УДК 618.

8
ББК 56.12
С74

Рецензенты:
A. С. Кадыков — д-р мед. наук, профессор, руководитель 3-го сосу­
дистого отделения НИИ неврологии РАМН;
М. А. Лобов — д-р мед. наук, профессор, руководитель отдела дет­
ской неврологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского

Авторский коллектив:
Сотрудники кафедры неврологии Российской медицинской ака­
демии последипломного образования: д-р мед. наук, профессор
B, Н. Шток; д-р мед. наук, профессор О. С. Левин; канд. мед. наук,
доцент Б. А. Борисов; Ю. В. Павлов; канд. мед. наук И. Г. Смоленце-
ва; д-р мед. наук, профессор Н. В. Федорова

Справочник по формулированию клинического диагноза б о л е з -

С74 ней нервной системы/ Под ред. В. Н. Штока, О. С. Левина. — М.:
ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 520 с.
ISBN 5-89481-316-6

Цель справочника — помочь врачу выработать навык форму­

лирования развернутого клинического диагноза, в котором нашло
бы отражение не только название болезни, но и такие ее особенно­
сти, как клиническая форма, течение, основные клинические синд­
ромы, определяющие трудоспособность и инвалидизацию, осложне­
ния основного и наличие сопутствующих заболеваний. Подходы к
формулированию развернутого диагноза приведены в соответствии с
требованиями «Международной классификации болезни» 10-го пере­
смотра, но учитывают также традиции отечественной медицины в
формулировании диагноза и классификации болезней, принятые в
нашей стране. Представлены современные критерии диагностики
неврологических заболеваний.
Для врачей-неврологов, а также врачей других специальностей
и студентов медицинских вузов, осваивающих навыки формулирова­
ния развернутого клинического диагноза.
УДК 618.8
ББК 56.12

I S B N 5-89481-316-6 © Коллектив авторов, 2006

© Оформление. ООО «Медицинское
информационное агентство», 2006
Предисловие 5
Введение 7
Глава 1. Сосудистые заболевания головного
и с п и н н о г о мозга 14
Глава 2. И н ф е к ц и о н н ы е и паразитарные заболевания
центральной н е р в н о й системы 54
Глава 3. Д е м и е л и н и з и р у ю щ и е заболевания
центральной н е р в н о й системы 88
Глава 4. Э к с т р а п и р а м и д н ы е расстройства 99
Глава 5. М о з ж е ч к о в ы е атаксии ..131
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением
двигательных нейронов 146
Глава 7. Дегенеративные заболевания с н а р у ш е н и е м
высших мозговых ф у н к ц и й 162
Глава 8. Наследственные нейрометаболические
заболевания 181
Глава 9. Э п и л е п с и я 204
 ]

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Глава 10. Неврозы и реактивные (стрессовые)

расстройства 230
Глава 11. Заболевания вегетативной н е р в н о й системы .261
Глава 12. Н а р у ш е н и я сна и бодрствования 282
Глава 13. Головная боль 288
Глава 14. Опухоли головного и с п и н н о г о мозга 301
Глава 15. Травма центральной и п е р и ф е р и ч е с к о й
н е р в н о й системы 313
Глава 16. Другие заболевания с п и н н о г о мозга 342
Глава 17. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия ....346
Глава 18. Заболевания п е р и ф е р и ч е с к о й
н е р в н о й системы 352
Глава 19. Вертеброневрологические с и н д р о м ы 400
Глава 20. Заболевания м ы ш ц и н е р в н о - м ы ш е ч н о й
передачи 458
Глава 21. Д е т с к и й церебральный паралич 482
Глава 22. Аномалии развития центральной
н е р в н о й системы .487
Глава 23. Поражение нервной системы п р и алкоголизме ....500
П р е д м е т н ы й указатель болезней, синдромов, п о н я т и й 506
 Предисловие

Н е о б х о д и м о с т ь у н и ф и к а ц и и м е д и ц и н с к о й т е р м и н о л о г и и и подхо­
дов к формулированию диагноза является исключительно важной
д л я к л и н и ч е с к о й п р а к т и к и задачей. М н е , к а к участнику междуна­
родной комиссии экспертов, составлявших перечень болезней и
п р и ч и н с м е р т и в «Международной к л а с с и ф и к а ц и и » 9-го пересмот­
ра, доставляет удовлетворение, что в н а ш е й с т р а н е п р о д о л ж а е т с я
п л о д о т в о р н а я работа в э т о м н а п р а в л е н и и .
Подготовленный сотрудниками кафедры неврологии Российской
м е д и ц и н с к о й академии последипломного образования «Справочник
по формулированию клинического диагноза нервных болезней» име­
ет целью п о м о ч ь практическому врачу п р а в и л ь н о сформулировать
диагноз неврологического заболевания. П р а в и л ь н о выстроенный ди­
агноз, с о д е р ж а щ и й всю необходимую для выбора т а к т и к и ведения
больного и н ф о р м а ц и ю , — к в и н т э с с е н ц и я диагностического п о и с к а .
В ы д а ю щ и е с я врачи всегда отличались у м е н и е м выразить свою кли­
ническую м ы с л ь в к р а т к о й , но т о ч н о й д и а г н о с т и ч е с к о й формуле,
включающей не только название болезни, но и ее клиническую фор­
му, о с л о ж н е н и я , н а л и ч и е сопутствующих заболеваний.
Особое удовлетворение и с п ы т ы в а е ш ь в связи с тем, что в пред­
лагаемом с п р а в о ч н и к е авторы следуют п р и н ц и п а м , в ы р а б о т а н н ы м

5
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

н а п р о т я ж е н и и десятилетий ш к о л а м и отечественных неврологов,

но в то же время приводят их в соответствие «Международной клас­
с и ф и к а ц и и болезней» 10-го пересмотра, цель которой заключается
в у н и в е р с а л и з а ц и и подходов к статистическому учету заболеваний.
Следование рекомендациям, п р и в о д и м ы м в справочнике, послу­
ж и т не только у н и ф и к а ц и и подхода к ф о р м у л и р о в а н и ю д и а г н о з а
и его к о д и р о в а н и ю в соответствии с М К Б - 1 0 , но будет также хоро­
ш е й ш к о л о й для выработки к л и н и ч е с к о г о м ы ш л е н и я . А это, в свою
очередь, послужит более о р г а н и з о в а н н о м у процессу обследования
больного и своевременному н а з н а ч е н и ю адекватного л е ч е н и я .
Т а к и м образом, публикация настоящего справочника имеет боль­
шое научно-практическое, дидактическое значение и окажется одним
из важных факторов формирования диагностического м ы ш л е н и я к а к
начинающего, так и опытного врача.
Хочется пожелать авторам д а л ь н е й ш и х успехов на этом слож­
ном поприще.

д-р. мед. наук, профессор,

заслуженный деятель науки РФ,
а к а д е м и к РАЕН, участник
экспертных комиссий ВОЗ
п о разработке М К Б
Г. Г. Автандилов
 Введение

Установление к л и н и ч е с к о г о диагноза представляет собой ключевое

звено процесса д и а г н о с т и к и на разных этапах обследования боль­
ного. В развернутой ф о р м е ф о р м у л и р о в к а клинического диагноза
включает не только н а з в а н и е болезни (нозологической ф о р м ы ) , но
также этиологический, патогенетический, морфологический и функ­
ц и о н а л ь н ы й к о м п о н е н т ы , сумма к о т о р ы х отражает о с о б е н н о с т и
возникновения, течения, тяжести и прогноза болезни у данного
больного. Развернутый к л и н и ч е с к и й диагноз — это не только кон­
статация ф а к т а н а л и ч и я и особенностей болезни, но и о т п р а в н о й
пункт д л я выработки п р о г р а м м ы л е ч е н и я болезни, предупреждения
в о з м о ж н ы х ее о с л о ж н е н и й , а также п р о г р а м м ы оптимальных путей
реабилитации.
В обсуждении самых сложных вопросов всегда должна присут­
ствовать и с ч е р п ы в а ю щ а я я с н о с т ь и простота. Э т о о т н о с и т с я и к
з н а ч е н и ю п о н я т и я «диагноз». Д и а г н о з устанавливается врачом п р и
к л и н и ч е с к о м исследовании больного с учетом д а н н ы х простого тра­
д и ц и о н н о г о осмотра и а н а л и з о м д а н н ы х всех необходимых мето­
дов инструментального и лабораторного исследования. С б о р допол­
н и т е л ь н ы х д а н н ы х требует в р е м е н и . П о э т о м у во м н о г и х случаях

7
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

до их п о с т у п л е н и я к врачу л ю б о й (даже т о ч н ы й ) д и а г н о з м о ж н о
считать предварительным. Такой д и а г н о з о б ы ч н о устанавливается
п р и п е р в о м освидетельствовании больного в п о л и к л и н и к е и л и п р и
поступлении его в больницу. В ходе н а б л ю д е н и я больного и обсле­
д о в а н и я в п о л и к л и н и к е и л и стационаре устанавливается уточнен­
н ы й к л и н и ч е с к и й д и а г н о з . О н о б о с н о в ы в а е т с я д а н н ы м и осмотра
п а ц и е н т а , д и н а м и к о й течения болезни, д а н н ы м и дополнительных
методов исследования и их д и н а м и к о й . В по ликлин и к е такой диагноз
фиксируется на специальной странице уточненных диагнозов. Т а к и м
же, у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м , д и а г н о з о м я в л я е т с я д и а г н о з п р и
в ы п и с к е больного из стационара. Этот диагноз нельзя считать окон­
чательным, так к а к в ходе д и н а м и ч е с к о г о н аблю де ни я больного и
о ц е н к и д и н а м и к и его с о с т о я н и я п р и х ро н ич еско м течении болезни
к л и н и ч е с к и й диагноз может быть не только уточнен, но и и з м е н е н .
Это о с о б е н н о часто бывает п р и а т и п и ч н о м п р о я в л е н и и болезни и
н е о б ы ч н о м ее течении. Уточнению диагноза в течение болезни спо­
собствует ведение этапного э п и к р и з а с отражением д и н а м и к и ис­
с л е д о в а н и й к л и н и ч е с к и х и инструментальных. Так и л и и н а ч е , во
всех оговоренных случаях речь идет о п р и ж и з н е н н о м у т о ч н е н н о м
к л и н и ч е с к о м диагнозе, даже в случае уточнения с б и о п с и е й — это
уточненный прижизненный диагноз.
В случае с м е р т и б о л ь н о г о и м е н н о с т а к и м д и а г н о з о м и с т о р и я
болезни направляется в патолого-анатомическое отделение. По
понятным причинам патолого-анатомический диагноз может не
совпадать с у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м д и а г н о з о м , но в большин­
стве случаев (хотя и не всегда) п а т о л о г о - а н а т о м и ч е с к и й д и а г н о з
в о с п р и н и м а е т с я к а к о к о н ч а т е л ь н ы й и н е о с п о р и м ы й . Это уже суп-
р а в и т а л ь н ы й д и а г н о з , к о т о р ы й , о д н а к о , н е имеет н и к а к о г о значе­
н и я д л я судьбы у м ершег о . Т а к и м о б р а з о м , в своей п о в с е д н е в н о й
д е я т е л ь н о с т и врач пользуется у т о ч н е н н ы м к л и н и ч е с к и м диагно­
з о м , и не более.
С п о с о б н о с т ь с п е ц и а л и с т а - н е в р о л о г а ф о р м у л и р о в а т ь разверну­
тый клинический диагноз, безусловно, определяется его теоретичес­
к и м и и п р а к т и ч е с к и м и з н а н и я м и , в р а ч е б н ы м о п ы т о м и служит ха­
р а к т е р и с т и к о й его п р о ф е с с и о н а л ь н о й к в а л и ф и к а ц и и . О ч е в и д н о ,
что эта с п о с о б н о с т ь приходит к врачу не сразу, а ф о р м и р у е т с я с
годами. В то же в р е м я , к а к и любое другое п р о ф е с с и о н а л ь н о е уме­
н и е , эта с п о с о б н о с т ь может быть с о з н а т е л ь н о и ц е л е н а п р а в л е н н о
усовершенствована.

8
Введение

Д л я успешности т а к о й ц е л е н а п р а в л е н н о й работы д о л ж е н быть

использован как опыт национальных особенностей врачевания и
д и а г н о с т и к и в каждой стране, так и о г р о м н ы й и н т е р н а ц и о н а л ь н ы й
о п ы т д и а г н о с т и к и , н а к о п л е н н ы й в разных странах. О д н о й из ф о р м
с и с т е м а т и з а ц и и такого совокупного опыта я в л я ю т с я классифика­
ц и о н н ы е р е к о м е н д а ц и и В с е м и р н о й о р г а н и з а ц и и здравоохранения
«Международная статистическая классификация болезней и проблем,
связанных со здоровьем» 10-го пересмотра ( М К Б - 1 0 ) .
В н е д р е н и е т а к о й с и с т е м ы , к а к М К Б - 1 0 , в к а ж д о й с т р а н е тре­
бует о п р е д е л е н н о й р а б о т ы п о а д а п т а ц и и р е к о м е н д а ц и й В О З к
традициям и особенностям национального здравоохранения.
И м е н н о т а к у ю задачу п о с т а в и л и п е р е д с о б о й а в т о р ы э т о г о спра­
вочника. Во-первых, справочник несет и н ф о р м а ц и ю о рекомен­
дациях ВОЗ в области номенклатуры болезней нервной системы
и, в о - в т о р ы х , а в т о р а м и п р о в е д е н а и п р е д л о ж е н а ч и т а т е л ю р а б о т а
по а д а п т а ц и и р е к о м е н д а ц и й В О З в р а м к а х М К Б - 1 0 к т р а д и ц и о н ­
н ы м особенностям формулирования неврологического диагноза
в нашей стране.

Международная классификация болезней (МКБ-10)

« М е ж д у н а р о д н а я с т а т и с т и ч е с к а я к л а с с и ф и к а ц и я б о л е з н е й и про­
блем, с в я з а н н ы х со здоровьем» 10-го п е р е с м о т р а ( М К Б - 1 0 ) состо­
ит из трех т о м о в : т о м I — с о д е р ж и т о с н о в н у ю к л а с с и ф и к а ц и ю ,
т о м II — и н с т р у к ц и ю по п р и м е н е н и ю М К Б , т о м I I I — а л ф а в и т н ы й
указатель к к л а с с и ф и к а ц и и .
М К Б разделена н а XXI класс, каждый и з которых характеризует
болезни или патологические состояния какой-либо системы или
органа. Классы обозначаются р и м с к и м и ц и ф р а м и . Так, н а п р и м е р ,
класс VI включает «Болезни н е р в н о й системы». Классы подразделя­
ются на блоки однородных болезней. Н а п р и м е р , в классе VI представ­
л е н ы такие блоки, к а к «Воспалительные болезни Ц Н С » , «Экстрапи­
р а м и д н ы е и другие двигательные нарушения».
В рамках каждого блока и м е ю т с я трехзначные рубрики, к о т о р ы е
п р е д н а з н а ч е н ы д л я к о д и р о в а н и я отдельных нозологических ф о р м .
П е р в ы й з н а к трехзначной рубрики представляет собой букву латин­
ского алфавита, а второй и третий з н а к и — арабские цифры. Таким
образом, трехзначные рубрики п р е д н а з н а ч е н ы для буквенно-цифро­
вого кодирования болезней и болезненных с о с т о я н и й .

9
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Четырехзначные рубрики ( ч е т в е р т ы й з н а к — а р а б с к а я ц и ф р а
после д е с я т и ч н о й т очки трехзначной рубрики) п р е д н а з н а ч е н ы для
к о д и р о в а н и я разновидностей (клинических вариантов) д а н н о й бо­
лезни.

МКБ-10 и регламентирующие документы

формулирования диагноза в нашей стране
В н а ш е й стране правила, регулирующие формулирование диагноза,
не пересматривались десятилетиями.
Согласно п р е ж н и м «Едины м правилам» ( п р и л о ж е н и е 7 к при­
казу № 4 МЗ С С С Р от 3 я н в а р я 1952 г.) к л и н и ч е с к и й диагноз фор­
мулируется в такой последовательности: на первом месте указывается
основное заболевание, на втором — его осложнения, на третьем — со­
путствующие заболевания. Основным считается заболевание, кото­
рое само по себе и л и посредством своего осложнения я в и л о с ь причи­
н о й о б р а щ е н и я больного за м е д и ц и н с к о й п о м о щ ь ю , п р и ч и н о й его
госпитализации или смерти. В формулировке диагноза название
о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я ( н о з о л о г и ч е с к а я ф о р м а ) н е д о л ж н о под­
м е н я т ь с я н а з в а н и е м с и н д р о м а и л и с и м п т о м о к о м п л е к с а . Осложне­
нием основного заболевания н а з ы в а ю т патологические п р о ц е с с ы и
состояния, патогенетически связанные с о с н о в н ы м заболеванием,
но ф о р м и р у ю щ и е качественное о т л и ч и е от его главных проявле­
ний клинические синдромы, анатомические и функциональные
и з м е н е н и я . Сопутствующими называют заболевания, не с в я з а н н ы е
с о с н о в н ы м э т и о л о г и ч е с к и , п а т о г е н е т и ч е с к и и и м е ю щ и е другую
номенклатурную р у б р и ф и к а ц и ю .
Уже в определении основного заболевания проявлялись трудно­
сти и противоречия, с к о т о р ы м и сталкиваются п о п ы т к и свести вое­
д и н о в «Единых правилах» р а з н ы е п р и з н а к и одних и тех же качеств
и п р о я в л е н и й здоровья и н е з д о р о в ь я человека, характеризующих
их с разных сторон. Так, н а п р и м е р , т е н д е н ц и я отдавать приоритет
в к л а с с и ф и к а ц и и по этиологическому п р и з н а к у ( и н ы м и словами,
характеристике о с н о в н о г о заболевания) приводила к тому, что о д и н
из диагнозов в н е в р о л о г и и формулировался так: г и п е р т о н и ч е с к а я
болезнь, кровоизлияние в головной мозг и т. д. В диагнозе справедли­
во на первое место ставилось о с н о в н о е заболевание, а его осложне­
ние — к р о в о и з л и я н и е в мозг, которое определяло резкое ухудшение
здоровья, госпитализацию, а иногда и смерть, больного, — у п о м и -

10
Введение

налось во вторую очередь. П р и э т о м , если статистическая регист­

р а ц и я болезней и п р и ч и н ы смерти ограничивалась только п е р в ы м
слагаемым диагноза, то к р о в о и з л и я н и е в мозг в о о б щ е исчезало из
статистики.
П о д о б н о г о рода трудностей не удалось избежать и в М К Б - 1 0 ,
где н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я (т. е. церебральные нару­
ш е н и я п р и сосудистых заболеваниях) кодируются в блоке «Цереб-
роваскулярные болезни» (160—169), о т н о с я щ е м с я к классу IX, «Бо­
л е з н и системы к р о в о о б р а щ е н и я » . С о в е р ш е н н о очевидно, что речь
идет не просто о т е р м и н о л о г и ч е с к и х затруднениях. Если д а н н ы е об
острых н а р у ш е н и я х мозгового к р о в о о б р а щ е н и я не будут учтены в
м е д и ц и н с к о й статистике в числе вопросов, о т н о с я щ и х с я к ведению
специалистов-неврологов, то и в о р г а н и з а ц и и адекватной невроло­
гической п о м о щ и (скорая помощь, блоки интенсивной терапии,
в о п р о с ы инструментальной д и а г н о с т и к и , л е ч е н и я и р е а б и л и т а ц и и
больных с инсультом) будут н е м и н у е м о д о п у щ е н ы о ш и б к и .
В ряде случаев в М К Б - 1 0 предусматривается двойное кодирова­
ние. П р и двойном кодировании один код содержит и н ф о р м а ц и ю об
основной болезни и помечается «крестиком» (+), другой код (факульта­
тивный) содержит и н ф о р м а ц и ю о проявлении этой болезни в отдель­
н о м органе, что представляет собой самостоятельную клиническую
проблему. Ч а щ е всего это осложнение основного заболевания, которое
и приводит к о б р а щ е н и ю за м е д и ц и н с к о й п о м о щ ь ю (амбулаторное
обследование, госпитализация) и явилось п р и ч и н о й временной не­
трудоспособности или инвалидности. Этот факультативный дополни­
тельный код, относящийся к проявлениям болезни, помечается «звез­
дочкой» (*). П р и н ц и п М К Б заключается в том, что код с «крестиком»
употребляется всегда, а код со «звездочкой» — при необходимости сбо­
ра специальных статистических данных в рамках узкой специальности.
Код со «звездочкой» никогда не должен употребляться самостоятельно.
П р и м е р д в о й н о г о к о д и р о в а н и я : А17.0+ туберкулезный менин­
гит (G01*), п р и этом код А17.0+ относит д а н н ы й случай к классу I
«Некоторые и н ф е к ц и о н н ы е и паразитарные болезни» (блок «Тубер­
кулез»), а код G 0 1 * — к классу VI «Болезни н е р в н о й системы» (блок
«Воспалительные болезни Ц Н С » ) .
Отсюда очевидно, что применение факультативного дополнитель­
ного кода необходимо для эпидемиологического и статистического
анализа болезней в пределах узкой м е д и ц и н с к о й специальности, в
д а н н о м случае — в области болезней нервной системы.

11
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Следует обратить в н и м а н и е специалистов-неврологов на то, что

в М К Б - 1 0 в класс VI «Болезни н е р в н о й системы» не в к л ю ч е н ы так­
же травмы и опухоли н е р в н о й системы. Эти болезни представлены
рубриками в других соответствующих классах. В этих случаях в на­
ш е м п о с о б и и п р и в е д е н ы необходимые к о д ы рубрик, заимствован­
н ы е и з соответствующих других классов М К Б - 1 0 .

Правила пользования справочником

Специалист-невролог, к о т о р ы й н а м е р е н использовать с п р а в о ч н и к
для о п т и м а л ь н о й ф о р м у л и р о в к и развернутого диагноза, находит в
с о д е р ж а н и и н а з в а н и е соответствующей группы б о л е з н е й н е р в н о й
системы. Д л я каждой группы заболеваний разработана соответству­
ю щ а я таблица, в ее л е в о й п о л о в и н е п р и в е д е н ы н а з в а н и я болезней
и их б у к в е н н о - ц и ф р о в ы е трехзначные к о д ы М К Б - 1 0 , а также де­
тализующие их п о д р у б р и к и с четвертым ч и с л о в ы м з н а к о м (после
т о ч к и ) . В п р а в о й п о л о в и н е таблицы у к а з а н ы рекомендуемые общие
формулировки диагноза (ОФД), а также варианты п р и м е р н ы х форму­
л и р о в о к развернутого диагноза ( П Р Ф Д ) ; О Ф Д о б ы ч н о соответствует
н а и м е н о в а н и ю б о л е з н и в М К Б - 1 0 . О Ф Д допустимо использовать
п р и недостаточности амнестических и к л и н и ч е с к и х данных, а так­
ж е п р и отсутствии д а н н ы х инструментального исследования. П р и
н а л и ч и и же этих д а н н ы х д о л ж е н быть с ф о р м у л и р о в а н развернутый
к л и н и ч е с к и й диагноз.
П р и ф о р м у л и р о в а н и и П Р Ф Д авторы справочника использовали
о п ы т и р е к о м е н д а ц и и ведущих неврологических ш к о л к а к н а ш е й
страны, так и зарубежных. Так, например, были использованы раз­
работки Н И И неврологии Р А М Н по вопросам классификации, форму­
лирования и кодирования диагноза сосудистых заболеваний головного
мозга, разработки Н И И нейрохирургии Р А М Н им. Н. Н. Бурденко в
области нейротравматологии и другие п о д о б н ы е и с т о ч н и к и . Следует
подчеркнуть, что н а л и ч и е М К Б - 1 0 с о п р е д е л е н н о й р у б р и ф и к а ц и е й
не отменяет к л и н и ч е с к и е к л а с с и ф и к а ц и и , разработанные ведущими
к о л л е к т и в а м и н а ш е й страны. Такие к л а с с и ф и к а ц и и способствуют
развитию у специалистов-неврологов современного к л и н и ч е с к о г о
м ы ш л е н и я и с о в е р ш е н с т в о в а н и ю з н а н и й и у м е н и й в формулиро­
в а н и и полного к л и н и ч е с к о г о диагноза. Н у ж н о т а к ж е иметь в виду,
что главной целью МКБ-10 является унификация статистического
учета заболеваний, поэтому названия многих рубрик не соответствуют

12
Введение

о б щ е п р и н я т о й к л и н и ч е с к о й т е р м и н о л о г и и и с ф о р м у л и р о в а н ы та­
к и м образом, чтобы облегчить статистический учет неуточненных
случаев тех и л и и н ы х заболеваний.
Вопросы, к а с а ю щ и е с я ф о р м у л и р о в а н и я патолого-анатомичес-
кого диагноза, лежат вне пределов н а ш е й к о м п е т е н ц и и и не входят
в задачи д а н н о г о с п р а в о ч н и к а . В то же время м о ж н о указать, что в
основе методических подходов к ф о р м у л и р о в а н и ю патолого-анато-
мического диагноза (но не у к а з а н и ю на непосредственную причи­
ну смерти) лежат те же п р и н ц и п ы и последовательность: о с н о в н о е
заболевание, о с л о ж н е н и я о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я , сопутствующие
з а б о л е в а н и я . П р и л е т а л ь н о м исходе н е р е д к о у о д н о г о и того же
больного обнаруживается два и л и н е с к о л ь к о заболеваний, п р и ч е м
о с н о в н о е заболевание выделить затруднительно. В этих случаях со­
гласно «Методическим р е к о м е н д а ц и я м М З С С С Р п о п р о в е д е н и ю
к л и н и к о - а н а т о м и ч е с к и х к о н ф е р е н ц и й » (1979) в д и а г н о с т и ч е с к и е
определения (формулировку патолого-анатомического диагноза)
вводят такие п о н я т и я , к а к к о н к у р и р у ю щ и е , сочетанные и ф о н о в ы е
заболевания, и п р и м е н я ю т определение « к о м б и н и р о в а н н о е основ­
н о е з а б о л е в а н и е » . К о н к у р и р у ю щ и м и н а з ы в а ю т два з а б о л е в а н и я ,
о б н а р у ж е н н ы е о д н о в р е м е н н о , каждое из к о т о р ы х в о т д е л ь н о с т и
могло послужить п р и ч и н о й смерти. С о ч е т а н н ы м и называют такие
заболевания, каждое из которых не смертельно, н о , р а з в и в ш и с ь од­
н о в р е м е н н о , приводят к смерти. Ф о н о в ы м называют заболевание,
которое, и м е я важное з н а ч е н и е в этиологии и патогенезе основно­
го з а б о л е в а н и я , обусловило его особую тяжесть и в о з н и к н о в е н и е
осложнений. Диагностическое определение, «комбинированное
о с н о в н о е заболевание» п р и м е н я ю т п р и н а л и ч и и конкурирующих,
сочетанных и ф о н о в ы х заболеваний. П р и этом для статистического
к о д и р о в а н и я выбирается код только одной из вошедших в комбини­
р о в а н н о е о с н о в н о е заболевание нозологических ф о р м .
В ы р а ж а е м у в е р е н н о с т ь , что п р е д л а г а е м ы й в а ш е м у в н и м а н и ю
с п р а в о ч н и к будет с п о с о б с т в о в а т ь р а з в и т и ю к л и н и ч е с к о г о диагно­
с т и ч е с к о г о м ы ш л е н и я , у п о р я д о ч е н и ю ф о р м у л и р о в а н и я разверну­
того к л и н и ч е с к о г о д и а г н о з а б о л е з н е й н е р в н о й с и с т е м ы , а следова­
тельно, будет способствовать с в о е в р е м е н н о м у н а з н а ч е н и ю больно­
му адекватного л е ч е н и я .
 Глава 1
Сосудистые заболевания
головного и спинного мозга

1. Инсульт
1.1. Геморрагический инсульт (внутричерепное к р о в о и з л и я н и е )
1.2. И ш е м и ч е с к и й инсульт ( и н ф а р к т мозга)
1.3. Инсульт, не у т о ч н е н н ы й к а к к р о в о и з л и я н и е и л и и н ф а р к т
1.4. Последствия инсульта
2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения
3. Поражение прецеребральных и церебральных артерий,
не приводящее к инфаркту мозга
4. Дисциркуляторная энцефалопатия и сосудистая деменция
5. Другие цереброваскулярные заболевания
6. Сосудистые заболевания спинного мозга
(спиноваскулярные заболевания)

Сосудистые з а б о л е в а н и я ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы — этиоло­
г и ч е с к и гетерогенная группа з а б о л е в а н и й , обусловленных наруше­
н и е м ее кровообращения. Сосудистые заболевания центральной
н е р в н о й с и с т е м ы подразделяют на цереброваскулярные (сосудистые
з а б о л е в а н и я г о л о в н о г о мозга) и спиноваскулярные (сосудистые за­
б о л е в а н и я с п и н н о г о мозга) з а б о л е в а н и я .
Сосудистые заболевания головного мозга включают к а к острые,
так и хронические н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я . К о с т р ы м
н а р у ш е н и я м мозгового к р о в о о б р а щ е н и я относят, в о с н о в н о м , пре­
х о д я щ и е н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , и ш е м и ч е с к и й и

14
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

геморрагический инсульты. В качестве вариантов острого нарушения

мозгового кровообращения рассматривают также острую гипертони­
ческую энцефалопатию и тромбоз мозговых вен и венозных синусов.
К хроническим н а р у ш е н и я м мозгового кровообращения относится
хроническая сосудистая мозговая недостаточность (дисциркулятор-
ная энцефалопатия).
П р е х о д я щ и е н а р у ш е н и я м о з г о в о г о к р о в о о б р а щ е н и я , инсуль­
ты, дисциркуляторная энцефалопатия, сосудистая миелопатия
по сути представляют собой к л и н и ч е с к и е с и н д р о м ы , причи­
н о й к о т о р ы х могут б ы т ь р а з л и ч н ы е з а б о л е в а н и я , в ы з ы в а ю щ и е
п а т о л о г и ю ц е р е б р а л ь н ы х и л и п р е ц е р е б р а л ь н ы х с о с у д о в , обра­
з о в а н и е э м б о л о в , н а п р а в л я ю щ и х с я в с и с т е м у м о з г о в о г о крово­
обращения, и з м е н е н и е свертываемости крови. Тем не менее
п р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а сосудистого з а б о л е в а н и я голов­
н о г о и л и с п и н н о г о мозга, в с о о т в е т с т в и и с р е к о м е н д а ц и я м Н И И
н е в р о л о г и и Р А М Н , н а п е р в о е м е с т о п р и н я т о в ы н о с и т ь наимено­
вание нарушения церебрального (спинального) кровообращения с
у к а з а н и е м его характера и л и ш ь затем у к а з ы в а т ь его этиологиче­
с к и й ф а к т о р — заболевание, о с л о ж н е н и е м которого является нару­
ш е н и е мозгового к р о в о о б р а щ е н и я . Р а з в е р н у т ы й д и а г н о з включает
также у к а з а н и е п о р а ж е н н о г о сосудистого б а с с е й н а и (или) пора­
ж е н н о й м о з г о в о й структуры и с в я з а н н о г о с н и м и к л и н и ч е с к о г о
симптомокомплекса.
Этот же п р и н ц и п формулирования диагноза заложен и в М К Б - 1 0 .
В рубриках 160—167 ( « Ц е р е б р о в а с к у л я р н ы е заболевания») приве­
д е н п е р е ч е н ь сосудистых болезней головного мозга, которые сле­
дует рассматривать к а к о с н о в н о е заболевание. К н и м следует доба­
вить преходящие н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , которые
кодируются в рубрике G 4 5 («Преходящие т р а н з и т о р н ы е церебраль­
н ы е и ш е м и ч е с к и е п р и с т у п ы [атаки] и р о д с т в е н н ы е с и н д р о м ы » ) .
Только в тех случаях, когда сосудистое п о р а ж е н и е мозга является
о с л о ж н е н и е м заболевания, кодирующегося в других рубриках, це-
реброваскулярная патология указывается к а к о с л о ж н е н и е основно­
го заболевания и обозначается д о п о л н и т е л ь н ы м кодом из р у б р и к и
168* ( « П о р а ж е н и я сосудов мозга п р и болезнях, классифицируемых
в других рубриках»).
Заболевания, в ы з ы в а ю щ и е н а р у ш е н и я мозгового кровообраще­
н и я , п р и в е д е н ы в табл. 1.1.

15
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Заболевания, вызывающие нарушение мозгового кровообращения

Заболевания Код МКБ-10

Эссенциальная [первичная] артериальная гипертензия ПО
Вторичная артериальная гипертензия: 115
• Реноваскулярная 115.0
• Вследствие других заболеваний почек 115.1
• Вследствие эндокринных заболеваний 115.2
• Другой этиологии 115.8
• Неясной этиологии 115.9
Церебральный атеросклероз 167.2
Артериальная гипотензия: 195
• Идиопатическая 195.0
• Ортостатическая 195.1
• Вызванная лекарственными средствами 195.2
• Другие виды 195.8
• Неуточненная 195.9
Заболевания сердца:
• Острый инфаркт миокарда 121
• Повторный инфаркт миокарда 122
• Острый и подострый эндокардит 133
ревматический 101
• Поражение митрального клапана 134
ревматическое 105
• Поражение аортального клапана 135
ревматическое 106
• Пароксизмальная тахикардия 147
• Фибрилляция и трепетание предсердий (мерцательная
аритмия) 148
• Другие нарушения сердечного ритма 149
Дисплазии мозговых сосудов
• Фибромускулярная дисплазия 177.3
Васкулиты
• Облитерирующий тромбангиит [болезнь Бюргера] 173.1
Васкулиты при системных поражениях соединительной ткани
Узелковый полиартериит и родственные состояния: МЗО
• Узелковый полиартериит МЗО.О
• Аллергический гранулематозный ангиит
[Черджа—Стросса] . М30.1
• Ювенильный полиартериит М30.2

16
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

Окончание табл.

Заболевания Код МКБ-10

• Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] мзо.з
Другие некротизирующие васкулопатии: М31
• Гиперчувствительный ангиит М31.0
• Тромботическая микроангиопатия (тромботическая тро-
мобоцитопеническая пурпура) М31.1
• Гранулематоз Вегенера М31.3
• Синдром дуги аорты [Такаясу] М31.4
• Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией М31.5
• Другие гигантоклеточные артерииты М31.6
• Другие некротизирующие васкулиты М31.8
• Некротизирующая васкулопатия неуточненная (васкулит
со снижением комплемента) М31.9
Системная красная волчанка М32
Другие системные поражения соединительной ткани
• Болезнь Бехчета М35.2
Болезни крови:
• Антифосфолипидный синдром D68.8
• Семейный эритроцитоз D75.0
• Вторичная полицитемия D75.1
• Эссенциальный эритроцитоз D75.2
• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание D65
• Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия D47.3

1. Инсульт
Инсульт — к л и н и ч е с к и й с и н д р о м , р а з в и в а ю щ и й с я вследствие ост­
рого н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я и характеризующийся
очаговыми н е в р о л о г и ч е с к и м и и / и л и о б щ е м о з г о в ы м и расстройства­
м и , которые сохраняются не менее 24 ч и л и приводят к смерти боль­
ного в эти и л и более р а н н и е с р о к и . К инсульту т р а д и ц и о н н о относят
и н ф а р к т ы мозга ( и ш е м и ч е с к и й инсульт), к р о в о и з л и я н и я в мозг и л и
под его о б о л о ч к и (геморрагический инсульт).
В особую группу выделяют малый инсульт, и л и инсульт с обра­
тимым неврологическим дефицитом, п р и к о т о р о м с и м п т о м а т и к а ре­
грессирует в течение 3 недель. П р а к т и ч е с к и важно также деление
инсульта на прогрессирующий (инсульт входу), п р и к о т о р о м симпто­
м а т и к а продолжает нарастать, и завершившийся (полный), п р и кото­
р о м н е в р о л о г и ч е с к и й д е ф и ц и т стабилизировался.

17
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а следует указать т и п (характер)

инсульта, его п р и ч и н у , п о р а ж е н н ы й сосуд и л и с о с у д и с т ы й бас­
с е й н , п о р а ж е н н ы й участок мозга, о с н о в н ы е с и м п т о м ы в п о р я д к е
их з н а ч и м о с т и , период (острый — до 6 нед., р а н н и й восстановитель­
н ы й — до 6 м е с , п о з д н и й восстановительный — до 1 года).
В М К Б - 1 0 разные варианты инсульта кодируются в рубриках: 160
(«Субарахноидальное кровоизлияние»), 161 («Внутримозговое крово­
излияние»), 162 («Другое внутричерепное кровоизлияние»), 163 («Ин­
фаркт мозга»), 164 («Инсульт, не у т о ч н е н н ы й к а к и н ф а р к т мозга или
кровоизлияние»). Последствия инсульта кодируются в рубрике 169.

1.1. Геморрагический инсульт

(внутричерепное кровоизлияние)
Геморрагический инсульт включает спонтанное (нетравматическое)
субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое (паренхиматоз­
ное) кровоизлияние, спонтанные (нетравматические) субдуральное и
экстрадуральное кровоизлияния. Термин «геморрагический инсульт»
эквивалентен по содержанию термину «острое нарушение мозгового
кровообращения по геморрагическому типу», который также может
использоваться в этих случаях.

1.1.1. Спонтанное субарахноидальное кровоизлияние

О с н о в н а я п р и ч и н а с п о н т а н н о г о субарахноидального кровоизлия­
н и я — разрыв церебральной аневризмы, что и о т р а ж е н о в у т о ч н е н и и
к рубрике G60 («включен: разрыв а н е в р и з м ы сосудов мозга»).
П о э т о м у ф о р м у л и р о в к и п о д р у б р и к « с у б а р а х н о и д а л ь н о е крово­
и з л и я н и е из....артерии» следует п о н и м а т ь к а к с у б а р а х н о и д а л ь н о е
к р о в о и з л и я н и е вследствие р а з р ы в а а н е в р и з м ы с о о т в е т с т в у ю щ е й
а р т е р и и мозга. Н а л и ч и е а н е в р и з м ы артерий подтверждается п р и
контрастной церебральной ангиографии или магнитно-резонансной
ангиографии. Для кодирования диагноза «субарахноидальное крово­
и з л и я н и е из артериовенозных мальформаций» предусмотрена под-
рубрика 160.8. П р и формулировании диагноза следует подчеркнуть
нетравматическую природу кровоизлияния («спонтанное субарахнои­
дальное кровоизлияние»). П р и а н г и о г р а ф и ч е с к о м в ы я в л е н и и анев­
р и з м ы , это также д о л ж н о быть отражено в диагнозе. В отсутствие
этих д а н н ы х указывается: «предположительно вследствие разрыва
артериальной аневризмы».

18
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а указывают и с т е п е н ь т я ж е с т и
больного, о ц е н к а к о т о р о й важна д л я определения т а к т и к и ведения
пациента. Выделяют п я т ь степеней тяжести больных с субарахнои-
д а л ь н ы м к р о в о и з л и я н и е м [Hunt, Hess, 1974]:

I. С о з н а н и е я с н о е , с и м п т о м а т и к а отсутствует и л и представле­
на л е г к о й г о л о в н о й болью и / и л и р и г и д н о с т ь ю затылочных
мышц.
П. С о з н а н и е я с н о е , головная боль у м е р е н н а я и л и в ы р а ж е н н а я ,
ригидность затылочных м ы ш ц .
I I I . О г л у ш е н и е и л и с п у т а н н о с т ь с о з н а н и я , в о з м о ж н а очаговая
симптоматика.
IV. С о п о р , у м е р е н н ы й и л и т я ж е л ы й г е м и п а р е з (очаговая симп­
томатика о б ы ч н о свидетельствует об о с л о ж н е н и и — инфар­
кте (следствие а н г и о с п а з м а ) и л и м о з г о в о й гематоме), при­
знаки повышения внутричерепного давления.
V. К о м а с п р и з н а к а м и выраженного п о в ы ш е н и я внутричерепно­
го д а в л е н и я .

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрик (ПРФД)

1 2 3
160 Субарахноидальное кровоизлияние
Включен: разрыв аневризмы сосудов мозга
Исключены: последствия субарахноидального кровоизлияния
(169.0)
160.0 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из каротидного синуса
и бифуркации
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных источ­
ник кровоизлияния может быть дополнительно уточнен: разрыв аневризмы
глазной, передней хороидальной, задней соединительной артерий, бифурка­
ции внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозной аневризмы
160.1 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
лияние из средней мозговой ПРФД. Субарахноидальное крово­
артерии излияние вследствие разрыва анев­
ризмы средней мозговой артерии,
IV степень тяжести, сопор

19
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных ло­
кализация разорвавшейся аневризмы может быть дополнительно уточнена
(проксимальный сегмент артерии, зона би- или трифуркации, дистальный
сегмент)
160.2 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из передней соедини­ ПРФД. Субарахноидальное крово­
тельной артерии излияние вследствие разрыва анев­
ризмы передней соединительной
артерии, IV степень тяжести с раз­
витием сопора, пареза левой ноги,
задержкой мочеиспускания
160.3 Субарахноидальное крово­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
излияние из задней соедини­ ПРФД. Субарахноидальное крово­
тельной артерии излияние вследствие разрыва анев­
ризмы левой задней соединитель­
ной артерии, III степень тяжести,
умеренное оглушение, парез лево­
го глазодвигательного нерва
160.4 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из базилярной арте­ П Р Ф Д . Субарахноидальное кро­
рии воизлияние вследствие разрыва
аневризмы базилярной артерии с
развитием острой гидроцефалии,
V степень тяжести, кома
Примечание. При наличии соответствующих параклинических данных ло­
кализация разорвавшейся аневризмы может быть дополнительно уточнена
(проксимальный сегмент базилярной артерии, средний сегмент артерии,
верхушка артерии, зона бифуркации, место отхождения верхней мозжеч­
ковой артерии или передней нижней мозжечковой артерии)
160.5 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из позвоночной арте­
рии
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи разрыва аневризмы
внутричерепного отдела позвоночной артерии, зоны отхождения задней
нижней мозжечковой артерии, а также аневризмы спинальной артерии
160.6 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лияние из других внутриче­
репных артерий
Множественное поражение
внутричерепных артерий

20
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Примечание. Формулировка данной подрубрики подразумевает субарах­
ноидальное кровоизлияние из аневризм иной локализации, нежели пере­
численные в предшествующих рубриках (в том числе аневризм дисталь-
ного отдела мозжечковых артерий, задней мозговой артерии). Выявление
множественных аневризм возможно только с помощью ангиографии. При
выявлении множественных аневризм следует указать, из какой аневризмы
произошло кровоизлияние
160.7 Субарахноидальное крово­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
излияние из внутричерепной ПРФД. Спонтанное субарахнои­
артерии неуточненной дальное кровоизлияние, V степень
Разорванная (врожденная) тяжести
ягодоподобная аневризма
мозга БДУ
Субарахноидальное крово­
излияние из:
• церебральной артерии
БДУ
• соединительной артерии
. БДУ
Примечание. Данная рубрика применяется в случае, если имеются осно­
вания считать, что кровоизлияние вызвано разрывом аневризмы, однако
ее локализация остается неизвестной
160.8 Другое субарахноидальное ОФД. Та же, что и в МКБ-10
кровоизлияние ПРФД. Субарахноидальное кро­
Менингеальное кровоизли­ воизлияние вследствие разрыва
яние конвекситальной артериовенозной
. Разрыв мозговых артериове­ мальформаций височно-теменной
нозных дефектов области левого полушария мозга, III
степень тяжести, умеренное оглу­
шение, умеренный правосторонний
гемипарез, сенсорная афазия
Примечание. В данной подрубрике кодируются субарахноидальные
(субарахноидально-паренхиматозные) к р о в о и з л и я н и я , возникшие
вследствие разрыва церебральных артериовенозных мальформаций
(неразорвавшиеся артериовенозные мальформаций мозговых артерий
кодируются в рубрике Q28.2), нарушения свертывания крови, проры­
ва внутримозговых гематом (в этом случае основным кодом является
161, а 160.8 служит дополнительным кодом), разрыва микотической
аневризмы, расслоения внутричерепной артерии или опухоли. Диагноз
артериовенозной мальформаций может быть подтвержден с помощью
церебральной ангиографии, КТ или МРТ

21
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
При выявлении мальформации следует уточнить ее локализацию: полу-
шарная корковая (лобная, височная, теменная, затылочная доли), полу-
шарная подкорковая (базальные ганглии, внутренняя капсула, таламус,
гипоталамус, мозолистое тело), ствол (средний мозг, мост, продолговатый
мозг), мозжечок, хороидальное сплетение (бокового, третьего, четвертого
желудочков), спинной мозг (шейный, грудной, пояснично-крестцовый
отделы)
160.9 Субарахноидальное кровоиз­ ОФД. Спонтанное субарахнои­
лияние неуточненное дальное кровоизлияние
Разорванная (врожденная)
церебральная аневризма
БДУ
Примечание. Данный код используется также для статистического учета
случаев так называемого «первичного» субарахноидального кровоизлия­
ния (когда его причину не удается обнаружить даже при адекватном об­
следовании) и неуточненных случаев субарахноидального кровоизлияния

1.1.2. Внутримозговое кровоизлияние

Н е т р а в м а т и ч е с к о е внутримозговое (паренхиматозное) кровоизли­
я н и е в б о л ь ш и н с т в е случаев я в л я е т с я о с л о ж н е н и е м а р т е р и а л ь н о й
гипертензии, разрыва артериовенозных м а л ь ф о р м а ц и и , редко — ос­
л о ж н е н и е м других заболеваний, н а п р и м е р и н т р а к р а н и а л ь н о й опу­
холи и л и болезни к р о в и . Абсолютным д и а г н о с т и ч е с к и м к р и т е р и е м
этих к р о в о и з л и я н и й служат д а н н ы е К Т и л и МРТ.

1 2
161 Внутримозговое кровоизлияние
Исключены: последствия кровоизлияния в мозг (169.1)
161.0 Внутримозговое кровоизли­
яние в полушарие субкорти­
кальное
Глубинное внутримозговое
кровоизлияние
3
ОФД. Геморрагический инсульт.
Кровоизлияние в глубинные отде­
лы правого полушария
ПРФД. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в левый таламус
вследствие гипертонической болезни,
III степени; начальная стадия тенто-
риального вклинения крючка гиппо-
кампа слева, сопор, правосторонняя
гемиплегия, птоз и мидриаз слева

22
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Примечание. Если есть возможность уточнить локализацию кровоизлия­
ния с помощью КТ или МРТ, ее следует указывать более точно; чаще всего
глубинное кровоизлияние происходит в скорлупу (подкорково-капсуляр-
ное кровоизлияние) и таламус, реже — в хвостатое ядро, мозолистое тело,
гипоталамус. Данная локализация особенно характерна для кровоизли­
яний, возникающих вследствие артериальной гипертензии, указание на
которую должно присутствовать в диагнозе

161.1 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с

ние в полушарие кортикаль­
ное
Лобарное (долевое) внутри-
мозговое кровоизлияние
Поверхностное внутримоз­
говое кровоизлияние
поверхностным (лобарным, лате­
ральным) кровоизлиянием
ПРФД. 1. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в правую заты­
лочную долю; умеренное оглушение,
левосторонняя гемианопсия
2. Геморрагический инсульт с кро­
воизлиянием в теменно-височную
область правого полушария вслед­
ствие гипертонической болезни, III
степени; левосторонний гемипарез
и гемигипестезия, паралич гори­
зонтального взора, анозогнозия

Примечание. Источником кровоизлияний данной локализации, особенно

у молодых лиц и/или в отсутствие артериальной гипертензии, нередко
является артериовенозная мальформация, а у пожилых — амилоидная
ангиопатия

161.2 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с кро­

ние в полушарие неуточнен- воизлиянием в полушарие мозга
ное ПРФД. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в левое полу­
шарие головного мозга вследствие
артериальной г и п е р т е н з и и , I I I
степени; умеренное оглушение,
выраженный правосторонний ге­
мипарез

Примечание. Подрубрика применяется в том случае, когда не удается уста­

новить локализацию кровоизлияния в пределах полушария более точно

161.3 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с

ние в ствол мозга кровоизлиянием в ствол мозга
ПРФД. Геморрагический инсульт с
кровоизлиянием в мост вследствие

23
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
гипертонической болезни III сте­
пени; глубокая кома, тетраплегия,
децеребрационная ригидность
Примечание. Локализацию кровоизлияния (средний мозг, мост, продолго­
ватый мозг) следует по возможности определить более точно (клинически,
с помощью КТ или МРТ)
161.4 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с
ние в мозжечок кровоизлиянием в мозжечок
ПРФД. Геморрагический инсульт с
кровоизлиянием в правое полуша­
рие мозжечка вследствие гиперто­
нической болезни III степени; вы­
раженный гидроцефально-гипер-
тензионный синдром с компрессией
ствола мозга, глубокое оглушение,
правосторонняя гемиатаксия
161.5 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с
ние внутрижелудочковое кровоизлиянием в желудочки
ПРФД. Геморрагический инсульт
с кровоизлиянием в правое полу­
шарие мозга и прорывом крови в
желудочки вследствие гипертони­
ческой болезни, III степени; кома,
децеребрационная ригидность, ды­
хание Чейна—Стокса
161.6 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Геморрагический инсульт с
ние множественной локали­ множественными паренхиматоз­
зации ными кровоизлияниями
Примечание. Необходимо исключить возможность геморрагического диа­
теза или инфекционного заболевания
161.8 Другое внутримозговое кро­ См. примечание
воизлияние
Примечание. В подрубрику включаются кровоизлияния в мозг, неучтенные
в перечисленных выше подрубриках, в том числе кровоизлияние в гипо­
физ (апоплексия гипофиза), геморрагический инфаркт
161.9 Внутримозговое кровоизлия­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10, в слу­
ние неуточненное чае отсутствия достаточных данных
(анамнестических, клинических и
инструментальных) для разверну­
того диагноза

24
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1.1.3. Другое внутричерепное кровоизлияние

1 2 3
162 Другое внутричерепное кровоизлияние
Исключены: последствия внутричерепного кровоизлияния (169.2)
162.0 Субдуральное кровоизлияние ОФД. Спонтанное субдуральное
(острое) (нетравматическое) кровоизлияние
ПРФД. Спонтанное субдуральное
кровоизлияние с формированием
гематомы правой лобно-височной
области; глубокое оглушение, уме­
ренный левосторонний гемипарез

Примечание. Данный код может использоваться как при остром и подо-

стром, так и при хроническом нетравматическом субдуральном кровоиз­
лиянии (гематоме)

162.1 Нетравматическое экстраду- ОФД. Спонтанное эпидуральное

ральное кровоизлияние кровоизлияние
Нетравматическое эпиду-
ральное кровоизлияние

Примечание. Данный код может использоваться как при остром и подо-

стром, так и при хроническом нетравматическом экстрадуральном (эпи-
дуральном) кровоизлиянии (гематоме)

162.9 Внутричерепное кровоизли­ Код для статистического учета не-

яние (нетравматическое) не- уточненных случаев внутричереп­
уточненное ных кровоизлияний

1.2. Ишемический инсульт (инфаркт мозга)

Т е р м и н « и н ф а р к т мозга» приобретает все большее р а с п р о с т р а н е н и е
в с в я з и с ш и р о к и м п р и м е н е н и е м методов н е й р о в и з у а л и з а ц и и , по­
з в о л я ю щ и х уточнить л о к а л и з а ц и ю и р а з м е р ы и ш е м и ч е с к о г о очага
и п р е д п о л о ж и т ь его природу. О д н а к о по своему с м ы с л у т е р м и н
« и н ф а р к т мозга» н е в п о л н е э к в и в а л е н т е н т е р м и н у « и ш е м и ч е с к и й
инсульт». И ш е м и ч е с к и й инсульт — к л и н и ч е с к о е в ы р а ж е н и е ин­
ф а р к т а мозга, а и н ф а р к т мозга — м о р ф о л о г и ч е с к и й субстрат ише­
м и ч е с к о г о инсульта, но п р и л о к а л и з а ц и и в «молчаливой зоне» он
может б ы т ь а с и м п т о м н ы м и не сопровождаться к л и н и к о й инсульта
(«скрытый» и н ф а р к т ) . А с и м п т о м н ы й и н ф а р к т мозга, в ы я в л я е м ы й
т о л ь к о с п о м о щ ь ю КТ и л и МРТ, к о д и р у е т с я в п о д р у б р и к е R90.8.

25
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Характер, локализация и степень поражения определенной арте­

р и и устанавливаются с п о м о щ ь ю ультразвуковой д о п п л е р о г р а ф и и (в
том числе и т р а н с к р а н и а л ь н о й ) , M P - а н г и о г р а ф и и и л и к о н т р а с т н о й
ангиографии.
П р и учете и ш е м и ч е с к о г о инсульта п р и м е н я е т с я п р и н ц и п двой­
ного к о д и р о в а н и я . О с н о в н ы м является код, определяющий характер
и ш е м и ч е с к о г о инсульта (163), д о п о л н и т е л ь н ы м к о д о м обозначается
к л и н и ч е с к и й с и н д р о м , у к а з а н н ы й в р у б р и к е G 4 6 * («Сосудистые
мозговые с и н д р о м ы п р и ц е р е б р о в а с к у л я р н ы х болезнях»). Д а н н а я
рубрика используется для дополнительного к о д и р о в а н и я синдрома
очагового п о р а ж е н и я головного мозга в случае н а р у ш е н и я крово­
о б р а щ е н и я в участке, соответствующем зоне васкуляризации моз­
говой артерии.
П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза и ш е м и ч е с к о г о инсульта следует
по в о з м о ж н о с т и указать его подтип, так к а к это в о п р е д е л е н н о й сте­
п е н и определяет тактику последующего ведения пациента. В насто­
я щ е е время выделяют н е с к о л ь к о о с н о в н ы х подтипов инсульта:
Атеротромботический инсульт. О б ы ч н о развивается вследствие
атеросклеротического поражения прецеребральной или крупной
ц е р е б р а л ь н о й артерии и развивается по типу артерио-артериаль-
н о й э м б о л и и , реже — по типу тромбоза в зоне п о р а ж е н и я артерии.
Часто наблюдается ступенеобразное нарастание с и м п т о м а т и к и на
п р о т я ж е н и и нескольких часов или суток, начало в н о ч н о е время.
Клинические проявления инфаркта могут включать нарушение функ­
ц и й к о р ы головного мозг (афазия, синдром и г н о р и р о в а н и я проти­
воположной половины пространства, о г р а н и ч е н н ы й двигательный
д е ф и ц и т ) , мозгового ствола или мозжечка. П р и КТ и М Р Т может
выявляться к о р к о в ы й и л и п о д к о р к о в ы й п о л у ш а р н ы й , мозжечковый
или стволовой очаг, диаметр которого о б ы ч н о превышает 1,5 см. Ди­
агноз подтверждают анамнестические у к а з а н и я на предшествующие
преходящие н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я в этом же сосу­
дистом бассейне, шум над с о н н о й артерией и л и с н и ж е н и е ее пульса­
ц и и , а также результаты У З И , M P - а н г и о г р а ф и и или контрастной ан­
гиографии, которые выявляют на стороне и н ф а р к т а з н а ч и т е л ь н ы й
(> 50%) стеноз л и б о о к к л ю з и ю крупного церебрального сосуда и л и
его к о р к о в о й ветви, л и б о атеросклеротическую бляшку с н е р о в н о й
поверхностью и п р и с т е н о ч н ы м тромбом. Диагностические исследо­
в а н и я д о л ж н ы исключить по тенциальн ы е и с т о ч н и к и к а р д и о г е н н о й
э м б о л и и . Д и а г н о з инсульта, в ы з в а н н о г о атеросклерозом к р у п н о й

26
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

артерии, не может быть установлен, если ультразвуковое дуплексное

исследование и л и а н г и о г р а ф и я не в ы я в л я ю т и з м е н е н и й л и б о выяв­
л я ю т м и н и м а л ь н ы е и з м е н е н и я сосудов.
Эмболический (кардиоэмболический) инсульт. Вызывается окк­
л ю з и е й м о з г о в о й артерии к а р д и а л ь н ы м э м б о л о м . Д и а г н о с т и к а эм­
болического инсульта в о з м о ж н а после в ы я в л е н и я по к р а й н е й мере
о д н о г о к а р д и а л ь н о г о и с т о ч н и к а э м б о л и и ( н а р у ш е н и е сердечного
ритма, п о р о к сердца, к а р д и о м и о п а т и я , эндокардит и т. д.).
Эмболический инсульт обычно характеризуется в н е з а п н ы м нача­
л о м , часто в дневное время, неврологический д е ф и ц и т максимально
выражен в дебюте заболевания. И н ф а р к т часто локализуется в корко­
вой (корково-подкорковой) зоне васкуляризации средней мозговой
артерии. Нередко имеется геморрагический к о м п о н е н т (по д а н н ы м
КТ и л и М Р Т ) . Диагноз кардиоэмболического инсульта подтвержда­
ют п р и з н а к и предшествующих Т И А и л и инсульта более чем в одном
сосудистом бассейне и л и системной эмболии.
Атеросклеротическое п о р а ж е н и е к р у п н о й артерии к а к потенци­
а л ь н ы й и с т о ч н и к тромбоза и л и э м б о л и и д о л ж н о быть и с к л ю ч е н о .
Гемодинамический инсульт. Возникает на ф о н е грубого с те ноз и -
р у ю щ е г о п о р а ж е н и я магистральных а р т е р и й п р и условии резкого
падения системного артериального давления. Это вызывает и ш е м и ю
наиболее удаленных (водораздельных) зон, находящихся на г р а н и ц е
сосудистых бассейнов, н а п р и м е р , на г р а н и ц е бассейнов средней и
передней мозговых артерий и л и средней и задней мозговых артерий.
И н ф а р к т водораздельной з о н ы может в о з н и к а т ь и в отсутствие по­
р а ж е н и я крупных артерий — п р и г и п о к с и и , с в я з а н н о й с о с т а н о в к о й
к р о в о о б р а щ е н и я . Д и а г н о з подтверждают: а н а м н е с т и ч е с к о е указа­
н и е на в о з м о ж н о е резкое падение артериального д а в л е н и я , наличие
патологии прецеребральных и л и церебральных артерий, о с о б е н н о
м н о ж е с т в е н н о е и двустороннее, а н о м а л и и сосудистой системы моз­
га ( р а з о б щ е н и е виллизиева круга, г и п о п л а з и я артерий), локализа­
ц и я и н ф а р к т а в к о р к о в ы х и л и п о д к о р к о в ы х водораздельных зонах
(зонах с м е ж н о г о к р о в о с н а б ж е н и я ) — по д а н н ы м КТ и МРТ.
Лакунарный инфаркт. Обычно вызывается окклюзией мелких пе-
нетрирующих ветвей мозговых артерий, кровоснабжающих глубинные
отделы мозга. Соответственно, его р а з м е р ы не п р е в ы ш а ю т 1,5 см, а
л о к а л и з а ц и я о г р а н и ч е н а б а з а л ь н ы м и г а н г л и я м и , в н у т р е н н е й кап­
с у л о й , таламусом, с е м и о в а л ь н ы м ц е н т р о м , м о с т о м , м о з ж е ч к о м .
Н а и б о л е е частая п р и ч и н а л а к у н а р н ы х и н ф а р к т о в — артериальная

27
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

гипертензия, в ы з ы в а ю щ а я гипертоническую церебральную м и к р о -

а н г и о п а т и ю . К л и н и ч е с к и часто наблюдается п о с т е п е н н о е нараста­
н и е с и м п т о м а т и к и в течение от нескольких часов до суток. У боль­
ш и н с т в а больных в ы я в л я ю т с я характерные лакунарные с и н д р о м ы
(см. н и ж е ) . П р и з н а к и дисфункции коры, общемозговая симптоматика
обычно отсутствуют. Потенциальный кардиальный источник эмболии
должен отсутствовать, а п р и и с с л е д о в а н и и к р у п н ы х экстракрани­
альных сосудов не д о л ж е н выявляться стеноз более 50% в и п с и л а -
теральной артерии. Следует подчеркнуть, что указание в формули­
ровке диагноза — «лакунарный инфаркт» корректно л и ш ь в случае его
верификации с помощью нейровизуализационных методов.
Ишемический инсульт по типу микроокклюзии. Развивается на
ф о н е выраженных гемореологических и з м е н е н и й , нарушений в сис­
теме гемостаза и ф и б р и н о л и з а . Гемореологическая м и к р о о к к л ю з и я
о б ы ч н о приводит к ф о р м и р о в а н и ю небольших и н ф а р к т о в мозга и
часто протекает по типу малого инсульта. Характерно отсутствие об­
щемозговых проявлений. Д о л ж н ы отсутствовать кардиальный источ­
н и к эмболии, клинически значимое поражение прецеребральных
сосудов, заболевания крови, васкулиты и другие в о з м о ж н ы е причи­
н ы и ш е м и ч е с к о г о инсульта.
П р и ч и н о й ишемического инсульта могут быть также такие ред­
кие состояния, к а к расслоение мозговых артерий, васкулиты, коагу-
лопатии, фибромускулярная дисплазия церебральных сосудов и т. д.
П р и м е р н о в 20—30% случаев инсульта его н е п о с р е д с т в е н н у ю
п р и ч и н у л и б о н е удается в ы я в и т ь ( к р и п т о г е н н ы й инсульт), л и б о
о б н а р у ж и в а ю т с я две и б о л ь ш е п о т е н ц и а л ь н ы х п р и ч и н инсульта,
выбрать ведущую из которых не представляется в о з м о ж н ы м (в этом
случае п р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза д о л ж н ы быть упомянуты все
п о т е н ц и а л ь н ы е п р и ч и н ы инсульта). П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза
ишемического инсульта д о л ж н ы быть обязательно указаны поражен­
н ы й сосудистый бассейн и , п о возможности, л о к а л и з а ц и я инфарк­
та, а также к л и н и ч е с к и й с и н д р о м .

1.2.1. Характеристика ишемического инсульта

1 2 3
163 Инфаркт мозга
Включены: закупорка и стеноз церебральных и прецеребральных
артерий, вызывающие инфаркт мозга
Исключены: осложнения инфаркта мозга (169.3)

28
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
163.0 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-
тромбозом прецеребральных ботический) инсульт вследствие
артерий тромбоза экстракраниальных {пре­
церебральных) артерий
ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза устья правой
внутренней сонной артерии с раз­
витием инфаркта правой теменной
доли на фоне атеросклеротическо-
го поражения прецеребральных и
церебральных артерий; левосто­
ронний гемипарез, гемигипесте-
зия, синдром игнорирования левой
половины пространства

Примечание. Диагноз должен быть подтвержден данными ультразвукового

обследования, церебральной ангиографии или MP-ангиографии, выяв­
ляющими тромбоз внутренней или общей сонных артерий, безымянной
артерии, позвоночной артерии, подключичной артерии. Локализация и
размеры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соответствовать по­
раженному сосуду
163.1 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (кардиоэмбо-
эмболией прецеребральных лический) инсульт вследствие эм­
артерий болии экстракраниальных (преце­
ребральных) артерий. Необходимо
указать источник эмболии
ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие кардиогенной эмбо­
лии левой внутренней сонной
артерии с развитием обширного
коркового инфаркта левой лобно-
теменной области на фоне И Б С
с пароксизмальной формой мер­
цательной тахиаритмии, Н I—II;
грубая с е н с о м о т о р н а я а ф а з и я ,
выраженный правосторонний ге­
мипарез

Примечание. Источником эмболии прецеребральных артерий чаще всего

служит сердце, патология которого должна быть установлена с помощью
соответствующего обследования и указана в диагнозе. Локализация и раз­
меры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соответствовать пора­
женному сосуду

29
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

163.2 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Та же, что и в МКБ-10

неуточненной закупоркой или
стенозом прецеребральных
артерий

Примечание. Данная подрубрика используется в том случае, когда не уда­

лось уточнить характер поражения экстракраниальных (прецеребральных)
артерий

163.3 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-

тромбозом мозговых артерий ботический) инсульт вследствие
тромбоза интракраниальных (це­
ребральных) артерий
П Р Ф Д . И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза левой сред­
ней мозговой артерии с развитием
корково-подкоркового инфаркта в
левой теменно-височной области
на фоне атеросклероза с преиму­
щественным поражением прецере­
бральных и церебральных артерий;
правосторонняя гемиплегия, выра­
женная сенсомоторная афазия

Примечание. Диагноз должен быть подтвержден данными ультразвукового

обследования, церебральной ангиографии, МРТ, выявляющими пораже­
ние передней, средней, задней мозговых артерий, лентикулостриарных
артерий, передней хороидальной артерии, мозжечковых артерий. Лока­
лизация и размеры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соответ­
ствовать пораженному сосуду

163.4 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Ишемический (атеротром-

эмболией мозговых артерий ботический, кардиоэмболический)
инсульт вследствие эмболии интра­
краниальных артерий.
Необходимо указать источник эм­
болии
П Р Ф Д . И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие кардиогенной эмболии
левой средней мозговой артерии.
Ревматический порок митрально­
го клапана. Моторная афазия, уме­
ренный парез правой руки

30
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3

Примечание. Источником эмболии церебральных артерий могут быть как

сердце (кардиоэмболический инсульт), так и прецеребральные сосуды
(атеротромботический инсульт). Критерии их диагностики указаны выше.
Локализация и размеры инфаркта по данным КТ или МРТ должны соот­
ветствовать пораженному сосуду

163.5 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Та же, что и в МКБ-10

неуточненной закупоркой или
стенозом мозговых артерий

Примечание. Данная подрубрика используется в том случае, когда клини­

ческая картина ишемического инсульта развивается с постепенным на­
растанием (в течение часов) неврологической симптоматики («по тромбо-
тическому типу»), однако инструментальные исследования, уточняющие
характер и локализацию поражения мозговых артерий, не проводились

163.6 Инфаркт мозга, вызванный ОФД. Тромбоз мозговых вен (ве­

тромбозом вен мозга, непио- нозных синусов) асептический
генный ПРФД. И ш е м и ч е с к и й инсульт
вследствие тромбоза корковых вен
с формированием инфаркта в пра­
вой лобной области с умеренным
парезом в левой ноге и парциаль­
ными эпилептическими припад­
ками

Примечание. Асептический тромбоз мозговых вен (корковых вен, внутри­

черепных венозных синусов, яремной вены) может быть следствием деги­
дратации, эндокринных нарушений (беременность, применение оральных
контрацептивов), болезней крови, застойной сердечной недостаточности,
доброкачественной внутричерепной гипертензии, опухолевых образова­
ний, васкулитов при системных заболеваниях соединительной ткани (кол-
лагенозах) и др. Диагноз должен быть подтвержден данными КТ, МРТ,
МР-ангиографии

163.8 Другой инфаркт мозга ОФД — см. примечание

Примечание. Данный код может быть использован при гемодинамическом

инсульте, лакунарных инфарктах, инсульте по типу гемореологической
микрооклюзии, а также в тех случаях, когда механизм развития ишемиче­
ского инсульта (инфаркта мозга) не может быть точно установлен

163.9 Инфаркт мозга неуточнен- Код для статистического учета

ный неуточненных случаев инфаркта
мозга

31
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1.2.2. Характеристика клинического синдрома

при ишемическом инсульте
1 2 3
G46.0* Синдром средней мозговой ОФД. Нарушение кровообращения
артерии (166.0+) в бассейне средней мозговой арте­
рии
Примечание. Включает: синдром основного ствола средней мозговой ар­
терии, синдром верхней или нижней ветви. В развернутом диагнозе при­
водится симптомокомплекс, который будет отличаться при поражении
средней мозговой артерии доминантного и субдоминантного полушария
G46.1* Синдром передней мозговой ОФД. Нарушение кровообращения
артерии (166.1+) в бассейне передней мозговой ар­
терии (с указанием стороны пора­
жения артерии)
Примечание. Для любой стороны характерен сенсомоторный синдром с
преимущественным поражением ноги
G46.2* Синдром задней мозговой ар­ ОФД. Нарушение кровообращения
терии (166.2+) в бассейне задней мозговой артерии
Примечание. В развернутом диагнозе приводится перечень синдромов. При
двустороннем поражении полюсов затылочных долей может быть корковая
слепота, при двустороннем поражении височных долей — амнезия
G46.3* Синдром инсульта в стволе ОФД. Та же, что и в МКБ-10
головного мозга (160—167+)
Синдром:
• Бенедикта
• Клода
• Фовилля
• Мийяра—Гублера
• Валленберга
• Вебера
Примечание. Выделяют синдромы поражения среднего мозга (Бенедикта,
Клода, Вебера), моста (Фовилля, Мийяра—Гублера), продолговатого мозга
(Валленберга—Захарченко)
G46.4* Синдром мозжечкового ин­ ОФД. Синдром мозжечкового ин­
сульта (160-167+) сульта
Примечание. Исходя из пораженного сосудистого бассейна, выделяют
синдромы верхней, передней и задней нижних мозжечковых артерий; с
точки зрения феноменологии выделяют синдромы поражения червя и
полушарий мозжечка, панцеребеллярный синдром

32
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
G46.5* Чисто двигательный лакунар­ ОФД. Изолированный гемипарез
ный синдром (160—167+) (чисто двигательный гемисиндром,
чисто двигательный инсульт)
ПРФД. Ишемический инсульт с
формированием лакунарного ин­
фаркта в заднем бедре левой внут­
ренней капсулы (163.8) на фоне
гипертонической болезни III сте­
пени тяжести (ПО); умеренный
изолированный спастический ге­
мипарез справа
Примечание. Причиной синдрома чаще всего является лакунарный инфаркт
в заднем бедре внутренней капсулы (бассейн средней мозговой артерии)
или основании моста (бассейн базилярной артерии)
G46.6* Чисто чувствительный лаку­ ОФД. Чисто сенсорный гемисин­
нарный синдром (160—167+) дром (чисто сенсорный инсульт,
изолированная гемигипестезия)
ПРФД. Ишемический инсульт в
бассейне правой задней мозговой
артерии с формированием лакунар­
ного инфаркта в правом таламусе
(163.8) на фоне гипертонической
болезни II степени (ПО); изолиро­
ванная гемигипестезия слева
Примечание. Причиной чаще всего является лакунарный инфаркт в таламу-
се (бассейн задней мозговой артерии). См. также примечание к G46.7*
G46.7* Другие лакунарные синдромы См. примечание
Примечание. Описано более 20 синдромов лакунарных инфарктов. Поми­
мо двух уже указанных, к числу частых относятся синдром дизартрия — «не­
ловкая» рука (кисть) (чаще всего результат лакунарного инфаркта в осно­
вании моста или колене внутренней капсулы), синдром атактического
гемипареза — сочетание пареза и атаксии в одних и тех же конечностях
(результат поражения основания моста, внутренней капсулы или семио-
вального центра), сенсомоторный инсульт, круральный гемипарез с ипси-
латеральной атаксией, псевдобульбарный лакунарный синдром. Следует
учитывать, что аналогичные синдромы (особенно чисто двигательный
инсульт) бывают также проявлением небольшого внутримозгового крово­
излияния, ограниченной субдуральной гематомы, опухоли, ограниченно­
го эмболического коркового инфаркта либо стенозирующего поражения
внутренней сонной артерии (вызывающего гемодинамическую недоста­
точность в бассейне пенетрирующих ветвей)

33
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
G46.8* Другие сосудистые синдро­ ОФД. Строится по общим прин­
мы головного мозга при це- ципам
реброваскулярных болезнях
(160-167+)
Примечание. С помощью данной подрубрики могут кодироваться синдро­
мы передней хороидальной артерии, синдрома поражения поверхностных
и глубинных водораздельных зон (зон смежного кровоснабжения), син­
дром поражения тубероталамической артерии и др.

1.3. Инсульт, не уточненный как кровоизлияние

или инфаркт

1 2 3
164 Инсульт, не уточненный как ОФД. Инсульт (острое нарушение
кровоизлияние или инфаркт мозгового кровообращения)
Цереброваскулярный инсульт ПРФД. Острое нарушение мозго­
БДУ вого кровообращения с поражени­
Исключены: последствия ин­ ем правого полушария головного
сульта (169.4) мозга; умеренный левосторонний
гемипарез, синдром игнорирова­
ния левой половины пространства
Примечание. Данная подрубрика применяется в том случае, когда на осно­
вании клинических данных не удалось определить характер инсульта. Тем
не менее в развернутом диагнозе следует указать синдромы нарушения
движений, чувствительности, речи, состояния сознания

1.4. Последствия инсульта

П о н я т и е «последствия» означает н а л и ч и е о п р е д е л е н н ы х симпто­
м о в и л и с о с т о я н и й («остаточные я в л е н и я » ) , о т м е ч а ю щ и х с я спустя
год и л и более со в р е м е н и п е р е н е с е н и я острого ц е р е б р о в а с к у л я р н о -
го з а б о л е в а н и я .
Последствия инсульта кодируются в рубрике 169 («Последствия
цереброваскулярных болезней»).

1 2 3
169.0 Последствия субарахнои­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
дального кровоизлияния ПРФД см. примечание

34
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Примечание. Последствием нетравматического (спонтанного) субарахно-
идального кровоизлияния могут быть:
1) сообщающаяся гидроцефалия с повышенным или нормальным внутри­
черепным давлением;
2) резидуальная очаговая неврологическая симптоматика вследствие таких
осложнений, как инфаркт мозга (в результате ангиоспазма) или внутри-
мозговой гематомы;
3) эпилептические припадки
169.1 Последствия внутримозгово- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
го кровоизлияния ПРФД. Последствия кровоизлия­
ния в правую теменно-височную
область (дата) Гипертоническая
болезнь III степени. Спастический
гемипарез слева
169.2 Последствия другого нетрав­ ОФД. Последствия спонтанного
матического внутричерепного субдурального (эпидурального)
кровоизлияния кровоизлияния с указанием не­
врологического синдрома
169.3 Последствия инфаркта мозга ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Последствия ишемическо-
го инсульта в правом каротидном
бассейне (дата) с формированием
кисты в правой теменной области.
Атеросклеротический обструктив-
ный стеноз (более 75%) сифона
внутренней сонной артерии спра­
ва. Левосторонний гемипарез, син­
дром игнорирования левой поло­
вины пространства

169.4 Последствия инсульта, не ОФД. Та же, что и в МКБ-10

уточненного как кровоизлия­ ПРФД. Последствия инсульта в
ние или инфаркт мозга мозжечке (дата). Киста в левом
полушарии мозжечка (размеры).
Гипертоническая болезнь III сте­
пени. Умеренная левосторонняя
гемиатаксия
169.8 Последствия других и неуточ- ОФД. Последствия острого нару­
ненных цереброваскулярных шения мозгового кровообращения
болезней в правом полушарии головного
мозга. Левосторонний гемипарез

35
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2. Преходящие нарушения
мозгового кровообращения
В соответствии с принятой в нашей стране классификацией
преходящие нарушения мозгового кровообращения делятся на
транзиторные ишемические атаки ( Т И А ) , п р о я в л я ю щ и е с я преиму­
щественно очаговыми симптомами, и церебральные сосудистые
кризы, п р о я в л я ю щ и е с я п р е и м у щ е с т в е н н о о б щ е м о з г о в ы м и симп­
томами. Основной критерий диагностики — полная обратимость
с и м п т о м о в в т е ч е н и е 24 ч. Н а и б о л е е ч а с т а я п р и ч и н а Т И А — ате-
р о с к л е р о т и ч е с к о е п о р а ж е н и е к р у п н ы х п р е ц е р е б р а л ь н ы х и л и це­
р е б р а л ь н ы х сосудов, р е ж е — п о р а ж е н и е м е л к и х п е н е т р и р у ю щ и х
артерий при артериальной гипертензии, еще реже — кардиоген-
н а я э м б о л и я . Е с л и п р и ч и н а н а й д е н а , т о о н а д о л ж н а б ы т ь отраже­
на в д и а г н о з е , к а к и п о р а ж е н н ы й с о с у д и с т ы й б а с с е й н и в е д у щ и е
клинические проявления ТИА.

1 2 3
G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы
[атаки] и родственные синдромы
Исключена: неонатальная церебральная ишемия (Р91.0)
G45.0 Синдром вертебробазилярной ОФД: П р е х о д я щ е е н а р у ш е н и е
артериальной системы мозгового кровообращения (тран-
з и т о р н а я и ш е м и ч е к а я атака) в
вертебробазилярном (ой) бассейне
(системе)
ПРФД: Преходящее нарушение
мозгового кровобращения (тран-
зиторная ишемическая атака) в
вертебробазилярном бассейне на
фоне атеросклеротического стено­
за (более 50%) левой позвоночной
артерии; преходящая дизартрия,
правосторонний гемипарез, вести-
булопатия

Примечание. В данной подрубрике кодируется также синдром подключич­

ного обкрадывания. Хотя головокружение является самым частым сим­
птомом и важнейшим диагностическим признаком ТИА данной локали­
зации, вне связи с другими стволовыми симптомами оно, как правило, не
может служить основанием для диагностики данного состояния

36
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
G45.1 Синдром сонной артерии (по- ОФД: П р е х о д я щ е е н а р у ш е н и е
лушарный) мозгового кровообращения (тран­
зиторная ишемическая атака) в ка-
ротидном(ой) бассейне (системе)
ПРФД: Преходящее нарушение
мозгового кровообращения в правом
каротидном бассейне на фоне ате-
росклеротического стеноза сифона
правой внутренней сонной артерии
с окулопирамидным синдромом
G45.2 Множественные и двусторон­ ОФД: Повторные преходящие на­
ние синдромы церебральных рушения мозгового кровообраще­
артерий ния в каротидных и вертебробази-
лярном бассейнах
G45.3 Преходящая слепота ОФД: Преходящая слепота (amau­
rosis fugax)
Примечание. Монокулярная слепота чаще всего является следствием эмбо­
лии глазной артерии, связанной с атеросклеротическим стенозом внутрен­
ней сонной артерии. При сочетании с контралатеральным пирамидным
синдромом (окулопирамидный синдром) применяется рубрика G45.1
G45.4 Транзиторная глобальная ам­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
незия
Исключена: амнезия БДУ
Примечание. Внезапно наступающая тотальная (ретро- и антероградная) ам­
незия, сопровождающаяся нарушением ориентации во времени и простран­
стве, регрессирующая в течение нескольких минут или часов (до 1 сут).
Чаще возникает у женщин среднего или пожилого возраста, иногда после
стресса. Прогноз благоприятный, вероятность последующего инсульта не
увеличивается, однако возможны рецидивы. Возможные причины: пре­
ходящая двусторонняя ишемия медиобазальных отделов височных долей,
эпилепсия, мигрень, диссоциативное расстройство, но в большинстве слу­
чаев решающих доказательств в пользу одной из них не обнаруживается
G45.8 Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и связанные
с ними синдромы
G45.9 Транзиторная церебральная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ишемическая атака неуточ-
ненная
Спазм церебральной артерии
Транзиторная церебральная
ишемия БДУ

37
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Примечание. Диагностика спазма церебральной артерии должна быть под­

тверждена результатами транскраниальной допплерографии или ангио­
графии

3. Поражение прецеребральных и церебральных

артерий, не приводящее к инфаркту мозга
Закупорка (окклюзия, полное закрытие) или стеноз (неполное
з а к р ы т и е , сужение) артерий не п р и в о д я т к и н ф а р к т у мозга, если
с о х р а н я е т с я достаточное к о л л а т е р а л ь н о е к р о в о о б р а щ е н и е . Диаг­
ноз может быть установлен при инструментальном обследовании
(УЗДГ, д у п л е к с н а я с о н о г р а ф и я , т р а н с к р а н и а л ь н а я д о п п л е р о г р а -
фия, MP-ангиография, контрастная ангиография). Асимптомные
(«латентные») закупорки и стенозы чаще бывают при поражении
п р е ц е р е б р а л ь н ы х и — р е д к о — ц е р е б р а л ь н ы х а р т е р и й . П р и на­
л и ч и и с т е н о з а следует указать, и м е е т л и о н о б с т р у к т и в н ы й (ге-
м о д и н а м и ч е с к и з н а ч и м ы й ) ( б о л е е 70%) и л и н е о б с т р у к т и в н ы й
( м е н е е 70%) х а р а к т е р .
Р у б р и к и 165—166 ( « О к к л ю з и я и л и с т е н о з п р е ц е р е б р а л ь н ы х
(церебральных) а р т е р и й , не п р и в о д я щ и е к и н ф а р к т у мозга») мо­
гут и с п о л ь з о в а т ь с я г л а в н ы м о б р а з о м у а с и м п т о м н ы х б о л ь н ы х с
у к а з а н н о й п а т о л о г и е й . Д о п у с к а е т с я их п р и м е н е н и е у п а ц и е н т о в ,
перенесших преходящее нарушение мозгового кровообращения,
если п р и К Т и л и М Р Т н е в ы я в л я е т с я очаговых и з м е н е н и й в зонах
мозга, к р о в о с н а б ж а е м ы х п о р а ж е н н о й артерией. У п а ц и е н т о в с д и с -
циркуляторной энцефалопатией код поражения прецеребральных
и л и ц е р е б р а л ь н ы х сосудов м о ж е т и с п о л ь з о в а т ь с я л и ш ь к а к до­
полнительный.

1 2 3
165 Закупорка и стеноз прецере­ ОФД. Закупорка (окклюзия) и/или
бральных артерий, не приво­ стеноз (необструктивный, обструк­
дящие к инфаркту мозга тивный) прецеребральных артерий
Включены: эмболия, стеноз, (асимптомный, без инфаркта мозга)
частичная или полная ок­
клюзия, тромбоз базиляр­
ной, сонной или позвоноч­
ной артерий, не вызываю­
щие инфаркт мозга

38
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
Исключены: состояния, вы­
зывающие инфаркт мозга
(163.-)
165.0 Закупорка и стеноз позвоноч­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с до­
ной артерии бавлением: асимптомный или без
инфаркта мозга
165.1 Закупорка и стеноз базиляр- ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с до­
ной артерии бавлением: асимптомный или без
инфаркта мозга
165.2 Закупорка и стеноз сонной ОФД. Та же, что и в МКБ-10
артерии ПРФД. Асимптомный атероскле-
ротический обструктивный (более
70%) стеноз левой общей сонной
артерии в области бифуркации
165.3 Закупорка и стеноз множе­ ОФД. Множественная (и/или дву­
ственных и двусторонних пре­ сторонняя) закупорка (и/или стеноз)
церебральных артерий прецеребральных артерий — асим-
птомные или без инфаркта мозга
Примечание. Поскольку такой диагноз устанавливается при помощи ин­
струментальных методов исследования, в формулировке должны быть
указаны характер и локализация поражения каждой из артерий
165.8 Закупорка и стеноз других См. примечание
прецеребральных артерий
Примечание. В данной подрубрике кодируются стеноз и окклюзия безы­
мянной артерии и подключичной артерии
165.9 Закупорка и стеноз неуточ- Код для статистического учета неу-
ненной прецеребральной ар­ точненных случаев стеноза или ок­
терии клюзии прецеребральной артерии
166 Закупорка и стеноз церебральных артерий, не приводящие к ин­
фаркту мозга
Включены: эмболия, стеноз, частичная или полная окклюзия,
тромбоз средней, передней и задней мозговых артерий и моз­
жечковых артерий, не вызывающие инфаркт мозга
Исключены: состояния, вызывающие инфаркт мозга (163.-)
В диагнозе следует указать: «асимптомный» или «без инфаркта
мозга»
166.0 Закупорка и стеноз средней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии

39
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
166.1 Закупорка и стеноз передней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
166.2 Закупорка и стеноз задней ОФД. Та же, что и в МКБ-10
мозговой артерии
166.3 Закупорка и стеноз мозжеч­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ковых артерий
166.4 Закупорка и стеноз множе­ ОФД. Множественный(ая) и дву-
ственных и двусторонних ар­ сторонний(яя) стеноз (окклюзия)
терий мозга интракраниальных артерий с пере­
числением всех пораженных арте­
рий и указанием степени и локали­
зации поражения
166.8 Закупорка и стеноз другой ар­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
терии мозга
Закупорка и стеноз пенетри­
рующих артерий
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать стеноз или окклю­
зию пенетрирующих, передней и задней соединительных, а также абер­
рантных церебральных артерий
166.9 Закупорка и стеноз артерии Код для статистического учета не-
мозга неуточненной уточненных случаев стеноза цере­
бральных артерий

4. Дисциркуляторная энцефалопатия
и сосудистая деменция
Дисциркуляторная энцефалопатия (сосудистая мозговая недостаточ­
ность) — хроническая прогрессирующая ф о р м а цереброваскуляр-
н о й патологии, характеризующаяся многоочаговым и л и д и ф ф у з н ы м
п о р а ж е н и е м головного мозга и п р о я в л я ю щ а я с я к о м п л е к с о м невро­
логических и нейропсихологических расстройств.
Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъек­
тивных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и
объективных признаков органического поражения мозга, которые могут
быть обнаружены п р и неврологическом или нейропсихологическом
исследовании. Ведущими п р о я в л е н и я м и дисциркуляторной энцефа­
лопатии служат нарушения когнитивных (познавательных) ф у н к ц и й ,
а ф ф е к т и в н ы е расстройства, п о л и м о р ф н ы е двигательные нарушения,

40
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

в к л ю ч а ю щ и е п и р а м и д н ы е , э к с т р а п и р а м и д н ы е , псевдобульбарные,
мозжечковые расстройства, вестибулярная и вегетативная недостаточ­
ность. Ведущий синдром определяется преимущественной локализа­
цией и обширностью поражения вещества мозга.
С о г л а с н о р е к о м е н д а ц и я м Н И И н е в р о л о г и и Р А М Н выделяют
т р и стадии (степени тяжести) д и с ц и р к у л я т о р н о й э н ц е ф а л о п а т и и :

I стадия — п р е о б л а д а ю т с у б ъ е к т и в н ы е с и м п т о м ы ( г о л о в н а я
боль, головокружение, шум в голове, п о в ы ш е н н а я утомляемость,
с н и ж е н и е в н и м а н и я , неустойчивость п р и ходьбе, н а р у ш е н и я с н а ) ;
п р и осмотре м о ж н о отметить л и ш ь л е г к и е псевдобульбарные про­
я в л е н и я , оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию,
с н и ж е н и е п о с т у р а л ь н о й у с т о й ч и в о с т и , у м е н ь ш е н и е д л и н ы шага,
з а м е д л е н н о с т ь х о д ь б ы . П р и н е й р о п с и х о л о г и ч е с к о м исследова­
н и и в ы я в л я ю т с я у м е р е н н ы е к о г н и т и в н ы е н а р у ш е н и я лобно-под-
коркового характера (нарушения памяти, в н и м а н и я , познавательной
активности) и л и неврозоподобные расстройства, главным образом
астенического типа, которые, однако, могут быть к о м п е н с и р о в а н ы
больным и существенным образом не ограничивают его социальную
адаптацию.
II стадия — характерно ф о р м и р о в а н и е четких к л и н и ч е с к и х син­
дромов, существенно снижающих функциональные возможности
больного — клинически явных когнитивных нарушений, связанных
с д и с ф у н к ц и е й лобных долей и выражающихся в с н и ж е н и и памяти,
замедленности психических процессов, нарушении в н и м а н и я , мыш­
л е н и я , способности планировать и контролировать свои действия,
выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного
синдрома, постуральной неустойчивости и н а р у ш е н и я ходьбы, реже
паркинсонизма, апатия, эмоциональная лабильность, депрессия,
п о в ы ш е н н а я раздражительность и л и расторможенность. В о з м о ж н ы
легкие тазовые расстройства, вначале в виде учащенного мочеиспус­
к а н и я в н о ч н о е время. На этой стадии страдает п р о ф е с с и о н а л ь н а я и
социальная адаптация больного, значительно снижается его работос­
пособность, но он сохраняет способность обслуживать себя. Д а н н а я
стадия соответствует II—III группе инвалидности.
III стадия — характерны те же с и н д р о м ы , ч т о и п р и II стадии, но
их инвалидизирующее в л и я н и е существенно возрастает. Когнитив­
н ы е н а р у ш е н и я достигают степени у м е р е н н о й и л и т я ж е л о й д е м е н -
ц и и и сопровождаются грубыми а ф ф е к т и в н ы м и и п о в е д е н ч е с к и м и

41
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

нарушениями (грубым снижением критики, апатико-абулическим син­

дромом, расторможенностью, эксгоюзивностью). Развиваются грубые
нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями,
выраженные мозжечковые расстройства, тяжелый паркинсонизм, недер­
жание мочи. К а к правило, отмечается сочетание нескольких основных
синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно
утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем
уходе. Данная стадия соответствует I—II группе инвалидности.

Кодирование дисциркуляторной энцефалопатии можно произво­

дить в рубрике 167 («Другие цереброваскулярные заболевания») — см.
ниже. К а к и инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия — гетероген­
ное состояние, которое может иметь различную этиологию и по сути
представляет собой к л и н и ч е с к и й синдром. Д л я у к а з а н и я п р и ч и н ы
дисциркуляторной энцефалопатии можно воспользоваться дополни­
тельными кодами (см. табл. «Заболевания, вызывающие нарушение
мозгового к р о в о о б р а щ е н и я » на с. 16). Д о п о л н и т е л ь н ы й код (F01)
м о ж н о использовать и для указания наличия сосудистой д е м е н ц и и .
Сосудистая деменция — о д и н из о с н о в н ы х с и н д р о м о в п о з д н е й
стадии д и с ц и р к у л я т о р н о й э н ц е ф а л о п а т и и , н о м о ж е т быть также
следствием повторных, реже — одиночного инсультов. Сосудистая
д е м е н ц и я — вторая по частоте ф о р м а д е м е н ц и и после альцгеймеров-
с к о й д е м е н ц и и . Ее диагностика требует н а л и ч и я :

1) д е м е н ц и и (гл. 8);
2) клинических и/или нейровизуализационных признаков
ишемического (геморрагического) цереброваскулярного
з а б о л е в а н и я , с в я з а н н о г о с п о р а ж е н и е м к р у п н ы х и л и мел­
ких церебральных сосудов, кардиогенной эмболией или
коагулопатией;
3) доказательств причинно-следственной связи между (1) и (2).

В качестве подобных доказательств могут фигурировать:

• острое и л и подострое развитие д е м е н ц и и вскоре после ин­

сульта и л и ступенеобразное прогрессирование к о г н и т и в н ы х
н а р у ш е н и й с чередованием периодов быстрого прогрессиро-
в а н и я , стабилизации и частичного регресса;
• н а л и ч и е сопутствующих н е в р о л о г и ч е с к и х н а р у ш е н и й (из­
м е н е н и е походки, псевдобульбарный с и н д р о м , тазовые рас­
стройства);

42
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

• по д а н н ы м КТ и М Р Т — о б ш и р н о е п о р а ж е н и е мозга, зах­
3
ватывающее не менее 50—100 мм больших п о л у ш а р и й и л и
не м е н е е '/ 4 объема белого вещества б о л ь ш и х п о л у ш а р и й ,
л и б о л о к а л и з а ц и я сосудистого п о р а ж е н и я в «стратегических
зонах» мозга, и м е ю щ и х особенно тесное о т н о ш е н и е к регуля­
ц и и познавательной деятельности (см. н и ж е ) ;
• отсутствие к л и н и ч е с к и х и л и н е й р о в и з у а л и з а ц и о н н ы х марке­
р о в д е м е н ц и и другой этиологии.

Определенное диагностическое з н а ч е н и е имеет анализ н е й р о -

психологического п р о ф и л я . Хотя н е й р о п с и х о л о г и ч е с к и й д е ф и ц и т
п р и сосудистой д е м е н ц и и гетерогенен и зависит от преимуществен­
н о й л о к а л и з а ц и и п о р а ж е н и я , он почти всегда включает выраженные
к о г н и т и в н ы е н а р у ш е н и я , с в я з а н н ы е с д и с ф у н к ц и е й л о б н ы х отде­
лов. К р о м е того, часто наблюдается р а н н е е развитие а ф ф е к т и в н ы х
н а р у ш е н и й в виде депрессии, а ф ф е к т и в н о й лабильности. Л и ч н о с т ь
на р а н н е й стадии может быть относительно сохранной, но у части
п а ц и е н т о в уже на р а н н е й стадии отмечаются апатико-абулический
синдром, расторможенность, усиление имевшихся ранее характеро­
л о г и ч е с к и х черт, таких к а к э г о ц е н т р и з м , в с п ы л ь ч и в о с т ь . У боль­
н ы х часто в ы я в л я ю т с я п р и з н а к и сердечно-сосудистого заболевания
( н а п р и м е р , И Б С , сердечная недостаточность), п о р а ж е н и е сосудов
нижних конечностей.

1 2
167.3 Прогрессирующая сосудистая ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лейкоэнцефалопатия
Болезнь Бинсвангера
3
ПРФД. Д и с ц и р к у л я т о р н а я ги­
пертоническая субкортикальная
энцефалопатия с диффузным
поражением белого вещества и
множественными лакунарными
инфарктами, II стадия, медленно
прогрессирующее течение. Гипер­
тоническая болезнь III степени тя­
жести. Умеренные когнитивные
нарушения преимущественно под­
коркового типа, лобная дисбазия,
выраженный псевдобульбарный
синдром

43
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
Примечание. Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия
(болезнь Бинсвангера) представляет собой вариант дисциркуляторной
энцефалопатии, связанный с микроангиопатией (липогиалинозом, или
артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий или артериол) и диф­
фузным поражением субкортикального и перивентрикулярного белого
вещества полушарий, которое при КТ и МРТ выявляется как лейкоареоз.
Чаще всего развивается на фоне длительной артериальной гипертензии,
но может развиваться и у нормотензивных лиц.
Клиническая картина включает нейропсихологические расстройства под-
корково-лобного типа с ранним развитием аффективных нарушений по
типу депрессии, эмоциональной лабильности или апатико-абулического
синдрома, двигательные нарушения (паркинсонизм, дисбазия, или апрак-
сия ходьбы, постуральная неустойчивость с частыми падениями, пирамид­
ный или псевдобульбарный синдром). Характерно постепенное начало и
неуклонное, иногда неравномерное прогрессирование. Возможны эпи­
зоды преходящих нарушений мозгового кровообращения или инсультов,
нередко с хорошим регрессом симптомов. Диагноз должен быть обяза­
тельно подтвержден данными КТ или МРТ, выявляющими обширный
двусторонний лейкоареоз, который может сопровождаться лакунами в
подкорковом сером веществе и расширением боковых желудочков (должны
быть исключены территориальные корковые или подкорковые инфаркты,
нормотензивная гидроцефалия, другие заболевания, способные вызвать
диффузные изменения белого вещества, в том числе рассеянный склероз,
нейросаркоидоз, лучевая энцефалопатия и т. д.).
При наличии подкорковой сосудистой деменции в качестве дополнитель­
ного кода можно использовать F01.2 (см. ниже)
167.8 Другие уточненные церебро­ ОФД. Дисциркуляторная энцефа­
васкулярные заболевания лопатия
Острая цереброваскулярная ПРФД: Дисциркуляторная энце­
недостаточность БДУ фалопатия II стадии на фоне арте­
Ишемия мозга (хроническая) риальной гипертензии II степени
тяжести, церебрального атероскле­
роза, сахарного диабета с умерен­
ными когнитивными и неврозо-
подобными нарушениями, лобной
дисбазией, легким псевдобульбар-
ным синдромом, повторяющими
эпизодами вертебробазилярной
недостаточности
Примечание. Данную подрубрику следует использовать для кодирования
тех случаев дисциркуляторной энцефалопатии, которые не связаны с диф-

44
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
фузным поражением белого вещества больших полушарий (см. выше),
например при лакунарном статусе, либо в тех случаях, когда оно не
верифицировано КТ или МРТ. Мы полагаем, что термин «дисциркуля-
торная энцефалопатия» в качестве наименования заболевания предпо­
чтительнее термина «хроническая ишемия мозга», так как последний
характеризует не столько само заболевание, сколько патофизиологи­
ческий процесс, лежащий в его основе и не имеющий четких кри­
териев диагностики. Код, характеризующий наличие атеросклероза
церебральных сосудов (167.2), может быть использован лишь как до­
полнительный

F01 Сосудистая деменция

Результат кумуляции инфарктов мозга, часто небольших, свя­
занных с поражением церебральных сосудов, в том числе при
гипертензии
Включена: атеросклеротическая деменция
F01.0 Сосудистая деменция ОФД. Та же, что и в МКБ-10
с острым началом П Р Ф Д : Ишемический инсульт в
бассейне левой передней мозго­
вой артерии, обширный инфаркт
в переднемедиальной части левой
лобной доли. Деменция легкой
степени с выраженной динамиче­
ской афазией, моторной апракси-
ей, мнестическими нарушениями,
апатико-абулическим синдромом,
умеренный правосторонний спа­
стический гемипарез

Примечание. Обычно развивается после одного из повторных ише-

мических или геморрагических инсультов. Иногда предшествующие
и н ф а р к т ы проявляются преходящей с и м п т о м а т и к о й или бывают
асимптомными, выявляются лишь при КТ или МРТ. Сравнительно
редкой причиной данной формы деменции является одиночный ин­
фаркт так называемой «стратегической» зоны мозга. К числу послед­
них относятся: угловая извилина, медиобазальные отделы височных
долей, лобные доли, базальные ганглии, особенно хвостатое ядро,
таламус. Деменция чаще развивается при нарушении кровообращения
в бассейнах передней и задней мозговой артерий, при двусторонних
поражениях и при поражении левого полушария. Следует помнить,
что в значительном числе случаев инсульт лишь способствует прояв­
лению исподволь развивавшейся дегенеративной деменции (болезни
Альцгеймера)

45
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2
F01.1 Мультиинфарктная деменция
Начало постепенное, ино­
гда отмечаются преходящие
ишемические эпизоды. По
мере накопления очагов ин­
фарктов в паренхиме мозга
развивается деменция.
Преимущественно корковая
деменция
3
О Ф Д . Дисциркуляторная энце­
фалопатия III стадии (мультиин-
фарктное состояние) с синдромом
корковой деменции
ПРФД. Д и с ц и р к у л я т о р н а я эн­
цефалопатия, III стадия на фоне
повторных нарушений мозгово­
го кровобращения в каротидном
и вертебробазилярном бассейнах
(мультиинфарктное состояние)
(167.8). Атеросклероз церебраль­
ных артерий (167.2). Деменция пре­
имущественно коркового характе­
ра с выраженными мнестическими
нарушениями, акустико-мнести-
ческой афазией, конструктивной
апраксией; выраженный псевдо-
бульбарный и вестибуломозжеч-
ковые синдромы, легкий асимме­
тричный спастический тетрапарез

Примечание. Мультиинфарктная деменция начинается более постепенно,

чем острая форма, вслед за повторными, иногда кажущимися легкими
ишемическими эпизодами, ведущими к кумуляции очагов инфарктов в
паренхиме головного мозга. Инфаркты, связанные с первичным и осо­
бенно эмболическим поражением крупных экстра- или интракраниаль-
ных артерий, чаще локализуются в корковых отделах. В связи с этим при
повторных инфарктах развивается преимущественно корковая деменция,
проявляющаяся симптомами многоочагового поражения различных отде­
лов коры: различными вариантами афазии, апраксии, агнозии, акалькули-
ей, сочетающимися с нарушениями памяти и интеллекта. Если инфаркты
локализуются в относительно «молчаливых» зонах мозга, то нарастающие
(чаще ступенеобразно) когнитивные нарушения могут быть единствен­
ным проявлением заболевания; в этом случае дифференциальный диагноз
с болезнью Альцгеймера возможен лишь при КТ или МРТ

F01.2 Подкорковая сосудистая де­ ОФД. Дисциркуляторная энцефа­

менция
Включает случаи с наличи­
ем в анамнезе гипертензии;
характерно и ш е м и ч е с к о е
поражение глубоких слоев
белого вещества полушарий
лопатия III стадии с синдромом
подкорковой деменции
ПРФД. Дисциркуляторная гипер­
тоническая энцефалопатия с диф­
фузным поражением перивентри-
кулярного и подкоркового белого

46
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2
мозга. Кора мозга обычно
сохранена, что контрастиру­
ет с клинической картиной
деменции при болезни Альц­
геймера
3
вещества (лейкоэнцефалопатия),
III стадия (167.3). Реноваскулярная
гипертензия вследствие стеноза
правой почечной артерии (115.0).
Деменция преимущественно под­
коркового типа легкой степени
с выраженным апатико-абули-
ческим синдромом, умеренный
асимметричный акинетико-ри-
гидный и псевдобульбарный син­
дромы, выраженная постуральная
неустойчивость

Примечание. В отличие от корковой деменции, для подкорковой харак­

терны, в первую очередь, замедленность (брадифрения), быстрая истощае-
мость, нарушение внимания, застревания, умеренное нарушение памяти,
чаще по типу повышенной тормозимости следов — в отсутствие очаговых
нарушений корковых функций. Когнитивным нарушениям при подкорко­
вой деменции часто сопутствуют апатия, депрессия, изменения личности,
а также такие неврологические нарушения, как изменения походки по
типу лобной дисбазии, постуральная неустойчивость, псевдобульбарный
синдром, экстрапирамидные знаки, нейрогенные расстройства мочеиспу­
скания. В значительной части симптоматика обусловлена деафферентаци-
ей лобных долей (поэтому данный тип деменции правильнее обозначать
как подкорково-лобный). Причиной могут быть болезнь Бинсвангера (см.
выше) или множественные лакунарные инфаркты в подкорковых отделах
(лакунарный статус), которые чаще всего обусловлены гипертонической
микроангиопатией (артериосклерозом)

F01.3 Смешанная корковая и под­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

корковая сосудистая демен­
ция
Примечание. Часто встречающийся вариант сосудистой деменции, возникаю­
щий при сочетании корковых и подкорковых поражений. Может развиваться
не только при ишемическом, но и при геморрагическом поражении мозга.
В тех случаях, когда у больного наряду с признаки сосудистой деменции
выявляются клинические и нейровизуализационные признаки болезни
Альцгеймера, устанавливается диагноз смешанной деменции (см. гл. 8)
F01.8 Другая сосудистая деменция ОФД. Та же, что и в МКБ-10
F01.9 Сосудистая деменция неуточ- Код для статистического учета не-
ненная уточненных случаев сосудистой
деменции

47
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

5. Другие цереброваскулярные заболевания

В д а н н о м разделе рассмотрены редкие п р и ч и н ы острых и хроничес­
к и х п о р а ж е н и й мозга. В М К Б - 1 0 о н и с о с р е д о т о ч е н ы в р у б р и к а х
167 («Другие цереброваскулярные болезни») и 168* («Поражение со­
судов мозга п р и болезнях, классифицируемых в других рубриках»).
В первом случае код указанного с о с т о я н и я является о с н о в н ы м , во
втором — д о п о л н и т е л ь н ы м .

1 2 3
167.0 Расслоение мозговых артерий ОФД. Та же, что и в МКБ-10
без разрыва
Исключен: разрыв мозговых
артерий (160.7)
Примечание. Расслоение стенки мозговой артерии («расслаивающая анев­
ризма») — причина 2% случаев инсульта. Причиной расслоения могут
быть аномалия сосудистой стенки или ее поражение при длительной ар­
териальной гипертензии и атеросклерозе, травма, неудачная манипуля­
ция на шейном отделе. В трещину, возникшую в интиме артерии, под
давлением устремляется кровь. Образовавшаяся интрамуральная гема­
тома сужает просвета сосуда и может вызывать тромбоз с последующей
эмболизацией дистальных сосудов. В результате развивается преходящее
нарушение мозгового кровообращения или ишемический инсульт в бас­
сейне кровоснабжения пораженного сосуда. При расслоении внутренней
сонной артерии часто отмечаются также односторонняя боль в голове,
лице, шее (каротидиния), синдром Горнера, поражение каудальной груп­
пы черепных нервов. Поражение позвоночных артерий сопровождается
односторонней болью в области шеи и сосцевидного отростка. Диагноз
расслоения стенки артерии можно подтвердить с помощью УЗИ сосудов,
ангиографии, МРТ
167.1 Аневризма мозга без разрыва ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Мозговая(ой)
• аневризма БДУ
• артериовенозный свищ
приобретенный
Исключены: врожденная
аневризма мозга без разрыва
(Q28.-), разорванная аневриз­
ма мозга (160.9)
Примечание. Неразорвавшаяся аневризма в случае большой ее величины мо­
жет проявиться очаговой неврологической симптоматикой, особенности

48
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
которой определяются локализацией аневризмы. Диагноз устанавливается
с помощью ангиографии
167.2 Церебральный атеросклероз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Атерома артерий мозга
Примечание. Данную подрубрику следует использовать в случаях, когда
отсутствуют четкие клинические проявления и нет данных о наличии
стеноза или окклюзии; кроме того, ее используют для обозначения
этиологии цереброваскулярного поражения при множественном коди­
ровании. В частности, данный код используют как дополнительный у
пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией.
167.4 Гйпертензивная энцефалопа­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
тия П Р Ф Д . Острая гипертоническая
энцефалопатия на фоне ренова-
скулярной артериальной гипер­
тензии (вследствие стеноза левой
почечной артерии) с выраженной
внутричерепной гипертензией,
глубоким оглушением, повторны­
ми генерализованными судорож­
ными припадками, рассеянной
очаговой симптоматикой
Примечание. В соответствии с международной практикой данную под­
рубрику следует использовать только для кодирования острой гипертони­
ческой энцефалопатии, возникающей при резком подъеме артериального
давления, связанной с выраженным отеком мозга, мультифокальными
петехиальными геморрагиями и микроинфарктами и клинически характе­
ризующейся выраженными общемозговыми проявлениями с угнетением
сознания, эпилептическими припадками, реже — очаговыми симптома­
ми. Симптомы обратимы при коррекции артериального давления. Дан­
ная форма близка к «церебральному сосудистому кризу» как одной из
форм преходящего нарушения мозгового кровообращения, но зачастую
протекает более тяжело (иногда закончиваясь летальным исходом) и не
ограничивается сроком 24 ч. Данную подрубрику не следует использовать
для кодирования хронической дисциркуляторной гипертонической энце­
фалопатии (см. 167.3,167.8)

167.5 Болезнь Мойа-мойа ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Редкое заболевание неясной этиологии, вызывающее облитера­
цию крупных интракраниальных сосудов (внутренней сонной, передней и
средней мозговых артерий). В результате для компенсации дефицита крово­
обращения развивается сеть коллатералей, которая выглядит на ангиограмме

49
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
как «облачко дыма». Клиническая картина может проявляться очаговыми
и общемозговыми симптомами
167.6 Негнойный тромбоз внутриче­ ОФД. Асептический тромбоз моз­
репной венозной системы говых вен или внутричерепных ве­
Негнойный тромбоз: нозных синусов
• вен мозга
• внутричерепного веноз­
ного синуса
Исключены: состояния, вы­
зывающие инфаркт мозга
(163.6)
Примечание. Данная подрубрика, в отличие от 163.6, применяется, если
негнойный (верифицированный) тромбоз вен или синусов не вызывает
инфаркт мозга
167.7 Церебральный артериит, не ОФД — см. примечание
классифицированный в дру­
гих рубриках
Примечание. Данную подрубрику можно использовать для кодирования
первичного (изолированного) ангиита ГДНС и других церебральных васку-
литов. Первичный ангиит ЦНС — редкое заболевание неизвестной этио­
логии, при котором избирательно страдают мелкие, реже средние сосуды
головного мозга. Типично острое или подострое развитие головной боли,
когнитивных нарушений, спутанности сознания, рассеянной очаговой
симптоматики. Результатом многоочагового поражения головного мозга
обычно бывает деменция с психотическими и маниакальными состоя­
ниями, изредка — паркинсонизм. Иногда доминируют симптомы по­
ражения спинного мозга или хронического менингита. В части случаев
отмечаются эпизоды острого нарушения мозгового кровообращения,
чаще наблюдается безинсультное прогредиентное течение. В тяжелых
случаях постепенно развивается угнетение сознания: оглушение, со­
пор, кома. Системные проявления (со стороны суставов, кожи, других
органов, крови) отсутствуют. Диагноз подтверждают умеренные воспа­
лительные изменения в ликворе (у половины больных), многоочаговое
или диффузное поражение белого вещества мозга (лейкоареоз) по дан­
ным КТ и МРТ, данные церебральной ангиографии (мультисегментар-
ное сужение или окклюзия сосудов с постстенотическим расширением,
замедленное выведение контраста, наличие многочисленных сосудистых
анастомозов) и биопсии мозга

167.9 Цереброваскулярная болезнь ОФД. Та же, что в МКБ-10

неуточненная

50
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
168.0* Церебральная амилоидная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ангиопатия (Е85.-+)
Примечание. Данное заболевание может быть причиной лобарных (ино­
гда паренхиматозно-субарахноидальных) кровоизлияний и диффузного
поражения белого вещества (лейкоареоза) головного мозга у больных по­
жилого и старческого возраста
168.1* Церебральный артериит при ОФД. Та же, что и МКБ-10
инфекционных и паразитар­
ных болезнях, классифици­
рованных в других рубриках
Церебральный артериит:
• листериозный (А32.8+)
• сифилитический (А52.0+)
• туберкулезный (А18.8+)
Примечание. При формулировании диагноза следует указать инфекцион­
ное или паразитарное заболевание, вызвавшее артериит сосудов мозга,
и наименование неврологического синдрома, возникшего в результате
нарушения мозгового кровообращения
168.2* Церебральный артериит при ОФД. Та же, что и в МКБ-10
других болезнях, классифи­
цированных в других рубри­
ках
Церебральный артериит при
системной красной волчан­
ке (М32.1+)
Примечание. Помимо упомянутой в подрубрике субноминации сис­
темной красной волчанки, ангиит с поражением сосудов головного
мозга может развиваться при следующих заболеваниях: облитерирую-
щий тромбангиит [болезнь Бюргера] (173.1+), узелковый периартери-
ит (М30.0+), полиартериит с поражением легких [Черджа — Стросса]
(аллергический гранулематозный ангиит) (М30.1+), слизисто-кожный
лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (МЗО.З), гиперчувствитель­
ный ангиит [синдром Гудпасчера] (М31.0+), гранулематоз Вегенера
(М31.3+), синдром дуги аорты [Такаясу] (М31.4+), гигантоклеточный
артериит с ревматической полимиалгией (М31.5+), другие гиганто-
клеточные артерииты (М31.6+), другие уточненные некротизирующие
васкулопатии (гипокомплементемический васкулит) (М31.8+), некро-
тизирующая васкулопатия неуточненная (М31.9+), болезнь Бехчета
(М35.2+), системные поражения соединительной ткани неуточненные
(коллагеноз БДУ) (М35.9+) и др.

51
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
168.8* Другие поражения сосудов ОФД. См. примечание
мозга при болезнях, клас­
сифицированных в других
рубриках
Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться: мышечная и со­
единительнотканная дисплазия артерий (177.3+) и др.

6. Сосудистые заболевания спинного мозга

(спиноваскулярные заболевания)
Сосудистые заболевания с п и н н о г о мозга чаще всего п р о я в л я ю т с я
остро и с в я з а н ы с острым н а р у ш е н и е м с п и н а л ь н о г о кровообраще­
н и я , которое обозначается также к а к с п и н а л ь н ы й инсульт. К а к и це­
ребральный инсульт, с п и н а л ь н ы й инсульт может быть и ш е м и ч е с к и м
( и н ф а р к т с п и н н о г о мозга) и л и г е м о р р а г и ч е с к и м ( г е м а т о м и е л и я ) .
Х р о н и ч е с к а я п р о г р е с с и р у ю щ а я сосудистая м и е л о п а т и я возни­
кает исключительно редко, обычно на ф о н е тяжелого атероскле-
р о т и ч е с к о г о п о р а ж е н и я а о р т ы и е е о с н о в н ы х ветвей. П р и ч и н о й
прогрессирующей миелопатии может быть также артериовеноз-
н а я м а л ь ф о р м а ц и я с п и н н о г о м о з г а (Q28.2).
В М К Б - 1 0 сосудистые заболевания с п и н н о г о мозга кодируются
в подрубрике G95.1 «Сосудистые миелопатии».

1 2
G95.1 Сосудистая миелопатия
Острый инфаркт спинного
мозга (эмболический, неэм­
болический)
Тромбоз артерий спинного
мозга
3
ОФД. Острое нарушение спиналь­
ного кровообращения (спиналь­
ный инсульт)
ПРФД. 1. Острое нарушение спи­
нального кровообращения на фоне
атеросклероза и постинфарктного
кардиосклероза с нарушением
сердечного ритма; острый эмбо­
лический инфаркт грудного отдела
спинного мозга (D 3 -D 5 ) с нижней
параплегией и нарушением тазо­
вых функций
2. Острое нарушение спинального
кровообращения с развитием ин­
фаркта нижнегрудного отдела

52
Глава 1. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

1 2 3
G95.1 спинного мозга ( D n - D 1 2 ) вслед­
ствие тромбоза радикуломедулляр-
ной артерии (артерии Адамкевича);
нижний спастический парапарез,
задержка мочеиспускания
Гематомиелия ОФД. Та же, что и в МКБ-10
П Р Ф Д . Гематомиелия с синдро­
мом полного поперечного пораже­
ния спинного мозга на уровне D5;
нижний спастический парапарез
и анестезия с уровня D g , задержка
мочеиспускания
Непиогенный спинномозго­ ОФД. Асептический флебит (тром­
вой флебит и тромбофлебит бофлебит) вен спинного мозга
Примечание. Инфаркт спинного мозга обычно бывает следствием атеро­
склероза или расслаивающей аневризмы аорты, кардиогенной эмболии,
осложнением оперативного вмешательства на сердце или аорте и лишь
очень редко — следствием поражения собственных артерий спинного моз­
га. Иногда спинальный инфаркт связан с васкулитами, нейросифилисом,
сдавлением спинальных сосудов опухолью или иным объемным образо­
ванием. При системной артериальной гипотензии, особенно у больных
с атеросклерозом аорты и ее основных ветвей, могут пострадать отделы
спинного мозга, находящиеся на границе сосудистых бассейнов и наибо­
лее чувствительные к ишемии, что проявляется развитием пареза, иногда
смешанного типа, без нарушения чувствительности и напоминает картину
бокового амиотрофического склероза.
Гематомиелия — кровоизлияние в вещество спинного мозга, которое мо­
жет быть связано с травмой, сосудистой мальформацией, васкулитом,
коагулопатией, опухолью спинного мозга. Гематомиелия проявляется
острым поперечным поражением спинного мозга с развитием выражен­
ного болевого синдрома и иногда с прорывом крови в субарахноидальное
пространство. Диагноз подтверждают КТ и МРТ.
Асептический (непиогенный) флебит вен спинного мозга может развить­
ся при заболеваниях (или состояниях), сопровождающихся повышенной
свертываемостью крови
 Глава 2
Инфекционные и паразитарные
заболевания центральной нервной
системы

1. Менингиты

1.1. Бактериальный м е н и н г и т
1.2. М е н и н г и т при других и н ф е к ц и о н н ы х и паразитарных
заболеваниях
1.3. Менингит, обусловленный другими и н е у т о ч н е н н ы м и
причинами
2. Энцефалиты и миелиты
3. Внутричерепные и внутрипозвоночные абсцессы, гранулемы
и флебиты
4. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции
5. Сифилис нервной системы (нейросифилис)
6. Туберкулез нервной системы
7. Медленные инфекции Ц Н С
8. Паразитарные заболевания Ц Н С
9. Последствия инфекционных и паразитарных заболеваний Ц Н С

1. Менингиты
Менингит — обобщающее н а з в а н и е в о с п а л е н и я оболочек головного
и с п и н н о г о мозга. Различают пахименингит — воспаление твердой
мозговой оболочки, лептоменингит — воспаление м я г к о й и паутин­
н о й оболочек, арахноидит — воспаление п а у т и н н о й оболочки*. На
практике под т е р м и н о м «менингит» чаще всего подразумевают леп­
томенингит.

* В МКБ-10 арахноидиты кодируют в подрубрике G96.1 («Заболевания моз­

говых оболочек, не классифицированные в других рубриках»).

54
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

Менингиты классифицируют по этиологии (бактериальный,

в и р у с н ы й , г р и б к о в ы й , м и к о п л а з м е н н ы й , р и к к е т с и о з н ы й ) , харак­
теру в о с п а л и т е л ь н о г о п р о ц е с с а ( г н о й н ы й , с е р о з н ы й ) , т е ч е н и ю (ос­
трый, подострый, хронический), происхождению (первичный и
в т о р и ч н ы й , т. е. в о з н и к а ю щ и й на ф о н е другого з а б о л е в а н и я : отита,
с и н у с и т а , Ч М Т и т. д.).
К л и н и ч е с к у ю картину м е н и н г и т а составляют т р и группы симп­
т о м о в : о б щ е и н ф е к ц и о н н ы е (лихорадка, н е д о м о г а н и е , т а х и к а р д и я ,
м и а л г и и ) , о б щ е м о з г о в ы е ( и н т е н с и в н а я г о л о в н а я боль, т о ш н о т а ,
рвота, с п у т а н н о с т ь и л и угнетение с о з н а н и я в п л о т ь до к о м ы ) и м е -
нингеальный синдром.

1.1. Бактериальный менингит

К л а с с и ч е с к о й ф о р м о й бактериального м е н и н г и т а является острый
г н о й н ы й менингит, но бактериальные м е н и н г и т ы могут быть также
с е р о з н ы м и и иметь подострое и л и хроническое течение ( н а п р и м е р ,
туберкулезный и л и с и ф и л и т и ч е с к и й м е н и н г и т ы ) .
П р и бактериальном менингите помимо общемозговых и м е -
н и н г е а л ь н ы х с и м п т о м о в н е р е д к о встречаются очаговые неврологи­
ч е с к и е с и м п т о м ы , о б у с л о в л е н н ы е в о в л е ч е н и е м ч е р е п н ы х (особен­
но глазодвигательных) и с п и н н о м о з г о в ы х н е р в о в , реже — самого
вещества мозга. П р и н а л и ч и и п р и з н а к о в в о с п а л и т е л ь н о г о пораже­
н и я о б о л о ч е к и вещества мозга т р а д и ц и о н н о используют т е р м и н
«менингоэнцефалит» ( п р и в о в л е ч е н и и с п и н н о г о мозга — «менин-
гомиелит»). О д н а к о следует учитывать, ч т о п р и ч и н о й п о р а ж е н и я
вещества мозга в з н а ч и т е л ь н о м числе случаев бактериального
м е н и н г и т а бывает не переход и н ф е к ц и и с о б о л о ч е к на в е щ е с т в о
мозга, а тромбоз и л и воспаление сосудов на о с н о в а н и и черепа
(внутренней с о н н о й артерии, средней мозговой артерии), которые
п р и в о д я т к и ш е м и и и р а з в и т и ю и н ф а р к т а мозга ( о б ы ч н о в п е р в ы е
5 д н е й з а б о л е в а н и я ) . Д и с ф у н к ц и я головного мозга бывает также
связана с внутричерепной гипертензией, обусловленной отеком и л и
развитием г и д р о ц е ф а л и и , и г и п о к с и е й . В св я з и с э т и м использова­
н и е т е р м и н а « м е н и н г о э н ц е ф а л и т » в тех случаях, когда м е н и н г и т
протекает с о ч а г о в о й и о б щ е м о з г о в о й с и м п т о м а т и к о й , не всегда
бывает к о р р е к т н ы м . Тем не менее, допускается и с п о л ь з о в а н и е тер­
м и н а «менингоэнцефалит» в качестве предварительного диагноза,
о д н а к о характер п о р а ж е н и я головного мозга желательно уточнять с
п о м о щ ь ю К Т и л и МРТ.

55
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Н а основе к л и н и ч е с к и х д а н н ы х м о ж н о условно выделить т р и

степени тяжести острого менингита:

1) легкая степень (легкое течение) — нет выраженных общемоз­

говых симптомов, сознание остается я с н ы м , отсутствуют оча­
говые с и м п т о м ы ;
2) средняя степень (среднетяжелое течение) — наличие оглуше­
н и я и м и н и м а л ь н о г о и л и умеренного неврологического де­
ф и ц и т а , н а п р и м е р , вследствие п о р а ж е н и я черепных нервов;
3) тяжелая степень (тяжелое течение) — в ы р а ж е н н ы е общемоз­
говые с и м п т о м ы с у г н е т е н и е м с о з н а н и я до у р о в н я с о п о р а
и л и к о м ы , эпилептические п р и п а д к и , в ы р а ж е н н ы й невроло­
гический дефицит, н а п р и м е р , гемипарез.

П р и ф о р м у л и р о в а н и и развернутого д и а г н о з а бактериального
м е н и н г и т а следует указывать:

1) т и п течения (острый, подострый, х р о н и ч е с к и й ) ;

2) происхождение ( п е р в и ч н ы й , в т о р и ч н ы й ) ;
3) характер воспалительного процесса ( г н о й н ы й , с е р о з н ы й ) ;
4) характер возбудителя (после того, к а к он определен бактери­
ологическими методами);
5) тяжесть;
6) период (острый, р е к о н в а л е с ц е н ц и и , отдаленный);
7) о с л о ж н е н и я ( в н у т р и ч е р е п н а я г и п е р т е н з и я , г и д р о ц е ф а л и я ,
э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , н а р у ш е н и я мозгового кровообра­
щ е н и я , субдуральный выпот, п о р а ж е н и я ч е р е п н ы х н е р в о в ,
септический ш о к , эндокардит, г н о й н ы й артрит, респиратор­
н ы й дистресс-синдром взрослых, п н е в м о н и я , тромбоз глубо­
ких в е н голени и т р о м б о э м б о л и я л е г о ч н о й артерии и др.).

В М К Б - 1 0 бактериальный м е н и н г и т кодируется в рубриках G 0 0

(«Бактериальный менингит, не к л а с с и ф и ц и р о в а н н ы й в других руб­
риках») и G 0 1 * .

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрик (ПРФД)
1 2 3
G00 Бактериальный менингит, не классифицированный в других ру­
бриках

56
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
Включены: бактериальный: арахноидит, лептоменингит, менин­
гит, пахименингит
Исключены: бактериальный менингоэнцефалит (G04.2), менин-
гомиелит (G04.2)
G00.0 «Гриппозный» менингит ОФД. Острый гнойный менингит,
Менингит, вызванный вызванный гемофильной палочкой
Haemophilis influenzae (инфлюэнц-менингит)
ПРФД. Острый первичный гной­
ный менингит, вызванный гемо­
фильной палочкой, среднетяжелое
течение с развитием отека мозга;
глубокое оглушение; острый пе­
риод
Примечание. В подрубрике кодируется гнойный менингит, вызываемый
гемофильной палочкой Афанасьева — Пфейфера. Большинство случаев
этого заболевания встречается у детей до 6 лет, но изредка данное заболе­
вание возникает и в более старшем возрасте, обычно на фоне синусита,
эпиглоттита, пневмонии, среднего отита, ЧМТ, сахарного диабета, алко­
голизма, спленэктомии, гипогаммаглобулинемии, СПИДа
G00.1 Пневмококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Острый вторичный гной­
ный пневмококковый менингит на
фоне двустороннего гнойного гай­
морита и септикопиемии; тяжелое
течение; сопор; острый период
Примечание. Пневмококковый менингит — наиболее частый вариант ме­
нингита у лиц старше 30 лет. Часто развивается в результате распростра­
нения инфекции из отдаленных очагов (при пневмонии, среднем отите,
мастоидите, синусите, эндокардите) и особенно тяжело протекает у боль­
ных со сниженным иммунитетом (при алкоголизме, сахарном диабете,
миеломной болезни, гипогаммаглобулинемии, циррозе печени, после
спленэктомии, на фоне кортикостероидной терапии, гемодиализа). Пнев­
мококк — частый возбудитель посттравматического менингита у больных
с переломом основания черепа и ликвореей. Пневмококковый менингит
обычно протекает тяжело, часто вызывает угнетение сознания, очаговую
симптоматику и эпилептические припадки, нередко заканчивается ле­
тально; может рецидивировать

G00.2 Стрептококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Острый гнойный вторич­
ный стрептококковый менингит на
фоне септического эндокардита,

57
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

тяжелое течение с развитием отека

мозга; умеренная кома; острый пе­
риод

Примечание. Стрептококки группы В чаще всего вызывают менингит у

новорожденных и рожениц, а также у пациентов с бактериальным эн­
докардитом и у лиц с ослабленным иммунитетом вследствие сахарного
диабета, почечной и печеночной недостаточности, СПИДа, алкого­
лизма и т. д. При формулировании диагноза следует указывать указать
локализацию первичного гнойного очага или предрасполагающее за­
болевание

G00.3 Стафилококковый менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Острый гнойный вторич­
ный стафилококковый менингит
на фоне гнойного отита, тяжелое
течение с внутричерепной гипер-
тензией, глубоким оглушением,
повторными генерализованными
судорожными припадками; острый
период

Примечание. Стафилококк чаще всего является возбудителем вторич­

ного гнойного менингита у пациентов с бактериальным эндокардитом,
черепно-мозговой травмой, у лиц, подвергшихся нейрохирургическому
вмешательству. Стафилококковый менингит может быть осложнением на­
гноившегося пролежня, пневмонии или возникать вследствие инфициро­
вания вентрикулоперитонеального шунта. При формулировании диагноза
следует указывать указать локализацию первичного гнойного очага или
септическое заболевание

G00.8 Менингит, вызванный други­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ми бактериями ПРФД. Острый первичный гной­
Менингит, вызванный: ный менингит, вызванный кишеч­
• палочкой Фридлендера ной палочкой (колибациллярный
• Escherichia coli менингит), тяжелое течение, ко­
• Klebsiella либациллярный сепсис, синдром
внутричерепной гипертензии с
глубоким оглушением и повтор­
ными генерализованными судо­
ро жны ми при п адк ами ; острый
период

58
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать менингиты, вы­
званные облигатными анаэробными бактериями (бактероидами, фузобак-
терией, пептококками, клостридиями, актиномицетами) или факульта­
тивными анаэробными бактериями (цитробактером, энтеробактериями),
кишечной палочкой, клебсиеллой, нокардией, синегнойной палочкой,
протеем и др.
G00.9 Бактериальный менингит не- ОФД. Гнойный менингит
уточненный ПРФД. Острый первичный гной­
Менингит: ный менингит, среднетяжелое те­
• гнойный БДУ чение с преходящим поражением
• пиогенный БДУ правого глазодвигательного нерва;
• гноеродный БДУ период реконвалесценции
Примечание. Данная рубрика используется в случаях, когда обнаруженные
при бактериоскопии ЦСЖ бактерии не были идентифицированы, а также
у больных с острым гнойным менингитом, возбудитель которого остался
неизвестным
G01* Менингит при бакте­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
риальных болезнях, ПРФД. Менингококковая инфек­
классифицированных ция: острый первичный гнойный
в других рубриках менингит (А 39.0+), тяжелое тече­
Исключены: менинго­ ние с развитием внутричерепной
энцефалит и менин- гипертензии и эндотоксического
гомиелит при бакте­ шока, умеренная кома; острый
риальных болезнях, период
классифицированных
в других рубриках
(G05.0*)
Примечание. Данный код следует использовать в качестве дополнительного
при менингококковом менингите (А39.0+), а также при менингитах, воз­
никающих при сибирской язве (А22.8+), гонорее (А54.8+), сальмонеллезе
(А02.2+), лептоспирозе (А27.-+), листериозе (А32.1+), клещевом борре-
лиозе (А69.2+), нейросифилисе (А52.1+), врожденном сифилисе (А50.4+)
или вторичном сифилисе (А51.4+), туберкулезе (А17.0+), геморрагических
высыпаниях, осложнениях тифоидной лихорадки (А01.0+).
При формулировании диагноза менингококкового менингита следует ука­
зать сопутствующие проявления менингококковой инфекции: менинго-
коккемия (острая — А39.2, хроническая — А39.3, неуточненная — А39.4),
мио- или перикардит (А39.5), пневмония, геморрагическая сыпь пете-
хиальная, сливающаяся и т. д.), осложнения: ДВС — синдром, эндоток-
сический шок, синдром Уотерхауса — Фридирехсена [менингококковый
надпочечниковый синдром — А39.1 (Е35.1*)]

59
 "1

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1.2. Менингит при других инфекционных

и паразитарных заболеваниях
В неврологическом разделе М К Б - 1 0 менингит, в ы з в а н н ы й вируса­
м и , грибками, паразитами, кодируется в рубрике G 0 2 * («Менингит
п р и других и н ф е к ц и о н н ы х и паразитарных болезнях, классифициро­
в а н н ы х в других рубриках»). Следует подчеркнуть, что д а н н ы й код
я в л я е т с я д о п о л н и т е л ь н ы м и д о л ж е н сопровождать о с н о в н о й код,
у к а з а н н ы й в разделе « И н ф е к ц и о н н ы е и паразитарные болезни», в
частности в рубриках А87 («Вирусный менингит»), В37 — В49 («Ми­
козы»), В50 — В64 («Паразитарные болезни»).

1 2 3
G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях,
классифицированных в других рубриках
Исключены: менингоэнцефалит и менингомиелит при инфекци­
онных и паразитарных болезнях, классифицированных в других
рубриках (G05.1 - G05.2*)
G02.0* Менингит при вирусных бо­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лезнях, классифицирован­ ПРФД. Острый серозный менин­
ных в других рубриках гит, вызванный вирусом Коксаки,
легкое течение с умеренными про­
явлениями внутричерепной гипер­
тензии и полимиалгиями; период
реконвалесценции
Примечание. В данной подрубрике кодируются менингиты, вызванные
аденовирусами (А87.1+), энтеровирусами (А87.0+), вирусами простого
герпеса (В00.3+), инфекционного мононуклеоза (В27.-+), лимфоцитарно-
го менингоэнцефалита (А87.2+), кори (В05.1+), эпидемического паротита
(В26.1+), краснухи (В06.1+), ветряной оспы (В01.0+), опоясывающего
герпеса (В02.1+), а также другими вирусами (А87.8+). Следует подчер­
кнуть, что диагноз должен быть подтвержден с помощью вирусологиче­
ских или серологических методов. Кроме того, в данной рубрике можно
также кодировать вирусный менингит неуточненный (А87.9+), при ко­
тором имеются клинические или параклинические признаки, свидетель­
ствующие в пользу вирусной природы заболевания, однако уточнить при­
роду возбудителя не удалось

G02.1* Менингит при микозах ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Подострый криптококковый
менингит, тяжелое прогрессирующее
течение с развитием спутанности

60
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
сознания, повторяющихся генерали­
зованных судорожных припадков
Примечание. В данной подрубрике кодируются менингиты при кандидозе
(В37.5+), кокцидиоидомикозе (В38.4+), криптококкозе (В45.1+) и дру­
гих микозах. Если род и вид грибков идентифицированы микробиоло­
гическим и/или иммунологическим методами, эти данные включаются в
формулировку диагноза наряду с данными о грибковом поражении других
органов
G02.8* Менингит при других уточ­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ненных инфекционных и па­
разитарных болезнях, клас­
сифицированный в других
рубриках
Примечание. В данной подрубрике кодируется менингит, вызванный афри­
канским трипаносомозом (сонной болезнью) (В56- +) и болезнью Шагаса
(американским трипаносомозом) (В57.4+)

1.3. Менингит, обусловленный другими

и неуточненными причинами
В М К Б - 1 0 другие уточненные ф о р м ы менингита, прежде всего свя­
з а н н ы е с н е и н ф е к ц и о н н ы м и п р и ч и н а м и , а также случаи серозного
м е н и н г и т а н е я с н о й этиологии кодируются в рубрике G 0 3 («Менин­
гит, обусловленный другими и н е у т о ч н е н н ы м и п р и ч и н а м и » ) .

1 2 3
G03 Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
Включены: арахноидит, лептоменингит, менингит, пахименингит
Исключены: менингоэнцефалит (G04.-), менингомиелит (G04.-)
G03.0 Непиогенный менингит ОФД. Серозный менингит
Небактериальный менингит ПРФД. Острый серозный менин­
гит, легкое течение с умеренно вы­
раженным менингеальным и це-
фалгическим синдромами, период
реконвалесценции
Примечание. В подрубрике кодируются серозные (негнойные) менингиты
неясной природы, бактериальная этиология которых исключена на основе
клинических и бактериологических исследований

61
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
G03.1 Хронический менингит ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Хронический менингит
неясной этиологии, прогрессиру­
ющее течение с развитием гидро­
цефалии; грубый менингеальный
синдром, выраженные когнитив­
ные нарушения, повторяющиеся
генерализованные судорожные
припадки, множественное пора­
жение черепных нервов
Примечание. Хроническим принято называть менингит, при котором кли­
нические проявления и воспалительные изменения в ЦСЖ сохраняются
более 4 недель (в отсутствие лечения). Выделяют две формы хронического
менингита: прогрессирующую и рецидивирующую. При прогрессирующей
форме клиническая картина характеризуется упорной головной болью,
стойкими менингеальными симптомами, нарастающими психическими
нарушениями, эпилептическими припадками, лихорадкой, поражением
черепных нервов. Нарушение циркуляции или всасывания ЦСЖ приводит
к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии.
При рецидивирующей форме менингеальные симптомы и изменения в
ЦСЖ выявляются лишь при обострении, а затем спонтанно регрессиру­
ют. При хроническом менингите должны быть исключены бактериаль­
ные инфекции (туберкулез, сифилис, лаймская болезнь, актиномикоз,
нокардиоз, бруцеллез, болезнь Уиппла, лептоспироз), грибковые ин­
фекции (криптококкоз, кокцидиоидоз, кандидоз и др.), паразитарные
инвазии (токсоплазмоз, амебиаз и др.), некоторые вирусные инфекции,
например, герпетическая. Данную подрубрику следует использовать
в тех случаях, когда причину менингита выявить не удается. В случае
уточнения этиологии (например, сифилитической, туберкулезной или
криптококкозной) менингит следует отнести к соответствующим под-
рубрикам

G03.2 Доброкачественный рециди­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

вирующий менингит (Мол- ПРФД. Идиопатический рециди­
ларе) вирующий серозный менингит,
стадия обострения; умеренный ме­
нингеальный синдром, интенсив­
ная мигренеподобная цефалгия,
полимиалгии
Примечание. Доброкачественный рецидивирующий менингит (Молла-
ре) характеризуется спонтанно повторяющимися кратковременными ( 1 -
3 дня) приступами, проявляющимися головной болью, менингеальным

62
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 J 2 | 3 |
синдромом, миалгией, иногда тошнотой и рвотой, преходящими невроло­
гическими расстройствами в виде эпилептических припадков, диплопии,
дизартрии, нарушения равновесия, поражения лицевого нерва, умеренной
лихорадкой. Обострения завершаются полным восстановлением, но по­
вторяются с интервалами в несколько недель или месяцев на протяжении
2—5 лет. В ЦСЖ при обострении обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз
(от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл), небольшое повышение уровня
белка, нормальную концентрацию глюкозы. Диагноз требует исключения
эпидермоидной опухоли, эхинококковой кисты, краниофарингиомы или
холестеатомы, содержимое которых может время от времени прорываться
в субарахноидальное пространство, а также инфекции вирусом простого
герпеса 2-го типа, гистоплазмоза, саркоидоза, болезни Бехчета

G03.8 Менингит, вызванный дру­ ОФД. Зависит от идентифициро­

гими уточненными возбуди­ ванного возбудителя
телями
Примечание. В данной подрубрике можно кодировать менингит при бо­
лезни Бехчета (М35.2), увеоменингит, или болезнь Харады (Фогта — Коя-
наги—Харады). Должны быть исключены карциноматозный менингит,
кодирующийся в подрубрике С79.3, и менингит при саркоидозе (D86.8)
G03.9 Менингит неуточненный Код для статистического учета не-
Арахноидит (спинальный) уточненных случаев менингита и
БДУ арахноидита

2. Энцефалиты и миелиты
Энцефалит — в о с п а л и т е л ь н о е п о р а ж е н и е г о л о в н о г о мозга инфек­
ц и о н н о г о (реже н е и н ф е к ц и о н н о г о ) характера. М и е л и т — воспали­
т е л ь н о е п о р а ж е н и е с п и н н о г о мозга. П р и с о ч е т а н и и воспалитель­
н о г о п о р а ж е н и я головного и с п и н н о г о мозга используют т е р м и н
«энцефаломиелит».
Выделяют первичные и вторичные (постинфекционные, па-
раинфекционные или поствакцинальные) энцефалиты (миелиты).
В основе первичного э н ц е ф а л и т а (миелита) лежит поражение мозга,
связанное с непосредственным проникновением и н ф е к ц и о н н о г о
агента (вируса, реже м и к о п л а з м ы , р и к е т т с и и , спирохеты и л и дру­
гих возбудителей) через г е м а т о э н ц е ф а л и ч е с к и й барьер с преимуще­
с т в е н н ы м п о р а ж е н и е м серого вещества Ц Н С . Пост- (пара-) инфек­
ц и о н н ы е , п о с т в а к ц и н а л ь н ы е э н ц е ф а л и т ы (миелиты) возникают к а к
результат а у т о и м м у н н ы х р е а к ц и й и п р е и м у щ е с т в е н н о в о в л е к а ю т

63
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

белое вещество Ц Н С , п р и ч е м сама и н ф е к ц и я выполняет л и ш ь роль

п р о в о ц и р у ю щ е г о , пускового фактора. Н е и н ф е к ц и о н н ы е энцефали­
ты (миелиты) могут быть п р о я в л е н и е м системных заболеваний со­
е д и н и т е л ь н о й т к а н и , н а п р и м е р , С К В и л и болезни Бехчета.
П о т е ч е н и ю в ы д е л я ю т о с т р ы е э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) , п р и ко­
т о р ы х с и м п т о м а т и к а достигает п и к а н а п р о т я ж е н и и н е с к о л ь к и х
д н е й ; п о д о с т р ы е э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) , п р о г р е с с и р у ю щ и е в те­
чение нескольких недель или месяцев; хронические энцефалиты
( м и е л и т ы ) , н а р а с т а ю щ и е н а п р о т я ж е н и и м н о г и х м е с я ц е в и л и не­
с к о л ь к и х лет.
П р и о с т р о м э н ц е ф а л и т е к л и н и ч е с к а я к а р т и н а складыва­
ется из:

1) о б щ е и н ф е к ц и о н н ы х симптомов (лихорадка, общее недомога­

н и е , м ы ш е ч н ы е боли и т. д.);
2) о б щ е м о з г о в ы х с и м п т о м о в (спутанность и л и угнетение со­
з н а н и я , п с и х о т и ч е с к и е расстройства, э п и л е п т и ч е с к и е при­
падки);
3 ) с и м п т о м о в очагового п о р а ж е н и я н е р в н о й с и с т е м ы ( п а р е з ы ,
поражения черепных нервов, афазия, атаксия, нарушения
чувствительности);
4) м е н и н г е а л ь н о г о синдрома.

П р и подострых и хронических э н ц е ф а л и т а х н а б л ю д а е т с я п р о -
гредиентное течение с развитием деменции, парезов, экстрапи­
р а м и д н ы х н а р у ш е н и й и т. д. (см. н и ж е «Медленные и н ф е к ц и и
ЦНС»).
В М К Б - 1 0 э н ц е ф а л и т ы ( м и е л и т ы ) к о д и р у ю т с я в рубриках G 0 4
(«Энцефалит, миелит и энцефаломиелит») и G05* («Энцефалит,
м и е л и т и э н ц е ф а л о м и е л и т п р и болезнях, к л а с с и ф и ц и р о в а н н ы х в
других рубриках»).

1 2 3
G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
Включены: острый восходящий миелит, менингоэнцефалит, ме-
нингомиелит
Исключены: доброкачественный миалгический миелит (G93.3),
энцефалопатия: БДУ (G93.4), алкогольного генеза (G31.2), ток­
сическая (G92), рассеянный склероз (G35), миелит: острый по­
перечный (G37.3), подострый некротизирующий (G37.4)

64
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
G04.0 Острый диссеминированный ОФД. Острый рассеянный энце­
энцефалит фалит (энцефаломиелит)
Энцефалит (энцефаломиелит) ПРФД. Острый поствакцинальный
постиммунизационный рассеянный энцефаломиелит с уме­
При необходимости иденти­ ренно выраженным нижним спа­
фицировать вакцину исполь­ стическим парапарезом, мозжечко­
зуют дополнительный код вой атаксией, генерализованными
внешних причин (класс XX) судорожными припадками, острый
период (фаза стабилизации)
Примечание. Острый рассеянный энцефаломиелит обычно развивается в
течение 4—21 сут после начала острого вирусного заболевания (корь, крас­
нуха, свинка, грипп и парагриппозные инфекции, ветряная оспа, инфек­
ционный мононуклеоз и др.), микоплазменной инфекции или вакцинации
(против кори, свинки, краснухи, гриппа, бешенства). В остром периоде
часты менингеальные проявления с легким или умеренным плеоцитозом
3
(15—250/мм ). В зависимости от локализации поражения в клинической
картине могут преобладать признаки поражения головного мозга (эн­
цефалит), иногда с преимущественным поражением ствола (стволовая
форма) или мозжечка (острая мозжечковая атаксия), реже — черепных
нервов (неврит зрительного нерва) или спинного мозга (острый попереч­
ный миелит). Течение монофазное, часто наблюдается полное восста­
новление. В данной подрубрике следует кодировать поствакцинальный
(постиммунизационный) энцефалит (энцефаломиелит), развивающийся
после вакцинации (например, против бешенства, клещевого энцефалита,
коклюша и дифтерии). Постинфекционный рассеянный энцефаломиелит
кодируется в подрубрике G04.8 (см. ниже), идиопатический острый рас­
сеянный энцефаломиелит — в рубрике G36 (гл. 3)
G04.1 Тропическая спастическая па­ ОФД. Та же, что и МКБ-10
раплегия
Примечание. Тропическая спастическая параплегия в большинстве слу­
чаев вызывается ретровирусами (Т-лимфоцитарными вирусами человека
1-го или 2-го типов). Заболевание проявляется медленно нарастающим
спастическим парапарезом с недержанием мочи, нарушением глубокой
и поверхностной чувствительности. В ЦСЖ умеренный лимфоцитарный
плеоцитоз и повышение содержания белка. Диагноз подтверждается путем
ПЦР-исследования ЦСЖ.
G04.2 Бактериальный менингоэн­ ОФД. Та же, что в МКБ-10
цефалит и менингомиелит, не
классифицированный в других
рубриках

65
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать острые (подострые)
бактериальные (обычно гнойные) менингоэнцефалиты и менингомиели-
ты, которые могут возникать как осложнение гнойных менингитов. Подо­
стрые и хронические бактериальные менингоэнцефалиты (менингомиели-
ты) бывают связаны с идентифицируемыми возбудителями — клещевым
боррелиозом, сифилисом, туберкулезом. В тех случаях, когда возбудитель
идентифицирован, может использоваться код первичной инфекции, а по­
ражение головного и спинного мозга кодируется дополнительным кодом
из рубрики G05* (см. ниже)

G04.8 Другой энцефалит, миелит и ОФД. Та же, что в МКБ-10

энцефаломиелит ПРФД. Острый постинфекци­
Постинфекционный энцефа­ онный миелит с преимуществен­
лит и энцефаломиелит БДУ ным поражением нижнегрудных
сегментов (Th 9 -Th l0 ) с н и ж н е й
спастической параплегией и за­
держкой мочеиспускания, острый
период (фаза стабилизации)
Примечание. В данной подрубрике могут кодироваться постинфекционные
энцефалиты, миелиты и энцефаломиелиты, развивающиеся в течение не­
скольких дней или недель после перенесенной инфекции, как правило,
вирусной природы. Острые идиопатические энцефалиты, миелиты и эн­
цефаломиелиты кодируются в рубрике G37 (гл. 3)
G04.9 Энцефалит, миелит или энце­ Код для статистического учета не-
фаломиелит неуточненный уточненных случаев энцефалита,
Вентрикулит (церебральный) миелита, энцефаломиелита или
БДУ вентрикулита

G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифици­

рованных в других рубриках
Включены: менингоэнцефалит и менингомиелит при болезнях,
классифицированных в других рубриках
G05.0* Энцефалит, миелит и энцефа­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ломиелит при бактериальных ПРФД. Острый гнойный листери-
болезнях, классифицирован­ озный менингоэнцефалит (А32.1 +)
ных в других рубриках с поражением ствола мозга; тяже­
лое течение; глубокое оглушение,
грубый тетрапарез, бульбарный
синдром вследствие поражения ка-
удальных черепных нервов, острый
период (фаза прогрессирования)

66
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 | 2 I 3
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать энцефалит (менин­
гоэнцефалит), миелит (менингомиелит) и энцефаломиелит (менингоэн-
цефаломиелит) при листериозе (А32.1+), менингококковой инфекции
(А39.8+), сифилисе врожденном (А50.4+) и позднем (А52.1+), в том числе
прогрессивный паралич, туберкулезе (А17.8+)
G05.1* Энцефалит, миелит и энцефа­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ломиелит при вирусных бо­ П Р Ф Д . Острый энцефалит, вы­
лезнях, классифицированных званный вирусом простого герпеса
в других рубриках 1-го типа с массивным двусторон­
ним поражением височных долей
(по данным МРТ); тяжелое тече­
ние с развитием сопора, тетрапаре-
за, генерализованных судорожных
припадков; острый период (фаза
прогрессирования)
Примечание. Данный код используется как дополнительный при широ
ком спектре вирусных энцефалитов, миелитов и энцефаломиелитов, в
том числе при аденовирусной (А85.1+), цитомегаловирусной (В25.8+),
энтеровирусной (А85.0+) инфекциях, простом герпесе (В00.4+), гриппе
(J10.8+, J11.8+), кори (В05.0+), эпидемическом паротите (В26.2+), ве­
тряной оспе (В01.1+), краснухе (В06.0+), опоясывающем лишае (В02.0+),
ВИЧ-инфекции (В23.8+), а также при вирусных энцефалитах, передаю­
щихся кровососущими насекомыми, в том числе:
• вариантах комаринового вирусного энцефалита (менингоэнцефалита)
(А83+): японский энцефалит (А83.0+), западный лошадиный энцефа
лит (А83.1+), восточный лошадиный энцефалит (А83.2+), энцефалит
Сан-Луи (А83.3+), австралийский энцефалит (А83.4+), калифорний­
ский энцефалит (А83.5+) и др.;
• вариантах, клещевого вирусного энцефалита (менингоэнцефалита)(А84+),
в том числе: дальневосточный клещевой энцефалит [русский весен
не-летний энцефалит] (А84.0+), центрально-европейский клещевой
энцефалит (А84.1+) и др.;
• других вирусных энцефалитах, в том числе летаргическом энцефалите
(болезнь Экономо — Крюше) (А85.8+), вирусном энцефалите, пере­
даваемом членистоногими, неуточненном (А85.2+).
Для статистического учета неуточненных случаев вирусного энцефалита
(энцефаломиелита или менингоэнцефалита) используют рубрику А86+.
При формулировании развернутого энцефалита следует указать период:
острый (фазы прогрессирования, стабилизации), реконвалесценции, от
даленный, наименование ведущих (инвалидизирующих) неврологических
синдромов (парезы, кожевниковская эпилепсия и др.) и их тяжесть. При

67
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
формулировании диагноза клещевого энцефалита следует также указать
клиническую форму: полиомиелитическая, полиоэнцефаломиелитиче-
ская, менингоэнцефалитическая, менингеальная, стертая (лихорадочная),
течение (монофазное, прогредиентное)
G05.2* Энцефалит, миелит и энцефа­ ОФД — см. примечание
ломиелит при других инфек­
ционных и паразитарных бо­
лезнях, классифицированных
в других рубриках
Примечание. Код данной подрубрики используется как дополнительный
при энцефалите, миелите и энцефаломиелите, вызванных африканским
трипаносомозом (В56.-+), болезнью Шагаса (В57.4+), амебиазом (В60.2+),
токсоплазмозом (В58.2+), а также при эозинофильном менингоэнцефалите
(В83.2+)
G05.8* Энцефалит, миелит и энце­ ОФД — см. примечание
фаломиелит при других бо­ ПРФД. Системная красная вол­
лезнях, классифицированных чанка (М32.1+): волчаночный
в других рубриках энцефалит с рассеянной очаговой
симптоматикой и умеренными ког­
нитивными нарушениями, острый
период, фаза стабилизации
Примечание. Код данной подрубрики используется как дополнительный
при энцефалите, миелите и энцефаломиелите при СКВ (М32.1+) и других
системных заболеваниях
G93.3 Поствирусный синдром уста­ ОФД. Синдром хронической уста­
лости лости
Доброкачественный миалги-
ческий энцефаломиелит
Примечание. Синдром хронической усталости — состояние с нечетко опреде­
ленным статусом, основным проявлением которого является быстрая утом­
ляемость, продолжающая или постоянно возобновляющаяся в течение не­
скольких месяцев, которую невозможно объяснить другим заболеванием или
текущей физической нагрузкой. Чувство усталости резко усиливается после
физической или умственной нагрузки, не облегчается отдыхом и существен­
но ограничивает активность больного во всех жизненных сферах. Усталости
часто сопутствуют ослабление внимания, головная боль, боль в горле, бо­
лезненность шейных или подмышечных лимфатических узлов, миалгии и
полиартралгии, не сопровождающиеся гиперемией или отеком суставов,
субфебрилитет, нарушение сна, снижение памяти, психические отклоне­
ния. Патогенез остается неясен. Развитие заболевания часто связывают

68
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
с перенесенной инфекцией, иммунологическими расстройствами или
депрессией, рассматривая его как психогенное расстройство. В пользу
вирусной природы заболевания свидетельствуют его возникновение после
ряда вирусных инфекцией, возбудители которых способны персистиро-
вать в организме человека и вызывать хроническую инфекцию, повы­
шение титра антител к герпетическим вирусам, вирусу кори, краснухи,
коксаки В, повышение содержания антигенов и нуклеиновых кислот в
организме. В качестве потенциальных возбудителей рассматривают ви­
рус Эпштейна — Барр, ретровирусы, энтеровирусы. Синдром обычно не
прогрессирует, нередко симптоматика постепенно регрессирует, но лишь
небольшое число больных выздоравливает полностью

А 80 Острый полиомиелит
А 80.0 Острый паралитический по­ ОФД. Острый поствакцинальный
лиомиелит, ассоциированный паралитический полиомиелит
с вакциной
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи паралитического
полиомиелита, вызванного применением живой вакцины
А 80.2 Острый паралитический по­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лиомиелит, вызванный диким ПРФД. Острый паралитический
природным вирусом спинальный полиомиелит с гру­
бым нижним вялым асимметрич­
ным парапарезом, период рекон-
валесценции
Примечание. Паралитический полиомиелит подразделяют на спинальный,
бульбарный и бульбоспинальный
А 80.3 Острый паралитический по­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
лиомиелит другой и неуточ-
ненный
Примечание. В данной подрубрике кодируются случаи полиомиелита с
неуточненным путем заражения
А 80.4 Острый непаралитический ОФД. Та же, что и в М К Б - 1 0
полиомиелит
Примечание. Непаралитический полиомиелит протекает как: 1) бессимп­
томная форма с увеличением титра антител к вирусу при исследовании
парных сывороток (выявляется только при активном обследовании в пе­
риодах появления эпидемических случаев паралитических форм); 2) вис­
церальная форма — желудочно-кишечные расстройства на фоне клиники
острой респираторной инфекции; 3) менингеальная форма с воспалитель­
ными изменениями ЦСЖ

69
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
А 80.9 Острый полиомиелит неуточ- Код для статистического учета не-
ненный уточненных случаев заболевания

3. Внутричерепные и внутрипозвоночные
абсцессы, гранулемы и флебиты
В М К Б - 1 0 внутричерепные и в н у т р и п о з в о н о ч н ы е абсцессы, грану­
л е м ы и флебиты кодируются в рубриках G06 («Внутричерепной и
в н у т р и п о з в о н о ч н ы й абсцесс и гранулема»), G 0 7 * («Внутричерепной
и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема п р и болезнях, классифи­
ц и р о в а н н ы х в других рубриках»), G 0 8 («Внутричерепной и внутри­
п о з в о н о ч н ы й флебит и тромбофлебит»). П р и необходимости иден­
т и ф и ц и р о в а т ь и н ф е к ц и о н н ы й агент используют д о п о л н и т е л ь н ы й
код (В95 - В97).

1 2 3
G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
G06.0 Внутричерепной абсцесс и ОФД. Та же, что и в МКБ-10
гранулема ПРФД. Абсцесс правой височной
Абсцесс (эмболический): доли на фоне острого гнойного оти­
• головного мозга (любой та с левосторонним гемипарезом и
части) вторично-генерализованными су­
• мозжечковый дорожными припадками
• церебральный
• отогенный
Внутричерепной(ая) абсцесс
или гранулема:
• эпидуральный(ая)
• экстрадуральный(ая)
• субдуральный(ая)
G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и ОФД. Та же, что и в МКБ-10
гранулема ПРФД. Острый гнойный внутри­
Абсцесс эмболический спин­ позвоночный эпидуральный аб­
ного мозга (любой части) сцесс (эпидурит) со сдавлением
Внутрипозвоночный абсцесс среднегрудного отдела спинного
или гранулема: мозга; нижний спастический па-
эпидуральный(ая) рапарез, задержка мочи
• экстрадуральный(ая)
• субдуральный(ая)

70
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
G06.2 Экстрадуральный и субду- Код для статистического учета экс-
ральный абсцесс неуточнен- традурального или субдурального
ный внутричерепного или внутрипоз-
воночного абсцесса
G07* Внутричерепной и внутрипоз- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
воночный абсцесс и гранулема ПРФД. Амебный абсцесс правой
при болезнях, классифициро­ височной доли с указанием синдро­
ванных в других рубриках ма внутричерепного поражения
Примечание. В данной подрубрике следует кодировать внутричерепные
или внутрипозвоночные абсцессы при амебиазе (А06.6+), гонококко­
вой инфекции (А54.8+), гранулемы головного мозга при шистосомозе
(В65.-+), туберкулему головного мозга (А17.8+) и мозговых оболочек
(А17.8+) (см. ниже «Туберкулез ЦНС»)
G08 Внутричерепной и внутрипоз- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
воночный флебит и тромбо­
флебит
Септическая(ий): ПРФД. Септический тромбофле­
• эмболия бит верхнего продольного синуса.
• эндофлебит Гипертензионный синдром. Ниж­
• флебит ний парапарез недержание мочи
• тромбофлебит
• тромбоз
внутричерепных или внутри­
позвоночных синусов и вен
Примечание. Из рубрики G08 исключены асептические (негнойные) тром­
бозы (флебиты, тромбофлебиты) мозговых вен и венозных синусов. В тех
случаях, когда эти состояния связаны с коагулопатией, возникающей при
беременности и родах, используют коды 022.3 и 087.3, в тех случаях, когда
они вызваны абортом или внематочной беременностью, — О08.7. При
других случаях асептических флебитов и тромбофлебитов с поражением
мозговых артерий и венозных синусов используют код 167.6 (гл. 1), при
асептических внутрипозвоночных флебитах и тромбофлебитах — G95.1

4. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции

В М К Б - 1 0 проявления В И Ч - и н ф е к ц и и кодируются в рубриках
В20—В24 ( « Б о л е з н ь , в ы з в а н н а я вирусом и м м у н о д е ф и ц и т а челове­
к а [ВИЧ]»). Н е в р о л о г и ч е с к и е п р о я в л е н и я В И Ч - и н ф е к ц и и много­
о б р а з н ы и могут быть с в я з а н ы как с н е п о с р е д с т в е н н ы м воздействи­
ем В И Ч ( В И Ч - э н ц е ф а л о п а т и я и в а к у о л ь н а я м и е л о п а т и я ) , так и с

71
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

о п п о р т у н и с т и ч е с к и м и и н ф е к ц и я м и , опухолями, а л и м е н т а р н ы м и
и метаболическими расстройствами.
В рубрике В20 кодируются неврологические о с л о ж н е н и я , свя­
з а н н ы е с о п п о р т у н и с т и ч е с к и м и и н ф е к ц и я м и : туберкулезом (В20.0),
другими б а к т е р и а л ь н ы м и и н ф е к ц и я м и (В20.1), цитомегаловирус-
н о й и н ф е к ц и е й (В20.2), другими в и р у с н ы м и и н ф е к ц и я м и (В20.3),
к а н д и д о з о м (В20.4), другими м и к о з а м и (В20.5), м н о ж е с т в е н н ы м и
и н ф е к ц и я м и (В20.7), другими и н ф е к ц и о н н ы м и и п а р а з и т а р н ы м и
з а б о л е в а н и я м и (В20.8).
В рубрике В21 кодируются неврологические осложнения, связан­
ные со злокачественными опухолями, в частности неходжкинской
л и м ф о м о й (В21.2), другими злокачественными новообразованиями
л и м ф о и д н о й и кроветворной тканей (В21.3), множественными зло­
качественными новообразованиями (В21.7), другими злокачествен­
н ы м и новообразованиями (В21.8).
Неврологические о с л о ж н е н и я , с в я з а н н ы е с н е п о с р е д с т в е н н ы м
воздействием вируса, кодируются в рубриках В22 («Болезнь, вызван­
н а я вирусом и м м у н о д е ф и ц и т а человека [ В И Ч ] , п р о я в л я ю щ а я с я в
виде других уточненных болезней») и В23 («Болезнь, в ы з в а н н а я ви­
русом и м м у н о д е ф и ц и т а человека [ В И Ч ] , п р о я в л я ю щ а я с я другими
состояниями»).

1 2 3
В22.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с ОФД. Та же, что и в МКБ-10
проявлениями энцефалопа­ ПРФД. СПИД: ВИЧ-энцефалопа­
тии тия с диффузным поражением бе­
Вызванное ВИЧ слабоумие лого вещества, прогрессирующее
течение. III стадия с развитием
умеренной деменции подкорко-
во-лобного типа, спастического
парапареза, выраженного псевдо-
бульбарного синдрома
Примечание. При диагностике ВИЧ-энцефалопатии (комплекса СПИД-
деменция, деменции, вызванной СПИД) следует указать стадии (степени
тяжести) этого состояния:
1) стадия 0,5 (диагноз сомнителен) — симптомы отсутствуют или выраже­
ны минимально и не ограничивают работоспособность и повседневную
активность; могут выявляться рефлексы орального автоматизма, за­
медленность движений глаз или конечностей; походка не нарушена;
мышечная сила в норме;

72
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 | 2 | 3
2) стадия 1 (легкая) — больной не способен выполнять лишь наиболее
сложные виды работ, связанные с профессиональной или повседнев­
ной активностью, но способен к самостоятельному передвижению; при
осмотре и нейропсихологическом исследовании выявляются несомнен­
ные когнитивные и двигательные нарушения;
3) стадия 2 (умеренная) — больной полностью утрачивает трудоспособ­
ность, но в состоянии обслуживать себя (хотя выполнение наиболее
сложных видов повседневной активности может быть затруднено); спо­
собен к передвижению при одной опоре;
4) стадия 3 (тяжелая) — выраженные когнитивные нарушения (больной
не воспринимает новостей, изменений в окружающем, не способен
поддерживать осмысленную беседу, резко снижена психическая актив­
ность) или двигательные нарушения (больной не способен передвигать­
ся без посторонней помощи, нарушена функция рук);
5) стадия 4 (терминальная) — состояние близко к вегетативному; интел­
лектуальная активность и способность воспринимать окружающее — на
рудиментарном уровне; полный или почти полный мутизм; парапарез
или параплегия с недержанием мочи и кала.
Название стадии «половинная» (0,5) следует принимать условно — как
состояние, при котором у пациента с подтвержденной ВИЧ-инфекцией
имеются сомнительные неврологические симптомы
В23.8 Болезнь, вызванная ВИЧ, про­ ОФД — см. примечание
являющаяся другими уточ­
ненными состояниями

Примечание. В данной подрубрике могут быть кодированы вакуолярная

миелопатия (G99.2*) и периферические невропатии, вызванные ВИЧ
(G63.0*)

5. Сифилис нервной системы (нейросифилис)

Течение с и ф и л и т и ч е с к о й и н ф е к ц и и разделяют н а т р и к л и н и ч е с к и х
периода: первичный, вторичный и третичный.
Первичный период с и ф и л и с а делится на:

а) п е р в и ч н ы й серонегативный с и ф и л и с (стандартные серологи­

ч е с к и е р е а к ц и и еще отрицательны);
б ) п е р в и ч н ы й с е р о п о з и т и в н ы й с и ф и л и с ( с т а н д а р т н ы е се­
рологические реакции становятся положительными — в
с р е д н е м ч е р е з 3—4 н е д е л и п о с л е в о з н и к н о в е н и я п е р в и ч н о й
сифиломы).

73
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Вторичный период с и ф и л и с а наступает через 6—7 недель после

п о я в л е н и я п е р в и ч н о й с и ф и л о м ы и л и через 9—10 недель после зара­
ж е н и я и подразделяется на:

а) в т о р и ч н ы й свежий с и ф и л и с , когда на коже и слизистых обо­

лочках впервые п о я в л я ю т с я в ы с ы п а н и я розеолезного, папу­
лезного и пустулезного характера;
б) в т о р и ч н ы й р е ц и д и в н ы й с и ф и л и с — п е р и о д п о с л е д у ю щ и х
в ы с ы п а н и й . В т о р и ч н ы й п е р и о д с и ф и л и с а д л и т с я в среднем
3—4 года.

Третичный период с и ф и л и с а развивается о б ы ч н о через 3 - 1 0 лет

после заражения.
П о р а ж е н и я н е р в н о й системы могут относиться :

• к врожденному сифилису;
• к раннему с и ф и л и с у (как правило, в первые 2 года от момента
з а р а ж ен и я );
• к позднему с и ф и л и с у (как правило, через 2 года и более от
момента заражения).

К раннему сифилису главным образом относятся асимптомный

(латентный) н е й р о с и ф и л и с и с и ф и л и т и ч е с к и й менингит, к позднему
сифилису — менинговаскулярный с и ф и л и с , с п и н н а я сухотка, про­
грессивный паралич, табопаралич, сифилитическая гумма мозга.
Условно выделяют также ранний (с началом до 5 лет от момента
заражения) и поздний (с дебютом от 5 лет и более от м о м е н т а зара­
ж е н и я ) н е й р о с и ф и л и с . К раннему н е й р о с и ф и л и с у относят, п о м и м о
а с и м п т о м н о г о н е й р о с и ф и л и с а и с и ф и л и т и ч е с к о г о ме ни нги та, ран­
ний менинговаскулярный сифилис.
Выделенные временные периоды сифилитической и н ф е к ц и и
и периоды р а н н е г о и позднего н е й р о с и ф и л и с а не всегда совпада­
ют. Н а п р и м е р , р а н н и й н е й р о с и ф и л и с встречается и в п е р в и ч н о м
п е р и о д е с и ф и л и с а , н о более характерен д л я в т о р и ч н о г о периода.
П о з д н и й н е й р о с и ф и л и с о б ы ч н о встречается в третичном периоде
сифилиса.
Выявление неврологической симптоматики у больного сифили­
сом еще не означает, что она имеет сифилитическое происхождение.
Диагностика нейросифилиса требует наличия трех критериев: 1) поло­
жительных н е т р е п о н е м н ы х и / и л и т р е п о н е м н ы х р е а к ц и й п р и иссле­
д о в а н и и с ы в о р о т к и ; 2) неврологических с и н д р о м о в , характерных

74
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

для н е й р о с и ф и л и с а ; 3 ) и з м е н е н и й Ц С Ж [положительная р е а к ц и я
Вассермана и / и л и воспалительные и з м е н е н и я (цитоз более 20/мкл
и / и л и содержание белка более 0,6 г/л) плюс положительные трепо-
н е м н ы е тесты].
Диагноз сифилиса нервной системы имеет двойное (альтернатив­
ное) к о д и р о в а н и е . П р и и с п о л ь з о в а н и и кода, о б о з н а ч е н и е которого
н а ч и н а е т с я с буквы «А», случай будет отнесен к группе и н ф е к ц и о н ­
н ы х заболеваний, а п р и к о д и р о в а н и и с буквы «G» и и с п о л ь з о в а н и и
з н а к а * — к з а б о л е в а н и я м н е р в н о й системы (при этом з н а к о м «+»
обозначается о с н о в н о й код).
В М К Б - 1 0 н е й р о с и ф и л и с кодируется в рубриках А50 («Врож­
д е н н ы й с и ф и л и с ) , А51 ( « Р а н н и й с и ф и л и с » ) , А52 ( « П о з д н и й сифи­
лис»).

1 2 3
А50.4 Поздний врожденный нейро­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
сифилис (ювенильный нейро­ ПРФД. Поздний врожденный ней­
сифилис) росифилис. Спинная сухотка с вы­
Исключена: триада Гетчинсо- раженной сенситивной атаксией и
на (А 50.5) нейроартропатией правого колен­
ного сустава
Примечание. В подрубрике кодируются ювенильный прогрессивный па­
ралич (табопаралич) или ювенильная спинная сухотка, поздний врожден­
ный сифилитический энцефалит (G05.5*) и сифилитический менингит
(G01*).
При необходимости идентифицировать любое связанное с данным забо­
леванием психическое расстройство используют дополнительный код
А51 Ранний сифилис
А51.4 Другие формы вторичного си­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
филиса ПРФД. Р а н н и й вторичный си­
Вторичный сифилитический филис: подострый базальный си­
менингит (G01*) филитический менингит с пора­
жением с умеренно выраженным
гипертензионным синдромом и
поражением лицевого и слухового
нервов справа
А52 Поздний сифилис
А52.1 Нейросифилис с симптомами: ОФД. Те же, что и в МКБ-10
Поздний сифилитиче- ПРФД. 1. Поздний менинговаску-
ский(ая): лярный сифилис в виде повторных

75
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
А52.1 • неврит слуховых нервовН- н а р у ш е н и й м о з г о в о г о крово­
(Н49.0*) обращения в бассейне левой сред­
• менингит +(G01*) ней мозговой артерии, правосто­
• энцефалит + (G05.0*) ронний гемипарез, сенсомоторная
• атрофия зрительного не­ афазия, умеренный менингеаль-
рва + (Н48.0*) ный синдром. Генерализованные
• полиневропатия (G63.0*) судорожные припадки
Сифилитический паркинсо­ 2. Сифилитическая атрофия зри­
низм +(G22*) тельных нервов с частичной утра­
Спинная сухотка той функции зрения
3. Спинная сухотка с выраженной
сенситивной атаксией, редкими
болевыми табетическими кризами,
синдромом Аргайла Робертсона,
табетической нейроартропатией
обоих коленных суставов
Примечание. В данной подрубрике кодируются основные формы нейро­
сифилиса, в том числе подострый сифилитический менингит, менинго­
васкулярный сифилис, менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка
и прогрессивный паралич, невропатия слуховых нервов (поражение слу­
ховых нервов может встречаться и как проявление менингита), атрофия
зрительного нерва (является одним из симптомов спинной сухотки, но в
редких случаях может быть единственным проявлением табеса). В совре­
менных классификациях сифилитических поражений ЦНС термин «эн­
цефалит» обычно отсутствует — в данном случае подразумеваются формы
менинговаскулярного сифилиса или прогрессивный паралич. Паркинсо­
низм сифилитической этиологии в последние десятилетия встречается
как казуистика, главным образом как проявление менинговаскулярного
сифилиса; таким образом, в развернутом диагнозе на первом месте должна
стоять уточненная форма раннего или позднего нейросифилиса. Суще­
ствование первичной сифилитической полиневропатии является спорным
вопросом. Общепризнана лишь возможность развития полиневропатии
как осложнения специфической терапии

А52.2 Асимптомный нейросифилис ОФД. Асимптомный (латентный)

нейросифилис
Примечание. Асимптомный нейросифилис (скрытый сифилитический ме­
нингит) диагностируют при выявлении изменений в ЦСЖ (лимфоци-
тарный плеоцитоз, увеличение содержания белка), возникающих в ответ
на проникновение возбудителя в ЦНС, и серологическом подтверждении
заболевания — в отсутствие каких бы то ни было неврологических нару­
шений. Лишь у 20% больных с латентным нейросифилисом в последующем

76
Гдава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
разовьется клинически явный нейросифилис. В тех случаях, когда асим­
птомный нейросифилис выявляется в первые два года после заражения,
используется код А 51.4. Асимптомный нейросифилис надо отличать от
латентного сифилиса, при котором имеются положительные серологиче­
ские реакции, но отсутствуют изменения в ЦСЖ

А52.3 Нейросифилис неуточненный ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ЦНС БДУ
Гумма (сифилитическая)
Сифилис (поздний)
Сифилома

6. Туберкулез нервной системы

Туберкулез может п р и н и м а т ь форму менингита, реже — туберкулемы
или спондилита с поражением с п и н н о г о мозга. Туберкулез нервной
с и с т е м ы и м е е т д в о й н о е ( а л ь т е р н а т и в н о е ) к о д и р о в а н и е . П р и ис­
п о л ь з о в а н и и кода, о б о з н а ч е н и е к о т о р о г о н а ч и н а е т с я с буквы «А»,
случай будет о т н е с е н к группе и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й , а п р и
к о д и р о в а н и и с б у к в ы «G» и и с п о л ь з о в а н и и з н а к а «*» — к забо­
л е в а н и я м н е р в н о й с и с т е м ы ( п р и э т о м з н а к о м «+» о б о з н а ч а е т с я
основной код).
В М К Б - 1 0 т у б е р к у л е з н е р в н о й с и с т е м ы к о д и р у е т с я в руб­
р и к е А17.

1 2
А17+ Туберкулез нервной системы
А17.0+ Туберкулезный менингит
(G01*)
Туберкулез мозговых обо­
лочек (головного мозга)
(спинного мозга)
Туберкулезный лептоме-
нингит
3
ОФД. Туберкулезный менингит
П Р Ф Д . Подострый туберкулез­
ный менингит, тяжелое течение
с поражением левого лицевого и
слуховых нервов, развитием ги­
дроцефалии и гипертензионным
синдромом, острым нарушением
мозгового кровообращения в бас­
сейне правой средней мозговой
а р т е р и и ; глубокое о г л у ш е н и е ,
умеренный левосторонний геми­
парез

77
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
А17.1 Менингеальная туберкулема ОФД. Туберкулема мозговых обо­
(G07*) лочек
Туберкулема мозговых обо­
лочек
А17.8+ Туберкулез нервной системы ОФД. Та же, что и в МКБ-10
других локализаций ПРФД. Туберкулема правой темен­
Туберкулема ной доли головного мозга с умерен­
Туберкулез: ным левосторонним гемипарезом и
• головного мозга (G07*) умеренным синдромом внутриче­
• спинного мозга (G07*) репной гипертензии
Туберкулезный(ая):
• абсцесс головного мозга
(G07*)
• менингоэнцефалит (G05*)
• миелит(С05*)
• полиневропатия (G63.0*)
Примечание. Поражение спинного мозга при туберкулезе чаще всего свя­
зано со специфическим спондилитом. Наличие первичных туберкулезных
полиневропатий является спорным вопросом. Общепризнанными явля­
ются полиневропатии при туберкулезе, которые развиваются как ослож­
нения специфичекой терапии
А17.9+ Туберкулез нервной системы Код для статистического учета не-
неуточненный (G99.8*) уточненных случаев туберкулеза
нервной системы

7. Медленные инфекции ЦНС

Медленные инфекции — группа и н ф е к ц и о н н ы х заболеваний, преиму­
щ е с т в е н н о п о р а ж а ю щ и х Ц Н С , характеризующихся длительным ин­
к у б а ц и о н н ы м периодом и м е д л е н н ы м , в течение н е с к о л ь к и х меся­
цев и л и лет, н а р а с т а н и е м двигательных н а р у ш е н и й и психических
расстройств, к а к правило, с н е и з б е ж н ы м летальным исходом.
Возбудителем медленных и н ф е к ц и й бывают вирусы (подострый
склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующий к р а с н у ш е ч н ы й
п а н э н ц е ф а л и т , прогрессирующая мультифокальная л е й к о э н ц е ф а -
лопатия) или п р и о н ы (например, болезнь Крейтцфельдта—Якоба).
К медленным вирусным и н ф е к ц и я м Ц Н С могут быть также отнесе­
ны рассмотренные ранее хроническая форма клещевого энцефалита
и ВИЧ-энцефалопатия, а также тропический спастический парапарез.

78
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

В М К Б - 1 0 м е д л е н н ы е и н ф е к ц и и Ц Н С кодируются в рубрике
А81 («Медленные вирусные и н ф е к ц и и центральной нервной систе­
мы»). Следует подчеркнуть, что, согласно с о в р е м е н н ы м представ­
л е н и я м , отнесение п р и о н н ы х заболеваний к вирусным и н ф е к ц и я м
является о ш и б о ч н ы м . П р и о н (от англ. Proteinaceous Infectious par­
ticle — букв, белковая и н ф е к ц и о н н а я частица) представляет с о б о й
б е л к о в у ю молекулу ( п р и о н н ы й б е л о к ) и, в о т л и ч и е от вирусов и
других и н ф е к ц и о н н ы х частиц, не содержит н у к л е и н о в о й кислоты.
П р и о н н ы й белок и в н о р м е содержится в клетках Ц Н С , о с о б е н н о
г о л о в н о г о мозга. П а т о л о г и ч е с к и й п р и о н н ы й б е л о к отличается о т
нормального и з м е н е н н о й структурой и устойчивостью к ферментам,
р а с щ е п л я ю щ и м б е л к и , — протеазам. П р о н и к н у в в клетку, п р и о н
вступает в к о н т а к т с н о р м а л ь н ы м п р и о н н ы м белком, и з м е н я я его
структуру и п р е в р а щ а я его в патологический.
С н а к о п л е н и е м в головном мозге патологического п р и о н н о г о
белка связана целая группа нейродегенеративных заболеваний (см.
н и ж е ) . Н а к о п л е н и е п р и о н н о г о белка в нервных и глиальных клетках
п р и большинстве п р и о н н ы х заболеваний сопровождается появлени­
ем в них многочисленных микроскопических вакуолей, которые при­
дают т к а н и характерный губчатый ( с п о н г и о ф о р м н ы й ) вид, поэтому
м о р ф о л о г и ч е с к и й субстрат п р и о н н ы х заболеваний определяется к а к
спонгиоформная энцефалопатия.
К прионным заболеваниям человека о т н о с я т с я :

1. Б о л е з н ь К р е й т ц ф е л ь д т а — Я к о б а :
а) спорадическая ( и д и о п а т и ч е с к а я ) ;
б) семейная;
в) ятрогенная;
г) вариант болезни Крейтцфельдта—Якоба.
2. Б о л е з н ь Г е р с т м а н н а — Ш т р а у с с л е р а — Ш е й н к е р а .
3. Ф а т а л ь н а я и н с о м н и я :
а) семейная;
б) спорадическая;
4. Куру.

Большинство случаев прионных заболеваний составляют больные

со спорадической болезнью Крейтцфельдта—Якоба, происхождение
которой остается н е я с н ы м . В части случаев п р и о н н ы е заболевания
имеют наследственный характер и с в я з а н ы с мутацией гена, коди­
рующего п р и о н н ы й б е л о к ( б о л е з н ь Г е р с т м а н н а — Ш т р а у с с л е р а —

79
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Шейнкера, семейная болезнь Крейтцфельдта—Якоба, семейная

ф а т а л ь н а я и н с о м н и я ) . Только в н е б о л ь ш о й части случаев п р и о н -
н ы е заболевания имеют я в н ы й и н ф е к ц и о н н ы й характер и с в я з а н ы
с передачей п р и о н о в от больных людей или, в строгом смысле, этого
слова я в л я ю т с я м е д л е н н о й и н ф е к ц и е й . Заражение может происхо­
дить п р и п о е д а н и и продуктов, прежде всего мозговой т к а н и , содер­
ж а щ е й большое количество п р и о н о в (куру и часть случаев болезни
К р е й т ц ф е л ь д т а — Я к о б а ) , а также п р и ряде м е д и ц и н с к и х манипуля­
ц и й — пересадке твердой мозговой о б о л о ч к и и л и р о г о в и ц ы от боль­
ных, введении препарата гормона роста, полученного из г и п о ф и з а
больных, п е р е л и в а н и и к р о в и (ятрогенная болезнь К р е й т ц ф е л ь д т а —
Я к о б а ) . Но и в этих случаях важное з н а ч е н и е в н а с т о я щ е е в р е м я
придается наследственной предрасположенности.

1_
А81.0 Болезнь Крейтцфельдта— ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Якоба ПРФД. Спорадическая (идиопати-
Подострая губкообразная ческая) болезнь Крейтцфельдта—
энцефалопатия Якоба, экстрапирамидная форма с
развитием тяжелой деменции, аки-
нетико-ригидного синдрома, муль-
тифокальной корковой миоклонии,
кинетического мутизма
Примечание. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба устанавливается при на­
личии характерной клинической картины (начало в среднем и пожилом
возрасте, быстро развившаяся — часто в течение 6 месяцев — деменция,
мозжечковые, экстрапирамидные и пирамидные нарушения, миоклония,
нарушения зрения), характерных изменениях ЭЭГ (трехфазные и поли­
фазные комплексы острых волн на фоне уплощения ЭЭГ), повышение ин­
тенсивности сигнала от базальных ганглиев и таламуса на Т2-взвешенных
МРТ-изображениях головного мозга и исключении других заболеваний.
Клинический диагноз может быть подтвержден при исследовании био-
птата мозга. При формулировании диагноза следует уточнить, является ли
заболевание спорадическим (идиопатическим), семейным, ятрогенным (с
указанием источника инфекции). У больных со спорадической болезнью
по возможности указывают клинические формы:
1. Окципитальная (Хейденхайна) с преимущественным поражением за­
дних отделов коры больших полушарий и ранним развитием корковой
слепоты.
2. Атаксическая (Броунелла—Оппенгеймера) с преимущественным пора­
жением мозжечка и ствола и ранним развитием мозжечковой атаксии.

80
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

3. Экстрапирамидная (Стерна—Гарсиа) с преимущественным поражением

базальных ганглиев и таламуса и ранним развитием паркинсонизма и
других экстрапирамидных синдромов.
4. Фронтальная (фронтопирамидальная) (Якоба) с преимущественным
поражением лобной коры.
5. Амиотрофическая с преимущественным поражением нейронов перед­
них рогов.
6. Панэнцефалопатическая (Мизутани) с диффузным поражением как
серого, так и белого вещества больших полушарий.
Критерии спорадической формы болезни Крейтцфельдта—Якоба и вари­
анта болезни Кретцфельдта—Якоба, связанного с употреблением в пищу
продуктов, содержащих патологический прионный белок, представлены
в приложении
А81.1 Подострый склерозирующий ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
панэнцефалит П Р Ф Д . Подострый склерозирую­
щий панэнцефалит, быстро про­
грессирующее течение с развитием
деменции, мультифокальной реф­
лекторной миоклонии, генерали­
зованных судорожных припадков,
спастического тетрапареза
Примечание. Подострый склерозирующий панэнцефалит (син. энцефалит
Давсона, энцефалит с включениями, лейкоэнцефалит Ван-Богарта) свя
зывают с персистенцией измененнного вируса кори в клетках головного
мозга. Диагноз устанавливается при наличии: 1) типичной клинической
картины (нарастающая деменция, миоклонии, мозжечковая атаксия, пи­
рамидный и экстрапирамидный синдромы); 2) дебюта в молодом возрасте
(5—25 лет); 3) периодических комплексов на ЭЭГ (высокоамплитудные
двухфазные, трехфазные или полифазные волны длительностью 2—3 с,
повторяющиеся каждые 4—12 с и синхронные с миоклоническими по
дергиваниями); 4) повышенного титра противокоревых антител в ЦСЖ;
5) мультифокальных изменений белого вещества и корковой атрофии при
КТ или МРТ При формулировании диагноза указывается стадия заболе­
вания:
1-я стадия: астения, изменения личности, апатия или раздражительность,
возможны легкие неврологические симптомы (дизартрия, нарушение ко
ординации, изменение почерка, дрожание, мышечные подергивания);
продолжительность — не более несколько недель или месяцев.
2-я стадия: нарастание атаксии, появление и нарастание миоклонии, сни­
жение интеллекта, присоединение эпилептических припадков, гиперкине-
зов (по типу хореоатетоза или дистонии), атаксии, пирамидных нарушений

81
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

расстройств речи, нарушений праксиса и зрительно-пространственных

функций, нарушения зрения вследствие хориоретинита, атрофии зритель­
ных нервов, корковой слепоты.
3-я стадия: больной прикован к постели, контакт резко ограничен, боль­
ные способны лишь поворачивать голову на звук или свет, децеребрацион­
ная ригидность, вегетативная нестабильность с тенденцией к гипертермии,
нарушением потоотделения, тахикардией, дыхательными расстройствами,
неукротимой икотой.
4-я (терминальная) стадия: контакт с больным невозможен, конечности
фиксированы в положении флексии, мутизм, блуждающие движения глаз,
постепенное развитие вегетативного состояния и комы

А81.2 Прогрессирующая много­ ОФД. Прогрессирующая мультифо-

очаговая лейкоэнцефалопа­ кальная лейкоэнцефалопатия
тия ПРФД. Прогрессирующая мульти-
Многоочаговая лейкоэн­ фокальная лейкоэнцефалопатия,
цефалопатия БДУ быстро прогрессирующее течение
с развитием выраженного псевдо-
бульбарного синдрома, спастиче­
ского тетрапареза, деменции

Примечание. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия чаще

всего возникает при иммунодефицитных состояниях и связана с перси-
стенцией в клетках головного мозга паповавирусов. На КТ и МРТ голов­
ного мозга выявляются множественные очаги в белом веществе головного
мозга, ствола и мозжечка

А81.8 Другие медленные вирус­ ОФД — см. примечание

ные инфекции центральной
нервной системы
Куру

Примечание. К подрубрике относятся другие медленные инфекции цен­

тральной нервной системы, вызываемые вирусами или прионами (про­
грессирующий краснушный панэнцефалит, куру, фатальная инсомния,
болезнь Герстманна—Шатрусслера—Шейнкера)

А81.9 Медленные вирусные ин­ Код для статистического учета не-

фекции центральной нерв­ уточненных случаев с предполо­
ной системы неуточненные жительным диагнозом «медленная
Медленные вирусные ин­ инфекция ЦНС»
фекции БДУ

82
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

8. Паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
В58 Токсоплазмоз
Включена: инфекция, вызванная Toxoplasma gondii
Исключен: врожденный токсоплазмоз (Р37.1)
Примечание. В развернутом диагнозе указываются характер течения
(острый, подострый, хронический), клинический синдром поражения
нервной системы, степень тяжести заболевания. Диагноз должен быть
подтвержден лабораторными, иммунологическими данными
В58.2 Токсоплазмозный менинго­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
энцефалит (G05.2*) ПРФД. 1. Острый приобретенный
токсоплазмоз, менингоэнцефалит,
тяжелое течение с развитием гидроце­
фалии и спастического тетрапареза.
2. Хронический приобретенный
токсоплазмоз, церебральный па-
хименингит (арахноидит), средне-
тяжелое течение с развитием дис­
функции гипоталамуса и нейроэн-
докринных нарушений
В67 Эхинококкоз
Включен: эхинококкоз (гидатидоз)
Примечание. Различают однокамерный гидатидозный эхинококкоз, вы­
зываемый Echinococcus granulosus, и многокамерный альвеолярный эхи­
нококкоз (альвеококкоз), вызываемый Echinococcus multilocularis
В67.3 Инвазия другой локализа­ ОФД. Эхинококкоз (гидатидоз) го­
ции и множественный эхи­ ловного мозга
нококкоз, вызванный Echi­ ПРФД. Эхинококкоз (гидатидоз)
nococcus granulosus левой лобной доли с развитием
гидроцефально-гипертензионного
синдрома, моторной афазии и пра­
востороннего гемипареза
В67.6 Инвазия другой локализа­ ОФД. Эхинококкоз (альвеококкоз)
ции и множественный эхи­ головного мозга
нококкоз, вызванный Echi­ ПРФД. Эхинококкоз (альвеококкоз)
nococcus multilocularis левой теменно-височной области
головного мозга и печени, тяжелое
течение с развитием гидроцефально-
гипертензионного синдрома, право­
стороннего спастического гемипаре­
за, сенсомоторной афазии

83
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
В69 Цистицеркоз
Включен: цистицеркоз, вызванный Cysticercus cellulosa (личиноч­
ной формой свиного цепня Tenia solium)
В69.0 Цистицеркоз центральной ОФД. Та же, что и в МКБ-10
нервной системы ПРФД. Цистицеркоз больших по­
лушарий головного мозга, активная
форма, прогрессирующее течение с
развитием гидроцефалии, частыми
полиморфными эпилептическими
припадками и выраженными ког­
нитивными нарушениями
ПРФД. Цистицеркоз IV желудочка
головного мозга, активная форма,
прогрессирующее течение с разви­
тием синдрома Брунса

Примечание. При формулировании диагноза указывают форму нейроци-

стицеркоза: активную (менингит, гидроцефалия вследствие воспалитель­
ного процесса в оболочках, паренхиматозная форма, инфаркты мозга
вследствие воспалительного процесса в сосудах мозга, рацемозная форма,
одиночные внутрижелудочковые цисты) или неактивная (кальцификаты
в паренхиме мозга, гидроцефалия вследствие фиброза оболочек), а также
течение заболевания (прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирую-
щее, фазы обострения или ремиссии)
В60 Другие протозойные болезни, не классифицированные в других
рубриках
В60.2 Неглериаз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Первичный амебный ме­ ПРФД. Первичный амебный ме­
нингоэнцефалит (G05.2*) нингоэнцефалит, гипертензионно-
гидроцефальный синдром, цефал-
гия, тяжелое течение

9. Последствия инфекционных и паразитарных

заболеваний ЦНС

1 2 3
G09 Последствия воспалитель­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ных болезней центральной ПРФД. Последствия абсцесса ле­
нервной системы вой височной доли. Состояние по­
сле оперативного лечения.

84
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

1 2 3
Правосторонний спастический геми­
парез. Частичная моторная афазия

Примечание. Эту подрубрику следует использовать для обозначения оста­

точных состояний, первично классифицированных в рубриках G00-G08
(исключая те, которые отмечены знаком «*»). Понятие «последствие»
включает состояния, существующие в течение года или более после на­
чала вызвавшего их состояния
В90.0 Последствия туберкулеза ОФД. Та же, что и в МКБ-10
центральной нервной систе­
мы
В91 Последствия полиомиелита ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. В подрубрике кодируются варианты постполиомиелитического
синдрома (прогрессирующая постполиомиелитическая мышечная атрофия,
постполиомиелитический болевой синдром вследствие деформации суста­
вов, идиопатический постполиомиелитический болевой синдром)
В 92 Последствия лепры ОФД. Та же, что и в МКБ-10
В94 Последствия других и неуточненных инфекционных и паразитар­
ных болезней
В94.1 Последствия вирусного эн­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
цефалита ПРФД. Последствия тяжелого гер­
петического энцефалита с двусто­
ронним поражением лобно-височ-
ных областей (по данным МРТ) в
виде тяжелых когнитивных нару­
шений, частых сложных парциаль­
ных и вторично-генерализованных
судорожных припадков

Примечание. При выраженных стойких психических расстройствах у лиц,

перенесших энцефалит, в качестве дополнительного может быть исполь­
зован код F07.1 «Постэнцефалитический синдром». При доминировании
в клинической картине симптомов паркинсонизма следует использовать
код G21.3 («Постэнцефалитический паркинсонизм») (гл. 4)

В94.8 Последствия других уточ­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ненных инфекционных и
паразитарных болезней
В94.9 Последствия неуточненных ОФД. Та же, что и в МКБ-10
инфекционных и паразитар­
ных болезней

85
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Приложение к гл. 2 «Инфекционные

и паразитарные заболевания центральной нервной
системы»

1. Критерии диагностики спорадической формы болезни

Крейтцфельдта—Якоба (Poser et al., 1999)

I. Быстро прогрессирующая деменция.

II. а) Пирамидные или экстрапирамидные знаки.
б) Зрительные или мозжечковые нарушения.
в) Миоклония.
г) Акинетический мутизм.
III. а) Типичная ЭЭГ (периодические острые волны);
б) Положительная реакция на белок 14-3-3 в цереброспинальной
жидкости.

Достоверный диагноз устанавливается при патоморфологическом и им-

муноцитохимическом подтверждении.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии I, не менее 2 пун­
ктов из II и хотя бы одного пункта из III критерия.
Возможный диагноз устанавливается при наличии I, не менее 2 пунктов
из II критерия и продолжительности заболевания менее 2 лет.

2. Критерии диагностики варианта

болезни Крейтцфельдта—Якоба* (Will et al., 2000)

I. а) Быстро прогрессирующие психические расстройства.

б) Продолжительность заболевания более 6 месяцев (обычно от 8 до
38 месяцев).
в) Рутинное обследование исключает альтернативный диагноз.
г) Отсутствует ятрогенное воздействие, потенциально способное
вызвать аналогичное заболевание.
П. а) Начало с психических симптомов (депрессии, тревоги, апатии,
отрешенности, бреда).
б) Стойкие болезненные сенсорные симптомы (боль и/или болез­
ненные дизестезии).

* Предположительно связан с употреблением в пищу продуктов, получен­

ных от коров, страдающих спонгиоформной энцефалопатией («коровьим бе­
шенством»), и содержащих патологический прионный белок.

86
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС

в) Атаксия.
г) Миоклония, хорея или дистония.
д) Деменция.
III. а) ЭЭГ: отсутствуют генерализованные трехфазные периодические
комплексы 1/с (или ЭЭГ не выполнялась), возможны неспецифи­
ческие медленные волны.
б) Двустороннее повышение интенсивности сигнала от подушки
таламуса (77%).
IV. а) Иммуноцитохимическое подтверждение наличия патологическо­
го прионного белка в биоптате миндалин.

Дополнительный признак: положительная реакция на белок 14-3-3 в

ЦСЖ (50%).
Достоверный диагноз устанавливается при патоморфологическом и им-
муноцитохимическом подтверждении.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии I критерия, не менее
4 пунктов из критериев II, Ша и Шб.
Возможный диагноз устанавливается при наличии I критерия, не ме­
нее 4 пунктов из критериев II, Ша или Шб либо I и IVa.
 Глава 3
Демиелинизирующие заболевания
центральной нервной системы

1. Р а с с е я н н ы й с к л е р о з

2. Демиелинизирующие заболевания, считающиеся вариантами

рассеянного склероза
3. Острый рассеянный энцефаломиелит

4. З а б о л е в а н и я , с в я з а н н ы е с м е т а б о л и ч е с к о й д е м и е л и н и з а ц и е й
5. Другие д е м и е л и н и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я

Д е м и е л и н и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я Ц Н С - н е о д н о р о д н а я группа
заболев а н и й , к о т о р ы е характеризуются п р е и м у щ е с т в е н н ы м пора­
ж е н и е м белого вещества Ц Н С . Этиопатогенетически демиелинизи­
р у ю щ и е заболевания м о ж н о подразделить н а н е с к о л ь к о о с н о в н ы х
групп:

I. З а б о л е в а н и я п р и о б р е т е н н о г о характера, п р е и м у щ е с т в е н н о
связанные с демиелинизацией {распадом миелина):
А. Заболевания с воспалительной д е м и е л и н и з а ц и е й :
• идиопатические (неясного происхождения): рассеян­
н ы й склероз, д и ф ф у з н ы й склероз, оптикомиелит, ост­
р ы й п о п е р е ч н ы й м и е л и т и др.;

88
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

• п о с т и н ф е к ц и о н н о г о и п о с т в а к ц и н а л ь н о г о происхож­
д е н и я (острый р а с с е я н н ы й энцефаломиелит, о с т р ы й
геморрагический л е й к о э н ц е ф а л и т и др.).
Б. З а б о л е в а н и я , с в я з а н н ы е с п р я м о й вирусной и н ф е к ц и е й
(подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессиру­
ю щ а я мультифокальная л е й к о э н ц е ф а л о п а т и я (гл. 2, разд.
«Медленные и н ф е к ц и и » ) .
В. З а б о л е в а н и я с м е т а б о л и ч е с к о й д е м и е л и н и з а ц и е й (цен­
тральный п о н т и н н ы й миелинолиз, болезнь Маркьяфа-
в ы — Б и н ь я м и , В 12 -дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической или постаноксической деми­
елинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая
энцефалопатия).
И . З а б о л е в а н и я н а с л е д с т в е н н о г о характера, п р е и м у щ е с т в е н ­
но связанные с дисмиелинизацией (нарушением образования
миелина):
A. Лейкодистрофии (метахроматическая, суданофильная,
глобоидоклеточная, адренолейкодистрофия).
Б. Болезнь Канавана.
B. Болезнь Александера и др.
Г. А м и н о н о а ц и д у р и и ( ф е н и л к е т о н у р и я и др.).

Д е м и е л и н и р у ю щ и е заболевания могут иметь прогрессирующее,

острое м о н о ф а з н о е и л и ремиттитирующее течение. Д е м и е л и н и з а -
ц и я Ц Н С может быть м о н о ф о к а л ь н о й (при н а л и ч и и одного очага),
мультифокальной и л и д и ф ф у з н о й .
Заболевания, относящиеся к первой группе, кодируются в рубри­
ках G35—G37. И с к л ю ч е н и е составляют подострый склерозирующий
п а н э н ц е ф а л и т (А81.1) и прогрессирующая мультифокальная лейко­
энцефалопатия (А81.2), которые кодируются в рубрике «Медленные
вирусные и н ф е к ц и и Ц Н С » (см. гл. 2), острый р а с с е я н н ы й энцефало­
миелит ( п о с т и н ф е к ц и о н н ы й и л и поствакцинальный) (G04.0), кото­
р ы й кодируется в рубрике «Энцефалит, миелит и энцефаломиелит»,
а также заболевания с и ш е м и ч е с к о й и постгипоксической демиели­
низацией (см. гл. 1).
Заболевания, входящие во вторую группу и и м е ю щ и е установ­
л е н н ы й патогенез, кодируются в разд. « Н а р у ш е н и я обмена веществ»
(Е70—Е90) (см. гл. 8 «Наследственные н е й р о м е т а б о л и ч е с к и е забо­
левания ЦНС»).
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1. Рассеянный склероз

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

Код Название болезни диагноза (ОФД) и примеры
рубрики развернутой формулировки диагноза
(ПРФД)
1 2 3
G35 Рассеянный склероз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Множественный склероз: ПРФД. Рассеянный склероз, ре­
• БДУ миттирующее течение, фаза обо­
• ствола головного мозга стрения, выраженный нижний
• спинного мозга парапарез, мозжечковая атаксия,
• диссеминированный гиперрефлекторные нарушения
• генерализованный мочеиспускания
Примечание. При формулировании диагноза рассеянного склероза ука­
зываются: 1) течение: ремиттирующее (рецидивирующе-ремиттирую-
щее), вторично-прогрессирующее, первично-прогрессирующее, про-
гредиентно-рецидивирующее (условно выделяют доброкачественное
течение, при котором в течение 15 лет от момента дебюта не наступает
инвалидизация, и злокачественное течение, при котором стойкая ин-
валидизация наступает в первые годы болезни); 2) при ремиттирующем
течении — фаза обострения, ремиссии (полной или частичной); при
прогрессирующем течении — скорость прогрессирования (быстрое,
медленное), при остановке прогрессирования применяют термин «ста­
бильное состояние» (длительная неполная ремиссия); 3) при ограничен­
ной локализации очагов поражения указывается форма — спинальная,
церебральная, стволовая, мозжечковая; 4) неврологические синдромы
(в порядке их функциональной значимости); 5) при необходимости
указывается также количественная оценка функционального дефекта
(см. прил.). В приложении представлены также современные критерии
диагностики рассеянного склероза

2. Демиелинизирующие заболевания, считающиеся

вариантами рассеянного склероза
К вариантам рассеянного склероза относят: оптикомиелит, диффуз­
н ы й склероз Шильдера, к о н ц е н т р и ч е с к и й склероз Балло — в М К Б -
10 о н и кодируются в самостоятельных подрубриках — в рубриках
G 3 6 («Другая ф о р м а острой д и с с е м и н и р о в а н н о й д е м и е л и н и з а ц и и » )
и G37 («Другие д е м и е л и н и з и р у ю щ и е болезни центральной нервной
системы»).

90
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

В качестве варианта р а с с е я н н о г о склероза рассматривается так­

же склероз Марбурга ( п е р и а к с и а л ь н ы й э н ц е ф а л и т Марбурга), харак­
т е р и з у ю щ и й с я образованием м н о ж е с т в е н н ы х р а с с е я н н ы х крупных
очагов д е м и е л и н и з а ц и и , гистологически н а п о м и н а ю щ и х очаги п р и
рассеянном склерозе, и быстро прогрессирующим м о н о ф а з н ы м
( н е р е м и т т и р у ю щ и м ) т е ч е н и е м , п р и в о д я щ и м к летальному исходу
в т е ч е н и е н е с к о л ь к и х м е с я ц е в . С к л е р о з Марбурга р е к о м е н д у е т с я
кодировать в подрубрике G36.8 («Другие у т о ч н е н н ы е ф о р м ы острой
диссеминированной демиелинизации»).

1 2 3
G36.0 Оптиконевромиелит [бо­ ОФД. Оптикомиелит (синдром Де­
лезнь Девика] вика)
Демиелинизации при неври­ ПРФД. Оптикомиелит с поражени­
те зрительного нерва ем зрительных нервов и грудного
Исключен: неврит зритель­ отдела спинного мозга на уровне
ного нерва БДУ (Н46) D7; двусторонний амавроз, нижняя
спастическая параплегия, тазовые
нарушения; острая фаза
Примечание. Оптикомиелит характеризуется сочетанием двустороннего
неврита зрительных нервов и поперечного миелита, которые могут воз­
никать одновременно или в любой последовательности с интервалом
от нескольких дней до нескольких недель. Нозологически может быть:
1) вариантом рассеянного склероза (в этом случае при МРТ часто выяв­
ляется очаговое поражение других отделов ЦНС) или постинфекционного
энцефаломиелита (в этих случаях правильнее говорить о синдроме Девика);
2) отдельным заболеванием, морфологически и клинически отличным от
рассеянного склероза (болезнь Девика). Данная подрубрика используется
для кодирования оптикомиелита независимо от его природы
G37.0 Диффузный склероз ОФД. Та же, что и в МКБ
Периаксиальный энцефалит ПРФД. Диффузный склероз с об­
Болезнь Шилъдера ширными очагами демиелинизации
Исключена: адренолейко- в лобно-теменных отделах обоих
д и с т р о ф и я [Аддисона— больших полушарий (по данным
Шильдера] МРТ) с выраженным псевдобуль-
барным с и н д р о м о м , умеренной
двусторонней пирамидной недоста­
точностью, мозжечковой атаксией,
тяжелыми когнитивными наруше­
ниями подкорково-коркового типа,
быстро прогрессирующее течение

01
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
Примечание. Редкое заболевание, поражающее как детей, так и взрослых,
характеризующееся поражением белого вещества больших полушарий с
формированием одного или, чаще, двух симметричных обширных (обыч­
но не менее 3x2 см) очагов в области семиовального центра. При этом
ни при клиническом, ни при параклиническом обследовании не должно
выявляться других очагов, должны отсутствовать признаки вовлечения пе­
риферической нервной системы или патологии надпочечников (признак!
адренолейкодистрофии). В настоящее время часто рассматривается как
вариант рассеянного склероза. Близость к рассеянному склерозу прояв­
ляется и в существовании так называемого «диффузно-диссеминирован-
ного» (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиели-
низации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. Течение подострое
или хроническое. Характерны пирамидный синдром, поражение зритель­
ного нерва, гемианопсия и корковая слепота, эпилептические припадки,
межъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые
нарушения, реже экстрапирамидные расстройства. Возможно псевдотумо-
розное течение, выражены множественные когнитивные нарушения, про­
грессирующие до уровня деменции, аффективно-личностные нарушения
(доминирующие при так называемой «психической» форме)
G37.5 Концентрический склероз ОФД. Та же, что и в МКБ-10
[Бало]
Примечание. Концентрический склероз Бало представляет собой, по-ви­
димому, не отдельную нозологичекую единицу, а вариант рассеянного
или диффузного склероза с концентрическим расположением зон деми-
елинизации. Прижизненная диагностика возможна при помощи МРТ и
биопсии мозга

3. Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит — самостоятельное аутоиммун­
ное (иммуно-опосредованное) демиелинизирующее заболевание
Ц Н С , которое может возникать после п е р е н е с е н н о й вирусной (реже
м и к о п л а з м е н н о й и л и бактериальной) и н ф е к ц и и и л и и м м у н и з а ц и и ,
н о иногда в о з н и к а е т без я в н ы х п р и ч и н ( и д и о п а т и ч е с к а я ф о р м а ) .
Течение, к а к правило, м о н о ф а з н о е , но в редких случаях отмечено
прогрессирующее течение.
К о с о б ы м вариантам острого р а с с е я н н о г о э н ц е ф а л о м и е л и т а от­
носят:

1) о с т р ы й геморрагический л е й к о э н ц е ф а л и т ;
2) острый п о п е р е ч н ы й миелит;

92
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

3) неврит зрительного нерва;

4) о п т и к о м и е л и т ;
5) церебеллит;
6) стволовой энцефалит.

Редко наблюдаются к о м б и н и р о в а н н ы е ф о р м ы ( э н ц е ф а л о м и е л о -
полирадикулоневрит).
Поствакцинальный (постиммунизационный) и постинфекци­
о н н ы й рассеянный энцефаломиелит кодируются в подрубриках
G04.0 («Острый д и с с е м и н и р о в а н н ы й э н ц е ф а л и т » ) и G04.8 («Дру­
г о й э н ц е ф а л и т , м и е л и т и э н ц е ф а л о м и е л и т » ) . Другие ф о р м ы ост­
р о г о р а с с е я н н о г о э н ц е ф а л о м и е л и т а к о д и р у ю т с я в рубриках G 3 6
(«Другая ф о р м а о с т р о й д и с с е м и н и р о в а н н о й д е м и е л и н и з а ц и и » ) и
G 3 7 («Другие д е м и е л и н и з и р у ю щ и е б о л е з н и ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й
системы»).

1 2 3
G36.1 Острый и подострый гемор­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
рагический лейкоэнцефалит
[болезнь Харста]
Примечание. Острый (подострый) геморрагический лейкоэнцефалит
рассматривается как злокачественный вариант острого рассеянного эн­
цефаломиелита, при котором происходит массивное поражение белого
вещества больших полушарий и ствола, сопровождающееся некрозом
мелких сосудов и множественными мелкими кровоизлияниями. Обыч­
но развивается в молодом или детском возрасте спустя 1-14 дней после
вирусной инфекции, но иногда возникает без явных причин. Часто
заканчивается летальным исходом. Диагностику облегчают КТ и МРТ

G37.3 Острый поперечный миелит ОФД. Та же, что и в МКБ-10

при демиелинизирующей бо­ ПРФД. Идиопатический острый
лезни центральной нервной поперечный миелит с поражением
системы нижнегрудного отдела спинного
Острый поперечный миелит мозга (D9-D10). Нижний спастиче­
БДУ ский парапарез, нижняя парагипе-
Исключены: рассеянный стезия с синдромом сенситивной
склероз (G35), оптиконевро- атаксии, гиперрефлекторные нару­
миелит [болезнь Девика] шения мочеиспускания
(G36.0)
Примечание. Острый поперечный миелит — синдром, связанный с
полным или частичным поражением поперечника спинного мозга

93
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 I 2 | 3
на уровне одного или нескольких сегментов. Может быть связан с инфек­
цией или вакцинацией, рассеянным склерозом, васкулитами и др. В зна­
чительной части случаев причина остается неизвестной (идиопатическая
форма) — именно они кодируются в данной подрубрике. В части подобных
случаев в дальнейшем развивается развернутая форма рассеянного скле­
роза. Критериями диагностики являются: 1) острое появление симптомов
двустороннего (не обязательно симметричного) поражения смежных сег­
ментов спинного мозга, достигающих максимального развития в течение
нескольких часов или дней; 2) воспалительные изменения в ЦСЖ (плео-
цитоз, увеличение содержания белка или IgG); 3) исключение компрессии
спинного мозга с помощью МРТ или миелографии
G36.8 Другая уточненная острая ОФД — см. примечание
диссеминированная демие-
линизация

Примечание. В данной подрубрике можно кодировать острый (подострый)

склероз Марбурга (см. выше), идиопатические случаи острого рассеянно­
го энцефаломиелита, неврит зрительных нервов (в качестве дополнитель­
ного может быть использован код Н48.1* «Ретробульбарный неврит при
болезнях, классифицированных в других рубриках»)

G36.9 Острая диссеминированная ОФД. Та же, что и в МКБ-10

демиелинизация неуточнен-
ная

4. Заболевания, связанные с метаболической

демиелинизацией

1 2 3
G37.1. Центральная демиелиниза­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ция мозолистого тела ПРФД. Болезнь Маркьяфавы—Би­
Синдром Маркьяфавы—Би­ ньями на фоне алкоголизма с ди­
ньями намической афазией, кинетической
апраксией, апатоабулическим и
двусторонним пирамидным син­
дромами, частыми генерализован­
ными судорожными припадками,
выраженной деменцией субкорти­
кально-фронтального типа

Примечание. Болезнь Маркьяфавы—Биньями характеризуется некроти­

ческой невоспалительной демиелинизацией мозолистого тела, иногда

94
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

1 | 2 | 3
передней комиссуры, семиовального центра, подкоркового белого веще­
ства, ножек мозжечка. Патогенез неизвестен. Чаще возникает у больных
среднего и пожилого возраста, обычно (но не всегда!) страдающих хро­
ническим алкоголизмом. Характерно сочетание медленно нарастающих
когнитивных и мотивационно-аффективных нарушений с многоочаго­
выми неврологическими симптомами, эпилептическими припадками,
психотическими эпизодами. КТ и МРТ выявляют атрофию медиальных
отделов мозолистого тела, двусторонние очаги демиелинизации в белом
веществе лобной доли и семиовальном центре

G37.2 Центральный понтинный ОФД. Та же, что и в МКБ-10

миелинолиз ПРФД. Центральный понтинный
миелинолиз на фоне хронического
алкоголизма, острая фаза. Паралич
горизонтального взора, двусторон­
ний надъядерный паралич мими­
ческой, жевательной, бульбарной
мускулатуры, тетраплегия

Примечание. Центральный понтинный миелинолиз проявляется быстро

нарастающим (в течение дней или недель) тетрапарезом, псевдобульбар-
ным синдромом, глазодвигательными расстройствами, иногда с разви
тием синдрома изоляции (locked-in синдромом), угнетением сознания.
Чаще возникает у больных хроническим алкоголизмом и нарушением
питания; в последние годы его связывают с излишне быстрой коррекцией
гипонатриемии, следствием чего является осмотическая демиелинизация
Центральный понтинный миелинолиз может возникать также на фоне
поражения печени, почек, сахарного диабета, амилоидоза, лейкемии
инфекций, как осложнение гемодиализа, гипокалиемии (у пациентов с
нервной анорексией) и других заболеваний. Может сочетаться с пора­
жениями ЦНС иной локализации, имеющими ту же этиологию. Диагноз
подтверждается с помощью МРТ

5. Другие демиелинизирующие заболевания

1 2 3
G37.4 Подострый некротический ОФД. Подострый миелит («некро­
миелит тический» добавляется при пато-
морфологическом подтверждении)
ПРФД. Подострый миелит с пора­
жением грудного отдела спинного

95
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
мозга; нижний спастический пара-
парез, проводниковая парагипесте-
зия с уровня D 7 -D g , гиперрефлек­
торные тазовые расстройства; фаза
прогрессирования
Примечание. Подострый некротический миелит (Фуа—Алажуанина) —
заболевание с недостаточно четко очерченными границами и неясным
патогенезом, поражающее преимущественно пояснично-крестцовый и
грудной отделы спинного мозга и проявляющееся нарастающей в тече­
ние нескольких месяцев смешанной (амиотрофической) параплегией,
чувствительными и тазовыми нарушениями, повышенным содержанием
белка в ЦСЖ при нормальном цитозе
G37.8 Другие уточненные демие- ОФД — см. примечание
лизирующие болезни цен­
тральной нервной системы
Примечание. В данной подрубрике можно кодировать редкие демиелини-
зирующих заболеваний, в частности болезнь Александера и др.
Болезнь Александера — заболевание, проявляющееся в раннем детском
(инфантильная форма) или подростковом (ювенильная форма) возрасте
быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными нарушения­
ми; КТ и МРТ в этом случае выявляют обширную демиелинизацию в пе-
ривентрикулярной зоне и семиовальном центре, иногда с гиперденсивной
зоной в субэпендимальной области
G37.9 Демиелинизирующая бо­ ОФД. Демиелинизирующее заболе­
лезнь центральной нервной вание ЦНС
системы неуточненная
Примечание. Данная подрубрика используется, когда анамнестические,
клинические, лабораторные и нейровизуализационные данные не позво­
ляют уточнить нозологическую принадлежность заболевания, а также для
статистического учета неуточненных случаев демиелинизиации ЦНС

Приложение к гл. 3 «Демиелинизирующие

заболевания центральной нервной системы»

1. Оценка функционального дефекта у больных

с рассеянным склерозом
Согласно р е к о м е н д а ц и и Н И И н е в р о л о г и и Р А М Н , выделяют пять
степеней тяжести неврологических расстройств. За рубежом ш и р о к о

96
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы

используют 10-балльную шкалу Куртцке. С р а в н и т е л ь н а я характери­

стика критериев тяжести ф у н к ц и о н а л ь н о г о дефекта представлена в
п р и в е д е н н о й н и ж е таблице.

Таблица

Степени тяжести неврологических расстройств

НИИ неврологии
Шкала Куртцке
РАМН

I степень 0. Отсутствие неврологического дефицита (полная

ремиссия)

1. Отсутствует функциональный дефект при на­

личии минимальных неврологических симптомов
(рефлексов Бабинского, нарушений чувствитель­
ности)

II степень 2. Минимальный функциональный дефект (лег­

кий парез, атаксия или нарушение чувствитель­
ности)

3. Умеренный функциональный дефект (монопарез,

умеренная атаксия или комбинация легких рас­
стройств) при сохранении способности к самосто­
ятельному передвижению

III степень 4. Выраженный функциональный дефект, больной

передвигается без помощи более чем на 500 м

5. Работоспособность утрачена, больной передвига­

ется без помощи более чем на 200 м

IV степень 6. Больной способен передвигаться только с посто­

ронней помощью примерно на 100 м

7. Больной прикован к коляске, даже с помощью не

может передвигаться более чем на 5 м

V степень 8. Больной прикован к кровати, но может эффектив­

но использовать руки

9. Полная беспомощность

10. Смерть

97
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2. Критерии диагностики рассеянного склероза (PC)

(McDonald et al.,2000)
Клинические Дополнительные данные, необходимые
проявления для постановки диагноза рассеянного склероза
> 2 обострений; > 2 кли­ Не требуются
нически определяемых
очага
1
> 2 обострений; 1 кли­ «Рассеянность в пространстве» очагов на МРТ,
нически определяемый либо > 2 очагов на МРТ, типичных для PC, и оли-
очаг гоклональные AT в ЦСЖ либо следующее обо­
стрение с другими клиническими проявлениями
2
1 обострение; > 2 кли­ «Рассеянность во времени» очагов на МРТ или
нически определяемых второе обострение
очага
1 обострение; 1 клини­ «Рассеянность в пространстве» очагов на МРТ,
чески определяемый либо > 2 очагов на МРТ, типичных для PC, и олиго-
очаг (моносимптом- клональные AT в ЦСЖ + «рассеянность во време­
ный дебют) ни» очагов на МРТ, либо второе обострение
Прогрессирующая сим­ Олигоклональные AT в ЦСЖ + «рассеянность
птоматика, характерная в пространстве» очагов на МРТ: 1) 9 или более
для PC очагов в Т 2 -режиме в головном мозге, либо
2) 2 или более очагов в спинном мозге, либо
3) 4 - 8 очагов в головном мозге и 1 очаг в
спинном мозге, либо 4) изменение зрительных
вызванных потенциалов в сочетании с 4—8 очага­
ми в головном мозге (если церебральных очагов
< 4, то в сочетании с 1 очагом в спинном мозге)
+ «рассеянность во времени» очагов на МРТ или
продолжающееся в течение года прогрессирова-
ние заболевания
1
Рассеянность очагов в пространстве предполагает наличие не менее 3 из 4 крите­
риев: 1) не менее 1 очага, накапливающего контраст, или 9 гиперинтенсивных (в
Т2-режиме) очагов; 2) не менее 1 инфратенториального очага; 3) не менее 1 юк-
стакортикального очага; 4) не менее 3 перивентрикулярных очагов, либо наличие
хотя бы одного очага в спинном мозге, либо наличие не менее 2 гиперинтенсив­
ных (в Т2-режиме) очагов, типичных для PC, и моноклональных антител в ЦСЖ.
2
Рассеянность очагов во времени предполагает наличие не менее 1 очага, на­
капливающего контраст (на МРТ, выполненной не ранее чем через 3 месяца
после клинически явного обострения), и имеющего иную локализацию, либо
(в отсутствие контрастируемых очагов через 3 месяца) наличие при последую­
щем исследовании через 3 месяца очага, накапливающего контраст, или нового
гиперинтенсивного очага в Т2-режиме.
 Глава 4
Экстрапирамидные
расстройства

1. Паркинсонизм
2. Дистония
3. Тремор
4. Хорея
5. Атетоз
6. Пароксизмальные дискинезии
7. Миоклония
8. Тики
9. Другие гиперкинезы
10. Экстрапирамидные расстройства при нарушениях обмена веществ

Классификация экстрапирамидных расстройств

Н а и б о л е е р а ц и о н а л ь н а с и н д р о м о л о г и ч е с к а я к л а с с и ф и к а ц и я на ос­
н о в а н и и д о м и н и р у ю щ е г о клинического п р о я в л е н и я , к о т о р ы м могут
быть, н а п р и м е р , п а р к и н с о н и з м , тремор, д и с т о н и я , хорея, баллизм,
атетоз, м и о к л о н и я и л и т и к и .
Ч т о б ы облегчить п о и с к нозологического диагноза, мы предлагаем
выделять три основные группы заболеваний при каждом из указанных
синдромов:

1. Первичные (идиопатические) формы, п р и которых д а н н ы й эк­

с т р а п и р а м и д н ы й синдром является е д и н с т в е н н ы м и л и доми­
н и р у ю щ и м в к л и н и ч е с к о й картине.

99
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

2. Вторичные (симптоматические) формы, п р и к о т о р ы х экстра­

п и р а м и д н ы е с и н д р о м ы в ы з в а н ы другим заболеванием изве­
с т н о й этиологии ( п р и м е р о м могут служить сосудистый пар­
к и н с о н и з м и л и ревматическая хорея).
3. Мультисистемные дегенеративные (наследственные и споради­
ческие) заболевания Ц Н С п р о я в л я ю т с я не только экстрапира­
м и д н ы м и н а р у ш е н и я м и , но и с и м п т о м а м и п о р а ж е н и я других
систем Ц Н С . Заболевания этой группы в целом часто обо­
значают к а к мультисистемные дегенерации (примером может
служить мулътисистемная атрофия — см. ниже).

П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза заболевания э к с т р а п и р а м и д н о й
н е р в н о й системы на первое место в ы н о с и т с я название заболевания,
на второе — характеристика о с н о в н о г о к л и н и ч е с к о г о синдрома и
указание степени тяжести двигательных расстройств.
С практической то ч ки з р е н и я удобно выделять т р и степени тя­
жести двигательных расстройств: I степень тяжести — двигательные
н а р у ш е н и я очевидны, но больной не утратил способности выпол­
нять п р о ф е с с и о н а л ь н ы е и л и повседневные бытовые действия, хотя
и совершает их медленно и с трудом; II степень — больной частично
утрачивает профессиональные и бытовые навыки; III степень — боль­
ной нуждается в п о с т о р о н н е й п о м о щ и .
Таким образом, п р и двигательных расстройствах II степени тя­
жести устанавливается 3-я и л и 2-я группа инвалидности, п р и двига­
тельных расстройствах III степени — 1-я группа инвалидности.

1. Паркинсонизм
С и н д р о м п а р к и н с о н и з м а диагностируют п р и н а л и ч и и г и п о к и н е з и и ,
сопр ов ож д а ю щ ей с я ригидностью, тремором п о к о я и постуральны-
м и н а р у ш е н и я м и . Выделяют т р и о с н о в н ы е группы з а б о л е в а н и й ,
проявляющихся паркинсонизмом:

1) п е р в и ч н ы й п а р к и н с о н и з м — болезнь П а р к и н с о н а (причи­
на п р и м е р н о 80% случаев п а р к и н с о н и з м а ) и более р е д к и й
наследственный (аутосомно-рецессивный) ю в е н и л ь н ы й пар­
кинсонизм;
2) вторичный п а р к и н с о н и з м — в о з н и к а ю щ и й под действием ус­
т а н о в л е н н ы х этиологических факторов (в результате сосуди­
стого и л и травматического п о р а ж е н и я мозга, под действием

100
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

л е к а р с т в е н н ы х и л и токсических средств, вследствие энцефа­

лита, опухоли и л и г и д р о ц е ф а л и и ) ;
3) п а р к и н с о н и з м п р и других с п о р а д и ч е с к и х и наследствен­
ных дегенеративных заболеваниях Ц Н С . П р и заболеваниях
этой группы в клинической картине помимо паркинсониз­
м а н а б л ю д а ю т и н ы е н е в р о л о г и ч е с к и е с и н д р о м ы — другие
э к с т р а п и р а м и д н ы е , м о з ж е ч к о в ы е , п и р а м и д н ы е расстрой­
ства, вегетативную недостаточность, глазодвигательные
нарушения и т. д. (отсюда термин «паркинсонизм-плюс»,
который чаще применяют по отношению к спорадическим
заболеваниям).

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики (ПРФД)
1 2 3
Болезнь Паркинсона

G20 Болезнь Паркинсона ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Гемипаркинсонизм ПРФД. 1. Болезнь Паркинсона, сме­
Дрожательный паралич шанная форма с преимущественным
Паркинсонизм: вовлечением левых конечностей,
• БДУ II степень тяжести (по Хен—Яру).
• идиопатический 2. Болезнь Паркинсона, акинети­
• первичный ко-ригидная форма с выраженной
постуральной неустойчивостью, де-
менцией легкой степени, 3 степень
тяжести (по Хен—Яру). Феномен
изнашивания конца дозы, хорео-
дистония пика дозы, болезненная
дистония конца дозы

Примечание. В пользу болезни Паркинсона свидетельствуют: наличие типич­

ного тремора покоя, одностороннее начало и последующая асимметрия сим­
птомов, медленно прогрессирующее течение, хорошая и стойкая реакция
на препараты L-ДОФА. В развернутом диагнозе указывается клиническая
форма: типичная (акинетико-ригидно-дрожательная, или смешанная),
акинетико-ригидная или дрожательная, степень тяжести (стадия) заболе­
вания, выраженность постуральной неустойчивости и нарушения ходь­
бы, наличие и выраженность немоторных проявлений — когнитивных
нарушений, депрессии, вегетативной недостаточности. Для определения

101
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 I 2 I 3
степени тяжести болезни Паркинсона применяют упрощенную 3-балль-
ную или более подробную 5-балльную шкалу (см. приложение).
Спустя несколько лет после лечения препаратами леводопы у большин­
ства больных возникают моторные флуктуации и/или дискинезии. Эти
особенности проявления болезни Паркинсона должны быть отражены в
формулировке диагноза.
У больных с поздней стадией заболевания при внезапном прекращении
приема дофаминергических средств или неоправданном снижении их
дозы, под влиянием интеркуррентного заболевания, а иногда и спонтанно
может развиваться декомпенсация, выражающаяся в быстром нарастании
двигательных нарушений, усугублении вегетативных и когнитивных нару­
шений, появлении психотических расстройств. Наиболее тяжелая форма
декомпенсации, при которой развивается обездвиженность, нарушается
функция глотания, обозначается как акинетический криз. Наличие де­
компенсации или акинетического криза также должно найти отражение в
развернутой формулировке диагноза

G21 Вторичный паркинсонизм

G21.0 Злокачественный нейролеп­
тический синдром
Для идентификации лекар­
ственного средства исполь­
зуют дополнительный код
внешних причин (класс XX)
ОФД. Та же, что в МКБ-10
ПРФД. З л о к а ч е с т в е н н ы й ней­
ролептический синдром на фоне
лечения галоперидолом с гипер­
термией, синдром паркинсонизма,
с выраженной генерализованной
ригидностью, дисфагией. Глубокое
оглушение

Примечание. Синдром развивается в первые 4 недели после начала приема

нейролептика и проявляется триадой признаков: 1) гипертермией (выше
38 °С); 2) генерализованной ригидностью, реже встречаются дистония,
акинезия, тремор, окулогирные кризы, хореиформный гиперкинез и др.;
3) тяжелой вегетативной дисфункцией (тахикардией, повышением арте­
риального давления, профузным потоотделением, недержанием мочи).
Сходный клинический синдром может развиваться у больных паркинсо­
низмом после внезапной отмены препаратов леводопы — в этом случае со­
стояние правильнее обозначать как «злокачественный синдром вследствие
отмены (резкого снижения дозы) леводопы»

G21.1 Другие формы вторичного ОФД. Лекарственный паркинсо­

паркинсонизма, вызванного низм
лекарственными средствами ПРФД. Нейролептический паркин­
Для идентификации лекар­ сонизм на фоне лечения галопери­
ственного средства исполь- долом по поводу (указать заболева-

102
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 2 3
зуют дополнительный код ние), с выраженным акинетико-ри-
внешних причин (класс XX) гидным синдромом и грубым гене­
рализованным постуральным тремо­
ром, II степень тяжести

Примечание. Особенностью нейролептического паркинсонизма является

подострое развитие, симметричность проявлений, сочетание с другими
лекарственными дискинезиями (дистонией или акатизией), регрессирую­
щее течение (при отмене вызвавшего паркинсонизм препарата). Паркин­
сонизм при длительном применении могут также вызывать: противорвот-
ные средства (метоклопрамид), симпатолитики (резерпин), метилдофа,
антагонисты кальция (флунаризин, циннаризин, дилтиазем), препараты
лития, амиодорон, вальпроат натрия. После отмены препарата симптомы
обычно уменьшаются в течение нескольких недель или месяцев, но иногда
остаются стабильными в течение длительного времени

G21.2 Вторичный паркинсонизм, ОФД. Токсический паркинсонизм.

вызванный другими внеш­ ПРФД. Паркинсонизм вследствие
ними факторами хронической интоксикации мар­
Для идентификации внеш­ ганцем. Акинетико-ригидный син­
него фактора используют дром, I степень тяжести
дополнительный код внеш­
них причин (класс XX)
Примечание. В данной рубрике кодируется токсический паркинсонизм,
вызванный отравлением угарным газом, сероуглеродом, цианидами, со­
единениями марганца, п-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином
(МПТП), метанолом
G21.3 Постэнцефалитический ОФД. Та же, что и в МКБ-10
паркинсонизм
Примечание. Достоверно документированных случаев постэнцефалитиче-
ского паркинсонизма, связанного с эпидемическим (летаргическим) эн­
цефалитом с развитием в последующем паркинсонизма, которые часто
встречались в начале века, в последние десятилетия не отмечено. По­
стэнцефалитический паркинсонизм возникает очень редко. Как правило,
развивается остро или подостро в фазе реконвалесценции после вирусных
энцефалитов различной этиологии. В отличие от эпидемического регрес­
сирует в течение нескольких недель или месяцев
G21.8 Другие формы вторичного ОФД. Посттравматический (сосу­
паркинсонизма дистый, постгипоксический) пар­
кинсонизм
ПРФД. Дисциркуляторная гипер­
тоническая субкортикальная энце-

103
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

фалопатия, III стадия с диффуз­

ным поражением белого вещества и
множественными лакунарными ин­
фарктами (167.3), паркинсонизм с
выраженным акинетико-ригидным
синдромом и постуральной неу­
стойчивостью (II степень тяжести),
умеренным псевдобульбарным и
асимметричным пирамидным син­
дромами, выраженными когнитив­
ными нарушениями и тазовыми
расстройствами

Примечание. В данной подрубрике можно кодировать сосудистый паркин­

сонизм и другие варианты вторичного паркинсонизма (например, постги-
поксический или посттравматический). В данной рубрике целесообразно
кодировать те сравнительно немногочисленные случаи вторичного пар­
кинсонизма, когда он является единственным проявлением заболевания.
В большинстве же случаев паркинсонизм является лишь одним из син­
дромов, поэтому целесообразнее проводить первичное кодирование по
основному заболеванию, а для кодирования паркинсонизма (при допол
нительном кодировании) — использовать рубрику G22*.
Сосудистый паркинсонизм — относительно редкое заболевание, обычно
развивающееся при дисциркуляторной гипертонической или атероскле
ротической энцефалопатии. После инсульта сосудистый паркинсонизм
может развиваться остро или подостро. Периоды прогрессирования чере­
дуются с периодами стабилизации, а иногда улучшения. Клинически для
сосудистого паркинсонизма характерны преимущественное вовлечение
нижних конечностей («паркинсонизм нижней половины тела») с выра
женным нарушением ходьбы и равновесия уже на ранней стадии заболе­
вания, отсутствие тремора покоя, неэффективность дофаминергических
средств, частое сочетание с псевдобульбарными, пирамидными, мозжеч
ковыми, тазовыми нарушениями. Диагноз сосудистого паркинсонизма
уточняется с помощью КТ или МРТ. Клинико-нейровизуализационные
критерии сосудистого паркинсонизма см. в приложении

G21.9 Вторичный паркинсонизм ОФД. Та же, что и в МКБ-10

неуточненный
G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках

Примечание. В данной рубрике кодируется паркинсонизм при споради­

ческих и наследственных дегенеративных, метаболических заболеваниях
инфекционных заболеваниях (СПИД, болезнь Крейтцфельдта—Якоба

104
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 | 2 | 3
подострый склерозирующий панэнцефалит, сифилис), опухоли мозга, це-
реброваскулярных заболеваниях, нормотензивной гидроцефалии, сирин-
гомезенцефалии, гипотиреозе, паранеопластический паркинсонизм, сим­
птоматические формы кальцификации базальных ганглиев (например,
при гипопаратиреозе), хронической приобретенной гепатоцеребральной
дегенерации, экстрапонтинном миелинолизе.
В рубрике G22* кодируется паркинсонизм при болезни Альцгеймера,
болезни Пика, болезни Гентингтона, аутосомно-доминантной спиноце-
ребеллярной атаксии, нейроакантоцитозе, синдроме Сегавы. Мультиси-
стемная атрофия с вегетативной недостаточностью в МКБ-10 отнесена в
раздел «Расстройства вегетативной нервной системы» (G90.3)
G23 Спорадические и наследственные заболевания, включающие синдром
паркинсонизма (Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев)
G23.0 Болезнь Галлервордена— ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Шпатца
Пигментная паллидарная
дегенерация
Примечание. Болезнь Галлервордена—Шпатца — редкое аутосомно-ре-
цессивное заболевание, проявляющееся в детском и юношеском возрасте
прогрессирующей мышечной ригидностью, дистонией, пирамидным син
дромом, постуральными нарушениями, снижением интеллекта, эпилеп
тическими припадками, пигментным ретинитом или атрофией зрительного
нерва. При наиболее частом варианте с ранним началом (до 10 лет) в клинике
доминирует генерализованная мышечная дистония, первично вовлекающая
нижние конечности; летальный исход развивается в течение 10—15 лет. При
более редком позднем начале (на втором-третьем десятилетии жизни) харак
терно более медленное течение с доминированием признаков паркинсо­
низма и орофациальной дистонии, дизартрии. МРТ на Т2-взвешенных
изображениях по периферии бледного шара выявляет снижение интен­
сивности сигнала (в связи с накоплением железа), а в его центре — повы
шение интенсивности сигнала («глаз тигра»). В этой же подрубрике могут
кодироваться и другие формы паллидарных дегенерации
G23.1 Прогрессирующая надъ- ОФД. Прогрессирующий надъядер
ядерная офтальмоплегия ный паралич (болезнь Стила—Ри­
[Стала—Ричардсона—Оль­ чардсона—Ольшевского)
шевского] ПРФД. Прогрессирующий надъ-
ядерный паралич с выраженным
акинетико-ригидным синдромом,
грубой постуральной неустойчи
востью, параличом вертикального
взора, деменцией

105
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 J 3
Примечание. Прогрессирующий надъядерный паралич — идиопатическое
дегенеративное заболевание пожилого возраста, проявляющееся отно­
сительно симметричным акинетико-ригидным синдромом, преимуще­
ственно вовлекающим аксиальную мускулатуру и сопровождающимся
надъядерной офтальмоплегией и ретракцией век, рано развивающейся
постуральной неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, фокаль­
ной дистонией, деменцией. Критерии диагностики — см. в приложе­
нии
G23.2 Стриатонигральная дегене­ ОФД. Мультисистемная атрофия,
рация стриатонигральный вариант
ПРФД. Мультисистемная атрофия,
стриатонигральный вариант с выра­
женным акинетико-ригидным син­
дромом, умеренной пирамидной и
вегетативной недостаточностью
Примечание. В настоящее время стриатонигральная дегенерация, оливо
понтоцеребеллярная атрофия и синдром Шая—Дрейджера (идиопатичес
кая ортостатическая гипотония — G90.3) рассматриваются как три типа
мультисистемной атрофии (МСА) (гл. 11. «Заболевания вегетативной нерв­
ной системы»), каждый из которых включает признаки паркинсонизма,
постуральной неустойчивости, мозжечковые нарушения, иногда пирамид­
ные симптомы и обязательно признаки вегетативной недостаточности.
При стриатонигральной дегенерации доминирует быстро прогрессирую­
щий относительно симметричный акинетико-ригидный синдром, рези­
стентный к препаратам леводопы и сочетающийся с выраженной посту­
ральной неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, пирамидными
знаками. При оливопонтоцеребеллярной атрофии возникает выраженная
мозжечковая недостаточность, проявляющаяся статолокомоторной атак
сией, нистагмом, скандированной речью. Для синдрома Шая—Дрейджера
характерно раннее развитие грубой вегетативной недостаточности с ар
териальной гипотензией. Без проявлений вегетативной недостаточности
диагноз мультисистемной атрофии теряет достоверность. В тех нередких
случаях, когда невозможно выделить ведущий синдром, используют тер­
мин «смешанный тип МСА». Критерии диагностики МСА — см. в при­
ложении

G23.8 Другие уточненные дегене­ ОФД. Идиопатическая (семейная)

ративные болезни базаль- кальцификация базальных ганглиев
ных ганглиев (болезнь Фара);
Кортикобазальная дегенерация;
Гемипаркинсонизм—гемиатрофия;
Паркинсонизм—деменция—БАС

106
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 J 2 | 3 ]

Примечание. В данной рубрике кодируют следующие заболевания:

Идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь
Фара) — заболевание, проявляющееся в молодом и среднем возрасте про­
грессирующим паркинсонизмом и другими экстрапирамидными синдро­
мами, эпилептическими припадками, мозжечковой атаксией и деменци-
ей. Кальцификаты в базальных ганглиях нередко выявляются у пожилых
лиц, поэтому на практике чаще встречается случайное сочетание болезни
Паркинсона и кальцификации базальных ганглиев, нежели болезнь Фара.
Причиной симметричной кальцификации базальных ганглиев могут быть
также гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз, перинатальная аноксия,
отравление окисью углерода и свинцом, туберозный склероз, инфекции
(цитомегаловирусная, корь, ветряная оспа, токсоплазмоз), СПИД, ослож­
нение лучевой терапии и лечения метотрексатом, синдром Кирнса—Сей-
ра, синдром Дауна.
Кортикобазальная дегенерация — заюолевание, связанное с дегенерацией
базальных ганглиев и лобно-теменной коры. Проявляется асимметрич­
ным акинетико-ригидным синдромом, не реагирующим на леводопу,
односторонней апраксией и корковыми нарушениями глубокой чувстви­
тельности, феноменом «чужой» руки, постуральным тремором, наруше­
нием ходьбы и постуральной неустойчивостью, фокальной рефлекторной
миоклонией, дистонией, параличом вертикального взора.
Паркинсонизм-деменция-БАС — редкое заболевание, проявляющееся
сочетанием лобной деменции и паркинсонизма с амиотрофией и ела
бостью мышц, реже — с пирамидными знаками. Описаны семейные
формы.
Гемипаркинсонизм-гемиатрофия — редкое заболевание неясного про
исхождения, проявляющееся в молодом возрасте медленно прогрес
сирующим гемипаркинсонизмом, сопровождающимся гемиатрофи-
ей тела и головного мозга, асимметричным расширением желудочков
на КТ или МРТ. Иногда отмечается хорошая реакция на препараты
L-ДОФА.
G23.9 Дегенеративная болезнь ОФД. Та же, что и в МКБ-10
базальных ганглиев неуточ-
ненная

2. Дистония
Дистония п р о я в л я е т с я н е п р о и з в о л ь н ы м и м е д л е н н ы м и сокращени­
я м и (или д л и т е л ь н ы м п о в ы ш е н и е м тонуса) м ы ш ц к о н е ч н о с т е й , ту­
л о в и щ а , ш е и , лица.

107
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Н о з о л о г и ч е с к и выделяют следующие варианты д и с т о н и и :

1. Первичную (идиопатическую) дистонию, к о т о р а я п р о я в л я е т с я

ф о к а л ь н ы м и л и г енерализо ванн ы м д и с т о н и ч е с к и м гиперки­
незом и которая, к а к п р а в и л о , является наследственной, но
может п р о я в л я т ь с я к а к с е м е й н ы м и , так и с п о р а д и ч е с к и м и
случаями.
2. Вторичная (симптоматическая) дистония может быть вызвана
л е к а р с т в е н н ы м и с р е д с т в а м и и л и т о к с и ч е с к и м и вещества­
м и , т р а в м о й , тяжелой г и п о к с и е й , э н ц е ф а л и т о м , р а с с е я н н ы м
склерозом, сосудистыми з а б о л е в а н и я м и , опухолью. Д л я вто­
р и ч н о й д и с т о н и и также более характерны: п о я в л е н и е гипер­
к и н е з а в покое, а не п р и д в и ж е н и и , р а н н е е н а р у ш е н и е речи,
г е м и д и с т о н и я , и з м е н е н и я п р и К Т и л и МРТ. Симптомати­
ч е с к а я д и с т о н и я кодируется р у б р и к о й G 2 6 * . Д и с т о н и я п р и
д е т с к о м ц е р е б р а л ь н о м п а р а л и ч е (атетоидная ф о р м а Д Ц П )
кодируется в рубрике G80.3.
3. Дистония при спорадических и наследственных дегенеративных
заболеваниях Ц Н С . Во всех этих случаях д и с т о н и я о б ы ч н о
сочетается с другими н е в р о л о г и ч е с к и м и с и н д р о м а м и .
4. Пароксизмальная дистония (см. н и ж е « П а р о к с и з м а л ь н ы е д и с -
кинезии»).

По распространенности г и п е р к и н е з а выделяют:

1. Ф о к а л ь н у ю д и с т о н и ю : к р а н и а л ь н а я , ц е р в и к а л ь н а я , л а р и н г е -
альная д и с т о н и я , д и с т о н и я к о н е ч н о с т и , туловищная дисто­
ния.
2. Сегментарную д и с т о н и ю , вовлекающую две и более смежных
частей тела.
3. Мультифокальную д и с т о н и ю , вовлекающую две и более не­
с м е ж н ы х части тела.
4. Гемидистонию, вовлекающую о д н о и м е н н ы е к о н е ч н о с т и .
5. Генерализованную д и с т о н и ю , вовлекающую, н а п р и м е р , обе
ноги (или одну ногу и туловище) и по м е н ь ш е й мере еще одну
часть тела.

Д и с т о н и ч е с к и е ф е н о м е н ы : включают д и с т о н и ч е с к и е с п а з м ы ,
«клоническую» форму д и с т о н и и , дистоническую позу, ди с тони ч е с -
к и й тремор.
В М К Б - 1 0 д и с т о н и я кодируется в рубрике G24.

108
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 2 3
G24.0 Дистония, вызванная лекар­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ственными средствами ПРФД. Поздняя аксиальная дисто­
Для идентификации лекар­ ния, II степень тяжести, вызванная
ственного средства исполь­ длительным приемом трифтазина
зуют дополнительный код
внешних п р и ч и н (класс
XX)
Примечание. Острая дистония чаще всего развивается в первую неделю
после начала приема нейролептика или резкого повышения его дозы либо
снижения дозы антихолинергического корректора; вовлекает мышцы шеи,
жевательные мышцы, мышцы языка, гортани, глотки, иногда мышцы ко­
нечностей и туловища (опистотонус). Дистония может также развивать­
ся при применении антиконвульсантов (дифенина или карбамазепина).
Поздняя дистония — относительно редкий вариант поздней дискинезии
(см. ниже); обычно возникает при длительном приеме нейролептиков
(несколько месяцев или лет)
G24.1 Идиопатическая семейная ОФД. Идиопатическая торсионная
дистония дистония, семейная форма
Идиопатическая дистония ПРФД. Идиопатическая торсион­
БДУ ная дистония, семейная генера­
лизованная форма с вовлечением
мышц шеи, туловища, нижних ко­
нечностей, III степень тяжести

Примечание. В данной рубрике кодируются наследственные формы

первичной днстонин и дистонии-плюс: 1) первичная генерализованная
торсионная дистония. (ранее генерализованная дистония обозначалась
как деформирующая мышечная дистония); 2) семейные формы фо­
кальной/сегментарной дистонии, чаще всего вовлекающие краниальную
и аксиальную мускулатуру, возникающие во взрослом возрасте; 3) дисто­
ния (дистония-паркинсонизм), чувствительная к L-ДОФА (синдром Се-
гавы), — аутосомно-доминантное заболевание, составляющее 5—10%
случаев дистонии детского возраста. Для заболевания характерны пре­
имущественное вовлечение нижних конечностей, с нарастанием симп­
томов дистонии во второй половине дня и после нагрузки, признаки
паркинсонизма, хороший эффект малых доз L-ДОФА; 4) миоклониче-
ская дистония — аутосомно-доминантное заболевание, характеризую­
щееся сочетанием дистонии с миоклонией, началом в подростковом
или юношеском возрасте, преимущественным вовлечением мышц шеи
и плечевого пояса, уменьшением гиперкинеза под действием алко­
голя; 5) дистония-паркинсонизм с быстрым началом — очень редкое)
аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием в|

109
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

течение нескольких часов дизартрии, дисфагии, тяжелых дистониче-

ских спазмов, брадикинезии, грубой постуральной неустойчивости

G24.2 Идиопатическая несемейная ОФД. Идиопатическая торсионная

дистония дистония
ПРФД. Идиопатическая аксиаль­
ная дистония с преимущественным
вовлечением тораколюмбальных
мышц, II степень тяжести

Примечание. В данной подрубрике кодируются спорадические случаи ге­

нерализованной, сегментарной, мультифокальной первичной дистонии,
когда наследственный характер не доказан. В данной рубрике кодируют
также профессиональные спазмы (например, писчий спазм, спазм пиа­
ниста и т. д.) и другие фокальные дистонии, за исключением ее наиболее
частых вариантов: цервикальной дистонии (спастической кривошеи), оро-
фациальной дистонии, блефароспазма

G24.3 Спастическая кривошея ОФД. Идиопатическая цервикаль-

Исключена: кривошея БДУ ная дистония (спастическая криво­
(М43.6) шея)
ПРФД. Идиопатическая цервикаль-
ная дистония (антеротортиколлис),
тонико-клоническая форма, II сте­
пень тяжести, вторичная цервико-
брахиалгия
Примечание. По характеру гиперкинеза выделяют тоническую, клони-
ческую, тонико-клоническую формы, по его направлению — антеро-
коллис, ретроколлис, латероколлис, тортиколлис, смешанную форму.
В развернутом диагнозе рекомендуется также указывать степени тя­
жести кривошеи: I степень тяжести — кривошея появляется только
при физической нагрузке, II степень — при вставании с постели без
физической нагрузки, III степень — кривошея не исчезает в постели в
состоянии релаксации. Указываются наличие и выраженность болево
го синдрома. Семейные случаи цервикальной дистонии кодируются в
подрубрике G24.1.
Идиопатическую цервикальную дистонию следует дифференцировать от
кривошеи периферического генеза, вызванной сдавлением корешка XI
нерва патологическим процессом (сосудистой или краниовертебральной
аномалией, опухолью, спайкой), атлантоаксиальным подвывихом, врож
денным укорочением мышц, синдромом Сандифера (псевдодистония с
антерофлексией, вызванная гастроэзофагеальным рефлюксом у детей
раннего возраста)

110
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 2 3
G24.4 Идиопатическая рото-лице- ОФД. Идиопатическая орофаци­
вая дистония альная (оромандибулярная) дис­
Рото-лицевая дискинезия тония
ПРФД. Идиопатическая орофаци­
альная дистония с вовлечением же­
вательных мышц и языка, I степень
тяжести
Примечание. Орофациальная (оромандибулярная) дистония — вариант крани­
альной дистонии, характеризующийся повторяющимися дистоническими
спазмами мимических мышц нижней половины лица, языка, жевательных
мышц (с открыванием, закрыванием или перекашиванием рта, высовыва­
нием языка и т. д.). В отличие от поздней дискинезии, часто поражающей
данную область, но являющейся в подавляющем большинстве случаев хо­
реическим гиперкинезом, для орофациальной дистонии более характерно
вовлечение платизмы и мышц шеи, отсутствие стереотипии и акатизии.
Орофациальная дистония может сопровождаться блефароспазмом, во­
влечением мышц гортани, шеи. Этот вариант сегментарной дистонии
обозначается как синдром Мейжа (идиопатическая краниоцервикальная
дистония, устаревшее название — лицевой параспазм). В том случае, когда
выражен и блефароспазм, и орофациальная дистония, заболевание следует
кодировать в подрубрике G24.2

G24.5 Блефароспазм ОФД. Эссенциальный блефаро­

спазм
ПРФД. Эссенциальный блефаро­
спазм, III степень тяжести
Примечание. В данной рубрике следует кодировать те случаи дистониче-
ского блефароспазма, когда другие проявления краниальной дистонии
отсутствуют или выражены слабо

G24.8 Прочие дистонии См. примечание

Примечание. В данной подрубрике можно кодировать пароксизмальные

дистонии (см. ниже) или неуточненные формы вторичной дистонии
G24.9 Дистония неуточненная ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Дискинезия БДУ

3. Тремор
Феноменологически выделяют тремор покоя и тремор действия.
П о с л е д н и й включает постуральный ( п о з н ы й ) и к и н е т и ч е с к и й тре­
м о р . Постуральный т р е м о р возникает п р и п о д д е р ж а н и и позы (на-

111
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

п р и м е р , тремор в вытянутых руках). Разновидностью кинетического

т р е м о р а я в л я е т с я и н т е н ц и о н н ы й т р е м о р (от лат. intentio — ц е л ь ) ,
в о з н и к а ю щ и й п р и п р и б л и ж е н и и к цели. Р а з л и ч н ы е варианты тре­
мора могут сочетаться друг с другом.
По этиологическому призн аку выделяют:

1. Первичный тремор (например, эссенциальный тремор, первич­

н ы й , и л и и д и о п а т и ч е с к и й м е з е н ц е ф а л ь н ы й тремор).
2. Вторичный (симптоматический) тремор, в о з н и к а ю щ и й п р и со­
судистых заболеваниях Ц Н С р а з н о й этиологии.
3. Тремор при других дегенеративных заболеваниях Ц Н С наслед­
ственного или идиопатического характера.

1 2 3
G25.0 Эссенциальный тремор ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Семейный тремор П Р Ф Д . Эссенциальный тремор,
Исключен: тремор БДУ спорадическая форма, с выражен­
(R25.1) ным постурально-кинетическим
дрожанием рук и вертикальным
дрожанием головы, III степень тя­
жести
Примечание. Спорадический характер случая не противоречит диагнозу.
При формулировании диагноза указываются локализация (руки, голова,
нижняя челюсть, язык, голосовые связки, туловище, ноги), характер
(постуральный, постурально-кинетический) и выраженность тремора,
сопутствующие экстрапирамидные синдромы: дистония (40%), гипоки­
незия (20%), миоклония (2%), легкие мозжечковые симптомы (напри­
мер, нарушение тандемной ходьбы), когнитивные и аффективные рас­
стройства. Целесообразно также выделять формы с ранним началом (до
60 лет) и поздним началом (после 60 лет). Как вариант эссенциального
тремора^ассматривают изолированный тремор головы, губ, голосовых
связок

G25.1 Тремор, вызванный лекар­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ственным средством ПРФД. Грубый постуральный тре­
Для идентификации лекар­ мор, вызванный передозировкой
ственного средства исполь­ карбоната лития
зуют дополнительный код
внешних причин (класс XX)
Примечание. Тремор могут вызвать препараты лития, бета-адреномиме-
тики, психостимуляторы (амфетамины, кокаин), дофаминергические
средства, антиконвульсанты (вальпроевая кислота), нейролептики, анти-

112
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 2 3
депрессанты, метилксантины (кофеин, теофиллин), циклоспорин. Тремор
в этом случае, как правило, носит постуральный характер, имеет частоту
8—12 Гц, вовлекает кисти, голову, губы, язык
G25.2 Другие уточненные формы ОФД. Та же, что и в МКБ-10
тремора ПРФД. Идиопатический мезен-
Интенционный тремор цефальный тремор с выраженным
постурально-кинетическим, и н -
тенционным тремором и тремором
покоя
Примечание. В данной подрубрике кодируют: 1) усиленный физиологи­
ческий тремор; 2) изолированные симптоматические формы тремора.
Симптоматический тремор (в частности, при опухоли мозга, церебро-
васкулярном заболевании, черепно-мозговой травме, полиневропатиях)
кодируется в рубрике G26*

4. Хорея
Хорея характеризуется н е п р е р ы в н ы м и н е р и т м и ч н ы м и х а о т и ч н ы м и
мультифокальными быстрыми подергиваниями.
По этиологическому п р и з н а к у выделяют:

1. Первичную хорею (например, болезнь Гентингтона или наслед­

ственная доброкачественная хорея).
2. Вторичную (симптоматическую) хорею ( н а п р и м е р , п р и рев­
м а т и з м е , э н ц е ф а л и т е , ц е р е б р о в а с к у л я р н ы х заболеваниях и
др-);
3. Хорея при других спорадических и наследственных дегенератив­
ных заболеваниях Ц Н С .
4. Пароксизмальный хореоатетоз (см. « П а р о к с и з м а л ь н ы е д и с к и -
незии»).

По распределению г и п е р к и н е з а выделяют: 1) генерализованную

хорею; 2) гемихорею; 3) сегментарную хорею.

1 2 3
G10 Болезнь Гентингтона ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Хорея Гентингтона ПРФД. Болезнь Гентингтона, ги­
перкинетическая форма, деменция
средней тяжести

113
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 1 2 | 3
Примечание. При формулировке развернутого диагноза указывают
клиническую форму (гиперкинетическая, акинетико-ригидная [фор­
ма Вестфаля]), раннее начало (ювенильная форма — до 20 лет) или
позднее начало (после 50 лет), наличие сопутствующих двигательных
нарушений (дистонии, миоклонии, постуральной неустойчивости и
др.), выраженность когнитивных и аффективных расстройств, наличие
эпилептических припадков (обычно наблюдаются при акинетико-ри-
гидной форме)
102 Ревматическая хорея ОФД. Малая (ревматическая) хорея
Хорея Сиденгама ПРФД. Малая хорея. Ревматизм,
активная фаза. Умеренно выражен­
ный гиперкинез с преимуществен­
ным вовлечением правых конеч­
ностей, гортани и глотки, умерен­
ная вегетативная и аффективная
лабильность
Примечание. Заболевание крайне редко встречается в последние годы. В от
сутствие других проявлений ревматизма («чистая», или изолированная, хо
рея) диагностика затрудняется. Отрицательные ревмопробы не исключают
ревматический генез хореи. Причиной малой хореи, по-видимому, явля­
ются аутоимунные нарушения — появление антинейрональных антител,
направленных против клеток стриатума. Малая хорея не может быть осно­
ванием для диагностики «церебрального ревмоваскулита». Заболевание
завершается спонтанным выздоровлением в течение нескольких недель,
реже месяцев
102.0 Ревматическая хорея с во­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
влечением сердца ПРФД. Рецидивирующая малая
Хорея БДУ с вовлечением хорея, генерализованная форма.
сердца (102.0) Ревматизм, активная фаза, эндо­
Ревматическая хорея с во­ кардит, формирующийся комби­
влечением сердца любого нированный митральный порок
из указанных в рубрике сердца, Н I
102.- типа

102.9 Ревматическая хорея без во­ ОФД. Та же, что и в МКБ-IQ

влечения сердца
Ревматическая хорея БДУ

G25.4 Хорея, вызванная лекар­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ственным средством ПРФД. Лекарственная хорея, свя­
Для идентификации лекар­ занная с приемом психостимуля-
ственного средства исполь- ров

114
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

зуют дополнительный код

внешних п р и ч и н (класс
XX)
Примечание. Хорею могут вызвать препараты леводопы, антиконвульсан-
ты (особенно дифенин), психостимуляторы, антихолинергические и анти-
гистаминные средства, нейролептики и метоклопрамид (хореический ги­
перкинез может быть вариантом поздней дискинезии), дигоксин, препараты
лития, трициклические антидепрессанты. Хорея, вызванная оральными
контрацептивами, кодируется в подрубрике G25.5
G25.5 Другие виды хореи См. примечание ниже
Хорея БДУ
Исключены: хорея БДУ с
вовлечением сердца (102.0),
хорея Гентингтона (G10),
ревматическая хорея (хо­
рея Сиденгама) (102.-)

Примечание. В данной подрубрике кодируются следующие варианты хо­

реи: 1) доброкачественная наследственная хорея — аутосомно-доминантное
медленно прогрессирующее или заболевание со стационарным синдро­
мом, начинающимся на первых годах жизни, психических расстройств
не бывает; 2) хорея беременных — чаще всего это рецидив перенесенной
малой хореи; 3) хорея, вызванная применением оральных контрацепти­
вов, и у женщин, перенесших в детстве или юности малую хорею; 4) се
пильная хорея — заболевание неясного происхождения, развивается после
60 лет и, в отличие от хореи Гентингтона, характеризуется медленным
прогрессированием и отсутствием выраженных психических нарушений
Фокальным вариантом сенильной хореи является идиопатическая орофа­
циальная дискинезия, не связанная с приемом нейролептиков. Некоторые
случаи представляют собой проявление болезни Гентингтона. Ошибочно
отождествление сенильной хореи с сосудистой («атеросклеротической»)
хореей. Иногда дифференциальный диагноз между сенильной хореей и
хореей Гентингтона возможен лишь при динамическом наблюдении; 5) хо-
рео- (нейро-) акантоцитоз — наследственное заболевание, проявляющее
ся, помимо хореи, амиотрофиями, арефлексией, оромандибулярной дис-
тонией, тиками, эпилептическими припадками. Характерны повышение
уровня креатинфосфокиназы и наличие акантоцитов в крови, атрофия
хвостатого ядра при МРТ; 6) пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз
(см. ниже «Пароксизмальные дискинезии»).
Хорея, связанная с заболеваниями, кодирующимися в других рубриках, сосу
дистыми заболеваниями, поражающими хвостатое ядро или скорлупу (при
этом почти всегда развивается гемихорея), СКВ и антифосфолипидным

115
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
синдромом (феноменологически хорея в этих случаях напоминает ревма­
тическую), тиреотоксикозом и гипопаратиреозом, полицитемией, приоб­
ретенной гепатоцеребральной дегенерацией и гепатолентикулярной деге­
нерацией, мультисистемной атрофией, спиноцеребеллярными дегенера-
циями, синдромом Леша—Нигана (двусторонний хореоатетоз, умственная
отсталость, гиперурикемия) — кодируется в рубрике G26*

5. Атетоз
Атетоз п р е д с т а в л я е т с о б о й м е д л е н н ы й т о н и ч е с к и й г и п е р к и н е з ,
п р о м е ж у т о ч н ы й между х о р е е й и д и с т о н и е й . Г и п е р к и н е з обыч­
н о н о с и т г е н е р а л и з о в а н н ы й х а р а к т е р , в о в л е к а е т м ы ш ц ы конеч­
ностей, туловища, лица, усиливается при любом произвольном
движении и часто приводит к тяжелой инвалидизации больного.
Атетоз ч а с т о с о ч е т а е т с я с д р у г и м и г и п е р к и н е з а м и , о с о б е н н о с
х о р е е й ( х о р е о а т е т о з ) . В и з о л и р о в а н н о м виде о б ы ч н о в о з н и к а е т
п р и п о в р е ж д е н и и б а з а л ь н ы х г а н г л и е в р а з л и ч н о й п р и р о д ы в пе­
ринатальном периоде или р а н н е м детском возрасте.
К а к самостоятельная к л и н и ч е с к а я ф о р м а о п и с а н так называе­
м ы й двойной атетоз, к о т о р ы й п р и н я т о считать о д н и м из проявле­
н и й детского церебрального паралича. Если атетоз р а с ц е н и в а е т с я
к а к п р о я в л е н и е детского церебрального паралича (гл. 21 «Детский
ц е р е б р а л ь н ы й паралич»), то он кодируется в подрубрике G80.3.
Атетоз к а к с и м п т о м м о ж е т наблюдаться п р и н а с л е д с т в е н н ы х
з а б о л е в а н и я х с п о р а ж е н и е м э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м ы (идиопа­
т и ч е с к а я т о р с и о н н а я д и с т о н и я , болезнь Гентингтона, гепатоленти-
к у л я р н а я д е г е н е р а ц и я ) , а также п р и п о р а ж е н и и базальных узлов
р а з л и ч н о й э т и о л о г и и (травмы, и н ф е к ц и и , и н т о к с и к а ц и и ) .
Е с л и п р о и с х о ж д е н и е атетоза не устан о влен о, его кодируют в
подрубрике G25.9 « Э к с т р а п и р а м и д н о е двигательное р а с с т р о й с т в о
неуточненное».

6. Пароксизмальные дискинезии
Выделяют к и н е з и о г е н н ы е (провоцируемые движением) и н е к и н е з и -
огенные пароксизмальные дискинезии.
Пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз проявляется хо­
р е е й и / и л и д и с т о н и е й , к о т о р ы е провоцируются внезапным движе-

116
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

н и е м , испугом, г и п е р в е н т и л я ц и е й , вовлекают одну и л и обе стороны

тела. О д и н приступ продолжается не более 5 м и н . И н о г д а гипер­
к и н е з у предшествует с е н с о р н а я аура. И д и о п а т и ч е с к и й г и п е р к и н е з
о б ы ч н о п р о я в л я е т с я в детском и л и по дро стковом возрасте, ч а щ е у
мальчиков; в п о л о в и н е случаев н о с и т с е м е й н ы й характер. Симпто­
м а т и ч е с к и е случаи обусловлены р а с с е я н н ы м с к л е р о з о м , д е т с к и м
церебральным параличом, гипопаратиреозом, ЧМТ, сосудистым
п о р а ж е н и е м таламуса и л и базальных ганглиев, н е к е т о т и ч е с к о й ги­
пергликемией.
Пароксизмальный некинезиогенный дистонжеский хореоатетоз
п р о я в л я е т с я х о р е о д и с т о н и ч е с к и м и п а р о к с и з м а м и , продолжающи­
м и с я от нескольких минут до нескольких часов, иногда до 1—2 сут.
П р и с т у п ы не провоцируются д в и ж е н и е м , но могут индуцировать­
ся утомлением, стрессом, алкоголем, к о ф е и н о м . С е м е й н ы е случаи
чаще н а ч и н а ю т с я в детском возрасте, спорадические — иногда воз­
н и к а ю т н а втором-третьем десятилетии ж и з н и . С и м п т о м а т и ч е с к и е
случаи с в я з а н ы с р а с с е я н н ы м склерозом, гипопаратиреозом, тирео­
токсикозом, Т И А , гипогликемией, э н ц е ф а л и т о м , опухолью, перина­
тальной г и п о к с и е й , к а л ь ц и ф и к а ц и е й базальных ганглиев.
Промежуточный пароксизмальный некинезиогенный дистоничес-
кий хореоатетоз п р о я в л я е т с я ч а щ е в д е т с к о м возрасте. Приступы
в о з н и к а ю т от 1 раза в день до 2 раз в м е с я ц , п р овоц и р ую тс я дли­
тельной ф и з и ч е с к о й нагрузкой (например, бегом), реже вибрацией,
п а с с и в н ы м и д в и ж е н и я м и , холодом и продолжаются от 5 до 30 м и н .
Симптоматических ф о р м не о п и с а н о .
Идиопатические формы пароксизмальной дискинезии ( п р и доми­
н и р о в а н и и д и с т о н и ч е с к и х п р о я в л е н и й ) кодируются в подрубрике
G 2 4 . 8 («прочие д и с т о н и и » ) и л и в п о д р у б р и к е G 2 5 . 5 ( п р и преоб­
л а д а н и и хореоатетоза).

7. Миоклония
Миоклония п р о я в л я е т с я б ы с т р ы м и о т р ы в и с т ы м и п о д е р г и в а н и я м и
отдельных м ы ш ц и л и групп м ы ш ц . «Негативные» м и о к л о н и и ; пред­
ставляют собой к р а т к о в р е м е н н о е расслабление м ы ш ц . П о з и т и в н ы е
и н е г а т и в н ы е м и о к л о н и и часто сочетаются друг с другом. Миокло­
н и и могут быть с п о н т а н н ы м и , р е ф л е к т о р н ы м и ( и н д у ц и р о в а т ь с я
в н е ш н и м р а з д р а ж е н и е м ) , а к ц и о н н ы м и ( к и н е т и ч е с к и м и ) (индуци­
роваться движением).

117
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

М и о к л о н и и бывают ф о к а л ь н ы м и , сегментарными, мульти-

ф о к а л ь н ы м и и л и г е н е р а л и з о в а н н ы м и , р и т м и ч н ы м и и л и нерит­
м и ч н ы м и . О н и могут в о з н и к а т ь п р и п о р а ж е н и и к о р ы ( к о р к о в а я
м и о к л о н и я ) , п о д к о р к о в ы х структур ( п о д к о р к о в а я м и о к л о н и я ) ,
ствола (стволовая м и о к л о н и я ) , с п и н н о г о мозга ( с е г м е н т а р н а я ми­
оклония), корешков и периферических нервов (периферическая
миоклония).
По этиологии выделяют:

1) физиологическую миоклонию ( н а п р и м е р , г и п н и ч е с к а я мио­

к л о н и я и л и икота);
2) эссенциальную миоклонию;
3) эпилептическую миоклонию ( к о д и р о в а н и е р а з л и ч н ы х вариан­
тов м и о к л о н и ч е с к о й э п и л е п с и и см. в разд. «Эпилепсия»);
4) симптоматическую миоклонию ( п р и д е г е н е р а ц и я х базальных
ганглиев, с п и н о ц е р е б е л л я р н о й дегенерации, болезни Альц-
геймера и К р е й т ц ф е л ь д т а — Я к о б а , метаболических, токси­
ческих, п о с т а н о к с и ч е с к о й , п о с т т р а в м а т и ч е с к о й э н ц е ф а л о -
патиях, вирусных энцефалитах, инсультах, опухоли мозга).

Симптоматическую м и о к л о н и ю кодируют в рубрике G26*, про­

грессирующую миоклоническую атаксию (синдром Рамсея Ханта) —
в рубрике G 1 1 .

1 2 3
G25.3 Миоклонус ОФД. Миоклония
Миоклонус, вызванный ле­ ПРФД. Эссенциальная миоклония
карственным средством с преимущественным вовлечением
Для идентификации лекар­ мышц шеи и плечевого пояса
ственного средства исполь­
зуют дополнительный код
внешних п р и ч и н (класс
XX).
Исключены:
лицевая миокимия (G51.4),
миоклоническая эпилеп­
сия (G40.-)
Примечание. В данной подрубрике кодируют варианты генерализованной/
мультифокальной миоклонии:
1. Гипническая миоклония — внезапные подергивания всего тела или его
части при засыпании.

118
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 | 2 | 3 ,
2. Эссенциальная миоклония — аутосомно-доминантное заболевание, пред­
ставляющее собой вариант подкорковой миоклонии и проявляющееся
в детском и юношеском возрасте мультифокальными подергиваниями,
которые усиливаются при движении и часто сопровождаются дистониче-
скими проявлениями и постуральным тремором.
3. Постгипоксическая миоклония (синдром Ланса—Адамса) — корковая
миоклония, возникающаяся у больных после состояния с остановкой
дыхания и кровообращения и проявляющаяся мультифокальными или
генерализованными акционными (интенционными) подергиваниями и
негативными миоклониями.
4. Ретикулярная рефлекторная миоклония — вариант стволовой миоклонии,
проявляющийся рефлекторным и кинетическим гиперкинезом, имеющим
генерализованный характер. Симптоматические формы бывают связаны
с гипоксией, уремией, печеночной недостаточностью, стволовым энце­
фалитом.
5. Гиперэкплексия — вариант стволовой рефлекторной миоклонии, пред­
ставляющей собой патологически усиленную двигательную реакцию ис­
пуга в ответ на неожиданный звук, вспышку света, прикосновение — ми-
оклоническая реакция «вздрагивания». Гиперэксплексия может иметь
наследственный или симптоматический характер.
6. Лекарственная миоклония при приеме препаратов леводопы, нейро
лептиков (в рамках поздней дискинезии), антиконвульсантов, сали
цилатов.
Варианты фокальной/сегментарной миоклонии: 1. Нёбная миоклония. Про­
является одно- или двусторонними сокращениями мышц мягкого нёба
Выделяют эссенциальную и симптоматическую формы. Последняя воз­
никает при инфаркте ствола, рассеянном склерозе, черепно-мозговой
травме и кодируется в подрубрике G26*. 2. Спинальная миоклония про
является сокращением мышц, иннервируемых мотонейронами одного
или нескольких смежных сегментов спинного мозга. Ее причиной могут
быть спондилогенная шейная миелопатия, опухоли, травма, постин­
фекционный миелит, сирингомиелия, рассеянный склероз. Вариантом
спинальной миоклонии является так называемая проприоспинальная
миоклония, проявляющаяся неритмичными сгибательными подергива
ниями шеи и туловища, которые могут возникать спонтанно, но усили­
ваются движением

8. Тики
Тики — б ы с т р ы е с т е р е о т и п н о п о в т о р я ю щ и е с я н е р и т м и ч н ы е на­
с и л ь с т в е н н ы е д в и ж е н и я , к о т о р ы е о д н о м о м е н т н о о б ы ч н о вовлека-

119
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

ют о г р а н и ч е н н у ю группу м ы ш ц и могут б ы т ь в р е м е н н о з а д е р ж а н ы
у с и л и е м воли.
Выделяют простые моторные тики, которые бывают клонически-
ми (мигание, подергивание головой) и д и с т о н и ч е с к и м и (втягивание
живота, зажмуривание, отведение плеча, бруксизм), сложные мотор­
ные (биение себя в грудь, п о д п р ы г и в а н и е и т. д.), простые вокальные
( п о к а ш л и в а н и е , ф ы р к а н ь е , п о х р ю к и в а н и е , свист и т. д.) и сложные
вокальные (повторение слов — эхолалия, п р о и з н е с е н и е непристой­
н ы х слов — к о п р о л а л и я , повторение собственных только что про­
и з н е с е н н ы х слов и л и звуков — паллилалия) т и к и .
В ы д е л я ю т первичные тики ( н а п р и м е р , п р и с и н д р о м е Туретта),
вторичные тики, с в я з а н н ы е с п р и е м о м л е к а р с т в е н н ы х препаратов,
черепно-мозговой травмой, э н ц е ф а л и т а м и , сосудистыми заболева­
н и я м и , о т р а в л е н и е м у г а р н ы м газом, п е р и н а т а л ь н о й п а т о л о г и е й ,
тики при нейродегенеративных заболеваниях ( б о л е з н и Гентингтона,
н е й р о а к а н т о ц и т о з е ) , тики при психических заболеваниях (шизофре­
н и и , аутизме).
П е р в и ч н ы е т и к и в о з н и к а ю т в детском и ю н о ш е с к о м возрасте
(обычно до 21 года) в отсутствие п р и з н а к о в другого заболевания и
представляют собой дизонтогенетическое расстройство, связанное
с н а р у ш е н и е м созревания фронто-стриато-лимбических структур.
О н и подразделяются на т р а н з и т о р н ы е (сохраняются менее 12 мес.)
и хронические.
П р и формулировке диагноза указывают: характер тиков, их рас­
п р о с т р а н е н н о с т ь (генерализованные, м н о ж е с т в е н н ы е и л и локаль­
н ы е с указанием вовлеченного региона — л и ц о , ш е я , плечевой п о я с ,
туловище, к о н е ч н о с т и ) , характер и в ы р а ж е н н о с т ь сопутствующих
психических расстройств, п р и в т о р и ч н о м т и к е — э т и о л о г и ч е с к и й
ф а к т о р ( п о с т э н ц е ф а л и т и ч е с к и й , посттравматический, лекарствен­
ный).

1 2 3
F95.0 Транзиторные тики ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Транзиторные множествен­
ные моторные тики
Примечание. Наиболее частый вариант первичных тиков. Начинается в
детском возрасте и регрессирует в течение 12 мес. Чаще всего наблюдают­
ся зажмуривания, мигания, гримасы, подергивания головой, редко — во­
кализации

120
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 2 3
F95.1 Хронические моторные тики ОФД. Хронические моторные (во­
или вокализмы кальные) тики
ПРФД. Хронические множествен­
ные м о т о р н ы е т и к и , у м е р е н н о
выраженный синдром нарушения
внимания и гиперактивности
Примечание. Состояние, при котором имеются или моторные, или вокаль­
ные тики (но не оба вида тиков одновременно). Тики могут быть множе­
ственными, реже единичными и длятся дольше 1 года. При достижении
взрослого возраста часто имеют тенденцию к регрессу
F95.2 Комбинирование вокализ­ ОФД. Синдром Жоржа Жиль де ля
мов и множественных мо­ Туретта (синдром Туретта)
торных тиков [синдром де ПРФД. Синдром Туретта с множе­
ла Туретта] ственными простыми и сложными
моторными и вокальными тиками,
копролалией, эхопраксией, III сте­
пень тяжести, выраженный обсес-
сивно-компульсивный синдром,
дефицит внимания с гиперактив­
ностью

Примечание. Синдром Туретта - вариант хронических первичных тиков,

при котором множественные моторные тики сочетаются с одним или не­
сколькими вокальными тиками (не обязательно в одно и то же время).
Иногда наблюдаются эхопраксия (повторение жестов), эхолалия (повторе­
ние только что услышанных звуков, слова или фразы), копропраксия (вос­
произведение неприличных жестов), копролалия (выкрикивание бранных
слов), однако они не являются обязательными для постановки диагноза.
Часто наблюдается волнообразное течение. Со временем репертуар тиков
может претерпевать изменения. С наступлением взрослого возраста при­
мерно в трети случаев тики регрессируют, еще в трети— уменьшаются, но
в оставшейся трети случаев - сохраняются на всю оставшуюся жизнь. При
синдроме Туретта тики часто сочетаются с психическими расстройства­
ми, прежде всего обсессивно-компульсивным синдромом и дефицитом
внимания с гиперактивностью, реже — с агрессивностью, депрессией,
нарушениями сна. При формулировке диагноза указывается степень тя­
жести, тип течение (волнообразное, регрессирующее, прогрессирующее,
стационарное), фаза (компенсация, декомпенсация), сопутствующие
психические нарушения. Степень тяжести целесообразно определять по
следующей схеме: I степень тяжести — легкие тики, едва заметные окру­
жающим, не препятствующие учебе, работе, социальной деятельности
пациента; II степень тяжести - умеренно выраженные тики, создающие

121
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
некоторые проблемы в общении с окружающими, при обучении, работе
или социальной деятельности; III степень тяжести: выраженные тики, на­
рушающие социальную адаптацию и лишь в малой степени поддающиеся
произвольному контролю; IV степень тяжести: резко выраженные (тя­
желые) постоянные тики, практически не поддающиеся произвольному
контролю и создающие угрозу не только психическому, но и физическому
благополучию пациента
F95.8 Другие тики Данную подрубрику можно исполь­
зовать для кодирования крайне ред­
ко встречающихся первичных ти­
ков, возникающих у взрослых
F95.9 Тики неуточненные ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Тики БДУ
G25.6 Тики, вызванные лекар­ ОФД. Лекарственные тики
ственными средствами, и ПРФД. Тики, вызванные амфета­
другие тики органического мином, с преимущественным во­
происхождения влечением шейно-лицевых мышц
Для идентификации лекар­
ственного средства исполь­
зуют дополнительный код
внешних причин (класс XX)
Примечание. Тики могут быть вызваны следующими средствами: анти-
конвульсантами, нейролептиками и другими антидофаминергическими
препаратами, леводопой, психостимуляторами (амфетаминами, кокаи­
ном и др.)

9. Другие гиперкинезы

1 2 3
G25.8 Другие уточненные экстра­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
пирамидные и двигательные ПРФД. Идиопатический синдром
нарушения беспокойных ног с выраженными
Синдром беспокойных ног инсомническими нарушениями
Синдром скованного чело­
века
Примечание. В данной подрубрике кодируются:
1. Синдром беспокойных ног — проявляется тягостными неболевыми ощу­
щениями в ногах (голенях)', возникающими вечером и ночью в покое (в по­
ложении сидя, лежа, особенно при засыпании). Идиопатическая форма

122
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

1 J 2 | 3
имеет наследственный (часто семейный) характер и может сочетаться с
периодическими движениями во сне и ночной миоклонией. Симптомати­
ческая форма возникает при полиневропатии (в том числе — субклиниче­
ской), уремии, дефиците железа.
2. Болезненные ноги (руки) — движущиеся пальцы, состояние, возникаю­
щее при поражениии отдельных корешков, периферических нервов, плек-
сопатии или полиневропатии и характеризующееся сочетанием болевого
синдрома, часто имеющего черты каузалгии, со своебразными медлен­
ными (частотой 1-2 Гц), напоминающими дистонические, движениями
пальцев в виде сложной последовательности сгибания — разгибания, от
ведения — приведения.
3. Синдром «ригидного человека» — проявляется повышением тонуса (ри
гидностью) и болезненными спазмами мышц туловища и проксимальных
отделов конечностей при действии провоцирующих факторов (внезапного
шума, эмоциональной реакции, испуга). При электронейромиографии
выявляют постоянную активность двигательных единиц. В ЦСЖ иногда
обнаруживают легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Дифференциальный
диагноз проводят со столбняком, отравлением стрихнином, мышечной
дистонией, нейромиотонией.
4. Баллизм — ларактеризуется быстрыми размашистыми (баллистическими)
движениями конечностей, обычно в проксимальных отделах, как правило,
вовлекает одну половину тела (гемибаллизм). Возникает при поражении
контралатерального субталамического ядра или смежных с ним структур.
Баллизм почти всегда возникает как вторичное расстройство. Причиной
гемибаллизма бывают инсульт, абсцесс, артериовенозная мальформация,
черепно-мозговая травма, гиперосмолярная гипергликемия, опухоль или
рассеянный склероз. В этих случаях кодируют в рубрике G26*.
5. Стереотипии. Выделяют простые стереотипии (движения губ, щелканье
языком, кивки головой), сложные стереотипии (с участием мышц туловища
и конечностей), приводящие к самоповреждению (удары головой, шлепки
по лицу, тыканье пальцами в глаза, кусанье губ или других частей тела).
Следует исключить эпилептические автоматизмы, синдром Туретта, оро
фациальную дискинезию, психогенные стереотипии, синдром беспокой­
ных ног. Стереотипии при психических заболеваниях кодируются в рубри­
ке G26, а стереотипии при поздней дискинезии — в подрубрике G24.0
6. Акатизия — непреодолимая потребность двигаться, неусидчивость. В дан­
ной рубрике кодируется акатизия, не вызванная приемом лекарственных
средств; лекарственная акатизия кодируется в подрубрике G21.1.
G25.9 Экстрапирамидное и дви­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10; на
гательное расстройство не- пример, экстрапирамидный син
уточненное дром неясного генеза

123
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2
G26* Экстрапирамидные и двига­
тельные нарушения при бо­
лезнях, классифицирован­
ных в других рубриках
3
ПРФД. Ишемический инсульт с по­
ражением правого субталамического
ядра на фоне артериальной гипер­
тензии (163.-). Грубый левосторон­
ний гемибаллизм, фаза регресса

10. Экстрапирамидные расстройства

при нарушениях обмена веществ
1 2 3
Е83.0 Нарушение обмена меди ОФД. Гепатолентикулярная дегене­
Болезнь Вильсона рация
ПРФД. Гепатолентикулярная деге­
нерация, экстрапирамидно-корко-
вая форма с выраженной генерали­
зованной дистонией, постуральным
тремором, хореоатетозом, деменцией
средней тяжести, циррозом печени
Примечание. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коно­
валова) проявляется в детском и подросткоюм возрасте, иногда позже (но, как
правило, до 50 лет). Н. В. Коновалов выделял аритмо-гиперкинетическую,
ригидную, дрожательно-ригидную, экстрапирамидно-корковую, брюшную
(без неврологических симптомов) формы. Диагностическое значение имеют:
выявление роговичного кольца Кайзера—Флейшера, снижение содержания
церуплазмина и меди в крови и снижение суточной экскреции меди с мочой

Приложение к гл. 4
«Экстрапирамидные расстройства»
1. Системы оценки степени тяжести паркинсонизма
Унифицированная шка­
Шкала Хен—Яра (1967)
ла оценки болезни
Л.С. Петелин с сотр. в модификации Lindvall с
Паркинсона
(1980) сотр. (1989), Tetrud,
(Fahn, Elton, 1987)
Степень тяжести Langstone (1989)
Степень тяжести
Степень тяжести (баллы)
(баллы)
— 0 ^- с и м п т о м ы отсут­ 0 — симптомы отсут­
ствуют ствуют

124
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

Унифицированная шка­
Шкала Хен-Яра (1967)
ла оценки болезни
Л.С. Петелин с сотр. в модификации Lindvall с
Паркинсона
(1980) сотр. (1989), Tetrud,
(Fahn, Elton, 1987)
Степень тяжести Langstone (1989)
Степень тяжести
Степень тяжести (баллы)
(баллы)
I степень — умеренно 1.0 — о д н о с т о р о н н и е до 59
выраженные симпто­ проявления синдрома
мы: дрожание, ригид­ 1.5 — о д н о с т о р о н н и е
ность, акинезия. Тру­ проявления в сочетании
доспособность сохра­ с вовлечением аксиаль­
нена ной мускулатуры
2.0 — д в у х с т о р о н н и е
проявления без посту­
ральной нестабильности

II степень — выражен­ 2.5 — двусторонние про­ 60-118

ные симптомы: дро­ явления, постуральная
жание, ригидность, нестабильность. Сохра­
акинезия; нарушение нена способность пре­
походки, позы. Трудо­ одолевать постуральную
способность утрачена. нестабильность
Частично ограничено 3.0 — то же, эпизодиче­
самообслуживание ски нуждается в посто­
ронней помощи
4.0 — тяжелая обездви­
женность, в «хорошие»
дни (или часы) может
стоять или ходить без
помощи

III степень — грубо вы­ 5.0 — без посторонней 119-203

р а ж е н н ы й с и н д р о м , помощи прикован к по­
утрата самообслужива­ стели
ния, контрактуры, тро­
фические расстройства

2. Критерии диагностики болезни Паркинсона общества БП

Великобритании (Gibb, Lees, 1988).
Шаг 1. Диагностика синдрома паркинсонизма
Брадикинезия в сочетании не менее чем с одним из следующих симп­
томов: (а) мышечная ригидность; (б) тремор покоя 4-6 Гц; (в) постуральная

125
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярны­

ми, мозжечковыми или проприоцептивными нарушениями.
Шаг 2. Критерии исключения болезни Паркинсона
Повторные инсульты в анамнезе со ступенеобразным прогрессирова-
нием симптомов паркинсонизма; повторные черепно-мозговые травмы в
анамнезе; энцефалит в анамнезе; окулогирные кризы; лечение нейролеп­
тиками на момент появления симптомов; семейный характер заболевания
(более 1 родственника с аналогичным заболеванием); наличие длительной
ремиссии; строго односторонняя симптоматика более 3 лет; паралич взора
вниз; ранняя быстро прогрессирующая вегетативная недостаточность; моз­
жечковые знаки; рано развивающаяся деменция с нарушениями памяти,
речи и праксиса; симптом Бабинского; наличие атрофии мозжечка или
сообщающейся гидроцефалии на КТ; отсутствие реакции на высокие дозы
леводопы (при исключении мальабсорбции); контакт с токсическими ве­
ществами, вызывающими паркинсонизм.
Шаг 3. Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не ме­
нее 3)
Одностороннее начало; тремор покоя; прогрессирующее течение;
сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначаль­
но вовлеченной стороне; высокая эффективность препаратов леводопы
(уменьшение симптомов на 70—100%); выраженные хореиформные дис­
кинезии, индуцированные леводопой; сохранение реакции на леводопу в
течение 5 лет и более; течение заболевания в течение 10 лет и более.

3. Критерии диагностики мультисистемной атрофии

(Gilman et al., 1998)
А. Клинические проявления (характерные для заболевания):
• Вегетативная/тазовая дисфункция (ортостатическая гипотензия со
снижением систолического давления не менее чем на 20 мм рт. ст.
или диастолического — не менее чем на 10 мм рт. ст. в течение
3 мин стояния; недержание мочи и неполное опорожнение моче­
вого пузыря).
• Паркинсонизм (гипокинезия; ригидность; постуральная неус­
тойчивость, не связанная с первичным нарушением зрения,
проприоцепции, вестибулярных или мозжечковых функций;
дрожание покоя и/или постуральное дрожание).
• Мозжечковая атаксия (статолокомоторная атаксия с увеличением
площади опоры, неравномерными по длине и направлению шага­
ми; скандированная речь; дискоординация конечностей; нистагм).

126
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

• Пирамидный синдром (оживление сухожильных рефлексов с на­

личием разгибательных стопных знаков).
Б. Критерии, удостоверяющие диагноз:
• Вегетативная/тазовая дисфункция (ортостатическая гипотен-
зия со снижением систолического давления не менее чем на
30 мм рт. ст., а диастолического — не менее чем на 15 мм рт. ст.
через 3 мин стояния и/или недержание мочи и нарушение
эрекции у мужчин).
• Паркинсонизм (гипокинезия в сочетании не менее чем с одним
другим паркинсоническим симптомом).
• Мозжечковая атаксия (статолокомоторная атаксия в сочетании
не менее чем с одним другим мозжечковым симптомом).
В. Критерии, исключающие диагноз
Начало в возрасте до 30 лет; положительный семейный анамнез; на­
личие анамнестических, клинических или параклинических призна­
ков иного заболевания, способного вызвать аналогичные симтпомы;
галлюцинации, не связанные с приемом лекарственных средств; на­
личие деменции; резкое замедление вертикальных саккад или пара­
лич вертикального взора; признаки нарушения корковых функций
(афазия, синдром «чужой» руки, дисфункция теменной коры).

4. Критерии диагностики прогрессирующего надъядерного

паралича (критерии NINDS-SPSR Litvan etal., 1996)
А. Облигатные признаки:
1. Неуклонно прогрессирующее течение.
2. Начало после 40 лет.
3. Парез вертикального взора (вверх или вниз).
4. Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми
падениями на первом году заболевания.
Б. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
1. Энцефалит в анамнезе.
2. Синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чув­
ствительности.
3. Галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической те­
рапией.
4. Корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной
амнезией; афазией или агнозией).
5. Выраженные рано развивающиеся мозжечковые симптомы,
рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточ-

127
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

ность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройство

мочеиспускания).
6. Выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно
брадикинезии).
7. Нейровизуализационные признаки структурных изменений
головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и
ствола, фокальная (лобарная) атрофия).
8. Болезнь Уиппла.
В. Подтверждающие признаки (не обязательны для диагноза):
1. Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в
проксимальном отделе, чем в дистальном.
2. Патологическая установка шеи (ретроколлис).
3. Отсутствующая, минимальная или преходящая реакция паркин-
сонических симптомов на препараты леводопы.
4. Раннее развитие дисфагии и дизартрии.
5. Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том чис­
ле 2 и более из следующих признаков (апатия, нарушение абст­
рактного мышления, снижение речевой активности, полевое
поведение, эхопраксия) или лобных знаков.

5. Клинико-нейровизуализационные критерии
диагностики сосудистого паркинсонизма
(Левин О. С, 1997)
Диагноз сосудистого паркинсонизма устанавливается при наличии всех
четырех из следующих критериев:
1) сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих трех
симптомов: ригидностью, тремором покоя, постуральной неустой­
чивостью;
2) цереброваскулярное заболевание, выявляемое по данным анам­
неза и клинического осмотра и/или нейровизуализации (КТ/
МРТ);
3) наличие причинно-следственной связи между паркинсонизмом и
цереброваскулярным заболеванием, доказываемое: а) особеннос­
тями течения паркинсонизма (острое или подострое начало, как
правило, в первые 6 месяцев после инсульта, флуктуирующее тече­
ние с периодами быстрого ухудшения, длительной стабилизации
и спонтанного регресса); б) соответствием между клиническими
и нейровизуализационными данными (выявление при КТ/МРТ

128
Глава 4. Экстрапирамидные расстройства

изменений в стратегических для паркинсонизма зонах - множе­

ственных двусторонних ишемических или геморрагических очагов
в скорлупе или бледном шаре, а также очагов в лобных долях,
среднем мозге или таламусе (с одной или обеих сторон), двусторон­
него сливающегося субкортикального лейкоареоза);
4) отсутствие анамнестических или клинических данных, указываю­
щих на иную этиологию паркинсонизма.

В пользу сосудистого паркинсонизма свидетельствуют также:

а) особенности паркинсонического синдрома: отсутствие тремора по­
коя, преимущественное вовлечение нижних конечностей, двусто­
роннее начало, раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной
неустойчивости, отсутствие или нестойкость эффекта препаратов
L-ДОФА;
б) сопутствующие синдромы: выраженный псевдобульбарный син­
дром, пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, рано развива­
ющаяся деменция, тазовые расстройства.

6. Критерии диагностики эссенциального тремора

(Elble, 2000)
A. Основные признаки:
1. Двусторонний постурально-кинетический тремор рук (но тре­
мор покоя) или изолированный тремор головы (в отсутствие
патологической позной установки головы).
2. Отсутствие других неврологических симптомов, за исключени­
ем феномена зубчатого колеса.
Б. Дополнительные признаки:
1. Длительное течение (> 3 лет).
2. Семейный анамнез.
3. Положительная реакция на алкоголь.
B. Признаки, заставляющие усомниться в диагнозе:
1. Односторонний или фокальный тремор, тремор ног, ригид­
ность, брадикинезия, тремор покоя, выраженное изменение
походки.
2. Внезапное или быстрое начало.
3. Прием препарата, способного вызвать или усилить тремор.
4. Изолированный тремор головы на фоне ее патологической по­
зной установки (насильственного наклона или поворота).

129
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

7. Критерии диагностики синдрома Туретта

(The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993)
1. Множественные моторные в сочетании с одним или нескольки­
ми вокальными тиками (не обязательно в одно и то же время).
2. Тики возникают множество раз в день почти еженевно или пе­
риодически на протяжении не менее 1 года.
3. Локализация, число, частота, тип, сложность, тяжесть тиков
меняются во времени.
4. Начало в возрасте до 21 года.
5. Непроизвольные движения и вокализации нельзя объяснить
другим заболеванием или побочным эффектом лекарственных
препаратов.
 Глава 5
Мозжечковые атаксии

1. Врожденная непрогрессирующая мозжечковая атаксия

2. Ранняя мозжечковая атаксия
3. Поздняя мозжечковая атаксия
4. Другие формы наследственных мозжечковых атаксий

Мозжечковая атаксия — с и м п т о м о к о м п л е к с , в к л ю ч а ю щ и й наруше­

н и е р а в н о в е с и я и ходьбы (статолокомоторная атаксия), д и с м е т р и ю
и д и с к о о р д и н а ц и ю в конечностях, и н т е н ц и о н н о е д р о ж а н и е , скан­
д и р о в а н н у ю речь, нистагм, н е к о т о р ы е другие п р и з н а к и и вызван­
н ы й п о р а ж е н и е м мозжечка и с в я з а н н ы х с н и м структур.
М о з ж е ч к о в а я атаксия может быть:

1) п е р в и ч н о й (наследственные и л и и д и о п а т и ч е с к и е мозжечко­
вые атаксии, в основе которых о б ы ч н о лежит нейродегене-
ративный процесс);
2) в т о р и ч н о й (вызывается и н ф е к ц и я м и , опухолями, дегенера­
ц и е й мозжечка п р и гипотиреозе, алкоголизме, п а р а н е о п л а -
стическом с и н д р о м е , мальабсорбции, п о б о ч н ы м действием
лекарственных веществ и т. д.);

131
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

3) в ы з в а н н о й н а с л е д с т в е н н ы м и н е й р о м е т а б о л и ч е с к и м и рас­
стройствами (см. табл. 5.1 в п р и л о ж е н и и ) ;
4) с в я з а н н о й с а н о м а л и я м и развития.

Первичная мозжечковая атаксия может иметь р а н н е е начало (до

20 лет) или позднее начало (после 20 лет). По патоморфологическим
и к л и н и ч е с к и м д а н н ы м т р а д и ц и о н н о выделяют три о с н о в н ы х вари­
анта п е р в и ч н о й мозжечковой атаксии (дегенерации):

1) корковая мозжечковая дегенерация, в о в л е к а ю щ а я преимуще­

ственно клетки к о р ы мозжечка, п р о я в л я ю щ а я с я только моз­
ж е ч к о в о й атаксией и а т р о ф и е й м о з ж е ч к а по д а н н ы м КТ и
МРТ;
2) оливопонтоцеребеллярная дегенерация (атрофия), которая во­
влекает, наряду с к о р о й мозжечка, н и ж н и е оливы, собствен­
ные ядра моста и в о л о к н а , следующие от н и х в о с н о в а н и и
моста и средней н о ж к е мозжечка, и п р о я в л я е т с я с о ч е т а н и е м
мозжечковой атаксии с пирамидными, экстрапирамидны­
м и , б у л ь б а р н ы м и расстройствами, офтальмоплегией, демен-
цией и др., а при нейровизуализации — сочетанной атрофией
мозжечка и ствола с изменением интенсивности сигнала от
стволовых структур и н о ж е к мозжечка;
3) спиноцеребеллярная дегенерация, характеризующиеся сочетан-
н ы м поражением мозжечка и п р о в о д я щ и х путей в с п и н н о м
мозге, иногда с о п р о в о ж д а ю щ и м с я патологией периферичес­
ких нервных волокон и стволовых структур.

В последние годы выяснилось, что границы между этими форма­

ми условны, в одних и тех же семьях могут встречаться различные
клинико-патоморфологические варианты наследственной мозжеч­
ковой атаксии. В связи с этим установить нозологическую принад­
лежность того или другого случая зачастую в о з м о ж н о л и ш ь п р и м о -
лекулярно-генетическом исследовании.
В М К Б - 1 0 ф о р м ы п е р в и ч н о й м о з ж е ч к о в о й а т а к с и и , а также
некоторые варианты атаксии при наследственных нейрометаболи-
ческих заболеваниях кодируются в рубрике G 1 1 « Н а с л е д с т в е н н а я
атаксия». В эту рубрику не включаются атактическая ф о р м а детско­
го церебрального паралича ( G 8 0 . - ) , а также м о з ж е ч к о в а я а т а к с и я
при б о л ь ш и н с т в е наследственных н е й р о м е т а б о л и ч е с к и х заболева­
ний (Е70-Е90).

132
Глава 5. Мозжечковые атаксии

В рамках рубрики выделены пять основных групп заболеваний:

1) в р о ж д е н н ы е (непрогрессирующие) м о з ж е ч к о в ы е атаксии;
2) мозжечковые атаксии с р а н н и м началом;
3) мозжечковые атаксии с п о з д н и м началом;
4) м о з ж е ч к о в а я атаксия с н а р у ш е н и е м р е п а р а ц и и Д Н К ;
5) другие наследственные атаксии.

1. Врожденная непрогрессирующая
мозжечковая атаксия
В р о ж д е н н ы е б о л е з н и (в т о м ч и с л е и а т а к с и и ) подразделяются на
наследственные (генетически обусловленные) и приобретенные во
время беременности и родов. Дополнительное определение п р и фор­
мулировании диагноза «непрогрессирующие» подчеркивает, что име­
ющееся нарушение ф у н к ц и й мозжечка не нарастает в течение ж и з н и .

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики (ПРФД)
G11.0 Врожденная непрогрессиру­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ющая атаксия ПРФД. Аплазия мозжечка с уме­
ренно выраженным атактическим
синдромом, стационарное течение

П р и ч и н а м и в р о ж д е н н о й (непрогрессирующей) атаксии, поми­

мо Д Ц П (кодирующегося в рубрике G 8 0 ) , могут быть: 1) аплазии и
дисплазии мозжечка; 2) врожденная мозжечковая атаксия (не связан­
н а я с Д Ц П ) ; 3) врожденная агенезия червя мозжечка (синдром Жу-
берта); 4) гранулярноклеточная г и п о п л а з и я мозжечка; 5) с и н д р о м
Ж и л е с п и (врожденная атаксия, сочетающаяся с умственной отста­
лостью и ч а с т и ч н о й а н и р и д и е й ) ; 6) с и н д р о м в р о ж д е н н о й астазии.

2. Ранняя мозжечковая атаксия

К данной категории относятся семейные и спорадические (идио-
п а т и ч е с к и е ) случаи п е р в и ч н о й м о з ж е ч к о в о й а т а к с и и , п р о я в и в и в -
ш и е с я до 20 лет. В с е м е й н ы х случаях з а б о л е в а н и й п р е о б л а д а ю щ и й
т и п н а с л е д о в а н и я — а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н ы й , реже в с т р е ч а ю т с я
з а б о л е в а н и я с а у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы м т и п о м передачи.

133
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
G11.1 Ранняя мозжечковая атак­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
сия ПРФД. Болезнь Фридрейха. Атак­
сия мозжечково-сенситивного типа,
атрофия зрительных нервов, тазо­
вые расстройства. Кифосколиоз,
кардиомиопатия с недостаточнос­
тью кровообращения II стадии

Наиболее частым вариантом р а н н е й мозжечковой атаксии явля­

ется атаксия Фридрейха (спиноцеребеллярная дегенерация Фридрей­
ха), наследующаяся по аутосомно-рецессивному типу. Д е г е н е р а ц и и
п р и этом з а б о л е в а н и и подвергаются с п и н а л ь н ы е ганглии, задние
столбы, с п и н о ц е р е б е л л я р н ы е тракты, п е р и ф е р и ч е с к и е н е р в ы ; моз­
ж е ч к о в ы е структуры вовлекается в а р и а б е л ь н о и , к а к п р а в и л о , н а
более позднем этапе развития заболевания. П о м и м о атаксии, обыч­
но н о с я щ е й с м е ш а н н ы й ( м о з ж е ч к о в о - с е н с и т и в н ы й ) характер, от­
мечаются а р е ф л е к с и я , п и р а м и д н ы е з н а к и , н а р у ш е н и я глубокой и
поверхностной чувствительности. Характерны скелетные а н о м а л и и
( к и ф о с к о л и о з , п ол ая стопа), к а р д и о м и о п а т и я (прил., табл. 5.2).
В д а н н о й подрубрике следует также кодировать:
1) атаксию, связанную с недостаточностью витамина Е и клини­
чески н а п о м и н а ю щ у ю атаксию Фридрейха;
2) р а н н ю ю мозжечковую атаксию с с о х р а н н ы м и сухожильными
рефлексами;
3) атаксию с гипогонадизмом (синдром Холмса);
4) атаксию с п и г м е н т н о й р е т и н о п а т и е й и а т р о ф и е й зрительного
нерва;
5) атаксию с катарактой, умственной отсталостью, множествен­
н ы м и скелетными аномалиями, гипогонадизмом (синдром
Маринеску—Шегрена);
6) атаксию с глухотой и умственной отсталостью;
7) атаксию с э к с т р а п и р а м и д н ы м и с и н д р о м а м и ( э с с е н ц и а л ь н ы м
тремором);
8) Х-сцепленную рецессивную спиноцеребеллярную атак с и ю ;
9) эпизодическую атаксию с р а н н и м началом.
В подрубрике следует кодировать и те случаи прогрессирующей
миоклонической атаксии с р а н н и м началом, когда не удается уста­
новить ее нозологическую принадлежность.

134
Глава 5. Мозжечковые атаксии

Прогрессирующая миоклоническая атаксия ( м о з ж е ч к о в а я диссе-

нергия Хаита) характеризуется с о ч е т а н и е м м о з ж е ч к о в о й а т а к с и и
и м и о к л о н и и ( н е э п и л е п т и ч е с к о й и л и э п и л е п т и ч е с к о й ) и представ­
ляет собой с и н д р о м , к о т о р ы й может быть п р о я в л е н и е м различных
нейрометаболических заболеваний (нейроналъных цериоид-липофус-
цинозов, митохондриальных энцефаломиопатий, болезни Унферрих-
та—Лундборга, сиалидоза и др.).
М о з ж е ч к о в а я атаксия, п р о я в л я ю щ а я с я в детском возрасте, ча­
сто связана с н а с л е д с т в е н н ы м и м е т а б о л и ч е с к и м и расстройствами
(см. прил., табл. 5.1). Для них характерны мультисистемность, бы­
стрый темп п р о г р е с с и р о в а н и я , наличие тех и л и иных лабораторных
и з м е н е н и й (см. гл. 8).

3. Поздняя мозжечковая атаксия

К п о з д н и м м о з ж е ч к о в ы м а т а к с и я м , согласно М К Б - 1 0 , о т н е с е н ы
заболевания, «обычно п р о я в л я ю щ и е с я после 20 лет».
К группе мозжечковых дегенерации с п о з д н и м началом относят­
ся аутосомно-доминантные мозжечковые атаксии ( с п и н о ц е р е б е л л я р -
н ы е а т а к с и и ) , а также идиопатические мозжечковые дегенерации.
К л и н и ч е с к и з а б о л е в а н и я могут п р о т е к а т ь к а к и з о л и р о в а н н ы е
( к о р к о в ы е ) м о з ж е ч к о в ы е дегенерации и л и оливопонтоцеребелляр-
н а я а т р о ф и я . К о р к о в а я мозжечковая атаксия наследуется по ауто-
с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу и л и встречается спорадически (болезнь
М а р и — Ф у а — А л а ж у а н и н а ) . Д л я болезни М а р и — Ф у а — А л а ж у а н и н а
характерна п р е и м у щ е с т в е н н а я д е г е н е р а ц и я в е р х н е п е р е д н е й ч а с т и
ч е р в я , п о э т о м у а т а к с и я п о н а ч а л у п р о я в л я е т с я т о л ь к о п р и ходьбе,
в последующем формируется более развернутый м о з ж е ч к о в ы й
синдром.
П р и о л и в о п о н т о ц е р е б е л л я р н о й а т р о ф и и м о з ж е ч к о в а я атак­
с и я с о ч е т а е т с я с д р у г и м и н е в р о л о г и ч е с к и м и п р о я в л е н и я м и : пар­
к и н с о н и з м о м , п и р а м и д н ы м с и н д р о м о м , в е г е т а т и в н о й недоста­
точностью, реже поражением передних рогов и периферических
н е р в о в , х о р е о а т е т о з о м , д е м е н ц и е й , г л а з о д в и г а т е л ь н ы м и наруше­
н и я м и . Б о л ь ш и н с т в о с п о р а д и ч е с к и х случаев о л и в о п о н т о ц е р е б е л ­
лярной атрофии с выраженной вегетативной недостаточностью,
возникающих в позднем возрасте, в настоящее время относят к
м у л ь т и с и с т е м н о й а т р о ф и и ( с м . гл. 11 « З а б о л е в а н и я в е г е т а т и в н о й
нервной системы»).

135
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

С о в р е м е н н ы е генетические к л а с с и ф и к а ц и и о т н о с я т аутосом-
но-доминантные атаксии к 16 т и п а м спиноцеребеллярных атаксий
(прил., табл. 5.3). К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я этих т и п о в спиноцере­
беллярных а т а к с и й в з н а ч и т е л ь н о й степени совпадают, поэтому их
диагностика зачастую в о з м о ж н а л и ш ь п р и Д Н К - и с с л е д о в а н и и .

1 2 3
G11.2 Поздняя мозжечковая атак­ П Р Ф Д . Идиопатическая поздняя
сия мозжечковая атаксия с выражен­
ными статолокомоторными нару­
шениями, дизартрией, быстро про­
грессирующее течение
ПРФД. Спиноцеребеллярная атак­
сия III типа {болезнь Мачадо—Джо­
зеф)* с умеренными статолокомо­
торными расстройствами, пира­
мидным и акинетико-ригидным
синдромами, медленно прогресси­
рующее течение, семейный случай

*Мачадо и Джозеф — фамилии семей, в которых диагностировали на­

следственную семейную форму атаксии, поэтому наименование болезни
не склоняется

Атаксия Мари — наследственная мозжечковая атаксия, описан­

н а я в 1893 г. П. М а р и на о с н о в а н и и анализа нескольких представ­
л е н н ы х в литературе семейных случаев атаксий. П р и последующем
н а б л ю д е н и и о к а з а л о с ь , что в ы д е л е н и е н о в о г о з а б о л е в а н и я б ы л о
о ш и б к о й , а о п и с а н н ы е случаи относятся к р а з н ы м з а б о л е в а н и я м .
В современных к л а с с и ф и к а ц и я х атаксия М а р и не упоминается.
В д а н н о й подрубрике следует кодировать также случаи семейной
эпизодической атаксии. Это группа наследственных заболеваний, на­
следующихся по аутосомно-доминантному типу и п р о я в л я ю щ и х с я
п о в т о р н ы м и приступами мозжечковой атаксии, которые вариабель­
ны по тяжести и продолжаются от нескольких минут до нескольких
д н е й . Во время приступов у больных отмечаются атаксия туловища
и к о н е ч н о с т е й , д и з а р т р и я , н и с т а г м , иногда г о л о в н а я боль, голо­
вокружение, т о ш н о т а . П р и с т у п ы а т а к с и и могут п р о в о ц и р о в а т ь с я
д в и ж е н и е м , ф и з и ч е с к о й нагрузкой, э м о ц и о н а л ь н ы м стрессом или
испугом, п р и е м о м алкоголя и л и б о л ь ш о г о количества углеводов,
началом менструаций.

136
Глава 5. Мозжечковые атаксии

Р а з л и ч и я в к л а с с и ф и к а ц и я х мозжечковых атаксий часто приво­

дят к терминологической путанице. П о э т о м у в табл. 5.4 п р и л о ж е н и я
сделана п о п ы т к а привести в соответствие к л а с с и ф и к а ц и о н н ы е схе­
м ы , р а з р а б о т а н н ы е р а з л и ч н ы м и авторами.

4. Другие формы наследственных

мозжечковых атаксий
1
G11.3 Мозжечковая атаксия с на­ ОФД. Атаксия-телеангиоэктазия
рушением репарации ДНК ПРФД — см. примечание
Телеангиоэктатическая атак­
сия [синдром Луи-Бар]
Исключены: синдром Кок-
кейна (Q87.1), пигментная
ксеродермия (Q82.1)

Примечание. Атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар) — редкое ау-

тосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в первые годы жиз­
ни статолокомоторной атаксией, нистагмом, дизартрией, арефлексией,
миоклонией, гипестезией в дистальных отделах конечностей, задержкой
развития. Характерны также телеангиоэктазии (особенно в конъюнкти­
ве глаз), иммунодефицит с гипоплазией тимуса, недостаточностью IgA
и IgG2, частые легочные инфекции и злокачественные новообразования
системы крови (лейкозов, лимфом) и других органов.
Пигментная ксеродермия — редкое аутосомно-рецессивное заболевание,
также связанное с нарушением репарации ДНК, проявляющееся в ран­
нем детстве повышенной чувствительностью кожи к солнечному свету,
задержкой развития, микроцефалией, атаксией, хореей, пирамидными и
переднероговыми проявлениями, полиневропатией, надъядерной офталь
моплегией.
Синдром Коккейна — аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющее
ся на 2-м году жизни задержкой роста и психического развития. В после­
дующем развиваются атаксия, спастичность, полиневропатия, тугоухость,
нарушение зрения вследствие катаракты, атрофии зрительного нерва и
пигментной дегенерации сетчатки, нарушение слезоотделения. Харак­
терен внешний вид: большие уши, орлиный нос, глубоко посаженные
глаза, выступающий подбородок, гиперпигментация кожи, карликовость с
множественной контрактурой суставов. Часто отмечается кальцификация
базальных ганглиев

G11.8 Другие наследственные ОФД. Наследственная мозжечко­

атаксии вая атаксия

137
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
Примечание. В подрубрике G11.8 следует кодировать случаи мозжечковой
атаксии, не включенные в предыдущие рубрики
G11.9 Неуточненные наследствен­ Код для статистического учета не-
ные атаксии (мозжечковые уточненных мозжечковых дегене­
дегенерации) рации

Приложение к главе 5
«Мозжечковые атаксии»
Таблица 5.1

Наследственные атаксии с известным метаболическим дефектом

Заболевания,
Преходящие Прогрессирующие связанные
атаксии атаксии с нарушением
репарации ДНК
С гипераммониемией Недостаточность гекса- Атаксия — теле-
• недостаточность аргини- минидазы ангиоэктазия
носукциназы Сфингомиелинозы (болезнь Пигментная ксе­
• недостаточность аргиназы Нимана—Пика типа С) родермия
• гиперорнитинемия, недо­ Холестанолоз Синдром Кок-
статочность орнитинтран- Лейкодистрофии (метах- кейна
скарбамилазы (цитрулли- роматическая, глобоидо-
немия) клеточная с поздним на­
Аминоацидурии чалом, адренолейкомие-
• болезнь Гартнупа лоневропатия)
• изовалериановая ациде- Митохондриальные энце-
мия фаломиопатии
• перемежающаяся кетоа- Абеталипопротеинемия
цидурия с накоплением Гипобеталипопротеине-
кетокислот с разветвлен­ мия
ной цепью Изолированная недоста­
• нарушения метаболизма точность витамина Е
пирувата и лактата Гепатолентикулярная де­
• недостаточность пиру- генерация
ватдегидрогеназы Нейрональные цероид-
• недостаточность пиру- липофусцинозы
ваткарбоксилазы Сиалидоз
• синдром Лея Ихтиоз и тапеторетиналь-
• множественная недоста­ ная дистрофия (недостаточ­
точность карбоксилаз ность арилсульфатазы С)

138
Глава 5. Мозжечковые атаксии

1
S
«о
а и 2 Н
яг Си
з
9* ч _ w
S
s 5,
« S
со а>
ч
Ж
се
о я а 2 и
ж о
ч я s
О с 5 S 53
3
х §
1
се ж
З
4
о* о к ° ч ф ж
о св
ч U с U с н О
ч

Ж о
х
Я
ж
ч
<и ж
н Сц
ж
сх s
О
со т
Ж *
о. ч со <и ж *
е S <и о S ж о
св н о
В •&
о pa О й * 8. &
a ВО
а о w
и s я и
«
fr­
се Н 05
< о.
5a
ee
я 3
В
а. 2
в
В 3 05
в. в Ж
в X
«J о •&
X S
о
05 О
Ж а
Ж а. н н
и в ж со св св
ж О Ж
9» 3 в
' с ж -г
е-
« § К си
* « О
<U 05 О Н о
Ч Л -& Св j r
Ч о
Рьн С 5 5 и й

S
ё Н ю
о IT а 3
си св го
ж со _
О S g

139
 Таблица 5.3

Генетическая классификация аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий

Локализация Типичный Продолжи­

Дефектный
Название генетическо­ Частота возраст тельность Дополнительные синдромы
белок
го дефекта начала течения
1 2 3 4 5 6 7
СЦА* 1-го типа 6р22-р23 Атаксин-1 5-10% 4-е десяти­ 10-20 лет Атаксия с офтальмопарезом,
летие пирамидными и экстрапира­
мидными синдромами, поли­
невропатией
СЦА 2-го типа 12q23-q24.1 Атаксин-2 15% 3—4-е деся­ 5—30 лет Атаксия с замедлением саккад,
тилетие полиневропатия, деменция,
минимальными пирамидными
и экстрапирамидными прояв­
лениями

СЦА 3-го типа 14q24-q32 Атаксин-3 15-25% 4-е десяти­ 10-15 лет Атаксия с офтальмопарезом,
(болезнь Мача- летие пирамидными, экстрапирамид­
до—Джозеф) н ы м и , амитрофическим син­
дромами, полиневропатией

СЦА 4-го типа 16q24 Редко 4—5-е деся­ Нормальная Атаксия с нормальными гла­
тилетие продолжи­ зодвигательными функциями,
т е л ь н о с т ь сенсорной аксональной по-
жизни лиенвропатией, пирамидными
знаками
 Продолжение табл. 5.3

1 2 3 4 5 6 7
СЦА 5-го типа Центромер- Редко Вариабель­ Десятиле­ Атаксия, дизартрия, раннее на­
ная область ное тия чало, отсутствие дополнитель­
11-й хромо­ ных синдромов, медленно про­
сомы грессирующее течение
СЦА 6-го типа 19р13 Альфа1А- 15% Вариабелен Десятиле­ Чисто мозжечковая симптома­
субъедини- тия тика (атаксия, дизартрия), вы­
ца вольтаж- раженный нистагм, возможна
зависимого лишь легкая сенсорная полинев­
кальциево­ ропатия с преимущественным
го канала нарушением проприоцептивной
чувствительности. Первоначаль­
но атаксия может иметь эпизо­
дический характер
СЦА 7-го типа Зр14-р21 Атаксин-7 5% 3—4-е деся­ 1 -40 лет Атаксия, офтальмопарез, сниже­
тилетие ние зрения вплоть до слепоты,
дизартрия, патологические стоп­
ные знаки, пигментная дегенера­
ция сетчатки, при раннем начале
— тяжелое течение, при позднем
начале — более мягкое течение.
У детей заболевание может про­
явиться раньше, чем у родителей
СЦА 8-го типа 13q21 2-5% 3—4-е деся­ Нормальная Атаксия, дизартрия, нистагм,
тилетие продолжи­ спастичность в ногах, легкая по­
т е л ь н о с т ь линевропатия со снижением ви­
жизни брационной чувствительности
 Продолжение табл. 5.3

1 2 3 4 5 б 7
СЦА 22ql3 Редко 36 лет 9 лет Атаксия, дизартрия, нистагм,
10-го типа сложные парциальные и гене­
рализованные судорожные эпи­
лептические припадки
СЦА 15ql4-q21 Редко 3—4-е деся­ Нормальная Чисто мозжечковая симптома­
11 -го типа тилетия продолжи­ тика (статолокомоторная и ко-
т е л ь н о с т ь нечностная атаксия, дизартрия,
жизни вертикальный нистагм), иногда
с гиперрефлексией; медленное
прогрессирование
СЦА 5 q31-q33 П р о т е и н - Редко То же Тремор, гипокинезия, гипер­
12-го типа фосфатаза рефлексия, дистония, атаксия,
2A вегетативная недостаточность,
деменция (на поздней стадии)
СЦА 19ql3 Редко Детский Нормальная Атаксия, гиперрефлексия, па­
13-го типа возраст продолжи­ тологические стопные знаки,
тельность дизартрия, дисфагия, тяжелая
жизни умственная отсталость
СЦА 19ql3.4 Редко 2—4-е деся­ ? Атаксия с аксиальной миокло-
14-го типа тилетие нией
СЦА 8q - Редко После 2-го ? Атаксия, тремор головы
16-го типа десятилетие
Дентаторубро- 12pl3 Атрофии-1 Редко 1—7 десяти­ 10-20 лет Атаксия, хорея, м и о к л о н и я ,
паллидолюисо- летие эпилептические припадки, де­
ва дегенерация менция
 Окончание табл. 5.3

1 2 3 4 5 6 7
Эпизодическая 12р13 Белок калие­ ? 2—15 лет Десятиле­ Миокимия, приступы атаксии,
атаксия 1-го вого канала тия вызванные физической нагруз­
типа KCNA1 к о й , продолжительностью от
нескольких секунд до несколь­
ких минут
Эпизодическая 19р13.1- Альфа 1- 3—50 лет Десятиле­ Нистагм, приступы от несколь­
атаксия 2-го р13.2 субъеди- тия ких минут до нескольких часов,
типа ница каль­ головокружение, позднее посто­
циевого янная симптоматика, миокимия
канала отсутствует
CACNL1A4
Эпизодическая 2q22-23 Белок ? Десятиле­ Сочетание признаков мозжеч­
атаксия 3-го кальциево­ тия ковой и вестибулярной атак­
типа («периоди­ го накала сии, резистентность приступов
ческая вести- CACNB4 к ацетазоламиду, миокимия от­
буломозжечко- сутствует
вая атаксия»)
Эпизодическая ? Десятиле­ Приступы от нескольких минут
атаксия 4-го тия до нескольких часов, атаксия со­
типа четается с вращательным голово­
кружением, шумом в ушах, бы­
стро регрессирует под влиянием
ацетазоламида, в межприступ ном
периоде возможна миокимия

* СЦА — спиноцеребеллярная атаксия.

£ Таблица 5.4
Классификации поздних мозжечковых атаксий

Современная (генетичес­
Greenfield (1954) Konigsmark, Weiner (1970) Harding (1984)
кая) классификация
Тип А (Менцеля)
1
Аутосомно-доминантная ОПЦА I (Менцеля) АДМА* ,1тип СЦА1
ОПЦА* ОПЦА IV (Шута) СЦА1
Тип 1: фридрейхоподоб- СЦА2
ный СЦАЗ
Тип 2: мозжечковый СЦА4
Тип 3: спастический СЦА5
СЦА6
С деменцией ОПЦА V: деменция
С амиотрофией
2
Со слепотой ОПЦА III (с дегенерацией АДМА II (с дегенерацией сет­ СЦА7
сетчатки) чатки)
«Специальный тип» АДМА I I P : чисто мозжечковая СЦА6 и др.
(Becker, 1969) дегенерация с очень поздним
началом
АДМА IV: миоклония, глухота
Вариант Eadie (1975) АДМА с эссенциальным тремо­
ром
Эпизодическая аутосомно-доми­ Эпизодическая атаксия
нантная атаксия Тип 1: миокимии
Тип 2: нистагм
 Окончание табл. 5.4

Современная (генетичес­
Greenfield (1954) Konigsmark, Weiner (1970) Harding (1984)
кая) классификация
Тип В (Холмса) О П Ц А I I ( Ф л и к л е р а — Аутосомно-рецессивная мозжеч­ ?
Аутосомно-рецессивная Винклера) ковая атаксия
церебеллооливарная дегене­ Аутосомно-рецессивная
рация с гипогонадизмом ОПЦА
ОПЦА VII (другие формы, ?
например, с очень поздним
началом и деменцией)
— — Х-сцепленная мозжечковая атак­ ?
сия
С п о р а д и ч е с к а я церебел­ ОПЦА VIII Поздняя идиопатическая моз­ Мультисистемная атро­
лооливарная дегенерация жечковая атаксия фия
(Мари) Тип А (Мари) Спорадическая ОПЦА с
Спорадическая ОПЦА (Де- Тип В (с выраженным тремо­ включениями
жерина—Тома) ром)
Тип С (Дежерина—Тома)

* ОПЦА — оливопонтоцеребеллярная атрофия, АДМА — аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия.

1
По данным клинико-генетических исследований АДМА I типа соответствуют СЦА1, СЦА2, СЦАЗ, СЦА7, СЦА8, СЦА12.
2
По данным клинико-генетических исследований АДМА II типа соответствуют СЦАЗ, СЦА5, СЦА6.
3
По данным клинико-генетических исследований АДМА III типа соответствуют СЦА10, СЦА11.
 Глава 6
Дегенеративные заболевания
с поражением двигательных нейронов

1. Спинальные амиотрофии
2. Боковой амиотрофический склероз

3. Наследственная спастическая параплегия

(болезнь Штрюмпелля)

В д а н н о й главе рассматриваются дегенеративные заболевания, из­

бирательно п о р а ж а ю щ и е двигательные н е й р о н ы : с п и н а л ь н ы е ами­
о т р о ф и и , б о к о в о й а м и о т р о ф и ч е с к и й склероз и наследственная спа­
стическая параплегия.

1. Спинальные амиотрофии
Спинальные амиотрофии - группа наследственных заболеваний, харак­
теризующихся избирательной дегенерацией двигательных нейронов
передних рогов спинного мозга. К л и н и ч е с к и п р о я в л я ю т с я медлен­
но н а р а с т а ю щ и м и о т н о с и т е л ь н о с и м м е т р и ч н ы м и слабостью, атро­
фией и ф а с ц и к у л я ц и я м и м ы ш ц , чаще всего в п р о к с и м а л ь н ы х

146
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов

отделах к о н е ч н о с т е й . Д л я н е к о т о р ы х в а р и а н т о в х а р а к т е р н о пора­
ж е н и е д и с т а л ь н ы х м ы ш ц , а с и м м е т р и ч н о е п о р а ж е н и е и л и вовлече­
ние бульбарной мускулатуры. Диагноз подтверждается д а н н ы м и Э М Г
(прил., табл. 6.1). В некоторых случаях возможна молекулярно-гене-
тическая диагностика.
Сп и н а л ь н ые а м и о т р о ф и и кодируются в рубрике G12 («Спиналь-
н а я м ы ш е ч н а я а т р о ф и я и родственные синдромы»).

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики (ПРФД)
1 2 3
G12.0 Детская спинальная мышеч­ ОФД. Спинальная амиотрофия I ти­
ная атрофия I типа [Вердни­ па (болезнь Верднига—Гофмана)
га—Гофмана] ПРФД. Спинальная амиотрофия
I типа с выраженной диффузной
гипотонией и грубой задержкой
моторного развития

Примечание. Болезнь Верднига—Гофмана — аутосомно-рецессивное забо­

левание, которое обычно проявляется на 2—4-м месяце жизни диффузной
гипотонией и грубой задержкой моторного развития; реже имеет врожден­
ный характер. Большинство больных погибают в течение 12—18 месяцев.
Генетический дефект выявлен на 5-й хромосоме (в гене, кодирующем бе­
лок, способствующий выживанию двигательных нейронов)

G12.1 Другие наследственные спи­ ОФД. Спинальная амиотрофия

нальные мышечные атро­ ПРФД. 1. Спинальная амиотрофия
фии III типа, (болезнь Кугельберга—Ве-
ландер) с выраженной слабостью и
амиотрофией мышц конечностей и
нарушением локомоторной функ­
ции, медленно прогрессирующее
течение.
2. Бульбос пинальная амиотрофия
с умеренно выраженным прокси­
мальным тетрапарезом, резко вы­
раженным бульбарным синдромом,
умеренным постуральным тремором
и эндокринопатией (умеренный са­
харный диабет, гипогонадизм)

147
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
Примечание. В данной подрубрике кодируются:
1. Спинальная амиотрофия II типа (спинальная амиотрофия детского воз­
раста) характеризуется более медленным, чем при болезни Верднига—
Гофмана, прогрессированием.
2.) Спинальная амиотрофия III типа (ювенильная спинальная амиотрофия,
или болезнь Кугельберга—Веландер) начинается в возрасте 2-17 лет. Мно­
гие больные длительно сохраняют способность к самостоятельному пере­
движению и нередко имеют нормальную продолжительность жизни.
3. Спинальная амиотрофия IV типа проявляется после 30 лет слабостью и
похудением мышц проксимальных отделов конечностей, наследуется по
аутосомно-доминантному типу.
4. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — рецессивное сцепленное с
Х-хромосомой заболевание, обычно проявляющееся на четвертом-пятом
десятилетии слабостью бульбарных мышц (дисфагия, дизартрия), медлен­
но нарастающими слабостью и атрофией мышц в проксимальных отделах
конечностей. В последующем присоединяются слабость мимической му­
скулатуры, атрофия и фасцикуляции в языке и периоральной мускулатуре,
генерализованные фасцикуляции, крампи, постуральный тремор, сен­
сорная полиневропатия; часто выявляются гинекомастия, импотенция,
гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет.
В основе заболевания лежит мутация в виде увеличения числа копий («экс­
пансии») тринуклеотидного фрагмента цитозин-аденин-гуанин (ЦАГ) в
области гена, кодирующего белок андрогенового рецептора и лежащего
на Х-хромосоме. От поколения к поколению число повторов ЦАГ может
увеличиваться, что приводит ко все более раннему проявлению заболева­
ния (феномен антиципации).
5. Бульбоспинальная амиотрофия детского возраста Фацио—Лонде (син.:
прогрессирующий бульбарный паралич детского возраста) характеризует­
ся быстро прогрессирующей дегенерацией двигательных ядер черепных
нервов, проявляется в детском или подростковом возрасте нарастающим
нарушением речи, глотания, двусторонней слабостью мимических мышц,
стридором; иногда наблюдаются пирамидные знаки, слабость жеватель­
ных и глазодвигательных мышц, снижение слуха. Позднее в связи с во­
влечением передних рогов шейного отдела спинного мозга возникает сла­
бость дыхательных мышц; летальный исход наступает через несколько лет
после начала заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному или
аутосомно-рецессивному типу.
6. Бульбоспинальная амиотрофия Ван Лере отличается от амиотрофии Фа­
цио—Лонде отсутствием глухоты.
7. Дистальная форма спинальной амиотрофии характеризуется преимуще­
ственным вовлечением дистальных отделов конечностей, обычно про­
является у взрослых.

148
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов

1 2 3
8. Фокальные формы спинальной амиотрофия являются фенокопиями
определенных форм прогрессирующих мышечных дистрофий: скапулопе-
рионеальной, лицеплечелопаточной, плечелопаточной, окулофарингеаль-
ной форм, лицеплечелопаточной формы со снижением чувствительности
(Давиденкова)
G12.8 Другие спинальные мышеч­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ные атрофии и родственные
синдромы
Примечание. Код зарезервирован для учета других, не указанных выше
вариантов спинальных амиотрофий
G12.9 Спинальная мышечная атро­ Код предназначен для статистиче­
фия неуточненная ского учета неуточненных диагно­
зов спинальной амиотрофий

2. Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — идиопатическое дегенера­
тивное заболевание Ц Н С , с и з б и р а т е л ь н ы м п о р а ж е н и е м двигатель­
н ы х н е й р о н о в п е р е д н и х рогов с п и н н о г о мозга и мозгового ствола
( п е р и ф е р и ч е с к и х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в ) и к о р к о в ы х (централь­
н ы х ) д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в и характеризуется н е у к л о н н ы м п р о -
г р е с с и р о в а н и е м . Б А С — п р е и м у щ е с т в е н н о спорадическое заболева­
н и е , но в 5—10% случаев имеет с е м е й н ы й характер (передается по
аутосомно-доминантному типу). В части с е м е й н ы х случаев выявле­
на мутация на д л и н н о м плече 21-й х р о м о с о м ы — в гене, кодирую­
щ е м ф е р м е н т супероксиддисмутазу-1.
БАС ч а щ е всего н а ч и н а е т с я в возрасте 50—70 лет с асимметрич­
н о й слабости и похудания м ы ш ц в дистальных отделах рук и / и л и
ног, реже — с р а з в и т и я бульбарных н а р у ш е н и й и л и спастического
тетра- и л и п а р а п а р е з а . В б о л ь ш и н с т в е случаев в т е ч е н и е 2 - 3 лет
вовлекаются все к о н е ч н о с т и и бульбарная мускулатура.
Д и а г н о з подтверждается:

• сочетанием признаков поражения периферических двигатель­

ных н е й р о н о в ( а т р о ф и я , слабость м ы ш ц , ф а с ц и к у л я ц и и ) и
центральных двигательных н е й р о н о в (оживление сухожиль­
н ы х р е ф л е к с о в , патологические с т о п н ы е и кистевые рефлек­
сы, у м е р е н н а я спастичность), по м е н ь ш е й мере, в двух-трех
регионах тела (бульбарная мускулатура, руки, н о г и ) ;

149
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

• сочетанием п р и з н а к о в бульбарного и псевдобульбарного па­

раличей;
• быстрым прогрессированием с развитием летального исхода
в течение н е с к о л ь к и х лет;
• отсутствием глазодвигательных н а р у ш е н и й , тазовых нару­
ш е н и й и других п р о я в л е н и й вегетативной н е д о с т а т о ч н о с т и ,
нарушений зрения и общей чувствительности, деменции
альцгеймеровского типа, клинических или параклиничес­
к и х п р и з н а к о в других з а б о л е в а н и й , в ы з ы в а ю щ и х пораже­
н и е двигательных н е й р о н о в ;
• д а н н ы м и Э Н М Г , к о т о р а я выявляет д е н е р в а ц и о н н ы е изме­
н е н и я , с в я з а н н ы е с р а с п р о с т р а н е н н ы м п о р а ж е н и е м клеток
передних рогов, в том числе п р и и с с л е д о в а н и и к л и н и ч е с к и
интактных конечностей (в отсутствии существенных наруше­
н и й п р о в е д е н и я импульсов п о нервам).

Выделяют следующие ф о р м ы БАС: 1) в ы с о к а я ; 2) бульбарная;

3) ш е й н о - г р у д н а я ; 4) п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в а я [ Х о н д к а р и а н О.А. и
соавт., 1978].
Высокая (церебральная) форма в ы я в л я е т с я у 1—2% б о л ь н ы х с
БАС и характеризуется о т н о с и т е л ь н о и з б и р а т е л ь н ы м пораже­
нием двигательных нейронов передней центральной извилины
(и соответственно к о р т и к о с п и н а л ь н ы х и к о р т и к о б у л ь б а р н ы х
трактов). П р о я в л я е т с я спастическим тетрапарезом ( н и ж н и м па-
р а п а р е з о м ) , к о т о р ы й о б ы ч н о сопровождается псевдобульбар­
н ы м синдромом. П р и этом п р и з н а к и п о р а ж е н и я перифериче­
ских двигательных нейронов выражены минимально. К данной
форме близок так называемый первичный боковой склероз, кото­
рый рассматривают как самостоятельный вариант заболевания
д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в . О н п р о я в л я е т с я т о л ь к о п р и з н а к а м и по­
р а ж е н и я ц е н т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в , тогда к а к клини­
ч е с к и е и л и э л е к т р о м и о г р а ф и ч е с к и е п р и з н а к и п о р а ж е н и я пери­
ферических двигательных нейронов передних рогов с п и н н о г о
м о з г а ( ф а с ц и к у л я ц и и , а т р о ф и и м ы ш ц и т. д . ) , в о т л и ч и е от Б А С ,
отсутствуют. Т е ч е н и е м о ж е т б ы т ь б ы с т р о п р о г р е с с и р у ю щ и м ( с
л е т а л ь н ы м и с х о д о м в т е ч е н и е 3 лет от н а ч а л а с и м п т о м о в ) и л и ,
реже, медленно прогрессирующим. На начальной стадии сложен
дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом, адрено-
лейкодистрофией.

150
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов

О п и с а н ы г е м и ф о р м а и л и а с и м м е т р и ч н а я ф о р м а первичного бо­
кового склероза, которые в настоящее время рассматриваются к а к
проявления фокальных (асимметричных) дегенерации головного
мозга (см. «Нейродегенеративные заболевания, п р о я в л я ю щ и е с я на­
р у ш е н и е м в ы с ш и х мозговых ф у н к ц и й » ) .
П р и бульварной форме ( 2 5 % больных) д о м и н и р у е т бульбарный
с и н д р о м , в ы з в а н н ы й п о р а ж е н и е м ядер каудальной группы череп­
ных нервов, позднее п р и с о е д и н я ю т с я а м и о т р о ф и й и ф а с ц и к у л я ц и и
на конечностях, п и р а м и д н а я недостаточность. Бульбарный паралич
нередко сопровождается п р и з н а к а м и псевдобульбарного синдрома
( о ж и в л е н и е н и ж н е ч е л ю с т н о г о р е ф л е к с а , н а с и л ь с т в е н н ы й смех и
плач и т. д.).
П р и шейно-грудной форме (около 50% случаев) развивается сме­
ш а н н ы й ( ц е н т р а л ь н о - п е р и ф е р и ч е с к и й ) паралич верхних конечнос­
тей и н и ж н и й с п а с т и ч е с к и й паралич.
П р и пояснтно-крестцовой форме (20—25% больных) заболева­
н и е н а ч и н а е т с я с вялого паралича н и ж н и х к о н е ч н о с т е й , а в после­
д у ю щ е м имеет восходящее течение, п р и ч е м п р и з н а к и п о р а ж е н и я
п е р и ф е р и ч е с к и х н е й р о н о в д о п о л н я ю т с я о ж и в л е н и е м сухожильных
р е ф л е к с о в и п о я в л е н и е м патологических стопных з н а к о в .
В о т д е л ь н ы й в а р и а н т БАС и н о г д а в ы д е л я ю т т а к н а з ы в а е м ы е
синдромы «БАС-плюс»:

1) БАС, с о ч е т а ю щ и й с я с л о б н о - в и с о ч н о й д е м е н ц и е й , обнару­
живается в 5—10% случаев заболевания, чаще всего в семей­
ных случаях (в некоторых из них обнаружена мутация гена на
д л и н н о м плече 9-й х р о м о с о м ы ) ; к а к и другие в а р и а н т ы бо­
л е з н и двигательных н е й р о н о в , кодируется в рубрике G12.2;
2) БАС, с о ч е т а ю щ и й с я с л о б н о й д е м е н ц и е й и п а р к и н с о н и з м о м
и с в я з а н н ы й с мутацией на д л и н н о м плече 17-й хромосомы
(кодируется в рубрике G23.8).

П о м и м о БАС, в рубрике G12.2 кодируются и другие ф о р м ы бо­

л е з н и двигательных н е й р о н о в :

• прогрессирующая спинальная мышечная атрофия, о т л и ч а ю щ а я

от БАС отсутствием п р и з н а к о в поражения центральных мото­
н е й р о н о в , а от наследственных с п и н а л ь н ы х а м и о т р о ф и й —
более б ы с т р ы м т е ч е н и е м и н е р е д к о й а с и м м е т р и е й проявле­
ний;

151
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

• доброкачественная мономелическая амиотрофия (сегментар­

н а я ф о р м а болезни двигательных н е й р о н о в ) .

G12.2 Болезнь двигательного ней­ ОФД. Болезнь двигательных ней­

рона ронов (боковой амиотрофический
Семейная болезнь двига­ склероз)
тельного нейрона ПРФД — см. примечание
Боковой склероз:
• амиотрофический
• первичный
Прогрессирующий:
• бульварный паралич
• спинальная мышечная
атрофия

Примечание. При формулировании диагноза следует указать: 1) спорадический

или семейный характер заболевания; 2) форму (шейно-грудную, пояснично-
крестцовую, бульбарную, высокую); 3) преимущественную локализацию,
тип и степень выраженности парезов. При формулировании диагноза следует
также указать стадию БАС: I — субъективные жалобы в отсутствие ограничений
трудоспособности (продолжительность до 2-3 лет); II — двигательные
нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности
продолжительность от 6 мес до 2 лет); III — распространенные параличи,
больной нуждается в посторонней помощи (продолжительность от 3 мес. до
2 лет); IV — терминальная, выраженные бульбарные расстройства, резкое
ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания (продолжительность
от 3 мес. до 1 года).
Данную подрубрику используют и при двойном кодировании в тех случаях,
когда поражение двигательных нейронов вызвано иными заболеваниями:
болезнью Крейтцфельдта—Якоба (А81.0), наследственной спастической
параплегией (G11.4), о п о я с ы в а ю щ и м герпесом (В02.2), болезнью
Гентингтона(ОЮ), гиперпаратиреозом (Е21), гипертиреозом (Е05), лучевой
миелопатией (G95.8), интоксикацией свинцом (Т 56.0), болезнью Мачадо—
Джозеф (G11.2), мультисистемной атрофией (G90.3)

3. Наследственная спастическая параплегия

(болезнь Штрюмпелля)
Наследственная спастическая параплегия (НСП), или болезнь
Штрюмпелля, — о б щ е е н а з в а н и е г р у п п ы наследственных миелопа­
тии, п р о я в л я ю щ и х с я м е д л е н н о п р о г р е с с и р у ю щ е й н и ж н е й с п а с -

152
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов

тической параплегией. Патоморфологической основой является

а к с о н а л ь н а я д е г е н е р а ц и я , н а и б о л е е в ы р а ж е н н а я в самых д л и н н ы х
н и с х о д я щ и х и в о с х о д я щ и х трактах ( к о р т и к о с п и н а л ь н ы х , з а д н е с -
толбовых, в м е н ь ш е й с т е п е н и с п и н о ц е р е б е л л я р н ы х ) . Н С П может
п р о я в и т ь с я в л ю б о м возрасте, но ч а щ е дебютирует на втором-чет-
вертом д е с я т и л е т и и . Т е ч е н и е м е д л е н н о п р о г р е с с и р у ю щ е е , и н в а л и -
д и з а ц и я может н е наступать д е с я т и л е т и я м и .
П р и так называемом изолированном («неосложненном») вариан­
те Н С П основное проявление — н и ж н и й спастический парапарез,
который может сопровождаться легким с н и ж е н и е м болевой и виб­
р а ц и о н н о й чувствительности, парестезиями в дистальных отделах
ног. На поздней стадии присоединяются императивные позывы, пе­
риодическое недержание мочи. Черепная и н н е р в а ц и я и ф у н к ц и я рук
остаются сохранными.
П р и т а к н а з ы в а е м ы х «осложненных» формах Н С П ( « Н С П -
плюс») парапарез сочетается с атрофией зрительных нервов, пигмент­
н ы м ретинитом, дистальными а м и о т р о ф и я м и , нистагмом, мозжечко­
вой атаксией, умственной отсталостью или деменцией, экстрапира­
м и д н ы м и синдромами, нейросенсорной тугоухостью, ихтиозом.
К настоящему времени идентифицированы 17 генетических локу-
сов, связанных с изолированной и/или о с л о ж н е н н о й ф о р м а м и Н С П ,
б о л ь ш и н с т в о из н и х п р е д с т а в л е н ы в п р и л о ж е н и и (прил., табл. 6.2).
К о с о б ы м ф о р м а м Н С П относятся:

1) синдром Шегрена—Ларссона (передается по аутосомно-ре-

ц е с с и в н о м у типу, п р о я в л я е т с я с р о ж д е н и я , к л ю ч е в ы е при­
з н а к и —- и х т и о з , у м с т в е н н а я отсталость, р е т и н о п а т и я , ге­
н е т и ч е с к и й д е ф е к т н а й д е н н а 17-й х р о м о с о м е ) ;
2) синдром Вера (передается по аутосомно-рецессивному, реже
д о м и н а н т н о м у типу, ключевой п р и з н а к — а т р о ф и я зритель­
ного нерва);
3) синдром Къеллина ( п е р е д а е т с я по а у т о с о м н о - р е ц е с с и в н о м у
типу, с детства п р о я в л я е т с я умственной отсталостью и деге­
н е р а ц и е й сетчатки, позднее п р и с о е д и н я е т с я параплегия);
4) Н С П в с о ч е т а н и и с т я ж е л о й с е н с о р н о й п о л и н е в р о п а т и е й
(передается по аутосомно-рецессивному и л и аутосомно-до-
минантному типам);
5) Н С П в сочетании с дистальной а м и о т р о ф и е й (тип наследова­
н и я вариабельный);

153
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

6) синдром Аллана-Герндона (передается по рецессивному Х-сцеп-

ленному типу, проявляется в р а н н е м детском возрасте задерж­
к о й развития, м ы ш е ч н о й г и п о т о н и е й , атаксией, параплеги­
ей, ген н а й д е н в локусе Xq21).

Д и а г н о з Н С П облегчается п о л о ж и т е л ь н ы м с е м е й н ы м анамне­
зом, м е д л е н н о прогрессирующим течением (что исключает Д Ц П с
н е п р о г р е с с и р у ю щ и м дефектом) (прил., табл. 6.3). В спорадических
случаях диагностика в о з м о ж н а л и ш ь после и с к л ю ч е н и я всех других
возможных п р и ч и н п о р а ж е н и я с п и н н о г о мозга, включая рассеян­
н ы й склероз, к о м п р е с с и ю с п и н н о г о мозга, краниовертебральную
а н о м а л и ю , ф у н и к у л я р н ы й миелоз, н е й р о с и ф и л и с , а также опухоль
парасагиттальной области и наследственную генерализованную мы­
ш е ч н у ю д и с т о н и ю , реагирующую н а леводопу (болезнь С е г а в ы ) ,
в н е ш н е иногда н а п о м и н а ю щ у ю спастическую параплегию.

1 2 3
G11.4 Наследственная спастиче­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ская параплегия ПРФД. Наследственная спастиче­
ская параплегия, спорадический слу­
чай, осложненная форма с умерен­
ным нарушением функции нижних
конечностей, атрофией зрительных
нервов, легкой мозжечковой атаксией,
медленный темп прогрессирования
Примечание. При формулировании диагноза указываются: 1) семейный
или спорадический характер случая; 2) тип наследования (при семейных
случаях); 3) форма (изолированная или осложненная); 4) темп прогресси­
рования (медленный, умеренный, быстрый); 5) степень нарушения функ­
ции нижних конечностей (легкая, умеренная, тяжелая); 6) сопутствующие
синдромы и степень их выраженности
Глава 6. Дегенеративные заболевания с поражением двигательных нейронов

^!
X Ж
ж ф

О 2
ж ^
Ж Н
си Cl­
2 io К
Ф
S
X
Ф
*
со Фж
а
о 0 ж о?
о
с Ж Ц.
V ж
Ж
ж
Э о
>> « О
аз . Ж

о &5 a
>. ж& 3
и
•& Ж

о ч
S а
о D. U
о ж
X 2 СВ н Ж2
СО § a
§&
и, э-
CU
О <и
ж Ж
СО § 3
св Ч «
ж ж
Ф •г- со 2 * ё
Ж " ж
§

с: 1 §
Ж и
Ж и «и
о в ж СО И
VD о a о
а
ГС Я я « & о
ж
со ft й X ж g со
о «
0) В е о и о* О

2 а g « 3 «
а 2 св
Ж
X н
о в
Ё 2
ж ж и ж СО СО
0Q а о Р л Ж О
а ж
S с
£ ё ч О <и
а. си -Ч о*
& о 8 ;
<и О О
ж ж
а ж • • X со
н 2 *
ж о х в си & ж <о
Ф ж » 3 со х
х <о о a Н Св
о a 2 * ж о
а> ^ § 5 е со т МЭ Ж
>>1
Ж 6 2 & I
Ч
I— СО S ж &
IT
§ 5 о 2

о <и Ч

9I
Ф
(О &2
ж
- о •& ю©
2 *
Q. Ж о а *
>S Ж о 2
ф ЕВ
Ш ? со Э
о
Е
S S 9i
6
о
ж
Ж
4 ^
ж св
ж Ч
X X 2 Я св О
Ю
« 5 a а X
ф 3
ЕВ
св <и
Ж 2 ° ж а
ч <и
о ж
о Xл (-н О.
Ж
ж «
" х О св

& и
ф
ц, ^ S О §
и 2 ж ч
&
155

Заболевание
Туннельные невропатии
Болезнь Крейтцфельдта—
Якоба
Мультисистемная атрофия
Спиноцеребеллярная деге­
нерация (болезнь Мачадо—
Джозеф)
Болезнь Тея—Сакса, взрослая
форма
Интоксикации свинцом, рту­ Анамнестические и клинические признаки
тью интоксикации
Диабетическая амиотрофия
Продолжение табл. 6.1
Методы исследования,
Клинические признаки, отличающие от БАС
подтверждающие диагноз
Нарушение чувствительности, боли, амиотро­ ЭНМГ
фия и слабость в зоне иннервации того или ино­
го нервов, положительный симптом Палена
Наличие миоклонии, мозжечковой атаксиий, ЭЭГ, ЭНМГ
нарушений зрения
Паркинсонизм, ортостатическая гипотензия и МРТ: атрофия мозжечка и моста,
другие проявления вегетативной недостаточ­ изменение интенсивности сигнала
ности, мозжечковая атаксия, нистагм от базальных ганглиев, мозжечка,
ствола
Мозжечковая атаксия, паркинсонизм, надъ- КТ/МРТ: атрофия мозжечка и
ядерная офтальмоплегия, псевдобульбарный ствола
синдром
Деменция, атаксия, дистония, надъядерная Исследование уровня гексаминида-
офтальмоплегия зы А в лейкоцитах или фибробла-
стах, исследование биоптата слизи­
стой прямой кишки
Исследование содержания токси­
нов в крови и моче, ЭНМГ
Отсутствие фасцикуляции и признаков пора­ И с с л е д о в а н и е сахара в к р о в и ,
жения центральных мотонейронов, быстрое ЭНМГ
прогрессирование с последующей стабилиза­
цией

Заболевание Клинические признаки, отличающие от БАС
Моторная невропатия с мно­ Отсутствие фасцикуляций и признаков пора­
жественными блоками про­ жения центральных мотонейронов
ведения
Паранеопластическая мотор­ Отсутствие признаков поражения централь­
ная нейронопатия ных мотонейронов, быстрое прогрессирова-
ние, сменяемое фазой относительной стаби­
лизации
Тиреотоксикоз Отсутствие выраженных амиотрофий и четких
признаков поражения центральных мотоней­
ронов
Миозит с включениями Отсутствие фасцикудяций и признаков пора­
жения центральных мотонейронов
Окончание табл. 6.1
Методы исследования,
подтверждающие диагноз
ЭНМГ (признаки блока проведе­
ния по более чем одному нерву вне
зон туннельных каналов)
Методы, исключающие наличие
соматической опухоли или злока­
чественного заболевания крови
ЭМГ, исследование уровня гормо­
нов щитовидной железы
ЭМГ
 Таблица 6.2

Современная генетическая классификация наследственной спастической параплегии

Вариант Тип наследования Локус Продукт гена Фенотип

SPG1 Р е ц е с с и в н ы й сцеплен­ Xq28 (L1CAM) LI-нейтральная моле­ Изолированная форма;
ный с Х-хромосомой кула клеточной адге­ осложненная форма с умственной
зии отсталостью, афазией, шаркающей
походкой, недоразвитием extensor
pollicis longus (синдром MASA)

SPG2 Рецессивный, сцеплен­ Xq22 (PLP) Протеолипидный про­ Изолированная (реже осложнен­
ный с Х-хромосомой теин ная) форма
SPG3 Аутосомно-доминант­ 14qll.2 (FSP1) Не идентифицирован Изолированная форма
ный (6% случаев НСП)

SPG4 Аутосомно-доминант- 2p22 (FSP2) Спастин Изолированная и осложненная

ный формы с деменцией и эпилепсией
(45% случаев НСП)
SPG5 Аутосомно-рецессивный 8ql2-ql3 Не идентифицирован Изолированная форма
SPG6 Аутосомно-доминантный ISqll.l (FSP3) Не идентифицирован Изолированная форма
(3% случаев НСП)
SPG7 Аутосомно-рецессивный I6q24.3 Параплегии (митохон- И з о л и р о в а н н а я и о с л о ж н е н н а я
д р и а л ь н а я м е т а л л о - формы
протеаза)
SPG8 Аутосомно-доминантный 8q23-q24 Не идентифицирован Изолированная форма
SPG9 Аутосомно-доминантный 10q23-q24 Не идентифицирован Осложненная форма
 Таблица 6.3
Дифференциальная диагностика наследственной спастической параплегии

Клинические признаки, Методы исследования,

Категория Заболевание
отличающие от НСП подтверждающие диагноз
Дегенеративные за­ Боковой амиотрофический Амиотрофий, фасцикуляции, бы­ ЭНМГ
болевания склероз стрый темп прогрессирования
Спиноцеребеллярные атак­ Выраженная атаксия, экстрапира­ Атрофия и изменение ин­
сии мидные синдромы (при болезни Ма- тенсивности сигнала в об­
чадо—Джозеф) ласти мозжечка и ствола (по
даным МРТ)
ДОФА-чувствительная дис­ Суточные флуктуации, реакция на —
тония низкие дозы леводопы
Аутоиммунные за­ Рассеянный склероз Ремиттирующее течение, атаксия, МРТ головного и спинного
болевания ретробульбарный неврит, симптом мозга, исследование ЦСЖ,
Лермитта зрительных вызванных по­
тенциалов
Структурные ано­ Аномалия Арнольда—Ки- Атаксия, симптомы поражения че­ МРТ головы и краниоверте-
м а л и и с п и н н о г о ари репных нервов, синкопальные со­ брального перехода
мозга стояния
Спондилогенная шейная Вовлечение верхних конечностей, МРТ шейного отдела
миелопатия болевой синдром, ограничение под­
вижности шейного отдела
Синдром жесткой терми­ Признаки поражения пояснично- МРТ спинного мозга
нальной нити крестцового отдела спинного мозга,
включая тазовые расстройства, боле­
вой синдром
 Продолжение табл. 6.3

Клинические признаки, Методы исследования,

Категория Заболевание
отличающие от НСП подтверждающие диагноз
Артериовенозные мальфор­ Неравномерное прогрессирование, МРТ спинного мозга, спи­
мации спинного мозга наличие уровня нарушения чувстви­ нальная ангиография
тельности
Туберкулезный или иной Болевой синдром, подострое тече­ Рентгенография позвоноч­
спондилит со сдавлением ние ника, МРТ
спинного мозга
Лейкодистрофии Адренолейкодистрофия Рецессивное сцепленное с полом МРТ головы, содержание в
наследование; при начале в детском крови длинноцепочечных
возрасте — прогрессирующее нару­ жирных кислот
шение когнитивных функций, при­
знаки полиневропатии; при начале МРТ головы, уровень галак-
у взрослых — клиника миелоеневро- тоцереброзидазы
патии
Метахроматическая Аутосомно-рецессивное наследование;
при начале в детском возрасте — за­
держка или регресс психомоторного
развития, признаки полиневропатии
Глобоидоклеточная Аутосомно-рецессивное наследова­ МРТ головы, уровень арил-
ние; при начале в детском возрас­ сульфатазы
те — признаки полиневропатии
Нейрометабол иче - Фуникулярный миелоз Выраженное нарушение глубокой М а к р о ц и т а р н а я а н е м и я ,
ские заболевания чувствительности, признаки поли­ уровень В12 в крови
невропатии
 Окончание табл. 6.3

Клинические признаки, Методы исследования,

Категория Заболевание
отличающие от НСП подтверждающие диагноз
Митохондриальная энце- Короткая шея, пигментный ретинит, МРТ, содержание в крови
фаломиопатия инсультоподобные эпизоды лактата и пирувата
Абеталипопротеинемия Полиневропатия Исследование уровня липо-
протеидов в крови
Инфекционные за­ Сифилитический менин- Подострое течение Трепонемные и нетрепонем-
болевания гомиелит ные тесты в крови и ЦСЖ
ВИЧ-миелопатия Подострое течение Серологическое исследова­
ние
 Глава 7
Дегенеративные заболевания
с нарушением высших мозговых
функций

1. Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа)

2. Фокальные дегенерации головного мозга
3. Деменция с тельцами Леви
4. Другие варианты дегенеративных деменции
4.1. С е н и л ь н а я д е м е н ц и я
4.2. Д е м е н ц и я п р и дегенеративных заболеваниях, преимуще­
ственно п р о я в л я ю щ и х с я в детском возрасте
4.3. Д е м е н ц и и п р и других нейродегенеративных заболеваниях

В главе р а с с м а т р и в а ю т с я н е й р о д е г е н е р а т и в н ы е з а б о л е в а н и я ,
о с н о в н ы м п р о я в л е н и е м которых служат н а р у ш е н и я в ы с ш и х мозго­
вых ф у н к ц и й ( В М Ф ) . В М Ф м о ж н о условно разделить н а когнитив­
н ы е , а ф ф е к т и в н ы е и поведенческие. Когнитивные (познавательные)
функции (память, в н и м а н и е , м ы ш л е н и е , о р и е н т а ц и я , речь, гнозис,
п р а к с и с , счет и др.) обеспечивают способность человека к перера­
ботке и н ф о р м а ц и и и и с п о л ь з о в а н и ю ее д л я к о р р е к ц и и своих дей­
ствий. А ф ф е к т и в н ы е и поведенческие ( э м о ц и о н а л ь н о - л и ч н о с т н ы е )
ф у н к ц и и определяют ф о р м и р о в а н и е и р е а л и з а ц и ю актуальных мо­
т и в а ц и й , регуляцию поведения в с о ц и а л ь н о й сфере.
Н а р у ш е н и я В М Ф могут быть п а р ц и а л ь н ы м и и л и глобальными.
П а р ц и а л ь н ы е н а р у ш е н и я В М Ф ( н а п р и м е р , а ф а з и я , а м н е з и я , апрак-

162
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

с и я и т. д.) наблюдаются п р и очаговых п о р а ж е н и я х головного мозга.

П р и мультифокальных и д и ф ф у з н ы х процессах развивается множе­
с т в е н н о е и л и глобальное н а р у ш е н и е В М Ф , которое в т о м случае,
когда о н о приводит к н а р у ш е н и ю с о ц и а л ь н о й адаптации, п р и н я т о
обозначать к а к д е м е н ц и я . В некоторых случаях д е м е н ц и я возника­
е т п р и о г р а н и ч е н н о м п о р а ж е н и и т а к н а з ы в а е м ы х стратегических
з о н ( л о б н ы е д о л и , область т е м е н н о - в и с о ч н о - з а т ы л о ч н о г о стыка,
таламус, базальные ганглии, о с о б е н н о хвостатое я д р о , медиальные
отделы в и с о ч н ы х долей).
Д е м е н ц и я представляет с о б о й с и н д р о м , к о т о р ы й характеризу­
ется п р и о б р е т е н н ы м и н т е л л е к т у а л ь н ы м с н и ж е н и е м и может воз­
н и к а т ь п р и н е с к о л ь к и х десятках р а з л и ч н ы х з а б о л е в а н и й , вызыва­
ю щ и х п о р а ж е н и е б о л ь ш и х п о л у ш а р и й головного мозга. В о с н о в е
д е м е н ц и и всегда л е ж и т н а р у ш е н и е к о г н и т и в н ы х ф у н к ц и й , одна­
ко, когнитивные нарушения обычно сопровождаются, а иногда
и предваряются аффективными и поведенческими. Решающим
к р и т е р и е м д и а г н о с т и к и д е м е н ц и и я в л я е т с я н а р у ш е н и е социаль­
н о й а д а п т а ц и и , п р е ж д е всего в с ф е р е п о в с е д н е в н о й а к т и в н о с т и
( с п о с о б н о с т ь к с а м о о б с л у ж и в а н и ю , бытовая н е з а в и с и м о с т ь и т. д.).
Д и а г н о с т и к а д е м е н ц и и требует ф о р м а л ь н о й я с н о с т и с о з н а н и я у
б о л ь н о г о и н е в о з м о ж н а п р и н а л и ч и и у него с п у т а н н о с т и и л и по­
мрачения сознания, делирия.
К р и т е р и и М К Б - 1 0 рекомендуют выставлять диагноз д е м е н ц и и
в том случае, когда в ы р а ж е н н ы е , п р и х о д я щ и е к с о ц и а л ь н о й деза­
д а п т а ц и и н а р у ш е н и я п а м я т и , в н и м а н и я , м ы ш л е н и я сохраняются в
течение не менее 6 м е с я ц е в .
В зависимости от преимущественной л о к а л и з а ц и и патологичес­
кого процесса, д е м е н ц и я может п р о я в л я т ь с я р а з л и ч н ы м образом —
вовлекая о д н и к о г н и т и в н ы е и поведенческие ф у н к ц и и и оставляя
относительно с о х р а н н ы м и другие, что имеет важное диагностичес­
кое значение. По характеру клинических п р о я в л е н и й и связи с пора­
ж е н и е м определенных структур выделяют к о р к о в у ю , подкорковую
и к о м б и н и р о в а н н у ю (корково-подкорковую) д е м е н ц и ю (табл. 7.1).
Прежде чем диагностировать дегенеративные д е м е н ц и и , следует
в первую очередь исключить так называемые «обратимые деменции»,
в о з н и к а ю щ и е вследствие курабельных заболеваний: недостаточнос­
ти в и т а м и н а В12, г и п о т и р е о з а , о б ъ е м н о г о о б р а з о в а н и я г о л о в н о г о
мозга, н о р м о т е н з и в н о й г и д р о ц е ф а л и и , а также п с е в д о д е м е н ц и ю ,
к о т о р а я может б ы т ь п р о я в л е н и е м д е п р е с с и и .

163
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Таблица 7.1

Классификация деменции

Тип деменции Заболевание

1. Корковая деменция
1.1. Передняя корковая деменция (де­ Лобно-височные деменции
менция лобного типа, лобно-височная
деменция)
1.2. Задняя корковая деменция (де­ Болезнь Альцгеймера
менция альцгеймеровского типа, те-
менно-височная деменция)

2. Подкорковая (подкорково-лобная) Болезнь Паркинсона

деменция Болезнь Гентингтона
Прогрессирующий надъядерный
паралич

3. Подкорково-корковая деменция Деменция с тельцами Леви

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
Кортикобазальная дегенерация

П р и ф о р м у л и р о в а н и и диагноза, к р о м е нозологического диаг­

ноза, следует указать характер и степень к о г н и т и в н ы х н а р у ш е н и й
(деменции), сопутствующие э м о ц и о н а л ь н о - л и ч н о с т н ы е н а р у ш е н и я
(апатоабулический с и н д р о м , э м о ц и о н а л ь н а я лабильность, депрес­
с и я ) , двигательные, тазовые расстройства.
П р и н я т о выделять три степени д е м е н ц и и :

• легкая — характеризуется о г р а н и ч е н и е м и л и утратой трудо­

способности п р и п о л н о м и л и почти п о л н о м с о х р а н е н и и спо­
собности к самообслуживанию;
• средняя — характеризуется частичной потерей о р и е н т а ц и и ,
ч а с т и ч н о й утратой с п о с о б н о с т и к самообслуживанию;
• тяжелая — характеризуется в ы р а ж е н н ы м нарушении ориента­
ц и и и п о л н о й утратой бытовой независимости.

На ранней стадии дегенеративных или иных заболеваний, приво­

дящих к развитию д е м е н ц и и , к о г н и т и в н ы й дефект может быть недо­
статочно в ы р а ж е н н ы м , чтобы привести к с о ц и а л ь н о й дезадаптации
и достигнуть уровня д е м е н ц и и . В этом случае для его характеристи­
ки используют такие т е р м и н ы , к а к «легкое (умеренное) когнитив­
ное расстройство», «пред-деменция», «дисменция».

164
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

Д е м е н ц и я представляет собой п о г р а н и ч н у ю к л и н и ч е с к у ю про­

блему, которую д о л ж н ы решать в сотрудничестве неврологи и пси­
хиатры. Этиологию д е м е н ц и и нередко бывает п р о щ е установить на
н а ч а л ь н о м этапе ее р а з в и т и я , когда больные, к а к правило, наблю­
даются неврологом. Эта л о г и к а реализована и в М К Б - 1 0 : рубрики
заболеваний, проявляющихся деменцией (например, болезнь Альц-
геймера), включены в класс «Болезни н е р в н о й системы», тогда к а к
рубрики, кодирующие собственно д е м е н ц и ю (например, «Деменция
п р и болезни Альцгеймера»), — в класс «Психические расстройства».

1. Болезнь Альцгеймера
(деменция альцгеймеровского типа)
Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание головного моз­
га, к л и н и ч е с к и проявляющееся — прогрессирующей деменцией кор­
кового типа, п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и — у м е н ь ш е н и е м ч и с л е н н о с т и
н е р в н ы х к л е т о к с ф о р м и р о в а н и е м в р а з л и ч н ы х отделах к о р ы се-
н и л ь н ы х б л я ш е к и н е й р о ф и б р и л л я р н ы х клубочков. В н а и б о л ь ш е й
с т е п е н и п о р а ж а ю т с я м е д и а л ь н ы е отделы в и с о ч н ы х д о л е й ( г и п п о -
к а м п , п а р а г и п п о к а м п а л ь н а я и з в и л и н а ) , к о н в е к с и т а л ь н а я к о р а те­
м е н н ы х и в и с о ч н ы х д о л е й . С п о р а ж е н и е м базального ядра Мейнерта
связано снижение холинергической и н н е р в а ц и и к о р ы , являющееся
важным компонентом патогенеза заболевания. Болезнь Альцгеймера
является одним из самых частых заболеваний у пожилых и служит
п р и ч и н о й не менее п о л о в и н ы случаев деменции. К а к правило, про­
является после 40 лет, причем с возрастом заболеваемость неуклонно
увеличивается.
Выделяют болезнь Альцгеймера с р а н н и м началом (до 65 лет),
ранее обозначавшуюся как пресенильная деменция, и болезнь Альц­
геймера с поздним началом (после 65 лет), традиционно обозначав­
шуюся к а к с е н и л ь н а я д е м е н ц и я . П о л о ж и т е л ь н ы й с е м е й н ы й анам­
нез обнаруживается в 5—10% случаев, чаще всего п р и раннем начале
заболевания. Б о л ь ш и н с т в о случаев имеет спорадический характер.
Начальным симптомом болезни часто является нарушение памяти,
что отражает избирательное поражение нейронов лимбической и пара-
лимбической коры. Последующее течение характеризуется постепен­
н ы м , н о неуклонным п р о г р е с с и р о в а н и е м , л и ш ь иногда отмечаются
п е р и о д ы к а ж у щ е й с я к л и н и ч е с к о й с т а б и л и з а ц и и . П о мере того к а к
дегенеративный процесс становится более р а с п р о с т р а н е н н ы м ,

165
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

р а з в и в а е т с я все более грубая д и с ф у н к ц и я в и с о ч н о - т е м е н н ы х , а

затем и других отделов к о р ы , п р о я в л я ю щ а я с я н а р у ш е н и е м р е ч и ,
п р а к с и с а , г н о з и с а и других к о г н и т и в н ы х ф у н к ц и й , и з м е н е н и е м
личности, аффективными расстройствами. Постепенно больные
утрачивают способность к самообслуживанию, о р и е н т а ц и ю в про­
странстве и в р е м е н и , становятся б е с п о м о щ н ы м и . Н е р е д к о присо­
единяются психотические расстройства ( г а л л ю ц и н а ц и и , бред), на
поздней стадии — неврологические с и м п т о м ы : нарушения ходьбы,
ригидность, брадикинезия, м и о к л о н и и , эпилептические п р и п а д к и ,
спастическая параплегия со сгибательной контрактурой ног. От по­
я в л е н и я первых симптомов до летального исхода в среднем прохо­
дит 8 лет. Р а н н и м , хотя и недостаточно специфическим признаком
болезни Альцгеймера может служить выявляемая при М Р Т атрофия
медиальных отделов височных долей и прежде всего гиппокампа. За­
болевание обычно начинается постепенно и медленно, но неуклонно
прогрессирует на протяжении нескольких лет. Деменция при болезни
Альцгеймера кодируется в рубрике F00*.
К р и т е р и и болезни Альцгеймера, п р и н ц и п ы д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й
диагностики болезни Альцгеймера и сосудистой д е м е н ц и и представ­
л е н ы в п р и л о ж е н и и к д а н н о й главе. Н а л и ч и е сосудистых ф а к т о р о в
р и с к а (таких к а к а р т е р и а л ь н а я г и п е р т е н з и я и г и п е р л и п и д е м и я )
предрасполагает не только к сосудистой д е м е н ц и и , но и к болезни
Альцгеймера, что приводит к нередкому с о ч е т а н и ю цереброваску-
л я р н о г о заболевания и болезни Альцгеймера и затрудняет диффе­
р е н ц и а ц и ю двух с о с т о я н и й . В подобных случаях п р и н я т о диагно­
стировать с м е ш а н н у ю д е м е н ц и ю , которая выявляется п р и м е р н о у
15% больных с д е м е н ц и е й , п р и ч е м д е г е н е р а т и в н ы е и сосудистые
и з м е н е н и я нередко оказывают н е столько аддитивное, с к о л ь к о с и -
нергическое действие.

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики
(ПРФД)
1 2 3
G30 Болезнь Альцгеймера
Исключены: дегенерация мозга без дополнительных уточнений
(G31.1)
Деменция (F03), старость (R54)

166
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

1 2 3
G30.0 Болезнь Альцгеймера с ран­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ним началом (G30.0+) ПРФД. Болезнь Альцгеймера (G30.0)
Болезнь Альцгеймера 2-го с ранним началом (пресенильная
типа форма), деменция легкой степени
Пресенилъная деменция с выраженным афато-апракто-
альцгеймеровского типа агностическим синдромом
Пресенилъная первичная
дегенеративная деменция
альцгеймеровского типа
Примечание. Для болезни Альцгеймера с ранним началом более характер­
ны быстрое прогрессированиее с развитием множественного поражения
высших корковых функций (афазии, апраксии, агнозии, акалькулии). На­
ряду со спорадическими случаями встречаются и семейные случаи, в не­
которых из которых выявлен генетический дефект. Деменция при болезни
Альцгеймера с ранним началом кодируется в подрубрике F00.0
G30.1 Болезнь Альцгеймера с позд­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ним началом ПРФД. Болезнь Альцгеймера с
Болезнь Альцгеймера 1-го поздним началом (сенильная фор­
типа ма), деменция легкой степени с
Сенильная деменция выраженным амнестическим син­
альцгеймеровского типа дромом, умеренно акустико-мне-
Сенильная первичная дегене­ стической афазией и нарушени­
ративная деменция альцгей­ ем зрительно-пространственных
меровского типа функций

Примечание. Деменция при болезни Альцгеймера, начавшейся в возрасте

после 65 лет, характеризуется сравнительно медленным прогрессирова-
нием и преимущественным нарушением памяти. Деменция при болезни
Альцгеймера с поздним началом кодируется в подрубрике F00.1*

G30.8 Другие формы болезни ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Альцгеймера

Примечание. Рубрика используется для кодирования форм болезни Альц­

геймера, включающих атипичные черты, а также для кодирования случаев
смешанной деменции, представляющей собой комбинацию болезни Альц­
геймера и цереброваскулярного заболевания. В клинической практике
смешанную деменцию чаще всего диагностируют в 3 ситуациях. Во-пер­
вых, при резком нарастании когнитивного дефекта после перенесенного
инсульта у больного, ранее страдавшего болезнью Альцгеймера. Во-вто­
рых, при развитии прогрессирующей деменции с выраженным корко­
вым компонентом в течение нескольких месяцев после перенесенно­
го инсульта у исходно сохранного больного (примерно в трети случаев

167
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
постинсультная деменция объясняется присоединением или ускорением
альцгеймеровской дегенерации). В-третьих, смешанная деменция может
характеризоваться параллельным развитием диффузного ишемического
поражения глубинных отделов белого вещества больших полушарий и
дегенерации височной доли, которые можно верифицировать с помощью
нейровизуализации.
Атипичная или смешанная деменция при болезни Альцгеймера кодиру­
ется в подрубрике F00.2*

G30.9 Болезнь Альцгеймера не- Код для статистического учета не-

уточненная уточненных случаев болезни Альц­
геймера (для кодирования демен­
ции при неуточненной болезни
Альцгеймера выделен код F00.9*)

2. Фокальные дегенерации головного мозга

Фокальные (лобарные) дегенерации — группа д е г е н е р а т и в н ы х забо­
л е в а н и й , х а р а к т е р и з у ю щ и х с я избирательным п о р а ж е н и е м опреде­
ленных долей больших полушарий.
К д а н н о й группе относятся болезнь П и к а , л о б н о - в и с о ч н а я де­
м е н ц и я без с п е ц и ф и ч е с к и х патоморфологических и з м е н е н и й , фо­
кальная корковая дегенерация, с в я з а н н а я с боковым амиотрофичес-
к и м склерозом. К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я этих заболеваний схожи,
поэтому н о з о л о г и ч е с к и й диагноз о б ы ч н о удается установить л и ш ь
п а т о м о р ф о л о г и ч е с к и . Следует также заметить, что сходную клини­
ческую картину могут давать и другие заболевания, такие к а к муль­
тисистемные наследственные таупатии, кортикобазальная дегенера­
ц и я , болезнь Крейтцфельдта—Якоба и даже болезнь Альцгеймера.
Таким образом, задача к л и н и ц и с т а в н а с т о я щ е е время заключается
в том, чтобы установить с и н д р о м а л ь н ы й д и а г н о з и дегенеративную
природу заболевания, д и ф ф е р е н ц и р у я с опухолями, сосудистыми,
воспалительным п о р а ж е н и я м и мозга и т. д.
К л и н и ч е с к и ф о к а л ь н ы е дегенерации проявляются следующими
синдромами:

1) л о б н о - в и с о ч н а я д е м е н ц и я ;
2) первичная прогрессирующая а ф а з и я ;
3) семантическая д е м е н ц и я ;
4) прогрессирующий спастический гемипарез;

168
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

5) битемпоральная а т р о ф и я ;
6) з а д н я я к о р к о в а я а т р о ф и я .

Лобно-височная деменция (ЛВД) в ы я в л я е т с я у 5—10% больных с

д е м е н ц и е й . Заболевание, к а к правило, имеет п р е с е н и л ь н ы й харак­
тер, п р о я в л я я с ь в возрасте до 65 лет. Не менее чем в п о л о в и н е слу­
чаев заболевания имеется п о л о ж и т е л ь н ы й с е м е й н ы й а н а м н е з . В от­
л и ч и е от болезни Альцгеймера, н а ч а л ь н ы м и д о м и н и р у ю щ и м про­
я в л е н и е м болезни я в л я ю т с я и з м е н е н и я л и ч н о с т и и с п о с о б н о с т и к
социальному контакту ( а п а т и я и л и с о ц и а л ь н а я р а с т о р м о ж е н н о с т ь ,
с н и ж е н и е к р и т и к и , притупление а ф ф е к т а , отсутствие и н и ц и а т и в ы ,
н е ж е л а н и е з а в е р ш а т ь начатые з а д а н и я ) . Б о л ь н ы е н е о с о з н а ю т по­
следствий своих п о с т у п к о в , что ведет к н е а д е к в а т н о м у п о в е д е н и ю ,
н е п р и л и ч н ы м шуткам. Б о л ь н ы е и м п у л ь с и в н ы , и м е ю т т е н д е н ц и ю
к «полевому» п о в е д е н и ю , эхолалии. Со в р е м е н е м п о в е д е н и е ста­
н о в и т с я с т е р е о т и п н ы м и п е р с е в е р а т и в н ы м , речь оскудевает («про­
г р е с с и р у ю щ а я д и н а м и ч е с к а я афазия») с п о с т е п е н н ы м р а з в и т и е м
мутизма. Н а р а с т а е т с о ц и а л ь н а я и з о л я ц и я . К о г н и т и в н ы й д е ф е к т
характеризуется о с л а б л е н и е м в н и м а н и я , у п л о щ е н и е м м ы ш л е н и я ,
н е с п о с о б н о с т ь ю п л а н и р о в а т ь и решать м н о г о э т а п н ы е задачи, тогда
к а к ф у н к ц и и речи, гнозиса остаются формально сохранными. Сохра­
няется п р о с т р а н с т в е н н а я о р и е н т а ц и я . П а м я т ь снижается в т о р и ч н о
из-за ослабления в н и м а н и я и на р а н н и х стадиях бывает относитель­
н о сохранной.
Первичная прогрессирующая афазия — расстройство экспрессив­
н о й речи, характеризующееся с н и ж е н и е м речевой активности, не­
обходимостью ф и з и ч е с к о г о усилия п р и речевой п р о д у к ц и и , фоно­
л о г и ч е с к и м и и г р а м м а т и ч е с к и м и о ш и б к а м и , затруднениями в вы­
боре слов, н а р у ш е н и е м ч т е н и я и письма. П о н и м а н и е и повторение
слов, другие к о г н и т и в н ы е ф у н к ц и и с о х р а н н ы . Л и ш ь н а п о з д н е й
стадии могут п р и с о е д и н я т ь п р о я в л е н и я л о б н о - в и с о ч н о й д е м е н ц и и .
Реже р а з в и в а е т с я п р о г р е с с и р у ю щ а я а ф а з и я с с о х р а н н о й р е ч е в о й
активностью, обусловленная дегенерацией в и с о ч н ы х долей, прежде
всего задних отделов верхней в и с о ч н о й и з в и л и н ы , характеризую­
щ а я с я н а р у ш е н и е м п о н и м а н и я и н а з ы в а н и я предметов, наличием
семантических и ф о н е м а т и ч е с к и х п а р а ф а з и и . Тем не менее больные
остаются с п о с о б н ы м и указать предназначение предмета; другие ког­
н и т и в н ы е н а р у ш е н и я хотя и могут присутствовать, но бывают выра­
жены минимально.

169
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Семантическая деменция характеризуется грубым н а р у ш е н и е м

п о н и м а н и я слов, ф у н к ц и и н а з ы в а н и я , несмотря на беглую и грам­
матически правильную речь, относительную сохранность повторе­
н и я , способность читать вслух и писать о р ф о г р а ф и ч е с к и правиль­
н о . Однако, в отличие от п е р в и ч н о й прогрессирующей а ф а з и и , для
больных характерна н е с п о с о б н о с т ь улавливать с м ы с л и подтекст
зрительно в о с п р и н и м а е м ы х с и м в о л о в («ассоциативная агнозия»).
Утрата о с м ы с л е н и я , в ы я в л е н и я семантической стороны вербальных
и невербальных стимулов контрастирует с сохранностью зрительно-
пространственных ф у н к ц и й и п а м я т и . В некоторых случаях дисп­
р о п о р ц и о н а л ь н о нарушается способность узнавать з н а к о м ы е л и ц а
(прозопагнозия).
Прогрессирующий спастический гемипарез проявляется м е д л е н н о
н а р а с т а ю щ и м с п а с т и ч е с к и м г е м и п а р е з о м и обусловлен дегенера­
цией п е р в и ч н о й м о т о р н о й к о р ы . В ы р а ж е н н ы е к о г н и т и в н ы е нару­
ш е н и я о б ы ч н о отсутствуют, н о и н о г д а в ы я в л я ю т с я л е г к и е рас­
стройства памяти и лобных регуляторных ф у н к ц и й . Характерно
а с и м м е т р и ч н о е вовлечение к о н е ч н о с т е й . П е р в о н а ч а л ь н о о б ы ч н о
вовлекаются ноги, реже руки и л и бульбарная мускулатура («прогрес­
сирующая спастическая дизартрия»). Через несколько лет больной
часто утрачивает способность к самостоятельному передвижению.
П о м и м о парезов отмечаются насильственный смех и плач, наруше­
ние способности к п л а в н ы м следящим д в и ж е н и я м глазных яблок,
недержание мочи.
Прогрессирующая битемпоральная атрофия проявляется прогресси­
рующей амнезией и деменцией, которые могут быть и проявлением
болезни Альцгеймера. В отличие от последней, при прогрессирующей
битемпоральной атрофии более выражен л о б н ы й дефект в виде пер­
севераций. Диагноз подверждается при МРТ, выявляющей двусторон­
н ю ю атрофию передних отделов височных долей.
Задняя корковая атрофия характеризуется п р е и м у щ е с т в е н н о й
дегенерацией т е м е н н о - з а т ы л о ч н о й и т е м е н н о - в и с о ч н о й з о н ассо­
ц и а т и в н о й к о р ы . П р о я в л я е т с я п р о г р е с с и р у ю щ е й з р и т е л ь н о й агно­
зией. П р и п р е и м у щ е с т в е н н о м вовлечении т е м е н н о - з а т ы л о ч н ы х от­
делов о с о б е н н о часто в о з н и к а е т симультанагнозия (невозможность
свести все к о м п о н е н т ы зрительной картины в единое целое), сопро­
вождающаяся окулярной апраксией ( н е с п о с о б н о с т ь н а п р а в и т ь взор
на и н т е р е с у ю щ у ю точку в п р о с т р а н с т в е ) и о п т и ч е с к о й а т а к с и е й
( н е с п о с о б н о с т ь достичь объект с п о м о щ ь ю з р е н и я ) , — триада,

170
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

характерная для синдрома Балинта. В этом же случае могут выявлять­

ся п р о с т р а н с т в е н н а я д е з о р и е н т а ц и я , а п р а к с и я одевания, игнориро­
вание п о л о в и н ы пространства, н а р у ш е н и е р а с п о з н а в а н и я правой и
левой стороны. П р и преимущественном вовлечении теменно-височ-
ных отделов развиваются зрительная агнозия п р е и м у щ е с т в е н н о по
типу п р о з о п а г н о з и и и л и аутотопагнозии ( н е с п о с о б н о с т ь узнавать
з н а к о м ы е л и ц а и л и з н а к о м о е место), а также акалькулия, алексия
и сенсорная афазия.

1 2 3
G31.0 Ограниченная атрофия го­ ОФД. Лобно-височная деменция/
ловного мозга первичная прогрессирующая афа­
Болезнь Пика зия
Прогрессирующая изоли­ ПРФД. Идиопатическая лобно-ви­
рованная афазия сочная деменция с быстро нарастаю­
щим апатико-абулическим синдро­
мом, динамической моторной афа­
зией, легким акинетико-ригидным
синдромом с преимущественным
вовлечением правых конечностей
ПРФД. Первичная прогрессирую­
щая афазия (вследствие асимметрич­
ной дегенерации лобно-височных
отделов мозга) с резким снижением
речевой активности и развитием
оральной апраксии

Примечание. Деменция при болезни Пика или другом варианте лобно-ви-

сочной дегенерации дополнительно кодируется в подрубрике F02.0*

3. Деменция с тельцами Леви

Д е м е н ц и я с тельцами Леви (ДТЛ) является п р и ч и н о й 10—15% случа­
ев д е м е н ц и и . П р и этом заболевании, как и при болезни П а р к и н с о н а ,
в дегенерирующих нейронах формируются особые внутриклеточные
в к л ю ч е н и я — тельца Леви, н о , в отличие от болезни П а р к и н с о н а ,
о н и в б о л ь ш о м количестве в ы я в л я ю т с я не т о л ь к о в п о д к о р к о в ы х
о б р а з о в а н и я х , но и в р а з л и ч н ы х отделах л и м б и ч е с к о й с и с т е м ы и
коры больших полушарий.
Д е м е н ц и я с тельцами Л е в и п р о я в л я е т с я быстро н а р а с т а ю щ и м
п о д к о р к о в о - л о б н ы м к о г н и т и в н ы м дефектом, к которому на различ-

171
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

ных стадиях присоединяется и к о р к о в а я д и с ф у н к ц и я (афазия, а п -

р а к с и я , а г н о з и я ) . О д и н из наиболее характерных п р и з н а к о в заболе­
в а н и я — в ы р а ж е н н ы е к о л е б а н и я (флуктуации) с о с т о я н и я больного,
прежде всего его в н и м а н и я и активности, с развитием преходящей
инактивности и спутанности с о з н а н и я . Эти эпизоды, продолжающи­
еся от нескольких минут до н е с к о л ь к и х часов, нередко о ш и б о ч н о
п р и н и м а ю т за преходящие н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я
или эпилептические пароксизмы.
Другой характерный п р и з н а к ДТЛ — р а н н е е п о я в л е н и е зритель­
ных г а л л ю ц и н а ц и й , которые могут быть с п о н т а н н ы м и л и б о прово­
ц и р о в а т ь с я п р и е м о м л е к а р с т в е н н ы х средств и л и д е к о м п е н с а ц и е й
сопутствующих соматических заболеваний.
У большинства больных развивается с и н д р о м п а р к и н с о н и з м а ,
к о т о р ы й , в отличие от болезни П а р к и н с о н а , реже сопровождается
д р о ж а н и е м п о к о я и в м е н ь ш е й степени реагирует на препараты ле­
водопы.
Н а з н а ч е н и е н е й р о л е п т и к о в даже у больных, не и м е ю щ и х при­
з н а к о в п а р к и н с о н и з м а , может вызывать быстро нарастающую обез­
д в и ж е н н о с т ь с тяжелой дизартрией и д и с ф а г и е й — по типу акинети­
ческого к р и з а и л и злокачественного нейролептического с и н д р о м а
с п о с л е д у ю щ и м н е р е д к и м л е т а л ь н ы м исходом. Д и а г н о с т и ч е с к и е
к р и т е р и и ДТЛ п р и в е д е н ы в п р и л о ж е н и и .

1 2 3
G31.8 Другие уточненные дегене­ ОФД. Деменция с тельцами Леви
ративные болезни нервной (болезнь диффузных телец Леви)
системы ПРФД. Болезнь диффузных телец
Леви с деменцией корково-подкор-
кового типа средней степени, зри­
тельными галлюцинациями, легким
акинетико-ригидным синдромом с
преимущественным вовлечением
левых конечностей, быстро про­
грессирующее течение

Примечание. В данной подрубрике рекомендуется кодировать и целый ряд

других дегенеративных заболеваний, проявляющихся главным образом в
детском возрасте — синдром Альперса, болезни Лея, Сейтельберга и др.
(см. ниже). Наличие деменции при болезни диффузных телец Леви до­
полнительно кодируется в рубрике F02.8*

172
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

4. Другие варианты дегенеративных деменции

4.1. Сенильная деменция

1 2 3
G31.1 Сенильная дегенерация го­ ОФД. Сенильная деменция
ловного мозга, не класси­
фицированная в других ру­
бриках
Исключены: болезнь Альц­
геймера (G30.-), сениль-
ность БДУ (R54)

Примечание. Данную подрубрику следует использовать в том случае, когда

дегенеративная деменция, развивающаяся у больного старше 65 лет, не
имеет четких диагностических признаков, позволяющих диагностиро­
вать болезнь Альцгеймера, деменцию с тельцами Леви, лобно-височную
деменцию или иное нейродегенеративное заболевание. Важно учитывать,
что подавляющее большинство случаев, ранее диагностировавшихся как
сенильная деменция, удовлетворяет диагностическим критериям болезни
Альцгеймера с поздним началом. При сенильной деменции БДУ (равно
как и при пресенильной деменции БДУ) может быть также использован
код F03

4.2. Деменция при дегенеративных заболеваниях,

преимущественно проявляющихся в детском
возрасте
В п о д р у б р и к е G 3 1 . 8 («Другие у т о ч н е н н ы е д е г е н е р а т и в н ы е бо­
л е з н и н е р в н о й системы») следует также кодировать ряд редких за­
б о л е в а н и й , п р е и м у щ е с т в е н н о п р о я в л я ю щ и х с я в детском возрасте,
о д н и м и з о с н о в н ы х п р о я в л е н и й которых является д е м е н ц и я : син­
д р о м Альперса, болезнь Лея, Сейтельберга, К а н а в а н а .
Синдром Альперса — д е г е н е р а т и в н о е з а б о л е в а н и е , преимуще­
с т в е н н о п о р а ж а ю щ е е серое вещество головного мозга и проявля­
ю щ е е с я в п е р в ы е годы ж и з н и б ы с т р ы м ухудшением п с и х и ч е с к и х
функций, эпилептическими припадками, мышечной гипотонией,
в п о с л е д у ю щ е м — п и р а м и д н ы м и и э к с т р а п и р а м и д н ы м и наруше­
н и я м и . Н о з о л о г и ч е с к и й статус четко не определен. Предполагают,
что на с а м о м деле с и н д р о м Альперса представляет с о б о й группу

173
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

заболеваний, по к р а й н е й мере некоторые из которых с в я з а н ы с м и -

тохондриальной д и с ф у н к ц и е й и п о р а ж е н и е м печени.
Болезнь Лея ( п о д о с т р а я н е к р о т и з и р у ю щ а я э н ц е ф а л о п а т и я ) —
наследственное заболевание, о т н о с я щ е е с я к группе митохондриаль-
ных э н ц е ф а л о м и о п а т и й . С в я з а н а с м у т а ц и я м и в митохондриальном
геноме или Х-хромосоме и обычно передается от матери. Проявляет­
ся в р а н н е м детском возрасте задержкой психомоторного р аз ви ти я
и л и д е м е н ц и е й , с п а с т и ч е с к и м и параличами, атаксией, м ы ш е ч н о й
д и с т о н и е й , э п и л е п т и ч е с к и м и п р и п а д к а м и , а т р о ф и е й зрительного
нерва, офтальмоплегией, тугоухостью, к а р д и о м и о п а т и е й . М Р Т вы­
являет многоочаговое п о р а ж е н и е базальных ганглиев, ствола, спин­
н о г о мозга, з р и т е л ь н ы х н е р в о в . В Ц С Ж и к р о в и в ы я в л я е т с я по­
в ы ш е н и е лактата. Характерно злокачественное течение с быстрым
летальным исходом.
Болезнь Сейтелъберга ( н е й р о а к с о н а л ь н а я д и с т р о ф и я ) — редкое
нейродегенеративное заболевание, характеризующееся ф о к а л ь н ы м
отеком аксонов центральной и периферической нервной системы,
п р о я в л я ю щ е е с я на п е р в о м - в т о р о м году ж и з н и и л и , реже, в более
п о з д н е м возрасте и х а р а к т е р и з у ю щ е е с я с о ч е т а н и е м п р и з н а к о в по­
ражения центральных и п е р и ф е р и и ч с к и х двигательных н е й р о н о в
(слабость, г и п о т о н и я , а т р о ф и я м ы ш ц , оживление сухожильных
рефлексов, тазовые и глазодвигательные нарушения, атрофия
зрительных нервов). М Р Т может выявлять п о в ы ш е н и е интенсив­
н о с т и с и г н а л а в Т 2 - р е ж и м е от к о р ы м о з ж е ч к а и ее д и ф ф у з н у ю
атрофию. Диагноз подтверждается п р и биопсии периферических
н е р в о в (в б и о п т а т е в месте к о н т а к т а н е р в а с м ы ш ц е й в ы я в л я ю т с я
участки утолщения — нейроаксональные сфероиды).
Болезнь Канавана ( с п о н г и о ф о р м н а я д е г е н е р а ц и я белого веще­
ства р а н н е г о детского возраста) проявляется в первые годы ж и з н и
грубой задержкой психомоторного развития, г и п о т о н и е й , сменяю­
щ е й с я спастикой, увеличением размеров головы, а т р о ф и е й зритель­
ных нервов, эпилептическими припадками. КТ и М Р Т выявляют
о б ш и р н ы е области д е м и е л и н и з а ц и и с плохой д е м а р к а ц и е й серого и
белого вещества, выраженную церебральную а т р о ф и ю . Тип наследо­
в а н и я — аутосомно-рецессивный. Заболевание связано с мутацией
гена, кодирующего аспартоацилазу. Д и а г н о з м о ж н о подтвердить при
обнаружении в к р о в и и моче п о в ы ш е н н о г о уровня N - а ц е т и л а с п а р -
товой кислоты.

174
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

4.3. Деменция при других нейродегенеративных

заболеваниях
В подрубрике G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни
н е р в н о й системы») М К Б - 1 0 рекомендует также кодировать прогрес­
сирующий субкортикальный глиоз, я в л я ю щ и й с я , по некоторым дан­
н ы м , п р и ч и н о й 2—3% случаев д е м е н ц и и .
Прогрессирующий субкортикальный глиоз — заболевание, прояв­
ляющееся на пятом-шестом десятилетии ж и з н и нарастающей демен­
ц и е й л о б н о г о типа с в ы р а ж е н н ы м и э м о ц и о н а л ь н о - л и ч н о с т н ы м и
изменениями, снижением критики, депрессией, психотическими
расстройствами. В последующем развиваются тяжелые н а р у ш е н и я
памяти, снижение речевой активности, затруднения с подбором
слов, стереотипии, эхолалия и т. д. Иногда тяжелая картина разви­
вается быстро, в течение нескольких недель. В т е р м и н а л ь н о й ста­
д и и возникают а к и н е т и ч е с к и й мутизм, недержание м о ч и , д и с ф а г и я ,
э к с т р а п и р а м и д н ы е с и н д р о м ы . Летальный исход — через 5—15 лет.
П р и КТ и М Р Т на позднем этапе заболевания обнаруживается диф­
ф у з н а я церебральная а т р о ф и я с а к ц е н т о м в л о б н о й и оперкулярной
областях.
Д и а г н о з подтверждается п р и п а т о м о р ф о л о г и ч е с к о м исследо­
в а н и и , в ы я в л я ю щ е м с и м м е т р и ч н у ю а т р о ф и ю мозга с преимуще­
ственным вовлечением лобных и височных долей, а микроскопи­
ч е с к и — глиоз в области к о р о т к и х к о р к о в о - к о р к о в ы х ассоциатив­
н ы х в о л о к о н н а г р а н и ц е к о р ы и п о д к о р к о в о г о белого в е щ е с т в а
(в отсутствие п о р а ж е н и я миелина или с н и ж е н и я числе нности
н е й р о н о в в к о р е ) . Н а б л ю д а ю т с я к а к с п о р а д и ч е с к и е , т а к и се­
м е й н ы е случаи с а у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы м т и п о м н а с л е д о в а н и я .
У с т а н о в л е н а с в я з ь з а б о л е в а н и я с г е н е т и ч е с к и м д е ф е к т о м на 17-й
х р о м о с о м е (17q21-22) и в н у т р и к л е т о ч н ы м н а к о п л е н и е м тау-про-
т е и н а . В силу этого в н а с т о я щ е е в р е м я р а с с м а т р и в а е т с я к а к о д и н
из в а р и а н т о в л о б н о - в и с о ч н о й д е м е н ц и и , сцепленной с 17-й хромо­
сомой.
Д е м е н ц и я п р и болезни К р е й т ц ф е л ь д т а — Я к о б а (А81.0+) допол­
н и т е л ь н о кодируется в подрубрике F 0 2 . 1 * , д е м н е ц и я п р и б о л е з н и
Гентингтона ( G 1 0 + ) — в подрубрике F02.2*, д е м е н ц и я при б о л е з н и
П а р к и н с о н а ( G 2 0 + ) — в п о д р у б р и к е F 0 2 . 3 * , д е м е н ц и я п р и дру­
гих з а б о л е в а н и я х , у к а з а н н ы х в других рубриках, — в подрубрике
F02.8*.

175
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Приложение к гл. 7
«Дегенеративные заболевания
с нарушением высших мозговых функций»

1. Диагностические критерии болезни Альцгеймера

(NINCDS-ADRDA, McKhann et al., 1984)

I. Критерии «вероятной» болезни Альцгеймера:

1. Основные признаки:
1) прогрессирующая деменция, проявляющаяся в возрасте 40 лет
и старше;
2) поражение не менее двух когнитивных сфер (память, речь,
праксис, гнозис, внимание, ориентация);
3) ясное сознание;
4) нет других неврологических или соматических заболеваний,
способных объяснить развитие деменции.
2. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза:
1) положительный семейный анамнез;
2) наличие прогрессирующей церебральной атрофии на КТ/
МРТ в динамике или атрофия медиальных отделов височной
доли (гиппокампа, миндалин, парагиппокампальной извили­
ны) на МРТ.
3. Признаки, противоречащие диагнозу:
1) острое начало;
2) очаговые неврологические изменения на ранней стадии.
4. Признаки, не противоречащие диагнозу:
1) наличие периодов стабилизации (плато);
2) неврологические симптомы на поздней стадии (изменения
походки, акинетихо-ригидный синдром, миоклония);
3) психиатрические нарушения: депрессия, тревога, апатия, ас-
понтанность, расторможенность;
4) отсутствие изменений на КТ.

5. Признаки, свидетельствующие против диагноза:

1) внезапное начало;
2) очаговые неврологические знаки;
3) эпилептические припадки или нарушение ходьбы на ранней
стадии заболевания.

П. Критерии «возможной» болезни Альцгеймера:

1. Атипичная деменция в отсутствие признаков другого заболева­
ния.

176
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

2. Сопутствующее соматическое или неврологическое заболевание,

которое не может объяснить наличия деменции.
3. Изолированный прогрессирующий когнитивный дефект (пораже­
ние только одной сферы) в отсутствие других идентифицируемых
причин.

2. Дифференциальная диагностика сосудистой деменции

и болезни Альцгеймера
Признаки Болезнь Альцгеймера Сосудистая деменция

Сосудистые фак­ +/- ++

торы риска

Начало Постепенное Острое, подострое или

постепенное

Течение Прогрессирующее, иногда Ступенеобразное с пери­

с периодами кажущейся одами стабилизации и ре­
стабилизации гресса симптомов

Когнитивные нару­ Преобладают признаки Преобладают признаки

шения дисфункции височно-те-
менной коры (амнезия,
акустико-мнестическая
афазия, нарушение про­
странственных функций,
апраксия)
дисфункции подкорковых
и лобных отделов (бради-
френия, нарушение регу­
л я ц и и планирования и
контроля п с и х и ч е с к о й
деятельности, изменения
поведения)

Аффективные нару­ +/++ +++

шения
Двигательные нару­ Возможны на поздней Часто развиваются на
шения стадии ранней стадии
Тазовые нарушения Появляются на поздней Часто появляются на ран­
стадии ней стадии
Данные KT/MPT 1. Нет изменений (на 1. Двусторонний обшир­
ранней стадии) ный субкортикальный
2. Церебральная атрофия, лейкоареоз
особенно в медиальных 2. Множественные двусто­
отделах височных долей ронние лакунарные оча­
3. Единичные мелкие оча­ ги в базальных ганглиях
ги в перивентрикулярном (хвостатое ядро), таламусе,
белом веществе и базаль­ лобных долях
ных ганглиях (МРТ)

177
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Признаки Болезнь Альцгеймера Сосудистая деменция

4. Умеренный перивен- 3. Одиночные очаги в

трикулярный лейкоареоз стратегических зонах*
4. Множественные дву­
сторонние крупные очаги

* К числу стратегических зон относятся: лобная доля, область теменно-височно-

затылочного стыка, таламус, базальные ганглии, особенно хвостатое ядро.

3. Критерии диагностики лобно-височной деменции

(noNearyetal., 1998)

I. Основные диагностические признаки:

A. Постепенное начало и неуклонное прогрессирование.

Б. Раннее нарушение социальных межличностных отношений.
B. Раннее нарушение регуляции поведения.
Г. Рано развивающееся эмоциональное безразличие.
Д. Рано развивающаяся утрата критики.

П. Признаки, подкрепляющие диагноз:

A. Изменение поведения:
1. Пренебрежение правилами гигиенты, неряшливость.
2. Умственная ригидность, отсутствие гибкости.
3. Повышенная отвлекаемость, непостоянство.
4. Гипероральное поведение, изменение пищевых привычек.
5. Поведенческие персеверации и стереотипии.
6. Утилизационное (полевое) поведение.
Б. Изменение речи:
1. Изменение речевой экспрессии:
— речевая аспонтанность, экономная речь (логопения);
— речь, требующая физического усилия.
2. Речевые стереотипии.
3. Эхолалия.
4. Речевые персеверации (палилалия).
5. Мутизм.
B. Неврологические и физикальные симптомы:
1. Рефлексы орального автоматизма и лобные знаки (примитив­
ные рефлексы).
2. Недержание мочи.
3. Акинезия, ригидность, тремор.
4. Низкое и лабильное артериальное давление.

178
Глава 7. Дегенеративные заболевания с нарушением высших мозговых функций

Г. Данные дополнительных методов исследования:

1. Нейропсихологическое исследование: значительное на­
рушение выполнения тестов на функцию лобных долей
в отсутствие выраженной амнезии, афазии или агнозии.
2. Отсутствие изменений при стандартной ЭЭГ, несмотря на
клинически выраженную деменцию.
3. Нейровизуализация (структурная, функциональная): измене­
ния преимущественно в лобной и/или височных отделах.

III. Дополнительные признаки:

А. Начало в возрасте до 65 лет, наличие аналогичного заболева­

ния у ближайших родственников (положительный семейный
анамнез).
Б. Признаки заболевания двигательных нейронов (бульбарный
паралич, слабость и похудание мышц, фасцикуляции) — у мень­
шинства больных.

IV. Признаки, исключающие диагноз:

А. Анамнестические и клинические:
1. Острое начало или периоды резкого ухудшения.
2. Начало в связи с черепно-мозговой травмой.
3. Рано развивающаяся тяжелая амнезия.
4. Пространственная дезориентация.
5. Запинающаяся бессмысленная речь.
6. Миоклония.
7. Пирамидный парез.
8. Мозжечковая атаксия.
9. Хореоатетоз.
Б. Данные дополнительных методов исследования:
1. Данные КТ/МРТ, свидетельствующие о преимуществен­
ном вовлечении задних отделов мозга или многоочаговом
поражении мозга.
2. Лабораторные тесты, указывающие на метаболическое или
воспалительное поражение мозга (рассеянный склероз, си­
филис, СПИД, герпетический энцефалит).

V. Относительные критерии исключения:

A. Анамнез хронического алкоголизма.

Б. Выраженная артериальная гипертензия.
B. Анамнестические данные о наличии сосудистого заболевания
(ИБС, перемежающаяся хромота и т. д.).

179
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

4. Критерии клинической диагностики деменции

с тельцами Леви (по McKeith et al., 1996,1999)
I. Основные проявления:
1
1. Нарастающие когнитивные расстройства , приводящие к суще­
ственному ограничению профессиональных возможностей и на­
рушению социальной адаптации, плюс
2
2. Один или несколько из следующих признаков :
а) выраженные колебания (флуктуации) когнитивных функ­
ций, внимания, психической активности, иногда с эпизо­
дами спутанности;
3
б) повторяющиеся зрительные галлюцинации ;
в) спонтанные (не индуцированные лекарственными средствами)
признаки паркинсонизма.

II. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза:

а) частые падения;
б) обмороки;
в) преходящие нарушения сознания;
г) повышенная чувствительность к нейролептикам;
д) систематизированный бред;
е) галлюцинации других модальностей;
ж) депрессия;
з) нарушения поведения во сне с БДГ.

III. Признаки, свидетельствующие против диагноза:

а) клинические или нейровизуализационные признаки сосудис­

того поражения мозга;
б) клинические или параклинические признаки любого другого
неврологического или соматического заболевания, способного
объяснить клиническую картину.

1
На ранней стадии выраженные нарушения памяти могут отсутствовать, но
обычно становятся явными по мере прогрессирования заболевания. В структуре
нейропсихологических нарушений доминируют нарушения внимания и лобно-
подкорковых функций, зрительно-пространственные расстройства.
2
Для вероятного диагноза необходимо не менее двух признаков, для воз­
можного — один признак.
3
Зрительные галлюцинации обычно реалистичны и детализированы.
I Глава 8
Наследственные нейрометаболические
заболевания1

1. Нарушения метаболизма аминокислот

2. Гликогенозы
3. Липидозы
4. Мукополисахаридозы
5. Муколипидозы
6. Нарушения метаболизма пуринов
7. Порфирии
8. Нарушения минерального обмена

О б щ е й о с о б е н н о с т ь ю н а с л е д с т в е н н ы х м е т а б о л и ч е с к и х заболева­
н и й Ц Н С являются: начало в первые м е с я ц ы и л и годы ж и з н и ,
п р о г р е с с и р у ю щ е е т е ч е н и е , в к л ю ч а ю щ е е задержку психомоторно­
го р а з в и т и я с п о с л е д у ю щ е й утратой уже п р и о б р е т е н н ы х н а в ы к о в ,
э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , н а р а с т а ю щ и й тетрапарез с п о в ы ш е н и ­
е м м ы ш е ч н о г о тонуса, э к с т р а п и р а м и д н ы е с и н д р о м ы , м о з ж е ч к о в а я
а т а к с и я , э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , сопутствующие с о м а т и ч е с к и е
проявления.
Д о с т о в е р н ы й п р и ж и з н е н н ы й д и а г н о з у с т а н а в л и в а е т с я путем
с п е ц и а л ь н ы х лабораторных биохимических исследований недоста­
точности ф е р м е н т н ы х систем, специальных генетических исследо-

1
При участии канд. мед. наук. Т.В. Наймушиной.

181
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

в а н и й , гистологических и гистохимических исследований проб тка­

н е й . В некоторых случаях диагноз может быть поставлен до рожде­
н и я ребенка (антенатально) — путем исследования а м н и о т и ч е с к о й
жидкости.
К наследственным болезням обмена веществ, сопровождающим­
с я п о р а ж е н и е м н е р в н о й системы, относятся:
1) н а р у ш е н и я метаболизма а м и н о к и с л о т ;
2) гликогенозы;
3) л и п и д о з ы ;
4) мукополисахаридозы;
5) м у кол и п и д оз ы;
6) н а р у ш е н и я метоболизма пуринов;
7) п о р ф и р и и ;
8) н а р у ш е н и я минерального обмена (некоторых металлов).

1. Нарушения метаболизма аминокислот

В М К Б - 1 0 наследственные нейрометаболические заболевания, свя­
з а н н ы е с н а р у ш е н и е м метаболизма аминокислот, кодируются в руб­
риках: Е70 (Наследственные н а р у ш е н и я обмена ароматических ами­
н о к и с л о т ) ; Е71 ( Н а р у ш е н и я о б м е н а а м и н о к и с л о т с разветвленной
ц е п ь ю и обмена ж и р н ы х к и с л о т ) ; Е72 (Другие н а р у ш е н и я обмена
аминокислот).

МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики (ПРФД)
1 2 3
Е70 Наследственные нарушения обмена ароматических аминокислот

Е70.0 Классическая фенилкето­ ОФД. Ф е н и л к е т о н у р и я I т и п а

нурия (классическая форма)
ПРФД. Фенилкетонурия I типа с
умеренно выраженной задержкой
психомоторного развития, эпилеп-
тиформным синдромом

Примечание. Выделяют три основные формы фенилкетонурии, из которых

в данной подрубрике кодируется лишь фенилкетонурия I типа (класси-

182
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

1 1 2 I 3
ческая форма), вызванная дефицитом фенилаланин-4-гидроксилазы.
Заболевание проявляется в первые месяцы жизни мышечной гипотони­
ей, частыми срыгиваниями, судорожными припадками, дерматитом, за­
держкой моторного и психоречевого развития. Характерные соматические
проявления: гипопигментация кожи, волос и радужной оболочки глаз,
мышиный запах мочи. Диагноз подтверждается при биохимическом ис­
следовании, выявляющем значительное увеличение уровня фенилаланина
в крови — до 900—1200 мкмоль/л (норма 80-100 мкмоль/л)
Е70.1 Другие формы гиперфенила- ОФД. Фенилкетонурия II, III ти­
ланинемий пов
ПРФД — см. примечание
Примечание. В подрубрике кодируется фенилкетонурия II и III типов.
Фенилкетонурия II типа вызвана дефицитом дигидроптеридинредуктазы;
проявляется на первом году жизни тяжелой задержкой психомоторного
развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом,
мышечной дистонией. Течение быстро прогрессирующее с летальным
исходом в возрасте 2—3 лет.
Фенилкетонурия III типа обусловлена дефектом 6-пирувоилтетрагидроп-
теринсинтазы; проявляется тяжёлой умственной отсталостью, эпилеп­
тическими припадками, микроцефалией, спастическим тетрапарезом.
Характерна высокая гиперфенилаланинемия при низком содержании в
биологических жидкостях метаболитов моноаминов (гомованилиновой
кислоты и 5-оксииндолуксусной кислоты). Распознавание возможно толь
ко при выявлении специфического ферментного дефекта с помощью био­
химических исследований плазмы и мочи
Е70.2 Нарушения обмена тирозина ОФД. Тирозинемия I, II типа
Алкаптонурия ПРФД. Тирозинемия II типа с раз
Гипертирозинемия витием умственной осталости, ге
Тирозинемия нерализованным буллезным дер
матитом, выраженным конъюнкти­
витом, быстро прогрессирующее
течение
Примечание. Выделяют два основных типа тирозинемии. Тирозинемия I типа
связана с дефицитом фумарилацетоацетазы. По течению выделяют три
клинические формы заболевания: острую, подострую, хроническую; по
срокам манифестации — раннюю и позднюю. Ранние формы проявляются
остро — рвотой, гепато- и спленомегалией, дыхательными расстройства­
ми, повышенной раздражительностью и прогрессирующей сонливос­
тью, мышечной гипотонией, задержкой психомоторного развития, по
вышенной кровоточивостью, отеками; характерен необычный запах мочи
(типа кипящей капусты). Прогноз неблагоприятен (более половины детей

183
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

не доживают до 1 года). При позднем начале (после 6-го месяца жиз­

ни) течение более благоприятное; в клинической картине преобладают
симптомы поражения печени, почек, задержка психомоторного развития.
При биохимических исследованиях обнаруживаются высокая экскреция
метаболитов тирозина (4-гидроксифенилмолочной, 4-гидроксифенилпи-
ровиноградной кислот, N-ацетилтирозина и др.), снижение содержания
фосфора в крови при увеличении его экскреции с мочой, глюкозурия.
Тирозинемия II типа обусловлена дефицитом тирозинаминотрансферазы
чаще всего проявляется в возрасте от 1 до 4 лет, характеризуется триа­
дой симптомов: буллезным дерматитом, тяжелым конъюнктивитом и ум­
ственной отсталостью. В моче и крови повышен уровень тирозина и его
метаболитов

Е70.8 Другие нарушения обмена ОФД — см. примечание

ароматических аминокис­ ПРФД. Гистидинемия с грубой за­
лот: держкой психомоторного развития,
• обмена гистидина частыми генерализованными судо­
• обмена триптофана рожными припадками
Примечание. В данной подрубрике кодируются нарушения метаболизма
гистидина (гистидинемия) и триптофана.
Гистидинемия связана с дефицитом гистидазы и проявляется в первые
два года жизни задержкой психомоторного развития, речевыми наруше­
ниями, судорожными припадками; отмечается фенотипическое сходство
больных с детьми, страдающими фенилкетонурией (русые волосы, голу­
бые глаза, дерматит). Диагноз подтверждается выявлением в крови, мочи,
ЦСЖ резкого повышения уровня гистидина

Е71 Нарушения обмена аминокислот с разветвлённой цепью и обмена

жирных кислот

Е71.0 Болезнь кленового сиропа ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Примечание. Болезнь «кленового сиропа» обусловлена дефицитом дегидро-

геназы альфа-кетокислот, что приводит к нарушению окислительного де-
карбоксилирования и накоплению аминокислот с разветвленной цепью.
Выделяют четыре клинических варианта течения болезни: классический,
интермитирующий, промежуточный, тиамин-зависимый.
При классической форме первые симптомы проявляются на первой неделе
жизни в виде генерализованных судорожных припадков, повышенной воз­
будимости, повышения мышечного тонуса, преходящей офтальмоплегии,
отказа от пищи, рвоты. В результате могут развиваться обезвоживание,
кома, нарушения дыхания. Заболевание протекает тяжело и может быстро
приводить к смерти. При лабораторном исследовании выявляются ацидоз
и высокое содержание лактата в крови, гипогликемия, накопление в

184
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

1 | 2 I 3
крови и моче аминокислот с разветвленной цепью (лейцина, изолейцина,
валина). С мочой экскретируются 2-кетоизовалериановая, 2-гидроксии-
зокапроновая, 2-гидрокси-З-метил-п-валериановая и другие кислоты, что
обуславливает специфический запах мочи.
Интермиттирующая форма болезни характеризуется приступообразным
течением, обострение провоцируется интеркуррентным заболеванием, хи­
рургическим вмешательством, приемом больших количеств белка и т. д.
В межприступный период симптоматика отсутствует.
Промежуточная форма отличается менее злокачественным течением без
выраженных приступов. Больные отстают в психомоторном развитии,
отмечаются судорожные припадки, мышечная гипотония, ацидоз, может
быть характерный запах мочи.
Тиаминзависимая форма по клиническим проявлениям сходна с проме
жуточной формой, но отличается хорошей реакцией на тиамин. Другие
формы протекают менее агрессивно, но также быстро приводят к смерти

Е71.1 Другие виды нарушений об­ ОФД. О р г а н и ч е с к и е а ц и д е м и и

мена аминокислот с развет­ (указать название типа ацидемии в
вленной цепью соответствии с перечнем рубрики
Гиперлейцин-изолейцине- МКБ)
мия
Гипервалинемия
Изовалериановая ациде-
мия
Метилмалоновая ациде-
мия
Пропионовая ацидемия

Примечание. Органические ацидемии проявляются на первом-втором году

жизни респираторным дистресс-синдромом, эпилептическими припад­
ками, упорной рвотой, диареей, обезвоживанием, анорексией. В качестве
осложнения могут развиваться кровоизлияние в мозг, кардиомиопатия,
панкреатит, поражение печени, синдром Рейе, нефрит, поражение слу­
хового и зрительного нервов, умственная отстал ось. В тяжелых случаях
развивается коматозное состояние с летальным исходом. При биохими­
ческом исследовании выявляются метаболический ацидоз, кетоацидоз,
гипогликемия, гипокарнитинемия, гипераммониемия, гиперглицинемия,
гиперлактат- и гиперпируватацидемия, увеличение экскреции органи
ческих кислот. Характерной чертой метилмалоновой ацидемии является
повреждение базальных ганглиев с развитием дистонии и хореи, а также
наличие спастичности; при пропионовой ацидемии развиваются мышеч­
ная гипотония, эпилептические припадки, миоклония. Неизбежен ле
тальный исход

185
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1_
Е71.2 Нарушения обмена ами­ Код для статистического учета не-
нокислот с разветвленной уточненных случаев нарушения об­
цепью неуточненные мена аминокислот с разветвленной
цепью
Е71.3 Нарушения обмена жирных ОФД. Та же, что и в МКБ-10
кислот ПРФД. Адренолейкодистрофия, це­
Адренолейкодистрофия ребральная форма, с выраженным
(Аддисона—Шильдера) спастическим тетрапарезом, уме­
Дефицит мышечной кар- ренным псевдобульбарным синдро­
нитинпальмитилтрансфе- мом, выраженными когнитивными
разы нарушениями, атрофией зритель­
Исключены: ных нервов, быстро прогрессирую­
болезнь Рефсума (G60.1) щее течение
болезнь Шильдера (G37.0)
болезнь Зельвегера (Q87.8)

Примечание. Адренолейкодистрофия — заболевание, преимущественно по­

ражающее белое вещество больших полушарий и кору надпочечников;
передается по рецессивному Х-сцепленному типу и связано с нарушени­
ем продукции мембранного белка пероксисом, что ведет к расстройству
метаболизма жирных кислот с очень длинной цепью и их накоплению в
организме. Выделяют:
1) церебральную (классическую) форму заболевания с массивным пораже­
нием белого вещества больших полушарий, чаще проявляющуюся в
детском й подростковом возрасте слабоумием, глухотой, гемианопсией,
мозжечковой атаксией, позднее атрофией зрительного нерва, пирамид­
ным синдромом, дисфагией;
2) адреномиелоневропатию с преимущественным поражением спинного
мозга и периферических нервов, которая чаще всего развивается на
втором-третьем десятилетии жизни, медленно прогрессирующим спа
стическим парапарезом, сопровождающимся нарушением чувствитель­
ности, более выраженным в дистальных отделах конечностей, и тазо­
выми расстройствами;
3) изолированную надпочечниковую недостаточность (без вовлечения нерв
ной системы).
Признаки надпочечниковой недостаточности (астения, повышенная
утомляемость, рвота, гиперпигментация в области кожных складок) вы
являются более чем у 90% больных с детской церебральной формой и у
70% больных с адреномиелоневропатией. Диагноз подтверждается об
наружением в плазме высокого уровня жирных кислот с очень длинной
цепью. КТ и МРТ выявляют в белом веществе теменных и затылочных
долей обширные симметричные зоны демиелинизации, накапливающие
по периферии контраст

186
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

1 2 3
Е72 Другие нарушения обмена аминокислот
Исключены: отклонения от нормы без проявлений болезни (R70—
R89)
Е72.0 Нарушения транспорта ами­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с
нокислот указанием названия типа в соответ­
Болезнь Хартнапа ствии с перечнем рубрики МКБ
Синдром Лоу ПРФД — см. примечание
Исключены: нарушения
метаболизма триптофана
(Е70.8)
Примечание. Болезнь Хартнапа — аутосомно-рецессивное заболевание,
обусловленное нарушением всасывания триптофана и других нейтраль­
ных аминокислот в кишечнике и их реабсорбции в почечных канальцах.
Это приводит к нарушению синтеза никотиновой кислоты и избыточной
экскреции с мочой и калом продуктов распада аминокислот. Проявляется
в детском возрасте приступами, во время которых кожа больных покры­
вается красными пятнами, развиваются спутанность сознания и галлю­
цинации, преходящая мозжечковая атаксия, нистагм, тремор. Приступы
провоцируются длительным пребыванием на солнце, эмоциональным
стрессом, приемом сульфаниламидов и продолжаются в среднем 2 неде­
ли. Со временем могут развиваться отставание в психическом развитии,
атрофия зрительных нервов, поражение почек.
Синдром Лоу (окулоцеребральный синдром) — рецессивное Х-сцепленное
заболевание, проявляющееся на первом году жизни отставанием в психо­
моторном развитии, глаукомой, катарактой, миопатией, маятникообраз-
ным нистагмом, почечной недостаточностью.
Е72.1 Нарушения обмена серосо­ ОФД. Гомоцистинурия
держащих аминокислот ПРФД. Гомоцистинурия, II форма,
Цистатионинурия умеренно выраженный спастический
Гомоцистинурия тетрапарез, выраженная умственная
Метионинемия отсталость до степени дебильности,
Недостаточность сульфи- редкие генерализованные судорож­
токсидазы ные припадки, подвывих хрусталика
Исключена: недостаточ­ с вторичной глаукомой
ность транскобаламина II
(D51.2)
Примечание. Среди указанных в подрубриках вариантов чаще встречается
гомоцистинурия, которая проявляется дефектами развития опорно-дви­
гательного аппарата, глаз, психическими расстройствами, спастическим
параличом и эпилептическими припадками. Диагноз подтверждается
«свекольным окрашиванием» мочи при цианид-нитропруссидном тесте,

187
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
обнаружением гомоцистеина и высоким уровнем метионина в моче.
В 40—60% назначение В6 корригирует указанные расстройства. Выделяют
четыре формы гомоцистинурии: I форма — В 6 -зависимая; II форма —
В 6 -резистентная; III форма — связанная с нарушением метаболизма
кобаламина; IV форма — связанная с недостаточностью фермента
5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы
Е72.2 Нарушения обмена цикла ОФД. Та же, что и в МКБ-10; про­
мочевины водится наименование одного из ти­
Аргининемия пов, перечисленных в подрубрике
Аргининосукцинацидурия
Цитруллинимия
Гипераммонемия
Исключены: нарушения
метаболизма орнитина
(Е72.4)
Примечание. Заболевания, относящиеся к данной группе, проявляются сра­
зу после рождения мышечной гипотонией, эпилептическими припадками,
рвотой, нарушением дыхания, геморрагическим синдромом. В отсутствие
лечения развиваются коматозное состояние и летальный исход. Характер­
ным лабораторным признаком является повышение уровня аммиака в сы­
воротке крови

2. Гликогенозы
Гликогенозы (болезни накопления гликогена) — группа наследственных
заболеваний, обусловленная недостаточностью одного или несколь­
к и х ф е р м е н т о в , участвующих в синтезе и л и распаде гликогена, в
результате чего он откладывается в органах и тканях. В неврологи­
ч е с к о й п р а к т и к е чаще всего встречаются г л и к о г е н о з ы I I , I I I , V и
VII типов. Т и п ы гликогеноза, выделяемые н а о с н о в а н и и д е ф и ц и т а
определенного фермента, указаны в скобках после наименова­
н и я болезни в подрубрике. Диагноз подтверждается при б и о п с и и
м ы ш ц , обнаружении высокого уровня креатинфосфокиназы, ми-
оглобинурии. В М К Б - 1 0 гликогенозы кодируются в подрубрике
Е74.0.

1 2 3
Е74.0 Болезни накопления глико­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
гена ПРФД. Гликогеноз V типа (болезнь

188
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

Сердечный гликогеноз Мак-Ардла) с умеренно выражен­

Болезнь: ной слабостью мышц проксималь­
• Андерсена ных отделов конечностей, прехо­
• Кори дящей контрактурой мышц ниж­
• Форбса (III тип) них конечностей при физической
• Герса нагрузке с умеренно выраженным
• Мак-Ардла (V тип) ограничением способности к пере­
• Помпе (II тип) движению, стационарное течение
• Таури (VII тип)
• Гирке
Недостаточность фосфо-
рилазы печени
Примечание. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) — аутосомно-рецессивное
заболевание, связанное с дефицитом кислой мальтазы. Инфантильная
форма проявляется в первые недели жизни генерализованной мышечной
гипотонией, слабостью бульбарной мускулатуры, макроглоссией, кардио-
мегалией; летальный исход — в первые два года жизни. Ювенильная форма
проявляется в первые годы жизни задержкой психомоторного развития,
слабостью мышц плечевого и тазового пояса, дыхательной мускулатуры
и может имитировать мышечную дистрофию Дюшенна. Взрослая форма
характеризуется началом после 20 лет. Характерны слабость слабостью
мышц плечевого и тазового пояса, дыхательной мускулатуры, внутриче­
репные аневризмы, связанные с отложением гликогена в сосудах мозга
Органомегалия при ювенильной и взрослой формах наблюдается редко
В крови выявляется высокий уровень КФК.
Гликогеноз III типа (болезнь Форбса) — аутосомно-рецессивное заболе­
вание, связанное с дефицитом «деветвящего» фермента. Основные про­
явления — слабость мышц проксимальных, иногда дистальных отделов
конечностей, развивающаяся в детском или зрелом возрасте, задержка пси­
хомоторного развития, гепатомегалия, повышение уровня КФК в крови
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла) — аутосомно-рецессивное заболе­
вание, связанное с недостаточностью мышечной фосфорилазы. Проявля
ется в детском возрастом, реже у взрослых мышечными болями, слабостью
и легкой гипотрофией мышц. Из-за нарушения энергоснабжения мышц
при физической нагрузке возникают интенсивные боли и мышечные кон
трактуры, в тяжелых случаях — миоглобинурия. Вследствие накопления
гликогена в сердечной мышце возможна сердечная недостаточность.
Гликогеноз VII типа (болезнь Таури) — аутосомно-рецессивное заболе
вание, связанное с недостаточностью мышечной фосфофруктокиназы,
проявляется в детском возрасте мышечной слабостью, миалгиями, спаз­
мами и контрактурой мышц при физической нагрузке. В покое симптомы
проходят. Уровень КФК в крови повышен

189
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

3. Липидозы
Липидозы — большая группа наследственных болезней, с в я з а н н ы х
с н а р у ш е н и е м метаболизма л и п и д о в в лизосомах, следствием чего
я в л я е т с я н а к о п л е н и е л и п и д о в в организме и н а р у ш е н и е ф у н к ц и и
центральной или периферической нервной системы. Основными
представителями группы л и п и д о з о в я в л я ю т с я с ф и н г о м и е л и н о з ы и
цероид-липофусцинозы.
В М К Б - 1 0 л и п и д о з ы к о д и р у ю т с я в р у б р и к е Е75 ( Н а р у ш е н и я
обмена с ф и н г о л и п и д о в и другие болезни н а к о п л е н и я л и п и д о в ) .

Е75.0 Ганглиозидоз-GM2 ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Болезнь: ПРФД. СМ 2 -ганглиозидоз I типа,
• Сендхоффа взрослая форма с выраженной
• Тея—Сакса статолокомоторной атаксией, дис-
СМ 2 -ганглиозидоз: тальными амиотрофиями, умерен­
• БДУ ными глазодвигательными нару­
• взрослых шениями; медленно прогрессиру­
• ювенильный ющее течение

Примечание, GM2-ганглиозидоз I типа (ранняя детская амавротическая иди­

отия, болезнь Тея—Сакса) обусловлен генетически детерминированным
дефектом а-субъединицы гексозаминидазы. Инфантильная форма прояв­
ляется на 3-6-м месяце жизни апатией, усиленной двигательной реакцией
на звуковые раздражители, маятникообразным нистагмом, монотонным
плачем, задержкой развития с последующей утратой уже приобретенных
психомоторных навыков, мышечной гипотонией, сменяющейся спастич-
ностью, атаксией, тремором, судорожными припадками, гипомимией
(«кукольное лицо»), макроцефалией, дегенерацией сетчатки с наличием
симптома «вишневой косточки», атрофией зрительных нервов, развити­
ем слепоты (к 8-му месяцу жизни). В терминальной стадии — контра­
ктуры, децеребрационная ригидность, кахексия. КТ и МРТ выявляют
диффузные изменения белого вещества, атрофию больших полушарий
и мозжечка. Летальный исход наступает в возрасте 3-5 лет. Диагноз под­
тверждается выявляемым в лейкоцитах снижение активности фермента
гексозаминидазы А. Ювенильная форма протекает медленнее, клинически
проявляется на 2-6-м годах жизни изменением ходьбы, атаксией, ин­
теллектуальным снижением. В последующем развиваются спастичность,
децеребрационная ригидность, умственная отсталость, эпилептические
припадки. Зрение утрачивается на поздней стадии. Внутренние органы
не поражаются. Летальный исход — в подростковом возрасте. Взрослая

190
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

1
форма — медленно прогрессирующее заболевание, которое клинически
может напоминать спиноцеребеллярную дегенерацию или спинальную
амиотрофию; возможно развитие глазодвигательных, когнитивных и пси­
хотических расстройств. Внутренние органы не вовлекаются.
СМ2-гаиглиозидоз II типа (болезнь Сандхоффа) связан с генетически де­
терминированным дефектом альфа-субъединицы гексозаминидазы. Вы­
деляют инфальтильную и ювенильную формы заболевания. Неврологи­
ческие проявления аналогичны таковым при болезни Тея—Сакса. Но,
в отличие от последней, выявляются умеренная гепатоспленомегалия,
кардиомиопатия; при исследовании мочи выявляется повышенная экс­
креция N-ацетилглюкозаминсодержащих олигосахаридов; в биоптатах
печени, селезенки, почек, роговицы, лимфатических узлов обнаруживают
«пенистые» клетки; в лейкоцитах, культуре фибробластов, сыворотке кро­
ви и слезах выявляется снижение активности ферментов гексозаминидазы
А и гексозаминидазы, повышенная экскреция N-ацетилглюкозаминсо­
держащих олигосахаридов
Е75.1 Другие ганглиозидозы ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Ганглиозидоз: ПРФД — см. примечание
• БДУ
• GM,
. GM 3
Муколипидоз IV типа
Примечание. GMj-ганглиозидоз связан с недостаточностью лизосомаль-
ной кислой бета-галактозидазы и является наиболее распространенным
вариантом ганглиозидозов. Выделяют три основных типа заболевания,
отличающиеся быстротой прогрессирования и степенью вовлечения вну
тренних органов.
GM^-ганглиозидоз 1 типа (инфантильная форма) проявляется вскоре после
рождения. Характерны черепно-лицевая дизморфия: уплощённая пере­
носица, эпикантус, удлиненная верхняя губа, гипертрофия десен, уме­
ренная макроглоссия, низко посаженные ушные раковины, отечные веки
(лицо «бурундука»), мышечная гипотония, сменяющаяся спастичностью,
задержка психомоторного развития, судорожные припадки, гепатоспле
номегалия, костно-суставные деформации (сгибательные контрактуры
конечностей, кифосколиоз, тенденция к укорочению концевых фаланг
пальцев, изменения длинных трубчатых костей, гипоплазия и клювоо
бразные деформации одного или нескольких позвонков в грудном и по
ясничном отделе позвоночника), у половины больных — симптом «виш
невой косточки» на глазном дне. Течение — быстро прогрессирующее,
летальный исход — в'течение 3 лет. В биоптатах костного мозга, печени,
селезенки выявляются «пенистые» клетки; в лейкоцитах и культуре фи­
бробластов — снижение активности фермента бета-галактозидазы.

191
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
GM ^ганглиозидоз IIтипа (ювенилъная форма) проявляется на 6—18-м меся­
це жизни задержкой психомоторного развития, судорожными припадка­
ми, атаксией. Висцеральные нарушения и костно-суставные деформации
не характерны, однако при рентгенографии могут выявляться гипоплахия
тел позвонков на стыке грудного и поясничного отделов и вертлужной
впадины тазобедренного сустава. Летальный исход на 3—7-м году жизни.
GMj-ганглиозидоза III типа (взрослая форма) проявляется в подростковом
или молодом возрасте спастичностью, атаксией, дизартрией, иногда дис­
тонией и нарастающим снижением интеллекта. Течение — медленно про­
грессирующее. Костных и висцеральных изменений нет.
Муколипидоз IV типа характеризуется грубой задержкой психомоторного
развития на первом году жизни, помутнением роговицы, дегенерацией
сетчатки. Изменений скелета и внутренних органов нет, черты лица нор­
мальные. Первичный биохимический дефект неизвестен

Е75.2 Другие сфинголипидозы ОФД. Та же, что и в МКБ-10

Болезнь: ПРФД. Метахроматическая лейко-
• Фабри (Андерсон) дистрофия, взрослая форма с раз­
• Гаучера витием умеренного спастического
• Краббе тетрапареза и выраженной мозжеч­
• Ниманна—Пика ковой атаксии с умеренным огра­
Синдром Фабера ничением способности к передви­
Метахроматическая лейко- жению, деменция легкой степени,
дистрофия преходящие психотические эпи­
Недостаточность сульфа- зоды, медленно прогрессирующее
тазы течение
Исключена: адренолейко­
дистрофия (Аддисона—
Шильдера) (Е71.3)

Примечание. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома туловища, на­

следственный дистопический липидоз) связана с недостаточностью лизо-
сомальной альфа-галактозидазы А, наследуется по рецессивному Х-сце-
пленномутипу. Проявляется в детском и подростковом возрасте постепен­
но нарастающей жгучей болью и парастезиями в стопах и кистях, которые
усиливаются при повышении температуры и физических упражнениях.
Наиболее характерный признак — темно-красные пятна и папулы (теле-
ангиоэктазии) размером до 2 мм, концентрирующиеся на бедрах и нижней
части туловища {angiokeratoma corpris diffusum). Позднее развиваются по
ражения почек, вызывающие артериальную гипертензию, инфаркты мозга
и кардиомегалия, ишемия миокарда с недостаточностью сердечно-сосуди­
стой системы, ангидроз, гиперкератоз, помутнение роговицы, остеопороз.
Нередко отмечаются боли в животе и нарушения функции кишечника.

192
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

Больные обычно умирают от почечной недостаточности, поражения серд­

ца или сосудистых поражений головного мозга.
Болезнь Гоше связана с дефицитом глюкоцереброзидазы. Выделяют три
типа болезни. Тип I (взрослая форма) — не сопровождается поражением
нервной системы. Тип II (инфантильная форма) — характеризуется бы­
стрым прогрессированием с появлением паралича горизонтального взора,
тризма, нарушений глотания, опистотонической реакции на раздражите­
ли, повторяющимися эпизодами ларингоспазма, задержкой и регрессом
психомоторного развития, развитием гепатоспленомегалии. Летальный
исход в течение 2 лет. Тип III (ювенильная форма) — проявляется в дет­
ском возрасте. Тип ША характеризуется развитием рефрактерных к лече­
нию миоклонических и генерализованных тонико-клонических припад­
ков, деменции, иногда спастичности и атаксии. При типе ШВ отмечается
развитие тяжелых висцеральных поражений (цирроза печени, портальной
гипертензии).
Болезнь Краббе (глобоидоклеточная лейкодистрофия) связана с дефици­
том галактоцереброзидазы, передается по аутосомно-рецессивному типу.
Инфантильная форма проявляется на первом году жизни генерализован­
ным повышением мышечного тонуса, задержкой моторного развития,
спастическими парезами, мышечными спазмами, рвотой, повышенной
возбудимостью, в последующем развивается арефлексия, атрофия зри­
тельного нерва. Ювенильная форма проявляется на 2—10-м годах жизни
прогрессирующей атаксией, деменцией, псевдобульбарными нарушени­
ями, атрофией зрительных нервов. Взрослая форма проявляется после
10 лет, характеризуется медленным прогрессированием с развитием спа­
стического тетрапареза, псевдобульбарного паралича, атрофии зритель
ных нервов и т. д.
Болезнь Ниманна—Пика представляет собой гетерогенную группу забо
леваний. При типах А и В выявляется первичная недостаточность сфин-
гомиелиназы, в результате сфингомиелин накапливается во всех тканях,
включая ткань головного мозга (тип А) или во внутренних органах (тип В).
При типе С дефицит сфингомиелиназы носит вторичный характер и свя
зан с недостаточной эстерификацией холестерола. Тип D по всей види
мости, представляет вариант типа С. Для болезни Ниманна—Пика типа А
характерно начало симптомов в первое полугодие жизни, гепатоспле
номегалия, лимфаденопатия, регресс психомоторного развития, сниже­
ние остроты зрения, быстро прогрессирующее течение, на глазном дне
симптом «вишнёвой косточки», в биоптатах внутренних органов и лей
коцитах периферической крови - «пенистые» клетки (клетки Ниманна-
Пика), включения сфинголипидов в клетках биоптатов печени, селезенки
и лимфатических узлов, в лейкоцитах, культуре фибробластов и других
тканях — снижение активности фермента сфингомиелиназы. Для болезни

193
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
Ниманна— Пика типа С характерна манифестация симптомов в 3—8 лет,
паралич вертикального взора, мозжечковые и экстрапирамидные нару­
шения: атаксия, тремор, хореоатетоз, дистония, судороги, умственная
отсталость, умеренная гепатоспленомегалия, прогрессирующее течения,
в биоптатах внутренних органах и костного мозга — «пенистые» клетки
(клетки Ниманна—Пика), в биоптатах кожи — включение липидов.
Болезнь Фабера — очень редкое заболевание, связанное с дефицитом
цераминидазы и проявляющееся на первых неделях жизни своеобраз­
ным криком (вследствие фиксации гортанного хряща), респираторным
дистресс-синдромом, прогрессирующей полиартропатией с периартику-
лярным отеком и последующим развитием анкилоза, грубой задержкой
психомоторного развития.
Метахроматическая лейкодистрофия связана с недостаточностью арил-
сульфатазы А и накоплением галактозилсульфатида, что приводит к на­
рушению образования миелиновой оболочки нервных волокон как в
центральной, так и в периферической нервной системе. Передается по
аутосомно-рецессивному типу. Инфантиалъная форма проявляется до 2 лет
нарастающими параличами, атаксией, умственной отсталостью или де-
менцией, эпилептическими припадками, атрофией зрительных нервов,
признаками полиневропатии. Летальный исход наступает в течение не­
скольких лет.
Ювенильная форма начинается в возрасте 2—10 лет с изменений поведения
и походки. В последующем развиваются атаксия, спастический тетрапа-
рез, экстрапирамидные синдромы, деменция, эпилептические припадки,
полиневропатия. Летальный исход через 3—15 лет.
Взрослая форма проявляется после 10 лет и характеризуется развитием
деменции, психотических расстройств. Неврологические синдромы — те
же, что и при ювенильной форме, но прогрессируют медленнее.
Диагноз подтверждается при исследовании активности арилсульфатазы А
в лейкоцитах и культуре фибробластов

Е75.3 Сфинголипидоз неуточнен- ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ныи
Е75.4 Липофусциноз нейронов ОФД. Нейрональный цероидный
Болезнь Баттена: липофусциноз (цероид-липофус
• Билыиовского—Янского циноз)
• Куфса ПРФД — см. примечание
• Сантавуори
• Шпильмейера—Фогта

Примечание. Нейрональный цероид-липофусциноз (болезнь Баттена) — груп

па наследственных болезней обмена, характеризующихся накоплением
аутофлуоресцирующих липопигментов в нейронах, а также других клетках

194
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

различных тканей организма (кожа и слизистые оболочки, костный мозг,

печень, селезенка, почки, лимфатические узлы). Выделяют четыре основ­
ных формы заболевания.
Инфантильный тип (болезнь Сантавуори) — аутосомно-рецессивное за­
болевание, вызванное дефицитом пальмитоил-протеин-тиоэстеразы, про­
являющееся в возрасте 3-18 месяцев прогрессирующими мышечной гипо­
тонией, атаксией, задержкой психомоторного развития, микроцефалией,
миоклонией, спастическими параличами, поражением зрительных нервов.
Летальный исход наступает к концу первого десятилетия жизни. Диагноз
подтверждается при исследовании биоптатов кожи или слизистой толстой
кишки (окруженные мембраной гранулярные осмиофильные включения).
Поздний инфантильный тип (болезнь Бильшовского—Янского) — ауто­
сомно-рецессивное заболевание, вызванное дефицитом трипептидил-
пептидазы I или лизосомального трансмембранного белка, обычно про­
являющееся после 3 лет миоклонией, полиморфными эпилептическими
припадками, атаксией, дизартрией, спастическими параличами, слепо­
той, регрессом психомоторных навыков, поражением зрительных нервов
пигментной дегенерацией сетчатки. Продолжительность заболевания не
превышает 5 лет. Диагноз подтверждается исследованием биоптатов кожи
и слизистой прямой кишки, выявляющем характерные лизосомальные
включения с волнистыми, криволинейными профилями.
Ювенильный тип (болезнь Шпильмейера—Фогта) — аутосомно-рецессив­
ное заболевание, связанное с дефицитом лизосомального трансмембран­
ного белка, проявляющееся в возрасте 4—10 лет пигментной дегенерацией
сетчатки, атрофией зрительных нервов, в последующем присоединяют
ся эпилептические припадки, прогрессирующее снижение когнитивных
функций, атаксия, дизартрия, спастические параличи, миклонии. Леталь
ный исход наступает в среднем через 8 лет от момента появления первых
симптомов. При МРТ выявляются церебральная атрофия и диффузные
изменения белого вещества полушарий большого мозга и мозжечка
Диагноз подтверждается при исследовании биоптатов кожи и слизистой
прямой кишки. В периферической крови нередко обнаруживаются ваку
олизированные лимфоциты, содержащие аутофлуоресцирующие цито
плазматические гранулы.
Взрослый тип (болезнь Куфса) — наиболее редкая форма нейронального
цероид-липофусциноза, наследующаяся как по аутосомно-рецессивному,
так и по аутосомно-доминантному типам; проявляется на третьем-чет-
вертом десятилетиях жизни психическими изменениями (ослаблением
когнитивных функций, депрессией, параноидным психозом), позднее
присоединяются орофациальные дискинезии, атаксия, паркинсонизм,
атетоз, миоклонии. Летальный исход в среднем наступает через 12 лет.
В биоптатах кожи, слизистой прямой кишки обнаруживаются характер­
ные лизомомальные включения в виде «отпечатков пальцев»

195
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
Е75.5 Другие нарушения накопле­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ния липидов
Церебротендинозный хо­
лестероз (синдром Ван-Бо-
гарта—Шерера-Эпштейна)
Синдром Вольмана

Примечание. Церебротендинозный холестероз (ксантоматоз) связан с от­

сутствием в желчи хенодезоксихолевой кислоты, что приводит к увели­
чению в крови уровня холестанола, раннему развитию церебрального
атеросклероза, демиелинизации (особенно в области мозжечка и ствола).
Клинически проявляется в детском или подростковом возрасте разви­
тием мозжечковой атаксии, спастичности, полиневропатии, деменции.
Характерны сухожильные ксантомы, ювенильные катаракты, остеопороз,
вызванный нарушением метаболизма витамина D.
Болезнь Вольмана — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное не­
достаточностью кислой липазы. Проявляется вскоре после рождения рво­
той, стеатореей, гепатоспленомегалией, лимфоаденопатией, дыхательной
недостаточностью, развитием спастического тетрапареза, остановкой и
регрессом психомоторного развития. Летальный исход — в течение года

Е75.6 Болезнь накопления липи­ Код для статистического учета не-

дов неуточненная уточненных случаев липидоза

4. Мукополисахаридозы
Мукополисахаридозы — группа н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и й , свя­
з а н н ы х с недостаточностью одного из ф е р м е н т о в л и з о с о м , обеспе­
чивающего распад г л и к о з а м и н г л и к а н о в (дерматан-сульфата, гепа-
ран-сульфата, хондроитин-сульфата и др.). В результате происходит
н а к о п л е н и е г л и к о з а м и н г л и к а н о в в т к а н я х (костях, суставах, пече­
н и , селезенке, глазах, ушах, коже, зубах, сердечно-сосудистой, ды­
хательной и центральной н е р в н о й системах). Мукополисахаридозы
п р о я в л я ю т с я в первые годы ж и з н и отставанием в п с и х о м о т о р н о м
развитии, патологией костно-суставного аппарата, гепатоспленоме­
галией, п о м у т н е н и е м роговицы. Характерен в н е ш н и й вид больных
с гротескными чертами лица, втянутым корнем носа, толстыми
губами, к р у п н о й головой и к о р о т к о й ш е е й ( г о р г о и л и з м ) , н и з к о -
рослостью. В настоящее время различают семь вариантов муко-
п о л и с а х а р и д о з о в с р а з л и ч н ы м ф е р м е н т а т и в н ы м д е ф е к т о м . Тип
заболевания устанавливают после изучения экскреции с мочой

196
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

мукополисахаридов и активности л и з о с о м н ы х ф е р м е н т о в в лейко­

цитах и фибробластах.

1 2 3
Е76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
Е76.0 Мукополисахоридоз, тип I ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с
Синдромы: указанием названия синдрома в
• Гурлер соответствии с перечнем в рубрике
• Гурлер-Шейе МКБ-10
• Шейе ПРФД — см. примечание
Примечание. Мукополисахаридоз I типа связан с недостаточностью ли-
зосомного фермента альфа-Ь-идуронидазы. Выделяют три варианта
мукополисахаридоза I типа. При синдроме Гурлер заболевание проявля­
ется к концу первого года жизни микроцефалией, задержкой развития,
ринореей, повторяющимися инфекциями верхних дыхательных путей.
Позднее формируется характерный внешний вид — с грубыми чертами
лица, низкорослостью, гирсутизмом, кифосколиозом, контрактурами сус­
тавов, а также гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, снижение
интеллекта, тугоухость. Течение — прогрессирующее. Характерна высокая
экскреция мочой фракций гликозамингликанов (гепаран- и дерматан-
сульфата). Синдром Шейе протекает более благоприятно и вызван иной
мутацией в гене, предопределяющем развитие синдрома Гурлер. Синдром
Гурлер—Шейе — промежуточный вариант, характеризующийся умеренной
умственной отсталостью, помутнением роговицы, низкорослостью, мно­
жественным дизостозом

Е76.1 Мукополисахоридоз, тип II ОФД. Мукополисахаридоз II типа

Синдром Гунтера ПРФД — см. примечание
Примечание. Мукополисахаридоз II типа (синдром Гунтера) связан с не­
достаточностью фермента идуронат-2-сульфатазы. Передается по рецес­
сивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Проявляется в возрасте от 2
до 5 лет характерными изменениями черт лица, умственной отсталостью,
гепатоспленомегалией, низкорослостью, тугоподвижностью в суставах,
дегенерацией сетчатки. При этом отсутствуют помутнение роговицы, ки­
фоз, изменения позвоночника. Скорость прогрессирования вариабельна.
Диагноз подтверждают исследованием активности фермента в лейкоци­
тах, культуре фибробластов кожи. Характерна высокая экскреция с мочой
гликозаминогликанов (гепаран- и дерматан-сульфата)

Е76.2 Другие мукополисахаридозы ОФД. Та же, что и в МКБ-10, с ука­

Недостаточность бета-глю- занием наименования типа и син­
куронидазы дрома согласно перечню в рубрике
МКБ-10

197
 1
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Мукополисахоридозы ти­ ПРФД — см. примечание

пов III, IV, VI, VII.
Синдром:
• Марото—Лами (легкий)
(тяжелый)
• Моркио (-подобный)
(классический)
• Санфилиппо (тип В)
(тип С) (тип D)
Примечание. Мукополисахаридоз III типа (синдром Санфилиппо) про­
является на 2-5 году жизни, задержкой развития, изменением черт лица.
Изменения со стороны костно-суставной системы и внутренних органов
выражены незначительно. При лабораторном исследовании в лейкоцитах,
фибробластах кожи выявляется низкая активность лизосомных гидролаз:
Ы-ацетил-К,альфа-0-глюкозаминидазы (тип В); ацетил-КоА-альфа-глю-
козаминид-Ы-ацетилтрансферазы (тип С), N-ацетилглюкозамин-б-суль-
фатсульфатазы (тип D), в моче — высокие показатели почечной экскре­
ции гепаран-сульфата.
Мукополисахаридоз IV типа (синдром Моркио) связан с недостаточнос­
тью N-ацетил-галактозамин-б-сульфатазы (тип А) или бета-галактозидазы
(тип В) и характеризуется развитием низкорослости и гипоплазией зубо­
видного отростка с формированием нестабильности в атлантоаксиальном
сочленении.
Мукополисахаридоз V типа (синдром Марото—Лами) характеризуется за­
держкой роста, специфическим изменением черт лица, тугоподвижностыо
в суставах, нарушением формирования головки бедренной кости, разви­
тием сердечной недостаточности.
Мукополисахоридоз VII типа обусловлен дефицитом фермента бета-глю-
куронидазы, проявляется на первом году жизни задержкой психомотор­
ного развития, изменением черт лица, помутнением роговицы
Е75.3 Мукополисахаридоз неуточ- ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ненный

5. My кол ипи дозы

Муколипидозы — группа заболеваний, с в я з а н н ы х с н а к о п л е н и е м в
тканях мукополисахаридов и гликолипидов. Соответственно, муко­
л и п и д о з ы н а п о м и н а ю т по с в о и м п р о я в л е н и я м с ф и н г о л и п и д о з ы и
мукополисахаридозы. М у к о л и п и д о з ы п р о я в л я ю т с я в детском воз­
расте задержкой роста, умственной отсталостью, д и с т р о ф и ч е с к и м и
и з м е н е н и я м и р о г о в и ц ы , у м е р е н н о й гепатомегалией, а н о м а л и я м и

198
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

р азвития скелета. В н е ш н е больные с м у к о л и п и д о з а м и н а п о м и н а ю т

больных с мукополисахаридозами (гротескные черты лица — горгои-
л и з м , втянутый к о р е н ь носа, толстые губы, большой я з ы к ) , н о , в от­
л и ч и е от последних, п р и муколипидозах не повышается э к с к р е ц и я
мукополисахаридов с мочой. В настоящее время выделяют четыре
т и п а муколипидозов с р а з л и ч н ы м ф е р м е н т а т и в н ы м д е ф е к т о м , на­
следующихся по аутосомно-рецессивному типу.
В М К Б - 1 0 различные т и п ы муко липидо зо в представлены в руб­
р и к е Е77 ( « Н а р у ш е н и я обмена гликопротеинов»).

1
Е77.0 Дефекты посттрансляцион­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ной модификации лизосом- ПРФД — см. примечание
ных ферментов
Муколипидоз II (1-клеточ-
ная болезнь)
Муколипидоз III (псевдо-
полиодистрофия Гурлер)

Примечание. Муколипидоз II типа (I-клеточная болезнь,) связан с недо­

статочностью фермента 1Ч-ацетилглюкозамин-1-фосфотрансферазы, что
приводит к появлению в лимфоцитах, фибробластах, гепатоцитах и других
клетках цитоплазматических включений, состоящих из фрагментов со­
единений гликозаминопротеогликановой или гликолипидной природы
Заболевание проявляется в первые месяцы жизни грубой задержкой пси
хомоторного развития, замедлением роста, появлением характерных черт
лица (аналогичных тем, что наблюдаются при синдроме Гурлер), часто
отмечается умеренный экзофтальм, отёкшие веки, гиперплазия дёсен
врожденный вывих бедра, подкожные узелки, гепатомегалия. Характерно
повышение уровня лизосомных гидролаз в сыворотке крови, моче и ЦСЖ
Летальный исход — в течение нескольких лет.
Муколипидоз III типа обусловлен дефицитом фермента N-ацетилглюко-
замин-1-фосфотрансферазы. Заболевание проявляется позднее (на вто
ром году жизни) и прогрессирует медленнее. Снижение интеллекта от
сутствует или выражено умеренно. Основные проявления: низкоросл ость,
помутнение роговицы, недостаточность аортального клапана. Диагноз
подтверждается низкой активностью фермента N-ацетилглюкозамин-!-
фосфотрансферазы в культуре фибробластов кожи

Е77.1 Дефекты деградации глико- ОФД. Та же, что и в МКБ-10,

протеидов с указанием наименования типа
Аспартилглюкозаминурия из перечня в рубрике МКБ-10
Фукозидоз ПРФД — см. примечание

199
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Маннозидоз
Сиалидоз (муколиподоз I)
Примечание. Муколипидоз I типа (сиалидоз) обусловлен дефицитом фер­
мента альфа-нейраминидазы. Выделяют два типа болезни. Первый тип
проявляется на первом десятилетии жизни медленно прогрессирующей
атаксией, сочетающейся с миоклонией, мышечной гипотонией. Интел­
лект и внешний облик существенно не страдают. У некоторых больных
развивается дегенерация сетчатки с наличием симптома «вишневой ко­
сточки». Активность альфа-нейраминидазы в лейкоцитах снижена до 10%
от нормы. Для второго типа заболевания характерны манифестация на
первом году жизни, низкий рост, специфические черты лица (горгоилизм),
грубое снижение интеллекта, дегенерация сетчатки, катаракта, активность
альфа-нейраминидазы в лейкоцитах снижена до 1% от нормы

6. Нарушения метаболизма пуринов

С н а р у ш е н и е м пуринового обмена с в я з а н с и н д р о м Л е ш а — Н а й х а н а ,
к о т о р ы й в М К Б - 1 0 кодируется в рубрике Е79 ( « Н а р у ш е н и я обмена
пуринов и пиримидинов»).

1 2 3
Е79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов
Е79.1 Синдром Леша—Нихена ОФД. Синдром Леша—Найхена*
Примечание. Синдром Леша—Найхена — заболевание, передающееся по
рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу и связанное с недо­
статочностью фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы.
Ферментативный дефект приводит к нарушению пуринового обмена и по­
вышенной продукции мочевой кислоты. На первом году жизни проявля­
ется задержка психомоторного развития, в последующем присоединяются
спастичность и хореоатетоз, дистония, аутоагрессивные действия

7. Порфирии
Порфирии — группа гетерогенных, п р е и м у щ е с т в е н н о наследствен­
ных заб ол ев а н и й , в основе которых лежит н а р у ш е н и е биосинтеза
гема и накопление в организме п о р ф и р и н о в и / и л и их предшествен­
н и к о в . Н е в р о л о г и ч е с к и е н а р у ш е н и я с в о й с т в е н н ы т о л ь к о четырем

* Медицинский энциклопедический словарь. — М, 2002.

200
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

в а р и а н т а м острых п е ч е н о ч н ы х п о р ф и р и й , с а м о й распространенной
из которых является острая перемежающаяся п о р ф и р и я . Их общая
особенность — гиперпродукция предшественников п о р ф и р и н о в —
дельта-аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена ( П Б Г ) .
В М К Б - 1 0 п о р ф и р и й , в ы з ы в а ю щ и е неврологические проявле­
н и я , представлены в рубрике Е80 ( « Н а р у ш е н и я о б м е н а п о р ф и р и н а
и билирубина»).

1
Е80.2 Другие порфирий ОФД. Острая перемежающаяся пор­
Наследственная копропор- фирия (наследственная копропор-
фирия фирия, вариегатная порфирия)
Порфирия: ПРФД. Острая перемежающаяся
• БДУ порфирия, тяжелое обострение, ин­
• острая перемежающаяся дуцированное гормональным кон­
(печеночная) трацептивом, с развитием полинев­
При необходимости иден­ ропатии; выраженный тетрапарез и
тифицировать причину бульбарный синдром, умеренные
используют дополнитель­ сенсорные проявления, умеренно
ный код внешних причин выраженная вегетативная недоста­
(класс XX) точность, фаза восстановления

Примечание. Острая перемежающаяся порфирия — аутосомно-доминантное

заболевание, связанное с недостаточностью порфобилиногендезаминазы и
проявляющееся приступами, клиническая картина которых включает ве­
гетативные расстройства (колебания артериального давления, тахикардия,
боли в животе, тошнота, рвота), боли в спине и конечностях, психические
изменения (инсомния, депрессия, возбуждение и т. д.), эпилептические
припадки, аксональная полиневропатия с преимущественно двигательны
ми нарушениями, изменение окраски мочи. Приступ могут спровоцировать
определенные лекарственные средства (например, барбитураты), голода
ние, инфекции, интоксикации, колебания гормонального статуса у женщин
и другие факторы. Продолжительность приступа колеблется от нескольких
дней до нескольких месяцев. Диагноз подтверждается обнаружением по
вышенной экскреции с мочой АЛ К и ПБГ. При вариегатной порфирий и
наследственной копропорфирии, помимо указанных неврологических симп
томов, могут наблюдаться кожные изменения (эритема, буллезный дерма
тит, язвы). Для вариегатной порфирий характерно увеличение содержания
копро- и протопорфиринов в кале, для копропорфирии — увеличение экс
креции с калом только копропорфирина. Четвертый тип порфирий, со
провождающийся неврологическими осложнениями, — плюмбопорфирия,
характеризующаяся резким увеличением экскреции АЛК при нормальных
показателях экскреции ПБГ

201
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

8. Нарушения минерального обмена

П о р а ж е н и е н е р в н о й системы может наблюдаться п р и наследствен­
ных н а р у ш е н и я х обмена меди и железа. В М К Б - 1 0 о н и представле­
ны в рубрике Е83 («Нарушения м и н е р а л ь н о г о обмена»).

1_
Е83.0 Нарушения обмена меди ОФД. Болезнь Менкеса.
Болезнь Менкеса (болезнь Гепатолентикулярная дегенерация
«курчавых волос»)
Болезнь Вильсона
Примечание. Болезнь Менкеса (болезнь «курчавых волос») — заболева­
ние, наследующееся по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу
и связанное с нарушением всасывания меди из желудочно-кишечного
тракта; проявляется после рождения слабым сосанием, отсутствием при­
бавки веса, грубой задержкой развития, эпилептическими припадками,
нарушением терморегуляции, патологической извитостью артерий, из­
менением костей. Волосы становятся жесткими, депигментируются, легко
выпадают прядями, под микроскопом выглядят извитыми, скрученными.
Большинство больных умирают на первом году жизни. Гепатолентикуляр­
ная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова) — см. гл. 4 «Экстрапи­
рамидные заболевания»
Е83.1 Нарушения обмена железа ОФД. Гемохроматоз
Гемохроматоз ПРФД — см. примечание
Исключены: анемия:
• железодифицитная
(D50.-)
• сидеробластная
(D64.0-D64.3)
Примечание. Гемохроматоз — заболевание, характеризующееся увеличе­
нием всасывания железа в кишечнике и отложением его избытка в па­
ренхиматозных органах (печени, поджелудочной железе, сердце, суставах,
гипофизе) и коже. Выделяют первичный (наследственный) и вторичный
(приобретенный) гемохроматоз. Первичный гемохроматоз — одно из самых
частых наследственных заболеваний человека, обычно проявляется на
втором-четвертом десятилетии жизни. Клиническая картина складывается
из нарастающих проявлений цирроза печени (включая спленомегалию),
сахарного диабета, артритов, кардимиопатии, гипогонадизма, гиперпиг­
ментации кожи. Диагноз подтверждают увеличение концентрации в сыво­
ротке железа и ферритина, данные биопсии печени, КТ или МРТ печени
Поражение ЦНС обычно возникает на фоне печеночной недостаточности
и обусловлено сочетанием демиелинизации и дегенеративных изменений,

202
Глава 8. Наследственные нейрометаболические заболевания

которые клинически проявляются когнитивными нарушениями, выра­

женной туловищной атаксией, паркинсонизмом. Поражение перифери­
ческой нервной системы в виде поли- и мононевропатий, в основном,
связано с сахарным диабетом.
Вторичный гемохроматоз может быть связан с усиленным, но неэффек­
тивным эритропоэзом (например, при сидеробластической анемии, та-
лассемии, нарушениях биосинтеза гема), хроническими заболеваниями
печени, в том числе поздней кожной порфирией, портокавальным шун­
тированием, гепатитом С, алкогольным циррозом печени (на поздней
стадии), а также с повышенным поступлением железа (в том числе при
частых гемотрансфузиях)
 1. Парциальная эпилепсия
2. Генерализованная эпилепсия
3. Особые эпилептические синдромы
4. Другие формы эпилепсии
5. Эпилептический статус

Э п и л е п с и я - х р о н и ч е с к о е з а б о л е в а н и е г о л о в н о г о мозга, основ­
н ы м п р о я в л е н и е м которого служат повторяющиеся спонтанные (не­
спровоцированные) эпилептические припадки, причем последние
я в л я ю т с я е д и н с т в е н н ы м л и б о д о м и н и р у ю щ и м п р о я в л е н и е м забо­
левания. Таким образом, э п и л е п с и е й нельзя назвать е д и н и ч н ы е
э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , а также е д и н и ч н ы е и л и п о в т о р я ю щ и ­
еся припадки, провоцируемые интоксикацией, метаболическими
расстройствами, абстиненцией, п о в ы ш е н и е м температуры (феб-
р и л ь н ы е п р и п а д к и ) , а также те з а б о л е в а н и я , в к л и н и ч е с к о й карти­
н е к о т о р ы х д о м и н и р у ю т другие н е в р о л о г и ч е с к и е с и н д р о м ы .
В настоящее время э п и л е п с и ю рассматривают не к а к единую бо­
лезнь, а скорее к а к группу патогенетически и к л и н и ч е с к и близких

204
Глава 9. Эпилепсия

заболеваний («эпилепсии», и л и э п и л е п т и ч е с к и х с и н д р о м о в ) . П о д
э п и л е п т и ч е с к и м с и н д р о м о м п о н и м а ю т вариант э п и л е п с и и , отли­
чающийся устойчивым сочетанием определенных клинических
п р и з н а к о в , включая строго о п р е д е л е н н ы й т и п п р и п а д к о в , а также
своеобразием этиологических ф а к т о р о в , возраста в о з н и к н о в е н и я ,
и з м е н е н и й ЭЭГ, л о к а л и з а ц и и патологического процесса, сопутству­
ю щ и х п р о я в л е н и й ( н а п р и м е р , с и н д р о м Леннокса—Гасто).
В М К Б - 1 0 различные ф о р м ы эпилепсии и эпилептические син­
дромы кодируются главным образом в рубрике G40 («Эпилепсия»).
Исключение составляют синдром Ландау—Клеффнера (F80.3) и эпи­
лептический статус (G41). В отдельных подрубриках также кодируют­
ся изолированный (первый) судорожный припадок (R56.8), фебриль-
ные припадки (R56.0), паралич Тодда (G83.8).
Рубрики М К Б - 1 0 разработаны в соответствии с «Классифика­
ц и е й э п и л е п с и и и эпилептических синдромов» ( К Э Э С ) , созданной
в 1985 г. К о м и с с и е й по к л а с с и ф и к а ц и и и т е р м и н о л о г и и Междуна­
родной противоэпилептической лиги ( М П Э Л ) и в последующем
переработанной в 1989 г. В д а н н о й к л а с с и ф и к а ц и и сделана попыт­
ка выделить р а з л и ч н ы е ф о р м ы э п и л е п с и и на основе их этиологии,
возраста п р о я в л е н и я , типа припадков. К Э Э С разработана на осно­
ве к л а с с и ф и к а ц и и э п и л е п т и ч е с к и х п р и п а д к о в , впервые п р и н я т о й
М П Э Л в 1969 г. и затем м о д и ф и ц и р о в а н н о й в 1981 г. С о г л а с н о ей,
п р и п а д к и к л а с с и ф и ц и р у ю т с я в з а в и с и м о с т и от их к л и н и ч е с к и х
п р о я в л е н и й и д а н н ы х Э Э Г во в р е м я п р и п а д к о в и м е ж п р и п а д о ч ­
ном периоде. По данной классификации выделяют парциальные
( ф о к а л ь н ы е , и л и о ч а г о в ы е ) п р и п а д к и ( п р о с т ы е , с л о ж н ы е , с вто­
ричной генерализацией) и генерализованные припадки (абсансы,
миоклонические, тонико-клонические, клонические, тонические,
атонические), неклассифицируемые припадки. Полностью данная
к л а с с и ф и к а ц и я п р и в е д е н а в табл. 9.1 п р и л о ж е н и я .
В М К Б - 1 0 вслед за К Э Э С различные ф о р м ы э п и л е п с и и выделе­
ны на основе двух основных признаков: типа припадков и этиологии.
Исходя из типа п р и п а д к о в , которые определяют в соответствии с
«Классификацией эпилептических припадков» (см. прил., табл. 9 . 1 -
9.4), в ы д е л е н ы локализованная (фокальная, или парциальная) эпилеп­
сия, характеризующаяся различными вариантами парциальных при­
падков или ф о к а л ь н ы м и (мультифокальными) изменениями на ЭЭГ,
и генерализованная эпилепсия, которая характеризуется генерализо­
в а н н ы м и п р и п а д к а м и и отсутствием ф о к а л ь н ы х и з м е н е н и й на ЭЭГ.

205
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

С этиологической точки з р е н и я каждая из этих ф о р м эпилеп­

с и и , в свою очередь, делится на идиопатическую эпилепсию и симп­
томатическую эпилепсию. И д и о п а т и ч е с к и е ф о р м ы э п и л е п с и и обыч­
но имеют н а с л е д с т в е н н ы й характер, часто н а ч и н а ю т с я в детском,
п о д р о с т к о в о м и л и ю н о ш е с к о м возрасте и р е д к о сопровождаются
к а к и м и - л и б о другими неврологическими и л и поведенческими нару­
ш е н и я м и . М н о г и е ф о р м ы идиопатической э п и л е п с и и н а ч и н а ю т с я
в определенном возрасте (имеют «возраст-зависимое начало»), что
облегчает их диагностику. Частой (но не облигатной) особенностью
идиопатических ф о р м э п и л е п с и и является их сравнительно доброка­
чественное течение со с п о н т а н н ы м и р е м и с с и я м и и хорошей отзыв­
чивостью на противоэпилептическую терапию. Т е р м и н ы «генуин-
ная эпилепсия», «первичная эпилепсия», ранее и с п о л ь з о в а в ш и е с я
в этих случаях, в настоящее время не п р и м е н я ю т с я .
С и м п т о м а т и ч е с к а я э п и л е п с и я возникает вследствие органичес­
кого заболевания головного мозга, о б ы ч н о поражающего его серое
вещество. И д и о п а т и ч е с к и й характер чаще (но не всегда) имеет ге­
н е р а л и з о в а н н а я э п и л е п с и я , тогда к а к п а р ц и а л ь н а я э п и л е п с и я чаще
бывает с и м п т о м а т и ч е с к о й (исключение составляют варианты иди­
опатической парциальной эпилепсии, встречающиеся в детском
возрасте). Таким о б р а з о м , в д и ф ф е р е н ц и а ц и и и д и о п а т и ч е с к о й и
симптоматической терапии важное значение имеют возраст больно­
го, наследственность, т и п припадков, течение, наличие сопутствую­
щих с и н д р о м о в .
В К Э Э С (1989) выделены также криптогенные ф о р м ы эпилеп­
с и и , к л и н и ч е с к и сходные с симптоматической, но п р и которых, в
отличие от последней, конкретную п р и ч и н у п р и п а д к о в установить
не удается. Д л я к о д и р о в о н и я криптогенной э п и л е п с и и рекомендует­
ся использовать подрубрики G40.1 и G40.2 (у п а ц и е н т о в с крипто­
генной п а р ц и а л ь н о й э п и л е п с и е й ) и л и G40.4 (у п а ц и е н т о в с крипто­
генной генерализованной э п и л е п с и е й ) .
К р о м е того, в К Э Э С и М К Б - 1 0 выделены ф о р м ы э п и л е п с и и ,
которые н е в о з м о ж н о отнести к г е н е р а л и з о в а н н ы м и л и парциаль­
н ы м , а также с п е ц и ф и ч е с к и е эпилептические с и н д р о м ы , возникаю­
щ и е в определенных ситуациях (фебрильные судороги, алкогольные
п р и п а д к и и т. д.).
Таким образом, при формулировании диагноза следует указать:

1) этиологию э п и л е п с и и ;
2) ее характер — генерализованный и л и п а р ц и а л ь н ы й ;

206
Глава 9. Эпилепсия

3) л о к а л и з а ц и ю эпилептического очага (при п а р ц и а л ь н о й эпи­

лепсии);
4) тип и частоту п р и п а д к о в ;
5) характер и в ы р а ж е н н о с т ь сопутствующих неврологических
и психических и з м е н е н и й (когнитивных, м о т и в а ц и о н н о - а ф -
ф е к т и в н ы х и л и ч н о с т н ы х расстройств).

По частоте п р и п а д к и условно подразделяют на редкие (несколь­

ко раз в год — до 12), средней частоты (до 4 раз в месяц) и частые.
Отдельно выделяют с е р и й н ы е п р и п а д к и и э п и л е п т и ч е с к и й статус.
В 2001 г. К о м и с с и е й по к л а с с и ф и к а ц и и и т е р м и н о л о г и и М П Э Л
п р е д л о ж е н ы н о в ы е подходы к к л а с с и ф и к а ц и и эпилептических при­
падков и э п и л е п с и и (см. прил., табл. 9.5—9.7), которые включают
ц е л ы й ряд и з м е н е н и й , н о н а д а н н ы й м о м е н т о н и о ф и ц и а л ь н о н е
утверждены.

1. Парциальная эпилепсия
МКБ-10 Предлагаемые общая формулировка
диагноза (ОФД) и примеры
Код развернутой формулировки диагноза
Название болезни
рубрики (ПРФД)
1 2 3
G40.0 Локализованная (фокаль­ ОФД. Идиопатическая парциаль­
ная) (парциальная) иди­ ная эпилепсия
опатическая эпилепсия и ПРФД. Доброкачественная цен­
эпилептические синдромы трально-височная эпилепсия: ча­
с припадками с фокальным стые ночные парциальные сенсо-
началом моторные припадки с вторичной
Доброкачественная дет­ генерализацией
ская эпилепсия с пиками
на ЭЭГ в центрально-ви­
сочной области
Детская эпилепсия с па-
роксизмальной активнос­
тью на ЭЭГ в затылочной
области
Примечание. К идиопатической парциальной эпилепсии относятся эпи­
лептические синдромы, характерные для детского возраста, возникающие
в отсутствие предшествующих заболеваний, анатомических поврежде­
ний, неврологических или когнитивных нарушений, но проявляющиеся

207
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 | 2 | 3
парциальными припадками и фокальными изменениями на ЭЭГ с одной
или обеих сторон.
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-
височной области выявляется почти в 24% случаев припадков у детей
5—14 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется
чувствительными нарушениями в лице, языке, гиперсаливацией, тони-
ко-клоническими сокращениями мышц лица; у 75% больных припадки
возникают в ночное время, иногда отмечается вторичная генерализация.
Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами (доброкачественная за­
тылочная эпилепсия) проявляется чаще в 5-7 лет, наследуется, вероятно,
по аутосомно-доминантному типу, припадки проявляются зрительными
нарушениями (гемианоптическими расстройствами, сложными зритель­
ными галлюцинациями), вслед за которыми отмечаются гемиклонические
или генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, ди­
зартрия или другие симптомы.
У взрослых идиопатическая парциальная эпилепсия встречается исклю­
чительно редко, поэтому при наличии клинических и/или ЭЭГ-признаков
парциальных припадков необходимо тщательное обследование с целью
выявления первичного заболевания

G40.1 Локализованная (фокаль­ ОФДСимптоматическая парциаль­

ная) (парциальная) сим­
птоматическая эпилепсия и
эпилептические синдромы
с простыми парциальными
припадками
Приступы без изменения
сознания.
Простые парциальные
припадки с вторичной ге­
нерализацией
ная эпилепсия (эпилептический
синдром) с простыми парциаль­
ными припадками
ПРФД Посттравматическая парци­
альная эпилепсия вследствие тя­
желой закрытой черепно-мозговой
травмы с ушибом правой лобно-
височной области: частые простые
парциальные сенсомоторные при­
падки в левых конечностях и ред­
кие вторично генерализованные то­
нико-клонические припадки; уме­
ренные когнитивные нарушения

Примечание. Данную подрубрику используют для кодирования в тех слу

чаях, когда эпилептический синдром представляет собой единственное или
доминирующее проявление основного заболевания. В противном случае
применяются рубрики, кодирующие основное заболевание. При форму­
лировании диагноза рекомендуется придерживаться следующей последова­
тельности: 1) форма эпилепсии; 2) характер и тяжесть основного заболева­
ния, послужившего причиной припадков (опухоль, черепно-мозговая трав
ма, цереброваскулярные заболевания, энцефалиты, врожденные пороки

208
Глава 9. Эпилепсия

1 I 2 | 3
развития, артериовенозные мальформаций и др.); 3) клиническая харак­
теристика припадков: моторный, сенсорный, вегетативный, с психиче­
скими феноменами (дисфазическими, дисмнестическими, когнитив­
ными, аффективными, иллюзиями и сложными галлюцинациями) — и
их частота; 4) наличие вторичной генерализации. При вторично-гене­
рализованных припадках парциальный компонент может проявляться
аурой (последняя всегда указывает на наличие парциальных припадков
с вторичной генерализацией) или постиктальным (послеприпадочным)
параличом Тодда. Если удается локализовать эпилептический очаг в ви­
сочной, лобной, теменной или затылочной доле (см. прил., табл. 9.3),
то можно использовать термины «височная эпилепсия» (эпилепсия ви­
сочной доли), «лобная эпилепсия» (эпилепсия лобной доли), «теменная
эпилепсия» (эпилепсия теменной доли), «затылочная эпилепсия» (эпи­
лепсия затылочной доли)
G40.2 Локализованная (фокаль­ ОФД Симптоматическая парциаль­
ная) (парциальная) сим­ ная эпилепсия (эпилептический
птоматическая эпилепсия и синдром) со сложными парциаль­
эпилептические синдромы ными припадками
со сложными парциальными ПРФД 1. Криптогенная височная
припадками эпилепсия: частые сложные пар­
Приступы с изменением циальные припадки с висцеросен-
сознания, часто с эпилеп­ сорной аурой, ороалиментарным
тическим автоматизмом. автоматизмом и редкой вторичной
Сложные парциальные генерализацией
припадки со вторичной ге­ 2. Парциальная (лобная) эпилепсия
нерализацией вследствие ишемического инсульта
в бассейне правой мозговой арте
рии: частые сложные парциальные
(психомоторные) припадки с дис-
тоническими проявлениями и ча­
стой вторичной генерализацией

Примечание. Характерной особенностью сложных парциальных припадков]

(СПП) является нарушение (изменение) сознания, которое может насту­
пить в момент начала припадка или вслед за появлением той или иной
симптоматики и сопровождается невосприимчивостью к действию окружа
ющих факторов, автоматизмами (психомоторные припадки), вегетативны
ми проявлениями (расширение зрачков, слюноотделение) и амнезией на
все время припадка. Эпилептический автоматизм — координированный
двигательный акт, возникающий на фоне помрачения сознания во время
или после эпилептического припадка и в последующем обычно амнези-
рующийся. К автоматизмам также относятся жевание, глотание, улыбка,

209
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

повторение определенных звуков или слов, пение, хождение по кругу и

т. д.). В отличие от ауры автоматизм не имеет топического значения.
Сложные парциальные припадки бывает трудно отличить от абсансов,
которые иногда также сопровождаются автоматизмами. В отличие от
абсансов, для СПП характерны большая продолжительность припадка
(в среднем около 90—120 с — типичная продолжительность абсанса —
10—15 с), наличие ауры, наличие спутанности или дезориентации по
окончании припадка. Термин «сложные парциальные припадки» не эк­
вивалентен термину «височная эпилепсия»: последняя может проявлять­
ся как сложными, так и простыми парциальными припадками, с другой
стороны, СПП могут быть связаны с эпилептическим очагом не только
в височной, но и в лобной доли, а иногда и в других отделах коры.
Для СПП лобного происхождения характерны более высокая частота
и короткая продолжительность припадков (до 30 с), внезапное начало
и прекращение припадков, отсутствие ауры и спутанности после при­
падка, выраженные двусторонние тонические спазмы, изменение позы,
автоматизмы, нередко вовлекающие конечности, иногда причудливо­
го характера, тенденция к вторичной генерализации и возникновению
эпилептического статуса. Для височных СПП характерны: большая про­
должительность (2-5 мин), частая аура (висцеральная, цефалгическая,
обонятельная, дисмнестическая, аффективная, с нарушением восприя­
тия), более постепенное развитие припадка. Кроме того, при височных
припадках чаще наблюдаются неполная утрата сознания, особенно на
ранней стадии, послеприпадочные спутанность сознания и афатические
нарушения, менее выраженные, но более длительные автоматизмы, более
выражены вегетативные проявления.
При формулировании диагноза необходимо указать: 1) этиологию — основ­
ное заболевание, послужившее причиной припадков; 2) локализацию эпи­
лептического очага по данным ЭЭГ и клиническим данным (если это
возможно); 3) клиническую характеристику припадка (психомоторный,
психосенсорный, с автоматизмом); 4) наличие вторичной генерализации

2. Генерализованная эпилепсия
1 2
G40.3 Генерализованная идиопа­
тическая эпилепсия и эпи­
лептические синдромы
Доброкачественная(ые):
• м и о к л о н и ч е с к а я эпи­
лепсия раннего детского
возраста
3
ОФД. Идиопатическая генерализо­
ванная эпилепсия (эпилептический
синдром)
ПРФД. Идиопатическая эпилепсия
с частыми генерализованными то-
нико-клоническими припадками

210
Глава 9. Эпилепсия

1 2 3
• неонатальные судороги
• неонатальные семейные
судороги
Детская абсанс-эпилепсия
[пикнолепсия].
Эпилепсия с большими
судорожными припадками
[grand mal] при пробужде­
нии.
Ювенильная:
• абсанс-эпилепсия
• м и о к л о н и ч е с к а я эпи­
лепсия [с импульсивны­
ми малыми припадками,
petit mal].
Неспецифические эпилеп­
тические припадки:
• атонические
• клонические
• миоклонические
• тонические
• тонико-клонические
Примечание. При специфических эпилептических синдромах, обозначен­
ных в данной рубрике, которые преимущественно встречаются в детском
и юношеском возрасте, используется соответствующая диагностическая
формула, приведенная в данной рубрике (например, доброкачественные
неонатальные судороги, ювенильная миоклоническая эпилепсия, идиопа­
тическая эпилепсия детского возраста с абсансами и т. д.) с указанием ча­
стоты припадков. При наличии неспецифических припадков используется
термин «идиопатичекая генерализованная эпилепсия» с указанием типа
припадков и их частоты. Следует отметить, что идиопатическая эпилеп­
сия часто неправильно расценивается как симптоматическая. Особенно
характерна гипердиагностика посттравматической эпилепсии — этот диа­
гноз нередко ставится через много лет после перенесенной легкой череп­
но-мозговой травмы; между тем частота эпилепсии после легкой черепно-
мозговой травмы не выше, чем в среднем по популяции
G40.4 Другие виды генерализован­ ОФД. Та же, что и в перечне под-
ной эпилепсии и эпилепти­ рубрики МКБ-10
ческих синдромов ПРФД. Криптогенный синдром
Эпилепсия с: Леннокса—Гасто с частыми поли­
• м и о к л о н и ч е с к и м и аб­ морфными генерализованными то-
сансами нико-клоническими и атоническими

211
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3
• миоклоно-астатически- припадками, миоклоническими
ми припадками абсансами, выраженная задержка
Синдром Уэста психомоторного развития
Синдром Яеннокса—Гасто
Салаамов тик
Инфантильный спазм
Симптоматическая ранняя
миоклоническая энцефа­
лопатия

Примечание. В данной подрубрике кодируют шесть специфических эпи­

лептических синдромов, в клинической картине которых доминируют
миоклонические припадки: эпилепсия с миоклоническими абсансами,
эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, синдром Уэста
(инфантильные спазмы, или салаамовы судороги), синдром Леннок-
са—Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия,
миоклоническая эпилепсия с «рваными» красными волокнами. Все они
встречаются преимущественно у детей и могут быть как симптоматически­
ми (возникающими вследствие церебральных мальформации, фокальных
корковых дисплазий, гипоксической энцефалопатии, менингитов, дегене­
ративных, дисметаболических и демиелинизирующих заболеваний, травм,
генетических синдромов), так и криптогенными.
Критерии синдрома Леннокса—Гасто: 1) наличие генерализованных при­
падков, атонических, атипичных абсансов или ночных клонических;
2) наличие на ЭЭГ в межприступном периоде диффузных комплексов
пик-волна на фоне общего замедления электрической активности; 3) на­
личие тяжелых, диффузных когнитивных нарушений. В 30% случаев син­
дром Уэста трансформируется в синдром Леннокса—Гасто.
В данной подрубрике может также кодироваться ранняя инфантильная
эпилептическая энцефалопатия со вспышками подавления на ЭЭГ. При
формулировании диагноза необходимо перечислить типы припадков (для
синдрома Леннокса—Гасто характерны полиморфные припадки), указать
частоту припадков, сопутствующие неврологические и психические из­
менения

G40.6 Припадки grand mal неуточ- ОФД. Эпилепсия с генерализован­

ненные (с малыми припадка­ ными судорожными (и малыми)
ми [petit mal] или без них) припадками

Примечание. Данная подрубрика применяется в тех случаях, когда от­

сутствуют анамнестические, клинические и инструментальные данные,
необходимые для уточнения этиологии и характера припадков, что дает
возможность использовать коды G40.0-G40.5

212
Глава 9. Эпилепсия

1_
G40.7 Малые припадки [petit mal] ОФД. Эпилепсия (эпилептический
неуточненные без припадков синдром) с малыми припадками
grand mal (абсансами)
ПРФД. Эпилепсия с редкими ато­
ническими абсансами
Примечание. Данная рубрика используется для кодирования эпилепсии
с малыми припадками, если ее особенности не удовлетворяют критери­
ям специфических вариантов идиопатической эпилепсии, указанных в
подрубрике G40.3. При характеристике припадка необходимо указать, к
какому варианту он относится (типичный, атипичный). Типичный абсанс
имеет продолжительность до 30 с, может сопровождаться легкими кло-
ническими судорогами, особенно в мимической мускулатуре, изменени­
ем мышечного тонуса, иногда быстрыми автоматизмами, вегетативными
проявлениями и характерными разрядами пик-медленная волна на ЭЭГ
частотой 3/с. Абсансы, как правило, являются проявлением первичной
генерализованной эпилепсии и возникают главным образом в детском и
подростковом возрасте. Атипичный (сложный) абсанс имеет, как прави­
ло, большую продолжительность и сопровождается более выраженными
двигательными нарушениями (в зависимости от характера последних вы­
деляют атонические, акинетические и миоклонические абсансы). Атипич­
ным абсансам, кроме того, свойственны неполное выключение сознания,
более выраженные автоматизмы, более постепенное начало и окончание
припадка, более гетерогенные изменения на ЭЭГ. Атонические абсансы
следует отличать от атонических припадков, представляющих собой раз­
новидность больших припадков. Отличительными признаками атониче
ских припадков являются большая длительность до (1—2 мин), наличие по
слеприпадочных явлений, на ЭЭГ — низкоамплитудная быстрая активность
или множественные пики и волны. Атипичные абсансы могут возникать в
любом возрасте, часто при симптоматической эпилепсии, сочетаясь с при
падками другого типа и другими неврологическими нарушениями

3. Особые эпилептические синдромы

1 2 3
G40.5 Особые эпилептические ОФД. Та же, что и в МКБ-10
синдромы При формулировании диагноза не­
Эпилепсия парциальная обходимо указать основное забо­
постоянная [Кожевникова]. левание, послужившее причиной,
Эпилептические припадки, частоту генерализованных припад­
связанные с: ков, наличие сопутствующих не­
• употреблением алкоголя врологических синдромов

213
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2 3

• применением лекарст­ П Р Ф Д . 1. Последствия О Н М К в

венных средств бассейне правой средней мозговой
• гормональными измене­ артерии и инфаркта в правой лоб-
ниями но-теменной области. Постоянная
• лишением сна парциальная эпилепсия с вовлече­
• воздействием стрессо­ нием левой руки и левой половины
вых факторов. лица и редкими вторично-генера­
Для идентификации лекар­ лизованными припадками. Уме­
ственного средства исполь­ ренный спастический гемипарез
зуют дополнительный код слева.
внешних причин (класс XX) 2. Алкогольная абстиненция с се­
рией первично-генерализованных
тонико-клонических припадков.
3. Фебрильные припадки с редкими
генерализованными тонико-клони-
ческими пароксизмами
Примечание. Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) пред­
ставляет собой статус простых парциальных моторных припадков, обычно
вовлекающий лицо и руку (особенно ее дистальную часть); подергивания
могут варьировать как по интенсивности, так и по локализации, иногда
происходит вторичная генерализация. Кожевниковская эпилепсия может
иметь различную этиологию. У детей чаще всего встречается хроническая
прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста, или син­
дром Расмуссена, представляющая собой хронический фокальный энце­
фалит неясной этиологии. Это заболевание обычно возникает в возрасте
до 10 лет, часто через 1-6 месяцев после неспецифической инфекции и
начинается с генерализованных тонико-клонических припадков с после­
дующим присоединением парциальных припадков, нарастанием очаговой
симптоматики (гемипареза, гемианопсии, афазии) и психических рас­
стройств. Морфологическим субстратом является асимметричная корко­
вая атрофия (гемиатрофия), которую можно выявить с помощью КТ или
МРТ. Epilepsia partialis continua может вызываться также черепно-мозговой
травмой, инсультом, энцефалитами (в том числе клещевым энцефалитом),
опухолями, а также некоторыми метаболическими поражениями мозга
(прежде всего некетогенной гипергликемией).
В данной подрубрике кодируется, кроме того, ряд специфических эпи­
лептических синдромов, связанных с определенными этиологическими
факторами.
У больных алкоголизмом припадки чаще всего возникают в период аб­
стиненции — спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как пра­
вило, возникают первично генерализованные тонико-клонические при­
падки, иногда образующие серии до 6 припадков, реже возникает эпиле-

214
Глава 9. Эпилепсия

1 | 2 J 3
птический статус. Важно помнить, что абстиненция может провоцировать
припадки и у больных с истинной эпилепсией, особенно часто при пост-
травматической эпилепсии. Реже алкогольные припадки возникают вне
периода абстиненции.
Из медикаментозных средств наиболее часто припадки вызываются кока­
ином и амфетаминами. В токсических дозах припадки вызывают также
пенициллин, лидокаин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трици-
клические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный
порог и при наличии определенной предрасположенности могут способ­
ствовать развитию припадков. Кроме того, припадки могут возникать в
рамках абстинентного синдрома — при отмене барбитуратов, бензодиа-
зепинов, баклофена.
В данной подрубрике могут кодироваться и фебрильные припадки, в ти­
пичном случае имеющие первично генерализованный тонико-клониче-
ский характер и возникающие у детей в возрасте 6 мес—5 лет на фоне
нормального неврологического статуса при температуре, превышающей
38,5 °С. Выделяют так называемые осложненные фебрильные припад
ки — более длительные или включающие фокальный компонент, при ко­
торых выше риск последующей эпилепсии. При формулировке диагноза
необходимо указать основное заболевание, частоту и характер припадков,
сопутствующие неврологические синдромы.
Данный код используется также при эпилептических припадках, вызванных
гормональными изменениями, депривацией сна и специфическими прово
цирующими факторами (рефлекторная эпилепсия), в том числе при музы
когенной эпилепсии, фоточувствительной эпилепсии, эпилепсии чтения.
Первичная эпилепсия чтения проявляется парциальными моторными при
падками с вовлечением жевательных и глазодвигательных мышц, возни
кающими во время чтения; иногда отмечается вторичная генерализация;
начало в позднем пубертатном возрасте

G83.8 Паралич Тодда (постэпи­ ОФД. Та же, что и в МКБ-10

лептический) ПРФД. Последствия герпетического
энцефалита в виде редких вторично-
генерализованных судорожных при­
падков с длительным постикталь
ным левосторонним гемипарезом
Примечание. Постиктальный (послеприпадочный, постэпилептический) па
ралич Тодда — признак парциального припадка с/без вторичной генерали
зации и поэтому требует исключения структурного поражения головного
мозга, прежде всего объемного образования. Как правило, он не требует
специального кодирования, если известны первичное заболевание и тип
эпилептического припадка

215
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

F80.3 Синдром Ландау- -Клефф- ОФД. Та же, что и в МКБ-10

нера
Примечание. Синдром Ландау—Клеффнера, или приобретенная эпилепти­
ческая афазия, характеризуется пароксизмальным нарушением как им-
прессивной, так и экспрессивной речи, которое сопровождается наличием
фокальной или мультифокальной эпилептической активностью на ЭЭГ,
усиливающейся во время сна, иногда поведенческими нарушениями. Со­
отношение речевых нарушений и эпилептической активности остается
неясным

4. Другие формы эпилепсии

1 2 3
G40.8 Другие уточненные формы ОФД — см. примечание
эпилепсии
Эпилепсия и эпилептиче­
ские синдромы, не опреде­
ленные как фокальные или
генерализованные
Примечание. Данную рубрику следует использовать в двух случаях:
1) для кодирования тех вариантов эпилепсии, которые проявляются одно­
временно и генерализованными и парциальными припадками. К этой
группе относятся неонатальные припадки, тяжелая миоклоническая эпи­
лепсия раннего детского возраста, эпилепсия с постоянными разрядами
пик-волна на ЭЭГ во время медленного сна; 2) для кодирования тех слу­
чаев эпилепсии, когда по имеющимся клиническим и ЭЭГ-данным невоз­
можно решить, являлся ли большой судорожный припадок первично- или
вторично-генерализованным
G40.9 Эпилепсия неуточненная Код для статистического учета не-
Эпилептические: уточненных случаев эпилепсии,
• судороги БДУ эпилептических припадков или по-
• приступы БДУ стиктальных состояний
• припадки БДУ

5. Эпилептический статус
Эпилептический статус — с о с т о я н и е , п р и к о т о р о м л и б о эпилеп­
т и ч е с к и й п р и п а д о к п р о д о л ж а е т с я более 30 м и н , л и б о повторяю­
щ и е с я п р и п а д к и следуют друг за другом столь часто, что в проме­
жутках между н и м и б о л ь н о й не приходит в с о з н а н и е (в отличие от

216
Глава 9. Эпилепсия

с е р и и п р и п а д к о в ) . Ч а щ е в с е г о э п и л е п т и ч е с к и й статус в о з н и к а е т
вследствие резкого прекращения приема противоэпилептических
средств, но иногда бывает и д е б ю т н ы м п р о я в л е н и е м э п и л е п с и и .
П р и ч и н о й могут б ы т ь т а к ж е опухоли мозга, г и п о к с и я , метаболи­
ческие расстройства (например, гипогликемия или гипонатрие-
м и я ) , а л к о г о л ь н а я а б с т и н е н ц и я , инсульт, м е н и н г и т и л и э н ц е ф а ­
л и т . В з а в и с и м о с т и от т и п а э п и л е п т и ч е с к и х п р и п а д к о в в ы д е л я ю т
с у д о р о ж н ы й э п и л е п т и ч е с к и й статус (статус г е н е р а л и з о в а н н ы х т о -
нико-клонических припадков) и бессудорожный эпилептический
статус (статус а б с а н с о в и л и с л о ж н ы х п а р ц и а л ь н ы х п р и п а д к о в ) .
Судорожный эпилептический статус — н е о т л о ж н о е с о с т о я н и е ,
нередко заканчивающееся летальным исходом и требующее экстрен­
ного вмешательства. В течение первых 20—30 м и н к о м п е н с а т о р н ы е
м е х а н и з м ы з а щ и щ а ю т н е й р о н ы от повреждения, в течение следу­
ю щ и х 30 м и н их э ф ф е к т и в н о с т ь снижается, и, н а к о н е ц , если ста­
тус продолжается более 60 м и н , то повреждение Ц Н С становится
п р а к т и ч е с к и н е и з б е ж н ы м . Угроза ж и з н и во время эпилептического
статуса возникает в связи с дыхательными расстройствами ( а п н о э ,
н е й р о г е н н ы й отек легких, а с п и р а ц и о н н а я п н е в м о н и я ) , гемодинами-
ческими расстройствами (резкая артериальная гипертензия, наруше­
ние ритма сердца, остановка кровообращения), резким повышением
внутричерепного д а в л е н и я , г и п е р т е р м и е й , м е т а б о л и ч е с к и м и рас­
стройствами ( г и п е р к а л и е м и я , г и п е р г л и к е м и я и л и г и п о г л и к е м и я ) .
О с л о ж н е н и е м эпилептического статуса могут быть также переломы,
распад м ы ш ц (рабдомиолиз), почечная недостаточность, д и с с е м и н и -
р о в а н н о е внутрисосудистое свертывание.
Бессудорожный эпилептический статус п р о т е к а е т м е н е е дра­
м а т и ч н о , н о часто в ы з ы в а е т д и а г н о с т и ч е с к и е т р у д н о с т и . М о ж е т
п р о я в л я т ь с я н е о ж и д а н н о р а з в и в ш и м с я с о п о р о м и л и к о м о й , спу­
танностью сознания, мутизмом, психической замедленностью,
а в т о м а т и з м а м и . О б ы ч н о о п р е д е л я ю т к а к п о в т о р я ю щ и е с я эпи­
л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , в п р о м е ж у т к а х между к о т о р ы м и боль­
н о й не приходит в с о з н а н и е (в отличие от серии припадков). Для
к о д и р о в а н и я э п и л е п т и ч е с к о г о статуса существует с п е ц и а л ь н а я
рубрика — G 4 1 .
П р и ф о р м у л и р о в а н и и д и а г н о з а н е о б х о д и м о указать: 1) забо­
л е в а н и е , послужившее п р и ч и н о й э п и л е п т и ч е с к о г о статуса; 2) т и п
п р и п а д к а ; 3) о с л о ж н е н и я э п и л е п т и ч е с к о г о статуса (дыхательные,
гемодинамические расстройства, отек мозга и др.).

217
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

1 2
G41 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус
grand mal (судорожных
припадков)
Тонико-клонический эпилеп­
тический статус
Исключена: эпилепсия
парциальная непрерывная
[Кожевникова] (40.5)
3
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
П Р Ф Д . Идиопатическая генера­
лизованная эпилепсия с частыми
генерализованными тонико-кло-
ническими припадками. Эпилеп­
тический статус генерализованных
тонико-клонических припадков с
явлениями отека мозга и дыхатель­
ной недостаточности

Примечание. Эпилептический статус судорожных припадков может быть

связан как с первично-, так и со вторично-генерализованными судорож­
ными припадками
G41.1 Эпилептический статус petit
mal (малых припадков)
Эпилептический статус аб­
сансов
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
П Р Ф Д . Идиопатическая генера­
лизованная эпилепсия с частыми
типичными абсансами и редкими
тонико-клоническими припадка­
ми; статус абсансов на фоне пре­
кращения приема антиконвульсан-
тов с флуктуирующим сопором и
простыми автоматизмами

Примечание. Статус абсансов (бессудорожный эпилептический статус)

может проявляться сопором, комой или спутанностью сознания, иногда
с периодами частичного возвращения сознания; возможны также му-
тизм, психическая замедленность, автоматизмы. Статус абсансов бывает
трудно отдифференцировать от статуса сложных парциальных припадков
без помощи ЭЭГ. При формулировании диагноза необходимо указать:
1) первичный эпилептический синдром;
2) характер припадков;
3) клинические проявления статуса;
4) факторы, его спровоцировавшие
G41.2 Сложный парциальный эпи­ ОФД. Эпилептический статус слож­
лептический статус ных парциальных припадков
ПРФД. Криптогенная лобная эпи­
лепсия с частыми сложными пар­
циальными припадками. Статус
сложных парциальных припадков с
сумеречным расстройством созна­
ния и сложными автоматизмами

218
Глава 9. Эпилепсия

1 | 2 | 3
Примечание. Статус сложных парциальных припадков — трудно диагно­
стируемое состояние. Может проявляться флуктуирующей спутанностью
сознания, изменением поведения, критики, иногда психотическими или
аффективными расстройствами. Возможны автоматизмы, замедленность
движений, кататония, остановка речи, галлюцинации и другие прояв­
ления. Особенно часто бывает при эпилепсии лобного происхождения.
Статус сложных парциальных припадков может привести к необратимым
когнитивным нарушениям
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
Примечание. Данная подрубрика применяется в том случае, когда невоз­
можно применить подрубрики 0—2 данной рубрики, в частности, при ста­
тусе простых парциальных припадков
G41.9 Эпилептический статус неуточненный
Примечание. Код для статистического учета неуточненных случаев эпи­
лептического статуса

Приложение к гл. 9 «Эпилепсия»

Таблица 9.1
Классификация эпилептических припадков
(Dreifuss ЕЕ. Proposal for revised clinical and EEG classification of epileptic
seizures // Epilepsia. - 1981. - V.22. - P. 489-501)

I. Парциаль- А. Простые 1. Моторные: с маршем (джексоновские),

ные (фокаль- без марша, адверсивные, постуральные,
ные, локаль- фонаторные (вокализация или остановка
ные) речи)
2. Сенсорные: соматосенсорные, зритель­
ные, слуховые, обонятельные, вкусовые,
вестибулярные
3. Вегетативные (изменение окраски кожи,
артериального давления, ритма сердца, раз­
меров зрачков, пилоэрекция, дискомфорт в
эпигастральной области)
4. Психические: а) дисфазические; б) дис-
мнестические (deja vu, jamais vu и др.);
в) когнитивные (сновидное помрачение со­
знания, дереализация, деперсонализация);
г) аффективные (страх, депрессия, гнев,
раздражительность); д) иллюзорные (иллю­
зии размера, формы, веса, дистанции);

219
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.1

Б. Сложные е) сложные галлюцинаторные (зрительные,

слуховые, обонятельные, вкусовые галлю­
цинации)
1. Начинающиеся как простые парциальные
припадки с последующим нарушением со­
знания:
а) с простыми фокальными проявлениями и
последующим нарушением сознания;
б) с автоматизмами;
2. Начинающиеся с нарушения сознания:
а) только с нарушением сознания;
б) с автоматизмами
В. Со вто­ 1. Простые парциальные с вторичной гене­
ричной гене­ рализацией
рализацией 2. Сложные парциальные с вторичной ге­
нерализацией
3. Простые парциальные с переходом в
сложные парциальные и последующей ге­
нерализацией
II. Генерали­ А. Абсансы 1. Типичные: только с нарушением созна­
зованные ния, с легкими клоническим, тоническим
или атоническим компонентами, автома­
тизмами, вегетативными проявлениями
2. Атипичные: с более выраженным изме­
нением тонуса, более медленным-началом
и/или окончанием
Б. Миоклонические Д. Тонико-клонические
В. Клонические Е. Атонические
Г. Тонические
III. Неклассифицируемые

Таблица 9.2
1
Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов

I. Локализованная (парциальная, фокальная) эпилепсия

(эпилептические синдромы)
2
Идиопатическая Симптоматическая
1. Доброкачественная 1. Хроническая про­
детская эпилепсия с грессирующая epilepsia
пиками в центрально- partialis continua детско­
височной области го возраста
Криптогенная
Определяется: типом
припадка, локализа­
цией эпилептическо­
го очага,

220
Глава 9. Эпилепсия

Продолжение табл. 9.2

2
Идиопатическая Симптоматическая Криптогенная
2. Детская эпилепсия с 2. Височная эпилепсия сопутствующими
затылочными пароксиз­ 3. Лобная эпилепсия клиническими про­
мами 4. Теменная эпилепсия. явлениями
3. Первичная эпилепсия 5. Затылочная эпилеп­
чтения сия

П. Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы

2 Криптогенная или
Идиопатическая Симптоматическая 2
симптоматическая

1. Доброкачественные Неспецифической эти­ 1. Синдром Уэста (ин­

неонатальные семейные ологии фантильные спаз­
судороги 1. Ранняя миоклониче­ мы, синдром Бли­
2. Доброкачественные ская эпилепсия ца—Ника—Салаа-
неонатальные судороги 2. Ранняя младенческая ма—Крампфе)
3. Доброкачественная эпилептическая энце­ 2. Синдром Леннок-
миоклоническая эпи­ фалопатия с подавле­ са—Гасто
лепсия раннего детского нием ЭЭГ активности 3. Эпилепсия с мио-
возраста 3. Другие формы сим­ клонически-аста-
4. Детская абсанс-эпи­ птоматической генера­ тическими припад­
лепсия (пикнолепсия) лизованной эпилепсии ками
5. Юношеская абсанс- Специфической этио­ 4. Эпилепсия с ми-
эпилепсия логии (эпилептические оклоническими аб­
6. Юношеская миокло­ припадки, вызванные сансами
ническая эпилепсия (им­ мальформациями, де­
пульсивные petit mal) генеративными, мета­
7. Эпилепсия с боль­ болическими и други­
3
шими припадками при ми заболеваниями)
пробуждении
8. Другие формы
9. Эпилепсия с припад­
ками, провоцируемыми
специфическими фак­
торами

III. Эпилепсии и эпилептические синдромы, которые нельзя отнести

к фокальным или генерализованным

С генерализованными и парциальными припадками В отсутствие четкого

указания на генера­
лизованный или пар­
циальный характер

221
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.2

1. Неонатальные припадки Генерализованные су­

2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего дорожные припадки,
возраста которые по клиниче
3. Эпилепсия с непрерывными комплексами пик- ским и ЭЭГ-данным
волна во время медленного сна не удается отнести к
4. Приобретенная эпилептическая афазия (син­ первично генерали­
дром Ландау—Клеффнера) зованным или парци
5. Другие формы альным с вторичной)
генерализацией
ГУ. Специфические эпилептические синдромы

Ситуационные припадки
1. Фебрильные припадки
2. Изолированные припадки или эпилептический статус
3. Припадки, возникающие вследствие острых метаболических нару­
шений или интоксикаций (отравление алкоголем, лекарственными
препаратами, эклампсия, некетогенная гипергликемия и др.)

1
Составлено на основе: Comissia on the classification and terminology of the
International League Against Epilepsia. Proposal for revised classification of epilepsies
and epileptic syndromes // Epilepsia. - 1989. - Vol. 30. - P. 389-399.
2
С возраст-зависимым началом (расположены в порядке увеличения воз­
раста начала заболевания).
3
Данный раздел включает состояния, при которых припадки представляют
единственное или доминирующее проявление.

Таблица 9.3

Отличительные особенности идиопатической, симптоматической

и криптогенной эпилепсии

Криптогенная
Идиопатическая Симптоматическая («предположитель­
Признаки
эпилепсия эпилепсия но симптоматиче­
ская») эпилепсия

Тип припадков Генерализован­ Фокальные Фокальные (пар­

ные (реже (парциальные) циальные)
фокальные)

Очаговые не­ Как правило, Могут Могут

врологические отсутствуют выявляться выявляться
симптомы

222
Глава 9. Эпилепсия

Окончание табл. 9.3

Криптогенная
Идиопатическая Симптоматическая («предположитель­
Признаки
эпилепсия эпилепсия но симптоматиче­
ская») эпилепсия

Психические Часто отсутству­ Могут быть Могут быть

изменения ют или умерен­ тяжелыми тяжелыми
но выражены
Эффективность Как правило, Может быть Может быть низ­
противоэпилеп- высокая низкой кой
тических пре­
паратов
Очаговые изме­ Как правило, Возможны Возможны
нения при ЭЭГ отсутствуют
Изменения при Отсутствуют Часто выявля­ Возможны
КТ и МРТ ются
Причины Наследствен­ Энцефалит, ин­ Неизвестны
ный дефект сульт, черепно- (возможно пе­
мозговая травма, ринатальное
метаболические поражение или
поражения мозга микроструктурная
и др. патология)

Таблица 9.4

Клинические проявления парциальных форм эпилепсии в зависимости от

локализации очага

Вид эпилепсии Тип припадков Характерные феномены

Эпилепсия Простые Сенсорные (обонятельные, слуховые,
височной доли парциальные вкусовые), вегетативные (дискомфорт
(височная Сложные в эпигастрии, отрыжка, приливы, за­
эпилепсия) парциальные держка дыхания), дисмнестические
Парциальные с (dejavu, jamais vu), аффективные, ороа-
вторичной гене­ лиментарные автоматизмы, послепри-
рализацией падочная спутанность сознания
Эпилепсия Простые Моторные (клонические, тонические,
лобной доли парциальные дистонические, адверсивные, посту-
(лобная эпи­ Сложные ральные, псевдоистерические (допол­
лепсия) парциальные нительная моторная кора), фонаторные,
глотательные и жевательные движения

223
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.4

Вид эпилепсии Тип припадков Характерные феномены

Парциальные с (оперкулярная кора)); вегетативные,
вторичной психические, сенсорные (обонятельные
генерализацией (орбитофронтальная кора), вкусовые
(оперкулярная кора)); часто со вторич­
ной генерализацией
Эпилепсия Простые парци­ Полиморфные сенсорные, реже сен-
теменной доли альные сомоторные феномены, иногда с мар­
(теменная Парциальные с шем, головокружение и дезориента­
эпилепсия) вторичной ция в пространстве (нижняя теменная
генерализацией долька), нарушения речи
Эпилепсия Простые парци­ Зрительные расстройства (фотопсии,
затылочной альные скотома, гемианопсия), реже иллюзии
доли (заты­ Парциальные с (макро- и микропсии, метаморфоп-
лочная эпи­ вторичной сии) и галлюцинации, окуломоторные
лепсия) генерализацией феномены

Таблица 9.5

Типы эпилептических припадков и стимулы, провоцирующие рефлекторные

припадки (в соответствии с предложениями группы экспертов МПЭЛ, Engel
et al., 2001)

Категория Припадки/стимулы
Спонтанно прекращаю­ Генерализованные припадки:
щиеся припадки • Тонико-клонические припадки (включая при­
падки, начинающиеся с клонической или ми-
оклонической фазы)
• Клонические припадки (без тонических про­
явлений или с тоническими проявлениями)
• Типичные абсансы
• Атипичные абсансы
• Миоклонические абсансы
• Тонические припадки
• Спазмы
• Миоклонические припадки
• Миоклония век (с абсансами или без абсансов)
• Миоклонические атонические припадки
• Негативная миоклония
• Атонические припадки
• Рефлекторные припадки при синдромах гене­
рализованной эпилепсии

224
Глава 9. Эпилепсия

Продолжение табл. 9.5

Категория Припадки/стимулы
Спонтанно прекращаю­ Фокальные припадки:*
щиеся припадки • Фокальные сенсорные припадки:
— с элементарными сенсорными симптомами
(например, припадки затылочной или те­
менной коры)
— с психосенсорными (experiential sensory)
симптомами (например, припадки области
теменно-височно-затылочного стыка)
• Фокальные моторные припадки:
— с элементарными клоническими двигатель­
ными проявлениями
— с асимметричными тоническими двигатель­
ными проявлениями (например, припадки
дополнительной моторной коры)
— с типичными (височными) автоматизмами
(например, мезотемпоральные припадки)
— с гиперкинетическими автоматизмами
— с фокальной негативной миоклонией
— с ингибиторными моторными феноменами
(торможением движений)
• Геластические припадки
• Гемиклонические припадки
• Вторично-генерализованные припадки
• Рефлекторные припадки при синдромах фо­
кальной эпилепсии

Непрерывные (непрекра­ Генерализованный эпилептический статус (статус

щающиеся) припадки генерализованных припадков):
• Стасус генерализованных тонико-клонических
припадков
• Статус клонических припадков
• Статус абсансов
• Статус тонических припадков
• Статус миоклонических припадков
Фокальный эпилептический статус (статус фо­
кальных припадков):
• Постоянная парциальная эпилепсия (Кожевни­
кове кая)
• Постоянная аура
• Лимбический эпилептический (психомотор­
ный) статус
• Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

225
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.5

Категория Припадки/стимулы
Стимулы, провоцирую­ • Зрительные стимулы:
щие рефлекторные при­ — мигающий свет
падки — зрительные картины
— другие зрительные стимулы
• Мысли
• Музыка
• Действия
• Соматосенсорные стимулы
• Проприоцептивные стимулы
• Чтение
• Горячая вода
• Стартл-реакция (внезапный стимул, испуг)

* Ранее парциальные (деление на простые и сложные парциальные при­

падки предполагается исключить).

Таблица 9.6

Классификация эпилептических синдромов (в соответствии с предложениями

группы экспертов МПЭЛ, Engel et al., 2001)

Группы синдромов Специфические синдромы

Идиопатические Доброкачественные младенческие припадки
фокальные эпи­ Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-
лепсии младен­ височными пиками
ческого и дет­ Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с
ского возраста ранним началом (тип Panayiotopoulos)
Доброкачественная детская затылочная эпилепсия с
поздним началом (тип Gastaut)
Семейные (ауто- Доброкачественные семейные неонатальные припад­
сомно-доминант- ки
ные) фокальные Доброкачественные семейные младенческие припадки
эпилепсии Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия
Семейная височно-долевая эпилепсия
Семейная фокальная эпилепсия с вариабельными фо­
кусами
Симптоматиче­ Лимбические эпилепсии:
ские (вероятно • Мезотемпоральная эпилепсия со склерозом гиппо-
симптоматиче­ кампа
1
ские ) фокальные • Мезотемпоральная эпилепсия, определяемая специ­
эпилепсии фической этиологией

226
Глава 9. Эпилепсия

Продолжение табл. 9.6

Группы синдромов Специфические синдромы

Симптоматиче­ • Другие типы, определяемые локализацией и этиоло­
ские (вероятно гией
симптоматиче­ Неокортикальные эпилепсии:
1
ские ) фокальные • Синдром Расмуссена
эпилепсии • Гемиконвульсивно-гемиплегический синдром
• Другие типы, определяемые локализацией и этиоло­
гией
• Мигрирующие парциальные припадки раннего дет­
ского возраста
Идиопатические Доброкачественная миоклоническая эпилепсия ран­
генерализован­ него детского возраста
ные эпилепсии Эпилепсия с миоклоническими астатическими при­
падками
Детская абсансная эпилепсия
Эпилепсия с миоклоническими абсансами
Идиопатические генерализованные эпилепсии с вари­
абельными фенотипами:
• Ювенильная абсансная эпилепсия
• Ювенильная миоклоническая эпилепсия
• Эпилепсия только с генерализованными тонико-
клоническими припадками
Генерализованные эпилепсии с фебрильными припад-
ками-плюс
Рефлекторные Идиопатическая светочувствительная затылочно-до-
эпилепсии левая эпилепсия.
Другие визуально-сенситивные эпилепсии
Первичная эпилепсия чтения
Стартл—эпилепсия
Эпилептические Ранняя миоклоническая энцефалопатия
2
энцефалопатии Синдром Отахары
Синдром Уэста
Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского
возраста (синдром Древета)
Миоклонический статус при непрогрессирующих эн-
цефалопатиях
Синдром Леннокса—Гасто
Синдром Ландау—Клеффнера
Эпилепсия с постоянной пик-волновой активностью
во время медленного сна

227
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Окончание табл. 9.6

Группы синдромов Специфические синдромы

Прогрессирую­ См. табл. 7
щая миоклони­
ческая эпилеп­
сия
Припадки, не Доброкачественные младенческие припадки, фе-
позволяющие брильные припадки, алкогольные абстинентные
диагностировать припадки, лекарственные припадки, немедленные
эпилепсию и ранние посттравматические припадки, одиноч­
ный припадок или группа быстро следующих друг за
другом припадков, редко повторяющиеся припадки
(«олигоэпилепсия»)

1
Ранее криптогенные.
2
Состояния, при которых эпилептические разряды вызывают прогрессиру­
ющее нарушение функции головного мозга.

Таблица 9.7

Классификация заболеваний, часто сопровождающихся эпилептическими

припадками или синдромами (в соответствии с предложениями группы
экспертов Международной противоэпилептической лиги; Engel et al., 2001)

Группы заболеваний Специфические заболевания

Прогрессирующие мио­ Цероидный липофусциноз
клонические эпилепсии Сиалидоз
Болезнь Лафоры
Болезнь Унферрихта—Лундбурга
Нейроаксональная дистрофия
MERRF
Дентаторубро-палл идолюисова атрофия
Другие
Нейроэктодермальные Туберозный склероз
заболевания Нейрофиброматоз
Гипомеланоз Ито
Синдром эпидермального невуса
Синдром Штуге—Вебера
Аномалии развития коры Лиссэнцефалия
Субкортикальная гетеротопия
Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия
Фокальная гетеротопия
Микродисгенезия
Другие

228
Глава 9. Эпилепсия

Окончание табл. 9.7

Группы заболеваний Специфические заболевания

Опухоли Ганглиоцитома
Ганлиоглиома
Кавернозные ангиомы
Астроцитомы
Гамартомы
Другие

Хромосомные аномалии Парциальная моносомия 4р

Трисомия 12р
Кольцевая 20-я хромосома
Другие

Моногенные заболевания Синдром ломкой хромосомы

с менделевским типом Синдром Ретта
наследования и сложным Другие
механизмом развития

Наследственные метаболи­ Некетотическая гиперглицинемия

ческие заболевания Аминоацидопатии
Заболевания, связанные с нарушением мета­
болизма углеводов
Болезнь Менкеса
Другие
Пренатальные или перина­ Порэнцефалия
тальные ишемические или Перивентрикулярная лейкомаляция
аноксические повреждения Внутримозговые кальцификации и другие
или церебральные инфек­ поражения вследствие токсоплазмоза, ВИЧ
ции, вызывающие непро­ И Т . д.

грессирующие энцефало­
патии
Постнатальные инфекции Цистицеркоз
Герпетический энцефалит
Бактериальные менингит
Другие
Другие постнатальные за­ Черепно-мозговая травма
болевания Злоупотребление алкоголем и другими пси­
хоактивными веществами
Инсульт
Другие
 1. Определение и классификация неврозов
2. Астенический невроз (неврастения)
3. Тревожно-фобические расстройства
4. Депрессивный невроз (невротическая депрессия)
5. Невроз навязчивых состояний
6. Истерический невроз
7. Соматоформные (органные) неврозы
8. Реактивные (стрессовые) расстройства

Среди пациентов невролога весьма значительна доля л и ц , страдаю­

щих неврозами. О н и составляют существенную часть больных с жало­
бами на головную и лицевую боль, боль в спине, головокружение, веге­
тативные расстройства, нарушения сна и т. д. Практика показывает, что
значительная часть больных с такими диагнозами, к а к «арахноидит»,
«вегетососудистая дистония», «гипоталамический синдром», «дисцир­
куляторная энцефалопатия», «вертебробазилярная недостаточность»,
«посттравматическая э н ц е ф а л о п а т и я » , « ш е й н ы й остеохондроз» на
самом деле страдают неврозами. Не вызывает с о м н е н и й , что диагно­
стика и лечение неврозов находятся п р е и м у щ е с т в е н н о в компетен­
ц и и п с и х и а т р о в . О д н а к о вследствие ш и р о к о й р а с п р о с т р а н е н н о с т и
э т о й п а т о л о г и и , ее п о г р а н и ч н о г о характера и с л о ж и в ш е й с я прак­
т и к и о р г а н и з а ц и и з д р а в о о х р а н е н и я з н а ч и т е л ь н а я часть больных с

230
Глава 10. Неврозы и реактивные (стрессовые) расстройства

н е в р о з а м и продолжает лечиться у неврологов и после установления

диагноза. В связи с э т и м неврологи д о л ж н ы ориентироваться в со­
в р е м е н н о й систематизации невротических расстройств, так как от
этого в р е ш а ю щ е й степени зависит терапевтический подход. Поэто­
му мы посчитали н е о б х о д и м ы м включить в издание для неврологов
главу о с о в р е м е н н о й к л а с с и ф и к а ц и и н е в р о т и ч е с к и х расстройств,
ф о р м у л и р о в а н и и их д и а г н о з а и к о д и р о в а н и и п о с л е д н е г о в соот­
ветствии с М К Б - 1 0 .

1. Определение и классификация неврозов

Неврозы — ф у н к ц и о н а л ь н ы е ( п р и н ц и п и а л ь н о о б р а т и м ы е ) психи­
ч е с к и е расстройства, в о з н и к а ю щ и е под д е й с т в и е м п с и х о т р а в м и -
рующих факторов при недостаточной эффективности механизмов
п с и х о л о г и ч е с к о й з а щ и т ы в условиях п р о д о л ж и т е л ь н о й н е в р о т и з и -
р у ю щ е й с о ц и а л ь н о й с и т у а ц и и , п р е п я т с т в у ю щ е й удовлетворению
б а з и с н ы х п о т р е б н о с т е й человека и л и п р е д с т а в л я ю щ е й угрозу д л я
его будущего, к о т о р у ю он пытается преодолеть, но не может. Пред­
р а с п о л о ж е н н о с т ь к развитию невроза включает не только психоло­
гические ф а к т о р ы (особенности л и ч н о с т и , условия ее созревания и
в о с п и т а н и я , с т а н о в л е н и я в з а и м о о т н о ш е н и й с с о ц и у м о м , уровень
п р и т я з а н и й ) , но и биологические ф а к т о р ы — ф у н к ц и о н а л ь н у ю не­
достаточность в определенных нейромедиаторных и л и нейрофизио­
логических систем, д е л а ю щ а я больных у я з в и м ы м и к о п р е д е л е н н ы м
п с и х о г е н н ы м воздействиям.
О с н о в н ы м и к р и т е р и я м и н е в р о т и ч е с к и х р а с с т р о й с т в могут
быть:

1) ведущая роль психогенных ф а к т о р о в в в о з н и к н о в е н и и и де­

компенсации болезненных проявлений;
2) ф у н к ц и о н а л ь н ы й ( о б р а т и м ы й ) характер п с и х и ч е с к и х рас­
стройств,
3) отсутствие психотических с и м п т о м о в , слабоумия, нарастаю­
щих изменений личности;
4) сохранение б о л ь н ы м критического о т н о ш е н и я к своему со­
с т о я н и ю , что отличает неврозы от психопатий.

К л и н и ч е с к и невроз может проявиться с а м ы м и р а з л и ч н ы м и рас­

стройствами, к а к чисто психическими (тревога, астения, депрессия,
ф о б и я , и п о х о н д р и я , навязчивые с о с т о я н и я ) , так и соматовегетатив-

231
 Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

н ы м и (вегетативной дисфункцией, нарушением сна, хроническими

болевыми синдромами, псевдоневрологическими расстройствами).
В о т е ч е с т в е н н о й п с и х и а т р и и т р а д и ц и о н н о в ы д е л я л и т р и кли­
н и ч е с к и е ф о р м ы н е в р о з а ( н е в р а с т е н и я , н е в р о з н а в я з ч и в ы х состо­
я н и й , и с т е р и я ) ; с о в р е м е н н ы е к л а с с и ф и к а ц и и существенно расши­
р я ю т с п е к т р к л �