Введение в онкология.

“Введение в онкологию”
1. Определения понятия “опухоль” и “рак”. Классификация опухолей.
Опухоль - патологическое разрастание тканей, состоящих из клеток с
особыми свойствами размножения и дифференцировки.
Рак - злокачественная опухоль развивающаяся из клеток эпителия.
Классификация опухолей

Опухоли у детей делятся на три большие группы:

1. Эмбриональные опухоли. Они возникают вследствие нарушения

развития эмбриональных клеток и очень напоминают фетальную ткань:
● Геминоклеточные опухоли
● Нефробластома
● Ретинобластома
● Нейробластома
● ПНЭО
● Гепатобластома
● Медуллобластома
● Рабдомиосаркома

2.Ювенильные опухоли. Они возникают в зрелой ткани и широко

распространены в юном возрасте:
● Церебральная астроцитома
● Остеосаркома
● Эпендимома
● Саркома Юинга
● Лимфомы

3.Опухоли взрослого типа. Они редко наблюдаются у детей и

гистологически идентичны опухолям, встречающимся у взрослых:
● Гепатоцеллюлярный рак
● Почечно-клеточный рак
● Фибросаркома
● Синовиальная саркома
● Рак желудочно-кишечного тракта
● Адренокортикальный рак
● Шваннома

Была еще такая классификация

1. Доброкачественные
2. Местно деструирующие
3. Злокачественные
- системные (лейкемия, лимфома)
- солидные (рак органа)
- солитарные
- множественные
- Первичные
- первично-множественные
- Вторичные (метастатические

Классификация TNM не из методички, но о ней довольно часто говорят, поэтому

я решил ее включить.
TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная
классификация стадий злокачественных новообразований.

● T — первичная опухоль
○ ТХ — первичная опухоль не может быть оценена;
○ T0 — данные о первичной опухоли отсутствуют;
○ Тis — карцинома in situ;
○ Т1-Т4 — увеличение размеров и/или степени
распространённости первичной опухоли.
● N — регионарные лимфатические узлы
○ NХ — регионарные лимфатические узлы не могут быть
оценены;
○ N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
○ N1-N3 — увеличение степени вовлечённости регионарных
лимфатических узлов.
● М — отдалённые метастазы
○ М0 — нет отдалённых метастазов;
○ М1 — есть отдалённые метастазы.

2. Профилактика онкологических заболеваний(первичная, вторичная,

третичная). Понятие “ранний рак”.Пути улучшения ранней диагностики
злокачественных опухолей.
Первичная профилактика злокачественных новообразований –
комплекс социально – гигиенических мероприятий, устраняющих влияние
факторов риска и повышающих противоопухолевую резистентность
организма.

Вторичная профилактика(медицинская) рака – выявление лиц с

высокой степенью риска, их диспансеризация, систематический контроль
и лечение хронических заболевания

Третичная профилактика рака – комплекс мероприятия направленных

на профилактику рецедива.
.

Ранний рак или микрокарцинома это стадия развития злокачественной

опухоли, следующая за раком in situ.
На этой стадии опухоль занимает небольшую площадь, метастазы
отсутствуют. В него вкладываются сугубо морфологические критерии
опухолевого роста, то есть это рак, не выходящий за пределы слизистой
оболочки. Ранний рак – это клинико­морфологическое понятие. Под
 микроскопом ранний рак выглядит как опухоль, которой уже проросла из
верхнего слоя эпителиальной ткани вглубь (это и есть главное отличие
раннего рака от рака in situ), глубина прорастания опухоли должна быть не
больше 3 мм. На данном этапе развития опухоли сосуды в нее еще не
прорастают, поэтому она является бессосудистой.
Ранний рак характеризуется высоким уровнем пятилетней выживаемости, что
позволяет отнести его к благоприятным формам злокачественных опухолей

Пути улучшения ранней диагностики профилактика рака:

● организация скрининг­обследований групп риска;
● регулярные профилактические осмотры;
● онконастороженность врачей первичного звена
○ знание симптомов злокачественных опухолей в ранних стадиях;
○ знание клинической картины предраковых заболеваний;
○ проведение параллельного онкологического осмотра при
обращении к врачу любой специальности на предмет наличия
возможного онкологического заболевания
■ Сигналы тревоги – термин, характеризующий появление
у пациента тех или иных жалоб, вызывающих у врача
онкологическую настороженность.
○ знание принципов организации онкологической помощи и
своевременное направление больного с подозрением на опухоль
в онкологический диспансер.

3. Метастазирование злокачественных опухолей. Основные этапы этапы

лимфогенного и гематогенного метастазирования.
Виды метастазирования злокачественных опухолей
● лимфогенный - по лимфатическим сосудам в регионарные
лимфоузлы, характерны для опухолей эпителиального
происхождения (карцинома); Лимфоузлы поражаются, как
правило, в порядке удаления от основного узла опухоли.
● гематогенный - по кровеносным сосудам в любые органы,
характерны для опухолей соединительнотканного происхождения
(саркома); Опухоли органов, дренируемых воротной веной
(непарные органы брюшной полости), часто дают метастазы в
печень. Все опухоли могут метастазировать в легкие, так как
большинство эмболов не проходит через легочные капилляры.
Для некоторых онкозаболеваний характерна
органоспецифичность метастазов, необъяснимая исходя только
из законов эмболии.
● имплантационный -распространяющиеся по организму через
непосредственный контакт источника опухолевых клеток с
воспринимающей поверхностью (например, с висцерального
листка брюшины на париетальный)
● внутриканальный - распространение опухолевых клеток по
различным анатомическим пространствам, каналам, щелям
(например, периневральное метастазирование)
 Основные этапы метастазирования:
● отделение клетки от очага
● инвазия сосуда
● циркуляция
● экстравазация
● имплантация

4. Классификация TNM: основные и дополнительные элементы,

принципы.Стадии заболевания. Структура диагноза онкологических
заболеваний.
TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная
классификация стадий злокачественных новообразований.

● T — первичная опухоль
○ ТХ — первичная опухоль не может быть оценена;
○ T0 — данные о первичной опухоли отсутствуют;
○ Тis — карцинома in situ;
○ Т1-Т4 — увеличение размеров и/или степени распространённости
первичной опухоли.
● N — регионарные лимфатические узлы
○ NХ — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;
○ N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
○ N1-N3 — увеличение степени вовлечённости регионарных
лимфатических узлов.
● М — отдалённые метастазы
○ М0 — нет отдалённых метастазов;
○ М1 — есть отдалённые метастазы.

Основные правила классификации новообразований любой локализации

● Во всех случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза.
Случаи, когда подтверждение невозможно, необходимо описывать
отдельно.
● Для каждой локализации есть две классификации, а именно:
○ клиническая классификация (cTNM или TNM): классификация до
лечения, которую используют для выбора и оценки
эффективности лечения. Она основана на признаках,
выявленных до начала лечения путём физикального
исследования, а также на результатах лучевых и эндоскопических
методов исследования, предоперационных биопсий и
диагностических вмешательств;
○ патологоанатомическая классификация (pTNM): классификация
после хирургического вмешательства для выбора
дополнительной терапии, получения дополнительной
информации о прогнозе лечения, а также статистического учёта
результатов лечения. Эта классификация основана на данных,
полученных до начала лечения, которые в дальнейшем
 дополняются или изменяются, исходя из результатов
хирургического вмешательства и патологоанатомического
исследования. Морфологическую оценку распространённости
первичной опухоли (категория pT) проводят после резекции или
биопсии новообразования. Поражение регионарных
лимфатических узлов (категория pN) оценивают после их
удаления. При этом отсутствие метастазов обозначают как pN0, а
наличие — тем или иным значением pN. Эксцизионная биопсия
лимфатических узлов без гистологического исследования
первичной опухоли не является достаточным основанием для
установления категории pN и относится к клинической
классификации. Наличие отдалённых метастазов (pM)
определяется с помощью микроскопического исследования.
● После определения категорий T, N,и M и/или pT, pN и pM их группируют в
ту или иную стадию заболевания. Установленные категории TNM, а также
стадия заболевания должны оставаться в медицинской документации
неизменными. Данные клинической и патологоанатомической
классификации могут комбинироваться в тех случаях, когда представленная
в них информация дополняет друг друга.
● Если в конкретном случае есть сомнения при определении точного значения
категории T, N или M, необходимо выбрать категорию с меньшим
значением. Это же правило действует и при выборе стадии заболевания.
● В случае множественных первичных опухолей одного органа категории
T присваивается максимальное среди этих опухолей значение. При
этом множественный характер образования или число первичных
опухолей должно быть указано в скобках после значения T, например
T2(m) или T2(5). В случае симультанных билатеральных (двусторонних)
первичных новообразований парных органов каждое из них должно быть
классифицировано по отдельности. При опухолях печени, яичника и
фаллопиевых (маточных) труб множественность является критерием
категории T, тогда как при опухолях лёгких множественность может быть
критерием как категории T, так и M.
● Определения категорий TNM и стадий заболевания могут быть
перенесены или расширены для клинических или исследовательских
целей с учётом того, что основные рекомендованные определения
останутся неизменными. Так, например, любая из категорий T, N и M может
быть поделена на подгруппы.

Вместе с диагнозом – рак лёгких - нужно определить распространение болезни или

стадию. Главная цель – определить возможности для хирургической операции, как
лучшей возможности для лечения рака лёгких.
Также от стадии болезни будет зависеть, какие средства будут наиболее эффективны
в случае локального прогрессирования болезни. Это определяется по таблицам.

Систему TNM используют для описания и документирования анатомической

распространенности заболевания. С целью объединения и анализа данных категории
могут быть сгруппированы в стадии. В Системе TNM определено, что карцинома in situ
относится к стадии 0. Опухоли, не выходящие за пределы органа, из которого они
происходят, в большинстве случаев относятся к стадиям I и II. Местно
распространённые опухоли и опухоли с поражением регионарных лимфатических
узлов относят к стадии III, а опухоли с отдалёнными метастазами — к стадии IV.
Стадии установлены таким образом, чтобы, насколько это возможно, каждая из
образовавшихся групп была более или менее однородной по показателю
выживаемости и чтобы коэффициенты выживаемости в группах для новообразований
разных локализаций были различными.
Выделяют:

T1N0M0 IA

T2N0M0 IB

T1N1M0 IIA

T2N0M0 IIB

T3N0M0 IIB

T3N1M0 IIIA

T1N2M0 IIIA

T2N2M0 IIIA

T3N2M0 IIIA

T4N0M0 IIIB

T4N1M0 IIIB

T4N2M0 IIIB

T1N3M0 IIIB

T3N3M0 IIIB

T4N3M0 IIIB

Любой T, любой N, IV
M1
Диагноз онкологического больного включает:
● морфологический вариант опухоли (рак, меланома, неходжкинская лимфома,
саркома и т. д.)
 ● локализацию (орган и отдел органа, например: рак антрального отдела
желудка, рак слепой кишки, рак правой доли щитовидной железы, меланома
кожи правой голени и т. д.)
● анатомический тип роста опухоли (язвенная, узловая, экзофитная форма и т.
д.)
● клиническую форму (токсико-анемическая, стенозирующая, маститоподобная и
др.)
● стадию по системе ТNM и отечественной классификации
● осложнения заболевания (вторичная анемия, субкомпенсированный стеноз и т.
д.)
● клиническую группу.
Обязательно обосновать стадию, каждый из символов ТNM. Клиническая группа
(группа диспансерного наблюдения):
I клиническая группа — лица с предраковыми заболеваниями, фактически здоровые:
Iа — больные с заболеванием, подозрением на злокачественное новообразование (по
мере установления окончательного диагноза снимаются с учёта или переводятся в
другие группы);
20
Iб — больные с предопухолевыми заболеваниями;
II клиническая группа — лица с доказанными злокачественными опухолями, которые
подлежат радикальному лечению:
III клиническая группа — лица с доказанными злокачественными опухолями, которые
окончили радикальное лечение и находятся в ремиссии.
IV клиническая группа — лица с доказанными злокачественными опухолями, которые
по
тем или иным причинам не подлежат специальному противоопухолевому лечению, но
подлежат паллиативному лечению

Общие принципы диагностики и лечения онкологических

больных

1. Диагностический алгоритм в онкологии: первичная, уточняющая и

функуциональная диагностика
● первичная диагностика - морфологические доказательства
онкологического заболевания
● уточняющая диагностика - оценка топографии и степени
распространенности опухолевого процесса
● функциональная диагностика - оценка функции жизненно важных
органов и систем организма
2. Виды хирургических вмешательств в онкологии. Принципы радикальных
хирургических операций в онкологии, их отличие от операций при
неонкологической патологии
a. хирургическая операция - опухоль удаляется в пределах здоровых
тканей вместе с органом или его часть в едином блоке с региональными
лимфоузлами.
b. виды хирургических вмешательств
 i. радикальные - предпологают удаление всех органов опухолевого
процесс
1. субтотальная резекция желудка или гастрэктомия
ii. паллиатривные выполняются для улучшение качества жизни
пациента, профилактику осложнений и предусматривают
вмешательство на опухоль
1. паллиативная гастрэктомия
2. гемиколэктомия
3. резекция сигмовидной кишки
iii. симптоматические -чаще всего различные стомии и обходные
анастомозы
1. гастростомия
2. гастроэнтеростомия
3. илеотрансверзостомия
iv. косвенно действующие - выполняются на эндокринных органах
для повышения эффективности последующего консервативного
лечения
1. сальпингоовариоэктомия
2. орхоэпидидимитэктомия
v. циторедуктивные - предполагают уменьшения объема опухоли
для улучшения условий последующего консервативного лечения
1. они лишины смысла, если адъювантная химиолучевая
тераия не планируется
vi. В последнее время получили развитие реабилитационные
операции, производимые у онкологических больных:
пластические, косметические, восстановительные.
c. Принципы радикальных хирургических операций в онкологии, их
отличие от операций при неонкологической патологии
i. - соблюдение абластики (хирургической профилактики
рецидивов и метастазирования злокачественной опухоли) и
антибластики (совокупности хирургических мероприятий по
очищению раны от раковых клеток)
ii. - опухоль удаляется в пределах здоровой ткани вместе с
органом или его частью в едином блоке с регионарными л.у.
iii. - орган вместе с опухолью удаляется в пределах закрытого
тканевого футляра; футляр выделяется послойно; все
сосуды и нервы обрабатываются экстрафутлярно.
iv. Для всех онкологических операций в отличие от
неонкологических характерны радикализм и соблюдение
принципов абластики и антибластики.
v.
3. Гормонотерапия в онкологии. Показания, Группы Лс.
a. Показания:
i. существует группа опухолей, подверженных гормональной
редукции.
ii. Многие опухоли имеют рецепторы к определенным гормонам
 iii. эктопическое образование гормонов
b. Три направления гормонотерапии:
i. Подавление уровня гормонов, стимулирующих рост опухоли
ii. Блокирование стимулирующего действия гормонов на клетки
опухоли посредством блокирования рецепторов
iii. Повышение чувствительности опухолевых клеток к
цитостатиком
c. препараты(возможно многое из этого не нужно но все же добавил)
1. андрогены(метилтестостерон тестостерона пропионат,
данол, даназол и др.) – метастатический рак молочной
железы у женщин в пременопаузе (4-я линия лечения)
2. женские половые гормоны
a. эстрогены - (диэтилсильбестрол, синэстрол,
микрофоллин и др.) – диссеминированный рак
предстательной железы (2-я линия лечения),
метастатический рак молочной железы у женщин в
глубокой менопаузе, диссеминированный рак
молочной железы у мужчин (4-я линия лечения)
b. прогестины - рак тела матки, саркома матки, рак
молочной железы (2-3-я линии лечения), рак
почки, раковая кахексия
3. кортикостероиды - (преднизолон, метилпреднизалон,
дексаметазон) – острые лейкозы, неходжкинские
лимфомы, лимфогранулематоз, злокачественная тимома,
рак молочной железы (4-5-я линии лечения), рак почки. В
качестве симптоматической терапии при опухолях
головного мозга первичных и метастатических. Для
уменьшения тошноты, вызванной введением цитостатиков
4. гормоны щитовидки (тироксин) _??
5. антиэстрогены (тамоксифен, зитазониум) – адъювантное
лечение рака молочной железы. Лечение
диссеминированного рака молочной железы. Рак яичников,
рак почки, меланома
6. антиандрогены (андрокур) – рак предстательной железы
7. агонисты рилизинг-гормонов
d. Объективный эффект гормонотерапии:
i. Полная регрессия (полное исчезновение очагов опухоли)
ii. Частичная регрессия (уменьшение размеров опухоли на 50% и
более)
iii. Стабилизация (уменьшение <50% или увеличение <25%)
iv. Прогрессирование (появление новых очагов роста)

Общие принципы диагностики и лечения онкологических

больных
1. Диагностический алгоритм в онкологии: первичная, уточняющая и
функуциональная диагностика
● первичная диагностика - морфологические доказательства
онкологического заболевания
● уточняющая диагностика - оценка топографии и степени
распространенности опухолевого процесса
● функциональная диагностика - оценка функции жизненно важных
органов и систем организма
2. Виды хирургических вмешательств в онкологии. Принципы радикальных
хирургических операций в онкологии, их отличие от операций при
неонкологической патологии
a. хирургическая операция - опухоль удаляется в пределах здоровых
тканей вместе с органом или его часть в едином блоке с региональными
лимфоузлами.
b. виды хирургических вмешательств
i. радикальные - предпологают удаление всех органов опухолевого
процесс
1. субтотальная резекция желудка или гастрэктомия
ii. паллиатривные выполняются для улучшение качества жизни
пациента, профилактику осложнений и предусматривают
вмешательство на опухоль
1. паллиативная гастрэктомия
2. гемиколэктомия
3. резекция сигмовидной кишки
iii. симптоматические -чаще всего различные стомии и обходные
анастомозы
1. гастростомия
2. гастроэнтеростомия
3. илеотрансверзостомия
iv. косвенно действующие - выполняются на эндокринных органах
для повышения эффективности последующего консервативного
лечения
1. сальпингоовариоэктомия
2. орхоэпидидимитэктомия
v. циторедуктивные - предполагают уменьшения объема опухоли
для улучшения условий последующего консервативного лечения
1. они лишины смысла, если адъювантная химиолучевая
тераия не планируется
vi. В последнее время получили развитие реабилитационные
операции, производимые у онкологических больных:
пластические, косметические, восстановительные.
c. Принципы радикальных хирургических операций в онкологии, их
отличие от операций при неонкологической патологии
i. - соблюдение абластики (хирургической профилактики
рецидивов и метастазирования злокачественной опухоли) и
антибластики (совокупности хирургических мероприятий по
очищению раны от раковых клеток)
 ii. - опухоль удаляется в пределах здоровой ткани вместе с
органом или его частью в едином блоке с регионарными л.у.
iii. - орган вместе с опухолью удаляется в пределах закрытого
тканевого футляра; футляр выделяется послойно; все
сосуды и нервы обрабатываются экстрафутлярно.
iv. Для всех онкологических операций в отличие от
неонкологических характерны радикализм и соблюдение
принципов абластики и антибластики.
v.
3. Гормонотерапия в онкологии. Показания, Группы Лс.
a. Показания:
i. существует группа опухолей, подверженных гормональной
редукции.
ii. Многие опухоли имеют рецепторы к определенным гормонам
iii. эктопическое образование гормонов
iv. возможный показания
b. Три направления гормонотерапии:
i. Подавление уровня гормонов, стимулирующих рост опухоли
ii. Блокирование стимулирующего действия гормонов на клетки
опухоли посредством блокирования рецепторов
iii. Повышение чувствительности опухолевых клеток к
цитостатиком
c. препараты(возможно многое из этого не нужно но все же добавил)
1. андрогены(метилтестостерон тестостерона пропионат,
данол, даназол и др.) – метастатический рак молочной
железы у женщин в пременопаузе (4-я линия лечения)
2. женские половые гормоны
a. эстрогены - (диэтилсильбестрол, синэстрол,
микрофоллин и др.) – диссеминированный рак
предстательной железы (2-я линия лечения),
метастатический рак молочной железы у женщин в
глубокой менопаузе, диссеминированный рак
молочной железы у мужчин (4-я линия лечения)
b. прогестины - рак тела матки, саркома матки, рак
молочной железы (2-3-я линии лечения), рак
почки, раковая кахексия
3. кортикостероиды - (преднизолон, метилпреднизалон,
дексаметазон) – острые лейкозы, неходжкинские
лимфомы, лимфогранулематоз, злокачественная тимома,
рак молочной железы (4-5-я линии лечения), рак почки. В
качестве симптоматической терапии при опухолях
головного мозга первичных и метастатических. Для
уменьшения тошноты, вызванной введением цитостатиков
4. гормоны щитовидки (тироксин) _??
5. антиэстрогены (тамоксифен, зитазониум) – адъювантное
лечение рака молочной железы. Лечение
 диссеминированного рака молочной железы. Рак яичников,
рак почки, меланома
6. антиандрогены (андрокур) – рак предстательной железы
7. агонисты рилизинг-гормонов
d. Объективный эффект гормонотерапии:
i. Полная регрессия (полное исчезновение очагов опухоли)
ii. Частичная регрессия (уменьшение размеров опухоли на 50% и
более)
iii. Стабилизация (уменьшение <50% или увеличение <25%)
iv. Прогрессирование (появление новых очагов роста)

Особенности онкологии детского возраста

4. Статистика опухолевых заболеваний у детей в РБ, Абсолютное
количество онкологических больных.
a. всего на 2017 год 291 тыс. человек, впервые выялвленных 51.1 тыс

b.
c. у детей

i.
5. Организация онкологической помощи детям в РБ. Структура детской
онкологической помощи. Группы диспансерного учета. Учетные формы и
документации
a. Организация онкологической службы в РБ:
i. Онкологический диспансер – основное специализированное
лечебно­профилактическое учреждение, обеспечивающее
организацию и оказание онкологической помощи населению на
закрепленной за ним территории.
b. Структура онкологического диспансера: ­
i. амбулаторно­поликлиническое отделение и стационар ­
отделения для оказания специализированной помощи
(хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия)
ii. приемно­диагностическое отделение
iii. ­ морфологическое отделение
iv. ­ цитологическая лаборатория
v. ­ оргметодкабинет
c. Структура подразделений:
i. --- Министерство Здравоохранения РБ ---
ii. РЕСПУБЛИКАНСКИЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР
ОНКОЛОГИИ И МЕДИЦИНСКОЙ РАДИОЛОГИИ ИМ.
Н.Н.АЛЕКСАНДРОВА
1. ГУ «Республиканский научнопрактический центр детской
онкологии и гематологии»
iii. ­­­ областной онкодиспансер или городской онкодиспансер или
отделения больниц ­­­ ­­­
iv. онкокабинеты ­­­

d. Группы диспансерского учета

i. IА — больные с заболеванием, подозрительным на
злокачественное образование;
ii. IБ — больные с предопухолевыми заболеваниями и
доброкачественными опухолями;
iii. II — больные со злокачественными опухолями,
подлежащие специальному лечению, в том числе:
1. IIА — больные злокачественными
новообразованиями, подлежащие радикальному
лечению;
iv. III — лица, излеченные от злокачественных
новообразований (практически здоровые люди);
v. IV — больные с запущенной формой заболевания,
подлежащие паллиативному или симптоматическому
лечению
e. Документация
i. Медицинская карта амбулаторного больного (форма 025/у)
-учетная форма, которая заполняется на амбулаторного
больного. Срок хранения — 5 лет
ii. Контрольная карта диспансерного наблюдения (форма
030/у) - заполняется на больных со злокачественными
 новообразованиями и служит для диспансеризации
онкологических больных.
iii. Извещение о впервые установленном случае
злокачественного новообразования (форма № 090/у-0З)
- составляется всеми врачами на каждый случай впервые в
жизни выявленной злокачественной опухоли у лиц,
постоянно проживающих на территории Беларуси и лиц без
определенного места жительства. В трехдневный срок
извещение высылается в онкодиспансер по месту
жительства больного.
iv. Протокол на случай выявления у больного запущенной
формы злокачественного новообразования (форма №
027.2/у); -служит для выяснения причин и анализа
диагностических и клинических ошибок, допущенных при
обследовании и лечении конкретного больного.
Запущенными являются опухоли визуальной локализации
в III стадии и в IV стадии остальных локализаций.
v. Выписка из истории болезни больного со злокачественной
опухолью (форма 027-1\у)- заполняется врачами
стационаров после выписки пациентов со злокачественной
опухолью. Документ в 3-х дневный срок направляется в
онкодиспансер по месту жительства

6. Структура заболеваемости злокачественными новообразованиями

детского возраста в РБ.

a.
7. Деонтология в детской онкологии
a. Медицинская деонтология – наука о врачебном долге; совокупность
этических норм при выполнении медиком своих профессиональных
обязанностей, основанная на гуманизме.
b. Особенности медицинской деонтологии в онкологии:
 i. самоизлечения практически не бывает, выздоровления больного
всецело зависит от компетенции врача
ii. страх населения перед злокачественными опухолями особенно
велик
iii. распространено мнение о бесперспективности лечения
c. Учитывая вышеперечисленное, при общении с пациентов врач должен:
i. Успокоить пациента и психологически подготовить его к
предстоящему лечению, внушив веру в излечимость
заболевания. Информировать пациента о методах лечения, их
эффективности, исходя из данных научных исследований или
основываясь на благоприятных исходах заболевания у
конкретных, известных больному, людей.
ii. Уметь оказать психологическую коррекцию состояния пациента
согласно его стадии адаптации (шок – отрицание – агрессия –
депрессия – попытки сговора с судьбой – принятие болезни).
iii. Индивидуально подходить к вопросу информирования больного
о его заболевании
iv. Уметь убедить больного в необходимости того или иного метода
диагностики или вида операции и др.
8. Какие опухоли чаще всего встречаются в детском возрасте. Структура
детской заболеваемости.

a.
9. Этиология опухолей у детей. Внешние и генетические факторы. Причины
возникновения индуцированных опухолей.
a. На сегодняшний день известно, что в возникновении злокачественных
опухолей у детей факторы окружающей среды играют очень
незначительную роль в отличие от взрослых. Выделяют следующие
особенности развития онкозаболеваний у детей:
i. 1. Врожденный характер злокачественных опухолей у детей.
В
подавляющем большинстве случаев можно говорить, что
новообразования
у детей до 3 лет — врожденные, т. е. возникли еще до рождения
ребенка.
 Действительно, в этом возрасте у детей наиболее часто
встречаются опухоли, которые редко наблюдаются у взрослых
(не более чем в 3–4 %) случаев. Процент этот тем ниже, чем меньше
возраст ребенка.
Данные мировой практики убеждают в том, что начало
опухолевого процесса у детей младшего возраста надо искать
еще до рождения.
b. 2. Связь с пороками развития. Невольно напрашивается мысль,
что одни и те же факторы, которые действуют на плод, в одних случаях
вызывают появление пороков развития, а в других —
злокачественные новообразования. Нередко опухоли и пороки
развития возникают одновременно.
Крупные пороки развития встречаются значительно реже, так как, по-
видимому,
они приводят ребенка к гибели еще внутриутробно. Примерами такой
связи
могут быть сочетание нефробластомы с аниридией (отсутствием
радужной
оболочки), гемигипертрофией (ассиметрией сторон или частей тела за
счет
увеличения одной из них) или пороками развития мочеполовой
системы
(поликистоз, гипоспадия, подковообразная почка, аномалии развития
лоханок). При карциномах кишечника, раке щитовидной железы,
надпочечника,
яичников часто встречаются полипоз кишечника, фибромы,
эпителиомы,
сальные кисты.
c. 3. Краткость латентного периода. В самом деле, у новорожденного
этот период не может превышать 9 месяцев внутриутробного развития
плюс количество дней жизни, а у ребенка до 1 года — 9 месяцев
внутриутробного развития и число месяцев жизни. Если же принять во
внимание тот факт, что подавляющее большинство новообразований у
детей врожденные, то изучение возникновения и развития опухоли
можно и следует сосредоточить на этом отрезке жизни. Для
исследователя
задача значительно облегчается — сужается временной участок, более
отчетливо можно сопоставить причину и следствие в отличие от
взрослого больного, где толчок к возникновению или развитию
новообразования
может затеряться в десятилетиях.
d. 4. Инфекционные агенты. В этиологии злокачественных образований
важную роль играют инфекционные агенты. На основании оценки
данных, полученных в результате экспериментальных,
молекулярнобиологических и эпидемиологических исследований,
Международная ассоциация по исследованию рака (МАИР)
классифицировала как канцерогенные для человека (группа 1) вирусы
гепатита В и С, вирус папилломы человека типов 16 и 18, вирус Т-
 клеточного лейкоза взрослых, вирус Эпштейна–Барр, вирус
иммунодефицита человека, Helicobacter pylori, а
также паразиты Schistosoma hematobium и Opistorchis viverini. Изучается
их роль в развитии злокачественных опухолей у детей.
e. 5. Использование лекарственных средств. В настоящее время
известно только два лекарственных препарата, достоверно
ассоциированных с развитием злокачественных опухолей у детей. Это
диэтилстилбоэстрол, вызывающий карциному влагалища, и
нитрозамины, которые
увеличивают риск заболевания новообразованиями головного мозга.
Сами цитостатики, используемые для лечения, могут стать причиной
развития второго опухолевого процесса: алкилирующие агенты и
эпиподофиллотоксины ответственны за возникновение вторичных
лейкемий (главным образом, миелоидных).

Причина возникновения индуцированных опухолей:

● Контакт родителей ребенка с канцерогенами до наступления
беременности
● Накопление долгоживущих канцерогенов в организме матери во
время беременности или до нее (трансплацентарное поступление
или при лактации)
● Постнатальный контакт родителей с канцерогенами и пассивная
связь ребенка
10. Особенности диагностики опухолей у детей. Принципы онкологической
настороженности педиатров.
1.Невозможность получения анамнеза от пациента (речь идет о
детях раннего возраста), отсутствие жалоб. Поэтому приходится
прибегать к расспросу матери и ближайших родственников, а эти
сведения далеко не равноценны данным, полученным от больного. Врач
вынужден
активно «искать» признаки болезни, предполагать жалобы ребенка.
Объективное обследование ребенка раннего возраста с подозрением на
опухоль занимает значительно большее место, чем обследование детей
старшего возраста и взрослых.
2. Относительно малое число визуально обнаруживаемых опухолей.
У детей встречаются как казуистика рак молочной железы, рак шейки
матки, рак пищевода и желудка (которые доступны обычному осмотру).
Из визуально наблюдаемых опухолей у детей раннего возраста можно
указать на лейкоз (увеличение лимфатических узлов и лейкемоиды на
коже), рабдомиосаркому влагалища и опухоли мягких тканей.
Разумеется, речь идет не о доброкачественных опухолях (ангиомы, как
известно, обнаруживаются уже при рождении при обычном осмотре).
3. Расположение наиболее часто встречающихся опухолей у детей
в труднодоступных для исследования областях: черепная коробка
(опухоли ЦНС), забрюшинное пространство (нефробластома,
нейробластома).
Опухоли, локализующиеся в этих областях, нередко растут длительно,
не
 вызывая видимых объективных изменений (разумеется, это не касается
ситуаций, когда опухоль мозга затрагивает жизненные центры).
4. Множество «масок», под которыми скрываются злокачественные
опухоли. Практически любое заболевание в раннем детском возрасте,
да и некоторые физиологические состояния своими проявлениями могут
быть похожи на опухолевый процесс и наоборот. Положение
усугубляется тем, что наряду с опухолью нередко протекают другие
заболевания и процессы (прорезывание зубов, рахит). Необходимо
помнить и тот факт, что новообразования нередко сочетаются с
пороками развития, которые могут его маскировать.
a. 5. Необходимость применения почти во всех случаях
анестезиологического пособия при диагностических
исследованиях. Это обусловлено
не только тем, чтобы избавить ребенка от неприятных ощущений, но и
для того чтобы добиться его «обездвиживания». Поэтому рекомендуется
во время дачи наркоза или при других методах обезболивания
проводить
не одну, а несколько процедур, требующих иммобилизации больного.
11. Методы диагностики в детской онкологии. Виды биопсий.
a. Методы диагностики в онкологии:
i. сбор анамнеза и общеклиническое (осмотр, пальпация,
перкуссия, аускультация) исследование больного
ii. лабораторные методы (общий и биохимический анализ крови,
анализ мочи и т.д.)
iii. функциональные методы исследования (ЭКГ, ЭЭГ, ЭхоКГ с
фракцией выброса, спирография, функциональные
радиоизотопные исследования почек и печени)
iv. радиоиммунологические тесты и иммуногистохимические методы
v. определение онкомаркеров в биологических жидкостях
организма
vi. лучевые методы диагностики (рентгенография и ее
разновидности, КТ, МРТ
vii. ультразвуковые методы диагностики
viii. радионуклидная диагностика
ix. эндоскопические методы диагностики (ФГДС, РХПГ,
бронхоскопия, лапароскопия)
x. гистологическая и цитологическая диагностика
b. По способу получения материала
i. Забор материала для гистологического исследования
1. Эксцизионная биопсия — забор для исследования
патологического образования целиком.
2. Инцизионная биопсия — забор для исследования части
патологического образования либо диффузно измененного
органа.
3. Щипковая биопсия — с помощью биопсийных щипцов
(punch-biopsy)
 4. Трепан-биопсия — забор столбика плотной ткани с
помощью полой трубки с заострённым краем — трепана.
Применяется для биопсии костей и плотных опухолей.
5. Сердцевинная (core-биопсия, кор-биопсия, режущая
биопсия) — забор столбика материала из мягких тканей
при помощи специального трепана, состоящего из
гарпунной системы и полой трубки с заострённым краем.
6. Скарификационная (поверхностная) биопсия (shaving
biopsy) — забор материала путём срезания с поверхности
образования тонкого пласта ткани, применяется для
биопсии патологических образований кожи.
7. Петлевая биопсия — забор материала петлей при
помощи коагулятора в режиме резания тканей либо
радиочастотного хирургического аппарата. Применяется в
ЛОР, гинекологии и при эндоскопических исследованиях.
ii. Забор материала для цитологического исследования
1. Отпечаток с патологического образования (эрозии,
язвы) — материал переносится на предметное стекло
прикладыванием его к изъязвленной поверхности.
2. Мазок-отпечаток с патологического образования —
материал соскребается с патологического образования
шпателем, скальпелем, цитощёткой затем переносится на
предметное стекло.
3. Тонкоигольная аспирационная биопсия (FNAB) — забор
материала для исследования обычно с помощью
пункционной иглы и шприца. Применяется как для биопсии
кистозных образований, так и солидных опухолей.
4. Аспирационная биопсия — вариант FNAB жидкостных
образований: кист, забора жидкости из плевральной либо
брюшной полости.
c. По виду контроля точности:
i. Классическая биопсия
ii. Прицельная биопсия
1. Эндоскопическая
2. Биопсия под контролем УЗИ
3. Биопсия под рентгенологическим контролем
4. Стереотаксическая биопсия
12. Особенности лечения опухолей у детей.
a. нарушения топографо-анатомических взаимоотношений при
многих опухолях у детей, требующих хирургического вмешательства;
b. сочетание с различными пороками развития. Приходится не
только удалять опухоль, но и производить коррекцию порока. Вместе с
тем такое сочетание затрудняет ориентировку хирурга, вносит
дополнительные трудности в оперативное вмешательство, а иногда
делает невозможным радикальное удаление опухоли;
c. высокая чувствительность злокачественных опухолей к
ионизирующему излучению. Большинство новообразований у детей
(лейкоз,
 нефробластома, нейробластома, ретинобластома) в отличие от
опухолей у
взрослых чрезвычайно чувствительно к лучевому лечению. В некоторых
случаях можно достигнуть излечения при помощи одной лишь лучевой
терапии, в других случаях она является компонентом комплексного
лечения, но при этом следует учитывать повреждающее действие
ионизирующего излучения;
d. высокая чувствительность большинства опухолей к лекарственной
терапии. Наиболее распространенные опухоли у детей, в отличие от
таковых у взрослых, в высокой степени реагируют на применение
современных противоопухолевых препаратов.
e. При выборе метода лечения опухолевых заболеваний у детей
учитывается морфологическая структура новообразования, степень
его злокачественности, чувствительность к определенному методу
лечения, возраст ребенка, наличие сопутствующей патологии.
Терапия может быть
комбинированной или комплексной.
13. Общие принципы хирургического лечения онкобольных. Виды
оперативных вмешательств. Особенности оперативных вмешательств у
детей при опухолевой патологии.
a. хирургическая операция - опухоль удаляется в пределах здоровых
тканей вместе с органом или его часть в едином блоке с региональными
лимфоузлами.
b. принципы хирургического лечения
i. принципы абластики и антибластики
ii. однократное использования хирургических инструментов,
марлевого материала; замена операционного белья, перчаток в
процессе выполнения ключевых этапов операции;
iii. тщательное отгораживание опухоли с лимфоузлами от здоровых
тканей;
iv. аккуратные манипуляции с опухолевым узлом для
предотвращения выдавливания и попадания раковых клеток в
кровь;
v. раннее перевязывание магистральных вен во избежание
попадания опухолевых клеток в кровоток
vi. промывание операционной раны цитотоксическими средствами;
vii. использование электроинструментария.
c. виды хирургических вмешательств
i. радикальные - предпологают удаление всех органов опухолевого
процесс
1. субтотальная резекция желудка или гастрэктомия
ii. паллиатривные выполняются для улучшение качества жизни
пациента, профилактику осложнений и предусматривают
вмешательство на опухоль
1. паллиативная гастрэктомия
2. гемиколэктомия
3. резекция сигмовидной кишки
 iii. симптоматические -чаще всего различные стомии и обходные
анастомозы
1. гастростомия
2. гастроэнтеростомия
3. илеотрансверзостомия
iv. косвенно действующие - выполняются на эндокринных органах
для повышения эффективности последующего консервативного
лечения
1. сальпингоовариоэктомия
2. орхоэпидидимитэктомия
v. циторедуктивные - предполагают уменьшения объема опухоли
для улучшения условий последующего консервативного лечения
1. они лишины смысла, если адъювантная химиолучевая
тераия не планируется
vi. В последнее время получили развитие реабилитационные
операции, производимые у онкологических больных:
пластические, косметические, восстановительные.
d. особенности у детей
i. принципы
1. максимальное щажение
2. минимизация кровопотери
3. сокращение времени операции
4. иногда нет возможности использовать принцип
рационализации
5. ограниченое поле работы хирурга
6. тщательная ревизия раны
7. стоит учесть высокую чувствительность у детей к
радио- и химиотерапии, то есть возможно отказаться
от операции
8. при невозможности сразу выполнения радикальной
операции оставляем клипсы, чтобы в последствии
ориентироваться
9. выполняя пробную или диагностическую
лапаратомии, следует иметь в виду что возможна
полноценная операция
e. Хирургическое лечение имеет определенные особенности:
соблюдение правил абластики и антибластики, принципа
футлярности, обеспечение
широкого доступа для удаления опухоли, максимального
«щажения» тканей, вмешательство на регионарном
лимфатическом аппарате и т. д.
 f. В настоящее время используется выполнение повторных,
так называемых Second-look операций, целью которых
является полное удаление
опухолевого очага после химиотерапии или лучевого
лечения, если во
время первой операции был обнаружен неоперабельный
процесс или
опухоль была удалена частично.
g. Циторедуктивные операции предусматривают удаление
основного
компонента опухоли с целью возможности добавления
специальных методов лечения для достижения ремиссии
заболевания.
h. Паллиативные операции производятся при
нерезектабельных опухолях для ликвидации симптомов,
обусловленных местным воздействием
опухоли на соседние органы и ткани.
i. Симптоматические операции также применяются в
детском возрасте. Их целью является устранение
осложнений опухолевого процесса.
Это купирование болей (нейрохирургические операции,
ампутации),
улучшение качества жизни пациента (энтеростомия,
обходные анастомозы, остановка кровотечения и т. д.). В
каждом отдельном случае показания устанавливаются
индивидуально с учетом семейных, социальных,
психологических аспектов.
j. Достаточно широко используются малотравматичные
хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли), а
также другие: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия.
k. В последнее время получили развитие реабилитационные
операции, производимые у онкологических больных:
пластические, косметические, восстановительные.
14. Группы повышенного риска по онкологическим заболеваниям у детей.
a. Четыре группы повышенного онкологического риска:
b. - здоровые лица с отягощенным онкоанамнезом;
c. - лица, подвергнутые воздействию канцерогенных факторов;
d. - лица с фоновыми, эндокринными заболеваниями;
e. - лица с предраковыми заболеваниях

Щитовидка, лёгкие,средостение
ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА
1)Этиология рака ЩЖ, динамика показателей заболеваемости, заболеваемость
детей в РБ.

Этиология: Возникновение РЩЖ обусловлено как внешними причинами, так и

наследственными синдромами.

Радиация. Облучение по поводу тимомегалии или аденоидов, проект “Tinea

capitis”-чешуйчатый лишай, рентгенологическая пельвиометрия,атомные
бомбы, ЧАЭС.

Нарушение метаболизма йодида. Появлению РЩЖ может предшествовать

хронический дефицит йода, который приводит к гипотиреозу и обусловливает
длительную тиреотропную стимуляцию фолликулярного эпителия. Высокий
риск РЩЖ может быть обусловлен избытком нитратов в пищевом рационе,
применением некоторых лекарственных средств (фенобарбитала, препаратов
лития), способствующих снижению продукции три- и тетрайодтиронина (T3 и T4)
и повышению секреции тиротропина. Недавно установлено, что интенсивность
метаболизма ТТГ определяется полиморфизмом генов FOXE1, NXK2-1 и генов
семейства NAT2.

Наследственность. Семейный полипоз(аденоматозные полипы ободочной

кишки), синдром Гарднера(полипоз желудка и об.кишки,опухоли жкт, остеомы
черепа),синдром Сиппла(феохромоцитома,медуллярный рак ЩЖ,гиперплазия
паращитовидных жел), синдром Турко(папиллярный рак ЩЖ, полипоз
кишечника), семейный немедуллярный рак(папиллярный рак ЩЖ), болезнь
Каудена(фолликул. рак ЩЖ, фоллик. аденома, папилломатоз губ, рак мол.жел),
комплекс Карни(опухоли коры НП+синдром Кушинга,фолликулярный рак ЩЖ и
ее аденомы)

Наиболее высокий показатель заболеваемости в 2016 году зарегистрирован в

Брестской области и г.Минске (19,00/0000 и 15,50/0000 соответственно), наиболее
низкий – в Гродненской области (6,30/0000).

В 1986 заболеваемость составляла 1,4 на 100к населения, а смертнось была

0,1(из лекции).

В 2007 году заболеваемость 14,5 на 100к, смертность 0,2.

У детей всплеск заболеваемости был с 1990 по 2004 год, также пик есть в 2008
году. Но в среднем после 86 года заболеваемость возросла.

2) Рак ЩЖ принципы лечения, радиойодтерапия, гормонотерапия.

Стандартный метод лечения пациентов с папиллярным РЩЖ состоит в
выполнении оперативных вмешательств в сочетании с курсами
радиойодтерапии и супрессивной гормонотерапией левотироксином натрия.
Дистанционная гамма-терапия проводится по индивидуальным показаниям.

Радиойодтерапия применяется при папиллярном и фолликулярном раке

щитовидной железы после выполнения тиреоидэктомии для уничтожения
остатков тиреоидной ткани (аблация), резидуальной опухолевой ткани или
йодпозитивных отдаленных метастазов. До проведения лечения пациенту
выполняется радиойодтест и сцинтиграфия тела с 131I.

Супрессивная гормонотерапия проводится с целью подавления секреции ТТГ

супрафизиологическими дозами левотироксина (2,5-3 мкг/кг). При плохой
переносимости препарата и выраженной сердечной патологии назначается
заместительная терапия тироксином в физиологических дозах для устранения
послеоперационного гипотиреоза.

3)Клинические проявления рака ЩЖ. Первичные признакии новообр. Симптомы

местнораспространенного рака. Органы мишени.Клин. признаки
метастатического поражения других органов.

РЩЖ в течение продолжительного времени развивается бессимптомно. В 80%

случаев опухоль обнаруживается при профилактических осмотрах, т.е.
случайно, реже пациент самостоятельно обнаруживает узел или указывает на
ощущение давления в области шеи. С увеличением размеров новообразования,
а также при распространении рака за пределы щитовидной железы появляются
симптомы нарушения функции соседних органов (Табл.1)

Осиплость голоса или афония – характерный признак поражения возвратного

гортанного нерва. Нередко этому состоянию сопутствует одышка,
обусловленная параличом голосовой связки и стенозом гортани. Кашель,
обычно сухой, пароксизмальный, одышка и стридорозный характер дыхания
могут свидетельствовать об инвазии опухоли в трахею, а дисфагия – о
поражении пищевода. При больших новообразованиях, обычно шейно-
медиастинальных, может развиваться синдром сдавливания верхней полой
вены или синдром Горнера.

Метастазы в легких, как правило, развиваются бессимптомно, даже при

множественном поражении. При метастатическом поражении костей характерна
боль и патологические переломы.

У пациентов медуллярным раком щитовидной железы может наблюдаться

диарея, обусловленная секрецией опухолью простагландинов и вазоактивного
кишечного пептида.

Симптомы и синдромы Причины возникновения

I. Первичные (локальные) симптомы

Обнаружение узла в Появление опухоли в щитовидной железе

щитовидной железе.

Ощущение давления или

тяжести в области шеи
(шейный дискомфорт)

II. Симптомы местно-распространенного рака

Осиплость голоса, афония Сдавливание (прорастание) возвратного

гортанного нерва

Увеличение лимфатических Лимфогенное метастазирование

узлов шеи

Кашель, одышка, Сдавливание (прорастание) возвратного

стридорозное дыхание, гортанного нерва или прорастание трахеи
асфиксия

Синдром верхней полой Сдавливание (прорастание) верхней полой

вены вены

Синдром Горнера Сдавливание (прорастание) ганглиев

симпатического ствола

Дисфагия Сдавливание или прорастание пищевода

III. Симптомы отдаленных метастазов

Боли в костях, Костные метастазы
патологические переломы.

IV. Паранеопластические симптомы и синдромы

Диарея Секреция вазоактивного кишечного пептида

и простагландинов (при медуллярном раке)

4-5)Папиллярный и фолликулярный рак, тут всё

1)Папиллярный рак: 95% от всех злокач. Опухолей ЩЖ. имеющая 15

морфологических вариантов. Чаще всего встречается классический вариант,
при котором опухоль образует древовидные или сосочковые структуры и
содержит слоистые кальцификаты (псаммомные тельца). Папиллярный рак
медленно растет, может распространяться на соседние тканевые структуры и
органы, метастазирует в регионарные лимфатические узлы, легкие, редко - в
кости.

Этиология: Индукция папиллярной аденокарциномы щитовидной железы в

основном обусловлена структурными мутациями (инверсия или транслокация)
гена RET, кодирующего рецепторную тирозинкиназу, локализованную на
клеточной мембране. При этих же опухолях могут выявляться структурные
мутации онкогена NTRK1 (10%), кодирующего рецепторную тирозинкиназу,
точковые мутации гена BRAF (до 30%), активирующего фосфорилирование
протеинкиназ, мутации онкогенов семейства RAS (<10%), кодирующих
мономерные G белки, переносящие митогенные сигналы TТГ.

Лечение: При папиллярном раке выполняется либо лечебное (при доказанном

метастатическом поражении), либо профилактическое фасциально-футлярное
удаление регионарных лимфатических узлов. Центральную шейную
лимфодиссекцию (уровень VI) проводят всем пациентам. Профилактическая
билатеральная селективная лимфодиссекция (уровни III и IV) показана при
папиллярном раке щитовидной железы без признаков метастазов в
лимфатические узлы. Радикальная или радикальная модифицированная
лимфодиссекция (уровни I-VI) выполняется пациентам с метастатическим
поражением глубоких лимфатических узлов шеи.

Фолликулярный рак (фолликулярная аденокарцинома, онкоцитарная карцинома,

Гюртле-клеточный рак) составляет 1-2% в структуре гистологических форм
РЩЖ. Опухоль имеет капсулу и состоит из фолликулов разнообразной формы и
величины. Инвазия в капсулу или просвет сосудов – характерный признак
фолликулярной карциномы (Рис. 1). Фолликулярная карцинома с инвазией
сосудов значительно чаще метастазирует в легкие, кости и ЦНС. В
лимфатические узлы фолликулярный рак метастазов не дает

Этиология: Фолликулярная аденокарцинома щитовидной железы также может

возникать у пациентов с наследуемыми заболеваниями, в частности, с
комплексом Карни, обусловленным мутациями в хромосомах 2 и 17 и
синдромом Каудена, вызванным мутацией гена PTEN (MMAC1) в длинном плече
хромосомы 10. Наиболее частой мутацией при фолликулярном раке считается
структурная перестройка, возникающая в результате транслокации участков
длинного плеча хромосомы 2 и короткого плеча хромосомы 3, приводящая к
образованию химерного гена PAX-8/PPARγ1.

6)Медуллярный рак ЩЖ и про него

Медуллярный рак (солидный рак с амилоидозом стромы, C-клеточный рак,

нейроэндокринная карцинома щитовидной железы) происходит из
парафолликулярных C-клеток, составляет 1,5-2% всех карцином щитовидной
железы. В опухолевой ткани можно выявить раково-эмбриональный антиген и
кальцитонин, которые считаются маркерами медуллярного рака. В целях
диагностики их определяют не только в клетках карциномы, но и в
периферической крови. Медуллярный рак существует в двух формах –
спорадической и семейной. При спорадической пик заболеваемости приходится
на возрастную группу 40-60 лет, новообразование обычно солидное,
располагается в одной доле щитовидной железы. Семейный медуллярный рак
характеризуется многофокусным ростом. Медуллярный рак обладает высоким
метастатическим потенциалом. Лимфогенно опухоль распространяется на
глубокие лимфатические узлы шеи и средостения (у 50% пациентов),
гематогенные метастазы встречаются в легких, костях, печени, коже и мягких
тканях.

Лечение: При медуллярном или плохо дифференцированном раке в

обязательном порядке показано выполнение двусторонней лимфодиссекции
(селективной билатеральной или радикальной). Медиастинальную
лимфодиссекцию (с удалением верхних паратрахеальных, верхних
медиастинальных, трахеобронхиальных и подаортальных лимфатических
узлов) применяют при регионарных метастазах и при метастазах в
лимфатических узлах VII уровня.

7)Недифференциированный и плоскоклеточный рак ЩЖ.

Недифференцированный (анапластический) рак (веретеноклеточный,

гигантоклеточный рак, плеоморфная карцинома) - одна из наиболее
злокачественных опухолей, встречается в 1-2% наблюдений. Особенность этого
новообразования - высокая пролиферативная активность, структурная атипия и
полиморфизм. При недифференцированном раке никогда не бывает железистой
дифференцировки. Принято считать, что возникновению этой карциномы
предшествуют мутации гена супрессора опухолей TP53, которые ведут к
трансформации дифференцированных форм рака щитовидной железы в его
анапластический вариант. Опухоль характеризуется быстрым инвазивным
ростом, метастазированием в лимфатические узлы, легкие, кости, печень, ЦНС.
Прогноз крайне неблагоприятный.

Патогенез плохо- и недифференцированного рака связан с мутациями RAS

(50%) и TP53 (20-30%), который представляет собой ген-супрессор, вызывающий
апоптоз и активизирующий остановку клеточного цикла для постмитотической
репарации ДНК.

Лечение: в обязательном порядке показано выполнение двусторонней

лимфодиссекции (селективной билатеральной или радикальной).
Медиастинальную лимфодиссекцию (с удалением верхних паратрахеальных,
верхних медиастинальных, трахеобронхиальных и подаортальных
лимфатических узлов) применяют при регионарных метастазах и при метастазах
в лимфатических узлах VII уровня.

8)Этиология рака ЩЖ в детском возрасте. Динамика и тд.

К факторам, способствующим возникновению рака щитовидной железы,

относят:

1)ионизирующее излучение (атомные катастрофы, лучевое лечение

новообразований области головы и шеи);

2)прием антитиреоидных препаратов, йодная недостаточность, гормональные

нарушения (повышенный уровень тиреоидных гормонов гипофиза, которые
усиливают пролиферативные процессы в щитовидной железе);

3)генетические факторы (случаи семейного рака щитовидной железы).

На территории Республики Беларусь встречаются две этиологические формы

рака щитовидной железы – спорадическая и радиогенная, обусловленная
инкорпорацией изотопов йода во время Чернобыльской аварии. Последний
вариант наиболее распространен в южных регионах Республики Беларусь.

Причины радиационной индукции опухолей:

1)организм детей обладает большей радиочувствительностью по сравнению со

взрослыми;

2)особенности пролиферации клеток;

3)репарация ДНК всегда зависит от фазы клеточного цикла, который в тканях с

высокой пролиферативной активностью укорочен;

4)повреждения ДНК тиражируются при последующих делениях.

Длительность периода, в течение которого имеется риск развития радиогенного
рака щитовидной железы, точно не установлена.

Выделяют 3 фазы радиационного канцерогенеза:

1)острую (стадия инициации), которая включает лучевое повреждение клеток, их

пострадиационное восстановление и неопластическую трансформацию;

2)латентную – стадию пролиферации, которая начинается после острой стадии и

продолжается до появления явных признаков злокачественности;

3)фазу роста уже сформировавшейся опухоли.

Динамика: У детей всплеск заболеваемости был с 1990 по 2004 год, также пик
есть в 2008 году. Но в среднем после 86 года заболеваемость возросла. В 1986 г
где-то 0,3 на 100к населения заболеваемость, в 1996 году 4,1(график из лекции).
В 2016 году 1,9-2,0 заболеваемость(тож график)

9)Диагностика узловых образований у детей, диф диагностика, лечебная

тактика.

Дооперационный диагноз устанавливается на основании клинических

проявлений заболевания, результатов УЗИ шеи и тонкоигольной биопсии
опухоли. Помимо этого, к числу обязательных методов исследования относят
рентгенографию органов грудной клетки в 2-х проекциях, томографию шеи и
средостения, а также ларингоскопию.

По индивидуальным показаниям производится эзофагография (эзо-

фагоскопия), бронхоскопия, компьютерная (магнитно-резонансная) томогра-

фия шеи и средостения, пункционная или эксцизионная биопсия увеличенных

лимфатических узлов шеи, остеосцинтиграфия, сцинтиграфия щитовидной
железы, рентгенография костей, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного
пространства, ангиография, флебография и лабораторные тесты для
выявления маркеров рака щитовидной железы (кальцитонин, тиреоглобулин,
раково-эмбриональный антиген). В случаях, когда пункционная биопсия
оказывается нерезультативной трехкратно, а по результатам ультрасонографии
шеи диагноз рака наиболее вероятен, может быть предпринято молекулярно-
генетическое исследование пунктата для выявления специфических мутаций
генов ВRAF и RET/PTC1. Методика выполняется при помощи полимеразной
цепной реакции.

В ряде случаев целесообразно исследование концентрации

ТТГ, трийодтиронина и тироксина в периферической крови (для оценки

функционального состояния щитовидной железы).
Диагностические исследования при раке щитовидной железы

Исследование Цель

Ультрасонография шеи (УЗИ) Оценка щитовидной железы, опухоли

и лимфатических узлов шеи

Пункционная биопсия узла Верификация диагноза

щитовидной железы

Пункционная или эксцизионная Верификация диагноза

биопсия лимфоузла шеи

Рентгенография, томография шеи и Определение локализации и размеров

средостения опухоли

Рентгенография органов грудной Диагностика метастазов в легких и

полости лимфатических узлах средостения

Сканирование Диагностика медиастинальных

новообразований щитовидной железы
или отдаленных метастазов рака
(технеций-99м, йод-131)

Компьютерная томография Определение точных размеров,

локализации и распространения
опухоли
Ларингоскопия Диагностика вовлечения в
опухолевый процесс гортанных
нервов

Магнитно-резонансная томография Уточнение данных о сосудистых

томография структурах шеи и средостения.
Выявление возможной инвазии
пищевода, трахеи, магистральных
сосудов

Эзофагоскопия, эзофагография Диагностика инвазии пищевода

Бронхоскопия Выявление инвазии опухоли в трахею

Флебография Диагностика поражение в бассейне

верхней полой вены

Гормональные исследования Диагностика гипертиреоза,

гипотиреоза и определение маркеров
рака щитовидной железы

Молекулярно-генетический анализ Выявление специфических мутаций

биопсийного материала BRAF, RET/PTC1 в случае трехкратной
неинформативной пункционной
биопсии опухоли

Интраоперационная диагностика включает прицельную пункционную

биопсию, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и срочное гистологическое
исследование удаленной ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с доброкачественными

заболеваниями щитовидной железы: узловой зоб, аденома, диффузно-узловой
вариант хронического тиреоидита, гемангиомы, кисты и тератомы, а также с
другими злокачественными опухолями: лимфомы, фибросаркомы,
метастатическое поражение.
Лечение: Основной метод лечения больных раком щитовидной железы состоит
в выполнении оперативных вмешательств в сочетании с курсами
радиойодтерапии и супрессивной гормонотерапией левотироксином.

10)Лечение рака ЩЖ у детей.

Основной метод лечения больных раком щитовидной железы состоит в

выполнении оперативных вмешательств в сочетании с курсами
радиойодтерапии и супрессивной гормонотерапией левотироксином.(остальное
см. ниже)

Хирургическое лечение выполняется при морфологически

верифицированном диагнозе или при подозрении на злокачественный процесс.
Объем операции определяется степенью распространения опухоли,
морфологическим вариантом и возрастом больных. Объем операции включает
экстрафасциальную тотальную тиреоидэтомию с двухсторонней шейной
лимфодиссекцией. Радикальная лимфодиссекция выполняется у пациентов с
множественным метастатическим поражением регионарных лимфатических
узлов шеи и при вовлечении в опухолевый мышц шеи и внутренне яремной
вены. Медиастинальную лимфодиссекцию применяют у пациентов с
регионарными метастазами медуллярного, плохо дифференцированного и
анапластического рака.

Радиойодтерапия предупреждает развитие местных рецидивов и вызывает

регрессию легочных метастазов дифференцированного рака. Не эффективна
при медуллярном и анапластическом раке.

Супрессивная терапия тироксином подавляет секрецию ТТГ, препятствует

пролиферативной активности опухолевых клеток, в том числе метастатических.
Неэффективна при медуллярном и анапластическом раке.

Заместительная гормональная терапия применяется в послеоперационном

периоде у больных старше 65 лет при сопутствующих заболеваниях, при
достижении стойкой ремиссии более 10-15 лет. Заместительная терапия
проводится пожизненно.

Химиотерапия. В настоящее время нет доказательств эффективности

системной химиотерапии при папиллярном, фолликулярном и плохо
дифференцированном раке щитовидной железы. Лекарственное
противоопухолевое лечение показано при анапластическом
(недифференцированном) и медуллярном раке щитовидной железы.

ЛЁГКИЕ И СРЕДОСТЕНИЕ
1)Рак легкого-заболеваемость, смертность в РБ, этиология,
патогенез,предраковые забол. Морф формы рака, метастазирование.
Профилактика

а) Заболеваемость\смертность

Показатель Число

2008 2017

Число вновь выявленных случаев заболевания 4386 4630

Заболеваемость на 100 000 населения (грубый 45,3 48,7

интенсивный показатель)

Диагноз установлен в I и II стадии заболевания 43,1 30,3

(% к вновь выявленным случаям)

Прожили менее года с момента установления 56,6 47,1

диагноза из числа заболевших в предыдущем
году (одногодичная летальность

в %)

Умерло от злокачественных новообразований 3234 3121

Смертность на 100 000 населения грубый 33,4 32,9
интенсивный показатель

Отношение смертности к заболеваемости в % 73,7 67,6

(интенсивные показатели)

Число пациентов, состоящих на учете на конец 8945 10718

года

Из них состоящих на учете 5 и более лет 3301 3932

б)Этиология и Патогенез: Этиологические факторы: определяющие(возраст, пол

и тд) и внешние(курение и тд). Из определяющих: возраст 60-75 лет, мужской
пол(в 3-9 раз чаще), генетика. Внешние: курение, асбест, мышьяк, винилхлорид,
хром, никель, древесная пыль. Элемент радон(для шахтеров), частые ОРВИ,
ВИЧ, тубик. Ведущая рольу внешних факторов.

Патогенез: есть латентный период. Начальные изменения в бронхах наступают

почти сразу после контакта с канцерогеном. МБ фоновые заболевания (тубик,
ХНЗЛ пневмосклероз). Далее происходят мутации в клетках Д\С.

в)Предраковые заболевания:

г)Морф. формы рака

д)Метастазирование: Хорошо развитая сеть лимфатических и кровеносных

сосудов в легких способствует широкому распространению опухоли в
организме.

По лимфатическим сосудам бронхиального дерева раковые клетки

распространяются во внутрилегочные и корневые лимфоузлы, далее в
лимфатические узлы средостения, надключичные и шейные, лимфоузлы
брюшной полости и забрюшинного пространства.

Регионарными считаются три уровня метастазирования :

1. Бронхопульмональные лимфоузлы (сегментарные, долевые,

междолевые) и лимфоузлы корня легкого;
2. Претрахеальные лимфатические узлы, ретротрахеальные, верхние
медиастинальные, трахеобронхиальные и бифуркационные;
 3. Надключичные лимфатические узлы и лимфоузлы корня
противоположного легкого.

Метастазы в лимфоузлах шеи, брюшной полости и забрюшинные считаются

отдаленными.

При гематогенном метастазировании поражаются многие органы, чаще всего –

головной мозг, печень, почки, надпочечники, кости и противоположное легкое.

Интенсивность метастазирования зависит от гистологической принадлежности

опухоли и степени ее дифференцировки. Мелкоклеточные карциномы обладают
самым высоким метастатическим потенциалом.

Рак часто прорастает висцеральную плевру, что приводит к рассеиванию

раковых клеток по плевральной полости, их имплантации и развитию очагов
опухолевого роста на плевральных листках, перикарде и диафрагме.

е)Профилактика:

2)Клинико-анатомические формы рака легкого. Особенности их в клинике и на

рентгене.

Клинико-анатомические формы рака:

А)Центральный(прикорневой) рак(экзофитная и эндофитная форма)

Б)Периферический рак(типичная опухолевая форма, пневмониеподобная

форма, полостная форма)

В)Атипичные опухоли(медиастинальная форма, рак верхушки

легкого(Пенкоста),милиарный канцироматоз легких)

!!! границей считается бронх 4-го порядка!!!

Особенности: развитие ателектазов, тк нарушается проходимость бронха.

3)Клинические проявления рака легкого

НЕТ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ!

Симптомы:

1)Первичные(местные симптомы)

2)Симптомы местно распростаненного рака

3)Симптом отдаленных метастазов

4)Паранеоплатические синдромы

ДАЛЬШЕ ПРОСТО ЭТО ВСЕ РАСПИСАНО С ЕТЕСТА.

Клиническое проявление рака легкого зависит от локализации, гистологической

формы опухоли и степени ее распространения. Симптоматика весьма
разнообразна, но ни один симптом не может считаться строго специфичным для
карциномы.

Первичные (локальные) симптомы наблюдаются у больных центральным

раком легкого. При периферической форме заболевания симптомы появляются
в случаях, когда опухоль достигает 5 см и более, имеется централизация
процесса или регионарные метастазы. К первой группе симптомов относятся
кашель, боль в грудной клетке, кровохаркание, одышка и повышение
температуры тела.

Кашель наблюдается у 75-90% больных. Симптом связан с раздражением

слизистой бронхиального дерева опухолью, или вызван сопутствующим
эндобронхитом. В начале заболевания кашель сухой интенсивный, позднее
сопровождается выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

Кровохаркание встречается в 30-50% случаев в виде прожилок крови или

густого окрашивания мокроты кровью. Иногда мокрота имеет цвет малинового
желе. Причинами кровохаркания могут быть: распад опухоли, изъязвление
слизистой бронхов и деструктивные изменения в ателектазе. Аррозия
бронхиальных сосудов или ветвей легочной артерии может привести к
массивному кровотечению.

Боль в грудной клетке - частый симптом рака легкого, возникающий

вследствие ателектаза, смещения средостения и раздражения париетальной
плевры. Характер и интенсивность болевых ощущений бывает различной:
покалывание в грудной клетке, остро возникающая боль, иррадиирующая в
область сердца, плечо, лопатку, мышцы живота и постоянная упорная при
инвазии периферического рака в грудную стенку.

Одышка развивается у 30-60% больных раком легкого в связи с ателектазом и

смещением средостения, нарушением кровообращения, плевритом и
перикардитом.

Одышка может быть признаком злокачественного плеврита, распространения

опухоли на перикард, миокард, главные бронхи и трахею. В последнем случае
одышка бывает позиционной, возникающей при определенном положении тела
больного.

Повышение температуры тела у больных раком легкого обычно возникает

вследствие обструктивного бронхита или пневмонии, развивающейся в
ателектазе. Этот симптом редко встречается при периферической форме
заболевания. Примерно у 30% больных центральным раком наблюдается острое
или подострое начало болезни: повышение температуры тела до высоких цифр,
ознобы и проливной пот. Реже отмечается субфебрилитет. Гектический тип
лихорадки характерен для абсцедирования в ателектазе и возникновения
пиоторакса. Антибиотикотерапия снижает температуру тела, но на
непродолжительное время.

Симптомы местно распространенного рака наблюдаются у больных с

метастатическим поражением лимфоузлов средостения или при
непосредственной инвазии опухоли в органы и ткани грудной полости. Все
клинические признаки данной группы считаются поздними и свидетельствуют о
плохом прогнозе заболевания.

Синдром верхней полой вены обусловлен сдавливанием данного сосуда

опухолью или ее метастазами. При этом нарушается отток венозной крови от
головного мозга и верхней половины тела. Венозный стаз нередко усугубляется
вторичным тромбозом.

Больные жалуются на головокружение, головные боли, одышку, сонливость,

обморочные состояния. Характерные признаки синдрома - цианоз и отек лица,
шеи, верхних конечностей, грудной клетки, набухание яремных вен, появление
подкожных венозных коллатералей на грудной стенке. При раке легкого
окклюзия верхней полой вены наблюдается у 4-5% больных.

Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм и нарушение слезоотделения)

представляет собой один из характерных признаков рака верхушки легкого с
паравертебральным распространением и поражением симпатического ствола.
Обычно этот симптом представляет собой часть симптомокомплекса Пенкоста,
когда в опухолевый процесс вовлекаются I и II ребра, позвонки, подключичные
сосуды, а также нервы плечевого сплетения (CVII-Th1). Клинически синдром
Пенкоста проявляется интенсивными болями в плечевом поясе, парестезиями,
атрофией мышц верхней конечности на стороне опухоли и синдромом Горнера.

Дисфагия обусловлена метастазами в лимфатических узлах заднего

средостения или непосредственным распространением опухоли на пищевод.
Прорастание опухоли в пищевод приводят к развитию бронхопищеводных или
трахеопищеводных свищей, которые в большинстве случаев представляют
собой фатальное осложнение.

Осиплость голоса встречается у больных раком левого легкого и

свидетельствует о вовлечении в опухолевый процесс возвратного нерва,
который огибает дугу аорты, располагаясь на ее нижней и задней стенке. Этот
симптом указывает на метастатическое поражение лимфоузлов “окна аорты”
или прорастание опухоли в аорту и средостение.

Симптомы отдаленных метастазов выявляются у большинства больных

первичным раком легкого.

Метастатическое поражение ЦНС к моменту установления диагноза

наблюдается примерно у 10% больных раком легкого, а у 15-20% метастазы
развиваются в различные сроки после лечения. Клиническая симптоматика
зависит от локализации и количества метастазов. Солитарное поражение
наблюдается крайне редко.

Метастазы в ЦНС подразделяются на внутричерепные, менингиальные и

спинальные (эпидуральные и интрамедуллярные).

Внутричерепные и менингиальные поражения проявляются головными болями,

тошнотой, рвотой, нарушением зрения, расстройством сознания и мышления.
Реже развивается очаговая симптоматика: гемипарезы и параличи, афазия,
атаксия и парестезии. Метастазы в спинном мозге в 95% наблюдений
проявляются болями в спине, функциональными расстройствами и
нарушениями чувствительности.

Лимфогенные метастазы характеризуются увеличением периферических

лимфатических узлов, чаще шейных или надключичных. Лимфоузлы
приобретают плотную консистенцию, могут образовывать конгломераты и
спаиваться с окружающими тканями. Метастазы в лимфоузлах шеи
обнаруживаются у 15-25% больных раком легкого.

Метастатическое поражение печени проявляется болями и чувством тяжести

в правом подреберье, лихорадкой, общей слабостью и анорексией. Желтуха
развивается в случаях массивного поражения органа или при метастазах в
лимфоузлах ворот. По данным аутопсий, метастазы в печени обнаруживается в
30-35% наблюдений рака легкого.

Костные метастазы выявляются в 25% наблюдений легочных карцином.

Чаще всего поражаются ребра, позвонки, кости таза, бедренная и плечевая
кость. Начальный симптом - локализованная боль, затем появляются
патологические переломы.

Метастазы в надпочечник(и) длительно протекают бессимптомно и лишь при

значительном замещении органа опухолью проявляются клинически. Больные
жалуются на слабость, утомляемость, боли в животе, тошноту и рвоту. Иногда
обнаруживается гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Паранеопластические синдромы наблюдаются у 10-15% больных раком

легкого. Они не связаны с распространением опухоли и могут быть
единственным признаком заболевания. Причиной развития
паранеопластических синдромов считается продукция раковыми клетками
биологически активных веществ, а также аутоиммунные и токсико-
аллергические процессы. Во многих случаях истинная природа происходящих в
организме изменений остается неясной.

Общепринятой классификации паранеопластических процессов у больных

раком легкого не существует. Обычно выделяют следующие шесть групп
симптомокомлексов: эндокринопатии, неврологические (или нервно-
мышечные), костные, гематологические, кожные и прочие.

Эндокринопатии
Синдром Кушинга возникает вследствие эктопической продукции АКТГ, обычно
у больных мелкоклеточным раком. Клинические проявления зависят от того,
насколько интенсивна продукция гормонов. Классический синдром развивается
редко. При обследовании часто выявляются гиперплазированные
надпочечники.

Синдром Швартца-Барттера. Повышенный уровень вазопрессина в крови

отмечается у 70% больных раком легкого, но лишь в 1-5% наблюдений
развиваются клинические проявления, чаще при мелкоклеточных карциномах.
Основные симптомы - мышечная слабость и тошнота. Лабораторная
диагностика позволяет выявить повышенную концентрацию натрия в моче и
гипонатриемию. Функция почек обычно не нарушена.

Акромегалия связана с эктопической секрецией гормона роста или его аналогов.

Повышенный уровень СТГ в крови наблюдается у больных карциноидными
опухолями бронхов.

Гинекомастия возникает вследствие эктопической продукции гонадотропина.

Этот симптом в 75% бывает односторонним. Увеличение грудной железы
обычно происходит на стороне опухоли. Чаще гинекомастия встречается у
больных крупноклеточным раком легкого.

Карциноидный синдром возникает вследствие секреции 5-гидрокситриптамина

(серотонина), 5-гидрокситриптофана, брадикининов и катехоламинов.
Характерны следующие клинические признаки: астматические приступы,
тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря веса, анорексия, гиперемия лица и
верхней половины тела. Диагноз подтверждается обнаружением в моче 5-
гидроксииндолуксусной кислоты. Карциноидный синдром наблюдается у
больных с нейроэндокринными опухолями: карциноидом и мелкоклеточным
раком.

Гиперкальциемия встречается у больных с метастазами в костях или костном

мозге. Появление этого симптома свидетельствует также об эктопической
секреции паратиреоидного гормона. Типичные клинические проявления -
анорексия, тошнота и рвота, запор, мышечная слабость, нарушение речи и
зрения, раздражительность. Может быть полиурия, гипостенурия и полидипсия.
Гипертензия и нефролитиаз, свойственные хронической гиперкальциемии при
раке бывают очень редко. Повышенная секреция паратиреоидного гормона
отмечается у больных плоскоклеточным раком.

Гипогликемия клинически проявляется мышечной слабостью, двигательным и

психическим возбуждением, тахикардией, тремором, ощущением голода.
Развитие синдрома отмечается в случаях эктопической секреции аналогов
инсулина.

2)Нервные (нервно-мышечные) паранеопластические синдромы

Энцефалопатия клинически проявляется деменцией, депрессией, снижением

памяти, тревогой или беспокойством. Энцефалопатия может развиваться остро
и медленно. Очаговые неврологические нарушения не характерны.
Морфологические исследования позволяют обнаружить дегенеративные
изменения в лимбической системе и височных долях. Удаление опухоли редко
приводит к улучшению состояния больных.

Подострая дегенерация мозжечка сопровождается атаксией и

головокружением, тремором и дизартрией. Часто сочетается с деменцией.
Морфологическое исследование позволяет установить дегенеративные
изменения клеток Пуркинье в сочетании с дистрофическими изменениями ядер
ствола мозга. Лечение опухоли может привести к исчезновению данного
симптомокомплекса.

Периферические нейропатии при раке легкого могут быть острыми и

подострыми, моторно-сенсорными или только чувствительными. Характерные
признаки данного синдрома - слабость и снижение чувствительности в нижних
конечностях, парестезии. В спинном мозге обнаруживаются деструктивные
изменения белого и серого вещества.

Автономная нейропатия характерна для мелкоклеточных карцином.

Проявляется клинически ортостатическим снижением артериального давления,
дисфункцией мочевого пузыря, нарушением потоотделения и кишечными
расстройствами, вызванными дегенеративными изменениями в нервных
волокнах кишечной стенки.

Синдром Итона-Ламберта наблюдается примерно в 1-5% наблюдений

мелкоклеточных карцином, проявляется слабостью ягодичных и бедренных
мышц, птозом, дизартрией, нарушением зрения и периферическими
парестезиями.

Неврит зрительного нерва – редкое проявление рака легкого,

характеризующееся прогрессивным ухудшением остроты или выпадением
полей зрения, обусловленное отеком соска зрительного нерва.

Полимиозит проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, особенно в

разгибателях рук. Отмечается снижение рефлексов и атрофия мышц. При
биопсии выявляется некроз мышечных волокон и воспалительные изменения.

3)Костные паранеопластические синдромы.

Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера)

развивается в 5% наблюдений рака легкого, при аденокарциноме, реже в
случаях мелкоклеточных карцином. Основные клинические признаки -
утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный
пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей.
Периостит проявляется гиперемией, болью и припухлостью на уровне
поражения. Процесс может распространяться на запястье, плюсневые кости,
бедренную и плечевую кость, голеностопные, коленные и лучезапястные
суставы.
Этиология гипертрофической остеоартропатии не установлена. Полагают, что
развитие синдрома обусловлено действием СТГ, эстрогенов и нарушением
передачи нервных импульсов. В практическом отношении важно знать, что
появление симптомокомплекса Мари-Бамбергера может за несколько месяцев
предшествовать диагнозу опухоли легкого. Сходные явления описаны у
больных туберкулезом, бронхоэктазами и абсцессом легкого, однако в этих
случаях наблюдаемая симптоматика менее интенсивна.

Симптом “барабанных палочек” возникает вследствие хронической гипоксии.

Происходит утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы
ногтей, которые становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Симптом
“барабанных палочек” может наблюдаться у больных хроническими
заболеваниями легкого неопухолевой этиологии.

4)Гематологические симптомы и синдромы.

Анемия встречается примерно у 20% больных раком легкого. Считается, что

развитие данного состояния обусловлено укорочением времени жизни
эритроцитов и нарушением метаболизма железа. Наблюдается гипохромия
эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня гемоглобина и
сывороточного железа.

При раке легкого встречаются мегалобластные анемии, вызванные дефицитом

фолиевой кислоты. В этих случаях в костном мозге обнаруживаются
мегалобласты и повышенный уровень сывороточного железа.

У больных плоскоклеточным раком может развиваться аутоиммунная

эритроцитарная аплазия, сопровождающаяся глубокой анемией.

Лейкимоидные реакции возникают из-за продукции опухолью

колониестимулирующих факторов. Чаще всего эти состояния при раке легкого
развиваются по нейтрофильному типу с лейкоцитозом и сдвигом
лейкоцитарной формулы влево. Лейкимоидные реакции эозинофильного типа
характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне
лейкоцитоза.

Тромбоцитоз встречается в 40 – 60% случаев рака легкого, может

сопутствовать миелопролиферативным изменениям, острым и хроническим
воспалительным процессам, постгеморрагическим и гемолитическим анемиям.

Тромбоцитопения наблюдается примерно у 2% больных раком легкого. По

статистике в 80% случаев развития этого симптома количество тромбоцитов
снижается ниже 30000/mл, что сопровождается геморрагическим синдромом,
петехиальными высыпаниями и кровоподтеками на коже.

ДВС синдром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с

мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим
эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за
способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и
протеолитические вещества. Известно, что у больных раком легкого могут
возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз,
повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза.

Мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо) встречается у 1% больных

раком легкого. Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в
больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного
процесса еще не вполне ясен. Клинические изменения развиваются на фоне
дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза
и активации тромбоцитов.

Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах

сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые
способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки.
Подобные проявления чаще наблюдаются у больных аденокарциномой легкого.

5)Кожные синдромы.

Дерматомиозит – одно из проявлений аденокарциномы легкого. На лице

появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле
лилового цвета и симметричная мышечная слабость. В крови отмечается
высокая активность аминотрансфераз (АСТ и АЛТ) и альдолазы.

Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого. При

плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и
подошвенной поверхности стопы. Может развиваться множественный
себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных
аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз –
гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и
на разгибательных поверхностях суставов.

Гиперпигментация - вторичный признак эктопической секреции АКТГ или

других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи
наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков
и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из
проявлений мелкоклеточного рака.

6)Прочие паранеопластические синдромы.

Анорексия и кахексия. Многие больные раком легкого отмечают похудание,

снижение аппетита, общую слабость и снижение работоспособности.
Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить
недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты. Считается, что
кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей,
интерлейкина-1 и простогландинов.

Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных

комплексов в клубочковом аппарате почек. Проявляется интенсивной
протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией (преобладание альфа-2
глобулинов), гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных
полостях.

Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается

с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома
остается неизвестной.

4)Методы лечения рака легкого

Злокачественные опухоли легкого трудно излечимы и для обеспечения

приемлемых результатов нередко требуется применение большого числа
специальных воздействий. Тактика в целом зависит от стадии заболевания,
морфологического диагноза, локализации патологического очага и
функциональных резервов больного.

Хирургическое лечение следует считать стандартным при немелкоклеточном

раке с распространением T1-3N0-1M0. Радикальными операциями считаются
лобэктомия, билобэктомия (верхняя или нижняя) и пневмонэктомия.

Основные принципы хирургических вмешательств по поводу легочной

карциномы заключаются в следующем:

1. Обработка элементов корня легкого или удаляемой доли должна быть

раздельной. Это способствует полному удалению всех тканей, которые
могут быть вовлечены в опухолевый процесс.
2. Пересечение бронха должно осуществляться строго в пределах здоровых
тканей, но не ближе 20 мм от визуальных границ опухоли.
3. Легкое или его долю следует удалять вместе с регионарным
лимфатическим аппаратом и медиастинальной клетчаткой.

Продолжительность жизни больных немелкоклеточным раком после

радикальных оперативных вмешательств зависит от степени распространения
карциномы. Наилучшие показатели достигаются у больных с небольшими
новообразованиями без регионарных метастазов. При раке TisN0M0 5-летняя
выживаемость составляет 90-95%, у больных с T1N0M0 - 70-85%, а в случаях
T2N0M0 – около 60%.

При II стадии 5-летняя выживаемость составляет от 30 до 50%, а у больных с

IIIA(pN2) стадией этот показатель не превышает 10%. Стадии IIIB и IV считаются
неоперабельными с плохим прогнозом независимо от лечения.

У больных мелкоклеточным раком I и II стадии хирургическое лечение

приводит к излечению только в 10% наблюдений. Поэтому при данном варианте
карциномы требуется дополнительное лекарственное противоопухолевое
лечение.

Лучевая терапия при злокачественных опухолях легкого широко используется

как самостоятельный метод или как компонент комбинированного и
комплексного лечения. Облучение не следует считать альтернативой
хирургическому вмешательству, поскольку показатели продолжительности
жизни больных после радикальной операции существенно выше, чем после
лучевой терапии по радикальной программе.

Основанием для назначения только лучевого лечения у больных с I и II стадией

заболевания считаются функциональные противопоказания к выполнению
операции или отказ больного.

Объем тканей, подлежащих лучевому воздействию, всегда включает первичную

опухоль, неизмененную паренхиму легкого по периметру новообразования,
область корня на стороне поражения и средостение, а у больных
мелкоклеточным раком - корень противоположного легкого и шейно-
надключичные области с обеих сторон.

Классический (радикальный) вариант лучевой терапии подразумевает

подведение к опухоли суммарной поглощенной дозы не менее 60 Гр при
фракционировании по 1,8 – 2,0 Гр 5 раз в неделю.

Паллиативная лучевая терапия (суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр)

применяется у больных с декомпенсацией хронических заболеваний легких и
сердца, при интенсивных болях, дисфагии, синдроме верхней полой вены и
отдаленных солитарных метастазах рака. Такой вариант лечения оказывает
влияние только на качество жизни больного, но не избавляет его от опухоли.

Облучение по радикальной программе (60 Гр) позволяет достичь регрессии у 30-

45% больных немелкоклеточным раком. Пятилетняя выживаемость составляет
10-12% у больных с I стадией, 3-7% - со II и 0-3% - с III стадией заболевания.

Противоопухолевая химиотерапия, как самостоятельный метод лечения,

мало эффективна у больных немелкоклеточным раком легкого. Полной
регрессии практически не бывает, а частичные ремиссии достигаются всего у
15-20% больных.

При мелкоклеточном раке лекарственная терапия применяется не только

в самостоятельном варианте, но также в сочетании с хирургическим
вмешательством и облучением. Современные схемы полихимиотерапии
позволяют достичь ремиссии у 100% больных, в том числе полная регрессия
опухолевого очага наблюдается в 50% наблюдений. Несмотря на это в
дальнейшем развивается системное прогрессирование опухолевого процесса.
Показатель пятилетней выживаемости у больных с локализованной стадией
заболевания составляет 3-9% при частичных ремиссиях и 10-15% при полных.
Комбинированное лечение эффективно у больных местно распространенным
немелкоклеточным раком легкого, особенно в тех случаях, когда выявляется
метастатическое поражение лимфатических узлов средостения (N2) или
распространение опухоли на внелегочные структуры (T3,4).

Основные задачи вспомогательной терапии сводятся к следующему:

1. Повышение резектабельности у больных с карциномами N2 и T3,4

(неоадъювантная лучевая, лекарственная или химиолучевая терапия);

2. Улучшение условий абластики во время операции (предоперационная

лучевая терапия при заведомо операбельном раке III стадии);

3. Профилактика рецидивов (послеоперационное облучение, химиотерапия

или химиолучевое воздействие).

Современные методы комбинированного лечения позволяют увеличить

выживаемость больных с IIIA стадией заболевания на 15-20%.

Для локализованных мелкоклеточных карцином (I-III стадий) использование

дополнительной полихимиотерапии следует считать наиболее
предпочтительным вариантом лечения, позволяющим на 15-25% повысить
пятилетнюю выживаемость.

Помимо изложенных, имеется большое число иных противоопухолевых

воздействий: брахитерапия, иммуномодуляторы, лазеры и ряд др.

На всякий, диагностика:

1)рентгенография в 2 проекциях

2)КТ

3)КТ периферической тени в легком

4)Контрастирование пищевода

5)Бронхоскопия

5)Классификация опухолей средостения, их топография.Клиника.

Диагностика и лечения.

Средостение (mediastinum) - это пространство, ограниченное латерально

медиастинальной плеврой, спереди грудиной, сзади позвоночником, снизу
диафрагмой, сверху условной горизонтальной плоскостью, проведенной через
грудино-ключичные сочленения над яремной вырезкой грудины. В средостении
располагаются: пищевод, трахея, сердце, крупные кровеносные и
лимфатические сосуды, нервы и лимфатические узлы. Указанные структуры
окружены жировой клетчаткой, фасциальными листками и плеврой.

В большинстве случаев опухоли локализуются в типичных местах. Известно,

например, что 80% новообразований заднего средостения имеют нейрогенное
происхождение, а в переднем отделе чаще всего встречаются тимомы и
тератомы. Загрудинный зоб обычно располагается в верхнем средостении, а
типичной локализацией перикардиальных кист является
кардиодиафрагмальный синус - т.е. средний отдел средостения.

Медиастинальные опухолевые процессы бывают доброкачественными и

злокачественными, эпителиальными и неэпителиальными, органными и
внеорганными, системными и солитарными. Помимо этого существует
значительное число так называемых опухолеподобных поражений (кисты,
диафрагмальные грыжи и др.), которые клинически и рентгенологически
проявляют себя как опухоли. Симптоматология новообразований средостения
определяется топографией патологического очага, его размерами и
гистологической принадлежностью. Небольшие опухоли чаще всего
развиваются бессимптомно и обычно являются случайной рентгенологической
находкой.

Международная гистологическая классификация опухолей и кист средостения

(2004)

Классификация опухолей и кист средостения *

1. ОПУХОЛИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ( до 10-20%)

2 НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ (15-25%),

3. ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ (15-25%),

4 ЛИМФОИДНЫЕ ОПУХОЛИ (см. лимфомы) (до 20%),

5. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ (5-6%)

6. МЕЗОТЕЛИОМА ПЛЕВРЫ

7. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ

8. ДРУГИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ

А). болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла)

Б). экстрамедулярный гемопоэз

В). Кисты (5-10%)

Г). другие неопухолевые заболевания тимуса

1. эктопия тимуса

2. гиперплазия тимуса

3. гистиоцитоз

4. гранулематоз

9. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

!!!!!!!!!!!!!!Кусок текста про эти опухоли, там про

каждую!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Тимома

Тимомы развиваются из эпителиальных клеток вилочковой железы и

составляют около 20% всех новообразований средостения. Тимома редко
развивается в молодом возрасте у взрослых и крайне редко встречается у
детей. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 50-60 лет.

Опухоль имеет фиброзную капсулу, гладкую поверхность, дольчатую структуру.

Часто в её толще выявляются, кистозные полости и очаги деструкции.
Большинство тимом характеризуется инвазивным ростом, лимфогенным.
имплантационным и гематогенным метастазированием. Более 90% этих
опухолей расположено в переднем, или в переднем и верхнем отделах
средостения, примерно в 5% они являются шейно-медиастинальными.

Несмотря на тот факт, что тимома происходит из эпителия вилочковой железы,

всего 4-5% этих опухолей состоят только из эпителиальных клеток.
Гистологическое строение опухолей в значительном проценте случаев
представлено сочетанием эпителия и лимфоцитов. Выделяют следующие
морфологические варианты тимом:

Лимфоцитарный

Смешанный лимфоэпителиальный

Эпителиальный

Веретеноклеточный

Лимфоидная и веретеноклеточная тимомы протекают менее агрессивно

по сравнению с эпителиальными и лимфоэпителиальными. Имеется отчётливая

связь гистологического варианта с развитием аутоиммунных процессов.
Например, миастения чаще наблюдается при лимфоцитарной и
лимфоэпителиальной тимоме, а эритроцитарная аплазия характерна для
веретеноклеточного варианта опухоли.
Особенностью тимом является отсутствие надёжных гистологических критериев
злокачественности. Решение о том, является опухоль доброкачественной или
злокачественной, обычно принимается во время операции. Неровная
поверхность новообразования, инвазия окружающих тканей и диссеминация
свидетельствуют о злокачественном характере новообразования. Степень
инвазии, описанная хирургом, представляет собой наиболее достоверный
фактор прогноза.

Тимомы редко метастазируют и склонны к местному распространению. По

степени распространения тимомы делят на 4 стадии:

стадия I - инкапсулированная опухоль;

стадия II - инвазия капсулы, плевры, окружающей жировой клетчатки;

стадия III - инвазия структур средостения (перикарда, сосудов, сердца);

стадия IVa - диссеминация опухоли по плевре и перикарду;

стадия IVb - лимфогенные и гематогенные метастазы.

У половины больных тимома протекает бессимптомно и обнаруживается

случайно при рентгенографии. Рентгенологически опухоль проявляется
выбуханием контура средостения, её граница обычно выглядит чёткой,
закруглённой или дольчатой. Иногда выявляются очаги обызвествления
капсулы. Реже кальцинаты встречаются в толще опухоли.

При компьютерной томография тимомы выглядят как мягкотканные

образования, нередко с участками пониженной плотности, которые

соответствуют очагам некроза и кровоизлияний.

Клиническая симптоматика развивается примерно в половине наблюдений.

Наблюдаются кашель, одышка, дисфагия и боль в грудной клетке. У части
больных имеются общие и паранеопластические симптомы (потеря массы тела,
анорексия, лихорадка, эндокринопатии, миастения и др.).

Миастения - аутоиммунный процесс, вызывается антителами к рецепторам

ацетилхолина постсинаптических мембран миоцитов, наблюдается главным
образом у больных с лимфоцитарным и лимфоэпителиальным вариантами
опухоли.

Начальное проявление миастении - глазодвигательные нарушения,

развивающиеся из-за поражения глазных мышц (диплопия, птоз, наружная
офтальмоплегия). Позже присоединяется слабость скелетных мышц, которая
может быть ограниченной или генерализованной, с нарушением глотания и
слабостью дыхательной мускулатуры. Тимэктомия приводит к улучшению
примерно у 60-80% больных. Считается, что тимомы с клиникой миастении
протекают менее агрессивно.
Эритроцитарная аплазия - проявляется почти полным отсутствием
эритробластов костного мозга и ретикулоцитов, характерна, в основном, для
веретеноклеточного варианта опухоли. В 30% Эритроцитарная аплазия
сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Гипогаммаглобулинемия наблюдается у 5% больных тимомой и может быть

следствием снижения гуморального и клеточного иммунитета. Клинически
проявляется заболеваниями лёгких или диареей. Синдром редко исчезает после
тимэктомии.

Лечение тимом заключается в удалении опухоли. Больным с инвазивной

тимомой оперативное вмешательство следует дополнять послеоперационной
лучевой терапией. В тех случаях, когда операция была радикальной, величина
поглощённой дозы должна составлять 45-50 Гр. При резидуапьныхопухолях
должна быть канцерицидной, не ниже 60 Гр. Предоперационная лучевая терапия
не применяется. Химиотерапия показана у больных с диссеминацией по плевре
и лимфогенных/гематогенных метастазах опухоли.

Тимолипома

Представляет собой редкую доброкачественную опухоль, состоящую из

жировой клетчатки и ткани гиперплазированной вилочковой железы. Никогда не
метастазирует, не поражает окружающие ткани и не рецидивирует после
хирургического удаления. Может проявляться миастенией и анемией.

Карциноид тимуса

Карциноид тимуса встречаются крайне редко и в основном - у мужчин.

Клинически эта опухоль проявляется болевым синдромом, одышкой,
слабостью, повышенной утомляемостью, ночной потливостью. Карциноидные
опухоли тимуса могут продуцировать аналог кортизола с развитием синдрома
Кушинга. Описаны множественные эндокринные опухоли (вариант MEN-1),
сочетающиеся с карциноидом вилочковой железы.

Рак (карцинома) тимуса

Из эпителиальных клеток вилочковой железы могут развиваться следующие

гистологические варианты рака: плоскоклеточный, мукоэпидермоидный,
мелкоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный и
лимфоэпителиальный. Клинические проявления те же, что и при других
опухолях переднего средостения. В значительном проценте случаев отмечается
быстрое нарастание симптоматики. Эндокринопатии и аутоиммунные процессы
не характерны. К моменту установления диагноза у 55-65% больных имеется
метастатическое поражение лимфоузлов или отдалённых органов.

На основании рентгенологического исследования и компьютерной томографии

довольно трудно отличить карциному тимуса и инвазивную тимому. Оценка
степени распространения карциномы тимуса осуществляется в соответствии с
классификацией, предложенной для тимом.
Предпочтительный метод лечения этих опухолей - хирургический. Пятилетняя
выживаемость в операбельных случаях составляет около 60%, десятилетняя -
около 30%. Послеоперационная лучевая терапия снижает количество
рецидивов, увеличивает продолжительность безрецидивного периода и
выживаемость.

Лимфомы тимуса

Около 50% медиастинальных лимфом происходит из вилочковой железы с

характерной локализацией в переднем средостении. Чаще всего наблюдается
лимфогранулематоз (смешанноклеточный или нодулярно-склеротический
вариант), лимфобластная и крупноклеточная лимфома. Обычно эти
заболевания развиваются у детей и взрослых до 30 лет.

Основные клинические симптомы обусловлены сдавлением трахеи, синдромом

верхней полой вены, а также системными проявлениями (похудание, лихорадка,
общая слабость).

В диагностике широко используются: торакоскопия, медиастиноскопия,

медиастинотомия и сканирование средостения с Ga67.

Гиперплазия тимуса

Существует две формы гиперплазии тимуса:

Истинная гиперплазия (или реактивная) содержит одинаковое количество

железистых и лимфоидных элементов в увеличенной железе. Чаще всего
такое состояние связывают со стрессом или иммуносупрессией, например, с
цитостатической химиотерапией. После некоторых инфекционных
заболеваний тимус может увеличиваться более чем на 50%. Диагноз
устанавливается при помощи компьютерной томографии. Характерными
признаками истиной гиперплазии является симметричное увеличение
размеров железы без каких-либо очаговых изменений.

Тимическая лиифоидно-фолликулярная гиперплазия наблюдается при

миастении, коллагенозах (склеродермии, системной красной волчанке и

ревматоидных/ревматических заболеваниях), а также ряде эндокринных

заболеваний (Адиссонова болезнь, акромегалия, тиреотоксикоз)

Кисты тимуса

Кисты тимуса развиваются из остатков III и IV эмбриональных жаберных

карманов. Чаще всего диагностируются в детском возрасте, развиваются
бессимптомно. В литературе описаны случаи их нагноения.

Герминоклеточные опухоли
Тератомы

Тератомы средостения - доброкачественные новообразования, частота

которых, по разным данным, составляет от 3 до 12% среди всех
медиастинальных опухолей. Макроскопически тератома представляет собой
кистозное образование, покрытое капсулой, располагается в переднем
средостении.

В большинстве наблюдений опухоль развивается бессимптомно, течение

медленное. Тератома может достигать больших размеров и тогда возникают
боли за грудиной, одышка и кашель. Как и другие опухоли переднего
средостения, тератомы могут привести к развитию синдрома верхней полой
вены.

Семинома

Семинома средостения - редкая, медленно растущая злокачественная опухоль.

Может достигать больших размеров, оставаясь бессимптомной. У 1/3 пациентов
опухоль выявляется только рентгенологически.

Начальными клиническими проявлениями болезни являются ощущение

давления или тяжести в грудной полости. Примерно в 10% наблюдений
опухоль приводит к развитию синдрома верхней полой вены. Наблюдаются
также: одышка, осиплость голоса, кашель и дисфагия. Системные проявления
не характерны. Иногда отмечается потеря массы тела и утомляемость. Опухоль
часто метастазирует в лёгкие и кости, распространяется на соседние органы и
ткани.

Рентгенологически трудно отличить семиному от других новообразований

средостения. Дифференциальный диагноз следует проводить с метастазами
семиномы яичка в средостение. Биохимическим маркёром
медиастинальной семиномы является лактатдегидрогеназа. В отличие
от опухолей яичка при семиноме средостения уровень хорионического
гонадотропина и α-фетопротеина чаще всего не повышается.

Поскольку медиастинальные семиномы встречаются редко, в литературе

обычно представляют единичные наблюдения этой опухоли. Трудно прийти к
заключению о том, какой метод лечения следует признать оптимальным. Из-за
распространения опухоли на органы и структуры грудной полости радикальная
операция возможна менее чем в 25% наблюдений. Но даже в тех случаях, когда
операция состоялась, риск рецидива высок. Хирургическое вмешательство
обязательно должно быть дополнено лучевой и (или) химиотерапией.
Существует точка зрения о том, что оправданы не только радикальные
операции, но даже частичное удаление медиастинальной семиномы с целью
уменьшения массы опухоли для дальнейшего химиолучевого лечения. В
большинстве случаев изначально назначается только консервативное
противоопухолевое лечение.

Несеминомные опухоли
Несеминомные злокачественные опухоли (эмбриональный рак,
тератокарцинома, хориокарцинома, рак эндодермального синуса)
характеризуются быстрым ростом и редко протекают без клинических
проявлений. У 90% больных к моменту установления диагноза имеются
метастазы в лёгких, печени, почках, мозге, надключичных или забрюшинных
лимфоузлах. Для несеминомных опухолей характерна высокая метаболическая
активность. Отмечается повышенный уровень гонадотропина,
лактатдегидрогеназы и α-фетопротеина. Одним из симптомов может быть
гинекомастия. Несеминомные герминоклеточные опухоли часто развиваются у
больных гемобластозами и при синдроме Кляйнфельтера.

Тактика при несеминомных опухолях определяется показателями

биологической активности процесса. Лечение следует начинать с курсов
полихимиотерапии. Операция предпринимается только в тех случаях, когда
после лекарственного лечения происходит нормализация показателей
гонадотропина и α-фетопротеина, но рентгенологически сохраняется остаточная
опухоль.

Опухоли жировой ткани

Липома

Липома средостения наблюдается в 2-4% случаев по отношению ко всем

медиастинальным новообразованиям, встречается с одинаковой частотой у
мужчин и женщин, чаще в возрасте от 30 до 40 лет.

Макроскопически эта опухоль представляет собой дольчатое образование и

обычно имеет тонкую фиброзную капсулу. В зависимости от выраженности
соединительной ткани консистенция липомы бывает различной -
плотноэластической или мягкой. Типичная локализация медиастинальных
липом - переднее средостение. Помимо этого опухоль бывает шейно-
медиастинальной, расположенной на шее и в верхних отделах средостения, а
также абдоминально-медиастинальной, располагающейся в правом кардио-
диафрагмальном синусе.

Липомы средостения растут медленно и почти всегда бессимптомны. Лечение

заключается в хирургическом удалении опухоли.

Липосаркома

Первичная медиастинальная липосаркома - редкая злокачественная опухоль,

частота которой составляет 0,13-0,75% от числа всех опухолей средостения.
Характеризуется медленным ростом и продолжительный период времени может
не метастазировать. Чаще всего располагается в переднем средостении.

Опухоль имеет вид узла или нескольких узлов, плотной или

плотноэластической консистенции. Может быть отграниченной, но часто
инфильтрирует окружающие ткани. В толще паренхимы обычно выявляются
очаги деструкции и кровоизлияний.
Липосаркома является радиорезистентной и практически нечувствительной к
противоопухолевой химиотерапии. Основной метод лечения заключается у
хирургическом удалении опухоли.

Заболевания щитовидной железы

По статистике около 5% от числа всех новообразований средостения

составляют тиреоидные заболевания. Рак щитовидной железы, аденома или зоб
могут развиваются в тиреоидной ткани эктопированной в средостение. Но такие
процессы весьма редки и описываются как казуистика. Значительно чаще
встречаются шейно-медиастинальные новообразования. Термин "загрудинный
зоб" используется в тех случаях, когда более 50% щитовидной железы
расположено в средостении.

Дисэмбриомы

Кисты перикарда

Целомические кисты перикарда не являются опухолями и относятся к категории

опухолеподобных поражений. Их возникновение связывают с нарушением
развития перикарда в эмбриогенезе.

Обычно киста представляет собой тонкостенную полость овальной или

округлой формы, заполненную серозным содержимым, выстланную
мезотелием изнутри и покрытую плеврой снаружи. Киста может быть связана с
полостью перикарда или же отграничена от него. Иногда бывает многокамерной.

Как правило, целомические кисты протекают бессимптомно и являются

случайной рентгенологической находкой. Их типичная локализация -
кардиодиафрагмальный синус, чаще справа. В литературе описаны случаи,
когда перикардиальные кисты приводили к развитию болевого синдрома,
появлению одышки и кашля.

Рентгенологически выявляется округлая тень с чётким наружным контуром.

Медиальные отделы кисты прилегают к тени сердца и (или) куполу диафрагмы.
Характерна передаточная пульсация.

Лечение кист перикарда хирургическое. В последние годы для их удаления

используют видео- торакоскопическую технику.

Бронхогенные кисты

Бронхогенные кисты происходят из передней кишки зародыша и

рассматриваются как нарушения в процессе деления первичной трахеи и
пищевода. Макроскопически представляют собой округлые образования, иногда
многокамерные, содержащие вязкую жидкость, детрит или гной. Внутренняя
выстилка кист представляет собой слизистую оболочку, состоящую из
железистого и мерцательного эпителия. Стенка кисты может содержать хрящ и
небольшое количество гладкой мускулатуры.
Чаще всего бронхогенные кисты располагаются в зоне бифуркации трахеи,
паратрахеально и могут быть связаны с бронхами и пищеводом. В редких
случаях описывают их паравертебральную локализацию, а также расположение
в междолевой щели или переднем средостении.

Энтерогенные кисты

Энтерогенные кисты также представляют собой врождённую аномалию деления

передней кишки, исходят из стенки пищевода или тесно с ней связаны, но
никогда не сообщаются с его просветом. Как правило, локализуются справа. В
10-15% наблюдений больные энтерогенными кистами страдают другими
врождёнными аномалиями ЖКТ (дивертикулы) или позвоночника (сколиоз,
незаращение дужек).

Визуально энтерогенные кисты представляют собой флюктуирующие

новообразования овоидной формы с гладкой поверхностью. Внутренняя
выстилка морфологически идентична слизистой оболочке пищевода, желудка
или кишечника. Стенка кисты обычно толстая, содержимым является слизь или
гной.

Клиническая картина такая же, как и при бронхогенных кистах. Чаще всего
наблюдаются респираторные симптомы, обусловленные давлением
новообразования на трахею и главные бронхи.

Больные энтерогенными кистами подлежат хирургическому лечению.

Нейрогенные опухоли

Опухоли симпатических ганглиев

Из симпатической ткани чаще всего развивается ганглионеврома,

представляющая собой плотный дольчатый узел, отграниченный от
окружающих тканей. Типичная локализация этой опухоли - задние отделы
верхнего средостения. Ганглионеврома является доброкачественной опухолью,
развивается медленно и бессимптомно. Злокачественным вариантом
ганглионевромы является ганглионейробластома. Последняя отличается
инвазивным ростом, склонностью к лимфогенному и гематогенному
распространению. Обе опухоли встречаются преимущественно у детей и
подростков.

Нейробластома - незрелая злокачественная опухоль из симпатической ткани,

характеризующаяся быстрым ростом и высокой степенью злокачественности.
Метастазирует в лимфатические узлы, кости и внутренние органы, бывает
множественной. Наиболее часто эта опухоль встречается у детей до 3 лет.

Опухоли сердца

Первичные опухоли сердца встречаются редко, составляя по данным

литературы, 0,002 - 0,03% от всех новообразований человека. Примерно в 75%
наблюдений развиваются доброкачественные опухоли, чаще всего миксомы, а
из злокачественных - ангиосаркома и рабдомиосаркома.

Во всех случаях клинические проявления являются сходными. Характерны

боли в области сердца, возникающие в связи с поражением коронарных
сосудов, аритмии, обусловленные поражением проводящей системы. Нередко
возникают симптомы сердечной недостаточности: сердечная астма, застой
крови в крупных венах и печени, периферические отёки, асцит и др. При
вовлечении в опухолевый процесс перикарда развивается экссудативный
перикардит с возможной тампонадой сердца. Могут наблюдаться общие
симптомы: лихорадка, потеря веса, полимиозит.

Диагностика новообразований сердца сложна и должна обязательно включать

эхокардиографию, компьютерную и ЯМР-томографию.

Предпочтительным методом лечения является хирургический. Объём операции

определяется состоянием больного, локализацией опухоли и её
гистологической принадлежностью. В литературе имеются сведения о серии
трансплантаций сердца у больных с распространёнными новообразованиями
этой локализации.

При злокачественных опухолях послеоперационное облучение и химиотерапия

улучшают отдалённые результаты, хотя консервативные воздействия
самостоятельного значения не имеют.

Мезотелиома перикарда

Из мезотелия перикарда развивается мезотелиома, которая в

подавляющем большинстве случаев является диффузной, вовлекая весь

перикард, распространяясь на сердце и близлежащую плевру, диафрагму и

брюшину, часто приводит к развитию перикардита.

Метастазирует. как правило, в лимфатические узлы средостения.

Локализованные (солитарные) варианты, как правило, чрезвычайно редки.
Наблюдаются следующие клинические симптомы: боли в области сердца,
одышка, цианоз, набухание шейных вен, повышение температуры тела, общее
недомогание. Может развиться недостаточность кровообращения. В литературе
описаны случаи бессимптомного развития мезотелиомы перикарда и напротив
приводятся наблюдения очень быстрого, практически молниеносного, течения
болезни с развитием констриктивного перикардита и тампонады сердца.

Установить диагноз бывает довольно сложно. При рентгенологическом

исследовании выявляется увеличение тени сердца, ослабление или отсутствие
пульсации сердечного контура. Большое значение в диагностике имеет ЭКГ,
эхокардиография, компьютерная томография. Для верификации диагноза
производится пункция перикарда с цитологическим исследованием экссудата.
В подавляющем большинстве случаев при мезотелиоме перикарда проводится
лишь паллиативное лечение, заключающееся в удалении экссудата и, по
возможности, в снижении интенсивности накопления жидкости. Для этого
выполняют перикардиоцентез и дренирование, а затем проводят
склерозирующую терапию - интраперикардиальные введения цисплатина,
блеомицина, алкилирующих химиопрепаратов.

Медиастинальные лимфаденопатии

3локачественные лимфомы

Частота первичных лимфом средостения составляет примерно 10% от общего

количества больных данными новообразованиями. Гораздо чаще поражение
медиастинальных лимфоузлов возникает при прогрессировании опухоли с
начальными проявлениями на шее или в подмышечной области. В 50%
наблюдений лимфома развивается в паратрахеальных и верхних
медиастинальных лимфатических узлах. По мере развития болезни лимфоузлы
сливаются между собой и образуют конгломераты.

Наиболее характерными симптомами являются: кашель, одышка и синдром

верхней полой вены. Могут развиваться интоксикационные симптомы:
лихорадка, похудание, потливость и кожный зуд.

При рентгенологическом исследовании выявляется одностороннее или

двустороннее расширение контура средостения. Её тень может быть выпуклой,
волнообразной или полициклической. В диагностике медиастинальных лимфом
большое значение принадлежит верификации диагноза так как выбор лечения в
значительной мере определяется гистологической принадлежностью опухоли. С
указанной целью выполняют медиастиноскопию, торакоскопию,
медиастинотомию либо диагностическую торакотомию. Для оценки степени
распространения лимфомы целесообразно использовать изотопное
сканирование с Ga67 и компьютерную томографию.

Лечение больных лимфомами средостения заключается в проведении курсов

лучевой и лекарственной противоопухолевой терапии. Показания к конкретному
воздействию инвидуализируются в зависимости от гистологической формы,
распространения опухоли, наличия или отсутствия системных клинических
проявлений.

Метастазы в лимфатических узлах средостения

Для многих локализаций рака характерно метастатическое поражение

лимфоузлов средостения. Регионарные медиастинальные метастазы

частовыявляются при раке лёгкого, пищевода и щитовидной железы. Однако и
другие опухоли способны к лимфогенному распространению в средостение: рак
молочной железы, желудка, почки, предстательной железы, опухоли
гениталий и др. В этих случаях метастазы считаются отдалёнными.
Чаще всего оказываются поражёнными паратрахеальные, верхние
медиастинальные, бифуркационные и параэзофагеальные лимфоузлы. Вначале
метастатический процесс ограничен только тканью лимфатического узла: затем
происходит образование опухолевых конгломератов с инфильтрацией
окружающих тканей.

Диагностика медиастинальных метастазов базируется на данных

рентгенографии. Основными симптомами является: полициклический контур
средостения, его расширение, девиация контрастированного пищевода и
широкий угол бифуркации трахеи на томограмме. Увеличенные лимфатические
узлы хорошо выявляются при помощи компьютерной томографии, а для
морфологического подтверждения диагноза широко используется торакоскопия
или медиастиноскопия. Клинически метастазы в лимфоузлах средостения
проявляются дисфагией, кашлем и одышкой. Нередко развивается синдром
верхней полой вены и лёгочно-сердечная недостаточность. При локализации
метастазов в области "окна" аорты часто возникает осиплость голоса как
следствие вовлечения в опухолевый процесс левого возвратного нерва.

Лечение больных с регионарными медиастинальными метастазами в

операбельных случаях предусматривает лимфаденэктомию. В тех случаях,
когда метастазы считаются отдалёнными, проводится только паллиативное
химиолучевое лечение.

Саркоидоз и туберкулёз

Медиастинальная форма саркоидоза и туберкулёз лимфоузлов средостения -

редкие хронические заболевания, при которых происходит замещение
лимфоидной ткани на эпителиоидно-клеточные гранулёмы. Часто поражаются
лимфоузлы бронхопульмональной группы, корня лёгкого, бифуркационные и
паратрахеальные. Лимфоузлы увеличиваются в размерах, нередко достигая 3 -
4 см в диаметре, срастаются между собой и образуют конгломераты. Могут
вовлекаться лимфоузлы шеи и подмышечной области. Часто сопутствуют
изменения в лёгких. Обычно саркоидоз и туберкулёз лимфоузлов средостения
обнаруживается случайно во время профилактического рентгенологического
обследования. Могут наблюдаться следующие клинические симптомы: сухой
кашель, субфебрильное повышение температуры тела, общая слабость,
снижение работоспособности.

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!конец про
опухоли!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Клиника: Клинические проявления отмечаются при больших новообразованиях

или в случаях поражения соседних анатомических структур. Наблюдаются
следующие группы симптомов:

-симптомы поражения органов (чаще трахеи или пищевода);

-симптомы поражения сосудов (синдром верхней полой вены, аритмии,

лёгочное сердце);

-неврологические симптомы (осиплость голоса, синдром Горнера,

параплегия, гиперрефлексия);

-системные проявления (эндокринопатии, аутоиммунные процессы и

др).

Основным методом диагностики медиастинальных опухолей является

рентгенологическое исследование, которое позволяет установить
локализацию новообразования, его размеры и возможную связь
с окружающими тканями и структурами. Обычно опухоль проявляет
себя ограниченным изменением контура тени средостения, её расширением,
девиацией пищевода, аорты, трахеи или верхней полой вены.

Большое значение имеет информация, получаемая во время рентгеноскопии.

Ограничение подвижности купола диафрагмы при дыхании характерно для
поражения диафрагмального нерва. Ослабленная пульсация контура сердца
указывает на сопутствующий перикардит, а пульсация патологической тени
позволяет установить её принадлежность к сосудам или структурам сердца.

Для уточнения топографии патологического очага, его структуры и размеров

широко используется компьютерная томография. В тех случаях, когда
необходимо установить отношение опухоли к сердцу, сосудам и спинному мозгу
следует применять ЯМР-томографию, а для дифференциальной диагностики
опухолей с аневризмами выполняют ангиографию и флебографию.

Изотопные методы исследования позволяют правильно диагностировать

медиастинальный зоб и обладают высокой специфичностью в отношении
лимфом. Для морфологического подтверждения диагноза широко используются
хирургические диагностические манипуляции: торакоскопию,
медиастиноскопию, а в наиболее сложных случаях выполняются
диагностические торакотомии. В последние годы всё шире используется видео-
торакоскопия, позволяющая не только верифицировать опухолевый процесс,
произвести ревизию, но и во многих случаях удалить новообразование.

Лечение:для каждого типа опухолей свое. См выше

6)Клинические проявления опухолей средостения у детей.

3 основных группы симптомов:

1)Общие смиптомы(аппетит снижен, бледность, похудание, отставание в

развитии и тд)
2)Симтомы сдавления органов ГК: одышка,кашель, цианоз, приступы асфиксии,
боли, синдром верхней полой вены(цианоз лица, бычья шея, венозная паутинка
на груди)

3)Неврологические нарушения из-за компрессии нервных узлов(анизокория,

симптом Горнера)

Герминоклеточные опухоли
1. Герминоклеточные опухоли - определение. Классификация,
эпидемиология, этиология и патагенез.
a. Герминоклеточные (синонимы: герминогенные,
герминонативные) опухоли – группа доброкачественных и
злокачественных опухолей, происходящих из
недифференцированных зародышевых клеток, способных в
отдельных случаях к минимальной дифференцировке в сторону
тканевых и органоидных структур и, локализующихся как в
половых железах, так и вне них, то есть экстрагонадно.
b. классификация. имеется три классификации
i. международная классификация по ВОЗ (2005)
детских опухолей;
1. Ха - Интракраниальные и интраспинальные
ГКЛО
2. Хв - Злокачественные экстракраниальные и
экстрагонадные ГКЛО
3. Хс - Злокачественные ГКЛО гонад
4. Хd- Карциномы гонад
ii. модифицированная классификация по
гистогенетическому принципу;
1. ОЖМ.
2. Герминома:
a. – внутритубулярная герминоклеточная
неоплазия (герминома in situ);
b. – инвазивная (семинома,
дисгерминома).
3. Эмбриональный рак.
4. Хориокарцинома.
5. Полиэмбриома.
6. Гонадобластома.
7. Тератома:
 a. – зрелая;
b. – незрелая;
c. – зрелая или незрелая тератома в
сочетании со злокачественными
компонентами 1–4 группы
iii. классификация по стадиям для яичников (TNM и
FIGO), яичек (TNM и ЛУГАНО) и экстрагенитальных
опухолей (TNM).

1.

2.
iv. по степени дифференцировки
 1. Недифференцированные: дисгерминома,
гонадобластома.
2. Дифференцированные:
a. – экстраэмбриональные:
хориокарцинома, ОЖМ;
b. – эмбриональные: эмбриональный рак,
семинома, полиэмбриома, тератома
c. эпидемиология
i. В Республике Беларусь за последние 5 лет заболело 60
детей (26 мальчиков, 34 девочки)
ii. Показатель заболеваемости варьирует от 0,4 ‰ до 0,6 ‰
iii. Для каждого возраста ребенка характерен свой гистотип
опухоли: для новорожденных и детей до 5 лет —
тератомы, ОЖМ; для пубертатного возраста —
эмбриональный рак, ОЖМ, хориокарцинома и герминома
iv. В Республике Беларусь в течение последних 10 лет
показатель смертности от ГКЛО варьирует от 0,06 ‰ до
0,17 ‰, при этом за 2 последних года после лечения не
умер ни один ребенок.
d. Этиология и патогенез.
i. факторы
1. Среди химических факторов неблагоприятными
являются растворители, сажа и дым;
2. среди физических — радиация и
электромагнитные поля.
3. пищевые продукты, в частности молочные
4. также вредные привычки и вирусные заболевания,
возникшие во время гестации.
5. Способствует развитию ГКЛО употребление во
время беременности продуктов, содержащих
топоизомеразу (кофе, чай, какао и др.)
6. и проживание женщин в сельской местности.
ii. Возникновение ГКЛО связано, по мнению ряда авторов, с
пороками развития.
1. Крипторхизм
2. Инфантилизм
3. Псевдогермафродитизм
4. Гипоспадия
5. Гинекомастия
6. Гипоплазия половых органов
iii. синдромы
1. Триада Currarino, которая включает стеноз или
атрезию анального кольца, деформацию
мочеточника и ГКЛО крестцово-копчиковой
области.
 2. Синдром Freisera, представленный мужским
псевдогермафродитизмом, очаговым
гломерулосклерозом и гонадобластомой.
3. Синдром Klinefelter, состоящий из первичного
гипогонадизма, евнухоидного телосложения,
высокого роста, гинекомастии, отставания в
психическом развитии и наличия медиастинальной
герминомы.
4. Синдром Turner, для которого характерен низкий
рост, крыловидные складки шеи, бочкообразная
грудная клетка, О-образное искривление рук, X-
образное искривление ног, птоз, нарушение
пропорций лица, низкий рост волос на затылке. У
девочек отсутствуют яичники, и вместо них
имеются недифференцированные
соединительнотканные тяжи без половых клеток и
фолликулов, в одном из которых возникает
дисгерминома или гонадобластома.
5. Синдром тестикулярной феминизации, при
котором отсутствует или имеет место дефект
рецепторов к андрогенам. Для него характерно
наличие мужского кариотипа (46XY), локализация
яичек в паховом канале или брюшной полости и
развитие семиномы.
6. Дисгенезия гонад, обусловленная точечными
мутациями генов Х-хромосомы и нарушением
дифференцировки половых клеток, при этом,
несмотря на женский фенотип, в гонадах нет
ооцитов и фолликулов, матка недоразвита,
отсутствует влагалище и развивается
дисгерминома
iv. патогенез. 4 концепции
1. ГКЛО развиваются из плюрипотентных
примордиальных зародышевых клеток
2. они возникают из структур желточного мешка(
наиболее убедительная )
3. источник плюрипотентные эмбриональные клетки
4. четвертой они возникают из клеток уже самого
эмбриона
2. принципы лечения герминтоклеточных опухолей, его эффективность и
прогноз заболевания
a. особенности лечения
i. нарушение топогрофо-анатомических взаимоотношений
ii. сочетание с пороками развития
iii. увеличенная опасность кровотечения
iv. трудности коррекции гомеостаза
 v. операцию необходимо проводить в детском
онкологическом центре
vi. высокая чувствительность к ионизирующему излучению
и химиотерапии
b. общие принципы лечени
i. зрелые - удаление
ii. незрелые тератомы в засвисимости от степени - только
операции или +химиотерапия
iii. крестцово-копчиковые тератомы - обязательное удаление
копчика
iv. Герментоклеточные опухоли головы и шеи удаляются
через час после кесарево сечения
v. ГМКО яичников предпологают сальпинговариоэктомию,
оментэктомию и биопсию брюшины
vi. ГМКО яичков - орхофуникулэктомия с удалением яичек +
радикальная лимфодиссекция
c. прогноз может быть
i. благоприятный
1. нет разрыва капсулы
2. уровни маркеров: ЛДГ в 1,5 выше нормы, ХТ
меньше 5000 МЕ/мл, АПФ меньше 1000 нг/мл
3. нет ОЖМ и ХК
4. нет опухолевых эмболов в сосудах
5. нет диссеминеации по брюшине
6. нет остаточной опухоли
7. нормализация уровней маркеров в течении месяца
после операции
ii. сомнительный
1. есть разрыва капсулы
2. уровни маркеров: ЛДГ в 1,5-10 выше нормы, ХТ
5000-50000 МЕ/мл, АПФ 1000-10000 нг/мл
3. естьОЖМ и ХК
4. нет опухолевых эмболов в сосудах
5. микрометастазы по брюшине
6. нет остаточной опухоли
7. отсутствие нормализация уровней маркеров в
течении месяца после операции
iii. неблагоприятны
1. есть разрыва капсулы
2. уровни маркеров: ЛДГ в 10 выше нормы, ХТ
больше 50000 МЕ/мл, АПФ 1 больше 10000 нг/мл
3. есть ОЖМ и ХК
4. есть опухолевые эмболф в сосудах
5. микрометастазы по брюшине
6. есть остаточная опухоль
 7.
отсутствие нормализация уровней маркеров в
течении месяца после операции
3. методы обследования детей с герминоклетоклеточными опухолями
a. Диагностика ГКЛО включает целый ряд стандартных
лабораторных
b. и инструментальных методов, выбор которых зависит от
локализации опухоли. У ребенка необходимо:
i. – собрать анамнез жизни и болезни, обязательно
привлекая родителей;
ii. – произвести осмотр, пальпацию и аускультацию;
iii. – выполнить общий анализ крови, мочи, биохимический
анализ сыворотки крови;
iv. – определить содержание онкомаркеров в крови.
c. Провести по показаниям:
i. – консультацию окулиста, невролога, гинеколога,
генетика;
ii. – выполнить рентгенографию, но лучше компьютерную
томографию
iii. органов грудной клетки;
iv. – произвести эхоскопию органов брюшной полости, таза,
забрюшинного пространства и первичного очага;
v. – выполнить МРТ головного мозга;
vi. – произвести видеоторакоскопию с биопсией;
vii. – под контролем УЗИ и/или КТ выполнить пункционную
биопсию любого опухолевоизмененного органа, кроме
яичника.
d. Для диагностики и последующего мониторинга ГКЛО следует
использовать определенные 4 опухолевых маркера, которые
они продуцируют: α-фетопротеин (АФП); β-хорионический
гонадотропин (β-ХГТ); раково-эмбриональный антиген (РЭА);
лактатдегидрогеназа (ЛДГ).

Марго(её часть)

Опухоли кожи

1. Опухоли кожи. Заболеваемость. Этиология. Факторы риска. Факультативные

кератопроканцерозы и облигатные предраки кожи.

Эпидемиология

Рак кожи в структуре в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями в

Республике Беларусь стоит на первом месте. У женщин он занимает первое место (21,8%), у мужчин -
третье место (14,3%) после рака предстательной железы и легкого. За последние 10 лет заболеваемость
выросла на 35%. Интенсивный показатель заболеваемости раком кожи в 2016г. составил 94,20/0000 (у
мужчин 80,70/0000, у женщин 106,00/0000), в том числе базалиомой 80,20/0000. Показатель смертности
от этих опухолей минимальный и составляет 0,70/0000. В 2016 году в стране зарегистрировано 8952
случаев первичного рака кожи. На диспансерном учете в учреждениях республики состояло 33163
пациента с этой патологией.

Этиология. Предраковые заболевания.

Наиболее значимыми факторами, приводящими к раку кожи, являются:

- избыточное ультрафиолетовое излучение;

- ионизирующее излучение;

- хроническая механическая травма;

- термическое воздействие;

- вирус папилломы человека (HPV-инфекция);

- химические канцерогены (мышьяк, деготь, продукты перегонки нефти, сажа, инсектициды и др.);

- иммуносупрессия (в том числе при трансплантации органов и тканей, после цитостатической

терапии, при СПИДе);

− наследственные синдромы (Горлина, Каудена, пигментная ксеродерма);

- предраковые процессы и заболевания.

Важнейшим этиологическим фактором в развитии рака кожи считается интенсивное ультрафиолетовое

излучение. Наиболее значимым является его воздействие на лиц с североевропейским типом кожи,
светлыми волосами и глазами, а также кумулятивная доза на протяжении жизни. Самой частой
локализацией опухолей являются открытые участки тела.

Факультативные предраки

К факультативным предракам кожи относятся: старческие кератомы, актинический кератоз,

кератоакантома, кожный рог, бородавки, кондиломы, дерматиты, лучевые язвы, трофические язвы,
длительно существующие свищи, рубцы, псориаз, микозы, красный плоский лишай, дерматиты.

Облигатные предраки: пигментная ксеродерма, болезнь Боуэна, эритроплазия Кейра, Болезнь Педжета

2. Меланома – происхождение, клинические признаки. Особенности роста и метастазиования.

Диагностика и принципы лечения.

Меланома представляет собой одну из наиболее злокачественных опухолей, которая развивается из

клеток, продуцирующих пигмент меланин. Обычно меланома возникает из пигментных невусов, но
иногда на визуально неизмененной коже. Меланома обычно локализуется на коже, очень редко
встречается на слизистых (влагалище, прямая кишка, носоглотка, полость рта, пищевод, носовые пазухи),
конъюнктиве, радужке и хориоидее, оболочках головного и спинного мозга.

Эпидемиология

Наиболее высокие показатели заболеваемости меланомой регистрируются в Австралии,

Швейцарии, Нидерландах, США, Дании.

Беларусь относится к странам с низким уровнем заболеваемости меланомой. За 25 лет показатель

заболеваемости вырос почти в три раза и в 2016 году достиг уровня 9,30/0000 (интенсивный показатель).
Среди всех злокачественных новообразований меланома кожи составила 1,4% у мужчин и 2,2% у женщин
и в 2016 году выявлен 881 первичный пациент. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу
75-79 лет, почти ежегодно регистрируются единичные случаи заболевания у детей. Городские жители
болеют чаще сельских, женщины чаще мужчин. Смертность в 2016 году составила 2,50/0000.

Этиология

Этиологические факторы, приводящие к возникновению меланомы, делятся на экзогенные и

эндогенные.

К экзогенным факторам относятся:

- Ультрафиолетовое излучение. Избыточная инсоляция приводит к поражению меланоцитов и

кератиноцитов, а также способствует иммунодепрессии, обусловленной нарушением функции
естественных клеток-киллеров. Наиболее опасно воздействие инсоляции на кожу человека, генетически к
этому не подготовленную, поэтому чаще меланома возникает у людей со светлым цветом кожи и волос,
особенно у жителей северных регионов, переезжающих в южные регионы. Крайне негативно воздействие
интенсивного ультрафиолетового излучения, даже однократного, на светлокожих детей в возрасте до 10
лет и молодых людей. В определенной степени рост заболеваемости меланомой обусловлен разрушением
озонового слоя земли. К возникновению меланомы могут привести физиотерапевтические процедуры, в
том числе УФО, а также солярий.

- Фактор механической травматизации невуса (ушибы, порезы, ссадины) имеет место у 20-80%
пациентов с меланомой. Иногда к малигнизации приводит неполное удаление невуса.

- Имеются данные об этиологической роли электромагнитных полей, ионизирующего излучения,

химических реагентов, флуоресцентных лучей, а также температурных факторов (ожоги, отморожения).
Описаны случаи возникновения меланомы кожи волосистой части головы после применения красок для
волос и перекиси водорода.

К эндогенным факторам относятся:

- эндокринные факторы – в периоды полового созревания, беременности и климактерического

возраста может наступить спонтанная малигнизация пигментного невуса;

- конституционные факторы – фототип кожи I-II (светлый цвет кожи, волос и глаз и склонность к
солнечным ожогам: риск развития меланомы у блондинов и рыжеволосых в 1,5-3 раза выше);
- наследственная предрасположенность - наличие диспластического невус-синдрома,
передающегося по аутосомно-доминантному типу, а также случаи меланомы у ближайших
родственников;

- иммунодепрессия и иммунодефицит различной этиологии.

Клиника

Признаками малигнизации пигментных невусов являются:

- изменение поверхности – выпадение волос, нарушение или полное исчезновение кожного

рисунка, шелушение, формирование гладкой блестящей поверхности, мокнутие, изъязвление,
кровоточивость;

- быстрый рост с изменением формы и объема – рост может происходить как горизонтальный, так
и вертикальный с появлением экзофитного компонента;

- изменение окраски, ее неоднородность;

- изменение конфигурации – ассиметрия, полифестончатый или нечеткий контур;

- изменение консистенции – размягчение или уплотнение;

- появление субъективных ощущений (зуд, жжение, болезненность, дискомфорт);

- наличие венчика гиперемии или синеватого ободка вокруг опухоли;

- формирование сателлитов – внутрикожных метастазов рядом с опухолью.

Поверхностно распространяющаяся меланома является наиболее частым видом (60-75%), имеет

две фазы роста – радиальную и инвазивную. Фаза радиального роста характеризуется относительно
медленным развитием до 4-5 лет и обладает низким потенциалом злокачественности. Во время фазы
вертикального роста происходит инвазия опухолевых клеток в ретикулярный и подкожно-жировой слой
и происходит метастазирование. Опухоль выглядит как пятно от 5 мм до нескольких сантиметров с
полифестончатым контуром, неоднородно пигментированное, могут иметь место отдельные экзофитные
узлы, местами корочки или очаги изъязвления. Прогноз при таких формах опухолей более благоприятный.

Узловая меланома встречается в 15-20% случаев, имеет только фазу вертикального роста,
отличается наиболее агрессивным течением, характеризуется прорастанием глубоких слоев дермы (III-V
уровни инвазии по Кларку), быстро растет и метастазирует, чаще возникает у пожилых людей без
предшествующего пигментного невуса. Имеет вид темно-синего или черного узла на широком основании
с элементами изъязвления.

Меланома типа злокачественного лентиго (10% всех форм) развивается у пожилых на фоне
меланоза Дюбрея или меланотических веснушек Хатчинсона. Характеризуется очень медленным
поверхностным ростом, выглядит вначале в виде темно-синих или коричневых пятен с преимущественной
локализацией на шее, лице, кистях, стопах. Фаза вертикального роста также отличается медленным
течением, поздним метастазированием.

Акрально-лентигиозная меланома локализуется на ладонях, подошвах, в области ногтевого ложа

и на слизистых. Имеет неровные контуры, черную или бесцветную окраску, отличается медленным
горизонтальным ростом с последующей бурной фазой вертикального роста.
Уровни инвазии меланомы по Кларку

I - меланома in situ. Клетки опухоли расположены на базальной мембране в пределах эпидермиса.

II – опухоль прорастает через базальную мембрану в сосочковый слой.

III – опухоль располагается в сосочковом слое с инвазией в ретикулярный слой.

IV – опухоль локализуется в ретикулярном слое с распространением в сетчатый слой.

V – опухоль прорастает подкожно-жировую клетчатку.

Метастазирование

Метастазирование меланомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Иногда

увеличение лимфатических узлов или поражение органов метастазами являются первым симптомом
заболевания, так как первичный очаг может иметь вид ангиопапилломы, кератомы, бородавки или на
месте опухоли обнаруживается малозаметный рубец после самолечения, иногда первичный очаг
подвергается спонтанной регрессия. Гематогенные метастазы возникают в легких, печени и головном
мозге, мягких тканях, реже в других органах, при этом могут проявиться случайно при
рентгенологических и ультразвуковых исследованиях.

Международная классификация по ТNM и стадиям

Степень распространения первичной опухоли классифицируется после иссечения (рТ)

pТ0 – первичная опухоль не определяется.

pТis – меланома in situ (I уровень инвазии по Clark)

pТ1 – меланома толщиной 1 мм или менее.

pТ1а – уровень инвазии по Clark II или III без изъязвления.

pТ1b – уровень инвазии по Clark IV или V или с изъязвлением.

pТ2 – меланома толщиной более 1 мм, но не превышающая 2 мм.

pТ2а – без изъязвления.

pТ2b – с изъязвлением.

pТ3 – меланома толщиной более 2 мм, но не превышающая 4 мм.

pТ3а – без изъязвления.

pТ3b – с изъязвлением.

pТ4 – меланома толщиной более 4 мм.

pТ4а – без изъязвления.

pТ4b – с изъязвлением.

N0 – нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов.

N1 – метастаз только в 1 лимфатическом узле.

N1а – клинически не выявляемый (микроскопический) метастаз.

N1b – клинически явный (макроскопический) метастаз.

N2 – метастазы только в 2-3 регионарных лимфатических узлах или транзитные метастаз (ы) или саттелит
(ы).

N2а – клинически не выявляемые (микроскопический) метастазы.

N2b – клинически явные (макроскопический) метастазы.

N2с – сателлит(ы) или транзитные метастазы без метастазов в регионарных лимфатических узлах.

N3 – метастазы в 4-х и более регионарных узлах, или конгломерат метастатически пораженных

регионарных лимфатических узлов, или транзитные метастазы или сателлит(ы) с метастазами в
регионарном лимфатическом узле (узлах).

М0 – нет признаков отдаленных метастазов.

М1а – метастазы в коже, подкожной клетчатке или в отдаленных лимфатических узлах.

М1b – метастазы в легком.

М1с – метастазы в других висцеральных органах или отдаленные метастазы любых локализаций в
сочетании с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы в сыворотке крови.

Группировка по стадиям

Стадия 0 p Тis N0 M0

Стадия I p Т1 N0 M0

Стадия IА p Т1а N0 M0

Стадия 1B p Т1b, 2a N0 М0
 Стадия IIА p Т2b,3a N0 М0

Стадия IIB p Т3b, 4a N0 М0

Стадия IIC p Т4b N0 М0

Стадия III любая pТ N1-3 M0

Стадия IIIA p Т1а–4а N1a, 2a М0

Стадия IIIB p Т1а–4а N1b,2b, 2c М0

p Т1b–4b N1а, 2a, 2с

Стадия IIIC p Т1b–4b N1b, 2b М0

любая pТ N3

Стадия IV любая pT любая N M1

Диагностика

Диагностика начинается со сбора анамнеза с выявлением наследственных, этиологических

факторов и динамики процесса, осмотра, пальпации опухоли и периферических лимфатических узлов.

При осмотре оценивается правило малигнизации ABCDE:

А (Assimetry) – ассиметрия - одна половина невуса не похожа на другую;

B (Border irregularity) – неровный край;

 C (Color) – цвет черный или намного темнее, чем у других невусов, часто неоднородной окраски
с чередованием участков черного, серого, красного, синего);

D (Diameter) – диаметр более 6 мм;

Е (Elevation) – возвышение опухоли над окружающей кожей.

В ряде случаев явные клинические признаки могут отсутствовать или быть весьма схожи с
другими процессами – пигментной базалиомой, пиогенной гранулемой, капиллярной гемангиомой,
ангиопапилломой, капиллярным тромбом, пигментными невусами, сенильными кератозами.

Для более полной информации прибегают к исследованию с помощью дерматоскопа, в том числе
путем цифровой дерматоскопии.

Дополнительными методами дифференциальной диагностики являются термометрия и

радиофосфорная диагностика, которая основана на сравнительной контактной дозиметрии над опухолью
и симметричным участком тела после перорального введения радиофармпрепарата.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет выявить гематогенные

метастазы. Выполняется УЗИ органов брюшной полости и регионарных лимфатических узлов, УЗИ/МРТ
таза для выявления метастазов в пахово-подвздошных лимфатических узлах.

По показаниям применяют остеосцинтиграфию, КТ органов грудной и брюшной полостей, КТ/МРТ

головного мозга.

При изъязвлении опухоли выполняется цитологическое исследование мазков-отпечатков, при его

отсутствии - эксцизионная биопсия со срочным морфологическим исследованием. Подозрительные на
метастазы лимфатические узлы подвергаются тонкоигольной аспирационной биопсии.

При наличии соответствующего оборудования может использоваться биопсия «сторожевого»

лимфатического узла (первого на пути лимфооттока), выявляемого по результатам радиоизотопной
диагностики.

Лечение

Основной метод радикального лечения меланомы кожи – хирургический. Операции выполняются под
общим обезболиванием. При меланоме in situ от видимого края опухоли отступают на 0,5 см, при
меланоме толщиной £1,0 мм – на 1,0 см, при толщине 1-2 мм – на 1-2 см, при больших изъязвленных
опухолях – на 3-5 см. Препарат удаляют единым блоком с кожей, подкожной клетчаткой и мышечной
фасцией или апоневрозом. Обширные раневые дефекты ликвидируют одним из видов кожной пластики.

Лимфодиссекция показана при наличии метастазов в лимфатических узлах или при поражении
сторожевого лимфатического узла и производится одновременно с удалением первичной опухоли, а также
после излечения первичной опухоли при возникновении метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Дистанционная лучевая терапия в СОД 60 Гр (РОД 2 Гр) используется в качестве адъювантного

послеоперационного воздействия на область регионарного лимфатического коллектора при
множественных метастазах в лимфатических узлах и при экстракапсулярным распространением опухоли
за пределы лимфатического узла.

Химиотерапия, иммунотерапия, иммунохимиотерапия применяются при генерализованном опухолевом

процессе. Лекарственное лечение может быть проведено в сочетании с модифицирующими
воздействиями (гипертермия, гипергликемия). С этой целью используют дакарбазин, цисплатин,
винбластин, паклитаксел, интерферон-a, интерлейкин-2 и другие.

3. Классификация невусов. Меланомоопасные невусы, меланоз Дюбрея. Признаки

активизации пигментного невуса.

МеланомоНЕопасные невусы

Внутридермальные невусы являются наиболее частой разновидностью пигментных невусов у

взрослых, имеют вид плоского пятна, бляшки, узелка, папилломы или бородавки с пигментацией от светло
до темно-коричневой, не более 1 см, округлой или овальной формы. Кожный рисунок на поверхности
сохранен и могут расти волосы.

Папилломатозные невусы по гистологическому строению относятся к внутридермальным

невусам, имеют бугристую неровную поверхность, мягкую консистенцию, широкое основание или
тонкую ножку, размеры до нескольких сантиметров, цветовой диапазон от буроватого или темно-
коричневого до розового, иногда окраска пестрая.

Веррукозный (бородавчатый) невус является клинической разновидностью

папилломатозного, существует с раннего детства, интенсивно пигментирован, крупных размеров,
значительно выступает над поверхностью кожи, поверхность бугристая, покрыта плотными роговыми
массами, пронизана глубокими трещинами и складками, в отдельных случаях может имеется мокнутие и
нагноение, может иметь вид «цветной капусты».

Невус Сеттона (галоневус) представляет собой красно–коричневый узелок или плоское пятно 4-5
мм в диаметре, окруженный депигментированным венчиком (halo), чаще возникает в пубертатном
возрасте, нередко множественный, может подвергнуться спонтанному регрессу, оставляя зону
депигментрованной кожи.

Фиброэпителиальный невус вместе с внутридермальным является наиболее частым

невоидными образованиям. Имеет вид полушаровидного мягкого или эластичного узелка диаметром от
трех до 15 мм, с гладкой поверхностью, иногда на нем растут волоски, окраска от темно-коричневой до
цвета нормальной кожи.

Монгольское пятно - врожденный неправильной формы светло-коричневатый или голубоватый

округлый очаг 5 - 6 см в диаметре с локализацией в крестцово-поясничной области, склонный к
самопроизвольному регрессу в детские годы.

Волосяной эпирмальный невус Беккера возникает у мальчиков 10-15 лет и вначале представлен
несколькими малозаметными очагами светло-коричневого цвета, которые со временем сливаются,
образуя обширные слабо пигментированные пятна до 20 см, имеющие неровные контуры, волосы и
бородавчатые разрастания на поверхности.

МеланомоОпасные невусы и неневоидные образования

Пограничный пигментный невус - черный или темно-коричневый плоский узелок или пятно с
гладкой поверхностью, с неправильными или округлыми волнистыми краями, диаметром до десяти
миллиметров, развивающийся на границе дермы и эпидермиса. Чаще всего он является врожденным,
однако может возникнуть в детском возрасте. Пигментные невусы на безволосых участках тела (половые
органы, подошвы, ладони, межпальцевые промежутки, ногтевые ложа, слизистые) практически всегда
являются пограничными. Важным отличительным признаком является отсутствие на поверхности волос
и кожного рисунка.
 Голубой или синий невус (невус Ядассона-Тиче) – голубоватый или темно – синий округлый
узелок или плоское пятно, четко отграниченное от окружающей кожи, имеющее гладкую поверхность,
размером не более 5 мм. Излюбленная локализация - ягодицы, конечности и лицо. Меланома из синего
невуса развивается редко.

Гигантский пигментный невус всегда имеет врожденный характер. К гигантским невус относят в
том случае, если он занимает 5% и больше поверхности тела у ребенка и имеет размеры более 2 см у
подростков и взрослых, нередко множественными. Поверхность чаще бородавчатая или бугристая,
покрытая глубокими трещинами. Цвет варьирует от черного до сероватого, окраска неоднородная.
Переход гигантского пигментного невуса в меланому происходит в 2-13% случаев, в том числе в детском
возрасте, причем с плохим прогнозом.

Ювенильный невус (невус Спитца, веретеноклеточный) возникает в пубертатном возрасте на

неизмененной коже, чаще на лице и конечностях, быстро увеличивается, имеет вид выпуклого четко
отграниченного узелка несколько миллиметров в диаметре, от розового до светло-коричневого
цвета. Вокруг очага располагаются телеангиоэктазии. Малигнизируется чрезвычайно редко.

Невус Ота является крупным врожденным пигментным невусом черного цвета, располагающимся
на лице в области носа, щек или лба (в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва), в виде одного
или нескольких пятен, сочетается с пигментацией на радужной оболочке, склере, конъюнктиве. Очень
редко поражаются слизистые оболочки носа, гортани, глотки, мягкого неба, а также красная кайма губ.
Известны единичные случаи трансформации в меланому. Аналогично выглядит невус Ита, только с
локализацией на шее, над- и подключичных областях. Оба невуса встречаются у коренных жителей Азии.

Диспластический невус (невус Кларка) - приобретенное пигментное образование, представляет

собой плоские или слегка возвышающиеся над уровнем кожи темно – бурые или рыжевато – коричневые
неоднородно пигментированные пятна неправильной формы с размытыми краями, чаще от пяти до
двенадцати миллиметров. Локализация преимущественно на закрытых участках тела (грудная и брюшная
стенка, ягодицы и пр.), может быть на волосистой части головы. Обычно у людей на теле присутствует до
двадцати родинок, тогда как количество диспластических невусов может быть до ста и более.
Обыкновенные невусы в большинстве случаев возникают до периода наступления зрелости,
диспластические появляются на протяжении всей жизни. Они могут быть спорадическими или
семейными, передающимися по аутосомно-доминантному типу. Синдром диспластического невуса
характеризуется сочетанием большого количества меланоцитарных невусов (50-100 и более) со случаями
семейной меланомы. Малигнизация при наследуемом диспластическом невус-синдроме может достигать
35-40%.

Меланоз Дюбрея (лентиго, меланотическая веснушка Хатчинсона) является облигатным

предмеланомным заболеванием и в 80% случаев трансформируется в меланому. Меланоз Дюбрея
поражает исключительно пожилых людей. Наиболее характерной локализацией являются открытые
участки кожи: лицо, реже волосистая часть головы, шея и туловище. Вначале появляется небольшое
коричневатое пятно с полициклическим контуром, которое медленно и неравномерно распространяется
по периферии. Зрелый очаг имеет размеры от 2 до 6 см, неровную темно-коричневую поверхность с
нечеткими границами, пеструю окраску с усилением пигментации к периферии (чередуются участки
синюшного, серого, черного, коричневого цвета, местами депигментированные), причем кожный рисунок
над опухолью сохраняется, однако становится более грубым, могут появляться элементы, напоминающие
старческую бородавку.

Признаками малигнизации пигментных невусов являются:

- изменение поверхности – выпадение волос, нарушение или полное исчезновение кожного

рисунка, шелушение, формирование гладкой блестящей поверхности, мокнутие, изъязвление,
кровоточивость;
- быстрый рост с изменением формы и объема – рост может происходить как горизонтальный, так
и вертикальный с появлением экзофитного компонента;

- изменение окраски, ее неоднородность;

- изменение конфигурации – ассиметрия, полифестончатый или нечеткий контур;

- изменение консистенции – размягчение или уплотнение;

- появление субъективных ощущений (зуд, жжение, болезненность, дискомфорт);

- наличие венчика гиперемии или синеватого ободка вокруг опухоли;

- формирование сателлитов – внутрикожных метастазов рядом с опухолью.

4. Рак кожи – гистологические формы. Формы опухолевого роста. Особенности разных форм
рака, метастазирование.

Различают плоскоклеточный и базальноклеточный рак

Клиническими формами базальноклеточного рака являются

-Язвенная форма (ulcus rodens)

-Узловатая

-Поверхностная

-Пигментированная

Плоскоклеточный рак представлен следующими формами

-Язвенная форма

-Узловатая

-Поверхностная

Гистологическая классификация (приведены наиболее часто встречающиеся гистологические типы,

исключая меланому).

Плоскоклеточные опухоли.

Плоскоклеточная карцинома in situ.

Плоскоклеточная карцинома без дополнительных уточнений, БДУ.

Плоскоклеточная карцинома, ороговевающая, БДУ.

Плоскоклеточная карцинома, неороговевающая, БДУ.

Железисто-плоскоклеточная карцинома.

Плоскоклеточная карцинома, веретеноклеточная.

Базально-клеточные опухоли.

Базально-клеточная карцинома, БДУ.

Мультицентрическая базально-клеточная карцинома.

Базально-клеточная карцинома, склеродермоподобная.

Базально-клеточная карцинома, фиброэпителиальная.

Метатипическая карцинома.

Опухоли придатков кожи.

Карцинома придатков кожи.

Аденокарцинома потовых желез.

Аденокарцинома жировых желез.

Другие опухоли.

Недифференцированная карцинома, БДУ.

Болезнь Педжета, экстрамаммарная.

К злокачественным эпителиальным опухолям кожи относятся: плоскоклеточная карцинома,

базальноклеточный рак, метатипический рак, рак из клеток Меркеля.

Плоскоклеточный и базальноклеточный рак кожи составляет свыше 90% всех злокачественных

новообразований кожи, метатипический рак кожи встречается редко и отличается промежуточной
степенью злокачественности. Рак из клеток Меркеля является нейроэндокринной неоплазией и протекает
агрессивно, встречается крайне редко.

Наиболее частой локализацией является область головы и шеи (до 70%), реже конечности (до
12%). Первично-множественные опухоли имеют место у 10% пациентов.

Базальноклеточный рак (базалиома, ulcus rodens) - наиболее частая разновидность рака кожи,
достигает 85% всех злокачественных опухолей кожи, характеризуется медленным, иногда годами,
развитием, склонностью к рецидивам, крайне редко метастазирует. Наиболее частой локализацией
является лицо. Нередко базалиома обладает первичной множественностью (синхронной или
метахронной), количество мультицентричных очагов может достигать нескольких десятков (Рис.4).
 Плоскоклеточный рак (до 15% всех злокачественных новообразований кожи) отличается
быстрым (в течение нескольких месяцев) ростом, склонностью к распаду, некрозу, инвазии в окружающие
ткани (Рис.5), метастазирует в регионарные лимфатические узлы (в 5-20%), реже гематогенно в легкие,
кости, печень.

Клинические проявления рака кожи весьма разнообразны. При поверхностных формах базалиом
пациенты месяцами и даже годами не испытывают субъективных ощущений, не обращая внимания на
медленно увеличивающееся пятно или бляшку.

Различают следующие клинические формы рака кожи. (это же формы опухолевого роста как я поняла)

Поверхностный тип – образование в виде слегка возвышающейся над кожей бляшки или
плоское розового цвета пятно с элементами шелушения, может напоминать экзему, часто имеет
валикообразный перламутровый край, отличается медленным поверхностным ростом, возможно
рубцевание в центре, инвазивный компонент отсутствует или слабо выражен. Поверхностный тип
характерен для базалиомы.

Экзофитный (узловой) тип – бугристое образование на широком основании, иногда в виде

бородавчатого разрастания или гриба. Узловая форма базалиомы имеет розовый цвет, гладкую
поверхность, плотную консистенцию, в центре может быть поверхностное изъязвление или сухая корочка.
Узловая форма плоскоклеточного рака имеет вид «цветной капусты», поверхность ярко-розового или
темно-коричневого цвета, нередко с некрозом, изъязвлением, зловонным отделяемым, быстро растет,
инфильтрируя подлежащие ткани.

Язвенный тип вначале проявляется поверхностной язвочкой неправильной формы или трещиной,
имеет приподнятый валикообразный край, дно покрыто плотными корочками, после снятия которых
обнажается темно-красного цвета бугристая поверхность. Опухоль может инфильтрировать подлежащие
структуры, в том числе хрящи и кости. Язвенная форма плоскоклеточного рака возникает нередко на фоне
рубцов, трофических и лучевых язв, вокруг свищевых ходов, представляет собой кратер с
возвышающимся краем, быстро увеличивается в размерах, глубоко проникает в подлежащие ткани, может
приводить к деструкции костных и хрящевых структур, распаду опухоли с обильным гнойно-
кровянистым отделяемым (Фото5). При значительном инфильтративном компоненте опухоль относят к
язвенно-инфильтративной форме.

Лимфогенные метастазы (при плоскоклеточном и метатипическом раке) отличаются плотностью,

фиксацией к окружающим тканям, врастанием в кожу с изменением цвета ее, нередко в центре
происходит некроз с изъязвлением и обильным зловонным отделяемым.

Международная классификация по ТNM и стадиям

Т0 - первичная опухоль не определяется.

Тis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

T1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении.

T2 - опухоль более 2 см в наибольшем измерении.

T3 - опухоль с инвазией в глубокие экстрадермальные структуры (мышцы, кости, хрящи, челюсть и

глазницу).
T4 - опухоль с непосредственным распространением или периневральной инвазией в основание черепа
или осевой скелет.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - метастаз в одном лимфоузле, не более 3см в наибольшем измерении

N2 - метастаз в одном лимфоузле, более 3см, но не более 6см в наибольшем измерении, или
множественные метастазы в лимфатических узлах, но не более 6см в наибольшем измерении.

N3 - метастаз (ы) в лимфатическом узле, более 6см в наибольшем измерении.

M0 - нет признаков отдаленных метастазов.

M1 - имеются отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0 Tis N0 M0

Стадия I T1 N0 M0

Стадия II T2 N0 M0

Стадия III T3 N0 M0

Т1-3 N1 M0

Стадия IV Т1-3 N2-3 M0

Т4 любая N M0

любая T любая N M1
 5. Факультативные и облигатные предраки кожи.

Факультативные предраки

К факультативным предракам кожи относятся: старческие кератомы, актинический кератоз,

кератоакантома, кожный рог, бородавки, кондиломы, дерматиты, лучевые язвы, трофические язвы,
длительно существующие свищи, рубцы, псориаз, микозы, красный плоский лишай, дерматиты.

Старческий (солнечный, актинический) кератоз – распространенный факультативный

процесс у пожилых с преимущественным поражением открытых участков тела – лицо, ушные раковины,
тыл кисти и другие. Проявляется в виде множественных медленно прогрессирующих бляшек желтоватого
цвета, округлой формы, покрытых трудно снимаемыми чешуйчатыми массами, размерами до 1 см.
Прилежащие участки кожи могут быть атрофированы, с телеангиоэктазиями, депигментацией или
гиперпигментацией. Со временем роговые массы становятся коричневого или серого цвета, утолщаются,
могут самопроизвольно отторгаться. Вероятность малигнизации 1:1000. Методами лечения являются
хирургическое иссечение, криодеструкция, лечение лазером, электрокоагуляция, аппликации мазей с
ретинолом или 5% флуороурацилом.

Себорейная (старческая) кератома встречается у лиц пожилого возраста на закрытых участках

тела в виде множественных бугристых или плоских бляшек округлой формы, медленно растущих,
достигающих 1-2 см, желтоватого, темно-серого, коричневого или черного цвета. Поверхность гладкая
или мелкобугристая, покрыта легко снимаемыми роговыми массами. Характерной особенностью является
наличие на поверхности опухоли белесоватых точек, имеющих вид жемчужин. Малигнизация возникает
редко. Для лечения используют крио- и лазерную деструкцию, при больших размерах показано
хирургическое лечение.

Кератоакантома – безболезненная опухоль полушаровидной формы розового или красновато-

синюшного цвета, обычно солитарная, реже множественная, достигающая 1-1,5 см в диаметре, с
кратерообразным углублением в центре, заполненным роговыми массами, краевая зона в виде блестящего
валика. Наиболее частая локализация на лице, отличается быстрым ростом в течение нескольких недель,
затем наступает фаза стабилизации, которая может завершиться спонтанным регрессом. Встречаются
атипичные формы, которые отличаются крупными (более 2 см) размерами, быстрым ростом, высокой
вероятностью малигнизации (до 20%). Метод лечения – оперативное удаление, криодеструкция,
электроножевое иссечение, аппликации 5% флуороурациловой мази.

Кожный рог – разновидность кератоакантомы, бородавки или себорейной кератомы,

представлен отграниченным участком гиперкератоза с выраженным роговым компонентом
цилиндрической или конусовидной формы, желто-коричневого или темно-серого цвета, достигающим
иногда 3-4 см в высоту. Может возникать у детей, но обычно появляется у пожилых. Малигнизация
происходит в 7-15%. Лечение хирургическое.

Вирусные поражения кожи - бородавки, кондиломы и контагиозный моллюск - относятся к

доброкачественным поражениям кожи вирусной этиологии с невысокой вероятностью малигнизации.
Вызываются разновидностями вируса папилломы человека (HPV) на фоне снижения иммунитета.
Малигнизации наиболее подвержена гигантская кондилома Бушке-Левенштейна с локализацией в
области наружных половых органов и в перианальной зоне. Представляет собой особо крупный вариант
остроконечной кондиломы, при которой очаги которые сливаются между собой, превращаясь в массивные
образования, имеющие вид «цветной капусты» (Фото 3). Методами лечения являются: электроножевое
иссечение, фотодинамическая терапия, внутриочаговые инъекции интерферона-α.

Рубцы, трофические язвы, свищи. Ранее проведенная лучевая терапия иногда приводит к
возникновению участков атрофии кожи и к длительно незаживающим язвам, которые могут явиться
источником развития рака. Трофические язвы, длительно существующие свищи (на почве остеомиелита,
парапроктита и др.), специфические очаги поражения кожи (красная волчанка, сифилис, глубокие микозы)
также относятся к факультативным предракам с малой вероятностью малигнизации.

Облигатные предраки

Пигментная ксеродерма - редкий наследственный фотодерматоз, наследуемый по аутосомно-

рецессивному типу и обусловленный дефектом репарации ДНК, поэтому уже в раннем детском возрасте
проявляется чрезвычайно высокая чувствительность к ультрафиолетовому облучению. После первого,
даже кратковременного, пребывания ребенка на солнце на открытых участках тела возникают участки
эритемы, отечности, позже сухости, шелушения, гиперпигментации, мокнутия, атрофии, формируются
телеангиоэктазии, кератомы, папилломы, рубцы. Кожа приобретает пестрый вид. Процесс медленно
прогрессирует и в 100% случаев трансформируется в базальноклеточный или плоскоклеточный рак, редко
в меланому. Обычно малигнизация наступает до пубертатного возраста, нередко в виде синхронных или
метахронных опухолей. Такой рак обладает высокой чувствительностью к лучевой терапии.
Профилактикой рака кожи у таких пациентов является максимальная защита тела от воздействия
солнечных лучей.

Болезнь Боуэна чаще встречается у пожилых мужчин, обычно представлена солитарными бляшками
розово-коричневого или багрового цвета неправильной формы, с чуть приподнятым краем, медленно
растущими по периферии, достигающими 10 см. Поверхность частично покрыта корочками, частично с
сосочковыми или бородавчатыми выростами и участками мокнутия, в центре может наступать рубцевание
и эпителизация (Фото 1). Является раком in situ и в ряде случаев остается таким в течение всей жизни
больного, но часто трансформируется в плоскоклеточный рак. Для лечения применяют хирургический
метод, короткофокусную рентгенотерапию, криодеструкцию, фотодинамическую терапию.

Эритроплазия Кейра - рак in situ с локализацией на головке полового члена, редко на женских
наружных половых органах или слизистой полости рта, проявляется в виде плоских четко отграниченных
ярко-розовых бляшек с полифестончатым краем и блестящей поверхностью или легко кровоточащих
папиллярных разрастаний, в 30% случаев переходит в инвазивный плоскоклеточный рак. Лечение
проводится методами крио- или лазерной деструкции, фотодинамической терапии, короткофокусной
рентгентерапии, аппликации 5% флуорурациловой или 30% проспидиновой мази.

Болезнь Педжета обычно локализуется в области соска молочной железы или вокруг него, редко
на наружных половых органах, в перианальной зоне, подмышечных и паховых областях, богатых
апокриновыми потовыми железами. Вначале появляется ограниченный участок шелушения,
напоминающий экзему или псориаз, затем происходит мацерация, возникает эрозия в виде розовой или
вишневой бляшки, местами покрытой корочками, сопровождается выраженным зудом и жжением (Фото
2). Являясь раком in situ, растет медленно, переходя со временем в инвазивную карциному. Лечение при
внемаммарной локализации аналогично лечению плоскоклеточного рака кожи, при локализации в области
ареолы и соска - по протоколам лечения рака молочной железы.

6. Диагностика рака кожи. Принципы лечения пациентов с базальноклеточным и плоскоклеточным

раком кожи.
 Диагностика

Тщательный сбора анамнеза (давность процесса, его динамика, наличие предшествующих изменений
кожи, этиологических факторов).

Осмотр кожных покровов и опухоли.

Пальпация опухоли и регионарных лимфатических узлов с оценкой болезненности, консистенции,

смещаемости.

При первично-распространенном опухолевом процессе и/или наличии увеличенных лимфатических узлов

выполняется ультразвуковое исследование зон регионарного лимфооттока.

При глубоком инвазивном росте и подозрении на связь опухоли с костными структурами выполняется
рентгенография костей данной зоны или КТ.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Цитологическая и/или гистологическая верификация.

Для цитологического исследования материал получают выполнением мазков-отпечатков с

опухоли, соскобом с поверхности опухоли, тонкоигольной пункционной (аспирационной) биопсией
опухоли или лимфатического узла, подозрительного к метастатическому поражению.

Для гистологического исследования материал получают путем инцизионной, эксцизионной

биопсией (удалением опухоли в пределах здоровых тканей) и трепан-биопсией опухоли и/или
лимфатических узлов.

Дифференциальную диагностику рака кожи проводят с доброкачественными опухолями и

предопухолевыми заболеваниями, неэпителиальными опухолями кожи (дерматофибросаркомой,
саркомой Капоши), лимфомами, меланомой, опухолями придатков кожи, системной красной волчанкой,
сифилисом, туберкулезом.

Лечение

Выбор метода лечения рака кожи определяется гистологической формой опухоли, локализацией,
стадией, распространенностью опухоли, возрастом пациента и сопутствующей патологией.

При раке кожи I-II стадии хирургический метод является ведущим при отсутствии
противопоказаний к операции и в тех случаях, когда опухоль не располагается в сложных анатомических
зонах (нос, ушная раковина, орбитальная область, губа и т.д.).

При поверхностной или узловой форме размерами до 2 см иссечение выполняется отступая от

контуров образования на 0,5 - 1 см с включением в блок тканей подкожно-жировой клетчатки. В других
случаях границы иссечения составляют 1-2 см от видимого края опухоли. При необходимости дефект
кожи укрывают путем первичной кожной пластики. Если вовлечены в процесс костные, хрящевые,
мышечные структуры (Т3-Т4), выполняется их иссечение либо ампутация при локализации на
конечностях. Регионарная лимфодиссекция осуществляется только при метастазах в лимфатических
узлах. В послеоперационном периоде на область удаленных лимфатических узлов или на ложе опухоли
проводится лучевая терапия при нерадикальном удалении.
 Небольшие поверхностные базалиомы можно лечить электрокоагуляцей, криодеструкцией или
лазерной вапоризацией, однако вероятность рецидивов при этом достигает 20-30%. Несколько лучшие
результаты отмечаются при фотодинамической терапии, которая основана на усилении цитотоксичности
некоторых веществ, так называемых фотосенсибилизаторов, под воздействием излучения оптического
диапазона, в том числе с помощью полупроводниковых лазеров. Некоторые фотосенсибилизаторы
наносятся на кожу в виде мазевых аппликаций (Метвикс), другие вводятся внутривенно (Фотолон).
Преимуществом данного метода является хорошая эффективность, безопасность, сокращение
длительности лечения, хороший косметический эффект.

Лучевая теpапия в суммарной очаговой дозе до 70 Гр может применяться при раке кожи I-II
cтадии в качестве самостоятельного метода. При небольших поверхностных опухолях проводится
короткофокусная рентгенотерапия. Наличие инвазивного компонента является показанием к
электронотерапии, телегамматерапии, внутритканевой лучевой терапии (брахитерапии) либо к
сочетанной лучевой терапии. Если после исчезновения лучевой реакции спустя 1,5-2 месяца опухоль не
излечена либо в отдаленном периоде выявлен рецидив, прибегают к хирургическому методу.

Для лечения поверхностных базалиом небольших размеров, особенно множественных, может

применяться местное противоопухолевое лечение путем многократных аппликаций крема, содержащего
антиметаболит 5-флуороурацил (5-ФУ). Возможно также использовать электрофорез с 5-ФУ. При
наличии отдаленных метастазов, а также при нерезектабильной первичной опухоли назначается
системная химиотерапия самостоятельно или в сочетании с лучевой терапией.

Для лечения небольших базалиом, актинического кератоза и вирусных поражений кожи (бородавок,
остроконечных кондилом) можно применять мазь алдара, действующим веществом которой является
модификатор иммунного ответа и активатор фактора некроза опухолей имиквимод. Препарат наносится
на зону поражения в виде аппликаций 3 раза в неделю при доброкачественных процессах и 5 раз в неделю
при базалиомах в течение 6-8 недель.

Прогноз

Прогноз определяется гистологической формой заболевания, формой опухолевого роста,

размерами опухоли, глубиной инвазии и наличием метастазов. В целом 5-летняя выживаемость во всех
стадиях составляет 98,5%, при I-II стадии до 99%, при IV стадии - 42%.

Ранняя диагностика. Профилактика

Методом скрининга являются параллельные осмотры кожных покровов у всех пациентов,

обратившихся за медицинской помощью к врачам любых специальностей. Профилактика рака кожи
заключается в ограничении воздействия на кожу прямого солнечного света, особенно при светлом цвете
кожи и волос. При длительном пребывании на солнце необходимо использовать фотозащитные мази и
кремы, носить широкополые шляпы. Профилактические мероприятия включают также своевременное
выявление и лечение предопухолевых процессов, санитарно-просветительские мероприятия и «Дни
выявления опухолей кожи», регулярно проводимые онкологическими учреждениями республики.

Опухоли молочной железы

 1. Заболеваемость раком молочной железы. Классификация предопухолевых и опухолевых
заболеваний. Этиология. Группы риска по раку молочной железы. Профилактика. Раннее
выявление рака.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

За последние десять лет в Республике Беларусь число ежегодно регистрируемых случаев заболевания
раком молочной железы увеличилось в 1,4 раза с 2 886 в 2001 году до 4 428 в 2016 году.

Среди новых случаев заболевания подавляющее большинство пришлось на женское население – 4 384, и
лишь 44 случая заболевания было выявлено у мужчин. В I и II стадии заболевания диагноз установлен у
73,4% заболевших.

Грубый интенсивный показатель заболеваемости населения республики раком молочной железы для
всего населения составил 87,2/0000. Стандартизованный показатель заболеваемости – 50,8.

На конец года в онкологических учреждениях республики состояло на учете 41 863 больных раком
молочной железы.

В 2016 году от рака молочной железы умерло 1 184 пациента. Соотношение смертности к заболеваемости
составляет 24,6%.

5-летняя выживаемость(%): 1-2ст - 88,2; 3ст. - 60,6; 4ст - 16,6

Классификация

1) Эпителиальные опухоли
· доброкачественные (внутрипротоковая папиллома, аденома)
· злокачественные (рак)

2) Неэпителиальные опухоли (саркомы, лимфомы)

3) Смешанные опухоли

· фиброаденома

· листовидная (филлоидная) опухоль

· карциносаркома

4) Дисплазия (фиброзно-кистозная мастопатия)

5) Опухолеподобные поражения (эктазия протоков, гинекомастия, олеогранулема)

ЭТИОЛОГИЯ

- носительство гена BRCA I (17 хромосома) увеличивает риск развития рака молочной железы и
увеличивает риск развития рак рака яичников;

- носительство гена BRCA II (13 хромосома) ведет к риску развития рака молочной железы.
 - раннее менархе (до 13 лет), поздний климакс (после 55 лет), поздние первые роды или вообще
отсутствие родов, аборты, воспалительные процессы органов малого таза.

-дисгормональная дисплазия или более привычно – мастопатия. Достаточно распространенный

диффузный процесс, характеризующийся ненормальным соотношением эпителиального и
соединительно-тканного элементов в ткани молочной железы (определение ВОЗ).

- пол (на 100 заболевших женщин заболевает 1 мужчина);

- возраст (пик заболеваемости падает на 6, 7 декаду жизни);

- алкоголь;

- ожирение;

- гипотиреоз;

- заболевания печени;

- гипертоническая болезнь;

- сахарный диабет

К группе риска относятся женщины, имеющие нижеперечисленные проблемы или состояния:

нерегулярный менструальный цикл, раннее половое созревание, бесплодие, отсутствие родов и грудного
вскармливания, поздний климактерический период, воспалительные патологии яичников, матки или
эндометрия, лишний вес и ожирение, отклонения в работе щитовидной железы и некоторые другие. Но
это совсем не означает, что если женщина попадает в несколько или даже во все группы риска она
обязательно заболеет.

Принципы профилактики рака молочной железы

А. Самопрофилактика:

1. женщина должна знать и помнить о об отклонениях в развитии менструальной, половой,

детородной и лактационной

функций, которые могут увеличивать риск развития РМК, и по возможности избегать их.

2. женщина должна проводить самообследование молочных желез (не реже 1 раза в месяц) и при
выявленных

образованиях немедленно обратиться к специалисту

2. соблюдение правил рационального питания, поддержание оптимальной массы тела

3. оберегание молочных желез от ушибов, ударов и сдавливаний

4. своевременное лечение заболеваний яичников, щитовидной железы, печени, психоневрогенных

расстройств

5. уменьшение или исключение потребления алкоголя и курения

В. Медицинская профилактика:
 1. Ранняя и точная диагностика и лечение предопухолевых и опухолевых заболеваний молочной
железы

2. Организация и проведение регулярных профилактических осмотров молочных желез (после 30 лет

раз в год, после

45 лет раз в полгода; после 50 лет рекомендуется профилактическая маммография раз в 1-2 года).

2. Методы диагностики опухолей молочной железы. Визуальные симптомы рака молочной

железы.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

Клиническая диагностика включает:

· Анамнез. Учитывая возможность наследственного РМЖ обязательным является выяснение

случаев заболевания у ближайших родственниц.

· Осмотр молочных желез. При осмотре определяют:

Ø симметричность расположения и форму молочных желез;
Ø уровень стояния сосков и их вид (втяжение, отклонение в сторону);
Ø состояние кожи (гиперемия, отек, морщинистость, втяжения или выпячивания на ней,
сужение ареолярного поля и т.д.);
Ø патологические выделения из соска (количество, цвет, длительность);
Ø наличие отека руки на стороне поражения.

· Пальпацию молочных желез в вертикальном и горизонтальном положениях.

· Пальпацию подмышечных и шейно-надключичных лимфатических узлов, как правило,

производят в вертикальном положении.

Рентгенологическая диагностика.

Рентгенологическая диагностика является одним из ведущих методов выявления РМЖ, особенно,

если опухоль небольших размеров и не пальпируется.

Всем больным старше 40 лет с установленным диагнозом «рак молочной железы» либо с
подозрением на рак молочной железы обязательным является выполнение двусторонней маммографии.

Всем больным моложе 40 лет с установленным диагнозом «рак молочной железы» либо с
подозрением на рак молочной железы обязательным является УЗИ молочных желез, регионарных зон.

Методы обследования, которые необходимо выполнить больной до начала лечения:

физикальное обследование;

пункционная биопсия опухоли с цитологическим исследованием;

трепан-биопсия опухоли с морфологическим исследованием;

УЗИ органов брюшной полости;

рентгенологическое исследование легких;

остеосцинтиграфия (в учреждениях, оснащенных радиоизотопной лабораторией);

УЗИ молочных желез, регионарных лимфатических узлов;

УЗИ органов таза;

ЭКГ.

Маммография и УЗИ дополняют друг друга, т.к. при маммографии могут быть видны опухоли,
которые не определяются при УЗИ, и наоборот. При непальпируемых опухолях выполняется
тонкоигольная биопсия или трепан-биопсия под контролем УЗИ либо маммографа.

При непальпируемой опухоли в молочной железе, отсутствии ультразвуковых и маммографических

данных в пользу опухоли и наличии метастатазов в регионарных лимфатических узлах для уточняющей
диагностики выполняется МРТ молочных желез.

Пациенткам с III A, Б, С (TлN1-3M0) стадиями рекомендовано выполнять остеосцинтиграфию, КТ

или УЗИ или МРТ органов брюшной полости и таза, рентгенологическое исследование органов грудной
клетки.

Всем женщинам в возрасте 50 лет и старше, впервые обратившимся в любое медицинское

учреждение, рекомендовано выполнять двустороннюю маммографию.

Лабораторные исследования:

группа крови и резус-фактор;

серореакция на сифилис (по показаниям);

общий анализ крови;

общий анализ мочи;

биохимическое исследование крови (мочевина, билирубин, глюкоза, АсАТ, АлАТ, щелочная фосфатаза,
Са общий);

коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) – на этапе предоперационной подготовки (по показаниям).

Морфологическая диагностика.

Цитологическая (пункционная) биопсия (тонкоигольная биопсия).

При необходимости – трепан-биопсия или секторальная резекция молочной железы с гистологическим
исследованием (если при.

После операции – определение рецепторов эстрогена (RE), прогестерона (RP), эпидермального фактора
роста HER2/neu, Ki-67 .

При уровне экспрессии протеина HER2/neu +2 необходимым является FISH или CISH – исследование.

Визуальные симптомы РМЖ

При осмотре:

· Деформация молочной железы (увеличение или уменьшение размеров, локальное выбухание,

«срезанность» контура, соски на разных уровнях)

· втяжение соска

· симптом умбиликации

· симптом «лимонной корки»

· изменение цвета кожи над опухолью или молочной железой

· изъязвление

· геморрагическое отделяемое из соска

При пальпации

· симптом поперечной морщинистости

· симптом кожной площадки

· утолщение складки ареолы (с-м Краузе)

3. Рак молочной железы - клинические проявления. Клинические формы. Метастазирование.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Узловая форма рака молочной железы. Данная форма опухоли встречается наиболее часто. При
пальпации определяется плотное, округлое, бугристое безболезненное образование с нечёткими
контурами, нередко ограниченно подвижное с наиболее частой локализацией в верхненаружном
квадранте .Для рака молочной железы характерно наличие кожных симптомов, чего не бывает при
доброкачественных опухолях, при наличии регионарных метастазов пальпируются увеличенные
подмышечные лимфоузлы на стороне поражения.

Диффузный рак молочной железы представлен следующими формами : отечно-

инфильтративной, панцирной, рожеподобной и маститоподобной.
 Отёчная-инфильтративная форма рака молочной железы характеризуется наличием опухолевого
инфильтрата, занимающего несколько квадрантов или всю молочную железу , может быть утолщение и
покраснение кожи. Рано появляются кожные симптомы и метастазы в регионарных лимфоузлах

Панцирная форма характеризуется опухолевой инфильтрацией как самой ткани железы, так и кожи над
ней. Процесс имеет патологическую плотность из-за чего эта форма и получила свое название . Часто
опухоль выходит за пределы железы и распространяется на грудную стенку, на противоположную
молочную железу. Появляется множество внутрикожных диссеминатов . Молочная железа уменьшается,
подтягивается кверху, сморщивается. Опухолевая инфильтрация сдавливает грудную стенку в виде
панциря.

Рожеподобная (эризепилоидная) форма характеризуется выраженной гиперемией кожи с неровными,

языкообразными краями, как при рожистом воспалении; она может распространяться на кожу грудной
стенки. Кожа железы покрыта розовыми пятнами, что обусловлено распространением опухолевых клеток
по капиллярам к лимфатическим сосудам (карциноматозный лимфангиит). Чаще всего заболевание
протекает остро, с высокой температурой тела (39-40°С).

Маститоподобная форма рака молочной железы. Молочная железа увеличена в объёме за счёт быстро
растущей опухоли без чётких контуров. Кожа железы над опухолью покрыта розовыми пятнами (раковый
лимфангит) или красная. Железа ограничена в подвижности. Иногда наблюдается повышение
температуры .Клинически напоминает острое воспаление молочной железы из-за чего часто приходится
дифференцировать с маститом.

Рак Педжета. Опухоль начинается с мацерации или изъязвления соска и ареолы. При дольнейшем
росте опухоль разрушает вышеперечисленные структуры и переходит на грудную клетку. Считается
наиболее благоприятной формой рака молочной железы.

Метастазирование рака молочной железы.

а) лимфогенное:

- подмышечный путь (60-70%)

- подключичный путь (20-30%)

- парастернальный путь (10%)

- перекрестный путь (5%)

- позадигрудной путь (2%)

- транспекторальный путь (ч/з сосуды большой и малой грудных мышц)

- путь Герота – в эпигастральные л.у. и печень

- внутрикожный путь (в паховые л.у.)

б) гематогенное:

Наиболее часто: 1. кости 2. легкие 3. плевра 4. печень

Реже: 1. кожа 2. головной мозг 3. мягкие ткани 4. яичники

в) имплантационное
 4. Рак молочной железы - принципы лечения. Виды оперативных вмешательств.

У 80% женщин РМЖ является системным процессом, поэтому в большинстве случаев лечение
комбинированное.

Лечение РМЖ: а) местно-регионарное (хирургическое и лучевое) и б) системное (химиотерапия,

гормонотерапия).

Наилучшие результаты могут быть получены только при использовании комплексных методов терапии:

хирургического, лучевого и лекарственного.

Методы лечения рака молочной железы

а) хирургическое:

- мастэктомия по Холстеду-Майеру - удаление молочной железы, подмышечной клетчатки и обеих

грудных мышц

- мастэктомия по Пети - удаление молочной железы, подмышечной клетчатки и малой грудной мышцы

- мастэктомия по Мадену – удаление молочной железы и подмышечной клетчатки с сохранением грудных

мышц

- расширенная радикальная мастэктомия по Холдину-Урбану – удаление молочной железы, подмышечной

клетчатки, обеих грудных мышц и парастернальных л.у. на стороне поражения

- радикальная секторальная резекция – удаление сектора молочной железы в едином блоке с жировой
клетчаткой

и л.у. подключично-подмышечно-подлопаточной зоны

Радикальные операции могут быть дополнены одномоментной либо отсроченной маммопластикой.

б) лучевое (облучению подвергается молочная железа, подмышечные л.у., над- и подключичные л.у.,

парастернальные л.у.):

- предоперационный курс – облучение операционного поля с целью необратимого повреждения клеток на

периферии

опухоли для предупреждения местного рецидива

- послеоперационный курс – облучение операционного поля и неудаленных л.у.

- интраоперационная – применяется при органосохраняющей операции, облучается ложе удаленной

опухоли для

девитализации оставшихся опухолевых клеток

- радикальный курс
- паллиативный курс - самостоятельная лучевая терапия при неоперабельных опухолях

в) химиотерапия (доксорубицин, циклофосфан, метотрексант, фторуроцил):

- неоадъювантная – для уменьшения размеров первичного опухолевого очага с целью дальнейшего

выполнения

органосохраняющих операций

- адъювантная – для уничтожения микрометастазов за пределами первичного очага

- паллиативная (химиотерапия «спасения»)

г) гормонотерапия (попытка пресечь пути действия эстрогенов на опухолевые клетки):

- антиэстрогены (тамоксифен)

- овариэктомия + андрогены

- прогестины (мегестрол, провера)

- ингибиторы ароматазы (летрозол, анастрозол, форместан)

5. Доброкачественные опухоли молочных желез – клиника, диагностика, лечение.

Фиброаденома (аденофиброма) — доброкачественная опухоль молочной железы, наиболее часто

встречающаяся в возрасте 15—35 лет в основном (90%) в виде одиночного узла. Некоторые исследователи
относят фиброаденому к дисгормональным дисплазиям.

Фиброаденома имеет округлую форму, четкие контуры, ровную гладкую поверхность, не спаяна с
окружающими тканями. Пальпация ее безболезненна. При пальпации молочной железы в положении лежа
опухоль не исчезает. На маммограмме видна тень округлой формы с четкими контурами. Более
информативно УЗИ, так как позволяет выявить полость кисты и тем самым помочь дифференциальной
диагностике между кистой и фиброаденомой. У пожилых женщин в фиброаденоме на фоне выраженного
фиброза могут быть выявлены отложения кальция. При гистологическом исследовании отмечаются
разные составляющие повышенного риска малигнизации, особенно у молодых женщин.

Лечение. Опухоль обычно удаляют вместе с выраженной капсулой и небольшим количеством

окружающей молочную железу ткани. У молодых женщин при операции следует позаботиться о
косметическом результате. Разрез рекомендуют делать по краю ареолы. Затем несколько туннелируют
ткань для доступа и удаления аденомы. При удалении ее одновременно убирают минимум здоровой ткани
для получения хорошего косметического результата. Швы в глубине раны не накладывают. В Европе при
уверенности в диагнозе фиброаденомы небольших размеров не удаляют. Фиброаденомы больших
размеров (около 5 см в диаметре), наблюдающиеся иногда у молодых женщин, подлежат удалению и
срочному гистологическому исследованию. По клиническим данным фиброаденому почти невозможно
отличить от гамартомы. В таких случаях опухоль подлежит удалению.

Листовидная опухоль молочной железы является разновидностью периканаликулярной фиброаденомы.

Она имеет характерную слоистую структуру, хорошо отграничена от окружающих тканей, однако
настоящей капсулы не имеет. Часто она спаяна с кожей, быстро увеличивается в размерах. При достаточно
больших размерах опухоли появляются истончение и синюшность кожи над ней. Листовидная
фиброаденома иногда подвергается злокачественному перерождению и метастазирует в кости, легкие и
другие органы.

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения. Объем операции зависит от
размеров опухоли. При малых размерах производят секторальную резекцию, при новообразованиях
диаметром более 8—10 см — простую мастэктомию. Удаленная опухоль подлежит срочному
гистологическому исследованию. При злокачественном перерождении производят радикальную
мастэктомию по Пейти. Дальнейшее лечение определяется данными гистологического исследования
удаленных лимфатических узлов.

Аденома, гамартома молочной железы встречаются редко. Обе опухоли плотные, имеют округлую
форму, их трудно отличить от фиброаденомы. Аденома четко отграничена от окружающей ткани
молочной железы. Уточнение диагноза возможно лишь после гистологического исследования
макропрепарата.

Кровоточащая молочная железа. Патологическое выделение кровянистого содержимого из соска

наблюдается при внутрипротоковой папилломе, которая может возникнуть как в крупных протоках,
связанных с соском, так и в более мелких.

Клиническая картина и диагностика. Основным симптомом заболевания является выделение из сосков

желтовато-зеленой, бурой или кровянистой жидкости, иногда сопровождающееся сильными болями в
молочной железе.

Дуктография дает возможность обнаружить дефекты наполнения в протоках, точно определить

локализацию папиллом. Дефекты наполнения имеют четкие контуры, округлые очертания.

Окончательный диагноз ставят на основании данных цитологического исследования вьщелении из соска

и гистологического исследования удаленного центрального (подареолярного) участка молочной железы.

Липома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани, обычно располагается над

тканью молочной железы и в ретромаммарном пространстве. Опухоль мягкой консистенции, дольчатого
строения. Встречается чаще у пожилых женщин. На маммограмме выявляется в виде просветления с
четкими ровными контурами на фоне более плотной железистой ткани.

Лечение. Удаление опухоли.

6. Мастопатия диффузная и очаговая – этиология, клиника, диагностика, лечение.

Наиболее частой из доброкачественных процессов молочных желез является мастопатия

По определению ВОЗ, мастопатия — это фиброзно-кистозная болезнь, характеризующаяся нарушением

соотношения эпителиального и соединительнотканного компонентов, широким спектром
пролиферативных и регрессивных изменений ткани молочной железы и формированием в молочной
железе фиброзного, кистозного и пролиферативного субстрата. Мастопатия представляет группу
гетерогенных заболеваний, имеющих разнообразную клиническую и гистологическую картину,
многочисленные этиологические факторы. В клинической практике наиболее удобна классификация,
учитывающая клинические, морфологические и рентгенологические либо ультразвуковые проявления
изменений в молочных железах:
1. Диффузная фиброзно-кистозная мастопатия (ФКМ):

– диффузная мастопатия с преобладанием кистозного компонента;

– диффузная мастопатия с преобладанием фиброзного компонента;

– диффузная мастопатия с преобладанием железистого компонента;

– смешанная форма диффузной мастопатии;

– склерозирующий аденоз.

2. Узловая ФКМ.

Кроме того, выделяют пролиферативные и непролиферативные формы мастопатии.

Этиология: полифакториальное заболевание, в основе которого лежит нарушение соотношения

концентрации эстрадиола и прогестерона в ткани молочной железы (т.е. мастопатию вызывают факторы,
приводящие к гиперэстрогенемии или гиперпролактинемии или гиперпрогестеронемии). – рост и
пролиферация эпителия протоков – обструкция – кисты.

Основные причины гормональной дисфункции: нарушение репродуктивной функции;

психоэмоциональные нарушения (у 80%); гинекологические заболевания; аденома гипофиза,
надпочечниковая недостаточность, дисфункция щитовидной железы; дисфункция печени; нарушение
имунного контроля; хронические интоксикации и т.д.

КЛИНИКА ДИФФУЗНОЙ МАСТОПАТИИ

Часто при ФКМ пациенты жалоб не предъявляют, и патология выявляется при параллельных либо
профилактических осмотрах.

Одним из характерных признаков мастопатии является боль. Болевые ощущения (масталгия,

мастодиния) различной локализации и степени интенсивности обычно имеют циклический характер. Они
наиболее выражены во второй фазе менструального цикла и полностью исчезают либо существенно
уменьшаются после менструации. Чаще боли имеют диффузный характер с преобладанием в верхне-
наружных квадрантах, реже локальный. Они могут иррадиировать в сосок, подмышечную область, руку
или лопатку. При дисфункции яичников, а также в перименопаузе боли могут быть не циклическими, а
постоянными, с меняющейся интенсивностью. Они могут сопровождаться выраженным нагрубанием и
увеличением молочных желез во второй фазе менструального цикла с исчезновением этих симптомов
после менструации. Следует дифференцировать физиологический дискомфорт и чувство тяжести в
молочных железах во второй фазе менструального цикла, присущие многим женщинам, с
патологическими проявлениями, обусловленными мастопатией. При ФКМ эти признаки носят
выраженный характер.

Второй симптом мастопатии — выделения из сосков. Для ФКМ спонтанные выделения не

характерны. Самопроизвольные выделения типа молозива имеют место при активно функционирующей
пролактиноме. Для мастопатии
типичными являются выделения из нескольких протоков, обычно двусторонние, при надавливании на
соски. Чаще выделения прозрачные, серозные, мутновато-серозные, а также зеленоватые или типа
молозива. Иногда можно

видеть выделения типа гнойных — густые, желтовато-зеленоватого цвета, хотя цитологическое

исследование при этом не выявляет признаков воспаления. Коричневатые, бурые и особенно кровянистые
либо сукровичные выделения настораживают в отношении злокачественной опухоли.

В молочных железах могут пальпироваться лепешкообразные, зачастую дольчатые, умеренно

болезненные уплотнения эластичной консистенции, соответствующие локализации долек молочных
желез, чаще в верхненаружных квадрантах. Эти уплотнения не связаны с грудной стенкой и кожей, они
существенно уменьшаются, вплоть до полного исчезновения, после

менструации. Нередко при пальпации молочная железа напоминает булыжниковую мостовую (мелко-
либо крупнозернистую), определяются множественные болезненные при пальпации дольки.

Диффузная ФКМ может проявляться в виде одного, двух или всех трех перечисленных признаков
(боли, выделения из сосков и диффузные уплотнения в молочных железах).

КЛИНИКА УЗЛОВОЙ МАСТОПАТИИ

При узловых формах ФКМ на фоне вышеперечисленных симптомов или без них в молочной железе
определяется эластичное либо плотно-эластичное образование, несколько уплощающееся в
горизонтальном положении, более рельефное и болезненное перед менструацией, не связанное с кожей и
тканями грудной стенки. Консистенция и контуры образования во многом зависят от преобладания
кистозного, фиброзного или железистого компонентов, степени их выраженности. Иногда даже крупная
(до 5 см) киста пальпаторно не выявляется, поскольку содержит небольшое количество жидкости, однако
на каком-то этапе вследствие избыточного накопления жидкости начинает четко определяться в виде
узлового образования, причем чаще всего его обнаруживает сама женщина. Если преобладает
аденоматозный компонент, то на фоне диффузных изменений в окружающих тканях при пальпации
можно выявить узловое образование с нечеткими контурами, однако оно не связано с окружающими
тканями, смещаемо, никогда не приводит к визуальной деформации контуров молочной железы и
проявлению каких-либо кожных симптомов.

Диагностика как и при раке.

Лечение мастопатий:

1) консервативное лечение (должно быть блительным)– показано для непролиферирующих

мастопатий:

- выяснение этиологических факторов и лечение основного заболевания

- комплекс витаминов А, Е, С, В1, В6 (вит. А нельзя во время менструального цикла)

- лечение предменструального напряжения (диуретики, НПВС)

- гепатопротекторы (эссенциале)

- адаптогены, седативные препараты

- фитопрепараты (мастодинон,циклодинон)
 - гормональная терапия: тиреоидные гормоны, антиэстрогены, прогестины, комбинированные
препараты.

2) хирургическое лечение – секторальная резекция молочной железы со срочным гистологическим

исследованием + после обязательное консервативное лечение - показана в следующих случаях:

- узловая форма мастопатии

- кисты более 3 см в диаметре

- наличие геморрагического содержимого в кистах

- выраженная и атипичная пролиферация в пунктате

7. Фиброаденома. Клиника. Диагностика. Лечение.

Фиброаденома (аденофиброма) — доброкачественная опухоль молочной железы, наиболее часто

встречающаяся в возрасте 15—35 лет в основном (90%) в виде одиночного узла. Некоторые исследователи
относят фиброаденому к дисгормональным дисплазиям.

Фиброаденома имеет округлую форму, четкие контуры, ровную гладкую поверхность, не спаяна с
окружающими тканями. Пальпация ее безболезненна. При пальпации молочной железы в положении лежа
опухоль не исчезает. На маммограмме видна тень округлой формы с четкими контурами. Более
информативно УЗИ, так как позволяет выявить полость кисты и тем самым помочь дифференциальной
диагностике между кистой и фиброаденомой. У пожилых женщин в фиброаденоме на фоне выраженного
фиброза могут быть выявлены отложения кальция. При гистологическом исследовании отмечаются
разные составляющие повышенного риска малигнизации, особенно у молодых женщин.

Лечение. Опухоль обычно удаляют вместе с выраженной капсулой и небольшим количеством

окружающей молочную железу ткани. У молодых женщин при операции следует позаботиться о
косметическом результате. Разрез рекомендуют делать по краю ареолы. Затем несколько туннелируют
ткань для доступа и удаления аденомы. При удалении ее одновременно убирают минимум здоровой ткани
для получения хорошего косметического результата. Швы в глубине раны не накладывают. В Европе при
уверенности в диагнозе фиброаденомы небольших размеров не удаляют. Фиброаденомы больших
размеров (около 5 см в диаметре), наблюдающиеся иногда у молодых женщин, подлежат удалению и
срочному гистологическому исследованию. По клиническим данным фиброаденому почти невозможно
отличить от гамартомы. В таких случаях опухоль подлежит удалению.

Злокачественные лимфомы

1. Определение «злокачественные лимфомы». Общие признаки лимфом. Виды лимфом.

Злокачественные лимфомы – новообразования лимфоидной ткани из группы гемобластозов, которые

могут возникать первично в центральных органах иммуногенеза, лимфатических узлах или
экстранодально. У детей эта группа опухолей всегда имеет внекостномозговое происхождение.

К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка,

аппендикс, вилочковая железа, пейеровы бляшки.
 Эпидемиология

Злокачественные лимфомы (Ходжкина и неходжкинские) после лейкозов являются наиболее

частыми опухолями детского возраста.

В 2016 г. в РБ заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых составила 2,7 на 100 000 населения
(2,6 у мужчин и 2,7 у женщин), неходжкинскими лимфомами 8,3 на 100 000 (8,9 у мужчин и 7,7 у женщин).
Наиболее высокие показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина отмечаются в возрасте 15 - 35 лет (от
3,3 до 5,2 на 100 000), неходжкинскими лимфомами в возрасте 65-85 лет (от 25,4 до 28,6 на 100 000).
Смертность в 2016 г. у взрослых составила 0,6 на 100 000 населения при лимфоме Ходжкина и 3,6 при
неходжкинских лимфомах.

У детей в 2016 году заболеваемость лимфомой Ходжкина составила 0,4 на 100 000 мальчиков
(2,3% в общей структуры онкологических заболеваний) и 0,8 на 100 000 девочек (4,8%). У детей пик
заболеваемости приходится на возраст 3-7 лет, второй пик – 13-15 лет. Заболеваемость неходжкинскими
лимфомами в 2016 году составила 1,1 на 100 000 у мальчиков (6,9% общей структуры
онкозаболеваемости) и 0,4 у девочек (2,4%). Наиболее часто неходжкинские лимфомы выявляются в
возрасте 5-9 лет.

Этиология

Этиология злокачественных лимфом до настоящего времени четко не установлена.

Предположительно, в их возникновении играют роль следующие факторы:

· генетически обусловленный иммунодефицит (синдром Вискотт-Олдрича, синдром Блума,

атаксия-телеангиоэктазия, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром);

· приобретенный иммунодефицит (иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов и

тканей, длительный контакт с пестицидами);

· аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, синдром Фелти, аутоиммунный тиреоидит);

· вирусные и бактериальные инфекции (EBV, HTL-1, Helicobacter pylori, ретровирусы).

Общие признаки лимфом

1) Уровень поражения (мутации) – унипотентная клетка-предшественник В- или Т-лимфоцитов,

либо полипотентная клетка-предшественник лимфопоэза.

2) Первичный опухолевый рост вне костного мозга.

3) Наличие ограниченных очагов опухолевого роста.

4) Преобладание в клинической картине локальной симптоматики (компрессия, язвенные

поражения, и др.)

5) Отсутствие на начальных этапах изменений в периферической крови.

6) Возможность поражения костного мозга в виде нодулярной пролиферации с выходом в кровь

клеток, состовляющий морфологический субстрат опухоли (лейкемизация).
 2. Неходжкинские лимфомы – морфологическая классификация, клиника и диагностика.

Неходжкинские лимфомы – это гетерогенная группа опухолей лимфопролиферативной системы,

включающая не менее 25 различных форм, являющихся по сути совершенно разными опухолевыми
заболеваниями и отличающихся друг от друга морфологически, по иммунофенотипу, клиническим
проявлениям, течению, ответу на лечение, прогнозу.

По классификации ВОЗ (2008г.) неходжкинские лимфомы подразделяют на В-клеточные, Т-клеточные

и NК-клеточные, в каждой группе выделяют лимфомы из клеток-предшественников и лимфомы из зрелых
В- и Т- лимфоцитов. Для каждого вида лимфом присуща экспрессия специфического набора антигенов.

По классификации REAL лимфомы подразделяют на индолентные (низкой степени

злокачественности), агрессивные и высокоагрессивные (высокой степени злокачественности).

В детском возрасте лимфомы представлены, как правило, высокоагрессивными формами.

Самыми частыми формами неходжкинских лимфом у детей являются:

− В-клеточные лимфомы – 57,6%

− лимфобластные – 29%

− крупноклеточные анапластические лимфомы (ККАЛ) – 18%

Клиника неходжкинских лимфом

Особенности неходжкинских лимфом у детей:

− 97% всех НХЛ у детей являются высокозлокачественными;

− практически всегда процесс носит диффузный характер, нодулярные

формы встречаются чрезвычайно редко;

− опухолевый процесс имеет быстро прогрессирующее течение со

стремительной генерализацией по костному мозгу и ЦНС;

− НХЛ у детей являются высокочувствительными к полихимиотерапии.

Все симптомы при неходжкинских лимфомах подразделяются на:

− признаки поражения лимфатических узлов (у 45-50% пациентов);

− признаки экстранодального поражения (глоточное кольцо, селезенка,

тимус, кожа, молочные железы, мягкие ткани, ЖКТ, яички, яичники, ЦНС,
конъюнктива и др.) – более чем у 45% пациентов;

− признаки интоксикации (похудание, температура, потливость, слабость)

– у 8-10% пациентов.

Каждый вариант НХЛ у детей имеет свои клинические особенности.

 В-клеточные неходжкинские лимфомы

Лимфома Беркитта является самой быстрорастущей лимфоидной опухолью у детей. Имеет 3

подтипа:

− эпидемическая

− эндемеческая

− ВИЧ-ассоциированная

Типичная эпидемическая лимфома Беркитта встречается в Африке и поражает первоначально

челюстно-лицевую область, возникает у детей, инфицированных в раннем возрасте вирусом EBV,
обладает выраженной иммуносупрессией.

В развитых странах регистрируется подобная опухоль с теми же гистологическими и

иммунофенотипическими характеристиками, но имеющая совершенно иные клинические проявления.
Этот вид лимфомы носит название беркиттоподобная лимфома. Пик заболеваемости у детей приходится
на возраст 5-7 лет, мальчики болеют в 3 раза чаще девочек. Лимфатические узлы поражаются у 10%
пациентов. Для этой формы лимфомы характерно экстранодальное поражение:

− ЖКТ и полость таза – 68%;

− ротоглотка - 13%;

− забрюшинное пространство –10%;

− молочные железы, мягкие ткани;

− орбита, слюнные железы, кольцо Вальдейера;

− часто ЦНС и костный мозг.

Наиболее часто поражается илеоцекальный угол, мезентериальные лимфатические узлы, реже

другие отделы толстой и тонкой кишки, при этом развивается клиника кишечной непроходимости. Чаще
всего первыми признаками заболевания являются боли в брюшной полости, может выявляться опухоль,
возникают признаки асцита.

Лимфобластные лимфомы характеризуются поражением лимфатических узлов средостения и

вилочковой железы, нередко сопровождающихся плевритом.

Основные симптомы:

− одышка;

− кашель;
 − затруднение дыхания;

− синдром верхней полой вены;

− дисфагия;

− поражение печени и селезенки;

− поражение костного мозга (часто).

Крупноклеточная анапластическая лимфома чаще встречается у мальчиков 12 лет. Для нее

характерно:

− выраженность общих симптомов;

− поражение лимфатических узлов средостения без синдрома верхней

полой вены;

− поражение периферических лимфатических узлов болезненных, часто с

измененной кожей над ними и распадом в узлах;

− вовлечение лимфатических узлов брюшной полости;

− часто поражается кожа, кости, мягкие ткани, ЖКТ;

− не характерно поражение ЦНС и КМ.

Диагностика лимфом

Поскольку злокачественные лимфомы у детей характеризуются бурным прогрессирующим

ростом, диагностика должна занимать 3-5 дней с момента госпитализации в специализированное
учреждение.

Этапы диагностики:
· тщательный сбор анамнеза (появление общих и местных симптомов, оценка динамики,
эффективность противовоспалительной терапии и др.);
· пальпаторное исследование всех групп периферических лимфатических узлов,
забрюшинных, подвздошных лимфатических узлов, щитовидной железы, печени,
селезенки;
· осмотр гортаноглотки, ротоглотки, миндалин, слизистой полости рта;
· развернутый общий анализ крови (для лимфомы Ходжкина характерным является
лимфопения, анемия, умеренно ускоренная СОЭ, может иметь место моноцитоз,
эозинофилия; при неходжкинских лимфомах может иметь место лейкоцитоз, лимфоцитоз,
наличие незрелых бластных клеток);
· биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, белок, белковые фракции, ЛДГ,
щелочная фосфатаза, билирубин, АСТ, АЛТ, сывороточное железо, Р, К, Са);
· УЗИ всех периферических лимфатических узлов, щитовидной железы, брюшной полости и
забрюшинного пространства (при опухолевом поражении отмечается увеличение
лимфатических узлов в размерах, меняется их форма, структура становится неоднородной,
 появляются очаговые изменения печени и селезенки, последние могут увеличиваться в
размерах);
· рентгенологическое исследование органов грудной полости (рентгенография в 2-х
проекциях, томография средостения, где может быть выявлено увеличение лимфатических
узлов средостения и вовлечение в процесс легочной паренхимы);
· пункционная аспирационная биопсия наиболее измененного лимфатического узла с
цитологическим исследованием пунктата;

Основной метод диагностики – забор материала для морфологического исследования,

иммунофенотипирования, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований.

Для определения стадии проводится следующий комплекс диагностических мероприятий:

· КТ органов грудной и брюшной полостей;
· биопсия костного мозга (трепанбиопсия крыла подвздошной кости);
· сцинтиграфия лимфатических узлов с галлием;
· остеосцинтиграфия у больных с «костными» жалобами;
· ПЭТ.

При некоторых клинических вариантах НХЛ требуется проведение специфических

дополнительных методов обследования:

· при поражении оболочек спинного и головного мозга - осмотр невролога, люмбальная

пункция с определением клеточности ликвора, цитологического и биохимического его
исследования, КТ или МРТ головного и/или уровня поражения спинного мозга;
· при первичном поражении одного из отделов желудочно-кишечного тракта эндоскопически
должны быть обследованы все его отделы (ФГДС, колоноскопия);
· при поражении яичка выполняется УЗИ второго яичка, люмбальная пункция.
· Дополнительному исследованию должны быть подвергнуты органы, со стороны которых
пациент испытывает дискомфорт.

Стадирование лимфом осуществляется в соответствии с классификацией Ann Arbor, 1971:

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).

Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с

вовлечением прилежащих тканей (IЕ).

Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).

Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).

Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с

вовлечением прилежащих тканей (IIЕ).

Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его

регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон
по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).
 Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может
сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или
ткани (IIIЕ), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ
+ S).

Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких

экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов.
Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных
(не регионарных) лимфатических узлов.

Примечание.

Поражение печени, костного мозга, легкого (кроме прямого распространения опухоли из лимфатических
узлов) всегда расцениваются как диффузное экстранодальное распространение болезни (IV стадия).

Симптомы А и Б.

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих
симптомов. К общим симптомам относятся:
Ø необъяснимая потеря массы тела >10% за последние 6 месяцев;
Ø немотивированные подъемы температуры выше 38°С в течение 3 дней;
Ø профузные ночные поты.

3. Клиника лимфомы Ходжкина, группы симптомов. Стадирование.

Клиника лимфомы Ходжкина

Локальные симптомы (обусловлены локализацией, размерами лимфатических узлов и

сдавливанием окружающих органов и структур):

Ø безболезненное увеличение лимфатических узлов (90%), чаще шейно-надключичных (80%), с

образованием конгломератов, подвижность узлов сохранена, кожа над ними не инфильтрирована,
консистенция узлов эластичная или плотно-эластичная; подмышечные лимфатические узлы
поражаются у 10-20% больных;

Ø наиболее часто первоначально поражаются лимфатические узлы выше диафрагмы, крайне редко
процесс начинается с паховых и подвздошных групп;

Ø вовлечение в процесс других групп лимфатических узлов происходит последовательно, поэтапно;

узлы, появившиеся позже, могут иметь более мягкую консистенцию, процесс носит зачастую
длительный характер;

Ø поражение лимфатических узлов средостения (в 10-20%, у детей старшего возраста до 60%) может
привести к одышке, кашлю, синдрому верхней полой вены, болевому синдрому, у детей младшего
возраста может проявиться деформация грудной стенки (редко);
 Ø локализация лимфатических узлов в забрюшинном пространстве (встречается редко) может
привести к болям в животе, отекам нижних конечностей.

Ø первичное изолированное поражение селезенки встречается крайне редко, симптомы, как правило,
отсутствуют; чаще (у 1/3 пациентов) вовлечение в процесс селезенки имеет место при генерализации
процесса; при этом размеры селезенки чаще всего нормальные;

Общие симптомы (встречаются у 46% пациентов):

ü периодическое немотивированное повышение температуры от субфебрильной до 38-39°С, не

реагирующей на антибактериальную терапию;

ü проливные ночные поты;

ü беспричинное похудание;

ü общая слабость;

ü мучительный кожный зуд, чаще генерализованный, не ликвидируется антигистаминными и

другими препаратами, кроме кортикостероидов и противоопухолевых препаратов, у детей
встречается редко.

Органное поражение:

ü поражение легких обусловлено гематогенным или лимфогенным распространением опухолевого

процесса либо переходом опухоли с медиастинальных лимфатических узлов на легочную ткань,
иногда сопровождается плевритом, проявляется одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем, болями в
грудной клетке; при этом поражение плевры встречается у детей достаточно редко;

ü очаговое поражение печени характеризуется болевым синдромом, тяжестью в правом подреберье,

тошнотой, иногда сопровождается желтухой;

ü поражение костей может носить либо первичный, либо (чаще) вторичный характер и проявляется
оссалгиями, неврологическими проявлениями, парезами и параличами конечностей (при компрессии
спинного мозга);

ü другие органы и ткани (щитовидная железа, глотка, молочные железы, мочеполовые органы,
придаточные пазухи и др.) поражаются редко.

Стадирование лимфом осуществляется в соответствии с классификацией Ann Arbor, 1971:

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).

Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с

вовлечением прилежащих тканей (IЕ).

Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).

 Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).

Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с

вовлечением прилежащих тканей (IIЕ).

Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его

регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон
по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).

Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может
сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или
ткани (IIIЕ), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ
+ S).

Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких

экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов.
Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных
(не регионарных) лимфатических узлов.

Примечание.

Поражение печени, костного мозга, легкого (кроме прямого распространения опухоли из лимфатических
узлов) всегда расцениваются как диффузное экстранодальное распространение болезни (IV стадия).

Симптомы А и Б.

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих
симптомов. К общим симптомам относятся:
Ø необъяснимая потеря массы тела >10% за последние 6 месяцев;
Ø немотивированные подъемы температуры выше 38°С в течение 3 дней;
Ø профузные ночные поты.

4. Принципы лечения пациентов с неходжкинскими лимфомами и лимфомой Ходжкина.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение больных лимфомой Ходжкина проводится в зависимости от стадии, наличия или отсутствия
общих симптомов, прогностических факторов.

Неблагоприятными прогностическими факторами при лимфоме Ходжкина у детей являются:

A. массивное поражение средостения: МТИ (медиастинально-торакальный

индекс) ≥ 0,33 (определяется как отношение максимальной ширины
средостения к максимальной ширине грудной клетки на уровне 5–6-го грудных
позвонков);

B. Размеры лимфатических узлов более 5 см;

C. СОЭ ≥ 50 мм/ч;

D. Форма лимфоидного истощения.

Лечение состоит из курсов химиотерапии и лучевой терапии. При I-II стадиях проводится 2 блока
химиотерапии, при III-IV стадиях - 6-8 блоков.

После проведения химиотерапии обязательным компонентом лечения является лучевая терапия.

Облучению подвергаются только зоны, исходно вовлеченные в опухолевый процесс, в суммарной
очаговой дозе 20-25 Гр.

При неэффективности стандартных режимов химиотерапии возможно проведение высокодозной

химиотерапии с трансплантацией стволовых гемопоэтических клеток.

Лечение неходжкинских лимфом

Химиотерапия при НХЛ у детей является ведущим методом лечения. Хирургический

метод носит, как правило, диагностический характер либо используется при состояниях, угрожающих
жизни (кровотечение, непроходимость, перфорация полого органа, компрессия спинного мозга). Лучевая
терапия у детей в настоящее время также имеет минимальное значение. Только при не В-клеточных
лимфомах проводится профилактическое облучение оболочек головного мозга или с целью
декомпрессии.

Факторами прогноза у детей при НХЛ являются:

o III-IV стадии заболевания;

o Уровень ЛДГ выше нормы;

o Поражение костного мозга;

o Поражение костей;

o Поражение ЦНС;

o Неполное удаление первичной опухоли.

Основой при составлении плана лечения определяющим является вариант опухоли, степень
злокачественности и стадия опухолевого поражения. Прогностические факторы риска определяют
интенсивность лечения.
При В-клеточных лимфомах проводят короткие курсы высокодозной химиотерапии (от 2 до 6 блоков),
при этом продолжительность лечения составляет до 6 месяцев. При отсутствии эффекта после 2 курсов
химиотерапии проводят миелотрансплантацию или трансплантацию стволовых клеток.

При не В-клеточных лимфомах проводится длительная 4-х этапная химиотерапия в течение 2 лет,
аналогичная таковой при лимфобластном лейкозе и состоящая из 4 этапов – индукции, консолидации,
профилактики поражения ЦНС и реиндукции.

Прогноз

У детей при лимфоме Ходжкина 10-летняя выживаемость составляет в возрастной группе до 10 лет 92%,
в 11-16 лет – 86%.

Выживаемость при неходжкинских лимфомах достигает 75-95%, существенно различаясь при различных
нозологических формах. Наиболее низкая выживаемость при анапластической крупноклеточной
лимфоме.

Если нет рецидива лимфомы в течение 6 месяцев, ребенок считается излеченным. При возникновении
рецидива неходжкинской лимфомы пациент неизлечим.

5. Лимфогранулематоз – гистологические формы, частота встречаемости в детском возрасте.

Основные морфологические формы классической лимфомы Ходжкина:

− лимфоидное преобладание;

− нодулярный склероз;

− смешанно-клеточный вариант;

− лимфодиное истощение:

а) по типу диффузного фиброза;

б) по ретикулярному типу.

В настоящее время (ВОЗ, 2008) выделяют также классический вариант лимфомы Ходжкина.

У детей наиболее частыми формами являются:

− вариант нодулярного склероза (до 20%)

− смешанно-клеточный вариант (60%)

− вариант лимфоидного преобладания (15%)

 Цитологическим субстратом при лимфоме Ходжкина являются многоядерные клетки Березовского-
Рид-Штернберга и переходные к ним одноядерные клетки Ходжкина. Опухолевый клон при лимфоме
Ходжкина имеет чаще всего В-клеточное происхождение и экспрессирует В-клеточные маркеры CD15 и
CD30, только при форме лимфоидного преобладания экспрессирует CD20 и CD79а.

Эпидемиология

У детей в 2016 году заболеваемость лимфомой Ходжкина составила 0,4 на 100 000 мальчиков (2,3% в
общей структуры онкологических заболеваний) и 0,8 на 100 000 девочек (4,8%). У детей пик
заболеваемости приходится на возраст 3-7 лет, второй пик – 13-15 лет. Заболеваемость неходжкинскими
лимфомами в 2016 году составила 1,1 на 100 000 у мальчиков (6,9% общей структуры
онкозаболеваемости) и 0,4 у девочек (2,4%). Наиболее часто неходжкинские лимфомы выявляются в
возрасте 5-9 лет.

6. Клиника лимфогранулематоза, локальные и общие симптомы. Стадирование. = вопр.3

Клиника лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Локальные симптомы (обусловлены локализацией, размерами лимфатических узлов и

сдавливанием окружающих органов и структур):

Ø безболезненное увеличение лимфатических узлов (90%), чаще шейно-надключичных (80%), с

образованием конгломератов, подвижность узлов сохранена, кожа над ними не инфильтрирована,
консистенция узлов эластичная или плотно-эластичная; подмышечные лимфатические узлы
поражаются у 10-20% больных;

Ø наиболее часто первоначально поражаются лимфатические узлы выше диафрагмы, крайне редко
процесс начинается с паховых и подвздошных групп;

Ø вовлечение в процесс других групп лимфатических узлов происходит последовательно, поэтапно;

узлы, появившиеся позже, могут иметь более мягкую консистенцию, процесс носит зачастую
длительный характер;

Ø поражение лимфатических узлов средостения (в 10-20%, у детей старшего возраста до 60%) может
привести к одышке, кашлю, синдрому верхней полой вены, болевому синдрому, у детей младшего
возраста может проявиться деформация грудной стенки (редко);

Ø локализация лимфатических узлов в забрюшинном пространстве (встречается редко) может

привести к болям в животе, отекам нижних конечностей.

Ø первичное изолированное поражение селезенки встречается крайне редко, симптомы, как правило,
отсутствуют; чаще (у 1/3 пациентов) вовлечение в процесс селезенки имеет место при генерализации
процесса; при этом размеры селезенки чаще всего нормальные;

Общие симптомы (встречаются у 46% пациентов):

 ü периодическое немотивированное повышение температуры от субфебрильной до 38-39°С, не
реагирующей на антибактериальную терапию;

ü проливные ночные поты;

ü беспричинное похудание;

ü общая слабость;

ü мучительный кожный зуд, чаще генерализованный, не ликвидируется антигистаминными и

другими препаратами, кроме кортикостероидов и противоопухолевых препаратов, у детей
встречается редко.

Органное поражение:

ü поражение легких обусловлено гематогенным или лимфогенным распространением опухолевого

процесса либо переходом опухоли с медиастинальных лимфатических узлов на легочную ткань,
иногда сопровождается плевритом, проявляется одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем, болями в
грудной клетке; при этом поражение плевры встречается у детей достаточно редко;

ü очаговое поражение печени характеризуется болевым синдромом, тяжестью в правом подреберье,

тошнотой, иногда сопровождается желтухой;

ü поражение костей может носить либо первичный, либо (чаще) вторичный характер и проявляется
оссалгиями, неврологическими проявлениями, парезами и параличами конечностей (при компрессии
спинного мозга);

ü другие органы и ткани (щитовидная железа, глотка, молочные железы, мочеполовые органы,
придаточные пазухи и др.) поражаются редко.

Стадирование лимфом осуществляется в соответствии с классификацией Ann Arbor, 1971:

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).

Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с

вовлечением прилежащих тканей (IЕ).

Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).

Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).

Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с

вовлечением прилежащих тканей (IIЕ).

Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его

регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон
по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).
 Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может
сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или
ткани (IIIЕ), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ
+ S).

Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких

экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов.
Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных
(не регионарных) лимфатических узлов.

Примечание.

Поражение печени, костного мозга, легкого (кроме прямого распространения опухоли из лимфатических
узлов) всегда расцениваются как диффузное экстранодальное распространение болезни (IV стадия).

Симптомы А и Б.

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих
симптомов. К общим симптомам относятся:
Ø необъяснимая потеря массы тела >10% за последние 6 месяцев;
Ø немотивированные подъемы температуры выше 38°С в течение 3 дней;
Ø профузные ночные поты.

7. Дифференциальная диагностика лимфаденопатий у детей.

Лимфаденопатии различной этиологии у детей являются частым патологическим состоянием, с которым

сталкиваются педиатры. У детей иммунная система особенно чувствительна к неблагоприятным
факторам внешней среды, так как она находится в стадии структурного и функционального созревания.
Поэтому в детском возрасте сложно бывает различить патологическое увеличение лимфатических узлов
и функциональную либо конституционную их гиперплазию. Принято считать размеры лимфатических
узлов до 1 см нормальными, хотя узлы могут в норме быть до 2,5 см (особенно дренирующих зон) и узлы
опухолевой этиологии по размерам могут не достигать 0,5-1 см.

Причины гиперплазии лимфатических узлов у детей:

o Банальные неспецифические лимфадениты;

o Невоспалительные гиперплазии;

o Опухолевая патология.

Причиной банальных неспецифических лимфаденитов являются:

− стафилококк, стрептококк;
− хламидии;

− микобактерии;

− вирусы (цитомегаловирус, ВЭБ, ВИЧ, вирусы краснухи, кори,

аденовирусы, гриппа);

− инфекционный мононуклеоз;

− грибковые инфекции.

Реактивные гиперплазии лимфатических узлов возникают при:

− дерматитах различной этиологии (диатез, нейродермит, экзема, псориаз

и др.);

− обширных кровоизлияниях;

− аутоиммунных заболеваниях (АИТ, ревматоидный артрит и др.);

− патологии эндокринной системы;

− коллагенозах;ретикулезах.

Опухолевая патология:

− Ходжкинские и неходжкинские лимфомы;

− метастазы опухолей при скрытом течении опухолевой патологии

(меланома, рак щитовидной железы, опухоли почек, нейробластома, опухоль
яичка и др.);

− лейкозы.

Для дифференциальной диагностики важную роль играет:

− сбор анамнеза;

− физикальное обследование (с осмотром и пальпацией зон поражения и

регионарных к ним областей);

− общий и биохимический анализ крови;

− УЗИ зон поражения;

− при необходимости УЗИ всех периферических групп лимфатических

узлов, щитовидной железы, органов брюшной полости;

− рентгенография органов грудной полости (по показаниям – томография

средостения);

− пункционная аспирационная биопсия наиболее измененного

лимфатического узла с цитологическим исследованием;

− по показаниям – биопсия костного мозга;

− в ряде случаев – противовоспалительная терапия (лечение ex

juvantibus) без использования физиотерапевтических процедур;

− эксцизионная биопсия лимфатического узла с гистологическим и

иммуногистохимическим исследованием.

Дети с лимфаденопатиями неясного генеза подлежат тщательному клиническому и

гематологическому обследованию 1 раз в 2-3 месяца.

Тема “опухоли желудка”

1. Заболеваемость раком желудка, запущенность. Причины

поздней диагностики. Этиология. Предраковые заболевания.
Группы риска. Пути улучшения ранней диагностики,
профилактика рака.

Рак желудка занимает в мире четвёртое место среди злокачественных образований.

Заболевание имеет высокий показатель смертности, что делает его вторым в структуре
онко смертности после рака лёгких.
Индекс агрессивности рака желудка (соотношение умерших и вновь заболевших
больних в течении года) 70%

Около 40% случаев рака желудка выявляется в начальных стадиях заболевания.

В Беларуси сохраняются значительные половые различия в уровнях заболеваемости:

мужчины заболевают в 2,4 раза чаще женщин.

Пик заболеваемости раком желудка отмечается в возрастной группе 70-80 лет. Доля
пациентов трудоспособного возраста составляет 30%.

Одинаково часто болеют как городские, так и сельские жители.

В мире каждый год выявляется 1 млн. новых случаев рака желудка и 650 тыс. смертей
от него.

Этиология

Выделяют факторы:

· Экзогенные
1. Факторы внешней среды
a. Социально-экономические (перенаселение, плохие сан
условия)
b. Особенности почвы, состав воды, содержание в них
микроэементов
2. Факторы питания
a. Частое употребление в пищу копчёной рыбы и мяса,
длительно хранящихся продуктов, пряных и острых приправ
b. Пищевые добавки (нитраты)
c. Овощи, выращенные в избытке минеральных удобренй
3. Канцерогены
a. Превращение нитратов в нитриты в жкт
4. Курение
5. Алкоголь, особенно суррогатные спиртоводочные изделия

· Эндогенные
1. Заброс желчи в желудок из 12-иперстной кишки

· Генетические
1. Риск развития у ближайших родственников в 2-3 раза выше

Предраковые заболевания
Состояния , которые со временем могут переходить в рак или на их фоне чаще
развивается рак.

Если расположить все предраковые состояния в порядке увеличения опасности

возникновения рака, то:

ПРЕДРАК - ПОЛИПЫ

· Аденоматозные полипы желудка (полипы, представляющие собой

доброкачественные железистые железистые опухоли – аденомы). Такие полипы
озлокачествляются в 60-70% случаев.

· Гиперпластические полипы – переходят в рак крайне редко, вероятность

малигнизации этих полипов мала и обнаруживается в 0,5% случаев.

ПРЕДРАК – ГАСТРИТ
· Хронический атрофический гастрит. 25-27% всех раков возникают на
фоне гастрита. 10% больных с атрофическим гастритом в течении 15 лет
развивается рак желудка.

ПРЕДРАК – Helicobacter pylori

· У инфицированных в 3,8 раз выше по сравнению неинфицированными
риск развития рака.

ПРЕДРАК – АНАМИЯ
· Пернициозная (В12 – дефицитная) анемия. 1 – 10% развивается рак.

ПРЕДРАК – РАК ОПЕРИРОВАННОГО ЖЕЛУДКА

· Риск развития рака желудка у лиц, перенёсших операцию выше в 3-4 раза
· Дуоденально-гастральный рефлюкс, в т.ч. после перенесённой резекции
желудка

ПРЕДРАК – БОЛЕЗНЬ МЕНЕТРИЕ (гипертрофическая гастропатия)

· В 15% случаев трансформируется в рак

ПРЕДРАК – ЯЗВЫ ЖЕЛУДКА

· Озлокачествление набюдается в 0,6 – 1% случаев.

· Особый контроль за больными с «зарубцевавшимися» и хрон. калезными

язвами желудка.
 2. Клиника рака желудка. Зависимость симптомов от
локализации, формы опухолевого роста и степени
распостранённости опухоли. Синдром «малых
признаков».

Начальные формы рака желудка не имеют каких-либо свойственных только им

признаков. Симптоматика отвечает клинической картине тех заболеваний
(хронический гастрит, язвенная болезнь, полипы желудка), на фоне которых возникла
злокачественная опухоль. В случае развития рака без предшествующих желудочных
заболеваний наблюдается постепенное, иногда с короткими ремиссиями нарастание
симптоматики. В случае развития опухоли на фоне предыдущего заболевания желудка,
больные жалуются на усиление симптомов, которые наблюдались ранее. Изменение
характера симптомов, которые приобрели уже привычное для больного течение,
является очень тревожным сигналом.

Боль в животе - характерный симптом рака желудка, однако он редко бывает

начальным признаком болезни. Часто только через многие месяцы после проявлений
желудочного дискомфорта присоединяется боль. У больных раком желудка
наблюдается ноющая, тупая, разнообразной интенсивности, чаще всего
незначительная, не связанная с употреблением еды, которая не имеет периодичности и
сезонности, боль в эпигастральной области. Это отличает ее от боли при язвенной
болезни и хроническом гастрите. В случае рака кардии одним из первых проявлений
может быть боль в левой половине грудной клетки, которая симулирует приступы
стенокардии, которая может послужить поводом для диагностической ошибки. При
вовлечении в опухолевый процесс поджелудочной железы и забрюшинной клетчатки
боль значительно усиливается и иррадиирует в спину, имеет опоясывающий характер.

Разнообразие болевого синдрома зависит от:

1) размеров опухоли,

2) наличия или отсутствия язвы,

3) явлений перигастрита и распространения опухоли на соседние органы.

Необходимо помнить, что каждого больного или больную при наличии у них рака
желудка нужно тщательным образом дообследовать на наличие или отсутствие
метастазов: в надключичные лимфатические узлы слева - метастазы Вирхова, в
яичники - метастазы Крукенберга, в Дутласово пространство - метастаз Шнитцлера
или в пупок - метастаз сестры Мэри Джозеф. В целом полиморфизм клинических
проявлений рака желудка зависит от многих причин, главными из которых является:
форма и локализация опухоли в желудке, строение и скорость развития
новообразования, стадия процесса, развитие осложнений, темпы метастазирования.
Влияние каждого из этих факторов может по-разному отражаться на развитии
симптомов, усиливая проявление одних, уменьшая или вполне перекрывая другие. Все
это в конечном итоге изменяет клиническую картину заболевания. Длительность
времени от появления первых симптомов к обращению больных раком желудка в
поликлинику разнообразная, но приблизительно 65% больных обращаются за
медицинской помощью через 3 месяца после появления симптомов.

Вторым по значению среди местных проявлений является диспептический синдром,

который находится в прямой зависимости от локализации первичной опухоли. Чаще
всего диспептический синдром наблюдается на фоне опухолей нижней трети тела
желудка, когда в результате стеноза привратника нарушается эвакуация еды. С ростом
опухоли и развитием стеноза выходного отдела желудка отрыжка воздухом с
неприятным запахом и едой заменяется рвотой принятой пищей, застойным
желудочным содержимым. Позже присоединяются общие симптомы, связанные с
дисбалансом водно-электролитного и белкового обменов.

Рак верхней и средней трети тела желудка долгое время может протекать без
выраженных местных признаков. На первый план выступают расстройства общего
характера. При условии изъязвления опухолей этой локализации, может наблюдаться
субфебрильная температура, а в случае опухолей малой кривизны одним из первых
проявлений нередко бывает желудочное кровотечение.

Дисфагия - симптом, наиболее характерный для рака, который локализуется в

кардиальном отделе желудка, но он не может считаться ранним проявлением
заболевания. Дисфагия часто сопровождается слюнотечением, которое в ряде случаев
может предшествовать дисфагии. Рак дна желудка, нередко достигая больших
размеров, долгое время остается "немым". Боль появляется в случае распространения
опухоли на соседние ткани.

При наличии рака желудка у 20-25% больных развивается железодефицитная анемия.

Причинами анемии (наряду с возможной хронической кровопотерей) является
гемолизирующее влияние продуктов распада опухоли, угнетение гемопоеза в
результате атрофии слизистой оболочки желудка, отсутствие соляной кислоты и
потеря желудком способности производить антианемический фактор Кастла.

Чаще всего рак желудка проявляется потерей массы тела, особенно если
сопровождается стенозом привратника. С прогрессированием опухолевого процесса
усиливается выраженость клинических проявлений заболевания. У отдельных больных
со злокачественными новообразованиями желудка в результате интоксикации, распада
опухоли наблюдается гипертермия. Пальпаторное обнаружение образования в
эпигастральной области является важным местным признаком опухоли желудка.

Часто первые признаки заболевания выявляются тогда, когда опухоль разрастается в

такой степени, что начинает препятствовать необходимой деятельности желудка,
вызывая сужение его канала, уменьшение емкости желудка и нарушение эвакуации
содержимого (феномен обтурации); когда в связи с распадом опухоли начинается
кровотечение из разрушенных сосудов, приводящее к постоянно нарастающей
гипохромной анемии (феномен деструкции); когда появляется интоксикация в
результате всасывания продуктов распада опухоли, микробных токсинов при развитии
инфекции в тканях опухоли или в ее окружении (феномен интоксикации); когда
опухоль начинает прорастать в прилежащие органы, так или иначе нарушая их
жизнедеятельность. Иногда первыми признаками заболевания могут быть случайно
выявленные отдаленные метастазы. При расположении опухоли у входа в желудок, в
кардии, первым признаком является дисфагия. Вначале могут быть ощущения
царапанья, жжения и боли за грудиной при проглатывании пищи. Нарушение
проходимости входного отдела желудка чаще наблюдается при эндофитных,
инфильтрирующих желудочную стенку опухолях. Раковая инфильтрация
распространяется на слизистую, потом на мышечную оболочку стенки желудка, при
этом вначале возникает спазм, а затем нарастающее нарушение сократительной
способности мышц из-за вовлечения их в патологический процесс. Экзофитные
опухоли реже и позже приводят к нарушению проходимости входа в желудок.
Дисфагия вначале проявляется при прохождении твердой пищи (больные вынуждены
каждый глоток пищи запивать водой), затем, по мере роста опухоли, при прохождении
кашицеобразной пищи, далее жидкой и, наконец, наступает полная дисфагия IV
степени — никакая пища не проходит в желудок. Постепенно нарастающее нарушение
проходимости приводит к растяжению расположенного выше сужения участка
пищевода, в котором начинают скапливаться пищевые массы, частично
проталкиваемые сокращениями пищевода в желудок, а частично выбрасываемые
наружу в виде отрыжки. При этом больные начинают быстро истощаться,
обезвоживаться, терять массу тела. Кожа становится сухой и дряблой. Тургор тканей
резко снижается. Если опухоль располагается субкардиально, то, прежде чем она
перекроит входной отдел желудка ( кардию), новообразование захватывает другие
участки желудка, изъязвляется и кровоточит. Поэтому еще до появления
непроходимости развиваются общие расстройства, вызванные хронической
кровопотерей, интоксикацией, обусловленные всасыванием продуктов распада
опухоли и микробных токсинов. Нередко возникают боли в эпигастрии слева. При
локализации опухоли в верхней трети тела желудка первым симптомом могут быть
боли за грудиной или между лопатками (как сердечные боли). Боли — это результат
усиленных сокращений пищевода при нарушении проходимости входа в желудок,
возникают они в момент поступления пищи, когда для проталкивания пищевого комка
в желудок пищевод должен усиленно сокращаться (больной пьет обычно воду или
производит глубокие вдохи).

Одна из самых неблагоприятных форм опухолей — рак дна желудка. При этой
локализации заболевание долгое время протекает бессимптомно и клинически
проявляется лишь тогда, когда опухоль либо прорастает диафрагму (симптомы
левостороннего плеврита), либо врастает в кардиальный жом (дисфагия) или
забрюшинно (боли в левом подреберье). При эндофитных опухолях вовлечение в
процесс диафрагмы, входного отдела желудка и окружающих органов наблюдается
значительно чаще, чем при экзофитных.

Расположенная в теле желудка опухоль долгое время не проявляется желудочными

расстройствами. Поначалу у больных могут отмечаться общая слабость, повышенная
утомляемость, отсутствие аппетита, апатия; опухоль растет, распадается, развивается
анемия, интоксикация. В дальнейшем по мере роста опухоли и прорастания ее
забрюшинно возникает болевой синдром; боли в эпигастрии беспокоят и натощак, и
после еды, и по ночам; обычно они не поддаются терапевтическим мероприятиям.

У 80% больных раком тела желудка имеет место так называемый синдром малых
признаков, для которого характерны:

потеря общего тонуса — появление беспричинной слабости, снижение

трудоспособности, быстрая утомляемость.

депрессия — потеря интереса к окружающему, к труду, апатия.

немотивированное стойкое понижение аппетита, иногда потеря его, отвращение к

пище.
явления желудочного дискомфорта — исчезновение чувства сытости, ощущение
переполнения желудка, распирания газами, чувство тяжести, иногда болезненность в
подложечной области.

анемия.

беспричинное прогрессирующее похудание.

Но это не ранние, а поздние признаки, чаще выражены при экзофитных опухолях тела
желудка, когда опухоль распадается, изъязвляется, вызывает интоксикацию и
кровоточит.

Для рака антрального и пилорического отделов желудка характерны клинические

признаки нарушения эвакуации пищи из желудка в 12-перстную кишку, т.е. явления
опухолевого пилоростеноза. При экзофитном раке эвакуаторные расстройства
развиваются тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. При
инфильтративном или скиррозном раке нарушение эвакуации из желудка происходит
раньше, поскольку инфильтрация даже небольшого участка стенки у выхода из
желудка обусловливает раннее появление спазма и развитие органической
непроходимости. Первоначально эвакуаторные расстройства могут возникать только
периодически при грубых погрешностях в питании (обильный обед, алкоголь). При
соблюдении диеты состояние больного может временно улучшаться. Чаще
наблюдается постепенное нарастание явлений непроходимости: после приема пищи —
тяжесть в области желудка, отрыжка воздухом (вначале без запаха), потом, при
длительном застое пищи в желудке, — отрыжка со зловонным запахом (тухлыми
яйцами), изжога, при нарастании явлений стеноза — рвота. Развивается типичная
картина стеноза выходного отдела желудка. С утра при пустом желудке больной
чувствует себя относительно удовлетворительно. После первого приема пищи
появляются тяжесть в области желудка и тупые тянущие боли. Следующие приемы
пищи приводят к нарастанию тяжести; к вечеру — тошнота и рвота съеденной за день
пищей, после рвоты — облегчение. Больные стараются меньше есть, начинают
ежедневно промывать желудок, питательные вещества в организм не поступают,
больные истощаются и обезвоживаются.

Часто больные обращаются к врачу, когда через брюшную стенку удается прощупать
опухоль. В основном, прощупывается опухоль, расположенная в нижней трети тела
желудка. Опухоль, локализующуюся у входа в желудок или на дне его, редко удается
пропальпировать.
 Таким образом, при поражении раком желудка можно выделить пять основных
синдромов: болевой, желудочного дискомфорта, диспептический, анемический,
нарушения эвакуации из желудка.

3. Методы диагностики рака желудка. Пути раннего

выявления.

Пальпация живота при наличии ощутимой опухоли подложечной области дает многое
для установления диагноза, однако в большинстве случаев, тем более в ранней стадии
процесса, опухоль прощупать не удается. Из числа лабораторных данных важную роль
имеет анализ желудочного сока и исследование кала на скрытую кровь. Следует лишь
иметь в виду, что для рака желудка отнюдь не обязательно отсутствие свободной
соляной кислоты. Содержание ее может быть нормальным или даже слегка
повышенным при тех формах рака, которые развиваются на фоне язвенной болезни. В
этих случаях нужно обращать внимание на тенденцию к снижению кислотности с
более высоких цифр, отмечавшихся в прежние годы. Анализ испражнений на скрытую
кровь должен быть проведен по принятым правилам после трехдневной безмясной
диеты. Положительная реакция (если больной не страдает геморроем как возможным
источникам кровотечения) весьма усиливает подозрение на наличие раковой опухоли
желудочно-кишечного тракта, поскольку в 90% случаев они изъязвлены и кровоточат.
Исследование крови не дает особых четких показателей, однако снижение содержания
гемоглобина и повышение СОЭ нельзя не учитывать. В крови нередко определяют
повышенное содержание раково-эмбрионального антигена. Первичная диагностика
рака строится на данных специальных методов обследования, и главным в этом
является фиброгастроскопия (ФГДС). Это исследование позволяет увидеть раковую
опухоль, выявить зону инфильтрации стенки желудка и взять биопсию для
морфологического исследования, что обеспечивает диагностику рака желудка в 95-
99% случаев. Для оценки глубины инвазии опухолью стенки желудка одновременно
при ФГДС выполняется внутриполостная эхография (эндосонография – ЭХО-ФГДС).
Данное исследование позволяет оценить также возможное распространение опухоли
желудка на соседние органы и оценить состояние перигастральных лимфатических
узлов.

Большое значение сохраняет и рентгенологическое исследование, ранее бывшее

основным в диагностике рака желудка. Исследование желудка в условиях заполнения
его контрастной бариевой взвесью позволяет выявить характерные для рака симптомы
- дефект наполнения с депо бария при наличии изъязвления, а главное, более ранние
симптомы - неправильный, злокачественный рельеф слизистой или зону отсутствия
перистальтики вследствие ригидности инфильтрированной опухолью стенки. В
последние годы разработаны дополнительные методики, уточняющие диагностику и
степень распространения процесса. Это-пневмогастрография (исследование с
введением воздуха в желудок), а также двойное и тройное контрастирование (с
одновременным использованием бариевой взвеси и воздуха и исследование в условиях
пневмоперитонеума).

Уточняющая диагностика рака желудка включает ультразвуковое исследование (УЗИ)

и компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, забрюшинного
пространства и шейно-надключичных зон. Это необходимо для выявления метастазов
рака желудка и поражения смежных органов. С этой-же целью в последние годы
используется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), основанная на
использовании радиофармпрепаратов, меченных ультракороткоживущими позитрон-
излучающими радионуклидами, которые избирательно накапливаются в пораженных
опухолью тканях.

Наконец, в сомнительных случаях, когда никакими исследованиями не удается с

уверенностью исключить наличие рака желудка и оценить распространенность
процесса, прибегают к последнему этапу диагностики - диагностической
лапароскопии и/или лапаротомии. В условиях современной хирургической техники и
обезболивания сама по себе эта операция не опасна для больного и вместе с тем
позволяет с уверенностью установить или снять диагноз рака желудка, оценить
истинную его истинную распространенность при его отсутствии, в то же время не
пропустив его начальных стадий.

4. Рак желудка – принципы лечения. Радикальные и

паллиативные операции. Показания к лучевой и
лекарственной противоопухолевой терапии.

Выбор индивидуальной лечебной тактики пациентов, страдающих раком желудка,

определяется распространённостью опухолевого процесса (стадией), наличием
сопутствующей патологии мультидисциплинарной командой с участием хирурга,
химиотерапевта, радиолога, терапевта и анестезиолога на основании данных
предоперационного обследования с определением прогностической группы
заболевания и функционального состояния.

Условно пациенты могут быть разделены на три прогностические группы:

1. Ранний рак желудка, 0-IA стадии. В данной группе имеется возможность
выполнения органосохранныхи функционально-щадящих вариантов лечения
(эндоскопическая резекция слизистой, экономные резекции желудка). Прогноз
благоприятный.

2. Местно-распространенный резектабельный рак желудка, IB–III стадии. В данной

группе пациенты подлежат выполнению хирургическому или комбинированному
лечению. Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса.

3. Местно-распространённый нерезектабельный и генерализованный рак желудка. В

данной группе пациентам проводят химиотерапевтическое или симптоматическое
лечение. Прогноз неблагоприятный.

Стандартные показания к эндоскопической резекции слизистой желудка являются:

инвазия опухоли в пределах слизистой оболочки (T is, T1a);

размер опухоли до 2 см без изъязвления (I-IIa,b), до 1 см (IIс);

отсутствие изъязвлений и рубцовых изменений;

аденокарцинома высокой или умеренной степени дифференцировки (G1-2);

отсутствие метастатического поражения регионарных лимфоузлов (N0);

возможность выполнения R0 резекции;

отсутствие лимфоваскулярной инвазии.

Обязательным критерием радикальности эндоскопического вмешательства является

полнота резекции. Следует отметить, что даже при соблюдении всех показаний к
эндоскопической резекции слизистой частота неполных (нерадикальных) резекций
выше, чем после традиционных операций. Патологоанатомическое исследование
удаленных образов должно включать оценку макроскопических данных, размера,
гистологическоготипа, степени опухолевой инвазии, лимфоваскулярной инвазии, краев
резекции. При выполнении всех этих требований процедура считается лечебной.

К факторам, ограничивающим применение эндоскопической резекции, следует отнести

трудности установления истинной стадии процесса, несовпадение макроскопических и
гистологических границ опухоли, мультицентрическое её расположение, высокий риск
развития рецидива опухоли. В таких случаях основным методом лечения
резектабельного рака желудка является хирургический.

Хирургическое лечение.

Единственным радикальным методом лечения при раке желудка остается

хирургический. Химиотерапия и лучевое лечение как самостоятельные методы
применяются только при противопоказаниях к операции. Объем операции выбирается
индивидуально с учетом локализации, распространенности и стадии рака желудка, а
также общего состояния больного.

Обычно выполняется один из трех основных типов радикальных оперативных

вмешательств:

1) дистальная субтотальная резекция желудка;

2) проксимальная субтотальная резекция желудка;

3) гастрэктомия.
Существует несколько вариантов операции на желудке:

- Удаление части органа - резекция желудка (дистальная- удаление выходного отдела,

проксимальная- удаление ближайшего к пищеводу отдела), выполняется при
экзофитных опухолях антрального или кардиального отделов желудка соответственно.

- гастрэктомия (от латинского «гастр»-желудок, «эктомия»- удаление) - удаление всего

желудка целиком с последующим формированием «резервуара» из петель тонкого
кишечника, выполняется при опухолях тела желудка.

- комбинированные расширенные операции - с удалением части близлежащих,

вовлеченных в опухоль органов - поджелудочной железы, печени, селезенки и других.

Показания к паллиативным и симптоматическим операциям возникают при

осложнениях, вызванных неоперабельной опухолью. При стенозе привратника
накладывается обходной гастроэнтероанастомоз; тяжелая дисфагия при раке
кардиального отдела желудка вынуждает прибегать к гастростомии для питания
больного, а также возможна эндоскопическая реканализация опухоли лазером или
установка пищеводно-желудочного эндопротеза.

Главное условие радикальности операции заключается в удалении единым блоком

пораженного опухолью желудка или соответствующей его части с обоими сальниками
и регионарными лимфоузлами с окружающей их клетчаткой.

Выбор объема оперативного вмешательства определяется локализацией опухоли,

макроскопическим типом, а также гистологическим строением.

Показанием к выполнению дистальной субтотальной резекции желудка является

наличие экзофитной опухоли или небольшой инфильтративной опухоли в нижней
трети желудка.
Показанием к выполнению проксимальной субтотальной резекции желудка является
наличие раннего рака желудка в его верхней трети без перехода опухоли на
кардиальный жом или абдоминальный сегмент пищевода.

Во всех остальных случаях рака желудка показана гастрэктомия, что связано с

биологическими особенностями распространения раковых клеток.

При прорастании опухоли в соседние органы (селезенка, кишечник, печень,

диафрагма, поджелудочная железа, надпочечник, почка, брюшная стенка и
забрюшинное пространство) без признаков отдаленного метастазирования выполняют
их удаление или резекцию единым блоком. Следует по возможности избегать
выполнения спленэктомии, поскольку принципиальное удаление селезенки как
компонента расширенной лимфодиссекции не улучшает отдаленные результаты
лечения и достоверно повышает частоту послеоперационных осложнений и
летальности.

Показанием к спленэктомии являются прорастание опухолью, метастатическое

поражение лимфатических узлов ворот селезенки, интраоперационная травма.

Объем лимфодиссекции: D2 – удаление лимфоузлов № 1-12 с клетчаточными

пространствами гепатодуоденальной связки, вокруг чревной трифуркации, поверх
поджелудочной железы по ходу общей печеночной и селезеночной артерий. При
лимфодиссекции в объеме D2 удаляется не менее 16 (оптимально 25) регионарных
лимфоузлов.

Перед хирургическим вмешательством (исключение ранний рак желудка) желательно

выполнение диагностической лапароскопии, в ходе которой оценивают наличие
диссеминатов по брюшине, отдаленных метастазов, местная распространенность
первичной опухоли. Обязательный компонент – забор смывов с брюшины для
цитологического исследования на предмет наличия свободных опухолевых клеток.

Противопоказание к выполнению операции – наличие множественных отдаленных

метастазов. Операцию в этих случаях выполняют только по жизненным показаниям –
осложненное течение опухолевого процесса (перфорация, кровотечение, стеноз).
Лимфодиссекция не выполняется.
С целью улучшения отдаленных результатов хирургического вмешательства
применяются различные варианты комбинированного и комплексного лечения с
использованием в качестве дополнительного противоопухолевого воздействия –
ионизирующего излучения и/или противоопухолевых лекарственных средств.

Лечение по стадиям.

Стадии 0, IА.

Стандарт:

Хирургическое лечение: дистальная субтотальная резекция желудка; гастрэктомия;

проксимальная субтотальная резекция (при наличии раннего рака в верхней трети
желудка (T1) без перехода опухоли на кардиальный жом или абдоминальный участок
пищевода).

Обязательным компонентом стандартных операций является лимфодиссекция в объеме

D1+ (удаление перигастральных лимфатических узлов, а также лимфатических узлов
№7; 8а; 9).

Эндоскопическое лечение раннего рака желудка (при наличии условий) овладения

техникой вмешательства и наличию соответствующего оборудования). Показаниями к
эндоскопической резекции слизистой желудка являются:

Tis, T1A

размер опухоли до 2 см (I-IIa,b), до 1 см (IIс).

дифференцировка опухоли G1-2.

Лапароскопические операции (при условии овладения техникой вмешательства и

наличию соответствующего оборудования) – лапароскопическая дистальная
субтотальная резекция желудка, гастрэктомия могут быть рекомендованы как
альтернативный вариант открытым аналогичным хирургическим вмешательствам.

Стадии IB, IIА, IIB, IIIА, IIIB, IIIC.

Стандарт:

Хирургическое лечение: дистальная субтотальная резекция желудка, гастрэктомия.

Обязательным компонентом стандартных операций является лимфодиссекция в объеме

D 2.

Интраоперационная интраоперитонеальная перфузионная термохимиотерапия (sT4a-

bN1-3M0)

Адъювантная химиотерапия

Адъювантная химиолучевая терапия

Стадия IV.

Хирургические вмешательства с паллиативной целью – гастрэктомия, субтотальная

резекция желудка без выполнения лимфодиссекции (стеноз, неконтролируемое
кровотечение из опухоли), обходной гастроэнтероанастомоз, гастростома, еюностома,
билиодигестивный анастомоз.

Различные варианты эндоскопической реканализации (диатермокоагуляции,

стентирование).

Стандарт: различные варианты химиотерапии

Симптоматическая терапия.

5. Пути метастазирования рака желудка. Отдалённые

метастазы, методы их выявления.

Метастазирует лимфогенно, гематогенно и имплантационно.

· Лимфогенное метастазирование.
Как и все злокачественные эпителиальные органонеспецифические опухоли, рак
желудка чаще всего метастт лифогенным путем. Первыми поражаются
регионарные лимфатические узлы (близлежащие к желудку), которые
расположенны вдоль малой и большой кривизны, поэтому при гастрэктомии по
поводу рака, желудок удаляется с малым и большим сальниками. Отдаленные
лимфогенные метастазы возникают в лимфоузлах ворот печени, парааортальных,
паховых и других. При раке желудка известны характерные для него ретроградные
лимфогенные метастазы. К ним относятся метастазы в надключичный узел слева
(вирховская железа), в лимфоузлы параректльной клетчатки (шницлеровские
метастазы), двухсторонние метастазы в яичники (крукенберговские метастазы).

· гематогенное метастазирование:
1. Печень
2. Лёгкие
3. Кости
4. Головной мозг

· Имплантационное
1. Метастаз Шницлера (диссеминация по брюшине Дугласова
пространства)
2. Метастаз Крукенбера (поражение яичников)
 3. Метастаз Вирхова (на шее слева между ножками грудино- ключично-
сосцевидной мышцы)
4. Метастаз в пупок (имплантация по ходу круглой связки печени)

Тема «опухоли пищеварительного тракта»

1. Рак ободочной и прямой кишки – методы лечения. Радикальные

и паллиативные операции. Лучевая терапия и химиотерапия в
лечении колоректального рака.

Основным методом лечения рака ободочной кишки является хирургический, который

может сочетаться с лучевой, химио- и иммуномодулирующей терапией.

Хирургическое лечение. При радикальной операции удаляется пораженный отдел

ободочной кишки с регионарным лимфатическим аппаратом. Радикальными
операциями являются право- и левосторонняя гемиколэктомия, расширенные
гемиколэктомии, резекция поперечно-ободочной и сигмовидной кишки, тотальная
колэктомия. Паллиативные резекции выполняются при наличии отдаленных
метастазов рака и помогают предупредить такие осложнения, как выраженный болевой
синдром, кровотечение из распадающейся опухоли, зловонные кишечные выделения,
тем самым улучшая качество жизни пациентов. Паллиативные операции могут
выполняться в объеме резекций кишки. Симптоматические операции выполняются без
удаления первичных опухолей в объеме разгрузочных колостомий или обходных
анастомозов у пациентов с далеко зашедшим процессом (илеотрансверзостомия, коло-
колостомия), а также при осложненном раке.

Различают операции с первичным восстановлением кишечной непрерывности и с

наложением колостомы (обструктивные резекции). Последние используются как
первый этап в лечении осложненного рака (кишечная непроходимость, перифокальное
воспаление, перфорация кишки) и при паллиативном лечении.

Химиотерапия. Одним из методов комплексного лечения рака ободочной кишки

является адьювантная химиотерапия, которая является эффективной у 25-30%
пациентов. Лечение проводится после радикальной операции при выявления
метастазов в удаленных лимфатических узлах. Применяются схемы лечения FLOX,
FOLFIRI, FOLFLOX4, FOLFLOX4+BV, IFL и др., включающие флуороурацил,
лейковорин, капецитабин, оксалиплатин, иринотекан.

Иммуномодулирующая терапия заключается в назначении после хирургического

лечения при отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах в течение года
еженедельно цитостатика и иммуномодулятора из группы интерферонов или
интерлейкинов. Такое лечение приводит к достоверному снижению вероятности
рецидивов и отдаленных метастазов.

Основным методом лечения рака прямой кишки также является хирургический.

Современным стандартом при раке прямой кишки являются сфинктеросхраняющие
операции.

Принципы радикальной операции: дистальный край отсечения

стенки кишки должен быть ≥2 см от опухоли при локализации ее
в верхне- и средне-ампулярных отделах; при локализации
опухоли в нижнеампулярном отделе и выполнении
сфинктреросохраняющей операции допустима резекция с краем
отсечения ≥1 см.

При локализации нижнего полюса опухоли в нижне- и среднеампулярном отделах

прямой кишки выполняется мезоректумэктомия с удалением всей параректальной
клетчатки в пределах висцеральной фасции прямой кишки; при локализации в
верхнеампулярном отделе – мезоректумэктомия с удалени-ем параректальной
клетчатки в пределах висцеральной фасции прямой кишки на 5 см дистальнее нижнего
края опухоли. Вместе с опухолью удаляются регионарные лимфатические узлы от
устья нижней брыжеечной артерии.

При локализации опухоли в нижнеампулярном отделе прямой кишки в за-висимости от

уровня локализации нижнего полюса и глубины инвазии опухоли показано
выполнение следующих хирургических вмешательств:
 брюшно-анальная резекция прямой кишки с формированием колоаналь-ного
анастомоза либо интерсфинктерная резекция прямой кишки при от-сутствии инвазии
опухоли в соседние органы и структуры таза, леваторы таза и наружный сфинктер;

брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при инвазии опухоли в

соседние органы и структуры таза, леваторы и наружный сфинктер.

При локализации опухоли в среднеампулярном отделе прямой кишки вы-полняются

следующие хирургические вмешательства:

брюшно-анальная резекция прямой кишки с формированием колоаналь-ного

анастомоза;

чрезбрюшная резекция прямой кишки;

брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при невозможности

выполнения сфинктеросохраняющей операции.

При локализации опухоли в верхнеампулярном отделе прямой кишки пока-зано

выполнение следующих хирургических вмешательств:

чрезбрюшная резекция прямой кишки;

брюшно-анальная резекция прямой кишки с формированием коло-анального

анастомоза;

брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при невозможно-сти

выполнения сфинктеросохраняющей операции.
Если операция выполняется в экстренном порядке по поводу кишечной
непроходимости и в дальнейшем планируется радикальное хирургическое лечение,
предпочтительнее формировать петлевую трансверзостому, а не сигмостому (в связи с
предстоящим формированием сигморектального анасто-моза).

При распространении опухоли на прилежащие органы и ткани показано выполнение

комбинированных операций с удалением препарата в едином блоке, а при наличии
единичных отдаленных метастазов – одномоментное или поэтапное их удаление.

Лучевая терапия как компонент комбинированного лечения показана при

распространении опухоли за пределы мышечной оболочки кишечной стенки и/или при
метастазах в регионарных лимфатических узлах.

Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с подведением к первичному

очагу суммарной дозы 25 Гр крупными фракциями по 5 Гр (эквивалент 40 Гр.
Хирургическое вмешательство проводят не позднее 3-х суток после окончания лучевой
терапии.

Лучевую терапию через 2-3 недели после операции проводят на остаточ-ную опухоль
или зону врастания до суммарной очаговой дозы 50 – 60 Гр.

При местно-распространенном раке прямой кишки проводится химиолу-чевое лечение

с использованием лучевой терапии до СОД 46-50,4 Гр на фоне приема капецитабина
внутрь, либо внутривенного введения флуороурацила с фолинатом кальция.
Хирургическое лечение проводится через 6-8 недель после окончания лучевой
терапии.

Адьювантная химиотерапия показана пациентам при III стадии и II стадии с

неблагоприятными факторами прогноза (прорастание опухолью серозы, низко- и
недифференцированный рак, аденокарцинома со слизеобразованием, опухолевая
инвазия кровеносных и лимфатических сосудов, периневральных пространств,
перфорация опухоли).
Основным методом лечения рака прямой кишки является хирургический.
Современным стандартом при раке прямой кишки являются сфинктеросхраняющие
операции.

Принципы радикальной операции: дистальный край отсечения

стенки кишки должен быть ≥2 см от опухоли при локализации ее
в верхне- и среднеампулярных отделах; при локализации
опухоли в нижнеампулярном отделе и выполнении
сфинктреросохраняющей операции допустима резекция с краем
отсечения ≥1 см.

При локализации нижнего полюса опухоли в нижне- и среднеампулярном отделах

прямой кишки выполняется мезоректумэктомия с удалением всей параректальной
клетчатки в пределах висцеральной фасции прямой кишки; при локализации в
верхнеампулярном отделе – мезоректумэктомия с удалением параректальной
клетчатки в пределах висцеральной фасции прямой кишки на 5 см дистальнее нижнего
края опухоли. Вместе с опухолью удаляются регионарные лимфатические узлы от
устья нижней брыжеечной артерии.

При локализации опухоли в нижнеампулярном отделе прямой кишки в зависимости от

уровня локализации нижнего полюса и глубины инвазии опухоли показано
выполнение следующих хирургических вмешательств:

- брюшно-анальная резекция прямой кишки с формированием колоанального

анастомоза либо интерсфинктерная резекция прямой кишки при отсутствии инвазии
опухоли в соседние органы и структуры таза, леваторы таза и наружный сфинктер;

- брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при инвазии опухоли в

соседние органы и структуры таза, леваторы и наружный сфинктер.

При локализации опухоли в среднеампулярном отделе прямой кишки выполняются

следующие хирургические вмешательства:
- брюшно-анальная резекция прямой кишки с формированием колоанального
анастомоза;

- чрезбрюшная резекция прямой кишки;

- брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при невозможности

выполнения сфинктеросохраняющей операции.

При локализации опухоли в верхнеампулярном отделе прямой кишки показано

выполнение следующих хирургических вмешательств:

- чрезбрюшная резекция прямой кишки;

- брюшно-анальная резекция прямой кишки с формированием колоанального

анастомоза;

- брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при невозможности

выполнения сфинктеросохраняющей операции.

Если операция выполняется в экстренном порядке по поводу кишечной

непроходимости и в дальнейшем планируется радикальное хирургическое лечение,
предпочтительнее формировать петлевую трансверзостому, а не сигмостому (в связи с
предстоящим формированием сигморектального анастомоза).

При распространении опухоли на прилежащие органы и ткани показано выполнение

комбинированных операций с удалением препарата в едином блоке, а при наличии
единичных отдаленных метастазов – одномоментное или поэтапное их удаление.
Лучевая терапия как компонент комбинированного лечения показана при
распространении опухоли за пределы мышечной оболочки кишечной стенки и/или при
метастазах в регионарных лимфатических узлах.

Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с подведением к первичному

очагу суммарной дозы 25 Гр крупными фракциями по 5 Гр (эквивалент 40 Гр.
Хирургическое вмешательство проводят не позднее 3-х суток после окончания лучевой
терапии.

Лучевую терапию через 2-3 недели после операции проводят на остаточную опухоль
или зону врастания до суммарной очаговой дозы 50 – 60 Гр.

При местно-распространенном раке прямой кишки проводится химиолучевое лечение

с использованием лучевой терапии до СОД 46-50,4 Гр на фоне приема капецитабина
внутрь, либо внутривенного введения флуороурацила с фолинатом кальция.
Хирургическое лечение проводится через 6-8 недель после окончания лучевой
терапии.

Адьювантная химиотерапия показана пациентам при III стадии и II стадии с

неблагоприятными факторами прогноза (прорастание опухолью серозы, низко- и
недифференцированный рак, аденокарцинома со слизеобразованием, опухолевая
инвазия кровеносных и лимфатических сосудов, периневральных пространств,
перфорация опухоли).

2. Клиника рака ободочной и прямой кишки, зависимость от

локализации. Группы симптомов. Клинические формы рака
ободочной кишки.

Характерных для раннего рака ободочной кишки признаков не существует. По мере

развития опухоли симптомы обусловлены нарушением функции кишечника и общими
проявлениями.
При расположении опухоли в слепой и восходящем отделе ободочной кишки пациенты
жалуются на ноющие боли в животе различной локализации, субфебрильную
температуру. У 80% пациентов боли обусловлены нарушением функции
илеоцекального клапана, перифокальным воспалением и перерастяжением кишки.
Помимо общего дискомфорта, ведущим симптомом является снижение уровня
гемоглобина в крови из-за постоянной кровоточивости опухоли. Часто быструю
утомляемость, слабость, частые головокружения, снижение аппетита пациенты
связывают с утомлением, нервными и физическими нагрузками и т.п. При
обследовании нередко выявляют хронический гастрит и, как следствие,
железодефицитную анемию, по поводу чего длительное время проводят
соответствующую терапию.

При локализации опухоли в области печеночного и селезеночного изгибов и в поперечно-

ободочной кишке пациентов беспокоит тупая ноющая боль и тяжесть в правом или
левом подреберье, что весьма характерно для хронического холецистита, гастрита,
панкреатита. Такие диагнозы часто сдерживают полное обследование, что приводит к
поздней диагностике рака.

Для опухолей левой половины толстой кишки характерен кишечный дискомфорт (у

60% пациентов), что проявляется вздутием живота, урчанием, кишечной коликой,
запорами или поносами, а также их чередованием. Многие страдают запорами долгие
годы и привыкают к этому недугу, поэтому далеко не сразу обращают внимание на
нарастание их продолжительности (свыше 3 дней), прибегают к самолечению и
нередко попадают в хирургические отделения с острой кишечной непроходимостью.
Патологические выделения из заднего прохода в виде слизи, гноя, примеси крови,
обусловленные распадом и кровотечением из опухоли, часто объясняются
хроническим колитом, иногда подозрением на дизентерию и пациентов направляют в
инфекционные отделения.

Выделяют следующие клинические формы рака ободочной кишки.

Токсико-анемическая форма чаще наблюдается при поражении правого фланга

ободочной кишки. В клинической картине превалируют симптомы прогрессирующей
анемии, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, повышение
температуры тела, снижение показателей гемоглобина и эритроцитов. Нарастание
симптомов интоксикации ведет к резкому ухудшению общего состояния больного,
позже появляются кишечные расстройства и боли в животе.
Энтероколитическая форма. Ведущими симптомами являются расстройства
дефекации – поносы, запоры и их чередование, вздутие и урчание в животе,
патологические выделения из заднего прохода: слизистые, гнилостные, кровянистые.
Преобладающая локализация опухоли - левая половина ободочной кишки.

Диспептическая форма. Главным симптомокомплексом является абдоминальный

дискомфорт: тошнота, рвота, потеря аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, отрыжка.
Такие же симптомы могут наблюдаться при гастрите, язвенной болезни, хроническом
панкреатите.

Псевдовоспалительная форма. Данная форма больше характерна для правой половины

ободочной кишки, реже сигмовидной кишки. Особенностью является преобладание
симптомов воспаления в брюшной полости с болями в животе, раздражением
брюшины и напряжением мышц передней брюшной стенки, подъемами температуры
тела и изменениями в крови, отражающими воспалительный синдром. Клиническая
картина может быть сходна с таковой при паранефрите, осложненном остром
аппендиците, холецистите, язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки, а также
воспалительными процессами гениталий. Воспаление является следствием
проникновения патогенной флоры в забрюшинную клетчатку. Возможно
формирование параколических флегмон и абсцессов, что требует дифференциальной
диагностики с аппендикулярным инфильтратом или абсцессом, деструктивным
холециститом, сигмоидитом. В некоторых случаях вовлечение в процесс полых
органов приводит к развитию свищей.

Опухолевая форма или атипическая характеризуется наличием пальпируемой опухоли

в брюшной полости при относительно удовлетворительном состоянии пациента и
отсутствии каких-либо характерных жалоб.

Обтурационная форма. В основе главного симптомокомплекса, присущего этой

форме, лежит прогрессирующая обтурация просвета кишки. Пациенты жалуются на
приступообразные боли в животе, урчание, вздутие, чувство распирания, задержку
отхождения газов и кала, процесс нередко осложняется перфорацией кишки выше
опухоли с развитием разлитого перитонита. Эта форма характерна для левой половины
ободочной кишки. Почти у 50% пациентов диагноз устанавливается преимущественно
в рез ультате экстренного хирургического вмешательства.
Злокачественные опухоли прямой кишки отличаются медленным ростом и
постепенным появлением клинических симптомов. Срок от появления первых
признаков до установления диагноза составляет от нескольких месяцев до 1,5 лет.

Одним из первых проявлений являются патологические выделения из прямой кишки.

Характер и выраженность синдрома патологических выделений зависит от
особенностей опухоли. При экзофитном раке патологические выделения возникают
рано и имеют более выраженный характер, что связано с быстро развивающимся
некрозом и изъязвлением, травмированием опухоли каловыми массами. При
эндофитном раке патологические примеси могут быть скудными и не привлекают
внимания пациента.

Чаще и раньше появляется слизь в каловых массах. Даже небольшая опухоль

сопровождается усилением секреции слизи. При изъязвлении опухоли и
присоединении воспалительного процесса выделения становятся слизисто-гнойными.
При массивном распаде опухоли количество зловонных гнойных выделений может
быть значительным. Вследствие дегенеративно-деструктивных процессов в опухоли с
испражнениями начинает выделяться кровь. Первоначально это небольшие прожилки
крови в слизи. Затем появляется примесь крови в каловых массах. Эти выделения носят
периодический характер. Как правило, профузные кровотечения наблюдаются редко и
лишь в поздних стадиях опухоли со значительным распадом ее.

Частыми симптомами являются те, которые связаны с нарушением функции

кишечника. К ним относятся нерегулярность дефекации, поносы, чередующиеся с
запорами, тенезмы. Чередование поносов и запоров – признак, характерный для
начальных стадий заболевания. По мере увеличения размеров опухоли более частыми
и клинически значимыми становятся запоры. Частые ложные и болезненные позывы на
стул (тенезмы), как правило, сопровождаются патологическими выделениями. После
дефекации пациенты не испытывают чувства удовлетворения от полноценного
опорожнения кишечника, нередко они жалуются на ощущение инородного тела в
прямой кишке. Частота ложных позывов может быть от 3-5 до 20-25 раз в сутки.
Мучительные попытки опорожнить прямую кишку могут привести к застою крови в
малом тазу и развитию вторичного геморроя.
Некоторые пациенты замечают изменение формы каловых масс - вначале она
лентовидная, позже появляется «овечий» стул. Акт дефекации может быть
многофазным с выделением в каждой фазе небольшой порции кала.

Одна из ранних и частых жалоб связана с нарушением пассажа содержимого по кишке.

Запоры становятся упорными. Пациенты начинают использовать клизму или
слабительные. Постепенно эта симптоматика переходит в картину хронической
кишечной непроходимости, что проявляется схваткообразными болями в животе,
периодической рвотой, вздутием живота, задержкой газов.

Болевые ощущения при опухолях прямой кишки свидетельствуют о местном

распространении опухоли. Боли в большей степени характерны для эндофитных
опухолей, когда инфильтрация вовлекает нервные окончания стенки кишки, что может
проявиться в ранних стадиях заболевания. Боли в животе, крестце, поясничном отделе,
боли при мочеиспускании, учащенное мочеиспускание являются проявлением
серьезных осложнений, генерализации опухолевого процесса, прорастания опухолью
соседних органов и тканей.

Для рака прямой кишки характерны следующие клинические формы:

стенотическая, воспалительно-геморрагическая, осложненная, бессимптомная,
анальная.

Воспалительно-геморрагическая форма. Одним из первых проявлений являются

патологические выделения из ануса. Характер и выраженность синдрома
патологических выделений зависит от особенностей опухоли. При экзофитном раке
патологические выделения возникают рано и имеют более выраженный характер, что
связано с быстро развивающимся некрозом и изъязвлением, травмированием опухоли
каловыми массами. При эндофитном раке патологические примеси могут быть
скудными и не привлекают внимания пациента.

Чаще и раньше появляется слизь в каловых массах. Даже небольшая опухоль

сопровождается усилением секреции слизи. При изъязвлении опухоли и
присоединении воспалительного процесса выделения становятся слизисто-гнойными.
При массивном распаде опухоли количество зловонных гнойных выделений может
быть значительным. Вследствие дегенеративно-деструктивных процессов в опухоли с
испражнениями начинает выделяться кровь. Первоначально это небольшие прожилки
крови в слизи. Затем появля-ется примесь крови в каловых массах. Эти выделения
носят периодический характер. Как правило, профузные кровотечения наблюдаются
редко и лишь в поздних стадиях опухоли со значительным распадом ее.

Частыми симптомами являются те, которые связаны с нарушением функции

кишечника. К ним относятся нерегулярность дефекации, поносы, чередующиеся с
запорами, тенезмы. Чередование поносов и запоров – признак, характерный для
начальных стадий заболевания. По мере увеличения размеров опухоли более частыми
и клинически значимыми становятся запоры. Частые ложные и болезненные позывы на
стул (тенезмы), как правило, сопровождаются патологическими выделениями. После
дефекации пациенты не испытывают чувства удовлетворения от полноценного
опорожнения кишечника, нередко они жалуются на ощущение инородного тела в
прямой кишке. Частота ложных позывов может быть от 3-5 до 20-25 раз в сутки.
Мучительные попытки опорожнить прямую кишку могут привести к застою крови в
малом тазу и развитию вторичного геморроя.

Анальная форма. Некоторые пациенты замечают изменение формы каловых масс -

вначале она лентовидная, позже появляется «овечий» стул. Акт дефекации может быть
многофазным с выделением в каждой фазе небольшой порции кала.

Стенотическая форма. Одна из ранних и частых жалоб связана с нарушением пассажа

содержимого по кишке. Запоры становятся упорными. Пациенты начинают
использовать клизму или слабительные. Постепенно эта симптоматика переходит в
картину хронической кишечной непроходимости, что проявляется схваткообразными
болями в животе, периодической рвотой, вздутием живота, задержкой газов.

Осложненная форма.Болевые ощущения при опухолях прямой кишки

свидетельствуют о местном распространении опухоли. Боли в большей степени
характерны для эндофитных опухолей, когда инфильтрация вовлекает нервные
окончания стенки кишки, что может проявиться в ранних стадиях заболевания. Боли в
животе, крестце, поясничном отделе, боли при мочеиспускании, учащенное
мочеиспускание являются проявлением серьезных осложнений, генерализации
опухолевого процесса, прорастания опухолью соседних органов и тканей.
Бессимптомная форма. Характеризуется скудностью клинической симптоматики.
Иногда это анальный зуд, дискомфорт в области ануса,тенезмы после акта дефекации,
которые пациенты объясняют наличием геморроя.

Общие клинические проявления (похудание, слабость, бледность, сухость или

иктеричность кожных покровов) наблюдаются реже.

3. Заболеваемость и смертность от колоректального рака.

Предраковые заболевания. Методы диагностики колоректального
рака, пути ранней диагностики.

Рак толстой кишки является одной из наиболее распространенных злокачественных

опухолей. В структуре онкологической заболеваемости в мире рак толстой кишки в
настоящее время занимает третье место у мужчин и второе место у женщин. Ежегодно
в мире регис­трируется более 660 тысяч вновь заболевших этой формой рака или 10%
от всех злокачественных новообразований у мужчин и 9,4%у женщин. Самые высокие
показатели заболеваемости отмечены в Австралии, Новой Зеландии и Западной
Европе, самые низкие - в Африке (кроме Южной Африки) и Средней Азии,
промежуточное положение занимают страны Латинской Америки. В структуре
заболеваемости злокачественными опухолями рак ободочной кишки в Республике
Беларусь занимает четвертое место и его доля составляет около 6%, при этом у мужчин
5,5%, у женщин 6,6%. В 2016 году выявлено 2998 первичных пациентов, при этом
отношение смертности к заболеваемости составляет 41,7%. Заболеваемость раком
прямой кишки в общей структуре онкологических заболеваний в республике в 2016
году заняла 5 место и составила 22,40/0000 (25,40/0000 у мужчин и 19,80/0000 у
женщин), смертность – 10,80/0000. Соотношение смертности и заболеваемости раком
прямой кишки - 47,7%. IV стадии установлена у 21 % пациентов.

Наиболее часто рак прямой кишки выявляется у лиц старше 50 лет. Самые высокие
показатели заболеваемости регистрируются в возрастных группах 70-74 и 75-79 лет, но
в последнее время это заболевание все чаще встречается в молодом возрасте, особенно
его семейные и наследственные формы.

Факторы риска, предопухолевые заболевания

Принято считать, что в течение жизни 1 из 20 человек заболевает раком этой
локализации.

В настоящее время известны следующие основные факторы риска заболевания раком

ободочной кишки:
● возраст старше 50 лет;
● характер питания;

o генетические синдромы: диффузный семейный полипоз; синдром

Гарднера-Тернера; синдром Пейтца-Джигерса; болезнь Тюрка;
синдром Линча.
o предшествующие заболевания: аденомы ободочной кишки; язвенный
колит; болезнь Крона ободочной кишки; ранее перенесенный рак
женских половых органов или молочной железы;
o наличие в анамнезе колоректального рака у кров­ных родственников.

После 40 лет среди формаль­но здорового населения возрастает количество лиц,

имеющих аде­номы и новообразования толстой кишки. У лиц стар­ше 40 лет аденомы
развиваются в 5-10%, причем с возрастом частота их нарастает и в 50-59 лет дос­тигает
35%. После 50 лет риск развития рака толстой кишки удваивается в каждую
последующую декаду жизни.

Особенности питания рассматриваются как фак­тор риска развития и одновременно

профилактики рака этой локализации. Избыточное употребление животных жиров,
употребление алкоголя, употребление пищи с ограниченным содержани­ем клетчатки
повышают риск заболеваемости. В свою очередь употребление в пищу продуктов с
повышенным содержанием клетчатки, витамин D, кальций и ацетилсалициловая
кислота снижают риск заболевания.

Генетические синдромы

Диффузный семейный полипоз представляет собой наиболее частый из факторов

разви­тия рака ободочной кишки, передается по аутосомно-доминантному признаку и
нередко пора­жает нескольких членов семьи. Полипы чаще всего начи­нают расти и
клинически проявляться после 10-летнего возраста и могут поражать не только
ободочную кишку, но и весь желудочно-кишечный тракт. Количество поли­пов в
ободочной кишке при диффузном полипозе варьи­рует от нескольких сотен до тысяч.
Малигнизация наиболее часто происходит в возрасте от 20 до 40 лет.
Среди больных диффузным полипозом принято вы­делять несколько синдромов,
сочетающихся либо с другой онкологической патологией, либо с иными
кли­ническими признаками этого заболевания.

Так, синд­ром Гарднера-Тернера включает наличие полипоза ободочной и прямой

кишки в сочетании с доброкаче­ственными опухолями костей, мягких тканей и кожи.

Синдром Пейтца-Джигерса характеризуется полипо­зом всего желудочно-кишечного

тракта с пигментаци­ей губ и щек.

Болезнь Тюрка проявляется диффузным полипозом толстой кишки и опухолями

центральной нервной системы. Указанный синдром передается по аутосомно-
рецессивному признаку.

Синдром Линча обусловлен генеративными мутациями нескольких генов, в частности

гена MSH2 на 2-й хромосоме и гена MLH1 на 3-й хромосоме. Главной чертой этого
синдрома является развитие опухолей толстого кишечника, так называемого
"наследственного неполипозного рака", который составляет около 10% всех раков
толстой кишки. Указанная патология нередко сопровождается развитием опухолей
других локализаций, например, яичника.

Предопухолевые заболевания

Наиболее частыми предопухолевыми заболеваниями толстой кишки являются

аденоматозные полипы (аденомы), ювенильные и гиперпластические полипы.
Аденоматозные полипы представляют наибольшую опасность с точки зрения
возможности малигнизации. По морфологическому строению различают три основные
группы аденом: тубулярные, тубулярно-ворсинчатые и ворсинчатые аденомы.
Указанные формы аденом представляют последова­тельные этапы развития,
последним из которых явля­ется рак. Трансформация тубулярной аденомы в рак может
продолжаться от 10 до 15 лет.

В группу лиц повышенного риска развития рака толстой кишки включаются пациенты,
страдающие яз­венным колитом, при которых злокачественные опухоли от­мечаются в
8-10 раз чаще, чем при других формах колита. Основным морфологическим маркером
развития рака толстой кишки при язвенном колите является ки­шечная дисплазия,
затем наступает малигнизация.

Болезнь Крона (гранулематозный колит) по современным оценкам также является

фактором риска развития рака. Частота озлокачествления слизистой оболочки при этой
па­тологии в 20 раз выше, чем в об­щей популяции.
Опухоли жен­ских половых органов и молочной желез, а также наличие карцином этих
локализаций в семейном анамнезе также являются факто­рами риска и выявляются у
23% всех пациентов с раком толстой кишки.

Раннее выявление и скрининг.

Скрининг рака толстой кишки предполагает определенный алгоритм исследования.

Первым этапом, как правило, проводится исследование кала на скрытую кровь с
помощью так называемого гемокультного теста, поскольку железистые аденомы и
рак ободочной кишки в той или иной степени кровоточат. Данное исследование может
проводиться различными методами.
1. Гваяковый тест Вебера (тест с гваяковой смолой), в основе которого лежит
определение активности пероксидазы, что позволяет обнаружить в кале
гемоглобин и миоглобин. Однако реактив может вступать в реакцию и с
другими пероксидазами, содержащимися в определенных продуктах питания,
поэтому метод дает много ложноположительных результатов и его
чувствительность составляет 50 – 60%. Повышению информативности теста
способствует исключение из диеты говядины и овощей, облада­ющих высокой
пероксидазной активностью (редис, хрен, цветная и обыкновенная капуста,
томаты, огурцы, грибы, артишоки), исключение препаратов, содержащих
железо и высоких доз аскорбиновой кислоты. Смертность от рака ободоч­ной
кишки при проведении ежегодного скрининга с ис­пользованием
гемоккультного теста может быть снижена на 50%.
2. Гемопорфириновая проба основана на флюоресценции дикарбоксилированных
порфиринов, что позволяет определить наличие гемоглобина, миоглобина,
порфиринов, гемо-дериватов. Перед исследованием необходимо соблюдение
специальной диеты. Предсказуемая ценность положительного результата
анализа кала на скрытую кровь составляет 4,9-12% в зависимости от типа теста.
3. Иммунохимический тест (FIT). Основой метода является применение антител к
составной части гемоглобина глобину. Чувствительность теста 81%. Его
преимущества заключаются в отсутствии необходимости соблюдения диеты и в
исследовании небольшого количества образцов кала.
4. Молекулярно-генетический анализ кала основан на выявлении мутантных генов
TP53, BAT26, K-RAS, экспрессии эндотелиального фактора роста в выделенной
из кала и умноженной с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) ДНК
клеток колоректальных опухолей. Специфичность метода составляет 95%,
чувствительность – 80%.

Вторым этапом скрининга при положительном гемокульт-тесте является выполнение

колоноскопии с осмотром всех отделов толстой кишки.

Целесообразным для ранней диагностики и скрининга колоректального рака является

фиброколоноскопия у лиц с повышенным риском развития рака.
 Тема «опухоли мягких тканей и костей»

1. классификация опухолей мягких тканей. Метастазирование

сарком. Клиника сарком в зависимости от локализации,
гистологической формы и степени распространения опухоли.

P.S. если чисто по лекции, то:

· Истинно злокачественные опухоли – САРКОМЫ

· Условно-злокачественные (местнодеструирующие опухоли, которые обладают

инфильтративным ростом, но не местастазируют)

· Доброкачественные опухоли

Гистологическая классификация опухолей мягких тканей:

В зависимости от ткани из которой исходит опухоль:

Название = ткань + окончание «ома» (для доброкачественной)

Название = ткань + саркома (или бластома) (для злокачественной)

А это классификация с сайта:

Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002).

154.1. Опухоли жировой ткани.

154.1.1. Промежуточные (местно агрессивные).

атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная

липосаркома.
154.1.2. Злокачественные:

дедифференцированная липосаркома;

миксоидная липосаркома;

круглоклеточная липосаркома;

плеоморфная липосаркома;

липосаркома смешаннанного типа;

липосаркома, БДУ.

154.2. Фибробластические/миофибробластические опухоли.

154.2.1. Промежуточные (местно агрессивные):

поверхностный фиброматоз (ладонный/подошвенный);

фиброматоз десмоидного типа;

липофиброматоз.

154.2.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома (включая липоматозную

гемангиоперицитому);

воспалительная миофибробластическая опухоль;

миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности;

миксоидная воспалительная фибробластическая саркома;

инфантильная фибросаркома.

154.2.3. Злокачественные:

фибросаркома взрослых ;

миксофибросаркома;

фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности: гиалинизирующая

веретеноклеточная опухоль;

склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

154.3. Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли.

154.3.1. Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль ;

гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

154.3.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли (далее – ЗФГ):

плеоморфная ЗФГ)/недифференцированная плеоморфная саркома;

гигантоклеточная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими

клетками;

воспалительная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным

воспалением.

154.4. Гладкомышечные опухоли:

лейомиосаркома (исключая кожу).

154.5. Периваскулярные опухоли:

злокачественная гломусная опухоль.

154.6. Опухоли скелетной мускулатуры.

154.6.1. Злокачественные:

эмбриональная рабдомиосаркома (веретеноклеточная, ботриоидная, анапластическая);

альвеолярная рабдомиосаркома (солидная, анапластическая);

плеоморфная рабдомиосаркома.

154.7. Сосудистые опухоли.

154.7.1. Промежуточные (местно агрессивные):

гемангиоэндотелиома типа Капоши.

154.7.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

ретиформная гемангиоэндотелиома;

папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома;

смешанная гемангиоэндотелиома;

саркома Капоши.

154.7.3. Злокачественные:

эпителиоидная гемангиоэндотелиома;

ангиосаркома мягких тканей.

154.8. Костно-хрящевые опухоли:

мезенхимальная хондросаркома;

экстраскелетная остеосаркома.

154.9. Опухоли неопределенной дифференцировки.

154.9.1. Промежуточные (редко метастазирующие).

ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома;

оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе

атипическая/злокачественная);

смешанная опухоль:

миоэпителиома,

парахордома.

154.9.2. Злокачественные:

синовиальная саркома;

эпителиоидная саркома;
альвеолярная мягкотканая саркома;

светлоклеточная саркома мягких тканей;

экстраскелетная миксоидная хондросаркома («хордоидный» тип);

примитивная нейроэктодермальная опухоль (экстраскелетная опухоль

Юинга/периферическая нейроэктодермальная опухоль): экстраскелетная опухоль
Юинга;

десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль;

внепеченочная рабдоидная опухоль;

злокачественная мезенхимома;

новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой

(PECома): светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль;

интимальная саркома.

По системе ТNM не классифицируются следующие типы опухолей:

● Саркома Капоши
● Дерматофибросаркома
● Агрессивный фиброматоз (десмоидная опухоль)
● Саркома, развивающаяся из твердой мозговой оболочки, головного мозга,
полых внутренних или паренхиматозных органах (за исключением саркомы
молочной железы)
● Ангиосаркома
● Гастроинтестинальные стромальные опухоли
● Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации

первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко
и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или
патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

Классификация TNM.

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза,

позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

Т - первичная опухоль.
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 - первичная опухоль не определяется.

T1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

T1a - поверхностная опухоль.

T1b - глубокая опухоль.

T2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

T2a - поверхностная опухоль.

T2b - глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше

поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной
фасцией, или над фасцией с прорастанием в нее. Забрюшинные, медиастинальные и
тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

N - регионарные лимфатические узлы.

NX - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

M - отдаленные метастазы.

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

M0 - нет признаков отдаленных метастазов.

M1 - имеются отдаленные метастазы.

рTNM патогистологическая классификация.

Требования к определению категорий рТ, рN и рМ соответствуют требованиям к

определению категорий Т, N и М.

Метастазирование сарком мягких тканей происходит чаще всего гематогенным

путем (в легкие, печень, плевру, кости и др.), только отдельные виды сарком
изначально метастазируют лимфогенным путем.
 Саркомы мягких тканей высокой степени дифференцировки отличаются
склонностью к рецидивированию, а низкодифференцированные – к метастазированию

Клиническая картина

Клиника опухолей мягких тканей у детей зависит от локализации, гистологической

формы опухоли, стадии заболевания и возраста ребенка. Доброкачественные опухоли
характеризуются медленным ростом, отсутствием субъективных проявлений, четко
отграничены от окружающих тканей, смещаемы, безболезненны, при пальпации
однородной структуры.

Наиболее часто встречающиеся симптомы сарком мягких тканей у детей – быстрое

увеличение объема тканей и болевой синдром. Вначале злокачественная опухоль не
имеет каких-либо выраженных проявлений, кроме наличия быстро растущей
припухлости в зоне локализации новообразования. Незначительная болезненность
может выяв­ляться при пальпации опухоли, иногда над ней определяется зона
гипересте­зии кожи. По мере роста опухоли или при ее расположении в дистальных
отделах конечностей появляются болезненные ощущения, ко­торые нарастают со
временем, что обусловлено сдавлением или прорастанием нервных стволов, а также
инвазией в близлежащие костные структуры. При прорастании опухоли в
близлежащую кость или оболочки суставов появляется стойкая ме­стная
болезненность, нарушается функция близлежащих суставов. Кожа над
злокачественной опухолью вначале остается неизмененной, по мере роста опухоли
подкож­ные вены могут расширяться, кожа истонча­ется, приобретает багрово-
синюшный оттенок, температура кожи над опухолью обычно незначительно
повышена. Затем опухоль прораста­ет кожу и выходит на ее поверхность в виде
опухолевых масс, иногда с изъязвлением, нередко кровоточащих Сдавление или
инвазия кровеносных и лимфатических сосудов приводит к отеку конечности.

При локализации опухоли в области орбиты может возникать птоз, отек

периорбитальной области, экзофтальм, нарушение зрения. При опухолях с
локализацией в области ЛОР-органов возникает нарушение носового дыхания,
дисфагия, носовые кровотечения, симптомы отита. Урогенитальная локализация
опухолей сопровождается признаками восходящей инфекции, затем - обструкции
мочевыводящих путей, гематурией, кровянистыми выделениями из половых путей,
отеком мошонки. При росте опухолей туловища может происходить врастание в
грудную полость, что проявляется одышкой, кашлем, болевым синдромом. Опухоли
забрюшинного пространства дают симптоматику, обусловленную сдавлением или
прорастанием органов желудочно-кишечного тракта, желчевыводящих и мочевых
путей, нередко сопровождаются асцитом. Такие опухоли нередко достигают
значительных размеров и могут приводить к деформации брюшной стенки.

2. Клиника опухолей мягких тканей

Клиника опухолей мягких тканей у детей зависит от локализации, гистологической

формы опухоли, стадии заболевания и возраста ребенка. Доброкачественные опухоли
характеризуются медленным ростом, отсутствием субъективных проявлений, четко
отграничены от окружающих тканей, смещаемы, безболезненны, при пальпации
однородной структуры.

Наиболее часто встречающиеся симптомы сарком мягких тканей у детей – быстрое

увеличение объема тканей и болевой синдром. Вначале злокачественная опухоль не
имеет каких-либо выраженных проявлений, кроме наличия быстро растущей
припухлости в зоне локализации новообразования. Незначительная болезненность
может выяв­ляться при пальпации опухоли, иногда над ней определяется зона
гипересте­зии кожи. По мере роста опухоли или при ее расположении в дистальных
отделах конечностей появляются болезненные ощущения, ко­торые нарастают со
временем, что обусловлено сдавлением или прорастанием нервных стволов, а также
инвазией в близлежащие костные структуры. При прорастании опухоли в
близлежащую кость или оболочки суставов появляется стойкая ме­стная
болезненность, нарушается функция близлежащих суставов. Кожа над
злокачественной опухолью вначале остается неизмененной, по мере роста опухоли
подкож­ные вены могут расширяться, кожа истонча­ется, приобретает багрово-
синюшный оттенок, температура кожи над опухолью обычно незначительно
повышена. Затем опухоль прораста­ет кожу и выходит на ее поверхность в виде
опухолевых масс, иногда с изъязвлением, нередко кровоточащих Сдавление или
инвазия кровеносных и лимфатических сосудов приводит к отеку конечности.

При локализации опухоли в области орбиты может возникать птоз, отек

периорбитальной области, экзофтальм, нарушение зрения. При опухолях с
локализацией в области ЛОР-органов возникает нарушение носового дыхания,
дисфагия, носовые кровотечения, симптомы отита. Урогенитальная локализация
опухолей сопровождается признаками восходящей инфекции, затем - обструкции
мочевыводящих путей, гематурией, кровянистыми выделениями из половых путей,
отеком мошонки. При росте опухолей туловища может происходить врастание в
грудную полость, что проявляется одышкой, кашлем, болевым синдромом. Опухоли
забрюшинного пространства дают симптоматику, обусловленную сдавлением или
прорастанием органов желудочно-кишечного тракта, желчевыводящих и мочевых
путей, нередко сопровождаются асцитом. Такие опухоли нередко достигают
значительных размеров и могут приводить к деформации брюшной стенки.
 3. Диагностика опухолей мягких тканей.

Диагностика сарком мягких тканей включает:

1. Тщательный сбор анамнеза

Опрос проводят по общим правилам. Особое внимание обра­щают на динамику

развития опухоли. Для сарком характерно постепенное увеличение размеров или
скачкообразное развитие, при котором рост опухоли сменяется периодом
стабилизации. При указании больного на перенесенную в прошлом травму
уста­навливают наличие и продолжительность светлого промежутка до появления
прощупываемого образования.
1. Физикальное обследование (визуальное и пальпаторное)

Обследование заключается в пальпации и из­мерении размеров образования,

пальпации регионарных лимфати­ческих узлов, осмотре кожных покровов с целью
обнаружения синхронно возникших опухолей. Исследование опухоли пресле­дует цель
определить консистенцию, характер поверхности, сравнительную температуру кожи
над опухолью, величину и форму опухоли, обнаружить ограничение подвиж­ности ее
по отношению к окружающим тканям.

«Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть вы­сказано

подозрение на саркому мягких тканей, являются:

− наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного

обра­зования;

− ограничение подвижности имеющейся опухоли;

− появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких

тканей;

− возникновение припухлости по истечении промежутка от

не­скольких недель до 2—3 лет и более после травмы;

- УЗИ очага с измерением размеров опухоли и исследование зон регионарного

лимфооттока;

- УЗИ органов брюшной полости;

- КТ, в том числе с контрастированием области первичной опухоли;

- рентгенографию и КТ органов грудной клетки;

- КТ органов брюшной полости и таза (как дополнительный метод исследования при

миксоидной и круглоклеточной липосаркоме, эпителиоидной саркоме, ангиосаркоме,
лейомиосаркоме, синовиальной саркоме);

- МРТ области первичной опухоли (по показаниям);

- ангиографию (при подозрении на связь опухоли с магистральными сосудами);

- трепанобиопсию, при этом биопсийный ход или рубец должны располагаться в

области иссекаемого блока тканей (в отдельных случаях может быть выполнена
инцизионная биопсия).

- При глубоко расположенных опухолях трепанобиопсия выполняется под УЗ-

контролем;

- эксцизионную биопсию;

- гистологический диагноз основывается на данных морфологического и

иммуногистохимического исследований с установлением гистологического типа и
степени дифференцировки опухоли.

4. Принципы лечения остеогенной саркомы, саркомы Юинга

Общие принципы лечения

Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический

тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень
злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.

Основные принципы лечения остеогенной саркомы

При использовании только оперативного лечения частота рецидивов составляет 90%.

5-летняя выживаемость после радикального хирургического лечения – 3.3 – 5.7%.

• Калечащие

- ампутации
 - экзартикуляции

• Органосохраняющие операции

• Основной принцип – удаление опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей.

С помощью КТ/МРТ, радиоизотопных методов исследования точно

определяют зону проксимального интрамедуллярного распространения опухоли.
Удаление на 6-7 см выше проксимального распространения. Локальные рецидивы
возникают менее чем в 5% случаев.

Ампутация должна быть произведена на функционально выгодном уровне, выполнена

в техническом отношении так, чтобы получить выносливую, безболезненную культю.
Основной принцип – проведение операций за пределами пораженной кости. Задачей
органо-сохраняющих операций является:

• Сохранить адекватную функцию конечности

• Улучшить качество жизни/сохранить внешний вид

• Снизить вероятность локального рецидива/поражения

• Сохранить показатели выживаемости.

Начиная с 90-х годов органосохранные операции проводятся всем больным за

исключением случаев:

• С обширным нейрососудистым поражением

● Локальным или метастатическим прогрессированием заболевания во время
лечения
● При отсутствие согласия родителей или опекуна.

Органосохранные операции выполняются с помощью:

● Аллотрансплантации
● Аутотрансплантации
● Свободной васкуляризированной аутотрансплантации
● Тотального металлоэндопротезирования сустава
● Без замещения
● Комбинированным способом.

Лучевая терапия

Остеогенная саркома является высоко радиорезистентной опухолью. Лучевая терапия

применяется только с паллиативной целью для пациентов с нерезектабельной
опухолью.

Химиотерапевтическое лечение
Применяется чаще в качестве неоадьювантной терапии. Наиболее эффективны :
адриамицин,цисплатин, метотрексат, ифосфамид, вепезид.

Неоадьювантная химиотерапия способствует:

• уменьшению размеров первичной опухоли, что снижает объем оперативного

вмешательства и делает возможным выполнение органосохранной операции;

• способствует уничтожению микрометастазов у 80% больных;

• позволяет определить чувствительность первичной опухоли к химиотерапии,

благодаря чему в случае низкой чувствительности опухоли к химиотерапии после
операции можно использовать альтернативные схемы химиотерапии.

Комбинированное лечение позволяет увеличить 5-летнюю безрецидивную

выживаемость до 65%.

Лечение саркомы Юинга

До появления эффективных противоопухолевых препаратов и рациональных схем

полихимиотерапии более 90% детей погибали в течение 2-5 лет после установления
диагноза заболевания от метастазов в легкие и/или кости.

Первым методом лечения, доказавшим свою эффективность при саркоме Юинга, был
метод локальной лучевой терапии. Однако пациенты, подвергшиеся только данному
методу воздействия, менее чем в 10% случаев пережили 2-летний рубеж. В настоящее
время для лечения саркомы Юинга используется комбинированный метод. При
возможности радикального удаления первичного опухолевого очага с сохранением
функции пораженного органа операция должна быть выполнена на первом этапе.

Локализация опухолей, при которых начальным методом лечения является операция:

малоберцовой кости, лопатки, ребер, костей стопы и кисти, мелкие опухоли
подвздошной кости и таза

Саркома Юинга – высоко радиочувствительная опухоль. Лучевая терапия

используется в качестве пред- или послеоперационного курса в дозе 54-64гр. Важным
моментом в достижении высоких результатов выживаемости играет роль
химиотерапия и ответ на нее. Выделяют 4 степени лечебного патоморфоза. Наилучшие
результаты получены при лечебном патоморфозе 4 степени. З-х летняя выживаемость
пациентов при локализованной саркоме Юинга достигает почти 90%. Наиболее
эффективными препаратами являются ифосфамид, вепезид. Еще более
обнадеживающие результаты получены при использовании высокодозной
химиотерапия с аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).
 5. Классификация опухолей мягких тканей у детей.
Метастазирование.

Гистологическая классификация промежуточных и злокачественных опухолей мягких

тканей согласно ВОЗ 2013 г. (с сокращениями):

1. Опухоли жировой ткани:

– промежуточные (местно агрессивные): атипическая липоматозная опухоль,

высокодифференцированная липосаркома;

– злокачественные: недифференцированная липосаркома, миксоидная липосаркома,

плеоморфная липосаркома, липосаркома.

2. Фибробластические/миофибробластические опухоли:

– промежуточные (местно агрессивные): поверхностный/подошвенный фиброматоз,

фиброматоз десмоидного типа, липофиброматоз;

– промежуточные (редко метастазирующие): выбухающая дерматофибросаркома,

солитарная фиброзная опухоль, миофибробластическая опухоль, фибросаркома
младенцев;

– злокачественные: фибросаркома взрослых, миксофибросаркома, склерозирующая

эпителиоидная фибросаркома.

3. Опухоли гладкой мышечной ткани: злокачественные (лейомиосаркома).

4. Опухоли скелетных мышц: злокачественные (эмбриональная рабдомиосаркома,

альвеолярная рабдомиосаркома, плеоморфная рабдомиосаркома).

5. Сосудистые опухоли:

– промежуточные (редко метастазирующие): папиллярная интралимфатическая

ангиоэндотелиома, смешанная гемангиоэндотелиома, саркома Капоши;

– злокачественные (ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома).

6. Костно-хрящевые опухоли: злокачественные (внескелетная хондросаркома,

внескелетная остеосаркома).

7. Опухоли нервов: злокачественные (злокачественная опухоль периферического

нервного ствола, злокачественная тритон-опухоль, эктомезенхимома).
 8. Опухоли неясной дифференцировки: злокачественные (синовиальная саркома,
эпителиоидная саркома, внескелетная СЮ, ПНЭО, десмопластическая
мелкокруглоклеточная опухоль, внепочечная рабдоидная опухоль).

Наиболее частыми у детей являются следующие злокачественные опухоли:

– рабдомиосаркома — 57 %;

– семейство опухолей, родственных СЮ (внекостная СЮ)/периферические ПНЭО —

10 %;

– синовиальная саркома — 8 %;

– злокачественная периферическая шваннома — 4 %;

– фиброматоз — 2 %;

– недифференцированная саркома — 2 %.

Макроскопически саркомы выглядят весьма разнообразно в зависимости от

морфологической формы. Нередко это солитарный отграниченный узел мягко- или
плотноэластичный, неоднородной структуры, серого цвета, иногда с участками
кровоизлияний. Некоторые разновидности сарком могут иметь губчатую или
гроздевидную структуру.

Классификация TNM.

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза,

позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

Т - первичная опухоль.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 - первичная опухоль не определяется.

T1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

T1a - поверхностная опухоль.

T1b - глубокая опухоль.

T2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

T2a - поверхностная опухоль.

T2b - глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше

поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной
фасцией, или над фасцией с прорастанием в нее. Забрюшинные, медиастинальные и
тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

N - регионарные лимфатические узлы.

NX - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

M - отдаленные метастазы.

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

M0 - нет признаков отдаленных метастазов.

M1 - имеются отдаленные метастазы.

рTNM патогистологическая классификация.

Требования к определению категорий рТ, рN и рМ соответствуют требованиям к

определению категорий Т, N и М.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ

Наиболее частой локализацией опухолей мягких тканей в детском возрасте являются

голова и шея (35 %), конечности (25 %), мочеполовой тракт (20 %), туловище (10 %),
прочие места (10 %), в то время как у взрослых эти опухоли наиболее часто
локализуются на конечностях и в забрюшинном пространстве.

Место возникновения и характер роста мягкотканых сарком зависят от вида опухоли.

Внекостные СЮ и периферические ПНЭО чаще поражают туловище и конечности.
Синовиальные саркомы развиваются обычно на конечностях вблизи суставов, а также
в области головы и шеи. Рабдомиосаркома может развиться практически в любом
органе, но наиболее часто возникает в области головы и шеи (35–37 %), мочеполовых
органов (21–25 %) и конечностей (13–20 %).
 Метастазирование сарком мягких тканей происходит чаще всего гематогенным
путем (в легкие, печень, плевру, кости и др.), только отдельные виды сарком
изначально метастазируют лимфогенным путем.

Саркомы мягких тканей высокой степени дифференцировки отличаются

склонностью к рецидивированию, а низкодифференцированные – к метастазированию

6. Классификация опухолей костей у детей. Этиология

Гистологическая классификация злокачественных опухолей костей согласно ВОЗ, 2013

г. (с сокращениями):

1. Хрящеобразующие опухоли:

– промежуточная (местно агрессивная): хондросаркома grade I;

– злокачественные: хондросаркома grade II и grade III, дедифференцированная,

мезенхимальная, светлоклеточная.

2. Костеобразующие опухоли: злокачественные (остеосаркома классическая,

хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэктатическая,
мелкоклеточная, вторичная, параостальная, периостальная, высокозлокачественная
поверхностная).

3. Гематопоэтические опухоли: плазмоцитарная миелома, солитарная

плазмоцитома кости, злокачественная неходжкинская лимфома кости.

4. Фиброгенные опухоли: фибросаркома кости.

5. Сосудистые опухоли: эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома.

6. Другие опухоли: СЮ, адамантинома, недифференцированная

высокозлокачественная плеоморфная саркома кости.

Классификация ТNM:

1. Т — первичная опухоль:

– ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

– Т0 — первичная опухоль не определяется;

– T1 — опухоль до 8 см в наибольшем измерении;

– T2 — опухоль более 8 см в наибольшем измерении;

– Т3 — прерывистая опухоль в первично пораженной кости.

2. N — регионарные лимфатические узлы:

– NX — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов;

– N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических

узлов;

– N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

3. M — отдаленные метастазы:

– MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

– M0 — нет признаков отдаленных метастазов;

– M1 — имеются отдаленные метастазы;

– M1a — метастазы в легком;

– M1b — метастазы в других органах и тканях.

рTNM — патогистологическая классификация; рТ, рN и рМ категории соответствуют

Т, N и М категориям.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология опухолей костей остается неясной. Существует несколько теорий

возникновения опухолей костей в детском возрасте.

Облучение по поводу злокачественных новообразований в раннем возрасте повышает

риск развития ОС. Интервал между воздействием радиации и возникновением опухоли
составляет от 4 до 40 лет, в среднем — 12–16 лет. Установлено, что диагностические
рентгенологические исследования не влияют на возникновение опухолей костей.
Имеются указания на возможность воздействия радия и берилия окружающей среды.
Для СЮ ионизирующее излучение не является этиологическим фактором.
Химиотерапия по поводу первой опухоли (в частности, алкилирующими
препаратами) относится к факторам риска возникновения ОС.

Имеется прямая взаимосвязь скорости роста скелета в пубертатном и препубертатном

возрасте с развитием ОС. Опухоли костей чаще встречаются у детей выше среднего
роста. Кроме того, типичными местами возникновения опухолей являются зоны роста
скелета: метафизы бедренных, берцовых и плечевых костей. В норме процессы роста
костей и остеосинтеза протекают строго синхронно. Любое нарушение синхронности
может привести к отклонению от нормального гистогенеза. Возникает нарушение
кровоснабжения, усиливается пролиферация клеток зон роста, подавляется процесс
начальной оссификации и перестройки первичной костной спонгиомы в области
метафиза. Участки такой провизорной кости в процессе роста смещаются в
направлении диафиза, могут оказаться в несоответствующих зонах и служить
субстратом для возникновения дисплазий, где могут явиться основой формирования
опухолевого зачатка.

Наследственные синдромы: ретинобластома, синдром Ли–Фраумени, Ротмунд–

Томпсона, Вернера. На ОС приходится 50 % вторичных опухолей у пациентов с
наследственной ретинобластомой. При аномалиях развития мо- 16 чеполовой системы
(гипоспадия, редупликация почечной системы), а также болезни Дауна увеличен риск
возникновения СЮ.

Предшествующая травма (у 70–90 % пациентов в анамнезе имела место травма).

Хотя этот фактор подвергается сомнению, частота возникновения опухолей костей не
коррелирует с частотой травм в детском возрасте. Вместе с тем, при СЮ у
большинства детей в анамнезе имела место травма.

Доброкачественные опухоли костей (остеохондромы, энхондромы и др.)

увеличивают риск заболевания злокачественными новообразованиями костей. На фоне
болезни Педжета у 2 % пациентов развивается ОС.

7. Клиника саркомы Юинга и остеогенной саркомы у детей.

Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев опухолей костей в возрасте до 20 лет.
Наиболее частая локализация – диафизарные отделы трубчатых костей нижних
конечностей.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения.

Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем
появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах, такая боль не
ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы
Юинга характерно усиление болей в ночное время. По мере прогрессирования боли
становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную
активность.

В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области

поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных

вен.

Опухоль быстро увеличивается и становится настолько крупной, что её можно

прощупать.

На поздних стадиях в области новообразований нередко возникает патологический

перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей

опухолевой интоксикации. Температура тела повышена до субфебрильных или до
фебрильных цифр.

Определяется регионарный лимфаденит.

По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при

возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.
При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической
миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явления параплегии. При
новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная
недостаточность, плевральный выпоти кровохарканье.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга напоминает эозинофильную гранулёму,

но для неё характерен луковичный, реже игольчатый, лучистый периостит. В отличие
от остеогенной саркомы козырёк не наблюдается.

Остеогенная саркома (остеобластическая форма) протекает менее агрессивно.

Первое обращение к врачу обычно через 5-8 мес. Медленное нарастание клинических
симптомов болезни. Отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы,
отражающей тенденцию к образованию новой кости. Размеры опухоли меньше, чем
при остеолитической форме. Значительно позднее, через 1,5 – 2 года появляется
метастазы в лёгких, головном мозгу, печени. При локализации опухоли в дистальной
части бедра и проксимальном отделе плечевой кости наиболее часто развиваются
патологические переломы.

Остеогенна саркома (остеолитическая форма). Длительность анамнеза редко

превышает 6-8 недель. Основным и наиболее ранним признаком её является боль.
Чаще всего боль появляется в близлежащем к поражённой кости суставе. Вначале боли
слабо выражены, затем приобретают постоянный, сверлящий характер, плохо
купируются обычными анальгетиками.

Появление болезненной припухлости в зоне поражённой кости, быстрый рост опухоли

и появление отдалённых метастазов. Повышение температуры, лейкоцитоз, ускоренная
СОЭ.

Тема «опухоли печени и забрюшинного пространства»

1. Классификация опухолей забрюшинного пространства

и диагностика.

· Доброкачественные и злокачественные

· Органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников,

поджелудочной железы)

· Неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые,

эмбриональные)

· Системные (лимфомы, лейкозы)

· Метастатические (метастазы рака ободочной и прямой кишки, рака желудка,

рака почки и других опухолей)

Классификация у детей:

· Эмбриональные опухоли – возникают вследствие нарушения развития

эмбриональных клеток и очень напоминают фетальную ткань
o Герминоклеточные опухоли
 § Нефробластома
§ Ретинобластома
§ Нейробластома
o ПНЭО
§ Гепатобластома
§ Медуллобластома
§ Рабдомиосаркома

· Ювенильные опухоли – возникают в зрелой ткани и широко распространены в

юном возрасте.
o Церебральная астроцинома
o Остеосаркома
o Эпендимома
o Саркома юинга
o Лимфомы

· Опухоли взрослого типа – они редко наблюдаются у детей и гистологически

идентичны опухолям, встречающимся у взрослых:
o Гепатоцеллюлярный рак
o Почечно-клеточный рак
o Фибросаркома
o Синовиальная саркома
o Рак ЖКТ
o Адренокортикаьный рак
o Шваннома

Обследование:

§ Общий и БХ анализ крови

§ Общий и БХ анализ мочи

§ Рентгенография ОГК

§ УЗИ ОБП. Доплерография

§ КТ с болюсным усилением

§ Ангиография

§ МРТ
 2. Классификация опухолей печени. Этиология, факторы
риска и предраковые заболевания. Клинические
проявления рака.

Морфологическая классификация опухолей печени

а. Эпителиальные доброкачественные опухоли: печеночно-клеточная аденома, аденома

внутрипеченочных желчных протоков, цистаденома внутрипеченочных желчных
протоков.

b. Эпителиальные злокачественные опухоли: гепатоцеллюлярный рак,

холангиокарцинома, цистаденокарцинома желчных протоков, смешанный
гепатохолангиоцеллюлярный рак, гепатобластома, недифференцированный рак.
1. II. Неэпителиальные опухоли: гемангиома, инфантильная
гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, эмбриональная саркома.
2. Различные другие типы опухолей: тератома, карциносаркома.
3. Неклассифицируемые опухоли.
4. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей.
5. Метастатические опухоли.

Клинико-анатомическая классификация первичного рака печени

Т-первичная опухоль

Тх – недостаточно данных для оценки опухоли;

Т0 – первичная опухоль не определяется;

T1a Солитарная опухоль 2 см или меньше в наибольшем измерении без инвазии

сосудов;

T1b Солитарная опухоль больше 2 см в наибольшем измерении без инвазии сосудов;

T2 Солитарная опухоль с сосудистой инвазией больше чем 2 cm или множественные

опухоли но не более чем 5 см в наибольшем измерении

T3 Множественные опухоли больше чем 5 см в наибольшем измерении

T4 Опухоль (опухоли) вовлекающие большую ветвь портальной или печеночной вены

с прямой инвазией смежных органов (включая диафрагму), не считая желчного
пузыря, или прорастание висцеральной брюшины.
N – регионарные лимфатические узлы (узлы ворот печени, расположенные в
гепатодуоденальной связке)

Nx – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

N0 – лимфоузлы ворот печени и гепатодуоденальной связки не поражены;

N1 – имеется поражение л/узлов ворот печени или гепатодуоденальной связки.

М – отдаленные метастазы

Мх – недостаточно данных для определения отдаленных метатстазов;

М0 – нет данных за наличие отдаленных метастазов;

М1 – наличие отдаленных метастазов

Стадии заболевания

Стадия IA T1a N0 M0

Стадия IB T1b N0 M0

Стадия II T2 N0 M0

Стадия IIIA T3 N0 M0

Стадия IIIB T4 N0 M0

Стадия IVA Любая T N1 M0

Стадия IVB Любая T Любая N M1

Этиология первичного рака печени и канцерогенез

Основную роль в этиологии гепатоцеллюлярного рака играют хронические

гепатотропные вирусные инфекции. 50-55% ГЦР приходится на долю HBV-инфекции,
а 25-30% – HCV-инфекции. Другими этиологическими факторами ГЦР являются:
гепатит С, D, алкогольный цирроз печени, афлотоксин, врожденный гемохроматоз,
тирозинемия, дефицит альфа-1антитрипсина.

Канцерогенез при HBV- и HCV-инфекции имеет свои особенности. HBV является

ДНК-содержащим вирусом, поэтому способен интегрироваться в хромосомную ДНК
хозяина. В результате происходят дезорганизация и перестройка ДНК гепатоцитов,
лежащие в основе развития опухоли. При НВV-инфекции опухоль может возникнуть
не только на фоне цирроза (это наблюдается примерно в 75% случаев), но и у больных
хроническим гепатитом В (ХГВ) и даже при “неактивном носительстве HBsAg”.

Развитие ГЦР при HCV-инфекции происходит вследствие воспалительно-

регенераторных процессов на фоне цирротической трансформации печени (не менее
чем 97% случаев).

Наиболее значимыми онкогенами, участвующими в гепатобилиарном канцерогенезе

являются K-ras, ErbB-2, c-met, c-fos, mdm-2, c-jun, JGF-II, TNF. В подавлении
клеточной пролиферации наибольшее значение имеют гены-супрессоры: р-53,
кодирующий ДНК-связывающий фактор транскрипции; АРС, кодирующий
цитоплазматический протеин; р-16, угнетающий клеточный цикл, посредством
ингибирования циклинзависимой киназы.

Канцерогенный эффект афлотоксина В1 связывают с мутацией гена-супрессора р53.

Эта мутация обнаруживается у 50-75% больных с ГЦР.

Этиологическими факторами в канцерогенезе холангиоцеллюлярного рака или

холангиокарциномы (ХК) являются: гельминтозы класса трематод (Opisthorchis
felineus, Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis), первичный склерозирующий
холангит, болезнь Кароли, гепатолитиаз (возвратный пиогенный холангиогепатит), ряд
радионуклидов и химических канцерогенов (торий, радон, нитрозамины, диоксин,
асбест). ХК встречается гораздо реже ГЦР и к настоящему времени знаний о
генетических изменениях при данной форме раке недостаточно. Наиболее изученным
онкогеном при ХК является ген К-ras. Его активация наблюдается 21-100% случаев
ХК. Противоречивые данные получены в отношении р-53, мутаций гена с-myc и с-
erbB-2.

Этиология метастатического рака печени

Печень является органом-мишенью, где наиболее часто возникает локализация

гематогенных метастазов первичных опухолей иной локализации, даже независимо от
того, дренируется ли опухоль системой воротной вены или системным венозным
кровотоком. Но все же основными источниками печеночных метастазов являются
опухоли брюшной полости, связанные с системой воротной вены (желудок, ободочная
кишка, поджелудочная железа). Опухоли печени, являющиеся результатом
метастазирования опухолей иной локализации, называются метастатическими и их
частота превышает первичный рак в 20-30 раз.
Клинические признаки рака печени

На начальных стадиях опухоли печени протекают бессимптомно или маскируются

симптомами доброкачественного поражения печени. Это касается в первую очередь
цирроза печени вирусной (гепатит В и С) или алкогольной этиологии, который
составляет основную причину первичного рака печени. Поэтому, во многих случаях
рак печени обнаруживается на довольно запущенной стадии. Это указывает на
важность скрининговых обследований пациентов после перенесенного гепатита В и С,
страдающих циррозом печени.

Основными клиническими признаками опухолей печени являются:

- ухудшение общего состояния пациента при наличии предшествующего гепатита или

цирроза;

- непреднамеренное похудание, потеря аппетита, чувство переполнения желудка даже

после приема легкой пищи;

- тошнота или рвота;

- появление сначала периодических, а затем постоянных болей в верхних отделах

живота, правом подреберье с иррадиацией в правое плечо и подлопаточную область;
боль может иррадиировать в правую надключичную область при раздражении
диафрагмы и/или ее прорастании;

- необъяснимое повышение температуры тела;

- при прогрессировании процесса и значительном увеличении опухоли, она может

пальпироваться в правом подреберье и эпигастральной области в виде плотного,
бугристого без- или малоболезненного опухолевого образования; в случае развития
опухоли на фоне цирроза, последняя начинает пальпироваться на фоне увеличенной
бугристой печени;

- увеличение селезенки, которая определяется как опухолевидное образование в левом

подреберье; увеличение селезенки является проявлением развития синдрома
портальной гипертензии;

- увеличение живота в объеме за счет скопления жидкости в брюшной полости (асцит);

асцит является неблагоприятным симптомом, характерным для запущенности процесса
и часто является одним из проявлений синдрома портальной гипертензии;

- прогрессирование заболевания, со сдавлением или вовлечением в опухолевый

процесс внутри- и внепеченочных долевых протоков, ведет к развитию синдрома
механической желтухи, клиническими проявлениями которого являются пожелтение
кожных покровов, склер и видимых слизистых, кожный зуд; моча приобретает темный
цвет (“цвет пива”), а кал обесцвечивается (серый цвет);

- на фоне увеличенного живота могут определяться расширенные вены на передней

брюшной стенке, как проявления синдрома портальной гипертензии; в финальной
стадии заболевания варикозно расширенные вены пищевода могут осложняться
пищеводно-желудочным кровотечением (кровавая рвота, рвота типа “кофейной гущи”,
мелена, черный стул, симптомы анемии).

3. Методы диагностики опухолей почек и забрюшинного

пространства у детей.

Диагностика рака почки.

В результате появления современных неинвазивных диагностических методов, таких

как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-
резонансная томография (МРТ), обследование больных раком почки существенно
улучшилось.

УЗИ. Этот метод позволяет не только диагностировать объемное образование почки,

но и проводить дифференциальный диагноз между простой кистой, комплексной
кистой и солидной опухолью. Другим достоинством метода является его низкая
стоимость, отсутствие побочных эффектов. Недостатком УЗИ является зависимость
результатов от квалификации врача, недостаточно хорошая визуализация у тучных
больных и при большом скоплении газа в кишечнике.

Точность УЗИ в выявлении малых (< 3 см) раков почки составляет 79%, по сравнению
с 67% при использовании экскреторной урографии. Дифференциальный диагноз между
опухолями менее 3 см в диаметре и ангиомиолипомой невозможен в 32% случаев.

Доплеровское исследование. Использование доплеровского исследования позволяет

определить гиперваскуляризацию, более характерную для злокачественной опухоли,
однако данный критерий не является надежным, так как до 20% раков почки гипо- или
аваскулярны. Бесспорным достоинством метода является возможность
интраоперационной диагностики распространенности опухоли при выполнении
резекции почки, определения протяженности опухолевого тромбоза нижней полой
вены, оценки распространенности поражения печени.

Компьютерная томография. В настоящее время этот метод является основным

методом визуализации объемных образований почки. Точность КТ в диагностике рака
почки достигает 95%. КТ довольно четко выявляет наличие венозной инвазии. Обычно
рак почки визуализируется как мягкотканый узел, деформирующий корковый слой и
проникающий в околопочечное пространство или полость лоханки. Контуры узла
могут быть как четкими, ровными, так и нечеткими, волнистыми или бугристыми. В
зависимости от степени васкуляризации опухоли, ее внутренняя структура может быть
различной: повышенной или пониженной плотности. Как крупные, так и небольшие
опухоли (1,5-2,0 см в диаметре) могут иметь некротические зоны и подвергаться
кистозной трансформации, что обычно отчетливо отображается при КТ. Внутренняя
структура таких кистозных образований чаще всего неоднородна. Капсула подобных
«кист» неравномерно утолщена, внутри нее или по ее поверхности могут определяться
кальцинаты. Следует отметить, что при МРТ кальцинаты не визуализируются.
Выявление кальцинатов в капсуле кистозных образований почек является
настораживающим симптомом, часто свидетельствующим о наличии опухолевого
процесса. Внутривенное контрастирование несомненно повышает диагностическую
ценность КТ в тех случаях, когда характер выявляемых образований или причина
деформации почки не ясны. Если обнаруживаемое образование имеет иную степень
контрастирования, чем смежная, внешне не измененная паренхима почки, это следует
расценивать как признак опухолевого процесса.

Магнитно-резонансная томография. МРТ занимает важное место в диагностике

объемных образований почек. Особенно это касается обследования больных с
выраженным нарушением почечной функции, аллергическими реакциями на
йодсодержащие контрастные растворы, противопоказаниями к ионизирующему
излучению. Возможность получения многопланового изображения в различных
плоскостях имеет большое значение для определения происхождения первичной
опухоли, когда данные КТ неоднозначны. Несмотря на высокую разрешающую
способность, возможность многоплановой визуализации и оценки васкуляризации без
применения контрастного усиления, использование МРТ в выявлении и диагностике
малых опухолей почек ограничено из-за близкой интенсивности сигнала нормальной
почечной паренхимы и рака почки в Т1 и Т2 режимах. Тем не менее, при
использовании различных режимов точность МРТ в выявлении опухолей почки не
уступает КТ. Бесспорным достоинством МРТ является возможность хорошей
визуализации протяженных трубчатых структур, таких как нижняя полая вена, что
имеет огромное значение у больных с ее опухолевым тромбозом. Даже при полной
окклюзии нижней полой вены возможна четкая визуализация опухолевого тромба и
точное определение его протяженности без применения контрастирования. На
сегодняшний день МРТ является методом выбора в диагностике опухолевого тромба и
определения его верхней границы. Противопоказаниями к проведению МРТ являются
клаустрофобия, наличие у больного пейсмекера, металлических протезов,
хирургических металлических скрепок. Дополнительным ограничением является
высокая стоимость метода.

В комплекс обязательных обследований для диагностики и стадирования входит КТ,

УЗИ, рентгенография легких.
Выполнение остеосцинтиографии показано при наличии болей в костях и повышении
щелочной фосфатазы. Радионуклидная ренография выполняется для оценки
функционального состояния пораженной и здоровой почек, что может иметь большое
значение при решении вопроса о тактике лечения.

Экскреторная урография традиционно применялась для выявления опухолей почек и

оценки функции контралатеральной почки. Характерными признаками объемного
образования считается увеличение размеров, деформация контуров, наличие
кальцификатов, деформация чашечно-лоханочной системы почки, ампутация одной
или нескольких чашечек, медиализация мочеточника. Если диагноз опухоли почки был
установлен при УЗИ, или КТ, экскреторная урография не дает дополнительной
информации для стадирования. Однако она показана больным с макрогематурией, для
проведения дифференциального диагноза с папиллярными образованиями верхних
мочевых путей.

Ангиография, ранее являвшаяся ведущим методом диагностики опухолей почек, в

настоящее время выполняется только в случаях, когда требуется точная информация о
количестве почечных артерий, сосудистой архитектонике почки, а также при
подозрении на заинтересованность магистральных сосудов. Показаниями к
ангиографии являются: 1) планируемая резекция почки; 2) опухоль почки больших
размеров; 3) опухолевый тромбоз нижней полой вены; 4) планируемая эмболизация
почечной артерии.

4. Клиника нейробластомы забрюшинного пространства,

диагностика.

Клиника

В отличие от гормонопродуцирующих опухолей взрослых клинические

проявления неспецифичны. Нейробластома забрюшинного пространства проявляется
пальпируемой опухолью в поясничной области. Большие опухоли нарушают
симметрию брюшной стенки. Кроме этого может наблюдаться потеря массы тела,
отставание в росте, лихорадка, анемия, боли в животе, тошнота, рвота. Нейробластомы
других локализаций, инвазируют позвоночный канал с неврологическими
проявлениями в виде параличей и парезов. Срединные опухоли сдавливают, смещают
и как следствие, нарушают функцию тазовых органов. Редкие случаи артериальной
гипертензии и приливы являются результатом гиперпродукции катехоламинов и более
характерны для феохромоцитомы. Отдаленные метастазы могут проявиться болью в
костях, увеличением периферических лимфатических узлов и желтухой.
 Паранеопластический синдром встречается у 1 – 3% больных нейробластомой.
Он обусловлен продукцией вазоинтестинального полипептида (ВИП) опухолью и
сопровождается диареей, гипокалиемией и дегидратацией.

Диагностика

Ультразвуковое исследование является первым методом диагностики, позволяет

заподозрить определить и отличить нейробластому от кист и опухолей почки.
Радиографическое выявление кальцификатов в опухолевой массе подтверждает
предположение о нейробластоме. У детей при внутривенной урографии определяется
смещение чашечно-лоханочной системы, а не ее деформация как при опухоли
Вильмса. При рентгенографии грудной клетки и скелетографии выявляются
отдаленные метастазы. Компьютерная томография дает информацию об
анатомическом отношении опухоли к окружающим тканям и органам. МРТ в
сочетании с КТ используется для точной топической оценки первичной опухоли, дает
представление об истинных размерах, распространении, наличии костных метастазов,
сосудистой инвазии и вовлечение в опухолевый процесс позвоночника.

Радиоизотопное сканирование с MIBG является высокоспецифичным в

отношении оценки первичной опухоли, степени ее распространения, а также при
диагностике резидуальной опухоли, рецидива и отдаленных метастазов. Стернальная
пункция и аспирация костного мозга необходима для выявления метастазов в костный
мозг.

Более 90% нейробластом продуцируют катехоламины и их производные, такие

как ванилминдалевая кислота и гомованилиновая кислоты. Поэтому определение
катехоламинов и их производных в моче могут быть тестами рецидива заболевания и
служить фактором прогноза. Нейронспецифическая енолаза является идеальным
маркером опухоли, ее содержание в крови коррелирует с появлением опухоли, стадией
заболевания, выздоровления и степенью ремиссии после комплексного лечения.

5. Лечение опухоли Вильямса. Прогноз.

Национальная (США) классификация опухолей Вильмса по стадиям

Стадия I

Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена. Поверхность почечной

капсулы не повреждена. Опухоль не была повреждена перед удалением или во время
него. Не определяется видимой остаточной опухоли по границе резекции

Стадия II
Опухоль выходит за пределы почки, однако может быть полностью удалена.
Определяется местное распространение опухоли, т. е. пенетрация ее за внешнюю
поверхность почечной капсулы в околопочечную клетчатку. Сосуды за пределами
почки инфильтрированы или содержат опухолевые тромбы. Может быть выполнена
биопсия опухоли или определяется распространение опухоли в пределах поясничной
области. Не определяется видимой остаточной опухоли по границе ее резекции

Стадия III

Остаточная негематогенная опухоль распространена в пределах живота

Определяется один или несколько из следующих признаков:

a. Согласно результатам биопсии поражены лимфатические узлы, расположенные в

воротах почки, парааортально или дальше

b. Определяется диффузное поражение брюшной полости, например распространение,

предшествующее оперативному вмешательству, или отмеченное в ходе него, а также
прорастание опухоли через брюшину

c. На поверхности брюшины определяются отсевы опухоли.

d. Опухоль распространяется за пределы хирургического вмешательства, результаты

получены при микроскопическом исследовании или определяются визуально

e. Опухоль невозможно полностью удалить ввиду местной инфильтрации в жизненно

важные органы

Стадия IV

Гематогенные метастазы. Поражаются органы, более удаленные, чем определяемые

как стадия III, т. е легкие, печень, кости и головной мозг

Стадия V

Двухстороннее поражение почек в момент определения диагноза. Следует попытаться

определить стадию заболевания на каждой стороне в соответствии с
вышеперечисленными критериями на основании распространенности заболевания
перед проведением биопсии.

Общие принципы лечения

 Выбор тактики и метода лечения зависит от степени распространения опухоли и
ее морфологического типа. Несмотря на то, что опухоль химио- и радиочувствительна
основным видом лечения является хирургическое удаление опухоли. Всех пациентов
следует оперировать через поперечный чрезбрюшинный доступ, разрез выполняют
выше пупка. Контрлатеральную (нормальную) почку мобили-зируют и тщательно
обследуют, чтобы быть абсолютно уверенными в том, что она не поражена. Во всех
подозрительных участках следует выполнять биопсию. Если контрлатеральная почка
также поражена опухолью Вильмса, пациента следует расценивать как больного в
стадии V (двухсторонняя опухоль Вильмса). Затем нужно определить операбельность
новообразования. Важным моментом является аккуратное выполнение манипуляций с
опухолью, чтобы предотвратить возможное распространение злокачественных клеток.
Наиболее эффективными препаратами для лечения детей с этой патологией являются
дактиномицин, винкристин и доксирубицин.

Прогноз при нефробластоме зависит от стадии. 1 стадия 4-х летняя выживаемость

достигает 90%, при 2-й – 80%, при 3-й – до 60% и при 4-й – 20%.