07.12.

2019

Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и

иммунологии им. Дмитрия Рогачева МЗ РФ
Отдел клинической патологии

Российская детская клиническая больница

Патологоанатомическое отделение

РОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

Основы морфологической диагностики

опухолей мягких тканей

Д.М.Коновалов
и коллектив отделений

Распространённость и частота встречаемости

Доброкачественные – 3000 на 1000000 населения.

Злокачественные – 50 на 1000000 населения.

Злокачественные опухоли мягких тканей составляют менее 1%

всех злокачественных опухолей (за исключением детской
популяции).

Среди доброкачественных опухолей примерно 30% составляют

липомы, 30% фиброгистиоцитарные и фиброзные опухоли, 10%
васкулярные опухоли и 5% опухоли периферических нервов.

1
 07.12.2019

Распространённость и частота встречаемости

Существует достоверная корреляция между типом опухоли и

клиническими симптомами, локализацией, возрастом и полом
пациента.
Липомы:
безболезненны, редко
локализуются на
конечностях (особенно
нижних), крайне редко
встречаются у детей
Васкулярные опухоли:
Более 50% всех случаев
регистрируется у пациентов
моложе 20 лет
Ангиолипомы:
обычно болезненны и
встречаются чаще в молодых
мужчин
Ангиолейомиомы:
обычно болезненны,
локализуются
преимущественно на нижних
конечностях, встречаются
чаще у женщин среднего
возраста

Локализация

99% опухолей мягких тканей располагаются поверхностно.

95% - менее 5 см. в диаметре.
Опухоли мягких тканей могут возникать в любой части
организма.
75% располагаются на конечностях.
10% - грудная стенка и забрюшинное пространство.
(При том, что только 30% опухолей мягких тканей конечностей
и грудной стенки расположены поверхностно).

Опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, как

правило имеют больший размер, что связано с особенностями
клинической презентации.

2
 07.12.2019

Степень злокачественности (Grade) и стадирование

Игольные биопсии не подлежат

определению степени
злокачественности!

Степень злокачественности (Grade) и стадирование

Стадия Т1a Стадия Т1b

Опухоль менее 5 см. В Опухоль менее 5 см. В Diagnostic Pathology. SOFT TISSUE TUMORS.

наибольшем диаметре, наибольшем диаметре,

расположена поверхностно расположена глубоко

Стадия Т2a Стадия Т2b

Опухоль более 5 см. В Опухоль более 5 см. В
наибольшем диаметре, наибольшем диаметре,
расположена поверхностно инвазия глубокой фасции

Стадия Т2b
Опухоль более 5 см. В
наибольшем диаметре,
Стадия (?)
расположена глубоко, инвазия
сосудисто-нервного пучка

Стадия I опухолей мягких тканей - всегда низкая степень

злокачественности

3
07.12.2019

4
 07.12.2019

ERG CD34

Инфантильная гемангиома. Доброкачественный процесс.

53 года. Мужчина. Опухоль мягких тканей правой кисти

5
 07.12.2019

53 года. Мужчина. Опухоль мягких тканей правой кисти

PAS PAS

53 года. Мужчина. Опухоль мягких тканей правой кисти

Vimentin PCK CD99

6
 07.12.2019

Настоящий
случай
Фото из
классификации
ВОЗ

Опухоли мягких тканей

Классификация опухолей мягких тканей

Выделяют две неоднородные и

гетерогенные по
нозологическому составу
группы опухолей

Рабдомиосаркомы Гистогенетический принцип

Нерабдомиосаркоматозные
опухоли

7
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Рабдомиосаркомы

Эмбриональная Альвеолярная Плеоморфная

Примитивная Примитивная Высокой степени
злокачественная злокачественная злокачественности
опухоль мягких тканей с круглоклеточная опухоль с опухоль мягких тканей,
фенотипическими и признаками частичной состоящая из причудливых
биологическими мышечной полигональных, круглых
чертами дифференцировки или веретеновидных
эмбриональных мышц клеток с признаками
Имеет
скелетной мышечной
специфические
Анапластическая дифференцировки
генетические
аномалии –
Ботриоидная t(2:13) и t(1:13), Никогда не
что определяет встречается у детей
особенности
биологического
поведения

Опухоли мягких тканей

Эмбриональная рабдомиосаркома

8
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Эмбриональная рабдомиосаркома

Desmin

Опухоли мягких тканей

Эмбриональная рабдомиосаркома

Встречается в основном у детей в возрастном промежутке 3-12

лет.

Локализуется преимущественно в регионе головы и шеи, в зоне

мочеполового тракта, билиарном тракте, забрюшинно.

Прогностически более благоприятный вариант.

Составляет около 60% всех рабдомиосарком.

9
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Альвеолярная рабдомиосаркома

Опухоли мягких тканей

Альвеолярная рабдомиосаркома

10
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Альвеолярная рабдомиосаркома

Встречается в основном у подростков и лиц среднего возраста.

Пик заболеваемости приходится на период 10-25 лет.

Локализуется преимущественно на конечностях, регионе головы

и шеи, грудной стенке и области таза.

Прогностически более неблагоприятный вариант.

Составляет около 20% всех рабдомиосарком.

Опухоли мягких тканей

Рабдомиосаркомы

Веретеноклеточная/склерозирующая

Редкий нетипичный вариант

рабдомиосаркомы, составляющий 5-10% от
всех случаев рабдомиосарком.
Встречается как у детей, так и у взрослых.
Мужчины болеют в 6 раз чаще.

Склерозирующий вариант часто имеет

дефективный иммунофенотип с
утратой экспрессии Desmin и Myogenin.
При этом, всегда сохраняется
интенсивная количественная и
качественная экспрессия MyoD1.

11
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Склерозирующая рабдомиосаркома

Опухоли мягких тканей

Склерозирующая рабдомиосаркома

12
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Склерозирующая рабдомиосаркома

Опухоли мягких тканей

Плеоморфная рабдомиосаркома

13
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Плеоморфная рабдомиосаркома

Встречается в основном у пожилых.

Мужчины болеют чаще женщин.

Локализуется преимущественно на нижних конечностях.

Обычно располагаются глубоко.

Обладает самым высоким метастатическим потенциалом (90%).

Эпителиоидная рабдомиосаркома

14
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей

15
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Desmin

Опухоли мягких тканей

Myogenin

16
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей

17
 07.12.2019

Опухоли мягких тканей

Desmin

Опухоли мягких тканей

Myogenin

18
 07.12.2019

Нерабдомиосаркоматозные опухоли
Общие принципы гистологической диагностики опухолей
мягких тканей

Морфология

Особенности гистологической архитектуры

Круглоклеточные опухоли
ткани –
Фасцикулярная
Веретеноклеточные опухоли Шториформная
Узловая
Эпителиоидные опухоли Плексиформная
Полисадная
Плеоморфные опухоли и т.д.
Дополнительных характеристики –
Миксоидные опухоли Характер стромы
Васкулярный паттерн
Бифазные или опухоли Кальцинация и петрификация
смешенного строения Воспалительная инфильтрация
Клеточный полимофизм
и т.д.

Нерабдомиосаркоматозные опухоли

Веретено Эпителиоидный

Плеоморфный Круглоклеточный

19
 07.12.2019

Нерабдомиосаркоматозные опухоли
Тканевая архитектура. Фасцикулярная.

Нерабдомиосаркоматозные опухоли
Тканевая архитектура. Шториформная.

20
 07.12.2019

Нерабдомиосаркоматозные опухоли
Тканевая архитектура. Гнёздная.

Нерабдомиосаркоматозные опухоли
Тканевая архитектура. Плескиформная.

21
 07.12.2019

В классификации опухолей мягких тканей ВОЗ

насчитывается 156 отдельных нозологических
форм и их вариантов

Около ¾ всех злокачественных опухолей составляют

недифференцированная плеоморфная саркома,
липосаркома, лейомиосаркома, синовиальная саркома,
миксофибросаркома и злокачественная опухоль
оболочек периферических нервов

Д.М. Коновалов

Email: dmitry.konovalov@fnkc.ru

Благодарю за внимание!

РОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ НЕПРЕРЫВНОГО ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и

иммунологии им. Дмитрия Рогачева МЗ РФ
Отдел клинической патологии

Российская детская клиническая больница

Патологоанатомическое отделение

22