Хоу А.К. и др. Сетчатка

АТЛАСЫ
ПО ОФТАЛЬМОЛОГИИ
СЕТЧАТКА
Перевод с английского под редакцией

чл.-кор. РАМН С.Э. Аветисова. В.К. Сургуча
Глава 1
ВОЗРАСТНАЯ МАКУЛЯРНАЯ
ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Возрастная макулярная дегенерация (ВМ Д) — это распространённое дегене

ративное заболевание сетчатки, при котором нарушена функция центрального
зрения. По определению это заболевание встречается у лиц 50 лет и старше,
причём с возрастом уровень заболеваемости повышается. По оценкам спе
циалистов, частота выявления ВМД у лиц старше 50 лет составляе'мтриблизи-
тельно 10-35%. Выделяют «сухую», или неэкссудативную, и «влажную», или
жссудативную форму ВМД.
«СУХАЯ», ИЛИ НЕЭКССУДАТИВНАЯ

ВОЗРАСТНАЯ МАКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ по себе не увеличивают риск прогрес

Наиболее характерным проявле сирования ВМД (рис. 1-4).
нием «сухой» ВМД являются друзы. Другим офтальмоскопическим при
Они представляют собой отложения знаком «сухой» макулярной дегенера
между базальной мембраной пиг ции являются изменения пигментного
ментного эпителия сетчатки и мем эпителия, такие, как негеографиче
браной Бруха ( Bruch's membrane) ская атрофия, фокальная гиперпиг
(рис. 1-1, 1-2). Описаны различные ментация и истинно географическая
типы друз, в частности большие атрофия (рис. 1-5). Зернистость пиг
друзы (64 мкм и более); мелкие друзы ментного эпителия сетчатки может
(63 мкм и менее), кальцифицирован быть ранним симптомом поражения
ные друзы, для которых характерны пигментного эпителия сетчатки при
блеск и жёлтый цвет, и базальные ВМД.
ламинарные друзы — маленького Этот процесс может прогрессиро
размера, округлые, диффузно распо вать с образованием зон негеографи
ложенные, более заметные на флюо ческой атрофии (рис. 1-6), в которых
ресцентных ангиограммах, чем при уменьшается количество пигмента в
клиническом исследовании глазного пигментном эпителии сетчатки (в то
цна (рис. 1-1—1— 3). же время это не приводит к пол
Множественные крупные друзы ному отсутствию пигмента, поэтому
представляют собой диффузные нижележащие сосуды хориоидеи не
утолщения мембраны Бруха ( Bruch's видны). При географической атро
тсhiInane). Крупные друзы, извест фии появляются отдельные участки
ные также как мягкие, являются фак «облысения» пигментного эпителия
тором риска развития более тяжёлых сетчатки, с минимальным диаметром
форм ВМД и потери зрения. Мелкие 250 мкм, сопровождающиеся поте
(известные как твёрдые друзы) сами рей нижележащего пигмента в строме
«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация • 15

Рис. 1 -1 . Большие (крупные) друзы. На фото Рис. 1 -2 . Сливные друзы. На фотографии
графии глазного дна видны преимущественно глазного дна — множественные, крупные,
большие друзы, некоторые из которых слива преимущественно сливные друзы. Слияние
ются между собой (увеличенное изображе более выражено с височной стороны цен
ние). Острота зрения 20/25 (0,8). тральной ямки. Сливные друзы — фактор
риска развития экссудативной возрастной
макулярной дегенерации.
Рис. 1 -3. Базальные ламинарные друзы. На Рис. 1 -4 . Твёрдые друзы. Твёрдые друзы
фотографии глазного дна показаны много (увеличенное изображение) — маленькие
численные маленькие, округлые, диффузные (63 мкм или менее) и не являются фактором
друзы (увеличенное изображение) с обшир риска развития более тяжёлых форм возраст
ными областями слияния в заднем полюсе и ной макулярной дегенерации.
на средней периферии сетчатки. Базальные
ламинарные друзы лучше видны при флюо
ресцентной ангиографии, чем при клиниче
ском исследовании.
16 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

( III УД И С ТО И О БО ЛО ЧКИ е е IM i l T K I I , 111 M 1 вать. Пациенты с мнпжп лисиными
' kim ясно видны крупные сосуды друзами на глазном дне и сопутстиу
шриоидеи (рис. 1-7). ющей патологией пигмеитиого :>ии
телия сетчатки, включая зернистость
1ПИДЕМИ0Л0ГИЯ пигментного эпителия сетчатки, ииг
и этиология ментную атрофию или фокальную
Друзы значительно чаще возника- гиперпигментацию, часто отмечают:
ю'г в старшем возрасте, как правило, • колебания остроты зрения,
после 50 лет. По данным популяци включая «размытость» предме
онных исследований, частота выяв тов (нарушение центрального
ления ранней ВМД (друзы) на пятом зрения);
десятилетии жизни составляет при • необходимость яркого освеще
близительно 10%, а затем (к 70 годам) ния при чтении;
увеличивается до 35%. Друзы опреде • сложности при адаптации к
ляют и у молодых пациентов, но в изменению яркости_света.
них случаях они наследственного У пациентов с «сухой» формой ВМД
характера. Источник формирования и без признаков географической атро
друз до конца неизвестен. Считают, фии пигментного эпителия сетчатки
что друзы представляют собой про или экссудативной формы ВМД обыч
дукты дегенерации клеток пигмент но сохранено хорошее центральное
ного эпителия сетчатки и состоят из зрение от 20/20 (1,0) до 20/60 (0,3).
липидов и гликопротеинов, а также
могут быть минерализованы. Частота КЛИНИЧЕСКИЕ
изменений пигментного эпителия И АНГИОГРАФИЧЕСКИЕ
сетчатки с возрастом увеличивается ПРИЗНАКИ
и становится распространённой пато При офтальмоскопии глазного дна
логией в 60-90 лет. определяют субретинальные бледно-
жёлтые отложения различного раз
ПАТОМОРФОЛОГИЯ мера (от больших друз, превышаю
При трансмиссионной электрон щих 64 мкм в диаметре, до маленьких
ной микроскопии глаз с сухой фор или твёрдых друз — 63 мкм и менее).
мой ВМД и друзами выделяют два Кальцифицированные друзы выгля
типа отложений. дят блестящими. У большинства
• Базальные ламинарные отложе пациентов обычно имеется сочета
ния состоят из неплотной сети ние различных типов друз. Крупные
волокон коллагена, которые рас друзы нередко сливаются с образо
положены между плазматиче ванием друзеноидной отслойки пиг
ской и базальной мембранами ментного эпителия. Друзы следует
пигментного эпителия сетчатки. считать жидкостными и динамичны
• Базальные линейные отложения ми образованиями, которые могут
состоят из богатого липидами появляться и регрессировать с тече
материала и расположены кна нием времени (рис. 1-8, А, Б). Вместе с
ружи от базальной мембраны друзами часто наблюдают появление
пигментного эпителия сетчат неравномерной зернистости пигмент
ки во внутренней коллагеновой ного эпителия сетчатки. Зоны негео
зоне мембраны Бруха. графической атрофии или истинной
географической атрофии часто отме
АНАМНЕЗ чают после спонтанного регресса
У пациентов с друзами жалобы на друз и, в частности, после разреше
худшение зрения могут отсутство ния друзеноидной отслойки пигмент-

Рис. 1 -5 . Фокальная гиперпигментация.
На фотографии глазного дна множествен
ные друзы и изменения пигментного эпи
телия сетчатки (увеличенное изображение).
Фокальная гиперпигментация локализована в
области центральной ямки и непосредственно
с носовой стороны от неё. Фокальная гипер
пигментация — фактор риска прогрессирова
ния заболевания и перехода в более тяжёлые
формы возрастной макулярной дегенерации,
что приводит к потере остроты зрения.
Рис. 1 -6 . Негеографическая атрофия.

А. Множественные крупные друзы и области повреждения пигментного эпителия сетчатки. Две
зоны негеографической атрофии окружают область центральной ямки сверху и с височной сто
роны. Отмечают истончение пигментного эпителия сетчатки, однако границы области атрофии
нечёткие, и подлежащие крупные сосуды хориоидеи не видны.
Б. Флюоресцентная ангиограмма. Видна гиперфлюоресценция по типу просвечивания в зоне
негеографической атрофии, на более поздних фотографиях просачивание жидкости отсутствует.
Рис. 1 -7 . Конечная стадия географической

атрофии. Обширная зона географической
атрофии с вовлечением центральной ямки.
Просвечивают подлежащие крупные сосуды
хориоидеи. Острота зрения — счёт пальцев
у лица.
1R • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

m u (I и 111tc' j i 11я . N i г г | ><11h ' t i i iiiiл ы iы с ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
iKiiiuiciiHH пигмента или фокальная
i ииериигмснтация также говорят о
ДИАГНОСТИКА
прогрессирующей дегенерации пиг- Поскольку друзы — субрети-
меитпого эпителия сетчатки. нальные образования, их следует
При флюоресцентной ангиографии отличать от интраретинальных про
обычно выявляют участки гипер- и цессов, таких, как интраретиналь-
m in (флюоресценции без просачива ные скопления липидов, ретиналь
нии красителя. Друзы проявляются ные эмболы и ватообразные очаги.
ранней или поздней гиперфлюорес- Границы друз более отчётливо выра
цепцпей, в зависимости от сохран жены у мелких и твёрдых друз и
ности покрывающего их пигментного хуже — у крупных. В дифференци
эпителии сетчатки и гистохимическо альной диагностике учитывают и
го состава самих друз. Крупные мяг другие патологические изменения
кие друзы, как правило, дают ран жёлтого цвета в макуждрной обла
нюю гипофлюоресценцию и позднюю сти: паттерн-дистрофию, дистрофию
гиперфлюоресценцию (рис. 1-9). Такая Беста, мультифокальную болезнь
типографическая картина непосто- Беста, фовеальную макулярную дис
ншш, поскольку некоторые друзы, трофию взрослых. Все эти заболе
даже крупные, проявляются ранней вания можно спутать с типичными
гииерфлюоресценцией (рис. 1-10). друзами при ВМД (табл. 1-1).
Географическая атрофия проявля-
| к я отдельными участками гипер-
'|... юресценции с хорошо выражен Пациентов, у которых внезапно
ными границами (рис. 1-11). возникают изменения остроты зре
ния или появляется необычная для
СОПУТСТВУЮЩИЕ них размытость изображения или
искажение предметов, направляют
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
на обследование — флюоресцент
Как правило, находят и другие ную ангиографию (для исключения
признаки ВМД, включая зернистость экссудативной ВМ Д ). Тщательная
п атрофию пигментного эпителия
офтальмоскопия глазного дна очень
| етчатки. Друзы, сопровождающиеся важна для выявления незначитель
| иоилспием субретинальной жидко- ных признаков экссудативной ВМД
| т . геморрагиями или липидной экс (табл. 1-2).
судацией вследствие хориоидальной
неоиаскуляризации (Х Н В), говорят о
на ппчпн экссудативной формы ВМД.
ЫПлица 1-1. Дифференциальная диагностика друз

[ Ыттери-дистрофия Наблюдают у молодых пациентов. Изменения
напоминают географические рисунки
iHiiirain, lieera (Best's disease) Округлые или овальные патологические очаги в
различных стадиях развития
Фшеомнкулярная дистрофия Субфовеальный патологический очаг
it iponiMX желтовато-зелёного цвета; может симулировать
хориоидальную неоваскуляризацию при
флюоресцентной ангиографии

Рис. 1 -8 , А. Друзеноидная отслойка пиг Рис. 1 -8 , Б. Разрешившаяся отслойка пиг
ментного эпителия. Правый глаз пациента ментного эпителия. Левый глаз того же паци
с крупными сливными друзами в форме ента, что и на рис. 1-8, А, показано спон
отслойки пигментного эпителия. Имеется танное разрешение отслойки пигментного
фокальная гиперпигментация в центральной эпителия с остаточным ободком из больших
ямке. Острота зрения 20/40. сливных друз. Острота зрения 20/30.
Рис. 1 -9 . Множественные крупные и сливные

друзы.
A. Друзы могут спонтанно как регрессиро
вать, так и прогрессировать, превращаясь в
зоны истинной атрофии пигментного эпите
лия (указано стрелкой). В результате спонтан
ного регресса друз наблюдают исчезновение
пигмента в центральной ямке.
Б. Ранняя фаза флюоресцентной ангиогра
фии, при которой отмечают слабую относи
тельную гипофлюоресценцию, соответствую
щую локализации друз (указано стрелкой).
B. Фаза рециркуляции флюоресцентной
ангиографии. Отмечают прокрашивание друз
в виде отдельных зон гиперфлюоресценции
(указано стрелкой).

Рис. 1-10. Множественные крупные друзы.
А Множественные крупные сливные друзы
( сличенное изображение). Острота зрения
го/25.
I. Флюоресцентная ангиограмма, ранняя
пишрфлюоресценция в зоне расположения
крупных друз (указано стрелкой).
И (флюоресцентная ангиограмма, поздняя
i |'.i т. окрашивание друз, но без признаков
«приоидальной неоваскуляризации (указано
I фОЛКОЙ).

в г
Рис. 1 -1 1 . Атрофическая стадия возрастной макулярной дегенерации.
A. Цветная фотография глазного дна с атрофической возрастной макулярной дегенерацией.
Видны множественные крупные и среднего размера друзы, кверху от центральной ямки — зона
географической атрофии (увеличенное изображение вверху справа). Границы чёткие, видны
подлежащие крупные сосуды хориоидеи. Также заметны зоны фокальной гиперпигментации
(увеличенное изображение внизу справа).
Б. Ранняя фаза флюоресцентной ангиограммы. Гиперфлюоресценция по типу просвечивания
(«оконный дефект») в зоне географической атрофии.
B. Фаза рециркуляции. На фотографии видна гиперфлюоресценция в зоне географической атро
фии, но без признаков просачивания (увеличенное изображение).
Г. Поздняя фаза флюоресцентной ангиограммы. Видна постепенно исчезающая хориоидальная
флюоресценция и стойкая гиперфлюоресценция в области географической атрофии.
?2 • I пана 1. Возрастная макулярная дегенерация

Тпблица 1-2 . Риск хориоидальной нооваскуляризации при наличии друз на глазном дни (мирный
I паз с хориоидальной неоваскулиризацией)
Общая оценка: в год у 10% пациентов с односторонними друзами развивается хори
оидальная неоваскуляризация. Исследование Macular Photocoagulation Study выявило
следующие факторы риска развития хориоидальной неоваскуляризации:
• множественные крупные друзы;
•фокальная гиперпигментация;
•артериальная гипертензия;
• курение.
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ тормозящий эффект на клиническое

Пациентов информируют о том, прогрессирование ВМД и сдерживают
то у них обнаружена «сухая» форма падение остроты зрения у пациентов
|’>МД и что в большинстве случаев с сухой формой ВМД при наличии на
друзы на глазном дне не снижают глазном дне хотя бы од»рй, крупной
остроту зрения, так как не приво- друзы от 125 мкм и более. Не выявле
|ят к более тяжёлым формам ВМД на польза для больных с мягкой или
•п<ссудативная ВМД и ХН В, или пограничной формами сухой ВМ Д (с
((графическая атрофия). Больных множественными мелкими друзами
множественными крупными дру- или друзами среднего размера от 63
1ми относят к группе риска разви до 124 мкм, с пигментной патологией
тия ХНВ, особенно если на другом или любыми сочетаниями этих изме
i tзу уже есть экссудативная форма нений).
) МД. Риск развития ХН В в течение Пациентов с фокальной гиперпиг
лет на втором глазу у пациентов с ментацией относят к группе повышен
'Кссудативной формой ВМД дости- ного риска развития более тяжёлых
|.к*т 40-85%. Пациенту следует разь- форм ВМД, связанных со сниже
н нить важность самостоятельного нием зрения и, в частности, с ХНВ.
щблюдения за центральным зрением Некоторые авторы полагают, что
н.| каждом глазу по-отдельности, с этот клинический признак во многих
н пользованием специальных тестов, случаях указывает на раннюю, ещё
и(их, как сетка Амслера (Amslergrid) плохо определяемую ХН В. Если есть
(рис. 1-12). подозрения на раннюю экссудатив
Данные исследования возрастных ную форму ВМД, необходимо про
' юлеваний глаза (Age-Related Eye вести флюоресцентную ангиографию.
I >isease Study) свидетельствуют о том, Поскольку ранние изменения пиг
i n микроэлементы и антиоксидант- ментного эпителия сетчатки и зерни
m.it* добавки (витамин С 500 мг, вита- стость пигментного эпителия сетчатки
||и Е 400 ME, |3-каротин 15 мг, цинк могут приводить к негеографической
пиде оксида цинка 50 мг, медь 2 мг атрофии и истинной географической
ниде оксида меди) могут оказы- атрофии, такие нарушения могут быть
г гп, достаточно скромный, но явный предвестниками потери зрения.

Рис. 1 -1 2 . Сетка Амслера (Amsler grid). Пациентам объясняют необходимость исследовать цен
тральное зрение каждого глаза по отдельности. Искажение, расплывчатость или исчезновение
линий считают диагностически значимыми признаками.

ЭКССУДАТИВНАЯ ВОЗРАСТНАЯ
МАКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Хотя распространённость экссу

Экссудативная форма ВМД харак дативной формы ВМД достаточно
теризуется скоплением жидкости под низкая (в среднем 10% всех пациен
готчаткой или пигментным эпите тов с ВМ Д), эта форма ВМД являет
лием, кровоизлияниями и липидной ся причиной слабовидения у боль
экссудацией. Хориоидальная неова- шинства пациентов с ВМ Д (90%).
( куляризация — патологическое вра Заболеваемость экссудативной ВМД
стание новообразованных хориои растёт: подсчитано, что у 200 тыс.
дальных сосудов в субретинальное пациентов за 2001 г. развилось выра
пространство через дефекты в мем женное нарушение центрального зре
бране Бруха. При ВМД эти сосуды ния вследствие экссудативной формы
могут располагаться в мембране Бруха ВМД. Ожидают, что эта цифра воз
Bruch's membrane) или в пигментном растёт к 2030 г. приблизительно до
1ителии сетчатки. У молодых паци- 500 тыс. в год.
i t o b (без ВМД) при развитии ХНВ
осуды локализуются, как правило,
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
олько в субретинальном простран- И ЭТИОЛОГИЯ
тве. Отслойка пигментного эпителия ХН В — наиболее частая причина
ыглядит как пузыревидное возвыше потери центрального зрения среди
ние пигментного эпителия сетчатки и пожилого населения СШ А и в боль
шляется одной из форм экссудатив- шинстве стран Запада. Однако пато
юй ВМД. Такие отслойки могут быть физиология экссудативной формы
секуляризированы (фиброваскуляр- ВМД и специфические факторы, при
1ая отслойка пигментного эпителия водящие к развитию Х Н В, недоста
етчатки) или чисто серозного харак точно изучены.
тера, не связанными с ХНВ. Обычный
1Сход ХН В и отслойки пигментного ПАТОМОРФОЛОГИЯ
пителия — дисковидное рубцевание Хориоидальная неоваскуляри-
прогрессирующим фиброзом и утра- зация, как правило, происходит из
>й функции фоторецепторов в маку- венул хориоидеи, прорастает через
нрной области (рис. 1-13). дефекты в мембране Бруха ( Bruch's
Рис. 1 -1 3 . Дисковидный рубец. Виден круп

ный очаг субмакулярного фиброза с хрониче
ским накоплением субретинальной жидкости.
Дисковидный фиброз — общий конечный
исход экссудативной возрастной макулярной
дегенерации. Острота зрения — счёт пальцев
у лица, эксцентрично.
Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 25

nn'i/ibiii/ic) и может распространяться сосудов (необязательным признак).
над или под пигментным эпителием. Более важным признаком является
продолжающийся выход красителя в
АНАМНЕЗ фазу рециркуляции и поздние фазы
Пациенты с экссудативной формой флюоресцентной ангиографии.
ВМД могут жаловаться на снижение Скрытая (оккультная) хорио
зрения, а также на искажения или идальная неоваскуляризиция
«размытость» контуров предметов. При офтальмоскопии глазного дна
У них могут отсутствовать симптомы можно наблюдать неравномерную
в том случае, если на другом глазу приподнятость пигментного эпителия
зрительные функции сохранены. сетчатки, которой часто сопутству
В анамнезе можно выявить потерю ет скопление субмакулярной жидко
зрения на втором глазу из-за разви сти, кровоизлияния или липидная
тия экссудативной формы ВМД. экссудация, связанные с несостоя
тельностью сосудов ХНВ; реже изо
КЛИНИЧЕСКИЕ лированное неравномерное подня
И АНГИОГРАФИЧЕСКИЕ тие пигментного эпителия сетчатки
может быть единственным клини
ПРИЗНАКИ ческим признаком оккультной ХНВ.
Классическая хориоидальная Для скрытой ХН В характерно более
неоваскуляризация позднее появление и менее интенсив
При исследовании глазного дна ное просачивание на флюоресцентной
классическая ХН В выглядит как ангиограмме. Один из типов скрытой
зеленовато-серый субретинальный ХН В — фиброваскулярная отслойка
очаг, часто с субмакулярным скопле пигментного эпителия — отличается
нием жидкости, кровоизлияниями неравномерной точечной гиперфлюо
или липидной экссудацией, возника ресценцией с умеренным просачи
ющей из-за несостоятельности сосу ванием красителя или накоплением
дов ХНВ. В некоторых случаях очаг флюоресцеина в плохо очерченных
хориоидальной неоваскуляризации границах фиброваскулярной отслой
окружён кольцом тёмного пигмента. ки (рис. 1-15). Для второго типа
Это пигментное кольцо чаще выяв скрытой ХН В (с поздним выходом
ляют у пациентов с классической красителя из неопределённого источ
ХНВ. Для уточнения природы ХН В ника) характерны выход флюоресце
и её локализации необходимо прове ина в фазу рециркуляции, скопление
сти флюоресцентную ангиографию. его в субретинальном пространстве и
Субфовеальная ХН В локализована в зонах крапчатой гиперфлюоресцен
непосредственно под геометрическим ции (рис. 1-16).
центром центральной ямки, юкстафо- У большинства пациентов с экс
веальная расположена на расстоянии судативной формой ВМД наблюдают
от 1 до 199 мкм от центра централь сочетание классической и скрытой
ной ямки, а экстрафовеальная — на ХН В (рис. 1-17). Характеристика раз
расстоянии 200 мкм и далее от центра личных видов ХН В очень важна, так
центральной ямки. как тактика лечения основана не толь
Для классической ХН В на флюо ко на локализации патологического
ресцентной ангиограмме характерен очага, но зависит и от типа ХНВ.
ранний выход флюоресцеина в фазу Фиброваскулярная и серозная
заполнения хориоидальных рети отслойки пигментного эпителия
нальных сосудов (рис. 1-14). Иногда Фиброваскулярная отслойка
определяется кружевная сеть доволь пигментного эпителия — одна из
но хорошо очерченных кровеносных форм скрытой ХНВ. Чисто серозная

'ис. 1 -1 4 . Экссудативная возрастная макулярная дегенерация, классическая хориоидальная
м'юваскуляризация,
Л. Визуализируется небольшое количество субмакулярной жидкости и интраретинальное кро
воизлияние.
На флюоресцентной ангиограмме в артериовенозную фазу видно округлое образование экс-
шфовеальной классической хориоидальной неоваскуляризации (стрелка), и видна гипофлюо-
ц'сценция, соответствующая ретинальному кровоизлиянию.
Флюоресцентная ангиограмма, фаза рециркуляции: ранний выход флюоресцеина из класси-
чжой хориоидальной неоваскуляризации.
На поздней фотографии видно накопление флюоресцеина под нейросенсорным слоем сет-
нки.

ж
Рис. 1 -1 4 . Окончание
Д. Проведена термическая лазеркоагуляция после которой отмечается побеление сетчатки.
Е. Тот же случай, через 3 нед: видна зона атрофии в области проведения лазеркоагуляции и
рассасывание субмакулярной жидкости.
Ж. На флюоресцентной ангиограмме нет признаков рецидива хориоидальной неоваскуляриза
ции спустя 3 нед. Однако пациент остаётся в группе риска развития рецидива хориоидальной
неоваскуляризации.

Рис. 1 -1 5 . Скрытая хориоидальная неоваску-
ляризация.
A. Цветная фотография глазного дна. Видны
друзы и слегка мутная субмакулярная жид
кость, расположенная книзу от центральной
ямки (увеличенное изображение).
Б. На флюоресцентной ангиограмме в фазу
рециркуляции отмечают малозаметную точеч
ную гиперфлюоресценцию книзу от цен
тральной ямки. Также выявляют несколько
флюоресцирующих друз (увеличенное изо
бражение).
B. Флюоресцентная ангиограмма. На фото
графиях поздних стадий флюоресцентной
ангиографии видна нечёткая область умерен
ного просачивания красителя книзу от цен
тральной ямки (увеличенное изображение).

в г
Рис. 1 -1 6 . Скрытая хориоидальная неоваскуляризация.
A. Цветная фотография глазного дна. Видны мутная субмакулярная жидкость и друзы (стрелка).
Б. На флюоресцентной ангиограмме отмечена нечёткая точечная гиперфлюоресценция с височ
ной стороны от центральной ямки (стрелка).
B. В более поздней фазе отмечается диффузное просачивание красителя (стрелка).
Г. В позднюю фазу видна нечётко очерченная, точечная гиперфлюоресценция и просачивание
красителя, что характерно для скрытой хориоидальной неоваскуляризации (стрелка).

г
ис. 1 -1 7 . Классическая и скрытая формы хориоидальной неоваскуляризации.
На фотографии глазного дна видны макулярный отёк и небольшое количество субмакулярной
i идкости, связанные с экссудативной возрастной макулярной дегенерацией (стрелка). По пери
ферии отслойки нейроэпителия сетчатки видны друзы.
Артериовенозная фаза флюоресцентной ангиограммы: отмечается гиперфлюоресценция,
' (ютветствующая сочетанной классической и скрытой форме хориоидальной неоваскуляриза-
ции. Компонент классической хориоидальной неоваскуляризации виден вверху и снаружи от
Фовеа.
. Средняя фаза флюоресцентной ангиограммы: выход флюоресцеина из области субфове-
нм.ной хориоидальной неоваскуляризации. Классический компонент выделяется более яркой
i ииерфлюоресценцией, чем скрытая хориоидальная неоваскуляризация.
| Накопление красителя под отслойкой нейроэпителия сетчатки при классической и скрытой
Формах хориоидальной неоваскуляризации (увеличенное изображение).

ок ломка прояиляется пузыревидным гипофлюоресценцшо на месте запер
возвышением пигментного эпите нутого и утолщённого края пигмен т
лия за счёт скопления жидкости под ного эпителия сетчатки (рис. 1-20).
ПЭ. При биомикроскопии глазного
дна луч щелевой лампы высвечивает СУБМАКУЛЯРНОЕ
оранжевое кольцо. Серозной отслой КРОВОИЗЛИЯНИЕ
ке пигментного эпителия также В результате массивного субма-
часто сопутствует серозная отслойка кулярного кровоизлияния проис
нейроэпителия в макулярной обла ходит резкое снижение централь
сти. При флюоресцентной ангио ного зрения. Это состояние может
графии определяют равномерное быть первым проявлением экссуда
быстрое накопление флюоресцеино- тивной формы ВМД или возника
вого красителя в границах отслойки ет при установленной классической
пигментного эпителия (рис. 1-18). или скрытой ХН В (рис. 1-21). При
Фиброваскулярная отслойка пиг офтальмоскопии глазного дна выяв
ментного эпителия может сочетаться ляется субретинальное, иногда —
с серозной отслойкой и часто прояв преретинальное кровоизлияние или
ляется «зазубреной» на флюоресцент кровоизлияние под пигментным эпи
ной ангиограмме (рис. 1-19, А, Б); телием, значительно выступающее
эта «зазубрена» представляет собой над уровнем сетчатки (на 1 мм и
ХНВ. При фиброваскулярных отслой более). Кровоизлияние может быть
ках пигментного эпителия в жидкость достаточно локальным по размеру
под ПЭ часто имеет серозно-гемор или распространяться на весь задний
рагический характер. Для выявления полюс глаза и даже за его преде
ХН В в случае отслойки пигментного лы. Степень снижения зрения обыч
эпителия, целесообразно проведение но коррелирует с размером субфо-
ангиографии с индоцианином зелё веального патологического очага и
ным (рис. 1-19, В, Г). площадью субмакулярного кровоиз
лияния. При флюоресцентной ангио
РАЗРЫВЫ ПИГМЕНТНОГО графии не всегда можно обнаружить
ЭПИТЕЛИЯ СЕТЧАТКИ ХН В, вызвавшую кровоизлияние.
В сочетании с отслойкой пигмент Субмакулярное кровоизлияние, как
ного эпителия сетчатки может наблю правило, маскирует нормальную
даться разрыв пигментного эпителия. или патологическую хориоидальную
Завёрнутые края пигментного эпи флюоресценцию.
телия сетчатки легко определяют с
помощью офтальмоскопии глазного ДИСКОВИДНЫЙ РУБЕЦ
дна. Нередко разрыв ПЭ сопрово Общим исходом различных форм
ждается уплощением отслойки пиг экссудативной ВМД часто явля
ментного эпителия. При разрыве ется дисковидный рубцовый очаг.
пигментного эпителия, как правило, Формируется тонкий или толстый
наступает существенное снижение субмакулярный рубец, который
зрения, хотя в некоторых случаях может сочетаться с хронически
какое-то время сохраняется доста накапливающейся субмакулярной
точно высокое центральное зрение. жидкостью, липидной экссудацией,
При флюоресцентной ангиографии кистовидным макулярным отёком
можно увидеть раннюю интенсивную и субмакулярным кровоизлияни
гиперфлюоресценцию, соответствую ем (см. рис. 1-13). Изредка можно
щую зоне отсутствия пигментного увидеть ретинохориоидальные ана
эпителия сетчатки, и относительную стомозы, связывающие подлежащие

г
1*ис. 1-18. Отслойка пигментного эпителия сетчатки.
! [ветная фотография глазного дна. Отслойка пигментного эпителия сетчатки со скопившейся
•макулярной жидкостью, расположенная с височной стороны от центральной ямки. С височной
( троны от отслойки имеются друзы.
i Средняя фаза флюоресцентной ангиограммы. Отмечена гиперфлюоресценция, соответствую-
in , ш области массивной отслойки пигментного эпителия сетчатки.
Фаза рециркуляции на флюоресцентной ангиограмме. Видно скопление красителя под

слойкой пигментного эпителия и фиброваскулярный компонент отслойки в области централь
ной ямки.
| В поздней фазе видна степень распространения серозной и фиброваскулярной отслойки
•инментного эпителия сетчатки. Площадь поражения остаётся неизменённой по сравнению с
ф.| юй рециркуляции.

в г
Рис. 1 -1 9 . Серозная отслойка пигментного эпителия сетчатки.
A. Цветная фотография глазного дна. Видно пузыревидное выпячивание серозной отслойки
пигментного эпителия (увеличенное изображение).
Б. Флюоресцентная ангиограмма. Отмечается серозная отслойка пигментного эпителия, рас
положенная в области центральной ямки, и «зазубрена» с назальной стороны, указывающая на
наличие хориоидальной неоваскуляризации.
B. Флюоресцентная ангиограмма глазного дна другого пациента с отслойкой пигментного эпи
телия без «зазубрены».
Г. Ангиограмма с индоцианином зелёным. Отмечается локальная область гиперфлюоресценции
(стрелка) в пределах отслойки пигментного эпителия, соответствующая предположительной
хориоидальной неоваскуляризации.

г
* ic, 1-20. Разрыв пигментного эпителия сетчатки.
Разрыв пигментного эпителия сетчатки можно заметить по отчётливым краям отсутствия
и мента в височной половине макулы. Завёрнутый край пигментного эпителия определяют в
|де неровной линии гиперпигментации, проходящей через центральную ямку (увеличенное

поражение).
На флюоресцентной ангиограмме в раннюю фазу видна яркая, хорошо отграниченная зона
юрфлюоресценции, соответствующая месту разрыва пигментного эпителия. Утолщённый
пёрнутый край разрыва выделяется относительной гипофлюоресценцией в виде арки, про-
цищей через центральную ямку (увеличенное изображение).
На флюоресцентной ангиограмме в позднюю фазу отсутствуют признаки выхода флюоресцеи-
пого красителя за темпоральную границу разрыва (увеличенное изображение).
Цветная фотография глазного дна через 30 мес: на месте разрыва пигментного эпителия
шатки — субмакулярный фиброз и атрофия. В зоне разрыва видны подлежащие сосуды
риоидеи (увеличенное изображение).

Рис. 1 -2 1 . Субмакулярное кровоизлияние.
У пациентов с экссудативной формой воз
растной макулярной дегенерации субмаку
лярное кровоизлияние может привести к
внезапной и существенной потере централь
ного зрения. Примечательно, что в области
кровоизлияния видны сосуды сетчатки. Это
свидетельствует о том, что кровоизлияние
субретинальное.
патологические сосуды хориоидаль ной формой ВМД. Для постановки

ной неоваскуляризации и фиброзный правильного диагноза важную роль
очаг с сосудами сетчатки. При флюо играет стереоскопическая флюорес
ресцентной ангиографии наблюдают центная ангиография. Полипоидная
прокрашивание дисковидного рубца хориоидальная васкулопатия — это
и просачивание флюоресцеина из экссудативная макулопатия, наблю
сосудов остаточной активной ХНВ. даемая у представителей всех рас, но
чаще у афроамериканцев или амери
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ канцев азиатского происхождения, у
ДИАГНОСТИКА которых экссудативная ВМД менее
Признаки экссудативной ВМД — распространена. Это состояние про
кровоизлияния в сетчатку, липидную является аневризмами хориоидеи с
экссудацию, макулярный отёк и суб- серозно-геморрагическими отслой
макулярную жидкость — можно спу ками пигментного эпителия и субма-
тать с состояниями, не связанными с кулярной экссудацией. Данное состо
возрастной макулярной дегенераци яние хорошо визуализируется при
ей. Например, серозная отслойка сет ангиографии с индоцианином зелё
чатки в области жёлтого пятна может ным, выявляющей в перипапилляр-
быть связана с центральной сероз ной или макулярной области хориои
ной ретинопатией (хотя чаще это дальные мешотчатые аневризмы.
наблюдается у молодых пациентов), Массивные субмакулярные или
интраретинальное кровоизлияние интраретинальные кровоизлияния,
возникает при окклюзиях вен сетчат помимо ВМД, наблюдают также при
ки, при гипертонической ретинопа травме, опухолях хориоидеи и рети
тии или диабетической ретинопатии, нальных артериальных макроанев
но это может быть и проявлением ризмах.
начальной ХНВ. Кистозный макуляр
ный отёк, возникающий при X I114,
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
можно спутать с кистозным отёком Прогноз в отношении центрально
макулы при артифакни. Макулярный го зрения при экссудативной форме
отёк, ассоциированный с такими ВМД неблагоприятный; перифериче
ретинальными сосудистыми заболе- ское зрение, как правило, остаётся
ианинмп. как венозная окклюзионная незатронутым. При экссудативной
болезнь, парафовсальные телеангио форме ВМД, по данным статистики, в
эктазии пни диабетическая ретино течение 3 лет слабовидение (острота
патия, может быть схож с экссудатив зрения 20/200 и ниже) развивается в
36 • I пава 1 Возрастная макулярная дегенерация

75% случаен. Классическая хориои ции до 60% случаен, как прамп/ю
дальная неоваскуляризации вызы с вовлечением фонеалмюй области
вает снижение зрения быстрее, чем (рис. 1-22). Чётко очерченные юкста
( крытая ХНВ. У некоторых пациен фовеальные оча1'и ХН В лечат с помо
тов со скрытой формой ХН В зритель щью термической лазсркоагулнции
ные функции и способность читать или фотодинамической терапии (см.
охраняются годами. Различные далее).
новые методы лечения экссудативной Ф отодинам ическая терапия с
|юрмы ВМД проходят сейчас клини вертепорф ином
ческие испытания. В исследовании Treatment o f AMD
with Photodynamic Therapy установле
ЛЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ но, что фотодинамическая терапия
С ДОКАЗАННОЙ с вертепорфином — метод выбора
при преимущественно классической
ЭФФЕКТИВНОСТЬЮ
форме субфовеальнои ХН В. Хотя
Термическая лазерная коагу-
повышения остроты зрения удаётся
иция
достичь редко (приблизительно 15%
Группой по исследованию маку-
при наблюдении 1 год), в течение
чрной фотокоагуляции ( Macular
двух лет в группе лечения острота
hotocoagulation Study Group Classic)
зрения у пациентов с ВМД более ста
1.1Л0 показано, что термическая
бильна, чем у пациентов, не подвер
иеркоагуляция — метод выбора в
гавшихся лечению. Лечебный эффект
iyчае хорошо отграниченной экс-
этого метода наблюдали также при
>афовеальной ХНВ. Главной пробле-
скрытой форме ХН В, но не при сме
)|| этого метода лечения является
шанных формах, когда классическая
■■(следующее возникновение рециди-
часть составляет меньше половины
хориоидальной неоваскуляриза
площади очага (рис. 1-23, А -Е).
I’m: 1-22. Рецидив хориоидальной неоваскуляризации после термической лазеркоагуляции.

I (пешая фотография глазного дна. Гиперпигментация в зоне рубцевания после предшествую-
н шрмической лазеркоагуляции и свежее субмакулярное кровоизлияние с отёком в области
'тральной ямки.
Фикюресцентная ангиограмма. Выявляется гиперфлюоресцирующая субфовеапьная ХНВ, окру-
нмшпн пончиком гипофлюоресценции. Старые рубцовые изменения после термической лазеркоа-
ичции проявляются гипофлюоресценцией книзу от хориоидальной неоваскуляризации.

Рис. 1 -2 3 . Фотодинамическая терапия с
вертепорфином до лечения.
A. Цветная фотография глазного дна.
Показана серозная отслойка сетчатки в маку
лярной области. Острота зрения 20/80.
Б. Флюоресцентная ангиограмма до лечения.
Видна преимущественно классическая форма
субфовеальной хориоидальной неоваскуля
ризации.
B. В поздней фазе ФАГ отмечается выход
флюоресцеина в области отслойки нейро
эпителия сетчатки.
Методы лечения, проходящие ческих стероидов, антицитокиновых

клинические испытания препаратов) исследовали как отдельно,
В исследовании Submacular Surgery так и в комбинации с фотодинами-
Trials изучается эффективность хирур ческой терапией при субфовеальной
гического удаления крупных субма- хориоидальной неоваскуляризации1.
кулярных кровоизлияний и мембран Смещение больших субмакулярных
ХНВ. Ретинальная транслокацион кровоизлияний с помощью тромболи-
ная хирургия показала определённый тических препаратов, таких, как тка
потенциал для повышения центрально невый активатор плазминогена, или
го зрения, но после клинических испы без них улучшает зрение у некоторых
таний этот метод широкого примене пациентов и помогает обнаружить
ния не получил. Фармакологические хориоидальную неоваскуляризацию,
вмешательства (введение ангиостати- приведшую к кровоизлиянию.
1 В настоящ ее время прим енение ан ти -VEGF

препаратов — наиболее ш ироко использу
емый метод лечения экссудативной ВМД.
Прим. ред.

Рис. 1 -2 3 . Окончание. Состояние после про
ведения фотодинамической терапии с верте
порфином.
Г. Через 3 мес после лечения. На цветной
фотографии глазного дна видно уменьшение
отёка. Острота зрения 20/50.
Д. Флюоресцентная ангиограмма после лече
ния. Просачивание флюоресцеина уменьши
лось.
Е. Флюоресцентная ангиограмма после лече
ния. Незначительное прокрашивание области
хориоидальной неоваскуляризации и мини
мальный выход флюоресцеина.
Глава 2
ПАТОЛОГИЯ МАКУЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ
СЕТЧАТКИ
МАКУЛЯРНАЯ ЭПИРЕТИНАЛЬНАЯ МЕМБРАНА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ клетки и формируют впоследствии
Макулярная эпиретинальная мем эпиретинальную мембрану. При раз
брана — это приобретённая полупро рывах сетчатки и травме глаза клетки
зрачная фиброзно-клеточная мем пигментного эпителия мигрируют в
брана в макулярной области. полость стекловидного тела и оседа
ют на поверхности сетчатки. В даль
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ нейшем эти клетки могут подвергать
и этиология ся метаплазии и трансформироваться
Макулярные эпиретинальные мем в глиоциты, способствуя формиро
браны могут быть как идиопатически- ванию макулярных эпиретинальных
ми, так и вторичными по отношению к мембран.
другим глазным заболеваниям, таким
как ретинальные разрывы, сосуди
АНАМНЕЗ
стые заболевания сетчатки, увеиты, Если макулярная эпиретиналь
тупые и проникающие травмы, а ная мембрана тонкая и не вызывает
также хирургические вмешательства. деформации и натяжения сетчатки,
Чаще всего идиопатические макуляр то, как правило, течение заболевания
ные эпиретинальные мембраны воз бессимптомно. Припрогрессирующем
никают после 50 лет, одинаково часто утолщении и сокращении мембраны
у мужчин и женщин. Приблизительно больные начинают обращать внима
у 20% пациентов обнаруживают дву ние на ухудшение зрения, метамор-
сторонние макулярные эпиретиналь фопсии, макропсии или микропсии.
ные мембраны, как правило, различ У большинства пациентов сохраняет
ной степени тяжести. У большинства ся острота зрения более 6/15.
пациентов выявляют заднюю отслой
ку стекловидного тела. Считают, что
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
это состояние способствует форми ПРИЗНАКИ
рованию эпиретинальной мембраны. В начальной стадии макулярные
После задней отслойки стекловид эпиретинальные мембраны про
ного тела часть задней гиалоидной являются в виде полупрозрачных
мембраны может оставаться прикре блестящих мембран в центральной
плённой в области жёлтого пятна, макулярной зоне или около неё
или происходит повреждение вну (рис. 2-1). Возможна картина «псев
тренней пограничной мембраны, что доотверстия» в области фовеа. По
приводит к пролиферации глиаль мере уплотнения мембрана становит
ных клеток на поверхности сетчатки. ся менее прозрачной (рис. 2-2, А).
Эти пролиферирующие глиальные Эпиретинальной мембране могут
Макулярная эпиретинальная мембрана • 41

Рис. 2 -1 . Макулярная эпиретинальная мем
брана. Видна блестящая мембрана над
областью макулы, вызывающая деформацию
поверхности центральной сетчатки (увеличен
ное изображение).
Рис. 2 -2 . Макулярная эпиретинальная мем

брана.
A. Плотная мембрана в макулярной области,
вызывающая деформацию поверхности цен
тральной сетчатки.
Б. На флюоресцентной ангиограмме — иска
жение сетчатки в макулярной области.
B. На флюоресцентной ангиограмме в позд
нюю фазу наблюдают интраретинальное про
сачивание красителя из деформированных
ретинальных сосудов.
42 • Глава 2. Патология макулярной области сетчатки

сопутствовать поверхностные гемор ния, тестирования по сетке Амслера
рагии или инфаркты в слое нерв (Amsler grid) — для оценки метамор-
ных волокон. Сокращаясь в направ фопсии, макропсии или микропсии —
лении центра, мембраны вызывают и офтальмоскопии глазного дна.
сморщивание и деформацию подле Значительно облегчает постановку
жащей сетчатки. Из-за стягивания, диагноза биомикроскопия глазного
сморщивания и деформации сетчатки дна за щелевой лампой с использова
этому состоянию дали также другие нием контактной или бесконтактной
названия: целлофановая макулопа- линзы. При флюоресцентной ангио
тия, поверхностное сморщивание графии отчётливо видна деформация
сетчатки и макулярная складчатость. сосудистого рисунка сетчатки, а при
В случае выраженной деформации сопутствующем кистозном макуляр
сетчатки может возникать кистозный ном отёке выявляют просачивание
макулярный отёк и даже частичная красителя (рис. 2-2, Б, В).!~- '-
плоская отслойка сетчатки.
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ У большинства пациентов с одно
ДИАГНОСТИКА сторонней макулярной эпиретиналь
• Кистозный макулярный отёк. ной мембраной и остротой зрения
• Хориоидальная неоваскуляриза- выше 6/15 нет выраженных симпто
ция. мов, и их состояние не требует вме
• Макулярное отверстие. шательства. Пациентам с остротой
• Складки хориоидеи. зрения 6/18 или ниже, а также боль
• Комбинированная гамартома ным с непереносимыми зрительными
сетчатки и пигментного эпите искажениями целесообразно прове
лия сетчатки. сти трансциллиарную витрэктомию
с отделением и удалением эпирети
ДИАГНОСТИКА нальной мембраны (рис. 2-3). В ред
Для диагностики макулярной ких случаях мембрана может спон
эпиретинальной мембраны обычно танно отслоиться, что приводит к
достаточно определения остроты зре исчезновению симптомов.
А Б
Рис. 2 -3 . Макулярная эпиретинальная мембрана.

А Состояние мембраны перед операцией (увеличенное изображение). Острота зрения 6/60.
Ошечаются ретинальные складки, компрессия и извитость сосудов сетчатки.
В. Состояние после операции (увеличенное изображение). Острота зрения 6/12. Извитость рети
нальных сосудов менее выражена.
Макулярная эпиретинальная мембрана • 43

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ МАКУЛЯРНОЕ ОТВЕРСТИЕ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ парном глазу до II стадии. Тогда как у
Идиопатическим макулярным пациентов со сквозным макулярным
отверстием называют приобретён отверстием на одном глазу и нор
ный сквозный дефект сетчатки в цен мальной сетчаткой с задней отслой
тре макулярной области. кой стекловидного тела на втором
риск прогрессирования заболевания
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ и развития макулярного отверстия на
парном глазу очень мал.
и этиология
Идиопатическое макулярное АНАМНЕЗ
отверстие, как правило, возника Пациенты обычно жалуются на
ет возрасте 60-80 лет, чаще у жен снижение зрения с появлением цен
щин (3:1). Частота двустороннего тральной скотомы, иногда — на мета-
поражения составляет от 5 до 10%. морфопсию. Часто снижение зрения
Предположительная причина воз на больном глазу выявляется случай
никновения идиопатического маку но при обследовании, в ходе которого
лярного отверстия — тангенциаль закрывают здоровый глаз.
ная витреоретинальная тракция.
Пониманию механизмов формиро ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
вания этого заболевания и интерпре
тации офтальмоскопических призна
ПРИЗНАКИ
ков помогает классификация стадий В зависимости от стадии разви
развития идиопатического макуляр тия и степени тяжести макулярно
ного отверстия по Гассу (The Gass го отверстия острота зрения может
classification) (табл. 2-1). варьироваться от практически нор
Пациенты со сквозным макуляр мальной до значительно снижен
ным отверстием на одном глазу и с ной — менее 6/120 (0,05). При тести
угрозой макулярного отверстия (но ровании с сеткой Амслера (Amsler
без признаков задней отслойки сте grid) часто выявляют метаморфоп-
кловидного тела) на втором состав сию или центральную скотому. При
ляют группу высокого риска прогрес офтальмоскопии и биомикроскопии
сирования макулярного отверстия на на щелевой лампе определяют изме
Таблица 2-1. Стадии развития идиопатического макулярного отверстия

IA стадия 11ачалыюс сокращение периферической части кортекса стекловидного
тела с отделением фоиеолнрной сетчатки от ПЭ (угроза макулярного
отверстия)
М>стадия Дальнейшее сокращение стекловидного тела и уплотнение
префовеального витреального кортекса с фовеолярной отслойкой
(угроза макулярного отверстия)
II стадии 11ебольшое (<400 мкм) расхождение краёв отверстия сетчатки
III стадия ......... . (>400 мкм) центральное сквозное отверстие, обычно с
приподнятой сетчаткой по краям; задняя часть кортекса стекловидного
тела остаётся прикреплённой; над макулярным отверстием может
присутствовать маленькая крышечка
IV стадия Макулярное отверстие с полной задней отслойкой стекловидного тела;
такие отверстии, как правило, большие (>400 мкм)
44 • I лава 2 , П а т п ш ия макупярной области сетчатки

нения, соответствующие стадиям ДИАГНОСТИКА
макулярного отверстия. Для постановки диагноза часто
• I стадия проявляется как малень достаточно только клиническо
кая жёлтая киста или коль го осмотра. При флюоресцентной
цо вокруг центральной ямки с ангиографии на глазах со II, III или
исчезновением фовеолярного IV стадиями макулярного отверстия
углубления (рис. 2-4). наблюдается ранняя центральная
• II стадия характеризуется нали гиперфлюоресценция в области цен
чием небольшого округлого или тральной ямки, обусловленная исчез
полулунного дефекта в области новением ксантофильного пигмента
центральной ямки (рис. 2-5). и депигментацией и атрофией пиг
• На III стадии отмечают тёмный ментного эпителия сетчатки в обла
округлый дефект в центральной сти макулярного отверстия^В сомни
ямке, часто окаймлённой при тельных случаях можно использовать
поднятой за счёт субретинальной оптическую когерентную томогра
жидкости сетчаткой (рис. 2-6). фию (рис. 2-9).
• На IV стадии размер макуляр
ного отверстия по сравнению с ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
III стадией часто увеличивается На I стадии макулярного отверстия
и появляется задняя отслойка не рекомендуют проводить какое-
стекловидного тела (рис. 2-7). либо лечение, так как такие отверстия
В центре отверстия, на уровне пиг спонтанно исчезают в 50% случаев.
ментного эпителия сетчатки, часто
На более поздних стадиях спонтан
видны маленькие жёлтые точки ное закрытие макулярных отверстий
(рис. 2-8). также возможно, но случается редко.
В такой ситуации оправдано выпол
СОПУТСТВУЮЩИЕ нение витрэктомии. Хирургическое
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ вмешательство заключается в стан
Симптом Вацке-Аллена (Watzke- дартной трансцилиарной витрэкто
Allen) — это воспринимаемое паци мии, удалении задней гиалоидной
ентом нарушение непрерывности мембраны и введении в полость глаза
гонкого луча от щелевой лампы, долго рассасывающегося газа, тако
направленного на область централь го как перфторопропан. Кроме того,
ной ямки. можно провести удаление внутренней
пограничной мембраны. После такой
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ операции пациенты должны соблю
ДИАГНОСТИКА дать положение вниз лицом в течение
• Макулярная эпиретинальная 1 или 2 нед, чтобы газ тампониро
мембрана с псевдоотверстием. вал макулярное отверстие. Операция
• Кистозный макулярный отёк. позволяет добиться закрытия отвер
• Центральная серозная ретинопа стия и улучшения зрения. Процент
тия. успешного исхода достигает 80-90%
• Неоваскулярная хориоидальная (рис. 2-10, А, Б).
мембрана.
• Солнечная ретинопатия.
Идиопатическое макулярное о тв в р а и о • 45
Рис. 2-4. Идиопатическое макулярное отвер Рис. 2 -5 . Идиопатическое макулярное отвер
стие. Стадия 1Б. Макулярное отверстие на стие. Стадия II. Макулярное отверстие II ста
стадии 1Б в виде жёлтого кольца вокруг дии проявляется в виде маленького округлого
центральной ямки. Острота зрения остаётся дефекта в центральной ямке (увеличенное
6/7,5. изображение).
Рис. 2-6. Идиопатическое макулярное отвер Рис. 2 -7 . Идиопатическое макулярное отвер

стие. Стадия III. Стадия III макулярного отвер стие. Стадия IV. Стадия IV макулярного отвер
стия с каймой субретинальной жидкости стия. Определяется уплотнение вещества сте
вокруг. кловидного тела в области нижне-височной
сосудистой аркады (стрелка), связанное с
задней отслойкой стекловидного тела.
Рис. 2 -8 . Идиопатическое макулярное отвер

стие. Стадия IV. Макулярное отверстие IV ста
дии с субретинальными преципитатами (уве
личенное изображение).
46 • Глава 2. Патология макулярной области сетчатки

Рис. 2 -9 . Идиопатическое макулярное отвер
стие. Оптическая когерентная томография
выявляет сквозной дефект в сетчатке (New
England Eye Center).
Рис. 2 -1 0 , А. Идиопатическое макулярное Рис. 2 -1 0 , Б. Идиопатическое макулярное

отверстие. Вид макулярного отверстия на отверстие после операции. Вид макуляр
III стадии перед операцией (жёлтые пятна — ного отверстия после операции; отмечает
это отдельные друзы). ся закрытие отверстия. Зрение повысилось
с 6/30 до 6/12.
Идиопатическое макулярное отверстие • 47

СИНДРОМ ВИТРЕОМАКУЛЯРНОЙ ТРАКЦИИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ макулярной области, часто с тракци-

Синдром витреомакулярной трак- онной отслойкой сетчатки в макуле.
ции — приобретённое состояние, Иногда наблюдаются ретинальные
при котором происходит частичная складки и возможна тракция в пери-
отслойка задней гиалоидной мембра папиллярной области. В некоторых
ны и сохраняется стойкое её при случаях обнаруживается также эпи
крепление в области жёлтого пятна и ретинальная мембрана (рис. 2-11).
иногда — к диску зрительного нерва.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДИАГНОСТИКА
и этиология • Макулярная эпиретинальная
Синдром витреомакулярной трак- мембрана.
ции возникает в той же возрастной • Комбинированная гамартома
группе, что и задняя отслойка сте сетчатки и пигментного эпите
кловидного тела. Задняя отслойка лия сетчатки.
стекловидного тела нехарактерна для
людей до 50 лет, а в возрасте 70 лет и ДИАГНОСТИКА
старше встречается более чем у 50%. При флюоресцентной ангиогра
фии выявляют искажение сосудисто
АНАМНЕЗ го рисунка сетчатки и просачивание
Пациенты с синдромом витреома флюоресцеина*. При этом возможно
кулярной тракции жалуются на про возникновение кистозного макуляр
грессирующую потерю зрения и иска ного отёка и отёка диска зрительного
жение предметов. Часто эти жалобы нерва. Наличие тракционной отслой
более выражены, чем при макуляр ки сетчатки подтверждают с помощью
ной эпиретинальной мембране. ультразвукового исследования и опти
ческой когерентной томографии.
ПРИЗНАКИ ПРОГНОЗ ИЗЛЕЧЕНИЕ
Офтальмологически задняя гиало В редких случаях зрение спонтан
идная мембрана заметно утолщена. но улучшается при развитии полной
Определяется деформация сетчатки в задней отслойки стекловидного тела.
Рис. 2 -1 1 . Синдром витреомакулярной трак

ции. В результате прикрепления стекловид
ного тела к премакулярной мембране область
центральной ямки приподнимается, что при
водит к деформации сетчатки в области
жёлтого пятна.
4Н • Глава 2. Патология макулярной о б л а е т сетчатки

Показанием к оперативному вмеша в макулярной области. Ретинальная
тельству считают снижение остроты архитектоника возвращается к свое
зрения до 6/21 и менее. В ходе опе му нормальному состоянию, зрение
рации витрэктомии удаляют заднюю улучшается, но, как правило, полного
гиалоидную мембрану, а также име восстановления не происходи'!' из-за
ющиеся эпиретинальные мембраны остаточного макулярного отёка.
Синдром питреомакулярной тракции • 49

КИСТОЗНЫЙ МАКУЛЯРНЫЙ ОТЁК
ОПРЕДЕЛЕНИЕ (рис. 2-12, А), хорошо заметные при
Кистозный макулярный отёк сужении светового луча и наведении
(КМ О ) — результат скопления интра- его близко к центральной ямке. Кроме
ретинальной жидкости в перифове- того, наблюдают утолщение цен
альной области. Жидкость собира тральной части макулы и изредка —
ется в кистозных полостях, которые мелкие округлые интраретинальные
можно увидеть при клиническом кровоизлияния по краям фовеальной
обследовании и флюоресцентной аваскулярной зоны.
ангиографии.
СОПУТСТВУЮЩИЕ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
И ЭТИОЛОГИЯ Если КМО возникает после хирур
Чаще всего кистозный макуляр гического удаления катаракты, то
ный отёк наблюдают после хирурги дополнительных клинических при
ческого удаления катаракты. Другие знаков может не быть. Однако чаще
виды оперативных вмешательств, КМО развивается после операций
такие как трабекулэктомия, лазерная экстракции катаракты, сопровождав
фотокоагуляция и крцорегинопек- шихся осложнениями в интраопера-
сия, тоже могут вызвать появление ционном периоде, такими как разрыв
КМО. Реже это состояние связано с задней капсулы и выпадение стекло
диабетической ретинопатией, хори видного тела. В таком случае можно
оидальной неоваскуляризацией, уве- наблюдать вставление стекловидного
итом, тромбозом вен сетчатки, пери- тела и радужной оболочки в рану,
фовеальными телеангйэктазиями, атрофию радужки и разрыв задней
пигментным ретинитом и другими капсулы. Если кистозный макуляр
состояниями. ный отёк связан с другими офтальмо
логическими заболеваниями, тогда
АНАМНЕЗ присутствуют признаки этих забо
Кистозный макулярный отёк, свя леваний. Например, при сочетании
занный с хирургической экстракцией КМО и пигментного ретинита у паци
катаракты, как правило, развивается ентов отмечают скопления пигмента
через 6-10 нед после оперативного на средней периферии сетчатки, а при
вмешательства. Вскоре после начала сочетании КМО с венозной окклюзи
повышения остроты зрения в после ей имеются диффузные интрарети
операционном периоде пациенты нальные кровоизлияния.
жалуются на снижение центрального
зрения до 6/12—6/30 (о,5-0,2). ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ • Хориоидальная неоваскуляриза-
ПРИЗНАКИ ция.
При послеоперационном КМ О • Диабетический макулярный отёк.
передний отрезок глаза, как пра
вило, патологически не изменён. ДИАГНОСТИКА
При офтальмоскопии с использо В постановке диагноза КМО помо
ванием щелевой лампы выявляют гает флюоресцентная ангиография.
ся кисты в перифовеальной области При флюоресцентой ангиографии
• I няня ? Патпппгмчмакупяпипм области сетчатки

Рис. 2 -1 2 . Кистозный макулярный отёк.
A. Отсутствует нормальный фовеальный реф
лекс. В центре жёлтого пятна отмечают кистоз
ные изменения.
Б. В раннюю артериовенозную фазу флюорес
центной ангиографии определяют просачива
ние красителя в перифовеальной области.
ней фазе отмечается просачивание в виде
«лепестков цветка» в макуле и просачивание
в области диска.
Кистозный макупирныи отёк • 51

определяют накопление красителя пациента снижения зрения показано
в перифовеальной области в виде терапевтическое вмешательство.
лепестков цветка (рис. 2-12,5). Часто Общепринятой схемы лечения
наблюдают просачивание флюорес пациентов с послеоперационным КМО
цеина в области диска зрительного не существует. Наиболее распростра
нерва (рис. 2-12, В). При неослож нённые варианты — парабульбарное
нённом варианте КМО фовеальная или наружное применение глюкокор-
аваскулярная зона не расширена. тикоидов, местное применение несте
Ангиографически КМО определя роидных противовоспалительных
ют у 60% пациентов, оперированных средств и пероральный приём инги
по поводу катаракты. При неослож биторов карбоангидразы с различной
нённом ходе операции клинически частотой и в разных комбинациях.
значимая форма кистозного маку Резорбции КМО содействует хирур
лярного отёка возникает у 2-10% гическое вмешательство с использо
пациентов. ванием Nd:YAG лазерного витрео-
лизиса тонких тяжей стекловидного
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ тела, фиксированного в разрезе, или
У большинства пациентов с после витрэктомия при более выраженном
операционным КМО в течение 6 мес ущемлении стекловидного тела или
происходит спонтанное исчезновение радужки, а также при витреомакуляр
макулярного отёка. При наличии у ной тракции.
йу • Глава 2. Патология маш инной области сетчатки

ПОЛИПОИДНАЯ ХОРИОИДАЛЬНАЯ
ВАСКУЛОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНАМНЕЗ
Полипоидная хориоидальная При возникновении серозно-
васкулопатия — это идиопатическое геморрагических изменений в маку
геморрагическое макулярное заболе лярной области пациенты предъявля
вание. ют жалобы на искажение предметов и
снижение зрения.
И ЭТИОЛОГИЯ ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
Полипоидная хориоидальная ПРИЗНАКИ
васкулопатия — это патология вну У пациентов с полипоидной
треннего слоя хориоидальной сосу хориоидальной васкулопатией раз
дистой сети, при которой под слоем виваются хронические рецидиви
хориокапилляров образуется сеть рующие серозно-геморрагические
разветвлённых сосудов с аневризма отслойки сетчатки или пигментного
тическими расширениями на концах. эпителия. Сосудистые патологиче
Считается, что полипоидная хори ские очаги могут быть видны при
оидальная васкулопатия — одна из офтальмоскопии на щелевой лампе в
форм хориоидальной неоваскуляри виде красновато-оранжевых сфери
зации. Однако в отличие от других ческих или полипоидных образова
форм ХН В полипоидная ХН В проте ний. Излюбленное место локализа
кает иначе и прогноз остроты зрения ции этих очагов — перипапиллярная
при полипоидной васкулопатии более область, но также их можно обнару
благоприятный, чем при ХНВ. жить в макулярной области и даже на
Впервые полипоидная хориои периферии сетчатки. Реже возникает
дальная васкулопатия была описана буллёзная или тотальная серозно
у пожилых чернокожих женщин, но в геморрагическая отслойка сетчатки с
настоящее время известно, что этому кровоизлиянием в стекловидное тело
заболеванию подвержены все расы, или без него.
с преимущественным поражением
лиц с выраженной пигментацией. СОПУТСТВУЮЩИЕ
Заболевание встречается у мужчин и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
женщин одинаково часто. Средний Тяжёлой форме полипоидной
возраст манифестации полипоидной хориоидальной васкулопатии с поте
ХНВ значительно меньше, чем воз рей зрения часто сопутствует систем
раст проявления возрастной макуляр ная артериальная гипертензия.
ной дегенерации. Однако возрастной
диапазон манифестации заболевания ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
шачительно шире (от 25 до 85 лет).
Хотя обычно в патологический про
цесс вовлечены оба глаза, у некото • Возрастная макулярная дегене
рых пациентов заболевание многие рация с хориоидальной неова-
годы остаётся односторонним. скуляризацией.
Полипоидная хориоидальная васкулопатия • 53

• Центральная серозная хориоре- витию, что затрудняет диагностику,
тинопатия. или продолжают расти и периодиче
• Отслойка пигментного эпителия ски кровоточат. В таких местах затем
сетчатки. происходит формирование фиброва
скулярных рубцов со значительным
ДИАГНОСТИКА снижением зрения. Если полипоид
Клинически выявляются серозно ной хориоидальной васкулопатии
геморрагические отслойки сетчатки или сопутствует артериальная гипертен
пигментного эпителия (рис. 2-13, А). зия, для уменьшения тяжести тече
Флюоресцентная ангиография обычно ния заболевания важно проводить
малоинформативпа, так как флюорес коррекцию системного артериально
ценция хориокапилляров часто экра го давления. Возможно проведение
нирует патологические сосудистые лазерной фотокоагуляции, особенно
изменения (рис. 2-13, Б, В). при серозно-геморрагических ослож
Ангиография с индоцианином нениях в зоне центральной ямки.
зелёным, более подходящая для Коагуляция только активной части
оценки хориоидеи, часто обеспечива полипоидной ХН В или аневризмати
ет наилучшую визуализацию актив ческих изменений вне центральной
ных очагов. ямки часто приводит к регрессу всего
очага, в отличие от хориоидальной
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ неоваскуляризации при возрастной
Серозно-геморрагические очаги макулярной дегенерации, когда для
могут спонтанно исчезать без про предотвращения дальнейшего про
грессирования в стадию фиброзной грессирования коагуляция должна
пролиферации. Сосудистые измене охватывать очаг целиком. При суб-
ния во время ремиссии заболевания фовеальных очагах можно использо
могут подвергаться обратному раз вать фотодинамическую терапию.
кл . I ппц.1 у Пятплшии макушшнои области сетчатки

Рис. 2 -1 3 . Полипоидная хориоидальная
васкулопатия.
A. Зоны серозно-геморрагической отслойки
сетчатки в макуле (стрелки).
Б. На флюоресцентной ангиограмме в фазе
венозного наполнения видна сеть ветвящихся
хориоидальных сосудов (стрелки).
B. Поздняя фаза флюоресцентной ангиограм
мы. Отмечается выход красителя из терми
нальных аневризматических расширений. в
Полипоидная хориоидальная васкулопатия • 56

МИОПИЧЕСКАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ диска, однако она может быть лока

Миопическая дегенерация - это лизована в любом месте вокруг диска
и распространяться в макулярную
дегенеративное состояние сетчатки,
область. Сам диск зрительного нерва
при котором происходит истончение
может быть косо входящим или
пигментного эпителия и хориоидеи,
удлинённым в вертикальном направ
развивается атрофия пигментного
лении, могут присутствовать оба эти
эпителия сетчатки, ХН В и субрети-
признака (рис. 2-14, Б). Изменения
нальные кровоизлияния у пациен
в макулярной области могут быть
тов с прогрессирующим удлинением
причиной снижения зрения. К таким
глазного яблока при миопии более
изменениям относятся извилистые
6 диоптрий.
участки атрофии в заднем полю
се глазного яблока, которые могут
захватывать область центральной
и этиология ямки. Лаковые трещины представ
Распространённость миопической ляют собой спонтанные линейные
дегенерации варьирует среди раз разрывы мембраны Бруха ( Bruch's
личных рас и этнических групп и membrane) (см. рис. 2-14, Б) и раз
чаще встречается у женщин, чем у виваются у 4% пациентов с высокой
мужчин. степенью миопии; лаковые трещи
ны считают причиной появления
АНАМНЕЗ спонтанных субретинальных кро
Пациенты с осложнённой мио воизлияний, не связанных с ХН В
пией медленно теряют центральное (рис. 2-14, В). Очаги Фукса ( Fuchs'
зрение из-за прогрессирующей атро spots) представляют собой округлые
фии сетчатки в макулярной области. участки субретинальной гиперпиг
Более резкая потеря зрения может ментации, изредка с окружающими
произойти из-за макулярного субре- их участками атрофии, которые счи
тинального кровоизлияния или ХНВ. тают исходом субретинального кро
Если субретинальное кровоизлияние, воизлияния или ХН В. Очаги Фукса
не связанное с ХН В, резорбируется, (Fuchs'spots) выявляют в 10% случаев
происходит спонтанное улучшение при миопии высокой степени у паци
зрения. ентов старше 30 лет.
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ

ПРИЗНАКИ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Считается, что клинические прояв Хориоидальная неоваскуляриза-
ления миопической дегенерации свя ция развивается у пациентов с мио
заны с прогрессирующим удлинени пией с частотой от 5 до 10% случаев
ем глазного яблока. Отличительной при длине переднезадней оси глаза
чертой является так называемый больше 26,5 мм (рис. 2-14, Г), часто
миопическаий конус (атрофия) пиг в сочетании с лаковыми трещинами.
ментного эпителия сетчатки вокруг На глазном дне можно наблюдать
диска зрительного нерва в виде полу заднюю стафилому — экскавацию
месяца или кольца (рис. 2-14, А). Эта в заднем полюсе, сопровождающу
атрофическая область расположена, юся хориоретинальной атрофией
как правило, с височной стороны от (рис. 2-14, Д).
Kfi • I rum я 9 Патология макулярной области сетчатки

Рис. 2 -1 4 , А. Миопическая дегенерация, Рис. 2 -1 4 , Б. Миопическая’ дегенерация,
миопический конус. Миопический конус с косо входящий диск зрительного нерва.
височной стороны. Определяется «истон Выраженное косое вхождение диска зри
чение» пигментного эпителия сетчатки (на тельного нерва с темпоральным конусом и
увеличенном изображении видны истинные лаковой трещиной сверху от центральной
границы диска зрительного нерва). ямки (стрелка).
Рис. 2 -1 4 , В. Миопическая дегенерация, Рис. 2 -1 4 , Г. Миопическая дегенерация,

ретинальная геморрагия. Спонтанное субре- хориоидальная неоваскуляризация. Суб-
тинальное (фовеальное) кровоизлияние из ретинальная хориоидальная неоваскуляриза
лаковой трещины без хориоидальной неова ция (стрелка) с пигментацией и небольшим
скуляризации. количеством субретинальной жидкости.
М иопическая дегенерация • 57
Рис. 2 -1 4 , Д . Миопическая дегенерация, Рис. 2 -1 4 , Е. Миопическая дегенерация.
задняя стафилома. Показана стафилома Обширная хориоретинальная атрофия в
вокруг диска зрительного нерва. заднем полюсе и на периферии сетчатки
правого глаза.
Рис. 2 -1 4 , Ж . Миопическая дегенерация.

Обширная хориоретинальная атрофия в
заднем полюсе и периферии сетчатки левого
глаза.
fiR • Глава 2. Патологии макулярной области сетчатки

На периферии сетчатки определя ет поставить диагноз миопической
ются диффузное перераспределение дегенерации.
пигмента и пятнистые или диффуз Для оценки ХН В показана флюо
ные участки хориоретинальной деге ресцентная ангиография.
нерации (рис. 2-14, Е, Ж ). Задняя
отслойка стекловидного тела встреча ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ется чаще у пациентов с дегенератив Эффективной терапии, предупре
ной формой миопии и развивается в ждающей прогрессирование миопии
более молодом возрасте. Решётчатая и дегенеративное воздействие этой
дегенерация встречается при миопи патологии на сетчатку, не существует.
ческой дегенерации не чаще, чем в По некоторым данным, склероукре
среднем, тем не менее такие пациен пляющие операции и методы резек
ты составляют группу повышенно ции склеры ограничивают удлинение
го риска возникновения разрыва и глазного яблока, однако'не Ьбеспечи-
отслойки сетчатки. вают полной стабилизации процесса
или достоверного улучшения зрения.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ Пациентам с миопической Х Н В реко
ДИАГНОСТИКА мендовать лазерную коагуляцию сле
• Синдром косого входа диска зри дует достаточно осторожно. Без лече
тельного нерва. ния ХН В часто остаётся небольшой
• Колобома диска зрительного по размеру, а расширение площади
нерва. атрофических участков после фото
• Синдром предположительного коагуляции может привести к даль
глазного гистоплазмоза. нейшему прогрессированию потери
• Возрастная макулярная дегене зрения. При субфовеальной Х Н В
рация. целесообразным может быть при
• Гиратная атрофия. менение фотодинамической терапии
с вертепорфином. Без лечения ХН В
ДИАГНОСТИКА при миопической дегенерации может
Анамнез, определение рефрак оставаться стабильной без значи
ции, измерение длины глаза, а тельного снижения остроты зрения
также множество офтальмоскопи в отличие от возрастной макулярной
ческих признаков — всё это помога дегенерации.
Миопическая дегенерация • 59
АНГИОИДНЫЕ ПОЛОСЫ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
Ангиоидные полосы - это неров ПРИЗНАКИ
ные линии красного или коричневого Ангиоидные полосы имеют отте
цвета, которые радиально расходятся нок от светлого красно-оранжевого
от диска зрительного нерва и пред до тёмного красно-коричневого,
ставляют собой разрывы в утолщён могут формировать концентриче
ной и кальцифицированной мембра ское кольцо вокруг диска зритель
не Бруха ( Bruch's membrane). ного нерва (рис. 2-15), проходить
через область макулы и распростра
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ няться на периферию. Они могут
и этиология быть тонкими или толстыми — тол
В 50% случаев ангиоидные поло щиной в 4 диаметра ретинальных
сы идиопатические, но могут также сосудов. Как правило, процесс дву
сочетаться с определёнными систем сторонний. По прошествии некото
ными заболеваниями (табл. 2-2). Из рого времени возможно развитие
системных заболеваний наиболее атрофии полос.
часто появлению ангиоидных полос
сопутствует эластическая псевдок- СОПУТСТВУЮЩИЕ
сантома, или синдром Гренблада- КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Страндберга ( Gronblad-Strandberg
Ангиоидные полосы могут сопро
syndrome). Другие системные забо
вождаться развитием хориоидальной
левания, при которых встречают
неоваскуляризации (рис. 2-16, А, Б),
ся ангиоидные полосы, — болезнь
которая является ведущей причиной
Педжета ( Paget's disease), серповидно
снижения зрения вследствие разрыва
клеточная анемия и синдром Элерса-
ХНВ, субретинального кровоизлия
Данло (Ehlers-Danlos syndrome).
ния и рубцевания (рис. 2-17).
Таблица 2 -2 . Системные заболевания, сопут У пациентов с эластической псев-
ствующие развитию ангиоидных полос доксантомой на глазном дне неред
Эластическая псевдоксантома ко обнаруживают дополнительный
( Gronblad-Strandberg syndrome)________ признак, называемый «реаи d'orange»
(«апельсиновая корка»), в виде мел
Болезнь Педжета (Paget's disease) —
деформирующий остеит______________ ких точек, расположенных на сред
ней периферии с височной стороны
Серповидно-клеточная
гемоглобинопатия___________________ (рис. 2-18, А, Б). У пациентов с таким
заболеванием выявляют патологию
Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos
эластического компонента ткани,
syndrome)___________________________
рыхлые складки кожи на шее и сги
бательных поверхностях суставов.
АНАМНЕЗ Эти пациенты страдают сердечно
Заболевание протекает бессимптом сосудистыми заболеваниями вслед
но, пока не осложняется развитием ствие наличия в стенках кровеносных
хориоидальной неоваскуляризации. сосудов патологической эластической
После возникновения ХНВ больные соединительной ткани. Кроме того,
предъявляют жалобы на искажение возможно появление желудочно-
предметов и снижение зрения. кишечных кровотечений.
fin • Глава 2 Патология макулярной области сетчатки

I
ii
Рис. 2 -1 5 . Ангиоидные полосы. Оранжевые
линии вокруг диска зрительного нерва с рас
пространением по всему заднему полюсу.
Рис. 2 -1 6 , А. Ангиоидные полосы, субрети- Рис. 2 -1 6 , Б. Ангиоидные полосы, хориои

нальные геморрагии. Субретинальное кро дальная неоваскуляризация. Флюоресцентная
воизлияние и приподнятая сетчатка рядом с ангиограмма подтверждает наличие хориои
ангиоидной полосой указывают на высокую дальной неоваскуляризации.
вероятность наличия хориоидальной неова
скуляризации (стрелка).
Рис. 2 -1 7 . Ангиоидные полосы, рубцевание

в макулярной области. Грубое рубцевание в
макулярной области после разрыва хориои
дальной неоваскуляризации и кровоизлия
ния. Отмечается вид «апельсиновой корки»
с височной стороны (увеличенное изобра
жение).
АНГИОИДНЫ6 ПОЛОСЫ • III

У пациентов с болезнью Педжета с разрывом мембраны Бруха (Bruch's
( Paget's disease) — деформирующим membrane), при ангиоидных полосах
остеитом — нарушены процессы фор может развиться ХНВ. При флюорес
мирования и деструкции костей. Как центной ангиографии видны ранняя
правило, такие пациенты жалуются гиперфлюоресценция и просачивание
на головные боли, у них выявляют красителя в области ХНВ.
увеличенный череп, увеличенные
пальцы, переломы костей и сердечно ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
сосудистые осложнения. В среднем у Пациенты с ангиоидными полоса
10% пациентов с болезнью Педжета ми входят в группу риска развития
(Paget's disease) в поздней стадии ХНВ, но доступных мер предотвраще
заболевания появляются ангиоидные ния развития ХН В нет. Если у паци
полосы. Кроме того, потеря зрения ентов возникает экстрафовеальная
может наступать вследствие компрес или юкстафовеальная ХН В, в таких
сии зрительного нерва при продол случаях можно использовать стан
жающемся росте костей черепа. дартную лазерную фотокоагуляцию.
У 1-5% пациентов с серповидно Для пациентов с субфовеальной ХН В
клеточной гемоглобинопатией также в сочетании с ангиоидными полосами
появляются ангиоидные полосы. может быть эффективно проведение
У пациентов с синдромом Элерса- фотодинамической терапии.
Данло (Ehlers-Danlos) из-за патоло Пациенты с ангиоидными полоса
гической структуры коллагеновых ми на глазном дне должны быть осо
волокон развивается гиперэластич бенно осторожными, чтобы не полу
ность кожи и гипермобильность чить травму глаза (рис. 2-19, А-В).
суставов. Они должны носить защитные очки,
так как подвержены возникновению
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ хориоидального разрыва и кровоиз
ДИАГНОСТИКА лияния при прямом ударе по глазу.
Травматический разрыв хориои Пациенты с ангиоидными полоса
деи. ми должны проходить общее меди
цинское обследование для выявления
ДИАГНОСТИКА системных заболеваний, особенно
В раннюю фазу флюоресцентной в виду того, что некоторые состоя
ангиографии ангиоидные полосы про ния, такие как сердечно-сосудистые
являются в виде линий гиперфлюорес заболевания и кровотечения из
ценции из-за атрофии вышележащего желудочно-кишечного тракта, явля
пигментного эпителия сетчатки. Как ются потенциально угрожающими
и при других состояниях, связанных жизни пациента.
СП - г n n n n О П а т л л л г м а м а ш / п а п и П Й пЛ пЯ ГТ М ПАТЧЯТК1/1
Рис. 2 -1 8 , А. Ангиоидные полосы, субрети- Рис. 2 -1 8 , Б. Ангиоидные полосы, «апель
нальное кровоизлияние. Пигментированные синовая корка». Вид «апельсиновой корки»
полосы с субретинальным кровоизлиянием. (увеличенное изображение) на периферии в
верхне-височном квадранте.
Рис. 2 -1 9 . Ангиоидные полосы, травматиче

ское субретинальное кровоизлияние. Пациент
с двусторонними ангиоидными полосами (А —
правый глаз; Б — левый глаз) получил удар по
левому глазу, что привело к развитию обшир
ного субретинального кровоизлияния. В итоге
субретинальное кровоизлияние резорбирова-
лось, но после этого остался грубый рубец
(В), и пациент потерял центральное зрение.
Ангиоидные поносы • 03
ЦЕНТРАЛЬНАЯ СЕРОЗНАЯ РЕТИНОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ морфопсии, а также макропсии или
Центральная серозная ретинопа микропсии. Кроме того, часто нару
шено цветовое зрение и появляются
тия — заболевание, при котором про
жалобы на относительные скотомы.
исходит локальная серозная отслой
ка нейросенсорнот слоя сетчатки,
как правило, ограниченная областью
заднего полюса глаза. Отслойке ПРИЗНАКИ
нейроэпителия может сопутство При исследовании глазного дна
вать серозная отслойка пигментно выявляется приподнятость сетчатки
го эпителия сетчатки. Центральная в макулярной области вследствие её
серозная ретинопатия - чаще всего серозной отслойки (рис. 2-20).
идиопатическое состояние, но может
развиваться и на фоне применения СОПУТСТВУЮЩИЕ
глюкокортикоидов. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
При центральной серозной ретино
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ патии могут обнаруживаться желто
и этиология ватые пятна, представляющие собой
Центральную серозную ретинопа субретинальные фибриновые пре
тию выявляют, как правило, у здо ципитаты под участком отслоенной
ровых мужчин среднего возраста, сетчатки (рис. 2-21). Часто от пред
хотя иногда наблюдают и у женщин. шествующих эпизодов ЦСР остаются
Точная причина возникновения цен участки скопления пигмента на боль
тральной серозной ретинопатии до ном или парном глазу (рис. 2-22).
сих пор не установлена. Скорее всего, У некоторых пациентов обнаружива
заболевание обусловлено диффуз ют сопутствующую серозную отслой
ными патологическими изменения ку пигментного эпителия сетчатки
ми пигментного эпителия сетчатки и (рис. 2-23, А, Б). Реже развивается
хориоидеи, поскольку имеется нару диффузная отслойка сетчатки заднего
шение резорбции жидкости. Считают, полюса глаза; при этом под действием
что центральная серозная ретинопа силы тяжести скопившаяся жидкость
тия чаще развивается при так называ спускается вниз (рис. 2-24, А-Г).
емом типе личности Л. У пациентов, Такое смещение субретинальной
получающих лечение глюкокортико- жидкости вниз приводит к появле
идами, набл юда к>т<
кобен по тяжёлые нию изменений пигментного эпите
формы центральной серозной рети лия сетчатки в виде «канавок».
нопатии.
АНАМНЕЗ ДИАГНОСТИКА
До тех пор пока в патологический • Хориоидальная неоваскуляриза-
процесс не вовлечена центральная ция, особенно у пожилых паци
область макулы, у пациентов нет ентов.
клинических симптомов и они не • Ямка диска зрительного нерва
предъявляют никаких жалоб. При с макулярной отслойкой нейро-
вовлечении центра макулы паци сенсорного слоя сетчатки.
енты сообщают о резком снижении • Задний склерит.
остроты зрения и появлении мета- • Болезнь Харады (Harada's disease).
ил . Г.H i n a О ГЬтппигии илкинишши области сетчатки

Рис. 2 -2 0 . Центральная серозная ретинопа Рис. 2 -2 1 . Центральная серозная ретинопа
тия, серозная отслойка сетчатки в макулярной тия, образование фибрина. Субретинальные
области. Серозная отслойка сетчатки в маку- фибриновые преципитаты в области серозной
ле (стрелка указывает на нижнюю и височную отслойки жёлтого пятна (стрелка).
границы нейросенсорной отслойки сетчатки).
Рис. 2 -2 2 . Центральная серозная ретинопа

тия, изменения пигментного эпителия сетчат
ки. Появление участков скопления пигмента
в макуле после регресса серозной отслойки
сетчатки (увеличенное изображение).
А Б
Рис. 2 -2 3 . Центральная серозная ретинопатия.

А. Ранняя стадия заболевания у того же пациента, что и на рис. 2-22. Серозная отслойка пиг-
мошного эпителия в верхневисочном направлении от диска зрительного нерва и скопление
фибрина в области серозной отслойки жёлтого пятна.
I). Флюоресцентная ангиограмма подтверждает серозную отслойку пигментного эпителия сет-
чп1ки рядом с диском зрительного нерва.
Центральная серозная ретинопаш н • 65

в г
A, Б. Пациент с рецидивирующей центральной серозной ретинопатией (имеется локальная
небольшая серозная отслойка сетчатки в макулярной области) с предшествующим эпизодом
(эпизодами) серозной отслойки, сопровождавшейся смещением жидкости вниз под действием
силы тяжести. Об этом говорят изменения пигментного эпителия, распространяющиеся к ниж
ней периферии.
B, Г. На ФАГ отмечается участок гиперфлюоресценции, распространяющейся от макулы вниз на
периферию, связанный с изменениями пигментного эпителия вследствие смещения жидкости.
« к ■ г пяия 9 Пятппогия макуляоной области сетчатки

• Регматогенная отслойка сетчат ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ки. У большинства пациентов проис
• Отграниченная гемангиома хорио ходит спонтанное регрессирование
идеи. центральной серозной ретинопатии
• Беспигментная меланома хорио через 1-3 мес, однако могут сохра
идеи. няться умеренные остаточные сим
птомы, включая пониженную остро
ДИАГНОСТИКА ту зрения, сниженную контрастную
При центральной серозной рети чувствительность, изменения цвето
нопатии на флюоресцентной анги вого зрения и метаморфопсию. Реже
ограмме могут выявляться раз у пациентов наблюдают серьёзное
личные изменения. Самый частый ухудшение зрения. Рецидив возника
признак — точечная расширяющая ет в 20-40% случаев.
ся область гиперфлюоресценции В случае остающегося снижения
(рис. 2-25, А -Г). На протяжении зрения из-за персистенции серозной
исследования отмечаются увеличе жидкости более 3-4 мес пациентам
ние пятна гиперфлюоресценции на рекомендуют провести фотокоагуля
уровне пигментного эпителия сетчат цию в месте просачивания флюорес
ки. В позднюю фазу исследования цеина*, определяемом при флюорес
можно увидеть накопление красителя центной ангиографии (рис. 2-27).
в области нейросенсорной отслойки Пациентам, которым в силу про
сетчатки. Другой более редкий харак фессиональной принадлежности необ
тер гиперфлюоресценции —«дымовая ходимо хорошее зрение или восста
труба», когда краситель распростра новление стереоскопического зрения,
няется в вертикальном направлении лазерное лечение можно проводить в
из пигментного эпителия сетчатки более ранние сроки.
(рис. 2-26, А-Г). Изредка можно уви После лазерной фотокоагуляции
деть множественные точки просачи пациенты нуждаются в тщательном
вания флюоресцеина*. наблюдении, так как в месте лазерного
воздействия возможно развитие ХНВ.
в г
А, Большая серозная отслойка в макулярной области с отложениями фибрина под сетчаткой.
Б-Г. Прогрессирующее расширение пятна гиперфлюоресценции при флюоресцентной ангио
графии (стрелка).
г .------- о П л т п п п г и а и а и и п а п и п ы ПЙПЯПГИ СВТЧаТКИ

в г
Рис. 2 -2 6 . Центральная серозная ретинопатия, просачивание флюоресцеина в виде «дымовой
трубы».
А. Небольшая серозная отслойка в макуле с изменениями пигментного эпителия сетчатки.
Б, В. Просачивание красителя в виде «дымовой трубы» при флюоресцентной ангиографии.
Г. На флюоресцентной ангиограмме видны множественные участки просачивания красителя
в виде расширяющейся точки и «дымовой трубы».
Рис. 2 -2 7 . Центральная серозная ретинопа

тия, состояние после лечения лазером. Тот
же пациент, что и на рис. 2-26, через 10 нед §
после лазерной фотокоагуляции. Отмечено
полное рассасывание субретинальной жидко
сти, но с сохранением остаточных изменений
пигментного эпителия сетчатки. Повышение
остроты зрения с 6/30 до 6/9.
Центральная серозная ретинопатия • 69

СКЛАДКИ ХОРИОИДЕИ
Складками хориоидеи, или хорио ПРИЗНАКИ
ретинальными складками, называют На глазном дне выявляю т чере
складки или сморщивание внутрен дующиеся тёмные и светлые полосы в
ней части хориодеи, мембраны Бруха заднем полюсе (рис. 2-28, А). Складки
(Bruch's membrane), пигментного эпи могут быть горизонтальными, верти
телия сетчатки и наружных слоёв сет кальны ми или косо направленными.
чатки.
И ЭТИОЛОГИЯ При идиопатических складках и
Складки хориоидеи обычно явл я складках, связанных с гиперметропией,
ются идиоматическими. Они могут дополнительных признаков не наблю
быть как однос торонними, так и дву дают. При наличии другого заболе
сторонними. Возможно сочетание вания глаза имеются дополнительные
их с другими заболеваниям и глаз признаки, относящиеся к причине
(табл. 2-3). складок хориоидеи, например, экзоф
тальм при опухоли глазницы.
Таблица 2 -3 . Причины появления хориои
дальных складок ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
Идиоматические_______________________ ДИАГНОСТИКА
ГУшерметроиин________________________ Ретинальные складки (например,
Опухоли глазницы_____________________ при макулярной эпиретинальной мем
Задний склерит_______________________ _ бране или при отслойке сетчатки).
Операции пломбирования склеры______
Хориоидальные опухоли_______________
При флюоресцентной ангиогра
Гимотомии _______________ фии определяют чередующиеся поло
Хориоидальная пеонаскуляризация сы гипо- и гиперфлюоресценции.
Хориоретинальное рубцевание ______ В области вершины складок отмечают
гиперфлюоресценцию, а во впадинах —
гипофлюоресценцию (рис. 2-28, Б, В).
АНАМНЕЗ
У пациентов со старыми, давно ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
возникш ими складками симптомы Специфического лечения складок
заболевания отсутствуют, тогда как хориодеи не существует. Если складки
при остром первичном появлении хориодеи связаны с каким-либо дру
складок характерно снижение зрения гим глазным заболеванием, напри
и метаморфопсии. мер, опухолью глазницы или задним
склеритом, необходимо проводить
лечение основного заболевания.
т * | о П а т п п ш ми м и к у м я о н о й области сетчатки
Рис. 2 -2 8 . Хориоидальные складки.
A. Чередование светлых и тёмных полос, про
ходящих через макулярную область.
Б. Косо расположенные чередующиеся свет
лые и тёмные полосы кверху от макулы.
B. Флюоресцентная ангиограмма того же
пациента. Видны чередующиеся полосы
гиперфлюоресценции и гипофлюоресценции.
С кладкихориоидии • / I
ГИПОТОНИЧЕСКАЯ МАКУЛОПАТИЯ
виде радиально направленных скла
ОПРЕДЕЛЕНИЕ док. О тёчность перипапиллярной
Гипотоническая макулопатия хориодеи часто имитирует отёк диска
состояние, при котором из-за хрони зрительного нерва.
чески низкого внутриглазного дав
ления у пациента в заднем полюсе СОПУТСТВУЮЩИЕ
глаза появляются хориоретинальные КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
складки. Наблюдается низкое внутриглазное
давление, обычно менее 5 мм рт.ст.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В переднем сегменте глаза могут быть
И ЭТИОЛОГИЯ заметны признаки оперативного вм е
У пациентов с хронически низким шательства или травмы.
внутриглазным давлением в резуль
тате истечения внутриглазной жид ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
кости из раны, щели циклодиализа, ДИАГНОСТИКА
или избыточной фильтрации после Проводится со складками при дру
антиглаукоматозной операции могут гих патологических состояниях (см.
развиться вторичные изменения сет табл. 2-3).
чатки.
АНАМНЕЗ При флюоресцентной ангиографии
Пациенты предъявляю т жалобы определяю т чередую щ иеся линии
на снижение центрального зрения гипофлю оресценции и гиперф лю о
из-за появления хориоретинальных ресценции, соответствующие склад
складок. кам. Отмечаются также гиперфлюо
ресценция диска и просачивание в
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ макулярной области.
ПРИЗНАКИ
Широкие хориоретинальные склад ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ки в виде разветвлений радиаль Как правило, хирургическая кор
но расходятся от диска зрительно рекция при чи ны возни кн овен ия
го нерва в височном направлении гипотонической макулопатии приво
(рис. 2-29). С носовой стороны дит к исчезновению складок и повы
складки обычно расположены кон шению остроты зрения. Длительно
центрически по отношению к диску существующие складки также подда
зрительного нерва или хаотично. ются лечению, но из-за хронической
В отличие от хориоидальных складок складчатости пигментного эпителия
сетчатка в макулярной области соби могут оставаться линейные измене
рается вокруг центральной ямки в ния пигментного эпителия.
■УП - г „ » , о П -л т г ч п г \г м и м а и и п а п и п й п б п Я Ш И С в Т Ч Э Т К И
Рис. 2 -2 9 . Гипотоническая макулопатия.
Горизонтальные и косые макулярные складки
у пациента с гипотонической макулопатией
после антиглаукоматозной операции.
Глава 3
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ
РЕТИНОПАТИЯ
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ РЕТИНОПАТИЯ
у 95% страдающ их сахарным диабе
ОПРЕДЕЛЕНИЕ том. При давности сахарного диабета
Термин «диабетическая ретинопа менее 10 лет пролиф еративная рети
тия» охватывает ш ирокий спектр свя нопатия — редкость. По прошествии
занных с сахарным диабетом измене 25 лет после установления диагноза
ний на глазном дне экссудативного, 40% больных страдают пролифера-
гем оррагического, иш ем ического, тивной формой диабетической рети
пролиф еративного и тракционного нопатии.
характера. Этот состояние принято У пациентов с диабетом 2-го типа
разделять на непролиферативную и тенденция в целом сходная. Однако
пролиферативную формы. у многих пациентов диабет протека
ет бессимптомно, в скрытой форме, в
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ течение нескольких лет до постанов
И ЭТИОЛОГИЯ ки диагноза, и поэтому ретинопатия
Распространённость может диагностироваться одновремен
Д иабетическая ретинопатия — но с выявлением сахарного диабета.
ведущая причина слепоты взрослого Возраст — следую щ ий важ ны й
населения в возрасте до 55 лет в США ф актор риска диабетической рети
и в Западной Европе. Заболевание нопатии, которая очень редко встре
поражает мужчин и женщин всех рас. чается до пубертатного периода.
У афроамериканцев это заболевание Частота развития ретинопатии резко
встречается чаще и протекает в более возрастает после периода полового
тяж ёлой форме, чем у лиц европео созревания: более чем у 50% пациен
идной расы. тов ретинопатия развивается в во з
Факторы риска расте около 20 лет.
Н аиболее значим ы м ф актором
риска развития диабетической рети ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
нопатии явл яется длительность Ключевым ф актором в развитии
основного заболевания. Для пациен диабетической ретинопатии считают
тов с сахарным диабетом I типа риск гипергликемию. М еханизм развития
развития ретинопатии в течение 5 лет ретинопатии связан с:
после установления диагноза м ини • относительной гиперкоагуляцией;
мальный. Через 10 лет после уста • п атологическим и свойствам и
новления диагноза у 50% пациентов эритроцитов;
появляются признаки диабетической • избы точны м гликозилировани-
ретинопатии, а через 15 лет они есть ем протеинов;
Диабетическая ретинопатия • /!>

• ферментативными преобразова АНАМНЕЗ
ниями избытка глюкозы альдо- Заболевание часто протекает бес
редуктазой. симптомно или может проявляться
П атогистологически о тм ечает нечётким зрением или плавающими
ся утолщение базальной мембраны помутнениями перед глазами. Более
ретинальны х капилляров и исчезно серьёзные нарушения зрения возни
вение в них перицитов. кают при массивных кровоизлияниях
в стекловидное тело или при отслой
ке сетчатки.
76 • Глава 3. Диабетическая ретинопатия

вающей больш ое увеличение
НЕПРОЛИФЕ- и хорошее стереоскопическое
зрение (рис. 3-4, Л Г).
РАТИВНАЯ • Умеренная непролифсратин-
ная диабетическая ретинопа
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ тия. Для этой степени ретино
РЕТИНОПАТИЯ патии, по сравнению со слабой
ретинопатией, характерно уве
личение количества и размером
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ интраретинальных кровои злия
ПРИЗНАКИ ний и более выраженная экссу
Непролиферативная ретино дация, проявляю щ аяся больш им
патия — более предпочтительный количеством твёрды х экссудатов
термин для обозначения менее тяж ё (рис. 3-5) и отёком макулы. (Для
лых проявлений диабетической рети разграничения отдельны х ста
нопатии. Эту форму дополнительно дий непролиф еративной р ети
подразделяют на слабую, умеренную нопатии существуют стандарти
и тяжёлую. зованны е ф отограф ии. Однако
• Слабая непролиферативная следует пом нить, что данная
диабетическая ретинопатия. классификация отражает непре
На глазном дне выявляю т самые ры вны й спектр тяжести заболе
ранние признаки диабетической вания.) При умеренной непроли
ретинопатии, отражающие повы феративной ретинопатии могут
шенную проницаемость капил н аб л ю д аться о кк л ю зи о н н ы е
ляров сетчатки и включающие: изм енения капилляров, о чём
❖ интраретинальные кровоизли говорят следующие признаки:
яния — точечные кровоизлия ❖ ватообразные очаги (рис. 3-6);
ния в средних слоях сетчатки -о расш ирение и чёткообразное
(рис. 3-1, А, Б); утолщение вен (рис. 3-7);
<0- пятнистые кровоизлияния — ❖ интраретинальны е м икрова-
большего размера, с нечётки скулярные нарушения (анома
ми границами; лии) — плоская сеть интрарети
❖ кровоизлияния в виде «языков нальных кровеносных сосудов
пламени» — поверхностные, в неправильной конфигурации.
слое нервных волокон; (И ногда достаточно трудно
-S- микроаневризмы — мешотча отличить интраретинальны е
тые расширения ретинальных микроваскулярные нарушения
капилляров; от неоваскуляризации сетчат
❖ липопротеиновую экссудацию, ки.) Д ля диф ф еренцировки
также известную как твёрдые этих патологических изм ене
экссудаты (рис. 3-2 и 3-3); ний используют флюоресцент
❖ м акулярны й отёк — самую ную ангиографию (рис. 3-8, Б).
распространённую причину Снижение зрения при умеренной
слабовидения, возникающую НПДР может быть связано с макуляр
в результате диабетической ным отёком и реже — с нарушением
ретиноп атии . М акулярны й перифовеальной капиллярной сети.
отёк лучше всего выявляется • Тяжёлая непролиферативная
при исследовании на щелевой ретинопатия. При тяж ёлой
лампе с контактной или бес н еп р о ли ф ерати вн ой ретипо
контактной линзой, обеспечи патии отмечаю т усиление икс
А Б
Рис. 3 -1 , А, Б. Минимальные проявления непролиферативной диабетической ретинопатии.
Рис. 3 -2 . Непролиферативная диабетическая Рис. 3 -3 . Едва заметные твёрдые экссудаты

ретинопатия с кровоизлияниями в сетчатку и около центральной ямки при непролифера
твёрдыми экссудатами. тивной диабетической ретинопатии.
■70 . П м а А а т м и а г > |/а а П О ТМ И П П Я ТИ И

в г
Рис. 3 -4 . А. Ретинальные кровоизлияния, твёрдые экссудаты и отёк при непролиферативной
диабетической ретинопатии. Б. Венозная фаза внутривенной флюоресцентной ангиографии.
Видны множественные микроаневризмы в виде локальных точек гиперфлюоресценции. В. Выход
красителя из микроаневризм; точки гиперфлюоресценции видны менее отчётливо. Г. Поздняя
фаза, имеется более выраженное просачивание флюоресцеина.
Непролиферативная диабетическая ретиношпин • 70

•» *
Рис. 3 -5 . Отёк макулы и твёрдые экссуда Рис. 3 -6 . Ватообразные очаги, геморрагии и

ты со стушёванным фовеальным рефлексом твёрдые экссудаты.
(увеличенное изображение).
Рис. 3 -7 . Чёткообразность вен (стрелка), ука

зывающая на более тяжёлую степень непро
лиферативной диабетической ретинопатии.
80 • Глава 3. Диабетическая режнопатия

А
Рис. 3 -8 . А. Тяжёлая непролиферативная

диабетическая ретинопатия. Б. На флюорес
центной ангиограмме видны множествен
ные микроаневризмы и участки отсутствия
капиллярной перфузии (стрелка). Обратите
внимание на патологические сосуды (интра
ретинальные микроваскулярные нарушения
вдоль верхневисочной сосудистой аркады
(стрелка). В. Тот же вид интраретинальных
микроваскулярных нарушений, что и на рис.
(Б) при большом увеличении; отсутствие
просачивания красителя отличает интраре
тинальные микроваскулярные нарушения от
неоваскуляризации.
В
Н еГШ О Л И Л Ш Ш П И И Н П Я ЛМ Я ЙвТМ ИА ГИяа |« т и и п п « ш .| - 4 1

Рис. 3 -9 . Чёткообразность ретинальных венул Рис. 3 -1 0 . Венозная петля,
(стрелка) при тяжёлой непролиферативной
диабетической ретинопатии.
судативного компонента диабе СОПУТСТВУЮЩИЕ

тической ретинопатии и более
вы раж енн ы е о кклю зи онны е
изменения капилляров. Тяжёлая Другие признаки, сопутствующие
непролиферативнаяретинопатия непролиферативной ретинопатии:
• роговица: уменьшение корнеаль
отличается более распростра
нёнными интраретинальны м и ной чувствительности; увеличе
гем оррагиям и, чёткообразно- ние риска эрозии роговицы;
стью вен, интраретинальными • катаракта: хроническая, про
м икроваскулярны м и наруш е грессирующая, появляется, как
ниями, отёком и экссудацией правило, в ядерных и кортикаль
(см. рис. 3-8, А -В; 3-9, 3-10). ных слоях; при очень высокой
концентрации глюкозы в плазме
Наличие определённых измене
ний на глазном дне предвеща крови формируется острая кор
ет переход в пролиферативную тикальная катаракта;
• глаукома: больш ая частота пер
ретинопатию (табл. 3-1).
вичной открытоугольной глау
Таблица 3 -1 . комы;
• паралич черепно-мозговых нер
Если присутствуют:____________________
вов; изолированны й паралич,
массивные ретинальные геморрагии в как правило, VI пары черепно
четырёх квадрантах____________________ мозговых нервов.
или____________________________
чёткообразность вен в двух квадрантах ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
или____________________________ ДИАГНОСТИКА
интраретинальные микроваскулярные Другие причины окклюзии и повы
нарушения в одном квадранте,__________ шенной проницаемости капилляров
риск развития пролиферативной сетчатки:
ретинопатии в течение года составляет • гипертензивная ретинопатия;
50% • окклю зия вены сетчатки (цен
тральной вены или её ветви)
(рис. 3-11);
Рис. 3 -1 1 . Кровоизлияния и ватообразные Рис. 3 -1 2 . Множественные ватообразные
очаги при окклюзии ветви вены сетчатки. очаги с несколькими кровоизлияниями у
Сегментарное распределение патологических пациента без сахарного диабета с проведён
изменений на глазном дне. ным в прошлом облучением опухоли голов
ного мозга.
• гемоглобинопатии; Таблица 3-2. Клинически значимый отёк макулы

• анемия или лейкемия; Утолщение сетчатки в пределах 500 мкм
• глазной ишемический синдром; от центра центральной ямки
• радиационная ретинопатия или__________________________________
(рис. 3 -12);
Экссудат в пределах 500 мкм от центра
• идиопатические ю кстафовеаль-
фовеа с прилегающим утолщением
ные телеангиэктазии; сетчатки
• болезнь Коатса (Coat’s disease)-,
или
• васкулиты (например, при сар-
коидозе и системной красной Утолщение сетчатки площадью не
волчанке). менее площади диска в пределах
одного диаметра диска от центра
фовеа__________________________________
Примечание. Внимание: клинически зна
Наиболее важной частью обсле чимый макулярный отёк — диагноз, осно
дования при непролиф еративной ванный на стереоскопическом осмотре маку
диабетической ретинопатии являет лы и не зависящий от остроты зрения или
ся внимательная стереоскопическая данных флюоресцентной ангиографии
биомикроскопия заднего полюса и • определение локализации фокаль
средней периферии глазного дна на ного и диффузного просачива
щелевой лампе с использованием ния для дальнейшего лечения
непрямой бесконтактной или кон (рис. 3-13, А-В);
тактной линзы. Очень важно опреде • исключение нарушений перифо-
лить наличие или отсутствие кли веальной капиллярной сети;
нически значим ого отёка макулы • выяснение причины непонятно
(табл. 3-2). го снижения зрения;
Флю оресцентная ангиография — • определение ф акторов риска
ценный дополнительны й метод потери зрения после проведении
исследования для оценки непроли фокальной лазеркоагуляции;
феративной ретинопатии. Показания • исключение васкулита или дру
для проведения ФАГ следующие: гих возможных заболеваний.
НштолисЬооатинная диабетическая ш пижнниин • НИ

Рис. 3 -1 3 . А. Ретинальные кровоизлия
ния с незначительным макулярным отёком.
Б. Расширение фовеальной аваскулярной
зоны с микроаневризмами вблизи центра
макулы (увеличенное изображение). В. Выход
красителя из микроаневризм.

ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ Таблица 3 -4 . Выводы исследования ран
него лечения диабетической ретинопатии
Непролиферативная диабетическая (ETDRS)
ретинопатия имеет тенденцию к посте
пенному прогрессированию в течение Лечение макулярного отёка
месяцев или лет. С утяжелением рети по стандартам ETDRS
Обычно острота зрения стабилизирует
нопатии увеличивается риск потери
ся, однако повышение остроты зрения
зрения. Лечение самого системного достигается далеко не всегда
заболевания снижает, но не исключает
риск прогрессирования ретинопатии Заключается в прицельном воздействии
и снижения зрения (табл. 3-3). Новые на фокальные зоны просачивания и на
медикаментозные методы лечения, несении коагуляционной «решётки»
находящиеся в процессе разработки, в зонах диффузного просачивания из
возможно, смогут существенно влиять капилляров; определение областей для
на течение ретинопатии. лазерного лечения основано в основ
ном на данных флюоресцентной ангио
графии
Таблица 3 -3 . Исследование риска осложне
ний в зависимости от компенсации диабета Лазерное лечение противопоказано при
(DCCT)__________________________________ значительной потере перифовеальных
капилляров
Исследование риска осложнений
в зависимости от компенсации Регресс отёка может занять месяцы, а
диабета (DCCT) показало, что более обратное развитие экссудатов ещё
тщательный контроль глюкозы больше времени______________
___________ крови снижает:___________
И сследование раннего лечения
риск развития ретинопатии на 76%
диабетической ретинопатии ставило
прогрессирование ретинопатии на 80% перед собой три вопроса.
риск развития нефропатии на 60% • Какова роль аспирина в лечении
риск развития нейропатии на 60%______ диабетической ретинопатии?
Ответ: его применение не улуч
Офтальмологическое лечение заклю шает и не ухудшает течение рети
чается в лазерной фотокоагуляции в нопатии.
макулярной области по поводу макуляр • Какова роль более раннего л азер
ного отёка (рис. 3-14, А, Б). В лечении ного лечения по сравнению с
макулярного отёка широко применя критериями высокого риска DRS,
ют рекомендации группы по изучению или исследованиями диабетиче
раннего лечения диабетической ретино ской ретинопатии (табл. 3-5), а
патии (ETDRS) (табл. 3-4; см. приложе именно при тяж ёлой непроли
ние к табл. А-8). Не столь общеприняты феративной и ранней пролифе-
целесообразность и сроки повторного ративной ретинопатии?
лечения, оправданность раннего лече Ответ: его роль не ясна. Не
ния до достижения порога ETDRS и вы явлено значительной п оль
применение альтернативных методов зы от более раннего вы полне
лечения (см. табл. 3-4). ния панретинальной коагуляции
Непролиферативная диабетическая ретинопажн • II!)

А Б
Рис. 3 -1 4 . А. Макулярный отёк и твёрдые экссудаты при непролиферативной диабетической

ретинопатии. Б. Фотография, сделанная через несколько месяцев после проведения лазерного
лечения. Регресс отёка и твёрдых экссудатов.
(ПЛК). Определённые клиниче Таблица 3 -5 . Исследование диабетической

ские обстоятельства (например, ретинопатии (DRS)
невозможность частого наблюде Исследование диабетической
ния, быстрое прогрессирование ретинопатии (DRS) показало:
на парном глазу) оправдывают Факторы риска развития значительного
раннее проведение ПЛК. снижения зрения (определяемого как
• Какова роль лазерного лечения снижение остроты зрения до 5 /2 0 0 и
(панретин альной коагуляции, ниже):_________________________________
или фокального лазерного воз НВД больше 1 / 3 - 1 / 4 площади диска
действия в макуле, или и того и зрительного нерва_____________________
другого) в лечении макулярного Любая НВД в сочетании с КСТ__________
отёка?
Неоваскуляризация сетчатки с КСТ
Ответ: панретинальная лазер
ная коагуляция не играет роли Эти факторы известны как
характеристики высокого риска.
в лечении макулярного отёка.
Панретинальная лазерная коагуляция
Преимущество применения лазер у пациентов с характеристиками
ной фотокоагуляции в макулярной высокого риска снижает риск
области заключается в снижении значительного снижения зрения
риска умеренной потери зрения на на 50%________________________________
50%. Лечению подлежат больные Примечания: НВД — неоваскуляризация
с клинически значимым макуляр диска; КСТ — кровоизлияние в стекловид
ным отёком. ное тело.
як • Гпявя 3 Диабетическая ретинопатия

ПРОЛИФЕРАТИВНАЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ
РЕТИНОПАТИЯ
П ролиф еративная диабетическая не более одного диаметра диска от

рети н о п ати я я вл яется наиболее диска зрительного нерва, опреде
тяж ёлы м глазным осложнением при ляю т как неоваскуляризация диска
сахарном диабете, возникаю щ им зрительного нерва (рис. 3-15, 3-16,
в результате утраты норм ального 3-17, А -Г ; рис. 3-19, А -Т ). НВД легко
кровоснабж ения сетчатки с после спутать с шунтирующими сосудами
дующим развитием пролиф ератив- на диске зрительного нерва (напри
ной неоваскулярной ткани на глаз мер, после тромбоза вены сетчатки).
ном дне. Развитие неоваскулярной Н еоваскуляризация диска обы чно
ткани отражает нарушение баланса имеет вид круж евной сети неп ра
между ингибиторами и стимулято вильных сосудов, которые могут быть
рами ангиогенеза в сетчатке и сте приподняты над поверхностью диска.
кловидном теле. Считается, что в Необходимо отличать истинную НВД
этом процессе участвует множество от гиперемированного отёчного диска
локальны х химических медиаторов при диабетической папиллопатии.
(цитокинов). Неоваскуляризация сетчатки
Этот термин используют для описа
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ния неоваскуляризации лю бой л ока
ПРИЗНАКИ лизации на глазном дне, кроме диска
Неоваскуляризация на диске зрительного нерва (НВД) (рис. 3-18,
зрительного нерва (НВД, NVD) 3 -19). Н еоваскуляризация сетчатки
Н еоваскуляризацию , р азви ваю при пролиф еративной д иабетич е
щуюся на поверхности диска зр и ской ретинопатии чаще развивается
тельного нерва или на расстоянии в заднем полюсе глаза или на средней
периферии, хотя возможно и появ-
Рис. 3 -1 5 . Неоваскуляризация диска зри- Рис. 3-16. Значительно проминирующая нео

юльного нерва. Неоваскуляризация диска васкуляризация диска зрительного нерва.
зрительного нерва средней тяжести по опре
делению DRS. (Diabetic Retinopathy Study
G roup.)
Пролифоратипмая диабетическая ретиноммии • Н/

А Б
Рис. 3 -1 7 . А. Пролиферативная диабетическая ретинопатия с макулярным отёком, твёрдыми экс

судатами и неоваскуляризацией диска зрительного нерва. Б. Вид средней периферии в нижнем
квадранте с несколькими геморрагиями и тусклой картиной глазного дна. В. Флюоресцентная
ангиография подтверждает наличие неоваскуляризации диска зрительного нерва и выявляет
выраженную окклюзию крупных и мелких ретинальных сосудов. Г. При флюоресцентной ангио
графии в нижнем отделе глазного дна выявляют выраженную окклюзию капилляров и ишемиче
ское прокрашивание стенок крупных сосудов (стрелка).
нн • I пава 3 Диабетическая ретинопатия

А
В Г
Рис. 3 -1 8 . А. Участки неоваскуляризации сетчатки (NVE). Обратите внимание на тусклый вид

глазного дна по периферии от неоваскуляризации сетчатки. Б. При внутривенной флюорес
центной ангиографии в макуле определяют микроаневризмы с минимальными ишемическими
изменениями. В. Гиперфлюоресценция очагов неоваскуляризации сетчатки. Г. Выраженное
нарушение капиллярной перфузии к периферии от очагов неоваскуляризации сетчатки.
Пролиферативная диабетическая ретиномптия • 89

в г
Рис. 3 -1 9 . А. Пролиферативная диабетическая ретинопатия с неоваскуляризацией диска зри
тельного нерва и неоваскуляризацией сетчатки (стрелки). Б. При внутривенной флюоресцентной
ангиографии выявляют гиперфлюоресценцию неоваскуляризации диска зрительного нерва и
неоваскуляризации сетчатки. Показано неравномерное капиллярное русло в центре макулы
(увеличенное изображение). В. Выраженная гиперфлюоресценция участков неоваскуляризации
сетчатки с неперфузируемой сетчаткой на периферии. Г. В поздней фазе наблюдается гиперф
люоресценция вследствие экстравазации красителя из неоваскуляризации диска зрительного
нерва и неоваскуляризации сетчатки, а также вследствие макулярного отёка.

ление неоваскуляризации сетчатки ЛЕЧЕНИЕ
на крайней периферии сетчатки. Как
Схема лечения больных с проли-
правило, неоваскуляризация сетчат ф еративной диабетической ретино
ки возникает на границе перфузи- патией определена в рекомендациях
руемой и неперфузируемой сетчатки, группы И сследования диабетической
что хорошо выявляется с помощью ретинопатии — Diabetic Retinopathy
флюоресцентной ангиографии. Study (DRS) и представлена в табл. 3 5
Неоваскуляризация радужки и 3-6. Как показано в исследовании
П оявлен ие н еоваскуляризац ия DRS, панретинальная лазерная коагу
радужки является крайне неблаго ляция является методом выбора для
приятны м признаком (рис. 3-20). лечения ПДР (рис. 3-26, 3-27, 3-28).
Вовлечение в патологический про Пациентам с выраженным нерассасы-
цесс угла передней камеры может вающимся кровоизлиянием в стекло
повлечь за собой развитие неоваску видное тело, ф иброваскулярным руб
лярной глаукомы (НВГ, NVG), при цеванием или их сочетанием может
вести к слепоте и появлению болей быть показана витрэктомия.
в глазу.
Кровоизлияние в стекловидное Таблица 3 -6 . Сведения о панретинальной
тело лазеркоагуляции
П ри кровотечении из неоваску Панретинальная лазеркоагуляции
ляризации диска или неоваскуля
Не повышает остроту зрения____________
ризации сетчатки может развиться
преретинальное кровоизлияние или Может усугубить отёк макулы, вызвать
нарушение периферического и ночного
кровоизлияние в стекловидное тело.
зрения
Риск кровои злияния в стекловид
ное тело выше при обширной нео Показания для дополнительных
вмешательств чётко не определены_____
васкуляризации диска или сетчатки.
К ровоизлияния обы чно возникаю т Не всегда вызывает регресс НВД или
спонтанно и вы зы ваю т внезапное неоваскуляризации сетчатки____________
появление плавающ их помутнений. Показана также пациентам с
П р ерети н ал ьн о е кр о в о и зл и я н и е неоваскуляризацией радужки при
обусловлено секвестрацией крови пролиферативной диабетической
ретинопатии даже при отсутствии НВД
в пространстве между внутренней
или неоваскуляризации сетчатки
поверхностью сетчатки и интактной
Примечание. НВД — неоваскуляризация
поверхностью задней гиалоидной диска.
мембраны (рис. 3-21). Поэтому чаще
такие кровоизлияния наблюдают у Макулярная ишемия
молодых пациентов. Преретинальное Э фф ективны х методов лечения
кровоизлияние может вызвать появ диабетической макулярной иш емии
ление абсолю тной скотомы с чёт нет. Это состояние чаще наблюдается
кими границами (рис. 3-22 и 3-25, у пациентов с пролиф еративной диа
А -Г ). В дальнейшем преретинальное бетической ретинопатией, но может
кровоизлияние часто распадается, сочетаться и с непролиферативной
вызывая появление диффузных пла- ретинопатией. При флюоресцентной
вающих помутнений, характерны х ангиограф ии определяю т н еравно
для кровоизлияния в стекловидное мерное расширение фовеальной ава
тело (рис. 3-23, 3-24). Витреальные скулярной зоны (рис. 3-29).
кровоизлияния часто рецидивируют Отслойка сетчатки
п вызывают значительное снижение П ри развитии неоваскулярной
зрения. ткани возникает необычайно <иными
Пролиферативная диабетическая ретиногшии • 1)1

Рис. 3 -2 0 .В гониоскопическом зеркале Рис. 3 -2 1 . Преретинальное кровоизлияние в
видна неоваскуляризация радужной оболочки виде лодки при пролиферативной диабетиче
при пролиферативной диабетической рети ской ретинопатии.
нопатии.
Рис. 3 -2 2 . Массивное преретинальное кро- Рис. 3 -2 3 . Небольшое кровоизлияние в сте-

воизлияние при пролиферативной диабета- кловидное тело при пролиферативной диа-
ческой ретинопатии с появлением большой бетической ретинопатии,
абсолютной скотомы.
Рис. 3 -2 4 . Более интенсивное кровоизлия

ние в стекловидное тело.
09 • Гпара Ч П м я й о т м ч й П к Я Я Ой I ИНППЭТИЯ
А
В Г
Рис. 3 -2 5 . А. В раннюю фазу внутривенной флюоресцентной ангиографии выявляют расшире

ние аваскулярной фовеальной зоны у пациента с диабетической ретинопатией. Имеется точка
гиперфлюоресценции книзу от центральной ямки (стрелка). Б. Внезапно во время проведения
флюоресцентной ангиографии развиваются гиперфлюоресценция и линейная горизонтальная
гипофлюоресценция, связанные со спонтанным преретинальным кровоизлиянием из неболь
шого очага неоваскуляризации сетчатки. В. Расширение участков гипер- и гипофлюоресценции
по мере увеличения кровоизлияния в ходе флюоресцентной ангиографии. Г. Фотография в
бескрасном цвете, наблюдается свежее преретинальное кровоизлияние. Фотография сделана
вскоре после снимка (В).
Рис. 3 -2 6 . Рубцы после панретинальной

лазерной коагуляции, расположенные на
расстоянии одного лазеркоагулята друг от
друга.
Пролиферативная диабетическая ретинопатии • (К)

Рис. 3 -2 7 . Лазерные рубцы после панрети Рис. 3 -2 8 . Фотография с захватом экватори
нальной лазерной коагуляции при пролифе альной области после полной панретинальной
ративной диабетической ретинопатии. Макула лазерной коагуляции.
не захватывается.
адгезия между стекловидным телом и сморщенный вид и колеблется при

сетчаткой. При сокращении стекло движении глаз пациента.
видного тела и фиброваскулярной Показания к витрэктомии при
пролиферативной ткани увеличива пролиферативной диабетической
ется тракция сетчатки. В конечном ретинопатии
итоге при достаточной силе трак Абсолютные показания:
ции развивается отслойка сетчатки. • персистирующее или рецидиви
Тракционная отслойка сетчатки обыч рующее кровоизлияние в стекло
но имеет вогнутую конфигурацию, видное тело (рис. 3-30);
неподвижна, со складками сетчатки, • тракционная отслойка с вовле
радиально отходящими от зон с наи чением м акулярной области
большей тракцией. При вовлечении (рис. 3-31, 3-32);
макулярной области отмечается выра • сочетанная тракционная-регма-
женное снижение зрения. тоген ная отслойка сетчатки
При значительной витреальной (рис. 3-33).
тракции, достаточной для образо Относительные показания:
вания сквозного разры ва сетчат • тяж ёлая пролиферация, не под
ки, возможно развитие сочетанной даю щ аяся лечению п ан рети
тракционно-регматогенной отслойки нальной лазерной коагуляцией;
сетчатки. П одобные отслойки сет • тракционная отслойка сетчатки с
чатки, как правило, прогрессируют угрозой вовлечения макулы;
быстрее, чем тракционные отслой • персистирую щ ий м акулярны й
ки без регматогенного компонента. отёк с натянутой задней гиало
При этом сетчатка подвижная, имеет идной мембраной.
г \л — Г п п п п о П и ч ^ п I M u n / 'i / 'i t i п о т м и п п а т м а
в г
Рис. 3 -2 9 . А. Задний полюс глаза после панретинальной лазерной коагуляции. У пациента
отсутствовал значимый отёк сетчатки в макулярной области, однако зрение было снижено до
20/80. Б-Г. На флюоресцентной ангиограмме выявляют расширенную, неправильной формы
фовеальную аваскулярную зону (Б, увеличенное изображение), что указывает на ишемию, послу
жившую причиной снижения зрения.
А Б
Рис. 3 -3 0 . А. Массивное премакулярное кровоизлияние с заметным снижением зрении 1> Вид

поело иифэктомии и панретинальной фотокоагуляции.
ПоолисЬооативная диабетическая ш нинонаж н • 06

А Б
Рис. 3 -3 1 . А. Тракционная отслойка сетчатки с вовлечением макулы. Б. Вид глазного дна в
послеоперационном периоде после витрэктомии, удаления мембраны и панретинальной фото
коагуляции.
Рис. 3 -3 2 . А. Выраженная тракция в макулярной области у пациента с найденным в ходе

витрэктомии сквозным разрывом сетчатки. Б. Вид в послеоперационном периоде. Отмечены
прилегание сетчатки и медленно рассасывающийся остаточный пузырь газа в полости стекло
видного тела (стрелка).
Рис. 3 -3 3 . Комбинированная тракционная-

регматогенная отслойка сетчатки при про
лиферативной диабетической ретинопатии.
Имеются сквозное отверстие (стрелка) и
граничащая с ним белая фиброваскулярная
мембрана поверх приподнятого ретинального
сосуда.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ПАПИЛЛОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ
Д и аб ети ч еская п ап и л л о п ати я КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
представляет собой односторонний Нередко диабетическая паиилло
или двусторонний отёк диска зр и патия, также как передняя ишсмимс
тельного нерва у больного сахарным ская оптическая нейропатия, разни
диабетом с признаками минимальной вается на фоне «стеснённого» диска
или умеренной дисфункции зритель зрительного нерва (диск с нечёткими
ного нерва и без признаков внутри краями при небольш ом размере скле
глазного воспаления или повыш ен рального кол ьц а).
ного внутричерепного давления.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДИАГНОСТИКА
и эт и о л о ги я • Н еоваскуляризация диска зри
Приблизительно в 70% случаев — тельного нерва при пролиф ера
диабетическая папиллопатия возни тивной диабетической ретино
кает при сахарном диабете 1-го типа. патии.
В 60% случаев процесс односторон • Н еартериитная передняя иш еми
ний. Точная причина не определе ческая оптическая нейропатия.
на, хотя предполагают, что в основе • Неврит зрительного нерва.
лежит слабовыраженная неартериит- • Друзы диска зрительного нерва.
ная ишемическая оптическая нейро • Застойны й диск зрительного
патия. нерва.
Д и аб ети ч еская п ап и л л о п ати я В целом при соответствующей
мож ет протекать бессимптом но клинической картине дополнитель
или вы зы вать ж алобы на нечет ного обследования не требуется.
кость зрения. Реже возникает пре В атипичных случаях показано исполь
ходящ ее «затуманивание» зрения. зование визуализирующ их методов
Неврологические симптомы отсут диагностики, таких как магнитноре
ствуют. зонансная томография. Для контроля
зрительных функций целесообразно
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ исследовать поля зрения. Для диф-
ПРИЗНАКИ ференцировки диабетической папил-
Наблюдается отёк диска зритель лопатии от НВД можно использовать
ного нерва с проминенцией поверх флюоресцентную ангиографию, одна
ностных сосудов и мелкими кровоиз ко это редко бывает необходимо. При
лияниями на диске (рис. 3-34, А, Б). диабетической папиллопатии на флю
Возможен афферентный зрачковый оресцентной ангиограмме (рис. 3-35),
дефект, обычно слабовыраженный. как правило, нет значительного про
В 75% случаев возникает снижение сачивания красителя, тогда как при
зрения, чаще умеренное, не ниже НВД наблюдается выход красителя н
20/40. полость стекловидного тела.
Диабетическая папиллопажм • !)/

Рис. 3 -3 4 . А. Отёк диска зрительного нерва с геморрагиями при диабетической папиллопатии.
Б. На парном глазу определяют нормальный диск зрительного нерва и отсутствие явных при
знаков диабетической ретинопатии.
Рис. 3-35. А. Диабетическая папиллопатия с

отёком диска зрительного нерва, рассеянные
кровоизлияния в сетчатку и твёрдые экссуда
ты. Б. Гиперфлюоресценция диска зритель
ного нерва и немногочисленные ретинальные
микроаневризмы. В. Показано прокрашивание
диска зрительного нерва без существенного
выхода красителя в полость стекловидного
тела.
98 • Гпана 3. Диабетическая ретинопатия

ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ дефекты поли премии пни игОош .ишн
Лечение при диабетической папил- атрофия диска н рм тгн м тго мгрии
лопатии не показано. Через несколько Пациентов нужно наблюден, t цсш.ю
недель или месяцев происходит зна исключения быстрого ирогрп i npoim
чительное спонтанное восстановле ния до пролифератинной дипГм'ТИчг
ние, в то же время у многих пациентов ской ретинопатии, что имеет место и
навсегда остаются незначительные небольшом числе случаен.
Глава 4
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СЕТЧАТКИ
ВАТООБРАЗНЫЕ ОЧАГИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Ватообразные очаги — патологи Острота зрения обычно не м еня
ческое изменение сетчатки, возник ется, хотя пациенты могут отмечать
шее в результате острого нарушения внезапное появление скотом, соот
кровотока в терминальной артериоле ветствующих располож ению ватоо
сетчатки. бразны х очагов.
Изменения зрачковых реакций.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ А фферентный зрачковы й дефект, как
и э т и о л о ги я правило, отсутствует.
Распространённость этого состоя Изменения на глазном дне.
ния точно неизвестна. Ватообразные В атообразны е очаги возни каю т в
очаги наблюдают более чем в 40% заднем полюсе глазного дна (но не на
случаев при диабетической ретино периферии сетчатки) в виде поверх
патии, а также при острой систем ностных очагов помутнения сетчат
ной артери альн о й гипертензии. ки, разм ером , как правило, менее
Наследственных случаев не заф ик 1 /4 площади диска зрительного нерва
сировано. (рис. 4-1). Если ватообразны е очаги
связаны с сахарным диабетом, арте
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ риальной гипертензией или окклю
• Эмболия. зией вены сетчатки, то, как правило,
• Гипертензивный некроз артериол. им сопутствуют ретинальны е крово
• Воспаление. излияния. В атообразные очаги обы ч
См. также раздел «Диагностика». но регрессируют в течение 5 - 7 нед,
Рис. 4 -1 . Ватообразные очаги. Множеством

ные ватообразные очаги (увеличенное изо
бражение) на глазном дне пациента с инфвк
цией вирусом иммунодефицита челонокп
Ватообразныо очаги • 101

но при диабетической ретинопатии ная волчанка, системная склеро
могут оставаться дольше. дермия, орбитальный мукорми-
коз, токсоплазмоз сетчатки.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ • К оагулопатии — серповидно
ДИАГНОСТИКА клеточн ая анем ия, гомоци-
В оспалительны й ретинит может стеинурия, атифосфолипидный
быть вы зван токсоплазмозной или синдром, дефицит протеина S,
ц и то м егал о ви р у сн о й инфекцией. дефицит протеина С, дефицит
П оследний обычно сопровождается антитромбина III.
р е ти н ал ьн ы м и кровоизлияниями. • Другие причины — мигрень,
К ром е того, при воспалительном болезнь Лайма, гипотония, син
процессе имеется клеточная реакция дром приобретённого им м у
в стекловидном теле, которой пег нодефицита (СП И Д ), терапия
при изоли рован ны х ватообразных интерф еронам и, м етастатиче
очагах. ская карцинома, внутривенное
употребление наркотиков (хро
ДИАГНОСТИКА ническое), застой диска зритель
В нутривен ная флюоресцентная ного нерва, острый панкреатит,
ан ги о гр аф и я малоииформативна, тяж ёлая анемия, радиационная
поскольку обнаруживает только зоны ретинопатия, лептоспироз, рети
относительной гипофлюоресценции, нопатия Пурчера.
соответствующие местам расположе
ния ватообразны х очагов. ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
Системное обследование (такое же, Прогноз для центрального зрения
как при острой окклюзии централь хорош ий, если нет очень больш о
ной артерии сетчатки, кроме случаев с го числа ватообразных очагов, что
очевидной причиной, например, диа встречается при таких патологиях,
бетической ретинопатией, системной как системная красная волчанка, пан
артериальной гипертензией и окклю креатит, ретинопатия Пурчера, или
зией вены сетчатки) проводят для при внутривенном введении наркоти
вы явления следующих состояний. ков. Сопутствующие изменения при
• Д иабетическая ретинопатия — заболеваниях, которые проявляю т
ватообразны е очаги присутству ся ватообразными очагами (напри
ю т в 44% случаев. мер, диабетическая ретинопатия или
• Системная артериальная гипер окклю зия вены сетчатки) могут при
тен зи я — для возникновения вести к значительному снижению
ватообразны х очагов у взрос зрения.
л о го человека диастолическое Доказанного эффективного лече
артериальное давление должно ния для повышения остроты зрения
достигать 110—115 мм рт.ст. и нет. При исключении диабетической
выше. ретинопатии и окклюзии вены сет
• О кклю зия вены сетчатки — цен чатки как возможных причин воз
тральн ой или её ветви. никновения ватообразных очагов в
• Э м болия — каротидная или кар 95% случаев обнаруживают серьёзное
диальная. системное заболевание. Таким обра
• В оспалительны е процессы — зом, при отсутствии очевидной при
гигантоклеточный артериит, гра- чины необходимо проводить систем
нулематоз Вегенера, узелковый ное обследование, даже если выявлен
полиартериит, системная крас только один ватообразный очаг.
102 • I пава 4. Сосудистые заболевания сетчатки

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ РЕТИНОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ чатки теряю т способность к иуторегу
Г ипертонической р ети н о п ати ляции кровотока, и высокое дш ш чш г
ей называю т сосудистые изменения распространяется далее, на ретинит,
сетчатки, обусловленные системной ные артериолы и капиллярное русло.
артериальной гипертонией. Острая Степень IV. Диастолическое дав
фаза гипертонической ретинопатии ление у взрослых при гипертониче
может сопровождаться гипертониче ской ретинопатии IV степени обычно
ской хориоидопатией. составляет по меньш ей мере 130
140 мм рт.ст. При гипертонической
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ретинопатии III и IV степени повы
Выделяют острую и хроническую шенное давление вы зы вает повреж
фазы гипертонической ретинопатии. дение стенок кровеносных сосудов,
Чаще всего используют классиф и приводя к фибриноидному некрозу
кацию К ей та-В аген ер а-Б ар кер а, в (появление ф ибриновых тромбов в
которой выделяют следующие степе просвете сосудов). П охож ий процесс
ни гипертонической ретинопатии. имеет место при гипертонической
• Степень I — сужение артерий хориоидопатии, приводя к некрозу
сетчатки (рис. 4-2). выш ележащ его пигментного эпите
• Степень II — пережатие вен в лия сетчатки (пятна Элыннига).
местах артериовенозны х пере
крестов (рис. 4-3).
• Степень III — ретинальные кро И зменения I и II степени являю тся
воизлияния, ватообразные очаги, хроническими, тогда как изменения
твёрдые экссудаты (рис. 4-4). III степени указываю т на острую рети
• Степень IV — к изменениям тре нальную сосудистую декомпенсацию.
тьей степени присоединяется III и IV степень ретинопатии может
отёк диска зрительного нерва сопровождаться пятнами Элыпнига.
(рис. 4-5, А -В ). В остром периоде это округлые и
В клинической практике чаще жёлтые очаги, которые затем пигмен
всего наблюдают ретинопатию I и тируются.
II степени, III и IV степени встречают
ся гораздо реже. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ И м итировать изм енения, возн и
Степени I и II характеризуются кающие при гипертонической рети
гиалинизацией и утолщением стенок нопатии, могут следующие патологи
артерий сетчатки, что приводит к ческие состояния.
выпрямлению хода сосудов при I сте • Д иабетическая ретинопатия.
пени и сдавливанию (пережатию) вен • Радиационная ретинопатия.
сетчатки артериями при гипертони • Окклюзии вен сетчатки.
ческой ретинопатии II степени. • О кклю зия сонной артерии (глаз
Стадия III. При гипертонической ной иш емический синдром).
ретинопатии III степени гипертен- • Коллагензы.
зивной ретинопатии диастолическое
давление у взрослых, как правило, ДИАГНОСТИКА
составляет по меньшей мере 1 1 0 - При подозрении на гипортопиче
115 мм рт.сг. При этом артерии сет скую ретинопатию ключевую роль
Гипертоническая ретинопатия • 103

и
Рис. 4 -2 . Гипертоническая ретинопатия,

I степень. Артерии сетчатки заметно сужены
и выпрямлены. Мелкие геморрагии сетчатки,
обусловленные не гипертонией, а фоновой
диабетической ретинопатией.

II степень. Имеется выраженное пережатие
П
вен в местах артериовенозных перекрестов
(стрелки). Видны мелкие ретинальные кро
воизлияния — не из-за гипертонии, а вслед
ствие фоновой диабетической ретинопатии.

III степень. Определяют ватообразные очаги,
ретинальные кровоизлияния, фигуру «звезды»
в макуле из интраретинальных липидных экс
судатов и серозную отслойку в макулярной
области.
104 • Глава 4. Сосудистые заболевания сетчатки

в
Рис. 4 -5 . Гипертоническая ретинопатия, IV степень.
A. Отмечают ретинальные кровоизлияния, отёк диска зрительного нерва и окоаудшимнуш
отслойку сетчатки в нижней половине (стрелки). В макуле имеются жёлтые пиши Ин.нпннп
(звёздочка).
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-5, А. Выраженное нарушлния р<ми
нальной капиллярной перфузии в макуле (макулярная ишемия) и очаги гиперфлюорш цвиции,
соответствующие пятнам Эльшнига (звёздочка).
B. Флюоресцентная ангиограмма верхнего отдела глазного дна того же глазн, ч ю и мл (Л)
Определяют множественные фокусы гиперфлюоресценции, соответствующие пиишм Жыпниш
(звёздочка).
Гипертоническая ретинопатии • 106

играет измерение системного арте «звезда») или из-за серозной отслой
риального давления. Если вы явля ки сетчатки.
ют классические острые изменения Лечение гипертонической рети
на глазном дне (степень III и IV) нопатии заклю чается в коррекции
и артериальное давление в момент основной причины, то есть в нор
его измерения не повышено, необ мализации артериального давления.
ходимо рассматривать возможность В этом случае патологические изме
отсутствия компенсации давления в нения на глазном дне регрессируют
последнее время или в другое время за период от нескольких недель до
суток. месяцев у пациентов с ретинопатией
III и IV степени, тогда как изменения
I и II степени часто не исчезают.
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ Эффекта от лазерной терапии при
При гипертензивной ретинопа лечении ретинопатии III и IV степени
тии I и II степени острота зрения, со сниженным зрением не обнаруже
как правило, не изменяется и может но. Коррекция артериального дав
быть умеренно снижена при рети ления после появления ретинопатии
нопатии III степени. При IV степени IV степени может привести к повы
зрение заметно снижается из-за отёка шению остроты зрения, хотя возмож
сетчатки, твёрдых экссудатов в цен но сохранение некоторого остаточно
тральной части макулы (макулярная го снижения зрения.
106 • Глава 4. Сосудистые заболования сетчатки

ОККЛЮЗИЯ ЦИЛИОРЕТИНАЛЬНОЙ АРТЕРИИ

О кклю зи я ц и л и о р ети н ал ьн о й Острота зрения. Как мринило,
артерии — патологическое состоя пациенты отм ечаю т острое одно
ние, представляющее собой острое стороннее и безболезненное нынцде
нарушение кровотока в цилиорети ния поля зрения, развиваю щ ееся :ш
нальной артерии. несколько секунд. П риблизительно
в 10% случаях в анамнезе имеются
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ эпизоды преходящ ей потери зрения
и э т и о л о ги я (преходящий амавроз) на пораж ен
ном глазу.
О кклю зи я ц и л и о р ети н ал ьн о й
Изменения зрачка. В зависимо
артерии возникает, как правило, у
сти от распространённости пораж е
пациентов 65 лет и старше, но может
ния может возникать афферентный
наблюдаться в любом возрасте. Её
зрачковы й дефект.
выявляю т с частотой приблизитель
Изменения на глазном дне.
но 1 на 100 ООО амбулаторных обра
Возможны 3 варианта изменений на
щ ений пациентов к офтальмологу.
глазном дне.
Эта патология в 99% случаев одно
• Изолированная окклюзия цилио
сторонняя. О наследственных случа
ретинальной артерии (рис. 4-6)
ях данных нет.
проявляется поверхностным побе-
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ лением сетчатки, обычно локали
зованным в пределах папиллома-
• Эмболия.
кулярного пучка и развивающимся
• Гипертензивный некроз артери
в ф о ки до нескольких часов.
альной стенки.
• О кклю зи я ц и ли орети н ал ьн ой
• Воспаление (наприм ер, при
артерии, ассоц и и рован н ая с
гигантоклеточном артериите).
окклю зией цен тральной вены
• К ровоизлияние под атероскле
сетчатки.
ротическую бляшку.
• Окклюзия цилиоретинальной ар
• Сочетанная с обструкцией цен
терии, ассоциированная с острой
тральной вены сетчатки.
передней ишемической оптиче
Рис. 4 -6 . Окклюзия цилиоретинальной арте

рии. Изолированная окклюзия цилиоретиналь
ной артерии. Отмечается побеление сетчатки,
что указывает на ишемический отёк сетчатки
Окклюзия цилиоретинальной яотйпм м • m /

Рис. 4 -7 . Окклюзия цилиоретинальной арте
рии и ишемическая оптическая ретинопатия.
Окклюзия цилиоретинальной артерии в соче
тании с передней ишемической оптической
нейропатией. Отмечаются сопутствующий
отёк и бледность диска зрительного нерва.
ской нейропатией (рис. 4-7) ДИАГНОСТИКА

в таком случае требуется особая Внутривенная флюоресцент
настороженность в отношении ная ангиография. В норме на флю о
гигантоклеточного артериита. ресцентной ангиограмме цилиоре-
• Ретинальны е инграартериаль- тинальны е артерии заполняю тся
ные эмболы. Выделяют следую красителем в ранней хориоидальной
щие виды интраартериальны х фазе. При окклю зии цилиоретиналь
эмболов (частота отдельны х ной артерии наблюдают отсутствие
типов точно неизвестна). перфузии красителя в поражённом
❖ Х о л естери н овы е (бляш ки сосуде в артериовенозную фазу
Х олленхорста) — блестящие ангиографии.
жёлтые, попадающие, как пра Системное обследование (ана
вило, из сонных артерий. логично таковому при острой окклю
❖ Кальцифицированные — боль зии центральной артерии сетчатки)
шие белые бляшки, в основном позволяет выявить:
попадающие в кровоток с кла • эмболы — каротидные или кар
панов сердца. диальные;
❖ Фибриново-тромбоцитарные — • воспалительны е процессы —
длинные и матово-белые эм бо ги ган токл еточн ы й артериит,
лы; могут распространяться из гранулёматоз Вегенера, узелко
сонных артерий или клапанов вый полиартериит, системная
сердца. красная волчанка, мукормикоз
глазниц ы , токсоп л азм озн ы й
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ретинит;
ДИАГНОСТИКА • коагулопатии — серповидно
Воспалительный ретинит, напри клеточн ая анем ия, гомоци-
мер, при токсоплазм озной или стеинурия, волчаночный анти-
цитом егаловирусной инф екциях. коагулянтный синдром, дефицит
П оследнему обы чно сопутствуют протеина S, дефицит протеина С,
ретинальны е кровоизлияния. При дефицит антитромбина III;
воспалительных процессах (но не при • прочие заболевания — ф ибро
острой окклюзии цилиоретинальной м ы ш ечная гиперплазия, хорея
артерии), как правило, возникает Сиденхема, болезнь Ф абри,
клеточная реакция в стекловидном мигрень, болезнь Лайма, гипо
теле. тония.
1пн • I пана 4. Сосудистые заболевания сетчатки

Доказанного лечении, пмк'оГмтну
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ ющего улучшению остроты премия,
При изоли рован ной окклю зии нет. Учитывая относи голый» благо
цилиоретинальной артерии в 90% приятный прогноз в отношении цен
случаев острота зрения восстанавли трального зрения, пал ьцеиой массаж и
вается до 2 0 /4 0 и выше. При сочетан парацентез передней камеры обычно
ной окклюзии центральной вены сет не используют.
чатки в 70% случаев острота зрения Несмотря на отсутствие эффектна
также восстанавливается до 2 0 /4 0 и ного глазного лечения, необходимо
выше. При сопутствующей передней проводить системное обследование.
иш емической оптической нейропа Хотя гигантоклеточны й артериит
тии часто острота зрения остаётся встречается только в 1 -2 % случаев,
на уровне счёта пальцев у лица или его нужно активно искать, так как он
движения руки у лица. угрожает вовлечением парного глаза в
течение нескольких часов или дней.
Окклюзия цилиоретинальной артерии • 109

ОККЛЮЗИЯ ВЕТВИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АРТЕРИИ
СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Изменения на глазном дне.
О кклю зией ветви центральной Развитие поверхностного побеле-
артерии сетчатки называют острую ния сетчатки (рис. 4-8, А) может
блокаду кровотока в одной из ветвей занять несколько часов. Ретинальные
центральной артерии сетчатки. интраартериальные эмболы (частота
отдельных типов точно неизвестна):
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • холестериновые эмболы (бляш
ки Холленхорста) — блестящие,
И ЭТИОЛОГИЯ жёлтые, попадающие обычно из
Окклюзия ветви артерии сетчат сонных артерий;
ки, как правило, возникает у паци • кальцифицированные эмболы —
ентов 65 лет и старше, но может крупные, белые, обычно возни
обнаруживаться в любом возрасте. кающие на сердечных клапанах
Эту патологию выявляю т с частотой (рис. 4-9);
приблизительно I на 15 00(3-20 ООО • фибринозно-тромбоцитарные —
амбулаторных офтальмологических удли нённ ы е, м ато в о -б ел ы е,
обращений. 15 99% случаев наблюда попадающ ие из сонных арте
ют одностороннюю окклюзию ветви рий или с сердечных клапанов
артерии. О случаях наследственного (рис. 4-8, А).
заболевания ничего не известно.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
• Эмболия.
• Гипертензивпый артериальны й Воспалительные ретиниты могут
некроз. возникать при токсоплазмозе или
• В оспалительны е заболевания ц и то м егал ови русн ой ин ф екции ,
(наприм ер, гигантоклеточный последней обычно сопутствуют рети
артериит). нальны е кровоизлияния. При вос
• К ровоизлияния под атероскле палительных процессах (но не при
ротической бляшкой, острой окклюзии ветви ретинальной
артерии) отмечают витреальную кле
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ точную реакцию.
Острота зрении. Кик правило,
пациенты отмечают острое, односто
роннее, безболезненное выпадение В нутривенная ф лю оресцентная
поля зрения, разнима ннцсеся в течение ангиография выявляет замедленное
нескольких секунд, Приблизительно заполнение артерий и вен сетчатки в
у 10% пациенток м анамнезе есть области обструкции по сравнению с
эпизоды преходящей потери зрения остальными глазным дном (рис. 4-8,
(iamaurosis /ицч \ ), А, Б). Возможно прокраш ивание
Изменении зрнчка. И зависи иш емизированной ретинальной сосу
мости от площади распространения дистой сети (рис. 4-8, В).
окклюзии одновременно со сниже Системное обследование (такое
нием зрения возникает афферентный же, как при острой окклюзии цен
зрачковый дефект тральной артерии сетчатки).
110 • Глава 4. Сооудиаыв заболевания сетчатки

r
Рис. 4-8. Обструкция ветви ретинальной артерии.

А. Побеление сетчатки (увеличенное изображение) вследствие окклюзии артериальной ветви сет-
мтки. Виден проксимальный интраартериальный фиброзно-тромбоцитарный тромб (стрелка).
■ Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-8, А, в бассейне обтурированного
сосуда выявляется отсутствие артериолярной и капиллярной перфузии.
I!. Прокрашивание нижневисочной артериальной ветви сетчатки в зоне окклюзии.
Рис. 4 -9. Окклюзия ветви артерии сет-

1.11к и , кальцифированная бляшка. Интра-
арюриальная кальцифицированная бляшка
(арелка) с окклюзией ветви ретинальной
иртерии.
Окклюзия нетви центральной артерии ш ч ш к и • I I !

• Эмболия — из сонных артерий ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
или сердца. У большинства пациентов зрение
• В оспалительны е процессы — улучшается без лечения до 20/40 и выше,
ги ган то кл ето чн ы й артериит, хотя обычно остаётся дефект поля зре
гранулёматоз Вегенера, узелко ния, соответствующий зоне обструкции.
вы й полиартериит, системная Достоверно эффективного м ето
красная волчанка, мукормикоз да лечения, позволяю щ его повы
глазницы, токсоплазмоз сетчат сить остроту зрения, не существует.
ки. Учитывая относительно хороший про
• К оагулопатии — серповидно гноз для центрального зрения, паль
клеточная анемия, гомоцистеи- цевый массаж и парацентез передней
нурипя, волчаночный антикоа- камеры обычно не применяют.
гулянтны й синдром, децифит Несмотря на отсутствие эффективно
протеина S, дефицит протеина С, го глазного лечения, необходимо про
недостаточность ан титром би водить системное обследование. Хотя
на III. гигантоклеточный артериит обычно
• Д ругие причины ф ибромы выявляют только в 1-2% случаев, его
ш ечная гиперплазия, хорея надо исключать во всех случаях, так
С иденхем а, болезнь Ф абри, как при этом заболевании в течение
мигрень, болезнь Лайма, гипо нескольких часов или дней в процесс
тония. может быть вовлечён парный глаз.

ОККЛЮЗИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АРТЕРИИ
СЕТЧАТКИ
Изменения на глазном дне.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ • Развитие поверхностного побе-
Заболевание представляет собой л ения сетчатки м ож ет занять
острую блокаду кровотока в цен несколько часов.
тральной артерии сетчатки. • Признак «вишнёвой косточки» в
центральной ямке (рис. 4-10).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • С охранение кровосн абж ен и я
И ЭТИОЛОГИЯ центральной ямки завезёт ци ли о
О кклю зия цен тральной ар те ретинальной артерии отмечается
рии сетчатки возникает, как прави в 10% случаев.
ло, у пациентов 65 лет и старше, но • Р етинальны е и н траартериаль-
может возникать в любом возрасте. ные эмоболы обнаруживаю тся в
Эту патологию выявляю т с частотой 20% случаев.
приблизительно 1 на 10 0 0 0 -2 0 000 ❖ Холестериновые эмболы (бляш
амбулаторных офтальмологических ки Холленхорста) — блестящие,
посещений. В 99% случаев наблюда жёлтые (рис. 4-12), попадающие
ют одностороннюю окклюзию арте обычно из сонных артерий.
рии. Случаев наследования заболева ❖ К альциф ицированны е эм б о
ния не выявлено. лы — крупные, белые, обы ч
но возникаю щие на сердечных
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ клапанах.
• Эмболия. ❖ Фибриново-тромбоцитарные —
• Гипертензивный артериальны й удлинённые, м атово-б ел ы е,
некроз. попадающие из сонных арте
• Расслаивающая аневризма цен рий или с сердечных клапанов
тральной артерии сетчатки. (см. рис. 4-8, А).
• Воспалительные процессы (напри
мер, гигантоклеточный артериит). ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
• Кровоизлияние под атероскле ДИАГНОСТИКА
ротической бляшкой. • Острая обструкция глазной арте
• Вазоспазм. рии (отсутствует признак «виш
нёвой косточки»),
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ • Болезнь Т ея-С акса (признак
Острота зрения. Обычно пациен- «вишнёвой косточки» присутству
1,1 о тмечают острую одностороннюю ет, проявляется у детей младше
'(■^болезненную потерю зрения, раз- года, сопровождается тяжёлыми
икающуюся в течение нескольких неврологическими дисфункция
«■кунд. Приблизительно в 10% слу- ми).
i.u'b пациенты указывают на эпизоды
реходящей потери зрения (amaurosis ДИАГНОСТИКА
/ца) в анамнезе. Внутривенная флюоресцентная
И зм е н е н и я з р а ч к а . При окклю- ангиография выявляет замедленное
|||| центральной артерии сетчатки заполнение артерий и вен сетчатки
медленно появляется афферентный (в норме вены височных сосудистых
рпчковый дефект. аркад должны полностью заполнить
Окклюзия центральной артерии сетчатки • 113

Рис. 4 -1 0 . Острая окклюзия центральной
артерии сетчатки. Определяют поверхност
ное помутнение сетчатки, признак «вишневой
косточки» в области фовеолы. Отмечаются
сегментированные столбики крови в рети
нальных артериолах (монетные столбики).
Рис. 4 -1 1 . Окклюзия центральной артерии

сетчатки с сохранной цилиоретинальной арте
рией. Острая окклюзия центральной артерии
сетчатки (увеличенное изображение) с сохра
нением кровотока цилиоретинальной артерии,
питающей фовеолу. Сравните с рис. 4-6.
Рис. 4 -1 2 . Бляшка Холленхорста. Блестящий

холестериновый эмбол (бляшка Холленхорста)
в артериоле сетчатки (стрелка). Такие эмбо
лы, как правило, застревают в бифуркациях
артерий сетчатки.

ся в течение 11 с после попадания 2 0 /5 0 в течение 2 нед. Тем не менее
красителя в соответствующие рети в последнем случае обычно имеется
нальные артерии). значительное наруш ение поля зр е
Электроретинография. Н аблю ния. П риблизительно в 18% случаев
дают нормальную амплитуду а-волны процесс прогрессирует с развитием
и снижение амплитуды б-волны. неоваскуляризации радужки в тече
Системное обследование. ние 4 или 6 нед после окклюзии.
• Эмболия — из сонных артерий М етода лечени я с д оказанн ой
или из сердца. эффективностью в отнош ении остро
• Воспалительны е процессы — ты зрения не существует. П редло
ги ган то кл ето чн ы й артериит, ж енные методы пальцевого масса
гранулёматоз Вегенера, узелко жа глазного яблока и парацентеза
вый полиартериит, системная передней камеры даю т минимальны й
красная волчанка, мукормикоз эффект. И с п о л ьзо в ан и е' ф ибрино-
глазницы. литических препаратов всё ещё нахо
• Коагулопатии — серповидно дится на стадии клинического иссле
клеточная анемия, гомоцистеи- дования.
нурипя, волчаночный антикоа- Несмотря на отсутствие эф ф ектив
гулянтны й синдром, децифит ного глазного лечения, необходимо
протеина S, дефицит протеина С, проводить системное обследование.
недостаточность антитром би Х отя гигантоклеточны й артери ит
на III. обы чно вы являю т только в 1 -2 %
• Другие причины — фибромышеч случаев, надо учитывать такую во з
ная гиперплазия, хорея Сиденхема, можность и активно искать признаки
болезнь Фабри, мигрень, болезнь этого заболевания, так как оно может
Лайма, гипотония. вы звать поражение другого глаза в
• Вазоспастические процессы — течение нескольких часов или дней.
мигрень. В отношении системного обследова
ния следует помнить, что у пациен
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ тов с острой окклю зией центральной
Прогноз для зрения обычно небла артерией сетчатки высокий уровень
гоприятный. У больш инства паци смертности от сердечно-сосудистых
ентов острота зрения остаётся на заболеваний.
уровне от счёта пальцев до опреде При развитии неоваскуляризации
ления движения руки у лица, а поле радужки необходимо проводить пан
зрения, в виде небольшого участка с ретинальную лазерную ф отокоагуля
височной стороны. Если область цен цию для предотвращ ения развития
тральной ямки дополнительно кро- неоваскулярной глаукомы. Лазерное
воснабжается из цилиоретинальной лечение способствует регрессу ново
артерии, в 80% случаев зрение вос образованны х сосудов радужной обо
станавливается до уровня от 2 0 /2 0 до лочки приблизительно в 2 /3 случаев.
Окклюзия центральной артерии сетчатки • 115

ОСТРАЯ ОККЛЮЗИЯ ГЛАЗНОЙ АРТЕРИИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ эпителий (рис. 4-13, А). Наличие при

знака «вишневой косточки» в фовеоле
Эта патология представляет собой
вариабельно; у 1 /3 больных его нет, у
острую закупорку глазной артерии.
1/3 имеется средневыраженная «виш
невая косточка», и ещё у 1/3 пациентов
определяют ярковыраженное вишне
и э ти о л о ги я вое пятно.
Острую окклюзию глазной артерии Наличие артериальны х эмболов
выявляют с частотой приблизительно сетчатки также вариабельно. В тече
1:100 ООО офтальмологических амбу ние нескольких недель после острой
латорных обращений. Средний возраст окклю зии в заднем полюсе и на пери
пациентов при обращении — 60 70 ферии появляю тся изменения пиг
лет. О наследственных случаях данного ментного ретинального эпителия по
заболевания ничего не известно. типу «соли и перца». При изолиро
ванной окклюзии центральной арте
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ рии сетчатки изменений пигментного
• Эмболия. эпителия обычно не выявляют.
• Травма.
• Инфекции (например, мукорми- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
коз глазницы). ДИАГНОСТИКА
• В о сп ал и тел ьн ы е проц ессы Д иф ф еренциальная диагностика
(например, коллагеновые сосу
острой окклю зии глазной артерии
дистые заболевания, гигантокле
представлена в табл. 4-1.
точный артериит).
• Другие причины (см. «Причины
острой окклю зии центральной ДИАГНОСТИКА
артерии сетчатки»). Внутривенная флюоресцентная
ангиография.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ • Задержка хориоидального напол
Острота зрения. Как правило, нения — хориоидея должна быть
пациенты отмечают острую, одно полностью заполнена флюоресце-
стороннюю, безболезненную потерю ином* в течение 5 с после первого
зрения, развиваю щ ую ся в течение появления в ней флюоресцеино-
нескольких секунд. В 90% случаев вого красителя (рис. 4-13, Б).
зрение снижено до отсутствия свето- • Отсроченное заполнение рети
восприятия. нальных артерий и вен.
Изменения зрачка. Присутствует • Позднее фокальное или диффуз
афферентный зрачковый дефект. ное прокрашивание пигментного
Изменения на глазном дне. эпителия сетчатки из-за хориои
В заднем полюсе возникает поверхност дальной ишемии.
ное побеление сетчатки, часто более Электроретинография. Наблю
выраженное, чем при острой окклюзии дают снижение амплитуды или полное
центральной артерии сетчатки, так как отсутствие a-волны (ишемия наруж
при окклюзии глазной артерии также ных слоёв сетчатки) и б-волны (ише
становится непрозрачным пигментный мия внутренних слоёв сетчатки).

А Б ^
Рис. 4 -1 3 . Острая обструкция глазной артерии.
А. Определяется заметное побеление сетчатки, отсутствует признак «вишневой косточки».
Острота зрения — отсутствие световосприятия.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-13, А. Через 116 с после инъекции
красителя в ретинальных сосудах и в большинстве сосудов хориоидеи флюоресценции не
наблюдается.
Таблица 4 -1 . Дифференциальная диагностика острой окклюзии глазной артерии

Признаки Обструкция центральной Обструкция глазной
артерии сетчатки артерии
Зрение Счёт пальцев - движение руки Отсутствие световосприятия
Глазное дно Помутнение сетчатки с Заметное помутнение
признаком «вишневой сетчатки + признак
косточки» «вишневой косточки»
Флюоресцентная Отсроченное наполнение Отсроченное наполнение
ангиография ретинальных сосудов ретинальных и
хориоидальных сосудов
Электроретино- Сниженная б-волна Сниженные а-волна и
графия б-волна
Системное обследование. Такое • Коагулопатии — серповидно

же, как при острой окклюзии цен клеточная анемия, гомоцистеину-
тральной артерии сетчатки. рия, волчаночный антикоагулянт-
• Эмболия — из сонных артерий ный синдром, децифит протеина S,
или из сердца. дефицит протеина С, недостаточ
• Воспалительные процессы — ность антитромбина III.
гигантоклеточный артериит, гра- • Другие причины — фибромыш еч
нулёматоз Вегенера, узелковый ная гиперплазия, хорея Сиден-
полиартериит, системная красная хема, болезнь Фабри, мигрень,
волчанка, мукормикоз глазницы, болезнь Лайма, артериальная
токсоплазмозный ретинит. гипотония.
Острая окклюзия глазной аршрии • I I /

Наиболее частой причиной явля ты зрения не существует. Несмотря на
ются ятрогенные осложнения после это, необходимо проводить системное
ретробульбарной инъекции. обследование. Пациент должен также
проходить регулярное офтальмологи
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ ческое обследование в течение первых
В большинстве случаев зрение в нескольких месяцев, когда может раз
отдалённые сроки остаётся на уровне виться неоваскуляризация радужной
светоощущения или отсутствия свето оболочки. При развитии неоваскуля
восприятия. Изредка случается спон ризации радужки необходимо прове
танное восстановление. Эффективного дение ПЛК (частота появления неова
метода лечения для повышения остро скуляризации точно неизвестна).
1 1 8 » Глава 4. Сосудистые заболевания сетчатки

СОЧЕТАННАЯ ОККЛЮЗИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
АРТЕРИИ И ЦЕНТРАЛЬНОЙ ВЕНЫ СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ • П ризнак «виш нёвой косточки» в
Заболевание представляет собой центральной ямке.
острую закупорку центральной арте • Расширенные, извитые вены сет
рии и центральной вены сетчатки. чатки.
• Ретинальные кровоизлияния.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Отёк макулы.
и э ти ол о ги я ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
Распространённость неизвестна.
Наследственные случаи заболева
ния не зафиксированы. • Р етинит ци том егаловирусной
этиологии.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ • О кклю зия цен тральной вены
М еханизм развития заболевания сетчатки (отсутствует признак
«вишнёвой косточки»).
неясен; описан случай одновремен
ной закупорки центральной артерии
и центральной вены сетчатки.
Внутривенная флюоресцентная
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ангиография. Выявляю т задержку
заполнения ретинальных артерий и
Острота зрения. Как правило,
пациент отмечает острое или подо- вен в области обструкции по срав
строе одностороннее безболезненное нению с невовлечённой сетчаткой.
выпадение поля зрения, развиваю Часто определяю т отсутствие рети
щееся в течение от нескольких секунд нальной капиллярной перфузии.
до нескольких дней. Системное обследование (такое
же, как при острой окклю зии цен
Изменения зрачка. Обычно
тральной артерии сетчатки).
появляется афферентный зрачковый
дефект. • Эмболия — из сонных артерий
или из сердца.
Изменения на глазном дне
(рис. 4-14). • В оспалительны е процессы —
• Поверхностное побеление сет ги ган токл еточн ы й артери ит,
чатки в заднем полюсе. гранулематоз Вегенера, узелко
Рис. 4 -1 4 . Сочетанная окклюзия центральной

артерии сетчатки и центральной вены сет
чатки. Вены сетчатки расширены и извиты,
видны ретинальные кровоизлияния, опреде
ляется признак «вишнёвой косточки» вслед
ствие поверхностного помутнения сетчатки.
Сочетанная окклюзия центральной артерии и центральной вены со па тки • II!)

вы й полиартериит, системная цев у лица до светоощ ущ ения.
красная волчанка, мукормикоз П риблизительно в 80% случаев про
глазниц ы , токсо п л азм о зн ы й цесс прогрессирует с появлением нео
ретинит. васкуляризации радужки, в среднем
• Коагулопатии — серповидно приблизительно через 6 нед после
клеточная анемия, гомоцистеи- возникновения обструкции.
нурия, волчаночны й антикоа- Достоверно эффективного м ето
гулянтны й синдром, децифит да лечения для повыш ения остроты
протеина S, дефицит протеина С, зрения не существует. Несмотря на
недостаточность антитром би отсутствие эф ф ективного глазно
на III. го лечения, необходимо проводить
• Другие причины — ф ибромы системное обследование. Кроме того,
ш ечная гиперплазия, хорея пациент должен проходить регуляр
Сиденхема, болезнь Ф абри, ное оф тальмологическое обследо
мигрень, болезнь Лайма, гипо вание в течение первых нескольких
тония. месяцев, когда может развиться нео
Наиболее частой причиной явл я васкуляризация радужной оболочки.
ется ятрогенное осложнение ретро- При развитии неоваскуляризации
бульбарной инъекции. радуж ки необходим о проведение
ПЛК. Если острота зрения составляет
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ счёт пальцев у лица или хуже, ПЛК
За редким исклю чением зрение проводят до появления неоваскуля
остаётся на уровне от счёта паль ризации радужки.
120 • Глана 4. Сосудишыи заболевания сетчатки

ГЛАЗНОЙ ИШЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ случаев происходит острая потеря
Глазной иш емический синдром зрения, сопровождающаяся появ
объединяет глазные симптомы и при лением «вишнёвой косточки».
знаки, связанны е с гемодинамиче • Боль в области глазницы присут
ски значимой окклюзией сонной или ствует в 40% случаев и описыва
глазной артерии. А льтернативные ется пациентами как ною щ ая и
термины — ретинопатия венозного тупая.
стаза, ишемическое воспаление глаза • Зам едленное врем я световой
и ишемическая окулопатия. адаптации после воздействия
яркого света.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • И зм енения зрачка — обы чно
присутствует афферентный зрач
И ЭТИОЛОГИЯ ковый дефект.
В Соединенных Ш татах вы явля Передний сегмент глаза.
ют приблизительно 2000 случаев • Н ео в аску л яр и зац и я радуж ки
в год. В 80% случаев заболевание (67% ).
одностороннее, в 20% — двусторон • Клеточная реакция в передней
нее. Возникает приблизительно у 5% камере (20% ).
пациентов с окклюзией сонной арте Задний сегмент глаза.
рии и, как правило, не встречается у • Суженные ретинальные артерии
лиц моложе 50 лет. Средний возраст отмечается в больш инстве слу
появления заболевания — 65 лет. чаев.
Наследственный фактор в развитии • Вены обычно расширены, но не
заболевания не установлен. извиты (рис. 4-15, А).
• Как правило, имею тся м икроа
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ невризмы (рис. 4-15, В) в заднем
Заболевание возникает при заку полюсе и /и л и на периферии.
порке сонной или глазной артерии • Точечные и пятнистые кровоиз
либо обеих одновременно. Кровоток лияния сетчатки (в 80% случаев).
существенно не наруш ается, пока • Н еоваскуляризация диска зр и
окклю зия не достигнет 70% . При тельного нерва и /и л и сетчатки
90% окклюзии перфузионное давле (35% ).
ние в центральной артерии сетчатки • Поверхностное побледнение сет
снижается на 50%. В половине случа чатки в заднем полюсе (12% ).
ев вы являю т 100% обструкцию ипси- • Отёк макулы (рис. 4-15, Б) (11%).
латеральной общей или внутренней • Спонтанная пульсация централь
сонной артерии. П ричины следую ной артерии сетчатки (4% ).
щие: Сопутствующие системные
• атеросклероз (более 90% случаев): заболевания.
• гигантоклеточный артериит. • Системная артериальная гипер
тония (65%).
КЛИНИЧЕСКИЕ • Сердечно-сосудистые заболева
ХАРАКТЕРИСТИКИ ния (50%).
Симптомы и признаки. • Сахарный диабет (50% ).
• Острота зрения снижается посте • Предшествующий инсульт (20%).
пенно в течение нескольких • Тяжёлое заболевание перифери
недель или месяцев, хотя в 12% ческих сосудов (20% ).
Глазной ишемический синшом • 1:ч

в
Рис. 4 -1 5 . Глазной ишемический синдром.
A. Вены сетчатки слегка расширены, но не извиты, ретинальные артерии сужены. В макуле
отмечают небольшое количество ретинальных кровоизлияний.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая 4-15, А. Выделяется гиперфлюоресценция
диска зрительного нерва и отёк макулы.
B. Флюоресцентная ангиограмма глаза с глазным ишемическим синдромом, имеются точечные
очаги гиперфлюоресценции вследствие развития микроаневризм на средней периферии глаз
ного дна.

чатки, в больш ей степени — артерий
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ (рис. 4-17).
ДИАГНОСТИКА Электроретинография. Опреде
При окклюзии центральной вены ляю т снижение амплитуды или отсут
сетчатки, в отличие от глазного иш е ствие a-волны (иш емия наружных
мического синдрома, обычно наблю слоёв сетчатки) и б-волны (иш емия
дают извитые ретинальные вены, а внутренних слоёв сетчатки).
также множество ретинальных кро Системное обследование. При
воизлияний и макулярный отёк. При неинвазивном исследовании сонных
глазном ишемическом синдроме лёг артерий приблизительно в 90% случа
кое надавливание пальцем на веко ев обнаруживают стеной каротидной
или минимальное давление оф таль артерии на 50% и более. Если неинва
модинамометром вызывает пульса зивное исследование сонных артерий
цию артерий сетчатки, тогда как при неинф ормативно или если' п л ан и
окклюзии центральной вены сетчат руется оперативное вмеш ательство,
ки требуется значительное надавли в этом случае используют артерио-
вание. графию или магнитно-резонансную
Также следует учитывать: ангиографию сонных артерий.
• диабетическую ретинопатию;
• радиационную ретинопатию. ПРОГНОЗ
Для зрения: после установления
ДИАГНОСТИКА диагноза в 75% случаев процесс про
Внутривенная флюоресцент грессирует со снижением зрения до
ная ангиография. В 60% случаев счёта пальцев у лица и хуже в течение
наблюдается отсроченное заполнение года.
хориоидеи (рис. 4-16). В 95% случа С истемный прогноз: в течение
ев определяю т замедленное запол последующих 5 лет в 40% случаев
нение артерий и вен сетчатки (см. наступает летальный исход, наибо
рис. 4-16). В 85% случаев наблюдают лее распространённая причина —
позднее прокрашивание сосудов сет сердечно-сосудистые заболевания.
Рис. 4 -1 6 . Глазной ишемический синдром. Рис. 4 -1 7 . Глазной ишемический синдром.

На флюоресцентной ангиограмме определя Поздняя фаза флюоресцентной ангиографии:
ют замедленное заполнение артерий сетчатки прокрашивание сосудов сетчатки в глазу с
и сосудов хориоидеи. Отмечается патологи ишемическим синдромом.
ческий передний фронт флюоресцеинового
красителя в артериоле сетчатки (стрелка).
Глазной ишемическим синдром •

ЛЕЧЕНИЕ рование из экстракраниальной арте
Применение ПЛК показано при рии в интракраниальную (например,
развитии неоваскуляризации радуж шунт между поверхностной височной
ки и при наличии открытого угла и средней мозговой артерией). Очень
передней камеры. ПЛК вызывает важно не упускать из виду состояние
регресс новообразованны х сосудов сердца, так как ведущей причиной
радужки в 36% случаев. Пациента смерти остаются сердечные заболе
необходимо обследовать для опреде вания.
ления возможности :»ндартерэктомии Э ндартерэктомия показана при
сонной артерии. У трети оперирован наличии симптомов (преходящ ая
ных больных наблюдают улучшение слепота, транзиторные ишемические
зрения, у трети прение стабилизиру атаки и инсульт без парализации)
ется, и у трети, несмотря на прове у пациентов с 7 0 -9 9 % ипсилате-
денную эндартерэктомию, ухудшение ральны м стенозом сонной артерии
зрения продолжается. (табл. 4-2). Пациентам с соответству
Если соппая артерия обтурирована ющими симптомами, но со стенозом
на 100%, эндартерэктомия неэффек менее 70% показана терапия антиа-
тивна; неэффективно также шунти грегантными препаратами.
Таблица 4 -2 . Результаты лечения пациентов с симптомами стеноза сонной артерии высокой

степени"
Эндартер Антиагрегантные
эктомия, % препараты, %
11('|)И(Ш1'|)ационная смертность 2 1
Гнжгпис инсульты в течение 2 лет 9 26
П р и м е ч а н и е .11— данные North American Symptomatic Carotid Endanerectomy Trial (NASCET).
124 • Глава 4 .Сосудистые заболевания сетчатки

ОККЛЮЗИЯ ВЕТВИ ВЕНЫ СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Изменения переднего сегмента
Заболевание представляет собой
глаза. Развитие неоваскуляризации
радужки наблюдают в 5 -1 0 % случаев
острое нарушение кровотока в ветви
центральной вены сетчатки. при гемиретинальной окклю зии ЦВС,
и в 1 -2 % случаев — при окклю зии
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ветви центральной вены сетчатки.
Изменения заднего сегмента
И ЭТИОЛОГИЯ глаза. В пределах зоны распростране
О кклю зия ветви цен тральной ния обтурированного сосуда, как пра
вены сетчатки возникает, как пра вило, наблюдают застойны е и-д авиты е
вило, у пациентов 65 лет и старше, вены сетчатки, а также ретиналь
но может наблюдаться в любом воз ные кровоизлияния и отёк сетчатки
расте. Группа Beaver Dam Eye Study (рис. 4-18, А). Окклюзии макулярной
(Исследование состояния здоровья венозной ветви могут быть клиниче
глаз в городе Beaver Dam, США) ски слабо выраженными, с миним аль
вы явила распространённость 0,6% и ными кровоизлияниями, телеангиэк-
5-летню ю заболеваемость — также тазиями или отёком макулы.
0,6%. Наследственного фактора не В течение нескольких месяцев
установлено. или лет после окклю зии может р аз
виваться неоваскуляризация диска
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ зрительного нерва и /и л и сетчатки.
О кклю зия ветви центральной В итреальная тракци я неоваскуляр
вены сетчатки возникает, как прави ной ткани м ож ет привести к кро
ло, в месте артериовенозного пере- воизлиянию в стекловидное тело с
крёста. Сдавливание вены сетчатки тракционной отслойкой сетчатки или
ретинальной артерией вызывает тур без неё.
булентный ток крови, что ведёт к
повреждению эпителиальных клеток ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
и провоцирует образование тромба в
просвете ветви вены сетчатки.
К авернозная гемангиома сетчатки
Если окклюзия ретинальной вены
может иногда по виду напоминать
возникает не в месте артериовенозно
окклюзию ветви вены сетчатки.
го перекрёста, следует предполагать
воспалительную причину, например
саркоидоз.
Внутривенная флюоресцентная
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ангиография. В ы являет задерж ку
наполнения артерий и вен сетчатки в
Острота зрения. К ак правило,
зоне обтурированного сосуда. М ожет
пациенты жалуются на односторон
отмечаться нарушение ретинальной
нюю безболезненную потерю зрения,
капиллярной перфузии (рис. 4-18, Б).
развивающуюся за несколько дней.
Системное обследование. Вклю
Изменения зрачка. М ож ет
чает обследование на предмет систем
наблюдаться афферентны й зрачко
ной артериальной гипертензии и
вый дефект, который зависит от пло
избы точной массы тела. Глаукома
щади поражения и степени ишемии
в анамнезе также может сочетаться
сетчатки.
с окклюзией ветви ретинальной пены.
Окклюзия вбтви вены сетчатки • 1?5

А Б
Рис. 4-18. Окклюзия венозной ветви сетчатки.
А. В бассейне обтурированного сосуда (увеличенное изображение) определяют ретинальные
кровоизлияния и ватообразные очаги.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-18, А. Отмечается отсутствие капил
лярного кровотока в бассейне обтурированного сосуда.
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ • Острота зрения от 20/40 до

В среднем конечная острота зре 20/ 200 .
ния при окклюзии ветви ретинальной • Выявление при флюоресцентной
вены без лечения составляет 20/70. ангиографии интактных пери-
У пациентов, которым показано и фовеолярных капилляров.
проводится лазерное лечение «решёт • Резорбция большинства интра-
кой» при макулярном отёке, острота ретинальных кровоизлияний.
зрения в среднем составляет от 20/40 Если в заднем сегменте глаза раз
до 20/50. вивается неоваскуляризация, в зоне
В соответствии с рекомендациями обтурированной ветви ретинальной
Исследования окклюзии ветви цен вены необходимо провести секто
тральной вены сетчатки (Branch Vein ральную лазерную коагуляцию. Это
Occlusion Study) лазерная фотокоагу
снижает вероятность кровоизлияния
ляция «решёткой», направленная на в стекловидное тело приблизительно
предотвращение потери зрения при на 60-30%.
макулярном отёке, показана паци При появлении неоваскуляриза
ентам, соответствующим следующим ции радужки проведение сектораль
критериям. ной лазерной коагуляции позволяет
предотвратить развитие неоваскуляр
ной глаукомы.
126 • Глава 4 Сосудик пне заболевания сетчатки

ОККЛЮЗИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ВЕНЫ СЕТЧАТКИ
в 29 из 29 случаев окклюзии цен
ОПРЕДЕЛЕНИЕ тральной вены сетчатки. Считается,
Это состояние представляет собой что давление центральной артерии
острую блокаду кровотока в цен сетчатки на центральную вену сет
тральной вене сетчатки. чатки приводит к турбулентному току
крови и последующему повреждению
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ эндотелия, что провоцирует образо
и этиология вание тромба. Повышенное внутри
Окклюзия центральной вены глазное давление также способствует
сетчатки возникает, как правило, у развитию обструкции центральной
пациентов старше 65 лет, но может вены сетчатки, так как теоретически
наблюдаться в любом возрасте. прогибание решётчатой пластинки
В Исследовании Beaver Dam Eye Study кзади может приводить к появлению
(исследование состояния здоро турбулентного тока крови, повреж
вья глаз в городе Beaver Dam, США) дению эндотелия и формированию
выявлены распространённость 0,1% тромба.
и 5-летняя заболеваемость 0,2%.
Двустороннее поражение в итоге КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
развивается приблизительно в 10% Острота зрения. Как правило,
случаев, чаще при наличии систем пациенты отмечают одностороннюю
ного заболевания. Наследственный безболезненную потерю зрения, раз
фактор в развитии заболевания не вивающуюся за несколько часов,
установлен. дней или недель. При неишемической
окклюзии центральной вены сетчат
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ки (рис. 4-19) острота зрения, как
При гистологическом иссле правило, составляет 20/200 и выше,
довании Green и соавт. (Trans Ат. тогда как при ишемической окклю
Ophthalmol. Soc. — 1981. — Vol. 79. — зии (рис. 4-20, А -Д ) зрение обычно
P. 371-422) обнаружили тромб в снижается до счёта пальцев у лица и
решётчатой пластинке или около неё ниже.
Рис. 4-19. Неишемическая окклюзия цен

тральной вены сетчатки. Отмечают ретиналь
ные кровоизлияния во всех четырёх квадран
тах вокруг диска зрительного нерва. Острота
зрения составляет 20/50.
Окклюзия центральной вены свтчпгки I 27

в г
Рис. 4-20. Ишемическая окклюзия центральной вены сетчатки.
A. Определяют ретинальные кровоизлияния, диффузный отёк сетчатки и множественные ватоо
бразные очаги. Острота зрения — движение руки у лица.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-20, А. Видны обширные зоны отсут
ствия капиллярной перфузии в сетчатке. Некоторые участки гипофлюоресценции соответствуют
ретинальным кровоизлияниям (продолжение далее).
B. Наблюдают ретинальные кровоизлияния, извитость вен сетчатки, диффузный макулярный отёк
и заметно суженные артериолы.
Г. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-20, В. Отмечается замедление запол
нения вен сетчатки и ретинальные телеангиэктазии. Заметна гипофлюоресценция из-за ишемии
сетчатки и блокады ретинальными геморрагиями.
128 • I лапа 4. Сосудистые заболевания сетчатки

Рис. 4-20. Окончание.
Д. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-20, В. Распространённая макулярная
ишемия.
Е. На диске зрительного нерва определяют шунтирующие сосуды, по которым венозная кровь из
сосудов сетчатки сбрасывается в сосуды хориоидеи.
Приблизительно в 20% случаев формируются через месяцы

неишемическая окклюзия централь после окклюзии.
ной вены сетчатки в дальнейшем про
грессирует до ишемической. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
Изменения зрачка. Может ДИАГНОСТИКА
наблюдаться афферентный зрач Дифференциальная диагностика
ковый дефект, который становится проводится с глазным ишемическим
более выраженным при снижении синдромом (табл. 4-3). Окклюзию
остроты зрения и увеличении степе центральной вены сетчатки может
ни ишемии. также имитировать диабетическая
Изменения переднего сегмента ретинопатия, однако в последнем
глаза. Неоваскуляризация радужки случае поражение, как правило, дву
(рубеоз) развивается приблизитель стороннее, с выраженными твёрдыми
но в 20% случаев, в среднем через экссудатами (которые редко наблю
3 -5 мес после окклюзии. даются при окклюзии центральной
Изменения заднего сегмента вены сетчатки) и большим количе
глаза. ством микроаневризм по сравнению
• Расширенные, извитые вены сет с окклюзией центральной вены сет
чатки. чатки.
• Ретинальные кровоизлияния,
более выраженные в заднем
полюсе. ДИАГНОСТИКА
• Отёк сетчатки, более выражен Внутривенная флюоресцент
ный в макуле. ная ангиография. Выявляет замед
• Неоваскуляризация диска зри ленное наполнение вен сетчатки и
тельного нерва и/или сетчатки интраретинальное просачивание кра
или появление шунтирующих сителя, более выраженное в макуле.
сосудов на диске зрительного В случаях выраженной ишемии опре
нерва (рис. 4-20, Е), которые деляют зоны с отсутствием капилляр
ной перфузии сетчатки. Если общая
Окклю зия центральной вены св 1ч;мки • 1?!)

Таблица 4-3. Дифференциальная диагностика окклюзии центральной вены сетчатки
Критерии Обструкция Глазной ишемический
центральной вены синдром
сетчатки
Острота зрения От 2 0 /2 0 до движения От 2 0 /2 0 до отсутствия
руки световосприятия
Неоваскуляризация радужки 20% 67%
Кровоизлияния в сетчатку От умеренных до Умеренные
значительных
Извитость вен сетчатки Обычно присутствует Отсутствует
Макулярный отёк От умеренного до Умеренный
выраженного
Флюоресцентная ангиография
Хориоидальное заполнение
Время артериовенозного Нормальное Отсроченное
прохождения Замедлено Замедлено
Позднее прокрашивание
артерий Отсутствует Присутствует
площадь неперфузируемых зон (на протеинов S и С, дефицит анти

семи фотографических полях глаз тромбина III, гипергомоцистеи-
ного дна) превышает по площади немия).
15 дисков зрительного нерва, частота
развития неоваскуляризации радуж ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ки возрастает до 50% и более. Прогноз остроты зрения во многом
Электроретинография. Ампли зависит от остроты зрения при обра
туда б-волны снижается пропор щении (табл. 4-4). Методов лечения с
ционально выраженности ишемии. доказанной эффективностью в отно
A-волна не меняется. шении остроты зрения нет. С ограни
Системное обследование. ченным успехом применяют лечение
• Системная артериальная гипер системными фибринолитическими
тензия. препаратами, а также формирование
• Сахарный диабет. лазер-индуцированных ретинохори
• Синдромы повышенной вязко оидальных анастамозов и лазерную
сти крови (например, истинная коагуляцию «решёткой» в макуляр
полицитемия, макроглобули- ной области.
немия Вальденстрема, плазмо- В соответствии с рекомендациями
цитарные дискразии, такие как группы Central Retinal Vein Occlusion
множественная миелома). Study (исследования окклюзии цен
• Гиперлипидемии. тральной вены сетчатки) при появ
• Воспалительные или инфекци лении признаков неоваскуляриза
онные заболевния (например, ции в углу передней камеры или
саркоидоз, системная красная развитии неоваскуляризации радуж
волчанка, сифилис). ки протяжённостью более 2 часов
• Состояния гиперкоагуляции следует проводить ПЛК для предот
(например, волчаночный анти- вращения развития неоваскулярной
коагулянтный синдром, дефицит глаукомы.
130 • Глава \ Сосудистые заболевания сетчатки

Таблица 4 -4. Прогноз при окклюзии центральной вены сетчатки
Первоначальная острота зрения Конечная острота зрения
>20/40 65% > 2 0 /4 0
2 0 /5 0 -2 0 /2 0 0 19% > 2 0 /5 0
44% 2 0 /5 0 - 2 0 /2 0 0
37% < 2 0 /2 0 0
< 20/200 80% < 2 0 /2 0 0
I '
V _
Окклюзия центральной вены С01ч«пки • 131

РЕТИНАЛЬНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ
МАКРОАНЕВРИЗМА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ В центре кровоизлияния часто
Это заболевание, впервые опи находится белое или жёлтое
санное в 1973 году, характеризуется пятно (аневризма) (рис. 4-21).
наличием аневризматического рас Повторные кровотечения неха
ширения или «выпячивания» арте рактерны.
рии или артериолы сетчатки. • Отёк сетчатки может провоциро
вать появление симптомов при
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ^ вовлечении фовеа вследствие хро
нического просачивания плазмы.
Артериальная макроаневризма
В этом случае часто выявляют
сетчатки в 2/3 всех случаев возни
липидную экссудацию.
кает изолированно и в 1/3 случаев
сочетается с окклюзией вены сетчат Приблизительно в 4% случаев дис-
тально от макроаневризмы выявля
ки. В 10% случаев поражение двусто
роннее. ется окклюзия артерии сетчатки.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
Считается, что аневризмы артерий ДИАГНОСТИКА
сетчатки схожи по размеру (300 мкм) Данное заболевание имеет доста
с внутричерепными аневризмами, точно характерные офтальмологиче
хотя связь одного состояния с другим ские проявления. Аневризматические
убедительно не доказана. Они могут изменения, связанные с болезнью
возникать как мешотчатые расшире Коатса, в редких случаях могут вызы
ния сосуда или как «выпячивание» вать кровотечение, такое же, как при
стенки сосуда. Примерно 3/4 случаев артериальной макроаневризме сет
связаны с системной артериальной чатки, но при болезни Коатса анев
гипертензией. ризматические расширения обычно
множественные и поражают как арте
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ рии, так и вены.
Макроаневризма, как правило, Наличие множественных, двусто
является односторонним изолиро ронних артериальных аневризма
ванным изменением. Изредка можно тических изменений, возникающих
уиидпт. пульсацию макроаневризмы. главным образом в области бифур
Чаще нечто макроаневризма мани каций артерий, было описано как
фестирует 1.1 счёт следующих изме идиопатический васкулит сетчатки с
нений. аневризмами и нейроретинитом.
• Остро возникающее кровоиз
лияние II губретипалыюе про ДИАГНОСТИКА
странство пит раретинально или При внутривенной флюоресцентной
пререт пиаш.но является след ангиографии выявляют гиперфлюо
ствием разрыва аневризмы. ресценцию, соответствующую распо
Многоуровневое кровоизлияние ложению макроаневризмы (рис. 4-21,
должно вызвать подозрение о Б). Кроме того, аневризма может быть
ирису и I нии микроаневризмы. окружена телеангиэктазиями.
132 • Гмина 4, Сооудишые заболевания сетчатки

Рис. 4 -2 1 . Макроаневризма артерии сетчатки, ассоциированная с частично гемолизировавшим-
ся кровоизлиянием.
А. В верхней части кровь находится поверхностно по отношению к сосудам сетчатки (пререти-
нально), тогда как внизу она локализована в субретинальном пространстве. По ходу артерии
сетчатки имеется жёлтая макроаневризма (стрелка).
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-21, А. Аневризма гиперфлюоресцирует
и локализована по ходу нижневисочной артерии сетчатки.
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ Хотя в отношении этого заболева

Прогноз остроты зрения зависит от ния не было проведено рандомизи
того, захватывает ли кровоизлияние рованных клинических испытаний,
область центральной ямки. В таких большинство экспертов по сетчатке
случаях острота зрения снижаться до рекомендуют лечение макроаневриз
уровня счёта пальцев у лица и ниже. мы при наличии отёка или твердых
Возможно спонтанное улучшение, экссудатов в области фовеа. Лечение
особенно при поверхностной лока проводят аргоновым лазером с
лизации крови. Вовлечение макулы нанесением слабых лазеркоагуля-
в зону отёка может привести к сни тов размером от 200 до 500 микрон
жению зрения до уровня от 20/25 на саму аневризму и вокруг неё.
до 20/200. Кровотечение, связанное Приблизительно в 16% случаев такое
с макроаневризмой, как правило, не лечение приводит к окклюзии арте
лечат, так как оно обычно возникает рии сетчатки дистальнее аневризмы.
однократно, и если кровоизлияние Поэтому лечение аневризм, способное
локализовано главным образом в привести к артериальной обструкции
пределах поверхностных слоёв сет с вовлечением макулы, должно про
чатки, возможно улучшение зрения. водиться с осторожностью.
Ретинальная артериальная м акр оанп при нш • 1,43

ПАРАФОВЕАЛЬНЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Как правило, наблюдают стушёван
Парафовеальные (юкстафове- ный фовеальный рефлекс с локальным
альные) телеангиэктазии представ утолщением сетчатки, более выра
ляют собой сосудистую патологию женным в височной половине цен
сетчатки, характеризующуюся нали тральной ямки. Офтальмологически
чием несостоятельных ретинальных может наблюдаться сероватый маку
капилляров в области центральной лярный рефлекс, хорошо заметный
ямки на одном или обоих глазах. на фотографии в бескрасном свете.
На более поздних стадиях может
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ наблюдаться гиперплазия пигмент
и этиология ного эпителия сетчатки, более выра
женная в височной половине цен
Парафовеальные телеангиэктазии тральной ямки, а также отходящие
первой группы более чем в 30% слу под прямым углом венулы, уходящие
чаев связаны с нарушением толерант в наружные слои сетчатки. В неко
ности к глюкозе. Парафовеальные торых случаях можно также увидеть
телеангиэктазии второй группы ассо жёлтые интраретинальные кристал
циированы с нарушением толерант лы в центральной ямке (рис. 4-22, А).
ности к глюкозе более чем в 60% Несмотря на утолщение сетчатки,
случаев. Распространённость парафо- при парафовеальных телеангиэкта-
веальных телеангиэктазий точно не зиях обычно не выявляют кистозных
определена. Наследственный фактор изменений сетчатки, часто встречаю
в развитии заболевания не установ щихся при диабетической ретинопа
лен. тии или окклюзии вены сетчатки.
Приблизительно у 5% пациентов
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ развивается хориоидальная неова
При гистологическом исследова скуляризация в области телеангиэк-
нии было обнаружено утолщение сте татических сосудов сетчатки.
нок ретинальных капилляров за счёт
отложений базальной мембраны. Эти ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
изменения схожи с тем, что наблю
дается при диабетической ретинопа
тии. • Диабетическая ретинопатия.
• Радиационная ретинопатия.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ • К аротидная окклю зионная
болезнь (глазной ишемический
Выделяют 3 варианта телеангиэк
синдром).
тазий.
• Окклюзия ветви вены сетчатки.
• Группа 1 — односторонние пара
• Болезнь Коатса.
фовеальные телеангиэктазии.
• Макулярный отёк, связанный с
• Группа 2 — двусторонние пара
синдромом Ирвина-Гасса.
фовеальные телеангиэктазии.
• Макулярный отёк, связанный с
• Группа 3 — изолированные дву
увеитом.
сторонние окклюзионные пара
Наличие просачивания красителя
фовеальные телеангиэктазии
в височной области фовеа при флюо
или связанные с окклюзивным
ресцентной ангиографии помогает
васкулитом центральной нерв
ной системы. установить диагноз парафовеальной
телеангиэктазии. В отличие от син-
134 • Глава 4. С о с у д и с т а заболевания сетчатки

в
Рис. 4-22. Парафовеальные телеангиэктазии группы 2.
A. С височной стороны фовеа утолщена, видны кристаллические отложения в этой зоне. Острота
зрения 20/100. На увеличенном изображении заметны телеангиэктатические изменения.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, ранняя фаза, соответствующая рис. 4-22, А. Фовеальную ава-
скулярную зону окружают телеангиэктатические сосудистые изменения сетчатки.
B. Поздняя фаза флюоресцентной ангиографии, соответствующая рис. 4-22, А. В области теле-
ангиэктатических изменений в височной половине центральной ямки наблюдают интраретиналь-
ное просачивание красителя.
Парафовеальные телеангиэктазии • 136

дрома Ирвина-Гасса (макулярный ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
отёк после хирургического лечения При первичном обращении острота
катаракты) или от увеита, сопро зрения, как правило, снижена незна
вождающегося макулярным отёком, чительно, до уровня 20/20 или 20/30.
при парафовеальных телеангиэк- В течение нескольких лет зрение зна
тазиях гиперфлюоресценции диска чительно снижается — до уровня сла-
зрительного нерва обычно не выяв бовидения. Если происходит внезапное
ляют. снижение зрения, необходимо предпо
ложить наличие сопутствующей хори
ДИАГНОСТИКА оидальной неоваскулярной мембраны.
Поскольку офтальмоскопическая Лечение парафовеальных теле-
диагностика часто затруднена, для ангиэктазий лазерной фотокоагу
постановки диагноза нередко требу ляцией признано неэффективным.
ется внутривенная флюоресцентная Применение лазерной терапии может
ангиография, при этом определяют быть целесообразно при лечении
характерное интраретинальное про хориоидальной неоваскуляризации,
сачивание красителя, локализован связанной с парафовеальными телеан-
ное преимущественно в височной гиэктазиями. Пациенты должны знать
половине макулы (рис. 4-22, Б, В). о прямой связи между нарушенной
При телеангиэктазиях 3 группы в толерантностью к глюкозе и появле
области центральной ямки отмеча нием парафовеальных телеангиэкта-
ют зоны отсутствия или «выпадения» зий, особенно при наличии телеанги-
капилляров сетчатки. эктазий, относящихся ко 2 группе.
136 • Глава 4. С осулиаы е заболевания сетчатки

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ РЕТИНОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ки, возникающая при регрессе
Этим термином называют изме кровоизлияния цвета «красной
нения на глазном дне, связанные с рыбы» и содержащая макрофаги,
серповидно-клеточными гемоглоби нагруженные гемосидерином.
нопатиями. • Очаги «чёрной лучистости»
(рис. 4 -2 3 ) —овальные или округ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ лые скопления клеток I пигмент-
Приблизительно у 10% населения ного эпителия сетчатки, которые
Соединенных Штатов имеется одна предположительно развиваются
из форм аномального гемоглобина: в из кровоизлияний цвета «крас
0,4% случаев — гемоглобин SS, 0,2% — ной рыбы», вскрывшихся в
гемоглобин SC и у 0,03% наблюдают субретинальное пространство,
серповидно-клеточную талассемию. или возникают при фокальной
У жителей Ямайки с серповидно хориоидальной окклюзии.
клеточной гемоглобинопатией про
лиферативная серповидно-клеточная
ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ
ретинопатия встречалась в сле ИЗМЕНЕНИЯ
дующем процентном соотношении: Описаны 5 стадий пролифератив-
с гемоглобином SS — 3%, SC — 33% ных изменений.
и серповидно-клеточной талассеми- • Стадия I — периферические
ей — 14%. окклюзии артериол сетчатки.
• Стадия II — периферические
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ артериовенозные анастамозы
Серповидные эритроциты вызы сетчатки.
вают окклюзию сосудов сетчатки. • Стадия III — периферическая
Описано множество вариантов ано неоваскуляризация сетчатки
мального гемоглобина и лежащие в («морской веер») (рис. 4 - 2 4 , А ).
их основе генетические изменения. • Стадия IV — кровоизлияние в
И хотя SS-гемоглобинопатия ассо стекловидное тело.
циирована с более тяжёлым систем • Стадия V —регматогенная и/или
ным заболеванием, более выра тракционная отслойка сетчатки.
женное поражение глаз вызывает
SC-гемоглобинопатия. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ • Болезнь Илза.
Непролиферативные проявле • Пролиферативная диабетиче
ния. ская ретинопатия.
• Кровоизлияния цвета «красной • Радиационная ретинопатия.
рыбы» — овальной формы ско • Окклюзия вены сетчатки.
пления интраретинальной или • Саркоидоз.
преретинальной крови; считает
ся, что они возникают вторично ДИАГНОСТИКА
при обструкции артериолы сет В анамнезе могут быть данные за
чатки, вследствие её разрыва. серповидно-клеточную анемию, и
• «Переливающиеся пятна» — при наличии характерных признаков
небольшая полость ретиношизи- необходимо исследовать мазок кроии
са поверхностных слоёв сетчат
Серповидно-клеточная ретиномшии • 1м /
Рис. 4-23. Серповидно-клеточная ретинопа
тия, очаги «чёрной лучистости». Небольшой
очаг «чёрной лучистости» (увеличенное изо
бражение) на глазу с серповидно-клеточной
ретинопатией. Внизу определяется склерози-
рованный сосуд сетчатки, ведущий к ишеми
зированной сетчатке на периферии.
В
Рис. 4-24. Пролиферативная III стадия серповидно-клеточной ретинопатии.
A. Участки периферической неоваскуляризации сетчатки оранжевого цвета в виде «морского
веера» и расположенные на границе перфузируемой и ишемической периферической сетчатки.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая 4-24, А, через 29 с после инъекции.
Отмечаются гиперфлюоресценция очагов и отсутствие капиллярной перфузии сетчатки в левой
части снимка.
B. На флюоресцентной ангиограмме в поздней фазе отмечается выраженное просачивание
флюоресцеинового красителя в стекловидное тело из неоваскуляризации сетчатки в виде «мор
ского веера».

на предмет серповидных клеток или При непролиферативных изменени
сделать электрофорез гемоглобина. ях, связанных с серповидно-клеточной
Заболевание диагностируют по гемоглобинопатией, лечение не пока
клинической картине. При внутри зано. При наличии периферической
венной флюоресцентной ангиографии неоваскуляризации сетчатки было
выявляют отсутствие капиллярной показано, что лазерная фотокоагуля
перфузии сетчатки рядом с зонами ция по периферии от зоны неоваскуля
периферической неоваскуляризации ризации снижает риск кровоизлияний
(рис. 4-24, А-В). в стекловидное тело. Многие авторы
рекомендуют коагуляцию перифериче
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ ской сетчатки по всей окружности.
Часто прогноз в отношении остро При хроническом кровоизлиянии
ты зрения сравнительно благоприят в стекловидное тело эффективно про
ный — при условии, что не развива ведение трансцилиарной^ витрэкто
ются осложнения пролиферативной мии. Витрэктомия с пломбировани
серповидно-клеточной ретинопатии ем склеры или без него может быть
(кровоизлияния в стекловидное тело целесообразна также для лечения
и/или отслойка сетчатки). отслойки сетчатки.
Серповидно-клеточная оатинопш ии • 139

РАДИАЦИОННАЯ РЕТИНОПАТИЯ
Поражение может быть односторон
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ним или двусторонним в зависимости
Радиационной ретинопатией назы от области облучения.
вается лучевое повреждение сетчатки Острота зрения варьируется в
и/или зрительного нерва в результате зависимости от степени повреждения
наружного облучении (дистанцион сосудистого русла сетчатки или зри
ная лучевая терапия) или локальной тельного нерва.
лучевой терапии (брахитерапия). Изменения сетчатки (рис. 4-25,
Изменения зрительного нерва назы A-В ) характеризуются наличием
вают радиационной оптической ней ватообразных очагов, ретинальных
ропатией. кровоизлияний и твёрдых экссуда
тов. Кроме того, может развиться
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ неоваскуляризация диска зрительно
И ЭТИОЛОГИЯ го нерва и/или сетчатки. Изменения
Повреждение вследствие наруж зрительного нерва — отёк диска зри
ного облучения часто возникает тельного нерва, иногда с наличием
при облучении соседних с глазами перипапиллярной субретинальной
структур (головного мозга, рото жидкости и с липидной экссудаци
вой части глотки и др.). Как пра ей (рис. 4-26). Ретинопатия и опти
вило, минимальная доза внешнего ческая нейропатия могут возникать
облучения, которая требуется для одновременно или отдельно друг от
индуцирования ретинопатии, состав друга.
ляет 1500 сГр (сантигрей). Средняя Изменения на глазном дне при
доза — около 5000 сГр. При дозе от брахитерапии схожи с изменениями
7000 до 8000 сГр в 85% глаз раз при телетерапии (рис. 4-27), хотя
вивается радиационная ретинопатия. при брахитерапии, как правило,
Фракционированная доза облучения более выражены твёрдые экссудаты
более 200 сГр в сутки связана с уве (рис. 4-28).
личением вероятности радиационно
го повреждения. Для индуцирования ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
радиационных изменений при 60Со ДИАГНОСТИКА
брахитерапии требуется минимум Радиационная ретинопатия может
20 000 сГр на основание опухоли, а имитировать диабетическую ретино
средняя доза превышает 30 000 сГр. патию, но при диабетической рети
нопатии обычно наблюдают больше
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ микроаневризм, чем при радиаци
Радиационная ретинопатия и онной ретинопатии. Ключевым для
оптическая нейропатия возникают диагноза радиационного поражения
преимущественно за счёт поврежде является наличие в анамнезе лучевой
ния сосудистого русла соответствую терапии глаз или смежной с ними
щих структур. области.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИАГНОСТИКА

Изменения на глазном дне прояв При внутривенной флюоресцент
ляются н сроке от месяца до 7 лет, в ной ангиографии выявляются выпа
среднем через 12 18 мес после окон дения в капиллярном русле сетчатки,
чания радиационного воздействия. телеангиэктазии сосудов, и позднее
140 • Глава 4 С о с у д и с то заболевания сетчатки

в
Рис. 4-25. Радиационная ретинопатия после дистанционной лучевой терапии.
A. В заднем полюсе определяют ватообразные очаги и мелкие ретинальные кровоизлияния.
Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-25, А, через 25 с после инъекции.
Ватообразные очаги гипофлюоресцируют. Отмечают радиационно-индуцированные капиллярные
телеангиэктазии в центральной ямке и книзу от нижней сосудистой аркады сетчатки, где заметно
отсутствие капиллярной перфузии.
B. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая рис. 4-25, А, через 375 с после инъекции.
Ватообразные очаги стали более гиперфлюоресцирующими вследствие просачивания красителя
по краям очагов.
Рис. 4-26. Радиационная оптическая нейро

патия после дистанционной лучевой терапии.
Диск зрительного нерва отёчен и окружён
перипапиллярными липидными экссудатами
и субретинальной жидкостью.
Радиационная ретимоилi их • 141

Рис. 4-27. Радиационная ретинопатия после Рис. 4-28. Радиационная ретинопатия, окру
брахитерапии хориоидальной меланомы. жающая хориоидальную меланому, после бра
В перипапиллярной области отмечают ватоо хитерапии. Выраженная липидная экссудация
бразные очаги. в основании некротизированной опухоли.
просачивание красителя из повреж ся после наружного облучения, без

дённых сосудов. лечения процесс прогрессирует с раз
витием неоваскуляризации радужной
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ оболочки и появлением неоваскуляр
Прогноз остроты зрения зави ной глаукомы.
сит от полученной дозы облучения. При макулярном отёке возможно
Химиотерапия, наличие системной использование фокальной лазерной
артериальной гипертензии, диабети коагуляции, которая проводится ана
ческой ретинопатии и других забо логично коагуляции клинически зна
леваний, при которых повреждается чимого отёка макулы, по методике
сосудистая сеть сетчатки, усугубляют ETDRS.
повреждение при радиационном воз При неоваскуляризации радужки
действии. или неоваскуляризации заднего отрез
При проведении брахитерапии по ка глаза показано проведение панре
поводу хориоидальной меланомы в тинальной лазерной коагуляции.
2/3 всех случаев через 2 или 3 года Эффективного лечения радиаци
после лечения острота зрения остаёт онной оптической нейропатии нет,
ся 20/200 или выше. но возможно спонтанное повышение
Приблизительно в 25% глаз с ради остроты зрения примерно в 20% слу
ационной ретинопатией, развившей- чаев.
142 • Глава 4 Сосудипым (аболевания сетчатки

ЛИПЕМИЯ СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
При липемии сетчатки артерии и ДИАГНОСТИКА
вены сетчатки приобретают розово Белые нити сосудов сетчат
оранжевый оттенок вследствие высо ки наблюдают при перенесённой
кого уровня липидов в крови, чаще окклюзии сосудов сетчатки или при
всего — триглицеридов. васкулитах сетчатки. Эти изменения
обычно затрагивают артериальное
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ или венозное сосудистое русло. Как
Повышенный уровень липи правило, остаются отдельные сег
дов плазмы крови может приве менты, где сосудистая сеть'сетчатки
сти к окклюзии сосудов сетчатки. не поражена. При липемии сетчат
Липидные нарушения, как правило, ки отмечают диффузное вовлечение
являются наследственными метабо артерий и вен.
лическими нарушениями липидного
обмена. ДИАГНОСТИКА
При исследовании глазного дна
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ выявляют характерный вид сетчат
Вследствие липемии конъю н ки, описанный ранее. Это обычно
ктивальных кровеносных сосудов является достаточным основанием
наблюдается побледнение конъюн для того, чтобы обследовать паци
ктивы. При исследовании глазного ентов на предмет повышения систем
дна выявляют артерии и вены сет ного уровня липидов. Для оценки
чатки оранжевого цвета без участков перфузии сетчатки можно провести
нормального цвета (рис. 4-29, А, Б). флюоресцентную ангиографию; при
Рис. 4-29. Липемия сетчатки.

А. Состояние до лечения. У пациента с повышенным содержанием триглицеридов крови при
обращении выявляются окклюзия венозной ветви сетчатки, липемичные жёлтые сосуды сетчатки
и микроаневризмы.
Б. Состояние после лечения. После лечения пероральными препаратами, снижающими содержа
ние липидов в крови, сосудистая сеть сетчатки принимает свой нормальный цвет.
Липемия с в п а ж и • 14:1
этом возможно обнаружение участ ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ков ретинальных телеангиэктазий. Прогноз остроты зрения хоро
Необходимо обследовать членов ший для пациентов, у которых не
семьи и провести системное обсле развилось сосудистое окклюзион
дование, так как возможно развитие ное заболевание сетчатки. Лечение
потенциальных осложнений, таких направлено на коррекцию основного
как панкреатит. причинного фактора — липемии.
Глава 5
ХОРИОРЕТИНАЛЬНЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПРИЧИНЫ
ЭНДОФТАЛЬМИТ экстракции катаракты в $67-0,12%
случаев, после проникающей керато
Острый послеоперационный пластики — в 0,11% и после витрэкто
эндофтальмит мии — в 0,05%.
Определение Анамнез
Послеоперационный эндофталь- Пациенты жалуются на внезапное
мит — внутриглазная инфекция с появление плавающих помутнений
вовлечением в воспалительный про перед глазами, снижение зрения и
цесс стекловидного тела, возника боль в глазу.
ющая после недавнего (в пределах Важные клинические признаки
6 нед) оперативного лечения глаза. Гипопион и витреит, появляю
Эпидемиология и этиология щиеся после недавнего оперативного
Причины. Инфекция может воз вмешательства (рис. 5-1).
никнуть после любой внутриглаз Сопутствующие клинические
ной операции. Клиническое течение признаки
зависит от возбудителя инфекции, Конъюнктивальная инъекция и
которыми могут быть: Staphylococcus хемоз. У пациентов иногда отмечают
epidermidis — 68%; другие грампо- стромальные инфильтраты в рогови
ложительные бактерии, такие как це, а также изъязвление или истонче
Staphylococcus aureus и разновидности ние склеры в области операционной
Streptococcus —22%; грамотрицатель- раны.
ные бактерии — 6%. Дифференциальная диагностика
Распространённость. Эндофталь- Послеоперационный воспалитель
миты возникают после операции ный процесс.
Рис. 5 -1. Эндофтальмит. Пациент с инъекци

ей и отёком конъюнктивы, отёком роговицы,
фибринозной реакцией в передней камере
(короткая стрелка) и гипопионом (длинная
стрелка).
Инф екционны е причины • t4!i

Диагностика локсацин. Можно рассматривать воз
Диагностика основана на данных можность местного и интравитреаль-
клинического обследования. При ного (дексаметазон 400 мкг/0,1 мл)
ультразвуковом исследовании выяв применения глюкокортикоидов.
ляют признаки витреита и часто —
склерально-хориоидальное утол Отсроченный эндофтальмит
щение различной степени выражен Определение
ности. Для бактериологического Заболевание представляет собой
исследования и определения чувстви внутриглазную инфекцию, вовлека
тельности к антибиотикам необходи ющую полость стекловидного тела и
мо получение неразведённого образ развивающуюся после перенесённой
ца стекловидного тела. глазной операции (более чем через
Прогноз и лечение 6 нед после операции).
Прогноз зависит в основном от вида Эпидемиология и этиология
бактерий, вызвавших заболевание. Причины. Частая причина отсро
Staphylococcus epidermidis — наибо ченного эндофтальмита — Propionibac-
лее часто выделяемый возбудитель teriurm acnes, возможна также инфекция
с наиболее благоприятным прогно Staphylococcus epidermidis или грибковая.
зом. При проведении лечения выздо Манифестация. Может произой
ровление с восстановлением остроты ти в течение 2 лет и больше после
зрения до уровня более 20/40 наблю операции.
дают в 61,5% случаев. Staphylococcus Анамнез
Пациенты отмечают снижение
aureus, виды Streptococcus и грамотри-
зрения различной степени с фото
цательные бактерии выявляют гораз
фобией и с постепенным нарастанием
до реже, и связаны они с неблагопри
симптомов. Инфекционный процесс
ятным прогнозом для зрения.
может протекать безболезненно.
Необходимость проведения витрэк Важные клинические признаки
томии зависит от остроты зрения на Витреит с гипопионом или без него,
момент обследования (табл. 5-1). возникающий более чем через 4 -6 нед
Интравитреальные антибиотики: ван- после операции; в передней камере —
комицин (1 мг/0,1 мл) и амикацин роговичные преципитаты; белая бляш
(400 мкг/0,1 мл) или цефтазидим ка на передней поверхности интрао
(2,25 мг/0,1 мл). Местные антибио кулярной линзы (ИОЛ) или задней
тики: усиленный вариант препарата капсуле хрусталика.
ванкомицин (25 мг/мл), цефазолин Сопутствующие клинические
(50 мг/мл), амикацин (20 мг/мл), признаки
тобрамицин (15 мг/мл) или ципроф- Конъюнктивальная инъекция.
Таблица 5 -1. Результаты исследования витрэктомии при эндофтальмите
Итоговая острота зрения

Острота зрения при 2 0 /4 0 и 2 0 /1 0 0 и Менее Рекомендо
обращении лучше, лучше, % 5 /100, % ванное
% лечение
ДР или лучше пункция 62 84 3 пункция
витректомия 66 86 5
СВ пункция 11 30 47 витректомия
витректомия 33 56 20
Примечания: ДР — движение руки у лица; СВ — световосприятие; витректомия витрэкто-
мия pars plana и интравитреальное введение антибиотиков; пункция пункция стекловидного
тела и интравитреальная инъекция антибиотиков.
I4 6 • Глава 5. Хориоретинальные воспалительные заболенания

Дифференциальная диагностика Эпидемиология и этиология
• Послеоперационное воспаление. Причины. Различные виды Strepto
• Реактивация воспаления после coccus, Haemophilus influenzae, виды
отмены глюкокортикоидов. Moraxella.
Диагностика Распространённость. Варьирует
Диагноз ставят на основании от 0,2 до 9,6%. Риск значительно
клинического обследования и дан выше при тонкостенных фильтраци
ных ультразвукового исследования, онных подушках (после применения
при котором выявляют витреит и митомицина) и при расположении
склерально-хориоидальное утолщение подушки внизу (на 6 часах).
различной степени выраженности. Анамнез
Прогноз и лечение Пациенты отмечают снижение
Пункции стекловидного тела и зрения, сопровождающееся болью,
интравитреальной инъекции ванко- конъюнктивальной инъекцией и ино
мицина (или клиндамицина 1 м г/ гда отделяемым.
ОД мл) может быть недостаточно. Важные клинические признаки
В некоторых случаях пациентам про Непрозрачная (инфицированная)
водят витрэктомию с капсулотомией фильтрационная подушка с гипопи
или иногда — с эксплантацией ИОЛ оном и витреитом, развивающиеся
вместе с капсулой хрусталика. после антиглаукоматозной операции.
Исследование витрэктомии при Сопутствующие клинические
эндофтальмите (EVS — Endo признаки
phthalmitis Vitrectomy Study) Конъюнктивальная инъекция и
Целью этого общенационально хемоз; гнойное конъюнктивальное
го совместного исследования было отделяемое.
определение тактики ведения паци Дифференциальная диагностика
ентов с эндофтальмитом, проявляю • Послеоперационное воспаление.
щимся в течение 6 нед после операции • Инфекция, ограниченная обла
эксракции катаракты с импланта стью фильтрационной подушки
цией интраокулярной линзы или и полостью передней камеры.
после вторичной имплантации ИОЛ. Диагностика
В исследовании сравнивались функ Диагноз ставят на основании кли
циональные результаты пациентов, нического обследования. При уль
которым выполнялась пункция сте тразвуковом исследовании выявляют
кловидного тела с интравитрельным витреит и склерально-хориоидальное
введением антибиотиков, и пациен утолщение различной степени.
тов, которым выполнялась витрек Прогноз и лечение
томия. Рекомендации по лечению Прогноз обычно неблагоприятный,
были сформулированы на основании со значительной потерей зрения. Лече
остроты зрения пациента при обра ние предполагает выполнение витре-
щении (см. табл. 5-1). альной пункции или витрэктомии с
последующим интравитреальным вве
Эндофтальмит, ассоциированный дением антибиотиков (ванкомицина
с фильтрационной подушкой и амикацина, или цефтазидима). При
Определение определении показаний к витрэктомии
Этим термином обозначают вну можно использовать критерии EVS.
триглазную инфекцию с вовлечением
полости стекловидного тела, возни Травматический эндофтальмит
кающую в любое время после про Определение
ведения антиглаукоматозной филь Этим термином обозначают нос-
трующей операции. паление в полости стекловидного
Инф екционны й причины • 147

тела после проникающей травмы возникает вследствие реактивации
глаза. процесса, очаг острого воспаления
Эпидемиология и этиология располагается рядом с хориорети
Причины. Staphylococcus epider нальным рубцом.
midis, различные виды Bacillus; разви Эпидемиология и этиология
тие фульминантной инфекции может Токсоплазмоз — наиболее частая
вызывать Bacillus cereus. причина инфекционного поражения
Распространённость. При про заднего сегмента глаза. Toxoplasma
никающей травме глаза — от 2,4 до gondii —облигатный внутриклеточный
8%; при внутриглазном инородном протозойный паразит, обитающий в
теле — 30%. кишечнике у кошек. Промежуточные
Анамнез хозяева — грызуны и птицы. Человек
Пациенты жалуются на снижение может заразиться при употреблении
зрения и нарастающие боли. в пищу плохо обработанного мяса,
Важные клинические признаки которое содержит тканевые цисты
Гипопион с нарастающим витреи- паразита. До недавнего времени счи
том, развивающийся после проника талось, что глазной токсоплазмоз
ющей травмы. обычно является врожденной инфек
Сопутствующие клинические цией, но приобретённые случаи забо
признаки левания встречаются чаще, чем пред
Конъюнктивальная инъекция и полагалось ранее. Без лечения процесс
хемоз. может регрессировать за 3 -4 мес.
Дифференциальная диагностика Анамнез
• Послеоперационное или пост- Чаще всего заболевание выявля
травматическое воспаление. ют у молодых, здоровых взрослых
• Симпатическая офтальмия. людей, приходящих к врачу с жало
Диагностика бами на недавнее покраснение глаза,
Диагностика основана на данных фотофобию, плавающие помутнения
клинического обследования. При уль перед глазами и снижение зрения.
тразвуковом исследовании выявляют Важные клинические признаки
витреит и склерально-хориоидальное Фокальная зона хориоретиналь
утолщение различной степени. ного воспаления (рис. 5-2, А, Б).
Прогноз и лечение Сопутствующие клинические
Прогноз вариабельный, при инфек признаки
ции Bacillus или Streptococcus прогноз Ирит с крупными роговичными
неблагоприятный. Лечение включает преципитатами, повышенное внутри
выполнение витреальной пункции и глазное давление, фокальное витре-
введение антибиотиков (ванкомици- альное воспаление непосредственно
на, амикацина или цефтазидима). Для над ретинальным очагом и витреаль-
определения показаний к витрэктомии ные тяжи, покрытые воспалительны
можно использовать критерии EVS. ми клетками.
Дифференциальная диагностика
Другие воспалительные хорио-
ТОКСОПЛАЗМОЗ ГЛАЗА ретиниты или витреит другой этио
Определение логии (например, сифилитический
Токсоплазмоз глаза представляет хориоретинит, саркоидоз, туберку
собой фокальный очаг хориоретини- лёзный хориоретинит).
та с вовлечением всей толщи сетчатки Диагностика
и с формированием в исходе пигмен Диагноз ставят на основании дан
тированного рубца. Если заболевание ных клинического обследования и
148 • Глава 5. Хориоретинальные воспалительные заболевания

А Б
Рис. 5-2. Токсоплазмозный хориоретинит.

А. Острая реактивация процесса. Белый хориоретинальный воспалительный очаг с витреитом и
расположенным рядом пигментированным очагом (острота зрения 20/300).
Б. Тот же глаз через 6 мес после лечения с уменьшением воспалительного очага (острота зре
ния 20/70).
офтальмоскопии глазного дна. В слу использовать преднизолон перораль

чае предполагаемой приобретённой но в низких или средних дозах, но его
инфекции определяют уровень IgG и следует применять только под при
IgM в плазме крови. Проводят также крытием антибиотиков. При воспа
сравнительную серологию (сыворо лительной реакции в передней камере
точные антитела и антитела водяни проводят наружное лечение глюко-
стой влаги передней камеры). В ати кортикоидами и препаратами, вызы
пичных случаях полезно исследовать вающими циклоплегию.
внутриглазную жидкость с помощью Пациенты с иммунодефици
полимеразной цепной реакции. том. Задержка назначения антибио
Прогноз и лечение тиков может привести к развитию
Лечение. План лечения зави фульминантного течения заболева
сит от локализации патологического ния. Глазной токсоплазмоз может
процесса и его тяжести. Небольшие проявиться в виде мультифокального
очаги, не угрожающие зрению, прогрессирующего хориоретинита,
можно оставлять под наблюдени имитирующего цитомегаловирусный
ем или лечить триметопримом- ретинит и требующего длительного
сульфаметоксазолом или тетрацикли- курса лечения антибиотиками. Для
нами второго поколения. Инфекции, исключения церебрального токсо-
угрожающие зрению, то есть локали плазмоза рекомендуют использовать
зующиеся рядом с макулой или дис нейровизуализирующие методы ска
ком зрительного нерва, лечат пириме- нирования головного мозга.
тамином, сульфадиазином и фолиевой
кислотой. Для пациентов с аллергиче
ской реакцией на препараты, содер Т 0 К С 0 К А Р 0 3 ГЛАЗА
жащие сульфоновую группу, исполь Определение
зуют азитромицин или клиндамицин. Эта глазная инфекция, которую
Полный курс лечения составляет от вызывает нематода Toxocara canis.
5 до 6 нед. Для уменьшения воспале Эпидемиология и этиология
ния в макулярной области или вбли Toxocara canis — круглый чернь,
зи диска зрительного нерва можно обитающий в кишечнике и обнару
Инф екционны е гшичины • 14!)

живаемый в почве. У детей с ток-
сокарозом глаза системных призна ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ
ков чаще не обнаруживают, однако РЕТИНИТ
могут быть эозинофилия, лихорад Определение
ка и недомогание, развивающиеся Цитомегаловирусный (ЦМВ) рети
вследствие висцеральной миграции нит — медленно развивающаяся гер
личинок. петическая инфекция сетчатки и пиг
Анамнез ментного эпителия сетчатки, которая
У детей отмечают односторонний возникает у пациентов с иммуноде-
ирит и витреит со снижением зре фицитными состояниями.
ния. Эпидемиология и этиология
Важные клинические признаки ЦМВ — это содержащий двойную
Токсокароз глаза может прояв спираль ДНК вирус из семейства
ляться периферической гранулёмой, герпесвирусов. Это наиболее часто
гранулёмой в заднем полюсе либо встречающаяся оппортунистическая
эндофтальмитом, часто с фиброзны инфекция у пациентов со СПИДом,
ми тяжами, тянущимися к диску зри связанная с уменьшением количества
тельного нерва. клеток CD4 (Т-хелперов) до 50 кл/мм3.
Сопутствующие клинические До появления высокоактивной анти
признаки ретровирусной терапии (highly active
Поводом для обращения может antiretroviral therapy, HAART) рети
быть лейкокория. При гибели нема ниты цитомегаловирусной этиоло
тод развивается выраженное воспа гии были самой частой причиной
ление. системной и глазной заболеваемости
Дифференциальный диагноз у пациентов со СПИДом. Пациентам,
• Ретинобластома. инфицированным вирусом иммуно
• Ретинопатия недоношенных. дефицита человека (ВИЧ), у кото
• Болезнь Коатса (Coats'disease). рых уровень CD4 лимфоцитов ниже
• Персистирующее гиперпласти- 100 кл/мм3, рекомендуют офталь
ческое первичное стекловидное мологическое обследование каждые
тело. 3 -6 мес.
• Парспланит. Анамнез
Диагностика У пациента с выраженным имму
Клиническое обследование может нодефицитом отмечают снижение
потребовать седации или общего зрения или появление плавающих
наркоза. При выраженном витреите помутнений перед глазами.
может потребоваться ультразвуковое Важные клинические признаки
исследование. Полезно также про На глазном дне определяют мед
ведение серологического анализа на ленно распространяющийся рети
Toxocara canis. нальный очаг, захватывающий все
Прогноз и лечение слои сетчатки, с зернистым, часто
Антигельминтные препараты не геморрагическим краем и атрофиче
назначают. Интенсивное рубцевание ской центральной частью, которая
может привести к развитию цикли- появляется по мере увеличения пло
тических мембран и тракционной щади очага. Как правило, наблюда
отслойке сетчатки. Может потребо ют поражение заднего полюса, хотя
ваться выполнение витрэктомии, а возможна локализация инфекцион
также местное или системное приме ного процесса в любой части сетчатки
нение глюкокортикоидов. (рис. 5-3, А-В).
Iно • Гпяна 5. Хопиошнинальные воспалительные забоноилним

в г
Рис. 5-3. Цитомегаловирусный ретинит.
A. Острый цитомегаловирусный ретинит у пациента с синдромом приобретённого иммунодефи
цита. Побеление сетчатки с кровоизлияниями в основном вокруг диска зрительного нерва и по
ходу крупных сосудов.
Б. Тот же глаз через 4 нед после начала лечения, ремиссия цитомегаловирусного ретинита.
B. Цитомегаловирусный ретинит с активным краем, имеется ретинит и кровоизлияние рядом с
атрофированной сетчаткой (стрелки).
Г. У ВИЧ-инфицированного пациента с цитомегаловирусным ретинитом в нижней части полости
стекловидного тела располагается имплантант с ганцикловиром (стрелка). На верхнем веке и
конъюнктиве с назальной стороны видны признаки саркомы Капоши (Kaposi's sarcoma).
Сопутствующие клинические Дифференциальная диагностика

признаки • Острый ретинальный некроз.
Витреит слабовыраженный или • Другие оппортунистические
отсутствует, особенно у пациентов с инфекции (Pneumocystis canni).
иммунодефицитом. Вследствие обра Диагностика
зования отверстий в атрофированной Диагностика основана на характер
сетчатке при рецидивировании или ных признаках, выявляемых при кли
но время ремиссии может возникнуть ническом обследовании. В атипичных
регматогенная отслойка сетчатки. случах инфекционного ретинита можно
1’иск возникновения отслойки сет использовать полимеразную цепную
чатки увеличивается с расширением реакцию фильтрованного аспирата стс
поражённой зоны. кловидного тела и биопсию сетчатки.
Прогноз и лечение (табл. 5-2 и 5 X)
Инф екционны е причины • 1!>1

Таблица 5-2. Режимы лечения цитомегаловирусной инфекции
Препарат Способ введения Доза
Ганцикловир Внутривенная индукция 5 мг/кг 2 раза в день 2 нед
Внутривенная 5 мг/кг 1 раз в день
поддерживающая терапия
Оральная поддерживающая Различные дозы
терапия
Фоскарнет И нтра иитреальная инъекция 2000 мкг 1 раз в неделю
Интравитреальный имплант Эффективен в течение 4 - 8 мес
Внутривенная индукция 60 мг/кг 3 раза в день 2 - 3 нед
Цидофовир Внутривенная 9 0 -1 2 0 мг/кг 1 раз в день
Фомивирсен Интравитреальная инъекция 1,2 мг в 0,05 мл
Внутривенная индукция 5 мг/кг 1 раз в неделю 2 нед
Внутривенная 5 мг/кг 1 раз в неделю 2 нед
Интравитреальная инъекция 330 мкг 1 раз в неделю 3 нед
Интравитреальная 330 мкг 1 раз в неделю 2 нед
поддерживающая доза
Таблица 5-3. Побочные эффекты анти-цитомегаловирусных препаратов

Препарат Побочные эффекты
Ганцикловир Миелосупрессия, тромбоцитопения
Фоскарнет Нефротоксичность
Цидофовир Нефротоксичность, гипотония, увеит
Фомивирсен Передний увеит, витреит, повышение ВГД, катаракта
Примечание. ВГД — внутриглазное давление.
Лечение первичной инфекции. и увеличении количества CD4 клеток

Используются несколько различных постоянная поддерживающая терапия
подходов, такие как: может не требоваться, но таких паци
• внутривенное введение ганци- ентов надо постоянно наблюдать.
кловира; Лечение рецидива инфекции.
• внутривенное введение ган- В таких случаях обычно назначают
цикловира с последующим его комбинированную терапию: внутри
пероральным применением; венное введение фоскарнета, и ган
• внутривенно фоскарнет*, вну цикловира; внутривенно цидофовир
тривенно цидофовир; и интравитреальный имплантант с
• интравитреальные инъекции ганцикловиром, или интравитреаль-
ганцикловира с системным его ное введение фоскарнета, или множе
приёмом; ственные интравитреальные инъек
• интравитреальный имплантант с ции. Фомивирсен — антисмысловый
ганцикловиром (рис. 5-3, Г). (antisense) препарат, состоящий из
Поддерживающая терапия. 21 нуклеотида, ингибирующий вирус
Заключается в пероральном приё ную репликацию.
ме ганцикловира в течение периода Ответ на проводимое лечение.
ремиссии. При использовании высоко Размеры очагов оценивают с помощью
активной антиретровирусной терапии фотографий глазногодна. Определяют
152 • Глава 5, Хориоретинальные воспалительные заболевания

степень активности процесса — по Важные клинические признаки
бледнение сетчатки, кровоизлияния Выявляют витреит с перифериче
(см. рис. 5-3, Б). ским побелением сетчатки (рис. 5-4),
Отслойка сетчатки. Проводят которое быстро распространяется.
витрэктомию через pars plana с там Сопутствующие клинические
понадой силиконовым маслом. При признаки
небольших периферических отслой На более поздних стадиях обнару
ках сетчатки возможно использо живают иридоциклит, выраженный
вание альтернативных подходов, витреит, фотофобию, неврит зри
например отграничение лазером. тельного нерва и ретинальный арте-
риолит.
ОСТРЫЙ РЕТИНАЛЬНЫЙ Дифференциальная диагностика
НЕКРОЗ • ЦМВ ретинит.
Определение • Парспланит.
Острым ретинальным некрозом • Хориоретиниты воспалительной
называют некротизирующий герпе этиологии (например, болезнь
тический ретинит. Изначально он Бехчета — Behcet's disease).
был описан как двусторонний, сли Диагностика
вающийся, быстро прогрессирующий Установление диагноза основано
некротизирующий ретинит, начинаю на данных клинического обледова-
щийся на периферии сетчатки и рас ния. В атипичных случаях можно
пространяющийся по направлению к использовать полимеразную цепную
центральным отделам, однако может реакцию или биопсию сетчатки.
быть и односторонним. Прогноз и лечение
Эпидемиология и этиология Латерализация. При первичном
Обычно возникает у молодых, здо обследовании двусторонний процесс
ровых взрослых людей. Реже заболе отмечают только у 20% пациентов.
вание встречается у пожилых пациен Парный глаз может вовлекаться
тов и больных с иммунодефицитными позже, обычно в течение 3 мес.
состояниями независимо от возраста. Системное противовирусное
Заболевание возникает при инфици лечение используют для умень
ровании сетчатки вирусами varicella шения зоны поражения сетчатки,
zoster или herpes simplex 1 и 2 типов. а также для возможного снижения
Анамнез риска вовлечения в процесс парного
У молодых и здоровых взрослых глаза. Противовирусная терапия про
людей появляется ирит или эпискле водится следующим образом: снача
рит с резким снижением остроты зре ла ацикловир внутривенно 10 мг/кг
ния и выраженным витреитом. 3 раза в день в течение 7 или 10 дней,
0
Рис. 5 -4. Острый ретинальный некроз.
Сливающиеся периферические очаги побе-
ления сетчатки (стрелка) с несколькими рети
нальными кровоизлияниями.
Инф екционны е причины • IЬЗ

затем — ацикловир внутрь в течение на периферии с быстрым перифе
3 мес (800 мг 5 раз в день) для профи рическим распространием (рис. 5-5,
лактики поражения второго глаза. A-В ). Характерны периваскулярные
Отслойка сетчатки. Прогноз сохранные участки непораженной
зависит от развития отслойки сетчат сетчатки.
ки. Наибольший риск её возникно Сопутствующие клинические
вения — в течение 8 12 нед после признаки
начала заболевания. Отграничение Витреит обычно слабый или отсут
патологического очага с помощью ствует.
лазерной фотокоагуляции снижа Дифференциальная диагностика
ет риск развития отслойки сетчатки. • ЦМВ ретинит.
Хирургичес кое лечение отслойки сет • Хориоретиниты воспалительной
чатки с помощью витрэктомии через этиологии.
pars plana с тампонадой силиконовым • Токсоплазмоз наружных слоёв
маслом может осложняться развитием сетчатки.
гипотонии, формированием мембран Диагностика
и послеоперационным воспалением. Диагноз ставят на основании дан
ных клинического обследования.
Используют также сравнительные
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НЕКРОЗ серологические анализы внутриглаз
НАРУЖНЫХ СЛОЁВ СЕТЧАТКИ ной жидкости и плазмы крови на
О пределение антитела IgG к varicella zoster и IgG к
11рогрс( I ирующим некрозом herpes simplex. В атипичных случаях
наружны-ч ( поев сетчатки называют применяют полимеразную цепную
некротизирующий герпетический реакцию или биопсию сетчатки.
.... ........ который возникает у паци Прогноз и лечение
ент...........шмуподефицитом, обычно Процесс быстро прогрессирует с
при СПИДе. развитием отслойки сетчатки и при
Эпидемиология и этиология водит к двусторонней слепоте (см.
Чаще всего развивается у паци рис. 5-5, Б). Внутривенного введе
ентом I иммунодефицитом. Во мно- ния ацикловира может быть недо
гпч (чу'мнх процесс двусторонний. статочно поэтому в таких случаях
, 11111() Iи' 1111111 н* обусловлено герпетиче- применяют системную терапию ган
I hiui инфекцией сетчатки и пигмент- цикловиром или комбинированную
.............ш гении (например, varicella терапию ганцикловиром и фоскарне-
ustei virus, herpes sim plex viruses 1 и 2). том. Для подавления ретинита также
AiniMiie:i применяются интравитреальные
.... ....................ращаются с быстро инъекции противовирусных препара
п р о гр ес си р у ю щ и м снижением зре тов. Тем не менее системное лечение
нии КйИ up.muчп, и анамнезе имеет- необходимо, поскольку установлено
...........под перенесённого дерматита сопутствующее поражение централь
//(•//>! •. .>•./(*/. панример ипсилатераль- ной нервной системы. Если ремиссия
пого hei/ies osierглазной ветви трой- достигнута, можно продолжать про
иичного нерва, водить поддерживающую терапию
Н.ккш.н- к иппические признаки ганцикловиром внутривенно или
..............ют побеление наружных внутрь. Прогноз для зрения неблаго
слоем мч ч.1 гни в заднем полюсе или приятный.
НИ • I пава Ь. Хприоршипаимм.и! впсиапипмн.ные лаГшлнманин

А
Рис. 5-5. Прогрессирующий некроз наруж

ных слоёв сетчатки у пациента с синдромом
приобретённого иммунодефицита.
A. Распространяющееся побеление наружных
слоёв сетчатки в заднем полюсе.
Б. Быстро прогрессирующий инфаркт наруж
ных слоёв сетчатки с вовлечением диска
зрительного нерва через 2 нед.
B. Некроз макулы и распространяющийся
прогрессирующий некроз наружных слоёв
сетчатки через 1-2 мес. В
СИФИЛИТИЧЕСКИЙ путём или через кровь. Глазные про

ХОРИОРЕТИНИТ явления обычно возникают на стадии
Определение вторичного сифилиса.
Инфицирование Treponemapallidum Анамнез
может привести к развитию латент У ведущего активную половую
ной глазной инфекции, манифести жизнь пациента появляются боль,
рующей на 2-й или 3-й (поздних) покраснение глаза, ирит, плавающие
стадиях сифилиса: помутнения перед глазами, нечет
• вторичный сифилис — от 6 нед кость зрения.
до 6 мес после первичного инфи Важные клинические признаки
цирования, кожная сыпь на Хориоретинит может наблюдаться
ладонях и подошвах, лихорадка при спокойном переднем сегменте.
и артралгии; Активный хориоретинит с жёлтыми,
• поздняя стадия — заболевание расположенными в глубине сетчат
длительностью больше года после ки инфильтратами в височной обла
первичного инфицирования. сти макулы (рис. 5-6, А) и витреит.
Эпидемиология и этиология Заболевание может манифестировать
Бактериальная инфекция спирохе появлением жёлтого субмакулярного
той Т. pallidum, передающаяся половым псевдогипопиона.
Инф екционны е причины • 155

А Б
Рис. 5-6. Сифилис.
А. Очаговый, жёлтый острый хориоретинит (увеличенное изображение) с захватом макулы у
пациента с третичным сифилисом.
Б. Сифилитический хориоретинит со скоплениями пигмента в виде «соли и перца».
Сопутствующие клинические ТР). У ВИЧ-инфицированных паци

признаки ентов RPR или VDRL могут быть отри
Гуммы на веках, в орбите или цательными. При успешном лечении
диске зрительного нерва; стромаль- RPR и VDRL возвращаются к норме.
ный кератит, эписклерит, склерит и Поздняя стадия заболевания.
иридоциклит; ретинальный васкулит, У пациента с внутриглазным воспа
оптический неврит или нейрорети лением, нейроофтальмологическими
нит. Поздние осложнения включают проявлениями, ВИЧ-инфекцией или
хориоретинальную атрофию и пиг отсутствующим ответом на проводи
ментацию, глазное дно в виде «соли мую терапию, необходимо провести
и перца» с сужением сосудов или без люмбальную пункцию для исключе
него, а также атрофию зрительного ния нейросифилиса.
нерва (рис. 5-6, Б). Прогноз и лечение
Дифференциальная диагностика Глазной сифилис необходимо
• Другие инфекционные формы лечить так же, как и нейросифилис.
заднего увеита. Схемы лечения следующие:
• Задние увеиты воспалительной • бензилпенициллин G, 2 ООО 000-
этиологии. 5 ООО ООО ЕД внутривенно каж
Диагностика дые 4 ч в течение 10-14 дней;
Разнообразие проявлений сифи • бензилпенициллина G прокаин,
литического увеита диктует необхо 2 ООО 000-4 000 000 ЕД внутри
димость использования антикардио- мышечно ежедневно (с 500 мг
липинового теста (RPR) или теста пробенецида каждые 4 часа) в
лаборатории по исследованию вене течение 10-14 дней.
рических заболеваний (VDRL) всем Для пациентов с аллергией на пени
пациентам с задними увеитами; поло циллин —доксициклин 200 мг внутрь
жительный RPR или VDRL-тест под 2 раза в сутки в течение 15 дней, или
тверждают флюоресцентной абсорб эритромицин 500 мг внутрь 4 раза в
цией антитрепонемных антител или сутки в течение 15 дней.
реакцией микрогемагглютинации с Вторичный сифилис хорошо отве
антигеном Treponema pallidum (МНА- чает на терапию, тогда как третич
!!)() • I пава 5. Хооиш ш инальны е воспалительные забОЛвманин

ный или латентный глазной сифилис из которого она метастатическим путём
с трудом поддаются лечению. При распространяется в хориоидею.
переднем увейте можно использовать Анамнез
кортикостероиды наружно в допол Заболевают обычно недавно пахп
нение к антибиотикотерапии, в перо- дившиеся в стационаре пациенты
ральных стероидах, как правило, нет или пациенты с установленным на
необходимости. длительный срок катетером; поинлн
ются снижение остроты зрения ими
плавающие помутнения перед nia ia
КАНДИДОЗНЫЙ РЕТИНИТ ми. Заболевание может развииатм я
Определение у пациентов с ослабленной или пор
Заболевание представляет собой мальной иммунной системой.
эндогенную грибковую инфекцию хори Важные клинические признаки
оидеи и сетчатки, вызываемую Candida При типичном течении происходи !'
albicans или другими видами Candida. слияние хориоидальных инфильтра
Эпидемиология и этиология тов с формированием субретинально-
Заболеваемость увеличивается в го узла и с дальнейшим преретиналь-
связи с более широким использованием ным распространением и выходом в
иммуносупрессивных препаратов, вну стекловидное тело. При выраженном
тривенным употреблением наркотиков витреите наблюдают картину в виде
и избыточным питанием. Обычно име «нитки жемчуга» или «прожектора в
ется эндогенный источник инфекции, тумане» (рис. 5-7, А-В).
А Б
Рис. 5-7. Кандидозный ретинит.

A. Кандидозный ретинит: пушистый белый
очаг в фовеа со слабо выраженным витреи-
том (стрелка).
Б. Кандидозный хориоретинит может прояв
ляться минимальным витреальным воспале
нием и хориоидальной гранулёмой (стрелка).
Видны субмакулярная жидкость и интрарети-
нальное кровоизлияние.
B. После лечения системными противогрибко
выми средствами гранулёма и серозная маку
лярная отслойка быстро регрессировали. В
Инф екционны е причины • 1!>/
Сопутствующие клинические • для хориоидальных и субре-
признаки тинальных очагов применяют
Незначительный или умеренный противогрибковые препараты —
витреит. внутривенное введение амфо-
Дифференциальная диагностика терицина В или приём внутрь
Хориоретиниты воспалительной азоловых противогрибковых
этиологии. препаратов;
Диагностическая оценка • при преретинальной инфекции
Candida albicans трудно культивиро или при вовлечении стекловид
вать. Для получения адекватного био- ного тела интравитреально вво
птата может быть необходимо прове дят амфотерицин В.
дение витрэктомии через pars plana с При тяжёлом витреите необхо
фильтрацией материала стекловидно дима витрэктомия. Должна быть
го тела для получения культуры. назначена консультация инфекцио
Прогноз и лечение ниста. Первичное назначение сте
Кандидозная инфекция должна роидов противопоказано, однако их
быть заподозрена у любого пациен можно использовать в комбинации
та с увеитом и наличием потенци с эффективной противогрибковой
ального источника грибка. Лечение терапией.
(табл. 5-4) зависит от локализации:
Таблица 5-4. Дозы лекарственных средств, применяемых при кандидозном ретините

Препарат Способ введения Доза
Амфотерицин В Интравитреально 5 мкг
Внутривенно 25 мкг каждый день, всего — 1 г
Флуконазол Внутривенно 100-200 мг 2 раза в день
Сопутствующие клинические
РЕТИНОПАТИЯ признаки
ПРИ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ Передний увеит, воспалительная
Определение реакция в стекловидном теле и хро
Это заболевание представля нические мультифокальные инфиль
ет собой ретинопатию, связанную с траты в сетчатке.
ВИЧ-инфекцией. Дифференциальная диагностика
Эпидемиология и этиология • ЦМВ ретинит.
Ретинопатия, связанная с ВИЧ- • Другие оппортунистические
инфекцией — наиболее распростра инфекции.
нённая глазная патология у пациентов Диагностика
со СПИДом, выявляющаяся в 50-70% Диагностика основана на данных
случаев. ВИЧ был выделен из сетчат клинического обследования. Для
ки, и ВИЧ-антиген определяют в клет регистрации процесса прогресси
ках пигментного эпителия сетчатки. рования или рассасывания очагов
Анамнез полезно применять фотографирова
Заболевание поражает ВИЧ- ние глазного дна.
инфицированных пациентов; значи Прогноз и лечение
мые симптомы могут отсутствовать. Изменения обычно регрессируют
Важные клинические признаки при системной противоретровирус-
Ретинальные кровоизлияния, ной терапии. Специфического глаз
микроаневризмы и ватообразные ного лечения не требуется.
очаги (рис. 5-8).
1!>Н • I папа 5. Хориоретинальные воспалительные заболевания

Рис. 5-8. Ретинопатия у пациента с ВИЧ-
инфекцией. Ретинопатия с ватообразными
очагами и интраретинальными кровоизлия
ниями.
ДИФ Ф УЗНЫ Й Важные клинические признаки

На глазном дне определяют жёлто
ОДНОСТОРОННИЙ белые фокальные хориоретинальные
ПОДОСТРЫЙ НЕЙРОРЕТИНИТ воспалительные очаги. При после
Определение дующих исследованиях отмечается
Диффузный односторонний подо- мигрирующий характер очагов.
стрый нейроретинит — односто Сопутствующие клинические
ронний, прогрессирующий, распро признаки
странённый инфекционный ретинит Пигментные изменения, сужение
паразитарной этиологии. сосудов, атрофия зрительного нерва
Эпидемиология и этиология и витреит (рис. 5-9, А, Б).
Инфекция возникает у молодых Дифференциальная диагностика
пациентов, возможно, в результа Воспалительные ретиниты (напри
те фекально-орального заражения. мер, сифилитический ретинит, сар-
Две группы червей разного размера коидоз).
вызывают идентичную клиническую Диагностика
картину: Диагноз ставят на основании
• Южные Соединённые Штаты и данных клинического обследова
Бразилия — маленький червь от ния. Для непосредственной визуа
400 до 1000 мкм. Возможные лизации червя могут потребоваться
возбудители — Toxocara canis, частые обследования через короткие
Ancylostom a caninum (нематода интервалы времени (с фотографиро
собак) и Baylisascaris procyanis ванием глазного дна или без него).
(енота). Показатели электроретинограммы
• Северные Соединённые Штаты — снижаются на поздних стадиях забо
крупный червь от 1500 до левания.
2000 мкм. Возможный возбуди Прогноз и лечение
тель — Baylisascaris procyanis. Эффективное лечение приводит
Диффузный односторонний подо- к стабилизации изменений. Острота
стрый нейроретинит чаще встречает зрения также стабилизируется, но не
ся в странах с тёплым климатом, что улучшается.
объясняют недостаточным промора Идентификация нематоды. При
живанием почвы. ярком свете во время исследования
Анамнез глазного дна нематода может начать
Прогрессирующая односторон двигаться. После того как паразит
няя потеря зрения у молодого паци найден, для его уничтожения исполь
ента. зуют лазерную фотокоагуляцию.
Инф екционны е причины • 159

А Б
Рис. 5-9. Диффузный односторонний подострый нейроретинит.
А. Задний полюс с немного бледным диском зрительного нерва и изменениями пигментного
эпителия сетчатки.
Б. Назальный отдел сетчатки с диффузными изменениями пигментного эпителия сетчатки (уве
личенное изображение).
Медикаментозное лечение. Для папиллярную хориоретинальную

уничтожения возбудителя применяют атрофию. Наличие двух признаков в
тиабендазол. При этом через 4 -7 дней соответствующей клинической ситуа
после назначения медикаментозного ции даёт основание для постановки
лечения на глазном дне определяют диагноза синдрома предположитель
новый фокальный хориоретинальный ного глазного гистоплазмоза.
очаг, в области которого проводят Эпидемиология и этиология
лазерную фотокоагуляцию для пол Чаще заболевают пациенты в воз
ной гарантии уничтожения паразита. расте от 20 до 50 лет. Эта инфекция
наиболее распространена в области
долины рек Огайо-Миссисипи и на
СИНДРОМ юге Соединенных Штатов, но может
ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНОГО обнаруживаться в любом регионе.
В эндемичных зонах так называемые
ГЛАЗНОГО ГИСТОПЛАЗМОЗА «гистопятна» отмечают приблизи
Определение тельно у 2-3% населения.
Синдромом предположительно Анамнез
го глазного гистоплазмоза назы Инфекция может протекать бес
вают состояние, проявляющееся симптомно или проявляется сниже
мультифокальными двусторонними нием зрения с появлением плаваю
хориоретинальными воспалитель щих помутнений перед глазами или
ными очагами, вызванное лёгочным без них. Лёгочная инфекция, как пра
патогенным организмом Histoplasma вило, протекает субклинически.
capsulatum (почвенный грибок). Важные клинические признаки
Классическая триада синдрома пред На глазном дне определяют мно
положительного глазного гистоплаз жественные, мелкие желтоватые
моза включает хориоретинальные хориоретинальные очаги, как прави
рубцы («гистоплазмозные пятна»), ло, размером менее 1 мм, собранные
острые или хронические макулярные в заднем полюсе, часто с пигмент
экссудативные изменения при хорио ными изменениями (в отличие от
идальной неоваскуляризации и пери-

очагов мультифокального хориоиди- вание хориоидальной псошк кулири-
та, которые часто лишены пигмен зации (рис. 5 - К), I. I) Хронические,
та) (рис. 5-10, А). Наблюдают также неактивные очаги ПИГМСНТИруюТСЯ И
перипапиллярные пигментные изме имеют атрофический мид.
нения. Витреит (в отличие от мульти Дифференциальная д и а г н о с т и к а
фокального хориодита) отсутствует. Необходимо исключить муль
Сопутствующие клинические тифокальный хориоидит и другие
признаки панувеиты, такие как саркоидоиный,
С макулярными очагами может туберкулёзный, сифилитический, .1
быть связано последующее формиро также «синдромы белых точек». При
А
Л
Рис. 5-10. Синдром предположительного глазного гистоплазмоза и мультифокальный хориои

дит.
A. Синдром предположительного глазного гистоплазмоза: перипапиллярные пигментные изме
нения и пигментированные «гистопятна» в макуле.
Б. Синдром предположительного глазного гистоплазмоза: у пациента с внезапной потерей
зрения обнаруживаются субмакулярная жидкость и пигментированная мембрана хориоидальной
неоваскуляризации около небольшого «гистопятна» книзу от центральной ямки.
B. Синдром предположительного глазного гистоплазмоза: на флюоресцентной ангиограмме
видна субфовеальная хориоидальная неоваскуляризация и окружающая её зона гипофлюорос
ценции. «Гистопятна» демонстрируют «оконную» гиперфлюоресценцию.
Г. Синдром предположительного глазного гистоплазмоза: в позднюю фазу флюоресцонтной
ангиографии наблюдают просачивание красителя из хориоидальной неоваскуляризации
Инф окционимп причины • НИ

д Е
Рис. 5-10. Окончание.
Д. Мультифокальный хориоидит у 32-летней здоровой женщины. Видны множественные актив
ные глубоко расположенные жёлтые очаги с активными нечёткими границами (острота зрения
20/300). Отмечают относительно слабую пигментацию.
Е. Мультифокальный хориоидит: хроническая стадия у того же пациента, что и на рис. (Д) с неак
тивными очагами и участками пигментации (острота зрения 20/70). Отмечается формирование
субретинального рубца в виде «перемычки» (стрелка).
миопической дегенерации также воз МУЛЬТИФОКАЛЬНЫЙ

можны перипапиллярные пигмент
ные изменения.
ХОРИОИДИТ
Диагностика Определение
Диагностика основана на дан Это идиопатическое состояние,
ных клинического обследования. характеризующееся мультифокаль
Дифференцировать активные очаги и ными, двусторонними хориорети
хориоидальную неоваскуляризацию нальными воспалительными очага
помогает флюоресцентная ангиогра ми. Инфекционная этиология этого
фия. заболевания не подтверждена.
Прогноз и лечение Эпидемиология и этиология
Прогноз зависит от сохранности Заболевание чаще встречается у
макулы и наличия хориоидальной женщин. Этиология неизвестна.
неоваскуляризации. Пациентам с Анамнез
бессимптомным течением забо Пациенты отмечают снижение
левания проводят мониторинг с остроты зрения иногда с появлением
использованием сетки Амслера; плавающих помутнений перед гла
при экстрафовеальной хориои зами.
дальной неоваскуляризации при Важные клинические признаки
меняют лазерную фотокоагуляцию. Слабо выраженный витреит. Мно
Пациентам с субфеальной хориои жественные, небольшие желтоватые
дальной неоваскуляризацией прово хориоретинальные очаги, располо
дят фотодинамическую терапию или женные, как правило, в заднем полюсе
операцию по удалению субмакуляр- (рис. 5-10, Д). Активные очаги с тече
ной мемебраны. нием времени появляются и исчезают.
Сопутствующие клинические
признаки
Перипапиллярные пигментные
изменения. Макулярные очаги могут
и;? • Глава 5. Хопиооетинальные воспалительные заболевании

приводить к развитию хориоидальной дифференцирован. актинныс очаги
неоваскуляризации. Хронические, и хориоидальную ПСОШКItyMHpina
неактивные очаги пигментируются цию.
и приобретают атрофический вид Прогноз и лечение
(рис. 5-10, Е). Более тяжёлые вари Это хроническое, рецидивирую
анты течения мультифокального щее заболевание. Прогн <>:1 i . i i i i k m m
хориоидита сопровождаются субре- состояния макулярной обл.к ти (иш
тинальным фиброзом и субретиналь- можны кистозный макулярный окч
ными тяжами. хориоидальная неоваскуля ри за ци я ).
Дифференциальная диагностика При активном воспалении в макулнр
Мультифокальный хориоидит — ной области показаны пероралыюс
диагноз исключения. Должны быть применение глюкокортикоидов или
исключены другие панувеиты, такие инъекция их под тенонову капсулу.
как саркоидозный, туберкулёзный, В зависимости от локализации
сифилитический и различные «син хориоидальной неоваскуляризации
дромы белых точек». используют лазерную фотокоагуля
Диагностика основана на кл и цию или фотодинамическую тера
нической картине. ФАГ помогает пию.
Инфекционны м причины • 111,1

НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ПРИЧИНЫ
СИНДРОМ МНОЖЕСТВЕННЫХ ОСТРАЯ МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ

ПРЕХОДЯЩИХ БЕЛЫХ ТОЧЕК ПЛАКОИДНАЯ ПИГМЕНТНАЯ
Определение ЭПИТЕЛИОПАТИЯ
Синдром множественных преходя Определение
щих белых точек — идиопатическое Острая мультифокальная плако-
воспалительное заболевание сетчатки. идная пигментная эпителиопатия —
Эпидемиология и этиология острое, двустороннее, мультифо
Заболевание поражает близоруких кальное воспалительное состояние
пациентов, обычно в возрасте от 15 сетчатки и хориоидеи, разрешающее
до 47 лет, среди пациентов 90% — ся самостоятельно.
женщины и 10% — мужчины. Эпидемиология и этиология
Анамнез Чаще всего заболевание поража
Пациенты отмечают снижение зре ет подростков и молодых людей.
ния на одном глазу. Этиология неизвестна.
Важные клинические признаки Анамнез
Односторонние множественные Пациенты отмечают снижение
мелкие (от 100 до 200 мкм) белые остроты зрения, появление парацен-
точки в наружных слоях сетчат тральных скотом после перенесённо
ки (часто малозаметные) в заднем го продромального гриппоподобного
полюсе и вокруг диска зрительного заболевания.
нерва. Кроме того, наблюдают «зер Важные клинические признаки
нистость» пигментного эпителия В глубоких слоях сетчатки опреде
сетчатки (рис. 5-11, A-В ) в области ляют множественные бляшкообраз
фовеа. ные очаги кремового цвета. Очаги,
Сопутствующие клинические как правило, крупные, с размыты
признаки ми границами и склонны к слия
Папиллит с расширенным слепым нию (рис. 5-12, А), сосредоточены в
пятном. заднем полюсе глазного дна.
Дифференциальная диагностика Сопутствующие клинические
Другие «синдромы белых точек». признаки
Диагностика Наблюдают незначительные при
При флюоресцентной ангиогра знаки воспаления в передней каме
фии выявляют характерные, похожие ре и в стекловидном теле; изредка
на «венок» гиперфлюоресцирующие можно увидеть отёк диска зритель
очаги (см. рис. 5-11, Б). ного нерва. Редко выявляют цере
Прогноз и лечение бральный васкулит, который являет
Прогноз хороший. Патологические ся угрожающим жизни осложнением.
очаги обычно спонтанно разрешают Дифференциальная диагностика
ся в течение 6 -1 2 нед. Заболевание • Другие «синдромы белых точек».
может рецидивировать, но редко ста • Ползучая хориоидопатия.
новится двусторонним. Лечение не Диагностика
требуется. Диагностика основана на данных
клинического обследования. При
164 • Глава 5. Хориоретинальные воспалительные заболеилния

А
Рис. 5-11. Синдром множественных преходя

щих белых точек.
A. Цветная фотография глазного дна с мно
жественными мелкими однотипными глубоко
расположенными жёлтыми очагами, некото
рые из которых сливаются.
Б. На соответствующей флюоресцентной
ангиограмме отмечают пятна с характерным
рисунком гиперфлюоресценции (увеличенное
изображение) в виде «венка».
B. Зернистость центральной ямки (увеличен
ное изображение), характерная для синдрома
множественных преходящих белых точек. В
флюоресцентной ангиографии очаги патологический процесс макулярной

выглядят гипофлюоресцентными в области. Данное состояние обычно не
ранней фазе и гиперфлюоресценны- рецидивирует. Доказательств эффек
ми в поздних фазах (рис. 5-12, Б, В). тивности лечения глюкокортикоида-
Прогноз и лечение ми нет.
Прогноз остроты зрения обычно
хороший, несмотря на вовлечение в
Неинф екционны о причины • Ififl

Рис. 5-12. Острая мультифокальная плакоид-
ная пигментная эпителиопатия.
A. Цветная фотография глазного дна с круп
ными глубоко расположенными «географиче
скими» бело-жёлтыми плакоидными очагами
в заднем полюсе.
Б. Соответствующая флюоресцентная ангио
грамма, средняя фаза с характерной ранней
гипофлюоресценцией.
нюю фазу определяют позднюю гиперфлюо
ресценцию и наличие субмакулярной жид
кости.
ДРОБЬЕВИДНЫЙ ные кремового цвета очаги среднего

ХОРИОРЕТИНИТ размера, которые распространяют
Определение ся радиально от диска зрительного
Дробьевидный хориоретинит — нерва, как следы от выстрела дробью
двусторонний идиопатический муль из ружья, отсюда и название этого
тифокальный хориоретинит. заболевания (рис. 5-13, А, Б).
Эпидемиология и этиология Сопутствующие клинические
Чаще всего это заболевание наблю признаки
дают у пациентов 40 лет и старше. Клетки в передней камере отсут
Это идиопатическое состояние воз ствуют или определяются в мини
никает значительно чаще у женщин и мальном количестве; в стекловидном
ассоциировано с HLA-A29. теле может наблюдаться незначитель
Анамнез ное количество клеток; ретинальные
Пациенты отмечают снижение сосуды истончены и могут быть окру
остроты зрения, нарушение сумереч жены муфтами. Возможно появление
ного зрения и цветовосприятия. отёка или атрофии диска зрительного
Важные клинические признаки нерва, эпиретинальной мембраны и
На уровне пигментного эпителия хориоретинальной неоваскуляриза
сетчатки наблюдают множествен ции.
166 • Глава 5. Хориоретинальные воспалительные заболенания

Рис. 5-13. Дробьевидный хориоретинит.
А. Множественные нежные среднего размера жёлтые очаги, радиально отходящие от диска
зрительного нерва. Незначительный кистозный отёк макулы и слабый витреит. У этого пациента
HLA-B27 положительный.
Б. У другого пациента определяют более выраженные атрофические очаги, расходящиеся по
всему глазному дну.
Дифференциальный диагноз СИНДРОМ Ф О ГТА-КО ЯНАГИ-

Другие воспалительные состояния
с «белыми точками».
ХАРАДА
Диагностика Определение
Диагноз ставят на основании дан Синдром Ф огта-Коянаги-Х арада
ных клинического обследования. ( V o g t-K o y a n a g i-H a ra d a S yndrom e)
При флюоресцентной ангиографии представляет собой двусторонний,
выявляют перивофеальное капилляр диффузный, гранулёматозный увеит
ное просачивание. Часто обнаружи с хориоретинитом, не связанный с
вается кистозный макулярный отёк. предшествующей травмой или хирур
Показатели электроретинограммы гическим вмешательством.
обычно снижены, а в тяжёлых случа Эпидемиология и этиология
ях не регистрируются. Чаще всего возникает у лиц азиат
Прогноз и лечение ского происхождения или американ
Лечение кортикостероидами и ских индейцев в возрасте от 30 до 50 лет,
иммуносуппрессивными препарата ассоциирован с HLA-DR4. Этиология
ми применялось, однако его эффек синдрома неизвестна, но может быть
тивность сомнительна. При кистоз связана с аутоиммунной реакцией на
ном макулярном отёке эффективно увеальный меланин-связанный протеин.
нарабульбарное введение кортико Анамнез
стероидов. Заболевание может отве Пациенты жалуются на двусторон
чать на терапию циклоспорином. нее снижение остроты зрения, боле
Хроническое течение заболевания с вые ощущения различной степени
частыми обострениями обусловли выраженности, покраснение глаза и
вает неблагоприятный прогноз для фотофобию.
зрения. Важные клинические признаки
Наблюдают признаки переднего
увеита с роговичными преципита тами
и синехиями, а также задний увеит
с экссудативной отслойкой счтчнт
Неинф екционны е причины • 16 I

А Б
Рис. 5-14. Синдром Фогта-Коянаги-Харада (Vogt-Koyanagi-Harada syndrome).
А. Цветная фотография глазного дна. Экссудативная серозная отслойка сетчатки с глубоко лежа
щими серыми субретинальными очагами.
Б. Соответствующая флюоресцентная ангиограмма с множественными точечными зонами
гиперфлюоресценции, субретинальным просачиванием и накоплением красителя.
ки и клетками в стекловидном теле красителя (рис. 5-14, Б; табл. 5-5). При

(рис. 5-14, А). ультразвуковом исследовании отмеча
Сопутствующие клинические ют диффузное утолщение хориоидеи.
признаки При исследовании спинно-мозговой
Глазные — оптическая нейропатия. жидкости определяют транзиторный
Системные —головная боль, ригид лимфоцитоз.
ность мышц шеи, потеря сознания, Прогноз и лечение
паралич, судороги и очаговая невроло Осложнения. Включают вторич
гическая симптоматика. ную глаукому, хориоидальную неова-
Кожные — алопеция, витилиго, скуляризацию и катаракту.
полиоз. Лечение. Предполагает системное,
Дифференциальная диагностика местное или парабульбарное примене
• Симпатическая офтальмия. ние кортикостероидов обычно в течение
• Задний склерит. 3 мес и более с последующей постепен
Диагностика ной медленной их отменой. Необходимо
Диагностика основана на данных использовать циклоплегические препа
клинического обследования. При флюо раты во избежание развития синехий.
ресцентной ангиографии выявляют Пациентам, не переносящим стероиды
множественные, точечные гиперфлю или недостаточно отвечающим на них,
оресцирующие очаги с просачиванием назначают циклоспорин.
Таблица 5-5. Дифференциальная диагностика выявляемых на ангиографии множественных
точечных зон просачивания красителя на уровне пигментного эпителия сетчатки
Воспалительные процессы Ишемические Инфильтративные
состояния заболевания
Синдром Фогта-Коянаги-Харада Злокачественная Лейкемия
( Vogt-Kovanagi-H arada Syndrome) гипертензия
Задний склерит Токсемия при Лимфома
беременности
Симпатическая офтальмия Некоторые опухоли
хориоидеи

СИМПАТИЧЕСКАЯ Симпатизирующий глаз круп
ные, «сальные» ритм ичны е пре
ОФТАЛЬМИЯ ципитаты; периферические перед
Определение ние синехии; множественные,
Симпатическая офтальмия — ред жёлтые субретинальные очаги (узел
кое, латентное, двустороннее, не ки Д алена-Ф укса) (Dalen-Fuchs)
некротизирующее, гранулёматозное (рис. 5-15, А); и витреит.
воспалительное заболевание, которое Сопутствующие клинические
возникает после повреждения глаза признаки
или хирургического вмешательства. Ранним клиническим симптомом
«Возбуждающим глазом» называют может быть нарушение аккомодации
травмированный или оперированный в симпатизирующем глазу.
глаз; «симпатизирующим глазом» Симпатизирующий глаз; щ пиллит
называют парный глаз с латентным и экссудативная отслойка сетчатки.
воспалением (неповреждённый). Дифференциальная диагностика
Эпидемиология и этиология Другие экссудативные воспали
Распространённость. Значитель тельные заболевания, такие как
но снизилась вследствие улучшения задний склерит или синдром Ф огта-
хирургической обработки ран и ран Коянаги-Харада.
ней энуклеации тяжело травмирован Диагностика
ных глаз. Диагноз ставят на основании
Этиология. Неизвестна; возмож данных анамнеза и клинического
на гиперчувствительность к пигменту обследования. При флюоресцентной
или ретинальному S-антигену. ангиографии выявляют множествен
Патология ные хорошо определяемые гиперф
Диффузное гранулёматозное вовле люоресцирующие точки с субрети-
чение сосудистой оболочки без реак нальным просачиванием красителя
ции в хориокапиллярах, эпителиоид- (рис. 5-15, Б, В).
ные клетки с увеальным пигментом, и Прогноз и лечение
узелки Далена-Фукса (Dalen-Fuchs). У большинства пациентов наблю
Анамнез дают хроническое течение забо
У пациентов в анамнезе имеется левания с частыми обострениями.
перенесённая травма глаза или глаз Прогноз улучшают ранняя диагности
ная операция: жалобы на конъюнкти ка и эффективное лечение. Показано
вальную инфекцию различной степени местное, парабульбарное или систем
выраженности, фотофобию и сниже ное применение кортикостероидов.
ние остроты зрения на парном глазу. В некоторых случаях применяют
Важные клинические признаки антиметаболиты, такие как цикло
Травмированный глаз — тяжёлый спорин.
панувеит.
Неинф екционны о причины • НШ

Б
Рис. 5-15. Симпатическая офтальмия.

A. На цветной фотографии глазного дна
видны множественные глубоко лежащие жёл
тые субретинальные очаги (увеличенное изо
бражение).
Б. В среднюю фазу флюоресцентной ангио
графии видны множественные бляшкообраз
ные зоны гиперфлюоресценции и гиперфлюо
ресценция диска зрительного нерва.
B. Поздняя фаза флюоресцентной ангиогра
фии: субретинальное просачивание и нако
пление красителя.
в
САРК0ИД03 ГЛАЗА Важные клинические признаки

Определение Передний, острый или хрониче
Этот термин объединяет глазные ский гранулёматозный иридоциклит
проявления при саркоидозе. с «сальными» роговичными преци
Эпидемиология и этиология питатами, периферические передние
Эпидемиология. Заболевание синехии, а также передний и задний
встречается у людей всех рас, чаще витреит (рис. 5-16, А).
у афроамериканцев. Возраст пациен Сопутствующие клинические
тов, как правило, от 20 до 50 лет. признаки
Системное заболевание. Саркои- Поражение заднего сегмента.
доз — мультисистемное заболевание, Кистозный макулярный отёк; муфты
при котором обычно страдает функ вокруг вен; периферические хорио
ция лёгких, но также могут поражать ретинальные белые пятна; «восковые
ся печень, кожа и центральная нерв капли» или неравномерные узелко
ная система. вые гранулёмы вокруг венул; жёлто
Патогистология серые узелковые гранулёмы сетчат
Неказеозная эпителиоидно-клето- ки, хориодеи и зрительного нерва;
чная гранулёма с фибриноидной ретинальная неоваскуляризация
дегенерацией в центре. (рис. 5-16, Б-Д ).
Анамнез Поражение кожи. Гранулёмы
Пациенты отмечают затуманен- глазницы и кожи век.
ность зрения и боли вокруг глаз.

д
Рис. 5 -16 . Саркоидоз глаза.
A. «Сальные» преципитаты на роговице при глазном саркоидозе.
Б. Цветная фотография глазного дна с муфтами вокруг ретинальных вен (стрелка) на периферии
сетчатки.
B. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме — прокрашивание сосудов флюоресцои
ном и слабое просачивание красителя.
Г. Гранулёма диска зрительного нерва при саркоидозе. Витреит и формирование «макулярной
звезды».
Д. Показан частичный регресс гранулёмы диска зрительного нерва через 3 мес пос/ш печении
системными глюкокортикоидами.
Неинф екционны е причины • 1/1

Другие глазные проявления. ПАРСПЛАНИТ
Гранулёмы бульбарной и пальпе Определение
бральной конъюнктивы; узелки Парспланит — идиопатическое
радужной оболочки; катаракта; сухой неинфекционное воспалительное
кератоконъюнктивит и вторичная заболевание полости стекловидного
глаукома. тела.
Дифференциальная диагностика Эпидемиология и этиология
Другие воспалительные хориоре Парспланит обычно развивается у
тинальные заболевания (например, лиц моложе 40 лет, и в 80% случаев он
сифилис, туберкулёз, токсоплазмоз). двусторонний. Этиология неизвестна.
Диагностика Анамнез
Саркоидоз глаза следует подо Дети. Пациенты приходят с покрас
зревать у всех пациентов с увеитом. нением глаз, фотофобией и выражен
Обследование включает определе ным воспалением переднего сегмента.
ние уровней сывороточного лизоци- Молодые люди. Жалобы на пла
ма и ангиотензин-превращающего вающие помутнения перед глазами.
фермента; рентгенографию грудной Важные клинические признаки
клетки; ограниченное сканирование Передний и задний витреит со
головы и шеи с галлием, а также «снежками» (скоплениями воспа
биопсию подозрительных участков лительных клеток в стекловидном
кожи, конъюнктивы или образова теле). «Снежными заносами» назы
ний слёзной железы. При флюорес вают скопление воспалительных кле
центной ангиографии выявляют про ток стекловидного тела вдоль осно
сачивание красителя из сосудов (см. вания стекловидного тела внизу и в
рис. 5-16, Б). области плоской части цилиарного
Прогноз и лечение тела (рис. 5-17).
Прогноз вариабельный. Для улуч Сопутствующие клинические
шения состояния, а также для пре признаки
дотвращения образования синехий Задние синехии, задняя субкап-
используют кортикостероиды местно, сулярная катаракта, кистозный отёк
парабульбарно или системно, а также макулы (главная причина потери
циклоплегию. В некоторых случаях зрения), эпиретинальная мембра
применяют системные антиметабо на, уплотнение стекловидного тела,
литы, такие как метотрексат. витреальные кровоизлияния, пери
Рис. 5 -17 . Парспланит. Периферическое

ретинальное и субретинальное воспаление,
распространяющееся от «снежного заноса» в
нижних отделах.

ферическая неоваскуляризация и БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
лентовидная кератопатия.
Дифференциальная диагностика (BEHCET'S DISEASE)
Другие причины витреита, такие Определение
как саркоидоз, рассеянный склероз, Это идиопатический пи темный
болезнь Лайма, токсокароз, сифилис васкулит с классической t |>i i . i анй п р и
и туберкулёз. знаков, состоящей из ирпм ( гнно
Диагностика пионом, стоматита (афтозные н шы
Диагноз основан на данных клини ротовой полости) и генитальных н ш
ческого обследования. Эпидемиология и этиология
При флюоресцентной ангиографии Заболевание поражает молодых
можно увидеть просачивание краси людей и более распространено в реги
теля из венул сетчатки или кистоз оне от Восточного Средиземноморья
ный отёк макулы. до Японии. Во многих случаях забо
Прогноз и лечение левание поражает оба глаза и ассо
• Медикаментозное лечение. циировано с HLA-B5.
Терапия зависит от тяжести забо Анамнез
левания и степени нарушения Пациенты обращаются с характер
зрения. Пациенты с нормальной ной триадой глазных, генитальных и
остротой зрения в целом не нужда связанных с ротовой полостью сим
ются в лечении. Пациентам со сни птомов.
женным зрением проводят тера Важные глазные клинические
пию кортикостероидами (вводят признаки
под тенонову капсулу или перо Острый передний и задний увеиты
рально). Кроме того, применяют с гипопионом или без него.
перорально метотрексат, цикло Сопутствующие клинические
спорин или циклофосфамид. признаки
• Хирургическое лечение. Паци Вовлечение заднего сегмента.
ентам может потребоваться крио Может включать ретинальный васку
деструкция «снежных заносов». лит, кровоизлияния, отёк макулы,
Витрэктомию применяют при фокальный ретинальный некроз и
уплотнении стекловидного тела, ишемическую оптическую нейропа
витреальном кровоизлиянии или тию (рис. 5-18).
при рефрактерном кистозном Изменения соединительной
макулярном отёке. ткани. Узловатая эритема, рециди
вирующие артралгии и артрит.
Рис. 5 -1 8 . Болезнь Бехчета (Behcet's

disease). Очаговый ретинит с ретинальны
ми кровоизлияниями и сосудистыми муфта
ми (напечатано с разрешения Regillo C.D.,
Brown С.С., Flynn H.W.J. Vitreoretinal Disease:
The Essentials, New York: Thieme, 1999).
Неинф екционнын ппичины • i/: t

Другие признаки. Генитальные Анамнез
язвы и язвы ротовой полости, язвен Пациенты жалуются на нечётность
ные кровотечения в желудочно- зрения и рецидивирующий характер
кишечном тракте, нарушения цен нарушений.
тральной нервной системы, такие Важные клинические признаки
как инсульт и параличи черепно Рубцовые изменения географиче
мозговых нервов. ской конфигурации в заднем полю
Дифференциальная диагностика се с активным процессом по краям
Другие воспалительные заболева (жёлто-серого цвета, отёчные);
ния (например, саркоидоз, сифилис, непрерывные, змеевидные участки
туберкулёз). хориоретинита различной степени
Диагностика активности; обычно с перипапилляр
Для подтверждения диагноза необ ной локализацией (рис. 5-19, А, Б).
ходимы офтальмологическое обсле Сопутствующие клинические
дование и консультация ревматолога. признаки
Прогноз и лечение Слабо выраженный витреит, сосу
Это хроническое, рецидивирую дистые муфты и хориоидальная нео
щее состояние, которому свойствен васкуляризация. Редко — неоваску
ны периодические обострения, как ляризация диска зрительного нерва.
правило, с интервалами в 2 -4 года. Дифференциальная диагностика
Прогноз для глаз вариабельный. Другие воспалительные «синдро
Назначают кортикостероиды внутрь, мы белых точек».
иногда вместе с иммуносупрессора Диагностика
ми или другими препаратами, такими Диагноз ставят на основании дан
как циклоспорин, хлорамбуцил, аза- ных анамнеза, офтальмологическо
тиоприн и колхицин. го обследования и вялого характера
течения. При флюоресцентной анги
ографии (рис. 5-19, В, Г) выявляют
ПОЛЗУЧИЙ ХОРИОРЕТИНИТ раннюю гипофлюоресценцию и позд
Определение нюю гиперфлюоресценцию в зонах
Это хроническое, рецидивирующее активного хориоретинита, а также
воспаление хориодеи, пигментного «оконный дефект» гиперфлюорес
эпителия сетчатки и хориокапилля- ценции (без окрашивания) в зонах с
ров с поражением заднего полюса неактивным процессом.
в перипапиллярной или макулярной Прогноз и лечение
области. Прогрессирование заболевания с
Эпидемиология и этиология вовлечением области фовеа может
Встречается заболевание чаще быть причиной неблагоприятно
всего в возрасте от 40 до 60 лет, оди го прогноза для зрения; если цен
наково часто у мужчин и женщин. тральная ямка не вовлечена, остро
Этиология неизвестна. та зрения может остаться высокой.
Применяют кортикостероиды и дру
гие иммуносупрессивные препараты
(циклоспорин).
174 • Глава 5. Хорисшетинальные воспалительные заболевания

I
В г
Рис. 5-19. Ползучая хориоидопатия у 46-летнего мужчины со снижением остроты зрения на
правом глазу. Цветные фотографии глазного дна правого (А) и левого (Б) глаза, на которых
показано перипапиллярное змеевидное хориоретинальное рубцевание. На соответствующих
флюоресцентных ангиограммах правого (В) и левого (Г) глаз отмечено диффузное прокраши
вание очагов с активной зоной более интенсивной гиперфлюоресценции по краю центральной
ямки на левом глазу (стрелка).
ЗАДНИЙ СКЛЕРИТ Важные клинические признаки

Определение Боль, часто сверлящая и глубокая,
Заболевание представляет собой снижение остроты зрения.
воспаление задних отделов склеры. Сопутствующие клинические
Эпидемиология и этиология признаки
Женщины заболевают чаще муж Хориоидальные складки, экссуда
чин. Воспаление, как правило, одно тивная отслойка сетчатки (рис. 5-20,
стороннее и обычно не связано с A-В ), отёк диска зрительного нерва;
каким-либо системным иммунологи редко — закрытоугольная глау
ческим заболеванием. кома (вследствие хориоидально
Анамнез склерального утолщения), экзофтальм
Пациенты отмечают постепенно и нарушения подвижности глаза.
развивающееся снижение зрения и Дифференциальная диагностика
боль в глазу. Другие экссудативные хориои
допатии, такие как синдром Фогта
Нвинф екционнын причины • !/!>


I
В г



I
В г


Рис. 6-3. Болезнь Бесга (Best's disease ), стадия разрыва желточного очага.
А. Зоны неправильной формы с утратой пигментного эпителия сетчатки, которые возникли вто
рично при распаде яично-желточного очага (стрелка).
Б. На соотшмсшующей ангиограмме видны интенсивная перифовеальная гиперфлюоресценция,
окружённая множос тонными участками гиперфлюоресценции (Retina Slide Collection, Wills Eye
Hospital, Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes).
А Б
Рис. 6-4. Псевдоболезнь Беста.
А. Cmpoo ирпмакулирноо кровоизлияние, имитирующее желточный очаг при болезни Беста
(Sо ; ;/ ';; dim п т ). Сосуды с о р и н к и скрыты за преретинальным очагом (стрелка). Слегка неровные
границы п<ш1н и наличии соседних ретинальных кровоизлияний свидетельствуют о том, что этот
жйлтый очш троп» кровоизлияние.
1> На фиюороецпшной ангиограмме выявлены микроаневризмы и телеангиэктазии сетчатки
шмпораш.мпп in очага, cotласующиеся с диабетической ретинопатией и премакулярным кро
воизлиянием,
180 • I лива 6. Дистроф ические и дегенеративные заболевания

КОЛБОЧКОВАЯ ДИСТРОФИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ция с диффузной пигментной зерни
Колбочковая дистрофия — наслед стостью. Позднее проявление — атро
ственный дефект, при котором пер фия пигментного эпителия сетчатки в
вично поражается колбочковая фото виде классического «бычьего глаза».
рецепторная система. В более тяжёлых случаях появляет
ся округлая чётко очерненная зона
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ центральной атрофии. Возможно
И ЭТИОЛОГИЯ появление бледности височной части
Начало. Симптомы возникают в диска зрительного нерва. а _
возрастном периоде от раннего дет
ства до среднего возраста.
Генетика. Колбочковая дистро ДИАГНОСТИКА
фия — это в основном аутосомно- Сниженное зрение при нор
доминантное заболевание, хотя мальной картине глазного дна у
встречаются сообщения о её ауто- детей — у этой категории пациен
сомно-рецессивных и х-сцепленных тов колбочковая дистрофия долж
формах. на дифференцироваться с болезнью
Штаргардта (Stargardt s disease).
АНАМНЕЗ Макулопатия «бычий глаз» —
Тяжесть симптомов и признаков при дифференциальном диагнозе
и скорость прогрессирования забо должны быть учтены следующие при
левания могут быть различными. чины макулопатии «бычьего глаза»:
Симптомы включают прогрессирую • болезнь Штаргардта ( Stargardt's
щее снижение остроты зрения, геме- disease)',
ролопию (снижение зрения в усло • хлорохиновая интоксикация;
виях яркого освещения), нарушения • болезнь Баттена ( B a tte n ’s
цветового зрения и дефекты в цен disease)-,
тральном поле зрения. Как правило, • доброкачественная концентри
макулярные изменения следуют за ческая кольцевидная макуляр
нарушениями зрения; таким обра ная дистрофия;
зом, на ранних стадиях заболевания • врождённый амавроз Лебера
состояние глазного дна может оста ( L eber’s congenital amaurosis).
ваться нормальным.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ Поля зрения. Как правило, обна
Острота зрения. Наблюдают руживают центральную скотому.
постепенное, обычно симметричное Цветовое зрение. Нарушено.
снижение остроты зрения до уровня Темновая адаптометрия. Изме
20/200. Возможно снижение до уров нённый колбочковый компонент в
ня от счёта пальцев до определения кривой темновой адаптации.
движения руки. Электроретинография. Фотопи-
Изменения на глазном дне. ческая ЭРГ на единичную вспышку
Могут быть разными (рис. 6-5, А -Г). и фотопическая ЭРГ на мерцающий
На ранних стадиях заболевания самое стимул низкие или не регистрируют
частое патологическое изменение в ся. Скотопическая ЭРГ обычно нор
заднем полюсе — точечная пигмента мальная.
Колбочковая лис мшфим • 181

в г
Рис. 6-5. Колбочковая дистрофия.

A. Ранняя макулопатия «бычьего глаза» у пациента с колбочковой дистрофией (увеличенное изо
бражение). Имеется атрофия височной части диска зрительного нерва (стрелка).
Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме в фазу прохождения красителя наблю
дается гипофлюоресценция в центре, окружённая кольцом гиперфлюоресценции (выделено
рамкой).
B. В более поздних фазах гиперфлюоресценция постепенно исчезает, что указывает на оконча-
тые дефекты вследствие атрофии пигментного эпителия сетчатки.
Г. Выраженная колбочковая дистрофия с классической макулопатией «бычьего глаза».
Отмечается бледность височной части диска зрительного нерва. (Публикуется с разрешения
Dr. Joseph Maguire and the Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania,
compiled by Dy, Tamara Vrafoec and Dr. Gordon Byrnes.)
182 • I лава 6. Дистроф ические и дегенеративные заболевания

Флюоресцентная ангиография. ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
До того как изменения пигментного Острота зрения постепенно и
эпителия сетчатки в макулярной зоне симметрично снижается до уровня
станут видны клинически, они уже 20/200. Иногда снижение зрения
визуализируются при флюоресцент может быть настолько выраженным,
ной ангиографии. В начальной стадии что достигает уровня от счета паль
процесса уже определяется крапчатая цев до движения руки у лица. Потеря
гиперфлюоресценция. При атрофии зрения тяжелее в случаях раннего
ретинального пигментного эпителия начала заболевания.
в виде «бычьего глаза» регистрируют При колбочковой дистрофии лече
гиперфлюоресценцию, окружающую ния не существует.
центральную зону гипофлюоресцен
ции.
Колбочковая д ш р о ф и и • 183
ПАТТЕРН-ДИСТРОФИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Офтальмоскопия. Скопления
Паттерн-дистрофия представляет пигментных отложений в макуляр
собой группу родственных состоя ной области может принимать сле
ний, наследующихся по аутосомно- дующие формы.
доминантному типу, и клинически • Чаще всего отмечают трёхконеч
характеризующихся появлением в ный («бабочка») рисунок из жёл
макуле жёлтых или серых скоплений того или серого пигмента на уров
различной формы. не пигментного эпителия сетчатки
в центральной макулярной зоне
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ обоих глаз. Кроме того, может
быть виден ободок атрофирован
И ЭТИОЛОГИЯ ного пигментного эпителия сет
Начало. Симптомы впервые воз чатки вокруг фигуры из пигмента,
никают в среднем возрасте. лучше выявляемый при флюорес
Генетика. Заболевание аутосом- центной ангиографии (рис. 6-6,
но-доминантного типа наследова A-В и 6-7, А, Б).
ния. Генетический анализ, проведён • Одиночный, округлый, вителли-
ный у пациентов с бабочковидной формный очаг в центральной
дистрофией, выявил мутацию пери- ямке (фовеамакулярная вителли-
ферин/RDS гена, локализованного в формная дистрофия взрослых).
коротком плече шестой хромосомы. • Обширные изменения в виде
Продукт гена периферина играет важ сети (ретикулярная дистрофия).
ную роль в поддержании структурной • Грубое перераспределение пиг
целостности наружных сегментов мента в макуле (порошкообраз
дисков фоторецепторов. Однако эта ное глазное дно) (рис. 6-8, А, Б).
мутация не соответствует определён У поражённых членов одной семьи
ному фенотипу. Так, например, другие на глазном дне могут быть различ
формы дегенеративных заболеваний ные варианты изменений, так же как
сетчатки также могут быть связаны с может различаться характер узора на
мутациями периферин/RDS гена. двух глазах одного пациента. С течени
ем времени даже может происходить
АНАМНЕЗ изменение рисунка в одном глазу.
У большинства пациентов про
цесс протекает бессимптомно или с ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
минимальными зрительными нару
шениями. Как правило, заболевание
выявляют при рутинном исследова Крупные друзы. При офталь
нии глазного дна взрослых пациентов москопии жёлтые пигментирован
среднего возраста. ные фигуры при паттерн-дистрофии
могут быть спутаны с крупными
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ друзами при возрастной макулярной
дегенерации.
Острота зрения. У пациентов
может оставаться нормальная острота
зрения, вплоть до пятого или шесто
го десятилетия жизни. Начальными Поля зрения. Нормальные, за
симптомами могут быть снижение зре исключением минимально снижен
ной чувствительности в макулярной
ния и возникновение метаморфопсий.
области.
184 • Глава 6. Дистроф ические и дегенеративные заболевания

А
Рис. 6-6. Паттерн-дистрофия.

A, Б. Двусторонние, множественные, отдель
ные, жёлтые очаги на уровне пигментного
эпителия сетчатки в центре макулярной обла
сти (увеличенное изображение).
B. Очаги лучше видны на соответствующем
снимке флюоресцентной ангиограммы право
го глаза, где наблюдается пятнистая гипер
флюоресценция. В
Рис. 6-7. Паттерн-дистрофия.
А. Классический трёхконечный рисунок («бабочка») пигментных отложений в центральной ямке
(увеличенное изображение), окружённый множественными зонами атрофии пигментного эпите
лия сетчатки.
Б. На флюоресцентной ангиограмме в артериовенозную фазу выявлена пятнистая гипер
флюоресценция. Зоны гиперфлюоресценции соответствуют зонам атрофии пигментного эпи
телия сетчатки в макулярной области. (Публикуется с разрешения Dr Eric Shakin and the Retina
Slide Collection. Wills Eye Hospital, Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and
Dr. Gordon Byrnes.)
Рис. 6-8. Паттерн-дистрофия, порошкообразное глазное дно.

А, Б. На ангиографических снимках обоих глаз отмечается лучеобразно расходящийся рису
нок гипофлюоресценции вследствие образования грубых пигментных отложений, на уровне
пигментного эпителия. (Публикуется с разрешения Dr. William Annestey, and the Retina Slide
Collection. Wills Eye Hospital, Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and
Dr. Gordon Byrnes.)
186 • Глава 6. Дистроф ические и дегенеративные заболевании

Цветовое зрение, темновая фигур. На месте атрофии пигментно
адаптометрия, электроретиногра- го эпителия сетчатки вокруг очагов
фия. В норме. возникает гиперфлюоресценция.
Электроокулография. Слабо изме
нена, что связано с нарушением функ ПРОГНОЗ
ции пигментного эпителия сетчатки. Прогноз сохранения высокого
Флюоресцентная ангиография. центрального зрения на протяже
В ходе всего исследования наблюда нии всей жизни, по крайней мере на
ют гипофлюоресценцию пигментных одном глазу благоприятный.
БОЛЕЗНЬ ШТАРГАРДТА
(STARGARDTS DISEASE)
Болезнь Штаргардта ( Stargardt's Как правило, детей с болез
disease) - это дистрофическое маку нью Штаргардта (Stargardt's disease)
лярное заболевание, для которо направляют к офтальмологу из-за
го характерно наличие отдельных, постепенного нарушения зрения,
жёлтых пятен рыбьевидной формы которое замечают родители или кото
на уровне пигментного эпителия сет рое выявляют при проверки зрения в
чатки. В настоящее время болезнь школе.
Штаргардта (Stargardt'sdisease) и fundus
flavimaculatus (жёлто-пятнистое глаз КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
ное дно) рассматривают как варианты В начальных стадиях заболевания
одного и того же заболевания. Термин острота зрения мало изменена, но
fundus flavimaculatus в основном при в поздних — значительно снижает
меняют при появлении характерных ся. Единственным начальным кли
пятен, рассеянных по всему глазному ническим признаком может быть
дну. Когда локализация таких оча исчезновение фовеального рефлекса.
гов ограничена задним полюсом и В какой-то момент течения заболева
процесс сопровождается макулярной ния отмечают появление отдельных
атрофией, такое состояние описывают желтоватых «рыбьевидных» пятен,
как болезнь Штаргардта. локализованных на уровне пигмент
ного эпителия сетчатки. Макула
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ может быть вовлечена в процесс или
и этиология оставаться незатронутой (рис. 6-9,
Возраст. Заболевание обычно А, Б). При прогрессировании заболе
проявляется в первой или второй вания становится более отчётливой
декаде жизни. перифовеальная пятнистость пиг
Пол. Оба пола заболевают с рав ментного эпителия сетчатки.
ной частотой. Может наблюдаться атрофия пиг
Генетика. Болезнь Штаргардта ментного эпителия в виде «бычье
(Stargardt's disease) обычно наследу го глаза», особенно заметная при
ется аутосомно-рецессивным путём, флюоресцентной ангиографии. При
хотя были описаны случаи доминант развитой стадии заболевания маку
ного наследования. Ген аутосомно- ла приобретает классический вид
рецессивной болезни Штаргардта «кованой бронзы», обусловленной
локализован в хромосоме 1. Этот ген атрофией пигментного эпителия
кодирует АТФ-связывающий транс сетчатки в центральных отделах
портный протеин (ABCR), который (рис. 6-10, A-В и 6-11, А, Б). При
экспрессируется во внутренних сег гистопатологическом исследовании
ментах палочек, но не в пигментном в клетках пигментного эпителия сет
эпителии сетчатки. Гомозиготная чатки выявляют скопление патоло
мутация в гене (АСТП/АВСЖ) вызы гического липофисцино-подобного
вает появление fundus flavimaculatus. вещества (рис. 6-12).
чоо . I К П и п тп п г+ ш и о ги и я м ПЯГЙНЙПЯТИННЫЙ ЗабОЛОИИИИН

Рис. 6 -9. Болезнь Ш таргардта ( Stargardt's disease).
А. Множественные, отдельные, жёлтые «рыбьевидные» пятна (на увеличенном изображении
показано одно такое пятно) локализованы на уровне пигментного эпителия сетчатки и распро
странены по всему заднему полюсу левого глаза.
Б. На фотографии флюоресцентной ангиограммы виден тёмный фон хориоидеи, наблюдается
«окончатая» гиперфлюоресценция пятен в макулярной области и изменений пигментного эпите
лия сетчатки. (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr
Tamara Vrabec and Or Gordon Byrnes.)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ Ф люоресцентная ангиогра

фия. Признаки, которые помогают
ДИАГНОСТИКА подтвердить диагноз болезни Ш тар
Колбочковая дистрофия. Наблю гардта ( Stargardt's disease), включают
дают сниженное зрение при нормаль тёмную, или «молчащую» хориоидею;
ной картине глазного дна у ребёнка. неправильной формы, несимметрич
Макулопатия типа «бычий ные гиперфлюоресцирующие пятна,
глаз». Такие изменения возникают которые не соответствуют в точности
при токсическом действии хлорохи- офтальмологически видимым пят
на, болезни Баттена (Batten's disease), нам; и гиперфлюоресценцию («окон-
доброкачественной концентрической чатый» дефект) в виде «бычьего
кольцевидной макулярной дистро глаза» в макуле.
фии. Электроретинография. Обычно
в норме, но может быть сниженной
ДИАГНОСТИКА при увеличении количества перифе
Поля зрения. Обычно возникает рических очагов и распространении
центральная скотома, но возможно атрофии.
также появление парацентральной Электроокулография: как правило,
скотомы и кольцевой скотомы, осо незначительно изменена.
бенно на ранних стадиях заболева
ния. ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
Цветовое зрение. Наблюдают У большинства пациентов сохра
слабую дисхроматопсию на красный няется средний уровень остроты зре
и зелёный цвета. ния (от 20/70 до 20/200), по крайней
Темновая адаптометрия. Темно- мере на одном глазу. При болезни
пая адаптация замедлена. Штаргардта эффективного лечения
не существует.
Болезнь Ш таргардта (Stargardt's dlstmne) • 109

в
Рис. 6-10. Болезнь Ш таргардта (Stargardt's disease).
A. Далеко зашедшая болезнь Ш таргардта с макулой в виде «кованой бронзы».
Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме видна центральная зона гипофлюорес
ценции (скопление пигментного эпителия сетчатки), окружённая кольцом гиперфлюоресценции
(атрофия пигментного эпителия сетчатки). Отмечается тёмная, или «молчащая» хориодея (бло
када флюоресценции).
B. Болезнь Ш таргардта с картиной «бычьего глаза» в макуле. Сравните с рис. 6-5, Г. Отмечается
вид «кованой бронзы» в макуле (увеличенное изображение). (Публикуется с разрешения Dr. Eric
Shakin and the Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by
Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)

Рис. 6-11. Болезнь Ш таргардта ( Stargardt's disease).
А. Выраженная потеря пигментного эпителия сетчатки географического характера в централь
ной макулярной области у пациента с далеко заш едш ей болезнью Ш таргардта. Острота зрения
снизилась до 20 /20 0.
Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме наблюдаются неравномерно располо
женные зоны гипофлюоресценции и гиперфлюоресценции, с чётким ободком гиперфлюорес
ценции в области географической атрофии пигментного эпителия сетчатки. Вне макулы хорошо
заметна тёмная хориодея.
Рис. 6-12. Болезнь Ш тарградта (Stargardt's

disease ), электронная микроф отограф ия.
На электронной микроф отограф ии видны
увеличенные клетки пигментного эпителия
сетчатки вследствие внутриклеточного нако
пления липоф усцин-подобного вещества.
(Публикуется с разрешения Dr. Ralph Eagle.
Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania.)
Болезнь Ш таргардта (Stargardt's dismiss) • I ill

ХОРИОДЕРМИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ последней (рис. 6-13, А, Б). В конеч

Хориодермия — генерализован ной стадии по всему глазному дну, за
ная наследственная дегенерация исключением макулы, виден диффуз
ный жёлто-белый рефлекс от подле
сетчатки, которая первично пора
жает хориокапилляры и комплекс жащей склеры.
пигментного эпителия и фоторецеп У женщин-носителей на глазном
торов. дне выявляют характерные признаки.
Генерализованная крапчатость пиг
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ментного эпителия сетчатки, особен
но на средней периферии, напомина
и этиология ет изменения глазного дна, видимые
Начало. Симптомы обычно воз у мальчиков на ранних стадиях забо
никают на 1-м или 2-м десятилетиях левания. Эти изменения у женщин-
жизни. носителей остаются стабильными, и
Пол. Женщины — носители, боле при флюоресцентной ангиографии
ют мужчины. обнаруживается сохранная хориои
Генетика. Хориоидеремия явля дальная сосудистая сеть.
ется х-сцепленным рецессивным
заболеванием. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
Пациенты обычно обращаются
Пигментный ретинит. В отли
чие от пигментного ретинита при
в 1 -2 -й декаде жизни с основной
жалобой на нарушение ночного зре хориодермии обычно не отмечают
пигментные изменения в виде «кост
ния.
ных телец», и кровеносные сосуды
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ сетчатки остаются относительно нор
мальными.
На ранних стадиях процесса
Дольчатая атрофия (гиратная
(выявляется у мальчиков) вид глаз
атрофия). В конечной стадии вид
ного дна напоминает «соль с перцем»
глазного дна при хориодермии может
из-за пятнистости пигментного эпи
напоминать гиратную атрофию,
телия сетчатки в области экватора
однако эти заболевания отличаются
и заднего полюса. Под изменённым
по механизму генетического насле
пигментным эпителием сетчатки под
дования.
лежащая хориоидея может выглядеть
сохранной, но при флюоресцентной ДИАГНОСТИКА
ангиографии могут обнаруживаться
участки выпадения хориоидального
Поля зрения. Наблюдают выпа
дения полей зрения на периферии.
сосудистого русла.
В более поздних стадиях заболе
Электроретинография. На ран
них стадиях заболевания ЭРГ оста
вания возникают небольшие участ
ётся нормальной, но к концу 1-го
ки выпадения пигментного эпителия
десятилетия жизни скотопическая
сетчатки на периферии. Такие зоны
выпадения постепенно сливаются, и ЭРГ перестаёт регистрироваться, а
процесс прогрессирует по направле фотопическая ЭРГ значительно сни
жается.
нию к центру. Макула вовлекается
Флюоресцентная ангиогра
фия. На ранних стадиях, несмотря
Рис. 6-13. Хориодермия. А, Б. Видны множественные зоны утраты пигментного эпителия сет
чатки, некоторые из них сливаются с образованием крупных участков. Центральная ямка сохран
на, острота зрения на этом глазу 2 0 /4 0 . ( Retina Siide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia.
Pennsylvania, compiled by Dr. Tomara Vrabec and Dr. Gordon Byrn's.)
на нормальное состояние хорио ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

идеи, при флюоресцентной ангиогра До поздних стадий заболевания
фии выявляют очаговое выпадение сохраняется относительно хорошее
хориокапилляров. Позже наблюдают центральное прение, так как макула
обширные участки без хориоидаль вовлекается в процесс в последнюю
ной сосудистой сети (рис. 6-14, А, Б очередь. Хотя скорость прогрессиро
и 6-15, А, Б). вания может варьировать, у большин
ства пациентов выраженное сниже
ние зрения наблюдают к 35-летнему
возрасту. У женщин-носителей, как
правило, сохраняются нормальные
зрительные функции в течение всей
жизни. Для лечения хориодермии
эффективных методов не существует.
Хооиолнммии • 1114
А Б
Рис. 6-14. Раинии хориодермия. А. Утрата пигментного эпителия в перипапиллярной области и

слабая крапнагос:it. ц ем ен тн о го эпителия на средней периферии (увеличенное изображение).
Похожие признаки на глазном дне могут наблюдаться у женщин-носителей хориоидеремии.
(Retina Stlilo Collodion. Wills Eye Hospital, Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec
and Dr. Qoitlon Byrnes,)
А Б
Рис. б IR. Поздняя хориодермия.

л Ha ...........пн туш щ пи флюоресцентной ангиограмме в поздней фазе видно обширное выпаде
ние хориимпишыром (ю т же пациент, что и на рис. 6-1 3, А).
I. Ширикоущмыми фотография глазного дна в бескрасном свете, видны множественные участ-
ки yipiin.i пи 1м ш им ою аиигелия сетчатки, распространяющиеся от заднего полюса до средней
периферии (н и +е пационт, что и на рис. 6-1 3, Б). (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital,
I'hihiilnliihiii, I'unmylvaniu, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)
ti)'l • I ii.nia (i Дистроф ические и дегенеративные ыАолшынии

ДОЛЬЧАТАЯ(ГИРАТНАЯ) АТРОФИЯ
Прогрессирование заболевания
ОПРЕДЕЛЕНИЕ сопровождается появлением пиг
Дольчатая атрофия редкая ментных скоплений и хориоидаль
хориоидальная дистрофия, кото ной атрофией. В конечном итоге
рая обычно передаётся аутосомно- хориоидальная сосудистая сеть
рецессивным путём, её вызывает полностью исчезает, обнажая белую
полное или частичное отсутствие склеру. Вначале заболевания диск
пиридоксин-зависимого митохон зрительного нерва и сосуды сетчатки
дриального матриксного фермента остаются нормальными, ijo со време
орнитинаминотрансферазы. нем кровеносные сосуды-Постепенно
сужаются.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ На поздних стадиях проявляется
и этиология выраженная хориоидальная атро
Начало. Симптомы обычно воз фия, распространяющаяся от пери
никают в первой декаде жизни. ферии до заднего полюса. Однако
Генетика. Аутосомно-рецессив- макула обычно сохранна. Вовлечение
ный путь наследования. н процесс макулярной области может
Этиология. Полное или частичное происходить в форме отёка или про
отсутствие пиридоксин-зависимого грессирования атрофических изме
митохондриального матриксного нений.
фермента орнитинаминотрансферазы
ведёт к повышению уровня орнитина СОПУТСТВУЮЩИЕ
в плазме крови и в моче пациентов с КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
дольчатой атрофией. Этот фермент
необходим для метаболизма избытка Глазные
орнитина у человека. Миопия. Присутствует практиче
ски всегда.
АНАМНЕЗ Катаракта. Выявляют у большей
Первыми симптомами обычно части пациентов с дольчатой атро
являются плохое ночное зрение и фией.
сужение полей зрения.
Системные
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ Для таких больных характерны
На ранних стадиях заболевания тонкие, редкие и прямые волосы.
наблюдают истончение и депигмен Более редкие признаки — изменения
тация пигментного эпителия сет на электроэнцефалограмме, мышеч
чатки, которые возникают сначала ная слабость, изменения на электро
на средней периферии сетчатки. кардиограмме и судороги.
Подлежащая хориоидея может вы
глядеть нормальной или склерози- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
рованной. Поражённые зоны отгра ДИАГНОСТИКА
ничены от выглядящей нормаль Хориодермия. На поздних стади
но сетчатки зубчатыми краями. ях картина глазного дна при хориои-
Изменения сетчатки начинаются как деремии и дольчатой атрофии может
изолированные участки поражения, быть очень похожа. Однако важными
которые в дальнейшем сливаются отличительными признаками нвля
(рис. 6-16, А-Г). ются разный механизм наследования
Лольчятяа /гмпатиа«\ ■тплгЬма » пп.

в г
Рис. 6-16. Дольчатая атрофия.

A. В заднем полюсе и в перипапиллярной зоне обоих глаз видны множественные географи
ческие участки отсутствия пигментного эпителия сетчатки с зубчатыми краями (увеличенное
изображение).
Б. Видны также рассеянные скопления пигмента.
B, Г. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме видна распространённая атрофия
пигментного эпителия сетчатки и хориоидальной сосудистой сети. На обоих глазах центральная
ямка сохранна, и острота зрения у пациента OD — 2 0 /4 0 , OS — 2 0 /3 0 . (Retina Slide Collection. Wills
Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)
196 • Глава 6. Дистрофический и дегенеративные заболеилнин

и характерные изменения на глазном ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
дне у женщин-носителей гена хорио Пациенты, как правило,становят
дермии. ся слабовидящими к 4-7-м у десяти
летию жизни.
ДИАГНОСТИКА Более раннее снижение зрения
Поля зрения. Сужение полей зре может произойти в случае развития
ния соответствует распространению катаракты.
изменений на глазном дне. Приём пиридоксина (витамина В6)
Флюоресцентная ангиография. нормализует уровень орнитина в плаз
В поражённых областях выявляют ме крови и в моче, что способствует
утрату хориокапилляров. сохранению зрительных функций. По
Электроретинография. Волны ответу на лечение витамином В6 выде
ЭРГ имеют значительно сниженную ляют два клинически различных под
амплитуду или не определяются. типа дольчатой атрофии. У пациентов,
Электроокулография. Патоло отвечающих на терапию витамином
гическая. В6, течение заболевания обычно менее
Другое. Повышенный уровень тяжёлое и медленнее прогрессирует,
орнитина в сыворотке и значительно чем у пациентов, не реагирующих на
сниженная активность оринитинами- витамин В6. Кроме того, эффектив
нотрансферазы в культуре фибробла- на диета с низким содержанием про
стов или лейкоцитов. теинов, в особенности диета с низким
содержанием аргинина.
Дольчатая ^гипятняа\ innnrfiuir • h i/

ВРОЖДЁННАЯ СТАЦИОНАРНАЯ
НОЧНАЯ СЛЕПОТА
Определение Клинические признаки
Врождённая стационарная ночная Острота зрения. Обычно не изме
слепота представляет собой группу няется.
заболеваний, характеризующуюся Глазное дно. При исследовании
нарушением ночного зрения, кото глазного дна определяются мно
рое не прогрессирует и течение всей жественные, жёлто-белые, мелкие
жизни. точки в заднем полюсе, которые рас
ходятся по направлению к перифе
Классификация рии. Макула практически всегда не
• Врождённая стационарная ноч- затронута (рис. 6-17, А-В).
ная сжчюта с нормальной карти
ной глазного дна. Дифференциальная диагностика
• Врождённая стационарная ноч Беспигментный ретинит ( r e ti
ная <лепота с патологическими n itis p u n c ta ta a lb e sc e n s). Вариант
изменениями на глазном дне — пигментного ретинита, при кото
:»та группа включает белото- ром на глазном дне обнаруживаются
чечиое глазное дно и болезнь жёлто-белые точки, но при этом есть
Огучи. сужение сосудов и значительно сни
женная ЭРГ, не восстанавливающая
БЕЛОТОЧЕЧНОЕ ГЛАЗНОЕ ДНО ся после продолжительной темновой
адаптации.
Определение Пятнистая сетчатка Кандори
Белоточечное глазное дно —состо (Fleck r e tin a o f K a n d o r i) . Нарушение
яние, ори Котором нарушен процесс с появлением крупных пятен и с
регенерации зрительного пигмента, менее тяжёлым нарушением ночного
при ним пт становление необходи зрения.
мою u n iiH 'ir i гпа родопсина после
воздействии яркого света происходит Диагностика
до/н.ше, чем в норме. Поля зрения. В норме.
Темновая адаптометрия. Оба
Анамнез компонента адаптационной кривой —
Пациенты обращаются с жалоба палочковый и колбочковый — очень
ми п.I ненрогрс! ( ирующее нарушение медленно достигают конечного уров
.... ....... . зрении, при достаточной по ня.
в р е м е н и адаптации зрение в темноте Электроретинография. Важно
вок тапнишншетси. знать, что при недостаточной темно
вой адаптации, а- и б-волны ЭРГ зна
Эпидпмиология и этиология
чительно снижены. Однако при более
Дсфес I предположительно связан продолжительной темновой адапта
I нарушением скорости регенерации ции ЭРГ возвращается к нормальным
i p n т е щ . HI. Iч пигментов фоторецепто
показателям.
ров. Электроокулография. Выявляют
Генетика медленное восстановление светового
Лунмомпо рецессивный тип насле- подъёма при достаточной темновой
Д( танин. адаптации.
НШ • I пава (> Дисцямрические и дегенеративные заболевания

в
Рис. 6-17. Белоточечное глазное дно.

А. На фотографии в бескрасном свете видны радиально расходящиеся точки, распространяю
щиеся от заднего полюса к периферии сетчатки.
Б, В. На цветных фотографиях определяются множественные, жёлто-белые мелкие точки, рас
ходящиеся от заднего полюса по направлению к периферии глазного дна. ( Retina Slide Collection.
Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon
Byrnes.)
Врождённая стационарная ночная c / iu i iu i .i • iflfl

Прогноз и лечение Феномен Мицуо-Накамура (mizuo-
Нарушение ночного зрения не про М еталли
n akam ura ph en om en on).
грессирует, и острота зрения обычно ческий блеск сетчатки возникает
остаётся нормальной. после световой адаптации и исчеза
ет через нескольких часов в темноте
БОЛЕЗНЬ ОГУЧИ (рис. 6-18).
(OGUCHI'S DISEASE) Д иагностика
Определение
Поля зрения. Нормальные.
Темновая адаптация. Отмечают
Болезнь Огучи вариант врождён
нормальную адаптацию колбочек,
ной стационарной ночной слепоты, в
палочковая адаптация существенно
основе которого лежит пепрогрессиру-
замедленна и достигает нормально
ющее нарушение ночного зрения, свя
го порога только через длительный
занное, как предполагается, с патоло
период времени (от 3 до 24 ч).
гическим процессом фототрансдукции.
Электроретинография. При
Эпидемиология и этиология фотопических и скотопических усло
Зрительные пигменты фоторецеп виях наблюдают нормальную ампли
торов не изменены, а предположи туду a-волны и снижение б-волны
тельным дефектом является наруше или её отсутствие. Очень важно то,
ние фототрансдукции, что приводит что даже после возвращения порога
к появлению патологических изме темновой адаптации к нормальным
нений ЭРГ. показателям, б-волна ЭРГ всё ещё
может отсутствовать.
Клинические признаки Электроокулография. Нормаль
Сетчатка имеет специфический ный световой подъём.
серебристый блеск, при котором
Прогноз и лечение
ретинальные сосуды отчётливо выде
ляются на фоне глазного дна. Такие Нарушение ночного зрения не
изменения могут быть по всей сет прогрессирует. При болезни Огучи
чатке, только в заднем полюсе или ( Oguchi's Disease) эффективного лече
только на периферии. ния не существует.
Рис. 6-18. Феномен Мицуо-Накамура. Метал

лический блеск сетчатки после воздействия
света (фотографии справа) исчез после несколь
ких часов темновой адаптации (слева). (Retina
Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia.
Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrahec and
Dr. Gordon Byrnes).

АЛЬБИНИЗМ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Тяжесть нарушения зрения про
Альбинизм включает группу состо порциональна степени гипо
яний, при которых возникают нару пигментации глазного дна
шения в системе меланина в глазу (рис. 6-19).
и/или коже. • Нистагм, повышенная слепи-
мость и высокая степень реф
КЛАССИФИКАЦИЯ ракционных изменений.
В отношении глаза выделяют две • Сквозное просвечивание радуж
клинические картины. ной оболочки вследствие низкой
• Истинный альбинизм — имеют её пигментации.
ся врождённое снижение остро • Аплазия или гипоплазия цен
ты зрения и нистагм. тральной ямки. При наличии
• Альбиноидизм — нормальное значительной фовеальной гипо
или минимально сниженное зре плазии нистагм возникает в
ние и отсутствие нистагма. возрасте от 2 до 3 мес жизни
Однако оба этих клинических вари (рис. 6-20).
анта имеют много общего. Истинный • Гипопигментация сетчатки от
альбинизм разделяют на два следую периферии до заднего полюса.
щих типа. • Аномальный ход ретиногени-
• Кожно-глазной альбинизм — с кулостриатных путей (от сет
поражением обоих глаз и кожи. чатки к латеральному колон
• Глазной альбинизм — изолиро чатому телу), при котором
ванное поражение глаз. большая часть височных нерв
ных волокон перекрещиваются,
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ а не идут к коленчатому телу
той же стороны. Этот феномен
И этиология обусловливает нарушение сте
Этиология. Кожно-глазной аль реоскопического зрения у таких
бинизм возникает при снижении пациентов.
количества первичного меланина в • У женщин-носительниц гена глаз
каждой меланосоме, тогда как глаз ного альбинизма может быть
ной альбинизм вызван снижением частичное просвечивание радуж
общего количества самих меланосом. ной оболочки и гипопигментация
Генетика. глазного дна (рис. 6-21 А, Б).
• Кожно-глазной альбинизм —
аутосомно-рецессивный тип СОПУТСТВУЮЩИЕ
наследования.
• Глазной альбинизм — Х-сцеп-
ленный тип наследования. У пациентов с кожно-глазным аль
бинизмом отмечают гипопигментацию
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ кожи. Выделяются две формы потен
циально летального альбинизма.
ПРИЗНАКИ • Синдром Чедиака-Хигаси (Che-
Оба вида альбинизма обладают diak-Higashi syndrome) — кожно
следующими глазными клинически глазной альбинизм с выражен
ми признаками. ной предрасположенностью к
• Снижение остроты зрения до инфекционным заболеваниям,
уровня от 20 /40 до 20/400. что часто приводит к летальному
Альбинизм • Л
’ )\
Рис. 6-19. Альбинизм. Гипопигментированное Рис. 6-20. Альбинизм, фовеальная гипо
глазное дно. Видны подлежащие крупные плазия. Цветная фотография глазного дна с
сосуды хориоидеи. (Retina Slide Collection, увеличением фовеальной области пациента с
Wiiis Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania, альбинизмом. Отмечается полное отсутствие
compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Cordon фовеальной архитектоники и фовеального
Byrnes.) рефлекса (квадрат). {Retina Slide Collection.
Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania,
compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon
Byrnes.)
А Б
Рис. 6-21. Альбинизм, женщина-носитель. А, Б. Частично гипопигментированное глазное дни

у женщины - носителя гена глазного альбинизма. ( Retina Slide Collection. Wilis Eye Hospiiil
Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)
исходу в детском возрасте или кожно-глазной альбинизм на два
юности. типа, тирозиназа-положительный и
• Синдром Германски-П удлака тирозиназа-отрицательный. У тиро-
( Hermansky-Pudlak syndrome) — зиназа-отрицательных альбиносов
сочетание кожно-глазного альби выявляют полное отсутствие пигмен
низма с дефектом тромбоцитов, что тации в коже, волосах и глазах, тогда
вызывает возникновение гематом как у тирозаназа-положительных аль
и кровотечение. В Соединённых биносов присутствует некоторая сте
Штатах Америки многие пациен пень пигментации.
ты с такой патологией —пуэртори При подозрении на синдромы
канского происхождения. Ч едиака-Х игаси ( C h ediak-H igashi
syndrom e) или Германски-Пудлака
ГИСТОЛОГИЯ (H erm ansky-Pudlak syndrome) необхо
Макромеланосомы в клетках глаза дима консультация врача-гематолога
и/или кожи. (рис. 6-22).
Увеличенное количество перекре
щивающихся нервных волокон в зри ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
тельной хиазме. Поскольку все формы альбиниз
ма наследственные, необходимо
ДИАГНОСТИКА генетическое консультирование.
На диагноз указывает типичная Большинство детей с альбинизмом
овокупность симптомов и призна при оказании некоторой помощи
ков. Асимметрия зрительных вызван- способны посещать обычную школу,
| ых потенциалов возникает из-за но только немногие пациенты имеют
то м ал ь н о го перекреста нервных достаточно хорошее зрение для вожде
полокон в хиазме. ния автомобиля. Пожилым пациентам
Анализ волосяной луковицы на помогают затемнённые очки, коррек
ирозиназу определяет наличие ция аномалии рефракции и вспомога
пли отсутствие фермента тирози- тельные средства для слабовидящих.
азы (который необходим для био- Обязательна гематологическая кон
штеза меланина) и подразделяет сультация в профильном учреждении.
гис. 6-22. Кожно-глазной альбинизм, син

дром Гпрмански-Пудлак. Пурпурные пятна на
" Ын, лбу и левом верхнем веке у мальчика
тж н о -гл а зн ы м альбинизмом и синдромом
| ■рм.шски Пудлака. ( Retina Slide Collection,
Hi it'- ly n Hospital. Philadelphia, Pennsylvania,
чл||ihul by Di. Tamara Vrabec and Dr. Cordon
Uynm.)
ПИГМЕНТНЫЙ РЕТИНИТ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ такие больные могут отмечать нару
шение периферического зрения при
Пигментный ретинит - группа
слабом освещении. Затруднения с
наследственных заболеваний, связан
ночным зрением возникают с ранне
ных с первичным поражением ком
плекса фоторецептор-пигментный го детства или замечаются пациентом
на 2-м или 3-м десятилетии жизни.
эпителий сетчатки и характеризую
К 30 годам симптомы появляются
щихся субъективно ночной слепотой
более чем у 75% пациентов.
и потерей периферического зрения, а
объективно значительно сниженной
или угасающей ЭРГ всего поля зре
ния. Наследственную причину забо Классическая клиническая триада
левания удаётся установить только в Классическая клиническая триада
50% случаев. РП включает (рис. 6-23):
• пигментацию сетчатки в виде
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ «костных телец»;
И этиология • сужение артериол;
Начало заболевания. Различное • восковую бледность диска зри- j
и зависит от типа наследования. тельного нерва (рис. 6-24).
Генетика. Описаны следующие Кроме того, часто обнаруживают
варианты наследования. деструкцию стекловидного тела.
• Спорадическое возникновение —
отсутствует наследственный Важные клинические признаки
анамнез пигментного ретинита. Важными клиническими проявле
Такие случаи встречаются чаще ниями пигментного ретинита явля
всего. Некоторые из них явля ются следующие изменения.
ются аутосомно-рецессивными Ночная слепота. Является наибо
формами заболевания, другие, лее частой причиной для обращения.
возможно, возникают в резуль Проблемы с периферическим зрением
тате аутосомно-доминантных сначала отмечаются только при суме
мутаций. речном освещении, но в дальнейшем
• Аутосомно-доминантная фор дают о себе знать при любой осве
ма — следующая по частоте щённости. В итоге остаётся только
встречаемости и связана с луч маленькая зона центрального зрения.
шим прогнозом. Острота зрения. При аутосомно-
• Аутосомно-рецессивная форма. доминантной форме пигментного
• Х -сцепленная рецессивная ретинита в течение многих лет цен
форма — самая редкая группа с тральное зрение может оставаться
неблагоприятным прогнозом. сохранным. Раннее снижение цен
трального зрения часто наблюдают
АНАМНЕЗ при Х-сцепленном типе наследова
Пациенты с типичным ПР обра ния или при аутосомно-рецессивных
щаются с жалобами на ночную сле формах заболевания. Кроме того,
поту, или никталопию (полностью катаракта, кистозный отёк макулы и
или частично сниженная степень поверхностное сморщивание внурен-
зрительной адаптации ночью или ней пограничной мембраны также
при слабом освещении), кроме того, могут способствовать потере зрения.

Рис. 6-23. Пигментный ретинит. У пациента
с пигментным ретинитом отмечается клас
сическая клиническая триада, включающая
восковую бледность диска зрительного нерва,
истончение артериол и пигментацию в виде
«костных телец» (увеличенное изображение).
(Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital.
Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr.
Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)
Рис. 6-24. Пигментный ретинит. Истончение артериол (увеличенное изображении, А) и ми

ментные изменения на глазном дне являются характерными признаками п и г м е н ш о т р ш и н и ш
Острота зрения снижена до счёта пальцев у лица вследствие изменений в цшмрнш.нои нмнн
(Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Di Inm nin Vmlwt
and Dr. Gordon Byrnes.)
Пигментный ро1иии 1 • Л)1>

Изменения на глазном дне. Изме ДИАГНОСТИКА
нения на глазном дне различаются в Установить диагноз помогает сово
зависимости от стадии заболевания. купность характерных признаков и
• Самые ранние изменения — симптомов.
сужение артериол, мельчайшая Поля зрения. Первоначально
пылевидная интраретинальная возникает полная или частичная
пигментация. кольцевая скотома на средней пери
• Более поздние признаки — пери- ферии, которая затем распространя
васкулярное скопление пиг ется к периферии и кзади, оставляя
мента в виде «костных телец». на поздних стадиях только централь
Пигментные изменения сначала ный островок зрения.
появляются на средней перифе Темновая адаптометрия.
рии, распространяясь затем по Возникает подъём как колбочкового,
направлению к периферии и к так и палочкового сегмента кривой
заднему полюсу, что сопрово темновой адаптации. На основании
ждается развитием кольцевой результатов темновой адаптометрии,
скотомы. Менее достоверным из аутосомно-доминантный ПР может
триады признаков ПР является быть разделен на два типа.
восковая бледность диска зри • 1 тип ПР — раннее появление
тельного нерва. никталопии с ранним диффуз
• Далеко зашедшая стадия— про ным снижением палочковой
свечивание крупных хорио чувствительности относительно
идальных сосудов, значительное колбочковой чувствительности.
истончение ретинальных арте • II тип ПР — появление никта
риол, заметная бледность диска лопии во взрослом возрасте с
зрительного нерва. равным снижением колбочковой
Макула. Вовлечение макулы может и палочковой чувствительности.
принимать следующие формы. Электроретинография. Может
• Кистозный отёк макулы (может быть значительно изменена даже при
отвечать на системное введение минимальных изменениях на глазном
ацетазоламида). дне. Наблюдают выраженное сни
• Поверхностное сморщивание. жение ответа или почти угасающую
• Атрофические изменения. скотопическую ЭРГ, тогда как фото-
Сопутствующие глазные признаки пическая ЭРГ остаётся относительно
сохранна. Латентность колбочковой
Могут включать следующие изме
б-волны, определяемая с помощью
нения:
• Друзы диска зрительного нерва. мелькающего стимула, почти всег
• Открытоугольную глаукому да пролонгирована. Латентность
(у 3% пациентов с ПР). б-волны на ЭРГ может удлиняться у
пациентов с преимущественной утра
• Заднюю субкапсулярную ката
ракту (часто встречается при той палочек. Недавно были выявле
ны характерные изменения ЭРГ при
всех формах ПР).
I и II типах аутосомно-доминантного
• Кератоконус.
• Миопия (часто встречающийся ПР. Палочковая ЭРГ изменена зна
признак). чительнее, чем колбочковая ЭРГ при
I типе ПР, тогда как при II типе ПР
колбочковая и палочковая ЭРГ нару
шены в равной степени.
Электроокулография. Показа
тели почти всегда снижены.

АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ носителей Х-сцепленного пигментного
ретинита (у которых может быть нор
ПИГМЕНТНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ мальное глазное дно) используют
СЕТЧАТКИ электроретинографию, что важно для
Белоточечная абиотрофия сет генетического консультирования.
чатки — рассеянные белые точки, Для исключения атипичных форм
локализованные преимущественно пигментного ретинита, ассоциирован
между задним полюсом и экватором. ных с системными состояниями, подле
Секторальный ПР — поражены жащими лечению, необходимо исполь
только один или два квадранта глаз зовать соответствующие исследования.
ного дна (рис. 6-25). Необходимо объяснить пациен
Перицентрический ПР — пиг там, что не все больные с пигмент
ментные изменения ограничены ным ретинитом полностью, слепнут.
зоной, расположенной вокруг задне Рекомендовано ежегодное обследо
го полюса. вание для выявления значительно
Пигментный ретинит без пигмен го падения остроты зрения, которое
та —пигментные изменения на глазном может быть вызвано потенциально
дне минимальные или отсутствуют. устранимой причиной, такой, как
Пигментный ретинит с экссу кистозный отёк макулы или катарак
дативной васкулопатией — изме та. Кистозный отёк, ассоциированный
нение на глазном дне, напоминающее с пигментным ретинитом, хорошо
болезнь Коатса. отвечает на терапию ацетазоламидом
внутрь, который вначале назначают в
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ дозе 125 мг дважды в день в течение
Почти У4 всех больных сохраняет 2 мес для оценки эффекта. У неко
высокую остроту зрения и способ торых пациентов при эффективно
ность читать на протяжении всей сти ацетазоламида его применяют в
жизни. При аутосомно-доминантной течение многих месяцев. Для оценки
форме заболевания прогноз наиболее изменений полей зрения через регу
благоприятный, при Х-сцепленной лярные интервалы времени проводят
форме наследования — неблагоприят периметрию по Гольдману.
ный прогноз. Лишь у немногих паци Роль терапии витамином А, при
ентов моложе 20 лет острота зрения нимаемым перорально, в замедлении
составляет 20/400 и меньше. Однако скорости прогрессирования типично
к 50 годам у значительной части боль го ПР сомнительна. Немалую пользу
ных острота зрения достигает уров могут оказать различные вспомога
ня 20/400. Для выявления женщин- тельные средства для слабовидящих.
Рис. 6-25. Пигментный ретинит, сектораль

ный вариант. На широкоугольной цветной
фотографии глазного дна отмечаются рети
нальные пигментные изменения в нижнем
секторе. (Retina Slide Collection, Wills Eye
Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled
by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)
Пигментный ШНИМИ1 • 207

ной с ПР; может понадобиться
НЕЙРОНАЛЬНЫЙ ЦЕРОИД- дифференциальная диагности
ЛИП0ФУСЦИН03 (БОЛЕЗНЬ ка с болезнью Штаргардта.
БАТТЕНА) (BATTEN'S DISEASE) ❖ Снижение остроты зрения.
Эта группа заболеваний характе ❖ Прогрессирующие психиче
ризуется накоплением аутофлюорес ские расстройства.
цирующих липопигментов в нейро ❖ Судороги (редко).
нах и в не нейрональных тканях. <■ Средний возраст смерти —
Типы. Различают следующие 17 лет.
четыре типа. 4. Взрослый тип (болезнь Куфса).
1. Младенческий тип (Хагберга- ❖ Отсутствие глазных наруше
Сантавуори) ( Hagberg-Santavu- ний.
on). ❖ Доброкачественное; не фаталь
❖ Генерализованная дегенерация ное заболевание.
сетчатки.
❖ Коричневый оттенок макулы. АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА
❖ Ранняя потеря зрения. (FRIEDREICH'S ATAXIA)
❖ Атрофия зрительного нерва. Атаксия Фридрейха — это
❖ Задержка умственного разви аутосомно-рецессивное наследствен
тия и двигательные наруше ное заболевание, вызванное наруше
ния, возникающие в возрасте нием метаболизма пирувата.
между 1 и 1,5 годами. Появление симптомов отмечают в
2. Поздний младенческий тип возрасте 10-20 лет.
(Янски-Бильшовски) (Jansky- Глазные проявления
Bielschowsky). • Пигментная ретинопатия.
❖ Генерализованная дегенерация • Вестибулярный нистагм.
сетчатки и атрофия зрительно • Атрофия зрительного нерва.
го нерва. • Парез взгляда по вертикали.
❖ Судороги и психомоторные Системные проявления
нарушения с началом в возрас • Мозжечковая атаксия.
те между 2 и 4 годами. • Отсутствие сухожильных реф
3. Ювенильный тип (Шпильмей- лексов.
ера-Фогта) (Spielmeyer-Vogt). • Сколиоз.
❖ Макулопатия по типу «бычье • Кардиомиопатия — частая при
го глаза» с развитием в итоге чина смерти на 3-4-м десятиле
клинической картины, сход тии жизни.

РЕТИНОПАТИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ
С КАРЦИНОМОЙ
Ретинопатия, ассоциированная Колбочковая дисфункция. При
с карциномой, — паранеопластиче- знаки:
ское заболевание глаза, при котором • снижение остроты зрения;
антитела, образующиеся к антигенам • слепимость;
опухоли, перекрёстно реагируют с • снижение цветового зрения;
ретинальными протеинами, приводя • центральная скотома,.
к дисфункции палочковых и колбоч- Палочковая дисфункция. При
ковых фоторецепторов. знаки:
Синоним — паранеопластическая • никталопия;
ретинопатия. • длительная темповая адаптация;
• кольцевая скотома.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Признаки на глазном дне.
и этиология • На ранних стадиях —нормальная
Возраст. Различный. картина глазного дна (рис. 6-26,
Пол. Одинаковая частота у муж А-Г).
чин и женщин: • Поздние проявления — сужен
Этиология. Злокачественные ные артериолы сетчатки.
новообразования, с которыми может • Крапчатость пигментного эпите
быть ассоциирована ретинопатия, лия сетчатки.
включают: • Бледность диска зрительного
• мелкоклеточную карциному лёг нерва.
кого (чаще всего): Сопутствующие клинические
• Гинекологические, эндокринные признаки. Могут присутствовать
злокачественные опухоли, опу системные признаки злокачествен
холи молочной железы и других ной опухоли.
внутренних органов.
При ретинопатии, ассоциирован ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ной с карциномой, антитела пере ДИАГНОСТИКА
крёстно реагируют с протеином • Снижение зрения в результате
рековерином, локализованном в изменений сетчатки при нор
фоторецепторах. мальной картине глазного дна.
• Болезнь Штаргардта (Stargardt's
АНАМНЕЗ disease).
В типичном случае заболевание • Колбочковая дистрофия.
проявляется прогрессирующим, дву • Окклюзия мелкой ветви вены
сторонним снижением зрения в тече сетчатки.
ние нескольких месяцев, при относи • Окклюзия мелкой ветви артерии
тельно неизменённом глазном дне. сетчатки.
,(рительные симптомы могут предше- • Токсическая ретинопатия.
сгвовать выявлению злокачественно • Реперфузия окклюзии централь
го новообразования. ной артерии сетчатки.
Ретинопатия, ассоциированная с каоииномой • ? i t

ной с ПР; может понадобиться
НЕЙРОНАЛЬНЫЙ ЦЕРОИД- дифференциальная диагности
ЛИП0ФУСЦИН03 (БОЛЕЗНЬ ка с болезнью Штаргардта.
БАТТЕНА) (BATTEN'S DISEASE) ❖ Снижение остроты зрения.
Эта группа заболеваний характе ❖ Прогрессирующие психиче
ризуется накоплением аутофлюорес ские расстройства.
цирующих липопигментов в нейро ❖ Судороги (редко).
нах и в не нейрональных тканях. <■ Средний возраст смерти —
Типы. Различают следующие 17 лет.
четыре типа. 4. Взрослый тип (болезнь Куфса).
1. Младенческий тип (Хагберга- ❖ Отсутствие глазных наруше
Сантавуори) ( Hagberg-Santavu- ний.
o n ). ❖ Доброкачественное; не фаталь
❖ Генерализованная дегенерация ное заболевание.
сетчатки.
❖ Коричневый оттенок макулы. АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА
❖ Ранняя потеря зрения. (FRIEDREICH'S ATAXIA)
❖ Атрофия зрительного нерва. Атаксия Фридрейха — это
❖ Задержка умственного разви аутосомно-рецессивное наследствен
тия и двигательные наруше ное заболевание, вызванное наруше
ния, возникающие в возрасте нием метаболизма пирувата.
между 1 и 1,5 годами. Появление симптомов отмечают в
2. Поздний младенческий тип возрасте 10-20 лет.
(Янски-Бильшовски) (Jansky- Глазные проявления
Bielschowsky). • Пигментная ретинопатия.
❖ Генерализованная дегенерация • Вестибулярный нистагм.
сетчатки и атрофия зрительно • Атрофия зрительного нерва.
го нерва. • Парез взгляда по вертикали.
❖ Судороги и психомоторные Системные проявления
нарушения с началом в возрас • Мозжечковая атаксия.
те между 2 и 4 годами. • Отсутствие сухожильных реф
3. Ювенильный тип (Шпильмей- лексов.
ера-Фогта) (Spielmeyer-Vogt). • Сколиоз.
❖ Макулопатия по типу «бычье • Кардиомиопатия — частая при
го глаза» с развитием в итоге чина смерти на 3-4-м десятиле
клинической картины, сход тии жизни.

РЕТИНОПАТИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ
С КАРЦИНОМОЙ
Ретинопатия, ассоциированная Колбочковая дисфункция. При
с карциномой, — паранеопластиче- знаки:
ское заболевание глаза, при котором • снижение остроты зрения;
антитела, образующиеся к антигенам • слепимость;
опухоли, перекрёстно реагируют с • снижение цветового зрения;
ретинальными протеинами, приводя • центральная скотома,.
к дисфункции палочковых и колбоч- Палочковая дисфункция. При
ковых фоторецепторов. знаки:
Синоним — паранеопластическая • никталопия;
ретинопатия. • длительная темповая адаптация;
• кольцевая скотома.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Признаки на глазном дне.
и этиология • На ранних стадиях —нормальная
Возраст. Различный. картина глазного дна (рис. 6-26,
Пол. Одинаковая частота у муж А-Г).
чин и женщин: • Поздние проявления — сужен
Этиология. Злокачественные ные артериолы сетчатки.
новообразования, с которыми может • Крапчатость пигментного эпите
быть ассоциирована ретинопатия, лия сетчатки.
включают: • Бледность диска зрительного
• мелкоклеточную карциному лёг нерва.
кого (чаще всего): Сопутствующие клинические
• Гинекологические, эндокринные признаки. Могут присутствовать
злокачественные опухоли, опу системные признаки злокачествен
холи молочной железы и других ной опухоли.
внутренних органов.
При ретинопатии, ассоциирован ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ной с карциномой, антитела пере ДИАГНОСТИКА
крёстно реагируют с протеином • Снижение зрения в результате
рековерином, локализованном в изменений сетчатки при нор
фоторецепторах. мальной картине глазного дна.
• Болезнь Штаргардта (Stargardt's
АНАМНЕЗ disease).
В типичном случае заболевание • Колбочковая дистрофия.
проявляется прогрессирующим, дву • Окклюзия мелкой ветви вены
сторонним снижением зрения в тече сетчатки.
ние нескольких месяцев, при относи • Окклюзия мелкой ветви артерии
тельно неизменённом глазном дне. сетчатки.
,(рительные симптомы могут предше- • Токсическая ретинопатия.
сгвовать выявлению злокачественно • Реперфузия окклюзии централь
го новообразования. ной артерии сетчатки.
Ретинопатия, ассоциированная с каопиномой • ? i t

j#
Рис. 6-26. Ретинопатия, ассоциированная с карциномой.

A. Нормальный вид глазного дна, но сниженное зрение.
Б. Выраженное и генерализованное сужение полей зрения.
B. Практически полностью угасшая электроретинограмма.
Г. Массивное затемнение в правой нижней доле лёгкого, оказавшееся мелкоклеточной карци
номой, вызывающей ретинопатию. (Публикуется с разрешения Dr. William Tasman anil the Retina
Slide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and
Dr. Cordon Byrnes.)

Возраст, семейный анамнез, анам Выявляют сывороточные антире-
нез медикаментозного лечения, дву ковериновые антитела.
сторонний характер поражения, Проводят системное обследование
флюоресцентная ангиография и элек- на предмет онкологического заболе
трофизиологические исследования вания.
помогают дифференцировать рети
нопатию, связанную с карциномой, с ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
вышеуказанными заболеваниями. При значительном повреждении
фоторецепторов происходит утрата
ДИАГНОСТИКА зрительных функций. Применялись
Типичный набор симптомов и при различные методы лечения, но их
знаков. роль в улучшении прогноза для зре
Цветовое зрение. Снижено. ния остаётся недоказанной. Эти меры
Поля зрения. Как правило, коль включают лечение основного заболе
цевая скотома. вания, применение стероидных пре
Темновая адаптометрия. Замед паратов, плазмаферез и внутривенное
ленная темновая адаптация. введение иммуноглобулинов.
Электроретинография. Снижен
ные амплитуды колбочкового и
палочкового ответов.
Глава 7
ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ
И ХОРИОИДЕИ
АСТРОЦИТАРНАЯ ГАМАРТОМА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ в зоне, соответствующей месту рас

Астроцитарная гамартома — врож положения опухоли.
дённая, минимально прогрессирую
щая, доброкачественная опухоль, ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ^
возникающая из глиальных клеток ПРИЗНАКИ
сетчатки и расположенная обычно Существуют два основных клини
вокруг диска зрительного нерва. Эта ческих типа астроцитарных гамартом
опухоль часто возникает на фоне сетчатки.
системного туберозного склероза • Более мелкие, некальцифициро-
(болезнь Бурневиля) (Boumevilie's ванные, плоские, гладкие опу
disease), реже — нейрофиброматоза, а холи, которые проявляются как
также может появляться спорадиче слабые у толщения слоя нервных
ски у практически здоровых людей. волокон.
• Более крупные, кальцифирован-
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ные, беловато-жёлтые узловатые
И ЭТИОЛОГИЯ массы («очаги в виде тутовой
Больш инство астроцитарны х ягоды»).
гамартом врождённые и связаны с Одна и та же опухоль может вклю
туберозным склерозом (ТС), семей чать участки обоих типов, так как
ным факоматозом, который харак процесс кальцификации медленно
теризуется триадой признаков, прогрессирует в течение многих лет
включающей судороги, задержку (рис. 7-1).
умственного развития и изменения Каждый пациент с астроцитарной
кожи. Заболеваемость ТС оценивает гамартомой сетчатки или диска зри
ся от 1 на 15 ООО до 1 на 100 ООО, забо тельного нерва должен быть обсле
левание наследуется по аутосомно- дован на наличие ТС. Типичные при
доминантному типу. Примерно у знаки ТС.
половины пациентов с ТС есть астро- • Изменения кожи (распростра
цитарные гамартомы. Вызывающие нённость около 95%).
заболевание гены картированы в ❖ Гипопигментированные пятна:
хромосомах 9q34 и 16р13. овальные по форме («клено
вый лист»), полигональные
АНАМНЕЗ или точечные («конфетти»);
Астроцитарные гамартомы обыч обычно они присутствуют уже
но бессимптомны. При исследовании при рождении и часто являют
полей зрения обнаруживают скотому ся первым признаком :iaf>nm'
вания.
ДгтптiMTanuaa ia
Рис. 7 -1 . Астроцитарная гамартома. Видна
перипапиллярная астроцитарная гамартома с
классической кальцификацией в виде тутовой
ягоды, располагающаяся сверху над гладкой
поверхностью опухоли. Пациенты и члены их
семей должны быть обследованы на предмет
туберозного склероза. (Опубликовано с раз
решения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology
Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia,
Pennsylvania.)
❖Красновато-коричневая папулёз • Гранулёма сетчатки.

ная сыпь на лице (называемая • Друзы диска зрительного нерва.
adenoma sebaceum, в действитель • Папиллит.
ности являющаяся ангиофибро
мой), часто принимаемая за ДИАГНОСТИКА
акне. Обычно появляется по Флюоресцентная ангиография.
истечении нескольких лет. В артериальную фазу исследования
• Судороги (встречаемость около опухоль выглядит относительно
90%) —миоклонические спазмы, гипофлюоресцентной.
длящиеся от 10-50 с: склонны В венозную фазу видны поверх
переходить позже в тип больших ностные мелкие кровеносные сосуды.
судорожных припадков. В поздние фазы ангиографии опу
• Задержка умственного развития холь интенсивно и гомогенно про
(встречаемость около 60%). крашивается.
Ультразвуковое В-сканирова-
СОПУТСТВУЮЩИЕ ние. Крупные, кальцифированные
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ опухоли проявляются как отдельные,
Глазные. Редко могут возникать овальные, солидные массы с чёткой
кровоизлияния в стекловидное тело, передней границей.
распространение опухоли в стекло Нейровизуализация. Субэпенди-
видное тело, субретинальное крово мальные гамартомы, характерные
излияние или отслойка сетчатки. для ТС, визуализируют с помощью
Системные. (Дополнительные компьютерной томографии или
проявления ТС.) Возможны ногте магнитно-резонансной томографии.
вые фибромы, плевральные кисты
(приводящие к развитию спонтан ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ного пневмоторакса), ангиофибромы Большая часть астроцитарных
почек, сердечная рабдомиома, гамар гемартом сетчатки протекает бессимп
томы печени, щитовидной железы, томно и не требует никакого лечения.
поджелудочной железы или яичек. При сопутствующей отслойке сетчат
ки проводят отграничительную лазер
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ную фотокоагуляцию. Пациентов и
ДИАГНОСТИКА членов их семей необходимо регу
лярно обследовать для выявления
• Ретинобластома.
признаков туберозного склероза.
• Миелинизированные нервные
волокна.
216 • Глава 7. Опухоли сетчатки и хориоидеи

РЕТИНОБЛАСТОМА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ной инактивации зависит, будет ли
Ретинобластома — самая частая мутация герминативной (т.е. переда
интраокулярная злокачественная ваемой по наследству и наследуемой
опухоль у детей. Она может быть потомками этого ребёнка) или сома
семейной, но чаще возникает спора тической (ненаследуемой). В герми
дически. Опухоль возникает из кле нативных случаях мутантный аллель
ток развивающейся сетчатки одного присутствует до оплодотворения
глаза или обоих, в результате мутаций обычно как результат наследования
в гене опухолевого супрессора рети- от одного из родителей. R соматиче
нобластомы (Rb). Ретинобластома ских случаях обе аллели присутству
чаще всего проявляется в виде бело ют и активны при оплодотворении, и
го внутриглазного образовании со в каждом из аллелей в последующем
склонностью к прямому прорастанию возникают спонтанные мутации.
в головной мозг и без лечения прлк
тически всегда заканчивается леталь
АНАМНЕЗ
ным исходом. Два самых частых признака, на
которые указывают родители, это
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ белый зрачковый рефлекс (лейкоко-
рия, рис. 7-2) и косоглазие. Менее
и этиология чем в 10% случаев при установле
Эта опухоль возникает прибли нии диагноза семейный анамнез уже
зительно в одном случае на 15 ООО известен.
живых новорождённых. В среднем
заболевание диагностируют в возра ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
сте 18 мес. Зависимости заболевае
мости от расы и пола не выявле
ПРИЗНАКИ
но. В среднем в 2/ 3 случаев опухоль Поводом для обращения в боль
односторонняя, и в У3 двусторон шинстве случаев являются лейкоко-
няя. При одностороннем поражении рия и косоглазие. Небольшие рети-
выявление опухоли, как правило, нобластомы выглядят как плоские,
происходит в более старшем возра просвечивающие, белые образования
сте (средний возраст — 24 мес), и сетчатки (рис. 7-3, А). По мере роста
такие случаи обычно ненаследствен опухоль становится более плотной,
ные (спорадические). Двусторонние проминирующей и мелово-белой, с
опухоли в среднем диагностируют в расширенными и извитыми сосудами
возрасте 12 мес, и они, как правило, на поверхности.
семейные и практически всегда муль Описаны 3 типа роста опухоли:
тифокальные. • эндофитный, при котором опу
Опухоль возникает в результате холь растёт из сетчатки внутрь, в
мутаций или потери обоих алле полость стекловидного тела или
лей R b- гена, локализованного в в переднюю камеру:
13ql4 хромосоме. Продукт Rb-гена, • экзофитный рост, при котором
по-видимому, выполняет функцию опухоль растёт из сетчатки кна
регулятора клеточной пролифера ружи в субретинальное про
ции через ингибирование гена транс странство, часто вызывая экс
крипции на определённых стадиях судативную отслойку сетчатки
клеточного цикла. От сроков аллель (рис. 7-3, Б);
Рис. 7 -2. Ретинобластома. У маленького
мальчика отмечают лейкокорию и косогла
зие — самые распространённые клинические
проявления ретинобластомы. (Опубликовано
с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields,
Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia,
Pennsylvania.)
А Б
Рис. 7-3. Ретинобластома.

А. Фокальная ретинобластома в виде макулярной интраретинапьной беспигментной опухоли.
Б. Массивная экзофитная ретинобластома, расположенная позади прозрачного хрусталика.
(Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital,
Philadelphia, Pennsylvania.)
218 • Глава 7. О п у х о л и сетчатки и хооиоидеи

• диффузный, инфильтративный ДИАГНОСТИКА
рост — самая редкая форма, для Обследование. Необходимы тща
неё характерно плоское распро тельное системное обследование, а
странение опухоли вдоль всей также сбор семейного анамнеза,
сетчатки, в стекловидное тело и офтальмологическое обследование
в переднюю камеру. родителей и полное исследование
Другие важные признаки: неова обоих глаз (часто требуется общая
скуляризация радужки, которая анестезия для полной визуализации
возникает приблизительно в одной глазного дна со склеральным вдав-
пятой всех случаев, и «псевдоги лением).
попион» (осаждение опухолевых и Ультразвуковое исследование.
воспалительных клеток в передней Определяют проминирующее,, окру
камере). глое внутриглазное образование,
с высокой внутренней отражающей
СОПУТСТВУЮЩИЕ способностью (из-за кальцификации)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ и затенением склеры и мягких тканей
• Прозрачный хрусталик. кзади от патологического очага.
• Гетерохромия радужной обо Компьютерная томография.
лочки. Компьютерная томография эффек
• Спонтанная гифема. тивна для определения интраоку-
• Экстрасклеральное растяжение. лярной кальцификации (которая
• Пинеалобластома (трёхсторон определяется приблизительно в 80%
няя ретинобластома). случаев), для оценки степени экстра-
окулярного распространения опухо
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ли и исключения опухоли эпифиза.
ДИАГНОСТИКА Флюоресцентная ангиография.
Лейкокория При флюоресцентной ангиогра
• Болезнь Коатса ( Coats disease). фии выявляют раннее артериальное
• Синдром персистирующ ей заполнение сосудов, питающих опу
фетальной сосудистой сети (ста холь, просачивание красителя из вну
рое название — персистирующее тренних опухолевых сосудов и позд
гиперпластическое первичное нюю гиперфлюоресценцию опухоли.
стекловидное тело).
• Токсокароз. ПРОГНОЗ
• Ретинопатия недоношенных. Спонтанный регресс наблюдается
• Семейная экссудативная витрео- редко и приводит к атрофии глаз
ретинопатия. ного яблока. Без лечения, как пра
• Астроцитома сетчатки. вило, дети умирают в течение 2 лет
• Катаракта. после установления диагноза. Раннее
• Болезнь Норри {N om e's disease). выявление болезни в совокупности с
• Недержание пигмента. совершенствованием лечения и сво
Клеточная взвесь в стекловид евременным его применением позво
ном теле лило снизить уровень смертности
• Внутриглазное воспаление. ниже 10%. Главный фактор, опреде
• Эндофтальмит. ляющий риск смертности, — инвазия
• Кровоизлияние в стекловидное опухоли в зрительный нерв. Именно
тело. поэтому при энуклеации глаза необ
• Лейкемическая инфильтрация. ходимо иссекать зрительный нерв на
максимально возможном протяжс
НИИ.
Прогностические факторы невоз ское обследование ребёнка и членов
можности сохранения зрения или семьи.
сохранения глаза как органа включа Лечениеподбирается индивидуально
ют крупный размер опухоли, обсеме в соответствии с количеством, размером
нение стекловидного тела и вовлече и локализацией опухолей, а также зави
ние макулы. сят от системного состояния. Лечебные
У детей с герминативной ретино- методы включают криотерапию, лазер
бластомой повышен риск развития ную фотокоагуляцию, энуклеацию,
других первичных злокачественных дистанционную лучевую терапию, бра-
новообразований на протяжении хитерапию, химиотерапию, термотера
всей жизни. Возможно развитие вну пию и химиотермотерапию.
тричерепной ретинобластомы, остео Предварительная химиотерапия
генной саркомы трубчатых костей и до проведения радикального глазно
саркомы мягких тканей. Риск — 20% го лечения позволяет реже прибегать
в течение 25 лет при проводимом к энуклеации и снизить частоту воз
лечении. никновения пинеалобластомы.
В случае семейного типа опухоли
ЛЕЧЕНИЕ генетическое консультирование даёт
Дети с выявленной ретинобла- родителям важную информацию о
стомой должны пройти обследо вероятности повторения ретинобла
вание для исключения системного стомы у потомства. Пациенты с гер
поражения, включая полный анализ минативной формой ретинобласто
крови, люмбальную пункцию, ней мы должны быть предупреждены о
ровизуализацию и биопсию костного возможности передачи заболевания
мозга. Необходимо также генетиче своим детям.
2 20 • [ п .in .I 7. O iiv x o iih с н гк и к и и хоииоидви

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ обследовании пациентов с подо

Ретинальная капиллярная геман- зрением на синдром ФГЛ. Опухоль
гиома, первоначально именовавшая может протекать бессимптомно или
ся ангиоматозом сетчатки, — добро вызывать безболезненное нарушение
качественная сосудистая опухоль зрения вследствие кровоизлияния в
различного размера, локализованная стекловидное тело, эпителиального
в сетчатке или по краю диска зри фиброза или отслойки <етчатки,
тельного нерва. Диагностируемая до
4-го десятилетия жизни, она может
быть первым проявлением болезни ПРИЗНАКИ
Гиппеля-Линдау (ФГЛ) (von H ippel- Капиллярна»! гемангиома сет
Lindau disease) — семейного опухоле чатки. Обычно локализована на
вого синдрома. периферии и xopoi..... контурирована.
Сначала выглядит пак жёлто-красная
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ точка с минимально расширенными
и этиология «питающей- артгриолой и отводя
Капиллярная гемангиома может щей венулой (рш , I) С ростом опу
быть наследственным заболевани холь приобретает оранжево-красный
ем или возникать спорадически. Эта цвет, а афферентные п эфферентные
опухоль возникает у 80% пациентов сосуды становятся более расш и
с синдромом ФГЛ и часто является ренными. I Минобразование может
его первым проявлением, диагности сопровожден.I я жссудацией, ско
руемым в среднем в возрасте 25 лет. плением субретниалыюй жидкости
Синдром ФГЛ встречается с часто и формированием иреретииального
той около 1:40 ООО и, по-видимому, фиброза.
чаще возникает у людей белой расы. Ю кстапаниллярнаи капил
Синдром наследуется по доминант лярная гемангиома. О ранжево-
ному типу, в одной семье могут быть красного цвета, но с менее чёткими
различные его фенотипы. Средняя границами, часто без видимых пита
продолжительность жизни у пациен ющих сосудов.
тов с ФГЛ достигает 41 года. Синдром фон Гиппеля-Линдау
Синдром фон Гиппеля-Линдау (von lllppel Undau syndrome).
( von H ippel-L indau syndrome) возни Гемшн иобластомы мозжечка и спин
кает в результате мутации в гене ного мо.иа, почечно-клеточный рак
VHL, гене-супрессоре опухоли, кото или феохромоцигома.
рый расположен в хромосоме Зр25.
Функции гена ФГЛ неизвестны, но
считают, что он регулирует экс КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
прессию и функцию реагирующих Отслойки сетчатки и редко неова-
им гипоксию ангиогенных факторов скуляриаи глаукома могут осложнять
(например, сосудистого эндотели течение кшшплнрноЙ гемангиомы.
ального фактора роста). У некоторых пациентом с синдромом
ФГЛ можг! Гц.т. мымилена гемангио
АНАМНЁЗ- ма надпочечптюн, пеших или нече
Капиллярные гемангиомы могут ни, множесгненные кисты ноджслу
быть выявлены случайно или при дочной железы и почек
Рис. 7-4. Капиллярная гемангиома сетчатки.
Отмечается расширенная питающая арте-
риола сетчатки (стрелка) и сегментированная
отводящая вена сетчатки (кончик стрелки)
с сопутствующим отёком макулы, премаку-
лярным фиброзом и липидной экссудацией.
Подобное образование может быть первым
проявлением болезни фон Гиппеля-Линдау.
(Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and
Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye
Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ДИАГНОСТИКА Офтальмологическая. Наиболее
Капиллярная гемангиома сет полезным дополнительным методом
чатки диагностики является флюоресцент
• Другие опухоли: кавернозная ная ангиография. В артериальную
гемангиома сетчатки, рацемоз- фазу выявляют выраженную, рас
ная гемангиома, меланома хори ширенную питающую артериолу.
оидеи и астроцитарная гамарто Опухоль выглядит гиперфлюоресци
ма. рующей в ранней фазе и остаётся
• Сосудистые заболевания: болезнь гиперфлюоресцирующей до поздних
Коатса, артериальные макро фаз исследования, иногда с проса
аневризмы сетчатки, семейная чиванием красителя в стекловидное
экссудативная витреоретинопа- тело. Ультразвуковое исследование
тия и экссудативная макулярная информативно для очагов более 1 мм
дегенерация. и выявляет высокую акустическую
Принято различать ангиому сет плотность образования.
чатки при синдроме ФГЛ и приобре Системная. Все пациенты с
тённое, ненаследственное заболева капиллярной гемангиомой сетчат
ние, возникающее у пациентов более ки, а также их родственники должны
старшего возраста, которое называ быть обследованы на синдром ФГЛ.
ют «вазопролиферативная опухоль Проводят генетический анализ на
сетчатки». Последнее образование наличие мутаций в гене VHL.
обычно локализовано на периферии
в нижневисочной области глазного ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ-
дна и лишено заметно расширенных Естественное течение заболевания
питающих сосудов. может быть различным, описаны два
Гемангиома диска зрительного варианта течения — с прогрессирую
нерва щим увеличением опухоли и спон
• Папиллит. танным её регрессом. Прогноз для
• Гранулёма диска зрительного зрения очень вариабельный и зависит
нерна. от локализации опухоли, её размера и
• Глиома диска зрительного нерва. связанных с ней осложнений, особен
222 • Глава 7. Опухоли с е и а т ки и хориоидеи

но вовлекающих макулу. У пациентов лечению криотерапией или брахите-
с синдромом ФГЛ с возрастом увели рапией. Пациентам с далеко зашед
чивается риск развития сопутствую шими опухолями или при некон
щих опухолей, с которыми связан тролируемом росте опухоли может
риск заболеваемости и смертности. потребоваться витреоретинальное
Средняя продолжительность жизни хирургическое вмешательство и реже
менее 50 лет, а ведущей причиной энуклеация.
смерти является карцинома почек. Пациенты с синдромом ФГЛ
Лечение рекомендовано при под и их родственники должны про
тверждённом росте опухоли или её ходить регулярные обследования
влиянии на зрительные функции. в течение всей жизни. Это обсле
Цель лечения — вызвать резорбцию дование включает исследование на
экссудации или субретинальной жид содержание катехоламинов в моче,
кости. Лазерную фотокоагуляцию компьютерную томографию и уль
применяют при маленьких опухолях тразвуковое исследование почек и
(меньше 2 мм в диаметре). Более магнитно-резонансную томографию
крупные опухоли лучше поддаются головного мозга.
Капилляоная гам янгипм а гй т и ш ки • эоч

КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ серая фиброглиальная ткань. Обычно
Кавернозная гемангиома сетчат отсутствуют сопутствующая опухоли
ки — доброкачественная, обычно не экссудация и питающая артериола.
прогрессирующая сосудистая опу
холь сетчатки или диска зрительного
нерва, характеризующаяся скопле КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
нием венозных аневризм. Опухоль Кровоизлияние в стекловидное
может сопровождаться аналогичны тело происходит в более чем 10%
ми сосудистыми аномалиями кожи и случаев. Также могут обнаруживаться
центральной нервной системы. кожные сосудистые мальформации.
Кавернозные гемангиомы среднего
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ мозга или мозжечка могут вызывать
и этиология судороги или субарахноидальные
Возникновение опухоли чаще кровоизлияния.
спорадическое. Описаны небольшие
родословные пациентов с каверноз
ной гемангиомой в рамках наследуе ДИАГНОСТИКА
мого по доминантному типу окуло- • Капиллярная гемангиома.
нейрокутанного синдрома. • Приобретённая вазопролифера-
тивная опухоль.
АНАМНЕЗ^ • Рацемозная гемангиома.
В большинстве случаев течение • Болезнь Коатса ( Coats disease).
бессимптомное, реже опухоль может
вызвать безболезненное снижение ДИАГНОСТИКА
зрения. Возможен наследственный При флюоресцентной ангиографии
компонент в развитии заболевания. наблюдают типичную картину: обра
зование выглядит гипофлюоресцет-
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ным в ранней артериальной фазе и
ПРИЗНАКИ медленно становится гиперфлюорес-
Скопление тёмно-красных, интра- центным в позднюю венозную фазу
ретинальных аневризм локализуется при заполнении красителем веноз
вдоль венулы сетчатки в виде «гроз ных сосудов.
ди винограда», возникая из внутрен В позднюю фазу ангиограммы в
них слоёв сетчатки (рис. 7-5). Поверх аневризмах можно увидеть границу
сосудистых аномалий нередко имеется раздела между флюоресцеиновым
красителем и кровью (уровень).
МА • I лава /. Опухоли сетчатки и хориоидеи

Р и с. 7 - 5 . Кавернозная гемангиома сетчатки.
Показаны интраретинальные аневризмы в
виде «грозди винограда» (увеличенное изо
бражение). Наблюдают отсутствие экссудации
и серую поверхностную фиброзную ткань сет
чатки. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry
and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ ное тело, хотя это редко вызывает

Большинство кавернозных геман- длительную потерю зрения. Опухоли,
гиом не увеличиваются в размере, и которые вызывают рецидивирующие
таких больных достаточно наблюдать. витреальные кровоизлияния, лечат с
Основным осложнением заболевания применением криотерапии, лазерной
является кровоизлияние в стекловид фотокоагуляции или брахитерапии.
Кав 0онозная гомяыгмпму гвтив 1ии • '>оь

ВРОЖДЁННАЯ ГИПЕРТРОФИЯ ПИГМЕНТНОГО
ЭПИТЕЛИЯ СЕТЧАТКИ
• Мультифокальная - врождён
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ная групповая пигментация или
Врождённая гипертрофия пиг очаги типа «следа медведя».
ментного эпителия сетчатки — В одном секторе на средней
доброкачественное, бессимптомное периферии сетчатки определя
заболевание, характеризующееся ются группы из 3-30 мелких (от
образованием одного или более хоро 0,1 до 2 мм) очажков. Обычно
шо отграниченных, пигментирован в них нет внутренних лакун и
ных, плоских, непрогрессирующих гипопигментированного ореола,
очагов, обычно локализованных в как при солитарной форме.
экваториальной или периферической Похожие мультифокальные очаги
области глазного дна. В редких слу на глазном дне были описаны в тес
чаях образование мультифокальных ной связи с синдромом Гарднера
очагов может быть связано с семей ('Gardner's syndrome) (рис. 7-6, Б, В) —
ным полипозом толстой кишки. семейным заболеванием с образова
нием полипов в толстой кишке и вне-
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ кишечными остеомами и фибромами
и этиология с неизбежным прогрессированием в
Это состояние, вероятно, врождён рак толстой кишки. Однако очаги на
ное. Возникает с одинаковой частотой глазном дне, ассоциированные с син
у темнокожих и белых пациентов. дромом Гарднера (Gardner'ssyndrome),
обычно двусторонние, с неровными
АНАМНЕЗ границами и часто рассеяны по всему
Пациенты, как правило, не испы глазному дну.
тывают никаких симптомов. Часто
заболевание обнаруживают случайно ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
при офтальмоскопии глазного дна. ДИАГНОСТИКА
• Злокачественная меланома хорио
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ идеи.
ПРИЗНАКИ • Невус хориоидеи.
Описаны две формы гипертрофии • Сочетанная гамартома сетчатки
пигментного эпителия сетчатки. или пигментного эпителия сет
• Солитарная — односторонний, чатки.
сильно пигментированный, пло
ский округлый очаг 1-6 мм в ДИАГНОСТИКА
диаметре. Обычно с чётко очер Диагноз устанавливают на основа
ченными границами, этот очаг нии типичных офтальмоскопических
может быть монотонно чёрный признаков. При флюоресцентной
или окружён узким кольцом ангиографии опухоль выделяется
гипопигментации. Внутри очага постоянной гипофлюоресценцией.
могут быть лакунарные зоны Лакунарные зоны видны как гипер
депигментации (рис. 7-6, А). флюоресцирующие участки, что ука

Р и с. 7 - 6 , А . Врождённая гипертрофия мш
ментного эпителия сетчатки. Отмечаются чот
кие границы очага и расположенные ннуфи
лакунарные депигментированные зоны (стрел
ка). (Опубликовано с разрешения D i J e r r y
and Carol Shields, Oncology Service, Wills I yi>
Б В
Р и с. 7 - 6 . Пигментированные очаги на глазном дне, синдром Гарднера (G ardner's syndrome).

Имеется пигментированный очаг, связанный с синдромом Гарднера и семейным желудочно-
кишечным раком. Определяют депигментированный «хвост» (концы стрелок) рядом с пигмент
ным очагом на глазном дне (Б) (увеличенное изображение - В). (Опубликовано с разрешения
Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
зывает на депигментацию пигмент только периодического наблюдения.

ного эпителия сетчатки. В редких случаях происходит слабое
их увеличение в размере. Пациентов с
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ двусторонними очагами, похожими на
Большинство очагов врождённой те, которые возникают при синдроме
гипертрофии пигментного эпителия Гарднера (Gardner's syndrome) , необхо
сетчатки не прогрессируют и требуют димо направлять на колоноскопию.
В р О Ж Д ё Н Н а Я ГИ П е О ГО О Л и Н П И ГМ Й М типгп m unnua
СОЧЕТАННАЯ ГАМАРТОМА СЕТЧАТКИ
И ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ сосудов сетчатки и образует складки
Сочетанная гамартома сетчатки — сетчатки, часто с вовлечением маку
доброкачественная, слегка промини лы (рис. 7-7).
рующая, частично пигментирован Периферический вариант.
ная опухоль, локализованная вокруг Слегка приподнятый, пигментиро
диска зрительного нерва или на пери ванный вал, расположенный кон
ферии глазного дна. Гистологически центрически по отношению к диску
она состоит из пролиферирующих зрительного нерва. Лежащая сверху
глиальных клеток, фиброваскуляр мембрана подтягивает к опухоли рас
ной ткани и клеток пигментного эпи ширенные сосуды сетчатки.
телия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
и этиология • Хориоидальная неоваскуляриза
Опухоль чаще выявляется в моло ция.
дом возрасте. Немалое число случаев • Кровоизлияние в стекловидное
возникновения этой опухоли у мла тело.
денцев и маленьких детей позволяет • Проявления нейрофиброматоза
предполагать её врождённую приро 2 типа (двусторонние невромы
ду. Сочетанная гамартома, обычно слухового нерва, менингиомы
расположенная в макулярной обла головного мозга, шванномы
сти и иногда двусторонняя, может спинного мозга, заднекапсуляр
сочетаться с нейрофиброматозом ные катаракты).
(чаще 2 типа).
АНАМНЕЗ^ ДИАГНОСТИКА
В случаях юкстафовеального рас • Меланома хориоидеи.
положения очага происходит без • Невус хориоидеи.
болезненная потеря зрения из-за • Реактивная гиперплазия пиг
тракции эпиретинальной мембраны ментного эпителия сетчатки.
или развития субретинальной экс • Меланоцитома.
судации. • Если опухоль слабо пигменти
рована и возникает у детей, её
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ можно спутать с ретинобласто-
ПРИЗНАКИ мой или токсокарозом.
Юкстапапиллярный вариант.
Нечётко очерченное, приподнятое, ДИАГНОСТИКА
угольно-серое образование рядом с Установление диагноза основано
диском зрительного нерва или непо на офтальмоскопических признаках.
средственно на диске. Бело-серая При флюоресцентной ангиографии в
мембрана, покрывающая опухоль, опухоли выявляют множественные,
вызывает натяжение кровеносных расширенные, тонкостенные крове
- г — “ » 7 Л т м /nnu па т и ят и и 1Л У П П М О И Л Й И
Р и с. 7 -7 . Сочетанная гамартома сетчатки
или пигментного эпителия сетчатки. Пример
кжстапапиллярного варианта гамартомы.
Наиболее проминирующий край видимой
мембраны отмечается в назальной части пато
логического очага. Видна заметная деформа
ция и извитость сосудов сетчатки в обла
сти поражения. (Опубликовано с разрешения
Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service,
Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
носные сосуды, образование может ние лежащей сверху фиброглиальной

становиться гиперфлюоресцирую ткани приводит к деформации маку
щим в ходе исследования. лы, развитию вторичного ретино-
шизиса и образованию ретинальных
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ- отверстий. В случае снижения зрения
Поскольку опухоль обычно не возможно выполнение витрэктомии с
прогрессирует, достаточно регуляр удалением мембраны, однако восста
ного наблюдения. Однако сокраще новление зрения происходит редко.
Сочетанная гамартома сетчатки и пигментного эпителия с о п а т к и • 229

НЕВУС ХОРИОИДЕИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ гранулы липофусцина, и их появ
Невус хориоидеи — частая добро ление может быть признаком роста
качественная опухоль заднего полю или злокачественного перерождения
са глазного дна. Образование обычно невуса.
плоское или минимально приподня
тое, серого или коричневого цвета, СОПУТСТВУЮЩИЕ
хотя пигментация может быть раз КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
личной. • Серозная отслойка нейросенсор-
ного слоя сетчатки или пигмент
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ного эпителия сетчатки.
Распространённость в целом сос • Хориоидальная неоваскуляриза
тавляет 1-6% . Опухоль встречается ция.
значительно чаще у лиц белой расы.
Симптомы, как правило, отсутству Пигментированное образова
ют, и в большинстве случаев опухоль ние
обнаруживают случайно при рутин • Меланома хориоидеи.
ном офтальмоскопическом обследо • Врождённая гипертрофия пиг
вании. Зрение может быть снижено ментного эпителия сетчатки.
при распространении сопутствующей • Сочетанная гамартома сетчатки и
субретинальной жидкости в область пигментного эпителия сетчатки.
макулы или при сопутствующей • Субретинальное кровоизлияние.
серозной отслойке сетчатки. Беспигментное образование
• Отграниченная гемангиома
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ хориоидеи.
ПРИЗНАКИ • Остеома хориоидеи.
Опухоль чаще шиферно-серого • Метастазы в хориоидею.
или коричневого цвета, но может • Очаг воспаления.
быть и гетерогенно пигментирован
ной и даже амеланотичной (бледно- ДИАГНОСТИКА
жёлтого цвета). Невусы хориоидеи Установление диагноза основано на
обычно от 1 до 5 мм в диаметре, пло характерных офтальмоскопических
ские или минимально приподнятые признаках. Изменения, выявляемые
(менее 2 мм в переднезаднем изме при флюоресцентной ангиографии,
рении), с нечёткими краями. Друзы, неспецифичны для невуса, однако
расположенные поверх опухоли, — могут служить дополнительным под
частое явление и говорят о её хрони тверждением. Зоны выраженной пиг
ческом течении (рис. 7-8). Изменения ментации — гипофлюоресцирующие,
покрывающего её пигментного эпи тогда как зоны разрежения лежа
телия сетчатки включают скопления щего поверх опухоли пигментного
пигмента и фиброзную метаплазию эпителия будут выглядеть гипер
(жёлто-белые бляшки). «Оранжевый флюоресцирующими. Ультразвуковое
пигмент» на уровне пигментного эпи исследование может быть полезно
телия сетчатки представляет собой для измерения исходной толщины
агрегаты из макрофагов, содержащих опухоли.
230 • Глава 7. О п у х о л и с е т ч а т к и и х о р и о и д е и
Рис. 7 -8. Невус хориоидеи. Виден минималь
но приподнятый пигментный хориоидальный
очаг с расположенными поверх него друзами
(стрелка). Отсутствуют оранжевый пигмент
или субмакулярная жидкость, которые могут
указывать на потенциальную трансформа
цию в злокачественную меланому хориоидеи.
Carol Shields, Oncology Service, Wilis Eye
ских («неподозрительных») невусов

ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ без перечисленных клинических при
Все, в том числе небольшие, мела- знаков составляет менее 5%.
ноцитарные опухоли хориоидеи Ведение больных включает фото
имеют потенциал к злокачественно регистрацию исходного состояния
му перерождению и метастазирова- опухоли и регулярные обследования
нию. Факторы риска роста опухо для того, чтобы установить, остаётся
ли — толщина образования (более ли опухоль в стабильном состоянии
1 мм), близость расположения к или происходит её рост. Более частые
диску зрительного нерва, оранжевый обследования, повторные фотогра
пигмент на поверхности опухоли и фии и ультразвуковое исследование
наличие субретинальной жидкости. показаны при подозрени на рост
Вероятность роста небольших, пло образования.
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ные нарушения включают размы
Меланома хориоидеи наиболее тость зрения, плавающие помутнения,
распространённое первичное вну фотопсии и дефекты поля зрения.
триглазное злокачественное ново
образование, которое чаще всего
возникает у взрослых людей евро ПРИЗНАКИ
пеоидной расы. Это куполообраз Опухоль выглядит как куполо
ное или грибовидное одностороннее образное, приподнятое хориоидальное
образование с различной степенью образование, как правило, ограни
пигментации, растущее из хорио ченное в распространении субрети-
идеи. Метастазирование происходит нальным пространством. Около 20%
преимущественно в печень. меланом хориоидеи прорывают мем
брану Бруха и принимают харак
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ терную грибовидную форму. Цвет
И ЭТИОЛОГИЯ варьирует от коричневого и серого
Распространённость от 1:2000 до до бледно-жёлтого (беспигментная
1:2500 среди лиц европеоидной расы. опухоль), с лежащими на поверхно
В Соединённых Штатах Америки сти участками оранжевого пигмента,
меланома хориоидеи примерно в которые представляют собой скопле
10 раз чаще встречается у белых паци ния липофусцина (рис. 7-9, А, Б).
ентов, чем у афроамериканцев и оди Нередко присутствует сопутствующая
наково часто у мужчин и у женщин. субретинальная жидкость, которая
Эта опухоль не характерна для людей обычно окружает основание опухо
моложе 30 лет, при этом заболевае ли, и в некоторых случаях опухоль
мость увеличивается с возрастом, и может вызвать развитие тотальной
средний возраст диагностирования серозной отслойки сетчатки.
меланомы составляет около 60 лет.
Факторы риска включают длитель
ную подверженность ультрафиолето КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
вому облучению, врождённый оку- • Кровоизлияние в стекловидное
лодермальный меланоцитоз (невус тело.
Ота) и семейный анамнез. Опухоль • Субретинальное кровоизлияние.
возникает из дендритных меланоци- • Хориоидальная неоваскуляриза
тов хориоидеи. Гистопатологически ция.
существуют два основных варианта • Экстрасклеральное распростра
опухолевых клеток: веретенообраз нение с инвазией в орбиту.
ные клетки и эпителиоидные клетки.
В единичных случаях опухоли ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
сопутствуют кариотипические ано ДИАГНОЗ
малии, чаще всего повреждение хро • Невус хориоидеи.
мосомы 6. • Метастазы в хориоидею.
• Сочетанная гамартома сетчатки
АНАМНЕЗ или пигментного эпителия сет
Злокачественное образование чатки.
обычно протекает бессимптомно и • Врождённая гипертрофия пиг
безболезненно. Возможные зритель ментного эпителия сетчатки.

А Б
Ри с. 7 - 9 . Меланома хориоидеи.
А. Определяется значительное по размеру, приподнятое, пигментированное хориоидальное
образование, окружающее височную часть диска зрительного нерва с лежащим на поверхности
оранжевым пигментом. Основной целью лечения меланомы хориоидеи является предотвраще
ние распространения системных метастазов.
Б. Большое проминирующее пигментированное образование хориоидеи с субретинальной
жидкостью и оранжевым пигментом. Оранжевый пигмент представляет собой скопление макро
фагов с фагоцитированным пигментом липофусцина и говорит об опухолевой активности.
(Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital,
Philadelphia, Pennsylvania.)
• О тграниченная гемангиома с прогрессивным окрашиванием в

хориоидеи, реактивная гипер поздние фазы. При больших опухо
плазия пигментного эпителия лях происходит заполнение крупных
сетчатки. внутренних сосудов в венозную фазу
• Двусторонняя диффузная уве с поздним диффузным окрашивани
альная меланоцитарная проли ем.
ферация.
• Остеома хориоидеи. ПРОГНОЗ
Суммарная 5-летняя выживае
ДИАГНОСТИКА мость пациентов с меланомой хорио
Установление диагноза основано идеи составляет около 80%. Медиана
на офтальмоскопических признаках. выживаемости — около 7 лет.
При ультразвуковом исследовании Прогноз продолжительности жизни
выявляют акустически полую, купо зависит от различных факторов,
лообразную или грибовидную массу включая возраст при постановке диа
с низкой внутренней отражающей гноза, внутриглазную локализацию,
способностью. Ультразвуковые изме распространённость метастазов, раз
рения толщины опухоли ценны для мер опухоли и клеточный тип опу
определения доз лучевой терапии, а холи. 5-летняя смертность для паци
также для динамического наблюде ентов с эпителиоидно-клеточными
ния после лечения. меланомами составляет 42%; при
При флюоресцентной ангиографии веретеноклеточной опухоли — 10%.
небольших хориоидальных опухолей Показатель 5-летней с м е р т н о с ти
определяется крапчатая гиперфлюо у пациентов с опухолями, где паи
ресценция опухоли в ранней фазе больший диаметр о с н о в ан и я оп у хо л и
больше 15 мм — около 50%; при наи основания опухоли и 8 мм по толщи
большем диаметре основания опухо не). Другие методы при маленьких
ли менее 10 мм — показатель ниже опухолях: транспапиллярная термо
20 %. терапия, лучевая терапия (брахите
Факторы риска метастазирования рапия или облучение протоновым
включают документированный рост лучом) илокальная резекция (исполь
опухоли, близость к диску зритель зуется при передних образованиях1).
ного нерва и значительную толщи Наблюдение проводят в случаях опу
ну опухоли. Около половины всех холей небольшого размера с незначи
пациентов с метастазирующей мела тельными показателями роста.
номой хориоидеи умирают в течение Пациентов необходимо регулярно
первого года лечения. При сравне обследовать с офтальмоскопией глаз
нии смертности пациентов, которым ного дна, фоторегистрацией и ультра
изначально была проведена энуклеа звуковым исследованием.
ция, и пациентов, которым была про Системное. У подавляющего боль
ведена брахитерапия с Y125, различий шинства (примерно у 98%) пациентов
не обнаружено. нет явных метастазов меланомы хори
оидеи во время постановки диагноза.
ЛЕЧЕНИЕ Базовая системная диагностика долж
Офтальмологическое. Первич ны быть проведена у каждого паци
ной целью лечения меланомы хорио ента под контролем врача-онколога.
идеи является предотвращение мета Обследование, как правило, включа
стазирования. ет полный анализ крови, определение
Выбор того или иного метода лече ферментов печени, рентгенографию
ния зависит от размера опухоли, её грудной клетки и визуализацию орга
локализации, общего и психологиче нов брюшной полости (например,
ского состояния пациента. компьютерная томография или уль
Энуклеация остаётся стандарт тразвук). Параллельно с офтальмо
ным лечением для крупных меланом скопией необходимо регулярно про
(более 12 мм в наибольшем диаметре верять ферменты печени.
1 В последнее время также использует

ся витрэктомия с эндорезекцией опухоли.
Прим. ред.
9Я 4 • Глава 7. О п у х о л и с е тч а тк и и х о р и о и д е и
МЕЛАНОЦИТОМА ХОРИОИДЕИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ванная на диске зрительного нерва
Меланоцитома хориоидеи — или рядом с ним, состоящая из глу
доброкачественная, минимально бокого хориодального компонента и
прогрессирующая, сильно пигменти поверхностного распространения в
рованная опухоль, возникающая на слой нервных волокон (рис. 7-10).
диске зрительного нерва или вокруг Обычно опухоль односторонняя.
него. Скорее всего, это вариант неву В 30% случаев присутствует отно
са хориоидеи. сительный афферентный зрачковый
дефект.
Чернокожие и белые люди заболе
вают одинаково часто, в отличие от КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
злокачественных меланом, которые у В невовлечённой части диска
темнокожих пациентов встречаются зрительного нерва может развиться
значительно реже. острый отёк с сопутствующим сни
жением зрения. Реже в результате
АНАМНЕЗ окклюзии сосудов возникает неова-
Пациенты обычно не предъявляют скулярная глаукома.
жалоб. В редких случаях возникает
снижение зрения при росте опухо ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ли или окклюзии сосудов сетчатки. ДИАГНОСТИКА
Наследственных случаев зафиксиро • Ю кстапапиллярная меланома
вано не было. хориоидеи.
• Невус хориоидеи.
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ • Гиперплазия пигментного эпите
ПРИЗНАКИ лия сетчатки.
Это характерная угольно-серая • Сочетанная гамартома сетчатки и
или серо-чёрная опухоль, локализо пигментного эпителия сетчатки.
Рис. 7 -1 0 . Меланоцитома хориоидеи.

Выявляют тёмно-коричневое образование,
вовлекающее диск зрительного нерва и име
ющее перистые края. Только в небольшом
проценте (15%) меланоцитом происходит
рост опухоли; злокачественная трансформа
ция происходит редко, хотя подобные случаи
зафиксированы. (Опубликовано с разрешения
ДИАГНОСТИКА ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
Постановка диагноза основана на Пациент должен быть под наблю
характерных офтальмоскопических дением. Приблизительно в 15% слу
признаках. Для регистрации роста чаев меланоцитом выявляют медлен
опухоли и её злокачественной транс ное увеличение опухоли. Возможна
формации важны регулярные обсле злокачественная трансформация,
дования и повторные фотографии чему нередко предшествует ускорен
глазного дна. ный рост образования и изменения
остроты зрения. В таких случаях дол
жен быть рассмотрен вопрос об эну
клеации поражённого глаза.
236 • I пана / . О п у х о л и С01ЧВ 1КИ и х о р и о и д е и

МЕТАСТАЗЫ В ХОРИОИДЕЮ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ енток. Другие известные первичные

Метастазы в хориоидею являют опухоли, кроме рака молочной желе
ся самыми частыми внутриглазными зы и лёгких, составляют менее 10%
злокачественными новообразова всех случаев метастазов в хориоидею.
ниями, они выявляются офтальмо Однако у половины пациентов пер
скопически почти у 1% пациентов с вичный очаг так и не обнаруживают.
системными злокачественными опу Среди первичных опухолей пре
холями и чаще всего происходят из обладают карциномы, реже встре
рака лёгких или молочной железы. чаются саркомы. Распространение
Клинически метастазы проявляют происходит гематогенным путём.
ся как беспигментные, невысокие, Цитологические признаки соответ
округлые или овальные хориоидаль ствуют первичной опухоли.
ные образования кзади от экватора.
Метастазы хориоидеи обычно одно АНАМНЕЗ
сторонние, но могут быть мульти 80% пациентов предъявляют жало
фокальными и двусторонними. Это бы на затуманивание зрения (обычно
первое проявление метастазирующей безболезненное). Другие симптомы —
злокачественной опухоли почти у у плавающие помутнения перед глаза
онкологических пациентов. ми и дефекты полей зрения, а также
боль в глазу (от 5 до 15%). У 65-75%
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ пациентов в анамнезе есть злокаче
И ЭТИОЛОГИЯ ственное образование.
Совокупная заболеваемость в
течение жизни составляет от 1:400 ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
до 1:1000 среди американцев. При ПРИЗНАКИ
аутопсии, у пациентов с системным Опухоль выглядит как округлое
злокачественным новообразованием или овальное бляшковидное мини
микроскопические внутриглазные мально приподнятое хориоидальное
образования обнаруживают в 5-10% ; образование, вариабельное по цвету.
из них у 10% есть клинически выяв Приблизительно в 2/ 3 случаев опу
ляемые опухоли. Увеличение забо холь одиночная и односторонняя.
леваемости, вероятно, связано с уве Метастазы из молочной железы и
личением выживаемости пациентов лёгких, как правило, бледно-жёлтого
с раковыми заболеваниями, лучшей цвета, тогда как метастазы из кожной
ныявляемостью и большей осведом меланомы тёмно-серые или коричне
лённостью населения об онкологиче вые (рис 7-11, А, Б). Другие опухоли
ских заболеваниях. с характерным цветом: метастазиру-
Самая распространённая первич ющая почечно-клеточная карцинома
ная злокачественная опухоль — рак и рак щитовидной железы (обычно
молочной железы у женщин и рак оранжево-красного цвета) и мета-
лёгких у мужчин. У пациентов с неиз- стазирующие карциноидные опу
нестным первичным очагом во время холи (обычно розового или жёлто
установления диагноза системное оранжевого цвета). Как правило,
обследование приводит к обнаруже опухоль локализована кзади от :жин
нию рака лёгких у У3 всех пациентов тора (более 90% случаен): п р и б л ти
и рака молочной железы у У 10 паци тельно в 10% она расположена прр
Метастазы н хооиоилаю • :>.17

имущественно в макулярной области. • Гранулёма хориоидеи.
Рост опухоли может привести к отёку • Задний склерит.
диска зрительного нерва и серозной • Вителлиформная дистрофия.
отслойке сетчатки.
СОПУТСТВУЮЩИЕ При флюоресцентной ангиографии
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ метастазов карциномы в хориоидею
• Конъюнктивальная инъекция. видны ранняя гипофлюоресценция
• Сдвиг рефракции в сторону образования с относительно редки
гиперметропии. ми внутренними сосудами и диффуз
• Неоваскулярная глаукома. ная гиперфлюоресценция опухоли
на поздних стадиях исследования.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ Ангиография с индоцианином зелё
ным позволяет выявить добавочные,
небольшие опухоли хориоидеи.
• Амеланотическая меланома Ультразвуковое исследование наи
хориоидеи. более информативно при промини
• Отграниченная гемангиома рующих образованиях; метастазы
хориоидеи. определяются как гиперэхогенные
• Астроцитома сетчатки. (светлые) образования с высокой
• Остеома хориоидеи. внутренней отражающей способно
• Внутриглазная лимфома. стью. Полезно также проведение тон
• Склерохориоидальная кальци коигольной аспирационной биопсии,
фикация. особенно у пациентов с опухолью
• Центральная серозная хориоре- неизвестного происхождения.
тинопатия.
Рис. 7-11, А. Метастазы в хориоидею. Рис. 7-11, Б. Хориоидальные метастазы в

Метастазирующий рак лёгких проявляется в радужную оболочку. Метастазирующий рак
виде беспигментного хориоидального очага молочной железы в начальной стадии про
(стрелка) кверху от диска. Большинство мета является в виде беспигментного образования
стазов в хориоидею развиваются кзади от радужной оболочки.
экватора. Они могут быть одиночными или
мультифокальными. (Опубликовано с разре
шения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology
Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia,
Pennsylvania.)
?зя • Глава 7. О пухоли сетчатки и хориоидеи

ПРОГНОЗ ЛЕЧЕНИЕ
Большинство метастатических Глазное. Метастазы в хориоидею
опухолей неуклонно прогрессируют часто лечат с использованием наруж
и способны расти быстрее первич ной лучевой терапии, химиотерапии,
ных опухолей хориоидеи. Без лече гормональной терапии или их ком
ния развивающаяся пузыревидная бинации. Одиночные, более мелкие
отслойка сетчатки может привести к опухоли можно эффективно лечить
слепоте и вторичной закрытоуголь брахитерапией.
ной глаукоме. Системное. Пациенты с систем
Отёк диска зрительного нерва ным заболеванием должны быть
вызывает выраженную и часто необ направлены к врачу-онкологу.
ратимую потерю зрения. Факторы, Ведение пациентов с известной пер
влияющие на сохранение зрения и вичной экстраокулярной злокаче
структур глаза, включают количество ственной опухолью требует опре
и размер опухолей, близость к диску деления стадии в соответствии с
зрительного нерва и к центральной первичной опухолью. Пациенты, у
ямке, а также чувствительность к которых первичный очаг при поста
лечению. новке диагноза неизвестен, проходят
Выживаемость зависит от эффек всесторонне обследование (с акцен
тивности лечения и перехода систем тированием внимания на молочную
ного заболевания в стадию ремиссии. железу и лимфатические узлы), им
Пациенты с метастазами в хориоидею проводят маммографию, рентгено
из молочной железы живут дольше, графию грудной клетки, компьютер
чем пациенты с метастазами из дру ную томографию груди и брюшной
гих органов. полости, сканирование костей.
Метастазы в хориоидею • 230

ГЕМАНГИОМА ХОРИОИДЕИ
Гемангиома хориоидеи — добро ПРИЗНАКИ
качественная сосудистая опухоль, Отграниченный тип
которая бывает отграниченной • Отдельное, слегка приподнятое,
(изолированной) и диффузной. оранжево-красное образование,
Отграниченный вариант представ развивающиеся в задних отделах
ляет собой хорошо определяемое, хориоидеи.
оранжево-красное, куполообразное • Серозная отслойка сетчатки в 2/ 3
образование, обычно возникаю случаев.
щее в заднем полюсе глазного дна и • Метаплазия расположенного над
выявляемое до 4-й декады жизни. опухолью пигментного эпите
Диффузному варианту обычно сопут лия сетчатки или ретиношизис
ствует синдром Стерджа-Вебера (рис. 7-12).
(Sturge- Weber syndrome) (энцефало- Диффузный тип
тригеминальный синдром), диагно • Ярко-красная окраска значи
стируется обычно в более молодом тельного по площади участка
возрасте. Опухоль даёт заметно асим глазного дна (более 50%).
метричный, яркий красный рефлекс с • Извитость ретинальных сосудов
глазного дна поражённого глаза. над опухолью.
• Субретинальная жидкость, сме
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ щающаяся под действием силы
Отграниченная гемангиома. тяжести.
Спорадическая, обычно выявляется в Проявления симндрома Стерджа-
3-4-й декаде жизни, может прогрес Вебера (Sturge-W eber syndrome):
сировать при беременности. Обычно лицевой пылающий невус (у 100%
односторонняя. пациентов), аномалии головного
Диффузная гемангиома. Диаг мозга, интракраниальные кальци-
ностируют в детстве. Возникает при фикаты. Развивается асимметричная
близительно у У3пациентов с синдро экскавация диска зрительного нерва
мом Стерджа-Вебера (Sturge-W eber (вследствие врождённой глаукомы),
syndrome). Обычно односторонняя, на особенно в случаях, когда пылающий
одной стороне с характерной геман- невус захватывает область верхнего
гиомой лица (пылающий невус, или века с той же стороны.
«пятно цвета портвейна»), но может
быть двусторонней и связанной с дву СОПУТСТВУЮЩИЕ
сторонними гемангиомами лица. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
АНАМНЕЗ • Хориоидальная неоваскуляриза
ция (отграниченный тип).
Течение может быть бессимптом
• Изменения, напоминающие пиг
ным. Снижение зрения обычно без
ментный ретинит (диффузный
болезненное и связано с изменениями
тип).
рефракции в сторону гиперметропии
(в случаях образования субмакуляр- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ной опухоли) или вследствие скопле
ния субретинальной жидкости. ДИАГНОСТИКА
• Центральная серозная ретинопа
тия.

Рис. 7-12. Гемангиома хориоидеи, отграни
ченный тип. Макулярная гемангиома хорио
идеи с субмакулярной жидкостью и метапла
зией (стрелка) лежащего сверху пигментного
эпителия сетчатки. Подобный очаг часто пута
ют с центральной серозной ретинопатией.
(Опубликовано с разрешения Drs. J e rry and
• Амеланотичная меланома хорио ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

идеи. При отсутствии симптомов прово
• Метастазы в хориоидею. дят динамическое наблюдение. При
• Воспалительный процесс в хорио- вовлечении в процесс макулярной
идее. области, а также в случае распростра
нённой отслойки сетчатки неизбежно
ДИАГНОСТИКА происходит снижение зрения, и тогда
При флюоресцентной ангиографии показано лечение.
и ангиографии с индоцианином зелё Лечение состоит в применении
ным выявляют гиперфлюоресценцию лучевой терапии (наружного облу
в ранних фазах, соответствующую чения, брахитерапии с Со60 или
заполнению хориоидальных сосудов, облучения протоновым лучом). При
питающих опухоль. При ультразву отслойке сетчатки показана о г р а н и
ковом В-сканировании определяют чительная лазерная фотокоагуляция,
куполообразное возвышение при наружное дренирование или скле
отграниченной гемангиоме и замет ральное пломбирование1.
ное утолщение хориоидеи в случае
развития диффузной формы опухоли.
1 Отграниченная гемангиома хорошо отпгм

ет на фотодинамическую терапию Н/ши [>г<)
ГйМ ЯМ ГМ ПМ в М п п и е и л п п и л 'JAi
ВНУТРИГЛАЗНАЯ ЛИМФОМА
Внутриглазная лимфома — зло Пациенты указывают на плаваю
качественная, медленно развиваю щие помутнения перед глазами и
щаяся, часто двусторонняя лимфа безболезненное снижение зрения.
тическая пролиферативная опухоль Хронический, упорный витреит, не
с диффузной инфильтрацией заднего отвечающий на лечение глюкокор-
полюса глазного дна, которая может тикоидными препаратами и сопрово
возникать в двух формах: ждающийся неврологическими изме
• (1) развивается в глазу или в нениями.
центральной нервной системе;
• (2) системная, обычно висце ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
ральная лимфома, метастазиру- ПРИЗНАКИ
ющая в увеальную оболочку. • Воспалительный процесс в стек
Чаще всего опухоль поражает ловидном теле.
пожилых пациентов и сочетается с • Множественные жёлто-белые
лимфомой центральной нервной очаги, расположенные глубоко в
системы. Ранее интраокулярную лим- сетчатке, прогрессивно увеличи
фому обозначали термином «ретику- вающиеся в размере и сливаю
локлеточная саркома». щиеся между собой.
• Пигментные изменения на
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ поверхности опухоли.
И ЭТИОЛОГИЯ
Обычно лимфома развивается у СОПУТСТВУЮЩИЕ
иммунокомпетентных пациентов на КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
6-7-м десятилетии жизни. В 90% • Передний увеит.
случаев поражение двустороннее. • Васкулит сетчатки, приводящий
При тяжёлом иммунодефиците раз к окклюзии сосудов (рис. 7-13).
вивается более агрессивная форма • Отёк диска зрительного нерва.
опухоли, чаще всего у пациентов со
СПИДом. Внутриглазная лимфома — ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
манифестирующий признак лимфо-
мы центральной нервной системы у
80% пациентов может предшество Витреит
вать вовлечению центральной нерв • Амилоидоз.
ной системы за 10 лет до её развития • Старое кровоизлияние в стекло
(в среднем за 2 года). Заболеваемость видное тело.
растёт, возможно, из-за более широ • Сенильный витреит.
кого использования иммуносупрес Ретинальные инфильтраты и
сии или улучшения диагностики. васкулиты
Гистологически внутриглазная лим • Токсоплазмоз.
фома чаще всего представляет собой • Цитомегаловирусный ретинит.
крупноклеточную В-лимфоцитарную • Острый некроз сетчатки.
(неходжкинскую) опухоль. Считается, Субретинальные инфильтраты
что она развивается из клеток сетчат • Мультифокальный хориоидит.
ки, головного мозга, менингеальных • Острая задняя мультифокальная
оболочек и спинного мозга. плакоидная пигментная эпите
лиопатия.
ОАО ш I м ‘ 1 1] :I 7 П и и у п п м П Й ТЧЯ 1КИ И Х С Ш И О И Д 0И

Рис. 7-13. Внутриглазная лимфома. На
нечёткой фотографии определяют витреит
и интраретинальную инвазию лимфомы с
сопутствующим геморрагическим васкули-
том сетчатки. (Опубликовано с разрешения
• Синдром множественных прехо ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

дящих белых точек. Всех пациентов с внутриглазной
• Жёлто-пятнистое глазное дно. лимфомой обследуют на предмет
• Гранулёма хориоидеи. системного заболевания или вовле
• Беспигментная меланома хорио чения центральной нервной системы.
идеи. Для этого проводят неврологическое
• Метастазы в хориоидею. обследование, нейровизуализацию
• Двусторонняя диффузная уве (м агнитно-резонансная том огра
альная меланоцитарная проли фия гонкими срезами), люмбальную
ферация. пункцию и биопсию костного мозга.
Вез лечения большинство пациентов
ДИАГНОСТИКА умирают в течение нескольких лет
При отсутствии установленного от момента установления диагноза.
заболевания центральной нервной Пациентам, у которых заболевание
системы наибольшую диагности ограничено глазным яблоком, доста
ческую ценность приобретает био точно проводить только наружную
псия стекловидного тела (путём тон лучевую терапию. Дополнительное
коигольной аспирацинной биопсии применение химиотерапи и терапии
или витрэктомии через pars plana). глюкокортикоидными препаратами
В некоторых случаях необходимо позволяет увеличить медиану выжи
исследовать несколько образцов сте ваемости до 41 мес (полная ремиссия
кловидного тела. в сроки через 5 лет наблюдается у
22%), но не уменьшает риск после
дующего вовлечения центральной
нервной системы. Достаточно часто,
особенно в течение первого года
после лечения, развивается рециди
вирующий процесс в глазу.
Внутриглазная лимйю мп • 243

ОСТЕОМА ХОРИОИДЕИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ невого, серого или оранжевого пиг
Остеома хориоидеи — редкая мента (рис. 7-14).
доброкачественная опухоль хорио
идеи, состоящая из зрелой костной СОПУТСТВУЮЩИЕ
ткани, возникающая, как правило, в КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
заднем полюсе одного глаза у здоро • Хориоидальная неоваскуляриза
вых молодых женщин. ция.
• Серозная отслойка сетчатки.
и этиология ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
Опухоль в основном поражает ДИАГНОСТИКА
женщин моложе 30 лет. Образование • Беспигментная меланома хорио
одностороннее в 75% случаев и обыч идеи.
но спорадическое, изредка встреча • Метастазы карциномы в хориои
ются и семейные случаи. дею.
• О тграниченная гемангиома
АНАМНЕЗ хориоидеи.
Течение заболевания обычно бес • Дисковидный рубец при возраст
симптомное. При вовлечении макулы ной дегенерации макулы.
снижается острота зрения или возни • Идиопатическая склерохорио
кают метаморфопсии. идальная кальцификация.
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИКА
ПРИЗНАКИ Диагноз ставят на основании типич
В большинстве случаев опухоль ных офтальмоскопических признаков.
расположена рядом с диском зри При флюоресцентной ангиографии
тельного нерва или вокруг него. Она определяют крапчатую гиперфлюо
выглядит как минимально промини ресценцию в ранних фазах и позд
рующее образование бледно-жёлтого нее диффузное прокрашивание.
или оранжевого цвета (обычно менее Возможно просачивание красителя
2 мм по толщине). На поверхности из сопутствующей хориоидальной
опухоли отмечают скопления корич неоваскуляризации. При ультразву
Рис. 7-14. Остеома хориоидеи. Перипа-

пиллярная остеома хориоидеи жёлто-белого
цвета и несколько расположенных на её
поверхности участков скопления коричневого
пигмента. При ультразвуковом В-сканировании
остеомы хориоидеи выявляют хориоидаль
ное образование с высокой отражающей
способностью и акустической тенью позади
него из-за наличия внутри костной ткани.
ковом В-сканировании отмечают ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
слабо приподнятое хориоидальное Прогноз вариабельный. Потеря
образование с высокой отражаю зрения может развиться вследствие
щей способностью и с акустической дегенерации вышележащего слоя
тенью. При компьютерной томогра пигментного эпителия сетчатки,
фии виден сопоставимый с костной хориоидальной неоваскуляризации
тканью участок фокальной гиперин или отслойки сетчатки. Пациентов
тенсивности в поражённом глазу. наблюдают и при необходимости
проводят лазерную фотокоагуляцию
хориоидальной неоваскуляризации.
J
Глава 8
ВРОЖДЁННЫЕ И ДЕТСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТКИ
РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ уже имеющихся к этому моменту
Ретинопатией недонош енных сосудов, и на поверхности сетчат
называют пролиферативную ретино ки формируется неоваскуляризация.
патию, развивающуюся у недоношен Продолжаю щ ийся рост сосудов
ных детей с низкой массой тела при и сокращение фиброваскулярной
рождении. ткани могут привести к отслойке
сетчатки.
и этиология АНАМНЕЗ
В группе риска находятся дети, Новорождённые из группы высо
рождённые ранее 36 нед гестации или кого риска развития ретинопатии
дети с массой тела 2000 г и менее при недоношенных должны быть обсле
рождении, а также новорождённые, дованы на предмет характерных при
подвергшиеся кислородной терапии. знаков этого заболевания.
Регулярные осмотры новорождён
ного следует начинать в возрасте ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
6 нед. У младенцев с весом при рож ПРИЗНАКИ
дении 1000 г и менее имеется особен Проявления ретинопатии недо
но высокий риск развития тяжёлой ношенных в заднем сегменте глаза
ретинопатии недоношенных. отражают тяжесть заболевания и
У младенцев, рождённых рань классифицируются в соответствии
ше срока, сосудистая сеть сетчатки с Международной классификацией
ещё не закончила свой рост и не ретинопатии недоношенных. По этой
достигает передних пределов сетчат классификации сначала определяют
ки. Растущая сосудистая сеть крайне локализацию, затем — степень тяже
чувствительна к факторам капил сти и в последнюю очередь — распро
лярной эндотелиальной цитоток странённость патологического про
сичности. Происходит повреждение цесса (табл. 8-1, рис. 8-1-8-5).
Ретинопатия недоношонны» •
Таблица 8-1. Международная классификация ретинопатии недоношенных
По локализации
Зона 1 Круговая зона сетчатки с центром в диске зрительного
нерва и с радиусом в 2 расстояния от центральной ямки
до диска зрительного нерва
Зона 2 Круговая зона сетчатки от края зоны 1 до назальной
границы зубчатой линии
Зона 3 Оставшаяся площадь височного полумесяца сетчатки
По распространённости
Количество вовлечённых часов циферблата или 30-градусных секторов
По степени тяжести
I Стадия Демаркационная линия между задней
васкуляризированной частью сетчатки и передней
аваскулярной зоной
II Стадия Приподнятая демаркационная линия с определённой
шириной и высотой (гребень)
III Стадия Гребень с экстраретинальной фиброваскулярной
пролиферацией; может быть слабой, средней, тяжёлой
Субтотальная отслойка сетчатки
IV Стадия Экстрафовеальная
IVA С вовлечением центральной ямки
IVB Тотальная отслойка сетчатки, всегда воронкообразная
V Стадия Открытая спереди, открытая сзади
Открытая спереди, узкая сзади
Узкая спереди, открытая сзади
Узкая спереди, узкая сзади
Рис. 8-1. Ретинопатия недоношенных. Схематическая диаграмма разделения глазного дна на

зоны для определения локализации поражения при ретинопатии недоношенных.
Рис. 8-2. Ретинопатия недоношенных, II ста
дия. Демаркационная линия (стрелки) между
задней васкуляризированной и неродной .им
окулярной сетчаткой, приподнятая и виде
гребня.
Рис. 8-3. Ретинопатия недоношенных, III ( ыдии

А. Гребень с фиброваскулярной ik .iiii.io ириппдш...... щ ппипркн........ <т ч .п к и (экофаретиналь-
ная фиброваскулярная пролиферации) Dm мрммпр in шиши III < мдии ртинопатии недоношен
ных. Ростки васкулярной пролиферации по.шли фпПнн и миди -нш итрна" (аролка),
Б. Флюоресцентная ангиограмма того ж...... .. дни ч т и Л, мидии интнсииная (ииерфлюо-
ресценция из васкулярной пролиферашннои п.мни и оОмш 1И фиОни _____________
•ис. 8-4. Ретинопатия недоношенных, V ста Рис. 8-5. Ршиншпиим н м д и м и итнм ы х, V о т

дия. Глаз с плоской тотальной отслойкой дия. Глаз к тиш иной цтщ нш ш он ншм»Им>й
сетчатки. Отмечается исчезновение хорио сетчатки вслед» шип ..... щ <•<нм>>П фиПрпнюй
идального рисунка из-за тонкого слоя субре- пролиферации с сокршцпнипм фиПршной
жнальной жидкости в заднем полюсе, ткани. За прозрачным xpyi i h m m h im и т м и ч п к м
васкуляризированную .........
СОПУТСТВУЮЩИЕ решения острой фазы) возможны
различные тракционные осложне
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ния. Характерным признаком регрес
«Плюс» болезнь обозначает нара сировавшей рубцовой ретинопатии
стание тяжести заболевания. На недоношенных является стягивание
«плюс» болезнь указывает нали сетчатки в височном направлении
чие в заднем полюсе глазного дна (рис. 8-8). После спонтанного регрес
расширенных и извитых ретиналь са или регресса после проведённо
ных сосудов, что является призна го лечения возможно развитие ряда
ком неблагоприятного прогноза осложнений (табл. 8-2).
(рис. 8-6). Если васкуляризация
наблюдается только в зоне 1 и при Таблица 8-2. Поздние осложнения при рети
нопатии недоношенных
сутствует «плюс» болезнь, прогноз
крайне неблагоприятный из-за риска Миопия
быстрого прогрессирования («мол Астигматизм
ниеносная» болезнь). Косоглазие
«Пороговой болезнью» называют Амблиопия
уровень ретинопатии, при котором Катаракта
без лечения существует 50% вероят Глаукома
ность прогрессирования заболевания Эктопия макулы
Ретинальные складки
с развитием отслойки сетчатки. Это
Отслойка сетчатки — регматогенная
состояние характеризуется наличием или экссудативная_____________________
экстраретинальной фиброваскуляр
ной пролиферации протяжённостью
5 ч непрерывно или 8 ч суммарно ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
в сочетании с «плюс» болезнью ДИАГНОСТИКА
(рис. 8-7). При достижении поро Предположить диагноз ретинопа
говой стадии болезни рекомендуют тии недоношенных обычно можно
проводить лечение. исходя из клинической ситуации,
В некоторых случаях неоваскуляр- когда речь идёт о младенце, рождён
ная ткань может образовывать рост ном раньше срока, с низким весом, у
ки сосудистой пролиферации позади которого при выхаживании исполь
гребня или демаркационной линии. зовались высокие концентрации кис
Эти изменения называют «попкор лорода.
ном» из-за их схожести с воздушной Дифференциальная диагностика
кукурузой (см. рис. 8-3, А). Наличие зависит от стадии заболевания. При
таких участков не несёт никакой про менее выраженной ретинопатии
гностической значимости, если они недоношенных должны быть при
не являются частью экстраретиналь няты во внимание состояния, кото
ной фиброваскулярной пролифера рые вызывают развитие перифе
ции на границе васкуляризации сет рических ретинальных сосудистых
чатки. Иногда у пациентов с тяжёлой изменений и стягивание сетчатки
экстраретинальной фиброваскуляр (табл. 8-3). При развитой рубцовой
ной пролиферацией можно увидеть ретинопатии недоношенных диффе
кровоизлияние в стекловидное тело и ренциальную диагностику проводят
преретинальные геморрагии. с отслойкой сетчатки и/и ли с раз
В ранней стадии рубцовой рети личными причинами лейкокории
нопатии недоношенных (после раз (табл. 8-4).
Рис. 8-6. Ретинопатия недоношенных, «плюс»
болезнь. Расширение и извитость сосудов в
заднем полюсе глазного дна указывают на
прогрессирование заболевания и известны
как «плюс» болезнь.
Рис. 8-7. Ретинопатия недоношенных, «пороговая» болезнь. Схематическая диаграмма поро

говой болезни согласно Исследовательской группе по криотерапии при ретинопатии недоно
шенных. (American M edical Association from Cryotherapy fo r Retinopathy o f Prem aturity Cooperative
Group. M ulticenter trial o f cryotherapy o f retinopathy o f prem aturity: Prelim inary results. Arch
Ophthalmol. - 1998. - Vol. 106. - P. 474.)
Рис. 8-8. Ретинопатия недоношенных.

Выраженное стягивание височной сетчат
ки с выпрямлением хода сосудов (стрел
ка) является поздним рубцовым осложнени
ем ретинопатии недоношенных. Сравните с
семейной экссудативной витреоретинопатией
(рис. 8-18, А).
Таблица 8-3. Дифференциальная диагности ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ка ранних стадий ретинопатии недоношенных
У большинства детей с ретинопати
Семейная экссудативная ей недоношенных происходит спон
витреоретинопатия танный регресс заболевания (85%).
Недержание пигмента (синдром Однако у 7% детей, весящих при рож
Блоха-Сулыдбергера) (Bloch
дении менее 1251 г, развивается поро
Sulzberger syndrome)
говая ретинопатия недоношенных.
Х-сцепленный ретиношизис
Болезнь Норри ( Norrie's disease )________ Согласно результатам исследо
вания, применения криотерапии при
Таблица 8-4. Дифференциальная диагно ретинопатии недоношенных выпол
стика поздних стадий ретинопатии недоно нение криотерапии аваскулярных зон
шенных (рис. 8-9, А, Б) снижает вероятность
Катаракта развития нежелательных исходов
Семейная экссудативная заболевания (образование складки
витреоретинопатия сетчатки в зоне 1, отслойка сетчатки
Персистирующая фетальная или ретролентальная фиброплазия)
сосудистая сеть на 50%. Соответственно улучшаются
Глазной токсокароз и функциональные результаты.
Промежуточный увеит Лазерная фотокоагуляция, прово
Болезнь Коатса (Coats'disease)
димая с помощью непрямого офталь
Ретинобластома
Кровоизлияние в стекловидное тело
москопа в аваскулярной зоне, фак
Отслойка сетчатки тически заменила криотерапию в
Эндофтальмит________________________ лечении пороговой ретинопатии недо
ношенных (рис. 8-10, А, Б). Лазерное
лечение даёт лучшие функциональные
ДИАГНОСТИКА результаты.
Для выявления ретинопатии недо На более развитых стадиях рети
ношенных в стадии, когда можно нопатии недоношенных (IV и V ста
эффективно применять лечение, дии) возможно выполнение скле
очень важно тщательное обследо рального пломбирования и /и л и
вание новорождённых в отделении витрэктомии. Прогноз в отношении
интенсивного ухода или после выпи восстановления зрительных функ
ски с применением непрямой офталь ций после отслойки сетчатки остаёт
москопии начиная с возраста 6 нед. ся неблагоприятным.
осо - Гпсю аЯ C ln n w n a u u L ia и п п т г к и й Я Я бП П Й Н Л Н И Я СвТЧЙТКИ

♦ I
А Б
Рис. 8-9. Ретинопатия недоношенных, криотерапия.

А. Стрелка указывает на переднюю аваскулярную зону, где будет проведена крио 1ерапия по
поводу пороговой ретинопатии недоношенных.
Б. Поздний послеоперационный период после проведённой криотерапии. Огмечают регресс
экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации.
Рис. 8-10. Ретинопатия недоношенных.

А. Предоперационный вид глаза с задней пороговой ретинопатией недоношенных.
Б. Состояние в позднем послеоперационном периоде после лазерной фотокоагуляции. Отмечают
регресс экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации.
Ретинопатия недоноилнны х • i*!>M

НЕДЕРЖАНИЕ ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИЗНАКИ
ПИГМЕНТА Приблизительно у х/ 3 всех детей с
недержанием пигмента развиваются
ОПРЕДЕЛЕНИЕ глазные проявления. Изменения на
Недержание пигмента, или син глазном дне включают:
дром Блоха-Сульцбергера ( Bloch- • расширенные извитые сосуды
Sulzberger syndrome) это редкий син сетчатки;
дром с доминантным Х-сцепленным • отсутствие капиллярной перфу
типом наследования, который вклю зии на периферии с артериове-
чает глазные, кожные, скелетные и нозными анастомозами и неова
другие системные аномалии, а также скуляризацией (рис. 8-11, 8-12);
изменения центральной нервной • гипоплазию центральной ямки;
системы. • окклюзию артериальных ветвей;
• неоваскуляризацию диска зри
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ тельного нерва;
• стягивание сетчатки;
и этиология • тракционную и регматогенную
Патогенез заболевания неизве отслойку сетчатки;
стен. Это доминантное, сцепленное • ретинальные складки;
с Х-хромосомой заболевание, кото • витреальные кровоизлияния;
рое обычно приводит к летальному • побледнение диска зрительного
исходу у мужчин и поэтому наблю нерва.
дается только у младенцев женского Глазные аномалии нередко крайне
пола. Однако ребёнок мужского пола асимметричны.
с недержанием пигмента и одновре
менно с синдромом Клайнфелтера СОПУТСТВУЮЩИЕ
(Klinefelter syndrome) (XXY) или
генетической мозаичностью может
выжить. Другие глазные признаки вклю
чают катаракту, конъюнктивальную
АНАМНЕЗ пигментацию и косоглазие. Кожные
Характерные кожные изменения изменения, из-за которых заболева
обычно появляются через несколь ние получило своё название, заклю
ко дней после рождения, а глазные чаются в появлении везикулярной
изменения в младенчестве или более кожной сыпи (рис. 8-13), которая
старшем возрасте. позже трансформируется в демигмен-
Рис. 8-11. Недержание пигмента. Периферия

глазного дна пациента с недержанием пиг
мента, определяют отсутствие перифериче
ской капиллярной перфузии сетчатки и арте-
риовенозные анастомозы (стрелка).
п t- л _ о OnAu/nSuuLio м потгима чайпппняний С Й Т Ч В Т К И

Рис. 8-12. Недержание пигмента. На флюо Рис. 8-13. Недержание пигмента, дермато
ресцентной ангиограмме глазного дна паци логические признаки. Везикулярные патоло
ента с недержанием пигмента на периферии гические изменения кожи у ребёнка с недер
определяются отсутствие периферической жанием пигмента.
капиллярной перфузии сетчатки и артериове-
нозные анастомозы (стрелка).
Рис. 8-14. Недержание пигмента, дермато Рис. 8 -15 . Недержание пигмента, изменения
логические признаки. Пигментные изменения зубов. Рентгенограмма зубов с коническими
кожи у пациента с регрессировавшей везику зубами у пациента с недержанием пигмента.
лярной сыпью при недержании пигмента.
Недержание и ш м п н м • ;'!>!)
тированные участки (рис. 8-14). Эти вития отслойки сетчатки в младенче
изменения начинают развиваться ском возрасте (см. табл. 8-3).
через несколько дней после рожде
ния ребёнка. ДИАГНОСТИКА
Зубные аномалии включают поте Необходимо клиническое обсле
рю зубов или развитие зубов конусо дование, включающее исследование
образной формы, что наблюдают кожи.
примерно у 2/ 3 пациентов (рис. 8-15).
Сопутствующие аномалии централь ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ной нервной системы включают Большинству пациентов с недер
судороги, спастический паралич и жанием пигмента лечение не требу
умственную отсталость. ется. Прогрессирующая перифери
ческая неоваскуляризация сетчатки
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ отвечает на лечение лазерной фото
ДИАГНОСТИКА коагуляцией или на криотерапию.
Если заболевание выявляется на При отслойке сетчатки выполняют
стадии отслойки сетчатки, необходи склеральное пломбирование и/или
мо учитывать другие причины раз витрэктомию.
• Глава 8. Впожлённые и детские заболевания сетчш ки

СЕМЕЙНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ
ВИТРЕОРЕТИНОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ность. При выраженных изменениях
Семейная экссудативная витрео могут развиваться косоглазие или
ретинопатия — заболевание с белый зрачковый рефлекс в младен
аутосомно-доминантным типом ческом возрасте. Однако симптомы
наследования, характеризующееся снижения зрения могут появляться в
отсутствием ретинальной перфузии любом возрасте.
на периферии и развитием неоваску
ляризации. ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИЗНАКИ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Классическим признаком семей
И ЭТИОЛОГИЯ ной на судативной витреоретинопа-
Точная этиология семейной экс тпи является отсутствие капилляр-
судативной витреоретинопатии пип перфузии на периферии сетчатки
неизвестна. Это наследственное (|>п< « 1(>). На границе задней васку-
аутосомно-доминантное заболева ниризированной сетчатки и передней
ние (зафиксированы редкие случаи .циркулярной сетчатки формируется
Х-сцепленного наследования), кото периферическая неоваскуляризация
рое в 50% случаев протекает бессими (рп< 8 17, А, Б). Развивается также
томно. | пи-пваниесетчатки из-за сокращения
фиброваскулярной ткани (рис. 8-18,
АНАМНЕЗ Л, И). И редких случаях возника
Дети, рождённые с семейной н ( ет кровоизлияние в стекловидное
судативной витреоретипон.тип. и тело. Возможно прогрессирование
остальном совершенно з д о р о в ы >то и более тяжёлые нарушения, такие,
доношенные новорождённые net как тракционная, экссудативная и
респираторных нарушении, которым даже регматогенная отслойки сетчат
не проводилась ГИПСрОКСИГСНацИЯ. ки (рис. 8-19). Иногда развивается
Клинические признаки значительно интраретинальная и субретинальная
варьируют и, хотя процесс днус"трон липидная экссудация. Изменения
ний, часто отмечаю т его а< нммстрпч часто асимметричны.
Рис. 8-16. Семейная экссудатиинпи мирно

p o tинопатия. Отсутствие перифериям.ми о
капиллярного кровотока сетчатки (cipttiiMi)
при семейной экссудативной вищшцнмино
магии придаёт сетчатке монотонный нид
Спмииная тссудагивная н и т в о о н ш н ш ^ и и я • '?[)/

*
Рис. 8-17. Семейная экссудативная витреоретинопатия.

А. На клинической фотографии выявляется отсутствие периферической капиллярной перфузии
сетчатки с несколькими интраретинальными липидными экссудатами (стрелка).
Б. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме выявляются неперфузируемые перифери
ческие участки и зоны неоваскуляризации.
А Б
Рис. 8-18. Семейная экссудативная витреоретинопатия.
А. Стягивание сетчатки в темпоральном направлении с выпрямлением хода сосудов (стрелка).
Сравните с ретинопатией недоношенных (см. рис. 8-8).
Б. Периферия височного отдела с интраретинальными липидами, отсутствием периферической
капиллярной перфузии сетчатки и периферической неоваскуляризацией (стрелка).
Рис. 8-19. Семейная экссудативная витрео

ретинопатия. Тяжёлая тракционная отслойка
сетчатки с её стживанием.
2!)В • I лава 8. Врождённый и двтскио заболевания м п а т к и

СОПУТСТВУЮЩИЕ ном дне. При подозрении на семейную
экссудативную витреоретинопатию
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ и обследовании бессимптомных
В тяжёлых случаях развиваются: членов семьи пациента на перифе
• отслойка сетчатки; рии сетчатки у них можно выявить
• катаракта; изменения, соответствующие этому
• лентовидная кератопатия; диагнозу.
• неоваскулярная глаукома;
• атрофия глазного яблока. ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
Встречается также сочетание этих
У пациентов с манифестацией в
изменений.
раннем возрасте, обычно наблюдают
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ более тяжёлые изменения. Проведение
лазерной фотокоагуляций или крио
ДИАГНОСТИКА терапии периферической аваскуляр-
При выявлении заболевания на ной сетчатки может предотвратить
стадии отслойки сетчатки должны прогрессирование фиброваскулярных
быть приняты во внимание дру осложнений. В более сложных случа
гие возможные причины её разви ях, при отслойке сетчатки, производят
тия в младенческом возрасте (см. попытки склерального пломбирова
табл. 8-3). ния и витрэктомии. Все члены семьи
пациента должны быть обследованы,
ДИАГНОСТИКА так как прогрессирующие изменения
При офтальмоскопии обнаружи могут начать развиваться в любом
вают типичные изменения на глаз возрасте.
Семейная экссудативная витреомтиномития •

БОЛЕЗНЬ КОАТСА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Болезнь Коатса ( Coats' disease) — Сосуды сетчатки становятся
односторонняя, идиопатическая сосу эктатическими, и появляются мно
дистая аномалия сетчатки, впервые жественны е аневризм атические
описанная Джорджем Коатсом (George аномалии. Эти изменения могут
Coats) в 1908 г. Для неё характерно касаться артерий и /и ли вен сетчат
развитие сосудистых телеангиэкта- ки. Часто наблюдают выраженные
зий сетчатки и липидная экссудация. твёрдые экссудаты, которые при
Болезнь Коатса (Coats' disease) нужно большом объёме распространяются
дифференцировать с реакцией Коатса из сетчатки в субретинальное про
(Coats' response), или выраженной странство.
липидной экссудацией, которая может
развиться при таких заболеваниях, ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ
как пигментный ретинит, диабетиче ПРИЗНАКИ
ская ретинопатия, венозная окклюзия Характерными признаками болез
сетчатки, капиллярная гемангиома ни Коатса ( Coats' disease) являются
сетчатки и позднее осложнение при телеангиэктазии, расширенные вены,
ретинопатии недоношенных. микроаневризмы и веретенообразные
расширения капилляров (рис. 8-22).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Прогрессирующая экссудация из этих
и этиология патологически изменённых сосудов
Болезнь Коатса (Coats 'disease) явля может приводить к экссудативной
ется идиопатической. Большинство отслойке сетчатки.
случаев диагностируют до 20 лет с
пиком выявляемое™ в конце перво СОПУТСТВУЮЩИЕ
го десятилетия жизни. Заболевание КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
развивается преимущественно у лиц Несмотря на то что отсутствие
мужского пола (85%) и практически капиллярной перфузии сетчатки име
всегда одностороннее. Степень тяже ется во многих случаях, неоваскуля
сти значительно варьирует от бессимп ризация в заднем сегменте развива
томных участков телеангиэктазии на ется редко. Телеангиэктазии сетчатки
периферии сетчатки (рис. 8-20, А, Б) отмечаются также при многих других
до тотальной экссудативной отслой глазных и системных заболеваниях.
ки сетчатки (рис. 8-21). Описаны случаи пигментного ретини
та с Коатсоподобной реакцией (Coats'
АНАМНЕЗ response). Другие состояния, ассоции
Поводом для обращения могут быть рованные с телеангиэктазиями сет
косоглазие, лейкокория или красный, чатки, включают синдром Альпорта
болящий глаз (при развитии неова (Alport's syndrome), туберозный
скулярной глаукомы). Тяжесть забо склероз, синдром Тёрнера ( Turner's
левания и скорость прогрессирования syndrome), синдром Сениора-Локенл
наибольшие у пациентов младшего (Senior-Loken syndrome), ежовый
возраста (которым меньше 4 лет). Дети ихтиоз при синдроме эпидермально
старшего возраста и реже взрослые го невуса, мышечную дистрофию и
могут обращаться с жалобами на сни фасциолопаточно-плечевую дистро
жение остроты зрения на одном глазу. фию.
260 • Глава 8. Врождённые и детские заболевания с е т ч а ш

А
Рис. 8-20. Болезнь Коатса ( Coats' disease).
А. Периферия глазного дна пациента с бессимптомным течением болезни с микроаневризмами,
интраретинальными кровоизлияниями и липидными экссудатами.
Б. Задний полюс того же пациента с нормальной макулой.

Тотальная отслойка сетчатки.
Рис. 8-22. Болезнь Коатса (Coats' disease).

На периферии глазного дна определяются
расширение вен, микроаневризмы, субре-
гинальная липидная экссудация (стрелка) и
крупные ретинальные сосуды с аневризма-
1ическими расширениями, похожими на лам
почки (увеличенное изображение).
Болезнь Кош ен • :м1 1

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ (рис. 8-23), кроме того, на флюорес
центной ангиограмме видны непер-
ДИАГНОСТИКА фузируемые участки сетчатки.
Дифференциальная диагностика
болезни Коатса (Coats' disease) зави ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
сит от степени тяжести заболевания В лёгких случаях достаточно
(табл. 8-5). наблюдения; в зонах сосудистых ано
малий сетчатки с прогрессирующей
ДИАГНОСТИКА экссудацией возможно проведение
Диагноз обычно ставят на осно криотерапии или лазерной фотокоа
вании данных офтальмоскопии, гуляции (рис. 8-24, А, Б). Часто необ
однако полезно провести флюорес ходимы многочисленные повторные
центную ангиографию для выявле сеансы лечения и требуется тщатель
ния телеангиэктатических аномалий ное наблюдение за пациентом, так как
ретинальных сосудов. Характерные в течение 5 лет после полной регрес
аневризматические расширения сии возможны рецидивы заболева
крупных ретинальных сосудов в виде ния. При отслойке сетчатки можно
«лампочек» особенно хорошо видны рассматривать возможность витрэк
при флюоресцентной ангиографии томии и пломбирования склеры.
Таблица 8-5. Дифференциальная диагностика при болезни Коатса ( Coats' disease)

В детском возрасте (лейкокория, или экссудативная отлойка сетчатки)
Ретинобластома
Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело/персистирующая
фетальная сосудистая сеть
Ретинопатия недоношенных
Семейная экссудативная витреоретинопатия
Болезнь Норри (Norrie s disease)
Глазной токсокароз
Болезнь фон Гиппеля-Линдау (Von Hippel-Lindau disease)
Периферическая экссудативная витреоретинопатия
Недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера) (Bloch-Sulzberger syndrome)
Парспланит
Пигментный ретинит с коатсоподобной реакцией (Coats'-like response)
Кровоизлияние в стекловидное тело________________________________________________
При парафовеальных телеангиэктазиях с липидной экссудацией или без неё
Диабетическая ретинопатия
Радиационная ретинопатия
Юкстафовеальные ретинальные телеангиэктазии
Окклюзия венозной ветви сетчатки________________________________________________
При локализованных телеангиэктазиях с артериальными или венозными
_______________________________ аневризмами___________________________
Кавернозная гемангиома сетчатки
Приобретённая артериальная макроаневризма сетчатки
Идиопатический васкулит сетчатки, аневризмы и нейроретинит__________________
Примечание. From MandavfN., Yannuzzi L. Miscellaneous retinal vascular conditions: Coats' disease.
In Regillo C.D., Brown G.C., Flynn J r.H.W.(eds). Vitreonetinal Disease: The Essentials. New York:
Thieme. - 1999. - P. 196.
?62 • Глава 8. Врождённый и детские заболевания со п а 1ки

На флюоресцентной ангиограмме того же
пациента, что и на рис. 8-22, хорошо видны
расширенные ретинальные сосуды с аневриз
матическими расширениями.
А Б
Рис. 8 -24 . Болезнь Коатса (Coats' disease).

А. На периферии глазного дна видны аневризматические расширения и кровоизлияние с невы
раженной экссудацией при болезни Коатса (C oats' disease).
Б. Та же самая зона через 4 мес после проведения криотерапии, отмечается инволюция анев
ризм и резорбция кровоизлияния и экссудатов.
Б О Л * (III. knu rr* • 9Я 1

ХОРИОРЕТИНАЛЬНАЯ КОЛОБОМА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ колобомы в нормальную сетчатку и
Хориоретинальная колобома — хориоидею часто отмечено пигмен
аномалия развития, вызванная непол тированной границей.
ным закрытием эмбриональной щели
глазного бокала. СОПУТСТВУЮЩИЕ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Колобома может распростра
и этиология няться кзади до диска зрительного
Хориоретинальная колобома — нерва (рис. 8-26), а кпереди с вовле
врождённая аномалия развития. чением ресничного тела, зонуляр
Редко встречаются случаи аутосомно- ной пластинки и радужной оболоч
рецесивного наследования. ки. Хрусталик может быть уплощён
В поражённой области сетчат в области, соответствующей месту
ка и хориоидея отсутствуют, склера колобомы, что связано с отсутствием
покрыта тонкой промежуточной мем зонулярной пластинки (рис. 8-27).
браной. Эта мембрана образована из
рудиментарной сетчатки с кровенос ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ными сосудами. Колобома располо ДИАГНОСТИКА
жена в нижней половине глазного • Хориоретинальныйрубец (напри
дна, так как эмбриональная щель мер, при глазном токсоплаз-
проходит в нижненазальном ква мозе).
дранте развивающегося глаза. • Дегенеративная миопия.
Течение обычно бессимптомное, Для установления диагноза хорио
кроме случаев, когда задеты диск ретинальной колобомы обычно
зрительного нерва или макула или достаточно офтальмоскопического
если развиваются вторичные ослож обследования.
нения. В промежуточной мембране
могут появиться разрывы, которые ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
могут вызвать развитие отслойки сет При отсутствии отслойки сетчат
чатки и связанные с этим жалобы. ки необходимости в лечении нет
(рис. 8-28, А, Б). Для лечения отслой
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ки сетчатки, связанной с хориоре
ПРИЗНАКИ тинальной колобомой, необходима
При обследовании глазного дна в операция витрэктомии. Через отвер
нижней его части определяют белую стие в промежуточной мембране
зону (склеру) различной протяжён выполняют эндодренирование (если
ности в зависимости от размера отверстие обнаружено) и вокруг
дефекта (рис. 8-25). Края колобомы краёв колобомы проводят лазерную
чётко очерчены; место перехода зоны фотокоагуляцию сетчатки.
264 • Глава 8. Врождённые и детские заболевания с п г ш к и

Рис. 8 -2 5 . Хориоретинальная кпноГюма Рис. 8 -2 6 . Хориоретинальная колобома.
Хориоретинальный дефем ■ НИЖМЙ Ч<( ГИ Колобомный дефект с вовлечением нижнего
глазного дна. отдела глазного дна и диска зрительного
нерва.
Рис. 8 -2 7 . Хориоретинальная колоПо

ма. Распространение колобомы кпнроди
Отмечается уплощение нижнего край >|'V
сталика (стрелка) из-за отсутствующей ч.н ш
зонулярной пластинки.
А Б
Рис. 8-28. Хориоретинальная колобома. Задний полюс (А) и .............. шш.нан ниш (I.) иициинш
с хориоретинальной колобомой и сопутствующей регматогоннои ш и н ш иш i п ш и ки
X o d h o d q i имаш.млн к ш ю в о м л • ?fi!>
ПЕРСИСТИРУЮЩЕЕ ГИПЕРПЛАСТИ-
ЧЕСКОЕ ПЕРВИЧНОЕ СТЕКЛОВИДНОЕ
ТЕЛО / ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ФЕТАЛЬНАЯ
СОСУДИСТАЯ СЕТЬ

Считается, что персистирующее ПРИЗНАКИ
гиперпластическое первичное сте При передней форме — микро-
кловидное тело вызвано нарушением фтальм, мелкая передняя камера
регресса первичного стекловидного и длинные цилиарные отростки,
тела. В настоящее время предложен видимые через зрачок одновремен
термин «персистирующая фетальная но с белым зрачковым рефлексом
сосудистая сеть» (ПФСС) для вклю (рис. 8-29). При задней форме может
чения изменений, которые развива быть микрофтальм с прозрачным
ются при нарушении регресса компо хрусталиком и без ретроленталь
нентов фетальных сосудов. ной мембраны. Определяют тяж
ткани, исходящий от диска зритель
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ного нерва к ретролентальной зоне
и этиология (рис. 8-30). Часто выявляют сопут
Персистирующее гиперпластиче ствующую ретинальную складку,
ское первичное стекловидное тело/ локализованную в нижнем квадранте
персистирующая фетальная сосуди глазного дна.
стая сеть — редкая аномалия разви
тия. Это состояние практически всег СОПУТСТВУЮЩИЕ
да одностороннее и чаще встречается КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
у мужчин, чем у женщин. Существуют При передней форме ПФСС в
её передняя и задняя формы, хотя случае возникновения расхождения
они могут наблюдаться и одновре в капсуле хрусталика развивается
менно. катаракта и узкоугольная глаукома.
В тяжёлых случаях процесс прогрес
АНАМНЕЗ сирует с развитием отслойки сетчат
При передней форме у ребён ки и атрофии глазного яблока.
ка определяется лейкокория из-за
белой, васкуляризованной фиброз ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ной мембраны позади хрусталика. ДИАГНОСТИКА
При задней форме глаз может быть
Дифференциальную диагности
микрофтальмичным, но передний
ку передней формы ПФСС проводят
его сегмент в остальном остаётся
с другими причинами лейкокории.
нормальным. У ребёнка может быть
Заднюю форму ПФСС дифференци
лейкокория вследствие наличия тяжа
руют с ретинопатией недоношенных,
ткани от диска зрительного нерва до
глазным токсокарозом и семейной
ретролентальной зоны.
экссудативной витреоретинопатией.
Ж • Глава 8. Врождённые и детские заболевания сетчатки

Рис. 8-29. Персистирующее гиперпластиче- Рис. 8-30. Персистирующее гиперпластиче-
ское первичное стекловидное тело / персисти- ское первичное стекловидное тело / персисти-
рущая фетальная сосудистая сеть. Передняя рущая фетальная сосудистая сеть. Внешний
форма заболевания в микрофтальмичном вид глаза при задней форме заболевания.
глазу. Отмечают белый зрачковый рефлекс Имеется окончание тканевого тяжа на задней
вследствие наличия васкуляризированной поверхности хрусталика. Цилиарные отростки
мембраны за хрусталиком и цилиарные не вытянуты по направлению к центру.
отростки, стянутые по направлению к центру.
ДИАГНОСТИКА ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

Для установления диагноза ПФСС Витрэктомия через pars plana, ленс-
большое значение имеет осмотр эктомия с удалением фиброваскуляр
переднего сегмента глаза. Если перед ной ретролентальной мембраны и
ний отрезок не изменён, при офталь передняя витрэктомия при передней
москопии могут быть обнаружены форме ПФСС помогают предотвра
признаки задней формы ПФСС. тить развитие узкоугольной глауко
Ультразвуковое исследование и ком мы, но прогноз в отношении остроты
пьютерная томография помогают зрения неутешительный.
дифференцировать ПФСС и ретино-
бластому, особенно при вовлечении
переднего сегмента глаза.
Персистирующее гипеопластическое пвпвичноа птпкпш ш ш нш т«т> • 'j r /

ЮВЕНИЛЬНЫЙ Х-СЦЕПЛЕННЫЙ
РЕТИНОШИЗИС
ОПРЕДЕЛЕНИЕ возраста «звёздчатая» макулопатия
Ювенильный Х-сцепленный рети- часто приводит к появлению слабо
ношизис — наследственное заболева заметных изменений пигментного
ние, характеризующееся диффузной эпителия сетчатки.
дисфункцией сетчатки, во всех слу У 50% пациентов выявляют пери
чаях с формированием «звёздчатой» ферический ретиношизис (рис. 8-32).
макулы и в 50% случаев — с расще Чаще всего он расположен внизу и
плением слоя нервных волокон. проходит в слое нервных волокон.
В приподнятом слое нервных волокон
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ нередко появляются отверстия, из-за
чего сосуды лишаются опоры и воз
и этиология никает разрыв сосуда, приводящий к
Ювенильный Х-сцепленный рети- кровоизлиянию в стекловидное тело
ношизис — двустороннее наслед (рис. 8-33). Разрывы во внутреннем
ственное заболевание, развивающее листке ретиношизиса могут приво
ся у лиц мужского пола. С помощью дить к отслойке сетчатки.
анализа групп сцепления ген ретино-
шизиса был локализован в дисталь СОПУТСТВУЮЩИЕ
ном коротком плече Х-хромосомы
(Хр22.1-р22.3). Электроретинографи-
ческие изменения говорят о дисфунк Менее частые признаки включают:
ции клеток Мюллера (Muller cells). • тракционную или экссудативную
отслойку сетчатки (рис. 8-34);
АНАМНЕЗ • распространение ретиношизиса
У пациентов могут возникать на макулу;
• макулярную эктопию при стяги
жалобы на снижение зрения из-за
вании сетчатки в назальном или
изменений в макуле. Более раннее
темпоральном направлении;
выявление происходит при рутинном
обследовании членов семьи с семей • гиперметропию;
• катаракту;
ным анамнезом этого заболевания.
У пациентов с тяжёлыми изменения • косоглазие.
ми на периферии кровоизлияние в
стекловидное тело с резкой потерей
зрения может возникнуть в результа ДИАГНОСТИКА
те разрыва сосудов сетчатки, которые • Ретинопатия недоношенных.
находятся без какой-либо опоры в • Болезнь Гольдмана-Фавра ( Gold -
приподнятом слое нервных волокон. mann-Favre disease).
• Пигментный ретинит.
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ • Семейная экссудативная витрео
ПРИЗНАКИ ретинопатия.
Во всех случаях при офтальмо
скопическом обследовании выявля
ется фонеальпый ретиношизис в виде Лучше всего «звёздчатая» макула
«звёздчатой" ммкулоиатии (рис. 8-31, видна в бескрасном свете. Хотя это
А, Б). У пациентом более старшего состояние можем' напоминать кистоз-
Рис. 8-31. Ювенильный Х-сцепленный ретиношизис.
А. Фовеальный шизис.
Б. Фотография фовеального шизиса с большим увеличением; отмечают радиально расходящие
ся полосы сетчатки.
Рис. 8-32. Ювенильный Х-сцепленный рети Рис. 8 -33 . Ювенильный Х-сцепленный рети
ношизис. Высокий пузыревидный перифери ношизис. Нижний ретиношизис с крупными
ческий ретиношизис. разрывами (стрелка) и неподдерживаемыми
ретинальными сосудами (*).
Рис. 8-34. Ювенильный Х-сцепленный рети

ношизис. Регматогенная отслойка сетчатки у
пациента с ювенильным Х-сцепленным рети-
ношизисом. Отмечается «звёздчатый» вид
макулы из-за фовеального шизиса.
Ю и ш п л ш . и ы н Y _ p i l o m m u u u i M n o imiimmimmmo л OCQ
ный макулярный отёк в отличие от ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
последнего: при флюоресцентной При макулярных изменениях лече
ангиографии не наблюдают проса ние отсутствует. При нерассасываю-
чивания красителя. Показано прове щемся кровоизлиянии в стекловидное
дение электроретинографии, так как тело выполняют витрэктомию. В слу
при Х-сцепленном ретиношизисе, чае развития отслойки сетчатки воз
как правило, выявляют избиратель можна попытка пломбирования скле
ное исчезновение б-волны. Для под ры или витрэктомии. Рекомендовано
тверждения диагноза может помочь генетическое консультирование дру
обследование членов семьи, так как гих членов семьи.
у некоторых из них находят ретино
шизис.
- г -------- пй и и и ю |Д п о т ги м я ПЯЛППЙНЛНИЯ СвТНЯТКИ

ВРОЖДЁННЫЙ АМАВРОЗ ЛЕБЕРА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ
Врождённый амавроз Лебера КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
(Leber's congenital amaurosis) пред У многих детей определяют гипер-
ставляет собой целую группу забо метропию высокой степени. У детей
леваний, которые характеризуются старшего возраста может развиться
тяжёлой потерей зрения с момента катаракта и кератоконус.
рождения, с сопутствующим нистаг
мом и значительными нарушениями ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
палочкового и колбочкового ответов
на электроретинограмме (ЭРГ).
• Альбинизм.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Врождённая стационарная ноч
ная слепота.
и этиология • Ахроматопсия.
Врождённый амавроз Лебера
(Leber's congenital amaurosis) ДИАГНОСТИКА
наследственное заболевание, чаще Исследование глазного дна часто
всего наследуется по аутосомно-рецес не информативно, так как офталь
сивному типу. Идентифицировано москопическая картина может быть
несколько генетических дефектов, нормальной. Позже в детском возра
вызывающих это заболевание. сте развивается истончение артериол,
бледность диска зрительного нерва и
АНАМНЕЗ пигментная дегенерация (рис. 8-35).
Поводом для обращения обычно Для установления диагноза необхо
является появление нистагма или димо провести электрофизиологи-
косоглазия; однако родители могут ческие исследования. Как правило,
быть обеспокоены ещё раньше тем, ЭРГ-показатели минимальные или не
что ребёнок не узнаёт лиц родителей. определяются.
ВАЖНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

ПРИЗНАКИ Заболевание неизлечимо.
Глазное дно обычно нормальное.
Имеется горизонтальный нистагм.
Рис. 8-35. Врождённый амавроз Лебера

(Leber's congenital amaurosis). Глазное дно
ребёнка старшего возраста с вариантом
поздней картины при врождённой амаврозе
Лебера. Отмечается пигментная ретинопатия
и «макулярная колобома», хориоретинальная
макулярная дегенерация.
••ток -шн ' ! ./и
Глава 9
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И ТОКСИЧЕСКИЕ
РЕТИНОПАТИИ
СОТРЯСЕНИЕ СЕТЧАТКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ки, как перераспределение или ско
Сотрясение сетчатки представляет пление пигмента.
собой побледнение сетчатки, которое Необходимо помнить о других
возникает после тупой травмы глаза. возможных изменениях при травме,
Это преходящее состояние поража таких, как гифема или микрогифема,
ет наружные отделы сетчатки. Часто хориоидальный разрыв, ретиналь
повреждения фоторецепторов обра ное кровоизлияние, диализ сетчатки,
тимы. отрыв основания стекловидного тела и
кровоизлияние в стекловидное тело.
По статистике это состояние наи ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
более часто встречается у мужчин ДИАГНОСТИКА
молодого возраста. Другие состояния, которые могут
имитировать сотрясение сетчатки,
АНАМНЕЗ включают окклюзию артериальной
У пациентов в анамнезе тупая ветви сетчатки, дегенерацию типа
травма глаза. «белое без вдавления» и плоскую
отслойку сетчатки.
Это состояние протекает обыч ДИАГНОСТИКА
но бессимптомно. Снижение зрения Установление диагноза основано на
возникает при вовлечении макулы. данных клинического обследования.
Сетчатка имеет бледный вид, тогда
как сосудистая сеть сетчатки остаёт ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ся неизменённой. Нормальный вид Побледнение сетчатки регрессиру
сетчатки восстанавливается в течение ет без изменения остроты зрения.
нескольких недель (рис. 9-1, А, Б). При наличии повреждения пигмент
Изредка после регресса побледнения ного эпителия в макуле иногда может
(етчатки можно увидеть такие изме возникать необратимое снижение
нения пигментного эпителия сетчат остроты зрения.
Сотиисонип снгчш ки • 'Л'\

Рис. 9 -1 . Сотрясение сетчатки.
А. Сотрясение сетчатки: побледнение наружных отделов сетчатки в заднем полюсе после тупой
травмы.
Б. Побледнение наружных слоёв сетчатки на периферии [Б, предоставлено доктором
Александром Дж. Брукером (Dr. Alexander J. Вruker)].
17Л . Г п э п я Q Т п : т м ; | | М Ч П ГК И П И 1 П К П И Ч 6 С К И 0 О О Ж Н О П Э Т И И
РАЗРЫВ ХОРИОИДЕИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ной оболочки, сотрясением сетчат
При этом повреждении вследствие ки, кровоизлиянием в стекловидное
травматической компрессии глаза тело, разрывами сетчатки, ретиналь
происходит разрыв хориокапилляров ным диализом и переломами орбиты.
и мембраны Бруха (Bruch's membrane). Позже по краю разрыва может раз
Разрывы, расположенные в заднем виться хориоидальная неоваскуляри
полюсе, ориентированы концентри зация (ХНВ) (рис. 9-2, 1>).
чески по отношению к диску зри
тельного нерва. Такие разрывы часто ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
сопровождаются субретинальным ДИАГНОСТИКА
кровоизлиянием и кровоизлиянием Лаковые трещины при миопии и
под слоем пигментного эпителия сет ангиоидные полосы могут им глядеть
чатки. сходным образом. Другими возмож
ными причинами субретинально-
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ го кровоизлияния могут быть ХНВ,
и этиология артериальные аневризмы сетчатки,
Разрыв хориоидеи возникает ретинопатия Вальсальвы ( Valsalva
в результате травмы, чаще всего у retinopathy) и анемия.
молодых мужчин.
АНАМНЕЗ Установление диагноза основыва
У пациентов в анамнезе тупая ется на данных клинического обсле
травма глаза. дования.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ

Характерным признаком являет Прогноз остроты зрения зависит
ся субретинальное кровоизлияние, от локализации разрыва хориоидеи,
беловатыми, в форме полумесяца вовлечения центральной ямки и нали
участками вокруг диска зрительно чия любых сопутствующих субрети-
го нерва (рис. 9-2, А). При тупой нальных кровоизлияний или кро
травме глаза в остром состоянии раз воизлияний под слоем пигментного
рывы хориоидеи могут сочетаться с эпителия сетчатки. ХВН может раз
другими изменениями, такими, как виться в любые сроки после травмы и
' ифема, разрывы сфинкера радуж может вызвать снижение зрения.
Разрыв хориоидпи • 275

Рис. 9-2. Разрыв хориоидеи.
А. Разрыв хориоидеи: очаг в виде полумесяца в макуле с субретинальным кровоизлиянием
Б. Давний разрыи хнриоидеи: жёлтый разрыв в форме полумесяца с пигментированной хориои
дальной непнлскупмризацией (стрелка) и сопутствующей субретинальной жидкостью в централь
ной ямке.
м и н с ки й ш ч и н п н . м и и
ОТРЫВ ОСНОВАНИЯ СТЕКЛОВИДНОГО ТЕЛА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ разрывами сфинктера радужной обо
Отрыв основания стекловидного лочки, сотрясением сетчатки, кро
тела —это называют отделение ос нова воизлиянием в стекловидное тело,
ния стекловидного тела в области губ разрывами сетчатки, ретинальным
чатой линии, возникающее вследствие диализом и переломами орбиты.
травмы. Иногда оторванное основа
ние стекловидного тела можно увиде ть ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
свободноплавающим на периферии. ДИАГНОСТИКА
Оторванное основание стекловид
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ного тела необходимо' отличать от
И этиология диализа сетчатки. Другое состояние,
Это повреждение развивается в которое может имитировать отрыв
результате травмы, обычно у моло основания стекловидного тела, —
дых мужчин. старое кровоизлияние в стекловид
ное тело.
АНАМНЕЗ
У пациентов в анамнезе тупая ДИАГНОСТИКА
травма глаза. Диагноз ставят на основании
данных, полученных при непрямой
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ бинокулярной офтальмоскопии со
Определяют полупрозрачную, ино склеральным вдавлением.
гда пигментированную, волнистую
лентовидную структуру, полностью ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
или частично отделённую от перифе Лечения не требуется. Пациентов
рической сетчатки (рис. 9-3). Наличие необходимо наблюдать из-за воз
отрыва основания стекловидного можного развит

Язык

Хоу А.К. и др. Сетчатка

Загружено:

Сведения о документе

Авторское право

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Хоу А.К. и др. Сетчатка

Загружено:

Авторское право:

АТЛАСЫ

Перевод с английского под редакцией

Возрастная макулярная дегенерация (ВМ Д) — это распространённое дегене­

«СУХАЯ», ИЛИ НЕЭКССУДАТИВНАЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ по себе не увеличивают риск прогрес­

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация • 15

16 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация • 17

Рис. 1 -6 . Негеографическая атрофия.

Рис. 1 -7 . Конечная стадия географической

1R • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

ЫПлица 1-1. Дифференциальная диагностика друз

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация • 19

Рис. 1 -9 . Множественные крупные и сливные

20 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация • 21

?2 • I пана 1. Возрастная макулярная дегенерация

ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ тормозящий эффект на клиническое

«Сухая», или неэкссудативная возрастная макулярная дегенерация • 23

24 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Хотя распространённость экссу

Рис. 1 -1 3 . Дисковидный рубец. Виден круп­

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 25

26 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 27

28 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 29

30 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 31

32 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

Фаза рециркуляции на флюоресцентной ангиограмме. Видно скопление красителя под

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 33

34 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

|де неровной линии гиперпигментации, проходящей через центральную ямку (увеличенное

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 35

патологические сосуды хориоидаль­ ной формой ВМД. Для постановки

36 • I пава 1 Возрастная макулярная дегенерация

I’m: 1-22. Рецидив хориоидальной неоваскуляризации после термической лазеркоагуляции.

Экссудативная возрастная макулярная дегенерация • 37

Методы лечения, проходящие ческих стероидов, антицитокиновых

1 В настоящ ее время прим енение ан ти -VEGF

38 • Глава 1. Возрастная макулярная дегенерация

МАКУЛЯРНАЯ ЭПИРЕТИНАЛЬНАЯ МЕМБРАНА

Макулярная эпиретинальная мембрана • 41

Рис. 2 -2 . Макулярная эпиретинальная мем­

42 • Глава 2. Патология макулярной области сетчатки

Рис. 2 -3 . Макулярная эпиретинальная мембрана.

Макулярная эпиретинальная мембрана • 43

Таблица 2-1. Стадии развития идиопатического макулярного отверстия

44 • I лава 2 , П а т п ш ия макупярной области сетчатки

Рис. 2-6. Идиопатическое макулярное отвер­ Рис. 2 -7 . Идиопатическое макулярное отвер­

Рис. 2 -8 . Идиопатическое макулярное отвер­

46 • Глава 2. Патология макулярной области сетчатки

Рис. 2 -1 0 , А. Идиопатическое макулярное Рис. 2 -1 0 , Б. Идиопатическое макулярное

Идиопатическое макулярное отверстие • 47

ОПРЕДЕЛЕНИЕ макулярной области, часто с тракци-

Рис. 2 -1 1 . Синдром витреомакулярной трак­

4Н • Глава 2. Патология макулярной о б л а е т сетчатки

Синдром питреомакулярной тракции • 49

• I няня ? Патпппгмчмакупяпипм области сетчатки

Кистозный макупирныи отёк • 51

йу • Глава 2. Патология маш инной области сетчатки

Полипоидная хориоидальная васкулопатия • 53

кл . I ппц.1 у Пятплшии макушшнои области сетчатки

Полипоидная хориоидальная васкулопатия • 56

ОПРЕДЕЛЕНИЕ диска, однако она может быть лока­

Возрастная макулярная дегенерация (ВМ Д) — это распространённое дегене

ОПРЕДЕЛЕНИЕ по себе не увеличивают риск прогрес

Рис. 1 -1 3 . Дисковидный рубец. Виден круп

патологические сосуды хориоидаль ной формой ВМД. Для постановки

Рис. 2 -2 . Макулярная эпиретинальная мем

Рис. 2-6. Идиопатическое макулярное отвер Рис. 2 -7 . Идиопатическое макулярное отвер

Рис. 2 -8 . Идиопатическое макулярное отвер

Рис. 2 -1 1 . Синдром витреомакулярной трак

ОПРЕДЕЛЕНИЕ диска, однако она может быть лока

Рис. 2 -1 6 , А. Ангиоидные полосы, субрети- Рис. 2 -1 6 , Б. Ангиоидные полосы, хориои

Рис. 2 -1 9 . Ангиоидные полосы, травматиче

Рис. 2 -2 2 . Центральная серозная ретинопа

Рис. 2 -2 7 . Центральная серозная ретинопа

Рис. 3 -5 . Отёк макулы и твёрдые экссуда Рис. 3 -6 . Ватообразные очаги, геморрагии и

Рис. 3 -7 . Чёткообразность вен (стрелка), ука

судативного компонента диабе СОПУТСТВУЮЩИЕ

(ПЛК). Определённые клиниче Таблица 3 -5 . Исследование диабетической

Рис. 3 -1 5 . Неоваскуляризация диска зри- Рис. 3-16. Значительно проминирующая нео

Рис. 3 -1 7 . А. Пролиферативная диабетическая ретинопатия с макулярным отёком, твёрдыми экс

Рис. 3 -2 4 . Более интенсивное кровоизлия

Рис. 3 -2 5 . А. В раннюю фазу внутривенной флюоресцентной ангиографии выявляют расшире