Методы исследования и диагностики Methods of investigation and diagnostics

Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry
2020, т. 120, № 8, с. 64-69 2020, vol. 120, no 8, pp. 64-69
https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164 https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164

Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов

первичной мальформации Киари 1-го типа
© А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА, Э.И. БОГДАНОВ

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия

Резюме
Цель исследования. Выяснение роли отдельных факторов, составляющих морфологическую основу мальформации Киари
1-го типа (МК1), в развитии ее клинических проявлений и подтипов.
Материал и методы. В основную группу исследования включили 710 взрослых пациентов с церебеллярной эктопией, раз-
делив их на подгруппы по выраженности опущения миндалин мозжечка (эктопия менее 2 мм — МК0; 2—4 мм — МК0,5;
5 мм и более — МК1; 5 мм и более в сочетании с выраженным опущением ствола мозга ниже края большого затылочного
отверстия — МК1,5), а также по наличию «тесной» и «малой» задней черепной ямки (ЗЧЯ). Анализировали клиническую
симптоматику и костный фенотип ЗЧЯ.
Результаты. В группах с нарастанием эктопии миндалин мозжечка выявлено повышение доли лиц с «тесной» ЗЧЯ, сиринго-
миелией, отоневрологическими нарушениями и симптомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка. Феномен
«малой» ЗЧЯ наблюдали у 81% пациентов основной группы, что ассоциировалось с большим числом больных с сиринго-
миелией. «Тесная» ЗЧЯ выявлена у 51% пациентов, она связана с большей частотой сочетанных псевдотуморозных и су-
бокципитальных МК1-обусловленных головных болей, а также большей степенью эктопиии миндалин мозжечка. Анализ со-
отношения морфометрических компонентов фенотипа ЗЧЯ в обследованной популяции выявил сочетание трех факторов
у 37% пациентов; доля изолированной эктопии миндалин мозжечка не превышала 10%. У пациентов с клинической сим-
птоматикой МК1 классический вариант МК1 был выявлен в 39% случаев. При сопоставлении групп МК0,5 и МК1 определе-
ны близкие клинико-радиологические характеристики, что может свидетельствовать о патогенетическом родстве МК1 с эк-
топией миндалин мозжечка 2—4 мм.
Заключение. Проведенное исследование дало основания для расширения классификации МК1 у взрослых с включением
в нее формы МК типа 0,5, а также для оценки феноменов «малой» и «тесной» ЗЧЯ при диагностике пациентов с подозре-
нием на МК.
Ключевые слова: мальформация Киари 1-го типа, эктопия миндалин мозжечка, «малая» задняя черепная ямка, «тесная»
задняя черепная ямка, сирингомиелия.

Информация об авторах:
Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — https://orcid.org/0000-0002-9359-8309; e-mail: aisluzab@mail.ru*
Богданов Э.И. — https://orcid.org/0000-0001-9332-8053
* — автор, ответственный за переписку

Как цитировать:
Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари
1-го типа. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(8):64–69. https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164

Clinical and radiological rationale for distinguishing subtypes of primary Chiari I malformation
© А.Т. FAIZUTDINOVA, E.I. BOGDANOV

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

Abstract
Objective. To clarify a role of distinct factors that form the morphological basis of the classical or primary Chiari type 1 malforma-
tion (CM1) in the development of its clinical manifestations and subtypes.
Material and methods. The main study group included 710 adult patients with cerebellar ectopia divided into subgroups accord-
ing to the severity of cerebellar ectopia (less than 2 mm (CM0); 2-4 mm (CM0,5); 5 mm or more (CM1); 5 mm or more in combi-
nation with a pronounced prolapse of the brain stem below the foramen magnum (CM1,5)) as well as to the presence of «over-
crowded» posterior cranial fossa (PF) and «small» PF. Clinical symptoms and bone phenotype of PF were analyzed.
Results. With an increase of the degree of cerebellar tonsils ectopia, an increase in the proportion of patients with «overcrowded»
PF, syringomyelia, otoneurological and lower cranial nerve, brain stem, cerebellar disturbances was revealed. The phenomenon
of «small» PF was observed in 81% of the main group. «Small» PF was associated with a greater proportion of patients with sy-
ringomyelia, and did not correlate with the level of ectopia and «overcrowded» PF. «Overcrowded» PF was found in 51% of pa-
tients and was associated with a greater frequency of combined pseudotumor and suboccipital CM1-caused headaches, as well
as a greater degree of cerebellar ectopia. An analysis of the ratio of morphometric components of the PF phenotype in the studied

64 Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2020, т. 120, № 8

Методы исследования и диагностики Methods of investigation and diagnostics

population revealed a combination of three factors in 37% of patients; the proportion of isolated cerebellar ectopia did not exceed
10%. Among patients with clinical symptoms of CM1, the classic CM1 was detected only in 37% of patients. When comparing
CM0,5 and CM1 groups, similar clinical and radiological characteristics were revealed, which may indicate a pathogenetic rela-
tionship between CM1 and tonsillar ectopia 2-4 mm classified by the authors as CM0,5.
Conclusion. The study provided grounds for expanding the classification of CM1 in adults with the inclusion of CM0,5 form as well
as for evaluation of the «small» and «overcrowded» PF phenomena in the diagnostic algorithm for patients with suspected Chi-
ari malformation.
Keywords: Chiari I malformation, ectopia of cerebellar tonsils, «small» posterior fossa, «overcrowded» posterior fossa, syringo-
myelia.

Information about the authors:

Faizutdinova A.T. — https://orcid.org/0000-0002-9359-8309; e-mail: aisluzab@mail.ru*
Bogdanov E.I. — https://orcid.org/0000-0001-9332-8053
* — corresponding author

To cite this article:

Faizutdinova AT, Bogdanov EI. Clinical and radiological rationale for distinguishing subtypes of primary Chiari I malformation. S.S. Korsakov
Journal of Neurology and Psychiatry = Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2020;120(8):64–69. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164

Мальформация Киари 1-го типа (МК1) была описа-
на в конце ХIХ века как опущение миндалин мозжечка
ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) [1].
С внедрением МР-томографии за диагностически значи-
мый порог этого опущения был принят уровень 5 мм и бо-
лее [2], выделен классический, или первичный, вариант
МК1, обусловленный гипоплазией задней черепной ям-
ки (ЗЧЯ) [3]. Клинически при первичной МК1 наиболее
значимы МК1-обусловленные сирингомиелия, голов-
ные боли (ГБ) и туловищная атаксия [4—7], эффектив-
ным методом лечения которых является восстановление
динамики цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в обла-
сти краниоцервикального перехода путем хирургической
декомпрессии [8, 9].
Результаты клинико-МРТ-сопоставлений дали осно-
вание для включения в спектр МК1-патологии МК ти-
па 0 (МК0) и МК1,5 [10—13], а также показали недостаточ-
ную чувствительность эктопии миндалин мозжечка в 5 мм
в качестве определяющего критерия диагностики МК1
[7, 12, 14]. Это обусловило практический интерес к изу-
чению нерубрифицированных форм классической МК1 и
поиску других факторов, влияющих на патогенез симптом-
ных форм патологии МК1-спектра. Выделяют три основ-
ные морфометрические составляющие фенотипа МК1: сте-
пень дислокации миндалин мозжечка ниже БЗО; укороче-
ние линейных размеров ЗЧЯ; сужение большой цистерны
мозжечка [4, 15—17]. Целью исследования было выясне-
ние роли отдельных факторов, составляющих морфоло-
гическую основу МК1, в развитии клинических проявле-
ний МК1 и ее подтипов.
Цель исследования — выяснение роли отдельных фак-
торов, составляющих морфологическую основу мальфор-
мации Киари 1-го типа (МК1), в развитии ее клинических
проявлений и подтипов.
Материал и методы
В исследование включили 710 взрослых пациентов
с клиническими проявлениями церебеллярной эктопии,
разделив их на группы по выраженности опущения минда-
лин мозжечка ниже линии Мак-Рея (Т, в мм): эктопия мин-
далин мозжечка отсутствует или не достигает 2 мм (группа
МК0); 2—4 мм (МК0,5); 5 мм и более (МК1); 5 мм и более
в сочетании с выраженным опущением ствола мозга ниже
БЗО (в данном исследовании в среднем 55±11% от длины
продолговатого мозга, по [11]) (МК1,5). В группу МК0 на-
ряду с пациентами с сирингомиелией [10] были включены
пациенты без сирингомиелии, но с клиническими про-
явлениями, характерными для МК1 [14]. В исследование
не включали пациентов с вторичной церебеллярной экто-
пией [3]. Пациентов основной группы с отсутствием на са-
гиттальных МР-изображениях большой цистерны (тип Е
по [18]) и пациентов с укороченными линейными разме-
рами ската и/или чешуи затылочной кости и/или с малым
объемом ЗЧЯ выделили в две подгруппы, условно обозна-
чив их «тесной» и «малой» ЗЧЯ соответственно.
Клинико-МРТ-сопоставления в группах пациентов —
а) с различным уровнем эктопии миндалин мозжечка, б) с «ма-
лой» и нормальной по размеру ЗЧЯ, в) с «тесной» ЗЧЯ и с ви-
зуализируемой большой цистерной ЗЧЯ — проводили на вы-
борках из 461, 358 и 480 пациентов соответственно.
Контрольную группу составили 20 мужчин и 20 жен-
щин без острой неврологической патологии, очаговых по-
ражений вещества головного мозга или костных аномалий.
Для определения укорочения костных линейных размеров
и малого объема ЗЧЯ были приняты показатели, которые
меньше контрольных более чем на одно стандартное от-
клонение. Полученные нами в качестве контрольных зна-
чения морфометрических показателей в целом согласова-
лись с опубликованными данными [17, 19, 20].
Костный фенотип ЗЧЯ (рис. 1) оценивали по МРТ-
изо бра же ни ям (EXCITE, GE Healthcare, Waukesha,
Wis consin; 1,0 и 1,5Т). Объем ЗЧЯ (V) рассчитывали
как 4/3π×(Х/2×Y/2×Z/2) [21]. Платибазию устанавливали
при значении показателей В и/или Ва не менее 135°.
При анализе клинических симптомов и признаков выде-
ляли: 1) МРТ-верифицированную сирингомиелию, 2) ГБ,
с выделением ГБ, характерных для МК1 (МК1ГБ), вклю-
чая затылочно-шейные или субокципитальные и псевдо-
туморозные, провоцируемые кашлем, приемом Вальсаль-
вы [4, 6], других, преимущественно первичных, ГБ
(не МК1ГБ), а также симптомокомплексы 3) глазных, 4) ото-

S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry, 2020, vol. 120, no 8 65

 Методы исследования и диагностики
а/a
Рис. 1. Исследованные параметры ЗЧЯ.
а) угол Богарта (В), угол Велькера (Ва), нижний угол ЗЧЯ (β), длина ЗЧЯ (Z), высота ЗЧЯ до уровня линии Твининга (H); б) длина ската (CL), чешуи за-
тылочной кости (SO), переднезадний диаметр БЗО (FM), высота ЗЧЯ до ее верхнего угла (Y), величина эктопии миндалин мозжечка ниже линии Мак-
Рея (Т); в) ширина ЗЧЯ (X), передний угол ЗЧЯ (α).
Fig. 1. The measurements of the posterior cranial fossa (PF).
a) the Bogart angle (B), the Velker angle (Ba), the lower angle of PF (β), the length of the PF (Z), the height of PF to the level of the Twining line (h); b) the length of
clivus (CL), the supraoccipital length (SO), the anteroposterior diameter of the foramen magnum (FM), the height of PF to its upper angle (Y), the ectopia of the cer-
ebellar tonsils below the McRae line (T); c) the width of PF (X), the front angle of the PF (α).
неврологических нарушений и 5) поражения черепных нер-
вов, ствола и мозжечка [17].
Статистический анализ данных проводили с исполь-
зованием программы IBM SPSS Statistics 23 с расчетом для
количественных данных медианы, первого и третьего квар-
тилей (Me [Q1;Q3]) и критерия Манна—Уитни (U), для ка-
чественных данных — критериев χ2 и углового преобразова-
ния Фишера, а также коэффициента корреляции Спирмена
и общей линейной модели (многомерной с 4 факторами) —
для анализа возможного влияния морфометрических пока-
зателей на развитие клинической симптоматики. Для де-
монстрации соотношения компонентов фенотипа ЗЧЯ
использована диаграмма Венна. Для оценки различий кри-
тическим уровнем значимости принято значение p<0,05.
Результаты
Сопоставление показателей костного фенотипа ЗЧЯ
основной и контрольной групп (табл. 1) выявило для па-
циентов с различными подтипами МК1 статистически зна-
чимое уменьшение показателей высоты, уплощение осно-
вания, переднего и нижнего углов ЗЧЯ.
В ряду групп с нарастанием эктопии миндалин мозжеч-
ка (см. табл. 1, рис. 2) отмечено повышение доли лиц с «тес-
ной» ЗЧЯ (χ2=17,9; р<0,001) и сирингомиелией (χ2=10,2;
р=0,017). Кроме того, большая величина Т выявлена у па-
циентов с платибазией по сравнению с пациентами с нор-
мальными показателями В и Ва (6 [2; 10] против 4 [1; 8] мм,
pU=0,018). Анализ клинической симптоматики в подгруп-
пах пациентов с нарастающим уровнем эктопии миндалин
мозжечка (табл. 2) выявил нарастание отоневрологических
нарушений (χ2=13,9; р=0,003) и симптомов поражения че-
репных нервов, ствола и мозжечка (χ2=8,7; р=0,033). У па-
циентов с не МК1ГБ величина Т была меньше, чем при от-
сутствии данной симптоматики (5 [0; 8] против 6 [3; 10] мм,
рU=0,004).
При сопоставлении пациентов с «малой» ЗЧЯ с па-
циентами контрольной группы отмечено больше боль-
ных с сирингомиелией (χ2=9,9, p=0,002) и платибазией
(χ2=11,9, p=0,001).
66
Methods of investigation and diagnostics
б/b в/c
В подгруппе пациентов с «тесной» ЗЧЯ по сравнению
с пациентами с визуализируемой большой цистерной от-
мечены большие значения Т (7 [4; 11] против 4 [0; 8] мм,
рU<0,001) и большая доля сочетанных псевдотуморозных
и субокципитальных МК1ГБ (χ2=5,9; p=0,015).
Наличие платибазии ассоциировано с большей пред-
ставленностью сирингомиелии (χ2=7,4; p=0,006), глазных
нарушений (χ2=7,7; p=0,005) и симптомов поражения че-
репных нервов, ствола и мозжечка (χ2=9,94; p=0,002). Вы-
явлена положительная корреляция величины Ва с нали-
чием сирингомиелии (r=0,152; р=0,017), МК1ГБ, зритель-
ными, отоневрологическими нарушениями и симптомами
поражения черепных нервов, ствола и мозжечка (соответ-
ственно r=0,262, r=290, r=240, r=238; р<0,001).
Наличие сирингомиелии отрицательно коррелировало
с наличием ГБ в целом (r= –0,174; р<0,001) и с не МК1ГБ
(r= –0,176; р<0,001), а также положительно коррелировало
с симптомами поражения черепных нервов, ствола и моз-
жечка (r=0,103; р=0,027).
Для развития МК1ГБ показана значимость влияния
сочетания трех факторов — эктопии, «тесной» ЗЧЯ и пла-
тибазии (р=0,010).
Обсуждение
По данным нашего исследования, уменьшение линей-
ных размеров ЗЧЯ («малая» ЗЧЯ) встречается у большин-
ства пациентов (81%) с МК1. При этом оно ассоциирова-
но с сирингомиелией, но не коррелирует со степенью эк-
топии миндалин мозжечка.
Облитерация большой цистерны («тесная» ЗЧЯ) вы-
является у 51% пациентов с МК1, она связана с большей
частотой сочетанных псевдотуморозных и субокципиталь-
ных МК1ГБ, а также с большей величиной эктопии мин-
далин в БЗО.
Эктопия миндалин больше выражена у пациентов с си-
рингомиелией, отоневрологическими нарушениями и сим-
птомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка.
У пациентов с классической МК1 при развитии сирин-
гомиелии ГБ встречаются реже, что, возможно, объясняет-
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2020, т. 120, № 8
Методы исследования и диагностики Methods of investigation and diagnostics

Таблица 1. МРТ-характеристики ЗЧЯ пациентов основной и контрольной групп

Table 1. Posterior cranial fossa measurements in patients and control group

Основная Контрольная
Показатель МК0 МК0,5 МК1 МК1,5
группа группа
Муж/жен 75/58 54/76 110/235 34/68 273/437 20/20
Возраст, годы 44±15 43±14 44±14 42±13 43±14* 49±6
T, мм (–0,3)±1,4 3±1 9±4 13±6 7±6* (–5)±4
X, мм 103±5 104±7 102±5 104±6 103±6 103±5
Y, мм 62±7 62±6 61±7 61±6 61±7* 66±4
Z, мм 83±5 82±5 84±5 84±6 83±5* 82±3
V, мл 276±41 282±47 273±40 280±37 277±41* 293±29
CL, мм 39±5 40±6 39±5 37±4 39±5* 43±3
SO, мм 40±4 39±5 38±5 39±5 39±5* 45±4
FM, мм 35±4 35±4 36±4 36±4 36±4* 37±3
H, мм 28±5 28±5 28±5 27±6 28±5* 33±5
B, ° 130±9 128±10 133±11 135±11 131±10* 123±6
Вa, ° 123±11 122±11 125±13 127±11 124±12 122±7
α, ° 110±12 110±12 111±11 114±11 111±12* 99±8
β, ° 79±11 81±12 82±11 82±12 80±11* 70±8
«Тесная» ЗЧЯ, % 30 45 57 73 51* 0
«Малая» ЗЧЯ, % 81 75 81 91 81* 25
Платибазия, % 36 36 44 56 42* 10
Сирингомиелия, % 33 27 40 49 38* 0

Примечание. * — p<0,05 для основной и контрольной групп.

Note. * — p<0.05 for all patients and control group.

а/a б/b в/c г/d

Рис. 2. МК1 и МК1-подобные формы патологии.

а) МК0 с сирингомиелией (T — 0, CL — 38 мм, SO — 36 мм, V — 191 мл); б) МК0,5 (T — 4 мм, CL — 42 мм, SO — 33 мм, V — 250 мл); в) МК1 с нормаль-
ными размерами ЗЧЯ (T — 10 мм, CL — 43 мм, SO — 41 мм, V — 297 мл); г) МК1,5 (T — 6 мм, CL — 34 мм, SO — 39 мм, V — 285 мл, эктопия продолгова-
того мозга 72%).
Fig. 2. CM1 and CM1-like forms of pathology.
a) CM0 with syringomyelia (T — 0, CL — 38 mm, SO — 36 mm, V — 191 ml); b) CM0,5 (T — 4 mm, CL — 42 mm, SO — 33 mm, V — 250 ml); c) CM1 with normal
size of PF (T — 10 mm, CL — 43 mm, SO — 41 mm, V — 297 ml); d) CM1,5 (T — 6 mm, CL — 34 mm, SO — 39 mm, V — 285ml, ectopia of medulla — 72%).

Таблица 2. Клиническая характеристика пациентов

Table 2. Clinical characteristics of patients
Показатель МК0 МК0,5 МК1 МК1,5 Основная группа
Муж/жен 50/33 34/56 63/153 26/47 173/289
Возраст, годы 45±15 44±14 44±13 40±13 44±14
МК1ГБ, % 55 60 57 64 58
Не МК1ГБ, % 54 41 38 37 41
Отсутствие ГБ, % 19 19 20 21 20
Глазные нарушения, % 41 31 30 45 35
Отоневрологические нарушения, % 38 46 50 63 48
Симптомы поражения черепных нервов, ствола и мозжечка, % 54 50 54 71 56

S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry, 2020, vol. 120, no 8 67

 Методы исследования и диагностики Methods of investigation and diagnostics

ся изменением ЦСЖ-динамики после развития сиринго-

миелии. Важно отметить, что подобная тенденция выявля-
ется и у пациентов с другими изученными подтипами МК1.
Отсутствие корреляции «малой» ЗЧЯ с уровнем экто-
пии миндалин мозжечка и «тесной» ЗЧЯ подчеркивает са-
мостоятельное значение «малой» ЗЧЯ в качестве фактора,
составляющего морфологическую основу МК1. Несмотря
на корреляцию с эктопией миндалин мозжечка, фенотип
«тесной» ЗЧЯ выявлен у 30% пациентов группы МК0, ха-
рактеризующейся нормальным уровнем миндалин моз-
жечка, что превышает распространенность фенотипа, ана-
логичного «тесной» ЗЧЯ, в общей популяции (8% по [18])
и подтверждает роль «тесной» ЗЧЯ в качестве составляю-
щей фенотипа МК1. Соотношение трех морфометриче-
ских компонентов фенотипа ЗЧЯ представлено на рис. 3.
Диагностическая и прогностическая значимость угло-
вых показателей и платибазии при рассматриваемой пато-
логии требует продолжения исследования.
У пациентов с различными подтипами МК1 классиче-
ский вариант составил 39%. МК1 с нормальными размера- Рис. 3. Соотношение морфометрических компонентов феноти-
ми ЗЧЯ — 9%, МК0,5 — 18%, МК0 — 19%, МК1,5 — 15%. па ЗЧЯ при МК1 и МК1-подобной патологии.
Выявление при сопоставлении групп МК0,5 и МК1 близ- Fig. 3. The ratio of the morphometric components of the PF pheno-
ких клинико-радиологических характеристик может сви- type in CM1 and CM1-like pathology.
детельствовать о патогенетическом родстве МК1 с эктопи-
ей миндалин мозжечка 2—4 мм, классифицированной нами
как МК0,5, и дает основание для расширения континуума: преобладании «малой» ЗЧЯ — спинальные с формирова-
МК0—МК0,5—МК1—МК1,5. Обоснованность выделения нием сирингомиелии.
МК0,5 связана также со стабильным выявлением данного фе-
номена в различных популяциях и относительно высокой его Заключение
распространенностью [17, 19, 22]. Доля пациентов с эктопи-
ей менее 5 мм составила: 6% от пациентов с МК1 и сдавлени- Проведенное исследование дало основание для рас-
ем большой цистерны [17], 33% от пациентов с клинической ширения классификации МК1 у взрослых с включением
симптоматикой МК1 [19] и 18% от пациентов с МК1 с раз- в нее формы МК0,5. Выявленные клинико-радиологиче-
личной степенью сочетанного опущения ствола мозга [22]. ские корреляции подчеркивают диагностическую значи-
Применение предложенной нами градации облегчит сопо- мость всех трех рассмотренных показателей фенотипа ЗЧЯ
ставление данных, полученных разными исследователями. и необходимость их сочетанной оценки в диагностическом
Выявление в нашем исследовании обратной зависимо- алгоритме обследования пациентов с подозрением на МК.
сти в распространенности ГБ и сирингомиелии, отличий Полученные данные могут быть использованы для уточне-
в связи данных нарушений с показателями фенотипа ЗЧЯ ния показаний к хирургической декомпрессии при различ-
предполагает различные пути реализации ликвородинами- ных подтипах МК1.
ческих нарушений у пациентов с эктопией миндалин моз-
жечка: при преобладании в фенотипе ЗЧЯ фактора «тес- Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ноты» — ликвородинамические с развитием МК1ГБ; при The authors declare no conflict of interest.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Chiari H. Concerning Alterations in the Cerebellum Resulting from Cere-
bral Hydrocephalus. Pediat Neurosci. 1987;13:3-8.
https://doi.org/10.1159/000120293
2. Barkovich A, Wippold F, Sherman J, Citrin C. Significance of cerebellar ton-
sillar position on MR. Am J Neuroradiol. 1986;7(5):795-799.
3. Milhorat T, Nishikawa M, Kula R, Dlugacz Y. Mechanisms of cerebellar
tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical
management. Acta Neurochir (Wien). 2010;152:1117-1127.
https://doi.org/10.1007/s00701-010-0636-3
4. Headache Classification Committee of the International Headache Society
(IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition.
Cephalalgia. 2018;38(1):110.
https://doi.org/10.1177/0333102417738202
5. Богданов Э.И. Сирингомиелия. Неврол. журнал. 2005;5:4-11.
Bogdanov EI. Syringomyelia. Nevrol. zhurnal. 2005;5:4-11. (In Russ.)
6. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Головная боль при «тесной» задней
черепной ямке: клинико-МРТ-морфометрическое исследование.
Неврол. журнал. 2010;6:21-25.
Zabbarova AT, Bogdanov EI. Headache by a «overcrowded» posterior cra-
nial fossa: a clinical MRI morphometric study. Nevrol. zhurnal. 2010;6:
21-25. (In Russ.)
7. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сирингомиелия
и мальформация Арнольда — Киари (клинико-нейровизуальные аспекты).
Казань: Медицина; 2002.
Mendelevich EG, Mikhaylov MK, Bogdanov EI. Siringomieliya i
mal’formatsiya Arnolda — Kiari (kliniko-nejrovizual’nye aspekty). Kazan:
Meditsina; 2002. (In Russ.)
8. Heiss J, Oldfield E. Treatment of Adult Chiari I Malformation. In: RS Tubbs,
WJ Oakes, eds. The Chiari Malformation. New York: Springer Science,
Business Media; 2013.

68 Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2020, т. 120, № 8

 Методы исследования и диагностики
9. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Пути повышения эффективности
медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари
1 типа: роль изучения естественного течения заболевания и результатов
хирургического лечения. Практическая медицина. 2016; 2(4-96):127-132.
Fayzutdinova AT, Bogdanov EI. Ways to improve the efficiency of medical
care for adult patients with Chiari Malformation Type 1: role of study the
natural history of the disease and the results of surgical treatment. Praktiche-
skaya meditsina. 2016;2(4-96):127-132. (In Russ.)
10. Iskandar B, Hedlund G, Grabb P, Oakes W. The resolution of syringohydro-
myelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression.
J Neurosurg. 1998;89(2):212-216.
https://doi.org/10.3171/jns.1998.89.2.0212
11. Tubbs R, Iskandar B, Bartolucci A, Oakes W. A critical analysis of the Chi-
ari 1.5 malformation. J Neurosurg. 2004;101(2 Suppl):179-183.
https://doi.org/10.3171/ped.2004.101.2.0179
12. Markunas C, Tubbs R, Moftakhar R, Ashley-Koch A, Gregory S, Oakes W,
Speer M, Iskandar B. Clinical, radiological, and genetic similarities between
patients with Chiari type I and type 0 malformations. J Neurosurg Pediatr.
2012;9(4):372-378.
https://doi.org/10.3171/2011.12.PEDS11113
13. Bogdanov E, Heiss J, Mendelevich E, Mikhaylov I, Haass A. Clinical and
neuroimaging features of «idiopathic» syringomyelia. Neurology. 2004;
62(5):791-794.
https://doi.org/13.10.1212/01.wnl.0000113746.47997.ce
14. Heffez D, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R,
Ghorai J. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and
the severity of the clinical Chiari syndrome? Acta Neurochir (Wien). 2019.
https://doi.org/10.1007/s00701-019-04171-1
15. Urbizu A, Poca M, Vidal X, Rovira A, Sahuquillo J, Macaya A. MRI-based
morphometric analysis of posterior cranial fossa in the diagnosis of Chiari
malformation type I. J Neuroimaging. 2014;24(3):250-256.
https://doi.org/10.1111/jon.12007
S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry, 2020, vol. 120, no 8
Methods of investigation and diagnostics
16. Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y. Pathogene-
sis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial
fossa. J Neurosurg. 1997;86(1):40-47.
https://doi.org/10.3171/jns.1997.86.1.0040
17. Milhorat T, Chou M, Trinidad E, Kula R, Mandell M, Wolpert C, Speer M.
Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for
364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44(5):1005-1017.
https://doi.org/10.1097/00006123-199905000-00042
18. Whitney N, Sun H, Pollock J, Ross D. The human foramen magnum — nor-
mal anatomy of the cisterna magna in adults. Neuroradiology. 2013;55:1333-
1339.
https://doi.org/10.1007/s00234-013-1269-z
19. Bogdanov E, Faizutdinova A, Mendelevich E, Sozinov A, Heiss J. Epide-
miology of Symptomatic Chiari Malformation in Tatarstan: Regional and
Ethnic Differences in Prevalence. Neurosurgery. 2019;84(5):1090-1097.
https://doi.org/10.1093/neuros/nyy175
20. Heiss J, Suffredini G, Bakhtian K, Sarntinoranont M, Oldfield E. Normal-
ization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malforma-
tion Type I. J Neurosurg. 2012;117(5):942-946.
https://doi.org/10.3171/2012.8.JNS111476
21. Furtado S, Reddy K, Hegde A. Posterior fossa morphometry in symptom-
atic pediatric and adult Chiari I malformation. J Clin Neurosci. 2009;
16(11):1449-1454.
https://doi.org/10.1016/j.jocn.2009.04.005
22. Крупина Н.Е., Белодед В.М. Комплекс аномалий основания черепа и
шейного отдела позвоночника и мальформация Киари 1 типа. Журнал
неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002;102:3-7.
Krupina NE, Beloded VM. A complex of skull base and cervical spine
anomalies and Chiari type I malformation. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii
im S.S. Korsakova. 2002;102:3-7. (In Russ.)
Поступила 17.02.2020
Received 17.02.2020
Принята к печати 05.03.2020
Accepted 05.03.2020
69