Вы находитесь на странице: 1из 45

HELLP-синдром: что нового?

Зав. кафедрой акушерства и гинекологии


лечебного и стоматологического
факультетов, к.м.н., доцент,
главный внештатный акушер-гинеколог
МЗ Забайкальского края
Мочалова М.Н.

Чита-2015
ФАКТЫ
 В настоящее время частота HELLP-синдрома,
составляет 3,9–12 % от всех случаев преэклампсии у
беременных.*
 HELLP-синдром чаще проявляется в третьем триместре
беременности (7-10%) и его течение может
стремительно ухудшаться в первые-вторые сутки после
родов- 90% (чаще оперативных — частота кесарева
сечения достигает 93%).**
 Является крайне тяжелой формой преэклампсии и
характеризуется более высоким риском МС (40-60%).*

* Айламазян Э. К., Кулаков В. И., Радзинский В. Е. Акушерство. Национальное


руководство. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009. С. 311.
** Magann E. F., Chauhan S. P., Morrison J. C. Martin J. N. Absence of seasonal variation on
the frequency of HELLP syn- drome // South. Med. J. 1998. Vol. 91 (8). P. 731–732.
Эволюция взглядов
на патогенез HELLP-синдрома

Аутоиммунное нарушение

Тяжелая эндотелиальная
дисфункция

Распространненный
гепатоцеллюлярный некроз,
вызывающий ферментативную
аутоагрессию.
* Милованов А.П., Буштырева И.О. Причины и резервы снижения
материнской смертности на современном этапе / М., 2014. – С. 129.
Генетическая предрасположенность
 Достаточно высокий риск рецидива HELLP-синдрома и
развития осложнений в последующих беременностях
свидетельствуют о возможном наличии у таких женщин
определенной наследственной предрасположенности.

 У женщин, перенесших HELLP-синдром, выявляется


повышенная частота резистентности к активированному
протеину С и мутация фактора V Leiden.

 Сочетание HELLP-синдрома и тромбофилий ассоциируется с


более высоким риском развития ЗРП.

* Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Акушерство, гинекология и репродукция. 2014;
N2: c.61-68.
Может быть первым
проявлением
наследственно
обусловленной
патологии гемостаза!

Генетический анализ на
тромбофилии позволяет
выявить группу риска
женщин по развитию
осложнений при
беременности!
Материнские осложнения
при HELLP-синдроме
Wallenbourg
Симптом Sibai (1993) Tanner (1996) Audinert (1996)
(1996)
n=442 n=43 n=67 n=192
Острый ДВС-
21 39 15 3
синдром
Острая
печеночная 8 32 3 1
недостаточность

Отек легких 6 7 8 0

Субкапсулярная
1 2 1,5 1
гематома печени
Кровотечение
после кесарева – 12 21 5
сечения
Смертность 1 0 1,5 0
Несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP-
синдрома, его присоединение не должно служить
оправданием смертельного исхода тяжелой
преэклампсии, а скорее свидетельствует о
несвоевременной диагностике и поздней или
неадекватной интенсивной терапии.

Е.М. Шифман, 1993


Диагноз HELLP правомочен
• Свободный
Hemolysis гемоглобин в
сыворотке и моче

Elevated • Повышение АЛТ,


Liverenzimes АСТ, ЛДГ

Low • Тромбоцитопения
Platelets
Парциальные формы
HELLP-синдрома

ELLP • Отсутствие гемолитической анемии

• Отсутствие или невыраженная


HEL тромоцитопения
Симптомы HELLP-синдрома
Симптомы Проявления
гемолиз
Специфические симптомы увеличение печеночных ферментов
тромбоцитопения

головная боль
утомление
Неспецифические симптомы недомогание
тошнота, рвота
боли в животе, в правом подреберье

желтуха
рвота с кровью
Характерные симптомы кровоизлияния в местах инъекций
нарастающая печеночная недостаточность
судороги
Частота симптомов HELLP-синдрома

• Боли в • Артериальная • Массивная


эпигастрии или в гипертензия протеинурия > 2+
правом верхнем (80%). (85-96%).
квадранте • ДАД выше 110 мм • Отеки (55-67%).
живота (86-90%). рт.ст. (67%).
• Тошнота или
рвота (45-84%).
• Головная боль
(50%).

Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and


management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth, 2009, 9-8
Необходимый объем обследования
при подозрении на HELLP-синдром
Гематокрит, тромбоциты, ПВ, АЧТВ,
Гематологические фибриноген, ПДФ, мазок красной крови,
кровь и моча на свободный гемоглобин
Сердечно-сосудистая система ЭКГ, эхокардиография

ACT, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, билирубин (непрямой),


глюкоза крови, УЗИ органов брюшной полости,
Функция печени
КТ (при болях в эпигастральной области и
правом подреберье)

Функция поджелудочной железы Амилаза плазмы

Функция почек Диурез, мочевина, креатинин, мочевая кислота

Мониторинг состояния плода, ультразвуковое


Фетоплацентарный комплекс
исследование
1. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy and
Childbirth, 2009, 9:8
2. Abildgaard U., Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a
review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013 Feb:166(2):117-23.
Критерии диагностики
HELLP-синдрома
Гемолиз с появлением шизоцитов (норма 0-0,27%)

Уровень ЛДГ >600 МЕ/л

Уровень непрямого билирубина >12 г/л

Наличие свободного Нb

Повышение уровня ферментов печени АСТ >70 МЕ/л

Тромбоцитопения < 100 х 106/л

Федеральные клинические рекомендации «Гипертензивные расстройства при


.
беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия», 2014
Диагностические критерии
HELLP-синдрома по степени тяжести
Степень Классификация Классификация
тяжести (Tennessee (Mississippi trial)
(класс) исследование)

1 Тромбоциты ≤ 100х109л Тромбоциты ≤ 50 х 109л


АЛТ ≥ 70 МЕ/л АЛТ ≥ 70 МЕ/л
ЛДГ ≥ 600 МЕ/л ЛДГ ≥ 600 МЕ/л

2 Тромбоциты 100-50 х 109л


АСТ или АЛТ = 70 МЕ/л
ЛДГ ≥ 600 МЕ/л

3 Тромбоциты 100-150 х 109л


АСТ или АЛТ ≥ 40 МЕ/л
ЛДГ ≥ 600 МЕ/л

Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and management.
A Review. BMC Pregnancy and Childbirth, 2009, 9:8
Принципиальная тактика ведения
• немедленная госпитализация
• стабилизация состояния женщины, в т.ч. профилактика
тромбозов

• оценка состояния плода


• контроль основных витальных функций беременной

• магнезиальная терапия

• планирование родоразрешения
Федеральные клинические рекомендации «Гипертензивные расстройства при беременности, в
родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия», 2014
Применение кортикостероидов

 Не предотвращает развитие и прогрессирование


HELLP-синдрома, но может повлиять на степень
тромбоцитопении и подготовку легких плода.
 Препараты назначают при количестве
тромбоцитов менее 509/л:
- Бетаметазон: 12 мг через 24 ч,
- Дексаметазон: 6 мг через 12 ч, или режим большой
дозы - 10 мг через 12 ч.
Родоразрешение при HELLP-синдроме
Срок беременности Родоразрешение при
тяжелом HELLP синдроме

≤ 34нед. беременности Профилактика РДС и


родоразрешение в течение 48
часов с обеспечением
интенсивной терапии.

≥ 34 нед. беременности Экстренное родоразрешение


Методы родоразрешения при HELLP-синдроме
Кесарево сечение Влагалищные роды

Условия При малом гестационном 1) При готовности родовых


сроке и незрелой шейке путей.
матки 2) Индукция родов
окситоцином или
простагландинами.

Особенности 1) предпочтительна общая 1) возможно введение


анестезия при количестве наркотических
тромбоцитов <75 анальгетиков
2) при количестве 2) проведение
тромбоцитов <50000 -
перидуральной анальгезии
переливание
тромбомассы (5-10 доз) (см. кол-во тромбоцитов)
3) перитонизация не 3) воздержание от
проводится пудендальной анальгезии
4) дренирование брюшной (риск кровотечения)
полости
Случай материнской смертности
Пациентка Ц., 34 лет

Беременность – 7-ая,
предстояли 4 роды
1. 2005г. – роды в срок, мальчик, 2800, без
осложнений;
2. 2006г. – мини-аборт, без осложнений;
3. 2008г. – самопроизвольный выкидыш на сроке 8-9
нед.;
4. 2010г. – роды в срок, мальчик, 2880, без
осложнений;
5. 2012г. – самопроизвольный выкидыш 10-11 нед.,
без осложнений;
6. 2013г. – роды в срок, мальчик, 3010г., без
осложнений.
7. 2015г. – 7-ая беременность.
Особенности результатов
лабораторного исследования
при постановке на учет
ОАК:
 Hb=165г/л,
 Ht=56,2%,
 L=13,2*109/л (при контроле – сохранялся
лейкоцитоз - 13,2*109/л).
Коагулограмма:
 Гиперфибриногенемия
19.09.14г. - 11 г/л
14.11.14г. - 10,7 г/л
На сроке 24-25 недель
 Патологическая прибавка массы тела (за
предыдущий месяц – 4,5 кг)!
 Повышение АД до 140/80 мм рт.ст.!

В 25-26 недель (18.12.2014г.)


 АД=140/90 и 150/100 мм рт.ст!
26-27 нед. (24.12.14г.)
Рекомендовано терапевтом:
 Допегит 25мг?, 1 таб. внутрь,
 Р-р папаверина 2%-2,0 в/м.

С 24.12. – 31.12.2014г. беременная


находилась на стационарном лечении в
терапевтическом отделении ЦРБ с
Дs: Гипертоническая болезнь II ст., риск 2.
Анемия беременной легкой степени.
09.01.15г. (27-28 нед.)
 АД = 170/90 и 160/80 мм рт.ст. (при этом ВДМ=24
см!).
 Диагноз прежний: Гипертоническая болезнь II ст.,
риск 2. Беременность 27-28 недель.
 От предложенной госпитализации в ЦРБ
пациентка категорически отказалась.
 Дополнительное клинико-лабораторное
обследование (ОАК, биохимический анализ крови,
коагулограмма, ОАМ) не проведено.
 Последующие осмотры (14.01;16.01) проведены на
дому.
Вызов на дом 18.01.15г. (01-00)
 Жалобы на боли в области эпигастрия, связанные
с приемом пищи.
 АД=150/90 мм рт.ст.
 Выставлен Ds: Беременность 28-29 нед. Хр.
гастрит?
Введено на дому:
 р-р папаверина 2%-2,0 в/м;

Доставлена в УБ, введено:


 р-р папаверина 2%-2,0 в/м,
 р-р анальгина 50% - 2,0 в/м.

После улучшения самочувствия пациентка самостоятельно


покинула стационар!
18.01.15г. (10-30)
 Жалоб нет.
 АД 180/90 мм рт.ст. (D=S).
 ВДМ =21 см.
 Введено:
р-р магния сульфата
0,25%-10мл на р-ре новокаина 0,5% - 10мл в/м.
19.01.2015г. (15-20)
Беременная поступила в ЦРБ с жалобами:
 Боли внизу живота,
 Кровянистые мажущие выделения из половых путей с 12-00.
При осмотре:
 АД=173/113 и 178/118 мм рт.ст.,
 Кожные покровы бледно-желтушные.
 Выставлен Ds: Беременность 27-28 нед. ОАА. Начавшиеся
преждевременные роды. ХФПН, субкомпенсированная форма.
Гипертоническая болезнь III ст. риск 3. Гипертонический криз
от 19.01.15г. Миопия средней степени обоих глаз.
Рекомендовано:
Каптоприл - 25 мг, под язык,
Допегит - 250 мг, по 1 таб. 2 раза в сутки, внутрь.
19.01.15г. (20-30)
 Впервые выставлен Ds: Тяжелая преэклампсия?
Гепатоз? Беременность 27-28 нед. ХФПН,
субкомпенсированная форма. ЗРП II-III
степени.

20.01.15г. (9-50)
Консилиум, перевод в ПИТ
Консультация сан. авиации

Рекомендовано:
 от экстренной операции отказаться до приезда
сан. авиации,
 Начать трансфузионную терапию (СЗП) в
объеме 3-х гемаконов = 780 мл,
 Продолжить проведение магнезиальной
терапии,
 Профилактика РДС,
 Профилактика ДВС (добавить ингибиторы
протеаз).
Лабораторное обследование
 ОАК - анемия (Hb=105г/л), лейкоцитоз (12,9*10 /л),
9

тромбоцитопения (до 43*109/л);


 ОАМ - протеинурия (0,136г/л);
 Биохимия крови:
 гипербилирубинемия (общий билирубин=39,9 мкмоль/л,
прямой билирубин=20,4 мкмоль/л),
 повышение уровня трансаминаз (АЛТ=296,3 ед/л,
АСТ=388,4 ед/л, ЩФ=187,9),
 увеличение шлаков крови (мочевина=16,6 мколь/л,
креатинин=172,5 мкмоль).
 гипопротеинемия (общий белок=57,9 г/л);
 Коагулограмма – нарастание гиперфибриногенемии
(фибриноген=14,6), признаки ДВС-синдрома (снижение ТВ,
АЧТВ, ПТИ).
В 16:50 20.01.15г. доставлена
бортом сан. авиации ЗТЦМК
в многопрофильную больницу

 При поступлении Ds: Преэклампсия тяжелой степени на


сроке 28 нед. HELLP-синдром. Полиорганная
недостаточность. ХФПН, субкомпенсированная форма.
ХВУГП. ЗРП 2 ст. ДВС-синдром.
 Консилиум, предоперационная подготовка – 2 часа.
20.01.15г. с 19:14 – 20:40
Лапаротомия. Кесарево сечение. Экстирпация
матки. Дренирование брюшной полости.
Во время операции:
 повышенная кровоточивость тканей, петехиальные высыпания
на брюшине!
 Произведен корпоральный разрез на матке.
 В целом плодном пузыре извлечен плод женского пола,
соответствующий 25-26 нед., массой 945 г, ростом 36 см, в
состоянии тяжелой асфиксии (с оценкой по Апгар – 1 балл).
 Профилактика кровотечения – окситоцин 5 ЕД в/в.
 Разрез на матке ушит непрерывным швом.
 Отмечалась гипотония матки, повышенная кровоточивость!
 Дополнительной интерпретации интраоперационной картины не
проведено!
 При этом характер кровотечения преобладал коагулопатический.
с 19:14 – 20:40

 Учитывая выставленный диагноз, повышенную


кровоточивость объем оперативного вмешательства
расширен до экстирпации матки.
 Вопрос о интраоперационной перевязке внутренних
подвздошных артерий не поднят (при имеющихся на тот
момент абсолютных показаниях).
 ОКП=900 мл. Диурез за время операции – 80 мл.
Послеоперационный период
(с 23:00)
 Тенденция к гипотензии (АД=90/60 мм рт. ст., пульс
= 100 уд/мин, ШИ=1,1).
 В 02:30 - состояние расценено как крайней степени
тяжести.
 АД не определяется, пульс = 100 уд/мин, сатурация
не определяется.
 В ОАК – Hb=34г/л.
 Выставлен Ds: ДВС-синдром. Внутрибрюшное
кровотечение.
 Геморрагический шок в диагноз не вынесен!
С 03:20-05:00 – Релапаротомия
 Ревизия органов брюшной полости.
 В брюшной полости обнаружено около 1л
жидкой крови без сгустков, множественные
кровоизлияния на брюшине, петлях кишечника,
брыжейки.
 Произведена перевязка внутренних
подвздошных артерий.
 ОКП=1л.
 Анурия.
Финал
 В раннем послеоперационном периоде несмотря на
кратковременную регистрацию АД 68/36 мм рт.ст.,
SPO2=100%, на фоне введения вазопрессоров в 06-
05 констатирована клиническая смерть.
 Реанимационные мероприятия к течение 30 минут –
без эффекта.
 В 06-36 регистрирована биологическая смерть.
Печень массой
1960гр (при норме
1600гр).
Поверхность
гладкая, капсула
напряжена с
множественными
сливающимися
мелко-и
крупнооочаговыми
кровоизлияниями.
Множественные
сливающиеся
кровоизлияния в
капсулу печени
Паренхима печени
на разрезе
малокровная
светло-
коричневого цвета,
глинистая
Перипортальные очаги некроза
с незначительной лейкоцитарной инфильтрацией
Дискомплексация печеночных балочек.
Тяжелая белковая дистрофия гепатоцитов.
Отек и расширение портальных трактов,
фибриновые тромбы в просветах сосудов
Патологоанатомический диагноз
 Код по МКБ-Х* О 14.9

 Основное заболевание: ЕLLP синдром: множественные


мультилобулярные некрозы печени (повышение уровня трансаминаз АЛТ
296ед АСТ 388ед от 19.01.2015, АЛТ 286ед АСТ388ед от 20.01.2015);
тромбоцитопения (43*10/9 от 19.01.2015; 7*10/9 от 20.01.2015).

 Операции: 20.01.2015 (19.14-20.40) операция кесарево сечение,


экстирпация матки, дренирование брюшной полости
21.01.2015 (03.20-05.00) релапаротомия, ревизия, санация брюшной
полости, перевязка внутренних подвздошных артерий; дренирование
брюшной полости.
20.01.2015 Катетеризация подключичной вены справа.
ИВЛ с 20.35 20.01.2015

 Фоновое заболевание: преэклампсия тяжелой степени на сроке


беременности 28-29недель.

 Осложнения: ДВСК - синдром с секвестрацией крови в сосудах


микроциркуляторного русла внутренних органов.
Острая постгеморрагическая анемия (клинически Нв крови от 21.01.2015-
37г/л).
Предотвратима ли была смерть
женщины?
Нет большей мудрости в нашей жизни,
чем своевременность!
Спасибо за внимание!

Вам также может понравиться