачественный рецидивирующий менингит (Молла-
ре) характеризуется спонтанно повторяющимися кратковременными ( 1 -
3 дня) приступами, проявляющимися головной болью, менингеальным

62
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 J 2 | 3 |
синдромом, миалгией, иногда тошнотой и рвотой, преходящими невроло­
гическими расстройствами в виде эпилептических припадков, диплопии,
дизартрии, нарушения равновесия, поражения лицевого нерва, умеренной
лихорадкой. Обострения завершаются полным восстановлением, но по­
вторяются с интервалами в несколько недель или месяцев на протяжении
2—5 лет. В ЦСЖ при обострении обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз
(от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл), небольшое повышение уровня
белка, нормальную концентрацию глюкозы. Диагноз требует исключения
эпидермоидной опухоли, эхинококковой кисты, краниофарингиомы или
холестеатомы, содержимое которых может время от времени прорываться
в субарахноидальное пространство, а также инфекции вирусом простого
герпеса 2-го типа, гистоплазмоза, саркоидоза, болезни Бехчета

G03.8 Менингит, вызванный дру­ ОФД. Зависит от идентифициро­


гими уточненными возбуди­ ванного возбудителя
телями
Примечание. В данной подрубрике можно кодировать менингит при бо­
лезни Бехчета (М35.2), увеоменингит, или болезнь Харады (Фогта — Коя-
наги—Харады). Должны быть исключены карциноматозный менингит,
кодирующийся в подрубрике С79.3, и менингит при саркоидозе (D86.8)
G03.9 Менингит неуточненный Код для статистического учета не-
Арахноидит (спинальный) уточненных случаев менингита и
БДУ арахноидита

2. Энцефалиты и миелиты
Энцефалит — в о с п а л и т е л ь н о е п о р а ж е н и е г о л о в н о г о мозга инфек­
ц и о н н о г о (реже н е и н ф е к ц и о н н о г о ) характера. М и е л и т — воспали­
т е л ь н о е п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга. П р и с о ч е т а н и и воспалитель­
н о г о п о р а ж е н и я головного и с п и н н о г о мозга используют т е р м и н
«энцефаломиелит».
Выделяют первичные и вторичные (постинфекционные, па-
раинфекционные или поствакцинальные) энцефалиты (миелиты).
В основе первичного э н ц е ф а л и т а (миелита) лежит поражение мозга,
связанное с непосредственным проникновением и н ф е к ц и о н н о г о
агента (вируса, реже м и к о п л а з м ы , р и к е т т с и и , спирохеты и л и дру­
гих возбудителей) через г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и й барьер с преимуще­
с т в е н н ы м п о р а ж е н и е м серого вещества Ц Н С . Пост- (пара-) инфек­
ц и о н н ы е , п о с т в а к ц и н а л ь н ы е э н ц е ф а л и т ы (миелиты) возникают к а к
результат а у т о и м м у н н ы х р е а к ц и й и п р е и м у щ е с т в е н н о в о в л е к а ю т

63
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

белое вещество Ц Н С , п р и ч е м сама и н ф е к ц и я выполняет л и ш ь роль


п р о в о ц и р у ю щ е г о , пускового фактора. Н е и н ф е к ц и о н н ы е энцефали­
ты (миелиты) могут быть п р о я в л е н и е м системных заболеваний со­
е д и н и т е л ь н о й т к а н и , н а п р и м е р , С К В и л и болезни Бехчета.
П о т е ч е н и ю в ы д е л я ю т о с т р ы е э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) , п р и ко­
т о р ы х с и м п т о м а т и к а достигает п и к а н а п р о т я ж е н и и н е с к о л ь к и х
д н е й ; п о д о с т р ы е э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) , п р о г р е с с и р у ю щ и е в те­
чение нескольких недель или месяцев; хронические энцефалиты
( м и е л и т ы ) , н а р а с т а ю щ и е н а п р о т я ж е н и и м н о г и х м е с я ц е в и л и не­
с к о л ь к и х лет.
П р и о с т р о м э н ц е ф а л и т е к л и н и ч е с к а я к а р т и н а складыва­
ется из:

1) о б щ е и н ф е к ц и о н н ы х симптомов (лихорадка, общее недомога­


н и е , м ы ш е ч н ы е боли и т. д.);
2) о б щ е м о з г о в ы х с и м п т о м о в (спутанность и л и угнетение со­
з н а н и я , п с и х о т и ч е с к и е расстройства, э п и л е п т и ч е с к и е при­
падки);
3 ) с и м п т о м о в очагового п о р а ж е н и я н е р в н о й с и с т е м ы ( п а р е з ы ,
поражения черепных нервов, афазия, атаксия, нарушения
чувствительности);
4) м е н и н г е а л ь н о г о синдрома.

П р и подострых и хронических э н ц е ф а л и т а х н а б л ю д а е т с я п р о -
гредиентное течение с развитием деменции, парезов, экстрапи­
р а м и д н ы х н а р у ш е н и й и т. д. (см. н и ж е «Медленные и н ф е к ц и и
ЦНС»).
В М К Б - 1 0 э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) к о д и р у ю т с я в рубриках G 0 4
(«Энцефалит, миелит и энцефаломиелит») и G05* («Энцефалит,
м и е л и т и э н ц е ф а л о м и е л и т п р и болезнях, к л а с с и ф и ц и р о в а н н ы х в
других рубриках»).

1 2 3
G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
Включены: острый восходящий миелит, менингоэнцефалит, ме-
нингомиелит
Исключены: доброкачественный миалгический миелит (G93.3),
энцефалопатия: БДУ (G93.4), алкогольного генеза (G31.2), ток­
сическая (G92), рассеянный склероз (G35), миелит: острый по­
перечный (G37.3), подострый некротизирующий (G37.4)

64
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
G04.0 Острый диссеминированный ОФД. Острый рассеянный энце­
энцефалит фалит (энцефаломиелит)
Энцефалит (энцефаломиелит) ПРФД. Острый поствакцинальный
постиммунизационный рассеянный энцефаломиелит с уме­
При необходимости иденти­ ренно выраженным нижним спа­
фицировать вакцину исполь­ стическим парапарезом, мозжечко­
зуют дополнительный код вой атаксией, генерализованными
внешних причин (класс XX) судорожными припадками, острый
период (фаза стабилизации)
Примечание. Острый рассеянный энцефаломиелит обычно развивается в
течение 4—21 сут после начала острого вирусного заболевания (корь, крас­
нуха, свинка, грипп и парагриппозные инфекции, ветряная оспа, инфек­
ционный мононуклеоз и др.), микоплазменной инфекции или вакцинации
(против кори, свинки, краснухи, гриппа, бешенства). В остром периоде
часты менингеальные проявления с легким или умеренным плеоцитозом
3
(15—250/мм ). В зависимости от локализации поражения в клинической
картине могут преобладать признаки поражения головного мозга (эн­
цефалит), иногда с преимущественным поражением ствола (стволовая
форма) или мозжечка (острая мозжечковая атаксия), реже — черепных
нервов (неврит зрительного нерва) или спинного мозга (острый попереч­
ный миелит). Течение монофазное, часто наблюдается полное восста­
новление. В данной подрубрике следует кодировать поствакцинальный
(постиммунизационный) энцефалит (энцефаломиелит), развивающийся
после вакцинации (например, против бешенства, клещевого энцефалита,
коклюша и дифтерии). Постинфекционный рассеянный энцефаломиелит
кодируется в подрубрике G04.8 (см. ниже), идиопатический острый рас­
сеянный энцефаломиелит — в рубрике G36 (гл. 3)
G04.1 Тропическая спастическая па­ ОФД. Та же, что и МКБ-10
раплегия
Примечание. Тропическая спастическая параплегия в большинстве слу­
чаев вызывается ретровирусами (Т-лимфоцитарными вирусами человека
1-го или 2-го типов). Заболевание проявляется медленно нарастающим
спастическим парапарезом с недержанием мочи, наруше