Открыть Электронные книги
Категории
Открыть Аудиокниги
Категории
Открыть Журналы
Категории
Открыть Документы
Категории
Кардиомиопатии.
Кардиомиопатии - группа заболеваний, характеризующихся
первичными дистрофическими изменениями миокарда, не связанные с
заболеваниями коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда,
артериальной гипертензией или воспалением.
Эта группа включает различные заболевания некоронарного
(некоронарогенные кардиомиопатии) и неревматического (неревматогенные
кардиомиопатии) происхождения, разные по этиологии и патогенезу, но
сходные клинически.
Основное клиническое проявление кардиомиопатии - недостаточность
сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.
I. Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:
1) Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия - заболевание
миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков
(преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров
полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при
нормальной или усиленной систолической функции.
Локальная форма (идиопатический гипертрофический
субаортальный стеноз): гипертрофия миокарда выявляется в
области верхушки левого желудочка, что ведет к субаортальному
сужению (субаортальный мышечный стеноз).
Диффузная форма: диффузное утолщение миокарда левого
желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца
гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или
уменьшенный.
9 При гистологическом исследовании участков гипертрофии -
беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани
фиброзной, аномальные интрамуральные венечные артерии. Важный
гистологический признак - наличие неупорядоченной гипертрофии,
характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и
необычными связями между соседними клетками миокарда.
Неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения.
2) Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия - диффузное
поражение миокарда с дилатацией полостей сердца, резким снижением
его сократительной функции, уменьшением сердечного выброса и
развитием застойной сердечной недостаточности.
Резкое расширение (дилатация) полостей сердца. Нередко обнаруживают
внутрисердечные тромбы. При микроскопическом исследовании находят
поля фиброза, особенно периваскулярного и субэндокардиального, иногда
видны небольшие участки некроза и клеточной инфильтрации, признаки
гипертрофии кардиомиоцитов.
3) Рестриктивная кардиомиопатия - форма кардиомиопатии, при
которой ведущим механизмом развития выступает нарушение
диастолической функции желудочков.
Кардиомиопатия, ассоциированная с амилоидозом.
Эндокардиальный фиброэластоз.
Эндокардиальный фиброз.
Поражены оба желудочка, но размеры их полостей остаются в
нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе).
Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе
поражаются эндокард и клапанный аппарат, что может приводить к
возникновению порока (стеноза и/или недостаточности). Для амилоидоза
характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца. Часто
встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией.
II. Вторичные кардиомиопатии:
1) Алкогольная кардиомиопатия.
Макроскопически идентична конгестивной кардиомиопатии с
дилатацией желудочков, но с более интенсивным диффузным
интерстициальным фиброзом миокарда. Миокард дряблый, глинистого вида,
иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны. При
микроскопическом исследовании - сочетание дистрофии (гидропической и
жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки
лизиса кардиомиоцитов и склероза. Имеются данные о развитии
преимущественно жировой дистрофии кардиомиоцитов.
2) Метаболические (при гипертиреозе, гипотиреозе, гипокалиемии,
гиперкалиемии, гликогенозе, недостаточности тиаминов и других
витаминов).
Гипотиреоз может вызывать изменения сердца, известные под названием
«микседематозное сердце»: макроскопически оно расширено за счет его
10 правой половины, бледное и дряблое. Микроскопически - гидропическая
вакуольная дистрофия кардиомиоцитов с накоплением в парануклеарной
зоне мукополисахаридов и оттеснением миофибрил к периферии клетки.
Гипертиреоз, если он достаточно интенсивен, может стать
причиной кардиотиреоза. Основные клинические его проявления: тахикардия
и нарушение сердечного ритма, главным образом, по типу фибрилляции
предсердий. У некоторых больных наблюдается прогрессирующая
конгестивная сердечная недостаточность.
3) Ассоциированные с болезнями соединительной ткани (ревматоидный
артрит, красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия,
дерматомиозит, псориаз).
4) Ассоциированные с нервно-мышечными болезнями (мышечная
дистрофия, миотоническая дистрофия).
5) Ассоциированные с дислипидозом и мукополисахаридозом.
6) Медикаментозные и токсические (лекарства, соли тяжелых металлов:
кобальт, кадмий, мышьяк, газовые анестезии).
7) Ассоциированные с инфильтратами при лейкемии, карциноматозе,
саркоидозе.
8) Ассоциированные с инфекциями (вирусные, бактериальные и
паразитарные).
9) Сенильные.
10) Ассоциированные с болезнями органов пищеварения (синдром
нарушенного всасывания (мальабсорбция), панкреатит, цирроз печени).