Стромально-сосудистые дистрофии

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате

нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках
сосудов.
Они развиваются на территориигистиона, который, как известно, образован отрезком
микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани
(основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами.
При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее
межклеточном веществе, накапливаются продукты метаболизма, которые могут
приноситься с кровью и лимфой, быть результатом извращенного синтеза или
появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон
соединительной ткани.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят

на
● белковые (диспротеинозы)
● жировые (липидозы)
● углеводные.

Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из

макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген
является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и
эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген
синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют
фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны
основного вещества соединительной ткани, которое содержит также белки и
полисахариды плазмы крови.
Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо
выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые - окраской
пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические - окраской фукселином или
орсеином, ретикулярные - импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна
являются аргирофильными).
В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и
гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд биологически
активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного
происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты,
гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты,
лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание,

фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз.
Мукоидное набухание.
Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной
ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение
гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой
кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их
обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого
к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и
гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного
вещества.
Встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах
сердца, эндокарде и эпикарде, т.е. там, где хромотропные вещества встречаются
и в норме; при этом количество хромотропных веществ резко возрастает.
Наиболее часто оно наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях,
ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях и пр.

Внешний вид. При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные
изменения устанавливаются с помощью гистохимических реакций при
микроскопическом исследовании.
Причины. Большое значение в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно
стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гиперчувствительности).
Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в
фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения
функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита - вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной

ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон,
сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием
фибриноида.
Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и
полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы
крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных
заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является
фибрин.
Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллагеновых
волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином
нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пирофуксином
окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при
реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра.
Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что
объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.
В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз,
характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов
некроза обычно выражена реакция макрофагов.
Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание,
внешне мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при
микроскопическом исследовании.
Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (например,
фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и
аутоиммунных (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических
болезнях, капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите) и
ангионевротических (фибриноид артериол при гипертонической болезни и
артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибриноидное набухание
имеет распространенный (системный) характер.
Местнофибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно
хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне
хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т.д.).
Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, замещением
очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное
набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например,
острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии,
характеризующейся фибриноидным некрозом и изменениями артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалиноз или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются

однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый
хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность
склероза
Механизм гиалиноза. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых
структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с
ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и
иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани
белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с
последующей преципитацией и образованием белка - гиалина. В образовании
сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического

пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза,
склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно

соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (системным) и
местным. Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие
артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и
гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном

пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя
оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные
стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее

выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он
особенно характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний
(гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии
(диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как
физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке
взрослых и пожилых людей, отражая функциональноморфологические особенности
селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин - вещество преимущественно гематогенной природы. В его

образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и
иммунные механизмы.
Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида
сосудистого гиалина:
● простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или
малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при
гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у
здоровых людей);
● липогиалин,содержащий липиды и β-липопротеиды (обнаруживается чаще
всего при сахарном диабете);
● сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и
разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с
иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических
заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе

фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани
белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительнотканных

пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную
хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.
Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто
встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни).
Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы
желудка, в 76 червеобразном отростке при аппендиците; он подобен механизму
местного гиалиноза в очаге хронического воспаления.

Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он

развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при
атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в
капсулах, строме опухоли и т.д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения
обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз
некротизированных тканей и фибринозных наложений.

Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменяется.

Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию
органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).
При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной,
белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при
ревматическом пороке).

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание

гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может
подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы,
причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез.
Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, степени и

распространенности гиалиноза.
➢ Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной
недостаточности органа (почечная недостаточность при
артериолосклеротическом нефроциррозе).
➢ Местный гиалиноз (например, клапанов сердца при его пороке) также может
быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может
не причинять особых расстройств.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы) Стромально-

сосудистые жировые дистрофии возникают при:
● нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.
● Нарушения обмена нейтральных жиров
● Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении их запасов в
жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.

Нейтральные жиры - это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы

организма. Они сосредоточены в жировых депо (подкожная клетчатка, брыжейка,
сальник, эпикард, костный мозг). Жировая ткань выполняет не только обменную, но и
опорную, механическую, функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся
ткани.
Ожирение, или тучность, - увеличение количества нейтральных жиров в жировых
депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в
подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде.
Жировая ткань появляется также там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в
небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.
Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань,
разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром . Она прорастает строму
миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных
клеток.
Ожирение обычно резче выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща
миокарда правого желудочка замещается жировой тканью, в связи с чем может
произойти разрыв сердца. Классификация. Она основывается на различных
принципах и учитывает причину, внешние проявления (типы ожирения), степень
превышения «идеальной» массы тела, морфологические изменения жировой ткани
(варианты ожирения).
По этиологическому принципу выделяют первичную и вторичную формы
ожирения.
Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют также
идиопатическим.

Вторичное ожирение представлено следующими его видами:

1) алиментарное, причиной которого является несбалансированное питание и
гиподинамия;
2) церебральное, развивающееся при травме, опухолях мозга, ряде нейротропных
инфекций;
3) эндокринное, представленное рядом синдромов (синдромы Фрелиха и Иценко-
Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз);
4) наследственное в виде синдрома Лоренса-Муна-Бидля и болезни Гирке.

По внешним проявлениям различают симметричный (универсальный), верхний,

средний и нижний типы ожирения.
При симметричном типе жиры относительно равномерно откладываются в разных
частях тела. Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в
области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса,
молочных желез.
При среднем типе жир откладывается в подкожной клетчатке живота в виде фартука,
при нижнем типе - в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения.

При I степени ожирения избыточная масса тела составляет 20-29%,
при II - 30-49%,
при III - 50-99%
при IV - до 100% и более.

При характеристике морфологических изменений жировой ткани при ожирении

учитывают число адипозоцитов и их размер.
На этом основании выделяют гипертрофический и гиперпластический варианты
общего ожирения.
При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены и содержат в несколько
раз больше триглицеридов, чем обычные; при этом число адипозоцитов не меняется.
Адипозоциты малочувствительны к инсулину, но высокочувствительны к
липолитическим гормонам; течение болезни злокачественное.
При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено (известно, что
число жировых клеток достигает максимума в пубертатном периоде и в дальнейшем
не меняется). Однако функция адипозоцитов не нарушена, метаболические изменения
их отсутствуют; течение болезни доброкачественное.

Причины и механизмы развития. Среди причин общего ожирения большое значение

имеют несбалансированное питание и гиподинамия, нарушение нервной (ЦНС) и
эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные факторы.
Непосредственный механизм ожирения лежит в нарушении равновесия липогенеза и
липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.
Значение. Будучи проявлением ряда заболеваний, общее ожирение определяет
развитие тяжелых осложнений. Избыточная масса тела, например, является одним из
факторов риска при ишемической болезни сердца.
Исход общего ожирения редко бывает благоприятным.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с
нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов.

Стромальнососудистую дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов,

называют ослизнением тканей.
Сущность его состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с
белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от
мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон
слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая
ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их -
звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина. Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфункции

эндокринных желез, истощения (например, слизистый отек, или микседема, при
недостаточности щитовидной железы; ослизнение соединительнотканных
образований при кахексии любого генеза).

Исход. Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к

колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью

Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его

продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов)

представлены большой группой болезней накопления - мукополисахаридозами. Среди
них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера-
Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа
(«массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и
пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе
мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора,
определяющего обмен гликозаминогликанов.