Вы находитесь на странице: 1из 194

А.А.

Колесов
Ю.И.Воробьев
Н.Н.Каспарова

НОВООБРАЗОВАНИЯ
мягких
ТКАНЕЙ
И КОСТЕЙ
ЛИЦА
У ДЕТЕЙ
И ПОДРОСТКОВ
Москва «Медицина»
1989
ными крайне низкая. Многие костные доброкачественные 1
новообразования у детей развиваются быстро, вызывая КЛАССИФИКАЦИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
обширные разрушения кости, и по клинико-рентгенологи- НОВООБРАЗОВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
ческой симптоматике напоминают саркомы.
Настоящая монография является первой капитальной
работой, в которой освещены вопросы клиники, диагностики и
лечения новообразований тканей и органов лица у детей. В
монографии П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981)
наиболее полно описаны опухоли и опухолеподобные 1.1. КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ДИАГНОСТИКЕ
процессы кожи лица, однако отдельные нозологические И ЗАКОНОМЕРНОСТЯХ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОЯВЛЕНИЯ
формы заболевания описаны кратко. НОВООБРАЗОВАНИЙ
Монография является обобщением большого опыта
коллективов кафедр стоматологии детского возраста и За последние 10—15 лет значительно повысился интерес стома-
тологов к проблеме опухолей у детей. Это нашло отражение в
рентгенологии и радиологии Московского медицинского материалах V Всесоюзного (1968 г.) и IV Всероссийского (1983 г.)
стоматологического института им. Н. А. Семашко. В ней съездов стоматологов, монографиях, диссертациях, сборниках и
приведены данные о наблюдавшихся больных соответственно журнальных статьях, опубликованных за указанный период.
принадлежности опухоли к той или иной ткани. Изложена Однако еще трудно с достоверностью судить о частоте и
точка зрения авторов о необходимости широкого применения характере опухолей лица, тканей и органов полости рта,
челюстных костей и шеи в детском возрасте, так как данные
в нашей стране Международной гистологической отечественной и зарубежной литературы по этому вопросу
классификации опухолей, рекомендованной Всемирной разноречивы и очень малочисленны. Капитальные работы,
организацией здравоохранения. Описаны общие посвященные исследованию частоты обнаружения, клинического
закономерности опухолевого роста у детей, определяющие проявления и течения новообразований этой области у детей
своеобразие клинической картины, диагностики, прогноза первых лет жизни, практически отсутствуют. Большинство
опубликованных работ содержит описание отдельных нозоло-
заболевания, лечебной тактики и реабилитационных гических форм новообразований, и их данные основаны на не-
мероприятий. Изложены частные вопросы онкостома-тологии большом материале. Малочисленны и противоречивы данные о
детей и подростков — описаны отдельные формы влиянии возраста на проявление новообразований.
новообразований челюстно-лицевой области. Рассмотрена К сожалению, из материалов многих клиник хирургической
проблема первичного и вторичного ауто- и аллопластиче- стоматологии выявить данные о частоте и течении новообра^
зований у детей трудно, так как этому вопросу не уделяется
ского замещения дефектов после резекции нижней челюсти по должного внимания и возрастные группы не выделяются. В
поводу опухоли у детей. большинстве работ указывается только возраст от 1 до 10 лет или
Авторы попытались дать ответ на ряд важных практи- от 10 до 19 лет. Возрастной же фактор имеет большое значение в
ческих и теоретических вопросов и тем самым способство- развитии новообразований, что позволяет предполагать наличие
вать улучшению лечения и реабилитации больных. патогенетических различий в возникновении опухолей у детей
разного возраста и взрослых [Соловьев Ю. Н., 1970]. Существует
мнение, что в молодом возрасте развитие костных опухолей связано
с энергичным ростом костей, сопровождающимся их интенсивной
перестройкой [Виноградова Т. П.> 1973].
Ю. В. Гулькевич и Т. С. Рабцевич (1964) обобщили данные
132 авторов о различных опухолях новорожденных и пришли к
выводу, что опухоли, развившиеся в перинатальном периоде,
встречаются в 25% всех вскрытий трупов новорожденных И
плодов, причем у них выявляются преимущественно мезодер-
мальные и нейроэктодермальные опухоли, а также тератомы. Все Таблица 1
опухоли у новорожденных врожденные; по клиническому течению Частота опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей по
отличить злокачественные опухоли от доброкачественных и данным клиник хирургической стоматологии, детской стоматологии и
пороков развития в этом возрасте трудно. кафедры рентгено- и радиологии ММСИ
В. L. Coley (1950) отмечает два возрастных пика развития Число детей
опухолей —от 10 до 19 лет и после 50 лет. По данным других Гистогенез новообразований с доброка- со злока- всего
исследователей, частота обнаружения новообразований у детей чественными
опухолями
чественными
новообра-
зависит от их нозологической формы и анатомической локали- зованиями
зации, а также возраста ребенка.
По материалам некоторых авторов [Краснощекова Г. Г., 1967; Соединительная ткань 1040 13 1053
Симановская Е. Ю., 1968, и др.], дети составляют 12,4— 21,7%
всех больных с опухолями челюстно-лицевой области. В детском Эпителиальная ткань 89 — 89
возрасте преобладают (около 90% больных) доброкачественные Железистый эпителий слюнных же-
опухоли и опухолеподобные процессы [Симановская Е. Ю., 1967; лез: —
малых 289 289
Мухин М. В., 1970, и др.]. больших 11 3 14
П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) дают описание Кровеносные и лимфатические сосу- 806 7 813
опухолей и опухолеподобных процессов головы и шеи у детей. ды
Авторы не указывают общее число наблюдений. Трудно устано- Нервная ткань 68 2 70
Врожденные кисты и свищи предуш- 78 — 78
вить частоту отдельных нозологических форм, так как данные о яой и шейной области
ней приведены не во всех разделах работы. Наиболее полно
описаны опухоли и опухолеподобные процессы кожи лица (192 2381 (98,96 25 (1,04 о/о) 2406 (100 %)
Ит ого...
наблюдения). В разделе, посвященном этим заболеваниям, интерес %)
вызывают сведения о выявлении рака кожи лица и головы,
развившегося на фоне пигментной ксеродермы (5 больных), и рака
красной каймы губ (3 больных). Анализируя и сопоставляя данные
авторов и собственный опыт, можно предположить, что родители каждую соответственно у одного больного. У 14 больных тера-
детей с поражением кожи лица обращаются за врачебной томой обнаружены зрелые и эмбриональные ткани, а у 3 — зло-
помощью не к стоматологу, а к дерматологу. Опухоли мягких качественные компоненты.
тканей и костей лица авторами описаны очень кратко. Из 1292 Нами изучены результаты обследования и лечения 3048 детей
больных с опухолями и опухолеподобны-ми процессами мягких и 3742 взрослых с новообразованиями челюстно-лицевой области в
тканей у 1224 детей выявлены гемангиомы. Опухоли костей лица клинике хирургической стоматологии Московского медицинского
(201 больной) описаны главным образом со ссылкой на данные стоматологического института им. Н. А. Семашко (ММСИ) с 1926
других авторов. Установить процентное соотношение по 1963 г. и на кафедре стоматологии детского возраста того же
доброкачественных и злокачественных опухолей у детей по института с 1963 по 1986 г. Анализу подвергнуты лишь те
материалам авторов невозможно. заболевания, при которых диагноз был верифицирован при
По сводным данным G. Seifert (1969), опухоли полости рта гистологическом исследовании (биопсия опухоли, операционный
составляют 5% всех опухолей, встречающихся в детском возрасте материал). В состав больных не были включены дети с
(соотношение между доброкачественными и злокачественными одонтогенными воспалительными кистами, число которых
опухолями равно 10:1, между раком и саркомами — 1: 10) . S. N. достигало нескольких тысяч.
Bhaskar (1963) и R. W. Senilli (1969) сообщают, что 9% опухолей В табл. 1 и 2 приведены данные о частоте обнаружения у
челюстно-лицевой области у детей являются злокачественными, P. детей новообразований мягких тканей и костей лица. * Из табл. 1
Jones (1965) обнаружил злокачественные опухоли (только мягких видно, что в детском возрасте преобладают новообразования
тканей лица) у 7,5% детей. соединительнотканной (мезенхимальной) природы, а
F. Las Heras и D. Isaacs (1980), анализируя результаты злокачественные опухоли мягких тканей — единичные находки
биопсий и вскрытий, произведенных в течение 15 лет, выявили 42 (1,04%). Ни у одного из 2406 детей не был выявлен рак кожи
опухоли у новорожденных: тератому — у 17 (40,5%), лейкоз— у 5 или слизистой оболочки рта. По частоте обнаружения на первом
(11,8%), нейробластому — у 5 (11,8%), фибросарко-му — у 4 месте стоят сосудистые новообразования, на втором—
(9,15%), гистиоцитоз X — у 2 (4,8%), рабдомиосаркому, новообразования, развивающиеся из железистого эпителия по-
эмбриональный рак, рабдомиому, липому и Другие опухоли — лости рта, главным образом кисты малых слюнных и слизистых
желез.
Таблица 2 Полученные нами сведения согласуются с данными детских
костей лица у детей онкологов о преобладании в раннем детском возрасте новооб-
Частота опухолей и опухолеподобных процессов костей лица по разований дизонтогенетической природы, которые проявляются
данным клиник хирургической стоматологии (1926—1963 гг.), при рождении ребенка или в первые годы жизни. Увеличение
детской стоматологии (1963—1986 гг.) и кафедры рентгено-и частоты выявления новообразований в 7—11-летнем возрасте
радиологии ММСИ связано с периодом наиболее активного роста костей лица, а -в 12
Число детей —16 лет — с повышенной эндокринной деятельностью. Эти
Гистогенез новообразований с доброка- со злока- данные подтверждают тот факт, что у детей развитие новообра-
зований в челюстно-лицевой области происходит в соответствии с
чественными
процессами
чественными
процессами
всего теми же закономерностями, что и в других отделах организма.
Частота выявления отдельных нозологических форм заболе-
Костеобразующие 15 4 19 вания зависит также от возраста ребенка. Так, гемангиомы,
лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миома из миоб-
Хрящеобразующие 3 4 7 ластов), меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев
Гигантоклеточная опухоль 175 1 176 чаще обнаруживают в первые 5 лет жизни, ретикулярные саркомы
Костномозговые — 21 21
Сосудистые 52 1 53 — в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще
Фибромы 52 1 53 выявляют доброкачественные костные опухоли, опухоль Юинга и
Миксомы 14 — 14 остеогенную саркому. В последнее время появились сведения о
Одонтогенные новообразования 71 — 71
Прочие опухоли костей 7 — 7
связи акселерации с учащением развития остеогенных сарком.
Опухолеподобные процессы: При некоторых видах опухолей и диспластических процессов
костные кисты (исключая воспа- 86 — 86 наблюдаются половые различия в составе больных.с_У_мшщчи-
лительные корневые) ков чаще встречаются Гигантоклеточная опухоль, лимфангиомы,
фиброзная дисплазия 133 — 133
Первичный рак челюсти ~ 2 2 ангиофибромы, злокачественные опухоли лимфатического аппа-
рата, у девочек — гемангиомы, тератомы и папилломы слизистой
оболочки полости рта. Особенно выраженное преобладание лиц
И т о г о ... 608(95 %) 34 (5 %) 642(100 %) женского пола отмечается в группе больных с болезнью Олбрайта.
Одной из важнейших, но малоизученных особенностей опу-
холей и опухолеподобных процессов (например, фиброматоз десен,
Анализ данных об анатомической локализации опухолей нейрофиброматоз, херувизм, остеоматоз челюстных костей,
позволил выявить преобладание в полости рта и ротоглотки гемангиомы) является их способность передаваться по наследству.
новообразований эпителиального происхождения [Ильина С. Б., Клиническое течение некоторых опухолей отличается своеоб-
1975, 1976], исходящих из покровного зубообразовательного и разием. Так, заведомо доброкачественные опухоли — гемангиомы, в
железистого эпителия. В мягких тканях лица и других анато- основе которых лежит порок развития периферических сосудов,
мических областей преобладают опухоли и опухолеподобные обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние
процессы, исходящие из соединительной ткани или мезенхимы. органы, разрушая их, и удаляются с большим трудом. Такие же
В костях, так же как и в мягких тканях лица, преобладают особенности можно отметить в клиническом проявлении гамартом
опухоли, развивающиеся из соединительной ткани. Исключение и рабдомиом. Клинико-рентгенологиче-ская картина, темпы и
составляют эпителиальные костные кисты. Рак челюсти выявлен у характер роста десмопластических фибром нижней челюсти и
2 детей, причем мнения патологоанатомов об эпителиальной остеогенных сарком очень схожи.
сущности злокачественной опухоли у одного ребенка разошлись. Особенностью некоторых новообразований (гемангиомы,
При анализе возраста больных установлено, что опухоли и лимфангиомы, папилломатоз слизистой оболочки полости рта)
опухолеподобные процессы челюстных костей чаще обнаруживали является их способность к спонтанной регрессии, которую объ-
у детей в возрасте 7—12 лет, реже — у детей и подростков 12—16 ясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией
лет и еще реже — в возрасте до 1 года. В отношении опухолей и пренатальных нарушений, после устранения которых в постна-
опухолеподобных процессов полости рта выявлена обратная тальном периоде начинается регрессия.
зависимость: самая высокая заболеваемость обнаружена у детей до 9
1 года, а затем пик заболеваемости установлен в возрасте 12—16
лет [Ильина С. Б., 1976; Рогинский В. В., 1980].
/Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от Результаты проведенных нами исследований показали, что
<бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до тор- продолжительность периода от появления первых симптомов до
яидного, что определяется морфологией и биологической потен- обращения к врачу составило в среднем 8,9 нед (2,1 мес).
цией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью орга- Длительность консультационного периода для детей с опухолями
низма. Злокачественная опухоль независимо от типа и характера челюстно-лицевой области равнялась в среднем 11,4 нед (2,7 мес).
роста местного очага на определенном этапе развития может Этот показатель значительно выше в группе детей с сосудистыми
.проявиться регионарными или отдаленными метастазами. опухолями. У 17% больных, поступивших в наш стационар с
^"Доброкачественные и злокачественные опухоли у детей, как диагнозом той или иной опухоли, гистологический ее тип по месту
правило, диагностируют с большим опозданием, что можно первичного обследования ребенка был определен неправильно, что
•объяснить в первую очередь отсутствием четко выраженных па- установлено при повторном морфологическом исследовании
тогномоничных клинических и рентгенологических признаков тканевого материала.
многих костных новообразований челюстей, недостаточным .знанием Как показали наши наблюдения, наиболее серьезной и часто
стоматологами и онкологами клинико-рентгенологиче- встречающейся ошибкой является установление диагноза
•ской картины большинства новообразований челюстно-лицевой воспалительного процесса у тех больных, у которых имеется
области детей, а также патоморфологической картины и гисто- злокачественное новообразование: неправильный диагноз
генеза многих новообразований. Отдельные патологические про- установлен у 30% детей с костными опухолями. Это прежде всего
цессы не верифицируются в первые годы жизниГ; Так, относится к саркоме Юинга и ретикулярной саркоме.
нейро-«фиброматоз и лимфогранулематоз при наличии начальных Другая распространенная ошибка заключается в том, что
клинических симптомов заболевания в этом возрасте патоморфолог реактивные гиперпластические процессы принимают за опухоли. В
часто не выявляет, что приводит к установлению ошибочного клинику поступают много детей с продуктивно-костными
диагноза и неправильному лечению. заболеваниями челюстей неопухолевого характера (11% из
Исследования, предпринятые рядом авторов с целью изучения направленных с диагнозом различных первично-костных ново-
причин запоздалого установления диагноза, показали, что образований). В последние годы наблюдается увеличение частоты
промежуток времени от момента появления первых симптомов атипично протекающих заболеваний воспалительной и иной
•опухоли до госпитализации в специализированный стационар неопухолевой природы, по клиническому течению схожих с бла-
недопустимо велик. Так, A. Bethmann (1969), проведя анализ стомой кости.
•историй болезни 600 больных со злокачественными опухолями, Проблема ранней диагностики является одной из важнейших в
2,5% из которых составили дети, подсчитал, что длительность детской стоматологической онкологии. Детский стоматолог должен^
.анамнеза в среднем равна 14,7 нед (3,7 мес). Консультационный помнить, что всякий атипично проявляющийся синдром у_
период, т. е. время от первого обращения к врачу до гос- больного^ре;б^енка,"п^сто5шство_и прогрессирлвание_ симдтомов,
питализации, продолжается в среднем 14,5 нед (3,6 мес). .М. Neuman нёэ$^)ективность~11роводимой терапии _служаХ-Д£С-^ ким
и I. J. Раре (1970), проведя аналогичное исследование в челюстно- осяоъани^^]1^того^"чтобы'~5а11^озршъ^^личие опухоли.
лицевой клинике г. Дюссельдорфа, отметили, что потери времени Это^подозрёШё^д^л>кжГбыть либо подтверждено, либо отвергнуто.
при диагностике сарком равняются в среднем 1,5—3 мес. Авторы При каждом осмотре ребенка врач должен проявлять
указывают и причину столь неудовлетворительного положения — максимальную онкологическую настороженность, а лечение детей с
неспособность установить диагноз или установление неправильного доброкачественными новообразованиями следует осуществлять по
диагноза при первичном обращении больных за помощью. принципу диспансеризации у стоматолога.
Нами [Колесов А. А. и др., 1973]' проанализирован материал
хирургической клиники кафедры стоматологии детского возраста (на
базе Детской больницы № 41 Москвы) с 1964 по 1970 г. и данные 1.2. ПРИМЕНЕНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ
об онкологических больных поликлиники :кафедры за неполные 2 КЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ
года (1970—1971 гг.). Весь материал, полученный при биопсии и СТОМАТОЛОГИИ
во время операции, был исследован в патоморфологической Общепринятой классификации опухолей челюстно-лицевой
лаборатории Центрального научно-исследовательского института области у детей не существует. В учебниках, руководствах, мо-
стоматологии. Всего подвергнуты анализу данные о 1739 больных нографиях, диссертациях систематизация и классификационные
(системные поражения костей в анализ не включались), из которых схемы новообразований челюстно-лицевой области представлены в
972 наблюдались в стационаре и 767 — в поликлинике. разной интерпретации. Отсутствие единой классификации
10 затрудняет систематизацию накапливаемого в отдельных клиниках
фактического материала с целью его изучения и сравнения
11
Под доброкачественными опухолями подразумевают ново-
с данными других клиник. Такое положение нередко влечет за образования, характеризующиеся медленным ростом, отсутствием
собой серьезные ошибки в диагностике доброкачественных и метастазирования и рецидивирования после полного удаления.
злокачественных форм заболеваний, выборе методов лечения и Клетки такой опухоли характеризуются высокой степенью
оценке результатов лечения. дифференцировки и нечувствительны к лучевому и лекарственному
С 1971 г. ВОЗ с целью стандартизации номенклатуры он- воздействию. Однако интенсивность роста опухолей у детей и
кологических заболеваний начала публикацию серий Междуна- взрослых неодинакова, даже доброкачественные опухоли у детей
родной гистологической классификации опухолей (МГКО) с учетом растут намного быстрее.
анатомической локализации, гистологического типа и степени Морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли
злокачественности. В настоящее время опубликовано шесть серий исследуемые клетки к незрелой, недифференцированной ткани или
МГКО: «Гистологическая классификация опухолей полости рта и это клетки злокачественной опухоли. Вследствие этого установить
ротоглотки» (№ 4) , «Гистологическая классификация четкие границы между доброкачественными и злокачественными
одонтогенных опухолей, кист челюстей и смежных заболеваний» опухолями, особенно в детском возрасте, не всегда возможно. В
(№ 5), «Гистологическая классификация костных опухолей» (№ 6), связи с этим А. И. Пачес (1983) вводит понятие «новообразования
«Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№ 7), промежуточной группы». Очевидно, такие новообразования,
«Гистологическая классификация опухолей кожи» (№ 12). встречающиеся у детей, как десмопла-стическая фиброма,
В сериях МГКО, которая является результатом международного пролиферирующая форма фиброзной остео-дисплазии, литическая
сотрудничества ведущих морфологов и клиницистов, представлено форма гигантоклеточной опухоли и др., целесообразнее относить к
многообразие опухолей и опухолеподобных поражений и отражен промежуточным между доброкачественными и злокачественными
современный уровень научных и практических знаний. В ней опухолями, что облегчит распознавание и выбор тактики лечения
систематизированы опухоли и опухолеподоб-ные поражения с этих новообразований. По определению МГКО ВОЗ № 3, термин
применением унифицированной терминологии опухолевых форм и «опухоль» используют для обозначения «.аномальной массы ткани
современной характеристикой патологического процесса. с избыточным разрастанием^которое не координировано""сГ"ростом
Серии МГКО будут приведены при изложении частных во- нормальной ткани и^родолжается7столь же чрезмерно после
просов новообразований кожи лица, мягких тканей лица и слюнных прекращения действия причин,..-.ею—вызвавших».
желез, органов полости рта и челюстных костей. Одновременно, Опухолеподобное поражение—это «клеточная^ пролиферация,
руководствуясь главным образом практическими соображениями, неопластическая природа которой сомнительна». Многие виды
мы постараемся выделить формы опухолей, наиболее характерные образований в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные
для детского возраста. (сходные) поражения. Для некоторых нозологических форм нет
МГКО, получившая широкое распространение в научных и такого четкого разграничения.
учебных учреждениях СССР, приводится в монографии А. И. Па- При ознакомлении с МГКО применительно к детской стома-
чеса (1983). На кафедре госпитальной хирургической стоматологии тологии на первый взгляд создается впечатление ее громоздкости и
ММСИ в преподавании раздела онкологии челюстно-лицевой излишней детализации. Естественно, далеко не все виды
области МГКО используют с 1975 г. В последние годы она представленных в ней патологических процессов встречаются в
внедряется в учебный процесс и научные исследования на кафедре повседневной практике. Многие из них не могут быть диагнос-
стоматологии детского возраста ММСИ. тированы при простом клиническом обследовании больных детей и
В опубликованных сериях МГКО предусматривается разде- выявляются лишь при тщательном морфологическом
ление опухолей по клиническому признаку только на доброка- исследовании. Однако на современном уровне знаний нельзя
чественные и злокачественные. В каждой группе опухоли под- игнорировать выделение разновидностей этих процессов на основе
разделяют в зависимости от источника происхождения (ткань, гистологической типизации.
орган). Мы считаем, что в специальных руководствах по онкологии в
I. Эпителиальные опухоли. основу диагностики следует положить классификацию ВОЗ. Это
II. Опухоли мягких тканей. обусловлено следующими соображениями: при написании
III. Опухоли костей и хрящевых тканей. современной научной работы следует стремиться к мировым
IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани. стандартам; в основу классификации ВОЗ положены три принципа:
V. Опухоли смешанного генеза.
VI. Вторичные опухоли. гистогенез, топография и степень злокачественности опухоли,
VII. Неклассифицируемые опухоли. которых мы старались придерживаться в данной монографии; в
VIII. Опухолеподобные состояния. классификацию ВОЗ введены все опухоли и опухолепо-
К«й 12 13
добные процессы, которые наиболее часто встречаются у детей в ное удаление доброкачественной опухоли не приводит к полному
мягких тканях и костях лица (гемангиома, лимфангиома, выздоровлению ребенка. В связи с этим после удаления обширных
нейрофиброматоз, тератома, дермоидная киста дна полости рта, опухолей мягких тканей и костей лица требуется длительный
области лба и носа, гигантоклеточная опухоль челюстей, фиброзная период реабилитации (см. раздел 4).
дисплазия челюстей и ее различные формы, костные кисты Из доброкачественных опухолей мягких тканей в детском:
челюстей, одонтогенные новообразования челюстей); кроме того, в возрасте часто встречаются сосудистые новообразования (34%)..
классификации ВОЗ значатся опухоли и опухоле-подобные Новообразования, развивающиеся из кровеносных и лимфатических
новообразования, редко встречающиеся у детей: доброкачественная сосудов, обладают способностью с ростом ребенка рас-
зернистая миобластома, меланотическая нейроэктодермальная пространяться в окружающие ткани и органы, нарушают их
опухоль младенцев, фиброзная гамарто-ма младенцев и др. В связи форму и функцию, в связи с чем нередко их полное хирургическое
с этим задачей данной работы является ознакомление читателей с удаление становится невозможным. Учитывая гистогенез^
основными принципами и содержанием классификации ВОЗ. сосудистых новообразований, можно осуществить или поэтапное-
удаление обширных поражений, или их консервативное лечение с
1.3. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С НОВООБРАЗОВАНИЯМИ помощью криодеструкции, склерозирования и других методов,
МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА завершающееся рубцеванием патологического очага. Данные
методы можно комбинировать.
1.3.1. Принципы лечения детей с доброкачественными Благодаря успехам детской хирургической стоматологии и
опухолями и диспластическими процессами ортодонтии при вмешательствах на разных отделах лицевого-
скелета остается все меньше участков, недоступных хирургу. В
Как отмечено выше, в детском возрасте преобладают добро- результате развития детской анестезиологии, реаниматологии,.
качественные опухоли и опухолеподобные процессы. Дети с до- внедрения противошоковых средств и гемотрансфузии, а также-
брокачественными новообразованиями получают медицинскую- развития пластической и реконструктивной хирургии выполнение
помощь в детских Стоматологических поликлиниках и специали- оперативных вмешательств, ранее считавшихся рискованными,
зированных детских стоматологических стационарах. Детский стало обычным делом в крупных детских стоматологических
врач-стоматолог должен владеть клиническими методами диа- стационарах.
гностики опухолей мягких тканей и костей лица и быть ориен- При выборе хирургического метода лечения опухоли и:
тирован в принципах отбора больных на амбулаторное лечение' и дисплазии костей лица необходимо учитывать характер и вид.
госпитализацию. В поликлинике проводят лечение только' больных новообразования, его склонность к рецидивированию, локализацию
с ограниченными или небольшими по размеру новообразованиями и степень распространения, возраст и состояние больного,, а также
слизистой оболочки и тканей полости рта. , Основной метод лечения возможность последующего восстановления формы и: функции
доброкачественных новообразований— хирургический. поврежденной кости и окружающих мягких тканей' лица.
Эффективность терапии опухолей в первую очередь зависит от их Выраженные регенеративные способности челюстных костей'
своевременной и правильной диагностики. Опухоль удаляют в ребенка позволяют при некоторых доброкачественных опухолях не
пределах здоровых тканей, что-возможно при новообразованиях, расширять без оснований объем операции, не проявлять из-
имеющих хорошо выраженную капсулу или четкие границы. лишний радикализм, поскольку у детей раннего возраста можно
Хирургический метод целесообразно применять в тех случаях, рассчитывать на естественную репаративную регенерацию» кости
когда удаление новообразования не приводит к серьезным после более простой операции. При лечении злокачественных
нарушениям функции тканей и органов полости рта и лица и не- опухолей костей лица у детей, наоборот, требуется максимальный
нарушает внешнего облика ребенка. радикализм, так как у маленьких детей опухоли: развиваются
В ряде случаев в связи с особенностями анатомо-топогра- наиболее быстро и после выполнения недостаточно-радикального
фического строения областей рта, лица и шеи больного возникают вмешательства отмечается быстрое прогрессиро-вание процесса.
трудности у детского хирурга: удаляя обширное доброка- В то же время при доброкачественных костных опухолях и~
чественное новообразование в пределах здоровых тканей, он Диспластических процессах у многих детей требуется осущест-
переводит больного из одной категории (онкологической) в другую вление обширной операции — резекции значительных участков:
— в группу больных с дефектами мягких тканей или костной ткани кости вплоть до удаления нижней челюсти^ с -экзартикуляццей"
либо с функциональными нарушениями сустава, нейромышечной или полной резекции верхней челюсти. Объем операции опреде-
системы и др. Следовательно, часто даже пол- ляется морфологическими особенностями роста новообразова-
\
14 15.
ний. Так, например, большинство костных фибром не имеет образно выделять только две разновидности костных сарком:
четко выраженных границ уже на ранних стадиях развития и их локализованную и диссеминированную.
быстрый рост приводит к резорбции обширных участков кости /, Детский стоматолог первым из врачей вступает в контакт с
челюстей. Вследствие этого после удаления обширного костного ребенком, у которого имеется онкологическое заболевание,
новообразования требуются восстановительные операции или поэтому на него возлагается огромная ответственность за орга-
сложное челюстно-лицевое протезирование, а часто и то, и другое низацию лечения. Хирургическое лечение — это не только вы-
вместе (см. раздел 4). полнение операции, но также проведение мероприятий по под-
Диспластические костные процессы, как правило, выявляют готовке к ней ребенка и родителей. Дети и их родители, кроме
рано. В период роста лицевых костей патологический очаг спо- беспокойства в связи с предстоящей операцией, испытывают
собен быстро расти. В отдельных случаях, по-видимому, отме- большую тревогу за сохранение способности говорить и принимать
чается мультицентрический рост диспластического процесса пищу.;
одновременно в нескольких костях лицевого скелета (херувизм, Наряду с этим имеет большое значение еще один фактор —
цементодисплазия, гигантоформная цементома и др.). В связи эстетический. Любому человеку далеко не безразличны формы,
•с этим усложняется выбор методики оперативного вмешательст очертания его тела и отдельных его участков, но особенно
ва и требуются многократные операции. В отдельных случаях большое значение придает каждый человек своему лицу. Стрем-
оперативное вмешательство не приводит к полному излечению - ЬОтение быть красивым — не каприз, не прихоть, с которой можно
ребенка и патологический очаг продолжает распространяться 1/не считаться, а потребность человека столь же естественная, Скак
на прилежащие кости мозгового черепа. : :: : ; и потребность в пище, тепле, продолжении своего рода. £х§)то
В заключение следует подчеркнуть, что при лечении детей естественное стремление особенно сильно выражено тог-ja, когда
•с новообразованиями тканей лица, полости рта и шеи требуется человек осознает врожденное или приобретенное
длительное наблюдение за оперированным больным в процессе "^несовершенство своего облика, особенно лица. г* ' Оправданно,
его роста. При этом проводят ортодонтическое лечение и решают естественно и понятно стремление родителей и детей, тем более
вопросы о необходимости выполнения, объеме восстановительных детей дошкольного и школьного возраста, у которых имеются
и пластических операций, а также устанавливают возраст, в дефекты и деформации челюстно-лицевой области, к устранению
котором эти вмешательства дадут.оптимальный результат. своего недостатка. Оно иногда даже сильнее стремления к
устранению функциональных нарушений. Если устранить патологию,
1.3.2. Принципы лечения детей сохранить и восстановить здоровье человека— естественная и
со злокачественными новообразованиями благородная задача любого врача, то восстановить внешний облик
ребенка, освободить его от сознания своей ущербности и
Диагностику злокачественных новообразоаний, как правило, неполноценности, которое возникает в связи с искажением
проводят в детском онкологическом или стоматологическом очертаний его лица, — задача, на наш взгляд, не менее
учреждении, а лечение — в специализированных онкологических благородная и ответственная.
центрах, отделениях «голова, шея». Только в отдельных случаях На все вопросы, волнующие больного ребенка и его родителей,
при проведении комбинированного лечения для выполнения следует дать обстоятельные тактичные ответы, подкрепив их
оперативного вмешательства ребенка госпитализируют в детские наблюдениями из практики, в которых были отмечены хорошие
стоматологические стационары. исходы соответствующих операций.
Основным методом лечения первичных злокачественных опу- О тактике врача по отношению к родителям детей с неопера-
холей является комплексный — сочетание оперативного вмеша- бельными злокачественными новообразованиями следует сказать
тельства с лучевой терапией и химиотерапией. Последовательность особо. Родителей, теряющих любимого, иногда единственного
их проведения определяется характером опухоли: ее гис- ребенка, необходимо щадить, нельзя отнимать у них последнюю
•тологическим строением, размером, степенью распространенности надежду, следует обратить их внимание на достижения лучевой
основного очага и наличием метастазов. терапии и химиотерапии. При общении с родителями таких
В настоящее время разработаны методики лечения костных больных нужно проявлять как можно больше гуманности. В
•сарком, однако в связи с тем, что они редко локализуются в обязанности стоматолога поликлиники входит быстрая ор-
челюстных костях, не решен вопрос о тактике лечения детей. ганизация стационарного лечения ребенка со злокачественной
•Сопоставить и систематизировать данные о лечении детей с этой ' опухолью и направление его в онкологическое учреждение.
патологией невозможно. Н. Н. Трапезников., и Л. А. Еремина (1986) Операции по поводу злокачественных опухолей должны быть
считают, что в клинической практике наиболее целесо- максимально радикальными, поэтому производят обширные
резекции челюстей в пределах здоровых тканей.
16 ' "' " "" ' '; 2-901 (--.~-.:~-.-. ; - - - - - ••;•;- , 1у
Хирург должен заранее предусмотреть вид фиксации фрагментов окно в кортикальном слое кости на уровне расположения но-
нижней челюсти после операции. Перед резекцией перхней вообразования. Для удаления участка кортикального слоя кости
челюсти решают вопрос о способе фиксации тампона в ране и используют обычные стоматологические боры с заточенной го-
сроке изготовления замещающего протеза. ловкой— так называемые трепаны. Это позволяет произвести
После радикального удаления злокачественных опухолей мягких операцию менее травматично в отличие от применения долота и
тканей допустимо одномоментное проведение пластической уменьшить сроки заживления.
операции с замещением послеоперационного дефекта. "Кюретаж необходимо осуществлять из широкого окна над
После удаления злокачественной опухоли кости первичную очагом, позволяющего осмотреть и тщательно выскоблить все
костную пластику челюсти обычно не проводят. Ребенок находится новообразование. Поеле выскабливания и осмотра костную ткань,
под наблюдением детского стоматологического лечебного прилежащую к новообразованию, обрабатывают фрезой и
учреждения с целью систематической оценки состояния его здо- протирают абсолютным спиртом. Мьгв отличие от некоторых
ровья (рецидив опухоли, лучевой некроз кости, метастазы в авторов не производим промывание склерозирующими растворами
лимфатических узлах и других органах и тканях). Наконец, после (хлорид цинка, концентрированная карболовая кислота и др.), так
длительной реабилитации (не менее 1,5—2 лет после операции) как это вызывает поверхностный некроз внутренней стенки
решают вопрос об осуществлении отсроченной костной пластики костной полости и задержку регенерации костной ткани. Зубы,
челюсти. расположенные рядом с опухолью, в отдельных случаях утгдется
При злокачественных новообразованиях у детей показания к сохранить, однако их предварительно приходится трепанировать- в
удалению лимфатического аппарата шеи весьма ограничены. Это целях пломбирования корневых каналов.
объясняется тем, что преобладающие у детей мезенхималь-ные При выскабливании опухоли на верхней челюсти необходимо
саркомы часто метастазируют не только в регионарные, но и в помнить о верхнечел.юстной пазухе. Если во время удаления
отдаленные лимфатические узлы, а также гематогенным путем — в новообразования . нгцщцены его границы, то вмешательство нужно
печень, кости, легкие и другие органы. закончить по-^хипу радикальной операции на верхнечелюстной^
пазухе. Дри выскабливании новообразования на нижней челюсти
1.3.3. Методики хирургических операций при иногда необходимо предварительно наложить шины для
доброкачественных и злокачественных межчелюстной фиксации или изготовить ортодонтический аппарат,
новообразованиях костей лица чтобы избежать перелома челюсти в послеоперационном периоде.
Образовавшийся после выскабливания новообразования дефект
Все операции, производимые при новообразованиях костей лица, кости диаметром более 2 см желательно заполнить аллркостыр
могут быть разделены на два основных вида: выскабливание (щебенкой или мукой) для ускорения регене-р а ц и и"Тйтстит^
интраоссальных образований и частичная или полная При центральном расположении небольших новообразований,
(поднадкостничная или с надкостницей) резекция челюсти. занимающих не все отделы одной кости (фиброзная дис-плазия,
Разновидностью частичной резекции является спиливание фрезой оссифицирующая фиброма и др.), патологический очаг удаляют
экзооссальных образований. путем выскабливания при наружномлодходе к кости,
В ы с к а б л и в а н и е ( к ю р е т а ж ) имеет ограниченные по- челюсти/Некоторые хирурги отдают предпочтение методике
казания при лечении новообразований лицевого черепа, но его выскабливания обширных новообразований верхней челюсти с
довольно широко применяют в детской стоматологии при удалении внутриротовым подходом к патологическому очагу, называя ее
полостных новообразований и кист воспалительного ,Дкекохлеацией. Мы не используем эту методику по следующим
происхождения. Показания к этой операции—,четко отграниченные «ричинам: диспластические процессы, как правило, не имеют четко
доброкачественные новообразования (одонтогенные кисты, выраженных границ; при обширном распространении очаг нередко
одиночный очаг эозинофильной гранулемы, солитарная и выходит далеко за пределы верхнечелюстной кости и
аневризмальная костная киста). Следовательно, ее можно распространяется на скуловую кость, наружную поверхность
применять лишь при очаговых (а не диффузных) поражениях глазницы, носовые кости, а разрушая дно глазницы и задние отделы
костей лица, не склонных к рецидивированию. челюсти, верхнезадним полюсом подходит к телу клиновидной
На верхней челюсти при ограниченных новообразованиях или кости. Выполнить радикальную операцию при внутри-ротовом
новообразованиях, локализованных в альвеолярном отростке, подходе невозможно. Осмотр раны через рот ограничен и визуально
хирургический подход осуществляют разрезами со стороны невозможно четко определить границы новообразования. Наш опыт
преддверия рта и на небе. При выскабливании большое значение показывает, что в связи с указанными обстоятельствами при
имеет способ раскрытия патологического очага в кости. После обширных новообразованиях применять
отслойки слизисто-надкостничного лоскута образуют
2*
18
19
выскабливание нецелесообразно. В таких случаях необходима Таблица 3
полная резекция челюсти в пределах здоровой кости. Основные виды резекций, выполняемых при костных опухолях и
Р е з е к ц и я ч е л ю с т и . Показанием к резекции служат в опухолеподобных образованиях нижней челюсти
первую очередь злокачественные новообразования и опухоли,
Частичная резекция
склонные к редидивированию (хондрома, миксома и др.). Необ- Полная резекция с вы-
ходимость в резекции возникает и при обширном поражении без нарушения непре- с нарушением непрерыв- члением в височно-нижне-
челюсти доброкачественной опухолью, склонной к рецидивиро- рывности челюсти ности челюсти
челюстном суставе
ванию.
, Резекция челюстей может быть частичной и полной. Частичную Кортикального слоя че- Переднего отдела тела
резекцию верхней челюсти производят в тех случаях, когда люсти с последующим Мыщелкового отростка
челюсти
опухоль локализуется в области альвеолярного отростка и выскабливанием Ветви и угла челюсти
отсутствует поражение верхнечелюстной пазухи. Црлную резек- Альвеолярной части и Бокового отдела тела Ветви и бокового отдела
цию осуществляют тогда, когда опухоль распространяется на частично тела челюсти челюсти челюсти
значительную часть верхней челюсти и проникает в верхнече- Переднего и бокового То же
люстную пазуху. У детей после резекции верхней челюсти мы отделов тела челюсти
рекомендуем тампонировать рану отжатым марлевым тампоном, Переднего края ветви
челюсти Ветви и бокового отдела Вычленение челюсти с
пропитанным линиментом синтомицина (наблюдались случаи тела челюсти распилом по средней линии
раздражения мозговой оболочки йодоформом). При первой Венечного отростка
перевязке на 8—10-й день ортодонт снимает слепок с верхней Вычленение челюсти с
Ветви и угла челюсти распилом за средней
челюсти и на 12—14-й день тампон заменяют замещающим про- Нижнего края челюсти линией
тезом (см. раздел 4). При поражении нижней челюсти производят Угла челюсти Полное вычленение че-
частичную либо полную ее резекцию с вычленением в височ-но- люсти
нижнечелюстном суставе.
Для более точной топической характеристики участков, уда-
ляемых при костных опухолях, на основе анализа наших мате-'' окологлоточное, крылонебная и подвисочная ямки и т. д.).
риалов предлагаем группировку основных видов операций, Обширные мягкотканные опухоли (тератоидная опухоль, рабдо-
производимых по поводу опухолей нижней челюсти, которая миома, гамартома, фиброангиома и др.) являются врожденными
позволяет составить более четкое представление о характере и новообразованиями, растут вместе с ребенком, вызывая нарушение
объеме оперативных вмешательств (табл. 3). роста и разрушение ветви и угла челюсти вследствие давления.
Частичную резекцию нижней челюсти осуществляют в двух Кроме того, хирургический подход к мягкотканной опухоли такой
вариантах: без нарушения и с нарушением ее непрерывности. При локализации^-цевозможен без удаления ветви и угла нижней
злокачественных солитарных опухолях по показаниям производят челюсти. У-взрослых больных в такой ситуации производят
полную резекцию верхней или нижней (при поражении ветви с «временную-- резекцию» — после удаления опухоли
экзартикуляцией) челюсти вместе с прилежащими мягкими непрерывность челюсти восстанавливают путем наложения
тканями. Полная резекция верхней или нижней челюсти— костного шва или с помощью другой методики. У детей ветвь и
чрезвычайно калечащая операция, поэтому, приступая к ее угол нижней челюсти оказываются столь сильно разрушены и
выполнению, необходимо четко определить ее целесообразность. истончены, что оставлять их нецелесообразно.^-
Спиливание кости вместе с патологическим очагом с помощью
боров и фрез, приводимых в движение бормашиной, производят
главным образом при -х^теомах, гиперостозах, располагающихся 1.3.4. Лучевая терапия
на поверхности кости челюсти, или при корригирующих
вмешательствах. После удаления доброкачественных Лучевую терапию применяют как самостоятельный метод и в
новообразований на нижней челюсти целесообразно выполнить комбинации с операцией или химиотерапией. Лучевая терапия
первичную костную пластику челюсти (см. раздел 4). оказывает губительное влияние на рост опухолевых клеток,
Показанием к частичной резекции нижней челюсти с нару- замедляя или полностью прекращая их деятельность. Такое
шением ее непрерывности в отдельных случаях могут служить действие лучевой терапии на опухолевую клетку реализуется
доброкачественные мягкотканные новообразования, занимающие только в отношении строго ограниченного вида опухолей при
глубокие анатомические пространства (крылочелюстное, определенной дозе облучения, которая, однако, нередко оказы-

20
вает повреждающее действие на окружающие ткани и весь включают и первый барьер регионарных лимфатических узлов при
•организм в целом. В зависимости от этого различают радиочув- их поражении, но не с профилактической целью.
ствительные, умеренно радиочувствительные, радиорезистент-ные и Лучевую терапию с паллиативной целью проводят у больных с
умеренно резистентные опухоли. распространенным опухолевым процессом при отсутствии шансов
Радиочувствительность — реакция опухоли (регрессия или на излечение или когда общее состояние больного не позволяет
устойчивость) на проводимое облучение. К радиочувствительным провести радикальный курс. Паллиативный эффект обеспечивает
относятся опухоли, которые в процессе облучения быстро умень- поглощенная доза, составляющая 75% от очаговой дозы,
шаются в объеме. С помощью облучения удается добиться об- применяемой при проведении радикального курса. Критерием
ратного развития таких новообразований без существенного эффективности курса является устранение болей, прекращение
повреждения окружающих тканей. При лечении же радиорези- кровотечения из опухоли, уменьшение ее объема, восстановление
стентных опухолей требуется подведение доз, вызывающих зна- дыхания и глотания, улучшение общего состояния.
чительные изменения в здоровых тканях. Комбинация с хирургическим вмешательством включает
Для проведения лучевой терапии используют различные виды предоперационное или послеоперационное облучение, а иногда и
ионизирующих излучений — рентгеновское, f- и ^-излучение, то, и другое. Под влиянием предоперационного облучения про-
тормозные излучения, электроны, нейтроны, протоны, я-мезоны. исходит гибель наиболее радиочувствительных клеток, умень-
Различают редкоионизирующие (электроны, квантовые виды) и шаются размеры опухоли, облитерируются мелкие кровеносные и
плотноионизирующие (протоны, нейтроны, я-мезоны) излучения. лимфатические сосуды, в результате чего уменьшается опасность
Плотноионизирующие излучения по сравнению с квантовыми возникновения послеоперационных рецидивов и метастазов.
обладают рядом преимуществ: 1) биологический эффект меньше Послеоперационное облучение проводят через 2—3 нед при
зависит от содержания кислорода в тканях; 2) нерадикальном удалении опухоли, нарушении условий абласти-ки
радиочувствительность тканей мало зависит от стадии клеточного («кускование» опухоли во время операции), анапластических и
цикла; 3) повреждение нормальных клеток вследствие воздействия малодифференцированных опухолях.
сублетальных доз менее выражено. Основой планирования лучевого лечения является выбор
Лучистую энергию подводят к патологическому очагу наруж- режима фракционирования дозы во времени, включая разовую
ным или внутритканевым способом. Расстояние от источника дозу, интервал между облучениями и величину поглощенной
излучения до поверхности (РИП) влияет на величину относи- суммарной дозы. Дифференцированный выбор вариантов
тельной глубинной дозы, которая с увеличением РИП возрастает. фракционирования расширяет возможности лучевого лечения,
Короткодистантные методы (РИП от нескольких миллиметров до 5 снижает выраженность местных и общих реакций, опасность
см) используют при поверхностно расположенных развития послелучевых осложнений.
новообразованиях, длиннодистантные (РИП от десятков санти- Величина суммарной поглощенной дозы, толерантной для
метров до 150 см)—при глубоколежащих опухолях. Выбор метода соединительной ткани и кожи, в значительной степени зависит от
лучевой терапии обусловлен локализацией, размерами и распределения ее во времени — от особенностей фракциони-
топографоанатомическим расположением опухоли. В отдельных рования дозы. Доза, толерантная для соединительной ткани,
случаях применяют короткодистантную (близкофокусную) соответствует 1800 ret, а ВДФ (время — доза — фракционирование)
рентгенотерапию с напряжением генерирования 60—100 кВ. принимается за 100. При определении величины суммарной дозы
Радикальный курс или дистанционную -у-терапию с паллиа- вводят поправку на возраст ребенка. Следует учесть, что
тивной целью проводят с учетом состояния больного, локализации, созревание различных тканей, включаемых в объем облучения,
стадии и гистологического строения опухоли. Радикальный курс происходит неодинаково. Наиболее выраженные лучевые
является тяжелой нагрузкой на организм больного, поэтому повреждения возникают в растущих и развивающихся системах,
следует прогнозировать тяжесть местных и общих лучевых органах и тканях. По данным ВОЗ (1983), порог лучевого пов-
реакций и возможные осложнения. Суммарная очаговая доза у реждения ростковых зон костей составляет 300 ret для детей до 1
детей составляет 55—60 Гр, так как толерантность нормальных года, 800 ret — от 1 года до 2 лет и 1000 'ret — старше 2 лет.
тканей не позволяет подвести более высокую дозу. Зубы нижней челюсти, включаемые в объем интенсивного
Важно определить объем облучаемых тканей, наметить тактику лучевого воздействия, в которых могут развиться пульпит и пе-
лечения первичного очага. Ввиду особенностей локализации риодонтит, после облучения удаляют. При планировании внут-
многих новообразований челюстно-лицевой области (альвеолярная риполостной лучевой терапии (рентгенотерапия, аппликационный
часть нижней челюсти, язык, дно полости рта, .область ротоглотки) метод) иногда возникает необходимость удалить один или
при использовании дистанционных методов облучения первичного несколько интактных зубов.
очага в объем лучевого воздействия 23
22
Показания к удалению зубов верхней челюсти менее строгие, ротоглотки (зона задней стенки глотки, небных дужек, мягкого
так как лучевой остеомиелит этой локализации встречается редко. неба), где возникают более выраженные реакции с длительным
При комбинированном лечении удалению подлежат только корни течением.
зубов. Острые края зубов должны быть сглажены. Снижение вкусовых ощущений происходит уже при дозе 2,4 Гр
Перевязку наружных сонных артерий перед лучевой терапией и достигает максимума при 30 Гр. Нормализация их начинается
производят только у больных с острыми кровотечениями и через 20—60 дней после окончания курса лучевой терапии, а через
повторяющимися кровотечениями из опухоли, вызывающими 60—120 дней вкусовые ощущения почти полностью
анемизацию. восстанавливаются. Кожа лица сравнительно толерант-на к
Во время лечения проводят мероприятия с целью предупреж- действию радиации, наиболее выраженные реакции наблюдаются в
дения лучевых осложнений, снижения местных и общих реакций, заушных областях.
поддержания общего состояния. При уменьшении количества С целью профилактики и лечения местных лучевых реакций
лейкоцитов до 20-109/л, а тромбоцитов до 100-10 9/л лучевая применяют различные мази, эмульсии (бальзам Шостаковского,
терапия должна быть приостановлена. экстракт алоэ, облепиховое масло, рибофлавин и др.). Для
Между зубами и слизистой оболочкой щеки помещают смо- очищения поверхности кожи при мокнущих эпидермитах ис-
ченные новокаином или вазелиновым маслом марлевые тампоны, пользуются повязки с гипертоническим раствором хлорида натрия
что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на прилежащие отделы и сульфата магния. При инфицировании применяют эмульсии с
слизистой оболочки щеки за счет вторичного излучения. антибиотиками. При эпителиите слизистой оболочки полости рта с
Утром, после еды и на ночь рекомендуется промывать и по- болевым симптомом назначают аппликации 2% раствором
лоскать полость рта теплыми щелочными растворами (мине- новокаина и анестезина с глицерином перед едой.
ральные воды, раствор — одна чайная ложка пищевой соды и
половина чайной ложки соли на 1 л воды), теплой кипяченой водой
и 1% раствором новокаина. Слизистую оболочку полости рта
обрабатывают жирами (несоленое сливочное, подсолнечное,
оливковое, облепиховое масло, 1 % раствор цитраля на персиковом
масле), назначают жидкую пищу.
Общие мероприятия с учетом показаний сводятся к назначению
антибиотиков, витаминов, обезболивающих препаратов, пе-
реливанию крови, гемостимулирующей терапии и пр. Физиоте-
рапевтические процедуры на подлежащие облучению участки
применять нельзя, поскольку они повышают чувствительность
кожи к его воздействию.
В процессе лучевой терапии в зону облучения включают также
здоровые органы и ткани, в которых могут возникнуть реакции и
повреждения. Уже при дозе 10 Гр (разовая доза 2 Гр) при
включении в объем облучения околоушных слюнных желез и
корня языка выявляются эритема слизистой оболочки, сухость в
полости рта и нарушение вкусовых ощущений. При увеличении
дозы изменения в полости рта усиливаются. Так, при дозах 40—50
Гр островковый эпителиит проявляется в виде участков, покрытых
белесовато-серым налетом, на отечной, сухой, гиперемированной
слизистой оболочке ярко-красного цвета. Слияние отдельных
островков приводит к диффузному эпите-лииту. Вследствие
возникновения болей затруднены движение языка, речь, глотание и
прием пищи. Повышается температура тела и ухудшается общее
состояние ребенка. Поднижнечелюст-ные и шейные
лимфатические узлы увеличиваются, становятся болезненными.
Радиочувствительность различных отделов слизистой оболочки
неодинакова: наиболее чувствительна слизистая оболочка
24
^НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ отношения с его родителями, родственниками либо самими детьми
ПОЛОСТИ РТА, ЛИЦА, ШЕИ старшего возраста. Особенно велико значение первого контакта с
теми больными, которые до этого уже обследовались (порой без
ожидаемого результата) в нескольких лечебны* учреждениях,
имеют на руках множество медицинских документов, выслушали
противоречивые заключения или рекомендации врачей.
При анализе данных анамнеза особое внимание следует обратить на
2.1. ПРИНЦИП ПОСТРОЕНИЯ время появления первых симптомов. ,\Мн_огие сосудистые
МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ новообразования, дермоиды, увеличение объема одной половины
ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ лица при нейрофиброматозе, миобластома языка являются
врожденными и обнаруживаются сразу после рождения ребенка.
Согласно МГКО (серия № 3), «мягкими тканями обозначаются .все Необходимо обратить внимание на сочетание ряда новообразований
неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ре- с пороками развития: врожденной катарактой, короткой уздечкой
тикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих языка, расщеплением кончика языка, нарушением
«специфические органы и внутренности. К ним также относятся формообразования языка, анкилоглоссией, нарушением развития
иейроэктодермальные ткани периферической и автономной нервной конечностей и деятельности органов внутренней секреции, врож-
системы». денным пороком сердца и др.
Международная гистологическая классификация ВОЗ
При анализе жалоб и данных анамнеза следует установить
длительность заболевания, наличие болевого синдрома, крово-
(серия № 3) течения из новообразования, характер роста, периодическое
1. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. .2. появление признаков воспаления, нарушение движений нижней
Опухоли жировой ткани. 3. Опухоли мышечной ткани. челюсти и др. Перечисленные симптомы приобретают особенно
•$. Опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов. важное значение при диагностике мягкотканных новообразований,
•5. Опухоли и опухолеподобные поражения лимфатических сосудов. расположенных в толще щек, языка, дна полости рта и глубоких
•6. Опухоли синовиальной ткани. анатомических пространств (кршточелюстное, окологлоточное,
7. Опухоли мезентериальной ткани. подвисочная ямка, височная .область, глубокие отделы шеи).
8. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов. Например, ^йедиодическое увеличение новообразования в размере с
9. Опухоли симпатических ганглиев. последующим его уменьшением вплоть до полного исчезновения
10. Опухоли, исходящие из параганглиальных структур. характерно для рпгудигтну нпвппбрячпвяний) периодическое
11. Плюропотенциальные мезенхимальные опухоли. /12. Опухоли появление симптомов острого воспаления — для лимфангиомЛ
рудиментарных эмбриональных структур (хордома). VJ.3. Опухоли
возможного экстрагонадного зародышевого процесса. При изучении анамнеза врач обращает внимание на воз-
14. Опухоли спорного или неясного гистогенеза. можность передачи заболевания по наследству от родителей или по
какой-либо линии от родственников. Из мягкотканных
Из перечисленных групп опухолей и опухолеподобных про- новообразований передаются по наследству гемангиома, теле-
цессов мягких тканей у детей ниже будут описаны 1—6-я, 8-я я 14- ангиэктазии, нейрофиброматоз. В справочниках по наследственным
я. Опухоли, входящие в остальные группы, встречаются заболеваниям [Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972] нейрофиброматоз
чрезвычайно редко и представляют научный и практический занимает видное место, описаны обширные родословные больных с
интерес как редкие, трудно диагностируемые новообразования. этим заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу.
Быстрый рост новообразования в детском возрасте должен
2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ДИАГНОСТИКА настораживать врача, однако он не всегда свидетельствует о
НОВООБРАЗОВАНИЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИЦА И ШЕИ злокачественной природе опухоли. Сосудистые новообразования,
особенно кавернозные гемангиомы, растут вместе с ребенком,
Большое значение в диагностике новообразований мягких тканей наиболее интенсивный рост отмечается в первые 2 мес жизни и в
лица и шеи имеют правильная интерпретация жалоб •больных и возрасте 5—7 лет. Ограниченные поверхностные гемангиомы,
анализ данных анамнеза. При клиническом обследовании ребенка наоборот, способны к спонтанной и полной регрессии в первые 3
на этом первом этапе контактирования врача с вольным важно года жизни.
установить спокойные и доброжелательные
26
27
Анамнез не будет полным без учета общего состояния больного. При осмотре слизистой оболочки следует определить степень и
Важно также располагать данными о результатах предыдущих характер ее изменений. Так, например, образующиеся на ней
исследований и проведенном лечении. Физиотерапевтические одиночные язвы могут быть разнообразного происхождения, в
процедуры не показаны при опухолях, потому что приводят к частности являться следствием изъязвления или распада опухоли.
обострению процесса и значительно изменяют клиническую В этих случаях необходимо уточнить, какого происхождения язва
картину. Лучевое лечение также влияет на развитие (пролежневая, сифилитическая, туберкулезная и др.).
новообразований челюстно-лицевой области. Каким бы ни был Нарушение расположения зубов часто возникает при опухолях
патологический процесс, необходима оценка лечения в динамике. мягких тканей рта вследствие давления их на зубы и аль-
Определенную ценность в диагностике имеет возраст ребенка. веолярный отросток. Чаще всего это наблюдается при гемангио-
Так, в младенческом возрасте чаще встречаются гемангио-мы, мах и лимфангиомах. Ограничение движений нижней челюсти,
лимфангиомы, дермоиды, миобластомы, а в более старшем возрасте болезненное открывание рта и другие функциональные нарушения
— опухоли челюстных костей, хотя не исключено их обнаружение в — более поздние клинические признаки опухолевого поражения
возрасте 3—4 лет — в период наиболее активного роста костей и крылочелюстных пространств и околоушно-жевательной области.
тканей лица. Пальпация очага поражения позволяет уточнить консистен-
Внешний осмотр кожи лица, шеи и полости рта при некоторых цию, характер поверхности, границы новообразования и его
новообразованиях позволяет получить важные диагностические отношение к окружающим тканям, зону и глубину инфильтрации,
сведения. Так, при _гемангиомах лица кожа в пределах смещаемость, а также болезненность. Производят биману-альную
патологического очага имеет окраску от ярко-розовой до багрово- пальпацию мягких тканей лица и органов полости рта. Мягкая
красной с синюшным оттенком. тестоватая консистенция опухоли, а также «зыбление» мягких
Телеангиэктазии в виде пятен или полос неправильной формы и тканей над ней скорее свидетельствуют о некостном ее
разлйчнои^величины обнаруживают почти у 50% новорожденных. происхождении или воспалительном характере заболевания.
Они локализуются чаще всего на лбу, в области бровей или верхней Наличие пульсации в толще опухоли указывает на то, что опухоль
губы. У детей 5—10 лет на коже лица наиболее часто встречаются обильно снабжена кровеносными сосудами.
пигментные невусы в виде пятен различной величины и формы Пальпация лимфатических узлов позволяет установить сте-
бурого, коричневого или черного цвета. Иногда их обнаруживают и пень их увеличения, болезненность, подвижность, консистенцию и
на слизистой оболочке рта. В надбровной области, у наружного связь с окружающими мягкими тканями. Увеличение, а иногда и
угла глаза или у корня носа образуются дермоидные кисты. болезненность регионарных лимфатических узлов, наблюдающиеся
Нарушение конфигурации лица может отмечаться при сосудистых при росте опухоли, могут наводить на мысль об их поражении
опухолях больших слюнных желез, эмбриональных кистах, метастазами.
нейрофиброматозе, а также ряде других заболеваний неопухолевой На основании клинических данных врач должен установить
природы. предварительный диагноз заболевания, решить вопрос о его
Осмотр полости рта складывается из осмотра зубов, десне-вых злокачественности и определить тактику лечебных мероприятий.
сосочков, слизистой оболочки, языка. Осматривают также Установить точный диагноз можно лишь с помощью патоморфо-
ротоглотку. Локализация новообразований в полости рта также логического исследования. Особое значение имеет инцизионная и
имеет определенное диагностическое значение: под слизистой пункционная биопсия. Однако при диагностике гемобластозов по
оболочкой альвеолярного отростка в грудном возрасте часто материалу, полученному при пункции, трудно отличить гипер-
выявляют доброкачественные миобластомы (зернисто-клеточ-ная пластические процессы от опухолевых поражений. В этих случаях
миобластома). В области корня языка обнаруживают фибромы, предпочтительнее инцизионная биопсия с удалением одного или
фиброаденомы, которые следует дифференцировать от нескольких лимфатических узлов.
эмбриональных остатков щитовидной железы или ее основной В последние годы большинство авторов опровергают устано-
массы. В мышцах боковой поверхности языка локализуются вившееся мнение об опасности биопсии. Предполагаемый теоре-
рабдомиомы. В языке могут развиваться и злокачественные опу- тический риск биопсии минимален, а ценность ее в установлении
холи— ангиосаркома, рабдомиосаркома и др. На границе твердого достоверного диагноза несомненна. Биопсию опухоли у ребенка
и мягкого неба, в толще околоушной слюнной железы возникают должен производить детский хирург-стоматолог в специализи-
опухоли слюнных желез, на слизистой оболочке красной каймы губ рованном стационаре.
— гемангиомы, ретенционные кисты, папил-ломы и др. Нередко на В связи со склонностью организма детей к различным опу-
слизистой оболочке щеки по линии смыкания зубов обнаруживают холеподобным гиперплазиям, большим сходством эмбриональных
фибромы и папилломы. тканей с бластоматозными, а также характерным для де-
28 29
тей своеобразным морфологическим сходством некоторых злока- возникают при удалении обширных кистозно-кавернозных лим-
чественных и доброкачественных опухолей нередко возникают фангиом шеи и опухолей, занимающих глубокие анатомические-
большие трудности при проведении патологоанатомического пространства: крылочелюстное, окологлоточное, подвисочную-ямку.
исследования. Нередко верхний полюс обширных опухолей этой локализации
Окончательный диагноз устанавливают после сопоставления и располагается на костях основания черепа (клиновидная кость).
анализа жалоб больного, данных анамнеза, результатов осмотра Важно также обязательно провести гистологическое иссле-
и диагностических исследований (рентгенография, пункция, дование всех удаленных опухолей, даже если на основании их
биопсия и др.), оценки возраста и общего состояния ребенка. клинических проявлений и макроскопического вида не возникаег
При решении вопроса о лечении учитывают локализацию и сомнений в их доброкачественности.
гистологический тип новообразования, клиническое течение за-
болевания, возраст и общее состояние ребенка. Основным методом 2.3. ОПУХОЛИ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ ПОЛОСТИ РТА И
лечения доброкачественных опухолей является хирургическое РОТОГЛОТКИ
вмешательство. Лучевую и химиотерапию применяют как
самостоятельный вид лечения либо в комбинации с хирургическим В МГКО ВОЗ (серия № 4) включены все структурные варианты
вмешательством или комплексно, главным образом при новообразований, знание которых необходимо патологоанатому и
злокачественных опухолях. Однако в настоящее время разработана клиницисту. В нашей стране классификация опубликована на
и с успехом применяется методика лучевой терапии при русском языке в 1974 г. [Wahi P. N. et al, 1974] _
сосудистых доброкачественных новообразованиях (гемангиомы,.
фиброангиома носоглотки). Показанием к ее проведению служат I. Опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия.
обширные быстро растущие опухоли. А. Доброкачественные
1. Плоскоклеточная папиллома. Б.
Выбор метода лечения и места его проведения (в поликлинике, Злокачественные.
стационаре или специализированном онкологическом отделении) 1. Интраэпителиальная карцинома (карцинома in situ).
определяется характером, распространенностью и локализацией 2. Плоскоклеточный рак.
патологического процесса, клиническим течением заболевания, 3. Разновидности плоскоклеточного рака:
а) веррукозная карцинома;
возрастом и индивидуальными особенностями ребенка, а также б) веретеноклеточная карцинома;
объемом и методикой хирургического вмешательства и в) лимфоэпителиома. П. Опухоли,
особенностями анестезиологического пособия. исходящие из железистого эпителия.
Лечение ограниченных новообразований мягких тканей по- I I I . Опухоли, исходящие из мягких тканей. А.
Доброкачественные.
лости рта (папилломы, ретенционные кисты, фибромы) у детей 1. Фиброма.
дошкольного и школьного возраста проводят, как правило, в- 2. Липома.
хирургическом отделении поликлиники. 3. Лейомиома.
Хирургическое вмешательство у детей с целью удаления 4. Рабдомиома.
5. Хондрома.
опухолей мягких тканей производится в стационаре, как правило, 6. Остеохондрома.
под общим обезболиванием. Только новообразования слизистой 7. Гемангиома: а) капиллярная; б) кавернозная.
оболочки рта и кожи лица небольших размеров удаляют под 8. Доброкачественная гемангиоэндотелиома.
местной анестезией (в поликлинике). 9. Доброкачественная гемангиоперицитома.
При осуществлении хирургического вмешательства по поводу 10. Лимфангиома: а) капиллярная, б) кавернозная; в) кистозная_ Т1.
Нейрофиброма.
опухолей необходимо соблюдать два важнейших условия. Главное 12. Неврилеммома (невринома, шваннома).
из них — радикальность операции, масштаб которой заранее Б. Злокачественные.
должен быть продуман. Частичное иссечение злокачественных, а 1. Фибросаркома.
также и большинства доброкачественных опухолей или их 2. Липосаркома.
3. Лейомиосаркома.
«вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной 4. Рабдомиосаркома.
опухоли в более быстром темпе, при котором шансы на 5. Хондросаркома.
радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. 6. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома).
Полное удаление обширных опухолей мягких тканей у детей 7. Злокачественная гемангиоперицитома.
грудного возраста и первых лет жизни — сложная, длительная 8. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).
9. Злокачественная шваннома.
операция, которую планируют и выполняют совместно хирург и IV. Опухоли, исходящие из меланогенной системы. А.
анестезиолог. Значительные технические трудности Доброкачественные. 1. Пигментный невус.
30 зс
2. Непигментный невус. Б. носных и лимфатических сосудов и крайне редко (0,5%)—из
Злокачественные. периферических нервов [Ильина С. Б., 1976J. Первичный рак
1. Злокачественная меланома. слизистой оболочки полости рта у детей не выявлен (данные за
V. Опухоли спорного или неясного генеза. 1926—1986 гг.).
А. Доброкачественные.
1. Миксома. Далее будут описаны новообразования, которые были обна-
2. Зернистоклеточная опухоль (зернистоклеточная «миобластома»). ружены у детей различного возраста и верифицированы при
3. Врожденная «миобластома». Б. гистологическом исследовании. Последовательность изложения
Злокачественные. материала соответствует построению МГКХ) ВОЗ (серия № 4). В
1. Злокачественная зернистоклеточная опухоль (злокачественная не- отдельную группу выделены опухоли языка, так как их не-
органоидная зернистоклеточная «миобластома»).
2. Альвеолярная мягкотканная саркома (злокачественная органоид-ная обходимо дифференцировать от «струмы» языка. Опухоли,
зернистоклеточная «миобластома»). исходящие из железистого эпителия, рассматриваются в разделе
3. Саркома Капоши. «Опухоли слюнных желез» (МГКО, серия № 7), опухоли, исхо-
VI. Неклассифицируемые опухоли. дящие из сосудистой ткани, — в разделе «Опухоли мягких тканей
VII. Опухолеподобные состояния. различных анатомических областей» (МГКО, серия № 3), в
1. Обычная бородавка.
2. Сосочковая гиперплазия. котором также дано описание нейрофибромы и нейрофибро-
3. Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение. матоза.
4. Слизистая киста.
5. Фиброзное разрастание.
6. Врожденный фиброматоз. 2.3.1. Опухоли, исходящие из многослойного
7. Ксантогранулема. i плоского эпителия
8. Пиогенная гранулема.
9. Периферическая гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточный В детском возрасте из опухолей этой группы встречается
эпулис). только папиллома.
10. Травматическая неврома. П а п и л л о м а — наиболее часто встречаемое в детском воз-
11. Нейрофиброматоз. расте новообразование. По наблюдениям нашей клиники, па-
Как видно из приведенной классификации, опухоли органов пилломы развиваются в постнатальном периоде и наиболее часто
полости рта, весьма различные по генезу, бывают как доброка- обнаруживаются в возрасте 7—12 лет. У девочек папилломы
чественными, так и злокачественными. В детском возрасте эпи- наблюдаются в 2 раза чаще, чем у мальчиков, что отмечено также
телиальные новообразования крайне разнообразны. К ним от- другими авторами [Железникова Г. А., 1969].
носятся образования, возникшие из плоского, железистого и зу- Излюбленное место-развития папиллом в полости рта у детей—
бообразовательного эпителия. язык, реже поражаются губы, слизистая оболочка альвеолярного
По данным литературы, эпителиальные опухоли и опухоле- отростка, иногда — слизистая оболочка угла рта, щеки, твердого и
подобные образования составляют 14,6—77,7% других образований мягкого неба.
полости рта. Такой большой диапазон объясняется тем, что авторы Опухоль белесоватая, напоминает бородавку или цветную
в своих работах не выделяли полностью детский возраст, а капусту, обычно величиной не более чечевичного зерна. Папиллома
ограничивались лишь периодами от 0 до 10 лет и от 11 до 20 лет. может иметь широкое основание или ножку. У детей она чаще
Возрастной же фактор имеет большое значение в развитии как располагается на широком основании. При внимательном осмотре
доброкачественных, так и злокачественных эпителиальных на поверхности папилломы можно заметить гонкие ворсинки, иногда
опухолей органов полости рта. ветвящиеся. Папиллома сравнительно легко травмируется и
Научному анализу подвергнуты данные об опухолях и опу- воспаляется, становится болезненной и увели : -чивается в размере.
холеподобных новообразованиях тканей и органов полости рта и У детей младшего возраста преобладают мягкие папилломы,
ротоглотки у 634 детей, поступивших в клинику кафедры состоящие из соединительнотканных сосочков, покрытых
стоматологии детского возраста ММСИ в 1970—1974 гг. [Ильина многослойным плоским эпителием. Папилломы с сильно
С. Б., 1975, 1976]. Общее число больных с ограниченными ороговевшим эпителиальным покровом, шероховатой поверхностью,
новообразованиями этой локализации, леченных в поликлинике, плотные, напоминающие бородавки, наблюдаются как исключение
превышает 1500. у более старших детей и подростков.
По наблюдениям клиники, в тканях полости рта наиболее часто По внешнему виду папиллому дифференцируют от фибромы.
(66%) обнаруживают доброкачественные опухоли и опу- При локализации на слизистой оболочке альвеолярного отростка
холеподобные образования эпителиальной природы, состоящие из папиллому иногда приходится дифференцировать от гинги-
покровного многослойного плоского, зубообразовательного эпителия вальной кисты (железа Серра), имеющей более плотную
и эпителия слюнных желез, реже (14,1%) —из крове- 3—901 33
32
консистенцию и белесовато-сероватую (перламутровую) окраску. слизистая оболочка над опухолью может изъязвляться в результате
Гистологически папиллома состоит из многослойного эпителия чего возникают условия для инфицирования.
и соединительнотканной основы, часто с большим количеством Лечеше- фибром полости рта хирургическое — удаление
кровеносных сосудов. Соотношение между соединительной тканью опухоли в предел ах-здоровых тка ней. ;
и эпителием не всегда одинаково: в одних случаях преобладает Л и п о м а —доброкачественная опухоль, которая;_локадизу-
эпителиальная, в других — соединительная ткань. Папилломы, ется"п"о!аГсдиаи£1ОЙ_оболочкой языка, щеки^_лджней губы, а
локализующиеся на красной кайме губ, характеризуются нередко_и_в_МяОШ2игка_н_ях..лица. Опухоль состоит из обычной
выраженным гиперкератозом. зрелой жидовок^гкани, никогда не__ддст_игл£1_ааень больших раз-
Лечение хирургическое — иссечение папилломы вместе с меров. Длительное___время.-размеры-ллпомы остаются стабиль-
подслизистым слоем. ными. Ее обнаруживают у детей_в_ возрасте_от 3 до 10 лет.
В полости рта_липома локализуется на спинке или кончике
2.3.2. Опухоли, исходящие из мягких тканей рта языка, располагаясь в _м^шечном_лли_прдслизистрм слое, на
и ротоглотки дне_полрсти рта — над илй_л_од__ч.елюстно-додъязычной_ мышцей.
Встречаются липомы на мягком и .твердом, небе, десне, а также в
-\ 2.3.2.1. Доброкачественные опухоли области щечной-мылщы.
Липому щеки следует дифференцировать от кистевидных об-
'V Ф и б р о м а — опухоль, редко встречающаяся у детей, наиболее разований протока и околоушной железы (стенонов проток). При
часто в возраст_е-Л"15 -лет. По нашим наблюдениям, она расположении в толще языка ее легко принять за фиброму. Липому
составляет 8,8% всех новообразований полости рта. На основании твердого неба следует дифференцировать от «смешанной» опухоли
данных литературы трудно установить частоту фибром тканей рта малых слюнных желез.
у детей, так как авторы давали суммарные сведения о ЛeчeJ^^^g_ЗJy<jтючaeтcя_в^JBj^yшдвaнии_JмyjcOjШ вмест_е_с_ кап-
заболеваемости детей и взрослых больных (от 5,2 до 37% среди сулой.
опухолей данной локализации). •, Л е и о MjLOjVLa. Источником^ развития лейомиом являются, как
Фиброма имеет_шар_рвидную__форму, отгр_аничена. _от_ соседних известно, гладкие мышцы__внутренних органов, мыщцы_кожи,
тканей. Она может иметъ_нржку или широкое основание. Фиброма, мышечная рболо_чка_стенок—сосудов. Сосудистые лейомиомы на-
как правило, покрьгта^неизм_ененной -блестящей слизистой зывают аноюлеир_шюмами.
оболочкой. В_отличие от_папилломы эпителий слизистой Как в архивных материалах кафедры хирургической стома-
оболочки над опухолью никогда не ороговевает_и_-ловерхность ее тологии ММСИ (с 1926 по 1963 г.), так и в наших наблюдениях
гладкая и ..розовая. Фиброма безболезненна, смещается вместе лейомиома в полости рта не обнаружена ни у детей, ни у взрослых.
ссисляаистой оболочкой, увел ичиваетс_я.__. очень, медленно. Опухоль Однако ангиолейомиома полости рта встретилась дважды.
располагается в местах, не подвергающихся травмати-зации, и
размеры ее длительное время могут оставаться стабильными. При В 1981 г. больная Ш., 4 лет 9 мес, поступила в клинику по поводу без-
локализации в области языка и_ _щек фиброму иногда болезненного образования в области альвеолярной части нижней челюсти справа.
Через месяц после обнаружения опухоли родители обратились в детскую
обнаруживают в толще мягких тканей. поликлинику по месту жительства. Новообразование было удалено.
Микроскопически фиброма представляет собой опухоль, Гистологический диагноз: ангиоматозный эпулис. Через месяц возник рецидив, и
построеннукГпо типу зрелой волокнистой соединительной ткани. В ребенка направили в нашу клинику.
При осмотре обнаружена припухлость в области тела нижней челюсти
3aBHCH_MO^TjL_QJLJJiCJQaQr_HHecKoro__ строения " различают справа. Кожа над припухлостью нормальной окраски, в складку собирается
плотную_и_мягкую_ф_иброму. свободно. Открывание рта свободное, безболезненное. На альвеолярной части
П л о т н а я ф и б р о м а состоит из пучков грубой волокнистой нижней челюсти справа в области удаленных V, IV | зубов выявляется (как с
язычной, так и с вестибулярной стороны) новообразование размером 3,5 X ХЗ см
ткани, тесно прилежащих один к другому, однородных и бледно-розового цвета с синюшным оттенком, плотноэластической консистенции, с
гиалинизированных, с малым количеством ядер. На ощупь такая гладкой поверхностью и четкими контурами. Пальпация образования безболезненна.
фиброма плотная. На рентгенограмме нижней челюсти справа виден краевой участок деструкции
М я г к а я ф и б р о м а состоит из нежных, тонких, рыхло кости с относительно четкими контурами.
мВ6ДеНа частичная резекция нижней челюсти справа.
переплетенных пучков с большим количеством ядер. На слизистой Макроскопически новообразование было плотноэластической консистен-и
оболочке щек и языке развиваются в основном мягкие фибромы, на серовато-белого цвета на разрезе. Микроскопически — ангиолейомиома.
деснах и твердом небе — плотные. Локализуясь на языке и дне j^pn контрольном осмотре через 6 лет рецидива не обнаружено.
'^86 г. в клинику с диагнозом «ангиолейомиома нижней челюсти ва»
полости рта, фиброма может быть смешанной — фибролипома, поступила больная Ю., 8 лет. Произведена частичная резекция нижней челюсти
фиброгемангиома и т. д. В отдельных случаях слева.
3*
34 35
В этих наблюдениях только с помощью предварительного рирующими гемангиомами и лишь изредка встречается злока-
морфологического исследования биопсийного материала удалось чественный вариант.
установить диагноз, что позволило определить необходимый Наиболее часто гемангиоэндотелиома лoкj^.^шзye^ч;яLJi_язьIкe.
объем оперативного вмешательства. другие нй~Ъо^1асти~полостй рта поражаютс^Г1Г^дин1?ч1шх слу-
По мнению А. М. Романенко (1980), ангиолейомиомы малиг- чаях. Г ежа нгиоэндотедиом а тканей и органов полости рта име : ет
низируются крайне редко и относятся к__гамагггомам, которые вид отдельного__узла_или бугристой_многоузелковой опухали
обнаруживают^пр^цмуществешю^ у женцш_Н-__Молодого и среднего серовато-красного^цвета мягкойконсистенции. пок|шшй__неиз-
возраста. Эти новообразования растут медленно и могут достигать мененной слизистой о_болр_чкой7^~ряде случае через слизистую
больших размеров. В полости_рта они встречаются очень—редко Обо,гтпчку~можно увидеть расширенные извитые сосуды.
[Robinson Н. В., Т957]7~чаТце локализуются в области Гемангиоэндотелиома__языка склонна к изъязвлению, -так
aльвeoлj^r2^jgj^^шgтиJJ^j^жнeй челюсти и языка. При локализации в слизистоГоболоч-
языке ангиолейомиома, как правило, располагается на его спинке и как
иногда изъязвляется. Она_^ож^т_достш:ать__боль- кой и она более ранима по сравнению с гемангиомами и другими
ших размеров^ опухолями языка. Гемангиоэндотедиомы наблюдаются
Микроскопически ангиолейомиома хар^теризу_ется_наличи-ем преимущественно у детей в воздаете J Ь^1_5 лет. Наибо_лее„_эф-
большог^ :количества извитых толстостенных шсудюв. окру- фективно их ко мЛдшфовашше-тДечеште-^—дкл юч а юш£е_ дудевую
женных широк^^у1_м_уфта^ми из овальных и веретенообразных терапию и хир_урхиа£ско.е-йесечение.
высокодифференцированных гладкомышечных клеток, образующих </ Н е в р и л е м м о м а (щ в а н н о м^ат__а-е-в^н-№-о м а) — доб-
обширные поля и пучки. Опухоль на всех участках сохраняет рокачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновской
оболочки. Локализуется по ходу слухового, других_черепных и
строение ангиолейомиомы без признаков кистозного ати-пизма, периферических нервов. Неврилеммома в долости рта встреча-ется
цитоплазма клеток светлая, ядра без* признаков типерхромности. редко_0писаны единичные случаи данной локализации у взрослых*
Ангиолейомиома характеризуется местно-дест-руирующим ростом, [Волкова 3. Д., Тюрина Н. М., 1955; Железнико-ва Г. А., 1966. и
Kawc_yjibj__j^3_j^H^rjo3Hoft ткани не имеет. В ткани опухоли Др.]. Мы обнаружили неврилеммому у 3 детей: у мальчика 5 лет, у
местами сохраняются едштчные островки зрелой кости после ее которого она локализовалась на нижней губе, и у 2 девочек, 8 и 15
активной резорбции при росте опухоли. лет, — на верхней губе и языке.
А_нгиолейомиому языка^необходимо удалять_ в пределах ~ Опухоль растет медленно. Она пред ста^ляет1_ собой узлы
^'^^^-^^^^^тг^'^сГаг.ттапнпм отростке челюсти
различного размера, округлой или овальной формы, ПЖУГНОЙ
производят по -тапу—наетичной резекции. консистешГий. несколько_болезненные при пальпации. Ткань на
• v Р а б д о м и о м ы — опухоли, исходящие из _поперечнополо- разрезе белесоватая ил_и_же^1товатая с очагами кровоизлияний
сатых MbiimjT3;4jnpTX J 5_pjyi,KO. Так, до 1973'ТГв литературе и участками слизистого вида. При микроскопическом исследо-
вании в большинстве опухолей обнаруживают тельца Верокаи.
сатых M b i i m j ^ ^ J _ , . , наличие которых считают признаком, патогномоничным для
неврилеммой. "—
были опубликованы только сообщения о 27 взрослых больных, у Лечение — удаление опухоли в пределах здоровых тканей.
которых опухоль локализовалась преимущественно в области
'головы и шеи: в гортани, глотке, поднижнечелюстной и подъя- 2.3.2.2. Злокачественные опухоли
зычной областях, в области дна полости рта, языке, нижней губе
[Tanner N. S. В. et al., 1973]. Злокачественные опухоли, встречающиеся в детском возрасте,
^х еииз4о^ __ имеют преимущественно соединительнотканную природу. Рак
рта явл_яетс_а_-ЯЗЬ1к. Опухоль имеет дизонтогенетическую приро полости рта у детей в отличие от взрослых является казуи-
ду, обнаруживается сразу после рождения ребенка и хгуэакте- стической находкой. Саркома языка встречается в виде диффузной
—' ' т м . Среди леченных межуточной или узловатой опухоли, выступающей над
поверхностью языка. Она может наблюдаться в любом возрасте,
Даже у грудных детей. Гистологически — это круглоклеточная или
У !иизл4о4деднш^жжализацией рабдомиомы в __прлости веретенообразно-клеточная саркома. В языке могут развиваться
ризуется, как правили, мсд^сппшт к^.„.... _г .„_ нами больных различные злокачественные опухоли — фибросаркома,
был только один с рабдомиомой языка. Кроме того, мы ангиосаркома, лимфангиосаркома, рабдомиосаркома.
наблюдали 4 больных с рабдомиомой медиальной кры-ловддной Саркома губ наблюдается у детей крайне редко. Известны лишь
мышцы (см. 2.5). отдельные случаи веретенообразно-клеточной саркомы
' \ Г е м а н г и о э н д о т е л и о м а представляет собой разновидность
сосудистых опухолей. Наблюдается несоответствие ^между 37
морфологическим строением и клиническим проявлением опухоли.
В. В. Паникаровский (1964) считает, что большинство сосудистых
опухолей, имеющих морфологическое строение
гемангиоэндотелиомы, являются доброкачественными пролифе-

36
•,„й«"*3«Д
с характерным полиморфизмом клеток. Описаны два случая скую клинику, где было установлено, что функция щитовидной
подобной локализации — на нижней губе у ребенка 1 года 6 мес ; железы резко снижена и на передней поверхности шеи локали-
и подростка. зуется лишь незначительная порция железы. Основная же ее
На слизистой оболочке полости рта так же редко развивается порция была удалена нами из корня языка.
злокачественная меланома. В последние десятилетия о саркомах Из злокачественных опухолей языка мы наблюдали адено-
полости рта стали сообщать чаще. Описана даже хондро-саркома карциному корня языка. Приводим это наблюдение.
языка. Однако в структуре опухолей органов полости рта у детей Больная А., 11 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома корня языка. При
злокачественные опухоли занимают последнее место. гистологическом исследовании опухоли (инцизионная биопсия) выявлено, что она
имеет органоидное строение и представлена группами кубовидных железистых
2.3.2.3. Опухоли языка клеток с умеренным полиморфизмом ядер и нечастыми фигурами карциногенеза.
Заключение—аденокарцинома корня языка. Опухоль округлой формы, плотной
Раздел «Опухоли языка» выделен нами преднамеренно, так консистенции, местами имеет хорошо выраженную оболочку, занимает весь корень
языка. Новообразование размером 7X8 см удалено вместе с языком,
как дети с новообразованиями такой локализации требуют спе- поднижнечелюстными и подпод-бородочными лимфатическими узлами,
циального обследования. Следует всегда помнить, что в детском поднижнечелюстными и подъязычными слюнными железами. Наложена
возрасте в языке чаще встречаются дизэмбриональные опухоли, трахеостома, которая ушита через неделю. Ребенку была назначена
поэтому характер и локализация опухолей языка находятся в послеоперационная лучевая терапия.
Через полгода девочка начала заниматься с логопедом: была поставлена речь
прямой зависимости от эмбриогенеза языка. Особого внимания по типу «чревовещания». Больная стала посещать школу. Через год появился
требуют опухоли, локализующиеся в задней трети рецидив опухоли. Девочка находилась на лечении в радиологической клинике,
через 3 года после операции умерла.
языка.
В передних двух третях языка встречаются папиллома, нев- Считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что до операции
рилеммома, зернистоклеточная опухоль, врожденная «миобла- дети с новообразованиями корня языка должны быть тщательно
стома», рабдомиома, которые, как правило, сочетаются с врож- обследованы эндокринологом для выявления локализации и
денной патологией развития языка и переднего отдела альвео- функции щитовидной железы. Установить правильный диагноз
лярной части нижней челюсти. Развитие опухолей и опухо- помогает цитологическое исследование полученного но-
леподобных процессов в задней трети языка обычно связано с вообразования.
нарушением эмбриогенеза язычно-щитовидного протока (см. раздел
2.5.8.2) или щитовидной железы.
У одних детей в корне языка могут локализоваться лишь 2.3.3. Опухоли, исходящие из меланогенной системы
отдельные эмбриональные участки щитовидной железы при на- Доброкачественные. П и г м е н т н ы й н е в у с в полости рта
личии нормально развитой и нормально функционирующей обнаруживается редко и составляет от 5,9 до 9,3% других
щитовидной железы. У других в корне языка задерживается новообразований полости рта [Мухин М. В., 1968; Симанов-ская Е.
основная масса щитовидной железы, в этом случае удаление Ю., 1970]. В разделе «Опухоли кожи лица» изложены основные
«опухоли» приведет к развитию микседемы. В связи с этим при данные об этой патологии.
наличии любого новообразования в корне языка ребенок должен Под наблюдением в нашей клинике находились 3 девочки с
быть обследован эндокринологом, а для уточнения диагноза пигментным невусом, что составило 0,5% больных со всеми
проводят сканирование щитовидной железы. Только после новообразованиями полости рта. Невусы у них развивались
заключения эндокринолога стоматолог имеет право произвести медленно, безболезненно. После иссечения невусов в пределах
хирургическое вмешательство. здоровых тканей рецидива не отмечено [Ильина С. Б., 1977].
С 1964 по 1986 г. под нашим наблюдением находилось 6 детей, Злокачественная меланома у детей нами не выявлена.
у которых в корне языка локализовались участки щитовидной
железы, и один, у которого там находилась основная порция 2.3.4. Опухоли спорного или неясного гистогенеза
железы. В 1964 г., не имея достаточного опыта работы с детьми,
мы произвели операцию мальчику 4 лет, который поступил в Мы наблюдали только доброкачественные формы этих опухолей.
клинику с диагнозом «фибромиома корня языка». Выполнено
полное удаление «опухоли» в пределах здоровых тканей. При 1у М и к с о м а — опухоль, состоящая из слизистой ткани. Мик-
дальнейшем наблюдении за ребенком стали выявляться симптомы сомы в полости рта встречаются крайне редко, описаны лишь
микседемы (задержка роста скелета, одутловатость лица и др.). единичные случаи. По данным Б. И. Мигунова (1965), у взрослых
Больной направлен на обследование в эндокринологиче- миксомы чаще наблюдаются у лиц женского пола.
39
38
Под нашим наблюдением находились 3 девочки в возрасте 11. 40
14 и 15 лет с миксомами тканей полости рта, что составило 0,5%
всех больных с новообразованиями полости рта. У 2 они
локализовались на альвеолярном отростке и у одной — на твердом
небе. Лишь у одной больной была «чистая» форма миксо-мы, у 2
других — фибромиксома (см. раздел 3.3.6.1.6).
Миксома — опухоль округлой или узловатой формы, грязно-
серого или желтоватого цвета, нечетко отграниченная, мягкой
консистенции. Фибромиксомы плотной консистенции. Миксому
следует дифференцировать от фибромы, неврилеммомы, папил-
ломы. Точный диагноз можно установить только гистологически.
Лечение данного новообразования хирургическое. Рекомендуется
удалять его вместе с окружающей здоровой мягкой тканью, так как
миксома склонна к злокачественному перерождению.
Зерни стоклеточная опухоль (зернистоклеточная
миобластома) впервые описана А. И. Абрикосовым (1925) как
миома из миобластов, или миобластомиома.
Эта опухоль встречается редко. Наибольшее количество случаев
(25) описано А. И. Абрикосовым (1926). По данным Л. X.
Трегубовой (1949), из 564 больных с опухолями языка лишь у 8
обнаружены миомы из миобластов. Н. А. Федосов (1967) описал 5
случаев миом из миобластов в языке, которые составили 3,73% от
изученных им опухолей языка.
Зернистоклеточная опухоль встречается у лиц разного воз
раста, по данным И. Н. Муковозова (1951), чаще у лиц 20—
50 лет. А. В. Вихерт и соавт. (1969) считают, что частота обна
ружения этих новообразований не зависит от возраста больно
го. Иногда миобластома полости рта имеет дольчатое строение.
Описаны миобластома, достигавшая размера головки новорож
денного, и миобластомы в области альвеолярных отростков
верхней и нижней челюсти у 2-недельного ребенка [Симанов-
ская Е. Ю., 1974]. Из наблюдавшихся нами больных у 4 груд
ных детей зернистоклеточная опухоль локализовалась в языке
(рис. 1) и у 9 детей в возрасте от 3 до 12 лет располагалась
непосредственно под эпителиальным покровом.

<
Элементы опухоли, исходящие из мышечной ткани языка,
примыкают вплотную к эпителиальному слою. Эпителий при
этом подвергается атипическому разрастанию: описаны случаи
сочетания миобластомиомы с плоскоклеточным раком [Трегубо-
ва Л. X., 1949]. Опухоль может образоваться и в других ме
стах— на альвеолярном отростке, под кожей, в стенке пище
вода.
Лечение — хирургическое.
В р о ж д е н н а я м и_о б л_а*е*г-&ц а — редкий тип опухоли,
встречается главным образом у новорожденных на десне в виде
сидящей на ножке округлой опухоли размером в вишню, вишневую
косточку или меньше (рис. 2). Данное новообразование
происходит из альвеолярного валика и характеризуется наличи-
1. Миобластомиома (зернисто-клеточная опухоль) языка.

ем тяжей и островков одонтогенного эпителия. Мы наблюдали


врожденную миобластому у 3 детей первых месяцев жизни.
Большинство авторов считают, что миомы из миобластов имеют
дизонтогенетическое происхождение и лишь небольшая часть их
возникает на почве регенерации мышцы при ее повреждении. После
первого сообщения А. И. Абрикосова (1925) появилось немало
сообщений о новых случаях миобластомиомы. До 1952 г. описано не
менее 200 таких случаев [Соловьев А. А., 1956]. Большинство
авторов полагают, что опухоль, несомненно, развивается из
миобластических элементов и состоит из миобластов, поэтому
название ее «миома из миобластов» или «миобластомиома» —
совершенно правильное. Однако имеются отдельные возражения. Так,
некоторые авторы высказали мнение, что опухоль состоит из клеток
мезенхимы (гистиоцитов), поглощающих белковые и липидные
субстанции, другие считают, что элементы опухоли имеют нервное
происхождение и миобластомиома — это «зернистые ложные
невромы».
Принимая во внимание опубликованные в литературе случаи
озлокачествления миом, необходимо удалять миобластомиомы как
можно раньше и в пределах здоровых тканей.

2.3.5. Опухолеподобные состояния


Сосочковая гиперплазия (папилломатоз). На
слизистой оболочке полости рта ребенка появляются множест-
венные сосочковые разрастания, элементы которых внешне схо-ки с
папилломой. Элементы располагаются на широком оспова-
41
2. Врожденная миобластома альвеолярного отростка у новорожденного. 3. Фиброматоз десен.

нии, могут быть красного цвета, местами сливаются между собой,


образуя участки размером до 1—1,5 см. По данным С. Б. Ильиной Ф и б р о з н о е р а з р а с т а н и е может локализоваться на
(1976), частота папилломатоза составляет 1,4% всех любом участке слизистой оболочки полости рта и является след-
новообразований тканей полости рта. Сосочковые разрастания ствием постоянного раздражения этого участка. У детей, имеющих
локализуются чаще на слизистой оболочке губ, щек, углов привычку кусать губы, щеки, язык («самоедство»), фиброзные
разрастания имеют различную форму, покрыты гладкой слизистой
рта. оболочкой.
Многие авторы считают сосочковую гиперплазию реактивным Фиброзные разрастания могут появиться па десне при разд-
состоянием, развившимся вследствие механического раздражения ражающем действии неправильно наложенной пломбы, травме
слизистой оболочки полости рта. Различают реактивные и острыми краями зубов и т. д. Длительное время фиброзные раз-
неопластические папилломатозы. растания такой локализации описывали как «фиброзный эпулис».
Лечение: при реактивных папилломатозах устраняют раздра- При гистологическом исследовании патологически измененных
тканей выявляют их хорошую васкуляризацию вследствие
жающей фактор, при неопластических осуществляют хирургическое присоединения воспаления. Часто обнаруживают коллагеновые
иссечение. волокна.
С л и з и с т а я к и с т а по своему генезу является ретенцион-ной Лечение заключается в устранении раздражающего фактора и
кистой слизистой железы. Она может встречаться на любом иссечении разрастаний.
участке слизистой оболочки полости рта, главным образом на тех, Ф и б р о м а т о з д е с е н — это опухолеподобное бугристое
которые чаще травмируются, — нижняя губа, щека по разрастание плотной фиброзной ткани, иногда захватывающее
линии смыкания зубов. значительные участки десны, покрывающей альвеолярный отросток
Клинически киста выявляется в виде ограниченного округлого с наружной и внутренней стороны (рис. 3).
выбухания, расположенного под слизистой оболочкой, синюшной Одни авторы относят фиброматоз десен к хроническим вос-
окраски, с тонкой, прозрачной капсулой, наполнена густой палительным процессам, другие считают его истинным новооб-
слизью. При гистологическом исследовании выявляется, что киста разованием. А. И. Евдокимов и Г. А. Васильев (1959), В. Ф. Ер-
выстлана эпителием или имеет соединительнотканную выстилку. молов (1967) и др. относят фиброматоз к фибромам. Многие авт°ры
Железистая ткань прилегает к кисте. указывают на наследственный характер этого заболевания. Я. М.
Биберман (1959) описал больную 15 лет с фиброма-
Лечение хирургическое — тщательное полное удаление обо-
43
лочки кисты. При неполном удалении возможны рецидивы
заболевания. 42
Международная гистологическая классификация ВОЗ
(серия № 7 )
I. Эпителиальные опухоли.
А. Аденома
ы
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).
2. Мономорфные аденомы: а) аденолпмфома; б) оксифильная аде-
нома; в) другие типы. R.
Мукоэпидермоидная опухоль. В.
Ацинозно-клеточная опухоль. Г.
Карциномы.
. . Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

_
._
Эпидермоидная карцинома.
4._ Недифференцированная карцинома.
5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).
II. Неэпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные.
1. Гемангиома.
2. Гемангиоперицитома.
3. Неврилеммома.
4. Нейрофиброма.
4. Периферическая гигантоклеточная гранулема переднего отдела нижней 5. Липома. Б.
челюсти. Злокачественные.
1. Ангиогенная саркома.
2. Рабдомиосаркома.
пространяющиеся с поверхности в глубину и по форме напоми- 3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).
нающие неправильный треугольник, обращенный вершиной в III. Неклассифицированные опухоли.
сторону основания альвеолярного отростка челюсти. Контуры IV. Сходные опухолеподобные поражения — доброкачественное лимфоэпите-
участка деструкции нечеткие, смазанные, периостальная реакция лиальнос поражение, сиалоз, онкоцитоз.
отсутствует.
А. И. Евдокимов (1964) считал, что основной зоной роста В этом разделе рассмотрены в основном эпителиальные опу-
эпулиса являются ткани периодонта, поэтому зуб, расположенный холи слюнных желез. Неэпителиальные новообразования, лока-
в зоне разрежения кости, подлежит удалению. Сохранение зуба лизованные в слюнных железах (главным образом гемангиома и
лимфангиома), описаны в разделе «Опухоли мягких тканей
ведет к рецидиву новообразования. различных анатомических областей», так как по генезу и клини-
Лечение хирургическое — иссечение эпулиса в пределах ческой картине они идентичны подобным новообразованиям других
здоровых тканей с разрушением зоны роста и сохранением по локализаций.
возможности стоящих рядом зубов.
Наряду с этим в раздел включены кисты больших и малых
2.4. ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ
слюнных желез (согласно МГКО, серия № 4 — слизистая, или
ретенционная киста), что объясняется сходством клинической
Опухоли слюнных желез в детском возрасте встречаются редко картины кист и опухолей и необходимостью проведения диф-
ференциальной диагностики. •-
и составляют 5% опухолей челюстно-лицевой области [Колесов А.
А., 1970]. Эпителиальные опухоли слюнных желез. Подобные опухоли У
Предложенная ВОЗ Международная гистологическая клас детей встречаются редко. Так, из 231 наблюдавшегося нами
больного детей в возрасте до 10 лет было только 2 и от 12 до 16
сификация опухолей слюнных желез (МГКО, серия № 7) лет— 12.
[Thackrey А. С., 1972]! апробирована во Всесоюзном онкологи
ческом научном центре АМН СССР (ВОНЦ АМН СССР). От А д е н о м ы . П о л и м о р ф н а я а д е н о м а , или так называемая
мечено, что она может служить рабочей схемой, отражающей с м е ш а н н а я о п у х о л ь , наиболее часто встречается в слюнных
современное состояние проблемы опухолей слюнных желез, и железах, преимущественно в околоушных и поднижнечелюетных, а
может быть использована в практической работе [Белоус Т. А., также малых железах мягкого и твердого неба. Обычно опухоль
1978]. «к развивается _ в. вяде одного узла, Растет медленно, не прорастает
"окружающие ткани, имеет фиброзную капсулу, не дает
46 метастазов, не склонна к рецидивам. Постепенно увеличиваясь,
опухолевые разрастания иногда мо-
47
48
гут достигать весьма значительных размеров. В типичных случаях
диагностика смешанной опухоли не представляет трудностей.
Такие опухоли наблюдаются у детей старшего возраста и
подростков, но иногда встречаются у детей грудного возраста.
Описаны единичные случаи врожденных полиморфных аденом.
Ряд авторов относят полиморфные аденомы к тератоидным об-
разованиям, т. е. возникшим из двух зародышевых листков — эк-
то- и мезодермы.
Макроскопически (на разрезе) эти опухоли или довольно
однородные, плотные, белого цвета, или в них отмечаются участки
ослизнения мягкой, студневидной, а иногда хрящеподобной
консистенции с островками костной ткани.
Лечение полиморфных аденом хирургическое. Они нечувст
вительны к лучевой терапии [Алексеева С. И. и др., 1977;
J
Солнцев А. М., Колесов В. С., 1981].
М о н о м о р ф н а я а д е н о м а , или а д е н о л и м ф о м а , —
дизонтогенетическое новообразование слюнных желез— локали-
зуется преимущественно в околоушной слюнной железе, харак-
теризуется сочетанием железистого и лимфоидного компонентов.
Эти опухоли выявляют исключительно редко у детей в возрасте 12
—16 лет. Их клиническая характеристика мало чем отличается от
таковой так называемых смешанных опухолей или кист этой
локализации. В нашей клинике на лечении находилось только 2
подростка с аденолимфомой.
Диагноз аденолимфомы может быть установлен на основании
обнаружения в лимфоидном компоненте опухоли фолликулов со
светлыми центрами размножения. Последние слабо выражены при
опухолевидных доброкачественных лимфоэпите-лиальных
поражениях слюнных желез. Опухоль имеет соеди-
нительнотканную капсулу, которая редко достигает значительной
толщины. Оперативное удаление опухоли дает хорошие от-
даленные результаты.
М у к о э п и д е р м о и д н а я о п у х о л ь является своеобразным
вариантом новообразований слюнных желез. Она развивается у детей
в возрасте 5—12 лет. Мукоэпидермоидная опухоль выделена из
общей группы опухолей слюнных желез в связи с особенностями
клеточного строения и клинического течения. Она характеризуется
способностью эпителия через/промежуточные формы
дифференцироваться как в слизистые, так и в < обладающие
эпидермоидными свойствами клетки. По микроскок * пич'ескому
строению мукоэпидермоидные опухоли подразделяются на
низкодифференцированные, умеренно дифференцированные и
высокодифференцированные. Чаще встречаются два последних
типа. Тем не менее во всех случаях при микроскопическом
исследовании обнаруживают их инфильтративный рост. Нами
оперированы 12детей в возрасте 10—14лет с мукоэпи-дермоидными
опухолями. Операция заключалась в удалении опухоли вместе с
железой, но без лицевого нерва.
При хорошо дифференцированных формах прогноз благо-
приятен. При низкодифференцированных формах у 4 детей на-
блюдался рецидив опухоли. Повторное вмешательство сочеталось с
лучевой терапией.
А д е н о к и с т о з н ая к а р ц и н о м а ( ц и л и н д р о м а ) чаще
возникает на твердом и мягком небе, в области корня языка и
больших слюнных железах.
В ранних стадиях развития цилиндрома напоминает смешанную
опухоль, в поздних приобретает черты злокачественного роста.
Локальные или иррадиирующие боли являются основным симптомом
этих новообразований. Цилиндрома имеет тенденцию к
многократным рецидивам после удаления и позднему,
преимущественно гематогенному метастазированию. В нашей клинике
цилиндрома была обнаружена у 5 девочек в возрасте 12—13 лет.
Дифференциальная диагностика опухолей околоушной слюнной
железы, обладающих инфильтрирующим ростом, в ряде случаев
сложна. Опухоли этой локализации следует дифференцировать от
воспалившейся лимфангиомы, опухолей, исходящих из ветви и угла
нижней челюсти, и опухолей мягких тканей око-лоушно-жевательной
области (гемангиома, лимфангиома — см. разделы 2.5.4.1 и 2.5.5.1).
Лечение мукоэпидермоидных опухолей (низкодифференцированный
тип строения) и аденокистозных карцином (цилинд-ромы)
целесообразно проводить комбинированным методом. В
предоперационном периоде проводят гамма-терапию. Умеренно
дифференцированные и высокодифференцированные муко-
эпидермоидные опухоли ввиду их радиорезистентности подлежат
только хирургическому лечению [Пачес А. И., 1983].
Кисты слюнных желез. Полость рта ребенка — место частого
возникновения ретенционных кист слюнных желез и их выводных
протоков. Препятствием, вызывающим полную задержку или
затруднение слюноотделения, являются рубцы (после травмы,
воспаления и др.) как в стенках протоков, так и в их окружности. В
отдельных случаях отток слюны затруднен вследствие •врожденных
пороков развития протоков.
К и с т ы п о д ъ я з ы ч н о й о б л а с т и типа ранула. Ранулой
называют вистозную опухоль, расположенную в переднем" отделе
подъязычного пространства. В типичных случаях киста находится
непосредственно под слизистой оболочкой, растягивая ее. Она
прозрачная, с голубоватым оттенком. Свое название опухоль получила
вследствие сходства с раздувающимся во время кваканья гортанным
пузырем лягушки.
Из кист дна полости рта чаще встречаются ретенционные 'кисты
слюнных и слизистых желез и кисты, возникшие на почве пороков
развития (бронхиогенные, тиреоглоссальные, дермо-идные,
эпидермоидные), реже — опухолевые (железистые, сосудистые),
травматические и очень редко — паразитарные кисты. Ретенционные
кисты делятся на кисты слюнных желез и кистевидное расширение
выводных протоков. По локализации сле-
4—901 49
железы зависит от размеров образования и возраста ребенка: 1)
небольшие кисты (диаметром до 1,5 см) устраняют путем
цистэктомии. Эта операция, которую производят в поликлинике,
особенно эффективна, если киста локализуется на гребне подъ-
язычного валика; 2) при кистах среднего размера (диаметром до 5
см) требуются вмешательства типа цистотомии или удаление
кисты вместе с подъязычной железой; 3) при кистах больших
размеров (диаметром более 5 см) эффективной операцией является
только цистэктомия с одномоментным удалением подъязычной
слюнной железы. Оперативные вмешательства по поводу кист
средних и больших размеров, особенно если планируют удалить их
с подъязычной слюнной железой, проводят в стационарных
условиях независимо от возраста ребенка.
К и с т ы м а л ы х п о д ъ я з ы ч н ы х (слюнно-слизи с т ы х )
ж е л е з могут локализоваться в переднем отделе подъязычного
пространства и в других отделах этой области в виде небольшого
5. Ретенционная киста подъязычной слюнной железы.
выпуклого образования диаметром до 1 см, округлой формы,
мягкой консистенции с гладкой голубоватой поверхностью.
Именно эти кисты некоторые авторы выделяют как «ранулу» в
дует различать ретенционные кисты: 1) большой подъязычной отличие от кисты подъязычной слюнной железы.
слюнной железы; 2) малых подъязычных (слюнно-слизистых) Наилучшие отдаленные результаты лечения наблюдаются
желез; 3) поднижнечелюстных слюнных желез, а также кистоз-ное после полного вылущивания кисты.
расширение их выводного протока. Кисты п е р е д н и х язычных слюнных желез
К и с т ы б о л ь ш о й п о д ъ я з ы ч н о й с л ю н н о й жел е з ы располагаются на нижней поверхности языка ближе к его кончику.
располагаются чаще в переднем отделе, на гребне подъязычного Эти образования диаметром от 0,3—0,5 до 2—3 см, с гладкой
валика, реже в стороне от него, ближе к языку или внутренней поверхностью, округлой формы и мягкой консистенции иногда
поверхности нижней челюсти, а иногда рядом с уздечкой языка. встречаются у грудных детей, затрудняя сосание.
Киста проявляется в виде мягкого безболезненного выбухания Лечение — цистэктомия, которая исключает рецидив обра-
округлой формы, с гладкой поверхностью, синюшного или зования.
голубоватого цвета (рис. 5). Чаще кисты данной локализации Кисты и кистозное расширение выводного
встречаются у детей 4—5 лет, реже — в грудном возрасте. п р о т о к а п о д н и ж н е ч е л ю с т н ы х ж е л е з возникают в
Киста растет медленно. Увеличиваясь, она из подъязычной результате травмы этой области и воспалительных заболеваний.
области может опускаться в подподбородочную или поднижне- Нередко кистозное расширение протока носит врожденный ха-
челюстную, раздвигая или огибая челюстно-подъязычную мышцу. рактер. Кисты чаще образуются в заднем отделе, а кистозное
Эти кисты бывают различной величины — от еле заметных до 5 расширение протока бывает главным образом в передних отде-
см в диаметре. Маленьким детям киста больших размеров мешает делах подъязычной области.
сосать и глотать, а иногда затрудняет дыхание. У детей старшего Киста или расширенный проток, располагаясь непосредственно
возраста нарушается речь. По мере роста кисты вниз выпячивание под слизистой оболочкой подъязычной области, обусловливает
ее видно под подбородком или в поднижнечелюст-ной области. клиническую картину, характерную для ретенционных кист этой
Ощупывание опухоли безболезненно, при этом четко определяется локализации. Это образование лишь слегка приподнимает
«зыбление». подъязычный валик, не придавая ^слизистой оболочке синюшного
Кисты большой подъязычной слюнной железы следует диф- оттенка, как при кистах, описанных выше.
ференцировать от лимфангиом (кистозно-кавернозная форма), В ряде случаев при дифференциальной диагностике с другими
гемангиом, дермоидных кист, врожденного расширения подниж- кистозными образованиями подъязычной области, для того чтобы
нечелюстного протока. В неясных случаях пункция и цитологи- выбрать рациональный вид операции, проводят сиало- графию и
ческое исследование пунктата позволяют установить правильный цистографию.
диагноз. Лечение: при изолированном расширении выводного протока
поднижнечелюстной слюнной железы нужно произвести цисто-
Выбор метода лечения кист большой подъязычной слюнной томию, создавая новое устье протока.
50 4
*

51
Кроме перечисленных, в полости рт^ на ного ребенка опухоль локализовалась в области нижней губы и
_„ подбородка, у 2 детей — в поднижнечелюстном треугольнике и у 2
реже — щек.^ Ретенционная киста слизистой оболочки полости рта — на боковой поверхности шеи. Редкую локализацию десмо-
"представляет собой полостное образование, возникающее в пластических фибром в области шги у взрослых отмечают А. И.
малых слюнных железах в результате закрытия их выводного Пачес (1971), Г. В. Фалилеев (1978), J. Masson и F, Soule (1966).
протока и задержки секрета. Причиной образования таких кист Главной особенностью десмопластических фибром Г. В. Фа-
являются ушибы при падении, прикусывайте губы, длительная лилеев считает склонность к рецидивированию. Из 5 опериро-
микротравма аномалийно расположенным зубом или постоянное ванных нами детей рецидивы опухоли возникли у мальчика 9 лет,
ущемление слизистой оболочки вследствие привычки прику- у которого опухоль локализовалась в области нижней губы и
сыва'ть губу. Клинически киста проявляется в виде синеватого, подбородка. Десмонды не дают мгт-астадов_и относятся к
упругого на ощупь образования куполообразной формы диа- опухолям местно-деструирующего роста. В^ачестве примера
метром 0,5—2 см, с четко очерченными краями. При нагноении приводим одно из наблюдений.
содержимого кисты в клинической картине преобладают признаки
Больная Д., 4 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома боковой
острого воспаления. поверхности шеи. Родители заметили опухоль за 5 мес до обращения в клинику.
Лечение ретенционных кист хирургическое — полное удаление Опухоль овальной формы, с бугристой поверхностью, локализовалась в области
железы вместе с капсулой во избежание рецидива. левой кивательной мышцы, мягкие ткани над опухолью подвижны, вся
Работая с детьми более 25 лет, мы не встречали ретенцкон- поверхность опухоли, прилегающая к кивательной мышце, неподвижна. На
операции установлено, что опухоль размером 7X4 см деревянистой плотности не
ных кист поднижнечелюстной и околоушной слюнной желез. При имеет выраженной оболочки, инфильтрирована, прорастает в толщу мышцы и
дифференциальной диагностике (важное значение имеет анамнез плотно прилегает к фасциальному сосудистому ложу шеи. Опухоль удалена
заболевания — частые воспаления или увеличение но- полностью с частью кивательной мышцы, фасцией, покрывающей сосуды шеи, и
частью яремной вены. Ребенок находился под наблюдением около 3 лет, рецидива
вообразования в размерах) или гистологическом исследовании не выявлено.
новообразования после его удаления во всех случаях были вы-
явлены лимфангиомы поднижнечелюстной или околоушной об- 2.5.1.2. Фиброангиома основания черепа
ласти (см. раздел 2.5.5.1).
В литературе эта опухоль известна также под названиями
2.5. ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ РАЗЛИЧНЫХ «ангиофиброма», «юношеская фиброма», «фиброма основания
АНАТОМИЧЕСКИХ ОБЛАСТЕЙ черепа», «ангиофиброма постназального пространства», «ангио-
фиброма носоглотки». Эта своеобразная морфологически добро-
2.5.1. Опухоли фиброзной ткани качественная опухоль, встречающаяся у детей и подростков,
склонная к прорастанию окружающих тканей и проникновению в
Большинство опухолей и опухолеподобных процессов, исхо- смежные жизненно важные области, отличается склонностью к
дящих из фиброзной ткани, в детском возрасте встречаются в рецидивированию и по своему клиническому течению напоминает
тканях полости рта и ротоглотки (см. раздел 2.3.2): фиброма злокачественное новообразование.
плотная, фиброма мягкая, фиброматоз десен. Высказанное G. Gosselin (1873) мнение, что после 25 лет на-
ступает постепенная инволюция опухоли, на наш взгляд, требует
2.5.1.1. Фиброма десмопластическая уточнения. Кроме того, особенности расположения и распро-
странения опухоли в большинстве случаев не позволяют принять
Десмопластическая фиброма (син.: десмоид, фиброма десмо- выжидательную тактику.
идная, фиброма инвазивная, фиброма агрессивная)—соедини- Фиброангиома основания черепа включена в данную работу в
тельнотканное новообразование, развивающееся из сухожильных-и связи с особенностями клинического проявления ее в детском
фасци^льнснапоневротических структур; у дгтей характеризу- возрасте: опухоль распространяется в полость носа, проникает в
ется~быстрым инфильтративным ростом. Неинкапсулирована, верхнечелюстную пазуху и деформирует кости носа и верхней
способна- прорастать окружающие ее мышцы, интимно связана с челюсти. Детский стоматолог нередко является врачом, к которому
окружающими мягкими тканями. Склонна к рецидивированию. впервые обращается больной и от которого зависит план и тактика
Макроскопически десмопластическая фиброма — плотная лечения.
бугристая опухоль, не имеющая оболочки, на разрезе серого цвета. В клинике лучевой терапии кафедры рентгенологии и радио-
Микроскопически состоит из зрелых клеточных и волокнистых логии ММСИ находились на лечении 115 больных (все мужско-
структур. Опухоль встречается редко. В нашей клинике
оперированы 5 детей в возрасте от 1 года 8 мес до 9 лет. У од- 53
52
Таблица 4
Распределение больных фиброангиомами
основания черепа по возрасту
Возраст, годы Число больных

8—10 11—13 14—15 8 23 39


16—20 45

Всего... 115

го пола) с гистологически верифицированным диагнозом фибро-


ангиомы основания черепа. Распределение больных по возрасту
представлено в табл. 4.
В клинику и поликлинику кафедры стоматологии детского
возраста были направлены 12 мальчиков в возрасте 10—12 лет, из
которых 8 были оперированы, а 4 направлены на лучевую терапию
в клинику.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Первые симптомы заболевания —
затруднение носового дыхания и появление слизистых вы-деле{шй- 6.
из-носа,-Эти симптомы нарастают, при отеке слизистой оболочки Фиброангиома основания
или сдавлении слуховой трубы возникают тугоухость, ринолалия. черепа, проросшая в верх-
нюю челюсть и полость носа,
Частые носовые кровотечения, вызывающие анемию, могут быть у больного 14 лет.
первым проявлением заболевания, по поводу которого больные
обращаются за врачебной помощью. фтальм, деформация наружной поверхности верхней челюсти,
г
В зависимости от преимущественного направления роста опу- выбухание твердого неба, в отдельных случаях — оттеснение тканей
холи выделяют три основных типа: сфеноэтмоидальныи, базаль- мягкого неба в ротовую полость, полное отсутствие носового
ный (базиссфеноидальный) и птеригомаксиллярный. Наиболее дыхания. Деформирующие и выбухающие участки верхней челюсти
часто встречающаяся опухоль сфеноэтмоидального типа рас- упругоподатливы при пальпации. При полном plfs^ рушении кости
пространяется на переднебоковую, реже на заднебоковую по- (атрофия вследствие сдавления) поверхность опухоли податлива,
верхность тела основной кости, в зону медиальной пластинки гладкая или несколько бугристая. Слизистая оболочка носа и
крыловидного отростка и в задние клетки решетчатого лабиринта. полости рта, покрывающая опухоль, яркой окраски с участками
При своем развитии опухоль прорастает в основную пазуху, расширенных капилляров, отмечаются частые носовые
носоглотку, крылонебную и подвисочную ямки, глазницу, кровотечения. Из носовых отверстий выделяется большое
среднюю и реже переднюю черепную ямку со сдавлением ги- количество слизи с примесью крови.
пофиза и зрительных нервов. Опухоль базиссфеноидального типа, Ввиду особенностей клинического течения юношеских ангио-
захватывая свод носоглотки и основной части затылочной кости, фибром основания черепа (малосимптомное развитие в начальных
прорастает в носоглотку, полость носа, ротоглотку, полость черепа. стадиях, подчас длительное течение с нарушением лишь носового
В стоматологические клиники, как правило, поступают больные дыхания) их обычно диагностируют поздно, при значительном
с опухолями птеригомаксиллярного типа, основное направление распространении опухоли. При переходе опухоли до
роста которых — вниз и вперед (рис. 6). Опухоль выполняет надгортанника возникает затруднение дыхания, что может при-
носоглотку и проникает в полость носа, разрушает заднюю и вести к развитию асфиксии, в связи с чем может возникнуть
медиальные стенки одной из верхнечелюстных пазух и выполняет необходимость в неотложной трахеостомии.
ее, оттесняет дно глазницы. Клинические симптомы: экзо- Хотя темп развития опухоли у разных больных неодинаков и
встречаются случаи, когда наблюдается ее быстрый и агрессивный
S4 рост, озлокачествление происходит лишь в единичных случаях
[Donald P. J., 1978].
Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а . При анализе обзорных
рентгенограмм костей лицевого черепа, выполненных в прямой и шения и деформации затемнение. При
боковых проекциях, можно определить степень разру- верхней челюсти, дна распространении опухоли в
55- глазницы, носовой основную пазуху
перегородки. Специальное изображение ее нижней
дополнительное стенки вначале становится
исследование проводят в менее четким, а затем
трех проекциях: боковой с появляется мягкотканная
центрацией на область тень, занимающая нижние
носоглотки, подбородочно- отделы пазухи. При
носовой с широко вовлечении в процесс
открытым ртом и задней клеток решетчатого
аксиальной с последующей лабиринта выявляют их
томографией, которая затемнение.
позволяет установить Ангиографию проводят
распространенность с целью определения
процесса. прорастания опухоли в
У больных с полость черепа и решения
фиброангиомой выявляют вопроса о проведении эн-
мягкотканные затемнения в доваскулярного лечения
области носоглотки. (эмболизация). Более
Мягкотканная тень с четким безопасным методом
передним контуром у изучения
большинства больных распространенности
занимает не только область процесса является компью-
носоглотки, но и терная томография.
распространяется книзу до Анализ рентгенограмм
уровня угла нижней свидетельствует о том, что
челюсти. При росте кпереди фиброангиомы возникают в
опухоль проникает в по- заднебоковых отделах
лость носа, вначале полости носа — в месте
закрывая лишь хоаны, в прилежания крыла сошника
крылонебную ямку, смещая к клиновидным отросткам
в дальнейшем заднюю небной кости и основанию
стенку верхнечелюстной па- крыловидных отростков
зухи кпереди. клиновидной кости. В связи
Ортопантомограмма с этим мы предлагаем
позволяет оценить называть данное образо-
состояние крылонебной и вание фиброангиомой
подвисочной ямок, постназального
крылонебного отростка ос- пространства.
новной кости и задней Результаты клинико-
стенки верхнечелюстной рентгенологического
пазухи. Иногда передний обследования 127 детей и
контур мягкотканной тени подростков, находившихся
опухоли имеет крупнофес- под нашим наблюдением,
тончатый характер. свидетельствовали о
При прорастании наличии почти у всех
фиброангиомы в распространенной опухоли,
верхнечелюстную пазуху на занимающей носоглотку и
рентгенограммах, смежные анатомические об-
выполненных в ласти— пазуху основной
подбородочно-носовой про- кости, клетки решетчатого
екции, определяется ее лабиринта,
верхнечелюстную пазуху, переходной складки образованное путем После разработки методики
глазницу, полость носа, слизистой оболочки удаления передней лечения ангиофибром
ротоглотку. У 11 больных верхнего преддверия рта. поверхности основания черепа у детей с
выявлены признаки Инцизионная биопсия верхнечелюстной кости и помощью лучевой терапии
распространения опухоли сопровождается резекции альвеолярного на кафедре, руководимой
в полость черепа. умеренным или сильным отростка верхней челюсти проф. Ю. И. Воробьевым,
Гистологическое кровотечением. (чаще от 3 до 7 последних мы полностью отказались
исследование. Для Богато зубов). от хирургического лечения
гистологического васкуляризованная опухоль Опухоль сравнительно данных больных.
исследования производят состоит из плотной со- легко выделялась в области Лучевая терапия.
инцизионную биопсию единительной ткани, верхнечелюстной пазухи и Противоречивое отношение к
опухоли. Ткани опухоли эластических волокон и полости носа, технически лучевой терапии
иссекают или из полюса многочисленных гнезд трудно — в задних и юношеских фиброангиом
опухоли, выбухаю-щего из незрелых верхних отделах. У всех объясняется ограничен-
полости носа, или с соединительнотканных больных рану после ными возможностями
передней ее поверхности в клеток. В перифериче-ских операции тампонировали применяемых методик
области отделах выявляют большое отжатым марлевым (ортовольтная
количество сосудов тампоном, смоченным ли- рентгенотерапия,
эмбрио-нального типа. ниментом синтомицина. У 5 внутритканевая -у-
Встречаются сосуды на оперированных рана со терапия), тем, что
разных стадиях развития, стороны полости рта была проводится оценка лишь
многочисленные ушита наглухо, конец непосредственных
артериальные анастомозы, тампона выведен в полость результатов лечения, а так-
тонкостенные: венозные носа. Дети находились под же небольшим количеством
лакуны. Опухоль плохо наблюдением в течение 1— наблюдений у каждого
инкапсулирована, имеет 3 лет. Признаков автора.
тонкую повторного роста выявлено Опыт лечения 74
соединительнотканную не было. больных с морфологически
оболочку, которая в местах Наш клинический опыт верифицированными
прилегания к мышцам и позволяет считать юношескими
слизистой оболочке не хирургическое лечение этой ангиофибромами основания
выявляется. группы больных черепа, начиная с 1963 г.,
Хирургическое нецелесообразным, так как позволяет нам
л е ч е н и е . При обширных оно заключается в рекомендовать следующую
опухолях, радикальное выполнении уродующей лечебную тактику
удаление опухоли операции и сопровождается [Воробьев Ю. И., Саранцева
технически трудно значительной кровопотерей. И. П., 1977].
выполнимо и
сопровождается
значительной
кровопотерей. Обильное
кровотечение при
удалении опухоли
возникает при выделении
ее полюса, прилегающего к
клиновидной кости и ее
крыловидным отросткам
[Amedee R., Klaeyle D.,
Mann W., Geyer H., 1989].
Хирургический доступ
у оперированных нами
больных осуществлялся и
через костное окно,
57
У всех больных с распространенными фиброангиомами основания Таблица5
черепа на первом этапе должно быть осуществлено лучевое Результаты лучевого и комбинированного лечения юношеских
лечение в виде дистанционной ^f-терапии. Курс такого лечения фиброангиом основания черепа
состоит из двух этапов: первый —20 Гр за 10 облучений с пере- Результаты лечения Продолжительность наблюдения, годы Всего больных
рывом между этапами 2 мес, второй — 25 Гр за 10 облучений.

комбини-
рованное
лечение
Дистанционную ^-терапию осуществляют с двух встречных око-

лучевое

лечение
3-5 5—7 7-9 9—1 1 1 1— 1 3
лоушных боковых полей размером 6 X 6 или 5—6 см. В зону об-
лучения обязательно должна быть включена исходная точка
возникновения опухоли. Клинико-рентгенологические данные,
.полученные при динамическом наблюдении, свидетельствуют о 21 11 34
Полное клиническое изле- 8 8 4 18
том, что темпы послелучевой регрессии опухоли не отличаются ют
таковых при облучении с больших полей (размером 6X8, чение
-8ХЮ см). Клиническое излечение с 10 2 2 2 — 8 8
При клинико-рентгенологическом обследовании больных через рентгенологически опреде-
2 мес после первого курса мы ни разу не наблюдали про- ляемым «остатком опухо-
грессивного роста опухоли, к началу второго курса состояние ли»
Интракраниальный вариант 2 2 4 3 — 8 3
больных, как правило, улучшалось в связи с прекращением
кровотечений и частичным восстановлением носового дыхания, с остатком опухоли
Умерли — — — 1 — — 2*
-а клинико-рентгенологические данные свидетельствовали о не-
котором уменьшении опухоли. Возникала возможность дальней- Итого... 50 31
шего уменьшения полей облучения. Это обстоятельство, а также
.пролонгированное двухэтапное облучение, несомненно, более
•благоприятны в смысле снижения риска послелучевых ослож- * Один больной умер через 3 мес после лучевого лечения.
нений.
Начиная с 1975 г., мы используем модифицированную методику Все больные живы. У 50 из них лучевая терапия явилась методом
лучевого лечения малыми полями с включением в зону лучевого выбора, а у 31 больного дистанционная "[-терапия проведена в
воздействия лишь исходной точки роста опухоли. Сфероидальный комбинации с оперативным вмешательством. Распределение
фрагмент и особенно нижний фрагмент опухоли, больных с учетом результатов лечения и сроков наблюдения
представлено в табл. 5.
распространяющийся подчас до уровня Си—Сш, не включают в При оценке отдаленных результатов лечения установлено, что
объем облучения. Тем самым уменьшается объем облучаемых проведение запланированного предоперационного курса у 42
•тканей, в частности околоушных желез, глотки, уменьшаются больных привело к практически полной регрессии опухоли, а у 3
выраженность местных и общих лучевых реакций и риск после- больных с интракраниальным распространением опухоли после
лучевых осложнений. «самостоятельного» курса оказалось возможным оперативное
Размеры и расположение полей определяют у каждого боль- вмешательство.
ного индивидуально, а правильность центрации контролируют с В связи с этим мы считаем рациональным отказ от первона-
помощью рентгенограмм или электрорентгенограмм с координа- чального определения «предоперационный» и «самостоятельный»
ционной сеткой. Используют два боковых противолежащих поля курс, полагая, что при всех распространенных юношеских
размером 3 X 4 или 5X5 см. фиброангиомах основания черепа лечение следует начинать с
У больных с особо агрессивным течением, внутричерепной лучевой терапии, а затем проводить динамическое наблюдение за
инвазией опухоли проводят один курс дистанционной ^-терапии регрессией опухоли и решать вопрос о дальнейшей тактике.
•с суммарной очаговой дозой 45 Гр за 4,5 нед (ритм — 5 облуче- Попытка радикального оперативного вмешательства в качестве
ний в неделю). После окончания лучевой терапии оперативное самостоятельного лечения в этих случаях, как правило,
вмешательство проводят при наличии остатков опухоли, вызы- оказывается неэффективной, чревата опасностью кровотечения,
вающих клинические проявления, и возобновлении роста опухоли. вызывающего летальный исход, и, более того, не избавляет боль-
Из 115 больных с фиброангиомами основания черепа, под- ного от необходимости последующего облучения.
вергшихся лучевому и комбинированному лечению, у 34 чело- Таким образом, все больные (кроме 2, подвергшихся лучевому
-век срок наблюдения не превышал 3 лет, и оценка результатов или комбинированному лечению) живы, из них у 52 достигнуто
лечения больных этой группы в данной работе не проводится. полное и стойкое излечение, 16 больных практически здо-

58 59-
ровы, только при рентгенологическом исследовании у них опре- нечелюстной пазухи и глазницы [Harrison D. р., 1977]. В случаях
деляется остаточная тень у места исходного роста опухоли (не локализации опухоли в крылонебной ямке производят разрез по
исключено, что это рубцовая ткань) без каких-либо клинических Веберу — Фергюссону.
проявлений. Однако эти больные нуждаются в дальнейшем
наблюдении. 2.5.2. Опухоли жировой ткани
У 4 больных был обнаружен рецидив опухоли. К понятию
«рецидив» мы относили случаи возобновления роста «остатка Различают доброкачественные (липома, ангиолипома, гибер-
опухоли», так как истинного рецидивирования, т. е. появления нома) и злокачественные (липосаркома) опухоли жировой ткани. В
опухоли после полного излечения, мы ни разу не наблюдали. При детском возрасте перечисленные опухоли встречаются крайне
анализе причин рецидивирования выяснилось, что у всех. 4 редко, иногда наблюдается липома.
больных отмечены вынужденные изменения методики лучевого Л и п о м а состоит из жировой ткани, имеет тонкую фасци-
лечения, а именно: у 2 больных суммарная очаговая доза была альную оболочку, располагается в подкожной жировой клетчатке.
уменьшена соответственно до 30 и 35 Гр в связи с возникновением Клинически липома проявляется увеличением объема мягких
профузных кровотечений, один больной отказался от проведения тканей лица на пораженном участке. При пальпации опухоль
второго этапа лечения, у одного больного был длительный (3,5 мягкая, пастозная, у детей- при хорошо выраженном слое
мес) перерыв между двумя этапами. подкожной жировой клетчатки трудно определить ее границы.
Всем больным с рецидивами произведено оперативное вме- Кожа над опухолью не изменена и с опухолью не спаяна.
шательство, в настоящее время они здоровы. Смертельный исход у У детей липому нужно дифференцировать от лимфангиомы и
одного из 2 умерших больных был вызван кровотечением во время нейрофиброматоза в начальной стадии развития. У детей первых
операции. У другого спустя 9 лет после лучевого ле-чения и лет жизни (до 4—5 лет) дифференциальная диагностика крайне
последующей операции вновь был отмечен бурный рост опухоли, затруднена, так как, по нашим наблюдениям, в этом возрасте
которая при гистологическом исследовании оказалась нейрофиброматоз гистологически не верифицируется и
ангиосаркомой; больной умер от кровотечения. патоморфологи дают ошибочное заключение — «липома» (см.
Случаи озлокачествления опухоли с переходом в ангиосар-кому 2.5.7.3).
редки, однако описаны рядом авторов, причем некоторые из них Иногда обнаруживают липомы, захватывающие обширные
связывают озлокачествление с предшествующей лучевой терапией участки лица. Так, под нашим наблюдением находился мальчик 9
[Батюнин И. Т., Thomson L. et al., Wilson С. Р.]. Вряд ли следует лет с липомой поднижнечелюстной области и боковой по-
считать озлокачествление опухоли у наблюдавшегося нами верхности шеи. Опухоль была окружена выраженной тонкой
больного следствием проведенной лучевой терапии, так как фасциальной оболочкой, жировая ткань имела крупнодольчатое
описаны случаи озлокачествления опухоли у больных, которым не строение.
проводили облучение. Однако нельзя полностью исклю-, чить После оперативного удаления опухоли вместе с оболочкой
такую возможность, в связи с чем еще более возрастает рецидивы не возникают.
необходимость дальнейшего совершенствования методов лучевой
терапии. 2.5.3. Опухоли мышечной ткани
На основании нашего опыта мы считаем возможным высказать
свое мнение относительно оптимальной суммарной очаговой дозы. Из гладких мышц: доброкачественные — лейомиома, ангиомиома (сосудистая
Вопреки мнению S. Bach и соавт., рекомендовавших высокие дозы лейомиома), эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома,
(60—70 Г р ) , а также Е. L. Fraser и соавт., предлагавших лейомиобластома); злокачественные — лейомиосаркома.
использовать дозы 30—40 Гр, мы считаем, что суммарная очаговая Из поперечнополосатых мышц: доброкачественные — рабдомиома, злока-
чественные— рабдомиосаркома (эмбриональная, альвеолярная, полиморфная,
доза должна быть не ниже 40 — 45 Гр. Мы ни у одного больного смешанная — сочетающая признаки первых трех).
не наблюдали каких-либо нарушений развития костей лица или
лучевых осложнений. Дистанционная ^-те-рап и я (30—35 Гр за 10 Доброкачественные лейомиомы и ангиомиомы возникают в
облучений) у 45 больных с ангиофиб-ромой (из них 10 поступили челюстно-лицевой области у детей крайне редко (см. 2.3 и 2.6).
с рецидивами после оперативных вмешательств) обеспечила
контроль в 80% случаев при сроках наблюдения от 2 до 20 лет \/2.5.3.1. Рабдомиома
[Briant F. D. R. et al., 1978].
При небольших размерах опухоли осуществляют оперативное Рабдомиомы относятся к редко встречающимся опухолям. Так,
вмешательство или криовоздействие. Хирургический доступ в виде к 1978 г. в литературе [Tanner N. S. В. et. al., 1978] было сообщено
боковой ринотомии позволяет удалить опухоли из верх- только о 27 больных с рабдомиомой, локализовавшей-
60 61
ся преимущественно в области головы и шеи: в гортани, глотке, плотно спаяна с окружающими тканями. У одной больной оставлен
поднижнечелюстной и подъязычной областях, в области дна по- верхний полюс опухоли, проросший в полость черепа. Дета
лости рта, языке, нижней губе. находятся под наблюдением до настоящего времени. У одной
У детей излюбленной локализацией рабдомиомы являются язык девочки выявленные ранее симптомы пареза мимической муску-
и позадиушная область. Рабдомиома имеет дизонтогенети-ческую латуры стали значительно менее выраженными, прогрессирова-ния
природу. Исходной точкой роста опухоли большинство-авторов деструктивных изменений в костях черепа не отмечается,, хотя в
считают мышцы, расположенные в области локализации опухоли. последние годы отмечается головная боль. Приводим в: качестве
Однако имеются сообщения о возможности муль-тицентрического примера одно из наблюдений.
возникновения новообразования [Assor A. L., Thomas С., 1969].
Соотношение мальчиков и девочек среди больных с рабдомиомой
8: 1 [Dehrrer L. P. et al., 1973]. По данным литературы, опухоль Больная Ф., 2 лет 7 мес, поступила в клинику в 1980 г. с диагнозом:
заболевание левого височно-нижнечелюстного сустава.
обычно обнаруживают сразу после рождения ребенка; как правило, В возрасте 1 года родители заметили деформацию нижнего отдела лица
она характеризуется медленным ростом. Наиболее часто вследствие увеличения объема левого угла и ветви нижней челюсти. Была за-
новообразование диагностируют до 3-летнего возраста. подозрена опухоль поднижнечелюстной области и в стационаре по месту жи-
При макроскопическом исследовании выявляют, что опухоль тельства произведена пункция. В пунктате элементов опухоли не обнаружено.
Там же в ноябре 1979 г. выполнена операция, однако после широкого раскрытия
по виду схожа с мышечной тканью, несколько плотнее ее, не имеет поднижнечелюстной области патологии не выявлено. Ребенок был направлен в
четко выраженной капсулы, вследствие чего бывает плотно и нашу клинику с подозрением на заболевание левого височно-нижнечелюстного
интимно спаяна с окружающими ее тканями. сустава.
При микроскопическом исследовании установлено, что раб- При поступлении определялась деформация левого угла и ветви нижней
челюсти за счет увеличения объема этой области. Подбородок смещен впра во.
домиосаркома состоит из округлых или полигональных мышечных Расстояние между центральными резцами верхней и нижней челюстиг при открытом
клеток с тонкозернистой оксифильной цитоплазмой. Встречаются рте 0,5 см. На коже левой поднижнечелюстной области свежий
клетки с полигональной исчерченностью. В цитоплазме клеток послеоперационный рубец длиной 9 см.
содержится большое количество гликогена. В некоторых На рентгенограммах лицевого черепа и ортопантомограмме определяется
•случаях в опухолях выявляют поля, где мышечная ткань имеет деформация ветви нижней челюсти слева вследствие ее истончения: и дугообразного
изгиба кнаружи. Большое крыло основной кости слева не дифференцируется.
форму волокон. Строма представляет собой сеть нежных арги- Выявлена рентгенологическая картина доброкачественной опухоли в области
рофильных волокон. крылочелюстного пространства с распространением на смежные области и
В нашей клинике оперированы 4 ребенка с рабдомиомой основание черепа (рис. 7).
Выполнена операция. Разрез произведен вдоль старого рубца с его иссечением.
крыловидной мышцы: девочка 3 лет и мальчик 2 лет 8 мес Обнаружено, что угол, ветвь нижней челюсти и мыщелковый отросток слева
[Каспарова Н. Н. и др.,1981]. В литературе нет описания раб- истончены и дугообразно смещены опухолью кнаружи. Опухоль располагалась в
домиомы подобной локализации. Диагностика опухолевого про- толще левой крыловидной медиальной мышцы. Временная остеотомия,
цесса представляла большие трудности. Дети поступили в клинику предпринятая с целью создания доступа к опухоли, не-обеспечила рационального
подхода, в связи с чем была произведена резекция ветви» нижней челюсти слева с
с подозрением на заболевание височно-нижнечелюстного сустава. экзартикуляцией. Ткань обнаруженной опухоли напоминала мышечную, она
При сопоставлении клинических данных и результатов занимала крылочелюстное и поднижне-челюстное пространства и
рентгенологического исследования выявлены деформация мы- распространялась в крылонебную ямку. Верхний полюс опухоли располагался в
щелкового отростка и ветви челюсти за счет изгиба кости кнаружи, подвисочной ямке, верхнепередний — на теле и большом крыле основной кости
слева. Опухоль с трудом удалось отделить от окружающих тканей, ее капсула
истончение ветви нижнечелюстной кости, смещение средней линии была интимно спаяна с внутренней челюстной артерией. Путем экскохлеации
подбородка в сторону непораженного сустава. Эти данные опухоль полностью удалена. Рана ушита послойно. Нижняя челюсть установлена в
позволили исключить заболевание сустава и предположить правильном соотношении с верхней с помощью назубодесневой пластмассовой
объемный процесс, локализующийся в левом крылочелю- шины типа шины Ве-бера.
Гистологическое заключение: доброкачественная рабдомиома.
•стном пространстве. Обнаружена деструкция большого крыла Ребенок находится под наблюдением. Систематически проводится орто-
основной кости (а у одного ребенка и пирамиды височной кости) с донтическое лечение. Планируется отсроченная костная пластика нижней че-
образованием дефекта округлой формы с четкими контурами, что люсти в возрасте 10—12 лет.
дало основание предположить доброкачественный опухолевый
процесс. Безуспешность первой операции у данного больного, по-ви-
Основная масса опухоли занимала крылочелюстное прост- димому, объясняется тем, что при макроскопическом исследовании
ранство, что позволило нам считать крыловидную медиальную ткани опухоли не удалось отличить ее от здоровой мышечной
мышцу исходной точкой роста опухоли. Несмотря на то чта ткани ввиду внешнего сходства опухолевой ткани с тканью
опухоль была доброкачественной, она не имела капсулы и была жевательных мышц.
€2 63.
Окончательный диагноз у всех детей был установлен во время
операции, а структура опухоли уточнена при ее гистологическом
исследовании [Horowitz M., 1988].
Описанные наблюдения представляют клинический интерес в
связи со сложностью диагностики рабдомиомы, развивающейся в
глубоких анатомических пространствах головы и шеи.
Злокачественные рабдомиомы мы наблюдали лишь у 2 маль-
чиков. У одного мальчика, 8 лет, выявлена обширная рабдомио-
саркома, занимавшая рото- и носоглотку, разрушившая обе по-
ловины верхней челюсти и кости основания черепа. Ребенок по-
ступил в инкурабельном состоянии. Приводим в качестве примера
одно из наблюдений.
Больной Ш., 9 лет, поступил в клинику в 1987 г. Первые симптомы за-
болевания родители заметили в октябре 1986 г. В январе появились острые боли в
левом ухе, в это же время была выявлена гиперестезия кожи левой половины
лица, которая постоянно нарастала.
При поступлении больной предъявлял жалобы на острые боли в левой
половине головы, появляющиеся ночью. При осмотре выявлена полная потеря
болевой чувствительности кожи левой половины лица в зоне иннервации ветвей
тройничного нерва. Движения нижней челюсти ограничены мало (ограничение
боковых движений вправо). В области левой крылочелюстной складки слизистой
оболочки обнаружен выбухающий полюс опухоли, покрытый истонченной слизистой
оболочкой с выраженным сосудистым рисунком.
Пальпаторно определялась мягкотканная опухоль, занимавшая все кры-
лочелюстное пространство. На слизистой оболочке левой половины верхней губы
и левой щеки — следы прикусывания тканей. Отмечался сильный неприятный
запах изо рта. Язык обложен серым налетом.
На рентгенограммах костей черепа выявлена неплотная тень, занимавшая
область венечного отростка нижней челюсти, кость по переднему краю отростка
разволокнена. Верхушка пирамиды левой височной кости размыта, впереди нее
дефект левого крыла основной кости с нечеткими границами.
Высказано предположение о наличии злокачественной мягкотканной опу-
холи, занимающей крылочелюстное пространство и крылонебную ямку, верхний
полюс которой располагается на основании черепа (нейросаркома, раб-
домиосарксма?). Проведена инцизионная биопсия опухоли. Гистологическое
заключение — рабдомиосаркома. Ребенок переведен в ВОНЦ АМН СССР.

2.5.4. Новообразования кровеносных сосудов


Согласно Международной гистологической классификации ВОЗ
(серия № 3), выделяЖтГследующие„опухоли и опухолепо-дсбные
поражения кровеносных сосудов.
А. Доброкачественные.
1. Гемангиома: а) доброкачественная гемангиоэндотелиома; б) капиллярная
гемангиома (юношеская гемантиома); в) кавернозная гемангио-ма; г)
венозная гемангиома; д) гроздьевидная, или ветвистая, гемангиома
(артериальная, венозная, артериовенозная).
2. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериове
нозная). ,
7. Рабдомиома крыловидно-челюстного пространства, крылонебной и 3. Системный гемангиоматоз.
подвисочной ямок, проросшая в основание черепа, у больной ~2 лет 7 4. Гемангиоматоз с врожденным артериовенозным свищом или без него.
мес.
5. Доброкачественная гемангиоперицитома.
а — ортопантомограмма; б — рентгенограмма костей черепа в аксиальной 6. Гломусная опухоль (гломангиома).
проекции. Стрелками указаны деформация костей и дефект большого кпы- 7. Ангиомиома (сосудистая лейомиома).
v
ла клиновидной кости.
5—901 65
8. «Гемангиома» грануляционно-тканного типа (пиогенная гранулема). Б. ( 6 4% ) , что согласуется с данными большинства авторов. Ка-
Злокачественные.
1. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома). .2. пиллярные гемангиомы выявлены у 233 (43,8%) больных, кавер-
Злокачественная гемангиоперицитома. нозные—у 158 (29,8%), ветвистые — у 3 (0,6%), комбиниро-
ванные—у 57 (10, 7%), смешанные — у 8 (1,6%) и телеангиэк-
2.5.4.1. Гемангиома тазии — у 72 (13,5%) больных.
Кали л л я р н ы е гемангиомы представляют собой
Что представляет собой гемангиома: истинную опухоль или врожденные сосудистые пятна и содержат 'расширенные, извитые
своеобразную врожденную патологию сосудистой системы. Этот и тесно располагающиеся капилляры. Капиллярные гемангиомы
сложный вопрос до настоящего времени окончательно-не решен. состоят из зрелых тканевых элементов, возникают в процессе
Многие авторы считают гемангиому врожденной доброкачест- дифференцировки сосудистого зачатка и созревают еще во
венной сосудистой опухолью, однако .большинство из; них видят внутриутробном периоде. Капиллярные гемангиомы располага-
причину ее возникновения в нарушении р_азвития сосудистой ются под 'эпидермисом в дермальном или субдермальном слоях
системы эмбриона. кожи, а в некоторых случаях могут находиться во всех ее слоях.
В МГКО ВОЗ (серия № 3) указано, что «гемангиома—.до- Точно так же поражаются слизистая оболочка полости рта и
брокачественное неотграниченное поражение, состоящее из про- подслизистый слой. Встречаются гемангиомы в виде пятен раз-
лиферирующих кровеносных сосудов различных типов. В пора- личной конфигурации и величины, интенсивность их окраски не-
жениях, относящихся к этой группе, очень трудно отличать тка- одинакова —^от св'етло- до темно-красной и зависит от характера
невые пороки развития (гамартомы) от истинных опухолей». капилляров, их просвета и глубины расположения. При
Доказательством дизонтогенетического происхождения гем- преобладавши _капидляров артериального типа и более поверх-
ангиом, т. е. возникновения на почве порока развития сосудов в ностном их_расположении окраска гемангиом ярко-красная, если
эмбриональном пертоде, служит то, что большинство гемангиом же преобладает^ венозная сеть и поражение более глубокое, то
обнаруживают сразу после рождения или в течение первых наблюдается более темная окраска кожи и слизистой оболочки.
месяцев жизни ребенка. Так, по данным С. А. Холдина (1935), Н. При давленил н!Г капиллярную ._гемангиому окраска ее исчезает, а
И. Кондрашина (1963) и др., у 90% больных гемангиомы вы- при большей ее интенсивности светлеет и по прекращении
являют сразу после рождения ребенка, у 10% больных они воз- давления, быстро восстанавливается. У_ детей капиллярные
никают в течение первых месяцев жизни. По нашим наблюде- гемангиомы растут не только. по_гмоскости7~нсГ1Г^^Ь1соту, при-
ниям, большинство гемангиом (78,8%) обнаружено непосредст- обретая видТйпертр£фической_£емангиош^Г
венно после рождения или в течение первого полугодия жизни. ELcBfl3JLc_3THM с клинической точки зрения мы подразделяем
Новообразования иногда сочетались с пороками развития других капилляр«ые_ теканпюмы^ на_плрские _и_лшшртрофические,
органов. поскольку если не выделять последнюю форму, то отмечается
В литературе представлено большое количество классификаций гипердиагностика кавернозных гемангиом. Однако гипертрофи-
сосудистых опухолей. Это объясняется многообразием форм и ческие капиллярные г-ем-адаиомы встречаются, исключительно 7 в
разнообразием локализаций гемангиом, а также расхождени-\ ем детском возрасте. Согласно нашим наблюдениям, капиллярные
взглядов на происхождение сосудистых образований. \ Исключив из гемангиомы, например полости рта, встречаются чаще (43,8%),
классификаций, разработанных Н. Hk Кондра-шиным (1963) и Г. А. чем принято считать. Плоские^4а4шлляр_нь1£_г_еманги.омы-
Федореевым (1971), а также МГКО ВОЗ (серия № 3, 1974) ряд лшгут увеличиваться в jj>icojy_jie_no_BceH_rioBepxH.QCTH). а, на
понятий и терминов, мы пользовались следующей систематизацией отдельных участках. В этих случаях на поверхности сосудистой
гемангиом у детей: капиллярная (плос%ая__и_гипертрофическа_я); опухоли видно несколько (до 5 — 6) шаровидных образований
кавернозная (ограниченная и диффузная); диаметром не более 5 мм, возвышающихся над уровнем кожи, по
^ветвистая111комринирдва11ная Хкадилдярная+ка-вернозная; цвету не отличающихся от нее. Если при
каверноздая^аелвистая); .с^ещаштяЛангиофибро-ма, ангиолипома, локаугизадии_капилдярных гемангиом в
ангиолейомиома); телеангиэктазия. Такая систематизация удобна в Ko^e^Hjjj.,jix__o^H_apj>KjiBajQT__j:p.a3y после.рождения, то при
практической"рГаботеТотражает особенности проявления расположении на некоторых участках поло_сти_„рха (подъязычная
гемангиом лица и полости рта у детей и не противоречит МГКО область, крылочелюстная складка) гемангиомы диагностируют
ВОЗ. (серии № 3 и 4). позже, особенно при их неицтенси_§ном росте.
За последние 15 лет в ММСИ им. Н. А. Семашко на лечении На слизистой об лл^ чкес Щ1_1т;щ эс ки _е гемангиомы оп-
находился 531 ребенок от грудного до 16-летнего возраста с ределяют также в виде пятен, имеющих в основном красную,-
сосудистыми опухолями лица, полости рта и шеи без поражения темногршовую ^ или^агррвую^Окраску. Они ле-возвышаются над
костей лица. У девочек гемангиомы наблюдались чаще уровнем неизменённой ^слизистой оболочки, не имеют четких
границ ин е за м е тн о окраска их становится ^ледно-розовой.
66
5 Г
* " ~ """ '~ 67
В глубину гемангиомы не распространяются за пределы под- ленной локализацией гипертрофических капиллярных гемангиом у
слизистого слоя, не ДJjO ребенка являются губы, иногда одновременно поражаются и
_ другие области тела. У детгй с капиллярными гемангиомами
целесообразно проводить термометрию и реографию. Другие
не_склонны__к_Л£0.жиданному методы обследования — пункцию и ангиографию — применять не
бурному pocjj^^jiMj5K)T_TeH/i,eHu,!Hip_ к_спонтаншэй _ инволюции следует, так как показателей, характерных для этой формы ге-
(2,4%). Плоские _кадиллярные гемангиомы слизистой оболочки мангиом, нет. Результаты термометрии капиллярных гемангиом
полости рта обычно сочетаются с_прр_аж_ением кожи .лица. Пло лица свидетельствуют об увеличении температуры на участках,
ские капиллярные гемангиомы слизистой оболочки твердого не где расположены сосудистые опухоли, в среднем на 1,5°С. По-
ба, альвеолярного отростка верхней и альвеолярная часть ниж вышение температуры в капиллярной гемангиоме происходит за
ней челюсти легко распознаются: при надавливании- либо они счет увеличения и расширения артериол и артерий. По сравнению
исчезают, либо лкряска их ослабевает. Плоские: капиллярные с непораженным симметричным участком полости рта кровоток в
гемангиомы, возникающие -в-; других -отдеяах-нелеет-и- рта, блед капиллярных гемангиомах у детей увеличен в среднем на 30—
неют или полностью исч_езают при_ натягивании .слизистой обо 40%, что согласуется с результатами их термометрии.
лочки. Лечение детей с капиллярными гемангиомами лица и органов
Излюбленной, локализацией плоских капиллярных гемангиом полости рта зависит от глубины, площади и локализации
является слиздс1ая_оболочка_альвеоляр11ого отростка верхней и поражения.
альвеолярной части нижней челкщга,''1Гр~йчём'^~5тй'х'~с^г1'учяя"у не- К а в е р н о з н а я г е м а н г и о м а — врожденная опухоль, и
редко поражается и кость челюсти. Гемангиомы капиллярного только у 10% больных она является приобретенным новообра-
типа в виде бугристых красно-багровых разрастаний (гипертро- зованием. Несмотря на доброкачественный характер кавернозных
фические) могут поражать _кожу_ли_ца и слизистую оболочку гемангиом, может наблюдаться их быстрый прогрессирующий
верхней-^— нижней челюсти. В полости рта эти__гзаз_растания рост, особенно в раннем детском возрасте. Со временем.
окружают зубы обычно как с. язычной, так_и с вестибулярной происходит постепенное замедление роста, и к 10—14 годам уве-
сторрлыг зубной ряд может быть деформирован, отмечаются но личение их прекращается. В дальнейшем кавернозные гемангиомы
незначительные кровотечён~йя7 особенно во _время ~ не растут, а если и отмечается их рост, то очень медленный.
_ Считают, что кавернозные гемангиомы обнаруживаются в воз-
приема, "и г".н и ччс.ткй~зубовТТёмантйомы такого типа нередко расте 3—5 лет ГФедореев Г. А., 1971 ]. Мы встречали их в более
воспаляются и изъязвляются, имеют тенденцию к прогрессивному раннем возрасте, но гораздо реже, чем капиллярные. В скорости
росту, распространяясь вдоль альвеолярного отростка. роста они уступают гипертрофическим капиллярным геман-гиомам
Рентгенологически выявляется разрежение кости альвеолярного и обычно увеличиваются с ростом ребенка.
отростка. В зависимости от клинического проявления различают огра-
Гипертрофические капиллярные гемангиомы, располагаю-щиеся ниченные и диффузные кавернозные гемангиомы. Они могут
в полости рта, имеют выраженную тенденцию к росту в .р-аннем локализоваться в любой области лица, любой ткани и органе
детском возрасте. Они представляют собой образования . красной полости рта. Излюбленной локализацией ограниченных геман-
или багровой окраски с_ _четкими_ границами и бугристой гиом являются щеки, боковая поверхность носа, носогубная
поверхностью, возвыщающиеся^аад_урШ-Н£м неизмененной борозда и губы.
слизистой оболочки. При пальп_адии_. выявляется _ длотноэласти- Диффузная гемангиома чаще располагается в подкожной
ческая консистенция. гемангиом, прилгадавлив-аний-они никогда не жировой клетчатке и мышцах, реже — в глубоко лежащих тка-
исчезают, лишь отмечает-ся их незначительное, побдеднение. В нях. Она как бы пронизывает все эти слои и обусловливает
некоторых случаях, врастая в окружающие ткани, гипертро- утолщение и увеличение объема области или органа, который она
фическая гемангиома захватывает значительные участки, приводя к занимает. В тех случаях, когда сосудистая опухоль нахо-лится в
атрофии здоровых тканей, изъязвлению и кровотечению. Однако, глубоких мягких тканях лица, кожа снаружи может быть не
несмотря на то что для гемангиом полости рта характерны изменена. Нередко отдельные участки сосудистого образования
специфические и патогномоничные признаки, при их диагностике проецируются на коже лица или слизистой оболочке полости ота
ошибки возникают чаще (29,8%-)', чем при локализации гемангиом в виде синюшных пятен оазличной конфигурации, но иногда
в других отделах детского организма. имеют и бугпистый вид. Пятна могут быть разных размеров — от
Гипертрофические капиллярные гемангиомы могут иметь в очень небольших до занимающих обширные участки лица (рис. 8,
своем строении признаки кавернозной сосудистой опухоли. Этот см. с. 73). Диффузные гемангиомы прораста-
процесс дифференцировки происходит исключительно в детском
возрасте. Существует мнение о том, что возможна полная спон- 69
танная инволюция гипертрофических капиллярных гемангиом,
однако в своих наблюдениях мы этого не отмечали. Излюб-
ют из подкожной жировой клетчатки в кожу, мышцы и могут ложной здоровой стороне в среднем на 2 °С, что не является
поражать костную ткань. В этих случаях при рентгенологическом достоверным дифференциально-диагностическим признаком. Такие
исследовании костей лица обнаруживают различные изменения: различия в температуре свидетельствуют лишь о повышенной
деформации челюстей в переднем и заднем отделах, деформации циркуляции крови в кавернозной гемангиоме. Увеличение
костей лицевого черепа в результате атрофических изменений, температуры кожи отмечается в тех случаях, когда сосудистая
крупнопетлистое строение кости в виде мелких полостей и опухоль располагается поверхностно, т. е. ближе к коже или
дефекты костной ткани (от небольших до обширных) в области слизистой оболочке. Когда она находится глубоко, например в
тела, угла и ветви нижней челюсти. околоушной слюнной железе, то различий в температуре кожи в
Диффузные гемангиомы могут возникать на любых участках проекции опухоли и на противоположной стороне не выявляют.
лица, полости рта и шеи, но наиболее частая их локализация— это При кавернозных гемангиомах определяли величину объемной
околоушно-жевательная область, глазница, подглазничная область, скорости кровотока. Выделены два типа кровотока: первый—
щеки, губы, слизистая оболочка щек и язык (рис. 9, см. с. 74). кровоток меньше по сравнению с кровотоком на симметрично
Усиление сосудистого рисунка слизистой оболочки полости рта расположенном непораженном участке, второй тип — кровоток в
является важным симптомом для выявления глубоких кавернозных гемангиомах больше. Так, из 25 обследованных детей с
гемангиом. В таких случаях дополнительную информацию об кавернозными гемангиомами у 16 отмечено уменьшение крово-
архитектонике сосудистого образования можно получить с тока в среднем на 40%, а у 9 детей он был увеличен в среднем на
помощью контрастной ангиографии, позволяющей не только 125% по сравнению с кровотоком на противоположной стороне.
установить характер поражения, но и определит!» его Эти различия объясняются разными глубинами поражения,
распространенность. размерами сосудистой опухоли и величиной приводящих и
При пальпации определяется болезненное, мягкое легко отводящих сосудов. Величина кровотока в гемангиоме, опреде-
сжимаемое (напоминает губку) образование. Пальпаторно в толще ляемая с помощью реографии, является объективным показателем,
кавернозной гемангиомы определяются образования плотной который используют при выборе тактики лечения и оценке
консистенции размером не более горошины (флеболиты или результатов оперативного лечения и склерозирующей терапии.
ангиолиты), расположенные в беспорядке. Флеболиты появляются В е т в и с т а я ( г р о з д ь е в и д н а я ) г е м а н г и о м а состоит из
у детей старше 10 лет, в более раннем возрасте нам не удавалось извилистых толстостенных кровеносных сосудов венозного и
их обнаружить. При сдавливании сосудистой опухоли пальцами артериального типов. Природа ветвистой гемангиомы до
она уменьшается в размере, как бы опорожняясь, и становится настоящего времени еще недостаточно выяснена. Часть патологов
более плоской, синюшные участки кожи и слизистой оболочки относят ее к истинным новообразованиям, другие принимают за
бледнеют и становятся еле заметными. После прекращения аномалию развития сосудов.
давления опухоль снова наполняется, принимая прежний вид, Ветвистые гемангиомы редко встречаются в области лица. При
форма и размеры ее восстанавливаются. При наклоне головы термометрии ветвистых гемангиом выявляют увеличение
кавернозная гемангиома наполняется и увеличивается в объеме. температуры по сравнению с капиллярными и кавернозными на
Наибольшие трудности возникают при диагностике диффузных 0,5—1 °С. Это свидетельствует о большей циркуляции крови в
гемангиом околоушно-жевательной области, протекающих при ветвистой гемангиоме по сравнению с ее другими формами.
поражении кожи и слизистой оболочки полости рта. Геман-гиому Объемная скорость кровотока в ветвистых гемангиомах в 5 раз
данной локализации приходится дифференцировать от выше, чем в здоровых тканях.
лимфангиомы. Пункция новообразования не всегда помогает Лечение ветвистых гемангиом чрезвычайно затруднено. Не-
установить диагноз, так как эта область у детей имеет обильное большие по размеру поражения целесообразно иссекать в пределах
кровоснабжение и множественные лимфатические узлы (под- здоровых тканей. Применение в этих случаях таких способов
кожные, внутрижелезистые, расположенные на поверхности же- лечения, как электрокоагуляция, криовоздействие, лазерная и
вательной мышцы). Врачу приходится ориентироваться на со- лучевая терапия, не дают желаемого результата.
путствующие симптомы. Симптом наполнения новообразования, К о м б и н и р о в а н н а я г е м а н г и о м а — сочетание ка-
беспрепятственное поступление крови в шприц при пункции и пиллярной и кавернозной, кавернозной и ветвистой опухолей и т. д.
отсутствие в анамнезе воспалительных заболеваний этой области По нашим данным, эти гемангиомы составили 20,7% общего числа
позволяют установить диагноз гемангиомы. В отдельных случаях гемангиом. При локализации капиллярно-кавернозных и
приходится производить ангиографию. кавернозно-ветвистых гемангиом в области губ (основная их
При термометрии кавернозных гемангиом выявляют увели- локализация) их диагностировать легко в связи с наличием на
чение температуры кожи по сравнению с таковой на противопо- коже губ плоской капиллярной, кавернозной или ветвистой
70 71
гемангиомы. На языке и в задних отделах полости рта комби-
нированные гемангиомы в детском возрасте обычно не встреча-
ются.
Т ел е а н г иэ кт а з и я — это изменения капилляров кожи лица
или слизистой оболочки полости рта в виде участков раз ной
формы и конфигурации красной окраски различной интен-
сивности.
На лице телеангиэктазии чаще проявляются в области лба,
переносья, носа, век, в подглазничной области и на верхней губе,
в полости рта — на красной кайме губ и реже на языке.
Лечение телеангиэктазии — электрокоагуляция, криоте-рапия.
Л е ч е н и е . Выбрать тактику лечения при установлении диа-
гноза гемангиомы трудно. С одной стороны, существование но-
вообразования, хотя и доброкачественного, склонного у некоторых
больных к увеличению с возрастом, требует безотлагательного
лечения уже в периоде новорожденное™. В первую очередь это
относится к ангиомам кавернозного типа, обладающим
инфильтрующим ростом, что особенно опасно при расположении их
на языке, дне полости рта, мягком небе. С другой стороны,
имеются наблюдения спонтанной регрессии гемангиом у детей в
процессе роста. Однако применение выжидательной тактики в
надежде, что произойдут стабилизация роста и инволюция даже
капиллярных гемангиом, неоправданно, поскольку, как показали
наши наблюдения, возможность их спонтанной регрессии крайне
мала. Тактика наблюдения за гемангиомами приемлема лишь при 8. Кавернозная гемангиома глубоких отделов околоушно-жевательной области
наличии признаков выраженной тенденции к их обратному у больного 4 мес.
развитию (уплощение гемангиомы, уменьшение интенсивности ее
окраски).
Существует много методов лечения сосудистых образований, к косметический эффект лечения. Для замораживания целесооб-
применению каждого из которых имеются свои показания, оп- разнее применять модифицированный стоматологический крио-
ределяемые возрастом ребенка, видом, размерами, локализацией и аппликатор с активной циркуляцией жидкого азота в криозонде
темпом роста новообразования, а также возникшими [Прусаков В. А., 1976].
функциональными нарушениями и осложнениями. Наибольшее Цель криовоздействия на капиллярные гемангиомы — дости-
распространение получили хирургический метод, криовоздейст-вие, жение замораживания II степени. При плоских капиллярных
склерозирующая терапия, электрокоагуляция и лучевая терапия гемангиомах экспозиция составляет около 10 с, при гипертро-
[Picci P., Sadanese A., 19891. фических (с глубиной распространения до 5 мм) ее увеличивают
На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. до 20—40 с. Криовоздействие имеет преимущество перед
Семашко п ри лечении гемангиом применяют в основном электрокоагуляцией и склерозирующей терапией, так как не
щадящие методы: склерозирующую терапию, локальное замо- требует обезболивания при лечении сосудистых опухолей у детей.
раживание, электрокоагуляцию, реже оперативное и комбини- Э л е к т р о к о а г у л я ц и я обычно эффективна при лечении
рованное лечение. В качестве вспомогательного метода лечения только плоских гемангиом небольших размеров и телеангиэктазии.
используют близкофокусную рентгенотерапию. С к л е р о з и р у ю щ у ю т е р а п и ю всех форм гемангиом у
Лечение ка п и л л я р н ы х г е м а н г и о м локальн ы м Детей осуществляют путем инъецирования 70% этилового спирта
з а м о р а ж и в а н и е м зависит от глубины их распространения. Так, из расчета 0,5 мл на 1 см 2 площади новообразования с по-
при плоских формах глубина локального замораживания должна следующим давлением на появляющийся при этом инфильтрат.
составлять не более 1—2 мм, а при гипертрофических— 2—5 мм. Склерозирующую терапию проводят большими одноразовыми
В случаях более глубокого замораживания возникают рубцовые Дозами следующего состава [Агапов В. С., 1969]:
изменения кожи лица и шеи, снижающие
72 73
10.

Кавернозная гемангиома языка,


дна полости рта, подбородка и
нижней губы. В рот введена
защитная пластинка для языка,
к которой будет прижата
повязкой нижняя губа после
введения 70% этилового
спирта. ,
Rp: Spiritus vini rectificati 96% — 70,0
Trrimecaini — 1,0

-
Aq. destill — 29,0
MDS. Для инъекций

До начала лечения реографически определяют состояние ге-


модинамики в гемангиомах, поскольку при увеличении в них
кровотока проводить склерозирующую терапию нецелесообразно,
так как спирт интенсивно выводится из очага поражения с током
крови, не вызывая реактивного воспаления.
С целью сокращения сроков лечения следует проводить од-
номоментную полную инфильтрацию гемангиомы, веерообразно
передвигая инъекционную иглу. Этот метод исключает многора-
зовые инъекции лекарственного вещества. Введение спирта в
ангиому осуществляют в основном под масочным фторотан-за-
кисно-кислородным наркозом.
Сразу после введения спирта накладывают давящую повязку
(рис. 10). В отличие от большинства авторов мы видим смысл
компрессионного метода не только в уменьшении кровенаполнения
гемангиомы после введения спирта, но и в том, что давление
создает благоприятные условия для развития асептического
воспаления с последующим рубцеванием по плоскости, т. е.
обеспечивает развитие воспаления внутри гемангиомы по так
9. Кавернозная гемангиома нижней губы, дна полости рта и языка (а, б) у называемому слипчатому типу, улучшая косметический эффект.
больного 14 лет. Сочетать инъекции спирта с компрессионным воздействием нам
не удалось лишь при гемангиомах мягкого неба, языка и подъ-
74 язычной области.
После введения спирта в патологический очаг могут раз-
75
виться осложнения: повышение температуры тела, аллергическая
реакция в виде крапивницы, а при введении больших доз (14 мл) у
2 детей раннего возраста мы наблюдали остановку дыхания и
судороги. В связи с этим склерозирующую терапию спиртом у
детей следует проводить, соблюдая крайнюю осторожность. У
детей грудного возраста (до 1 года) одномоментно нельзя вводить
более 2 мл спирта; следует учитывать также возможность влияния
алкоголя на центральную нервную систему и паренхиматозные
органы ребенка. К сожалению, несмотря на широкое
использование растворов спирта для лечения геман-гиом, мы не
встретили работ, в которых были бы даны допустимые дозы
алкоголя для детей различного возраста. Опыт показывает, что в
раннем и дошкольном возрасте количество вводимого спирта не
должно превышать 10—12 мл, в школьном возрасте — 2 мл 70%
этилового спирта на 1 кг массы тела ребенка.
Л у ч е в а я т е р а п и я сосудистых опухолей широко разра-
батывается в последние годы. Безболезненность метода и хорошие
косметические результаты привлекают к нему внимание
специалистов-радиологов и детских врачей. Однако вредное
воздействие ионизирующей радиации на организм ребенка, в
частности на кроветворную систему, эндокринные железы и
ростковые зоны лицевых костей, является очень существенным
недостатком метода, в связи с чем большинство педиатров и
детских хирургов осуждают широкое распространение его в
и. практике лечения гемангиом детского возраста. Основанием для
Кавернозная гемангио-ма
лица и шеи у больной 8 этого служит также установленный факт канцерогенного влияния
мес. лучевых методов, что в последующие годы может привести к
а — до лечения; б — через 5 лет развитию злокачественных опухолей.
лечения.
В связи с этим более целесообразно лечить гемангиому лица,
полости рта и шеи одним из описанных выше консервативных или
хирургических методов, в ряде случаев применяя их комбинации:
либо инъекции склерозирующих веществ и хирургическое
иссечение, либо криотерапия и оперативное вмешательство, либо
применение всех трех методов. Показания к комбинированию
отдельных методов возникают в тех случаях, когда из-за
значительных размеров поражения, а чаще из-за локализации
один метод оказывается недостаточно радикальным или не дает
удовлетворительного косметического эффекта (например,
кавернозные гемангиомы околоушной железы, обширные
смешанные гемангиомы лица и др.).
В последнее время для лечения плоских и гипертрофических
капиллярных гемангиом у детей груднотспг младшего возраста
используют низковольтные-рентгеиедек-ие установки современных
конструкций, позволяющие проводить облучение гемангиом с
небольших расстояний. Достоинства близкофокусной рентге-
нотерапии— ее доступность, безболезненность, возможность точно
дозировать величину облучения, короткая экспозиция. А. П.
Лазарева (1961) приводит высокие показатели стойкого
77
излечения — до 93% больных, из них 6%—с хорошим косме-
тическим результатом. Ребенка грудного возраста облучают од-
нократно, применяя дозы 6 Гр, что обычно приводит к бесслед-
ному исчезновению опухоли через 4—5 нед. Иногда облучение
повторяют до 3—4 раз в течение 2—4 мес, чтобы общая доза 13.
достигала 20—25 Гр. Лимфангиома глазницы.
Х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е гемангиом обычно проводят в
комбинации с другими перечисленными выше методами. В этих
случаях, подготавливая больного к оперативному вмешательству,
добиваются рубцевания новообразования или уменьшения его
размеров и объема с помощью различных видов воздействия
(криотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия
спиртом или лучевая терапия).
Без предварительной подготовки хирургическим путем удаляют
лишь ограниченные новообразования слизистой оболочки полости
рта, кожи и подкожной жировой клетчатки, локализующиеся в
областях, в которых хирургическое иссечение новообразования не
приведет к выраженному косметическому недостатку или
функциональному нарушению. В связи с этим хирургический
метод в «чистом» виде у детей используют крайне редко.
Хирургическое лечение проводят также в период реабилита-
ции, так как после устранения новообразования любым из пе-
речисленных выше методов остаются кожные рубцы, нарушение
формы и функции губ, деформация носа и др. (рис. 11, см. с. 76).
2.5.5. Новообразования лимфатических сосудов
В Международной гистологической классификации опухолей
(МГКО) ВОЗ (Женева, 1974) лимфангиомы классифицированы
следующим образом.
А. Доброкачественные.
1. Лимфангиома: 15.
а) капиллярная; Лимфангиома языка.
б) кавернозная; Видны элементы новооб-
в) кистозная (гигрома). разования в виде округ-
2. Лимфангиомиома. лых мелких выбуханий,
3. Системный лимфангиоматоз. Б. напоминающих икринки.
Злокачественные. — диагностический
1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома). симптом лимфангиомы
слизистой оболочки рта.
2.5.5.1. Лимфангиомы
Лимфангиома — одно из мало изученных сосудистых образо-
ваний лица, полости рта и шеи, наблюдавшихся в детском воз-
расте. Высокая частота (82,7%) ошибочных диагнозов или от-
сутствие диагноза (8,1%) при направлении детей в специализи-
рованное лечебное учреждение свидетельствует о малой осве-
домленности широкого круга стоматологов и педиатров о кли-
нических проявлениях лимфангиомы лица, полости рта и шеи у
детей [Фролова А. И., 1983].
78

79
17. 80
пра-

Нейрофиброматоз
вой половины лица V
больного 12 лет.

До настоящего времени нет четкого научно обоснованного


взгляда на происхождение лимфангиомы. В. А. Оппель (1899), А.
А. Опокин (1911) отмечали, что лимфангиомы развиваются в
растущем организме в местах скопления лимфоидных элементов
или эндотелия, которые не остаются стабильными, и на их основе
при нарушении процессов дифференцировки могут развиваться
лимфангиомы.
Ранее высказывалось мнение, что лимфатическая система в
эмбриональный период развивается из мезенхимы и лишь в более
поздние сроки эмбриогенеза соединяется с венозной системой. В
настоящее время большинство исследователей считают, что
эмбриональное развитие лимфатической системы начинается
независимо от кровеносной системы, оно закладывается в виде
обособленных зачатков мезенхимы, которые растут, разветвляются
и образуют каналы — будущие лимфатические капилляры. Сеть
лимфатических капилляров растет вдоль венозных стволов.
Расширяясь и сливаясь между собой, капилляры на 2-й месяц
эмбрионального развития образуют шесть лимфатических мешков,
два из которых располагаются около яремной вены. Впоследствии
яремные мешки соединяются с венозной системой у места слияния
яремной и подключичной вен.
Исходя из этой концепции, И. В. Воронцов (1972), S. Go-dart
(1966), A. J. Woodring (1968) считают, что вследствие какой-либо
аномалии развития нарушается сообщение между первичным
лимфатическим мешком и венозной системой, что при-
водит к образованию киетозной лимфангиомы, поэтому кистоз-
ные лимфангиомы обычно локализуются в области закладки
первичных эмбриональных мешков. Секвестрировавшая лимфа-
тическая ткань сохраняет способность к секреции, характерной
для нормальной лимфатической системы. Это два обязательных
фактора, объясняющих происхождение шейных гигром. Простая
лимфангиома образуется из первичных лимфатических сплетений
как следствие еще более локализованной секвестрации ме-
зенхимальных щелей.
В литературе высказываются две точки зрения на сущность
лимфангиомы. Одни авторы считают лимфангиому истинной
опухолью [Раков А. И., 1964; Малинин А. П., 1974; Bach-man К. D.,
Worm R., 1967], другие рассматривают ее как результат
нарушения развития лимфатической системы [Абрикосов А. И.,
Струков А. И., 1961; Степанов Э. А., 1966; Краев-ский Н. А.,
Смольянников А. В., 1976; Дмитриев С. и др., 1959; Formen A. G.
et al., 1978; Siegel M. J. et al., 1979]. Подтверждением этой точки
зрения является наличие других пороков развития у детей с
лимфангиомами [Степанов Э. А., 1966; Воронцов И. М., 1972;
Фролова А. И., 1983, и др.]. Анализ данных анамнеза, клинических
проявлений и изучение морфологического строения лимфангиом
лица, полости рта и шеи у 185 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет,
находившихся на лечении в клинике кафедры стоматологии
детского возраста ММСИ им. JH. А. Семашко с 1965 по 1981 г.,
позволяет нам присоединиться ко второй точке зрения.
Подтверждением того, что лимфангиома — результат наруше-
ния эмбриогенеза лимфатической системы, являются следующие
факты: лимфангиома чаще всего бывает врожденной или про-
является вскоре после рождения, у ряда больных сочетается с,
другими врожденными пороками развития, отмечены случаи ее
возрастной .регрессии, у большинства больных после неради-
кального удаления новообразования рецидивы, как правило, не
возникают, в процессе роста лимфангиома способна воспаляться.
В наших клинических наблюдениях у ПО детей лимфангиома
была обнаружена в возрасте до 1 года, из них у 88 (47,56%)—при
рождении. У 16 (8,65%) детей отмечались сопутствующие пороки
развития и врожденные заболевания: врожденная катаракта с
полной потерей зрения у одного ребенка, расщепление кончика
языка, короткая уздечка языка и скрытая срединная расщелина
альвеолярной части нижней челюсти у одного, врожденная
патология нижних конечностей У 3, врожденный порок сердца у
2, паховая грыжа у одного, нарушение функции органов
внутренней секреции у 2, гипоплч-зия эмали временных и
постоянных зубов у 4, птоз верхнего века у одного, врожденная
полная расщелина верхней губы у одного ребенка.
У 90 (46,46%) детей из 185 наблюдались многократные вое-6-
901
Таблица 6 Лимфангиома лица. По локализации различают лимфангио-му
Распределение детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи по
лица на: лимфангиому губы, щечной области, щечной области и
возрасту и локализации опухоли половины губы, околоушной области, глазницы, половины лица.
Число больных в возрасте
Л и м ф а н г и о м а г у б ы . При изолированном поражении
верхней губы определяется припухлость половины губы мягкой
Локализация лимфангиомы Всего 0—1 1 мес— 1—3 3—7 7—12 12 — 15 тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без
— 1 год лет лет лет
мес лет четких границ, распространяющаяся на область носогубной бо-
розды, вызывая ее сглаженность. При незначительном поражении
Лицо Полость рта (язык) Шея 70 43 — 11 4 8 21 18 22 15 10 увеличена толщина губы, при более выраженном проявлении
46 62 11 13 6
12 лимфангиомы наблюдается увеличение поперечного и про-
дольного размеров губы. Красная кайма губы расширена, угол рта
Шея, язык 26 — 2 6 14 4 растянут,и опущен. /
Структура, цвет кожи' и красной каймы губ, как правило, без
В се го . .. 185 — 10 29 64 54 28 видимых изменений.' Слизистая оболочка губы обычной окраски,
отечна. Отличительным диагностическим признаком лимфангиомы,
локализующейся на слизистой оболочке полости рта, мы считаем
появление единичных либо множественных пузырьков в виде
паления лимфангиомы на фоне острых респираторных, детских мелких росинок или бисера, наполненных прозрачным или
инфекционных заболеваний, обострения хронического тонзиллита и кровянистым содержимым, рассеянных по поверхности слизистой
других заболеваний. оболочки губы или сгруппированных по линии смыкания губ.
Частичная регрессия отмечена лишь у одного ребенка с диф- Л и м ф а н г и о м а щ е ч н о й о б л а с т и . Лимфангиома данной
фузной лимфангиомой шеи и языка. Низкая частота (0,54%) локализации представляет собой опухолевидную припухлость
самоизлечения лимфангиом в наших наблюдениях подтверждает мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации,
данные литературы. Так, К- В. Bachman и R. Worm (1967) без четких границ, переходящую в неизмененные окружающие
наблюдали регрессию у 0,5% больных. На редкое самоизлечение ткани. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-
лимфангиом указывали также И. М. Воронцов (1972), W. С. Grabb кавернозная форма) лимфангиома может контурироваться и
и соавт. (1980) и др. О регрессии лимфангиомы можно говорить выбухать кнаружи или в сторону преддверия полости рта (рис. 12).
лишь в том случае, если лимфангиома не проявляется в течение Окраска кожи над новообразованием, как правило, не изме-
длительного времени. нена, однако может отмечаться синеватый оттенок вследствие
В нашей клинике лимфангиомы различают по гистологиче- просвечивания через истонченную кожу содержимого поверхно-
скому строению (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешан- стно расположенных крупных полостей. Дри этом наблюдаются
на я ), степени роста (ограниченная, диффузная, поверхностная, симптом «зыбления» и выраженный сосудистый рисунок под-
глубокая), локализации [Фролова А. И., 1983J. В зависимости от кожных вен за счет атрофии подкожной жировой клетчатки.
локализации новообразования преобладает тот или иной тип Изменения структуры слизистой оболочки щеки такие же, как
гистологического строения и форма роста. Так, например, лим- при лимфангиоме губы. Пузырьки не всегда определяются
фангиомы лица по гистологическому строению — кавернозные, одновременно с выявлением новообразования. Чаще их обнару-
кавернозно-капиллярные, кавернозно-кистозные, по характеру живают в возрасте старше 3 лет. Они могут появиться при вос-
роста — диффузные; лимфангиомы шеи по гистологическому палении, после травмы или оперативного вмешательствя.
строению — кистозные, кистозно-кавернозные, по характеру роста— Лимфангиома щечной области и п о л ов и н ы г у б ы .
ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие; лимфангиомы Изменения при лимфангиоме щечной области и половины губы
полости рта (языка) по гистологическому строению— кавернозные, сходны с таковыми при изолированном поражении этих областей в
по характеру роста — ограниченные, диффузные, поверхностные, различных сочетаниях. Возможно поражение щечной области и
глубокие. половины нижней или верхней губы.
Данные о распределении больных с лимфангиомами по воз- При лимфангиоме щеки и половины верхней губы последняя
расту и локализации опухоли представлены в табл. 6. утолщена, деформирована, свисает, угол рта опущен, что обус-
Клинические проявления лимфангиомы у детей зависят от их ловливает вторичную деформацию нижней губы. Лимфангиома
возраста, локализации опухоли, анатомо-топографических 6
особенностей пораженной области, размеров распространения *
поражения, гистологической структуры опухоли и ранее прово-
димого лечения. 83

82
щечной области и половины 84
верхней губы может распро-
страниться на подглазничную
область и боковую по-
верхность носа, вследствие
чего возникает деформация
половины кожмо-хряЩевого
отдела носа со смещением
крыла носа книзу.

Лимфангиома око
лоушной области.
При поверхностном распо
ложении лимфангиомы в
подкожной жировой клет
чатке над фасцией около
ушной слюнной железы но
вообразование представля
ет собой припухлость мяг
кой консистенции, при кис-
12. Лимфангиома щечной области. тозно-кавернозной форме —
выбухающую кнаружи, без
болезненную при пальпа
ции. Иногда кожа над лим-
фангиомой имеет голубовато-синеватый оттенок из-за просвечи
вания содержимого кист. Отмечается симптом «зыбления».
При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фас-
цией околоушной слюнной железы, в толще железы или под ней,
клинические проявления лимфангиомы иные. Окраска кожи над
новообразованием не изменена. При пальпации определяется
безболезненная припухлость тестообразной консистенции, без
четких границ, распространяющаяся на окружающие неизмененные
ткани. Иногда в толще слюнной железы прощупываются
ограниченные единичные лимфатические узлы.
Лимфангиома может'Занимать всю околоушную область или
различные ее отделы: верхние, нижние, а также распространяться
на соседние области: височную или позадичелюстную, либо
сочетаться с лимфангиомой шеи или языка.
Диагностика глубокой лимфангиомы околоушной области
сложна, необходимо провести цитологическое исследование
пунктата и контрастную рентгенографию околоушной слюнной
железы.
Л и м ф а н г и о м а г л а з н и ц ы . Новообразование характе-
ризуется утолщением век, особенно верхнего, за счет диффузной
припухлости, нередко более выраженной у внутреннего угла глаза
и распространяющейся на область надбровья и переносья. При
пальпации определяют, что припухлость тестоватой
консистенции, без четких границ, безболезненна. Глазная щель
сужена или полностью сомкнута, кожа век обычной окраски или с
синюшным оттенком. По краю века, на конъюнктиве возмож-
ны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым со-
держимым, отдельные пузырьки могут лопаться и кровоточить
(рис. 13, см. с. 79).
При распространении лимфангиомы на ретробульбарную область
у наблюдавшихся нами детей был отмечен экзофтальм со
снижением (3 ребенка) или полной потерей (2 ребенка) зрения. При
лимфангиоме глазницы наблюдались типичные изменения на
слизистой оболочке задней трети твердого и мягкого неба,
соответствующей стороне поражения.
Л и м ф а н г и о м а п о л о в и н ы л и ц а . Степень выраженности
лимфангиомы половины лица различна, наиболее значительные
изменения отмечаются в области верхней губы и щеки.
Клиническая картина заболевания складывается из симптомов,
наблюдающихся при лимфангиоме губы, щечной и околоушной
областей.
При капиллярно-кавернозной форме лимфангиомы половины
лица определяется припухлость мягких тканей, тестоватой
консистенции без четких границ. При кистозно-каверьюзной форме
лимфангиома набухает кнаружи, а в случае локализации в щечной
области — в сторону преддверия рта. При поверхностном
расположении кистозных полостей лимфангиомы половины лица
выявляется симптом «зыбления», хотя не всегда достаточно
выраженный. У некоторых детей определяются с)1Нюш-ность
истонченной кожи вследствие просвечивания содержимого кисты и
выраженность сосудистого рисунка подкожны^ вен. У 8
наблюдавшихся нами детей с лимфангиомой половин ы лица
обнаружено поражение глазницы. При лимфангиоме половины
лица на стороне поражения наблюдаются типичные изменения
слизистой оболочки полости рта.
Лимфангиома шеи. Клиника лимфангиомы шеи зависит от
морфологической структуры новообразования. При кавернозной
лимфангиоме шеи определяется припухлость мягких тканей без
четких границ со сглаженностью естественных складок. Кожные
покровы обычной окраски, неподвижны над новообразованием,
возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен при
атрофии подкожной жировой клетчатки. Пальпаторно определяется
образование мягкой тестоватой консистенции, безболезненное, без
четких границ, переходящее в окружающие мягкие ткани. Иногда
пальпируются единичные мелкие плотные образования —
флеболиты, или поверхностно расположенные лимфатические узлы.
При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме шеи
припухлость пораженных мягких тканей как бы отграничена,
округлой или овальной формы, несколько контурируется и вы-
бухает кнаружи. Кожные покровы над образованием обычной
окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания со-
Держимого поверхностно расположенных кистозных полостей. Кожа
не спаяна с образованием, растянута, естественные кожные
складки сглажены. Поверхность новообразования гладкая
85
14. . Проявления лимфангиомы шеи и языка не всегда обнаружи-
Обширная лимфангио-ма ваются одновременно и своевременно диагностируются. Нередко
языка, дна полости рта и при обнаружении сразу после рождения лимфангиомы шеи
шеи у больного 4 мес
(интубация через рот). макроглоссию рассматривают как результат смещения языка-
имеющимся новообразованием.
Лимфангиома языка. В полости рта лимфангиома редко бывает
ограниченной, обычно она поражает всю толщу мягких тканей
лица и проявляется на слизистой оболочке полости рта.
Изолированного поражения слизистой оболочки полости рта мы не
встречали. Характерные клинические симптомы наблюдаются при
лимфангиоме языка, поэтому новообразования этой локализации
мы рассматриваем наиболее подробно.
Различают поверхностную и диффузную форму новообразо-
вания. Поверхностную лимфангиому языка делят на ограниченную
и распространенную из-за различий в тактике хирургического
лечения.
Поверхностная лимфангиома характеризуется наличием мелких
пузырьков на слизистой оболочке спинки языка с прозрачным или
кровянистым содержимым (рис. 15, см. с. 79). При
распространенной поверхностной лимфангиоме языка пузырьки
рассеяны по всей слизистой оболочке спинки языка. При огра-
ниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышаются
над окружающими тканями, образуя узел, и локализуются чаще в
средней или задней трети спинки языка.
или бугристая вследствие выбухания отдельных кистозных об- Периодически, при воспалении или травме, возникает кро-
разований, пальпация его безболезненна, выражен симптом воизлияние в пузырьки, отдельные из них лопаются, кровоточат,
«зыбления». При поверхностном расположении однокамерной затем на их месте появляются белесоватые фибринозные пленочки.
кистовидной лимфангиомы она несколько смещается относительно Эти изменения на слизистой оболочке языка нередко
окружающих тканей. диагностируют как стоматит или глоссит.
У находившихся под нашим наблюдением детей лимфангио-ма При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение
шеи, как правило, распространялась на несколько анатомических слизистой оболочки и мышц языка, что вызывает развитие
областей, глубоко проникая в мягкие ткани. У большинства детей макроглоссии различной степени выраженности. Возможно од-
верхний полюс лимфангиомы занимал поднижнече-люстной ностороннее поражение, четко отграниченное срединной бороздой,
треугольник или она распространялась на нижние отделы щечной, чаще наблюдается диффузное поражение всего языка. Язык
околоушной и позадинижнечелюстной областей (рис. 14). В увеличен в продольном и поперечном размере, передняя треть
поднижнечелюстном треугольнике лимфангиома проникала в языка колбообразно вздута. При выраженной макроглоссии язык
толщу тканей дна полости рта и выявлялась в подъязычной не умещается в полости рта, выступает между зубами или губами,
области в виде купола, особенно хорошо при би-мануальной губы смыкаются с напряжением или рот открыт, отмечается
пальпации верхнего полюса новообразования. Слизистая оболочка слюнотечение.
подъязычной области была истончена, с голубоватым оттенком, При диффузной лимфангиоме языка отмечаются характерные
картина напоминала так называемую ранулу. При обширных изменения слизистой оболочки, аналогичные признакам по-
лимфангиомах язык смещался кверху и верхностной лимфангиомы языка. Пузырьковые высыпания могут
распространяться на слизистую оболочку нижней поверхности
кзади. языка.
У 26 детей лимфангиома шеи сочеталась с диффузной лимф- Вдоль всей поверхности слизистой оболочки языка могут оп-
ангиомой языка. При этом клиническая картина складывалась из ределяться глубокие борозды, напоминающие складчатый язык.
симптомов изолированного поражения шеи и языка. В этих Количество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть
случаях возможно также диффузное поражение всего или по- Различным и нестабильным. Пузырьки возникают при воспалении
ловины языка либо наличие поверхностной отграниченной лим- лимфангиомы, после травмы ил-и операции.
фангиомы слизистой оболочки спинки языка.
87
При диффузной лимфангиоме языка с выраженной макро-
рлоссией речь ребенка невнятна, так как артикуляция звуков речи отложной хирургической помощи — аспирации содержимого кис-
затруднена. Резонирующая область во рту незначительна, выдох тозных полостей.
ртом, на котором строятся звуки речи, очень мал, следовательно, Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи носит
давления воздуха во рту недостаточно для формирования звуков. рецидивирующий характер, продолжительность и степень выра-
Увеличенный и малоподвижный язык оказывает постоянное женности его различна. Повторяющиеся воспаления лимфангиомы
давление на альвеолярные отростки верхней и нижней челюсти, шеи, дна полости рта и языка приводят к длительному нарушению
что с возрастом ребенка приводит к деформации челюстей и приема пищи, развитию анемии, а у детей раннего возраста— к
формированию открытого прикуса. истощению с выраженными симптомами дистрофии и рахита.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а л и м ф а н г и о м . Одной из Другой особенностью клинической картины лимфангиомы: лица
особенностей лимфангиом у детей является способность их вое-, является вторичная деформация костей лица, развивающаяся
паляться. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи мы вследствие длительного давления лимфангиомы на челюстные
наблюдали у 90 детей. Чаще оно возникало у детей в возрасте 3—7 кости. При лимфангиоме щек деформация чаще .выражается в виде
и 7—12 лет в весеннее и осеннее время, совпадая с периодом сужения зубной дуги верхней или нижней челюсти.. Степень
заболевания детей острыми респираторными и инфекционными деформации челюстей зависит от распространенности и.
болезнями. Воспаление лимфангиомы нередко наблюдалось после выраженности лимфангиомы.
травмы или обострения хронического пульпита и периодонтита Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглосси-ей
либо другого воспалительного процесса в рото- и носоглотке. всегда приводит IK тяжелым деформациям: альвеолярные отростки
Наиболее частый источник инфицирования лимфангиом у детей — и зубы смещаются кнаружи, формируется открытый прикус.
хронический тонзиллит. На возможность возникновения воспаления Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела и. тела
лимфангиомы лица, полости рта и шеи при хроническом тонзиллите нижней челюсти, увеличение угла между ее ветвьк> и телом,
указывает их связь посредством лимфатических сосудов и узлов удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса
головы и шеи. Особенно тесная связь за счет цепочки глубоких и макроглоссия вызывает у ребенка нарушения речи, жевания,
шейных лимфатических узлов наблюдается между миндалинами и глотания и дыхания.
языком [Курбская Р. А., 1957; Андрюшин Ю. Н., Выренков Ю. Е., М о р ф о л о г и я . Различают три морфологических вида лим-
1967]. Это определяет тактику лечения больных с лимфангиомой в фангиомы лица, полости рта и шеи у детей: капиллярную, ка-
период воспаления и проведения профилактических мероприятий. вернозную и кистозную.
Санация носоглотки обязательна. Капиллярная лимфангиома представляет собой
При воспалении резко изменяется клиническая картина лим- опухолевидное образование без четких границ, переходящее в
фангиомы и степень ее распространения. В период воспаления окружающие ткани. На разрезе она светло-серого цвета, с не-
лимфангиома может проявляться на тех участках лица и шеи, большими щелевидными пространствами, из которых выделяется
которые ранее считались непораженными. При воспалении диф- бесцветная прозрачная жидкость, увлажняющая поверхность
фузной, капиллярно-кавернозной и кавернозной лимфангиом лица среза.
и шеи развивается воспалительный инфильтрат. Воспаление При микроскопическом исследовании в капиллярной лимфан-
кистознои и кистозно-кавернозной лимфангиомы лица и шеи гиоме выявляют многочисленные расширенные лимфатические
характеризуется их заметным увеличением за счет серозного- капилляры, выстланные одним — двумя рядами эндотелиальных
содержимого и кровоизлияния в полость кист, появляется симптом клеток. Просвет части капилляров узкий, выстилающие его клетки
«зыбления». Однако этот симптом не связан с гнойным рас- имеют кубическую форму; в тех случаях, когда просвет
плавлением подкожной жировой клетчатки, наблюдаемым при капилляров расширен, эндотелиальные клетки уплощены. При
абсцессе и флегмоне. В пунктате воспаленной кистознои или кис- распространении лимфангиомы на мышечную ткань лимфати-
тозно-кавернозной лимфангиомы всегда выявляется серозно- ческие капилляры располагаются в соединительнотканных про-
кровянистое или кровянистое содержимое и никогда — гнойный слойках по ходу пучков мышечных волокон.
-экссудат. Из-за наличия крови в пунктате лимфангиому ошибочно К а в^е р н о з н а я л и м ф а н г и о м а на разрезе представляет
принимают за гемангиому. собой губчатую ткань серо-розового цвета с многочисленными
При воспалении обширных диффузных лимфангиом шеи, дна полостями диаметром 0,1—2 см, содержащими соломенно-елтую
полости рта, а также языка у детей раннего возраста наблюдаются прозрачную жидкость, иногда с примесью крови. Ново-разование
симптомы нарушения дыхания и глотания, требующие не- имеет петлистое строение из-за наличия множества онких
перегородок. В центре каверны больших размеров, чем
£8 периферии. Лимфангиома не имеет видимой капсулы и рас-
89-
лространяется в окружающие мягкие ткани. Полости кавернозной срединной кисты шеи, дермоидной кисты, нейрофиброматоза,
лимфангиомы различной формы и величины (округлые, липомы и лимфаденита.
мешкообразно вытянутые, бухтообразно расширенные) распо- Дифференциальная диагностика лимфангиомы и г е м а н-
лагаются почти параллельно поверхности кожи или слизиа*»й г и о м ы основана на том, что при лимфангиоме отсутствуют из-
оболочки. Сообщаясь между собой, они образуют широкопетли- менения окраски кожи и слизистой оболочки за счет сильно
•стую сеть полостей и щелей. Очень редко в дерме обнаруживают расширенных кровеносных сосудов, наблюдающиеся при поверх-
кавернозные полости диаметром до 0,2 см. ностных гемангиомах. При гемангиоме измененные участки кожи
При микроскопическом исследовании выявляют многочисленные и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен
кавернозные полости, разделенные соединительнотканными симптом наполнения и сдавливания, при пункции свободно по-
перегородками. Внутренняя поверхность этих полостей выстлана ступает кровь.
слоем эндотелиальных клеток, которые в больших полостях В р о ж д е н н ы е б о к о в ы е к и с т ы ш е и чаще располагаются
уплощены, а в мелких имеют обычную форму и могут глубоко и локализуются преимущественно в сонном или боковом
.располагаться в два — три ряда. Форма ядер эндотелиальных треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей
клеток варьирует от округлой до уплощенной. клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую
К и с т о з н а я л и м ф а н г и о м а ( г и г р о м а)—одно-или жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и с клетками
многополостное кистозное образование, заполненное про- многослойного плоского, цилиндрического или мерцательного
•зрачной или мутной жидкостью соломенно-желтого цвета, иног-.да эпителия.
опалесцирующей, нередко с примесью крови. Диаметр ее Дифференциация от д е р м о ид но и к и с т ы д н а п о л о с т и р т а
варьирует от 2 до 10 см. Стенки кист могут быть сращены с основывается на том, что последняя имеет округлую форму и
окружающими тканями. Встречаются и одиночные кисты, не четкие границы, хорошо контурируется, располагается в
•спаянные с подкожной жировой клетчаткой, мышцами и другими подъязычной либо подподбородочной области или, раздвигая
тканями. В гигроме могут быть обнаружены гиперплазиро-ванные мышцы дна полости рта, обнаруживается одновременно в той и
лимфатические узлы. другой областях. Дермоидная киста смещается за счет сокращения
Крупные кистозные полости выстланы тонкой жемчужно- мышц дна полости рта. При пальпации выявляют плотную
бе-.лой блестящей оболочкой, напоминающей брюшину или плевру. оболочку кисты. В пунктате обнаруживают салоподобное
В кистозных полостях иногда имеются тонкие трабекулы, про- содержимое, иногда с холестеотомными массами, клетками мно-
ходящие в различных направлениях. Окружающие гигрому мышцы гослойного, плоского и ороговевающего эпителия.
часто подвергаются атрофии вследствие внедрения между ними Лимфангиому передней поверхности шеи необходимо диф-
отдельных, более мелких кист. В ряде случаев :кожа над кистозной ференцировать от в р о ж д е н н о й к и с т ы щ и т о я з ы ч н о г о
лимфантиомой истончена, практически лишена подкожной п р о т о к а . Последняя может располагаться в мышцах корня языка
жировой клетчатки и не спаяна интимно со и очень редко между подъязычной костью и щитовидной железой,
•стенкой кисты. в последних двух случаях киста всегда интимно спаяна с
При микроскопическом исследовании выявляют, что полости подъязычной костью. Срединные кисты шеи имеют четкие
кистозной лимфангиомы выстланы одним слоем уплощенных границы, при отсутствии воспаления легко подвижны на всех
эндотелиальных клеток. Ядра клеток вытянутой формы, распо- участках, кроме подъязычной кости. В пунктате выявляют густое
лагаются в центре, цитоплазма их светлая, мелкозернистая, белковое содержимое, напоминающее белок куриного яйца, и
окружает ядро в виде венчика. В соединительной ткани между клетки плоского эпителия.
полостями кистозной лимфангиомы обнаруживают тяжи, со- Р е т е н ц и о н н а я к и с т а подъязычной слюнной железы в
стоящие из двух — трех рядов эндотелиальных клеток, которые отличие от лимфангиомы дна полости рта имеет тонкую эла-
радиально отходят от стенки, выстилающей кисту, и посылают стичную оболочку, покрытую слизистой оболочкой. Границы
•боковые отростки в тканевые щели и межмышечные пространства. кисты четко выражены. В пунктате ретенционной кисты обна-
Стенки кист образованы плотной волокнистой соединительной руживают слюну.
тканью, в которой выявляют пучки гладких мышечных волокон. У детей в возрасте до 4—5 лет большие трудности представляет
Дифференциальная диагностика. Лимфангиомы дифференциальная диагностика лимфангиомы и н е й р о -
необходимо дифференцировать от многих поражений лица и шеи ф и б р о м а т о з а , который так же как и лимфангиома, прояв-
из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнооб- ляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка.
разия симптомов заболевания. В первую очередь новообразование Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет
следует отличать от гемангиомы, врожденной боковой и собой припухлость без четких границ, переходящую в
окружающие здоровые ткани, безболезненную или малоболез-
•90
91
ненную при пальпации, однако в отличие от лимфангиомы тка- 1 ни Таблица 7
ее более плотные на ощупь. При пальпации выявляют от- -дельные Дифференциальная диагностика ограниченной лимфангиомы языка
узлы плотноэластической консистенции там, где локализуются Ограниченная
Симптомы Ограниченная Фиброма Папиллома
утолщенные нервные стволы или отдельные неврино-мы. В полости лимфангиома
гемангиома
рта на стороне поражения обнаруживают характерные для
нейрофиброматоза изменения: утолщение альвеолярного отростка
Поверх- Пузырьки Гладкая или Гладкая Ворсинчатая
и тела челюсти, макродентию. У детей старше 3—4 лет при
нейрофиброматозе наблюдаются пигментные «кофейные» пятна на ность опу- бугристая
коже в области поражения или в любом другом месте. 'холя
Лимфангиому верхней губы дифференцируют от с и н д р о ма Окраска Просвечивание Синюшно- Слизистая обо- Слизистая обо-
М е л ь к е р с с о н а — Р о з е н т а л я , который проявляется прозрачного багровая лочка не изме- лочка не изме-
стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, или кровяни- нена нена или беле-
рецидивирующим параличом лицевого нерва и складчатостью' стого содержи- соватая
мого
языка. Два последних симптома выявляют не всегда. При синдроме Основание Незначительно Возвышается Возвышается Широков осно-
Мелькерссона — Розенталя поражаются обе половины верхней
.опухоли возвышается или имеет ши- вание или уз-
губы в отличие от лимфангиомы, которая локализуется в одной рокое основа- кая ножка
половине. Губа при синдроме Мелькерссона — Розенталя ние
хоботообразно утолщена, выпячена, край ее вывернут кнаружи, Воспаление Часто отсутствует
умеренно напряжен. Увеличенная в объеме ткань эластична, при
надавливании углубления не остаются в отличие от вос- Симптом Отрицательный Положитель- Отрицательный
палительного отека. Кожа с синеватым оттенком. Слизистая наполнения ный
оболочка губы гладкая, суховата, напряжена, в области красной
каймы возможны поперечные трещины. Диагноз подтверждается Дифференциация лимфангиомы языка от в о с п а л е н и я
типичной для синдрома Мелькерссона — Розенталя морфоло- я з ы ч н о й м и н д а л и н ы сложна и основана на том, что по-
гической картиной: наличие эпителиоидных гранулем, отек суб- следняя представляет собой скопление лимфоидной ткани, по-
мукозного и пограничного мышечного слоев, полнокровие сосудов крытой неизмененной слизистой оболочкой дольчатого строения.
с периваскулярной диффузной лимфоцитарной инфильтрацией. Кроме того, лимфангиому языка нередко приходится диф-
В п е р и о д в о с п а л е н и я лимфангиомы лица, полости рта и ференцировать от о г р а н и ч е н н о й г е м а н г и о м ы , фиб р о м ы и
шеи проводят дифференциальную диагностику от о с т р ы х п а п и л л о м ы я з ы к а (табл. 7). tz~.Л е ч е н и е д е т е й с
в о с п а л и т е л ь н ы х процессов. л и м ф а н г и о м о й и д и с п а н с е р н о е н а б л ю д е н и е за
Основным характерным признаком лимфангиомы слизистой н и м и . Планомерное последовательное комплексное лечение можно
оболочки полости рта и языка являются пузырьки с прозрачным проводить только под диспансерным наблюдением, что положено
либо кровянистым содержимым величиной с просяное зерно,, нами в основу организации лечения детей с лимфангиомой лица,
напоминающие мелкие икринки или росинки. Подобные изменения полости рта и шеи.
слизистой оболочки полости рта мы считаем важным диа- Несмотря на то что хирургический метод лечения лимфанги-ом
гностическим симптомом, поскольку они патогномоничны только является основным, большинство больных нуждаются в
для лимфангиомы. комплексном лечении, предусматривающем: наблюдение; санацию
Л и м ф а н г и о м у я з ы к а также необходимо дифференци- полости рта, рото- и носоглотки с проведением тонзиллэк-томии и
ровать от н е й р о ф и б р о м а т о з а , при котором изменения аденотомии (по показаниям); консервативную терапию при
слизистой оболочки спинки языка выражаются в увеличении воспалении лимфангиомы; хирургическое лечение; ортодон-
грибовидных сосочков. тическое лечение; логотерапию.
Ограниченную Лимфангиому корня языка следует дифферен- Из наблюдавшихся-нами больных хирургическое лечение
цировать от а д е н о м ы к о р н я я з ы к а , д и с т о п и и доли в с е й и л и проведено у 149 детей, склерозирующая терапия — у 9, из них
ч а с т и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . В этих случаях диагноз детям в последующем потребовалось хирургическое лечение;
лимфангиомы устанавливают только после обследования ребенка у 36
эндокринолога и сканирования щитовидной железы. -
детей находились под наблюдением. В процессе наблюдения
систематически проводилась санация полости рта, носо- и рото-
глотки в порядке профилактики воспаления лимфангиомы. При
возникновении воспаления производили аспирацию содержимого
92
лов (метастазы злокачественных опухолей, воспалительные и
лимфангиомы. Опыт показал, что плановое хирургическое лечение специфические заболевания).
при воспалении лимфангиомы следует проводить через 3— 4 нед В группу злокачественных лимфом включают несколько за-
после клинического выздоровления. болеваний: лимфогранулематоз, ретикуло- и лимфосаркому,
Основной метод лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи гигантофолликулярную лимфобластому, африканскую лимфому
в детском возрасте — хирургический. У 149 детей нами (лимфома Беркитта).
произведено 200 операций, что связано с необходимостью про- Лимфоидная ткань находится не только в лимфатических узлах,
ведения повторных операций при обширных поражениях. но и в вилочковой железе, селезенке, слизистой оболочке верхних
Объем оперативного лечения зависит от степени распростра- дыхательных путей и пищеварительного тракта, костном мозге,
нения, локализации, формы новообразования и возраста ребенка. слюнных и слезных железах, слизистой оболочке решетчатого
Радикальное лечение возможно только при ограниченной лабиринта, полости носа, верхнечелюстной пазухе.. Значительное
кистозной лимфангиоме лица и шеи и ограниченной лимфангио-ме количество лимфоидной ткани располагается в. так называемом
языка. При обширных диффузных лимфангиомах мягких тканей кольце Вальдейера (глоточная, небная и язычная миндалины). Все
лица, шеи и языка операции многоэтапные и нерадикальные. При эти локализации могут быть исходной точкой возникновения
диффузной лимфангиоме языка радикальное удаление ее экстранодальных локализаций различных форм злокачественных
невозможно и лечение сводится к частичному продольному и лимфом. Отмечена определенная закономерность одновременного
клиновидному иссечению измененных тканей. поражения области кольца Вальдейера и желудочно-кишечного
При диффузной обширной лимфангиоме шеи и распространении тракта.
ее в окологлоточное пространство к сосудисто-нервному пучку и Лимфогранулематоз у детей составляет 12—15% всех зло-
жизненно важным органам шеи операция крайне сложна качественных новообразований. Из гистологических типов пре-
технически, сопровождается большой потерей тканевой жидкости, обладает лимфогистиоцитарный, реже встречается нодулярный.
и крови. По нашему мнению, детей с такой формой лимфангиомы Различают четыре стадии лимфогранулематоза:
шеи следует оперировать после года жизни, а в более раннем I стадия (локальные формы)—поражение одной или двух
возрасте — только по жизненным показаниям. При диффузных смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну
лимфангиомах шеи и языка мы считаем целесообразным на первом сторону диафрагмы;
этапе лечения удалять лимфангиомы шеи, а затем производить II стадия (регионарные формы)—поражение двух или более
частичное иссечение лимфангиомы языка (по показаниям). несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по-одну
Наши наблюдения показали, что у детей с диффузной лим- сторону диафрагмы;
фангиомой языка при выраженной макроглоссии ортодонтиче-ское III стадия (генерализованные формы)—поражение лимфа-
лечение нужно начинать рано, используя общепринятые методы, тических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы и
после чего они должны находиться под наблюдением ортодонта до вовлечение в процесс селезенки;
15-летнего возраста. IV стадия (диссеминированные формы) —поражение лимфа-
По показаниям проводят постановку правильной речи. Объем и тических узлов и внутренних органов — легких, печени, почек и др.
продолжительность лечения зависят от степени нарушения речи и Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутствия (А)
создания условий для ее исправления. или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повышения
Таким образом, комплексное плановое многоэтапное лечение температуры тела выше 38 °С, проливного ночного пота, быстрого
больных с лимфангиомой лица, полости рта и шеи осуществимо уменьшения массы тела более чем на 10%. Общие симптомы
только при условии, что дети будут находиться под диспансерным интоксикации встречаются у трети детей.
наблюдением. М. Tuhiana и I. Le Bourgeois (1974) предложили модификацию
изложенной классификации, выделив экстранодальные
2.5.5.2. Злокачественные лимфомы (экстраганглионарные) формы поражения (I ЭГ, II ЭГ, I I I ЭГ).
Для микроскопической картины лимфогранулематоза харак-
Злокачественные лимфомы относят к гемобластозам и опи- терно наличие гигантских клеток Березовского — Штернберга. В.
сывают в руководстве по заболеваниям крови. Однако многие из Lukes и I. I. Butler (1966) разработали гистологическую
этих опухолей клинически проявляются увеличением шейных, классификацию лимфогранулематоза, основанную на количест-
реже околоушных лимфатических узлов. В данную монографию венном соотношении клеточных элементов с учетом характера
злокачественные лимфомы включены с целью описания склероза. Выделены следующие гистологические типы: лимфо-
дифференциальной диагностики их от других заболеваний, со- гистиоцитарный (лимфоидное преобладание), смешанно-клеточ-
провождающихся увеличением регионарных лимфатических уз-
95
94
ринта и верхнечелюстной пазухи (15% ), глазница (8%), слюнные
.ный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение железы (8%), полость рта (5%), щитовидная железа (3% случаев).
(ретику-.лярный вариант и диффузный склероз). Авторы отметили, R. Freeman и соавт. (1972) установили, что из 1467 больных с
что в ранних стадиях лимфогранулематоза и при длительно теку- экстранодальными неходжкинскими лимфомами у 417 (28%) они
щих формах в гистологической картине преобладают лимфоциты и возникали в области головы и шеи. Небная миндалина была
нодулярный склероз, при подостром течении и в стадии поражена у 32%, слюнные железы — у 16,5%, полость рта — у
генерализации количество лимфоцитов уменьшается. 9,5%, носоглотки — у 8,8%, щитовидная железа — у 8,6% и
В отличие от лимфогранулематоза по гистологическому полость носа — у 7,9% случаев.
•строению лимфосаркомы подразделяются на нодулярный (ги- Как правило, первым признаком злокачественной лимфомы
гантофолликулярная лимфома) и диффузный типы в зависимости являются увеличенные лимфатические узлы шеи. При диаметре
от характера инфильтрации пораженных органов и тканей. лимфатического узла более 2 см в плане отличительного рас-
Согласно МГКО ВОЗ (1976), в диффузной форме с учетом ци- познавания следует помнить и о возможности злокачественной
томорфологических особенностей выделяют шесть вариантов: 1) лимфомы. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, кон-
лимфоцитарный, 2) лимфоплазмоцитарный, 3) пролимфоци- систенция их более мягкая по сравнению с метастатическими
тарный, 4) лимфобластный, 5) иммунобластный, 6) лимфома лимфатическими узлами. Подвижность пораженных лимфатиче-
Беркитта, или африканская лимфома. ских узлов сохраняется даже при их значительном увеличении. Два
Диагностика основывается на всем комплексе клинических, — три увеличенных лимфатических узла сливаются между собой,
рентгенологических и морфологических данных. Ведущая роль образуя конгломераты. Для неходжкинских лимфом характерно
принадлежит морфологическому исследованию — цитологическому более быстроте увеличение лимфатических узлов и спаянность их с
изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле. окружающими тканями по сравнению с поражением их
Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при лимфогранулематозом.
обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток Мы наблюдали 4 девочек (3—12 лет), у которых первым
Березовского — Штернберга, наличие клеток Ходжкина позволяет симптомом лимфогранулематоза было увеличение лимфатических
поставить лишь предположительный диагноз. узлов околоушной области. У всех детей заболевание первично
Значительные трудности возникают при дифференциальной было расценено как лимфаденит околоушных лимфатических
диагностике лимфогистиоцитарного типа лимфосарком и диффузного узлов, и дети получали противовоспалительную и анти-
фиброза. Лимфогистиоцитарный тип следует отличать от бактериальную терапию, включая лечение физическими факто-
реактивной гиперплазии лимфоидной ткани различной этиологии рами (УВЧ-терапия и др.). Диагноз был выставлен после гисто-
(инфекционной, вирусной, лекарственной и др.), специфических логического исследования лимфатических узлов.
лимфаденитов при некоторых инфекциях (бруцеллез, токсо- В процессе наблюдения за больными и консультирования их с
ллазмоз), саркоидоза и лимфоцитарной лимфосаркомы. Лимфо- онкологами было выяснено, что лимфогранулематоз, как правило,
щитарное истощение по типу диффузного фиброза дифференцируют трудно верифицируется морфологами у детей в возрасте до 3—5
от фиброза ткани лимфатического узла воспалительного лет, особенно при отсутствии клеток Березовского — Штернберга,
происхождения; ретикулярный вариант следует отличать от хотя в наблюдениях Б. А. Колыгина (1983) детей 2—6 лет числится
57 человек. В качестве примера приводим одно из наблюдений.
•лимфосаркомы и ретикулосаркомы.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а . Злокачественные лимфомы у Больная Н., 3 лет, впервые поступила в клинику кафедры детской сто-
•80% больных возникают в лимфатических узлах, причем исходной матологии в 1982 г. с диагнозом «лимфаденит околоушных лимфатических узлов
точкой в половине случаев являются лимфатические узлы слева». Заболевание выявлено 4 мес назад. По месту жительства проводилась
противовоспалительная терапия, которая давала кратковременные улучшения.
•шеи. Так, лимфогранулематоз у 65—70% больных начинается в При поступлении выявлен плотный инфильтрат в левой околоушной области,
- шейных лимфатических узлах. У детей наряду с поражением слабоболезненный при пальпации, температура тела в пределах нормы. В
лимфатических узлов шеи первым симптомом лимфогранулематоза периферической крови изменений не выявлено, кроме эозинофилеза ( П % ) и СОЭ
20 мм/ч. Проведен курс противовоспалительной и антибактериальной терапии.
в отдельных случаях может быть поражение лимфатических узлов Инфильтрат рассосался, стали пальпироваться единич-" чые лимфатические узлы.
околоушной области, что приводит больного в сто- Больная выписана под наблюдение врача поликлиники.
•матологическую клинику. Вновь ребенок поступил в клинику через 4 мес после подъема температуры
тела до 39 °С. В левой околоушной области выявлен обширный
Экстранодальные формы лимфогранулематоза встречаются у
1% больных, злокачественные лимфомы — у 20%, из них у :-38% 7-901 97
исходная точка роста — область головы и шеи.
По данным A. S. Suen и соавт. (1981), излюбленной точкой
возникновения является лимфоидная ткань вальдейерова кольца,
затем слизистая оболочка полости носа, решетчатого лаби-

-96
инфильтрат с участком размягчения и «флюктуации» в центре. Ребенок опе- При исходной точке роста из слизистой оболочки решетчатого
рирован. При разрезе в толще околоушной слюнной железы обнаружен распад лабиринта появляется припухлость у внутреннего угла глаза,
тканей крошковатый, серовато-зеленоватого цвета, без гнойного экссудата.
Патологический очаг выскоблен, участок пограничных" тканей взят на деформация верхних отделов носощечных складок. В 25% случаев
гистологическое исследование. Заключение патогистологов — неспецифическое имеет место и вовлечение поднижнечелюстных и шейных
воспаление с гиперплазией лимфатического узла. После проведенного про- лимфатических узлов.
тивовоспалительного лечения девочка выписана в хорошем состоянии. При злокачественных лимфомах слезной железы глазное яблоко
В третий раз больная поступила в клинику через полгода. ^За несколько дней
до поступления температура тела поднималась до 39 °С (со слов бабушки). При смещено кнутри и книзу.
поступлении выявлено, что в области послеоперационного рубца ткани мягкие, Генерализация неходжкинских лимфом происходит лимфо-
подвижные, в позадичелюстной области и боковой поверхности шеи обнаружены генным и гематогенным путем с вовлечением медиаетинальных,
множественные резко увеличенные лимфатические узлы. Было высказано забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов,
предположение о лимфогранулематозе. Доступом из поднижнечелюстной области внутренних органов (печени и легких), костного мозга, кожи.
обнажены увеличенные лимфатические узлы шеи (поверхностные и глубокие),
каждый узел имел беловато-серый цвет, не был спаян с окружающими тканями. Для Поражаются и различные отделы желудочно-кишечного тракта, в
гистологического исследования взяты несколько узлов. Гистологическое частности желудок.
исследование проводилось в ВОНЦ АМН СССР. После консультации препаратов Показателем поражения костного мозга является развитие
несколькими специалистами онкоцентра было дано заключение о острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического-
лимфогранулематозе. Ребенок переведен на лечение в ВОНЦ АМН СССР.
лимфолейкоза. При этом ухудшается состояние больных, повы-
При поражении небной миндалины происходит ее увеличение, шается температура, появляется геморрагический синдром
вызывающее ощущение инородного тела и затруднение при глотании (кровотечения, геморрагии на коже, темный стул). В перифе-
пищи. Боли возникают редко, обычно лишь при изъязвлении рической крови обнаруживаются патологические клетки, в мие-
опухоли. В зависимости от клинического проявления можно лограмме — метаплазия властными клетками. Имеет место* анемия и
выделить три варианта: 1) гипертрофированная небная миндалина тромбоцитопения. Часто встречается вовлечение центральной
покрыта слизистой оболочкой красного цвета, видны крипты; 2) нервной системы, что проявляется жалобами на головные боли,
небная миндалина больших размеров вызывает смещение мягкого менингеальными симптомами, поражением глазодвигательных
неба; 3) обширное изъязвление, занимающее опухоль, с нервов. При появлении этих симптомов у больных с
распространением на мягкое небо, дужки и стенку глотки. лимфосаркомой необходимо исследование спинномозговой
У детей с поражением миндалины увеличение шейных лим- жидкости и костномозгового кроветворения. При лейкемизаций
фатических узлов встречается в 75—80% случаев, особенно часто лимфосаркомы продолжительность жизни редко превышает 3 мес.
при изъязвленной опухоли. Нередко наблюдается двустороннее В 1958 г. Н. G. Burkitt выделил опухоль ретикулоэндотели-
поражение лимфатических узлов. ального происхождения как самостоятельную нозологическую
Следует отметить, что при больших размерах шейных лим- единицу, получившую название а ф р и к а н с к о й л и м ф о м ы , и л и
фатических узлов они могут вызывать смещение стенки глотки, о п у х о л и Б е р к и т т а . .В тропической Африке она составляет
симулируя первичное ее поражение. Подчас дети длительное время около 50% всех злокачественных опухолей у детей. При
наблюдаются и подвергаются лечению вплоть до тон-зиллэктомии ретроспективном изучении патологоанатомических архивов
с диагнозом хронического гипертрофического тонзиллита. Биопсия установлены случаи этого заболевания также в Англии, Канаде,
обычно почти безболезненная разрешает диагностические Норвегии и Соединенных Штатах Америки. А. П. Авцын и М. А.
затруднения. Гуревич (1970) описали случай опухоли в СССР. Заболевание чаще
Поражение корня языка имеет место в 15% случаев злока- встречается у детей в возрасте 6—7 лет. В половине
чественных лимфом области ротоглотки. Больные жалуются на опубликованных случаев -возраст больных варьировал от 5 до 9
дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль обычно лет, 98% больных было моложе 20 лет. Только 5 больных с
мягкой консистенции, покрыта неизмененной слизистой обо- опухолью Беркитта были моложе 2 лет.
лочкой. Глубокая инфильтрация встречается редко. Клиническая картина характеризуется (Мультицентрическим
Злокачественные лимфомы с исходной точкой роста из сли- поражением различных органов и систем, причем до настояще
зистой оболочки околоносовых пазух и полости носа встречаются в 3 го времени неясно, имеет ли место множественное поражение
—8% всех злокачественных новообразований этих локализаций. с самого начала или же происходит диссеминация процесса из
Больные жалуются на серозно-геморрагические выделения, одного первичного очага. Наблюдения свидетельствуют о том,
затруднение носового дыхания и иногда боли. Опухолевые что у 50—70% больных поражаются челюсти, чаще верхняя
разрастания, как правило, видны при передней или задней Г Burkitt H. G., 1958]. Обезображивающая деформация опу
риноскопии. холью половины или всего лица является одной из характерных
7*
98
~~
черт заболевания. Опухоль характеризуется быстрым ростом,
вызывает расшатывание, смещение и выпадение зубов.
При опухоли Беркитта часто поражаются почки, надпочечники,
печень, яичники, как правило, с обеих сторон, желудок, толстая
кишка, поджелудочная железа и лимфатические узлы брюшной новообразования, несмотря на значительные размеры при по-
полости. Увеличенные ретроперитонеальные лимфатические узлы, ступлении, сопровождался лишь тупыми болями и лишь в одном
достигая больших размеров, могут смещать и сдавливать случае боли были острыми, мучительными, постоянными. В ходе
мочеточники, в результате чего развивается гидронефроз. развития заболевания в одном случае наблюдалось вовлечение
Исследования пораженных органов на вскрытии показали, что в лимфатических узлов поднижнечелюстной области и шеи и у
опухоли чрезвычайно мало кровеносных сосудов. одного больного — лимфатических узлов брюшной полости,
Происходит сдавление корешков и самого спинного мозга с печени и селезенки.
развитием параличей нижних конечностей, недержанием мочи и Поражение верхней челюсти было отмечено у всех 3 больных,
кала. Поражение центральной нервной системы I. Bloom (1975) причем у 2 из них новообразование прорастало в глазницу. При
наблюдал у 25 из 27 детей. Также часто в патологический тгроцесс вовлечении челюстей типичной чертой рентгенологической
вовлекаются щитовидная и слюнная железы. Кроме того, картины явилось разрушение кортикальных замыкающих
наблюдаются подкожные узлы и поражение молочных желез. пластинок как вокруг прорезавшихся зубов, так и вокруг зачатков,
Периферические лимфатические узлы поражаются редко. .Если находящихся внутри челюсти.
массивное поражение лимфатических узлов брюшной полости Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.
встречается сравнительно часто, то увеличение подниж- Больной А., 7 лет, поступил для лучевой терапии в 1967 г. (г. Хартум) с
нечелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфатических диагнозом «опухоль правой половины лица». Опухоль верхней челюсти появилась
.узлов наблюдается в единичных случаях. В европейских странах у год тому назад.
детей с саркомой Беркитта регионарные лимфатические узлы При поступлении: опухоль огромных размеров, занимающая всю правую
поражаются чаще, а подчас являются первым признаком половину лица и распространяющаяся за среднюю линюю. Новообразование
вовлекает область верхней и нижней челюсти справа, вызывая уродливую
заболевания [Ziegler M., 1977]. деформацию лица. Глазное яблоко смещено кверху. Больших размеров изъязвление
Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости (бедренная, опухоли с крупнобугристой поверхностью, с резким гнилостным запахом.
большеберцовая и плечевая кости, ключица, кости таза и Открывание рта ограничено. В полости рта и области щеки частично изъязвившаяся
больших размеров опухоль, смещающая не только зубные ряды верхней и нижней
мозгового черепа), причем болевой синдром бывает значительно челюсти справа, но и миндалину и боковую стенку глотки. Лимфатические узлы в
менее выражен, чем при остеогенных саркомах. поднижнечелюстных и шейных областях не пальпируются. Несмотря на большие
Опухоль может возникать как в костном мозге, так и мягких размеры новообразования, боли носят тупой ноющий характер. Общее состояние
тканях. Рентгенологически первичные костные поражения про- больного удовлетворительное. Изменений внутренних органов и картины крови не
выявлено.
являются вначале в виде небольших участков разрежения, в При рентгенологическом исследовании челюстно-лицевой области определялось
дальнейшем сливающихся между собой и формирующих об- гомогенное затемнение правой верхнечелюстной пазухи, всей полости носа, клеток
ширный очаг деструкции костной ткани с неровными нечеткими решетчатого лабиринта и правой глазницы. Все стенки верхнечелюстной пазухи
разрушены, включая альвеолярный отросток и половину твердого неба справа.
контурами. При поражении челюстей у детей характерной чертой Молочные зубы и зачатки постоянных на стороне поражения смещены медиально,
рентгенологической картины является исчезновение замыкающих кортикальные замыкающие пластинки вокруг фолликулов, кортикальные пластинки
кортикальных пластинок лунок как прорезавшихся зубов, так и лунки отсутствуют.
вокруг фолликулов. При прорастании опухоли в мягкие ткани может Гистологическое заключение: опухоль Беркитта.
быть реакция надкостницы в виде спи-кул. Отмечается, что Лечение лимфогранулематоза [Oberlin О. et al., 1988; Shel-long
опухоль верхней челюсти быстро вовлекает глазницу и полость G. et al., 1988], лимфом проводится в онкологических учреждениях.
носа.
Гистологическая картина опухоли характеризуется наличием
видоизмененных лимфоидных клеток с отдельными гистиоцита- 2.5.6. Опухоли из синовиальной ткани
ми между ними. Синовиома — опухоль, исходящая из «леток сухожильных
Наш опыт основывается на диагностике и лечении 3 больных с влагалищ или синовиальных слизистых сумок. Редко локализуется
саркомой Беркитта, находившихся на лечении в Радиационном и на шее [Фалилеев Г. В., 1978]. Различают доброкачественный и
изотопном центре в Хартуме [Воробьев Ю. И. и др., 1970]. Среди злокачественный варианты синовиомы.
наших больных было 2 мальчика в возрасте 7 и 10 лет и одна Под нашим наблюдением находится мальчик, который был
девочка 3 лет. Первыми признаками заболевания было поражение направлен к нам на консультацию в 8-летнем возрасте после
челюстно-лицевой области. У 2 больных рост иссечения синовиомы. Ребенок был оперирован по месту жи-
тельства по поводу опухоли размером 2x3 см, расположенной на
100 внутренней поверхности правого угла нижней челюсти. Опу-
101
Холь была удалена с участком кости, к которому прилегала. лежит порок развития эктодермальной нервной трубки, в ко-
Гистологическое заключение, которое было дано по месту жи- торой неиспользованные для построения нервной клетки кле-
тельства: злокачественная синовиома. При пересмотре гисто- точные группы (нейроциты 'или нейроглеоциты) сохраняют спо-
логических препаратов в ВОНЦ АМН СССР опухоль верифи- собность к бластоматозному росту в постэмбриональном периоде.
цирована как доброкачественная синовиома. Ребенок наблюдается в В. М. Гаккель (1939) также указывал, что у больных с нейриномами
течение 3 лет. Признаков рецидива опухоли не выявлено. наблюдаются дизонтогенетические признаки.
Вместе с тем появились и противники теории J. Verocay о
2.5.7. Опухоли и опухолеподобные поражения генезе нейрином, которые писали о соединительнотканном
периферических нервов происхождении всех опухолей периферических нервов. Оконча-
тельно разрешили этот спор отечественные исследователи Н. Г.
Согласно МГКО ВОЗ (серия № 3), различают следующие Хлопин (1946), А. Д. Тимофеевокий (1947), Р. А. Мельников
виды опухолей и опухолеподобных поражений периферических (1952), которые путем эксплантации элементов периферической
нервов. нейроглии и нейрином вне организма доказали нейро-
А. Доброкачественные. эктодермальное происхождение этих новообразований.
1. Травматическая неврома (ампутационная неврома).
2. Нейрофиброма.
3. Нейрилеммома (шваннома).
4. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Б. 2.5.7.1. Нейрофиброма
Злокачественные.
1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома, нейрофибросар- прряф£рдцрск;их _ нервов, разви-
кома). вающаяся из зл^М£Н-тов-_ео€Динительнотканн-ых -левн-ых— оболо-
2. Периферические опухоли первичной нейроэктодермы.
чек. Наиболее ч асто- локализуется -&-коже-у- взрослых. Является
Первую классификацию опухолей периферических нервов одним «з составных элементов тканевого комплекса при нейро-
предложил Oppert (1815), который подразделил опухоли нервов «а фиброматозе (см. раздел 2.5.7.3).
три основные группы: «ненормальные ганглии», опухоли Мы наблюдали только одного ребенка с обширной нейро-
непосредственно самих нервных стволов и опухоли оболочек нервов. фибромой глубоких анатомических областей. Приводим 'это
R. Volkman (1857) впервые высказал предположение, что наблюдение.
некоторые опухоли «ервов исходят из элементов шваннов-ской Больная Т., 1 года 7 мес, поступила в клинику в 1985 г. Заболевание выявлено
оболочки. R. Virchow (1858—1863) подразделил опухоли нервов при рождении ребенка. У девочки наблюдалась резко выраженная асимметрия лица
на истинные невромы, состоящие из элементов нервной ткани, за счет увеличения объема левой половины. Скуловая кость, скуловая дуга, ветвь
ложные, образованные соединительнотканными элементами и угол нижней челюсти резко выбухали кнаружи. Движения челюсти ограничены.
нерва, ,и смешанные. Средняя линия нижней челюсти смещена вправо. Левое крылочелюстное
пространство занято опухолью. Мягкое и твердое небо деформированы за счет
F. Recklinghausen (1882), изучая нейрогенные опухоли, уста- плотного и. упругого выбухания, ткани мягкого неба оттеснены вправо.
новил, что существует связь многочисленных образований кожи На рентгенограммах выявлена деформация заднего отдела тела, угла и ветви
так называемых болезненных подкожных узелков типа фибром, нижней челюсти слева вследствие изгиба кости кнаружи. Нижний край скуловой
пигментных пятен и липом со множественными опухолями нервных кости дифференцируется плохо, скуловая дуга изогнута кнаружи и истончена.
Верхняя челюсть сдавлена и смещена медиально. Контуры деформированных
стволов, которые, по его мнению, происходят из •со- костей гладкие со склерозированным ободком {рис. 16).
единительнотканных оболочек нервов. Это заболевание вошло в Высказано предположение о наличии доброкачественной мягкотканной опухоли
литературу под названием «болезнь Реклингхаузена^. подвисочной и крыловидной ямок, крылочелюстного пространства.
J. Verocay (1908—1910), учитывая данные эмбриогенеза За время 2-недельного обследования ребенка опухоль «росла на глазах».
Произведена пункция. На основании результатов исследования полученного
нервной ткани, дал новое объяснение происхождению и развитию материала нельзя было дать определенного заключения.
опухолей периферических нервов. Он пришел к выводу, что Выполнена операция. Обнаружена опухоль размером 8X6 см, занимавшая
значительная часть кожных невром Вирхова в действительности крылочелюстное и окологлоточное пространства, подвисочную и крыловидную
происходит из клеток шванновской оболочки. Гистологической ямки, деформировавшая окружающие ее кости. Верхнезадний полюс опухоли
лежал, как в чаше, на большом крыле левой клиновидной кости, которое было
особенностью этих опухолей является своеобразное рас- вогнуто в полость черепа. Опухоль имела плохо выраженную капсулу, была спаяна
пределение и сочетание ядерно-волоконцевых элементов в виде с мышцами и надкостницей клиновидной дуги. Она полностью удалена путем
розеток, полисад, клубков или в<ихреобразных структур. Он резекции ветви и угла нижней челюсти, кость которых была резко истончена и
предложил для этих новообразований название «нейрино-ма». J. узурирована, через костные узуры набухала ткань опухоли.
Verocay (1910) считал, что в основе этиологии нейрином 103
102
У мальчика 14 лет новообразование исходило -из ветвей
нижнечелюстного нерва после выхода их из подбородочного от-
верстия. Опухоль располагалась на поверхности тела челюсти,
была покрыта неизмененной слизистой оболочкой рта. Пальпа-
торно определялись отдельные резко болезненные продолговатые
узлы, сплетенные в единый конгломерат. Диагноз был установлен
на основании результатов клинического осмотра и подтвержден
гистологически. Опухоль удалена полностью.
Нейрилеммомы л и ц е в о г о н е р в а встречаются чрезвы-
чайно редко. Первый и основной гимшюм-'ралич мимических
мышц.
Опухоль тт о д -h я ч ы ч н п г п н е р н я впервые описана
П. П. Решетниковым (1938) у 10-летнего мальчика. Новообра-
зование размером 12x6 см располагалось на левой половине шеи,
имело овальную форму, плотную консистенцию. Из_харак-терных
симптомов описана атрофия левой половины мышц, языка, его
отклонение .влево.
Аналогичную картину нейрилеммомы подъязычного нерва мы
наблюдали в 1958 г. в клинике кафедры хирургической сто-
матологии у девочки 15 лет.

16. Нейрофиброма. На рентгенограмме видна деформация лицевых костей 2.5.7.3. Нейрофиброматоз


слева.
Из всех перечисленных в МГКО (серия № 3) опухолей и
Гистологическое заключение: нейрофиброма. Ребенок находится под на- опухолеподобных поражений периферических нервов в детском
блюдением, ему проводят ортодонтическое лечение. Рецидива опухоли не выявлено. возрасте наиболее часто выявляется нейрофиброматоз.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — тяжелое си-
2.5.7.2. Нейрилеммома(шваннома) стемное врожденное заболевание, характеризующееся развитием в
подкожной жировой клетчатке множественных нейро-фибром,
Опухоли черепных нервов встречаются редко в виде одиночных гемангиом и лимфангиом; нередко возникают также невриномы
нейрилеммом. черепных и спинномозговых нервов. У больных с
Опухоли _т_дрJjyi_4_H_or_o_ Hjy^B а наблюдаются крайне редко. нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства
Одним из начальных.„симптомов..-являются бшии_зоне эндокринной и вегетативной системы.
поражения _нераного...стщла. По своему характеру боли_постоян- Нейрофиброматоз относят к наследственным заболеваниям,. и в
ные, могут возникать с перерывами, прикрснове_ние-к опухоле- литературе описаны родословные семей больных. Тип на-
вому_ узлу крайне болезненно. Боли- могут, сопровождаться па- следования заболевания — аутосомно-доминантный [Jones R._ Hart
рестезиями,-, У _ряда_ больных с--опухолями, поражающими III D., 1939; Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972; Маккьюсик В. А., 1976].
ветаь^-роияшшого-^шрва, развиваются парезы жевательной Этиология заболевания недостаточно выявлена. Из сущест-
мускулатуры. вующей теории наиболее признанной является теория, согласно-
Мы наблюдали 2 детей с нейрилеммомами ветвей тройничного которой нейрофиброматоз — следствие неправильного эмбрио-
нерва. У девочки 12 лет новообразование локализовалось на нального формирования зародышевых листков экто- и мезодермы.
границе мягкого и твердого неба в области выхода большого Об участии в этом процессе эктодермы свидетельствуют случаи
небного нерва из большого небного отверстия. Новообразование поражения нервной системы кожи, об участии мезодермы —
имело вид одиночного опухолевого узла с бугристой поверхностью, изменения, наблюдающиеся в костной системе. Кроме того, у детей
резко болезненного при пальпации. Предварительный диагноз: с нейрофиброматозом можно обнаружить и некоторые другие
аденокарцинома. Опухоль удалена полностью. Она имела четко пороки развития, в частности такие нарушения эмбрионального
выраженную капсулу, на разрезе была белесоватой. развития центральной нервной системы, как глиоматозные очаги,
Окончательный диагноз нейрилеммомы установлен после глиомы. Больные, страдающие этим за-
гистологического исследования. 105
104
болеванием, нередко умственно или физически неполноценны. В
клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ им. Н. А.
Семашко с 1926 по 1961 г. находились на лечении '23 больных с
нейрофиброматозом: в возрасте 11 — 20 лет — 12, 21 — 50 лет —
11 больных. Из них было женщин 16 и 7 мужчин. В клинике
детской стоматологии института с 1977 по 1986 г. находился 61
ребенок с нейрофиброматозом, из них 30 мальчиков и 31 девочка.
В возрасте 0 — 1 года было 2 больных, 1 —
•3 л е т — 12, 3—7 лет — 22, 7—12 л е т — 17, 12—15 лет — 8 че-
ловек.
Первые клинические симптомы заболевания могут быть вы-
явлены при рождении ребенка или в первые годы жизни в виде
увеличения объема мягких тканей одной половины лица. Ткани
мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных, кожа
обычной окраски, тургор ее не -нарушен. Структура и окраска
слизистой оболочки рта у детей 1 — 2 лет также не изменены.
Мы наблюдали 7 больных с нейрофиброматозом в возрасте
•от 8 мес до 7 — 8 лет. В первые 4 — 5 лет жизни установить пра-
вильный диагноз очень трудно, так как патогномоничные клини-
ческие симптомы или отсутствуют, или очень слабо выражены. В
этом возрасте заболевание трудно верифицировать при мор-
фологическом исследовании тканей, и патоморфологи часто .дают
ошибочное заключение: липома, фибролипома. В первые годы
жизни заподозрить нейрофиброматоз можно при наличии 18.
непостоянных клинических симптомов: больших размеров Нейрофиброматоз области
•одной ушной раковины, макродентии молочных или зачатков лба и правой половины
лица у больного 13 лет.
постоянных зубов.
С увеличением возраста ребенка постепенно начинают про- В первые годы жизни ребенка заболевание дифференцируют от
являться клинические симптомы, характерные для данного лимфангиомы лица. После 4—5 лет диагностика не представляет
за-'болевания. Наиболее ранний симптом у детей старше-jl— 5 лет трудностей, так как выявляется большинство симптомов,
— характерных для нейрофиброматоза.
(грудьГживот, Лечение нейрофиброматоза хирургическое — иссечение па-
спина) в виде кофейных^ пятен. Постепенно меняются структура и тологически измененных тканей с восстановлением по возмож-
окраска кожи^лица в области поражения. Кожа здесь ности внешнего облика ребенка. Опыт показывает, что у детей
кaк^бы_«cтJщeeт_»_быa^Jee^чeм-н-a-J^eлapaжeнныx участках-: 'сни- моложе 12—14 лет хирургическое лечение проводить не следует,
жается тургор^ _ появляются морщины и пигментная окраска. Этот так как очаг поражения находится в состоянии активного развития.
симптом четко 1шражен в 10^Г!ГГлеГт г (рис. 17 см. с. 80; 18). При обширных поражениях (половина лица и шеи) хирургическое
рис. Ст14Ш1слйШстой ободочки лечение малоэффективно.
та в очаге поражения 2.5.7.4. Злокачественные опухоли
также изменяется, она тер_яет бле^ж^ста'Новится гладкой («ла- периферических нервов
ковой») и приобретает-чут-ь желтеаатук>-екраску.
В толще мягких— тканейлцеки- (наиболее часто поражаемая
•область у детей) к 1 От-Л2„ годам можно пролальнировать Под нашим наблюдением в 1966—1968 гг. находились две
девочки со злокачественной формой опухолей периферических
от-.дельные .плотные бол-еан^щше_тяжи или опухщлевые^узлы. На- нервов.
рушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез
мимических_мь1шц_лица. Больная М., 13 лет, поступила в клинику с диагнозом обширная дермо-
На рентгенограммах лицевого черепа выявляется нарушение идная киста дна полости рта. Опухоль замечена девочкой и родителями за 3
•формообразования челюстных костей в виде очагов остеопоро-.за. мес до поступления в клинику, по месту жительства проводилась проти-
вовоспалительная терапия.
Клинически и рентгенологически выявляются гигантские зубы, Опухоль занимает обширную область дна полости рта, пальпаторно ,
чаще на нижней челюсти (рис. 19). определяются ее четкие границы, поверхность опухоли не спаяна с окру-
жающими тканями. При осмотре размер опухоли в пределах 8X8 см. Корень
языка приподнят, двигательная функция языка сохранена. Опухоль,
расценена как дермоидная киста.
.106 107
«воротниковым» разрезом, в процессе операции второй разрез произведен через
слизистую оболочку подъязычной области. После распрепаровки мягких тканей
дна полости рта обнаружена обширная белесовато-желтоватая опухоль, передняя,
нижняя и верхняя поверхности которой покрыты xoj рошо выраженной тонкой
оболочкой. Задние отделы опухоли уходят в глубь языка и окологлоточное
пространство. При выделении опухоли установлено, что оба язычных нерва, обе
язычные артерии находятся в толще опухоли. Задние отделы интимно спаяны со
стволом правого подъязычного нерва. Было принято решение удалить опухоль
единым блоком с язычными артериями и нервами, периферическими отделами
подъязычных нервов. Удалены все мышцы дна полости рта и язык вместе с
мышцами корня. Оставлены кожа и слизистая оболочка подъязычной области,
которые ушиты после сближения краев раны. Наложена трахеостома. Размер
опухоли 10Х Х8 см.
Гистологическое заключение: нейрогенная саркома.
Девочка находилась под наблюдением в течение года. Трахеостома ушита
через 2 мес после операции. Логопедом была поставлена речь по типу
«чревовещания», и девочка вернулась к школьным занятиям. Через год на шее
справа был выявлен опухолевый узел, проникавший в толщу мышц
окологлоточного пространства, опухоль быстро росла. В течение последующих 6
мес появился второй узел справа. Больная была направлена на паллиативную
лучевую терапию. Через 1,5 года после операции она скончалась.
Больная А., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом: нейрофиброматоз левой
височной области. Патологический очаг удален по возможности в. пределах
здоровых тканей. Гистологическое заключение подтвердило клинический диагноз.
Через 2 года девочка поступила по поводу продолжающегося роста тканей в
области патологического очага. Произведена повторная операция — биопсия.
Гистологическое заключение: нейрофибросаркома. После повторной операции рост
опухоли ускорился. Через месяц она вновь' занимала всю височную область и
половину лица. При рентгенологическом исследовании обнаружена резорбция
чешуи височной кости. Больная направлена в нейрохирургический институт (рис.
20).

Т9. Нейрофиброматоз левой полови?1ы лица у больного 12 лет. Ортопантомо-


грамма. Деструкция кости левой половины нижней челюсти.
Произведена операция. Хирургический доступ осуществлен снаружи
Злокачественные опухоли, исходящие из нервной ткани, ра-
диорезистентны, поэтому лучевая терапия ожидаемого эффекта не
дает.

2.5.8. Опухоли спорного или неясного гистогенеза


В МГКО ВОЗ (серия № 3) к этой группе отнесен ряд ново-
образований, которые часто встречаются в детском возрасте в мягких
тканях различных анатомических областей. В данном разделе
описаны тератома (дермоидная киста), фиброзная га-мартома
младенцев, врожденные пороки развития щитовидно-язычного
протока (врожденные свищи и кисты шеи), а также врожденные
боковые кисты шеи и предушные свищи и кисты.
2.5.8.1. Тератома
И. В. Давыдовский (1969) указывал, что «... Следует считать
'порочным безраздельное соприкосновение и даже слияние таких
понятий, как тератоиды и тератомы (т. е. опухолевидный порок
развития и истинная опухоль на основе этого порока), хористомы
(или гамартомы) и хористобластомы, т. е. истинные опухоли».
В зависимости от морфологической структуры А. И. Абрикосов
и А. И. Струков (1953) различают три типа тератом.
1. Гистоидные тератомы, состоящие из какой-нибудь одной
ткали. К ним относят, например, хо-ндромы, эпидермоиды, встре-
чающиеся в коже (см. раздел 2.6).
2. Органоидные тератомы, состоящие из нескольких тканей. В
эту группу входят дермоидные кисты, или дермоиды, врож-
денные кисты лица и шеи.
3. Организмоидные тератомы (эмбриомы), включающие раз-
личные ткани и даже зачатки целых органов. Эмбриомы на-
блюдаются в полости рта, крестцово-копчиковой области и т. д.
В детском возрасте наблюдаются все три типа тератом, ко-
торые можно обнаружить на различных участках челюстно-ли-
цевой области.
Дермоидная киста, или дермоид, представляет собой обра-
зование, стенки которого состоят из соединительной ткани, по-
крытой многослойным плоским эпителием, соответствующим
эпидермису кожи. В стенке кисты мож.но обнаружить волосяные
луковицы, сальные и потовые железы. Полость кисты заполнена
секретом сальных и потовых желез, слущенным эпителием, иногда
встречаются пучки волос. В раннем детском возрасте оболочка
кисты мягкая, податливая, киста заполнена жидким молочно-белым
содержимым с примесью жидкого жира. С возрастом оболочка
кисты становится плотной, достигает толщины кожи, а
содержимое принимает вид густой жиропо-добной
кашицеобразной массы.
109
Образуются дермоидные
кисты в результате наруше-
ния закладки эктодермы,
когда часть ее отделяется от
основной массы, поэтому
наиболее часто дермоидные
кисты располагаются в местах
слияния кожных покровов и
зарастания эмбриональных
полостей и их щелей.
Наиболее часто дермоидные
кисты локализуются в
области дна полости рта по 21. Расположение дермоидной кисты дна полости рта (схема):
средней линии. Клинически над челюстно-подъязычной мышцей и под челюстно-подъязычной мышцей.
киста определяется как
плотное, упругое новообра- вают у детей 8—12 лет. В нашей клинике оперированы 18 детей с
зование округлой или оваль- дермоидной кистой дна полости рта.
ной формы, не спаянное с Другая наиболее частая локализация дермоидных кист —

V
окружающими ее мышцами, надбровная область у внутреннего или чаще у наружного угла
но всегда плотно прилегаю- глаза. Кисты, расположенные в этой области, достигают размера
>**» щее к надкостнице подбо- не более фасоли, плоские, подвижные. Выявляются они в первые
родочной бугристости или годы жизни ребенка. В нашей клинике оперированы 22 ребенка с
подъязычной кости. Кисты кистами данной локализации.
больших размеров спаяны с Редкая локализация дермоидных кист — переносье или сре-
обоими костными участками. динная линия носа. Кисту обнаруживают сразу после рождения
Киста может распола- ребенка. Она растет очень медленно, но часто инфицируется и
гаться над челюстно-подъ- воспаляется. При локализации кисты в области переносья ее
язычной мышцей или под ней дифференцируют от глиомы носа или мозговой грыжи.
(рис. 21). При больших Под наблюдением в нашей клинике находились 5 детей (4
размерах кисты она раздви- девочки 10—13 лет и один мальчик 2 лет) с гигантскими
гает мышцы и занимает оба тератомами, занимавшими несколько глубоких анатомических
этажа дна полости рта. При областей. Все новообразования были полостными, имели хорошо
расположении ее над выраженную соединительнотканную оболочку, в их полости были
челюстно-подъязычной мыш- обнаружены рудименты различных органов и_ тканей. У всех детей
цей киста покрыта только тератомы достигали в диаметре 8—12 см и занимали
слизистой оболочкой, выбу- крылочелюстное, парафарингеальное пространство, кры-лонебную
хает в подъязычную область, и подвисочную ямки, верхний полюс их располагался на костях
легко пальпируется, и основания черепа. У детей были деформированы угол и ветвь
диагностика ее не пред- челюсти (изгиб кнаружи), скуловая дуга. У 2 больных
ставляет трудностей. Киста, новообразование распространилось в полость глазницы, в ре-
располагающаяся под челю- зультате чего развился экзофтальм. У мальчика 2 лет верхний
стно-подъязычной мышцей, полюс новообразования проникал в решетчатый лабиринт и по-
локализуется в толще мышц лость клиновидной кости. В тканях новообразования были
дна полости рта и клиниче- обнаружены участки озлокачествления (по этому вопросу мнения
ски проявляется в форме патоморфологов были различны).
выбухания в подподборо-
20. Нейросаркома, развивавшаяся на
дочной области. Дермоидные E p i g n a t h u s — тератома верхней челюсти, выступающая в
фоне нейрофиброматоза. полость рта. В отличие от дермоидных кист epignathus не имеет
а — нейрофибронатоз у больной 12 лет: б — кисты чаще обнаружи-
нейросаркома у той же больной через 4 года. четко выраженной оболочки. Новообразование сформировано из
различных эмбриональных тканей (эмбриомы), общая

ПО 111
композиция которых обычно соответствует их естественному
взаиморасположению. Так, части респираторного тракта рас- тание и дыхание. Описано несколько случаев асфиксии со смер-
полагаются тесно с кусочками хряща (рудименты бронхов), части тельным исходом при разрыве кист корня языка. Кисты, распо-
кишечника имеют не только эпителиальную выстилку, но и ложенные над подъязычной костью и под ней, по мере роста
гладкую мускулатуру, нервная ткань сочетается с тканью вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэластиче-
оболочек. Таким образом, соблюдается порочное развитие по- ской консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена
липотентных клеток плода, отделившихся в раннем эмбриональном из-за связи с'телом подъязычной кости. Киста смещается только
периоде. вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Срединную
Обычно при epignathus младенцы погибают во время или тотчас кисту дифференцируют от хронического лимфаденита
после родов, поскольку в эмбриональном периоде жизнь ребенка подподбородочных лимфатических узлов.
сохраняется благодаря внутриутробному кровообращению, в Различают неполные наружные и полные внутренние сре-
процессе же родов при перестройке кровообращения ребенок динные свищи шеи. Они образуются лишь после рождения, проходя
обычно погибает от асфиксии [Николаева Т. Н., 1928; Лапидус В. стадию кисты. Вокруг наружного устья срединного свища кожа часто
Л., 1958]. гиперемирована, рубцово изменена. Устье может временно
Авторы редких сообщений о тератомах челюстно-лицевой закрываться. Отделяемого из свища мало, с приемом пищи оно не
области указывают на трудности в диагностике этих новообра- связано. Наружное устье свища смещается вверх при глотании
зований и казуистическую редкость подобных наблюдений вслед за подъязычной костью. Зондирование свища затруднено
из-за рубцов вокруг устья. Введенная в полный свищ жидкость
[Слуцкая Р. С., 1958; Дмитриева В. С. и др., 1968]. Клинические (новокаин, кипяченое молоко) изливается в полость рта через
проявления данной патологии разнообразны [Соловьев М. М. и др., слепое отверстие корня языка.
1976], нередко наблюдается тяжелое течение заболевания
[Клячкина Л. М. и др., 1982]. Это подтверждают и наши единичные На основании характерной картины и результатов исследо-
наблюдения. вания (зондирование, введение жидкости и контрастная рент-
На лечении IB нашей клинике находились два ребенка: девочка в генография) можно достаточно точно диагностировать срединный
свищ шеи.
возрасте 1 года 8 мес и мальчик 8 лет. У обоих детей но-
вообразование занимало задние отделы верхней челюсти, от- Лечение срединных кист и свищей шеи хирургическое. Ра-
давливало книзу ткани мягкого неба, выполняло HOCOI лотку, циональным доступом является поперечный разрез шеи на уровне
распространялось на медиальную крыловидную мышцу. У маль- тела подъязычной кости. Тяж свища или оболочку кисты
чика 'Новообразование удаляли дважды из-за продолжающегося выделяют до подъязычной кости, с которой они интимно спаяны.
его роста. Девочка после операции находится под наблюдением, Для обеспечения успеха следует резецировать часть тела
признаков роста тератомы не выявлено. подъязычной кости. Иногда свищевой ход продолжается от
задневерхней поверхности тела подъязычной кости до слепого
отверстия языка.
\/ 2.5.8.2. Врожденные кисты и свищи шеи
При оперативном вмешательстве довольно часто невозможно
С р е д и н н ы е к и с т ы и с в и щ и ш е и образуются из остатков выявить ткани стенок свища, так как они ничем не отличаются
нередуцированного щитовидно-язычного протока, который от тонких фасциальных слоев, поэтому для ориентации хирурга
образуется у 3—5-недельного эмбриона при развитии щитовидной перед операцией в свищ вводят растворы красителя (обычно
железы. Начальный его отрезок соответствует по локализации раствор метиленового синего). Если раствор сразу не проник в
слепому отверстию языка, а затем проток идет вниз до перешейка слепое отверстие корня языка, то для контроля его повторно
щитовидной железы, входя в контакт с подъязычной костью. Кисты вводят в свищ после резекции тела подъязычной кости (до
и свищи данной локализации также могут образоваться в разные момента его полного удаления). Такой прием обеспечивает
сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия надежность операции. В нашей клинике оперированы 26 детей.
кисты. Повторные образования свища после операции наблюдались у 3
детей.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне щитовидно-
язычного протока — от слепого отверстия в области корня языка Вопрос о происхождении б о к о в ы х к и с т и с в и щ е й
до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации окончательно не решен. Источником их образования нередко
различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в области являются сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного ап -
подъязычной кости. Кисты растут медленно, безболезненны. Боли парата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и
чаще появляются при инфицировании и нагноении кисты. В этих зобно-глоточного протока. Эти эпителиальные остатки в боковых
случаях могут быть затруднены гло- отделах шеи редко проявляют себя в раннем детском

112
возрасте и сохраняются в сухожильной связкой с шиловидным отростком или заканчиваться в
латентном состоянии. Лишь в небной миндалине.
возрасте 12—16 лет они под Боковые свищи шеи образуются из тех же зачатков, что и
влиянием ряда факторов кисты. Чаще они образуются вторично из кист, образовавшихся в
(воспаление, травма) раннем детском возрасте. Кожа над нижним полюсом кисты
начинают расти, в результате краснеет, растягивается, образуя свищ. Врожденные свищи
чего образуются кисты шеи. встречаются довольно редко. Иногда устье свища может
После вскрытия их са- закрываться, в результате чего вновь образуется киста.
мопроизвольно или хирургом, Следует различать полные и неполные свищи. Ход полного
ошибочно принявшим их за свища представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до
абсцесс, остаются не- небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет
закрывающиеся свищи. лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища
Боковые кисты шеи, как заканчивается слепо в тканях. Неполный внутренний боковой свищ
правило, неудобств ребенку шеи имеет устье в области небной миндали->ны и слепой ход в
не причиняют. Лишь по до- тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед передним
стижении больших размеров краем грудиноключично-сосцевидной мышцы. Далее свищевой ход
или нагноения они могут идет вверх и прободает фасции и мышцы шеи, располагаясь рядом
затруднять прием пищи, с ее сосудисто-нервным пучком. Несколько выше уровня рогов
вызывать боли, оказывая подъязычной кости свищ поворачивает внутрь и уходит к боковой
давление на сосудисто-нерв- стенке глотки. Из устья свища выделяется небольшое количество
ный пучок. Кисты растут прозрачной белковой жидкости, состоящей из клеток эпителия и
22. Врожденная боковая киста шеи. медленно, клинически про- лимфоид-ных элементов.
являются в виде выбухания Лечение боковых свищей шеи хирургическое. Для того чтобы
мягкоэластической консистенции, возникающего впереди груди- более точно определить направление хода свища, в его наружное
ноключично-сосцевидной мышцы. Размеры кист от грецкого ореха устье перед началом операции вводят 1 % водный раствор
до детской головки (рис. 22). Окраска кожи над кистой не метиленового синего. При неполном удалении свищевого хода
изменена. При пальпации выявляют мягкоэластическое образо- возможны рецидивы. В нашей клинике оперированы 12 детей с
вание, иногда с выраженной флюктуацией, подвижное и безбо- боковыми кистами и свищами шеи. Все дети после операции
лезненное. Лимфатические узлы шеи не изменены. В области здоровы.
грушевидных карманов на стороне кисты может отмечаться не- П р е д у ш н ы е с в и щ и и к и с т ы — врожденное образование,
значительное выпячивание стенки глотки. развитие которого связано с нарушением эмбриогенеза наружного
Боковые кисты шеи часто нагнаиваются, при этом киста быстро слухового прохода и ушной раковины. Этот порок развития
увеличивается в объеме вследствие скопления в ее полости довольно часто передается по наследству (аутосомно-доминантный
гнойного экссудата, становится болезненной и плотной на ощупь. тип наследования). У большинства детей его выявляют при
Лимфатические узлы шеи увеличиваются, пальпация их рождении в виде отверстия в коже верхнего основания завитка.
болезненна. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и Значительно реже отверстие располагается у основания козелка
по ошибке вскрывают. уха, еще реже — в позадиушной области. Стенки свища выстланы
Дифференцировать' боковые кисты шеи следует от лимфа- кожей, из отверстия выделяется салоподоб-ное содержимое.
денита, лимфосаркомы, лимфангиомы, кавернозной гемангио-мы, Свищи легко инфицируются и нагнаиваются. При хроническом
аневризмы сосудов, опухолей околоушной и поднижнече-люстной воспалении предушного свища развивается воспаление кожи вокруг
слюнных желез. его отверстия с участком мацерации размером до 3 см. В связи с
Лечение боковых кист шец хирургическое. Над кистой по этим родители обращаются к специалисту по кожпым болезням, и
переднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы производят детей длительное время лечат и обследуют по поводу туберкулеза
разрез достаточной длины, помня о близости крупных сосудов. кожи, грибковых заболева1-нии и 'др.. При тщательном
Эффективность операции зависит от выделения кисты целиком с обследовании ребенка выявляют свищ. У одного из них (обычно у
оболочкой. Операция сложная, так как оболочка кисты очень матери) также выявляют подобный порок развития.
тонкая и интимно спаяна с фасциальным влагалищем сосудисто- Просвет предушных свищей неравномерный, и около «аруж-
нервного пучка шеи, особенно плотно с внутренней яремной веной. о*
Верхний полюс кисты может быть соединен 8
115
114
ного слухового прохода часто обнаруживают его широкое ампу«
лообразное расширение в виде кисты, которая может пальпи- внутренней поверхности угла и ветви челюсти. После резекции
роваться под кожей впереди козелка уха. Свищ заканчивается деформированных и резко истонченных ветвей обнаружен участок
слепо на одной из поверхностей кожно-хрящевого отдела на- плотных тканей, хрустящих под ножом, которые занимали область
ружного слухового прохода. Стенка свища может находиться крыловидной мышцы, крылочелюстное и окологлоточное
•очень близко от основного ствола лицевого иерва. пространство, крылонебную ям,ку. У всех детей крыловидные
Лечение свища хирургическое — производят его иссечение. отростки клиновидной кости были недоразвиты и деформированы.
Операция не представляет больших трудностей (после введения в На патологически измененном участке обнаружен дефицит мягких
свищ раствора красящего вещества), если ребенка ни разу не тканей.
оперировали. Большие технические трудности возникают после У девочки 9 лет был установлен предположительный после-
длительного хронического воспаления или многократных и операционный диагноз «последствия травмы угла и ветви че-
безуспешных хирургических вмешательств. люсти», так как ткани по внешнему виду и плотности напоминали
Стенки свища или кисты необходимо удалить полностью, в рубцовую ткань.
противном случае развивается рецидив. В нашей клинике У 2 других детей после клинического обследования гамартома
оперированы 26 детей, у которых получены хорошие результаты. была одним из вариантов предположительного диагноза. Дети
находятся под наблюдением, им проводят ортодонтиче-ское
лечение и готовят к отсроченной костной пластике угла и ветви
2.5.8.3. Фиброзная гамартома младенцев челюсти.

Гамартома (хамартома, дизэмбриоплазия) —опухолевидное 2.6. ОПУХОЛИ КОЖИ ЛИЦА


образование, развившееся на участке тканей с выраженной
дизэмбриоплазией (гамартия), на котором нарушено соотношение Новообразования кожи лица весьма разнообразны, что объ-
тканей — «доброкачественная органоидная смесь» (ВОЗ, 1974). ясняется различиями в их строении. Перечисленные в МГКО ВОЗ
Новообразование встречается очень редко, локализуется (серия № 12) патологические процессы в основном развиваются у
главным образом между эпидермисом и поверхностной фасцией, лиц зрелого и пожилого возраста.
прогрессивный1 рост его отсутствует. Родители детей с опухолями или опухолеподобными процес-
При гистологическом исследовании выявляют, что патологи- сами кожи обращаются, как правило, к специалистам по кожным
чески измененный участок представлен смесью тканей: плотная болезням, и в стоматологические клиники дети поступают
фиброзная соединительная ткань чередуется -с рыхлой тканью, значительно реже. П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981)
содержащей звездчатые или веретенообразные клетки незрелого довольно подробно описали опухоли и опухолеподобные процессы
вида, и зрелой жировой тканью. кожи, которые встречаются у детей, и предложили их клас-
В литературе описаны гамартомы наиболее часто встречаю- сификацию.
щейся локализации: в подмышечной впадине, на плече, пред- В данном разделе описаны те опухоли и опухолеподобные
плечье. Под нашим наблюдением находились 3 больных: девочка 9 процессы, которые характерны для детского возраста: киста,
лет и 2 мальчика 9 и 13 лет, у которых отмечалась редкая источником роста которой является эпидермис кожи, — эпидер-
локализация гамартомы — в области крылочелюстного и мальная киста; обызвествленная э-иителиома Малерба, разви-
окологлоточного пространства. У всех детей выявлено ограни- вающаяся из эпителия дериватов кожи; доброкачественные
чение подвижности нижней челюсти, и они были направлены в (невусы) и злокачественная (меланома) опухоли меланогенной
клинику с диагнозом фиброзного анкилоза одного из височ-но- системы.
нижнечелюстных суставов. Опухоли сосудов и периферических нервов кожи описаны в
На рентгенограммах нижней челюсти определялась деструкция разделе «Опухоли мягких тканей различных анатомических
кости угла, ветви и отростков. У 2 детей деформация этой области областей», так как при локализации большинства этих опухолей в
выражалась в изгибе ветви челюсти внутрь (рис. 23). Признаки челюстно-лицевой области крайне редко поражается только кожа
задержки роста тела и ветви челюсти в продольном направлении лица. Обычно они распространяются на прилежащие мягкие ткани,
не наблюдались или были слабо выражены. Длительность слизистую оболочку полости рта и языка, .мышцы, приводят к
заболевания составила от 8 до 10 лет. значительным нарушениям роста и структуры челюстных костей.
На операции были выявлены плотные, как рубцы, ткани на Э п и д е р м о и д« а я к и с т а относится к образованиям ди-
зонтогенетического происхождения. Кисты располагаются на
J16 местах зарастания эмбриональных эктодермальных полостей
117
часто рецидивирует [Geiser J. D., 1959]. У 8 детей, оперирован-
ных нами по поводу эпителиомы Малерба, рецидива не отме-
чено.
Гистологическая картина: обызвествленная эпителиома рас-
полагается в подкожной жировой клетчатке или на границе ее с
кожей. Эпидермис над опухолью истончен, пигментирован. Резко
отграниченная от окружающей ткани опухоль может иметь
соединительнотканную капсулу. В строме обнаруживают много
эпителиальных клеток различной формы, которые напоминают
клетки базалиомы. Ядра клеток базофильны, выявляются и
многочисленные пикнотические ядра. Базофильные клетки
постепенно принимают эозинофильный характер, ядра их
становятся бледными или совсем не окрашиваются — теневые
клетки. Иногда обнаруживается ороговение или скопление
меланина. В строме встречаются гигантские клетки инородных
тел.
Обызвествление эпителиомы не является ее непременным
свойством. Известь появляется в центре клеточных гнезд. Генез
опухоли не установлен. По мнению A. Malherbe и I. Chenantais
(1880), она исходит из сальных желез. Другие авторы считают,
что обызвествленная эпителиома Малерба происходит из воло-
сяных фолликулов.
Лечение хирургическое.
Н е в у с (родимое пятно) — пигментное образование на коже
23. Фиброзная гамартома у больной 12 лет. Рентгенограмма в аксиальной нейроэктодермального происхождения, в состав которого входят
проекции. Видна вторичная деформация нижней челюсти справа (ветвь и угол
вогнуты внутрь). невуоные клетки, содержащие меланин.
Невусы принято относить к порокам развития, однако это
формальный подход к явлению, не вскрывающий его физиоло-
и их щелей. Они образуются в результате нарушения закладки гических основ, к тому же невусы — постоянная принадлежность
эктодермы. Полость эпидермальной кисты покрыта эпидермисом, а кожи человека. По-видимому, это своеобразные «органы»,
содержимое кисты составляют преимущественно чешуйки продуцирующие пигмент или образующие его запасы [Давыдов-
кератина и кристаллы холестерина. Отсюда второе ее название — ский И. В., 1969].
«кератиновая киста». На основе родимых пятен могут развиваться истинные опу-
Эпидермоидные кисты встречаются редко. Они располагаются в холи— з л о к а ч е с т в е н н ы е м е л ан о мы. G. Т. Pack (1948)
области корня носа, наружного и внутреннего угла глазницы и установил, что у человека может быть от 2 до 100 родимых пятен,
надбровной области. Их определяют по ограниченному выбуханию. в среднем примерно 20, поэтому у каждого представителя
Консистенция кист мягкая, форма округлая или продолговатая. С европеоидной расы может развиться меланома. Пигментированные
кожей они не спаяны. Рост опухоли вначале медленный, позднее, в родимые пятна и меланомы намного реже встречаются у
юношеском возрасте, усиливается. Эпидермоидные кисты можно представителей негроидной и монголоидной рас. Однако даже У
дифференцировать от дермоидных лишь при макро- и представителей европеоидной расы, несмотря на широкое
микроскопическом исследованиях. Они могут образовываться и в распространение родимых пятен, меланомы из пигментных клеток
полости рта. развиваются очень редко [Cowdry E. V., 1958]. М. Macklin (1948)
Лечение эпидермоидпых «ист хирургическое. утверждает, что появление большого количества родимых пятен в
О б ы з в е с т в л е н н а я э п и т е л и о м а М а л е р б а — редкое разное время после рождения является, по-видимому,
заболевание; преимущественно локализуется на лице и шее. наследственным признаком. Она наблюдала наличие
Диаметр ее одиночных элементов !не превышает 5 см. «...множественных родимых пятен у одной женщины, У ее сестры,
Обызвествленная эпителиома—'плотная, подвижная, глубоко у 4 из 7 детей этой женщины и у 2 дочерей ее старшего сына.
•расположенная опухоль округлой или продолговатой формы. Очевидно, это зависело от доминантного гена в этой семье». Н. Z.
Покрывающая ее кожа иногда пигментирована. Заболевание не Lund и G. D. Stobbe (1948) обнаружили,
проявляет признаков злокачественности, однако довольно
119
118
что гистологическая структура родимых пятен с возрастом из- Пигментные невусы на
меняется: увеличиваются размер и количество пигментных клеток, коже лица наиболее часто
скорость «х размножения как. внутри эпидермального слоя, так и встречаются у детей в возра-
на границе с соединительной тканью. При оценке этих изменений сте 5—10 лет. Нами опери-
нужно иметь в виду, что во многих случаях развитие родимых рованы 10 детей с различ-
пятен связано с возрастом. ными видами невуса.
У детей злокачественная меланома встречается относительно Удалять рекомендуется
редко, но родимые пятна у них могут быть очень больших раз- невусы, расположенные на
меров. местах, подвергающихся по-
Наиболее полной классификацией пигментных невусов яв- стоянному раздражению.
ляется приведенная в диссертации А. С. Абдуллина (1967) Кроме того, существуют кос-
классификация, .предложенная М. 3. Сигалом, в которой ново- метические показания.
образования подразделяются следующим образом. Врожденные пигментные
1. По внешнему виду: а) плоские; б) плоско-бугристые; в) папиллома-тозные; невусы обычно растут мед-
г) узловатые; д) на ножке; е) бородавчатые. менно, у некоторых больных
2. По размерам: а) точечные; б) средние; в) большие; г) гигантские. к периоду половой зрелости
3. По окраске: а) серо-бурые; б) коричневые; в) черные; г) темно-синие. рост их прекращается. У
4. По наличию волосяного покрова: а) с волосяным покровом; б) без
волосяного покрова. больных с врожденными
5. По клиническому течению: а) покоящиеся; б) осложненные. невусами редко происходит их
озлокачествление. Невусы,
А. И. Пачес (1983) отмечает, что размеры и окраска невусов появившиеся во внеут-
крайне разнообразны, они не являются факторами, опре- робном периоде развития
деляющими характер процесса и вряд ли могут служить приз- ребенка, имеют тенденцию к 24. Плоский невус с волосяным покро-
злокачественному перерож- вом.
наками, лежащими в основе классификации.
В практической работе А. И. Пачес (1983) предлагает выделять дению. В анамнезе больных с
следующие клинико-анатомические формы невуса. меланомой нередко отме-
чается травма, поэтому с
1. Плоский невус — немного выступает над уровнем кожи, поверхность его
целью их профилактики не-
гладкая, цвет черный или коричневый, иногда имеется волосяной покров (рис. 24, обходимо предохранять ро-
25). димые пятна от повреждений.
2. Бугорчатый невус — также с четкими границами, но поверхность буг- Считают, что меланома
ристая, окраска чаще бурая, нередко имеется волосяной покров (рис. 26). может развиться после пал-
3. Папилломатозный невус — форма различная, имеются множественные
сосочковые выступы, окраска их различная, часто выступы не содержат пигмента, лиативной операции, при
консистенция мягкая, волос обычно нет. которой ткани были иссечены
4. Узловатый невус — узел гладкий, плотный, цвет бурый, коричневый или в пределах родимого пятна,
синий, иногда узел имеет ножку и напоминает гриб, волос нет. вследствие чего группы
5. Бородавчатый невус — новообразование с бороздами разной глубины,
часто черного цвета, имеет волосяной покров. «невусных клеток» остались
в тканях. Однако нам
неоднократно приходилось
На наш взгляд, группировка форм невуса, предложенная А. И. поэтапно (частями) удалять
Пачесом, удачная. Она позволяет по форме и окраске дать так называемые гигантские
клиническую оценку -невусу на разных этапах его развития и пигментированные невусы,
выбрать рациональное лечение. покрытые волосяным покро-
У детей на коже лица чаще наблюдается плоский и бугорчатый вом, но развития меланом мы
левусы, папилломатозный выявляется на красной кайме губ, не наблюдали даже в
иногда у наружного угла глазницы. Согласно существующим отдаленные периоды после
данным, наиболее часто озлокачествляется пограничный невус, операции (10—20 лет).
реже — сложный и еще реже — голубой. У детей меланомы кожи
25. Плоский пигментный невус с воло-
120 сяным покровом.
121
возникают в разных областях В. Опухоли мышц.
лица и шеи. Они могут Г. Опухоли кровеносных сосудов.
локализоваться у места пе- Д. Опухоли лимфатических сосудов.
Е. Опухоли периферических нервов.
рехода кожи в слизистую Ж. Опухолеподобные ксантоматозные поражения.
оболочку, например губы, в 3. Прочие опухоли и опухолеподобные поражения.
конъюнктиве.
Клиническими признака Опухоли фиброзной ткани подразделяют на три группы.
ми перерождения невуса в
меланому являются увели 1. Доброкачественные: а) фиброма; б) дерматофиброма (гистиоцитома,
чение размеров невуса, его склерозирующая гемангиома).
2. Злокачественные: а) дерматофибросаркома; б) фибросаркома.
уплотнение и усиление 3. Опухолеподобные поражения: а) фиброзный полип кожи; б) гипер-
окраски, а иногда уменьше пластический рубец; в) келоид; г) узловатый фасцит.
ние пигментации, появление
на поверхности плотных Ф и б р о м а к о ж и лица обычно наблюдается у взрослых и
узелков (сателлитов) или редко — у детей. Это плотные и безболезненные узелки, кожа над
пигментных пятен • вокруг которыми не собирается в складку. Развитие их длительное.
невуса, увеличение регио- Узелки располагаются в различных областях лица. Лечение —
нарных лимфатических иссечение.
26. Бугорчатый невус. узлов. Д е р м а т о ф и б р о м а , или гистиоцитома (по гистологической
Первичная злокачествен- номенклатуре), содержит, кроме фибробластов, много гистиоцитов.
ная меланома — постепенно увеличивающаяся одиночная (реже Такие опухоли располагаются вокруг глаза и ушных раковин.
множественная) пигментированная, узловидная опухоль, окру- Фибросаркома развивается в подкожной жировой
женная эритематозным венчиком. Постепенно поражение при- клетчатке в виде плотного образования полушаровидной формы,
обретает грибовидную форму и около очага появляются дочерние покрытого нормальной кожей. Затем кожа становится пурпурно-
элементы. Изъязвление является поздним симптомом. Метастазы красной, а опухоль изъязвляется. Лимфатические узлы в процесс
развиваются лимфогенным путем. вовлекаются редко. Наиболее частая локализация фибросарком —
Считают, что изменение гормонального -статуса в период затылочная область и живот.
полового созревания является важным фактором развития зло- Д е р м а т о ф и б р о с а р к о м а , которая в МКГО выделена как
качественной меланомы. Наряду со зло-качественной меланомой у самостоятельная форма и называется также выбухающей
детей как особую форму выделяют так называемую юноше- дерматофибросаркомой, очень редко обнаруживается в области
-скую меланому. Она появляется непосредственно после рождения лица и шеи. Она развивается в дерме в виде маленьких плотных
-или немного позже, преимущественно на коже лица. Юношеская опухолей синевато-красного цвета. Метастазы возникают редко,
мел'анома — приподнятое над уровнем кожи темно-коричневое возможны рецидивы опухоли. Лечение — широкая хирургическая
или черное образование без волос, подобное пигментированному электроэксцизия с прилегающими мягкими тканями.
невусу, быстро увеличивающееся в размерах. Клинически К е л о и д — плотное разрастание соединительной ткани кожи,
новообразование развивается доброкачественно, после напоминающее опухоль, например дерматофиброму. У детей
хирургического удаления рецидивы не наблюдаются. келоид часто развивается на месте повреждения кожи лица (раны,
Гистологическая картина юношеской меланомы очень схожа с ожоги, гнойные воспаления, операционная трав-м,а). Келоид не
таковой при злокачественной меланоме у (взрослых с той является истинной опухолью, и мы рассматриваем его с целью
-лишь разницей, что у 50% детей обнаруживают типичные ги- дифференциальной диагностики. У детей могут наблюдаться
тантские клетки которые не встречаются у взрослых [Popchris-tov келоиды, самопроизвольно возникающие на неизмененной .коже
P., 1963]. лица.
Лечение меланом кожи лица и шеи комбинированное — лу- Поверхность келоидов гладкая, белесовато-розовото цвета,
чевое и хирургическое. консистенция плотная. Течение келоидов длительное, хрониче-
Опухоли мя г к их т к а н е й и о п у х о л е в ы е пора- ское. Они увеличиваются до определенного размера, а в даль-
ж е н и я к о ж и , согласно МГКО ВОЗ (серия № 12), делятся на нейшем остаются без изменения. Самопроизвольное обратное
следующие группы. развитие их наблюдается редко. После хирургического иссечения
А. Опухоли фиброзной ткани. '.' келоидов нередко возникают рецидивы, поэтому после их
Б. Опухоли жировой ткани.
12а
,122
удаления рекомендуется проводить физиотерапию. В ряде слу-
чаев дает хорошие результаты применение лучей Букки.
О п у х о л и ж и р о в о й т к а н и подразделяют на: добро- ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
качественные (липома, ангиолипома, гибернома) и злокачест- ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА
венные (липосаркома).
В детском возрасте из этой группы опухолей на лице >иногда
встречаются липомы. Олухоли развиваются в подкожной жировой
клетчатке, иногда—в полости рта (см. раздел 2.3), состоят из
жировой ткани. Новообразование выявляется в виде одиночных
или множественных узлов мягкой консистенции, покрытых кожей
нормальной окраски. Опухоль располагается в капсуле, не
спаянной с кожей. Удалять липому следует вместе с капсулой. 3.1. КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ
О п у х о л и м ы ш ц 'наблюдаются крайне редко. Доброка-
чественное новообразование — лейомиома — развивается из. В настоящее время предложено более 50 классификаций костных
гладких мышечных волокон в дерме или подкожной жировой опухолей и дисплазий, что свидетельствует о сложности этой
клетчатке, проявляется в виде конгломерата, состоящего из- проблемы онкологии. Всякая классификация основывается на
нескольких узлов. Лейомиосаркома по клиническому течению- определенных принципах: этиологических, эмбриологических,
напоминает фибросаркому. гистогенетических, гистоструктурных, функциональных, клини-
ческом течении, локализации, рентгенологической картине, реакции
на тот или иной метод лечения и т. д. Наряду с этим клас-
сификация должна быть современной, теоретически обоснованной
и практически удобной для клиницистов, рентгенологов,
патологоанатомов.
С учетом этих требований ВОЗ в 1972 г. издала МГКО (серия
№ 6). В нее включены опухоли, исходящие непосредственно из
костной ткани ,я других элементов, входящих в состав кости.
Первичные костные опухоли и опухолеподобные поражения,
согласно этой классификации, подразделяются на следующие
группы -и отдельные виды.

1. Костеобразующие опухоли: доброкачественные — остеома, остеоид-остеома,


или остеобластома (доброкачественная остеобластома); злокачественные—
остеосаркома (остеогенная саркома), юкстакортикальная остеосар-кома
(паростальная остеосаркома).
2. Хрящеобразующие опухоли: доброкачественные — хондрома, остео-
хондрома (костно-хрящевой экзостоз), хондробластома (доброкачественная
хондробластома, эпифизарная хондробластома), хондромиксоидная фиброма;
злокачественные — хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, ме-
зенхимальная хондросаркома.
••3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
4. Костномозговые опухоли (все злокачественные) — саркома Юинга,
ретикулосаркома кости, лимфосаркома кости, миелома.
5. Сосудистые опухоли костей: доброкачественная гемангиома, лимфан-гиома;
промежуточные или неопределенные (агрессивные с признаками зло-
качественности) — гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома; злокачественная —
ангиосаркома.
6. Другие соединительнотканные опухоли кости: доброкачественные —
десмопластическая фиброма, липома; злокачественные—фибросаркома, ли-
посаркома, злокачественная мезенхимома, недифференцированная саркома.
7. Прочие опухоли костей: доброкачественные — хор дома, «адамантино-ма»
длинных костей, неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма;
злокачественные весьма редки.
8. Неклассифицируемые опухоли.

125
9. Опухолеподобные поражения костей — солитарная костная киста, Естественно, что разработанная нами [Колесов А. А., 1964,.
аневризмальная костная киста, юкстаартикулярная (околосуставная) костная киста 1965, 1969] по типу классификации опухолей взрослых класси-
(внекостный ганглион), метафизарный костный дефект (неосси-фицирующая
фиброма), эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, «оссифицирующий фикация первичных опухолей и опухолеподобных образований
миозит», «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма. костей лица у детей на современном этапе требует существенной
переработки с учетом клинических, морфологических и био-
Приведенная классификация не лишена недостатков при логических признаков опухолей в детском возрасте. В нашей
применении ее в широкой клинической 'практике стоматолога. Так, классификации не нашли отражение описанные к настоящему
например, в нее не включены истинные миксомы, характерные для времени ряд гистологических форм новообразований челюстей у
челюстных костей, новообразования и опухолепо-добные процессы детей, которые мы встретили в последние 24 года нашей практики.
— верифицирующая фиброма (фиброостеома) и херувизм, которые В 1975 г. И. И. Ермолаева и соавт. разработали клинико-
представлены -в МГКО (серия № 5) «Гистологическая морфологическую классификацию опухолей и опухолеподобных.
классификация одонтогенных опухолей» ввиду проявления их образований челюстей, которая была одобрена Комитетом по
исключительно в челюстных костях. Однако, поскольку они >не изучению опухолей головы и шеи Всесоюзного научного меди-
связаны с одонтогенезом, мы считаем целесообразным цинского общества онкологов. Однако и эта классификация не нашла
рассматривать их в группе костных образований челюстей. Кроме применения в широкой клинической практике детских
того, в приведенную классификацию включены разновидности стоматологов из-за ее громоздкости, сложности и главным об-
первичных опухолей костей, локализующиеся обычно в других разом из-за того, что в ней не учтены особенности новообразо-
анатомических областях скелета. ваний челюстных костей у детей. Последнее имеет исключительно
При составлении МГКО (серия № 6) было отмечено, что большое значение для выбора адекватного метода лечения и
существует большая путаница в вопросах их гистогенеза, но- определения его возможностей и пределов, т. е. решения вопроса о
менклатуры, классификации. Предложенная ВОЗ классификация ближайшем и отдаленном прогнозе заболевания.
основана только на гистологическом принципе дифференциации Естественно, идеальной была бы систематизация опухолей,,
опухолевых клеток с учетом характера межклеточного-вещества. построенная по принципу казуального генеза. Однако на совре-
Классификация включает первичные доброкачественные и менном уровне знаний нам еще очень мало известно о причине
злокачественные костные образования, а также ряд опухолепо- возникновения многих опухолей у детей, что лишает нас
добных поражений. возможности классифицировать их по указанному принципу. В связи
Принцип разделения опухолей на доброкачественные и зло- с этим в основу классификации опухолей челюстных костей у
качественные общепринят. Этот критерий выдержан практически детей в настоящей работе положены две серии МГКО:
«Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, кист
во всех классификациях опухолей челюстно-лицевой области челюстей и смежных заболеваний» (серия № 5) и «Гистологи-
[Колесов А. А., 1964, 1969; Вернадский Ю. П., 1970; Jones J. П., 1965; ческая классификация первичных костных опухолей и опухоле-
Анастасов К., 1966; Vogel С., 1970, и др.]. Однако такой принцип подобных поражений» (серия № 6).
разделения опухолей челюстных костей у детей является -весьма
условным и относительным. Особенно в отношении таких
3.2. ОБЩАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
новообразований, как десмопластическая фиброма, миксома, И ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ ЛИЦА У ДЕТЕЙ
литическая форма гигантоклеточной опухоли, пролиферирующая
форма фиброзной дисплазии и ряда других опухолей'и; Диагностика новообразований лицевого черепа у детей пред-
опухолеподобпых поражений. При этих новообразованиях не ставляет собой одну из трудных задач современной стоматологии,
только клинико-рентгенологические, но и морфологические рентгенологии и патологической -анатомии. Это связано' не только
признаки не всегда укладываются в понятие доброкачественного с разнообразием заболеваний и пороков развития костей лица,
процесса, особенно у детей младшего возраста. К. А. Москачева наблюдаемых в детском возрасте, но и с отсутствием
(1961) писала: «Клинические и гистологические критерии патогномоничных симптомов в начальных стадиях заболевания.
злокачественности в детском возрасте весьма относительны. Нередко болезнь диагностируют лишь в развившейся стадии.
Нередко опухоль, доброкачественная по гистологической картине, Патологический очаг, как правило, залегает в глубине кости
оказывается высокозлокачественной по> клиническому челюсти. Кроме того, ребенок в отличие от взрослого не всегда в
течению...». В связи с этим обоснованно в классификациях нередко состоянии оценить и сформулировать свои жалобы. Все это
вводят понятие о так называемых полузлокачественных, или усугубляется анатомо-топографическими особенностями
промежуточных, неопределенных,, опухолях [Пачес А. И., 1983; челюстных костей у детей ^(прорезывание и смена зубов, про-
МГКО ВОЗ (серия № 6, 1974)].
126 127
должающийся рост челюстей, постоянное присутствие в полости ноз, не ознакомившись с клиническими данными. Опасно также
рта обильной микрофлоры, в том числе патогенной, способной к диагностировать опухоль кости челюсти по одним гистологиче-
вторичному инф'И'Цврованию). Чаще всего опухоли костей ским данным, без учета клинико-рентгенологической картины. D.
клинически проявляются лишь при выраженной деформации P. Murphy (1952) отмечал: «Хирург, опирающийся только на
челюсти. Болевой симптом, доминирующий при отдельных но- данные замороженных гистологических срезов при костной
вообразованиях, часто связывают с заболеванием зубов, воспа- диагностике, попадает в беду».
лением верхнечелюстной пазухи одонтогенной этиологии и Таким образом, в диагностике опухолей лицевого черепа
назначают лечение, приводящее к усилению роста опухоли необходимо использовать комплекс существующих методов рас-
(удаление зуба, вскрытие «абсцесса», кюретаж зубодесневых познавания.
карманов и др.).
Одни новообразования, например остеома, солитарная костная 3.2.1. Клиническая диагностика
киста, фиброзная дисплазия, одонтома, цементома, протекают явно
доброкачественно: развиваются, как правило, медленно и не В ранних стадиях многих новообразований костей лица не
причиняют беспокойства больным. Другие новообразования, выявляются специфические для того или иного поражения
например остеогенные саркомы, характеризуются чрезвычайно симптомы, позволяющие исключить другие заболевания, поэтому
злокачественным течением, бурно растут, быстро разрушают необходим комплекс сведений, состоящих из отдельных, казалось
пораженную кость, инфильтрируют мягкие ткани, окружающие бы, незначительных данных, которые в сумме позволяют
челюсть, рано дают метастазы и в короткое время приводят установить диагноз. К ним относятся: данные анамнеза, первые
больных к смерти. Такие опухоли, как хондрома, жалобы больного, длительность болезни и сопоставление ее с
амелобластическая фиброма, вначале протекают совершенно размерами костного образования, результаты внешнего осмотра,
доброкачественно, но в последующих стадиях развития могут общее состояние больного, его возраст, локализация образования.
приобрести злокачественный характер. В этих случаях за короткое Трудности диагностики опухолевых поражений челюстных костей
время эти опухоли достигают больших размеров, прорастают состоят в том, что первые жалобы ребенок предъявляет лишь
кости и мягкие ткани и метастазируют в отдаленные органы. тогда, когда патологический очаг уже достаточно выражен, что
Разнообразие клинических форм опухолей челюстных костей и обычно обнаруживается внезапно. По справедливому
степень выраженности их местных и общих проявлений зависят определению Н. Dargeon (1960), «костные опухоли у детей не-
как от тканевой принадлежности и степени их злокачественности, ожиданностью диагноза приводят родителей в замешательство». В
так и от индивидуальных биологических особенностей организма связи с этим В. La Coley и R. L. Paterson (1938) писали: «Костные
ребенка: состояния его реактивности, характера обмена и многих опухоли у детей составляют необычайно трудную и чрезвычайно
других факторов. обескураживающую проблему».
Правильная и своевременная, т. е. ранняя, клиническая, А н а м н е з. Большое значение в диагностике опухолей че-
рентгенологическая и гистологическая диагностика затрудняется в люстных костей имеет тщательное изучение анамнеза, которое
связи с необычайным сходством отдельных образований лицевых состоит в выяснении Первых симптомов болезни. Рассказывая р
костей между собой. Как 'клиницист не может безоговорочно начале заболевания и первых изменениях, дети и родители
опираться только на клинические данные, так и рентгенолог в нередко обращают внимание на боли, припухлость, подвижность
ряде случаев, основываясь только на результатах рентгенографии, зубов, ограничение подвижности -нижней челюсти. Эти жалобы не
не может быть уверен в наличии определенного костного отличаются от таковых при неопухолевых заболеваниях
заболевания. Вариабельность различных костных проявлений в зубочелюстной системы, однако время появления и по-
условиях роста лицевого черепа у детей несравненно большая, следовательность их возникновения могут служить ценным
чем у взрослых. Американский детский рентгенолог J. Caffey подспорьем в дифференциации этих патологических процессов и,
(1957) указывал: «Следует подчеркнуть, что сомнение в таким образом, помогают выяснить причины заболевания. Это
рентгеновском истолковании гистологических процессов костных могут быть хронические воспалительные процессы, разного рода
опухолей скорее является правилом, чем исключением». Стало уже травмы. Надо иметь в виду, что при случайной травме больной
правилом, что опытный клиницист не установит окончательный нередко впервые обращает внимание на уже существовавшую у
диагноз костной опухоли на основании результатов осмотра, не него опухоль челюсти, которую он до этого не замечал.
понаблюдав за больным и не проведя рентгенологическое Необходимо учитывать и одонтогенные воспалительные про-
исследование, и, наоборот, рентгенолог, описав то, что он видит на цессы, например периодонтиты, периоститы, которые могут при-
рентгенограмме, не установит диаг-
9—901 129
128
вести к развитию ограниченного хронически протекающего В н е ш н и й в и д ч е л ю с т и , пораженной костной опухолью
остеомиелита челюсти. По клинико-рентгенологической картине это характеризуется наличием припухлости, которая обусловлена
заболевание, особенно у детей, после лечения его антибиотиками местным увеличением объема кости челюсти и служит важным
нередко принимают за опухоль кости челюсти. 1 Выяснение клиническим признаком ее опухолевого поражения. Ее
характера болей — важный этап изучения анамнеза. Чаще всего обнаруживает сравнительно рано сам ребенок или родители в том
боли являются первым симптомом злокачественной опухоли и случае, если опухоль развивается из надкостницы или
воспалительного процесса в кости, при этом еще отсутствуют расположенного непосредственно под ней коркового слоя кости
внешние изменения челюсти. /Боли неопределенные, позже больной Значительно позже выявляется припухлость при локализации
ребенок уточняет их локализацию. Иногда боли не соответствуют образования в толще кости челюсти, особенно верхней.
месту расположения опухоли или воспаления, а являются Внимательный разносторонний о с м о т р ребенка позволяет
отраженными, и недоучет этого момента может привести к получить важную информацию и выбрать правильный путь ис-
установлению ошибочного диагноза. 'Доброкачественные следования. Сглаженная носогубная борозда, нарушение кон-
опухоли, как правило, развиваются безболезненно и привлекают к фигурации лица указывают на наличие воспалительного процесса
себе внимание, когда уже имеются более или менее выраженная или опухоли челюсти. Не менее важен местный осмотр области
деформация челюсти, изменение расположения зубов или предполагаемого поражения. При этом удается определить такие
нарушение носового дыхания при по-" ражении переднего отдела важные детали клинической картины заболевания, как вздутие
верхней челюсти. Некоторые же доброкачественные образования, кости челюсти, приблизительные размеры опухоли, изменения в
например остеоид-остеома, характеризуются изнуряющими болями окружающих тканях, расширение подкожных и подслизистых вен.
невралгического характера при отсутствии внешних изменений. Кожа и слизистая оболочка альвеолярного отростка и тела
О б щ е е с о с т о я н и е б о л ьн о г о. При доброкачественных челюсти, окружающие доброкачественные и даже быстро растущие
/опухолях и дисплазиях общее состояние ребенка обычно не злокачественные опухоли, в начале болезни в отличие от подостро
ухудшается и по мере развития болезни. Клиническая картина при протекающего остеомиелита челюсти обычно имеют нормальную
злокачественных опухолях (ретикулярная саркома, опухоль окраску. При саркоме Юинга иногда довольно рано возникает
Юинга), особенно у маленьких детей, нередко напоми-, нает местная гиперемия кожи и слизистой оболочки.
проявления острого воспалительного процесса: повышает- 1 ся По мере роста злокачественной опухоли кожа постепенно
температура тела, увеличиваются число лейкоцитов и СОЭ. В связи истончается, становится гладкой и напряженной. Подкожные вены,
с этим нередко возникает подозрение на начинающийся как правило, расширяются, окружающие, опухоль мягкие ткани
остеомиелит. Отсутствие общей реакции не исключает у ребенка лица выглядят отечными, несколько синюшными. При некоторых
наличие злокачественного новообразования. Истощение и анемия новообразованиях выявляют сопутствующие костным порокам
у детей наблюдаются лишь в далеко зашедших стадиях саркомы развития кожные изменения в виде пигментации (синдром
челюстных костей. Олбрайта, нейрофиброматоз).
\ В о з р а с т б о л ь н о г о имеет важное значение для решения П а л ь п а ц и я очага поражения позволяет уточнить кон-
вопроса о характере опухоли и даже о ее форме. Для детского систенцию, характер поверхности, границы опухоли и ее от-
возраста характерны первичные опухоли челюстных костей, ношение к ^окружающим тканям,- -зону и глубину инфильтрации,
метастатические наблюдаются крайне редко. У взрослых, по смещаемость, а также болезненность опухоли и местное
данным I. H. Chahce (1959), наоборот, метастатические опухоли повышение температуры. Твердая консистенция, бугристая по-
костей встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные верхность и довольно четкие границы характерны для опухолей в
опухоли. У детей в разные возрастные периоды чаще выявляются отличие от воспалительных инфильтратов, постепенно перехо-
те или иные новообразования или дисплазии, поэтому возраст дящих в соседние нормальные ткани.
ребенка имеет определенное значение в диагностике. Например, Костная консистенция может быть выявлена и при добро-
эозинофильная гранулема характерна для детей дошкольного качественных, и при злокачественных опухолях. Этот признак надо
возраста, а фиброзная остеодисплазия — дис-плазия оценивать критически. Бугристую поверхность могут иметь.
постнатального периода — для 10—12-летних детей. Гемангиома фиброзная дисплазия, хондрома, остеобластокластома и неко-
кости челюсти и одонтома обычно встречаются в возрасте 7—12 торые злокачественные опухоли челюстных костей, например-
лет. Из злокачественных новообразований для детей в возрасте до хондросаркома, остеогенная саркома. Мягкая, тестоватая кон-
10 лет характерны ретикулярные саркомы, а для детей старше 10 систенция опухоли, а также «зыбление» мягких тканей над ней
лет и подростков — остеогенные саркомы. скорее свидетельствуют о ее некостном происхождении или вос-
палительном характере заболевания кости челюсти. Пульсацию
130
9
' 131
крови в опухолях кости челюсти обнаруживают редко. Наличие саркоме, остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии,
же ее свидетельствует о том, что в опухоли содержится большое эозинофильной гранулеме, -Десмопластической и амелобластиче-
количество кровеносных сосудов. Появление:;-пульсации чаще ской фибромах. Некоторые 'авторы [Васильев Г. А., 1959; Вели-
указывает на разрушение кортикального слоя кости челюсти и канова М. М-, I960; Шварц В. А., 1961] придают большое значение
распространение опухоли, например гемангиоэндоте-лиомы, в симптому расшатывания зубов, относя его к диагностическим
мягкие ткани. признакам злокачественных опухолей челюстей.
Кистозные образования, локализующиеся в альвеолярном Безусловно, симптом подвижности зубов часто встречается при
отростке и теле челюсти, нередко диагностируют при появлении злокачественных опухолях. Однако это сравнительно позд-__ ний
выбухания кости вследствие истончения наружной стенки, симптом, так как при наличии подвижности зубов, как правило,"
определяемому при ощупывании. У детей в связи с эластичностью имеются изменения в костной ткани челюсти, выявляющиеся уже
растущих костей, как правило, отсутствует симптом пергаментного рентгенологически. Наряду с этим подвижность зубов может быть и
хруста, который, отмечается у взрослых. при доброкачественных новообразованиях. Кроме того, внезапное
Следует обратить внимание на подвижность мягких тканей над появление расшатанности и болезненности зубов имеет место при
опухолью в области ее выбухания. Если -при доброкачественных периодонтитах, а при болезнях пародонта отмечается хроническое,
опухолях лица кожа над ними свободно смещается, то при прогрессирующее, безболезненное расшатывание.
злокачественных кожный покров, вначале подвижный, постепенно Перспективной для раннего распознавания опухолей челюстных
истончается, а в далеко зашедших стадиях наступает костей является характеристика звука при перкуссии зубов в
инфильтрация и перфорация кожи с обнажением тканей опухоли. области предполагаемого поражения. При расположении зуба в
Для решения вопроса о характере опухоли важное значение неизмененной кости перкуторный звук высокого, чистого тона, а
имеет д а в н о с т ь з а б о л е в а н и я . Злокачественные опухоли, при расположении в измененной костной ткани тон низкий, глухой.
особенно у маленьких детей, в течение 1—2 мес от момента О г р а н и ч е нЖе д в и ж е н и й н и ж н е й ч е л ю с т и , бо-
появления 'первых симптомов болезни выходят за пределы кости лезненное открывание рта и другие функциональные нарушения —
челюсти и заметно увеличиваются в размерах. Доброкачественные более поздние клинические признаки опухолевого поражения
опухоли в детском возрасте, как правило, растут быстро"! Однако челюстных костей.
при резком ускорении роста доброкачественных опухолей после их Затрудненное и болезненное открывание рта указывает на
длительного стабильного состояния следует заподозрить их близость опухоли к суставу или жевательным мышцам. Новооб-
малигнизацию. Некоторые доброкачественные опухоли разования, 'развивающиеся в венечном отростке челюсти, рано
(меланотическая нейроэктодермальная опухоль, дес-мопластическая вызывают ограничение движения челюсти. Функциональные
и амелобластическая фибромы, миксома, лити-ческая нарушения в височно-нижнечелюстном суставе наиболее отчетливо
остеобластокластома) и фиброзная дисплазия (пролифе-рирующий выражены при поражении нижней челюсти быстро растущими
вариант) развиваются очень быстро, разрушают челюсть и, первичными злокачественными опухолями. Это наблюдается тогда,
прорастая мягкие ткани, обусловливают клиническую картину когда опухоль вышла за пределы кости и проросла в
злокачественного новообразования. крылочелюстное пространство. При доброкачественных опухолях
С л и з и с т а я о б о л о ч к а и з у б ы . Осмотру подлежат не кости челюсти, даже если они расположены вблизи височно-
только слизистая оболочка и зубы в участке поражения, но и вся нижнечелюстного сустава, функциональные нарушения часто
слизистая оболочка десневого края, прилежащие участки ее и отсутствуют. Нами отмечено, что рост опухолей костей, кроме
соседние зубы, при осмотре следует определить степень и характер косте- и хрящеобразующих, не распространяется на мы-щелковый
изменений. Так, например, одиночные язвы слизистой о'болочки отросток.
альвеолярного отростка могут быть самого разнообразного Симптомы п ро г р е с с и р ова н и я злокачествен н ы х
происхождения: опухолевая, пролежневая (травматическая), о п у х о л е й . В более позднем периоде развития первичных
вызванные специфическим заболеванием (туберкулез, сифилис и т. злокачественных опухолей челюстных костей клиническая картина
д.). болезни заметно изменяется. На первый план все сильнее начинают
Особое внимание мы обращали на состояние зубов: их поло- выступать клинические признаки различного рода местных и общих
жение, подвижность, реакцию на перкуссию, на электровозбу- нарушений организма. Опухоли, развивающиеся в кости верхней
димость пульпы у старших детей, наличие зубодесневых карманов челюсти, могут приводить к одностороннему экзофтальму. Иногда
и т. д. Нарушение правильного п о л о ж е н и я з у б о в часто вследствие повышения внутричерепного и внутриорбитального
наблюдается как при доброкачественных, так и при зло- давления развивается, отек диска
качественных опухолях челюстей. Чаще всего это бывает при
133
332
зрительного нерва. Если саркома верхней челюсти прорастает в Учитывая чувствительность тканей ребенка к воздействию
медиальную стенку носа и проникает в полость носа, то одним из рентгеновских лучей, следует принимать соответствующие меры
первых ее симптомов будет затруднение носового дыхания, в для снижения лучевой нагрузки. С этой целью используют пленки и
дальнейшем появляются слизистые или сукровичные выделения. усиливающие экраны с высокой разрешающей способностью.
При прорастании опухоли нижней челюсти в околоушную слюнную Необходимо контролировать наличие в тубусе-локали-заторе
железу отмечается паралич мимических мышц в результате свинцовых диафрагм, ограничивающих размеры поля исследования,
сдавления и вовлечения в процесс ствола или ветвей лицевого и алюминиевых фильтров для поглощения длинноволновой части
нерва. пучка рентгеновских лучей.
Энергично растущая и выходящая за пределы кости челюсти С целью снижения кумулятивного эффекта ионизирующего
опухоль достигает значительных размеров. Ее давление на изучения повторные рентгенограммы детям в случае необходи-
близлежащие нервные стволы и сосуды все более возрастает. мости производят через 3 нед, а если было выполнено несколько
Вследствие этого значительно усиливаются боли в пораженной снимков, то не ранее чем через 5 нед.
опухолью челюсти. Отмечается резкая подвижность зубов, В зависимости от положения пленки по отношению к зубам
расположенных в области опухоли. различают внутриротовые и внеротовые методики рентгенографии.
Прорастая мышцы, подкожную клетчатку, кожу и слизистую Внеротовые рентгенограммы производят с использованием кассет
оболочку, злокачественные опухоли иногда изъязвляются. При и усиливающих экранов. При выполнении внутриротовых
прорастании в полость рта опухоль травмируется зубами-анта- рентгенограмм (контактные и вприкус) кассеты и усиливающие
гонистами и образуются участки с язвенно-некротической ин- экраны не применяют, пленку заворачивают в черную, а затем в
фицированной поверхностью. вощаную бумагу для предотвращения воздействия слюны. При
Общее состояние детей со злокачественными новообразо- рентгенографии зубов на правой стороне пленку метят скрепкой.
ваниями заметно ухудшается в далеко зашедших фазах развития Используют несколько способов выполнения обзорных
болезни. Из-за всасывания продуктов распада опухоли и рентгенограмм челюстей вприкус.
инфицирования развивается лихорадочное состояние, темпера- Каждую укладку используют для решения определенных задач,
турная кривая к вечеру нередко достигает 38—39 °С; отмечается что необходимо для правильной диагностики костной опухоли,
гипохромная анемия; нарастает истощение, являющееся следст- определения ее границ в пределах одной кости и выявления ее
вием интоксикации, расстройства обмена веществ, присоединения топографии среди других костей черепа.
болей и нарушенного нервно-психического состояния. Рентгенография верхней челюсти вприкус. О б з о р н а я
Выявляемые при клиническом обследовании больного местные р е н т г е н о г р а м м а . На рентгенограмме видны следующие
изменения обычно недостаточны для окончательного уста- анатомические детали: твердое небо, зубы от второго до второго
новления диагноза опухоли кости челюсти и достоверного суж- моляров, часть скуловой кости, перегородка «оса.
дения о ее характере. О б з о р н а я р е н т г е н о г р а м м а п е р е д н и х отдел о в .
Проекция используется для изучения передних отделов верхней
челюсти, включая альвеолярный отросток, твердое небо, резцы и
3.2.2. Рентгенологическое исследование и клыки.
его задачи Аксиальная рентгенограмма используется
с целью выявления состояния костей основания черепа, скуло
Рентгенография является неотъемлемой частью обследования вых костей ,и скуловых дуг, формы нижней челюсти.
больных с доброкачественными и злокачественными опухолями, Р е н т г е н о г р а м м ы б о к о в ы х о т д е л о в . На рентгенограмме
'кистами и опухолеподобными заболеваниями. Задача видны боковые отделы верхней челюсти, зубы от латерального
ис-/,'следования заключается в установлении исходной резца до третьего моляра, нижние отделы верхнечелюстной
локализации^ распространенности процесса и диагноза пазухи. Проекция используется для диагностики заболеваний с
заболевания. Рентгенологическое исследование, проведенное в поражением нижних отделов верхнечелюстной пазухи.
динамике после проведенного лечения, позволяет оценить его Рентгенография нижней челюсти вприкус. О б з о р н а я
эффективность, своевременно выявить рецидив и решить вопрос о р е н т г е н о г р а м м а . На рентгенограмме определяется область
дальнейшей тактике. Дна полости рта, щечная и язычная кортикальные пластинки
Г~" У больных со злокачественными опухолями обязательно нижней челюсти, весь зубной ряд в аксиальной проекции.
[проводят рентгенологическое исследование грудной клетки для Р е н т г е н о г р а м м ы ф р о н т а л ь н о г о о т д е л а — обзор от
«(выявления метастазов в легких. При наличии показаний с этой же клыка до клыка.
целью исследуют другие отделы скелета.
135
Р е н т г е н о г р а ф и я б о к о в ы х о т д е л о в . Укладку при- Использование панорамной томографии в распознавании за-
меняют для изучения поражений задних отделов ветви и области болеваний верхнечелюстных пазух значительно расширяет диа-
третьего нижнего моляра. гностические возможности рентгенологического метода исследо-
Рентгенограммы боковых отделов (задняя вания, позволяя дифференцировать одонтогенную и неодонто-
п р о е к ц и я ) . На рентгенограмме находят отражение язычная и генную природу воспаления кист верхнечелюстной пазухи,
щечная кортикальные пластинки нижней челюсти, часть ветви и определять степень смещения стенок пазухи одонтогенными
задние отделы дна полости рта. кистами и в ряде случаев выявить их проникновение в пазуху
Внеротовые методы рентгенографии челюстно-лицевой обла- [Рабухина Н. А. и др., 1968; Кишковский А. Н. и др., 1972;
сти. Внеротовые рентгенограммы могут быть выполнены на любых Апряткина В. М., 1973; Vuong L. et al., 1979]. С помощью ПТ
дентальных или на стационарных рентгеновских аппаратах. можно обнаружить свищевые ходы между верхнечелюстной па-
Р е н т г е н о г р а м м ы в к о с ы х . п р о е к ц и я х . В 1968— 1969 зухой и полостью рта [Vuong L. et al., 1979].
гг. М. В. Котельников разработал оригинальную методику Нельзя не согласиться с Н. А. Рабухиной и соавт. (1983) в том,
получения внеротовых рентгенограмм в косых контактных что околокорневые кисты, особенно исходящие от резцов-и
проекциях. клыков, их соотношение с полостью носа и дном верхнечелюстной
Рентгенография в косых контактных проекциях показана в тех пазухи, а также состояние периапикальных тканей соседних зубов
случаях, когда невозможно выполнить внутриротовые снимки лучше определяются на панорамных рентгенограммах. Однако
(тризм, повышенный рвотный рефлекс, нет контакта с больным). мнение о преимуществе панорамной рентгенографии в
Следует отметить, что структура костной ткани и детали зуба диагностике кист, оттесняющих стенку верхнечелюстной пазухи
лучше видны на в'нутриротовых контактных снимках:. (пусть даже занимающих менее третьей части пазухи),
Для оценки состояния вестибулярных отделов, и в первую представляется нам дискутабельным.
очередь именно верхней челюсти, применяется рентгенография в Чрезвычайно информативна панорамная томография в рас-
косых тангенциальных проекциях [Воробьев Ю. И., Котельников познавании экспансивно и инфильтративно растущих опухолей,.
М. В., Ю63, 1966]. вызывающих смещение или разрушение задней стенки верхне-
Р е н т г е н о г р а м м ы т е л а н и ж н е й ч е л ю с т и в бок о в о й челюстной пазухи при прорастании их в крылонебную ямку
п р о е к ц и и выполняют для выявления состояния зубов и кости [Кишковский А. Н. и др., 1972; Апряткина В. М. 1973; Panel-la J. S.
нижней челюсти. et al., 1979; Vuong L. et al., 1979].
Рентгенограммы в п о д б о р е до ч н о - н о с о в о й Определяя место ПТ в диагностике заболеваний верхнече-
п р о е к ц и и используют для исследования верхней челюсти, люстных пазух, В. М. Апряткина (1973) отмечает, что данная
верхнечелюстных пазух, полости носа, лобной кости, глазницы, методика позволяет получить большой объем очень ценной ин-
скуловой кости и скуловой дуги, венечных отростков нижней формации о состоянии пазух. Для того чтобы получить эти данные,
челюсти. используя традиционную рентгенографию, необходимо выполнить
Р е н т г е н о г р а м м ы в л о б н о- н о с о в о й п р о е к ц и и — несколько снимков в различных проекциях, что представляет
видны верхняя и нижняя челюсти с суперпозицией костей известные технические трудности и сопряжено с повышением
основания черепа и шейных позвонков. лучевой нагрузки.
Ортопантомография (панорамная томография). На ортопан- Количество работ, посвященных изучению возможностей па-
томограмме получается изображение всей челюстно-лицевой об- норамной томографии в диагностике заболеваний челюстно-ли-
ласти. Трактовка состояния фронтальных отделов челюстей за- цевой области у детей, невелико. Вместе с тем трудно переоценить
труднена ввиду суперпозиции костей основания черепа и шейных роль данной методики, которая при относительно низкой лучевой
позвонков. нагрузке позволяет оценить положение зубов в зубной дуге и
Много работ посвящено применению панорамной томографии в соотношение зубных дуг верхней и нижней челюсти, определить
диагностике опухолей, кист и опухолеподобных заболеваний наличие или отсутствие зачатков постоянных зубов и их
челюстей. Н. А. Рабухина (1968, 1972), В. И. Ковачев и соавт. положение относительно молочных зубов, вести наблюдение в
(1972), P. Soila и соавт. (1956), О. Е. Langland (1967), S. Garcia сменном прикусе за ростом и формированием корней постоянных и
(1975) указывают, что на ПТ лучше, чем на обычных снимках, резорбцией корней молочных зубов и динамикой прорезывания
выявляются контуры, распространенность и особенности зубов [Абдазимов А. Д., 1973; Апряткина В. М., 1973; Szerepanska
структуры опухолей, что чрезвычайно важно при их К/et al., 1980].
дифференциальной диагностике. Противопоказания к ПТ крайне немногочисленны: наличие у
больного вестибулярных .расстройств, при которых движение
136 рентгеновской трубки и кассеты в поле зрения больного вы-
137
зывает головокружение, тошноту и другие отрицательные реак- костномозговые пространства расширены. Диффузный остеопороз
ции', а также психических расстройств, например клаустрофобии. может лерейти в 'Гипертрофический. При этом отдельные костные
Панорамная рентгенография. Панорамную рентгенографию балки на фоне общей прозрачности кости представляются
применяют в клинической стоматологической практике с 1959 г. гипертрофированными.
На панорамных рентгенограммах лучше, чем на внутриротовых Под д е с т р у к ц и е й понимают разрушение кости с заме-
снимках, видны каналы кровеносных сосудов, кортикальные щением ее патологической тканью (гной, грануляции, опухолевая
лластинки лунок, периодонтальные щели, мелкие очаги разре- ткань и т. п.). Деструкция возникает при кистах, доброка-
жения или остеосклероза костной ткани. На панорамной рент- чественных, первичных и вторичных злокачественных опухолях
генограмме получается изображение верхней или нижней челюсти кости, при прорастании в кость злокачественных опухолей мягких
и их зубных рядов. тканей с образованием краевого дефекта, обычно с неровными
нечеткими контурами.
А т р о ф и я может быть физиологической и обусловленной
3.2.2.1. Рентгенологическая семиотика патологическим процессом. Атрофия того или иного отдела челюсти
обусловлена давлением мягкотканной опухоли, расположенной в
Успех рентгенодиагностики в значительной степени зависит от околочелюстных тканях (гемангаома, фиброма, саркома и т. д.).
методически правильно проведенного анализа рентгенологической Процесс, морфологически противоположный остеопорозу,
картины. Для различных по своей патологоанатомиче-ской получил название « о с т е о с к л е р о з » . При этом увеличивается
сущности процессов характерны определенные рентгенологические количество костных трабекул в единице объема, ко.стномозго-. вые
симптомы и их сочетания. пространства уменьшаются. В ряде случаев реактив'ный остеосклероз
Форма челюстных костей меняется вследствие изменения их возникает при дистрофических и опухолевых процессах. Так, ободок
объема в виде утолщения, вздутия и истончения. У т о л щ е н и е уплотнения, образующийся по периферии кист, амелобластом и
( и с т и н н о е ) к о с т и всегда сопряжено с образованием допол других опухолей, — это проявление остеосклероза. Остеосклероз
нительного костного вещества, возникающего в основном перио- наблюдается у больных с остеогенными саркомами,
стальным путем в результате реакции надкостницы. Этот симп ретикулосаркомой, саркомой Юинга, хондросарко-мой, фиброзной
том проявляется при 'периферически расположенных остеомах, дисплазией, остеобластокластомой.
иногда при внутрикостной гемангиоме, остеогенной саркоме, В зависимости от формы (вида) различают следующие пе-
ретикулосаркоме, саркоме Юинга. __ риостальные наслоения: линейные, слоистые, бахромчатые,
В з д у т и е к о с т и обусловлено 'внутрикостно развивающимся сТгакулообразные. '———•
патологическим процессом, 'вызывающим увеличение объема кости Л и н е й н ы е п е р и о с т а л ь н ы е н а с л о е н и я выявля-
с уменьшением количества костной ткани. Патологический ются в виде дополнительной линейной тени, параллельной по-
процесс внутри кости разрушает костное вещество, смещает и верхности кости. Подобная реакция надкостницы, характерная для
истончает кортикальные пластинки. Симптом вздутия воспалительных заболеваний, встречается также при cap-, коме
наблюдается при кистах челюстей, у больных с аме- Юинга.
лобластомой, остеобластокластомой, миксомой, фиброзной дис- С л о и с т ы е ( л у ко в и чн ы е ) п е р и о с т а л ь н ы е н а с л о е н и я
скиалогически проявляются в виде нескольких линейных теней,
плазией. расположенных параллельно друг другу и поверхности кости.
Симптом р - а з р е ж е н и я кости обусловлен остеопорозом, Подобный вид дериостоза, встречающийся у больных с саркомой
деструкцией и остеолизом. Юинга и хроническими воспалительными процессами,
\, О с т е о п о р о з — дистрофический, рефлекторно возникающий свидетельствует о волнообразном течении процесса.
процесс, пр'и котором происходит уменьшение и истончение у Б а х р о м ч а т ы е п е р и о с т а л ь н ы е н ао Л- О е н и я ха-
костных балок с замещением костной ткани остеоидным веще- рактеризуются тенями причудливой формы, которые локализуются
(__ством, жировой тканью, кровью. Костномозговые пространства на поверхности нижней челюсти.
лри этом расширяются, может -наблюдаться истончение коркового Сп и к у л о о б р а з н ы е ( и г о л ь ч а т ы е ) _л ер и о с т а л ь-
слоя. По характеру теневой картины различают розговый н ы е н а с л о е н и я характерны для злокачественных опухолей, в
(пятнистый) и диффузный (равномерный) остеопорозТ Очаго-вый частности остеогенных сарком. Рентгенологически они выявляются
остеопороз представлен отдельными очагами разрежения костной в виде линейных теней, перпендикулярных или ориентированных
ткани диаметром 1—5 мм с четкими или нечеткими контурами. При «веерообразно» к поверхности кости.
диффузном остеопорозе участок кости равномерно разрежен,
корковый слой истончен, иногда разволокнен, 139

138
В детском возрасте в период активного роста челюстных кистозного поражения в зависимости от их формы и размеров
костей -бахромчатые и спикулообразные периостальные наслоения принято сравнивать их с пчелиными сотами, мыльными пузырями,,
могут обнаруживаться при доброкачественных опухолях теннисной ракеткой.
(десмопластическая фиброма). Рентгенологическая к а р т и н а в в и д е м ы л ь н ы х пуз ы р е й
Периостальные наслоения в виде к о з ы р ь к а обусловлена проекционным наложением очагов деструкции обычно
выглядят Как дополнительная тень треугольной формы, распо- округлой и овальной формы, отличающихся друг от друга своими
ложенная под острым углом к поверхности кости. Образование размерами.
козырька обусловлено 'прорастанием злокачественной- опухоли из Рентгенологическая к а р т и н а , н а п о м и н а ю щ а я п ч е л и н ы е
кости в мягкие ткали. Вначале происходит оттеснение над- с о т ы , обусловлена проекционным наложением более или менее
костницы, затем — прорастание ее в центральных отделах, а одинаковых по форме (округлые, овальные) и величине очагов
надкостница, оставшаяся по периферии, подвергается обыз- деструкции костной ткани.
вествлению. Рентгенологическая к а р т и н а в в и д е т е н н и с н о й р а к е т к и
При анализе рентгеноморфологаческих признаков очагов — множественные треугольные и квадратные очаги деструкции.
остеопороза и остеосклероза обращают внимание на их количе- Для доброкачественных новобразований челюстей и кист бо-
ство, форму, размеры, характер контуров и структуру. Кроме 1лее характерна округлая и овальная форма очагов деструкции
того, следует оценить их отношение к корням зубов и фолли- L|C четкими границами. ~
кулам. '-''"' Для дифференциальной диагностики важную роль играет оценка
Локализация, патологической тени в определенной степени контуров патологической тени. Они могут быть ровными и
помогает установить диагноз. Так, амелобластома располагается неровными, четкими и нечеткими. Четкость контуров свиде-
преимущественно в области премоляров и моляров нижней тельствует об экспансивном развитии патологического процесса
челюсти, хо'ндросаркома — во фронтальном отделе верхней че- (кисты, амелобластомы, остеобластокластомы, одонтомы, остеомы).
люсти, фолликулярные кисты — в области премоляров и 3-х мо- При внутрикостных ангиомах контуры подчас нечеткие. Нечелшюъ
ляров нижней челюсти, остеобластокластома — в зоне 1-го и 2-го контуров при злокачественных опухолях отражает
нижних моляров. •^инфильтрирующий характер их роста. Присоединение вторичного
В зависимости от вовлечения одной или нескольких костей воспалительного процесса меняет ~хар"актер контуров —
лицевого черепа различают солитарные и множественные пора- утрачивается резкость границ. Потеря резкости, четкости контуров
жения. Доброкачественные и злокачественные опухоли челюстей может быть также проявлением озлокачествления пер-вично-
обычно поражакпгодну кость7"для системных заболеваний и доброкачественнйх опухолей.
метастазов злокачественных новообразований в череп более Интенсивность разрежения зависит от выраженности дест-
характерно вовлечение в патологический процесс нескольких костей. руктивного процесса. При определении интенсд^нрсти уплотне-
Множественные, хорошо очерченные или с нечеткими контурами ния его сравнивают с плотностью коркового вещества или тканей
очаги деструкции округлой формы наблюдаются в челюстях при зуба (эмаль, дентин). Так, интенсивность компактной остеомы
миеломной болезни. Наряду с ключицами, позвонками, ребрами, соответствует плотности коркового слоя кости, одонтомы —
большеберцовой костью, костями черепа и таза у 30% больных твердых тканей зуба.
поражены челюсти. Излюбленной локализацией очагов Патологическая ткань может быть ОДНОРОДНОЕ, (гомогенной), т. е.
поражения является область премоляров и венечный отросток наблюдается только разреженйе"~или только уплотнение, или
нижней челюсти. представлена в виде с)очетадия тщю^дл^двутдхо. Тень может
'Патологическая-тень в челкой может быть одиночной или иметь многокамерный, ячеистый характер за счет костных
проявляется в виде нескольких очагов. Од1«ючнь1£-_очаги дест- пе'регородок между отдельными полостями (амелобластома,
рукции костной TKaHH^jc_jiejjeT4fli^iH_j(gHTypaMH могут наблюдаться у остеобластокластома, 'ретикуТюсаркома? миксома, некоторые
больных с фиброзной дисплазией, остеомиелитом, со зло- кисты, аневризмальная, фиброзная дисплазия, внутрикостная
качественными опухолями (рак, остеогенна'я и хондросаркома, гемангиома и т. д.).
метастазы злокачественных опухолей различных локализаций в При анализе рентгенограмм челюстей следует оценить со-л.
челюстях). Радикулядные и фиссуральные кисты, как правило, стояние корней зубов, ~а у детей — зачатков постоянных зубов.
проявляются в виде солитарных очагов деструкции костной ткани. '''Доброкачественные опухоли с экспансивным ростом и кисты зоне
Мультикистозный характер поражения может наблюдаться у их расположения вызывают расхождение корней зубов.
больных с амелобластомой, миксомой, остеобла-стокластомой, Патологическая резорбция корней зубов редко сопутствует
примордиальной, фолликулярной и резидуальной кистами. Для воспалительным процессам, чаще — злокачественным новообра-
сокращения описания различных вариантов поли- 141
140
зованиям. Доброкачественные опухоли, кисты и опухолеподоб- ределить гистологическую связь опухоли с окружающими тка-
ные заболевания вызывают смещение зачатков постоянных зу- нями и характер роста новообразования.
бов, при злокачественных опухолях они вовлекаются в патоло- 2. Не следует выбирать для гистологического исследования'
гический процесс. участки опухоли с резко выраженными вторичными изменениями
Повышение интенсивности тени околочелюстных мягких тканей некротического или склеротического характера, так как эти
обычно обусловлено увеличением их объема, что наблюдается при изменения могут видоизменять основной процесс.
первичных доброкачественных и злокачественных опухолях мягких 3. После взятия материала для биопсии его надо сразу же
тканей и в случаях распространения патологического процесса из погрузить в фиксатор (нейтральный 10% раствор формалина),,
кости на прилежащие ткани. Иногда на фоне тени видны участки поскольку в тканях детского организма содержится значительно
уплотнения, обусловленного стромо-генным костеобразованием больше влаги, чем у взрослых,, они нежнее, легче травмируются,
(остеогенная саркома, хоадросарко-ма), ангиол'иты, флебиты у склонны к подсыханию и загниванию.
больных с сосудистыми опухолями.. 4. В документе, сопровождающем- материал .биопсии, кроме
общепринятых анкетных данных, должны содержаться краткие, но
3.2.3. Методики получения материала важные сведения о течении данного заболевания и проведенном
для морфологического исследования ранее лечении.
Мы часто производим предварительную инцизионную биопсию и
Гистологическую диагностику костных опухолей проводят ' относимся к ней как к серьезной операции, при выполнении
обязательно. Только после сопоставления клинических и рент- которой требуется обеспечить хорошее обезболивание, бережно
генологических симптомов новообразования с результатами" обращаться с опухолью, получить достаточное количество ткани
микроскопического исследования тканей опухоли можно сфор- новообразования для гистологического исследования.
мулировать клинический диагноз и определить характер и объем При гистологической диагностике необходимо учитывать более
лечения.'/Гистологическую диагностику проводят с по-мощью двух высокую пролиферативную активность клеточных элементов
методов — аспирационной пункции опухоли и ин-цизионной растущего организма, особенно в раннем детском возрасте,. а
био'псии. Пункция кости показана как предваритель- .. ное также то, что ряд доброкачественных опухолей у детей обладает
исследование при полостных костных новообразованиях, так как повышенной биологической активностью (десмопластиче-ская
клеточный состав пунктата позволяет хирургу получить фиброма, пролиферирующая фиброзная дисплазия).
-представление о характере новообразования. Предварительную» Затруднения в гистологической диагностике могут возникать.
пункцию костной опухоли следует производить лишь в исклю- вследствие изменчивости гистоструктуры опухолей под влиянием
чительных случаях: при затрудненном подходе к очагу поражения сопутствующего воспаления и предшествовавшего лечения
из-за особенностей топографии той области, где он локализуется, (лучевая терапия, физиотерапия, неоднократные оперативные
или если инцизионная 'биопсия может привести к повреждению вмешательства) или погрешностей, допускаемых при получении
нервных стволов 'и крупных сосудов. опухолевой ткани для микроскопического исследования. Считаем
Патологическое исследование тканей, полученных при пункции, обязательным проводить гистологическое изучение всех удаленных
в детском возрасте далеко не всегда позволяет распознать •вид новообразований, что необходимо не только для подтверждения
костной опухоли или определить степень ее злокачественности. клинических данных в каждом конкретном случае, но и для
Наиболее надежным методом исследования является ин-цизиониая глубокого изучения сложной проблемы костных опухолей
(открытая) биопсия. При ее осуществлении следует придерживаться челюстей в детском возрасте.
обязательных правил. В противном случае па-томорфолог не сможет
дать полное заключение о характере , костного новообразования. 3.3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
При гистологическом исследовании определяют инфильтра- НОВООБРАЗОВАНИИ ЛИЦЕВОГО СКЕЛЕТА
Чивный рост новообразования в окружающие ткани, степень
атипизма тканевых элементов, изучают морфологическую-структуру 3.3.1. Костеобразующие опухоли
клеток, их цитоархитектонику. Принципы, используемые при
выборе взятого для морфологического исследования кусочка -3.3.1.1. Доброкачественные опухоли
опухолевой ткани, можно сформулировать следующим образом.
1. По возможности опухолевый материал следует иссекать 3.3.1.1.1. Остеома
на границе со здоровой тканью, чтобы патологоанатом мог оп^ Остеома — доброкачественная опухоль из костной ткани. В
зависимости от структуры костной ткани различают губчатые и
142 компактные (плотные) остеомы. Они могут иметь перифери-
143
'Ческое и центральное расположение. Периферические (наружные)
остеомы макроскопически напоминают собой бугристые экзостозы. Рентгенологическая
Центральные, или внутренние, остеомы расположены в кости к а р т и н а остеом зависит от их
челюсти. строения и локализации.
Остеомы челюстей сравнительно детально описаны в литературе Располагаясь кнаружи от кости,
и представляют собой наиболее изученную группу первичных остеомы на рентгенограмме
опухолей челюстных костей. имеют вид_ шаровидного
В детском возрасте остеома лицевых костей встречается редко костного образования. ограШГ_
и, по нашим данным, составляет 2,4% доброкачественных "чинного по периферии *"корти--
опухолей челюстных костей. У взрослых остеомы составляют кялтдаШР^пластинкой, являю-
•5,9% первичных опухолей и опухолеподобных образований кости птр.ися~^прололжением корти^
челюсти [Колесов А. А., 1969]. калькой пластинки челюсти.
Н. Dargeon (1960) считает, что из-за медленного роста остеома
чаще всего обнаруживается у взрослых, которые с детства помнят
о начале заболевания.
Остеомы чаще встречаются на язычной поверхности нижней
челюсти и в околоносовых пазухах. Однако В. L. Coley (1949) л Е.
Langer (1958) считают, что остеомы встречаются преимущественно
на верхней челюсти. По данным A. Fetissov (1929), из 183 случаев
остеом в 52% они располагались в лобной пазухе, в 30% — в
решетчатом лабиринте, в 14% — в верхнечелюстной пазухе и в 4%
— в основной кости.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а остеом мало выражена. В отличие
от других опухолей челюстных костей остеомы растут крайне -Остеома имеет губчатое или
медленно, в течение многих лет и даже десятилетия, компактное строение. ^Образо-
•однако темпы их роста у отдельных больных варьируют. Раз- вание расположено на ~ в тангенциальной
виваясь из кости челюсти, остеомы вызывают или~^на широком основании
•щение сдотв_етствующе_го ^^ (рис. 27)"
_ В околоносовых пазухах, в
Г к э^стети^ч^сТшм или функциональным нар у ш е ни я м . Н ее мот частности в верхнечелюстной,
-ря на большие размеры, опухоль не вызывает болезненных про- остеома представляет собой
явлений. Симптоматика определяется локализацией, размерами .и округлой формы плотное
направлением роста опухоли. Так, остеомы верхней челюсти, костное образование на ножке
растущие в ее полость, могут вызывать экзофтальм,„невралгию (рис. 28).
первой ветви тройничного нерва, слезотечение, диплопию, сужение При диагнозе остеомы в Случае ее бессимптомного те- 27. Губчатая
поля зрения, понижение зрения, асимметрию лица. Могут иметь остеома скуловой дуги.
место явления застоя на дне глаза из-за давления на Рентгенограмма
•Зрительный нерв. Ринологические симптомы возникают в резуль- проекции.
тате закрытия выводных отверстий, придаточных полостей носа :и чения больной должен находиться под динамическим наблюдением
скопления в них секрета, что ведет к образованию мукоцеле. с осмотром каждые 6 мес. Оперативное вмешательство выполняют
Остеомы челюстных костей, помимо эстетических нарушений, лишь—при....появлении лашлогических _симпто-мов, вызванных
могут вызывать расстройство жевательной функции, а в случае ростом остеомы.
роста в полость носа — нарушение дыхания. Синдром Гарднера — наследственный симптомокомплекс,
При росте в лобной пазухе возникает атрофия ее перегородки, проявляющийся множественными остеомами лицевых, плоских и
опухоль заполняет обе пазухи и лишь затем может вызвать узуру трубчатых костей, диффузным полипозом прямой и ободочной
одной из стенок. Располагаясь в решетчатом лабиринте, кишки, опухолями мягких тканей (липомы, фибромы, эпителиальные
•остеома прорастает в орбиту. Остеома лобной кости и решетча- кисты). Встречаются также сверхкомплектные зубы, одонтомы.
того лабиринта при прорастании в переднюю черепную ямку Учитывая возможность малигнизации полипов толстого кишечника
может перфорировать твердую мозговую оболочку. Возникают (частота малигнизации, по литературным данным, от 50 до 100%),
•осложнения в виде абсцесса головного мозга и менингита. проводят диспансерное наблюдение.
Г и с т о л о г и ч е с к о е изучение остеом у 61 больного пока-
344
145
зало, что костное вещество компактных остеом не имеет типичных
остеоидных структур и содержит небольшое количество узких
центральных костных канальцев.
, Губчатая остеома построена из сети располагающихся нере-
гулярно костных трабекул с различной степенью зрелости. Между
трабекулами располагается клеточно-волокнистая ткань. В общем
по своему строению губчатая остеома соответствует губчатой
(трабе'кулярной) кости, но отличается от нее отсутствием
регулярного расположения костных перекладин. Структура
губчатой кости в гистологических срезах остеом челюстей
выявляется реже. Однако Г. А. Васильев (1957) считает, что 10—901
лица в кости нижней челюсти иногда обнаруживаются единич-
пые'очаги уплотнения округлой формы диаметром не более 1 см.
После оперативного удаления такого очага боли исчезают." В
литературе заболевание описано под названием остеоид-
остеома. Это доброкачественная опухоль кортикального слоя ксь-
сти челюсти, представляющая собой очаг резорбции кости, за- 1
полненный тканью, содержащей большое количество остеобластов
и остеокластов и окруженный зоной остеосклероза^
В 1935 г. Н. L. J a f f e впервые выделил остеоид-остеому как
самостоятельное заболевание. Морфологическое описание ос-теоид-
остеомы впервые дал Н. Bergstrand (1930). А. Е. Jackson и соавт.
(1949) из клиники Мейо на основании наблюдений за 150
больными пришли к выводу, что существуют два разных за-
болевания— остеоид-остеома и локализованный костный абсцесс,
имеющий сходную рентгенологическую картину.
После установления опухолевой природы остеоид-остеомы
стало появляться множество сообщений об этом заболевании в
28. Компактная остеома верхней челюсти, выполняющая верхнечелюстную пазуху. основном при поражении коротких и длинных костей скелета
Ортопантомограмма. детей и взрослых.
Описаны остеоид-остеомы и в костях, подвергающихся эн-
губчатые остеомы в челюстях наблюдаются чаще компактных. хондралыюму окостенению, в том числе в кости нижней челюсти
Д и а г н о с т и к а . Губчатые остеомы чаще всего приходится (единичные наблюдения) [Кадочников Б. Ф., 1960; Коле-сов А. А.,
дифференцировать от фиброзной дисплазии, что иногда даже 1969; J a f f e H. L., 1945; Nelson А. В., 1955; Docker-ty M. В., Good
микроскопически представляет большие трудности. Последние С., 1955, и др.].
отличаются от остеомы преобладанием фиброзной остеогенной В отличие от других костей остеоид-остеома в челюстях (в
ткани и небольшим количеством примитивных костных трабе-кул. частности, в нижней) обнаруживается, как правило, у лиц более
Однако, как указывает Т. П. Виноградова (1962), в ряде случаев, зрелого возраста (после 30 лет).
особенно при так называемой пролиферирующей остеоме, Клиническая картина. Характерным проявлением
диагностика представляет большие трудности. остеоид-остеомы при локализации в челюстных костях, так же
Кроме этого, при дифференциальной диагностике следует иметь как в других костях скелета, служит, как правило, боль. Однако
в виду реактивные гиперостозы неопухолевого происхождения и при поражении челюстных костей этот симптом присущ не только
оссифицирующий миозит. остеоид-остеоме. Болевым синдромом лица и челюстей
Крайняя бедность симптоматики остеом челюстей не мешает в сопровождается ряд заболеваний, например невралгия третьей
большинстве случаев отличить их от других опухолей челюстных ветви тройничного нерва, которая нередко ошибочно диагности-
костей. руется при наличии остеоид-остеомы в нижней челюсти, хотя
Прогноз при остеомах челюстей благоприятный; опухоль не вызвать невралгический приступ у таких больных не удается.
приобретает злокачественного характера. Жалобы больных с остеоид-остеомой нижней челюсти уди-
Л е ч е н и е остеом только хирургическое. Поскольку остеомы вительно однотипны. В отсутствии деформации боли носят ло-
имеют крайне медленное, длящееся годами, доброкачественное кальный ноющий, сверлящий или колющий характер, то посто-
бессимптомное течение, больные не нуждаются в специальном янные, то приступообразные с короткими промежутками. В
лечении. Операция показана лишь в тех случаях, когда они вы- большинстве случаев они наиболее интенсивны в ночное время.
зывают эстетические или функциональные нарушения. Опера- Эти мучительные боли не возникают внезапно; происходит
тивное вмешательство заключается в радикальном иссечении постепенное наслоение разнообразных мало выраженных ощу-
опухоли в пределах здоровой кости. щений, которые со временем нарастают и переходят в четко вы-
раженный болевой синдром.
3.3.1.1.2. Остеоид-остеома и остеобластома Нередко боли могут усиливаться во время еды, особенно при
(доброкачественная остеобластома) локализации опухоли в кортикальном слое альвеолярной части
При рентгенологическом обследовании больных с невралгией нижней челюсти. Вызывает интерес механизм возникновения болей
тройничного нерва и другими болевыми симптомами в области при остеоид-остеоме. А. В. Nelson (1955) связывает боль
146 о Ю* 147
со склерозом окружающей костной ткани в области опухоли. С. А.
Рейпберг (1964) считает, что боль есть результат реактив-. ного
склероза кости и воспалительных изменений надкостницы. В
наших наблюдениях склероз кости развился вблизи опухоли;
воспалительные изменения в периосте не обнаружены.
При расположении остеоид-остеомы в губчатом слое ни объем,
ни окраска слизистой оболочки альвеолярного отростка и
окружающих мягких тканей внешне нижней челюсти не изме-
няется. При локализации же в кортикальном слое альвеолярной
части нижней челюсти на уровне расположения остеоид-сстеомы
можно наблюдать незначительное покраснение слизистой
оболочки. При пальпации участка поражения определяется нерезко
выраженная припухлость.
Т. А. Кузнецова (1955) обращает внимание на редкие формы
остеоид-остеомы, протекающие безболезненно. Мы наблюдали у
мальчика 12 лет остеоид-остеому верхней челюсти, которая
;протекала безболезненно и в отличие от других была значи-
тельно больших размеров. Такие остеоид-остеомы больших раз-
меров американские авторы предлагают рассматривать отдельно.
D. С. Dahlin (195/) описал их под названием «гигантская
остеоид-остеома». 29. Остеоид-остеома. Среди одк-оядерных клеток типа остеобластов, окружающих
В настоящее время МГКО (серия № 6) используются два остеоидное вещество, встречаются многоядерные клетки. Окраска гема-токсилин-
эозином. Х20.
самостоятельных термина, несмотря на то что остеоидпая остеома
и остеобластома тесно связаны между собой и нет никаких
специфических гистологических критериев, которые могли бы стадиях болезни. В нижней челюсти опухоль, как правило, рас-
учитываться при определении различий между ними. полагается в ее боковых отделах, поражая корковый слой или
^Зстеобластома. (доброкачественная остеобластома) отличается губчатое вещество. В нач альных стадиях заболевания остеоид-
от остеоидной остеомы лишь большими размерами (более чем остеома па рентгенограммах выявляется в виде нечетко очер-
1x1 см) и отсутствием зоны реактивного костеобразовапия. Он а ченного, неправильно округлой формы очага деструкции диаметром
встречается реже, чем остеоидпая остеома. При ней, как правило, 0,5—1 см в костной ткани альвеолярной части или тела нижней
отсутствуют боли, наблюдаемые при остеоид-остеоме. В связи с челюсти.
этим некоторые авторы [Волков М. В., 1985] предлагают в Вокруг очага деструкции окружающая кость на большем или
клинической практике различать две формы остеоид-остеомы— меньшем протяжении склерозировапа. При кортикальном рас -
типичную и гигантскую. положении остеоид-остеомы в результате сопутствующего реак-
При поражении коротких и длинных костей скелета у детей тивного костеобразовапия пораженный участок кости челюсти
продолжительность болезни до обращения к врачу колеблется, по несколько утолщается. В более поздних стадиях болезни харак-
терный для остеоид-остеомы остеолитический очаг в кости посте-
данным Н. L. L a f f e , от 6 мес до 2 лет, по. данным М. В. Волкова пенно заполняется новообразованной костной тканью и становится
(1985)—от 2 мес до 2 лет. Последний наблюдал более длительно менее прозрачным для рентгеновских лучей.
протекающие страдания (7 лет). У наших пациентов М и к р о с к о п и ч е с к а я к а р т и н а в разные периоды раз-
продолжительность болезни до поступления в клинику составляла пития остеоид-остеомы различна. В начале болезни опухоль состоит
от 7 мес до 4 лет. из очень богатой клетками и сосудами мезенхимальной ткани,
В анамнезе больных с остеоид-остеомой коротких и длинных имеющей остеопластическую функчию. Среди одноядерных клеток
костей часто отмечается травма (по данным Н. L. J a f f e , почти в типа остеобластов, окружающих остеоидное вещество, иногда
30% случаев). Большинство же авторов не склонны видеть в не/i встречаются многоядерные клетки т ипа остеокластов (рис. 29). В
причину заболевания. В наших наблюдениях у одного больного 12 более позднем периоде болезни участок остеоидной ткани — т ак
лет появлению гигантской остеоид-остеомы в верхней челюсти называемое гнездо — обызвествляется и превращается в
предшествовала травма. образование, состоящее из густо переплетенных, грубых костных
Рентгенологическая картина остеоид-остеомы перекладин, а в конечных стадиях процесса имеет вид остеомы.
.нижнечелюстной кости весьма характерна, особенно в поздних
448 149
Микроскопическая картина небольшого по размерам гнезда У больных с быстротекущими формами легочные,_________
типичной остеоид-остеомы такая же, как остеобластомы (ги- могут быть обнаружены одновременно .с первичной опухолью.
гантской остеоид-остеомы), лишь остеоидные трабекулы более Обычно такое течение заболевания наблюдается у детей. Болезнь
широкие и длинные. может начинаться неожиданно, без внешне ясной причины или же
В некоторых случаях при гистологическом исследовании за- (весьма часто) в связи с травмой.
труднена дифференциация ее от остеогенной саркомы. В одних случаях(первым проявлением заболевания бывает в
Л е ч е н и е остеоид-остеомы хирургическое. Удаляют «гнездо» одном из иитактных зубов, в других — чувство неприятного ЖМ.-В
опухоли со склеротическими участками окружающей кости. На областй__дес_11_еврго края и расшатывания зубовГ) ТГГГ верхней
возможность рецидивирования остеоид-остеомы коротких и челюсти до появления выраженной опухоли могут возникать
длинных костей указывают М. В. Волков (1985), Н. L. Jaffe (1958). неприятные.,и в то же время нехарактерные и трудно уловимые
У одной нашей больной отмечен рецидив остеоид-остеомы нижней ощущения/'Иногда до возникновения болей нарушается
челюсти через 1,5 года после операции. чувствительность (пар££те_жя,) в области разветвления под-
глазничного или^ подбородочного нерва^ причем это явление может
3.3.1.2. Злокачественные опухоли быть непостоянным и скоропреходящим.
С_В отличие от нижней челюсти "болевой симптом при остео-
генных саркомам,верхней челюсти является довольно поздним
3.3.1.2.1. Остеосаркома (остеогенная саркома) i\ признаком болезни. Длительный беспрепятственный и незаметный
Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная первичная рост опухоли объясняется наличием воздушной верхйече-
опухоль кости.-В настоящее время под этим наименованием имеют люстной_пазухи^ В ряде случаев боли, несмотря на значитель-"Ныё
в виду первичные злокачественные опухоли кости, образующие размеры опухоли, могут отсутствовать.
опухолевую остеоидную или костную ткань. Распространенный в Другой клинический признак остеогенных сарком —'появление
литературе термин «остеосаркома» — понятие широкое и на месте их развития припухлости различной величины и
нерациональное для клинической практики. Под ним можно плотности, умеренно болезненной при пальпации. При больших
подразумевать любую форму саркомы кости: хондро-саркому, опухолям возникает отечность мягких тканей) расширяются
фибросаркому, остеогенную саркому. подкожные и подслизистые вены, кожа на д опухолью истонча-
Наибольшее количество остеогенных сарком описали С. F. ется. При развитии остеогенной саркомы вблизи височно-ниж-
Geschickter и М. М. Copeland (1949), которые у 17 из 36 больных с нечелюстного сустава открывание рта резко ограничивается.
саркомами челюстей обнаружили остеогенную саркому. /"Общее состояние у больных с остеогеппой саркомой в первые
С. P. Schwinn и соавт. (1966), D. Wilner (1982) считают, что 6— месяцы не ухудшается, в поздних стадиях болезни, когда опухоль
6,5% остеогенных сарком возникают в челюстях. Т. П. Ви- достигает значительных размеров, повышается температура тела,
ноградова (1973) в 2 из 64 случаев остеогенных сарком костей увеличиваются СОЭ и количество лейкоцитов, появляется
скелета выявила эту опухоль в челюстях (3,1%). М. В. Волков прогрессирующая анемияГ^
(1985) из 105 детей с остеогенными саркомами различных отделов Таким образом, для остеогенной саркомы челюстных костей
скелета обнаружил их в нижней челюсти у 2 и височной кости характерно значительное разнообразие клинических проявлений, что
также у 2, что составляет около 4% . Очевидно, такой процент таит в себе реальную опасность. В ранних стадиях развития
остеогенных сарком костей лица у детей по отношению к другим опухоли процесс чаще всего интерпретируют как проявление
локализациям отвечает действительности, так как они встречаются воспалительного заболевания.
в челюстях не чаще, чем другие злокачественные опухоли.
Под нашим наблюдением находились 3 детей: мальчик 14 лет Бюльная С., 16 лет, отметила боль при глотании и увеличение размеров
левой половины нижней челюсти. Температура тела повысилась до 39 °С. По месту
и 2f девочки 15 и 16 лет. ч жительства диагностирована флегмона поднижнечелюстного треугольника и
( К л и н и ч е с к а я к а р т и н а 'при остеогенных саркомах че- назначено лечение спиртовыми компрессами и антибиотиками. Несмотря на это,
люстных костей у детей в начале заболевания очень неопреде- припухлость быстро увеличивалась и глотание стало резко болезненным. При
разрезе тканей в поднижнечелюстной области получен гной. После этого
ленна.\^з^ичаю;г..дв£Ц-ВИда остеогенной саркомы: 6bicrj>q_rja3- припухлость несколько уменьшилась и уплотнилась. При повторном
вивающиеся опухоли, когда заболевание начинается остро и быстро хирургическом вмешательстве гноя не выделилось.
наступает летальный исход, и более_медл.енно_разви-вающиеся При поступлении в клинику: большая, плотная, мало болезненная опухоль
опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями. "^ левой половины нижней челюсти. Кожа на ней растянута, в складку не
собирается, резко выражена венозная сеть сосудов (рис. 30, а). На коже в левой
поднижнечелюстной области широкий рубец длиной до 5 см (след разреза по
150 поводу «флегмоны»). Язык сдвинут вправо и вверх опухолью Нижней челюсти,
доходящей до небных дужек и боковой стенки глотки. На

151
слизистой оболочке, покрывающей опухоль, отпечатки верхних зубов. Под-
нижнечелюстные и шейные лимфатические узлы не прощупываются. На
рентгенограмме (рис. 30, б) определялись увеличение объема нижней челюсти,
уплотнение ее кости, выраженные спикулярные выросты, выходящие за
пределы челюсти.
Диагноз: остеогенная саркома. Выполнена тотальная резекция нижней
челюсти с окружающими мягкими тканями. Гистологическое заключение:
остеогенная саркома. В дальнейшем произведены пластические операции. Срок
наблюдения 6 лет.
(^Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я
к а р т и н а этих опухолей раз-
нообразна и в основном зависит от
преобладания в них то разру-
шительных, то созидательных
процессов или их сочетания. В
соответствии с этим остеоген-ные
саркомы принято делить на
остеолитические, остеопластиче-,
ские и смешанные.

31. Остеогенная саркома ветви нижней челюсти, распространившаяся на под-


височную и височную области у больной 16 лет (а) и рентгенограмма той же
больной (б).
При остеолитической форме
определяется очаг деструкции
костной ткани, имеющий непра-
вильную форму и нечеткие кон-
туры]) При, распространении про-
цесса на корковый слой отмеча-
ется узурация его. Этот симптом
30. Остеогенная саркома нижней челюсти
у больной С., 16 лет (а) и рент-
генограмма той же больной (б).
может быть выявлен по нижнему краю нижней челюсти/Опухоль
вызывает смещение и отслаивание надкостницы с образованием
симптома козырькад_Периодонтальные щели в зоне опу-холи
расширены; имеет место резорбция корней зубов!)
(^При остеопластической форме преобладают участки бес-
структурного уплотнения костной ткани. Иногда костные вклю-
чения видны и в мягкотканпом компоненте опухоли^) (рис. 31).
(При смешанной форме наряду с деструкцией имеются очаги
уплотнения кости и, изменения со стороны периоста в виде игло-
подобных теней,'} перпендикулярных корковому слою кости.
Симптом возникает в случаях прорастания опухоли в мягкие ткани
(см. рис. 30, б).
Таким образом, рентгенологические признаки остеогенной
саркомы достаточно разнообразны, в значительной мере неспе-
цифичны и нередко трудны для диагностической интерпретации.
Г и с т о л о г и ч е с к а я к а р т и н а остеогенных сарком ха-
рактеризуется чрезвычайным полиморфизмом клеток. Преобла-
дают полиморфные и веретенообразные клетки с гиперхромны-ми
ядрами, выраженным митотическим и амитотическим деле-

б
152 153
нием. Встречаются гигантские клетки с множеством ядер и строение. Губчатое вещество вовлекается в процесс лишь в поздних
межклеточное вещество остеоидиых, гиалиновых, хрящевых стадиях его развития.
элементов. Наличие этих межклеточных масс и отсутствие круглых ^ Л е ч е н и е больного остеогенной саркомой комплексное, пб
клеток характерны для остеогенной саркомы. разработанной в онкологии детского возраста схеме: химио-
(^Макроскопически определяется беловатая или с красноватым терапия, лучевая терапия, операция и полихимиотерапия) Начи-
оттенком опухолевая ткань. Некоторые авторы сравнивают ее с на я с 1975 г., все дети были направлены нами на'лечение в |ОНЦ
мякотью кокосового орехаЛ АМН СССР.
Д и а г н о с т и к а остеогенной саркомы челюсти не представляет / Хирургическое лечение состоит в резекции пораженной че-
затруднений в типичных случаях, особенно при далеко зашедшем люсти. ) В последнее десятилетие вновь обсуждается возможность
процессе, когда совокупность рентгенологических и клинических применения органосохраняющих операций па фоне интенсивной
симптомов почти всегда обеспечивает точный диагноз (см. рис. 29, противоопухолевой терапии.
30). Однако в начальных стадиях заболевания часто невозможно
поставить диагноз без биопсии. Боли, повышение температуры 3.3.2. Хрящеобразующие опухоли
тела и припухлость могут иногда дать повод к ошибочной
диагностике воспалительного процесса. Остеогепную саркому 3.3.2.1. Доброкачественные опухоли
челюсти может симулировать травматический периостит.
Диагностика затруднена в отдельных случаях актиномико-за, 3.3.2.1.1. Хондрома
особенно при костной форме поражения. Большая костная
болезненная опухоль с рентгенологической картиной остсопоро-за Хондрома——две ре-ка-чеетавйн а я оиу-х ол Ьу_ состоя щ а я из хря-
и неясного периостита иногда имитирует остеогенную саркому. щевой, ткани. Относится к р едким -иовеебр авеван-и-я-м- -не дю с т и ы х
Среди заболеваний челюстных костей подозрение на остео- костей. Различают хопдромы^-выстудающие-за-йар-М-алъные пре-
генную саркому могут вызвать и другие костные ра зра с тан и я и делы кости, растущие-&кзофит-но1——ж*-е-нд-р-о-м ы и растущие
опухоли. К ним относятся литическая форма остеобласто-кластомы, внутри кости ..—.э и х аад-р о~мы.
десмопластическая фиброма, фиброзная дисплазня, опухоль Развитие энхондромы нижней челюсти связывают с остатками
Юинга. меккелева хряща [Мигупов Б. И., 1963]. По данным К. Thoma
Разновидностью остеогенпой саркомы является юкстакорти- (1944), большинство хондром челюстных костей эмбрионального
кальная остеосаркома (паростальная остеосаркома), описанная Н. происхождения. С. F. Geschickter и М. М. Cope-land (1949)
L. L a f f e и А. Р. Serlin в 1951 г. Эта разновидность остеогенной высказывают предположение, что источником единичных хондром
саркомы в челюстях встречается редко. А. N. Коса и со-авт. (1970) являются очаги физиологического костеобра-зования, которые
обнаружили юкстакортикальную саркому лишь у 5 из 20 больных с имеются в различных костях человека и определяются на
остеогенными саркомами. протяжении всей жизни.
В наших наблюдениях она выявлена у мальчика 3 лет в нижней В настоящее время большинство специалистов считают, что к
челюсти слева. После резекции нижней челюсти с экзарти- хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что
куляцией и одномоментной костной пластикой ребенок находится они MoryT_-JiijLTb потенциально злокачественными опухоля-ми. По
под наблюдением 5 лет. мнению В. L. Coley (1960), при лечении больных с так
Заболевание начинается с появления припухлости. Плотное называемыми доброкачественными хондромами необходимо
образование интимно прилегает к корковому слою кости. Соот- применять са_мые радикальные методы.
ветственно опухоли на рентгенограмме определяется деструкция Под нашим наблюдением наводились 3 детей в возрасте от И
коркового слоя. Иногда отмечается реакция надкостницы в виде до 13 лет. По-видимому, появление хондром по линии срастания
спикул. костей верхней челюсти может быть одним из клини-ко-
При гистологическом исследовании определяются костные диагностических признаков.
балки, часто зрелые, пластинчатого строения, с участками фиб- Макроскопическое исследование. Хондрома
розной, а иногда хрящевой ткани. Клетки опухоли характери- представляет собой бугристое, хрящедой консистенции, "различ"-
зуются незначительным полиморфизмом, митотическая активность ной величины и формы-образование с перламутровым блеском
не выражена. или бледно;желтоватьГм"оттенком, покрытое тонкой фдброзной
Прогноз более благоприятен по сравнению с таковым при ка_псулрй. В хондромиксомах на разрезе иногда видны кистоз-
остеогенной саркоме. Опухоль имеет более дифференцированное ные пространства, наполненные вязким прозрачным веществом.
М и к р о с к о п и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Хондрома по-
154 строена из гиалиношииуэяща с проходящими в нем пррслойка-
155
ми соедидительной ткани, содержащими сосуды. Среди основного
вещества хряща неравномерно располагаются хряшевые клетки,
нередко с двумя ядрами, окруженными капсулой. В пе-
риферических участках хондроматозных узлов может наблюдаться
большое количество клеток, что указывает па продолжающийся ее
рост. Редкость митозов, сравнительная бедность клеточными
элементами и однородность их строения отличают хондрому от
хопдросаркомы.
В основжш—веществе хоадромы могут- возпикнуть__о_слизпе-
ние,—о&ы-звесхвление и даже окостенение. Соответственно этому
Варианты ^ЦМПТРРЫУ ппуупмд-ютяргифштирушт к ?ц х""/ф"М""Р-
сому, петрифицирующую xoiiflpoM;\L_JL-QCimxQlLuPflMy. Однако
против термина «остеохопдрома», укоренившегося и широко
используемого для обозначения хондром т и п а костпо-хряшевьтх
экзостозов, имеются возражения. Так, Т. П. Виноградова (1973)
указывает: «В очагах обызвествления опухоли иногда происходит
образование костной ткани, которая при этом не имеет опухолевого
характера, и наличие ее не дает оснований считать опухоль
остеохондромой. Цстеохоидромой можно называть лишь те
гшухшги___д__кптпрыу КПГТПЫР структуры имеют опухолевый характер
и таким пбрязом_^аддщртся ,,паренхимой" опухоли». Казалось бы, 32. Зкхондрома верхней челюсти.
чем более зрелый хрящ, чем более выражено его обызвествление и
окостенение, тем более доброкачественной должна быть опухоль. нутость» его переднего отдела, который имеет седловидную форму.
В то же время отмечено, что те хрящевые опухоли, в которых Носовое дыхание нередко затруднено. Слизистая оболочка,
процессы обызвествления значительно выражены, клинически покрывающая опухоль, несколько анемична. Расширения венозной
протекают более злокачественно, чем опухоли, состоящие из сети сосудов не выявляется. Пальпаторно определяется плотная,
необызвествленного хряща [Фридкин В. Я., Лихтенштейн Е. А., бугристая, неподвижно связанная с подлежащей костью,
1949]. Агрессивное течение и в конечном счете перерождение^ безболезненная опухоль. Если она больших размеров и
в_хондрос_арко_мы подтвердились в 2 наших наблюдениях распространяется на другие отделы лицевого скелета (твердое
хрящевых опухолей с выраженным обызвествлением. небо, носовые кости, в верхнечелюстную пазуху, глазницу), то
Такова общая характеристика хондром челюстных костей. Что могут появиться неврологические синдромы, функциональные и
трофические расстройства.
касается клинико-рентгенологической картины и прогноза, то
энхондромы и экхондромы вследствие отличия друг от друга Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я к а р т и н а периферических хондром
требуют отдельного описания. довольно типична. Часто на фоне передней (вестибулярной)
Экхондромы. У наблюдавшихся нами больных экхондромы поверхности челюсти определяется дополнительная тень округлой
формы, похожая па «нарост». На этой тени видны участки
были только на верхней челюсти. Опухоль представляет собой обызвествления разных размеров, интенсивности и расположения.
разрастани_е_ хрящевых-масс^лркализующихся на кости..челюсти и Они могут быть равномерно рассеяны по всей опухоли, и тогда она
связанных с нею основанием различной ширины и формы. Опухоль имеет однородно крапчатый рисунок (рис.33).
чаще имеет широкое основание, располагаясь па вести-булярно«--- В других случаях обызвествления беспорядочно расположены
СЛ1ороце_челюсти, 1йш «седловидно» охватывает край и стороны на отдельных участках опухоли или сливаются в крупные
альвеолярного отростка. Форма опухолей разнообразна, чаще конгломераты, которые могут локализоваться в центре опухоли
неправильно округлая, бугристая или дольчатая (рис. 32). или эксцентрично. Наружная границы экхондромы рентгеноло-
При осмотре больного из-за экзофитного роста экхондром гически определяется с трудом, особенно при малом количестве
внимание в первую очередь фиксируется на разомкнутых губах за обызвествлений. Основание опухоли выявляется не всегда.
счет подъема тканей верхней губы растущей опухолью. При Распознавание экхондромы верхней челюсти не представляет
прорастании же экхондромы в полость носа отмечается «вздер- трудностей. По существу они не требуют дифференциальной
диагностики, хотя в редких случаях приходится отличать их от
156 экзостозов.
157
40 лет), без особых клинических проявлений. Первыми клини-
ческими симптомами заболевания являются болезненность, по-
движность или смещение зубов, находящихся в области опухоли.
Иногда в совершенно интактном зубе боль возникает спонтанно
или при откусывании пищи. В дальнейшем может появиться
плотная, неподвижная, неотделимая от кости припухлость
челюсти, часто болезненная при пальпации, при которой иногда
определяется симптом «пергаментного хруста». Кожа и слизистая
оболочка над припухлостью обычно не изменены. Подкожная и
подслизистая венозная сеть не расширена. Местная температура в
пределах нормы. Таким образом, клинический симптомокомплекс
энхондром беднее, чем экхондром, и диагностируются они
значительно позже после появления первых симптомов в виде
вздутия кости. В начальных стадиях развития энхондромы пет
характерных симптомов, позволяющих установить правильный
диагноз. В поздней стадии заболевания клинические данные
указывают лишь на наличие опухолевого процесса, не позволяя
уточнить его сущность.
При р е н т г е н о л о г и ч е с к о й д и а г н о с т и к е энхондром
необходимо учитывать особенности локализации опухоли, так как,
33. Экхондрома верхней челюсти. Рентгенограмма в боковой проекции. располагаясь внутри кости челюсти, распирая ее и истончая на
отдельных участках кортикальный слой, энхондрома на
рентгенограмме нередко определяется в виде полостного но-
От момента обнаружения опухоли до направления больного в вообразования, соответствующего скоплению необызвествленно-го
клинику проходит от 1 до 6 лет. Несмотря па медленный рост, хряща. Виден одиночный, неправильно округлой или овальной
экхондромы верхней челюсти чрезвычайно склонны к рецидивам формы очаг деструкции, резко отграниченный от неизмененной
при нерадикальном лечении и переходят в злокачественные чаще, кости. Нередко на фоне этого просветления проецируются корни
чем энходромы. Так, у 2 из 4 больных с экхондромой отмечено зубов с рассасывающимися верхушками (рис. 34). В таких случаях
превращение в хопдросаркому через 1 и 3 года после первой чаще гистологически определяется хондромиксома, так как наряду
операции. У 2 других больных наблюдалось от одного до трех с типичной для хондромы хрящевой структурой имеются участки
рецидивов опухоли. Заметим, что гистологически во всех 4 случаях миксоматозного строения с характерными для миксоматозной
обнаружено выраженное обызвествление. Таким образом, ткани звездчатыми клетками и основным веществом слизистого
приведенные примеры, на на ш взгляд, позволяют выделить эту характера.
разновидность хондром (экхопдром) как самостоятельную В других наблюдениях на рентгенограмме просветление почти

I
подгруппу. не улавливается, пораженный участок представляет собой
Энхондромы (или центральные, внутрикостные хондромы) в обызвествляющий и окостеневающий конгломерат опухоли.
отличие от экхондром локализуются как в верхней, так и в нижней Микроскопически в такой хондроме обнаруживаются массивные
челюсти. Энхондромы обнаружены нами у 11 из ^больных с очаги петрификации и оссификации, причем процессы оссифи-
хондромами. Развиваясь в области верхней челюсти, эн-хондрома, кации могут быть настолько выражены, что опухоль принимает
так же как периферическая хондрома, располагается в переднем костно-хрящевой характер и в отдельных случаях на протяжении
отделе ее, но в отличие от экхондромы не на поверхности, а в десятков лет может оставаться в стабильном состоянии.
глубине кости челюсти. В нижней челюсти опухоли локализовались
в боковом отделе — у 3, в боковом переднем — у 2, в толще ветви и Больная Н. Считает себя больной с 15 лет, когда обнаружила в боко
вом отделе тела нижней челюсти плотную опухоль, которая ее не беспокои
в веночном отростке — у 2 больных. КосЫ и Febson (1977) нашли в ла в течение 40—41 года. В клинику обратилась в связи с предстоящим
английской литературе описание 19 случаев остеохондромы протезированием. ___
венечного отростка, 10— поражения мыщелкового отростка и При осмотре: соответственно отсутствующим |3 4 5 зубам имеется плотная
одного — опухоли переднего отдела нижней челюсти. «вздутость» кости челюсти с бугристой поверхностью. В переднем отделе она
Рост опухоли происходит внутри кости, как правило, медленно, несколько эластичной консистенции, безболезненная, размером 2,5X1 см.
Переходная складка преддверия рта в области деформированного участка
годами, иногда десятилетиями (от 3 мес до 20 и даже приподнята, цвет ее не изменен. На рентгенограмме на фоне ниж-
158 159
34. 160
Энхондрома верхней челюсти.
Томограмма в прямой
проекции.

ней, челкЗсти неоднородная плотная тень с нечеткими контурами. Наряду с


плотными',, участками имеются отдельные участки просветления. Диагноз: остеома
,или остеохондрома (энхондрома).
Операция: опухоль вылущена в пределах здоровых тканей тела нижней
челюсти. Гистологическое > заключение: остеохондромиксома. При осмотре через
10 лет после операции жалоб не было, рецидива опухоли не отмечено.
Данное наблюдение представляет большой клинический и
научный интерес.длительностью заболевания, которое протекало
безболезненно, медленно увеличивая объем пораженной
кости.
Несмотря па интенсивность обызвествления, - энхондромы в
отличие от экхопдром имеют более благоприятный исход и не •
рецидивируют даже после такой операции, как вылущение опухоли.
Однако энхондромы с наличием миксоматозных участков, но без
признаков обызвествления обладают большей склонностью к
рецидивированию. Так, у всех 3 наших больных с
хондромиксомами (энхондромами) через различный промежуток
времени возник рецидив опухоли.
Больная С., 16 лет, в начале 1959 г. при откусывании мягкого хлеба
почувствовала тупую боль в 11 зубе, продолжавшуюся затем в течение 2 дней.
Обнаружила небольшую припухлость у основания крыла носа, которая через
полгода несколько увеличилась. С диагнозом радикулярной кисты больная
направлена на консультацию.
При поступлении: сглаженность носогубной борозды слева, левое крыло носа
несколько приподнято. Дыхание через левый носовой ход свободное. Кожные
покровы данной области нормальной окраски. Пальпация области расположения
опухоли безболезненна.
21 1 2 3 4 зубы интактны, перкуссия их безболезненна. Переходная складка ствуют о том, что в соавт. (1961) сообщили о
слизистой оболочки в области переднего отдела верхней челюсти сглажена за счет челюстно-лицевой области 34 случаях, описанных в
выбухающей опухоли. Границы опухоли выражены нечетко, поверхность хондросаркомы наиболее
бугристая, упругой консистенции. Костная ткань а промежутке от 1| до |3 зуба не английской литературе за
ощущается. С небной стороны кость сохранена. Слизистая оболочка, часто возникают в период с 1912 по 1959 г.
покрывающая опухоль, нормального цвета и вида. На томограмме лицевых костей носовой перегородке Один больной был в
виден значительный очаг деструкции костной ткани переднего отдела верхней [Ringestz N., 1938; Kragh L. возрасте до Шлет, 2 — от
челюсти с выраженным рассасыванием верхушек корней зубов (см. рис. 34). V. et al1., 1960], причем во 10 до 20 лет. Пик
Диагноз: остеобластокластома (?), хондрома (?). многих случаях им
24.03.60 г. операция: вылущение опухоли с последующей обработкой заболеваемости
прилежащих участков кости фрезой. Опухоль удалена полностью. Гистологическое
предшествуют хондромы приходится на четвертое
исследование: хондромиксома. Несмотря на полное вылущение опухоли, через 2,5 [Lawson E. I., 1956]. десятилетие жизни.
года вновь отмечен ее рост. В июле 1963 г. произведена резекция переднего Однако имеется ряд На верхней челюсти
отдела верхней челюсти. Удалена внутрикостная хрящевая опухоль, построенная сообщений о первичном
из гиалинового хряща, без обызвествления, но с миксоматозными участками. возникновении опухоли в хондросаркома чаще
области альвеолярного встречается в передних
Известно, что миксоматозная ткань является незрелой. Прогноз отделах в области
при хондромиксоме считают менее благоприятным, поскольку она отростка и твердого неба
[Miles A. E. W., 1960; Link бокового резца и клыка и
способна рецидивировать и перерождаться в хонд-росаркому. Хотя на твердом небе.
мы не наблюдали злокачественного перерождения энхондром, I. F., 1954; Paterson W.,
1955; Sandier H. С., 1957]. Известны случаи
необходимо подчеркнуть, что в связи с их наклонностью к поражения решетчатого
рецидивированию, особенно хондромиксом, необходимо проводить A. E. W. Miles полагает,
что при формировании лабиринта, основной
только радикальное удаление таких новообразований. пазухи, перегородки носа.
Дифференцировать энхондромы приходится от фиброзной верхнечелюстной пазухи
из боковой стенки полости На нижней челюсти чаще
дисплазии, хондросаркомы, а также от одонтогенных кист. поражаются область
Л е ч е н и е хондром челюстей хирургическое. Лучевая терапия носа в процессе развития
хрящевые клетки могут премоляров и моляров,
при хрящевых опухолях, независимо от их разновидности, симфиз. В процесс могут
неэффективна. Хирургическое вмешательство при экхондромах и оказаться внутри челюсти
энхондромах может быть надежным только в том случае, если и в дальнейшем послужить быть вовлечены венечный
полностью удаляют опухолевую ткань. Для предупреждения источником возникновения и мыщелковый отростки.
рецидивов и перерождения целесообразно прибегать к резекции новообразования. Н. Т. Наш материал
челюсти. Roper-Hall и соавт. (1939) касается данных о 25
также считают, что в больных хондросарко-
процессе эмбрионального мой челюсти и мальчика
3.3\2.2. Злокачественные опухоли ^ развития хрящевые клетки 13 лет с поражением
носовой перегородки основания черепа.
3.3.2.2.1. Хондросаркома могут попадать между Четверо больных были в
половинами твердого неба возрасте от 13 до 15 лет,
Хондросаркома челюсти, подобно хондроме, может распола- или в резцовый канал. В
гаться в центральных или в периферических отделах кости. Однако остальные — от 20 до 60
этом отношении лет.
при поступлении у большинства больных не удается установить представляет интерес
исходную точку возникновения опухоли. Существует мнение,
сообщение Т. В. Blum что большинство
Более чем в половине случаев хондросаркомы наблюдаются в (1954), обнаружившего при
костях таза, ребрах и сравнительно редко поражают челюсти хондросарком развивается
гистологическом вторично вследствие
[Dahlin D. С., Henderson E. D., 1956]. Так, по данным D. С. Dah-lin исследовании хрящевые
(1958), из 119 больных с хондросаркомами различных отделов патологических
клетки в стенке кисты процессов в костях
скелета лишь у 5 была поражена верхняя челюсть. резцового
В связи с тем что челюсти не проходят хрящевую стадию [Ратнер Л. М., 1939;
развития, возможность возникновения в них опухоли этого рода канала. •. Покровский С. А., 1954, и
одно время вызывала сомнения. Данные литературы свидетель- По данным К. Sato и др.]. Однако D. С. Dahlin
соавт. (1977), за 50 лет в (1956) указывает, что
11—901 161 японской литературе было вторичные
описано 25 случаев хондросаркомы отмечены
поражения верхней челю- лишь у 10% больных. По
сти и 10 — с вовлечением данным И. Г. Лагуновой
нижней. А. Р. Chaudry и (1962), озлокачествление
опухоли происходит Клиническая в нашу клинику через 1—2 осмотре: изменений в
только у 5—6% года после обнаружения конфигурации лица нет.
к а р т и н а . Хондросаркомы Поднижнечелюстные лимфати-
больных. плоских костей, к которым заболевания больные уже ческие узлы слева увеличены,
У 4 наших больных относятся и челюстные подвергались всевозможным плотные, подвижные,
хондросаркома развилась кости, характеризуются нерадикальным вмеша- безболезненные. Лимфатические
более быстрым ростом по тельствам (удаление зуба, узлы шеи и надключичной области
из доброкачественной сравнению с «кости» и т. д.). не прощупываются. В промежутке
хондромы. Несколько хондросаркомами труб- Следовательно, от первых между |1—4 зубами располагается
чаще хондросаркомы покрытая синюшной слизистой
чатых костей. признаков болезни (боль в оболочкой (рис. 35, а) и
локализовались в переднем При локализации на интактных зубах, припух- болезненная при пальпации
отделе верхней челюсти. В нижней челюсти опухоль лость) до обращения к врачу опухоль. 2 1 | 1 3 зубы подвижны и
нижней они располагались проявляется в виде в среднем проходило 3—4 смещены за пределы зубного ряда.
в переднем или мес. В детском возрасте при На рентгенограмме нижней
безболезненной челюсти в переднем ее отделе
переднебоковом отделе припухлости; отмечаются развитии первичной видны участки деструкции с
тела челюсти. Такая симптом Вен-сана, хондросаркомы клиническая мелкопетлистой структурой кости
локализация этих расшатывание и выпадение картина заболевания по и незначительным количеством
опухолей до некоторой зубов. При локализации на существу не отличается от плотных включений. При
течения остеогенной клиническом обследовани