эпилепсия и пароксизмальные состояния

Проблемная комиссия «Эпилепсия.
Пароксизмальные состояния» РАН
Информацию о репринтах можно получить в редакции. Тел.: +7 (495) 649-54-95; эл. почта: info@irbis-1.ru. Copyright © 2017 Издательство ИРБИС. Все права охраняются.
и Министерства здравоохранения Российской Федерации
Российская Противоэпилептическая Лига
ЭПИЛЕПСИЯ
и пароксизмальные
Данная интернет-версия статьи была скачана с сайта http://www.epilepsia.su. Не предназначено для использования в коммерческих целях.
состояния
2017 Том 9 №1
В перечне ведущих периодических
2017 Том 9 №1
изданий ВАК
Эпилепсия и пароксизмальные состояния
EPILEPSY AND PAROXYZMAL CONDITIONS

ISSN 2077-8333
2017 Vol. 9 №1 www.epilepsia.su
Включен в перечень ведущих

рецензируемых журналов и изданий ВАК
2017 Том 9 №1
© Коллектив авторов, 2017 ISSN 2077-8333

DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025
Классификация эпилепсии
Международной
Противоэпилептической Лиги:
пересмотр и обновление
2017 года
Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г., Авакян Г. Г.
ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова» Минздрава России, Москва
Резюме
Международная противоэпилептическая лига, МПЭЛ (International League Against Epilepsy, ILAE), спустя 30 лет
после последнего пересмотра утвердила Рабочую классификацию типов приступов ILAE 2017 г. и Классифика-
цию эпилепсии ILAE 2017 г. Согласно классификации типов приступов ILAE 2017 г. приступы могут быть фокаль-
ные или генерализованные, решающее значение при этом имеет дебют приступа. Фокальные приступы делятся
на фокальные с сохраненным сознанием и фокальные с нарушенным сознанием. В классификацию добавлено
несколько новых типов генерализованных приступов. Также приступы классифицируются по принципу наличия
или отсутствия моторного компонента. Отдельно выделены приступы с неуточненным дебютом. В Классифика-
ции эпилепсии ILAE 2017 г. предусмотрено три уровня категоризации: тип приступов (определяется по Классифи-
кации типов приступов ILAE 2017 г.), тип эпилепсии (фокальная, генерализованная, комбинированная генерали-
зованная и фокальная, неуточненная) и эпилептический синдром. Этиологический диагноз следует уточнять
по мере получения данных в ходе диагностики. Эпилептический синдром может иметь более одного этиологиче-
ского фактора. Термин «доброкачественный» заменен терминами «самокупирующийся» и «фармакореактив-
ный», релевантными для соответствующих случаев. Введен термин «возрастная и эпилептическая энцефалопа-
тия», который может применяться как частично, так и полностью в зависимости от клинической ситуации.
Классификация типов приступов ILAE 2017 г. и Классификация эпилепсии ILAE 2017 г. будут полезны как в по-
вседневной клинической практике, так и в научных исследованиях, что поможет улучшить ведение пациентов
с эпилепсией и их качество жизни.
Ключевые слова
Международная противоэпилептическая лига, МПЭЛ, ILAE, International League Against Epilepsy, классификация
типов приступов, классификация эпилепсии, эпилепсия, эпилептический синдром, фокальный приступ, генера-
лизованный приступ, судороги, дебют приступов, абсансы, терминология, ЭЭГ.
Статья поступила: 06.02.2017 г.; в доработанном виде: 07.03.2017 г.; принята к печати: 31.03.2017 г.
Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии необходимости раскрытия финансовой поддержки или конфликта интересов в отно-
шении данной публикации.
Авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации.
Для цитирования
Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г., Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпи-
лептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6-25. 
DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.
6
ILAE Classification of the epilepsies: the 2017 revision and update
Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.
N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia, Moscow
Summary
The International League Against Epilepsy (ILAE) has developed and approved the Operational classification of seizure
types 2017 and the Classification of the Epilepsies 2017 . According to the ILAE 2017 Operational classification of seizure
types, seizures can be initially divided into focal or generalized; and the seizure onset is of crucial importance in this
case. Focal seizures are optionally subdivided into focal aware seizures and focal impaired awareness seizures. Several
new types of generalized-onset seizures were implemented. Specific motor and non-motor classifiers may be added.
Unknown onset seizures are placed separately. Three levels of diagnostics are specified in the 2017 ILAE Classification
of the Epilepsies: seizure type (defined in accordance with the 2017 ILAE Operational classification of seizure types),
epilepsy type (focal, generalized, combined generalized and focal, unknown), and epilepsy syndrome. An etiologic
diagnosis should be considered at each step along the diagnostic pathway. A patient’s epilepsy may be classified into
more than one etiological category. The term “benign” is replaced by the terms “self-limited” and “pharmacoresponsive”
to be used where appropriate. The term “developmental and epileptic encephalopathy” can be applied in whole or in part
where appropriate. The 2017 Operational classification of seizure types and the 2017 ILAE Classification of the Epilepsies
can be helpful both in routine clinical practice and scientific research that will assist in improving epilepsy care and
quality of life of patients with epilepsies.
Key words
International League Against Epilepsy, ILAE, Classification of seizure types, Classification of the Epilepsies, Epilepsy,
Epilepsy syndrome, focal seizures, generalized seizures, convulsion, onset seizures, absanses, terminology, EEG.
Received: 06.02.2017; in the revised form: 07.03.2017; accepted: 31.03.2017.
Conflict of interests
The authors declare no conflict of interests and no need for financial disclosure regarding this manuscript.
All authors contributed equally to this article.
For citation
Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Classification of the epilepsies: the 2017 revision and update. Epilepsiya i paroksizmal’nye
sostoyaniya / Epilepsy and paroxysmal conditions. 2017; 9 (1): 6-25 (in Russian). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.
Corresponding author
Address: 1 Ostrovityanova St., Moscow, Russia, 117997.
E-mail address: gavakyan@yandex.ru (Avakyan G. N.).
Введение создание единой классификации изначально пред-

Эпилепсия является одним из самых распростра- ставляло трудности. В международном профессио-
ненных расстройств нервной системы, оказываю- нальном сообществе специалистов, занимающихся
щим значительное влияние на качество жизни паци- проблемой эпилепсии, наиболее авторитетной орга-
ента и членов его семьи. Распространенность низацией признана Международная противоэпилеп-
в развитых странах составляет 5,8 чел. на 100 насе- тическая Лига (МПЭЛ) – International League Against
ления, в развивающихся странах – 10,3 чел. на 1000 Epilepsy (ILAE), созданная в 1909 г. организация вра-
населения в городских поселениях и 15,4 чел. на 1000 чей и ученых различных специальностей, миссией
населения в сельских районах [1,2,3]. В РФ распро- которой является помощь в обеспечении медицин-
страненность составляет 3,2 чел. на 1000 населения ских работников, пациентов, государственных орга-
(Европейская часть – 3,1; Сибирь и Дальний Восток – нов и общественности по всему миру образователь-
3,4; крупные города – 3,1; небольшие города и сель- ными и исследовательскими ресурсами, которые
ская местность – 3,7 чел. на 1000 населения соответ- необходимы для понимания, диагностики и лечения
ственно) [4,5,6]. Почти 80% страдающих эпилепсией людей с эпилепсией. Сегодня ILAE имеет националь-
проживают в странах с низким и средним уровнем ные отделения более чем в 100 странах мира, количе-
дохода. Три четверти из них не получают должного ство членов ILAE превышает 100000 человек. Струк-
лечения; нередко они, как и члены их семей, страда- турным подразделением ILAE в России является
ют от дискриминации [7,8]. Российская Противоэпилептическая Лига (РПЭЛ),
Эпилепсия встречается у людей любого возраста Russian League Against Epilepsy (RLAE) (Президент
и имеет крайне разнообразные проявления. Поэтому RLAE – д. м.н., проф. Г. Н. Авакян) [9,10]. Первым ша-
Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 7

2017 Том 9 №1
гом при разработке плана лечения пациента с судо- ступами, которые относят к эпилепсии. Хотя эти при-
рожными приступами должно являться определение ступы индуцированы определенным фактором, тен-
типа приступов в соответствии с принципами класси- денция к повторным приступам при воздействии этого
фикации [11,12]. Этим объясняется высокое внима- фактора соответствует концептуальному определению
ние, которое уделяет ILAE вопросам дефиниций эпилепсии, поскольку имеется патологическая пред-
и классификации эпилепсии. расположенность к таким приступам. Однако судорож-
ный приступ после сотрясения головного мозга на фоне
Определение эпилепсии лихорадки или алкогольной абстиненции (примеры
Согласно консенсусу ILAE и Международного спровоцированных приступов) согласно позиции ILAE
бюро по эпилепсии (International Bureau for Epilepsy, не относятся к эпилепсии. Термин «неспровоцирован-
IBE), эпилепсия представляет собой болезнь, вклю- ный» предполагает отсутствие временного или обрати-
чающую различные расстройства и состояния. Было мого фактора, снижающего судорожный порог и вы-
решено отказаться от термина «расстройство» или зывающего приступ в указанный момент времени [13].
«группа расстройств», поскольку данный термин ILAE признает, что терминология неспровоцированных
указывает на различной продолжительности функ- и спровоцированных приступов нуждается в дальней-
циональные нарушения, в то время как термин «бо- шем уточнении и работа в этом направлении продолжа-
лезнь» предполагает более длительное нарушение ется.
функции. Также такие серьезные состояния, как рак В определение эпилепсии теперь добавлен такой
или диабет признаны болезнями, при этом включают критерий, как риск рецидива. Если риск рецидива вы-
множество разнородных расстройств [13]. Дефини- сок, то даже после одного неспровоцированного при-
ция (определение) эпилепсии была обновлена и до- ступа следует придерживаться тактики ведения боль-
полнена ILAE в 2014 г. До этого под эпилепсией понима- ного с эпилепсией. В качестве примеров выступают:
ли расстройство головного мозга, характеризующееся отдаленный симптоматический приступ при наличии
стойкой предрасположенностью к эпилептическим эпилептиформных изменений на электроэнцефало-
приступам, то есть наличие двух неспровоцирован- грамме (ЭЭГ), единственный эпилептический приступ
ных эпилептических приступов с интервалом более не менее чем через 1 мес. после инсульта или един-
24 ч [14]. В декабре 2013 г. была принята исполни- ственный приступ у ребенка со структурной патологи-
тельным комитетом ILAE, а в начале 2014 г. опублико- ей ЦНС. При этом первый приступ может представлять
вана официальная позиция ILAE в отношении рабо- собой эпилептический статус, который сам по себе
чего определения эпилепсии для клинической не является критерием эпилепсии. В большинстве
диагностики. Согласно данному определению, эпи- случаев риск рецидива неизвестен. После двух не-
лепсией считают заболевание головного мозга, от- спровоцированных приступов он составляет пример-
вечающее следующим критериям: 1) не менее двух но 60-90%. У детей с эпилептиформными изменения-
неспровоцированных (или рефлекторных) эпилепти- ми на ЭЭГ риск рецидива в течение 2-3 лет после
ческих приступов с интервалом более 24 ч; 2) один первого судорожного приступа составляет до 56-71%.
неспровоцированный (или рефлекторный) приступ При этом степень риска прогрессивно снижается с те-
и вероятность повторения приступов, близкая к об- чением времени после последнего эпилептического
щему риску рецидива (≥60%) после двух спонтанных приступа [13,15,16,17].
приступов, в последующие 10 лет; 3) диагноз эпилеп- В контексте определения эпилепсии особое вни-
тического синдрома [13]. мание ILAE уделяет вопросу, когда и при каких обсто-
Дефиниция эпилептического приступа не претерпе- ятельствах диагноз «эпилепсия» может быть снят.
ла изменений, под эпилептическим приступом понима- Рабочая группа ILAE попыталась определить такие
ют преходящие клинические проявления патологиче- критерии, которые позволили бы у части пациентов
ской избыточной или синхронной нейронной активности отказаться от диагноза эпилепсии и связанного
головного мозга. При этом приступ, связанный с воз- с ним отношения общества. Термин «излечение»
действием какого-либо преходящего фактора на нор- не был одобрен рабочей группой, поскольку он ука-
мальный головной мозг, временно снижающего судо- зывает на то, что риск возобновления эпилептиче-
рожный порог, не относят к эпилепсии. Синонимами ских приступов не выше, чем у здоровых людей,
термина «спровоцированный приступ» являются «ре- но у пациентов с эпилепсией в анамнезе такой низкий
активный приступ», или «острый симптоматический уровень риска никогда не достигается. С другой сто-
приступ». Следует различать причину и провоцирую- роны, термин «ремиссия» также не был одобрен, по-
щие факторы, так как некоторые состояния (причины) скольку он не указывает на отсутствие болезни и не-
могут создавать длительную предпосылку к эпилепти- достаточно ясен для населения. Рабочая группа ILAE
ческим приступам. Например, опухоль головного мозга одобрила к использованию термин «разрешение».
в отличие от инсульта может быть причиной повторных Данный термин свидетельствует, что эпилепсии у па-
судорожных приступов. Рецидивирующие рефлектор- циента уже нет, но вместе с тем нельзя с уверенно-
ные эпилептические приступы (например, в ответ стью исключить появление приступов в будущем.
на вспышки света) являются спровоцированными при- В качестве критериев разрешения эпилепсии рабо-
8
чая группа ILAE рекомендует использовать достиже- В 1981 г. ILAE представила Стандартизованную
ние определенного возраста у пациентов с завися- классификацию и терминологию эпилептических
щим от возраста эпилептическим синдромом либо приступов, которая получила наибольшее распро-
отсутствие эпилептических приступов в течение 10 странение в профессиональном сообществе (см.
лет у пациентов, не использовавших антиэпилепти- табл. 1) [25]. В 1985 г. ILAE представила Классифика-
ческие препараты (АЭП) не менее 5 лет [13]. цию эпилепсий и эпилептических синдромов [26],
за которой вскоре последовал ее пересмотренный
Прежние классификации вариант, ратифицированный Генеральной Ассамбле-
Учитывая трудности определения и различие ей ILAE в 1989 г. [27]. Классификация эпилепсий
взглядов, исторически сложившиеся в отношении и эпилептических синдромов ILAE 1989 г. широко ис-
эпилепсии, единой общепринятой классификации пользуется во всем мире, оказывая большое влияние
не существует. Попытки уточнить классификацию на ведение пациентов с эпилепсий и научные иссле-
начали предприниматься ILAE, начиная с момента дования (см. табл. 2).
создания этой организации в 1909 г. и интенсифици- Следует отметить значимые изменения в подхо-
ровались в начале 60-х годов прошлого века, когда дах к достижению консенсуса в процессе разработки
Г. Гасто была предложена новая концепция класси- позиции ILAE по фундаментальным вопросам, к ко-
фикации [18]. Примерно в то же время было предло- торым относятся терминология и классификации.
жено несколько других классификаций и ни одна Ранее подготовленный документ требовал ратифи-
из них не получила полного доминирования в между- кации на Генеральной Ассамблее ILAE путем голосо-
народном сообществе. Одной из таких классифика- вания руководителей национальных отделений ILAE,
ций была классификация У. Г. Пенфилда. Он класси- участвующих в заседании. Впечатляющие успехи по-
фицировал эпилептические синдромы при различных следних лет в развитии средств коммуникации по-
активных церебральных процессах по морфологиче- зволили обеспечить привлечение на этапе обсужде-
скому принципу и причинам возникновения [19]. ния и утверждения документов значительно более
Свои варианты классификации представляли из- широкого круга экспертов. С 2013 г. ILAE использует
вестные ученые Р. Л. Марсланд, Р. Н. Дижонг, Д. Жанц новый процесс для подготовки и утверждения доку-
и З. Сервит [20,21,22]. На основании концепции Г. Га- ментов, отражающих ее позицию по ключевым те-
сто в 1964 г. ILAE приняла Международную класси- мам [18,28]. Группа экспертов ILAE готовит первую
фикацию эпилепсии, в основе которой был заложен версию документа, после чего он размещается в от-
клинико-феноменологический подход. Большее рас- крытом доступе на официальном сайте ILAE для сбо-
пространение получила классификация ILAE 1969 г., ра комментариев и дополнений. Отдельная группа
основанная на шести критериях, среди которых кли- экспертов создается для рассмотрения и внесения
нический тип приступов, тип приступов на ЭЭГ, из- в документ релевантных комментариев, поступив-
менения на интериктальной ЭЭГ, анатомический суб- ших со стороны заинтересованного сообщества. Па-
страт, этиология и возраст пациентов. В данной раллельно проводится экспертная оценка редакци-
классификации были выделены четыре группы при- онной коллегией журнала, в который документ
ступов: парциальные, генерализованные, односто- направляется для публикации. При необходимости
ронние (или преимущественно односторонние), и не- процесс проходит в несколько итераций.
классифицируемые. Парциальными считались В течение времени, прошедшего после утвержде-
приступы, при которых первые клинические симпто- ния Международной классификации эпилептиче-
мы болезни указывали на активацию анатомических ских приступов 1981 г., периодически рассматрива-
и/или функциональных систем нейронов, ограничен- лись предложения по внесению изменений, ряд
ную участком или одним полушарием мозга с соот- из которых был принят. Так, в 2010 г. «криптогенные»
ветствующей локализацией ЭЭГ-разряда. Парциаль- формы эпилепсии было предложено заменить
ные приступы подразделялись на простые на «вероятно симптоматические», «парциальные»
и сложные. Генерализованными считались приступы, (приступы и формы эпилепсии) – на «фокальные»,
во время которых в эпилептический процесс вовле- а слово «судороги» – на «приступы». Также было ис-
кались оба полушария. Также выделялись судорож- ключено деление парциальных (фокальных) присту-
ные и бессудорожные приступы [23,24]. пов на простые и сложные (в зависимости от наруше-
Поскольку однозначного сопоставления между ния сознания). Необходимо также отметить
клиническими проявлениями эпилепсии и эпилепти- предложение по разделению эпилептических при-
ческими синдромами нет, существует потребность, ступов на самокупирующиеся (генерализованные
по меньшей мере, в двух отдельных классификаци- и фокальные) и продолжающиеся [30,31].
ях – классификации судорожных проявлений и клас- Разработанные в 1980-х годах прошлого века под-
сификации эпилепсии, отражающей аспекты за рам- ходы к классификации учитывали главным образом
ками судорожных проявлений, например, время клинические проявления и данные ЭЭГ. Между тем,
начала, данные нейровизуализации, этиологию, про- за прошедшие 30 лет научные достижения, преиму-
гноз и т. п. щественно в области нейровизуализации и генетики,

2017 Том 9 №1
I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (без нарушения сознания)
1. Моторные припадки
а) фокальные моторные без марша
б) фокальные моторные с маршем (джексоновские)
в) адверсивные
г) постуральные
д) фонаторные (вокализация или остановка речи)
2. Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами
(простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон)
а) соматосенсорные
б) зрительные
в) слуховые
г) обонятельные
д) вкусовые
е) с головокружением
3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными
ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
4. Приступы с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности);
редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки
а) дисфазические
б) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)
в) с нарушением мышления (например, мечтательные состояния, нарушение чувства времени)
г) аффективные (страх, злоба и др.)
д) иллюзорные (например, макропсия)
е) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены)
Б. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики)
1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
а) начинается с простого парциального припадка (А.1 -А.4) с последующим нарушением сознания
б) с автоматизмами
2. Начинается с нарушения сознания
а) только с нарушением сознания
б) с двигательными автоматизмами
В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими,
тоническими, клоническими)
1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в генерализованные
2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные
3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные
II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
А. Абсансы
1. Типичные абсансы
а) только с нарушением сознания
б) со слабо выраженным клоническим компонентом
в) с атоническим компонентом
г) с тоническим компонентом
д) с автоматизмами
е) с вегетативным компонентом
2. Атипичные абсансы
а) изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах
б) начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно
Б. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги)
В. Клонические припадки
Г. Тонические припадки
Д. Тонико-клонические припадки
Е. Атонические (астатические) припадки
III. Неклассифицированные эпилептические припадки
Припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой
информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз,
жевательные, плавательные движения
Таблица 1. Классификация эпилептических приступов Международной Противоэпилептической Лиги 1981 г.
Table 1. The ILAE 1981 Classification of Epileptic Seizures.
10
1. Локализационно-обусловленные формы (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсий и эпилептических
синдромов
1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом)
1.1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками
1.1.2. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами на ЭЭГ
1.1.3. Первичная эпилепсия чтения
1.2. Симптоматические
1.2.1. Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова)
1.2.2. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими
факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного возбуждения или
эмоционального воздействия)
1.2.3. Височно-долевая эпилепсия
1.2.4. Лобно-долевая эпилепсия
1.2.5. Теменно-долевая эпилепсия
1.2.6. Затылочно-долевая эпилепсия
1.3 Криптогенные
2. Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами
2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом)
2.1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных
2.1.2. Доброкачественные идиопатические судороги новорожденных
2.1.3. Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия
2.1.4. Детская абсанс-эпилепсия (пикнолепсия)
2.1.5. Ювенильная абсанс-эпилепсия
2.1.6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок)
2.1.7. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении
2.1.8. Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше)
2.1.9. Эпилепсии со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторные припадки,
стартл-эпилепсия)
2.2. Криптогенные или симптоматические
2.2.1. Синдром Уэста (инфантильные спазмы)
2.2.2. Синдром Леннокса-Гасто
2.2.3. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
2.2.4. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками
2.3. Симптоматические
2.3.1. Неспецифической этиологии
2.3.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия
2.3.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками подавления
биоэлектрической активности на ЭЭГ
2.3.1.3. Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не указанные выше
2.3.2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним
и основным проявлением болезни)
3. Эпилепсия и синдромы, неопределенные относительно того, являются ли они фокальными
или генерализованными
3.1. С генерализованными и фокальными припадками
3.1.1. Судороги новорожденных
3.1.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
3.1.3. Эпилепсия с непрерывными пик-волнами на ЭЭГ в медленной фазе сна
3.1.4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
3.1.5. Другие формы, не указанные выше
3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков
4. Специальные синдромы
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией
4.1.1. Фебрильные судороги
4.1.2. Изолированные единичные припадки или изолированный эпилептический статус
4.1.3. Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических
факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т. д.
Таблица 2. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов ILAE, 1989.
Table 2. The ILAE 1989 International classification of the epilepsies and epileptic syndromes.

2017 Том 9 №1
оказали большое влияние на понимание природы определены как «первоначально возникающие одно-
эпилепсии. Поэтому назрела необходимость в об- моментно, с быстрым вовлечением билатерально
новлении Международной классификации ILAE. расположенных сетевых структур» [31,32].
Однако, следуя решениям 2010 г., использовался
Рабочая классификация типов приступов термин «фокальный» («очаговый») вместо термина
ILAE 2017 г. «парциальный», поскольку данный термин более по-
Рабочая группа по классификации типа приступов нятен в контексте определения локализации очага
(Seizure Type Classification Task Force) была создана при начале приступа. Также был исключен термин
ILAE в 2015 г. Рабочая группа выбрала классифика- «конвульсии» (“convulsion”), поскольку в ряде язы-
цию 1981 г. и ее последующие модификации в каче- ков данный термин является синонимом термину
стве основы для разработки обновленной Классифи- «судороги» (“seizures”) а моторный контекст – недо-
кации [31]. Основными мотивами для пересмотра статочно ясен. В обновленную классификацию были
классификации эпилептических приступов 1981 г. добавлены термины «в сознании / сознание наруше-
являлись следующие: но», «гиперкинетический», «когнитивный», «эмоцио-
1. Ряд типов приступов, такие как тонические при- нальный». Далее приведены определения этих тер-
ступы или эпилептические спазмы, могут иметь либо минов применительно к данной классификации.
очаговый, либо генерализованный дебют. Термин «в сознании / сознание нарушено» отража-
2. Отсутствие осведомленности о дебюте затруд- ет способность осознавать себя и происходящее во-
няет классификацию приступов и представляет круг во время приступа. В Классификации приведены
трудности для обсуждения в контексте классифика- два термина, определяющих сознание – “awareness”
ции 1981 г. и “consciousness”. Их определения даны в таблице
3. Ретроспективное описание приступов часто ниже: разработчики Классификации типов присту-
не включает характеристику сохранения или измене- пов ILAE 2017 г. указывают, что “impaired awareness”
ния сознания пациента, которая, несмотря на то что и “impairment of consciousness” являются синонима-
является краеугольным камнем для многих типов ми, поэтому при адаптации классификации на рус-
приступов, представляет определенные сложности. ский язык “aware / impaired awareness” переведено
5. Ряд используемых терминов, таких как «психиче- как «в сознании / сознание нарушено».
ский», «парциальный», «простой парциальный», «слож- Термин «гиперкинетические приступы» был добав-
ный парциальный» и «дискогнитивный», не имеют лен в категорию фокальных приступов. Гиперкинети-
ясного понимания у общества или высокого уровня ческая активность включает в себя ажитированные
признания у профессионального сообщества. быстрые движения ногами, имитирующие удары или
5. Ряд представляющих важность типов присту- кручение педалей. Термин «когнитивный» заменил
пов не включены в классификацию. термин «психический» и относится к когнитивным
В числе целей и задач, стоящих перед Рабочей расстройствам во время приступа, таким как афазия,
группой, было создание простой в практическом апраксия или агнозия и к таким феноменам как дежа-
использовании классификации, которая могла бы вю, жамевю («никогда не виденное», противополож-
с лужить коммуникационной платформой для кли ное дежавю состояние), иллюзии или галлюцинации.
ницистов, исследователей, а также других Термин «эмоциональный» обозначает эмоциональные
заинтересованных сторон – эпидемиологов, сотруд- проявления, сопутствующие немоторным приступам,
ников образовательных структур здравоохранения, такие как страх или радость. Также он применим к аф-
регуляторных органов, страховых компаний, пациен- фективным проявлениям эмоций при геластических
тов и членов их семей и т. п. Поэтому типы приступов или дакристических приступах (насильственный смех
были классифицированы с учетом того, чтобы клас- или плач).
сификация была понятна всем, включая пациентов Рабочая классификация приступов ILAE 2017 г. раз-
и членов их семей и применима к любому возрасту, работана в двух вариантах – в виде базовой и расши-
включая новорожденных. ренной версии. На рисунке 1 представлена Базовая
Используемая с 1981 г. структура классификации рабочая классификация приступов ILAE 2017 г.,
приступов была сохранена. Были подтверждены ряд на рисунке 2 – Расширенная рабочая классификация
определений. Судороги определены как «временно приступов ILAE 2017 г. В базовой классификации
появляющиеся признаки и/или симптомы избыточ- не приведены подтипы судорожных приступов. Ис-
ной или синхронной активности нейронов в голов- пользовать можно как базовую, так и расширенную
ном мозге». Фокальные приступы сообразно реше- классификации, в зависимости от желаемой степени
ниям ILAE 2010 г. были определены как «возникающие детализации [31].
в сетевых структурах, ограниченных одним полуша- Хотя классификация представлена в виде диа-
рием. Они могут быть дискретно локализованы или граммы, она не являет собой иерархическую струк-
иметь более широкое распространение. Фокальные туру, то есть ряд уровней может быть пропущен.
приступы могут возникать в подкорковых структу- На первом этапе нужно определить, являются ли
рах». Первично-генерализованные приступы были начальные проявления приступа фокальными или
12
Фокальный дебют Генерализованный дебют Неуточненный дебют
В сознании Сознание Моторные Моторные

нарушено • Тонико-клонические • Тонико-клонические
• Другие моторные • Другие моторные
Моторный дебют
Немоторные (абсансы) Немоторные
Немоторный дебют
Билатеральные тонико-клонические
Неклассифицированные*
с фокальным дебютом
Рисунок 1. Базовая рабочая классификация типов приступов Международной Противоэпилептической Лиги 2017 г.
Примечание. * Вследствие недостатка информации или невозможности отнести к другим категориям.
Fugure 1. The Basic ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.

Note. * Due to inadequate information or inability to place in other categories.
Фокальный дебют Генерализованный дебют Неуточненный дебют
В сознании Сознание Моторные Моторные

нарушено • Тонико-клонические • Тонико-клонические
• Клонические • Эпилептические спазмы
Моторный дебют • Миоклонические
• Автоматизмы • Миоклонико-тонико- Немоторные
• Атонические* клонические • Заторможенность
• Клонические • Миоклонико-атонические поведенческих реакций
• Эпилептические спазмы* • Атонические
• Гиперкинетические • Эпилептические спазмы
• Тонические
Немоторные (абсансы)
Немоторный дебют • Типичные
• Вегетативные • Атипичные
• Заторможенность • Миоклонические
Неклассифицированные**
поведенческих реакций • Миоклония век
• Когнитивные
• Эмоциональные
• Сенсорные
Билатеральные тонико-клонические
с фокальным дебютом
Рисунок 2. Расширенная рабочая классификация типов приступов Международной Противоэпилептической Лиги 2017 г.
Примечания. * Состояние сознания обычно не определяется; ** вследствие недостатка информации или невозможности
отнести к другим категориям.
Fugure 2. The Expanded ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.

Notes. * Degree of awareness usually is not specified; ** due to inadequate information or inability to place in other categories.
генерализованными. Если оценить начало приступа он неподвижен. Фокальные приступы с сохранением

не представляется возможным, такой приступ от- сознания соответствуют простым парциальным при-
носится к приступам с неуточненным дебютом ступам в предыдущей терминологии. Фокальные
[31,32]. приступы с нарушением сознания соответствуют
При фокальных приступах определение состоя- сложным парциальным приступам в предыдущей
ния сознания является необязательным. Сохранен- терминологии. Нарушение сознания в течение любой
ное сознание означает, что человек осознает себя из фаз фокального приступа дает основания отнести
и окружающую среду во время приступа, даже если его к фокальным приступам с нарушением сознания.
2017 Том 9 №1
Фокальные приступы с сохраненным сознанием или собой новый тип приступов, их прежнее название –
с нарушением сознания могут быть дополнительно вторично-генерализованные приступы.
охарактеризованы как приступы с моторным нача- По сравнению с классификацией 1981 г. в обнов-
лом или немоторным началом, что отражает их пер- ленную классификацию введены новые типы генера-
вые проявления или симптомы. лизованных приступов, такие как абсансы
Приступы следует классифицировать исходя из наи- с миоклонией век, миоклонико-атонические и мио-
более ранних характерных проявлений, за исключени- клонико-тонико-клонические приступы, хотя тони-
ем фокальных приступов с заторможенностью пове- ко-клонические приступы с клоническим началом
денческих реакций, для которых прекращение и упоминались в публикации 1981 г. Логично бы было
двигательной активности является доминирующим отнести судороги с миоклонией век к моторным при-
признаком во время приступа. При классификации фо- ступам, но поскольку миоклония век является наи-
кального приступа допустимо исключить указания более значимым клиническим проявлением абсан-
на состояние сознания в тех случаях, когда это непри- сов, они были помещены в категорию абсансов /
менимо или состояние сознания неизвестно. В этом немоторных приступов. Эпилептические спазмы
случае приступы классифицируют непосредственно представляют собой судороги, которые можно отне-
на основании характеристик наличия/отсутствия дви- сти как к фокальным, так и к генерализованным, или
жений в начале приступа. Атонические судороги и эпи- неуточненным приступам, дифференциация может
лептические спазмы обычно не имеют специфичных потребовать выполнение видео-ЭЭГ-мониторинга.
расстройств сознания. Под когнитивными приступами При фокальных приступах определение состояния
подразумевают расстройство речи или других когни- сознания является необязательным. Сохраненное со-
тивных функций – дежавю, галлюцинации, иллюзии знание означает, что пациент осознает себя и ориенти-
и расстройства сознания. Эмоциональные приступы рован в пространстве во время приступа, даже если
включают тревогу, страх, радость, другие эмоции или остается неподвижным. Для уточнения состояния со-
наступление состояния аффекта без субъективных пе- знания можно поинтересоваться у пациента, восприни-
реживаний. Некоторые из компонентов эмоциональных мал ли он адекватно события, происходящие во время
приступов являются субъективными, поэтому должны приступа, или понимание было нарушено, например,
быть уточнены совместно с пациентом или его опеку- помнит ли он о присутствии человека, вошедшего
ном [32]. Абсансы относятся к атипичным, если имеют в комнату во время приступа? Также можно попросить
медленное начало или завершение или же значитель- пациента описать свое поведение во время приступа.
ные изменения тонуса на фоне атипичных, медленных При этом важно отличить состояние во время приступа
генерализованных спайк-волн на ЭЭГ. Приступ являет- от состояния после приступа, когда сознание возвра-
ся неклассифицируемым, если имеется недостаток ин- щается к пациенту в постприступный период. Фокаль-
формации или на основании доступной информации ные приступы с сохранением сознания либо с наруше-
невозможно отнести приступ к тому или иному типу нием сознания могут быть охарактеризованы (не
в других категориях. в обязательном порядке) по наличию, либо отсутствию
В рамках данной классификации по сравнению двигательного компонента в его начале как с моторным
с предыдущей версией новыми типами фокальных дебютом или с немоторным дебютом, соответственно.
приступов являются эпилептические спазмы, тони- Само название фокального приступа не обязательно
ческие, клонические, атонические и миоклонические указывает на характеристики сознания. Так, если состо-
приступы, которые ранее расценивались в качестве яние сознания на момент начала приступа остается не-
исключительно генерализованных приступов. Спи- известным, можно классифицировать приступ непо-
сок моторных проявлений судорожных приступов средственно по характеристикам двигательного
составляют наиболее часто встречающиеся типы компонента как моторный или немоторный, состояние
фокальных моторных приступов, но сюда могут быть сознания при этом допустимо не указывать [31,32].
включены и другие менее распространенные типы, Фокальные приступы по своим двигательным про-
например, фокальные тонико-клонические присту- явлениям могут быть атоническими (фокальное сни-
пы. Фокальные автоматизмы, вегетативные присту- жение тонуса), тоническими (устойчивое фокальное
пы, заторможенность поведенческих реакций, когни- увеличение тонуса), клоническими (фокальное ритми-
тивные, эмоциональные и гиперкинетические ческое сокращение), или эпилептическими спазмами
приступы являются новыми типами приступов, вве- (фокальное сгибание или разгибание рук и сгибание
денными в данную классификацию. Вегетативные туловища). Различие между клоническими и миокло-
приступы сопровождаются ощущениями в желудоч- ническими приступами представляется несколько
но-кишечном тракте, ощущением жара или холода, произвольным, но клонические приступы характери-
приливами, ощущением мурашек на коже, сердцеби- зуются устойчивыми, регулярными, отстоящими друг
ением, сексуальным возбуждением, дыхательными от друга во времени повторяющимися мышечными
расстройствами или другими вегетативными эффек- сокращениями, тогда как при миоклонусе сокращения
тами [32]. Билатеральные тонико-клонические при- менее регулярны и более краткие по времени. Менее
ступы с фокальным началом также представляют распространены фокальные приступы с гиперкинети-
14
ческой активностью или с автоматизмами. Автома- в том числе и те приступы, которые никак нельзя харак-
тизм представляет собой более или менее скоордини- теризовать, кроме как по принципу отнесения их к мо-
рованную повторяющуюся бесцельную двигательную торным или немоторным. Однако когда название при-
активность. Для верификации фокального приступа ступа однозначно указывает на наличие или отсутствие
с автоматизмами свидетелям приступа можно задать моторного компонента, например, «генерализованный
вопрос, демонстрировал ли пациент во время присту- тонический приступ», термин «моторный» или «немо-
па повторяющиеся бесцельные фрагменты своего по- торный» допустимо не применять. Также для таких при-
ведения, которые могли показаться нормальными ступов, которые могут быть только с генерализован-
в других обстоятельствах? Некоторые автоматизмы ным началом (например, абсансы), допустимо опускать
могут наслаиваться на другие двигательные наруше- термин «генерализованный».
ния, такие как педалирование или гиперкинетическую Термин «тонико-клонические приступы» заменил
активность, вследствие чего классификация может ранее применявшийся французский термин “grand
быть неоднозначной. В Рабочей классификации типов mal”. Поскольку в классификации появился новый тип
приступов ILAE 2017 г. педалирование объединено приступов, характеризующийся миоклоническими
с гиперкинетическими приступами, а не с приступа- движениями, предшествующими тоническим и клони-
ми, сопровождающимися автоматизмами. При фо- ческим (миоклонико-тонико-клонические приступы),
кальных приступах автоматизмы могут наблюдаться важно правильно определить начальную фазу при-
и при отсутствии судорог. ступа. У тонико-клонических приступов начальной
Фокальные моторные приступы с заторможен является именно тоническая фаза. Клоническая фаза
ностью поведенческих реакций характеризуются тонико-клонического приступа обычно характеризу-
прекращением двигательной активности и отсут- ется мышечными подергиваниями с регулярно умень-
ствием ответной реакции. Поскольку краткое рас- шающейся частотой во время приступа. Во время то-
стройство поведенческих реакций, встречающееся нико-клонического приступа нарушение сознания
в начальной стадии многих типов приступов, являет- происходит до или одновременно с тонической или
ся неспецифичным и трудно идентифицируемым, клонической фазами. В ряде случаев тонико-клониче-
фокальный приступ с заторможенностью поведенче- ские приступы могут начинаться с неспецифических
ских реакций должен содержать этот компонент в ка- ощущений надвигающихся судорог или кратковре-
честве преобладающего в течение всего приступа. менного изгиба головы или конечностей. Ни один
Нарушение сознания во время приступа не дает из этих симптомов не препятствует отнесению данных
достаточного основания классифицировать приступ приступов к приступам с генерализованным дебютом,
как когнитивный, потому что нарушение сознания поскольку биологические процессы никогда не про-
может сопутствовать любому фокальному приступу. являют идеальной синхронности [31,32].
Фокальные сенсорные приступы могут характери- Начало, течение и завершение генерализованных
зоваться появлением обонятельных, зрительных, клонических приступов характеризуется устойчивы-
слуховых, вкусовых, вестибулярных ощущений, ми ритмическими подергиваниями головы, шеи,
а также чувством жара или холода. лица, туловища и конечностей с обеих сторон. Гене-
В практике иногда встречаются и другие типы фо- рализованные клонические приступы встречаются
кальных приступов, например, фокальные тонико- гораздо реже, чем тонико-клонические приступы
клонические приступы. Однако их распространен- и обычно наблюдаются в младенчестве. Их следует
ность недостаточно высока, чтобы их можно было отличать от беспокойства при тревожных состояниях
назвать специфическим типом приступов. Вместо и тремора при панических атаках.
того чтобы включать термин «другие» в каждую ка- Генерализованные тонические приступы проявля-
тегорию, рабочей группой ILAE было принято реше- ются в виде билатерального напряжения конечно-
ние рекомендовать возвращение к использованию стей или их поднятия, часто вместе с напряжением
категории более высокого уровня, такой как «присту- мышц шеи. Данная классификация предполагает,
пы с моторным дебютом» или «приступы с немотор- что тоническая активность не сопровождается кло-
ным дебютом», в том случае, если следующий уро- ническими движениями. Тоническая активность мо-
вень детализации неясен или наблюдаемый тип жет представлять собой устойчивую неестественную
приступов не относится ни к одному из числа приве- позу, возможно с растяжением или сгибанием частей
денных в классификации [31,32]. тела, иногда сопровождающимся тремором конеч-
Классификация приступов с генерализованным де- ностей. Тоническую активность трудно дифференци-
бютом схожа с классификацией 1981 г., но содержит ровать с дистонической активностью, которая харак-
несколько новых типов приступов. При генерализован- теризуется продолжительными сокращениями как
ных приступах сознание обычно нарушено, поэтому мышц-агонистов, так и мышц-антагонистов, вызыва-
в их классификации данная характеристика не исполь- ющих атетоидные или «скручивающие» движения,
зуется. В качестве основного выбрано подразделение которые могут приводить к неестественным позам.
приступов на «моторные» и «немоторные (абсансы)». Генерализованные миоклонические приступы мо-
Такой подход дает возможность классифицировать гут возникать изолированно, либо в сочетании с то-

2017 Том 9 №1
нической или атонической активностью. В отличие гут быть генетически-обусловленными, а также возни-
от клонуса при миоклонусе повторяющиеся движе- кать без известных причин.
ния более краткие и нерегулярные. Миоклонус как Миоклония век характеризуется миоклоническими
симптом может иметь как эпилептическую, так и не- подергиваниями век, девиацией глаз кверху, часто
эпилептическую природу. провоцируется светом или закрытием глаз. Миокло-
Генерализованные миоклонико-тонико-клониче- ния век может ассоциироваться с абсансами, но также
ские судороги начинаются с нескольких миоклониче- может представлять собой моторные приступы без
ских подергиваний с последующей тонико-клониче- абсансов, что затрудняет их классификацию. В Рабо-
ской активностью. Такого рода приступы обычно чей классификации типов приступов ILAE 2017 г. мио-
наблюдаются у пациентов с ювенильной миоклониче- клония век входит в группу немоторных приступов
ской эпилепсией, а иногда и с другими генерализован- с генерализованным дебютом (абсансов), что может
ными эпилепсиями. Трудно дифференцировать мио- показаться нелогичным. Однако доминирующим ос-
клонические и клонические подергивания, но если нованием для такого решения была именно связь ми-
они не слишком длительны, чтобы считаться клониче- оклонии век с абсансами. Абсансы с миоклонией век,
скими, их относят к миоклоническим. судорогами и пароксизмальной активностью на ЭЭГ
Миоклонико-атонический приступ характеризует- при закрывании глаз или световом воздействии со-
ся кратковременным подергиванием конечностей ставляют триаду синдрома Дживонса [31,32].
или туловища, за которым следует падение мышеч- К приступам с неуточненным дебютом чаще всего
ного тонуса. Такие приступы, ранее называвшиеся относятся тонико-клонические приступы, характери-
миоклоническими-астатическими судорогами, чаще стики начала которых остаются неизвестными. Если
всего наблюдаются при синдроме Дуза, но также мо- в будущем будет получена дополнительная инфор-
гут встречаться при синдроме Леннокса-Гасто и ряде мация, то это позволит расклассифицировать тип
других синдромов. приступов как приступы с фокальным дебютом или
Атонические генерализованные приступы чаще генерализованным дебютом. Другими возможными
сопровождаются падением пациента на ягодицы или типами приступов, относящимися к данной катего-
вперед на колени и лицо. Восстановление обычно за- рии, могут быть эпилептические спазмы и приступы
нимает несколько секунд. Типичным для тонических с заторможенностью поведенческих реакций. Для
или тонико-клонических приступов, напротив, явля- уточнения характера дебюта эпилептических спаз-
ется падение назад. мов может потребоваться проведение видео-ЭЭГ-мо-
Эпилептические спазмы ранее назывались инфан- ниторинга, но это является важным для построения
тильными спазмами. Термин «инфантильные спазмы» прогноза – приступы с фокальным дебютом могут
остается релевантным для эпилептических спазмов, лучше отвечать на терапию. Приступы с заторможен-
возникающих в младенческом возрасте. Эпилептиче- ностью поведенческих реакций с неизвестным дебю-
ский спазм представляет собой внезапное сгибание, том могут представлять собой фокальные приступы
растяжение или сочетание растяжения со сгибанием с заторможенностью поведенческих реакций и нару-
преимущественно проксимальных мышц или мышц ту- шением сознания, или абсансы [31,32].
ловища. Они обычно группируются в кластеры и встре- Приступы могут оставаться неклассифицирован-
чаются чаще всего в младенческом возрасте [31,32]. ными в связи с недостатком информации или невоз-
В группу немоторных генерализованных присту- можностью отнести к другим категориям. Если эпи-
пов (абсансов) по-прежнему входят типичные и ати- зод явным образом не является судорожным
пичные абсансы, поскольку эти два вида приступов приступом, его не следует относить к неклассифици-
ассоциированы с характерными изменениями на ЭЭГ, рованным приступам. В значительной степени эта
эпилептическими синдромами с соответствующей категория зарезервирована для нетипичных собы-
терапией и прогнозом. Согласно классификации тий, относящихся к судорожным приступам, но не
1981 г. абсансы следует отнести к атипичным, если классифицированным в других категориях.
наблюдаются нарушения тонуса, выраженные силь- Авторы отмечают, что каждая классификация при-
нее, чем при типичных абсансах, или начало и пре- ступов связана с некоторой степенью неопределенности.
кращение приступа не является внезапным. Для Рабочая группа приняла общий принцип 80%-го уровня
дифференциации между типичными и атипичными уверенности. Если имеется уверенность ≥80%, что дебют
абсансами могут потребоваться данные ЭЭГ. был фокальным или генерализованным, приступ следу-
К миоклоническим абсансам относятся абсансы ет отнести в соответствующую категорию. Если такой
с ритмичными миоклоническими движениями с часто- уверенности нет, приступ должен расцениваться как при-
той 3 раза в сек., приводящие к удержанию в воздухе ступ с неуточненным дебютом [31,32].
и постепенному поднятию верхних конечностей, ассо- В таблице 3 приведены термины, использующиеся
циированными с генерализованными пик-волновыми в обновленной Классификации приступов ILAE
разрядами с той же частотой на ЭЭГ. Продолжительность 2017 г. Где это возможно, была сохранена прежняя
обычно составляет 10-60 сек. Нарушение сознания мо- терминология из глоссария ILAE 2001 г. [33], но на-
жет быть неочевидным. Миоклонические абсансы мо- ряду с этим введен ряд новых терминов [32].
16
Термин Определение Источник
Типичный абсанс Внезапное начало, прерывание текущей активности, отсутствующий взгляд, Адаптировано
возможна кратковременная девиация глаз. Обычно пациент не реагирует из [33]
на обращение к нему. Продолжительность – от нескольких секунд до ½
мин. с очень быстрым восстановлением. ЭЭГ демонстрирует генерализован-
ные эпилептиформные разряды во время приступа (хотя метод не всегда
доступен). Абсанс по определению является приступом с генерализован-
ным дебютом. Термин не является синонимом «отсутствующего взгляда»,
который также может встречаться при судорожных приступах
Атипичный абсанс Абсанс с изменениями в тонусе, которые являются более выраженными, Адаптировано
чем при типичном абсансе; начало и/или прекращение, не являются из [34]
внезапными, часто ассоциирован с медленной нерегулярной генерализо-
ванной пик-волновой активностью на ЭЭГ
Заторможенность См. заторможенность поведенческих реакций Новый
Атонический (приступ) Внезапная потеря или снижение мышечного тонуса без видимого пред- [33]
шествующего миоклонического или тонического компонента длительно-
стью ~ 1-2 сек., включая мышцы головы, туловища, лица или конечностей
Автоматизм Более или менее скоординированная двигательная активность, которая [33]
обычно возникает на фоне расстройства когнитивных функций, чаще
с последующей амнезией. Часто напоминает контролируемые движения
и может представлять собой измененную двигательную активность,
имевшую место до приступа
Вегетативные Явное изменение функции вегетативной нервной системы, включающее Адаптировано
(автономные) приступы изменение диаметра зрачков, потоотделение, изменение тонуса сосудов, из [33]
терморегуляции, расстройства функции ЖКТ и сердечно-сосудистой
системы
Аура Внезапный субъективный феномен, специфичный для конкретного [33]
пациента, который может предшествовать приступу
Сознание («Aware») Осознавание себя или способность ориентироваться в окружающем Новый
пространстве
Билатеральный Вовлекающий левую и правую стороны, хотя проявления билатеральных Новый
приступов могут быть как симметричными, так и асимметричными
Клонический (приступ) Подергивание, симметричное или асимметричное, которое регулярно Адаптировано
повторяется и включает одни и те же группы мышц из [33]
Когнитивный Относится к мышлению и высшим корковым функциям, таким как язык, Новый
пространственное восприятие, память и праксис. Предыдущий термин для
аналогичного использования в контексте определения типа приступов
был «психический»
Сознание Как субъективные, так и объективные аспекты состояния рассудка, Новый
(«Consciousness») включающие осознание себя как уникальной сущности, восприятие,
ответные реакции и память
Дакристический Сопровождающийся эпизодами плача, который не обязательно может [33]
(приступ) быть связан с грустью
Дистонический Сопровождающийся устойчивыми сокращениями как агонистических, так Адаптировано
(приступ) и антагонистических мышц, вызывающих атетоидные или скручивающие из [33]
движения, которые могут вызывать неестественные позы
Эмоциональные Приступы с эмоциями или появлением эмоции как ранней характерной Новый
приступы черты, такие как страх, спонтанная радость или эйфория, смех (геласти-
ческий) или плач (дакристический)
Эпилептические спазмы Внезапное сгибание, растяжение или чередование сгибания и растяжения Адаптировано
преимущественно проксимальных мышц и мышц туловища, которое обычно из [33]
более длительное, чем миоклоническое, но не такое длительное, как тониче-
ский приступ. Могут возникнуть гримасы, кивки головы или мелкие движе-
ния глаз. Эпилептические спазмы часто развиваются в виде кластеров.
Инфантильные спазмы в младенчестве являются наиболее известной
формой, но эпилептические спазмы могут возникать в любом возрасте
Таблица 3. Термины, использующиеся в обновленной Рабочей классификации типов приступов ILAE 2017 г.
Примечание. «Новый» – новый термин, разработанный в ходе создания Рабочей классификации типов приступов ILAE
2017 г.
Table 3. Glossary of terms used in ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.
Note. «New» – a new definition created in ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.

2017 Том 9 №1
Эпилепсия Болезнь мозга, определяемая любым из следующих условий: (1) по край- [13]
ней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа,
с интервалом >24 ч; (2) один неспровоцированный (или рефлекторный)
приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску
рецидива (≥60%) после двух спонтанных приступов, в последующие
10 лет; (3) диагноз эпилептического синдрома.
Эпилепсия считается разрешившейся у достигших определенного возрас-
та пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо
при отсутствии эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов,
не использовавших антиэпилептические препараты (АЭП) не менее 5 лет
Миоклония век Подергивание век с частотой не менее 3 раз в сек., как правило, с девиа- Новый
цией глаз вверх, длящееся как правило <10 сек., часто провоцируется
закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной
потерей ориентации
Припадок Тип фокального моторного приступа с вытягиванием одной руки и сгиба- Новый
фехтовальщика нием в локте другой, имитирующий фехтование с рапирой. Также называ-
ется «судороги дополнительной моторной зоны»
Приступы «цифра 4» Приступы, характеризующиеся разгибанием одной руки перпендикулярно Новый
туловищу (обычно контралатеральной эпилептогенной зоне в головном
мозге) и сгибанием в локте другой руки, образующими цифру «4»
Фокальный (приступ) Возникающий в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. [35]
Он может быть дискретно локализован или иметь более широкое
распространение. Фокальные приступы могут возникать в подкорковых
структурах
Билатеральные Тип приступов с фокальным дебютом, с сохранением или нарушением Новый
тонико-клонические сознания, могут быть моторными или немоторными, затем характеризую-
приступы с фокальным щиеся развивающейся билатеральной тонико-клонической активностью.
дебютом Предыдущий термин – «вторично-генерализованные приступы с парци-
альным дебютом»
Геластический (приступ) Взрывы смеха или хихиканья, обычно без соответствующего аффектив- [33]
ного фона
Генерализованный Первоначально возникающий одномоментно, с быстрым вовлечением [35]
(приступ) билатерально расположенных сетевых структур
Генерализованный Билатеральные симметричные, иногда ассиметричные тонические сокра- Адаптировано
тонико-клонический щения, а затем двустороннее клоническое подергивание мышц, обычно из [33,35]
связанное с вегетативными явлениями и нарушением сознания. Эти
приступы с самого начала охватывают сетевые структуры обоих полуша-
рий
Галлюцинации Составление композиции восприятия без соответствующих внешних [33]
стимулов, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятель-
ные и / или вкусовые стимулы. Пример: пациент слышит и видит разгова-
ривающих людей
Заторможенность Заторможенность или пауза в деятельности, застывание, неподвижность, Новый
поведенческих реакций свойственная приступам с заторможенностью поведенческих реакций
Неподвижность См. заторможенность поведенческих реакций Новый
Нарушенное сознание См. «сознание (awareness)». Ослабленное или утраченное сознание Новый
(«impaired awareness») является признаком фокальных судорог с нарушением сознания, ранее
называвшихся сложными парциальными приступами
Нарушение сознания См. «нарушенное сознание» Новый
(“impairment
of consciousness”)
Джексоновский приступ Традиционный термин, обозначающий распространение клонических [33]
подергиваний унилатерально через смежные части тела
Моторный Любая форма вовлечения мускулатуры. Моторная активность может [33]
заключаться как в повышенном сокращении (положительная), так и в сни-
женном сокращении мышц (отрицательная) при продуцировании движений
Таблица 3 (продолжение). Термины, использующиеся в обновленной Рабочей классификации типов приступов ILAE
2017 г.
2017 г.
Table 3 (cont.). Glossary of terms used in ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.
18
Миоклонический Внезапное, краткое (<100 мс) непроизвольное одиночное или множествен- Адаптировано
(приступ) ное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией из [33]
(аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При
миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продол-
жительностью, чем при клонусе
Миоклонико- Генерализованный тип приступов с миоклоническими подергиваниями, Новый
атонический предшествующими атоническому моторному компоненту. Этот тип
приступов ранее назывался миоклонико-астатическим
Миоклонико- Одно или несколько билатеральных подергиваний мышц туловища, Выделено из
тонико-клонический с последующим развитием тонико-клонического приступа. Первоначаль- [34]
ные подергивания можно рассматривать как короткий период клонуса или
миоклонуса. Приступы такого типа характерны для ювенильной миокло-
нической эпилепсии
Немоторный Фокальный или генерализованный приступ, при которых не проявляется Новый
двигательная (моторная) активность
Распространение Распространение судорожной активности из одного мозгового центра Новый
на другой или вовлечение дополнительных сетевых структур мозга
Ответная реакция Способность адекватно отреагировать движением или речью на предъ- Новый
явленный стимул
Приступ Преходящее появление признаков и/или симптомов, связанных с ано- [14]
мальной избыточной или синхронной активностью нейронов в головном
мозге
Сенсорный приступ Субъективно воспринимаемое ощущение, не вызванное соответствующи- [33]
ми стимулами во внешнем мире
Спазм См. «эпилептический спазм»
Тонический (приступ) Устойчивое нарастающее сокращение мышц продолжительностью [33]
от нескольких секунд до нескольких минут
Тонико-клонический Последовательность, состоящая из фазы тонического сокращения, [33]
(приступ) за которой следует клоническая фаза
Бессознательный Термин «бессознательный» может использоваться в качестве сокращен- Новый
ного термина «нарушение сознания»
Неклассифицированный Может применяться по отношению к типу приступов, который не описан Новый
в Классификации ILAE 2017 г. по причине недостаточной информации
либо необычных клинических признаков. Если приступ не классифициро-
ван в связи с недостаточной информацией о его начале, он может быть
ограниченно классифицирован на основании доступных для интерпрета-
ции данных.
Отсутствие ответа Неспособность адекватно отреагировать движением или речью на предъ- Новый
являемый стимул
Версивный (приступ) Длительное насильственное сопряженное вращение глаз, головы и туло- [33]
вища или их отклонение латерально от центральной оси
Таблица 3 (продолжение). Термины, использующиеся в обновленной Рабочей классификации типов приступов ILAE
2017 г.
2017 г.
Table 3 (cont.). Glossary of terms used in ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.
Алгоритм классификации приступов 2. Сознание: при фокальных судорогах необхо-

Для облегчения использования Рабочей класси- димо решить, следует ли классифицировать
фикации типов приступов ILAE 2017 г. практикующи- по состоянию с ознания или же отказаться от ис-
ми специалистами был разработан следующий алго- пользования критерия сознания при классифика-
ритм, содержащий советы экспертов по очередности ции. «Фокальные приступы с сохранением созна-
действий и критериям оценки приступов. ния» соотв етствуют «простым парциальным
1. Начало: определите, относится ли приступ приступам», «фокальные приступы с нарушением
к фокальным или генерализованным с использова- сознания» – «сложным парциальным приступам»
нием 80%-го уровня достоверности. При уровне до- в старой терминологии.
стоверности <80% начало следует расценивать как 3. Нарушение сознания в любой момент: фокаль-
неуточненное. ный приступ является «фокальным приступом с на-

2017 Том 9 №1
рушением сознания», если сознание нарушается групп ILAE в течение 28 лет, прошедших с момента
в любой момент приступа. принятия предыдущей классификации [18,36].
4. Принцип доминирования дебюта: классифици- Классификация эпилепсии ILAE 2017 г. является
ровать фокальный приступ необходимо, принимая многоуровневой и предназначена для применения
во внимание первый признак или симптом (за исклю- в клинической практике (см. рис. 3). Различные уров-
чением заторможенности поведенческих реакций). ни классификации – тип приступов, тип эпилепсии
5. Заторможенность поведенческих реакций: и эпилептический синдром – предусмотрены в связи
при «фокальном приступе с заторможенностью по- с тем, что у практикующих специалистов по всему
веденческих реакций» заторможенность поведен- миру может широко разниться доступ к необходи-
ческих реакций является характерной чертой всего мым ресурсам, таким как средства инструменталь-
приступа. ной диагностики и т. п. Там, где это возможно, ILAE
6. Моторный/немоторный: «фокальный приступ рекомендует устанавливать диагноз на всех трех
с сохраненным сознанием» или «фокальный приступ уровнях и дополнительно устанавливать этиологию
с нарушенным сознанием» может быть дополнитель- эпилепсии.
но классифицирован на основании характеристик
двигательной (моторной) активности. И наоборот, Уровни классификации
фокальный приступ может классифицироваться Отправной точкой в структуре Классификации
на основании характеристик двигательной (мотор- эпилепсии ILAE 2017 г. является тип приступа. Пред-
ной) активности без указания состояния сознания, полагается, что к этому этапу врач уже провел диф-
например, «фокальный тонический приступ». ференциальную диагностику эпилептических при-
7. Необязательные термины: ряд определений, ступов с неэпилептическими состояниями
такие как моторный или немоторный, могут быть и установил, что приступ является именно эпилепти-
опущены, если тип приступов однозначно указывает ческим. Классификация типов приступов определя-
на них. ется в соответствии с принципами новой Рабочей
8. Дополнительные характеристики: после клас- классификации типов приступов ILAE 2017 г., приве-
сификации типа приступов, основанной на началь- денной выше [31].
ных проявлениях, рекомендуется добавлять описа- Второй уровень Классификации эпилепсии ILAE
ния других признаков и симптомов из числа 2017 г. подразумевает определение типа эпилепсии.
предлагаемых характеристик или в свободной фор- Предполагается, что диагноз «эпилепсия» у пациен-
ме. Дополнительные характеристики не могут изме- та основан на дефиниции эпилепсии ILAE 2014 г.,
нять тип приступов. Пример: фокальный эмоцио- также приведенной выше [13]. В дополнение к уже
нальный приступ с тонической активностью правой широко применяющимся определениям «фокальная
руки и гипервентиляцией. эпилепсия» и «генерализованная эпилепсия» в Клас-
9. Билатеральный или генерализованный: необ- сификацию эпилепсии ILAE 2017 г. введен новый тип
ходимо использовать термин «билатеральный» для «комбинированная генерализованная и фокальная
тонико-клонических приступов, которые распро- эпилепсия», а также категория «Неуточненная эпи-
страняются на оба полушария и «генерализованный» лепсия». Ряд эпилепсий могут включать несколько
при приступах, которые, по-видимому, изначально типов приступов.
развиваются одновременно в обоих полушариях. Фокальная эпилепсия включает в себя однофо-
10. Атипичный абсанс: абсанс является атипич- кальные и мультифокальные расстройства, а также
ным, если он имеет медленное начало или заверше- приступы с вовлечением одного полушария. При фо-
ние, заметные изменения тонуса или спайк-волны кальной эпилепсии могут наблюдаться такие типы
<3 Гц на ЭЭГ. приступов, как фокальные с сохранением сознания,
11. Клонический или миоклонический: продолжи- фокальные с нарушением сознания, фокальные мо-
тельные ритмические подергивания относятся к кло- торные приступы, фокальные немоторные приступы,
ническим и регулярные непродолжительные подер- билатеральные тонико-клонические приступы с фо-
гивания относятся к миоклонии. кальным дебютом. На интериктальной ЭЭГ обычно
12. Миоклония век: абсанс с миоклонией век регистрируются фокальные эпилептиформные раз-
представляет собой насильственные подергивания ряды. Вместе с тем, диагноз следует ставить на осно-
век во время абсансного приступа. вании клинических данных, используя результаты
ЭЭГ в качестве дополнительных данных [18].
Классификация эпилепсии ILAE 2017 Пациенты с генерализованной эпилепсией могут
В одно время с Рабочей классификацией типов иметь такие типы приступов, как абсансы, миоклони-
приступов ILAE 2017 г. была представлена и Класси- ческие, атонические, тонические и тонико-клониче-
фикация эпилепсии ILAE 2017 г., являющаяся первой ские приступы и т. п. Диагноз генерализованной эпи-
развернутой Классификацией эпилепсии со времени лепсии ставится на основании клинических данных,
ратифицированной ILAE Классификации 1989 г. Она подтвержденных результатами ЭЭГ, где имеются ти-
представляет собой итог работы комиссий и рабочих пичные разряды, регистрирующиеся между присту-
20
Рисунок 3. Структура Классификации эпилепсии ILAE 2017 г.
Примечание. * Оценивается по началу приступа.
Fugure 3. Framework for Classification of Epilepsies ILAE 2017.

Note. * Denotes onset of seizure.
пами – генерализованная пик-волновая активность. пик-волновую активность на ЭЭГ, которому не пред-

Следует проявлять осторожность с постановкой диа- ставляется возможным определить эпилептический
гноза пациентам, имеющим генерализованные тони- синдром, но возможно поставить однозначный диа-
ко-клонические приступы и нормальную ЭЭГ. В этом гноз «генерализованная эпилепсия»; женщина 20 лет
случае для постановки диагноза генерализованной с фокальными приступами с нарушением сознания
эпилепсии следует иметь дополнительные данные, и абсансами с наличием как очаговых разрядов, так
такие как наличие миоклонии или соответствующий и генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ
семейный анамнез [18]. и МРТ без особенностей, которой представляется
В Классификацию эпилепсии ILAE 2017 г. введена возможным поставить диагноз «комбинированная
новая группа комбинированных генерализованных генерализованная и фокальная эпилепсия» [18].
и фокальных эпилепсий, поскольку существуют па- Термин «неуточненная эпилепсия» используется
циенты, которые имеют как генерализованные, так в тех случаях, когда есть понимание наличия у паци-
и фокальные эпилептические приступы. Диагноз ента эпилепсии, но врач не может определить, явля-
также ставится на основании клинических данных, ется ли тип эпилепсии фокальным или генерализо-
подтвержденных результатами ЭЭГ. Выполнение ЭЭГ ванным, потому что не располагает достаточной
во время приступа может быть полезным, но не явля- информацией. Информация может являться недо-
ется необходимым. Интериктальная ЭЭГ может со- статочной по разным причинам. Возможно, нет до-
держать генерализованную пик-волновую актив- ступа к ЭЭГ, или ЭЭГ-исследование оказалось неин-
ность, но наличие эпилептиформной активности формативным. Если тип приступов является
не является необходимым для постановки диагноза. неуточненным, то тип эпилепсии также может быть
Типичными примерами, при которых возникают оба неуточненным по тем же причинам, хотя эти два
типа приступов, являются синдром Драве и синдром определения не обязательно должны быть согласо-
Леннокса-Гасто [18]. ваны между собой. Например, у пациента могло быть
Тип эпилепсии также может быть конечным уров- несколько симметричных тонико-клонических при-
нем детализации диагноза, что допустимо в тех слу- ступов без фокальных компонентов и норма на ЭЭГ.
чаях, когда клиницист не может определить эпилеп- Таким образом, тип приступов в дебюте остается не-
тический синдром. Примерами такого диагноза уточненным и тип эпилепсии также остается неуточ-
являются: пациент с эпилепсией височной доли, име- ненным [18].
ющий фокальную эпилепсию неуточненной этиоло- Третий уровень – это диагностика синдрома
гии; ребенок 5 лет, имеющий генерализованные то- эпилепсии. Синдром представляет собой группу
нико-клонические приступы и генерализованную признаков, включающих типы приступов, ЭЭГ и на-

2017 Том 9 №1
ходки при нейровизуализации, которые имеют тен- Изменения в терминологии и определениях

денцию сопутствовать друг другу. Они часто име- Эксперты ILAE отмечают необходимость уточне-
ют характеристики, зависящие от возраста ния термина «эпилептическая энцефалопатия». Он
пациента, такие как возраст начала и ремиссии должен использоваться не только при тяжелой эпи-
(когда это применимо), триггеры приступов, время лепсии в младенческом и детском возрасте, но при-
возникновения в течение суток и иногда прогноз менительно к пациентам любого возраста с эпилеп-
[26,27]. Синдром также может быть ассоциирован сиями любой степени тяжести, как генетической
с сопутствующими состояниями, таким как интел- этиологии, так и иной (например, структурной этио-
лектуальная и психическая дисфункция, а также логии, при гипоксически-ишемическом повреждении
специфические находки при инструментальных ЦНС или инсульте). Также целесообразно (где это
методах исследования (ЭЭГ и нейровизуализация). применимо) использовать расширенное определе-
Определение синдрома важно для уточнения этио- ние «возрастная и эпилептическая энцефалопатия».
логии, лечения и прогноза. Многие синдромы, та- Это позволяет использовать одно из определений
кие как детская абсансная эпилепсия, синдром или оба определения вместе, что облегчит понима-
Уэста и синдром Драве хорошо известны, однако ние течения заболевания как практикующими специ-
следует отметить, что ILAE никогда не ставила це- алистами, так и членами семей пациентов с эпилеп-
лью разработать формальную классификацию сией. Термин «возрастная энцефалопатия» может
синдромов эпилепсии [18,29]. применяться в тех случаях, когда имеется нарушение
развития без частых эпилептических приступов,
Этиология ассоциированных с регрессом или замедлением
В Классификацию эпилепсии ILAE 2017 г. при дальнейшего развития («энцефалопатия разви-
распределении этиологических групп был сделан тия»). Термин «эпилептическая энцефалопатия»
акцент на те группы, которые могут быть важны для может быть применим в тех случаях, когда нет
выбора тактики течения. Это структурная, генетиче- предшествующей задержки развития и генетиче-
ская, инфекционная, метаболическая и иммунная ские мутации сами по себе не приводят к задерж-
этиология, а также неизвестная этиология. При ке. Термин «возрастная и эпилептическая энцефа-
этом имеющаяся у пациента эпилепсия может быть лопатия» может применяться в случаях, где оба
отнесена более чем к одной этиологической катего- фактора играют определенную роль (часто невоз-
рии. Например, эпилепсия у пациента с туберозным можно распознать, какой из них является домини-
склерозом может иметь как структурную, так и ге- рующим). Многие пациенты с такими расстрой-
нетическую этиологию. Знание структурной этио- ствами классифицировались ранее как имеющие
логии имеет решающее значение для выбора опера- «симптоматическую генерализованную эпилеп-
тивного вмешательства, а генетической – для сию». Однако этот термин больше не будет исполь-
генетического консультирования членов семьи зоваться, поскольку он применялся к крайне гете-
и выбора инновационных методов таргетной меди- рогенной группе пациентов: у пациентов
каментозной терапии [18]. с возрастной энцефалопатией и эпилепсией (то
есть статической умственной отсталостью и нетя-
Коморбидные состояния желой формой эпилепсии), с эпилептической эн-
Появляется все больше данных о том, что эпи- цефалопатией, с возрастной и эпилептической эн-
лепсия может быть связана с такими сопутствую- цефалопатией, а также у некоторых пациентов
щими состояниями, как проблемы обучения, пси с генерализованной эпилепсией или комбиниро-
хологические и поведенческие расстройства. ванной генерализованной и фокальной эпилепси-
Коморбидные состояния различаются по типу и тя- ей. Новая Классификация эпилепсии ILAE 2017 г.
жести, от малозаметных трудностей в обучении позволит более точно определить тип эпилепсии
до выраженных расстройств интеллектуальных у таких пациентов.
и психических функций, таких как расстройства ау- Эксперты ILAE выказали серьезную озабочен-
тистического спектра, депрессии и проблемы ность имеющей место недооценкой влияния комор-
с адаптацией в социуме. В более тяжелых случаях бидных состояний на жизнь пациента, особенно при
эпилепсии может наблюдаться целый комплекс со- нетяжелых формах эпилепсии, таких как доброка-
путствующих заболеваний, включая моторный де- чественная эпилепсия с центротемпоральными
фицит, такой как детский церебральный паралич, спайками (Benign epilepsy with centrotemporal spikes,
сколиоз, инсомнию и желудочно-кишечные рас- BECTS) и детской абсансной эпилепсией. Несмотря
стройства. Как и при этиологической классифика- на доброкачественность в целом, BECTS может ас-
ции, при постановке диагноза пациенту с эпилепси- социироваться с преходящим или долговременным
ей важно, чтобы наличию коморбидных состояний воздействием на когнитивную сферу. Имеются дан-
уделялось должное внимание на раннем этапе, с це- ные об ассоциации детской абсансной эпилепсии
лью обеспечить их раннюю идентификацию, диа- с повышенным риском ранней беременности [37].
гностику и должный контроль [18]. Исходя из этого эксперты ILAE произвели замену
22
термина «доброкачественный» терминами «само- приступов 1981 г. и Классификация эпилепсий
купирующийся» и «фармакореактивный», то есть и эпилептических синдромов 1989 г. Международ-
дающий позитивную реакцию в ответ на фармако- ной противоэпилептической лиги (ILAE) получили
терапию. Термин «самокупирующийся» означает широкое распространение среди практикующих
вероятное самостоятельное разрешение эпилепти- специалистов и в научных исследованиях. Имев-
ческого синдрома. Термин «фармакореактивный» шие место с тех пор научные достижения, в т. ч.
означает, что эпилептический синдром, вероятно, в области генетики и нейровизуализации, также
может контролироваться с помощью соответствую- как и успехи в развитии средств коммуникации,
щей антиэпилептической терапии. Однако не все продиктовали необходимость в обновлении под-
пациенты с такими синдромами будут отвечать ходов к классификации эпилепсии. В 2014 г. ILAE
на терапию АЭП. Поскольку ILAE не имеет формаль- утвердила уточненное определение эпилепсии, со-
ной классификации эпилептических синдромов, гласно которому эпилепсией считают заболевание
она не может в полной мере повлиять на их назва- головного мозга, отвечающее трем критериям:
ния, однако эксперты ILAE ожидают, что термин 1) не менее двух неспровоцированных (или реф-
«доброкачественный» в названиях синдромов будет лекторных) эпилептических приступов с интерва-
заменен другими специфичными терминами. Также лом более 24 ч; 2) один неспровоцированный (или
будут исключены из лексикона термины «злокаче- рефлекторный) приступ и вероятность повторения
ственный» и «катастрофический», поскольку они приступов, близкая к общему риску рецидива
имеют вызывающую опасения и психологически (≥60%) после двух спонтанных приступов, в по-
опустошающую коннотацию [18]. следующие 10 лет; 3) диагноз эпилептического
синдрома. Тогда же было введено понятие степени
Заключение риска рецидива и уточнены критерии разрешения
Поскольку клинические проявления эпилепсии эпилепсии. Спустя 30 лет после последнего пере-
и эпилептические синдромы не имеют однозначно- смотра были представлены Рабочая классифика-
го соответствия между собой, то есть один тип ция типов приступов ILAE 2017 г. и Классифика-
приступов может наблюдаться при различных ти- ция эпилепсии ILAE 2017 г. Вместе с этим были
пах эпилепсии и, наоборот, при эпилептическом внесены уточнения в терминологию. Предполага-
синдроме может наблюдаться сочетание эпилеп- ется, что данные инструменты будут полезными
тических приступов, существует потребность, как в повседневной клинической практике, так
по меньшей мере, в двух отдельных классифика- и в научных исследованиях, что поможет улуч-
циях – классификации приступов и классифика- шить ведение пациентов с эпилепсией и их каче-
ции эпилепсии. Классификация эпилептических ство жизни.
Литература: мальные состояния. 2015; 7 (4): 11. Proposal for revised classification of
16-21. epilepsies and epileptic syndromes.
1. Ngugi A. K., Bottomley C., Kleinschmidt I. et 6. Мазина Н. К., Мазин П. В., Кисли- Commission on Classification and
al. Estimation of the burden of active and цын Ю. В., Маркова Е. М. Фармакоэконо- Terminology of the International League
life-time epilepsy: a meta-analytic мические аспекты применения руфина- Against Epilepsy. Epilepsia 1989; 30: 389.
approach. Epilepsia. 2010; 51: 883-890. мида при синдроме Леннокса-Гасто. 12. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R.
2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. An ФАРМАКОЭКОНОМИКА. Современная et al. Quality improvement in neurology:
unknown quantity – the worldwide Фармакоэкономика и Фармакоэпидеми- AAN epilepsy quality measures: Report of
prevalence of epilepsy. Epilepsia. 2014; 55 ология. 2016; 9 (1): 15-22. the Quality Measurement and Reporting
(7): 958-962. DOI:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015- Subcommittee of the American Academy of
3. Докукина Т. В., Голубева Т. С., Матвей- 022. Neurology. Neurology. 2011; 76: 94.
чук И. В., Махров М. В., Лосева В. М., 7. WHO Epilepsy Fact sheet. Updated February 13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A.,
Крупенькина Е. В., Марчук С. А. Результа- 2017. URL: http://www.who.int/ Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E.,
ты фармакоэпидемиологического mediacentre/factsheets/fs999/en/ . Дата Engel J. Jr, Forsgren L., French J. A.,
исследования эпилепсии в Белоруссии. обращения: 03.02.2017 Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I.,
ФАРМАКОЭКОНОМИКА. Современная 8. Global burden of epilepsy and the need for Mathern G. W., Moshé S. L., Perucca E.,
Фармакоэкономика и Фармакоэпидемио- coordinated action at the country level to Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M.,
логия. 2014; 7 (2): 33-37. address its health, social and public Wiebe S. ILAE official report: a practical
4. Мильчакова Л. Е. Эпидемиология knowledge implications. WHO Executive clinical definition of epilepsy. Epilepsia.
эпилепсии в отдельных субъектах Board resolution EB136.R8. 2015. 2014; 55 (4): 475-482.
Российской федерации: эпидемиология, 9. About ILAE – International League Against 14. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W.,
клиника, социальные аспекты, возмож- Epilepsy. URL: http://www.ilae.org/Visitors/ et al. Epileptic seizures and epilepsy:
ности оптимизации фармакотерапии. About_ILAE/Index.cfm. Дата обращения: definitions proposed by the International
Автореф. дис. … докт. мед. наук. М. 02.02.2017 League Against Epilepsy (ILAE) and the
2008; 32 с. URL: http://medical-diss.com/ 10. Авакян Г. Н. Основные вехи развития International Bureau for Epilepsy (IBE).
docreader/275258/a#?page=1. Дата Международной и Российской противо- Epilepsia. 2005; 46: 470-472.
обращения: 03.02.2017. эпилептической лиги. Эпилепсия 15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al. The
5. Авакян Г. Н. Вопросы современной и пароксизмальные состояния. 2010; 2 first unprovoked, untreated seizure in
эпилептологии. Эпилепсия и пароксиз- (1): 13-24. childhood: a hospital based study of the

2017 Том 9 №1
accuracy of the diagnosis, rate 23. Gastaut H. Clinical and by the International League Against
of recurrence, and long term outcome after Electroencephalographical Classification Epilepsy: Position Paper of the ILAE
recurrence. Dutch study of epilepsy in of Epileptic Seizures. Epilepsia. 1970; 11: Commission for Classification and
childhood. J Neurol Neurosurg Psychiatry 102-112. Terminology. Epilepsia. 2017. doi:10.1111/
1998; 64: 595-600. 24. Magnus O. General Assembly of the epi.13670.
16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L., et al. International League Against Epilepsy. 32. Fisher R. S., Cross J. H., D’Souza C.,
Risk of seizure recurrence following a first Epilepsia. 1970; 11: 95-100. French J. A., Haut S. R., Higurashi N.,
unprovoked seizure in childhood: a 25. From channels to commissioning – Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L.,
prospective study. Pediatrics. 1990; 85: a practical guide to epilepsy. Edited by Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E.,
1076-1085. Rugg-Gunn F.J. and Smalls J. E. 1987 Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A.,
17. Hart Y. M., Sander J. W., Johnson A. L., et al. 26. Commission on Classification and Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M.,
National General Practice Study of Epilepsy: Terminology of the International League Zuberi S. M. Instruction manual for the ILAE
recurrence after a first seizure. Lancet. Against Epilepsy. Proposal for classification 2017 operational classification of seizure
1990; 336: 1271-1274. of epilepsies and epileptic syndromes. types. Epilepsia. 2017. doi:10.1111/
18. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Epilepsia. 1985; 26: 268-278. epi.13671.
Connolly M. B., French J., Guilhoto L., 27. Commission on Classification and 33. Blume W. T., Luders H. O., Mizrahi E., et al.
Hirsch E., Jain S., Mathern G. W., Terminology of the International League Glossary of descriptive terminology for ictal
Moshé S. L., Nordli D. R., Perucca E., Against Epilepsy. Proposal for revised semiology: report of the ILAE task force on
Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., classification of epilepsies and epileptic classification and terminology. Epilepsia.
Zuberi S. M. ILAE classification of the syndromes. Epilepsia. 1989; 30: 389-399. 2001; 42: 1212-1218.
epilepsies: Position paper of the ILAE 28. ILAE Guidelines for Publications from 34. Proposal for revised clinical and
Commission for Classification and League Commissions and Task Forces. electroencephalographic classification
Terminology. Epilepsia. 2017. doi:10.1111/ Электронный ресурс: http://www.ilae.org/ of epileptic seizures. From the Commission
epi.13709 1-3. Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy- on Classification and Terminology of the
19. Penfield W., Kristiansen K. Epileptic seizure 2013Aug.pdf. Дата обращения: 03.02.2017. International League Against Epilepsy.
patterns: a study of the localizing value 29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J., et al. Epilepsia. 1981; 22: 489-501.
of initial phenomena in focal cortical Revised terminology and concepts for 35. Berg A. T., Millichap J. J. The 2010 revised
seizures. — Springfield, Illinois, 1951. organization of seizures and epilepsies: classification of seizures and epilepsy.
20. Masland R. L. Classification of the report of the ILAE Commission on Continuum (Minneap Minn). 2013; 19:
epilepsies. Epilepsia. 1959.; 1 (15): Classification and Terminology, 2005-2009. 571-597.
512-520. Epilepsia. 2010; 51: 676-685. 36. Zuberi S. M., Perucca E. A new classification
21. Dejong R. N. Introduction; Classification of 30. Engel J. Jr. Report of the ILAE classification is born. Epilepsia. 2017. doi:10.1111/
the epilepsies; Principles of diagnosis; core group. Epilepsia. 2006; 47: 1558-1568. epi.13694.
Approach to the patient. Modern treatment. 31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A., 37. Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R.,
1964; 1: 1047. Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., et al. Long-term psychosocial outcome in
22. Servit Z. Prophylactic treatment of Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet typical absence epilepsy. Sometimes a wolf
post-traumatic audiogenic epilepsy. Nature. Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. in sheeps’ clothing. Arch Pediatr Adolesc
1960; 188: 669-670. Operational classification of seizure types Med. 1997; 151: 152-158.
References: 6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Commission on Classification and

Markova E. M. Pharmacoeconomic aspects of Terminology of the International League
1. Ngugi A. K., Bottomley C., Kleinschmidt I. the use of rufinamide in patients with Against Epilepsy. Epilepsia 1989; 30: 389.
et al. Estimation of the burden of active and Lennox–Gastaut syndrome. 12. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng
life-time epilepsy: a meta-analytic FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya R. et al. Quality improvement in
approach. Epilepsia. 2010; 51: 883-890. farmakoekonomika I farmakoepidemiologiya / neurology: AAN epilepsy quality
2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. An Pharmacoeconomics . Modern measures: Report of the Quality
unknown quantity – the worldwide pharmacoeconomics and Measurement and Reporting
prevalence of epilepsy. Epilepsia. 2014; 55 pharmacoepidemiology. 2016; 9 (1): 15-22. Subcommittee of the American Academy
(7): 958-962. DOI:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022. of Neurology. Neurology. 2011; 76: 94.
3. Dokukina T. V., Golubeva T. S., 7. WHO Epilepsy Fact sheet. Updated February 13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A.,
Matveichuk I. V., Makhrov M. V., Loseva V. M., 2017. URL: http://www.who.int/ Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E.,
Krupen’kina E. V., Marchuk S. A. Results of mediacentre/factsheets/fs999/en/ . Engel J. Jr., Forsgren L., French J. A.,
pharmacoepidemiological study of epilepsy in Accessed: 03.02.2017 Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I.,
Belarus. FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya 8. Global burden of epilepsy and the need for Mathern G. W., Moshé S. L., Perucca E.,
farmakoekonomika I farmakoepidemiologiya / coordinated action at the country level to Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M.,
Pharmacoeconomics. Modern address its health, social and public Wiebe S. ILAE official report: a practical
pharmacoeconomics and knowledge implications. WHO Executive clinical definition of epilepsy. Epilepsia.
pharmacoepidemiology. 2014; 7 (2): 33-37. Board resolution EB136.R8. 2015. 2014; 55 (4): 475-482.
4. Mil’chakova L. E. Epidemiology of epilepsy 9. About ILAE – International League Against 14. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W.,
in individual subjects of the Russian Epilepsy. URL: http://www.ilae.org/Visitors/ et al. Epileptic seizures and epilepsy:
Federation: epidemiology, clinic, social About_ILAE/Index.cfm. Accessed: definitions proposed by the International
aspects, opportunities of optimization of 02.02.2017 League Against Epilepsy (ILAE) and the
pharmacotherapy. MD diss. Moscow. 2008; 10. Avakyan G. N. Milestones in the International Bureau for Epilepsy (IBE).
32 s. URL: http://medical-diss.com/ development of the Russian League Against Epilepsia. 2005; 46: 470-472.
docreader/275258/a#?page=1. Accessed: Epilepsy and the International League 15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al.
03.02.2017. Against Epilepsy. Epilepsiya i The first unprovoked, untreated seizure in
5. Avakyan G. N. Issues of modern paroksizmal’nye sostoyaniya / Epilepsy and childhood: a hospital based study of the
epileptology. Epilepsiya i paroksizmal’nye paroxysmal conditions. 2010; 2 (1): 13-24. accuracy of the diagnosis, rate of
sostoyaniya / Epilepsy and paroxysmal 11. Proposal for revised classification of recurrence, and long term outcome after
conditions. 2015; 7 (4): 16-21. epilepsies and epileptic syndromes. recurrence. Dutch study of epilepsy in
24
childhood. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 24. Magnus O. General Assembly of the Commission for Classification and
1998; 64: 595-600. International League Against Epilepsy. Terminology. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/
16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L., et al. Epilepsia. 1970; 11: 95-100. epi.13670.
Risk of seizure recurrence following a first 25. From channels to commissioning – 32. Fisher R. S., Cross J. H., D’Souza C.,
unprovoked seizure in childhood: a practical guide to epilepsy. Edited by French J. A., Haut S. R., Higurashi N.,
a prospective study. Pediatrics. 1990; 85: Rugg-Gunn F. J. and Smalls J. E. 1987 Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L.,
1076-1085. 26. Commission on Classification and Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E.,
17. Hart Y. M., Sander J. W., Johnson A. L., et al. Terminology of the International League Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A.,
National General Practice Study of Epilepsy: Against Epilepsy. Proposal for classification Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M.,
recurrence after a first seizure. Lancet. of epilepsies and epileptic syndromes. Zuberi S. M. Instruction manual for the ILAE
1990; 336: 1271-1274. Epilepsia. 1985; 26: 268-278. 2017 operational classification of seizure
18. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., 27. Commission on Classification and types. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/
Connolly M. B., French J., Guilhoto L., Terminology of the International League epi.13671.
Hirsch E., Jain S., Mathern G. W., Against Epilepsy. Proposal for revised 33. Blume W. T., Luders H. O., Mizrahi E., et al.
Moshé S. L., Nordli D. R., Perucca E., classification of epilepsies and epileptic Glossary of descriptive terminology for ictal
Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., syndromes. Epilepsia. 1989; 30: semiology: report of the ILAE task force on
Zuberi S. M. ILAE classification of the 389-399. classification and terminology. Epilepsia.
epilepsies: Position paper of the ILAE 28. ILAE Guidelines for Publications from 2001; 42: 1212-1218.
Commission for Classification and League Commissions and Task Forces. 34. Proposal for revised clinical and
Terminology. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/ Elektronnyi resurs: http://www.ilae.org/ electroencephalographic classification
epi.13709 1-3. Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy- of epileptic seizures. From the Commission
19. Penfield W., Kristiansen K. Epileptic seizure 2013Aug.pdf. Accessed: 03.02.2017. on Classification and Terminology of the
patterns: a study of the localizing value of 29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J., et al. International League Against Epilepsy.
initial phenomena in focal cortical Revised terminology and concepts for Epilepsia. 1981; 22: 489-501.
seizures. — Springfield, Illinois, 1951. organization of seizures and epilepsies: 35. Berg A. T., Millichap J. J. The 2010 revised
20. Masland R. L. Classification of the report of the ILAE Commission on classification of seizures and epilepsy.
epilepsies. Epilepsia. 1959.; 1 (15): 512-520. Classification and Terminology, 2005-2009. Continuum (Minneap Minn). 2013; 19:
21. Dejong R. N. Introduction; Classification of Epilepsia. 2010; 51: 676-685. 571-597.
the epilepsies; Principles of diagnosis; 30. Engel J. Jr. Report of the ILAE classification 36. Zuberi S. M., Perucca E. A new classification
Approach to the patient. Modern treatment. core group. Epilepsia. 2006; 47: 1558-1568. is born. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/
1964; 1: 1047. 31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A., epi.13694.
22. Servit Z. Prophylactic treatment of Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., 37. Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R.,
post-traumatic audiogenic epilepsy. Nature. Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet et al. Long-term psychosocial outcome in
1960; 188: 669-670. Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. typical absence epilepsy. Sometimes a wolf
23. Gastaut H. Clinical and Electroencepha- Operational classification of seizure types in sheeps’ clothing. Arch Pediatr Adolesc
lographical Classification of Epileptic Seizures. by the International League Against Med. 1997; 151: 152-158.
Epilepsia. 1970; 11: 102-112. Epilepsy: Position Paper of the ILAE
Сведения об авторах:
Авакян Гагик Норайрович – д. м.н., заслуженный деятель науки РФ, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии
и медицинской генетики ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова. Адрес: ул. Островитянова, д. 1, Москва, Россия, 117997.
E-mail: gavakyan@yandex.ru.
Блинов Дмитрий Владиславович – к. м.н., ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский уни-
верситет имени Н. И. Пирогова. Адрес: ул. Островитянова, д. 1, Москва, Россия, 117997. E-mail: blinov2010@gmail.com.
Лебедева Анна Валериановна – д. м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ле-
чебного факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1.
E-mail: av_lebedeva@mail.ru.
Бурд Сергей Георгиевич – д. м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебно-
го факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1.
E-mail: burds@yandex.ru.
Авакян Георгий Гагикович – к. м.н., доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВПО
им. Н. И. Пирогова. Адрес: ул. Островитянова, д. 1, Москва, Россия, 117997. E-mail: avakyan_georgy@mail.ru.
Authors’ information:
Avakyan Gagik Norairovich – MD, PhD, Honored Scientist of Russia, Professor at the Department of Neurology, Neurosurgery
and Medical Genetics, N. I. Pirogov Russian National Research Medical University. Address: 1 Ostrovityanova St., Moscow,
Russia, 117997. E-mail: gavakyan@yandex.ru.
Blinov Dmitry Vladislavovich – MD, PhD, MBA, N. I. Pirogov Russian National Research Medical University (RNRMU).
Address: 1 Ostrovitianova St., Moscow, Russia, 117997. E-mail: blinov2010@gmail.com.
Lebedeva Anna Valerianovna – MD, PhD, Professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics,
medical faculty of the N. I. Pirogov Russian National Research Medical University. Address: 1 Ostrovityanova St., Moscow,
Russia, 117997. E-mail: av_lebedeva@mail.ru.
Burd Sergei Georgievich – MD, Professor of neurology, neurosurgery and medical genetics of the medical faculty
of the N. I. Pirogov Russian National Research Medical University. Address: 1 Ostrovityanova St., Moscow, Russia, 117997.
E-mail: burds@yandex.ru.
Avakyan Georgiy Gagikovich – MD, PhD, associate professor at the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical
Genetics, N. I. Pirogov Russian National Research Medical University. Address: 1 Ostrovityanova St., Moscow, 117997, Russia.
Tel.: +7(495)5316941. E-mail: avakyan_georgy@mail.ru.

эпилепсия и пароксизмальные состояния

Загружено:

Сведения о документе

Оригинальное название

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

эпилепсия и пароксизмальные состояния

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

Проблемная комиссия «Эпилепсия.

Пароксизмальные состояния» РАН

В перечне ведущих периодических

Эпилепсия и пароксизмальные состояния

EPILEPSY AND PAROXYZMAL CONDITIONS

Включен в перечень ведущих

© Коллектив авторов, 2017 ISSN 2077-8333

Введение создание единой классификации изначально пред-

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 7

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 9

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

Table 1. The ILAE 1981 Classification of Epileptic Seizures.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 11

В сознании Сознание Моторные Моторные

Fugure 1. The Basic ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.

Фокальный дебют Генерализованный дебют Неуточненный дебют

В сознании Сознание Моторные Моторные

Fugure 2. The Expanded ILAE 2017 Operational Classification of Seizure Types.

генерализованными. Если оценить начало приступа он неподвижен. Фокальные приступы с сохранением

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 15

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 17

Алгоритм классификации приступов 2. Сознание: при фокальных судорогах необхо-

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 19

Fugure 3. Framework for Classification of Epilepsies ILAE 2017.

пами – генерализованная пик-волновая активность. пик-волновую активность на ЭЭГ, которому не пред-

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 21

ходки при нейровизуализации, которые имеют тен- Изменения в терминологии и определениях

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 23

References: 6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Commission on Classification and

Эпилепсия и пароксизмальные состояния www.epilepsia.su 25

Вам также может понравиться

References: 6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Commission on Classification and