Вы находитесь на странице: 1из 5

Клинический случай ОНКОУРОЛОГИЯ 1’2013

Ангиомиолипома почки (описание клинического случая)


А.Д. Каприн, А.А. Костин, Е.В. Федотов, А.В. Семин, Р.С. Глебушкин,
П.В. Нестеров, В.В. Нечай, Д.Г. Лупашко
Кафедра урологии с курсом онкоурологии ФПК МР РУДН; ГКБ №20, Москва
Контакты: Руслан Сергеевич Глебушкин rslnglbshkn@yandex.ru

Описан клинический случай успешного хирургического лечения ангиомиолипомы почки с кровоизлиянием, подтверждающий целе-
сообразность применения оперативного вмешательства при доброкачественных образованиях почек.
Ключевые слова: ангиомиолипома, опухоль, резекция почки

Renal angiomyolipoma (a case report)


A.D. Kaprin, A.A. Kostin, E.V. Fedotov, A.V. Semin, R.S. Glebushkin, P.V. Nesterov, V.V. Nechai, D.G. Lupashko
Department of Urology with Course of Urologic Oncology, Peoples’ Friendship University of Russia; City Clinical Hospital Twenty, Moscow
The clinical case description of an effective surgical treatment of a bleeding renal angiomiolipoma proves the expediency of surgical interven-
tion in treating benign renal tumors.
Key words: angiomyolipoma, tumor, partial nephrectomy

Ангиомиолипома (АМЛ) является редкой добро- хождении опухолей этой группы из одного клеточно-
качественной опухолью, происходящей из мезенхи- го типа [11]. Большая частота развития АМЛ у жен-
мальной ткани. Чаще всего эта опухоль поражает поч- щин (при отсутствии ТС), преимущественное их
ки. Заболеваемость АМЛ почки составляет 0,3–3 % развитие в постпубертатном периоде и частая экс-
[1–3]. При аутопсии 8501 человек АМЛ почки была прессия рецепторов прогестерона клетками опухоли
выявлена в 0,32 % случаев. По данным, полученным позволяют предположить влияние гормонального
во время ультразвукового скрининга с включением статуса на возникновение и развитие данного ново-
17 941 здорового взрослого, заболеваемость почечной образования [12].
АМЛ составила 0,22 % у женщин и 0,1 % у мужчин, Клинические проявления АМЛ в первую очередь
при этом ни одна из случайно выявленных АМЛ не зависят от отсутствия или наличия ТС. В последнем
сочеталась с туберозным склерозом (ТС) [4]. Внепо- случае АМЛ развиваются обычно бессимптомно и вы-
чечные АМЛ наблюдаются очень редко (в литературе являются случайно при компьютерной томографии
описано около 40 случаев), причем АМЛ могут встре- (КТ) или ультразвуковом исследовании [13]. У паци-
чаться практически в любых органах и тканях. После ентов без ТС основные клинические симптомы: боль
почек чаще всего АМЛ обнаруживают в печени, далее в боковой области живота, пальпируемые образования
в порядке убывания: в матке, головном мозге, влага- и гематурия. АМЛ более 4 см в диаметре чаще ослож-
лище, половом члене, носовой полости, твердом небе, няются развитием кровоизлияний в ткань опухоли или
брюшной стенке, фаллопиевых трубах, семенном ка- паранефральную клетчатку [7]. Среди других ослож-
натике, толстой кишке, забрюшинном пространстве [5]. нений отмечают сдавление близлежащих органов, не-
Около 80 % АМЛ почки встречаются спорадически, кроз и разрыв опухолевого узла. Самыми распростра-
а остальные 20 % – в сочетании с ТС. Изолированная ненными жалобами, по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина,
АМЛ почки (спорадическая) чаще бывает солитарной, являются боль в животе (37,6 %), пальпируемая опу-
средний возраст при выявлении опухоли составляет холь (21,4  %), артериальная гипертензия (12,3  %)
43 (27–72) года. Заболеваемость у женщин в 4 раза и  слабость (13,9  %). Клинические проявления при
больше [6]. Интересно, что в 80 % случаев поражается первичном обращении, спонтанный разрыв и крово-
правая почка. Средний возраст пациентов с АМЛ со- течения чаще отмечаются при опухолях крупных раз-
ставляет 45–55 лет, при ТС – 25–35 лет [7, 8]. В насто- меров [14]. Бессимптомное течение АМЛ (76 %) обыч-
ящее время эти опухоли относят к характеризующим- но наблюдается при небольших опухолях (< 4 см),
ся пролиферацией периваскулярным эпителиоидным тогда как при крупных опухолях (> 4 см) клинические
клеткам (perivascular epitelioid cells – PEC), называ­ проявления отсутствуют только у 18 % пациентов [15].
емым РЕСом [9, 10]. Проведенные иммуногистохими- Чем больше размеры АМЛ, тем чаще наблюдается по-
ческие (ИГХ), ультраструктурные и  молекулярные чечная симптоматика. У пациентов с  небольшими
исследования свидетельствуют о возможном проис- образованиями (< 5 см) жалобы отмечены в 42,7 %

77
ОНКОУРОЛОГИЯ 1’2013 Клинический случай

случаев, при АМЛ от 5 до 10 см – в 69,6 %, при гигант­ керов гладкомышечной дифференцировки вариабель-
ских опухолях (> 10 см) – в 82,9 %. на [3]. В эпителиоидной АМЛ в отличие от классичес-
В литературе имеются описания симультанного кой выявляется мутация гена ТР53, а 1/3 их поражена
развития АМЛ, почечно-клеточного рака и онкоцито- метастазами в ЛУ, печень, легкие. Отмечено, что на-
мы в одной и той же почке [16]. Внешний вид опухоли личие некрозов в  опухоли, высокая митотическая
зависит от количественного преобладания того или ­активность, ядерная анаплазия, экстраренальное рас-
иного компонента. Так, АМЛ может симулировать по- пространение – признаки плохого прогноза течения
чечно-клеточную карциному из-за наличия участков заболевания [11].
желтого цвета (жировые клетки) и  кровоизлияний Клинический случай. Больная Е., 18 лет, поступила
­(сосуды). Обычно новообразования имеют цветовые в клинику 10.01.13 г. с диагнозом: АМЛ правой почки.
оттенки от желтого до розового. Опухоль, как правило, Пациентка была госпитализирована в урологическую
хорошо отграничена от ткани почки, но капсулы не клинику ГКБ № 20 для обследования и лечения.
имеет. АМЛ развивается как в корковом, так и в моз- Из данных анамнеза: считает себя больной с 14.12.12,
говом веществе почек. В 1/3 случаев опухоль имеет когда впервые отметила боли в правой половине живо-
множественный характер, а в 15 % локализуется била- та. Находилась на обследовании в ГБ г. Королева с по-
терально. Инвазия в капсулу почки наблюдается при- дозрением на аппендицит, где была проведена магнитно-
мерно в четверти случаев. Кроме того, может отме- резонансная томография (МРТ) брюшной полости,
чаться распространение опухоли в  околопочечную а затем и КТ.
ткань, внутриорганную венозную систему, почечную По данным МРТ: почки расположены в типичном месте,
или нижнюю полую вену. Сосудистая инвазия и мно- обычной формы, размерами: правая – 10,2 × 4,0 × 4,5 см,
жественный характер поражения – признак злока­ левая – 10,5 × 5,1 × 4,7 см. Корковое и мозговое вещест-
чественности. Иногда выявляются метастазы в  ре­ во визуализируется четко. Чашечно-лоханочная система
гионарные лимфатические узлы (ЛУ) [11]. Однако не расширена, не деформирована. В области нижнего
в литературе есть указания лишь на 3 случая АМЛ, при полюса правой почки визуализируется образование не-
которых имели место отдаленные метастазы: у 2 паци- правильной округлой формы, тесно прилежащее к почке,
ентов – в легких и у 1 больного – в печени [17–19]. как бы исходящее из нее, неоднородной структуры, с жи-
Следует отметить, что опухоли, состоящие преиму- ровыми включениями, размерами 6,35 × 7,2 × 7,95 см,
щественно из гладкомышечных элементов (из всех с бугристыми контурами, отдавливающее правую почку.
3 компонентов примерно в равных соотношениях), Околопочечная клетчатка без особенностей. ЛУ не ви-
а также с выраженными кистозными изменениями зуализируются (рис. 1).
достаточно трудно отграничить от других новообразо- По результатам КТ: при нативном КТ-исследова­
ваний в дооперационном периоде. В таких случаях для нии области брюшной полости в правой подвздошной
уточнения диагноза нужно провести тонкоигольную области определяется крупное образование размерами
аспирационную биопсию, дополненную при необхо- 80 × 57 × 75 мм, исходящее из нижнего полюса правой
димости ИГХ-исследованиями [16]. почки. Структура образования выраженно неоднородная
При макроскопическом исследовании опухоль с участками мягкотканной и жировой плотности, раз-
обычно больших размеров с признаками инфильт­ деленными тканевыми перегородками. При КТ в условиях
рирующего роста, темно-серого, коричневого или внутривенного контрастирования определяется интен-
белого цвета с  наличием участков кровоизлияний сивное накопление контраста солидным компонентом
и некрозов. в артериальную фазу и быстрым вымыванием контрас-
Гистологически определяется пролиферация эпи- та. Образование раздвигает петли толстого и тонко-
телиоидных клеток, образующих пласты и характери- го ­кишечника, тесно прилежит к поясничной мышце
зующихся наличием хорошо выраженной гранулярной и забрюшинной фасции. Выделение контраста почками
цитоплазмы. Часто они группируются вокруг сосудов. не нарушено. Слева почка обычна по форме и размерам,
Опухолевые клетки округлой или полигональной структура и плотность паренхимы не изменена. Полост­
­формы содержат крупное вакуолизированное ядро ная система почек и мочеточники не расширены.
с хорошо выраженными ядрышками. Могут также на- Во время нахождения в клинике пациентку продол-
блюдаться многоядерные и очень крупные ганглиопо- жали беспокоить боли, локализующиеся в правой под-
добные клетки, выраженная ядерная анаплазия, вы- вздошной области, что было расценено, как результат
сокая митотическая активность, сосудистая инвазия, спонтанного разрыва опухоли. C целью избавления паци-
участки некрозов, кровоизлияний и инфильтрация ентки от опухоли, профилактики возможного кровоте-
перинефральной клетчатки. Иногда встречаются участ­ чения принято решение о выполнении оперативного
ки, имеющие строение классической АМЛ. ­вмешательства в объеме резекции правой почки с воз-
При ИГХ-исследовании отмечается экспрессия можным интраоперационным решением о выполнении
меланоцитарных маркеров, при этом экспрессия мар- нефрэктомии справа.

78
Клинический случай ОНКОУРОЛОГИЯ 1’2013

а в
Рис. 1. МРТ: поперечная (а), фронтальная (б), сагиттальная (в) про-
екции; опухоль указана стрелкой

а
б

Интраоперационно: при ревизии почки – опухоль раз-


мерами до 9 см в диаметре занимает нижний полюс,
багрово-красного цвета, отмечается диффузная крово-
точивость опухоли (рис. 2а). Выполнена полная моби­
лизация почки вместе с  опухолью. С целью снижения
кровотока в опухоли выполнено наложение резинового
турникета, с пережатием зоны предполагаемой резек-
ции (рис. 2б).
C помощью аппарата Harmonic Focus® выполнены
электрорезекция и отсечение опухоли в пределах здоро-
вых тканей почки. С целью гемостаза на края почки на-
б
ложены полоски-сетки, прошиты нитью PGA тремя
П-образными швами, на зону резекции уложен фрагмент Рис. 2. Вид операционной раны: а – общий, б – опухоль правой почки,
паранефрального жира (рис. 3). резиновый турникет с пережатием зоны предполагаемой резекции

79
ОНКОУРОЛОГИЯ 1’2013 Клинический случай

фиброзированием; 2) тонкостенные. Преобладали сосуды


1-го типа. В них иногда обнаруживались эластические
мембраны с участками слабо выраженного гиалиноза.
Гладкомышечные клетки с гиперхромными ядрами и уме-
ренной полиморфией образовывали вокруг сосудов муф-
тообразные утолщения. В некоторых участках опухоли
среди разрастания гладкой мускулатуры обнаружива-
лись множественные мелкие примитивные сосудистые
щели, выстланные эндотелием. В отдельных полях зре-
ния опухоль приближалась по строению к гемангиопери-
цитоме. Обнаруживались клубки мелких сосудов, как
в ветвистой ангиоме. Структурные варианты опухоли
различаются в зависимости от зрелости гладкой мы-
шечной ткани в ее гладкомышечном компоненте. В дан-
ном случае в опухоли преобладали пучки компактно рас-
Рис. 3. Ушивание дефекта с использованием полипропиленовой сетки положенных узких веретенообразных клеток (зрелый
и паранефрального жира тип опухоли). Однако встречались также участки не-
зрелой гладкой мышечной ткани с разрастанием более
Макроскопическое описание: опухоль была представ- коротких мышечных клеток без формирования четких
лена узлом мягкоэластичной консистенции размером пучков, что соответствовало незрелому типу опухоли.
8,0 × 7,5 × 5,0 см. Снаружи покрыта тонкой полупроз­ В других местах встречались оба типа строения, что
рачной капсулой толщиной до 0,1 см. В некоторых участ­ могло соответствовать смешанному типу опухоли. Жи-
ках наблюдались разрывы капсулы с кровоизлияниями от ровой компонент опухоли состоял из жировой ткани,
капсулы до центральных отделов опухоли размерами построенной из зрелых липоцитов, но среди них встреча-
до 3 см темно-бордового цвета. На разрезе ткань опу- лись круглоклеточные скопления с пенистой цитоплазмой
холи желтовато-серого цвета с  мелкими очаговыми отдельных клеток – липобластов, изредка обнаружива-
кровоизлияниями до 0,3 см, серовато-белесоватыми про- лись гигантские многоядерные клетки с формированием
жилками, множественными мелкими сосудами с диа- липогранулем.
метром просвета до 0,7 см. Соотношение гладкой мышечной и жировой ткани
Гистологическое описание (рис. 4–7): опухоль много- колебалось незначительно. В опухоли превалировал глад-
компонентая, построена из кровеносных сосудов, гладкой комышечный компонент; обнаруживались множествен-
мышечной и жировой ткани. Обнаруживались небольшие ные кровоизлияния различных размеров – от мелких до
участки склероза. Кровеносные сосуды в опухоли выявля- крупных, занимающих зоны опухоли от капсулы до цент­
лись 2 типов: 1) толстостенные, напоминающие арте- ральных участков.
рии. Стенки таких сосудов характеризовались отсут­ Данное строение опухоли соответствует АМЛ поч-
ствием эластических волокон и  слабо выраженным ки, осложненной кровоизлияниями.

2
1 1

2 1

Рис. 4. Сосудистый компонент доброкачественной АМЛ:1 – толсто­ Рис. 5. Доброкачественная АМЛ: 1 – толстостенные опухолевые со-
стенный опухолевый сосуд (1-го типа), 2 – щелевидный сосуд (2-го типа). суды 1-го типа, 2 – жировой компонент. Окраска гематоксилином-
Окраска гематоксилин-эозином, × 200 эозином, ×100

80
Клинический случай ОНКОУРОЛОГИЯ 1’2013

Рис. 6. Сосудистый компонент доброкачественной АМЛ:1 – толсто­ Рис. 7. Гладкомышечный компонент доброкачественной АМЛ. Гладкие
стенные опухолевые сосуды 1-го типа с гипертрофированным мышеч- миоциты опухоли имеют схожее с  перицитами строение. Окраска
ным слоем. Окраска гематоксилин-эозином, ×200 гематоксилин-эозином, ×200

Послеоперационный период протекал без осложне- в результате спонтанного разрыва и последующего


ний, пациентке проводилась стандартная терапия, кровотечения. Настоящее клиническое наблюде-
включающая антибактериальные препараты, обез­ ние – пример своевременного успешного приме-
боливание, симптоматическое лечение. Швы сняты на нения хирургической тактики, позволившей преду­
9-е сутки. Пациентка выписана на 10-е сутки. предить возможное развитие кровотечения, а также
Несмотря на то, что АМЛ является доброкачест­ добиться максимально возможного сохранения
венной опухолью, угроза жизни может возникнуть ­о ргана.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Fegan J.E., Shah H.R., Mukunyadzi P. 8. Kennelly M.J., Grossman H.B., Cho K.J. and immunohistochemical study of classic
et al. Extrarenal retroperitoneal Outcome analysis of 42 cases of renal angio- and multicentric variants. Arch Pathol Lab
angiomyolipoma. South Med J myolipoma. J Urol 1994;152:1988–991. Med 1994;118:735–9.
1997;90(1):59–62. 9. Govender D., Sabaratnam R.M., Essa A.S. 15.  Bardot S.E., Montie J.E. Renal
2. Oesterling J. E., Fishman E. K., Clear cell ‘sugar’ tumor of the breast: another angiomyolipoma: current concepts of
­Goldman S.M., Marshall F.F. The extrapulmonary site and review of the diagnosis and management. AUA Update
­management of renal angiomyolipoma. J Urol literature. Am J Surg Pathol 2002;26:670–5. Series 1992; p. 11.
1986;135:1121–4. 10.  Vang R., Kempson R.L. Perivascular 16.  Jimenez R.E., Eble J.N., Reuter V.E.
3. Stone C.H., Lee M.W., Amin M.B. et al. epithelioid cell tumor (‘PEComa’) of the et al. Concurrent angiomyolipoma and renal
Renal angiomyolipoma: further uterus: a subset of HMB-45 positive cell neoplasia: a study of 36 cases. Mod Pathol
immunophenotypic characterization of an epithelioid mesenchymal neoplasms with an 2001;14:157–63.
expanding morphologic spectrum. uncertain relationship to pure smooth muscle 17.  Cibas E.S., Goss G.A., Kulke M.H. et al.
Arch Pathol Lab Med 2001;125: tumors. Am J Surg Pathol 2002;26:1–13. Malignant epithelioid angiomyolipoma
751–8. 11.  World Health organization Classification (‘sarcoma ex angiomyolipoma’) of the kidney:
4. Fujii Y., Ajima J.I., Oka K. et al. Benign of Tumors. Pathology and genetics of tumours a case report and review of the literature. Am J
renal tumors detected among healthy adults of the urinary system and male genital organs. Surg Pathol 2001;5:121–6.
by abdominal ultrasonography. Eur Urol Ed. J.N. Eble, G. Sauter, J.I. Epstein, 18.  Ferry J.A., Malt R.A., Young R.H. Renal
1995;27:124–7. E.A. Sesterhenn. Lyon, 2004; p. 65–69. angiomyolipoma with sarcomatous
5. Eble J. N. Angiomyolipoma of kidney. 12.  Rosai J. Rosai and Askerman’s surgical transformation and pulmonary metastases.
Semin Diagn Pathol 1998;15:21. pathology. Ninth edition. Mosby. Edinburgh, Am J Surg Pathol 1991;15:1083–8.
6. Khan A.N. Angiomyolipoma, Kidney. 2004; p.1266–1270. 19.  Martignoni G., Pea M., Rigaud G. et al.
//http://emedicine.medscape.com/ 13.  Yamamoto S., Nakamura K., Kawanami S. Renal angiomyolipoma with epithelioid
article/376848-overview et al. Renal angiomyolipoma: evolutional sarcomatous transformation and
7. Steiner M.S., Goldman S.M., changes of its internal structure on CT. Abdom metastases: demonstration of the same
­Fishman E.K. et al. The natural history Imaging 2000;25:51–654. genetic defects in the primary and metastatic
of renal angiomyolipoma. J Urol 14.  Abdulla М., Bui Н.Х., del Rosario A.D. lesions. Am J Surg Pathol 2000;
1993;150:1782–6. et al. Renal angiomyoli-poma: DNA content 24:889–4.

81