Вы находитесь на странице: 1из 6

Альманах клинической медицины.

2016 Август-сентябрь; 44 (6): 790–795

Случай селективного дефицита


иммуноглобулина А, ассоциированного
с аутоиммунным гастритом
Москалец О.В.1 • Яздовский В.В.1 • Никитина Н.В.1

Селективный дефицит иммуноглобулина А  (IgA) данным литературы, у  больных с  аутоиммунной повысить настороженность в отношении выявле-
считается самым распространенным первичным патологией в случае наличия селективного дефи- ния селективного дефицита IgA. Cпецифической
иммунодефицитом. Конкретной генетической цита IgA заболевание протекает более агрессив- терапии этого иммунодефицита не существует,
мутации, приводящей к  этому заболеванию, до но и  прогноз хуже. Рассматриваемый клиниче- но нужно помнить: таким больным противопо-
сих пор не выявлено. Истинная частота селек- ский пример сочетания селективного дефицита казаны гемотрансфузии и иммуноглобулины для
тивного дефицита IgA в  популяции неизвестна, IgA с  аутоиммунным гастритом демонстрирует, внутривенного введения с  достаточно большим
так как в  большинстве случаев он протекает что больные с первичными иммунодефицитами, содержанием IgA из-за высокого риска анафи-
бессимптомно и является случайной лаборатор- особенно взрослые, могут долго не знать о своем лактических реакций.
ной находкой. У  некоторых больных он может заболевании. Статья может представлять интерес
Ключевые слова: первичный иммунодефицит,
манифестировать инфекциями респираторного для практикующих врачей разных специально-
селективный дефицит IgA, аутоиммунный гастрит
тракта, желудочно-кишечного тракта, аллерги- стей, прежде всего гастроэнтерологов, тера-
ческими и  аутоиммунными заболеваниями. По певтов, врачей общей практики, и предназначена doi: 10.18786/2072-0505-2016-44-6-790-795

C
елективный дефицит иммуноглобули- (дефицит продукции специфических антител
на А (IgA) считается самым распростра- к  инфекционным агентам, субклассов IgG, С3-
ненным первичным иммунодефицитом. и  С4-компонентов комплемента), а  также транс-
Согласно международному консенсу- формации в общую вариабельную иммунную не-
су, этот диагноз устанавливают, если у  челове- достаточность [4].
ка старше 4  лет при нормальных уровнях IgG Согласно данным литературы, в европейских
и IgM определяется уровень IgA в сыворотке кро- странах частота селективного дефицита IgA со-
ви менее 7 мг/дл и отсутствуют другие причины ставляет 1 случай на 100–700 человек, в Азии это
иммунодефицита [1]. Конкретная генетическая заболевание встречается значительно реже (на-
мутация, приводящая к  этому заболеванию, не пример, в Японии с частотой 1:18500) [5]. Однако
выявлена. Предположительно, основную роль его истинная распространенность неизвестна,
в  патогенезе играют дефекты В-клеток памяти так как у  85–90%  больных клинические прояв-
(CD19+CD27+IgD-), контролирующих переключе- ления отсутствуют [2]. До сих пор остается за-
ние синтеза иммуноглобулинов, что приводит гадкой, почему при таком существенном дефек-
к нарушению последнего этапа созревания и диф- те в  иммунной защите большинство индивидов
ференцировки В-лимфоцитов в  плазматические практически здоровы. У  остальных пациентов
IgA-секретирующие клетки. Обсуждаются и дру- селективный дефицит IgA сочетается с  повтор-
гие механизмы: диcбаланс Т-хелперных субпо- ными инфекциями респираторного и  желудоч-
пуляций с  преобладанием Th1-лимфоцитов, из- но-кишечного тракта, аллергическими и аутоим-
быточная активность регуляторных Т-клеток, мунными заболеваниями [2, 5].
низкий уровень ряда интерлейкинов (ИЛ-4, Изучению взаимосвязи селективного дефици-
ИЛ-6, ИЛ-7, ИЛ-10, ИЛ-21) [2, 3]. Описаны слу- та IgA с  аутоиммунной патологией было посвя-
чаи сочетания селективного дефицита IgA щено много исследований. Чаще всего первич-
с  другими первичными иммунодефицитами ный иммунодефицит выявляют при иммунной

790 Клинические наблюдения


Альманах клинической медицины. 2016 Август-сентябрь; 44 (6): 790–795

тромбоцитопении (5,2%), ревматоидном артрите Результаты иммунологического обследования пациента М.


(4%), системной красной волчанке (3,8%), целиа-
Показатель Пациент Референсные значения
кии (2,6%) [6, 7]. Следует учитывать, что при ги-
стологически подтвержденной целиакии в сыво- СD3+ (Т-лимфоциты), % 77 55–80
ротке крови присутствуют только IgG к тканевой
трансглютаминазе и  глиадину, а  IgA не опреде- CD3+CD4+ (Т-хелперы/индукторы), % 34 31–49
ляются [8]. В целом частота аутоиммунной пато-
CD3+CD8+ (Т-цитотоксические 28 19–37
логии у  больных с  селективным дефицитом IgA лимфоциты), %
в 10 раз выше, чем в общей популяции [4].
CD3-CD16/56+ (NK-клетки), % 7 6–20
Клиническое наблюдение
Больной М. 37 лет обратился к врачу-иммунологу кон- CD19+ (В-лимфоциты), % 14 5–19
сультативно-диагностического отделения ГБУЗ МО
IgA, мг/дл < 4,8 70–350
МОНИКИ им.  М.Ф.  Владимирского с  жалобами на
частые острые респираторные инфекции (ОРИ), вы- IgG, мг/дл 2080 900–1800
падение волос, эпизоды учащенного кашицеобразного
стула (до 5 раз в сутки), слабость. До этого обследовал- IgM, мг/дл 210 50–250
ся и лечился в разных лечебных учреждениях Москвы.
С детства наблюдается склонность к  повышен-
ному газообразованию, частые ОРИ. С  2002  г. стал Москалец Оксана крови – без изменений. Результаты иммунологическо-
замечать повышенное выпадение волос и  эпизоды Владимировна – канд. го обследования представлены в  таблице. Выявлено
мед. наук, вед. науч.
водянистого стула, которые нарастали по частоте (от сотр. лаборатории снижение уровня IgA более чем в  10  раз, что свиде-
1  раза в  2–3  недели до 1  раза в  неделю) и  продолжи- клинической тельствует о  наличии у  пациента селективного дефи-
тельности (от 1  дня до 2  недель). Не обследовался, не иммунологии цита IgA. Обращает на себя внимание незначительное
и тканевого
лечился. В  2008–2013  гг. эпизодов жидкого стула не типирования1
повышение уровня IgG в  сыворотке крови. Однако
было. В  2010  г. выявлен хронический вирусный гепа- ** 129110, г. Москва, этот факт не имеет отношения к  селективному дефи-
тит С  (генотип 1а с  высокой вирусной нагрузкой), по ул. Щепкина, 61/2–8, циту IgA. Следует учесть, что последний эпизод ОРИ
Российская Федерация.
поводу которого получал комбинированную противо- Тел.: +7 (495) 681 60 00.
был за 2 недели до обследования, поэтому обнаружен-
вирусную терапию с  устойчивым вирусологическим Е-mail: 6816000@mail.ru ное повышение IgG можно расценить как адекватный
ответом. В  2013  г. вновь появились эпизоды жидкого Яздовский Виктор иммунный ответ. При повторном обследовании через
стула без патологических примесей слизи и крови. Был Владимирович – д-р 6 месяцев этот показатель был в пределах нормальных
мед. наук, профессор,
назначен лоперамид с временным положительным эф- значений.
заведующий
фектом. Через несколько месяцев эпизоды жидкого лабораторией Выполнена эзофагогастродуоденоскопия, обна-
стула возобновились, самостоятельно в течение 5 ме- клинической ружены признаки антрального гастрита с  очаговой
иммунологии
сяцев принимал лоперамид без эффекта. При обследо- атрофией (рис. 1), дуоденита, выраженный дуоденога-
и тканевого
вании на кишечные инфекции патологии не выявлено. типирования1 стральный рефлюкс. Постбульбарные отделы двенад-
В  связи с  тем, что в  сыворотке крови был обнаружен Никитина Наталья цатиперстной кишки без патологии.
повышенный уровень IgG к Helicobacter pylori, пациент Васильевна – канд. Гистологическое исследование биоптатов слизи-
мед. наук, и.о. вед.
прошел курс эрадикационной терапии, после чего стул стой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки
науч. сотр. отделения
нормализовался. гастроэнтерологии выявило признаки хронического антрального гастри-
В 2014 г. с целью уточнения диагноза был госпита- и гепатологии1 та с фокусами активности и очаговыми скоплениями
лизирован. При осмотре: общее состояние удовлетво- межэпителиальных лимфоцитов; хронического атро-
рительное. Вес  – 87  кг, рост  – 180  см. Кожные покро- фического гастрита тела желудка с очагами кишечной
вы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, метаплазии; очаговые скопления межэпителиальных
влажные. Периферические лимфоузлы не пальпиру- лимфоцитов слизистой оболочки двенадцатиперст-
ются. Суставы не деформированы, движения в  пол- ной кишки. Заключение: морфологические изменения
ном объеме. Частота сердечных сокращений 68 ударов крайне подозрительны в  отношении аутоиммунного
в минуту. Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Язык гастрита (рис. 2).
ГБУЗ МО «Московский
1
обложен белым налетом. Живот правильной формы, При серологическом исследовании обнаружен вы-
областной научно-ис-
болезненный при пальпации в  эпигастральной обла- следовательский кли- сокий уровень aнтител к  париетальным клеткам сли-
сти. Печень и селезенка перкуторно не увеличены, не нический институт им. зистой оболочки желудка  – 517  МЕ/мл (норма 0–10).
пальпируются. Стул ежедневный, оформленный. М.Ф. Владимирского»; При рН-метрии выявлено гипоацидное состояние.
129110, г. Москва,
Лабораторные исследования: общий анализ кро- ул. Щепкина, 61/2, Фиброколоноскопия (аппарат проведен в  под-
ви, общий анализ мочи, биохимический анализ Российская Федерация вздошную кишку на 30  см) показала: просвет

Москалец О.В., Яздовский В.В., Никитина Н.В.


Случай селективного дефицита иммуноглобулина А, ассоциированного с аутоиммунным гастритом 791
Альманах клинической медицины. 2016 Август-сентябрь; 44 (6): 790–795

Рис. 1. незначительно сужен, стенка уплотнена, слизистая


Фиброгастродуо­ отечная, рыхлая, с  точечными геморрагиями, уве-
деноскопия личенными лимфатическими фолликулами блед-
больного М.:
атрофический
но-розового цвета (рис. 3). Купол слепой кишки не
антральный гастрит деформирован. Баугинева заслонка губовидной фор-
мы, эластичная, ориентирована в  просвет, функция
илеоцекального клапана сохранена. Устье черве-
образного отростка конусовидной формы, слизистая
его идентична окружающей. Тонус стенок сохранен.
Сигмовидная кишка удлинена, формирует петлю.
Архитектоника просвета во всех отделах классиче-
ская. В  просвете  – следы кишечного содержимого
с примесью желчи. Слизистая – бледно-розовая глад-
Рис. 2.
кая блестящая, сосудистый рисунок несколько усилен
Морфологическая
картина биоптата тела за счет венозной сети в  дистальных отделах прямой
желудка больного М. кишки. Выполнена биопсия подвздошной, восходя-
Хронический щей ободочной, поперечной и  сигмовидной кишки.
А атрофический Заключение: болезнь Крона в  форме терминального
гастрит (А), кишечная илеита, обострение.
метаплазия (Б).
Окраска
Заключение гистологического исследования: оча-
Б
гематоксилином- говый активный илеит. Очаговые скопления меж­
эозином; × 100 эпителиальных лимфоцитов слизистой оболочки тол-
стой кишки. Гиперплазия лимфоидной ткани толстой
и подвздошной кишки (рис. 4).
Для уточнения диагноза болезни Крона было
проведено исследование кала на кальпротектин, уро-
Рис. 3. Лимфоидная
вень которого оказался значительно повышенным  –
гиперплазия 1010 мкг/г (норма менее 50).
слизистой оболочки Хотя у  больного отмечались интермиттирующая
подвздошной кишки диарея и  высокий уровень кальпротектина, лечащий
больного М. врач усомнился в диагнозе болезни Крона, так как эн-
доскопическая и  морфологическая картина не были
убедительны. Дальнейшие исследования для под-
тверждения болезни Крона не проводились.
Для выявления целиакии, сопутствующей селек-
тивному дефициту IgA, выполнены следующие серо-
логические исследования: aнтитела к  глиадину  – IgG
2,1 ЕД/мл (норма 0–12), aнтитела к тканевой трансглю-
таминазе IgG  – 1,4  ЕД/мл (норма 0–10), cпецифиче-
ский IgE глютен/глиадин – результат отрицательный.
Таким образом, поскольку морфологических призна-
Рис. 4.
Морфологическая ков целиакии в  тонкой (двенадцатиперстной) кишке
картина слизистой при эндоскопическом исследовании и серологических
оболочки маркеров глютеновой энтеропатии выявлено не было,
подвздошной диагноз целиакии был исключен. Аутоиммунного ти-
кишки больного М. реоидита, сопутствующего селективному дефициту
Гиперплазия
лимфоидной ткани
IgA, также выявлено не было (уровни тиреотропного
А подвздошной гормона и  антител к  тиреоидной пероксидазе нор-
кишки (А) и скопления мальные).
Б
межэпителиальных Установлен диагноз «хронический аутоиммунный
лимфоцитов (Б). активный гастрит с признаками атрофии и кишечной
Окраска
метаплазии. Хронический гепатит С, стойкая вирусо-
гематоксилином-
эозином; × 100 логическая ремиссия. Первичный иммунодефицит:
селективный дефицит IgA».

792 Клинические наблюдения


Альманах клинической медицины. 2016 Август-сентябрь; 44 (6): 790–795

Обсуждение и  лимфоидной гиперплазией подвздошной киш-


При клинически выраженном селективном дефици- ки еще сильнее повышает риск развития болезни
те IgA основные проявления касаются восприимчи- Крона. В ряде исследований показано, что у боль-
вости к инфекциям (прежде всего респираторным ных с селективным дефицитом IgA при уже суще-
и  кишечным) и  связи с  различными аутоиммун- ствующих аутоиммунных заболеваниях в будущем
ными заболеваниями [9]. Аутоиммунные наруше- может присоединиться другая аутоиммунная пато-
ния у  пациентов с  селективным дефицитом IgA логия, характерная для селективного дефицита IgA
встречаются гораздо чаще, чем в общей популяции. [4]. Учитывая все вышесказанное, нашему пациен-
Среди них наиболее значимыми признаны целиа- ту следует проводить динамическое обследование
кия и  сахарный диабет 1-го  типа, распространен- для исключения болезни Крона.
ность которых выше в 35 и 10 раз соответственно. Еще одна сторона обсуждения касается пер-
Статистически значимо чаще встречаются так- спектив нашего пациента с точки зрения развития
же воспалительные заболевания кишечника (при неоплазий. Известно, что у людей с аутоиммунны-
этом распространенность болезни Крона несколь- ми заболеваниями повышен риск развития злока-
ко выше, чем язвенного колита), ревматоидный ар- чественных новообразований. Так, у больных с ау-
трит, заболевания щитовидной железы, системная тоиммунным гастритом, особенно при наличии
красная волчанка, аутоиммунный гастрит и др. [10]. пернициозной анемии, риск возникновения рака
Описанный нами клинический случай инте- желудка в 3–10 раз выше, чем в общей популяции
ресен тем, что у  пациента с  длительным рециди- [14]. Маркером высокого риска малигнизации ауто-
вированием респираторных инфекций выявлен иммунного гастрита выступает неполная кишечная
селективный иммунодефицит IgA в сочетании c ау- метаплазия [11, 15].
тоиммунным гастритом. Мишенью аутоиммунного При воспалительных заболеваниях кишечника
повреждения стала слизистая оболочка желудка. риск развития опухолей кишечника повышен по
Диагноз аутоиммунного гастрита был подтвержден сравнению с  общей популяцией и  составляет  2,75
наличием атрофических изменений в  сочетании при язвенном колите и  2,64 при болезни Крона.
с  кишечной метаплазией слизистой оболочки же- Помимо этого у  пациентов с  болезнью Крона, так
лудка и  высоким титром антител к  париетальным же как и у больных с целиакией, увеличен риск раз-
клеткам. При аутоиммунном гастрите обычно рез- вития лимфомы [16].
ко снижается доля IgA плазмоцитов (с  80 до  25%) Сведений о  частоте онкологической патологии
и  вырастает относительное и  абсолютное количе- у  больных с  селективным дефицитом IgА немно-
ство IgG плазматических клеток. Морфологически го. При обследовании 330  детей с  селективным
заболевание характеризуется выраженной атро- дефицитом IgА опухоли были диагностированы
фией фундальных желез с кишечной метаплазией. в  1,5%  случаев [17]. В  крупномасштабном когорт-
При этом Н. pylori встречается очень редко [11]. ном исследовании в  Швеции (2320  пациентов
Обнаруженные у  нашего пациента изменения с  селективным дефицитом IgА, период наблюде-
слизистой оболочки тонкой (подвздошной) кишки ния  – 30  лет) выявлен повышенный риск онколо-
неспецифичны. Лимфоидная гиперплазия, пред- гических заболеваний (относительный риск 1,31),
ставленная солитарными фолликулами подсли- в  первую очередь злокачественных новообразова-
зистого слоя и  собственной пластинки, выступа- ний желудочно-кишечного тракта (относительный
ющими в  просвет кишки, в  большинстве случаев риск 1,64). У 9% обследованных больных обнаруже-
имеет преходящий характер и  может исчезать са- ны лимфопролиферативные заболевания [18]. В то
мостоятельно. Установлено также, что гиперплазия же время есть данные, что у больных с лимфопро-
лимфоидных фолликулов может быть следствием лиферативными заболеваниями и  злокачествен-
реакции лимфоидной ткани на различные раздра- ными новообразованиями желудочно-кишечного
жители (в том числе на инфекции) и может обнару- тракта селективный дефицит IgA встречается зна-
живаться при ряде заболеваний кишечника, в том чительно чаще, чем у практически здоровых людей
числе при болезни Крона, язвенном колите и цели- [19].
акии [12, 13]. Следует учесть: хотя диагноз болезни Этиотропной терапии селективного дефицита
Крона у  пациента не был подтвержден достаточ- IgA не существует. При наличии сопутствующей
ным набором клинико-лабораторно-инструмен- патологии лечение проводят в  соответствии со
тальных признаков, полностью его исключить пока стандартами. Больным с  селективным дефици-
не представляется возможным, тем более что боль- том IgA противопоказаны гемотрансфузии (за ис-
ной не был обследован в динамике. Установленная ключением эритроцитарной массы, отмытой фи-
связь болезни Крона с селективным дефицитом IgA зиологическим раствором) из-за высокого риска

Москалец О.В., Яздовский В.В., Никитина Н.В.


Случай селективного дефицита иммуноглобулина А, ассоциированного с аутоиммунным гастритом 793
Альманах клинической медицины. 2016 Август-сентябрь; 44 (6): 790–795

анафилактических реакций. По этой же причине пациентов в будущем происходит клиническая ма-


им следует с  осторожностью, только по жизнен- нифестация, а  при уже имеющихся клинических
ным показаниям, применять иммуноглобулины проявлениях через какое-то время может присое-
для внутривенного введения и  использовать пре- диниться патология, характерная для селективного
параты, содержащие минимальное количество IgA. дефицита IgA (например, развитие злокачествен-
В идеале пациентов с селективным дефицитом IgA ных опухолей), или происходит трансформация
нужно обследовать на антитела к  IgA, так как их в  другие более тяжелые формы первичных имму-
наличие является абсолютным противопоказанием нодефицитов. Именно поэтому больные с  селек-
для гемотрансфузий. тивным дефицитом IgA должны находиться под
постоянным наблюдением. Применительно к  на-
Заключение шему пациенту следует иметь в  виду вероятность
В подавляющем большинстве случаев селективный развития рака желудка, а  в случае присоединения
дефицит IgА протекает бессимптомно, но, как по- болезни Крона – еще и риск лимфомы или рака ки-
казывают проспективные исследования, у  части шечника. 

Литература
1. Conley  ME, Notarangelo  LD, Etzioni  A. Diag- Gregersen  PK, Behrens  TW, Hammarström  L. 13. Nagasako  K. Differential diagnosis of colorec-
nostic criteria for primary immunodeficien- Selective IgA deficiency in autoimmune dis- tal disease. Tokyo  – New York: IGAKU-SHOIN;
cies. Representing PAGID (Pan-American eases. Mol Med. 2011;17(11–12):1383–96. doi: 1983. 200 p.
Group for Immunodeficiency) and ESID (Eu- 10.2119/molmed.2011.00195. 14. Sipponen  P.  Atrophic gastritis as a  premalig-
ropean Society for Immunodeficiencies). Clin 8. Захарова  ИН, Боровик  ТЭ, Рославцева  ЕА, nant condition. Ann Med. 1989;21(4):287–90.
Immunol. 1999;93(3):190–7. doi: 10.1006/ Дмитриева  ЮА, Касаткина  ЕН, 15. Imatani  A, Sasano  H, Yabuki  N, Kato  K,
clim.1999.4799. Курьянинова  ВА, Дзебисова  ФС.  Целиакия: Ohara  S, Asaki  S, Toyota  T, Nagura  H. In
2. Yel L. Selective IgA deficiency. J Clin Immunol. клинические особенности. Педиатрия. situ analysis of tissue dynamics and p53
2010;30(1):10–6. doi: 10.1007/s10875-009- Приложение к журналу Consilium Medicum. expression in human gastric mucosa.
9357-x. 2014;(3):62–7. J  Pathol. 1996;179(1):39–42. doi: 10.1002/
3. Litzman J, Vlková M, Pikulová Z, Stikarovská D, 9. Latiff  AH, Kerr  MA. The clinical significance (SICI)1096-9896(199605)179:1<39::AID-
Lokaj  J. T and B lymphocyte subpopula- of immunoglobulin A  deficiency. Ann PATH543>3.0.CO;2-E.
tions and activation/differentiation mark-
Clin Biochem. 2007;44(Pt  2):131–9. doi: 16. Bernstein CN, Blanchard JF, Kliewer E, Wajda A.
ers in patients with selective IgA deficiency.
10.1258/000456307780117993. Cancer risk in patients with inflammatory bow-
Clin Exp Immunol. 2007;147(2):249–54. doi:
10. Ludvigsson  JF, Neovius  M, Hammarström  L. el disease: a  population-based study. Cancer.
10.1111/j.1365-2249.2006.03274.x.
Association between IgA deficiency & other 2001;91(4):854–62.
4. Abolhassani  H, Gharib  B, Shahinpour  S,
autoimmune conditions: a  population-based 17. Domínguez O, Giner MT, Alsina L, Martín MA,
Masoom SN, Havaei A, Mirminachi B, Arandi N,
matched cohort study. J  Clin Immunol. Lozano J, Plaza AM. Clinical phenotypes asso-
Torabi-Sagvand B, Khazaei HA, Mohammadi J,
Rezaei  N, Aghamohammadi  A. Autoimmuni- 2014;34(4):444–51. doi: 10.1007/s10875-014- ciated with selective IgA deficiency: a  review
ty in patients with selective IgA deficiency. 0009-4. of 330 cases and a  proposed follow-up pro-
J  Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25(2): 11. Аруин  ЛИ, Капуллер  ЛЛ, Исаков  ВА. tocol. An Pediatr (Barc). 2012;76(5):261–7. doi:
112–9. Морфологическая диагностика болезней 10.1016/j.anpedi.2011.11.006.
5. Смирнов  ВС,  Фрейдлин  ИС,  ред. желудка и  кишечника. М.:  Триада-Х; 1998. 18. Ludvigsson  JF, Neovius  M, Ye  W, Hammar-
Иммунодефицитные состояния. СПб.: 496 с. ström  L. IgA deficiency and risk of cancer:
Фолиант; 2000. 568 с. 12. Joo  M, Shim  SH, Chang  SH, Kim  H, Chi  JG, a  population-based matched cohort study.
6. Etzioni A. Immune deficiency and autoimmu- Kim  NH. Nodular lymphoid hyperplasia and J  Clin Immunol. 2015;35(2):182–8. doi:
nity. Autoimmun Rev. 2003;2(6):364–9. doi: histologic changes mimicking celiac disease, 10.1007/s10875-014-0124-2.
10.1016/S1568-9972(03)00052-1. collagenous sprue, and lymphocytic colitis in 19. Cunningham-Rundles  C, Pudifin  DJ, Arm-
7. Wang  N, Shen  N, Vyse  TJ, Anand  V, Gunnar- a patient with selective IgA deficiency. Pathol strong  D, Good  RA. Selective IgA deficiency
son I, Sturfelt G, Rantapää-Dahlqvist S, Elvin K, Res Pract. 2009;205(12):876–80. doi: 10.1016/j. and neoplasia. Vox Sang. 1980;38(2):61–7. doi:
Truedsson L, Andersson BA, Dahle C, Ortqvist E, prp.2009.02.005. 10.1111/j.1423-0410.1980.tb02332.x.

References
1. Conley  ME, Notarangelo  LD, Etzioni  A. Diag- 2. Yel L. Selective IgA deficiency. J Clin Immunol. Clin Exp Immunol. 2007;147(2):249–54. doi:
nostic criteria for primary immunodeficien- 2010;30(1):10–6. doi: 10.1007/s10875-009- 10.1111/j.1365-2249.2006.03274.x.
cies. Representing PAGID (Pan-American 9357-x. 4.
Abolhassani  H, Gharib  B, Shahinpour  S,
Group for Immunodeficiency) and ESID (Eu- 3. Litzman J, Vlková M, Pikulová Z, Stikarovská D, Masoom SN, Havaei A, Mirminachi B, Arandi N,
ropean Society for Immunodeficiencies). Clin Lokaj  J. T and B lymphocyte subpopula- Torabi-Sagvand B, Khazaei HA, Mohammadi J,
Immunol. 1999;93(3):190–7. doi: 10.1006/ tions and activation/differentiation mark- Rezaei  N, Aghamohammadi  A. Autoimmuni-
clim.1999.4799. ers in patients with selective IgA deficiency. ty in patients with selective IgA deficiency.

794 Клинические наблюдения


Almanac of Clinical Medicine. 2016 August-September; 44 (6): 790–795

J  Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25(2): Clin Biochem. 2007;44(Pt  2):131–9. doi: 15. Imatani  A, Sasano  H, Yabuki  N, Kato  K,
112–9. 10.1258/000456307780117993. Ohara  S, Asaki  S, Toyota  T, Nagura  H. In
5. Smirnov  VS, Freydlin  IS, editors. Immunode- 10. Ludvigsson  JF, Neovius  M, Hammarström  L. situ analysis of tissue dynamics and p53
fitsitnye sostoyaniya [Immunodeficient con- Association between IgA deficiency & other expression in human gastric mucosa.
ditions]. Saint Petersburg: Foliant; 2000. 568 p. autoimmune conditions: a  population-based J  Pathol. 1996;179(1):39–42. doi: 10.1002/
(in Russian). matched cohort study. J  Clin Immunol. (SICI)1096-9896(199605)179:1<39::AID-
6. Etzioni A. Immune deficiency and autoimmu- 2014;34(4):444–51. doi: 10.1007/s10875-014- PATH543>3.0.CO;2-E.
nity. Autoimmun Rev. 2003;2(6):364–9. doi: 0009-4. 16. Bernstein CN, Blanchard JF, Kliewer E, Wajda A.
10.1016/S1568-9972(03)00052-1. 11. Aruin  LI, Kapuller  LL, Isakov  VA. Morfolog- Cancer risk in patients with inflammatory bow-
7. Wang  N, Shen  N, Vyse  TJ, Anand  V, Gunnar- el disease: a  population-based study. Cancer.
icheskaya diagnostika bolezney zheludka
son I, Sturfelt G, Rantapää-Dahlqvist S, Elvin K, 2001;91(4):854–62.
i kishechnika [Morphological diagnosis of dis-
Truedsson L, Andersson BA, Dahle C, Ortqvist E, 17. Domínguez O, Giner MT, Alsina L, Martín MA,
eases of the stomach and intestines]. Moscow:
Gregersen  PK, Behrens  TW, Hammarström  L. Lozano J, Plaza AM. Clinical phenotypes asso-
Triada-X; 1998. 496 p. (in Russian).
Selective IgA deficiency in autoimmune dis- ciated with selective IgA deficiency: a  review
12. Joo  M, Shim  SH, Chang  SH, Kim  H, Chi  JG,
eases. Mol Med. 2011;17(11–12):1383–96. doi: of 330 cases and a  proposed follow-up pro-
Kim  NH. Nodular lymphoid hyperplasia and
10.2119/molmed.2011.00195. tocol. An Pediatr (Barc). 2012;76(5):261–7. doi:
8. Zakharova  IN, Borovik  TE, Roslavtseva  EA, histologic changes mimicking celiac disease, 10.1016/j.anpedi.2011.11.006.
Dmitrieva YuA, Kasatkina EN, Kur'yaninova VA, collagenous sprue, and lymphocytic colitis in 18. Ludvigsson  JF, Neovius  M, Ye  W, Hammar-
Dzebisova  FS. Tseliakiya: klinicheskie osoben- a patient with selective IgA deficiency. Pathol ström  L. IgA deficiency and risk of cancer:
nosti [Celiac disease: clinical characteristics]. Res Pract. 2009;205(12):876–80. doi: 10.1016/j. a  population-based matched cohort study.
Pediatriya. Prilozhenie k  zhurnalu Consilium prp.2009.02.005. J  Clin Immunol. 2015;35(2):182–8. doi:
Medicum [Pediatrics. Supplement to Journal 13. Nagasako  K. Differential diagnosis of colorec- 10.1007/s10875-014-0124-2.
Consilium Medicum]. 2014;(3):62–7 (in Rus- tal disease. Tokyo  – New York: IGAKU-SHOIN; 19. Cunningham-Rundles  C, Pudifin  DJ, Arm-
sian). 1983. 200 p. strong  D, Good  RA. Selective IgA deficiency
9. Latiff  AH, Kerr  MA. The clinical significance 14. Sipponen  P.  Atrophic gastritis as a  premalig- and neoplasia. Vox Sang. 1980;38(2):61–7. doi:
of immunoglobulin A  deficiency. Ann nant condition. Ann Med. 1989;21(4):287–90. 10.1111/j.1423-0410.1980.tb02332.x.

Moskalets Oksana V. – MD, PhD, Leading Research


Fellow, Laboratory of Clinical Immunology and

A case of selective Tissue Typing1


** 61/2–8 Shchepkina ul., Moscow, 129110, Russian
Federation. Tel.: +7 (495) 681 60 00.

immunoglobulin A deficiency associated E-mail: 6816000@mail.ru


Yazdovskiy Viktor V. – MD, PhD, Professor, Head

with autoimmune gastritis


of Laboratory of Clinical Immunology and Tissue
Typing1
Nikitina Natalia V. – MD, PhD, Leading Research
Fellow, Department of Gastroenterology and
Hepatology1

Moskalets O.V.1 • Yazdovskiy V.V.1 • Nikitina N.V.1

Selective immunoglobulin A  (IgA) deficiency is especially adults, may not know about their dis-
considered to be the most common primary im- ease for a long time. The paper may be of interest
mune deficiency. Up to now, no specific genetic for practicing doctors of various specialties, first
mutation causing this disorder has been found. of all, for gastroenterologists, internists, general
True prevalence of selective IgA deficiency in the practitioners, and is intended to increase aware-
population is unknown, because in most cases it ness about diagnosis of selective IgA deficiency.
is asymptomatic and occurs as an incidental labo- There is no specific treatment for this immunode-
ratory finding. In some patients, it can manifest by ficiency, but one should bear in mind that blood
respiratory and gastrointestinal infections, as well transfusions and intravenous immunoglobulin
as allergic and autoimmune disorders. According preparations with high IgA content are contra-
to the literature, autoimmune disorders in pa- indicated in these patients due to a  high risk of
tients with selective IgA deficiency have a  more anaphylactic reactions.
aggressive course and a  worse prognosis. This
Key words: primary immunodeficiency, selective
clinical case of a combination of selective IgA de- Moscow Regional Research and Clinical Institute
1
IgA deficiency, autoimmune gastritis
ficiency and autoimmune gastritis demonstrates (MONIKI); 61/2 Shchepkina ul., Moscow, 129110,
that patients with primary immunodeficiency, doi: 10.18786/2072-0505-2016-44-6-790-795 Russian Federation

795