Открыть Электронные книги
Категории
Открыть Аудиокниги
Категории
Открыть Журналы
Категории
Открыть Документы
Категории
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry
2020, т. 120, № 8, с. 64-69 2020, vol. 120, no 8, pp. 64-69
https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164 https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164
Резюме
Цель исследования. Выяснение роли отдельных факторов, составляющих морфологическую основу мальформации Киари
1-го типа (МК1), в развитии ее клинических проявлений и подтипов.
Материал и методы. В основную группу исследования включили 710 взрослых пациентов с церебеллярной эктопией, раз-
делив их на подгруппы по выраженности опущения миндалин мозжечка (эктопия менее 2 мм — МК0; 2—4 мм — МК0,5;
5 мм и более — МК1; 5 мм и более в сочетании с выраженным опущением ствола мозга ниже края большого затылочного
отверстия — МК1,5), а также по наличию «тесной» и «малой» задней черепной ямки (ЗЧЯ). Анализировали клиническую
симптоматику и костный фенотип ЗЧЯ.
Результаты. В группах с нарастанием эктопии миндалин мозжечка выявлено повышение доли лиц с «тесной» ЗЧЯ, сиринго-
миелией, отоневрологическими нарушениями и симптомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка. Феномен
«малой» ЗЧЯ наблюдали у 81% пациентов основной группы, что ассоциировалось с большим числом больных с сиринго-
миелией. «Тесная» ЗЧЯ выявлена у 51% пациентов, она связана с большей частотой сочетанных псевдотуморозных и су-
бокципитальных МК1-обусловленных головных болей, а также большей степенью эктопиии миндалин мозжечка. Анализ со-
отношения морфометрических компонентов фенотипа ЗЧЯ в обследованной популяции выявил сочетание трех факторов
у 37% пациентов; доля изолированной эктопии миндалин мозжечка не превышала 10%. У пациентов с клинической сим-
птоматикой МК1 классический вариант МК1 был выявлен в 39% случаев. При сопоставлении групп МК0,5 и МК1 определе-
ны близкие клинико-радиологические характеристики, что может свидетельствовать о патогенетическом родстве МК1 с эк-
топией миндалин мозжечка 2—4 мм.
Заключение. Проведенное исследование дало основания для расширения классификации МК1 у взрослых с включением
в нее формы МК типа 0,5, а также для оценки феноменов «малой» и «тесной» ЗЧЯ при диагностике пациентов с подозре-
нием на МК.
Ключевые слова: мальформация Киари 1-го типа, эктопия миндалин мозжечка, «малая» задняя черепная ямка, «тесная»
задняя черепная ямка, сирингомиелия.
Информация об авторах:
Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — https://orcid.org/0000-0002-9359-8309; e-mail: aisluzab@mail.ru*
Богданов Э.И. — https://orcid.org/0000-0001-9332-8053
* — автор, ответственный за переписку
Как цитировать:
Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари
1-го типа. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(8):64–69. https://doi.org/10.17116/jnevro202012008164
Clinical and radiological rationale for distinguishing subtypes of primary Chiari I malformation
© А.Т. FAIZUTDINOVA, E.I. BOGDANOV
Abstract
Objective. To clarify a role of distinct factors that form the morphological basis of the classical or primary Chiari type 1 malforma-
tion (CM1) in the development of its clinical manifestations and subtypes.
Material and methods. The main study group included 710 adult patients with cerebellar ectopia divided into subgroups accord-
ing to the severity of cerebellar ectopia (less than 2 mm (CM0); 2-4 mm (CM0,5); 5 mm or more (CM1); 5 mm or more in combi-
nation with a pronounced prolapse of the brain stem below the foramen magnum (CM1,5)) as well as to the presence of «over-
crowded» posterior cranial fossa (PF) and «small» PF. Clinical symptoms and bone phenotype of PF were analyzed.
Results. With an increase of the degree of cerebellar tonsils ectopia, an increase in the proportion of patients with «overcrowded»
PF, syringomyelia, otoneurological and lower cranial nerve, brain stem, cerebellar disturbances was revealed. The phenomenon
of «small» PF was observed in 81% of the main group. «Small» PF was associated with a greater proportion of patients with sy-
ringomyelia, and did not correlate with the level of ectopia and «overcrowded» PF. «Overcrowded» PF was found in 51% of pa-
tients and was associated with a greater frequency of combined pseudotumor and suboccipital CM1-caused headaches, as well
as a greater degree of cerebellar ectopia. An analysis of the ratio of morphometric components of the PF phenotype in the studied
population revealed a combination of three factors in 37% of patients; the proportion of isolated cerebellar ectopia did not exceed
10%. Among patients with clinical symptoms of CM1, the classic CM1 was detected only in 37% of patients. When comparing
CM0,5 and CM1 groups, similar clinical and radiological characteristics were revealed, which may indicate a pathogenetic rela-
tionship between CM1 and tonsillar ectopia 2-4 mm classified by the authors as CM0,5.
Conclusion. The study provided grounds for expanding the classification of CM1 in adults with the inclusion of CM0,5 form as well
as for evaluation of the «small» and «overcrowded» PF phenomena in the diagnostic algorithm for patients with suspected Chi-
ari malformation.
Keywords: Chiari I malformation, ectopia of cerebellar tonsils, «small» posterior fossa, «overcrowded» posterior fossa, syringo-
myelia.
Мальформация Киари 1-го типа (МК1) была описа- далин мозжечка отсутствует или не достигает 2 мм (группа
на в конце ХIХ века как опущение миндалин мозжечка МК0); 2—4 мм (МК0,5); 5 мм и более (МК1); 5 мм и более
ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) [1]. в сочетании с выраженным опущением ствола мозга ниже
С внедрением МР-томографии за диагностически значи- БЗО (в данном исследовании в среднем 55±11% от длины
мый порог этого опущения был принят уровень 5 мм и бо- продолговатого мозга, по [11]) (МК1,5). В группу МК0 на-
лее [2], выделен классический, или первичный, вариант ряду с пациентами с сирингомиелией [10] были включены
МК1, обусловленный гипоплазией задней черепной ям- пациенты без сирингомиелии, но с клиническими про-
ки (ЗЧЯ) [3]. Клинически при первичной МК1 наиболее явлениями, характерными для МК1 [14]. В исследование
значимы МК1-обусловленные сирингомиелия, голов- не включали пациентов с вторичной церебеллярной экто-
ные боли (ГБ) и туловищная атаксия [4—7], эффектив- пией [3]. Пациентов основной группы с отсутствием на са-
ным методом лечения которых является восстановление гиттальных МР-изображениях большой цистерны (тип Е
динамики цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в обла- по [18]) и пациентов с укороченными линейными разме-
сти краниоцервикального перехода путем хирургической рами ската и/или чешуи затылочной кости и/или с малым
декомпрессии [8, 9]. объемом ЗЧЯ выделили в две подгруппы, условно обозна-
Результаты клинико-МРТ-сопоставлений дали осно- чив их «тесной» и «малой» ЗЧЯ соответственно.
вание для включения в спектр МК1-патологии МК ти- Клинико-МРТ-сопоставления в группах пациентов —
па 0 (МК0) и МК1,5 [10—13], а также показали недостаточ- а) с различным уровнем эктопии миндалин мозжечка, б) с «ма-
ную чувствительность эктопии миндалин мозжечка в 5 мм лой» и нормальной по размеру ЗЧЯ, в) с «тесной» ЗЧЯ и с ви-
в качестве определяющего критерия диагностики МК1 зуализируемой большой цистерной ЗЧЯ — проводили на вы-
[7, 12, 14]. Это обусловило практический интерес к изу- борках из 461, 358 и 480 пациентов соответственно.
чению нерубрифицированных форм классической МК1 и Контрольную группу составили 20 мужчин и 20 жен-
поиску других факторов, влияющих на патогенез симптом- щин без острой неврологической патологии, очаговых по-
ных форм патологии МК1-спектра. Выделяют три основ- ражений вещества головного мозга или костных аномалий.
ные морфометрические составляющие фенотипа МК1: сте- Для определения укорочения костных линейных размеров
пень дислокации миндалин мозжечка ниже БЗО; укороче- и малого объема ЗЧЯ были приняты показатели, которые
ние линейных размеров ЗЧЯ; сужение большой цистерны меньше контрольных более чем на одно стандартное от-
мозжечка [4, 15—17]. Целью исследования было выясне- клонение. Полученные нами в качестве контрольных зна-
ние роли отдельных факторов, составляющих морфоло- чения морфометрических показателей в целом согласова-
гическую основу МК1, в развитии клинических проявле- лись с опубликованными данными [17, 19, 20].
ний МК1 и ее подтипов. Костный фенотип ЗЧЯ (рис. 1) оценивали по МРТ-
Цель исследования — выяснение роли отдельных фак- изо бра же ни ям (EXCITE, GE Healthcare, Waukesha,
торов, составляющих морфологическую основу мальфор- Wis consin; 1,0 и 1,5Т). Объем ЗЧЯ (V) рассчитывали
мации Киари 1-го типа (МК1), в развитии ее клинических как 4/3π×(Х/2×Y/2×Z/2) [21]. Платибазию устанавливали
проявлений и подтипов. при значении показателей В и/или Ва не менее 135°.
При анализе клинических симптомов и признаков выде-
Материал и методы ляли: 1) МРТ-верифицированную сирингомиелию, 2) ГБ,
с выделением ГБ, характерных для МК1 (МК1ГБ), вклю-
В исследование включили 710 взрослых пациентов чая затылочно-шейные или субокципитальные и псевдо-
с клиническими проявлениями церебеллярной эктопии, туморозные, провоцируемые кашлем, приемом Вальсаль-
разделив их на группы по выраженности опущения минда- вы [4, 6], других, преимущественно первичных, ГБ
лин мозжечка ниже линии Мак-Рея (Т, в мм): эктопия мин- (не МК1ГБ), а также симптомокомплексы 3) глазных, 4) ото-
неврологических нарушений и 5) поражения черепных нер- В подгруппе пациентов с «тесной» ЗЧЯ по сравнению
вов, ствола и мозжечка [17]. с пациентами с визуализируемой большой цистерной от-
Статистический анализ данных проводили с исполь- мечены большие значения Т (7 [4; 11] против 4 [0; 8] мм,
зованием программы IBM SPSS Statistics 23 с расчетом для рU<0,001) и большая доля сочетанных псевдотуморозных
количественных данных медианы, первого и третьего квар- и субокципитальных МК1ГБ (χ2=5,9; p=0,015).
тилей (Me [Q1;Q3]) и критерия Манна—Уитни (U), для ка- Наличие платибазии ассоциировано с большей пред-
чественных данных — критериев χ2 и углового преобразова- ставленностью сирингомиелии (χ2=7,4; p=0,006), глазных
ния Фишера, а также коэффициента корреляции Спирмена нарушений (χ2=7,7; p=0,005) и симптомов поражения че-
и общей линейной модели (многомерной с 4 факторами) — репных нервов, ствола и мозжечка (χ2=9,94; p=0,002). Вы-
для анализа возможного влияния морфометрических пока- явлена положительная корреляция величины Ва с нали-
зателей на развитие клинической симптоматики. Для де- чием сирингомиелии (r=0,152; р=0,017), МК1ГБ, зритель-
монстрации соотношения компонентов фенотипа ЗЧЯ ными, отоневрологическими нарушениями и симптомами
использована диаграмма Венна. Для оценки различий кри- поражения черепных нервов, ствола и мозжечка (соответ-
тическим уровнем значимости принято значение p<0,05. ственно r=0,262, r=290, r=240, r=238; р<0,001).
Наличие сирингомиелии отрицательно коррелировало
Результаты с наличием ГБ в целом (r= –0,174; р<0,001) и с не МК1ГБ
(r= –0,176; р<0,001), а также положительно коррелировало
Сопоставление показателей костного фенотипа ЗЧЯ с симптомами поражения черепных нервов, ствола и моз-
основной и контрольной групп (табл. 1) выявило для па- жечка (r=0,103; р=0,027).
циентов с различными подтипами МК1 статистически зна- Для развития МК1ГБ показана значимость влияния
чимое уменьшение показателей высоты, уплощение осно- сочетания трех факторов — эктопии, «тесной» ЗЧЯ и пла-
вания, переднего и нижнего углов ЗЧЯ. тибазии (р=0,010).
В ряду групп с нарастанием эктопии миндалин мозжеч-
ка (см. табл. 1, рис. 2) отмечено повышение доли лиц с «тес- Обсуждение
ной» ЗЧЯ (χ2=17,9; р<0,001) и сирингомиелией (χ2=10,2;
р=0,017). Кроме того, большая величина Т выявлена у па- По данным нашего исследования, уменьшение линей-
циентов с платибазией по сравнению с пациентами с нор- ных размеров ЗЧЯ («малая» ЗЧЯ) встречается у большин-
мальными показателями В и Ва (6 [2; 10] против 4 [1; 8] мм, ства пациентов (81%) с МК1. При этом оно ассоциирова-
pU=0,018). Анализ клинической симптоматики в подгруп- но с сирингомиелией, но не коррелирует со степенью эк-
пах пациентов с нарастающим уровнем эктопии миндалин топии миндалин мозжечка.
мозжечка (табл. 2) выявил нарастание отоневрологических Облитерация большой цистерны («тесная» ЗЧЯ) вы-
нарушений (χ2=13,9; р=0,003) и симптомов поражения че- является у 51% пациентов с МК1, она связана с большей
репных нервов, ствола и мозжечка (χ2=8,7; р=0,033). У па- частотой сочетанных псевдотуморозных и субокципиталь-
циентов с не МК1ГБ величина Т была меньше, чем при от- ных МК1ГБ, а также с большей величиной эктопии мин-
сутствии данной симптоматики (5 [0; 8] против 6 [3; 10] мм, далин в БЗО.
рU=0,004). Эктопия миндалин больше выражена у пациентов с си-
При сопоставлении пациентов с «малой» ЗЧЯ с па- рингомиелией, отоневрологическими нарушениями и сим-
циентами контрольной группы отмечено больше боль- птомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка.
ных с сирингомиелией (χ2=9,9, p=0,002) и платибазией У пациентов с классической МК1 при развитии сирин-
(χ2=11,9, p=0,001). гомиелии ГБ встречаются реже, что, возможно, объясняет-
Основная Контрольная
Показатель МК0 МК0,5 МК1 МК1,5
группа группа
Муж/жен 75/58 54/76 110/235 34/68 273/437 20/20
Возраст, годы 44±15 43±14 44±14 42±13 43±14* 49±6
T, мм (–0,3)±1,4 3±1 9±4 13±6 7±6* (–5)±4
X, мм 103±5 104±7 102±5 104±6 103±6 103±5
Y, мм 62±7 62±6 61±7 61±6 61±7* 66±4
Z, мм 83±5 82±5 84±5 84±6 83±5* 82±3
V, мл 276±41 282±47 273±40 280±37 277±41* 293±29
CL, мм 39±5 40±6 39±5 37±4 39±5* 43±3
SO, мм 40±4 39±5 38±5 39±5 39±5* 45±4
FM, мм 35±4 35±4 36±4 36±4 36±4* 37±3
H, мм 28±5 28±5 28±5 27±6 28±5* 33±5
B, ° 130±9 128±10 133±11 135±11 131±10* 123±6
Вa, ° 123±11 122±11 125±13 127±11 124±12 122±7
α, ° 110±12 110±12 111±11 114±11 111±12* 99±8
β, ° 79±11 81±12 82±11 82±12 80±11* 70±8
«Тесная» ЗЧЯ, % 30 45 57 73 51* 0
«Малая» ЗЧЯ, % 81 75 81 91 81* 25
Платибазия, % 36 36 44 56 42* 10
Сирингомиелия, % 33 27 40 49 38* 0
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Chiari H. Concerning Alterations in the Cerebellum Resulting from Cere- 6. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Головная боль при «тесной» задней
bral Hydrocephalus. Pediat Neurosci. 1987;13:3-8. черепной ямке: клинико-МРТ-морфометрическое исследование.
https://doi.org/10.1159/000120293 Неврол. журнал. 2010;6:21-25.
2. Barkovich A, Wippold F, Sherman J, Citrin C. Significance of cerebellar ton- Zabbarova AT, Bogdanov EI. Headache by a «overcrowded» posterior cra-
sillar position on MR. Am J Neuroradiol. 1986;7(5):795-799. nial fossa: a clinical MRI morphometric study. Nevrol. zhurnal. 2010;6:
21-25. (In Russ.)
3. Milhorat T, Nishikawa M, Kula R, Dlugacz Y. Mechanisms of cerebellar
tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical 7. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сирингомиелия
management. Acta Neurochir (Wien). 2010;152:1117-1127. и мальформация Арнольда — Киари (клинико-нейровизуальные аспекты).
https://doi.org/10.1007/s00701-010-0636-3 Казань: Медицина; 2002.
Mendelevich EG, Mikhaylov MK, Bogdanov EI. Siringomieliya i
4. Headache Classification Committee of the International Headache Society mal’formatsiya Arnolda — Kiari (kliniko-nejrovizual’nye aspekty). Kazan:
(IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Meditsina; 2002. (In Russ.)
Cephalalgia. 2018;38(1):110.
https://doi.org/10.1177/0333102417738202 8. Heiss J, Oldfield E. Treatment of Adult Chiari I Malformation. In: RS Tubbs,
WJ Oakes, eds. The Chiari Malformation. New York: Springer Science,
5. Богданов Э.И. Сирингомиелия. Неврол. журнал. 2005;5:4-11. Business Media; 2013.
Bogdanov EI. Syringomyelia. Nevrol. zhurnal. 2005;5:4-11. (In Russ.)
9. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Пути повышения эффективности 16. Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y. Pathogene-
медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари sis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial
1 типа: роль изучения естественного течения заболевания и результатов fossa. J Neurosurg. 1997;86(1):40-47.
хирургического лечения. Практическая медицина. 2016; 2(4-96):127-132. https://doi.org/10.3171/jns.1997.86.1.0040
Fayzutdinova AT, Bogdanov EI. Ways to improve the efficiency of medical 17. Milhorat T, Chou M, Trinidad E, Kula R, Mandell M, Wolpert C, Speer M.
care for adult patients with Chiari Malformation Type 1: role of study the Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for
natural history of the disease and the results of surgical treatment. Praktiche- 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44(5):1005-1017.
skaya meditsina. 2016;2(4-96):127-132. (In Russ.) https://doi.org/10.1097/00006123-199905000-00042
10. Iskandar B, Hedlund G, Grabb P, Oakes W. The resolution of syringohydro- 18. Whitney N, Sun H, Pollock J, Ross D. The human foramen magnum — nor-
myelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression. mal anatomy of the cisterna magna in adults. Neuroradiology. 2013;55:1333-
J Neurosurg. 1998;89(2):212-216. 1339.
https://doi.org/10.3171/jns.1998.89.2.0212 https://doi.org/10.1007/s00234-013-1269-z
11. Tubbs R, Iskandar B, Bartolucci A, Oakes W. A critical analysis of the Chi- 19. Bogdanov E, Faizutdinova A, Mendelevich E, Sozinov A, Heiss J. Epide-
ari 1.5 malformation. J Neurosurg. 2004;101(2 Suppl):179-183. miology of Symptomatic Chiari Malformation in Tatarstan: Regional and
https://doi.org/10.3171/ped.2004.101.2.0179 Ethnic Differences in Prevalence. Neurosurgery. 2019;84(5):1090-1097.
12. Markunas C, Tubbs R, Moftakhar R, Ashley-Koch A, Gregory S, Oakes W, https://doi.org/10.1093/neuros/nyy175
Speer M, Iskandar B. Clinical, radiological, and genetic similarities between 20. Heiss J, Suffredini G, Bakhtian K, Sarntinoranont M, Oldfield E. Normal-
patients with Chiari type I and type 0 malformations. J Neurosurg Pediatr. ization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malforma-
2012;9(4):372-378. tion Type I. J Neurosurg. 2012;117(5):942-946.
https://doi.org/10.3171/2011.12.PEDS11113 https://doi.org/10.3171/2012.8.JNS111476
13. Bogdanov E, Heiss J, Mendelevich E, Mikhaylov I, Haass A. Clinical and 21. Furtado S, Reddy K, Hegde A. Posterior fossa morphometry in symptom-
neuroimaging features of «idiopathic» syringomyelia. Neurology. 2004; atic pediatric and adult Chiari I malformation. J Clin Neurosci. 2009;
62(5):791-794. 16(11):1449-1454.
https://doi.org/13.10.1212/01.wnl.0000113746.47997.ce https://doi.org/10.1016/j.jocn.2009.04.005
14. Heffez D, Broderick J, Connor M, Mitchell M, Galezowska J, Golchini R, 22. Крупина Н.Е., Белодед В.М. Комплекс аномалий основания черепа и
Ghorai J. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and шейного отдела позвоночника и мальформация Киари 1 типа. Журнал
the severity of the clinical Chiari syndrome? Acta Neurochir (Wien). 2019. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002;102:3-7.
https://doi.org/10.1007/s00701-019-04171-1 Krupina NE, Beloded VM. A complex of skull base and cervical spine
15. Urbizu A, Poca M, Vidal X, Rovira A, Sahuquillo J, Macaya A. MRI-based anomalies and Chiari type I malformation. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii
morphometric analysis of posterior cranial fossa in the diagnosis of Chiari im S.S. Korsakova. 2002;102:3-7. (In Russ.)
malformation type I. J Neuroimaging. 2014;24(3):250-256.
https://doi.org/10.1111/jon.12007
Поступила 17.02.2020
Received 17.02.2020
Принята к печати 05.03.2020
Accepted 05.03.2020