ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра внутренней медицины №1 с курсом сердечно-сосудистой патологии

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
по практическому занятию для студентов

Учебная дисциплина «Внутренняя медицина, в т.ч. эндокринология »

Практическое занятие «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»

Курс IV Факультет: медицинский

Специальность: 222 " Медицина"

Утверждено
на методическом совещании кафедры
_____________ Протокол № ______

Зав.кафед проф. Ю.И. Карпенко

Одесса
 2

I. Актуальность темы

Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются с частотой приблизительно 1%

среди всех новорожденных, преимущественно, мужского пола. То есть, это достаточно
частая патология. Если раньше большинство новорожденных с тяжелыми пороками умирали
в раннем возрасте, то в последнее время в результате интенсивного развития детской
кардиохирургии большинство детей с врожденными пороками выживают, оперируются в
раннем детском возрасте и возвращают к нормальной жизни. Своевременная диагностика
врожденной патологии и, при необходимости, ее коррекция позволяют многим детям дожить
до зрелого возраста. В том случае, если больной с недиагностированным врожденным
пороком дожил до зрелого возраста, - необходимо определить тактику его дальнейшего
лечения и потребность в оперативном лечении. Около 85% детей с врожденными пороками
сердца переживают ранний детский и подростковый периоды, после чего они должны
наблюдаться терапевтами, кардиологами, кардиохирургами.
Таким образом, врожденные пороки сердца - это не узкая проблема неонатологов или
педиатров. Их следует рассматривать как достаточно актуальную проблему кардиологии у
взрослых.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалии внутриутробного развития сердца

и/или магистральных сосудов, которые вызывают нарушения внутрисердечной и
центральной гемодинаміки и приводять к сердечной недостаточности.
Их делят на 2 больших группы - так называемые цианотичные и нецианотичные
пороки. Средняя частота врожденных пороков сердца представлена в таблице 1.

Таблиця 1
Структура и частота врожденных пороков сердца

Вид врожденного порока Встречаются с частотой, %

Дефект межжелудочковой перегородки 39
Дефект межпредсердной перегородки 10
Открытая артериальная (Боталлова) протока 10
Стеноз легочной артерии 7
Коарктация аорты 7
Аортальный стеноз 6
Тетрада Фалло 6
Другие 15

Нецианотические пороки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Этот врожденный порок встречается часто, у женщин диагностируется в 2-3 раза чаще,
чем у мужчин. Анатомически 75% всех ДМПП является отверстием в районе fossa ovalіs; 15%
- отверстие в нижней части МПП, 10% - в верхней части МПП. Независимо от анатомической
локализации, физиологические следствия ДМПП являются результатом шунтирования крови
 3
из одного предсердия в другое. Направление и выраженность шунтирования определяются
размером дефекта и относительной жесткостью желудочков.
Небольшие дефекты (в диаметре менее 0,5 см) приводят к небольшому шунтированию
и не имеют гемодинамических последствий. Дефект, который превышает 2 см в диаметре,
может привести к выраженному шунтированию и значительным гемодинамическим
последствиям. У взрослых с ДМПП, как правило, правый желудочек более податлив, чем
левый, вследствие чего кровь из левого предсердия поступает в правое, приводя к увеличению
кровотока в легочной артерии и дилатации предсердия, правого шлуночка и легочной артерии.
При дисфункции или повышении жесткости правого желудочка сбрасывание крови слева
направо уменьшается, при этом может даже возникнуть сбрасывание крови справа налево.
У больных с большим ДМПП при пальпации прекардиальной области можно
прощупать пульсацию правого желудочка или легочной артерии. Первый тон сердца
нормальный, второй - постоянно расщепленный. Это связано с тем, что циклические
изменения венозного возврата к правому предсердию при дыхании объединяется с
реципрокными изменениями объема шунтированной крови из левого предсердия в правое. Это
минимизирует дыхательные изменения ударного объема правого и левого желудочков,
который в норме приводит к расщеплению ІІ тона. Во втором межреберье слева
выслушивается систолический шум изгнания с максимумом в середине систолы, которая
прекращается к началу ІІ тона. Он, по обыкновению настолько нежный, что его часто
расценивают как функциональный.
На ЭКГ у больных с ДМПП часто отмечается отклонение электрической оси вправо и
неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение электрической оси влево возможно
при локализации ДМПП в нижней части перегородки. При локализации ДМПП в верхних
отделах перегородки возможно появление узлового или редкого предсердного ритма
(инвертированы зубцы Р в нижних отведениях). Первые 30 лет жизни у больных с ДМПП
обычно сохраняется нормальный синусовый ритм, в дальнейшем могут возникнуть
предсердные аритмии (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, предсердная
тахикардия).
При ЭхоКГ регистрируется дилатация обоих предсердий и правого желудочка, при
этом хорошо визуализируются ДМПП в нижних отделах перегородки и в районе fossa ovalis,
но не в верхних отделах. Чувствительность ЭхоКГ может быть повышена при
использовании контраста в виде суспензии микропузырьков воздуха в растворе. При этом
можно отметить движение пузырьков через дефект перегородки. Особенное значение в
диагностике и определении локализации ДМПП имеют чрезпищеводная и допплер-ЭхоКГ.
Хотя ЭхоКГ дает достаточную информацию для выбора лечения ДМПП, может
понадобиться катетеризация полостей сердца для определения выраженности и направления
шунтирования, а также наличия легочной гипертензии и ее тяжести. Критерии диагностики
ДМПП просуммированы в таблице 2.
Таблица 2
Критерии диагностики дефекта межпредсердной перегородки

 Аускультация: систолический шум в середине систолы в 2-ом межреберье слева,

расщепление 2-го тона
 ЭКГ: отклонение электрической оси вправо и неполная блокада правой ножки пучка
Гиса
 4
 ЭхоКГ: дилатация обоих предсердий и правого желудочка, визуализация дефекта
 Рентгеноскопия: увеличение и пульсация правого желудочка и легочной артерии

Следует подчеркнуть, что небольшие дефекты с минимальным шунтированием слева

направо (отношение легочного и системного кровотока менее 1,5) обычно асимптомны,
могут не оказываться при обследовании и оставаться недиагностированными в течение
многих лет, не вызывают гемодинамических расстройств и, следовательно, не требуют
хирургической коррекции. У больных со средними и большими ДМПП симптоматика часто
появляется только в 30-40 лет, невзирая на выраженное шунтирование слева направо
(отношение больше 1,5). За это время увеличен объем крови в правых отделах сердца
обычно приводит к дилатации правого желудочка и его недостаточности. Именно это и
наблюдается в представленном случае.
Симптоматические больные из ДМПП обычно выражают жалобы на утомляемость
или одышку при нагрузке. За врачебной помощью больные обращаются самостоятельно, как
правило, уже при развитии осложнений, таких, как суправентрикулярные тахиаритмии,
правожелудочковая недостаточность, парадоксальная эмболизация или рецидивирующие
инфекции легких. Хотя небольшое число больных из ДМПП доживает до глубокой старости
без оперативного вмешательства при значительных размерах дефекта, смерть часто
наступает от правожелудочковой недостаточности или аритмий в 30-40 лет.
ДМПП с отношением легочного кровотока к системному больше 1,5 должны
коррегироваться оперативно с целью профилактики дисфункции правого желудочка. Таким
образом, молодому человеку, даже невзирая на отсутствие жалоб, необходима хирургическая
коррекция порока.
Хирургическое лечение не рекомендовано больным с необратимой легочной
сосудистой патологией и легочной гипертензией. В данное время проводится изучение
чрезкожной методики закрытия ДМПП, но пока ее безопасность и эффективность до конца
не изучены. Профилактика инфекционного эндокардита больным ДМПП (корректируемого
или нет) проводится только при сопутствующей клапанной патологии.

Дефект межжелудочковой перегородки

Является самым распространенным врожденным пороком у детей, что встречается
одинаково часто у девочек и мальчиков. Около 25-40% дефектов закрываются спонтанно до
2 года жизни; 90% - до 10-го года жизни. Анатомически около 70% дефектов локализовано
в мембранозной части МШП, 20% - у мускульной части, 5% - ниже клапана аорты (могут
вызывать регургитацию) и 5% - ниже от соединения митрального и трикуспидального
клапана.
Физиологические последствия ДМПП определяются размером дефекта и
относительной резистентностью системного и легочного сосудистого ложа. При небольшом
дефекте функциональные нарушения минимальны или отсутствуют, поскольку легочной
кровоток увеличивается незначительно. Если дефект большой, то систолическое давление в
желудочках одинаково и величина кровотока в легочной артерии и большом кругу
кровообращения определяется резистентностью сосудов. Сначала системное сосудистое
сопротивление превышает легочное сосудистое сопротивление, которое приводит к
шунтированию крови слева направо. Потом происходит увеличение легочного сосудистого
сопротивления и выраженность шунтирования слева направо уменьшается. В том случае,
 5
если легочное сосудистое сопротивление эквивалентно или превышает системное
сопротивление, шунтирование крови слева направо прекращается и начинается обратный
сброс крови – справа налево.
При значительном шунтировании слева направо и отсутствии легочной гипертензии
верхушечный толчок смещается влево. Систолический шум максимален в нижней части
грудины слева, обычно совмещается с пальпируемым дрожанием. При локализации ДМШП
около аортальных клапанов можно выслушать стихающий диастолический шум аортальной
регургитации. Небольшой дефект мускульной части межжелудочковой перегородки может
вызывать высокочастотный систолический шум изгнания, который исчезает до завершения
систолы (когда дефект закрывается миокардом, который сокращается). Развитие легочной
гипертензии приводит к появлению пульсации правого желудочка. Систолический шум и
дрожание уменьшаются и могут исчезнуть по мере уменьшения кровотока через дефект. При
этом может возникнуть шум легочной регургитации (Грэхема-Стилла).
Данные ЭКГ и рентгенографии зависят от выраженности гемодинамических
нарушений. При небольших ДМШП они нормальны. Большие дефекты приводят к
появлению ЭКГ-признаков гипертрофии левого предсердия и желудочка. На рентгенограмме
оказываются увеличенный левый желудочек и признаки увеличения кровенаполнения
легочных артерий. Развитие легочной гипертензии приводит к отклонению электрической
оси сердца вправо и появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого предсердия и
желудочка. На рентгенограмме больного с легочной гипертензией определяется увеличение
легочных артерий и усиление легочного рисунка.
Двумерная и допплер-ЭхоКГ подтверждают наличие и локализацию ДМШП, а
цветной допплер дает дополнительную информацию о величине и направлении
шунтирования. Катетеризация сердца подтверждает наличие и локализацию дефекта,
выраженность шунтирования и легочной сосудистой резистентности.
Критерии диагностики ДМШП представлены в таблице 3.

Таблица 3
Критерии диагностики дефекта межжелудочковой перегородки

 Пальпация: систолическое дрожание грудной клетки

 Аускультация: систолический шум слева в нижней части грудины
 ЭКГ: гипертрофия левого и правого желудочков
 ЭхоКГ: визуализация дефекта, величина и направление шунтирования крови
 Рентгеноскопия: кардиомегалия, увеличение легочной артерии, усиления легочного
рисунка

Течение ДМШП определяется размером дефекта, величиной легочной сосудистой

резистентности. У лиц с небольшими дефектами и нормальным давлением у легочной
артерии симптоматика отсутствует. Такие пациенты не требуют хирургической коррекции,
но имеют риск развития инфекционного эндокардита. Они нуждаются в проведении
профилактики инфекционного эндокардита антибиотиками. У больных с большими
дефектами, которые дожили до зрелого возраста, обычно имеется левожелудочковая
недостаточность или легочная гипертензия в сочетании с правожелудочковой
 6
недостаточностью. Хирургическая коррекция ДМШП проводится в том случае, если у
больного нет выраженной обструктивной патологии легких. При соотношении легочной и
системной сосудистой резистентности больше 0,7 риск операции очень большой.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Боталлов проток соединяет нисходящий отдел аорты (дистальнее левой
подключичной артерии) с левой легочной артерией. У плода это приводит к поступлению
крови из легочной артерии, минуя не расправленные легкие, в нисходящую аорту для
оксигенации в плаценте. В норме он закрывается вскоре после рождения, но у некоторых
детей спонтанное закрытие не происходит, и между аортой и легочной артерией сохраняется
кровоток (шунтирование слева направо). Открытый Боталлов проток (ОБП) составляет 10%
всех врожденных пороков сердца. Ее частота выше при беременности, осложненной стойкой
перинатальной гипоксемией или коревой инфекцией, а также при преждевременных родах.
В болезнях с ОБП и умеренным или большим шунтированием наблюдается
продленный периферический артериальный пульс, большое пульсовое АД и выраженная
пульсация левого желудочка. При аускультации первый тон сердца нормален,
выслушивается постоянный грубый «машинный» шум во втором межреберье слева, что
возникает сразу после II тона сердца с максимальной громкостью после ІІ тона, который
уменьшается во время диастолы. При большом шунтировании возможно появление
систолического и мезодиастолического шумов, связанных с увеличением кровотока
соответственно через аортальный и митральный клапаны. При развитии легочной
гипертензии интенсивность и длительность постоянного шума уменьшается, вплоть до его
исчезновения и может появиться стихающий диастолический шум легочной регургитации и
щелчок изгнания.
При небольшом ОБП рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ нормальные. При
большом ОБП и выраженном шунтировании слева направо имеются признаки гипертрофии
правого предсердия и желудочка, а при рентгенографии определяется выпячивание
проксимальних отделов легочной артерии, полнокровия легких и увеличения восходящей
части аорты. При развитии легочной гипертензии отмечаются признаки гипертрофии
правого желудочка. Двумерная ЭхоКГ может визуализировать Боталлов проток, а допплер-
ЭхоКГ показывает постоянный кровоток в стволе легочной артерии. Катетеризация сердца
дает возможность количественно определять выраженность шунтирования и легочное
сосудистое сопротивление, а также визуализировать Боталлов проток. Критерии диагностики
ОБП представлены в таблице 4.

Таблица 4
Критерии диагностики открытого боталлова протока

 Аускультация: грубый «машинный» систоло-диастолический шум в 2-ом

межреберье слева
 Рентгеноскопия: гипертрофия правых отделов, выпячивания легочной артерии
 ЭхоКГ: постоянный кровоток в стволе легочной артерии, визуализация протока
 Катетеризация: выраженность шунтирования, визуализация протока

ОБП очень редко закрывается спонтанно, если это не состоялось в раннем детстве.
 7
Небольшой ОБП не вызывают симптоматику и не влияют на продолжительность
жизни. Однако наличие даже небольшого ОБП несет повышенный риск развития
инфекционного эндокардита, который возникает в легочный части Боталлова протока.
ОБП средних размеров может не приводить к развитию симптоматики в детском
возрасте, но у подростков и взрослых вызывать утомляемость, одышку или сердцебиение.
Кроме этого, иногда развивается аневризма и кальцификация Боталлова протока, который
может привести к ее разрыву.
При большом шунтировании значительно увеличивается кровоток, что приводит к
развитию левожелудочковой недостаточности. Если легочное сосудистое сопротивление
равно или превышает периферическое сопротивление, направление шунтирования
становится обратным. Около 30% больных, которым была проведена хирургическая
коррекция ОБП, умирают от сердечной недостаточности, легочной гипертензии или
эндартериита до 40 лет, около 70% больных – до 60 лет.
Хирургическая перевязка ОБП проводится без аппарата искусственного
кровообращения. Операционная смертность менее 0,5%. Однако больным с
аневризматической дилатацией или кальцификацией может понадобиться резекция с
выполнением аппарата искусственного кровообращения. Поскольку у больных с
некорректируемым ОБП растет риск развития эндартериита (до 4,5% в год), рекомендуется
хирургическая перевязка или чрезкожное закрытие даже небольших ОБП. При тяжелой
легочной гипертензии хирургическое лечение противопоказано.

Стеноз аорты
Самой частой патологией у больных с симптоматикой стеноза аорты (СА) младше 65 лет
является двустворчатый клапан аорты, который определяется у 2-3% популяции. Он
встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Около 20% больных со СА имеют
сопутствующую сердечно-сосудистую патологию, такую, как ВБП или коарктацию аорты.
Двустворчатый клапан аорты имеет только одну сросшуюся комиссуру и эксцентрически
расположенное отверстие. Хотя деформированный клапан при рождении не является
стенозирующим, под воздействием гемодинамического стресса его створки могут
утолщаться и кальцифицироваться с последующей потерей подвижности. У многих больных
это совмещается с аномалиями среднего слоя аорты над клапаном, с последующим
развитием дилатации корня аорты. Площадь аортального отверстия у взрослых в норме
составляет 3-4 см2. СА становится гемодинамически значимым при уменьшении его
площади менее 1 см2.
Классической симптоматикой СА является наличие стенокардии, синкопе или
пресинкопе и сердечной недостаточности. У больных с тяжелым аортальным стенозом
каротидный пульс обычно отсрочен и уменьшен, но может быть нормальным у немолодых
лиц с неподатливыми каротидными артериями. Аортальный компонент ІІ тона уменьшен
или не выслушивается вообще, присутствует IV тон. Над аортой выслушивается грубый
нарастающе-стихающий систолический шум, часто иррадиирующий в сосуды шеи.
Постепенный прогресс СА приводит к развитию гипертрофии левого желудочка,
которую можно обнаружить на ЭКГ. До тех пор, пока не возникнет дилатация левого
желудочка, силуэт сердца на рентгенограмме грудной клетки остается нормальным. У
большинства больных точная оценка тяжести стеноза и функции левого желудочка выходит
при помощи допплер-эхоКГ. Катетеризация сердца проводится в тех случаях, когда тяжесть
 8
СА не удается определить неинвазивними методами. Ангиография коронарных артерий
проводится при подозрении на сопутствующую ИБС.
Асимптомные больные с СА имеют нормальную продолжительность жизни, однако
относятся к группе риска с инфекционным эндокардитом, в связи с чем должны проходить
профилактику антибиотиками. При появлении симптоматики выживаемость уменьшается и,
в среднем, составляет 5 лет после появления стенокардии, 3 года после появления синкопе и
2 года – после появления симптоматики сердечной недостаточности. Поэтому больным с
симптоматическим СА показано вживление искусственного клапана аорты.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) составляет 10-12% всех врожденных пороков у
взрослых. Обструкция выносящго тракта правого желудочка у 90% больных клапанная, у
остальных – под- или сверхклапанная. Сверхклапанный СЛА является следствием сужения
ствола легочной артерии, ее бифуркации или периферических ветвей. Он часто совмещается
с другими врожденными пороками сердца (клапанный СЛА, ДМПП, ДМШП, ВБП или
тетрада Фалло).
Клапанный СЛА обычно является изолированной патологией, но может совмещаться
с ДМШП или приводить к развитию вторичного гипертрофического подклапанного стеноза.
Створки клапана обычно тонки и податливы, имеются все три створки, однако комиссуры
срастаются таким образом, что при систоле желудочка клапан образует купол над
небольшим отверстием в центре. У 10-15% больных с клапанным стенозом имеется
дисплазия створок в виде их утолщения, уменьшения подвижности и разрастания
миксоматозной ткани.
Площадь отверстия легочного клапана у взрослых составляет в норме около 2-3 см2,
при этом не существует градиента давления. При развитии стенозирования систолическое
давление в правом желудочке увеличивается и возникает градиент систолического давления
между правым желудочком и легочной артерией. СЛА считается небольшим, если площадь
отверстия больше 1,0 см2 на квадратный метр, а чрезклапанний градиент менее 50 мм рт. ст.
и систолическое давление в правом желудочке менее 75 мм рт. ст. Умеренный стеноз
диагностируется в том случае, если площадь отверстия 0.5-1,0 см2 на квадратный метр,
чрезклапанний градиент давления – 50-80 мм рт. ст. или систолическое давление в правом
желудочке – 75-100 мм рт. ст. Тяжелый СЛА характеризуется площадью клапанного
отверстия менее 0,5 см2 на квадратный метр, чрезклапанним градиентом больше 80 мм рт. ст.
или систолическим давлением в правом желудочке больше 100 мм рт. ст.
У больных с умеренным или тяжелым СЛА около левого края грудины можно
определить пульсацию правого желудочка и дрожанием во втором межреберье слева. I тон
сердца нормален. ІІ тон – расщеплен, его легочный компонент мягок и отсрочен. Грубый
нарастающее-стихающий систолический шум, усиливающийся на вдохе, выслушивается
вдоль левого края грудины. Если клапан подвижный, систолическому шуму часто
предшествует щелкание, которое исчезает на вдохе. При более тяжелом стенозе шум имеет
максимум в конце систолы, а щелкание становится ближе ко II тону.
При умеренном или тяжелом СЛА на ЭКГ можно обнаружить отклонение
электрической оси вправо и гипертрофией правого желудочка. Постстенотическая дилатация
ствола легочной артерии и признаки уменьшения кровенаполнения легких могут быть
обнаружены на рентгенограмме. Увеличение силуэта сердца происходит у больных с
правожелудочковой недостаточностью или трикуспидальной регургитацией. При ЭхоКГ
 9
определяется гипертрофия правого желудочка и парадоксальное движение перегородки в
систолу. У большинства больных можно визуализировать место обструкции. Доплер-ЭхоКГ
позволяет определить тяжесть стенозирования, что делает проведение катетеризации сердца
необязательным.
У больных с СЛА симптоматика часто отсутствует и заболевание можно заподозрить
при выслушивании грубого систолического шума. При тяжелом стенозе возникает одышка
при нагрузке или повышена утомляемость, реже загрудинная боль или синкопе при нагрузке.
Возможно появление клинических признаков правожелудочковой недостаточности.
Больные с асимптомными клапанными СЛА не требуют лечения. Выживаемость
таких больных отличная, приблизительно 94% через 20 лет после диагностики заболевания.
Больным с умеренным СЛА следует проводить профилактику инфекционного эндокардита.
Больным с тяжелым СЛА стеноз необходимо устранять. При медикаментозном или
интервенционном лечении умеренного СЛА прогноз хороший. Интервенционное лечение в
этом случае проводится при наличии симптоматики на фоне медикаментозного лечения.
Клапанный стеноз легко и безопасно устраняется с помощью баллонной вальвулопластики.
Это лечение выбора, обычно успешное, что приводит к возобновлению мобильности
клапана. А отдаленные результаты, как правило, хорошие. Вторичный гипертрофический
подклапанный стеноз после интервенционного лечения обычно испытывает обратное
развитие. Вживление искусственного клапана нужно при дисплазии или кальцификации
створок или при значительной регургитации.

Коарктация аорты
Коарктация аорты (КА) обычно заключается в сужении нисходящей части аорты
дистальнее левой подключичной артерии в месте прикрепления Боталлова протока
(ligamentum arteriosum). Это приводит к гипертензии в верхних конечностях. Реже КА
возникает сразу же проксимальнее левой подключичной артерии, которая приводит к
разнице в АД между верхними и нижними конечностями. Эта патология возникает в 2-5 раз
чаще у мужчин, чем у женщин и может совмещаться с гонадным дисгенезом (например,
синдром Тернера), бикуспидальными клапанами аорты, ВБП, митральным стенозом или
регургитацией, аневризмами вилизиевого круга. У больных с КА развивается интенсивное
коллатеральное кровообращение в дистальный части тела через внутренние грудные,
межреберные и лопаточные артерии.
У большинства взрослых из КА симптоматика отсутствует. Диагноз
предусматривается на основании рутинного объективного исследования, при выявлении
артериальной гипертензии на верхних конечностях и уменьшении или отсутствии пульса на
бедренной артерии. Симптоматика обычно подобна симптоматике гипертензии: головная
боль, головокружение. Сердцебиение. Иногда сниженный кровоток в нижних конечностях
вызывает перемежающуюся хромоту. Нередко больных принуждает обратиться за врачебной
помощью симптоматика сердечной недостаточности или расслоение аорты.
При объективном обследовании систолическое АД на руках выше, чем на ногах, но
диастолическое АД одинаково, потому пульсовое давление на руках большое. Пульс на
бедренной артерии ослаблен и медлененный. В супрастернальной выемке можно определить
систолическое дрожание, верхушечный толчок усилен и смещен влево. Часто
выслушивается щелчок систолы изгнания (вызванный бикуспидальным клапаном аорты) и
акцент ІІ тона над аортой. Вдоль левого края грудины, из спины и, особенно, над местом
коарктации, выслушивается грубый систолический шум. У 30% больных из КА
 10
систолический шум выслушивается у основания сердца, которое указывает на наличие
бикуспидального клапана аорты.
На ЭКГ обычно присутствуют признаки гипертрофии левого желудочка. На
рентгенограмме грудной клетки оказываются симметричные выемки в задней трети III-VIII
ребер («узурация» ребер), образованные увеличенным коллатеральным кровотоком через
межреберные артерии. КА может быть визуализирована с помощью ЭхоКГ. Доплер-ЭхоКГ
позволяет определить транскоарктационный градиент давления. Используя компьютерную
томографию, магнитный резонанс и контрастную аортографию, можно получить точную
анатомическую информацию о локализации и протяженности коарктации, а при аортографии
также визуализировать коллатеральный кровоток.
Критерии диагностики КА представлены в таблице 5.
Таблица 5
Критерии диагностики коарктации аорты

 Периферические симптомы: систолическое АД повышено, на руках больше, чем на

ногах; пульс на бедренной артерии ослаблен или отсутствует
 Аускультация: систолический шум вдоль левого края грудины, акцент 2-го тона над
аортой
 Рентгеноскопия: увеличение левого желудочка, узура на нижней поверхности ребер
 ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка
 ЭхоКГ: визуализация КА, определение градиента давления
 Компьютерная томография, магнитный резонанс и аортография: визуализация КА

Осложнением КА является гипертензия, сердечная недостаточность, расслоение

аорты, ускоренное развитие ИБС, инфекционный эндокардит и разрывы аневризмі мозговых
артерий. Около 70% больных с некорректируемой КА имеют симптоматику сердечной
недостаточности. Около 75% больных умирают до 50 лет, около 90% - до 60.
Хирургическую коррекцию КА следует проводить при транскоарктационном
градиенте давления больше 30 мм рт. ст. Хотя баллонная дилатация является лечебной
альтернативой, эта процедура связана с большей частотой развития аневризм аорты и
рецидивов КА, чем хирургическая коррекция. Послеоперационными осложнениями является
гипертензия и рецидивы коарктации. Частота гипертензии, так же, как и выживаемость
больных, зависит от возраста больного на момент операции. При проведении операции в
детском возрасте 90% больных нормотензивны через 5 лет, 50% - через 20 лет и 25% - через
25 лет. Если операция проводится после 40 лет, у половины больных сохраняется
гипертензия и у многих больных с нормальными цифрами АД после операции отмечается
гипертензивный ответ на физическую нагрузку.
Выживаемость после коррекции КА также зависит от возраста больного и до момента
операции. Так, после хирургической коррекции в детском возрасте 89% остаются в живых
через 15 лет и 83% - через 25 лет. При проведении операции у больных в возрасте 20-40 лет
25-летняя выживаемость составляет 75%, а в возрасте старше 40 лет 15-летняя выживаемость
– только 50%.

Цианотичные пороки
У больных с цианотичными врожденными пороками сердца ненасыщение
 11
артериальной крови кислородом связано с шунтированием венозной крови в большой круг
кровообращения. Выраженность шунтирования определяет степень недостаточного
насыщения крови кислородом. Большинство детей с врожденными цианотичными пороками
сердца без хирургического вмешательства не доживают до зрелого возраста. У взрослых
самыми частыми причинами цианотичных врожденных пороков сердца является тетрада
Фалло и синдром (комплекс) Эйзенменгера.

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло (ТФ) – самый частый врожденный цианотичный порок сердца у
взрослых, характеризуется большим ДМШП, отхождением аорты от левого и правого
желудочков, обструкцией выносного тракта правого желудочка (подклапанной, клапанной
или ветвей легочной артерии) и гипертрофией правого желудочка. ТФ может совмещаться с
другими аномалиями: у 25% больных – с правой аортальной дугой, у 10% - из ДМП (пентада
Фалло) и в 10% - с аномалиями коронарных артерий.
У большинства больных ТФ имеется выраженное шунтирование справа налево, что
приводит к развитию цианоза. В результате большого ДМШП давление в правом и левом
желудочке одинаково, а шунтирование справа налево возникает из-за повышенного
сопротивления кровотока в выносящем тракте правого желудочка, тяжесть которого и
определяет выраженность шунтирования. Поскольку сопротивление кровотока в выносящем
тракте правого желудочка – величина относительно фиксированная, степень шунтирования
зависит от изменений периферического сосудистого сопротивления. Уменьшение
периферического сопротивления увеличивает, а увеличение – уменьшает выраженность
шунтирования справа налево.
Большинство больных с ТФ цианотичны с момента рождения или с начала первого
года жизни. В детстве у больных могут развиваться пароксизмы гипоксий, которые
проявляются одышкой, с последующим усилением цианоза и в некоторых случаях
головокружением, обмороком, цереброваскулярными осложнениями и смертью. У
подростков и взрослых такие пароксизмы обычно не возникают. У взрослых пациентов с ТФ
отмечается одышка и уменьшение переносимости физической нагрузки. У них оказываются
осложнения хронического цианоза в виде эритроцитоза, аномалий гемостазу, абсцессы мозга
или инсульт, эндокардит. Без хирургического вмешательства большинство больных умирают
в детстве, выживаемость составляет 66% до 1 года жизни, 40% - до 3 лет, 11% - до 20 лет, 6%
- до 30 лет и 3% - до 40 лет.
У больных с ТФ наблюдается цианоз и пальцы в виде «барабанных палочек»; тяжесть
проявлений определяется степенью обструкции выносящего тракта правого желудочка.
Периферический пульс нормальный. Пальпируется пульсация увеличенного правого
желудочка. У некоторых больных пальпируется систолическое дрожание, связанное с
турбулентностью кровотока в выносящем тракте правого желудочка. Первый тон сердца
нормальный, второй тон не раздвоен, поскольку его легочный компонент не выслушивается.
Определяется щелчок изгнания над аортой, вызванный дилатационной аортой. Обструкция
выносящего тракта приводит к образованию систолического шума, который выслушивается
вдоль левого края грудины. Интенсивность и длительность шума имеют обратную
зависимость от тяжести обструкции выносящего тракта правого желудочка; мягкий,
короткий шум отражает наличие тяжелой обструкции.
На ЭКГ имеется отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии
правого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки сердце нормальных размеров, но
 12
имеет форму «деревянного ботинка», в связи с отсутствием контура легочной артерии.
Может определяться правосторонняя аортальная дуга.
ЭхоКГ позволяет подтвердить диагноз, наличие сопутствующей патологии, уровень и
тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка, размер ствола легочной артерии
и ее ветвей, а также количество и локализацию ДШП. Шунтирование справа налево
визуализирует цветная допплер-ЭхоКГ, а тяжесть обструкции выносящего тракта можно
определить с помощью спектральной допплер-ЭхоКГ. Катетеризация сердца проводится с
целью подтверждения диагноза и получения дополнительных анатомических и
гемодинамических данных, включая локализацию и выраженность шунтирования справа
налево, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка,
анатомические особенности выносящего тракта правого желудочка, ствола легочной артерии
и ее ветвей, а также особенности коронарных артерий. Подобную информацию дает также
магнитный резонанс.
Оперативная коррекция проводится с целью уменьшения симптоматики и
продолжения жизни. В настоящий момент полную хирургическую коррекцию (закрытие
ДМШП и уменьшение обструкции выносного тракта правого желудочка) проводят в раннем
возрасте. Операционная смертность в детском возрасте менее 3%, тогда как у взрослых –
2,5-8,5%. Детям, которые находятся в тяжелом состоянии, когда полная коррекция
невозможна, проводят паллиативное шунтирование или баллонную легочную
вальвулопластику. Эти процедуры повышают легочный кровоток, что приводит к
увеличению легочных артерий и позволяет провести хирургическую коррекцию в более
поздние сроки. Больные с ТФ (корректируемой или некорректируемой) имеют повышенный
риск развития инфекционного эндокардита и потому им следует проводить
профилактическую антибиотикотерапию.
Хотя после оперативной коррекции ТФ симптоматика у больных обычно отсутствует,
их выживаемость несколько хуже, чем в сравнительной возрастной группе в популяции из-за
повышенного риска внезапной сердечной смерти (выживаемость в течение 32 лет у больных
после оперативной коррекции ТФ – 86%, в контрольный популяции – 96%). У 40-50%
больных после коррекции ТФ при амбулаторном мониторинге ЭКГ оказываются
желудочковые аритмии. Достоверность их появления более высока при проведении
операции в более позднем возрасте и при наличии умеренной или тяжелой легочной
регургитации, систолической дисфункции или диастолы желудочков. После коррекции ТФ
часто возникает фибрилляция или трепетание предсердий.
У больных с корректируемой ТФ повышен риск и других осложнений. Следствием
хирургической коррекции выносящего тракта правого желудочка может быть развитие
легочной регургитации. Хотя даже выраженная регургитация может хорошо переноситься в
течение длительного времени, происходит увеличение правого желудочка с последующим
развитием его дисфункции. В этой ситуации может понадобиться пластика или вживление
искусственного легочного клапана. В месте коррекции выносного тракта правого желудочка
может развиться аневризма. Описаны случаи ее разрыва.
В то же время может возникнуть потребность в повторном хирургическом
вмешательстве при рецидиве или резидуальной обструкции выносящего тракта правого
желудочка. У 10-20% больных после коррекции ТФ сохраняется ДМШП, что может
затребовать повторного хирургического вмешательства, если дефект значительного размера.
После оперативного вмешательства часто возникает блокада правой ножки пучка Гиса, но
полная aV-блокада развивается редко.
 13

Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна (АЭ) – патология трикуспидального клапана, при которой
септальная и часто задняя створки смещены в правый желудочек, а передняя створка обычно
деформирована, увеличена в размерах и аномально сросшаяся со свободной стенкой правого
желудочка. Таким образом, происходит «атриализация» части правого желудочка,
расположенной над трикуспидальним клапаном, а правый желудочек непропорционально
мал. Возможны как недостаточность, так и стеноз трикуспидального клапана. У 80%
больных с АЭ возможно аномальное соединение между предсердием (ДМП или открыто
овальное окно), которое приводит к шунтированию крови справа налево.
Тяжесть гемодинамических нарушений у больных из АЭ зависит от степени
дисплазии и функционального состояния створок трикуспидального клапана. У больных с
умеренным апикальным сдвигом створок сохраняется нормальная функция правого
желудочка, при выраженном сдвиге или аномалиях прикрепления передней створки
развивается дисфункция правого желудочка с повышением давления в правом предсердии и
межпредсердном шунтировании крови справа налево. Клинические проявления АЭ
варьируют от тяжелой сердечной недостаточности у плода или новорожденного к
отсутствию симптоматики у взрослых.
Внутриутробная смертность при АЭ очень высока. У новорожденных с тяжелой
патологией с первых дней жизни выражен цианоз и признаки сердечной недостаточности.
Временное улучшение может наступать при снижении легочного сосудистого
сопротивления, но ситуация ухудшается после закрытия Боталлова протока в результате
уменьшения легочного кровотока. В более позднем детском возрасте АЭ часто
обнаруживают из-за наличия шума сердца, у подростков и взрослых – при возникновении
суправентрикулярних аритмий. У взрослых с АЭ важнейшими прогностическими факторами
является функциональный класс сердечной недостаточности (NYHA), размер сердца,
наличие цианоза, предсердных тахиаритмий. Тахиаритмии могут привести к сердечной
недостаточности, усилению цианоза и развитию синкопе. У больных с АЭ и
межпредсердными соединениями повышен риск парадоксальной эмболизации, абсцессов
мозга и внезапной смерти.
При аускультации первый и второй тоны сердца расщеплены, часто выслушиваются
третий и четвертый тоны. В нижней трети грудины, около ее левого края выслушивается
систолический шум трикуспидальной регургитации. Определяется гепатомегалия, вызванная
повышенным давлением в правом предсердии.
На ЭКГ часто определяются высокий расширенный зубец Р, блокада правой ножки
пучка Гиса и AV-блокада первой степени. У 20% больных с АЭ имеются признаки синдрома
WPW. Рентгенографические данные зависят от тяжести анатомических аномалий. В легких
случаях размеры сердца и васкуляризация легких нормальные. В тяжелых случаях имеется
выраженная кардиомегалия, в основном, за счет увеличения правого желудочка. В тяжелых
случаях (с небольшим правым желудочком и выраженным шунтированием справа налево)
снижена васкуляризация легких. ЭхоКГ позволяет определить степень дилатации правого
желудочка, дисплазию и деформацию створок трикуспидального клапана, выраженность
регургитации или стенозирования, наличие и выраженность межпредсердного шунтирования
(цветной допплер или контрастная ЭхоКГ), а также наличие сопутствующих аномалий.
Лечение АЭ направлено на предупреждение и устранение осложнений.
Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита. Больные с симптоматикой
 14
сердечной недостаточности должны получать диуретики и дигоксин. Предсердные аритмии
можно лечить фармакологически или хирургически (катетерная абляция дополнительных
путей проведения). У тяжелобольных детей с целью уменьшения цианоза и увеличения
легочного кровотока создают шунт между большим и малым кругом кровообращения.
В старшем возрасте при наличии симптоматики, невзирая на медикаментозную
терапию, проводят пластику или вживление искусственного трикуспидального клапана с
закрытием межпредсердного соединения. Пластику или вживление следует также проводить
у больных с менее тяжелой симптоматикой при увеличении сердца, поскольку это указывает
на плохой прогноз. Там, где это возможно, пластике отдают преимущество над вживлением,
поскольку она дает меньшую смертность и меньшую частоту поздних осложнений. В том
случае, когда необходимо вживление, следует предоставлять преимущество использованию
биопротезов, а не механических клапанов. Осложнениями хирургического вмешательства
при коррекции АЭ является полная AV-блокада, суправентрикулярные аритмии,
резидуальная трикуспидальная регургитация после пластики клапана и дисфункции клапана.

Транспозиция крупных артерий

При транспозиции крупных артерий (ТКА, известная также под названием полная
транспозиция) аорта берет начало из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.
Таким образом, малый и большой круги кровообращения полностью разъединены: венозная
кровь из большого круга кровообращения попадает в правое предсердие, правый желудочек,
аорту и в большой круг кровообращения, тогда как легочная венозная кровь попадает в левое
предсердие, левый желудочек, легочную артерию и в малый круг кровообращения.
Следовательно, в большой круг кровообращения не попадает кровь, обогащенная
кислородом. Сохранение жизни в этой ситуации возможно только при наличии соединения
между двумя кругами кровообращения, ОБП и открытого овального окна. У детей с данной
патологией имеется тяжелый цианоз. У 33% больных с ТКА и другой прирожденной
патологией, которая обеспечивает внутрисердечное смешивание крови (ДМП, ДШП, ОБП),
состояние менее тяжелое, цианоз у них выражен меньше.
У больных с ТКА цианоз появляется с момента рождения и уже в периоде
новорожденности развивается сердечная недостаточность. Данные объективного
исследования неспецифичны. У детей отмечается цианоз и одышка. Второй тон сердца
громкий и не расщепленный (это связано с передним расположением аорты). При ДШП
может выслушиваться мягкий систолический шум изгнания, связанный со стенозом
легочной артерии и изгнанием крови и аорту. На ЭКГ – отклонение электрической оси
вправо и признаки гипертрофии правого желудочка (правый желудочек выбрасывает кровь в
большой круг кровообращения). У больных с большим ДШП или ОБП, а также с легочным
стенозом, имеет место гипертрофия левого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки
оказываются признаки кардиомегалии с увеличением кровенаполнения легочных сосудов.
Классически силуэт сердца имеет форму яйца на узкой «ножке».
Без хирургического вмешательства прогноз у больных с ТКА плохой. Невзирая на
внутрисердечное смешивание крови, развивается прогрессирующая гипоксемия и ацидоз,
смертность до 6 месяца жизни составляет 90%. У детей с менее выраженным цианозом (в
результате ДШП или ОБП и увеличение легочного кровотока) высокая операционная
смертность и меньшая достоверность полной коррекции дефекта из-за развития легочной
сосудистой обструкции.
Безотлагательное лечение ТКА заключается в создании или увеличении степени
 15
внутрисердечного смешивания крови. Оно заключается в инфузии простагландина Е (для
сохранения или возобновления проходимости Боталлова протока) и/или создание ДМПП с
помощью баллонной предсердной септостомии. Кроме того, всем больным дают кислород
(для уменьшения легочного сосудистого сопротивления и для увеличения легочного
кровотока), назначают дигоксин и диуретики (лечение сердечной недостаточности).
У больных с ТКА применяют два оперативных вмешательства. При одном вскрывают
межпредсердную перегородку, потом создают проход в предсердиях, который позволяет
венозной крови из большого круга через митральный клапан попадать в левый желудочек, а
легочной венозной крови через трикуспидальний клапан – в правый.
Таким образом, возобновляется физиологическое кровообращение. Однако после этой
операции правый желудочек продолжает функционировать как левый. Эта операция
устраняет цианоз и улучшает выживаемость. Осложнениями операции является дисфункция
синусного узла, предсердные аритмии, особенно трепетание предсердий, дисфункция
правого желудочка, увеличение риска внезапной смерти.
Операцию на предсердиях в данное время заменила операция на сосудах, при которой
ствол легочной артерии и восходящая аорта вскрываются над полулунными клапанами и
коронарными артериями. Потом аорту присоединяют к клапану легочной артерии, а
легочную артерию – к аортальным клапанам. Коронарные артерии пришивают к
воспроизведенной аорте, возобновляя нормальное коронарное кровообращение. Эта
операция проводится у новорожденных, имеет низкую операционную смертность и дает
очень хорошие отдаленные результаты.

Синдром Эйзенменгера
Обычно развивается из ДМШП. У больных с синдромом Эйзенменгера (СЭ)
выражено шунтирование слева направо, которое вызывает тяжелую легочную сосудистую
гипертензию, приводящую к изменению направления шунтирования. В ответ на
возникающее при выраженном шунтировании слева направо увеличение кровотока и
давление происходит повышение сопротивления и необратимый склероз легочных артериол.
Начальные морфологические изменения (гипертрофия медии легочных артериол,
пролиферация и фиброз интим, окклюзия капилляров и мелких артериол) потенциально
обратимы. При прогрессе болезни более выражены морфологические изменения
(плексиформные повреждения и некротизирующие артерии) уже необратимы. Результатом
является облитерация большей части легочного сосудистого ложа, которое ведет к
повышению легочного сосудистого сопротивления. Поскольку легочное сосудистое
сопротивление равно или превышает периферическое сопротивление, направление тока
крови и шунте меняется на обратное.
Морфологические изменения легочных сосудов при СЭ обычно начинаются в детстве,
но симптоматика может не появляться вплоть до позднего детства. У многих больных
застойные явления в легких в раннем детстве (в результате выраженного шунтирования
слева направо) исчезают в позднем детстве, поскольку сопротивление легочных сосудов
увеличивается и степень шунтирования уменьшается. Таким же образом систолический шум,
который был в раннем детстве, может исчезнуть, приводя к ошибочной мысли о закрытии
внутрисердечного дефекта. Иногда у больных в детстве легочный застой или шумы сердца
отсутствуют.
При развитии шунтирования справа налево возникает цианоз. Большинство больных
отмечают ухудшение переносимости нагрузок и одышку при нагрузке, но эта симптоматика
 16
может быть хорошо компенсированна в течение многих лет. Сердцебиение обычно вызвано
наличием фибрилляции или трепетания предсердий. Развитие эритроцитоза в результате
нарушения оксигенации крови может привести к появлению симптоматики, связанной с
повышением вязкости крови (нарушение зрения, головная боль, головокружение и
парестезии). В результате инфаркта легкого или разрыва дилатационных легочных артериол
или аорто-легочных коллатералей может появиться кровохарканье. Поскольку больные со
сниженной оксигенацией крови имеют нарушение гемостаза, повышается риск кровотечения
и тромбоза. В результате парадоксальной эмболизации возможно развитие
цереброваскулярных осложнений, тромбоза мозговых сосудов или внутричерепной
геморрагии, абсцесса мозга. У больных с СЭ может развиться синкопе в результате
неадекватных сердечных выбросов или аритмии сердца. У больных возможно появление
клиники сердечной недостаточности, которая указывает на плохой прогноз.
При объективном осмотре у больных отмечаются деформация пальцев в виде
«барабанных палочек» и цианоз, выраженность которого зависит от степени шунтирования
справа налево. Артериальный пульс небольшого наполнения. В правом парастернальном
участке имеется видимая пульсация гипертрофированного правого желудочка. При развитии
СЭ шум, вызванный ДМШП, ДМПП или ОБП, исчезает. У многих больных выслушивается
стихающий диастолический шум легочной регургитации или систолический шум
трикуспидальной регургитации, а также четвертый тон сердца. При развитии
правожелудочковой недостаточности отмечаются периферические отеки и увеличения
печени.
На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии правого желудочка. Возможно наличие
предсердных аритмий, особенно у больных с ДМПП. При рентгенографии грудной клетки
оказывается значительная выпуклость легочной дуги и уменьшение легочного рисунка.
Размеры сердца у больных с ДМШП и ОБП нормальные, у больных с ДМПП обычно
оказывается кардиомегалия (вызванная увеличением правого желудочка). При ЭхоКГ
наблюдаются признаки перегрузки давления правого желудочка и легочной гипертензии.
Могут быть визуализированы сопутствующие пороки сердца, хотя определение
шунтирования с помощью цветного допплера может быть затруднено из-за низкой скорости
кровотока. Контрастная ЭхоКГ позволяет уточнить локализацию шунтов. Катетеризация
сердца должна проводиться у каждого больного с подозрением на СЭ для оценки тяжести
легочной сосудистой патологии и количественного определения выраженности внутри-
сердечного шунтирования.
Выживаемость больных с СЭ составляет 80% через 10 лет после диагностики, 77% -
через 15 лет и 42% - через 25 лет. Смерть обычно внезапна, возникает в результате аритмии
сердца, сердечной недостаточности, абсцесса мозга или инсульта. Маркерами плохого
прогноза является синкопе, клинические признаки дисфункции правого желудочка, низкие
цифры выбросов сердца и тяжелая гипоксемия.
Больным с СЭ следует избегать внутривенного введения жидкостей, больших
нагрузок, разреженного воздуха (горного) и применения вазодилататоров. Из-за высокой
смертности матери и плода следует избегать беременности. Хотя лечение, которое бы
снижало легочное сосудистое сопротивление, отсутствует, может быть успешным
внутривенное введение эпопротенола.
Больным с СЭ и плохим прогнозом (синкопе, рефрактерная правожелудочковая
недостаточность, высокий функциональный класс NYHA или тяжелая гипоксемия) проводят
трансплантацию легких с коррекцией дефекта сердца или комбинированную
 17
трансплантацию легких и сердца. Однако, поскольку выживаемость у больных на
медикаментозном лечении достаточно хорошая, необходим тщательный отбор больных для
оперативного лечения.

Методическую рекомендацию составила асс. Моргун М.В.

Рецензент: доцент Е.Н.Павловская