А.С.Никифоров,
А.Н.Коновалов, Е.И.Гусев
КЛИНИЧЕСКАЯ
НЕВРОЛОГИЯ
В трех томах
Том I
Допущен Департаментом образовательных медицинских учреждений
и кадровой политики Министерства здравоохранения Российской
Федерации в качестве учебника для слушателей
системы последипломного образования
Москва
"Медицина"
2002
УДК 616.8(075)
ББК 56.1
Н62
Н и к и ф о р о в А . С , Коновалов А . Н . , Гусев Е . И .
Н62 К л и н и ч е с к а я н е в р о л о г и я : У ч е б н и к . В т р е х т о м а х . — Т. I. —
М . : М е д и ц и н а , 2002. — 704 с : и л . ( У ч е б . л и т . Д л я с л у ш а т е л е й
системы последипломного образования).
ISBN 5-225-04631-2
Перед Вами первый в России учебник по неврологии для врачей. Он со
стоит из трех томов. В первом томе первая часть посвящена пропедевтике
нервных болезней, вторая часть включает описание таких клинических фе
номенов, как расстройства сна, синкопальные состояния, отек и вклинения
мозга, гидроцефалия, комы, аномалии развития, олигофрения и деменция,
боль, а также нейроофтальмологические, нейроотиатрические и ликворо-
логические признаки поражения нервной системы. Второй том посвящен
проблемам частной неврологии, третий том, являющийся продолжением
данного двухтомника, — нейрохирургии.
Для врачей, проходящих все виды последипломной подготовки по нев
рологии: субординатуру, ординатуру, аспирантуру, специализацию и усо
вершенствование на факультетах усовершенствования врачей. Может быть
полезен также для студентов старших курсов медвузов и врачей всех спе
циальностей, проявляющих интерес к неврологии.
ББК 56.1
Nikiforov A . S . , Konovalov A . N . , Gusev Ye. I .
C l i n i c a l n e u r o l o g y . M a n u a l . In 3 v o l u m e s . Vol. I.
M o s c o w : M e d i t s i n a P u b l i s h e r s , 2002
I S B N 5-225-04631-2
This is the first in Russia manual of neurology for physicians. It consists of
three volumes. In volume I the first part deals with the propaedeutics of nervous
diseases and the second part describes such clinical phenomena as sleeping disor
ders, syncopal states, brain edema and wedging, hydrocephalus, coma, develop
mental abnormalities, oligophrenia and dementia, pain, neuroophthalmological,
neurogeriatric, and liquorological signs of nervous system involvement. Volume II
presents special neurology. Volume HI is devoted to neurosurgery.
Addressed to physicians specialized in neurology at all levels: postgraduate
training of all kinds and upgrading at faculties of continuous medical education.
It can be used by senior medical students and by physicians of all specializations,
interested in neurology.
Все права авторов защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена
в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предварительного пись
менного разрешения издателя.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие 17
Часть I
О Б Щ А Я НЕВРОЛОГИЯ
Г л а в а 1. История неврологии 19
1.1. Развитие неврологии в западноевропейских странах 19
1.2. Развитие неврологии в России 23
Г л а в а 2. Введение в клиническую неврологию. 30
2.1. Общие положения 30
2.2. Некоторые исторические аспекты изучения нервной системы 30
2.3. Основы филогенеза нервной системы 32
2.4. Онтогенез нервной системы. 33
2.5. Нервная ткань 35
2.5.1. Историческая справка. 35
2.5.2. Нервная клетка. 36
2.5.3. Нервные волокна 40
2.5.4. Аксоток 41
2.5.5. Синаптическая передача 41
2.6. Нервный импульс 43
2.7 Нейроглия 45
2.8. Нервная система 47
2.8.1. Центральная нервная система 47
2.8.1.1. Головной мозг 47
2.8.1.2. Спинной мозг 47
2.8.2. Периферическая нервная система . 49
2.9. Цереброспинальная жидкость и ее циркуляция 50
2.10. Мозговые оболочки 52
2.11. Краткие сведения о кровоснабжении головного и спинного мозга 53
2.12. Гематоэнцефалический барьер. 55
Г л а в а 3. Чувствительность 57
3.1. Обшие положения 57
3.2. Рецепторы 58
3.3. Простые и сложные виды чувствительности. 60
3.4. Протопатическая и эпикритическая чувствительность 60
3.5. Расстройства чувствительности и их выявление 61
3.5.1. Принципы исследования чувствительности. 61
3.5.2. Виды расстройств чувствительности 61
3.5.3. Исследование простых видов поверхностной чувствительности
и ее расстройства 63
6 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
Ч а с т ь II
НЕКОТОРЫЕ Ф О Р М Ы ПАТОЛОГИИ, С И М П Т О М Ы
И С И Н Д Р О М Ы , ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ И ПОРАЖЕНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
У ч е б н и к о т р а ж а е т о с н о в н ы е с в е д е н и я п о к л и н и ч е с к о й н е в р о л о г и и в пре
делах, н е о б х о д и м ы х д л я в р а ч а - с п е ц и а л и с т а . К н и г а п р е д н а з н а ч е н а д л я вра
чей, п р о х о д я щ и х с п е ц и а л и з а ц и ю п о н е в р о л о г и и н а курсах Ф У В и л и о с в а и
в а ю щ и х эту с п е ц и а л ь н о с т ь в п р о ц е с с е п р о х о ж д е н и я к л и н и ч е с к о й о р д и н а т у
ры, а т а к ж е д л я с т у д е н т о в с т а р ш и х к у р с о в м е д и ц и н с к и х в у з о в и д л я в р а ч е й
всех с п е ц и а л ь н о с т е й , п р о я в л я ю щ и х и н т е р е с к н е в р о л о г и и .
Учебник состоит из 3 томов. В п е р в ы е два т о м а в к л ю ч е н ы 48 глав. Весь
м а т е р и а л р а з д е л е н на 3 ч а с т и .
В I ч а с т и (16 глав) и з л о ж е н ы н е о б х о д и м ы е д л я н е в р о л о г а с в е д е н и я по про
п е д е в т и к е н е р в н ы х б о л е з н е й . О н а в к л ю ч а е т к р а т к и й о ч е р к п о и с т о р и и нев
рологии и главы, п о с в я щ е н н ы е с т р о е н и ю и ф у н к ц и я м ц е н т р а л ь н о й и пери
ферической нервной системы. Приведены сведения о методах неврологиче
с к о г о о б с л е д о в а н и я и о его р е з у л ь т а т а х к а к у з д о р о в о г о ч е л о в е к а , т а к и у
пациента, страдающего н е в р о л о г и ч е с к о й патологией. П р е д с т а в л е н ы описа
ние основных неврологических симптомов и синдромов, выявляемых при
различных вариантах расстройств чувствительности и н а р у ш е н и я двигатель
ных ф у н к ц и й , а также сведения о с т р о е н и и , ф у н к ц и и и к л и н и ч е с к и х прояв
лениях при поражениях различных уровней н е р в н о й системы с п и н н о г о мозга
и п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы , с т в о л а м о з г а и о т н о с я щ и х с я к н е м у че
репных нервов, промежуточного мозга и системы зрения, большого мозга и
системы о б о н я н и я . О д н а из глав освещает в ы с ш и е п с и х и ч е с к и е ф у н к ц и и и
их н а р у ш е н и я , в с т р е ч а ю щ и е с я у н е в р о л о г и ч е с к и х б о л ь н ы х ; в п о с л е д н е й гла
ве этой части книги и з л о ж е н ы краткие сведения о с о в р е м е н н ы х дополни
тельных методах обследований в неврологической к л и н и к е .
Ч а с т ь I I к н и г и (16 глав) п о с в я щ е н а н е к о т о р ы м о б щ и м к л и н и ч е с к и м про
блемам: она содержит о п и с а н и е п р о я в л е н и й патологии различных отделов
н е р в н о й с и с т е м ы , ч а с т о в с т р е ч а ю щ е й с я в к л и н и ч е с к о й п р а к т и к е . Эту ч а с т ь
книги составляют главы, п о с в я щ е н н ы е бодрствованию и сну, с о з н а н и ю и его
р а с с т р о й с т в а м (от о б м о р о к а д о к о м ы ) , о т е к у м о з г а , г и д р о ц е ф а л и и , с м е щ е
н и я м и в к л и н е н и я м мозга, внутричерепной гипотензии и г и п е р т е н з и и . Далее
следуют г л а в ы о п р о б л е м е б о л и , о т а к и х ч а с т н ы х е е в а р и а н т а х , к а к г о л о в н а я
и л и ц е в а я б о л ь , в е р т е б р а л г и и . О т д е л ь н ы е г л а в ы п о с в я щ е н ы а н о м а л и я м раз
вития головного и с п и н н о г о мозга, к л и н и ч е с к и м н е й р о о ф т а л ь м о л о г и ч е с к и м
и нейроотиатрическим ф е н о м е н а м , а н о м а л и я м развития головного и спин
ного мозга, о л и г о ф р е н и и и д е м е н ц и и , а также м е н и н г е а л ь н о м у синдрому,
ликворологии, в частности и з м е н е н и я м состава цереброспинальной жидко
сти п р и р а з л и ч н ы х з а б о л е в а н и я х н е р в н о й с и с т е м ы .
Ч а с т ь I I I к н и г и ( т о м 2 , 1 6 глав) п о с в я ш е н а ч а с т н о й н е в р о л о г и и . П р е д с т а в
лено описание этиологии, патогенеза, к л и н и к и , лечения и п р о ф и л а к т и к и
наиболее часто встречающихся заболеваний н е р в н о й системы, в том числе
многочисленных ф о р м поражения Ц Н С при сосудисто-мозговых и инфек
ционных заболеваниях нервной системы (менингиты, э н ц е ф а л и т ы и пр.),
м е д л е н н ы х и н ф е к ц и й , д е м и е л и н и з и р у ю щ и х з а б о л е в а н и й , п р и о н н ы х болез
ней, п о р а ж е н и й н е р в н о й системы п р и В И Ч - и н ф е к ц и и . Б о л ь ш о е в н и м а н и е
уделено п о р а ж е н и я м п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы , н е й р о т р а в м е , н е й -
роонкологическим заболеваниям, сирингомиелии, эпилепсии, экстрапира
мидной и н е р в н о - м ы ш е ч н о й патологии. Отдельные главы п о с в я щ е н ы сома-
2-6751
18 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
Авторы
Часть I
ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ
Глава 1
ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ
2*
20 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
В X I X в. ш л а б о р ь б а м е ж д у с т о р о н н и к а м и
локализационизма — з а в и с и м о с т и отдель
ных ф у н к ц и й мозга от о п р е д е л е н н ы х его
с т р у к т у р ( Ф . Г а л л ь и д р . ) и эквипотенцализ-
мом ( Ж . Ф л у р а н с и д р . ) , п р и з н а в а в ш и х
обеспечение неврологических и психиче
с к и х ф у н к ц и й в р а в н о й с т е п е н и в с е й мас
сой мозговой ткани.
В 1861 г. ф р а н ц у з с к и й в р а ч П. Б р о к а
( Р . Вгоса, 1824—1880), в 1874 г. немец
К. В е р н и к е ( С . W e r n i c k e , 1 8 4 8 - 1 9 0 5 ) уста
н о в и л и з а в и с и м о с т ь о т п о р а ж е н и я опреде
л е н н ы х о б л а с т е й к о р ы л е в о г о б о л ь ш о г о по
лушария отдельных вариантов нарушения
р е ч и — с о о т в е т с т в е н н о м о т о р н о й и сенсор
н о й а ф а з и и ; в 1870 г. н е м е ц к и е исследовате
ли Г Ф р и т ч ( G . Fritsh, 1838—1927) и Е. Г и т -
ц и г ( Е . Hitzig, 1 8 3 8 - 1 9 0 7 ) и в 1884 г. анг
л и й с к и й невролог X. Д ж е к с о н ( Н . Jackson,
1834—1911) в ы я в и л и , ч т о р а з д р а ж е н и е не
Ж о з е ф Бабинский к о т о р ы х у ч а с т к о в к о р ы ведет к р а з в и т и ю
л о к а л ь н ы х судорог в о п р е д е л е н н ы х отделах
п р о т и в о п о л о ж н о й п о л о в и н ы тела. Т а к и м
о б р а з о м , в о в т о р о й п о л о в и н е X I X в е к а все б о л ь ш е е п р и з н а н и е п о л у ч а л и сто
р о н н и к и л о к а л и з а ц и о н и з м а и э т о с п о с о б с т в о в а л о р а з в и т и ю т о п и ч е с к о й ди
агностики заболеваний нервной системы.
П а р а л л е л ь н о с у с п е х а м и в р а з в и т и и у ч е н и я о м о р ф о л о г и и н е р в н о й систе
мы разрабатывались методы обследования неврологических больных
В 1871 — 1872 гг. н е м е ц к и е н е в р о л о г и К. В е с т ф а л ь ( С . W e s t p h a l , 1833—1890
и В. Э р б (W. Erb, 1840—1921) о п и с а л и к о л е н н ы й р е ф л е к с и с п о р и л и межд?
с о б о й о его п р о и с х о ж д е н и и : Вестфаль считал, что и м е е т д е л о с непосредст
венной реакцией м ы ш ц ы на раздражение, а Эрб признавал этот ф е н о м е н ис
т и н н ы м р е ф л е к с о м , и м е ю щ и м с в о ю р е ф л е к т о р н у ю дугу; в 1881 г . а н г л и й
с к и й в р а ч У Г о в е р с (W, G o w e r s , 1845—1915) о п и с а л к л о н у с н а д к о л е н н и к а ,
ф р а н ц у з Ш . Б р о у н - С е к а р ( C h . B r o w n - S e q u a r d , 1818—1894) — к л о н у с с т о п ь
В 1882 г. в р а ч О б у х о в с к о й б о л ь н и ц ы С а н к т - П е т е р б у р г а В.М. К е р н и г (1840-
1917) о п у б л и к о в а л с т а т ь ю " О б о д н о м м а л о и з в е с т н о м п р и з н а к е в о с п а л е н и
мягкой мозговой оболочки", в которой описал один из основных м е н и н п
а л ь н ы х с и м п т о м о в , и з в е с т н ы й с тех п о р в о в с е м м и р е к а к с и м п т о м К е р н и г
В 1889 г. н е м е ц к и м и н е в р о л о г а м и К. В е р н и к е ( С . W e r n i c k e , 1848—1905)
Л . М а н н о м (L. M a n n , 1866—1903) б ы л а о п и с а н а п о з а , х а р а к т е р н а я д л я б о л
н ы х с ц е н т р а л ь н ы м г е м и п а р е з о м — п о з а В е р н и к е — М а н н а . С 1896 г. извест<
патологический симптом, описанный французским неврологом Ж. Баби
с к и м (J. Babinski). В 1885 г. а м е р и к а н с к и й в р а ч Д ж . К о р н и н г (J. C o r n i r
1855—1923) в п е р в ы е п р о и з в е л п о я с н и ч н ы й п р о к о л , в 1891 г п о я с н и ч н
п у н к ц и я была п р о и з в е д е н а с д и а г н о с т и ч е с к о й ц е л ь ю в Г е р м а н и и Г. К в и н
( Н . Q u i n c k e , 1 8 4 2 - 1 9 2 2 ) . В 1895 г . Л . Л и х т г е й м ( L . L i c h t h e i m , 1 8 4 5 - 1 9 1
проведя поясничный прокол больному эпидемическим гнойным м е н и н !
том, обнаружил характерные для этого заболевания и з м е н е н и я в цереб]
спинальной жидкости.
История неврологии 23
В 1895 г. б ы л и о б н а р у ж е н ы р е н т г е н о в с к и е л у ч и ( л у ч и В . К . Р е н т г е н а —
W.C. R o n t g e n , 1845—1923), а ч е р е з год уже б ы л а с о з д а н а а п п а р а т у р а , п о з в о л я ю
щая п о л у ч и т ь п е р в ы е р е н т г е н о г р а м м ы и , в ч а с т н о с т и , р е н т г е н о г р а м м ы ч е р е п а
( к р а н и о г р а м м ы ) и п о з в о н о ч н и к а ( с п о н д и л о г р а м м ы ) . Т о г д а р е н т г е н о в с к и й ап
парат б ы л п р и о б р е т е н д л я н е в р о л о г и ч е с к и й к л и н и к и В о е н н о - м е д и ц и н с к о й ака
демии ( С а н к т - П е т е р б у р г ) , и р у к о в о д и т е л ь э т о й к л и н и к и В . М . Б е х т е р е в выска
зался о т о м , что в п е р с п е к т и в е , е с л и удастся создать р е н т т е н о к о н т р а с т н у ю жид
кость, т о , в в о д я ее в сосудистую систему, м о ж н о будет п о л у ч а т ь р е н т г е н о г р а м м ы
сосудов м о з г а — а н г и о г р а м м ы .
С р е д и п у б л и к а ц и й А.Я. К о ж е в н и к о в а
следует отметить: " А ф а з и я и централь
н ы й орган речи" (о сенсорной афазии),
" Н у к л е а р н а я о ф т а л ь м о п л е г и я " , "Epilepsia
parcialis c o n t i n u a " ; о т д е л ь н ы е е г о р а б о т ы
были посвящены болезни Штрюмпеля,
астеническому бульбарному параличу
(бульбарной форме миастении), цисти-
церкозу, полиомиелиту, полиневритам
различной этиологии.
У ч е н и к а м и А . Я . К о ж е в н и к о в а явля
ю т с я С . С . К о р с а к о в , В . К . Р о т , Г . И . Рос
с о л и м о , В.А. М у р а т о в , Т . И . П р и б ы т к о в ,
Л . С . М и н о р , Л . О . Д а р к ш е в и ч , Ф . Г Ры
б а к о в , С.А. С у х а н о в и д р .
П о с л е с м е р т и в 1902 г. А . Я . К о ж е в н и
кова руководителем кафедрой стал
В.К. Рот (1848—1916). С т е п е н ь доктора
м е д и ц и н ы была п р и с в о е н а ему gonoris
c a u s e за м о н о г р а ф и ю о н е р в н о - м ы ш е ч
ной патологии. В.К. Рот описал к л и н и к у
невропатии наружного кожного нерва
б е д р а ( б о л е з н ь Р о т а ) и с и м п т о м "полу
А. Я. Кожевников куртки" (симптом Рота) при сиринго-
м и е л и и , и з у ч а л а п о п л е к с и ю , двигатель
н ы е расстройства, хорею, э п и л е п с и ю . В
1911 г. В . К . Р о т в с о с т а в е г р у п п ы из 125 в е д у щ и х у ч е н ы х М о с к о в с к о г о уни
в е р с и т е т а ( В . И . В е р н а д с к и й , С В . Л е б е д е в , К.А. Т и м и р я з е в , С.А. Ч а п л ы г и н ,
В.П. С е р б с к и й , Г.И. Р о с с о л и м о , Б . Н . М о г и л ь н и ц к и й , В . К . Х о р о ш к о , П . Б . Г а н -
н у ш к и н и др.) у ш е л в о т с т а в к у в з н а к п р о т е с т а в с в я з и с б е з з а к о н и е м , допу
щ е н н ы м м и н и с т р о м н а р о д н о г о п р о с в е щ е н и я . О н и м н о г и е его к о л л е г и , уча
с т н и к и протеста, стали работать в с о з д а н н о м в то время на частные деньги
н а р о д н о м у н и в е р с и т е т е и м . А . Л . Ш а н я в с к о г о . В.К. Р о т б ы л ч л е н о м п о п е ч и
тельского совета и п е р в ы м д и р е к т о р о м нового университета. Учениками
В.К. Р о т а с ч и т а л и с е б я т а к и е в и д н ы е н е в р о л о г и , к а к М.А. З а х а р ч е н к о ,
Е . К . С е п п , A . M . Г р и н ш т е й н , И . Ю . Т а р а с е в и ч . П о с л е его ухода с к а ф е д р ы е ю
н е к о т о р о е в р е м я р у к о в о д и л В.А. М у р а т о в , а в 1917 г. п о с л е ф е в р а л ь с к о й ре
в о л ю ц и и н а з а в е д о в а н и е к а ф е д р о й б ы л и з б р а н д р у г о й у ч е н и к А.Я. К о ж е в н и
кова — Г.И. Россолимо.
Г.И. Р о с с о л и м о (1860—1928) был ш и р о к о э р у д и р о в а н н ы м ч е л о в е к о м . Он
я в л я л с я н е т о л ь к о к р у п н ы м н е в р о п а т о л о г о м , н о и п р и з н а н н ы м з н а т о к о м ли
т е р а т у р ы и и с к у с с т в а , в л а д е л в о с ь м ь ю я з ы к а м и . Д л и т е л ь н о е в р е м я Россоли
мо руководил неврологическим отделением Новоекатерининской больницы,
в 1911 г. с о з д а л ч а с т н у ю д е т с к у ю н е в р о л о г и ч е с к у ю к л и н и к у , а в 1923 г.
специализированное детское отделение в составе неврологической к л и н и к и
Московского университета.
Д и с с е р т а ц и я Г . И . Р о с с о л и м о б ы л а п о с в я щ е н а и з у ч е н и ю п р о в о д я щ и х пу
т е й с п и н н о г о м о з г а . В 1901 г . о н п е р в ы м о п и с а л д и с т р о ф и ч е с к у ю м и о т о н и ю ,
а т а к ж е р е д к и й к л и н и ч е с к и й ф е н о м е н , и з в е с т н ы й с е й ч а с к а к с и н д р о м Рос
с о л и м о — М е л ь к е р с с о н а — Р о з е н т а л я , а в 1902 г. — о д и н из п а т о л о г и ч е с к и х
История неврологии 25
с т о п н ы х р е ф л е к с о в ( с г и б а т е л ь н ы й р е ф л е к с Р о с с о л и м о ) . В д а л ь н е й ш е м и м бы
ла описана одна из ф о р м невропатии Дежерина—Сотта (гипертрофическая
интерстициальная невропатия, характеризующаяся медленным рецидиви
рующим течением), созданы такие работы, к а к "Страх и в о с п и т а н и е " , "К фи
з и о л о г и и м у з ы к а л ь н о г о т а л а н т а " и т. п. Р о с с о л и м о а к т и в н о у ч а с т в о в а л в соз
дании нового научного н а п р а в л е н и я — а в и а ц и о н н о й м е д и ц и н ы . К о л и ч е с т в о
о п у б л и к о в а н н ы х и м работ — 107. У ч е н и к а м и Р о с с о л и м о я в л я ю т с я И . Н . Ф и л и
монов, Е . П . К о н о н о в а , С.А. С а р к и с о в , Н . К . Б о г о л е п о в , Р.А. Т к а ч е в , Н . И . П р о п -
пер-Грашенков.
С 1929 г. з а в е д у ю щ и м к а ф е д р о й , с о з д а н н о й К о ж е в н и к о в ы м , к т о м у вре
м е н и — к а ф е д р о й н е р в н ы х б о л е з н е й 1-го М е д и ц и н с к о г о и н с т и т у т а и м . Се
ченова ( н ы н е М о с к о в с к о й м е д и ц и н с к о й а к а д е м и и и м . И . М . С е ч е н о в а ) б ы л
Е.К. С е п п ( 1 8 7 8 — 1 9 5 7 ) ; о н в о з г л а в л я л э т у к а ф е д р у 2 8 л е т . О с н о в н а я е г о
монография — "История развития нервной системы позвоночных" Его
учебник для студентов м е д и ц и н с к и х вузов " Н е р в н ы е б о л е з н и " , н а п и с а н н ы й
с о в м е с т н о с М . Б . Ц у к е р и Е.В. Ш м и д т о м , в ы д е р ж а л 5 и з д а н и й . О н о п и с а л
четверохолмный р е ф л е к с , а в п е р и о д второй м и р о в о й в о й н ы изучал пробле
мы военной м е д и ц и н ы и, в частности, воздушную контузию, каузалгию,
травмы п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы . У ч е н и к и Е.К. С е п п а — Н . В . Ко
новалов, Е.В. Ш м и д т , М . Б . Ц у к е р , Н.А. И л ь и н а , Б . И . Гехт, П . В . М е л ь н и -
чук, Д . Р Ш т у л ь м а н , Е . Н . В и н а р с к а я .
С 1958 по 1960 г. к а ф е д р у в о з г л а в л я л Н . И . Г р а щ е н к о в . В 1935—1937 гг. он
изучал н е й р о ф и з и о л о г и ю в А н г л и и и С Ш А , в 1939—1944 гг. б ы л д и р е к т о р о м
В И Э М , с 1944 г . р у к о в о д и л Н И И н е в р о л о г и и А М Н и Л а б о р а т о р и е й н е й р о -
гуморальной р е г у л я ц и и А Н С С С Р Н . И . Г р а щ е н о в и в т о в р е м я е г о с о т р у д н и к
по лаборатории A.M. Вейн изучали д и э н ц е ф а л ь н ы й синдром, п р о б л е м ы сна.
В дальнейшем кафедрой руководил ученик Л.О. Даркшевича и И.Ю. Тарасе-
вича В.В. М и х е е в , о с н о в н ы е р а б о т ы к о т о р о г о б ы л и п о с в я щ е н ы с т о м а т о н е в -
рологии, н е й р о р е в м а т и з м у , д е м и е л и н и з и р у ю щ и м б о л е з н я м . С м е н и в ш и й
В.В. М и х е е в а н а п о с т у р у к о в о д и т е л я к а ф е д р ы П . В . М е л ь н и ч у к з а н и м а л с я
электрофизиологией (изучал в ы з в а н н ы е п о т е н ц и а л ы ) , разрабатывал пробле
мы д е т с к о й н е в р о л о г и и , в ч а с т н о с т и и с с л е д о в а л г и п е р к и н е з ы у д е т е й . В на
стоящее в р е м я к а ф е д р у н е в р о л о г и и в М о с к о в с к о й м е д и ц и н с к о й а к а д е м и и
им. И . М . С е ч е н о в а в о з г л а в л я е т Н . Н . Я х н о , у ч е н и к A . M . В е й н а , з а в е д у ю щ и й
кафедрой у с о в е р ш е н с т в о в а н и я врачей, с о з д а н н о й на той же базе.
С 1948 г . д и р е к т о р о м Н И И н е в р о л о г и и А М Н я в л я л с я Н . В . К о н о в а л о в . О н
был прежде всего в ы с о к о э р у д и р о в а н н ы м к л и н и ц и с т о м , р е з у л ь т а т ы его иссле
дований г е п а т о л е н т и к у л я р о й д е г е н е р а ц и и н а ш л и о т р а ж е н и е в двух моногра
фиях, и м о п и с а н п е р е д н и й п о д о с т р ы й п о л и о м и е л и т , б о л е е и з в е с т н ы й с е й ч а с
как п е р е д н е р о г о в а я ф о р м а б о к о в о г о а м и о т р о ф и ч е с к о г о с к л е р о з а . В д а л ь н е й
шем И н с т и т у т н е в р о л о г и и А М Н в о з г л а в л я л Е . В . Ш м и д т , п о д е г о руковод
ством к о л л е к т и в э т о г о у ч р е ж д е н и я и з у ч а л г л а в н ы м о б р а з о м р а з л и ч н ы е ас
пекты с о с у д и с т о - м о з г о в о й п а т о л о г и и , п о р а ж е н и е м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в го
ловы. В н а с т о я щ е е в р е м я Н И И н е в р о л о г и и в о з г л а в л я е т , п р о д о л ж а я д е л о
своих п р е д ш е с т в е н н и к о в , Н . В . В е р е щ а г и н .
О с н о в а т е л е м о т к р ы т о й в 1910 г . к а ф е д р ы н е р в н ы х б о л е з н е й м е д и ц и н с к о г о
факультета В ы с ш и х ж е н с к и х к у р с о в б ы л у ч е н и к А.Я. К о ж е в н и к о в а Л . С . Ми
нор. П о с л е О к т я б р ь с к о й р е в о л ю ц и и э т о т ф а к у л ь т е т б ы л п р е о б р а з о в а н в о 2-й
М о с к о в с к и й м е д и ц и н с к и й и н с т и т у т ( н ы н е Р о с с и й с к и й г о с у д а р с т в е н н ы й ме
дицинский университет). Л.С. М и н о р описал синдромы гематомиелии и
26 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
э п и к о н у с а с п и н н о г о м о з г а , и з у ч а л н а с л е д с т в е н н ы й т р е м о р , с п и н н у ю сухотку.
После него кафедрой руководил автор ш и р о к о известной к н и г и "Неврологи
ч е с к и е с и н д р о м ы " М . Б . К р о л ь . Е г о с м е н и л и з в е с т н ы й с п е ц и а л и с т п о изуче
н и ю в е г е т а т и в н о й н е р в н о й с и с т е м ы A . M . Г р и н ш т е й н , с 1948 по 1958 г. кафед
р о й заведовал Н . И . Ф и л и м о н о в , и с с л е д о в а в ш и й ц и т о а р х и т е к т о н и к у к о р ы боль
ш и х п о л у ш а р и й . С 1958 по 1975 г. к а ф е д р о й р у к о в о д и л Н . К . Б о г о л е п о в . Его
у ч е н и к а м и я в л я ю т с я Л . О . Б а д а л я н , Л . Г Е р о х и н а , Ю . С . М а р т ы н о в , В.Е. Г р е ч к о ,
А . И . Ф е д и н , Г.С. Б у р д . П р и н е м к а ф е д р а з а н и м а л а с ь р а з р а б о т к о й т а к и х важ
ных клинических проблем, как патология движений, коматозные состояния,
с о м а т о н е в р о л о г и я и н а р у ш е н и я м о з г о в о г о к р о в о о б р а щ е н и я . С 1975 г. по на
стоящее время коллектив кафедры, возглавляемый учеником Л.О. Бадаляна
Е.И. Гусевым, изучает п р о б л е м ы сосудисто-мозговой патологии, в частности
и ш е м и ч е с к у ю болезнь мозга, а также д е м и е л и н и з и р у ю щ и е з а б о л е в а н и я , эпи
лепсию.
С о з д а н и е м к а з а н с к о й в е т в и м о с к о в с к о й ш к о л ы н е в р о п а т о л о г о в с 1892 г .
з а н и м а л с я у ч е н и к А . Я . К о ж е в н и к о в а Ливерий Осипович Даркшевич ( 1 8 5 8 —
1925), к о т о р ы й в м е с т е с В . М . Б е х т е р е в ы м в 1893 г. о с н о в а л К а з а н с к о е невро
логическое общество и журнал "Неврологический вестник", издававшийся в
К а з а н и . О н о п и с а л о д н о и з я д е р з а д н е й с п а й к и м о з г а ( я д р о Д а р к ш е в и ч а ) , соз
дал трехтомный "Курс нервных болезней" В это время в К а з а н и организова
л а с ь н е й р о х и р у р г и ч е с к а я служба, р а б о т у к о т о р о й о б е с п е ч и в а л и к а к х и р у р г и
(В.И. Разумовский, А.В. В и ш н е в с к и й ) , так и невропатологи, овладевающие
методами нейрохирургии ( П . И . Э м д и н и др.).
В 1917 г. Л . О . Д а р к ш е в и ч в о з в р а т и л с я в М о с к в у , где в о з г л а в и л н е в р о л о
гическую службу Н о в о е к а т е р и н и н с к о й б о л ь н и ц ы . Его с о т р у д н и к а м и здесь
б ы л и Н . Н . П я т н и ц к и й и И . Ю . Т а р а с е в и ч . В 1920 г. Л . О . Д а р к ш е в и ч — ди
р е к т о р и р у к о в о д и т е л ь н е в р о л о г и ч е с к о й с л у ж б ы в о в н о в ь с о з д а н н о м Диаг
ностическом институте М о с к о в с к о г о губернского отдела здравоохранения,
к о т о р ы й в 1923 г. б ы л п е р е в е д е н в о д н о из с т а р е й ш и х м е д и ц и н с к и х учреж
д е н и й Р о с с и и , в о с н о в а н н у ю в 1776 г. С т а р о е к а т е р и н и н с к у ю б о л ь н и ц у .
В дальнейшем этот институт был преобразован в М О Н И К И . В период работы
Л . О . Д а р к ш е в и ч а в п о с л е р е в о л ю ц и о н н ы й п е р и о д в М о с к в е его с о т р у д н и к а м и
и у ч е н и к а м и б ы л и М . С . М а р г у л и с , Б . И . М о г и л ь н и ц к и й , Д.А. Ш а м б у р о в ,
А . И . З л а т о в е р о в , Н . В . К о н о в а л о в , Д . С . Ф у т е р , Н . Н . Т о п о р к о в , В.В. М и х е е в ,
Н.И. Пятницкий.
У ч е н и к а м и Л.О. Д а р к ш е в и ч а являются В.П. П е р в у ш и н , П . И . Э м д и н ,
Д.А. М а р к о в , Н . И . Ф е д о р о в , Х . И . П р о т о п о п о в , А.В. Ф а в о р с к и й и другие
с п е ц и а л и с т ы , во м н о г о м с п о с о б с т в о в а в ш и е р а з в и т и ю н е в р о л о г и и в различ
ных городах Р о с с и и ( П е р м ь , Иркутск, Астрахань, К а з а н ь , Уфа, М и н с к и пр.).
П . И . Э м д и н ( 1 8 8 3 — 1 9 5 9 ) , к о т о р ы й с 1923 г . в о з г л а в л я л к а ф е д р у н е р в н ы х бо
л е з н е й и нейрохирургии в Ростове-на-Дону, создал ш к о л у невропатологов-
нейрохирургов. Его дело в разных городах Р о с с и и п р о д о л ж а л и Д . Г Ш е ф е р
( Е к а т е р и н б у р г ) , В.А. Н и к о л ь с к и й ( Р о с т о в - н а - Д о н у ) , Н . М . И ц е н к о ( В о р о н е ж ) ,
Х.И. Гаркави ( Н и ж н и й Новгород), Н.Е. О с о к и н (Саратов), Л . Н . Нестеров
(Самара), И.Н. Дьяконова (Казань), Ю.П. Полосин (Иваново).
О т м о с к о в с к о й ш к о л ы н е в р о п а т о л о г о в п р и н ц и п и а л ь н о о т л и ч а е т с я петер
б у р г с к а я ш к о л а . О н а з а р о д и л а с ь н а б а з е с о з д а н н о й в 1857 г . И . М . Б а л и н с к и м
к а ф е д р е д у ш е в н ы х б о л е з н е й М е д и к о - х и р у р г и ч е с к о й а к а д е м и и . Н е р в н ы е бо
л е з н и на э т о й к а ф е д р е стал преподавать п р о ш е д ш и й стажировку в к л и н и к е
Ш а р к о И . М . М е р ж е е в с к и й (1838—1908). О д н а к о и с т и н н ы м основателем пе-
История неврологии 27
г и ч е с к а я а к а д е м и я , о б ъ е д и н я в ш а я д о 1 5 н а у ч н о - и с с л е д о в а т е л ь с к и х институ
т о в и к л и н и к , к о т о р ы е з а н и м а л и с ь л е ч е н и е м б о л ь н ы х и и з у ч е н и е м м н о г и х ак
т у а л ь н ы х м е д и ц и н с к и х и с о ц и о л о г и ч е с к и х п р о б л е м . К р у г и н т е р е с о в В.М. Бех
терева был чрезвычайно ш и р о к , популярность н е о б ы ч а й н а я , количество
п е ч а т н ы х р а б о т п р е в ы с и л о 600. И м б ы л а с о з д а н а н а у к а — р е ф л е к с о л о г и я , ко
т о р у ю т е п е р ь м о ж н о б ы л о б ы н а з в а т ь ф и з и о л о г и ч е с к о й п с и х о л о г и е й . Е е про
блемы н а ш л и отражение в книгах В.М. Бехтерева " О б щ а я р е ф л е к с о л о г и я "
" К о л л е к т и в н а я р е ф л е к с о л о г и я " , " Р е ф л е к с о л о г и я труда" Р я д е г о п е ч а т н ы х ра
б о т н а п р а в л е н на б о р ь б у с а л к о г о л и з м о м ( " А л к о г о л и з м и б о р ь б а с н и м " "Ал
когольная политика и алкогольное выздоровление" и др.). Последняя книга
В.М. Б е х т е р е в а " М о з г и е г о д е я т е л ь н о с т ь " б ы л а и з д а н а в 1928 г., в с к о р е п о с л е
с м е р т и а в т о р а ; в д а л ь н е й ш е м труды его п о п а л и в о п а л у и до 1954 г. не публи
к о в а л и с ь . С р е д и у ч е н и к о в В . М . Бехтерева б ы л и н е в р о л о г и М . Н . Ж у к о в с к и й ,
М . П . Н и к и т и н , Е.А. В е н д е р о в и ч , Б . С . Д о й н и к о в , А.Г. М о л о т к о в , Л . М . Пуу-
сепп, Л . И . О м о р о к о в , В.П. О с и п о в , П.К. Анохин, М . И . Аствацатуров.
М . И . А с т в а ц а т у р о в ( 1 8 7 7 — 1 9 3 6 ) д л и т е л ь н о р у к о в о д и л с о з д а н н о й В . М . Бех
теревым к а ф е д р о й неврологии В о е н н о - м е д и ц и н с к о й академии. Он изучал, в
ч а с т н о с т и , п р о б л е м ы с о м а т о н е в р о л о г и и , с о з д а л у ч е б н и к п о н е р в н ы м болез
н я м , в ы д е р ж а в ш и й 8 и з д а н и й . В разные годы на той же кафедре работали
А.В. Т р и у м ф о в — автор н а с т о л ь н о й к н и г и н е с к о л ь к и х п о к о л е н и й невропа
тологов "Топическая диагностика заболеваний н е р в н о й системы", И.Я. Раз-
д о л ь с к и й — с п е ц и а л и с т п о н е й р о о н к о л о г и и , о п у б л и к о в а в ш и й н е с к о л ь к о по
с в я щ е н н ы х ей книг, А.Г П а н о в — один их первых исследователей клещевого
э н ц е ф а л и т а , Г.А. А к и м о в , и з у ч а в ш и й п р о б л е м ы с о с у д и с т о - м о з г о в о й п а т о л о
г и и и , в ч а с т н о с т и , с и н к о п а л ь н ы е с о с т о я н и я . П о д р е д а к ц и е й Г.А. А к и м о в а
была создана книга "Дифференциальная диагностика заболеваний нервной
с и с т е м ы " , и з д а н н а я в 1997 г.
Особое место среди петербургских невропатологов занимает Л.В. Б л ю м и -
н а у — а в т о р п о п у л я р н о й с р е д и н е в р о л о г о в м о н о г р а ф и и " М о з г ч е л о в е к а " из
д а н н о й в 1906 и в 1925 гг
Р а з в и т и ю н е в р о л о г и и в о м н о г о м с п о с о б с т в о в а л и р а б о т ы к р у п н ы х отече
ственных н е й р о ф и з и о л о г о в , в частности создателя к н и г " Р е ф л е к с ы головно
го мозга" и " Э л е м е н т ы м ы с л и " И . М . Сеченова, а также основателя учения об
условных рефлексах И . П . Павлова. П р о б л е м ы н е й р о ф и з и о л о г и и в дальней
ш е м р а з в и в а л и А.А. У х т о м с к и й , Л.А. О р б е л и , Н.А. Б е р н ш т е й н , П . К . А н о х и н
и др. С о в е р ш е н с т в о в а н и ю неврологических з н а н и й во многом способство
вали н е в р о п а т о л о г и н е й р о г е н с т и к С . Н . Д а в и д е н к о в , с п е ц и а л и с т ы по н е й р о -
и н ф е к ц и я м М.С. Маргулис, А.П. З и н ч е н к о , по н е й р о о н к о л о г и и — невропа
т о л о г и И . Я . Р а з д о л ь с к и й , В.В. К р а м е р , М . Ю . Р а п о п о р т .
В д и а г н о с т и к у и л е ч е н и е н е в р о л о г и ч е с к и х б о л ь н ы х б о л ь ш о й вклад в н е с л и
в е д у щ и е н е й р о х и р у р г и н а ш е й с т р а н ы : А.Л. П о л е н о в , Н . Н . Б у р д е н к о , И . С . Б а б -
ч и н , Б . Г Е г о р о в , В.А. Н и к о л ь с к и й , Д . Г Ш е ф е р , В . М . У г р ю м о в , Б.Г Е г о р о в ,
А.И. Арутюнов, А.Н. Коновалов.
В XX в. неврология как наука проделала несколько этапов. Н с й р о м о р ф о -
логический период ее развития постепенно сменялся нейрофизиологиче
с к и м , затем наступил п р е и м у щ е с т в е н н о н е й р о б и о х и м и ч е с к и й этап, к о т о р ы й
стал о с о б е н н о п е р с п е к т и в н ы м , п о с к о л ь к у в э т о в р е м я у т о ч н я е т с я п а т о г е н е з
м н о г и х з а б о л е в а н и й н е р в н о й с и с т е м ы и с его у ч е т о м р а з р а б а т ы в а е т с я их ле
ч е н и е . В п о с л е д н е е в р е м я в а ж н о е м е с т о в т е о р е т и ч е с к о й и п р а к т и ч е с к о й нев
рологии занимают методы, позволяющие визуализировать мозг и окружаю-
История неврологии 29
2 . 1 . Общие положения
Нервная система обеспечивает интеграцию составляющих организм
с т р у к т у р , р е г у л я ц и ю п р о и с х о д я щ и х в н и х м е т а б о л и ч е с к и х , т р о ф и ч е с к и х про
цессов и п о д д е р ж а н и е т а к и м о б р а з о м о т н о с и т е л ь н о г о п о с т о я н с т в а внутрен
н е й среды организма (гомеостаза). К р о м е того, н е р в н а я система осуществ
л я е т к о н т р о л ь за с о с т о я н и е м и д е я т е л ь н о с т ь ю о т д е л ь н ы х о р г а н о в и т к а н е й и
благодаря н а л и ч и ю обратных связей с н и м и обеспечивает р а ц и о н а л ь н ы й
у р о в е н ь и х ф у н к ц и о н а л ь н о й а к т и в н о с т и . Б л а г о д а р я н е р в н о й с и с т е м е осуще
ствляется взаимодействие организма с в н е ш н е й средой, получение инфор
м а ц и и о воздействующих на него в н е ш н и х факторах, к о т о р ы е могут непо
с р е д с т в е н н о к о н т а к т и р о в а т ь с о р г а н и з м о м и л и н а х о д и т ь с я н а н е к о т о р о м рас
стоянии от него. На о с н о в а н и и этой и н ф о р м а ц и и под в л и я н и е м нервных
структур в о р г а н и з м е в о з н и к а ю т р е а к ц и и , н а п р а в л е н н ы е на его а д а п т а ц и ю к
окружающей среде. Н е р в н а я система осуществляет к о н т р о л ь за п о л о ж е н и е м
ч а с т е й тела в п р о с т р а н с т в е и ч е р е з п о с р е д с т в о о п о р н о - д в и г а т е л ь н о г о аппа
р а т а о б е с п е ч и в а е т все в и д ы д в и г а т е л ь н ы х а к т о в и и х к о р р е к ц и ю в п р о ц е с с е
в ы п о л н е н и я . Н е р в н а я с и с т е м а о с у щ е с т в л я е т , н а к о н е ц , все в и д ы п с и х и ч е с к о й
деятельности — сознание, эмоциональное реагирование, интеллектуально-
м н е с т и ч е с к и е п р о ц е с с ы , в к л ю ч а я в ы с ш и е п с и х и ч е с к и е ф у н к ц и и . О т состоя
ния нервной системы, а также особенностей воспитания и обучения зависят
особенности человеческой личности.
тате о с в я щ е н н о й б о л е з н и ( э п и л е п с и и ) п р и б л и з и т е л ь н о в 420 г. до н . э . п и с а л :
"Человек должен в п о л н о й мере осознать тот факт, что и м е н н о из мозга —
и т о л ь к о и з м о з г а — п р о и с х о д я т н а ш и о щ у щ е н и я р а д о с т и , у д о в о л ь с т в и я , ве
селья, так же к а к н а ш и печаль, боль, скорбь, слезы. Мы м ы с л и м мозгом и с
его п о м о щ ь ю м о ж е м в и д е т ь и с л ы ш а т ь и с п о с о б н ы р а з л и ч а т ь у р о д с т в о и кра
соту, д о б р о и з л о , т о , ч т о п р и я т н о и н е п р и я т н о " О с н о в о п о л о ж н и к А л е к с а н
д р и й с к о й м е д и ц и н с к о й ш к о л ы , к о т о р о г о п р и н я т о считать и п е р в ы м анато
м о м , Г е р о ф и л ( 3 2 5 — 2 8 0 гг. д о н . э . ) , и з у ч а я м о з г к а з н е н н ы х п р е с т у п н и к о в ,
п о д р о б н о о п и с а л с т р о е н и е его четырех желудочков, к о т о р ы е п р и в с к р ы т и и
о к а з ы в а ю т с я п у с т ы м и . В и д и м о , э т о о б с т о я т е л ь с т в о , а т а к ж е ц е н т р а л ь н о е по
л о ж е н и е ж е л у д о ч к о в в мозге п р и в е л и его к м ы с л и о т о м , что о н и я в л я ю т с я
в м е с т и л и щ е м души. Такую точку з р е н и я вслед за Г е р о ф и л о м разделяли мно
гое у ч е н ы е д р е в н и х и с р е д н и х в е к о в . Е е п р и д е р ж и в а л с я , к п р и м е р у , в ы д а ю
щ и й с я мудрец и ж и в о п и с е ц Леонардо да В и н ч и (1452—1519).
О д н а к о длительно существовало и м н е н и е , которого в свое в р е м я придер
живались такие великие ф и л о с о ф ы древности, как Аристотель и Платон, о
том, что ведущая р о л ь в о б е с п е ч е н и и п с и х и ч е с к о й ж и з н и ч е л о в е к а осущест
в л я е т с я е г о с е р д ц е м . У ж е в н а ч а л е X V I I в . в е л и к и й В . Ш е к с п и р у с т а м и од
н о г о и з г е р о е в п ь е с ы " Т р и в е р о н ц а " з а д а в а л в о п р о с : " С к а ж и м н е , где м е ч т ы
начало? Мозг, сердце ль ж и з н ь ей даровало?" Да и в настоящее время мы,
о ц е н и в а я д у ш е в н ы е к а ч е с т в а ч е л о в е к а , н е р е д к о х а р а к т е р и з у е м е г о к а к сер
д е ч н о г о и л и б е с с е р д е ч н о г о , п о л ь з у е м с я т а к и м и в ы р а ж е н и я м и , к а к "от в с е г о
с е р д ц а " , " л е г к о на с е р д ц е " и т. п. В XVII в. Р е н е Д е к а р т ( R . D e s c a r t e s , 1 5 9 6 —
1650) в ы с к а з ы в а л с я о т о м , ч т о ж и в ы е о р г а н и з м ы м о ж н о с р а в н и в а т ь с меха
ническими автоматическими устройствами, которые управляются мозгом.
П р и э т о м Р Д е к а р т п р и з н а в а л , ч т о м а т е р и а л ь н о с у щ е с т в у ю щ и й м о з г чело
в е к а в о т л и ч и е о т м о з г а ж и в о т н ы х о д у ш е в л е н . В с в я з и с э т и м Р . Д е к а р т при
з н а е т с я о с н о в а т е л е м ф и л о с о ф с к о г о н а п р а в л е н и я — д у а л и з м а . О н в в е л пред
с т а в л е н и е о дуге (дуга Д е к а р т а ) , к о т о р а я в п о с л е д у ю щ е м с т а л а и м е н о в а т ь с я
р е ф л е к т о р н о й д у г о й . Р е ф л е к с ( о т л а т . reflexus — о т р а ж е н и е ) — р е а к ц и я ор
г а н и з м а н а р а з д р а ж е н и е . Ч е л о в е к а Р Д е к а р т р а с с м а т р и в а л к а к е д и н е н и е те
лесного механизма с душой, обладающей м ы ш л е н и е м и волей, расположен
н о й в э п и ф и з е . О н п р и з н а в а л п с и х и ч е с к у ю д е я т е л ь н о с т ь , м ы с л ь , з н а н и е ос
новой существования ("мыслю, следовательно, существую").
В 1863 г . И . М . С е ч е н о в ( 1 8 2 9 — 1 9 0 5 ) о п у б л и к о в а л к н и г у " Р е ф л е к с ы голов
ного мозга", в к о т о р о й утверждал, что "все акты с о з н а т е л ь н о й и бессозна
т е л ь н о й ж и з н и п о с п о с о б у п р о и с х о ж д е н и я суть р е ф л е к с ы " и т а к и м о б р а з о м
п р и з н а л р е ф л е к с о с н о в о й н е р в н о й д е я т е л ь н о с т и . Н а ч и н а я с о в т о р о й поло
в и н ы XIX в. бурное развитие естествознания создало условия для совершен
ствования знаний о строении и функциях нервной системы. И . П . Павлов
( 1 8 4 9 — 1 9 3 6 ) в 1903 г., э к с п е р и м е н т и р у я на ж и в о т н ы х , п р и ш е л к в ы в о д у , ч т о
п с и х и ч е с к а я д е я т е л ь н о с т ь о с у щ е с т в л я е т с я ч е р е з п о с р е д с т в о о т к р ы т ы х и м ус
л о в н ы х р е ф л е к с о в . Ч е р е з 3 года В.М. Бехтерев (1857—1927) о п и с а л на базе
к л и н и ч е с к и х н а б л ю д е н и й н а л и ч и е а н а л о г и ч н ы х р е ф л е к с о в у ч е л о в е к а и на
звал и х с о ч е т а т е л ь н ы м и . Н а о с н о в а н и и э т о г о о т к р ы т и я о н с о з д а л н а у ч н о е
направление — объективную психологию, или рефлексологию, основные
идеи к о т о р о й в н а с т о я щ е е время а к т и в н о разрабатываются н а у к о й , именуе
мой физиологической психологией.
Во второй п о л о в и н е XIX в. и в XX в. получил р а з в и т и е к о м п л е к с н е й р о -
наук (нейроморфология, нейрофизиология, нейрохимия, нейропсихология,
нейрогенетика), который сейчас нередко именуется нейробиологией.
32 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
О д н и м и з в а ж н е й ш и х с в о й с т в ж и в о й м а т е р и и я в л я е т с я раздражимость. Е е
совершенствование привело к с п е ц и а л и з а ц и и некоторых структур простей
ш и х ж и в ы х о р г а н и з м о в , о т д е л ь н ы х к л е т о ч н ы х э л е м е н т о в и о б у с л о в и л о раз
витие нервной ткани.
Р а з д р а ж и м о с т ь ю о б л а д а ю т уже п р о с т е й ш и е о д н о к л е т о ч н ы е о р г а н и з м ы , в
частности амеба. Раздражимость у а м е б ы имеет п о в е р х н о с т н о - в н у т р е н н ю ю
п о л я р н о с т ь . Л у ч с в е т а р а з д р а ж а е т п о в е р х н о с т ь а м е б ы , ч т о ведет к е е п е р е м е
щ е н и ю из о с в е щ е н н о й з о н ы в тень, осуществляемому благодаря повторяю
щ и м с я и з м е н е н и я м ф о р м ы о р г а н и з м а (метод таксиса). Ж г у т и к о в ы м однокле
т о ч н ы м о р г а н и з м а м с в о й с т в е н н а уже о п р е д е л е н н а я с п е ц и а л и з а ц и я у ч а с т к о в
е е п о в е р х н о с т и и о б у с л о в л е н н а я э т и м п е р е д н е з а д н я я ( а п и к о - б а з и л я р н а я ) по
лярность.
М н о г о к л е т о ч н ы е п р о с т е й ш и е ж и в ы е существа, н а п р и м е р гидра, содержат
дифференцированные, имеющие повышенную раздражимость клетки; они
находятся в п о в е р х н о с т н о м слое о р г а н и з м а , а их о т р о с т к и н а п р а в л е н ы внутрь
н е г о и о б р а з у ю т асинаптическую сеть (синцитий). Р а з д р а ж е н и е п о в е р х н о с т и
г и д р ы в е д е т к в о з н и к н о в е н и ю у н е е с л а б о д и ф ф е р е н ц и р о в а н н ы х двигатель
ных реакций.
Б о л е е с л о ж н о н е р в н а я с и с т е м а о р г а н и з о в а н а у ч е р в е й , в т е л е к о т о р ы х про
дольно оси находятся две параллельные цепочки нервных узлов (ганглиев),
п р и э т о м к а ж д а я и х п а р а , р а с п о л о ж е н н а я в п л о с к о с т и о д н о г о и т о г о ж е по
п е р е ч н и к а , о б е с п е ч и в а е т ч у в с т в и т е л ь н о с т ь и с о к р а щ е н и е т к а н е й соответст
в у ю щ е г о е й ф р а г м е н т а ( с е г м е н т а ) т е л а ч е р в я . П о сути н а д а н н о м э т а п е раз
в и т и я ж и в о г о п р о я в л я е т с я метамерное строение организма. М е т а м е р ы (сег
м е н т ы тела) обладают о п р е д е л е н н о й а в т о н о м и е й . В с в я з и с э т и м части
п е р е р е з а н н о г о л о п а т о й д о ж д е в о г о ч е р в я с п о с о б н ы к с а м о с т о я т е л ь н о м у су
щ е с т в о в а н и ю . У ч л е н и с т о н о г и х ( н а п р и м е р , у п ч е л ы ) н а р я д у с п а р о й парал
л е л ь н о р а с п о л о ж е н н ы х ц е п о ч е к г а н г л и е в и м е е т с я и н т е г р и р у ю щ и й и х функ
ц и ю н е п а р н ы й н а д г л о т о ч н ы й (головной) узел, без которого ж и в о е существо
оказывается нежизнеспособным.
У п о з в о н о ч н ы х н е р в н а я с и с т е м а р а з в и в а е т с я и з м е д у л л я р н о й т р у б к и , об
разующейся из наружного (эктодермального) зародышевого листка. При
этом у прародителя позвоночных — ланцетика наблюдается метамерность
строения н е р в н о й трубки и всего организма. У более с л о ж н о о р г а н и з о в а н н ы х
позвоночных в процессе их э в о л ю ц и и происходит утолщение переднего конца
н е р в н о й (медуллярной) трубки, образование здесь так н а з ы в а е м ы х мозговых
пузырей, из которых происходит ф о р м и р о в а н и е головного мозга. Головной
мозг в процессе ф о р м и р о в а н и я более высоких уровней развития позвоноч-
Введение в клиническую неврологию 33
Рис, 2.1. Развитие головного мозга в онто- Рис. 2.2. Головной мозг человека. Сагит-
генезе. Стадия пяти пузырей. тальный срез.
3 - 6751
34 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
н е г о ф о р м и р у ю т с я г л а в н ы м о б р а з о м п а р н о е о б р а з о в а н и е — б о л ь ш и е полу
ш а р и я , а полость его п р е в р а щ а е т с я в б о к о в ы е ж е л у д о ч к и мозга ( л е в ы й при
знается первым, правый — вторым); каждый из них имеет центральную часть
и 3 р о г а ; п р и э т о м ц е н т р а л ь н а я ч а с т ь б о к о в о г о ж е л у д о ч к а о к а з ы в а е т с я в глу
бине теменной доли большого полушария, передний рог — в л о б н о й доле,
н и ж н и й рог — в височной доле, задний рог — в затылочной. П р о и з в о д н ы м и
вторичного переднего мозгового пузыря оказываются и периферические
с т р у к т у р ы о б о н я т е л ь н о г о а н а л и з а т о р а . П е р в и ч н ы й п е р е д н и й м о з г о в о й пу
з ы р ь с т а н о в и т с я и с т о ч н и к о м ф о р м и р о в а н и я г л а в н ы м о б р а з о м структур про
межуточного мозга (diencephalon), а полость его преобразуется в н е п а р н ы й
III мозговой желудочек. С каждой стороны промежуточного мозга в дальней
шем вырастает по глазному пузырю, из которого формируются зрительные
т р а к т ы , з р и т е л ь н ы е н е р в ы и с е т ч а т к а . И з с р е д н е г о м о з г о в о г о п у з ы р я обра
зуется с р е д н и й мозг (mesencephalon); п о л о с т ь его п р е в р а щ а е т с я в в о д о п р о в о д
мозга. Из заднего (rombencephalon) мозгового п у з ы р я создаются два отдела,
о д и н из них — задний мозг (metencephalon) — идет на ф о р м и р о в а н и я моста
мозга и мозжечка, а из о с т а в ш е й с я части р о м б о в и д н о г о мозга (замозжья)
ф о р м и р у е т с я продолговатый мозг (myelencephalon, medulla oblongata, bulbus);
п о л о с т ь р о м б о в и д н о г о м о з г а п р и э т о м п р е в р а щ а е т с я в I V м о з г о в о й желудо
чек, дно которого имеет форму ромба (ромбовидная ямка).
В п р о ц е с с е д и ф ф е р е н ц и а ц и и з а р о д ы ш е в ы х ( г е р м и н а т и в н ы х ) к л е т о к , со
с т а в л я ю щ и х в н у т р е н н и й с л о й м е д у л л я р н о й трубки, часть их, п р о х о д я с т а д и ю
нейробласта, превращается в нейроциты (нейроны) — зрелые нервные клетки.
Другая часть зародышевых клеток, пройдя определенные стадии созревания,
трансформируется в зрелые глиальные элементы (астроциты, олигодендро-
циты, эпендимоциты).
К моменту рождения ребенка нервные клетки д о с т и г а ю т зрелости и у ж е не
способны к делению. В с в я з и с э т и м в д а л ь н е й ш е м их ч и с л о не у в е л и ч и в а е т с я ,
и если н е р в н а я т к а н ь в п р о ц е с с е о н т о г е н е з а р а з в и в а е т с я н о р м а л ь н о , в после
д у ю щ е м н е в о з н и к а е т о п у х о л е й , с о с т о я щ и х и з н е й р о н о в . Г л и а л ь н ы е ж е клет
к и в о всех с т а д и я х с в о е г о р а з в и т и я с п о с о б н ы к м и т о т и ч е с к о м у д е л е н и ю , и в
т е ч е н и е ж и з н и ч е л о в е к а в м о з г е е г о м о г у т б ы т ь о б н а р у ж е н ы г л и а л ь н ы е эле
менты разной степени зрелости. Из подвергшихся мутации глиальных клеток
возможно ф о р м и р о в а н и е опухолей практически в л ю б о м возрасте человека.
Это и с т и н н ы е мозговые опухоли, известные к а к глиальные опухоли, или
г л и о м ы . В з а в и с и м о с т и о т с т е п е н и з р е л о с т и с о с т а в л я ю щ и х и х г л и а л ь н ы х кле
т о к о н и могут д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь с я на незрелые (злокачественные) и зрелые
( д о б р о к а ч е с т в е н н ы е ) ( с м . главу 38).
В м о з г о в ы х ж е л у д о ч к а х г л а в н ы м о б р а з о м ж е л е з и с т ы м и к л е т к а м и сосуди
с т ы х в о р с и н ч а т ы х ( х о р и о и д а л ь н ы х ) с п л е т е н и й о с у щ е с т в л я е т с я секреция це
реброспинальной жидкости ( Ц С Ж ) , и л и л и к в о р а . Д р у г и м и с т о ч н и к о м про
дукции Ц С Ж признаются эпителиальные клетки и клетки интерстициальной
соединительной ткани, также находящиеся в желудочках мозга. П о л о с т и
мозговых пузырей, трансформируясь в желудочки мозга, сохраняют связи
друг с другом. П р и э т о м п а р н ы е б о к о в ы е желудочки с о е д и н я ю т с я с непар
н ы м III мозговым желудочком через межжелудочковые отверстия (отверстия
М о н р о ) . III м о з г о в о й желудочек через в о д о п р о в о д мозга (aqueductus cerebri,
сильвиев водопровод) соединяется с образующимся из полости ромбовидного
мозга IV мозговым желудочком.
К 8-й н е д е л е р а з в и т и я п л о д а в о з н и к а е т п е р е п о л н е н и е Ц С Ж ж е л у д о ч к о в о й
Введение в клиническую неврологию 35
системы ф о р м и р у ю щ е г о с я мозга, т. е. п о я в л я е т с я т е н д е н ц и я к р а з в и т и ю
внутренней гидроцефалии. П р и этом в желудочковой системе повышается
давление Ц С Ж , что способствует р а с к р ы т и ю апертур (отверстий) IV мозго
вого желудочка — н е п а р н о й с р е д и н н о й апертуры (отверстие М а ж а н д и ) и
парной латеральной апертуры (отверстие Л ю ш к и ) . После р а с к р ы т и я этих
а п е р т у р Ц С Ж п о л у ч а е т в о з м о ж н о с т ь в ы х о д а в м о з ж е ч к о в о - м о з г о в у ю (боль
ш у ю ) ц и с т е р н у и б о к о в ы е ц и с т е р н ы м о с т а . П р и э т о м д а в л е н и е Ц С Ж в же
лудочках головного мозга нормализуется, а ц е н т р а л ь н ы й канал с п и н н о г о
м о з г а , ф о р м и р у ю щ е г о с я и з т о й ч а с т и н е р в н о й т р у б к и , к о т о р а я н е участво
вала в р а з в и т и и м о з г о в ы х п у з ы р е й , п о с т е п е н н о з а п у с т е в а е т и р е д у ц и р у е т с я .
Уже п р и м а к р о с к о п и ч е с к о м о с м о т р е м о з г а н а р а з р е з е в ы я в л я е т с я н е о д н о
р о д н о с т ь с о с т а в л я ю щ е й его т к а н и . В г о л о в н о м и с п и н н о м мозге прежде всего
в ы д е л я ю т с я участки серого и белого вещества. С е р о е в е щ е с т в о — места ско
п л е н и я т е л н е р в н ы х к л е т о к и п р о т о п л а з м а т и ч е с к о й а с т р о ц и т а р н о й г л и и . Бе
л о е в е щ е с т в о с о с т о и т в о с н о в н о м и з н е р в н ы х в о л о к о н и о к р у ж а ю щ и х и х гли
альных клеток — главным образом олигодендроцитов и волокнистых астро-
цитов. При этом белый цвет белого вещества мозга обусловлен цветом
м и е л и н о в о й о б о л о ч к о й н е р в н ы х в о л о к о н , ф о р м и р у ю щ и х п р о в о д я щ и е про
е к ц и о н н ы е пути, комиссуральные и а с с о ц и а т и в н ы е связи.
[
У псевдоуниполярных клеток, тела которых расположены в спинномозговых
ганглиях или их аналогах на краниальном уровне, дендриты обычно длинные, при
этом они имеют строение и функциональные особенности, характерные для аксонов.
Введение в клиническую неврологию 37
С р е д и в к л ю ч е н и й в н е р в н о й к л е т к е о с о б о е з н а ч е н и е и м е е т нейромеланин,
с к о п л е н и е к о т о р о г о н а б л ю д а е т с я в ч е р н о м в е щ е с т в е ( s u b s t a n t i a nigra) сред
него мозга. Н е й р о м е л а н и н — необходимое звено в процессе о б р а з о в а н и я ка-
техоламинов.
м и е л и н о в ы м и ( б е з м я к о т н ы м и ) , о д н а к о и о н и , к а к п р а в и л о , и м е ю т хотя б ы
очень тонкую, однослойную миелиновую оболочку. Волокна группы А делятся
1
по т о л щ и н е на А-альфа, А-бета и А-гамма. А-альфа наиболее толстые из них
З н а я т о л щ и н у м и е л и н о в о г о в о л о к н а , м о ж н о о п р е д е л и т ь с к о р о с т ь проведе
н и я по нему нервного импульса. П р и этом, если волокно толще 1 м к м , м о ж н о
пользоваться формулой: V (скорость проведения нервного импульса) = диаметр
волокна (в мкм), умноженный на 6. Полученное произведение обозначается в м/с.
Для определения скорости проведения импульсов по волокнам С (диаметр
м е н ь ш е 1 м к м ) , м о ж е т б ы т ь п р и м е н е н а д р у г а я ф о р м у л а : V= диаметр волокна
(в мкм), умноженный на 2. Полученное произведение обозначается в м/с.
Д . Л л о й д ( D . Lloyd) к л а с с и ф и ц и р у е т а к с о н ы п о и х д и а м е т р у : 1-я г р у п п а —
12—20 м к м ; 2-я г р у п п а — 6—12 м к м ; 3-я г р у п п а — 1—6 м к м ; 4 - я г р у п п а —
меньше 1 мкм.
2.5.4. Аксоток
Д л я н е й р о н а характерна исключительно высокая активность метаболиче
ских процессов. Б и о с и н т е з большинства макромолекул клетки осуществля
е т с я в е е т е л е . О т с ю д а о н и р а с п р о с т р а н я ю т с я п о а к с о н у п о с р е д с т в о м орто-
градного аксонального тока. Р а з л и ч а ю т быстрый ортоградный аксональный
ток ( а к с о н а л ь н ы й т р а н с п о р т ) , и л и б ы с т р ы й к о м п о н е н т а к с о т о к а , б л а г о д а р я
которому по аксону транспортируются молекулы белка, гликопротеиды и
ф о с ф о л и п и д ы , н е к о т о р ы е ф е р м е н т ы , н е о б х о д и м ы е д л я п о д д е р ж а н и я теку
щего метаболизма, со с к о р о с т ь ю 2 0 0 — 4 0 0 м м / с у т . Медленный аксональный
ток ( а к с о н а л ь н ы й т р а н с п о р т ) о б е с п е ч и в а е т п е р е н о с и з т е л а к л е т к и к п е р и
ферии аксона материала для восстановления клеточного каркаса (микроту-
б у л я р н о - н е й р о ф и л а м е н т а р н о й с е т и ) с о с к о р о с т ь ю 0,3—1,0 м м / с у т ( М К а ) и
актиносодержаших м и к р о ф и л а м е н т о в и аксоплазматического матрикса со
с к о р о с т ь ю 2—4 м м / с у т ( М К б ) .
Большинство переносимых по аксону молекул включается в метаболизм
в пределах н е й р о н а ; о н и о б е с п е ч и в а ю т в о с с т а н о в л е н и е его э н е р г е т и ч е с к и х
затрат, рост и р е г е н е р а ц и ю а к с о н о в . Ч а с т ь из н и х м о ж е т переходить в пост-
с и н а п т и ч е с к и е структуры, а также в п р и л е ж а щ и е глиальные клетки, участвуя
таким образом, в частности, и в формировании миелиновой оболочки.
Продукты происходящих в аксоне процессов метаболизма посредством
ретроградного аксонального тока с о с к о р о с т ь ю 150—300 м м / с у т п е р е м е щ а ю т с я
в т е л о к л е т к и , где п о д в е р г а ю т с я д а л ь н е й ш е м у р а з р у ш е н и ю ф е р м е н т а м и л и -
з о с о м д о с о с т а в н ы х э л е м е н т о в , и с п о л ь з у е м ы х п р и ф о р м и р о в а н и и в н о в ь син
т е з и р у е м ы х в т е л е н е й р о н а м а к р о м о л е к у л . Т а к и м о б р а з о м , р е т р о г р а д н ы й ак
с о н а л ь н ы й т о к о б е с п е ч и в а е т в о з м о ж н о с т ь о с у щ е с т в л е н и я в т е л е к л е т к и про
цессов вторичной утилизации микромолекул.
с т е ж к а , с о е д и н е н и е ) . К о н е ч н ы е ветвле
н и я аксона — телодендрии заканчивают
с я у т о л щ е н и е м ( п р е с и н а п т и ч е с к а я пугов
ка), в котором содержатся митохондрии и
пузырьки с квантами медиатора
( р и с . 2.7). У ч а с т о к н е в р о л е м м ы п р е с и
наптической пуговки, особенно близко
р а с п о л о ж е н н ы й к структурам следующе
г о н е й р о н а , н а з ы в а е т с я пресинаптической
мембраной. Н а х о д я щ и й с я в н е п о с р е д с т
в е н н о й близости от него участок невро
л е м м ы последующего н е й р о н а называет
с я постсинаптической мембраной. М е ж д у
пресинаптической и постсинаптической
м е м б р а н а м и р а с п о л о ж е н а у з к а я синапти-
ческая щель ( ш и р и н а е е п р и б л и з и т е л ь н о
200 А, и л и 0,02 м к м ) .
Когда н е р в н ы й импульс доходит до
пресинаптической пуговки, из располо
женных в ней синаптических пузырьков в
синаптическую щель выделяется квант
н е й р о м е д и а т о р а , к о т о р ы й д о с т и г а е т пост
с и н а п т и ч е с к о й м е м б р а н ы и м е н я е т ее про
н и ц а е м о с т ь д л я н а х о д я щ и х с я в о к р у г поло
жительно и отрицательно заряженных
и о н о в , в ы з ы в а я т а к и м о б р а з о м в р а с п о л о ж е н н о м п о другую с т о р о н у с и н а п т и -
ческой щели нейроне возникновение возбуждающего или тормозного постси-
н а п т и ч е с к о г о п о т е н ц и а л а . Т а к и м о б р а з о м , н е й р о м е д и а т о р о б е с п е ч и в а е т хими
ч е с к у ю передачу н е р в н о г о и м п у л ь с а ч е р е з с и н а п т и ч е с к у ю щ е л ь и п о с у т и д е л а
служит п о с р е д н и к о м для передачи нервного импульса от передающего его
нейрона к воспринимающему.
В ы д е л и в ш и е с я в с и н а п т и ч е с к у ю щ е л ь к в а н т ы м е д и а т о р а о т ч а с т и возвра
щ а ю т с я через п р е с и н а п т и ч е с к у ю м е м б р а н у назад ( о б р а т н ы й захват) в п р е с и -
н а п т и ч е с к у ю пуговку, отчасти м е д и а т о р р а з р у ш а е т с я в с и н а п т и ч е с к о й щ е л и
п о д в л и я н и е м о п р е д е л е н н о г о ф е р м е н т а . Н а п р и м е р , в н е р в н о - м ы ш е ч н о м си
напсе и в с и н а п т и ч е с к о м аппарате других холинергических н е й р о н о в т а к и м
ферментом является антихолинэстераза. Ф у н к ц и и медиаторов (нейротранс-
м и т т е р о в ) могут в ы п о л н я т ь м н о г и е б и о л о г и ч е с к и е в е щ е с т в а , ч а щ е — а м и н о
к и с л о т ы . П о в л и я н и ю н а с и н а п т и ч е с к и е а п п а р а т ы н е й р о т р а н с м и т г е р ы могут
б ы т ь р а з д е л е н ы на в о з б у ж д а ю щ и е и т о р м о з н ы е . К в о з б у ж д а ю щ и м п р е ж д е все
го о т н о с и т с я глутамат и а с п а р т а т , а к т о р м о з н ы м — Г А М К и г л и ц и н . К р о м е
того, выделяется группа нейротрансмиттеров, с о с т о я щ а я главным образом из
моноаминов (дофамин, норадреналин, серторонин). П р и этом одни и те же
н е й р о т р а н с м и т г е р ы могут, в о з д е й с т в у я н а о д н и н е й р о н ы , о к а з ы в а т ь в о з б у -
Введение в клиническую неврологию 43
ж д а ю щ е е д е й с т в и е , т о г д а к а к в л и я н и е и х н а д р у г и е н е й р о н ы м о ж е т б ы т ь тор
м о з н ы м . Т а к , а ц е т и л х о л и н н е р в н о - м ы ш е ч н о г о с и н а п т и ч е с к о г о а п п а р а т а воз
буждает м ы ш е ч н ы е в о л о к н а , а а ц е т и л х о л и н к а к м е д и а т о р с т р и о п а л л и д а р н ы х
нейронов обеспечивает тормозное влияние на клетки бледного шара.
П о м и м о т р а н с м и т т е р о в , н а с и н а п т и ч е с к у ю п е р е д а ч у м о г у т о к а з ы в а т ь уси
ливающее или ослабляющее действие нейромодуляторы (эндорфины, сома-
тостатин, с у б с т а н ц и я Р) и н е й р о г о р м о н ы ( а н г и о т е н з и н , в а з о п р е с с и н и др.),
к о т о р ы е , о д н а к о , н е д а ю т д е п о л я р и з а ц и о н н о г о э ф ф е к т а . Н е й р о г о р м о н ы по
падают в к р о в я н о е русло и р а з н о с я т с я с к р о в ь ю на б о л ь ш и е р а с с т о я н и я .
В связи с э т и м их действие уступает модуляторам по темпу, но п р о я в л я е т с я
длительнее.
С и н а п с ы о б е с п е ч и в а ю т у с и л е н и е и л и т о р м о ж е н и е п о т о к а н е р в н ы х им
п у л ь с о в и о п р е д е л я ю т п р о в е д е н и е и х в с е г д а в о д н о м н а п р а в л е н и и . Ц е п и ней
р о н о в , п о к о т о р ы м о п р е д е л е н н ы е н е р в н ы е и м п у л ь с ы п р о х о д я т в о д н о м на
п р а в л е н и и , ф о р м и р у ю т проводящие пути. П р о в о д я щ и й п у т ь м о ж е т с о с т о я т ь
из гетерогенных по характеру выделяемого медиатора н е й р о н о в . Химическая
передача нервного импульса через синаптический аппарат была доказана в
1
1921 г . а в с т р и й с к и м н е й р о ф и з и о л о г о м О . Л е в и ( О . L o e w i , 1 8 7 3 — 1 9 6 1 )
2.7. Нейроглия
К л е т к и г л и и о п и с а н ы в 1848 г. Р В и р х о в о м , к о т о р ы й и д а л им н а з в а н и е
( о т г р е ч . glia — к л е й ) . В п о с т н а т а л ь н о м п е р и о д е о н и с о х р а н я ю т с п о с о б н о с т ь
к д е л е н и ю , ч е м о б ъ я с н я е т с я , в ч а с т н о с т и , в о з м о ж н о с т ь о б р а з о в а н и я глиаль
ных опухолей (глиом). Глиальных клеток больше, чем нервных, в 10 раз, о н и
1
с о с т а в л я ю т п р и б л и з и т е л ь н о /2 о б ъ е м а м о з г а . Г л и а л ь н ы е к л е т к и н е и м е ю т ак
сона, тигроида, не поляризируются. Классифицируются о н и в о с н о в н о м по
м о р ф о л о г и ч е с к и м п р и з н а к а м , к о т о р ы м соответствуют о п р е д е л е н н ы е функ
циональные и и м м у н н ы е свойства. П р и этом выделяются астроглия, олиго-
дендроглия и эпендимная глия, составляющие макроглию.
Астроглия с о с т о и т и з а с т р о ц и т о в , к о т о р ы е , у ч а с т в у я в ф о р м и р о в а н и и г е -
матоэнцефалического барьера (ГЭБ), в ы п о л н я ю т важную роль в обеспечении
метаболических процессов в нервных клетках. Располагаясь между н и м и и
капиллярами, астроциты, подобно своеобразному фильтру, пропускают в
нервную клетку л и ш ь то, что ей необходимо, и извлекают из нее продукты
обмена.
Олигодендроглия с к о н ц е н т р и р о в а н а г л а в н ы м о б р а з о м в б е л о м в е щ е с т в е
мозга, ф о р м и р у е т м и е л и н о в у ю оболочку н е р в н ы х в о л о к о н . На п е р и ф е р и и
ф у н к ц и и олигодендроцитов выполняют леммоциты (шванновские клетки).
Эпендимная глия в ы с т и л а е т р а с п о л о ж е н н ы е в н у т р и м о з г а л и к в о р н ы е п у т и
(желудочки и водопровод мозга, а также центральный канал с п и н н о г о мозга)
и выполняет, таким образом, барьерную функцию.
Э т и м ф у н к ц и и г л и и н е о г р а н и ч и в а ю т с я . Е щ е в 1850 г . Р В и р х о в о б р а т и л
в н и м а н и е н а т о , ч т о г л и я я в л я е т с я о п о р н о й т к а н ь ю д л я н е р в н ы х к л е т о к , уже
в процессе онтогенеза формируя своеобразный каркас, в ячейках которого
н а х о д я т с я т е л а н е й р о н о в . П р и э т о м г л и я о б е с п е ч и в а е т о т н о с и т е л ь н у ю изо
л я ц и ю и обособление нейронов, поддержание и о н н о г о баланса, препятствует
утечке б и о т о к о в , в ы п о л н я е т а к к у м у л и р у ю щ у ю ф у н к ц и ю , п о г л о щ а я выделяе
м ы е н е й р о н а м и п р и и х " з а р я д к е " и " р а з р я д к е " с в о б о д н ы е э л е к т р о л и т ы , пре
+
ж д е в с е г о К , N a , С Г , в р е з у л ь т а т е ч е г о н е п р о и с х о д и т и х и з б ы т о ч н о г о на
к о п л е н и я в м е ж к л е т о ч н о й ж и д к о с т и и воздействия на м е м б р а н н ы е структуры
находящихся поблизости нервных клеток.
В з а и м о д е й с т в у я с н е р в н ы м и к л е т к а м и , г л и а л ь н а я т к а н ь о с у щ е с т в л е т , в ча
с т н о с т и , с в о е о б р а з н ы й о б м е н н ы й с и м б и о з с н и м и , в л и я я н а с о с т о я н и е про
исходящих в них метаболических процессов. П р и этом она обеспечивает
транспортные ф у н к ц и и и, к р о м е того, обладает способностью к н а к о п л е н и ю
Р Н К , б е л к а , д ы х а т е л ь н ы х ф е р м е н т о в , к о т о р ы е в д а л ь н е й ш е м ( в с л у ч а е по
требности в них нервных клеток) "перекачиваются" из глиальных элементов
в нейроны, что обычно совершается в период ф у н к ц и о н а л ь н о й активности
последних. Глия, т а к и м образом, может рассматриваться и к а к модулятор
н е й р о н а л ь н о й а к т и в н о с т и . Н е к о т о р ы е глиальные клетки, в о с н о в н о м аст-
46 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
р о ц и т ы , о б е с п е ч и в а ю т в о з м о ж н о с т ь п о г л о щ е н и я и с о з д а н и я з а п а с о в ме
д и а т о р о в с п о с л е д у ю щ и м и х в ы с в о б о ж д е н и е м . П о с л е д н е е д о к а з а н о , в част
ности, для гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) радиоавтографическим
методом.
Глия ( г л а в н ы м о б р а з о м л е м м о ц и т ы ) участвует в п р о ц е с с а х д е г е н е р а ц и и и
р е г е н е р а ц и и н е р в н о й т к а н и . В ы я в л е н о х и м и ч е с к о е сродство а к с о н о в нерв
ных клеток к клеткам глии, обеспечивающим направление регенерации
н е р в н ы х в о л о к о н в случае их п о в р е ж д е н и я . В с в я з и с э т и м п е р и ф е р и ч е с к и е
в о л о к н а растут по пути, о б о з н а ч е н н о м у с о х р а н и в ш и м и с я л е м м о ц и т а м и .
Доказана также секреторная функция леммоцитов, которые высвобождают
к в а н т ы а ц е т и л х о л и н а (АХ) в условиях регенерации периферических
нервов.
Р а з р а с т а н и е г л и а л ь н о й т к а н и п р и п о в р е ж д е н и и мозга ведет к ф о р м и р о
в а н и ю мозгового рубца. Глиальная т к а н ь может в ы п о л н я т ь и ф а г о ц и т а р н ы е
ф у н к ц и и . Есть м н е н и е и о том, что глия я в л я е т с я местом х р а н е н и я закоди
р о в а н н о й и н ф о р м а ц и и , что обеспечивает так называемую долговременную
память. В последние десятилетия особое в н и м а н и е уделяется функциональ
н ы м возможностям астроцитов и содержащимся в них химическим компо
н е н т а м . Т а к , н е д а в н о д о к а з а н о , ч т о а с т р о ц и т ы у ч а с т в у ю т в м е т а б о л и з м е глу-
тамата (глутаминовой кислоты) и Г А М К , которые соответственно являются
возбудительным и т о р м о з н ы м медиаторами. Из синаптической щ е л и часть
н а з в а н н ы х м е д и а т о р о в п о п а д а е т в с о с е д н и е а с т р о ц и т ы , где п р е в р а щ а е т с я в
глутамин, к о т о р ы й в последующем используется н е й р о н а м и для восстанов
л е н и я и з н е г о м е д и а т о р о в г л у т а м а т а и Г А М К . У с т а н о в л е н о т а к ж е , ч т о астро
ц и т ы участвуют в п о д д е р ж а н и и и о н н о г о баланса и, следовательно, в л и я ю т на
+ +
г е н е р а ц и ю импульса, регулируя уровни N a и К вокруг н е р в н о й клетки.
Есть м н е н и е , что ф о р м и р о в а н и е глиальных рубцов нарушает забуферивание
+
К вокруг нервной клетки. В связи с этим снижается порог возбудимости
н е р в н ы х клеток, что может обусловить э п и л е п т и ч е с к и е разряды.
В 1980 г. в К а л и ф о р н и и о т м е ч е н ы с л у ч а и п а р к и н с о н и з м а , п р о в о ц и р у е м ы е
в в е д е н и е м н а р к о т и ч е с к о г о п р е п а р а т а с п р и м е с ь ю т е т р а г и д р о п и р и д и н а , про
д у к т ы м е т а б о л и з м а к о т о р о г о ведут к г и б е л и д о п а м и н е р г и ч е с к и х н е й р о н о в .
П р и этом б ы л о установлено, что ф е р м е н т ы , о б е с п е ч и в а ю щ и е образование
э т и х п р о д у к т о в о б м е н а н а х о д я т с я в а с т р о ц и т а х . У с т а н о в л е н о т а к ж е , ч т о по
бочный продукт обмена триптофана — хинолиновая кислота — неблагопри
я т н о в л и я е т н а г л у т а м а т - р е ц е п т о р ы н е й р о н о в , в ы з ы в а я и х г и б е л ь . В астро
цитах находится ф е р м е н т хинолинредуктаза, необходимый для синтеза хи-
нолиновой кислоты. П р и аномалиях этого фермента в астроцитах возникает
и з б ы т о ч н о е п р о и з в о д с т в о х и н о л и н о в о й к и с л о т ы , что ведет к гибели с т р и а р -
ных нейронов и к развитию болезни Гентингтона.
Большая группа демиелинизирующих заболеваний сопряжена с дисфунк
цией продуцирующих миелин клеток олигодендроглии в Ц Н С и леммоцитов
в составе п е р и ф е р и ч е с к о й нервной системы. И з м е н е н н ы й состав миелина,
разрушение миелиновых оболочек нервных волокон, гибель олигодендроци-
тов и л е м м о ц и т о в являются облигатными п р и з н а к а м и таких заболеваний,
к а к рассеянный склероз, лейкоэнцефалиты, полиневропатии, протекающие
в ф о р м е м и е л и н о п а т и й , к о т о р ы е в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в с о п р я ж е н ы с нару
ш е н и е м и м м у н н ы х процессов в н е р в н о й т к а н и . Астроциты в таких случаях
приобретают свойства иммуноэффекторных клеток, экспрессирующих ряд
антигенов и иммуномодуляторов, которые вместе с микроглией, и м е ю щ е й
Введение в клиническую неврологию 47
2.8.1.1. Г о л о в н о й м о з г
2.8.1.2. С п и н н о й м о з г
н и т ь (filum t e r m i n a t e ) , с п у с к а ю щ у ю с я в к р е с т ц о
в ы й отдел п о з в о н о ч н о г о к а н а л а и ф и к с и р у ю
щуюся здесь к н а д к о с т н и ц е о б ы ч н о II крестцово
г о п о з в о н к а ( р и с . 2.8).
С п и н н о й мозг имеет 31—32 п а р ы передних и
столько же пар задних корешков. Участок спин
ного мозга, точнее его серого вещества, анатоми
ч е с к и и ф у н к ц и о н а л ь н о с в я з а н н ы й с п а р о й перед
н и х и п а р о й з а д н и х к о р е ш к о в , н а з ы в а е т с я сегмен
том. Восемь верхних сегментов образуют ш е й н ы й
отдел с п и н н о г о м о з г а , г р у д н о й отдел е г о с о с т о и т
из 12 с е г м е н т о в , п о я с н и ч н ы й и к р е с т ц о в ы й отде
лы и м е ю т по 5 с е г м е н т о в к а ж д ы й , п о с л е д н и е 1 —
2 с е г м е н т а с о с т а в л я е т к о п ч и к о в ы й отдел.
Ш е й н ы е сегменты спинного мозга принято
о б о з н а ч а т ь л а т и н с к о й б у к в о й С (cervicalis) с ука
занием порядкового номера сегмента (например,
V ш е й н ы й с е г м е н т — С у ) . Г р у д н ы е с е г м е н т ы обо
з н а ч а ю т с я б у к в а м и Th (thoracalis), п о я с н и ч н ы е —
L (lumbalis), к р е с т ц о в ы е — Со ( c o c c y g e a ) т а к ж е в
сочетании с п о р я д к о в ы м н о м е р о м соответствую
щего сегмента. К а ж д ы й сегмент с п и н н о г о мозга
через посредство своих к о р е ш к о в обеспечивает
и н н е р в а ц и ю о п р е д е л е н н о г о у ч а с т к а т е л а , име
н у е м о г о метамером. П р и э т о м в х о д я щ и е в м е т а -
м е р м ы ш ц ы с о с т а в л я ю т миотом, к о с т и — склеро-
том, а о т н о с я щ и й с я к о д н о м у м е т а м е р у у ч а с т о к
к о ж и н а з ы в а е т с я дерматомом. Н а з в а н и е к а ж д о г о
миотома, склеротома и дерматома определяется в
соответствии с н а з в а н и е м с о о т в е т с т в у ю щ е г о ему
сегмента с п и н н о г о мозга.
Т о л щ и н а спинного мозга не идентична на
у р о в н е р а з н ы х его о т д е л о в . Н а г р у д н о м у р о в н е —
п р и б л и з и т е л ь н о 1 0 м м . Н а у р о в н е с е г м е н т о в , обес
печивающих иннервацию конечностей, спинной
м о з г у т о л щ е н д о 13—16 м м в д и а м е т р е . Э т и утол
щ е н и я находятся на уровнях С у — Т Ь ц (шейное
у т о л щ е н и е — i n t u m e s c e n t i a cervicalis) и L n — S J J
( п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в о е у т о л щ е н и е — intumes
centia l u m b o s a c r a l ) .
Н а п о п е р е ч н о м с р е з е с п и н н о г о м о з г а в и д н о , ч т о е г о ц е н т р а л ь н у ю ч а с т ь за
н и м а е т с е р о е в е щ е с т в о , о б р а з у ю щ е е ф и г у р у , н е с к о л ь к о н а п о м и н а ю щ у ю ба
бочку, ф о р м а к о т о р о й варьирует на р а з н ы х уровнях с п и н н о г о мозга. П р и этом
в н е й в ы д е л я ю т с я ц е н т р а л ь н а я ч а с т ь с е р о г о в е щ е с т в а , д в а з а д н и х и д в а перед
них рога, а на уровне С у щ — Ь щ — е щ е и б о к о в ы е рога с п и н н о г о мозга. Белое
в е щ е с т в о н а п о п е р е ч н о м с р е з е с п и н н о г о м о з г а з а н и м а е т н е з а п о л н е н н ы е се-
Введение в клиническую неврологию 49
р ы м в е щ е с т в о м у ч а с т к и . О н о о б р а з у е т п е р е д н и е , з а д н и е и л а т е р а л ь н ы е ка
натики (столбы) с п и н н о г о мозга, с о с т о я щ и е из н е р в н ы х в о л о к о н , форми
рующих восходящие (афферентные) и н и с х о д я щ и е ( э ф ф е р е н т н ы е ) проводя
щ и е п у т и ( с м . главу 8).
4 - 6751
50 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
4*
52 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Гусев
р и с . 2.7). Все м о з г о в ы е о б о л о ч к и , к а к и н а х о д я щ и е с я н а д н и м и к о с т и ч е р е п а
и п о з в о н о ч н и к а , и м е ю т м е з о д е р м а л ь н о е п р о и с х о ж д е н и е и п р е ж д е в с е г о обес
печивают защиту мозговой ткани и ликворной системы.
М я г к а я мозговая о б о л о ч к а с р а щ е н а с мозгом и богата сосудами, к о т о р ы е
п р и н и м а ю т участие в к р о в о с н а б ж е н и и поверхностных слоев мозговой
ткани.
Паутинная оболочка рыхло связана с м я г к о й посредством соединитель
н о т к а н н ы х п е р е м ы ч е к ( т р а б е к у л ) и п е р е б р а с ы в а е т с я ч е р е з и м е ю щ и е с я н а по
верхности мозга углубления с о б р а з о в а н и е м з а п о л н е н н ы х , к а к и все субарах-
ноидальные пространства, Ц С Ж так называемых подпаутинных или ликвор-
ных цистерн.
Ликворные цистерны представляют собой вместилища Ц С Ж , наиболее
важными из них являются базальные, находящиеся на основании черепа:
м о з ж е ч к о в о - м о з г о в а я ц и с т е р н а ( c i s t e r n a c e r e b e l l o m e d u l l a r i s ) , ц и с т е р н а пере
креста (cisterna chiasmatis), м е ж н о ж к о в а я ц и с т е р н а (cisterna interpeduncularis
и др.). В позвоночном канале значительная по о б ъ е м у л и к в о р н а я ц и с т е р н а
имеется в его каудальной части, н а ч и н а я с у р о в н я о к о н ч а н и я с п и н н о г о мозга,
соответствующего проекции Ьц позвонка, и потому именуемая к о н е ч н о й
ц и с т е р н о й (cisterna t e r m i n a l i s ) . Ч е р е з к о н е ч н у ю ц и с т е р н у п р о х о д и т к о н е ч н а я
нить и о к р у ж а ю щ и е ее к о р е ш к и с п и н н о г о мозга, н а п р а в л я ю щ и е с я в н и з в
11
"поиске о д н о и м е н н ы х межпозвонковых отверстий; вместе о н и образуют
к о н с к и й хвост (cauda eqvina). И м е н н о эта ц и с т е р н а п у н к т и р у е т с я в п р о ц е с с е
поясничного прокола.
Т в е р д а я м о з г о в а я о б о л о ч к а п о к р ы в а е т а р а х н о и д а л ь н у ю и с о с т о и т и з плот
н о й в о л о к н и с т о й с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и . Е е составляют два л и с т к а . Наруж
н ы й листок сращен с костями черепа и позвоночника, на о с н о в а н и и черепа
с к о с т я м и с р а щ е н и в н у т р е н н и й л и с т о к т в е р д о й м о з г о в о й о б о л о ч к и . В по
лости черепа она образует складки (дубликатуры), которые п р и н я т о называть
ее о т р о с т к а м и . Н а и б о л е е крупные о т р о с т к и т в е р д о й м о з г о в о й оболочки, на
ходящиеся в с а г и т т а л ь н о й п л о с к о с т и , — с е р п б о л ь ш о г о м о з г а (falx c e r e b r i )
м е ж д у б о л ь ш и м и п о л у ш а р и я м и м о з г а и с е р п м о з ж е ч к а (falx cerebelli), р а с п о
л о ж е н н ы й м е ж д у п о л у ш а р и я м и м о з ж е ч к а , в г о р и з о н т а л ь н о й п л о с к о с т и рас
п о л о ж е н н а м е т м о з ж е ч а ( t e n t o r i u m c e r e b e l l i ) , п о д д е р ж и в а ю щ и й с н и з у заты
л о ч н ы е д о л и м о з г а , о т г р а н и ч и в а я и х о т в е р х н е й п о в е р х н о с т и п о л у ш а р и й моз
жечка. Намет мозжечка делит полость черепа на две с о о б щ а ю щ и е с я между
собой неравные части, м е н ь ш а я располагается под н и м и потому называется
субтенториальной, а большая — над наметом мозжечка и обозначается как
супратенториальное пространство. Д н о м субтенториального пространства
с л у ж и т з а д н я я ч е р е п н а я я м к а , а с у п р а т е н т о р и а л ь н о г о п р о с т р а н с т в а — сред
няя и передняя черепные ямки.
у ч а с т и е в к р о в о с н а б ж е н и и с п и н н о г о м о з г а . В п о л о с т и ч е р е п а о т к а ж д о й по
з в о н о ч н о й а р т е р и и о т х о д и т з а д н я я н и ж н я я м о з ж е ч к о в а я а р т е р и я (a. c e r e b e l -
laris p o s t e r i o r inferior). П о с л е э т о г о п о з в о н о ч н ы е а р т е р и и , п о д о й д я к н и ж н е м у
к р а ю о с н о в а н и я м о с т а м о з г а , с л и в а ю т с я в н е п а р н у ю б а з и л я р н у ю а р т е р и ю (а.
basilaris).
Б а з и л я р н а я а р т е р и я , п р о й д я п о б о р о з д е о с н о в а н и я м о с т а , где о т н е е отхо
д я т п а р н ы е п е р е д н я я и в е р х н я я м о з ж е ч к о в ы е а р т е р и и (аа. a n t e r i o r e t s u p e r i o r
cerebeUaris), н а у р о в н е с р е д н е г о м о з г а д е л и т с я н а д в е з а д н и е м о з г о в ы е а р т е р и и
(аа. cerebri posterioris), о б е с п е ч и в а ю щ и е к р о в о с н а б ж е н и е з а т ы л о ч н ы х д о л е й и
п р и л е ж а щ и х к н и м структур б о л ь ш и х п о л у ш а р и й . Ветви п о з в о н о ч н ы х и ба-
зилярных артерий снабжают кровью большую часть ствола мозга и мозжечок.
В центре средней черепной я м к и находится артериальный круг большого
мозга (виллизиев круг), с о е д и н я ю щ и й между собой каротидные и вертебро-
б а з и л я р н у ю а р т е р и а л ь н ы е с и с т е м ы . Е г о с о с т а в л я ю т у ч а с т к и в н у т р е н н и х сон
ных артерий и проксимальные отделы передних и задних мозговых артерий,
а т а к ж е н е п а р н а я п е р е д н я я с о е д и н и т е л ь н а я а р т е р и я и п а р н а я з а д н я я соеди
нительная артерия.
Кровоснабжение спинного мозга о б е с п е ч и в а е т с я н е в с е м и к о р е ш к о в ы м и
артериями, а л и ш ь несколькими несимметричными, наиболее крупными из
них, н а з ы в а е м ы м и в связи с этим к о р е ш к о в о - м о з г о в ы м и (радикуломедул-
л я р н ы м и ) . И х о б щ е е ч и с л о о б ы ч н о н е п р е в ы ш а е т 5—8. В о с х о д я щ и е и н и с
х о д я щ и е в е т в и э т и х а р т е р и й о б р а з у ю т ц е п ь а н а с т о м о з о в , н а х о д я щ у ю с я в пе
р е д н е й п р о д о л ь н о й щ е л и с п и н н о г о м о з г а и и з в е с т н у ю п о д н а з в а н и е м перед
ней с п и н а л ь н о й артерии. С а м ы й верхний ее участок образуется в результате
с л и я н и я двух в е т в е й п о з в о н о ч н ы х а р т е р и й , о т х о д я щ и х о т и х в н у т р и ч е р е п н ы х
отделов. С и с т е м а п е р е д н е й с п и н а л ь н о й а р т е р и и с н а б ж а е т к р о в ь ю 4Л попе
речника с п и н н о г о мозга, включающих в себя передние, боковые и частично
задние его рога, а также п е р е д н и е и б о к о в ы е к а н а т и к и .
Заднемедиальные отделы задних рогов и задние к а н а т и к и с п и н н о г о мозга
с н а б ж а ю т с я к р о в ь ю з а с ч е т з а д н и х с п и н а л ь н ы х а р т е р и й , в ф о р м и р о в а н и и ко
торых п р и н и м а ю т участие о к о л о 20 задних к о р е ш к о в о - м о з г о в ы х артерий.
С л е д у е т о т м е т и т ь , ч т о а н а с т о м о з ы м е ж д у о т д е л ь н ы м и с о с у д и с т ы м и бас
с е й н а м и в г о л о в н о м и с п и н н о м мозге в случае н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е н и я
в о д н о м из б а с с е й н о в н е р е д к о не в с о с т о я н и и к о м п е н с и р о в а т ь это наруше
н и е , о с о б е н н о п р и о с т р о м е г о р а з в и т и и . В е т в л е н и е а р т е р и а л ь н ы х с о с у д о в го
л о в н о г о и с п и н н о г о м о з г а з а в е р ш а е т с я к а п и л л я р н о й с е т ь ю , о т с ю д а к р о в ь по
падает в м о з г о в ы е в е н ы , а з а т е м во в н у т р и ч е р е п н ы е в е н о з н ы е с и н у с ы и ве
нозные сплетения, расположенные в позвоночном канале. Из полости черепа
венозная к р о в ь оттекает главным образом через я р е м н ы е в е н ы , а из позво
ночного канала — через к о р е ш к о в ы е вены.
3 . 1 . Общие положения
Г о л о в н о й м о з г ч е л о в е к а д о л ж е н п о с т о я н н о п о л у ч а т ь и н ф о р м а ц и ю о про
цессах, п р о и с х о д я щ и х в с а м о м о р г а н и з м е и в о к р у ж а ю щ е м его пространстве.
Это необходимо для поддержания относительного постоянства внутренней
среды организма, его з а щ и т ы от в о з м о ж н ы х вредных в н е ш н и х воздействий,
для обеспечения рефлекторных двигательных реакций, скоординированных
и о с м ы с л е н н ы х д в и ж е н и й , д л я р е а л и з а ц и и б и о л о г и ч е с к и х , с о ц и а л ь н ы х (эти
ческих, эстетических) и интеллектуальных потребностей и адаптации к
в н е ш н е й среде.
В связи с э т и м в п о к р о в н ы х и других тканях о р г а н и з м а содержится мно
жество специализированных рецепторных аппаратов, трансформирующих
р а з н ы е в и д ы в о з д е й с т в у ю щ е й н а н и х э н е р г и и в н е р в н ы е и м п у л ь с ы , ч е р е з по
с р е д с т в о к о т о р ы х и о б е с п е ч и в а е т с я п о с т у п л е н и е в м о з г м н о г о о б р а з н о й ин
ф о р м а ц и и о т о м , что происходит в о р г а н и з м е и вне его. Ч а с т ь этой и н ф о р
м а ц и и воспринимается в виде о щ у щ е н и й , представлений, и человек в связи
с этим получает возможность осознавать состояние окружающего простран
ства, п о л о ж е н и е в н е м частей с о б с т в е н н о г о тела, определять в о з д е й с т в у ю щ и е
на него э к з о г е н н ы е и эндогенные раздражители.
П р и н я т о считать, что о щ у щ е н и я , адекватные характеру, и н т е н с и в н о с т и и
м е с т у р а з д р а ж е н и я , в о з н и к а ю т н а о с н о в е тех н е р в н ы х и м п у л ь с о в , к о т о р ы е
д о с т и г а ю т к о р ы б о л ь ш о г о м о з г а . Д р у г а я ч а с т ь и м п у л ь с о в , в о з н и к а ю щ и х пре
жде всего в н о р м а л ь н о ф у н к ц и о н и р у ю щ и х органах и тканях, не осознается.
О д н а к о и о н и , достигая п о д к о р к о в ы х структур, в частности л и м б и к о - р е т и к у -
л я р н ы х о б р а з о в а н и й , в к л ю ч а я г и п о т а л а м и ч е с к и й отдел м о з г а , о п р е д е л е н н ы м
образом воспринимаются мозгом и способствуют поддержанию нормальной
жизнедеятельности и относительного постоянства внутренней среды (гомео-
стаза), в ы п о л н е н и ю автоматизированных двигательных актов.
С п о с о б н о с т ь человека о щ у щ а т ь воздействие на его р е ц е п т о р н ы й а п п а р а т
р а з л и ч н ы х э к з о г е н н ы х и э н д о г е н н ы х р а з д р а ж и т е л е й н а з ы в а е т с я чувствитель
ностью. Ч у в с т в и т е л ь н о с т ь — э т о ч а с т ь б о л е е ш и р о к о г о п о н я т и я — перцепции
(собирательное обозначение центростремительной импульсации, возникаю
щ е й в р е ц е п т о р а х всех в и д о в ) .
Естественно-научные основы материалистического понимания сущности
о щ у щ е н и й и з л о ж е н ы в работах многих отечественных и зарубежных ученых,
в ч а с т н о с т и в трудах И . М . С е ч е н о в а , И . П . П а в л о в а и В . М . Б е х т е р е в а .
И . П . П а в л о в в в е л п о н я т и е о б анализаторах, о б ъ е д и н я ю щ е е с т р у к т у р ы
нервной системы, обеспечивающие ощущение, восприятие и анализ инфор
мации о воздействующих на нее однотипных раздражителях определенной
м о д а л ь н о с т и , н а х о д я щ и х с я в о в н е ш н е й с р е д е и л и в т к а н я х о р г а н и з м а . Ана
л и з а т о р м о ж н о р а с с м а т р и в а т ь к а к с и с т е м у , о б е с п е ч и в а ю щ у ю чувствитель
ность определенной модальности, включающую рецепторы (перифериче
с к и й отдел а н а л и з а т о р а ) , а ф ф е р е н т н ы е ( ц е н т р о с т р е м и т е л ь н ы е ) н е р в н ы е пути
и с в я з а н н ы е ч е р е з их п о с р е д с т в о с р е ц е п т о р а м и проекционные зоны к о р ы
больших полушарий (корковый конец анализатора).
58 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
3.2. Рецепторы
Рецепторы п р е д с т а в л я ю т с о б о й н е р в н ы е с т р у к т у р ы с о с о б е н н о в ы с о к о й
степенью раздражимости. Эти структуры преобразуют определенные виды
э н е р г и и в б и о э л е к т р и ч е с к и й п о т е н ц и а л — н е р в н ы й и м п у л ь с . Д л я т о г о что
б ы р а з д р а ж е н и е р е ц е п т о р о в о б у с л о в и л о в о з н и к н о в е н и е о щ у щ е н и я , необхо
д и м а д о с т а т о ч н а я и н т е н с и в н о с т ь э т о г о р а з д р а ж е н и я . М и н и м а л ь н а я ин
тенсивность воздействующего на рецепторный аппарат раздражения,
д о с т а т о ч н а я д л я в о з н и к н о в е н и я о щ у щ е н и я , н а з ы в а е т с я порогом чувстви
тельности.
Рецепторы обладают с п е ц и ф и ч н о с т ь ю к раздражителям с определенной
м о д а л ь н о с т ь ю . В з а в и с и м о с т и о т т о г о , к а к и е п о х а р а к т е р у р а з д р а ж и т е л и спо
с о б н ы обусловить в о з н и к н о в е н и е нервного импульса в рецепторе, специ
ф и ч н ы е г о с т р у к т у р а ( р и с . 3.1) и м е с т о р а с п о л о ж е н и я .
Наиболее сложное строение имеют так называемые дистант-рецепторы
(рецепторы обонятельного, зрительного и слухового анализаторов), а также
в е с т и б у л я р н ы е и вкусовые р е ц е п т о р ы . Д а в л е н и е на т к а н и ведет к возник
новению нервных импульсов в рецепторах, известных как тельца Фатера—
П а ч и н и (пластинчатые тельца) и тельца Г о л ь д ж и — М а ц ц о н и ; на растяже
ние м ы ш ц реагируют главным образом находящиеся в них рецепторные
структуры — м ы ш е ч н ы е веретена, а также р а с п о л о ж е н н ы е в сухожилиях
м ы ш ц р е ц е п т о р ы Г о л ь д ж и . Т е м п е р а т у р н ы е р а з д р а ж и т е л и в ы з ы в а ю т воз
н и к н о в е н и е н е р в н о г о и м п у л ь с а в т е л ь ц а х Р у ф ф и н и и к о л б а х К р а у з е , так
т и л ь н ы е р а з д р а ж и т е л и — в т е л ь ц а х М е й с с н е р а ( о с я з а т е л ь н ы х т е л ь ц а х ) , дис
ках М е р к е л я ( о с я з а т е л ь н ы х м е н и с к а х ) и р е ц е п т о р а х в о л о с я н ы х ф о л л и к у
лов. Самые простые по строению рецепторы — свободные нервные
окончания и гломерулярные тельца — являются болевыми ( н о ц и ц е п т и в н ы -
ми) рецепторами.
Существуют различные классификации рецепторов. Среди них различают
контакт-рецепторы и дистант-рецепторы (телерецепторы). В отличие от
к о н т а к т - р е ц е п т о р о в д и с т а н т - р е ц е п т о р ы ( з р и т е л ь н ы е , с л у х о в ы е и п р . ) реаги
р у ю т н а р а з д р а ж и т е л и , и с т о ч н и к к о т о р ы х н а х о д и т с я н а р а с с т о я н и и . В зави
с и м о с т и о т м о д а л ь н о с т и р е ц е п т о р о в в ы д е л я ю т механорецепторы, к к о т о р ы м
относятся рецепторы, раздражаемые механическими факторами — прикос
н о в е н и е м , д а в л е н и е м , р а с т я ж е н и е м м ы ш ц и т. д . , терморецепторы, хеморе-
цепторы, в к о т о р ы х н е р в н ы е и м п у л ь с ы в о з н и к а ю т с о о т в е т с т в е н н о п о д влия
н и е м т е м п е р а т у р н ы х и х и м и ч е с к и х ( о б о н я т е л ь н ы х , в к у с о в ы х и д р . ) раздра
жителей, и, наконец, болевые рецепторы, в о з б у ж д а е м ы е р а з л и ч н ы м и п о
характеру (механическими, х и м и ч е с к и м и , температурными) воздействиями,
о б у с л о в л и в а ю щ и м и р а з р у ш е н и е т к а н е в ы х структур.
В зависимости от места расположения рецепторы по Шеррингтону
( C h . S h e r r i n g t o n , 1906) д е л я т на 3 г р у п п ы : 1) экстерорецепторы — р е ц е п т о р ы
п о в е р х н о с т н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и , р а с п о л о ж е н н ы е в п о к р о в н ы х т к а н я х , глав
н ы м о б р а з о м в к о ж е , и м е ю щ е й э к т о д е р м а л ь н е п р о и с х о ж д е н и е , к н и м относят
ся к о н т а к т - р е ц е п т о р ы ( б о л е в ы е , т е м п е р а т у р н ы е , т а к т и л ь н ы е ) ; 2) проприрецеп-
торы — р е ц е п т о р ы г л у б о к о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и , н а х о д я т с я в т к а н я х г л а в н ы м об
разом мезодермального происхождения (в м ы ш ц а х , сухожилиях, связках,
с у с т а в н ы х с у м к а х , в в е с т и б у л я р н о м л а б и р и н т е и т. д . ) ; к г л у б о к о й чувствитель
н о с т и о т н о с я т м ы ш е ч н о - с у с т а в н о е чувство, а т а к ж е ч у в с т в о д а в л е н и я , м а с с ы
и в и б р а ц и и ; 3) интерорецепторы — б а р о р е ц е п т о р ы , о с м о р е ц е п т о р ы и х е м о р е -
Чувствительность 59
ц е п т о р ы , р а с п о л а г а ю щ и е с я во в н у т р е н н и х о р г а н а х и в с т е н к а х с о с у д о в , в
ч а с т н о с т и в к а р о т и д н о м с и н у с е и о т н о с я щ и е с я к в е г е т а т и в н о й н е р в н о й сис
теме.
б о л е в ы е с и г н а л ы м о г у т о т с у т с т в о в а т ь и л и о к а з ы в а ю т с я з а п о з д а л ы м и ; в дру
гих с л у ч а я х о н и ч р е з м е р н о и н т е н с и в н ы , м у ч и т е л ь н ы , х о т я п р и ч и н а и х с а м а
п о с е б е н е п р е д с т а в л я е т о п а с н о с т и д л я о р г а н и з м а ( н а п р и м е р , б о л ь п р и нев
ралгии тройничного нерва, ф а н т о м н ы е боли, каузалгия).
Б о л ь м о ж е т б ы т ь а) локальной — в м е с т е н е п о с р е д с т в е н н о г о р а з д р а ж е н и я
б о л е в ы х р е ц е п т о р о в ; б) иррадиирующей, с в я з а н н о й с р а с п р о с т р а н е н и е м бо
левых импульсов за пределы зоны раздражения: например, при пульпите
б о л ь м о ж е т о х в а т ы в а т ь в с ю з о н у и н н е р в а ц и и т р о й н и ч н о г о н е р в а ; в ) проек
ционной, п р и к о т о р о й б о л е в о е о щ у щ е н и е н е с о в п а д а е т с м е с т о м р а з д р а ж е н и я ,
а возникает дистальнее его; так, н а п р и м е р , п р и р а з д р а ж е н и и заднего спин
номозгового к о р е ш к а возникает боль на отдалении в соответствующем ему
с е г м е н т е т е л а и, в ч а с т н о с т и , в о д н о и м е н н о м д е р м а т о м е ; г) отраженной, ко
торую можно рассматривать как вариант п р о е к ц и о н н о й боли: например, при
з а б о л е в а н и я х в н у т р е н н и х о р г а н о в б о л е в ы е о щ у щ е н и я в о з н и к а ю т н а опреде
л е н н о м участке тела ( з о н ы З а х а р ь и н а — Г е д а ) , и н н е р в а ц и я к о т о р ы х обеспе
чивается тем же сегментом с п и н н о г о мозга.
О б ы ч н о о с о б е н н о и н т е н с и в н а и м у ч и т е л ь н а симпаталгия — б о л ь , п р и ко
т о р о й в ы р а ж е н ы п р и з н а к и р а з д р а ж е н и я с и м п а т и ч е с к и х в е г е т а т и в н ы х струк
тур. П р и э т о м б о л ь ж г у ч а я , л о к а л и з а ц и я е е з а т р у д н е н а , в ы р а ж е н ы п р о я в л е н и я
ирритации. Симпаталгия о б ы ч н о сопровождается в а з о м о т о р н ы м и и трофиче
скими расстройствами, интенсивными эмоциональными реакциями.
В ы р а ж е н н а я и н т е н с и в н о с т ь б о л и х а р а к т е р н а и д л я невралгии, к о т о р о й
о б ы ч н о с в о й с т в е н н ы и э л е м е н т ы с и м п а т а л г и и . В к л а с с и ч е с к и х с л у ч а я х нев
ралгия проявляется к р а т к и м и п а р о к с и з м а м и (обычно в пределах 2 м и н ) , но
воспринимается боль к а к острейшая, стреляющая, п р о н и з ы в а ю щ а я , жгучая.
П р и этом характерно наличие курковых, или триггерных, зон, раздражением
к о т о р ы х могут п р о в о ц и р о в а т ь с я болевые п р и с т у п ы .
С п о н т а н н о в о з н и к а ю щ у ю б о л ь с л е д у е т о т л и ч а т ь о т болезненности, кото
рая представляет собой спровоцированное болевое ощущение. Спровоциро
вать б о л е з н е н н о с т ь т к а н е й может п а л ь п а ц и я , д а в л е н и е ; б о л е з н е н н о с т ь
с у с т а в о в — д в и ж е н и е и т. д.
С х о д н о е с б о л ь ю с в о е о б р а з н о е о щ у щ е н и е — чувство зуда, в о з н и к а ю щ е е в
коже с п о н т а н н о и л и п р и некоторых к о ж н ы х и общих, в л и я ю щ и х на процес
сы метаболизма, заболеваниях. П р о в о д я щ и е пути, о б е с п е ч и в а ю щ и е передачу
этого вида чувствительности, проходят в составе переднего спиноталамиче-
с к о г о п у т и . Зуд и м е е т м н о г о о б щ е г о с х р о н и ч е с к о й б о л ь ю , н о о т л и ч а е т с я о т
нее своей п р и р о д о й , его п р о в о ц и р у ю т , б л о к и р у ю т и п о т е н ц и р у ю т определен
н ы е с п е ц и ф и ч е с к и е ф а к т о р ы . П р о в о ц и р у ю т зуд р а з д р а ж а ю щ и е н е р в н ы е
о к о н ч а н и я и о б е с п е ч и в а ю щ и е ф о р м и р о в а н и е с о о т в е т с т в у ю щ и х н е р в н ы х им
пульсов гистамин и протеазы, выделяемые п р и воспалительных процессах в
к о ж е ( п р и д е р м а т о з а х ) . Ч у в с т в о зуда м о ж е т и м е т ь о п р е д е л е н н у ю д и а г н о с т и
ческую значимость, например, при таких патологических состояниях, как
хроническая почечная недостаточность, болезни п е ч е н и и желчных путей,
полицитемия, болезнь Ходжкина, лейкозы, л и м ф о м ы , миеломатоз, железо-
д е ф и ц и т н а я анемия, гипер- и гипотиреоз, сахарный диабет, паразитарные
и н в а з и и , а л л е р г и я . П о я в л е н и е зуда м о ж е т п р о в о ц и р о в а т ь с я т о к с и ч е с к и м
действием некоторых лекарственных средств, м н о г и м и б о л е з н я м и кожи,
о п о я с ы в а ю щ и м л и ш а е м ( h e r p e s z o s t e r ) , н е к о т о р ы м и з л о к а ч е с т в е н н ы м и опу
холями, дисметаболическими расстройствами, особенно часто возникающи
ми в п р е к л о н н о м возрасте.
Чувствительность 63
х о д о м в ы п о л н е н и я л ю б о г о д в и г а т е л ь н о г о а к т а . В р е з у л ь т а т е в о з н и к а е т нару
ш е н и е с т а т и к и и с в о е о б р а з н а я ф о р м а д в и г а т е л ь н ы х р а с с т р о й с т в — сенситив
ная атаксия. Мышечно-суставное чувство, и л и ч у в с т в о п о л о ж е н и я ч а с т е й те
л а в п р о с т р а н с т в е п р и д в и ж е н и я х (кинестезия), п р о в е р я е т с я п у т е м в ы я с н е н и я
с п о с о б н о с т и п а ц и е н т а определять характер п а с с и в н ы х д в и ж е н и й в различ
н ы х суставах, п р о и з в о д и м ы х о б с л е д у ю щ и м . О б ы ч н о р а н ь ш е о б н а р у ж и в а е т с я
расстройство м ы ш е ч н о - с у с т а в н о й чувствительности в д и с т а л ь н ы х отделах
к о н е ч н о с т е й , прежде всего в пальцах (в м е ж ф а л а н г о в ы х суставах).
П р и проверке мышечно-суставной чувствительности обследующий меняет
п о л о ж е н и е п а л ь ц е в б о л ь н о г о , к о т о р ы й п р и э т о м д о л ж е н , п р и к р ы в г л а з а , со
общить, к а к о й палец смещается и в какую сторону. Вариантом п р о п р и о ц е п -
тивной чувствительности является кинестетическая кожная чувствитель
ность — с п о с о б н о с т ь о щ у щ а т ь и д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь н а п р а в л е н и е с м е щ е н и я
к о ж н о й с к л а д к и — с и м п т о м Б а й е р а ( Н . Ваеуег, р о д . в 1875 г.). Э т и м о б ы ч н о
пользуются при выяснении состояния глубокой чувствительности на лице и
туловище — кинестетической к о ж н о й чувствительности.
Чувство давления, и л и пиестезия, — с п о с о б н о с т ь о щ у щ а т ь и д и ф ф е р е н
цировать давление на п о к р о в н ы е ткани. Проверяется путем надавливания с
разной силой на кожу больного пальцем и л и п о м е щ е н и е м на нее специаль
н ы х г и р е к , п о з в о л я ю щ и х п о л у ч и т ь к о л и ч е с т в е н н у ю х а р а к т е р и с т и к у чувстви
тельности. В н о р м е на разных участках к о ж и человек ощущает давление от
0,002 г ( н а л б у , в и с к е , в о л я р н о й п о в е р х н о с т и п р е д п л е ч ь я ) до 1 г ( н а н о г т я х ) .
Вибрационной чувствительностью, и л и сейсмостезией, н а з ы в а е т с я с п о с о б
ность ощущать вибрацию. Д л я ее проверки пользуются камертоном (обычно
С-256). Н о ж к а звучащего к а м е р т о н а устанавливается на кожу над костью.
Выясняется, ощущает ли больной вибрацию камертона, и если ощущает, то
в т е ч е н и е к а к о г о п е р и о д а . С в е д е н и я о в и б р а ц и о н н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и па
ц и е н т а о б с л е д у ю щ и й о б ы ч н о м о ж е т с о п о с т а в л я т ь с а н а л о г и ч н ы м и е е пока
з а т е л я м и у с е б я . И м е е т з н а ч е н и е в ы я в л е н и е в ы р а ж е н н о г о у м е н ь ш е н и я дли
тельности ощущения вибрации.
5 - 6751
66 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
ствительности у п а ц и е н т а , в ы п о л н е н н ы е п р и его п о в т о р н ы х о б с л е д о в а н и я х ,
п о м о г а ю т судить о д и н а м и к е к л и н и ч е с к о й к а р т и н ы .
5*
68 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. Коновалов, ЕМ. Г у с е в
у р о в н е о л и в п е р е х о д и т н а п р о т и в о п о л о ж н у ю с т о р о н у , с о в е р ш а я п о л н ы й пе
рекрест (decussatio lemniscorum), п р и н и м а я затем участие в ф о р м и р о в а н и и
м е д и а л ь н о й петли. М е д и а л ь н а я п е т л я (lemniscus medialis) п о д н и м а е т с я вверх,
проходя через п о к р ы ш к у моста и среднего мозга и заканчивается в венгро-
латеральном ядре таламуса.
В в е н т р о л а т е р а л ь н о м я д р е т а л а м у с а н а х о д я т с я т е л а т р е т ь и х н е й р о н о в пу
тей общих видов, в том числе глубокой, чувствительности. А к с о н ы третьих
н е й р о н о в с о с т а в л я ю т т а л а м о к о р т и к а л ь н ы й п у т ь ( t r a c t u s t h a l a m o c o r t i c a l i s ) , ко
т о р ы й , следуя к к о р е , участвует в ф о р м и р о в а н и и з а д н е й трети з а д н е й н о ж к и
внутренней капсулы и лучистого венца.
Внутренняя капсула ( c a p s u l a i n t e r n a ) с о с т о и т и з п р о в о д я щ и х п у т е й , р а с п о
л о ж е н н ы х между таламусом и п о д к о р к о в ы м и ядрами (чечевицеобразным
я д р о м и г о л о в к о й х в о с т а т о г о я д р а ) . В н е й р а з л и ч а ю т 3 о с н о в н ы х о т д е л а : пе
р е д н ю ю ножку, расположенную между головкой хвостатого ядра и чечеви-
о т л е в о й п о л о в и н ы т е л а , д о с т и г а ю т к о р к о в о г о к о н ц а а н а л и з а т о р а о б щ и х ви
дов чувствительности, расположенного в правом полушарии, и, наоборот,
импульсы, идущие от правой п о л о в и н ы тела попадают в з а д н ю ю централь
н у ю и з в и л и н у л е в о й г е м и с ф е р ы м о з г а , в - ч е т в е р т ы х , и м п у л ь с ы г л у б о к о й и по
в е р х н о с т н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и п е р е х о д я т н а п р о т и в о п о л о ж н у ю с т о р о н у , сле
дуя п о а к с о н а м вторых н е й р о н о в .
В то же в р е м я с у щ е с т в у ю т и о п р е д е л е н н ы е р а з л и ч и я в с т р о е н и и п у т е й им
пульсов глубокой и поверхностной чувствительности. Тела вторых н е й р о н о в
путей импульсов глубокой чувствительности с к о н ц е н т р и р о в а н ы в ядрах т о н к и х
и к л и н о в и д н ы х п у ч к о в , р а с п о л о ж е н н ы х в п р о д о л г о в а т о м м о з г е . А к с о н ы их со
в е р ш а ю т п е р е к р е с т в с т в о л е м о з г а ( п е р е к р е с т м е д и а л ь н о й п е т л и ) , где о н и
располагаются к о м п а к т н о . Тела же вторых н е й р о н о в путей б о л е в о й и темпе
ратурной чувствительности р а с п р е д е л е н ы п о з а д н и м р о г а м всех с п и н а л ь н ы х
сегментов, и их а к с о н ы совершают перекрест раздельно на уровне каждого
сегмента по всей д л и н е с п и н н о г о мозга.
П о н я т н о , что повреждение любого участка чувствительных путей может
в е с т и к в о з н и к н о в е н и ю р а с с т р о й с т в ч у в с т в и т е л ь н о с т и в т о й ч а с т и т е л а , ре
ц е п т о р ы к о т о р о й п о т е р я л и с в я з ь с к о р о й м о з г а . П р и э т о м и з б и р а т е л ь н о е по
ражение путей импульсов только глубокой и л и только болевой и темпера
турной чувствительности ведет к в о з н и к н о в е н и ю в соответствующей з о н е
диссоциированных чувствительных расстройств ( ч у в с т в и т е л ь н о с т ь о д н и х ви
д о в н а р у ш а е т с я , т о г д а к а к д р у г и е в и д ы ч у в с т в и т е л ь н о с т и в т о й ж е з о н е ос
т а ю т с я с о х р а н н ы м и ) . Е с л и ж е п а т о л о г и ч е с к и й о ч а г н а х о д и т с я т а м , где со
в м е с т н о п р о х о д я т п у т и и м п у л ь с о в в с е х в и д о в ч у в с т в и т е л ь н о с т и , т о в соот
ветствующей части п р о т и в о п о л о ж н о й п о л о в и н ы тела может наступить
полная анестезия.
П р и э т о м в а р и а н т е р а с с т р о й с т в а ч у в с т в и т е л ь н о с т и в тех ж е д и с т а л ь н ы х от
делах к о н е ч н о с т е й в о з м о ж н ы д в и г а т е л ь н ы е н а р у ш е н и я ( п е р и ф е р и ч е с к и е
дистальные парезы) и вегетативные расстройства.
• П р и поражении спинномозговых нервов и з а д н и х корешков р а с с т р о й с т в а
чувствительности возникают в зоне соответствующих дерматомов (см.
р и с . 3.4, я, б). В н и х н а р у ш а ю т с я в с е в и д ы ч у в с т в и т е л ь н о с т и , и э т о рас
с т р о й с т в о ч у в с т в и т е л ь н о с т и в с л у ч а е п о р а ж е н и я с п и н н о м о з г о в ы х нер
вов может сочетаться с нарушением двигательных ф у н к ц и й одноимен
ных миотомов. Расстройства чувствительности п р и п о р а ж е н и и спин
номозговых нервов и/или задних спинальных корешков м о ж н о назвать
корешковым вариантом нарушения чувствительности по перифериче
скому типу. П р и э т о м н а д о и м е т ь в в и д у ч т о , е с л и п о р а ж е н о д и н с п и н
номозговой нерв или задний корешок, то нарушения чувствительности
могут не в ы я в л я т ь с я в с в я з и с п е р е к р ы т и е м о д н о и м е н н о г о с н и м и д е р -
матома соседними дерматомами, иннервация которых сохранена.
с о с т о я щ е г о и з а к с о н о в в т о р ы х н е й р о н о в , т е л а к о т о р ы х н а х о д я т с я в зад
них рогах п р о т и в о п о л о ж н о й патологическому очагу п о л о в и н е с п и н н о г о
м о з г а . П р и э т о м н а с т о р о н е , п р о т и в о п о л о ж н о й п а т о л о г и ч е с к о м у очагу,
с у р о в н я на 2 д е р м а т о м а н и ж е о ч а г а в о з н и к а е т нарушение болевой и тем
пературной чувствительности по проводниковому типу ( с м . р и с . 3.5, в ) .
С л е д у е т и м е т ь в виду, ч т о в с о о т в е т с т в и и с з а к о н о м э к с ц е н т р и ч е с к о г о рас
п о л о ж е н и я д л и н н ы х п р о в о д я щ и х путей в с п и н о т а л а м и ч е с к о м п р о в о д я щ е м
пути а к с о н ы н е й р о н о в , тела к о т о р ы х р а с п о л о ж е н ы в н и ж н и х отделах спин
ного мозга, находятся снаружи. П о э т о м у , если страдает т о л ь к о н а р у ж н а я часть
с п и н о т а л а м и ч е с к о г о п у т и , т о ч у в с т в и т е л ь н ы е р а с с т р о й с т в а п о я в л я ю т с я сна
чала в н и ж н и х о т д е л а х п р о т и в о п о л о ж н о й п о л о в и н ы т е л а , и н н е р в а ц и я кото
рых о б е с п е ч и в а е т с я за счет н и з к о р а с п о л о ж е н н ы х с е г м е н т о в с п и н н о г о мозга.
П р и д а л ь н е й ш е м д а в л е н и и снаружи н а с п и н о т а л а м и ч е с к и й путь н а р у ш е н и я
чувствительности нарастают с н и з у вверх.
Е с л и ж е п а т о л о г и ч е с к и й п р о ц е с с р а с п р о с т р а н я е т с я п о п о п е р е ч н и к у спи
ноталамического пути, переходя с медиальных его отделов на латеральные, то
р а с с т р о й с т в а б о л е в о й и т е м п е р а т у р н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и в о з н и к а ю т н а про
т и в о п о л о ж н о й п о л о в и н е тела с н а ч а л а в д е р м а т о м е , б л и з к о м к у р о в н ю пора
ж е н и я с п и н н о г о мозга, а затем п о с т е п е н н о спускаются в н и з . Эта закономер
н о с т ь о с о б е н н о с у щ е с т в е н н а п р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е м е ж д у про
цессами, сдавливающими спинной мозг снаружи (экстрамедуллярными) и
исходящими из центральных отделов с п и н н о г о мозга (интрамедуллярными),
в частности между э к с т р а м е д у л л я р н ы м и и и н т р а м е д у л л я р н ы м и в н у т р и п о з в о -
ночными новообразовниями.
• П о р а ж е н и е медиальной петли в стволе мозга в ы ш е м е с т а с б л и ж е н и я пу
т е й г л у б о к о й и п о в е р х н о с т н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и ведет к р а с с т р о й с т в у
всех в и д о в ч у в с т в и т е л ь н о с т и н а п р о т и в о п о л о ж н о й п а т о л о г и ч е с к о м у
очагу п о л о в и н е тела, так к а к м е д и а л ь н у ю п е т л ю с о с т а в л я ю т а к с о н ы
в т о р ы х н е й р о н о в , п о д в е р г ш и е с я р а н е е п е р е к р е с т у . П р и ч а с т и ч н о м по
р а ж е н и и м е д и а л ь н о й п е т л и н а п р о т и в о п о л о ж н о й п а т о л о г и ч е с к о м у оча
гу п о л о в и н е тела м о ж е т б ы т ь н а р у ш е н а п р е и м у щ е с т в е н н о глубокая или
поверхностная чувствительность.
Л о к а л и з а ц и я п а т о л о г и ч е с к о г о о ч а г а в с т в о л е м о з г а о б ы ч н о в е д е т к одно
в р е м е н н о м у п о р а ж е н и ю р а с п о л о ж е н н ы х здесь на уровне патологического
о ч а г а я д е р ч е р е п н ы х н е р в о в . В р е з у л ь т а т е в о з н и к а е т альтернирующий (пере
крестный) синдром, х а р а к т е р к о т о р о г о з а в и с и т от у р о в н я р а с п о л о ж е н и я па
тологического очага в стволе мозга. П р и этом на стороне патологического
очага нарушается ф у н к ц и я того и л и иного черепного нерва, а на противопо
л о ж н о й с т о р о н е в о з н и к а е т п р о в о д н и к о в о е р а с с т р о й с т в о в с е х в и д о в чувстви
тельности по гемитипу.
• При поражении таламуса, я в л я ю щ е г о с я с в о е о б р а з н ы м к о л л е к т о р о м всех
видов чувствительности, на стороне, противоположной патологическому
очагу, могут н а р у ш а т ь с я все в и д ы ч у в с т в и т е л ь н о с т и . П р и э т о м о б ы ч н о
о б р а щ а е т н а с е б я в н и м а н и е о с о б е н н а я в ы р а ж е н н о с т ь р а с с т р о й с т в глу
б о к о й и тактильной чувствительности. П о р а ж е н и е таламуса может вести
к в о з н и к н о в е н и ю в п р о т и в о п о л о ж н о й половине тела своеобразных,
трудно локализуемых, мучительных болей жгучего характера, и з в е с т н ы х
к а к таламические боли, к о т о р ы е о б ы ч н о с о ч е т а ю т с я с г и п е р п а т и е й , а
Чувствительность 77
и н о г д а и с д и з е с т е з и е й . К р о м е т о г о , в с в я з и с н а р у ш е н и е м г л у б о к о й чув
с т в и т е л ь н о с т и н а с т о р о н е , п р о т и в о п о л о ж н о й п а т о л о г и ч е с к о м у очагу,
могут быть н е п р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я п о типу псевдоатетоза, п р и э т о м
х а р а к т е р е н симптом таламической руки.
• В случаях поражения задней трети заднего бедра внутренней капсулы,
с о с т о я щ е й и з а к с о н о в т р е т ь и х н е й р о н о в п у т е й о б щ и х в и д о в чувстви
тельности, тела которых находятся в вентролатеральном ядре таламуса,
в о з н и к а ю т р а с с т р о й с т в а всех в и д о в ч у в с т в и т е л ь н о с т и н а п р о т и в о п о л о ж
н о й п а т о л о г и ч е с к о м у очагу п о л о в и н е т е л а ( г е м и г и п е с т е з и я и л и г е м и -
а н е с т е з и я ) . В т а к и х с л у ч а я х о б ы ч н о г о в о р я т о нарушении чувствитель
ности по капсулярному типу ( с м . р и с . 3.5). Н е р е д к о о н и с о ч е т а ю т с я с
центральными гемипарезом или гемиплегией, а иногда и с гемианоп-
с и е й на т о й же с т о р о н е {синдром трех "геми').
• Патологический очаг в б е л о м в е щ е с т в е п о л у ш а р и я г о л о в н о г о м о з г а в
о б л а с т и лучистого венца т а к ж е м о ж е т о б у с л о в и т ь р а с с т р о й с т в а в с е х ви
д о в ч у в с т в и т е л ь н о с т и н а п р о т и в о п о л о ж н о й с т о р о н е т е л а . В в и д у вееро
образного р а с с е и в а н и я п р о в о д я щ и х путей, идущих в составе лучистого
в е н ц а , ч е м б л и ж е к к о р е л о к а л и з у е т с я п а т о л о г и ч е с к и й о ч а г , т е м обыч
но менее о б ш и р н о й оказывается зона чувствительных нарушений.
• Д л я поражения п р о е к ц и о н н о й з о н ы коры б о л ь ш о г о п о л у ш а р и я , л о к а
л и з у ю щ е й с я в постцентральной извилине, т а к ж е х а р а к т е р н о в о з н и к н о
в е н и е р а с с т р о й с т в а ч у в с т в и т е л ь н о с т и н а с т о р о н е , п р о т и в о п о л о ж н о й па
т о л о г и ч е с к о м у очагу. П р и э т о м в в и д у б о л ь ш о й п р о т я ж е н н о с т и з а д н е й
ц е н т р а л ь н о й и з в и л и н ы о б ы ч н о п р и х о д и т с я и м е т ь д е л о с о ч а г а м и , по
р а ж а ю щ и м и к а к у ю - т о ее ч а с т ь , ч т о в е д е т к в о з н и к н о в е н и ю расстройств
чувствительности по монотипу ( н а р у ш е н и е ч у в с т в и т е л ь н о с т и отмеча
ется л и ш ь в к а к о й - т о части п р о т и в о п о л о ж н о й п о л о в и н ы тела — на руке,
ноге, лице).
Т а к и м о б р а з о м , с в е д е н и я о с о с т о я н и и ч у в с т в и т е л ь н о с т и у б о л ь н о г о , по
л у ч е н н ы е в п р о ц е с с е н е в р о л о г и ч е с к о г о о б с л е д о в а н и я , с п о с о б с т в у ю т реше
н и ю вопроса о локализации патологического процесса как при поражении
п е р и ф е р и ч е с к о й н е р в н о й системы, так и п р и н а р у ш е н и и ф у н к ц и и структур,
о б е с п е ч и в а ю щ и х п р о в е д е н и е и в о с п р и я т и е и м п у л ь с о в о б щ и х в и д о в чувстви
тельности в Ц Н С на различных уровнях с п и н н о г о и головного мозга.
К э т о м у с л е д у е т д о б а в и т ь , ч т о у б о л ь н о г о с р а с с т р о й с т в а м и о б щ е й чувст
в и т е л ь н о с т и у т о ч н и т ь т о п и ч е с к и й д и а г н о з м о ж н о с у ч е т о м с о с т о я н и я двига
т е л ь н ы х ф у н к ц и й , т а к к а к в к л и н и ч е с к о й п р а к т и к е ч а щ е п р и х о д и т с я встре
чаться с с о ч е т а н н ы м п о р а ж е н и е м н е р в н ы х структур, у ч а с т в у ю щ и х в обеспе
ч е н и и чувствительности и д в и ж е н и й . Особое в н и м а н и е п р и этом уделяют
с о с т о я н и ю б е з у с л о в н ы х р е ф л е к с о в . Н у ж н о и м е т ь в в и д у , ч т о и з м е н е н и я вы
р а ж е н н о с т и б е з у с л о в н о г о р е ф л е к с а и л и е г о о т с у т с т в и е в о з м о ж н ы п р и пора
ж е н и и к а к а ф ф е р е н т н о й , чувствительной, части р е ф л е к т о р н о й дуги, так и
д в и г а т е л ь н о й , э ф ф е р е н т н о й , е е ч а с т и , о б е с п е ч и в а ю щ е й р е ф л е к т о р н у ю дви
гательную р е а к ц и ю в ответ на раздражение характерной д л я каждого рефлек
са о п р е д е л е н н о й р е ф л е к с о г е н н о й з о н ы (см. главу 4).
И н т е н с и в н ы е раздражения рецепторов различной модальности (давление,
охлаждение, перегревание и пр.) на п е р и ф е р и и могут обусловить болевые
о щ у щ е н и я в соответствующем участке тела.
Глава 4
ДВИЖЕНИЯ. ОСНОВНОЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ
КОРКОВО-МЫШЕЧНЫЙ ПУТЬ
4 . 1 . Общие положения
Движения — наиболее универсальные проявления жизнедеятельности.
О н и могут в о з н и к а т ь п о т и п у безусловного и л и у с л о в н о г о р е ф л е к с а (от лат.
reflexus — о т р а ж е н и е ) и л и п р е д с т а в л я ю т с о б о й р а з л и ч н о й с л о ж н о с т и п р о и з
вольные двигательные акты.
Рефлекторная деятельность является отраженной, т. е. осуществляется под
влиянием определенных воздействий, исходящей из внешней и внутренней
с р е д ы . Р е ф л е к с ы в п е р в ы е б ы л и о п и с а н ы ф р а н ц у з с к и м ф и л о с о ф о м и естест
в о и с п ы т а т е л е м Р . Д е к а р т о м ( R . D e s c a r t e s , 1598—1650). И . М . С е ч е н о в ( 1 8 2 9 —
1905) п р и з н а в а л , ч т о " в с е а к т ы с о з н а т е л ь н о й и б е с с о з н а т е л ь н о й ж и з н и п о
с п о с о б у с в о е г о п р о и с х о ж д е н и я суть р е ф л е к с ы " , и с ч и т а л , ч т о рефлекс — ос
нова нервной деятельности. Э т у т о ч к у з р е н и я р а з д е л я л и И . П . П а в л о в ( 1 8 4 9 —
1936) и В . М . Бехтерев (1857—1927), р а з р а б о т а в ш и е у ч е н и е об условных ( п о Пав
л о в у ) , и л и сочетательных ( п о Б е х т е р е в у ) , рефлексах.
К а ж д ы й р е ф л е к с и м е е т с в о ю рефлекторную дугу — ц е п ь н е й р о н о в . Об
ласть л о к а л и з а ц и и р е ц е п т о р о в , р а з д р а ж е н и е к о т о р о й ведет к в о з н и к н о в е н и ю
о п р е д е л е н н о г о р е ф л е к с а , н а з ы в а е т с я рефлексогенной зоной э т о г о р е ф л е к с а .
О т р е ф л е к с о г е н н о й з о н ы в о з н и к ш и е в с л е д с т в и е е е р а з д р а ж е н и я н е р в н ы е им
пульсы р а с п р о с т р а н я ю т с я вначале по центростремительной ( а ф ф е р е н т н о й )
части р е ф л е к т о р н о й дуги до области ее з а м ы к а н и я — того и л и иного отдела
центральной н е р в н о й системы. Здесь импульсы после переработки переходят
на ц е н т р о б е ж н у ю ( э ф ф е р е н т н у ю ) часть р е ф л е к т о р н о й дуги, по к о т о р о й о н и
и достигают рабочего органа: м ы ш ц ы или железы.
Р е ф л е к т о р н ы е дуги врожденных ( б и о л о г и ч е с к и х , б е з у с л о в н ы х ) рефлексов за
м ы к а ю т с я в с п и т о м мозге и на р а з л и ч н ы х у р о в н я х ствола и п р о м е ж у т о ч н о г о
отдела г о л о в н о г о мозга. Ч е р е з и х п о с р е д с т в о н а о с н о в а н и и в р о ж д е н н ы х нерв
н ы х с в я з е й о с у щ е с т в л я ю т с я п р о с т ы е б е з у с л о в н ы е , а т а к ж е т а к и е более с л о ж н ы е
рефлекторные акты, к а к п и щ е в о й , пассивно-оборонительный, половой и т. п.
Условные рефлексы ф о р м и р у ю т с я в п р о ц е с с е ж и з н е д е я т е л ь н о с т и п у т е м
в ы р а б о т к и в р е м е н н ы х с в я з е й н а базе безусловных р е ф л е к с о в . Р е ф л е к т о р н ы е
дуги и х з а м ы к а ю т с я г л а в н ы м о б р а з о м в к о р е б о л ь ш и х п о л у ш а р и й г о л о в н о г о
мозга. С о в о к у п н о с т ь у с л о в н ы х р е ф л е к с о в о б е с п е ч и в а е т м н о г о о б р а з и е слож
ных р е а к ц и й организма в его в з а и м о о т н о ш е н и я х с в н е ш н е й средой.
В п р о ц е с с е ф о р м и р о в а н и я д в и г а т е л ь н о г о а к т а к о р а б о л ь ш о г о м о з г а по
с т о я н н о п о л у ч а е т и н ф о р м а ц и ю о ходе е г о в ы п о л н е н и я б л а г о д а р я с у щ е с т в у ю
щ е й о б р а т н о й с в я з и (обратной афферентации). Э т о п о з в о л я е т м о з г у к о н т р о
лировать р е ф л е к т о р н ы й акт и корригировать его на л ю б о м этапе. П р и з н а в а я
наличие о б р а т н ы х с в я з е й , следует отметить, что когда мы г о в о р и м о рефлек
т о р н о й дуге, т о д о п у с к а е м у п р о щ е н н у ю т р а к т о в к у п о н я т и я , т а к к а к л о г и ч н е е
с ч и т а т ь , ч т о п р и о б е с п е ч е н и и р е ф л е к т о р н о г о а к т а н е р в н ы е и м п у л ь с ы дви
ж у т с я по "рефлекторным кольцам "
П р о и з в о л ь н ы е д в и г а т е л ь н ы е а к т ы м о г у т х а р а к т е р и з о в а т ь с я о с о б о й слож
ностью. В их основе лежат не просто р е а к ц и и на о п р е д е л е н н ы й сигнальный
80 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
р а з д р а ж и т е л ь , а с т р е м л е н и е к у д о в л е т в о р е н и ю п о т р е б н о с т е й (у ч е л о в е к а и со
циальных потребностей) по определенной программе, составляемой в мозге
на о с н о в а н и и о б ш и р н о г о а ф ф е р е н т н о г о синтеза всех тех с и г н а л о в из внеш
н е г о м и р а и в н у т р е н н е й с р е д ы о р г а н и з м а , к о т о р ы е п о с т у п а ю т в м о з г п о раз
л и ч н ы м чувствительным путям (зрительным, слуховым, тактильным, про-
п р и о ц е п т и в н ы м и п р . ) , а т а к ж е н а о с н о в а н и и и с п о л ь з о в а н и я а п п а р а т о в па
мяти, сохраняющих и воспроизводящих сведения о прошлом опыте.
И з в е с т н о , ч т о , п р и с т у п а я п о д в л и я н и е м о п р е д е л е н н ы х м о т и в а ц и й к дей
с т в и ю , ч е л о в е к о б ы ч н о п р о г н о з и р у е т е г о р е з у л ь т а т ы . В с в я з и с э т и м П. К. Ано
х и н в ы д в и н у л г и п о т е з у о с у щ е с т в о в а н и и ф и з и о л о г и ч е с к о г о а п п а р а т а предви
д е н и я и о ц е н к и р е з у л ь т а т о в д е й с т в и я , к о т о р ы й ф о р м и р у е т с я н а о с н о в е пред
шествующего опыта, мотиваций и избранной программы предстоящего
д е й с т в и я , а т а к ж е т е к у щ е г о а ф ф е р е н т н о г о с и н т е з а . Э т о т ф и з и о л о г и ч е с к и й ап
парат, п р е д н а з н а ч е н н ы й для в о с п р и я т и я и н ф о р м а ц и и о н а м е ч е н н о м и произ
в о д и м о м д е й с т в и и , а т а к ж е о его результатах и с о п о с т а в л е н и я их со с л о ж и в
ш и м с я р а н е е п р о г н о з о м , П . К . А н о х и н ( 1 8 9 8 — 1 9 7 4 ) н а з в а л акцептором ре
зультатов действия.
С о в п а д е н и е и л и н е с о в л а д е н и е п р о г н о з и р у е м ы х и р е а л ь н ы х р е з у л ь т а т о в дей
ствия оказывает в л и я н и е на характер сопутствующих действию эмоциональ
н ы х р е а к ц и й . П р и совпадении реальных результатов с п р о г н о з о м о н и о б ы ч н о
положительны, п р и несовпадении — отрицательны. Последнее обстоятельство
является стимулом к к о р р е к ц и и производимых действий или к дополнитель
н ы м действиям, направленным на достижение поставленной цели.
6-6751
82 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
Продолжение
Ядра черепных
Движение Мышцы Нервы нервов и сегменты
спинного мозга
Продолжение
Ядра черепных
Движение Мышцы Нервы нервов и сегменты
спинного мозга
6*
84 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
П р и н е в р о л о г и ч е с к о м о б с л е д о в а н и и н е о б х о д и м о п р о в е р и т ь с о с т о я н и е не
которых врожденных (безусловных) рефлексов, которые о б ы ч н о выявляются
у здорового человека. Если к а к о й - л и б о из этих р е ф л е к с о в не вызывается, т. е.
о б н а р у ж и в а е т с я арефлексия, и л и ж е и м е е т с я о т ч е т л и в о е у м е н ь ш е н и е двига
т е л ь н о й р е а к ц и и в ответ на р а з д р а ж е н и е р е ф л е к с о г е н н о й з о н ы — гипорефлек-
сия, м о ж н о п р е д п о л а г а т ь , ч т о п а т о л о г и ч е с к и й п р о ц е с с в т а к и х случаях нару
ш а е т ц е л о с т н о с т ь с о о т в е т с т в у ю щ е й р е ф л е к т о р н о й дуги. В с в я з и с э т и м , е с л и
проверка рефлексов производится с целью уточнения топического диагноза,
она имеет смысл л и ш ь п р и условии, что обследующий знает состав их реф
л е к т о р н ы х дуг ( т а б л . 4.2).
П р и п р о в е р к е б е з у с л о в н ы х р е ф л е к с о в ж е л а т е л ь н о о т в л е ч ь в н и м а н и е боль
ного от проводимого обследования. Рефлексы проверяют с обеих сторон, по-
Движения. Основной двигательный корково-мышечный путь 87
4.2.3.2. С у х о ж и л ь н ы е , и л и м и о т а т и ч е с к и е , р е ф л е к с ы
П р и п р о в е р к е с о с т о я н и я с у х о ж и л ь н ы х , и л и м и о т а т и ч е с к и х (от греч. m y o s —
м ы ш ц а , tatis — н а п р я ж е н и е ) , р е ф л е к с о в п о л ь з у ю т с я н е в р о л о г и ч е с к и м моло
т о ч к о м , к о т о р ы м н а н о с и т с я к о р о т к и й , о т р ь ш и с т ы й удар п о с у х о ж и л и ю м ы ш
цы. Это ведет к ее р а с т я ж е н и ю , с м е н я ю щ е м у с я с о к р а щ е н и е м , что и прояв
ляется ответной двигательной р е а к ц и е й . Тонус м ы ш ц и сухожильные реф
лексы зависят от состояния мышечных веретен и афферентных волокон.
88 А.С. Никифоров, А.Н. Коновалов, Е.И. Гусев
Удар п о м ы ш е ч н о м у сухожилию
р а с т я г и в а е т м ы ш ц у , р а з д р а ж а я ве
ретена, активирует афферентные
чувствительные нейроны задних
рогов, передающие импульс на
двигательные альфа-мотонейроны.
В результате в о з н и к а е т м ы ш е ч н о е
сокращение, или миотатический
рефлекс.
О б ы ч н о п р о в е р я ю т с я следую
щие сухожильные рефлексы.
• Р е ф л е к с с двухглавой мышцы
плеча ( б и ц е п с - р е ф л е к с , с г и -
бательно-локтевой рефлекс)
в ы з ы в а е т с я у д а р о м молоточ
к а п о с у х о ж и л и ю м ы ш ц ы над
локтевым сгибом или по ее
апоневрозу на надплечье.
При этом рука больного
должна быть полусогнута и
максимально расслаблена. Вызывая рефлекс, обследующий укладывает
предплечье пациента на подставленное предплечье своей левой руки
и л и поддерживает руку б о л ь н о г о за кисть. Е с л и п а ц и е н т сидит, то при
п р о в е р к е э т о г о р е ф л е к с а е г о п р е д п л е ч ь я могут с в о б о д н о л е ж а т ь н а бед
рах. И с с л е д у ю щ и й м о ж е т , п р о в е р я я р е ф л е к с , н а щ у п а т ь б о л ь ш и м паль
ц е м л е в о й р у к и с у х о ж и л и е д в у г л а в о й м ы ш ц ы б о л ь н о г о , п о с л е ч е г о уда
ры молоточком наносятся по ногтевой фаланге своего большого пальца.
Ответная реакция при вызывании рефлекса — сгибание предплечья.
А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н а я ч а с т и р е ф л е к т о р н о й дуги п р о х о д я т п о м ы -
Движения. Основной двигательный корково-мышечный путь 89
ш е ч н о - к о ж н о м у н е р в у . З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я д у г а в С у — C V I сег
ментах с п и н н о г о мозга (рис. 4.3, а).
• Р е ф л е к с с трехглавой мышцы плеча ( т р и ц е п с - р е ф л е к с , р а з г и б а т е л ь н о -
локтевой рефлекс) вызывается ударом молоточка по сухожилию мыш
цы над локтевым отростком. П р и этом рука больного пассивно слегка
о т в о д и т с я н а з а д и к н а р у ж и , п р е д п л е ч ь е в т а к о м с л у ч а е с в о б о д н о сви
сает. О т в е т н а я р е а к ц и я — р а з г и б а н и е п р е д п л е ч ь я . А ф ф е р е н т н а я и эф
ферентная части рефлекторной дуги проходят через локтевой нерв. За-
мыкается рефлектор
н а я дуга в С у п — C V I I I
сегментах спинного
м о з г а ( р и с . 4.3, б ) .
• Коленный рефлекс
( р е ф л е к с с четырехгла
в о й м ы ш ц ы б е д р а ) вы
зывается у пациента,
н а х о д я щ е г о с я в поло
ж е н и и с и д я ( р и с . 4.4)
и л и л е ж а ( р и с . 4.5), уда
р о м м о л о т о ч к а п о сухо
жилию четырехглавой
м ы ш ц ы под надколен
ником. П р и этом ноги
больного полусогнуты в
к о л е н н ы х суставах, ле
вая рука обследующего
лежит на н и ж н е й трети
б е д е р с и д я щ е г о больно
го или подведена под
его к о л е н н ы е с у с т а в ы ,
если больной лежит.
Ответная реакция —
разгибание голени.
Афферентная и эффе
р е н т н а я части рефлек
т о р н о й дуги проходят
п о б е д р е н н о м у нерву.
Замыкается рефлек
т о р н а я дуга в Ljj—Lrv
сегментах спинного
мозга.
• Р е ф л е к с с пяточного сухожилия ( а х и л л о в р е ф л е к с ) в ы з ы в а е т с я у д а р о м
м о л о т о ч к а п о п я т о ч н о м у ( а х и л л о в у ) с у х о ж и л и ю ( р и с . 4.6, а , б ) . Е с л и
б о л ь н о й л е ж и т н а с п и н е , т о н о г а е г о п р и э т о м м о ж е т б ы т ь п а с с и в н о со
гнута о б с л е д у ю щ и м в т а з о б е д р е н н о м и к о л е н н о м суставах и ф и к с и р о
в а н а в э т о м п о л о ж е н и и л е в о й р у к о й . У д о б н о в ы з ы в а т ь р е ф л е к с у боль
н о г о , с т о я щ е г о н а к о л е н я х , н а п р и м е р н а с т у л е , с о с в и с а ю щ и м и стопа
ми. Ответная реакция — подошвенное сгибание стопы. Афферентная и
э ф ф е р е н т н а я ч а с т и р е ф л е к т о р н о й д у г и п р о х о д я т п о с е д а л и щ н о м у нер
ву и е г о п р о д о л ж е н и ю — б о л ь ш е б е р ц о в о м у н е р в у . З а м ы к а е т с я р е ф л е к
т о р н а я дуга в S i и S J I с е г м е н т а х с п и н н о г о м о з г а .
• Нижнечелюстной рефлекс ( м а н д и б у л я р н ы й р е ф л е к с , р е ф л е к с с жева
тельной м ы ш ц ы ) вызывается ударом молоточка по н и ж н е й челюсти
и л и п о ш п а т е л ю , п о л о ж е н н о м у н а з у б ы н и ж н е й ч е л ю с т и п а ц и е н т а , си
д я щ е г о с п р и о т к р ы т ы м р т о м . О т в е т н а я р е а к ц и я — с м ы к а н и е р т а . Аф
ф е р е н т н а я ч а с т ь р е ф л е к т о р н о й д у г и п р о х о д и т п о т р е т ь е й в е т в и трой
ничного нерва (нижнечелюстной нерв), э ф ф е р е н т н а я часть рефлектор
н о й дуги — по двигательной п о р ц и и того же нерва. З а м ы к а е т с я
р е ф л е к т о р н а я дуга в с т в о л е м о з г а .
4.2.3.3. Н а д к о с т н и ч н ы е р е ф л е к с ы
• Лучевой рефлекс ( з а п я с т н о - л у ч е в о й р е ф л е к с , к а р п о р а д и а л ь н ы й р е ф
лекс) вызывается ударом молоточка по ш и л о в и д н о м у отростку лучевой
кости или над н и м . П р и э т о м руки больного согнуты п о д т у п ы м углом
в л о к т е в ы х суставах, п о л у п р о н и р о в а н ы и л е ж а т н а е г о б е д р а х , м о ж н о
п р е д п л е ч ь е б о л ь н о г о у л о ж и т ь н а п о д в е д е н н о е п о д н е г о п р е д п л е ч ь е ле
вой руки обследующего. Ответная реакция — сгибание руки в локтевом
суставе в с о ч е т а н и и с ее п р о н а ц и е й . А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н ы е ч а с т и
р е ф л е к т о р н о й дуги проходят через лучевой и к о ж н о - м ы ш е ч н ы й нервы.
З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я дуга в С у — С у щ с е г м е н т а х с п и н н о г о м о з г а .
Рис. 4.6. Исследование рефлекса с пяточного сухожилия — ахиллова рефлекса (а, б).
Движения. Основной двигательный корково-мышечный путь 91
• Лопаточно-плечевой рефлекс Б е х т е р е в а в ы з ы в а е т с я п о к о л а ч и в а н и е м
м о л о т о ч к о м по в н у т р е н н е м у к р а ю л о п а т к и . О т в е т н а я р е а к ц и я — при
ведение плеча и в р а щ е н и е его к н а р у ж и . А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н а я
части р е ф л е к т о р н о й дуги проходят по п о д л о п а т о ч н о м у и надлопаточ
н о м у н е р в а м . З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я дуга в C v — C y i с е г м е н т а х
с п и н н о г о м о з г а . О п и с а л э т о т р е ф л е к с В . М . Б е х т е р е в в 1902 г .
4.2.3.4. Р е ф л е к с ы с о с л и з и с т ы х о б о л о ч е к
Роговичный рефлекс ( к о р н е а л ь н ы й р е ф л е к с ) в ы з ы в а е т с я п р и к о с н о в е н и е м
ваткой или мягкой бумажкой к роговице. Ответная реакция при вызывании
р е ф л е к с а — с м ы к а н и е век. А ф ф е р е н т н а я часть р е ф л е к т о р н о й дуги проходит
по п е р в о й ветви т р о й н и ч н о г о нерва, э ф ф е р е н т н а я часть — по л и ц е в о м у нерву.
З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я дуга в п р о д о л г о в а т о м м о з г е .
Глоточный рефлекс в ы з ы в а е т с я р а з д р а ж е н и е м с л и з и с т о й о б о л о ч к и з а д н е й
стенки глотки шпателем и л и свернутой в трубку бумагой. Ответная р е а к ц и я —
глотательное движение. А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н а я части р е ф л е к т о р н о й
дуги п р о х о д я т по IX и X ч е р е п н ы м н е р в а м . З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я дуга в
продолговатом мозге.
Небный рефлекс ( р е ф л е к с с м я г к о г о н е б а ) в ы з ы в а е т с я п у т е м п р и к о с н о в е
н и я ш п а т е л е м к м я г к о м у небу. Ответная р е а к ц и я — п о д н я т и е м я г к о г о неба.
А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н а я части р е ф л е к т о р н о й дуги п р о х о д я т по IX и X
ч е р е п н ы м н е р в а м . З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я дуга в п р о д о л г о в а т о м м о з г е .
Анальный рефлекс в ы з ы в а е т с я п о к а л ы в а н и е м у к р а я о т в е р с т и я з а д н е г о про
хода. О т в е т н а я р е а к ц и я — с о к р а щ е н и е к р у г о в о й м ы ш ц ы а н а л ь н о г о о т в е р с т и я .
А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н а я части р е ф л е к т о р н о й дуги проходят по а н а л ь н о -
к о п ч и к о в ы м н е р в а м . З а м ы к а е т с я р е ф л е к т о р н а я дуга в Sry и Sy с е г м е н т а х
с п и н н о г о мозга.
4.2.3.5. К о ж н ы е р е ф л е к с ы
р е б е р н о й дуги, с р е д н е г о ( ч р е в н о г о , м е з о г а с т р а л ь н о г о ) — п о г о р и з о н т а л ь н о й
л и н и и н а у р о в н е пульса, н и ж н е г о ( п о д ч р е в н о г о , г и п о г а с т р а л ь н о г о ) — в н и ж н е й
части ж и в о т а п а р а л л е л ь н о паховой складке. П р и э т о м дуга верхнего брюш
н о г о р е ф л е к с а п р о х о д и т ч е р е з ТЪуп—ТЪуш, с р е д н е г о — ч е р е з Thjx—Thx,
н и ж н е г о — ч е р е з Thxi—Thxn с е г м е н т ы с п и н н о г о м о з г а и з а м ы к а е т с я в го
л о в н о м мозге.
Б р ю ш н ы е р е ф л е к с ы в н о р м е п о я в л я ю т с я с 5—6 м е с ж и з н и и характеризу
ются большим постоянством, если только б р ю ш н а я стенка не оказывается
чрезмерно дряблой. О н и снижаются, быстро истощаются или даже исчезают
п р и п о р а ж е н и и указанных сегментов с п и н н о г о мозга, соответствующих им
с п и н а л ь н ы х к о р е ш к о в и п е р и ф е р и ч е с к и х нервов, а также п и р а м и д н ы х путей.
В топической диагностике существенное значение может иметь неидентич
ность степени выраженности (анизорефлексия) брюшных рефлексов справа и
слева. О п и с а л б р ю ш н ы е р е ф л е к с ы н е м е ц к и й н е в р о п а т о л о г О . Р о з е н б а х ( О . R o -
senbach, 1 8 5 1 - 1 9 0 7 ) .
Подошвенный рефлекс в ы з ы в а е т с я ш т р и х о в ы м р а з д р а ж е н и е м п о д о ш в е н
н о й с т о р о н ы с т о п ы . О т в е т н а я р е а к ц и я — п о д о ш в е н н о е с г и б а н и е п а л ь ц е в сто
п ы . А ф ф е р е н т н а я и э ф ф е р е н т н а я ч а с т и р е ф л е к т о р н о й д у г и п р о х о д я т п о седа
л и щ н о м у и большеберцовому нервам и Ly—S[ сегментам с п и н н о г о мозга.
Кремастерный рефлекс в ы з ы в а е т с я ш т р и х о в ы м р а з д р а ж е н и е м к о ж и внут
р е н н е й поверхности бедра. Ответная р е а к ц и я — п о д т я г и в а н и е кверху я и ч к а
на с т о р о н е р а з д р а ж е н и я в с в я з и с с о к р а щ е н и е м m. c r e m a s t e r . А ф ф е р е н т н а я и
э ф ф е р е н т н а я части р е ф л е к т о р н о й дуги проходят по бедренно-половому нерву
и L | — L J I сегментам с п и н н о г о мозга.
Ч а с т ь д е н д р и т о в н е р в н ы х к л е т о к с п и н а л ь н ы х г а н г л и е в б е р е т н а ч а л о в мы
ш е ч н ы х сухожилиях, точнее в р а с п о л о ж е н н ы х в этих сухожилиях рецептор
н ы х а п п а р а т а х — сухожильных органах Гольджи. Э т и р е ц е п т о р ы и м е ю т вы
с о к и й п о р о г в о з б у ж д е н и я , к о т о р о е н а с т у п а е т л и ш ь п р и ч р е з м е р н о м растя
жении мышечных сухожилий, угрожающем травматическим повреждением
( р а з р ы в о м , о т р ы в о м ) . В т а к и х с л у ч а я х и з в о з б у ж д е н н ы х с у х о ж и л ь н ы х орга
н о в Гольджи в с п и н н о й мозг поступают и м п у л ь с ы , о б е с п е ч и в а ю щ и е умень
ш е н и е а к т и в н о с т и а л ь ф а - м о т о н е й р о н о в и с н и ж е н и е н а п р я ж е н и я ( т о н у с а ) со
ответствующих м ы ш ц .
К р о м е того, с н и ж е н и ю м ы ш е ч н о г о тонуса п р и перевозбуждении альфа-
мотонейронов способствуют импульсы, которые через посредство коллате-
ралей, отходящих от их а к с о н о в , достигают находящихся в составе переднего
рога с п и н н о г о м о з г а клеток Реншоу. П о д в е р г ш и с ь в о з б у ж д е н и ю , э т и к л е т к и
посылают тормозные биопотенциалы к альфа-мотонейронам, снижая при
этом степень их напряжения.
Таким образом, периферический двигательный нейрон наряду с влияния
м и , п е р е д а ю щ и м и с я н а н е г о п о э ф ф е р е н т н ы м п у т я м о т к о р к о в ы х и экстра
п и р а м и д н ы х структур головного мозга, испытывает воздействие импульсов,
в о з н и к а ю щ и х в р е ц е п т о р н ы х а п п а р а т а х н а у р о в н е т о г о ж е с п и н а л ь н о г о сег
м е н т а и л и в о д н о и м е н н о м с э т и м с е г м е н т о м м и о т о м е . Все э т о в з н а ч и т е л ь н о й
с т е п е н и с п о с о б с т в у е т р е г у л я ц и и т о н у с а м ы ш ц , е г о о п т и м и з а ц и и в соответ
ствии с м е н я ю щ и м и с я требованиями, з а в и с я щ и м и от характера выполняе
мых двигательных актов.
И т а к , к о р к о в о - м ы ш е ч н ы й путь состоит из ц е н т р а л ь н ы х и п е р и ф е р и ч е
с к и х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в . К к а ж д о м у п е р и ф е р и ч е с к о м у н е й р о н у посту
п а е т и м п у л ь с а ц и я п о н е с к о л ь к и м , п о д ч а с м н о г и м , н е р в н ы м в о л о к н а м , иду
щ и м из к о р ы большого мозга, из его м н о г о ч и с л е н н ы х э к с т р а п и р а м и д н ы х
структур, а также из т к а н е й о д н о и м е н н о г о с п и н а л ь н о м у сегменту метамера
тела. Ч а с т ь из них представляет с о б о й в о з б у ж д а ю щ и е , часть — т о р м о з я щ и е
б и о э л е к т р и ч е с к и е п о т е н ц и а л ы . Все э т и п о т е н ц и а л ы в п е р и ф е р и ч е с к о м дви
г а т е л ь н о м н е й р о н е п о д в е р г а ю т с я о б р а б о т к е и с у м м а ц и и . В р е з у л ь т а т е от те
ла периферического двигательного н е й р о н а к м ы ш ц е направляются биоэлек
т р и ч е с к и е п о т е н ц и а л ы , я в л я ю щ и е с я р е з у л ь т а т о м с и н т е з а с в о й с т в воздейст
вующей на него импульсации. При этом периферический двигательный
нейрон обеспечивает иннервацию сопряженных с н и м поперечнополосатых
(от 5 до 1000) м ы ш е ч н ы х в о л о к о н и п р о и с х о д я щ и е в н и х т р о ф и ч е с к и е про
цессы.
Группа мышечных волокон, иннервируемых одним п е р и ф е р и ч е с к и м
м о т о н е й р о н о м и е г о а к с о н о м , с о с т а в л я е т двигательную единицу. П р и э т о м
нервные волокна (аксоны мотонейрона), идущие к мышце, обеспечиваю
щ е й т о н к и е д в и ж е н и я , и н н е р в и р у ю т 5—12 м ы ш е ч н ы х в о л о к о н , т о г д а к а к
крупные м ы ш ц ы , осуществляющие грубые д в и ж е н и я , получают импульса-
ц и ю п о н е р в н ы м в о л о к н а м , к а ж д о е и з к о т о р ы х и н н е р в и р у е т о т 100 д о
1000 и х м ы ш е ч н ы х в о л о к о н . П о н я т и е о д в и г а т е л ь н о й е д и н и ц е к а к о ф у н к
циональной единице нейромоторного аппарата было введено английским
н е в р о п а т о л о г о м Ч . Ш е р р и н г т о н о м (Ch. Sherrington, 1857—1952). М ы ш ц а
с р е д н е г о р а з м е р а и м е е т н е с к о л ь к о с о т е н д в и г а т е л ь н ы х е д и н и ц . Г р у п п а пе
риферических мотонейронов, иннервирующих одну мышцу, составляет
д в и г а т е л ь н ы й пул.
7 - 6751
98 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
П о р а ж е н и е п е р и ф е р и ч е с к и х н е й р о н о в в е д е т к в о з н и к н о в е н и ю перифери
ческого паралича, к о т о р ы й х а р а к т е р и з у е т с я п о л н о й о б е з д в и ж е н н о с т ь ю соот
ветствующей части тела. Н а р у ш е н и е ж е ф у н к ц и и ц е н т р а л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х
н е й р о н о в о б у с л о в л и в а е т центральный паралич, п р и к о т о р о м о т с у т с т в у ю т п р о
и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я , т о г д а к а к р е ф л е к т о р н ы е д в и ж е н и я и с и н к и н е з и и ока
з ы в а ю т с я и з б ы т о ч н ы м и . В случае п о р а ж е н и я части ц е н т р а л ь н ы х двигатель
ных н е й р о н о в , п и р а м и д н ы х путей и л и двигательных е д и н и ц , участвующих в
и н н е р в а ц и и м ы ш ц о п р е д е л е н н о й части тела, в н е й в о з н и к а е т п а р е з , к о т о р ы й
м о ж е т б ы т ь ц е н т р а л ь н ы м и л и п е р и ф е р и ч е с к и м в з а в и с и м о с т и о т т о г о , пора
жением элементов каких н е й р о н о в (центральных или периферических) этот
парез обусловлен.
т р а л ь н ы х п а р а л и ч а х и п а р е з а х , но н а д о и м е т ь в в и д у , ч т о у д е т е й в в о з р а с т е
до 2 л е т он о б ы ч н о в ы з ы в а е т с я и в н о р м е .
Рефлекс Оппенгейма в ы з ы в а е т с я п р о в е д е н и е м б о л ь ш и м и у к а з а т е л ь н ы м
п а л ь ц а м и п о г р е б н ю б о л ы п е б е р ц о в о й к о с т и с н е к о т о р ы м н а ж и м о м сверху
в н и з к г о л е н о с т о п н о м у с у с т а в у ( р и с . 4.10).
Рефлекс Гордона вызывается сдавлением трехглавой мышцы голени
( р и с . 4.11).
Рефлекс Шеффера вызывается сдавливанием пяточного сухожилия
( р и с . 4.12).
Движения. О с н о в н о й д в и г а т е л ь н ы й к о р к о в о - м ы ш е ч н ы й путь 103
104 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
П р и всех с г и б а т е л ь н ы х с т о п н ы х п а т о л о г и ч е с к и х р е ф л е к
с а х о т в е т н а я д в и г а т е л ь н а я р е а к ц и я с в о д и т с я к б ы с т р о м у к и в а т е л ь н о м у по
д о ш в е н н о м у с г и б а н и ю пальцев стопы. К с г и б а т е л ь н ы м с т о п н ы м патологи
ческим рефлексам относятся следующие.
Рефлекс Россолимо в ы з ы в а е т с я к о р о т к и м и л е г к и м и у д а р а м и п а л ь ц а м и р у к и
исследующего по подошвенной поверхности концевых фаланг II—V пальцев
с т о п ы б о л ь н о г о ( р и с . 4.13).
Рефлекс Бехтерева—Менделя вызывается постукиванием молоточком по
тылу стопы над I I I — I V п л ю с н е в ы м и костями.
Рефлекс Жуковского—Корнилова в ы з ы в а е т с я постукиванием по централь
н о й ч а с т и п о д о ш в ы ( р и с . 4.14).
П р и п о р а ж е н и и п и р а м и д н ы х путей в ы ш е уровня ш е й н о г о утолщения
с п и н н о г о м о з г а м о г у т в ы з ы в а т ь с я и к и с т е в ы е п а т о л о г и ч е с к и е р е ф л е к с ы , ко
торые в основном можно рассматривать как аналоги стопных.
З а щ и т н ы е р е ф л е к с ы . К а к и патологические р е ф л е к с ы , з а щ и т н ы е рефлек
сы, или рефлексы спинального автоматизма, возникают вследствие изоляции
о т р а с п о л о ж е н н ы х в ы ш е о т д е л о в м о з г а р е ф л е к т о р н ы х дуг, з а м ы к а ю щ и х с я н а
у р о в н е с п и н а л ь н ы х с е г м е н т о в . О н и п р е д с т а в л я ю т с о б о й н е п р о и з в о л ь н ы е дви
ж е н и я п а р а л и з о в а н н ы х частей тела в ответ на их раздражение. Раздражителем
п р и э т о м могут б ы т ь у к о л ы , щ и п к о о б р а з н ы е с д а в л е н и я к о ж и , р а з д р а ж е н и е
э ф и р о м и т . п . ( р и с . 4.15, а ) . З а щ и т н ы е р е ф л е к с ы м о г у т б ы т ь п о л у ч е н ы т а к ж е
в ответ на резкое п а с с и в н о е д в и ж е н и е в к а к о м - л и б о суставе п а р а л и з о в а н н о й
конечности в связи с возникающим при этом раздражении проприорецеп-
торов. Так, п р и п а с с и в н о м п о д о ш в е н н о м с г и б а н и и пальцев с т о п ы парализо
в а н н о й н о г и ( р и с . 4.15, б ) в о з н и к а е т п о д т я г и в а н и е н о г и в с в я з и с о с п о н т а н
н ы м с г и б а н и е м е е в т а з о б е д р е н н о м и к о л е н н о м с у с т а в а х ( р е ф л е к с Бехтере
в а — М а р и — Ф у а ) . П р и з а щ и т н о м б е д р е н н о м р е ф л е к с е Р е м а к а в ответ на
штриховое раздражение к о ж и п е р е д н е й поверхности бедра в о з н и к а е т подош
в е н н о е сгибание стопы и пальцев. З а щ и т н ы е р е ф л е к с ы могут в о з н и к а т ь и
Д в и ж е н и я . О с н о в н о й д в и г а т е л ь н ы й к о р к о в о - м ы ш е ч н ы й путь 105
п р и с л у ч а й н ы х р а з д р а ж е н и я х т е л а : п р и к о с н о в е н и и п р о с т ы н и , д в и ж е н и и воз
духа и т. д. В тех с л у ч а я х , к о г д а р а з д р а ж и т е л ь о с т а е т с я н е з а м е ч е н н ы м , т а к и е
р е ф л е к с ы н е р е д к о н а з ы в а ю т " с п о н т а н н ы м и " з а щ и т н ы м и р е ф л е к с а м и . За
щитные рефлексы, как правило, возникают при сочетанном поражении кор-
к о в о - с п и н н о м о з г о в ы х проводящих путей и э к с т р а п и р а м и д н о - с п и н н о м о з г о -
вых п о л и с и н а п т и ч е с к и х связей и о с о б е н н о отчетливы б ы в а ю т п р и пораже
н и и п и р а м и д н ы х и э к с т р а п и р а м и д н ы х путей на с п и н н о м о з г о в о м уровне.
Уровень, н и ж е к о т о р о г о р а з д р а ж е н и е т к а н е й ведет к в о з н и к н о в е н и ю защит
н ы х р е ф л е к с о в , может способствовать в ы я в л е н и ю н и ж н е г о п о л ю с а патоло
гического очага в с п и н н о м мозге.
Патологические синкинезии. С и н к и н е з и я м и , и л и с о д р у ж е с т в е н н ы м и дви
ж е н и я м и , н а з ы в а ю т с я н е п р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я , п р и с о е д и н я ю щ и е с я к про
и з в о л ь н ы м . С и н к и н е з и и могут б ы т ь ф и з и о л о г и ч е с к и м и и н а б л ю д а ю т с я у здо
р о в ы х л ю д е й . Т а к , с ж а т и ю к и с т и в к у л а к о б ы ч н о с о п у т с т в у е т р а з г и б а н и е в лу-
ч е з а п я с т н о м суставе, п р и ходьбе в о з н и к а ю т с о п у т с т в у ю щ и е д в и ж е н и я р у к
( х е й р о к и н е з ) и т. д.
П р и центральных парезах и параличах вследствие ослабления тормозного
в л и я н и я н а р е ф л е к т о р н ы е дуги, з а м ы к а ю щ и е с я н а с п и н н о м о з г о в о м уровне,
возникают предпосылки к развитию патологических синкинезии, которые
м о г у т б ы т ь г л о б а л ь н ы м и , и л и с п а с т и ч е с к и м и , к о о р д и н а ц и о н н ы м и и имита
ционными.
Глобальные, или спастические, синкинезии н а б л ю д а ю т с я п р и с п а с т и ч е с к и х
гемиплегиях. П о п ы т к и к активному д в и ж е н и ю больными конечностями или
резкое н а п р я ж е н и е м ы ш ц здоровой с т о р о н ы тела вызывает н е п р о и з в о л ь н о е
сгибание в п а р а л и з о в а н н о й руке и разгибание — в ноге. Глобальные с и н к и -
106 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
П р и ц е н т р а л ь н о м г е м и п а р е з е н а р у к е обыч
н о в б о л ь ш е й с т е п е н и с т р а д а ю т м ы ш ц ы , отво
д я щ и е п л е ч о , р а з г и б а т е л и и с у п и н а т о р ы пред
п л е ч ь я . Р а з г и б а т е л и к и с т и и п а л ь ц е в , а на
ноге — сгибатели бедра, разгибатели с т о п ы и
п а л ь ц е в . Э т о ведет к р а з в и т и ю у б о л ь н ы х в пе
риод восстановительной фазы своеобразной
позы, известной как поза Вернике—Манна
( р и с . 4.16). В в и д у т о г о ч т о в р у к е п р е о б л а д а е т
т о н у с м ы ш ц - с г и б а т е л е й , а в н о г е — разгибате
л е й , рука, н а х о д я щ а я с я в с о с т о я н и и пареза,
о к а з ы в а е т с я п р и в е д е н н о й к т у л о в и щ у и согну
т о й в л о к т е в о м суставе, п р и э т о м к и с т ь е е п р о -
н и р о в а н а , а п а р е т и ч н а я н о г а в ы п р я м л е н а и ка
ж е т с я н е с к о л ь к о д л и н н е е з д о р о в о й н о г и . По
ходка больных с центральным гемипарезом
п р и э т о м о к а з ы в а е т с я с в о е о б р а з н о й . П р и ходь
бе выпрямленная паретичная нога больного
с о в е р ш а е т д в и ж е н и я п о дуге, р у к а н а с т о р о н е
гемипареза остается согнутой и прижатой к туловищу. В таких случаях иногда
говорят, что б о л ь н о й "рукой просит, а ногой косит"
• П о р а ж е н и е ствола мозга. П р и о д н о с т о р о н н е м п о р а ж е н и и р а з л и ч н ы х
о т д е л о в с т в о л а м о з г а ( с р е д н и й м о з г , м о с т , п р о д о л г о в а т ы й м о з г ) харак
т е р н о р а з в и т и е альтернирующих ( п е р е к р е с т н ы х ) с и н д р о м о в , п р и кото
рых на стороне патологического очага в о з н и к а ю т п р и з н а к и п о р а ж е н и я
о т д е л ь н ы х ч е р е п н ы х н е р в о в , а на п р о т и в о п о л о ж н о й с т о р о н е — гемипа
рез или гемиплегия по центральному типу, иногда — гемигипестезия.
В а р и а н т а л ь т е р н и р у ю щ е г о с и н д р о м а в т а к и х с л у ч а я х о п р е д е л я е т с я уров
н е м и р а с п р о с т р а н е н н о с т ь ю п о р а ж е н и я с т в о л а . П р и д в у с т о р о н н е м по
р а ж е н и и ствола мозга ф у н к ц и и ч е р е п н ы х н е р в о в могут быть н а р у ш е н ы
с обеих сторон, при этом характерны псевдобульбарный и л и бульбар-
н ы й с и н д р о м , т е т р а п а р е з , р а с с т р о й с т в а ч у в с т в и т е л ь н о с т и п о провод
никовому типу.
• Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун-Се-
кара. П р и п о р а ж е н и и п о л о в и н ы п о п е р е ч н и к а с п и н н о г о м о з г а латераль
н ы й п и р а м и д н ы й путь вовлекается в п а т о л о г и ч е с к и й п р о ц е с с н и ж е
у р о в н я его перекреста. В с в я з и с э т и м ц е н т р а л ь н ы й парез и л и паралич,
в о з н и к а ю щ и й ниже уровня п о р а ж е н и я с п и н н о г о мозга, развивается на
стороне патологического очага. Д в и г а т е л ь н ы е расстройства п р и этом
обычно сочетаются с нарушением чувствительности по проводниковому
т и п у . В т а к и х случаях н а с т о р о н е п а т о л о г и ч е с к о г о п р о ц е с с а о к а з ы в а е т с я
н а р у ш е н н о й п р о п р и о ц е п т и в н а я чувствительность, а на противополож
ной стороне — поверхностная (болевая и температурная).
• П о л н о е поперечное поражение спинного мозга в верхнем шейном отделе
( C I _ C J V ) - П р и двустороннем поражении с п и н н о г о мозга в верхнем
Д в и ж е н и я . О с н о в н о й д в и г а т е л ь н ы й к о р к о в о - м ы ш е ч н ы й путь 109
И з б и р а т е л ь н о е п о р а ж е н и е п е р и ф е р и ч е с к и х д в и г а т е л ь н ы х н е й р о н о в ха
рактерны для эпидемического детского полиомиелита и бокового амиотро-
фического склероза, а также для спинальных амиотрофий.
• Поражение передних корешков спинного мозга. П р и п о р а ж е н и и п е р е д н и х
к о р е ш к о в с п и н н о г о мозга характерны п е р и ф е р и ч е с к и е параличи м ы ш ц ,
входящих в состав миотомов о д н о и м е н н ы х п о р а ж е н н ы м к о р е ш к а м
мозга.
• П о р а ж е н и е спинномозговых нервов. С л е д с т в и е м п о р а ж е н и я с п и н н о м о з
говых нервов являются двигательные расстройства по п е р и ф е р и ч е с к о м у
типу в мышцах, иннервируемых аксонами мотонейронов, входящих в
состав этих нервов, а также расстройства чувствительности (боль, гип-
110 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
12
8 - 6751
114 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
sula e x t e r n a ) . В е е с о с т а в в х о д я т а с с о ц и а т и в н ы е в о л о к н а , с в я з ы в а ю щ и е слу
ховую область к о р ы в и с о ч н о й д о л и с м о т о р н о й и п р е м о т о р н о й к о р о й .
Паллидарная и стриарная структуры объединяются п о н я т и е м стриопал-
лидарная система. Это объединение обусловлено тем, что п р и н о р м а л ь н о й
жизнедеятельности организма ф у н к ц и и их взаимно уравновешиваются и
б л а г о д а р я э т о м у с т р и о п а л л и д а р н а я с и с т е м а о к а з ы в а е т в л и я н и е н а двига
тельные акты как единое целое. В этой единой ф у н к ц и о н а л ь н о й системе
паллидарные структуры я в л я ю т с я а к т и в и р у ю щ и м и , а с т р и а р н ы е — тормо
з я щ и м и . Стриопаллидарная система — составная часть э к с т р а п и р а м и д н о й
с и с т е м ы , п о н я т и я б о л е е ш и р о к о г о , в к л ю ч а ю щ е г о в с е б я и р я д д р у г и х струк
тур м о з г а .
Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также
афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной
системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной
формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и перифери
ч е с к и м и м о т о н е й р о н а м и ствола и с п и н н о г о мозга. Через п е р е д н ю ю спайку
мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых
узлов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы
с я д р а м и г и п о т а л а м и ч е с к о г о отдела мозга определяет ее роль в м е х а н и з м а х
эмоциональных реакций.
Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой к о р ы , п р и
э т о м о с о б е н н о з н а ч и т е л ь н ы е е и п с и л а т е р а л ь н ы е с в я з и с д в и г а т е л ь н ы м и зо
нами (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная
д о л ь к а ) . Н е р в н ы е в о л о к н а , о б е с п е ч и в а ю щ и е э т и с в я з и , р а с п о л о ж е н ы в оп
ределенном порядке. П о с т у п а ю щ а я по н и м импульсация оказывает в основ
н о м т о р м о з н о е д е й с т в и е н а к л е т к и п о л о с а т о г о тела. Другая с и с т е м а аффе
р е н т н ы х в о л о к о н обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из ц е н -
т р о м е д и а н н о г о ядра таламуса. Эти импульсы о к а з ы в а ю т на с о б с т в е н н ы е
клетки полосатого тела скорее всего а к т и в и р у ю щ е е действие.
А ф ф е р е н т н ы е п у т и и з х в о с т а т о г о я д р а и и з с к о р л у п ы , с о с т а в л я ю щ и х поло
сатое т е л о , н а п р а в л я ю т с я к л а т е р а л ь н о м у и м е д и а л ь н о м у с е г м е н т а м б л е д н о г о
ш а р а , р а з д е л е н н ы м т о н к о й м е д у л л я р н о й п л а с т и н к о й . К р о м е т о г о , полосатое
тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, к о т о р а я о б е с п е
чивается соответственно а к с о н а м и стрионигральных и нигростриарных нейро
нов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими
функцию стриарных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом
их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стриониграль-
ные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. П р и э т о м тор
мозное действие они оказывают как на дофаминергические нигростриарные
нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются
к г а м м а - м о т о н е й р о н а м с п и н н о г о м о з г а , регулируя т а к и м о б р а з о м т о н у с попе
р е ч н о п о л о с а т ы х м ы ш ц . Ч а с т ь н е р в н ы х в о л о к о н , и д у щ и х о т п о л о с а т о г о тела,
о б е с п е ч и в а е т его в л и я н и е н а м н о г и е я д е р н ы е о б р а з о в а н и я , о т н о с я щ и е с я к э к с
трапирамидной и лимбико-ретикулярной системам.
Из афферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного
шара, состоит, в ч а с т н о с т и , т а к н а з ы в а е м а я ч е ч е в и ч н а я п е т л я (ansa lenticu-
laris). Е е в о л о к н а идут в е н т р о м е д и а л ь н о в о к р у г з а д н е й н о ж к и в н у т р е н н е й
к а п с у л ы к т а л а м у с у , г и п о т а л а м у с у и к с у б т а л а м и ч е с к о м у я д р у . П о с л е пере
креста э т и п р о в о д я щ и е п у т и , н е с у щ и е и м п у л ь с ы и з п а л л и д а р н о й с и с т е м ы ,
н а п р а в л я ю т с я в р е т и к у л я р н у ю ф о р м а ц и ю ствола, откуда н а ч и н а е т с я ц е п ь
8*
116 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
н е й р о н о в , ф о р м и р у ю щ и х р е т и к у л о с п и н н о м о з г о в о й путь, з а к а н ч и в а ю щ и й с я
у м о т о н е й р о н о в передних рогов с п и н н о г о мозга.
О с н о в н а я масса э ф ф е р е н т н ы х в о л о к о н бледного ш а р а входит в состав та-
л а м и ч е с к о г о п у ч к а (fasciculus t h a l a m i c u s ) , с о с т о я щ е г о и з п а л л и д о т а л а м и ч е -
ских и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную
с в я з и м е ж д у п а л л и д у м о м и т а л а м у с о м . О б о ю д н ы м и я в л я ю т с я и н е р в н ы е свя
зи между п р а в ы м и л е в ы м таламусами и к о р о й б о л ь ш и х п о л у ш а р и й . Суще
с т в о в а н и е т а л а м о к о р т и к а л ь н ы х и к о р т и к о с т р и а р н ы х с в я з е й о б е с п е ч и в а е т об
р а з о в а н и е р е в е р б и р и р у ю щ и х кругов, по к о т о р ы м н е р в н ы е и м п у л ь с ы могут
распространяться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функ
ц и й таламуса, к о р ы и полосатого тела. П р и э т о м и м п у л ь с а ц и я , н а п р а в л я ю
щ а я с я к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятно
сти, влияет на степень а к т и в н о с т и двигательных з о н к о р ы б о л ь ш и х полуша
рий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и
к о о р д и н а ц и и д в и ж е н и й о б е с п е ч и в а ю т т а к ж е с в я з и п о д к о р к о в ы х у з л о в с вес
тибулярной, мозжечковой и проприоцептивной системами.
К о р а больших п о л у ш а р и й воздействует на ф у н к ц и о н а л ь н о е состояние
стриопаллидарной системы. Влияние к о р ы на э к с т р а п и р а м и д н ы е структуры
осуществляется через посредство нисходящих п р о в о д я щ и х путей. Большин
с т в о и х п р о х о д и т ч е р е з в н у т р е н н ю ю к а п с у л у , м е н ь ш а я ч а с т ь — ч е р е з наруж
н у ю к а п с у л у . Из э т о г о с л е д у е т , ч т о поражение внутренней капсулы обычно
прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к
изменению функционального состояния экстрапирамидных образований, в част
н о с т и вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышеч
ного тонуса в контралатеральной части тела.
Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы в конце
к о н ц о в н а п р а в л е н а н а к о р р е к ц и ю о т д е л ь н ы х д в и ж е н и й и с л о ж н ы х двигатель
ных актов. Р е а л и з а ц и я в л и я н и я э к с т р а п и р а м и д н ы х структур на м о т о н е й р о н ы
спинного мозга осуществляется э ф ф е р е н т н ы м и системами. Э ф ф е р е н т н ы е
импульсы, идущие из образований стриопаллидарной системы, направляют
ся к клеткам ретикулярной ф о р м а ц и и , вестибулярных ядер, н и ж н е й оливы
и д р у г и х с т р у к т у р э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м ы . П е р е к л ю ч и в ш и с ь в н и х с ней
рона на нейрон, нервные импульсы направляются в с п и н н о й мозг и, проходя
п о р е т и к у л о с п и н а л ь н о м у , т е к т о с п и н а л ь н о м у ( н а ч и н а ю щ е м у с я в я д р а х четве
рохолмия), руброспинальному пути М о н а к о в а , медиальному продольному
пучку ( н а ч и н а ю щ е м у с я от ядер Д а р к ш е в и ч а и Кахаля), в е с т и б у л о с п и н н о м о з -
говому и другим э к с т р а п и р а м и д н ы м п р о в о д я щ и м путям, достигают клеток
его п е р е д н и х р о г о в .
Б о л ь ш а я часть п р о в о д н и к о в (по пути следования от п о д к о р к о в ы х узлов к
к л е т к а м п е р е д н и х р о г о в с п и н н о г о м о з г а ) с о в е р ш а е т п е р е к р е с т н а р а з н ы х уров
н я х мозгового ствола. Т а к и м образом, п о д к о р к о в ы е узлы каждого п о л у ш а р и я
м о з г а и д р у г и е к л е т о ч н ы е о б р а з о в а н и я г о л о в н о г о м о з г а , о т н о с я щ и е с я к экс
трапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными главным
образом с альфа- и г а м м а - м о т о н е й р о н а м и п р о т и в о п о л о ж н о й п о л о в и н ы спин
н о г о м о з г а . Ч е р е з о т н о с я щ и е с я к э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м е п р о в о д я щ и е пу
ти, а также через п и р а м и д н ы е п о л и с и н а п т и ч е с к и е пути о н и контролируют и
регулируют состояние м ы ш е ч н о г о тонуса и двигательную активность.
О т д е я т е л ь н о с т и э к с т р а п и р а м и д н ы х с т р у к т у р з а в и с и т с п о с о б н о с т ь чело
века п р и н и м а т ь о п т и м а л ь н у ю для предстоящего д е й с т в и я позу, поддержи
вать необходимое р е ц и п р о к н о е с о о т н о ш е н и е тонуса м ы ш ц - а г о н и с т о в и ан-
Экстрапирамидная система. Акинетико-ригидный синдром 117
м е н т а , с т о и т а м и н о к и с л о т а ф е н и л а л а н и н ( Ф е н ) . К а т е х о л а м и н о в ы й р я д био
химических реакций может быть представлен следующим образом: Ф е н ->
Т и р (тиразин) —• Д О Ф А ( д и о к с и ф и н и л а л а н и н ) -> ДА -> НА -> А. К а ж д ы й
этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии
определенного фермента. Так, превращение тирозина в Д О Ф А происходит с
п о м о щ ь ю ф е р м е н т а т и р о з и н г и д р о к с и л а з ы ; Д О Ф А п р е в р а щ а е т с я в Д А благо
д а р я д о ф а д е к а р б о к с и л а з е и т. д.
У с т а н о в л е н о , ч т о Д А п р о д у ц и р у е т с я к л е т к а м и ч е р н о й с у б с т а н ц и и , деге
н е р а ц и ю к о т о р ы х п р и п а р к и н с о н и з м е о б н а р у ж и л в 1919 г . К . П . Т р е т ь я к о в .
А к с о н ы э т и х д о п а м и н е р г и ч е с к и х н и г р о с т р и а р н ы х н е й р о н о в п е р е д а ю т тор
м о з н о й биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума.
Если в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в
стриатум попадает недостаточное количество медиатора допамина, холинер-
г и ч е с к и е н е й р о н ы с т р и а р н о г о т е л а о к а з ы в а ю т с я р а с т о р м о ж е н н ы м и и и х соб
ственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится
ч р е з м е р н ы м . С н и ж е н и е ж е ф у н к ц и и с т р у к т у р п а л л и д у м а п р о в о ц и р у е т ригид
ность м ы ш ц и с к а з ы в а е т с я п о д а в л е н и е м д в и г а т е л ь н о й а к т и в н о с т и , п р о я в
ляющимся акинезией.
Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и п р и м е р ы фено
м е н о в , ч а с т о н а б л ю д а е м ы х в Ц Н С : 1) феномен гетерогенности нейронов единой
нейронной цепи (ее с о с т а в л я ю т н е й р о н ы , р а з л и ч н ы е п о п р о д у ц и р у е м ы м и м и
м е д и а т о р а м ) ; 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации ( п о р а ж е н и е од
н о й м о р ф о л о г и ч е с к о й с т р у к т у р ы в е д е т к б и о х и м и ч е с к и м и з м е н е н и я м в дру
гих с т р у к т у р а х м о з г а и н а р у ш е н и ю и х ф у н к ц и й ) .
Т а к и м о б р а з о м , в н о р м е Д А е р г и ч е с к и е н е й р о н ы ч е р н о й с у б с т а н ц и и ока
зывают т о р м о з н о е в л и я н и е н а х о л и н е р г и ч е с к и е н е й р о н ы стриатума, сдержи
в а я и х т о р м о з я щ е е д е й с т в и е н а п а л л и д у м . В с л у ч а е ж е п о р а ж е н и я ч е р н о й суб
с т а н ц и и в п о д к о р к о в ы х структурах н а р у ш а е т с я баланс между с о д е р ж а н и е м
ДА и АХ ( д е ф и ц и т ДА п р и о т н о с и т е л ь н о м и з б ы т к е АХ). П р и э т о м расторма
ж и в а е т с я с т р и а т у м и е г о т о р м о з я щ е е в л и я н и е н а п а л л и д у м с т а н о в и т с я чрез
м е р н ы м , что и ведет к р а з в и т и ю характерного д л я п а р к и н с о н и з м а а к и н е т и к о -
ригидного синдрома.
Восстановить н а р у ш е н н ы й т а к и м образом медиаторный баланс между
к о н ц е н т р а ц и е й ДА и АХ в э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м е м о ж н о путем умень
ш е н и я в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания
ДА. Отсюда п о н я т н а э ф ф е к т и в н о с т ь л е ч е н и я п а р к и н с о н и з м а лекарственны
ми препаратами из группы М - х о л и н о л и т и к о в (циклодол и пр.); вместе с тем
очевидна и в о з м о ж н о с т ь л е ч е н и я п а р к и н с о н и з м а путем увеличения концен
т р а ц и и в м о з г о в о й т к а н и Д А ( с м . главу 4 1 ) .
Следует отметить, что д о п а м и н о в а я теория Р. Хасслера имеет несомнен
ное большое практическое значение, так к а к помогает в большинстве случаев
подобрать о п т и м а л ь н у ю схему л е ч е н и я больного, о д н а к о о н а не отражает
всей п о л н о т ы патогенетических п р о я в л е н и й , о п р е д е л я ю щ и х многообразие
вариантов клинической картины паркинсонизма.
Болезни экстрапирамидной системы, при которых ведущим клиническим
п р о я в л е н и е м с л у ж и т а к и н е т и к о - р и г и д н ы й с и н д р о м ( с м . главу 4 1 ) .
Глава 6
ГИПЕРКИНЕЗЫ
6 . 1 . Общие положения
С в о е о б р а з н о й п р о т и в о п о л о ж н о с т ь ю а к и н е т и к о - р и г и д и о м у с и н д р о м у , ча
щ е всего н а б л ю д а ю щ е м у с я п р и п а р к и н с о н и з м е , я в л я ю т с я п а т о л о г и ч е с к и е
с о с т о я н и я , в к о т о р ы х в е д у щ и м п р и з н а к о м о к а з ы в а ю т с я н е п р о и з в о л ь н ы е на
сильственные движения — гиперкинезы. Они нарушают согласованность,
ц е л е н а п р а в л е н н о с т ь п р о и з в о л ь н ы х д в и г а т е л ь н ы х а к т о в и в т о й и л и и н о й сте
пени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их
и н в а л и д и з а ц и ю . Г и п е р к и н е з ы к т о м у ж е н а г л я д н ы и о б р а щ а ю т н а с е б я по
в ы ш е н н о е в н и м а н и е о к р у ж а ю щ и х , к о т о р ы е зачастую п р о я в л я ю т неадекват
ное отношение к больным. Это обстоятельство наряду с проявлениями самой
болезни осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное
состояние и социальное положение.
Вместе с тем наглядность г и п е р к и н е з о в обусловила у п о м и н а н и е о них в
литературных и медицинских источниках с древних времен. В н и м а н и е к н и м
о с о б е н н о возросло в период средневековья. П р и этом, несмотря на много
в а р и а н т н о с т ь г и п е р к и н е з о в , все о н и п р а к т и ч е с к и д о н а ч а л а X I X в . о б о з н а
ч а л и с ь о д н и м и т е м же т е р м и н о м — " х о р е я " (от г р е ч . c h o r e i a — х о р о в о д , пля
с к а ) . Н е р е д к о л ю д и , с т р а д а в ш и е о т э т о г о недуга, с н а д е ж д о й н а и з л е ч е н и е со
вершали паломничество в различные монастыри, известные по именам
с в я т ы х . О т с ю д а п о я в и л и с ь т а к и е о б о з н а ч е н и я г и п е р к и н е з о в , к а к п л я с к а свя
того Вита, п л я с к а святого И о а н н а и т. п.
К о г д а в 1686 г. а н г л и й с к и й в р а ч Т. С и д е н г а м ( T h . S y d e n h a m , 1624—1689)
о п и с а л у д е т е й с в о е о б р а з н у ю ф о р м у г и п е р к и н е з а , то в о т л и ч и е от д р у г и х ва
р и а н т о в х о р е и о н э т о з а б о л е в а н и е н а з в а л о с т р о й х о р е е й ( c h o r e a a c u t a ) , кото
р у ю в д а л ь н е й ш е м с т а л и и м е н о в а т ь м а л о й х о р е е й , а т а к ж е а н г л и й с к о й бо
лезнью или хореей Сиденгама.
Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних
п о р в с т р е ч а л и с ь в с е и м е ю щ и е с я в н а с т о я щ е е в р е м я к л и н и ч е с к и е ф о р м ы ги
п е р к и н е з о в , о д н а к о б о л ь ш и н с т в о и з э т и х с т р а д а л ь ц е в с к о р е е в с е г о составля
ли люди, с к л о н н ы е к истерическим р е а к ц и я м . М о ж е т быть поэтому, а также
и в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в
м о з г е м о р ф о л о г и ч е с к и й с у б с т р а т з а б о л е в а н и я о б ы ч н о н е у д а в а л о с ь , в с е ги
перкинезы длительно расценивались как проявления невроза.
Активное изучение клинической картины различных ф о р м гиперкинезов
п р о в о д и л о с ь н а ч и н а я с о в т о р о й п о л о в и н ы X I X в . Б ы л и о п и с а н ы наследствен
н ы й т р е м о р [Most Р., 1863], х о р е я Г е н т и н г т о н а [ H u n t i n g t o n G . , 1872], т и к
[Brissaud Е. Т., 1873], л и ц е в о й г е м и с п а з м [Brissaud Е. Т., 1984], г е н е р а л и з о в н -
н ы й т и к [Gilles d e l a T o u r e t t e G . , 1884], д в о й н о й атетоз [ H a m m o n d W., 1874],
л и ц е в о й п а р а с п а з м [Meige H., 1910], т о р с и о н н а я д и с т о н и я [ G o w e r s W . , 1893;
Z i e h n G . , O p p e n g h e i m H . , 1910—1911], с у д о р о г а Р ю л ь ф а [Rulf J., 1913] и д р .
Но и т о г д а , и в п е р в ы е д е с я т и л е т и я XX в. б о л ь ш и н с т в о г и п е р к и н е з о в
п р е д с т а в и т е л и о ф и ц и а л ь н о й м е д и ц и н ы р а с с м а т р и в а л и к а к с л е д с т в и е невро
т и ч е с к и х р а с с т р о й с т в . О д н а к о с о в р е м е н е м все ч а щ е о б р а щ а л о с ь в н и м а н и е
на то, что г и п е р к и н е з ы могут быть с а м о с т о я т е л ь н ы м и ф о р м а м и неврологи-
Гиперкинезы 123
ч е с к о й п а т о л о г и и , и н о г д а н а с л е д у ю т с я и л и в о з н и к а ю т п р и э н ц е ф а л и т а х , ин
токсикациях, нарушениях метаболизма.
В последние десятилетия благодаря успехам н е й р о х и м и и особое в н и м а н и е
уделяется р а з р а б о т к е в е р с и и о т о м , ч т о н а с и л ь с т в е н н ы е д в и ж е н и я я в л я ю т с я
следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и
уже ведет к р а с ш и р е н и ю в о з м о ж н о с т и л е ч е н и я н е к о т о р ы х ф о р м г и п е р к и н е з о в .
О д н а к о результаты, п о л у ч е н н ы е в п р о ц е с с е и з у ч е н и я о с о б е н н о с т е й м е д и а т о р -
ных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того,
чтобы составить к л а с с и ф и к а ц и ю г и п е р к и н е з о в с учетом их патогенеза.
6.2. Классификация
В XX в. предлагались различные к л а с с и ф и к а ц и и гиперкинезов. Так,
Н . К . Б о г о л е п о в в 1953 г . д и ф ф е р е н ц и р о в а л и х н а л о к а л ь н ы е и г е н е р а л и з о
в а н н ы е , р и т м и ч е с к и е и н е р и т м и ч е с к и е . С у щ е с т в у ю т п о п ы т к и р а з д е л я т ь ги
п е р к и н е з ы по л о к а л и з а ц и и их м о р ф о л о г и ч е с к о г о субстрата. С. Хунт и
О . Ф о г т (1918) с ч и т а л и п р и ч и н о й г и п е р к и н е з о в п о р а ж е н и е с т р и а т у м а и в
связи с э т и м ф у н к ц и о н а л ь н у ю р а с т о р м о ж е н н о с т ь структур паллидума.
П р о д о л ж а я изучение зависимости вариантов г и п е р к и н е з о в от предпола
г а е м о й т о п и к и п а т о л о г и ч е с к и х п р о ц е с с о в , Л . С . П е т е л и н (1970) п р е д л о ж и л
выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, в о з н и к а ю щ и е
при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, м и о к л о н и и , миорит-
мии, т о р с и о н н а я дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражени
е м п о д к о р к о в ы х с т р у к т у р ( х о р е я , б а л л и з м , т о р с и о н н а я д и с т о н и я ) ; 3 ) гипер
кинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга
( в а р и а н т ы м и о к л о н у с - э п и л е п с и и ) ; 4 ) г и п е р к и н е з ы с м а л о и з у ч е н н ы м патоге
незом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм л и ц а ) .
П о темпу насильственных д в и ж е н и й г и п е р к и н е з ы могут быть разделены
на б ы с т р ы е и м е д л е н н ы е : 1) б ы с т р ы е г и п е р к и н е з ы ч а щ е с о ч е т а ю т с я со сни
ж е н и е м м ы ш е ч н о г о т о н у с а , к н и м о т н о с я т с я т р е м о р , т и к и , м и о к л о н и и , хо
рея, баллизм; 2) м е д л е н н ы е г и п е р к и н е з ы могут рассматриваться к а к вариан
т ы д е ф о р м и р у ю щ е й м ы ш е ч н о й д и с т о н и и и о б ы ч н о в о з н и к а ю т н а ф о н е по
вышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы
и м ы ш е ч н ы е с п а з м ы , атетоз, т о р с и о н н а я д и с т о н и я ) .
В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией,
о с н о в а н н о й н а с е м и о л о г и ч е с к о м п р и н ц и п е , т а к к а к к л а с с и ф и к а ц и я , учиты
в а ю щ а я патогенетический п р и н ц и п , характер медиаторного дисбаланса, хотя
и представляется более привлекательной и перспективной, пока находится
л и ш ь в с т а д и и р а з р а б о т к и ( с м . главу 4 1 ) .
р о н а м . В е р о я т н о , он п р о г р а м м и р у е т с я в ц е р е б р а л ь н ы х структурах и д л я его
возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так
как пересечение задних спинномозговых к о р е ш к о в не устраняет п а р к и н с о -
нического тремора.
В эксперименте показано, что п а р к и н с о н и ч е с к и й тремор п о к о я может
в о з н и к а т ь п р и с н и ж е н и и ф у н к ц и й н и г р о с т р и а р н ы х д о ф а м и н е р г и ч е с к и х ней
ронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических
нейронов стриатума при сопутствующей ф у н к ц и о н а л ь н о й недостаточности
к р а с н о я д е р н о - с п и н н о м о з г о в ы х п р о в о д я щ и х путей.
А н т и х о л и н е р г и ч е с к и е п р е п а р а т ы ( ц и к л о д о л и т . п . ) м о г у т у м е н ь ш а т ь пар
к и н с о н и ч е с к и й т р е м о р ; его п о д а в л я ю т также п р е п а р а т ы L-дофа, о д н а к о о н и
не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало
того, о н и могут даже усиливать в ы р а ж е н н о с т ь последнего.
В с в я з и с н а с л о е н и е м н а п а р к и н с о н и ч е с к и й т р е м о р п о к о я т р е м о р а дви
ж е н и я изометрическое с о к р а щ е н и е м ы ш ц , н а п р и м е р сжатие кистей в кулак,
может провоцировать тремор, при котором на Э М Г возникают признаки
синхронного с о к р а щ е н и я антагонистических м ы ш ц . Установлена корреля
ц и я в ы р а ж е н н о с т и ф е н о м е н а "зубчатого колеса" с частотой т р е м о р а движе
н и й , а н е т р е м о р а п о к о я . Е с т ь м н е н и е , ч т о п а р к и н с о н и ч е с к и й т р е м о р про
воцируется дисбалансом уровня серотонина и гистамина (относительное
п р е о б л а д а н и е г и с т а м и н а ) в э к с т р а п и р а м и д н ы х структурах.
Тремор д в и ж е н и я ( д и н а м и ч е с к и й т р е м о р ) м о ж е т п о д р а з д е л я т ь с я н а а )
т р е м о р постуралъный ( с м . в ы ш е ) , н а и б о л е е в ы р а ж е н н ы й п р и о п р е д е л е н
ных антигравитационных усилиях (например, в положении с вытянутыми
в с т о р о н ы р у к а м и и л и о т в е д е н н ы м и п л е ч а м и и с о г н у т ы м и в л о к т я х рука
м и ) ; б ) т р е м о р сокращения, к о т о р ы й п р о я в л я е т с я п р и и з о м е т р и ч е с к о м на
п р я ж е н и и м ы ш ц ( н а п р и м е р , п р и с ж а т и и к и с т е й в к у л а к ) ; в ) т р е м о р интен-
ционный, в о з н и к а ю щ и й п р и ц е л е н а п р а в л е н н ы х д в и ж е н и я х к о н е ч н о с т и
(например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для
наследуемого э с с е н ц и а л ь н о г о т р е м о р а , д л я п а т о л о г и ч е с к и у с и л е н н о г о фи
зиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталами-
ческого пути.
Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и
может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокато-
рами.
У 5—10 % б о л ь н ы х п а р к и н с о н и з м о м и м е е т м е с т о с о ч е т а н и е т р е м о р а по
коя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анапри-
лин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.
Эссенциальный тремор (от л а т . essentia — с у щ н о с т ь , idios — с о б с т в е н н ы й ,
своеобразный), и л и болезнь М и н о р а , — ф о р м а наследственного тремора (см.
главу 4 1 ) .
Осцилляторный тремор ( о т л а т . o s c i l l a t u m — к о л е б а т ь с я ) — с т а т о д и н а м и ч е -
с к и й , к р у п н о р а з м а ш и с т ы й тремор, ч а щ е встречается п р и п о р а ж е н и я х мозжеч
ка, в частности в случаях гепатоцеребральной д е г е н е р а ц и и ( Г Ц Д ) ( о с о б е н н о
при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при
э т о м з а б о л е в а н и и ч а с т о с о ч е т а е т с я с м о з ж е ч к о в о й а т а к с и е й , м ы ш е ч н о й ри
гидностью. П р и этом обычны изменения психики, эмоционально-волевой
сферы, наличие кольца Кайзера—Флейшера, повышенное содержание меди в
м о ч е . О с ц и л л я т о р н ы й т р е м о р п р и Г Ц Д м о ж е т о х в а т ы в а т ь м ы ш ц ы л и ц а , ниж
н ю ю челюсть, мягкое небо, надгортанник, я з ы к , голосовые связки, дыхатель-
126 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
н у ю мускулатуру, в к л ю ч а я д и а ф р а г м у . П р и ч и н о й е г о п р и з н а е т с я р а с с о г л а с о
в а н н о с т ь п и р а м и д н о г о , э к с т р а п и р а м и д н о г о , в ч а с т н о с т и м о з ж е ч к о в о г о , а так
же вестибулярного в л и я н и й на периферические мотонейроны.
Дрожательно-ригидная ф о р м а Г Ц Д о б ы ч н о проявляется в 15—20-летнем
возрасте, п р и э т о м о с ц и л л я т о р н ы й т р е м о р более в ы р а ж е н в руках, спастич-
ность особенно значительна в м ы ш ц а х ног. Диагностике ГЦД способствует
с н и ж е н и е содержания церулоплазмина в крови ( н о р м а 240—450 мг/л, п р и Г Ц Д
0—200 м г / л ) . Д и а г н о с т и ч е с к у ю з н а ч и м о с т ь и м е е т т а к ж е в ы я в л е н и е г и п о к у -
п р е м и и ( н и ж е 1 4 м к м о л ь / л , н о р м а 14,22—22,6 м к м о л ь / л ) и г и п е р к у п р у р и и
( с в ы ш е 1,6 м к м о л ь / с у т , н о р м а 0,14—1,06 м к м о л ь / с у т ) , г и п е р а м и н а ш щ у р и и
( с в ы ш е 7,1 м к м о л ь / с у т ) .
Мозжечковый тремор — с л е д с т в и е п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а и е г о с в я з е й ,
представляет собой и н т е н ц и о н н ы й ("дрожательная атаксия") и постуральный
д и н а м и ч е с к и й т р е м о р ( т р е м о р д в и ж е н и я ) с ч а с т о т о й 3—5 Г ц . П р о я в л я е т с я
при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом
п о л о ж е н и и , н а п р и м е р в вытянутых руках. П р и т о н к и х ц е л е н а п р а в л е н н ы х
движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении
н е п о д в и ж н ы х к о н е ч н о с т е й . М о з ж е ч к о в ы й т р е м о р не п р о я в л я е т с я в непод
вижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного
д в и ж е н и я , о д н а к о по мере п р и б л и ж е н и я к цели в к о н е ч н о с т и в о з н и к а ю т и
н а р а с т а ю т п о а м п л и т у д е т о л ч к о о б р а з н ы е р и т м и ч е с к и е п о д е р г и в а н и я , кото
р ы е п р о д о л ж а ю т с я д о тех п о р , п о к а д е й с т в и е н е з а в е р ш е н о . И н о г д а н а п о м и
нает резко в ы р а ж е н н ы й физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в
отличие от тремора проявляется расстройством к о о р д и н а ц и и д в и ж е н и й в
связи с изменчивостью м ы ш е ч н о г о тонуса. Сочетание мозжечкового тремора
и а т а к с и и и н о г д а н а з ы в а ю т атаксинеским тремором.
М о з ж е ч к о в о м у т р е м о р у о б ы ч н о с о п у т с т в у ю т м ы ш е ч н а я г и п о т о н и я , утом
ляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение
м ы ш ц , контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной
связи, необходимой для к о р р е к ц и и производимого двигательного акта. В с в я з и
с этим отмечено, что идущая к мозжечку и н ф о р м а ц и я о п о л о ж е н и и частей
т е л а в п р о с т р а н с т в е м о ж е т п р и о б р е т а т ь б о л ь ш у ю о п р е д е л е н н о с т ь п р и увели
ч е н и и ф и з и ч е с к о й н а г р у з к и , п о э т о м у , к п р и м е р у , е с л и р у к а б о л ь н о г о удер
ж и в а е т г и р ю , то в н е й о б ы ч н о удается наблюдать с у щ е с т в е н н о е у м е н ь ш е н и е
амплитуды мозжечкового тремора.
М о з ж е ч к о в ы й т р е м о р м о ж е т б ы т ь п р о я в л е н и е м р а с с е я н н о г о с к л е р о з а , на
следственной м о з ж е ч к о в о й а т а к с и и , ч е р е п н о - м о з г о в о й т р а в м ы с поврежде
н и е м с у б т е н т о р и а л ь н о р а с п о л о ж е н н ы х с т р у к т у р м о з г а , и н т о к с и к а ц и и барби
туратами, ф е н и т о и н о м , литием.
Статокинетический тремор в о з н и к а е т п р и с о ч е т а н и и п о р а ж е н и я п о д к о р
к о в ы х г а н г л и е в и м о з ж е ч к а . Н а б л ю д а е т с я у б о л ь н ы х с о с т р и о н и г р а л ь н о й де
генерацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинети-
ческой форме гепатоцеребральной дегенерации.
Рубральный тремор — к р у п н о р а з м а ш и с т ы й с т а т о к и н е т и ч е с к и й т р е м о р
п р е и м у щ е с т в е н н о в п р о к с и м а л ь н ы х о т д е л а х к о н е ч н о с т е й в о з н и к а е т п р и на
р у ш е н и и ф у н к ц и й красных ядер и их связей, в частности к р а с н о я д е р н о -
с п и н н о м о з г о в ы х п р о в о д я щ и х путей, с в я з ы в а ю щ и х структуры к р а с н о г о ядра
с п е р и ф е р и ч е с к и м и м о т о н е й р о н а м и с п и н н о г о мозга. Сочетается с дисмет-
рией и атаксией — вариант атаксического тремора.
Невропатический тремор — в ы с о к о ч а с т о т н ы й т р е м о р д в и ж е н и й , с о п р о в о -
Гиперкинезы 127
6.3.2. Тики
Т и к о п и с а л в 1873 г . ф р а н ц у з с к и й н е в р о п а т о л о г Е . Б р и с с о ( Е . Brissaud,
1852—1909) и д а л э т о й ф о р м е г и п е р к и н е з о в н а з в а н и е , к о т о р о е о б ъ я с н я е т с я
к а к п о д р а ж а н и е звуку, в о з н и к а ю щ е м у п р и в з д е р г и в а н и и г о л о в ы в з н у з д а н н о й
н о р о в и с т о й л о ш а д и . Э т о г и п е р к и н е з , н а и б о л е е ч а с т о в с т р е ч а ю щ и й с я в дет
с к о м в о з р а с т е (у 0,85—6 % д е т е й ) .
Т и к и — н е р и т м и ч н ы е , н е р е г у л я р н ы е г и п е р к и н е з ы , п р о я в л я ю щ и е с я от
рывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды,
в которые вовлекаются определенные группы м ы ш ц . Т и к и обычно напоми
нают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации,
частоты и и н т е н с и в н о с т и , в р е м е н н о могут подавляться в о л е в ы м у с и л и е м .
Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических
м ы ш ц , д в и ж е н и я головой, н а п о м и н а ю щ е е п о п ы т к у в ы с в о б о ж д е н и я о т тугого
в о р о т н и к а , п о д е р г и в а н и е н а д п л е ч ь я и т . п . Т и к о з н ы е г и п е р к и н е з ы ч а с т о со
четаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной
причиной неуспеваемости в школе.
В ы д е л я ю т с я с л е д у ю щ и е ф о р м ы т и к а : остро возникающий и и м е ю щ и й пре
х о д я щ е е и л и хроническое течение т и к ; о н м о ж е т б ы т ь п р о с т ы м , т . е . м о н о в а
р и а н т н ы м ( с т е р е о т и п н ы м ) , и л и с л о ж н ы м ( м н о ж е с т в е н н ы м ) , п р и к о т о р о м ти
к о з н ы е н е п р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я м н о г о в а р и а н т н ы . Следует отметить, что,
к а к и другие ф о р м ы гиперкинезов, т и к нарастает в периоды э м о ц и о н а л ь н о г о
н а п р я ж е н и я ; т и к н е п р о и з в о л е н , н о м о ж е т у с и л и е м в о л и в р е м е н н о подавлять
ся. О т н е г о следует отличать п р о и з в о л ь н ы е т и к о п о д о б н ы е д в и ж е н и я (тик п о
п о д р а ж а н и ю ) , к о т о р ы е и н о г д а встречаются у детей и в т а к и х случаях могут
р а с с м а т р и в а т ь с я к а к д у р н а я п р и в ы ч к а . Е , Б р и с с о р а с ц е н и в а л т и к и к а к реду
ц и р о в а н н ы й в а р и а н т х о р е и и в с о о т в е т с т в и и с п р и н я т ы м т о г д а о б щ и м мне
н и е м о п р о и с х о ж д е н и и г и п е р к и н е з о в п р и з н а в а л его п р о я в л е н и е м невроза.
В н а с т о я щ е е в р е м я в ы д е л я ю т с я п е р в и ч н ы е и в т о р и ч н ы е т и к и . К первич
ным ( и д и о п а т и ч е с к и м ) т и к а м и м е е т с я н а с л е д с т в е н н а я п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь .
8 в о з н и к н о в е н и и и х п р и д а е т с я з н а ч е н и е и з б ы т о ч н о й д о п а м и н е р г и ч е с к о й ак
т и в н о с т и в н е у с т а н о в л е н н ы х зонах мозга. П р о я в л я е т с я о б ы ч н о в возрасте 6—
9 лет, не позже 18 лет, п р и э т о м отсутствуют п р и з н а к и других неврологиче
с к и х з а б о л е в а н и й . Ч а с т о т а и д и о п а т и ч е с к о г о т и к а у д е т е й 1:20, п р и э т о м в 2 —
3 р а з а ч а щ е н а б л ю д а е т с я у м а л ь ч и к о в . О б ы ч н о ф о н о м к р а з в и т и ю э т о й фор
м ы г и п е р к и н е з а я в л я ю т с я г и п е р с е н с и т и в н о с т ь , в п е ч а т л и т е л ь н о с т ь , неуве
ренность в своих возможностях, склонность к с о м н е н и я м , тревожность.
У 16 % б о л ь н ы х т и к о м наблюдается з а и к а н и е . П р о я в л е н и ю т и к а зачастую
п р е д ш е с т в у е т п с и х о т р а в м и р у ю щ а я с и т у а ц и я , о д н а к о е е с к о р е е с л е д у е т рас
с м а т р и в а т ь н е к а к п р и ч и н у з а б о л е в а н и я , а к а к п о в о д к е г о п р о я в л е н и ю в фе
н о т и п е . П е р в и ч н ы е т и к и п о д р а з д е л я ю т с я н а т р а н з и т о р н ы е м о т о р н ы е и л и во
к а л ь н ы е , п р о д о л ж а ю щ и е с я не более года, и х р о н и ч е с к и е , п р о т е к а ю щ и е без
з н а ч и т е л ь н ы х п о д л и т е л ь н о с т и р е м и с с и й и п р о д о л ж а ю щ и е с я б о л е е 1 года.
К п е р в и ч н ы м , и д и о п а т и ч е с к и м х р о н и ч е с к и м т и к а м относится и генерализо
в а н н ы й т и к ( с и н д р о м Туретта), о п и с а н н ы й в главе 4 1 . Н а р я д у с п е р в и ч н ы м
т и к о м в о з м о ж н ы т и к о з н ы е г и п е р к и н е з ы вторичного х а р а к т е р а , я в л я ю щ и е с я
одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой
травмы, э н ц е ф а л и т а и других о р г а н и ч е с к и х патологических с о с т о я н и й .
П р и п е р в и ч н ы х тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарствен
н ы м препаратам. Создание благоприятного психологического климата в се-
Гиперкинезы 129
м ь е м о ж е т б ы т ь э ф ф е к т и в н е е л е к а р с т в е н н ы х с р е д с т в , т е м б о л е е , ч т о н а се
годня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить г и п е р к и н е з , не
вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить
родителям ребенка с т и к о з н ы м гиперкинезом, что т и к не угрожает сниже
н и е м его ф и з и ч е с к и х и интеллектуальных в о з м о ж н о с т е й , что при благопри
ятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. П р и этом
о к р у ж а ю щ и м р е б е н к а л ю д я м и прежде всего р о д и т е л я м и у ч и т е л я м не следует
фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.
К л а с с и ф и к а ц и я т и к о в и т и к о п о д о б н ы х с о с т о я н и й (ВОЗ, 1981)
6.3.3. Миоклонии
М и о к л о н и и (от греч. m y o s — м ы ш ц а + k l o n o s — б е с п о р я д о ч н о е д в и ж е
ние) — статокинетические гиперкинезы, проявляющиеся о д и н о ч н ы м и или
серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными, повторяющимися
с о к р а щ е н и я м и отдельных м ы ш е ч н ы х пучков, м ы ш ц или м ы ш е ч н ы х групп.
Могут в о з н и к а т ь в п о к о е , с п о н т а н н о , а также в ответ на р а з д р а ж е н и е и л и при
ц е л е н а п р а в л е н н ы х д в и ж е н и я х ("миоклонус действия"). В п о с л е д н е м случае
возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности
п р и п р и е м е п и щ и , о д е в а н и и и т . п . , и с к а ж е н и я р е ч и , п и с ь м а , п о х о д к и . В слу
чаях м и о к л о н и и в отдельных двигательных е д и н и ц а х с м е щ е н и я частей тела
в пространстве не возникает, и м и о к л о н и и п р о я в л я ю т с я в ы р а ж е н н ы м и ф а с -
9-6751
130 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
Э т и о л о г и ч е с к а я к л а с с и ф и к а ц и я м и о к л о н и и [ Л и с е Дж.А., 1 9 8 9 ]
6.3.4. Миокимии
М и о к и м и и ( п а р а м и о к л о н и и Ф р и д р е й х а ) — м и о ф а с ц и к у л я ц и и б е з двига
тельных р е а к ц и й . М и о к и м и и (доброкачественные грубые ф а с ц и к у л я ц и и )
и н о г д а п р и в о д я т к о ш и б о ч н о й д и а г н о с т и к е б о к о в о г о а м и о т р о ф и ч е с к о г о скле
р о з а . М о г у т р а с с м а т р и в а т ь с я к а к с л е д с т в и е м и о к л о н и и в н е б о л ь ш и х группах
двигательных единиц. М и о к и м и и характерны, в частности, при синдроме
Исаакса (синдром п о с т о я н н о й активности м ы ш е ч н ы х волокон, сочетается с
б о л е з н е н н ы м и crampi и ригидностью), в о з м о ж н ы п р и р а с с е я н н о м склерозе.
6.3.5. Миоритмии
М и о р и т м и и — р и т м и ч е с к и е с ч а с т о т о й от 2 до 120 в с е к у н д у л о к а л и з о
в а н н ы е м е с т н ы е с у д о р о г и . О б ы ч н о с о х р а н я ю т с я в о с н е . В о з м о ж н ы миорит
м и и н е б н о й занавески, мягкого неба ("нистагм" мягкого неба, глотки, языка,
Гиперкинезы 131
6.3.6. Миоклонус-эпилепсия
М и о к л о н у с - э п и л е п с и я — м и о к л о н и я , н а ф о н е к о т о р о й п е р и о д и ч е с к и воз
н и к а ю т э п и л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и , о т н о с и т с я к к о р к о в о - п о д к о р к о в ы м фор
мам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.
Эпилепсия Кожевникова я в л я е т с я в а р и а н т о м п р и о б р е т е н н о й м и о к л о н у с -
э п и л е п с и и ( о п и с а н а в 1894 г. А . Я . К о ж е в н и к о в ы м ) , в н а с т о я щ е е в р е м я рас
с м а т р и в а е т с я к а к в е р о я т н о е п р о я в л е н и е х р о н и ч е с к о й ф о р м ы к л е щ е в о г о эн
цефалита, но может быть обусловлена и другими п р и ч и н а м и , в частности
т р а в м а т и ч е с к и м п о р а ж е н и е м м о з г а . П р е д с т а в л я е т с о б о й п е р м а н е н т н ы й ло
кальный м и о к л о н и ч е с к и й гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице.
П е р и о д и ч е с к и на э т о м ф о н е в о з н и к а ю т г е н е р а л и з о в а н н ы е с у д о р о ж н ы е эпи
л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и . В о з м о ж н а л о к а л ь н а я г и п о т р о ф и я м ы ш ц , участвую
щих в реализации миоклонии.
Миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга ( с м . г л а в у 4 1 ) .
6.3.7 Хорея
Хореей в н а с т о я щ е е в р е м я о б о з н а ч а ю т с я н е р и т м и ч н ы е , б ы с т р ы е , разбро
санные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной,
в том числе и м а к с и м а л ь н о й , амплитуды. П р и этом сначала о б ы ч н о в процесс
вовлекаются дистальные, а затем п р о к с и м а л ь н ы е отделы конечностей и
мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны,
могут г р у б о д е ф о р м и р о в а т ь п р о и з в о л ь н ы е п о п ы т к и к ц е л е н а п р а в л е н н ы м
д в и ж е н и я м . В н е к о т о р ы х случаях г и п е р к и н е з хореического характера полно
стью л и ш а е т больного в о з м о ж н о с т и ц е л е н а п р а в л е н н ы х действий. П р и э т о м
возможно развитие так н а з ы в а е м о й двигательной бури, при которой резкие,
большой амплитуды и м о щ и беспорядочные насильственные д в и ж е н и я не
т о л ь к о д е л а ю т ч е л о в е к а с о в е р ш е н н о б е с п о м о щ н ы м , н о и ведут к у ш и б а м раз
л и ч н ы х ч а с т е й т е л а ( о с о б е н н о к о н е ч н о с т е й ) о б о к р у ж а ю щ и е п р е д м е т ы . По
мимо гиперкинезов, для хореи характерно с н и ж е н и е м ы ш е ч н о г о тонуса.
Х о р е и ч е с к и е г и п е р к и н е з ы п р е д с т а в л я ю т с о б о й о с н о в н о е п р о я в л е н и е не
которых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической)
хореи и н а с л е д с т в е н н о й хореи Г е н т и н г т о н а . Вместе с тем о н и могут б ы т ь и
о д н и м и з п р о я в л е н и й р а з л и ч н ы х п а т о л о г и ч е с к и х с о с т о я н и й , в т о м ч и с л е эн
ц е ф а л и т а , н а р у ш е н и я м о з г о в о г о к р о в о о б р а щ е н и я , о т р а в л е н и я о к и с ь ю угле
рода. В о з м о ж н о и и х п о я в л е н и е п р и п е р е д о з и р о в к е п р е п а р а т о в и з г р у п п ы L -
дофа, нейролептиков, психостимуляторов, д и ф е н и н а , карбамазепина, при
п о л ь з о в а н и и к о н т р а ц е п т и в а м и ( с м . главу 4 1 ) .
6.3.8. Баллизм
Б а л л и з м (от г р е ч . ballo — б р о с а т ь , м е т а т ь ) , с и н д р о м л ю и с о в а т е л а , с и н д р о м
М а т ц д о р ф ф а — Л е р м и т т а — р е з к и е б р о с к о в ы е д в и ж е н и я к о н е ч н о с т е й , обу
словленные в р а щ е н и е м плеча или бедра; является следствием п о р а ж е н и я
9*
132 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
с у б т а л а м и ч е с к о г о я д р а ( л ю и с о в а т е л а , n u c l e u s s u b t h a l a m i c u s Luisi), т о ч н е е , со
д е р ж а щ и х с я в н е м г л и ц и н е р г и ч е с к и х н е й р о н о в и с в я з е й э т о г о я д р а с лате
р а л ь н ы м о т д е л о м т а л а м у с а . С у б т а л а м и ч е с к о е я д р о о к а з ы в а е т т о р м о з н о е дей
ствие на б л е д н ы й ш а р , при его у с т р а н е н и и в о з н и к а е т г и п е р к и н е з (следствие
медиаторного дисбаланса).
Ч а щ е в с т р е ч а е т с я о д н о с т о р о н н и й б а л л и з м — гемибаллизм, проявляю
щ и й с я н а с т о р о н е , к о н т р а л а т е р а л ь н о й п о р а ж е н н о м у л ю и с о в у телу. С и л а и
тонус м ы ш ц н а с т о р о н е г и п е р к и н е з а могут быть н е с к о л ь к о с н и ж е н ы . Геми-
бализм чаще в о з н и к а е т вследствие н а р у ш е н и я к р о в о с н а б ж е н и я л ю и с о в а тела
(синдром Э к о н о м о — Ф и ш е р а ) , к о т о р о е с н а б ж а е т с я к р о в ь ю в е т в я м и п е р е д н е й
ворсинчатой артерии (система внутренней с о н н о й артерии) и таламоперфо-
рирующей артерии (вертебрально-базилярная система).
Д л я л е ч е н и я п р и м е н я ю т с я б е н з о д и а з е п и н ы , н е й р о л е п т и к и , г л и ц и н , сте-
р е о т а к с и ч е с к о е р а з р у ш е н и е гомолатерального патологическому очагу вентро-
латерального ядра бледного шара.
6.4.1. Блефароспазм
Б л е ф а р о с п а з м — с п а с т и ч е с к о е с о к р а щ е н и е к р у г о в о й м ы ш ц ы глаза, о б ы ч н о
с о п р о в о ж д а ю щ е е с я и н т е н с и в н ы м т о н и ч е с к и м и л и т о н и к о - к л о н и ч е с к и м смы
к а н и е м в е к — л о к а л ь н о е п р о я в л е н и е м ы ш е ч н о й д и с т о н и и . М о ж е т б ы т ь само
стоятельной ф о р м о й патологии — эссенциальный блефароспазм, проявляю
щ и й с я ч а щ е в в о з р а с т е 4 0 — 5 0 лет; в о з м о ж е н и р е ф л е к т о р н ы й б л е ф а р о с п а з м ,
Гиперкинезы 133
6.4.6. Атетоз
Атетоз (от греч. atetosis — п о д в и ж н ы й , неустойчи
вый, изменчивый) — форма м ы ш е ч н о й дистонии,
характеризующаяся непроизвольны
м и н е р и т м и ч н ы м и , м е д л е н н ы м и , вы
чурными, червеобразными движения
ми, преимущественно в дистальных
отделах к о н е ч н о с т е й , гримасничань
е м , п р о я в л я ю щ и м и с я н а ф о н е нерегу
лярного чередующегося п о в ы ш е н и я
тонуса м ы ш ц - а г о н и с т о в и антагони
стов. П р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я резко
н а р у ш е н ы из-за с п о н т а н н о г о появле
н и я г и п е р к и н е з о в , в которые могут
включаться м ы ш ц ы лица и языка
( р и с . 6.2).
Атетоз м о ж е т б ы т ь о б у с л о в л е н пе
р и н а т а л ь н ы м п о в р е ж д е н и е м полоса
тых тел, п р и к о т о р о м в н и х п р о и с х о д и т
гибель мелких н е й р о н о в вследствие
н а р у ш е н и й к р о в о о б р а щ е н и я , ч т о при
водит к формированию глиальных
рубцов, напоминающих прожилки
м р а м о р а ; в с в я з и с э т и м т а к а я струк
тура п о л о с а т ы х т е л о б ы ч н о н а з ы в а е т
ся м р а м о р н ы м с о с т о я н и е м (status mar-
mo ratus). Г е н е р а л и з о в а н н ы й атетоз
м о ж е т б ы т ь с а м о с т о я т е л ь н ы м заболе
в а н и е м , и з в е с т н ы м к а к д в о й н о й ате
т о з ( с м . главу 4 1 ) , и л и п р о я в л е н и е м
детского церебрального паралича
( Д Ц П ) , г е п а т о ц е р е б р а л ь н о й дегенера
ции, гипоксической энцефалопатии.
Односторонний атетоз (гемиатетоз)
в о з м о ж е н у д е т е й , п е р е н е с ш и х ин
сульт ( п о с т г е м и п л е г и ч е с к и й а т е т о з ) .
Атетоз н е р е д к о сочетается с другими
д в и г а т е л ь н ы м и р а с с т р о й с т в а м и (спа
стические парезы, т о р с и о н н а я д и с т о н и я , хорея и пр.), чаще он сочетается с
хореей (хореоатетоз). И н т е л л е к т у б о л ь н ы х с атетозом, в т о м ч и с л е и с двой
н ы м атетозом, о б ы ч н о сохранен, о д н а к о его р а з в и т и е затруднено в с в я з и с
практически неизбежными трудностями общения с окружающими.
6.4.7 Хореоатетоз
Хореоатетоз — сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает
в связи с п о р а ж е н и е м полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного
д и с б а л а н с а ( р и с . 6.3).
136 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
6.5.4. Гиперэкплаксии
Гиперэкплаксии — п о в ы ш е н н а я двигательная активность, суетливость в
с о ч е т а н и и с расстройством в н и м а н и я , вздрагивания, общее м ы ш е ч н о е напря
ж е н и е , п р ы ж к и и д р у г и е н е а д е к в а т н ы е д в и г а т е л ь н ы е р е а к ц и и в о т в е т н а не
ожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс,
старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в ф о р м е вздрагиваний в
ответ на звуки, свет и пр. В разных странах о п и с ы в а л и с ь ф о р м ы гиперэкп
л а к с и и п о д р а з н ы м и н а з в а н и я м и : л а т а ( в М а л а з и и ) , м о р я ч и т ( в С и б и р и ) , пры
г а ю щ и й ф р а н ц у з и з ш т а т а М е н ( К а н а д а ) и д р . П е р в и ч н а я г и п е р э к п л а к с и я на
следуется п о д о м и н а н т н о м у типу. В т о р и ч н ы е г и п е р э к п л а к с и и в о з м о ж н ы при
д е т с к о м ц е р е б р а л ь н о м параличе ( Д Ц П ) , п р и д в о й н о м атетозе и некоторых
других патологических состояниях.
П р и лечении назначают клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия,
пирацетам.
р а ц е т а м (ноотрогтил), ц е р е б р о л и з и н ; т р и ц и к л и ч е с к и е а н т и д е п р е с с а н т ы : и м и -
зин (имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики:
т и о р и д а з и н (меллерил, с о н а п а к с ) , н а ч а л ь н а я суточная доза Ю мг, в дальней
ш е м е е п о с т е п е н н о п о в ы ш а ю т д о 0,5—1 м г / к г / с у т п о с л е е д ы , в 2 п р и е м а .
6.5.8. Акатизия
А к а т и з и я (от греч. а — о т р и ц а н и е , kathisis — у с а ж и в а н и е ) — н е у с и д ч и в о с т ь ,
состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся
н е в о з м о ж н о с т ь ю о с т а в а т ь с я в о д н о й и т о й же п о з е . П о с т о я н н а я п о т р е б н о с т ь в
д в и ж е н и я х , с о п р о в о ж д а ю щ а я с я м у ч и т е л ь н ы м ч у в с т в о м н е п р е о д о л и м о г о дис
комфорта. П р и з н а к д и с ф у н к ц и и структур э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м ы и л и м -
бико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейролеп
тиков, реже — резерпина, трицикличеких антидепрессантов, ингибиторов
М А О , п р е п а р а т о в L - д о ф а . И н о г д а с о ч е т а е т с я с т р е м о р о м , д и с т о н и е й , пар
кинсонизмом.
П р и акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс,
баклофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролеп
тиками, исчезает после п о в ы ш е н и я их дозы. После отмены нейролептиков
спровоцированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или
недель, но может сохраняться и несколько месяцев.
Заболевания экстрапирамидной системы, при которых ведущими клини
ч е с к и м и п р о я в л е н и я м и служат г и п е р к и н е з ы , о п и с а н ы в главе 4 1 .
Глава 7
МОЗЖЕЧОК И ПРИЗНАКИ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ
мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делят
ся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное
поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через
синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления денд-
ритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам,
расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев, а затем по аксонам тех
же клеток, пересекающим зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. За
канчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. При этом аксоны клеток
Пуркинье коры полушарий заканчиваются главным образом в зубчатом ядре. Эффе
рентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и
принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.
К р о м е с п и н о м о з ж с ч к о в ы х путей Ф л е к с и г а , через н и ж н ю ю м о з ж е ч к о в у ю
н о ж к у и м п у л ь с ы к м о з ж е ч к у идут по вестибуломозжечковому пути ( t r a c t u s
vestibulocerebellaris), н а ч и н а ю щ е м у с я г л а в н ы м о б р а з о м в в е р х н е м в е с т и б у л я р
н о м я д р е Б е х т е р е в а , и оливомозжечковому пути ( t r a c t u s olivocerebellaris), иду
щему от н и ж н е й оливы. Часть аксонов клеток тонкого и к л и н о в и д н о г о ядер,
не п р и н и м а ю щ и х у ч а с т и е в ф о р м и р о в а н и и б у л ь б о т а л а м и ч е с к о г о т р а к т а , в в и д е
н а р у ж н ы х д у г о о б р а з н ы х в о л о к о н (fibre a r c u a t a e e x t e r n a e ) т а к ж е п о п а д а е т в
мозжечок через н и ж н ю ю мозжечковую ножку.
Через свои средние н о ж к и мозжечок получает импульсы из к о р ы больших
полушарий мозга. Импульсы эти п р о х о д я т п о корково-мостомозжечковым
путям, с о с т о я щ и м и з двух н е й р о н о в . Т е л а п е р в ы х н е й р о н о в р а с п о л а г а ю т с я
в коре больших полушарий, главным образом в коре лобных долей. Аксоны
их проходят в составе лучистого венца, передней н о ж к и внутренней капсулы
и з а к а н ч и в а ю т с я в ядрах моста. А к с о н ы клеток вторых н е й р о н о в , тела к о т о р ы х
р а с п о л о ж е н ы в с о б с т в е н н ы х я д р а х м о с т а , п е р е х о д я т н а его п р о т и в о п о л о ж н у ю
сторону и составляют после перекреста с р е д н ю ю м о з ж е ч к о в у ю ножку, закан
чивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.
И т а к , ч а с т ь и м п у л ь с о в , в о з н и к ш и х в к о р е б о л ь ш и х п о л у ш а р и й м о з г а , дос
тигает п р о т и в о п о л о ж н о г о п о л у ш а р и я мозжечка, п р и н о с я и н ф о р м а ц и ю не о
произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении.
П о л у ч и в т а к у ю и н ф о р м а ц и ю , мозжечок моментально высылает импульсы,
корригирующие произвольное движение главным образом путем погашения
инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц —
мышц-агонистов и антагонистов. В р е з у л ь т а т е с о з д а е т с я с в о е о б р а з н а я э й -
метрия, делающая произвольные д в и ж е н и я четкими, о т т о ч е н н ы м и , лишен
ными нецелесообразных компонентов.
Пути, выходящие из мозжечка, состоят из а к с о н о в клеток, тела которых
ф о р м и р у ю т его ядра. Б о л ь ш и н с т в о э ф ф е р е н т н ы х путей, в т о м числе пути,
и д у щ и е от зубчатых ядер, п о к и д а ю т м о з ж е ч о к через его в е р х н ю ю ножку. На
уровне н и ж н и х бугров четверохолмия совершается перекрест э ф ф е р е н т н ы х
мозжечковых путей (перекрест верхних мозжечковых н о ж е к Вернекинга).
После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной
стороны среднего мозга. В к р а с н ы х ядрах м о з ж е ч к о в ы е импульсы переклю
ч а ю т с я н а с л е д у ю щ и й н е й р о н и д а л ь ш е д в и ж у т с я п о а к с о н а м к л е т о к , т е л а ко
торых з а л о ж е н ы в к р а с н ы х ядрах. Эти а к с о н ы ф о р м и р у ю т с я в к р а с н о я д е р н о -
с п и н н о м о з г о в ы е п р о в о д я щ и е п у т и (tracti r u b r o - s p i n a l i s ) , п у т и М о н а к о в а , ко
т о р ы е в с к о р е п о с л е в ы х о д а и з к р а с н ы х я д е р п о д в е р г а ю т с я п е р е к р е с т у (пере
крест п о к р ы ш к и и л и перекрест Ф о р е л я ) , после чего с п у с к а ю т с я в с п и н н о й
мозг. В с п и н н о м мозге к р а с н о я д е р н о - с п и н н о м о з г о в ы е пути располагаются в
б о к о в ы х к а н а т и к а х ; с о с т а в л я ю щ и е и х в о л о к н а з а к а н ч и в а ю т с я у к л е т о к пе
редних рогов с п и н н о г о мозга.
В е с ь э ф ф е р е н т н ы й путь о т м о з ж е ч к а д о к л е т о к п е р е д н и х р о г о в с п и н н о г о
мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus сеге-
bellorubrospinalis). О н д в а ж д ы с о в е р ш а е т п е р е к р е с т ( п е р е к р е с т в е р х н и х мозжеч
к о в ы х н о ж е к и п е р е к р е с т п о к р ы ш к и ) и в итоге с в я з ы в а е т к а ж д о е п о л у ш а р и е
мозжечка с передними рогами гомолатеральной п о л о в и н ы с п и н н о г о мозга.
И з я д е р ч е р в я м о з ж е ч к а э ф ф е р е н т н ы е п у т и и д у т в о с н о в н о м ч е р е з ниж
н ю ю м о з ж е ч к о в у ю н о ж к у к р е т и к у л я р н о й ф о р м а ц и и с т в о л а м о з г а и вести
булярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинно-
мозговым путям, п р о х о д я щ и м по п е р е д н и м к а н а т и к а м с п и н н о г о мозга, они
Мозжечок и признаки его поражения 145
т а к ж е д о с т и г а ю т к л е т о к п е р е д н и х р о г о в . Ч а с т ь и м п у л ь с о в , и д у щ и х о т моз
жечка, п р о й д я через вестибулярные ядра, попадает в м е д и а л ь н ы й продоль
н ы й пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих
движения глазных яблок, и оказывает влияние на их ф у н к ц и ю .
П о д в о д я итог, необходимо подчеркнуть следующее:
1. Каждая п о л о в и н а мозжечка получает импульсы в о с н о в н о м а) из гомо-
л а т е р а л ь н о й п о л о в и н ы тела, б) из п р о т и в о п о л о ж н о г о п о л у ш а р и я мозга,
и м е ю щ е г о к о р т и к о - с п и н а л ь н ы е связи с т о й же п о л о в и н о й тела.
2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются
к клеткам передних рогов гомолатеральной п о л о в и н ы с п и н н о г о мозга.
Т а к о й х а р а к т е р м о з ж е ч к о в ы х с в я з е й п о з в о л я е т п о н я т ь , п о ч е м у п р и пора
ж е н и и о д н о й п о л о в и н ы м о з ж е ч к а м о з ж е ч к о в ы е р а с с т р о й с т в а в о з н и к а ю т пре
и м у щ е с т в е н н о в той же, т. е. гомолатеральной п о л о в и н е тела. Э т о о с о б е н н о
отчетливо проявляется п р и поражении полушарий мозжечка.
10-6751
146 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
10*
148 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Гусев
е т с я . Н е с л е д у е т п е р е о ц е н и в а т ь з н а ч и м о с т ь э т о г о с и м п т о м а у п о ж и л ы х па
циентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.
Р е з ю м и р у я и з л о ж е н н о е , следует п о д ч е р к н у т ь м н о г о о б р а з и е и в а ж н о с т ь
в ы п о л н я е м ы х м о з ж е ч к о м ф у н к ц и й . Я в л я я с ь частью к о м п л е к с н о г о регуля-
т о р н о г о м е х а н и з м а с о б р а т н о й с в я з ь ю , мозжечок выполняет роль координа
ционного центра, обеспечивающего равновесие тела и п о д д е р ж а н и е мышечного
тонуса. К а к о т м е ч а е т Р D u u s ( 1 9 9 5 ) , м о з ж е ч о к обеспечивает в о з м о ж н о с т ь вы
полнения дискретных и точных движений. П р и э т о м у к а з а н н ы й а в т о р о б о с
н о в а н н о считает, что мозжечок работает п о д о б н о компьютеру, отслеживая и
к о о р д и н и р у я с е н с о р н у ю и н ф о р м а ц и ю н а входе и м о д е л и р у я м о т о р н ы е сиг
н а л ы на выходе.
7.3.1.1. Н а с л е д с т в е н н а я а т а к с и я Ф р и д р е й х а
Н а с л е д с т в е н н а я б о л е з н ь о п и с а н а в 1861 г . н е м е ц к и м н е в р о п а т о л о г о м
Н . Ф р и д р е й х о м ( N . F r i e d r e i c h , 1825—1882). Н а с л е д у е т с я о н а п о а у т о с о м н о -
рецессивному типу или (реже) по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у типу с н е п о л н о й
п е н е т р а н т н о с т ь ю и в а р и а б е л ь н о й э к с п р е с с и е й гена. В о з м о ж н ы и спорадиче
с к и е случаи болезни.
Патогенез з а б о л е в а н и я н е у т о ч н е н . О т с у т с т в у е т , в ч а с т н о с т и , п р е д с т а в л е
н и е о с о с т а в л я ю щ е м его основу п е р в и ч н о м б и о х и м и ч е с к о м д е ф е к т е .
П а т о м о р ф о л о г и я . П р и патологоанатомических исследованиях выяв
ляется выраженное истончение с п и н н о г о мозга, обусловленное атрофиче-
с к и м и п р о ц е с с а м и в его задних и б о к о в ы х канатиках. Страдают, к а к п р а в и л о ,
к л и н о в и д н ы й (Бурдаха) и н е ж н ы й (Голля) п р о в о д я щ и е пути и с п и н н о - м о з
жечковые пути Говерса и Флексига, а также п е р е к р е щ е н н ы й п и р а м и д н ы й
путь, с о д е р ж а щ и й м н о ж е с т в о в о л о к о н , о т н о с я щ и х с я к э к с т р а п и р а м и д н о й
системе. Д е г е н е р а т и в н ы е п р о ц е с с ы в ы р а ж е н ы также в м о з ж е ч к е , в его б е л о м
веществе и ядерном аппарате.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Б о л е з н ь п р о я в л я е т с я у детей и л и моло
дых л ю д е й в возрасте до 25 лет. С . Н . Д а в и д е н к о в (1880—1961) отмечал, ч т о
ч а щ е к л и н и ч е с к и е п р и з н а к и б о л е з н и в о з н и к а ю т у д е т е й 6 — 1 0 - л е т н е г о воз
р а с т а . П е р в ы м п р и з н а к о м б о л е з н и о б ы ч н о я в л я е т с я а т а к с и я . У б о л ь н ы х воз
н и к а ю т неуверенность, п о ш а т ы в а н и е п р и ходьбе, м е н я е т с я походка ( п р и
ходьбе ш и р о к о расставляют н о г и ) . Походку п р и б о л е з н и Ф р и д р е й х а м о ж н о
н а з в а т ь т а б е т и ч е с к и - ц е р е б е л л я р н о й , т а к к а к е е и з м е н е н и я о б у с л о в л е н ы со
четанием сенситивной и мозжечковой атаксии. Характерны и расстройства
150 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
статики, д и с к о о р д и н а ц и я в руках, и н т е н ц и о н н ы й
тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение
слуха, э л е м е н т ы с к а н д и р о в а н н о е ™ р е ч и , п р и з н а
к и п и р а м и д н о й н е д о с т а т о ч н о с т и ( с у х о ж и л ь н а я ги
перрефлексия, стопные патологические рефлек
с ы , и н о г д а н е к о т о р о е п о в ы ш е н и е м ы ш е ч н о г о то
нуса), императивные п о з ы в ы на мочеиспускание,
снижение половой потенции. Иногда появляются
гиперкинезы атетоидного характера.
Р а н о в о з н и к а ю щ е е р а с с т р о й с т в о г л у б о к о й чув
с т в и т е л ь н о с т и ведет к п р о г р е с с и р у ю щ е м у сниже
н и ю сухожильных р е ф л е к с о в , сначала на ногах, а
затем на руках. Со в р е м е н е м ф о р м и р у е т с я гипо
т р о ф и я м ы ш ц д и с т а л ь н ы х отделов ног. Характер
но наличие а н о м а л и й развития скелета. Прежде
в с е г о э т о п р о я в л я е т с я н а л и ч и е м стопы Фридрейха: с т о п а у к о р о ч е н а , " п о л а я " ,
с очень в ы с о к и м сводом. О с н о в н ы е фаланги ее пальцев разогнуты, остальные
с о г н у т ы ( р и с . 7.5). В о з м о ж н а д е ф о р м а ц и я п о з в о н о ч н и к а , г р у д н о й к л е т к и .
Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно,
н о н е у к л о н н о и в е д е т к и н в а л и д и з а ц и и б о л ь н ы х , к о т о р ы е с о в р е м е н е м ока
зываются п р и к о в а н н ы м и к постели. Погибают они обычно от присоединив
шихся соматических заболеваний.
Л е ч е н и е . П а т о г е н е т и ч е с к о е л е ч е н и е н е р а з р а б о т а н о . Н а з н а ч а ю т препа
р а т ы , у л у ч ш а ю щ и е метаболизм в структурах н е р в н о й с и с т е м ы , общеукреп
л я ю щ и е средства. П р и в ы р а ж е н н о й д е ф о р м а ц и и стоп показана ортопедиче
ская обувь.
7.3.1.2. Н а с л е д с т в е н н а я м о з ж е ч к о в а я а т а к с и я
(болезнь Пьера Мари)
М. P a r k e r . Н а с л е д у е т с я по а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о м у т и п у . В 1987 г. п р и се
мейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пиру-
ватдегидрогеназы л е й к о ц и т о в к р о в и до 50—60 % от н о р м а л ь н о г о у р о в н я .
В 1977 г. R. L a f r a n c e и с о а в т . о б р а т и л и в н и м а н и е на в ы с о к и й п р о ф и л а к т и
ческий эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной
атаксии был предложен флюнаризин.
Острая мозжечковая атаксия, и л и синдром Л е й д е н а — В е с т ф а л я , п р е д с т а в
ляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфек-
ц и о н н ы м о с л о ж н е н и е м . В о з н и к а е т ч а щ е у д е т е й ч е р е з 1—2 н е д п о с л е п е р е н е
с е н н о й о б щ е й и н ф е к ц и и (грипп, с ы п н о й т и ф , с а л ь м о н е л л е з и др.). Характер
н ы грубая с т а т и ч е с к а я и д и н а м и ч е с к а я а т а к с и я , и н т е н ц и о н н о е д р о ж а н и е ,
гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечно
го тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется л и м ф о ц и т а р н ы й плео-
ц и т о з , у м е р е н н о е п о в ы ш е н и е б е л к а . В н а ч а л е з а б о л е в а н и я в о з м о ж н ы голово
к р у ж е н и е , р а с с т р о й с т в а с о з н а н и я , с у д о р о г и . Н а К Т и М Р Т п а т о л о г и и н е вы
является. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через
несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резиду-
альные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.
Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — п о з д н я я с и м м е т р и ч н а я к о р к о в а я ат
рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов
(клетки Пуркинье) и зернистого слоя к о р ы , а также орального отдела червя
мозжечка и дегенерацией олив. П р о я в л я е т с я у л и ц 40—75 лет расстройством
равновесия, атаксией, н а р у ш е н и е м походки, к о о р д и н а т о р н ы м и расстройства
ми и с н и ж е н и е м м ы ш е ч н о г о тонуса, главным образом в ногах; и н т е н ц и о н н о е
д р о ж а н и е в р у к а х п р и э т о м в ы р а ж е н о н е з н а ч и т е л ь н о . Н а р у ш е н и я р е ч и воз
м о ж н ы , н о н е о т н о с я т с я к о б л и г а т н ы м п р и з н а к а м з а б о л е в а н и я . Б о л е з н ь опи
с а л и в 1922 г. ф р а н ц у з с к и е н е в р о п а т о л о г и P. M a r i e , C h . F o i x и T h . A l a j o u a n i n e .
Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются
м н е н и я о п р о в о ц и р у ю щ е й р о л и и н т о к с и к а ц и и , прежде всего злоупотребления
алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая
к а р т и н а п о д т в е р ж д а е т с я д а н н ы м и К Т г о л о в ы , п р и к о т о р о й в ы я в л я е т с я выра
ж е н н о е у м е н ь ш е н и е о б ъ е м а м о з ж е ч к а н а ф о н е д и ф ф у з н ы х а т р о ф и ч е с к и х про
ц е с с о в в г о л о в н о м м о з г е . К р о м е т о г о , х а р а к т е р н ы м п р и з н а е т с я в ы с о к и й уро
в е н ь в п л а з м е к р о в и а м и н о т р а н с ф е р а з [ П о н о м а р е в а Е . Н . и д р . , 1997].
Глава 8
СПИННОЙ МОЗГ И СПИННОМОЗГОВЫЕ НЕРВЫ
8 . 1 . Общие положения
В п р е д ы д у щ и х главах ( с м . г л а в ы 2 , 3 , 4 ) б ы л и р а с с м о т р е н ы о б щ и е п р и н
ц и п ы строения с п и н н о г о мозга и с п и н н о м о з г о в ы х нервов, а также проявле
н и я ч у в с т в и т е л ь н о й и д в и г а т е л ь н о й п а т о л о г и и п р и и х п о р а ж е н и и . В э т о й гла
ве уделено в н и м а н и е главным образом частным вопросам м о р ф о л о г и и ,
ф у н к ц и и и некоторым формам поражения спинного мозга и спинномозго
вых нервов.
в с о с е д н и е с е г м е н т ы с п и н н о г о м о з г а , ф о р м и р у я т а к н а з ы в а е м ы е спинно-спи-
нальные межсегментарные связи, о б е с п е ч и в а ю щ и е и р р а д и а ц и ю в о з б у ж д е н и я ,
п р и ш е д ш е г о в с п и н н о й м о з г п о с л е р а з д р а ж е н и я р е ц е п т о р о в г л у б о к о й чувст
в и т е л ь н о с т и , в ч а с т н о с т и мышечных веретен. Э т и м о б ъ я с н я е т с я н е р е д к о от
м е ч а е м а я на п р а к т и к е распространенная рефлекторная двигательная реакция в
ответ н а локальное раздражение. Т а к о г о р о д а я в л е н и я о с о б е н н о т и п и ч н ы п р и
у м е н ь ш е н и и тормозящего в л и я н и я п и р а м и д н ы х и э к с т р а п и р а м и д н ы х структур
на периферические мотонейроны, входящие в состав сегментарного аппарата
с п и н н о г о мозга.
Нервные клетки, с о с т а в л я ю щ и е с е р о е в е щ е с т в о с п и н н о г о м о з г а , п о с в о е й
ф у н к ц и и могут быть разделены на следующие группы:
1. Чувствительные клетки ( Т - к л е т к и з а д н и х р о г о в с п и н н о г о м о з г а ) я в л я
ю т с я т е л а м и в т о р ы х н е й р о н о в ч у в с т в и т е л ь н ы х путей. Б о л ь ш а я ч а с т ь а к с о н о в
в т о р ы х н е й р о н о в ч у в с т в и т е л ь н ы х путей в составе б е л о й с п а й к и п е р е х о д и т н а
п р о т и в о п о л о ж н у ю с т о р о н у , где участвует в ф о р м и р о в а н и и б о к о в ы х к а н а т и к о в
с п и н н о г о м о з г а , о б р а з у я в н и х в о с х о д я щ и е с п и н о т а л а м и ч е с к и е п у т и и перед
н и й с п и н н о - м о з ж е ч к о в ы й т р а к т Г о в е р с а . А к с о н ы в т о р ы х н е й р о н о в , н е пере
ш е д ш и е н а п р о т и в о п о л о ж н у ю с т о р о н у , н а п р а в л я ю т с я в г о м о л а т е р а л ь н ы й бо
к о в о й к а н а т и к и ф о р м и р у ю т в н е м з а д н и й с п и н н о - м о з ж е ч к о в ы й путь Ф л е к с и г а .
2. Ассоциативные (вставочные) клетки, о т н о с я щ и е с я к с о б с т в е н н о м у ап
парату с п и н н о г о мозга, участвуют в ф о р м и р о в а н и и его сегментов. Их а к с о н ы
з а к а н ч и в а ю т с я в с е р о м в е щ е с т в е тех ж е и л и б л и з к о р а с п о л о ж е н н ы х с п и н а л ь
ных сегментов.
3. Вегетативные клетки р а с п о л о ж е н ы в б о к о в ы х р о г а х с п и н н о г о м о з г а на
уровне С у щ — Ь ц сегментов (симпатические клетки) и в сегментах S m — S y
(парасимпатические клетки). Аксоны их покидают с п и н н о й мозг в составе
передних корешков.
4. Двигательные клетки (периферические мотонейроны) с о с т а в л я ю т п е р е д
н и е р о г а с п и н н о г о м о з г а . К н и м с х о д и т с я б о л ь ш о е к о л и ч е с т в о н е р в н ы х им
пульсов, идущих из р а з л и ч н ы х отделов головного мозга по м н о г о ч и с л е н н ы м
н и с х о д я щ и м п и р а м и д н ы м и э к с т р а п и р а м и д н ы м путям; к р о м е того, н е р в н ы е
и м п у л ь с ы к н и м п р и х о д я т п о к о л л а т е р а л я м а к с о н о в п с е в д о у н и п о л я р н ы х кле
т о к , т е л а к о т о р ы х н а х о д я т с я в с п и н н о м о з г о в ы х узлах, а т а к ж е п о к о л л а т е р а
лям аксонов чувствительных клеток задних рогов и ассоциативных нейронов
т о г о ж е и л и д р у г и х с е г м е н т о в с п и н н о г о м о з г а , н е с у щ и х и н ф о р м а ц и ю глав
н ы м о б р а з о м о т р е ц е п т о р о в г л у б о к о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и , и п о а к с о н а м , рас
п о л о ж е н н ы м в п е р е д н и х р о г а х с п и н н о г о м о з г а , к л е т о к Р е н ш о у , к о т о р ы е по
сылают импульсы, снижающие уровень возбуждения альфа-мотонейронов и,
следовательно, напряжение поперечнополосатых м ы ш ц .
к о н , с о с т а в л я ю щ и х о с н о в н у ю м а с с у п о п е р е ч н о п о л о с а т ы х м ы ш ц ; б ) гамма-
мотонейроны — м е л к и е д в и г а т е л ь н ы е к л е т к и , а к с о н ы к о т о р ы х и м е ю т т о н к у ю
м и е л и н о в у ю о б о л о ч к у ( в о л о к н а А - г а м м а ) и , с л е д о в а т е л ь н о , м е н ь ш у ю ско
рость п р о в е д е н и я н е р в н ы х импульсов. Г а м м а - м о т о н е й р о н ы с о с т а в л я ю т при
б л и з и т е л ь н о 3 0 % о т всех к л е т о к п е р е д н и х р о г о в с п и н н о г о м о з г а ; а к с о н ы и х
направляются к интрафузальным м ы ш е ч н ы м волокнам, входящим в состав
проприорецепторов — м ы ш е ч н ы х веретен.
Мышечное веретено с о с т о и т и з н е с к о л ь к и х т о н к и х и н т р а ф у з а л ь н ы х мы
шечных волокон, заключенных в веретенообразную соединительнотканную
капсулу. Н а и н т р а ф у з а л ь н ы х в о л о к н а х з а к а н ч и в а ю т с я а к с о н ы гамма-мото
нейронов, влияющих на степень их н а п р я ж е н и я . Растяжение или сокраще
н и е и н т р а ф у з а л ь н ы х в о л о к о н в е д е т к и з м е н е н и ю ф о р м ы м ы ш е ч н о г о верете
н а и к р а з д р а ж е н и ю с п и р а л е в и д н о г о в о л о к н а , о к р у ж а ю щ е г о э к в а т о р верете
на. В этом волокне, я в л я ю щ е м с я началом дендрита п с е в д о у н и п о л я р н о й
к л е т к и , в о з н и к а е т н е р в н ы й и м п у л ь с , к о т о р ы й н а п р а в л я е т с я к т е л у э т о й клет
ки, находящемуся в с п и н н о м о з г о в о м ганглии, а затем по аксону той же
клетки — в соответствующий сегмент с п и н н о г о мозга. К о н е ч н ы е ветви этого
аксона непосредственно или через вставочные н е й р о н ы достигают альфа-мо
тонейрона, оказывая на него возбуждающее или тормозное влияние.
Т а к и м образом, с участием гамма-клеток и их в о л о к о н создается гамма-
п е т л я , о б е с п е ч и в а ю щ а я п о д д е р ж а н и е т о н у с а м ы ш ц ы и ф и к с и р о в а н н о е по
л о ж е н и е о п р е д е л е н н о й части тела и л и с о к р а щ е н и е соответствующих м ы ш ц .
К р о м е того, гамма-петля обеспечивает т р а н с ф о р м а ц и ю р е ф л е к т о р н о й дуги в
р е ф л е к т о р н о е к о л ь ц о и п р и н и м а е т у ч а с т и е в ф о р м и р о в а н и и , в ч а с т н о с т и , су
хожильных, или миотатических, рефлексов.
Моторные нейроны в передних рогах спинного мозга формируют группы, ка
ждая из которых иннервирует мышцы, объединенные общностью функций. По
длиннику с п и н н о г о мозга располагаются передневнутренние группы клеток
передних рогов, обеспечивающие ф у н к ц и ю м ы ш ц , влияющих на положение
п о з в о н о ч н о г о столба, и передненаружные группы п е р и ф е р и ч е с к и х мотоней
р о н о в , о т к о т о р ы х з а в и с и т ф у н к ц и я о с т а л ь н ы х м ы ш ц ш е и и т у л о в и щ а . В сег
ментах с п и н н о г о мозга, обеспечивающих и н н е р в а ц и ю конечностей, имеются
дополнительные группы клеток, располагающиеся преимущественно позади
и с н а р у ж и уже у п о м я н у т ы х к л е т о ч н ы х о б ъ е д и н е н и й . Э т и д о п о л н и т е л ь н ы е
группы клеток являются о с н о в н о й п р и ч и н о й ш е й н о г о (на уровне С у — Т Ь п
сегментов) и п о я с н и ч н о г о (на уровне L n — S n сегментов) у т о л щ е н и й спин
ного мозга. О н и обеспечивают главным образом и н н е р в а ц и ю м ы ш ц верхних
и нижних конечностей.
Двигательная единица н е й р о м о т о р н о г о а п п а р а т а с о с т о и т из н е й р о н а и ин
н е р в и р у е м о й и м г р у п п ы м ы ш е ч н ы х в о л о к о н . С у м м а п е р и ф е р и ч е с к и х мото
н е й р о н о в , п р и н и м а ю щ и х участие в и н н е р в а ц и и о д н о й м ы ш ц ы , известна как
двигательный пул. П р и э т о м т е л а м о т о н е й р о н о в о д н о г о д в и г а т е л ь н о г о пула
м о г у т р а с п о л а г а т ь с я в н е с к о л ь к и х с о с е д н и х с е г м е н т а х с п и н н о г о м о з г а . Воз
м о ж н о с т ь п о р а ж е н и я части двигательных единиц, входящих в состав мышеч
н о г о пула, я в л я е т с я п р и ч и н о й ч а с т и ч н о г о п о р а ж е н и я и н н е р в и р у е м о й и м
м ы ш ц ы , к а к э т о б ы в а е т , н а п р и м е р , п р и э п и д е м и ч е с к о м п о л и о м и е л и т е . Рас
пространенное поражение периферических м о т о н е й р о н о в характерно для
спинальных амиотрофий, относящихся к наследственным формам нервно-
м ы ш е ч н о й п а т о л о г и и ( с м . главу 4 2 ) .
С р е д и других з а б о л е в а н и й , п р и к о т о р ы х в с п и н н о м мозге избирательно
Спинной мозг и спинномозговые нервы 159
п о р а ж а е т с я с е р о е в е щ е с т в о , следует о т м е т и т ь с и р и н г о м и е л и ю . С и р и н г о м и е л и я
характеризуется р а с ш и р е н и е м о б ы ч н о редуцированного центрального канала
с п и н н о г о м о з г а и ф о р м и р о в а н и е м г л и о з а в его с е г м е н т а х . П р и э т о м ч а щ е в с е г о
страдают задние рога и в соответствующих дерматомах возникает расстройство
чувствительности по д и с с о ц и и р о в а н н о м у типу. Если дегенеративные измене
н и я р а с п р о с т р а н я ю т с я т а к ж е на п е р е д н и е и б о к о в ы е рога, в м е т а м ерах т е л а , од
н о и м е н н ы х п о р а ж е н н ы м сегментам с п и н н о г о мозга, в о з м о ж н ы п р о я в л е н и я
п е р и ф е р и ч е с к о г о пареза м ы ш ц и вегетативно-трофические н а р у ш е н и я (см.
г л а в у 39).
В случаях в о з н и к а ю щ е й о б ы ч н о вследствие т р а в м ы с п и н н о г о мозга, в том
ч и с л е п р и т р а в м е е г о в о в р е м я р о д о в , гематомиелии ( к р о в о и з л и я н и и в с п и н
н о й мозг) с и м п т о м а т и к а имеет сходство с с и р и н г о м и е л и т и ч е с к и м с и н д р о м о м .
Поражение при травматическом кровоизлиянии в с п и н н о й мозг преимуще
с т в е н н о серого вещества о б ъ я с н я е т с я о с о б е н н о с т я м и его к р о в о с н а б ж е н и я .
Серое вещество является также местом преимущественного ф о р м и р о в а н и я
интамедуллярных опухолей, р а с т у щ и х и з е г о г л и а л ь н ы х э л е м е н т о в . В д е б ю т е
опухоли могут п р о я в и т ь с я с и м п т о м а м и п о р а ж е н и я о п р е д е л е н н ы х с е г м е н т о в
с п и н н о г о м о з г а , н о в п о с л е д у ю щ е м в п р о ц е с с в о в л е к а ю т с я м е д и а л ь н ы е отде
лы п р и л е ж а щ и х к а н а т и к о в с п и н н о г о мозга. В этой стадии роста интрамедул-
л я р н о й опухоли несколько н и ж е уровня ее л о к а л и з а ц и и появляются н а р у ш е н и я
ч у в с т в и т е л ь н о с т и п о п р о в о д н и к о в о м у типу, к о т о р ы е в п о с л е д у ю щ е м постепен
но спускаются вниз. Со временем на уровне расположения интрамедуллярной
опухоли м о ж е т р а з в и т ь с я к л и н и ч е с к а я к а р т и н а п о р а ж е н и я в с е г о п о п е р е ч н и к а
с п и н н о г о м о з г а ( с м . главу 38).
П р и з н а к и с о ч е т а н н о г о п о р а ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х м о т о н е й р о н о в и пи
р а м и д н ы х путей х а р а к т е р н ы д л я б о к о в о г о а м и о т р о ф и ч е с к о г о с к л е р о з а (син
дром БАС). В клинической картине при этом возникают различные комби
нации проявлений периферического и центрального пареза или паралича.
В т а к и х с л у ч а я х п о м е р е г и б е л и в с е б о л ь ш е г о ч и с л а п е р и ф е р и ч е с к и х мото
н е й р о н о в с и м п т о м ы ц е н т р а л ь н о г о п а р а л и ч а с м е н я ю т с я п р о я в л е н и я м и пара
л и ч а п е р и ф е р и ч е с к о г о , к о т о р ы е все б о л е е п р е о б л а д а ю т в к л и н и ч е с к о й кар
т и н е ( с м . главу 35).
Рис. 8.1. Проводящие пути на поперечном срезе верхнегрудного отдела спинного мозга.
1 — задняя срединная перегородка; 2 — тонкий пучок; 3 — клиновидный пучок; 4 — задний рог;
5 — спиномозжечковый путь; 6 — центральный канал; 7 — боковой рог; 8 — латеральный спи
ноталамический путь; 9 — передний спинно-мозжечковый путь; 10 — передний спиноталами
ческий путь; 11 — передний рог; 12 — передняя срединная щель; 13 — оливоспинномозговой
путь; 14 — передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 15 — передний ретикулярно-
спинномозговой путь; 16 — преддверно-спинномозговой путь; 17 — ретикулярно-спинномоз-
говой путь; 18 — передняя белая спайка; 19 — серая спайка; 20 — красноядерно-спинномозговой
путь; 21 — латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 22 — задняя белая спайка.
ч а с т и с п и н н о г о м о з г а з а д н и й к а н а т и к с о с т а в л я е т т о н к и й п у ч о к Г о л л я (fasci
c u l u s gracilis). Н а ч и н а я о т с р е д н е г р у д н о г о о т д е л а с п и н н о г о м о з г а и в ы ш е , л а -
т е р а л ь н е е т о н к о г о п у ч к а , ф о р м и р у е т с я к л и н о в и д н ы й п у ч о к Б у р д а х а (fasciculus
cuneatus). В ш е й н о м отделе с п и н н о г о мозга оба этих пучка х о р о ш о в ы р а ж е н ы
и разделены глиальной перегородкой.
П о р а ж е н и е задних к а н а т и к о в с п и н н о г о мозга ведет к н а р у ш е н и ю п р о -
п р и о ц е п т и в н о й и к в о з м о ж н о м у с н и ж е н и ю т а к т и л ь н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и ни
же уровня п о р а ж е н и я с п и н н о г о мозга. П р о я в л е н и е м т а к о й ф о р м ы патологии
является нарушение в соответствующей части тела обратной а ф ф е р е н т а д и и
в связи с отсутствием д о л ж н о й и н ф о р м а ц и и , н а п р а в л я ю щ е й с я в головной
м о з г , о п о л о ж е н и и ч а с т е й т е л а в п р о с т р а н с т в е . В р е з у л ь т а т е в о з н и к а ю т сен
с и т и в н а я а т а к с и я и а ф ф е р е н т н ы й парез. П р и э т о м х а р а к т е р н ы т а к ж е гипо
т о н и я м ы ш ц и с у х о ж и л ь н а я г и п о р е ф л е к с и я и л и а р е ф л е к с и я . Т а к а я ф о р м а па
тологии характерна для с п и н н о й сухотки, ф у н и к у л я р н о г о миелоза, входит в
состав симптомокомплексов, характерных для различных ф о р м с п и н о ц е р е -
беллярной атаксии, в частности атаксии Фридрейха.
Боковые канатики (funiculus lateralis) с о с т о я т и з в о с х о д я щ и х и н и с х о д я щ и х
п у т е й . Д о р с о л а т е р а л ь н ы й отдел б о к о в о г о к а н а т и к а з а н и м а е т з а д н и й с п и н н о -
м о з ж е ч к о в ы й п у т ь Ф л е к с и г а ( t r a c t u s spinocerebellaris dorsalis). В в е н т р о л а т е
р а л ь н о м о т д е л е н а х о д и т с я п е р е д н и й с п и н н о - м о з ж е ч к о в ы й п у т ь Г о в е р с а (trac
t u s spinocerebellaris ventralis). М е д и а л ь н е е п у т и Г о в е р с а р а с п о л а г а е т с я п у т ь им
пульсов поверхностной чувствительности — латеральный спиноталамический
п у т ь ( t r a c t u s s p i n o t h a l a m i c s lateralis), п о з а д и н е г о к р а с н о я д е р н о - с п и н н о м о з
говой путь (tractus r u b r o s p i n a l ) , между н и м и з а д н и м р о г о м — л а т е р а л ь н ы й
к о р к о в о - с п и н н о м о з г о в о й ( п и р а м и д н ы й ) п у т ь (tractus corticospinalis lateralis).
К р о м е того, в б о к о в о м к а н а т и к е проходят с п и н о р е т и к у л я р н ы й путь, п о к р ы -
ш е ч н о - с п и н н о м о з г о в о й п у т ь , с п и н о п о к р ы ш е ч н ы й путь, о л и в о с п и н н о м о з г о -
в о й п у т ь , с п и н о о л и в н ы й путь, а п р е и м у щ е с т в е н н о в б л и з и с е р о г о в е щ е с т в а
рассеяны вегетативные волокна.
Т а к к а к в б о к о в о м к а н а т и к е к о р к о в о - с п и н н о м о з г о в о й путь находится д о р -
с а л ь н е е л а т е р а л ь н о г о с п и н о т а л а м и ч е с к о г о п у т и , т о п о р а ж е н и е з а д н е г о сег
м е н т а с п и н н о г о мозга может п р и в е с т и к расстройству глубокой чувствитель
н о с т и в с о ч е т а н и и с п и р а м и д н ы м н а р у ш е н и е м н и ж е у р о в н я л о к а л и з а ц и и па
тологического очага п р и сохранности п о в е р х н о с т н о й чувствительности
(синдром Р у с с и — Л е р м и т т а — Ш е л ьвена).
Избирательное поражение входящих в состав боковых канатиков с п и н н о г о
мозга п и р а м и д н ы х путей в о з м о ж н о , в частности, п р и с е м е й н о й спастической
параплегии, и л и болезни Ш т р ю м п е л я , п р и которой, кстати, в связи с неодно
родностью составляющих п и р а м и д н ы й путь в о л о к о н характерно расщепление
п и р а м и д н о г о синдрома, что проявляется н и ж н и м спастическим п а р а п а р е з о м
с преобладанием спастического напряжения м ы ш ц над снижением их силы.
Передние канатики (funiculus a n t e r i o r , seu ventralis) с о с т о я т в о с н о в н о м из
эфферентных волокон. К срединной щели прилежит покрышечно-спинно-
м о з г о в о й п р о в о д я щ и й путь ( t r a c t u s t e c t o s p i n a l ) , о т н о с я щ и й с я к с и с т е м е нис
х о д я щ и х э к с т р а п и р а м и д н ы х путей. Латеральнее р а с п о л о ж е н ы п е р е д н и й (не-
п е р е к р е щ е н н ы й ) к о р к о в о - с п и н н о м о з г о в о й ( п и р а м и д н ы й ) п у т ь ( t r a c t u s corti
cospinalis a n t e r i o r ) , п р е д д в е р н о - с п и н н о м о з г о в о й п у т ь (tractus vestibulospinalis),
п е р е д н и й р е т и к у л я р н о - с п и н н о м о з г о в о й п у т ь (tractus r e t i c u l o s p i n a l a n t e r i o r ) и
а ф ф е р е н т н ы й п е р е д н и й с п и н о т а л а м и ч е с к и й п у т ь ( t r a c t u s s p i n o t h a l a m i c s an
t e r i o r ) . П о з а д и н и х п р о х о д и т м е д и а л ь н ы й п р о д о л ь н ы й п у ч о к (fasciculis longi-
11 - 6 7 5 1
162 А.С. Н и к и ф о р о в , А.Н. К о н о в а л о в , Е.И. Г у с е в
t u d i n a l i s m e d i a l i s ) , н е с у щ и й и м п у л ь с ы о т р я д а к л е т о ч н ы х о б р а з о в а н и й по
к р ы ш к и ствола. Л а т е р а л ь н ы й отдел п е р е д н и х к а н а т и к о в з а н и м а е т преддвер
н о - с п и н н о м о з г о в о й п у т ь ( t r a c t u s vestibulospinalis).
П р и развитии ишемии в б а с с е й н е передней спинномозговой артерии ( с и н
2
д р о м П р е о б р а ж е н с к о г о ) н а р у ш а е т с я к р о в о о б р а щ е н и е в п е р е д н и х /з п о п е р е ч
н и к а с п и н н о г о мозга. П р и этом н а уровне з о н ы и ш е м и и развивается в я л ы й
п а р а л и ч м ы ш ц , н и ж е э т о г о у р о в н я — с п а с т и ч е с к и й , х а р а к т е р н ы т а к ж е рас
стройство болевой и температурной чувствительности по проводниковому
типу и нарушение функции тазовых органов. П р и этом проприоцептивная и
т а к т и л ь н а я ч у в с т в и т е л ь н о с т ь с о х р а н я е т с я . Э т о т с и н д р о м о п и с а л в 1904 г.
М.А. П р е о б р а ж е н с к и й ( 1 8 6 4 — 1 9 1 3 ) .
В в и д у т о г о ч т о и м п у л ь с ы р а з н ы х в и д о в ч у в с т в и т е л ь н о с т и п р о х о д я т п о раз
л и ч н ы м н е р в н ы м в о л о к н а м , и д у щ и м в с о с т а в е п е р и ф е р и ч е с к о г о н е р в а , в слу
чае п о р а ж е н и я нерва в зоне и н н е р в а ц и и может нарушаться п р е и м у щ е с т в е н н о
чувствительность того и л и и н о г о вида, что ведет к д и с с о ц и а ц и и чувствитель
н ы х р а с с т р о й с т в . П р и э т о м н а д о и м е т ь в в и д у , ч т о и м п у л ь с ы б о л е в о й и тем
пературной чувствительности передаются по т о н к и м м и е л и н о в ы м или без-
миелиновым волокнам (А-гамма-волокна или С-волокна), импульсы про-
приоцептивной и вибрационной чувствительности проводятся по толстым
м и е л и н о в ы м в о л о к н а м , в передаче т а к т и л ь н о й чувствительности участвуют
к а к т о н к и е , т а к и т о л с т ы е м и е л и н о в ы е в о л о к н а , т о г д а к а к в е г е т а т и в н ы е во
л о к н а всегда т о н к и е , б е з м и е л и н о в ы е .
О п р е д е л е н и ю л о к а л и з а ц и и и с т е п е н и п о в р е ж д е н и я п е р и ф е р и ч е с к о г о нер
ва может способствовать а н а л и з о п и с ы в а е м ы х п а ц и е н т о м о щ у щ е н и й , возни
к а ю щ и х п р и п а л ь п а ц и и н е р в н ы х стволов их б о л е з н е н н о с т ь , а т а к ж е иррадиа
ц и я б о л е в ы х о щ у щ е н и й , в о з н и к а ю щ а я п р и п е р к у с с и и в о з м о ж н о г о м е с т а по
вреждения нерва (симптом Тинеля).
Причины поражения периферических нервов многообразны: компрессия,
ишемия, травма, экзогенная и эндогенная интоксикация, и н ф е к ц и о н н о - а л -
л е р г и ч е с к и е п о р а ж е н и я , н а р у ш е н и я о б м е н а , в ч а с т н о с т и , в с в я з и с обуслов
ленными некоторыми формами наследственной патологии ферментопатия-
ми и с о п р я ж е н н ы м и с э т и м м е т а б о л и ч е с к и м и расстройствами.
П о р а ж е н и е п е р е д н и х к о р е ш к о в ведет к в о з н и к н о в е н и ю пери
ф е р и ч е с к о г о пареза и л и паралича м ы ш ц , входящих в состав соответствую
щ и х м и о т о м о в . П р и э т о м в о з м о ж н о н а р у ш е н и е ц е л о с т н о с т и соответствую
щ и х и м р е ф л е к т о р н ы х дуг и в с в я з и с э т и м и с ч е з н о в е н и е о п р е д е л е н н ы х р е ф
лексов. П р и множественном поражении передних корешков, например, п р и
острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии (синдроме Гийена—
Б а р р е ) могут р а з в и в а т ь с я и р а с п р о с т р а н е н н ы е п е р и ф е р и ч е с к и е п а р а л и ч и ,
снижаются и исчезают сухожильные и к о ж н ы е рефлексы.
Раздражение задних к о р е ш к о в , обусловленное той или иной
п р и ч и н о й (дискогенный радикулит при остеохондрозе позвоночника, неври-
н о м а заднего к о р е ш к а и пр.), ведет к в о з н и к н о в е н и ю б о л е й , и р р а д и и р у ю щ и х
в с о о т в е т с т в у ю щ и е р а з д р а ж а е м ы м к о р е ш к а м м е т а м е р ы . Б о л е з н е н н о с т ь нерв
н ы х к о р е ш к о в м о ж е т п р о в о ц и р о в а т ь с я п р и п р о в е р к е к о р е ш к о в о г о симптома
Нери, в х о д я щ е г о в г р у п п у с и м п т о м о в н а т я ж е н и я . П р о в е р я е т с я о н у б о л ь н о г о ,
который лежит на спине с в ы п р я м л е н н ы м и ногами. Обследующий подводит
с в о ю л а д о н ь п о д з а т ы л о к б о л ь н о г о и р е з к о с г и б а е т е г о г о л о в у , с т р е м я с ь к то
му, ч т о б ы п о д б о р о д о к к о с н у л с я груди. П р и п а т о л о г и и з а д н и х к о р е ш к о в с п и н
номозговых нервов у больного возникают боли в области п р о е к ц и и поражен
ных корешков.
П р и п о р а ж е н и и к о р е ш к о в в о з м о ж н о раздражение р а с п о л о ж е н н ы х побли
з о с т и м о з г о в ы х о б о л о ч е к и п о я в л е н и е и з м е н е н и й в ц е р е б р о с п и н а л ь н о й жид
кости, обычно по типу белково-клеточной диссоциации, как это наблюдается,
в ч а с т н о с т и , п р и с и н д р о м е Г и й е н а — Б а р р е . Д е с т р у к т и в н ы е и з м е н е н и я в зад
н и х к о р е ш к а х ведут к р а с с т р о й с т в у ч у в с т в и т е л ь н о с т и в о д н о и м е н н ы х э т и м
к о р е ш к а м д е р м а т о м а х и м о ж е т о б у с л о в и т ь в ы п а д е н и е р е ф л е к с о в , д у г и кото
рых оказались прерваны.