Открыть Электронные книги
Категории
Открыть Аудиокниги
Категории
Открыть Журналы
Категории
Открыть Документы
Категории
expert.com.ua
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
УДК 616.233007.21056.7053.20708
положительная динамика по разрешению пне увеличена печень (+3,0 см), селезенка не уве
вмонии, однако сохранялся кашель и одышка. личена. Мочеиспускание свободное, в доста
Обструктивный сидром носил волнообразный точном объеме, моча светлая. Стул до 2 р/д,
характер. Повторное ухудшение состояния густой кашицей, без патологических примесей.
мать отметила через два месяца (в возрасте Проведены дополнительные обследования.
7 месяцев), когда усилился кашель с отделени В клиническом анализе крови определена ане
ем большого количества гнойной мокроты мия легкой степени тяжести (эритроциты —
(до 10 мл при однократной аспирации, ~ 3,4x1012/л, Нв — 100 г/л, ЦП — 0,88) нейтрофи
140–200 мл/сутки), одышку. Для уточнения лез, ускоренная СОЭ.
диагноза ребенок направлен в областную «Потовый тест» был в норме (16,5 ммоль/л),
детскую клиническую больницу с подозрением электролиты крови — pH 7,36, Na 139 ммоль,
на врожденную аномалию развития бронхоле K 3,98 ммоль/л. При микробиологическом
гочной системы, которую предлагалось диффе исследовании обнаружены St. haemoliticus
ренцировать с митохондриальным заболевани (5х106 КОЕ/мл), Enterobacter cloace (5х104
ем, муковисцидозом и лизосомальными болез КОЕ/мл) и E. coli (5х104 КОЕ/мл).
нями накопления. Ребенок осмотрен генетиком, проведены
Из данных анамнеза жизни выяснено, обследования, исключены лизосомальные
что ребенок от 1й беременности, протекавшей болезни накопления, митохондриальное
на фоне острого респираторного заболевания заболевание, муковисцидоз. Молекулярное
в 1м триместре, токсикоза во 2м триместре, исследование на вероятность наследования
низко расположенной плаценты. Роды само болезни Фабри GLA (OMIM®: 300644
стоятельные в сроке гестации 38 недель с при и OMIM®: 301500 — результат отрицательный.
менением вакуумэкстракции плода. Вес при Углубленная диагностика врожденной пато
рождении 2450 граммов. В период новорожден логии органов дыхания включала проведение
ности диагностирована асфиксия тяжелой сте рентгенографии, компьютерную томографию
пени, отмечалась кефалогематома. Ребенку высокого разрешения с контрастированием
проводились реанимационные мероприятия. и бронхоскопию.
В возрасте одного месяца ребенок находился Исследование было выполнено в соот
на лечении в перинатальном центре г. Крама ветствии с принципами Хельсинкской Декла
торска. В четыре месяца, в связи с особенностя рации. Протокол исследования был одобрен
ми фенотипа (широкая переносица, эпикант, Локальным этическим комитетом (ЛЭК) всех
голубые склеры), отставанием в психомотор участвующих учреждений. На проведение
ном развитии (голову не удерживал, не перево исследований было получено информирован
рачивался), был консультирован генетиком. ное согласие родителей.
Проведено кариотипирование. У девочки опре По данным рентгенографии органов дыха
делен нормальный кариотип (46 ХХ). ния у ребенка регистрировались только приз
При первом осмотре в Областной детской наки обструктивного бронхита.
клинической больнице состояние ребенка было На серии КТтомограмм при проведении
тяжелое за счет вентиляционных нарушений компьютерной томографии высокого разре
по бронхообструктивному типу. Температура шения с контрастированием в аксиллярной
тела была нормальная 36,6° С, ЧД 40 в минуту, плоскости, а также с построением простран
ЧСС 130 в минуту, АД 90/60 мм рт. ст., SрО2 ственных реформатов в трех плоскостях опре
96%. Масса тела 6200 г, рост 68 см. Девочка делялось уменьшенное в объёме левое легкое
поступила в сознании, была беспокойна, за счет с компенсаторным вздутием правого (рис. 1).
одышки экспираторного характера, тахипное. В верхней доле левого легкого в S2 —
Кожный покров бледный, чистый, слизистые участок консолидации неправильной формы
влажные. Грудная клетка деформирована (до 116 HU) — пневмосклероз (рис. 2). В верх
(втяжение нижних отделов, формирование них долях обоих легких плевропульмональные
«груди сапожника»). Перкуторно над легкими тяжи фиброза, более грубые слева. В S3 слева
коробочный оттенок легочного звука, аускуль на фоне пневмофиброза — единичные брон
тативно — жесткое дыхание, выдох удлинен, хоэктазы.
разнокалиберные влажные, сухие свистящие При сканировании без задержки дыхания
хрипы. При осмотре сердечнососудистой на серии слайдов выявлена полулунная дефор
системы особенностей не выявлено. Была мация и сужение трахеи и левого главного
ЛИТЕРАТУРА
1. Annemarie L Lee, Brenda M Button, EstaLee Tannenbaum. (2017). 6. Kamdar U, Oswal D, Meghjee S. (2016, Aug). Image of the month:
AirwayClearance Techniques in Children and Adolescents with Chronic Radiological findings in bronchiectasis. Clin Med (Lond). 16(4) : 396–7.
Suppurative Lung Disease and Bronchiectasis. Front. Pediatr. 5: 2. 7. Maria Konoglou. Williams—Campbell syndrome: A case report Article
2. Antibiotics for hospitalacquired pneumonia in children (2016). (PDF Available) (2012, January). International Journal of General
Cochrane Database of Systematic Reviews. http://onlinelibrary. Medicine. 5: 41–44.
wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD012239/full. 8. Noriega Aldave, William Saliski. (2014, Sep). The clinical manifestations,
3. Gao YH, Guan WJ, Liu SX, Wang L, Cui JJ, Chen RC, Zhang GJ. diagnosis and management of williamscampbell syndrome.
(2016, Nov). Aetiology of bronchiectasis in adults: A systematic literatu Am J Med Sci. 6(9) : 429–32.
re review. Respirology. 21(8) : 1376–1383. 9. Ozerovitch L. (2016, Apr 13–19). Primary immune deficiency
4. Han Q, Shi Y, Li HX, Tang WW, Liu HX, Zhao DY, Zhonghua Er Ke Za Zhi in bronchiectasis. Nurs Times. 112(15) : 16–9.
(2016, Jul). Bronchitis obliterans associated with bronchiolitis 10. Sly PD, Wainwright C. (2016, Sep). Diagnosis and early life risk factors
obliterans with organizing pneumonia in a child and literature for bronchiectasis in cystic fibrosis: a review. Expert Rev Respir
review. 54(7) : 523–6. Med. 10(9) : 1003–10.
5. Jin J, Yu W, Li S, Lu L, Liu X, Sun Y. (2016, Jul). Factors associated 11. Sukla Mitra, Anadi Roy Chowdhury, Goutam Bandyopadhyay (2015).
with bronchiectasis in patients with moderatesevere chronic obstructive Williamscampbell syndrome — a rare entity of congenital bronchiecta
pulmonary disease. Medicine (Baltimore). 95(29) : 4219. sis: a case report in adult. Int J Med Res Health Sci. 4: 913–915.
Сведения об авторах:
Гончарь Маргарита Александровна — д.мед.н., проф., зав. каф. педиатрии №1 и неонатологии Харьковский НМУ. Адрес: г. Харьков, ул. Муранова, 5.
Логвинова Ольга Леонидовна — д.мед.н., доц. кафедры педиатрии №1 и неонатологии Харьковский национальный медицинский университет.
Адрес: г. Харьков, просп. Науки, 4.
Пушкарь Е.М. — КУОЗ Областная детская клиническая больница г. Харьков. Адрес: г. Харьков, ул. Озерянская, 5
Помазуновская Елена Петровна — д.мед.н., ассистент каф. педиатрии №1 и неонатологии Харьковского НМУ, зав. педиатрическим отделением для детей
с редчайшими заболеваниями и множественными пороками развития КУОЗ ОДКБ. Адрес: г. Харьков, ул. Озерянская, 5; тел. (057) 7725177.
Тельнова Л.Г. — к.мед.н., доц. каф. педиатрии №1 и неонатологии Харьковский НМУ. Адрес: г. Харьков, ул. Муранова, 5.
Петренко Е.К. — клин. ординатор каф. педиатрии №1 и неонатологии Харьковский НМУ. Адрес: г. Харьков, ул. Муранова, 5.
Статья поступила в редакцию 02.03.2018, принята к печати 30.09.2018.
ВНИМАНИЕ!