MG & ORL

Le cholestéatome :
avoir le pus à l’oreille
par le Dr Thibert Robillard*

evant une otorrhée nauséabonde récidivante, le médecin généraliste doit penser au

D
* O.R.L.
Clinique Ste-Elisabeth cholestéatome. Même si cette affection est rare, il est important de pouvoir en faire le
5000 Namur diagnostic car les complications sont redoutables.

PRÉTEST
Vrai Faux
1. La surdité progressive est le signe d’appel le plus fréquent ❑ ❑
du cholestéatome.
2. La résonance magnétique nucléaire est l’examen de choix ❑ ❑
pour confirmer le diagnostic de cholestéatome.
3. Vu l’importance des risques liés à la technique chirurgicale, ❑ ❑
le traitement du cholestéatome est d’abord médical.

Réponses en page 12.

ABSTRACT
A diagnosis of cholesteatoma
is suggested by recurrent sic-
kening otorrhœa associated
to progressive deafness in a
patient with an history of oti-
tis. Any inflammatory polyp
or ceruminal-epidermic
scales, discovered by oto-
scopy, increase suspicion. A
CT-Scan of the petrous bone
will show bone and ossicular
problems compatible with
the diagnosis. Treatment is
always surgical, and it is
often repeated, heavy and
delicate. But this is the price
to pay for a socially accep-
table hearing and to avoid
functional or even life threa-
tening complications
Key Words :
Cholesteatoma, otorrhœa,
deafness.
La Revue de la Médecine Générale n° 209 janvier 2004
Le cholestéatome est une affection cutanée
inflammatoire bénigne de l’oreille peu fré-
quente dans l’absolu. Un médecin de famille en
rencontrera quelques-uns seulement en
moyenne dans sa carrière. Néanmoins, au vu
du risque de complications graves et malgré le
caractère parfois insidieux de la symptomato-
logie, ce diagnostic ne peut être ignoré.
QUELS SONT LES SIGNES
D’APPEL ? (1, 2)
L’otorrhée est le signe d’appel le plus fréquent
et le plus spécifique, surtout si elle est puru-
lente, nauséabonde (l’odeur « pied de soldat »
des auteurs français) et récurrente même après
une amélioration passagère sous antibiothérapie
locale ou générale dirigée contre les germes
Gram négatifs.
La surdité généralement progressive mais sur-
venant parfois par à coups, correspondant à la
progression de l’atteinte tympano-ossiculaire,
est un symptôme beaucoup plus insidieux,
trompeur et aspécifique. On pensera au choles-
téatome si elle est associée à des commémora-
tifs d’otites multiples ou à des épisodes d’otor-
rhées répétés.
L’otorragie est parfois la manière la plus spec-
taculaire d’entrer en scène pour le cholestéa-
tome. Alarmante de prime abord car évoquant
d’autres diagnostics (fracture du rocher,
tumeur…), elle traduit une poussée inflamma-
toire et infectieuse du processus avec formation
d’un véritable granulome inflammatoire, appelé
par les auteurs classiques « polype sentinelle ».
L’apparition d’un tel polype dans un conduit
8
auditif externe doit toujours faire exclure for-
mellement un cholestéatome.
Des acouphènes récents, des vertiges rotatoires
intenses, une paralysie faciale, un syndrome
méningé voire cérébelleux sont déjà des signes
de complications graves (3), évoquant une exten-
sion majeure du processus (cochlée, labyrinthe,
nerf facial, méninges, cerveau ou cervelet) et
imposent un diagnostic et une prise en charge
d’urgence. Devenues rares dans nos contrées
médicalisées sauf dans des milieux où l’accès à
une médecine spécialisée ORL est plus difficile
(institutions psychiatriques, prisons, enfants pla-
cés ou déplacés au suivi médical discontinu,
milieux immigrés voire clandestins, quart
monde), ces complications restent dans de nom-
breux pays en voie de développement la pre-
mière traduction de la pathologie.
Le passé otitique doit attirer l’attention sur une
possible évolution cholestéatomateuse. Il s’agit
de ces enfants ou adultes ayant présenté —
comme parfois plusieurs autres membres de leur
famille — des dizaines d’otites dans leur
enfance, subis de multiples paracentèses ou pose
d’aérateurs transtympaniques (les « drains » des
Belges et les « Yoyo ou Diabolo » des Français)
permettant une réelle mais perfide accalmie des
épisodes relâchant la discipline de patients las-
sés. L’attention sera d’autant plus attirée que
l’on aura affaire à des patients présentant des
séquelles de fente labio-palatine ou une trisomie
21 ou un syndrome de Turner qui constituent
autant de facteurs favorisants s’expliquant par le
rapport entre la position de la trompe d’Eustache
et la base de crâne. Ces classes à risques méri-
tent l’attention particulière du médecin de
famille et un suivi ORL spécifique.

QUELLE EST L’ORIGINE
D’UN CHOLESTÉATOME ?
Il existe actuellement trois théories parfois com-
plémentaires (4) :
• la migration épithéliale se ferait à travers une
perforation survenant sur la partie postérieure
et périphérique du tympan correspondant clini-
quement aux patients ayant présenté de mul-
tiples antécédents otitiques ;
• l’invagination épithéliale ferait suite à une
rétraction progressive d’une partie du tympan
suite à un état de barodépression survenant dans
la caisse de l’oreille moyenne dans un cadre de
dysfonctionnement de la Trompe d’Eustache;
• l’inclusion épithéliale : il s’agirait de cellules
épithéliales ectopiques congénitales répondant
bien à l’image du cas particulier du cholestéa-
tome congénital de l’enfant.
Une fois ce kyste épidermique formé, il va se
développer de manière excentrique libérant à sa
périphérie — nommée matrice — des enzymes
ostéolytiques qui détruiront progressivement toute
structure osseuse se présentant: cadre osseux tym-
panique, osselets, labyrinthe osseux, … tandis que
de la kératine sera sécrétée vers son centre qui se
surinfectera rapidement. (image 1).
Image 1 : oreille moyenne normale et cholestéatome.
QUE PEUT RÉVÉLER
L’OTOSCOPIE ?
L’examen à la loupe otoscopique grandissant de
2 à 5 X maximum est souvent malaisé d’autant
que dans la plupart de ces cas, le conduit est
encombré de sécrétions purulentes et/ou céru-
mino-épidermiques.
Cependant après détersion de quatre à cinq jours
par des gouttes non ototoxiques (à base de qui-
nolones notamment, par exemple Ciloxan®), on
peut exceptionnellement visualiser une masse
blanchâtre au niveau de la partie postéro-supé-
rieure du tympan correspondant à la matrice du
cholestéatome. Plus souvent, ce sera une rétrac-
tion importante du tympan de cette région
donnant un aspect parfois de pseudo-perforation
associée ou non à une réaction granulomateuse
de proximité (le polype sentinelle) qui est hau-
tement suggestive et doit faire soupçonner le
cholestéatome jusqu’à preuve du contraire.
(photo 1 otoscopie).
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Photo 1 : otoscopie
Parfois — et c’est un piège — ces images rela-
tivement typiques sont cachées par un bouchon
de cérumen plus ou moins important semblant
attaché à la partie postéro-supérieure du conduit
auditif, localisation très inhabituelle et donc très
suspecte. La perle blanchâtre rétrotympa-
nique est exceptionnelle mais très évocatrice du
cholestéatome congénital de l’enfant. Enfin, il
n’est pas rare qu’une otite séreuse associée
camoufle une partie de ces signes otoscopiques !
En bref, devant une image inhabituelle chez un
patient au passé otitique chargé, il ne faut pas
hésiter à demander un examen des tympans au
microscope, permettant au moyen de micro-ins-
truments de réaliser une aspiration des sécré-
tions et une ablation complète du cérumen et des
squames épidermiques, réalisant éventuellement
un prélèvement bactériologique et/ou histolo-
gique.
COMMENT CONFIRMER
RÉSUMÉ
LE DIAGNOSTIC ?
Le diagnostic de cholestéa-
Devant une otorrhée chronique sur un passé oti- tome est évoqué devant une
tique chargé, la tomodensitométrie ou scanner otorrhée nauséabonde récidi-
du rocher s’impose. (5) vante associée à une surdité
progressive chez un patient
Si elle ne permet pas d’affirmer de manière possédant un passé otitique.
péremptoire le diagnostic de cholestéatome (le Une otoscopie trouvant un
cholestéatome n’a pas de densité particulière par polype inflammatoire ou des
rapport à un tissu inflammatoire banal), elle squames cérumino-épider-
dressera un faisceau indirect de suspicions miques accroît la suspicion.
convergeant non seulement vers un diagnostic Une tomodensitométrie du
mais déterminant la stratégie opératoire ulté- rocher déterminera des
rieure : émoussement du mur de la logette qui est atteintes osseuses et ossicu-
la paroi osseuse prétympanique postéro-supé- laires compatibles avec le
rieure très souvent atteinte, lyse partielle du diagnostic. Le traitement
marteau au niveau de sa tête, lyse partielle de sera toujours chirurgical et
l’enclume — d’abord et le plus souvent atteinte souvent répétitif, assez lourd
au niveau de sa branche descendante —, élé- et délicat. C’est cependant à
ment le plus fragile, lyse des superstructures de ce prix qu’une audition
l’étrier. Cet examen permettra également de socialement acceptable
faire soupçonner de potentielles complications : pourra être souvent mainte-
au niveau du canal demi-circulaire externe, du nue et que des complications
nerf facial ou de la méninge et constituera autant fonctionnelles, voire vitales,
d’avertissements et de balises pour le cophochi- pourront être évitées.
rurgien. (photo 2 CT scan)
Mots clefs :
La résonance magnétique nucléaire n’a d’intérêt Cholestéatome, otorrhée,
réel qu’en cas de suspicion de complication surdité.
méningée ou endocrânienne. …
9 La Revue de la Médecine Générale n° 209 janvier 2004

Photo 2 : CT scan
La bactériologie auriculaire est intéressante :
on retrouve généralement du Pseudomonas
Aeruginosa, du Proteus Mirabilis ou d’autres
germes Gram -, ceci n’étant pas directement
spécifique du cholestéatome mais constituant un
argument supplémentaire. En outre, l’antibio-
gramme permet d’adapter un traitement local
adéquat réduisant l’otorrhée, facilitant un dia-
gnostic otoscopique plus précis et détergeant le
site dans une optique préopératoire.
L’examen microscopique du tympan est un
élément essentiel du diagnostic, il n’est cepen-
dant accessible qu’au spécialiste muni en outre
de microaspirations et microinstruments per-
mettant de dégager le conduit auditif externe.
Sur base de ce seul examen, une quasi-certitude
diagnostique pourra être obtenue : érosion du
cadre osseux tympanique postérieur avec pré-
sence éventuelle de squames épidermiques
pathognomoniques du cholestéatome, présence
d’un granulome inflammatoire ou polype senti-
nelle, présence d’une lyse ossiculaire surtout
incudienne sur un tympan atélectasique ou
d’une rétraction tympanique majeure.
Sous contrôle microscopique, une microaspi-
ration des secrétions pour bactériologie et sur-
tout un prélèvement biopsique d’un granu-
lome ou de squames épidermiques pourront
certifier le diagnostic.
L’audiométrie par voie aérienne et osseuse est
du ressort du spécialiste et permettra à celui-ci de
soupçonner une atteinte ossiculaire en cas de
perte transmissionnelle de l’ordre de 50 dB
imposant ultérieurement un remplacement ossi-
culaire et/ou une atteinte labyrinthique générale-
ment irréversible qui grèvera le pronostic auditif
final ou fera craindre des complications cochléo-
vestibulaires spontanées ou postopératoires.
QUELS SONT LES PIÈGES
DIAGNOSTIQUES ?
Une otite externe des piscines peut donner une
otorrhée purulente parfois nauséabonde
d’ailleurs avec des germes gram négatifs égale-
ment ; dans ce cas, la peau du conduit auditif et
la membrane tympanique sont inflammatoires
mais cette dernière est intacte.
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Un bouchon de cérumen ou cérumino-épider-
mique, surtout s’il est difficile à enlever ou pos-
térieur, peut cacher un cholestéatome.
En cas d’aspect blanchâtre du tympan, il faudra
faire la distinction avec une otomycose à
Candida Albicans, déposée sur la surface du
tympan et ne pas se méprendre sur une tympa-
nosclérose qui consiste en une accumulation de
dépôts calcaires dans la membrane tympanique
même, signe de processus inflammatoire chro-
nique ancien et inactif du tympan.
QUEL EST LE TRAITEMENT
DU CHOLESTÉATOME ?
Vu le risque de complications spontanées quasi
inéluctables même si elles surviendront plu-
sieurs années plus tard — la vitesse d’exten-
sion du cholestéatome n’étant pas linéaire et
identique chez tous et encore imprécise dans la
littérature — (atteinte tympano-ossiculaire,
cochléaire, vestibulaire, faciale, méningée,
cérébrale, cérébelleuse ou même fatale), le
traitement du cholestéatome est toujours
chirurgical et souvent répétitif.
En gros, il existe deux types de techniques chi-
rurgicales en vigueur (6) : d’une part, la technique
fermée (ou Canal Wall Up des Anglo-saxons) et
d’autre part, la technique ouverte (ou Canal Wall
Down). Ces techniques ont des réalisations et
indications différentes.
La technique fermée est toujours celle que l’on
tentera d’emblée surtout chez des sujets jeunes,
sauf extension majeure ou complications. Tout en
réalisant une mastoïdectomie (nettoyage par
abrasion de la région aérique rétroauriculaire sou-
vent atteinte indirectement), elle conservera une
anatomie de l’oreille quasi normale, notamment
un conduit auditif externe intact ou reconstruit
par différents matériaux : poudre d’os auto-
logue (7), cartilage, hydroxyapatite (matrice artifi-
cielle d’os) ou encore titane, permettant au
patient, ultérieurement, l’introduction d’eau dans
le conduit auditif (lors de douches ou baignades)
sans risque de vertiges ou d’infection. Cette tech-
nique sera souvent réalisée en deux temps : le pre-
mier temps consistant en une exérèse du choles-
téatome gardant si possible au moins le manche
du marteau et la platine de l’étrier, tout en recons-
tituant la partie manquante du tympan par un
fragment d’aponévrose temporale et parfois éga-
lement le cadre osseux tympanique, refermant
ainsi l’oreille moyenne et la protégeant. Un laps
de temps de 12 à 18 mois est alors observé avant
de réintervenir. En effet, c’est le temps nécessaire
à une récidive pour se manifester sans provoquer
de nouveaux dégâts importants à l’oreille. Lors
de ce deuxième temps (Second Look), les cavités
de l’oreille moyenne sont vérifiées et la chaîne
ossiculaire est reconstruite en général par une
columelle (par analogie aux oiseaux et reptiles
qui ne possèdent qu’un ou deux osselets) rempla-
çant au besoin une partie du marteau, l’enclume
et/ou une partie de l’étrier (8). …
11 La Revue de la Médecine Générale n° 209 janvier 2004
MG & ORL

Les risques chirurgicaux, malgré l’entraîne-

BIBLIOGRAPHIE
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11. Marquet J.F.E. The Postoperative Evaluation in
Middle Ear Surgery. Dans : Marquet J.F.E.
Surgery and Pathology of the Middle Ear.
Boston, Martinus Nijoff Publishers, 1985.
Texte demandé par la Rédaction.
Reçu en juin 2003.
Image 2 Image 3
La technique ouverte est celle qui sera choisie
en cas de cholestéatome important en volume,
récidivant de manière majeure ou dans les cas
compliqués d’emblée, chez des personnes plus
âgées ou peu disciplinées vis-à-vis d’une sur-
veillance ultérieure ou encore qui souhaitent une
solution radicale sans souci pour un gain auditif.
Elle a l’avantage de se dérouler en un seul temps
opératoire. Elle consiste à réaliser un évidement
quasi complet de l’oreille enlevant non seulement
le tissu cholestéatomateux mais aussi tout le tym-
pan, les osselets, le conduit auditif et abrasant soi-
gneusement la plupart des cellules mastoïdiennes.
Après plusieurs années de surveillance et si l’état
local et la pathologie le permettent, une revalida-
tion de la cavité peut être réalisée par un comble-
ment du site mastoïdien par du matériel tel que
muscle temporal, poudre d’os, cartilage auto-
logue ou hydroxyapatite (9) avec reconstitution
d’un nouveau conduit auditif et d’une nouvelle
caisse d’oreille avec si possible une reconstruc-
tion ossiculaire. (Image 2 et image 3)
QUELLE INFORMATION
FOURNIR AU PATIENT ?
Le risque de complications spontanées ne peut
être minimisé car il est réel, pouvant parfois com-
porter des risques vitaux. Bien qu’il ne s’agisse
nullement d’une affection maligne mais d’une
forme agressive d’inflammation chronique, le
risque de récidive est significatif allant de 25 à
30% chez l’adulte et 50 à 75% chez l’enfant
même dans les mains les plus expertes, ce qui
impose quasi un geste de révision systématique (10).
ment du chirurgien et une technique rigoureuse,
ne sont pas négligeables : risque de surdité par-
tielle résiduelle éventuellement appareillable,
risque plus rare de perte auditive définitive,
risque de parésie voire de paralysie faciale tem-
poraire ou définitive, risque de sensations verti-
gineuses résiduelles temporaires ou permanentes
parfois handicapantes, risque d’acouphènes tem-
poraires ou permanents, risque de perte tempo-
raire ou définitive du goût (par atteinte de la
corde du tympan), paresthésie temporaire du
pavillon, risque exceptionnel de méningite ; l’im-
portance de ces risques ne contrebalance cepen-
dant pas les risques naturels de la maladie.
Ce type d’intervention nécessite une anesthésie
générale et un temps opératoire de 2 à 3 heures. Du
fait d’une incision généralement rétroauriculaire,
sectionnant plusieurs rameaux sensitifs, ce type
d’intervention est habituellement peu douloureux.
Sur le plan du résultat auditif (11), suivant les
techniques, l’importance de l’atteinte initiale,
d’une éventuelle récidive, une audition sociale-
ment acceptable sera retrouvée endéans les 4 à 6
mois dans 40 à 80 % des cas, parfois améliorable
par un appareillage auditif.
Un suivi postopératoire est nécessaire de
manière régulière pendant deux ans puis plus
souple jusqu’à cinq voire dix ans. L’observation
de petites perles épidermiques d’une nouvelle
rétraction ou perforation tympanique, une dégra-
dation auditive, la survenue de vertiges ou de
nouveaux épisodes d’otorrhée doivent faire
soupçonner une récidive du processus.
La période d’incapacité de travail est en moyenne
d’une vingtaine de jours. Sur le plan financier, si
l’intervention en elle même est prise en charge
par l’Inami, le remboursement des prothèses
ossiculaires est symbolique par rapport au prix
réel et coûtera en moyenne 300 à 400 EUR.

CONCLUSION
DANS LA PRATIQUE, NOUS RETIENDRONS Le cholestéatome est une affection relativement
rare mais l’importance des possibles séquelles
• Les signes les plus fréquents du cholestéatome sont une otorrhée nauséa-
fonctionnelles ou même des risques vitaux impose
bonde récidivante, une surdité progressive et plus rarement une otorra-
de penser au diagnostic quand des signes d’appel
gie traduisant la présence d’un polype sentinelle.
cliniques l’évoquent: otorrhée nauséabonde réci-
• L’examen au microscope des tympans permet de visualiser une masse divante, passé otitique, … Le diagnostic positif est
blanchâtre au niveau de la partie postéro-supérieure du tympan corres- axé sur une otoscopie de qualité et un bilan tomo-
pondant à la matrice du cholestéatome. densitométrique précis. Le traitement chirurgical
• Le scanner du rocher confirme le diagnostic et surtout détermine la stra- s’impose, il est délicat, assez lourd et souvent
tégie thérapeutique, il révèle aussi les potentielles complications. La mise répétitif. C’est à ce prix cependant que la conser-
au point est complétée par un prélèvement bactériologique, une biopsie vation de structures anatomiques proches de la
et une audiométrie. normale et d’une audition satisfaisante sera obte-
• Un bouchon de cérumen peut masquer un cholestéatome. Les autres nue. Un suivi à très long terme du patient est
pièges diagnostiques sont l’otomycose, la tympanosclérose ou l’otite nécessaire pour dépister une récidive du processus
externe des piscines. qui, malgré des soins attentifs, n’est pas rare. ❚
• Le traitement du cholestéatome est toujours chirurgical et répétitif. Un
suivi post-opératoire est nécessaire pour dépister une éventuelle récidive
du processus. RÉPONSES AU PRÉTEST
La Rédaction 1. Faux – 2. Faux – 3. Faux

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