Вы находитесь на странице: 1из 132

Файл закончен

Гипертоническая болезнь
Определение:
ГБ - хронически протекающее заболевание сердечно-сосудистой системы, основным
проявлением которого является артериальная гипертензия неизвестной этиологии (без
выявления заболеваний, сопровождающихся вторичным повышением АД или моногенных
дефектов приводящих к артериальной гипертензии)
Этиология:
Мультифакторное заболевание(6):

● полиморфизм генов, контролирующих экскрецию натрия;


● функциональные нарушения РААС;
● ↑ плотности адренорецепторов и ↑ ответа симпатики на стресс; 
● ↑реакции гладкомышечных клеток на миогенные факторы и гипертрофия мышечного
слоя артериол;
● дефект транспорта натрия и кальция с ↑ цитозольного кальция;
● первичная инсулинрезистентность.
Триггеры: ↑соли, стресс, курение, алкоголизм, ожирение.
Патогенез:
Нарушение нейрогуморальной регуляции механизмов кровообращения (3): дисфункция
эндотелия, нарушение функцией почек, ↑ активности симпатики.
Вазоконстрикция(↑ОПСС)+Увеличение ОЦК(↑СВ)
Факторы фиксации АД(4): дисфункция эндотелия, гиперплазия стенки артерий, изменение
крупных артерий, ↓депрессорной функции почек

Клинико-патогенетические формы (4):


1. Гиперадренергическая форма ГБ характеризуется:
● лабильностью АД, наличием гиперкинетического типа кровообращения (высокий
сердечный выброс при незначительном увеличении периферического
сопротивления или нормальных его величинах);
● клинически — выраженными вегетативными признаками (сердцебиения,
неприятные ощущения в области сердца, ощущения пульсации в голове, покраснение
лица, потливость);
● уровень ренина плазмы не изменен или повышен.
2. Натрий(объем)зависимая форма ГБ (гипергидратационная форма)

● четкая связь повышения АД с приемом большого количества жидкости, поваренной


соли;
● объем внеклеточной жидкости повышен;
● клинически — отечность век, одутловатость лица, чувство онемения пальцев,
парестезии;
● после приема мочегонных и обильного диуреза вновь отмечается задержка
жидкости;
● уровень ренина плазмы часто снижен.
3. Кальций-зависимая форма, встречающаяся у 15—20 % больных, характеризуется:

 
● повышением внутриклеточной концентрации кальция;
● повышением экскреции кальция с мочой (по сравнению со здоровыми лицами);
● повышением уровня паратгормона в плазме крови;
● некоторым гипотензивным действием быстрорастворимых препаратов кальция,
принимаемых внутрь;
● прием нифедипина (блокатор кальциевых каналов), снижая АД, нормализует
внутриклеточный пул кальция.
● Данная форма ГБ распознается по снижению АД после приема внутрь препаратов
легко всасывающейся соли кальция.
4. Гиперрениновая или ангиотензинзависимая форма характеризуется:
• стабильно высоким диастолическим давлением, выраженной наклонностью к
артериолоспазмам;
• тяжелым течением с грубыми изменениями глазного дна, частым развитием
инфарктов миокарда и нарушений мозгового кровообращения;
• высоким уровнем АГ II плазмы крови.
Классификация:
Степени (3): 1 степень (140-159/90-99); 2 степень (160-179/100-109); 3 степень (>180/110);
Стадии (3): I стадия (нет органов-мишеней); II стадия (латентное поражение 1 или нескольких
органов); III стадия ( поражение клиническое органов-мишеней с атеросклерозом);
Клин.картина:
Органы мишени (5): глазное дно, головной мозг, аорта, почки, сердце («сс
ремоделирование»)
I стадия: ничего, может отмечаться повышение давления.
II стадия: Гипертрофия левого желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ);
Пульсовое АД более 60 мм рт. ст у пожилых;
Микроальбуминурия (30-300 мг/сутки) и/или СКФ 30-60 мл/мин/1,73 м²;
N <30 мг/сутки и 80-120 мл/мин
Утолщение стенки сонной артерии (>0,9 мм) или атеросклеротические бляшки
магистральных артерий
Сужение артерий сетчатки (генерализованное или очаговое) – симптом Салюса-
Гунна
III стадия: комплекс поражения органов мишеней(5) ( 1. сердце — стенокардия, инфаркт
миокарда, сердечная недостаточность; 2. мозг — преходящее нарушение мозгового
кровообращения, энцефалопатия, инсульт; 3. глазное дно — кровоизлияние в сетчатку и
экссудаты с отеком диска зрительного нерва и без него; 4. почки — концентрация
креатинина в плазме более 176,8 мкмоль/л (110 N); ХБП; 5. сосуды — расслоение
аневризмы, окклюзионное поражение артерий.)
Течения (2): доброкачественное; злокачественное.
Диагностика:
1 этап: сбор анамнеза, жалобы (чаще всего – головная боль, нарушение сна, боль в области
 

 
сердца, симпатические симптомы).
2 этап: 1) измерение АД; 2) аускультация, перкуссия;
3 этап: инстументально-лабораторная диагностика;
Обязательные: ЭКГ, рентген клетки, ЭхоКГ, исследование глазного дна, анализ
крови(креатинин) и мочи (протеинурия).
Дополнительно: гормоны, узи почек, неврологическая симптоматика.
Диагноз:
ИБС: стенокардия напряжения II ФК, безболевая ишемия миокарда. Гипертоническая
болезнь II стадии. Степень АГ 2, риск 4 (очень высокий). Сахарный диабет 2 типа, тяжелая
форма, субкомпенсация. ХСН II А стадии (II ФК).
Стратификация риска:
Рекомендации ВНОК 2008 (риск ССО): по факторам риска (4) и наличию АКС/СД.
Шкала SCORE: риск смерти в течение 10 лет у больных без ССЗ, ХБП и диабета
Профилактика: см. триггеры.
Лечение:
Немедикаментозное (4): показано всем группам риска - средиземноморская диета, отказ от
курения, динамические нагрузки, нормализация режима труда и отдыха.
Медикаментозная терапия :
Цель терапии: адекватное снижение АД, органопротекция, безопасность, длительный
эффект.
ежедневно, при 3 или 4 риске, снижение <140/90 мм.рт.ст.
при неэффективности изменения образа жизни ( от неск. недель до года)
План терапии:
1.Низкий/средний риски: низкодозовая моно→ полнодозовая моно/ низкодозовая другим
препаратом→ полнодозовая комбинация 2
2.Высокий/очень риски: низкодозовая комбинация 2→ полнодозовая комбинация 2/ плюс
один препарат→ полнодозовое трио

Комбинации: Тиазид+иАПФ/БММК/блАР , с бета-блокатором+ препарат калия


иАПФ НИКОГДА не сочетают с блАР
Группы препаратов (11):
Основные(6):
1. Тиазидные/подобные диуретики (гидрохлортиазид, индапамид, верошпирон)
Натрийуретическое действие.

Тиазид Гидрохлортиазид: 12.5-25-100 мг


Rp: Tab. Hypothiazidi 0,025
D.S. По 1табл 1-2 р/д
 

 
Тиазидоподобный Индапамид 2,5 мг:
Rp: Tab. Indapamidi (Arifon) 0,0025
D.S. По 1табл. 1 р/д
К-сберегающий Верошпирон 2.5 мг:
Rp: Tab. Spironolactoni (Verospiron) 0,0025
D.S. 2 таб. х 3 р/д
2. Ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндаприл)

Эналаприл 5-10 мг 2р/день:


Rp: Tab. Enalaprili (Renitec) 0,01
D.S. По 1 табл. х 2 р/д
Лизиноприл 5-20 мг 1-2р/день:
Rp: Tab. Lizinoprili 0,01
D.S. 1т. x 2 р
Каптоприл 25-150 мг в день:
Rp: Tab. Cаptoprili (Сapoten) 0,025
D.S. 1т. x 3 р
Периндоприл 5 мг 1-2р/день:
Rp:Tab.Perindoprili (Prestarium) 0,005
D.S. 1 табл. в сут.
3. Антагонисты ангиотензиновых рецепторов (Лосартан, вальсартан, кандесартан)

Лосартан 12.5- 50 мг 1-2р/день:


Rp: Tab. Lozartani (Cozaari) 0,05
D.S. По 1-2 таб 1 р/д
Вальсартан 80-160 мг в день:
Rp: Tab. Valsartani 0,08
D.S. По 1 таб 1 р/д
Кандесартан 8-16 мг в 1-2р/день:
Rp: Tab. Candesartani 0,008
D.S. По 1 таб 2 р/д
4. Антагонисты кальция (амлодипин, нифедипин-ретард)

Амлодипин 5-10 мг 1 р/день:


Rp: Tab. Amlodipini (Norvasc) 0,005
D.S. 1 таб. 1 р/д
Нифедепин 10-40 мг в день:
Rp: Tab. Nifedipini 0,01
D.S. 1 таб. 2 р/д
5. Бета- блокаторы ( небиволол, карведиол, бисопролол)

Небиволол 2.5-5 мг 1р/день (дозировка: 5 мг):


Rp: Tab. Nebivololi 0,005
D.S. По 1 табл. 1 р/д
Карведилол 12,5 мг 1р/день:
Rp: Tab. Carvediloli (Dilatrend) 0,0125
D.S. По 1 табл. х 1 р/д
Бисопролол 5-20мг 1/день (дозировки: 5 мг, 10 мг):
Rp: Tab. Bisoprololi (Concor) 0,005
D.S. По 1 табл. 1 р/д
6. Комбинированные препараты (энап Н эналаприл/гидрохлортиазид, нолипрел

 
периндоприл/индапамид, гизаар лосартан/гидрохлортиазид, экватор
амлодипин/лизиноприл)
Другие(5):
7. Агнонисты имидозалиновых рецепторов (моксонидин, рилменидин)

Моксонидин 0.2 мг 1р/день:


Rp: Tab. Moxonidini 0,0002
D.S. По 1 табл. 1 р/д
Релминидин 1 мг 1р/день:
Rp: Tab. Relminidini 0,001
D.S. По 1 табл. 1 р/д
8. Прямые ингибиторы ренина (алискирен)

Алискирен 150-300 мг 1р/день:


Rp: Tab. Aliskireni 0,15
D.S. По 1 табл. 1 р/д
9. Альфа-адреноблокаторы (празозин, доксазозин, центральные клофелин и допегит,
симпатолитики, резерпин, вазодилататоры гидралазин/миноксидил)
10. Ингибиторы нефрилизина, Zn-зависимой протеазы, активаторы энкефалина,
эндотелина только + ингибиторы рецептора ангиотензина.
11. Селективные антагонисты рецепторов эндотелина (дарусентан)
Хирургическое лечение(2): денервация почек, электрическая активация барорецепторов
каротидного синуса.

Гипертонический криз
Определение:
это внезапно возникшее выше привычных цифр повышение АД, сопровождаемое
клиническими симптомами и требующее немедленного его контролируемого снижения с
целью предупреждения или ограничения поражения органов мишеней.
Типы:
1. По патогенезу (Ратнер):

1. тип адреналовый (развитие за минуты-часы, внезапно и без предвестников, основые


симптомы: головная боль, жар, потливость, покраснение кожи)
2. тип норадреналовый (развитие часы-дни, более тяжело, симптомы нарастают
постепенно, типичные симптомы – очаговая симптоматика, боли в сердце, нарушение
слуха и зрения, парезы, спутанность сознания и головная боль)
2. По наличию осложнений:

● осложненный: энцефалопатия, ОНМК, ОССН, острый коронарный синдром,


расслаивающаяся аневризма аорты + эклампсия/феохромоцитома/тяжелая
АГ/субарахноидальное кровоизлияние/у послеоперационных пациентов/кокаин
● не осложненный
3. По Моисееву:

● церебральный (очаговая симптоматика)


● кардиальный (астматический = ЛЖН+отек легких, ангинозный=инфаркт,
аритмический=пароксизмальные тахикардии)
 

 
Этиология:

●Экзогенные факторы (отмена препаратов)


●Эндогенные факторы (апноэ, климакс, обострение заболевания – ИБС,
феохромоцитомы)
Патогенез:
● Сосудистый компонент: ↑ОПСС 
● Кардиальный компонент: ↑СВ 
Клиническая картина:

● индивидуально высокий уровень АД (обычно от 180/120)


● жалобы (головная боль, головокружение и тошнота)
● Невротические: озноб, страх, потливость, после криза – обильное мочеиспускание со
светлой мочой, жара и жажда
● Кардиальные: боль в области сердца, «сердцебиение», одышка
● Церебральные: очаговая симптоматика, онемение, изменение чувствительно,
кратковременные афазии, гемипареза около суток, судороги
Диагностика:
● Критерии: внезапное начало, ↑АД, симптоматика 
Вопросы: про привычные цифры АД, эпизоды повышения АД, прием гипотензивной терапии
Лечение:
Неосложненный ГК per os:

-Каптоприл 25-50 мг особенно у СН и пожилых


-Карведилол 25 мг у лиц с ХСН
-Нифедипин 10-20 мг под язык, в сочетании с бета-блокаторами.
-Фуросемид 40 мг, с ХСН

Осложненный ГК парентерально:

1.Вазодилататоры:
-Эналаприлат при ЛЖН (1.25-5 мг болюсно)
-Нитроглицерин при ОКС+ЛЖН (Sol. Nitroglycerini 0,1% - 20 ml, в/в капельно на 200-400 мл
физ. р-ра начиная с 8-12 капель в минуту)
-Нитропруссид натрия осторожно при гипертонической энцефалопатии (10 мкг/кг/мин с
немеделенным эффектом)
2.Бета-адреноблокаторы:
-Метопролол (3 раза по 5 мг) и эсмолол (250-500 мкг/кг/мин) при расслаивающей аневризме
аорты и ОКС
3.Антиадренергические:
-Фентоламин (Phentolamin) - альфа АБ, при феохромоцитоме (5-10 мг/мин)
4.Диуретики:

 
-Фуросемид при ЛЖН (20-40 мг)
5.Нейролептики:
-Дроперидол, Метоклопрамид от тошноты
6.Ганглиоблокаторы
-Пентамин
7.Центрального действия
-Урапидил (Urapidil) 25-50 мг, при резистентной к другим АГ терапии
-Клонидин 0.1-0.2 мг при его же отмене

Атеросклероз
Определение:
АС – хроническое заболевание, связанное с нарушением белкового и липидного обменов,
основным проявлением которого является образование в интиме артерий эластического и
мышечно-эластического типов фиброзной (атеросклеротической) бляшки.
Теории:
1. Липидная (Аничков, 1946 г.): ведущая роль у атерогенных ЛП
2. Аутоиммунная: образование мутантных рецепторов к ЛПНП
3. Ответ на повреждения (Росс, 1976 г.): повреждение эндотелия
4. Факторов риска: гипертензия, ↑холестерина, СД, курение, возраст, семейный анамнез
Основные фракции липидов:
1.
ЛПВП (не атерогенные, свободно выходят из стенки сосуда, 5-12 нм)
2.
ЛПНП (18-25 нм)
3.
ЛППП (25-35 нм)
4.
ЛПОНП(30-80 нм)
5.
Хиломикроны (75-1200 нм, как и прошлые более 50 нм не атерогенные, так как
слишком большие и не входят в стенку артерий)
Стадии:
1. Минимальных изменений (липидные пятна и полоски)
2. Фиброзных бляшек
3. Осложненная бляшка (атероматоз, кальциноз, изъязвление)
Микроскопически выделяют дополнительно «долипидную стадию».
Типы дислипидемий:
Первичные и вторичные
Классы по Фредриксону:
1. ↑ТГ, ↑Хиломикроны 1%
Недостаточность ЛПЛазы
Сем.недостаточность ЛПЛазы
СКВ, панкреатит, неадекватный СД

 
2а. ↑Холестерин ЛПНП 10%

Семейная гиперхолестеринемия
Гипотиреоз, нефроз, порфия, ↑Са
2б. ↑ТГ, ↑Холестерин с ↑ЛПНП, ↑ЛПОНП 40%
Семейная гиперхолестеринемия/комбинированная гиперлипидемия
Нефротический синдром, СД
3. ↑Холестерин, ↑ТГ с ↑Хиломикроны, ↑ЛППП 1%
Семейная дисбеталипопротеинемия
СД, гипотиреоз, дисглобулинемия
4. ↑ТГ, ↑ЛПОНП при Холестерин N 45%
Семейная гипертриглицеридемия/комбинированная
Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, СД, нефротический синдром, ХПН
5. ↑ТГ, ↑Холестерин 5 %
↑Хиломикроны и ЛПОНП
Семейная гипертриглицеридемия, комбинированная
Тяжелый СД, гликогенозы, гипотиреоз, нефротичесий синдром, беременность,
дисглобулинемия, прием эстрогенов на фоне гиперТГ
Атеросклеротическая бляшка:
Ранимая:
-большое липидное ядро (>30 % от объема бляшки)
-тонкая покрышка <65 мкм
-воспалительные изменения
Клинические проявления:
● КА: ИБС
● Артерии ГМ: преходящие нарушения мозгового кровообращения, энцефалопати,
инсульт по ишемическому типу
● Почечные артерии: АГ, инфаркт почки, атеросклеротический нефросклероз
● Артерии кишечника: гангрена кишечника, хронические сосудистые болезни кишечника
● Артерии нижних конечностей: синдром Лериша, гангрена
Диагностика:
Лабораторно: общий холестерин (< 5 ммоль/л), холестерин ЛПВП, триглицериды (ТГ) (<2
ммоль/л)
1. Концентрация холестерина ЛПНП по формуле Фридволда:
Холестерин ЛПНП = общ. Х – Х ЛПВП – 0.45*ТГ (< 3 ммоль/л)
2. Отношение общий холестерин/холестерин ЛПВП (<5)
Профилактика: диета

 
Лечение:
Статины:
Ингибиторы ГМГ КоА-редуктазы
Симвастатин 0.02 г/день
Аторвастатин 0.01 г/день
Розувастатин 0,005 г/день
Секвестранты желчных кислот:
Анионообменные смолы
Колестипол 10-15 г/день с фруктовым соком
Фибраты:
Фенофибрат 100 мг 3 р/день
Трайкор 0,145 г/день
Препараты никотиновой кислоты:
Никотиновая кислота 50-100 мг, до 1-2 г/сутки
Эндурацин 1-1,5 г/сутки
Ингибиторы кишечной абсорбции холестерина:
Эзетемиб (эзеторол) 0,01 г/сутки
Омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты:
1)Частично подавляют синтез ЛПОНП, 2) усиливают катаболизм ХМ -> снижение ТГ
Омакор 2-4 г/сутки
Дополнительно : аферез холестерина при тяжелых гиперлипидемиях

Ишемическая болезнь сердца


Определение:
ИБС – заболевание миокарда, обусловленное острым или хроническим несоответствием
потребности миокарда в кислороде и реального коронарного кровоснабжения сердечной
мышцы.
Этиология(5):

●Атеросклероз 90 %
● Вазоспазм
● Коронарииты (системные васкулиты, ..)
● Врожденные аномалии сосудистого русла
● Расслоение аорты
Факторы риска:

● Немодифицируемые: возраст, мужской пол, семейный анамнез


● Модифицируемые: АГ, дислипидемия, стресс, курение, ИМТ>30, гиподинамия,

 
нарушение толерантности к глюкозе, гипергомоциcтеинемия
● Коррекция: терапия, изменения образа жизни, ФК против гипергомоцистеинемии.
Патогенез:
Основные механизмы: Спазм, фиксированный кровоток, тромбоз
Обострение атеросклероза и ИБС:
● «Ранимая бляшка»→ тромбообразование→ дисфункция эндотелия → диффузная
воспалительная хроническая реакция 
Хроническое течение ИБС:
● Фиксированный кровоток из-за стеноза АC бляшкой → декомпенсация на фоне
провоцирующих факторов 
● Ишемия миокарда→ время→ реперфузия 
Классификация (6):
1.Внезапная сердечная смерть (первичная остановка сердца):
Прекращение сердечной деятельности, обусловленное фибрилляцией желудочков или
асистолией.
Этиология: ИБС, реже кардиомиопатии. Фибрилляция на фоне провоцирующих факторов,
причины асистолии неизвестны
Смерть внезапна, так как происходит в первые 6 часов после появления симптомов.
Симптомы: одышка, слабость, неопределенная боль в груди, прочие неспецифические
признаки
Алгоритм тот же, что и при инфаркте.
Высокий риск повтора.
2.Стенокардия

● впервые возникшая стенокардия


● стабильная стенокардия напряжения (с указанием функционального класса)
● прогрессирующая стенокардия
● спонтанная стенокардия (Принцметала)
3.Безболевая ишемия миокарда:
Сопровождает стенокардию, часто у лиц с СД
Выявляется при суточном мониторировании и нагрузочных пробах
Повышает риск инфаркта/повторного инфаркта.
В сочетании с нарушениями ритма – предвестник внезапной смерти.
4.Инфаркт миокарда (ИМ)
-ИМ с зубцом Q (крупноочаговый, трансмуральный)
-ИМ без зубца Q (мелкоочаговый)
5.Постинфарктный кардиосклероз
6.Нарушения сердечного ритма и проводимости (с указанием формы)
Лечение:
 

 
Улучшающие прогноз:
Антиагреганты:

АСК 75-150 мг 1р/день


Клопидогрел 75 мг 1р/день
Статины:

Разувостатин 10 мг/день
Аторвастатин 10 мг/день
При изолированном повышении ТГ: фенофибрат 100 мг 3 р/день
Ингибиторы АПФ:

Эналоприл 10 мг 2 р/день
Активаторы АТФ-зависимых К-каналов:
Никорандил 10 мг 3р/день
Улучшающие самочувствие:
Бета-адреноблокаторы после ИМ, с ХСН:
Бисопролол 5-10 мг/сутки, метопролол селективные 25-50 мг/2 раза в сутки
Карведилол неселективный 12.5-25 мг/сутки
Антагонисты кальция
1 пок Верапамил (40, 80 мг 3 раза в сутки), Нифедепин (10-40 мг/сутки), Дилтиазем (60, 90 мг
3-4 раза в сутки)
2 пок Исрадепин, никардепин, фелодепин
Нитраты

Изосорбид мононитрат (Оликард 40 мг 2 раза в день) /динитрат (Кардикет 20 мг до 6 таблов


в день) длительного действия
Селективные ингибиторы I-каналов клеток синусового узла:

Ивабрадин 5 мг 2 р/день
Блокаторы позднего натриевого тока: ранолазин 500 мг 2 р/день
Метаболический модулятор: триметазидин 20 мг 2 р/день

Стенокардия
Определение:
Стенокардия – это клинический синдром, основным проявлением которого является боль в
грудной клетке сжимающего или давящего характера.
Классификация:

 
●Стабильная: напряжения
● Нестабильная: впервые возникшая, прогрессирующая
● Особая форма: спонтанная стенокардия Принцметала
Этиология: как у ИБС
Провоцирующие факторы: холод, физическая нагрузка, ветер, переедание, стресс,
повышение АД
Патогенез:

● Воспаление сосудистой стенки при коронариите


● Вазоспазм
● Несоответствие расширения сосудов при повышении потребности миокарда
Течение:
Периодичность индивидуальная, как и связь с провоцирующими факторами.
Критерии диагноза:
1. Приступ менее 15 минут.
2. Купируется нитроглицерином
3. Боль сжимающего характера за грудиной, иррадиация типична – в руку, лопатку.
4. Связь с физической нагрузкой и эмоциональным напряжением.
Диагностика:
1. ЭКГ горизонтальное/косонисходящее изменение ST и уплощение Т
2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
3. ЭхоКГ (дифф. с структурными изменениями сердца)
4. Коронароангиография☆
5. Комп. Мультиспиральная томография
6. Сцинтиграфия миокарды
7. Однофотонная эмиссионная томография миокарда
8. Лабораторные признаки атеросклероза:
-ОХС до 5 ммоль/л Н, целевое <4.5
-ХС ЛПВП >1.0-1.2 Н
-ХС ЛПНП <3.0 Н, целевое <2.5
-ТГ <1.7 Н
9. Нагрузочные тесты:
-пробы с ФН с ЭКГ: велоэгометрия, тредмил-тест
-стресс-ЭхоКГ (с добутамином, дипиридамолом)
-чреспищеводная стимуляция сердца

Стабильная стенокардия:
Сужение артерий атеросклерозом на 50-75%
Патогенез:
Биохимически: анаэробный тип окисления, ↓pH, ↓энергозапасов кардиомиоцитов,
глюкоза→лактат, нарушение проницаемости мембран с ↑внутриклеточного Na
нарушение расслабления миокарда(диастолической фукции)→ нарушение
сокращения(систотлической)→изменения ЭКГ→ боль
Сопутствующие симптомы:

 
Тошнота, рвота, потливость, утомляемость, одышка, ↑ЧСС, ↑АД
Тяжесть:
ФК 1: при непривычной нагрузке
ФК 2: при обычной нагрузке (200 м или/и 1 пролет проходит)
ФК 3: приступ при ходьбе 100-200 м, подъеме на 1 пролет
ФК 4: при малых нагрузках и в покое

Нестабильная стенокардия:
Субстрат:
-образование тромба с неполным закрытием просвета сосуда в результате разрыва бляшки
-внутрибляшечное кровоизлияния
-↓антитромботических свойств эндотелия
-локальная вазоконстрикция в ответ на нарушение целостности бляшки
Классификация:
По Браунвальду:
1 класс: впервые возникшая/ усилившаяся в течение месяца, но не в покое
2 класс: стенокардия покоя в течение месяца, но не последних 48 часов
3 класс: стенокардия покоя только в течение последних 48 часов
По течению:
Впервые возникшая стенокардия (прошло менее месяца с первого приступа)
Прогрессирующая стенокардия ( ↑частоты, ↑длительности, ↑интенсивность приступов
стенокардии напряжения, присоединение стенокардии покоя, ↓эффекта нитроглицерина)
Клиника:
«Стенокардия крещендо»: 1-2 месяца прогрессирования приступов
Стенокардия de novo
Возможные исходы:
Риск инфаркта увеличен, если:

● Длительность > 20 минут


● Ночные боли
● Повторные боли с ↑t 
● Депрессия ST>1 мм
● Глубокие отрицательные зубцы Т
● ↑ тропонина Т или тропонина I
● ↑ МВ-фракции КФК
● Аортокоронарное шунтирование/инфаркт в анамнезе
● Нестабильная гемодинамика (↓АД, лабильный пульс)
Особенности вазоспастической стенокардии:

 
Приступ чаще в покое (ночью и в утренние часы)
Сопровождаются подъемом ST
Субстрат: спазм крупной субэпикардиальной артерии при отсутствии гемодинамически
значимых атеросклеротических изменений
Бета-блокаторы запрещены при стенокардии Принцметала! (вызывают спазм)
Лечение:
Немедикаментозно: изменение образа жизни, средиземноморская диета
Атеросклероз: см. лечение атеросклероза
Приступ:

Нитраты короткого действия (нитроглицерин 0.0005, изокет-спрей)


Никорандил (20 мг сублингвально, блокатор калиевых каналов)

Межприступно:
β-адреноблокаторы

Бисопролол (Конкор) до 20 мг/день


Метопролол (Бетолок-ЗОК, Эгилок) 25-50-100 мг 2-3р/день
нитраты длительного действия

препараты изосорбита-5-мононитрата (Эфокс-Лонг, Оликард) 40 мг 2 р/день


препарты изосорбита-динитрата (Изо-Мак) 20 мг 3р/день
антагонисты медленных кальциевых каналов пролонгированного действия

Верапамил (Изоптин SR) 40-80 мг 3-4р/день;


Дилтиазем (Кардил) 60-90 мг 2р/день;
Амлодипин (Норваск) 5-10 мг 1р/день;
Антиагреганты:

АСК 75-150 мг 1р/день


Клопидогрел 75 мг 1р/день
Кардиомагнил (АСК + магния ОН) 75 мг 1 р/день
Тиклопидин (Тиглид) 250 мг 2 р/день
Активаторы АТФ-зависимых К-каналов:

Никорандил 10 мг 3р/день
Селективные ингибиторы I-каналов клеток синусового узла:

Ивабрадин 5 мг 2р/день
Метаболический модулятор:
 

 
Треметазидин (Предуктал-МБ) 20 мг 2 р/день
Препараты полиненасыщенных ЖК:

Омакор 2-4 г/сутки


Статины:

Аторвастатин 10 мг/сутки, Симвастатин 20 мг/сутки

Острый коронарный синдром


Определение:
ОКС - это группа клинических признаков и симптомов ИБС, которые дают основание
подозревать развивающийся острый ИМ или НС, в основе которых лежит единый
патофизиологический процесс – тромбоз различной степени выраженности,
формирующийся над областью разрыва АС-бляшки или повреждения (эрозии) эндотелия.
Этиология:
Образованию крупных тромбов способствуют:
● крупный разрыв бляшки, 
● выброс липидов из бляшки, 
● вазоспазм, 
● низкая фибринолитическая активность крови, 
● гиперкоагуляция, 
● дефицит или дисфункция системы физиологических антикоагулянтов, 
● изменения адгезии и агрегации тромбоцитов,  
● гипергомоцистеинемия, 
● высокое содержание Lp(a) 
Патогенез: тромбоз коронарной артерии различной степени выраженности,
формирующийся над областью разрыва АС-бляшки или повреждения (эрозии) эндотелия.
Классификация: 1) со стойким подъемом ST, 2) без стойкого подъема ST
Возможные исходы: 1) нестабильная стенокардия; 2) инфаркт миокарда без зубца
Q; 3) инфаркт миокарда с зубцом Q.
Клинические проявления острого коронарного синдрома:
o Затяжной (более 20 мин) ангинозный приступ в покое 
o Впервые возникшая (в предшествующие 28-30 дней) тяжелая стенокардия (III Ф.К.) 
o Дестабилизация ранее существовавшей стабильной стенокардии с появлением
критериев стенокардии напряжения III функционального класса и/или появлением
приступов стенокардии в покое 
o Постинфарктная стенокардия 
Атипичные проявления
o Боль, возникающая преимущественно в покое 
o Боль в эпигастрии 
o Колющая боль в грудной клетке 
o Нарастание одышки 
Лечение:

 
Во-первых надо посмотреть:
● ЭКГ в 12 отведениях 
● Тропонины T или I (повторно через 6-12 часов) 
● Миоглобин и/или МВ КФК 
Антиишемические препараты:
Бета-блокаторы – всем, особенно с гипертензией и тахикардией:

Метопролол 50-100 мг, Бисопролол 20 мг.


если противопоказаны ББ (астма, брадикардия) -> антагонисты кальция (БМКК):
Верапамил 80 мг, Дилтиазем 90 мг (это средние дозы)
Нитраты – при повторном возникновении ангинозных болей:

Нитроглицерин 0.5 мг, Никорандил 20 мг.


Антиагреганты:
o Аспирин показан всем больным с ОКС, начальная доза 160-325 мг (без
кишечнорастворимой оболочки), затем 75-100 мг/с 
o Клопидогрель показан всем больным с ОКС, начальная доза 300 мг, затем
75мг/с (12 месяцев) 
o Клопидогрель может быть назначен при непереносимости аспирина 
o У пациентов, которым планируются инвазивные вмешательства начальная
доза клопидогреля 600 мг 
Антикоагулянты (антитромбины) (всем больным в дополнение к антиагрегантам)
o Нефракционированный гепарин (в/в болюсно 60-70 ЕД/кг, затем инфузия 12-
15 ЕД/кг/ч, под контролем АЧТВ, с тем чтобы АЧТВ превышало контрольный
показатель в 1,2-2,5 раза): 
● Обширный или передний ИМ 
● Выраженное снижение сократительной функции левого желудочка или
СН 
● Тромб в полости ЛЖ 
● Предшествующие эпизоды артериальной тромбоэмболии 
● Фибрилляция предсердий 
o Низкомолекулярные гепарины (эноксапарин 1мг/кг п/к, дальтепарин 120
ЕД/кг, надропарин 86 ЕД/кг каждые 12 часов) 
o Ингибиторы Xа фактора (фондапарин 2,5 мг/с, п/к) 
o Ингибиторы тромбина (бивалирудин – в/в, болюсно 0,1 мг/кг, затем инфузия
0,25 мг/кг/ч) 
Ингибиторы гликопротеиновых рецепторов тромбоцитов IIb/IIIa (абсиксимаб,
эптифтибатид, тирофибан) до или после коронароангиографии, а также в
комбинации с антикоагулянтами и антиагрегантами у больных с высоким риском
Статины: Симвастатин 20 мг ( это уже чисто по фану, быстро не подействует)
Терапия ингибиторами АПФ (сначала короткого действия – каптоприл 100 мг)
1. Обязательна:
o Больным с клиническими признаками сердечной недостаточности
и/или снижением фракции изгнания левого желудочка <40% 
o Пациентам с сахарным диабетом 
 

 
o Пациентам с гипертензией 
o Больным почечной дисфункцией 
2. Рекомендуется всем больным с ОКС
Наркотические анальгетики
o Морфин в/в медленно 4-8 мг (начальная доза), при необходимости введение
повторяют по 2 мг каждые 5-10 мин до исчезновения боли или 
o Фентанил (Phentanylum) в/в медленно 0,05-0.1 мг 
Инфаркт миокарда
Определение:
ишемический некроз участка сердечной мышцы, возникающий вследствие острого
несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой по коронарным
сосудам.
Этиология:
o Атеротромбоз венечной артерии 
o Спазм артерии на месте поражения 
Патогенез:
острое несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой по
коронарным сосудам.
Классификация:
1) нозологический (коронарный атеросклероз, тромбоз )
2) синдромный - как осложнение других заболеваний: неспецифический аорто-артериит,
облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера), узелковый периартериит,
бактериальный эндокардит
По величине и глубине поражения:
● Трансмуральный 
● Нетрансмуральный 
По локализации:
● Переднеперегородочный (V1-3), передневерхушечный (V3-4), переднебоковой (V5-6,
I, aVL), заднедиафрагмальный (aVF, II, III). 
По стадии течения:
● Острейшая до 2 часов 
● Острая до 10 дней 
● Подострый 10 дней до 4-8 недель 
● Постинфарктный после 4-8 недель 

Клинические варианты:
o болевой (status anginosus) – типичный 
o астматический (status astmaticus) 
o абдоминальный (status abdominalis) 
o аритмический 
o цереброваскулярный  

 
o малосимптомное течение 
Клиническая картина типичного варианта:
o интенсивные, сжимающие, давящие, жгучие боли  
o за грудиной или слева от грудины в области сердца 
o длительностью более 20 минут 
o не купирующиеся нитроглицерином 
Клиническая картина атипичного варианта:
o Боли в эпигастрии 
o Нарастающая одышка 
o Отсутствие болевого синдрома 
o Головокружения, нарушения сознания, дезориентация 
o Коллапс 
o Быстрое прогрессирование отеков, асцита, увеличения печени (правый желудочек) 
o Локализация боли не в загрудинной области, а в области горла, в левой руке, конце
левого мизинца 
Физикальный осмотр:
o бледность кожного покрова, потливость 
o тахикардия (иногда – брадикардия, приглушение тонов сердца, возможно; у 20% - III
тон изменение артериального давления при инфаркте миокарда неспецифично
(нормальное, пониженное или повышенное) 
o при развитии острой левожелудочковой недостаточности в легких выслушиваются
влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с двух сторон 
Диагностика:
- ЭКГ (всегда в динамике)
- Б/х анализ крови (уровень и динамика кардиоспецифических ферментов)

- ЭхоКГ (нарушения локальной сократимости левого желудочка)


- Коронароангиография (атеротромбоз венечной артерии)
- Дополнит. методы (сцинтиграфия миокарда)
Критерии диагноза:

Не менее, чем двухкратное превышение с последующим снижением


биохимических маркеров некроза миокарда (предпочтение имеют сердечные
тропонины) в сочетании с одним из следующих признаков:
 

 
o клиническая картина инфаркта миокарда; 
o появление патологических зубцов Q на ЭКГ; 
o изменения ЭКГ, указывающие на появление ишемии миокарда:
возникновение подъема или депрессии сегмента ST, блокады ЛНПГ; 
o появление признаков потери жизнеспособного миокарда или нарушений
локальной сократимости при использовании методик, позволяющих
визуализировать сердце. 
Формулировка диагноза:
o ИБС: острый Q-инфаркт миокарда, передне-перегородочный от дд/мм/гг., тип 1, риск
8 баллов по системе TIMI. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Острая
сердечная недостаточность, класc IV по Killip. Отек легких. Кардиогенный шок.  
o ИБС: острый не Q-инфаркт миокарда, задне-диафрагмальный дд/мм/гг., тип 2, риск 5
баллов по системе TIMI. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Острая
сердечная недостаточность, класc II по Killip.  
o ИБС: рецидивирующий не Q-инфаркт миокарда, передне-боковой, от дд/мм/гг., тип
4б, риск 10 баллов по системе TIMI. Фибрилляция предсердий, пароксизмальная
форма, купированная ЭИТ …г. Острая сердечная недостаточность, класс III по Killip.  
o ИБС: заживающий Q-инфаркт миокарда, передний, от дд/мм/гг., тип 1. Частая
желудочковая экстрасистолия. Острая сердечная недостаточность, класс I по Killip. 
o ИБС: острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST. Острая сердечная
недостаточность класс I по Killip. 
o ИБС: острый коронарный синдром без подъема сегмента ST. Риск 3 балла по системе
TIMI. Острая сердечная недостаточность класс I по Killip. 
o ИБС: нестабильная (прогрессирующая) стенокардия, постинфарктный кардиосклероз
( ...г). ХСН II А стадии (II ФК). 
Течение:
По характеру течения:
● Первичный 
● Повторный (через 28 дней после инфаркта) 
● Рецидивирующий (72 ч до 28 дней после инфаркта) 
Исходы:
Осложнения:
o Нарушения ритма и проводимости, в т.ч. жизнеугрожающие 
o Сердечная недостаточность (отек легких, кардиогенный шок) 
o Аневризма сердца 
o Эпистенокардический перикардит 
o Внутренние разрывы миокарда (сосочковой мышцы, межжелудочковой
перегородки) 
o Внешние разрывы миокарда (гемоперикард) 
o Тромбоз глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА 
o Ранняя постинфарктная ишемия миокарда Рецидивирующий инфаркт миокарда 
o ЖКК 
Постинфарктный кардиосклероз

Осложнения инфаркта миокарда

 
Ранние (чаще в остром/острейшем периоде ИМ):

1.Острая сердечная недостаточность


2.Кардиогенный шок
3.Нарушения ритма и проводимости
4.Острая аневризма ЛЖ
5.Разрывы сердца
6.Асептический перикардит
7.Тромбоэмболические осложнения
Поздние:

1.Ранняя постинфарктная стенокардия


2.Застойная сердечная недостаточность
3.Аутоиммунный синдром Дресслера
4.Нарушения ритма и проводимости

ОСН
Классификация: по Killip (класс ОСН)
I Нет влажных хрипов и 3 тона
II Влажные хрипы незвучные менее 50% площади легких и/или 3 тон
III Влажные хрипы незвучные более 50% площади легких и 3 тон
IV Признаки кардиогенного шока
Патогенез: обширная зона некроза миокарда ведет к резкому снижению
сократительной функции, что проявляется повышением КДД ЛЖ (что вначале по
механизму Франка-Старлинга) ведет к компенсаторному сохранению СВ, но позже
наступает декомпенсация и СВ начинает падать. На фоне повышенного КДД ЛЖ
повышается давление в ЛП, легочных венах, капиллярах, артериях - развивается
пассивная легочная гипертензия, затем включается рефлекс Китаева и наступает
спазм артериол, что приводит уже к активной легочной гипертензии (резко
возрастает давление в ЛА, оно же ДЗЛК). Легочная гипертензия приводит сначала к
пропотеванию плазмы (и эритроцитов) в интерстиций легких - развивается
интерстициальный отек легких (сердечная астма), потом в альвеолы - альвеолярный
отек легких, что в итоге приводит к нарастающей дыхательной
недостаточности,быстрому снижению перфузии периферических тканей с
развитием метаболического ацидоза и полиорганной недостаточности.
Клиника:
1.Интерстициальный отек (сердечная астма)
Положение ортопноэ, цианоз кожи и СО, инспираторная одышка, дыхание
ослабленное везикулярное, влажные незвучные хрипы сначала в нижних отделах
 

 
легких прогрессивно распространяющиеся на всю поверхность легких
(соответственно: мелко-,пузырчатые), при аускультации сердца тоны приглушены, 3
тон (протодиастолический ритм галопа) - часто.
2.Альвеолярный отек
Клиника интерстициального отека + нарастание одышки, появление клокочущего
дыхания, крупнопузырчатые влажные хрипы, появляется кашель с пенистой
розовой мокротой, при аускультации сердца тоны глухие, может появляться 4 тон -
пресистолический галоп (вместе с 3 тоном), обычно снижается АД,
3.Кардиогенный шок
Определение: крайняя степень острой левожелудочковой недостаточности, когда
резкое снижение СВ приводит к выраженному снижению перфузии периферических
тканей и органов (которое проявляется клинически, например признаками
развивающейся почечной, печеночной недостаточности).
Патогенез: падение СВ ведет к падению АД и снижению перфузии тканей, что
компенсаторно ведет к повышению ОПСС и выраженному спазму артериол, что еще
больше снижает перфузию тканей, на фоне которой развивается метаболический
ацидоз, ишемизированные ткани начинают выделять БАВ, что снижает тонус
артериол, но не вен. Капилляры переполняются кровью, в них повышается давление
и плазма начинает выходить из сосудистого русла в ткани, снижается объем крови,
кровь в капиллярах сгущается, образуются микротромбы, что еще более усугубляет
ишемию тканей и приводит к снижению венозного возврата к сердцу, и,
соответственно еще большему падению СВ (образуется порочный круг).
Клиника: снижение сАД ниже 80 и пульсового АД ниже 30; олигурия или анурия,
пульс слабого наполнения, нитевидный; пациент адинамичен, апатичен, возможно
нарушения сознания; кожа бледная, липкий пот, конечности холодные; признаки
отека легких.
Диагностика нарушений гемодинамики ОСН:
1. Катетеризация полостей сердца и магистральных сосудов - ЦВК (измерение
ЦВД - давления в ПП, измерение ДЗЛА с помощью катетера Свана-Ганца -
приблизительно соответствует давлению в ЛП и ЛЖ)
2. Измерение АД
3. Эхо-КГ (определение СВ)
4. Рентгенография органов грудной клетки - признаки застой крови в малом
круге кровообращения
Лечение
Отек легких:
Диуретики - Фуросемид - в/в 20-80 мг/день (максимум 2000 мг/сутки) - до
достижения эффекта, после возможен переход на пероральный прием
Вазодилататоры - нитроглицерин в/в кап, натрия нитропруссид - до достижения
эффекта с переходом на приему препаратов нитроглицерина per os

 
Морфин - в/в струйно 2-5 мг (подавляет избыточную активность дыхательного
центра и снижает венозный возврат)
Оксигенотерапия
Пеногасители (при альвеолярном отеке, например пары спирта)
Кардиогенный шок:
Добутамин (повышает СВ) - 2,5-10,0 мкг/кг/мин до достижения эффекта
Допамин (повышает СВ, ЧСС, ОПСС, АД) - 5-10 мкг/кг/мин до достижения эффекта
Лечение метаболического ацидоза (в т.ч. инфузионная поддержка)
Лечение отека легких
Экстренное хирургическое вмешательство

НАРУШЕНИЯ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ:


Жизнеугрожающие:
Фибрилляция желудочков, асистолия, желудочковые тахикардии, АВ-блокада III
степени.
Патогенез:
патологический автоматизм и триггерная активность ишемизированных
субэндокардиальных волокон Пуркинье и кардиомиоцитов + повторный вход и
патологическая циркуляция волны возбуждения (re-rentry) + нарушение
проводимости + снижение функции автоматизма СА узла + электрическая
негомогенность ишемизированного миокарда.
Лечение: антиаритмические препараты (лидокаин), кардиоверсия, временная
электрокардиостимуляция.
Тромбоэмболические осложнения
Патогенез:
образование внутрисердечных тромбов при повреждении эндокарда, в аневризме;
тромбы в ЛП, формирующиеся при фибрилляции предсердий.
Профилактика медикаментозная:антикоагулянты сначала НМГ с последующим
переводом на непрямые (варфарин)
Профилактика тромбоза глубоких вен НК: своевременная диагностика, включающая
УЗИ сосудов НК, по-возможности ранняя активизация.

Постинфарктный синдром Дресслера


Определение: аутоиммунное поражение перикарда, плевры, легких, возникающее
на 2-6 неделе ИМ.
 

 
Клиника:
1. Перикардит (боли в сердце постоянные неострые, не купирующиеся
нитроглицерином, повышение температуры, мб шум трения перикарда)
2. Плеврит (боли при дыхания, шум трения перикарда- позже накапливается
экссудат и эти признаки исчезают)
3. Аутоиммунный пневмонит (инспираторная одышка, мб мелкопузырчатые
влажные хрипы/крепитация)
Лечение:
НПВС, ГКС (характерен выраженный положительный эффект при приеме ГКС)
Отек легких (дополнительно)
Определение:
Отёк лёгких - одно из самых тяжелых, нередко смертельных осложнений ряда
заболеваний, связанное с избыточным пропотеванием тканевой жидкости на
поверхность диффузной альвеолярно-капиллярной мембраны лёгких. Другими
словами, это угрожающее жизни состояние, при котором накопление жидкости в
альвеолах (воздушных мешочках) легких приводит к затруднению внешнего
дыхания и нарушению газообмена в легких.
Клиническая картина:
o одышка вплоть до удушья, шумное "клокочущее" дыхание, сменяющееся
ослабленным, частым и поверхностным;
• ортопноэ (дискомфорт при дыхании в горизонтальном положении,
вынуждающий больного принять положение сидя с опущенными вниз
ногами);
• кашель (сначала сухой, затем с пенистой мокротой, нередко окрашенной в
розовый цвет), в далеко зашедших случаях - выделение изо рта и носа пены;
• бледность кожных покровов, акроцианоз (синюшная окраска конечностей),
гипергидроз (чрезмерное потоотделение, потливость), возбуждение, чувство
страха смерти;
• сердце может биться слабо и неритмично (это может свидетельствовать об
аритмии или инфаркте миокарда).  

Хроническая сердечная недостаточность


Определение: 1) нарушение структуры и функции сердечной мышцы, ведущее к
неспособности переносить кислород в том количестве, которое необходимо для
тканевого метаболизма, несмотря на наличие нормального давления заполнения
(или только за счет увеличенного давления заполнения);
2) синдром, при котором пациенты имеют типичные симптомы (одышка, отеки
лодыжек, усталость) и признаки (повышенное давление в яремной вене, хрипы в
легких, смещение верхушечного толчка) вызванные нарушением структуры или
функции сердца.
Причины развития:
 

 
o Врожденные и приобретенные пороки сердца 
o Миокардиты и перикардиты 
o Кардиомиопатии 
o Нарушение сердечного ритма и проводимости 
o ИБС 
o другие 
Патогенез:

Классификация:
● Систолическая (нарушение выброса): 
- энерго-динамическая
(при поражениях миокарда),
- гемодинамическая:
а) перегрузка давлением
(стенозы, гипертензия),
б) перегрузка объемом
(недостаточность клапанов),
в) нарушения ритма сердца.
● Диастолическая (уменьшение наполнения желудочков): 
- адгезивный перикардит,
- рестриктивная кардиомиопатия
o Острая 
o Хроническая. 

 
o Левожелудочковая 
o Правожелудочковая 
o Тотальная 

Клиническая картина:
o Прогрессирующая одышка. 
o Быстрая утомляемость. 
o Ночные приступы сердечной астмы 
o Похудание или, напротив, увеличение веса (из-за отеков) 
Симптомы левожелудочкой недостаточности:
o Ригидная тахикардия 
o Одышка (усиливается в горизонтальном положении) 
o Ортопноэ 
o Кашель сухой или влажный, чаще ночью или при физической нагрузке 
o Охриплость голоса, афония 
o Быстрая утомляемость 
o Потливость 
o Жажда 
o Нарушение сна 
o Цианоз кожи и слизистых (центральный или периферический) 
o Застойные хрипы в легких 
o УЗИ: расширение левых полостей сердца, снижение сократительной
способности миокарда 
 

 
o Рентгенография грудной клетки: увеличение КТИ, усиление легочного
рисунка 
o ЭКГ изменения 
Симптомы правожелудочковой недостаточности:
o Набухание шейных вен 
o Увеличение размеров печени (вначале – левая доля) 
o Нарушение функции ж/к тракта 
o Отеки скрытые или явные 
o Водянка полостей 
o Никтурия, олигурия 
o Слабость, утомляемость 
o Похолодание конечностей 
o Тахикардия 
o УЗИ: увеличение размеров правых полостей 
o Рентгенологически: увеличение КТИ и др. 
o ЭКГ изменения 
Диагностика:
Проба 6 минут ( для постановки ФК)
ЭхоКГ ( дилатация полостей, ФВ<50 %, диастолическая дисфункция, систолическая
дисфункция – сократимость)
Гиперактивность мозгового натрийуретического пепида
Рентген грудной клетки (гидроторакс, усиление сосудистого рисунка, изменение
средостения)
ЭКГ (первопричина, нарушение проводимости)
Давление заклинивание легочной артерии
Критерии диагноза:

 
2Б+1М, 1Б+2М

Лечение:
Обязательная терапия:
Ингибиторы АПФ / БРА
БАБ
Диуретики ( декомпенсация)
Дополнительно:
БР альдесторона
Ивабрадин 7.5 мг 2 раза/сутки – урежение
ЧСС;
Дигоксин 0.25 мг 1 раза/сутки;

 
Прогноз:
Неуклонно прогрессируют, трансплантация сердца

Ревматическая лихорадка
Определение: системное воспалительное заболевание соединительной ткани с
преимущественной локализацией в сердце (ревмокардит), суставах (ревматический
полиартрит), головном мозге (малая хорея) или коже (анулярная эритема и
ревматические узелки), возникающее как постинфекционное осложнение
тонзиллофарингита, вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы А
(БГСА), обусловленное иммунными реакциями на эпитопы стрептококка группы А и
перекрестными реакциями со сходными эпитопами тканей человека.
Этиология: Бета-гемолитический стрептококк группы А - ревматогенные штаммы
(серотипы M3, M5, M18, M24).
 

 
Факторы риска РЛ:
- молодой возраст
- скученность проживания
- плохое питание
- неудовлетворительные социально-бытовые условия
- наследственная предрасположенность

Патогенез:
1) Токсическая гипотеза: токсины БГСА (стрептолизины O,S, дезоксирибонуклеаза B,
M-протеин типоспецифический, полисахарид А) могут вызывать отдельные
повреждения сердца в эксперименте, но не объясняют всю картину РЛ.
2) Генетическая теория патогенеза: высокий риск заболевания у родственников,
больных РЛ; ассоциация РЛ с полиморфизмом DR и DQ генов II класса HLA системы,
связь РЛ с выявлением экспрессии на поверхности B-лимфоцитов аллоантигена
D8/17.
3) Аутоиммунная гипотеза: молекулярная мимикрия - способность к перекрестным
реакциям противострептококковых иммунных механизмов с белками человека
(гликопротеиды клапанов - эндокардит; ламинином, тропомиозином, виментином -
миокардит; синовии суставов - синовит, артрит; сарколеммальной мембраной;
дофаминовыми рецепторами и дофаминовыми нейронами в базальных ганглиях
мозга - малая хорея).
4) Роль клеточного иммунитета: поликлональная стимуляция Т-лимфоцитов с
появлением клонов с прямым цитотоксическим действием.
Острая РЛ: клоны перекрестно-реагирующих Т-лимфоцитов (Th1, Th2, Th17)
инфильтрируют клапан через эндотелий, активированный антителами, что ведет к
неоваскуляризации клапана, и в дальнейшем накоплению в клапане Т-клеток. Т-
клетки также перекрестно реагируют на миозин. Отмечена повышенная продукция
ФНО-а.

Классификация:

 
Клиническая картина: продромальный период (18 дней), интоксикация, лихорадка.
Внесердечные проявления:
Клинические критерии полиартрита: мигрирующий (поражение нескольких суставов
быстро и последовательно), типичная локализация (крупные и средние суставы),
полное обратное развитие через 2-3 недели, выраженный положительный эффект
от НПВС.
Клинические признаки ревматической хореи (малая хорея, хорея Сиденгама):
1. Множественные насильственные гиперкинезы мышц лица, туловища
2. Мышечная гипотония
3. Статокоординационные нарушения
4. Сосудистая дистония
5. Психопатологические явления
Особенности хореи: латентный период 1-7 месяцев, титры стрептококковых АТ
нормальные, острофазовые реакции стихают к моменту поялвения хореических
движений, бывает изолированной и в сочетании с другими проявлениями (чаще с
кардитом).
Подкожные узелки: округлые плотные безболезненные образования на
разгибательных поверхностях локтевых, коленных и других суставов, над остистыми
отростками позвонков. Сохраняются от нескольких дней до 1-2 недель.
 

 
Ассоциируются с тяжелым кардитом.

Сердечные проявления: Международные клинические критерии кардита:


1. Органический шум (шумы), ранее не выслушиваемые или динамика
существующих шумов.
2. Кардиомегалия
3. Застойная СН у молодых
4. Шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда

Определение степени тяжести ревмокардита:


Степени регургитации:
<25% 1 степень; 25-50% 2 степень; >50 % 3 степень;

●Легкий кардит: шум митральной или аортальной регургитации (легкой при


Эхо-КГ оценке).
● Кардит средней тяжести: шум митральной или аортальной регургитации
(умеренной при ЭХО-Кг оценке) + кардиомегалия (перкуторно,
рентгенологически и с расширением камер сердца при ЭХО-Кг).
● Тяжелый кардит: шум митральной или аортальной регургитации
(выраженной при ЭХО-Кг оценке) + кардиомегалия (перкуторно,
рентгенологически и с расширением камер сердца при ЭХО-Кг) + застойная
сердечная недостаточность.
Диагностика: см. диагностические критерии.
Лабораторно-инструментальные: ЭХО-Кг, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, БХ
АК - увеличение СОЭ, СРБ, ОАК - нейтрофильный лейкоцитоз (не всегда), повышение
титров антистрептококковых АТ (АСЛ-О, АСГ (антистрептогиалуронидазы), АТ к
ДНКазе), бактериологическое исследование мазка из зева.
Критерии диагноза (ВОЗ 2004):
Большие критерии:
1. ревмокардит
2. мигрирующий полиартрит
3. малая хорея
4. кольцевидная эритема
5. подкожные ревматические узелки
Малые критерии:

● клинические:
1. артралгия
2. лихорадка
● лабораторные:
1. повышенное содержание острофазовых реактантов - СОЭ, СРБ
2. удлинение интервала P-R на ЭКГ

 
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию:
позитивная А стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный
тест быстрого определения А-стрептококкого антигена. Повышенные или
повышающиеся титры стрептококковых АТ (N 63-250 для АСЛ-О).
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в
сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию,
вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности
острой ревматической лихорадки.
Течение заболевания:

●Атаки ассоциированы с повторной инфекцией, вызванной БГСА.


● РЛ протекает в виде атак. Продолжительность атаки: у 70% - 8-12 недель
(острое), у 90-95% - 12-16 недель (подострое), у 3-5% - более 6 месяцев
(затяжное), латентное течение ( без атаки).
● Первая атака (10-16 лет); ремиссия; повторная атака (до 35 лет).
Лечение:
1. Антибиотики :
● пенициллины внутрь - феноксиметилпенициллин (V-пенициллин) 500 мг 2-3
раза в день
● амоксициллин по 500 мг 3 раза в день в течение 10 дней
● бензилпенициллин 500 тыс. - 1 млн. ЕД 4 р/сутки в/м 10 дней.
● при аллергии к пенициллинам макролиды внутрь - кларитромицин 500х2 раза
в сутки в течение 10 дней
2. Противовоспалительная терапия:

 
Профилактика:
Первичная профилактика:

 
Вторичная профилактика:

 
Неревматические миокардиты
Определение:
Очаговое или диффузное воспаление сердечной мышцы в результате различных инфекций,
токсинов, лс или иммунологических реакций, приводящих к повреждению кардиомиоцитов
и развитию сердечной дисфункции, не связанной с бета-гемолитическим стрептококком
группы А.
Этиология:
Инфекционные агенты, аллергены, физические и химические факторы
Патогенез:
Морфология:
>100 воспалительных клеток в поле зрения/ или в 2х >50 восп. клеток
Инфекционный агент → Некроз и цитолиз фагоцитов → образование многочисленных
мембрановезикулярных комплексов→ разрушение ядерного хроматина → изменение ЭПР
→ потеря общей архитектоники → пролиферация цитомембранозных компонентов →
фиброз
Механизмы повреждения миокарда:

o Цитопатическое действие возбудителя

o Воздействие токсинов (дифтерийный миокардит)

o Развитие коронариита и эндотелиальной дисфункции с последующим коронарогенным


повреждением миокарда (риккетсии)

o Неспецифическое повреждение в результате аутоиммунных механизмов

o Специфическое повреждение – убийство иммунитетом зараженных клеток

Классификация:
o Вирусные (Коксаки А и В, ECHO, полиомиелит, грипп, парагрипп, аденовирус, инфекционный
мононуклеоз – Эпштайн-Барр, простой герпес, ЦМВ, краснуха и др.)

o Идиопатические

o Протозойные (токсоплазмоз, амебиаз)

o Паразиты, грибы и другие не бактериальные

o Бактериальные

o Риккетсиозы

o Спирохетозы (сифилис)

o Аллергические

-лекарственные (дигоксин, добутамин, сульфаниламид)

 
-трансплантированное сердце

o Химические и физические факторы (лучевой)

По локализации: очаговые и диффузные


По наличию ХСН: 0123
Клиническая картина:
Жалобы: боли в области сердца, общая слабость, одышка при физической нагрузке,
сердцебиение;
Проявление ХСН: отеки, гепатомегалия.
Степени тяжести:

o Легкая: сочетание 2 больших критериев, ФВ>50%

Одышка, изменение ритма, общая слабость

o Средняя: наличие трех больших критериев, но без застойной СН, ФВ<50 %

Миоперикардит, дискомфорт/боль в сердце, немотивированная слабость, рецидивы.


o Тяжелая: застойная СН и все остальное

Все предыдущая с дилатационной кардиомиопатией.


Диагностика:

o При осмотре: ↑ ЧСС, ослабление тонов, кардиомегалия, шум трения перикарда, галоп

o ЭхоКГ: участки гипокинезии, расширение полостей, ↓ФВ

o ЭКГ: нарушения сердечного ритма, часто тахикардии, блокады

o Рентген: расширение границ сердца, венозный застой по малому кругу

o Сцинтиграфия: моноклональные антитела к миозину

o Биопсия миокарда☆: см. морфологию.

o Лабораторно: ↑АТ к различным вирусам и токсинам, ↑СРБ, ↑СОЭ, миокардиальные ферменты


(КФК, КФК-МВ, ЛДГ), тропонин I.

Критерии диагноза: 2 Б+2М


Предшествующая инфекция (клинические и лабораторные данные)
Наличие поражения миокарда:

o Большие критерии:

-изменение ЭКГ (нарушение ритма и проводимости)


-↑Активности ферментов (сердечных): ЛДГ, КФК, тропонинов
-кардиомегалия (рентген)
-застойная СН

 
o Малые критерии:

-тахикардия
-ослабление первого тона
-ритм галопа

Лечение:
Госпитализация всегда

o Легкая степень:

3-4 недели постельного режима до нормализации ЭКГ;


Медикаментозная терапия не обязательна;
Можно седативные препараты: Диазепам (седуксен 5 мг/сутки).

o Средняя степень:

2 недели строгого постельного режима, 4 недели обычного.


При перикардите: НПВС (аспирин 300 мг/день)/преднизолон 15-30 мг/сутки
Инфекция: антибиотики, противовирусные

o Тяжелая степень:

ОРИТ до нормализации, 4 недели постельного.


Медикаментозно:
-гликозиды (Дигоксин 0.25 мг/сутки по)
-диуретики (Фуросемид 10-160 мг/1-2 раза в сутки)
-Калий (Панангин 3 раза в сутки по 1-2 таблетке)
-НПВС (аспирин 300 мг/день)
-лечение ХСН
Течение:

o Острый (до 8 недель, без фиброза)

o Подострый (фиброз, множественные очаги воспаления, до 2 лет летальный исход)

o Хронический

Исходы: Спонтанное выздоровление, переход в хроническую форму, дилатационная


кардиомиопатия.

 
Инфекционный эндокардит
Определение:
ИЭ - это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся
образованием вегетаций на клапанах (в том числе искусственных) и подклапанных
структурах, характеризующаяся их деструкцией, нарушением функции и формированием
недостаточности клапана.
Этиология:
Типичные возбудители

● Стафилококки: коагулазапозитивные (S.aureus) и коагулазанегативные


стафилококки (S.epidermidis и другие).
● Стрептококки: стрептококки зеленящей группы (S.mitis, S.sanguis, S.oralis, S.salivaris,
S.mutans, S.milleri, Gemella morbillorum), S.bovis, S.pneumoniae, S.pyogenes, Abiotrophia
и другие стрептококки
● Энтерококки: E.faecalis и E.faecium.
● НАСЕК группа: - Грам-отрицательные бактерии Haemophilus, Aggregatibacter (ранее
Actinobacillus) аctinomycetem-comitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens,
Кingella
Более редкие

o Другие Грам-отрицательные бактерии: грам-отрицательные аэробные бактерии


- Salmonella, Enterobacter, E.coli, Proteus mirabilis, Klebsiella, Serratia, Pseudomonas,
Neisseria gonorrhoeae, условно патогенные нейссерии, Moraxella catarrhalis,
менингококки
Редкие

● Грибы: Candida и Aspergillus


● Bartonella, Chlamydia, Coxiella burnetii, Brucella, Legionella, Tropheryma whippleii,
Nocardia и другие микроорганизмы.

Патогенез:

●Инфицирование эндокарда происходит при транзиторной или стойкой бактериемии,


вызванной микроорганизмами, которые способны фиксироваться на эндокарде и
образовывать биопленки;
● Прилипание микроорганизмов облегчается наличием механического или
воспалительного поражения эндотелия, отложением фибрина при
предрасполагающем заболевании сердца;
Механизм:
Путь первый: микроповреждение эндокарда → образование фибрина →прикрепление м/о
фибрин-связывающими адгезинами→ привлечение моноцитов → ↑ТФ, цитокинами →
↑каскад коагуляции → пришли тромбоциты → ↑цитокины, интегрины и ТФ от клеток
расположенных рядом → отложение фибрина → ….. →вегетации
Путь второй: воспалительные процессы в эндокарде→ ↑ интегрины + фибронектин плазмы →
прилипание фибронектин-связывающих бактерий → ответ на инвазию ↑ТФ и цитокины →

 
бактерии лизируют клетки рядом → ↑↑локальное тромбообразование→ вегетации
Вегетации → деструкция прилежащих тканей → дисфункция клапана → подострая сердечная
недостаточность → внутрисердечные абсцессы
Типичная локализация: линия смыкания створок аортальный, митральный, трикуспидальный;
около дефекта межжелудочковой перегородки.
Внесердечные поражения:

o Кардиогенные эмболии

o Иммунопатологические механизмы (↑ЦИК, криоглобулинемия, антинейтрофильные


цитоплазматические антитела – ANCA, другие аутоантитела)

o Инфекционно-токсические механизмы

o Гемодинамические нарушения

Факторы риска:
Предрасполагает: плохое состояние зубов и стоматологические операция, ожоговая
болезнь, внутривенные наркоманы, обширные оперативные вмешательства, сепсис,
хронический очаг воспаления, иммуносупрессия.
Очень высокий риск: протезирование клапанов, хирургическое протезирование крупных
сосудов сердца, цианотические пороки сердца, ИЭ в анамнезе;
Средний риск: приобретенные пороки, нецианотические пороки, пролапс митрального
клапана с выраженной регургитацией, гипертрофическая кардиомиопатия.
Низкий риск: пролапс митрального клапана без регургитации, электрокардиостимулятор,
аортокоронарное шунтирование/перевязка артериального протока в анамнезе, вторичный
дефект межпредсердной перегородки.
Классификация:

●Первичный ИЭ (развивается на интактном сердце);


●Вторичный (на измененном сердце)
Особые формы:

o ИЭ протезов клапанов;

o ИЭ кардиостимулятора;

o ИЭ наркоманов (на трикуспидальном);

o ИЭ при гемодиализе;

o ИЭ пристеночный;

Клиническая картина:
o Сердечные симптомы, обусловленные образованием вегетаций и
деструктивными изменениями клапана: новый шум клапанной регургитации
(систолический при митральной локализации, протодиастолический при
аортальной локализации, систолический при локализации на трикуспидальном
клапане), и сердечная недостаточность (подострая) - одышка, реже отеки ног – у
85% шум регургитации
 

 
o Неспецифические общие симптомы, обусловленные системным воспалением и
бактериемией: лихорадка >38, ознобы, спленомегалия, уменьшение массы,
увеличение СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитоз – у 90% лихорадка с ознобами⃰

o Внесердечные проявления, обусловленные кардиогенными эмболиями (инсульт


др.) или иммунно-воспалительные (узелки Ослера, гломерулонефрит, васкулит,
артрит и др.) – у 25% эмболии

o Специфичные вещи: пятна Жаневье (безболезненные эритемы, кровоизлияния в


ПЖК), пятна Лукина (точечные кровоизлияния в конъюктиву), подногтевые
кровоизлияния, узелки Ослера (закупоренные воспаленные капилляры на
подушечках пальцев и в других местах), пятна Рота (васкулит капилляров сетчатки
с белым центром), барабанные пальцы
Отдельные органы:

o Неврология:

§ Эмбологенный инсульт (ишемический, геморрагический) - ИЭ может


дебютировать инсультом в 4-14% (Jones, Brain 1989)
§ Кровоизлияние в мозг
§ Острая токсическая энцефалопатия
§ Менингоэнцефалит
§ Гнойный менингит
§ Абсцесс мозга
§ Микотическая (инфекционная) аневризма внутричерепных артерий

o Легкие у наркоманов:

§ Септическая эмболия легочной артерии 90,9% (65-100%):


• Абсцесс легких;
• Плевральный выпот;

• Эмпиема плевры;
• Инфаркт легких;

• Легочное кровотечение;

• Пневмоторакс;
• Микотическая аневризма легочной артерии

§ Синдром острого повреждения легких, острый респираторный дистресс-


синдром 12,5% (13,2%)
§ Пневмония, вызванная Pneumocystis carinii у наркоманов больных СПИД

o Селезенка:

§ Спленомегалия у 64%
 

 
§ Инфаркт селезенки у 7,9%
§ Разрыв селезенки у 0,7%
§ Абсцесс селезенки у 0,35%

o Почки:

1.Эмбологенные поражения почек


§ Инфаркт почки 7,8%
§ Абсцесс почки 0,8%
§ Кровотечение и ретроперитонеальная гематома при разрыве
микотической аневризмы почечной артерии 0
2. Иммунно-воспалительные поражения почек
§ Гломерулонефрит острый 23%
§ Гломерулонефрит быстропрогрессирующий 2,3%
§ Вторичный амилоидоз почек 0
3. Токсические и гемодинамические поражения почек
§ Острый интерстициальный нефрит 0,8%
§ Кортикальный некроз почки 0
§ Острый канальцевый некроз почки 0
4. Изолированная преходящая гематурия или протеинурия неуточненного
генеза 12,8%
Диагностика:

o Посев крови: бактериемия, вызванная типичными возбудителями

o ЭхоКГ: свежие вегетации и деструкция клапана

o Лабораторно: лейкоцитоз (реже –пения), токсогенная зернистость лейкоцитов, анемия,


тромбоцитопения, СОЭ более 30 мм/ч, ↑СРБ, РФ, фибриногена, ↑прокальцитонина.

o Почки: протеинурия, нефротический синдром, гематурия, макрогематурия, креатинин >133


ммоль/л, даже «почечная маска»

Критерии диагноза:
2 Б; 1Б+3М; 5М;

o Большие критерии:

Положительная гемокультура в 2 пробах с разницей 12 ч ++, либо кровь забирают в три


разные пробирки по 50 мл с интервалом в час, тогда +++.
Доказательства поражения эндокарда: вегетации, новая клапанная регургитация.
o Малые критерии:

Предрасположенность
 

 
Температура >38 C
Сосудистые феномены: эмболии, пятна Лукина
Иммунологические феномены: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота
Микробиологические данные о положительной гемокультуре, которая не соответствует
большому критерию.

Критерии не нужны, если мы нашли м/о в вегетациях/эмболах/внутрисердечных абсцессах.


Критерии не нужны, если гистологическое исследование вегетации подтверждает активный
эндокардит.
Осложнения: см. поражения других органов.
Лечение:
Антибиотики:
Позитивная культура:

o амоксициллин 10-12 г в/в 4 нед или амоксициллин с клавулановой кислотой или


цефтриаксон 2 г/сут в/в ± гентамицин 3 мг/кг в сутки (не более 240 мг/сут) в/в или
в/м при стрептококковом ИЭ 2-4 недели и 4-6 недель ИЭ при энтерококковом
ИЭ

o оксациллин 12 г/сутки в/в 4-6 недель + гентамицин сульфат 3 мг/кг/сутки в/в или
в/м первые 3-5 дней при стафилококковом ИЭ (MSSA) 4 недели

o ванкомицин 30 мг/кг/сут (не более 2 г/сут) в/в 4 нед ± гентамицин 3 мг/кг/сут в/в
или в/м 2 нед при стафилококковом ИЭ (MRSA)

o Даптомицин, 6 мг/кг/сут в/в 4-6 нед при стафилококковом ИЭ (MRSA)


резистентном к ванкомицину
Негативная культура:
ИЭ естественного клапана

o Подострый - ампициллин сульбактам 12 г/сут в/в (или амоксициллин-клавулановая


кислота) + гентамицин 3 мг/кг/сут (не более 240 мг) в/м или в/в 4-6 недель

o Острый - ванкомицин 30 мг/кг в сутки в/в 4-6 недель + гентамицин 1 мг/кг в/в
каждые 8 часов 2 недели
ИЭ протеза клапанов (ранний)

● Ванкомицин 15 мг/кг в/в каждые 12 часов 4-6 недель+ рифампицин 300-400 мг внутрь
каждые 8 часов 4-6 недель + гентамицин 1 мг/кг в/в каждые 8 часов 2 недели

Показания к хирургическому лечению:

o Прогрессирующая сердечная недостаточность (тяжелая острая регургитация, обструкция


клапана с отеком легких или шоком, фистула – ранняя операция; тяжелая регургитация без
сердечной недостаточности – плановая операция)

 
o Неконтролируемая инфекция (абсцесс, аневризма, увеличение вегетаций; персистирующая
лихорадка или положительная гемокультура ≥10 дней после начала лечения АБ; грибы или
резистентные бактерии) – ранняя операция

o Высокий риск тромбоэмболий: 1 или более эмболических эпизодов в течение первых 2


недель терапии антибиотиками; крупная более 10 мм вегетация на передней створке
митрального клапана, сохранение вегетаций после эпизода эмболии и увеличение
вегетаций в размере, несмотря на соответствующую антимикробную терапию – ранняя
операция
Хирургическое лечение проводится у 40-50% больных
Течение:

o Острое (особо вирулентные штаммы, с быстрым прогрессированием 7-10 дней)

o Подострое (обычно на фоне АБ-терапии)

o Ушедший из практики sepsis lenta

Исходы: высокая смертность, порок сердца.


Профилактика у лиц, с высоким риском развития ИЭ при стоматологических операциях:

Митральные пороки:
Митральный стеноз:
Определение:
Это обструкция для тока крови в ЛЖ на уровне митрального клапана, препятствующая его
правильному открытию во время диастолы ЛЖ.
Этиология:

o Ревматическая лихорадка – более 90%

o Кальциноз клапанных структур

o Миксома левого предсердия

o Инфекционный эндокардит (крупные вегетации пролабируя в полость левого


предсердия вызывают стеноз во время систолы предсердия)

 
o Врожденный митральный стеноз – изолированный (укорочение хорд,
парашютообразный митральный клапан), либо в сочетании с другими
врожденными пороками сердца (синдром Лютембаше и т.д.)

o Вирусы

o Другие заболевания – СКВ, ревматоидный артрит и т.д.

Патогенез:
↓Площади АВ-отверстия (N 4-6 см2) → ↑P в ЛП до 25 мм рт.ст. (N 5-8) → гипертрофия ЛП →
легочная гипертензия → рефлекс Китаева → рефлекторное сужение легочных артериол → ↑Р
в легочной артерии до 200 мм.рт.ст. (N 25 мм.рт.ст.) → артериальная легочная гипертензия →
гипертрофия ПЖ → СН по большому кругу

Патоморфология: кальциноз, либо большие вегетации.


Степени кальциноза:

o 1 степень – единичные кальцинаты на створках

o 2 степень – множественные кальцинаты створок, но без перехода на фиброзное


кольцо

o 3 степень – кальцинаты пропитывают створки и фиброзное кольцо

Классификация:
Клиническая картина:
Застой крови по малому кругу кровообращения (левожелудочковая недостаточность)

o Одышка

o Надсадный малопродуктивный кашель особенно утром

o Приступы сердечной астмы или отека легких (площадь AV-отверстия менее 1,0
см2)
o Кровохарканье, легочное кровотечение (легочная гипертензия, разрывы
бронхиальных вен, ТЭЛА)
Малый сердечный выброс
o Слабость

o Быстрая утомляемость

o Снижение массы тела

o Физическое истощение

Дополнительно:
o Кардиалгии (в 15% стенокардия, вызванная сдавлением левой коронарной
артерии увеличенным ЛП и/или субэндокардиальной ишемией правого
желудочка)

o Охриплость голоса (сдавление возвратного нерва при дилатации левого


предсердия и легочной артерии)
 

 
o Мерцательная аритмия (атриамегалия - до 45 мм)

Застой крови по большому кругу кровообращения


(правожелудочковая недостаточность)

o Набухание шейных вен (легочная гипертензия)

o Отеки нижних конечностей

o Гепатомегалия

o Асцит

Объективно:
o «Сердечный горб» – появляется при выраженном пороке. Наблюдается выбухание
области сердца захватывающее нижнюю область грудины, и пульсация в
эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого
желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.
o Верхушечный толчок - быстрый, короткий, отрывистый, «постукивающий». На
поздних стадиях может отсутствовать, так как левый желудочек оттеснен
гипертрофированным правым желудочком.
o «Митральный румянец» (facies mitralis) - на фоне бледной кожи резко
очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и
кончика носа. У больных с высокой легочной гипертензией при физической
нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи
("пепельный" цианоз).
o Диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") – определяется на левом
боку, задержке дыхания на выдохе, латеральнее верхушки сердца и обусловлено
низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное
митральное отверстие.
o При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка
левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца
влево не бывает.
Аускультация: первый тон усилен, акцент 2 тона на ЛА, тон открытия митрального клапана
(щелчок открытия) → ритм перепела. Диастолический шум.
Диагностика:

o Осмотр

o ЭхоКГ (расширение границ, митральный стеноз, снижение тока крови в диастолу)

Осложнения: ХСН, сердечная астма


Лечение:
Контроль симптомов:

o Лечение ХСН

o Лечение тахиаритмий:

 
Сердечные гликозиды: Дигоксин 0.25 мг/сутки
Бета-блокаторы: Бисопролол 5-10 мг/сутки
БММК: Верапамил 40-160 мг 3-4 раза/день

o Профилактика:

Антиагреганты: Аспирин 100 мг/день


Профилактика рецидивов РЛ
Показания к хирургическому лечению:

● По выраженности сердечной недостаточности:


- I ФК – в коррекции не нуждается
- II ФК – возможна закрытая комиссуротомия или реконструктивная операция
- III ФК – абсолютное показание к протезированию митрального клапана

● По показателям ЭхоКГ абсолютными показаниями к протезированию митрального


клапана являются:
- площадь митрального отверстия менее 1 см кв.
- трансмитральный градиент более 20 мм рт.ст.

● Коммисуротомия может быть проведена:


- при 1-ой степени кальциноза митрального клапана без митральной регургитации
- у беременных (14-16 недель)
Митральная регургитация:
Определение:
это ретроградный ток крови из левого желудочка в левое предсердие в систолу через
несостоятельный, полностью не смыкающийся митральный клапан
Этиология:
Острая: разрыв хорд/папиллярных мышц в результате инфаркта/инфекционного
эндокардита
Хроническая:

● Воспалительного типа: РЛ, СКВ, РА, ССД


● Инфекционного типа: ИЭ (полипозно-язвенный эндокардит)
● Дегенеративного типа:
· миксоматозное поражение подклапанного аппарата сердца (ПМК),
наследственные синдромы ДСТ( синдром Элерса-Данло, Марфана и др.)
· Кальциноз митрального кольца

●Структурные повреждения хорд и сосочковых мышц (ИБС), дилатация митрального


кольца и полости ЛЖ (ГБ, кардиомиопатии, ИБС)
● Врожденные аномалии
Патогенез:
Острая:

 
Разрыв хорд/папиллярных мышц → преднагрузка↑ → одышка → нарастание напряжения
стенок ЛЖ→ кардиальная астма → острая дисфункция ЛЖ → отек легких/сосудистый коллапс
→ летальный исход без операции
Хроническая:

o Ревматическая болезнь сердца

o Неревматическая природа:

Кальциноз
Миксоматозная дегенерация
Ишемическая дисфункция папиллярных мышц
Неполное смыкание створок → регургитация → перегрузка ЛП объемом → дилатация ЛП и
гипертрофия→ больше крови в ЛЖ → ↑давления в ЛП → ↑давления в легочных венах →
пассивная легочная гипертензия → гипертрофия правого желудочка → застойная СН по
большому кругу.
Патоморфология: отрыв, либо растяжение хорд/ атония папиллярных мышц
Классификация:

o Острая

o Хроническая

По степени регургитации:

Клиническая картина:
Компенсация: максимум приступы сердцебиения
Декомпенсация:
o застой крови по малому кругу кровообращения (левожелудочковая
недостаточность) - одышка, надсадный малопродуктивный кашель особенно
утром, кровохарканье, приступы сердечной астмы или отека легких
o Малый сердечный выброс – слабость, быстрая утомляемость, снижение массы
тела, физическое истощение
o Застой крови по большому кругу кровообращения (правожелудочковая
недостаточность) – отеки нижних конечностей, гепатомегалия, набухание шейных
 

 
вен, асцит

o Особенно часто наблюдается при сопутствующей патологии легочных сосудов

Объективно (только при тяжелой регургитации):


o Сердечный горб – вследствие гипертрофии ЛЖ

o Усиленный разлитой верхушечный толчок

o Расширение относительной тупости сердца

- влево (из-за дилатации левого желудочка)


- вверх (из-за дилатации левого предсердия)
- вправо (из-за дилатации правого желудочка при тотальной сердечной
недостаточности)
Аускультация:
o Ослабление I тона – отсутствие «периода замкнутых клапанов», а также вследствие
наслоения на него колебаний, вызванных волной регургитации, совпа­дающих с
ним по времени.
o Акцент II тона над легочной артерией – проявление перегрузки малого круга
кровообращения. Иногда там же выслушивается расщепление II тона вследствие
того, что период изгнания увеличенного ко­личества крови из левого желудочка
становится более продолжитель­ным и аортальный компонент II тона
запаздывает.
o Появление III тона – увеличение количества крови, поступающей из левого
предсердия.
Систолический шум:

● Тембр - различный (мягкий, дующий или грубый). Иногда сочетается с пальпаторно


ощутимым систолическим дрожанием на верхушке.
● Интенсивность – соответствует 3-4 градации, связан с 1 тоном, убывающий
● Место аускультации – в области верхушки сердца, на левом боку и выдохе – т.е.
ближе к передней и даже средней подмышечной линии.
● Продолжительность - может занимать часть систолы или всю систолу
(пансистолический шум). Чем громче и продолжительней систолический шум, тем
тяжелее митральная недостаточность.
● Проведение - в левую подмышечную область.
Диагностика:
ЭхоКГ:

o увеличение размеров левого предсердия с повышенной амп­литудой сокращения его стенки;

o дилатация полости левого желудочка с повышенной амплиту­дой сокращения его задней


стенки;

o несмыкание створок митрального клапана в систолу.

Допплерэхокардиография (ДЭхоКГ) выявляет поток регургитации через митральное


отверстие, его интенсивность и величина позволяют судить о степени митральной
 

 
недостаточности.
Осложнения: ХСН, отек легких.
Лечение: сердечные гликозиды (нарушения ритма), диуретики (ХСН).
Показания к хирургическому лечению:

o Фракция выброса (изгнания) менее 60%

o КСР ЛЖ более 45 мм

o Тяжелая степень митральной регургитации

o Нарастание функционального класса застойной сердечной недостаточности

ЭКГ:

o “Р-mitrale” – раздвоение, уширение Р I, II, aVL, V5-6 + отриц. фаза зубца Р в V1.

o “P-pulmonale” – на поздней стадии МС – Р II, III, aVF заострен.

o Гипертрофия желудочков

Аортальные пороки:
Аортальный стеноз:
Определение: сужение устья аорты, препятствующее нормальному току крови из ЛЖ в аорту.
Этиология:
Стеноз врожденного двустворчатого аортального клапана (от 40 до 60 лет)

● Ревматический (от 40 до 60 лет)
● Дегенеративный, кальцинирующий (>70 лет)
Патогенез:
Двустворчатый клапан -> турбулентный ток крови -> травмирование створок ->

фиброзирование, жесткость и кальцификация створок -> сужение
● Ревматический - воспаление -> сращение комиссур, васкуляризация створок и
фиброзного кольца -> краевой фиброз -> сужение
● Кальцинированный трехстворчатый или двухстворчатый аортальный клапан –
уплотнение и утолщение створок, накопление кальциевых депозитов в области
синусов Вальсальвы с последующим распространением на створки -> сужение
Механизмы формирования основных гемодинамических нарушений:
Увеличение постнагрузки

● Снижение системного и коронарного кровотока
● Прогрессирующая гипертрофия левого желудочка
Классификация:

Показатели I степень II степень III степень

S аортального отв-я, > 1,5 1,5-1 <1


см^3

 
Средний градиент < 25 25-40 > 40
давление на клапане
аорты (N<10), мм рт.ст.

Максимальная скорость < 3,0 3,0-4,0 > 4,0


потока крови на
аортальном клапане
(N=1,0-1,7), м/сек

Индекс клапанного - - < 0,6


отверстия (см^3/м^2)

Клиническая картина:
1. Длительный латентный период: постепенное увеличение обструкции и перегрузки
давлением миокарда ЛЖ с полным отсутствием симптомов
2. Кардиальные проявления:
● в 50-60 лет
● стенокардия
● синкопальные состояния (обмороки), либо головокружения/приступы
необъяснимой слабости
● одышка: 1) пароксизмальная ночная (снижение кол-ва пейсмекерных клеток,
кальциноз проводящей системы -> повышение ПС и снижение С тонуса); 2)
приступы кардиальной астмы или альвеолярного отека легких
● желудочно-кишечные кровотечения (редко) - ангиодисплазия подслизистой
● СН
Диагностика:
1. Физикальное обследование:
➢ систолический шум изгнания
➢ замедление и уменьшение пульса на сонных артериях
➢ разлитой верхушечный толчок
➢ уменьшение аортального компонента в формировании II тона с возможным
парадоксальныи расщеплением
2. Аускультация: шумно
3. Инструментальные методы:
● ЭКГ
● Rg: утки на поздней стадии
● ЭхоКГ: стеноз, гипокинез желудочка, увеличение линейной скорости
кровотока во время систолы, увеличение КСО
● Нагрузочные тесты: только у бессимптомных пациентов (противопоказаны
при клинике), при этом АД увеличивается менее чем на 20 мм рт.ст.
● Коронарография
Осложнения: ИБС, ХСН, нарушения ритма, аневризма восходящего отдела аорты
Лечение:

● Сердечные гликозиды показаны только при увеличении объёма ЛЖ (конечно-


систолический объём ≥50 мл) и/или снижении фракции выброса (≤35%). Дигоксин 0.25
мг/сутки
● Диуретики оказывают положительный эффект при чрезмерном накоплении
жидкости, но их следует использовать осторожно. Эналаприл 5-20 мг/сутки

 
● Бета-блокаторы угнетают сократительную функцию миокарда, усугубляют
недостаточность левого желудочка и поэтому противопоказаны при тяжёлой
степени АС (площадь отверстия аортального клапана ≤1,0 см2), но при умеренном или
лёгком АС, назначение этих препаратов в малых дозах и короткими курсами оправдано
для профилактики развития стенокардии и внезапной смерти. Бисопролол 5-10
мг/сутки
● Нитропруссид натрия (при отеке легких)
Показания к хирургическому лечению:

●Появление симптомов при тяжёлом АС


●Запланированное коронарное шунтирование при тяжёлом АС
● Запланированное вмешательство на аорте или других клапанах при тяжёлом АС
● Тяжёлый бессимптомный АС в сочетании с систолической дисфункцией левого
желудочка (фракция выброса меньше 50%)
Аортальная регургитация:
Определение:
Ретроградный ток крови из аорты в левый желудочек через патологически изменённый
аортальный клапан.
Этиология:
Клапанные

o Ревматическая лихорадка

o Кальцинирующий стеноз устья аорты (при легкой степени стеноза в 75% случаев)

o Инфекционный эндокардит

o Травмы сердца

o Врожденный 2х створчатый аортальный клапан (сочетание АС и АР)

o Миксоматозная дегенерация аортального клапана

Поражение корня аорты

o Возрастное (дегенеративное) расширение аорты

o Системная артериальная гипертензия

o Расслоение аорты

o Ревматические заболевания (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит,


гигантоклеточный артериит, синдром Рейтера, синдром Бехчета)

o Лекарственные – аноректики

o Сифилис

o Синдром Эллерса-Данло, синдром Марфана

o Дефект МЖП с пролабированием створок аортального клапана

o Изолированный субаортальный стеноз

Патогенез:
 

 
Хроническая:
Аортальная недостаточность→ сброс части ударного объема обратно в ЛЖ → ↑КДО →
эксцентрическая гипертрофия левого ЛЖ.
Компенсация: Нормальный сердечный выброс поддерживается за счет резкого увеличения
ударного объема.
Декомпенсация: В результате постоянной перегрузки объемом, систолическая функция
левого желудочка снижается, в нем возрастает конечно-диастолическое давление,
происходит его дилатация, падает фракция выброса и уменьшается сердечный выброс.
Острая:
Фактор → ЛЖ не успевает приспособиться к резкому увеличению конечно-диастолического
объема → ↓УО и СВ → ↓ АД → кардиогенному шоку.
Также в результате ↑КДО и дилатации ЛЖ → диастолическая митральная регургитация →
↑диастолического давление в легочных венах → застой в легких и тахикардия → укорочение
диастолы→ ↓время открытия митрального клапана.

Классификация:

● Хроническая АР:
ú Миксоматоз аортального клапана
ú Возрастное (дегенеративное) расширение аорты
ú Системная артериальная гипертензия
ú Кальцинированный стеноз устья аорты (при легкой степени стеноза в 75%
случаев)
ú Ревматическая лихорадка у пожилых
ú Сифилис
ú Ревматические заболевания

● Причины острой АР:


ú Расслаивающая аневризма аорты
ú Инфекционный эндокардит
ú Травма сердца
Клиническая картина:

o Одышка, ортопноэ, пароксизмальное ночное удушье

o Загрудинная боль

o Существенное снижение диастолического АД

o Пляска каротид

o Псевдокапиллярный пульс Квинке

o Симптом Мюллера – пульсация uvula, пульсация миндалин


 

 
o Двойной шум Виноградова-Дюрозье (сочетание систолического и диастолического
сосудистых шумов, выявляемых при надавливании головкой стетоскопа на область
проекции сонной артерии; возникает при аортальной недостаточности вследствие
поступательно-возвратного движения крови по крупным артериям)

o Признак Хилла: АД на нижних конечностях выше, чем АД на верхних:

o >20 мм рт.ст – легкая АР

o >40 мм рт.ст – умеренная АР

o >60 мм рт.ст – тяжелая АР

o Симптом де Мюссе - ритмическое покачивание головы, синхронное с пульсом ( с


сифилитическим мезаортитом)
Осмотр:
o Дующий протодиастолический шум, который лучше всего слышен по левому краю
грудины

o Дополнительно можно выслушать диастолический шум Остина-Флинта (на


верхушке сердца) - возникает из-за того, что струя регургитирующей из аорты
крови вызывает вибрацию створок митрального клапана

o Смещение левой границы сердца латерально (гипертрофия левого желудочка).

o Верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитый, приподнимающий


(гипертрофия и дилатация левого желудочка).

o Определяется ослабление I тона на верхушке сердца, II тона на аорте.

Диагностика:
o ЭхоКГ:

● дилатация и гипертрофия левого желудочка,


● увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки
● и задней стенки левого желудочка,
•увеличение переднезаднего размера левого предсердия (в систолу — до 55 мм, в
диастолу — до 70 мм),

● отсутствие диастолического смыкания створок аортального клапана


Рентген:

●увеличение размеров и пульсации левого желудочка


● расширение восходящего отдела аорты.
Осложнения: ХСН
Лечение:
o Вазодилататоры (нифедипин 30 мг 2 р/день) снижают систолическое АД, уменьшают
постнагрузку и поддерживают нормальное функционирование ЛЖ
ü Терапия вазодилататорами показана всем декомпенсированным пациентам с
тяжёлой АР или пациентам с дисфункцией ЛЖ, если хирургическое лечение
противопоказано

 
§ Терапия вазодилататорами не показана бессимптомным пациентам с АР и
сохраненной функцией ЛЖ

o Ингибиторы АПФ могут быть препаратами выбора у больных с АР и АГ, сниженной функцией
ЛЖ или явной ХСН. Эналаприл 5 -20 мг/сутки.
o В дополнение к вазодилататорам больным с признаками ХСН следует назначить диуретики.
Фуросемид 40 мг/сутки.
Показания к хирургическому лечению:

● Симптомы декомпенсации у пациентов с тяжёлой АР, независимо от систолической


функции левого желудочка
● Хроническая тяжёлая АР и систолическая дисфункция левого желудочка (фракция
выброса менее 50%) при отсутствии симптомов
● Запланированное коронарное шунтирование, вмешательство на аорте или других
клапанах при тяжёлой аортальной регургитации

Болезни суставов
Ревматоидный артрит
Определение:
РА – хроническое системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани
неизвестной этиологии, характеризующееся развитием симметричного эрозивно-
деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.
Эпидемиология:
РА 1% населения, женщины чаще страдают, инвалидизация 50% в первые 5 лет
заболевания.
Классификация:
-по серологической реакции (РФ): позитивные и негативные.
-по стадиям: очень ранняя ( <6 месяцев), раняя (6-12 месяцев), развернутая ( >1 года +
типичная симптоматика), поздняя (>2 лет + выраженная деструкция+анкилоз).
-активность по DAS28: 0 (ремиссия), 1(низкая), 2(средняя), 3 (высокая)
Число болезненных/припухших суставов (из 28), Оценка здоровья по визуальной
аналоговой шкале, СОЭ и СРБ.
-по наличию эрозий, установленных с помощью рентгена/мрт/узи.
-рентгенологическая стадия по Штейнброкеру: 1 (околосуставной остеопороз), 2(+сужение
суставной щели + кисты/единичные эрозии/узуры), 3(+множественные эрозии+подвывихи),
4(+костный анкилоз).
- по внесуставным поражениям: с/без системных проявлений
-по наличию АЦЦП: + или -
-функциональный класс: I (без ограничения), II (с ограничением профессиональной
деятельности), III (с ограничением профессиональной и непрофессиональной

 
деятельности), IV(утрачена способность самообслуживания)
Патогенез:
Этиология: неизвестна (м.б. вирус ЭпБ, лимфотропный Ткл вирус, парвовирус человека b19,
генетическая предрасположенность по одному из генов коллагена, ассоциации с
антигенами HLA 1,3,4)
Дисбаланс между T и B звеном иммунитета.
Активация и пролиферации иммунокомпетентных клеток→ хроническое воспаление и
деструкция ткани:
→ продукция цитокинов↑ и ФНО → пролиферация фибробластов, ангиогенез, активация
остеокластов, ↑протеинкиназы, продукция ЦОГ-2
→синтез агрегированных антител IgG и антител к ним → образование ИК, активация СК,
активация системы свертывания
Патоморфология:
-отек и инфильтрация синовия моноцитами, лимфоцитами и плазматическими клетками
-гиперплазия ворсин синовия, пролиферация синовиальных клеток, отложения фибрина
→Паннус – агрессивная грануляционная ткань, покрывающая суставные поверхности хрящей
и костей, вызывая их деструкцию.
Клиническая картина:
Особые формы:
С-м Фелти (гепатоспленомегалия+нейтропения+инфекции)
Болезнь Стила взрослая (рецидивирующая фебрильная лихорадка, макулопапулезная сыпь,
артрит, высокая лабораторная активность, серонегативность)
1.Артриты (симметричные и стойкие):
-пястнофаланговые 2-4, плюснефаланговые 2-4, проксимальные межфаланговые,
лучезапястный. Названия: «лебединая шейка», «пуговичная петля», ульнарная девиация.
-боль, припухлость, деформация/подвывихи/анкилозы, утренняя скованность
2.Периартриты (бурситы,теносиновит)
3.Внесуставные(10):
-ревматоидные узелки (безболезненные, увеличиваются в числе при активизации процесса)
-генерализованная амиотрофия, миопатия
-анемия
-кожный васкулит (дигитальный артериит – кожные некрозы в области ногтевого ложа)
-нейропатия
-плеврит, перикардит
-генерализованная лимфоаденопатия, гепатосплетомегалия

 
-гломерулонефрит
-сухой синдром – аутоиммунное поражение желез (главным образом слезных и слюнных),
эписклерит
-с-м Рейно - вазоспасическое заболевание с поражением мелких концевых артериол
-конституционные
-органные
4.Осложнения(7):
-асептический остеонекроз
-системный остеопороз
-туннельные синдромы (карпальный, сдавление локтевого и бб нерва)
-кахексия (генерализованная амиотрофия)
-вторичный амилоидоз
-вторичный артроз
-подвывих в атлантоаксиальном суставе с миелопатией и нестабильностью шейного отдела
позвоночника
Диагностика:
Лабораторная: анемия, ↑СОЭ, ↑СРБ, ↑РФ, ↑АЦЦП, ↑ИЛ-1 и ФНО-альфа
Инструментальная: рентген, МРТ (с 4 недели), УЗИ
Критерии(7):
1.Утренняя скованность >1 часа.
2.Артрит >3 суставов.
3.Артрит суставов кисти.
4. Симметричный артрит.
5.Ревматоидные узелки.
6.РФ в плазме крови.
7.Рентген-признаки.
1-4 не менее 6 недель, 4 из 7 критериев.
Ранние(3):
1. Скованность >30 мин.
2. Поражение плюсне/пястно-фаланговых суставов.
3. Более 3х припухших суставов.
Лечение:
НПВП:

-в сочетании с базисом

 
-не более 2х препаратов
-контроль ЖКТ
1.Неселективные:
Диклофенак 100-150 мг /день:
Rp: Tab. Diclofenaci 0,05
D.S. По 1 табл. 3 р/д
Ибупрофен 1200-2400 мг 1р/день:
Rp:Tab.Ibupropheni 0,4
D.S. По 1 табл. х 3 р/д
Напроксен 500-1000 мг 1/день:
Rp: Tab. Naproxeni 0,5
D.S. По 1 табл. 2 р/д

С преимущественным ингибированием ЦОГ-1:


Пироксикам 20 мг 1/день:
Rp: Tab. Piroxicami 0,02
D.S. По 1 табл. 1 р/д

2.Селективные:
Мелоксикам 7.5-15 мг /день:
Rp: Tab. Meloxicami (Movalis) 0,015
D.S. По 1 табл. 1 р/д
Нимесулид 100-200 мг 1р/день:
Rp:Tab.Nimesulidum 0,1
D.S. По 1 табл. х 2 р/д

Глюкокортикостероиды
-РА с высокой активностью и системными проявлениями
-подготовка к БПВП
-НПВП и БПВП не эффективны
-Локальное применение
-низкодозовая терапия (<10 мг/сутки) подавляет деструкцию.

Пульс-терапия:
-Тяжелые формы нефрита, скв, ра, дермато/полимиозит, системные васкулиты, Шегрен.
Метипред 500-1000 мг/сутки 3-5 дней капельно в/в
+ В 1 И 3 день циклофосфан 600 мг.
Rp: Sol. Methylprednisoloni (Metypred) 0,04
D.S. 1000 мг в/в 3 дня подряд ( пульс-терапия)

БПВП:
1ый ряд:
Метотрексат внутрь или в/м 7.5-25 мг в неделю:
Rp: Tab. Methotrexati 0,0025
D.S. По 3 табл. в неделю(7.5 мг)
Лефлуномид 100 мг в течение 3х дней, затем 20 мг/день:
Rp:Tab. Leflunomidi (Arava) 0.02
D.S. По 1 табл. х1 р/д
Сульфасалазин 0.5 г/сутки с ↑ до 2х г/сутки в 2 приема после еды:

 
Rp: Tab. Sulfasalazini 0,5
D.S. 2 г/день по схеме

2ой ряд:
Гидроксихлорохин (плаквенил) внутрь 400 мг/сутки в 2 приема после еды:
Rp: Tab. Hydroxychlorochini (Plaquenil) 0,2
D.S. По 1 табл. 2 р/д после еды
Соли золота(тауредон) в/м пробно 10 мг и 25 мг. Поддерживающая от 50 мг/неделю до
1000 мг(суммарно). Затем 50 мг в 2-4 недели.
Rp:Tab. Natrii aurothiomalatis (Tauredon) 0,05
D.S. По 1 табл. х 1 р/д
Циклоспорин А (сандиммун) max 5 мг/кг/сутки:
Rp: Tab. Cyclosporini 0,3
D.S. По 1 табл. 1 р/д
Азатиоприн внутрь 50-100 мг/сутки (max 2.5 мг/кг/сутки):
Rp: Tab. Azathioprini 0,05
D.S. По 1 табл. 2 р/д
Циклофосфамид внутрь 50-100 мг сутки max 2.5 мг/кг/сутки:
Rp: Tab. Cyclophosphamidi 0,4
D.S. По 1 табл. 1 р/д

Генно-инженерные биологические препараты:

1.Антитела к ФНО-альфа:
Инфликсимаб (Ремикейд) 3 мг/кг/сутки в/к, один раз с перерывом 2/6/8 недель:
Rp: Sol. Infliximabi 0,2
D.S. внутрикапельно 1 раз в пару недель
Адалимумаб 40 мг п/к:
Rp: Sol. Adalimumabi 0,04
D.S. По 1 раз в 2 нед
Этанерцепт 50 мг п/к:
Rp: Tab. Etanercepti 0,05
D.S. Подкожно 1 раз/неделю(?)

2.Антитела к интерлейкинам:
Анакинра (ил-1) 50 мг п/к 1 раз в неделю
Тоцилизумаб (ил-6)

3. Моноклональные антитела к рецепторам Т-лимфоцитов:


Абатацепт 10 мг/кг 1 раз в 4 недели
4. МАТ к рецепторам CD-20 B-лимфоцитов:
Ритуксимаб (Мабтера) 375 мг/м2 1 раз в неделю

Остеоартроз
Определение:
ОА - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, при которых в процесс
вовлекается не только суставной хрящ, но и субхондральная кость, связки, суставная
капсула, синовиальная оболочка и периартикулярные мышцы.
Причины развития(8):

 
Несоответствие нагрузки и возможностей сустава.
Факторы риска:
Возраст ( 80% старше 75 лет имеют ОА), микротравмы хряща. Старше 50 лет.
Наследственность.
Дисплазия суставов (врожденная гиперподвижность).
Женский пол ( для гонартроза)
Ожирение( ИМТ >30 кг/мг2)
Профессии и травмы

Классификация:
ОА:
1.Первичный(2):
-локальный
-генерализованный (>3х суставов разных групп)
2. Вторичный(6):
-постравматический
-врожденный/приобретенный с дисплазией
-эндокринные заболевания
-болезнь отложения кальция
-нейропатия Шарко
-Ревматоидный артрит, асептический некроз, болезнь Педжета

Клинические формы (5):


-коксартроз
-гонартроз
-оа межфаланговых суставов(узелковый)
-оа плюсне-фалангового сустава большого пальца
-полиостеоартроз (Келлгрена)

Клиника:
Жалобы(4):
Боли при физической нагрузке и или в покое, при пальпации

 
Скованность по утрам и после отдыха <30 минут
Ограничение подвижности/ощущение нестабильности
Крепитации при движении
Осмотр(3):
Дефигурация/деформация ( варусная или вальгусная коленей, «квадратная кисть», узелки
Бушара и Гебердена)
Болезненность при пальпации
Атрофия мышц
Боли(5):
-механические при нагрузке
-тупые непрерывные ночные в первую половину ( венозного стаза в кости, повышение
внутрикостного давления)
-стартовая боль из-за трения
-постоянные боли при синовите ( исключить асептический некроз)

Гонартроз:

Варусная, реже вальгусная деформация


Увеличение размера сустава
Болезненность при пальпации в области надколенника
Диф: микрокристаллические артропатии ( подагра, пирофосфат), гонококковый, постравмы,
РА
Коксартроз:

Самая тяжелая форма


Боль в паховой области
Ограничение ротации
Гипотрофия 4хглавой мышцы и ягодичных
Укорочение(спазм мышц→деформация головки)

Утиная история (походка)


Спондилоартроз:

Двухсторонняя боль паравертебральна


Максимальна боль при разгибании
Снижается в покое
Келлгрен:

Начало до 40-50 лет


 

 
>4 групп суставов
Женский пол
Тендопатии, периартриты и дископатии
Диагностические критерии(5):
-Боли в суставах вечер-ночь
-Боли после нагрузки и снижающиеся в покое
-Деформация с костными разрастаниями
-Лаборатнорно СОЭ>20 мм/час
-Рентген: остеосклероз, остеофитоз, сужение щели
Коксартроз:

Боль месяц + 2 критерия


СОЭ>20 мм/ч, остеофиты,сужение щели
Гонартроз:

Боль месяц, остеофиты + 1 критерий


>50 лет, скованность<30 минут, крепитация
Диагностика:
Болевой синдром→ ВАШ→ Рентген ( повторно при подозрении на новую патологию)→
МРТ→ Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия

Рентген стадии(5) по Келлгрену:


0( без изменений), 1 (сомнительные), 2 (минимальные,малое сужение и остеофиты), 3
(умеренное неравномерное сужение, много остеофитов), 4(значительно сужение, склероз,
грубые остеофиты)
Критерии неблагоприятные:
Возраст>65 лет, ВАШ 60 мм, ночные боли, утренняя скованность >30 минут, ухудшение в 6
месяцев, МРТ признаки отека костного мозга.

Диагноз:
Полиостеартроз, сустав, рентген стадия, осложнения. ФН.

Лечение:
Немедикаментозное: ЛФК без статических нагрузок, ортопедия, физиотерапия, аппликации,
холод на колено, на кисть тепло, вес и обучение
Оперативное: артроскопия
Медикаментозное, модифицирующие симптомы:

 
1 группа – быстродействующие:
Парацетамол <1.5 г/сутки:

Rp: Tab. Paracetamoli 0,5


D.S. По 1 табл. 2 р/д

НПВП
Rp: Tab. Meloxicami 0,0075
D.S. По 1 табл. 2 р/д
Ненаркотические анальгетики (трамал)
Rp: Tab. Tramadoli 0,05
D.S. По 1 табл. 2 р/д

ГКС в/суст при реактивном артрите - Дипроспан и кенолок:


Rp: Sol. Betamethasoni (Diprospan) 0,007
D.S. По внутрисуставно

2 группа – медленно действующие (6-8 недель):


Глюкозамин (ДОНА) 1500 мг/день
Rp: Tab. Glucosamini 0,750
D.S. По 1таблетке 2 раза в день
Хондроитин (Структум) 250 м: 3 недели по 3 капсулы в день, 2 недели по 2 капсулы в день
..до 6 месяцев.
АРТРА : глюкозамин 500 мг+хондроитин сульфат 500 мг
Неомыляемые соединения сои и авокадо: Пиаскледин 300 мг 1 раз в сутки
Диацереин (метаболический препарат , снижает ИЛ-1 и улучшает трофику сустава):
50 мг 2 раза, затем 1 раз в день - длительно
Гиалуронка в/суставно 1раз в год

Реактивный артрит
Определение:
Асептический негнойный артрит в ответ на внесуставную инфекцию, хронологически
связанный с конкретной инфекцией, при которой жизнеспособный микроб не выделяется
из полости сустава (не культивируется).
Иммуно-опосредованный синовит, развивающийся в результате бактериальной инфекций с
возможным наличием персистенции жизнеспособных, но некультивируемых бактерий,

 
иммуногенетических антигенов, синтезируемых метаболически активными формами
бактерий, которые могут иметь внутрисуставную или иную локализацию в организме
человека.
Этиология:
Хламидиоз, иерсиниоз, микоплазма и вирусы.
Входные ворота: урогенитальный тракт, жкт, вд, кожа.
Классификация:
По этиологии:
1. Постэнтерические ( иерсинии, шигелла, сальмонелла, клебсиела, хеликобактер)
2. Урогенитальный (SARA – хламидии, микоплазмы, уреаплазма, вирусы, вич)
3. Другие постинфекционные ( стрептококки, микоплазмы, mixt)

По течению:
1. Острые (до 2 мес.)
2. Затяжные (до 1 года)
3. Хронические (свыше 1 года)
4. Рецидивирующие (развитие суставной атаки после ремиссии не менее 6 мес.)
Патогенез:
Инфекционный агент → Липопротеин(внешний мембранный протеин)→ ↑↑В-
лимфоциты→↑↑Т-клеточного звена 4 и 8→дисбактериоз и HLA B-27
Стадии:
1. Инициации (встреча с провоцирующим фактором)
2. Острого РеА (синовиит, спондиартропатии)
3. Хроническая (для HLA b27+)
Морфология:
Неспецифическое воспаление: отек, инфильтрация нейтрофилами
При хронике: лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация, фиброз синовия
Клиника(4):
1. Асимметричный артрит нижних конечностей. 
2. Сакроилеит и спондилоартрит 
3. Энтезопатии: ахиллит, талалгия, перитрохантерит, эпикондилит 
4. Лабораторно: серонегативность, ооф, носительно hla-b27|b7|bw 22|bw 62 
Внесуставно: Лихорадка, периферическая лимфоаденопатия, снижение массы тела,
гипотрофия мышц, нормо- или гипохромная анемия.
Висцерально: миокардит с развитием А—V блокады, перикардит, не ведущие к развитию
сердечной недостаточности. Иногда наблюдается аортит с формированием аортальной
недостаточности. Реже иммунокомплексный гломерулонефрит, амилоидоза почек,
полиневрита
Синдром Рейтера(уретроокосиновиальный):
-артрит («псевдоподагрический», пальцы-сосиски, боли в крестце, талалгия, плоская стопа)
-конъюктивит (катаральный и слабый, реже увеит с развитием слепоты)

 
-уретрит (утренние скудные выделения слизичто-гнойного характера, бессимптомный
простатит, у женщин цервицит/аднексит/вагинит)
-поражения кожи (кератодермит, псориазоподобная сыпь на подошвах и кистях,
исчезающая бесследно, ониходистрофия, изъязвления ротовой полости)
Диагностика:
Мазки кала и из уретры, в некоторых синовиальная жидкость.
Биохимический анализ крови, клинический анализ крови и мочи.
На ревматоидный фактор.
Рентген в острой стадии ( расширение суставной щели, остеопороз, остеофиты) , при
хронизации (сужение суставной щели, узуры, подвывихы, анкилозы)
Критерии:
1. Артрит (2 из трех)
-ассиметричный
-моно/олигоартрит
-поражение нижних конечностей
2. Предшествующая инфекция( 1 из 2)
-энтерит ( диарея в теч 6 недель)
-уретрит
3. Дополнительно(1 из 2)
- Соскоб + на Ch. Trachomatis или кал на энтеробактерии
- ПЦР + на Ch. Trachomatis синовия.
Лечение:
Антибиотики 3-4 недели + лечение партнера:
Тетрациклины:
Доксициклин (вибрамицин) 200 мг/сутки
Метациклин (рондомицин) 300 мг*2-3 раза в сутки

Фторхинолоны:
Ципрофлоксацин (ципробай) 0.5 г *2 р/сутки
Офлоксацин (таривид) 0.2*3 р/сутки
Ломефлоксацин 0.4*1-2 р/сутки
Абактал (пефлоксацин) 0.4*2 р/сутки

Макролиды:
Эритромицин 500000 ЕД*4 р/сутки
 

 
Рокситромицин (рулид) 0.15*2 р/сутки
Кларитромицин (клацид) 0.25*2 р/сутки
Азитромицин (суммамед) 0.5-1 г в сутки

Комбинация с противогрибковыми:

Нистатин 500000 ЕД 4 р/сутки или дифлюкан 50 мг или низорал 200 мг

НПВП:

Диклофенак (вольтарен, ортофен) 150 мг/сутки


Мелоксикам (мовалис) 15 мг/сутки

ГКС:

Внутрисуставно (кенолок или дипроспан) до 10 мг


Ретробульбарно при увеите
При системной терапии: преднизалон 1 мг/кг/сутки.
Пульс-терапия при увеите или аортите: метипред 5оо-1000 мг 3 дня подряд.
Базисные ( только хроника!)
Сульфасалазин 0.5 г/сутки с ↑ до 2х г/сутки в 2 приема после еды, затем 2.0 в сутки 3-6
месяцев
Азатиоприн 2 мг/кг/сутки и метотрексат 7.5-25 мг/неделю.
Исходы:
Благоприятный.
У HLA B27+ - переход в хроническую форму (рецидивирующий артрит, энтезопатии, ирит,
иридоциклит, поражение подвздошно-кресцовых сочленений, анкилозируюший
спондилит).

Подагра
Определение:
Системное тофусное заболевание, развивающееся в связи с воспалением в месте
отложения кристаллов моноурата натрия (МУН) у людей с гиперурикемией, обусловленной
внешнесекреторными и/или генетическими факторами.
2 % мужчин страдает подагрой. Пик заболеваемости 40-50 лет.
Этиология:
Первичная гиперурикемия(3):

 
1. ↑ образования уратов.
2. ↓выведения МК почками.
3. ↓разрушения МК уролитическими ферментами (↓уриколиз)
Причины вторичной подагры:
1. Заболевания крови ( полицитемия, лейкозы, парапротеинемии,
лимфопролиферативные заболевания)
2. Ятрогенные факторы ( диуретики, туберкулостатические препараты, цитостатики,
салицилаты в малых дозах, ГКС, лучевая терапия, В12)
3. Псориаз
4. ХПН
5. Свинцовая подагра
Провоцирующие факторы:
Алкоголь, обильная пища с пуринами, голод, физ-ра, травма, хирургия на 3 день,
кровотечение, острые инфекции, лучевая терапия
Патогенез:
1. Нарушение регуляции биосинтеза пуринов→ гиперурикемия→ подагрический
артрит→ подагрический артрит→висцеральные изменения
2. Гиперурикемия/гиперурикозурия→ уратная нефропатия ( острая мочекислая
нефропатия, тубулоинтерстециальный нефрит, уратный нефролитиаз,
иммунокомплексный гломерулонефрит) → гиперурикемия → подагрический
артрит→ висцеральные изменения
Гиперурикемия и подагра – часть метаболического синдрома.
Классификация:
Первичная (идиопатическая): дефект ферментов
Вторичная подагра
Клиническая картина:
1 стадия: острый подагрический артрит
2 стадия: межприступная(«интервальная») подагра
3 стадия: хронический рецидивирующий артрит
4 стадия: хроническая тофусная подагра
Подагрическая атака(4):
-внезапное начало ночью или рано утром
-высокая интенсивность боли ( симптом «простыни»)
-быстрое прогрессирование, в несколько часов ( боль, отек, гиперемия)
-полное спонтанное обратное развитие симптомов через 3-7-10 дней
Типично для острой стадии:
-моноартрит
-поражение первого плюснефалангового сустава
-реже голеностопный, коленный и межфаланговый
 

 
Типично для хронической подагры:
-хронический артрит
-внесуставные проявления (тофусы, уратная нефропатия)
Тофусы – безболезненные узелковые образования ( до грецкого ореха, МУН в окружении
гранулематозной ткани. Места появления тофусов : ухо, колено, межфаланговое
сочленение. Могут изъязвляться до пасты МУН.
Особая форма:
Тяжелая хроническая тофусная подагра:
>4 суставных тофусов или >1 осложненного тофуса
-дренирование тофуса
-риск инфицирования
-быстрое увеличение в размере
-деструктивные изменения в соединительной ткани
Пациент:
-начало заболевания в раннем возрасте
-большая продолжительность
-редко ожирения
-много внутрикожных тофусов (>5 видимых тофусов)
-большая частота госпитализаций
-нарушение функции почек
Диагностика:
Лабораторная:
-гиперурикемия между приступами (>360 мкмоль/л)
-поляризационная микроскопия: нейтрофилы с игольчатыми МУН
-ПМ тофусов
УЗИ:
-плотные структуры тофусов
-двойной контур сустава
Рентген:
-штампованные дефекты эпифизов
-симптом «пробойников» (кисты)
-тофусы в мягких тканях
Критерии диагноза от Wallace 1997 год:

 
1. Наличие МУН в синовиальной жидкости.
2. Наличие подтвержденных тофусов.
3. Диагностические признаки(12):
-максимальное воспаление в начале обострения
-более одной атаки в анамнезе
-моноартрит
-гиперемия кожи сустава
-поражения первого плюсне-фалангового сустава
-одностороннее ПФС
-одностороннее поражение суставов стопы
-асимметричный отек суставов
-подозрение на тофусы
-гиперурекимия
-субкортикальные кисты без эрозий на рентгены
- отсуствие микробов в синовиальной жидкости
Классификационные критерии (>8 баллов)
Достоверна комбинации из 6 и более признаков.
Лечение:
Приступ:

обильное питье, блемарон (щелочная среда для растворения уратов), диета с отказом от
мяса, отмена диуретиков, без алкоголя, постель
Медикаментозное купирование приступа:
НПВП (диклофенак/вольтарен, фламакс, артрозилен)
Колхицин (по 0.5 мг 2-4 раза в сутки при неэффективности НПВП)
Аспирация синовия и введение ГКС внутрисуставно ( при невозможности назначить
колхицин или НПВП)
ГКС в/м и перорально при полиартикулярном поражении 1 мг/кг/сутки утром

Межприступно:
1.Аллопуринол (милурит, пуринол) по 100/300 мг
50 мг в первый день
Урикостатическое средство (ингибирует синтез МК)
При нормализации содержания МК

2.Урикозурические средства ( при отсутствии ХПН)


-Бензбромарон (дезурик, нормурат) 50-100 мг 1 раз/день
Гепатотоксичен, нельзя при уролитиазе
-Блемарен(лимонная кислота+цитрат натрия+калия гидрокарбонад)

 
Новые методы лечения:

1.Фебуксостат (уролик, аденурик)


Ингибитор ксантиноксидазы
40 мг→80 мг( аналог 300 мг аллопуринола)→120 мг

При хронической подагре, аллергии на аллопуринол, при умеренной ХПН


Под контролем печеночных ферментов
2.Пеглотиказа
Модифицированная уриказа (МК→растворимый аллантоин)

Препарат резерва
3.МАТ к ил-1бэта
«Иларис»/ Канакинумаб 150 мг п/к при начале обострения. Интервал не менее 2 недель.

Язвенная болезнь желудка


Определение:
Это хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов
обострений и ремиссий, ведущим проявлением которого является образование глубокого
дефекта (язвы) в стенке желудка (и ДПК).
Этиология:
Наследственные факторы, факторы внешней среды (стресс, питание, курение, лс), кислотно-
пептические свойства желудочного сока, H. pylori
Факторы агрессии и факторы защиты слизистой оболочки:
А: ↑соляной кислоты и пепсина (гиперплазия слизистой оболочки, гиперваготония, ↑гастрина,
↑чувствительности обкладочных клеток, ↓бикарбонатов), травмы, гастро-дуоденальная
дисмоторика
З: резистентность гастродуоденальной слизистой (регенерация, кровообращение,
бикарбонаты, простагландины), антродуоденальный кислотный тормоз.

Патогенез:
Дисбаланс факторов агрессии и защиты.
В случае HP: уреаза→ образование из мочевины NH3 и H+→ повреждение слизистой Н+ и
иммунный ответ и химическое раздражение

Классификация:
Истинные, симптоматические (лекарственные, гормональные, стресс-язвы,
ассоциированные с другими заболеваниями)
По МКБ 10: яб желудка, яб дпк, пептическая язва неуточненной локализации,
гастроеюнальная язва после резекции желудка.

 
По этиологии: ассоциированная с НР/ не ассоциированная
По локализации в желудке: кардиальная, субкардиальная, тело, антрального отдела,
пилорического отдела
По типу язв: одиночная множественная
Размер: малая (до 0.5 см), средняя (0.5-1 см), большие (1.1-2.9 см), гигантские (>3 см).
По клиническому течению: типичная, атипичная (другим болевым синдромом, безболевые с
другими клиническими проявлениями, бессимптомными)
По уровню секреции: повышенная, пониженная, нормальная
По течению: впервые выявленная, рецидивирующая (редко, ежегодные, частые обострения)
По стадиям: обострения, ремиссия (клиническая; анатомическая: эпителизация, красный,
белый рубец; функциональная)
По наличию осложнений: нет, кровотечение, пенетрация, перфорация, стенозирование,
малигнизация.
Клиническая картина по стадиям:
Зависят от пола, возраста и осложнений.
Ремиссия: нет яркой симптоматики, незначительная диспепсия.
Обострение:
Чаще весной и осень, 3-8 недель.
Болевой синдром: периодичен и связан с приемом пищи.
Боли: от ноющих до режущих, купируется антацидами (кроме перфорирующей)
Сразу: кардиальный отдел желудка
Ранние (через 0.5-1 час): тело желудка, центр эпигастрия (по срединной или слева от
срединной линии)
Поздние, голодные, ночные: антральный, пилорический отделы и луковица ДПК
Иррадиация: высокие язвы (прекардиальный область, левая лопатка, грудной отдел
позвоночника, межлопаточное пространство)
Иррадиация, связанные с осложнениями: поясничная область (пенетрация в
поджелудочную железу), правая половина грудной клетки (пенетрация в печеночно-
желудочную связку), левая половина грудной клетки (пенетрация в желудно-селезеночную
связку)
Диспепсический синдром: изжога, отрыжка кислым, рвота, запоры
Осмотр: болезненность и напряжение при пальпации, симптом Менделя, левосторонний
френикус-симптом.
Диагностика:
Рентенологическое исследование с контрастом (симптом «ниши»)
ФЭГДС (с биопсией)

 
Исследование секреции: ph-метрия (со стимуляции, без) моментная и суточная.
Выявление Helicobacter pylori:
Инвазивные методы: ЭГДС с биопсией (гистологический, цитологическое,
бактериологическое), уреазный тест.
Неинвазивные методы: АТ к НР в плазме, антигены в кале, дыхательный уреазный тест
Диагноз: ЯБ, ассоциированная/не ассоциированная с НР, осложненная … в ….г.
Осложнения:
Язвенное кровотечение (рвота с кровью, анемия, мелена)
Перфорация и пенетрация язв
Рубцово-язвенный стеноз привратника (отрыжка тухлым, чувство тяжести): есть 4 степени от
компенсированного до атонии желудка
Малигнизация язв
Лечение:
Схемы эрадикации НР:
Обычная: ИПП+1 АБ (но не на экзамене)
ИПП+амоксициллин 1000 2 раза/сутки 5 дней
Трехкомпонентная: ИПП+2 АБ
ИПП + метронидазол 500 мг 2 раза/сутки и кларитромицин 250 мг 2 раза/сутки
ИПП + амоксициллин 1000 мг 2р/сутки и кларитромицин 500 2 р/сутки
ИПП + амоксициллин 500 мг 3р/сутки и метронидазол 500 мг 2 р/сутки
Четырехкомпонентная: ИПП+3 АБ или ИПП+2 АБ+висмут
Ранитидин висмута цитрат (пилорид) 400 мг 2р/сутки

Ингибиторы протонной помпы:

Rp. Tab. Omeprazoli (Omez) 0,02


D.S. 1 капс. х 2 р/д
Rp. Tab. Rabeprazoli 0,02
D.S. 1 раз в сутки утром
Блокаторы H2-каналов:
Ранитидин 150 мг 2 раза в сутки
Низатидин (Axid) 150 мг 2 раза в сутки
Течение:
Ремиссия, редкие обострения, ежегодные обострения, частые обострения

 
Исходы:
Смерть от осложнений, рубцевание язвы.

Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки


Определение:
Это хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов
обострений и ремиссий, ведущим проявлением которого является образование глубокого
дефекта (язвы) в стенке желудка (и ДПК).
Этиология:
Наследственные факторы, факторы внешней среды (стресс, питание, курение, лс), кислотно-
пептические свойства желудочного сока, H. Pylori.
Дуоденит
Факторы агрессии и факторы защиты слизистой оболочки:
А: ↑соляной кислоты и пепсина (гиперплазия слизистой оболочки, гиперваготония, ↑гастрина,
↑чувствительности обкладочных клеток, ↓бикарбонатов), травмы, гастро-дуоденальная
дисмоторика
З: резистентность гастродуоденальной слизистой (регенерация, кровообращение,
бикарбонаты, простагландины), антродуоденальный кислотный тормоз.

Патогенез:
Дисбаланс факторов агрессии и защиты.
В случае HP: уреаза→ образование из мочевины NH3 и H+→ повреждение слизистой Н+ и
иммунный ответ и химическое раздражение
Классификация:
Истинные, симптоматические (лекарственные, гормональные, стресс-язвы,
ассоциированные с другими заболеваниями)
По МКБ 10: яб желудка, яб дпк, пептическая язва неуточненной локализации,
гастроеюнальная язва после резекции желудка.
По этиологии: ассоциированная с НР/ не ассоциированная
По локализации в ДПК: луковичный, залуковичный отдел
По типу язв: одиночная множественная
Размер: малая (до 0.5 см), средняя (0.5-1 см), большие (1.1-1.9 см), гигантские (>2 см).
По клиническому течению: типичная, атипичная (другим болевым синдромом, безболевые с
другими клиническими проявлениями, бессимптомными)
По уровню секреции: повышенная, пониженная, нормальная
По течению: впервые выявленная, рецидивирующая (редко, ежегодные, частые обострения)
 

 
По стадиям: обострения, ремиссия (клиническая; анатомическая: эпителизация, красный,
белый рубец; функциональная)
По наличию осложнений: нет, кровотечение, пенетрация, перфорация, стенозирование,
малигнизация.
Клиническая картина по стадиям:
Зависят от пола, возраста и осложнений.
Ремиссия: нет яркой симптоматики, незначительная диспепсия.
Обострение:
Чаще весной и осень, 3-8 недель.
Болевой синдром: периодичен и связан с приемом пищи.
Боли: от ноющих до режущих, купируется антацидами (кроме перфорирующей)
Справа от срединной линии.
Поздние, голодные, ночные: антральный, пилорический отделы и луковица ДПК
Иррадиация: поясничная область, под правую лопатку, межлопаточную пространство,
правую подвздошную область
Диспепсический синдром: изжога, отрыжка кислым, рвота, запоры
Осмотр: болезненность и напряжение при пальпации, симптом Менделя (болезненность
при перкуссии), левосторонний френикус-симптом.
Диагностика:
Рентенологическое исследование с контрастом (симптом «ниши»)
ФЭГДС (с биопсией)
Исследование секреции: ph-метрия (со стимуляции, без) моментная и суточная.
Выявление Helicobacter pylori:
Инвазивные методы: ЭГДС с биопсией (гистологический, цитологическое,
бактериологическое), уреазный тест.
Неинвазивные методы: АТ к НР в плазме, антигены в кале, дыхательный уреазный тест
Диагноз: ЯБ, ассоциированная/не ассоциированная с НР, осложненная … в ….г.
Осложнения:
Язвенное кровотечение (рвота с кровью, анемия, мелена)
Перфорация и пенетрация язв
Рубцово-язвенный стеноз привратника (отрыжка тухлым, чувство тяжести): есть 4 степени от
компенсированного до атонии желудка
Малигнизация язв
Лечение:
Схемы эрадикации НР:
 

 
Обычная: ИПП+1 АБ (но не на экзамене)
ИПП+амоксициллин 1000 2 раза/сутки 5 дней
Трехкомпонентная: ИПП+2 АБ
ИПП + метронидазол 500 мг 2 раза/сутки и кларитромицин 250 мг 2 раза/сутки
ИПП + амоксициллин 1000 мг 2р/сутки и кларитромицин 500 2 р/сутки
ИПП + амоксициллин 500 мг 3р/сутки и метронидазол 500 мг 2 р/сутки
Четырехкомпонентная: ИПП+3 АБ или ИПП+2 АБ+висмут
Ранитидин висмута цитрат (пилорид) 400 мг 2р/сутки

Ингибиторы протонной помпы:

Rp. Tab. Omeprazoli (Omez) 0,02


D.S. 1 капс. х 2 р/д
Rp. Tab. Rabeprazoli 0,02
D.S. 1 раз в сутки утром
Блокаторы H2-каналов - короткое действие:

Ранитидин 150 мг 2 раза в сутки


Низатидин (Axid) 150 мг 2 раза в сутки
Течение:
Ремиссия, редкие обострения, ежегодные обострения, частые обострения
Исходы:
Смерть от осложнений, рубцевание язвы.
   

 
Хронические заболевания печени
Классификация:
o Паренхиматозные: 
Гепатит (острый, хронический): вирусный, лс, токсический
Цирроз: алкогольный, постнекротический, билиарный, гемохроматоз
Инфильтративные: гликогенозы, липидозы, жировая дистрофия
Объемные: печеночноклеточный рак, метастазы, абсцесс (гнойный, амебный), кисты
(поликистоз, эхинококкоз)
Функциональные с желтухой: синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-
Джонсона, Ротора - нарушение перевода билирубина.
o Гепатобилиарные: 
Внепеченочная обструкция желчного протока (камнем, стриктурой, опухолью)
Холангит (сепсис, первичный билиарный цирроз печени, первичный
склерозирующий холангит, лс, токсический)
o Сосудистые: 
Застойная печень и сердечный цирроз
Тромбоз печеночных вен/воротной вены
Пилефлебит
Артериовенозные свищи
Этиология: вирусы, лс, токсины, алкоголь.
Основные клинические и лабораторные синдромы:
Клинические:

o Астеновегетативный синдром 
Слабость, утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна,
раздражимость, подавленное настроение, головные боли, инверсия сна
o Болевой синдром 
Ноющие, тянущие боли, чувство тяжести в правом подреберье, не связанные с
приемом пищи, но усиливающие при физической нагрузке и неудобном положении
тела
o Снижение массы тела 
o Гепатомегалия 
o Геморрагический синдром 
Тромбоцитопения, кровоточивость десен, петехиальная сыпь
o Диспептический синдром 
↓аппетита, анорексия, сухость и горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул,
тошнота, реже рвота, отрыжка горьким, плохая переносимость жирной пищи и
алкоголя
o Холестаз 
● При нарушении поступления в кишечник: ахоличный стул, билирубинурия,
отсутствие уробилиногена в моче, стеаторея, синдром мальабсорбции 
● Анатомические: пигментация, воспаление и пролиферация каналикул 
● Функциональные: нарушение экскреции билирубина, ЩФ, желчных кислот и
холестерина 
 

 
● Обратное всасывание желчи в кровь: желтуха, зуд, ↑холестерина, ксантомы 
o Желтуха 
При общем билирубине >41 мкмоль/л в плазме крови
Паренхматозная (↑ПБ и ↑НБ; Б в моче(+); Мезобилиноген в моче (+); стеркобилин в
кале (+,↓))
Механическая (↑ПБ; Б в моче(+); Уробилин в моче (-); стеркобилин в кале (-))
Гемолитическая (↑НБ; Б в моче(-); Стеркобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале (+))

o Отечно-асцитический 
Основной механизм: портальная гипертензия -> компенсаторное повышение
лимфообразования -> декомпенсация возможностей лимфатической системы печени
-> повышение давления в ней -> пропотевание жидкости с поверхности печени в
брюшную полость
o Портальной гипертензии 
● Повышение давления в v.portae > 12 мм рт.ст. и замедление в ней кровотока 
● Увеличение селезенки 
● Асцит 
● Формирование портокавальных анастомозов и варикозное расширение вен
(пищевода, желудка, передней брюшной стенки и прямой кишки) 
o Печеночная энцефалопатии: 
● I стадия: расстройства ритма сна, начальные нарушения поведения,
интеллекта и тонкой моторики в виде изменения почерка и
мелкоразмашистого тремора 
● II стадия: еще большее увеличение сонливости (до летаргии), заметные
изменения личности и интеллекта, появление «хлопающего» тремора 
● III стадия (прекома): выраженные нарушения сознания (сопор), дезориентация
во времени и пространстве, неадекватное поведение, появление
патологических рефлексов, астериксис 
● IV стадия (кома): сознание полностью отсутствует, контакт невозможен,
отсутствуют сухожильные рефлексы и «хлопающий» тремор, снижен
мышечный тонус 
o Гепаторенальный: 
Олигурия, анурия; ↓АД; ↓СКФ; Креатинин>133 мкмоль/л в крови; ↓↓экскреция Na с
мочой; гипонатриемия; протеинурии нет; нет поражения почек; нет шока, сепсиса и
гиповолемии;
o Гиперспленизм: 
Тромбоцитопения, лейкоцитопения и лимфопения; регенераторная анемия с
анизоцитозом (макроциты).
o Печеночноклеточной недостаточности  
Телеангиэктазии; пальмарная эритема; ↓оволосения; гинекомастия; геморрагии;
гипопротеинемические отеки
o Спонтанный бактериальный перитонит 
Лихорадка, болезненность при пальпации, парез кишечника, диарея, может
сопутствовать печеночной энцефалопатии
o Гепатопульмональный синдром 
Формирование прямых артериовенозных шунтов в легких и значительная дилатация
легочных капилляров→↓вентиляционно-перфузионных отношений

 
Лабораторные:

o Цитолиза 
↑ активности АЛТ (7-40 Ед/л)
↑ АСТ (7-40 Ед/л)
↑ ГГТП (15-106 Ед/л у муж. и до 10-66 Ед/л у жен.)
↑ глутаматдегидрогеназы (ГДГ)
↑ ЛДГ (100-340 Ед/л)
o Холестаз 
↑ уровня прямого билирубина (0-3,4 ммоль/л)
↑ ЩФ (38-126 усл. ед.)
↑ ГГТП (м: 20-76 усл. ед.; ж: 12-54 усл. ед.),
↑ лейцинаминопептидазы
↑ 5-нуклеотидазы (2-17 ед.)
↑ содержания холестерина (<5,18 ммоль/л; 5,18-6,19 – умеренно повышенный)
↑ желчных кислот (натощак – 6-7 ммоль/л)
o Мезенхимально-воспалительный 
гипергаммаглобулинемия (0-7 г/л или 14-21,5% от общего количества белка)
повышение показателей тимоловой пробы (0-7 ед. по Маклагану или 3-30 ед. по
Венсану)
↑ СОЭ
↑ СРБ
↑ серомукоида
o Гепатодепрессивный 
гипербилирубинемия за счет прямой фракции
↓ альбуминов (35-50 г/л)
↓ протромбина (ПТИ 80-120 %; МНО 0,85-1,15)
↓ трансферрина
↓ проконвертина (фактор VII) – витамин К-зависимый (80-120%)
↓ проакцелерина (фактор V) – витамин К-независимый (80-120%)

Синдром холестаза
Определение:
Неуточненное или неспецифическое заболевание желчевыводящих путей, представляет
собой клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением билирубина, как
следствие нарушения образования и/или оттока желчи.
Причины развития:
Нарушение оттока желчи и обратное всасывание желчи в кровь.
Причины:
o Обструктивные 
-внутрипеченочные (холелитиаз, холангит, сдавление протоков)
-внепеченочные (ЖКБ, холангит, опухоли)
 

 
Необструктивные (гепатиты, первичный билиарный цирроз, первичный
o
склерозирцющий холангит, токсический и лекарственный гепатит) 
Причины по локализации:
Надпеченочные - ↑непрямого билирубина (гемолиз, ↑продукции билирубина,
o
дизэритропоэз, резорбция гематом) 
o Печеночные - ↑всего билирубина (с возможным преобладанием прямого (гепатиты,
первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит,
злокачественная инфильтрация печени, внутрипеченочный холестаз беременных,
болезни обмена веществ: Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, дефицит альфа1-
антитрипсина) 
o Подпеченочные - ↑прямого билирубина (ЖКБ, холангит, сдавление желчных путей,
панкреатит, рак поджелудочной, лимфома, метастазы в портальный узлы,
холангиокарцинома, рак Фаттерова сосочка, стриктуры и атрезии желчных путей,
ВИЧ-холангиопатия, паразиты – лямблиоз, аскаридоз, клонорхоз) 
Классификация по Кунцу 2008:
I. По длительности процесса:
1. Острый холестаз.
2. Хронический холестаз.
II. По наличию желтухи:
1. Холестаз без желтухи.
2. Холестаз с наличием желтухи.
III. По состоянию гепатоцитов:
1. Без повреждения гепатоцитов.
2. С повреждением гепатоцитов.
IV. По характеру и локализации поражения:
1. Функциональный: врожденный и приобретенный.
2. Механический:
• внутрипеченочная обструкция:
– неполная.
• внепеченочная обструкция:
– неполная;
– полная.
Клиническая картина:
● При нарушении поступления в кишечник: ахоличный стул, билирубинурия, отсутствие
уробилиногена в моче, стеаторея, синдром мальабсорбции 
● Анатомические: пигментация, воспаление и пролиферация каналикул 
● Функциональные: нарушение экскреции билирубина, ЩФ, желчных кислот и
холестерина 
● Обратное всасывание желчи в кровь: желтуха, зуд (70-80 ммоль/л билирубин),

 
↑холестерина, ксантомы 
o Желтуха 
При общем билирубине >41 ммоль/л в плазме крови
Паренхматозная (↑ПБ и ↑НБ; Б в моче(+); Мезобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале
(+,↓))
Механическая (↑ПБ; Б в моче(+); Уробилин в моче (-); стеркобилин в кале (-))
Гемолитическая (↑НБ; Б в моче(-); Стеркобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале (+))
Диагностика:
Лабораторно:
↑ уровня прямого билирубина (0-3,4 ммоль/л)
↑ ЩФ (38-126 усл. ед.)
↑ ГГТП (м: 20-76 усл. ед.; ж: 12-54 усл. ед.),
↑ лейцинаминопептидазы
↑ 5-нуклеотидазы (2-17 ед.)
↑ содержания холестерина (<5,18 ммоль/л; 5,18-6,19 – умеренно повышенный)
↑ желчных кислот (натощак – 6-7 ммоль/л)

+основное заболевание
Лечение:
Холестирамин - ↓всасывания желчных кислот
4 мг (с водой) во время и после еды (12-16 мг/сутки)
Урсофальк, урсосан – стабилизатор мембран гепатоцитов и холангиоцитов, ↓гидрофобных
желчных кислот
250 мг по 1-2 капсуле 2 р/день
Плазмаферез

Синдром печеночно-клеточной недостаточности


Определение:
Малая печеночночная недостаточность - клинико-лабораторный синдром,
характеризующийся нарушением функции гепатоцитов
Причины развития: хронические заболевания печени инфекционной и неинфекционной
этиологии, цирроз, операции по портокавальному шунтированию
Классификация:
По течению: Острая (часы, дни) и хроническая (месяцы, годы)
Клиническая картина:
Телеангиэктазии; пальмарная эритема; ↓оволосения; гинекомастия; геморрагии;
гипопротеинемические отеки
Диагностика:
Лабораторно:
 

 
↓альбумин (N = 35-50 г/л) -> действие некоторых препаратов (варфарин, антибиотики,
салицилаты и т.д.) усиливается при тех же дозировках
↓активности холинэстеразы в плазме
↓концентрации холестерина ->
↓содержания в сыворотке протромбина, фибриногена (N = ПТИ 80-120 %; МНО 0,85-1,15)
Гипербилирубинемия
↓V и VII факторов свертывания

Лечение: основного заболевания?


↓белка (до 50-70 г/сутки)
Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки
Гепа-мерц 1-3 пакета 3р/сутки

Хронические вирусные гепатиты


Определение:
Группа заболеваний печени вирусной этиологии, характеризующихся различной степенью
выраженности печеночно-клеточного некроза и воспаления и протекающее без
улучшения более 6 месяцев.
Морфология: диффузное воспалительно-дистрофическое поражение печени при
сохранении долькового строения печени
Этиология:
Вирус гепатита B; Вирус гепатита С; Вирус гепатита D; неуточненный (F, G и др.)
Характеристика инфекционных агентов:
o Гепатит В:  
ДНК-вирус, сложный, 40 нм; генотипы D и A в России.
Антигены Hbs (поверхностный), Hbc (нуклеокапсид), Hbe (матриксный).
o Гепатит С:  
РНК+-вирус, сложный, 60 нм; генотипы 1 и 3 в России.
Антигены E1 и Е2(гликопротеины), core-антиген
o Гепатит D:  
РНК- -вирус, сложный, 40 нм;
Антигены Hbs (от гепатита В), core-антиген HbD.
Патогенез:
Слияние мембраны→ раздевание вируса→
B: синтез РНК→ одна идет на синтез белков, вторая на обратную транскриптазу с
образование ДНК→

 
С: синтез РНК+ →синтез белков и РНК-→
Сборка вируса в комплексе Гольджи и уход из клетки
Элиминация вируса: СD4+ T1-хелперы и СD8+ Т-лимфоциты
Хронизация вируса: СD4+ T2-хелперы
Клиническая картина:
o Острый гепатит B: 45-180 дней инкубации 
Продромальный период (1-5 нед.): астеновегетативный и диспепсический синдромы,
артралгии (20-30%), уртикарная сыпь, ↑ to тела, кожный зуд, гепатомегалия,
цитолитический синдром
Желтушный период (2-6 нед.): ухудшение состояния (нарастает слабость, анорексия,
сухость и горечь во рту), НО исчезают артралгии и нормализуется to тела, усиление
кожного зуда, желтуха (зеленоватый или серо-зеленый оттенок кожи)
Исходы: выздоровление (90%), ХГВ (9%), летальный(1%)
o Хронический гепатит B: 

o Острый гепатит С: 


Продромальный период (до 2 нед.): у 20% больных может отсутствовать;
астеновегетативный синдром, реже – артралгии и кожный зуд
Желтушный период (2-6 нед.): в 50-80% случаев отсутствует; протекает легче, чем при
других парентеральных гепатитах
Исходы: выздоровление (20-50%), ХГВ (50-80%), летальный(1%)
o Хронический гепатит С: 
Реплицируется в B-лимфоцитах!
 

 
o Основные клинико-лабораторные синдромы:  
Цитолитический
Мезенхимально-воспалительный
Клинически: астеновегентативный, болевой и др.
Диагностика:
Серология min: HBSAg, anti-HBcore, anti-HCV
Дополнительно: другие Ig, вирусную нагрузку по ПЦР
Инструментальная:
o УЗИ печени и билиарной системы 
o МРТ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) 
o Рентгенологические методы исследования 
o Ангиографические исследования (целиако-, спленопорто- и венокавография) 
o Компьютерная томография печени 
o ПЭТ 
o Радионуклеидное сканирование (сцинтиграфия) 
o ПУНКЦИОННАЯ ЧРЕСКОЖНАЯ БИОПСИЯ ПЕЧЕНИ (ПБП) ☆  
o Лапроскопические методы исследования 
o Эндоскопичекая ретроградная панкреатохолангиография 
Лечение:
Показания:
o уровня ДНК HBV в крови > 2000 МЕ/мл (10 000 копий/мл) 
o и/или активность АЛТ выше нормы 
o по результатам пункционной биопсии печени (шкала METAVIR) диагностирована
умеренная/высокая активность гепатита и/или умеренно/значительно выраженный
фиброз (А 2 и/или F 2 и выше) 
Гепатит В:

Интерфероны-α (ИНФ-α):
o ИНФ-α короткого действия (Интрон, Роферон, Альфаферон, Реаферон, Интераль): по
5 000 000 Ед ежедневно или 10 000 000 Ед через день в течение 16 нед. (подкожно
или в/м) 
o пегилированные ИНФ: ПЭГ-ИНФ-α2а (Пегасис) 180 мкг/нед., ПЭГ-ИНФ-α2b

 
(ПегИнтрон) – в дозе 1,5 мкг/кг/нед. в течение 48 нед. 
Нуклеозидные аналоги:
o ламивудин (Зеффикс)* 100 мг/сут., энтекавир (Бараклюд)* 0,5 мг/сут., телбивудин
(Себиво)* 600 мг/сут. – не менее 12 месяцев, желательно до достижения HBE-
сероконверсии 
Гепатит С:
Интерфероны-α (ИНФ-α):
o ИНФ-α короткого действия: ИНФ-α2a, ИНФ-α2b 
o пегилированные ИНФ (ПЭГ-ИНФ-α): ПЭГ-ИНФ-α2a (Пегасис), ПЭГ-ИНФ-α2b
(ПегИнтрон) 

o Нуклеозидные аналоги (тормозят синтез вирусных РНК/ДНК): рибавирин 15 мг/ кг/сут 


Течение: рецидивирующая, при интеграции может перейти в стойкую ремиссию с
неопределяемой вирусной нагрузкой
Прогноз: цирроз через 20-25 лет от начала болезни
Возможные исходы: Цирроз, гепатоцеллюлярный рак, трансплантация, чудесное излечение.

Аутоиммунный гепатит
Определение: хроническое рецидивирующее некровоспалительное заболевание
печени, с наличием типичных антител, повышением иммуноглобулинов (IgG) и хорошим
ответом на иммуносупрессивную терапию

Классификация:
Клиническая картина:
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЖАЛОБЫ в начале заболевания на усталость и утомляемость (до
60%), мышечные и суставные боли, лихорадку, боли в животе, сыпь на коже
НАЛИЧИЕ АССОЦИИРОВАННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ:
o тиреоидит (10-23%) 
o сахарный диабет (СД) 1 типа (7-9%) 
o язвенный колит (2-8%) 
o ревматоидный артрит (2-5%) 
o целиакия (1-2%) 
o системная красная волчанка (1-2%) 
РАЗВЕРНУТАЯ СТАДИЯ:
o Лихорадка до фебрильных цифр 
o Прогрессирующая желтуха, синдром холестаза, цитолиза 
o Артралгии, миалгии 
o Рецидивирующая пурпура 
o Системные проявления: плеврит, миокардит, перикардит, спленомегалия и др. 
Диагностика:
Цитолитический синдром
Мезенхимально-воспалительный синдром
Наличие аутоантител:
 

 
o антинуклеарные антитела – ANA 
o антитела к гладкой мускулатуре – SMA 
o антитела к микросомам печени и почек – ALKM-1 
o антитела к цитозолю печени – LC-1 
o антитела к растворимому антигену печени и/или поджелудочной железы – SLA/LP 
o перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела – pANCA
(прогностически важны при рецидивах, определяют тяжесть заболевания) 

При количестве баллов > 6 – вероятный АИГ; > 7- достоверный АИГ


Лечение:
Показания к иммуносупрессивной терапии:

● 10-кратное повышение АСТ/АЛТ  


● 5-кратное повышение АСТ + 2-кратное повышение γ-глобулинов 
Противопоказания к иммуносупрессивной терапии:

● бессимптомное течение с нормальным уровнем АСТ и γ-глобулинов 


● неактивный цирроз печени при условии динамического контроля каждые 3-6
мес. 
● наличие тяжелых сопутствующих заболеваний: вертеброгенная компрессия,
неконтролируемая артериальная гипертензия, лабильный СД 1 типа, тяжелая
цитопения (лейкоциты < 2,5х109/л или тромбоцитов < 50х109/л) 

Течение: АИГ 1-го типа – ANA, SMA, pANCA; АИГ 2-го типа – аутоантитела кк микросомам
печени и почек 1-го типа (менее благоприятный прогноз), но лечение одинаковое.

 
Возможные исходы: цирроз, стойкая ремиссия, трансплантация печени.

Циррозы
Определение:
хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся некрозом и
дистрофией гепатоцитов, разрастанием соединительной ткани (фиброзом) с нарушением
ангиоархитектоники печени.
Этиология:
Часто:
-Алкоголь (10-12 лет стажа)
-Хронические вирусные гепатиты (20-25 лет от начала болезни)
Редко:
-Первичный билиарный цирроз печени (за несколько месяцев)
-Неалкогольный стеатогепатит
-Хронический аутоиммунный гепатит
Очень редко:
-Метаболические поражения печени (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова,
дефицит альфа1-антитрипсина
-Первичный склерозирующий холангит
-Криптогенный цирроз печени
Патогенез:
Некроз и дистрофия гепатоцитов→ фиброз→ цирроз (после фиброза все необратимо)
Фиброз: результат дисбаланса ↓фибринолиза (↓металлопротеаз) и фиброгенеза (↑их
ингибиторы)
Повреждение гепатоцитов→ ↑БАВ, перекись, протеазы:
1. Активация клеток купфера→ ИЛ-1, ФНО-альфа→ Активация клеток Ито 
2. Активация эндотелия синусоидов → NO, перекись, эндотелин→ Активация клеток
Ито + PDGF 
Активация клеток Ито→TGF-бета1→Ито превращается в миофибробласты→ ↑матрикса в
Диссе→фиброз

Патоморфология:
1) дистрофические изменения печеночных клеток вплоть до их некроза; 2) узловая
регенерация гепатоцитов; 3) диффузное разрастание соединительной ткани; 4) диффузная
перестройка дольковой и сосудистой архитектоники печени.
Классификация:
 

 
o По этиологии 
o Морфологическая классификация: 
Мелкоузловой: узлы d=3-5 мм, окружены неширокими прослойками соединительной ткани.
Узлы в пределах одной дольки. Характерен для алкогольного цп, билиарной обструкции и
гемохроматоза.
Крупноузловой: d=2-3 см, захват нескольких долек. Широкие фиброзные прослойки,
включающие триады. Вирусный генез.
Смешанный.
o По активности процесса (индекс гистоактивности): 
Перипортальные некрозы с наличием мостовидных некрозов или нет (0-10)
Интралобулярная дегенерация и фокальный некроз (0-4)
Портальное воспаление (0-4)
o Степень тяжести печеночной недостаточности по Чайлд-Пью: 
Энцефалопатия, асцит, билирубин и альбумин, МНО.
Компенсированный (А), субкомпенсированный (В), декомпенсированный (С)
MELD: креатинин, общий билирубин, МНО
Статия фиброза (шкала Metavir):
F: 0(нет), 1(звездчатое расширение портальных трактов без септ), 2 (с единичными септами),
3(много септ), 4(цирроз)
Клиническая картина:
o Синдром печеночной недостаточности: 
-Трофические нарушения за счет ↓белково-синтетической функции
-↓Свертывающей системы крови
-Прогрессирующая желтуха
-Печеночная энцефалопатия
o Портальная гипертензия: 
-Спленомегалия
-Гиперспленизм
-Варикозное расширение вен в анастомозах
-Отечно-асцитический синдром
o Другие проявления: 
-↑риска ГЦК
-Гепаторенальный синдром
-↑Частота пептических язв
-↑Риск инфекционных осложнений

Диагностика:
o Состояние основных функций печени: 
-цитолиз: АлТ, АсТ, ЛДГ-5
-холестаз: ЩФ, ГГТП, билирубин
-геморрагия: коагулограмма

 
-нарушение синтеза: общий белок, альбумин
o Портальная гипертензия: 
-ЭГДС
-Ректороманоскопия
-УЗДГ
o Гиперспленизм: 
-Панцитопения: Тц, Эр, Лц
-УЗИ селезенки
o Асцит: 
-Осмотр
-УЗИ
-исследование асцитического жидкости: цитологический, биохимический и
микробиологический анализы
o Энцефалопатия: 
-ЭЭГ
-тест связи чисел (и другие психометрические)
-осмотр психиатра и невролога

Более информативные:

o Биопсия с гистологией☆: 
-есть ошибка «попадания»
o Неинвазивные: 
-УЗИ печени, доплер сосудов печени и селезенки – фиброскан
-Бх маркеры фиброгенеза (альфа2-макроглобулин, гаптоглобин, аполипопротеин А1,
ГТТП, общий билирубин, АЛТ)
Осложнения:
Печеночная энцефалопатия
Гепатопульмональный синдром
ВРВ, кровотечения
Гепаторенальный синдром
Гепатоцеллюлярная карцинома
Асцит:
Неосложненный (без инфекции и гепаторенального синдрома)
Осложненный (спонтанный бактериальный перитонит, диуретикорезистентный,
гипонатриемия разведеления, гепаторенальный синдром)
Лечение:
Этиологическое лечение:

o Вирусы 
HBV Ламивудин+интерфероны
HBC Рибавирин+интерероны
o Аутоиммунный 
ГКС+цитостатики
 

 
o Алкогольный: 
Абстиненция
Эссенциальные фосфолипиды
Адеметионин
Силимарин
o Первичный билиарный 
Уродезоксихолевая кислота
Холестриамин
o Жировой 
Орлистат, субтрамин
Метформин
Диета и спортик
Портальная гипертензия:

o Профилкатика ВРВП: снижение АД и СВ 


Пропранолол 80-160 мг
Надолол 80 мг
o Уменьшение притока крови: вазоконстрикция сосудов  
Соматостатин/октреотид и вазопрессин/терлипрессин 1 мг струйно каждые 4ч. 2 дня
Изосорбида-5-мононитрат
o Эндоскопическое лигирование ВРВП, склеротерапия 
o Шунтирующие операции или трансплантация 
o Гемостатическая терапия: аминокапроновая кислота, викасол, дицинон 
Гастропатии:

o Ингибиторы протонной помпы 


Омез 40 мг в/в→пероральный 1-2 раза в сутки 4 недели, затем ½ дозы
Асцит:

o Соль <1 г в сутки с учетом инфузий, жидкость < 1л 


o Диуретики (-3 кг за 3 дня): 
спиронолактон 50-400 мг/сутки, фуросемид 20-160 мг/сутки
Моноприл и Лозартан
Лапароцентез 400-1000 мл за 1 раз
Бактериальный перитонит:

o Фторхинолоны( норфлоксацин 400 мг 2 р/д внутрь, ципрофлоксацин 400 мг 2 р/день


в/в 7 дней) 
o Цефалоспорины 3 (цефтриаксон 1г/сутки 7 дней) 
o Ванкомицин 1-2 г 
Течение:
Зависит от Чайлд-Пью (MELD)

 
Прогноз:
↑Билирубина, ↓альбумина, нарастание осложнений - неблагоприятно
Возможные исходы:
Смерть от осложнений, трансплантация, рак

Первичный билиарный цирроз печени


Определение:
Хроническое гранулематозно деструктивное воспалительное заболевание междольковых и
септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию
длительного холестаза и циррозу
Этиология:
Неизвестна, чаще болеют женщина 40-60 лет
Патогенез:
Реакция по типу трансплантат против хозяина ( печень против комплекс
гистосовместимости желчных протоков)
Клиника:
Кожный зуд→экскориации, затем желтуха
Ксантелазмы и ксантомы, гиперпигментация, гепатомегалия с болью, спленомегалия
Печеночная недостаточность
Авитаминозы А (куриная слепота), К (↑протромбинового времени), Е ( неврологические
расстройства по задним столбам, арефлексия, ↓проприоцепции, атаксия), Д (стеаторея,
остеопороз)
Диагностика:
↑ЩФ в 3-4 раза, умеренно ↑ АЛТ и АСТ, на поздних стадиях - ↑билирубина, М2-антиген,
антимитохондриальные антитела, ↑IgM
Эхогенность печени, портальная гипертезия, шунтирование на УЗИ
ВРВП и желудка на ЭГДС
Биопсия: пролиферация желчных протоков, лимфоидные агрегаты и гранулемы
Лечение:
Ограничение потребление белка при нормальной калорийности:
Против холестаза:
Холестирамин - ↓всасывания желчных кислот
4 мг(с водой) во время и после еды (12-16 мг/сутки)
Колестипол 10-15 г в день/ вывыдение желчных кислот
Гепатопротектор:
Урсофальк, урсосан – стабилизатор мембран гепатоцитов и холангиоцитов, ↓гидрофобных
 

 
желчных кислот
250 мг по 1-2 капсуле 2 р/день
Антигистаминные: супрастин 25 мг 3-4 раза/день
ГКС: будесонид 3 мг по 3 капсулы в день (буденофальк).
Цитостатики - малоэффективны:
Метотрексат 15 мг/неделю
Плазмаферез (уводим желчные кислоты)

Печеночная энцефалопатия
Определение:
Обратимый нейропсихический синдром, проявляющийся расстройствами поведения,
сознания, нервно-мышечными нарушениями, обусловленный метаболическими
расстройствами вследствие печеночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного
шунтирования крови.
Этиология:
Метаболические нарушения → печеночно-клеточная недостаточность и шунтирование
Патогенез:
o Накопление эндогенных нейротоксических субстанций 
o Дисбаланс нейротрансмиттеров и аминокислот в ЦНС 
o Изменение чувствительности постсинаптических рецепторов и свойств
гемоэнцефалического барьера 
Теории:
o Токсическая 
Аммиак, жк, фенолы и меркаптан
NH3 толстого кишечника → нарушение орнитинового цикла (в мочевину) и
нейтрализации в перивенозных гепатоцитах (глутамин)
На ЦНС: легко проникает через ГЭБ, мембаны нейронов и митохондрий → нарушение
энергетических процессов нейронах (дефицит глутамина) → ↓скорости окисления
глюкоза, осмотический отек
o Теория ложных нейтротрансмиттеров 
Фенилаланин, тирозин, триптофан
Нарушение метаболизма ароматических а/к → ↑предшественников ложных
трансмиттеров→ ↓ДОФА и норадреналина → ↑повышение ложных
нейротрансмиттеров
o Усиленная ГАМК-эргическая передача 
Снижение печеночного клиренса ГАМК из кишечника → ↑активности ингибиторной
нейротрансмиттероной системы → открытие хлорных каналов→ гиперполяризация
постсинаптической мембран и торможение нервных импульсов
Классификация:

 
А: ассоциация с острой печеночной недостаточностью
В: ассоциация с порто-системным шунтированием в отсутствии заболевания печени
С: ассоциация с порто-системным шунтированием и/или циррозом, портальной гипертензии
Клиника:
o I стадия 
Легкое изменение личности, нарушение сна, ↓внимания, неспособность
сосредоточиться
Легкая атаксия и «хлопающий» тремор – астериксис, апраксия
o II стадия 
Сонливость, дезориентация, неадекватное поведения
Астериксис, дизартрия, рефлексы орального автоматизма, гипорефлексия, атаксия
o III стадия 
Сопор, нечеткая речь, выраженная дезориентация
Патологические рефлексы, гиперрефлексия, нистам, гипервентиляция
o IV стадия 
Кома
Миоклонии, гипервентиляция, децеребральная ригидность, снижение/отсутствие
ответа на раздражители
Диагностика:
Основное заболевание
ЭЭГ
Невролог и психиатр
Тесты на связывание чисел
Лечение:
Устранить провоцирующие факторы, ↓NH3, поддерживающая терапия

I-II стадии:
↓белка (до 50-70 г/сутки)
Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки
Гепа-мерц 1-3 пакета 3р/сутки
Антибиотики ( неомицин 4г/сутки, амоксициллин 2 г/сутки, ампициллин 4 г/сутки,
метронидазол 750 мг/ утром, рифаксимин 1200 мг/сутки)
III-IV стадии:
↓белка (10-30 г/сутки)

Глюкоза 40 % 100-200 мл с 5 % аскорбинкой в/в капельно


Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки и клизма с 300 мл на 1200 мл воды
Гепа-мерц концентрат для инфузий до 40 г/сутки в/в постоянно
Антибиотики индивидуально
Мезатон 1% 1 мл п/к при гипотонии (Фенилэфрин)
 

 
Искусственная печень «МАРС»

Печеночная кома
Определение:
Печеночная кома - клинический синдром, характеризующийся расстройством сознания и
признаками печеночно-клеточной недостаточности, обусловленными массивным некрозом
клеток печени.
Причины развития:
1.Инфекции (составляют 2/3 случаев): •фульминантное течение вирусных гепатитов А, В, С,
D, Е, G; •вирус простого герпеса; •цитомегаловирус; •вирус инфекционного мононуклеоза;
•вирус простого и опоясывающего лишая; •вирусы Коксаки, кори.
2.Лекарства и токсины •алкоголь (острый алкогольный гепатит); •передозировка
парацетамола; •изониазид и рифампицин; •антидепрессанты; •НПВС.
3.Ишемия •ишемический инсульт (при снижении СВ); •хирургический шок; •остро
развившийся синдром Бадда-Киари.
4.Метаболические нарушения •болезнь Вильсона; •жировая печень беременных (в 3-м
триместре беременности); •синдром Рея (развившийся в возрасте от 6 недель до 16 лет
через 3-7 дней после вирусной инфекции верхних дыхательных путей).
5.Редкие •массивная инфильтрация печени злокачественной опухолью; •тяжелая
бактериальная инфекция; •тепловой удар.
Патогенез:
Накопление продуктов обмена (аммиак и фенолы, ароматические и серосодержащие
аминокислоты, низкомолекулярные жирные кислоты и др.)→ токсическое действие на
мозг→нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитные сдвиги→
→метаболический ацидоз, приводящий к отеку мозга→ компенсаторная гипервентиляция,
приводящая к респираторному алкалозу→ отрицательное влияние на мозговой кровоток.

Перераспределение электролитов способствует развитию внутриклеточного ацидоза, а во


внеклеточном пространстве устанавливается метаболический алкалоз, в результате чего
повышается уровень свободного аммиака и проявляется его токсический эффект на клетки
мозга.
Итог: накоплением в крови церебротоксических веществ, а с другой - нарушениями
кислотно-щелочного равновесия, обмена электролитов.
Классификация:
o Печеночно-клеточная кома, обусловленной массивным некрозом паренхимы печени,
лежат чаще всего острый вирусный гепатит (преимущественно сывороточный),
отравления грибами, промышленными ядами, медикаментозными средствами
(антидепрессанты, сульфаниламиды и др.).  
o Портокавальная кома развивается чаще всего у больных циррозом печени при
повышенном потреблении белка, кровотечении из варикозных вен пищевода и
желудка, длительной задержке стула, обильной рвоте и поносе, гипокалиемии,
удалении большого количества асцитической жидкости, оперативных
 

 
вмешательствах, интеркуррентной инфекции, избыточном приеме седативных
средств, употреблении алкоголя, шоке. 
Клиническая картина:
o печеночный запах изо рта (сладкий) 
o желтуха 
o выраженный геморрагический синдром в виде петехиальных кровоизлияний,
носовых кровотечений, кровоизлияний на месте инъекций 
o отечно-асцитический синдром 
o При остром массивном некрозе паренхимы возникает сильная боль в правом
подреберье, печень быстро уменьшается. Однако если кома развивается при
хроническом процессе, то печень может оставаться увеличенной.  
o инфекции с развитием сепсиса. 
o ↓АД, ↑ЧДД 
o шумное дыханием Куссмауля или Чейна-Стокса 
o мидриаз 
o периоды ясного сознания или возбуждения 
o ригидность мышц 
o есть глубокие и сухожильные рефлексы 
o патологические рефлексы 
o хлопающий тремор 
В терминальной стадии:
o исчезновение рефлексов 
o исчезновение болевой чувствительности 
o исчезновение периодов возбуждения 
o отсутствие хлопающего тремора 
Диагностика:
o Шкала комы Глазго, ЭЭГ, уровень NH3 
o Лейкоцитоз, анемия, ↑СОЭ 
o Гиперазотемия 
o ↑желчных кислот в крови 
o ↓общего белка и ↓альбуминов, но ↑гамма-глобулинов.  
o ↓свертываемость крови  
o ↓уровня холестерина 
o ↓калия в крови 
o Билирубино-ферментная диссоциация: ↑общего билирубина, НО ↓аминотрасфераз и
↓холинэстеразы.  
o Цвет мочи темно-желтый, кал обесцвеченный.  
Лечение:
III-IV стадии:
↓белка (10-30 г/сутки)

Глюкоза 40 % 100-200 мл с 5 % аскорбинкой в/в капельно


Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки и высокая клизма с 300 мл на 1200 мл воды
Гепа-мерц концентрат для инфузий до 40 г/сутки в/в постоянно
Антибиотики для подавления аммонний-продуцирующий флоры: рифаксимин 200 мг 3
раза/день; ципрофлоксацин 250 мг 2-3р/день;

 
Мезатон 1% 1 мл п/к при гипотонии
Искусственная печень «МАРС»
Санация кишечника (активированный уголь)
Промежуточные метаболиты орнитина и аспартата

Алкогольная болезнь печени


Определение:
понятие, объединяющее различные нарушения структуры и функциональной способности
печени, вызванные длительным и систематическим употреблением алкогольных напитков
Классификация:
По фазам:
● Стеатоз 
● Гепатит 
● Цирроз 
Факторы риска:
o Доза и длительность употребления алкоголя: ежедневное употребление более 30 г
абсолютного этанола на протяжении 10-12 лет 
o Генетическая предрасположенность 
o Пол (у женщин развивается при употреблении меньших дозах алкоголя, за более
короткий период и протекает более тяжело) 
o Дефицит питания 
o Ожирение 
o Инфицированность вирусом гепатита В или С 
Механизмы токсического влияния алкоголя на организм:
o Повреждение мембран клеток печени: 
протекающее со снижением содержания в них фосфатидилхолина, нарушения
структур митохондрий, уменьшение обеспечения кислородом и снижение
производства энергии→ усиление синтеза триглицеридов и эстерификации жирных
кислот
o Метаболические нарушения окислительно-восстановительных процессов
оксидативный стресс→подавление синтеза S-аденозил-L-метионина (адеметионин) 
o Нарушение иммунных реакций:  
повышение уровня IgA, отложение IgA по ходу синусоидов печени, образование
циркулирующих антиядерных и антигладкомышечных антител, наличие антител к
мембране печеночных клеток, специфическому печеночному протеину
o Цитокин-индуцированное воспаление  
ФНО-α, ИЛ-1β, ИЛ-6 и ИЛ-8→ активизация процессов фиброгенеза, повышение
коллагеногенеза, стимуляция канцерогенеза
o Эндотоксемия:  
этанол-индуцированный избыточный бактериальный рост в кишечнике, повышение
проницаемости кишечной стенки и усиление транспорта бактериальных
эндотоксинов через нее, которые дополнительно активируют клеток Купфера
o Нарушение питания 
Клиническая картина:
o facies alcogolica: одутловатое, отечное, багрово-синюшное или гиперемировано,
 

 
амимичное лицо инъекция сосудов склер и конъюнктивы, просвечивающиеся
капилляры кожи лица («симптом банкноты»), увеличение околоушной железы  
o поражение сердечно-сосудистой системы: гипертензия, нарушения сердечного
ритма, особенно часто фибрилляция предсердий в выходные дни (holiday heart),
кардиомегалия и сердечной недостаточности 
o полинейропатия с сенсомоторными нарушениями 
o нарушение психики (нарушение настроения, ритма сна и бодрствования,
расстройство памяти) 
o тремор век, языка, рук 
o контрактура Дюпюитрена, гинекомастия, пальмарная эритема, сосудистые звездочки 
Диагностика:
Лабораторные данные:
↑ АСТ > ↑ АЛТ (не более чем в 5-10 раз)
↑ ГГТП (более чем в 10 раз)
↑ триглицеридов

макроцитарная анемия
Гистологическое исследование:
крупнокапельная жировая дистрофия гепатоцитов, их баллонная дегенерация и
инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами перипортальной зоны с
некровоспалительными изменениями (ступенчатые некрозы – активность, более редко)
Лечение:
Немедикаментозное лечение
oисключение приема алкоголя (!) 
oполноценная достаточно калорийная/богатая белками диета (не менее 2000 ккал/сут.
с содержанием белка 1 г на 1 кг массы тела и достаточным содержанием витаминов
группы В и фолиевой кислоты) 
Медикаментозные методы - мембраностабилизирующие препараты
o эссенциальные фосфолипиды (Эссенциале Н по 2 капсулы 2-3 р/д в течение 3 мес.;
Фосфоглив 100 мг - по 1-2 капсулы 3 р/д в течение 1-2 мес.) 
o S-аденозил-L-метионин (Гептрал 400-800 мг в/в или в/м 10-14 дней, затем по 400-800
мг (1-2 табл.) 2 р/д – в течение 2 мес.)  
o урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк 250 мг – по 2-5 капсулы в сутки (10 мг на 1 кг
массы тела) в течение 3-6 мес.) 

Нефротический синдром
Определение:
состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией
(выше 50 мг*кг/сут или практически > 3-3,5 г/сутки), гипопротеинемией и
гипоальбуминемией (< 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).
Причины развития:
Условие развития – протеинурия

 
Первичный как следствие:

o Болезнь минимальных изменений 


o Фокальный сегментарный гломерулосклероз 
o Мембранозная нефропатия 
o Мембранопролиферативный гломерулонефрит 
Вторичный как следствие: от ГН до нефропатия от НПВС

По активности:

●Ремиссия: протеинурия <300 мг/сут


● Частичная ремиссия: протеинурия <50 % от исходной (<2.0г/сутки)
● Рецидив: выраженная протеинурия
Патогенез:
Нарушение проницаемости мембраны, гиперфильтрация:
Извращенная реакция клубочка (↑приносящей и ↓выносящей артериолы) → изменение
заряда БМ с – на +→ дырки для альбуминов → протеинурия, повышения проницаемости
канальцев → склероз соединительной ткани
Сниженная способность фильтрационных барьеров -> потери с мочой белков плазмы крови
->
o альбуминов→ ↓ онкотического давления 
o глобулины 4:8:12:16 
● альфа1 ↓ → относительный гипотиреоз (переносчик гормона) → микседема 
● альфа2↑ → ↑ингибиторы протеаз (фибринолиза) -> ↑фибриногена (N 2-4) +
относительный тромбоцитоз (гиповолемия)→ ↑↑↑ свертываемость → ДВС 
● бета↑→ ↑липопротеины → атерогенез ↑↑↑ → гиперлипидемия (холестерин
поддерживает онкотическое давление) 
● гамма → ↑М ↓G ↓A→ до иммунодефицита → легкие и мочевыводящие пути
(locus minoris) → герпетические инфекции 
o эритропоэтина 
o переносчиков гормонов -> гипогонадизм (переносчиков эстрогенов и андрогенов) 
o снижение белков-ингибиторов свертывания (антитромбин-Ш, белки C и S) ->
гиперкоагулемия 
o потеря переносчика кальцитриола -> остеопороз 
→ ↑ проницаемости тканей (↑ активности калликреин-кининовой системы)
Клиническая картина:
o Отеки вплоть до анасарки 
o Гипопротеинемия (гипоальбуминемия) 
o Диспротеинемия 
o Гиперлипидемия 
o Гиповолемия (↓ОЦК) и ↑РААС 
o Стрии 
o Астенический синдром, дистрофический синдром 
o Тоны сердца приглушены, тахикардия, систолический шум на верхушке 

Диагностика:
o Моча: ↑плотности, Ph смещается в щелочную сторону, протеинурия, цилиндрурия
(гиалиновые, восковидные), повышение мочевины, креатинина 
 

 
o Кровь: ↑мочевина, креатинин N 
o Биопсия почек для выявления основного заболевания 
o Проба Рейберга-Тареева (СКФ по клиренсу эндогенного креатитина, N 90-120
мл/мин): суточная моча + кровь из вены 
Лечение:
Бессолевая диета, белок <1 г/кг массы тела
o Диуретики:  
Ингибиторы АПФ: Периндоприл 5 мг, Эналаприл 5-20 мг
Сартаны: Вальсартан 80-160 мг, Кандесартан 8-16 мг
o Статины: Симвастатин 20 мг/день (холестерин - 4.5 ммоль/л) 

o Антикоагулянты: 
▪ Фраксипорин (2850 МЕ, 0,3 мл/сутки) (н/мол гепарин) – не связывает тромбин,
введение п/к, 2р/день, без контроля МНО, в течение одного года, либо 1 месяц
с переходом на варфарин 
▪ Варфарин (2,5 мг - 12 мг)– внутрь, подбор дозы и с контролем МНО 
▪ Гепарин при почечной недостаточности под контролем АЧТВ (В 1-2 р/больше
нормы) 
▪ Новые антикоагулятны (Ксарелто, Продакса) не апробированы 

o Антиагреганты 
▪ Курантил (дипиридамол) – опасен при ИБС (обкрадывание) 75 мг 3 р/день 
▪ Аспирин 100 мг/сутки 
▪ Пентоксифиллин (Трентал) 400-1200 мг/день 
▪ Клопидогрел 75 мг/день 

o Гормоны ЩЖ при микседеме в ½ дозы 


o Глюкокортикоиды (лечим причину - чаще всего ГН)
o Иммуносупресанты если не поддается стероидной терапии (циклофосфамид 2-3
мг/кг/сут 3 недели, хлорамбуцилом 0,2 мг/кг/сут 12 нед.) 
o В/в введение белковых растворов ( белок<20 г/л в сыворотке, а ОЦК <55 % от нормы) 
o При выраженном отечном синдроме: петлевые диуретики (Фуросемид 40 мг),
тиазиды (Гидрохлортиазид 12.5-25 мг), верошпирон 2.5 мг 
Течение:
o Эпизодический 
o Персистирующий (5-8 лет без ХПН) 
o Быстропрогрессирующий (1-3 года к терминальной ХПН) 
Возможные исходы:
Благоприятное – нефросиндром без терминальной ХПН
Осложнения: отек мозга/легких/сетчатки, гиповолемический шок (предвестник –
мигрирующая рожеподобная эритема на боковых поверхностях живота), абдоминально-
нефротический криз (асептический перитонит, гиповолемический шок), инфекционные
осложнения, тромбозы, ТЭЛА, ДВС

Острый гломерулонефрит
Определение: острый постинфекционный гломерулонефрит, представляющий собой
 

 
иммунокомплексное заболевание, обусловленное перенесенной стрептококковой
инфекцией, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями в сочетании
с морфологической картиной острого диффузного пролиферативного гломерулонефрита.

Этиология: нефритогенные штаммами B-гемолитического стрептококка группы А (1,4,12 -


после фарингита; 2, 49, 55, 57, 60 - после кожных инфекций).
Патогенез: отложение антигенов нефритогенных штаммов стрептокков в клубочках почек,
связывание их с аутоантителами и образование ЦИК; активация комплемента -
иммуннокомплексное воспаление.
Пирогенный экзотоксин B и глицеральдегид-3-фосфат дегидрогеназа способны связываться
с плазмином и активировать комплемент по альтернативному пути.
Клиническая картина: латентный период 1-2 недели после ангины и 3-6 недель после
кожных инфекций.
Острый нефритический синдром: гематурия (моча цвета колы), отеки, гипертензния, м.б.
олигурия, умеренная протеинурия
ГН субклинический у 50-90 %, 2 проявления из триады у 55%, у 40 % - полная триада.
У 10% нефротический синдром.
Морфология - диффузный интракапиллярный экссудативно-пролиферативный.
Диагностика:

АД - повышение, яркое повышение диастолического давления


ОАК - умеренное повышение СОЭ.
БХАК - повышение мочевина, креатинина, мочевой кислоты, Na, K,
гипергаммаглобулинемия. Снижение СКФ.
Иммунологические тесты: повышение АСЛ-О, АСК, АСГ, снижение С3 фракции комплемента.
ОАМ - гематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
Анализ мочи по Нечипоренко: степень гематурии, лейкоцитурии, цилиндрурии.
Бактериологическое исследование мазка из зева или высыпаний с кожи позволяет
обнаружить стрептококк.
Лечение: диета - бессолевая, ограничение жидкости (диурез + 500 мл), умеренное
ограничение белка в период олигурии; постельный режим.
Антибактериальная терапия: амосксициллин 0,5 г 4 р/д или клацид (кларитромицин) 250
мг 2 р/д 7-10 дней.
Патогенетическая терапия: курантил 0,025 г 3-4 таблетки 3 р/д 2-3 недели, в тяжелых
случаях преднизолон 30-40 мг внутрь коротким курсом (при наличии нефротического
синдрома или атипичном течении).
Симптоматическая терапия: диуретики (фуросемид - 80-120 мг), антигипертензивные -
БМКК (нифидепин - 10 мг, иАПФ с осторожностью) (при необходимости).
Прогноз: в зависимости от исхода, в целом наиболее благоприятный ГН.

 
Возможные исходы: полное выздоровление (90-93 %), хронизация (5-10%), летальные
исходы (осложнения - эклампсия, инсульт, ОСН, ОПН).

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Определение: заболевание, характеризующееся развитием остронефритического синдрома
с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью (как правило, необратимым
снижением СКФ более чем на 50%) за срок менее трех месяцев.
Причины развития:

Идиопатический.
Системные заболевания (АНЦА-ассоциированный васкулит, синдром Гудпасчера, СКВ).
Ассоциированный с инфекцией (сепсис, шунт-инфекция, инфекционный эндокардит).
Паранеопластический.
Патогенез: воздействие АНЦА, анти-БМК антител, ЦИК на базальную мембрану клубочков -
ее повреждение, рызрыв стенок капилляров и проникновение плазменных белков и
воспалительных клеток в капсулу клубочка=> образования клеточных полулуний
(макрофаги, пролиферирующие париетальные клетки эпителия). В дальнейшем возможны
обратное развитие полулуний или (в случае преобладания макрофагов) разрыв капсулы с
последующим поступлением из интерстиция фибробластов и прочих клеток, и как
следствие, фиброзирование полулуний.

Клиническая картина:
Остронефритический синдром (гематурия, отеки, злокачественная АГ до 200/110 мм рт.ст.)
Быстропрогрессирующая почечная недостаточность (развитие уремии в пределах года, но
часто развивается за 1-2 недели).
Иногда нефротический синдром.
Диагностика:

ОАК: анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом.


БХАК: повышение креатинина, мочевины, мочевой кислоты, К; гипопротеин- и
гипоальбуминемия, дислипидемия в случае нефротического синдрома.
ОАМ: протеинурия, эритроцитурия (выраженная), эритроцитарные цилиндры,
лейкоцитурия.
Снижение СКФ.
Иммунологическое исследование: определение IgG, IgA, IgM, комплемента, АНЦА, анти-
БМК-антител.
Биопсия почки - наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или
фиброзно-клеточных полулуний + типы иммунных отложений при ИФ-микроскопии.
Лечение:

 
Этиотропная терапия (если возможна).
Патогенетическая терапия:
Глюкокортикостероиды: пульс-терапия метилпреднизолоном 500-1000 мг/сутки в/в
капельно 3 дня; внутрь ежедневно 1-2 мг/кг/сутки, ПЗ 10 мг/сутки 1-2 месяца.
Иммуносупрессия: циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сутки, 600-1000 мг в/в каждые 10-12 дней +
Месна (3 раза в день в/в); хлорамбуцил - 0,1-0,2 мг/кг (8 недель), азатиоприн - 1-2 мг/кг/сутки,
циклоспорин А - 3-5мг/кг/сутки, ритуксимаб (мабтера) - 375 мг/м2 в/в 1 раз в неделю.
Микофенолата мофетил 2 г/день
Иммуномодуляция - левамизол 2.5 мг/кг через день длительно.
Антиагреганты и антикоагулянты - курантил 0,025 г 3-4 таблетки 3 раза в день . Гепарин 5000
ЕД 4 раза в день.
Плазмаферез, иммуноадсорбция.
+симтоматическое лечение.
Прогноз: без лечения терминальная почечная недостаточность у 100% больных. В
результате активной иммуносупрессивной терапии ремиссия у 80% пациентов

Хронический гломерулонефрит
Определение: группа хронических иммунных воспалительных заболеваний почек с
длительно персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом (протеинурия
и/или гематурия) и постепенным ухудшением почечных функций.
Этиология:
Первичный (Идиопатический).
Вторичный:

●Системные заболевания (АНЦА-ассоциированный васкулит, синдром Гудпасчера,


СКВ).
● Ассоциированный с инфекцией (сепсис, шунт-инфекция, инфекционный эндокардит).
● Паранеопластический.
Патогенез: хронизация острого гломерулонефрита, иммунопатологические механизмы (
любые)
Факторы прогрессирования: протеинурия, токсическое действие макромолекул плазмы
крови на эпителий канальцев.
Клиническая классификация:
Клинические формы

● Латентная (хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом)


● Гематурическая
● Гипертоническая
● Нефротическая
● Смешанная (нефротический синдром в сочетании с АГ)

 
Фазы
Обострение
Ремиссия
Стадии хронической почечной недостаточности

Морфологическая классификация:
• Мезангиопролиферативный.

• Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный).

• Мембранозный с минимальными изменениями.

• Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

• Фибропластический.
Иногда добавляют фибриллярно-иммунотактоидный.
Экстракапиллярный пролиферативный характерен для БПГН, интракапиллярный
экссудативно-пролиферативный для острого ГН.
Клиническая картина:
ЛАТЕНТНАЯ ФОРМА
Эта форма составляет до 50% всех случаев хронического гломерулонефрита. Болезнь
протекает незаметно для больного (отёки и АГ отсутствуют). При исследовании
обнаруживают протеинурию (не более 1-2 г/сут), микрогематурию, лейкоцитурию,
цилиндрурию (гиалиновые и эритроцитарные цилиндры). Относительная плотность мочи не
изменена. Возможно первично латентное и вторично латентное течение (при частичной
ремиссии другой клинической формы хронического гломерулонефрита). В свою очередь,
латентный хронический гломерулонефрит может трансформироваться в нефротическую
или гипертоническую формы. Развитие ХПН на фоне латентной формы происходит
медленно (за 10-15 и более лет).

ГЕМАТУРИЧЕСКАЯ ФОРМА

Изменения в моче - микрогематурия и обычно невыраженная протеинурия (менее 1,5 г/сут),


с эпизодами макрогематурии. Экстраренальная симптоматика (отёки, АГ) отсутствует. ХПН
развивается медленно.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА

Течение длительное, до развития ХПН проходит 20-30 лет. В клинической картине


преобладают симптомы повышения АД (головные боли; нарушения зрения - пелена,
мелькание "мушек" перед глазами; характерные изменения глазного дна; боли в
прекардиальной области; признаки гипертрофии левого желудочка). Мочевой синдром
выражен минимально - небольшая протеинурия, иногда микрогематурия, цилиндрурия. На
фоне значительного повышения АД возможно развитие острой левожелудочковой
недостаточности.

НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА

 
Эта форма характеризуется развитием нефротического синдрома - суточной протеинурии
выше 3,5 г/сут (точнее, более 3,5 г/1,75 м2 за 24 ч), гипоальбуминемии, гиперлипидемии с
последующей липидурией, гиперкоагуляции, отёков. Ключевой симптом - массивная
("большая") протеинурия, связанная с поражением почечного фильтра.
Так, чем выше уровень протеинурии, тем ниже содержание альбумина в крови.

СМЕШАННАЯ ФОРМА

Эта форма предполагает сочетание нефротического синдрома и АГ. Обычно её отмечают


при вторичных хронических гломеруолнефритах (например, при СКВ, системных
васкулитах). Имеет неблагоприятный прогноз: ХПН развивается за 2-3 года.
Диагностика:
Биопсия - один из морфологических вариантов.
ОАК: анемия/нет, увеличение СОЭ/нет, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом.
БХАК: повышение креатинина, мочевины, мочевой кислоты, К; гипопротеин- и
гипоальбуминемия, дислипидемия в случае нефротического синдрома.
ОАМ: постоянная протеинурия, эритроцитурия (в зависимости от формы), эритроцитарные
цилиндры, лейкоцитурия.
Снижение СКФ.
Иммунологическое исследование: ЦИК, определение IgG, IgA, IgM, комплемента, АНЦА,
анти-БМК-антител.
Лечение:
как у БПГН
Этиотропная терапия (если возможна).
Патогенетическая терапия:
Глюкокортикостероиды: пульс-терапия метилпреднизолоном 500-1000 мг/сутки в/в
капельно 3 дня; внутрь ежедневно 1-2 мг/кг/сутки, ПЗ 10 мг/сутки 1-2 месяца.
Иммуносупрессия: циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сутки, 600-1000 мг в/в каждые 10-12 дней +
Месна (3 раза в день в/в); хлорамбуцил - 0,1-0,2 мг/кг (8 недель), азатиоприн - 1-2 мг/кг/сутки,
циклоспорин А - 3-5мг/кг/сутки, ритуксимаб (мабтера) - 375 мг/м2 в/в 1 раз в неделю.
Иммуномодуляция - левамизол 2.5 мг/кг через день длительно.
Антиагреганты и антикоагулянты - курантил 0,025 г 3-4 таблетки 3 раза в день . Гепарин 5000
ЕД 4 раза в день.
Плазмаферез, иммуноадсорбция.
+симтоматическое лечение.
Прогноз: исход в ХПН

Хроническая болезнь почек

 
Определение:

o Клинико-лабораторный синдром, возникающий при разных хронических заболеваниях


почек, обусловленный медленно прогрессирующим в течение многих лет или
десятилетий уменьшением числа функционирующих нефронов почек с исходом в
терминальную почечную недостаточность, когда требуется почечно-заместительная
терапия.

o Наличие повреждения почек или снижения их функции, сохраняющегося в течении не


менее трех месяцев при различных заболеваниях.

o Еще проще: ХПН=Терминальная стадия ХБП


Этиология: все болезни почек

● Хронические гломерулонефриты (ГН) - первичные идиопатические; вторичные ГН и


поражения интерстиция при диффузных болезнях соединительной ткани и системных
васкулитах (СКВ, ССД, микроскопический полиартериит, с-м Вегенера, с-м
Гудпасчера, РА, эссенциальная криоглобулинемия, геморрагический васкулит, с-м
Шегрена); вторичные ГН, связанные с инфекцией – сифилис, туберкулез, вирусный
гепатит В, С, ВИЧ-нефропатия, инфекционный эндокардит.
● Сосудистые заболевания (АГ, стеноз почечных артерий, серповидноклеточная анемия)
● Метаболические нефропатии (диабетическая нефропатия, амилоидоз почек,
подагрическая нефропатия, нефропатия при ожирении)
● Инфекционные заболевания поражающие почки (паразитарные инфекции шистосомоз;
туберкулез почки, хронический пиелонефрит)
● Нефропатии, обусловленные экзогенными токсинами (лекарственные нефропатии, в
том числе анальгетическая; при отравлениях тяжелыми металлами, кадмием,
свинцом, ртутью, кремнием, двуокисью германия, органическими растворителями;
героиновая нефропатия)
● Врожденные заболевания почек (поликистоз, гипоплазия почек и др., наследственные
нефропатии Альпорта, цистиноз и др.)
● Обструктивные заболевания мочевыводящих путей (верхних – мочекаменная болезнь,
опухоли, ретроперитонеальный фиброз; нижних – аденома предстательной железы,
аномалии шейки мочевого пузыря, стриктуры уретры)
● Патология пересаженной почки.
● Другие заболевания (лучевой нефрит, миеломная болезнь)

Причины развития:

Заболевание+неспецифические механизмы → разрастания мезангия за счет клеток и


матрикса+отложения коллагена+инфильтрация мононуклеарами → Гломерулосклероз
(сморщенная почка)
Неспецифические механизмы:
o Гемодинамические:
-внутриклубочковая гипертензия
-клубочковая гиперфильтрация
-системная АГ

 
-внутриклубочковая гиперкоагуляция
o Метаболические:
-гипергликемия
-гиперфосфатемия
-гиперлипидемия
-гиперкальциемия
-гиперурикемия
-протеинурия
Ухудшают прогноз и ускоряют прогрессирование: острые инфекции, инфекции мочевых
путей, обструкция мочевых путей, беременность, нефротоксические лекарства, гиповолемия
Классификация:
o По стадиям по СКФ мл/мин/1.73 м2:

o По уровням суточной альбумин/протеинурии:


<30 мг/сутки А1 (норма или слегка повышена)
30-300 мг/сутки A2 (повышена)
>300 мг/сутки A3 (катастрофа)
Патогенез:
o Прогрессирующее ухудшение функции канальцев почек:
● нарушение реабсорбции мочи
● нарушение разведения мочи
● нарушение канальцевой секреции
o Снижение фильтрационной способности почек:

● ↓СКФ и задержка продуктов белкового метаболизма


o Прогрессирующее ухудшение синтетической функции почек:

 
● эритропоэтин↓
● простагландины↓
● витамин Д↓
В общем:
● Водный баланс (риск дегидратации)
● Баланс натрия (риск гипонатриемии при внепочечных потерях натрия)
● Баланс калия (при СКФ <15-25 мл/мин гиперкалиемия)
● Метаболический ацидоз (при СКФ <15-25 мл/мин) – дыхание Куссмауля

Клиническая картина:
● Нарушение обмена кальция и фосфора:
-гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм (неврологически - симптом
Хвостека и Труссо, психопатические состояния)
-почечная остеодистрофия (фиброзный остеит, остеопороз, остеомаляция)
-эктопическая кальцификация (в т.ч. на клапанах сердца)
● Анемия из-за сочетания факторов:
-нарушения синтеза эритропоэтина
-нарушение метаболизма железа
-гемолиз эритроцитов
-повышенный паратгормон
● Проблемы в крови еще:
-дисфункция тромбоцитов с геморрагическим диатезом
-лейкопения, лимфопения (чаще инфекции)
-гиперспленизм и спленомегалия
-гиперкомплементия
● Нарушение обменов:
-атеросклероз хуже
-быстропрогрессирующая ИБС с ХСН
-аменорея у женщин, импотенция/олигоспермия у мужчин (гиперпролактинемия,
гиперэстрогенемия, гиперкортицизм)
-у детей и подростков задержка роста и полового развития
● Нарушение выведения продуктов белкового обмена:
-сухая и желтая кожа (задержка урохромов)
-припудренная кожа (кристаллизация мочевины в терминальной стадии)
-зуд и расчесы (гиперпаратиреоз и азотемия)
-артриты при вторичной гиперурикемии
-диспепсия, неприятный вкус в рту (выделение азотистых шлаков через слизистые)

 
-аммиачный запах (уринозный)
-плеврит/полисерозит и уремический отек легких
-перикардит и кардиомиопатии (уремические)
-уремический псевдодиабет
-энцефалопатия и полинейропатия (эндогеннная интоксикация)
● Нарушение обмена электролитов:
-артериальная гипертензия с гипертрофией ЛЖ
-АВ-блокада вплоть до остановки сердца при гиперкалиемии>7.0 ммоль/л
-тонические и клонические судороги
● Астеновегетативный и астеноневротический синдромы)
Диагностика:
o Биохимический анализ крови (здесь N):
Мочевина 3,6-7,1 ммоль/л
Креатинин 44-133 мкмоль/л
Натрий 136-145 ммоль/л
Калий 3,5-5,0 ммоль/л
Кальций 2,2-2,7 ммоль/л
Фосфор 1,0-1,4 ммоль/л
Магний 0,8-1,3 ммоль/л
рН крови 7,36-7,44
o СКФ – клиренс эндогенного креатинина 91-130 мл/мин N:
-проба Реберга: СКФ= (up х Vn) / (Ср х Т), где Vn - объём мочи за данное время, Ср -
концентрация креатинина в плазме(сыворотке), up - концентрация креатинина в моче, Т - время
сбора мочи в минутах.

-формула Коккрофта-Голта:

-онлайн-калькуляторы MDRD, которым достаточно креатинина крови


Критерии диагноза:
o Заболевание почек продолжительностью ≥3 месяцев при наличии одного из двух признаков:
-патоморфологические изменения почек (при биопсии или визуализирующих
исследованиях)

 
-клинические маркеры заболевания почек (патологические изменения мочи, крови и
другие)
o СКФ < 60 мл/мин/1,73 м² в течение ≥3 месяцев с или без других признаков
повреждения почек

Лечение:

Диета №7 с ограничением соли (<5 мг/день), контролем объема жидкости, малобелковая (до
0.6-0.8 г/кг веса). Большее ограничение белка возможно лишь при наличии кетоаналогов и
крутого парентерального питания (тогда до 0.3 г/кг веса). При выраженной остеодистрофии
дополнительно контролируем поступление P - не более 700 мг/сутки.
Под контролем СКФ:
Нефрокардиопротективная терапия: ингибиторы РААС с целевым АД 130/70 мм.рт.ст
● Ингибиторы АПФ
Эналаприл 5-20 мг/сутки, Каптоприл 25-150 мг/сутки
● Блокаторы рецепторов ангиотензина II
Вальсартан 80-160 мг/сутки, Кандесартан 8-16 мг/сутки, Лозартан 12.5-50 мг/сутки
● Ингибитор ренина+иАПФ/БРА II
Алискирен 150-300 мг/сутки + на выбор
● Дополнительно БММК, бета-адреноблокаторы
● При резистентной гипертонии - альфа-адреноблокаторы
Противоанемическая терапия:
● Эпоэтин альфа п/к 1000 МЕ: при Hb<110 г/л, гематокрит <30%, потребность в
переливании, может повышать АД, весьма ограничен в применении
● Препараты железа:
Fe в сыворотке: 10-12 ммоль/л -> 25-50 мг/день 2 месяца 1300-1400 мг. на курс
10-8 ммоль/л -> 50 мг/день на курс 3000-3200 мг 3 месяца
< 8 ммоль/л ->100 мг/день 6000-7000 на курс 3-4 месяца
● Фолиевая кислота 1 мг/сутки
● Андрогены, ретаболил 50 мг/неделя при тяжелой ХПН
Антигиперлипидемическая терапия: целевой холестерин - 4.0 ммоль/л
● Аторвастатин 10 мг/день, Симвастатин 20 мг/день (до 80 мг/сутки)
Нарушение обмена кальция:
● Ацетат кальция 850 мг 2 раза в день(капсулы)
● Метаболиты витамина D3 0.25 мкг/сутки (капсулы)
Гемодиализ: когда?
● ХБП С4-5
● Значительная задержка жидкости (неконтролируемое АД, отек легкого)
● Неконтролируемые гиперкалиемия, гипонатриемия и ацидоз
● Уровень азота мочевина>100 мг/дл
Прогноз:
Снижение СКФ на 5 мл/мин/1,73м² в год свидетельствует о прогрессировании.
 

 
С 4 стадии готовиться к диализу и трансплантации почек.

Анемии
Определение: Состояния, характеризующиеся снижением содержания гемоглобина и
эритроцитов в крови и проявляющееся клинической симптоматикой.
Классификация:  
По патогенезу:
1. Обусловленные нарушение синтеза
гемоглобина: железодифицитная, сидероахрестическая, анемия хронических
заболеваний
2. Обусловленные нарушение образования и созревания эритроцитов:
В12 дифицитная, фолиеводифицитная
3. Обусловленные нарушением пролиферации клеток костного мозга
4. Обусловленные усиленным разрушением эритроцитов
5. Обусловленные дефицитом эритропоэтина
6. Смешенного генеза
7. Постгеморрагическая
По степени тяжести: женщины 120-140, мужчины 130-160
1. легкой степени(гемоглобин не ниже 90г/л)
2. средней(90-70г/л)
3. тяжелые( 70-50)
4. выраженной степени тяжести( менее 50)
По степени насыщения гемоглобином
Цветовой показатель = 3 × Hb в г/л / три старших разряда числа эритроцитов (в млн)

1. нормохромные( цветовой показатель от 0.8 до 1.1)


2. гипохромные(цветовой показатель менее 0.8)
3. гиперхромные( цветовой показатель больше 1.1)
По величине среднего объема эритроцита:
1. нормоцитарные (от 80- 100 мкм)
2. микроцитарные (менее 80 мкм)
3. макроцитарные (больше 100 мкм)
По регенераторной способности костного мозга:
1. регенераторная- ретикулоцитов больше 1%
2. гиперегенераторная- ретикулоцитов >2%
3. гипорегенераторная –ретикулоцитов <0.2%
4. арегенераторная
Основные клинические проявления: проявляется анемическим синдромом -сочетание
клинических и гематологических проявлений( гипоксия и гипоксемия): слабость,
головокружение, ортостатические коллапсы,
снижение памяти,эпиприпадки, повышенная утомляемость, одышка при физической
нагрузке, сердцебиением," анемическим" шумом в крупных сосудах.

 
Железодефицитная анемия
Определение: анемия, характеризующаяся снижением содержания железа в костном мозге
и депо,что ведет к нарушению образования эритроцитов, возникновению гипохромной
анемии и развитию дистрофических изменений во внутренних органах.
Причины развития:  
1.скрытые кровотечения
2.недостаточное поступление железа с пищей
3.повышенный расход железа ( беременность, лактация, период роста, опухоли)
4.Нарушение всасывания железа ( резекция желудка, энтерит)
5.нарушение транспорта железа (дефицит белка плазмы крови трансферина)
Патогенез: этиологический фактор > дефицит железа в организме>1.снижение синтеза
гема> снижение образования гемоглобина> анемия гипохромного типа >гипоксия тканей.
2.Снижение синтеза железосодержащих ферментов> гипоксия тканей
> поражение эпителиальных тканей
(1.трофические нарушения кожи, 2.атрофия слизистой пищеварительного тракта )
Классификация: гипохромная, микроцитарная, регенераторная.
Клиническая картина: Легкая степень протекает бессимптомно, средняя и тяжелая степень
проявляется:
o Общим анемическим синдромом: слабость, утомляемость при физической нагрузке,
одышка, головокружение, головные боли, тошнота, тахикардия, шум в ушах,
нарушение концентрации внимания, бледность кожных покровов с алебастровым
оттенком. 
o Сидеропенический синдром: сухость кожи, ломкость волос, болезненность в уголках
рта, трещины, атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит,
затруднение глотания сухой и твердой пищи, поперхивание, «ложкообразные ногти-
койлонихии». 
o Инфекционно-воспалительный синдром: снижение пролиферации лимфоцитов,
снижение синтеза IG, снижение способности лимфоцитов нейтрализовывать
антигены. 
Диагностика: Выявление причин, которые могут привести к снижению железа в организме
1.сбор анамнеза
2.поиск скрытых кровотечений-эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия,
рентгенография органов грудной клетки, общий анализ мочи, определение гемосидерина в
моче, исследование объема кровопотери из ЖКТ по введению эритроцитов меченных
хромом, консультация гинеколога.
3. проведение лабораторных исследований: общий анализ крови, исследование мазка
крови( микроцитоз, пойкилоцитоз) , биохимическое исследование крови, кривая Прайс-
Джонса имеет расширенное основание.
Критерии диагноза:

 
Критерии дефицита железа и анемии:
• концентрация гемоглобина ниже 120 г/л у мужчин и ниже 116 г/л у женщин;
• снижение цветового показателя ниже 0,8;
• снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (менее 24 пг);
• снижение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (ниже 30%);
• увеличение количества микроцитов (эритроцитов диаметром менее 6 мкм) более 20%;
• снижение концентрации сывороточного железа менее 11,6 мкмоль/л;
• повышение содержания свободного (более 35,8 мкмоль/л) и общего трансферрина (общей
железосвязывающей способности сыворотки) более 71,6 мкмоль/л;
• снижение насыщения трансферрина железом (менее 25%);
• усиление всасывания радиоактивного железа;
• положительная проба с дефероксамином 500 мг - увеличивает выведение железа , она же
десфераловая (уменьшение содержания железа в моче после введения дефероксамина до
0.2-0.4 мг (в норме теряется около 1 мг).
ОЖСК и ЛЖСК (ОЖСК- железо сыворотки): повышены (N 30-84 мкмоль/л, 4-50 мкмоль/л)
Ферритин ( 15-150 мкг/л - отражает запас железа в макрофагах и гепатоцитах)
Лечение: двухвалентное железо перорально:
Фенюльс (в комбинации с витамины группы B - 1 капсула 50 мг железа), Актоферрин (капли
внутрь, 100 мл - 1 г железа, расчет 5 капель/кг 3 раза день)
Нормализовать поступление железа min до 100 мг ( с учетом диеты)
Если Fe в сыворотке от 10-12 - 25-50 мг/день 2 месяца 1300-1400 мг. на курс
От 10-8 – 50 мг/день на курс 3000-3200 мг 3 месяца
< 8 -100 мг/ день 6000-7000 на курс 3-4 месяца
Гемотрансфузия только по жизненным показаниям ( Hb 40-50г/ л)
Парентеральные препараты железа: тяжелая анемия, язвы ЖКТ ( в том числе болезнь
Крона), аллергии на пероральные, резистентной анемии.
Парентерально или внутримышечно: Ферум лек ( для внутримышечного, 100 мг в 2 мл),
Космофер ( для внутривенного, 100 мг в 2 мл).
Профилактика:
o Первичная: употребление продуктов, богатых железом- мясо,печень,сыры, гречневая
крупа, курага, чернослив, ее проводят среди лиц групп риска 
o Вторичная: Показана после завершения курса лечения. При нормализации
содержания гемоглобина терапевтическую дозу снижают до профилактической ( 30
мг двухвалентного железа в сутки). 

B12-дефицитная анемия
 

 
Определение: Группа заболеваний, характеризующихся дефицитом поступления
цианкобаламина или нарушением его метаболизма.
Причины развития:  
Нарушения всасывания витамина В12.
Приобретенные формы дефицита витамина В12:
- нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора) в желудке;
- атрофия париетальных клеток
- антитела к париетальным клеткам
- антитела к гастромукопротеину
- органические поражения желудка и тонкой кишки
- синдром нарушения всасывания
Повышенный расход витамина В12:
- беременность;
- изменения кишечной микрофлоры при дивертикулезе кишечника;
- инвазия широкого лентеца.
Уменьшенное потребление витамина В12:
- неправильное питание;
- отсутствие в рационе продуктов животного происхождения, строгое вегетарианство.
Сходная гиперхромная анемия – фолиеводифицитная: при циррозах, вскармливании козьим
молоком, хронических миелодистрофических заболеваниях.
Патогенез: Витамин В12 состоит из двух компонентов-
1.Метилкобаламин:
Участвует в синтезе ДНК, его дефицит приводит к нарушению деления и созревания клеток
красного ряда > к их избыточному росту без утраты ядра. Большие клетки, содержащие
ядра, называют мегалобластами. Они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты
без ядер) и легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина B12
вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного ряда.
2.Дезоксиаденозилкобаломин
При его дефиците нарушается синтез жирных кислот> накоплению пропионовой и
метилмалоновой кислот> к поражению задних и боковых канатиков> к развитию
фуникулярного миелоза и потери чувствительности. (сенситивная атаксия)
Классификация: Макроцитарная, гиперхромная, гиперрегенераторная
Клиническая картина:
o Анемический синдром-слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической
нагрузке, боли в области сердца, шум в ушах. 
o Желудочно-кишечные нарушения- снижение аппетита, массы тела, глоссит(язык
Хантера, малиновый «лакированный» язык),тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул. 
 

 
Синдром гемолиза: желтушное окрашивание склер, кожи, темная моча,
o
гепатоспленомегалия. Повышение непрямого билирубина и ЛДГ 
o Неврологический синдром: нарушение чувствительности, атаксия, спастическая
походка, нарушение координации движений, появление патологических рефлексов,
нижний спастический парапарез. Спутанность сознания, депрессия. 
Диагностика:
1.сбор анамнеза
2.установление причины- рентгенологическое, эндоскопическое исследование желудка и
тонкой кишки, гельминтологическое исследование (инвазия широким лентецом),
функциональное исследование печени с биопсией.
Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной
o
формулы влево. 
o Микроскопия мазка периферической крови: макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз,
мегалоциты, тельца Жолли( темно-фиолетовые включения в эритроците ,
разрушенное ядерное вещество), кольца Кэбота(остатки ядерных оболочек) 
o Биохимический анализ крови: В12 < 100пг/ мл(норма 160-950),увеличение ферритина
в сыворотке крови, непрямого билирубина, ЛДГ, возможно АТ к фактору Касла и
париетальным клеткам. 
o Анализ кала: стеаторея, сегменты и яйца широкого лентеца. 
o Проба Шиллинга: экскреция с мочой радиоактивного кобаламина принятого внутрь-
выявление нарушения всасывания. 
o Стернальная пункция: «синий» костный мозг за счет увеличения мегалобластов,
гиперсегментированные нейтрофилы. 
Лечение:
Диета- мясо, печень, яйца, молочные продукты, отмена алкоголя.
Дегельминтезация
Цианкобаламин 500 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель, при наличии неврологической
симптоматики 1000 мкг
Rp.: Cyancobalamini 500 mcg
S. 500 mcg в/м 1раз в день
Комбинированный с другими витаминами группы B(1,6) и лидокаином
Люмбально можно вводить, когда уже атаксия
Критерий эффективности ретикулоцитоз на 5-7 день.
Затем 1 раз в неделю 2-3 месяца в той же дозе,далее 2 раза в месяц в течение 6 месяцев в
той же дозе.
Фолиевая кислота 5-10 мг/сут 3-4 месяца
Переливание при Hb ниже 40-50 г/л
Профилактика: введение В12 2 раза в год по 2 недели ежедневно в той же дозе.

Болезни дыхательной системы


 

 
Пневмонии – группа различных по этиологии, патогенезу, морфологической характеристике
острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний,
характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным
наличием внутриальвеолярной экссудации.
Внебольничная пневмония

Определение: острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях вне стационара


или позднее 4 недель после выписки из него, или диагностированное в первые 48 ч от
момента госпитализации сопровождающееся симптомами инфекции нижних отделов
дыхательных и рентгенологическими признаками «свежих» очагово-инфильтративных
изменений в легких при отсутствии очевидной диагностической альтернативы.
Этиология - нормальная микрофлора:
Streptococcus pneumonia(пневмококк)
Haemophilus influenzae
Chlamydia pneumoniae
Mycoplasma pneumonia
Legionella pneumonia
Staphylococcus aureus
Klebsiella pneumoniae,
Pneumocyctis carinii, цитомегаловирус - у лиц с иммунодифицитом
Аспирационная- Staphilococcus aureus, анаэробная флора.

Патогенез:
Пути попадания инфекции:
Микроаспирация из носо- ротоглотки (пневмококки, гемофильная палочка)
Воздушно-капельный путь заражения
Гематогенное распространение микроорганизмов из внелегочного очага инфекции
Непосредственное распространение инфекции (контагиозный путь) из соседних
пораженных органов или в результате инфицирования при проникающих ранениях грудной
клетки

 
Не у дает ся от образит ь рису нок.

Классификация:
1.Типичная (у обычных пациентов):
а. бактериальная;
б. вирусная;
в. грибковая;
г. микобактериальная;
д. паразитарная.
2.У пациентов с выраженными нарушениями иммунитета:
а. синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
б. прочие заболевания/ патологические состояния
3.Аспирационная пневмония/абсцесс легкого
Клиническая картина:
определяется синдромами:
1.Синдром общей интоксикации-
Общая слабость, утомляемость
Головные и мышечные боли
Снижение аппетита
Бледность

2.Синдром общих воспалительных изменений-


Лихорадка
Изменение острофазовых показателей крови: увеличение СОЭ, СРБ
Лейкоцитоз

3.Синдром воспалительных изменений ткани легких-


 

 
Аускультативные признаки (влажные мелкопузырчатые хрипы, крепитация)
Рентгенологические признаки (очаговая инфильтрация легочной ткани)
Появление кашля с отхождением мокроты
Одышка

4.Синдром вовлечения других органов и систем


Жалобы:
Кашель-в начале сухой, затем влажный
Выделение мокроты- от слизистой до гнойной,иногда содержит прожилки крови «ржавая»-
при крупозной пневмонии.
Лихорадка- часто >38 С
Одышка
Боль в грудной клетке- плевритическая или париетальная( из-за межреберной невралгии
или миалгии)
Сердцебиение
Неспецифические жалобы- слабость , потеря аппетита.
Данные объективного осмотра:
Бледность кожных покровов, герпетические высыпания на губах, участие вспомогательной
мускулатуры в дыхании, увеличение ЧДД до 25-30 в минуту.
Отставание при дыхании пораженной стороны грудной клетки
Усиление голосового дрожания и бронхофонии
Укорочение перкуторного звука в области проекции поражения
Изменение характера дыхания ( жесткое, бронхиальное, ослабленное)
Появление дыхательных шумов ( крепитация, влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы)
Диагностика:
1.общий анализ крови
2.общий анализ мокроты
3.окраска мокроты по грамму и ее посев, определение антибиотикорезистентности
4.рентгенологическое исследование в двух проекциях
5.определение газов артериальной крови
6.бронхография
7.Серологическое исследование
Критерии диагноза:
1.рентгенологически подтвержденная очаговая инфильтрация легочной ткани
2. два клинических признака:
а) острая лихорадка в начале заболевания (t > 38,0°С)
б) кашель с мокротой
в) физикальные признаки (крепитация и/или мелкопузырчатые хрипы, жесткое
бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного звука)
г) лейкоцитоз > 10•109/л и/или палочкоядерный сдвиг (> 10%).

Осложнения:
Легочные
1) плевральный выпот (неосложненный и осложненный);
2) эмпиема плевры;
3) деструкция/абсцедирование легочной ткани;
4) острый респираторный дистресс-синдром;
5) острая дыхательная недостаточность
Внелегочные
1) септический шок
2) вторичная бактериемия, сепсис, гематогенные очаги отсева

 
3) перикардит, миокардит
4) нефрит

Лечение:
Амбулаторно:
I группа - возраст менее 60 лет, сопутствующие заболевания отсутствуют
амоксициллин -внутрь по 0,5-1,0 г 3 раза в сутки
амоксициллин + клавулановая кислота -внутрь по 0,625 г 3 раза в сутки.
макролиды:
кларитромицин -внутрь по 0,5 г 2 раза в сутки
азитромицин -внутрь по 0,5 г 1 раз в сутки
II группа - возраст более 60 лет и (или) имеются сопутствующие заболевания.
амоксициллин + клавулановая кислота -внутрь по 0,625 г 3 раза в сутки
левофлоксацин внутрь по 0,5 г 1 раз в сутки
В стационаре:
пневмонии легкой и средней степени тяжести:
Ампициллин в/в, в/м ± макролид внутрь
Амоксициллин/клавуланат в/в ± макролид внутрь
Цефотаксим в/в, в/м ± макролид внутрь
Цефтриаксон в/в, в/м ± макролид внутрь
Тяжелого течения:
Амоксициллин/клавуланат в/в + макролид в/в
Цефотаксим в/в+ макролид в/в
Цефтриаксон в/в+ макролид в/в
Эртапенем в/в + макролид в/в
Особенности клинической картины, течения и диагностика пневмоний в зависимости от
этиологического фактора:
Пневмококковая:
Крупозная пневмония
- Острое начало, температура тела 38-40 град. с
- Озноб, кашель, боль в боку
- Крепитация+ослабленное дыхание бронхиальное дыхание+усиление
голосовогодрожания+мелкопуз. звонкие влажные хрипы > крепитация
- Наличие ржавой вязкой мокроты
- Рентгенография – долевое поражение (интенсивное инфильтративное затемнение
легочной ткани

Очаговая пневмония
- Часто на фоне ОРВИ
- Не такое острое начало
- Кашель, слизисто-гнойная мокрота
- Мелкопуз. звонкие влажные хрипы
- Рентгенография- пятнистое затемнение различной интенсивности и нередко
усиление тени корня легкого
Лечение: бета-лактамы – амоксициллин 0,5 г 3 р/д, цефалоспорины III поколения
цефтриаксон 1-2 гр в/в 1 р/д
Стафилококковая:
На фоне ОРВИ внезапно повышается температура тела до 38-40 град С
Выраженные признаки интоксикации

 
Одышка, кашель со скудной гнойной мокротой по типу «малинового желе»
Несоответствие тяжелого состояния и относительно небольшого объема поражения
ткани легкого
Рентгенограмма- на фоне массивного затенения в области верхней доли левого
легкого видны множественные округлые просветления (уже в первые дни на фоне
негомогенной инфильтрации формируются полости деструкции с тонкими стенками,
эмпиема плевры)
Лечение: амоксициллина/клавуланат (аугментин) 500 мг+125 мг 2 р/д , ванкомицин 1 г в/в 2
р/д.
Клебсиеллезная:
Абсцедирующая пневмония, вызванная Klebsiella pneumoniae
У мужчин, курильщиков, злоупотребляющих алкоголем
Чаще в верхней доле
Продромальный период 2 дня
Затем разгар болезни: лихорадка, кашель с вязкой мокротой на вид -«смородиновое
желе» с запахом пригорелого мяса
Рентгенография – инфильтраты быстро сливаются, образуются множественные
бронхоэктазы
Течет длительно 2-3 мес
Выраженная интоксикация, токсический шок
Лечение: цефалоспорины III поколения – цефтриаксон 1-2 г 1 р/д или респираторные
фторхинолоны – левофлоксацин (таваник) 0,5 г 1р/д.

Внутрибольничная пневмония
Определение: это острое заболевание, характеризующееся появлением первых
клинических симптомов и свежих очагово-инфильтративных изменений на Rg у больного не
ранее, чем через 48 часов после госпитализации при отсутствии какой-либо инфекции при
поступлении
Этиология: у не получающих АБ: Str. pneumoniae, St. aureus, H. influenzae, энтеробактерии;
на фоне или после лечения (профилактики) АБ: Kl. pneumoniae, E. coli и Enterobacter spp.;
S. aureus, Ps. aeruginosa.
у больных на ИВЛ: Ps. aeruginosa, S. aureus, Acinetobacter.
Патогенез:
Микроаспирация из носо- ротоглотки (пневмококки, гемофильная палочка)
Воздушно-капельный путь заражения
Гематогенное распространение микроорганизмов из внелегочного очага инфекции
Непосредственное распространение инфекции (контагиозный путь) из соседних
пораженных органов или в результате инфицирования при проникающих ранениях грудной
клетки
снижение эффективности защитных механизмов макроорганизма

Классификация: I. Собственно нозокомиальная пневмония


II. Вентилятор - ассоциированная пневмония
III. Нозокомиальная пневмония у пациентов с выраженными нарушениями иммунитета:
а. у реципиентов донорских органов

 
б. у пациентов, получающих цитостатическую терапию

Клиническая картина:
Синдром общей интоксикации
Синдром общих воспалительных изменений
Синдром воспалительных изменений ткани легких
Синдром вовлечения других органов и систем

Диагностика: 1.общий анализ крови


2.общий анализ мокроты
3.окраска мокроты по грамму и ее посев, определение антибиотикорезистентности
4.рентгенологическое исследование в двух проекциях
5.определение газов артериальной крови
6.бронхография
7.Серологическое исследование
Критерии диагноза:
1.рентгенологически подтвержденная очаговая инфильтрация легочной ткани
2. два клинических признака:
а) острая лихорадка в начале заболевания (t > 38,0°С)
б) кашель с мокротой
в) физикальные признаки (крепитация и/или мелкопузырчатые хрипы, жесткое
бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного звука)
г) лейкоцитоз > 10•109/л и/или палочкоядерный сдвиг (> 10%).

Осложнения: Легочные

1) плевральный выпот (неосложненный и осложненный);


2) эмпиема плевры;
3) деструкция/абсцедирование легочной ткани;
4) острый респираторный дистресс-синдром;
5) острая дыхательная недостаточность
Внелегочные
1) септический шок
2) вторичная бактериемия, сепсис, гематогенный очаги отсева
3) перикардит, миокардит
4) нефрит
Лечение: ≤ 4‐х дней
1) Цефалоспорин III поколения без антисинегнойной активности (цефтриаксон, цефотаксим)
2) Фторхинолон (левофлоксацин, моксифлоксацин, офлоксацин)
3) Пиперациллин (что это за АБ?) / тазобактам
4) Карбапенем без антисинегнойной активности (эртапенем)
5) *MRSA - линезолид или ванкомицин

 
(≥ 5 дней)  
 

 
1) Карбапенем с антисинегнойной активностью (меропенем, имипенем, дорипенем) 
2) Ингибиторзащищенный бета‐лактам с антисинегнойной активностью (цефоперазон / сульбактам, 
пиперациллин / тазобактам) 
3) Цефалоспорин III поколения с антисинегнойной активностью (цефтазидим, цефепим)
+ при наличии факторов риска MRSA - линезолид или ванкомицин.

Атипичные пневмонии
Этиология:
• Chlamydia pneumoniae
• Mycoplasma pneumoniae
• Legionella pneumonia
• Haemophilus influenenzae

Особенности клинической картины:


• Mycoplasma pneumoniae

Спорадические вспышки среди молодых людей, особенно в организованных коллективах.


Пневмонии часто предшествует заболевание верхних дыхательных путей - фарингит,
трахеит, бронхит (т.е. пневмония как бы развивается из ОРВИ). Явления общей
интоксикации, субфебрильная температура, мучительный сухой кашель, через 10-12 дней -
со скудной слизисто-гнойной мокротой. Спленомегалия, увеличение СОЭ. Отсутствуют
плевральные боли, одышка, ознобы.
Особенности течения:
1. Преобладание симптомов поражения верхних дыхательных путей.
2. Отсутствие в части случаев каких-либо физикальных изменений со стороны дыхательных
путей, характерных для бронхопневмонии.
3. У половины больных - диссоциация клинических проявлений заболевания (признаков
выраженной интоксикации, длительного субфебрилитета, проливных потов и др.),
рентгенологической картины (у части больных выявляется только усиление легочного
рисунка) и лабораторных данных (отсутствие лейкоцитоза и нейтрофильного сдвига).
4. Частое вовлечение в патологический процесс других органов и систем (артралгии,
миалгии, мио- и перикардиты, гемолитическая анемия и др.).
Диагностика: обязательная серодиагностика (РСК с поверхностным антигеном
микоплазмы), так как посев крови и мокроты неинформативны.
Лечение: макролиды – кларитромицин 0,5 г 2 р/д,
респираторные фторхинолоны – моксифлоксацин (авелокс) 0,4 г 1 р/д
• Chlamydia pneumoniae
Чаще у лиц молодого возраста (до 25-30 лет). Наличие предшествующего респираторного синдрома
(трахеобронхит, фарингит) в сочетании с субфебрилитетом и недомоганием. Кашель, сухой при
фарингите, постепенно становится продуктивным. Умеренно выражены симптомы интоксикации:
головная боль, слабость, недомогание, миалгии. Физикальное исследование: рассеянные сухие хрипы,
реже - характерные для бронхопневмонии влажные хрипы. Рентгенологическая картина:

 
интерстициальные изменения в виде усиления легочного рисунка, реже - очаговые инфильтративные
тени. Лабораторные данные: лейкопения, увеличение СОЭ.
Более тяжелое течение - Chlamydia psittaci (возбудитель орнитоза). Фактор риска - контакт с
инфицированными птицами. В отличие от пневмонии при Chlamydia pneumoniae - выраженные
симптомы интоксикации (фебрильная температура, сильные головные боли, миалгии, тошнота, рвота).
У большинства больных - небольшое увеличение печени и селезенки ( системное поражение
внутренних органов при орнитозе). Физикальные данные скудные; рентгенологическая картина,
лабораторные данные те же. + Серодиагностика: РСК с орнитозным антигеном становится
положительным лишь на 10-14-е сутки.

Лечение: макролиды – кларитромицин 0,5 г 2 р/д,


респираторные фторхинолоны – моксифлоксацин (авелокс) 0,4 г 1 р/д
• Legionella pneumonia (болезнь легионеров -_-)
Эпид.анамнез: земляные строительные работы, проживание вблизи водоемов, наличие систем
кондиционирования и увлажнения воздуха. Чаще у курильщиков со стажем, алкоголиков, у людей с
первичными ИД, ХОБЛ, СД.
Заражение происходит воздушно-капельным путем при контакте человека с мелкодисперсными
аэрозолями, содержащими легионелл.
Острое начало с признаков интоксикации - слабость, упорная головная боль, сонливость, миалгии,
артралгии. Высокая лихорадка (39-40) с ознобом, лихорадке предшествует диарея. Затем с 4-7 дня
появляется кашель - сухой вначале, затем с отделением гнойной мокроты с примесью крови. Возможно
появление плевральных болей (фибринозный плеврит). Физикальное исследование: признаки очаговой
или очагово-сливной пневмонии, часто с вовлечением плевры. Характерна полисиндромность
(поражения ЦНС, сердца, почек, ЖКТ). Частые осложнения: выраженная ДН, инфекционно-
токсический шок, отек легких.
Рентгенологическое исследование: типичные очаговые инфильтраты с тенденцией к консолидации.
Лабораторные данные: лейкоцитоз, лимфопения, значительное увеличение СОЭ. БАК: гипонатриемия,
повышение активности трансфераз, гипоальбуминемия.

• Haemophilus influanzae
Вызывает преимущественно очаговую бронхопневмонию. Клиническая картина соответствует картине
очаговой бронхопневмонии. Особенность - сочетание с выраженным трахеобронхитом, поэтому при
аускультации, помимо характерной картины, будут слышны рассеянные сухие хрипы на фоне
жесткого дыхания. Может осложняться экссудативным плевритом, перикардитом, менингитом,
артритом и др.

• Klebsiella pneumoniae (не совсем “атипичный”)


Абсцедирующая пневмония, чаще возникающая у ослабленных больных (СД, ХСН, ХОБЛ), а также у
курильщиков, лиц, злоупотребляющих алкоголем. Носит очагово-сливной характер (охватывает
обширные участки легкого, мб целые доли). Часто поражается верхняя доля. Характерная склонность к
быстрому (в течение нескольких дней) развитию деструкции легочной ткани и формированию
множественных абсцессов. Продромальный период 2 дня, затем разгар болезни: лихорадка, кашель с
вязкой мокротой на вид - «смородиновое желе» с запахом пригорелого мяса. Физикальные данные:
характерные для очагово-сливной пневмонии. Рентгенография – инфильтраты быстро сливаются,
образуются множественные бронхоэктазы. Течет длительно 2-3 мес. Выраженная интоксикация,
токсический шок. Может осложняться экссудативным плевритом, менингитом, артритом.

 
Лечение: цефалоспорины III поколения – цефтриаксон 1-2 г 1 р/д или респираторные
фторхинолоны – левофлоксацин (таваник) 0,5 г 1р/д.

• Staphylococcus aureus (не совсем “атипичный”)


Чаще - причина внутрибольничных пневмоний. Часто развивается на фоне сепсиса и бактериемии.
Особенно часто возникает у лиц пожилого и старческого возраста, грудных детей, также
предрасположены больные с муковисцидозом, инъекционные наркоманы. Носит характер
многофокусный очагово-сливной бронхопневмонии, характерно абсцедирование, эмпиема плевры. На
фоне ОРВИ - острое начало, внезапно повышается температура тела до 38-40 град. Выраженные
признаки интоксикации. Одышка, кашель со скудной гнойной мокротой по типу «малинового желе»
(по товарищу Струтынскому - гнойная мокрота желтоватого или коричневого цвета, часто с примесью
крови), плевральные боли. Несоответствие тяжелого состояния и относительно небольшого объема
поражения ткани легкого. Физикальное исследование: значительное локальное притупление
перкуторного звука, бронхиальное или ослабленное дыхание, влажные звучные хрипы и шум трения
плевры. Рентгенограмма: на фоне массивного затемнения в области верхней доли левого легкого
видны множественные округлые просветления (уже в первые дни на фоне негомогенной инфильтрации
формируются полости деструкции с тонкими стенками, эмпиема плевры).
Лечение: амоксициллина/клавуланат (аугментин) 500 мг+125 мг 2 р/д ,
ванкомицин 1 г в/в 2 р/д

Диагностика:
1.общий анализ крови
2.общий анализ мокроты
3.окраска мокроты по грамму и ее посев, определение антибиотикорезистентности
4.рентгенологическое исследование в двух проекциях
5.определение газов артериальной крови
6.бронхография
7.Серологическое исследование
Лечение: макролиды – кларитромицин 0,5 г 2 р/д,
респираторные фторхинолоны – моксифлоксацин (авелокс) 0,4 г 1 р/д
цефалоспорины III поколения – цефтриаксон 1-2 г 1 р/д или респираторные фторхинолоны –
левофлоксацин (таваник) 0,5 г 1р/д

Бронхиальная астма
Определение:
Хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей
➢ В воспалении принимают участие множество клеток и клеточных элементов
➢ Хроническое воспаление ассоциировано с гиперреактивностью дыхательных путей,
которое ведет к повторяющимся эпизодам удушья, одышки, тяжести в груди, кашля.
➢ Обструкция дыхательных путей распространенная, вариабельная и часто обратимая
спонтанно или с помощью медикаментозных средств

Предрасполагающие факторы:
-атопия
-гиперреактивность бронхов

 
Причинные факторы:
• ДОМАШНИЕ АЛЛЕРГЕНЫ
• домашняя пыль
• аллергены животных
• тараканий аллерген
• грибы
•ВНЕШНИЕ АЛЛЕРГЕНЫ
• пыльца
• грибы
• ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ АЛЛЕРГЕНЫ
• АСПИРИН
• РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Способствующие течению:
• РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ
• ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
• ПИЩА
• ВОЗДУШНЫЕ ПОЛЛЮТАНТЫ
• внешние поллютанты
• внутренние поллютанты
• КУРЕНИЕ
• пассивное курение
• активное курение

Классификация:

 
Патогенез отдельных форм:

Аллергическая БА
1. Иммунологическая стадия:

Сенсибилизация, продукция Т-лимфоцитами-хелперами ряда цитокинов: ИЛ-4,5,6, которые


стимулируют пролиферацию и дифференцировку В-лимфоцитов, которые активируют
эозинофилы. Синтез В-лимфоцитами специфических АТ (IgE, реагиновые АТ),
фиксирующихся на поверхности тучных клеток, базофилах и эозинофилах

2. Иммунохимическая стадия: при повторном поступлении аллергена в организм больного


происходит его взаимодействие с антителами-реагинами (IgE) на поверхности клеток-
мишеней аллергии последующей дегрануляцией тучных клеток и базофилов, активацией
эозиновилов и выделением большого количества медиаторов воспаления и аллергии.

3. Патофизиологическая стадия: развитие бронхоспазма, отека слизистой оболочки и


инфильтрации стенки бронха клеточными элементами, воспаления, гиперсекреции слизи

а) Ранняя астматическая реакция – бронхоспазм под действием гистамина и других


медиаторов (лейкотриенов C4, D4, E4 и др.) с выраженной экспираторной одышкой;
начинается через 1-2 мин, достигает максимума через 15-20 мин и длится около 2 ч
 

 
б) Поздняя астматическая реакция – воспаление, отек слизистой бронхов, гиперсекреция
слизи; развивается через 4-6 ч., достигает максимума через 6-8 ч. и длится 8-12 ч. Основные
клетки-участницы: эозинофилы, альвеолярные и бронхиолярные макрофаги, нейтрофилы,
Т-лимфоциты и др.

Инфекционно-зависимая
– бронхоспазм обусловлен продуктами метаболизма бактерий, грибов и вирусов,
обладающих способностью вызывать анафилактические реакции (особенно характерно для
нейсерий, увеличивающих содержание IgE в крови и бронхиальном секрете)

Дисгормональная
– причины обструкции бронхов: ГКС недостаточность (гипперреактивность тучных клеток,
повышение уровня гистамина, тонуса ГМК бронхов, усиление воспаления слизистой
бронхов), гипопрогестеронемия, гиперэстрогенемия (повышение уровня гистамина и
активности альфа-адренорецепторов).

Клиническая картина:
1) период предвестников – наступает за несколько минут, часов, реже дней до приступа;
вазомоторные реакции со стороны слизистой носа (обильное отделение водянистого
секрета), чихание, зуд глаз и кожи, приступообразный кашель, одышка, головная боль,
усталость, чрезмерный диурез, изменения настроения (раздражительность и т. д.)

2) период разгара (удушья):

– появляется ощущение нехватки воздуха, сдавления в груди, выраженная экспираторная


одышка; вдох становится коротким, выдох медленным, в 2-4 раза длиннее вдоха, с
громкими, продолжительными, свистящими хрипами, слышимыми на расстоянии, особенно
на выдохе

— характерен кашель с очень трудно отделяемой вязкой, густой мокротой; после


отхождения мокроты дыхание становится более легким

— больной обеспокоен, испуган; речь почти невозможна

— лицо бледное, с синюшным оттенком, покрыто холодным потом; крылья носа


раздуваются при вдохе

— вынужденное положение больного: сидит, наклонившись вперед, опираясь локтями на


колени, или оперевшись руками о край стола, кровати, ловя ртом воздух

— грудная клетка в положении максимального вдоха, в дыхании участвуют мышцы


плечевого пояса, спины, брюшной стенки; межреберные промежутки и надключичные ямки
втягиваются при вдохе; шейные вены набухшие

— над легкими перкуторный звук с тимпаническим оттенком, нижние границы легких


опущены, подвижность легочных краев ограничена

 
— пульс учащен, слабого наполнения, тоны сердца приглушены.

Приступ удушья может перейти в астматический статус, который может закончиться комой и
даже смертью больного.

3) период обратного развития – разной продолжительности, может закончиться быстро без


осложнений или длиться несколько часов – суток с сохранением затрудненного дыхания,
недомогания, слабости.

Диагностика:
Диагностика БА.

1. Исследование функции внешнего дыхания для выявления обструктивного типа


дыхательной недостаточности

а) Спирография – графическая регистрация объема легких во время дыхания; характерно


снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и объема форсированного
выдоха за первую секунду (ОФВ1), снижение индекса Тиффно (ОФВ1/ЖЕЛ) < 75%.
б) Пневмотахография – регистрация в двухкоординатной системе петли «поток-объем» —
скорости экспираторного потока воздуха на участке 25%-75% ФЖЕЛ; характерны вогнутый
характер кривой выдоха и значительное снижение максимальной объемной скорости на
уровне 50-75% ФЖЕЛ (МОС50, МОС75)
в) Пикфлоуметрия – измерение пиковой скорости выдоха (ПСВ) после полного вдоха; для БА
характерно: увеличение ПСВ более, чем на 15% через 15-20 мин после ингаляции b2-
агонистов короткого действия;
г) Бронходилатационные пробы – определение вышеперечисленных показателей до и
после применения бронходилататоров с расчетом абсолютного прироста ОФВ1 (%).

2. Рентгенография легких: во время приступа, а также при частых обострениях БА –


признаки эмфиземы легких (повышенная прозрачность легких; расширение межреберных
промежутков; горизонтальное положение ребер; низкое стояние диафрагмы).

3. Оценка газового состава артериальной крови: артериальная гипоксемия, гиперкапния.

4. Оценка аллергологического статуса для выявления причинного аллергена; проводится с


помощью кожных проб (аппликационный, скарификационный и внутрикожный методы),
провокационных ингаляционных тестов.

5. Лабораторные данные:

а) ОАК: эозинофилия, умеренное увеличение СОЭ в период обострения

б) общий анализ мокроты: много эозинофилов, кристаллы Шарко-Лейдена (образуются при


разрушении эозинофилов; имеют блестящий прозрачный ромбовидный вид), спирали
Куршмана (слепки мелких спастически сокращенных бронхов в виде спиралей из
прозрачной слизи).

в) БАК: увеличение уровня a2- и g-глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, фибрина,

 
гаптоглобулина

г) иммунологическое исследование: увеличение в крови иммуноглобулинов (особенно IgE),


снижение количества и активности Т-супрессоров.

Критерии:
•Свистящие хрипы в легких и/или
•Одышка, особенно в ночные/предутренние часы и/или
•Приступообразный малопродуктивный кашель в сочетании, по крайней мере, с одним из
следующих критериев:
•Обратимость бронхиальной обструкции (возрастание ПСВ ≥ 60 л/мин или ОФВ1 ≥ 15% после
ингаляции бронхолитика)
и/или
•Вариабельность ПСВ при ежедневном мониторинге (>15%)
Осложнения:
1. Легочные: эмфизема легких, ателектаз, пневмоторакс, легочная недостаточность и др.

2. Внелегочные: легочное сердце, сердечная недостаточность и др.


Лечение:
➢Постоянная ингаляция увлажненным О2.
➢Ингаляции β2-АМ + ХЛ: 1,0—2,0 мг фенотерола (20—40 кап.) / 5— 10 мг сальбутамола/ +
атровент ИЛИ 2,0—4,0 мл раствора беродуала с физ. р-ром через небулайзер с О2(общее
количество раствора 4,0 мл). Повторять через 6 ч до 4 раз в сутки: в ½ дозы
➢ГКС — преднизолон
●до 6 мг/кг/сут (420-540 мг) парентерально ИЛИ
●0,75—1,0 мг/кг/сут внутрь (60-80 мг/сут), ИЛИ
●одновременно парентерально и внутрь в дозах 3 мг/кг/сут и 0,5 мг/кг/сут соответственно.
➢Раствор будесонида (пульмикорта) 2,4(-10) мг через небулайзер с кислородом 2 р/сут или
Симбикорта (Серетида)

Подходы к ведению больных БА

•Устранение воздействия причинных факторов (элиминационные мероприятия)


•Базисная (контролирующая) терапия
•Фармакотерапия обострения
•Аллергенспецифическая терапия
•Реабилитация
•Образование в астма-школе

Астматический статус
Определение:
Астматический статус — критическое состояние у больных хроническими обструктивными
заболеваниями легких, проявляющееся прогрессирующей острой комбинированной дыхательной
недостаточностью тяжелой степени, сердечно-сосудистой недостаточностью и синдромом эндогенной
интоксикации при полной неэффективности помогавших ранее бронхолитиков (симпатомиметиков).

 
В отличие от приступа бронхиальной астмы, в том числе затянувшегося, при астматическом статусе
основу патогенеза составляет не бронхиоспазм, а воспалительный отек, дискинезия мелких
дыхательных путей и закупорка их вязкой, не откашливаемой мокротой. С того момента, когда
мокрота перестает дренироваться путем естественных механизмов, можно считать, что затянувшийся
приступ бронхиальной астмы перешел в астматический статус.

Патогенез:
При астматическом статусе нарушается нормальная проходимость бронхиол 12—16-го порядка. Вдох
обычно не нарушен, а выдох затруднен. Это ведет к расширению альвеол и нарушению их вентиляции.
Обмен газов между внешней средой и альвеолами нарушен. В связи с гиповентиляцией альвеолярный
газ содержит меньше кислорода и больше углекислого газа, чем в норме. Этот известный механизм
задержки воздуха в альвеолах называется воздушной ловушкой и сопровождается развитием острой
легочной эмфиземы. Общий объем легких возрастает, газообмен прогрессивно ухудшается.
Расширение альвеол может достигать крайней степени и сопровождаться их повреждением —
разрывом с образованием пневмоторакса, эмфиземы средостения и подкожной клетчатки и даже
пневмоперитонеума.

Клиническая картина:
1 стадии. Состояние больного относительно компенсированное
Пациент в сознании, доступен для общения, однако у большинства появляется страх. Ведет себя
адекватно и старается занять положение, в котором ему легче всего дышать. Обычно сидя, реже
стоя, слегка наклонив корпус вперед и ища точку опоры для рук. Приступ удушья более
интенсивный чем обычно, привычными препаратами не купируется. Одышка и ярко выраженный
цианоз носогубного треугольника, иногда отмечается потливость. Отсутствие мокроты является
тревожным симптомом и указывает на то, что состояние пациента может еще более ухудшиться.
Выраженный акроцианоз, одышка (ЧД — 26—40 в I мин.). При аускультации дыхание
проводится во все отделы легких и определяется большое количество сухих, свистящих хрипов.
Тоны сердца приглушены, иногда их бывает трудно прослушать из-за множества хрипов и
острой эмфиземы в легких. Отмечаются тахикардия, артериальная гипертензия. Признаки ОДН и
ОСН постепенно нарастают; рН крови в пределах нормы или незначительный
субкомпенсированный метаболический ацидоз. Парциальное напряжение кислорода в
артериальной крови приближается к 70 мм рт. ст., раСО, уменьшается до 30—35 мм рт. ст., что
объясняется формированием компенсаторного респираторного алкалоза. Появляются первые
признаки общей дегидратации.
2 стадии. Развивается декомпенсация или стадия немого легкого.
Если приступ не удается вовремя купировать, то количество непродуктивного воздуха в легких
увеличивается, а бронхи еще более спазмируются, в результате чего движение воздуха в легких
почти отсутствует. Гипоксемия и гиперкапния в крови нарастают, метаболические процессы
изменяются, из-за недостатка кислорода обмен веществ идет с образованием продуктов
недораспада, что заканчивается ацидозом крови. Пациент находится в сознании, но его реакции
заторможены, отмечается резкий цианоз пальцев, западание над- и подключичных впадин,
грудная клетка раздута, и ее экскурсия практически не заметна. Отмечаются и нарушения со
стороны сердечно-сосудистой системы – давление снижено, пульс частый, слабый, аритмичный,
порой переходит в нитевидный. Тоны сердца резко приглушены, гипотония, тахикардия (ЧСС
110—120 в 1 мин.). Сознание сохранено, но не всегда адекватное, возможно появление признаков
гипоксической энцефалопатии. Общее состояние тяжелое или крайне тяжелое. ЧД становится более 40

 
в 1 мин., дыхание поверхностное. Дыхательные шумы слышны на расстоянии в несколько метров,
однако при аускультации легких наблюдается несоответствие между ожидаемым количеством хрипов
и их фактическим наличием, появляются участки «немого» легкого (аускультативная мозаика).
Данный признак является характерным для астматического статуса 2 ст.
3 стадии. Гипоксемическая кома.
Общее состояние крайне тяжелое. Кожа и видимые слизистые цианотичные, с серым оттенком,
обильно покрыты потом. Зрачки резко расширены, реакция на свет вялая. Поверхностная одышка. ЧД
более 60 в 1 мин., дыхание аритмичное, возможен переход в брадипноэ. Аускультативные шумы над
легкими не прослушиваются, картина «немого» легкого. Тоны сердца резко приглушены, гипотония,
тахикардия (ЧСС более 140 в 1 мин.), с возможным появлением мерцательной аритмии. рН крови
сдвигается в сторону декомпенсированного метаболического ацидоза, раО, уменьшается до 50 и ниже
мм рт. ст., раСО, возрастает до 70—80 мм рт. ст. и выше. Признаки общей дегидратации достигают
своего максимума.
Смерть в результате астматического статуса наступает из-за стойкого нарушения проходимости
воздуха в дыхательных путях, из-за присоединения острой сердечно- сосудистой недостаточности или
же вследствие остановки сердца. Описаны случаи, когда астматический статус заканчивался
пневмотораксом из-за разрыва грудной клетки.

Лечение:
Экстренная терапия:
1) высокие концентрации кислорода через лицевую маску;
2) сальбутамол - 5 мг или тербуталин 10 мг через небулайзер;
3) преднизолон 1-2 мг/кг массы тела подкожно (максимум 40 мг).
* При наличии признаков жизнеугрожающего состояния:
- аминофиллин - 5 мл/кг внутривенное в течение 20 мин с последующей инфузией в дозе 1 мг/кг за 1 ч;
- гидрокортизон - 100 мг внутривенно каждые 6 ч;
- проведение пульсоксиметрии полезно при оценке ответа пациента на лечение.
* При улучшении состояния:
- кислород в высоких концентрациях;
- преднизолон - 1-2 мг/кг в день (максимум 40 мг/день);
- бета-2-агонисты с помощью небулайзера - каждые 4 ч.
* При отсутствии результата лечения в течение 15-30 мин:
- продолжать терапию кислородом и стероидами;
- более частое введение бета-2-агонистов вплоть до назначения каждые 30 мин;
- ипратропиум - введение через небулайзер повторять каждые 6 ч вплоть до появления признаков
улучшения состояния.

ХОБЛ
ХОБЛ - это часто встречающееся заболевание, которое можно предотвратить и лечить,
характеризуется неуклонно прогрессирующим, частично необратимым ограничением
скорости воздушного потока, связано с хронической воспалительной реакцией
дыхательных путей на раздражение патогенными частицами и газами.

 
Кашель с отхождением мокротоы в течении 2 лет в сумме не менее 3 месяцев в году.
Этиология:
1)Воспалительные заболевания бронхов из-за постоянного раздражения поллютантами
(сигаретный дым, профессиональные пыль и химикаты, пассивное курение, загрязнение в
помещениях)

2) Генетическая предрасположенность (недостаточность альфа1-антитрипсина)


3) Инфекции (стафилококки, стрептококки, пневмококки, гемофильная палочка, вирусы)
4) Старение популяции
Патогенез:
Патологически усиленная воспалительная реакция дыхательных путей на хронические
ирританты (например, сигаретный дым) -> окислительный стресс и избыток протеиназ в
легочной ткани приводят к дальнейшему усилению воспалительного процесса в легких ->
характерные патоморфологические изменения (хронический обструктивный бронхит и
эмфизема) -> из-за воспалительных изменений в стенке бронха, в его просвете появляются
пробки слизистого экссудата, а из-за деструкции межальвеолярных перегородок теряется
эластичность альвеол и бронхов. оба этих фактора приводят к бронхообструкции.
Классификация
Объединяющий признак всех стадий ХОБЛ - постбронходилататорное снижение
ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70% от должного
Разделяющий признак четырех стадий - постробронходилататорное снижение ОФВ1

Стади Течение ОФВ1 Описание


я

I Легкое Больше или равно Больной может не замечать нарушения функции


80% легких

II Среднее 50-80% Пациент обращается к врачу с одышкой и


обострением

III Тяжелое 30-50% Частые обострения, нарастание одышки

IV Крайне меньше 30% Инвалидизирующее течение, сатурация менее 90%


тяжелое
Клиническая форма (при тяжелом течении болезни): бронхитическая, эмфизематозная,
смешанная (эмфизематозно-бронхитическая)

Типичная симптоматика:
1. Ежедневный кашель, чаще всего наблюдается днем. Проявляется к 40-50 годам
2. Мокрота при кашле в небольшом количестве (примерно 40-50 мл в сутки), отходит утром.
Мокрота слизистого характера. Гнойный характер указывает на признаки обострения
3. Одышка - появляется на второй стадии заболевания, является поводом обращения к
врачу (кардинальный признак ХОБЛ). Она варьирует от нехватки воздуха при обычных
нагрузках до тяжелой ДН (возникает примерно через 10 лет после появления кашля)

 
Фазы течения:
Обострение - ухудшение состояния, проявляющееся нарастанием симптоматики и
функциональными расстройствами и длящееся не менее 5 дней; может начинаться
постепенно, а может быть стремительным с развитием острой дыхательной
недостаточности. 2 типа проявлений: воспалительный с-м и нарастание одышки с усилением
внелегочных проявлений.
Стихание обострения - уменьшение симптоматики
Стабильное течение - прогрессирование можно обнаружить только в динамике, т.к. вне
обострения симптомы не изменяются в течение нескольких месяцев (мб только жесткое
дыхание при аускультации и кашель со слизистой мокротой по утрам
ДИАГНОСТИКА
1. Спирометрия: выявляют показатели дыхательной функции. Определяющий -
отношение ОФВ1 к ЖЕЛ (должно быть в норме не менее 70%)
2. Физикальное обследование: в фазу обострения пациентов очень легко определить:
их губы сложены трубочкой, они находятся в вынужденном положении (руки с
упорой на ногах или спинке стула). Выявляется центральный - серый - цианоз из-за
гипоксемии; акроцианоз из-за сердечной недостаточности; Форма ГК -
бочкообразная, не участвует в дыхании, участвует вспомогательная мускулатура ГК и
брюшного пресса; при пальпации - снижена эластичность ГК; при перкуссии -
коробочный звук; при аускультации - дыхание жесткое, выслушиваются дискантовые
хрипы, усиливающиеся при форсированном выдохе.
3. Рентгенография - усиление бронхиального и сосудистого рисунк. Если увеличены
правые отделы сердца, то можно увидеть “капельное сердце”
4. САТ (COPD Assessment Test) - пациент самостоятельно заполняет анкету, состоящую
из 8-ми вопросов. В зависимости от количества полученных баллов 0-10 -
незначительное влияние; 11-20 «среднее влияние», более 20 - «высокая степень влияния»,
более 30 - «очень высокая степень влияния».
5. Индекс курящего: количество выкуренных сигарет в день * стаж курения/ 20
(выражается в пачка/лет, и, если ИК больше 10, то достоверный фактор риска ХОБЛ)
С целью комплексной оценки степени тяжести пациента, а также с целью прогнозирования риска
осложнений предложен новый подход, который отражает связь между степенью обструкции по
спирометрической классификации, симптомами по шкалам mMRC и САТ и количеством обострений в
анамнезе. Пациенты ХОБЛ делятся на 4 группы: А, В, С, D.
Группа А - низкий риск, мало симптомов (САТ менее 10 баллов и mMRC менее 2 баллов), степень
обструкции по GOLD I-II и менее 1 обострения в год.
Группа В - низкий риск, выраженные симптомы (САТ более 10 баллов и mMRC более 2 баллов),
степень обструкции по GOLD I-II и менее 1 обострения в год.
Группа С – высокий риск, мало симптомов (САТ менее 10 баллов и mMRC менее 2 баллов), степень
обструкции по GOLD III – IV, 2 и более обострения в год.
Группа D - высокий риск, выраженные симптомы (САТ более 10 баллов и mMRC более 2 баллов),
степень обструкции по GOLD III – IV, 2 и более обострения в год.
Осложнения:

●Острая или хроническая ДН


●Легочная гипертензия
●Хроническое легочное сердце
●Спонтанный пневмоторакс
ЛЕЧЕНИЕ
 

 
● Профилактика прогрессирования болезни
● Облегчение симптомов
● Повышение толерантности к физическим нагрузкам
● Улучшение качества жизни
● Профилактика и лечение осложнений
● Профилактика и лечение обострений
Основные направления

● Снижение влияния факторов риска: Прекращение курения – первый обязательный


шаг, никотинзаместительная терапия и беседы с врачом; производственные
вредности , атмосферные и домашние поллютанты – наиболее трудные для контроля
факторы риска
● Образовательные программы: Больные должны понимать природу заболевания,
значение факторов риска, свою роль и роль врача; Рекомендованы следующие
направления обучения: отказ от курения, базовая информация о ХОБЛ, общие
подходы к терапии, специфические вопросы лечения, навыки по самоведению;
Обучение наиболее эффективно в небольших группах
● Лечение ХОБЛ при стабильном состоянии

КД Б2А:
а) сальбутамол - 200 мгк, 2 вдоха по необходимости (не более 4 р в день)
б) фенотерол - 200 мкг, 2 вдоха по необходимости (не более 4 р день)
ДД Б2А:
а) сальметерол - 50 мгк, 1 вдох - 2 раза в день
б) формотерол - 12 мгк - 1 вдох - 2 раза в день
КДХЛ:
Ипратропия бромид - 250 мгк, 2 вдоха - 4 раза в день
ДДХЛ:
Тиотропия бромид - 18 мгк, 1 вдох - 1 раз в день (каждый день в одно и то же время)
ИГКС:
Беклометазон - 250 мгк, 1-2 вдоха - 2 раза в день
Флутиказон - 50 мгк, 2 вдоха - 2 раза в день
ФДЭ4:
Рофлумиласт - 0,5 мг - 1 раз в день
Метилксантины:
Теофиллин - 300 мг - 1 таб 3 раза в день
Системные ГКС (per os)
Преднизолон - 5 мг, 2 таблетки утром.

 
Дополнительно назначают:
N-ацетилцистеин (АЦЦ) - 600 мг - 1 раз в день, растворить в стакане воды (для улучшения
отхождения мокроты)
Вакцинацию от гриппа в конце октябре, начале ноября

Комбинация КДБ2А + холинолитика в одном ингаляторе (фенотерол + ипратропий =


беродуал)
Комбинация ДДБ2А + ГКС в едином ингаляторе (формотерол + будесонид = симбикорт)

Если сатурация меньше 88%, то показана кислородотерапия! (не менее 15 часов)

● Лечение обострения
1. Оксигенотерапия не менее 18 часов в сутки
2. Бронхолитическая терапия – повышение дозировки и кратности приема, терапия
через небулайзер; внутривенное введение метилксантинов при неэффективности
3. Системные кортикостероиды, внутривенно или перорально
4. Антибактериальная терапия при признаках бактериальной инфекции (В
амбулаторных условиях - три кардинальных признака: нарастание одышки,
увеличение объема выделяемой мокроты, гнойный характер мокроты; В
СТАЦИОНАРЕ: Если показана механическая вентиляция легких)
Прогноз:
Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к ранней нетрудоспособности и
сокращению продолжительности жизни. Единственный способ предотвратить
прогрессирование - ограничение контакта с респираторными поллютантами, особенно с
главным - табаком.