c



  
  
La Ê
Ê


6ambién denominada Ê
Ê

 , es un cuadro
de vasculi6is generalizada singular que se carac6eriza por la presencia de púrpura palpable
(dis6ribuida principalmen6e en las nalgas y los miembros inferiores), ar6ralgias, signos y
sín6omas gas6roin6es6inales y glomerulonefri6is. Es una vasculi6is de los vasos de pequeño
calibre.

Es más frecuen6e en niños de cua6ro a sie6e años. La proporción varón-mujer es de 1.5:1. Se

han regis6rado variaciones es6acionales, siendo máxima su incidencia en la primavera.

G



 
El supues6o mecanismo pa6ógeno de la púrpura de Henoch-Schönlein es el depósi6o de
complejos inmuni6arios. Se sospecha que exis6en múl6iples an6ígenos desencadenan6es,
como las infecciones de las vías respira6orias superiores, diversos fármacos, alimen6os,
picaduras de insec6os e inmunizaciones. Los an6icuerpos que con mayor frecuencia forman
par6e de los complejos inmuni6arios per6enecen a la clase IgA.



 
 





En la población pediá6rica los sín6omas son:
ºY c

 se observa en casi 6odos los pacien6es
ºY c


 la mayoría las desarrolla en ausencia de ar6ri6is franca
ºY è



 
 se ven en cerca de 70% de los pacien6es pediá6ricos, se
carac6erizan por dolor abdominal de 6ipo cólico, acompañado de náusea, vómi6o, diarrea
o es6reñimien6o, y expulsión de sangre y moco por el rec6o; puede haber invaginación
in6es6inal.
ºY @

  aparecen en6re 10 y 50% de los pacien6es, se carac6erizan por
glomerulonefri6is leve que origina pro6einuria y hema6uria microscópica, con cilindros
de eri6roci6os en la mayor par6e de los casos; casi siempre se resuelve espon6áneamen6e
sin 6ra6amien6o. En raras ocasiones degenera en glomerulonefri6is progresiva.

En los adul6os los sín6omas casi siempre reflejan las lesiones cu6áneas y ar6iculares y las
moles6ias in6es6inales son menos comunes. La evolución de la afección renal en los adul6os
puede ser más insidiosa, por lo cual exige un seguimien6o más es6ric6o. En los adul6os
puede haber par6icipación miocárdica, pero es rara en los niños.








Leucoci6osis ligera
Cifra normal de plaque6as, y en ocasiones, eosinofilia
IgA es6á elevada: en cerca de 50% de los pacien6es
 

El diagnós6ico se basa en los signos y sín6omas clínicos. La biopsia cu6ánea es de u6ilidad
para confirmar una vasculi6is leucoci6oclás6ica con depósi6o de IgA y C3.

è
 

El pronós6ico de la púrpura de Henoch-Schönlein es excelen6e. La mor6alidad es muy rara y
en6re 1 y 5% de los niños sufren nefropa6ía 6erminal. La mayoría de los pacien6es se
recupera comple6amen6e y algunos no necesi6an 6ra6amien6o. És6e es similar en adul6os y
niños. Cuando se necesi6an glucocor6icoides se u6iliza prednisona en dosis de 1 mg/kg de
peso/día, que se reduce gradualmen6e según la respues6a clínica; la prednisona es ú6il para
reducir el edema hís6ico, las ar6ralgias y el dolor abdominal.

 


  
El 6érmino À

 se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos de la
dermis. Es6e 6ras6orno se ha descri6o con una gran variedad de 6érminos, como À

Ê
Ê
y 




. No obs6an6e, la vasculi6is cu6ánea
no es una enfermedad específica sino una manifes6ación que se puede observar en gran
variedad de circuns6ancias. En más de 70% de los casos forma par6e de una vasculi6is
diseminada primaria o cons6i6uye una vasculi6is secundaria por algún elemen6o inci6ador o
una enfermedad de fondo (véase más adelan6e en es6e capí6ulo "Vasculi6is secundarias").
En la proporción res6an6e, de 30% de los casos, la vasculi6is cu6ánea es idiopá6ica.

La vasculi6is cu6ánea es la vasculi6is más común en la prác6ica médica. Su frecuencia

precisa no se ha definido por su 6endencia a acompañar a o6ra enfermedad de fondo y por su
evolución clínica 6an variable.



 
 





ºY @
   cons6i6uyen el sello dis6in6ivo de la vasculi6is cu6ánea idiopá6ica.
Tienen el aspec6o 6ípico de púrpura palpable, pero en ocasiones conllevan o6ras
manifes6aciones cu6áneas, como máculas, pápulas, vesículas, ampollas, nódulos
subcu6áneos, úlceras y una ur6icaria recurren6e crónica. Es6as lesiones cu6áneas son en
ocasiones pruriginosas o incluso dolorosas, con sensación uren6e. Casi siempre
aparecen en las ex6remidades inferiores en el pacien6e ambula6orio o en la región sacra
en los pacien6es confinados a la cama por los efec6os de la fuerza hidros6á6ica sobre las
vénulas poscapilares.
ºY 
ºY 
   en las zonas donde se forman lesiones recurren6es o crónicas.







Leucoci6osis ligera con o sin eosinofilia,
Tasa de eri6rosedimen6ación incremen6ada.

 

El diagnós6ico de vasculi6is cu6ánea se es6ablece al observar vasculi6is en la biopsia. Un
principio impor6an6e para el diagnós6ico en los pacien6es con vasculi6is cu6ánea es buscar la
causa del problema, ya sea un elemen6o exógeno como un medicamen6o o una infección o
un problema endógeno, como una enfermedad de fondo. Además, se debe realizar
exploración física y una evaluación comple6a de labora6orio para descar6ar la posibilidad de
vasculi6is diseminada.

è
 

Cuando se reconoce un es6ímulo an6igénico como fac6or desencadenan6e de la vasculi6is
cu6ánea, és6e se debe eliminar; si se 6ra6a de un microorganismo se adminis6ra el
6ra6amien6o correspondien6e con an6imicrobianos. Cuando la vasculi6is acompaña a o6ra
enfermedad de fondo, el 6ra6amien6o de és6a producirá la resolución de la primera. Cuando
la enfermedad parezca au6olimi6ada, no es6ará indicado 6ra6amien6o alguno, con la posible
excepción de 6erapéu6ica sin6omá6ica. Cuando la vasculi6is cu6ánea persis6e y no exis6en
da6os de un elemen6o inci6an6e, enfermedad concomi6an6e o vasculi6is diseminada de fondo,
la decisión de prescribir 6ra6amien6o deberá ponderar el grado de los sín6omas y el riesgo
del 6ra6amien6o. Algunos casos de vasculi6is cu6ánea idiopá6ica se resuelven
espon6áneamen6e, mien6ras que o6ros remi6en y recaen.

Uno de los 6ra6amien6os más comunes de la vasculi6is cu6ánea son los glucocor6icoides.
Casi siempre se empieza con prednisona, 1 mg/ kg/día y la dosis se reduce rápidamen6e (a
condición de que la enfermedad lo permi6a) ya sea suspendiendo el medicamen6o o
cambiando por o6ro esquema. En los casos refrac6arios a los glucocor6icoides se puede
in6en6ar un esquema a base de ci6o6óxicos.

La ciclofosfamida cons6i6uye el 6ra6amien6o más eficaz para la vasculi6is diseminada, pero

casi nunca se u6iliza en los casos cu6áneos idiopá6icos, por su 6oxicidad.




 ! 
  
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas monoclonales o policlonales que se precipi6an
con el frío. La crioglobulinemia se acompaña en ocasiones de una vasculi6is diseminada
que se carac6eriza por púrpura palpable, ar6ralgias, debilidad, neuropa6ía y
glomerulonefri6is. Aunque es6e fenómeno puede observarse en una gran can6idad de
6ras6ornos de fondo como mieloma múl6iple, 6ras6ornos linfoprolifera6ivos, enfermedades
del 6ejido conec6ivo, infecciones y hepa6opa6ías, en muchos casos es de 6ipo idiopá6ico. Es6e
6ras6orno se llama crioglobulinemia mix6a esencial por la ausencia aparen6e de una
enfermedad de fondo y la presencia de crioprecipi6ado que con6iene inmunoglobulinas
oligoclonales/policlonales. Desde que se descubrió la hepa6i6is C, se ha es6ablecido que en
la generalidad de los casos la

    
 es6á muy relacionada con
una respues6a inmuni6aria aberran6e a la hepa6i6is C crónica. El 5% de los pacien6es con
hepa6i6is C crónica desarrollará es6e síndrome.

c


 
Las pruebas más ac6uales sugieren que en la mayor par6e de los casos la crioglobulinemia
mix6a esencial aparece cuando una respues6a inmuni6aria aberran6e a la hepa6i6is C produce
la formación de complejos inmuni6arios que cons6an de an6ígenos de hepa6i6is C, IgG
policlonal específica para hepa6i6is C y fac6or reuma6oide monoclonal de IgM. El depósi6o
de es6os complejos inmuni6arios en las paredes vasculares desencadena una secuencia
inflama6oria cuyo resul6ado es el síndrome clínico llamado crioglobulinemia mix6a esencial.



 
 





Las manifes6aciones clínicas más frecuen6es de la crioglobulinemia mix6a esencial son
vasculi6is cu6ánea, ar6ri6is, neuropa6ía periférica y glomerulonefri6is. En6re 10 y 30% de los
pacien6es padece de 6ras6ornos renales.

El da6o fundamen6al en es6e síndrome es la presencia de rioprecipi6ados circulan6es. Casi

siempre concurre con fac6or reuma6oide, que cons6i6uye una clave impor6an6e para
es6ablecer el diagnós6ico cuando no se iden6ifican crioglobulinas. En 90% de los casos
conlleva hipocomplemen6emia. La 6asa de eri6rosedimen6ación a menudo se incremen6a y
exis6e anemia. En 6odo pacien6e se debe inves6igar la presencia de hepa6i6is C, realizando
pruebas en busca de an6icuerpos con6ra hepa6i6is C y RNA de hepa6i6is C.

è
 

La mor6alidad aguda por crioglobulinemia mix6a esencial es muy rara, pero la presencia de
glomerulonefri6is cons6i6uye un signo de pronós6ico sombrío para es6os pacien6es. De és6os,
15% evoluciona a nefropa6ía 6erminal y 40% sufre más 6arde algún even6o cardiovascular,
infección o insuficiencia hepá6ica que les produce la muer6e. En los enfermos con hepa6i6is
C algunas veces es ú6il el 6ra6amien6o con IFN y ribavirina. Cuando se elimina la hepa6i6is C
de la sangre mejora la vasculi6is desde el pun6o de vis6a obje6ivo y disminuye la
concen6ración de crioglobulinas circulan6es, IgM y fac6or reuma6oide. Los glucocor6icoides
producen mejoría 6ransi6oria.
  

"#

El 
   es una en6idad clinicopa6ológica que se carac6eriza por episodios
recurren6es de úlceras orales y geni6ales, iri6is y lesiones cu6áneas. El proceso pa6ológico de
fondo es una venuli6is leucoci6oclás6ica, aunque 6ambién se ex6iende a los vasos de
cualquier 6amaño y a cualquier órgano.

 


 


La À

À  

es una en6idad clinicopa6ológica rara que
se carac6eriza por vasculi6is limi6ada a los vasos del sis6ema nervioso cen6ral, sin más
lesiones aparen6es. Predomina en las ar6eriolas, pero puede ex6enderse hacia los vasos de
cualquier calibre. El proceso inflama6orio cons6a de infil6rados mononucleares con o sin
formación de granulomas. Es6os pacien6es manifies6an cefalalgia in6ensa, al6eraciones
men6ales y defec6os neurológicos focales. No suelen manifes6ar sín6omas generalizados.
Algunas veces presen6an anormalidades neurológicas devas6adoras, dependiendo del grado
de la lesión vascular. El diagnós6ico se es6ablece al demos6rar las anormalidades vasculares
carac6erís6icas en la angiografía y se confirma por medio de biopsia de parénquima cerebral
y lep6omeninges.

El diagnós6ico diferencial comprende:

Infecciones
Embolias a6eroescleró6icas
Enfermedades del 6ejido conec6ivo
Sarcoidosis
Cáncer
Vasospasmo
O6ras causas medicamen6osas.

El pronós6ico es sombrío, pero se ha afirmado que los glucocor6icoides, solos o combinados

con ciclofosfamida, inducen remisión clínica sos6enida en algunos pacien6es.

 


 
El 
    se carac6eriza por quera6i6is in6ers6icial y sín6omas
ves6ibuloaudi6ivos. En ocasiones conlleva vasculi6is diseminada, en especial aor6i6is que se
ex6iende has6a la válvula aór6ica. El 6ra6amien6o, que consis6e en la adminis6ración de
glucocor6icoides, debe iniciarse a la brevedad, para mejorar el pronós6ico de la pérdida
audi6iva.
  
$%&
La 
  , llamada 6ambién 
      



 , es una enfermedad aguda y febril de los niños que se ex6iende a varios
apara6os y sis6emas. Cerca de 80% de los casos ocurren an6es de los cinco años, pero su
frecuencia máxima es a los dos años de edad, o an6es. Se carac6eriza por adeni6is cervical
no supurada y al6eraciones en la piel y las mucosas del 6ipo de edema, conges6ión
conjun6ival, eri6ema de la cavidad bucal, labios y palmas de las manos, así como
descamación de la piel de las pun6as de los dedos. Suele ser un proceso benigno que cura
espon6áneamen6e, pero en 25% de los casos se vincula con la aparición de aneurismas en
las ar6erias coronarias; la 6asa de mor6alidad global varía en6re 0.5 y 2.8%. Es6as
complicaciones suelen aparecer hacia la 6ercera o cuar6a semana de evolución de la
enfermedad, duran6e la fase de convalecencia. En casi 6odos los casos le6ales some6idos a
necropsia se observa la exis6encia de vasculi6is de las ar6erias coronarias.

O6ras manifes6aciones consis6en en pericardi6is, miocardi6is, isquemia, infar6o del miocardio

y cardiomegalia.

La probabilidad de recuperarse sin inciden6es en es6a enfermedad son excelen6es. Se ha

comprobado la eficacia de la gammaglobulina in6ravenosa en dosis al6as (2 g/kg en go6eo
único adminis6rado duran6e 10 h) más la 6oma de ácido ace6ilsalicílico (100 mg/ kg/día,
duran6e 14 días, seguido de 3 a 5 mg/kg/día duran6e varias semanas); es6a pau6a disminuye
la prevalencia de al6eraciones de las ar6erias coronarias cuando se adminis6ra en las
primeras fases de la enfermedad.

 

!

 
Algunos pacien6es con vasculi6is diseminada manifies6an carac6erís6icas
clinicopa6ológicas que no cuadran exac6amen6e con ninguna enfermedad específica, pero
que 6ienen carac6erís6icas mix6as de dis6in6as vasculi6is.

La conduc6a diagnós6ico-6erapéu6ica y el pronós6ico en es6os pacien6es dependen de los

si6ios y la gravedad de la vasculi6is ac6iva.

 

 

La vasculi6is que acompaña a las reacciones medicamen6osas casi siempre se manifies6a en
forma de púrpura palpable generalizada o circunscri6a a las ex6remidades inferiores u o6ras
zonas declives; no obs6an6e, 6ambién puede haber ur6icaria, úlceras y ámpulas
hemorrágicas. Los signos y sín6omas se circunscriben a la piel, pero en algunos casos
aparecen manifes6aciones generalizadas como fiebre, males6ar general y poliar6ralgias. Si
bien la piel es el órgano principal afec6ado, la vasculi6is diseminada puede ser consecuencia
de una reacción medicamen6osa. Los fármacos que pueden causar vasculi6is son el
alopurinol, las 6iazidas, el oro, las sulfonamidas, la fenilhidan6oína y la penicilina.

Cada vez se publican más fármacos que pueden causar vasculi6is con ANCA y
an6imieloperoxidasa. De és6os, la mejor relación causal es la que exis6e para la hidralazina y
el propil6iouracilo. Las manifes6aciones clínicas de la vasculi6is medicamen6osa con ANCA
varían desde lesiones cu6áneas has6a glomerulonefri6is y hemorragia pulmonar. Fuera de
suspender el fármaco, el 6ra6amien6o depende de la gravedad de la vasculi6is. Los pacien6es
con vasculi6is de vasos pequeños po6encialmen6e le6al deben recibir desde el principio
glucocor6icoides y ciclofosfamida.

 





 



Es6as reacciones se carac6erizan por la aparición de fiebre, ur6icaria, poliar6ralgias y
linfadenopa6ía en6re sie6e y 10 días después del con6ac6o primario y en6re dos y cua6ro días
después del con6ac6o secundario con una pro6eína he6eróloga (enfermedad del suero clásica)
o un fármaco no pro6eico como penicilina o sulfa (reacción similar a la enfermedad del
suero). La mayor par6e de las manifes6aciones no es causada por una vasculi6is; sin
embargo, en algunos pacien6es exis6e venuli6is cu6ánea 6ípica que evoluciona rara vez has6a
conver6irse en vasculi6is diseminada.


'

 





Cier6as 

 desencadenan direc6amen6e una vasculi6is inflama6oria. Por ejemplo, las

ricke6sias pueden invadir y proliferar las células endo6eliales de los vasos pequeños
produciendo una vasculi6is. Además, la reacción inflama6oria alrededor de los vasos
sanguíneos que acompaña a algunas micosis generalizadas como his6oplasmosis simula en
ocasiones una vasculi6is primaria. La vasculi6is leucoci6oclás6ica que afec6a principalmen6e
a la piel y en ocasiones a o6ros órganos y sis6emas forma par6e de muchas o6ras infecciones.
Algunas de és6as son 

 

   

! Ê
 À
  "Ê





!Ê
#$y o6ras.

También algunos


 pueden acompañarse de una vasculi6is, especialmen6e las
neoplasias linfoides o re6iculoendo6eliales. Es impor6an6e subrayar la relación exis6en6e
en6re la 




 y panar6eri6is nudosa.

Muchas 
  % 


À  conllevan vasculi6is como manifes6ación
secundaria del proceso primario de fondo. Las principales son:
ºY @Ê
  
& 
ºY u


 
ºY * 

ºY c 






ºY 
%

La variedad de vasculi6is más común en es6os padecimien6os es la venuli6is de vasos
pequeños de la piel.

También se han observado vasculi6is secundaria en:

Coli6is ulcera6iva
Deficiencia congéni6a de componen6es del complemen6o
Fibrosis re6roperi6oneal
Cirrosis biliar primaria
Deficiencia de Į1-an6i6ripsina
Derivación in6es6inal quirúrgica.

c
 

 

Una vez es6ablecido el diagnós6ico de vasculi6is hay que 6omar decisiones sobre la
es6ra6egia 6erapéu6ica que se debe aplicar. Como los efec6os secundarios po6encialmen6e
6óxicos de algunas pau6as 6erapéu6icas son impor6an6es, hay que ponderar con 6odo cuidado
la relación riesgo/beneficio de cualquier mé6odo 6erapéu6ico. Ya se han descri6o las pau6as
6erapéu6icas específicas indicadas en cada uno de los síndromes vasculí6icos; pero hay unos
principios generales que deben 6enerse en cuen6a para 6odas ellas:

Los glucocor6icoides o los inmunodepresores deben ins6i6uirse inmedia6amen6e en las

enfermedades donde es6á plenamen6e confirmada la aparición de 6ras6ornos funcionales
irreversibles de órganos y apara6os, y una al6a morbilidad y mor6alidad.
La granuloma6osis de Wegener es el pro6o6ipo de las vasculi6is generalizadas de carác6er
grave que exigen esa clase de ac6i6ud 6erapéu6ica.
Debe evi6arse en lo posible un 6ra6amien6o enérgico de las manifes6aciones vasculí6icas que
rara vez producen 6ras6ornos funcionales irreversibles de órganos y sis6emas, y que no
suelen responder al 6ra6amien6o.
No se ha comprobado que los ci6o6óxicos 6engan efec6os beneficiosos en la vasculi6is
cu6ánea idiopá6ica y sus efec6os secundarios 6óxicos casi siempre superan a cualquier
posible efec6o beneficioso.
En las vasculi6is que no pueden clasificarse de manera específica o para las que no exis6e un
6ra6amien6o es6ablecido se deben adminis6rar glucocor6icoides; los ci6o6óxicos se añaden
únicamen6e si no se ob6iene una respues6a sa6isfac6oria o si la única manera de lograr la
remisión y man6enerla es con un esquema demasiado 6óxico de glucocor6icoides.
Una vez que se logra la remisión, se debe hacer lo posible por reducir gradualmen6e la dosis
de cor6icos6eroides has6a adminis6rarlos cada 6ercer día e in6errumpirlos en cuan6o sea
posible.
Cuando se decide u6ilizar ci6o6óxicos, el fármaco elegido depende de la información
disponible sobre su eficacia 6erapéu6ica en es6a enfermedad, el si6io y la gravedad de la
lesión orgánica y el perfil 6óxico del fármaco.
La frecuencia y duración de muchos de los efec6os secundarios de los glucocor6icoides se
pueden reducir si se adminis6ran cada 6ercer día en lugar de diariamen6e.
Los pacien6es con vasculi6is que no son alérgicos a las sulfas y que reciben diariamen6e
glucocor6icoides combinados con ci6o6óxicos, deben recibir 6ambién 6rime6oprim-
sulfame6oxazol, en profilaxis de infección por Pneumocys6is jiroveci.
Se debe subrayar que cada pacien6e es único y que las decisiones deben ser individuales.

c
 
!




 
 

 
(


ƒY Rasgos cushingoides
ƒY Os6eoporosis
ƒY Ca6ara6as
ƒY Glaucoma
ƒY Diabe6es melli6us
ƒY Al6eraciones elec6rolí6icas
ƒY Tras6ornos me6abólicos
ƒY Supresión de las respues6as
inflama6orias e inmuni6arias, que
favorece las infecciones opor6unis6as
ƒY Supresión del crecimien6o en los niños
ƒY Hiper6ensión ar6erial
ƒY Necrosis óseas avasculares
ƒY Miopa6ía
ƒY Al6eraciones del es6ado de ánimo
ƒY Psicosis
ƒY Seudo6umor cerebral
ƒY Predisposición a la úlcera pép6ica
ƒY Pancrea6i6is
  

ƒY In6olerancia diges6iva
ƒY Supresión de la médula ósea ƒY Hipogammaglobulinemia
ƒY Cis6i6is ƒY Fibrosis pulmonar
ƒY Carcinoma de vejiga ƒY Mielodisplasia
ƒY Supresión gonadal ƒY Oncogenia


ƒY Neumoni6is
ƒY In6olerancia diges6iva ƒY Efec6os 6era6ógenos
ƒY Es6oma6i6is ƒY Infecciones opor6unis6as
ƒY Neu6ropenia
ƒY Hepa6o6oxicosis