Вы находитесь на странице: 1из 3

Дефицит цинка

и энтеропатический акродерматит
Энтеропатический акродерматит — наследственное заболевание, обусловленное нарушением
всасывания цинка. Оно начинается в грудном возрасте и проявляется алопецией, поносом и сыпью на руках,
ногах и вокруг естественных отверстий тела. Такая же клиническая картина наблюдается при дефиците цинка
другой этиологии (недостаточное поступление с пищей, приобретенные нарушения всасывания цинка).
Синонимы: acrodermatitis enteropathica, синдром Данбольта—Клосса.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Энтеропатический акродерматит: при искусственном вскармливании — первые дни или недели жизни;
при естественном вскармливании — вскоре после отнятия от груди. Приобретенный дефицит цинка — в любом
возрасте.
Этиология
Энтеропатический акродерматит: врожденное нарушение всасывания цинка; наследуется аутосомно-
рецессивно. Приобретенный дефицит цинка: недостаточное поступление цинка с пищей, нарушения
всасывания (болезнь Крона с поражением тонкой кишки, наложение обходного анастомоза на тонкую кишку
для лечения ожирения), алкоголизм, потери цинка с мочой (нефротиче-ский синдром), гипоальбуминемия,
лечение пеницилламином, усиленный катаболизм (травма, ожоги, послеоперационный период), гемолитическая
анемия, извращенный аппетит (у подростков), длительное парентеральное питание.

Группы риска
Приобретенный дефицит цинка: беременные, дети и подростки.
Анамнез
Энтеропатический акродерматит: отнятие ребенка от груди и перевод на коровье молоко.
Приобретенный дефицит цинка: изменение диеты; жалобы, характерные для основного заболевания.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сухие, шелушащиеся, зудящие пятна и бляшки. В дальнейшем они покрываются
везикулами, пузырями, пустулами, корками (рис. 16-10). Очаги поражения имеют четкие границы. На кончиках
пальцев — трещины (рис. 16-11). Паронихии. Кольцевидные очаги: естественные отверстия тела и ногти
окаймлены венчиком из чешуек. Характерно вторичное инфици-рование Candida albicans и Staphylococcus
aureus. Раны заживают плохо. Цвет. Сначала — розовый, затем — ярко-красный.
Локализация. Сначала — лицо (особенно вокруг рта, рис. 16-12), волосистая часть головы, наружные
половые органы, перианальная область, межъягодичная складка; затем — кисти и стопы, кончики пальцев, под-
коленная и локтевая ямки, туловище.
Волосы и ногти
Диффузная алопеция, поседение. Паронихии, линии Бо, онихолиз.
Слизистые
Заеда; гладкий красный язык; эрозии слизистой рта, похожие на афты; канлидозный стоматит.
Светобоязнь.
Другие органы
Раздражительность, депрессия. Дети, больные энтеропатическим акродерматитом, постоянно плачут.
Задержка роста.

Дифференциальный диагноз
Диффузный нейродермит, себорейный дерматит, кандидоз, глюкагонома.

Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Анемия.
Биохимический анализ крови Низкий уровень цинка.
Анализ мочи
Снижение экскреции цинка.
Патоморфология кожи
Гистологическая картина напоминает псориаз. В верхних слоях эпидермиса — крупные бледные
кератиноциты. Дискератоз, выраженный паракератоз. Иногда — аканто-лиз, расслоение эпидермиса,
внутриэпидермальные пузыри. В сосочковом слое дермы — рыхлые периваскулярные инфильтраты из
лимфоцитов и гистиоцитов, расширенные извитые капилляры.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования (низкий уровень
цинка в крови).
Патогенез
При энтеропатическом акродерматите нарушено всасывание цинка в кишечнике. Химическая природа
вещества, участвующего в транспорте цинка и отсутствующего при этом заболевании, пока не установлена. По-
видимому, страдает начальная стадия — адсорбция цинка на микроворсинках каемчатого эпителия. Состояние
больных значительно улучшается при повышенном поступлении цинка с пищей. Механизм повреждения кожи
и других органов неизвестен.

Течение и прогноз
Пока был неизвестен патогенез энтеропатического акродерматита, его считали смертельным
заболеванием. Сейчас же он легко излечим. Больные дети не прибавляют в весе, страдают от грибковых и
бактериальных инфекций. По мере возмещения дефицита цинка понос прекращается, через 1—2 нед заживают
эрозии, а раздражительность и плаксивость исчезают уже в первые сутки.

Лечение
Возмещение дефицита цинка: диета или в/в введение солей цинка (доза должна превышать суточную
потребность в 2—3 раза). Нормальное содержание цинка в организме восстанавливается через несколько суток
или недель после начала лечения.

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ
(acrodermatitis enteropathica).

Син.: болезнь Данболта—Клосса (morbus Danbolt— Gloss).

Этиология и патогенез. Заболевание часто семейное, этиология не выяснена. В основе патогенеза, как
предполагают некоторые исследователи, лежит генетически обусловленная энзимопатия. Определенную роль в
развитии патологического процесса играет дефицит цинка, создающийся в результате нарушения всасывающей
способности стенок тонкой кишки. Заболевание носит тяжелый хронический характер, встречается обычно у
детей до 2-летнего возраста. Часто начинается после отнятия ребенка от груди.
Клиника. Характеризуется появлением сгруппированных, симметрично расположенных пузырьков,
пузырей и пустул вокруг глаз, рта, заднего прохода, в области пахово-бедренных кожных складок. Затем
элементы сыпи распространяются на кожу дистальных частей конечностей, локтевых и коленных суставов,
шеи, туловища. После вскрытия пузырьков и пузырей образуются корки, превращающиеся в эритематозно-
сквамозные бляшки. Симптом Никольского — отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.
Субъективные ощущения тяжести состояния у больного отсутствуют. Часто заболевание осложняется за счет
присоединения вторичной бактериальной и бластомикотической инфекции.
Одновременно могут наблюдаться блефарит, конъюнктивит, стоматит, хейлит, глоссит, паронихии,
дистрофия ногтей, алопеция (нередко тотальная), в ряде случаев — психические расстройства.
Почти всегда имеются нарушения со стороны пищеварительной системы, которые возникают на пике
заболевания или появляются одновременно с кожными высыпаниями, но иногда и до них. Характерны
отсутствие аппетита, вздутие живота и понос. Стул жидкий, пенистый, зеленоватого цвета, со слизью.
Течение заболевания длительное, с ремиссиями и обострениями. Хорошее общее состояние ребенка в
начале заболевания с течением времени становится тяжелым, сопровождается субфебрильной температурой
или лихорадкой неправильного типа. Иногда заболевание заканчивается летальным исходом. Возможно
затухание процесса к периоду полового созревания, а иногда — спонтанное излечение. Однако, как правило,
прекращение лечения приводит к рецидиву и обострению болезни.
Патогистология. В дерме - картина неспецифического дерматита с лимфогистиоцитарной
инфильтрацией вокруг сосудов. Пузырьки и пузыри расположены внутриэпидермально.
Дифференциальный диагноз. Акродерматит энтеропатический следует отличать от
генерализованного кандидоза, буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, стойкого
пустулезного псориаза.
Лечение.
Энтеросептол внутрь после еды по 0,125—0,25 г 2 раза в день циклами по 10 дней с 5-дневными
перерывами, на курс 5—8 циклов. Из-за возможных осложнений (периферические невриты, миелопатии,
поражение зрительных нервов) вместо энтеросептола можно назначать внутрь интестопан (детям до 2 лет —
0,05 г на 1кг массы тела в 3 приема, детям старше 2 лет — по 1 таблетке 0,2 г 2—4 раза в день после еды 10-
дневными циклами с 5-дневными перерывами между ними).
Назначают цинка оксид в желатиновых капсулах по 0,05 г 2—3 раза в день внутрь повторными
циклами по 15—20 дней до получения стойкой ремиссии (4—5 нед), затем суточную дозу снижают до 0,05 г.
Цинкотерапию проводят длительно — в течение многих лет.
При дисбактериозе применяют бифидумбактерин, колибактерин, бификол и др.
В комплексном лечении используют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, иммуноглобулин;
в тяжелых случаях — переливание крови и плазмы,
глюкокортикоиды.

Диета больных должна быть сбалансированной, грудные дети должны вскармливаться грудью.
Эффективных средств местной терапии нет.
Наружно применяют водный 1 % раствор пиоктанина, жидкость Кастеллани, мази с антибиотиками,
«Гиоксизон», «Лоринден Н».
Больные подлежат диспансерному наблюдению.
Профилактически проводят длительное лечение поддерживающими дозами препаратов цинка.

Оценить