Exploration du complément Remarques 

:
- Un déficit en une sous unité de C1, C2, C4 cause un LED, cependant, un
1. Indications cliniques déficit total de C4 est rare car C4 est codé par 2 gènes séparés (C4A et C4B),
- Suspicion de déficit immunitaire : mais les déficits partiels sont relativement fréquents et conduisent à une
Des infections récurrentes à Neisseria, à bactéries pyogènes prédisposition au LED.
- La déficience hériditaire en properdine est liée à X donc sont prédisposés à
des méningites graves à méningocoques. Le diagnostic repose sur l’AP50 et
- Des épisodes répétés d’angio-œdème ne répondant pas aux traitements classiques le dosage de properdine dans le plasma. Seul le génotypage permet du gène
(antihistaminiques et corticostéroïdes). permet d’individualiser les femmes conductrices.
- La suspicion d’hémoglobinurie paroxystique nocturne ,
- 2 Mesure
a. Prélèvement
- sur EDTA qui chélate Ca2+ permettant ainsi d’éviter l’activation du complément in
vitro.
- B Dosage fonctionnel
- CH50 AH50 LP50
- C Exploration de facteurs spécifiques
2. Interprétation (voir diagram)

CH50N,C3N ,C4N CH50↑,C3↑ ,C4↑

-sujet normal
-Reaction inflmma aigui
-consommation camouflé par une R inflm = » doser pduits d degradation
-cancer hepatique
-deficite en Fact B ou MBL(infection < 7ans)
CH50,C3 ,C4

CH50Nou↓ ,C4↓ CH50↓,C3↓ ,C4↓ CH50↓, C4N

C3N C3N ou ↓ -activation de la voie classiq ou C3N

lectine= »dose C1q et MBL (infection ,
-deficite en C4(polymorfisme) -activation modéré de la voie classiq (chez lupiq en presence de cplex immun, hemopathie -deficit en C2 ,C1qrs ; MAC (C5-9 :qui predisose aux
-cryoglobulinémie : qui se lie au C4 poussé)= » doser les prdt d degradation maligne , mldie auto immun(LED en crise)) infection par b GN (Neisseria+++))
-deficit en C1inh(angioodeme) -déficit acquis :denutrition, brulés , -MAI :anti C1 , C2
insuffisance hepatiq
 Déficit en C1inh : œdème angioneurotique = angioedème héréditaire. C3↓
- Clinique :
Œdèmes récidivants des extrémités, de la face et des muqueuses spontanés, sans rougeur et
sans prurit résistants aux anti histaminiques et aux corticoides, avec des crises de douleurs Activation de la voie alterne ?  Doser le
abdominales donnant un tableau pseudo- chirurgical. facteur B :
- Transmission : autosomique dominante, ou MAI (AAc anti C1inh), - fB ↓  activation de la voie alterne
- Classification : - fB N ou ↓  déficit en C3 ?  doser les
 Formes héréditaires : 3 types produits de dégradation du C3 :
 Type I : déficit antigénique C2↓ C4↓ C3 N C1inh↓  s’ils sont absents : déficit en C3
 Type II : déficit fonctionnel (C1inh N mais fonction altérée)  s’ils sont ↑ : explorer les protéines
- Physiopathologie : régulatrices de C3 : fH, fI et MCP
 une activation du facteur XII et de la kallicréine et une consommation de la prékallicréine et du  Le déficit en facteur H est fortement associé au
kininogène de haut poids moléculaire ; ce qui a pour conséquence la génération de bradykinine, syndrome hémolytique et urémique (SHU) atypique
médiateur de l'oedème. Les taux de bradykinine seraient élevés lors des crises d’angioedème. (typiqueprésence d’E.coli, atypique absence de
Cependant, même si la bradykinine est l’acteur principal, elle ne serait pas seule responsable des germes) : triade anémie, thrombopénie, IRA.
symptômes.  Le déficit en facteur I entraîne des infections
 Les produits de clivage du C2 seraient également responsables de l'oedème. par action de la récurrentes à bactéries pyogènes.
plasmine sur le C2b il y a libération d'un C2 peptide responsable d'une activité vasoperméatrice et  Glomérulonéphrite membraneuse proliférative type
anaphylatoxique et donc du mécanisme de l'œdème. II et lipodystrophie partielle (syndrome de
- Traitement : Barraquer- Simons) : présence de facteur
 DANAZOL : androgène, augmente la synthèse hépatique des protéines, entre autre C1inh. néphrétique C3 nef, AC de type IgG dirigé contre le
 Acide tranexamiqu: antifibrinilytique, inhibiteur de la production de plasmine et donc de complexe C3bBb stabilisant cette convertase et
l’activation du C1. induisant une activation continue de la voie alterne.
 ESTERASINE (C1inh) : urgence+++ (onéreux !)