Acanthosis nigncans — это ворсинчато-бородавчатое разрастание и гиперпигментация кожи
подмышечных впадин и других крупных складок. Развитие болезни может быть обусловлено наследственными факторами, эндокринными заболеваниями, ожирением, медикаментозным лечением, а также злокачественными новообразованиями. Синонимы: пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия. Эпидемиология и этиология. Классификация. • I тип: наследственный доброкачественный acanthosis nigricans. Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. Начинается в детстве или во время полового созревания. • II тип: доброкачественный acanthosis nigricans. Развивается при эндокринных заболеваниях, сопровождающихся инсулино-резистентностью, инсулинонезависимом сахарном диабете, синдроме поликистозных яичников и других состояниях приводящих к избытку андрогенов, акромегалии и гигантизме, синдроме Кушинга, гипогонадизме, первичной надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе. • III тип: чорный acanthosis nigricans. Развивается при ожирении (которое обычно сопровождается инсулинорезистентностью), чаще встречается у больных со смуглой кожей. • IV тип: лекарственный acanthosis nigricans. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, соматропином. • У тип: злокачественный acanthosis nigricans. Развивается при аденокарциномах ЖКТ, мочевых путей и половых органов, реже — при лимфомах. Анамнез. Начало обычно послепенное первое проявление acanthosis nigncans — гиперпигментация. Физикальное исследование. Кожа. Элементы сыпи. • Все типы acanthosis nigricans: усиление пигментации, кожа кажется грязной (рис 19-1 и 19-2), затем утолщается, становится бархатистой. Кожный рисунок усилен, поверхность — складчатая или покрытая со- сочками. • III тип :бархатистая бляшка в верхней части внутренней поверхности бедер (там, где они соприкасаются между собой), множественные мягкие фибромы в кожных складках, особенно в подмышечных впадинах, паховой обчасти и на шее • V mun гиперкератоз и гиперпигментация выражены сильнее, чем при остальных типах acanthosis nigncans, ороговение ладоней и подошв, поражение красной каймы губ и слизистой рта (рис 19-2) .Цвет . Усиление конституциональной пигментации. Пальпация. Бархатистая поверхность. Локализация. Чаще всего — подмышечные впадины, задняя и боковые поверхности шеи (рис 19-1), а также паховые складки, наружные половые органы (рис 19-2), перианальная область, локтевые ямки, кожа над межфаланговыми суставами, складки под молочными железами, пупок. Слизистые. Слизистая рта бархатистая, с нежными бороздками. V тип: как правило, поражены слизистые и места перехода кожи в слизистую, вокруг рта и глаз — ворсинчатые, бородавчатые разрастания (рис 19-1). Другие органы При доброкачественном acanthosis nigricans отмечаются признаки эндокринных заболеваний, при злокачественном — признаки первичной опухоли. Дифференциальный диагноз. Темные бархатистые кожные складки. Сливной ретикулярный папилломатоз (болезнь Гужеро—Карго), отрубевидный лишай, Х-сцепленный ихтиоз, прием никотиновой кислоты. Дополнительные исследования. Исследование крови. Позволяет исключить сахарный диабет. Патоморфология кожи. Папилломатоз, гиперкератоз, акантоз, не равномерная складчатость эпидермиса. Лучевая диагностика. Позволяет исключить злокачественное новообразование. Эндоскопия. Позвотяет исключить злокачественное новообразование. Диагноз. Достаточно клинической картины. Патогенез. Потагают, что разрастание эпидермиса вызвано гиперсекрецией неизвестного пептида, который образуется в гипофизе при расщеплении проопиомеланокортина, либо неспецифическим эффектом гиперинсулинемии (инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобных факторов роста на фибробластах дермы и кератиноцитах).
Течение и прогноз I тип: состояние ухудшается в пубертатном периоде с возрастом заболевание иногда проходит самостоятетьно. II тип: течение и прогноз зависят от основного заботевания тип: возможно выздоровление при значитетьном похудании. Vтип: выздоровление наступает после отмены препарата Vmun: acanthosis nigricans иногда появляется за 5 лет до других симптомов зтокачественного новообразования, удаление опухоли иногда приводит к исчезновению acanthosis nigricans. Лечение • Симптоматическое • Основные усилия направляют на лечение основного заболевания. Ложный acanthosis nigricans нередко исчезает при похудании.
АКАНТОЗ ЧЕРНЫЙ (acanthosis nigricans).
Син.: дистрофия кожи сосочковая и пигментная, или папиллярно-пигментная (dystrophia papillaris et
pigmentosa).
Этиология и патогенез не установлены.
Различают 3 формы заболевания: позднюю, или злокачественную (acanthosis nigricans maligna); раннюю доброкачественную, или юношескую (acanthosis nigricans benigma, seu juvenilis); псевдоакантоз черный (psendoacantosis nigra). Клинически и гистологически эти 3 формы аналогичны. Злокачественная форма (паранеопластический дерматоз) бывает у взрослых, часто поражения кожи проявляются пятнами темно-синюшного цвета размером от 2 мм до ладони или бляшками такого же цвета, в отдельных случаях с папилломатозными разрастаниями. Могут образовываться болезненные мелкие язвы. У некоторых больных в области лодыжек появляется бурая пигментация кожи. Подошвенная поверхность пальцев никогда не поражается. Патогистология. В сосочковом слое дермы отмечается пролиферация мелких кровеносных сосудов и фибробластов, экстравазаты, отложение гемосидерина. Дифференциальный диагноз. Акроангиодерматит стоп следует отличать от других геморрагически- пигментных дерматозов, ангиосаркомы Капоши. Лечение. См.: Ангиодермит пигментный и пурпурозный.
