8
ББК 56.12
С74
Рецензенты:
A. С. Кадыков — д-р мед. наук, профессор, руководитель 3-го сосу
дистого отделения НИИ неврологии РАМН;
М. А. Лобов — д-р мед. наук, профессор, руководитель отдела дет
ской неврологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского
Авторский коллектив:
Сотрудники кафедры неврологии Российской медицинской ака
демии последипломного образования: д-р мед. наук, профессор
B, Н. Шток; д-р мед. наук, профессор О. С. Левин; канд. мед. наук,
доцент Б. А. Борисов; Ю. В. Павлов; канд. мед. наук И. Г. Смоленце-
ва; д-р мед. наук, профессор Н. В. Федорова
Н е о б х о д и м о с т ь у н и ф и к а ц и и м е д и ц и н с к о й т е р м и н о л о г и и и подхо
дов к формулированию диагноза является исключительно важной
д л я к л и н и ч е с к о й п р а к т и к и задачей. М н е , к а к участнику междуна
родной комиссии экспертов, составлявших перечень болезней и
п р и ч и н с м е р т и в «Международной к л а с с и ф и к а ц и и » 9-го пересмот
ра, доставляет удовлетворение, что в н а ш е й с т р а н е п р о д о л ж а е т с я
п л о д о т в о р н а я работа в э т о м н а п р а в л е н и и .
Подготовленный сотрудниками кафедры неврологии Российской
м е д и ц и н с к о й академии последипломного образования «Справочник
по формулированию клинического диагноза нервных болезней» име
ет целью п о м о ч ь практическому врачу п р а в и л ь н о сформулировать
диагноз неврологического заболевания. П р а в и л ь н о выстроенный ди
агноз, с о д е р ж а щ и й всю необходимую для выбора т а к т и к и ведения
больного и н ф о р м а ц и ю , — к в и н т э с с е н ц и я диагностического п о и с к а .
В ы д а ю щ и е с я врачи всегда отличались у м е н и е м выразить свою кли
ническую м ы с л ь в к р а т к о й , но т о ч н о й д и а г н о с т и ч е с к о й формуле,
включающей не только название болезни, но и ее клиническую фор
му, о с л о ж н е н и я , н а л и ч и е сопутствующих заболеваний.
Особое удовлетворение и с п ы т ы в а е ш ь в связи с тем, что в пред
лагаемом с п р а в о ч н и к е авторы следуют п р и н ц и п а м , в ы р а б о т а н н ы м
5
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
7
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
до их п о с т у п л е н и я к врачу л ю б о й (даже т о ч н ы й ) д и а г н о з м о ж н о
считать предварительным. Такой д и а г н о з о б ы ч н о устанавливается
п р и п е р в о м освидетельствовании больного в п о л и к л и н и к е и л и п р и
поступлении его в больницу. В ходе н а б л ю д е н и я больного и обсле
д о в а н и я в п о л и к л и н и к е и л и стационаре устанавливается уточнен
н ы й к л и н и ч е с к и й д и а г н о з . О н о б о с н о в ы в а е т с я д а н н ы м и осмотра
п а ц и е н т а , д и н а м и к о й течения болезни, д а н н ы м и дополнительных
методов исследования и их д и н а м и к о й . В по ликлин и к е такой диагноз
фиксируется на специальной странице уточненных диагнозов. Т а к и м
же, у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м , д и а г н о з о м я в л я е т с я д и а г н о з п р и
в ы п и с к е больного из стационара. Этот диагноз нельзя считать окон
чательным, так к а к в ходе д и н а м и ч е с к о г о н аблю де ни я больного и
о ц е н к и д и н а м и к и его с о с т о я н и я п р и х ро н ич еско м течении болезни
к л и н и ч е с к и й диагноз может быть не только уточнен, но и и з м е н е н .
Это о с о б е н н о часто бывает п р и а т и п и ч н о м п р о я в л е н и и болезни и
н е о б ы ч н о м ее течении. Уточнению диагноза в течение болезни спо
собствует ведение этапного э п и к р и з а с отражением д и н а м и к и ис
с л е д о в а н и й к л и н и ч е с к и х и инструментальных. Так и л и и н а ч е , во
всех оговоренных случаях речь идет о п р и ж и з н е н н о м у т о ч н е н н о м
к л и н и ч е с к о м диагнозе, даже в случае уточнения с б и о п с и е й — это
уточненный прижизненный диагноз.
В случае с м е р т и б о л ь н о г о и м е н н о с т а к и м д и а г н о з о м и с т о р и я
болезни направляется в патолого-анатомическое отделение. По
понятным причинам патолого-анатомический диагноз может не
совпадать с у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м д и а г н о з о м , но в большин
стве случаев (хотя и не всегда) п а т о л о г о - а н а т о м и ч е с к и й д и а г н о з
в о с п р и н и м а е т с я к а к о к о н ч а т е л ь н ы й и н е о с п о р и м ы й . Это уже суп-
р а в и т а л ь н ы й д и а г н о з , к о т о р ы й , о д н а к о , н е имеет н и к а к о г о значе
н и я д л я судьбы у м ершег о . Т а к и м о б р а з о м , в своей п о в с е д н е в н о й
д е я т е л ь н о с т и врач пользуется у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м диагно
з о м , и не более.
С п о с о б н о с т ь с п е ц и а л и с т а - н е в р о л о г а ф о р м у л и р о в а т ь разверну
тый клинический диагноз, безусловно, определяется его теоретичес
к и м и и п р а к т и ч е с к и м и з н а н и я м и , в р а ч е б н ы м о п ы т о м и служит ха
р а к т е р и с т и к о й его п р о ф е с с и о н а л ь н о й к в а л и ф и к а ц и и . О ч е в и д н о ,
что эта с п о с о б н о с т ь приходит к врачу не сразу, а ф о р м и р у е т с я с
годами. В то же в р е м я , к а к и любое другое п р о ф е с с и о н а л ь н о е уме
н и е , эта с п о с о б н о с т ь может быть с о з н а т е л ь н о и ц е л е н а п р а в л е н н о
усовершенствована.
8
Введение
9
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Четырехзначные рубрики ( ч е т в е р т ы й з н а к — а р а б с к а я ц и ф р а
после д е с я т и ч н о й т очки трехзначной рубрики) п р е д н а з н а ч е н ы для
к о д и р о в а н и я разновидностей (клинических вариантов) д а н н о й бо
лезни.
10
Введение
11
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
12
Введение
о б щ е п р и н я т о й к л и н и ч е с к о й т е р м и н о л о г и и и с ф о р м у л и р о в а н ы та
к и м образом, чтобы облегчить статистический учет неуточненных
случаев тех и л и и н ы х заболеваний.
Вопросы, к а с а ю щ и е с я ф о р м у л и р о в а н и я патолого-анатомичес-
кого диагноза, лежат вне пределов н а ш е й к о м п е т е н ц и и и не входят
в задачи д а н н о г о с п р а в о ч н и к а . В то же время м о ж н о указать, что в
основе методических подходов к ф о р м у л и р о в а н и ю патолого-анато-
мического диагноза (но не у к а з а н и ю на непосредственную причи
ну смерти) лежат те же п р и н ц и п ы и последовательность: о с н о в н о е
заболевание, о с л о ж н е н и я о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я , сопутствующие
з а б о л е в а н и я . П р и л е т а л ь н о м исходе н е р е д к о у о д н о г о и того же
больного обнаруживается два и л и н е с к о л ь к о заболеваний, п р и ч е м
о с н о в н о е заболевание выделить затруднительно. В этих случаях со
гласно «Методическим р е к о м е н д а ц и я м М З С С С Р п о п р о в е д е н и ю
к л и н и к о - а н а т о м и ч е с к и х к о н ф е р е н ц и й » (1979) в д и а г н о с т и ч е с к и е
определения (формулировку патолого-анатомического диагноза)
вводят такие п о н я т и я , к а к к о н к у р и р у ю щ и е , сочетанные и ф о н о в ы е
заболевания, и п р и м е н я ю т определение « к о м б и н и р о в а н н о е основ
н о е з а б о л е в а н и е » . К о н к у р и р у ю щ и м и н а з ы в а ю т два з а б о л е в а н и я ,
о б н а р у ж е н н ы е о д н о в р е м е н н о , каждое из к о т о р ы х в о т д е л ь н о с т и
могло послужить п р и ч и н о й смерти. С о ч е т а н н ы м и называют такие
заболевания, каждое из которых не смертельно, н о , р а з в и в ш и с ь од
н о в р е м е н н о , приводят к смерти. Ф о н о в ы м называют заболевание,
которое, и м е я важное з н а ч е н и е в этиологии и патогенезе основно
го з а б о л е в а н и я , обусловило его особую тяжесть и в о з н и к н о в е н и е
осложнений. Диагностическое определение, «комбинированное
о с н о в н о е заболевание» п р и м е н я ю т п р и н а л и ч и и конкурирующих,
сочетанных и ф о н о в ы х заболеваний. П р и этом для статистического
к о д и р о в а н и я выбирается код только одной из вошедших в комбини
р о в а н н о е о с н о в н о е заболевание нозологических ф о р м .
В ы р а ж а е м у в е р е н н о с т ь , что п р е д л а г а е м ы й в а ш е м у в н и м а н и ю
с п р а в о ч н и к будет с п о с о б с т в о в а т ь р а з в и т и ю к л и н и ч е с к о г о диагно
с т и ч е с к о г о м ы ш л е н и я , у п о р я д о ч е н и ю ф о р м у л и р о в а н и я разверну
того к л и н и ч е с к о г о д и а г н о з а б о л е з н е й н е р в н о й с и с т е м ы , а следова
тельно, будет способствовать с в о е в р е м е н н о м у н а з н а ч е н и ю больно
му адекватного л е ч е н и я .
Глава 1
Сосудистые заболевания
головного и спинного мозга
1. Инсульт
1.1. Геморрагический инсульт (внутричерепное к р о в о и з л и я н и е )
1.2. И ш е м и ч е с к и й инсульт ( и н ф а р к т мозга)
1.3. Инсульт, не у т о ч н е н н ы й к а к к р о в о и з л и я н и е и л и и н ф а р к т
1.4. Последствия инсульта
2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения
3. Поражение прецеребральных и церебральных артерий,
не приводящее к инфаркту мозга
4. Дисциркуляторная энцефалопатия и сосудистая деменция
5. Другие цереброваскулярные заболевания
6. Сосудистые заболевания спинного мозга
(спиноваскулярные заболевания)
Сосудистые з а б о л е в а н и я ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы — этиоло
г и ч е с к и гетерогенная группа з а б о л е в а н и й , обусловленных наруше
н и е м ее кровообращения. Сосудистые заболевания центральной
н е р в н о й с и с т е м ы подразделяют на цереброваскулярные (сосудистые
з а б о л е в а н и я г о л о в н о г о мозга) и спиноваскулярные (сосудистые за
б о л е в а н и я с п и н н о г о мозга) з а б о л е в а н и я .
Сосудистые заболевания головного мозга включают к а к острые,
так и хронические н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я . К о с т р ы м
н а р у ш е н и я м мозгового к р о в о о б р а щ е н и я относят, в о с н о в н о м , пре
х о д я щ и е н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , и ш е м и ч е с к и й и
14
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
15
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
16
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
Окончание табл.
1. Инсульт
Инсульт — к л и н и ч е с к и й с и н д р о м , р а з в и в а ю щ и й с я вследствие ост
рого н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я и характеризующийся
очаговыми н е в р о л о г и ч е с к и м и и / и л и о б щ е м о з г о в ы м и расстройства
м и , которые сохраняются не менее 24 ч и л и приводят к смерти боль
ного в эти и л и более р а н н и е с р о к и . К инсульту т р а д и ц и о н н о относят
и н ф а р к т ы мозга ( и ш е м и ч е с к и й инсульт), к р о в о и з л и я н и я в мозг и л и
под его о б о л о ч к и (геморрагический инсульт).
В особую группу выделяют малый инсульт, и л и инсульт с обра
тимым неврологическим дефицитом, п р и к о т о р о м с и м п т о м а т и к а ре
грессирует в течение 3 недель. П р а к т и ч е с к и важно также деление
инсульта на прогрессирующий (инсульт входу), п р и к о т о р о м симпто
м а т и к а продолжает нарастать, и завершившийся (полный), п р и кото
р о м н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф и ц и т стабилизировался.
17
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
18
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а указывают и с т е п е н ь т я ж е с т и
больного, о ц е н к а к о т о р о й важна д л я определения т а к т и к и ведения
пациента. Выделяют п я т ь степеней тяжести больных с субарахнои-
д а л ь н ы м к р о в о и з л и я н и е м [Hunt, Hess, 1974]:
I. С о з н а н и е я с н о е , с и м п т о м а т и к а отсутствует и л и представле
на л е г к о й г о л о в н о й болью и / и л и р и г и д н о с т ь ю затылочных
мышц.
П. С о з н а н и е я с н о е , головная боль у м е р е н н а я и л и в ы р а ж е н н а я ,
ригидность затылочных м ы ш ц .
I I I . О г л у ш е н и е и л и с п у т а н н о с т ь с о з н а н и я , в о з м о ж н а очаговая
симптоматика.
IV. С о п о р , у м е р е н н ы й и л и т я ж е л ы й г е м и п а р е з (очаговая симп
томатика о б ы ч н о свидетельствует об о с л о ж н е н и и — инфар
кте (следствие а н г и о с п а з м а ) и л и м о з г о в о й гематоме), при
знаки повышения внутричерепного давления.
V. К о м а с п р и з н а к а м и выраженного п о в ы ш е н и я внутричерепно
го д а в л е н и я .
1 2 3
160 Субарахноидальное кровоизлияние
Включен: разрыв аневризмы сосудов мозга
Исключены: последствия субарахноидального кровоизлияния
(169.0)
160.0 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из каротидного синуса
и бифуркации
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных источ
ник кровоизлияния может быть дополнительно уточнен: разрыв аневризмы
глазной, передней хороидальной, задней соединительной артерий, бифурка
ции внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозной аневризмы
160.1 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
лияние из средней мозговой ПРФД. Субарахноидальное крово
артерии излияние вследствие разрыва анев
ризмы средней мозговой артерии,
IV степень тяжести, сопор
19
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных ло
кализация разорвавшейся аневризмы может быть дополнительно уточнена
(проксимальный сегмент артерии, зона би- или трифуркации, дистальный
сегмент)
160.2 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из передней соедини ПРФД. Субарахноидальное крово
тельной артерии излияние вследствие разрыва анев
ризмы передней соединительной
артерии, IV степень тяжести с раз
витием сопора, пареза левой ноги,
задержкой мочеиспускания
160.3 Субарахноидальное крово ОФД. Та же, что и в МКБ-10
излияние из задней соедини ПРФД. Субарахноидальное крово
тельной артерии излияние вследствие разрыва анев
ризмы левой задней соединитель
ной артерии, III степень тяжести,
умеренное оглушение, парез лево
го глазодвигательного нерва
160.4 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из базилярной арте П Р Ф Д . Субарахноидальное кро
рии воизлияние вследствие разрыва
аневризмы базилярной артерии с
развитием острой гидроцефалии,
V степень тяжести, кома
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных ло
кализация разорвавшейся аневризмы может быть дополнительно уточнена
(проксимальный сегмент базилярной артерии, средний сегмент артерии,
верхушка артерии, зона бифуркации, место отхождения верхней мозжеч
ковой артерии или передней нижней мозжечковой артерии)
160.5 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из позвоночной арте
рии
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи разрыва аневризмы
внутричерепного отдела позвоночной артерии, зоны отхождения задней
нижней мозжечковой артерии, а также аневризмы спинальной артерии
160.6 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из других внутриче
репных артерий
Множественное поражение
внутричерепных артерий
20
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
Примечание. Формулировка данной подрубрики подразумевает субарах
ноидальное кровоизлияние из аневризм иной локализации, нежели пере
численные в предшествующих рубриках (в том числе аневризм дисталь-
ного отдела мозжечковых артерий, задней мозговой артерии). Выявление
множественных аневризм возможно только с помощью ангиографии. При
выявлении множественных аневризм следует указать, из какой аневризмы
произошло кровоизлияние
160.7 Субарахноидальное крово ОФД. Та же, что и в МКБ-10
излияние из внутричерепной ПРФД. Спонтанное субарахнои
артерии неуточненной дальное кровоизлияние, V степень
Разорванная (врожденная) тяжести
ягодоподобная аневризма
мозга БДУ
Субарахноидальное крово
излияние из:
• церебральной артерии
БДУ
• соединительной артерии
. БДУ
Примечание. Данная рубрика применяется в случае, если имеются осно
вания считать, что кровоизлияние вызвано разрывом аневризмы, однако
ее локализация остается неизвестной
160.8 Другое субарахноидальное ОФД. Та же, что и в МКБ-10
кровоизлияние ПРФД. Субарахноидальное кро
Менингеальное кровоизли воизлияние вследствие разрыва
яние конвекситальной артериовенозной
. Разрыв мозговых артериове мальформаций височно-теменной
нозных дефектов области левого полушария мозга, III
степень тяжести, умеренное оглу
шение, умеренный правосторонний
гемипарез, сенсорная афазия
Примечание. В данной подрубрике кодируются субарахноидальные
(субарахноидально-паренхиматозные) к р о в о и з л и я н и я , возникшие
вследствие разрыва церебральных артериовенозных мальформаций
(неразорвавшиеся артериовенозные мальформаций мозговых артерий
кодируются в рубрике Q28.2), нарушения свертывания крови, проры
ва внутримозговых гематом (в этом случае основным кодом является
161, а 160.8 служит дополнительным кодом), разрыва микотической
аневризмы, расслоения внутричерепной артерии или опухоли. Диагноз
артериовенозной мальформаций может быть подтвержден с помощью
церебральной ангиографии, КТ или МРТ
21
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
При выявлении мальформации следует уточнить ее локализацию: полу-
шарная корковая (лобная, височная, теменная, затылочная доли), полу-
шарная подкорковая (базальные ганглии, внутренняя капсула, таламус,
гипоталамус, мозолистое тело), ствол (средний мозг, мост, продолговатый
мозг), мозжечок, хороидальное сплетение (бокового, третьего, четвертого
желудочков), спинной мозг (шейный, грудной, пояснично-крестцовый
отделы)
160.9 Субарахноидальное кровоиз ОФД. Спонтанное субарахнои
лияние неуточненное дальное кровоизлияние
Разорванная (врожденная)
церебральная аневризма
БДУ
Примечание. Данный код используется также для статистического учета
случаев так называемого «первичного» субарахноидального кровоизлия
ния (когда его причину не удается обнаружить даже при адекватном об
следовании) и неуточненных случаев субарахноидального кровоизлияния
1 2 3
161 Внутримозговое кровоизлияние
Исключены: последствия кровоизлияния в мозг (169.1)
161.0 Внутримозговое кровоизли ОФД. Геморрагический инсульт.
яние в полушарие субкорти Кровоизлияние в глубинные отде
кальное лы правого полушария
Глубинное внутримозговое ПРФД. Геморрагический инсульт
кровоизлияние с кровоизлиянием в левый таламус
вследствие гипертонической болезни,
III степени; начальная стадия тенто-
риального вклинения крючка гиппо-
кампа слева, сопор, правосторонняя
гемиплегия, птоз и мидриаз слева
22
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
Примечание. Если есть возможность уточнить локализацию кровоизлия
ния с помощью КТ или МРТ, ее следует указывать более точно; чаще всего
глубинное кровоизлияние происходит в скорлупу (подкорково-капсуляр-
ное кровоизлияние) и таламус, реже — в хвостатое ядро, мозолистое тело,
гипоталамус. Данная локализация особенно характерна для кровоизли
яний, возникающих вследствие артериальной гипертензии, указание на
которую должно присутствовать в диагнозе
23
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
гипертонической болезни III сте
пени; глубокая кома, тетраплегия,
децеребрационная ригидность
Примечание. Локализацию кровоизлияния (средний мозг, мост, продолго
ватый мозг) следует по возможности определить более точно (клинически,
с помощью КТ или МРТ)
161.4 Внутримозговое кровоизлия ОФД. Геморрагический инсульт с
ние в мозжечок кровоизлиянием в мозжечок
ПРФД. Геморрагический инсульт с
кровоизлиянием в правое полуша
рие мозжечка вследствие гиперто
нической болезни III степени; вы
раженный гидроцефально-гипер-
тензионный синдром с компрессией
ствола мозга, глубокое оглушение,
правосторонняя гемиатаксия
161.5 Внутримозговое кровоизлия ОФД. Геморрагический инсульт с
ние внутрижелудочковое кровоизлиянием в желудочки
ПРФД. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в правое полу
шарие мозга и прорывом крови в
желудочки вследствие гипертони
ческой болезни, III степени; кома,
децеребрационная ригидность, ды
хание Чейна—Стокса
161.6 Внутримозговое кровоизлия ОФД. Геморрагический инсульт с
ние множественной локали множественными паренхиматоз
зации ными кровоизлияниями
Примечание. Необходимо исключить возможность геморрагического диа
теза или инфекционного заболевания
161.8 Другое внутримозговое кро См. примечание
воизлияние
Примечание. В подрубрику включаются кровоизлияния в мозг, неучтенные
в перечисленных выше подрубриках, в том числе кровоизлияние в гипо
физ (апоплексия гипофиза), геморрагический инфаркт
161.9 Внутримозговое кровоизлия ОФД. Та же, что и в МКБ-10, в слу
ние неуточненное чае отсутствия достаточных данных
(анамнестических, клинических и
инструментальных) для разверну
того диагноза
24
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
162 Другое внутричерепное кровоизлияние
Исключены: последствия внутричерепного кровоизлияния (169.2)
162.0 Субдуральное кровоизлияние ОФД. Спонтанное субдуральное
(острое) (нетравматическое) кровоизлияние
ПРФД. Спонтанное субдуральное
кровоизлияние с формированием
гематомы правой лобно-височной
области; глубокое оглушение, уме
ренный левосторонний гемипарез
25
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
26
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
27
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
28
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
163.0 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-
тромбозом прецеребральных ботический) инсульт вследствие
артерий тромбоза экстракраниальных {пре
церебральных) артерий
ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза устья правой
внутренней сонной артерии с раз
витием инфаркта правой теменной
доли на фоне атеросклеротическо-
го поражения прецеребральных и
церебральных артерий; левосто
ронний гемипарез, гемигипесте-
зия, синдром игнорирования левой
половины пространства
29
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
30
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
31
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
32
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
G46.5* Чисто двигательный лакунар ОФД. Изолированный гемипарез
ный синдром (160—167+) (чисто двигательный гемисиндром,
чисто двигательный инсульт)
ПРФД. Ишемический инсульт с
формированием лакунарного ин
фаркта в заднем бедре левой внут
ренней капсулы (163.8) на фоне
гипертонической болезни III сте
пени тяжести (ПО); умеренный
изолированный спастический ге
мипарез справа
Примечание. Причиной синдрома чаще всего является лакунарный инфаркт
в заднем бедре внутренней капсулы (бассейн средней мозговой артерии)
или основании моста (бассейн базилярной артерии)
G46.6* Чисто чувствительный лаку ОФД. Чисто сенсорный гемисин
нарный синдром (160—167+) дром (чисто сенсорный инсульт,
изолированная гемигипестезия)
ПРФД. Ишемический инсульт в
бассейне правой задней мозговой
артерии с формированием лакунар
ного инфаркта в правом таламусе
(163.8) на фоне гипертонической
болезни II степени (ПО); изолиро
ванная гемигипестезия слева
Примечание. Причиной чаще всего является лакунарный инфаркт в таламу-
се (бассейн задней мозговой артерии). См. также примечание к G46.7*
G46.7* Другие лакунарные синдромы См. примечание
Примечание. Описано более 20 синдромов лакунарных инфарктов. Поми
мо двух уже указанных, к числу частых относятся синдром дизартрия — «не
ловкая» рука (кисть) (чаще всего результат лакунарного инфаркта в осно
вании моста или колене внутренней капсулы), синдром атактического
гемипареза — сочетание пареза и атаксии в одних и тех же конечностях
(результат поражения основания моста, внутренней капсулы или семио-
вального центра), сенсомоторный инсульт, круральный гемипарез с ипси-
латеральной атаксией, псевдобульбарный лакунарный синдром. Следует
учитывать, что аналогичные синдромы (особенно чисто двигательный
инсульт) бывают также проявлением небольшого внутримозгового крово
излияния, ограниченной субдуральной гематомы, опухоли, ограниченно
го эмболического коркового инфаркта либо стенозирующего поражения
внутренней сонной артерии (вызывающего гемодинамическую недоста
точность в бассейне пенетрирующих ветвей)
33
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G46.8* Другие сосудистые синдро ОФД. Строится по общим прин
мы головного мозга при це- ципам
реброваскулярных болезнях
(160-167+)
Примечание. С помощью данной подрубрики могут кодироваться синдро
мы передней хороидальной артерии, синдрома поражения поверхностных
и глубинных водораздельных зон (зон смежного кровоснабжения), син
дром поражения тубероталамической артерии и др.
1 2 3
164 Инсульт, не уточненный как ОФД. Инсульт (острое нарушение
кровоизлияние или инфаркт мозгового кровообращения)
Цереброваскулярный инсульт ПРФД. Острое нарушение мозго
БДУ вого кровообращения с поражени
Исключены: последствия ин ем правого полушария головного
сульта (169.4) мозга; умеренный левосторонний
гемипарез, синдром игнорирова
ния левой половины пространства
Примечание. Данная подрубрика применяется в том случае, когда на осно
вании клинических данных не удалось определить характер инсульта. Тем
не менее в развернутом диагнозе следует указать синдромы нарушения
движений, чувствительности, речи, состояния сознания
1 2 3
169.0 Последствия субарахнои ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
дального кровоизлияния ПРФД см. примечание
34
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
Примечание. Последствием нетравматического (спонтанного) субарахно-
идального кровоизлияния могут быть:
1) сообщающаяся гидроцефалия с повышенным или нормальным внутри
черепным давлением;
2) резидуальная очаговая неврологическая симптоматика вследствие таких
осложнений, как инфаркт мозга (в результате ангиоспазма) или внутри-
мозговой гематомы;
3) эпилептические припадки
169.1 Последствия внутримозгово- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
го кровоизлияния ПРФД. Последствия кровоизлия
ния в правую теменно-височную
область (дата) Гипертоническая
болезнь III степени. Спастический
гемипарез слева
169.2 Последствия другого нетрав ОФД. Последствия спонтанного
матического внутричерепного субдурального (эпидурального)
кровоизлияния кровоизлияния с указанием не
врологического синдрома
169.3 Последствия инфаркта мозга ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Последствия ишемическо-
го инсульта в правом каротидном
бассейне (дата) с формированием
кисты в правой теменной области.
Атеросклеротический обструктив-
ный стеноз (более 75%) сифона
внутренней сонной артерии спра
ва. Левосторонний гемипарез, син
дром игнорирования левой поло
вины пространства
35
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
2. Преходящие нарушения
мозгового кровообращения
В соответствии с принятой в нашей стране классификацией
преходящие нарушения мозгового кровообращения делятся на
транзиторные ишемические атаки ( Т И А ) , п р о я в л я ю щ и е с я преиму
щественно очаговыми симптомами, и церебральные сосудистые
кризы, п р о я в л я ю щ и е с я п р е и м у щ е с т в е н н о о б щ е м о з г о в ы м и симп
томами. Основной критерий диагностики — полная обратимость
с и м п т о м о в в т е ч е н и е 24 ч. Н а и б о л е е ч а с т а я п р и ч и н а Т И А — ате-
р о с к л е р о т и ч е с к о е п о р а ж е н и е к р у п н ы х п р е ц е р е б р а л ь н ы х и л и це
р е б р а л ь н ы х сосудов, р е ж е — п о р а ж е н и е м е л к и х п е н е т р и р у ю щ и х
артерий при артериальной гипертензии, еще реже — кардиоген-
н а я э м б о л и я . Е с л и п р и ч и н а н а й д е н а , т о о н а д о л ж н а б ы т ь отраже
на в д и а г н о з е , к а к и п о р а ж е н н ы й с о с у д и с т ы й б а с с е й н и в е д у щ и е
клинические проявления ТИА.
1 2 3
G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы
[атаки] и родственные синдромы
Исключена: неонатальная церебральная ишемия (Р91.0)
G45.0 Синдром вертебробазилярной ОФД: П р е х о д я щ е е н а р у ш е н и е
артериальной системы мозгового кровообращения (тран-
з и т о р н а я и ш е м и ч е к а я атака) в
вертебробазилярном (ой) бассейне
(системе)
ПРФД: Преходящее нарушение
мозгового кровобращения (тран-
зиторная ишемическая атака) в
вертебробазилярном бассейне на
фоне атеросклеротического стено
за (более 50%) левой позвоночной
артерии; преходящая дизартрия,
правосторонний гемипарез, вести-
булопатия
36
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
G45.1 Синдром сонной артерии (по- ОФД: П р е х о д я щ е е н а р у ш е н и е
лушарный) мозгового кровообращения (тран
зиторная ишемическая атака) в ка-
ротидном(ой) бассейне (системе)
ПРФД: Преходящее нарушение
мозгового кровообращения в правом
каротидном бассейне на фоне ате-
росклеротического стеноза сифона
правой внутренней сонной артерии
с окулопирамидным синдромом
G45.2 Множественные и двусторон ОФД: Повторные преходящие на
ние синдромы церебральных рушения мозгового кровообраще
артерий ния в каротидных и вертебробази-
лярном бассейнах
G45.3 Преходящая слепота ОФД: Преходящая слепота (amau
rosis fugax)
Примечание. Монокулярная слепота чаще всего является следствием эмбо
лии глазной артерии, связанной с атеросклеротическим стенозом внутрен
ней сонной артерии. При сочетании с контралатеральным пирамидным
синдромом (окулопирамидный синдром) применяется рубрика G45.1
G45.4 Транзиторная глобальная ам ОФД. Та же, что и в МКБ-10
незия
Исключена: амнезия БДУ
Примечание. Внезапно наступающая тотальная (ретро- и антероградная) ам
незия, сопровождающаяся нарушением ориентации во времени и простран
стве, регрессирующая в течение нескольких минут или часов (до 1 сут).
Чаще возникает у женщин среднего или пожилого возраста, иногда после
стресса. Прогноз благоприятный, вероятность последующего инсульта не
увеличивается, однако возможны рецидивы. Возможные причины: пре
ходящая двусторонняя ишемия медиобазальных отделов височных долей,
эпилепсия, мигрень, диссоциативное расстройство, но в большинстве слу
чаев решающих доказательств в пользу одной из них не обнаруживается
G45.8 Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и связанные
с ними синдромы
G45.9 Транзиторная церебральная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ишемическая атака неуточ-
ненная
Спазм церебральной артерии
Транзиторная церебральная
ишемия БДУ
37
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
165 Закупорка и стеноз прецере ОФД. Закупорка (окклюзия) и/или
бральных артерий, не приво стеноз (необструктивный, обструк
дящие к инфаркту мозга тивный) прецеребральных артерий
Включены: эмболия, стеноз, (асимптомный, без инфаркта мозга)
частичная или полная ок
клюзия, тромбоз базиляр
ной, сонной или позвоноч
ной артерий, не вызываю
щие инфаркт мозга
38
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
Исключены: состояния, вы
зывающие инфаркт мозга
(163.-)
165.0 Закупорка и стеноз позвоноч ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с до
ной артерии бавлением: асимптомный или без
инфаркта мозга
165.1 Закупорка и стеноз базиляр- ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с до
ной артерии бавлением: асимптомный или без
инфаркта мозга
165.2 Закупорка и стеноз сонной ОФД. Та же, что и в МКБ-10
артерии ПРФД. Асимптомный атероскле-
ротический обструктивный (более
70%) стеноз левой общей сонной
артерии в области бифуркации
165.3 Закупорка и стеноз множе ОФД. Множественная (и/или дву
ственных и двусторонних пре сторонняя) закупорка (и/или стеноз)
церебральных артерий прецеребральных артерий — асим-
птомные или без инфаркта мозга
Примечание. Поскольку такой диагноз устанавливается при помощи ин
струментальных методов исследования, в формулировке должны быть
указаны характер и локализация поражения каждой из артерий
165.8 Закупорка и стеноз других См. примечание
прецеребральных артерий
Примечание. В данной подрубрике кодируются стеноз и окклюзия безы
мянной артерии и подключичной артерии
165.9 Закупорка и стеноз неуточ- Код для статистического учета неу-
ненной прецеребральной ар точненных случаев стеноза или ок
терии клюзии прецеребральной артерии
166 Закупорка и стеноз церебральных артерий, не приводящие к ин
фаркту мозга
Включены: эмболия, стеноз, частичная или полная окклюзия,
тромбоз средней, передней и задней мозговых артерий и моз
жечковых артерий, не вызывающие инфаркт мозга
Исключены: состояния, вызывающие инфаркт мозга (163.-)
В диагнозе следует указать: «асимптомный» или «без инфаркта
мозга»
166.0 Закупорка и стеноз средней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
39
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
166.1 Закупорка и стеноз передней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
166.2 Закупорка и стеноз задней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
166.3 Закупорка и стеноз мозжеч ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ковых артерий
166.4 Закупорка и стеноз множе ОФД. Множественный(ая) и дву-
ственных и двусторонних ар сторонний(яя) стеноз (окклюзия)
терий мозга интракраниальных артерий с пере
числением всех пораженных арте
рий и указанием степени и локали
зации поражения
166.8 Закупорка и стеноз другой ар ОФД. Та же, что и в МКБ-10
терии мозга
Закупорка и стеноз пенетри
рующих артерий
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать стеноз или окклю
зию пенетрирующих, передней и задней соединительных, а также абер
рантных церебральных артерий
166.9 Закупорка и стеноз артерии Код для статистического учета не-
мозга неуточненной уточненных случаев стеноза цере
бральных артерий
4. Дисциркуляторная энцефалопатия
и сосудистая деменция
Дисциркуляторная энцефалопатия (сосудистая мозговая недостаточ
ность) — хроническая прогрессирующая ф о р м а цереброваскуляр-
н о й патологии, характеризующаяся многоочаговым и л и д и ф ф у з н ы м
п о р а ж е н и е м головного мозга и п р о я в л я ю щ а я с я к о м п л е к с о м невро
логических и нейропсихологических расстройств.
Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъек
тивных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и
объективных признаков органического поражения мозга, которые могут
быть обнаружены п р и неврологическом или нейропсихологическом
исследовании. Ведущими п р о я в л е н и я м и дисциркуляторной энцефа
лопатии служат нарушения когнитивных (познавательных) ф у н к ц и й ,
а ф ф е к т и в н ы е расстройства, п о л и м о р ф н ы е двигательные нарушения,
40
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
в к л ю ч а ю щ и е п и р а м и д н ы е , э к с т р а п и р а м и д н ы е , псевдобульбарные,
мозжечковые расстройства, вестибулярная и вегетативная недостаточ
ность. Ведущий синдром определяется преимущественной локализа
цией и обширностью поражения вещества мозга.
С о г л а с н о р е к о м е н д а ц и я м Н И И н е в р о л о г и и Р А М Н выделяют
т р и стадии (степени тяжести) д и с ц и р к у л я т о р н о й э н ц е ф а л о п а т и и :
I стадия — п р е о б л а д а ю т с у б ъ е к т и в н ы е с и м п т о м ы ( г о л о в н а я
боль, головокружение, шум в голове, п о в ы ш е н н а я утомляемость,
с н и ж е н и е в н и м а н и я , неустойчивость п р и ходьбе, н а р у ш е н и я с н а ) ;
п р и осмотре м о ж н о отметить л и ш ь л е г к и е псевдобульбарные про
я в л е н и я , оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию,
с н и ж е н и е п о с т у р а л ь н о й у с т о й ч и в о с т и , у м е н ь ш е н и е д л и н ы шага,
з а м е д л е н н о с т ь х о д ь б ы . П р и н е й р о п с и х о л о г и ч е с к о м исследова
н и и в ы я в л я ю т с я у м е р е н н ы е к о г н и т и в н ы е н а р у ш е н и я лобно-под-
коркового характера (нарушения памяти, в н и м а н и я , познавательной
активности) и л и неврозоподобные расстройства, главным образом
астенического типа, которые, однако, могут быть к о м п е н с и р о в а н ы
больным и существенным образом не ограничивают его социальную
адаптацию.
II стадия — характерно ф о р м и р о в а н и е четких к л и н и ч е с к и х син
дромов, существенно снижающих функциональные возможности
больного — клинически явных когнитивных нарушений, связанных
с д и с ф у н к ц и е й лобных долей и выражающихся в с н и ж е н и и памяти,
замедленности психических процессов, нарушении в н и м а н и я , мыш
л е н и я , способности планировать и контролировать свои действия,
выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного
синдрома, постуральной неустойчивости и н а р у ш е н и я ходьбы, реже
паркинсонизма, апатия, эмоциональная лабильность, депрессия,
п о в ы ш е н н а я раздражительность и л и расторможенность. В о з м о ж н ы
легкие тазовые расстройства, вначале в виде учащенного мочеиспус
к а н и я в н о ч н о е время. На этой стадии страдает п р о ф е с с и о н а л ь н а я и
социальная адаптация больного, значительно снижается его работос
пособность, но он сохраняет способность обслуживать себя. Д а н н а я
стадия соответствует II—III группе инвалидности.
III стадия — характерны те же с и н д р о м ы , ч т о и п р и II стадии, но
их инвалидизирующее в л и я н и е существенно возрастает. Когнитив
н ы е н а р у ш е н и я достигают степени у м е р е н н о й и л и т я ж е л о й д е м е н -
ц и и и сопровождаются грубыми а ф ф е к т и в н ы м и и п о в е д е н ч е с к и м и
41
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1) д е м е н ц и и (гл. 8);
2) клинических и/или нейровизуализационных признаков
ишемического (геморрагического) цереброваскулярного
з а б о л е в а н и я , с в я з а н н о г о с п о р а ж е н и е м к р у п н ы х и л и мел
ких церебральных сосудов, кардиогенной эмболией или
коагулопатией;
3) доказательств причинно-следственной связи между (1) и (2).
42
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
• по д а н н ы м КТ и М Р Т — о б ш и р н о е п о р а ж е н и е мозга, зах
3
ватывающее не менее 50—100 мм больших п о л у ш а р и й и л и
не м е н е е '/ 4 объема белого вещества б о л ь ш и х п о л у ш а р и й ,
л и б о л о к а л и з а ц и я сосудистого п о р а ж е н и я в «стратегических
зонах» мозга, и м е ю щ и х особенно тесное о т н о ш е н и е к регуля
ц и и познавательной деятельности (см. н и ж е ) ;
• отсутствие к л и н и ч е с к и х и л и н е й р о в и з у а л и з а ц и о н н ы х марке
р о в д е м е н ц и и другой этиологии.
1 2 3
167.3 Прогрессирующая сосудистая ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лейкоэнцефалопатия ПРФД. Д и с ц и р к у л я т о р н а я ги
Болезнь Бинсвангера пертоническая субкортикальная
энцефалопатия с диффузным
поражением белого вещества и
множественными лакунарными
инфарктами, II стадия, медленно
прогрессирующее течение. Гипер
тоническая болезнь III степени тя
жести. Умеренные когнитивные
нарушения преимущественно под
коркового типа, лобная дисбазия,
выраженный псевдобульбарный
синдром
43
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 | 3
Примечание. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия
(болезнь Бинсвангера) представляет собой вариант дисциркуляторной
энцефалопатии, связанный с микроангиопатией (липогиалинозом, или
артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий или артериол) и диф
фузным поражением субкортикального и перивентрикулярного белого
вещества полушарий, которое при КТ и МРТ выявляется как лейкоареоз.
Чаще всего развивается на фоне длительной артериальной гипертензии,
но может развиваться и у нормотензивных лиц.
Клиническая картина включает нейропсихологические расстройства под-
корково-лобного типа с ранним развитием аффективных нарушений по
типу депрессии, эмоциональной лабильности или апатико-абулического
синдрома, двигательные нарушения (паркинсонизм, дисбазия, или апрак-
сия ходьбы, постуральная неустойчивость с частыми падениями, пирамид
ный или псевдобульбарный синдром). Характерно постепенное начало и
неуклонное, иногда неравномерное прогрессирование. Возможны эпи
зоды преходящих нарушений мозгового кровообращения или инсультов,
нередко с хорошим регрессом симптомов. Диагноз должен быть обяза
тельно подтвержден данными КТ или МРТ, выявляющими обширный
двусторонний лейкоареоз, который может сопровождаться лакунами в
подкорковом сером веществе и расширением боковых желудочков (должны
быть исключены территориальные корковые или подкорковые инфаркты,
нормотензивная гидроцефалия, другие заболевания, способные вызвать
диффузные изменения белого вещества, в том числе рассеянный склероз,
нейросаркоидоз, лучевая энцефалопатия и т. д.).
При наличии подкорковой сосудистой деменции в качестве дополнитель
ного кода можно использовать F01.2 (см. ниже)
167.8 Другие уточненные церебро ОФД. Дисциркуляторная энцефа
васкулярные заболевания лопатия
Острая цереброваскулярная ПРФД: Дисциркуляторная энце
недостаточность БДУ фалопатия II стадии на фоне арте
Ишемия мозга (хроническая) риальной гипертензии II степени
тяжести, церебрального атероскле
роза, сахарного диабета с умерен
ными когнитивными и неврозо-
подобными нарушениями, лобной
дисбазией, легким псевдобульбар-
ным синдромом, повторяющими
эпизодами вертебробазилярной
недостаточности
Примечание. Данную подрубрику следует использовать для кодирования
тех случаев дисциркуляторной энцефалопатии, которые не связаны с диф-
44
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
фузным поражением белого вещества больших полушарий (см. выше),
например при лакунарном статусе, либо в тех случаях, когда оно не
верифицировано КТ или МРТ. Мы полагаем, что термин «дисциркуля-
торная энцефалопатия» в качестве наименования заболевания предпо
чтительнее термина «хроническая ишемия мозга», так как последний
характеризует не столько само заболевание, сколько патофизиологи
ческий процесс, лежащий в его основе и не имеющий четких кри
териев диагностики. Код, характеризующий наличие атеросклероза
церебральных сосудов (167.2), может быть использован лишь как до
полнительный
45
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
F01.1 Мультиинфарктная деменция О Ф Д . Дисциркуляторная энце
Начало постепенное, ино фалопатия III стадии (мультиин-
гда отмечаются преходящие фарктное состояние) с синдромом
ишемические эпизоды. По корковой деменции
мере накопления очагов ин ПРФД. Д и с ц и р к у л я т о р н а я эн
фарктов в паренхиме мозга цефалопатия, III стадия на фоне
развивается деменция. повторных нарушений мозгово
Преимущественно корковая го кровобращения в каротидном
деменция и вертебробазилярном бассейнах
(мультиинфарктное состояние)
(167.8). Атеросклероз церебраль
ных артерий (167.2). Деменция пре
имущественно коркового характе
ра с выраженными мнестическими
нарушениями, акустико-мнести-
ческой афазией, конструктивной
апраксией; выраженный псевдо-
бульбарный и вестибуломозжеч-
ковые синдромы, легкий асимме
тричный спастический тетрапарез
46
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
мозга. Кора мозга обычно вещества (лейкоэнцефалопатия),
сохранена, что контрастиру III стадия (167.3). Реноваскулярная
ет с клинической картиной гипертензия вследствие стеноза
деменции при болезни Альц правой почечной артерии (115.0).
геймера Деменция преимущественно под
коркового типа легкой степени
с выраженным апатико-абули-
ческим синдромом, умеренный
асимметричный акинетико-ри-
гидный и псевдобульбарный син
дромы, выраженная постуральная
неустойчивость
47
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
167.0 Расслоение мозговых артерий ОФД. Та же, что и в МКБ-10
без разрыва
Исключен: разрыв мозговых
артерий (160.7)
Примечание. Расслоение стенки мозговой артерии («расслаивающая анев
ризма») — причина 2% случаев инсульта. Причиной расслоения могут
быть аномалия сосудистой стенки или ее поражение при длительной ар
териальной гипертензии и атеросклерозе, травма, неудачная манипуля
ция на шейном отделе. В трещину, возникшую в интиме артерии, под
давлением устремляется кровь. Образовавшаяся интрамуральная гема
тома сужает просвета сосуда и может вызывать тромбоз с последующей
эмболизацией дистальных сосудов. В результате развивается преходящее
нарушение мозгового кровообращения или ишемический инсульт в бас
сейне кровоснабжения пораженного сосуда. При расслоении внутренней
сонной артерии часто отмечаются также односторонняя боль в голове,
лице, шее (каротидиния), синдром Горнера, поражение каудальной груп
пы черепных нервов. Поражение позвоночных артерий сопровождается
односторонней болью в области шеи и сосцевидного отростка. Диагноз
расслоения стенки артерии можно подтвердить с помощью УЗИ сосудов,
ангиографии, МРТ
167.1 Аневризма мозга без разрыва ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Мозговая(ой)
• аневризма БДУ
• артериовенозный свищ
приобретенный
Исключены: врожденная
аневризма мозга без разрыва
(Q28.-), разорванная аневриз
ма мозга (160.9)
Примечание. Неразорвавшаяся аневризма в случае большой ее величины мо
жет проявиться очаговой неврологической симптоматикой, особенности
48
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
которой определяются локализацией аневризмы. Диагноз устанавливается
с помощью ангиографии
167.2 Церебральный атеросклероз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Атерома артерий мозга
Примечание. Данную подрубрику следует использовать в случаях, когда
отсутствуют четкие клинические проявления и нет данных о наличии
стеноза или окклюзии; кроме того, ее используют для обозначения
этиологии цереброваскулярного поражения при множественном коди
ровании. В частности, данный код используют как дополнительный у
пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией.
167.4 Гйпертензивная энцефалопа ОФД. Та же, что и в МКБ-10
тия П Р Ф Д . Острая гипертоническая
энцефалопатия на фоне ренова-
скулярной артериальной гипер
тензии (вследствие стеноза левой
почечной артерии) с выраженной
внутричерепной гипертензией,
глубоким оглушением, повторны
ми генерализованными судорож
ными припадками, рассеянной
очаговой симптоматикой
Примечание. В соответствии с международной практикой данную под
рубрику следует использовать только для кодирования острой гипертони
ческой энцефалопатии, возникающей при резком подъеме артериального
давления, связанной с выраженным отеком мозга, мультифокальными
петехиальными геморрагиями и микроинфарктами и клинически характе
ризующейся выраженными общемозговыми проявлениями с угнетением
сознания, эпилептическими припадками, реже — очаговыми симптома
ми. Симптомы обратимы при коррекции артериального давления. Дан
ная форма близка к «церебральному сосудистому кризу» как одной из
форм преходящего нарушения мозгового кровообращения, но зачастую
протекает более тяжело (иногда закончиваясь летальным исходом) и не
ограничивается сроком 24 ч. Данную подрубрику не следует использовать
для кодирования хронической дисциркуляторной гипертонической энце
фалопатии (см. 167.3,167.8)
49
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
как «облачко дыма». Клиническая картина может проявляться очаговыми
и общемозговыми симптомами
167.6 Негнойный тромбоз внутриче ОФД. Асептический тромбоз моз
репной венозной системы говых вен или внутричерепных ве
Негнойный тромбоз: нозных синусов
• вен мозга
• внутричерепного веноз
ного синуса
Исключены: состояния, вы
зывающие инфаркт мозга
(163.6)
Примечание. Данная подрубрика, в отличие от 163.6, применяется, если
негнойный (верифицированный) тромбоз вен или синусов не вызывает
инфаркт мозга
167.7 Церебральный артериит, не ОФД — см. примечание
классифицированный в дру
гих рубриках
Примечание. Данную подрубрику можно использовать для кодирования
первичного (изолированного) ангиита ГДНС и других церебральных васку-
литов. Первичный ангиит ЦНС — редкое заболевание неизвестной этио
логии, при котором избирательно страдают мелкие, реже средние сосуды
головного мозга. Типично острое или подострое развитие головной боли,
когнитивных нарушений, спутанности сознания, рассеянной очаговой
симптоматики. Результатом многоочагового поражения головного мозга
обычно бывает деменция с психотическими и маниакальными состоя
ниями, изредка — паркинсонизм. Иногда доминируют симптомы по
ражения спинного мозга или хронического менингита. В части случаев
отмечаются эпизоды острого нарушения мозгового кровообращения,
чаще наблюдается безинсультное прогредиентное течение. В тяжелых
случаях постепенно развивается угнетение сознания: оглушение, со
пор, кома. Системные проявления (со стороны суставов, кожи, других
органов, крови) отсутствуют. Диагноз подтверждают умеренные воспа
лительные изменения в ликворе (у половины больных), многоочаговое
или диффузное поражение белого вещества мозга (лейкоареоз) по дан
ным КТ и МРТ, данные церебральной ангиографии (мультисегментар-
ное сужение или окклюзия сосудов с постстенотическим расширением,
замедленное выведение контраста, наличие многочисленных сосудистых
анастомозов) и биопсии мозга
50
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
168.0* Церебральная амилоидная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ангиопатия (Е85.-+)
Примечание. Данное заболевание может быть причиной лобарных (ино
гда паренхиматозно-субарахноидальных) кровоизлияний и диффузного
поражения белого вещества (лейкоареоза) головного мозга у больных по
жилого и старческого возраста
168.1* Церебральный артериит при ОФД. Та же, что и МКБ-10
инфекционных и паразитар
ных болезнях, классифици
рованных в других рубриках
Церебральный артериит:
• листериозный (А32.8+)
• сифилитический (А52.0+)
• туберкулезный (А18.8+)
Примечание. При формулировании диагноза следует указать инфекцион
ное или паразитарное заболевание, вызвавшее артериит сосудов мозга,
и наименование неврологического синдрома, возникшего в результате
нарушения мозгового кровообращения
168.2* Церебральный артериит при ОФД. Та же, что и в МКБ-10
других болезнях, классифи
цированных в других рубри
ках
Церебральный артериит при
системной красной волчан
ке (М32.1+)
Примечание. Помимо упомянутой в подрубрике субноминации сис
темной красной волчанки, ангиит с поражением сосудов головного
мозга может развиваться при следующих заболеваниях: облитерирую-
щий тромбангиит [болезнь Бюргера] (173.1+), узелковый периартери-
ит (М30.0+), полиартериит с поражением легких [Черджа — Стросса]
(аллергический гранулематозный ангиит) (М30.1+), слизисто-кожный
лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (МЗО.З), гиперчувствитель
ный ангиит [синдром Гудпасчера] (М31.0+), гранулематоз Вегенера
(М31.3+), синдром дуги аорты [Такаясу] (М31.4+), гигантоклеточный
артериит с ревматической полимиалгией (М31.5+), другие гиганто-
клеточные артерииты (М31.6+), другие уточненные некротизирующие
васкулопатии (гипокомплементемический васкулит) (М31.8+), некро-
тизирующая васкулопатия неуточненная (М31.9+), болезнь Бехчета
(М35.2+), системные поражения соединительной ткани неуточненные
(коллагеноз БДУ) (М35.9+) и др.
51
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
168.8* Другие поражения сосудов ОФД. См. примечание
мозга при болезнях, клас
сифицированных в других
рубриках
Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться: мышечная и со
единительнотканная дисплазия артерий (177.3+) и др.
1 2 3
G95.1 Сосудистая миелопатия ОФД. Острое нарушение спиналь
Острый инфаркт спинного ного кровообращения (спиналь
мозга (эмболический, неэм ный инсульт)
болический) ПРФД. 1. Острое нарушение спи
Тромбоз артерий спинного нального кровообращения на фоне
мозга атеросклероза и постинфарктного
кардиосклероза с нарушением
сердечного ритма; острый эмбо
лический инфаркт грудного отдела
спинного мозга (D 3 -D 5 ) с нижней
параплегией и нарушением тазо
вых функций
2. Острое нарушение спинального
кровообращения с развитием ин
фаркта нижнегрудного отдела
52
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга
1 2 3
G95.1 спинного мозга ( D n - D 1 2 ) вслед
ствие тромбоза радикуломедулляр-
ной артерии (артерии Адамкевича);
нижний спастический парапарез,
задержка мочеиспускания
Гематомиелия ОФД. Та же, что и в МКБ-10
П Р Ф Д . Гематомиелия с синдро
мом полного поперечного пораже
ния спинного мозга на уровне D5;
нижний спастический парапарез
и анестезия с уровня D g , задержка
мочеиспускания
Непиогенный спинномозго ОФД. Асептический флебит (тром
вой флебит и тромбофлебит бофлебит) вен спинного мозга
Примечание. Инфаркт спинного мозга обычно бывает следствием атеро
склероза или расслаивающей аневризмы аорты, кардиогенной эмболии,
осложнением оперативного вмешательства на сердце или аорте и лишь
очень редко — следствием поражения собственных артерий спинного моз
га. Иногда спинальный инфаркт связан с васкулитами, нейросифилисом,
сдавлением спинальных сосудов опухолью или иным объемным образо
ванием. При системной артериальной гипотензии, особенно у больных
с атеросклерозом аорты и ее основных ветвей, могут пострадать отделы
спинного мозга, находящиеся на границе сосудистых бассейнов и наибо
лее чувствительные к ишемии, что проявляется развитием пареза, иногда
смешанного типа, без нарушения чувствительности и напоминает картину
бокового амиотрофического склероза.
Гематомиелия — кровоизлияние в вещество спинного мозга, которое мо
жет быть связано с травмой, сосудистой мальформацией, васкулитом,
коагулопатией, опухолью спинного мозга. Гематомиелия проявляется
острым поперечным поражением спинного мозга с развитием выражен
ного болевого синдрома и иногда с прорывом крови в субарахноидальное
пространство. Диагноз подтверждают КТ и МРТ.
Асептический (непиогенный) флебит вен спинного мозга может развить
ся при заболеваниях (или состояниях), сопровождающихся повышенной
свертываемостью крови
Глава 2
Инфекционные и паразитарные
заболевания центральной нервной
системы
1. Менингиты
1.1. Бактериальный м е н и н г и т
1.2. М е н и н г и т при других и н ф е к ц и о н н ы х и паразитарных
заболеваниях
1.3. Менингит, обусловленный другими и н е у т о ч н е н н ы м и
причинами
2. Энцефалиты и миелиты
3. Внутричерепные и внутрипозвоночные абсцессы, гранулемы
и флебиты
4. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
5. Сифилис нервной системы (нейросифилис)
6. Туберкулез нервной системы
7. Медленные инфекции Ц Н С
8. Паразитарные заболевания Ц Н С
9. Последствия инфекционных и паразитарных заболеваний Ц Н С
1. Менингиты
Менингит — обобщающее н а з в а н и е в о с п а л е н и я оболочек головного
и с п и н н о г о мозга. Различают пахименингит — воспаление твердой
мозговой оболочки, лептоменингит — воспаление м я г к о й и паутин
н о й оболочек, арахноидит — воспаление п а у т и н н о й оболочки*. На
практике под т е р м и н о м «менингит» чаще всего подразумевают леп
томенингит.
54
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
55
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
П р и ф о р м у л и р о в а н и и развернутого д и а г н о з а бактериального
м е н и н г и т а следует указывать:
56
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
Включены: бактериальный: арахноидит, лептоменингит, менин
гит, пахименингит
Исключены: бактериальный менингоэнцефалит (G04.2), менин-
гомиелит (G04.2)
G00.0 «Гриппозный» менингит ОФД. Острый гнойный менингит,
Менингит, вызванный вызванный гемофильной палочкой
Haemophilis influenzae (инфлюэнц-менингит)
ПРФД. Острый первичный гной
ный менингит, вызванный гемо
фильной палочкой, среднетяжелое
течение с развитием отека мозга;
глубокое оглушение; острый пе
риод
Примечание. В подрубрике кодируется гнойный менингит, вызываемый
гемофильной палочкой Афанасьева — Пфейфера. Большинство случаев
этого заболевания встречается у детей до 6 лет, но изредка данное заболе
вание возникает и в более старшем возрасте, обычно на фоне синусита,
эпиглоттита, пневмонии, среднего отита, ЧМТ, сахарного диабета, алко
голизма, спленэктомии, гипогаммаглобулинемии, СПИДа
G00.1 Пневмококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Острый вторичный гной
ный пневмококковый менингит на
фоне двустороннего гнойного гай
морита и септикопиемии; тяжелое
течение; сопор; острый период
Примечание. Пневмококковый менингит — наиболее частый вариант ме
нингита у лиц старше 30 лет. Часто развивается в результате распростра
нения инфекции из отдаленных очагов (при пневмонии, среднем отите,
мастоидите, синусите, эндокардите) и особенно тяжело протекает у боль
ных со сниженным иммунитетом (при алкоголизме, сахарном диабете,
миеломной болезни, гипогаммаглобулинемии, циррозе печени, после
спленэктомии, на фоне кортикостероидной терапии, гемодиализа). Пнев
мококк — частый возбудитель посттравматического менингита у больных
с переломом основания черепа и ликвореей. Пневмококковый менингит
обычно протекает тяжело, часто вызывает угнетение сознания, очаговую
симптоматику и эпилептические припадки, нередко заканчивается ле
тально; может рецидивировать
57
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
58
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать менингиты, вы
званные облигатными анаэробными бактериями (бактероидами, фузобак-
терией, пептококками, клостридиями, актиномицетами) или факульта
тивными анаэробными бактериями (цитробактером, энтеробактериями),
кишечной палочкой, клебсиеллой, нокардией, синегнойной палочкой,
протеем и др.
G00.9 Бактериальный менингит не- ОФД. Гнойный менингит
уточненный ПРФД. Острый первичный гной
Менингит: ный менингит, среднетяжелое те
• гнойный БДУ чение с преходящим поражением
• пиогенный БДУ правого глазодвигательного нерва;
• гноеродный БДУ период реконвалесценции
Примечание. Данная рубрика используется в случаях, когда обнаруженные
при бактериоскопии ЦСЖ бактерии не были идентифицированы, а также
у больных с острым гнойным менингитом, возбудитель которого остался
неизвестным
G01* Менингит при бакте ОФД. Та же, что и в МКБ-10
риальных болезнях, ПРФД. Менингококковая инфек
классифицированных ция: острый первичный гнойный
в других рубриках менингит (А 39.0+), тяжелое тече
Исключены: менинго ние с развитием внутричерепной
энцефалит и менин- гипертензии и эндотоксического
гомиелит при бакте шока, умеренная кома; острый
риальных болезнях, период
классифицированных
в других рубриках
(G05.0*)
Примечание. Данный код следует использовать в качестве дополнительного
при менингококковом менингите (А39.0+), а также при менингитах, воз
никающих при сибирской язве (А22.8+), гонорее (А54.8+), сальмонеллезе
(А02.2+), лептоспирозе (А27.-+), листериозе (А32.1+), клещевом борре-
лиозе (А69.2+), нейросифилисе (А52.1+), врожденном сифилисе (А50.4+)
или вторичном сифилисе (А51.4+), туберкулезе (А17.0+), геморрагических
высыпаниях, осложнениях тифоидной лихорадки (А01.0+).
При формулировании диагноза менингококкового менингита следует ука
зать сопутствующие проявления менингококковой инфекции: менинго-
коккемия (острая — А39.2, хроническая — А39.3, неуточненная — А39.4),
мио- или перикардит (А39.5), пневмония, геморрагическая сыпь пете-
хиальная, сливающаяся и т. д.), осложнения: ДВС — синдром, эндоток-
сический шок, синдром Уотерхауса — Фридирехсена [менингококковый
надпочечниковый синдром — А39.1 (Е35.1*)]
59
"1
1 2 3
G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях,
классифицированных в других рубриках
Исключены: менингоэнцефалит и менингомиелит при инфекци
онных и паразитарных болезнях, классифицированных в других
рубриках (G05.1 - G05.2*)
G02.0* Менингит при вирусных бо ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лезнях, классифицирован ПРФД. Острый серозный менин
ных в других рубриках гит, вызванный вирусом Коксаки,
легкое течение с умеренными про
явлениями внутричерепной гипер
тензии и полимиалгиями; период
реконвалесценции
Примечание. В данной подрубрике кодируются менингиты, вызванные
аденовирусами (А87.1+), энтеровирусами (А87.0+), вирусами простого
герпеса (В00.3+), инфекционного мононуклеоза (В27.-+), лимфоцитарно-
го менингоэнцефалита (А87.2+), кори (В05.1+), эпидемического паротита
(В26.1+), краснухи (В06.1+), ветряной оспы (В01.0+), опоясывающего
герпеса (В02.1+), а также другими вирусами (А87.8+). Следует подчер
кнуть, что диагноз должен быть подтвержден с помощью вирусологиче
ских или серологических методов. Кроме того, в данной рубрике можно
также кодировать вирусный менингит неуточненный (А87.9+), при ко
тором имеются клинические или параклинические признаки, свидетель
ствующие в пользу вирусной природы заболевания, однако уточнить при
роду возбудителя не удалось
60
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
сознания, повторяющихся генерали
зованных судорожных припадков
Примечание. В данной подрубрике кодируются менингиты при кандидозе
(В37.5+), кокцидиоидомикозе (В38.4+), криптококкозе (В45.1+) и дру
гих микозах. Если род и вид грибков идентифицированы микробиоло
гическим и/или иммунологическим методами, эти данные включаются в
формулировку диагноза наряду с данными о грибковом поражении других
органов
G02.8* Менингит при других уточ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ненных инфекционных и па
разитарных болезнях, клас
сифицированный в других
рубриках
Примечание. В данной подрубрике кодируется менингит, вызванный афри
канским трипаносомозом (сонной болезнью) (В56- +) и болезнью Шагаса
(американским трипаносомозом) (В57.4+)
1 2 3
G03 Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
Включены: арахноидит, лептоменингит, менингит, пахименингит
Исключены: менингоэнцефалит (G04.-), менингомиелит (G04.-)
G03.0 Непиогенный менингит ОФД. Серозный менингит
Небактериальный менингит ПРФД. Острый серозный менин
гит, легкое течение с умеренно вы
раженным менингеальным и це-
фалгическим синдромами, период
реконвалесценции
Примечание. В подрубрике кодируются серозные (негнойные) менингиты
неясной природы, бактериальная этиология которых исключена на основе
клинических и бактериологических исследований
61
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G03.1 Хронический менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Хронический менингит
неясной этиологии, прогрессиру
ющее течение с развитием гидро
цефалии; грубый менингеальный
синдром, выраженные когнитив
ные нарушения, повторяющиеся
генерализованные судорожные
припадки, множественное пора
жение черепных нервов
Примечание. Хроническим принято называть менингит, при котором кли
нические проявления и воспалительные изменения в ЦСЖ сохраняются
более 4 недель (в отсутствие лечения). Выделяют две формы хронического
менингита: прогрессирующую и рецидивирующую. При прогрессирующей
форме клиническая картина характеризуется упорной головной болью,
стойкими менингеальными симптомами, нарастающими психическими
нарушениями, эпилептическими припадками, лихорадкой, поражением
черепных нервов. Нарушение циркуляции или всасывания ЦСЖ приводит
к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии.
При рецидивирующей форме менингеальные симптомы и изменения в
ЦСЖ выявляются лишь при обострении, а затем спонтанно регрессиру
ют. При хроническом менингите должны быть исключены бактериаль
ные инфекции (туберкулез, сифилис, лаймская болезнь, актиномикоз,
нокардиоз, бруцеллез, болезнь Уиппла, лептоспироз), грибковые ин
фекции (криптококкоз, кокцидиоидоз, кандидоз и др.), паразитарные
инвазии (токсоплазмоз, амебиаз и др.), некоторые вирусные инфекции,
например, герпетическая. Данную подрубрику следует использовать
в тех случаях, когда причину менингита выявить не удается. В случае
уточнения этиологии (например, сифилитической, туберкулезной или
криптококкозной) менингит следует отнести к соответствующим под-
рубрикам
62
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 J 2 | 3 |
синдромом, миалгией, иногда тошнотой и рвотой, преходящими невроло
гическими расстройствами в виде эпилептических припадков, диплопии,
дизартрии, нарушения равновесия, поражения лицевого нерва, умеренной
лихорадкой. Обострения завершаются полным восстановлением, но по
вторяются с интервалами в несколько недель или месяцев на протяжении
2—5 лет. В ЦСЖ при обострении обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз
(от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл), небольшое повышение уровня
белка, нормальную концентрацию глюкозы. Диагноз требует исключения
эпидермоидной опухоли, эхинококковой кисты, краниофарингиомы или
холестеатомы, содержимое которых может время от времени прорываться
в субарахноидальное пространство, а также инфекции вирусом простого
герпеса 2-го типа, гистоплазмоза, саркоидоза, болезни Бехчета
2. Энцефалиты и миелиты
Энцефалит — в о с п а л и т е л ь н о е п о р а ж е н и е г о л о в н о г о мозга инфек
ц и о н н о г о (реже н е и н ф е к ц и о н н о г о ) характера. М и е л и т — воспали
т е л ь н о е п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга. П р и с о ч е т а н и и воспалитель
н о г о п о р а ж е н и я головного и с п и н н о г о мозга используют т е р м и н
«энцефаломиелит».
Выделяют первичные и вторичные (постинфекционные, па-
раинфекционные или поствакцинальные) энцефалиты (миелиты).
В основе первичного э н ц е ф а л и т а (миелита) лежит поражение мозга,
связанное с непосредственным проникновением и н ф е к ц и о н н о г о
агента (вируса, реже м и к о п л а з м ы , р и к е т т с и и , спирохеты и л и дру
гих возбудителей) через г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и й барьер с преимуще
с т в е н н ы м п о р а ж е н и е м серого вещества Ц Н С . Пост- (пара-) инфек
ц и о н н ы е , п о с т в а к ц и н а л ь н ы е э н ц е ф а л и т ы (миелиты) возникают к а к
результат а у т о и м м у н н ы х р е а к ц и й и п р е и м у щ е с т в е н н о в о в л е к а ю т
63
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
П р и подострых и хронических э н ц е ф а л и т а х н а б л ю д а е т с я п р о -
гредиентное течение с развитием деменции, парезов, экстрапи
р а м и д н ы х н а р у ш е н и й и т. д. (см. н и ж е «Медленные и н ф е к ц и и
ЦНС»).
В М К Б - 1 0 э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) к о д и р у ю т с я в рубриках G 0 4
(«Энцефалит, миелит и энцефаломиелит») и G05* («Энцефалит,
м и е л и т и э н ц е ф а л о м и е л и т п р и болезнях, к л а с с и ф и ц и р о в а н н ы х в
других рубриках»).
1 2 3
G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
Включены: острый восходящий миелит, менингоэнцефалит, ме-
нингомиелит
Исключены: доброкачественный миалгический миелит (G93.3),
энцефалопатия: БДУ (G93.4), алкогольного генеза (G31.2), ток
сическая (G92), рассеянный склероз (G35), миелит: острый по
перечный (G37.3), подострый некротизирующий (G37.4)
64
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
G04.0 Острый диссеминированный ОФД. Острый рассеянный энце
энцефалит фалит (энцефаломиелит)
Энцефалит (энцефаломиелит) ПРФД. Острый поствакцинальный
постиммунизационный рассеянный энцефаломиелит с уме
При необходимости иденти ренно выраженным нижним спа
фицировать вакцину исполь стическим парапарезом, мозжечко
зуют дополнительный код вой атаксией, генерализованными
внешних причин (класс XX) судорожными припадками, острый
период (фаза стабилизации)
Примечание. Острый рассеянный энцефаломиелит обычно развивается в
течение 4—21 сут после начала острого вирусного заболевания (корь, крас
нуха, свинка, грипп и парагриппозные инфекции, ветряная оспа, инфек
ционный мононуклеоз и др.), микоплазменной инфекции или вакцинации
(против кори, свинки, краснухи, гриппа, бешенства). В остром периоде
часты менингеальные проявления с легким или умеренным плеоцитозом
3
(15—250/мм ). В зависимости от локализации поражения в клинической
картине могут преобладать признаки поражения головного мозга (эн
цефалит), иногда с преимущественным поражением ствола (стволовая
форма) или мозжечка (острая мозжечковая атаксия), реже — черепных
нервов (неврит зрительного нерва) или спинного мозга (острый попереч
ный миелит). Течение монофазное, часто наблюдается полное восста
новление. В данной подрубрике следует кодировать поствакцинальный
(постиммунизационный) энцефалит (энцефаломиелит), развивающийся
после вакцинации (например, против бешенства, клещевого энцефалита,
коклюша и дифтерии). Постинфекционный рассеянный энцефаломиелит
кодируется в подрубрике G04.8 (см. ниже), идиопатический острый рас
сеянный энцефаломиелит — в рубрике G36 (гл. 3)
G04.1 Тропическая спастическая па ОФД. Та же, что и МКБ-10
раплегия
Примечание. Тропическая спастическая параплегия в большинстве слу
чаев вызывается ретровирусами (Т-лимфоцитарными вирусами человека
1-го или 2-го типов). Заболевание проявляется медленно нарастающим
спастическим парапарезом с недержанием мочи, нарушением глубокой
и поверхностной чувствительности. В ЦСЖ умеренный лимфоцитарный
плеоцитоз и повышение содержания белка. Диагноз подтверждается путем
ПЦР-исследования ЦСЖ.
G04.2 Бактериальный менингоэн ОФД. Та же, что в МКБ-10
цефалит и менингомиелит, не
классифицированный в других
рубриках
65
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать острые (подострые)
бактериальные (обычно гнойные) менингоэнцефалиты и менингомиели-
ты, которые могут возникать как осложнение гнойных менингитов. Подо
стрые и хронические бактериальные менингоэнцефалиты (менингомиели-
ты) бывают связаны с идентифицируемыми возбудителями — клещевым
боррелиозом, сифилисом, туберкулезом. В тех случаях, когда возбудитель
идентифицирован, может использоваться код первичной инфекции, а по
ражение головного и спинного мозга кодируется дополнительным кодом
из рубрики G05* (см. ниже)
66
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 | 2 I 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать энцефалит (менин
гоэнцефалит), миелит (менингомиелит) и энцефаломиелит (менингоэн-
цефаломиелит) при листериозе (А32.1+), менингококковой инфекции
(А39.8+), сифилисе врожденном (А50.4+) и позднем (А52.1+), в том числе
прогрессивный паралич, туберкулезе (А17.8+)
G05.1* Энцефалит, миелит и энцефа ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ломиелит при вирусных бо П Р Ф Д . Острый энцефалит, вы
лезнях, классифицированных званный вирусом простого герпеса
в других рубриках 1-го типа с массивным двусторон
ним поражением височных долей
(по данным МРТ); тяжелое тече
ние с развитием сопора, тетрапаре-
за, генерализованных судорожных
припадков; острый период (фаза
прогрессирования)
Примечание. Данный код используется как дополнительный при широ
ком спектре вирусных энцефалитов, миелитов и энцефаломиелитов, в
том числе при аденовирусной (А85.1+), цитомегаловирусной (В25.8+),
энтеровирусной (А85.0+) инфекциях, простом герпесе (В00.4+), гриппе
(J10.8+, J11.8+), кори (В05.0+), эпидемическом паротите (В26.2+), ве
тряной оспе (В01.1+), краснухе (В06.0+), опоясывающем лишае (В02.0+),
ВИЧ-инфекции (В23.8+), а также при вирусных энцефалитах, передаю
щихся кровососущими насекомыми, в том числе:
• вариантах комаринового вирусного энцефалита (менингоэнцефалита)
(А83+): японский энцефалит (А83.0+), западный лошадиный энцефа
лит (А83.1+), восточный лошадиный энцефалит (А83.2+), энцефалит
Сан-Луи (А83.3+), австралийский энцефалит (А83.4+), калифорний
ский энцефалит (А83.5+) и др.;
• вариантах, клещевого вирусного энцефалита (менингоэнцефалита)(А84+),
в том числе: дальневосточный клещевой энцефалит [русский весен
не-летний энцефалит] (А84.0+), центрально-европейский клещевой
энцефалит (А84.1+) и др.;
• других вирусных энцефалитах, в том числе летаргическом энцефалите
(болезнь Экономо — Крюше) (А85.8+), вирусном энцефалите, пере
даваемом членистоногими, неуточненном (А85.2+).
Для статистического учета неуточненных случаев вирусного энцефалита
(энцефаломиелита или менингоэнцефалита) используют рубрику А86+.
При формулировании развернутого энцефалита следует указать период:
острый (фазы прогрессирования, стабилизации), реконвалесценции, от
даленный, наименование ведущих (инвалидизирующих) неврологических
синдромов (парезы, кожевниковская эпилепсия и др.) и их тяжесть. При
67
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
формулировании диагноза клещевого энцефалита следует также указать
клиническую форму: полиомиелитическая, полиоэнцефаломиелитиче-
ская, менингоэнцефалитическая, менингеальная, стертая (лихорадочная),
течение (монофазное, прогредиентное)
G05.2* Энцефалит, миелит и энцефа ОФД — см. примечание
ломиелит при других инфек
ционных и паразитарных бо
лезнях, классифицированных
в других рубриках
Примечание. Код данной подрубрики используется как дополнительный
при энцефалите, миелите и энцефаломиелите, вызванных африканским
трипаносомозом (В56.-+), болезнью Шагаса (В57.4+), амебиазом (В60.2+),
токсоплазмозом (В58.2+), а также при эозинофильном менингоэнцефалите
(В83.2+)
G05.8* Энцефалит, миелит и энце ОФД — см. примечание
фаломиелит при других бо ПРФД. Системная красная вол
лезнях, классифицированных чанка (М32.1+): волчаночный
в других рубриках энцефалит с рассеянной очаговой
симптоматикой и умеренными ког
нитивными нарушениями, острый
период, фаза стабилизации
Примечание. Код данной подрубрики используется как дополнительный
при энцефалите, миелите и энцефаломиелите при СКВ (М32.1+) и других
системных заболеваниях
G93.3 Поствирусный синдром уста ОФД. Синдром хронической уста
лости лости
Доброкачественный миалги-
ческий энцефаломиелит
Примечание. Синдром хронической усталости — состояние с нечетко опреде
ленным статусом, основным проявлением которого является быстрая утом
ляемость, продолжающая или постоянно возобновляющаяся в течение не
скольких месяцев, которую невозможно объяснить другим заболеванием или
текущей физической нагрузкой. Чувство усталости резко усиливается после
физической или умственной нагрузки, не облегчается отдыхом и существен
но ограничивает активность больного во всех жизненных сферах. Усталости
часто сопутствуют ослабление внимания, головная боль, боль в горле, бо
лезненность шейных или подмышечных лимфатических узлов, миалгии и
полиартралгии, не сопровождающиеся гиперемией или отеком суставов,
субфебрилитет, нарушение сна, снижение памяти, психические отклоне
ния. Патогенез остается неясен. Развитие заболевания часто связывают
68
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
с перенесенной инфекцией, иммунологическими расстройствами или
депрессией, рассматривая его как психогенное расстройство. В пользу
вирусной природы заболевания свидетельствуют его возникновение после
ряда вирусных инфекцией, возбудители которых способны персистиро-
вать в организме человека и вызывать хроническую инфекцию, повы
шение титра антител к герпетическим вирусам, вирусу кори, краснухи,
коксаки В, повышение содержания антигенов и нуклеиновых кислот в
организме. В качестве потенциальных возбудителей рассматривают ви
рус Эпштейна — Барр, ретровирусы, энтеровирусы. Синдром обычно не
прогрессирует, нередко симптоматика постепенно регрессирует, но лишь
небольшое число больных выздоравливает полностью
А 80 Острый полиомиелит
А 80.0 Острый паралитический по ОФД. Острый поствакцинальный
лиомиелит, ассоциированный паралитический полиомиелит
с вакциной
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи паралитического
полиомиелита, вызванного применением живой вакцины
А 80.2 Острый паралитический по ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лиомиелит, вызванный диким ПРФД. Острый паралитический
природным вирусом спинальный полиомиелит с гру
бым нижним вялым асимметрич
ным парапарезом, период рекон-
валесценции
Примечание. Паралитический полиомиелит подразделяют на спинальный,
бульбарный и бульбоспинальный
А 80.3 Острый паралитический по ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лиомиелит другой и неуточ-
ненный
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи полиомиелита с
неуточненным путем заражения
А 80.4 Острый непаралитический ОФД. Та же, что и в М К Б - 1 0
полиомиелит
Примечание. Непаралитический полиомиелит протекает как: 1) бессимп
томная форма с увеличением титра антител к вирусу при исследовании
парных сывороток (выявляется только при активном обследовании в пе
риодах появления эпидемических случаев паралитических форм); 2) вис
церальная форма — желудочно-кишечные расстройства на фоне клиники
острой респираторной инфекции; 3) менингеальная форма с воспалитель
ными изменениями ЦСЖ
69
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
А 80.9 Острый полиомиелит неуточ- Код для статистического учета не-
ненный уточненных случаев заболевания
3. Внутричерепные и внутрипозвоночные
абсцессы, гранулемы и флебиты
В М К Б - 1 0 внутричерепные и в н у т р и п о з в о н о ч н ы е абсцессы, грану
л е м ы и флебиты кодируются в рубриках G06 («Внутричерепной и
в н у т р и п о з в о н о ч н ы й абсцесс и гранулема»), G 0 7 * («Внутричерепной
и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема п р и болезнях, классифи
ц и р о в а н н ы х в других рубриках»), G 0 8 («Внутричерепной и внутри
п о з в о н о ч н ы й флебит и тромбофлебит»). П р и необходимости иден
т и ф и ц и р о в а т ь и н ф е к ц и о н н ы й агент используют д о п о л н и т е л ь н ы й
код (В95 - В97).
1 2 3
G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
G06.0 Внутричерепной абсцесс и ОФД. Та же, что и в МКБ-10
гранулема ПРФД. Абсцесс правой височной
Абсцесс (эмболический): доли на фоне острого гнойного оти
• головного мозга (любой та с левосторонним гемипарезом и
части) вторично-генерализованными су
• мозжечковый дорожными припадками
• церебральный
• отогенный
Внутричерепной(ая) абсцесс
или гранулема:
• эпидуральный(ая)
• экстрадуральный(ая)
• субдуральный(ая)
G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и ОФД. Та же, что и в МКБ-10
гранулема ПРФД. Острый гнойный внутри
Абсцесс эмболический спин позвоночный эпидуральный аб
ного мозга (любой части) сцесс (эпидурит) со сдавлением
Внутрипозвоночный абсцесс среднегрудного отдела спинного
или гранулема: мозга; нижний спастический па-
эпидуральный(ая) рапарез, задержка мочи
• экстрадуральный(ая)
• субдуральный(ая)
70
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
G06.2 Экстрадуральный и субду- Код для статистического учета экс-
ральный абсцесс неуточнен- традурального или субдурального
ный внутричерепного или внутрипоз-
воночного абсцесса
G07* Внутричерепной и внутрипоз- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
воночный абсцесс и гранулема ПРФД. Амебный абсцесс правой
при болезнях, классифициро височной доли с указанием синдро
ванных в других рубриках ма внутричерепного поражения
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать внутричерепные
или внутрипозвоночные абсцессы при амебиазе (А06.6+), гонококко
вой инфекции (А54.8+), гранулемы головного мозга при шистосомозе
(В65.-+), туберкулему головного мозга (А17.8+) и мозговых оболочек
(А17.8+) (см. ниже «Туберкулез ЦНС»)
G08 Внутричерепной и внутрипоз- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
воночный флебит и тромбо
флебит
Септическая(ий): ПРФД. Септический тромбофле
• эмболия бит верхнего продольного синуса.
• эндофлебит Гипертензионный синдром. Ниж
• флебит ний парапарез недержание мочи
• тромбофлебит
• тромбоз
внутричерепных или внутри
позвоночных синусов и вен
Примечание. Из рубрики G08 исключены асептические (негнойные) тром
бозы (флебиты, тромбофлебиты) мозговых вен и венозных синусов. В тех
случаях, когда эти состояния связаны с коагулопатией, возникающей при
беременности и родах, используют коды 022.3 и 087.3, в тех случаях, когда
они вызваны абортом или внематочной беременностью, — О08.7. При
других случаях асептических флебитов и тромбофлебитов с поражением
мозговых артерий и венозных синусов используют код 167.6 (гл. 1), при
асептических внутрипозвоночных флебитах и тромбофлебитах — G95.1
71
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
о п п о р т у н и с т и ч е с к и м и и н ф е к ц и я м и , опухолями, а л и м е н т а р н ы м и
и метаболическими расстройствами.
В рубрике В20 кодируются неврологические о с л о ж н е н и я , свя
з а н н ы е с о п п о р т у н и с т и ч е с к и м и и н ф е к ц и я м и : туберкулезом (В20.0),
другими б а к т е р и а л ь н ы м и и н ф е к ц и я м и (В20.1), цитомегаловирус-
н о й и н ф е к ц и е й (В20.2), другими в и р у с н ы м и и н ф е к ц и я м и (В20.3),
к а н д и д о з о м (В20.4), другими м и к о з а м и (В20.5), м н о ж е с т в е н н ы м и
и н ф е к ц и я м и (В20.7), другими и н ф е к ц и о н н ы м и и п а р а з и т а р н ы м и
з а б о л е в а н и я м и (В20.8).
В рубрике В21 кодируются неврологические осложнения, связан
ные со злокачественными опухолями, в частности неходжкинской
л и м ф о м о й (В21.2), другими злокачественными новообразованиями
л и м ф о и д н о й и кроветворной тканей (В21.3), множественными зло
качественными новообразованиями (В21.7), другими злокачествен
н ы м и новообразованиями (В21.8).
Неврологические о с л о ж н е н и я , с в я з а н н ы е с н е п о с р е д с т в е н н ы м
воздействием вируса, кодируются в рубриках В22 («Болезнь, вызван
н а я вирусом и м м у н о д е ф и ц и т а человека [ В И Ч ] , п р о я в л я ю щ а я с я в
виде других уточненных болезней») и В23 («Болезнь, в ы з в а н н а я ви
русом и м м у н о д е ф и ц и т а человека [ В И Ч ] , п р о я в л я ю щ а я с я другими
состояниями»).
1 2 3
В22.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с ОФД. Та же, что и в МКБ-10
проявлениями энцефалопа ПРФД. СПИД: ВИЧ-энцефалопа
тии тия с диффузным поражением бе
Вызванное ВИЧ слабоумие лого вещества, прогрессирующее
течение. III стадия с развитием
умеренной деменции подкорко-
во-лобного типа, спастического
парапареза, выраженного псевдо-
бульбарного синдрома
Примечание. При диагностике ВИЧ-энцефалопатии (комплекса СПИД-
деменция, деменции, вызванной СПИД) следует указать стадии (степени
тяжести) этого состояния:
1) стадия 0,5 (диагноз сомнителен) — симптомы отсутствуют или выраже
ны минимально и не ограничивают работоспособность и повседневную
активность; могут выявляться рефлексы орального автоматизма, за
медленность движений глаз или конечностей; походка не нарушена;
мышечная сила в норме;
72
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 | 2 | 3
2) стадия 1 (легкая) — больной не способен выполнять лишь наиболее
сложные виды работ, связанные с профессиональной или повседнев
ной активностью, но способен к самостоятельному передвижению; при
осмотре и нейропсихологическом исследовании выявляются несомнен
ные когнитивные и двигательные нарушения;
3) стадия 2 (умеренная) — больной полностью утрачивает трудоспособ
ность, но в состоянии обслуживать себя (хотя выполнение наиболее
сложных видов повседневной активности может быть затруднено); спо
собен к передвижению при одной опоре;
4) стадия 3 (тяжелая) — выраженные когнитивные нарушения (больной
не воспринимает новостей, изменений в окружающем, не способен
поддерживать осмысленную беседу, резко снижена психическая актив
ность) или двигательные нарушения (больной не способен передвигать
ся без посторонней помощи, нарушена функция рук);
5) стадия 4 (терминальная) — состояние близко к вегетативному; интел
лектуальная активность и способность воспринимать окружающее — на
рудиментарном уровне; полный или почти полный мутизм; парапарез
или параплегия с недержанием мочи и кала.
Название стадии «половинная» (0,5) следует принимать условно — как
состояние, при котором у пациента с подтвержденной ВИЧ-инфекцией
имеются сомнительные неврологические симптомы
В23.8 Болезнь, вызванная ВИЧ, про ОФД — см. примечание
являющаяся другими уточ
ненными состояниями
73
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
• к врожденному сифилису;
• к раннему с и ф и л и с у (как правило, в первые 2 года от момента
з а р а ж ен и я );
• к позднему с и ф и л и с у (как правило, через 2 года и более от
момента заражения).
74
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
для н е й р о с и ф и л и с а ; 3 ) и з м е н е н и й Ц С Ж [положительная р е а к ц и я
Вассермана и / и л и воспалительные и з м е н е н и я (цитоз более 20/мкл
и / и л и содержание белка более 0,6 г/л) плюс положительные трепо-
н е м н ы е тесты].
Диагноз сифилиса нервной системы имеет двойное (альтернатив
ное) к о д и р о в а н и е . П р и и с п о л ь з о в а н и и кода, о б о з н а ч е н и е которого
н а ч и н а е т с я с буквы «А», случай будет отнесен к группе и н ф е к ц и о н
н ы х заболеваний, а п р и к о д и р о в а н и и с буквы «G» и и с п о л ь з о в а н и и
з н а к а * — к з а б о л е в а н и я м н е р в н о й системы (при этом з н а к о м «+»
обозначается о с н о в н о й код).
В М К Б - 1 0 н е й р о с и ф и л и с кодируется в рубриках А50 («Врож
д е н н ы й с и ф и л и с ) , А51 ( « Р а н н и й с и ф и л и с » ) , А52 ( « П о з д н и й сифи
лис»).
1 2 3
А50.4 Поздний врожденный нейро ОФД. Та же, что и в МКБ-10
сифилис (ювенильный нейро ПРФД. Поздний врожденный ней
сифилис) росифилис. Спинная сухотка с вы
Исключена: триада Гетчинсо- раженной сенситивной атаксией и
на (А 50.5) нейроартропатией правого колен
ного сустава
Примечание. В подрубрике кодируются ювенильный прогрессивный па
ралич (табопаралич) или ювенильная спинная сухотка, поздний врожден
ный сифилитический энцефалит (G05.5*) и сифилитический менингит
(G01*).
При необходимости идентифицировать любое связанное с данным забо
леванием психическое расстройство используют дополнительный код
А51 Ранний сифилис
А51.4 Другие формы вторичного си ОФД. Та же, что и в МКБ-10
филиса ПРФД. Р а н н и й вторичный си
Вторичный сифилитический филис: подострый базальный си
менингит (G01*) филитический менингит с пора
жением с умеренно выраженным
гипертензионным синдромом и
поражением лицевого и слухового
нервов справа
А52 Поздний сифилис
А52.1 Нейросифилис с симптомами: ОФД. Те же, что и в МКБ-10
Поздний сифилитиче- ПРФД. 1. Поздний менинговаску-
ский(ая): лярный сифилис в виде повторных
75
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
А52.1 • неврит слуховых нервовН- н а р у ш е н и й м о з г о в о г о крово
(Н49.0*) обращения в бассейне левой сред
• менингит +(G01*) ней мозговой артерии, правосто
• энцефалит + (G05.0*) ронний гемипарез, сенсомоторная
• атрофия зрительного не афазия, умеренный менингеаль-
рва + (Н48.0*) ный синдром. Генерализованные
• полиневропатия (G63.0*) судорожные припадки
Сифилитический паркинсо 2. Сифилитическая атрофия зри
низм +(G22*) тельных нервов с частичной утра
Спинная сухотка той функции зрения
3. Спинная сухотка с выраженной
сенситивной атаксией, редкими
болевыми табетическими кризами,
синдромом Аргайла Робертсона,
табетической нейроартропатией
обоих коленных суставов
Примечание. В данной подрубрике кодируются основные формы нейро
сифилиса, в том числе подострый сифилитический менингит, менинго
васкулярный сифилис, менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка
и прогрессивный паралич, невропатия слуховых нервов (поражение слу
ховых нервов может встречаться и как проявление менингита), атрофия
зрительного нерва (является одним из симптомов спинной сухотки, но в
редких случаях может быть единственным проявлением табеса). В совре
менных классификациях сифилитических поражений ЦНС термин «эн
цефалит» обычно отсутствует — в данном случае подразумеваются формы
менинговаскулярного сифилиса или прогрессивный паралич. Паркинсо
низм сифилитической этиологии в последние десятилетия встречается
как казуистика, главным образом как проявление менинговаскулярного
сифилиса; таким образом, в развернутом диагнозе на первом месте должна
стоять уточненная форма раннего или позднего нейросифилиса. Суще
ствование первичной сифилитической полиневропатии является спорным
вопросом. Общепризнана лишь возможность развития полиневропатии
как осложнения специфической терапии
76
Гдава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
разовьется клинически явный нейросифилис. В тех случаях, когда асим
птомный нейросифилис выявляется в первые два года после заражения,
используется код А 51.4. Асимптомный нейросифилис надо отличать от
латентного сифилиса, при котором имеются положительные серологиче
ские реакции, но отсутствуют изменения в ЦСЖ
1 2 3
А17+ Туберкулез нервной системы
А17.0+ Туберкулезный менингит ОФД. Туберкулезный менингит
(G01*) П Р Ф Д . Подострый туберкулез
Туберкулез мозговых обо ный менингит, тяжелое течение
лочек (головного мозга) с поражением левого лицевого и
(спинного мозга) слуховых нервов, развитием ги
Туберкулезный лептоме- дроцефалии и гипертензионным
нингит синдромом, острым нарушением
мозгового кровообращения в бас
сейне правой средней мозговой
а р т е р и и ; глубокое о г л у ш е н и е ,
умеренный левосторонний геми
парез
77
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
А17.1 Менингеальная туберкулема ОФД. Туберкулема мозговых обо
(G07*) лочек
Туберкулема мозговых обо
лочек
А17.8+ Туберкулез нервной системы ОФД. Та же, что и в МКБ-10
других локализаций ПРФД. Туберкулема правой темен
Туберкулема ной доли головного мозга с умерен
Туберкулез: ным левосторонним гемипарезом и
• головного мозга (G07*) умеренным синдромом внутриче
• спинного мозга (G07*) репной гипертензии
Туберкулезный(ая):
• абсцесс головного мозга
(G07*)
• менингоэнцефалит (G05*)
• миелит(С05*)
• полиневропатия (G63.0*)
Примечание. Поражение спинного мозга при туберкулезе чаще всего свя
зано со специфическим спондилитом. Наличие первичных туберкулезных
полиневропатий является спорным вопросом. Общепризнанными явля
ются полиневропатии при туберкулезе, которые развиваются как ослож
нения специфичекой терапии
А17.9+ Туберкулез нервной системы Код для статистического учета не-
неуточненный (G99.8*) уточненных случаев туберкулеза
нервной системы
78
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
В М К Б - 1 0 м е д л е н н ы е и н ф е к ц и и Ц Н С кодируются в рубрике
А81 («Медленные вирусные и н ф е к ц и и центральной нервной систе
мы»). Следует подчеркнуть, что, согласно с о в р е м е н н ы м представ
л е н и я м , отнесение п р и о н н ы х заболеваний к вирусным и н ф е к ц и я м
является о ш и б о ч н ы м . П р и о н (от англ. Proteinaceous Infectious par
ticle — букв, белковая и н ф е к ц и о н н а я частица) представляет с о б о й
б е л к о в у ю молекулу ( п р и о н н ы й б е л о к ) и, в о т л и ч и е от вирусов и
других и н ф е к ц и о н н ы х частиц, не содержит н у к л е и н о в о й кислоты.
П р и о н н ы й белок и в н о р м е содержится в клетках Ц Н С , о с о б е н н о
г о л о в н о г о мозга. П а т о л о г и ч е с к и й п р и о н н ы й б е л о к отличается о т
нормального и з м е н е н н о й структурой и устойчивостью к ферментам,
р а с щ е п л я ю щ и м б е л к и , — протеазам. П р о н и к н у в в клетку, п р и о н
вступает в к о н т а к т с н о р м а л ь н ы м п р и о н н ы м белком, и з м е н я я его
структуру и п р е в р а щ а я его в патологический.
С н а к о п л е н и е м в головном мозге патологического п р и о н н о г о
белка связана целая группа нейродегенеративных заболеваний (см.
н и ж е ) . Н а к о п л е н и е п р и о н н о г о белка в нервных и глиальных клетках
п р и большинстве п р и о н н ы х заболеваний сопровождается появлени
ем в них многочисленных микроскопических вакуолей, которые при
дают т к а н и характерный губчатый ( с п о н г и о ф о р м н ы й ) вид, поэтому
м о р ф о л о г и ч е с к и й субстрат п р и о н н ы х заболеваний определяется к а к
спонгиоформная энцефалопатия.
К прионным заболеваниям человека о т н о с я т с я :
1. Б о л е з н ь К р е й т ц ф е л ь д т а — Я к о б а :
а) спорадическая ( и д и о п а т и ч е с к а я ) ;
б) семейная;
в) ятрогенная;
г) вариант болезни Крейтцфельдта—Якоба.
2. Б о л е з н ь Г е р с т м а н н а — Ш т р а у с с л е р а — Ш е й н к е р а .
3. Ф а т а л ь н а я и н с о м н и я :
а) семейная;
б) спорадическая;
4. Куру.
79
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1_
А81.0 Болезнь Крейтцфельдта— ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Якоба ПРФД. Спорадическая (идиопати-
Подострая губкообразная ческая) болезнь Крейтцфельдта—
энцефалопатия Якоба, экстрапирамидная форма с
развитием тяжелой деменции, аки-
нетико-ригидного синдрома, муль-
тифокальной корковой миоклонии,
кинетического мутизма
Примечание. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба устанавливается при на
личии характерной клинической картины (начало в среднем и пожилом
возрасте, быстро развившаяся — часто в течение 6 месяцев — деменция,
мозжечковые, экстрапирамидные и пирамидные нарушения, миоклония,
нарушения зрения), характерных изменениях ЭЭГ (трехфазные и поли
фазные комплексы острых волн на фоне уплощения ЭЭГ), повышение ин
тенсивности сигнала от базальных ганглиев и таламуса на Т2-взвешенных
МРТ-изображениях головного мозга и исключении других заболеваний.
Клинический диагноз может быть подтвержден при исследовании био-
птата мозга. При формулировании диагноза следует уточнить, является ли
заболевание спорадическим (идиопатическим), семейным, ятрогенным (с
указанием источника инфекции). У больных со спорадической болезнью
по возможности указывают клинические формы:
1. Окципитальная (Хейденхайна) с преимущественным поражением за
дних отделов коры больших полушарий и ранним развитием корковой
слепоты.
2. Атаксическая (Броунелла—Оппенгеймера) с преимущественным пора
жением мозжечка и ствола и ранним развитием мозжечковой атаксии.
80
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
81
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
82
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
83
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
В69 Цистицеркоз
Включен: цистицеркоз, вызванный Cysticercus cellulosa (личиноч
ной формой свиного цепня Tenia solium)
В69.0 Цистицеркоз центральной ОФД. Та же, что и в МКБ-10
нервной системы ПРФД. Цистицеркоз больших по
лушарий головного мозга, активная
форма, прогрессирующее течение с
развитием гидроцефалии, частыми
полиморфными эпилептическими
припадками и выраженными ког
нитивными нарушениями
ПРФД. Цистицеркоз IV желудочка
головного мозга, активная форма,
прогрессирующее течение с разви
тием синдрома Брунса
1 2 3
G09 Последствия воспалитель ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ных болезней центральной ПРФД. Последствия абсцесса ле
нервной системы вой височной доли. Состояние по
сле оперативного лечения.
84
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
1 2 3
Правосторонний спастический геми
парез. Частичная моторная афазия
85
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
86
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
в) Атаксия.
г) Миоклония, хорея или дистония.
д) Деменция.
III. а) ЭЭГ: отсутствуют генерализованные трехфазные периодические
комплексы 1/с (или ЭЭГ не выполнялась), возможны неспецифи
ческие медленные волны.
б) Двустороннее повышение интенсивности сигнала от подушки
таламуса (77%).
IV. а) Иммуноцитохимическое подтверждение наличия патологическо
го прионного белка в биоптате миндалин.
1. Р а с с е я н н ы й с к л е р о з
4. З а б о л е в а н и я , с в я з а н н ы е с м е т а б о л и ч е с к о й д е м и е л и н и з а ц и е й
5. Другие д е м и е л и н и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я
Д е м и е л и н и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я Ц Н С - н е о д н о р о д н а я группа
заболев а н и й , к о т о р ы е характеризуются п р е и м у щ е с т в е н н ы м пора
ж е н и е м белого вещества Ц Н С . Этиопатогенетически демиелинизи
р у ю щ и е заболевания м о ж н о подразделить н а н е с к о л ь к о о с н о в н ы х
групп:
I. З а б о л е в а н и я п р и о б р е т е н н о г о характера, п р е и м у щ е с т в е н н о
связанные с демиелинизацией {распадом миелина):
А. Заболевания с воспалительной д е м и е л и н и з а ц и е й :
• идиопатические (неясного происхождения): рассеян
н ы й склероз, д и ф ф у з н ы й склероз, оптикомиелит, ост
р ы й п о п е р е ч н ы й м и е л и т и др.;
88
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
• п о с т и н ф е к ц и о н н о г о и п о с т в а к ц и н а л ь н о г о происхож
д е н и я (острый р а с с е я н н ы й энцефаломиелит, о с т р ы й
геморрагический л е й к о э н ц е ф а л и т и др.).
Б. З а б о л е в а н и я , с в я з а н н ы е с п р я м о й вирусной и н ф е к ц и е й
(подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессиру
ю щ а я мультифокальная л е й к о э н ц е ф а л о п а т и я (гл. 2, разд.
«Медленные и н ф е к ц и и » ) .
В. З а б о л е в а н и я с м е т а б о л и ч е с к о й д е м и е л и н и з а ц и е й (цен
тральный п о н т и н н ы й миелинолиз, болезнь Маркьяфа-
в ы — Б и н ь я м и , В 12 -дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической или постаноксической деми
елинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая
энцефалопатия).
И . З а б о л е в а н и я н а с л е д с т в е н н о г о характера, п р е и м у щ е с т в е н
но связанные с дисмиелинизацией (нарушением образования
миелина):
A. Лейкодистрофии (метахроматическая, суданофильная,
глобоидоклеточная, адренолейкодистрофия).
Б. Болезнь Канавана.
B. Болезнь Александера и др.
Г. А м и н о н о а ц и д у р и и ( ф е н и л к е т о н у р и я и др.).
1. Рассеянный склероз
90
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
1 2 3
G36.0 Оптиконевромиелит [бо ОФД. Оптикомиелит (синдром Де
лезнь Девика] вика)
Демиелинизации при неври ПРФД. Оптикомиелит с поражени
те зрительного нерва ем зрительных нервов и грудного
Исключен: неврит зритель отдела спинного мозга на уровне
ного нерва БДУ (Н46) D7; двусторонний амавроз, нижняя
спастическая параплегия, тазовые
нарушения; острая фаза
Примечание. Оптикомиелит характеризуется сочетанием двустороннего
неврита зрительных нервов и поперечного миелита, которые могут воз
никать одновременно или в любой последовательности с интервалом
от нескольких дней до нескольких недель. Нозологически может быть:
1) вариантом рассеянного склероза (в этом случае при МРТ часто выяв
ляется очаговое поражение других отделов ЦНС) или постинфекционного
энцефаломиелита (в этих случаях правильнее говорить о синдроме Девика);
2) отдельным заболеванием, морфологически и клинически отличным от
рассеянного склероза (болезнь Девика). Данная подрубрика используется
для кодирования оптикомиелита независимо от его природы
G37.0 Диффузный склероз ОФД. Та же, что и в МКБ
Периаксиальный энцефалит ПРФД. Диффузный склероз с об
Болезнь Шилъдера ширными очагами демиелинизации
Исключена: адренолейко- в лобно-теменных отделах обоих
д и с т р о ф и я [Аддисона— больших полушарий (по данным
Шильдера] МРТ) с выраженным псевдобуль-
барным с и н д р о м о м , умеренной
двусторонней пирамидной недоста
точностью, мозжечковой атаксией,
тяжелыми когнитивными наруше
ниями подкорково-коркового типа,
быстро прогрессирующее течение
01
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 | 3
Примечание. Редкое заболевание, поражающее как детей, так и взрослых,
характеризующееся поражением белого вещества больших полушарий с
формированием одного или, чаще, двух симметричных обширных (обыч
но не менее 3x2 см) очагов в области семиовального центра. При этом
ни при клиническом, ни при параклиническом обследовании не должно
выявляться других очагов, должны отсутствовать признаки вовлечения пе
риферической нервной системы или патологии надпочечников (признак!
адренолейкодистрофии). В настоящее время часто рассматривается как
вариант рассеянного склероза. Близость к рассеянному склерозу прояв
ляется и в существовании так называемого «диффузно-диссеминирован-
ного» (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиели-
низации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. Течение подострое
или хроническое. Характерны пирамидный синдром, поражение зритель
ного нерва, гемианопсия и корковая слепота, эпилептические припадки,
межъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые
нарушения, реже экстрапирамидные расстройства. Возможно псевдотумо-
розное течение, выражены множественные когнитивные нарушения, про
грессирующие до уровня деменции, аффективно-личностные нарушения
(доминирующие при так называемой «психической» форме)
G37.5 Концентрический склероз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
[Бало]
Примечание. Концентрический склероз Бало представляет собой, по-ви
димому, не отдельную нозологичекую единицу, а вариант рассеянного
или диффузного склероза с концентрическим расположением зон деми-
елинизации. Прижизненная диагностика возможна при помощи МРТ и
биопсии мозга
1) о с т р ы й геморрагический л е й к о э н ц е ф а л и т ;
2) острый п о п е р е ч н ы й миелит;
92
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
Редко наблюдаются к о м б и н и р о в а н н ы е ф о р м ы ( э н ц е ф а л о м и е л о -
полирадикулоневрит).
Поствакцинальный (постиммунизационный) и постинфекци
о н н ы й рассеянный энцефаломиелит кодируются в подрубриках
G04.0 («Острый д и с с е м и н и р о в а н н ы й э н ц е ф а л и т » ) и G04.8 («Дру
г о й э н ц е ф а л и т , м и е л и т и э н ц е ф а л о м и е л и т » ) . Другие ф о р м ы ост
р о г о р а с с е я н н о г о э н ц е ф а л о м и е л и т а к о д и р у ю т с я в рубриках G 3 6
(«Другая ф о р м а о с т р о й д и с с е м и н и р о в а н н о й д е м и е л и н и з а ц и и » ) и
G 3 7 («Другие д е м и е л и н и з и р у ю щ и е б о л е з н и ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й
системы»).
1 2 3
G36.1 Острый и подострый гемор ОФД. Та же, что и в МКБ-10
рагический лейкоэнцефалит
[болезнь Харста]
Примечание. Острый (подострый) геморрагический лейкоэнцефалит
рассматривается как злокачественный вариант острого рассеянного эн
цефаломиелита, при котором происходит массивное поражение белого
вещества больших полушарий и ствола, сопровождающееся некрозом
мелких сосудов и множественными мелкими кровоизлияниями. Обыч
но развивается в молодом или детском возрасте спустя 1-14 дней после
вирусной инфекции, но иногда возникает без явных причин. Часто
заканчивается летальным исходом. Диагностику облегчают КТ и МРТ
93
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 I 2 | 3
на уровне одного или нескольких сегментов. Может быть связан с инфек
цией или вакцинацией, рассеянным склерозом, васкулитами и др. В зна
чительной части случаев причина остается неизвестной (идиопатическая
форма) — именно они кодируются в данной подрубрике. В части подобных
случаев в дальнейшем развивается развернутая форма рассеянного скле
роза. Критериями диагностики являются: 1) острое появление симптомов
двустороннего (не обязательно симметричного) поражения смежных сег
ментов спинного мозга, достигающих максимального развития в течение
нескольких часов или дней; 2) воспалительные изменения в ЦСЖ (плео-
цитоз, увеличение содержания белка или IgG); 3) исключение компрессии
спинного мозга с помощью МРТ или миелографии
G36.8 Другая уточненная острая ОФД — см. примечание
диссеминированная демие-
линизация
1 2 3
G37.1. Центральная демиелиниза ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ция мозолистого тела ПРФД. Болезнь Маркьяфавы—Би
Синдром Маркьяфавы—Би ньями на фоне алкоголизма с ди
ньями намической афазией, кинетической
апраксией, апатоабулическим и
двусторонним пирамидным син
дромами, частыми генерализован
ными судорожными припадками,
выраженной деменцией субкорти
кально-фронтального типа
94
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
1 | 2 | 3
передней комиссуры, семиовального центра, подкоркового белого веще
ства, ножек мозжечка. Патогенез неизвестен. Чаще возникает у больных
среднего и пожилого возраста, обычно (но не всегда!) страдающих хро
ническим алкоголизмом. Характерно сочетание медленно нарастающих
когнитивных и мотивационно-аффективных нарушений с многоочаго
выми неврологическими симптомами, эпилептическими припадками,
психотическими эпизодами. КТ и МРТ выявляют атрофию медиальных
отделов мозолистого тела, двусторонние очаги демиелинизации в белом
веществе лобной доли и семиовальном центре
95
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
мозга; нижний спастический пара-
парез, проводниковая парагипесте-
зия с уровня D 7 -D g , гиперрефлек
торные тазовые расстройства; фаза
прогрессирования
Примечание. Подострый некротический миелит (Фуа—Алажуанина) —
заболевание с недостаточно четко очерченными границами и неясным
патогенезом, поражающее преимущественно пояснично-крестцовый и
грудной отделы спинного мозга и проявляющееся нарастающей в тече
ние нескольких месяцев смешанной (амиотрофической) параплегией,
чувствительными и тазовыми нарушениями, повышенным содержанием
белка в ЦСЖ при нормальном цитозе
G37.8 Другие уточненные демие- ОФД — см. примечание
лизирующие болезни цен
тральной нервной системы
Примечание. В данной подрубрике можно кодировать редкие демиелини-
зирующих заболеваний, в частности болезнь Александера и др.
Болезнь Александера — заболевание, проявляющееся в раннем детском
(инфантильная форма) или подростковом (ювенильная форма) возрасте
быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными нарушения
ми; КТ и МРТ в этом случае выявляют обширную демиелинизацию в пе-
ривентрикулярной зоне и семиовальном центре, иногда с гиперденсивной
зоной в субэпендимальной области
G37.9 Демиелинизирующая бо ОФД. Демиелинизирующее заболе
лезнь центральной нервной вание ЦНС
системы неуточненная
Примечание. Данная подрубрика используется, когда анамнестические,
клинические, лабораторные и нейровизуализационные данные не позво
ляют уточнить нозологическую принадлежность заболевания, а также для
статистического учета неуточненных случаев демиелинизиации ЦНС
96
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
Таблица
НИИ неврологии
Шкала Куртцке
РАМН
9. Полная беспомощность
10. Смерть
97
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1. Паркинсонизм
2. Дистония
3. Тремор
4. Хорея
5. Атетоз
6. Пароксизмальные дискинезии
7. Миоклония
8. Тики
9. Другие гиперкинезы
10. Экстрапирамидные расстройства при нарушениях обмена веществ
99
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза заболевания э к с т р а п и р а м и д н о й
н е р в н о й системы на первое место в ы н о с и т с я название заболевания,
на второе — характеристика о с н о в н о г о к л и н и ч е с к о г о синдрома и
указание степени тяжести двигательных расстройств.
С практической то ч ки з р е н и я удобно выделять т р и степени тя
жести двигательных расстройств: I степень тяжести — двигательные
н а р у ш е н и я очевидны, но больной не утратил способности выпол
нять п р о ф е с с и о н а л ь н ы е и л и повседневные бытовые действия, хотя
и совершает их медленно и с трудом; II степень — больной частично
утрачивает профессиональные и бытовые навыки; III степень — боль
ной нуждается в п о с т о р о н н е й п о м о щ и .
Таким образом, п р и двигательных расстройствах II степени тя
жести устанавливается 3-я и л и 2-я группа инвалидности, п р и двига
тельных расстройствах III степени — 1-я группа инвалидности.
1. Паркинсонизм
С и н д р о м п а р к и н с о н и з м а диагностируют п р и н а л и ч и и г и п о к и н е з и и ,
сопр ов ож д а ю щ ей с я ригидностью, тремором п о к о я и постуральны-
м и н а р у ш е н и я м и . Выделяют т р и о с н о в н ы е группы з а б о л е в а н и й ,
проявляющихся паркинсонизмом:
1) п е р в и ч н ы й п а р к и н с о н и з м — болезнь П а р к и н с о н а (причи
на п р и м е р н о 80% случаев п а р к и н с о н и з м а ) и более р е д к и й
наследственный (аутосомно-рецессивный) ю в е н и л ь н ы й пар
кинсонизм;
2) вторичный п а р к и н с о н и з м — в о з н и к а ю щ и й под действием ус
т а н о в л е н н ы х этиологических факторов (в результате сосуди
стого и л и травматического п о р а ж е н и я мозга, под действием
100
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
101
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 I 2 I 3
степени тяжести болезни Паркинсона применяют упрощенную 3-балль-
ную или более подробную 5-балльную шкалу (см. приложение).
Спустя несколько лет после лечения препаратами леводопы у большин
ства больных возникают моторные флуктуации и/или дискинезии. Эти
особенности проявления болезни Паркинсона должны быть отражены в
формулировке диагноза.
У больных с поздней стадией заболевания при внезапном прекращении
приема дофаминергических средств или неоправданном снижении их
дозы, под влиянием интеркуррентного заболевания, а иногда и спонтанно
может развиваться декомпенсация, выражающаяся в быстром нарастании
двигательных нарушений, усугублении вегетативных и когнитивных нару
шений, появлении психотических расстройств. Наиболее тяжелая форма
декомпенсации, при которой развивается обездвиженность, нарушается
функция глотания, обозначается как акинетический криз. Наличие де
компенсации или акинетического криза также должно найти отражение в
развернутой формулировке диагноза
102
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 2 3
зуют дополнительный код ние), с выраженным акинетико-ри-
внешних причин (класс XX) гидным синдромом и грубым гене
рализованным постуральным тремо
ром, II степень тяжести
103
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
104
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 | 2 | 3
подострый склерозирующий панэнцефалит, сифилис), опухоли мозга, це-
реброваскулярных заболеваниях, нормотензивной гидроцефалии, сирин-
гомезенцефалии, гипотиреозе, паранеопластический паркинсонизм, сим
птоматические формы кальцификации базальных ганглиев (например,
при гипопаратиреозе), хронической приобретенной гепатоцеребральной
дегенерации, экстрапонтинном миелинолизе.
В рубрике G22* кодируется паркинсонизм при болезни Альцгеймера,
болезни Пика, болезни Гентингтона, аутосомно-доминантной спиноце-
ребеллярной атаксии, нейроакантоцитозе, синдроме Сегавы. Мультиси-
стемная атрофия с вегетативной недостаточностью в МКБ-10 отнесена в
раздел «Расстройства вегетативной нервной системы» (G90.3)
G23 Спорадические и наследственные заболевания, включающие синдром
паркинсонизма (Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев)
G23.0 Болезнь Галлервордена— ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Шпатца
Пигментная паллидарная
дегенерация
Примечание. Болезнь Галлервордена—Шпатца — редкое аутосомно-ре-
цессивное заболевание, проявляющееся в детском и юношеском возрасте
прогрессирующей мышечной ригидностью, дистонией, пирамидным син
дромом, постуральными нарушениями, снижением интеллекта, эпилеп
тическими припадками, пигментным ретинитом или атрофией зрительного
нерва. При наиболее частом варианте с ранним началом (до 10 лет) в клинике
доминирует генерализованная мышечная дистония, первично вовлекающая
нижние конечности; летальный исход развивается в течение 10—15 лет. При
более редком позднем начале (на втором-третьем десятилетии жизни) харак
терно более медленное течение с доминированием признаков паркинсо
низма и орофациальной дистонии, дизартрии. МРТ на Т2-взвешенных
изображениях по периферии бледного шара выявляет снижение интен
сивности сигнала (в связи с накоплением железа), а в его центре — повы
шение интенсивности сигнала («глаз тигра»). В этой же подрубрике могут
кодироваться и другие формы паллидарных дегенерации
G23.1 Прогрессирующая надъ- ОФД. Прогрессирующий надъядер
ядерная офтальмоплегия ный паралич (болезнь Стила—Ри
[Стала—Ричардсона—Оль чардсона—Ольшевского)
шевского] ПРФД. Прогрессирующий надъ-
ядерный паралич с выраженным
акинетико-ригидным синдромом,
грубой постуральной неустойчи
востью, параличом вертикального
взора, деменцией
105
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 J 3
Примечание. Прогрессирующий надъядерный паралич — идиопатическое
дегенеративное заболевание пожилого возраста, проявляющееся отно
сительно симметричным акинетико-ригидным синдромом, преимуще
ственно вовлекающим аксиальную мускулатуру и сопровождающимся
надъядерной офтальмоплегией и ретракцией век, рано развивающейся
постуральной неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, фокаль
ной дистонией, деменцией. Критерии диагностики — см. в приложе
нии
G23.2 Стриатонигральная дегене ОФД. Мультисистемная атрофия,
рация стриатонигральный вариант
ПРФД. Мультисистемная атрофия,
стриатонигральный вариант с выра
женным акинетико-ригидным син
дромом, умеренной пирамидной и
вегетативной недостаточностью
Примечание. В настоящее время стриатонигральная дегенерация, оливо
понтоцеребеллярная атрофия и синдром Шая—Дрейджера (идиопатичес
кая ортостатическая гипотония — G90.3) рассматриваются как три типа
мультисистемной атрофии (МСА) (гл. 11. «Заболевания вегетативной нерв
ной системы»), каждый из которых включает признаки паркинсонизма,
постуральной неустойчивости, мозжечковые нарушения, иногда пирамид
ные симптомы и обязательно признаки вегетативной недостаточности.
При стриатонигральной дегенерации доминирует быстро прогрессирую
щий относительно симметричный акинетико-ригидный синдром, рези
стентный к препаратам леводопы и сочетающийся с выраженной посту
ральной неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, пирамидными
знаками. При оливопонтоцеребеллярной атрофии возникает выраженная
мозжечковая недостаточность, проявляющаяся статолокомоторной атак
сией, нистагмом, скандированной речью. Для синдрома Шая—Дрейджера
характерно раннее развитие грубой вегетативной недостаточности с ар
териальной гипотензией. Без проявлений вегетативной недостаточности
диагноз мультисистемной атрофии теряет достоверность. В тех нередких
случаях, когда невозможно выделить ведущий синдром, используют тер
мин «смешанный тип МСА». Критерии диагностики МСА — см. в при
ложении
106
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 J 2 | 3 ]
2. Дистония
Дистония п р о я в л я е т с я н е п р о и з в о л ь н ы м и м е д л е н н ы м и сокращени
я м и (или д л и т е л ь н ы м п о в ы ш е н и е м тонуса) м ы ш ц к о н е ч н о с т е й , ту
л о в и щ а , ш е и , лица.
107
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
По распространенности г и п е р к и н е з а выделяют:
1. Ф о к а л ь н у ю д и с т о н и ю : к р а н и а л ь н а я , ц е р в и к а л ь н а я , л а р и н г е -
альная д и с т о н и я , д и с т о н и я к о н е ч н о с т и , туловищная дисто
ния.
2. Сегментарную д и с т о н и ю , вовлекающую две и более смежных
частей тела.
3. Мультифокальную д и с т о н и ю , вовлекающую две и более не
с м е ж н ы х части тела.
4. Гемидистонию, вовлекающую о д н о и м е н н ы е к о н е ч н о с т и .
5. Генерализованную д и с т о н и ю , вовлекающую, н а п р и м е р , обе
ноги (или одну ногу и туловище) и по м е н ь ш е й мере еще одну
часть тела.
Д и с т о н и ч е с к и е ф е н о м е н ы : включают д и с т о н и ч е с к и е с п а з м ы ,
«клоническую» форму д и с т о н и и , дистоническую позу, ди с тони ч е с -
к и й тремор.
В М К Б - 1 0 д и с т о н и я кодируется в рубрике G24.
108
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 2 3
G24.0 Дистония, вызванная лекар ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ственными средствами ПРФД. Поздняя аксиальная дисто
Для идентификации лекар ния, II степень тяжести, вызванная
ственного средства исполь длительным приемом трифтазина
зуют дополнительный код
внешних п р и ч и н (класс
XX)
Примечание. Острая дистония чаще всего развивается в первую неделю
после начала приема нейролептика или резкого повышения его дозы либо
снижения дозы антихолинергического корректора; вовлекает мышцы шеи,
жевательные мышцы, мышцы языка, гортани, глотки, иногда мышцы ко
нечностей и туловища (опистотонус). Дистония может также развивать
ся при применении антиконвульсантов (дифенина или карбамазепина).
Поздняя дистония — относительно редкий вариант поздней дискинезии
(см. ниже); обычно возникает при длительном приеме нейролептиков
(несколько месяцев или лет)
G24.1 Идиопатическая семейная ОФД. Идиопатическая торсионная
дистония дистония, семейная форма
Идиопатическая дистония ПРФД. Идиопатическая торсион
БДУ ная дистония, семейная генера
лизованная форма с вовлечением
мышц шеи, туловища, нижних ко
нечностей, III степень тяжести
109
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
110
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 2 3
G24.4 Идиопатическая рото-лице- ОФД. Идиопатическая орофаци
вая дистония альная (оромандибулярная) дис
Рото-лицевая дискинезия тония
ПРФД. Идиопатическая орофаци
альная дистония с вовлечением же
вательных мышц и языка, I степень
тяжести
Примечание. Орофациальная (оромандибулярная) дистония — вариант крани
альной дистонии, характеризующийся повторяющимися дистоническими
спазмами мимических мышц нижней половины лица, языка, жевательных
мышц (с открыванием, закрыванием или перекашиванием рта, высовыва
нием языка и т. д.). В отличие от поздней дискинезии, часто поражающей
данную область, но являющейся в подавляющем большинстве случаев хо
реическим гиперкинезом, для орофациальной дистонии более характерно
вовлечение платизмы и мышц шеи, отсутствие стереотипии и акатизии.
Орофациальная дистония может сопровождаться блефароспазмом, во
влечением мышц гортани, шеи. Этот вариант сегментарной дистонии
обозначается как синдром Мейжа (идиопатическая краниоцервикальная
дистония, устаревшее название — лицевой параспазм). В том случае, когда
выражен и блефароспазм, и орофациальная дистония, заболевание следует
кодировать в подрубрике G24.2
3. Тремор
Феноменологически выделяют тремор покоя и тремор действия.
П о с л е д н и й включает постуральный ( п о з н ы й ) и к и н е т и ч е с к и й тре
м о р . Постуральный т р е м о р возникает п р и п о д д е р ж а н и и позы (на-
111
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G25.0 Эссенциальный тремор ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Семейный тремор П Р Ф Д . Эссенциальный тремор,
Исключен: тремор БДУ спорадическая форма, с выражен
(R25.1) ным постурально-кинетическим
дрожанием рук и вертикальным
дрожанием головы, III степень тя
жести
Примечание. Спорадический характер случая не противоречит диагнозу.
При формулировании диагноза указываются локализация (руки, голова,
нижняя челюсть, язык, голосовые связки, туловище, ноги), характер
(постуральный, постурально-кинетический) и выраженность тремора,
сопутствующие экстрапирамидные синдромы: дистония (40%), гипоки
незия (20%), миоклония (2%), легкие мозжечковые симптомы (напри
мер, нарушение тандемной ходьбы), когнитивные и аффективные рас
стройства. Целесообразно также выделять формы с ранним началом (до
60 лет) и поздним началом (после 60 лет). Как вариант эссенциального
тремора^ассматривают изолированный тремор головы, губ, голосовых
связок
112
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 2 3
депрессанты, метилксантины (кофеин, теофиллин), циклоспорин. Тремор
в этом случае, как правило, носит постуральный характер, имеет частоту
8—12 Гц, вовлекает кисти, голову, губы, язык
G25.2 Другие уточненные формы ОФД. Та же, что и в МКБ-10
тремора ПРФД. Идиопатический мезен-
Интенционный тремор цефальный тремор с выраженным
постурально-кинетическим, и н -
тенционным тремором и тремором
покоя
Примечание. В данной подрубрике кодируют: 1) усиленный физиологи
ческий тремор; 2) изолированные симптоматические формы тремора.
Симптоматический тремор (в частности, при опухоли мозга, церебро-
васкулярном заболевании, черепно-мозговой травме, полиневропатиях)
кодируется в рубрике G26*
4. Хорея
Хорея характеризуется н е п р е р ы в н ы м и н е р и т м и ч н ы м и х а о т и ч н ы м и
мультифокальными быстрыми подергиваниями.
По этиологическому п р и з н а к у выделяют:
1 2 3
G10 Болезнь Гентингтона ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Хорея Гентингтона ПРФД. Болезнь Гентингтона, ги
перкинетическая форма, деменция
средней тяжести
113
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 1 2 | 3
Примечание. При формулировке развернутого диагноза указывают
клиническую форму (гиперкинетическая, акинетико-ригидная [фор
ма Вестфаля]), раннее начало (ювенильная форма — до 20 лет) или
позднее начало (после 50 лет), наличие сопутствующих двигательных
нарушений (дистонии, миоклонии, постуральной неустойчивости и
др.), выраженность когнитивных и аффективных расстройств, наличие
эпилептических припадков (обычно наблюдаются при акинетико-ри-
гидной форме)
102 Ревматическая хорея ОФД. Малая (ревматическая) хорея
Хорея Сиденгама ПРФД. Малая хорея. Ревматизм,
активная фаза. Умеренно выражен
ный гиперкинез с преимуществен
ным вовлечением правых конеч
ностей, гортани и глотки, умерен
ная вегетативная и аффективная
лабильность
Примечание. Заболевание крайне редко встречается в последние годы. В от
сутствие других проявлений ревматизма («чистая», или изолированная, хо
рея) диагностика затрудняется. Отрицательные ревмопробы не исключают
ревматический генез хореи. Причиной малой хореи, по-видимому, явля
ются аутоимунные нарушения — появление антинейрональных антител,
направленных против клеток стриатума. Малая хорея не может быть осно
ванием для диагностики «церебрального ревмоваскулита». Заболевание
завершается спонтанным выздоровлением в течение нескольких недель,
реже месяцев
102.0 Ревматическая хорея с во ОФД. Та же, что и в МКБ-10
влечением сердца ПРФД. Рецидивирующая малая
Хорея БДУ с вовлечением хорея, генерализованная форма.
сердца (102.0) Ревматизм, активная фаза, эндо
Ревматическая хорея с во кардит, формирующийся комби
влечением сердца любого нированный митральный порок
из указанных в рубрике сердца, Н I
102.- типа
114
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
115
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
синдромом (феноменологически хорея в этих случаях напоминает ревма
тическую), тиреотоксикозом и гипопаратиреозом, полицитемией, приоб
ретенной гепатоцеребральной дегенерацией и гепатолентикулярной деге
нерацией, мультисистемной атрофией, спиноцеребеллярными дегенера-
циями, синдромом Леша—Нигана (двусторонний хореоатетоз, умственная
отсталость, гиперурикемия) — кодируется в рубрике G26*
5. Атетоз
Атетоз п р е д с т а в л я е т с о б о й м е д л е н н ы й т о н и ч е с к и й г и п е р к и н е з ,
п р о м е ж у т о ч н ы й между х о р е е й и д и с т о н и е й . Г и п е р к и н е з обыч
н о н о с и т г е н е р а л и з о в а н н ы й х а р а к т е р , в о в л е к а е т м ы ш ц ы конеч
ностей, туловища, лица, усиливается при любом произвольном
движении и часто приводит к тяжелой инвалидизации больного.
Атетоз ч а с т о с о ч е т а е т с я с д р у г и м и г и п е р к и н е з а м и , о с о б е н н о с
х о р е е й ( х о р е о а т е т о з ) . В и з о л и р о в а н н о м виде о б ы ч н о в о з н и к а е т
п р и п о в р е ж д е н и и б а з а л ь н ы х г а н г л и е в р а з л и ч н о й п р и р о д ы в пе
ринатальном периоде или р а н н е м детском возрасте.
К а к самостоятельная к л и н и ч е с к а я ф о р м а о п и с а н так называе
м ы й двойной атетоз, к о т о р ы й п р и н я т о считать о д н и м из проявле
н и й детского церебрального паралича. Если атетоз р а с ц е н и в а е т с я
к а к п р о я в л е н и е детского церебрального паралича (гл. 21 «Детский
ц е р е б р а л ь н ы й паралич»), то он кодируется в подрубрике G80.3.
Атетоз к а к с и м п т о м м о ж е т наблюдаться п р и н а с л е д с т в е н н ы х
з а б о л е в а н и я х с п о р а ж е н и е м э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м ы (идиопа
т и ч е с к а я т о р с и о н н а я д и с т о н и я , болезнь Гентингтона, гепатоленти-
к у л я р н а я д е г е н е р а ц и я ) , а также п р и п о р а ж е н и и базальных узлов
р а з л и ч н о й э т и о л о г и и (травмы, и н ф е к ц и и , и н т о к с и к а ц и и ) .
Е с л и п р о и с х о ж д е н и е атетоза не устан о влен о, его кодируют в
подрубрике G25.9 « Э к с т р а п и р а м и д н о е двигательное р а с с т р о й с т в о
неуточненное».
6. Пароксизмальные дискинезии
Выделяют к и н е з и о г е н н ы е (провоцируемые движением) и н е к и н е з и -
огенные пароксизмальные дискинезии.
Пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз проявляется хо
р е е й и / и л и д и с т о н и е й , к о т о р ы е провоцируются внезапным движе-
116
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
7. Миоклония
Миоклония п р о я в л я е т с я б ы с т р ы м и о т р ы в и с т ы м и п о д е р г и в а н и я м и
отдельных м ы ш ц и л и групп м ы ш ц . «Негативные» м и о к л о н и и ; пред
ставляют собой к р а т к о в р е м е н н о е расслабление м ы ш ц . П о з и т и в н ы е
и н е г а т и в н ы е м и о к л о н и и часто сочетаются друг с другом. Миокло
н и и могут быть с п о н т а н н ы м и , р е ф л е к т о р н ы м и ( и н д у ц и р о в а т ь с я
в н е ш н и м р а з д р а ж е н и е м ) , а к ц и о н н ы м и ( к и н е т и ч е с к и м и ) (индуци
роваться движением).
117
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G25.3 Миоклонус ОФД. Миоклония
Миоклонус, вызванный ле ПРФД. Эссенциальная миоклония
карственным средством с преимущественным вовлечением
Для идентификации лекар мышц шеи и плечевого пояса
ственного средства исполь
зуют дополнительный код
внешних п р и ч и н (класс
XX).
Исключены:
лицевая миокимия (G51.4),
миоклоническая эпилеп
сия (G40.-)
Примечание. В данной подрубрике кодируют варианты генерализованной/
мультифокальной миоклонии:
1. Гипническая миоклония — внезапные подергивания всего тела или его
части при засыпании.
118
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 | 2 | 3 ,
2. Эссенциальная миоклония — аутосомно-доминантное заболевание, пред
ставляющее собой вариант подкорковой миоклонии и проявляющееся
в детском и юношеском возрасте мультифокальными подергиваниями,
которые усиливаются при движении и часто сопровождаются дистониче-
скими проявлениями и постуральным тремором.
3. Постгипоксическая миоклония (синдром Ланса—Адамса) — корковая
миоклония, возникающаяся у больных после состояния с остановкой
дыхания и кровообращения и проявляющаяся мультифокальными или
генерализованными акционными (интенционными) подергиваниями и
негативными миоклониями.
4. Ретикулярная рефлекторная миоклония — вариант стволовой миоклонии,
проявляющийся рефлекторным и кинетическим гиперкинезом, имеющим
генерализованный характер. Симптоматические формы бывают связаны
с гипоксией, уремией, печеночной недостаточностью, стволовым энце
фалитом.
5. Гиперэкплексия — вариант стволовой рефлекторной миоклонии, пред
ставляющей собой патологически усиленную двигательную реакцию ис
пуга в ответ на неожиданный звук, вспышку света, прикосновение — ми-
оклоническая реакция «вздрагивания». Гиперэксплексия может иметь
наследственный или симптоматический характер.
6. Лекарственная миоклония при приеме препаратов леводопы, нейро
лептиков (в рамках поздней дискинезии), антиконвульсантов, сали
цилатов.
Варианты фокальной/сегментарной миоклонии: 1. Нёбная миоклония. Про
является одно- или двусторонними сокращениями мышц мягкого нёба
Выделяют эссенциальную и симптоматическую формы. Последняя воз
никает при инфаркте ствола, рассеянном склерозе, черепно-мозговой
травме и кодируется в подрубрике G26*. 2. Спинальная миоклония про
является сокращением мышц, иннервируемых мотонейронами одного
или нескольких смежных сегментов спинного мозга. Ее причиной могут
быть спондилогенная шейная миелопатия, опухоли, травма, постин
фекционный миелит, сирингомиелия, рассеянный склероз. Вариантом
спинальной миоклонии является так называемая проприоспинальная
миоклония, проявляющаяся неритмичными сгибательными подергива
ниями шеи и туловища, которые могут возникать спонтанно, но усили
ваются движением
8. Тики
Тики — б ы с т р ы е с т е р е о т и п н о п о в т о р я ю щ и е с я н е р и т м и ч н ы е на
с и л ь с т в е н н ы е д в и ж е н и я , к о т о р ы е о д н о м о м е н т н о о б ы ч н о вовлека-
119
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
ют о г р а н и ч е н н у ю группу м ы ш ц и могут б ы т ь в р е м е н н о з а д е р ж а н ы
у с и л и е м воли.
Выделяют простые моторные тики, которые бывают клонически-
ми (мигание, подергивание головой) и д и с т о н и ч е с к и м и (втягивание
живота, зажмуривание, отведение плеча, бруксизм), сложные мотор
ные (биение себя в грудь, п о д п р ы г и в а н и е и т. д.), простые вокальные
( п о к а ш л и в а н и е , ф ы р к а н ь е , п о х р ю к и в а н и е , свист и т. д.) и сложные
вокальные (повторение слов — эхолалия, п р о и з н е с е н и е непристой
н ы х слов — к о п р о л а л и я , повторение собственных только что про
и з н е с е н н ы х слов и л и звуков — паллилалия) т и к и .
В ы д е л я ю т первичные тики ( н а п р и м е р , п р и с и н д р о м е Туретта),
вторичные тики, с в я з а н н ы е с п р и е м о м л е к а р с т в е н н ы х препаратов,
черепно-мозговой травмой, э н ц е ф а л и т а м и , сосудистыми заболева
н и я м и , о т р а в л е н и е м у г а р н ы м газом, п е р и н а т а л ь н о й п а т о л о г и е й ,
тики при нейродегенеративных заболеваниях ( б о л е з н и Гентингтона,
н е й р о а к а н т о ц и т о з е ) , тики при психических заболеваниях (шизофре
н и и , аутизме).
П е р в и ч н ы е т и к и в о з н и к а ю т в детском и ю н о ш е с к о м возрасте
(обычно до 21 года) в отсутствие п р и з н а к о в другого заболевания и
представляют собой дизонтогенетическое расстройство, связанное
с н а р у ш е н и е м созревания фронто-стриато-лимбических структур.
О н и подразделяются на т р а н з и т о р н ы е (сохраняются менее 12 мес.)
и хронические.
П р и формулировке диагноза указывают: характер тиков, их рас
п р о с т р а н е н н о с т ь (генерализованные, м н о ж е с т в е н н ы е и л и локаль
н ы е с указанием вовлеченного региона — л и ц о , ш е я , плечевой п о я с ,
туловище, к о н е ч н о с т и ) , характер и в ы р а ж е н н о с т ь сопутствующих
психических расстройств, п р и в т о р и ч н о м т и к е — э т и о л о г и ч е с к и й
ф а к т о р ( п о с т э н ц е ф а л и т и ч е с к и й , посттравматический, лекарствен
ный).
1 2 3
F95.0 Транзиторные тики ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Транзиторные множествен
ные моторные тики
Примечание. Наиболее частый вариант первичных тиков. Начинается в
детском возрасте и регрессирует в течение 12 мес. Чаще всего наблюдают
ся зажмуривания, мигания, гримасы, подергивания головой, редко — во
кализации
120
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 2 3
F95.1 Хронические моторные тики ОФД. Хронические моторные (во
или вокализмы кальные) тики
ПРФД. Хронические множествен
ные м о т о р н ы е т и к и , у м е р е н н о
выраженный синдром нарушения
внимания и гиперактивности
Примечание. Состояние, при котором имеются или моторные, или вокаль
ные тики (но не оба вида тиков одновременно). Тики могут быть множе
ственными, реже единичными и длятся дольше 1 года. При достижении
взрослого возраста часто имеют тенденцию к регрессу
F95.2 Комбинирование вокализ ОФД. Синдром Жоржа Жиль де ля
мов и множественных мо Туретта (синдром Туретта)
торных тиков [синдром де ПРФД. Синдром Туретта с множе
ла Туретта] ственными простыми и сложными
моторными и вокальными тиками,
копролалией, эхопраксией, III сте
пень тяжести, выраженный обсес-
сивно-компульсивный синдром,
дефицит внимания с гиперактив
ностью
121
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
некоторые проблемы в общении с окружающими, при обучении, работе
или социальной деятельности; III степень тяжести: выраженные тики, на
рушающие социальную адаптацию и лишь в малой степени поддающиеся
произвольному контролю; IV степень тяжести: резко выраженные (тя
желые) постоянные тики, практически не поддающиеся произвольному
контролю и создающие угрозу не только психическому, но и физическому
благополучию пациента
F95.8 Другие тики Данную подрубрику можно исполь
зовать для кодирования крайне ред
ко встречающихся первичных ти
ков, возникающих у взрослых
F95.9 Тики неуточненные ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Тики БДУ
G25.6 Тики, вызванные лекар ОФД. Лекарственные тики
ственными средствами, и ПРФД. Тики, вызванные амфета
другие тики органического мином, с преимущественным во
происхождения влечением шейно-лицевых мышц
Для идентификации лекар
ственного средства исполь
зуют дополнительный код
внешних причин (класс XX)
Примечание. Тики могут быть вызваны следующими средствами: анти-
конвульсантами, нейролептиками и другими антидофаминергическими
препаратами, леводопой, психостимуляторами (амфетаминами, кокаи
ном и др.)
9. Другие гиперкинезы
1 2 3
G25.8 Другие уточненные экстра ОФД. Та же, что и в МКБ-10
пирамидные и двигательные ПРФД. Идиопатический синдром
нарушения беспокойных ног с выраженными
Синдром беспокойных ног инсомническими нарушениями
Синдром скованного чело
века
Примечание. В данной подрубрике кодируются:
1. Синдром беспокойных ног — проявляется тягостными неболевыми ощу
щениями в ногах (голенях)', возникающими вечером и ночью в покое (в по
ложении сидя, лежа, особенно при засыпании). Идиопатическая форма
122
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
1 J 2 | 3
имеет наследственный (часто семейный) характер и может сочетаться с
периодическими движениями во сне и ночной миоклонией. Симптомати
ческая форма возникает при полиневропатии (в том числе — субклиниче
ской), уремии, дефиците железа.
2. Болезненные ноги (руки) — движущиеся пальцы, состояние, возникаю
щее при поражениии отдельных корешков, периферических нервов, плек-
сопатии или полиневропатии и характеризующееся сочетанием болевого
синдрома, часто имеющего черты каузалгии, со своебразными медлен
ными (частотой 1-2 Гц), напоминающими дистонические, движениями
пальцев в виде сложной последовательности сгибания — разгибания, от
ведения — приведения.
3. Синдром «ригидного человека» — проявляется повышением тонуса (ри
гидностью) и болезненными спазмами мышц туловища и проксимальных
отделов конечностей при действии провоцирующих факторов (внезапного
шума, эмоциональной реакции, испуга). При электронейромиографии
выявляют постоянную активность двигательных единиц. В ЦСЖ иногда
обнаруживают легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Дифференциальный
диагноз проводят со столбняком, отравлением стрихнином, мышечной
дистонией, нейромиотонией.
4. Баллизм — ларактеризуется быстрыми размашистыми (баллистическими)
движениями конечностей, обычно в проксимальных отделах, как правило,
вовлекает одну половину тела (гемибаллизм). Возникает при поражении
контралатерального субталамического ядра или смежных с ним структур.
Баллизм почти всегда возникает как вторичное расстройство. Причиной
гемибаллизма бывают инсульт, абсцесс, артериовенозная мальформация,
черепно-мозговая травма, гиперосмолярная гипергликемия, опухоль или
рассеянный склероз. В этих случаях кодируют в рубрике G26*.
5. Стереотипии. Выделяют простые стереотипии (движения губ, щелканье
языком, кивки головой), сложные стереотипии (с участием мышц туловища
и конечностей), приводящие к самоповреждению (удары головой, шлепки
по лицу, тыканье пальцами в глаза, кусанье губ или других частей тела).
Следует исключить эпилептические автоматизмы, синдром Туретта, оро
фациальную дискинезию, психогенные стереотипии, синдром беспокой
ных ног. Стереотипии при психических заболеваниях кодируются в рубри
ке G26, а стереотипии при поздней дискинезии — в подрубрике G24.0
6. Акатизия — непреодолимая потребность двигаться, неусидчивость. В дан
ной рубрике кодируется акатизия, не вызванная приемом лекарственных
средств; лекарственная акатизия кодируется в подрубрике G21.1.
G25.9 Экстрапирамидное и дви ОФД. Та же, что и в МКБ-10; на
гательное расстройство не- пример, экстрапирамидный син
уточненное дром неясного генеза
123
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G26* Экстрапирамидные и двига ПРФД. Ишемический инсульт с по
тельные нарушения при бо ражением правого субталамического
лезнях, классифицирован ядра на фоне артериальной гипер
ных в других рубриках тензии (163.-). Грубый левосторон
ний гемибаллизм, фаза регресса
Приложение к гл. 4
«Экстрапирамидные расстройства»
1. Системы оценки степени тяжести паркинсонизма
Унифицированная шка
Шкала Хен—Яра (1967)
ла оценки болезни
Л.С. Петелин с сотр. в модификации Lindvall с
Паркинсона
(1980) сотр. (1989), Tetrud,
(Fahn, Elton, 1987)
Степень тяжести Langstone (1989)
Степень тяжести
Степень тяжести (баллы)
(баллы)
— 0 ^- с и м п т о м ы отсут 0 — симптомы отсут
ствуют ствуют
124
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
Унифицированная шка
Шкала Хен-Яра (1967)
ла оценки болезни
Л.С. Петелин с сотр. в модификации Lindvall с
Паркинсона
(1980) сотр. (1989), Tetrud,
(Fahn, Elton, 1987)
Степень тяжести Langstone (1989)
Степень тяжести
Степень тяжести (баллы)
(баллы)
I степень — умеренно 1.0 — о д н о с т о р о н н и е до 59
выраженные симпто проявления синдрома
мы: дрожание, ригид 1.5 — о д н о с т о р о н н и е
ность, акинезия. Тру проявления в сочетании
доспособность сохра с вовлечением аксиаль
нена ной мускулатуры
2.0 — д в у х с т о р о н н и е
проявления без посту
ральной нестабильности
125
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
126
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
127
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
5. Клинико-нейровизуализационные критерии
диагностики сосудистого паркинсонизма
(Левин О. С, 1997)
Диагноз сосудистого паркинсонизма устанавливается при наличии всех
четырех из следующих критериев:
1) сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих трех
симптомов: ригидностью, тремором покоя, постуральной неустой
чивостью;
2) цереброваскулярное заболевание, выявляемое по данным анам
неза и клинического осмотра и/или нейровизуализации (КТ/
МРТ);
3) наличие причинно-следственной связи между паркинсонизмом и
цереброваскулярным заболеванием, доказываемое: а) особеннос
тями течения паркинсонизма (острое или подострое начало, как
правило, в первые 6 месяцев после инсульта, флуктуирующее тече
ние с периодами быстрого ухудшения, длительной стабилизации
и спонтанного регресса); б) соответствием между клиническими
и нейровизуализационными данными (выявление при КТ/МРТ
128
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства
129
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1) п е р в и ч н о й (наследственные и л и и д и о п а т и ч е с к и е мозжечко
вые атаксии, в основе которых о б ы ч н о лежит нейродегене-
ративный процесс);
2) в т о р и ч н о й (вызывается и н ф е к ц и я м и , опухолями, дегенера
ц и е й мозжечка п р и гипотиреозе, алкоголизме, п а р а н е о п л а -
стическом с и н д р о м е , мальабсорбции, п о б о ч н ы м действием
лекарственных веществ и т. д.);
131
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
3) в ы з в а н н о й н а с л е д с т в е н н ы м и н е й р о м е т а б о л и ч е с к и м и рас
стройствами (см. табл. 5.1 в п р и л о ж е н и и ) ;
4) с в я з а н н о й с а н о м а л и я м и развития.
132
Глава 5. Мозжечковые атаксии
1) в р о ж д е н н ы е (непрогрессирующие) м о з ж е ч к о в ы е атаксии;
2) мозжечковые атаксии с р а н н и м началом;
3) мозжечковые атаксии с п о з д н и м началом;
4) м о з ж е ч к о в а я атаксия с н а р у ш е н и е м р е п а р а ц и и Д Н К ;
5) другие наследственные атаксии.
1. Врожденная непрогрессирующая
мозжечковая атаксия
В р о ж д е н н ы е б о л е з н и (в т о м ч и с л е и а т а к с и и ) подразделяются на
наследственные (генетически обусловленные) и приобретенные во
время беременности и родов. Дополнительное определение п р и фор
мулировании диагноза «непрогрессирующие» подчеркивает, что име
ющееся нарушение ф у н к ц и й мозжечка не нарастает в течение ж и з н и .
133
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G11.1 Ранняя мозжечковая атак ОФД. Та же, что и в МКБ-10
сия ПРФД. Болезнь Фридрейха. Атак
сия мозжечково-сенситивного типа,
атрофия зрительных нервов, тазо
вые расстройства. Кифосколиоз,
кардиомиопатия с недостаточнос
тью кровообращения II стадии
134
Глава 5. Мозжечковые атаксии
135
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
С о в р е м е н н ы е генетические к л а с с и ф и к а ц и и о т н о с я т аутосом-
но-доминантные атаксии к 16 т и п а м спиноцеребеллярных атаксий
(прил., табл. 5.3). К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я этих т и п о в спиноцере
беллярных а т а к с и й в з н а ч и т е л ь н о й степени совпадают, поэтому их
диагностика зачастую в о з м о ж н а л и ш ь п р и Д Н К - и с с л е д о в а н и и .
1 2 3
G11.2 Поздняя мозжечковая атак П Р Ф Д . Идиопатическая поздняя
сия мозжечковая атаксия с выражен
ными статолокомоторными нару
шениями, дизартрией, быстро про
грессирующее течение
ПРФД. Спиноцеребеллярная атак
сия III типа {болезнь Мачадо—Джо
зеф)* с умеренными статолокомо
торными расстройствами, пира
мидным и акинетико-ригидным
синдромами, медленно прогресси
рующее течение, семейный случай
136
Глава 5. Мозжечковые атаксии
137
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
Примечание. В подрубрике G11.8 следует кодировать случаи мозжечковой
атаксии, не включенные в предыдущие рубрики
G11.9 Неуточненные наследствен Код для статистического учета не-
ные атаксии (мозжечковые уточненных мозжечковых дегене
дегенерации) рации
Приложение к главе 5
«Мозжечковые атаксии»
Таблица 5.1
Заболевания,
Преходящие Прогрессирующие связанные
атаксии атаксии с нарушением
репарации ДНК
С гипераммониемией Недостаточность гекса- Атаксия — теле-
• недостаточность аргини- минидазы ангиоэктазия
носукциназы Сфингомиелинозы (болезнь Пигментная ксе
• недостаточность аргиназы Нимана—Пика типа С) родермия
• гиперорнитинемия, недо Холестанолоз Синдром Кок-
статочность орнитинтран- Лейкодистрофии (метах- кейна
скарбамилазы (цитрулли- роматическая, глобоидо-
немия) клеточная с поздним на
Аминоацидурии чалом, адренолейкомие-
• болезнь Гартнупа лоневропатия)
• изовалериановая ациде- Митохондриальные энце-
мия фаломиопатии
• перемежающаяся кетоа- Абеталипопротеинемия
цидурия с накоплением Гипобеталипопротеине-
кетокислот с разветвлен мия
ной цепью Изолированная недоста
• нарушения метаболизма точность витамина Е
пирувата и лактата Гепатолентикулярная де
• недостаточность пиру- генерация
ватдегидрогеназы Нейрональные цероид-
• недостаточность пиру- липофусцинозы
ваткарбоксилазы Сиалидоз
• синдром Лея Ихтиоз и тапеторетиналь-
• множественная недоста ная дистрофия (недостаточ
точность карбоксилаз ность арилсульфатазы С)
138
Глава 5. Мозжечковые атаксии
1
S
«о
а и 2 Н
яг Си
з
9* ч _ w
S
s 5,
« S
со а>
ч
Ж
се
о я а 2 и
ж о
ч я s
О с 5 S 53
3
х §
1
се ж
З
4
о* о к ° ч ф ж
о св
ч U с U с н О
ч
Ж о
х
Я
ж
ч
<и ж
н Сц
ж
сх s
О
со т
Ж *
о. ч со <и ж *
е S <и о S ж о
св н о
В •&
о pa О й * 8. &
a ВО
а о w
и s я и
«
fr
се Н 05
< о.
5a
ee
я 3
В
а. 2
в
В 3 05
в. в Ж
в X
«J о •&
X S
о
05 О
Ж а
Ж а. н н
и в ж со св св
ж О Ж
9» 3 в
' с ж -г
е-
« § К си
* « О
<U 05 О Н о
Ч Л -& Св j r
Ч о
Рьн С 5 5 и й
S
ё Н ю
о IT а 3
си св го
ж со _
О S g
139
Таблица 5.3
СЦА 3-го типа 14q24-q32 Атаксин-3 15-25% 4-е десяти 10-15 лет Атаксия с офтальмопарезом,
(болезнь Мача- летие пирамидными, экстрапирамид
до—Джозеф) н ы м и , амитрофическим син
дромами, полиневропатией
СЦА 4-го типа 16q24 Редко 4—5-е деся Нормальная Атаксия с нормальными гла
тилетие продолжи зодвигательными функциями,
т е л ь н о с т ь сенсорной аксональной по-
жизни лиенвропатией, пирамидными
знаками
Продолжение табл. 5.3
1 2 3 4 5 6 7
СЦА 5-го типа Центромер- Редко Вариабель Десятиле Атаксия, дизартрия, раннее на
ная область ное тия чало, отсутствие дополнитель
11-й хромо ных синдромов, медленно про
сомы грессирующее течение
СЦА 6-го типа 19р13 Альфа1А- 15% Вариабелен Десятиле Чисто мозжечковая симптома
субъедини- тия тика (атаксия, дизартрия), вы
ца вольтаж- раженный нистагм, возможна
зависимого лишь легкая сенсорная полинев
кальциево ропатия с преимущественным
го канала нарушением проприоцептивной
чувствительности. Первоначаль
но атаксия может иметь эпизо
дический характер
СЦА 7-го типа Зр14-р21 Атаксин-7 5% 3—4-е деся 1 -40 лет Атаксия, офтальмопарез, сниже
тилетие ние зрения вплоть до слепоты,
дизартрия, патологические стоп
ные знаки, пигментная дегенера
ция сетчатки, при раннем начале
— тяжелое течение, при позднем
начале — более мягкое течение.
У детей заболевание может про
явиться раньше, чем у родителей
СЦА 8-го типа 13q21 2-5% 3—4-е деся Нормальная Атаксия, дизартрия, нистагм,
тилетие продолжи спастичность в ногах, легкая по
т е л ь н о с т ь линевропатия со снижением ви
жизни брационной чувствительности
Продолжение табл. 5.3
1 2 3 4 5 б 7
СЦА 22ql3 Редко 36 лет 9 лет Атаксия, дизартрия, нистагм,
10-го типа сложные парциальные и гене
рализованные судорожные эпи
лептические припадки
СЦА 15ql4-q21 Редко 3—4-е деся Нормальная Чисто мозжечковая симптома
11 -го типа тилетия продолжи тика (статолокомоторная и ко-
т е л ь н о с т ь нечностная атаксия, дизартрия,
жизни вертикальный нистагм), иногда
с гиперрефлексией; медленное
прогрессирование
СЦА 5 q31-q33 П р о т е и н - Редко То же Тремор, гипокинезия, гипер
12-го типа фосфатаза рефлексия, дистония, атаксия,
2A вегетативная недостаточность,
деменция (на поздней стадии)
СЦА 19ql3 Редко Детский Нормальная Атаксия, гиперрефлексия, па
13-го типа возраст продолжи тологические стопные знаки,
тельность дизартрия, дисфагия, тяжелая
жизни умственная отсталость
СЦА 19ql3.4 Редко 2—4-е деся ? Атаксия с аксиальной миокло-
14-го типа тилетие нией
СЦА 8q - Редко После 2-го ? Атаксия, тремор головы
16-го типа десятилетие
Дентаторубро- 12pl3 Атрофии-1 Редко 1—7 десяти 10-20 лет Атаксия, хорея, м и о к л о н и я ,
паллидолюисо- летие эпилептические припадки, де
ва дегенерация менция
Окончание табл. 5.3
1 2 3 4 5 6 7
Эпизодическая 12р13 Белок калие ? 2—15 лет Десятиле Миокимия, приступы атаксии,
атаксия 1-го вого канала тия вызванные физической нагруз
типа KCNA1 к о й , продолжительностью от
нескольких секунд до несколь
ких минут
Эпизодическая 19р13.1- Альфа 1- 3—50 лет Десятиле Нистагм, приступы от несколь
атаксия 2-го р13.2 субъеди- тия ких минут до нескольких часов,
типа ница каль головокружение, позднее посто
циевого янная симптоматика, миокимия
канала отсутствует
CACNL1A4
Эпизодическая 2q22-23 Белок ? Десятиле Сочетание признаков мозжеч
атаксия 3-го кальциево тия ковой и вестибулярной атак
типа («периоди го накала сии, резистентность приступов
ческая вести- CACNB4 к ацетазоламиду, миокимия от
буломозжечко- сутствует
вая атаксия»)
Эпизодическая ? Десятиле Приступы от нескольких минут
атаксия 4-го тия до нескольких часов, атаксия со
типа четается с вращательным голово
кружением, шумом в ушах, бы
стро регрессирует под влиянием
ацетазоламида, в межприступ ном
периоде возможна миокимия
Современная (генетичес
Greenfield (1954) Konigsmark, Weiner (1970) Harding (1984)
кая) классификация
Тип А (Менцеля)
1
Аутосомно-доминантная ОПЦА I (Менцеля) АДМА* ,1тип СЦА1
ОПЦА* ОПЦА IV (Шута) СЦА1
Тип 1: фридрейхоподоб- СЦА2
ный СЦАЗ
Тип 2: мозжечковый СЦА4
Тип 3: спастический СЦА5
СЦА6
С деменцией ОПЦА V: деменция
С амиотрофией
2
Со слепотой ОПЦА III (с дегенерацией АДМА II (с дегенерацией сет СЦА7
сетчатки) чатки)
«Специальный тип» АДМА I I P : чисто мозжечковая СЦА6 и др.
(Becker, 1969) дегенерация с очень поздним
началом
АДМА IV: миоклония, глухота
Вариант Eadie (1975) АДМА с эссенциальным тремо
ром
Эпизодическая аутосомно-доми Эпизодическая атаксия
нантная атаксия Тип 1: миокимии
Тип 2: нистагм
Окончание табл. 5.4
Современная (генетичес
Greenfield (1954) Konigsmark, Weiner (1970) Harding (1984)
кая) классификация
Тип В (Холмса) О П Ц А I I ( Ф л и к л е р а — Аутосомно-рецессивная мозжеч ?
Аутосомно-рецессивная Винклера) ковая атаксия
церебеллооливарная дегене Аутосомно-рецессивная
рация с гипогонадизмом ОПЦА
ОПЦА VII (другие формы, ?
например, с очень поздним
началом и деменцией)
— — Х-сцепленная мозжечковая атак ?
сия
С п о р а д и ч е с к а я церебел ОПЦА VIII Поздняя идиопатическая моз Мультисистемная атро
лооливарная дегенерация жечковая атаксия фия
(Мари) Тип А (Мари) Спорадическая ОПЦА с
Спорадическая ОПЦА (Де- Тип В (с выраженным тремо включениями
жерина—Тома) ром)
Тип С (Дежерина—Тома)
1. Спинальные амиотрофии
2. Боковой амиотрофический склероз
1. Спинальные амиотрофии
Спинальные амиотрофии - группа наследственных заболеваний, харак
теризующихся избирательной дегенерацией двигательных нейронов
передних рогов спинного мозга. К л и н и ч е с к и п р о я в л я ю т с я медлен
но н а р а с т а ю щ и м и о т н о с и т е л ь н о с и м м е т р и ч н ы м и слабостью, атро
фией и ф а с ц и к у л я ц и я м и м ы ш ц , чаще всего в п р о к с и м а л ь н ы х
146
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов
отделах к о н е ч н о с т е й . Д л я н е к о т о р ы х в а р и а н т о в х а р а к т е р н о пора
ж е н и е д и с т а л ь н ы х м ы ш ц , а с и м м е т р и ч н о е п о р а ж е н и е и л и вовлече
ние бульбарной мускулатуры. Диагноз подтверждается д а н н ы м и Э М Г
(прил., табл. 6.1). В некоторых случаях возможна молекулярно-гене-
тическая диагностика.
Сп и н а л ь н ые а м и о т р о ф и и кодируются в рубрике G12 («Спиналь-
н а я м ы ш е ч н а я а т р о ф и я и родственные синдромы»).
147
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 | 3
Примечание. В данной подрубрике кодируются:
1. Спинальная амиотрофия II типа (спинальная амиотрофия детского воз
раста) характеризуется более медленным, чем при болезни Верднига—
Гофмана, прогрессированием.
2.) Спинальная амиотрофия III типа (ювенильная спинальная амиотрофия,
или болезнь Кугельберга—Веландер) начинается в возрасте 2-17 лет. Мно
гие больные длительно сохраняют способность к самостоятельному пере
движению и нередко имеют нормальную продолжительность жизни.
3. Спинальная амиотрофия IV типа проявляется после 30 лет слабостью и
похудением мышц проксимальных отделов конечностей, наследуется по
аутосомно-доминантному типу.
4. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — рецессивное сцепленное с
Х-хромосомой заболевание, обычно проявляющееся на четвертом-пятом
десятилетии слабостью бульбарных мышц (дисфагия, дизартрия), медлен
но нарастающими слабостью и атрофией мышц в проксимальных отделах
конечностей. В последующем присоединяются слабость мимической му
скулатуры, атрофия и фасцикуляции в языке и периоральной мускулатуре,
генерализованные фасцикуляции, крампи, постуральный тремор, сен
сорная полиневропатия; часто выявляются гинекомастия, импотенция,
гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет.
В основе заболевания лежит мутация в виде увеличения числа копий («экс
пансии») тринуклеотидного фрагмента цитозин-аденин-гуанин (ЦАГ) в
области гена, кодирующего белок андрогенового рецептора и лежащего
на Х-хромосоме. От поколения к поколению число повторов ЦАГ может
увеличиваться, что приводит ко все более раннему проявлению заболева
ния (феномен антиципации).
5. Бульбоспинальная амиотрофия детского возраста Фацио—Лонде (син.:
прогрессирующий бульбарный паралич детского возраста) характеризует
ся быстро прогрессирующей дегенерацией двигательных ядер черепных
нервов, проявляется в детском или подростковом возрасте нарастающим
нарушением речи, глотания, двусторонней слабостью мимических мышц,
стридором; иногда наблюдаются пирамидные знаки, слабость жеватель
ных и глазодвигательных мышц, снижение слуха. Позднее в связи с во
влечением передних рогов шейного отдела спинного мозга возникает сла
бость дыхательных мышц; летальный исход наступает через несколько лет
после начала заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному или
аутосомно-рецессивному типу.
6. Бульбоспинальная амиотрофия Ван Лере отличается от амиотрофии Фа
цио—Лонде отсутствием глухоты.
7. Дистальная форма спинальной амиотрофии характеризуется преимуще
ственным вовлечением дистальных отделов конечностей, обычно про
является у взрослых.
148
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов
1 2 3
8. Фокальные формы спинальной амиотрофия являются фенокопиями
определенных форм прогрессирующих мышечных дистрофий: скапулопе-
рионеальной, лицеплечелопаточной, плечелопаточной, окулофарингеаль-
ной форм, лицеплечелопаточной формы со снижением чувствительности
(Давиденкова)
G12.8 Другие спинальные мышеч ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ные атрофии и родственные
синдромы
Примечание. Код зарезервирован для учета других, не указанных выше
вариантов спинальных амиотрофий
G12.9 Спинальная мышечная атро Код предназначен для статистиче
фия неуточненная ского учета неуточненных диагно
зов спинальной амиотрофий
149
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
150
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов
О п и с а н ы г е м и ф о р м а и л и а с и м м е т р и ч н а я ф о р м а первичного бо
кового склероза, которые в настоящее время рассматриваются к а к
проявления фокальных (асимметричных) дегенерации головного
мозга (см. «Нейродегенеративные заболевания, п р о я в л я ю щ и е с я на
р у ш е н и е м в ы с ш и х мозговых ф у н к ц и й » ) .
П р и бульварной форме ( 2 5 % больных) д о м и н и р у е т бульбарный
с и н д р о м , в ы з в а н н ы й п о р а ж е н и е м ядер каудальной группы череп
ных нервов, позднее п р и с о е д и н я ю т с я а м и о т р о ф и й и ф а с ц и к у л я ц и и
на конечностях, п и р а м и д н а я недостаточность. Бульбарный паралич
нередко сопровождается п р и з н а к а м и псевдобульбарного синдрома
( о ж и в л е н и е н и ж н е ч е л ю с т н о г о р е ф л е к с а , н а с и л ь с т в е н н ы й смех и
плач и т. д.).
П р и шейно-грудной форме (около 50% случаев) развивается сме
ш а н н ы й ( ц е н т р а л ь н о - п е р и ф е р и ч е с к и й ) паралич верхних конечнос
тей и н и ж н и й с п а с т и ч е с к и й паралич.
П р и пояснтно-крестцовой форме (20—25% больных) заболева
н и е н а ч и н а е т с я с вялого паралича н и ж н и х к о н е ч н о с т е й , а в после
д у ю щ е м имеет восходящее течение, п р и ч е м п р и з н а к и п о р а ж е н и я
п е р и ф е р и ч е с к и х н е й р о н о в д о п о л н я ю т с я о ж и в л е н и е м сухожильных
р е ф л е к с о в и п о я в л е н и е м патологических стопных з н а к о в .
В о т д е л ь н ы й в а р и а н т БАС и н о г д а в ы д е л я ю т т а к н а з ы в а е м ы е
синдромы «БАС-плюс»:
1) БАС, с о ч е т а ю щ и й с я с л о б н о - в и с о ч н о й д е м е н ц и е й , обнару
живается в 5—10% случаев заболевания, чаще всего в семей
ных случаях (в некоторых из них обнаружена мутация гена на
д л и н н о м плече 9-й х р о м о с о м ы ) ; к а к и другие в а р и а н т ы бо
л е з н и двигательных н е й р о н о в , кодируется в рубрике G12.2;
2) БАС, с о ч е т а ю щ и й с я с л о б н о й д е м е н ц и е й и п а р к и н с о н и з м о м
и с в я з а н н ы й с мутацией на д л и н н о м плече 17-й хромосомы
(кодируется в рубрике G23.8).
151
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
152
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов
153
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Д и а г н о з Н С П облегчается п о л о ж и т е л ь н ы м с е м е й н ы м анамне
зом, м е д л е н н о прогрессирующим течением (что исключает Д Ц П с
н е п р о г р е с с и р у ю щ и м дефектом) (прил., табл. 6.3). В спорадических
случаях диагностика в о з м о ж н а л и ш ь после и с к л ю ч е н и я всех других
возможных п р и ч и н п о р а ж е н и я с п и н н о г о мозга, включая рассеян
н ы й склероз, к о м п р е с с и ю с п и н н о г о мозга, краниовертебральную
а н о м а л и ю , ф у н и к у л я р н ы й миелоз, н е й р о с и ф и л и с , а также опухоль
парасагиттальной области и наследственную генерализованную мы
ш е ч н у ю д и с т о н и ю , реагирующую н а леводопу (болезнь С е г а в ы ) ,
в н е ш н е иногда н а п о м и н а ю щ у ю спастическую параплегию.
1 2 3
G11.4 Наследственная спастиче ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ская параплегия ПРФД. Наследственная спастиче
ская параплегия, спорадический слу
чай, осложненная форма с умерен
ным нарушением функции нижних
конечностей, атрофией зрительных
нервов, легкой мозжечковой атаксией,
медленный темп прогрессирования
Примечание. При формулировании диагноза указываются: 1) семейный
или спорадический характер случая; 2) тип наследования (при семейных
случаях); 3) форма (изолированная или осложненная); 4) темп прогресси
рования (медленный, умеренный, быстрый); 5) степень нарушения функ
ции нижних конечностей (легкая, умеренная, тяжелая); 6) сопутствующие
синдромы и степень их выраженности
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов
^!
X Ж
ж ф
О 2
ж ^
Ж Н
си Cl
2 io К
Ф
S
X
Ф
*
со Фж
а
о 0 ж о?
о
с Ж Ц.
V ж
Ж
ж
Э о
>> « О
аз . Ж
о &5 a
>. ж& 3
и
•& Ж
о ч
S а
о D. U
о ж
X 2 СВ н Ж2
СО § a
§&
и, э-
CU
О <и
ж Ж
СО § 3
св Ч «
ж ж
Ф •г- со 2 * ё
Ж " ж
§
с: 1 §
Ж и
Ж и «и
о в ж СО И
VD о a о
а
ГС Я я « & о
ж
со ft й X ж g со
о «
0) В е о и о* О
2 а g « 3 «
а 2 св
Ж
X н
о в
Ё 2
ж ж и ж СО СО
0Q а о Р л Ж О
а ж
S с
£ ё ч О <и
а. си -Ч о*
& о 8 ;
<и О О
ж ж
а ж • • X со
н 2 *
ж о х в си & ж <о
Ф ж » 3 со х
х <о о a Н Св
о a 2 * ж о
а> ^ § 5 е со т МЭ Ж
>>1
Ж 6 2 & I
Ч
I— СО S ж &
IT
§ 5 о 2
о <и Ч
9I
Ф
(О &2
ж
- о •& ю©
2 *
Q. Ж о а *
>S Ж о 2
ф ЕВ
Ш ? со Э
о
Е
S S 9i
6
о
ж
Ж
4 ^
ж св
ж Ч
X X 2 Я св О
Ю
« 5 a а X
ф 3
ЕВ
св <и
Ж 2 ° ж а
ч <и
о ж
о Xл (-н О.
Ж
ж «
" х О св
& и
ф
ц, ^ S О §
и 2 ж ч
&
155
Продолжение табл. 6.1
Методы исследования,
Заболевание Клинические признаки, отличающие от БАС
подтверждающие диагноз
Туннельные невропатии Нарушение чувствительности, боли, амиотро ЭНМГ
фия и слабость в зоне иннервации того или ино
го нервов, положительный симптом Палена
Болезнь Крейтцфельдта— Наличие миоклонии, мозжечковой атаксиий, ЭЭГ, ЭНМГ
Якоба нарушений зрения
Мультисистемная атрофия Паркинсонизм, ортостатическая гипотензия и МРТ: атрофия мозжечка и моста,
другие проявления вегетативной недостаточ изменение интенсивности сигнала
ности, мозжечковая атаксия, нистагм от базальных ганглиев, мозжечка,
ствола
Спиноцеребеллярная деге Мозжечковая атаксия, паркинсонизм, надъ- КТ/МРТ: атрофия мозжечка и
нерация (болезнь Мачадо— ядерная офтальмоплегия, псевдобульбарный ствола
Джозеф) синдром
Болезнь Тея—Сакса, взрослая Деменция, атаксия, дистония, надъядерная Исследование уровня гексаминида-
форма офтальмоплегия зы А в лейкоцитах или фибробла-
стах, исследование биоптата слизи
стой прямой кишки
Интоксикации свинцом, рту Анамнестические и клинические признаки Исследование содержания токси
тью интоксикации нов в крови и моче, ЭНМГ
Методы исследования,
Заболевание Клинические признаки, отличающие от БАС
подтверждающие диагноз
Моторная невропатия с мно Отсутствие фасцикуляций и признаков пора ЭНМГ (признаки блока проведе
жественными блоками про жения центральных мотонейронов ния по более чем одному нерву вне
ведения зон туннельных каналов)
Паранеопластическая мотор Отсутствие признаков поражения централь Методы, исключающие наличие
ная нейронопатия ных мотонейронов, быстрое прогрессирова- соматической опухоли или злока
ние, сменяемое фазой относительной стаби чественного заболевания крови
лизации
Тиреотоксикоз Отсутствие выраженных амиотрофий и четких ЭМГ, исследование уровня гормо
признаков поражения центральных мотоней нов щитовидной железы
ронов
Миозит с включениями Отсутствие фасцикудяций и признаков пора ЭМГ
жения центральных мотонейронов
Таблица 6.2
SPG2 Рецессивный, сцеплен Xq22 (PLP) Протеолипидный про Изолированная (реже осложнен
ный с Х-хромосомой теин ная) форма
SPG3 Аутосомно-доминант 14qll.2 (FSP1) Не идентифицирован Изолированная форма
ный (6% случаев НСП)
В главе р а с с м а т р и в а ю т с я н е й р о д е г е н е р а т и в н ы е з а б о л е в а н и я ,
о с н о в н ы м п р о я в л е н и е м которых служат н а р у ш е н и я в ы с ш и х мозго
вых ф у н к ц и й ( В М Ф ) . В М Ф м о ж н о условно разделить н а когнитив
н ы е , а ф ф е к т и в н ы е и поведенческие. Когнитивные (познавательные)
функции (память, в н и м а н и е , м ы ш л е н и е , о р и е н т а ц и я , речь, гнозис,
п р а к с и с , счет и др.) обеспечивают способность человека к перера
ботке и н ф о р м а ц и и и и с п о л ь з о в а н и ю ее д л я к о р р е к ц и и своих дей
ствий. А ф ф е к т и в н ы е и поведенческие ( э м о ц и о н а л ь н о - л и ч н о с т н ы е )
ф у н к ц и и определяют ф о р м и р о в а н и е и р е а л и з а ц и ю актуальных мо
т и в а ц и й , регуляцию поведения в с о ц и а л ь н о й сфере.
Н а р у ш е н и я В М Ф могут быть п а р ц и а л ь н ы м и и л и глобальными.
П а р ц и а л ь н ы е н а р у ш е н и я В М Ф ( н а п р и м е р , а ф а з и я , а м н е з и я , апрак-
162
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
163
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Таблица 7.1
Классификация деменции
1. Корковая деменция
1.1. Передняя корковая деменция (де Лобно-височные деменции
менция лобного типа, лобно-височная
деменция)
1.2. Задняя корковая деменция (де Болезнь Альцгеймера
менция альцгеймеровского типа, те-
менно-височная деменция)
164
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
1. Болезнь Альцгеймера
(деменция альцгеймеровского типа)
Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание головного моз
га, к л и н и ч е с к и проявляющееся — прогрессирующей деменцией кор
кового типа, п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и — у м е н ь ш е н и е м ч и с л е н н о с т и
н е р в н ы х к л е т о к с ф о р м и р о в а н и е м в р а з л и ч н ы х отделах к о р ы се-
н и л ь н ы х б л я ш е к и н е й р о ф и б р и л л я р н ы х клубочков. В н а и б о л ь ш е й
с т е п е н и п о р а ж а ю т с я м е д и а л ь н ы е отделы в и с о ч н ы х д о л е й ( г и п п о -
к а м п , п а р а г и п п о к а м п а л ь н а я и з в и л и н а ) , к о н в е к с и т а л ь н а я к о р а те
м е н н ы х и в и с о ч н ы х д о л е й . С п о р а ж е н и е м базального ядра Мейнерта
связано снижение холинергической и н н е р в а ц и и к о р ы , являющееся
важным компонентом патогенеза заболевания. Болезнь Альцгеймера
является одним из самых частых заболеваний у пожилых и служит
п р и ч и н о й не менее п о л о в и н ы случаев деменции. К а к правило, про
является после 40 лет, причем с возрастом заболеваемость неуклонно
увеличивается.
Выделяют болезнь Альцгеймера с р а н н и м началом (до 65 лет),
ранее обозначавшуюся как пресенильная деменция, и болезнь Альц
геймера с поздним началом (после 65 лет), традиционно обозначав
шуюся к а к с е н и л ь н а я д е м е н ц и я . П о л о ж и т е л ь н ы й с е м е й н ы й анам
нез обнаруживается в 5—10% случаев, чаще всего п р и раннем начале
заболевания. Б о л ь ш и н с т в о случаев имеет спорадический характер.
Начальным симптомом болезни часто является нарушение памяти,
что отражает избирательное поражение нейронов лимбической и пара-
лимбической коры. Последующее течение характеризуется постепен
н ы м , н о неуклонным п р о г р е с с и р о в а н и е м , л и ш ь иногда отмечаются
п е р и о д ы к а ж у щ е й с я к л и н и ч е с к о й с т а б и л и з а ц и и . П о мере того к а к
дегенеративный процесс становится более р а с п р о с т р а н е н н ы м ,
165
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
166
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
1 2 3
G30.0 Болезнь Альцгеймера с ран ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ним началом (G30.0+) ПРФД. Болезнь Альцгеймера (G30.0)
Болезнь Альцгеймера 2-го с ранним началом (пресенильная
типа форма), деменция легкой степени
Пресенилъная деменция с выраженным афато-апракто-
альцгеймеровского типа агностическим синдромом
Пресенилъная первичная
дегенеративная деменция
альцгеймеровского типа
Примечание. Для болезни Альцгеймера с ранним началом более характер
ны быстрое прогрессированиее с развитием множественного поражения
высших корковых функций (афазии, апраксии, агнозии, акалькулии). На
ряду со спорадическими случаями встречаются и семейные случаи, в не
которых из которых выявлен генетический дефект. Деменция при болезни
Альцгеймера с ранним началом кодируется в подрубрике F00.0
G30.1 Болезнь Альцгеймера с позд ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ним началом ПРФД. Болезнь Альцгеймера с
Болезнь Альцгеймера 1-го поздним началом (сенильная фор
типа ма), деменция легкой степени с
Сенильная деменция выраженным амнестическим син
альцгеймеровского типа дромом, умеренно акустико-мне-
Сенильная первичная дегене стической афазией и нарушени
ративная деменция альцгей ем зрительно-пространственных
меровского типа функций
167
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
постинсультная деменция объясняется присоединением или ускорением
альцгеймеровской дегенерации). В-третьих, смешанная деменция может
характеризоваться параллельным развитием диффузного ишемического
поражения глубинных отделов белого вещества больших полушарий и
дегенерации височной доли, которые можно верифицировать с помощью
нейровизуализации.
Атипичная или смешанная деменция при болезни Альцгеймера кодиру
ется в подрубрике F00.2*
1) л о б н о - в и с о ч н а я д е м е н ц и я ;
2) первичная прогрессирующая а ф а з и я ;
3) семантическая д е м е н ц и я ;
4) прогрессирующий спастический гемипарез;
168
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
5) битемпоральная а т р о ф и я ;
6) з а д н я я к о р к о в а я а т р о ф и я .
169
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
170
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
1 2 3
G31.0 Ограниченная атрофия го ОФД. Лобно-височная деменция/
ловного мозга первичная прогрессирующая афа
Болезнь Пика зия
Прогрессирующая изоли ПРФД. Идиопатическая лобно-ви
рованная афазия сочная деменция с быстро нарастаю
щим апатико-абулическим синдро
мом, динамической моторной афа
зией, легким акинетико-ригидным
синдромом с преимущественным
вовлечением правых конечностей
ПРФД. Первичная прогрессирую
щая афазия (вследствие асимметрич
ной дегенерации лобно-височных
отделов мозга) с резким снижением
речевой активности и развитием
оральной апраксии
171
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G31.8 Другие уточненные дегене ОФД. Деменция с тельцами Леви
ративные болезни нервной (болезнь диффузных телец Леви)
системы ПРФД. Болезнь диффузных телец
Леви с деменцией корково-подкор-
кового типа средней степени, зри
тельными галлюцинациями, легким
акинетико-ригидным синдромом с
преимущественным вовлечением
левых конечностей, быстро про
грессирующее течение
172
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
1 2 3
G31.1 Сенильная дегенерация го ОФД. Сенильная деменция
ловного мозга, не класси
фицированная в других ру
бриках
Исключены: болезнь Альц
геймера (G30.-), сениль-
ность БДУ (R54)
173
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
174
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
175
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Приложение к гл. 7
«Дегенеративные заболевания
с нарушением высших мозговых функций»
176
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
177
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
A. Изменение поведения:
1. Пренебрежение правилами гигиенты, неряшливость.
2. Умственная ригидность, отсутствие гибкости.
3. Повышенная отвлекаемость, непостоянство.
4. Гипероральное поведение, изменение пищевых привычек.
5. Поведенческие персеверации и стереотипии.
6. Утилизационное (полевое) поведение.
Б. Изменение речи:
1. Изменение речевой экспрессии:
— речевая аспонтанность, экономная речь (логопения);
— речь, требующая физического усилия.
2. Речевые стереотипии.
3. Эхолалия.
4. Речевые персеверации (палилалия).
5. Мутизм.
B. Неврологические и физикальные симптомы:
1. Рефлексы орального автоматизма и лобные знаки (примитив
ные рефлексы).
2. Недержание мочи.
3. Акинезия, ригидность, тремор.
4. Низкое и лабильное артериальное давление.
178
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций
А. Анамнестические и клинические:
1. Острое начало или периоды резкого ухудшения.
2. Начало в связи с черепно-мозговой травмой.
3. Рано развивающаяся тяжелая амнезия.
4. Пространственная дезориентация.
5. Запинающаяся бессмысленная речь.
6. Миоклония.
7. Пирамидный парез.
8. Мозжечковая атаксия.
9. Хореоатетоз.
Б. Данные дополнительных методов исследования:
1. Данные КТ/МРТ, свидетельствующие о преимуществен
ном вовлечении задних отделов мозга или многоочаговом
поражении мозга.
2. Лабораторные тесты, указывающие на метаболическое или
воспалительное поражение мозга (рассеянный склероз, си
филис, СПИД, герпетический энцефалит).
179
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
а) частые падения;
б) обмороки;
в) преходящие нарушения сознания;
г) повышенная чувствительность к нейролептикам;
д) систематизированный бред;
е) галлюцинации других модальностей;
ж) депрессия;
з) нарушения поведения во сне с БДГ.
1
На ранней стадии выраженные нарушения памяти могут отсутствовать, но
обычно становятся явными по мере прогрессирования заболевания. В структуре
нейропсихологических нарушений доминируют нарушения внимания и лобно-
подкорковых функций, зрительно-пространственные расстройства.
2
Для вероятного диагноза необходимо не менее двух признаков, для воз
можного — один признак.
3
Зрительные галлюцинации обычно реалистичны и детализированы.
I Глава 8
Наследственные нейрометаболические
заболевания1
О б щ е й о с о б е н н о с т ь ю н а с л е д с т в е н н ы х м е т а б о л и ч е с к и х заболева
н и й Ц Н С являются: начало в первые м е с я ц ы и л и годы ж и з н и ,
п р о г р е с с и р у ю щ е е т е ч е н и е , в к л ю ч а ю щ е е задержку психомоторно
го р а з в и т и я с п о с л е д у ю щ е й утратой уже п р и о б р е т е н н ы х н а в ы к о в ,
э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , н а р а с т а ю щ и й тетрапарез с п о в ы ш е н и
е м м ы ш е ч н о г о тонуса, э к с т р а п и р а м и д н ы е с и н д р о м ы , м о з ж е ч к о в а я
а т а к с и я , э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , сопутствующие с о м а т и ч е с к и е
проявления.
Д о с т о в е р н ы й п р и ж и з н е н н ы й д и а г н о з у с т а н а в л и в а е т с я путем
с п е ц и а л ь н ы х лабораторных биохимических исследований недоста
точности ф е р м е н т н ы х систем, специальных генетических исследо-
1
При участии канд. мед. наук. Т.В. Наймушиной.
181
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
182
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
1 1 2 I 3
ческая форма), вызванная дефицитом фенилаланин-4-гидроксилазы.
Заболевание проявляется в первые месяцы жизни мышечной гипотони
ей, частыми срыгиваниями, судорожными припадками, дерматитом, за
держкой моторного и психоречевого развития. Характерные соматические
проявления: гипопигментация кожи, волос и радужной оболочки глаз,
мышиный запах мочи. Диагноз подтверждается при биохимическом ис
следовании, выявляющем значительное увеличение уровня фенилаланина
в крови — до 900—1200 мкмоль/л (норма 80-100 мкмоль/л)
Е70.1 Другие формы гиперфенила- ОФД. Фенилкетонурия II, III ти
ланинемий пов
ПРФД — см. примечание
Примечание. В подрубрике кодируется фенилкетонурия II и III типов.
Фенилкетонурия II типа вызвана дефицитом дигидроптеридинредуктазы;
проявляется на первом году жизни тяжелой задержкой психомоторного
развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом,
мышечной дистонией. Течение быстро прогрессирующее с летальным
исходом в возрасте 2—3 лет.
Фенилкетонурия III типа обусловлена дефектом 6-пирувоилтетрагидроп-
теринсинтазы; проявляется тяжёлой умственной отсталостью, эпилеп
тическими припадками, микроцефалией, спастическим тетрапарезом.
Характерна высокая гиперфенилаланинемия при низком содержании в
биологических жидкостях метаболитов моноаминов (гомованилиновой
кислоты и 5-оксииндолуксусной кислоты). Распознавание возможно толь
ко при выявлении специфического ферментного дефекта с помощью био
химических исследований плазмы и мочи
Е70.2 Нарушения обмена тирозина ОФД. Тирозинемия I, II типа
Алкаптонурия ПРФД. Тирозинемия II типа с раз
Гипертирозинемия витием умственной осталости, ге
Тирозинемия нерализованным буллезным дер
матитом, выраженным конъюнкти
витом, быстро прогрессирующее
течение
Примечание. Выделяют два основных типа тирозинемии. Тирозинемия I типа
связана с дефицитом фумарилацетоацетазы. По течению выделяют три
клинические формы заболевания: острую, подострую, хроническую; по
срокам манифестации — раннюю и позднюю. Ранние формы проявляются
остро — рвотой, гепато- и спленомегалией, дыхательными расстройства
ми, повышенной раздражительностью и прогрессирующей сонливос
тью, мышечной гипотонией, задержкой психомоторного развития, по
вышенной кровоточивостью, отеками; характерен необычный запах мочи
(типа кипящей капусты). Прогноз неблагоприятен (более половины детей
183
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
184
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
1 | 2 I 3
крови и моче аминокислот с разветвленной цепью (лейцина, изолейцина,
валина). С мочой экскретируются 2-кетоизовалериановая, 2-гидроксии-
зокапроновая, 2-гидрокси-З-метил-п-валериановая и другие кислоты, что
обуславливает специфический запах мочи.
Интермиттирующая форма болезни характеризуется приступообразным
течением, обострение провоцируется интеркуррентным заболеванием, хи
рургическим вмешательством, приемом больших количеств белка и т. д.
В межприступный период симптоматика отсутствует.
Промежуточная форма отличается менее злокачественным течением без
выраженных приступов. Больные отстают в психомоторном развитии,
отмечаются судорожные припадки, мышечная гипотония, ацидоз, может
быть характерный запах мочи.
Тиаминзависимая форма по клиническим проявлениям сходна с проме
жуточной формой, но отличается хорошей реакцией на тиамин. Другие
формы протекают менее агрессивно, но также быстро приводят к смерти
185
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1_
Е71.2 Нарушения обмена ами Код для статистического учета не-
нокислот с разветвленной уточненных случаев нарушения об
цепью неуточненные мена аминокислот с разветвленной
цепью
Е71.3 Нарушения обмена жирных ОФД. Та же, что и в МКБ-10
кислот ПРФД. Адренолейкодистрофия, це
Адренолейкодистрофия ребральная форма, с выраженным
(Аддисона—Шильдера) спастическим тетрапарезом, уме
Дефицит мышечной кар- ренным псевдобульбарным синдро
нитинпальмитилтрансфе- мом, выраженными когнитивными
разы нарушениями, атрофией зритель
Исключены: ных нервов, быстро прогрессирую
болезнь Рефсума (G60.1) щее течение
болезнь Шильдера (G37.0)
болезнь Зельвегера (Q87.8)
186
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
1 2 3
Е72 Другие нарушения обмена аминокислот
Исключены: отклонения от нормы без проявлений болезни (R70—
R89)
Е72.0 Нарушения транспорта ами ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с
нокислот указанием названия типа в соответ
Болезнь Хартнапа ствии с перечнем рубрики МКБ
Синдром Лоу ПРФД — см. примечание
Исключены: нарушения
метаболизма триптофана
(Е70.8)
Примечание. Болезнь Хартнапа — аутосомно-рецессивное заболевание,
обусловленное нарушением всасывания триптофана и других нейтраль
ных аминокислот в кишечнике и их реабсорбции в почечных канальцах.
Это приводит к нарушению синтеза никотиновой кислоты и избыточной
экскреции с мочой и калом продуктов распада аминокислот. Проявляется
в детском возрасте приступами, во время которых кожа больных покры
вается красными пятнами, развиваются спутанность сознания и галлю
цинации, преходящая мозжечковая атаксия, нистагм, тремор. Приступы
провоцируются длительным пребыванием на солнце, эмоциональным
стрессом, приемом сульфаниламидов и продолжаются в среднем 2 неде
ли. Со временем могут развиваться отставание в психическом развитии,
атрофия зрительных нервов, поражение почек.
Синдром Лоу (окулоцеребральный синдром) — рецессивное Х-сцепленное
заболевание, проявляющееся на первом году жизни отставанием в психо
моторном развитии, глаукомой, катарактой, миопатией, маятникообраз-
ным нистагмом, почечной недостаточностью.
Е72.1 Нарушения обмена серосо ОФД. Гомоцистинурия
держащих аминокислот ПРФД. Гомоцистинурия, II форма,
Цистатионинурия умеренно выраженный спастический
Гомоцистинурия тетрапарез, выраженная умственная
Метионинемия отсталость до степени дебильности,
Недостаточность сульфи- редкие генерализованные судорож
токсидазы ные припадки, подвывих хрусталика
Исключена: недостаточ с вторичной глаукомой
ность транскобаламина II
(D51.2)
Примечание. Среди указанных в подрубриках вариантов чаще встречается
гомоцистинурия, которая проявляется дефектами развития опорно-дви
гательного аппарата, глаз, психическими расстройствами, спастическим
параличом и эпилептическими припадками. Диагноз подтверждается
«свекольным окрашиванием» мочи при цианид-нитропруссидном тесте,
187
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
обнаружением гомоцистеина и высоким уровнем метионина в моче.
В 40—60% назначение В6 корригирует указанные расстройства. Выделяют
четыре формы гомоцистинурии: I форма — В 6 -зависимая; II форма —
В 6 -резистентная; III форма — связанная с нарушением метаболизма
кобаламина; IV форма — связанная с недостаточностью фермента
5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы
Е72.2 Нарушения обмена цикла ОФД. Та же, что и в МКБ-10; про
мочевины водится наименование одного из ти
Аргининемия пов, перечисленных в подрубрике
Аргининосукцинацидурия
Цитруллинимия
Гипераммонемия
Исключены: нарушения
метаболизма орнитина
(Е72.4)
Примечание. Заболевания, относящиеся к данной группе, проявляются сра
зу после рождения мышечной гипотонией, эпилептическими припадками,
рвотой, нарушением дыхания, геморрагическим синдромом. В отсутствие
лечения развиваются коматозное состояние и летальный исход. Характер
ным лабораторным признаком является повышение уровня аммиака в сы
воротке крови
2. Гликогенозы
Гликогенозы (болезни накопления гликогена) — группа наследственных
заболеваний, обусловленная недостаточностью одного или несколь
к и х ф е р м е н т о в , участвующих в синтезе и л и распаде гликогена, в
результате чего он откладывается в органах и тканях. В неврологи
ч е с к о й п р а к т и к е чаще всего встречаются г л и к о г е н о з ы I I , I I I , V и
VII типов. Т и п ы гликогеноза, выделяемые н а о с н о в а н и и д е ф и ц и т а
определенного фермента, указаны в скобках после наименова
н и я болезни в подрубрике. Диагноз подтверждается при б и о п с и и
м ы ш ц , обнаружении высокого уровня креатинфосфокиназы, ми-
оглобинурии. В М К Б - 1 0 гликогенозы кодируются в подрубрике
Е74.0.
1 2 3
Е74.0 Болезни накопления глико ОФД. Та же, что и в МКБ-10
гена ПРФД. Гликогеноз V типа (болезнь
188
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
189
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
3. Липидозы
Липидозы — большая группа наследственных болезней, с в я з а н н ы х
с н а р у ш е н и е м метаболизма л и п и д о в в лизосомах, следствием чего
я в л я е т с я н а к о п л е н и е л и п и д о в в организме и н а р у ш е н и е ф у н к ц и и
центральной или периферической нервной системы. Основными
представителями группы л и п и д о з о в я в л я ю т с я с ф и н г о м и е л и н о з ы и
цероид-липофусцинозы.
В М К Б - 1 0 л и п и д о з ы к о д и р у ю т с я в р у б р и к е Е75 ( Н а р у ш е н и я
обмена с ф и н г о л и п и д о в и другие болезни н а к о п л е н и я л и п и д о в ) .
190
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
1
форма — медленно прогрессирующее заболевание, которое клинически
может напоминать спиноцеребеллярную дегенерацию или спинальную
амиотрофию; возможно развитие глазодвигательных, когнитивных и пси
хотических расстройств. Внутренние органы не вовлекаются.
СМ2-гаиглиозидоз II типа (болезнь Сандхоффа) связан с генетически де
терминированным дефектом альфа-субъединицы гексозаминидазы. Вы
деляют инфальтильную и ювенильную формы заболевания. Неврологи
ческие проявления аналогичны таковым при болезни Тея—Сакса. Но,
в отличие от последней, выявляются умеренная гепатоспленомегалия,
кардиомиопатия; при исследовании мочи выявляется повышенная экс
креция N-ацетилглюкозаминсодержащих олигосахаридов; в биоптатах
печени, селезенки, почек, роговицы, лимфатических узлов обнаруживают
«пенистые» клетки; в лейкоцитах, культуре фибробластов, сыворотке кро
ви и слезах выявляется снижение активности ферментов гексозаминидазы
А и гексозаминидазы, повышенная экскреция N-ацетилглюкозаминсо
держащих олигосахаридов
Е75.1 Другие ганглиозидозы ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Ганглиозидоз: ПРФД — см. примечание
• БДУ
• GM,
. GM 3
Муколипидоз IV типа
Примечание. GMj-ганглиозидоз связан с недостаточностью лизосомаль-
ной кислой бета-галактозидазы и является наиболее распространенным
вариантом ганглиозидозов. Выделяют три основных типа заболевания,
отличающиеся быстротой прогрессирования и степенью вовлечения вну
тренних органов.
GM^-ганглиозидоз 1 типа (инфантильная форма) проявляется вскоре после
рождения. Характерны черепно-лицевая дизморфия: уплощённая пере
носица, эпикантус, удлиненная верхняя губа, гипертрофия десен, уме
ренная макроглоссия, низко посаженные ушные раковины, отечные веки
(лицо «бурундука»), мышечная гипотония, сменяющаяся спастичностью,
задержка психомоторного развития, судорожные припадки, гепатоспле
номегалия, костно-суставные деформации (сгибательные контрактуры
конечностей, кифосколиоз, тенденция к укорочению концевых фаланг
пальцев, изменения длинных трубчатых костей, гипоплазия и клювоо
бразные деформации одного или нескольких позвонков в грудном и по
ясничном отделе позвоночника), у половины больных — симптом «виш
невой косточки» на глазном дне. Течение — быстро прогрессирующее,
летальный исход — в'течение 3 лет. В биоптатах костного мозга, печени,
селезенки выявляются «пенистые» клетки; в лейкоцитах и культуре фи
бробластов — снижение активности фермента бета-галактозидазы.
191
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 | 3
GM ^ганглиозидоз IIтипа (ювенилъная форма) проявляется на 6—18-м меся
це жизни задержкой психомоторного развития, судорожными припадка
ми, атаксией. Висцеральные нарушения и костно-суставные деформации
не характерны, однако при рентгенографии могут выявляться гипоплахия
тел позвонков на стыке грудного и поясничного отделов и вертлужной
впадины тазобедренного сустава. Летальный исход на 3—7-м году жизни.
GMj-ганглиозидоза III типа (взрослая форма) проявляется в подростковом
или молодом возрасте спастичностью, атаксией, дизартрией, иногда дис
тонией и нарастающим снижением интеллекта. Течение — медленно про
грессирующее. Костных и висцеральных изменений нет.
Муколипидоз IV типа характеризуется грубой задержкой психомоторного
развития на первом году жизни, помутнением роговицы, дегенерацией
сетчатки. Изменений скелета и внутренних органов нет, черты лица нор
мальные. Первичный биохимический дефект неизвестен
192
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
193
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 | 3
Ниманна— Пика типа С характерна манифестация симптомов в 3—8 лет,
паралич вертикального взора, мозжечковые и экстрапирамидные нару
шения: атаксия, тремор, хореоатетоз, дистония, судороги, умственная
отсталость, умеренная гепатоспленомегалия, прогрессирующее течения,
в биоптатах внутренних органах и костного мозга — «пенистые» клетки
(клетки Ниманна—Пика), в биоптатах кожи — включение липидов.
Болезнь Фабера — очень редкое заболевание, связанное с дефицитом
цераминидазы и проявляющееся на первых неделях жизни своеобраз
ным криком (вследствие фиксации гортанного хряща), респираторным
дистресс-синдромом, прогрессирующей полиартропатией с периартику-
лярным отеком и последующим развитием анкилоза, грубой задержкой
психомоторного развития.
Метахроматическая лейкодистрофия связана с недостаточностью арил-
сульфатазы А и накоплением галактозилсульфатида, что приводит к на
рушению образования миелиновой оболочки нервных волокон как в
центральной, так и в периферической нервной системе. Передается по
аутосомно-рецессивному типу. Инфантиалъная форма проявляется до 2 лет
нарастающими параличами, атаксией, умственной отсталостью или де-
менцией, эпилептическими припадками, атрофией зрительных нервов,
признаками полиневропатии. Летальный исход наступает в течение не
скольких лет.
Ювенильная форма начинается в возрасте 2—10 лет с изменений поведения
и походки. В последующем развиваются атаксия, спастический тетрапа-
рез, экстрапирамидные синдромы, деменция, эпилептические припадки,
полиневропатия. Летальный исход через 3—15 лет.
Взрослая форма проявляется после 10 лет и характеризуется развитием
деменции, психотических расстройств. Неврологические синдромы — те
же, что и при ювенильной форме, но прогрессируют медленнее.
Диагноз подтверждается при исследовании активности арилсульфатазы А
в лейкоцитах и культуре фибробластов
194
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
195
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
Е75.5 Другие нарушения накопле ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ния липидов
Церебротендинозный хо
лестероз (синдром Ван-Бо-
гарта—Шерера-Эпштейна)
Синдром Вольмана
4. Мукополисахаридозы
Мукополисахаридозы — группа н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й , свя
з а н н ы х с недостаточностью одного из ф е р м е н т о в л и з о с о м , обеспе
чивающего распад г л и к о з а м и н г л и к а н о в (дерматан-сульфата, гепа-
ран-сульфата, хондроитин-сульфата и др.). В результате происходит
н а к о п л е н и е г л и к о з а м и н г л и к а н о в в т к а н я х (костях, суставах, пече
н и , селезенке, глазах, ушах, коже, зубах, сердечно-сосудистой, ды
хательной и центральной н е р в н о й системах). Мукополисахаридозы
п р о я в л я ю т с я в первые годы ж и з н и отставанием в п с и х о м о т о р н о м
развитии, патологией костно-суставного аппарата, гепатоспленоме
галией, п о м у т н е н и е м роговицы. Характерен в н е ш н и й вид больных
с гротескными чертами лица, втянутым корнем носа, толстыми
губами, к р у п н о й головой и к о р о т к о й ш е е й ( г о р г о и л и з м ) , н и з к о -
рослостью. В настоящее время различают семь вариантов муко-
п о л и с а х а р и д о з о в с р а з л и ч н ы м ф е р м е н т а т и в н ы м д е ф е к т о м . Тип
заболевания устанавливают после изучения экскреции с мочой
196
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
1 2 3
Е76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
Е76.0 Мукополисахоридоз, тип I ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с
Синдромы: указанием названия синдрома в
• Гурлер соответствии с перечнем в рубрике
• Гурлер-Шейе МКБ-10
• Шейе ПРФД — см. примечание
Примечание. Мукополисахаридоз I типа связан с недостаточностью ли-
зосомного фермента альфа-Ь-идуронидазы. Выделяют три варианта
мукополисахаридоза I типа. При синдроме Гурлер заболевание проявля
ется к концу первого года жизни микроцефалией, задержкой развития,
ринореей, повторяющимися инфекциями верхних дыхательных путей.
Позднее формируется характерный внешний вид — с грубыми чертами
лица, низкорослостью, гирсутизмом, кифосколиозом, контрактурами сус
тавов, а также гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, снижение
интеллекта, тугоухость. Течение — прогрессирующее. Характерна высокая
экскреция мочой фракций гликозамингликанов (гепаран- и дерматан-
сульфата). Синдром Шейе протекает более благоприятно и вызван иной
мутацией в гене, предопределяющем развитие синдрома Гурлер. Синдром
Гурлер—Шейе — промежуточный вариант, характеризующийся умеренной
умственной отсталостью, помутнением роговицы, низкорослостью, мно
жественным дизостозом
197
1
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
198
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
1
Е77.0 Дефекты посттрансляцион ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ной модификации лизосом- ПРФД — см. примечание
ных ферментов
Муколипидоз II (1-клеточ-
ная болезнь)
Муколипидоз III (псевдо-
полиодистрофия Гурлер)
199
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Маннозидоз
Сиалидоз (муколиподоз I)
Примечание. Муколипидоз I типа (сиалидоз) обусловлен дефицитом фер
мента альфа-нейраминидазы. Выделяют два типа болезни. Первый тип
проявляется на первом десятилетии жизни медленно прогрессирующей
атаксией, сочетающейся с миоклонией, мышечной гипотонией. Интел
лект и внешний облик существенно не страдают. У некоторых больных
развивается дегенерация сетчатки с наличием симптома «вишневой ко
сточки». Активность альфа-нейраминидазы в лейкоцитах снижена до 10%
от нормы. Для второго типа заболевания характерны манифестация на
первом году жизни, низкий рост, специфические черты лица (горгоилизм),
грубое снижение интеллекта, дегенерация сетчатки, катаракта, активность
альфа-нейраминидазы в лейкоцитах снижена до 1% от нормы
1 2 3
Е79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов
Е79.1 Синдром Леша—Нихена ОФД. Синдром Леша—Найхена*
Примечание. Синдром Леша—Найхена — заболевание, передающееся по
рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу и связанное с недо
статочностью фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы.
Ферментативный дефект приводит к нарушению пуринового обмена и по
вышенной продукции мочевой кислоты. На первом году жизни проявля
ется задержка психомоторного развития, в последующем присоединяются
спастичность и хореоатетоз, дистония, аутоагрессивные действия
7. Порфирии
Порфирии — группа гетерогенных, п р е и м у щ е с т в е н н о наследствен
ных заб ол ев а н и й , в основе которых лежит н а р у ш е н и е биосинтеза
гема и накопление в организме п о р ф и р и н о в и / и л и их предшествен
н и к о в . Н е в р о л о г и ч е с к и е н а р у ш е н и я с в о й с т в е н н ы т о л ь к о четырем
200
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
в а р и а н т а м острых п е ч е н о ч н ы х п о р ф и р и й , с а м о й распространенной
из которых является острая перемежающаяся п о р ф и р и я . Их общая
особенность — гиперпродукция предшественников п о р ф и р и н о в —
дельта-аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена ( П Б Г ) .
В М К Б - 1 0 п о р ф и р и й , в ы з ы в а ю щ и е неврологические проявле
н и я , представлены в рубрике Е80 ( « Н а р у ш е н и я о б м е н а п о р ф и р и н а
и билирубина»).
1
Е80.2 Другие порфирий ОФД. Острая перемежающаяся пор
Наследственная копропор- фирия (наследственная копропор-
фирия фирия, вариегатная порфирия)
Порфирия: ПРФД. Острая перемежающаяся
• БДУ порфирия, тяжелое обострение, ин
• острая перемежающаяся дуцированное гормональным кон
(печеночная) трацептивом, с развитием полинев
При необходимости иден ропатии; выраженный тетрапарез и
тифицировать причину бульбарный синдром, умеренные
используют дополнитель сенсорные проявления, умеренно
ный код внешних причин выраженная вегетативная недоста
(класс XX) точность, фаза восстановления
201
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1_
Е83.0 Нарушения обмена меди ОФД. Болезнь Менкеса.
Болезнь Менкеса (болезнь Гепатолентикулярная дегенерация
«курчавых волос»)
Болезнь Вильсона
Примечание. Болезнь Менкеса (болезнь «курчавых волос») — заболева
ние, наследующееся по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу
и связанное с нарушением всасывания меди из желудочно-кишечного
тракта; проявляется после рождения слабым сосанием, отсутствием при
бавки веса, грубой задержкой развития, эпилептическими припадками,
нарушением терморегуляции, патологической извитостью артерий, из
менением костей. Волосы становятся жесткими, депигментируются, легко
выпадают прядями, под микроскопом выглядят извитыми, скрученными.
Большинство больных умирают на первом году жизни. Гепатолентикуляр
ная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова) — см. гл. 4 «Экстрапи
рамидные заболевания»
Е83.1 Нарушения обмена железа ОФД. Гемохроматоз
Гемохроматоз ПРФД — см. примечание
Исключены: анемия:
• железодифицитная
(D50.-)
• сидеробластная
(D64.0-D64.3)
Примечание. Гемохроматоз — заболевание, характеризующееся увеличе
нием всасывания железа в кишечнике и отложением его избытка в па
ренхиматозных органах (печени, поджелудочной железе, сердце, суставах,
гипофизе) и коже. Выделяют первичный (наследственный) и вторичный
(приобретенный) гемохроматоз. Первичный гемохроматоз — одно из самых
частых наследственных заболеваний человека, обычно проявляется на
втором-четвертом десятилетии жизни. Клиническая картина складывается
из нарастающих проявлений цирроза печени (включая спленомегалию),
сахарного диабета, артритов, кардимиопатии, гипогонадизма, гиперпиг
ментации кожи. Диагноз подтверждают увеличение концентрации в сыво
ротке железа и ферритина, данные биопсии печени, КТ или МРТ печени
Поражение ЦНС обычно возникает на фоне печеночной недостаточности
и обусловлено сочетанием демиелинизации и дегенеративных изменений,
202
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания
Э п и л е п с и я - х р о н и ч е с к о е з а б о л е в а н и е г о л о в н о г о мозга, основ
н ы м п р о я в л е н и е м которого служат повторяющиеся спонтанные (не
спровоцированные) эпилептические припадки, причем последние
я в л я ю т с я е д и н с т в е н н ы м л и б о д о м и н и р у ю щ и м п р о я в л е н и е м забо
левания. Таким образом, э п и л е п с и е й нельзя назвать е д и н и ч н ы е
э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , а также е д и н и ч н ы е и л и п о в т о р я ю щ и
еся припадки, провоцируемые интоксикацией, метаболическими
расстройствами, абстиненцией, п о в ы ш е н и е м температуры (феб-
р и л ь н ы е п р и п а д к и ) , а также те з а б о л е в а н и я , в к л и н и ч е с к о й карти
н е к о т о р ы х д о м и н и р у ю т другие н е в р о л о г и ч е с к и е с и н д р о м ы .
В настоящее время э п и л е п с и ю рассматривают не к а к единую бо
лезнь, а скорее к а к группу патогенетически и к л и н и ч е с к и близких
204
Глава 9. Эпилепсия
заболеваний («эпилепсии», и л и э п и л е п т и ч е с к и х с и н д р о м о в ) . П о д
э п и л е п т и ч е с к и м с и н д р о м о м п о н и м а ю т вариант э п и л е п с и и , отли
чающийся устойчивым сочетанием определенных клинических
п р и з н а к о в , включая строго о п р е д е л е н н ы й т и п п р и п а д к о в , а также
своеобразием этиологических ф а к т о р о в , возраста в о з н и к н о в е н и я ,
и з м е н е н и й ЭЭГ, л о к а л и з а ц и и патологического процесса, сопутству
ю щ и х п р о я в л е н и й ( н а п р и м е р , с и н д р о м Леннокса—Гасто).
В М К Б - 1 0 различные ф о р м ы эпилепсии и эпилептические син
дромы кодируются главным образом в рубрике G40 («Эпилепсия»).
Исключение составляют синдром Ландау—Клеффнера (F80.3) и эпи
лептический статус (G41). В отдельных подрубриках также кодируют
ся изолированный (первый) судорожный припадок (R56.8), фебриль-
ные припадки (R56.0), паралич Тодда (G83.8).
Рубрики М К Б - 1 0 разработаны в соответствии с «Классифика
ц и е й э п и л е п с и и и эпилептических синдромов» ( К Э Э С ) , созданной
в 1985 г. К о м и с с и е й по к л а с с и ф и к а ц и и и т е р м и н о л о г и и Междуна
родной противоэпилептической лиги ( М П Э Л ) и в последующем
переработанной в 1989 г. В д а н н о й к л а с с и ф и к а ц и и сделана попыт
ка выделить р а з л и ч н ы е ф о р м ы э п и л е п с и и на основе их этиологии,
возраста п р о я в л е н и я , типа припадков. К Э Э С разработана на осно
ве к л а с с и ф и к а ц и и э п и л е п т и ч е с к и х п р и п а д к о в , впервые п р и н я т о й
М П Э Л в 1969 г. и затем м о д и ф и ц и р о в а н н о й в 1981 г. С о г л а с н о ей,
п р и п а д к и к л а с с и ф и ц и р у ю т с я в з а в и с и м о с т и от их к л и н и ч е с к и х
п р о я в л е н и й и д а н н ы х Э Э Г во в р е м я п р и п а д к о в и м е ж п р и п а д о ч
ном периоде. По данной классификации выделяют парциальные
( ф о к а л ь н ы е , и л и о ч а г о в ы е ) п р и п а д к и ( п р о с т ы е , с л о ж н ы е , с вто
ричной генерализацией) и генерализованные припадки (абсансы,
миоклонические, тонико-клонические, клонические, тонические,
атонические), неклассифицируемые припадки. Полностью данная
к л а с с и ф и к а ц и я п р и в е д е н а в табл. 9.1 п р и л о ж е н и я .
В М К Б - 1 0 вслед за К Э Э С различные ф о р м ы э п и л е п с и и выделе
ны на основе двух основных признаков: типа припадков и этиологии.
Исходя из типа п р и п а д к о в , которые определяют в соответствии с
«Классификацией эпилептических припадков» (см. прил., табл. 9 . 1 -
9.4), в ы д е л е н ы локализованная (фокальная, или парциальная) эпилеп
сия, характеризующаяся различными вариантами парциальных при
падков или ф о к а л ь н ы м и (мультифокальными) изменениями на ЭЭГ,
и генерализованная эпилепсия, которая характеризуется генерализо
в а н н ы м и п р и п а д к а м и и отсутствием ф о к а л ь н ы х и з м е н е н и й на ЭЭГ.
205
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1) этиологию э п и л е п с и и ;
2) ее характер — генерализованный и л и п а р ц и а л ь н ы й ;
206
Глава 9. Эпилепсия
1. Парциальная эпилепсия
МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка
диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики (ПРФД)
1 2 3
G40.0 Локализованная (фокаль ОФД. Идиопатическая парциаль
ная) (парциальная) иди ная эпилепсия
опатическая эпилепсия и ПРФД. Доброкачественная цен
эпилептические синдромы трально-височная эпилепсия: ча
с припадками с фокальным стые ночные парциальные сенсо-
началом моторные припадки с вторичной
Доброкачественная дет генерализацией
ская эпилепсия с пиками
на ЭЭГ в центрально-ви
сочной области
Детская эпилепсия с па-
роксизмальной активнос
тью на ЭЭГ в затылочной
области
Примечание. К идиопатической парциальной эпилепсии относятся эпи
лептические синдромы, характерные для детского возраста, возникающие
в отсутствие предшествующих заболеваний, анатомических поврежде
ний, неврологических или когнитивных нарушений, но проявляющиеся
207
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 | 2 | 3
парциальными припадками и фокальными изменениями на ЭЭГ с одной
или обеих сторон.
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-
височной области выявляется почти в 24% случаев припадков у детей
5—14 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется
чувствительными нарушениями в лице, языке, гиперсаливацией, тони-
ко-клоническими сокращениями мышц лица; у 75% больных припадки
возникают в ночное время, иногда отмечается вторичная генерализация.
Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами (доброкачественная за
тылочная эпилепсия) проявляется чаще в 5-7 лет, наследуется, вероятно,
по аутосомно-доминантному типу, припадки проявляются зрительными
нарушениями (гемианоптическими расстройствами, сложными зритель
ными галлюцинациями), вслед за которыми отмечаются гемиклонические
или генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, ди
зартрия или другие симптомы.
У взрослых идиопатическая парциальная эпилепсия встречается исклю
чительно редко, поэтому при наличии клинических и/или ЭЭГ-признаков
парциальных припадков необходимо тщательное обследование с целью
выявления первичного заболевания
208
Глава 9. Эпилепсия
1 I 2 | 3
развития, артериовенозные мальформаций и др.); 3) клиническая харак
теристика припадков: моторный, сенсорный, вегетативный, с психиче
скими феноменами (дисфазическими, дисмнестическими, когнитив
ными, аффективными, иллюзиями и сложными галлюцинациями) — и
их частота; 4) наличие вторичной генерализации. При вторично-гене
рализованных припадках парциальный компонент может проявляться
аурой (последняя всегда указывает на наличие парциальных припадков
с вторичной генерализацией) или постиктальным (послеприпадочным)
параличом Тодда. Если удается локализовать эпилептический очаг в ви
сочной, лобной, теменной или затылочной доле (см. прил., табл. 9.3),
то можно использовать термины «височная эпилепсия» (эпилепсия ви
сочной доли), «лобная эпилепсия» (эпилепсия лобной доли), «теменная
эпилепсия» (эпилепсия теменной доли), «затылочная эпилепсия» (эпи
лепсия затылочной доли)
G40.2 Локализованная (фокаль ОФД Симптоматическая парциаль
ная) (парциальная) сим ная эпилепсия (эпилептический
птоматическая эпилепсия и синдром) со сложными парциаль
эпилептические синдромы ными припадками
со сложными парциальными ПРФД 1. Криптогенная височная
припадками эпилепсия: частые сложные пар
Приступы с изменением циальные припадки с висцеросен-
сознания, часто с эпилеп сорной аурой, ороалиментарным
тическим автоматизмом. автоматизмом и редкой вторичной
Сложные парциальные генерализацией
припадки со вторичной ге 2. Парциальная (лобная) эпилепсия
нерализацией вследствие ишемического инсульта
в бассейне правой мозговой арте
рии: частые сложные парциальные
(психомоторные) припадки с дис-
тоническими проявлениями и ча
стой вторичной генерализацией
209
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
2. Генерализованная эпилепсия
1 2 3
G40.3 Генерализованная идиопа ОФД. Идиопатическая генерализо
тическая эпилепсия и эпи ванная эпилепсия (эпилептический
лептические синдромы синдром)
Доброкачественная(ые): ПРФД. Идиопатическая эпилепсия
• м и о к л о н и ч е с к а я эпи с частыми генерализованными то-
лепсия раннего детского нико-клоническими припадками
возраста
210
Глава 9. Эпилепсия
1 2 3
• неонатальные судороги
• неонатальные семейные
судороги
Детская абсанс-эпилепсия
[пикнолепсия].
Эпилепсия с большими
судорожными припадками
[grand mal] при пробужде
нии.
Ювенильная:
• абсанс-эпилепсия
• м и о к л о н и ч е с к а я эпи
лепсия [с импульсивны
ми малыми припадками,
petit mal].
Неспецифические эпилеп
тические припадки:
• атонические
• клонические
• миоклонические
• тонические
• тонико-клонические
Примечание. При специфических эпилептических синдромах, обозначен
ных в данной рубрике, которые преимущественно встречаются в детском
и юношеском возрасте, используется соответствующая диагностическая
формула, приведенная в данной рубрике (например, доброкачественные
неонатальные судороги, ювенильная миоклоническая эпилепсия, идиопа
тическая эпилепсия детского возраста с абсансами и т. д.) с указанием ча
стоты припадков. При наличии неспецифических припадков используется
термин «идиопатичекая генерализованная эпилепсия» с указанием типа
припадков и их частоты. Следует отметить, что идиопатическая эпилеп
сия часто неправильно расценивается как симптоматическая. Особенно
характерна гипердиагностика посттравматической эпилепсии — этот диа
гноз нередко ставится через много лет после перенесенной легкой череп
но-мозговой травмы; между тем частота эпилепсии после легкой черепно-
мозговой травмы не выше, чем в среднем по популяции
G40.4 Другие виды генерализован ОФД. Та же, что и в перечне под-
ной эпилепсии и эпилепти рубрики МКБ-10
ческих синдромов ПРФД. Криптогенный синдром
Эпилепсия с: Леннокса—Гасто с частыми поли
• м и о к л о н и ч е с к и м и аб морфными генерализованными то-
сансами нико-клоническими и атоническими
211
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
• миоклоно-астатически- припадками, миоклоническими
ми припадками абсансами, выраженная задержка
Синдром Уэста психомоторного развития
Синдром Яеннокса—Гасто
Салаамов тик
Инфантильный спазм
Симптоматическая ранняя
миоклоническая энцефа
лопатия
212
Глава 9. Эпилепсия
1_
G40.7 Малые припадки [petit mal] ОФД. Эпилепсия (эпилептический
неуточненные без припадков синдром) с малыми припадками
grand mal (абсансами)
ПРФД. Эпилепсия с редкими ато
ническими абсансами
Примечание. Данная рубрика используется для кодирования эпилепсии
с малыми припадками, если ее особенности не удовлетворяют критери
ям специфических вариантов идиопатической эпилепсии, указанных в
подрубрике G40.3. При характеристике припадка необходимо указать, к
какому варианту он относится (типичный, атипичный). Типичный абсанс
имеет продолжительность до 30 с, может сопровождаться легкими кло-
ническими судорогами, особенно в мимической мускулатуре, изменени
ем мышечного тонуса, иногда быстрыми автоматизмами, вегетативными
проявлениями и характерными разрядами пик-медленная волна на ЭЭГ
частотой 3/с. Абсансы, как правило, являются проявлением первичной
генерализованной эпилепсии и возникают главным образом в детском и
подростковом возрасте. Атипичный (сложный) абсанс имеет, как прави
ло, большую продолжительность и сопровождается более выраженными
двигательными нарушениями (в зависимости от характера последних вы
деляют атонические, акинетические и миоклонические абсансы). Атипич
ным абсансам, кроме того, свойственны неполное выключение сознания,
более выраженные автоматизмы, более постепенное начало и окончание
припадка, более гетерогенные изменения на ЭЭГ. Атонические абсансы
следует отличать от атонических припадков, представляющих собой раз
новидность больших припадков. Отличительными признаками атониче
ских припадков являются большая длительность до (1—2 мин), наличие по
слеприпадочных явлений, на ЭЭГ — низкоамплитудная быстрая активность
или множественные пики и волны. Атипичные абсансы могут возникать в
любом возрасте, часто при симптоматической эпилепсии, сочетаясь с при
падками другого типа и другими неврологическими нарушениями
213
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
214
Глава 9. Эпилепсия
1 | 2 J 3
птический статус. Важно помнить, что абстиненция может провоцировать
припадки и у больных с истинной эпилепсией, особенно часто при пост-
травматической эпилепсии. Реже алкогольные припадки возникают вне
периода абстиненции.
Из медикаментозных средств наиболее часто припадки вызываются кока
ином и амфетаминами. В токсических дозах припадки вызывают также
пенициллин, лидокаин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трици-
клические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный
порог и при наличии определенной предрасположенности могут способ
ствовать развитию припадков. Кроме того, припадки могут возникать в
рамках абстинентного синдрома — при отмене барбитуратов, бензодиа-
зепинов, баклофена.
В данной подрубрике могут кодироваться и фебрильные припадки, в ти
пичном случае имеющие первично генерализованный тонико-клониче-
ский характер и возникающие у детей в возрасте 6 мес—5 лет на фоне
нормального неврологического статуса при температуре, превышающей
38,5 °С. Выделяют так называемые осложненные фебрильные припад
ки — более длительные или включающие фокальный компонент, при ко
торых выше риск последующей эпилепсии. При формулировке диагноза
необходимо указать основное заболевание, частоту и характер припадков,
сопутствующие неврологические синдромы.
Данный код используется также при эпилептических припадках, вызванных
гормональными изменениями, депривацией сна и специфическими прово
цирующими факторами (рефлекторная эпилепсия), в том числе при музы
когенной эпилепсии, фоточувствительной эпилепсии, эпилепсии чтения.
Первичная эпилепсия чтения проявляется парциальными моторными при
падками с вовлечением жевательных и глазодвигательных мышц, возни
кающими во время чтения; иногда отмечается вторичная генерализация;
начало в позднем пубертатном возрасте
215
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
5. Эпилептический статус
Эпилептический статус — с о с т о я н и е , п р и к о т о р о м л и б о эпилеп
т и ч е с к и й п р и п а д о к п р о д о л ж а е т с я более 30 м и н , л и б о повторяю
щ и е с я п р и п а д к и следуют друг за другом столь часто, что в проме
жутках между н и м и б о л ь н о й не приходит в с о з н а н и е (в отличие от
216
Глава 9. Эпилепсия
с е р и и п р и п а д к о в ) . Ч а щ е в с е г о э п и л е п т и ч е с к и й статус в о з н и к а е т
вследствие резкого прекращения приема противоэпилептических
средств, но иногда бывает и д е б ю т н ы м п р о я в л е н и е м э п и л е п с и и .
П р и ч и н о й могут б ы т ь т а к ж е опухоли мозга, г и п о к с и я , метаболи
ческие расстройства (например, гипогликемия или гипонатрие-
м и я ) , а л к о г о л ь н а я а б с т и н е н ц и я , инсульт, м е н и н г и т и л и э н ц е ф а
л и т . В з а в и с и м о с т и от т и п а э п и л е п т и ч е с к и х п р и п а д к о в в ы д е л я ю т
с у д о р о ж н ы й э п и л е п т и ч е с к и й статус (статус г е н е р а л и з о в а н н ы х т о -
нико-клонических припадков) и бессудорожный эпилептический
статус (статус а б с а н с о в и л и с л о ж н ы х п а р ц и а л ь н ы х п р и п а д к о в ) .
Судорожный эпилептический статус — н е о т л о ж н о е с о с т о я н и е ,
нередко заканчивающееся летальным исходом и требующее экстрен
ного вмешательства. В течение первых 20—30 м и н к о м п е н с а т о р н ы е
м е х а н и з м ы з а щ и щ а ю т н е й р о н ы от повреждения, в течение следу
ю щ и х 30 м и н их э ф ф е к т и в н о с т ь снижается, и, н а к о н е ц , если ста
тус продолжается более 60 м и н , то повреждение Ц Н С становится
п р а к т и ч е с к и н е и з б е ж н ы м . Угроза ж и з н и во время эпилептического
статуса возникает в связи с дыхательными расстройствами ( а п н о э ,
н е й р о г е н н ы й отек легких, а с п и р а ц и о н н а я п н е в м о н и я ) , гемодинами-
ческими расстройствами (резкая артериальная гипертензия, наруше
ние ритма сердца, остановка кровообращения), резким повышением
внутричерепного д а в л е н и я , г и п е р т е р м и е й , м е т а б о л и ч е с к и м и рас
стройствами ( г и п е р к а л и е м и я , г и п е р г л и к е м и я и л и г и п о г л и к е м и я ) .
О с л о ж н е н и е м эпилептического статуса могут быть также переломы,
распад м ы ш ц (рабдомиолиз), почечная недостаточность, д и с с е м и н и -
р о в а н н о е внутрисосудистое свертывание.
Бессудорожный эпилептический статус п р о т е к а е т м е н е е дра
м а т и ч н о , н о часто в ы з ы в а е т д и а г н о с т и ч е с к и е т р у д н о с т и . М о ж е т
п р о я в л я т ь с я н е о ж и д а н н о р а з в и в ш и м с я с о п о р о м и л и к о м о й , спу
танностью сознания, мутизмом, психической замедленностью,
а в т о м а т и з м а м и . О б ы ч н о о п р е д е л я ю т к а к п о в т о р я ю щ и е с я эпи
л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , в п р о м е ж у т к а х между к о т о р ы м и боль
н о й не приходит в с о з н а н и е (в отличие от серии припадков). Для
к о д и р о в а н и я э п и л е п т и ч е с к о г о статуса существует с п е ц и а л ь н а я
рубрика — G 4 1 .
П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а н е о б х о д и м о указать: 1) забо
л е в а н и е , послужившее п р и ч и н о й э п и л е п т и ч е с к о г о статуса; 2) т и п
п р и п а д к а ; 3) о с л о ж н е н и я э п и л е п т и ч е с к о г о статуса (дыхательные,
гемодинамические расстройства, отек мозга и др.).
217
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1 2 3
G41 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус ОФД. Та же, что и в МКБ-10
grand mal (судорожных П Р Ф Д . Идиопатическая генера
припадков) лизованная эпилепсия с частыми
Тонико-клонический эпилеп генерализованными тонико-кло-
тический статус ническими припадками. Эпилеп
Исключена: эпилепсия тический статус генерализованных
парциальная непрерывная тонико-клонических припадков с
[Кожевникова] (40.5) явлениями отека мозга и дыхатель
ной недостаточности
218
Глава 9. Эпилепсия
1 | 2 | 3
Примечание. Статус сложных парциальных припадков — трудно диагно
стируемое состояние. Может проявляться флуктуирующей спутанностью
сознания, изменением поведения, критики, иногда психотическими или
аффективными расстройствами. Возможны автоматизмы, замедленность
движений, кататония, остановка речи, галлюцинации и другие прояв
ления. Особенно часто бывает при эпилепсии лобного происхождения.
Статус сложных парциальных припадков может привести к необратимым
когнитивным нарушениям
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
Примечание. Данная подрубрика применяется в том случае, когда невоз
можно применить подрубрики 0—2 данной рубрики, в частности, при ста
тусе простых парциальных припадков
G41.9 Эпилептический статус неуточненный
Примечание. Код для статистического учета неуточненных случаев эпи
лептического статуса
219
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Таблица 9.2
1
Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов
220
Глава 9. Эпилепсия
2 Криптогенная или
Идиопатическая Симптоматическая 2
симптоматическая
221
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Ситуационные припадки
1. Фебрильные припадки
2. Изолированные припадки или эпилептический статус
3. Припадки, возникающие вследствие острых метаболических нару
шений или интоксикаций (отравление алкоголем, лекарственными
препаратами, эклампсия, некетогенная гипергликемия и др.)
1
Составлено на основе: Comissia on the classification and terminology of the
International League Against Epilepsia. Proposal for revised classification of epilepsies
and epileptic syndromes // Epilepsia. - 1989. - Vol. 30. - P. 389-399.
2
С возраст-зависимым началом (расположены в порядке увеличения воз
раста начала заболевания).
3
Данный раздел включает состояния, при которых припадки представляют
единственное или доминирующее проявление.
Таблица 9.3
Криптогенная
Идиопатическая Симптоматическая («предположитель
Признаки
эпилепсия эпилепсия но симптоматиче
ская») эпилепсия
222
Глава 9. Эпилепсия
Криптогенная
Идиопатическая Симптоматическая («предположитель
Признаки
эпилепсия эпилепсия но симптоматиче
ская») эпилепсия
Таблица 9.4
223
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Таблица 9.5
Категория Припадки/стимулы
Спонтанно прекращаю Генерализованные припадки:
щиеся припадки • Тонико-клонические припадки (включая при
падки, начинающиеся с клонической или ми-
оклонической фазы)
• Клонические припадки (без тонических про
явлений или с тоническими проявлениями)
• Типичные абсансы
• Атипичные абсансы
• Миоклонические абсансы
• Тонические припадки
• Спазмы
• Миоклонические припадки
• Миоклония век (с абсансами или без абсансов)
• Миоклонические атонические припадки
• Негативная миоклония
• Атонические припадки
• Рефлекторные припадки при синдромах гене
рализованной эпилепсии
224
Глава 9. Эпилепсия
Категория Припадки/стимулы
Спонтанно прекращаю Фокальные припадки:*
щиеся припадки • Фокальные сенсорные припадки:
— с элементарными сенсорными симптомами
(например, припадки затылочной или те
менной коры)
— с психосенсорными (experiential sensory)
симптомами (например, припадки области
теменно-височно-затылочного стыка)
• Фокальные моторные припадки:
— с элементарными клоническими двигатель
ными проявлениями
— с асимметричными тоническими двигатель
ными проявлениями (например, припадки
дополнительной моторной коры)
— с типичными (височными) автоматизмами
(например, мезотемпоральные припадки)
— с гиперкинетическими автоматизмами
— с фокальной негативной миоклонией
— с ингибиторными моторными феноменами
(торможением движений)
• Геластические припадки
• Гемиклонические припадки
• Вторично-генерализованные припадки
• Рефлекторные припадки при синдромах фо
кальной эпилепсии
225
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Категория Припадки/стимулы
Стимулы, провоцирую • Зрительные стимулы:
щие рефлекторные при — мигающий свет
падки — зрительные картины
— другие зрительные стимулы
• Мысли
• Музыка
• Действия
• Соматосенсорные стимулы
• Проприоцептивные стимулы
• Чтение
• Горячая вода
• Стартл-реакция (внезапный стимул, испуг)
Таблица 9.6
226
Глава 9. Эпилепсия
227
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1
Ранее криптогенные.
2
Состояния, при которых эпилептические разряды вызывают прогрессиру
ющее нарушение функции головного мозга.
Таблица 9.7
228
Глава 9. Эпилепсия
грессирующие энцефало
патии
Постнатальные инфекции Цистицеркоз
Герпетический энцефалит
Бактериальные менингит
Другие
Другие постнатальные за Черепно-мозговая травма
болевания Злоупотребление алкоголем и другими пси
хоактивными веществами
Инсульт
Другие
1. Определение и классификация неврозов
2. Астенический невроз (неврастения)
3. Тревожно-фобические расстройства
4. Депрессивный невроз (невротическая депрессия)
5. Невроз навязчивых состояний
6. Истерический невроз
7. Соматоформные (органные) неврозы
8. Реактивные (стрессовые) расстройства
230
Глава 10. Неврозы и реактивные (стрессовые) расстройства
231
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы