Вы находитесь на странице: 1из 24

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ

УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ


«СТАВРОПОЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ПЕДИАТРИИ

«УТВЕРЖДАЮ»
Заведующий кафедрой
доцент_________Л.Я.Климов

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
для студентов IV курса педиатрического факультета
по проведению практического занятия
по разделу «Патология детей старшего возраста»

Тема занятия:
«Острая ревматическая лихорадка у детей»

Обсуждена на заседании кафедры


факультетской педиатрии
(протокол № 1 от 31.08.2017)

Составили:
ассистент кафедры Миронова Э.В.
ассистент кафедры Долбня С.В.

Ставрополь, 2017
1. Тема: «Острая ревматическая лихорадка у детей»
2. Актуальность темы: изучение данной темы необходимо в связи с ростом
сердечнососудистой заболеваемости как взрослого, так и детского населения России,
приводящей к инвалидизации больных в раннем возрасте, полиморфизмом поражения
органов и систем. Распространенность стрептококковой инфекции повсеместно,
наличие очагов хронической инфекции приводит к поражению сердца, суставов, кожи,
ЦНС и др.
3. Учебные и воспитательные цели.
3.1. Общая цель занятия - на основе интеграции предшествующих знаний о значении
неспецифического экссудативного компонента воспаления, определяющего остроту
воспаления создать теоретическую основу о ревматической лихорадке: этиологии,
патогенезе, классификации, клинической картине, диагностике, схемах лечения и
исходах.
3.2. Частные цели занятия - в результате практического занятия студент должен:
ЗНАТЬ:
 морально-этические нормы, правила и принципы профессионального
врачебного поведения;
 основы организации и основные направления диагностической, лечебной
деятельности врача педиатра;
 методы проведения мероприятий при госпитализации больных детей и
подростков в приемное отделение и стационар;
 правила ведения медицинской карты стационарного больного - истории болезни;
 определение, этиологию, патогенез, диагностику, дифференциальную
диагностику, лечение, прогноз и исход, профилактику ревматической лихорадки
у детей;
 клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения
ревматической лихорадки и проводимой терапии у детей, подростков;
 современные методы клинико-иммунологической, лабораторной и
инструментальной диагностики детей с ревматической лихорадкой;
 программу лечения (режим, диета, этиопатогенетическая терапия) острой
ревматической лихорадки;
 клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных
препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств для
лечения ревматической лихорадки у детей;
УМЕТЬ:
 собрать анамнез и определить состояние ребенка и подростка, провести
физикальное обследование пациента (осмотр, пальпация, аускультация,
измерение АД, определение характеристик пульса, частоты дыхания и т.п.),
направить пациентов на лабораторно-инструментальное обследование,
консультацию к специалистам;
 интерпретировать результаты обследования, поставить предварительный
диагноз, наметить объем дополнительных исследований для уточнения
диагноза, сформулировать клинический диагноз;
 определить показания для госпитализации, порядок ее осуществления (плановая,
экстренная) и профильное учреждение;
 разработать план лечения с учетом течения болезни, подобрать и назначить
лекарственную терапию, использовать методы немедикаментозного лечения;
 вести медицинскую документацию различного характера в детских
стационарных учреждениях;
ВЛАДЕТЬ:
 методами обследования детей и подростков с ревматической лихорадкой;
 методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-
профилактических учреждениях системы здравоохранения (приемное отделение
и стационар педиатрического профиля);
 оценками состояния здоровья детского населения различных возрастно-половых
групп;
 интерпретацией результатов лабораторных, иммунологических,
инструментальных методов диагностики у детей и подростков с ревматической
лихорадкой;
 алгоритмом постановки развернутого клинического диагноза (основного,
сопутствующих, осложнений) детям и подросткам с ревматической лихорадкой;
 алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных
мероприятий по оказанию первой врачебной помощи детям и подросткам с
ревматической лихорадкой;
 алгоритмом выполнения адекватных диагностических и лечебных мероприятий
при оказании педиатрической помощи больным на госпитальном этапе;
 алгоритмом выполнения профилактических мероприятий по предупреждению
заболеваний детского населения.
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ:
 об иммунокомплексном и аутоиммунном механизме патогенеза заболевания;
 об основных критериях диагностики неспецифического экссудативного
компонента воспаления, определяющего остроту течения ревматической
лихорадки у детей;
 о побочных эффектах преднизолонотерапии.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
 готовность к ведению медицинской документации (ОПК-6)
 готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов
осмотра, лабораторных, инструментальных, патологоанатомических и иных
исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия
или отсутствия заболевания (ПК- 5)
 способность к определению у пациентов основных патологических состояний,
симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с
Международной статистической классификацией болезней и проблем,
связанных со здоровьем - X пересмотр, принятой 43-ей Всемирной Ассамблеей
Здравоохранения, г. Женева, 1989 г. (ПК-6)
 способностью к определению тактики ведения пациентов с различными
нозологическими формами (ПК-8)
 способность к участию в проведении научных исследований (ПК-21)
4. Схема интегративных связей:
Анатомия: «АФО сердечнососудистой системы и нервной систему у детей»
Гистология: «Строение мышцы сердца, проводящей системы, полостей сердца у детей».
Нормальная физиология: «Круг кровообращения в организме, сокращаемость и
проводи¬мость нервной системы в сердце».
Патологическая физиология: «Патологическая физиология сердца, кровеносной и
лимфатической систем в организме».
Пропедевтика детских болезней: «Семиотика органов кровообращения».
Фармакология: «Методы медикаментозного лечения сердечной недостаточности у
детей».
5. Вопросы для самостоятельной подготовки студентов во внеучебное время:
Вопрос Установочная инструкция
1. Этиология ОРЛ и факторы, Систематизируйте причины в зависимости от
предрасполагающие к развитию возраста ребенка
ревматической лихорадки у детей
2. Современные взгляды на патогенез Вспомните механизм и значение
ревматической лихорадки неспецифического экссудативного компонента
воспаления, назовите стадии дезорганизации
соединительной ткани
3. Классификация ревматической Уточните какие параметры свидетельствуют о
лихорадки с учетом степени степени недостаточности кровообращения
недостаточности кровообращения
4. Основные клинические проявления: Вспомните клинические проявления острой
кардит, полиартрит, хорея, ревматической лихорадки. Перечислите
анулярная эритема, ревматические большие и малые критерии Киселя-Нестерова-
узелки. Джонса.
5. Клиника повторных атак Уточните сроки формирования приобретенных
хронической ревматической болезни пороков сердца, гемодинамические нарушения
сердца. и клинические проявления при
недостаточности митрального клапана, стенозе
левого атриовентрикулярного отверстия,
недостаточности и стенозе аортального
клапана.
6. Лабораторно-инструментальная Перечислите методы подтверждения
диагностика при ревматической стрептококковой инфекции, лабораторные
лихорадке. критерии активности воспалительного
процесса и методы инструментальной
диагностики поражения сердечно-сосудистой
системы при ревматической лихорадке.
6.Алгоритм дифференциального Перечислить основные заболевания
диагноза ревматической лихорадки проявляющиеся кардитом, артритом,
гиперкинезами. Подумайте, на какие
отличительные параметры может опираться
дифференциально-диагностический алгоритм.

7. Этапное лечение ревмокардита, Сформулируйте схему этиотропной,


хореи патогенетической и симптоматической
терапии в стационаре. Уточните показания к
назначению НПВС или кортикостероидов.
8. Профилактика ревматической Обратите внимание на суть неспецифической
лихорадки (первичной) и специфической (вторичной)
профилактики ревматической лихорадки,
профилактику инфекционного эндокардита
при сформированном приобретенном пороке
сердца.
6. Рекомендуемая литература:
Основная:
 Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов в 2-х томах / Н.П.
Шабалов. – 7-е изд., перераб. и доп. – СПб.: Питер, 2012 г.
 Педиатрия. Национальное руководство: в 2 томах – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009,
том 1−1024 с., том 2 – 1023 с.
Дополнительная:
 Детские болезни: учебное пособие с комп. - диском / под ред. А.А. Баранова. 2-е
изд. – М., 2007 – 1008 с.
 Классификация основных заболеваний и синдромов у детей / Быков В.О., Душко
С.А., Филимонов Ю.А., Ткачева Н.В., Водовозова Э.В., Губарева Г.Н.,
Кузнецова И.Г., Леденева Л.Н., Миронова Э.В., Попова Т.А., Унтевский И.И. –
4-е изд., Ставрополь, 2008.
 Справочник педиатра: учебное пособие / под ред. В.О. Быкова, А.С.
Калмыковой. – 3-е изд., перераб. и доп. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – 573 с.
 Руководство по практическим умениям педиатра [Текст]: учеб. пособие для
вузов / под ред. В.О. Быкова – изд. 3-е, стереотип. – Ростов н/Д: Феникс, 2010. –
574 с.: табл., рис.
 Патология детей старшего возраста. Ч. 2.: учебное пособие / В.О. Быков, Э.В.
Водовозова, С.А. Душко, Г.Н. Губарева, И.Г. Кузнецова, Е.В. Кулакова, Л.Н.
Леденева, Э.В. Миронова, Т.А. Попова, И.А. Стременкова, Е.В. Щетинин. –
Ставрополь: Изд-во СтГМА, 2011 – 228 с.: табл., рис.
 Аускультация сердца: новые возможности старого метода: учеб. пособие / 3. Ю.
Юзбашев. - М.: МИА, 2012.
 Клиническая диагностика заболеваний сердца (кардиолог у постели больного) /
Дж. Констант; пер. с англ. А.Л. Сыркина. - М: БИНОМ, 2010.
 Детская кардиология: рук. / О. А. Мутафьян. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 503 с.
 Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков: рук. / под ред. М. А.
Школьниковой, И. М. Миклашевич, Л. А. Калинина. - М, 2010.
Электронные образовательные ресурсы:
 Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра / Р.Р.
Кильдиярова. 2012 г. http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970419588.html
 Г. А. Самсыгина. Педиатрия. Избранные лекции, 2009
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970410905.html
 Детские болезни / под ред. Р. Р. Кильдияровой. 2014 г.
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970429488.html
3. Вопросы для самоконтроля:
 Укажите этиологические факторы, современные взгляды на патогенез
ревматической лихорадки у детей.
 Основные и дополнительные критерии диагностики ревматической лихорадки.
 Классификация ревматической лихорадки.
 Опишите клинику ревматического кардита, полиартрита, хореи и т.д.
 Сформулируйте алгоритм дифференциального диагноза.
 Перечислите особенности течения и исходы острой ревматической лихорадки.
 Назовите этапы лечения и профилактика ревматической лихорадки.
4. Аннотация прилагается и входит в структуру методической разработки (приложение 1).
5. Контроль результатов усвоения темы с использованием типовых тестовых
заданий (приложение 2), ситуационных задач по теме занятия (приложение 3).
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ
УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«СТАВРОПОЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ПЕДИАТРИИ

«УТВЕРЖДАЮ»
Заведующий кафедрой
доцент_________Л.Я.Климов

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
для преподавателей педиатрического факультета
по проведению практического занятия
по разделу «Патология детей старшего возраста»

Тема занятия:
«Острая ревматическая лихорадка у детей»

Обсуждена на заседании кафедры


факультетской педиатрии
(протокол № 1 от 31.08.2017)

Составили:
ассистент кафедры Миронова Э.В.
ассистент кафедры Долбня С.В.

Ставрополь, 2017
1. Тема: «Острая ревматическая лихорадка у детей»
2. Обучаемый контингент: студенты IV курса педиатрического факультета.
3. Учебные и воспитательные цели.
3.1. Общая цель занятия - создать теоретическую основу о ревматической лихорадке:
этиологии, патогенезе, классификации, клинической картине, критериях диагностики,
лечении, течении и исходах ревматической лихорадки у детей.
3.2. Частные цели занятия - в результате практического занятия студент должен:
ЗНАТЬ:
 морально-этические нормы, правила и принципы профессионального
врачебного поведения;
 основы организации и основные направления диагностической, лечебной
деятельности врача педиатра;
 методы проведения мероприятий при госпитализации больных детей и
подростков в приемное отделение и стационар;
 правила ведения медицинской карты стационарного больного - истории болезни;
 определение, этиологию, патогенез, диагностику, дифференциальную
диагностику, лечение, прогноз и исход, профилактику ревматической лихорадки
у детей;
 клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения
ревматической лихорадки и проводимой терапии у детей, подростков;
 современные методы клинико-иммунологической, лабораторной и
инструментальной диагностики детей с ревматической лихорадкой;
 программу лечения (режим, диета, этиопатогенетическая терапия) острой
ревматической лихорадки;
 клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных
препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств для
лечения ревматической лихорадки у детей;
УМЕТЬ:
 собрать анамнез и определить состояние ребенка и подростка, провести
физикальное обследование пациента (осмотр, пальпация, аускультация,
измерение АД, определение характеристик пульса, частоты дыхания и т.п.),
направить пациентов на лабораторно-инструментальное обследование,
консультацию к специалистам;
 интерпретировать результаты обследования, поставить предварительный
диагноз, наметить объем дополнительных исследований для уточнения
диагноза, сформулировать клинический диагноз;
 определить показания для госпитализации, порядок ее осуществления (плановая,
экстренная) и профильное учреждение;
 разработать план лечения с учетом течения болезни, подобрать и назначить
лекарственную терапию, использовать методы немедикаментозного лечения;
 вести медицинскую документацию различного характера в детских
стационарных учреждениях;
ВЛАДЕТЬ:
 методами обследования детей и подростков с ревматической лихорадкой;
 методами ведения медицинской учетно-отчетной документации в лечебно-
профилактических учреждениях системы здравоохранения (приемное отделение
и стационар педиатрического профиля);
 оценками состояния здоровья детского населения различных возрастно-половых
групп;
 интерпретацией результатов лабораторных, иммунологических,
инструментальных методов диагностики у детей и подростков с ревматической
лихорадкой;
 алгоритмом постановки развернутого клинического диагноза (основного,
сопутствующих, осложнений) детям и подросткам с ревматической лихорадкой;
 алгоритмом выполнения основных врачебных диагностических и лечебных
мероприятий по оказанию первой врачебной помощи детям и подросткам с
ревматической лихорадкой;
 алгоритмом выполнения адекватных диагностических и лечебных мероприятий
при оказании педиатрической помощи больным на госпитальном этапе;
 алгоритмом выполнения профилактических мероприятий по предупреждению
заболеваний детского населения.
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ:
 об иммунокомплексном и аутоиммунном механизме патогенеза заболевания;
 об основных критериях диагностики неспецифического экссудативного
компонента воспаления, определяющего остроту течения ревматической
лихорадки у детей;
 о побочных эффектах преднизолонотерапии.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
 готовность к ведению медицинской документации (ОПК-6)
 готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов
осмотра, лабораторных, инструментальных, патологоанатомических и иных
исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия
или отсутствия заболевания (ПК- 5)
 способность к определению у пациентов основных патологических состояний,
симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с
Международной статистической классификацией болезней и проблем,
связанных со здоровьем - X пересмотр, принятой 43-ей Всемирной Ассамблеей
Здравоохранения, г. Женева, 1989 г. (ПК-6)
 способностью к определению тактики ведения пациентов с различными
нозологическими формами (ПК-8)
 способность к участию в проведении научных исследований (ПК-21)
4.Учебное время: 4 часа.
5.Учебное и материально-техническое обеспечение:
5.1. Клиническая база: кардиоревматологическое отделение ДККБ.
5.2. Контингент тематических больных.
5.3. Наглядные пособия (таблицы, плакаты, презентации, рентгенограммы).
6. Рекомендуемая литература:
Основная:
 Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов в 2-х томах / Н.П.
Шабалов. – 7-е изд., перераб. и доп. – СПб.: Питер, 2012 г.
 Педиатрия. Национальное руководство: в 2 томах – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009,
том 1−1024 с., том 2 – 1023 с.
Дополнительная:
 Детские болезни: учебное пособие с комп. - диском / под ред. А.А. Баранова. 2-е
изд. – М., 2007 – 1008 с.
 Классификация основных заболеваний и синдромов у детей / Быков В.О., Душко
С.А., Филимонов Ю.А., Ткачева Н.В., Водовозова Э.В., Губарева Г.Н.,
Кузнецова И.Г., Леденева Л.Н., Миронова Э.В., Попова Т.А., Унтевский И.И. –
4-е изд., Ставрополь, 2008.
 Справочник педиатра: учебное пособие / под ред. В.О. Быкова, А.С.
Калмыковой. – 3-е изд., перераб. и доп. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – 573 с.
 Руководство по практическим умениям педиатра [Текст]: учеб. пособие для
вузов / под ред. В.О. Быкова – изд. 3-е, стереотип. – Ростов н/Д: Феникс, 2010. –
574 с.: табл., рис.
 Патология детей старшего возраста. Ч. 2.: учебное пособие / В.О. Быков, Э.В.
Водовозова, С.А. Душко, Г.Н. Губарева, И.Г. Кузнецова, Е.В. Кулакова, Л.Н.
Леденева, Э.В. Миронова, Т.А. Попова, И.А. Стременкова, Е.В. Щетинин. –
Ставрополь: Изд-во СтГМА, 2011 – 228 с.: табл., рис.
 Аускультация сердца: новые возможности старого метода: учеб. пособие / 3. Ю.
Юзбашев. - М.: МИА, 2012.
 Клиническая диагностика заболеваний сердца (кардиолог у постели больного) /
Дж. Констант; пер. с англ. А.Л. Сыркина. - М: БИНОМ, 2010.
 Детская кардиология: рук. / О. А. Мутафьян. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 503 с.
 Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков: рук. / под ред. М. А.
Школьниковой, И. М. Миклашевич, Л. А. Калинина. - М, 2010.
Электронные образовательные ресурсы:
 Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра / Р.Р.
Кильдиярова. 2012 г. http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970419588.html
 Г. А. Самсыгина. Педиатрия. Избранные лекции, 2009
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970410905.html
 Детские болезни / под ред. Р. Р. Кильдияровой. 2014 г.
http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970429488.html
7. План и методика проведения занятия.
7.1. Вступительное слово преподавателя с освещением цели занятия и его содержания -
10 минут.
7.2. Контроль базисных и исходного уровня знаний студентов (решение тестовых
заданий) -15 минут.
7.3. Рассмотрение основных учебных вопросов, подлежащих изучению на
практическом занятии – 40 минут:
 этиологические факторы развития, патогенез ревматической лихорадки,
 классификация ревматической лихорадки;
 клиника ревматической лихорадки у детей, особенности клинического течения у
подростков;
 клинико-лабораторная и инструментальная диагностика ревматической
лихорадки, критерии тяжести;
 дифференциальный диагноз ревматической лихорадки с заболеваниями,
проявляющимися артритом, кардитом, неврологическими нарушениями.
 принципы лечения ревматической лихорадки, течение заболевания и исходы;
 профилактика ревматической лихорадки, профилактика вторичного
инфекционного эндокардита при приобретенных пороках сердца.
7.4. Обходы преподавателя больных со студентами – 15 минут.
7.5. Разбор 2-3 тематических больных. Особое внимание обращается на жалобы, данные
анамнеза, объективный статус, клинико-лабораторное обследование – 20 минут.
7.6. Самостоятельная работа студентов:
 курирование больных – 25 минут.
7.7. Итоговый контроль уровня знаний студентов (решение ситуационных задач) – 40
минут.
7.8. Заключение - 10 минут.
7.9. Задание студентам на подготовку к следующему занятию - 5 минут.
Приложение 1
АННОТАЦИЯ
Тема: «Ревматическая лихорадка у детей»
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное
осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим
стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания
соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой
системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже
(кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных
лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом
организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими
аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Эпидемиология. ОРЛ встречается во всех климатогеографических странах мира. По
данным ВОЗ (1989) среди детей и подростков в различных странах мира ОРЛ составила
0,3-18,6 на 1000 детского населения.
Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца в РФ у детей и подростков
составляет 0,3-0,8 и 1,3 на 1000 соответственно. Рост первичной заболеваемости в 1989
и в 1994г.г. произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в
республиках Ингушетия и Дагестан.
Этиология, патогенез и патоморфология ОРЛ
ОРЛ развивается после назофарингеальной и скарлатинозной стрептококковой
инфекции. Установлено, что ОРЛ развивается в 0,3% случаев после спорадической
носоглоточной БГСА инфекции и в 3% случаев – после эпидемической.
Так называемые «ревматические штаммы» А-стрептококка (М-5, М-6, М-18, М-24)
обладают высокой контагиозностью. Эти штаммы имеют в составе клеточной стенки
специфический белок - М-протеин, который подавляет их фагоцитоз. Кроме того, эти
штаммы обладают тропностью к носоглотке и способностью перекрестно реагировать с
различными тканями макроорганизма-хозяина (феномен молекулярной мимикрии).
ОРЛ развивается у генетически предрасположенных лиц, имеющих аллоантиген В-
лимфоцитов, определяемый моноклональными антителами D8/17, локусы системы
HLA (DR5- DR7, Cw2- Cw3), а также группу крови – А(II) и В (III), фенотип кислой
фосфатазы (СС).
Для возникновения ОРЛ необходимо длительное персистирование БГСА или его
антигенов, обладающих токсическими свойствами (стрептолизины О и S),
стрептокиназы, гиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы-В и др.) в организме. Антигены
стрептококка оказывают на сердце прямое или опосредованное
(иммунопатологическое) кардиотоксическое действие.
В ответ на А-стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая
гипериммунная реакция с образованием антистрептококковых антител –
антистрептолизина – О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и др. Антитела и
образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента (особенно С1,
С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела
разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и сосудах других органов,
вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ,
которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений. Само по себе
иммунное воспаление способствует повреждению тканей. Кроме того, в органах-
мишенях развивается сосудисто-экссудативная фаза острого воспаления. В фазу
неспецифического экссудативного компонента воспаления вырабатывается большое
количество иммунорегуляторных цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-7, ИЛ-10 и др.) которые,
связываясь с рецепторами клеток, способствуют клональной пролиферации Т-
лимфоцитов и росту числа В-лимфоцитов, в итоге приводя к активации макрофагов и
моноцитов.
Активация макрофагов/моноцитов способствует увеличению синтеза
провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО, ФНО),
обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоновой кислоты по
липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою
очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1 и ФНО. Эти цитокины играют
важную роль не только в развитии локального иммунного воспаления при ОРЛ, но и
вызывают системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна,
появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез
острофазовых белков, являющихся показателями остроты/тяжести ревматического
процесса. Таким образом, выраженность неспецифического экссудативного компонента
воспаления при ОРЛ, исходом которой является системная дезорганизация
соединительной ткани и васкулиты с развитием умеренного фиброза, определяет
остроту течения ревматического процесса.

β-гемолитический стрептококк группы А

ферменты, токсины Образование противострептококковых ан-


тител и формирование иммунных комплексов и

Повреждение соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов


по типу гиперчувствительности немедленного типа

Образование аутоантител к соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда,


других органов и систем, сосудов

Длительная иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа

Иммунное и неиммунное воспаление эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов

Рис 1.32. Схема патогенеза ОРЛ

Патоморфологические изменения при ревмокардите бывают двух видов:


специфические (гранулёма Ашофф-Талалаева) и неспецифические, с развитием
очаговых и диффузных лимфогистиоцитарных и лейкоцитарных инфильтратов.
Ревматическая гранулёма развивается только в трех оболочках сердца.
Неспецифические экссудативно-пролиферативные изменения возникают вокруг
гранулёмы, а также в сосудах, с развитием васкулита, в том числе в коронарных
сосудах (коронарит).
Ревматический процесс дезорганизации соединительной ткани характеризуется 4-я
стадиями:
1. стадия мукоидного набухания (единственная обратимая стадия
при своевременно начатом лечении);
2. стадия фибриноидного набухания и некроза (может заканчиваться
фиброзом миокарда, минуя гранулематозную стадию);
3. стадия формирования гранулёмы Ашофф-Талалаева (гранулёма
представляет собой скопление молодых макрофагальных клеток, в центре
которых расположены пролифелирующие и гипертрофированные
гистиоциты. Макрофаги и гистиоциты расположены вокруг продуктов
дезорганизации соединительной ткани и фибриноидных масс («цветущая»
гранулёма). В дальнейшем исчезают фибриноидные глыбки («увядающая»
гранулёма), затем происходит рубцевание («рубцующаяся» гранулёма);
4. Стадия склероза (фиброза) характеризуется развитием рубца.
Ревматическое поражение оболочек сердца называют ревмокардитом и оно чаще
представлено сочетанным их поражением.
Ревматический эндокардит может быть: простой эндокардит (вальвулит Талалаева),
острый бородавчатый эндокардит, возвратный бородавчатый эндокардит,
фибропластический эндокардит.
По частоте поражения клапанов на первом месте находится митральный (65-70%), на
втором – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на третьем –
аортальный (5-10%) .
Ревматический перикардит является признаком высокой активности процесса, бывает
серозным или серозно-фибринозным.
Миокардиты чаще бывают экссудативные, очагового или диффузного характера, так
как преобладают реакции гиперчувствительности немедленного типа.
Васкулит при ОРЛ может быть экссудативным, экссудативно-пролиферативным,
продуктивным.
При артрите клиническая манифестация отмечается только при экссудативной форме.
Преобладают артриты крупных и средних суставов. В околосуставной ткани
формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией (ревматические
узелки). Особенностью ревматических артритов является то, что никогда не
развиваются анкилозы (как при ревматоидных артритах), так как никогда не
поражаются суставные хрящи.
Ревматическое поражение ЦНС отмечается в двух видах:
1. ревматических васкулитов;
2. малой хореи, при которой поражаются ядра стриопаллидум, при этом
сосуды не вовлекаются в процесс.
Ревматические васкулиты с поражением ЦНС могут развиваться в любом возрасте,
малая хорея – только у детей.
Ревматический гломерулонефрит (ГН) чаще бывает очагового характера.
При поражении легких иммунное воспаление отмечается в периваскулярной и
перибронхиальной соединительной ткани с развитием асептической ревматической
серозной или серозно-дескваматозной пневмонии.
В селезенке и лимфатических узлах возникает гиперплазия В-зависимых зон. При
декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка
могут быть опустошены (лимфоидное опустошение).
Классификация ОРЛ (Ассоциация ревматологов России 2003, г. Саратов).
Клинические формы: острая ревматическая лихорадка (ОРЛ); повторная ревматическая
лихорадка;
клинические проявления: основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема,
ревматические узелки.
дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
Исходы: выздоровление, хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) без порока
сердца; хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца и сердечной
недостаточностью;
Недостаточность кровообращения: (по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко) стадии: 0,
I, IIА, IIБ, III.
По классификации NYHA функциональные классы: 0, I, II, III, IV.
Исследования: общий анализ крови и мочи, протеинограмма, трансаминазы в крови,
серомукоид, фибриноген, СРБ, ревматоидный фактор, титры АСЛО, АСГ, анти-ДНК-
аза-В, антистрептогиалуронидаза, ЭКГ, ФКГ, ЭХО-КГ с допплеранализом. По
показаниям: рентгенография суставов, иммунограмма. При вовлечении в процесс
сердца показано определение показателей коагулограммы.
Исследования амбулаторно, при приобретенном пороке сердца, приказ МЗ РФ №379:
измерение АД, ЭКГ, рентгенография сердца с контрастированием пищевода, ЭХО-КГ,
общий анализ крови, СРБ, фибриноген крови. По показаниям: рентгенография легких,
протеинограмма, посев крови на стерильность, титры антистрептолизинов О, ФКГ.
Анамнез, клиника. ОРЛ обычно начинается через 2-6 недель после перенесенного
стрептококковой ангины или фарингита, сопровождается лихорадкой и интоксикацией.
У детей младшего возраста заболевание обычно манифестирует кардитом, у детей
старшего возраста – артритом.
Поражение сердца. Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который
определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом
ревматического кардита считается вальвулит. Внимание! Для первичного
ревматического вальвулита не характерны признаки кардиомегалии и застойной
сердечной недостаточности.
Клинические признаки вальвулита митрального клапана: глухость первого тона над
верхушкой; систолический шум средней интенсивности, жестковатый, «дующего
тембра», занимающий ½ - 2/3 систолы, связанный с I тоном, проводящийся
экстракардиально.
Клинические признаки вальвулита аортального клапана: диастолический шум малой
интенсивности и мягкого тембра - «льющийся» шум, примыкающий ко второму тону и
занимающий 1/3 – ½ диастолы. Шум лучше выслушивается во втором-третьем
межреберье справа от грудины или на середине грудины. Характерно умеренное
снижение диастолического и увеличение пульсового АД.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная
динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем
большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных
сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности
систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение
симптомов недостаточности кровообращения.
Особенностью современного течения ревмокардита является умеренная или слабая
манифестация миокардита, который проявляется умеренной тахикардией, ослаблением
или приглушением I тона над верхушкой, наличием мягкого систолического шума над
верхушкой и в V точке, занимающего ½ систолы, без выраженной кардиомегалии и
застойной сердечной недостаточности. Миокардит является постоянным проявлением
ревмокардита.
Ревматический эндомиокардит с вовлечением в процесс митрального клапана
характеризуется появлением грубого дующего систолического шума, связанного с
ослабленным I тоном, который выслушивается на верхушке и проводится в левую
подмышечную область, усиливается после физической нагрузки. При поражении
аортального клапана появляется диастолический шум вдоль левого края грудины.
Ревматический перикардит возникает при тяжелом кардите, встречается крайне редко
(в 2,5% случаев). Отмечается стойкое сердцебиение и одышка в покое, боли в сердце.
Боли носят загрудинный и давящий характер. Верхушечный толчок разлитой, границы
сердца расширены преимущественно влево и вверх, оба тона значительно приглушены.
Может выслушиваться шум трения перикарда (при фибринозном перикардите).
Поражение суставов. Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий
полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных,
реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Артрит, как правило, сочетается с
кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Характерно:
симметричность поражения суставов, кратковременность (3-7 дней), быстрая и полная
регрессия воспаления под влиянием противовоспалительной терапии, отсутствие
остаточных явлений.
Редко возникают другие полисерозиты: плеврит, асептический экссудативный
перитонит, гепатит, нефрит и другие проявления.
Поражение ЦНС. Ревматический церебральный васкулит проявляется в виде
менингоэнцефалита.
Малая хорея чаще встречается у девочек, в пубертатном периоде, клинически
проявляется пентадой синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:
гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией
параличей), нарушение статики и координации, сосудистая дистония и эмоциональная
лабильность.
Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными
движениями в различных группах мышц. При этом отмечается неловкость движений,
невнятность речи, изменения почерка. Чаще гиперкинезы бывают двусторонними,
усиливаются при волнении и исчезают во сне. Выполнение координационных проб
затруднено. Характерна мышечная гипотония различной степени выраженности.
Отмечается неустойчивость настроения плаксивость, раздражительность.
Поражение кожи. Кольцевидная (аннулярная) эритема встречается у 7-19% больных,
в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний на боковых поверхностях туловища,
реже на руках и ногах (но не на лице!). Сыпь не возвышается над поверхностью кожи,
исчезает при надавливании. Она имеет транзиторный мигрирующий характер, быстро
исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).
Диагностическое значение аннулярной эритемы в настоящее время уменьшилось, так
как она нередко возникает при других инфекционно-аллергических заболеваниях.

Табл. 1.81. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в


модификации АРР, 2003)

Большие Малые критерии Данные, подтверждающие


критерии предшествующую инфекцию
БГСА

Кардит Клинические: Положительная культура


Артрит Артралгии стрептококка группы А,
Хорея Лихорадка (более 38 оС) выделенная из зева, или
Кольцевидная Лабораторные: (повышение положительный тест быстрого
эритема острофазовых показателей): определения антигена
Подкожные СОЭ, С-реактивного белка; стрептококка группы А
ревматические Инструментальные: Повышение или
узелки Удлинение интервала P-R на ЭКГ повышающиеся титры
Признаки митральной и/ или противострептококковых
аортальной регургитации при антител
ДЭхоКГ

Ревматические узелки – это плотные безболезненные образования размером от


нескольких мм до 1-2 см, локализуются у мест прикрепления сухожилий в области
коленных, локтевых суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых
отростков позвонков. У детей встречаются при возвратной РЛ.
Диагноз. Для диагностики ОРЛ применяются диагностические критерии Киселя–
Джонса (табл. 1.81). Критерии приведены с учетом последнего пересмотра
Американской ревматологической ассоциацией (АКА) (1992г.) и модификаций,
предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с
данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию БГСА,
свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.
Особые случаи:
 Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в том
числе синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders
associated with group A streptococcal infections);
 Поздний кардит – растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие
клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении
других причин;
 Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца
(ХРБС) или без нее.
Критерии активности ревматического процесса. Клинические проявления болезни
зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три степени
активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III).
Минимальная степень активности характерна для постепенного начала ОРЛ,
температура тела остается нормальной, при этом лабораторные показатели либо в
пределах возрастной нормы, либо имеются незначительные отклонения в части из них.
Подтвердить минимальную степень активности возможно при динамическом
обследовании больного. Важно помнить, что именно при минимальной степени
активности и затяжном течении ОРЛ клапанный порок формируется в 3-3,5 раза чаще,
чем при высокой степени активности.
Умеренная степень активности характеризуется постепенным началом,
субфебрильной температурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом,
полиартралгиями, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не
определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно
или незначительно. Клапанный порок сердца формируется также чаще, чем при остром
течении и высокой степени активности процесса.
Выраженная степень активности проявляется яркими признаками болезни с острым
началом, с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пораженных
органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные висцериты), высокой
лихорадкой. Картина острого кардита характеризуется расширением полостей сердца и
снижением сократительной функции миокарда, что подтверждается
инструментальными методами исследования. Лабораторные показатели воспаления и
противострептококкового иммунитета значительно выше нормы.
Лабораторные исследования
Для выявления активной БГСА инфекции важно обнаружить повышенные или (что
важнее) повышающиеся при повторном исследовании (через 3 недели) титры
противострептококковых антител (АСЛ-О, антидезокси-рибонуклеазы В и
антистрептогиалуронидазы (АСГ).
Выявление БГСА при бактериологическом исследовании мазка и из зева и носа не
позволяет дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.
Рентгенологическое исследование: при вальвулите митрального клапана определяется
митральная конфигурация сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого
предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите
аортального клапана выявляется аортальная конфигурация сердца.
На ЭКГ при эндомиокардите могут быть такие неспецифические признаки, как:
синусовая тахи- или брадикардия, реже миграция водителя ритма, экстрасистолия, АВ-
блокады I–II степени, нарушения процессов реполяризации желудочков. При
вальвулите митрального клапана могут быть признаки острой перегрузки левого
предсердия; при вальвулите аортального клапана – признаки диастолической
перегрузки левого желудочка.
На ДЭхоКГ признаками вальвулита являются рыхлость и утолщение эхосигнала от
пораженного клапана, ограничение их подвижности, при тяжелом кардите - снижение
фракции выброса левого желудочка (ниже 60%).
Гематологические сдвиги: лейкоцитоз выше 11×109/л и повышение СОЭ более 20 мм/ч
– у больных с умеренной степенью выраженности ОРЛ. Высокий лейкоцитоз и
повышение СОЭ более 40 мм/ч характерны для тяжелой степени выраженности ОРЛ.
Также соответствуют степени тяжести заболевания и другие острофазовые показатели:
СРБ, серомукоид, диспротеинемия с гипоальбуминемией и гиперглобулинемией.
Внимание! При изолированной малой хорее лабораторные показатели могут быть в
пределах возрастной нормы, несмотря на выраженные клинические проявления.
Дифференциальный диагноз
Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными
неревматическими кардитами (вирусные миокардиты), которые могут возникать в
возрасте от 1мес. до 17 лет. В этих случаях в анамнезе отмечается частая связь с
вирусной носоглоточной инфекцией (чаще энтеровирусной или аденовирусной),
короткий «светлый» промежуток между заболеваниями; наличие в анамнезе
предшествующих аллергических заболеваний, особенно у детей младшего возраста;
жалобы на сердцебиение (внимание! ЧСС не соответствует степени лихорадки),
одышка при физической нагрузке или в покое, кардиалгии, выраженная астенизация. В
дебюте заболевания можно выявить повышение температуры до субфебрильных и
фебрильных цифр.
Объективно: тоны сердца приглушены на верхушке (преимущественно I тон), часто
выявляется экстрасистолия, систолический шум митральной регургитации; при
сопутствующем перикардите – шум трения перикарда. При наличии СН: тахикардия,
ритм «галопа», слабый пульс, отеки, пастозность, набухание шейных вен,
гепатомегалия, влажный кашель (чаще ночной), хрипы в легких.
Гематологические сдвиги могут быть минимальными (лейкоцитоз, повышение СОЭ)
или показатели гемограммы могут оставаться без изменений. Отмечается повышение
КФК, КФК-МВ, тропонина I, ЛДГ, АсАТ.
На ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, удлинение интервала PR и QT.
Рентгенологически: кардиомегалия, застойные явления в легких. На ДЭхоКГ:
глобальная гипокинезия (наиболее типичный признак), систолическая дисфункция
левого желудочка (снижение фракции выброса), увеличение конечно-диастолического
и конечно-систолического размеров левого желудочка, перикардиальный выпот,
отсутствие вальвулита.
При сравнении с ОРЛ – более медленная положительная динамика клинических и ЭКГ
признаков под влиянием терапии (торпидность).
Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) чаще встречается у девочек, с
астеническим телосложением, высоким ростом, имеющими признаки дисплазии
соединительной ткани: воронкообразная деформация грудной клетки,
гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, готическое нёбо, прогнатизм,
миопия, раннее развитие плоскостопия и др. В анамнезе у большинства таких детей
отмечается раннее начало ангин, формирование хронического тонзиллита. Жалобы
многочисленные, вегетативного характера (головокружение, слабость, сердцебиение,
одышка, головная боль, кардиалгии, связанные с эмоциональным перенапряжением,
которые проходят самостоятельно или после приема настойки валерианы). Объективно,
при аускультации сердца выслушивается систолический щелчок (лучше в
вертикальном положении), позднесистолический шум (лучше выслушивается в
положении лёжа). Наиболее отчетливо выявляется сочетание систолического щелчка с
позднесистолическим шумом после физической нагрузки. Нет клинических признаков
сердечной недостаточности, кардиомегалии, тоны сердца звучные.
Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения
острофазовых показателей. На рентгенограмме – малые размеры сердца, выбухание
дуги легочной артерии. При ДЭхоКГ – утолщенность «лохматость» створок
митрального клапана, выгибание одной или обеих створок в полость левого
предсердия, митральная регургитация 1-2 степени (при отсутствии недостаточности
митрального клапана).
Малую хорею (в сочетании с поражением сердца, суставов и, особенно
изолированную) необходимо дифференцировать с: неврозом навязчивых движений
(тиками). В анамнезе у таких детей – перинатальная (постгипоксическая или
посттравматическая) энцефалопатия, психоэмоциональная лабильность, хронические
очаги инфекции в носоглотке. Клинически: после острого стресса отмечается
возникновение стереотипных и повторяющихся движений мышц лица (подергивание
или нахмуривание бровей, мигание, зажмуривание глаз, шмыганье носом,
стереотипные жевательные движения) или верхних, реже нижних конечностей, при
сохранении нормального мышечного тонуса. Гематологические сдвиги отсутствуют, в
биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей.
Положительная динамика при лечении седативными препаратами.
Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with
group A streptococcal infections), характерна психоневрологическая симптоматика. В
анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически:
характерно острое начало у детей в возрасте до 12 лет и приступообразное течение;
сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов:
быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица).
Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое подтверждение
инфекции (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В). Назначение
адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные
цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению.
Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными
артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции,
инфекции мочевыводящих путей. Клинически: короткий «светлый» промежуток между
этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение
температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей,
не характерен «летучий» характер артритов.
Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение
возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в
мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также
серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки
артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и
противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с
восстановлением функции, без деформации суставов.
Лечение. Задачи лечения: эрадикация БГСА, подавление активности ревматического
процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование
застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных
проявлений заболевания.
Схема лечения. Обязательные мероприятия: соблюдение этапности лечения, режим,
антибиотики, НПВС/гормоны, препараты хинолинового ряда.
Вспомогательное лечение: диета, антигистаминные средства, витаминотерапия.
Показания для госпитализации: все пациенты с ОРЛ.
Режим: постельный на 2-3 недели, до появления стойкой положительной клинической
и лабораторно-инструментальной динамики; далее режим расширяется до
полупостельного, затем – до тренирующего.
Диета – содержание белка не менее 1г/кг массы тела, ограничение поваренной соли.
Показано включение в рацион продуктов, содержащих соли калия и магния.
Лечение ОРЛ включает три этапа: стационарное лечение, лечение в местном
кардиоревматологическом санатории, лечение в условиях поликлиники (см.
«профилактика ОРЛ).
Этиотропная терапия направлена на эрадикацию (уничтожение) БГСА. Всем больным с
ОРЛ назначают препараты пенициллина.

Табл. 1.82. Схема применения антибиотиков при непереносимости некоторых из


них

Бензилпенициллин в/м, 10 макролиды (азитромицин, Линкозамиды


сут; при непереносимости вильпрофен, кларитромицин, (клиндамицин,
пенициллинов: рокситромицин, мидекамицин, линкомицин)
спирамицин, эритромицин); при
непереносимости макролидов:

Табл. 1.83. Дозы основных антибиотиков, применяемых при этиотропной терапии


ОРЛ

Препарат Доза, возраст пациента Путь введения, кратность,


длительность
Бензилпенициллин 1,5–4 млн ЕД/сут, детям в/м, в 4 приема, 10 сут.
старше 12 лет
400–600 тыс. ЕД /сут, детям в/м, в 4 приема, 10 сут.
младше 12 лет
Азитромицин 0,5 г/сут (со 2-го дня – 0,25 Внутрь, 1 раз (за 1 час до еды);
г/сут), детям старше 12 лет в 1-й день; 2-5-й день – по 0,25
г/сут, 1 раз в день
12 мг/кг/сут, детям младше 12 Внутрь, 1 раз (за 1 час до еды);
лет 5 сут.
Кларитромицин 0,5 г/сут детям старше 12 лет Внутрь (до еды), в 2 приема, 10
сут.
15 мг/кг/сут детям младше 12 Внутрь, в 2 приема, 10 сут.
лет
Мидекамицин 1,2 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (до еды), в 3 приема, 10
(макропен) сут.
50 мг/кг/сут. детям младше 12 Внутрь (до еды), в 3 приема, 10
лет сут.
Рокситромицин 0,3 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (за 15 мин. до еды), в 2
приема, 10 сут.
5 мг/кг/сут. детям младше 12 Внутрь (за 15 мин. до еды), в 2
лет приема, 10 сут.
Спирамицин 6 млн ЕД/сут. детям старше 12 Внутрь, в 2 приема, 10 сут.
лет
3 млн ЕД/сут. детям младше Внутрь, в 2 приема, 10 сут.
12 лет
Эритромицин 1,5 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (за 1 час до еды), в 3
приема, 10 сут.
40 мг/кг/сут. детям младше 12 Внутрь (за 1 час до еды), в 3
лет приема, 10 сут.
Клиндамицин 0,6 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (запивать большим
количеством воды) в 4 приема,
10 сут.
20мг/кг/сут. детям младше 12 Внутрь (запивать большим
лет количеством воды) в 3 приема,
10 сут.
Линкомицин 1,5 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (за 1-2 часа до еды), в 3
приема, 10 сут.
30 мг/кг/сут. детям младше 12 Внутрь (за 1-2 часа до еды), в 3
лет приема, 10 сут.

Патогенетическая терапия (противовоспалительная терапия)


Показания для назначения преднизолона: тяжелый или умеренно выраженный
ревмокардит (панкардит), хорея, полисерозиты; максимальная или умеренно
выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ ≥ 30мм/ч).
Преднизолон назначают по 20 мг/сут (детям старше 12 лет), по 0,7-0,8 мг/кг/сут (детям
младше 12 лет), в 1 прием, утром, до еды, примерно, на протяжении 2-х недель. Далее
дозу снижают по 2,5 мг/сут, каждые 5-7 дней, вплоть до отмены, курс 1,5-2 мес.
Сопутствующие препараты при назначении преднизолона: антациды (альмагель,
маалокс, вентер) и препараты калия (аспаркам, панангин).
Показания для назначения НПВС (диклофенак): слабовыраженный кардит;
ревматический артрит без кардита, минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч),
а также: при необходимости в длительном лечении после стихания высокой активности
ОРЛ, повторная РЛ на фоне ревматического порока сердца.
Симптоматическая терапия включает лечение СН: дигоксин, капотен, фуросемид,
гипотиазид, верошпирон.
При лечении малой хореи используют этиотропную, патогенетическую терапию ОРЛ, в
сочетании с антипсихотическими средствами и нейроптиками (галоперидол, диазепам),
применяют также барбитураты (фенобарбитал), ноотропы (мексидол, фенибут), а
также витамины группы В (нейромультивит, мильгамма).
Исход и прогноз РЛ связан с частотой формирования ревматического порока сердца
(РПС). Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–
25%, причём максимальная частота формирования РПС отмечается в течение первых 3-
х лет после ОРЛ. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная
недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана,
митральный стеноз и митрально–аортальный порок. У больных, перенесших первую
атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС
формируются в 90% случаев. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита
формируется пролапс митрального клапана.
Дети и подростки, имеющие РПС, относятся к группе среднего риска по
возникновению вторичного инфекционного эндокарда.
Первичная профилактика ОРЛ
I этап: общие мероприятия: обеспечение правильного физического развития ребенка;
полноценное витаминизированное питание; закаливание с первых месяцев жизни;
выполнение комплекса санитарно-гигиенических правил; борьба со скученностью в
школах, детских учреждениях.
II этап - борьба со стрептококковой инфекцией - проводится ранняя диагностика
БГСА; лечение острого тонзиллита, вызванного БСГА: в/м, однократно - бензатина
бензилпенициллин; или внутрь, в течение 10 сут. - амоксициллин,
феноксиметилпенициллин, цефадроксил. При непереносимости указанных препаратов
назначают макролиды, внутрь, в течение 10 сут. (см. табл. 1.83). При обострении
хронического тонзиллита, вызванного БСГА, применяют: внутрь, в течение 10 сут. –
амоксициллин/клавуланат, цефуроксим. При непереносимости бета-лактамных
антибиотиков: внутрь, в течение 10 сут. – клиндамицин, линкомицин.
Вторичная профилактика РЛ
Проводится экстенциллином, ретарпеном (бензатином бензилпенициллином) в дозе:
600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1 200 000 ЕД детям с массой более 25 кг;
2 400 000 ЕД подросткам и взрослым 1 раз в 3 недели или бициллином-1 в той же дозе,
но 1 раз в неделю. При непереносимости пенициллинов пролонгированного действия
рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом
случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность бициллинопрофилактики
устанавливается индивидуально:
1. у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет или до 18-
летнего возраста по принципу «что дольше»;
2. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока – в течение 10
лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»;
3. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, с формированием порока – пожизненно.
Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС
при медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей:
амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет),
однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно,
за 30 мин. до процедуры.
При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12
лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил
или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет),
однократно, за 1 час до процедуры или клиндамицин в/в 600 мг (детям старше 12 лет),
20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры; цефазолин в/в
или в/м 1г (детям старше 12 лет), 25 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30
мин. до процедуры.
При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг
(детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до
процедуры; кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям
младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры.
Приложение 2
ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ
Тема: «Ревматическая лихорадка у детей»
Укажите все правильные ответы
1. УКАЖИТЕ ЭХО-КГ КРИТЕРИИ ЭНДОКАРДИТА МИТРАЛЬНОГО
КЛАПАНА ПРИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКЕ:
а) митральная регургитация II степени
б) преходящий куполообразный диастолический изгиб передней створки митрального
клапана
в) увеличение полости правого предсердия и правого желудочка
г) гипокинезия задней митральной створки
д) булавовидное краевое утолщение митральной створки
2. МОРФОЛОГИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ РЕВМОКАРДИТА ЯВЛЯЮТСЯ:
а) фиброзно-жировая инфильтрация миокарда левого желудочка
б) аурикулит задней стенки левого предсердия
в) бородавчатый эндокардит клапанов
г) субэдокардиальные или миокардиальные гранулёмы Ашофф-Талалаева
д) инфильтрация гликогеном кардиомиоцитов
3. ДЛЯ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ У
ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ НЕОБХОДИМЫ:
а) длительное персистирование золотистого стафилококка или его антигенов
б) длительное персистирование β-гемолитического стрептококка группы А или его
антигенов
в) стресс
г) возраст от 7 до 15 лет
д) возраст от 13 до 18 лет
4. ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ
ЛИХОРАДКИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ПРОВОДИТСЯ:
а) ципрофлоксацином
б) вольтареном
в) дифлюканом
г) бензатином бензилпенициллином
д) метилпреднизолоном
5. УКАЖИТЕ ХАРАКТЕРНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
РЕВМАТИЧЕСКОГО АРТРИТА:
а) симметричность поражения крупных и средних суставов
б) мигрирующий характер полиартрита
в) сакроилеит, энтезопатии
г) отсутствие остаточных явлений после стихания признаков артрита
д) сочетание полиартрита с кардитом
6.К НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ИСХОДАМ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ
ЛИХОРАДКИ И ХРОНИЧЕСКОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА
ОТНОСЯТ:
а) пароксизмальную тахикардию
б) желудочковую эктрасистолию
в) формирование митральной недостаточности
г) формирование аортальной недостаточности
д) формирование трикуспидальной недостаточности
7. УКАЖИТЕ АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ ВАЛЬВУЛИТА
МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПРИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ
ЛИХОРАДКЕ:
а) глухость первого тона над верхушкой
б) диастолический шум во 2-3 межреберье справа от грудины
в) систолический шум «дующего тембра», связанный с I тоном над верхушкой и в V
точке
г) систолический шум грубый скребущего тембра в 3-4 межреберье слева от грудины
8. ПОКАЗАНИЯМИ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ПРЕДНИЗОЛОНА ПРИ ОСТРОЙ
РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКЕ ЯВЛЯЮТСЯ:
а) малая хорея
б) тяжёлый панкардит
в) умеренно выраженный кардит
г) минимальная активность процесса (СОЭ <30мм/ч)
д) полисерозиты
9.ДИАГНОЗ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ У ДЕТЕЙ И
ПОДРОСТКОВ ВЫСОКО ВЕРОЯТЕН ПРИ НАЛИЧИИ
а) двух больших критериев в сочетании с данными, подтверждающими
предшествующую инфекцию бета-гемолитическую стрептококковую инфекцию
группы А
б) двух больших критериев в сочетании с данными, подтверждающими
предшествующую бета-гемолитическую стрептококковую инфекцию группы В
в) одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными,
подтверждающими предшествующую бета-гемолитическую стрептококковую
инфекцию группы А
г) одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными,
подтверждающими предшествующую бета-гемолитическую стрептококковую
инфекцию группы В
10. ПОКАЗАНИЯМИ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ НЕСТЕРОИДНЫХ
ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ПРЕПАРАТОВ ПРИ ОСТРОЙ
РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКЕ ЯВЛЯЮТСЯ:
а) малая хорея
б) минимальная активность процесса (СОЭ <30мм/ч)
в) полисерозиты
г) слабовыраженный кардит
д) ревматический артрит без кардита
11. ИСХОДОМ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ С ПОРАЖЕНИЕМ
СЕРДЦА МОЖЕТ БЫТЬ:
а) формирование приобретенного порока сердца
б) кардиосклероз
в) деформирующий артроз
г) дилатационная кардиомиопатия
д) артериальная гипертензия

Укажите один правильный ответ:


12. ИСХОДОМ МАЛОЙ ХОРЕИ ПРИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ
ЛИХОРАДКЕ, БЕЗ ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА МОЖЕТ БЫТЬ:
а) невроз навязчивых движений
б) слабоумие
в) выздоровление
ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ
Тема: «Ревматическая лихорадка у детей»

1. абгд
2. бвг
3. бг
4. г
5. абгд
6. вг
7. ав
8. абвд
9. ав
10. бгд
11. аб
12. в
Приложение 3
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Тема: «Ревматическая лихорадка у детей»
ЗАДАЧА 1
Маша И., 8 лет. Предъявляет жалобы на быструю утомляемость при обычных
нагрузках, плаксивость, непроизвольные движения лицевой мускулатуры, размашистые
непроизвольные движения рук и ног, трудности при одевании, неустойчивость,
нарушение походки. Из анамнеза известно, что 3 недели назад девочка перенесла
фолликулярную ангину с высокой температурой, амбулаторно получала
антибактериальную терапию с положительным эффектом. Была выписана в школу.
Через 7 дней после выписки появилась повышенная утомляемость, нарастающее
ухудшение почерка, размашистые некоординированные движения, повысилась
температура тела до 37,5-38,2°С. Ребенок осмотрен участковым педиатром, в
клиническом анализе крови патологических изменений не выявлялось. Был
диагностирован грипп, астенический синдром, назначена противовирусная терапия.
Неврологические симптомы нарастали: усилились проявления гримасничанья,
перестала себя обслуживать из-за размашистых гиперкинезов. Мать привезла ребенка в
приемное отделение больницы.
При осмотре: состояние тяжелое, ребенок себя не обслуживает из-за
размашистых гиперкинезов, отмечаются непроизвольные подергивания лицевой
мускулатуры, выраженная мышечная гипотония, неточное выполнение
координационных проб. Кожные покровы бледно-розовые. Со стороны
лимфатической и дыхательных систем патологических признаков не выявлено.
Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости
не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные, вдоль левого края грудины
выслушивается короткий систолический шум, который исчезает в ортостазе.
Изменений со стороны пищеварительной и мочевыделительной системы при
осмотре не выявлено.
Общий анализ крови:HGB – 120 г/л, RBC – 4,51012/л, MCV – 80 fl, MCH – 27 pg,
MCHC – 31 g/l, RDW – 11,5% , PLT - 290109/л, MPV – 8,3 fl, PDW – 12%, PCT – 0,3%,
WBC – 4,9109/л, , п/я – 2%, с/я - 46 %, л - 48%. м - 2%, э – 2%, СОЭ - 11 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1015, белок, глюкоза - отсутствуют,
лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты отсутствуют.
Иммунологические показатели: АСЛ-О – 1:2500
ЭКГ: ЧСС-88 в 1 мин. Ритм синусовый, нормальное положение электрической оси
сердца.
ЗАДАНИЕ:
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по современной классификации.
2. Назначьте план дополнительного обследования пациента.
3. Проведите дифференциальный диагноз
4. Составьте план лечения данного больного.
5. Какова тактика наблюдения за ребенком после выписки его из стационара?
6. Какой морфологический признак является маркером данного заболевания?
7. В каком возрасте обычно дебютирует данное заболевание.
8. Что является показанием для назначения кортикостероидной терапии
9. Перечислите мероприятия по профилактике рецидивов настоящего заболевания.