Вы находитесь на странице: 1из 6

Ортопедия, травматология

Клинический случай Том 9, № 2, 2021 и восстановительная хирургия детского возраста.


229
УДК 616-007.21-053.1-089.844
DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815

Комплексная регенерация кожи головы


при врожденной аплазии с использованием
заменителя дермы Integra
© Pauline Yap1, 2, Nurul Syazana Mohamad Shah², Arman Zaharil Mat Saad2, 3,
Wan Azman Wan Sulaiman², Siti Fatimah Noor Mat Johar²
¹ Universiti Malaysia Sabah, Кота-Кинабалу, Сабах, Малайзия;
² Universiti Sains Malaysia, Кубанг Кериан, Келантан, Малайзия;
3
 Management and Science University, Шах-Алам, Селангор, Малайзия

Обоснование. Врожденная аплазия кожи — редкий порок развития новорожденных, характеризуемый очаго-
вым отсутствием кожи. Подобные дефекты относятся к сфере деятельности нейрохирургов и пластических хирургов.
В статье приведен сложный случай врожденной аплазии кожи у новорожденного, получавшего лечение в нашем
центре.
Клиническое наблюдение. Мальчик, 2 года, поступил в отделение пластической и реконструктивной хирургии
больницы при Университете Сайнс Малайзия с двусторонним дефектом теменной зоны и грыжей головного мозга,
перенес ряд хирургических вмешательств с одномесячного возраста. Через 2 года ребенок снова доставлен в ле-
чебное учреждение с хронической незаживающей раной кожи головы, осложненной дефектом твердой мозговой
оболочки и утечкой спинномозговой жидкости. Выполнена хирургическая обработка раны, результаты посева мазка
на микрофлору отрицательные. Часть раневого ложа с дефектом твердой мозговой оболочки восстановлена с по-
мощью трансплантированных тканей широкой фасции небольшого размера, наложен заменитель дермы Integra.
Обсуждение. В медицинской литературе представлено недостаточно информации о технике реконструкции
врожденной аплазии кожи. В описанном нами случае рану успешно лечили путем многократного наложения за-
менителя дермы Integra, применяли метод терапии раны отрицательным давлением, производили пересадку рас-
щепленного кожного трансплантата.
Заключение. На сегодняшний день методы лечения врожденной аплазии кожи с дефектом костей черепа
не определены. Выбор терапии зависит от клинической картины и причин заболевания. Мы предлагаем новый
простой в использовании метод лечения врожденной аплазии кожи волосистой части головы с помощью замени-
теля дермы Integra.
Ключевые слова: заменитель кожи; врожденный дефект волосистой части кожи головы и костей черепа; дефект
кожи головы; врожденный; аплазия кожи головы.
Как цитировать:
Yap P., Mohamad Shah N.S., Mat Saad A.Z., Wan Sulaiman W.A., Mat Johar S.F.N. Комплексная регенерация кожи головы при врожденной апла-
зии с исполь­зованием заменителя дермы Integra // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2021. Т. 9. № 2.
С. 229–234. DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815

Рукопись получена: 14.02.2021 Рукопись одобрена: 04.06.2021 Опубликована: 29.06.2021

Лицензия CC BY 4.0
© Эко-Вектор, 2021
Pediatric Traumatology, Orthopaedics
Clinical case Vol. 9 (2) 2021 and Reconstructive Surgery
230
DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815

A complex scalp resurfacing utilizing Integra®


as temporary dressing in aplasia cutis congenita
© Pauline Yap1, 2, Nurul Syazana Mohamad Shah², Arman Zaharil Mat Saad2, 3,
Wan Azman Wan Sulaiman², Siti Fatimah Noor Mat Johar²
1
 Universiti Malaysia Sabah, Kota Kinabalu, Sabah, Malaysia;
2
 Universiti Sains Malaysia, Kubang Kerian, Kelantan, Malaysia;
3
 Management and Science University, Shah Alam, Selangor, Malaysia

BACKGROUND: Aplasia cutis congenita is a rare newborn malformation characterized by focal absence of skin. It pos-
sesses difficulty in reconstruction surgery for neurosurgeons and plastic surgeons. We report a challenging case of aplasia
cutis congenita who received treatment in our center.
CLINICAL CASE: A 2-year-old boy, presented to Plastic and Reconstructive Surgery, Hospital USM, with bilateral vertex
defect with encephalocele who received a series of surgical interventions since 1 month old. Unfortunately, he returned after
2 years with a chronic nonhealing scalp wound associated with dura defect and cerebral spinal fluid leakage. The wound was
debrided and the swab culture result showed no organism growth. Part of the wound bed with dura defect was repaired using
a small piece of transplanted fascia lata and Integra® was applied.
DISCUSSION: There is scarcity in the medical literature on the reconstructive technique of aplasia cutis congenita. In the
case we described here, we successfully managed the wound with multiple application of dermal substitute (Integra®)
­dressing with negative pressure wound therapy and split-thickness skin graft.
CONCLUSIONS: Management of aplasia cutis congenita with skull defect remains a controversy. Its management varies
depends on its pattern and underlying condition. We successfully develop a new simple method in treating scalp accutilizing
Integra®.
Keywords: skin substitute; congenital defect of skull and scalp; scalp defect; congenital; aplasia cutis of the scalp.
To cite this article:
Yap P, Mohamad Shah NS, Mat Saad AZ, Wan Sulaiman WA, Mat Johar SFN. A complex scalp resurfacing utilizing Integra® as temporary dressing in
aplasia cutis congenita. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2021;9(2):229–234. DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815

Received: 14.02.2021 Accepted: 04.06.2021 Published: 29.06.2021

The article can be used under the CC BY 4.0 license


© Eco-Vector, 2021
Ортопедия, травматология
Клинический случай Том 9, № 2, 2021 и восстановительная хирургия детского возраста.
231

компания Integra LifeSciences (Принстон, Нью-Джерси,


ОБОСНОВАНИЕ США). Она представляет собой двуслойное мембранное
Врожденная аплазия кожи (ВАК) — редкое забо- покрытие: внутренний слой — это бычий коллаген, про-
левание, характеризуемое очаговым отсутствием эпи- питанный гликозаминогликаном, а внешний — сили-
дермиса, дермы, а в некоторых случаях — подкожной коновая мембрана. С помощью данного метода мы про-
клетчатки и кости [1]. Подобный случай впервые описал вели сложное, но успешное лечение глубокого дефекта
Cordon в 1767 г. [2]. Freiden предложила свою классифи- кожи головы. В качестве основного средства регенера-
кацию этого заболевания, разделив его на 9 клиниче- ции дермы использовали систему Integra, одновременно
ских подтипов в зависимости от локализации, характера подготавливая раневое ложе для эпидермальной ауто-
поражения, сопутствующих дефектов, типа наследова- трансплантации. Основной метод наложения повязок —
ния [3]. Распространенность ВАК составляет 3 случая терапия раны отрицательным давлением (ТРОД) с давле-
на 10 000 новорожденных [2]. Такие поражения могут нием –80 мм рт. ст.
затронуть любую часть тела, но в 84 % случаев отмеча-
ется поражение волосистой части головы [4]. Заболева-
ние может поражать только поверхностный эпидермис
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
и дерму либо же проникать глубоко в подкожную клет- Мальчик, 2 года, при рождении поставлен диа-
чатку, кость или твердую мозговую оболочку [2]. Поверх- гноз ВАК. Начиная с месячного возраста ребенок пере-
ностные поражения лечат консервативными методами, нес ряд хирургических вмешательств по закрытию раны,
путем наложения повязок для последующей эпителиза- снова поступил с хронической незаживающей раной
ции раны. Глубокие повреждения, затрагивающие кость кожи головы, осложненной дефектом твердой мозговой
и твердую мозговую оболочку, чреваты серьезными за- оболочки, утечкой спинномозговой жидкости и одно-
болеваниями и летальным исходом. Сообщалось о таких кратным судорожным приступом. Родился с бипарие-
осложнениях, как кровотечение, тромбоз сагиттального тальным кожно-костным поражением размером 12 × 7 см
синуса, судороги, менингит и различные инфек­ции [5–7]. и небольшим дефектом твердой мозговой оболочки.
Смертность при таких осложнениях варьирует в пределах При физическом осмотре обнаружен дефект всех слоев
20–55 % [8–10]. Риск летального исхода увеличивается кожи и костной ткани с обнаженной твердой мозговой
при серьезных дефектах и поражениях, затрагивающих оболочкой над сагиттальным синусом между передним
кость и твердую мозговую оболочку [3]. Именно поэтому и задним родничками (рис. 1, а). Исходя из клинической
для лечения глубоких поражений кожи головы прибе- картины поставлен диагноз ВАК. Рана подвергалась хи-
гают к хирургическим методам, включая пересадку рас- рургической обработке, выполнена пластика твердой
щепленного кожного трансплантата (РКТ), искусственных мозговой оболочки и пересадка локального ротацион-
кожных трансплантатов, накладываемых непосредствен- ного лоскута. Послеоперационный период осложнился
но на твердую мозговую оболочку, локальных лоскутов обширным некрозом трансплантата, после чего выполне-
волосистой части головы и микрососудистых свободных на хирургическая обработка лоскута и микротрансплан-
лоскутов [3]. тация по технологии Meek с наложением лоскута поверх
Цель — представить новую методику, использован- обнаженных тканей черепа. Приживление трансплантата
ную нами при лечении редкого случая ВАК, осложненно- составило 50 %, рана уменьшилась. Во время последнего
го хронической незаживающей раной волосистой части визита в клинику на коже головы был обнаружен струп
головы. Систему регенерации кожи Integra производит размером 2 × 2 см (рис. 1, б). Судя по предоставленному

a б в г

Рис. 1. Первичная рана на коже головы: а — дефект кожи головы размером 12 × 7 см при первичном осмотре; дефект всех
слоев кожи и костной ткани с обнаженной твердой мозговой оболочкой над сагиттальным синусом между передним и задним
родничками; б — хроническая рана на коже головы через 2 года после микротрансплантации; в — полнослойная рана кожи
головы размером 5 × 2 см с обнажением кости и дефектом твердой мозговой оболочки размером 1 × 1 см после хирургической
обработки; г — результаты пластики твердой мозговой оболочки трансплантированными тканями широкой фасции
DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815
Pediatric Traumatology, Orthopaedics
Clinical case Vol. 9 (2) 2021 and Reconstructive Surgery
232

a б в г

Рис. 2. Результаты регенерации кожи головы: а — обнаженная часть надкостницы и широкой фасции в ложе раны; б — по-
явление грануляционной ткани в ложе раны через 10 дней после повторного наложения заменителя дермы Integra; в — гра-
нуляционная ткань в ложе раны и в области широкой фасции перед повторной пересадкой эпидермального аутотрансплантата;
г — полностью зажившая рана через год после пересадки расщепленного кожного трансплантата

анамнезу, рана не зажила полностью в течение несколь- ваемый методом ТРОД. Несмотря на то что через неделю
ких месяцев. За неделю до повторной госпитализации отмечалась высокая степень васкуляризации неодермы,
рана увеличилась, наблюдались осложнения в виде первая попытка регенерации кожи методом пересадки
судорожного приступа и утечки спинномозговой жид- РКТ не удалась, отчасти из-за инфекции. В ложе раны
кости. виднелись надкостница и лоскут широкой фасции. По-
Провели хирургическую обработку раны и кости во- вторное применение системы Integra позволило сохра-
круг дефекта твердой мозговой оболочки. Размеры раны нить раневое ложе в оптимальном состоянии и обеспе-
после удаления омертвевших тканей составили 5 × 2 см, чить рост грануляционной ткани на открытых областях
размеры дефекта твердой мозговой оболочки с обна- надкостницы и фасции. Integra играла роль биологиче-
женной костью — 1 × 1 см (рис. 1, в). В результате по- ски активной повязки и защитного слоя, способствую-
сева мазка из ложа раны микроорганизмы не выявлены. щего реваскуляризации и образованию грануляционной
Спустя неделю выполнили пластику твердой мозговой ткани, в особенности над фасциальным трансплантатом.
оболочки трансплантированными тканями широкой фас- Благодаря большему количеству времени, отведенно-
ции, наложили заменитель дермы Integra методом ТРОД му для интеграции, созревания и образования грану-
(рис. 1, г). Спустя еще неделю удалили силиконовый ляционной ткани, вторая попытка пересадки РКТ была
слой заменителя и выполнили пересадку РКТ. Однако успешной.
трансплантат не прижился. На трансплантированном Мы отдали предпочтение системе регенерации кожи
лоскуте широкой фасции отсутствовала грануляционная Integra, поскольку планировали произвести пересадку
ткань (рис. 2, а). Повторно наложили заменитель Integra. РКТ на толстый, прочный и эластичный слой дермы. По-
Через 10 дней в ложе раны появилась неодерма, а по добный метод обеспечивает в долгосрочной перспекти-
краям лоскута широкой фасции — грануляционная ве надежную защиту тканей, расположенных под транс-
ткань (рис. 2, б). При подготовке к пересадке эпидер- плантатом. Заменитель дермы в этом случае является
мального аутотрансплантата провели ТРОД повторно биосовместимым каркасом для реконструкции мягких
для последующей интеграции неодермы. Впоследствии тканей, стимулирует оптимальную клеточную активность,
накладывали на рану повязки AQUACELAg+, что способ- необходимую для реваскуляризации, служит защитным
ствовало формированию и созреванию неодермы. Спустя барьером на пути инфекции, содействует росту тканей
7 нед. широкая фасция была полностью покрыта грану- в области пораженных участков, способствуя эпители-
ляционной тканью (рис. 2, в). Выполнили пересадку РКТ. зации краев раны. Более того, было доказано, что дан-
Приживление трансплантата составило 100 %. Через год ное средство дает отличные результаты при повторной
после операции поверхность кожи выглядела удовлет- оссификации костной ткани свода черепа под кожным
ворительно (рис. 2, г). трансплантатом [3, 4].
Несмотря на малое количество сообщений об успеш-
ном применении системы Integra при лечении ВАК
ОБСУЖДЕНИЕ с дефектом костей черепа, мы считаем, что этот метод
К нам поступил пациент с хронической незаживаю- обладает большим потенциалом. Integra обеспечивает
щей раной кожи головы, осложненной обнажением ко- быструю регенерацию свода черепа, способствует вос-
сти, утечкой спинномозговой жидкости и дефектом твер- становлению эластичного кожного покрова, снижает
дой мозговой оболочки. Для оптимального заживления риск повреждения донорского участка и позволяет избе-
раны использовали заменитель дермы Integra, наклады- жать более серьезных хирургических вмешательств [3].

DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815
Ортопедия, травматология
Клинический случай Том 9, № 2, 2021 и восстановительная хирургия детского возраста.
233
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии оче-
ЗАКЛЮЧЕНИЕ видных или потенциальных конфликтов интересов, связанных
На сегодняшний день вопрос лечения ВАК с дефек- с публикацией статьи.
том костей черепа остается спорным. Мы применили Этика исследования. Получено информированное согласие
на публикацию персональных данных пациента.
простой метод закрытия раны с использованием заме-
Вклад авторов. P. Yap — основной автор, принимавший
нителя дермы Integra и пересадки РКТ зрелой неодер-
участие в написании, редактировании и представлении дан-
мы. В качестве основного метода наложения повязок ной работы. A.Z. Mat Saad, W.A. Wan Sulaiman, S.F.N. Mat Johar,
использовали ТРОД. Добились положительных резуль- N.S. Mohamad Shah участвовали в выборе дизайна, написании,
татов: произошло быстрое и полное заживление раны. редактировании, рецензировании и утверждении окончатель-
В целом данный метод хорошо себя зарекомендовал ной версии рукописи.
в лечении ВАК волосистой части головы. Все авторы внесли значительный вклад в проведение
иссле­дования и подготовку статьи, ознакомились и одобрили
окончательную версию статьи перед публикацией.
ДОПОЛНИТЕЛЬНО Благодарности. Выражаем признательность журналу
Источник финансирования. Данное исследование не име- за предоставленную возможность совместной работы.
ло финансовой поддержки.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Brzezinski P., Pinteala T., Chiriac A.E. et al. Aplasia cutis con- 6. Maillet-Declerck M., Vinchon M., Guerreschi P. et al. Aplasia
genita of the scalp – what are the steps to be followed? Case report cutis congenita: Review of 29 cases and proposal of a therapeutic
and review of the literature // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90. strategy. Aplasia cutis congenita: Review of 29 cases and proposal
No. 1. P. 100–103. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20153078 of a therapeutic strategy // Eur. J. Pediatr. Surg. 2013. Vol. 23. No. 2.
2. Moros Peña M., Labay Matías M., Valle Sánchez F. et al. Aplasia P. 89–93. DOI: 10.1055/s-0032-1322539
cutis congenita in a newborn: etiopathogenic review and diagnostic 7. Tavasoli A., Ashrafi M., Mohammadi M. et al. Aplasia Cutis
approach // An. Esp. Pediatr. 2000. Vol. 52. No. 2. P. 453–456. Congenita (ACC) and Seizure in a Premature Neonate: Could It Be
(In Spain) a New Neurocutaneous Syndrome? // Iranian Journal of Neonatology.
3. Smartt J., Kim E., Tobias A. et al. Aplasia cutis congenita with 2013. Vol. 4. No. 4. P. 54–57. DOI: 10.22038/IJN.2013.2014
calvarial defects: a simplified management strategy using acellular 8. Bharti G., Groves L., David L.R. et al. Aplasia cutis congenita: clini­
dermal matrix // Plast. Reconstr. Surg. 2008. Vol. 121. No. 4. cal management of a rare congenital anomaly // J. Craniofac. Surg.
P. 1224–1229. DOI: 10.1097/01.prs.0000302588.95409.fe 2011. Vol. 22. No. 1. P. 159–165. DOI: 10.1097/SCS.0b013e3181f73937
4. Demmel U. Clinical aspects of congenital skin defects. 9. Kim C.S., Tatum S.A., Rodziewics G. Scalp aplasia cutis congenita
I Congenital skin defects on the head of the newborn // Eur. J. presenting with sagittal sinus hemorrhage // Arch. Otolaryngol. Head
Pediatr. 1975. Vol. 121. No. 1. P. 21–50. Neck Surg. 2001. Vol. 127. No. 1. P. 71–74. DOI: 10.1001/archotol.127.1.71
5. Johnson R., Offiah A., Cohen M.C. Fatal superior sagittal sinus 10. de Oliveira R.S., Barros Juca C.E., LinsNeto A.L. et al. Apla-
hemorrhage as a complication of aplasia cutis congenita: A case sia cutis congenita of the scalp: is there a better treatment strat-
report and literature review // Forensic. Sci. Med. Pathol. 2015. egy? // Childs Nerv Syst. 2006. Vol. 22. No. 9. P. 1072–1079.
Vol. 11. No. 2. P. 243–248. DOI: 10.1007/s12024-014-9645-5 DOI: 10.1007/s00381-006-0074-y

REFERENCES
1. Brzezinski P, Pinteala T, Chiriac AE, et al. Aplasia cutis congenita 5. Johnson R, Offiah A, Cohen MC. Fatal superior sagittal
of the scalp – what are the steps to be followed? Case report and sinus hemorrhage as a complication of aplasia cutis congenita:
review of the literature. An Bras Dermatol. 2015;90(1):100–103. A case report and literature review. Forensic Sci Med Pathol.
DOI: 10.1590/abd1806-4841.20153078 2015;11(2):243–248. DOI: 10.1007/s12024-014-9645-5
2. Moros Peña M, Labay Matías M, Valle Sánchez F, et al. Aplasia 6. Maillet-Declerck M, Vinchon M, Guerreschi P, et al. Aplasia cutis con-
genita: Review of 29 cases and proposal of a therapeutic strategy. Aplasia
cutis congenita in a newborn: etiopathogenic review and diagnostic
cutis congenita: Review of 29 cases and proposal of a therapeutic strat-
approach. An Esp Pediatr. 2000;52(2):453–456. (In Spain)
egy. Eur J Pediatr Surg. 2013;23(2):89–93. DOI: 10.1055/s-0032-1322539
3. Smartt J, Kim E, Tobias A, et al. Aplasia cutis congenita with
7. Tavasoli A, Ashrafi M, Mohammadi M, et al Aplasia Cutis
calvarial defects: a simplified management strategy using acellular Congenita (ACC) and Seizure in a Premature Neonate: Could It Be
dermal matrix. Plast Reconstr Surg. 2008;121(4):1224–1229. a New Neurocutaneous Syndrome? Iranian Journal of Neonatology.
DOI: 10.1097/01.prs.0000302588.95409.fe 2013;4(4):54–57. DOI: 10.22038/IJN.2013.2014
4. Demmel U. Clinical aspects of congenital skin defects. I Con- 8. Bharti G, Groves L, David LR, et al. Aplasia cutis congenita: clini-
genital skin defects on the head of the newborn. Eur J Pediatr. cal management of a rare congenital anomaly. J Craniofac Surg.
1975;121(1):21–50. 2011;22(1):159–165. DOI: 10.1097/SCS.0b013e3181f73937

DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815
Pediatric Traumatology, Orthopaedics
Clinical case Vol. 9 (2) 2021 and Reconstructive Surgery
234
9. Kim CS, Tatum SA, Rodziewics G. Scalp aplasia cutis congenita 10. de Oliveira RS, Barros Juca CE, LinsNeto AL, et al. Aplasia cutis
presenting with sagittal sinus hemorrhage. Arch Otolaryngol Head congenita of the scalp: is there a better treatment strategy? Childs
Neck Surg. 2001;127(1):71–74. DOI: 10.1001/archotol.127.1.71 Nerv Syst. 2006;(9):1072–1079. DOI: 10.1007/s00381-006-0074-y

ОБ АВТОРАХ AUTHOR INFORMATION


Pauline Yap; Pauline Yap, MD;
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2228-3473; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2228-3473;
e-mail: paulineyap@live.com e-mail: paulineyap@live.com
*Nurul Syazana Mohamad Shah, д-р медицины; *Nurul Syazana Mohamad Shah, PhD;
address: 16150 Kubang Kerian, Kelantan, Malaysia, address: 16150 Kubang Kerian, Kelantan, Malaysia,
Universiti Sains Malaysia; Universiti Sains Malaysia;
ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6731-9962; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6731-9962;
e-mail: syazanashah@usm.my e-mail: syazanashah@usm.my
Arman Zaharil Mat Saad, магистр хирургии, профессор; Arman Zaharil Mat Saad, MS, Professor;
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4003-6783; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4003-6783;
e-mail: armanzaharil@gmail.com e-mail: armanzaharil@gmail.com
Wan Azman Wan Sulaiman, магистр хирургии, профессор; Wan Azman Wan Sulaiman, MS, Professor;
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0600-9765; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0600-9765;
e-mail: wsazman@yahoo.com e-mail: wsazman@yahoo.com
Siti Fatimah Noor Mat Johar, магистр хирургии; Siti Fatimah Noor Mat Johar, MS;
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4120-4918; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4120-4918;
e-mail: fatimahmj@usm.my e-mail: fatimahmj@usm.my

DOI: https://doi.org/10.17816/PTORS60815