Вы находитесь на странице: 1из 13

асс. Варавин О.В.

Болезни нервной системы.


Классификация заболеваний нервной системы.
Цереброваскулярные болезни.

Классификация заболеваний нервной системы:


I. Цереброваскулярные болезни.
II. Дистрофические (дегенеративные) заболевания (преобладают
повреждения нейронов): болезнь Альцгеймера; хорея Гентингтона;
паркинсонизм; боковой амиотрофический склероз; обусловленные
дефицитом веществ (тиамин, витамин В12); обусловленные
метаболическими нарушениями (печеночная энцефалопатия);
обусловленные действием токсических факторов (алкоголь);
обусловленные действием физических факторов (облучение).
III. Демиелинизирующие заболевания: первичные (повреждение миелиновых
оболочек, находящихся под контролем олигодендроглии) - рассеянный
склероз; вторичные (связаны с повреждением аксонов).
IV. Воспалительные заболевания: менингиты, энцефалиты.
V. Опухолевые заболевания.

Цереброваскулярные болезни – заболевания, связанные с


нарушениями мозгового кровообращения вследствие атеросклероза артерий
головного мозга или поражения их при артериальной гипертензии.
В клинике используют термин «инсульт». В соответствии с этим
выделяют:
1) Преходящие нарушения мозгового кровообращения,
характеризующиеся регрессом неврологических признаков в течение от
нескольких минут до суток после их появления.
Транзиторная ишемия головного мозга имеет обратимый характер и
представлена сосудистыми расстройствами (спазм артериол, плазматическое
пропитывание их стенок, периваскулярный отѐк мелкие единичные
геморрагии, на месте которых затем появляются периваскулярные отложения
гемосидерина) и очаговыми изменениями мозговой ткани (отѐк,
дистрофические изменения групп клеток).
2) Инсульт - остро (внезапно) развивающееся локальное расстройство
мозгового кровообращения, сопровождающееся повреждением вещества
мозга и нарушениями его функции:
 Геморрагический инсульт – гематома, геморрагическое пропитывание,
субарахноидальное кровоизлияние, внутрижелудочковое кровоизлияние.
Причина: разрыв сосуда с патологически измененной стенкой
(истончение стенки, аневризма и др.), диапедезное кровоизлияние
(геморрагическое пропитывание), в т.ч. при повышении АД.
 Ишемический инсульт – ишемический (белый) и геморрагический
(красный (с геморрагическим пропитыванием)) инфаркт.
Причина: тромботический и эмболический инсульт - тромбоз, эмболия,
полная окклюзия сосуда атеросклеротической бляшкой и др.
Нетромботический инсульт - в результате сочетания таких факторов, как
атеросклеротическое поражение сосуда, ангиоспазм, патологическая
извитость сосуда, хроническая сосудисто-мозговая недостаточность.
Осложнение инсульта (кровоизлияния и инфаркта мозга), как и его
последствия (киста мозга), - паралич.
При хроническом нарушении мозгового кровообращения возникает
атрофия головного мозга или атеросклеротическая энцефалопатия,
атеросклеротическая деменция (приобретенное слабоумие).
Классификация цереброваскулярных болезней.
1. Заболевания головного мозга с ишемическим повреждением:
А. Ишемическая энцефалопатия.
Ишемические изменения нейронов – коагуляция и эозинофилия
цитоплазмы, пикноз ядер. На месте погибших клеток развивается глиоз.
Ламинарный некроз (гибель небольших групп пирамидных клеток коры).
Очаги коагуляционного некроза (обезвоженные инфаркты).
Б. Ишемический инфаркт головного мозга.
Колликвационный некроз неправильной формы («очаг серого
размягчения мозга») с формированием зоны демаркационного воспаления,
резорбцией некротических масс (среди которых – погибшие нейроны) и
образованием кисты (редко – глиального рубчика).
В. Геморрагический инфаркт головного мозга.
Геморрагический компонент - за счет диапедеза в демаркационной зоне
(вторичного кровоизлияния в ишемизированную ткань) и особенно выражен
при антикоагулянтной терапии. Встречается в коре мозга, реже - в
подкорковом слое.
Смерть при ишемическом инсульте в остром периоде наступает при
массивном некрозе больших полушарий и ствола мозга из-за поражения
жизненно важных центров и отѐка мозга с дислокацией, на стадии
формирования рубца – вследствие присоединившейся пневмонии,
тромбоэмболии легочной артерии.
2. Внутричерепные кровоизлияния:
А. Оболочечные кровоизлияния:
 Эпидуральные (между твѐрдой мозговой оболочкой и костями черепа),
субдуральные (между твѐрдой и паутинной мозговыми оболочками) и
интрадуральные (между внутренними и наружным волокнистыми
листками твѐрдой мозговой оболочки) кровоизлияния.
Эти гематомы возникают не только при черепно-мозговых травмах, но
и имеют нетравматический генез (факторы риска: антикоагулянтная /
тромболитическая терапия, коагулопатии, артериальная гипертензия,
сосудистая мальформация, опухоли). Они образуются на конвекситальной
поверхности мозга, иногда в межполушарной щели и в задней черепной
ямке. При хроническом течении могут имитировать клиническую картину
опухолей мозга и нарушений мозгового кровообращения.
 Субарахноидальные кровоизлияния (в полость между паутинной и
мягкой мозговыми оболочками) возникают при разрыве аневризм сосудов
или сосудистом пороке развития, чему способствуют физическое,
эмоциональное напряжение и травма.
Кровь в субарахноидальном пространстве увеличивает объем ликвора и
приводит к острой ликворной гипертензии. Увеливается внутричерепное
давление из-за препятствий, которые оказывает излившаяся кровь току
цереброспинальной жидкости, и острой гидроцефалии. Снижается
перфузионное давление крови в мозге и развивается ишемия мозговой ткани.
Кровь в субарахноидальном пространстве запускает спазм основных
ветвей виллизиева круга (клинически на 6-8-й день), который резко
сокращает калибр церебральных артерий и является причиной отсроченной
ишемии мозга. У части больных констриктивно-стенотическая артериопатия
(спазм артерий) приводит к ишемическому инсульту (инфаркту) мозга.
Может развиваться отсроченная гидроцефалия после 10-го дня от разрыва
аневризмы из-за спаек между мягкой и арахноидальной оболочками
головного мозга, а также токсического действия продуктов распада крови на
арахноидальные грануляции. В числе осложнений - отек мозга, судорожный
синдром. Проявления варьируют от слабо выраженной головной боли и
менингеальных знаков до грубого неврологического дефицита с комой.
Б. Внутримозговые (паренхиматозные) кровоизлияния.
 Кровоизлияния типа гематомы.
Выраженная альтерация стенок артериол и мелких артерий с
образованием микроаневризм и разрывом их стенок. В месте кровоизлияния
ткань мозга разрушена с образованием полости, заполненной сгустками
крови и детритом мозговой ткани, - красное размягчение мозга.
Геморрагический инсульт (гематома) с прорывом в желудочки заканчивается
смертью. Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния
в ткани мозга появляются сидерофаги, зернистые шары, клетки глии и
сгустки крови рассасываются. На месте гематомы образуется
апоплексическая киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым.
Локализация: подкорковые структуры и мозжечок. Осложнения: отѐк мозга,
прорыв крови в желудочки с развитием гемоцефалии и острой гидроцефалии,
ДВС – синдром с нарушениями микроциркуляции в мозге и других органах.
 Кровоизлияния типа геморрагического пропитывания.
Множественные мелкие сливающиеся или изолированные, рядом
расположенные скопления элементов крови, разделенные сохранными
участками ткани мозга. Среди пропитанного кровью мозгового вещества –
нервные клетки с некробиотическими изменениями. Такие кровоизлияния
возникают в зрительных бугорках и варолиевом мосту.
В. Субарахноидально – паренхиматозные (смешанные)
кровоизлияния.
3. Гипертензионные цереброваскулярные заболевания:
А. Лакунарные изменения.
Образование мелких ржавых кист в области подкорковых ядер.
Б. Субкортикальная лейкоэнцефалопатия.
Субкортикальная потеря аксонов и развитие демиелинизации с глиозом
и артериологиалинозом.
В. Гипертензионная энцефалопатия.
Развитие фибриноидного некроза стенок сосудов, петехиальных
кровоизлияний и отѐка у больных со злокачественной формой
гипертонической болезни.

Болезнь Альцгеймера. Боковой амиотрофический склероз.

Болезнь Альцгеймера - это хроническое прогрессирующее


дегенеративное заболевание головного мозга, относящееся к группе
пресенильных деменций, особенно повреждающее холинергические нейроны
гиппокампа, ассоциативные области коры и другие лимбические структуры,
которое характеризуется распадом высших корковых функций и ведѐт к
пресенильному (предстарческому) слабоумию у людей в возрасте 40-65 лет в
результате диффузной атрофии головного мозга.
Этиология и патогенез. Генные дефекты модифицируют процессинг
белка-предшественника амилоида, что ведѐт к появлению нейротоксичных
форм. К переходу растворимого АРР в нерастворимый b-амилоидпротеин
могут привести: сдвиг рН межклеточной среды в кислую сторону,
недостаточность процессов митохондриального окисления, повышение
содержания свободных радикалов. Фибриллярный амилоид откладывается в
стенках церебральных сосудов и в паренхиме головного мозга в виде
«сенильных бляшек». Отложение амилоида приводит к гибели нейронов,
находящихся рядом с сенильными бляшками. Наряду с синтезом
внеклеточно расположенных фибрилл амилоида выражена патология и
внутриклеточных фибриллярных структур - белков цитоскелета. Она
представлена аккумуляцией в цитоплазме нейронов попарно скрученных
филаментов и прямых трубочек, которые заполняют все тело клетки,
формируя нейрофибриллярные сплетения. Основной состав
нейрофибриллярных сплетений - гиперфосфорилированный тау протеин.
Патология цитоскелета выражена и в проксимальных дендритах, в которых
накапливаются актиновые микрофиламенты (тельца Хирано). Эти процессы
приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности
холинергической.
Патологическая анатомия. На аутопсии - атрофия коры головного
мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных
долях). В связи с этим нередко развивается гидроцефалия. При
микроскопическом исследовании выявляют зернисто-вакуолярную
дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные
включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию. Сенильные бляшки
состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными
филаментами, по периферии бляшек – клетки микроглии, иногда астроциты.
Клинические проявления. Предеменция: расстройство памяти
(затруднение вспомнить недавно заученные факты и неспособность усвоить
новую информацию), не сосредоточенность, забывание значений слов,
апатия. Ранняя деменция: нарушение речи, оскудение словарного запаса и
сниженная беглость речи, неловкость из-за проблем с координацией и
планированием движений. Умеренная деменция: подбор неверных слов на
замену забытым, потеря навыков чтения и письма, снижается способность
справляться с повседневными задачами, иногда неузнавание родственников.
Нейропсихиатрические проявления: бродяжничество, вечернее обострение
(sundowning), эмоциональная лабильность (плачь, спонтанная агрессия,
сопротивление уходу). Тяжелая деменция - полная зависимость от
посторонней помощи, апатия и истощение, могут быть пролежневые язвы.
Причина смерти - респираторные инфекции, бронхопневмония.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь


двигательных нейронов) – это идиопатическое нейродегенеративное
прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное
избирательным поражением периферических двигательных нейронов
передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также
корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.
Этиология и патогенез. В развитии семейной формы БАС показана
роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (SOD1). Предполагается, что
перекись водорода может служить аномальным субстратом для
конформированной молекулы SOD1. В результате происходит усиление
пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных
радикалов. Роль окислительного стресса подтверждается наличием у
больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции
митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и
механизмов глутаматного транспорта.
Классификация. По преимущественной локализации поражения
различных мышечных групп различают формы: 1) шейно-грудная; 2)
бульбарная; 3) пояснично-крестцовая; 4) высокая или церебральная
(пирамидный вариант). Отдельно выделяют: БАС, сочетающийся с лобно-
височной деменцией; БАС, сочетающийся с лобной деменцией и
паркинсонизмом.
Патологическая анатомия. Находят избирательную атрофию передних
двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга (задние
чувствительные корешки остаются нормальными). В нервных волокнах
боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга - демиелинизация,
неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых
цилиндров. В некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной
извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары
черепных нервов. Характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона -
периферического и верхнего – центрального (пирамидных путей и/или
пирамидных клеток центральной коры головного мозга). Наблюдается
атрофия или отсутствие мотонейронов с умеренным глиозом без признаков
воспаления, утрата гигантских пирамидных клеток двигательной коры и
дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга. Характерным
микроскопическим признаком при БАС является обнаружение
специфических клеточных оксифильных включений (агрегантов) в
мотонейронах – телец Буниной (в состав входят белки цистеин С и
трансферрин), одиночных или в виде цепей, а также нейрофиламентов
(гиалиновых конгломератов) и убиквинтовых включений (в состав которых
входит патологический белок TDP-43, кодирующий ген которого имеет
мутации). Природа этих включений пока неизвестна. Выявляют атрофию
групп мышечных волокон.
Клинические проявления. Характерна ассиметричность симптоматики и
избирательный характер атрофии мышц, в которых обнаруживаются
фасцикуляции (подергивания). Сначала происходит похудание мышц
тенара одной из кистей со слабостью приведения и оппозиции большого
пальца, что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и
нарушает тонкий моторный контроль (затруднение при подбирании мелких
предметов, при застегивании пуговиц, при письме). Атрофия
распространяется на мышцы плеча и плечевого пояса, а кисть приобретает
вид «когтистой лапы». Поражаются бульбарные мышцы: фасцикуляции и
атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки
(нарушение речи, глотания, непрерывное истечение слюны). Дисфагия при
глотании жидкой пищи вначале наблюдается чаще, чем твѐрдой.
Мимические и жевательные мышцы поражаются позже (невозможно
высовывание языка, надувание щек). Слабость разгибателей головы не даѐт
держать голову прямо. При поражении диафрагмы - парадоксальное дыхание
(на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается). На ногах первыми
атрофируются передняя и боковая группы мышц, что проявляется
«свисающей стопой» и «петушиной походкой» - степпаж (больной высоко
поднимает ногу и выбрасывает ее вперед, резко опуская). Могут появиться
множественные крампи – болезненные мышечные сокращения. Высокая
(церебральная) форма проявляется спастическим тетрапарезом (или нижним
парапарезом), псевдобульбарным синдромом (насильственный смех и плач,
оживление нижнечелюстного рефлекса) при минимальных признаках
поражения периферических мотонейронов. Особенность БАС - отсутствие
пролежней даже у парализованных лежачих больных. Обычно неуклонно
прогрессирует вовлечение других мышц той же конечности и затем
распространение на другую руку перед тем, как поражаются нижние
конечности или бульбарные мышцы. Болезнь может начинаться и с мышц
лица или рта и языка, с мышц туловища (разгибатели страдают больше
сгибателей) или нижних конечностей. При этом вовлечение новых мышц
никогда не «догоняет» те мышцы, с которых началась болезнь. Поэтому
самая короткая продолжительность жизни - при бульбарной форме: больные
умирают от бульбарных нарушений (аспирационная пневмония и
дыхательная недостаточность), самостоятельно передвигаясь.
Продолжительность жизни больных - от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

Рассеянный склероз.
Рассеянный склероз – это хроническое демиелинизирующее
заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего
патологического фактора на генетически предрасположенный организм, с
образованием в головном и спинном мозге рассеянных очагов
демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с формированием
очагов склероза (бляшек).
Этиология и патогенез. Внешние факторы, воздействуя на генетически
предрасположенных людей, стимулируют воспалительно-аутоиммунный
процесс в ЦНС, разрушение миелина с последующей дегенерацией аксона,
что становится причиной стойкого блока проведения нервного импульса.
Наибольшее значение имеют: вирусы (ретровирусы, группы herpes, и др.),
бактериальная инфекция (стрептококк, стафилококк и др.); хронические
интоксикации (органические растворители, бензин, металлы); пребывание в
экологически неблагоприятных условиях проживания, особенно в детском
возрасте; хронический психоэмоциональный стресс. Заболевание начинается
обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно,
периоды улучшения сменяются обострениями болезни.
Патологическая анатомия. Макроскопически поверхностные отделы
головного и спинного мозга мало изменены; иногда - отек и утолщение
мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга много
рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют
розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до
нескольких сантиметров. Они могут сливаться между собой, захватывая
значительные территории. Часто их обнаруживают вокруг желудочков
головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и
зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше – в полушариях
большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться
симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.
Микроскопически в ранней стадии - очаги демиелинизации вокруг вен
и венул, сочетающиеся с ремиелинизацией, расширение сосудов с
периваскулярной инфильтрацией лимфоидными и плазматическими
клетками, относительная сохранность аксонов. С помощью специальной
окраски обнаружено, что миелиновые оболочки начинают набухать,
появляются неровность их контуров и шаровидные утолщения по ходу
волокон. Затем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек.
При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие
периваскулярные очаги демиелинизации сливаются. Продукты распада
поглощаются макрофагами и клетками микроглии, которые превращаются в
зернистые шары. В исходе продуктивной глиальной реакции формируются
типичные бляшки (склероз), где олигодендриты редки или полностью
отсутствуют. Свежая бляшка сопровождается периваскулярной
инфильтрацией ткани мозга лимфоидными элементами крови и локальным
отеком. В бляшках - иммуноглобулины, компоненты системы комплемента,
провоспалительные цитокины, хемокины. В старой, неактивной бляшке -
реактивная пролиферация астроцитов (астроглиоз) и снижение содержания
олигодендроцитов. Иногда по краям старой бляшки - новые зоны отека и
периваскулярной инфильтрации, указывающие на рост старых очагов.
Клинические проявления. Особенность болезни - одновременное
поражение нескольких отделов ЦНС (спинной мозг, мозжечок, ствол,
зрительные нервы, белое вещество больших полушарий чаще в
перивентрикулярных отделах). Первыми симптомами бывают
ретробульбарные невриты: снижение остроты зрения, ощущение нечеткости
изображения, пелены перед глазами, преходящая слепота на один или оба
глаза (при двустороннем процессе). Всѐ может начинаться и с
глазодвигательных расстройств (косоглазие, нистагм), неврита лицевого
нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-, геми-
или парапарез), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе,
интенционное дрожание, скандированная речь), расстройств
чувствительности. Уже в начальных стадиях - повышенная утомляемость
(синдром «хронической усталости»). Позднее - эмоциональная
неустойчивость, эйфория или депрессия, раздражительность, вялость, апатия,
нарушения памяти и снижение интеллекта. Могут быть простреливающие
боли по типу синдрома Лермитта - приступы интенсивной боли, ощущение
покалывания, напряжения, «прохождения тока» по ходу позвоночника, чаще
при разгибании шеи. Причина - очаг демиелинизации в шейном отделе
спинного мозга с выраженным отеком и раздражением проходящих через
него чувствительных волокон. При поражении мозжечка интенционное
дрожание делает невозможными целенаправленные движения. Ряд
синдромов отражает особенности проявления демиелинизирующего
поражения. Sd. «клинического расщепления» - несоответствие между
симптомами поражения различных структур - отражает сочетание признаков
поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Sd.
«горячей ванны»: при повышении температуры окружающей среды
состояние больных ухудшается (нарастают парез, атаксия) - отражение
повышенной восприимчивости нервного волокна, лишенного миелиновой
оболочки («изоляции»), к внешним воздействиям. Существует клинический
феномен колебания выраженности симптомов рассеянного склероза не
только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних
суток, что связано с высокой чувствительностью демиелинизированного
волокна к изменениям гомеостаза. Постепенно пациенты молодого и
среднего возраста в течение 5-30 лет утрачивают работоспособность, а позже
- способность к передвижению и самообслуживанию. Наиболее часто
больные умирают от пневмонии.
Воспалительные заболевания нервной системы.
Классификация воспалительных заболеваний ЦНС:
I. Менингит – воспаление мозговых оболочек.
 В зависимости от вовлечения оболочек в воспалительный процесс:
а. Лептоменингит – воспаление мягкой и паутинной оболочек.
б. Пахименингит – воспаление твѐрдой мозговой оболочки.
в. Если воспаление переходит с оболочек на вещество мозга, то говорят о
менингоэнцефалите.
 По преимущественной локализации воспалительного процесса:
базальный, конвекситальный, мезодиэнцефальный, спинальный.
 По этиологии, течению и характеру воспаления:
1) Гнойный менингит.
 Первичный: эпидемический (менингококковый) цереброспинальный
менингит; менингит, вызванный синегнойной палочкой; пневмококковый
менингит; менингит, вызванный Haemophilus influenzae тип b,
Streptococcus agalactiae; менингит, обусловленный Klebsiella при
иммунном дефиците.
 Вторичный: отогенный, риногенный, одонтогенный.
а. Сверхострый (фульминантный, молниеносный) – до 24 часов (чаще
менингококковый (такое течение обусловлено инфекционно-
токсическим шоком, ДВС и синдромом Уотерхауса-Фридериксена).
б. Острый (быстро прогрессирующий).
в. Подострый - затяжное развитие симптомов (> 2 недель).
г. Хронический – клинические проявления и воспалительные изменения в
цереброспинальной жидкости сохраняются минимум 4 недели.
д. Рецидивирующий – повторяющиеся эпизоды острого воспаления
мозговых оболочек, за которыми следуют периоды полного отсутствия
симптомов и патологических изменений ликвора.
Острый гнойный (бактериальный) лептоменингит.
Патогенез. Наряду с гематогенно-генерализованным возможен и
сегментарно-васкулярный путь распространения возбудителя (по
регионарным сосудам, связанным с мозговыми сосудами, минуя общее
кровяное русло). Менингит может также развиваться при открытой черепно-
мозговой и позвоночно-спинальной травме, при переломах и трещинах
основания черепа, сопровождающихся ликвореей. Возбудитель оказывает
прямое токсическое действие на вещество мозга, увеличивается продукция
ликвора, нарушается внутричерепная гемодинамика, развивается отѐк мозга,
повышение внутричерепного давления. Повышается проницаемость
гематоэнцефалического барьера, происходят некроз и слущивание эндотелия
капилляров мозга, а также метаболические расстройства, усугубляющие
гипоксию мозга.
Патологическая анатомия. Объѐм и масса мозга увеличены вследствие
отѐка. При небольшом количестве гноя он накапливается вдоль борозд мозга.
При большом количестве экссудата он пропитывает оболочки. Цвет гноя –
беловатый, желтоватый, зеленоватый. В гное могут быть примеси в виде
фибрины или крови. Извилины мозга уплощены, мозг влажный, дряблый.
При микроскопическом исследовании субарахноидальное пространство
расширено и диффузно заполнено нейтрофилами, с более выраженной
периваскулярной инфильтрацией. Сосуды резко расширены, иногда
тромбированы, с признаками воспаления стенок.
Исходы. Прогрессирование отѐка мозга обусловливает его дислокацию
и смерть от остановки дыхания и сердечной деятельности. Флебит и
венозный тромбоз могут вызвать геморрагический инфаркт мозга. При
благоприятном исходе экссудат рассасывается макрофагальными
элементами. В других случаях он подвергается организации, что вызывает
нарушение циркуляции ликвора и приводит к развитию гидроцефалии. В
исходе пневмококкового менингита вследствие фиброза паутинной оболочки
может развиться хронический адгезивный арахноидит.
2) Серозный менингит.
а. Острый: острый лимфоцитарный хориоменингит, вызванный
фильтрующимся вирусом; менингит, вызванный вирусом эпидемического
паротита; герпетический; гриппозный; менингит, вызванный вирусами
Коксаки и ECHO.
б. Хронический: туберкулезный; сифилитический; при паразитарных
поражениях (трипаносомоз, цистицеркоз, шистосомоз); менингит, вызванный
грибками и простейшими, например, токсоплазмоз (в дальнейшем принимает
характер хронического продуктивного воспаления); бруцеллезный; при
СПИДе; при криптококкозе; при опухолях.
Острый серозный (вирусный) лептоменингит.
Патогенез. Возбудители достигают мозговых оболочек гематогенным,
лимфогенным и периневральным путѐм.
Патологическая анатомия. Серовато-желтоватый желатинозный
экссудат скапливается в подпаутинном пространстве головного и спинного
мозга, обволакивая проходящие здесь крупные сосуды и нервные стволы,
заполняет желудочки мозга. Мягкие оболочки, эпендима и сосудистые
сплетения при этом гиперемированы, отѐчны, тускловаты, с единичными или
множественными кровоизлияниями. Гистологически обнаруживают картину
острого серозного или серозно-фибринозного лептоменингита, эпендиматита
и хориоидита. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и
плазмоциты. Воспаление носит очаговый или диффузный характер с
выраженным перифокальным отѐком.
Исходы. В связи с гиперпродукцией цереброспинальной жидкости
может возникнуть острая гидроцефалия, отѐк и набухание головного мозга с
вклинением его вещества в большое затылочное отверстие. Как правило,
воспалительный выпот подвергается резорбции с полной ликвидацией
патологический процесса. Однако иногда экссудат организуется, что
сопровождается образованием между листками спаек, рассекающих
подпаутинное пространство на отдельные замкнутые, переполненные
цереброспинальной жидкостью полости — кисты. Микроскопически при
этом обнаруживается пролиферация менинготелия и эпендимарных клеток и
очаговая инфильтрация оболочек и сплетений лимфоцитами, макрофагами и
плазмоцитами, а также новообразование соединительной ткани. Данная
форма заболевания - хронический серозный или кистозный лептоменингит.
Туберкулезный лептоменингит.
Патогенез. Поражение мозговых оболочек развивается гематогенным
путѐм. Инфекция распространяется из первичных очагов во внутренних
органах (лѐгкие, лимфатические узлы, почки).
Патологическая анатомия. Обычно воспаление локализуется в мягких
оболочках основания мозга, где накапливается экссудат студенистого или
творожистого характера, сероватого или желтовато-серого цвета. По ходу
обонятельных трактов, около перекреста зрительных нервов и, особенно, на
соприкасающихся поверхностях лобных долей мозга и в сильвиевых
бороздах видны мелкие (1-2 мм) беловатые бугорки. Поражение носит
подострый характер, распространяясь на черепномозговые нервы и сосуды
виллизиева круга и обусловливая нарушение циркуляции ликвора, что ведет
к гидроцефалии. Под микроскопом – фибринозно-казеозный характер
экссудата с большим количеством лимфоцитов, а также
тромбонекротический васкулит.
Исходы. Прогноз неблагоприятный: около 50% больных погибают. В
исходе развивается гидроцефалия, параличи, снижение интеллекта.
Разделение менингитов на гнойный и серозный часто имеет
относительное значение: так, при гнойном менингите в первые двое суток
экссудат серозный. Как уже было сказано, при вялом течении гнойного или
серозно-фибринозного процесса и организации гнойного экссудата
воспаление приобретает свойства хронического продуктивного (адгезивного)
с образованием спаек.
Если в оболочечном выпоте содержатся эритроциты и мозговые
оболочки окрашиваются в различные оттенки красного цвета, то такое
воспаление этих оболочек носит название геморрагического.
При акантамѐбном менингоэнцефалите патологоанатомически
выявляется гнойный лептоменингит, геморрагический некротизирующий
менингоэнцефалит, отѐк мозга, периваскулярные скопления амѐб. Кроме
того, имеет место гранулематозный энцефалит с очаговыми некрозами.

II. Энцефалит – воспаление вещества головного мозга, связанное с


инфекцией, интоксикацией или травмой.
 По характеру экссудата: а. гнойный, б. серозный.
 По этиологии:
а. Первичный – самостоятельное заболевание:
1) Вирусный:
- Вирусный (полисезонный): герпетический, при бешенстве.
- Арбовирусный (трансмиссивный): клещевой энцефалит.
- Вызванный неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо).
2) Микробный, риккетсиозный: при сифилисе, боррелиозе, сыпном тифе.
б. Вторичный – на фоне основного заболевания:
1) Постэкзантемный: коревой, краснушный, ветряночный.
2) Поствакцинальный: после АКДС; после коревой, краснушной и
паротитной вакцинации.
3) Бактериальный и паразитарный: стафилококковый, туберкулезный,
токсоплазменный, хламидийный.
4) Демиелинизирующий: острый энцефаломиелит, рассеянный склероз.
 По темпу развития и течению: сверхострое, острое, подострое,
хроническое, рецидивирующее течение.
 По локализации: корковый, подкорковый, стволовой, поражение мозжечка.
При вовлечении отделов спинного мозга говорят о энцефаломиелите.
 По распространѐнности: лейкоэнцефалит (поражение белого вещества),
полиоэнцефалит (поражение серого вещества), панэнцефалит.
 По морфологии: некротический, геморрагический.
 Осложнения: отѐк головного мозга, дислокация, мозговая кома,
эпилептический синдром, кистоз.
Микроскопический диагноз энцефалита базируется на наличии: 1)
воспалительных (лимфоцитарных, плазмоклеточных, нейтрофильных,
макрофагальных, смешанных) инфильтратов вокруг сосудов; 2)
пролиферации клеток сосудистой стенки; 3) диффузной пролиферативной
реакции микро- и олигодендроглии, нередко с образованием палочковидных
клеток и амебоидных фагоцитирующих элементов; 4) формировании
микроглиальных розеток и звездчатых структур, а также микрогранулем
вокруг сосудов (например, при сыпном тифе) или нейронофагических
узелков вокруг погибших клеток (например, при бешенстве, полиомиелите,
клещевом энцефалите). При некоторых инфекциях (туберкулез, сифилис,
бруцеллез) энцефалиты могут сопровождаться возникновением более
крупных гранулем с некротическими центрами. Ряд энцефалитов, кроме того,
характеризуется образованием специфических включений в нервных клетках
(например, тельца Негри при бешенстве) или за пределами их.
Внутриядерные включения характерны для герпетического
энцефалита. Этиологию вирусного энцефалита можно установить, определив
возбудителя в ткани (биоптате) мозга иммуногистохимическими методами и
методом гибридизации in situ. Достоверные случаи постгриппозного
энцефалита, при котором из ткани мозга удалось бы выделить вирус гриппа,
неизвестны. Редкие воспалительные поражения мозга после недавно
перенесенного гриппа скорее всего относятся к активации других
нейровирусов, например вируса герпеса. Поствакцинный энцефалит после
применения оспенной вакцины и после кори характеризуется перивенозным
распространением инфильтратов с последующей демиелинизацией
преимущественно в белом веществе больших полушарий головного мозга и
предположительно относится к аллергическим поражениям ЦНС.
Клещевой энцефалит (клещевой весенне-летний энцефалит).
Острое вирусное природно-очаговое заболевание с трансмиссивным
или алиментарным путем передачи. Очаги болезни встречаются в ряде
европейских и азиатских стран, особенно на лесных территориях.
Этиология и патогенез. РНК-содержащий вирус клещевого энцефалита
относится к арбовирусам, размножается в организме членистоногих.
Передается человеку через иксодовых (пастбищных) клещей (Ixodes
persulcatus и Ixodes ricinus), являющихся основным резервуаром вируса в
природе. Вирус попадает в желудок клеща вместе с кровью инфицированных
диких животных (бурундуки, полевые мыши и птицы - временный резервуар
инфекции). Из желудка клеща вирус распространяется во все его органы, но
наибольшей концентрации вирус достигает в слюнных железах, яичнике и
яйцах. Инфицирование яиц определяет возможность трансовариальной
передачи вируса потомству клещей, через слюну их вирус распространяется
среди животных. Половозрелые самки «кормятся» на домашних животных -
крупном рогатом скоте, козах, овцах, собаках. Особое эпидемиологическое
значение имеют козы, с сырым молоком которых вирус передается
алиментарным путем. Вспышки заболевания - в весенне-летний период, реже
- осенью. Инкубационный период 7-20 дней. Болезнь начинается остро,
развивается лихорадка, сильная головная боль, нарушение сознания, иногда
эпилептиформные припадки, менингеальные симптомы, парезы и параличи
(при тяжелом течении болезни). При затяжном течении - снижение памяти.
Мышцы атрофируются, движение восстанавливается частично. Характерны
парез и атрофия мышц шеи (свисающая голова) и мышц проксимальных
отделов верхних конечностей. При хроническом течении - синдром
кожевниковской эпилепсии. В период эпидемической вспышки нередки
стертые формы болезни без отчетливых признаков поражения нервной
системы, иногда менингеальные формы. При таких формах наблюдается
относительно полное восстановление.
Патологическая анатомия. Макроскопически - гиперемия сосудов
мозга, набухание его ткани, мелкие кровоизлияния. При острых формах
преобладают циркуляторные нарушения и воспалительная экссудативная
реакция, часто возникают периваскулярные инфильтраты и нейронофагия.
При затяжном течении болезни ведущими становятся пролиферативная
реакция глии, в том числе астроцитарной, и очаговая деструкция нервной
системы (участки спонгиозного характера, скопления зернистых шаров).
Хроническое течение энцефалита характеризуется фибриллярным глиозом,
демиелинизацией, иногда атрофией определенных отделов мозга.
Причина смерти. В ранние сроки болезни (на 2-3-й сутки) смерть
может наступить от бульбарных расстройств. Причины смерти в поздние
сроки заболевания разнообразны.