Doença de Darier

com resposta terapêutica satisfatória à acitretina

Lilian F Micaelo, Dominique F Souza,
Luiza S Guedes, Omar L R Santos, Tullia Cuzzi
Serviço de Dermatologia, Serviço de Anatomia Patológica e Curso de Pós-Graduação
HUCFF-UFRJ e Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

Introdução Relato do Caso

A Doença de Darier é uma genodermatose rara,
de herança autossômica dominante, que se
caracteriza por uma alteração da queratinização
da epiderme, unhas e membranas mucosas. Tem
seu início geralmente na primeira ou segunda
décadas de vida, afetando ambos os sexos
igualmente.
Figuras 1 e 2: Lesões pápulo-foliculares, ceratósicas, acastanhadas,
confluentes em placas de aspecto verrucoso,
acometendo membros superiores e
regiões interescapular e infra-mamária (áreas seborréicas)
Paciente feminina, 46 anos, parda, compareceu ao
ambulatório com queixa de manchas na pele desde a
infância, inicialmente localizadas no pescoço, com
disseminação gradual para outras regiões do corpo, e
piora no verão. Tratamento prévio com corticóide
tópico, sem melhora. O exame dermatológico
evidenciou pápulas foliculares acastanhadas,
ceratósicas, confluindo em placas verrucosas, com
distribuição simétrica nas regiões esternal,
interescapular, inframamária, inguinal e membros
superiores, unhas frágeis e quebradiças com
entalhamento em “V” da borda livre (Figuras 1, 2 e 3).
Biópsia de pele compatível com o diagnóstico (Figuras
4 e 5). Exames laboratoriais: hemograma, perfil lipídico,
provas de função hepática e renal normais; -HCG
negativo.

Foi instituída acitretina 30 mg/dia por 5 meses, com

melhora significativa do quadro (Figuras 6, 7, 8 e 9). A
paciente mantém-se em uso de dose de manutenção
de 20 mg/dia de acitretina, com resultados animadores.

Figura 3: Detalhe do entalhamento em “V”

da borda livre das unhas dos quirodáctilos

Figuras 4 e 5: Biópsia de pele mostrando

extensa disceratose predominando
nas camadas superiores da epiderme,
associada à fenda acantolítica suprabasal.
No detalhe, observa-se a presença de
corpos redondos na camada granulosa

Discussão e Conclusão
A Doença de Darier apresenta evolução crônica, com períodos de
exacerbação, especialmente durante o verão. Os retinóides orais
representam, atualmente, a melhor opção de tratamento sistêmico
para as formas mais extensas da doença, atuando através de suas
ações antiproliferativas, com normalização da diferenciação
epidérmica. De acordo com a literatura, ocorre resposta terapêutica
satisfatória com o uso da acitretina em até 90% dos pacientes. Neste
caso, houve nítida remissão do quadro cutâneo, não tendo sido
observados, até o momento, os efeitos colaterais da droga que
inviabilizassem o uso da mesma.

Figuras 6, 7, 8 e 9: Regressão quase completa das lesões cutâneas, após 5 meses de tratamento com acitretina

Bibliografia
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pathophysiology and management. Am J Clin Dermatol 2003;4(2):97-
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4. Van Dooren-Greebe RJ, Happle R. Acitretin monotherapy in Darier's
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