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DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS

Fisiopatologia- 2008

DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS

• SÃO SENSAÇÕES PATOLÓGICAS QUE ENVOLVEM OS NEURÓNIOS MOTORES E SENSORIAIS

• PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO

DISTÚRBIOS SENSORIAIS

O doente pode apresentar :

A) Perda de sensações – Hipostesia ou anestesia (ex: adormecimento) Hipoalgesia ou analgesia (Sensação dolorosa)

B) Sensações anormais – Parestesias Disestesias e Hiperpatias

DISTÚRBIOS SENSORIAIS

Parestesias – Sensações espontâneas

anormais

picadas)

(ex: formigueiro, queimadura,

Disestesias – Sensações dolorosas ou desagradáveis provocadas por um estímulo que normalmente não o faz

Hiperpatia – Não existe resposta sensitiva com um estímulo de pequena intensidade mas quando este aumenta a sensação é dolorosa

DISTÚRBIOS SENSORIAIS

• Quando está envolvida a metademetade dodo corpocorpo (hemicorpo) a lesão é ao nível do Sistema Nervoso Central

• O envolvimento distal de todas as extremidades é sugestivo de polineuropatiapolineuropatia,, resultante da lesão da medula espinal ou de uma alteração metabólica

• Queixas sensoriais de curta duração indicam: epilepsia;epilepsia; isquisquéémiamia cerebralcerebral ouou alteraalteraççõesões metabmetabóólicaslicas

NEUROPATIA PERIFÉRICA – Perda das funções sensoriais e motoras de vários nervos periféricos

POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: quando há um envolvimento alietório de vários nervos. Ex: Síndrome de Guillain-Barret e Diabetes

NEUROPATIA: Quando há envolvimento de um só nervo. ex: Síndrome do túnel do carpo

NEVRALGIA DO TRIGÉMIO

Nevralgia:Nevralgia: Dor acentuada e periódica de uma extremidade nervosa

O trigémio é o V par craniano tem função motora, propioceptiva e sensorial e tem três ramificações:

Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular

A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais ramos do nervo

Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais

Caracteriza-se por:

Dor súbita com sensação de queimadura num dos lados da face. O ataque pode ser desencadeado pela mastigação ou toque na face.

De etiologia desconhecida é mais comum nas mulheres.

As dores podem resistir aos analgésicos, sendo necessário usar opiácios.

E por vezes seccionar parcialmente o nervo

CEFALEIAS

I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca):

Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulsátil. Acompanhada de intolerância aos estímulos luminosos e acústicos, náuseas e vómitos. Pode durar de horas, a um ou dois dias.

Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas são acompanhadas de sintomas neurológicos transitórios.

CEFALEIAS

Causa:

Dilatação dos vasos meníngeos devido a neurotransmissores que se libertam quando o sistema trigémio - vascular é activado como consequência da disfunção dos centros tronco - encefálicos que o modulam

As Cefaleias desencadeadas pelo esforço físico, febre, álcool; nitritos, etc. resultam também da vasodilatação de artérias intracranenas ou extracraneanas

CEFALEIAS

II- Contracção muscular (Cefaleia tensional) –

Dor em todo o crânio, leve ou moderada

Ocorre em situações de ansiedade ou depressão

Ou por alterações degenerativas das primeiras vértebras cervicais que provocam a contracção muscular

CEFALEIAS

III- Inflamação ou compressão de estruturas sensíveis à dor

Inflamação meníngea

Inflamação da artéria temporal (importante no idoso)

Hipertensão intracraniana e intraocular (glaucoma) e dos seios perinasais

PATOLOGIAS MOTORAS

Doenças em que o principal problema reside na fraqueza muscular e na perda de massa muscular

Podem ocorrer a quatro níveis:

1. Neurónios motores (1º Neurónio)

2. 2º neurónio +Fibras nervosas (motoneurónios)

3. Transmissão neuromuscular

4. Músculos

Tónus muscular – grau de contracção do músculo no repouso Espasticidade: Aumento do tónus muscular basal (acontece nas zonas com parelisia)

PATOLOGIAS MOTORAS

Síndrome Piramidal Disfunção motora mais grave, quando se interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal

Com parelesia ou parésia (perda de força muscular) de uma ou mais extremidades Monoplegia: Parelesia de uma extremidade

Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior do mesmo lado do corpo Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores

Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades

A área afectada é sempre a da extremidade contralateral à zona do hemisfério cerebral que sofreu a lesão

PATOLOGIAS MOTORAS

Síndrome Piramidal – Lesão do 1º neurónio motor

Podem observar-se nos músculos afectados, além da parésia

Fasciculações - contracções arrítmicas e expontâneas do músculo por despolarização das fibras musculares

Espasticidade – Aumento do tónus muscular basal

Sinal de Babinski – reflexo flexor das extremidades inferiores (característico dos primeiros meses de vida. Consiste na contracção do dedo grande do pé quando se estimula a planta do pé

Síndrome Piramidal

Lesão do 1º neurónio motor

Bulbo
Bulbo
Núcleos da base
Núcleos da base

Os núcleos da base regulam a iniciação, a amplitude e velocidade dos movimentos, as doenças que os afectam causam anormalidades no movimento. Causam deficits motores: bradicinésia, acinesia, perda de reflexos posturais ou Activação anormal do sistema motor: rigidez, tremor e movimentos involuntários

Doença de Parkinson

Degenerescência de neurónios do S. Extrapiramidal e dos núcleos da base com deplecção de Dopamina. Perda da inibição dopaminérgica e hiperactividade colinérgica com aumento da actividade gabaérgica do estriado o quecontribui para a escassez dos movimentos

Doença de Parkinson

Evolução lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos. Tratamento com Levodopa. Algumas intoxicações (ex:CO) podem levar a um quadro Parkinsónico

Manifestações clínicas:

Caracteriza-se por tremor involuntário Instabilidade postural e bradicinésia Alteração do tónus muscular Perda da expressão facial Dificuldade no andar, flexão de ambos os joelhos. Diminuição da capacidades intelectuais, Ansiedade e depressão

DOENÇA DE HUNTINGTON

Doença hereditária autossómica dominante

Perda de neurónios dos Gânglios Basais e do Cortex, com alterações bioquímicas

Diminuição da síntese de neurotransmissores – Acetilcolina e GABA (do estriado)

Quadro demencial e Coreia (mov. Rápidos, involuntários e espasmódicos) do braço, mão e face, seguido de movimentos contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose)

DOENÇAS DESMIELINIZANTES

Esclerose Múltipla ou em Placas

Desmielinização progressiva do Sistema Nervoso Central Com desintegração da bainha de mielina e degenerescência dos Oligodendrócitos e proliferação de Astrócitos

As lesões da mielina são chamadas de placas

Doença do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida, mas com forte predisposição genética (HLAB27)

Evolução variável e imprevisível. Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou deteriorar-se lenta e progressivamente.

DOENÇAS DESMIELINIZANTES

Esclerose Múltipla ou em Placas

Os doentes apresentam períodos de remissão seguidos de crises agudas

Principais sintomas:

Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores) Perturbações urinárias – incontinência ou < frequência ao urinar

Perturbações visuais Euforia, depressão e perda de memória

Tratamento: Sintomático e com fisioterapia para manter a mobilidade

DOENÇAS DESMIELINIZANTES

Síndrome de Guillain-Barré

Desmielinização dos nervos periféricos e dos nervos cranianos

Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias. Parelesia facial e dificuldade em deglutir

Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecção Viral

Normalmente há total recuperação embora se possam verificar remissões

MIOPATIAS - PATOLOGIAS DO MÚSCULO ESTRIADO

1- Alterações da excitabilidade muscular

2- Alterações das proteínas que intervêm na contracção muscular

3- Defeitos na obtenção da energia necessária à contracção muscular

ALTERAÇÃO DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR

Miastenia Gravis

Doença autoimune – Produção de autoanticorpos contra os receptores da Acetilcolina

Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos)

Enfraquecimento dos músculos inervados pelos pares cranianos oculomotores (olho, face e pescoço) e da cintura escapular e pélvica

O enfraquecimento dos músculos respiratórios pode causar dificuldades a respirar

As situações de stress, exercício físico e doença podem desencadear crise

Tratamento: Com anticolinestrásicos (cloreto de edrofónio) ou/e imunosupressores

Alterações da excitabilidade muscular

Miotonia

Dificuldade do músculo em relaxar – Por aumento da excitabilidade das fibras musculares ao estímulos

Ex: Distrofia miotónica (doença hereditária –autossómica dominante) em que há uma mutação do gene da miotonina proteina cinase Com alteração da fosforilação de proteinas dos canais iónicos do Sarcolema - fraqueza e atrofia muscular

Alterações nas concentrações extracelulares de Ca++; Mg++ e K+

ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR

1- Defeitos hereditários específicos das proteínas musculares não contrácteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase só afecta os homens pq resulta de uma alteração genética do cromossoma X aparece precocemente -criança com 5 anos, aumento do CK-MM e lordose marcada devido à fraqueza muscular)

2- Lesão das fibras musculares com perda de todas as proteínas de causa infecciosa, tóxica (álcool), autoimune (polimiosites, dermatomiosites)

3- Desequilíbrio entre a síntese e o catabolismo proteico:

Má nutrição, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides

ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR

ManifestaManifestaççõesões clclíínicas:nicas:

Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapular e pélvica), com dificuldade em levantar os braços acima da cabeça e em andar Instalação gradual (distrofias) ou brusca (miosites)

Mialgias (dor muscular), está presente nas doenças inflamatórias Atrofia muscular

Rabdomiólise (necrose muscular maciça) com mioglobinúria (urina de cor vermelha) e elevação da CK-MM A mioglobinúria pode ser causa de Insuficiência renal aguda

DEFEITOS NA OBTENÇÃO DA ENERGIA NECESSÁRIA À CONTRACÇÃO MUSCULAR

Via glicolítica – miopatias glicogenósicas Defeitos β-oxidação dos ácidos gordos- miopatias lipidicas Alterações nas mitocôndrias – miopatias mitocondriais (não se produz a energia necessária)

Manifestações clínicas: Principalmente após o exercício físico Fraqueza muscular Mialgias Caimbras (após o exercício) Rabdomiólise

Distinção da Miopatia Primária e da Neuropatia

A amplitude das ondas depende do nº de fibras Despolarizadas junto do eléctrodo de registo

Primária e da Neuropatia A amplitude das ondas depende do nº de fibras Despolarizadas junto do

FISIOPATOLOGIA DO

SISTEMA

NERVOSO CENTRAL

FFUL- 2008

SISTEMA NERVOSO CENTRAL

SISTEMA NERVOSO CENTRAL Protecção do SNC: Pele e músculos Tecido ósseo Meninges Líq. Cefaloraquidiano (LCR)

Protecção do SNC:

Pele e músculos

Tecido ósseo

Meninges

Líq. Cefaloraquidiano (LCR)

MEMBRANAS MENINGEAS

MEMBRANAS MENINGEAS 3 MEMBRANAS: Pia-máter Aracnoide Dura-mater Entre a Pia e a Aracnóide fica o espaço

3 MEMBRANAS:

Pia-máter

Aracnoide

Dura-mater

Entre a Pia e a Aracnóide fica o

espaço subaracnoideu por onde circula

O LCR que serve de amortecedor

A Dura-mater é constituída por duas

camadas. O espaço entre elas é o espaço epidural

O espaço entre a dura e a aracnoide-

- Espaço sub-dural

Líquido Cefaloraquidiano (LCR)

O LCR forma-se por diálise do sangue dos plexos coroideus em particular ao nível dos ventrículos cerebrais (1º e 2º), circula por todo o SNC e é drenado no topo da cabeça para o sangue venoso, nas vilosidades subaracnoideias

para o sangue venoso, nas vilosidades subaracnoideias Características do LCR 100 – 150 ml Veloc. Formação:

Características do LCR

100 – 150 ml Veloc. Formação: 500ml/24h Revovação 4 a 5 vezes/dia Transparente Poucos leucócitos(<4µl) Pobre em proteinas Glucose (60% da plasmática)

IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNC

IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNC Provém do Arco aórtico Pelos ramos vertebro-basilares e carótidas Recebe 15% do

Provém do Arco aórtico Pelos ramos vertebro-basilares e carótidas

Recebe 15% do Débito cardíaco

ImportânciaImportância dede umum ddéébitobito constante:constante:

Grande actividade Ausência de reservas de energia Baixa capacidade anaeróbica

O débito arterial cerebral é mantido:

Baroreceptores carotídeos; Neurónios vasomotores da medula; Autoregulação local Pressão intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigação cerebral) Isquémia para PA 60 mmHg

BARREIRA

HEMATOENCEFÁLICA

Existe em todo o SNC com excepção do Hipotálamo

Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeáveis ao O 2 CO 2 ;pouco permeáveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeáveis às Macromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis

Macromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis Membrana dos Capilares: Rica em mitocôndrias Astrócitos:

Membrana dos Capilares:

Rica em mitocôndrias

Astrócitos:

Importante função de nutrição dos neurónios

PATOLOGIAS DO SNC

I-

Edema Cerebral

II-

Alterações do estado de consciência

III- Infecções do SNC - Meningites

IV- Doenças Degenerativas

V- Epilepsia

Edema Cerebral

A secreção activa de LCR pelos plexos coroideus depende da secreção activa de NaCl pelas células epiteliais e que arrasta consigo água

As velocidades de secreção e de absorção do LCR bem como do volume de sangue que entra e sai do cérebro devem ser iguais para não alterar a PIC, pois a caixa craniana é estanque

A acumulação de LCR e/ou o aumento do espaço intersticial ou das células cerebrais - Edema cerebral

Edema Cerebral

Compromete a actividade do SNC provocando:

Cefaleias Crises Epilépticas Coma Hipoperfusão/isquémia Papiledema (olho),

Náuseas,

Vómitos

Formas de Edema Cerebral:

1-Celular ou citotóxico

2-Vasogénico

3-Intersticial

Edema citotóxico

Edema citotóxico Deve-se a uma diminuição do aporte de energia às células Cerebrais Ou a uma
Edema citotóxico Deve-se a uma diminuição do aporte de energia às células Cerebrais Ou a uma

Deve-se a uma diminuição do aporte de energia às células Cerebrais

Ou a uma alteração da pressão osmótica do sangue Ex: hiperhidratação hipotónica

Também nas situações de Hipernatrémia ou hiperglicémia corrigidas muito rápidamente

Edema vascular

Aumento da Permeabilidade dos vasos Ex: inflamação Infarto, hemorragia tumores

Edema vascular Aumento da Permeabilidade dos vasos Ex: inflamação Infarto, hemorragia tumores
Edema vascular Aumento da Permeabilidade dos vasos Ex: inflamação Infarto, hemorragia tumores

Edema intersticial

Diminuição bruca da Posm do sangue em relação à Pressão osmótica do espaço intersticial

Ex: Utilização de insulina para correção da glicémia

em relação à Pressão osmótica do espaço intersticial Ex: Utilização de insulina para correção da glicémia

Alterações do Estado de Consciência

Alterações do Estado de Consciência São de natureza muito diversa as causas de alteração da consciência:

São de natureza muito diversa as causas de alteração da consciência:

Edema Hipóxia Alt. Hidroelectrolíticas Acidose Urémia Inflamação Álcool Agentes tóxicos …

Alterações do Estado de Consciência

1- Sonolência ou obnobilação Indiferença ao que se passa, mas resposta a estímulos verbais

2- Estupor Resposta apenas aos estímulos dolorosos

3- Coma Ausência de resposta aos estímulos, apenas a actividade reflexa

4- Coma profundo Perda de algumas funções vitais

Infecções do SNC - Meningites

Infecções das Meninges (Pia-máter e Subaracnoideia) e do LCR

Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose) e crónicas (Sífilis)

Afecção muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd tratadas)

Agentes infecciosos mais comuns:

Na criança – Haemophilus influenzae (30%)

(1-6 anos)

Pneumococos (3o%) Meningococos (20%)

Adulto – Meningococos (60%)

Meningites

Síndroma Meníngea :

Cefaleia Alteração da consciência Convulsões Fotofobia Rigidez da nuca Febre Sinal de Kerning (tentativa de extensão do membro-encolhe o outro membro) Sinal de Brudzinski – Qd a flexão do pescoço leva à contr. dos membros inferiores DiagnDiagnóósticostico dodo agente:agente: Análise do LCR:

Aumento dos leucócitos Aumento das proteinas Diminuição da glucose gLCR/Glicémia <0.4

Doenças Degenerativas Síndrome de Alzheimer

Doença evolutiva com início aos 65-70 anos Quadro demencial com perda progressiva das capacidades intelectuais. Importante predisposição genética, mas associada a vários genes (cromossomas 19,21,14 e 1).

Etiologia mal definida: Alteração da síntese de Acetilcolina, neurotransmissores da áreas afectadas: cortex; amígdala e núcleo basal de Meynert no hipocampo

DOENÇA DE ALZHEIMER

Fisiopatologia proposta:

Formação de depósitos proteicos fibrilhares – Placas neuríticas ou senis

Uma proteina percursora do amiloide (APP)– constituinte normal Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina β amilóide que é tóxica para o SNC e provoca uma reacção inflamatória, os fragmentos desta proteina juntamente com dendritos e axónios danificados formam as placas neuríticas que precedem a necrose dos neurónios

Estas placas induzem a disfunção sináptica e a activação de células da glia (astrócitos e microglia)

Placas neuríticas

Afecta as mitocôndrias e, consequentemente, promove a produção de radicais livres;

consequentemente, promove a produção de radicais livres; Os radicais livres provocam estragos ao nível das membranas
consequentemente, promove a produção de radicais livres; Os radicais livres provocam estragos ao nível das membranas

Os radicais livres provocam estragos ao nível das membranas celulares, proteínas, DNA, etc.;

Resultado:Resultado: AumentoAumento dada ApoptoseApoptose

- Placa neurítica – depósito proteína β-amilóide

-

- Degenerescência neurofibrilhar

APP
APP

- Cromossoma 1 e 14 – Genes da Pré-selinina 2 e 1

- Cromossoma 19 - onde se localizam

formas específicas do gene para apolipoproteína E

- Cromossoma 21 - por mutação no gene

precursor da proteina beta-amilóide (PPA)

A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides;

(PPA) A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides;
(PPA) A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides;
(PPA) A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides;

CONSEQUÊNCIAS FISIOPATOLÓGICAS

Perda sináptica - Morte neuronal com atrofia cerebral

Perda sináptica - Morte neuronal com atrofia cerebral Zonas afectadas: Hipocampo, amígdala e núcleo basal de

Zonas afectadas:

Hipocampo, amígdala e núcleo basal de Meynert – perturbaperturbaççõesões memmemóóriaria

Córtex associativo (temporal, parietal e frontal) e diversos núcleos subcorticais – afasoafaso-- apraxoapraxo--agnagnóósicasica

Regiões corticais primárias, motoras e sensoriais

Emaranhados neurofibrilhares

E maranhados neurofibrilhares • São fibras anormais que se formam no interior das células nervosas –

• São fibras anormais que se formam no interior das células nervosas – Hipocampo e amigdala

São constituídas pela Proteína tau, que faz parte dos microtúbulos, tendo como função a sua estabilização.

Na forma fosforilada as proteínas Tau agregam-se, tornando-se insolúveis Ocorre desorganização do citoesqueleto celular, o que causa a desintegração dos microtúbulos, afectando, assim, o sistema de transporte dos constituintes dos neurónios no citoplasma destes. E a degenerescência dos neurónios afectados

Doença de Alzheimer

Galanina

GalaninaGalanina: neurotransmissor peptídico que se encontra em excesso na DA.

Este inibe a acção da acetilcolina – neurotransmissor não-peptídico que contribui para as funções cognitivas (aprendizagem, memória…).

DOENÇA DE ALZHEIMER

Manifestações clínicas:

Iniciais- Perda de memória (curta duração) Agitação, lentidão no raciocínio Dificuldade em perceber palavras e alteração na conversação Depressão alternada com agitação

Tardias- Alteração dos reflexos Fraqueza geral Incontinência urinária e fecal Crises epilépticas Estado vegetativo precede a morte

EPILEPSIA

Conjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade súbita e temporária das células do Cortex. Estes episódios são limitados no tempo mas recorrentes.

Activação motora, sensorial, autonómica e cognitiva complexa

CAUSAS: Idiopática (mais frequente) Congénita ou do parto Devido a tumores, infarto ou inflamação Alterações metabólicas – Hipóxia, hipoglicémia, acidose ou alcalose Resposta a fármacos e a agentes tóxicos (ex:álcool)

REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA

ELECTROENCEFALOGRAMA

REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA ELECTROENCEFALOGRAMA

EPILEPSIA

CLASSIFICAÇÃO:

Crises Parciais- Localizadas num dos hemisférios cerebrais. Simples e Complexas Crises Generalizadas- Disfunção dos dois hemisférios cerebrais

CRISESCRISES EPILEPILÉÉPTICASPTICAS SIMPLESSIMPLES

Sintomas: Actividade motora da cabeça, face e membros

Parestesias, Sensações somatosensoriais: luzes, zumbidos cheiro e olfacto

Depressão, medo, distorções visuais e auditivas

EPILEPSIA

CRISESCRISES EPILEPILÉÉPTICASPTICAS COMPLEXASCOMPLEXAS

Perda de consciência (com esquecimento do sucedido) Movimentos automáticos ex: mastigação

CRISESCRISES EPILEPILÉÉPTICASPTICAS GENERALIZADASGENERALIZADAS

AUSÊNCIAS (PEQUENO MAL) – Imobilidade com olhar fixo e Pestanejar repetido Quase exclusiva das crianças

ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL

CRISES EPILÉPTICAS

CRISES EPILÉPTICAS

CRISESCRISES EPILEPILÉÉPTICASPTICAS GENERALIZADASGENERALIZADAS

ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL) – Com perda de consciência

1ª Fase – Tónica (rígidez muscular) – contracção dos músculos da faringe e respiratórios (cianose); olhos abertos e revirados, mordedura da língua, aumento da salivação

2ª Fase – Clónica – Fasciculação muscular, incontinência. Recuperação com período de confusão e amnésia do sucedido