Вы находитесь на странице: 1из 179

Профессиональная задача № 1.

Мужчина 45 лет, заболел остро после употребления алкоголя, обильной и острой пищи,
появилась ноющая боль в правом подреберье и эпигастральной области. К врачу обратился
через 3 суток, когда заметил иктеричность склер, желтушность кожных покровов. Кроме
того, беспокоили постоянная тошнота, отрыжка воздухом, выраженная слабость, отсутствие
аппетита. Ранее к врачу не обращался.
Объективно: Больной пониженного питания. Кожные покровы и видимые слизистые
субиктеричны, на коже груди, шеи – телеангиоэктазии, по типу сосудистых «звездочек».
Тремор пальцев рук. Язык обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, болезненный
при пальпации в правом
подреберье, зоне Шофара. Печень
выступает из-под края реберной
дуги на 3 см, край ее острый
плотный, поверхность гладкая.
Тоны сердца приглушены,
ритмичны. АД 115/60 мм. рт.ст.
ЧСС 68 в минуту. В легких
везикулярное дыхание.
Лабораторное обследование:
АсаТ, АлаТ – увеличены в 2 раза;
ЩФ – в пределах нормы; ГГТП –
увеличена до 3 норм; вирусные
маркеры (HbsAg, HbeAg, антитела к вирусу гепатита В и С) - отрицательны.
ВОПРОСЫ:
1. Проведена биопсия печени под УЗИ контролем. Гистологическая картина биоптата.
Ваш диагноз? Диф диагноз? Для какого заболевания характерна данная гистологическая
картина?
А) алкогольный цирроз печени (Видна ложная долька, окруженная прослойкой
фиброзной ткани).
Диф диагностика с: - неалкогольная жировая болезнь печени;
- вирусные и инфекционные гепатиты;
- обструкция желчевыводящих путей;
- неопластические образования;
- холецистопанкреатит;
- хронический панкреатит.
2. Сформулируйте диагноз:
Д) острый алкогольный гепатит у больного циррозом печени;
.
3. Укажите наиболее полный перечень симптомов, позволивших Вам поставить диагноз?
Д) тошнота, боли в правом подреберье, желтушное окрашивание кожи и склер,
похудание, сосудистые «звездочки», телеангиоэктазии, тремор пальцев рук,
гепатомегалия, острый плотный край печени, умеренное повышение трансаминаз,
ГГТП.

4. Тяжесть состояния больного обусловлена:


Г) патологией печени(снижена детоксикационная функция за счет чего симптомы
инток-ии ярко выражены), а также часто выявляемыми при алькоголизме гастритом и
панкреатитом(этим обусловлены диспепсические явления):

5. Телеангиоэктазии типа сосудистых «звездочек» свидетельствуют о синдроме:


В) гиперэстрогении - на фоне угнетения функци гепатоцитов;

6. Дополнительные исследования необходимые для подтверждения диагноза:


А)общеклиническое исслед-ие(ОАК{м.б. лейкоцитоз}, ОАМ, БХАК{соотношение
белковых фпакций, АЛТ, АСТ, липидный прифиль, глюкоза}, ЭКГ,ЭхоКГ,маркеры
вирусных гепатитов, ВИЧ, сифилис), протромбиновый индекс, коагулограмма,
элластография, УЗИ ОБП{гепато и спленомегалия, портальная гипертензия},
ЭФГДС{м.б. варикоз вен пищевода, гастирит или язвенное пражение желудка и ДПК},
биопсия печени;

7. Определите первое и обязательное условие успеха терапии?


В) полное прекращение употребления алкоголя;
+гепатопротекторы(гепртал, эссенциале), урсодезоксихолевая кислота для устранения
внутрипеченочного холестаза, диета 5 - НБД(ограничение потребления белка, жирного,
жареного, острого, соленого).

Что могут спросить


Общая классификация алкогольного гепатита (Логинова А.С. и соавт.):
1. Хронический алкогольный гепатит:
- с умеренной активностью;
- с выраженной активностью;
- в сочетании с алкогольным гепатитом.
2. Острый алкогольный гепатит (острый алкогольный некроз печени):
- в сочетании с хронической алкогольной гепатопатией;
- развившийся в интактной печени;
- с внутрипеченочным холестазом;
- легкая (безжелтушная) форма;
- форма средней тяжести;
- тяжелая форма.
Токсическая доза-прием от 40-80 грамм этанола в день на протяжении 10-12 лет;
Разновидности клинического течения алкогольного гепатита:
1. Острый алкогольный гепатит:
1.1 Бессимптомное или стертое течение с постепенным началом (около 50% пациентов).
Единственной жалобой зачастую является диспепсия.
1.2 Классически характерна клиника острого токсического некроза печени:
- лихорадка (40%);
- диспепсия;- боли в правом подреберье (50%);
- диарея, тошнота, рвота;
- анорексия;
- слабость;
- потеря веса.
1.3 Желтушный вариант - определяется при наличии желтухи. Наиболее частый
вариант
острого алкогольного гепатита (35% случаев). Желтуха обычно не сопровождается
кожным
зудом, часто умеренно выражена.
1.4 Холестатический вариант (в 5-13% случаев): симптомы внутрипеченочного
холестаза
(кожный зуд, желтуха, светлый кал, темная моча, повышение температуры).
1.5 Фульминантный острый алкогольный гепатит: может напоминать все клинические
варианты острого алкогольного гепатита (кроме латентного), однако отличается
быстрым
прогрессированием с развитием печеночной и почечной недостаточности и быстрым
летальным исходом.
2. Хронический алкогольный гепатит: проявления, схожие с другими этиологическими
формами гепатита. Часто наблюдаются диспепсические расстройства.
Осложнения
Исходами алкогольного гепатита могут быть:
- фиброз и склероз печени;
- цирроз печени;
- печеночная энцефалопатия;
- рак печени.
Инфекционные осложнения:
- пневмония;
- синусит;
- сепсис;
- абсцесс печени (редко);
- ДВС;
- почечная недостаточность;
- перитонит (редко).

Профессиональная задача № 2.
Женщина 48 лет, врач, оперирующий акушер гинеколог госпитализирована с жалобами
на резкую слабость, снижение работоспособности, похудание на 5 кг за последний год,
вздутие живота, неустойчивый стул.
При осмотре: питание удовлетворительное, субиктеричность склер, язык слегка обложен
сероватым налетом. Живот мягкий, слегка болезненный в дистальных отделах, левой
подвздошной области. Печень выступает на 1,5 – 2 см из-под реберной дуги, край мягкий,
закругленный. Селезенка не пальпируется. Сердце и легкие без патологии.
ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте предположительный диагноз:
Б) вирусный гепатит, ослежненный псевдомембранозным колитом

2. Укажите наиболее значимые дополнительные данные, которые надо уточнить в анамнезе:


А) не было ли случаев пореза перчаток и рук во время операции за поледние несколько
лет;

3. Укажите наиболее полный перечень данных, позволивших поставить предположительный


диагноз:
А) пациентка из группы риска, резкая слабость, снижение работоспособности,
гепатомегалия, субиктеричность склер; необходимо дообследование больной:
общеклиническое исслед-ие(ОАК{м.б. лейкоцитоз}, ОАМ, БХАК{соотношение
белковых фпакций, АЛТ, АСТ, липидный прифиль, глюкоза}, ЭКГ,ЭхоКГ,маркеры
вирусных гепатитов, ВИЧ, сифилис), протромбиновый индекс, коагулограмма,
элластография, УЗИ ОБП{гепато и спленомегалия, портальная гипертензия},
ЭФГДС{ гастирит или язвенное пражение желудка и ДПК}, фиброэлластография,
биопсия печени под УЗИ контролем
копрограмма, фиброколоноскопия анализ кала на клостридии.
4. Наиболее полный перечень лабораторных и инструментальных обследований
необходимых для подтверждения диагноза:
Б) АлаТ, АсаТ, билирубин по фракциям, ЩФ, ГГТП, холестерин крови,
протеинограмма, протромбиновый индекс + см. 3 пуннкт;
В) маркеры вирусных гепатитов В, С, D методом ИФА и ПЦР;
5. Опишите морфологическую картину биоптата печени. Она может подтвердить Ваше
предположение:
А) хронический вирусный гепатит С (??);
Фиброзные изменения и выраженная
клеточная инфильтрация портального
тракта с развитием ступенчатых
некрозов. Слева видна ложная долька.
Гидротическая дистрофия гепатоцитов

6. Определите тактику ведения больной:


Д) после дополнительного обследования ,
показано лечение:
-этиологическое противовирусными
препаратами (асунапревир, Двойная  противовирусная терапия препаратами
интерферона и рибавирина: цепэгинтерферон альфа-2b 1,5 мкг/кг 1 раз в неделю п/к в
течение 24 недель, и рибавирин 15 мг/кг/сутки в два приема (утром и вечером) в процессе
приема пищи в течение 24 недель), лечение псевдомембранозного колита (при
подтерждени) – метронидозол 500 мг 3 р\день, вакцинация от ВГБ.
- патогенетическое гепатопротекторы (гепртал, эссенциале), урсодезоксихолевая
кислота для устранения внутрипеченочного холестаза по 500 – 1000 мг/сутки (на ночь),
диета№ 5 - НБД(ограничение потребления белка, жирного, жареного, острого, соленого)
исключение алкоголя.
-симптоматическое: инфузионная и дезинтоксикационная терапия тераия(р-р Рингера
500 мл 2 р \день),
Необходима постановка больной на учет у инфекциониста с целью своевременного
выявления осложнений ВГС – гепатоцелюлярной карциномы и цирроза.

Профессиональная задача № 3.
Больной К., 22–х лет. Последние 3 года наблюдается в поликлинике по поводу болей
в правом подреберье и эпигастральной области, возникающих при употреблении острой и
жирной пищи, имеющих приступообразный характер, сопровождающихся тошнотой. Боли
купируются иньекцией атропина, но-шпы. За период наблюдения повышения температуры,
желтухи не отмечалось.
Неоднократное исследование крови, мочи в период обострения отклонений не установило.
Дуоденальное зондирование без особенностей. ФГДС – без патологии.
Холецистография: желчный пузырь хорошо контрастирован, после приема яичных желтков
быстро сократился более чем на 2/3. Теней конкрементов не обнаружено.
ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз:
Г) дискинезия желчевыводящих путей по гиперкинетическому типу;

2. Укажите наиболее полный перечень симптомов, позволивших Вам поставить правильный


диагноз:
А) молодой возраст пациента, приступообразные боли в правом подреберье после
употребления острой и жирной пищи, снимаются спазмолитиками. После приема
желтков желчный пузырь сократился более чем на
2/3;

3. Ультразвуковое исследование желчного пузыря.


Ваш диагноз?
А) острый холецистит; для острого холецистита
характерны отек и нарушение структуры стенки
желчного пузыря. При выраженном отеке
происходит ее утолщение (более 3-4 мм). При
поражении всех слоев развивается воспалительный процесс вокруг желчного пузыря с
вовлечением окружающих структур.

4. Лабораторные и инструментальные исследования необходимые для подтверждения


диагноза:
А) хроматическое дуоденальное зондирование(предусматривает использование
индигокармина, вводимого в вену перед зондированием, который редуцируется в
печени с образованием бесцветной лейкобазы (печеночная желчь своего цвета не
меняет — золотисто-желтая) и в таком виде выделяется из печени. В желчном
пузыре лейкобаза индигокармина вновь окрашивается, образуя хромоген,
окрашивающий пузырную желчь в сине-зеленый цвет. ФХДЗ позволяет выявить
динамику желчеотделения пузырной желчи, отдифференцировать пузырную желчь
от холедохиальной и печеночной у больных хроническим холециститом);
общеклиническое исслед-ие(ОАК{м.б. лейкоцитоз}, ОАМ, БХАК{соотношение
белковых фпакций, АЛТ, АСТ, липидный прифиль, глюкоза}, ЭКГ,ЭхоКГ,маркеры
вирусных гепатитов, ВИЧ, сифилис), протромбиновый индекс, коагулограмма,
элластография, УЗИ ОБП{гепато и спленомегалия, портальная гипертензия},
билирубин по фракциям, ЩФ, ГГТП, холестерин крови)
5. Ваши рекомендации по лечению:
А) назначение холеретиков(УДХК), гепатопротекторы-адеметионин (интенсивная
терапия — в/м или в/в по 400–800 мг/сут в течение первых 2–3 нед, затем внутрь
(поддерживающая терапия) по 800–1600 мг/сут (2–4 табл.) в течение 2 мес.),
эссенциале (следует вводить медленно в/в 1–2 амп. (5–10 мл), тюбаж ; продолжить
динамическое наблюдение, принеэффективности консервативной терапии –
консультация хирурга по поводу холецистэктомии.

Профессиональная задача № 4
Женщина 51 год. Жалуется на неприятные ощущения и тяжесть в правом подреберье,
вздутие живота, кожный зуд, слабость, похудание, кроме того, отмечается снижение памяти,
раздражительность.
При осмотре – больная пониженного питания, субиктеричность склер, кожных покровов,
следы расчесов на коже различной давности. На коже щеки, плеча – сосудистые «звездочки».
Выражена пальмарная эритема. Пальпаторно определяется увеличенная плотная печень (+ 4
см), плотная селезенка (+ 2 см). Умеренно выраженный асцит.
Кровь: билирубин 96 мкмоль/л, прямой 80 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 400 ЕД/л, АсАТ –
100 нмоль/сл, АлАТ – 250 нмоль/сл. Умеренная анемия, гипоальбуминемия.
Вопросы:
1. Сформулируйте предположительный диагноз
В) первичный билиарный цирроз. Активный, стадия Б(выраженых клин
проявлений), субкомпенсация.
2. Укажите наиболее полный перечень симптомов, позволивший Вам поставить диагноз
А) кожный зуд, похудание, снижение памяти, субиктеричность склер,
гипербилирубинемия, синдром холестаза
3. Для уточнения диагноза проведена пункционная биопсия печени. Ваш диагноз?
А) первичный
билиарный цирроз
(ПБЦ); в препарате
видно исчезновение
мелких желчных
протоков
4. Лабораторные и
инструментальные
методы обследования,
необходимые для подтверждения диагноза
Б) исследование антимитохондриальных антител (АМА-2). общеклиническое исслед-
ие(ОАК{м.б. лейкоцитоз}, ОАМ, БХАК{соотношение белковых фпакций, АЛТ, АСТ,
липидный прифиль, глюкоза}, ЭКГ,ЭхоКГ,маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ,
сифилис), протромбиновый индекс, коагулограмма, элластография, УЗИ ОБП{гепато и
спленомегалия, портальная гипертензия}, билирубин по фракциям, ЩФ, ГГТП,
холестерин крови), }, фиброэлластография, биопсия печени под УЗИ контролем.

5. Определите тактику ведения больной


В) амбулаторное лечение с назначением урсодезоксихолевой кислоты 15 мг/кг/сутки и
азотиаприна 50 мг/сутки. для лечения зуда применяется холестирамин 6–8 г перорально 2
раза в день,  витамины А, D, Е и К. Постановка в очередь на трансплантацию печени.

Гистологическая классификация:
- I стадия (дуктальная) - повреждение желчных канальцев, портальный гепатит;
- II стадия (дуктулярная) - пролиферация новых желчных протоков, перипортальный гепатит,
ступенчатые некрозы;
- III стадия - дуктопения, лобулярные некрозы, септальный фиброз;
- IV стадия - цирроз печени с исчезновением мелких желчных протоков.
Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)
- Ранняя стадия - соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость,
зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM.
Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз
отсутствует или слабо выражен.
- Промежуточная стадия - соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются
клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически
присутствует начинающийся мостовидный фиброз.
- Поздняя стадия - соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается
желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни
билирубина, y-глобулина, падает уровень альбумина, протромбинового времени (за счет
снижения белково-синтетической функции печени).
Клинические особенности билиарного цирроза состоят в доминировании холестатического
синдрома, позднем проявлении и небольшой выраженности синдромов портальной
гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности

Профессиональная задача № 5.
Больная К., 62 лет, доставлена в приемное
отделение бригадой скорой помощи. При
поступлении предъявляет жалобы на режущие
боли сильной интенсивности, локализующиеся в
правом подреберье с иррадиацией в правую
половину грудной клетки, правое плечо и
поясничную область справа; тошноту, рвоту
съеденной пищей с примесью желчи, которая не
приносила облегчения, t0 тела до 37,8 С;
выраженную общую слабость. Накануне вечером
ела жареную баранину с рисом, после чего
появились выше перечисленные жалобы. Вместе с
ней данную пищу употребляли еще 3 члена семьи,
все здоровы. Ранее больная отмечала
периодическое появление болей в правом
подреберье после приема жирной или жареной пищи, однако, интенсивность болевого
синдрома была выражена значительно меньше. До настоящего времени не обследовалась, за
медицинской помощью не обращалась.
Объективно: язык суховат, умеренно обложен желтовато-белым налетом. Живот мягкий, при
пальпации выраженная болезненность в правом подреберье, (+) симптомы Кера, Мерфи.
Печень по краю правой реберной дуги. АД 130/80 мм.рт.ст. Пульс 84 удара в минуту,
ритмичный. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Симптом поколачивания (-) с обеих
сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул, со слов больной, без
особенностей.
По данным УЗИ желчного пузыря: размеры 80 мм* 25 мм, стенка утолщена до 5 мм,
уплотнена, в полости анэхогенное содержимое, холедох 4 мм в диаметре.

1. Сформулируйте предварительный диагноз:


а) хронический некалькулезный холецистит, в стадии обострения;

2. План обследования больной для подтверждения диагноза:


б) ОАК,ОАМ,БХАК; копрологическое исследование; бактериологическое,
цитологическое и биохимическое исследование дуоденального содержимого; УЗИ
ОБП; ЭФГДС, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки;

3. Дополнительные симптомы, наличие которых может подтвердить данный диагноз:


в) симптомы Захарьина-Кера, Ортнера-Грекова, Мюсси-Гергиевского;

4. Обязательно проведение консультации следующим специалистом:


а) хирургом;

5. Определите тактику дальнейшего ведения:

г) госпитализация в отделение гастрохирургии, эмпирическая антибиотикотерапия


широкого спектра действия – ампициллин-сульбактам 4-6 г/сут, далее ждем
подтверждения колибацилярной этиоглогии, если этиология другая –
специфическая АБ-терапия; селективных спазмолитиков - Дротаверин 2% 2-4 мл
внутримышечно или внутривенно, прокинетиков - мотилиум, полиферментных
препаратов - креон, панкреатин;

Что спросят

Общепринятой классификации хронического бескаменного холецистита не


существует.

Ниже, в несколько упрощенном виде приведена классификация,предложенная


A.M.

Ногаллером (1979).

•По степени тяжести:

-легкая форма;

-средней тяжести;

-тяжелая форма.

•По стадиям заболевания:

-обострения;-стихающего обострения

;-ремиссии (стойкой и нестойкой).


•По наличию осложнений:

-неосложненный;

-осложненный

.•По характеру течения:

-рецидивирующий;

-монотонный;

-перемежающийся

Профессиональная задача № 6.
Больной С., 52 лет, обратился к гастроэнтерологу в поликлинику по месту жительства с
жалобами на затруднение глотания на уровне нижней трети грудины, при приеме любой
пищи, но преимущественно свежих фруктов, хлеба и кисломолочных продуктов.
Проглатывание пищи облегчается после предварительной задержки дыхания. Нарушение
глотания впервые возникло более 2 лет назад, однако оно значительно усилилось около
месяца назад наряду с появлением неприятного запаха изо рта, слюнотечения, жжения за
грудиной после еды. Ранее за медицинской помощью не обращался, не обследовался.
Объективно: Кожные покровы обычной окраски, чистые. АД 125/85 мм. рт.ст. Пульс 74
удара в минуту, ритмичный. Тоны сердца слегка приглушены, ритмичные. В легких без
патологии. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Живот мягкий, при
пальпации умеренно болезненный в эпигастрии. Печень по краю правой реберной дуги, край
ровный, при пальпации безболезненный. Стул, со слов больного, без особенностей.
Больному выполнено рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием
сульфатом бария (рис. А) и эзофагогастродуоденоскопия (рис.Б). После проведения ЭГДС
пациент обратил внимание на уменьшение дисфагии, сохранявшееся в
течение нескольких дней.

1. Какое заболевание следует заподозрить в первую очередь:


б) ахалазию кардии, стадия 3;

2. Появление новых жалоб у пациента вызвано:


б) развитием застойного эзофагита;

3. При исследовании пищевода с контрастированием барием


выявляются следующие характерные для данного заболевания
признаки кроме:

г) наличие «дефекта наполнения» в месте сужения, деформированный по типу


«птичьего клюва» и расширенный пищевод с плавным конусообразным сужением
в направлении эзофагогастрального перехода. Рентгенологическая картина при
ахалазии кардии характеризуется сужением конечного отдела пищевода и
расширением вышележащего участка, S-образной формой органа ;

4. Временное уменьшение выраженности симптоматики после начала обследования


связано:
а) с бужирующим действием эндоскопа при его введении в желудок;

5. Определите тактику ведения данного больного:

а) проведение пневмокардиодилатации, назначение нитратов или β-блокаторов,


нсультация гастрохирурга. Диетотерапия-пища теплая, принимать ее медленно,
тщательно пережевывая. 4- или 5-разовое питание небольшими по объему
порциями.. Нифедипин и изосорбида мононитрат в дозе 5–10 мг, которые следует
принимать за 20—30 мин до приема пищи.

Что спросят

классификация Б.В. Петровского:

I стадия — функциональный непостоянный спазм кардии без расширения


пищевода;

II стадия — стабильный спазм кардии с нерезко выраженным расширением


пищевода и

усиленной моторикой стенок;

III стадия — рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев НПС с выраженным

расширением пищевода и нарушениями тонуса и перистальтики;

IV стадия — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией,


удлинением, Sобразной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом

Профессиональная задача № 7.
Больной З., 23 лет, студент ВУЗа, обратился к врачу поликлиники по месту жительства с
жалобами на боли и дискомфорт в подложечной области, возникающие через 1,5 – 2 часа
после приема пищи и в ночное время, иногда изжогу. Тошноты и рвоты не было. Аппетит не
изменен. Из анамнеза – считает себя больным в течение около 3-х месяцев, когда впервые
стали возникать все вышеуказанные жалобы. За медицинской помощью не обращался, не
обследовался, не лечился. Курит по пачке сигарет в день в течение 2-х лет. Алкоголь
употребляет по праздникам (со слов больного). Дядя страдает язвенной болезнью
двенадцатиперстной кишки, осложненной повторными кровотечениями.
Объективно: правильного телосложения, слегка пониженного
питания. Кожные покровы и видимые слизистые чистые,
обычной окраски. Периферические лимфатические узлы не
увеличены. Язык влажный, обложен белым налетом у корня
языка. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации в
эпигастрии и зоне Шоффара. Печень по краю реберной дуги.
Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный.
При проведении ЭГДС в луковице ДПК выявлена следующая
эндоскопическая картина:
«Хелпил – тест» - положительный.
1. Сформулируйте предварительный диагноз:
в) язвенная болезнь ДПК, впервые выявленная, в стадии обострения, СТЕНОЗ
просвета ДПК?;

2. Укажите, какие лабораторные и инструментальные методы обследования необходимо


провести данному пациенту для окончательной верификации диагноза:
б) ОАК(признаки В12 дифицита?), ОАМ, БХАК (Fe сыворотки крови), кала на
скрытую кровь, ОЖСС, ФГС с обязательной полипозиционной биопсией и
морфологическим исследованием слизистой + второй метод для диагностики Н.
рylori, рентгенологическое исследование пищевода, желудка, ДПК; УЗИ ОБП, рН -
метрия;
3. При рентгенологическом исследовании с контрастированием барием пищевода,
желудка и ДПК у данного пациента будут выявлены следующие рентгенологические
признаки кроме:
д) При рентгенологическом исследовании желудка и ДПК можно выявить –
симптом «нишы» или, на противоположной по отношению к язве стенке
желудка, симптом «указующего перста», конвергенцию складок слизистой
оболочки к «нише», рубцово-язвенная деформация желудка и луковицы
двенадцатиперстной кишки , нарушения гастродуоденальной моторики

4. Эрадикационная терапия I линии:


б) омепразол 40 мг 2 раза в сутки + амоксициллин по 1000 мг 2 раза в сутки +
кларитромицин по 500 мг 2 раза в сутки – 10-14 дней;

5. Определите тактику ведения данного больного:


в) госпитализация в отделение гастроэнтерологии, Диетотерапия- исключить
продукты, раздражающие слизистую оболочку желудка и
повышающие секрецию соляной кислоты: крепкие мясные и рыбные бульоны,
жареную и наперченную пищу, копчености и консервы, приправы и специи,
кофе. проведение эрадикационной терапии I линии согласно Маастрихтскому
соглашению – 3 с обязательным контролем за ее эффективностью через 4-6 недель
после ее окончания;
Что спросят
Классификации:
• в зависимости от наличия или отсутствия инфекции Н.pylori выделяют ЯБ,
ассоциированную и не
ассоциированную с инфекцией Н.pylori.
• Также различают ЯБ как самостоятельное заболевание и симптоматические язвы
желудка и
двенадцатиперстной кишки (лекарственные, «стрессовые», при эндокринной
патологии, при других
хронических заболеваниях внутренних органов), которые возникают на фоне других
заболеваний и по
механизмам своего развития связаны с особыми этиологическими и
патогенетическими факторами.
• В зависимости от локализации выделяют язвы двенадцатиперстной кишки
(луковицы, постбульбарного
отдела), а также сочетанные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
• По числу язвенных поражений различают одиночные и множественные язвы, а в
зависимости от
размеров язвенного дефекта – язвы малых (до 0,5 см в диаметре) и средних (0,6-1,9
см в диаметре)
размеров, большие (2,0-3,0 см в диаметре) и гигантские (свыше 3,0 см в диаметре)
язвы.
• В диагнозе отмечаются стадия течения заболевания: обострения, рубцевания
(эндоскопически
подтвержденная стадия «красного» и «белого» рубца) и ремиссии, а также
имеющаяся рубцовоязвенная деформация желудка и двенадцатиперстной кишки.
• При формулировке диагноза указываются наличие осложнений ЯБ (в том числе, и
анамнестических):
кровотечений, прободения, пенетрации, рубцово-язвенного стеноза привратника, а
также характер
оперативных вмешательств, если они проводились

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 7

Больной В., 68 лет поступил в отделение гастроэнтерологии с жалобами на тупые, ноющие


боли в животе, преимущественно в левой подвздошной области, вздутие, урчание в животе.
Стул - запоры, ощущение неполного опорожнения кишечника. При объективном
обследовании отклонений от норм не обнаружено.
При ирригоскопии в области сигмовидной кишки выявлены выпячивания типа «карманов».

При проведении колоноскопии выявлена следующая эндоскопическая картина:


ВОПРОСЫ:1. Каков предварительный диагноз у данного пациента? С какими
заболеваниями в первую очередь
необходимо провести дифференциальную диагностику? дивертикулез толстой кишки.
Дифференциальная диагностика дивертикулита:
1. Опухоль ободочной кишки:
• При ультразвуковом исследовании - короткий сегмент утолщенной стенки ободочной
кишки с деструкцией
слоев кишечной стенки (кишечный профиль)
• Из-за частично совпадающей симптоматики дифференцировка от дивертикулита
может быть затруднена
• Наличие отграниченного объемного образования в сочетании с увеличением
околоободочных лимфоузлов
указывает на опухоль
2. Колит:
• Наличие воспалительного утолщения стенки ободочной кишки, обычно при
отсутствии дивертикулов
• Этиология: инфекционная, воспалительная или ишемическая
• Длинный сегмент утолщенной стенки ободочной кишки с усилением кишечного
профиля, окруженный
эхогенной воспаленной жировой клетчаткой
3. Острый аппендицит:
• При соответствующей клинической картине диагноз ставится при выявлении
утолщенного и растянутого
червеобразного отростка ± обызвествленного аппендиколита
• При ультразвуковом исследовании выявляется слепая несжимаемая тубулярная
структура (> 7 мм диаметром),
тянущаяся от слепой кишки и окруженная эхогенной жировой клетчаткой
• КТ: расширенный толстостенный червеобразный отросток и исчерченность
периаппендикулярной жировой
клетчатки
4. Острый аппендажит и сегментарный инфаркт:
• Очаговый инфаркт сальникового привеска или большого сальника вследствие
перекрута, травмы или
венозной окклюзии
• Как правило, острый аппендажит локализуется на свободной (противоположной
брыжеечной) поверхности
ободочной кишки; сегментарный инфаркт сальника поражает большой сальник
• Область поражения при остром аппендажите обычно составляет от 1 до 4 см, при
сегментарном инфаркте
сальника поражение более обширно (> 7 см) и сопровождается выраженной местной
болезненностью
• Ультразвуковое исследование: эхогенное образование, не сопровождающееся
утолщением прилегающей
кишечной стенки
• КТ с контрастным усилением: овоидное образование плотности жировой ткани с
выраженной
исчерченностью окружающей клетчатки и относительно сохранной стенкой
ободочной кишки
• Диагностика острого аппендажита и сегментарного инфаркта сальника с помощью
лучевых методов
исследования имеет крайне важное значение, поскольку эти заболевания
характеризуются абортивным
течением и требуют лишь консервативного лечения
2. Какие обязательные лабораторные и инструментальные исследования надо провести
для
окончательной верификации диагноза?
общий анализ крови, с ретикулоцитами, общий анализ мочи, копрологическое
исследование и анализ
кала на скрытую кровь, ЭКГ, биохимическое исследование крови; колоноскопия с
прицельной
биопсией, гистологическим и цитологическим исследованием биоптата. Консультации
колопроктолога
3. Какие анамнестические сведения, важные для постановки диагноза, следует
выяснить у
пациента?
режим и характер питания, наличие психотравмирующих ситуаций, длительность
вышеуказанных
жалоб, случаи появления крови в кале; вредные привычки – курение, злоупотребление
алкоголем;
снижение массы тела за последний год более 5 кг, перенесенные операции, контакт с
производственными вредностями (радиация, интоксикации);
4. Какие диетические рекомендации необходимы данному больному? диета, богатая
растительными
волокнами, с добавлением отрубей, пищевых волокон, без ограничения приема
жидкости;
5. Какова тактика лечения больного? Лечение проводится в течение длительного
времени с
обязательным учётом индивидуальных особенностей и включает коррекцию диеты и
назначение
селективных спазмолитиков. Возможно применение способа лечения, при котором в
дополнении к
диете назначают рифаксимин по 400 мг 2 раза в день в течение 1 недели 1 раз в месяц в
течение года.
Эффективная ликвидация клинической симптоматики также достигается путём
назначения месалазина
в дозе 400 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней. Курс лечения повторяют ежемесячно в
течение 1 года. В
зависимости от индивидуальных особенностей при комплексном лечении клинически
выраженного
дивертикулеза назначают слабительные при запорах и пробиотики.
При отсутствии эффекта от проводимого лечения необходимо повторить
диагностические
исследования, направленные на исключение маловыраженного воспалительного
процесса
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 8
Больной М., 35 лет обратился с жалобами на общую
слабость, повышение температуры тела до
субфебрильных цифр, схваткообразные боли в животе
преимущественно в левой половине, похудание, жидкий
стул до 5 раз в сутки. Жидкий стул около 3–х лет с
периодами ухудшения и улучшения. Последнее
ухудшение около 1,5 месяцев, в стуле появилась примесь
крови и слизи. Ранее не лечился, к врачу не обращался.
Объективно: правильного телосложения, несколько
пониженного питания. Кожные покровы бледноваты,
периферические лимфоузлы не увеличены. Язык
влажный, обложен серым налетом. Живот мягкий,
умеренно болезненный при пальпации в левой
подвздошной области. Печень по краю реберной дуги.
Селезенка не пальпируется. Сердце и легкие - патологии
не выявлено. В анализе крови: анемия, ускорение СОЭ до
25мм/час. При колоноскопии в левых отделах толстой
кишки следующая эндоскопическая картина:
ВОПРОСЫ:
1. Какой предварительный диагноз можно
поставить данному пациенту?
Неспецифический язвенный колит (НЯК), левосторонний колит, среднетяжелое течение.
Обострение (хроническое рецидивирующее заболевание кишечника неизвестной этиологии,
характеризующееся диффузным воспалением слизистой оболочки прямой и ободочной
кишки)

2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?


Прежде всего, НЯК дифференцируют от острой инфекционной диареи. НЯК протекает
тяжелее, быстро возникают осложнения, введение антибиотиков не улучшает состояния, как
при бактериальной дизентерии, а усугубляет его.
При бактериальной дизентерии, в отличие от НЯК, ректороманоскопия не выявляет
обширных язвенных полей, диффузной кровоточивости, псевдополипоза.
Диарея, возбудителем которой служит Clostridium difficili (псевдомембранозный колит),
обусловлена приемом антибиотиков, возникает остро, с лихорадкой, кровавой диареей.
В диагностике псевдомембранозного колита (ПМК), ишемического колита вследствие
нарушения мезентериального кровоснабжения, дивертикулита ведущая роль принадлежит
эндоскопическому исследованию.
НЯК следует дифференцировать также от БК (терминальный илеит), при которой отмечают
боли в илеоцекальной области, понос, сменяющийся запором (без примеси крови),
лихорадку, анемию. Поперечная и нисходящая ободочная кишка интактны, поэтому не
наблюдаются понос и выраженные кровотечения. В ряде случаев в патологический процесс
вовлекается сигмовидная, ободочная и прямая кишка, и тогда дифференцировать НЯК
можно только по данным эндоскопического исследования, а также микроскопии биоптата
слизистой оболочки.
При хронических формах НЯК, когда ведущими симптомами служат кашицеобразный стул и
выделение крови из прямой кишки, дифференциальную диагностику проводят с
новообразованием прямой и толстой кишки.Окончательный диагноз ставят с учетом
результатов эндоскоп

3. Какие анамнестические сведения следует выяснить?


Наличие в кале патологических примесей крови, слизи, гноя, наличие метеоризма,
флатуленции; связь болевого синдрома с актом
дефекации, отхождением газов

4. Каков план обследования больного, необходимый


для окончательной верификации диагноза?
Общий анализ крови, с ретикулоцитами, общий анализ
мочи, копрологическое исследование и анализ кала на
скрытую кровь, посев кала на бактериальную флору,
ЭКГ, биохимическое исследование крови;
ректороманоскопия или колоноскопия с прицельной
биопсией, гистологическим и цитологическим
исследованием биоптата. Консультации колопроктолога;

5. Какова тактика ведения этого больного при


неосложненном течении заболевания?
1) 5-Аминосалициловая кислота: месалазин или сульфасалазин. Лечение ЯК легкой и
средней степени тяжести следует начинать пероральными 5-АСК в дозе >3 г/день, которые
должны сочетаться с топическим месалазином. Для ректального лечения 3 г/в неделю в
разделенных дозах является достаточным с целью поддержания ремиссии.
2) Гормональная терапия
Системные кортикостероиды (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) используются,
если симптомы активного колита не купируются месалазином [EL1b] и являются
эффективными в достижении ремиссии как при ЯК [EL2b], так и при БК [EL2ab]. При
наличии системных проявлений кортикостероиды также являются препаратами выбора.
В клинической практике обычно используются следующие схемы:
- Начальная доза 40 мг преднизолона в сутки, в дальнейшем сокращается на 5 мг/сут с
интервалом в неделю.
- При умеренной выраженности активности 20 мг/сут в течение 4 недель, затем уменьшают
до 5 мг/день в неделю. Ответ на внутривенные стероиды должен оцениваться на третий день
Вторая линия терапии проводится либо циклоспорином, либо инфликсимабом

Что спросят

Таблица 3. Монреальская классификация ЯК по протяженности поражения


Проктит Поражение ограничено прямой кишкой
Левосторонний Поражение распространяется до левого изгиба толстой кишки (включая
колит проктосигмоидит)
Поражение распространяется проксимальнее левого изгиба толстой кишки
Тотальный
(включая субтотальный колит, а также тотальный ЯК с ретроградным
колит
илеитом)

По характеру течения выделяют:


1. Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания):
2. Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне
адекватной терапии).
3. Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии).
Тяжесть заболевания в целом определяется: тяжестью текущей атаки, наличием внекишечных
проявлений и осложнений, рефрактерностью к лечению, в частности, развитием гормональной
зависимости и резистентности. Однако для формулирования диагноза и определения тактики лечения
следует определять тяжесть текущего обострения (атаки) (УДД – 1b, УУР – В), для чего используются
простые критерии Truelove-Witts, как правило, применяемые в повседневной клинической практике, и
индекс активности ЯК (индекс Мейо; DAI), как правило, применяемый в клинических испытаниях.
Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую атаки ЯК (Табл.4 и 5).

Таблица 4. Тяжесть атаки ЯК согласно критериям Truelove-Witts [6]


Среднетяжел
  Легкая Тяжелая
ая
Частота дефекаций с кровью <4 ≥6,
≥4, если:
если:
>90
≤90
Пульс уд/мин
уд/мин
или
Нормальные >37,5°С
Температура ≤37,5°С
значения или
<105 г/л
Гемоглобин ≥105 г/л или
СОЭ ≤30 мм/ч >30 мм/ч
Контактная ранимость
слизистой оболочки толстой Нет Есть Есть
кишки
 
В клинической практике нередко встречается так называемая «сверхтяжелая или крайне тяжелая атака»
ЯК, характеризующаяся диареей более 10-15 раз в сутки, нарастающим падением гемоглобина,
лихорадкой выше 38°С, тяжелой гипопротеинемией и электролитными сдвигами, высоким уровнем
СРБ [7,8]. Подходы к лечению такого колита отличаются от обычных. В англоязычной литературе
такое состояние называется «острый тяжелый ЯК» (acutesevereUC) [9].

Таблица 5. Тяжесть атаки согласно индексу активности ЯК (индекс Мейо)


Значени
е 0 1 2 3
индекса
На 3–
Частота Обычн на 1–2/день 4/день на 5/день
стула ая больше обычной больше больше обычной
обычной
Примесь Нет Прожилки Видимая Преимуществен
крови в
кровь но кровь
стуле
Умеренн
Состоян ая
ие Минимальная активнос Выраженная
слизисто активность (1 балл ть (2 активность (3
Норма
й по шкале балла по балла по шкале
оболочк Schroeder) шкале Schroeder)
и Schroede
r)
Общая
Состоян
оценка
Удовлетворительн ие Тяжелое
состоян Норма
ое состояние средней состояние
ие
тяжести
врачом
Среднетяжелая и тяжелая атака констатируются при значении индекса (сумма оценок по 4 параметрам)
от 6 и выше.
 
Используемая в индексе Мейо шкала оценки состояния слизистой оболочки по Schroeder приведена в
Таблице 6. и применяется для оценки эндоскопической активности ЯК.

Таблица 6. Классификация ЯК в зависимости от эндоскопической активности (по Schroeder) [10]


3
1 (минимальная 2 (умеренная
0 (выраженная
активность) активность)
активность)
Выраженная
Легкая гиперемия,
гиперемия,
смазанный
Норма или отсутствие Спонтанная
сосудистый
неактивное сосудистого рисунка, ранимость,
рисунок. Легкая
заболевание умеренная изъязвления.
контактная
контактная
ранимость.
ранимость, эрозии).
 
Классификация ЯК в зависимости от ответа на гормональную терапию облегчает выбор рациональной
лечебной тактики, поскольку целью консервативного лечения является достижение стойкой ремиссии с
прекращением терапии ГКС. Для этих целей выделяются:
1. Гормональная резистентность:
1.1. В случае тяжелой атаки – отсутствие положительной динамики со стороны клинических и
лабораторных показателей, несмотря на применение системных ГКС в дозе, эквивалентной 75 мг
преднизолона или 60 мг метилпреднизолона в сутки, в течение более чем 7 дней; или
1.2. В случае среднетяжелой атаки – сохранение активности заболевания при пероральном приеме ГКС
в дозе, эквивалентной 60 мг преднизолона, в течение 2 недель.
2. Гормональная зависимость:
2.1. Увеличение активности болезни, возникшее при уменьшении дозы ГКС после достижения
исходного улучшения в течение 3 месяцев от начала лечения; или
2.2. Возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС.
При формулировании диагноза следует отразить характер течения заболевания, протяженность
поражения, тяжесть текущей атаки или наличие ремиссии, наличие гормональной зависимости или
резистентности, а также наличие внекишечных или кишечных осложнений ЯК.
Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1. «Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, проктит, среднетяжелая атака».
2. «Язвенный колит, хроническое непрерывное течение, левостороннее поражение, среднетяжелая
атака. Гормональная зависимость. Внекишечные проявления (периферическая артропатия)».
3. «Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, тотальное поражение, тяжелая атака.
Гормональная резистентность. Токсический мегаколон».
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 9
Больной Л., 42 лет, обратился в приемное отделение с жалобами на боли сильной
интенсивности, которые локализуется в подложечной области с иррадиацией в левое
подреберье и поясничную область слева. Боли сопровождаются тошнотой, многократной
рвотой, не приносящей больному облегчения; однократным жидким стулом. Из анамнеза
известно: заболел накануне вечером после «погрешности» в диете. Боли в подложечной
области периодически беспокоят в течение последних трех лет, иногда носят опоясывающий
характер и провоцируется приемом алкоголя и жирной пищи. До настоящего времени за
медицинской помощью не обращался, не обследовался.
Объективно: больной пониженного питания; температура - 37,3 0 С; АД – 120/ 70 мм рт. ст.
Язык влажный, густо обложен белым налетом. Живот мягкий, при пальпации определяется
выраженная болезненность в точке Де Жардена, эпигастрии. Печень по краю реберной дуги.
В общем анализе крови: эритроциты – 4,8 *10 9/л; Нв –130 г/л; лейкоциты – 11,8 * 10 9/л;
лейкоцитарная формула без изменений, СОЭ – 20 мм/час. Б/х исследование крови: амилаза
крови –120 ЕД/л, АсАт – 29
ЕД/л, АлАт – 30 ЕД/л,
билирубин общий – 17,3
мкмоль/л. При УЗ-исследовании
поджелудочной железы
получены следующие данные:

ВОПРОСЫ:

1. Какой предварительный
диагноз у данного пациента?
Хронический панкреатит, стадия обострения

2. Каковы дополнительные симптомы, наличие которых может подтвердить данный


диагноз?
Симптомы Каменчика, Мейо-Робсона, Грея-Тернера, Мондора, Кёрте, Бонде, Кулена,
Воскресенского

3. Какие еще дополнительные лабораторные и инструментальные методы


обследования необходимо провести для уточнения диагноза?
Общий анализ мочи; определение всего спектра ферментов поджелудочной железы,
определение амилазы мочи; определение фекальной эластазы-1; копрограмма, ФГС с
морфологическим исследованием; обзорный R – снимок брюшной полости; УЗИ печени,
желчного пузыря, почек; КТ органов брюшной полости; в случае необходимости ЭРХПГ;
видеолапароскопия

4. Какова тактика ведения больного?


Госпитализация в отделение гастроэнтерологии; назначение антибиотиков
широкого спектра действия; селективных миотропных спазмолитиков,
анальгетиков, полиферментных препаратов, антисекреторных препаратов (ИПП
или Н2 –блокаторов); синтетических аналогов соматостатина;

Обезбол-парацетамол 1000 мг 3 раза в день, при неэффективности следует отдавать


предпочтение трамадолу (800 мг/сут). Длительность постоянной терапии парацетамолом —
не более 3 мес с контролем состояния больного, биохимических показателей крови
25000-40000 ЕД. Дротаверин 2% 2-4 мл внутримышечно или внутривенно.

5. Какие полиферментные препараты наиболее целесообразно назначить данному


пациенту?
Креон 25 000 ЕД

Что спросят

Классификация ХП [6]
1. По этиологии:
• Билиарнозависимый
• Алкогольный
• Дисметаболический
• Инфекционный
• Лекарственный
• Аутоиммунный
• Идиопатический

2. По клиническим проявлениям:
• Болевой
• Диспепсический
• Сочетанный
• Латентный

3. По морфологическим признакам:
• Интерстиционально-отечный
• Паренхиматозный
• Фиброзно-склеротический
• Гиперпластический
• Кистозный

4. По характеру клинического течения:


• Редко рецидивирующий
• Часто рецидивирующий
• С постоянно присутствующей симптоматикой

5. Осложнения:
• Нарушения оттока желчи
• Портальная гипертензия (подпеченочная)
• Эндокринные нарушения:
– панкреатогенный сахарный диабет
– гипогликемические состояния и др.
• Воспалительные изменения — абсцесс, киста, парапанкреатит, «ферментативный»
холецистит, пневмония, экссудативный плеврит, паранефрит и пр.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 10
Пациент П., 45 лет поступил в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на увеличение
в объеме живота, отеки нижних конечностей, частые носовые кровотечения, общую
слабость, снижение работоспособности.
Работает плотником, не отрицает,
злоупотребление алкоголем.
Ухудшение состояния в течение 3-х месяцев:
появились отеки, асцит в течение последних
дней нарастала общая слабость. При
обследовании: кожные покровы бледные,
легкая иктеричность склер и кожных покровов.
Живот увеличен в объеме, напряжен, не
доступен глубокой пальпации из-за большого
количества свободной жидкости, голени
пастозны. УЗИ: печень 164 мм, селезенка 123
мм; портальная вена 15 мм в диаметре, б/х крови - альбумин сыворотки - крови 42%.

ВОПРОСЫ:
1. Каков предварительный диагноз у
данного пациента?
Цирроз печени алиментарно-токсической
этиологии

2. Какие лабораторные и
инструментальные обследования для
уточнения диагноза необходимо провести?
Общий анализ крови с тромбоцитами и ретикулоцитами, АлАТ, АсАТ, щелочная фосфатаза,
ГГТП, билирубин по фракциям, тимоловая проба, амилаза, глюкоза, маркеры вирусных
гепатитов В, С, Д. методом ИФА и ПЦР; пункционная биопсия печени

3. Развитие каких осложнений можно ожидать у больного?


асцит;
спонтанный бактериальный перитонит (СБП);
печеночная энцефалопатия (ПЭ);
варикозное расширение вен пищевода (ВРВП), кровотечение из них;
гепаторенальный синдром (ГРС);
синдром гиперспленизма;
тромбоз портальной (ТВВ) и селезеночной (ТСВ) вен;
гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) (может быть условно отнесена к осложнениям ЦП, так
как в большинстве случаев возникает на его фоне).
прогрессирующая полиорганная недостаточность

Лечение асцита. Комбинированная пероральная терапия диуретиками: спиронолактон +


фуросемид или торасемидперорально в один прием каждое утро Контроль эффективности
терапии и подбор дозы диуретиков осуществляется по весу тела. Рекомендуемая потеря веса
быть в пределах 0,5 кг / сутки у больных без отеков и 1 кг / сутки- у пациентов с отеками

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?


В первую очередь, проводят определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D и тестируют
пациента на предмет злоупотребления алкоголя.
Цирроз печени необходимо дифференцировать от иных заболеваний печени, при которых
образуются узлы или развивается фиброз (нодулярная регенераторная гиперплазия,
нецирротический фиброз печени, шистосомоз, эхинококкоз, описторхоз, туберкулез,
сифилис, бруцеллез); злокачественных новообразований разных органов с метастазами в
печень.
Окончательный диагноз устанавливается при помощи гистологического исследования, при
котором выявляются узлы регенерации

5. Какова тактика ведения больного?


Устранение этиологического фактора. Общие принципы лечения предусматривают строгий
пожизненный отказ от алкоголя при наличии алкогольного цирроза печени, применение
противовирусных фармпрепаратов (ИНФ-α и пегилированный ИНФ-α, аналоги нуклеозидов)
при вирусных циррозах печени.

Для лечения кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода:антисекреторный


препарат октреотид 100 мг подкожно 2 раза в день, тампонада варикозно расширенных вен
зондом Блекмора, очистительная клизма;

Что могут спросить:

 
Для оценки состояния компенсации больных циррозом печени применяется
классификация по Child-Turcotte-Pugh (Таблицы3, 4).
 
Таблица 3.Классификация тяжести цирроза печени по Child- Turcotte-Pugh

Баллы
Показатель
1 2 3
асцит нет небольшой умеренный/большой
энцефалопатия нет небольшая/умеренная умеренная/выраженная
уровень билирубина, мг/дл <2,0 2 - 3 >3,0
уровень альбумина, г/дл >3,5 2,8 – 3,5 <2,8
удлинение протромбинового времени, сек 1 -3 4-6 >6
Примечание: при сумме баллов менее 5, средняя продолжительность жизни
пациентов составляет 6,4 года, а при сумме баллов 12 и более – 2 месяца.
 
Таблица 4. Балльная оценка класса тяжести по Child- Turcotte-Pugh
Общее количество баллов Класс
5-6 А
7-9 В
10 -15 С

Таблица 5. Классификация асцита по шкале IAC (International Ascites Club, 2003)


Степень Клиническое описание
1 Незначительный асцит, выявляемый только при УЗИ
2 Умеренный асцит с симметричным растяжением живота
3 Массивный асцит с выраженным напряжением живота

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 11
Больной А., 63 лет, жалуется на затрудненное прохождение пищи, боли по ходу пищевода
при проглатывании пищи, снижение веса на 10 кг в течение месяца, выраженную общую
слабость. Впервые эти симптомы появились около месяца назад, в связи с чем, пациент
перешел на полужидкую и жидкую пищу. Неприятные ощущения на время прекратились. За
последнюю неделю с трудом проходит и полужидкая пища. Из анамнеза известно, что
больного более 20 лет беспокоит постоянная изжога. За медицинской помощью не
обращался, не обследовался. Самостоятельно периодически принимал соду и антациды. В
настоящее время имеется боязнь приема пищи.
Объективно: кожные покровы слегка бледные, чистые. АД 130/80 мм рт. ст. Пульс 76
уд/мин, ритмичный. Тоны сердца слегка приглушены, ритмичные. В легких дыхание
везикулярное, хрипов нет. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Живот
мягкий, при пальпации безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Стул, со слов
больного, без особенностей.
При проведении ЭГДС были выявлены следующие изменения. Над кардией определяется
объемное образование, покрытое гиперемированной неровной слизистой, диаметром 1,5 см,
с втяжением в центре, произведена биопсия из очага.

При морфологическом исследовании очагового образования пищевода получено:

Вопросы:
1. Каков диагноз у данного пациента?
Аденокарцинома пищевода

2. Наличие какой симптоматики позволяет поставить данный диагноз?


Затруднение при прохождении пищи по пищеводу, боли при приеме пищи. Похудение,
выраженная слабость. Быстрое развитие заболевания.
По данным эндоскопического исследования было выявлено: над кардией определяется
объемное образование, покрытое гиперемированной неровной слизистой, диаметром 1,5 см,
с втяжением в центре;
3. Какой метод исследования, по вашему мнению, является решающим для
окончательной верификации диагноза?
Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией пищевода с последующим морфологическим
исследованием
4. Каков перечень лабораторных и инструментальных методов обследования
данного пациента?
Общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, определение группы
крови и резус фактора, ЭКГ, рентгенологическое исследование органов грудной клетки,
пищевода и желудка + в положении Тренделенбурга, ультрасонографию, компьютерная
томография органов брюшной полости для исключения наличия метастатического процесса.
Консультация торакального хирурга и онколога.

5. Какова тактика ведения больного?


Госпитализация в отделение торакальной хирургии, оперативное лечение.

Что могут спросить:

Классификация аденокарциномы пищевода проводится по критериям


международной классификации злокачественных новообразований TNM (8-ой
пересмотр):

● Tis карцинома in situ/дисплазия высокой степени;


● Т1 прорастание опухоли в собственную пластинку или подслизистый слой:
o Т1а собственная пластинка или мышечная пластинка слизистой
оболочки;
o Т1b подслизистый слой.
● Т2 прорастание в мышечный слой;
● Т3 прорастание в адвентицию;
● Т4 прорастание прилегающих структур:
o Т4а плевра, брюшина, перикард, диафрагма;
o Т4b – прилежащие органы: аорта, позвонки, трахея.

● N0 нет метастазов в регионарных лимфоузлах;


● N1 поражение 1-2 регионарных лимфоузлов;
● N2 поражение 3-6 регионарных лимфоузлов;
● N3 поражение 7 и свыше регионарных лимфоузлов.

● М1 наличие отдаленных метастазов.

Регионарными являются следующие группы лимфатических узлов:

● прескаленные,
● внутренние яремные,
● верхние и нижние шейные,
● шейные околопищеводные,
● надключичные (билатеральные),
● претрахеальные (билатеральные),
● лифоузлы корня легкого (билатеральные),
● верхние параэзофагеальные (выше v. azygos),
● бифуркационные,
● нижние параэзофагеальные (ниже v. azygos),
● задние медиастинальные,
● диафрагмальные,
● перигастральные (правые и левые кардиальные, лимфоузлы вдоль малой
кривизны желудка, вдоль большой кривизны желудка, супрапилорические,
инфрапилорические, лимфоузлы вдоль левой желудочной артерии).

Поражение чревных лимфоузлов не является противопоказанием к проведению


химиолучевой терапии и решению вопроса об оперативном лечении.

Степень дифференцировки опухоли

GX – степень дифференцировки опухоли не может быть определена;

G1 – высокодифференцированная опухоль;

G2 – умеренно дифференцированная опухоль;

G3 – низкодифференцированная опухоль;

G4 – недифференцированная опухоль.

В классификации аденокарциномы пищевода выделяют кардиоэзофагеальный


рак, т.е. рак, развивающийся в области пищеводно-желудочного перехода и кардии.

Классификация Зиверта

Аденокарцинома пищеводно-желудочного перехода, согласно классификации


Зиверта, подразделяется на 3 типа:

I тип – аденокарцинома дистального отдела пищевода (часто ассоциируется с


пищеводом Баррета), центр опухоли расположен в пределах 1–5 см выше кардии
(зубчатой линии);

II тип – истинная аденокарцинома зоны пищеводно-желудочного пере хода


(истинный рак кардии), центр опухоли расположен в пределах 1 см выше и 2 см
ниже кардии (зубчатой линии);

III тип – рак с локализацией основного массива опухоли в субкардиальном отделе


желудка в пределах 2–5 см ниже зубчатой линии и возможным вовлечением
дистальных отделов пищевода.

Опухоли пищеводно-желудочного перехода I и II типа подлежат лечению согласно


алгоритмам, соответствующим РП. Опухоли III типа подлежат лечению согласно
алгоритмам, соответствующим раку желудка.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 12

Больной Н., 39 лет, направлен к


гепатологу с целью выяснения,
причины повышения активности
аминотрансфераз. За 3 года до
обращения перенес острый гепатит В,
выписан с нормальными
биохимическими показателями.
Алкоголем не злоупотребляет,
лекарственные препараты не
принимает. Во время диспансеризации
при биохимическом исследовании крови отмечено
значительное повышение активности АлАТ – 420 Ед./л и АсАТ –
383 Ед./л . При исследовании сывороточных маркеров вирусов
гепатитов В и С получена следующая картина: HbsAg (+),
HBeAg (-), анти-HBcor IgG (+), анти-HBcor IgМ (-), HBV ДНК
(-), анти-HCV (-), HCV РНК (-). При пункционной биопсии
печени выявлен гепатит высокой гистологической активности:
перипортально расположенные участки ступенчатых,
мостовидных некрозов, с преобладанием белковой дегенерации
гепатоцитов, выраженный фиброз.

ВОПРОСЫ:

1. Каков предварительный диагноз у данного пациента?


Хронический вирусный гепатит D, высокой степени активности.

2. Каков ведущий гепатологический синдром у больного?


Цитолитический (клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется
повышением печеночных ферментов АЛТ и АСТ).

3. Какое дополнительное серологическое исследование необходимое данному


пациенту?
антитела к HD Ag и HDV РНК

4. Какова схема лечения данного заболевания?


интерферонα в высоких дозах (10 млн. ед. трижды в неделю или 5-6 млн. ед. ежедневно на
протяжении 12 месяцев);

5. Развитие какого угрожающего жизни осложнения наиболее вероятно у данного


больного?
острая печеночная недостаточность

Что могут спросить:


С учетом этиологии различают хронические вирусные гепатиты В, С, D, G; сочетания В и D,
В и С и др., а также неверифицированный хронический вирусный гепатит (неясной
этиологии).
В зависимости от степени активности инфекционного процесса выделяют хронические
вирусные гепатиты с минимальной, слабо выраженной, умеренно выраженной, выраженной
активностью, фульминантный гепатит с печеночной энцефалопатией. Минимальная степень
активности (хроническая персистенция вирусного гепатита) развивается при генетически
обусловленном слабом иммунном ответе, когда отмечается пропорциональное угнетение
всех показателей клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов, Т-супрессоров, Т-хелперов, Т-
киллеров и др.). Низкая, умеренная и выраженная активность хронического вирусного
гепатита имеет место при резком дисбалансе иммунной регуляции.

В течении хронического вирусного гепатита различают стадии:

с отсутствием фиброза;
с наличием слабовыраженного перипортального фиброза;
с наличием умеренного фиброза с портопортальными септами;
с наличием выраженного фиброза с портоцентральными септами;
с развитием цирроза печени;
с развитием первичной гепатоцеллюлярной карциномы.

Хронический вирусный гепатит может протекать с ведущим цитолитическим,


холестатическим, аутоиммунным синдромом. Цитолитический синдром характеризуется
интоксикацией, повышением активности трансаминаз, снижением ПТИ, диспротеинемией.
При холестатическом синдроме преимущественными проявлениями служат кожный зуд,
увеличение активности ЩФ, ГГТП, билирубина. Аутоиммунный синдром протекает с
астеновегетативными явлениями, артралгиями, диспротеинемией,
гипергаммаглобулинемией, повышением активности АлАТ, наличием различных
аутоантител.

В зависимости от развивающихся осложнений различают хронический вирусный гепатит,


отягощенный печеночной энцефалопатией, отечно-асцитическим синдром, геморрагическим
синдромом, бактериальными осложнениями (пневмонией, флегмоной кишки, перитонитом,
сепсисом).

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 13
Больная В., 47 лет, находилась в гинекологическом отделении, где оперирована по поводу
фибромиомы матки. Послеоперационный период осложнился тромбофлебитом глубоких вен
левой нижней конечности. Через 10 дней после операции состояние больной внезапно
ухудшилось, появилась одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье. При осмотре:
состояние средней степени тяжести. Отечность левой голени. ЧДД до 28 дыхательных
движений в минуту, одышка усиливается при переходе пациентки в вертикальное
положение. При перкуссии легких: легочный звук. Аускультация легких: везикулярное
дыхание. Пульс 120 в минуту, ритмичен. Тоны сердца звучные, чистые. Усиление II тона над
легочной артерией. АД 100/70 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.
Печень и селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме. Температура тела
37,1°С. Анализ крови: Нв – 120 г/л, Эр- 4,6 ∙10 12/л, Лц – 9,9∙109/л, эозинофилы-1%, юные –
2%, палочкоядерные –18%, сегментоядерные –59%, лимфоциты – 22%, моноциты –6%, СОЭ
– 20 мм/час. Анализ мочи без патологии. Протромбиновый индекс 98%. Время свертывания
2 мин. 10 сек. ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение ЭОС вправо. Глубокие зубцы SI, QIII;
ТIII (отрицательный). В правых грудных отведениях картина блокады правой ножки пучка
Гиса.
Компьютерная томография грудной клетки Больной В., 47 лет.

КТ – ангиография Больной В., 47 лет.

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
острый тромбофлебит глубоких вен левой нижней конечности, острая тромбоэмболия
мелких ветвей легочной артерии;

2. Укажите наиболее полный перечень данных, свидетельствующих о данном диагнозе.


полостная операция, тромбофлебит левой нижней конечности; одышка, боль в грудной
клетке, кровохарканье, через 10 дней после операции; синусовая тахикардия, отклонение
ЭОС вправо, глубокие зубцы SI, QIII; ТIII (отрицательный), в правых грудных отведениях
картина блокады правой ножки пучка Гиса.

3. Наиболее информативные исследования, необходимые для верификации диагноза.


перфузионная сцинтиграфия легких, КТ – ангиография, селективная ангиопульмонография.

4. Определите тактику лечения.


тактика лечения зависит от уровня и объема поражения сосудов в системе легочной артерии,
а также степенью гемодинамических расстройств (назначение гепаринотерапии,
тромболитиков, проведение экстренной эмболэктомия);

5. Назовите методы профилактики (хирургические и терапевтические).


ранняя активизация больного, назначение дезаггрегантов и гепарина в пред- и
послеоперационном периоде, постановка кава-фильтра, хирургическое лечение
тромбофлебита.

Что могут спросить:

Классификация

По течению:

● острый тромбофлебит (продолжительность патологического процесса до 14


дней);
● подострый тромбофлебит (продолжительность клинических проявлений от 14
до 30 дней);
● хронический тромбофлебит, или посттромбофлебитический синдром
(длительный патологический процесс в венозной системе вследствие
перенесенного тромбофлебита, который развиваются в сроки более месяца).

По локализации патологического процесса различают:

● тромбофлебит поверхностных вен;


o малая подкожная вена
o большая подкожная вена
● тромбоз глубоких вен.
o сегмент глубоких вен голени
o бедренно-подколенный сегмент
o подвздошно-бедренный сегмент (илеофеморальный тромбоз)
o сегмент нижней полой вены
При ТГВ (тромбоз глубоких)
вен выделяют окклюзивный и неокклюзивный (флотирующий, пристеночный)
тромбоз. Флотирующий тромб считают эмболоопасным, так как он имеет
единственную точку фиксации в дистальном отделе, а проксимальная его часть
располагается свободно в потоке крови, он может превратиться в эмбол и вызвать
ТЭЛА.

В зависимости от локализации тромбоэмболического процесса различают следующие


варианты ТЭЛА:
● массивная (тромб локализуется в главном стволе или основных ветвях легочной
артерии)
● эмболия сегментарных или долевых ветвей легочной артерии
● эмболия мелких ветвей легочной артерии (чаще двусторонняя)
В зависимости от объема отключенного артериального кровотока при ТЭЛА выделяют
формы:
● малую (поражены менее 25% легочных сосудов) - сопровождается одышкой, правый
желудочек функционирует нормально
● субмассивную (субмаксимальную - объем пораженных сосудов легких от 30 до 50%),
при которой у пациента отмечается одышка, нормальное артериальное давление,
правожелудочковая недостаточность мало выражена
● массивную (объем отключенного легочного кровотока более 50%) - наблюдается
потеря сознания, гипотония, тахикардия, кардиогенный шок, легочная гипертензия,
острая правожелудочковая недостаточность
● смертельную (объем отключенного кровотока в легких более 75%).
ТЭЛА может протекать в тяжелой, среднетяжелой или легкой форме.
Клиническое течение ТЭЛА может быть:
● острейшим (молниеносным), когда наблюдается моментальная и полная закупорка
тромбом главного ствола или обеих основных ветвей легочной артерии.
Развивается острая дыхательная недостаточность, остановка
дыхания, коллапс, фибрилляция желудочков. Летальный исход наступает за
несколько минут, инфаркт легких не успевает развиться.
● острым, при котором отмечается быстро нарастающая обтурация основных ветвей
легочной артерии и части долевых или сегментарных. Начинается внезапно, бурно
прогрессирует, развиваются симптомы дыхательной, сердечной и церебральной
недостаточности. Продолжается максимально 3 – 5 дней, осложняется развитием
инфаркта легких.
● подострым (затяжным) с тромбозом крупных и средних ветвей легочной артерии и
развитием множественных инфарктов легких. Продолжается несколько недель,
медленно прогрессирует, сопровождаясь нарастанием дыхательной и
правожелудочковой недостаточности. Могут возникать повторные тромбоэмболии с
обострением симптомов, при которых нередко наступает смертельный исход.
● хроническим (рецидивирующим), сопровождающимся рецидивирующими
тромбозами долевых, сегментарных ветвей легочной артерии. Проявляется
повторными инфарктами легких или повторными плевритами (чаще двусторонними),
а также постепенно нарастающей гипертензией малого круга кровообращения и
развитием правожелудочковой недостаточности. Часто развивается в
послеоперационном периоде, на фоне уже имеющихся онкологических заболеваний,
сердечно-сосудистых патологий.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 14
Больной А., 40 лет доставлен в клинику машиной «скорой помощи» с жалобами на
чувство стеснения в груди, затрудненное дыхание, особенно выдох, мучительный кашель.
Болен 3 года. Первый приступ возник после перенесенного острого бронхита. Приступам
удушья предшествует короткий эпизод мучительного кашля, а в конце приступа он
усиливается и начинает выделяться в небольшом количестве тягучая слизистая мокрота. В
настоящее время: при осмотре кожные покровы больного бледные, с синюшным оттенком.
Тело покрыто испариной. Больной сидит наклонясь вперед. Разговаривает отдельными
словами, возбужден. Грудная клетка находится в положении глубокого вдоха. Мышцы
брюшного пресса участвуют в акте дыхания. Дыхание шумное, свистящее – 32 дыхательных
движений в минуту. Перкуторно над легкими коробочный звук по всем легочным полям,
особенно в нижних отделах. При аускультации легких: рассеянные громкие свистящие сухие
хрипы. Тоны сердца чистые, приглушены. Пульс > 120 ударов в минуту, ритмичный. АД -
100/70 мм рт.ст.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте диагноз.
бронхиальная астма, тяжелое обострение

2. Укажите наиболее полный перечень симптомов, позволивших Вам поставить


диагноз.
затрудненное дыхание, особенно выдох, мучительный кашель, приступы удушья,
шумное, свистящее дыхание, тахипноэ, при аускультации легких: рассеянные
громкие свистящие сухие хрипы.

3. Определите объем обследований необходимых для подтверждения диагноза.


спирография (ОФВ1, индекс Тиффно, ФЖЕЛ) или пикфлоуметрия для
определения ПСВ, динамическая оценка этих показателей для выявления ответа на
проводимую терапию, бронходилатационный тест ( бронходилатационный тест
считается положительным, если после ингаляции бронходилататора
коэффициент бронходилатации по объему форсированного выдоха за 1 сек
(ОФВ1) составляет не менее 12%, и при этом абсолютный прирост
составляет 200 мл и более), определение газового состава крови РаСО2 и РаО2
и/или SatO2, исследование уровня эозинофилов в мокроте

4. Тяжесть состояния больного обусловлена.


выраженным бронхообструктивным синдромом (отеком слизистой бронхов,
спазмом стенки бронхов, гиперпродукцией вязкой слизи в бронхиальном дереве)
Частота дыхания ≥ 25 мин-1
Пульс ≥ 110 мин-1
Невозможность произнести фразу на одном выдохе.

5. Определите тактику ведения больного.


.
госпитализация в ПИТ, назначение терапии КДБА(бронхолитиками)
кислородотерапия(целевая сатурация 93-95%), гкс per os или внутривенно, далее
оценка состояния с измерением ФВД через час от начала терапии .

Что могут спросить:

Классификация астмы основывается на совместной оценке симптомов клинической


картины и показателей функции легких. Общепринятая классификация
бронхиальной астмы отсутствует. Ниже представлены примеры наиболее
употребительных  классификаций. 

Классификация бронхиальной астмы (БА) по Федосееву Г. Б. (1982)

1. Этапы развития БА:

1.1 Состояние предастмы - состояния, представляющие угрозу возникновения БА


(острый и хронический бронхит, пневмония с элементами бронхоспазма,
сочетающиеся с вазомоторным ринитом, крапивницей, вазомоторным отеком,
мигренью и нейродермитом при наличии эозинофилии в крови и повышенного
содержания эозинофилов в мокроте, обусловленные иммунологическими или
неиммунологическими механизмами патогенеза). 

1.2 Клинически оформленная БА - после первого приступа или статуса БА (данный


термин применяется в основном в скрининговых исследованиях).

2. Формы БА (не включаются в формулировку клинического диагноза):


- иммунологическая форма.
- неиммунологическая форма

3. Патогенетические механизмы БА:


3.1 Атонический - с указанием аллергизирующего аллергена или аллергенов.
3.2 Инфекционнозависимый - с указанием инфекционных агентов и характера
инфекционной зависимости, которая может проявляться стимуляцией атопической
реакции, инфекционной аллергией и формированием первично измененной
реактивности бронхов (если инфекция является аллергеном, БА определяется как
инфекционно-аллергическая). 
3.3 Аутоиммунный.
3.4 Дисгормональный - с указанием эндокринного органа, функция которого
изменена, и характера дисгормональных изменений.
3.5 Нервно-психический - с указанием вариантов нервно-психических изменений.
3.6 Адренергический дисбаланс.
3.7 Первично измененная реактивность бронхов, которая формируется без участия
измененных реакций иммунной, эндокринной и нервной систем. Может быть
врожденной или приобретенной. Проявляется под влиянием химических,
физических и механических ирритантов и инфекционных агентов. Характерны
приступы удушья при физической нагрузке, воздействии холодного воздуха,
медикаментов и прочего.

Примечание к пункту 3. У больного может быть один патогенетический механизм


БА либо возможны различные комбинации механизмов (к моменту обследования
один из механизмов является основным). В процессе развития БА возможна смена
основного и второстепенного механизмов. 
Разделение БА по патогенетическим механизмам и выделение основного из них
представляют значительно затруднено. Тем не менее это оправдано в связи с тем,
что каждый из патогенетических механизмов предполагает определенный,
свойственный только ему характер лекарственной терапии.
 
4. Тяжесть течения БА (в ряде случаев подобное разделение условно; например,
при легком течении больной может погибнуть от внезапно развившегося
астматического статуса, а при довольно тяжелом течении возможна "спонтанная"
ремиссия):

4.1 Легкое течение: обострения не длительные, возникают 2-3 раза в год. Приступы


удушья купируются, как правило, приемом различных бронхолитических препаратов
внутрь. В межприступный период признаки бронхоспазма, как правило, не
выявляются. 

4.2 Течение средней тяжести: более частые обострения (3-4 раза в год). Приступы


удушья протекают тяжелее и купируются инъекциями лекарственных препаратов.

4.3 Тяжелое течение: обострения возникают часто (5 и более раз в год), отличаются


длительностью. Приступы тяжелые, нередко переходят в астматическое состояние. 
 
5. Фазы течения бронхиальной астмы:

1. Обострение - данная фаза характеризуется наличием выраженных признаков


заболевания, прежде всего повторно возникающих приступов БА или астматического
состояния.

2. Затихающее обострение - в данной фазе приступы более редкие и нетяжелые.


Физикальные и функциональные признаки заболевания выражены меньше, чем в
фазу обострения.

3. Ремиссия - исчезают типичные проявления БА (не возникает приступов удушья,


полностью или частично восстанавливается проходимость бронхов).

6. Осложнения:
 
1. Легочные: эмфизема легких, легочная недостаточность, ателектаз, пневмоторакс
и прочие.

2. Внелегочные: дистрофия миокарда, легочное сердце, сердечная


недостаточность и прочие.

Классификация БА по тяжести заболевания и по клиническим признакам перед


началом лечения 

Ступень 1. Легкая интермиттирующая БА:


- симптомы реже 1 раза в неделю;
- короткие обострения;
- ночные симптомы не чаще 2 раз в месяц;
- ОФВ1 или ПСВ >= 80% от должных значений;
- вариабельность показателей ОФВ1 или ПСВ < 20%.

Ступень 2. Легкая персистирующая БА:


- симптомы чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день;
- обострения могут влиять на физическую активность и сон;
- ночные симптомы чаще 2 раз в месяц ОФВ1 или ПСВ>= 80% от должных значений;
- вариабельность показателей ОФВ1 или ПСВ = 20-30%.

Ступень 3. Персистирующая БА средней тяжести:

- ежедневные симптомы;
- обострения могут влиять на физическую активность и сон;
- ночные симптомы чаще 1 раза в неделю;
- ОФВ1 или ПСВ от 60 до 80% от должных значений;
- вариабельность показателей ОФВ1 или ПСВ >30%.

Ступень 4. Тяжелая персистирующая БА:


- ежедневные симптомы;
- частые обострения;
- частые ночные симптомы;
- ограничение физической активности;
- ОФВ 1 или ПСВ <= 60 от должных значений;
- вариабельность показателей ОФВ1 или ПСВ >30%.

Дополнительно выделяются следующие фазы течения БА: 


- обострение;
- нестабильная ремиссия;
- ремиссия;
- стабильная ремиссия (более 2 лет).

Классификация, согласно Глобальной инициативе по бронхиальной


астме (GINA 2011)
Классификация тяжести БА основана на объеме терапии, который требуется для
достижения контроля над течением заболевания.

1. Легкая БА – контроль заболевания может быть достигнут при небольшом объеме


терапии (низкие дозы ингаляционных ГКС, антилейкотриеновые препараты или
кромоны).
2. Тяжелая БА – для контроля заболевания необходим большой объем терапии
(например, ступень 4 по GINA) или не удается достичь контроля, несмотря на
большой объем терапии.

У пациентов с разными фенотипами БА наблюдается разный ответ на традиционное


лечение. При появлении специфического лечения для каждого фенотипа, БА,
которая раньше считалась тяжелой, может стать легкой.
Неоднозначность терминологии, связанной с тяжестью БА, обусловлена тем, что
термин "тяжесть" также используется для описания выраженности бронхиальной
обструкции или симптомов. Выраженные или частые симптомы не обязательно
свидетельствуют о тяжелой БА, поскольку могут являться следствием неадекватного
лечения

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 15
Больной Д., 54 лет поступил в пульмонологическое отделение с жалобами на
одышку, чувство «нехватки воздуха» при небольшой физической нагрузке, общую слабость,
кашель с мокротой желтоватого цвета. Считает себя больным в течение последних 12
месяцев, когда появились вышеописанные жалобы. Несколько лет назад, при проведении
профилактического флюорографического исследования, со слов больного, выявлялись
изменения в прикорневой зоне легких (увеличение лимфатических узлов) (рис. 1).

Рис.1. Больной Д.Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки.

Последнее обращение к врачу 3 дня назад с вышеперечисленными жалобами. При


проведении R-обследования грудной клетки, был заподозрен туберкулез легких.
Консультирован в противотуберкулезном диспансере, данных за активный туберкулез
выявлено не было. Объективно: кожные покровы обычной окраски. ЧДД 22 в минуту. При
аускультации легких: дыхание ослаблено, практически по всем легочным полям
выслушиваются влажные хрипы. Пульс 87 ударов в минуту, ритмичный. АД 130/80 мм рт.ст.
Тоны сердца приглушенные. Живот при пальпации мягкий, печень не увеличена.
Периферических отеков нет. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки (рис.1.)
Корни неструктурны, увеличение бронхопульмональных лимфоузлов; в легких с обеих
сторон, преимущественно в средних и нижних отделах, очагово-сетчатая диссеминация.
Сердце обычной конфигурации. Общий анализ крови и мочи без патологических изменений.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.


Саркоидоз лёгких, II ст., активная фаза, прогрессирующее течение
Саркоидоз - является системным воспалительным заболеванием неизвестной природы,
характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным
поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и активацией Т-
клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и
цитокинов, включая фактор некроза опухоли.
Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза
● По локализации
a. Классический, с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений
b. С преобладанием внелёгочных поражений
c. Генерализованный
● По особенностям течения
a. С острым началом заболевания (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-Вальденстрёма и
др.)
b. С изначально хроническим течением.
c. Рецидив.
d. Саркоидоз детей в возрасте до 6 лет.
e. Саркоидоз, рефрактерный к лечению.
Стадии:

Частота
Стадия Рентгенологическая картина встречаемост
и
СТАДИЯ
Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5%
0
СТАДИЯ Лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов; 
50%
I паренхима лёгких не изменена.
СТАДИЯ Лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов;
30%
II патологические изменения паренхимы лёгких.
СТАДИЯ Патология лёгочной паренхимы без лимфаденопатии
15%
III внутригрудных лимфатических узлов.
СТАДИЯ
Необратимый фиброз лёгких. 20%
IV
Для описания течения заболевания используют понятия активной фазы
(прогрессирования), фазы регрессии (спонтанной или под влиянием лечения) и фазы
стабилизации (стационарной фазы).
В качестве осложнений описывают стенозы бронхов, ателектазы, легочную и легочно-
сердечную недостаточность. Как исход процесса рассматривают пневмосклероз,
эмфизему лёгких, в т.ч. буллезную, фиброзные изменения корней.
Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем,
стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе.

Этиология: инфекционные агенты, окр. среда (металлическая пыль, дым), курение,


наследственность.

Помимо лёгких поражается: сердце, кожа (узловатая эритема), глаза, периф. ЛУ,
селезёнка, костный мозг, почки, суставы, ЛОР-органы и ротовая полость,
нейросаркоидоз, гинекология, урология

2. Укажите симптом, позволивший заподозрить этот диагноз.


При проведении профилактического флюорографического исследования выявлялись
изменения в прикорневой зоне легких (увеличение лимфатических узлов).
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки: корни неструктурны, увеличение
бронхопульмональных лимфоузлов; в легких с обеих сторон, преимущественно в
средних и нижних отделах, очагово-сетчатая диссеминация.

3. Выберите обследование, наиболее точно верифицирующее диагноз при синдроме


диссеминированного поражения легких.
Анамнез (воздействие факторов окружающей среды и профессии, симптомы)
Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях
РКТ органов грудной клетки
Исследование функции дыхания: спирометрия
Клинический анализ крови: белая кровь, красная кровь, тромбоциты (характерно повышение
СОЭ, лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения (при поражении печени, селезёнки,
костного мозга)
Содержание в сыворотке крови: кальция (повышается), печеночных ферментов (АлАТ,
АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови
Общий анализ мочи
ЭКГ (по показаниям мониторирование по Холтеру)
Обследование у офтальмолога
Туберкулиновые кожные пробы
Эндоскопическое ультразвуковое исследование с выполнением чрезпищеводной
тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов (если в вопросе имеется в виду
какой-то один метод, то этот)
4. Данное заболевание относится к группе.
Интерстициальных заболеваний лёгких или к группе доброкачественных системных
гранулематозов
5. Назовите препараты, которые необходимо использовать в лечении данного
заболевания.
Для лечения саркоидоза применяется кортикостероидная, цитотоксическая и
биологичсекая терапия.
Преднизолон 3-40 мг в сутки не менее 9 месяцев
Хлорохин 0,5 мг/кг/сут
Метотрексат 5-20 мг 1 р/нед, до 2х лет
Пентоксифиллин 0,6-1,2 г в сут на 3 приёма 6-12 мес
(если что это все принимается не одновременно там дофига режимов с разными
комбинациями. Например:один ГКС, ГКС+хлорохин, один метотрексат, один
пентоксифиллин, пентоксифиллин+альфа-токоферол, один альфа-токоферол)

Плазмаферез – направлен на удаление иммунных комплексов и провоспалительных


интерлейкинов, улучшение микроциркуляции, деблокирование клеточных рецепторов и
стабилизация клеточных мембран

В ответах были указаны антикоагулянты – их используют при развитии легочной


гипертензии.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 16
Больная П., 32 лет обратилась к семейному доктору за помощью по поводу
болезненности и припухлости голеностопных суставов, образования «красных пятен на коже
ног» (рис.1), повышения температуры тела до 38° С., увеличение подчелюстных
лимфатических узлов.

Рис.1.Больная П., 32 лет. Узловатая эритема Рис. 2. Больная П., 32 лет.


на коже ног. Обзорная рентгенография грудной клетки.

При лабораторно-инструментальном обследовании пациентки выявлены следующие


изменения (рис.2): R-органов грудной клетки: двустороннее увеличение корней легких, а
также очагово-сетчатая диссеминация с обеих сторон.
Для исключения туберкулезной инфекции проведена проба Манту с 2 ТЕ. Результаты
пробы – «отрицательна». Была назначена антибактериальная терапия в течение 14 дней, со
сменой антибиотиков. Положительной динамики не наблюдалось. При назначении 30 мг
преднизолона состояние больной стало улучшаться (нормализовалась температура тела,
уменьшилась краснота кожных покровов, боли в суставах прекратились).
1. Наиболее вероятный диагноз.
Саркоидоз лёгких, 2 ст. с внелёгочными проявлениями (суставной синдром,
узловатая эритема), активная фаза, прогрессирующее течение.
2. Выберите обследование, наиболее точно верифицирующее диагноз при синдроме
диссеминированного поражения легких.
Анамнез (воздействие факторов окружающей среды и профессии, симптомы)
Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях
РКТ органов грудной клетки
Исследование функции дыхания: спирометрия
Клинический анализ крови: белая кровь, красная кровь, тромбоциты (характерно
повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения (при поражении печени,
селезёнки, костного мозга)
Содержание в сыворотке крови: кальция (повышается), печеночных ферментов (АлАТ,
АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови
Общий анализ мочи
ЭКГ (по показаниям мониторирование по Холтеру)
Обследование у офтальмолога
Туберкулиновые кожные пробы
Эндоскопическое ультразвуковое исследование с выполнением чрезпищеводной
тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов (если в вопросе имеется в
виду какой-то один метод, то этот)
3. Тяжесть состояния больной обусловлено.
Тяжесть состояния больной обсуловлено тем, что помимо поражения лёгких и ЛУ
присоединился суставной синдром и поражение кожи.
4. Определите тактику ведения больной.
Госпитализация в пульмонологическое отделение и назначение медикаментозной
терапии
5. Выберите препарат, необходимый для лечения данного заболевания.
Для лечения саркоидоза применяется кортикостероидная, цитотоксическая и
биологичсекая терапия.
Преднизолон 3-40 мг в сутки не менее 9 месяцев
Хлорохин 0,5 мг/кг/сут
Метотрексат 5-20 мг 1 р/нед, до 2х лет
Пентоксифиллин 0,6-1,2 г в сут на 3 приёма 6-12 мес
(если что это все принимается не одновременно там дофига режимов с разными
комбинациями. Например:один ГКС, ГКС+хлорохин, один метотрексат, один
пентоксифиллин, пентоксифиллин+альфа-токоферол, один альфа-токоферол)

Плазмаферез – направлен на удаление иммунных комплексов и провоспалительных


интерлейкинов, улучшение микроциркуляции, деблокирование клеточных рецепторов
и стабилизация клеточных мембран

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 17
Больной И., 21 год, доставлен «Скорой помощью» в приемное отделение больницы с
жалобами на сухой кашель, сильную слабость, одышку, подъем температуры тела до 38,5–
39°С. Заболел остро, после переохлаждения, появилась боль в левой половине грудной
клетки, усиливающаяся на вдохе. К вечеру повысилась температура тела, появилась одышка.
ЧДД – 28 в минуту, кожные покровы бледные, на губах высыпания герпеса. При дыхании
пациент щадит левую половину грудной клетки. Перкуторно – притупление перкуторного
звука в нижних отделах грудной клетки слева. Там же при аускультации выслушивается
бронхиальное дыхание. Справа дыхание везикулярное. Пульс – 100 ударов в минуту,
ритмичный. АД - 90/60 мм рт.ст. Рентгенограмма органов грудной клетки представлена
ниже. Общий анализ крови: Эр – 3,5 ∙10 12/л, Нв - 120 г/л, лейкоциты - 12,0 ∙ 10 9/л,
палочкоядерные - 13%, сегментоядерные -65%, лимфоциты -13%, моноциты -9%, СОЭ -
41 мм/ч.

Рис. 1 Рентгенограмма грудной клетки Больного И., 21 г.

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз.
Внебольничная левостороняя очаговая (?) нижнедолевая пневмония неуточнённой
этиологии, острое течение, средней степени тяжести, ДН 1-2

Пневмония (воспаление легких) - наименование группы различных по этиологии,


патогенезу и морфологической характеристике острых локальных инфекционных
заболеваний легких с преимущественным поражением респираторных отделов (альвеолы,
бронхиолы) и внутриальвеолярной экссудацией.

Пневмонии подразделяются на следующие виды:


- крупозные (плевропневмонии, с поражением доли легкого);
- очаговые (бронхопневмонии, с поражением прилежащих к бронхам альвеол);
- интерстициальные;
- острые;
- хронические.

В зависимости от возбудителя:
- пневмококковые;
- стрептококковые;
- стафилококковые;
- хламидиазные;
- микоплазменные;
- фридлендеровские.

Различают:
1. Пневмонии внебольничные (другие названия - бытовые, домашние амбулаторные) -
приобретенные вне больничного учреждения.

2. Пневмонии госпитальные (нозокомиальные, внутрибольничные) - развиваются через 2 и


более суток пребывания пациента в стационаре при отсутствии клинико-рентгенологических
признаков поражения легких при поступлении.

3. Пневмонии у лиц с иммунодефицитными состояниями.

4. Атипичные пневмонии.

По механизму развития:
- первичные;
- вторичные - развившиеся в связи с другим патологическим процессом (аспирационные,
застойные, посттравматические, иммунодефицитные, инфарктные, ателектатические).
2. Предполагаемый возбудитель.
Наиболее типичным возбудителем внебольничной пневмонии является St.pneumoniae
3. «Золотой стандарт» диагностики данного заболевания.
Обзорная рентгенография ОГК

Другие методы:
ОАК (лейкоцитоз)
ОАМ
Б\х анализ крови
Газовый состав крови (для пациентов с явлениями ДН)
Микробиологическое исследование мокроты или мазков из глотки, иммунологические
методы, бактериоскопия с окраской по Граму и посев мокроты
Фибробронхоскопия
Если есть плевральный выпот – пункция и исследование плевральной жидкости (здесь не
надо)
4. Тактика ведения этого пациента.
Госпитализация в пульмологическое отделение и назначение медикаментозной терапии
5. перечислите возможные схемы актериальной терапии.
В ответе амоксиклав + макролид в/в
При нетяжелом течении пневмонии у амбулаторных больных предпочтение отдается
антибиотикам для приема внутрь, при тяжелом течении антибиотики вводятся
внутримышечно или внутривенно (возможен переход на пероральный путь введения при
улучшении состояния).
При возникновении пневмонии у молодых пациентов без хронических болезней можно
начать лечение с пеницилина (6-12 млн ЕД в сутки). У больных хроническими
обструктивными заболеваниями легких предпочтительно применение
аминопенициллинов (ампициллин 0,5 г 4 раза в сутки внутрь, 0,5-1 г 4 раза в сутки
парентерально, амоксициллин 0,25-0,5 г 3 раза в сутки). При непереносимости
пенициллинов в нетяжелых случаях используют макролиды - эритромицин (0,5 г
внутрь 4 раза в сутки), азитромицин (сумамед -,5 г в сутки), рокситромицин (рулид -
150 мг 2 раза в сутки) и др. В случае развития пневмонии у больных хроническим
алкоголизмом и тяжелыми соматическими заболеваниями, а также у пациентов
преклонного возраста, проводят терапию цефалоспоринами II - III поколения,
комбинацией пенициллинов с ингибиторами беталактамаз.

При внутрибольничных пневмониях используют цефалоспорины III поколения


(цефотаксим, цефуроксим, цефтриаксон), фторхинолоны (офлоксацин,
ципрофлоксацин, пефлоксацин), аминогликозиды (гентамицин, нетромицин),
ванкомицин, карбапенемы, а также, при определении возбудителя, противогрибковые
средства. У лиц с иммунодефецитными состояниями при проведении эмпирической
терапии пневмонии выбор лекарственных средств определяется возбудителем. При
атипичных пневмониях (микоплазменных, легионелезных, хламидиазных) используют
макролиды, тетрациклины (тетрациклин 0,3-0,5 г 4 раза в сутки, доксициклин 0,2 г
в сутки в 1-2 приема).

Кроме антибиототикотерапии, проводится симптоматическое и патогенетическое лечение


пневмонии. В случае дыхательной недостаточности используется кислородотерапия,
При высокой, тяжело переносимой лихорадке, а также при выраженной плевральной
боли показаны нестероидные противовоспалительные средства (парацетамол,
вольтарен и др.); для коррекции микроциркуляторных нарушений применяют гепарин
(до 20 000 ЕД в сутки).

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 18
Больной Т., 45 лет, страдает бронхиальной астмой 13 лет. Приступы наступают без
видимой причины, обострения бронхиальной астмы на фоне ОРЗ. Постоянно принимает
глюкокортикостероиды внутрь (преднизолон 3-4 таблетки в сутки), а также использует
теофедрин. При приступах пользуется ДАИ сальбутамолом. Несмотря на лечение,
практически ежедневно ощущает заложенность в грудной клетке, приступы удушья часты
(4-5 раз ежедневно), преимущественно в ночное время. В течение последних двух лет
прибавил в весе 7 кг, наблюдается синдром Кушингоида. Объективно: ЧДД - 21 в мин.
Грудная клетка увеличена в поперечнике. В легких при аускультации: дыхание жесткое,
рассеянные сухие свистящие хрипы на выдохе. При перкуссии грудной клетки над областью
легких – легочный звук с коробочным оттенком. Пульс 78 ударов в минуту, ритмичен. АД
130/80 мм рт.ст. При спирографии: ОФВ1<60%, колебание ОФВ1>30%.

Рис. 1. Пнемотахограмма пациента. Опишите тип нарушений.


. Я в этом нихера не разбираюсь, но нашла, что такая картина свидетельствует об
обструктивных нарушениях.
ВОПРОСЫ.
1. Сформулируйте диагноз.
Бронхиальная астма, неаллергическая тяжёлая персистирующая,
неконтролируемая, обострение на фоне ОРЗ

Бронхиальная астма (БА) – хроническое воспалительное заболевание дыхательных


путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое
воспаление обусловливает развитие бронхиальной гиперреактивности, которая приводит
к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки, чувства заложенности в груди и
кашля, в особенности по ночам или ранним утром.
СТУПЕНЬ 1: Интермиттирующая бронхиальная астма
·         Симптомы реже 1 раза в неделю
·         Короткие обострения
·         Ночные симптомы не чаще двух раз в месяц
·         ОФВ1 или ПСВ ≥ 80% от должного
·         Разброс ПСВ или ОФВ1 < 20%
СТУПЕНЬ 2: Легкая персистирующая бронхиальная астма
·         Симптомы чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день
·         Обострения могут снижать физическую активность и нарушать сон
·         Ночные симптомы чаще двух раз в месяц
·         ОФВ1 или ПСВ ≥ 80% от должного
·         Разброс ПСВ или ОФВ1 20—30%
СТУПЕНЬ 3: Персистирующая бронхиальная астма средней тяжести
·         Ежедневные симптомы
·         Обострения могут приводить к ограничению физической активности и
нарушению сна
·         Ночные симптомы чаще 1 раза в неделю
·         Ежедневное использование ингаляционных β2-агонистов короткого действия
·         ОФВ1 или ПСВ 60—80% от должного
·         Разброс ПСВ или ОФВ1 > 30%
СТУПЕНЬ 4: Тяжелая персистирующая бронхиальная астма
·         Ежедневные симптомы
·         Частые обострения
·         Частые ночные симптомы
·        Ограничение физической активности
·        ОФВ1 или ПСВ ≤ 60% от должного
·        Разброс ПСВ или ОФВ1 > 30%
По этиологии:
1)аллергическая (атопическая, экзогенная)
2)неаллергическая (инфекционно-зависимая, эндогенная)
3)аспириновая (полипоз носа, непереносимость НПВП, приступы удушья)

А. Оценка текущего клинического контроля (предпочтительно в течение 4 нед.)


Частично
Контролируемая БА
контролируемая Неконтролируемая
Характеристики (всё
БА (любое БА
нижеперечисленное)
проявление)
Дневные Отсутствуют (или < 2 > 2 эпизодов в
симптомы эпизодов в неделю) неделю
Ограничения
Отсутствуют Любые
активности
Ночные  
симптомы Отсутствуют Любые  
(пробуждения)  
 
Потребность в Наличие трёх или
препаратах Отсутствуют (или < 2 > 2 эпизодов в более признаков
неотложной эпизодов в неделю) неделю частично
помощи контролируемой
< 80% от должного БА*,**
значение или от
Функция лёгких
наилучшего для
(ПСВ или Нормальная
данного пациента
ОФВ1)***
показателя (если
таковой известен)
Б. Оценка будущего риска (риск обострений, нестабильности, быстрого
снижения функции лёгких, побочные эффекты)

2. Определите степень тяжести заболевания.


Тяжелая персистирующая, так как у больного ежедневные приступы 4-5 раз
преимущественно ночью
3. Определите ступень терапии.
Больному необходима 4 ступень
4.

Назовите необходимый объем терапии


Средние или высокие дозы ИГКС + бета2-агонист длительного действия
Формотерол/будесонид или формотерол/беклометазон в режиме единого
ингалятора для поддерживающей терапии у пациентов с факторами риска
обострений
Если контроль остается недостаточным на дозе 800 мкг БДП день (взрослые и
подростки) и 400 мкг в день (дети от 5 до 12 лет) ингаляционных стероидов в
комбинации с длительно действующим β2- агонистом (ДДБА), рассматриваются
следующие варианты :
· повышение дозы ингаляционных стероидов до максимальных + ДДБА
· добавление антилейкотриеновых препаратов
· добавление теофиллина замедленного высвобождения

Высокие дозы ингаляционных стероидов могут применяться с помощью


дозированных аэрозольных ингаляторов (ДАИ) со спейсером или через небулайзер.

Если дополнительное лечение неэффективно, следует прекратить прием препаратов


(в случае увеличения дозы ингаляционных стероидов – уменьшить до первоначальной
дозы).
Прежде чем перейти к 5 ступени, направить пациентов с неадекватно контролируемой
астмой, особенно детей, в отделение специализированной помощи для обследования.
У детей всех возрастов, которые получают специализированную медицинскую
помощь, можно применить более высокие дозы ингаляционных кортикостероидов
(более 800 мкг/сутки), прежде чем перейти к 5 ступени (нет контролируемых
исследований).

5. Определите необходимую суточную дозу беклометазона (ИГКС), необходимую


для лечения данного больного.
Более 1000 мкг/сут
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 19
Больная Е., 26 лет, в течение 8 лет страдает бронхиальной астмой. Приступы
возникают 1-2 раза в неделю при вдыхании сильных запахов, при контакте с домашними
животными. 2-3 раза в месяц просыпается от ночного удушья. Обострения заболевания
отмечаются в осенне-весенний период во время цветения растений. Из анамнеза: бабушка по
линии отца страдала бронхиальной астмой. Спирография: ОФВ1, и ПСВ > 80%; колебания
ПСВ 20-30% от должного. Во время приступов больная пользуется сальбутамолом.
Объективно: грудная клетка обычной формы, при аускультации дыхание жесткое, при пробе
с форсированным выдохом выслушиваются единичные сухие хрипы по передней
поверхности грудной клетки.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте диагноз.
Бронхиальная астма, атопическая, лёгкая персистирующая, контролируемая,
обострение
2. План обследования данной пациентки должен включать.
ОАК (эозинофилия)
ОАМ
Б/х анализ крови
Пикфлоуметрия
Спирометрия
Кожные пробы
Определение аллерген-специфиеческих IgE
Ингаляционные провокационные тесты с аллергенами
Обзорная рентгенография ОГК
Анализ мокроты (эозинофилы, спирали Куршмана)

3. Определите объем необходимой терапии.


2 ступень: низкие дозы ИГКС (беклометазон 400мкг), при неэфективности
антилейкотриеновый препарат или низкие дозы теофиллина
Сальбутамол по потребности
4. Альтернативная ингаляционным глюкокортикостероидам терапия.
Антилейкотриеновый препарат -аколат
6. Наиболее частый побочный эффект ингаляционной терапии
глюкокортикостероидами.
Кандидоз полости рта и дисфония
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 20
У больного К. 40 лет, находящегося в
отделении реанимации после тяжелой
полостной операции, на 3-и сутки –
повышение температуры тела до 39°С,
появление кашля с мокротой желтого цвета.
ЧДД - 26 в мин. В легких: перкуторно - легочный
звук с притуплением в нижних отделах справа.
Там же при аускультации -
разнокалиберные влажные хрипы. Пульс 90 в
мин., ритмичный. АД 100/60 мм рт.ст. Тоны
сердца приглушенны, ритмичные. При
пальпации живота симптомов
раздражения брюшины не выявлено. Ниже
представлена рентгенограмма данного пациента.
Общий анализ крови: Эритроциты- 3,4 ∙1012/л,
Нв- 105 г/л, Лейкоциты - 9,0 ∙109/л, Палочкоядерные – 9%, Сегментоядерные - 60%,
Эозинофилы -2%, Лимфоциты - 20%, Моноциты -9%, СОЭ - 38 мм/ч.

ВОПРОСЫ:
1.Сформулируйте диагноз.
Внутрибольничная полисегментарная
правосторонняя нижнедолевая пневмония,
неуточнённой этиологии, тяжёлого течения,
осложнённая деструкцией лёгочной ткани, ДН II

Структура госпитальных пневмоний:


1)Послеоперационная пневмония
2)Аспирационная пневмония развивается
вследствие аспирации желудочного содержимого
3)Гипостатическая пневмония наблюдаются при
тяжелых повреждениях, особенно опорно-двигательного аппарата с длительной
иммобилизации.
4)Инфаркт-пневмония развивается при эмболизации сосудов малого круга жиром (перелом
длинных трубчатых костей), воздухом (ятрогения) и тромбами
5)Токсико-септическая пневмония возникает на фоне перитонита или при других гнойно-
септических осложнениях
6)Вентилятор-ассоциированная пневмония (ВАП). У больных, находящихся на длительной
искусственной вентиляции легких

2.Предполагаемый возбудитель заболевания.


Энтеробактерии, E.coli, K.pneumoniae, Proteus, гемофильная палочка,S.aureus, S.pneumoniae,
синегнойная палочка
При тяжелом течении могут выделяться высокорезистентные Гр(-) микроорганизмы (P.
aeruginosa, Acinetobacter), метициллинорезистентный S. aureus (MRSA). Грибы.
3.Каковы диагностические стандарты обследования
Обзорная рентгенография ОГК
ОАК (лейкоцитоз)
ОАМ
Б\х анализ крови
Газовый состав крови (для пациентов с явлениями ДН)
Микробиологическое исследование мокроты или мазков из глотки, иммунологические
методы, бактериоскопия с окраской по Граму и посев мокроты
Фибробронхоскопия
Если есть плевральный выпот – пункция и исследование плевральной жидкости (здесь не
надо)

4.Составьте схему эмпирической антибактериальной терапии.


В ответах: цефалоспорины III-IU генерации в/в (цефуроксим (Зинацеф), цефтазидим
(Фортум) или респираторные фторхинолоны в/в (левофлоксацин (Таваник), моксифлоксацин
(Авелокс), или карбапенемы (имипенем (Тиенам)), Меронем), или антисинегнойные
пенициллины в сочетании с аминогликозидами (амикацин).
По поводу лечения все расписала в предыдущей задаче по пневмонии. (задача 17)
5. Патогенетическая терапия.
Иммунозаместительная терапия: свежезамороженная плазма, иммуноглобулин ;
коррекция микроциркуляторных нарушений: гепарин (5000 ЕД/мл),
реополиглюкин (400 мл); коррекция диспротеинемии: альбумин,
дезинтоксикационная терапия: солевые растворы, глюкоза (фл. 5% 400 мл),
гемохез (400 мл); антиоксидантная терапия: аскорбиновая кислота (таб. 0,05; 0,1),
.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 21
Больной З., 58 лет обратился в поликлинику с жалобами на одышку постоянного характера,
усиливающуюся при небольшой физической нагрузке. Курит в течение 25 лет по 1,5 - 2
пачки в день. В начале беспокоил кашель с отделением небольшого количества светло-серой
мокроты, периодически – зеленоватого цвета. 5 лет назад стала появляться одышка. В
течение последнего месяца, после перенесенного ОРЗ, одышка усилилась, мокроты стало
выделяться больше, она приобрела желто-зеленый цвет. Объективно: грудная клетка
расширена в поперечнике, при перкуссии грудной клетки - легочный звук с коробочным
оттенком. При аускультации легких - дыхание жесткое, по всем легочным полям рассеянные
сухие низкотембровые хрипы. Рентгенограмма органов грудной клетки представлена ниже.
Общий анализ мокроты: Лейкоциты – 150 в поле зрения. Эпителий - плоский – много.

Рис. Рентгенография грудной клетки больного З., 58 лет.


ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
ХОБЛ, преимущественно эмфизематозный тип, тяжёлое течение (?), обострение.
Эмфизема лёгких. Пульмосклероз.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - хроническое воспалительное


заболевание, возникающее под воздействием различных факторов экологической
агрессии, главным из которых является табакокурение. Протекает с преимущественным
поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы легких,
формированием эмфиземы.

ХОБЛ характеризуется частично обратимым и необратимым ограничением скорости


воздушного потока. Заболевание вызывается воспалительной реакцией, отличающейся от
воспаления при бронхиальной астме и существующей вне зависимости от степени
тяжести заболевания.
GOLD 1  Легкая ОФВ1 ≥80% от должного
Средней
GOLD 2 50% ≤ ОФВ1< 80% от должного
тяжести
GOLD 3 Тяжелая 30% ≤ ОФВ1 < 50% от должного
GOLD 4 Крайне тяжелая ОФВ1<30% от должного

Клиническая классификация ХОБЛ по степени тяжести (применяется в случае


невозможности динамического контроля за состоянием ОФВ1/ФЖЕЛ, когда стадия
заболевания может приблизительно определяться на основании анализа клинических
симптомов).

Стадия I. Легкое течение ХОБЛ: больной может не замечать, что у него нарушена
функция легких; обычно (но не всегда) отмечаются хронический кашель и продукция
мокроты.
Стадия II. Среднетяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии больные обращаются за
медицинской помощью в связи с одышкой и обострением заболевания. Наблюдается
усиление симптомов с одышкой, возникающей при физической нагрузке. Наличие
повторных обострений влияет на качество жизни пациентов и требует соответствующей
тактики лечения.

Стадия III. Тяжелое течение ХОБЛ: характеризуется дальнейшим увеличением


ограничения воздушного потока, нарастанием одышки, частоты обострений заболевания,
что влияет на качество жизни пациентов.

Стадия IV. Крайне тяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии качество жизни больных
заметно ухудшается, а обострения могут быть угрожающими для жизни. Болезнь
приобретает инвалидизирующее течение. Возможно развитие легочного сердца

Факторы внешней среды:


- курение (активное и пассивное) - главный этиологический фактор развития
заболевания;
- дым от сжигания биологического топлива для домашнего приготовления пищи -
важный этиологический фактор в слаборазвитых странах;
- профессиональные вредности: органическая и неорганическая пыль, химические
агенты.

Генетические факторы:
- недостаточность альфа1-антитрипсина;
- в настоящее время исследуется полиморфизм генов микросомальной эпоксидной
гидролазы, витамин D-связывающего белка, ММР12 и других возможных генетических
факторов.
2. На каком основании он поставлен?
Данный диагноз можно поставить на основании: анамнеза (длительный анамнез
курильщика), клинической картины (одышка, кашель с мокротой жёлто-зелёного цвета),
данных осмотра (грудная клетка расширена в поперечнике, при перкуссии грудной клетки -
легочный звук с коробочным оттенком. При аускультации легких - дыхание жесткое, по всем
легочным полям рассеянные сухие низкотембровые хрипы), рентгенологических данных
(признаки эмфиземы и пульмосклероза), лабороторных данных (лейкоциты в мокроте)
2. Какой стандарт обследований необходимо провести для подтверждения диагноза
и уточнения степени тяжести заболевания?
ОАК (при обострении нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и увеличение
СОЭ, при гипоксемии – полицитемический синдром (повышение эритроцитов, гемоглобина,
низкая СОЭ, повышение гематокрита, повышенная вязкость крови)
ОАМ
Б/х анализ крови
Спирометрия
Бронходилатационный тест (с β2-агонистами короткого действия (вдыхание 400 мкг
сальбутамола или 400 мкг фенотерола), оценка проводится через 30 минут; с М-
холинолитиками (вдыхание ипратропия бромида 80 мкг), оценка проводится через 45 минут;
возможно проведение теста с комбинацией бронхолитических препаратов (фенотерол 50 мкг
+ ипратропия бромид 20 мкг - 4 дозы).
Пикфлоуметрия
Рентгенография ОГК
При необходимости КТ
ЭКГ
ЭхоКГ
Шаговая проба
Пульсоксиметрия
Исследование газового состава крови
Цитология мокроты
Культуральное исследование мокроты (для подбора антибиотика)

3. Что характерно для обструктивного типа нарушения функции внешнего


дыхания?
снижениеОФВ1, ФЖЕЛ, пробы Тиффно, скоростных параметров выдоха;
повышение ООЛ, ОЕЛ (общая емкость лёгких)
5. Составьте план лечения данного больного.
Отказ от курения
Ежегодная вакцинация против гриппа
Бронходилататоры короткого действия – сальбутамол 200-400 мкг
Бронходилататоры длительного действия – формотерол 4,5-9,0 мкг
ИГКС – беклометазон 1000-1500 мкг/сут
Антибиотики – амоксиклав 625 мг 3 р/сут или левофлоксацин 500 мг 1 р\сут
Кислородотерапия

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 22
Больной Д., 41 год поступил в пульмонологическое отделение с жалобами на одышку,
чувство «нехватки воздуха» при небольшой физической нагрузке, общую слабость,
похудание, сухой кашель. Считает себя больным в течение последних 3-4 месяцев, когда
появились вышеописанные жалобы. При обращении в поликлинику и проведении R-
обследования грудной клетки, был поставлен диагноз: «Двухсторонняя пневмония». Однако,
назначение антибиотиков, облегчения не принесло. Консультирован в
противотуберкулезном диспансере, данных за активный туберкулез не выявлено.
Объективно: кожные покровы с
умеренным диффузным цианозом.
Пальцы имеют форму барабанных
палочек, ногти – формы «часовых
стекол». ЧДД 24 в минуту. При
аускультации легких: дыхание
ослаблено, в нижних отделах с обеих
сторон – незвучная крепитация по типу
«хруста целлофана». Пульс 80 ударов в
минуту, ритмичный. АД 130/80 мм
рт.ст. Тоны сердца приглушенные,
ритмичные. Живот при пальпации
мягкий, печень не увеличена.
Периферических отеков нет. На
обзорной рентгенограмме органов грудной клетки: в легких с обеих сторон,
преимущественно в средних и нижних отделах, очагово-сетчатая диссеминация. Корни
неструктурны. Сердце обычной конфигурации. Общий анализ крови и мочи без
патологических изменений.
ВОПРОСЫ:
1. Ваш предварительный диагноз?
2. Составьте алгоритм диагностических мероприятий при диссеминированном
поражении легких.
3. Какое обследование наиболее точно верифицирует диагноз при синдроме
диссеминированного поражения легких?
4. С чем проводится дифференциальный диагноз?
5. Какие препараты и в каких дозах используются для лечения данного заболевания?
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 23
Больной Г., 35 лет. В течение двух недель беспокоит слабость, утомляемость, потливость,
одышка, боли в правом боку при дыхании,
повышение температуры тела 38,0-38,4°С. При
поступлении в приемное отделение: пульс 100 ударов
в минуту, ритмичный, АД 100/60 мм рт.ст. ЧДД - 28 в
минуту. Правая половина грудной клетки отстает при
дыхании. При перкуссии легких - интенсивное
притупление перкуторного звука справа. При
пальпации грудной клетки: голосовое дрожание
справа внизу не проводится. При аускультации:
дыхание над нижними отделами правого легкого
ослаблено. При перкуссии сердца: левая граница сердца смещена влево. Аускультация
сердца: тоны сердца приглушены, патологических шумов нет. В анализе крови: лейкоциты
12 ∙109/л, палочкоядерные нейтрофилы - 13%, сегментоядерные - 65%, лимфоциты - 13%,
моноциты- 9%, СОЭ - 38 мм/ч.

ВОПРОСЫ:
1.Каков предварительный диагноз?
экссудативный плеврит справа

2.Каковы наиболее частые причины данного заболевания?


инфекционные (парапневмонический плеврит, туберкулезный), неинфекционные
(опухолевый, синдром Дресслера, заболевания пищ.тракта, панкреатит, абсцесс
печени, поддиафрагмальный абсцесс)

3. Какие диагностические мероприятия необходимо провести?


Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови: белок и его фракции,
серомукоид, фибриноген, сиаловые кислоты, рентгенография (в прямой и боковой
проекции) и рентгеноскопия грудной клетки, исследование плевральной жидкости
(удельный вес, количество белка, проба Ривальта, цитология осадка, анализ на БК,
атипичные клетки, волчаночные клетки), УЗИ грудной клетки. Плевроскопия и
плевробиопсия.

4. Что характерно для туберкулезной этиологии процесса?


в экссудате преобладают лимфоциты, а также возможно обнаружение КУМ
(кислотоустойчивых микобактерий), отсутствие положительной динамики после
проведенной адекватной антимикробной терапии предполагаемой пневмонии,
осложненной плевритом (в случае наличия инфильтрата в легком), отсутствие
аргументов в пользу септической пневмонии, диффузного заболевания
соединительной ткани, метастатического поражения легких.

5. Основные принципы лечения.


лечебно-диагностические плевральные пункции, дренирование плевральной
полости, назначение специфической антибактериальной терапии, а также
специфических противотуберкулезных и противоопухолевых препаратов (при
установлении туберкулезной или опухолевой этиологии плевритов)

1. Эвакуация выпота. При клинически значимом количестве экссудата


проводится пункция или дренирование плевральной полости, позволяющие
добиться удаления жидкости, расправления поджатого легкого, уменьшения одышки,
снижения температуры тела и т. д.
2. Этиотропная терапия. С учетом основного диагноза назначается
медикаментозная терапия: туберкулостатическая (при туберкулезных плевритах),
антибактериальная (при парапневмонических плевритах), цитостатическая (при
опухолевых плевритах), глюкокортикоиды (при волчаночном и ревматическом
плевритах) и т. д.
3. Вспомогательная терапия. Независимо от этиологии экссудативного
плеврита целесообразно назначение анальгетиков, противовоспалительных,
противокашлевых, десенсибилизирующих, мочегонных средств, кислородотерапии,
переливание плазмозамещающих растворов.
4. ФТЛ. В стадии рассасывания экссудата к лечению подключаются комплексы
дыхательной гимнастики, массаж грудной клетки, вибрационный массаж,
физиотерапевтическое лечение (при отсутствии противопоказаний)
- электрофорез, парафинотерапия.
Хирургическое лечение
При эмпиеме плевры показано дренирование, санация плевральной полости
антисептиками, внутриплевральное введение антибиотиков. Хроническая эмпиема
плевры лечится оперативным путем (торакостомия, торакопластика, плеврэктомия с
декортикацией легкого и др.). При опухолевых плевритах проводится
химиотерапия, паллиативная плеврэктомия, химический плевродез (облитерация
плевральной полости).

Что могут спросить:


Классификация
Экссудативные плевриты по своей этиологии делятся на инфекционные и
асептические. С учетом характера экссудации плевриты могут быть:
● серозными,
● серозно-фибринозными,
● геморрагическими,
● эозинофильными,
● холестериновыми,
● хилезными (хилоторакс),
● гнойными (эмпиема плевры),
● гнилостными,
● смешанными.
По течению различают острые, подострые и хронические экссудативные плевриты.
В зависимости от локализации экссудата плевриты могут быть:
1. Диффузные.
2. Осумкованные (отграниченные):
● верхушечные (апикальные),
● пристеночные (паракостальные),
● костнодиафрагмальные,
● диафрагмальные (базальные),
● междолевые (интерлобарные),
● парамедиастинальные.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 24
Больной К., 65 лет обратился в поликлинику с жалобами на выраженную одышку, отеки ног,
кашель, преимущественно сухой, периодически с отделением мокроты, плохой сон, общую
слабость.
Из анамнеза: курит на протяжении 35 лет по 1,5 пачки папирос в день (последний месяц по
1 пачке в день). Кашель появился около 20 лет назад, сначала беспокоил, в основном, по
утрам. 15 лет назад появилась одышка при физической нагрузке, последние 5 лет – в покое.
За медицинской помощью не обращался, лечился народными средствами, при резком
ухудшении состояния принимал антибиотики. Объективно: состояние средней степени
тяжести. Отмечается пульсация сосудов шеи, пульсация в эпигастральной области, под
мечевидным отростком. Кожные покровы теплые на ощупь, диффузный серо-пепельный
цианоз. Периферические лимфоузлы не пальпируются. При перкуссии: над областью легких
коробочный звук, сердце увеличено влево (на 1 см влево от срединно-ключичной линии).
При аускультации легких – рассеянные сухие свистящие хрипы по всем легочным полям.
ЧДД – 23 в мин. При аускультации сердца: тоны приглушены, ритмичны, акцент 2 тона над
легочной артерией. ЧСС – 104 уд./мин. АД 120/70 мм рт. ст. на обеих руках. При пальпации
живота – мягкий, безболезненный, нижний край печени выступает из-под края реберной
дуги на 2 см (мягкий, эластичный, безболезненный). Отечность голеней обеих ног.

Рис.1 Внешний вид больного. Рис. 2 . ЭКГ пациента.


При рентгенографии легких: признаки эмфиземы, пульмосклероза, выбухание дуги легочной
артерии. Общий анализ крови: эритроциты – 6,5•1012 /л, лейкоциты – 6•1012 /л, гемоглобин –
185 г/л, СОЭ – 2 мм/ч. Гематокрит – 0,55%. Анализ мочи без патологии.

Вопросы:
1. Ваш диагноз.
ХОБЛ, преимущественно эмфизематозный тип, тяжёлое течение (?), обострение.
Эмфизема лёгких. Пульмосклероз. Хроническое лёгочное сердце, стадия
декомпенсации. ДН III
2. С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз?
1)С бронхиальной астмой (чаще детский возраст, мб внелёгочные проявления,
клиническая изменчивость, появляются приступообразно, отягощённая
наследственность, бронх.обструкция обратима, эозинофилия)
2)С сердечной недостаточностью (хрипы в нижних отделах легких - при аускультации;
- значительное снижение фракции выброса левого желудочка;
- дилатация отделов сердца;
- расширение контуров сердца, застойные явления (вплоть до отека легких) - на
рентгенограмме;
- нарушения по рестриктивному типу без ограничения воздушного потока - при
исследовании функции легких.
3)С бронхоэктатической болезнью: - большие объемы гнойной мокроты;
- частая связь с бактериальной инфекцией;
- грубые влажные разнокалиберные хрипы - при аускультации;
- симптом "барабанных палочек" (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев
кистей и стоп);
- расширение бронхов и утолщение их стенок - на рентгенограмме или КТ.
4)С туберкулёзом: - начинается в любом возрасте;
- инфильтрат в легких или очаговые поражения - при рентгенографии;
- высокая заболеваемость в данном регионе
5)С облитирирующем бронхиолитом: - развитие в молодом возрасте;
- не установлена связь с курением;
- контакт с парами, дымом;
- очаги пониженной плотности при выдохе - при КТ;
- нередко присутствует ревматоидный артрит

3. Каков план обследований больного?


ОАК (при обострении нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и увеличение
СОЭ, при гипоксемии – полицитемический синдром (повышение эритроцитов, гемоглобина,
низкая СОЭ, повышение гематокрита, повышенная вязкость крови)
ОАМ
Б/х анализ крови
Спирометрия
Бронходилатационный тест (с β2-агонистами короткого действия (вдыхание 400 мкг
сальбутамола или 400 мкг фенотерола), оценка проводится через 30 минут; с М-
холинолитиками (вдыхание ипратропия бромида 80 мкг), оценка проводится через 45 минут;
возможно проведение теста с комбинацией бронхолитических препаратов (фенотерол 50 мкг
+ ипратропия бромид 20 мкг - 4 дозы).
Пикфлоуметрия
Рентгенография ОГК
При необходимости КТ
ЭКГ
ЭхоКГ
Шаговая проба
Пульсоксиметрия
Исследование газового состава крови
Цитология мокроты
Культуральное исследование мокроты (для подбора антибиотика)
4. Основные принципы терапии этого больного.
Отказ от курения
Ежегодная вакцинация против гриппа
Бронходилататоры короткого действия – сальбутамол 200-400 мкг
Бронходилататоры длительного действия – формотерол 4,5-9,0 мкг
ИГКС – беклометазон 1000-1500 мкг/сут
Антибиотики – амоксиклав 625 мг 3 р/сут или левофлоксацин 500 мг 1 р\сут
Кислородотерапия
Препараты снижающие давление в малом круге кровообращения: спиронолактон 25-50 мг,
фуросемид 40 мг 2 р/день
БКК (нифедипин 30 мг 2 р/день)
Нитраты
иАПФ (рамиприл)
Ингибиторы к АГ2 (теветен)
Антиагреганты
Антикоагулянты (гепарин, варфарин, новые оральные)
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 25
Больная В., 21 год поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на повышение
температуры тела до 37,8°С, приступообразный сухой кашель. Считает себя больной в
течение 3-4 дней, когда появились вышеописанные жалобы. Из профессионального анамнеза
известно, что больная 2 недели назад устроилась на работу на птицефабрику. При R-
обследовании грудной клетки выявлены инфильтративные тени в нижних отделах легких
(рис.1).
При аускультации легких выслушивается крепитация по типу «хруста целлофана». ЧДД 20 в
мин. Пульс 87 ударов в минуту, ритмичный. АД 125/85 мм рт.ст. Тоны сердца
приглушенные, ритмичные. Общий анализ крови и мочи без патологических изменений. Был
поставлен диагноз: «Внебольничная двусторонняя пневмония», назначена
антибактериальная терапия. Через 2-е суток состояние пациентки клинически без изменений,
отрицательная рентгенологическая динамика.

ВОПРОСЫ:
1. Ваш диагноз.
Профессиональный экзогенный аллергический альвеолит, острое течение. ДН II ст.

По клиническому течению выделяют следующие формы ЭАА: - острая форма - подострая


форма - хроническая форма

2. Составьте алгоритм диагностических мероприятий необходимых для подтверждения


диагноза.
В остром периоде при аускультации определяются мелко- и среднепузырчатые влажные
хрипы, нередко над всей поверхностью легких. При наличии явлений бронхоспазма
выслушиваются сухие свистящие хрипы. По мере прогрессирования пневмофиброза
развивается цианоз, симптом «пальцев Гиппократа». При аускультации на вдохе
выслушиваются крепитирующие хрипы. Феномен «попискивания» выслушивается в далеко
зашедших случаях при наличии выраженного пневмо- и плеврофиброза.
Изменения лабораторных показателей неспецифичны и позволяют оценить активность и
тяжесть патологического процесса: лейкоцитоз, сдвиг влево лейкоцитарной формулы,
высокая СОЭ.
В диагностике ПЭАА и уточнении связи заболевания с профессией ведущее значение
придается подтверждению наличия сенсибилизации к профессиональным аллергенам -
выявление специфических преципитинов (преципитирующих антител), как проявление
ранних признаков, относящихся к классу IgG.
Наличие специфических преципитируюших антител является значимым предиктором
развития ПЭАА, ранними признаками
Молекулярные маркеры улучшают диагностику ЭАА и могут быть полезны как предикторы
(ранние признаки) прогрессирования и ответа на различную терапию.
При подозрении на ЭАА необходимо проводить КФИВД, включающее спирометрию с
пробой с бронхолитиком, бодиплетизмографию, исследование ДСЛ для монооксида
углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (ДСЛСО). ЭхоКГ является
методом скрининга для выявления легочной гипертензии у больных с ИЗЛ

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?


ПЭАА следует дифференцировать с: ∙ пневмонией (двусторонней пневмонией); ∙
эозинофильными инфильтратами (синдромом Леффлера), при которых отмечается
эозинофилия периферической крови; ∙ ИЛФ; ∙ идиопатические интерстициальные
пневмонии; ∙ поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани; ∙
экзогенным токсическим альвеолитом.

4. Какие лечебные мероприятия необходимо провести в данном случае?


Острый ЭАА обычно разрешается спонтанно после удаления этиологического
фактора, но при тяжелом течении может потребоваться вспомогательная кислородотерапия
и/или короткий курс ГКС терапии. Возможны прогрессирование заболевания и
неблагоприятный исход даже после прекращения контакта с этиологическим фактором
(птичьи антигены). Для ПЭАА характерными являются выраженная лимфоцитарная
инфильтрация, формирование гранулем, клеточная НСИП и организующаяся пневмония, что
обосновывает применение ГКС. Оптимальные дозы и длительность лечения при ЭАА с
точки зрения доказательной медицины не разработаны, но рекомендованы начальные дозы
0,5-1 мг/кг, со снижением дозы до отмены в течение 6-12 и более месяцев

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 26
Мужчина, 26 лет, обратился в клинику по поводу болей в нижней части спины,
ягодицах и позвоночнике, длящихся около 1 года. Жалуется также на утреннюю скованность
в течение 2 часов, которая уменьшается после различных движений и упражнений. Шесть
месяцев назад перенес эпизод внезапно возникшей боли в правом глазу, который был
расценен как ирит и купирован глазными каплями, содержащими стероиды. Отец пациента
имел похожие боли в спине.
При осмотре: Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые. Пробы
Кушелевского и Томайера положительные. ЧДД 18 в 1 мин. Дыхание везикулярное, хрипов
нет. Пульс 68 ударов в 1мин. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот мягкий,
безболезненный. Дизурии нет.
Анализ крови: эритроциты 3,2 х1012 /л, НЬ 115 г/л, лейкоциты 9х109 /л, СОЭ 50
мм/час. СРБ (++). Рентгенография поясничного отдела позвоночника и крестцово-
подвздошных сочленений: остеопроз, частичный анкилоз крестцово-подвздошных суставов,
оссификация фиброзного кольца, прежде всего на уровне Т12 и L5, склерозирование
покровных пластинок и неровность их контуров, изменение формы тел позвонков и
межпозвонковых дисков.
Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.
3. Назовите возможные формы заболевания
4. Перечислите методы необходимые для подтверждения диагноза?
5. Ваша врачебная тактика.

1. Анкилозирующий спондилоартрит, быстро прогрессирующий, стадия 2


умеренных повреждений, выраженная степень активности 3, ФНС ( степнь
функциональной недостаточности) 2. Анемия легкой степени,
2. Наличие положительных проб Кушелевского и Томайер, СОЭ 50 мм/час. СРБ (+
+). Рентгенография поясничного отдела позвоночника и крестцово-подвздошных
сочленений: остеопроз, частичный анкилоз крестцово-подвздошных суставов,
оссификация фиброзного кольца, прежде всего на уровне Т12 и L5,
склерозирование покровных пластинок и неровность их контуров, изменение
формы тел позвонков и межпозвонковых дисков. Наличие скованоти по утрам,
ирит.
3. В данном случае: центральная форма, переферическая, ризомелическая.
Выделяют четыре формы болезни Бехтерева:

● Центральная форма. Эта форма проявляется поражением только позвоночника. Она


развивается медленно, незаметно для больного. Боли появляются сначала в крестце, затем
поднимаются вверх по позвоночнику. Боли усиливаются при движении, нагрузке. Часто
возникают ночные боли. Постепенно осанка у пациента изменяется: усиливается изгиб шейного
отдела позвоночника, выпуклостью вперед, и грудного отдела позвоночника выпуклостью назад.
Голова пациента наклоняется вперед, подбородок приближается к грудине. В грудном отделе
позвоночник согнут и дыхательные движения грудной клетки ограничиваются. В поздних
стадиях болезни движения в позвоночнике ограничиваются значительно. У пациента
развиваются приступы удушья, мышечные судороги, повышается артериальное давление. Все
это сопровождается болями во всех отделах позвоночника.
● Ризомелическая форма. При этой форме заболевания поражение позвоночника
сопровождается поражением крупных суставов. Чаще всего страдают плечевые и тазобедренные
суставы. Болезнь также развивается постепенно. В зависимости от пораженного сустава боли
возникают в ягодицах, бедре, тазобедренном суставе, отдают в пах и колено, или плече,
предплечье с иррадиацией болей в руку.
● Периферическая форма. При периферической форме болезни Бехтерева первые признаки
заболевания появляются в крестцово-подвздошных сочленениях. Затем, через несколько месяцев
или даже несколько лет, развиваются воспалительные поражения коленных, голеностопных
суставов. В суставах развивается деформирующий артроз, рядом с суставами мышечные
контрактуры. Эта форма чаще встречается у подростков.
● Скандинавская форма болезни Бехтерева. Эта форма похожа на периферическую, но в
отличие от нее страдают еще более мелкие суставы. Это суставы кистей и стоп. Боли в суставах
при этой форме заболеваний несильные.

4. Ренгенография,27 кт/мрт, иследование на носительство HLA-B, определение СОЭ и


СРБ, консультация окулиста, дерматовенеролога, невролога, кардиолога, ОАК, ОАМ,
БИОХИМИЯ КРОВИ.
5. Лечение:

-НПВС

- анальгетики (парацетамол или трамадол в зависимости от уровня боли) в случае


неэффектиивности НПВС

- ГКС (преднизолон)

- базисные противовоспалительные средства (сульфасалазин до 3 г в сутки)

- иФНОа ( инфликсимаб, голимумаб)

- ИПП (омепрозол)

- ЛФК

- бассейн

- физиотерапия

- витамины группы В, А,Е, Д


ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 27
Мужчина 24 лет, строитель, обратился с жалобами на боли и припухлость правого
голеностопного сустава, появление струпьев на подошвах. Указанные явления появились 2
месяца назад. В прошлом травм голеностопного сустава не было. При опросе больного
установлено, что 3 недели назад был короткий эпизод «розовой окраски глаз», 2 раза
возникали боли при мочеиспускании. Пациент сексуально активен, имеет несколько
партнерш.
Температура тела 38,2. Голеностопный сустав опухший, горячий на ощупь, кожа под
суставом гиперемирована, движения ограничены из-за болей. 2 пальца правой ноги
диффузно опухшие и болезненные. На подошвах - множественные папулезные высыпания.
На головке полового члена и в области отверстия мочеиспускательного канала
безболезненные язвы.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Болезнь Рейтера
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.
Периферический артрит, боли в пятках, высокие титры к антителам при серологическом
исследованию урогенитальная инфекция кожно-слизистые проявления

3. Проведите дифференциальную диагностику с альтернативными заболеваниями.


Проводится с инфекционными и постинфекционными артритами, другими заболеваниями из
группы серонегативных спондилоартропатий - анкилозирующий спондилит (болезнь
Бехтерева), ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, артриты
при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона,
неспецифический язвенный колит, болезнь Уиппла), а также недифференцированный
спондилоартрит и другие более редко встречающиеся заболевания

4. Укажите методы дообследования для уточнения диагноза.


СРБ – положительный;
Ревмофактор;
Антистрептолизин – О (повышение титров при стрептококковой инфекции);
Кровь на бруцеллез;
ПЦР, ИФА: антитела классов IgM, IgA к инфекционным агентам (к Chlamydia trachomatis,
Yersinia enterocolotica, Treponema pallidum, Trichomonas vaginalis и т.д.) – (при постановке
диагноза) верификация этиологического фактора;
HLA-B27 (обнаруживается примерно у 60—80% больных; у носителей HLA- В27
наблюдаются более тяжѐлое течение и склонность к хронизации заболевания);
кровь на ВИЧ;
маркеры вирусных гепатитов В и С.
Исследование синовиальной жидкости – для исключения септического артрита, подагры;

5. Ваша врачебная тактика.


антибактериальные препараты тетрациклинового ряда, макролиды, НПВС. ГКС в/суставно.
Перечень основных лекарственных средств: Антибактериальные препараты:
Азитромицин;
Доксициклин;
Клариромицин;
Ципрофлоксацин;
Фуразолидон.
Глюкокортикостероидная терапия: Преднизолон;
Метилпреднизолон.10 мкг в неделю длительно

Нестероидные противовоспалительные препараты:


Диклофенак;
Ацеклофенак;
Нимесулид;
Мелоксикам;
Эторококсиб. Цитотоксические препараты: Сульфасалазин;
Лефлуномид;
Метотрексат.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Локальная терапия:
Бетаметазон;
Дексаметазон;
Диклофенак.
Втамины:
Фолиевая кислота.
− Другие виды лечения: нет.
− Хирургическое лечение: нет

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 28
Больная Ш., 45 лет, при поступлении в клинику жаловалась на боли в мелких и
крупных суставах конечностей, ограничения подвижности в них, утреннюю скованность до
обеда. Кроме того, ее беспокоили боли в области сердца сжимающего характера, одышка при
незначительной физической нагрузке. По ночам нередко просыпалась от ощущения удушья.
Последнее время стала замечать отеки на ногах, чувство тяжести в правом подреберье
лечилась в стационаре. Постоянно принимала 7,5 мг преднизолона в сугки, нестероидные
противовоспалительные препараты (вольтарен по 50-75 мг в сутки или напроксен по 0,5 г в
сутки).
При осмотре: состояние тяжелое, выраженная одышка в покое, цианоз губ, кончика
носа, щек. Дефигурация лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных
межфаланговых и локтевых суставов. ЧД-28 в 1 мин. Над задненижними отделами легких
определяется притупление перкуторного звука, под зоной притупления - мелкопузырчатые
хрипы с обеих сторон. Пульс 120 в 1 мин, аритмичный, слабого наполнения. Дефицит пульса
30 ударов в минуту. АД 120/20 мм.рт.ст. Сердце увеличено в размерах (левая граница
достигает передней подмышечной линии). Верхушечный толчок разлитой, ослаблен. 1 тон
ослаблен. Над верхушкой выслушивается грубый систолический шум. Над аортой -
протодиастолический шум, 11 тон ослаблен. Печень выступает из-под реберного края на 5-6
см, уплотнена, болезненна при пальпации. Отеки голеней, стоп.
Анализ крови: эритроциты 3,6 х1012 /л, НЬ 116 г/л, лейкоциты 9х109 /л, СОЭ 50
мм/час. РФ +. На ЭКГ: отсутствие предсердного комплекса, нерегулярно появляющиеся
желудочковые комплексы,
неодинаковая величина R
во всех отведениях.
Рентгенография кистей:
околосуставной
остеопороз, сужение
суставных щелей,
множественные эрозии.

Вопросы:
1. Сформулируйтеи
обоснуйте диагноз.
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.
3. Какое значение имеет наличие РФ (Ig M)?
4. Какие симптомы определяют тяжесть состояния больной?
5. Ваша врачебная тактика.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
РА, суставно-висцеральная форма, серопозитивный, акт III, стадия 3, с поражением сердца
(кардит, митрально-аортальный порок: митральная недостаточность, мерцательная аритмия),
Н2Б.
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.
утренняя скованность более 1-го часа, поражение 3-х и более суставов, поражение кистей,
симметричность поражения, наличие РФ, рентген признаки
3. Какое значение имеет наличие РФ (Ig M)?
определяет тяжесть и прогноз заболевания
4. Какие симптомы определяют тяжесть состояния больной?
симптомы недостаточности кровообращения Н2Б
5. Ваша врачебная тактика.
) базисная терапия, НПВС, дезагреганты, сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы
АПФ
Метотрексат следует начинать с дозы 10-15 мг/неделю с увеличением по 5 мг каждые 2-4
недели до 20-30 мг/неделя в зависимости от эффективности и переносимости – золотой
стандрат лечения.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 29
Больная Р. 46 лет, поступила в клинику с жалобами на боль в пястно-фаланговых,
лучезапястных, коленных суставах, припухлость этих суставов, ограничение движений в
них. По утрам отмечает скованность в пораженных суставах до 12 часов дня. Заболевание
возникло 7 лет назад после перенесенной ангины.
При осмотре: дефигурация пястно-фаланговых, лучезапястных, коленных суставов,
ограничение подвижности, снижение силы сжатия кистей. Пульс ритмичный, 84 удара в мин.
АД 120/80 мм рт. ст. Границы сердца в норме. Тоны сердца ритмичные, удовлетворительной
звучности. В легких и органах брюшной полости изменений не выявлено.
Анализ крови: СОЭ 36 мм/ч, СРП +++, а 2 - глобулины 11,6 %, серомукоид 0,60 ед.
РФ+.
Rh-графия кистей: признаки околосуставного остеопороза в области пястно-
фаланговых суставов, сужение суставной щелей проксимальных межфаланговых суставов,
кистозные просветления в области эпифизов.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Перечислите диагностические критерии, имеющиеся у данной больной
3. Какое значение имеет РФ (Ig M)?
4. Назовите возможные варианты течения заболевания?
5. Ваша врачебная тактика.

1. Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма, серопозитивный, Рентгенологическая стадия


1(тк на Рентген признаки околосуставного остеопороза), ФК 3 (я так думаю, данных не достаточного
для точной постановки класса)

2. Утренняя скованность до 12 часов, симметричность поражения мелких, средних, крупных суставов,


наличие рентген признаков, РФ+

3. Высокие титры ревматоидного фактора коррелируют с тяжестью, прогрессированием деструкции


суставов и развитием системных проявлений; 

4. Медленно- и быстропрогессирующее течение с развитием осложнений:


·          Вторичный системный амилоидоз.
·          Вторичный остеоартроз
·          Остеопороз (системный)
·          Остеонекроз
·          Туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого,
большеберцового нервов).
·          Подвывих в атланто-аксиальном суставе, в т.ч. с миелопатией, нестабильность шейного отдела
позвоночника
·          Атеросклероз

5. НПВС (нимесулид, мелоксикам), базисная терапия (метотрексат, лефлюномид), в/суставно ГКС

Что могут спросить

 Основной диагноз:
1. Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8)
2. Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0)
3. Особые клинические формы ревматоидного артрита:
-  Синдром Фелти (М05.0)
-  Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (M06.1)
4. Ревматоидный артрит вероятный (М05.9, М06.4, М06.9)

Клиническая стадия:
1. Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев
2. Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год
3. Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА
4. Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV
рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений

 Функциональный класс:
I – полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная
деятельность
II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена:
непрофессиональная деятельность
III – сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная
деятельность
IV – ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация):


I - околосуставной остеопороз
II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии
III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах
IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз

Пересмотренные диагностические критерии РА (ARA 1987):

● Утренняя скованность (не менее 1 часа).

● Артрит трёх или более суставных зон.

● Артрит суставов кистей.

● Симметричный артрит.

● Ревматоидные узелки.

● Ревматоидный фактор.

● Рентгенологические изменения.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 30
Больная Ш., поступила в клинику по направлению ревматолога с жалобами на
слабость, похудание, плотный отек кожи тыла кистей, предплечий, потемнение кожи,
зябкость в кончиках пальцев, побеление пальцев на холоде, боли в крупных суставах. Болеет
3 года. В начале появилась зябкость пальцев, цианоз и побеление на холоде. В течение
последних 3 месяцев беспокоит слабость, плотный отек кистей, предплечий, температуру
37,5.Обратилась к терапевту, который направил ее на консультацию к ревматологу.
При осмотре: пониженного питания, кожа смуглая, уплотнена. Лимфоузлы
увеличены. PS 96 в 1 мин., ритм., АД 100/60 мм.рт.ст. Границы сердца в норме. Тоны сердца
приглушены, короткий систолический шум на верхушке. Дыхание в легких везикулярное.
Живот при пальпации мягкий, печень у края реберной дуги.
При обследовании в ревматологическом центре: анализ крови: эритроциты 3,1х10 12/л,
НЬ 90 г/л, цв. пок.0,7, Лейкоциты 8,2x10%, СОЭ 53 мм/ч. Общий белок 86 г/л, глобулины
40%, АНФ+ периферическое свечение.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Системная склеродермия хронического течения, лимитированная форма, умеренная
степень активности. Железодефицитная анемия, средней степени тяжести.
Диагноз поставлен на основании жалоб больной на: слабость, похудание, плотный
отек кожи тыла кистей, предплечий, потемнение кожи, зябкость в кончиках пальцев,
побеление пальцев на холоде, боли в крупных суставах. Динамики развития
заболевания: болеет 3 года. В начале появилась зябкость пальцев, цианоз и побеление
на холоде. В течение последних 3 месяцев беспокоит слабость, плотный отек кистей,
предплечий, температуру 37,5. Данных осмотра: кожа смуглая, уплотнена.
Лимфоузлы увеличены. PS 96 в 1 мин., ритм., АД 100/60 мм.рт.ст. Границы сердца в
норме. Тоны сердца приглушены, короткий систолический шум на верхушке. Данных
лабораторного исследования: эритроциты 3,1х1012/л, НЬ 90 г/л, цв. пок.0,7,
Лейкоциты 8,2x10%, СОЭ 53 мм/ч. Общий белок 86 г/л, глобулины 40%, АНФ+
периферическое свечение.

Кому нужно определение и почему такая форма:


Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз –
полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и
вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся
активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов
внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.
Клинические формы:
·          Диффузная форма генерализованное поражение кожи конечностей, лица и
туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после
поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального
поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция
капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по данным
капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70).
·           Лимитированная форма  длительный период изолированного феномена
Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие
легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз(CREST-
синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа
без выраженных аваскулярных участков.
·          Склеродермия без склеродермы (scleroderma sinescleroderma) отсутствует
уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, наличие признаков легочного фиброза,
острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление
антинуклеарных антител (Scl-70,ACA, нуклеолярных).
·          Перекрестные формы (overlap-syndromes) - характерно сочетание
клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний
соединительной ткани: полимиозита, ревматоидного артрита, системной красной
волчанки, болезнь Шегрена.
·          Ювенильная склеродермия - начало болезни до 16 лет. Поражение кожи
нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к
образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная
висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном
исследовании).
·          Пресклеродермия - к ней относят больных с изолированным феноменом
Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими
нарушениями, характерными для ССД. 

Варианты течения:
·          Острое, быстропрогрессирующее течение  характеризуется развитием
генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца,
легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.
·          Подострое, умеренно прогрессирующее течение  клинически и лабораторно
отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи,
артрит, миозит) нередки overlap-синдромы.
·          Хроническое, медленно прогрессирующее течение  отличается
преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром
Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная
форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии
(поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
 
Стадии ССД:
I - начальная - выявляются 1-3 локализации болезни.
II - стадия генерализации - отражает системный, полисиндромный характер процесса.
III - поздняя (терминальная) - когда имеется уже недостаточность одного или более
органов (сердца, лёгких, почек). 
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность
диагноза.
Плотный отек, синдром Рейно, гиперпигментация кожи.
3. Что такое CREST-синдром.
CREST синдром — это симптомокомплекс, включающий кальциноз, синдром Рейно,
эзофагит, склеродактилию, телеангиоэктазии.

4. Назовите методы обследования, необходимые для уточнения данной патологии.


● Всем пациентам рекомендуется исследование биохимического анализа крови
(глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, гамма-ГТП, щелочная
фосфатаза, ЛДГ, КФК, креатинин, мочевина, К, мочевая кислота) для
выявления органной недостаточности.
● Всем пациентам рекомендуется исследование общего анализа мочи, суточной
протеинурии, скорости клубочковой фильтрации для уточнения
функционального состояния почек и наличия противопоказаний для
назначения или продолжения терапии.
● Рекомендовано пациентам c феноменом Рейно и позитивным по АНФ
проводить видеокапилляроскопию ногтевого ложа.
● Рентгенография кистей для уточнения наличия акроостеолиза, кальцинатов,
состояния суставных щелей, наличия костной деструкции.
● Исследование пищевода (манометрия или рентгеноскопия пищевода с
контрастной массой или фиброгастроскопия) - для оценки перистатльтической
активности и тонуса нижнего сфинктера пищевода, выявления гипотонии,
гастроэзофагеального рефлюкса, эзофагита и др.)
● ЭКГ и ЭХОкардиография для уточнения кардиальной патологии: нарушений
ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, поражений перикарда,
для оценки функции миокарда, измерения давления в легочной артерии,
исключения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).
● КТ ОГК.
5. Ваша врачебная тактика.
Немедикаментозное лечение:
● Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
● Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды,
отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов;
● Избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
 
Режим: II, свободный;
Стол №15.

Медикаментозное лечение:
● Таблетки преднизолона (5 мг, № 100, назначаются внутрь в дозе 15–20 мг/сут),
купренила (250 мг, № 100; капсулы по 150 и 250 мг, № 100; препарат принимается
внутрь по 125–500 мг через сутки натощак).
● Антагонисты кальция (нифедипин — 10 мг, № 50 (1 т. 3 раза в день); дилтиазем — 60
мг, № 30 (1 т. 2–3 раза в сутки).
Дезагреганты (таблетки пентоксифиллина — 100 мг и 400 мг (400 мг 3 раза в сутки).
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 31
Больная М., 21 год, заболела после
переохлаждения. Заболевание началось с повышения
температуры до 39 С◦, рефрактерной к антибиотикам,
слабости, похудания, боли и припухлости в коленных,
голеностопных, и локтевых суставах, увеличения и
болезненности подчелюстных лимфоузлов.
При осмотре: состояние тяжелое. На лице
эритема - «бабочка». На слизистой ротовой полости-
язвы. Подчелюстные лимфоузлы увеличены.
Припухлость коленных, голеностопных, локтевых
суставов. Кожа над суставами гиперемирована и
горячая на ощупь. Движения в суставах болезненны.
Пульс 118 в 1 мин., ритмичный, АД 90/40 мм.рт.ст.
Границы сердца: правая смещена на 1 см вправо от
правого края грудины, верхняя - верхний край 3-го
ребра, левая на 2 см левее срединно-ключичной линии.
Тоны сердца ослаблены. В нижних отделах легких
жесткое дыхание. Печень на 2 см выступает из-под
реберного края, мягкая, чувствительная при
пальпации.
Анализ крови: эритроциты 2,8 х1012/л,
лейкоциты 3,2 х109/л, тромбоциты 90x109/л, общий
белок 56 г/л альбумины 35% , а 2-глобулины- 12 %, у-
глобулины 28%, фибриноген 5,5 г\л. Анализ мочи:
белок 5,0 г/сутки, уд.вес 1020, лейкоциты 6-8 в поле
зрения, эритроциты 20-25 в поле зрения, гиалиновые
цилиндры 3-5 в поле зрения.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Системная красная волчанка (СКВ), острое
течение, 3-я степень активности, люпус-нефрит
с нефротическим синдромом, полисерозит
(перикардит, плеврит), эритема лица по типу
«бабочки», язвы слизистой полости рта,
полиартрит.
Обоснование – все что в условиях. Кто хочет:
дальше будет определение и.т.д.
Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание с
многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением,
поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в
течение нескольких месяцев или лет со стойкими или наоборот быстро меняющимися
клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и
обострений.
Классификационные критерии СКВ (ACR, 1997) – есть еще классификация
(SLICC,2012г.), но она очень похожа с этой.
1.Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на
носогубную зону.
2.Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими
кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны
атрофические рубцы.
3.Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на
солнечный свет.
4.Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно
безболезненные.
5.Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава,
проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6.Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный
выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки
перикардита при эхокардиографии).
7.Поражение почек: персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или
цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических
нарушений).
9.Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
лейкопения <4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения <100
х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10.Иммунологические нарушения:
1.а-ДНК,
2.анти-Sm,
3.анти-КЛ,
4.положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
5.стойкая ложноположительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при
лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11.Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих
волчаночноподобный синдром).
ИТОГО: |__|__| из 11 критериев
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность
диагноза.
Диагностические критерии СКВ у больной: эритема — «бабочка», язвы слизистой
ротовой полости, артрит 2 и более суставов, серозит, поражение почек (протеинурия>
0,5 г/сут), гематологические нарушения (лейкопения, тромбоцитопения).
3. Назовите методы обследования, необходимые для уточнения органной
патологии:
● Рекомендуется обязательное исследование Антиядерных антител (АНФ),
антител к нативной двухспиральной ДНК (aDNA), антител к антигену Смита
(a-Sm)- основных диагностических лабораторных биомаркеры СКВ. Эти
показатели, входят в число классификационных критерием СКВ (ACR/SLICC,
1997,2012), и могут отражать активность болезни.
● Рекомендуется проведение рентгенологического исследования суставов при
наличии соответствующих жалоб пациента или при наличии артритов.
● Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки всем
больным СКВ для выявления возможного поражения органов грудной клетки
характерных для СКВ – плеврит, пневмонит, перикардит.
● Рекомендуется проводить ультразвуковое исследование (ЭХОКардиография)
сердца для уточнения характера поражения – перикардит, эндокардит, кардит,
легочная гипертензия.

4. Назовите иммунологические маркеры заболевания.


Иммунологические маркёры заболевания: АНФ, АТ к ДНК.
5. Ваша врачебная тактика.
Немедикаментозное лечение:
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать
обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция,
немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к
поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СКВ
повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной
гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени
увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и
обследованию совместно с профильными специалистами.
Медикаментозное лечение:
● ГКС (таблетки преднизолона — 5 мг, № 100 (1 мг/кг веса).
● Цитостатики (флакон циклофосфана с сухим веществом для инъекций по 200
мг, 500 мг и 1000 мг, № 10 (200 мг в/м 2 раза в неделю) в сочетании с пульс-
терапией ГКС (солу-медрол — 1000 мг в/в капельно, № 3).

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 32
Больная П., 30 лет, жалуется на зябкость, похолодание и посинение кончиков пальцев,
тугоподвижность в мелких суставах кистей рук. Болеет 5 лет. Заболевание возникло после
обморожения кистей рук, стали появляться на холоде ощущение онемения и болезненность в
кончиках пальцев рук. Через 3 года, осенью появился плотный отек тыла кистей и пальцев,
уплотнение кожи лица, предплечий, больная стала худеть. Последнее время появились
сгибательные контрактуры в пальцах рук и изъязвления на кончиках пальцев.
Госпитализирована впервые с целью уточнения диагноза и определения тактики лечения.

При осмотре: состояние средней тяжести. Больная пониженного питания.


Кожные покровы цвета «загара». Кожа лица, предплечий уплотнена. Пальцы
«муляжные». Телеангиоэктазии на лице, красной кайме губ. Пальцы бледные, холодные на
ощупь, на дистальных фалангах симптом «крысиных укусов». Мышцы гипотрофичны. Пульс
ритмичный 90 в 1 мин. Тоны сердца ослаблены, ритмичные. Дыхание везикулярное. Печень
селезенка не пальпируются.
Анализ крови: эритроциты 4,7х1012/л, лейкоциты 4,7 х109/л, СОЭ 25 мм/час. Общий
анализ мочи: удельный вес 1020, лейкоциты 1-2 в поле зрения, белка нет.
Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Системный склероз хроническое течение, лимитированная форма, 2-я степень
активности.
2. Какие формы заболевания Вы знаете?
Клинические формы:
● Диффузная форма генерализованное поражение кожи конечностей, лица и
туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после
поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального
поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция
капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по
данным капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1
(Scl-70).
● Лимитированная форма длительный период изолированного феномена Рейно.
Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие
легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз(CREST-
синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров
ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
● Склеродермия без склеродермы (scleroderma sinescleroderma) отсутствует
уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, наличие признаков легочного
фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ,
выявление антинуклеарных антител (Scl-70, ACA, нуклеолярных).
● Перекрестные формы (overlap-syndromes) - характерно сочетание клинических
признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний
соединительной ткани: полимиозита, ревматоидного артрита, системной
красной волчанки, болезнь Шегрена.
● Ювенильная склеродермия - начало болезни до 16 лет. Поражение кожи
нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии.
Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития
конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным
образом при инструментальном исследовании).
● Пресклеродермия - к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно
в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими
нарушениями, характерными для ССД.
3. Что такое CREST-синдром?
CREST-синдром — это симптомокомплекс, включающий кальциноз, синдром Рейно,
эзофагит, склеродактилию, телеангиоэктазию.
4. Назовите методы обследования, необходимые для уточнения органной
патологии.
● ЭхоКГ (при поражении сердца);
● УЗИ ОБП, почек - при наличии поражения данных органов;
● ФГДС выявление патологии ЖКТ;
● Определение суточной протеинурии в моче (наличие поражения почек);
● Обнаружение скрытой крови в кале (наличие поражения ЖКТ);
● УЗИ плевральных полостей (наличие поражения легких);
● Спирография (наличие поражения легких);
● Электромиография (наличие поражения мышц);
● Рентгеноскопическое исследование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с
контрастированием;
● Компьютерная томография (ОГК и средостения);

5. Ваша врачебная тактика.


Немедикаментозное лечение:
● Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
● Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды,
отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов;
● Избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
 
Режим: II, свободный;
Стол №15.

Медикаментозное лечение:
● Таблетки преднизолона (5 мг, № 100, назначаются внутрь в дозе 15–20 мг/сут),
купренила (250 мг, № 100; капсулы по 150 и 250 мг, № 100; препарат принимается
внутрь по 125–500 мг через сутки натощак).
● Антагонисты кальция (нифедипин — 10 мг, № 50 (1 т. 3 раза в день); дилтиазем — 60
мг, № 30 (1 т. 2–3 раза в сутки).
Дезагреганты (таблетки пентоксифиллина — 100 мг и 400 мг (400 мг 3 раза в сутки).

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 33
Больная М., 18 лет, госпитализирована в клинику с диагнозом инфекционного
эндокардита. Заболевание началось после купания в реке и пребывания на солнце. В начале
появилась боль в горле при глотании и повышение температуры до 39° С, затем боль и
припухлость в коленных суставах, боль в мышцах, сильная общая слабость.
Госпитализирована в ЦРБ, где проводилось лечение антибиотиками без эффекта.
При осмотре: состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, яркий румянец на щеках
и спинке носа, участки облысения на голове. Увеличены подчелюстные и шейные
лимфоузлы. Коленные и межфаланговые суставы пальцев рук отечны, движения в них
болезненны.

В нижнезадних отделах легких притупление перкуторного звука, ослабленное


дыхание, в подлопаточной области справа определяется плевральная крепитация. Пульс 130
в мин. ритмичный. АД 110/60 мм. рт. ст. Левая граница сердца, смещена на 2,5 см влево от
левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца приглушены. Печень на 3 см выступает из-
под реберной дуги, селезенка - на 1 см. R- графия грудной клетки: сердце расширено
преимущественно влево, выпот в плевральную полость справа. ЭКГ: синусовая тахикардия,
признаки перегрузки левого желудочка, диффузные изменения в миокарде.
Анализ крови: Эр. 1,8х1012/л, НЬ 55 г/л, Лейк. 4x10 9 /л, мон. 8%, ю- 1% , п 14% с-54%,
Лимф. 22%, плазм, кл. 1%, СОЭ 55 мм/ч. Анализ мочи: уд. вес 1010, белок о,33 г/л, Лейк. 3-5
в п/зр., Эр. 16-20 в п/зр., ед. гиалиновые и зернистые цилиндры. СРП ( -), общий белок 67 г/
л, глобулины 35,3 %.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Системная красная волчанка острого по началу течения с поражением кожи (эритема,
алопеция), суставов (полиартрит), сердца (миокардит), серозных оболочек (плеврит),
мышц (миозит) и гематологическими нарушениями (цитопения). Активность III.
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность
диагноза.
Эритема, алопеция, полиартрит, поражение почек, серозит (плеврит),
гематологические нарушения (цитопения).
3. Какие необходимы дополнительные обследования?
• Рекомендуется обязательное исследование Антиядерных антител (АНФ),
антител к нативной двухспиральной ДНК (aDNA), антител к антигену Смита (a-Sm)-
основных диагностических лабораторных биомаркеры СКВ. Эти показатели, входят в
число классификационных критерием СКВ (ACR/SLICC, 1997,2012), и могут
отражать активность болезни.
• Рекомендуется проведение рентгенологического исследования суставов при
наличии соответствующих жалоб пациента или при наличии артритов.
• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки всем
больным СКВ для выявления возможного поражения органов грудной клетки
характерных для СКВ – плеврит, пневмонит, перикардит.
• Рекомендуется проводить ультразвуковое исследование (ЭХОКардиография)
сердца для уточнения характера поражения – перикардит, эндокардит, кардит,
легочная гипертензия.
4. Назовите иммунологические маркеры заболевания.
Иммунологические маркёры заболевания: АНФ, АТ к ДНК.
5. Ваша врачебная тактика.
Немедикаментозное лечение:
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать
обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция,
немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к
поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СКВ
повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной
гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени
увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и
обследованию совместно с профильными специалистами.
Медикаментозное лечение:
● ГКС (таблетки преднизолона — 5 мг, № 100 (1 мг/кг веса).
● Цитостатики (флакон циклофосфана с сухим веществом для инъекций по 200
мг, 500 мг и 1000 мг, № 10 (200 мг в/м 2 раза в неделю) в сочетании с пульс-
терапией ГКС (солу-медрол — 1000 мг в/в капельно, № 3).

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 34
15 летняя школьница перенесла «на ногах» легкую ангину и неоднократно - в
прошлом. Однако, на этот раз в течение 2-х недель остаются субфебрилитет и быстрая
утомляемость при небольшой физической нагрузке, потливость. Росла и развивалась
нормально, в 5- летнем возрасте перенесла корь, ежегодно 1-2 раза в год бывает ангина.
При осмотре: температура 37,2°С, миндалины увеличены, рыхлые. Границы сердца в
пределах нормы, 1 тон у верхушки ослаблен, слышен неровный систолический шум,
интенсивность которого уменьшается в вертикальном положении больной. Пульс 110 уд в 1
мин., ритмичный, среднего наполнения. Со стороны других органов патологических
изменений не обнаружено.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отклонений от нормы
не выявлено.
Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Острая ревматическая лихорадка. Кардит.
Больная относится к группе риска (девушки и девочки в возрасте от 7 до 20 лет),
перенесла перенесла «на ногах» легкую ангину и неоднократно - в прошлом, а острой
ревматическую лихорадку вызывает В-гемолитический стрептококк группы А,
который чаще всего является причиной ангины. Заболевание, как правило,
развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции
стрептококковой этиологии. При осмотре обнаружены увеличенные, рыхлые
миндалины. Границы сердца в пределах нормы, 1 тон у верхушки ослаблен, слышен
неровный систолический шум, интенсивность которого уменьшается в вертикальном
положении больной. Пульс 110 уд в 1 мин., ритмичный, среднего наполнения.
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность
диагноза.
У данной больной это: большие критерии – кардит; малые критерии – лихорадка,
сохраняющаяся больше двух недель. Необходимо провести лабораторные и
интрументальные методы исследования для точного подтверждения диагноза.
3. Перечислите диагностические критерии заболевания.
В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве
международных применяются следующие диагностические критерии Джонса,
пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.
Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.
Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный
тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с
данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию
стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

4. С какой патологией необходимо дифференцировать данное заболевание?


Проведите дифференциальную диагностику.
1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной)
инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации, нарушения
терморегуляции;
- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;
- присутствуют четкие клинические, ЭКГ- и ЭхоКГ-симптомы миокардита;
- вальвулит отсутствует;
- диссоциация клинических и лабораторных параметров;
- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.
2. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и
некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных
проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные
иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.
3. Инфекционный эндокардит.
Лихорадочный синдром при инфекционном эндокардите, в отличие от ОРЛ,
полностью не купируется только назначением НПВС, быстро прогрессируют
деструктивные изменения клапанов, а также нарастают симптомы сердечной
недостаточности. При проведении Эхо-КГ на клапанах обнаруживаются
вегетации. Характерным является выделение позитивной гемокультуры. В
качестве возбудителей верифицируются зеленящие стрептококки, стафилококки и
другие грамотрицательные микроорганизмы.
5. Ваша врачебная тактика.
Немедикаментозная терапия: всем больным назначают постельный режим в течение
острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением
поваренной соли и углеводов.
Медикаментозная терапия:
● Этиотропная терапия: применяется бензилпенициллин в суточной дозе
1500000-4000000 ЕД у подростков в течение 10-14 дней с последующим
переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин
бензилпенициллин).

● Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов


и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). В детской
кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно
преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и
полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения
терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза
снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 35
Больная И., 27 лет, обратилась к врачу с жалобами на сердцебиение, одышку при
физической нагрузке. 2 недели назад перенесла ОРВИ, после чего появились
вышеперечисленные жалобы. В детстве часто болела ангиной.
Объективно:незначительный акроцианоз. Границы относительной сердечной тупости:
правая на 3 см кнаружи от правого края грудины, верхняя - верхний край 3-го ребра, левая -
на 0,5 см кнутри от срединно-ключичной линии. При аускультации на верхушке 1 тон
хлопающий, систолический шум, проводящийся в подмышечную область, пресистолический
шум, акцент 2-го тона на легочной артерии. АД - 115/75 мм рт.ст. Пульс ритмичный, 96 в
мин., живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.
На рентгенограмме сердца в прямой проекции: сглаживание "талии" сердца и
смещение вправо правого контура сердца, рентгенологические признаки венозного застоя и
легочной артериальной гипертензии.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Повторная ревматическая лихорадка: ревмокардит, активность 1, митральный стеноз.
НК 1 ст, II ФК. ХСН IIА.
2 функциональный класс по NYHA (Нью-Йоркская классификация), так как типичные
симптомы непрогрессирующего порока сердца при удовлетворительном состоянии
больного, сохраняющего трудоспособность. ХСН II А, так как рентгенологические
признаки венозного застоя и легочной артериальной гипертензии (затронут один круг
кровообращения).
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность
диагноза.
В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве
международных применяются следующие диагностические критерии Джонса,
пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:


- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный
тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с
данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию
стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
3. Составьте план обследования.
Инструментальные методы:
1. ЭКГ выявляет нарушения ритма и проводимости, в виде преходящей АВ-блокады
1-2 степени, экстрасистолии, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и
инверсии. Все изменения ЭКГ нестойкие и быстро изменяются в процессе лечения.
2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного
при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его
деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2
систолы.
3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие
застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной
недостаточности) и кардиомегалию.
4. Эхокардиография является одним из важнейших методов диагностики.
ЭхоКГ- признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки.
Лабораторные методы исследования:
Определение титра стрептококковых АТ, опредление антистрептолизина О,
выделение стрептококков группы А из носоглотки, гемотологические показатели
острой фазы ревматизма СОЭ и С-реактивный белок.
Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.
В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны
величинам СОЭ.
4. Составьте план лечения с указанием препаратов.
Немедикаментозная терапия: всем больным назначают постельный режим в течение
острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением
поваренной соли и углеводов.
Медикаментозная терапия:
• Этиотропная терапия: применяется бензилпенициллин в суточной дозе
4000000-600000 ЕД у взрослых в течение 10-14 дней с последующим переходом на
применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).
● Преднизолон: суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения
терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза
снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.
● НПВС: индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).
● Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на
минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем
дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ
на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия
(панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.
● Возможно – хирургическое лечение (вальвулопластика либо протезирование
клапана).

5. С какой патологией необходимо дифференцировать данное заболевание?


1. Неревматический миокардит (бактериальный, вирусный).
Типичные признаки:
- наличие хронологической связи с острой носоглоточной (в основном вирусной)
инфекцией;
- укорочение (менее 5-7 дней) или отсутствие латентного периода;
- в дебюте болезни проявляются симптомы астенизации, нарушения
терморегуляции;
- постепенное развитие заболевания;
- артрит и выраженные артралгии отсутствуют;
- кардиальные жалобы имеют активный и эмоционально окрашенный характер;
- присутствуют четкие клинические, ЭКГ- и ЭхоКГ-симптомы миокардита;
- вальвулит отсутствует;
- диссоциация клинических и лабораторных параметров;
- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.
2. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и
некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных
проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные
иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.
3. Инфекционный эндокардит.
Лихорадочный синдром при инфекционном эндокардите, в отличие от ОРЛ,
полностью не купируется только назначением НПВС, быстро прогрессируют
деструктивные изменения клапанов, а также нарастают симптомы сердечной
недостаточности. При проведении Эхо-КГ на клапанах обнаруживаются
вегетации. Характерным является выделение позитивной гемокультуры. В
качестве возбудителей верифицируются зеленящие стрептококки, стафилококки и
другие грамотрицательные микроорганизмы.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 36
Больная Е., 34 лет, поступила в клинику с жалобами на интенсивные боли,
припухлость и ограничение движения в мелких суставах кисти, лучезапястных,
голеностопных суставах, повышение температуры до 38°С, общую слабость, похудание.
Заболевание началось пять лет назад, когда после перенесенного ОРВИ появились
боли и припухлость проксимальных межфаланговых суставах кисти, повысилась
температура тела до 37,7°С. Затем постепенно появилась утренняя скованность. Принимала
аспирин, ортофен после чего боли несколько уменьшились, однако утренняя скованность
сохранялась. Самочувствие ухудшилось около 1,5 месяца назад, когда после охлаждения
усилились боли в мелких суставах кисти, появились боль и припухлость лучезапястных,
голеностопных суставов, слабость, повысилась температура тела.
Объективно: состояние средней тяжести, температура тела 38,3°С. Пальпируются
периферические лимфоузлы, размером с фасоль. Значительная деформация суставов кисти
по типу "шеи лебедя", "пуговичной петли", ульнарная девиация кистей. Гиперемия кожи над
мелкими суставами кисти, лучезапястными, голеностопными суставами. Объем движений в
пораженных суставах ограничен. Мышцы предплечья, кисти, голени атрофированы. На
разгибательной поверхности предплечья в области локтевых суставов пальпируются
плотные подвижные безболезненные узелки размером 1,5 см. Границы сердца в пределах
нормы, тоны ясные, пульс ритмичный, 80 в мин.
OAK: Эр 3,4-10'2/л, Нь 85 г/л, L 15,4-10°/л, СОЭ 50 мм/ч.
Рис.1 Рентгенография кустей рук больной Е., 34 г.

Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Ревматоидный полиартрит (поражение мелких суставах кисти, лучезапястных,
голеностопных суставов), поздняя стадия, актиновсть III степени, быстро
прогрессирующее течение, с внесуставными (системными) проявлениями –
ревматоидные узелки на разгибательной поверхности предплечья в области локтевых
суставов. РА III стадии. ФК II-III.
РА III стадии, так как на обзорной рентгенографии кистей в прямой проекции:
распространённый остеопороз; множественные кистовидные просветления костной
ткани; многочисленные эрозии суставных поверхностей; сужение суставных щелей
многих суставов; деформации костей запястий.
ФК II или III: II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность,
ограничена: непрофессиональная деятельность; III – сохранено: самообслуживание,
ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность
2. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность диагноза.
Утренняя скованность более 1-го часа, поражение 3-х и более суставов, поражение
кистей, симметричность поражения, рентгенологические признаки.
3. Составьте план обследования.
● Рекомендуется определения ревматоидного фактора (Ig M РФ) и антител к
цитруллинированным белкам (АЦБ) - основные диагностические
лабораторные биомаркеры РА всем пациентам для постановки диагноза,
проведение дифференциального диагноза и прогнозирования
быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов.
● Рекомендуется определить антинуклеарный фактор (АНФ) пациентам с РА при
планировании назначения ингибиторов ФНО-α для выявления
противопоказаний перед назначения препаратов данной группы.
● ОАК, ОАМ.
● ЭКГ.
● Б/х крови (АЛТ, АСТ, СОЭ, С-реактивный белок).
● Денситометрия.
4. Назначьте лечение с указанием препаратов.
Метотрексат следует начинать с дозы 10-15 мг/неделю с увеличением по 5 мг каждые
2-4 недели до 20-30 мг/неделя в зависимости от эффективности и переносимости –
золотой стандрат лечения.
5. Назовите возможные варианты течения заболевания?
Варианты течения:
По характеру прогрессирования деструкции суставов и внесуставных (системных)
проявлений течение РА вариабельно:
- Длительная спонтанная клиническая ремиссия (< 10%).
- Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или
частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся
обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов.
- Прогрессирующее течение (60-75%): нарастание деструкции суставов, поражение
новых суставов, развитие внесуставных (системных) проявлений.
- Быстропрогрессирующее течение (10-20%): постоянно высокая активность заболевания,
тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 37
Больной К., 63 года, руководитель крупного предприятия, обратился к врачу с
жалобами на нестерпимую боль, покраснение и припухание 1-м правом плюснефаланговом
суставе, повышение температуры тела. Боли в суставе возникли внезапно ночью, среди
полного благополучия. При опросе выяснилось, что деловые встречи с фуршетами часто
перетекают в застолья (накануне присутствовал на корпоративной вечеринке).
Самостоятельно принимал баралгин, но без эффекта. Объективно: больной повышенного
питания (ИМТ 25). Признаки выраженного воспаления, болезненности и ограничение
подвижности в 1-м правом плюснефаланговом суставе. На ушных раковинах - мелкие
узелки, безболезненные, размером с просяное зерно. АД - 145/90 мм рт.ст. Пульс ритмичный,
96 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

На рентгенограмме правой стопы - субкортикальные кисты 1-го плюснефалангового


сустава без эрозий. Мочевая кислота крови - 0,44 ммоль/л. В синовиальной жидкости – L-
10000-20000 кл/мм3. При поляризационной микроскопии синовиальной жидкости из сустава
выявлены кристаллические ураты (3-30 мкм, иглообразной формы с двойным
светопреломлением). Посев синовиальной жидкости отрицательный. OAK: Эр 4,4 -10 12/л, Нb
- 125 г/л, L 16,4-109/л, СОЭ - 25 мм/ч, Биохимия крови: ЛПНП– до 150 мг/дл, ЛНОНП – 50
мг/дл. холестерин – 8 ммоль/л. Общий анализ мочи: удельный вес -1020, лейкоциты 1-2 в
поле зрения, белок-0,033.
Вопросы:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Хроническая тофусная подагра, острый подагрический артрит 1-го
плюснефалангового сустава справа.
2. С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз.
Следует проводить с септическим артритом (в связи с высоким риском осложнений и
летальностью при подозрении на септический артрит по Грамму и исследования
культуры СЖ необходимо выполнять при любой нозологической принадлежности
артрита, в том числе и в случае идентификации кристаллов моноурата натрия; при
подтверждении септического характера артрита больного переводят в отделение
гнойной хирургии),  пирофосфатнойартропатией,  реактивным артритом,
ревматоидным артритом, обострением остеоартроза (эти заболевания часто
сочетаются).
3. Перечислите диагностические критерии, подтверждающие достоверность
диагноза.
Одностороннее поражение суставов, тофусы, гиперурикемия, обнаружение
кристаллов уратов в синовиальной жидкости, субкортикальные кисты без эрозий.
4. Составьте план обследования.
Лабораторная диагностика: иследование сывороточного уровня мочевой кислоты
(ОАК, ОАМ, б/х крови – у него уже все сделано).
Инструментальная диагностика:
Рекомендуется всем пациентам, при невозможности исследования синовиальной
жидкости методом поляризационной микроскопии (но ему ее сделали), проведение
ультразвукового исследования суставов. Этот метод может быть использован для
ранней диагностики подагры, в том числе, на преклинической стадии заболевания, так
как у части пациентов с гиперурикемией типичные ультразвуковые признаки подагры
(«двойной контур», вид «метели» в синовиальной жидкости, гиперэхогенные
гетерогенные повреждения, окруженные анэхогенными краями (тофусы)) могут
выявляться раньше, чем болезнь манифестирует острым приступом артрит.
Все остальное ему сделали – рентгенографию, посев синовиальной жидкости, и.т.д.
5. Составьте план лечения с указанием препаратов.
Немедикаментозное лечение:
- устранение факторов риска обострения артрита: снижение веса, отказ от приёма
алкоголя.
- диета. Малокалорийная и низкоуглеводная диета с включением полиненасыщенных
жирных кислот приводит к снижению уровня мочевой кислоты.
Медикаментозная терапия:
Для купирования острого приступа подагры используют НПВП, колхицин и ГК
(локально и системно). Лечение следует начинать как можно раньше,
предпочтительней в течение 24 ч от начала артрита.
Перечень основных медикаментов:
Нестероидные противовоспалительные средства
Глюкокортикоиды:
1. Бетаметазон 1 мл, амп
2. Метилпреднизолон 4мг, табл.
3. Метилпреднизолон 250 мг, фл.
Средства, влияющие на уровень мочевой кислоты
1. Колхицин 1 мг, табл
2. Калия цитрат 1080мг, табл
3. Аллопуринол 100мг, табл
4. Лозартан 50 мг, табл.
НПВС:
- при отсутствии противопоказаний средством выбора являются НПВП в полных
терапевтических дозах: лорноксикам (8 мг 2 раза в день), индометацин (25—50 мг 4
раза в день), напроксен (500 мг 2 раза в день), диклофенак (25-50 мг 4 раза в день),
ацеклофенак 100 мг 2 раза в день, нимесулид (100 мг 2 раза в день);
- различий по эффективности между НПВП не установлено;
- НПВП более эффективны, чем колхицин, у пациентов с длительно текущим острым
артритом;
- у пациентов, имеющих кардиоваскулярные факторы риска, не рекомендуется
применять специфические ингибиторы ЦОГ-2 из-за увеличения риска сосудистых
осложнения.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 38
Больная М. 56 лет, поступила в приемное отделение стационара с жалобами на
выраженную слабость, снижение веса (за 1 месяц потеряла 7 кг) при хорошем аппетите,
обильное потоотделение, одышку, головную боль, головокружение, учащенное
сердцебиение, усиливающееся при минимальной физической нагрузке, тремор рук и
внутреннюю дрожь, раздражительность. Недели три назад отдыхала на юге, где много
загорала на солнце, купалась.
Объективно – не может стоять из-за выраженной слабости. Кожные покровы
влажные, гиперпигментированные. Температура тела 38,2 С. Отмечается значительный
тремор рук и дрожь во всем теле. Пульс 130 ударов в минуту с единичными
экстрасистолами. АД 160/70 мм. рт. ст. Тоны сердца звучные, выслушиваются единичные
экстрасистолы, систолический шум над всей перикардиальной поверхностью. В легких – без
особенностей. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень, по краю
реберной дуги, селезенка не пальпируется. Отеков нет. Мочеиспускание в норме. В
приемном отделении была рвота. Щитовидная железа плотно-эластической консистенции,
безболезненная, подвижная при пальпации (по ВОЗ).
В приемном отделении проведено УЗИ щитовидной железы – объем 43 см³, увеличена
за счет обеих долей и перешейка. Ткань железы имеет многочисленные гипоэхогенные
участки. Исследованы гормоны щитовидной железы, антитиреоидные антитела: Т4 – 54
нмоль/л (норма 10-25), АТ к ТПО 177 (норма 0-34)

Больная М., при поступлении


.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.


Предварительный диагноз: Тиреотоксический криз.
Тиреотоксикоз — это синдром, обусловленный избыточным содержанием тиреоидных
гормонов в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани.
Пациенты с тиреотоксикозом предъявляют жалобы на повышенную возбудимость,
эмоциональную лабильность, плаксивость, беспокойство, нарушение сна, суетливость,
нарушение концентрации внимания, слабость, потливость, сердцебиение, дрожь в теле,
потерю веса.
Диагноз тиреотоксикоза основывается на характерной клинической картине, лабораторных
показателях (высокий уровень свТ4 и свТ3 и низкое содержание ТТГ в крови).
Cпецифическим маркером ДТЗ являются антитела к рТТГ

2. Назовите наиболее характерные симптомы диффузного токсического зоба.


В большинстве случаев, наибольшее клиническое значение при тиреотоксикозе с
диффузным зобом имеет поражение ЩЖ.
Диагноз тиреотоксикоза основывается на характерной клинической картине, лабораторных
показателях (высокий уровень свТ4 и свТ3 и низкое содержание ТТГ в крови).
Cпецифическим маркером ДТЗ являются антитела к рТТГ (уровень А). Клиническая
диагностика тиреотоксикоза подразумевает выявление симптомов нарушения функции ЩЖ,
пальпаторную оценку размеров и структуры ЩЖ, выявление заболеваний, сопутствующих
тиреоидной патологии (ЭОП, акропатия, претибиальная микседема), выявление осложнений
тиреотоксикоза.
Фибрилляции предсердий – грозное осложнение тиреотоксикоза. В начале появления
фибрилляция предсердий обычно носит пароксизмальный характер, но при сохраняющемся
тиреотоксикозе переходит в постоянную форму. У больных с тиреотоксикозом и
фибрилляцией предсердий повышен риск тромбоэмболических осложнений. При длительно
существующем тиреотоксикозе может развиться дилятационная кардиомиопатия, которая
вызывает снижение функционального резерва сердца и появление симптомов сердечной
недостаточности.
Классификация размеров зоба (ВОЗ, 1994)
0 Зоба нет. Пальпаторно размеры каждой доли не превышают размеров дистальной фаланги
большого пальца исследуемого.
I Размеры зоба больше дистальной фаланги большого пальца исследуемого, зоб
пальпируется, но не виден.
II Зоб пальпируется и виден на глаз.

3. Какому препарату отдается предпочтение при лечении диффузного токсического


зоба у беременных.
И ПТУ и тиамазол (тирозол) свободно проникают через плацентарный барьер, попадают в
кровь плода и могут вызвать развитие гипотиреоза и зоба и рождения ребенка со сниженным
интеллектом. Поэтому антитиреоидные препараты назначают в минимально возможных
дозах. Доза тирозола не должна превышать 15 мг в сутки. Доза пропицила – 200 мг сутки.
Контроль свТ4 осуществляется через 2-4 недели. После достижения целевого уровня свТ4
доза тиреостатика уменьшается до поддерживающей (тирозола до 5-7,5 мг, пропицила до 50-
75 мг). Уровень свТ4 необходимо контролировать ежемесячно или по ситуации. К концу
второго и в третьем триместре вследствие усиления иммуносупрессии наступает
иммунологическая ремиссия ДТЗ и у большинства беременных тиреостатик отменяется.
Препаратом выбора в первом триместре является ПТУ, во втором и третьем – тиамазол
(уровень С). Это связано с тем, что приѐм тиамазола в единичных случаях может быть
ассоциирован с врожденными аномалиями, развивающимися в период органогенеза в первом
триместре. При недоступности и непереносимости ПТУ может быть назначен тиамазол.
4. Перечислите наиболее информативные методы диагностики тиреотоксикоза.
Исследование функциональной активности ЩЖ проводится на основании определения
содержания тиреоидных гормонов в крови: свТ4 и свТ3, базального уровня ТТГ.
Концентрация ТТГ при тиреотоксикозе должна быть низкой (< 0.1 мЕ/л), содержание в
сыворотке свТ4 и свТ3 повышено. У некоторых больных отмечается снижение уровня ТТГ
без одновременного повышения концентрации тиреоидных гормонов в крови. Такое
состояние расценивается как ―субклинический‖ 9 тиреотоксикоз, если только оно не
обусловлено иными причинами (приемом лекарственных препаратов, тяжелыми
нетиреоидными заболеваниями). Нормальный или повышенный уровень ТТГ на фоне
высоких показателей свТ4 может указывать на ТТГ-продуцирующую аденому гипофиза,
либо избирательную резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам.
Исследование иммунологических маркеров. Антитела к рТТГ выявляются у 99-100%
больных аутоиммунным тиреотоксикозом. В процессе лечения или спонтанной ремиссии
заболевания антитела могут снижаться, исчезать или менять свою функциональную
активность, приобретая блокирующие свойства. ―Классические» антитела – антитела к ТГ и
ТПО выявляются у 40-60% больных аутоиммунным токсическим зобом
Методы визуализации: УЗИ, цветное допплеровское картирование, сцинтиграфия ЩЖ,
рентгенологическое исследование, компьтерная и магнитно-резонансная томография

5. Тиреотоксическая аденома характеризуется:


Наличием узлового зоба и снижением уровня ТТГ

Лечение:
Консервативное лечение назначается для достижения эутиреоза перед оперативным
лечением или радиойотерапией, а также, в отдельных группах пациентов, в качестве
базового длительного курса лечения, который, в некоторых случаях, приводит к стойкой
ремиссии.
Тиамазол (тирозол, мерказолил) является препаратом выбора для всех пациентов, которым
планируется проведение консервативного лечения ДТЗ, за исключением лечения ДТЗ в
первом триместре беременности, тиреотоксического криза и развития побочных эффектов на
тиамазол, когда предпочтение следует отдать пропилтиоурацилу (ПТУ, пропицилу).
Тиамазол в начале назначаются в относительно больших дозах: 30 — 40 мг (на 2 приема) или
ПТУ — 300 – 400 мг (на 3 — 4 приема). На фоне такой терапии спустя 4 — 6 недель у 90%
пациентов с тиреотоксикозом удается достичь эутиреоидного состояния, первым признаком
которого является нормализация уровня свободного Т4. Уровень ТТГ может еще долго
оставаться пониженным. На период до достижения эутиреоза, а зачастую и на более
длительный срок, пациентам с явным тиреотоксикозом целесообразно назначение бета-
адреноблокаторов (анаприлин — 120 мг/сут на 3 — 4 приема или 12 длительнодействующие
препараты, например, конкор 5 мг/сут., атенолол — 100 мг/сут однократно). При тяжелом,
длительном тиреотоксикозе и при наличии симптомов надпочечниковой недостаточности
показано назначение глюкокортикоидов: преднизолона –10-15 мг в сутки перорально или
гидрокортизона 50-75 мг в сутки внутримышечно. После нормализации уровня свТ4
пациенту начинают снижать дозу тиреостатика и, примерно через 2-3 недели, переходят на
прием поддерживающей дозы (10 мг в день). Параллельно, начиная от момента
нормализации уровня свТ4 или несколько позже пациенту назначается левотироксин в дозе
25 — 50 мкг в день. Такая схема получила название "блокируй и замещай". Критерием
адекватности терапии является стойкое поддержание нормального уровня свТ4 и ТТГ. Перед
началом тиреостатической терапии рекомендуется определение исходной развѐрнутой
гемограммы с подсчѐтом процентного содержания пяти типов лейкоцитов, а также
печѐночного профиля, включая билирубин и трансаминаз. Пациент должен быть
предупреждѐн о побочных эффектах тиреостатических препаратов и необходимости без
промедления обратиться к лечащему врачу при появлении зудящей сыпи, желтухи
(пожелтения кожных покровов), ахолического кала или потемнения мочи, артралгии, болей в
животе, тошноты, лихорадки или фарингита.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 39
Женщина 25 лет, швея-надомница, состоит на учете у эндокринолога с диагнозом
«Сахарный диабет 1 типа, средней степени тяжести». Болеет с 19 лет. Получает 28 Ед
инсулина в сутки (утром 10 Ед Monotard и 8 Ед Actrapid, вечером 6 Ед Monotard и 4 Ед
Actrapid). При плановом посещении врача отмечает ухудшение зрения, зябкость ног,
парастезии, повышенную утомляемость, постоянную жажду. Средств самоконтроля не
имеет. Объективно: рост 168см, масса тела 55 кг. Кожа бледная, суховата, на щеках румянец.
Периферические лимфоузлы, щитовидная железа не увеличены. Перкуторный звук ясный,
легочный над всей поверхностью легких. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 16 в мин.
Границы относительной сердечной тупости: правая в 4 м/р по правому краю грудины, левая
в 5 м/р на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, ясные,
достаточно звучные, 90 в мин. Пульс 80 в 1 мин. АД 120/75 мм рт ст. Живот мягкий,
безболезненный при пальпации. Печень по краю реберной дуги. Стул ежедневно, оформлен.
Отеков нет.
Данные лабораторных исследований, выполненных за 2 дня до посещения врача:
гликемия натощак – 15,8 ммоль/л. В моче белка нет, осадок без патологии. Дополнительные
исследования: Глазное дно – извитость сосудов, множественные микроаневризмы и
точечные кровоизлияния, вены сетчатки расширены неравномерно (рис.1).

Рис. 1. Глазное дно Больной М. при офтальмоскопии

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.


Сахарный диабет 1 типа. Диабетическая ретинопатия, препролиферативная(2) стадия.
Диабетическая нейропатия. Целевой уровень НбА1с <6,5.

2. Перечислите осложнения, которые имеются у больной.


Диабетическая ретинопатия, диабетическая нейропатия

3. Что включает поражение органа зрения при сахарном диабете.


● I стадия –непролиферативная - характеризуется наличием в сетчатой оболочке глаза патологических
изменений в виде микроаневризм, кровоизлияний (в виде небольших точек или пятен округлой формы,
темного цвета, локализованные в центральной зоне глазного дна или по ходу крупных вен в глубоких
слоях сетчатки), экссудативных очагов (локализующихся в центральной части глазного дна, жёлтого
или белого цвета с чёткими или расплывчатыми границами) и отёка сетчатки. Отёк сетчатки,
локализующийся в центральной (макулярной) области или по ходу крупных сосудов — важный
элемент непролиферативной диабетической ретинопатии.
● II стадия – препролиферативная - характеризуется наличием венозных аномалий (четкообразность,
извитость, наличие петель, удвоение и/или выраженные колебания калибра сосудов), большим
количеством твёрдых и «ватных» экссудатов, интраретинальными микрососудистыми аномалиями,
множеством крупных ретинальныхгеморрагий.
● III стадия – пролиферативная - характеризуется неоваскуляризацией диска зрительного нерва и/или
других отделов сетчатой оболочки глаза, кровоизлияниями в стекловидное тело, образованием
фиброзной ткани в области преретинальных кровоизлияний. Новообразованные сосуды весьма тонкие
и хрупкие — часто возникают повторные кровоизлияния, способствующие отслойке сетчатки.
Новообразованные сосуды радужной оболочки глаза (рубеоз) часто приводят к развитию вторичной
(рубеозной) глаукомы.

4. Какая стадия осложнения у больной.


У больной вторая стадия осложнения.

5. Какой признак не характерен для диабетической ретинопатии II стадии.


Уменьшение диаметра венул.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 40
Больному П. 47 лет доставлен в клинику с жалобами на выраженную мышечную
слабость, повышенную утомляемость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, частый жидкий стул
без слизи и крови, головную боль, головокружение, снижение массы тела (за последний год
потерял в весе ≈ 10 кг). Болен около года, обращался в поликлинику, ставили диагноз
астеноневротического синдрома. Лечился амбулаторно и в санатории без явного улучшения
состояния. В санатории впервые зафиксировано понижение цифр АД (90/50 – 80/45
мм.рт.ст.). Состояние ухудшилось после перенесенного респираторного заболевания –
присоединилась тошнота и рвота. Вызвал скорую помощь, доставлен в стационар.При
осмотре: сознание ясное. Питания пониженного ИМТ 17 кг/м 2. Кожные покровы темные,
особенно в местах трения с одеждой (пояс, шея), а также на ладонных складках, влажные.
Пульс 76 удара в минуту, ритмичный, слабого наполнения и напряжения. АД 80/40 мм.рт.ст.,
тоны сердца глухие, ритмичные, чистые. Дыхание везикулярное. ЧДД – 18 в 1 секунду.
Перкуторно в легких ясный легочный звук. Язык сухой, диффузно обложен серо-белым
налетом. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание
свободное, безболезненное. Стул – частый, жидкий 3 –4 раза в сутки без примесей слизи и
крови. В приемном отделении стационара сделаны общие анализы крови:
● Нв – 116г/л, Эр 3,6 х 1012 /л, Л – 6,0 х 109 /л, Э – 4, П – 6, С – 68, Л – 28, М – 4,
СОЭ – 10 мм в час.
● Общий анализ мочи – без патологии.
● Общий анализ кала – единичные лейкоциты, эритроцитов нет.
● R–скопия органов грудной клетки в области верхушек легких –
петрифицированные очаги. Других изменений нет. Сердце без патологии.
Больной П. 47 лет,
при поступлении в стационар

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.


Первичная надпочечниковая недостаточность. Обоснование во 2 вопросе.
так же классификация: В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-
надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих
надпочечников, и центральной - вторичной (связанной со сниженной секрецией
адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением
секреции кортикотропин-рилизинггормона (КРГ) в гипоталамусе).

2. Что характерно для аддисоновой болезни


Жалобы: ∙ судорожный синдром ∙ гиперпигментация кожи ∙ приступы гипогликемии (потеря
сознания, дрожь, потоотделение) ∙ постоянная слабость ∙ повышенная утомляемость ∙
снижение аппетита, потеря веса ∙ повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний,
высокой температуры, стресса ∙ тяга к соленой пище
При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы: ∙ гиперпигментация
кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная); ∙ бледность или сероватый
оттенок кожи; ∙ низкое АД; ∙ дефицит массы тела или резкая потеря веса. Ни одно из
клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и
требует лабораторного подтверждения
На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные
показатели: 1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00) 2. Уровень АКТГ в плазме крови (в
8.00) 3. Глюкоза в сыворотке крови 4. Уровень калия в сыворотке крови 5. Уровень натрия в
сыворотке крови 6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

3. Проведите дифференциальный диагноз первичного гипокортицизма.


Для того, что определить нозологическую форму ХНН, необходимо оценить: 1. Возраст
манифестации надпочечниковой недостаточности 2. Наличие глюкокортикоидного и
минералокортикоидного компонентов 3. Семейный анамнез 4. Наличие других клинических
компонентов При отсутствии дополнительных клинических компонентов, которые
позволяют предположить этиологию ХНН, необходимо: 1. Всем мальчикам с дебютом ХНН
в возрасте после трех лет провести исследование ОДЦЖК (очень длинноцепочечных жирных
кислот) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии. 2. Пациентам обоего пола с
дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-
гидроксилазе. 3. Провести генетические исследования для выявления мутаций в известных
генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности.
4. Что предпочтительно назначить при сочетании аддисоновой болезни с язвенной
болезнью двенадцатиперстной кишки.
дексаметазон — 0,5 мг на ночь 

5. При сочетании аддисоновой болезни с гипертонической болезнью показано


назначение:
триамцинолон (кенакорт) - табл. по 0,004 г
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 41
Больная 30 лет поступила в больницу с жалобами на выраженную слабость, головные
боли, сонливость, зябкость, сухость кожи, прибавку в весе (за год + 5 кг), пастозность лица,
нечеткость речи, запоры, одышку при физической нагрузке. 2 года назад оперирована по
поводу смешанного токсического зоба. Последний год появились все вышеуказанные
жалобы. Состояние ухудшилось в течение 2-х недель, когда после перенесенного «гриппа»
резко усилилась слабость, сонливость, с трудом стала справляться с работой. Утром пошла в
поликлинику, при подъеме по лестнице упала но сознание не теряла.

Объективно: Больная повышенного питания. ИМТ = 28. Кожа сухая, холодная на


ощупь. Голос охрипший. Лицо отечное. Щитовидная железа I-II ст. увеличения (ВОЗ),
мягкая, подвижная, б/ болезненная. Поверхность ее гладкая, ровная. Глазные симптомы (-).
Рs – 60 уд. в мин., ритмичный. АД 100/60 мм. рт. ст. Границы сердца расширены влево до
срединно-ключичной линии. Тоны приглушены, чистые. В легких без патологии. Язык
суховат, с отпечатками зубов по краям. Живот мягкий, безболезненный. Печень не
увеличена. Мочеиспускание 5-6 раз за сутки, свободное, безболезненное. Стул 1 раз в 2-3
дня. Пастозность стоп и голеней. УЗИ щитовидной железы – объем 26 см³, увеличена за счет
обеих долей и перешейка. Ткань железы имеет многочисленные гипоэхогенные участки.
ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Вторичный гипотиреоз после оперативного вмешательства на щитовидной железе.
Вторичный гипотиреоз – клинический синдром, развивающийся вследствие недостаточной
продукции ТТГ при отсутствии первичной патологии самой ЩЖ, которая бы могла привести
к снижению ее функции.
У взрослых крайне редко встречается вторичный гипотиреоз, основными причинами
которого являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области, а также состояния после
оперативного и лучевого воздействия на гипоталамо-гипофизарную область.
2. Определите, какие из перечисленных дополнительных исследований следует
произвести для подтверждения диагноза.
Исследование Т3, Т4, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТГ в плазме крови
3. Что не характерно для гипотиреоза.
Потеря массы тела
4. Что не применяют для лечения гипотиреоза.
Мерказолил

5. Для оценки адекватности заместительной терапии вторичного гипотиреоза


основывается на определении уровня.
Всем пациентам с явным гипотиреозом показана заместительная терапия. Препаратом
выбора для заместительной терапии является L-T4.
Целью заместительной терапии первичного гипотиреоза служит достижение и поддержание
нормального уровня ТТГ и тиреоидных гормонов в крови.
Препарат L-T4 рекомендуется принимать в утренние часы, натощак, оптимально за 60 минут
до еды. Препараты L-T4 отличаются по биодоступности, и при смене препарата
рекомендуется дополнительный контроль уровня ТТГ. Терапию L-Т4 можно начинать с
полной или неполной заместительной дозы с постепенным ее повышением до достижения
целевого уровня ТТГ.
У взрослых доза L-Т4 при ВтГ зависит от возраста: 1,21-1,6 мкг/кг/сут для пациентов моложе
60 лет; 1,0-1,2 мкг/кг/сут для пациентов старше 60 лет, или для долее молодых пациентов с
сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями
У пациентов с ВтГ адекватность заместительной терапии следует оценивать спустя 6-8
недель после начала лечения по уровню свТ4 и ТТГ, при условии забора крови до приёма
ежедневной дозы L-Т4 или спустя, как минимум, 4 часа после приёма препарата. Целевым
следует считать уровень свТ4 выше медианы референсного диапазона

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 42
Больная 26 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на постоянное
сердцебиение, похудание при хорошем аппетите (потеряла 8 кг веса за последние 3 месяца),
раздражительность, плаксивость, утолщение шеи, дрожь в руках, общую потливость,
неустойчивый стул (поносы). Больна около 3-х месяцев, когда после выраженной
психотравмы появились все вышеуказанные симптомы. За медицинской помощью не
обращалась. Самостоятельно принимала таблетки валерианы, отвар травы пустырника, но
улучшения самочувствия не наступило. Впервые обратилась к врачу.
Объективно: Больная пониженного питания, ИМТ 17 кг/м2. Кожные покровы
влажные, чистые, теплые. Мелкий тремор пальцев вытянутых рук. Щитовидная железа II
степени увеличения (ВОЗ), мягкая, подвижная, безболезненная при пальпации, поверхность
ее ровная. Положительные симптомы Мебиуса, Кохера, Розенбаха, пульс –112 уд в мин.,
ритмичный АД 140/60 мм.рт.ст. Границы сердца расширены влево до срединно- ключичной
линии. Тоны сердца ритмичные, усилены, учащены, над всей прекардиальной областью
выслушивается мягкий, систолический шум на 2/3 систолы, эпицентр шума – т. Боткина.
ЧДД – 16 в 1 мин. Со стороны легких – без патологии. Живот без особенностей. Печень не
увеличена. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул 2-3 раза за сутки,
кашицеобразный.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.


Диффузный токсический зоб 2 степени с тиреотоксикозом.

2. Какая частота сердечных сокращений характерна для диффузного токсического


зоба.
120-140 в минуту

3. Какие препараты не используются в терапии диффузного токсического зоба.


Препараты йода не используются.

4. Какие методы являются наиболее информативными для диагностики


тиреотоксикоза.
В большинстве случаев, наибольшее клиническое значение при тиреотоксикозе с
диффузным зобом имеет поражение ЩЖ.
Диагноз тиреотоксикоза основывается на характерной клинической картине, лабораторных
показателях (высокий уровень свТ4 и свТ3 и низкое содержание ТТГ в крови).
Cпецифическим маркером ДТЗ являются антитела к рТТГ (уровень А). Клиническая
диагностика тиреотоксикоза подразумевает выявление симптомов нарушения функции ЩЖ,
пальпаторную оценку размеров и структуры ЩЖ, выявление заболеваний, сопутствующих
тиреоидной патологии (ЭОП, акропатия, претибиальная микседема), выявление осложнений
тиреотоксикоза.
Фибрилляции предсердий – грозное осложнение тиреотоксикоза. В начале появления
фибрилляция предсердий обычно носит пароксизмальный характер, но при сохраняющемся
тиреотоксикозе переходит в постоянную форму. У больных с тиреотоксикозом и
фибрилляцией предсердий повышен риск тромбоэмболических осложнений. При длительно
существующем тиреотоксикозе может развиться дилятационная кардиомиопатия, которая
вызывает снижение функционального резерва сердца и появление симптомов сердечной
недостаточности.
Классификация размеров зоба (ВОЗ, 1994)
0 Зоба нет. Пальпаторно размеры каждой доли не превышают размеров дистальной фаланги
большого пальца исследуемого.
I Размеры зоба больше дистальной фаланги большого пальца исследуемого, зоб
пальпируется, но не виден.
II Зоб пальпируется и виден на глаз

5.Чем характеризуется тиреотоксическая аденома.


Наличием узлового зоба и снижением уровня ТТГ

Лечение:
Хирургическое.
Консервативное лечение назначается для достижения эутиреоза перед оперативным
лечением или радиойотерапией, а также, в отдельных группах пациентов, в качестве
базового длительного курса лечения, который, в некоторых случаях, приводит к стойкой
ремиссии.
Тиамазол (тирозол, мерказолил) является препаратом выбора для всех пациентов, которым
планируется проведение консервативного лечения ДТЗ, за исключением лечения ДТЗ в
первом триместре беременности, тиреотоксического криза и развития побочных эффектов на
тиамазол, когда предпочтение следует отдать пропилтиоурацилу (ПТУ, пропицилу).
Тиамазол в начале назначаются в относительно больших дозах: 30 — 40 мг (на 2 приема) или
ПТУ — 300 – 400 мг (на 3 — 4 приема). На фоне такой терапии спустя 4 — 6 недель у 90%
пациентов с тиреотоксикозом удается достичь эутиреоидного состояния, первым признаком
которого является нормализация уровня свободного Т4. Уровень ТТГ может еще долго
оставаться пониженным. На период до достижения эутиреоза, а зачастую и на более
длительный срок, пациентам с явным тиреотоксикозом целесообразно назначение бета-
адреноблокаторов (анаприлин — 120 мг/сут на 3 — 4 приема или 12 длительнодействующие
препараты, например, конкор 5 мг/сут., атенолол — 100 мг/сут однократно). При тяжелом,
длительном тиреотоксикозе и при наличии симптомов надпочечниковой недостаточности
показано назначение глюкокортикоидов: преднизолона –10-15 мг в сутки перорально или
гидрокортизона 50-75 мг в сутки внутримышечно. После нормализации уровня свТ4
пациенту начинают снижать дозу тиреостатика и, примерно через 2-3 недели, переходят на
прием поддерживающей дозы (10 мг в день). Параллельно, начиная от момента
нормализации уровня свТ4 или несколько позже пациенту назначается левотироксин в дозе
25 — 50 мкг в день. Такая схема получила название "блокируй и замещай". Критерием
адекватности терапии является стойкое поддержание нормального уровня свТ4 и ТТГ. Перед
началом тиреостатической терапии рекомендуется определение исходной развѐрнутой
гемограммы с подсчѐтом процентного содержания пяти типов лейкоцитов, а также
печѐночного профиля, включая билирубин и трансаминаз. Пациент должен быть
предупреждѐн о побочных эффектах тиреостатических препаратов и необходимости без
промедления обратиться к лечащему врачу при появлении зудящей сыпи, желтухи
(пожелтения кожных покровов), ахолического кала или потемнения мочи, артралгии, болей в
животе, тошноты, лихорадки или фарингита.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 43
Больной 38 лет вызвал врача на дом, предъявляя жалобы на повышение температуры
тела до 390 , боли в области шеи с иррадиацией в нижнюю челюсть, ухо. Боли усиливаются
при глотании. Кроме этого, отмечает выраженную слабость, потливость, сердцебиение,
нервозность, общее недомогание. Болен 2-ой день, заболел остро после переохлаждения.
Месяц тому назад переболел гриппом. При осмотре состояние больного средней тяжести.
Кожные покровы влажные, чистые, теплые на ощупь, щитовидная железа 2 степени
увеличения (ВОЗ, 1994), плотная, болезненная при поверхностной пальпации, подвижная.
Отмечается блеск глаз.

Пульс – 118 уд. в мин., ритмичный, удовлетворительных качеств. АД 130/160


мм.рт.ст., тоны сердца ритмичные, звучные, чистые, учащены. Дыхание везикулярное.
Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируется. Стул и диурез в норме.
Врач вызвал перевозку и направил больную в стационар, где в приемном отделении
был взят анализ крови: Э- 3,8 х1012 /л, Нв – 120 г/л, Цв. п. 0,93, Л – 8х10 9 /л, СОЭ – 68 мм в
час, общий анализ мочи – норма, сделано УЗИ щитовидной железы – выявлено увеличение
объема железы, появление в обеих долях «облаковидных» зон пониженной эхогенности
неправильной формы без четких контуров.
ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
Подострый тиреоидит Де Кервена.
Существует несколько вариантов классификации тиреоидитов.
I. По гистологической картине:
1. Острые:
- Бактериальный тиреоидит (гнойный)
- Грибковый (candida, aspergillus, pneumocystis, histoplasma)
- Паразитарный (Echinococcosis, Cysticercosis)
- Пострадиационный (после применения I
131)
- Посттравматический тиреоидит (после грубой пальпации, травмы шеи)
2. Подострые:
- Тиреодит Де Кервена (гранулематозный тиреоидит, гигантоклеточный
тиреоидит)
- Подострый лимфоцитарный тиреодит (спорадический безболевой «немой»
тиреоидит, послеродовой тиреоидит) [Slatosky J, Shipton B, Wahba H. Thyroiditis:
Differential Diagnosis and Management //Am Fam Physician. 2000 Feb 15;61(4):1047-1052].
3. Хронические:
а) Аутоиммунные:
- Тиреоидит Хашимото
- Болезнь Грейвса
- Эутиреоз при наличии антител (АТ);
- Атрофический тиреоидит (первичная микседема)
- Фокальный лимфоцитарный тиреоидит при папиллярной карциноме
- Ювенильный
б) Медикаментозный
- Вследствие цитотоксического действия препаратов:
1) Амиодарон- индуцированные тиреопатии
 амиодарон-индуцированный гипотиреоз;
 амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз:
-тип I (йодиндуциорованный); - тип II (деструктивный).
2) Вследствие применения йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ
3) Вследствие применения препаратов лития.
4) Тиреоидиты, вызванные применением некоторых антимикробных препаратов
(Миноциклин из группы Тетрациклинов, Рифампицин из группы Ансамицинов)
- Цитокининдуцированные тиреопатии:
1) Препараты интерферона-α, интерферона - β, интерлейкина-2
2) Моноклональные антитела: ингибиторы фактора некроза α (Инфликсимаб)
3) Ингибиторы иммунных контрольных точек (checkpoint inhibitor):
анти-CTLA-4 (Ипилимумаб) и анти-PD1-моноклональные антитела
(Пембролизумаб, Ниволумаб)
- Вследствие ишемического действия препаратов:
1)Ингибиторы тирозинкиназы рецептора вазоэндотелиального фактора роста
г) Фиброзный тиреоидит (Зоб Риделя)
- с отсутствием компрессионного синдрома
- с наличием компрессионного синдрома
2. Классификация по функциональному состоянию щитовидной железы:
1) деструктивные тиреоидиты
- подострый, гранулематозный тиреоидит (тиреоидит де Кервена);
- подострый спорадический лимфоцитарный тиреоидит (безболевой, «немой»);
- послеродовой тиреоидит;
- амиодарон-индуцированном тиреоидит 2-го типа;
- цитокининдуцированный тиреоидит (прием препаратов интерферонов, интерлейкинов,
моноклональных антител)
- литий – ассоциированный тиреоидит;
- тиреоидит вследствие применения йодсодержащего рентгеноконтрастного
вещества;
- тиреотоксическая фаза хронического аутоиммунного тиреоидита
- пострадиационный тиреоидит
- посттравматический тиреоидит
- тиреоидит, вызванный воздействием Pneumocystis jiroveci;
2) недеструктивные тиреоидиты — другие тиреоидиты, в течении которых нет
фазы тиреотоксикоза.
3. Специфические и неспецифические тиреоидиты

2. Назовите наиболее частую причину развития подострого тиреоидита


Обычно ПТ развивается после перенесенной вирусной инфекции, чаще всего, вирусной
инфекции верхних дыхательных путей.

3. Опишите патогенетическую картину данного заболевания


Проникая внутрь клетки, вирус вызывает образование атипичных белков, на которые
организм реагирует воспалительной реакцией. Воспалительный процесс в ЩЖ приводит к
деструкции фолликулярных клеток и фолликулов, потере фолликулами коллоида.
Отмечается инвазия ЩЖ полинуклеарными лейкоцитами, лимфоцитами, образуются
гранулемы, которые содержат гигантские многоядерные клетки. Наряду с деструктивными
изменениями наблюдается пролиферация тиреоидных клеток и образование новых
фолликулов. Все содержимое поврежденного фолликула железы попадает в кровеносное
русло (тиреотоксикоз без гиперфункции ЩЖ).

4. Назовите стадии данного заболевания


В развитии собственно ПТ выделяют 4 стадии (фазы): • 1 — тиреотоксическая (4–10 нед.)
Тиреотоксическая фаза заканчивается, когда запасы сформированного гормона в ЩЖ
истощаются. • 2 — эутиреоидная (1–3 нед); • 3 — гипотиреоидная (от 2 до 6 мес); • 4 —
выздоровление.
5.Назовите основные медикаментозные средства в лечении подострого тиреоидита
Рекомендуется на первом этапе пациентам с легким симптоматическим течением ПТ
назначать бета-блокаторы и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кроме
салицилатов. Предпочтительно выбирать препараты пролонгированного действия
(напроксен) с целью купирования основных проявлений (тахикардия, боль, лихорадка),
возможно также применение аспирина (менее предпочтительно). Режим применения и дозы
напроксена: 500–1000 мг/сут в 2 приема (утром и вечером) во время еды, с возможным
переходом в режим поддерживающей дозы - 500 мг/сут в 1 или 2 приема. Рекомендуется
назначать терапию глюкокортикостероидами (преднизолон 20- 30 сутки в 2-3 приема)
пациентам с ПТ при отсутствии эффекта от приема НПВС в течение нескольких дней (в
среднем, 5 дней) или пациентам с ПТ, предъявляющим жалобы на умеренную или сильную
боль в области шеи, а также имеющим тяжелые или средней степени тяжести симптомы
тиреотоксикоза. Рекомендуется назначение левотироксина натрия пациентам с ПТ на этапе
гипотиреоидной стадии на срок 3-6 мес. с последующей его отменой и оценкой функции
ЩЖ.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 44
Больная К, 46 лет. Поступила в эндокринологическое отделение с жалобами на
выраженную общую слабость, нарастающую к концу дня, головную боль, одышку при
ходьбе, временами жажду. Сон нарушен, днем отмечает сонливость. Болеет 6 лет,
возникновение заболевания ни с чем не связывает. За последние 6 мес. отмечает появление
багрово-красных полос на коже внутренних поверхностей бедер, боковых областей живота и
молочных желез. Масса тела увеличилась после родов, но особенно резко она возросла за
последние 1,5 года. Менструации прекратились 5 лет тому назад. Временами беспокоит
учащенное сердцебиение. При осмотре: повышенного питания (ИМТ 31 у.е.) с
преимущественным отложением жировой клетчатки преимущественно в области туловища,
особенно выражено в области пояса верхних конечностей. Кожные покровы повышенной
влажности, на боковых поверхностях бедер, живота и молочных желез багрово-красные
полосы. Лицо лунообразное, цианоз щек (см рис. 1). АД 160/105 мм. рт. ст., пульс 64 ударов
в минуту, ритмичный, удовлетворительных качеств. Левая границы относительной тупости
сердца смещена на 1,5 см кнаружи от левой СКЛ. Тоны сердца ослаблены, акцент второго
тона над аортой. Живот мягкий безболезненный, печень увеличена. Отеков нет.
Дополнительные исследования: Общий анализ крови и мочи без изменений. Nа
плазмы крови – 130 ммоль/л, К – 4,9 ммоль/л. ТТГ 4,5 ммоль/л. Суточная экскреция с мочой
суммарных 17-ОКС – 38 мкмоль, 17-КС – 22 мкмоль. Рентгенограмма костей черепа без
изменений. На глазном дне признаки гипертонической ретинопатии, поля зрения на белый и
красный цвет сужены. Пероральный гл. толерантный тест – 5.3- 7.9-10- 6.1.
Рис 1 Внешний вид больной К., 46 лет, при поступлении
.
ВОПРОСЫ:
1. Поставьте предварительный диагноз.
Болезнь Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание,
обусловленное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ)
опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической
повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса
эндогенного гиперкортицизма

2. Что является наиболее информативным при дифференциальной диагностике


болезни Иценко - Кушинга и кортикостеромы.
Из наиболее типичных для болезни Иценко-Кушинга симптомов, которые могут позволить
заподозрить наличие гиперкортицизма при первичном посещении эндокринолога, можно
выделить центральное ожирение (с отложением жировой клетчатки на туловище – животе,
груди, спине с формированием т.н. «надключичных подушечек» и «климактерического
горбика» в проекции VII шейного позвонка, часто на лице – «лунообразное» лицо) с
одновременным уменьшением верхних и нижних конечностей в обхвате из-за атрофии
мышечной и жировой ткани, «матронизм» (яркий румянец цианотического оттенка в
совокупности с округлившимися чертами лица), скошенные ягодицы (вследствие атрофии
мышц), широкие (часто более 1 см) багровофиолетовые стрии на животе, внутренней
поверхности бедер и плеч, у женщин – на молочных железах, множественные подкожные
кровоизлияния, возникающие даже при незначительных травмах
1. Пациентам с клиническими симптомами гиперкортицизма в первую очередь необходимо
исключить прием глюкокортикоидов (ГК). В случае установления факта приема ГК в любой
форме целесообразна полная отмена этих препаратов (в том числе, заместительной терапии
ГК при подозрении на рецидив БИК) с переоценкой необходимости обследований после
периода выведения используемого препарата. 2. Оправдано проведение как минимум двух
тестов первой линии (определение кортизола в слюне, собранной в 23:00; кортизола в
сыворотке крови, взятой утром после приема 1 мг дексаметазона накануне в 23:00). При
дискордантном результате двух первых тестов показано проведение дополнительных
исследований (свободный кортизол в суточной моче, определение кортизола в крови
вечером). Если два теста свидетельствуют о наличии ЭГ, пациентам показано направление в
специализированное учреждение для поиска новообразования. Если оба теста отрицательны,
диагноз может быть исключен или пациент может наблюдаться в динамике в случае
подозрения на циклическое течение заболевания 3. Определение кортизола и/или АКТГ в
утренние или дневные часы, а также выявление новообразования не обладает
диагностической информативностью для подтверждения ЭГ и не должно использоваться на
первом этапе диагностики.
КТ, МРТ, УЗИ надпочечников.

3. Назовите основные патогенетические изменения белкового и углеводного обмена при


болезни Иценко – Кушинга

4. Назовите основные патогенетические изменения жирового обмена при болезни


Иценко - Кушинга
5. Характерна ли гипокалиемия для острой недостаточности коры надпочечников
Не характерна

Болезнь Иценко-Кушинга следует отличать от АКТГ-эктопированного синдрома,


вызываемого АКТГ-секретирующей опухолью любой локализации, кроме гипофизарной.
АКТГ-эктопированный синдром отличается более злокачественным течением и худшим
прогнозом в сравнении с БИК. При проведении МРТ в проекции турецкого седла признаков
объемного образования не обнаруживается; в то же самое время в легких (наиболее частая
локализация эктопированного очага), поджелудочной железе, печени, петлях тонкого
кишечника, надпочечниках, яичниках и других органах по результатам мультиспиральной
компьютерной томографии (МСКТ) может определяться образование различных размеров, с
признаками злокачественности или без таковых. Кроме того, от болезни Иценко-Кушинга и
АКТГ-эктопированного синдрома следует отличать различные формы АКТГ-независимого
гиперкортицизма: синдром ИценкоКушинга, под которым обычно подразумевается
кортизолсекретирующая аденома (редко аденокарцинома) надпочечника(-ов) – т.н.
кортикостерома, а также мелко- и крупноузелковая гиперплазия коры надпочечников.
Эндогенный гиперкортицизм следует отличать от экзогенного, который обусловлен приемом
глюкокортикоидов в супрафизиологических дозах. В результате целого ряда состояний и
заболеваний может развиваться псевдокушинг, который характеризуется наличием
клинических признаков гиперкортицизма или лабораторных признаков гиперкортицизма без
органического субстрата (при отсутствии опухоли). Выделяют также субклинический
гиперкортицизм – это изменение лабораторных показателей, соответствующих
гиперкортицизму, у пациентов с доброкачественным новообразованием надпочечников при
отсутствии клинических проявлений.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 45
Мужчина 22 лет обратился к терапевту с жалобами на выраженную общую слабость,
сухость во рту, жажду (выпивает около 5 литров жидкости за сутки), полиурию, потерю
массы тела около 8 кг, зуд кожи. Сахарным диабетом 1 типа страдает, около 4-х лет.
Получает постоянную инсулинотерапию, которую был вынужден увеличить в связи с
ухудшившимся общим состоянием. В настоящее время получает 20 Ед Актропида, 18 Ед
Семиленте и 30 Ед Ленте однократно утром перед завтраком. Несмотря на повышение дозы,
ощущает постоянную слабость, сонливость, более выраженные в первой половине дня.
Внезапно без видимых причин, у мужчины появилось беспокойство, агрессивность,
бледность кожных покровов, усиленная потливость, после чего потерял сознание.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.


Сахарный диабет 1 типа, фаза декомпенсации, гипогликемическая кома.

2. Ваша врачебная тактика.


Пациента уложить на бок, освободить полость рта от остатков пищи. При потере сознания
нельзя вливать в полость рта сладкие растворы (опасность асфиксии!).
• В/в струйно ввести 40 – 100 мл 40 % раствора глюкозы, до полного восстановления
сознания (УУР А, УДД 1).
• Альтернатива – 1 мг (маленьким детям 0,5 мг) глюкагона п/к или в/м (вводится
родственником больного) (УУР А, УДД 1).
• Если сознание не восстанавливается после в/в введения 100 мл 40 % раствора
глюкозы – начать в/в капельное введение 5–10 % раствора глюкозы и
госпитализировать.

3. Назовите наиболее частые причины развития данной патологии


Передозировка инсулина, сахароснижающих препаратов.
Изменение фармакокинетики инсулина, сахароснижающих препаратов (замедленное
выведение (почечная или печеночная недостаточность, наличие антител к инсулину),
неправильная техника введения инсулина).
Длительная физическая нагрузка, ранний послеродовой период, пропуск приема пищи или
недостаточное количество углеводов в рационе, кратковременные незапланированные
физические нагрузки без приема углеводов до и после нагрузки, прием алкоголя.

Нерациональное назначение препаратов инсулина, чем и была вызвана гипогликемическая


кома
4. К каким необратимым повреждениям приводит длительная гипогликемия.
В центральной нервной системе.
Гипоксия мозга, Ишемия головного мозга
Сосудистая деменция
Энцефалопатия
Отёк мозга

5. Нуждается ли пациент в коррекции дозы инсулина после выведения из коматозного


состояния.
Да. В целом снижать/менять препараты. Для конкретной коррекции надо знать уровни
гликемии, гликированного гемоглобина, С-пептида
Актропид (короткого действия). Семиленте (среднего действия). Ленте (среднего действия).

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 46
В приемное отделение терапии доставили женщину 28 лет в бессознательном
состоянии. Со слов мужа, страдает 12 лет сахарным диабетом, получает по этому поводу
инсулин. Десять дней назад больной был заменен инсулин, в поликлинике в связи с этим, ей
предложена была госпитализация в эндокринологическое отделение, от которой больная
категорически отказалась.
В течение последних 5-6 дней у больной отмечалось ухудшение состояния: появилась и
нарастала общая слабость и жажда, участилось мочеиспускание. Последние два дня больную
беспокоили тошнота, боли в животе. Утром, муж обнаружил ее в бессознательном
состоянии.
Объективно: кожные покровы и видимые слизистые сухие. Губы запекшиеся, в
коричневых корках. Язык малиновый, сухой. Дыхание шумное, редкое. В выдыхаемом
воздухе запах ацетона. Пульс – нитевидный, 100 ударов минуту. АД – 80/ 40 мм.рт.ст. Тоны
сердца ритмичные, глухие. В легких везикулярное дыхание. Живот напряжен, при его
пальпации больная немного стонет.

ВОПРОСЫ:
1. Ваш предварительный диагноз.
Сахарный диабет 1 тип. Фаза декомпенсации. Кетоацидотическая кома.

2. При развитии кетоацидотической комы наблюдается ли артериальная гипертензия.


Нет.

3. Назовите основные метаболические признаки диабетической кетоацидотической комы.


Кетоацидоз (>5 ммоль/л) и гипергликемия (>15-18 ммоль/л). Кетонурия, метаболический
ацидоз (pH < 7,3, бикарбонат <15 ммоль/л).
В редких случаях возможно развитие эугликемического кетоацидоза (на фоне длительного
злоупотребления алкоголем, приема иНГЛТ-2).

4. Что является показанием для введения бикарбоната натрия больным, находящимся в


состоянии кетоацидотической комы.
Снижение рН крови ниже 7,0.
Показания к введению бикарбоната натрия: рН крови ≤ 6,9 или
уровень стандартного бикарбоната < 5 ммоль/л. Вводится 4 г
бикарбоната натрия (200 мл 2 % раствора в/в медленно за 1 ч),
максимальная доза - не более 8 г бикарбоната (400 мл 2 % раствора
за 2 ч) (УДД 2, УУР С).

5. Назовите главное преимущество лечения диабетического кетоацидоза низкими дозами


инсулина по сравнению с высокими дозами.
Профилактика возникновения тяжелых гипогликемических состояний с развитием отека
мозга.
Вводят низкие дозы одновременно короткого и пролонгированного

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 47
Больная 32 лет, страдает сахарным диабетом 12 лет, получает 58 единиц инсулина в день:
утром в 8 часов – 24 ЕД. продленного инсулина и 20 ЕД. инсулина короткого действия, в
20.00 – 12 ЕД. продленного инсулина и 8 ЕД. простого инсулина. Доставлена в
бессознательном состоянии бригадой «скорой помощи» в 11 часов дня. Анамнез собрать не
удается, так как в момент ухудшения состояния около больной никого не было, и она была
случайно обнаружена мужем в бессознательном состоянии.
Объективно: Кожа влажная, лицо бледное. Отмечаются судорожные подергивания
отдельных мышечных групп. Дыхание ритмичное, 26 в минуту. В легких без патологии.
Пульс ритмичен, 100 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, не напряжен. АД
110/65мм.рт.ст. Тоны сердца чистые, ясные. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный.
Зрачки узкие, на свет не реагируют, тонус мышц конечностей повышен. Сухожильные
рефлексы живые, высокие.
Общие анализы мочи и крови без отклонений от нормы. Врач «скорой помощи» ввел
больной 10 ЕД инсулина, заподозрив диабетическую кому. В приемном покое после
введения 20 мл. 40% глюкозы больная пришла в сознание, начала отвечать на вопросы, но
через 10 минут снова потеряла внезапно сознание.

ВОПРОСЫ:

1. Назовите основное заболевание, осложнением которого является данное состояние.


2. Какая кома является осложнением в описанном случае?
3 Что может привести к развитию гипогликемии?
4 Достаточным ли было введение 40мл 40% глюкозы и что еще надо сделать для
лечения больной?
5. Назовите наиболее надежный критерий степени компенсации сахарного диабета
при динамическом обследовании.

1. Назовите основное заболевание, осложнением которого является данное состояние.


Сахарный диабет 1 тип

2. Какая кома является осложнением в описанном случае?


Гипогликемическая.

3 Что может привести к развитию гипогликемии?


Передозировка инсулина, сахароснижающих препаратов.
Изменение фармакокинетики инсулина, сахароснижающих препаратов (замедленное
выведение (почечная или печеночная недостаточность, наличие антител к инсулину),
неправильная техника введения инсулина).
Длительная физическая нагрузка, ранний послеродовой период, пропуск приема пищи или
недостаточное количество углеводов в рационе, кратковременные незапланированные
физические нагрузки без приема углеводов до и после нагрузки, прием алкоголя.

4 Достаточным ли было введение 40мл 40% глюкозы и что еще надо сделать для лечения
больной?

Тут зависит от гликированного гемоглобина, если повышен то инсулин, если снижен, то


глюкагон.
Глюкагон 1 мг в/м.

5. Назовите наиболее надежный критерий степени компенсации сахарного диабета при


динамическом обследовании.
Гликированный гемоглобин (HbA1c). У данной пациентки целевой уровень <6.5 ммоль/л.

«УТВЕРЖДАЮ»
Председатель ГАК
по специальности
060101 «Лечебное дело»
Факультет – лечебный, МИМОС
Д.м.н., профессор М. А. Ходорковский

_______________________________

«_____» ______________________20 г.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА №48


Больная М, 65 лет, поступила с жалобами на выраженную одышку при умеренной
физической нагрузке, сердцебиение, появление болей за грудиной при ходьбе, слабость в
нижних конечностях, парестезии, анорексию. За последние два месяца потеряла в весе 1,5 кг.
Вышеописанные симптомы появились 5-6 месяцев назад и медленно нарастали.
В анамнезе хронический бронхит с частыми обострениями.
Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, с
желтушным оттенком, склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы не
увеличены. Пальпация грудины и ребер безболезненна. ЧДД 20-22 в 1 мин. В легких
перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких, аускультативно –
жесткое дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 115/70 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичны,
приглушены, выслушивается мягкий систолический шум над всеми точками аускультации.
Пульс – 92 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот при пальпации мягкий,
безболезненный, печень, селезенка пальпируются по краю реберной дуги. Легкая
пастозность в области голеностопных суставов и стоп.
При обследовании в общем анализе крови выявлено: Нв – 70 г/л, эритроциты – 1,4х 10 12/л,
ЦП – 1,5, лейкоциты – 2,7х109/л, нейтрофилы палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 43%,
лимфоциты – 52%,моноциты – 3%, тромбоциты – 120х109/л, гиперсегментация нейтрофилов.
Общий анализ мочи – прозрачная, плотность 1016, белок – не обнаружен, лейкоциты – 2-4 в
п/зрения.
Биохимический анализ крови: билирубин – 28 мкМоль/л, АсАт - 18 ед/л, АлАт – 26 ед/л,
глюкоза – 5,6 мМ/л.
Рентгенография органов грудной клетки – Усиление легочного рисунка, корни легких не
расширены. Синусы свободны. Очаговых и инфильтративных теней нет.
Мазок периферической крови больной М., 65 лет

ВОПРОСЫ:

1. Ваш диагноз.
В12 - дефицитная анемия. Средней тяжести

2. Укажите этиологические факторы заболевания


• строгая вегетарианская диета;
• врожденный дефицит внутреннего фактора Кастла;
• глистная инвазия;
• гастрэктомия;
• болезни тонкого кишечника;
• резекция кишечника;
• синдром слепой кишечной петли (застой в тонком кишечнике, который сопровождается
усиленным размножением бактерий и нарушением переваривания пищи).
• синдром Иммерслунд—Гресбека (наследственное, нарушение всасывания B12 в
кишечнике).
• инаследственный дефицит транскобаламина II.

3. Дифференциальная диагностика с другими анемиями


А)Фолиеводефицитная анемия.
Б)Анемии с мегалобластоццным типом кроветворения:
-врожденная оротатацидурия, синдром Леша—Найена (Lesch-Nyhan), -тиаминзависимая
мегалобластная анемия,
-врожденная дизэритропоэтическая анемия,
-рефрактерная мегалобластная анемия,
-эритролейкемия.

В)Заболевания, протекающие с макроцитозом, но без признаков мегалобластоидности


апластическая анемия,
аутоиммунная гемолитическая анемия,
заболевания печени,
гипотиреоз,
сидеробластные анемии.

4. Какие лабораторные исследования необходимы для подтверждения диагноза?


Стернальная пункция (мегалобластический тип кроветворения, наличие гигантских
миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов).
Ранним признаком развития мегалобластного кроветворения является наличие
гиперсегментации нейтрофилов (обнаружение более 5% ней- трофилов с 5 сегментами или
любое количество нейтрофилов с 6 и более сегментами подтверждает диагноз).
Макроцитоз: особенно >100
• Овальная форма эритроцитов (макроовалоцитоз).
• Гиперхромия эритроцитов: MCH >33 пг, MCHC >36 г%.
• Анизоцитоз эритроцитов, фрагментированные формы.
• Лейкопения, тромбоцитопения.
• Гиперсегментация ядер нейтрофилов (>1% с 6 сегментами, >5% с 5 сегментами).
• Ретикулоцитарный криз на прием B12.

В биохимическом анализе крови:


• высокая активность ЛДГ;
• умеренное повышение свободного билирубина(гемолиз)
• низкий уровень витамина В12 в крови (менее 140 пг/мл);
• нормальный уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови (более 5 нг/мл);

Сывороточное железо, ферритин повышается

5. Назначить лечение данной больной.


Витамин В12 (цианокобаламин) в дозе 500 мг в сутки в/в или в/м, 4 недели.
Поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2
месяцев, затем последующие 6 месяцев препарат вводится 2 раза в месяц.
Милдранат 5.0 мл вв струйно
К хлор 4% 10 мл 5% глюкоза 250 мл 4 ед инсулин(полярка)
Аскорбиновая кислота 5 мл в в струйно
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 49
Больной К., 58 лет поступил с жалобами на увеличение шейных и надключичных
лимфатических узлов, кожный зуд, повышение температуры до 38 С, умеренную общую
слабость, ночную потливость. Считает себя больным в течение трех-четырех недель, когда
появились и стали нарастать вышеописанные симптомы.
При осмотре - состояние удовлетворительное. Кожные покровы, вимдимые слизистые
обычной окраски, чистые. Периферические лимфоузлы: пальпируются надключичные
плотные безболезненные 2-3 см в диаметре, не спаянные друг с другом и с кожей, единичные
шейные лимфоузлы тех же размеров. Пальпация грудины и ребер безболезненна. ЧДД 16 в 1
мин. В легких перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких,
аускультативно – дыхание с жестким оттенком, хрипы не выслушиваются. АД – 125/70
мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичны, приглушены. Пульс – 72 уд./мин., удовлетворительных
качеств. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка пальпируются
по краю реберной дуги. Отеков нет Стул, диурез – в норме.
Общий анализ крови - Нв - 136 г/л, эритроциты - 4,2х10 12/л, ЦП - 0,97, ретикулоциты – 7 %о,
тромбоциты - 311х109/л, лейкоциты - 6,9х109/л, нейтрофилы: палочкоядерные – 4 %,
сегментоядерные – 71 %, лимфоциты – 20 %, моноциты – 5 %, СОЭ – 48 мм/ч.
РКТ грудной полости - В переднем средостении определяется конгломерат увеличенных
л/узлов диаметром до 80 мм.
УЗИ органов брюшной полости - печень - 134-110-50, контур ровный, подвижность
обычная, эхогенность обычная, эхоструктура однородная, селезеночная вена - 6 мм,
селезенка - 120-60, форма серповидная, контур ровный, четкий, эхогенность обычная,
эхоструктура однородная, парааортальные л/узлы до 70 мм в диаметре.
Биопсия л/узла 33107-12 от 7.05.2002. - л/узел со стертым рисунком, нодулярным склерозом,
есть эозинофильные лейкоциты, встречаются клетки Ходжкина.

ВОПРОСЫ:
1. Наиболее вероятный диагноз.
2. Нуждается ли больной в дообследовании и каком?
3. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать.
4. Лечебная тактика в отношении больного.
5. Какие осложнения полихимиотерапии Вы знаете.

Вид больного к задаче № 1.


1. Наиболее вероятный диагноз.
Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), нодулярно-склеротическая форма, II стадия
(регионарная).

В-клеточное злокачественное лимфопролиферативное заболевание.

2. Нуждается ли больной в дообследовании и каком?


Трепанобиопсия (получение гистологического препарата костного мозга, подвздошная
кость).

+ Группа крови, резус фактор, исследования на гепатит В, С, ВИЧ. ЭКГ (перед началом
терапии).
БХ крови, коагулограма.
КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза.

3. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать.


При постановке диагноза ЛГМ в первую очередь исключают НЛХ(неходкинская лимфома)
по данным биопсии с цитологическим исследованием. Диф диагноз с инфекционным
эндокардитом, сепсисом и другими, протекающие с выраженными воспалительными
проявлениями, возможным наличием гигантских мононуклеаров в лимфатическом узле.
4. Лечебная тактика в отношении больного.
2-4 цикла полихимиотерапии по схеме ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин,
дакарбазин) с последующей лучевой терапией в суммарной очаговой дозе 30 Гр на зоны
исходного поражения в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза 2 Гр
5 дней в неделю).

5. Какие осложнения полихимиотерапии Вы знаете.


Конкретно эти препараты:
Кардиотоксические осложнения. Миелотоксические осложнения. Тромбоэмболические
осложнения. Болезни легких. Бесплодие или недостаточность яичников. Рак молочной
железы.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 50
Больная С., 70 лет, обратилась к врачу по поводу выраженной общей слабости, одышки при
незначительной физической нагрузке, умеренных носовых кровотечений, повышения
температуры до субфебрильных цифр. Появление петехиальной сыпи на коже заметила две
недели назад. Обратилась за медицинской помощью в поликлинику. При осмотре: состояние
средней тяжести, кожные покровы бледные, на коже туловища, верхних и нижних
конечностей отмечается петехиальная сыпь, в носовых ходах геморрагические корочки.
Периферические лимфатические узлы не увеличены. Пальпация грудины умеренно
болезненна. ЧДД 21-22 в 1 мин. В легких перкуторно – ясный легочный звук в
симметричных участках легких, аускультативно – жесткое дыхание, хрипы не
выслушиваются. АД – 135/80 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичны, приглушены, выслушивается
мягкий систолический шум над всеми точками аускультации. Пульс – 96 уд./мин.,
удовлетворительных качеств. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень,
селезенка пальпируются по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.
Мочеиспускание свободное, безболезненное.
При обследовании при обследовании в анализе крови выявлено: Нв – 66 г/л, ретикулоциты –
2%о, лейкоциты – 8х109/л, нейтрофилы: палочкоядерные – 2 %, сегментоядерные – 36 %,
лимфоциты – 52 %, бластные клетки – 10 %, тромбоциты – 15х109/л.
Общий анализ мочи без патологии.

Мазок периферической крови больной С., 70 лет.

ВОПРОСЫ:
1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.
2. Какие дополнительные обследования Вы рекомендуете сделать для
уточнения диагноза и формы заболевания?
3. Перечислите основные этапы лечения данного заболевания, основные
схемы химиотерапии.
4. Охарактеризуйте основные группы препаратов, использующихся для
лечения.
5. Сопроводительная терапия заболевания

1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.


Острый лимфобластный лейкоз.

2. Какие дополнительные обследования Вы рекомендуете сделать для уточнения диагноза и


формы заболевания?
Развёрнутая гемограмма
Стернальная пункция + цитохимическое исследование,
иммуногистохимическое,молекулярно-генетическое

3. Перечислите основные этапы лечения данного заболевания, основные схемы


химиотерапии.

Цели лечения
- Эрадикация лейкемического клона;
- Восстановление нормального кроветворения;
- Достижение длительной бессобытийной выживаемости.

4. Охарактеризуйте основные группы препаратов, использующихся для лечения.


ГКС, цитостатики, противоопухолевые, антибиотики. Иммуносупрессанты.
Основные лечебные средства, используемые при лечении острого лейкоза
1. Антиметаболиты: цитарабин, метотрексат,тиогуанин
2. Алкалоиды: винкристин, этопозид
3. Антибиотики цитостатические: доксарубицин, идарубицин
4. Алкилирующие препараты: циклофосфамид
5. Другие противоопухолевые препараты L-аспарагиназа, ATRA(all-трансретиновая кислота)

5. Сопроводительная терапия заболевания


Переливание тробоконцентрата, переливание идентичного по АВО, Rh-системам
эритроцитарный концентрата, при развитие энтеропатии внутрь разрешается приём только
кипяченой воды.Питание парентерально. Назначаются ванкомицин и метронидазол
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 51
У 65-летнего больного при случайном исследовании крови выявлено: количество
лейкоцитов – 55х109/л, лимфоциты – 80 %, тромбоциты – 180 х109/л, гемоглобин – 120 г/л.
При опросе существенных жалоб не предъявляет.
При осмотре состояние удовлетворительное, кожные покровы, видимые слизистые обычной
окраски, чистые, выявлено увеличение шейных лимфоузлов до 1-1,5 сантиметров в
диаметре, они плотные, не спаянные друг с другом. Пальпация грудины и ребер
безболезненна. ЧДД 17 в 1 мин. В легких перкуторно – ясный легочный звук в
симметричных участках легких, аускультативно – дыхание с жестким оттенком, хрипы не
выслушиваются. АД – 140/90 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичны, приглушены, чистые. Пульс
– 76 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот при пальпации мягкий, безболезненный,
печень выступает из-под края реберной дуги на 3-4 см, селезенка пальпируется на 5-6 см
ниже края реберной дуги. Периферических отеков нет. Мочеиспускание свободное,
безболезненное.

ВОПРОСЫ:
1. Ваш диагноз и его обоснование.
2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
3. План обследования больного.
4. Какова лечебная тактика в отношении больного.
5. Каковы осложнения, течение и прогноз при данном заболевании?

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 52
Больная Д., 44 года. Поступила с жалобами на повышение температуры до 37,6 о С,
умеренные боли при глотании, потливость, общую слабость
Больна в течение двух недель, когда появилась боль при глотании, повысилась
температура. Вызвала участкового врача, который после осмотра поставил диагноз
ангины. Получала антибиотики (пенициллин - 1 млн. ЕД х 4 раза в сутки) в течение 6
дней. Состояние не улучшилось. При рентгенографии органов грудной клетки очаговых и
инфильтративных теней не выявлено.
При осмотре: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, на коже верхних и
нижних конечностей – петехиальная сыпь. Пальпация грудины умеренно болезненна.
Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧДД 21-22 в 1 мин. В легких перкуторно –
ясный легочный звук в симметричных участках легких, аускультативно – жесткое
дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 120/80 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичны,
приглушены, выслушивается мягкий систолический шум над всеми точками
аускультации. Пульс – 100 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот при пальпации
мягкий, безболезненный, печень, селезенка пальпируются по краю реберной дуги.
Периферических отеков нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул, диурез –
в норме.
Общий анализ крови - Нв-60 г/л, эритроциты – 1,8х10 12/л, ЦП – 1,0, лейкоциты - 8,2х10 9/л,
бластные клетки - 88%, нейтрофилы сегментоядерные – 6%, лимфоциты – 6%, тромбоциты -
12 х109/л. При цитохимическом исследовании бластных клеток гликоген в виде глыбок.
Общий анализ мочи – без патологии.
Биохимический анализ крови - Общий белок 80,0 г/л, Креатинин 0,23 мМ/л, Билирубин
общий 12,0 мкМ/л, свободный 1,0, связанный 10,0, Глюкоза 4,0 мМ/л, АсАТ 26 ед/л, АлАТ
11 ед/л, Амилаза 45 ед/л, Лактатдегидрогеназа общая 867 ед/л.

Мазок периферической крови больной Д., 44 г.


ВОПРОСЫ:
1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.
Острый миелобластный (?) лейкоз. Развернутая стадия. Геморрагический синдром. Анемия
тяжелой степени. Диагноз ОМЛ устанавливают при обнаружении в костном мозге 20 %
бластных клеток и более. +болезненная пальпация грудины, + увеличение печени и
селезенки.
2. Какие дополнительные обследования Вы рекомендуете сделать для уточнения
диагноза и формы заболевания?
Стернальная пункция + цитохимическое исследование. HLA-типирование (исследуют
комплекс гистосовместимости, поможет еесли будут пересаживать костный мозг), к\г,
3. С какими альтернативными заболеваниями необходимо проводить
дифференциальную диагностику?

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-


инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов,
тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии,
В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе,
сепсисе
4. Перечислите основные этапы лечения данного заболевания, основные схемы
химиотерапии.
● индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих
бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;

● консолидация — закрепление достигнутых результатов;

● предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

5. Охарактеризуйте основные группы препаратов, использующихся для лечения.

Противоопухолевые антибиотики
Представляют группу производные антрациклинов (даунорубицин, доксирубицин,
адриамицин, рубомицин)
Антиметаболиты
Представляют группу антагонисты веществ, необходимых для нормальной
жизнедеятельности клеток (прежде всего опухолевых), а также аналоги этих веществ,
которые участвуют в конкурентном синтезе.
Алкалоиды
Представлены винкаалкалоидами (винкристин, винбластин), производными
эпиподофилотоксина (этопозид, тенипозид) и камптотецина, таксанами.
Алкилирующие агенты
Представляют группу синтетических препаратов, таких как циклофосфан, циклофосфамид,
ифосфамид, мельфалан, хлорамбуцил, бендамустин, производные нитрозомочевины
Ферментные препараты
L-аспарагиназа - представляет собой фермент, который является важным составляющим
противолейкозной терапии.
Глюкокортикоидные гормоны
Используются в химиотерапевтических схемах - преднизолон и дексаметазон
Противоопухолевые препараты
Представляют группу синтетических моноклональных антител, таких как ритуксимаб,
алемтузумаб, офатузумаб, атезолизумаб, ибрутиниб, обинутузумаб
6. Сопроводительная терапия заболевания
Вспомогательная терапия
1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м" в сутки - 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия,
форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция).
2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси).
3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование
моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого
иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы).
4. Меры по профилактике инфекционных заболеваний.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 53
32-летняя больная, обратилась по поводу общей слабости, утомляемости, сонливости днем.
Ухудшение самочувствия заметила три-четыре месяца назад и связывала с эмоциональными
и физическими нагрузками. Пыталась лечиться самостоятельно: принимала биодобавки,
поливитамины, но состояние продолжало ухудшаться – появилась одышка, сердцебиение
при физических нагрузках и она обратилась к участковому врачу.
При осмотре: состояние удовлетворительное, кожные покровы, видимые слизистые чистые,
бледные, сухие, обнаружена ломкость ногтей, выпадение волос, глоссит. Пальпация грудины
безболезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧДД 20 в 1 мин. В легких
перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких, аускультативно –
везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 120/70 мм.рт.ст. Тоны сердца
ритмичны, приглушены, выслушивается мягкий систолический шум над всеми точками
аускультации. Пульс – 90 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот при пальпации
мягкий, безболезненный, печень - по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Периферических отеков нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул, диурез – в
норме. Месячные по 5 дней, обильные.
Общий анализ крови – Нв – 67 г/л, эритроциты – 3,0х10 12/л, ЦП – 0,7, тромбоциты –
150х109/л, лейкоциты – 3,2х109/л, СОЭ – 18 мм/ч.
ВОПРОСЫ:
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
Железодефицитная анемия тяжелой степени тяжести. Постгеморрагическая (?) Так как
обильные месячные. А так, типичная клиника анемии + ОАК.
2. Нуждается ли больная в дообследовании и каком?
Надо по гинекологичсекой части посмотреть, что у нее там. УЗИ органов малого таза,
консультация гинеколога +к\г
3. Дифференциальная диагностика с другими анемиями.
С другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним
относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом
отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии.
Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким
содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема
(сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов,
является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов,
усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для
талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов,
ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза.
4. Назначьте лечение.
Rp: Sol. Ferri (III) hydroxidi saccharosi complexi 20 mg/ml - 5 ml
D.t.d. № 5 in ampull.
S. По 1 ампуле 1 раз в неделю, внутривенно

Rр.: Tab. FERRUM LEK № 30


D.S: по 1 таб 3 раза в день. В течение 4-5 месяцев.

5. Оцените эффективность терапии и побочные действия препаратов.


Нарастание уровня ретикулоцитов на 7-10 дни говорит об эффективности проводимой
терапии.
Для пациентов, получающих пероральную ферротерапию контрольные исследования ОАК
следует проводить через 1-2 недели от начала лечения.
При терапии парентеральными препаратами, особенно с однократным введением,
контрольные исследования ОАК могут проводится через 4-8 недель от введения препарата.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 54
Больная 65 лет обратилась с жалобами на боли в поясничной области, усиливающиеся
при поворотах, слабость.
До обращения лечилась у невропатолога в течение трех месяцев по поводу остеохондроза
поясничного отдела позвоночника – без эффекта. Ускоренное СОЭ (до 65-70 мм/ч)
отмечалость на протяжении последних двух лет.
При осмотре: состояние средней тяжести, кожные покровы, видимые слизистые чистые,
бледно-розовые, Пальпация ребер, паравертебральных точек болезненна, особенно в
поясничном отделе. Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧДД 16 в 1 мин. В легких
перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких, аускультативно –
везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 140/90 мм.рт.ст. Тоны сердца
ритмичны, приглушены, чистые. Пульс – 76 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот
при пальпации мягкий, безболезненный, печень - по краю реберной дуги, селезенка не
пальпируется. Голени пастозны. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Общий анализ крови – Нв – 117 г/л, эритроциты – 4,0х10 12/л, ЦП – 1,0, тромбоциты –
220х109/л, лейкоциты – 4,2х109/л, СОЭ – 78 мм/ч.
Общий анализ мочи – плотность 1014 г/л, белок – 2,0 %о.
Общий белок – 105 г/л.
Рентгенография позвоночника – остеопороз, снижение высоты дисков L1-L 2

ВОПРОСЫ:
1. Какой диагноз можно предположить у больной?
Миеломная болезнь.
2. С какими альтернативными заболеваниями следует дифференцировать данную
патологию.
Несомненный диагноз множественной миеломы ставится при наличии 3
характерных аспектов: пролиферация плазмоцитоидных клеток в
кроветворной медуллярной ткани, выявление литических костных
повреждений и наличие гомогенного аномалийного сывороточного и/или
мочевого Ig. Дифференциальная диагностика множественной миеломы
производится главным образом по отношению к двум категориям
заболеваний: те, при которых существуют литические костные повреждения и
те, при которых наблюдается выраженная диспротеинемия. В первую
категорию входят старческий остеопороз, остеопороз по поводу
менопаузы, болезнь Реклингаузена (Recklinghausen), карциноматозные
костные метастазы (простата, щитовидная железа). При болезни
Реклингаузена наблюдается гипофосфоремия, гиперкальцемия, а щелочные
фосфатазы понижены, при карциноматозных метастазах наблюдаются
обычно очаги остеолиза, окруженные костным уплотнением. При всех этих
заболеваниях не наблюдается ни рост сывороточного Ig, ни
протеинурия Бенс-Джонса. Наличие плазмо-цитарной медуллярной
метаплазии уточняет диагноз миеломы. В рамках диспротеинемических
заболеваний дифференциальная диагностика необходима по отношению к
болезни Валденштрема, при которой возрастают сывороточные IgM, а
микроскопическое исследование костного мозга показывает
лимфоплазмоцитарную пролиферацию, которая наблюдается и в
лимфатических органах. Затруднительной бывает дифференциальная
диагностика между множественной миеломой и эссенциальной
доброкачественной гипергаммаглобулинемией. При последней
медуллярные плазмоциты ниже 20%, сывороточный IgG — 1—2г/100 мл
сыворотки. Дифференциальный диагноз уточняется однако в результате 2—3-
х летнего наблюдения за эволюцией болезни; при миеломе явления
наступают прогрессивно, а сывороточные Ig возрастают, в то время как при
доброкачественной гипергаммаглобулинемии они остаются стационарными.
При почечной недостаточности, не имеющей ясного этиологического
объяснения, врач обязан исследовать сывороточные глобулины и
гематопоэтический костный мозг, так как почечная симптоматология может
быть единственным проявлением миеломы.

3. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?


Стернальная пункция+рентгенография черепа.
Диагноз устанавливается на основании клин, картины (боли в костях, особенно в
позвоночнике), анализа крови (ускоренная РОЭ, гиперпротеинемия,
гипергаммаглобулинемия, наличие М-градиента) и мочи (протеинурия Бенс-
Джонса). Достоверность диагноза подтверждается исследованием пунктата
костного мозга, при к-ром, как правило, выявляется пролиферация плазматических
клеток, количество к-рых превышает 10%, достигая иногда 70— 100%.
Для диагностики М. б. наряду с цитол, анализом стернального пунктата с начала 60-
х гг. проводят прижизненное гистол, исследование «крошки» костного мозга,
получаемой при пункции кости, или чаще проводят трепанобиопсию (см.). Ряд
онкологов отмечают ценность этого метода для диагностики М. б. в случаях малого
количества или отсутствия плазматических клеток в пунктате. Идентификация
класса парапротеина с помощью иммуноэлектрофореза и радиальной
иммунодиффузии расширяет представление о характере процесса, а также
помогает в дифференциальной диагностике.

4. Назначьте лечение данной больной, какие препараты используются для лечения


этого заболевания?
Пациентке необходимнеобходима полихимиотерапия. Алкерен в комбинации с
другими цитотоксическими препаратами: циклофосфан, винкристин,
кармустин
международный:Rp.: Tab. Alkeran" 0,002 № 25
D.S. По 1 таблетке 1 раз в день
Россия:Rp.: Melphalani 2 mg
D.t.d. №25 in tabl.
S. По 1 таблетке 1 раз в день

Рецептурный бланк 107-1/у

5. Какие препараты, помимо цитостатических, показаны при лечении данного


заболевания?
Гкс(преднизолон 40 мг/сут), интрон А
Благодаря современным методам лечения, в т.ч. новым лекарственным средствам
(ингибиторам протеасом (Бортезомибу) и иммуномодуляторам (Талидомиду,
Леналидомиду, Помалидомиду)), продолжительность жизни пациентов возросла с <1 года
без лечения до 3--5 лет.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 55
Больной М., 65 лет жалуется на головную боль, головокружение.
В анамнезе – инфаркт миокарда (перенес два года назад).
При осмотре – состояние средней тяжести, кожные покровы розовые, отмечается эритроз
ладоней, кожи лица, склеры инъецированы, слизистые оболочки синюшно-багровые.
Пальпация грудины безболезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧДД 18 в
1 мин. В легких перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких,
аускультативно – везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 150/90 мм.рт.ст.
Тоны сердца ритмичны, приглушены, чистые. Пульс – 80 уд./мин., удовлетворительных
качеств. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень - по краю реберной дуги,
селезенка выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги. Периферических отеков нет.
Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул, диурез – в норме. Общий анализ крови –
гемоглобин – 196 г/л, эритроциты – 6,7х1012/л, гематокрит – 0,65, тромбоциты – 520х109/л,
лейкоциты – 12,0х109/л, нейтрофилы палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 78 %,
лимфоциты – 18 %, СОЭ – 2 мм/ч.:

Больной М. и его здоровый сын.

ВОПРОСЫ:
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
Истинная полицитпмия.
Обоснование: жалобы, осмотр, спленомегалия, ОАК.
Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное
новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически
нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз является
типичным для этого заболевания. У 30% пациентов в конечном итоге
развивается миелофиброз и недостаточность костного мозга; острый лейкоз
возникает спонтанно в 1,0–2,5% случаев. Существует повышенный риск
кровотечения и артериального или венозного тромбоза. Обычные проявления
включают спленомегалию, микрососудистые явления (напр., транзиторные
ишемические атаки, эритромегалия, глазная мигрень), и аквагенный зуд (зуд
вызван воздействием горячей воды). Диагноз устанавливается на основании
общего анализа крови, тестирования на наличие мутаций генов JAK2 или CALR и
клинических критериев. Лечение включает в себя кровопускание, прием
аспирина в низких дозах, руксолитиниба, интерферона и, в отдельных случаях,
трансплантацию стволовых клеток.

2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику.


С симптоматическими (вторичными) эритроцитозами(хар-ны тромбоцитоз, нейтрофилез),
с первичным эритроцитозом(семейными немиелопролиферативными
заболеванзаболеваниями).
3. Какие осложнения характерны для данного заболевания?
Осложнения истинной полицитемии включают:

Тромбоз, Кровотечение, Мигрень

При истинной полицитемии, объем крови увеличивается и увеличение количества


эритроцитов может привести к повышенной вязкости. Повышение вязкости крови
предрасполагает к макрососудистому тромбозу, в результате чего может
возникнуть инсульт, тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, окклюзия артерий или вен
сетчатки глаза, инфаркт селезенки (часто с шумами трения), или, особенно у
женщин, Синдром Бадда-Киари. Также могут возникнуть микрососудистые нарушения
(например, транзиторная ишемическая атака, эритромелалгия, глазная мигрень). Нет
никаких доказательств того, что увеличение количества других видов клеток (лейкоцитоз,
тромбоцитоз) повышает риск развития тромбоза.

Функция тромбоцитов может быть нарушена, если их количество составляет 1 500 000/мкл,
это происходит из-за приобретенного дефицита фактора Виллебранда, который возникает
вследствие адсорбции и лизиса тромбоцитами высокомолекулярных мультимеров
Виллебранда. Приобретенная болезнь Виллебранда повышает риск возникновения
кровотечений, но не спонтанных.

Ускоренный оборот клеток крови может вызывать повышение концентрации мочевой


кислоты, тем самым увеличивая риск развития подагры и формирования камней в почках.
Пациенты с истинной полицитемией склонны к кислотно-пептическим нарешениям из-за
инфекции Helicobacter pylori.

4. Показано ли больному лечение кровопусканием, методика их проведения?


Не показано, т.к. целевые уровни гематокрита, при которых проводится кровопускание,
составляют < 45% у мужчин и < 42% у женщин. Рандомизированное контролируемое
клиническое исследование, опубликованное в 2013 году, показало что пациенты,
распределенные по группам случайным образом так, чтобы гематокритное число (Hct) было
менее 45%, имели значительно более низкий уровень сердечно-сосудистой смертности и
уровень тромбоза, чем у пациентов с контрольными значениями гематокрита от 45 до 50%
(1). Действительно, флеботомия при значениях гематокрита < 45% у мужчин и < 42% у
женщин исключает риск тромбоза.
Методика проведения. Вначале, через день выпускают от 300 до 500 мл крови. У пожилых
и пациентов с сердечными или цереброваскулярными заболеваниями удаляют меньший
объем крови (от 200 до 300 мл 2 раза в неделю). После того, как гематокрит становится ниже
заданного значения, его проверяют ежемесячно и поддерживают на заданном уровне при
помощи дополнительных кровопусканий, если это необходимо. Если необходимо,
внутрисосудистый объем восполняется кристаллоидными или коллоидными растворами.
Результатом флеботомии может являться повышение количества тромбоцитов, но это
повышение временное; постепенное увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов
является признаком истинной полицитемии и не требует никакой терапии у пациентов без
клинических проявлений.

Для некоторых пациентов, которых ранее лечили только флеботомией, потребность в


проведении данной процедуры может, со временем, заметно уменьшится. Это не является
признаком недостаточности костного мозга (так называемая фаза истощения), а связано с
увеличением объема плазмы крови.

5. Другие методы лечения.


● Возможна терапия аспирином

● Возможно, использование таргетной терапии руксолитинибом или пегилированным


интерфероном

Аспирин
Аспирин снижает симптомы микрососудистых нарушений. Таким образом, пациентам, у
которых есть или были симптомы эритромегалии, глазной мигрени или транзиторных
ишемических атак следует назначить аспирин в дозе от 81 до 100 мг перорально 1 раз/день,
если нет противопоказаний (напр., вследствие приобретенной болезни фон Виллебранда);
могут потребоваться более высокие дозы, но они явно увеличивают риск кровотечения.
Аспирин не уменьшает частоту микрососудистых нарушений и, следовательно, не показан
для лечения бессимптомных пациентов с истинной полицитемией (при отсутствии других
показаний).

Миелосупрессивная терапия
Многочисленные исследования показали, что многие ранее использовавшиеся
миелосупрессивные препараты, включая гидроксимочевину, радиоактивный фосфор и
алкилирующие средства, такие как бусульфан и хлорамбуцил, не уменьшают частоту
возникновения тромбоза, и не продлевают жизнь при соответствующей флеботомии, так
как пораженные стволовые клетки резистентны к ним. Алкилирующие средства, такие как
хлорамбуцил и гидроксимочевина, также увеличивают частоту острого лейкоза и солидных
опухолей; эти препараты больше не рекомендуются, за исключением особых случаев.Если
требуется проведение не флеботомии, а другого вмешательства (например, из-за
симптомов или тромботических явлений), предпочтение следует отдать интерферону или
руксолитинибу. Для контроля количества тромбоцитов был использован анагрелид, но он
владеет сердечной и почечной токсичностью и может вызвать анемию.

Пегилированный интерферон альфа-2b или интерферон альфа-2а специфически


воздействуют на пораженные клетки и аномальные стволовые клетки при истинной
полицитемии. Эти препараты, как правило, хорошо переносятся и являются эффективными
в борьбе с зудом и чрезмерной выработкой клеток крови, а также для уменьшения размера
селезенки. Около 20% пациентов удается достичь полной молекулярной ремиссии.
Руксолитиниб, неспецифический JAK ингибитор, используется для лечения пациентов с
истинной полицитемией и пост-ИП миелофиброзом. При истинной полицитемии его
обычно принимают в дозе 10 мг перорально 2 раза/день, продолжая курс как можно
дольше до ответа на лечение без развития токсичности.

Гидроксимочевина широко используется при истинной полицитемии, но ее эффект


увеличивается в присутствии JAK ингибиторов, таких как руксолитиниб. Гидроксимочевину
следует назначать только тем специалистам, которые знакомы с особенностями ее
использования и мониторинга. Если JAK ингибиторы недоступны и есть необходимость в
циторедукции, назначают гидроксимочевину в начальной дозе от 500 до 1000 мг
перорально 1 раз/день. Пациентам еженедельно выполняют общий анализ крови. Если
количество лейкоцитов снижается < 4000/мкл или количество тромбоцитов < 100 000/мкл,
прием гидроксимочевины приостанавливают до нормализации показателей и затем
продолжают в половинной дозе. При достижении стабильного состояния, интервал между
проведением ОАК удлиняется до 2 недель, а затем до 4 недель. Нет необходимости снижать
количество лейкоцитов или тромбоцитов до нормы.

Могут спросить:

Лечение осложнений
Гиперурикемию корректируют с помощью аллопуринола, назначаемого перорально в
дозе 300 мг 1 раз/день, если повышение концентрации мочевой кислоты сопровождается
симптомами или если пациенты одновременно получают миелосупрессивную
терапию.Зуд можно купировать с применением антигистаминных препаратов, однако
часто контроль достигается сложно; эффективным является применение руксолитиниба и
интерферона. Холестирамин, ципрогептадин, циметидин, пароксетин или легкая ПУВА-
терапия могут быть также успешными. После купания кожу следует сушить осторожно.

Диагностические критерии истинной полицитемии


Большие критерии:
● Гемоглобин более 185 г/л для мужчин и 165 г/л для женщин или другие
признаки повышения массы циркулирующих эритроцитов (гематокрит >52% у
мужчин, >48% у женщин).
● Мутация гена JAK2V617F или в 12 экзоне.
Малые критерии:
● При биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия (панмиелоз):
увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного,
мегакариоцитарного ростков миелопоэза.
● ЭПО сыворотки ниже референсных значений.
● Формирование эндогенных эритроидных колоний в культуре костномозговых
клеток больного без добавления ЭПО.
Диагноз ИП подтверждается при наличии двух больших и одного малого критерия
или при наличии первого большого и двух малых критериев.

К
Л
А
С
С
И
Ф
И
К
А
Ц
И
Я
К
Р
А
С
Н
О
К
Р
О
В
И
Я

I. ЭРИТРЕМИЯ (истинная полицитемия)


II. ВТОРИЧНЫЕ АБСОЛЮТНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
a. НА ОСНОВЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ТКАНЕВОЙ ГИПОКСИИ

b. А. С артериальной гипоксемией

▪ Высотная болезнь
▪ Хронические обструктивные заболевания легких
▪ Врожденные пороки сердца
▪ Приобретенные заболевания сердца: миксома, гипертрофическая кардиомиопатия
▪ Артериовенозные шунты в легких
▪ Первичная легочная гипертония, болезнь Айерса-Арриляга, альвеолярно-капиллярные
блоки различного происхождения
▪ Синдром Пиквика
▪ Карбоксигемоглобинемия

c. Б. Без артериальной гипоксемии

▪ Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду


▪ Врожденный дефицит 2,3 ДР9 в эритроцитах
d. ПАРАНЕОБЛАСТИЧЕСКИЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
▪ Гипернефроидный рак
▪ Гемангиобластома мозжечка
▪ Гепатома
▪ Фибромиома
▪ Опухоли желез внутренней секреции
e. НА ОСНОВЕ ЛОКАЛЬНОЙ ГИПОКСИИ ПОЧЕК
▪ Гидронефроз
▪ Стенозы почечных артерий (преимущественно врожденные)
III. ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ (синдром Гайсбека)
IV. ПЕРВИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ЭНДОГЕННОЙ ГИПЕРПРОДУКЦИЕЙ
ЭРИТРОПОЭТИНА (преимущественно рецессивно-наследственное заболевание)
V. СЕМЕЙНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА (наследственный эритроцитоз в Чувашии и Якутии)
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 56

Больная К., 45 лет, жалуется на периодическое появление высыпаний на коже туловища и


конечностей, боли в суставах рук и ног, приступообразные боли в животе, лихорадку до 38
С. Был черный стул и стул с примесью алой крови.

Высыпания появились две недели назад. Осмотрена дерматологом, поставлен диагноз


аллергический васкулит, больная получала антигистаминные препараты. Состояние после
лечения не улучшалось.
При осмотре - состояние средней тяжести, кожные покровы бледно-розовые, на коже
туловища и конечностей обильная геморрагическая сыпь. Пальпация грудины
безболезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧДД 18 в 1 мин. В легких
перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких, аускультативно –
везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 130/70 мм.рт.ст. Тоны сердца
ритмичны, приглушены, чистые. Пульс – 78 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот
при пальпации мягкий, болезненный при пальпации во всех отделах. Печень - по краю
реберной дуги, селезенка не пальпируется. Периферических отеков нет. Мочеиспускание
свободное, безболезненное. Стул, диурез – в норме.
Общий анализ крови – гемоглобин – 124 г/л, эритроциты – 3,7х10 12/л, тромбоциты –
230х109/л, лейкоциты – 12,0х109/л, нейтрофилы палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 72
%, лимфоциты – 24 %, СОЭ – 42 мм/ч
Общий анализ мочи – плотность 1012 г/л, белок – 0,066 %о, эритроциты – 5-8 в поле зрения,
лейкоциты – 0-3 в поле зрения.
Вид кожи больного к задаче №1

ВОПРОСЫ:
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. С какими альтернативными заболеваниями следует дифференцировать
данную патологию?
3. Назовите возможные осложнения заболевания.
4. Показано ли больному наблюдение хирурга
5. Какова тактика лечения

Ответы:
1. Геморрагический васкулит, кожно-суставно-абдоминальная (смешанная) форма, острая
течение, высокая активность.
Диагноз поставлен на основании жалоб больной на появление мелкопятнистой, сливной
сыпи, носящей рецидивирующий характер; боли в крупных суставах; боли в животе, не
сопровождающиеся диспепсическими расстройствами, стул по типу мелены и с примесью
Алой крови, свидетельствующий об эпизодах желудочного и кишечного кровотечения
вследствие геморрагия в стенку кишки.
Признаки воспаление в ОАК.

2. Диф диагноз:
Кожный синдром - прочие геморрагические диатезы (по типу тромбоцитопений,
тромбоцитопений, гемофилии и т.д)
Суставной синдром - заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания
Абдоминальный синдром - кишечная непроходимость, ЖКК, перфорация язвы и пр.

3. Осложнения:
· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и
компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты
4. Да, т.к. абдоминальный синдром может являться как одной из форм заболевания, так и
осложнением кожно-суставной формы заболевания

5. Лечение:
Дезагреганты — курантил по 2—4 мг/кг в сутки,
трентал внутривенно капельно.
Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или
внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
Инфузионная терапия
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно
При ухудшении состояния - кортикостероидная терапия

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 57
Больной поступил с жалобами на слабость, отсутствие аппетита, одышку при ходьбе,
онемение пальцев рук.
Ухудшение в течение полугода, когда заметил появление одышки, которая постепенно
нарастала. В течение последних двух месяцев отмечает снижение аппетита, похудел на три
килограмма. В это же время появилось онемение пальцев рук и парестезии.
Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные,
склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Пальпация грудины
и ребер безболезненна. ЧДД 20-22 в 1 мин. В легких перкуторно – ясный легочный звук в
симметричных участках легких, аускультативно – жесткое дыхание, хрипы не
выслушиваются. АД – 125/70 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичны, приглушены, выслушивается
мягкий систолический шум над всеми точками аускультации. Пульс – 92 уд./мин.,
удовлетворительных качеств. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень,
селезенка пальпируются по краю реберной дуги.
При обследовании в общем анализе крови выявлено: Нв – 40 г/л, эритроциты – 1,0х 10 12/л,
ЦП – 1,25, лейкоциты – 2,2х109/л, нейтрофилы палочкоядерные – 2%, сегментоядерные –
40%, лимфоциты – 57%,моноциты – 1%, тромбоциты – 70х10 9/л, гиперсегментация
нейтрофилов.
Общий анализ мочи – прозрачная, плотность 1018, белок – не обнаружен, лейкоциты – 2-4 в
п/зрения.
Биохимический анализ крови: билирубин – 30 мкМоль/л, АсАт - 28 ед/л, АлАт – 36 ед/л,
глюкоза – 5,6 мМ/л.

Рисунок к задаче № 60. Морфология эритроцитов периферической крови.


Вопросы:
1. Ваш диагноз
2. Каковы причины развития заболевания?
3. Дифференциальная диагностика с альтернативными заболеваниями.
4. Дополнительные методы исследования, необходимые для подтверждения
диагноза.
5. Назначьте лечение.
1. 1. В12 дефицитная анемия тяжелой степени. Фуникулярный миелоз.

Диагноз поставлен на основании:


-снижение содержания геломоглобина, эритроцитов, тромбоцитов
-повышение цветового показателя (более 1,1), -появление мегалоцитов
-полисегментоядерность нейтрофилов
-тельца Жолли и кольца Кэбота; -проявления фуникулярного миелоза (онемение пальцев рук
и парестезия)

2. Причин может быть несколько.


Алиментарная недостаточность - недостаточное поступление с пищей не только мяса,
но также молочных продуктов и яиц.
Нарушение всасывания витамина В12, поступившего с пищей, в кровь. (Атрофический
гастрит, недостаток или отсутствие внутреннего фактора Кастла)
Поглощение витамина В12 микроорганизмами (бактериями кишечника или глистами -
внедрившимися в организм человека круглыми или плоскими червями).
Повышенное потребление витамина В12 - любая злокачественная опухоль. Повышенное
выделение витамина В12 - недостаточное связывание с белками крови,
заболевания печени и почек.

3. 3. Дифференциальная диагностика. Фолиеводефицитная анемия - отсутствует


фуникулярный миелоз.
Железодефицитная анемия - имеется микросфероцитоз, цветовой показатель <0,85, снижение
сывороточного железа, повышение железосвязывающей способности, отсутствует
фуникулярный миелоз, тельца Жоли, кольца Кебота, мегалоциты и пойкилоциты.

4. 4. Определение содержания витамина B12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови,


содержание железа и ферритина в сыворотке крови, стернальная пункция с оценкой
миелограммы, ФГДС , фиброколоноскопия (исключить дивертикулез толстого кишечника),
исследование титра антител к гастромукопротеину, кал на яйца глист (исключить глистную
инвазию), копрологическое исследование (исключить мальабсорбцию).

5. 5. Гемотрансфузии эритроцитарной массы по 250-300 мл (5-6 трансфузий),


Цианкобаламин по 1000 мкг внутримышечно в течение 4-6 недель до наступления
гематологической ремиссии. После нормализации костномозгового кроветворения и состава
крови витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза
в месяц в тех же дозах. Это связано с необходимостью создания депо витамина В12. В
дальнейшем профилактически вводят 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций или
ежемесячно по 200-500 мкг (пожизненно).
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 58
Больная 30 лет жалуется на слабость, утомляемость, одышку при ходьбе, выпадение волос.
Пыталась лечиться самостоятельно принимала биодобавки, пила гранатовый сок, но
состояние продолжало ухудшаться – появилась одышка, сердцебиение при физических
нагрузках, и она обратилась к участковому врачу.
При осмотре: состояние удовлетворительное, кожные покровы, видимые слизистые чистые,
бледные, сухие, обнаружена ломкость ногтей, выпадение волос, глоссит. Пальпация грудины
безболезненна. Периферические лимфоузлы не пальпируются. ЧДД 22 в 1 мин. В легких
перкуторно – ясный легочный звук в симметричных участках легких, аускультативно –
везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. АД – 120/70 мм.рт.ст. Тоны сердца
ритмичны, приглушены, выслушивается мягкий систолический шум над всеми точками
аускультации. Пульс – 98 уд./мин., удовлетворительных качеств. Живот при пальпации
мягкий, безболезненный, печень - по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Периферических отеков нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул, диурез – в
норме. Месячные по 6-7 дней, через 28 дней, обильные.
Общий анализ крови – Нв – 72 г/л, эритроциты – 3,0х10 12/л, ЦП – 0,7, тромбоциты –
420х109/л, лейкоциты – 2,2х109/л, СОЭ –12 мм/ч.
Общий анализ мочи без патологии.

Рисунок. Морфология эритроцитов периферической крови

Вопросы:
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. Нуждается ли больная в дообследовании и каком?
3. Дифференциальная диагностика с другими анемиями.
4. Назначьте лечение.
5. Оцените эффективность терапии и побочные действия препаратов.

Ответы:
1. Железодефицитная анемия, гипохромная, средней степени тяжести на фоне гиперменореи.

Диагноз «железодефицитная анемия» поставлен на основании:


- жалоб (слабость, утомляемость), что соответствует анемическому синдрому; выпадение
волос, ломкость ногтей, сухость кожи - сидеропенический синдром);
- анамнеза (постепенное развитие анемического и сидеропенического синдрома; наличие в
анамнезе меноррагий, которые могут быть причиной повышенной потери железа);
- данных объективного исследования (бледность и сухость кожи)
- данных ОАК

2. Биохимический анализ крови: уровень свободного железа сыворотки, определение общей


железосвязывающей способности сыворотки, ферритин, насыщение трансферрина железом ,
общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, общий анализ мочи - определение
уробилина в моче для исключения талассемии; исследование гормонов крови: тиреотропный
гормон, Т4 свободный для исключения гипотиреоза как причины железодефицитной анемии,
ФГДС - для оценки состояния слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки +
диагностика Н. pylori; коагулограмма, УЗИ органов малого таза, консультация врача-
гинеколога для оценки наличия гинекологических заболеваний и их коррекции.

3. Дифференциальная диагностика (В12 и фолиеводефицитная).


для ЖДА типичными признаками являются: гипохромия и микроцитоз эритроцитов при
нормальном уровне ретикулоцитов, если недостаточное содержание железа в организме
обусловлено алиментарными факторами или синдромом мальабсорбции.
В тех же случаях, когда ЖДА имеет постгеморрагический генез, гипохромия и микроцитоз
эритроцитов будут сопровождаться ретикулоцитозом.
В12 и фолиеводефицитные анемии - характерны гиперхромия и макроцитоз эритроцитов,
ретикулоцитопения, лейко- и тромбоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов.

4. Данной пациентке показано назначение препарата двухвалентного железа Сорбифер


Дурулес 100 мг по 1 таблетке 2 раза в день после приема пищи на 2 месяца. Контроль общего
анализа крови в динамике.

Назначить препарат двухвалентного железа Сорбифер Дурулес 100 мг 1 таблетка в день ещё
на 3 месяца с последующей отменой препарата с целью восполнения запасов железа после
достижения нормального уровня гемоглобина. После нормализации уровня гемоглобина и
восполнения запасов железа с целью профилактики развития хронической
постгеморрагической железодефицитной анемии показано назначение профилактической
терапии препарата железа Сорбифер Дурулес 100 мг 1 таблетка с день 7- 10 дней после
окончания менструаций в каждый менструальный цикл в течение 1 года.

5. Критерии эффективности -ретикулоцитарная реакция: на 7−10-й


день от начала лечения препаратами железа количество
ретикулоцитов повышается (обычно на 2–3% или 20–30‰) по
сравнению с их количеством до начала лечения;
• повышение концентрации Hb к концу 4 нед. лечения препаратами железа на 10 г/л и
гематокрита на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения [10];
• исчезновение клинических проявлений заболевания через 1−1,5
мес. от начала лечения препаратами железа;
• преодоление тканевой сидеропении и восполнение железа в депо
через 3−6 мес. от начала лечения (в зависимости от степени тяжести
анемии)-ферритин
Побочный эффект - тошнота, запоры, аллергическая реакция
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 59
Больная С., 34 лет, предъявляет жалобы на боль в области сердца, одышку, отеки
голеней. Заболела во время эпидемии гриппа: повысилась температура до 39,5, появилась
катаральные явления в носоглотке. Через 5 дней состояние улучшилось: нормализовалась
температура, исчезли катаральные явления в носоглотке. Спустя неделю после этого
появились боли в области сердца, стала нарастать одышка, появились отеки на голенях.
Объективно: состояние удовлетворительное. Со стороны органов дыхания без патологий.
Сердце: смещена левая граница сердечной тупости до среднеключичной линии, тоны сердца
глухие, на верхушке и в 5-й точке систолический шум. ЧСС-92 в 1 мин. Пальпируется край
печени, селезенка не увеличена.
Анализ крови: СОЭ-22 мм/час, АСАТ-94 ммоль/л, АЛАТ-126 ммоль/л СРБ-отриц.,
тимоловая проба-1,5 ед., ЭКГ- блокада левой ножки пучка Гиса.
ЭХО КГ-полость умеренно дилятирована, КДР-58, КСР-34, ФВ – 40%, гипертрофии стенок
нет, клапаны сердца не изменены, регургитация на МК (++)

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз
2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данную патологию?
3. План обследования
4. Какие из ЭКГ – признаков наиболее характерны для данного заболевания
5. Лечение
Ответы:
1. Вирусный (постгриппозный) миокардит, острое течение, тяжелая форма Н 2Б.
Три степени тяжести: легкая - без увеличения сердца и сердечной недостаточности, средней
тяжести – с кардиомегалией, но без признаков сердечной недостаточности; тяжелая – с
кардиомегалией, сердечной недостаточностью, кардиогенным шоком, нарушениями ритма

2. Диф диагностика:
Дилатационная кардиомиопатия, ИБС, экссудативный перикардит, митральные пороки,
ревматическая лихорадка, гипертрофическая кардиомиопатия

3. План обследования: ЭКГ; ЛДГ с фракциями (увеличение ЛДГ), креатинфосфокиназы (МВ


– фракция), иммуноглобулины, противовирусные антитела.
Доп методы:
Бакпосев крови для выявления возбудителя, или ПЦР диагностика.
Эндомиокардиальная биопсия при помощи зондирования полостей сердца, включающая
гистологическое исследование биоптатов миокарда. Результаты повторной биопсии
миокарда дают возможность оценить динамику и исход воспалительного процесса.
Сцинтиграфия (радиоизотопное исследование) прослеживается естественная миграция
лейкоцитов в очаг воспаления и нагноения.
Магнитно-резонансная томография (МРТ сердца) с контрастированием дает визуализацию
воспалительного процесса и отека в миокарде.

4. Для миокардита характерно наличие отрицательного зубца Т на ЭКГ, нарушение


сердечного ритма, возбудимости и проводимости.

5. Лечение:
рибавирин по 0,2 г 3-4 раза в день после еды, в течение 7-14 дней
циклоферон в/м 1 раз в день по 2 мл в 1, 2, 4, 6 и 8-й день лечения
трасилол (ингибитор протеазы) по 10-20 тыс. ЕД, на курс - 3-5 в/в капельных введений
индометацин
ацетилсалициловая кислота, ибупрофен

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 60
Больной, 45 лет, доставлен в клинику в тяжелом состоянии. Заболел накануне
вечером, после ужина появились сильные боли в подложечной области. Рвота - в начале
съеденной пищей, а затем желудочным содержимым. Боли и рвота продолжались всю ночь.
Вызванный врач скорой помощи промыл желудок, заподозрил пищевую токсикоинфекцию.
Улучшения не наступило, и больной доставлен в больницу. В течение последнего года
отмечает возникновение болей за грудиной при быстрой ходьбе и физ. нагрузке, которые
заставляли его останавливаться и отдыхать, и вскоре проходили. Боли эти возникали 1-2 раза
в месяц.
Объективно: состояние больного тяжелое. Цианоз лица, кожа покрыта холодным потом.
Пульс - 110 в мин., малый. Температура 36,9. АД 80/50 мм рт. ст. Границы сердца не
изменены, тоны глухие, чистые. В легких изменений нет. Язык обложен. Живот обычной
формы, не вздут, мягкий при пальпации, умеренно болезнен в подложечной области.
Симптомов раздражения брюшины нет.
Анализы крови: Нв-140 г/л, эр.-4,2х10, Л-11х10 , п-4%, с-70%, л-23%, м-3%, СОЭ-10 мм/час.
Анализ мочи: уд. вес-1020, белка нет, ЭКГ - синусовая тахикардия, снижение вольтажа зубца
R во 2,3 AVF - отведениях. ST куполообразно смещен вверх - в 2,3 АVF - отведениях, STV 4-
5-6 ниже изолинии.
ВОПРОСЫ:
1.Сформулируйте предварительный диагноз.
ИБС, острый инфаркт миокарда задней стенки левого желудочка, кардиогенный шок.

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данную патологию?


• Затянувшийся, тяжелый приступ Ст.
• Острый перикардит — острая боль в грудной клетке ,усиливается на вдохе и лежа и
несколько уменьшается в положении сидя или наклоне вперед.
• Гипертрофическая кардиомиопатия —может отмечаться выраженная загрудинная боль ,
сердцебиение, общая слабость, обмороки и ВСС.
• Прободная язва желудка или двенадцатиперстной кишки
• Пищевое отравление.
• Спонтанный пневмоторакс —острая боль на стороне поражения,обморок, одышка,
отставание пораженной части грудной клетки в акте дыхания, ослабление голосового
дрожания, коробочный звук и ослабленное везикулярное дыхание.
• Расслаивающаяся аневризма аорты - боль в начале имеет максимальную интенсивность,
часто иррадиирует в спину и нижние конечности. Пульс и АД на руках асимметричны,
обычно отсутствует пульсация на одной или нескольких центральных артериях.
Определяются набухание вен шеи и диасто-лический шум над аортальным клапаном.

3.Какие лабораторные обследования могут подтвердить диагноз?


КФК (МВ – фракция), АСАТ, АЛАТ, свертывающая система крови,СОЭ, лейкоцитоз.

4.Назовите экстренные мероприятия, необходимые для выведения больного из данной


ситуации
-Внутривенное введение стрептокиназы капельно:
(1 500 000 Ед стрептокиназы разводится в 100 мл изотонического раствора хлорида натрия и
вводится за 30 минут)
-нитроглицерин(нитраты вводят капельно под постоянным контролем артериального
давления и частоты сердечных сокращений с начальной скоростью 5-10 мкг/мин. с
последующим увеличением скорости на 20 мкг/мин. каждые 5 минут до достижения
желаемого эффекта или максимальной скорости введения - 400 мкг/мин)
- допамин(начальная скорость инфузии препарата равна 2-10 мкг/(кг-мин), увеличение
скорости инфузии возможно каждые 5 мин до скорости 20-40 мкг/(кг-мин)
- подкожное введение низкомолекулярного гепарина
-поляризующей смеси капельно внутривенно.

5. Определите тактику ведения больного


Пациент находится на лечении в реанимационном отделении до полного купирования 
клиники.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 61
Больная, 29 лет, вызвала “скорую помощь” по поводу приступа удушья, возникшего
после физической нагрузки (вымыла полы). Приступ возник впервые, сопровождался резким
кашлем, страхом смерти. Анамнез из-за тяжелого состояния больной тщательно собрать не
удалось, но выяснено, что у больной в течение последних нескольких лет обнаруживали
какое-то заболевание сердца, сопровождавшееся болями в области сердца и легкой одышкой
при физической нагрузке. Бледная, цианоз лица, конечностей. Одышка смешанная, число
дыханий 26 в мин. В легких масса сухих и, особенно, влажных мелко и среднепузырчатых
хрипов в нижних отделах. Пульс учащен до 100 в мин., ритмичен, малого наполнения.
Артериальное давление 100/80 мм рт. ст. Границы сердца детально определить из-за тяжести
состояния больной и ее беспокойства трудно. Тоны приглушены, ритм галопа на верхушке,
1-й тон усилен, пресистолический шум в точке Боткина, акцент 2-го тона на легочной
артерии. Детальная аускультация затруднялась обилием хрипов и резкой одышкой. Врач
“скорой помощи” ввел эуфиллин внутривенно, дал больной кислород, состояние ее
несколько улучшилось. Расценив приступ как бронхиальную астму, он ввел подкожно
адреналин 1 мл 0,1% раствора и решил госпитализировать больную. Во время
транспортировки состояние больной резко ухудшилось, появилось клокочущее дыхание,
стала выделяться розовая пенистая мокрота, пульс стал нитевидный. Через несколько минут
после доставки в приемное отделение больная скончалась.

ВОПРОСЫ:
1.Сформулируйте предварительный диагноз
Отек легких ( Стеноз митрального клапана. Кардиогенный отек легких)
2.С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данную патологию?
Дифференциальная диагностика отека легкого с сердечной астмой, тромбоэмболией
легочной артерии и приступом бронхиальной астмы. 
При сердечной астме в анамнезе - заболевания сердца, гипертоническая болезнь,
хроническая сердечная недостаточность. Внешний вид больного - акроцианоз ,
гипергидратация тканей, кисти и стопы чаще холодные. Одышка - инспираторная,. Мокрота -
обильная, пенистая. Отхождение мокроты - при ухудшении состояния. Положение в постели
– только сидя. Артериального давление может быть повышено. Применение нитроглицерина
явно улучшает состояние. 
При тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе - тромбоз глубоких вен, длительная
иммобилизация, хирургическое вмешательство, онкологические заболевания. Внешний вид
больного - может быть резкий цианоз верхней половины тела, кисти и стопы холодные.
Одышка - инспираторная. Мокроты нет. Отхождение мокроты - в поздние сроки при инфаркте
легкого. Положение в постели – лежа или сидя. Артериальное давление - раннее снижение
вплоть до шока. Применение нитроглицерина противопоказано. 
При бронхиальной астме в анамнезе - заболевания легких, астматический бронхит. Внешний
вид больного - разлитой цианоз, гипогидратация тканей, кисти и стопы – теплые. Одышка –
экспираторная. Мокрота - скудная, стекловидная. Отхождение мокроты - С трудом при
улучшении состояния. Положение в постели - сидя или стоя с упором на руки. Артериальное
давление – часто повышено. Применение нитроглицерина не изменяет состояние. 

3. План обследования
ОАК, ОАМ, БХ крови
Рентгенография  легких (признаки застоя в легких, снижение прозрачности, выявление
кардиальных или некардиальных причин) , ЭКГ (возможны признаки ОКС, пароксизмальных
нарушений ритма, нарушений проводимости, признаки структурного поражения сердца,
электролитных нарушений) ,  Эхокардиография, Пульсоксиметрия,   УЗИ брюшной полости
(для определения диаметра нижней полой вены и наличия асцита), метаболический ацидоз
рН <7,35
4. Определите тактику ведения больной на догоспитальном этапе
·       Придать пациенту  положение с приподнятым головным концом.
·     оксигенотерапия — в случае гипоксемии (SаO2 < 90%)
·     неинвазивная вентиляция легких
Нитроглицерин – терапия первой линии.0,5 мг под язык. При начальной этапе нитроглицерин
можно применять в таблетированной форме, затем внутривенные инфузии. Назначают морфин
5-10 мг – обезболивающий эффект, седативный эффект, угнетение дыхательного центра
(снижение одышки).

фуросемид 40 мг для максимальной разгрузки малого круга кровообращения. Если


систолическое давление менее 100 – нужно поднять его – помимо нитроглицерина и морфина,
назначаются инотропы – добутамин 2–20 мг/кг/мин , допамин. 
5. В чем ошибка врача «Скорой помощи»?

???????

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 62
Больной 67 лет, доставлен в терапевтическое отделение с жалобами на
приступообразную одышку, стнснение в груди, сухой кашель. Такое состояние возникло
впервые, внезапно, ночью во время сна. В течение последних пяти лет страдает
гипертонической болезнью, систематически не лечился.
Больной возбужден. Ортопноэ, разлитая бледность кожных покровов с цианозом лица и
губ. Дыхание хриплое, 40 в мин. Пульс 120 в мин., ритмичен, напряжен. Артериальное
давление 240/120 мм рт. ст. Левая граница смещена латерально на 2 см. У верхушки 1 –й
тон приглущен, ритм галопа, на аорте акцент 2-го тона. В легких масса сухих хрипов, в
нижних и средних отделах мелкопузырчатые влажные хрипы. В анализе мочи
существенной патологии нет. На электрокардиограмме: синусовая тахикардия, отклонение
электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка.
рис.1 Рентгенограмма больного.
Вопросы:
1.Сформулируйте диагноз:
Гипертоническая болезнь 2 стадии с преимущественным поражением сердца.
Гипертонический криз. Острая левожелудочковая недостаточность. Отек легких.
2. Проведите дифференциальную диагностику
Необходимо исключить ишемическую болезнь сердца как причину отека легких у
больного с гипертонической болезнью. После купирования отека легких необходимо
провести дифференциальную диагностику между гипертонической болезнью и
симптоматической АГ.
3 План обследования.
ЭКГ после купирования гипертонического криза, АСАТ, АЛАТ, КФК, общий анализ крови,
общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, глазное дно, ЭХО – КГ, рентгенография
легких в динамике , УЗИ почек, консультация невропатолога.
4. Определите тактику ведения больного
срочная госпитализация в палату интенсивной терапии
5. Лечение больного
Плановая терапия АГ – ингибиторы АПФ, бета – блокаторы (до ЧСС – 60 – 70 в минуту),
аспирин 200 мг в день, нитраты пролонгированного действия 7-10 дней с последующим
приемом перед физической нагрузкой.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 63
Больная 28 лет, доставлена в терапевтическое отделение «скорой помощью» с
жалобами на сердцебиение, головокружение, слабость, частое мочеиспускание.
Приступ сердцебиения начался внезапно, среди полного благополучия и
продолжается уже более 12 часов. Подобные приступы наблюдались и раньше, но были
кратковременными. Чаще они возникали после переутомления или волнения. В последние 3
месяца до поступления в стационар они участились и стали более продолжительными.
Объективно: больная астенической конституции. Цианоза, отеков нет. Кожа груди, на
ладонях влажная на ощупь. Наблюдается тремор пальцев руки и век. Яремные вены
набухшие, усилена пульсация шейных сосудов. Границы сердца не изменены. Частота
сердечных сокращений (аукультативно) 220 в мин. Пульс на лучевой артерии не
сосчитывается, малый и мягкий. АД 110/60 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Печень и
селезенка не пальпируется. Мочеиспускание частое - каждые 15-20 мин. выделяется 200-250
мл. светлой мочи.
Электрокардиограмма, частота сокращений предсердий и желудочков 220 в мин.,
зубцы Т, Р сливаются между собой, положительны. Интервалы S-T ниже изолинии.
Желудочковый комплекс не расширен и не деформирован.

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз:
Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.

2. Проведите дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз должен проводиться со следующими нарушениями ритма:
- ПНТ с аберрантным проведением на желудочки.
- ПНТ в сочетании с блокадой ножки п.Гиса
- Антидромная наджелудочковая тахикардия при синдроме WPW
- Мерцание/трепетание предсердий при синдроме WPW
- Мерцание/трепетание предсердий с аберрантным проведением на желудочки
- Желудочковая тахикардия
3. Чем обусловлена тяжесть состояния больной?
признаками острой сердечной недостаточности
4. План обследования
чреспищеводная стимуляция предсердий по аритмической программе,  ЭКГ после
купирования пароксизма, ЭХО-КГ, ревмотесты, белковые фракции, общий анализ крови,
рентгенография грудной клетки, УЗИ щитовидной железы, тиреоидные гормоны,
рентгенография турецкого седла.

5. Определите тактику ведения больной


купировать приступы на дому с рекомендацией дальнейшего обследования.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 64
Больной 75 лет, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на приступы
головокружения, иногда с потерей сознания, одышку, отеки ног. Больным себя считает
около 10-лет, когда впервые стал испытывать одышку при ходьбе. Тогда же появились
боли в области сердца сжимающего характера. Год назад впервые возник приступ, во
время которого внезапно потерял сознание; со слов родственников, были судороги.
“Небольшие” приступы в течение последнего года (потемнение в глазах, головокружение,
длящееся 1-2 мин.) бывали и раньше. За месяц до поступления они участились, усилилась
одышка, появились отеки на голенях.
Состояние больного тяжелое, выраженный цианоз губ, отеки на голенях. Граница
относительной тупости сердца смещена влево на 2 см, конфигурация сердечной тупости
аортальная. Тоны глухие, выслушивается систолический шум на верхушке. Временами
определяется очень громкий (пушечный) 1-й тон. АД 180/80 мм рт. ст.. Пульс ритмичный, 36
в мин.; напряженный. Частота его не меняется после физической нагрузки (ходьба по
палате). В легких везикулярное дыхание, выслушиваются единичные влажные хрипы.
Печень выступает из-под реберного края на 5 см, плотная, безболезненная при пальпации.
Анализ крови: Эр. - 4.0 х 1012/л, Нb - 140г/л; СОЭ - 5 мм/час, Л - 7,6 х 10 9/л, формула не
изменена. Анализ мочи: уд. вес - 1.026, белок-следы, лейкоциты и эритроциты 1-2 в п/зрения.
Суточный диурез 800 мл, ЭКГ: РР-0,75”, RR-1,65”, QR-T= 0,48”. QRS-0,16”.
На следующий день после поступления в больницу больной внезапно потерял
сознание, лицо стало багрово-синим, появилась эпилептиформная судорога, непроизвольное
мочеиспускание. Пульс во время приступа 16 в мин., АД - 200/80 мм рт. ст. После оказания
помощи больной пришел в сознание, но о случившемся ничего не помнил.

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз:
ИБС, аритмический вариант, полная АВ- блокада. (Синдром Морганьи-Адамса-Стокса?)
2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать?
1. Рефлекторные обмороки: вазовагальный (обыкновенный обморок, злокачественный
вазовагальный синдром), висцеральный (при кашле, глотании, приеме пищи,
мочеиспускании, дефекации), синдром каротидного синуса, ортостатическая гипотензия
(первичная вегетативная недостаточность, вторичная ортостатическая гипотензия при
нейропатии, гиповолемии, длительном постельном режиме, приеме гипотензивных
препаратов).
2. Кардиогенные обмороки: обструктивные (стеноз устья аорты, гипертрофическая
кардиомиопатия, миксома левого предсердия, легочная гипертензия, ТЭЛА, врожденные
пороки),аритмогенные.
3. Обмороки при стенозирующих поражениях прецеребральных артерий (болезнь Такаясу,
синдром подключичного обкрадывания, двусторонняя окклюзия прецеребральных артерий).
4.Эпилепсия.
5. Истерия.

3. Чем обусловлена тяжесть состояния больного?


 резкой брадикардией с недостаточным кровоснабжением головного мозга
4.План обследования
ОАК, ОАМ, БХ крови
ЭКГ, (запись ЭКГ во время приступа) ЭХОкг, ЭЭГ, рентгенография ОГК
5. Определите тактику ведения больного.
срочная временная электрокардиостимуляция
мониторирование ЭКГ, Постановка кардиостимулятора, гипотензивные препараты, ИАПФ
(эналаприл 20 мг/сут)
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 65
Больной 62 года, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на резкие
сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в левую руку, лопатку, сердцебиение, одышку.
Из анамнеза выяснено, что в течение последних 5-ти лет отмечает одышку при ходьбе
и боли за грудиной, которые снимаются нитроглицерином.
Последний приступ начался внезапно после физической нагрузки 4 часа назад. В
начале появились резкие, нестерпимые боли за грудиной, затем сердцебиение, больной на
короткое время терял сознание.
Состояние больного тяжелое. Лицо багрово – синее, шейные вены набухшие, не
может лежать. Частота дыхания 36 в минуту. Левая граница сердца смещена влево на 2 см.
Пульс малый, не сосчитывается. Артериальное давление 70/20 мм рт. ст. Частоте сердечных
сокращений, определяемых при аускультации, 160 в минуту. Ритм тонов правильный,
маятникообразный, 1-й тон усилен. Дыхание везикулярное, мелкопузырчатые влажные
хрипы в нижних отделах. Печень не пальпируется. Мочеиспускание учащено.
Электрокардиограмма: зубец Р отсутствует, ритм желудочков правильный, очень частый,
желудочковый комплекс QRS широкий (0,16»), деформирован по типу желудочковых
экстрасистол.

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз:

инфаркт миокарда, осложненный пароксизмальной желудочковой тахикардией.

2. Проведите дифференциальную диагностику


наджелудочковые предсердные тахикардии с аберрантными комплексами QRS

3. Чем обусловлена тяжесть состояния больной?


выраженным состоянием удушья.
4. Дополнительные исследования, необходимые для подтверждения диагноза:
ОАК, ОАМ, БХ крови
ЭКГ, ЭХОкг, рентгенография ОГК, Мониторирование ЭКГ по Холтеру, Пробы с физической
нагрузкой,  чреспищеводное электрофизиологическое исследование
 кровь на МВ-КФК, определение тропонина
5. Определите тактику ведения больной
линейная бригада СМП оказывает неотложную помощь в пределах своих
возможностей, вызывает на себя БИТ, которая продолжает неотложную
терапию и срочно доставляет больного в палату интенсивной терапии
кардиологического отделения или реанимационное отделение.
(Если предварительный сублингвальный прием нитроглицерина (повторно по 0,5 мг в
таблетках или 0,4 мг в аэрозоле) боль не купировал, рекомендуется начать терапию
наркотическими анальгетиками- морфин 1 мл 1% раствора разводят изотоническим
раствором натрия хлорида до 20 мл. антикоагулянтная терапия-  в/в болюсно гепарин в дозе
до 5000 ME., малых доз ацетилсалициловой кислоты 160–325 мг, разжевать. На
стационарном этапе препарат назначается 1 раз в сутки по 100–125 мг., бета-адреноблокатор
пропранолол (обзидана) по 1 мг в минуту под контролем АД и ЭКГ до достижения ЧСС 55–
60 в минуту или до общей дозы 0,1 мг на кг массы тела пациента
проведение электрической кардиоверсии разрядом 75-100 Дж, При более стабильном
состоянии гемодинамики прежде всего применяют лидокаин, при отсутствии эффекта -
обычно используют новокаинамид. Третьим препаратом (при неэффективности первых двух)
является амиодарон - внутривенно от 150 до 450 мг.)

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 66
53 – летний мужчина обратился к врачу поликлиники с жалобами на давящие
загрудинные боли, возникающие преимущественно при ходьбе, подъеме по лестнице. Болен
3 недели. Когда больной останавливался, принимал валидол, боли прекращались через 5-6
мин. Врач рекомендовал принимать нитроглицерин, но сослуживцы отговорили больного,
объяснив ему, что это «очень сильное лекарство».
Работает начальником цеха. Курит, женат, имеет детей 11 и 9 лет. Мать страдает
гипертонической болезнью с 50 лет; отец умер в 52 года «от сердца».
Объективно: нормального питания, пульс 72 в 1 мин, ритмичен, удовлетворительных
качеств. Границы сердца не изменены. Тоны ритмичные, звучные. АД – 130/75 мм рт. ст.
ЭКГ: ритм синусовый, ЭОС не отклонена, снижение зубца Т в левых грудных отведениях.
В легких дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезнен. Печень по краю реберной
дуги. Периферических отеков нет.

ВОПРОСЫ:
1. Сформулируйте диагноз:
 ИБС, впервые возникшая стенокардия напряжения. ФК 2?

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – органическое и функциональное поражение миокарда,


вызванное недостатком или прекращением кровоснабжения сердечной мышца (ишемией).

1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца)


o Внезапная коронарная смерть с успешной реанимацией
o Внезапная коронарная смерть (летальный исход)
2. Стенокардия
o Стенокардия напряжения
▪ Впервые возникшая стенокардия напряжения
▪ Стабильная стенокардия напряжения с указанием функционального
класса
o Нестабильная стенокардия (в настоящее время классифицируется по
Браунвальду)
o Вазоспастическая стенокардия
3. Инфаркт миокарда
4. Постинфарктный кардиосклероз
5. Нарушения сердечного ритма
6. Сердечная недостаточность

2. Проведите дифференциальный диагноз

● Сердечно-сосудистые заболевания: выраженная гипертрофия миокарда при


артериальной гипертензии, аортальном стенозе, гипертрофическая кардиомиопатия,
коронарииты, расслаивающая аневризма аорты, вазоспастическая стенокардия,
тромбоэмболия легочной артерии, перикардит
● Острые и хронические заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта:
рефлюкс-эзофагит, спазм пищевода, эрозивное поражение, язвенная болезнь и
опухоли пищевода, желудка и двенадцатипестной кишки, грыжа пищеводного
отверстия диафрагмы, холецистит, панкреатит;
● Острые и хронические заболевания верхних дыхательных путей: острый бронхит,
трахеит, бронхиальная астма;
● Заболевания легких: плеврит, пневмония, пневмоторакс, рак легких;
● Травмы и посттравматические заболевания грудной клетки, остеохондроз шейно-
грудного отдела позвоночника с корешковым синдромом;
● Психогенные расстройства: нейроциркуляторная дистония, гипервентиляционный
синдром, панические расстройства, психогенная кардиалгия, депрессия;
● Межреберная невралгия, миалгия;
● Артрит грудинно-реберных суставов (синдром Титце);
● Острые инфекционные заболевания (опоясывающий герпес)

3. План обследования
ОАК, ОАМ, БХ крови
суточное мониторирование ЭКГ, рентгенография ОГК , ЭХО КГ.,велоэргометрия (ВЭМ);
тредмил-тест – проба с бегущей дорожкой.
4. Определите тактику ведения больного:
госпитализация в кардиологическое отделение
5. Лечение больного
Нитраты (короткие и пролонгированные формы) — (нитроглицерин, изосорбида
мононитрат, изосорбида динитрат).
Блокаторы бета-адренергических рецепторов — (бисопролол, метопролол, небиволол).
Антиагреганты (препараты снижающие функциональную активность
тромбоцитов) обязательно должны включаться в программу лечения ИБС. Наиболее часто
используются ацетилсалициловая кислота ("Кардиомагнил", "Тромбо-асс", "Аспирин-
кардио") и клопидогрель.
Антагонисты кальция — (верапамил, дилтиазем, амлодипин).
Статины (аторвастатин, розувастатин) 

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 67
Больной К., 68 лет, вызвал скорую помощь по поводу выраженного удушья, которое
возникло около 5 часов утра. По совету жены, которая страдает бронхиальной астмой,
применил сальбутамол, положительного эффекта получено не было. Для уменьшения
одышки больной сел в постели, опустил ноги на пол, открыл окно. Острый приступ
нехватки воздуха возник впервые, однако до этого в течение нескольких месяцев отмечал
появление одышки и болей в сердце при незначительных бытовых нагрузках (например,
ходьба по ровному месту), с которыми ранее легко справлялся. В районную поликлинику за
медицинской помощью не обращался. Осмотрен врачом скорой помощи. При осмотре
обращало на себя внимание: бледность кожных покровов, холодный липкий пот,
выступивший на лице и верхней половины туловища. Перкуторно-легочный звук, дыхание
везикулярное, единичные влажные хрипы в задне-боковых отделах легких. Частота дыханий
– 28 в 1 мин. Границы сердца не расширены. Тоны сердца ритмичные, приглушены.
Короткий систолический шум на верхушке, акцент П тона на легочной артерии.ЧСС – 73 в
мин. АД- 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень
выступает из-под реберного края на 2 см, плотно-эластической консистенции,
безболезненная при пальпации. Периферических отеков нет.
Врач скорой помощи ввел внутривенно медленно 0.25 % раствор дроперидола- 1мл , 2,4 %
раствор - 10 мл эуфиллина. Состояние улучшилось, одышка уменьшилась до 20 в мин,
гемодинамика стабильная. Больной доставлен в приемное отделение городской больницы,
где ему проведены ЭКГ и экстренная коронарография. ЭКГ и данные коронароангиографии
прилагаются
Вопросы:
1. Сформулируйте диагноз
ИБС: острый трансмуральный инфаркт миокарда переде-перегородочной области с
распространением на верхушку и боковую стенку левого желудочка, астматический вариант

2. Проведите дифференциальный диагно


Диф диагностику проводят с Аллергический и инфекционно-токсический шок,
перикардитом, левосторнней пневмонией, спонтанным пневмотораксом, бронхиальной
астмой, острой левожелудочковой недостаточностью, прободением язвы желудка

3. Перечислите диагностические мероприятия, которые необходимо провести в


стационаре для подтверждения диагноза:
ЭКГ, УЗИ сердца, коронарная ангиография, ОАК, ОАМ, бх крови

4. Определите тактику ведения данного больного


Госпитализация в ПИТ

Мониторирование ЭКГ, ЧСС, АД, частоты дыхания, насыщения крови кислородом

Оксигенотерапия, обезболивающие, при отсутствии противопоказаний – тромболизис.

Вспомогательная вентиляция легких

5 Лечение
Обезболивающие средства (морфин, промедол, трамадол), комбинируемые с атропином,
кордароном. Ингаляции кислорода, при угрозе фибрилляции желудочков используют
дефибрилляцию, либо внутривенное введение лидокаина. При подозрении на тромбоз
показаны антикоагулянты прямого действия, преимущественно гепарин или стрептокиназа в
больших дозировках.

Что могут спросить

Современная Классификация ИМ предусматривает его деление:

- по величине и глубине поражения сердечной мышцы;

- по характеру течения заболевания;

- по локализации ИМ;

- по стадии заболевания;

- по наличию осложнений ИМ.

По величине и глубине поражения сердечной мышцы различают трансмуральный и


нетрансмуральный ИМ.

При трансмуральном ИМ (инфаркте миокарда с зубцом Q) очаг некроза захватывает либо всю толщу
сердечной мышцы от субэндокардиальных до субэпикардиальных слоев миокарда, либо большую
его часть, что находит свое отражение на поверхностной ЭКГ в виде формирования патологического
зубца Q или комплекса QS в нескольких электрокардиографических отведениях. Отсюда и синоним
трансмурального ИМ - “инфаркт миокарда с зубцом Q”. Как правило, такое повреждение сердечной
мышцы достаточно обширно и очаг некроза распространяется на 2 и больше сегментов левого
желудочка (крупноочаговый ИМ).

При нетрансмуральном ИМ (инфаркте миокарда без зубца Q) очаг некроза захватывает только


субэндокардиальные или интрамуральные отделы левого желудочка (ЛЖ) и не сопровождается
патологическими изменениями комплекса QRS (“инфаркт миокарда без зубца Q”). В течение
длительного времени в отечественной литературе для обозначения ИМ без зубца Q использовался
термин “мелкоочаговый ИМ”. Действительно, в большинстве случаев ИМ без зубца Q существенно
меньше по протяженности, чем трансмуральный инфаркт, хотя нередко встречаются случаи
обширного субэндокардиального ИМ, распространяющегося на несколько сегментов ЛЖ, но
затрагивающего только субэндокардиальные слои миокарда.

По характеру течения заболевания различают первичный, повторный и рецидивирующий ИМ.

Первичный ИМ диагностируется при отсутствии анамнестических и инструментальных признаков


перенесенного в прошлом ИМ.

Повторный ИМ диагностируется в тех случаях, когда у больного, у которого имеются


документированные сведения о перенесенном в прошлом ИМ, появляются достоверные признаки
нового очага некроза.
При рецидивирующем ИМ клинико-лабораторные и инструментальные признаки формирования
новых очагов некроза появляются в сроки от 72 ч. (3 суток) до 28 дней после развития ИМ, т.е. до
окончания основных процессов его рубцевания.

По локализации ИМ выделяют:

- переднесептальный (переднеперегородочный);

- передневерхушечный;

- переднебоковой;

- переднебазальный (высокий передний);

- распространенный передний (септальный, верхушечный и боковой);

- заднедиафрагмальный (нижний);

- заднебоковой;

- заднебазальный;

- распространенный задний;

- ИМ правого желудочка.

По стадии течения заболевания различают:

- острейший период - до 2 ч. от начала ИМ;

- острый период - до 10 дней от начала ИМ;

- подострый период - с 10 дня до конца 4-8 недели;

- постинфарктный период - обычно после 4-8 недели.

Иногда выделяют так называемый продромальный период, который в известной степени


соответствует понятию нестабильной стенокардии, осложнившейся развитием ИМ.

К числу наиболее распространенных осложнений ИМ относятся:

- острая левожелудочковая недостаточность (отек легких);

- кардиогенный шок;

- желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма;

- нарушения проводимости (СА-блокады, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса);

- острая аневризма ЛЖ;

- внешние и внутренние разрывы миокарда, тампонада сердца;

- асептический перикардит (эпистенокардитический);

- тромбоэмболии.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 68
Мужчина 45 лет.
С 35-летнего возраста отметил появление внезапных приступов, сопровождающихся резкой
головной болью, головокружением, сердцебиением, потливостью, нарушением слуха и
выраженной бледностью кожных покровов.
Приступы возникали с частотой до 1-2 раз в месяц, провоцировались психоэмоциональным
напряжением или обильной пищей и купировались самостоятельно. Впоследствии во время
приступов были выявлены высокие цифры АД (до 230/130 мм рт. ст.). В межкризовый
период АД колебалось в пределах 140-160/100 мм рт ст. Последние 2 года отмечает
изменение течения заболевания: цифры АД стабилизировались на более высоком уровне,
картина криза стала более сглаженной. За 2 года похудел на 10 кг. С этого же времени стали
регистрироваться повышенные цифры глюкозы крови (до 7,7 ммоль/л), в связи с чем
больному был выставлен диагноз сахарного диабета II типа. На глазном дне:
гипертоническая ангиопатия II ст-отек соска зрительного нерва, кровоизлияние, экссудат
Ванилил-миндальная кислота в суточной моче 10мг/ сут. При УЗИ исследовании почек и
надпочечников в левом надпочечнике выявлен объемное образование размерами 10×12 см..

Вопросы:
1. Сформулируйте клинический диагноз.
Феохромоцитома, симптоматическая артериальная гипертензия. Сахарный диабет 2 типа.
Гипертоническая ангиопатия II ст

2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?


Заболевание необходимо дифференцировать с кризовым течением эссенциальной
гипертензии, тиреотоксикозом, панической атакой при симпатоадреналовом кризе,
истерическом неврозе, нейроциркулярной дистонией

3.План обследования больного.


Информативным лабораторным диагностическим критерием является повышение концентрации
метанефринов в сыворотке крови и конъюгированных метанефринов в моче.

При невыясненной локализации проводят ультразвуковое исследование сердца (перикарда),


мочевого пузыря; магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки, паравертебральных и
парааортальных областей.

Более информативным и ценным для выявления расположения феохромоцитомы является


сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, который обладает способностью накапливаться в
клетках хромаффинной ткани.

4.Объем медицинской помощи


5.Тактика лечения больного.

4-5. Госпитализация в эндохирургическое отделение, оперативное лечение, при его невозможности –


применение неселективных альфа-адреноблокаторов (фентоламина, реджитина)

Что могут спросить

Клиническая классификация феохромоцитом(по О.В. Николаеву, В.В. Меньшикову)

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при
гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных
значениях АД).
 
2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры
АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще
большего подъема АД).
 
3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией
(гиперкортицизм и т.д.) [2]. 
 
По тяжести:

● Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);

● Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);

● Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек;


сахарный диабет).

 
По локализации:

● Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.

● Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри и внеорганные


скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций - опухоль Цукеркандля,
исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области
отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus
capotis);

 
По морфологическому строению:

● доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный


типы);

● злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);

● мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 69
В кардиологическое отделение поступила больная Р., 62 лет с жалобами на
приступообразные боли в области левой половины грудной клетки, в основном после
физической нагрузки; периодически возникающие приступы слабости, иногда с
кратковременной потерей сознания, одышку при ходьбе.
Больна около 2 мес., когда впервые появились боли в левой половине грудной клетки, а
последние 10 дней дважды отмечала приступы слабости, головокружения, потери сознания.
Объективно: состояние средней тяжести. Цианоз губ, одышка в покое. Пастозность нижних
конечностей. В легких – единичные влажные мелкопузырчатые хрипы в задне-нижних
отделах. Сердце увеличено в размерах (границы – левая – на 2 см. влево от средне –
ключичной линии, правой – на 1,5 см. вправо от правого края грудины). При аускультации I
тон на верхушке глухой, но периодически звучность его усиливается. Акцент II тона на
аорте. Пульс – 40 в 1мин., ритм, напряжен. АД – 160/80 мм рт. ст ..Холестерин-7,1 ммоль на
литр
ЭКГ прилагается.
Общий анализ крови без патологии.
Вопросы:
1.Сформулируйте диагноз.
ИБС: аритмический вариант, полная АВ блокада (Другое название АВ блокада III степени) с
приступами Морганьи - Эдемса-Стокса. Атеросклероз аорты, коронарных артерий.
Гипертоническая болезнь 3 стадии, риск ССО 4, ФК 3.

2. Проведите дифференциальный диагноз


Диф диагностика с СА блокадой, Выскальзывающим ритмом из АВ соединения,
Блокированной предсердной экстрасистолией,. Предсердно–желудочковой диссоциацией

3..Представьте план обследования больного


ЭКГ, Холтеровское мониторирование, УЗИ сердца, МСКТ, функциональные пробы

4. Каков должен быть объем помощи данному больному?


Если приступы обусловлены пароксизмами, пациенту требуются препараты для
стабилизации работы миокарда и выравнивания сердечного ритма. При блокадах
медикаментозная терапия неэффективна, необходима имплантация асинхронного или
деманд-кардиостимулятора. При реципрокной тахикардии возможно оперативное
разрушение одного из проводящих путей АВ-узла.

5.Определите тактику лечения больного.


Госпитализация в ПИТ кардиологического отделения, мониторирование ЭКГ. Постановка
кардиостимулятора, гипотензивные препараты, ИАПФ, нитраты

Что могут спросить

Классификация АВ блокады по степеням [10]:

• АВ блокада I степени характеризуется замедлением проведения импульсов со стороны предсердий


на желудочки. На ЭКГ наблюдается удлинение интервала P-Q более 0,18-0,2 сек.

• При АВ блокаде II степени единичные импульсы из предсердий временами не проходят в


желудочки. Если такое явление возникает редко и выпадает только один желудочковый комплекс,
больные могут ничего не чувствовать, но иногда ощущают моменты остановки сердца, при которых
появляется головокружение или потемнение в глазах.

АВ блокада II степени тип Мобитц I - на ЭКГ наблюдается периодическое удлинение интервала P-Q с
последующим одиночным зубцом Р, не имеющим следующего за ним желудочкового комплекса
(тип I блокады с периодикой Венкебаха). Обычно этот вариант АВ блокады бывает на уровне АВ
соединения.

АВ блокада II степени тип Мобитц II проявляется периодическим выпадением комплексов QRS без
предшествующего удлинения интервала PQ. Уровень блокады обычно система Гиса-Пуркинье,
комплексы QRS широкие.

• АВ блокада III степени (полная атриовентрикулярная блокада, полная поперечная блокада)


возникает, когда электрические импульсы от предсердий не проводятся на желудочки. В этом случае
предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки сокращаются редко. Частота
сокращений желудочков зависит от уровня, на котором находится очаг автоматизма.

Синдром слабости синусового узла


СССУ - нарушение функции синусового узла, проявляющееся брадикардией и сопровождающими её
аритмиями.
Синусовая брадикардия - снижение ЧСС менее на 20% ниже допустимой по возрасту, миграция
водителя ритма.
СА блокада представляет собой замедление (ниже 40 ударов в 1 минуту) или прекращение
проведения импульса из синусового узла через синоатриальное соединение.

Классификация СА блокада по степеням [10]:

• I степень СА блокады не вызывает никаких изменений сердечной деятельности и на обычной ЭКГ


не проявляется. При этом виде блокады все синусовые импульсы проходят на предсердия.

• При СА блокаде II степени синусовые импульсы через СА соединение временами не проходят. Это
сопровождается выпадением одного или нескольких подряд предсердно-желудочковых комплексов.
При блокаде II степени могут возникать головокружения, чувство нерегулярной сердечной
деятельности или обмороки. В период пауз СА блокады возможно появление выскальзывающих
сокращений или ритмов из нижележащих источников (АВ соединение, волокна Пуркинье).

• При СА блокаде III степени импульсы со стороны СПУ не проходят через СА соединение и
деятельность сердца будет связана с активацией нижеследующих источников ритма.

Синдром тахикардии-брадикардии – сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной


гетеротопной тахикардией.

Синус-арест представляет собой внезапное прекращение сердечной деятельности с отсутствием


сокращений предсердий и желудочков в связи с тем, что синусовый узел не может генерировать
импульс для их сокращения.

Хронотропная недостаточность (некомпетентность) – неадекватное увеличение ЧСС в ответ на


физическую нагрузку.

Клиническая классификация АВ блокад

По степени АВ блокады:
• АВ блокада I степени
• АВ блокада II степени
- тип Мобитц I

- тип Мобитц II
- АВ блокада 2:1
- АВ блокада высокой степени- 3:1, 4:1

• АВ блокада III степени

• Фасцикулярная блокада
- Бифасцикулярная блокада
- Трифасцикулярная блокада

По времени возникновения:
• Врожденная АВ блокада
• Приобретенная АВ блокада

По устойчивости АВ блокады: 
• Постоянная АВ блокада
• Транзиторная АВ блокада

Дисфункция синусового узла:


• Синусовая брадикардия
• Синус-арест
• СА блокада
• Синдром тахикардии-брадикардии
• Хронотропная недостаточность
ЭКГ больной Р., 62 лет
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 70
Больной Д. 50 лет доставлен бригадой скорой помощи в кардиологическое отделение
клинической больницы. Из анамнеза выявлено, что больной ранее ничем не болел. После
физической нагрузки (передвигал мебель в квартире после ремонта) появились интенсивные
давящие боли за грудиной, иррадиирующие в левое плечо, руку, левую лопатку, развилась
резкая общая слабость, тошнота, потливость.
Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, влажные. Границы сердца в
норме. Тоны сердца приглушены. Пульс 64 удара в 1 мин., аритмичный, слабого наполнения
и напряжения, экстрасистолия. Артериальное давление 70/40 мм рт ст. В легких дыхание
везикулярное Живот мягкий, безболезненен. Печень и селезенка не увеличены.
Данные лабораторных обследований: Общий анализ крови. Эритроциты-4,7 Х 106 /мкл,
гемоглобин-13,2 г / дл, лейкоциты 9,8 Х 10 3/ мкл, зозинофилы - 1%,нейтрофилы – 4%;
палочкоядерные –1%, сегментоядерные-72% , лимфоциты - 17 %, моноциты - 9%, СОЭ-10
мм в час. Общий анализ мочи: с/ж, прозрачная, количество –180 мл., удельный вес –1015,
реакция кислая, белка –нет, ацетона –нет, лейкоциты 1-3 в поле зрения, эритроцитов нет.
Биохимические анализы: Общий белок – 62 г/л, глюкоза крови: 4,9 ммоль/л, амилаза крови
–5,1ммоль/л, общий холестерин - 6,2 ммоль/л, триглицериды - 2,27 ммоль/л, АСАТ-182 ед/л,
АЛАТ-315 ед/л, креатинфосфокиназа-364 ед./л, креатинин крови-0,068, протромбиновый
индекс-93%, МВ-фракция КФК- 48 ед., АЧТВ-32,0 сек., коэффициент атерогенности - 4,4.
ЭКГ и данные коронароангиографии прилагаются
Вопросы:
1. Сформулируйте диагноз данного больного:
Острый трансмуральный пердне-перегородочный инфаркт миокарда с распростанением на
верхушку и боковую стенку, осложненный кардиогенным шоком

2. Проведите дифференциальный диагноз


Диф диагностику проводят с Аллергическим и инфекционно-токсическим шоками,
перикардитом, левосторнней пневмонией, спонтанным пневмотораксом, бронхиальной
астмой, острой левожелудочковой недостаточностью, прободением язвы желудка

3. План обследования больного.


ЭКГ, УЗИ сердца, коронарная ангиография, ОАК, ОАМ, бх крови

4.Объем помощи.
Госпитализация в ПИТ коронарного отделения

Обезболивающие препараты, допамин под контролем ЧСС, нитраты под контролем АД,
реополиглюкин, бикарбонат натрия

Тромболитическая терапия в течение 1,5 часов – стрептокиназа

5.Определите тактику лечения больного.


Обезболивающие средства (морфин, промедол, трамадол), комбинируемые с атропином,
кордароном. Ингаляции кислорода, при угрозе фибрилляции желудочков используют
дефибрилляцию, либо внутривенное введение лидокаина. При подозрении на тромбоз
показаны антикоагулянты прямого действия, преимущественно гепарин или стрептокиназа в
больших дозировках.
Что могут спросить – в задаче 67

Коронароангтография больного Д.,


50 л.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 71
Больной 32 года, перенесший 6 лет тому назад какое-то острое почечное заболевание с
отеками, изменениями в моче, последние 2 недели стал отмечать общую слабость, тяжесть в
голове, упорные головные боли, тошноту и повторную рвоту. Доставлен в больницу в
состоянии без сознания c диагнозом «Гипертоническая болезнь». Общее состояние тяжелое.
Больной пониженного питания, кожа сухая, бледно- желтоватая, со следами расчесов,
имеются кровоизлияния. Слизистые оболочки полости рта, язык - сухие. Имеется аммиачный
запах изо рта. Дыхание глубокое, аритмичное. Пульс 100 в 1 мин, напряженный.
Артериальное давление 180/110. Левая граница сердца смещена кнаружи, 2-ой тон на аорте
усилен. В рвотных массах содержится небольшая примесь крови. Зрачки узкие, реакция на
свет вялая. Сухожильные рефлексы повышены, имеются фибриллярные подергивания мышц
лица и конечностей. Диурез снижен, моча светлая, удельный вес 1005, белок 0,066%,
лейкоциты 4-5, эритроциты 4 -7 в поле зрения, выщелоченные, гиалиновые цилиндры
единичные в поле зрения. Гипохромная анемия, лейкоцитоз.

ВОПРОСЫ:
1.Какой синдром можно предполагать у больного?
Синдром почечной недостаточности
2.Какие исследования необходимы для подтверждения этого синдрома и лечения?
Проба Реберга (определение концентрации креатинина в сыворотке крови и моче), проба
Зимницкого (оценка способности почек к концентрации мочи), УЗИ почек, посев мочи,
электролиты крови, общий анализ крови, УЗИ органов боюшной полости, КТ

3.Какие меры нужно принять для дезинтоксикации?


Диуретики, гипотензивные препараты, бикарбонат натрия, препараты кальция

4.Какие меры нужно принять при безуспешности медикаментозного лечения?


Направление пациента на гемодиализ

5.Показания к проведению гемодиализа?

Показания:
- нарушения азотистого баланса - мочевина сыворотки крови свыше 30 ммоль/л, снижение скорости
клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину ниже 10 мл/мин (у больных сахарным
диабетом ниже 15 мл/мин);

- развитие декомпенсированного метаболического ацидоза - pH капиллярной крови менее 7,35


стандартного бикарбоната (далее - SB) - ниже 20 ммоль/л, дефицита буферных оснований (далее -
BE) - меньше - 10 ммоль/л;

- гиперкалиемия свыше 6,5 ммоль/л;

- анурия более 24 часов;

- угрожающие клинические проявления в виде отека головного мозга и легких, уремическое


коматозное или предкоматозное состояние

Что могут спросить


Абсолютных противопоказаний в настоящее время к проведению гемодиализа нет.

Относительными противопоказаниями являются:

- геморрагический синдром любого происхождения;

- выраженная сердечно-сосудистая или полиорганная недостаточность;

- инфекционные заболевания любой локализации с активно текущим воспалительным процессом;

- онкологические заболевания любой локализации с метастазированием;

- нарушения психического состояния больного.

Международная классификация ХБП в зависимости от СКФ

стади
описание СКФ (мл/мин/1,73м2)
я

Повреждение почек с нормальной или повышение


1 ≥90
СКФ

2 Повреждение почек с легким снижением СКФ 60 – 89

3 Умеренное снижение СКФ 30 – 59

4 Тяжелое снижение СКФ 15 – 29

5 Почечная недостаточность ≤15 (диализ)

ХБП выставляется при наличии повреждения почек и/или снижения СКФ ≤ 60 мл/мин/1,73м2 в
течение 3 месяцев и более. Повреждение почек – это структурные и функциональные аномалии
почек, выявленные в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях [2].

Стадии ХБП 3—5 соответствуют определению хронической почечной недостаточности (снижение СКФ
60 и менее мл/мин).

Стадия 5 соответствует терминальной хронической почечной недостаточности (уремия).


ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 72
Больной С., 23-х лет, поступил с жалобами на одышку в покое, кашель, со скудным
отделением мокроты слизистого характера, с прожилками крови, малое суточное количество
мочи, повсеместные отеки, жажду. 2-е недели назад простыл: ломота во всем теле,
повышение температуры до 39 , появилась боль в горле. Лечился домашними средствами,
через 4 дня температура нормализовалась. Спустя неделю стала беспокоить жажда, отеки
под глазами, на ногах, появилась одышка, уменьшилось количество мочи, изменился ее цвет
(в виде мясных помоев). В ту же ночь усилилась одышка, развился приступ удушья,
отходила розовая пенистая мокрота; была вызвана машина «скорой помощи» и больной
срочно госпитализирован в клинику с диагнозом «Отек легких».
Объективно: положение в постели вынужденное, с приподнятым головным концом,
цианоз губ, ЧДД 32 в мин. Лицо одутловато, повсеместные рыхлые отеки. Пульс 60 уд. в
мин., ритмичен, напряжен. АД 180/100 . Границы относительной тупости сердца: правая на
2 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – верхний край 3 ребра, левая на 2 см к
наружи от среднеключичной линии. Тоны глухие, на верхушке нежный систолический шум,
в протодиастоле добавочный тон низкого тембра, акцент 2 тона на аорте. Над легкими ясный
перкуторный звук, справа и слева книзу от угла лопатки, дыхание здесь резко ослаблено, на
этом фоне мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот мягкий, передняя брюшная стенка
отечная, кишечник плохо прощупывается. Симптом поколачивания по поясничной области
отрицательный с обеих сторон. Анализ крови: Эр.4,2х10 12, Hb-132 г/л, ц.п. 0,9, лейк. 7,4х10 9,
Э.4%, п- 4%, с- 60%, л-22%, м –10%, СОЭ –20 мм/ч. Белок 71,2 г/л, альб.41 %, глоб.59 %
(альфа 1-5,8, альфа 2- 12,2%, бета –14,6%, гамма –26,4%). Холестерин-6,6 ммоль/л, мочевина
–7,7 мм/л, моча уд. вес-1028, белок- 2,42 г/л, лейк. 6-8 в п/з; эритроциты свежие 15-20 в п/з,
эритроциты выщелоченные, все поля зрения, цилиндры гиалиновые 1-2 в п/з, цилиндры
эритроцитарные 2-3 в п/з, диурез 600 мл .Уд. вес из сут. мочи- 1024. Проба Реберга:
креатинин крови 0,106 мм/л, клубоч. фильтрация 66,6 мл/мин., реабсорбция 98%.
ВОПРОСЫ:
1.Сформулируйте клинический диагноз (основное заболевание, осложнение).
Острый гломерулонефрит, осложненный отеком легких

2.С какими заболеваниями необходимо провести дифф. диагноз?


Хронический нефритический синдром (Хронический гломерулонефрит), Инфекция мочевых
путей (острый геморрагический цистит), Нефротический синдром

3.Укажите необходимое дообследование.


Рентгенография легких, ЭКГ, УЗИ почек, осмотр Лор- врача

4.Назначьте лечение (диета, фармакотерапия).


Антибиотики, диуретики, ингибиторы АПФ, десенсибилизируюшие средства, ограничение
хлорида натрия до 2 грамм в сутки.

5.Определите, чем объясните развитие осложнений?


. Развитие отека легких связано с задержкой жидкости и натрия в организме

Что могут спросить

Клиническая классификация острого гломерулонефрита:


1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит

- с циклическим обратным развитием

- затяжное и хроническое течение

2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-


Геноха, др.васкулиты)

3. IgA-нефропатия

4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

5. Мембранопролиферативный гломерулонефрит

По стадии:

• Развернутых клинико-лабораторных проявлений

• Обратного развития

• Неосложненный

• Осложненный (гипертонический криз, острая недостаточность мозгового кровообращения, ОПН,


острая левожелудочковая недостаточность)

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 73

Больной Н., 18 лет, за неделю до госпитализации появились отеки лица. Последние дни
беспокоили головные боли, рвота. При осмотре в поликлинике обнаружено повышение
артериального давления (170/95 мм рт. ст.). Направлен в стационар с диагнозом
«Гипертоническая болезнь, криз». Во время исследования в приемном покое больницы у
больного появились мелкие подергивания мышц лица, рук, затем развились
генерализованные клонические судороги. Лицо, бывшее до того бледным, одутловатым,
резко посинело, одутловатость его увеличилась, вены на шее набухли, изо рта выделялась
пена, окрашенная кровью, приступ длился 3-4 минуты, завершился сопорозным состоянием.
Имеется небольшая ригидность затылочных мышц, сухожильные рефлексы повышены. На
ногах умеренные отеки. Пульс 54 удара в мин., напряженный, артериальное давление
190/110 мм рт.ст. Границы сердца не смещены, тоны чистые, акцент 2-го тона на аорте. В
легких везикулярное дыхание. Печень пальпируется у реберной дуги. Анализ мочи,
полученный катетером: удельный вес 1024, белок 0,99%, лейкоциты 2-3, эритроциты 50-80,
гиалиновые цилиндры 3-5, зернистые цилиндры 1-2 в поле зрения. Креатинин крови 0,059
ммоль/л
ВОПРОСЫ:
1,Какой синдром преобладает в клинической картине данного заболевания?
Синдром почечной эклампсии. В патогенезе эклампсии основное значение отводится: 1) повышению
внутричерепного давления; 2) отеку мозговой ткани; 3) ангиоспазму мозговых сосудов.

2.Укажите диагноз заболевания.


Острый гломерулонефрит, осложненный отеком головного мозга

3.Чем можно объяснить развитие осложнений?


Развитие осложнений связано с задержкой жидкости и натрия в организме

4.Укажите необходимое лечение.


Диуретики, седативные препараты, эуфиллин, сульфат магния

5. Укажите необходимое дообследование.

УЗИ почек, экскреторная урография, осмотр невролога, окулиста, невролога, ЭЭГ,


КТ, посев мочи, иммуноглобулины.

Что могут спросить в задаче 72.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 74
Больная 52-х лет на протяжении 2-х лет жалуется на периодические отеки лица и стоп.
Около 5 лет страдает хроническим бронхитом с отхождением большого количества мокроты.
При поступлении в стационар с диагнозом «ХОБЛ, Декомпенсированное легочное сердце»,
имели место отечность лица, пастозность голеней. Пульс 72 уд в 1 мин., ритмичен. АД
160/90 мм рт. ст. Тоны сердца чистые, левая граница на 1 см кнаружи от левой
срединноключичной линии. Дыхание везикулярное, справа под лопаткой обильные
среднепузырчатые хрипы, здесь же небольшое укорочение перкуторного звука. Живот
мягкий, безболезнен. Печень выступает из подреберья на 4 см плотноватым, острым
безболезненным краем. Селезенка не пальпируется. Анализ крови: Hb - 115 г/л, белок 50 г/л,
альбумины 38%, глобул. 62%, альфа 1-4 %; альфа 2- 10%, В-10%, γ - 27 % . Анализ мочи:
белок 1,2%, эритроциты 2-3 в п/з, лейкоциты 1-2 в п/з, цилиндры гиалиновые 3-4 в п/з.
ВОПРОСЫ:
1.Какой синдром преобладает в клинической картине?
2.Назовите наиболее вероятный диагноз?
3.Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза?
4.Укажите необходимое лечение.
5. Возможно ли лечение больного глюкокортикостеоридами?

1. Нефротический синдром, гепатомегалия


2. ХОБЛ, Хронический бронхит, Декомпенсированное легочное сердце. Амилодоз
почек. Анемия легкой степени.
3. УЗИ почек, биопсия, типирование амилоида, Почки: анализ мочи и измерение
уровня азота мочевины в сыворотке крови и креатинина, функциональные тесты
печени, рентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки и/или легочные
функциональные пробы, ЭКГ и измерение уровня биомаркеров, таких как мозгового
(В-типа) натрийуретического пептида (BNP) или N-терминального про-BNP (NT-
proBNP) и тропонина.
4. Лечение:
- следует ограничить потребление соли и жидкости, и назначить петлевые
диуретики; из-за продолжающейся потери белка потребление белка не
ограничивают.
- препараты железа (феррум лек)
- НПВС и простые анальгетики
- ГКС ( преднизолон)
- кислородотерапия
- антиагреганты
- антикоагулянты
- антибиотики

5. да, возможно, но не длительно.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 75
Больная, 22 года, поступила в больницу с жалобами на удушье, отечность лица и поясницы,
малое количество суточной мочи, головную боль и плохое самочувствие. За 10-12 дней до
поступления в стационар перенесла ангину. Направляющий диагноз «Миокардит».
Общее состояние тяжелое. Сидит, опустив ноги с кровати, опираясь о ее край. Дыхание 42 в
мин. Лицо бледное, отечное. Губы и кисти рук цианотичны. Отеки всего тела. В легких
выслушиваются множественные сухие в нижних отделах – влажные хрипы. Тоны сердца
глухие. Пульс 130 уд. в мин., ритмичный, напряженный.
Артериальное давление 220/110 мм рт.ст. Печень прощупывается на 2 см ниже реберной
дуги, болезненна. Симптом поколачивания слабо положительный. Моча цвета мясных
помоев, удельный вес 1028, белок 1,32%, эритроциты 110-200 в поле зрения, цилиндры
гиалиновые 3-4 и зернистые 1-2 в поле зрения.

ВОПРОСЫ:
1.Какой синдром преобладает в клинической картине данного заболевания?
2.Наиболее вероятный диагноз?
3.Укажите необходимые дообследование?
4.Врачебная неотложная помощь.
5.Необходимо ли больной лечение глюкокортикостероидами.

1. Отечный синдром, нефритический синдром, макрогематурия


2. Острый гломерулонефрит. Отек легких. Гипертонический криз(?)
3. Рентгенография ОГК, ЗИ почек, сцинтиграфия, урография, ЭКГ, ЭХОКГ, контроль
АД, ОАК, биохимия крови, коагулограмма.
4. - пациенту нужно помочь занять полусидячее положение, при котором
поступление воздуха в дыхательные пути осуществляется легче. Ноги опускают
ниже, под спину можно положить подушки для удобства; Пациенту нужно помочь
занять полусидячее положение.
- удалите все предметы, которые могут затруднять дыхание. Галстук ослабьте,
давящий бюстгальтер – расстегните. Откройте окно для поступления свежего
воздуха;
- если в верхних органах дыхания есть слизь, пена, их требуется удалить. В
зависимости от того, находится ли больной в сознании, он может высморкаться
самостоятельно. Если он в обмороке, воспользуйтесь аспиратором;
- улучшить самочувствие и немного снизить уровень жидкости в легких помогают
спиртовые ингаляции;
- наложите жгут на нижние конечности. Их нельзя использовать больше 15 минут.
Следите за тем, чтобы повязки не передавили артерии;
- если у вас есть врачебные рекомендации, то для стабилизации состояния
делают инъекции раствора Лазикса, Эуфиллин, Преднизолон.

5. Да, требуется.
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 76
Больная Ф. 30 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области слева, повышение
температуры до 38° С, рези при мочеиспускании. Направляющий диагноз «Почечная
колика».
Заболел остро 2 дня назад, после переохлаждения, появились жалобы, описанные выше.
Объективно: Пульс 80 уд. в мин. Удовлетворительного качества, АД 120\80 мм. рт. ст. Тоны
сердца чистые, ритмичные. В легких везикулярное дыхание. Живот мягкий, слегка
болезненный при глубокой пальпации в левом подреберье. Симптом поколачивания по
поясничной области положителен слева. Общий анализ крови: эр.- 3,9х10 12, Hb –120 г/л, ц.п.-
0,9, Л- 9,2х109, Э-2,П-7, С-65,Л-19, М-6, СОЭ – 20 мм/час. Общий анализ мочи- уд. вес 1012,
белок –0,066%, лейкоциты –150-200 в п/з, бактерии- много.

ВОПРОСЫ:
1.Сформулируйте клинический диагноз.
2.Какие обследования необходимо назначить больному?
3.С каким заболеванием необходимо провести дифференциальный диагноз.
4.Укажите возможные осложнения.
5.Укажите необходимое лечение.

1. Острый пиелонефрит слева. Бактериурия (?)


2. УЗИ почек, сцинтиграфия, урография, ЭКГ, ЭХОКГ, биохимия крови, коагулограмма
3. Острый гломерулонефрит, цистит, хронически ппиелонефрит
4. Абсцесс почки (формирование полости, заполненной гноем);
Почечная недостаточность;
Сепсис (заражение крови) при попадании болезнетворных бактерий в
кровеносное русло.
5. Лечение:
- постельный режим
- питьевой режим
- диета
- антибиотики
- НПВС
- витамины
ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 77

Больная Ю., 49 лет поступила с жалобами на головные боли, тошноту, неприятные


ощущения в области сердца. Направляющий диагноз: «Гипертоническая болезнь». При
опросе выяснилось, что в течение 15 лет отмечались боли в поясничной области, рези при
мочеиспускании после переохлаждения, последние 6 лет эпизоды повышения АД.
Объективно: пульс –72 уд. в мин., удовлетворительного качества, АД –180/110 мм.рт. ст.
Тоны сердца ритмичные, акцент 2 тона под аортой. Границы сердца – правая - по правому
краю грудины, верхняя – 3 межреберье, левая по среднеключичной линии. В легких
везикулярное дыхание, живот при пальпации мягкий, безболезненный. Симптом
поколачивания положителен с обеих сторон. Общий анализ крови: эр –4,3х10 12 /л, белок –
0,066%, лейк.- 15-20 в п/з. Проба Нечипоренко – лейкоциты- 18х10 9 /л. ЭКГ- признаки
гипертрофии левого желудочка.

ВОПРОСЫ:
1.Укажите синдром, доминирующий в клинической картине.
2.Сформулируйте клинический диагноз.
3.Какие обследования необходимы для больной?
4.С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?
5.Укажите необходимое лечение.

1. Гипертонический синдром, воспалительный.


2. Гипертоническая болезнь, 3 стадии, 3 степени РССО 4, Хронический пиелонефрит,
ГЛЖ.
3. УЗИ почек, сцинтиграфия, урография, ЭКГ,ЭХОкг, ОАК, БХ крови. Рентгенография
ОГК.
4. Хронический гломерулонефрит, бактериурия, гинекологические заболевания.

5. Лечение:
- Диета с ограничением соли
-и АПФ
- индапамид
- антибиотики
- витамины
- антиагреганты

Могут спросить:
Классификация пиелонефрита (Н. А. Лопаткин)
1. односторонний или двусторонний;
2. первичный или вторичный;
3. острый или хронический;
4. серозный, гнойный или некротический папиллит;
5. фаза активного воспаления, латентная, ремиссии;
апостематозный пиелонефрит, карбункул почки, абсцесс почки, сморщивание почки, или пионефроз.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 78
Больная М., 21 года, поступила в клинику с жалобами на одышку, выраженные отеки всего
тела, общую слабость. Направляющий диагноз: «Миокардит». В течение 3 лет страдала
каким-то почечным заболеванием. Последнее ухудшение связывает с переохлаждением.
Объективно: пульс – 62 уд. в 1 мин., ритмичный, АД 120/80 мм. рт.ст. Тоны сердца
приглушены, ритмичные. В легких притупление легочного звука, рассеянные сухие и
влажные мелкопузырчатые хрипы с 2 сторон. Живот увеличен в объеме, при перкуссии
определяется уровень жидкости во фланках. Симптом поколачивания слабо положителен с 2
сторон. Отеки нижних конечностей. Анализ крови эр- 4,2х10 12\л, Hb-110 г/л, ц.п.- 0,9, Л-
7,2х109/л, э-2, п-4, с-65, л-21, м-6, СОЭ 40 мм/час. Общий анализ мочи: уд. вес.-1020, белок-
8,4 %, эрит.-30-40- в п/з, гиалиновые цилиндры 2-3 в п/з. Общий белок- 48 г/л, альбумины –
38%, 〈1 –4 %, 〈2- 14%, ®12%, ©-32 %, холестерин- 8,6 ммоль/л, рентгенография легких - с
2 сторон в плевральных полостях уровень жидкости до 5 ребра.

ВОПРОСЫ:
1.Какой синдром преобладает в клинической картине?
2.Сформулируйте клинический диагноз.
3.С какими заболеваниями необходимо дифференцировать диагноз?
4.Укажите необходимое лечение.
5.Дополнительные немедикаментозные методы лечения.

1. Отечный синдром, нефротический, асцит, гидроторакс.


2. Хронический гломерулонефрит, альбинурия, ХПН (?), анемия легкой степени,
гидроторакс с двух сторон, асцит.
3. Пиелонефрит, острый гломерулонефрит, ХСН ФК 3-4.
4. - Диета с органичением соли, ограничение жидкости
- инфузионная терапия
- диуретики – фуросемид + спиронолактон
- антибиотикп
- антикоагулянты
- антиагреганты
- гкс
- витамины
5. Доп. Методы: плазмаферез, гемодиализ, дренирование грудной полости, дренирование
брюшной полости.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 79
Больной К., 18 лет поступил с жалобами на одышку, отеки нижних конечностей, головные
боли, слабость, уменьшение количества мочи, 2 недели назад простудился, были боли при
глотании, повышение температуры до 38,6; 4 дня назад появились вышеописанные жалобы.
Объективно: состояние тяжелое, заторможен, на вопросы отвечает не сразу. На лице и
нижних конечностях отеки, пульс-54 уд. в мин., ритмичный. Границы сердца: правая - по
правому краю грудины, верхняя- 3 межреберье, левая на 2 см кнутри от среднеключичной
линии. Тоны сердца ритмичные. В легких сухие свистящие и застойные хрипы. Живот не
увеличен. Симптом поколачивания положителен с обеих сторон. Анализ крови: эр.- 3,2х10
12
/л,Hb-89 г\л, ц.п.- 0,9, лейк.-9,6х109/л, э-4 ,п-4, с,60, л-22, м-10, СОЭ-25 мм/час. Анализ
мочи – уд. вес-1024, белок –2,64%, эрит. Измененные показывают все поля зрения. Суточный
диурез - 120 мл, креатинин крови- 0,45 ммоль/л, калий крови – 6,9 ммоль/л

ВОПРОСЫ:
1.Назовите основной синдром, преобладающий в клинической картине.
2.Назовите и обоснуйте клинический диагноз.
3.Укажите необходимые исследования.
4.Какая медикаментозная терапия показана больному?
5.Какие методы лечения показаны при безуспешности медикаментозного лечения?

1. Острая почечная недостаточность, нефротический синдром, анемия.


2. ОПН, острый гломерулонефрит с двух сторон. Анемия средней тяжести. СН.
3. УЗИ почек, Рентгенография огк, контрастная урография, посев на гемолитический
стрептококк, ОАК, коагулограмма, бх крови, ЭКГ, моча по зимницкому.
4. - следует ограничить потребление соли и жидкости, и назначить петлевые
диуретики; из-за продолжающейся потери белка потребление белка не
ограничивают.
- препараты железа ( феррум лек)
- диуретики петлевые
- иАПФ
- антибиотики
- бикарбонат натрия
- препараты кальция

5. При неэффективности медикаментозного лечения направляем на гемодиализ.

Могут спросить:

Существует несколько классификаций гломерулонефрита.

По течению процесса различают:

▪ Острый диффузный гломерулонефрит. По клиническим характеристикам разделяется на


две формы:

▪ Циклическую форму, имеющую бурное острое начало заболевания и как правило


относительно быстрое выздоровление. Однако даже после курса лечения у больных
очень долго наблюдаются циклические всплески слабой протеинурия и гематурия.
▪ Латентную. Последнюю часто относят к подострому виду гломерулонефрита.
Характеризуется слабо выраженной клинической картиной.

▪ Хронический гломерулонефрит. Разделяется по клиническим формам на:

▪ Нефритическую форму - характеризуется тем, что ведущим синдромом является


нефритический с признаками воспаления почек.
▪ Гипертоническую форму - характеризуется преобладанием среди всех синдромов -
гипертонического.
▪ Смешанную форму или нефритически-гипертоническую. Как можно понять из самого
названия клинической формы, в данной ситуации присутствуют проявления и
нефритической и гипертонической форм.
▪ Латентную форму. Практически не имеет явной клинической картины за исключением
слабо выраженного мочевого синдрома. Эта форма острого нефрита очень часто
перерастает в хронический вид.
▪ Гематурическую форму, которая проявляется только наличием гематурии.

▪ Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

По этиологии и патогенезу различают:

▪ Первичный гломерулонефрит - развивающийся в следствии непосредственного


морфологического разрушения почек.
▪ И вторичный гломерулонефрит, который является следствием основного заболевания.
Например инфекционная инвазия бактериями, вирусами и другими вирулентными
микроорганизмами, наркотиками, злокачественными образованиями или системными
заболеваниями, например системная красная волчанка, васкулит и так далее.
По клинико-морфологическим признакам разделяют:

▪ Фокально-сегментарный клубочковый нефрит. Характеризуется выявлением в


отдельных капиллярных петлях склерозных образований. Чаще всего данный вид
гломерулонефрита развивается в результате продолжительного или/и интенсивного
внутривенного использования наркотиков или при ВИЧ инфекции. Фокально-
сегментарный клубочковый нефрит может проявляться в виде нефротического
синдрома или персистирующей протеинурией, которые обычно сочетаются с
артериальной гипертензией и эритроцитурией. Течение процесса довольно
прогрессирующее, а прогноз крайне неблагоприятный. Надо сказать, что это самый
неблагоприятный из всех морфологических вариантов гломерулонефрита. К тому же
весьма редко отвечает на проведение активного иммунодепрессивного лечения.
▪ Мембранозный гломерулонефрит или второе название - мембранозная нефропатия.
Данный вид клубочкового нефрита характеризуется наличием в стенках клубочковых
капилляров диффузного утолщения с их расщеплением и последующим удвоением. А
также образуются массивные отложения на базальной мембране клубочков на
эпителиальной стороне иммунных комплексов. Стоит отметить, что у трети пациентов
удаётся установить связь между мембранозной нефропатией и вирусом гепатита В,
некоторыми лекарствами, а также злокачественными опухолями. В связи с этим
пациентов с мембранозным гломерулонефритом очень важно тщательно обследовать
на предмет наличия гепатита В или опухоли. Как правило, данный вид
гломерулонефрита проявляется развитием нефротического синдрома и лишь у 15-30%
больных отмечаются артериальная гипертензия и гематурия. Мембранозному
гломерулонефриту наиболее предрасположены мужчины и менее женщины, интересно
что прогноз лечения наиболее благоприятный у женщин. В общем, только у половины
больных наблюдается развитие почечной недостаточности.
▪ Мезангиопролиферативный клубочковый нефрит - это самый частый вид
гломерулонефрита, который встречается в практической урологии. В отличии от
вышеперечисленных, данный вил отвечает абсолютно всем критерием
гломерулонефрита иммуновоспалительного характера. Он характеризуется
расширением мезангии, пролиферацией её клеток и отложением под эндотелием и в
ней иммунных комплексов. Основными клиническими проявлениями
мезангиопролиферативного клубочкового нефрита являются гематурия и/или
протеинурией. Гораздо реже развивается гипертония или/и нефротический синдром.
▪ Мезангиопролиферативный клубочковый нефрит с наличием иммуноглобулина А в
клубочках. Чаще этот вид гломерулонефрита можно встретить под названием болезнь
Берже или IgA-нефрит. Больше всего болезни подвержены молодые мужчины.
Основным симптомом является гематурия. А у половины пациентов наблюдается
рецидивирующая макрогематурия. Если к процессу не присоединились такие
осложнения, как нефротический синдром или гипертония, то прогноз лечения вполне
благоприятный.
▪ Мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Это один из самых неблагоприятных по
прогнозу лечения клубочковый нефрит, характеризующийся сильной пролиферацией
клеток мезангии с распространением их и проникновением в почечные клубочки. В
результате образуется характерная для данного типа дольчатость клубочков и удвоение
базальных мембран. Довольно часто обнаруживается связь мезангиокапиллярного
гломерулонефрита с криоглобулинемией или, что чаще, с гепатита C. Поэтому очень
важно тщательное обследование на предмет выявления гепатита С или
криоглобулинемии. Данный вид клубочкового нефрита обычно проявляется гематурией
и протеинурией. Также нередко развивается нефротический синдром, гипертония и
хроническая почечная недостаточность. Терапии мезангиокапиллярный
гломерулонефрит поддаётся крайне редко.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ЗАДАЧА 80
Больная С., 56 лет, предъявляет жалобы боли в суставах кистей рук, голеностопных,
коленных суставах, сопровождающиеся утренней скованностью в течение последних 2-х лет
присоединились жалобы на отеки верхних и нижних конечностей, периодически одышку,
сердцебиение, никтурию. Из анамнеза: более 30 лет страдает заболеванием суставов,
принимает 30 мг преднизолона в сутки. По данным общего анализа мочи: суточный диурез
400 мл, удельный вес – 1008, белок – 2,8 г/л, лейкоциты 0-1 в поле зрения, эритроциты – 2-3
в поле зрения. Общий анализ крови: нормохромная, нормоцитарная анемия, сдвиг
лейкоцитарной формулы влево, СОЭ = 50мм/ч. Биохимия крови: глюкоза 4,2 мМоль/л,
креатинин 0,15 мМоль/л, мочевина 10,5 мМоль/л, тимоловая проба 6 ед., общий холестерин
6,8 мМоль/л, общий белок 53 г/л.
Ниже представлена рентгенограмма кистей рук данной больной.
ВОПРОСЫ:
1. Поставьте предварительный диагноз больному.
52944. Какие симптомы позволили поставить предварительный диагноз?
52945. Чем обусловлена тяжесть состояния больного?
38160. Укажите обследования, необходимые для постановки окончательного
диагноза.
38161. Укажите наиболее полное лечение, необходимое для данного больного.
38448. Ревматоидный артрит, требует уточнения серологии, поздняя стадия, уточнить
активность высокая, рентгенологическая стадия 3, уточнение АЦЦП,
функциональный класс III – сохранено: самообслуживание, ограничены:
непрофессиональная и профессиональная деятельность, осложненный вторичным
амилоидозом. Анемия. ХПН С3б. ХСН.
38449. На основании: жалобы боли в суставах кистей рук, голеностопных, коленных
суставах, сопровождающиеся утренней скованностью в течение последних 2-х лет
присоединились жалобы на отеки верхних и нижних конечностей, периодически
одышку, сердцебиение, никтурию. Лабораторная диагностика: суточный диурез
400 мл, удельный вес – 1008, белок – 2,8 г/л, лейкоциты 0-1 в поле зрения,
эритроциты – 2-3 в поле зрения. Общий анализ крови: нормохромная,
нормоцитарная анемия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ = 50мм/ч.
38450. Наличие нефротического синдрома, развитие ХПН, развитие ХСН, анемия.
38451. УЗИ почек, биопсия, типирование амилоида, Почки: анализ мочи и измерение
уровня азота мочевины в сыворотке крови и креатинина, функциональные тесты
печени, рентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки и/или легочные
функциональные пробы, ЭКГ и измерение уровня биомаркеров, таких как
мозгового (В-типа) натрийуретического пептида (BNP) или N-терминального про-
BNP (NT-proBNP) и тропонина.
38452. Лечение:
- следует ограничить потребление соли и жидкости, и назначить петлевые
диуретики; из-за продолжающейся потери белка потребление белка не
ограничивают.
- препараты железа (феррум лек)
- НПВС и простые анальгетики
- ГКС ( преднизолон)
-  Базисные противовоспалительные препараты (БПВП): Метатриксат,
гидроксихлорамин.
- Генно-инженерные препараты: Ингибиторы ФНО-α: Инфликсимаб