Coagulation

Nabil BORSALI – Pharmacien en
hématologie clinique – CHU Tlemcen
Médicaments de la coagulation 1
 GENERALITES
 Rappel sur la coagulation
 Physiopathologie
 Démarche diagnostic
 MOYENS THERAPEUTIQUES
 Médicaments des déficits congénitaux
 Médicaments des déficits acquis
 MECANISME D’ACTION
 PHARMACOCINETIQUE
 PREVENTION DE L’IATROPATHOLOGIE
 CONSEILS AU PATIENT
 La coagulation ou l’hémostase regroupe les
différentes étapes permettant l’arrêt spontané
des hémorragies liées à la ruptures de la paroi
d’un vaisseau sanguin (causes mécaniques ou
métaboliques).
 La coagulation se distingue par trois temps :
 Temps vasculaire et plaquettaire
 Processus de coagulation
 Processus de fibrinolyse
 1er temps : Contraction de la paroi vasculaire
 2ème temps : Adhésion des plaquettes aux

fibres de collagène au niveau du sous-
endothélium vasculaire
 3ème temps : Formation du clou plaquettaire

qui obture quelques minutes la brèche
vasculaire
 Mise en jeu d’une cascade de réactions impliquant les
facteurs de la coagulation, le calcium et les phospholipides
plaquettaires.
 Elle commence par l’interaction entre le facteur tissulaire
(FT) et le facteur VII
 L’activation du facteur IX par le facteur tissulaire amplifie
la génération de thrombine
 Les facteurs II, VII, IX et X (fixés à la surface des
phospholipides anioniques par du Ca++ ) sont impliqués
dans les réactions essentielles de la coagulation et sont
vitamine K dépendant.
 C’est une étape de lyse du caillot de fibrine
afin de faciliter la cicatrisation
 Limite la coagulation pour éviter

l’obstruction des vaisseaux sanguins par le
thrombus
 Le plus important système d’inhibiteurs est

l’antithrombine III (ATIII)
 Dans ce cours nous étudierons les phases de la coagulation,
ses anomalies et leur traitement
 Exploration de la coagulation plasmatique : 3 tests sont
évalués pour le diagnostic des anomalies de la coagulation
 Temps de Quick (TQ)
 Temps de thrombine (TT)
 Temps de Céphaline Activé (TCA)
 Le dosage des facteurs se fait soit :

 Soit par mesure de l’activité coagulante
 Soit par mesure de l’activité antigénique
Les anomalies de la coagulation peuvent être
acquises ou congénitales
 Déficits congénitaux en facteurs de la

coagulation
 Déficits acquis en facteurs de la coagulation
 Hémophilies A et B
 Complications : apparition d’anticorps

anticoagulant circulant
 Maladie de von Willebrand
 Autres déficits
 L’hémophilie est une pathologie génétique de transmission
récessive lié au chromosome X (1/10 000 dont ¾ Hémop A)
 Elle affecte majoritairement les garçons et est transmise
par la mère
 Hémophilie A : déficit en facteur VIII
 Hémophilie B : déficit en facteur IX
 Trois types d’hémophilies en fonction de l’importance du

déficit :
 Hémophilie sévère
 Hémophilie modérée
 Hémophilie mineure
 Hémophilie sévère
 Taux de facteurs VIII et IX ˂ 1% (N8 = 0.1 mg/L et N9 = 5 mg/L)
 Ces patients saignent spontanément et sont sujets aux hémorragies
intramusculaires et articulaires
 Hémophilie modéré
 Taux de facteurs VIII et IX compris entre 1 et 5 %
 Patient saignant modérément suite à des traumatismes
 Hémophilie mineure
 Taux de facteurs VIII et IX entre 6 et 30%
 Accidents rares et uniquement provoqués.
 Rarement décelée à la naissance
 Situation observée au cours de l’hémophilie A
lors de la perfusion du facteur VIII avec
apparition d’anticorps neutralisant (ACC :
anticoagulant circulant)
 Ces ACC entrainent une inefficacité ou une

diminution de l’effet thérapeutique et
aggrave le pronostic vital ou fonctionnel
 Anomalie quantitative et qualitative du
facteur de Willebrand
 Touche les deux sexes
 Environ 1 à 2 % de la population
 Trois types
 Type I : quantitatif partiel
 Type II : qualitatif
 Type III : quantitatif total
 Déficit en facteur VII : rare, 1/500 000, avec
hémorragies comparable à celles de l’hémophile
 Déficit en facteur XI : principalement chez la

population Ashkénase
 Déficits en fibrinogène
 Afibrinogénémie
 Hypofibrogénémie
 Dysfibrinogénémie
Nous distinguons 4 grands types de déficits
 Défaut de production par atteinte hépatique
 Avitaminoses K
 Coagulopathie de consommation
 Anticoagulants circulants
 De nombreux facteurs de coagulation sont
synthétisés par le foie
 L’insuffisance hépato-cellulaire (IHC) observée
lors d’hépatites aiguës ou chroniques ou des
cirrhoses entraine une diminution plus ou moins
sévère et plus ou moins sélective des facteurs
de la coagulation
 L’immaturité du foie chez le nouveau née
abaisse les taux de facteurs de coagulation
 Avitaminose secondaire à un traitement par AVK
 Les AVK inhibent la synthèse des facteurs II, VII, IX, X et
de deux protéines régulatrices de la coagulation, la
protéine C et S
 Avitaminose K en dehors d’un traitement par AVK

 Soit suite à une carence en vitamine K d’origine
alimentaire (rares) et associé à un déficit
polyvitaminique secondaire à un jeûne prolongé.
 Soit d’origine intestinal suite à une antibiothérapie ou
un Sd de malabsorption ou un ictère rétentionnel
 La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
est la conséquence d’un phénomène
d’échappement aux systèmes physiologiques de
régulation des processus impliqués dans
l’hémostase normale.
 activation anormale de la coagulation
 formation de dépôts intravasculaires de fibrine,
 consommation des facteurs humoraux et cellulaires
de l’hémostase
 fibrinolyse secondaire
 Les ACC anti FVIII sont les plus fréquents (autres : anti FV,
anti FW…)
 Circonstances d’apparition variables :
 Post-partum
 Maladies auto-immune (lupus, myasthénie, PR)
 Cancers
 Hypersensibilisation médicamenteuse
 Apparition spontanée chez la personne âgée
 Observés au décours d’épisodes infectieux, de maladies auto-

immune ou iatrogénie médicamenteuse (ATB et
neuroleptiques)
 Exploration de l’hémostase primaire : temps de
saignement et numération plaquettaire
 Exploration de la coagulation : TP, TCA, TT et
fibrine
 En cas de TCA élevé : la voie endogène est explorée
par le dosage du FVIII, Ag FW et de son activité
cofacteur de la ristocétine, FIX, XI et XIII et
recherche des ACC
 En cas de TP abaissé : la voie exogène est explorée
par le dosage des les FII, V, VII + X
Diagnostic biologique des déficits congénitaux et acquis de la coagulation
TS TCA TP TT
Déficits constitutionnels
Maladie de Willebrand ± augmenté N ou ± augmenté N N
Hémophilie A N Augmenté N N
Hémophilie B N Augmenté N N
Déficit en fibrinogène Augmenté N Abaissé Abaissé
Déficit en FII; FV; FX N Augmenté Abaissé N
Déficit en FVII N N Augmenté Augmentée
Déficit en FXI N Augmenté N N
Déficit en FXIII N N N N
Déficit acquis
Avitaminose K N N ou ± augmenté Abaissé N
Atteinte cellulaire N Augmenté Abaissé N ou ±augmenté

hépatique
CIVD Augmenté N ou ± augmenté N ou ± abaissé N ou ±augmenté
Anticoagulant N Augmenté N ou ± abaissé N ou ±augmenté

circulant
Principaux caractères de saignement associés aux anomalies de l’hémostase primaire et de la
coagulation
Anomalies de l’hémostase primaire Anomalie de la coagulation
(allongement du TS) (allongement du TQ et ou du TCA)
Circonstance de survenue Spontanée ++ ou immédiat après Retardée après traumatisme, quasi

traumatisme spontanées dans les déficits majeurs
Localisation Tissus superficiels, peau et muqueuses Tissus profonds, muscles,

préférentielles articulations, rétropéritoine
Exemples cliniques Purpura, bulle hémorragique, ecchymoses, Hémarthrose, hématomes profonds

gingivorragies, épistaxis, ménométrorragies
Délai d’apparition des Immédiat, arrêt après pression locale Souvent différé (de 3h à 5 j pour le
symptômes pendant 15 min FVIII)
Nombre d’hémorragies Très nombreuses Une ou quelques-unes
Volume de l’hémorragie Minimes : < 1 à 3 ml Moyen ou important : 5 ml à plus de

1L
Après blessure Prolongée parfois abondante Minime

superficielle
Récidive locale après Non Oui, en l’absence de traitement

compression spécifique
Pathologies les plus Thrombopénie++, thrombopathie, maladie Hémophilies++, hépatopathie
typiques de Willebrand++
Différents types d’hémorragies observés en fonction du type de déficits
Différents types d’hémorragies Déficits correspondants
Hémarthroses Hémophiles A ou B
Déficits en F VII (formes sévères)
Hématomes volumineux Hémophiles A ou B

profonds (muscles, etc.) Maladie de von Willebrand (surtout si déficit associé en
Facteur VIII, type III)
Déficit en F VII
Traitement anticoagulant
Hémorragies des muqueuses Maladie de von Willebrand
(epistaxis, gingivorragies, etc.) Déficit en F VII
Hémophilie (plus rares)
CIVD
Thrombopénie
Grandes ecchymoses = nécrose CIVD
cutanée, tâches purpuriques
Hématomes sous-cutanés diffus Auto-anticorps anti FVIII

extensifs
Hémorragie à la chute du cordon Déficit en facteur XIII, afibrinogénémie
 A l’exception de la desmopressine et de l’acide
tranexamique, les médicaments utilisés dans le
traitement des déficits de la coagulation sont
des médicaments substitutifs
 2 types de traitement substitutif existent en

fonction de leur origine
 Produits d’origine humaine
 Produits issus du génie génétique
 Hémophilie A ou B sans inhibiteur
 Desmopressine
 hémophiles A mineurs ou modérés et atténués (tx de
FVIII sup à 5%) : Extraction dentaire, gingivorragie…
 Conductrices d’hémophilie A à risque hémorragique
 Facteurs VIII de coagulation humaine

 Patients hémophiles A
 Facteurs IX de coagulation humaine

 Patients hémophiles B
 Hémophilie A ou B avec inhibiteur
 Feiba : complexe prothrombinique
 Traitement et prévention des hémorragies et, en situation
chirurgicales, déficit en FVIII (Hémop. A) chez les patients ayant
développé un inhibiteur contre le FVIII
 En cas d’échec par le FVIIa et déficit en FIX (Hémop. B),
traitement et prévention des hémorragies chez les patients
ayant développé un inhibiteur contre le FIX
 Prophylaxie pour le A et B (nouvelle AMM 2013 Algérie)
 Traitement et prévention des hémorragies et, en situation
chirurgicale, chez les patients avec ACC anti FVIII
 Hémophilie A ou B avec inhibiteur
 NovoSeven
 Patients à hémophilie congénitale avec inhibiteurs anti
FVIII et FIX
 Patients à hémophilie congénitale ayant une forte
réponse anamnestique à l’administration de FVIII ou
FIX
NB. Feiba et NovoSeven sont aussi indiqués chez les patients

à hémophilies acquises.
 Desmopressine
 Prévention et traitement des accidents hémorragiques survenant
au cours de la maladie de Willebrand; hors formes sévères
 Facteur Willebrand humain + FVIII humain

 Quand la desmopressine est inefficace
 Phase initial du traitement de la maladie VW
 Facteur Willebrand humain

 Quand la desmopressine est inefficace
 Traitement et prévention des hémorragies et, en situation
chirurgicale
NB. Ne doivent pas être utilisés dans le traitement de l’hémophilie A
 Déficit en F II ou FX
 Complexe prothrombine humain
 Déficit en F VII
 NovoSeven : trait et prévention des hémorragies lors d’interventions
chirurgicales ou procédure invasives
 Déficit en F XI
 F XI de coagulation humain : curatif et préventif
 Déficit en F XIII
 F XIII de coagulation humain : curatif et prophylaxie
 Hypo, dys, ou afibrinogénémie

 Fibrinogène humain : hémorragies spontanées ou post-traumatique
 Traitement substitutifs
 Vitamine K1
 Et/ou Antifibrinolytiques
 Complexes prothrombiniques humains ou PPSB
 Traitement des saignements et prophylaxie péri-
opératoire des accidents hémorragiques lors d’un déficit
acquis en facteurs de coagulation du complexe
prothrombinique
 Déficit induit par des AVK
 Surdosage en AVK
 Fibrinogène humain
 Traitement complémentaire dans la prise en charge
d’une hémorragie sévère incontrôlée dans le cadre d’une
hypofibronogénémie acquise
 Produits sanguins labiles
 Concentrés plaquettaires (CP)
 CP standard issu de 6 à 8 donneurs
Déleucocytés
 CP aphérèse issu d’un seul donneur Plaq : 1.5 * 1011 au min
 Plasma frais congelé (PFC) : exclusivement obtenu

par dons d’aphérèse
 PFC sécurisé par quarantaine
 PFC vitro-atténué (tech. Solvant/Détérgent sur plasma)
 Utilisé dans le traitement et la prophylaxie
 Maladie hémorragique du nouveau née
 Hémorragie par carence en vitamine K :

 Défaut d’apport
 Carence de résorption digestive
 Hypoprothrombinémies
 Acide tranexamique : en cas d’accidents
d’hémorragie
 Dus à un état fibrinolytique primitif généralisé
 Au cours d’un traitement fibrinolytique
 Entretenus par une fibrinolyse locale :
 ménorragies et métrorragies,
 hémorragies digestives,
 hématuries d’origine basse
 hémorragies opératoires otorhinolaryngologiques
(amygdalectomies)
 MDS : se substituent aux FI, FVII, FVIII, FIX, FXI,
FXIII et cpxe prothrombinique activé
 Feiba (cpxe prothrombinique activé)

 induit la coagulation en court-circuitant l’inhibiteur
 NovoSeven (FVII recombinant)

 Forme un cpxe avec le FT qui apparait suite à une
lésion vasculaire activant directement le FX et
indirectement le FIX
 Desmopressine (Déamino-D-arginine-vasopressine) : proche de
l’hormone anti-diurétique naturelle (vasopressine)
 Mécanisme pas entièrement élucidé :
 Libération des multimères de haut PM du F Willebrand stocké dans la cellule
endothéliale
 Puis le FVII augmente
 Coagulation transitoire de 5 à 6 H avec un taux max obtenu à 30 à 60 min
 Acide tranexamique
 Se lie au plasminogène après transformation de la plasmine
 Le complexe Ac T-plasminogène a une affinité fortement diminuée vis

à vis du caillot de fibrine par rapport à la plasmine libre.
 Desmopressine :
 effet hémostatique en 30 à 90 min et dure 6 à 12H et
s’épuise après 5 à 6 injections (phénomène de
tachyphylapxie)
 Réapparition de l’effet 2 à 8 j après l’arrêt de

l’administration par reconstitution des réserves
endogènes
 FVIII, FIX et FvW : ci-joint un tableau résumant

leurs cinétiques
Cinétique des facteurs de coagulation VIII, IX et von Willebrand
FVIII FIX FIX FvW+FVII FvW

Plasmatique recombinant
Demi-vie 8 à 22 H 33 H 10 à 38 H FvW : 15 à 18H FvX : 15 à 18H

(moyenne=11 H) Moyenne = 19 FVIII : 8 à 22H
Pic plasmatique 10 à 60 min 15 à 60 min 15 à 60 min 60 à 80 min

après la fin de
la perfusion
Taux de 1 UI/kg 1 UI/kg 1 UI/kg 1 UI/kg de FvW augmente le tx

récupération augmente le tx augmente le tx augmente le tx circulant de 2%
plasmatique de plasmatique de plasmatique
FVIII de 1.5 à FIX de 0.8 à 1.0 de FIX de 0.7 %
2.5 % %
 Contre-indications
 PFC: CI en cas de
 Intolérance connue au plasma
 Surcharge volémique
 IC décompensée
 Autres médicaments : voire tableau ci-joint
Contre-indication des médicaments indiqués dans le traitement des anomalies de la coagulation
Médicaments Contre-indications
FVIII (Kogénate – Immunate) Hypersensibilité aux protéine d’hamster ou de souris
FIX Hypersensibilité aux protéine d’hamster ou de souris

Hypersensibilité aux héparines / Antécédent de TIH
Risque de thrombose, CIVD
Desmopressine Maladie de von Wilbrand type 2B et type 3

Enfant moins de 2 ans
Cpxe prothrombinique Signe biologiques et/ou clinique de CIVD

Feiba Signes biologique, histologiques et/ou cliniques spécifiques d’une I.Hép
Risque potentiel de complications thrombotiques, notamment cardiovasculaire
FVIIa (NovoSeven) Hypersensibilité aux protéine d’hamster ou de souris ou Pne bovines
FXI humain Hypersensibilité aux héparines / Antécédent de TIH grave de type II
Cpxe prothrombinique Hypersensibilité aux héparines / Antécédent de TIH

Octaplex CIVD modérée ou chronique
Risque de thrombose ou de CIVD, au cours du Syndrome hémorragique du NN
Ac tranexamique Antécédents d’accidents thromboemboliques veineux et artériel

Exacyl Etats fibrinolytiques réactionnels à une coagulopathie de consommation
IR grave / Antécédents de convulsions
Comprimé : allergie au blé ou amidon de blé
 Posologies :
 Vidal
 Thériaque
Les posologies seront à adapter en fonction de

chaque situation hémorragique et en fonction de
plein d’autres paramètres (type d’hémophilie,
âge, poids, pathologies associées…)
 Optimisation thérapeutique
 Adaptation posologique
 Mise en garde et précaution d’emploi
 Règles spécifiques d’administration
 Adaptation posologique
 Facteurs de coagulation
 Evaluer le taux de facteurs circulants une heure après
l’injection (au pic) ou juste avant la perfusion suivante
(taux résiduel) pour ajuster la posologie (↗ interval ou ↘
dose…)
 Si perfusion en continue, dosage des F à tout moment de la
journée
 FvW : objectif ≥ 60% pour FvW et ≥ 40% pour FVIII
 FVIIa : au-delà de 3 inj dosage des PDF (pdt de dégradation
de fibrine), FVII et TQ
 Adaptation posologique
 Desmopressine
 Enfant : 0.2 à 0.3 µg/kg
 Sujet âgé ou en cas de troubles cardio. : 0.2 µg/kg
 Ac tranexamique
 10 mg/kg*2/j et si IR 1/j voire 1j/2
 Produits sanguins labiles

 Les besoins en plasma frais congelé sont à adapter aux
résultats biologiques et à l’état hémodynamique du
patient afin de prévenir toute surcharge volémique.
 Mise en garde et précaution d’emploi
 Facteurs de la coagulation humains
 Les protéines contenus dans les F sont très allergisantes
(sensibiliser le patient)
 En l’absence de réponse à ces F, rechercher les inhibiteurs
(ACC)
 Le risque potentiel de complications thromboemboliques,
surtout chez les patients à risque, impose la surveillance des
marqueurs de thrombose
 Toujours évaluer le bénéfice/risque pour le patient
 Suivre les marqueurs de CIVD en cas de trt par cpxe prothro.
 En cas de régime hyposodé strict, tenir compte/trt Feiba
 Mise en garde et précaution d’emploi
 Desmopressine
 Risque de rétention hydrique : bilan rigoureux des entrées et sorties
hydriques + suivi de Na+
 A utiliser avec précaution chez les hypertendus et IC
 Vitamine K1
 Surveillance qu’il n’y ai pas de régurgitation à l’administration ou
dans l’heure qui suit. Si c’est le cas, une dose supplémentaire
s’impose.
 Ac tranexamique
 Patiente sous oestroprogestatifs ou à risque de maladie
thromboembolique : risque élevé
 Patient IR : adapter la posologie
 Règles spécifiques d’administration
 Modalité de reconstitution des MDS
 Dissoudre le lyophilisat, à température ambiante, dans de
l’eau pour préparation injectable et la mettre immédiatement
dans une seringue pour éviter leurs activation (cpx
prothrombinique)
 Ne pas mélanger à d’autres solutions (SS ou SG) pour
préparations injectables
 Modalité d’administration des MDS
 Exp : Feiba 2 UI/kg/min ou NovoSeven IV en 2 à 5 min
 Modalité d’administration des PSL (pdts sanguins labiles)
 Perfusion lente 10 à 15 ml/min
 EI communs à tous les MDS
 Risques infectieux
 Informer le patient de ce risque
 Vacciner contre les hépatites A et B + suivi des AC anti-VIH et anti-
VHC (peu de risque avec les recombinants)
 Intolérances
 Ne jamais faire d’IM mais une SC, si c’est nécessaire, en comprimant
la zone
 Ne pas reporter le traitement substitutif en cas de trauma crânien ou
de traumatisme simple
 Apparition des ACC chez les hémophiles

 Ce risque est au début du trt substitutif : examen/3 mois ou 5 à 10 inj
 EI spécifiques
 Desmopressine : associé à l’ac tranexamique pour
éviter la fibrinolyse en cas de chirurgie ORL ou
dentaire
 EI bénins : flush facial, tachycardie, céphalées, crampe
sabdo, hypotension modérée
 A utiliser avec précaution chez les migraineux et
épileptiques
 EI spécifiques
 Complexe prothrombinique humain :
 PPSB (Kaskadyl) : risque thrombotique
 Préférer la Vit K1 et PFC chez le NN ayant un Sd
hémorragique
 PFC + concentrés plaquettaires : vérifier la compatibilité

ABO. Prévoir l’Anti-D en IV
 Concentrés plaquettaires :
 Frissons et hyperthérmie
 Allo-immunisation anti HLA

 Patients porteurs d’un déficit congénitale
 Patients porteurs d’un déficit acquis
 Modalités de conservation des produits
 Porter une carte signalant sa maladie
 Suivi régulier en service d’hématologie
 Les patients qui s’auto-perfusent : connaître
tout sur le produit
 Laisser ses coordonnées auprès du personnel
soignant
 Informer sur les risques résiduels liés à
l’utilisation des MDS
 Patients sous AVK : éducation thérapeutique
 Patients avec IH : apprentissage des

conséquence de cette IH sur l’hémostase
 Porter une carte sur soi
 Carnet de suivi de l’INR
A température ambiante à l’abri de la lumière :
Kogénate (12 mois), NovoSeven et Feiba (6mois)
 Entre 2 et 8°C : Minirin, Kogenate
 Après reconstitution à T° amb.: Kogénate (24

H), Feiba (3 H)
 Après reconstitution entre 2-8°C : Novoseven

(24 H)

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Nabil BORSALI – Pharmacien en

hématologie clinique – CHU Tlemcen

 2ème temps : Adhésion des plaquettes aux

 3ème temps : Formation du clou plaquettaire

 Limite la coagulation pour éviter

 Le plus important système d’inhibiteurs est

 Le dosage des facteurs se fait soit :

 Déficits congénitaux en facteurs de la

 Déficits acquis en facteurs de la coagulation

 Complications : apparition d’anticorps

 Maladie de von Willebrand

 Trois types d’hémophilies en fonction de l’importance du

 Ces ACC entrainent une inefficacité ou une

 Déficit en facteur XI : principalement chez la

 Défaut de production par atteinte hépatique

 Avitaminose K en dehors d’un traitement par AVK

 Observés au décours d’épisodes infectieux, de maladies auto-

Déficit en fibrinogène Augmenté N Abaissé Abaissé

Déficit en FII; FV; FX N Augmenté Abaissé N

Déficit en FVII N N Augmenté Augmentée

Déficit en FXI N Augmenté N N

Atteinte cellulaire N Augmenté Abaissé N ou ±augmenté

Anticoagulant N Augmenté N ou ± abaissé N ou ±augmenté

Circonstance de survenue Spontanée ++ ou immédiat après Retardée après traumatisme, quasi

Localisation Tissus superficiels, peau et muqueuses Tissus profonds, muscles,

Exemples cliniques Purpura, bulle hémorragique, ecchymoses, Hémarthrose, hématomes profonds

Nombre d’hémorragies Très nombreuses Une ou quelques-unes

Volume de l’hémorragie Minimes : < 1 à 3 ml Moyen ou important : 5 ml à plus de

Après blessure Prolongée parfois abondante Minime

Récidive locale après Non Oui, en l’absence de traitement

Différents types d’hémorragies Déficits correspondants

Hématomes volumineux Hémophiles A ou B

Hématomes sous-cutanés diffus Auto-anticorps anti FVIII

Hémorragie à la chute du cordon Déficit en facteur XIII, afibrinogénémie

 2 types de traitement substitutif existent en

 Produits issus du génie génétique

 Facteurs VIII de coagulation humaine

 Facteurs IX de coagulation humaine

NB. Feiba et NovoSeven sont aussi indiqués chez les patients

 Facteur Willebrand humain + FVIII humain

 Facteur Willebrand humain

 Hypo, dys, ou afibrinogénémie

 Plasma frais congelé (PFC) : exclusivement obtenu

 PFC vitro-atténué (tech. Solvant/Détérgent sur plasma)

 Hémorragie par carence en vitamine K :

 Feiba (cpxe prothrombinique activé)

 NovoSeven (FVII recombinant)

 Puis le FVII augmente

 Coagulation transitoire de 5 à 6 H avec un taux max obtenu à 30 à 60 min

 Le complexe Ac T-plasminogène a une affinité fortement diminuée vis

 Réapparition de l’effet 2 à 8 j après l’arrêt de

 FVIII, FIX et FvW : ci-joint un tableau résumant

FVIII FIX FIX FvW+FVII FvW

Demi-vie 8 à 22 H 33 H 10 à 38 H FvW : 15 à 18H FvX : 15 à 18H

Pic plasmatique 10 à 60 min 15 à 60 min 15 à 60 min 60 à 80 min

Taux de 1 UI/kg 1 UI/kg 1 UI/kg 1 UI/kg de FvW augmente le tx

 Autres médicaments : voire tableau ci-joint

FVIII (Kogénate – Immunate) Hypersensibilité aux protéine d’hamster ou de souris

FIX Hypersensibilité aux protéine d’hamster ou de souris

Desmopressine Maladie de von Wilbrand type 2B et type 3

Cpxe prothrombinique Signe biologiques et/ou clinique de CIVD

FVIIa (NovoSeven) Hypersensibilité aux protéine d’hamster ou de souris ou Pne bovines

FXI humain Hypersensibilité aux héparines / Antécédent de TIH grave de type II

Cpxe prothrombinique Hypersensibilité aux héparines / Antécédent de TIH