Вы находитесь на странице: 1из 9

Горохівська В.П.

1.Лейкемоидные реакции-это патологическое состояние, при котором, несмотря на


повышенное содержание лейкоцитов с возможным сдвигом формулы, не наблюдаются
явления аплазии, метаплазии и гиперплазии кроветворных органов (недоразвития,
измененного и увеличенного образования клеток крови).

Лейкемоидные реакции представляют собой изменения в составе и структуре клеток крови


напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но не
трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи. Лейкемоидные реакции не
являются самостоятельным заболеванием в отличие от лейкоза, а носят вторичный
симптоматический характер, причем нередко очевидна причина, индуцировавшая
развитие лейкемоидной реакции. Как правило, лейкемоидные реакции возника- ют
вследствие воздействия на организм бактериальных, вирусных инфекций, чрезвычайных
стрессорных раздражителей, а также разнообразных патогенных факторов бактериальной
и небактериальной природы, вызывающих сенсибилизацию организма. С устранением
действия основного причинного фактора возникает и быстрая нормализация состава
периферической крови. Для лейкемоидной реакции нехарактерны признаки опухолевой
прогрессии, свойственные лейкозам, в связи с чем, при них не возникают анемии и
тромбоцитопении метапластического характера.

2. Типы лейкимоидных реакций Различают лейкемоидные


реакции миелоидного типа, эозинофильного, лимфатического,
моноцитарного, моноцитарно-лимфатического типов, а также вторичные
эритроцитозы и реактивные тромбоцитозы.

3. Лейкимоидные реакции относящиеся к миелоидным.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа возникают при различных


инфекционных и неинфекционных процессах, септических состояниях,
интоксикациях эндогенного и экзогенного происхождения, тяжелых
травмах, остром гемолизе. Миелоидные лейкомоидные реакции имеют
место при инфарктах миокарда или легкого, термических поражениях,
системном васкулите, злокачественных лимфомах, тиреотоксическом кризе.
Развитие миелоидных лейкемоидных реакций может провоцироваться на
фоне приема ряда лекарственных препаратов: кортикостероидов,
нестероидных противовоспалительных препаратов, эфедрина, гепарина,
адреналина.

4. Этиологические факторы способствующие развитию


нейтрофильных лейкимоидных реакций

Формирование нейтрофильного лейкоцитоза и миелоидных лейкемоидных


реакций может иметь наследственный характер, в связи с дефицитом
рецепторов для С3 компонентов комплемента или при дефектах
хемотаксиса (синдром Джоба).

5. Какие заболевания следует дифференцировать от нейтрофильных ЛР?

Дифференцировать лейкемоидные реакции нейтрофильного типа нужно в первую


очередь с хроническим миелолейкозом (ХМЛ) и идиопатическим миелофиброзом
(ИМФ).

Лейкемоидные реакции, являясь осложнением болезней, которые клинически


протекают гораздо более тяжело, чем ХМЛ и ИМФ на начальных стадиях заболева- ния,
сопровождаются лихорадкой, ознобом, симптомами интоксикации. Ведущим
клиническим симптомом хронических миелопролиферативных опухолей является
спленомегалия (особенно выраженная при ИМФ), селезенка плотной консистенции.
Для лейкемоидных реакций увеличение селезенки не характерно, за исключением
сепсиса, но при сепсисе селезенка увеличена незначительно, мягкой консистенции. У
больных ХМЛ, при первичной диагностике заболевания, в периферической крови
отмечается высокий лейкоцитоз более 50 - 100×109/л, в лейкоцитарной формуле
встречаются все созревающие клетки гранулоцитарного ряда и даже бласты. При
лейкемоидных реакциях лейкоцитоз редко превышает 50×109/л и в лейкоцитарной
формуле сдвиг, как правило, до палочкоядерных (количество которых значительно
увеличено), юных и единичных миелоцитов. При лейкемоидных реакциях часто
отмечается токсическая зернистость нейтрофилов (рис. 3), что не характерно для ХЛЛ и
ИМФ. При ХМЛ и ИМФ в периферической крови диагностируют гипертромбоцитоз (при
ИМ может быть тромбоцитопения) и анемический синдром, чего не бывает при
лейкемоидных реакциях (за исключением ряда состояний – сепсис, острая
постгеморрагическая анемия).

6. ЛР при злокачественных заболеваниях.


Симптоматический (реактивный) тромбоцитоз  возможно при злокачественных
новообразованиях, воспалительных заболеваниях, после кровотечений, гемолитических
кризов, после оперативных вмешательств и удаления селезенки.

7.К лейкемоидным реакциям лимфатического типа относят и иммунобластные


лимфадениты, отражающие иммунный процесс в лимфатических узлах,
возникающий при действии антигена – аллергена.

8.Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического


типов наиболее часто встречаются в детском возрасте при таких заболеваниях,
как энтеровирусные инфекции, коревая краснуха, коклюш, ветряная оспа,
скарлатина. Лейкемоидная реакция лимфо-моноцитарного типа может
возникнуть при синдроме инфекционного мононуклеоза, который вызывается
различными вирусами: цитомегаловирусом, вирусами краснухи, гепатита В,
аденовирусом, вирусами Herpes simplex, вирусом Эпштейн-Барр.

9.У большинства пациентов присутствует триада из

Лихорадки

Фарингити

Аденопатии

Лихорадка обычно достигает максимума днем или рано вечером, с


температурой до 39,5 °С, но может быть и выше – 40,5 °С.

Клиническая картина фарингита может быть тяжелой с выраженным болевым


и эксудативным симптомом и может напоминать стрептококовый фарингит.

Аденопатия обычно симметричная и может поражать любую группу узлов,


особенно передние и задние цервикальные цепи. Aденопатия может быть
единственным проявлением.

Другие симптомы и признаки включают:

Спленомегалия

Умеренная гепатомегалия и болезненность при перкуссии печени

Периорбитальный отек и палатальные петехии


Реже – макулопапулезная сыпь

Редко желтуха

Спленомегалия, которая встречается приблизительно в 50% случаев,


максимальна во время 2-й и 3-й недель и обычно проявляется только слегка
пальпируемым кончиком селезенки.

10.Кишковий ієрсиніоз – це гостре інфекційне зооантропонозне захворювання, що


характеризується токсико-алергійною симптоматикою, ураженням травного тракту, тяжким
перебігом.Для кишкового єрсиніозу в цілому характерним є важчий, ніж при
псевдотуберкульозі, перебіг, однак досить часто спостерігаються легкі й стерті форми.

У більшості випадків хвороба розпочинається гостро з ознобу, головного болю, ломоти в


суглобах, відчуття болю і дряпання в горлі. Можуть виникати біль у животі, нудота,
блювання, пронос. Температура тіла підвищується понад 38-39 °С, рідше — субфебрильна.
Гарячкова реакція ремітуючого або інтермітуючого типу, може затягуватись до 1 міс і довше.

У перші дні обличчя гіперемійоване або бліде. Судини склер розширені, кон'юнктива
запалена. У 1/3 хворих з'являється жовтяниця, у 1/4 — висипка на шкірі (дрібноплямиста,
папульозна, розеольозна, вузлувата або геморагічна). Висипання поліморфні, частіше
виникають на всьому тілі, тримаються близько тижня. Слизова зіву гіперемійована,
набрякла. Може розвиватись гострий тонзиліт у поєднанні з шийним лімфаденітом. Пульс
сповільнений або прискорений, артеріальний тиск крові знижений. Тони серця ослаблені.
На ЕКГ - ознаки міокардіодистрофії або навіть міокардиту. Часто виникають риніт,
назофарингіт, бронхіт, рідше — вогнищева пневмонія. Язик вкритий нальотом. Живіт при
пальпації болючий. У більшості хворих збільшена печінка, її край м'який, закруглений, у
кожного четвертого —- спленомегалія. Біохімічне дослідження крові виявляє
гипербілірубінемію, підвищену активність АлАТ, позитивні осадові проби. Зрідка виникають
ознаки токсичного нефриту або пієлонефриту.
Хвороба має схильність до хвилеподібного перебігу. Період реконвалесценції без
особливостей, але можливі рецидиви.

Залежно від переважання ураження тих чи інших органів можна виділити такі клінічні
форми кишкового єрсиніозу: гастроентероколіт (ентероколіт), термінальний ілеїт,
мезентеріальний лімфаденіт, апендицит, сепсис, гепатит, поліартрит, синдром Рейтера
(поєднання увеїту, іридоцикліту з поліартритом і уретритом), нодозна еритема,
гломерулонефрит, плевропневмонія, менінгоенцефаліт.

Вопрос 11: Для каких клинических состояний характерны иммунобластные  лимфадениты?


Опухолевый заболевания и метастатическое поражение ЛУ

Инфекционный лимфоцитоз

Инфекционный мононуклеоз

Корь

Краснуха

Может быть первым симптомом системной красной волчанки

Амилоидоз

Септический гранулематоз

Имееть место при коллагенозах

Реакция на введение вакцин, сывороток

12.Лейкопения при брюшном тифе, бруцеллезе, гриппе,


встречается
полиомиелите, вирусных гепатитах, циррозе печени, малярии,
лейшманиозе, апластической и пернициозной анемии, воздействии
ионизирующего излучения и др.

13. В зависимости от механизма развития выделяют следующие формы нейтропений:

Миелотоксические нейтропении. В основе их развития могут лежать различные


механизмы, в частности действие цитопатогенных факторов на костный мозг. Возможно
прямое повреждающее воздействие миелотоксических факторов на гемопоэтические
стволовые клетки.

Нарушение процессов дифференцировки в костном мозге нейтрофилов может быть


следствием патогенного воздействия лейкемических, раковых клеток или гуморальных
факторов, выделяемых злокачественными клетками, на нормальные гемопоэтические
клетки. Указанный механизм лежит в основе развития нейтропений при лейкозах и
злокачественных опухолях.

Перераспределительные лейкопении. Подобные лейкопении встречаются значительно


реже миелотоксических, они могут иметь наследственную природу при так называемой
доброкачественной лейкопении или быть приобретенными.

В основе перераспределительных лейкопений (чаще нейтропении) лежит уменьшение


внутрисосудистого пула свободно циркулирующих лейкоцитов и увеличение количества
депонированных лейкоцитов в местах физиологического и патологического депонирования
крови. В связи с этим очевидна возможность развития нейтропений при шоке различного
происхождения, коллапсе, гемодиализе, при воспалительных заболеваниях, при
заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией, невротических состояниях. В ряде
случаев перераспределительные лейкопении могут возникать при ознобе, физической
нагрузке.

Выделительная лейкопения, как правило, обусловлена интенсивной эмиграцией


лейкоцитов, усилением их элиминации из системного кровотока в зону хронического
воспалительного процесса.

Увеличение эмиграции лейкоцитов возникает при хронических энтеритах, гастритах,


холециститах, воспалительных процессах в слизистой дыхательных путей,
мочевыделительной и половой систем инфекционной и неинфекционной природы.

Эмигрировавшие в зону воспаления, нейтрофилы, моноциты, лимфоциты очень быстро


подвергаются жировой дегенерации в зоне альтерации, превращаются в гнойные тельца. В
связи с этим вторично развивается недостаточность внутрисосудистого пула
циркулирующих лейкоцитов. Указанная разновидность лейкопении обусловлена, по
существу, интенсивным разрушением лейкоцитов в зоне воспаления, поэтому она обычно
не выделяется клиницистами как самостоятельная форма патологии.

Лейкопении, обусловленные уменьшением времени циркуляции лейкоцитов в сосудистом


русле. Наиболее часто встречающейся формой патологии указанной группы являются
нейтропении, обусловленные иммуноаллергическими механизмами. При данной
патологии клетками-мишенями для антител и иммунных лимфоцитов становятся зрелые
нейтрофильные лейкоциты или их предшественники.
14.Семейная доброкачественная хроническая нейтропения с доминантным
наследованием, или синдром Генсслена, характеризуется уменьшением
общего количества лейкоцитов (иногда до 1 500 в 1 мкл), нейтропенией (менее
30 %) и длительным течением. Иногда отмечается незначительный моноцитоз.
В патогенезе развития лейкопении имеют значение уменьшение продукции
нейтрофилов и нарушение их перераспределения в сосудистом русле.

15.В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто

подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким

инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках

лечения других заболеваний получают препараты или терапию

(например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития

агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно

внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание

на тревожные «звоночки». 

16Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы

агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа

характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

 резкая слабость и потливость;

 температура тела до 39-40°С;


 бледность;

 появление инфекционных стоматитов;

 воспаление глотки и миндалин;

 воспаление десен;

 боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и

также постепенно у них возникают симптомы:

 геморрагические симптомы в виде носового кровотечения,

кровотечения десен и пр.;

 наличие крови в моче;

 возникновения синяков, гематом;

 боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;

 возможное появление болей в грудной клетке при дыхании

Вопрос №17. Принципы лечения агранулоцитоза: устранение этиологического


повреждающего фактора, срочная госпитализация (в гематологическое отделение) +
помещение его в стерильные условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с
защитой больного). Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками.
Подкожные и внутримышечные инъекции следует заменить внутривенными, чтобы
предотвратить развитие абсцессов. Назначаются антибиотики широкого спектра действия,
по показаниям — противогрибковые и противовирусные препараты, иммуноглобулин.
Могут применяться также препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
(КСФ). При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоиммунной
агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах до нормализации числа
гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом
агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. При лечении цитостатического
агранулоцитоза средствами выбора являются препараты рекомбинантных гемопоэтических
факторов роста: Г-КСФ, ГМ-КСФ, интерлейкин-1 и интерлейкин-3.