EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

Desarrollo normal del corazón

1. Formación de los vasos sanguíneos

La formación del sistema vascular del embrión humano inicia hacia la mitad de
la tercera semana (18 días) cuando se torna incapaz de nutrirse
exclusivamente por difusión.

En esta etapa las células del mesénquima del corion, el pedículo de fijación y la
pared del saco vitelino proliferan y forman acúmulos celulares llamados
acúmulos angiogénicos. Al formarse una luz en los acúmulos, las células
centrales se despegan y convierten en células sanguíneas primitivas, mientras
las células periféricas se aplanan y forman el revestimiento endotelial o pared
vascular.

2. Formación y posición del tubo cardíaco

La posición y la formación del tubo cardíaco son modificadas por fenómenos de

crecimiento que ocurren en el embrión.

En etapas iniciales tras el cierre del tubo neural este crece rápidamente y en
este proceso de expansión rápida tira de la placa cardiogénica y la obliga a
rotar 180° aproximadamente sobre un eje transversal. De igual manera el
disco embrionario que al principio era plano, se pliega en dirección transversal
y así los tubos endocárdicos se fusionan en dirección céfalo-caudal para formar
un único tubo endocárdico. La pared de este tubo consta de tres capas:

- Endocardio: que forma el revestimiento interno del corazón,

- Miocardio: que constituye la pared muscular
-Epicardio o Pericardio: que cubre su exterior.

Al final de estos cambios el embrión tiene 23 días aproximadamente y mide 2.2

mm de longitud. Para este momento el corazón comienza a latir.

3. Formación del asa cardíaca

Ya en esta etapa el corazón es un tubo recto que se aloja dentro de una

cavidad pericárdica. En el desarrollo, el tubo cardíaco crece más rápidamente
que la cavidad, pero dado que sus extremos se encuentran fijos, el tubo no
puede alargarse en sentido longitudinal y se ve obligado a encorvarse. Su
porción cefálica se dobla en dirección ventral, caudal y algo hacia la derecha.
Así pues el asa cardíaca queda compuesta por una rama ascendente llamada
“bulbus cordis” y una rama descendente formada por el ventrículo
embrionario.
El bulbus cordis consta de tres porciones, donde la porción media llamada
Cono Arterial dará origen a los infundíbulos del ventrículo izquierdo y derecho,
y la porción distal formará el extremo proximal de la arteria aorta y pulmonar.
Aunque el corazón es una un tubo, el aspecto externo ya sugiere su estado
definitivo de cuatro cavidades.

4. Formación de los tabiques cardíacos

Los principales tabiques del corazón se forman entre el día 27 y 37 del

desarrollo.

Tabicación de las aurículas: a causa del crecimiento de la aurícula común a

cada lado del tronco arterioso, se forma una depresión que al profundizarse
crea una cresta considerada la primera porción del septum primum, y el orificio
que comunica las aurículas primitivas izquierda y derecha es el ostium primum.
Al continuar el desarrollo, el crecimiento del septum primum cierra dicho
orificio; sin embargo aparecen perforaciones en esta separación que luego se
fusionan en una sola y forman el ostium secundum que asegura una
comunicación libre entre las aurículas primitivas izquierda y derecha.

Al crecer la cavidad de la aurícula derecha resulta un segundo tabique: el

septum secundum; aunque este tabique nunca forma una separación completa
en la cavidad auricular. Al seguir el crecimiento, este nuevo tabique se
superpone al ostium secundum y da origen a una hendidura oblicua y alargada
llamada agujero oval. Después del nacimiento cuando comienza la circulación
pulmonar y aumenta la presión en la aurícula izquierda, el borde superior del
septum primum comprime el septum secundum y esto oblitera el agujero oval,
separando la aurícula derecha de la izquierda. En un 20% de los casos, este
proceso no se lleva a cabo correctamente y queda una hendidura de escaso
calibre que comunica a las dos aurículas; este estado se llama Permeabilidad a
la sonda del agujero oval.

Al tiempo que ocurren estos cambios, aparecen dos rebordes llamados

Almohadillas Auriculoventriculares en el borde superior e inferior del conducto
aurículo ventricular que comunica la aurícula primitiva izquierda con el
ventrículo izquierdo primitivo. La proliferación de estas almohadillas termina
por dividir el conducto en orificio auriculoventricular izquierdo y derecho.

Tabicación de los ventrículos: hacia el final de la cuarta semana, los dos

ventrículos primarios comienzan a dilatarse y esto trae como consecuencia un
cambio en su aspecto, ya que el interior se vuelve trabeculado y el exterior se
mantiene compacto. Las paredes internas de los ventrículos en dilatación se
unen y poco a poco forman la porción principal del tabique interventricular
muscular.
Tabicación del tronco arterioso: en el embrión aparece un par de rebordes
en oposición en la porción cefálica del tronco arterioso; estos rebordes crecen
rápidamente, se ponen en contacto, se fusionan y forman el tabique troncal
que divide al tronco arterioso en conducto aórtico y conducto pulmonar.
Aproximadamente en la misma época aparecen los rebordes troncales que van
a dividir al cono arterial; cuando estos dos rebordes se fusionan se terminan
por dividir los ventrículos y se forma el ventrículo derecho e izquierdo
definitivo.

5. Formación de las válvulas cardíacas

Válvulas aurículo ventriculares: después que la fusión de las almohadillas

endocárdicas han dividido el conducto auriculoventricular en orificio derecho e
izquierdo, cada orificio es rodeado por proliferaciones localizadas de tejido
mesenquimatoso. El tejido ubicado en la superficie ventricular se excava y esas
valvas recién formadas quedan unidas a la pared ventricular únicamente por
cordones musculares que luego se transforman en tejido conectivo revestido
de endocardio. De esta manera en el conducto auriculoventricular izquierdo se
forman dos orejuelas que constituyen la válvula bicúspide o mitral, y tres
valvas del lado derecho que forman la válvula tricúspide.

Válvulas semilunares: cuando se termina la tabicación del tronco arterial, se

puede apreciar el primordio de las válvulas semilunares en forma de pequeños
tubérculos que gradualmente proliferan y constituyen las válvulas definitivas.

2. PUNTO DE MARIELYS

ANOMALIAS DEL TABIQUE INTERAURICULAR

Comunicación Interauricular: Es una anomalía cardiaca congénita común

que se produce con mayor frecuencia en mujeres que en varones. Es una
autentica deficiencia del tabique auricular e implica permeabilidad funcional y
anatómica. El septum primum y el septum secundum suelen fusionarse y no
queda comunicación alguna entre las aurículas, derecha e izquierda, sin
embargo el 25% de los corazones, puede introducirse una sonda por el agujero
oval, oblicuamente hacia abajo, de la aurícula derecha a la izquierda, esta
estado es llamado permeabilidad a la sonda del agujero oval, no suele permitir
la desviación intracardiaca de sangre, es decir que no interviene en los
procesos hemodinámicas. Esta anomalía suele ser una de las más comunes de
CIA. Este defecto por lo general pequeño, no tiene importancia clínica, pero el
agujero oval permeable a una sonda puede permanecer abierto por otras
anomalías cardiacas.

Defecto del Ostium Secundum: Es un tipo de comunicación interauricular.

Se caracteriza por comunicación amplia de las aurículas, causada por una
resorción excesiva del septum primum o por desarrollo insuficiente del septum
secundum. La CIA de tipo Ostium secundum representa una de las clases mas
comunes de cardiopatías congénitas. Un agujero oval permeable suele deberse
a reabsorción anómala del primer tabique durante la formación del ostium
secundum. Si la reabsorción tiene lugar en localizaciones anómalas, el primer
tabique se cierra o adquiere forma reticular, en el caso que se produzca una
resorción excesiva de este tabique, el primer tabique resultante será corto y no
cerrara el agujero oval, si se forma un agujero oval de tamaño grande anómalo
por un desarrollo defectuoso del septum secundum el tabique normal no
cerrara el agujero oval anómalo al nacer. Las CIA de tipo ostium secundum
grandes pueden ocurrir como consecuencia de una combinación de una
reabsorción excesiva del primer tabique y un agujero oval de gran tamaño.

Aurícula Común: La anomalía más grave es la falta de tabique interauricular,

como consecuencia de la falta de desarrollo del primer y segundo tabique.
También llamado corazón trilocular biventricular, siempre se acompaña de
otros defectos Cardiacos graves, siendo poco frecuente.

Cierre Prematuro del Agujero Oval: Es cuando el agujero oval se cierra en

periodo prenatal, causa hipertrofia intensa de la aurícula y ventrículos
derechos, y desarrollo insuficiente del hemicardio izquierdo

Se pueden diferenciar otros tipos de anomalías como son las anomalías del
cojinete endocardicos con CIA de tipo Ostium primum y anomalías del seno
venoso, que por ser poco frecuentes o muy raros de aparecer, no se definen
con precisión.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Con excepción de las comunicaciones

interauriculares de gran tamaño, los enfermos permanecen asintomáticos
hasta la cuarta o la quinta décadas de la vida, a menos que aparezca fibrilación
auricular. Esta arritmia, muy frecuente en las fases avanzadas de la
enfermedad, se acompaña de deterioro hemodinámico, con disminución de la
capacidad funcional y eventuales signos de insuficiencia cardíaca, que también
se presentan cuando el cortocircuito se acompaña de repercusión
hemodinámica grave y ritmo sinusal. La endocarditis infecciosa es excepcional,
pero el bloqueo AV avanzado es frecuente en las fases avanzada de la
enfermedad.

La CIA de ostium secundum se toleran bien durante la infancia; los síntomas

como hipertensión pulmonar suelen aparecer hacia los 30 años de edad o mas
tarde.

El cierre de la CIA se lleva a cabo por medio de la cirugía a corazón abierto y la

taza de mortalidad es inferior al 1%

Anomalías del conducto auriculoventricular

  Conducto auriculoventricular persistente.
 Defecto del ostium primum.
 Atresia tricúspide.

Conducto auriculoventricular persistente: La comunicación

auriculoventricular es un problema cardíaco complejo que implica varias
anomalías de las estructuras internas del corazón (por ejemplo, la
comunicación interauricular, la comunicación interventricular y la malformación
de las válvulas mitral y/o tricúspide).

En estado normal, las almohadillas endocardiacas del conducto

auriculoventricular dividen a este ultimo en orificios derecho e izquierdo, y
también contribuye a formar la porción membranosa del tabique
interventricular y a producir el cierre del ostium primum.

En consecuencia cuando las almohadillas no experimentan fusión resulta

conducto auriculoventricular persistente combinado con defecto en el tabique
cardiaco. El defecto del tabique tiene componente auricular y ventricular,
separado por valvas anormales en el orificio auriculoventricular común.

Defecto del ostium primum: Las almohadillas endocardianas del conducto

auriculoventricular experimentan fusión parcial únicamente. En estas
circunstancias, el defecto del tabique interauricular es semejante a la anomalía
antes descrita, pero se cierra el tabique interventricular. Esta malformación,
llamada defecto del ostium primum, suele acompañarse de hendiduras en la
valva mayor y el la valva septal de tricúspide.

Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre

pase a través de los pulmones incluyen los siguientes:

Atresia tricúspide: Condición en la que no existe la válvula tricúspide, por lo

tanto la sangre no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia
tricuspídea se caracteriza por lo siguiente:

o un ventrículo derecho pequeño con hipoplasia.

o un ventrículo izquierdo grande bien voluminoso.
o Defecto del tabique interventricular.
o Persistencia del agujero oval.
o circulación pulmonar disminuida.
o cianosis - color azulado de la piel y las membranas mucosas
causadas por falta de oxígeno.
ANOMALÍAS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR

DEFECTO DEL TABIQUE MEMBRANOSO

En estado normal, la porción membranosa del tabique interventricular es

formada por las crestas troncoconales derecha e izquierda, y por el tejido de la
almohadilla auriculoventricular superior. Considerando la complicada formación
de esta parte del tabique interventricular, es comprensible que ocurran
defectos con facilidad.

La comunicación interventricular o defectos del tabique ventricular se localizan

sobretodo inmediatamente por debajo de la válvula aórtica, en la región del
tabique ventricular membranoso. Es la malformación congénita más común,
que se presenta de forma aislada en 12 de cada 10.000 nacimientos.

Los defectos del tabique membranoso dependen de una formación defectuosa

de la región septal membranosa que normalmente proviene de:

- el tejido de la almohadilla endocárdica, y

- los bordes del cono del bulbo cardíaco.

Los defectos del tabique ventricular muscular son menos comunes y se

presentan en cualquier parte de la zona muscular del tabique. Es probable que
estos defectos se produzcan por cavitación excesiva de tejido miocárdico
durante la formación de paredes ventriculares y parte muscular del tabique
interventricular.

Un porcentaje importante de defectos en el tabique ventricular cierran

espontáneamente al nacer. Sin embargo, puede persistir la comunicación entre
ventrículos con orificios que pueden ir desde pequeño diámetro hasta orificios
de tamaño bastante pronunciado. Según las dimensiones del defecto, la vida
probable puede ser normal o estar disimulada. Los pacientes con grandes
defectos y no corregidos mueren durante la primera infancia. Los que tienen
defectos moderados pueden sobrevivir hasta la vida adulta temprana. En la
mayor parte de casos es posible la corrección quirúrgica.

Manifestaciones clínicas: Son signos típicos un solplo sistólico y un

estremecimiento (trhill) sistólico con soplo de retumbo diastólico. También es
característica la disnea e insuficiencia cardiaca temprana en la infancia.

Fisiopatológicamente, el defecto del tabique interventricular permite la

desviación de sangre durante la sístole desde el ventrículo izquierdo, a través
del defecto, hacia el ventrículo derecho en su porción de salida, y siguiendo por
las arterias pulmonares hasta los pulmones. En el ventrículo derecho pueden
desarrollarse zonas de engrosamiento del endocardio, denominadas lesiones
de chorro en el punto donde el chorro de sangre choca contra el revestimiento
de la cavidad ventricular derecha. Además, por compensación al cortocircuito
de sangre de izquierda a derecha hay aumento del volumen de sangre. Otra
consecuencia es el agrandamiento ventricular derecho debido a la resistencia
pulmonar aumentada. Por último se desarrolla hipertensión pulmonar, con
esclerosis del pulmón, que puede ser lo bastante intensa para provocar la
inversión del flujo de sangre a través del defecto.

VENTRÍCULO COMÚN

Ventrículo único o ventrículo común es la consecuencia de la formación fallida

del tabique interventricular. Es extremadamente rara y origina un corazón de
tres cámaras, el corazón trilocular biauricular (1 ventrículo y 2 aurículas). Con
un ventrículo único, las aurículas desembocan a través de una válvula común o
dos válvulas auriculoventriculares separadas hacia una cámara ventricular
única. La aorta y el tronco pulmonar surgen de este ventrículo único. En la
mayoría de los niños hay transposición de grandes arterias y una cámara de
salida anormal con esta cardiopatía grave. Algunos pacientes mueren durante
la infancia por insuficiencia cardiaca congestiva, pero otros sobreviven hasta
los primeros años de la edad adulta.

ANOMALIAS DEL TRONCO Y EL CONO

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la anomalía más frecuente de este grupo y se presenta en casi un

10% de todas las formas de cardiopatías congénitas. La mayoría de los niños
con Tetralogía de Fallot son cianóticos desde el nacimiento o sufren cianosis
antes del año de edad, aunque existe una forma de Tetralogía de Fallot rosada
o acianótica. Esta anomalía es compatible con la vida.

Sus cuatro componentes son:

- Estenosis pulmonar
- Defecto del tabique interventricular
- Aorta cabalgante
- Hipertrofia ventricular derecha

La causa principal de esta malformación es la división desigual del cono,

que ocurre por un desplazamiento anterior del tabique tronco-conal; ello
resulta en una estenosis infundibular y defecto en el tabique interventricular.

La aorta nace directamente arriba del defecto septal de ambos

ventrículos, y el aumento en la presión del lado derecho causa hipertrofia de
las paredes del ventrículo derecho.

Signos y síntomas frecuentes:

 Disnea cardiaca, retardo del crecimiento y del desarrollo, dedos en
palillo de tambor y policitemia. Al reposar luego del ejercicio los pacientes con
Tetralogía de Fallot asumen una posición en cuclillas típica.

A la exploración física se observan grados variables de subdesarrollo y

cianosis; el segundo ruido cardíaco es único y se escucha un soplo sistólico.

Al electrocardiograma suele encontrarse hipertrofia ventricular derecha

y en menor frecuencia hipertrofia auricular derecha.

Al examen radiológico se encuentra un corazón de tamaño normal pero

en forma de bota con prominencia del ventrículo derecho.

La corrección quirúrgica es la última instancia en todos los casos, y solo

debe efectuarse en hospitales con experiencia y tecnología intracardiaca.

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

Es una anomalía rara pero grave en la cual un vaso único forma la salida
de ambos ventrículos y da lugar a las arterias generales: pulmonar y
coronarias.

Durante el desarrollo embriológico normal del sistema cardiovascular, el

tronco y el cono se dividen en arteria aorta y pulmonar. Sin embargo, cuando
estas crestas no se fusionan ni descienden hacia los ventrículos se produce el
tronco arterioso persistente. En esta anomalía la arteria pulmonar nace por
arriba del tronco no dividido. Ya que estas crestas también intervienen en la
formación del tabique interventricular, por lo general el Tronco Arterioso
Persistente se acompaña siempre de defectos en ese tabique.

Signos y síntomas:

Cardiomegalia, ruido de vaciamiento sistólico, un segundo ruido cardiaco

único e intenso, soplo sistólico.

Al electrocardiograma se observa hipertrofia biventricular.

Al examen radiológico se aprecia cardiomegalia con crecimiento

ventricular izquierdo o combinado, crecimiento de la auricula izquierda, aorta
grande, y una segmento de la arteria pulmonar muy corto o ausente.

Su evolución es tempranamente mortal y en los pacientes que

sobreviven la infancia, la aparición de una obstrucción pulmonar es un mal
pronóstico.
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

Esta es una de las anomalías más frecuentes del corazón. Se presenta

en mayor proporción en el sexo masculino y en hijos de mujeres diabéticas. Es
la causa principal de muerte por cardiopatía congénita durante los dos
primeros meses de vida y causa un 10% de todos los casos de cardiopatía
cianótica. Si no son tratados, casi 70% de los pacientes con esta malformación
mueren a los seis meses de edad; unos cuantos sobreviven hasta la niñez, y
rara vez un paciente llega a la edad de adulto joven.

El tabique tronco-conal tiene en condiciones normales un desarrollo en

espiral, pero cuando ocurre alguna alteración desciende en línea recta; como
consecuencia la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar lo hace
del ventrículo izquierdo. En ocasiones se acompaña de defectos en la porción
membranosa del tabique interventricular.

Signos y síntomas:

Disnea y cianosis desde el nacimiento, retardo del crecimiento e

insuficiencia cardíaca congestiva. Puede haber ataques de disnea paroxística.

Los signos electrocardiográficos comunes son desviación del eje hacia la

derecha, crecimiento de la aurícula derecha e hipertrofia ventricular derecha.

Con frecuencia los signos radiológicos son: cardiomegalia progresiva al

principio de la vida, corazón oval o en forma de huevo con la base estrecha.

ANOMALIAS DE LAS VÁLVULAS SEMILUNARES

VALVULAS SEMILUNARES.
· La válvula pulmonar: Localizada entre el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar.
· La válvula aórtica: Localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta.
Anatómicamente hablando existen diferencias entre las válvulas semilunares,
que se encuentran a la salida de los ventrículos hacia la aorta y la arteria
pulmonar y las válvulas aurículoventriculares (V/A-Vs.) que separan las 4
cámaras.
Las válvulas semilunares están formadas por 3 hojuelas, cúspides o valvas, las
cuales son móviles, y están unidas por debajo y semicircularmente a la raíz de
la aorta o de la arteria pulmonar. El espacio comprendido entre cada hojuela y
la pared arterial se llama seno de Valsalva y de 2 de ellos se originan los vasos
coronarios, del anterior. La coronaría derecha y del posterior la coronaría
izquierda.
el esqueleto fibroso cardíaco sirve para aislar eléctricamente las aurículas de
los ventrículos.
DESARROLLO DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS
Válvulas Semilunares De Arterias Aorta y Pulmonar
Después de la formación del tabique aortopulmonar, aparecen tres
tumefacciones en los orificios de las arterias aorta y pulmonar. Cada
tumefacción está constituida por una cubierta de endotelio de tejido conectivo
flojo. De manera gradual, las tumefacciones se excavan en su superficie
superior para formar las válvulas semilunares.
ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA PULMONAR"
 AGENESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR
La agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita poco
frecuente.
La ausencia de la válvula pulmonar ha sido reseñada como lesión aislada. En
90% de los corazones afectados se asocia con comunicación interventricular,
estenosis (hipoplasia) del anillo valvular pulmonar y dilatación del tronco de la
arteria pulmonar y sus ramas.
Las valvas pulmonares, cuando existen, son rezagos mixomatosos pegados al
anillo pulmonar propiamente dicho. Este anillo es de diámetro reducido y
presenta un orificio estenótico a la salida del ventrículo derecho. El tronco
arterial pulmonar y las ramas pulmonares están dilatadas, a veces en un grado
extremo.
 ESTENOSIS PULMONAR
Esta anomalía es rara como malformación aislada sin defecto del tabique
interventricular. Hay dos tipos: 1) estenosis de válvula pulmonar, y 2) estenosis
del infundíbulo del ventrículo derecho.
1. Estenosis de válvula pulmonar: Esta es semejante a la estenosis de
la válvula aórtica pues las valvas están fusionadas y forman una cúpula con
perforación central. Los lactantes con atresia o estenosis pulmonar grave
pueden no desarrollar cianosis hasta que se produce el cierre espontáneo
normal de un conducto arterioso persistente (CAP).en la atresia Pulmonar
ocurre cuando la división del tronco arterial es tan desigual que carece de luz o
no hay ningún orificio a nivel de la válvula pulmonar. Puede estar o no asociada
con CIV y esta constituye una forma extrema de la tetralogía de fallot. Todo el
gasto cardiaco del ventrículo derecho se realiza a través de la aorta.
2. Estenosis infundibular: Este trastorno es producido por expansión
insuficiente del extremo inferior del bulbo cardiaco para formar el infundíbulo
de tamaño normal. El defecto suele ocurrir a la vez que la tetralogía de Fallot.
Los síntomas varían según el grado de obstrucción, la fatiga, disnea,
insuficiencia ventricular derecha y sincope pueden limitar la actividad del
paciente con mas edad.

ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA AÓRTICA"

 ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA
Hay engrosamiento y rigidez del tejido valvular, con fusión de las comisuras, y
el orificio de apertura generalmente es excéntrico. La malformación más
común de la válvula es que sea bicúspide; en estos casos las valvas son de
diferente tamaño y existe un rafe que corresponde al sitio donde debería estar
la tercera comisura. Por esta causa la apertura de la válvula es anormal, y está
algo limitada.
Cuando las tres valvas se encuentran fusionadas, se constituye lo que se
denomina válvula unicúspide que generalmente tiene una apertura central. En
algunos casos el anillo aórtico puede ser pequeño secundario al bajo gasto
cardiaco durante la vida intrauterina, constituyéndose el amplio espectro del
síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico.
Cuando la estenosis aórtica produce repercusión hemodinámica, el ventrículo
izquierdo presenta hipertrofia concéntrica secundaria; si este fenómeno se
presenta desde la vida intrauterina, puede estar asociado a fibrosis
endocárdica. Los bordes de las valvas están fusionados a menudo y forman un
diafragma con orificio excéntrico. Las valvas suelen estar engrosadas, son de
tamaño desigual y están deformes. Este trastorno es producido por destrucción
insuficiente del mesénquima para formar valvas separadas de tamaño igual.la
estenosis valvular origina un trabajo adicional para el corazón y genera una
hipertrofia del ventrículo y ruidos cardiacos anómalos(soplos).
Esta mal formación es de 3 a 4 veces mas frecuente en varones.
 Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (hypoplastic left
heart syndrome, HLHS) - Combinación de diversas anomalías del
corazón y de los grandes vasos sanguíneos. En este síndrome, la
mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (como el
ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son
pequeñas y no se han desarrollado completamente. El grado de falta de
desarrollo difiere en cada niño. La capacidad funcional del ventrículo
izquierdo puede reducirse al extremo de no poder bombear un volumen
adecuado de sangre al cuerpo. El síndrome de corazón izquierdo
hipoplásico puede ser mortal si no recibe tratamiento.
 CALCIFICACION DE LA VALVULA AORTICA CONGENITAMENTE
BICUSPIDE:
Se calcula que del 1 al 2% de la población tiene una válvula aortica bicúspide
como única anormalidad. Las dos valvas suelen ser de tamaño desigual pero la
mayor de ellas tiene un Rafe en el medio debido a una separación
embriológicamente incompleta. No suelen acompañarse de estenosis ni
producen síntomas al nacer ni durante los primeros años de vida pero están
predispuesta a la calcificación degenerativa progresiva. El rafe que forma la
comisura incompleta suele ser el sitio predilecto para el acumulo de calcio, en
cuanto aparece la estenosis se asemeja al proceso de EAC.
El rasgo morfológico mas característico es la acumulación de masas en las
valvas aorticas, que en último término sobresalen en el tracto de salida y en los
senos de valsalva impidiendo la apertura valvular. Los depósitos de calcio
deforman las valvas sobre todo en su base y afectan sus puntos de máxima
flexión.la obstrucción de salida del VI produce un aumento de presión en la
válvula calcificada, cuando la estenosis empeora puede aparecer angina,
síncope o ICC.
  ESTENOSIS SUBAORTICA.
Esta suele ser producida por resistencia de una banda de tejido fibroso que se
encuentra a 1 cm. por debajo de las válvulas aórticas aproximadamente. Es
resultado de persistencia de tejido mesenquimatoso, que en condiciones
normales degenera al desarrollarse la válvula.
 ESTENOSIS AORTICA SUPRA VALVULAR.
Esta anomalía consiste en el estrechamiento de la aorta ascendente,
inmediatamente por encima del nivel de las arterias coronarias; en el borde
superior de los senos de valsalva.las arterias aorticas están sometidas a
presiones sistólicas elevadas del ventrículo izquierdo, suele dilatarse y volverse
tortuosas pudiendo sufrir ateroesclerosis prematura a diferencia de los demás
tipos de estenosis.
 Ventrículo derecho de salida doble
Así se denominan los corazones en los que más del 50% de ambas válvulas
semilunares tienen su origen en el ventrículo derecho morfológico. Puede
coexistir con cualquier forma de disposición auricular o de conexión AV y es
independiente de la anatomía infundibular (del cono)

ANOMALIAS EN LA POSICIÓN DEL CORAZÓN

La dextrocardia:

El corazón se desplaza hacia la derecha y se produce una transposición en el

cual este órgano y sus vasos se invierten de izquierda a derecha, esta es
provocada porque el asa cardiaca se forma hacia la izquierda en lugar de la
derecha. La dextrocardia constituye la anomalía de la posición cardiaca mas
frecuente.

La dextrocardia con situs inverso, que es una inversión completa de la

asimetría de todos los órganos, en la cual la incidencia de las anomalías
cardiacas acompañantes es reducida. De no existir otras anomalías vasculares
concurrentes, el corazón suele funcionar normalmente.

En otros casos la determinación de la asimetría derecha/izquierda, es azarosa,

de modo que algunos órganos están invertidos y otros no, esto se conoce como
heterotaxia.

La dextrocardia aislada, la posición anómala del corazón no se acompaña de

un desplazamiento de otras vísceras. Esta anomalia se complica por
anormalidades cardiacas graves (ventrículo único y transposición arterial)

Ectopia cardiaca

Es un trastorno poco frecuente, en donde la localización del corazón es

anómala. En la ectopia cardiaca el corazón esta expuesto parcial o totalmente
en la superficie del tórax. Esta asociado a mitades muy separadas del esternón
y saco pericardico abierto. En la mayoría de los casos la muerte se produce en
los primeros días del nacimiento, generalmente debido a infección,
insuficiencia cardiaca o hipoxemia.

En algunos casos de esta anomalía, el corazón sale a través del diafragma

hacia el abdomen. El resultado clínico en algunos enfermos con ectopia
cardiaca ha mejorado y muchos de ellos sobreviven hasta la vida adulta.

La forma torácica mas frecuente de ectopia cardiaca se debe al desarrollo

defectuoso del esternón (esternón hendido) y pericardio como consecuencia
de la incompleta fusión de los pliegues laterales en la formación de la pared
torácica durante la cuarta semana.