Вы находитесь на странице: 1из 6

Практикум

Глазодвигательные расстройства
в практике невролога
С.А. Клюшников, Г.А. Азиатская
В статье приводится описание различных окуломоторных расстройств, с которыми сталкивается невролог в повсе-
дневной практике. Подчеркивается, что обнаружение типичных глазодвигательных нарушений в большинстве случаев
позволяет поставить топический диагноз без использования дополнительных методов исследований. Подробно опи-
сан алгоритм клинической оценки окуломоторных функций. Последовательно изложены основные синдромы глазо-
двигательных расстройств. Отмечена роль диагностики окуломоторных нарушений в выявлении и дифференциаль-
ной диагностике различных нейродегенеративных и нейрометаболических заболеваний, при которых этот симпто-
мокомплекс является ключевым. В качестве примера подобной патологии приведена болезнь Ниманна–Пика типа С,
для которой характерно наличие вертикального супрануклеарного паралича взора. На примере этого заболевания
продемонстрирована диагностическая ценность современного метода вестибулоокулографии на базе технологии
EyeSeeCam.
Ключевые слова: глазодвигательные расстройства, окуломоторные функции, клиническая диагностика, плавное
слежение, саккады, нистагм, вертикальный супрануклеарный паралич взора, болезнь Ниманна–Пика типа С, вести-
булоокулография.

Клиницистам-неврологам ежедневно приходится иметь форм лизосомных болезней накопления, в основе патоге-
дело с пациентами, у которых при неврологическом осмот- неза которого лежат нарушения интрацеллюлярного транс-
ре выявляются различные окуломоторные расстройства. порта холестерина и других липидов с накоплением неэте-
Глазодвигательные нарушения служат симптомом многих рифицированного холестерина в лизосомах и эндосомах
неврологических заболеваний. Качественно проведенное клеток мозга и ретикулоэндотелиальной системы. Возраст
исследование окуломоторной функции во многих случаях дебюта заболевания сильно варьирует – от неонатально-
является ключом к точной топической диагностике. С точки го периода до взрослого возраста. Клиническая картина
зрения топического диагноза существуют анатомо-физио- БНП-C представлена соматическими, неврологическими и
логические закономерности, имеющие важное клиничес- психиатрическими симптомами и отличается выраженным
кое значение. Так, за вертикальные движения глазных фенотипическим полиморфизмом. Болезнь Ниманна–Пика
яблок отвечают структуры среднего мозга, за горизонталь- типа С неуклонно прогрессирует, приводя к стойкой невро-
ные – варолиев мост. Еще одной важной структурой являет- логической инвалидизации и преждевременной смерти.
ся мозжечок, нарушение функций которого можно легко Важным клиническим признаком БНП-C является наруше-
выявить по нарушению плавности саккад, невозможности ние вертикальных саккад, которое регистрируется более
фиксировать взгляд, бьющему вниз нистагму или по нару- чем у 95% всех пациентов с подтвержденным диагнозом,
шению подавления вестибулоокулярного рефлекса (ВОР) что делает исследование движений глаз ценным инстру-
при фиксации взора. Клинически значимые глазодвига- ментом для ранней диагностики этого заболевания, имею-
тельные нарушения могут быть легко обнаружены опытным щего в настоящее время патогенетическое лечение.
неврологом в ходе осмотра, и при этом в большинстве слу-
Клиническая оценка
чаев не требуется дополнительных инструментальных ме- глазодвигательной системы
тодов исследования, чтобы поставить топический диагноз. Исследование окуломоторных функций проводится в
Точная диагностика глазодвигательных нарушений определенной последовательности. Обычно вначале оце-
весьма важна для выявления и дифференциальной диаг- нивается положение головы, так как существуют окуломо-
ностики наследственной нейродегенеративной патологии торные состояния, приводящие к ее вынужденному накло-
и нейрометаболических заболеваний, при многих формах ну. К ним относятся паралич блокового нерва с наклоном
которых окуломоторные расстройства являются одним из головы в здоровую сторону и наклон головы в рамках так
ключевых клинических симптомов. Ярким примером такой называемой реакции глаз на наклон, являющейся частью
патологии служит болезнь Ниманна–Пика типа С (БНП-C) – системы рефлекторного поддержания вертикальности.
наследственное нейровисцеральное заболевание, одна из Затем оцениваются положение глазных яблок и их откло-
нение. Проводится тест поочередного прикрывания глаз
ФГБНУ “Научный центр неврологии”, Москва.
Сергей Анатольевич Клюшников – канд. мед. наук, ладонью. При этом можно зафиксировать отклонение оси
вед. науч. сотр. V неврологического отделения. глазного яблока кнутри, кнаружи и по вертикальной оси.
Гузель Анваровна Азиатская – аспирант отделения Очень важно прикрывать глаз на несколько секунд, не пере-
нейрореабилитации и физиотерапии.
мещая руку слишком быстро, поскольку глазам нужно вре-

Нервные б лезни 4*2015 41


http://atm-press.ru
Практикум

мя для возможной девиации. Если держать глаз прикрытым Затем необходимо исследовать функцию фиксации
слишком короткое время, обнаружить патологические из- взора при крайних отведениях глазных яблок. При этом
менения будет затруднительно. Наиболее чувствительным иногда отмечается наличие установочного нистагма – еди-
является тест на попеременное закрывание–открывание ничных подергиваний глазных яблок, возникающих при
глаз – таким образом можно увидеть максимальный угол крайнем отведении взора. В норме может наблюдаться
отклонения глаза. Вертикальная дивергенция или верти- несколько нистагмоидных подергиваний глаз вследствие
кальное косоглазие обычно указывают на поражение цент- наступления утомления глазных мышц. При патологии воз-
ральной нервной системы, косая девиация является со- никают разнообразные варианты нистагма, анализ кото-
ставляющей реакции глаз на наклон. На следующем этапе рых позволяет определить локализацию патологического
проводится оценка плавных содружественных следящих процесса. Затем исследуется функция конвергенции/ди-
движений глазных яблок. Пациента просят следить за плав- вергенции глазных яблок. Нарушение конвергенции глаз
но перемещающимся предметом (неврологическим моло- топически указывает на дисфункцию мезенцефальных
точком или пальцем исследователя). Отмечается, является структур. При оценке установочного нистагма также не
ли слежение действительно плавным или саккадирующим, нужно уводить цель слишком далеко в стороны, так как па-
фиксируются ограничения движений глазных яблок и от- циент должен быть в состоянии ее зафиксировать.
сутствие или наличие диплопии. Ошибкой, которую часто В заключение неврологу необходимо провести неко-
допускают при оценке плавных следящих движений глаз, торые тесты по оценке вестибулярной функции, которая
является излишняя быстрота перемещения визуального находится в тесной связи с окуломоторной системой. Сле-
объекта, за которым следит пациент, а также его отведение дует отметить наличие спонтанного нистагма. Для объек-
тивной оценки целесообразно применение специальных
слишком далеко. В этом случае легко принять за патологию
приспособлений, например очков Френзеля, что позволяет
возникающий установочный нистагм. При проверке верти-
выявить именно периферический вестибулярный спонтан-
кального плавного слежения необходимо приподнимать и
ный нистагм, который, как правило, может подавляться при
удерживать веки пациента, чтобы видеть его глаза, когда он
фиксации взора, поэтому его сложно увидеть без подобных
смотрит вниз.
очков. Они также подавляют фиксацию взора и, таким об-
Далее исследуются саккады – быстрые согласованные
разом, позволяют достоверно установить наличие спон-
движения глаз, происходящие одновременно и в одном на-
танного нистагма. Следующим этапом является проведе-
правлении. При выполнении теста саккад глаза пациента
ние теста встряхивания головы. Пациента просят закрыть
должны следить за целью, создаваемой генератором ви-
глаза, и исследователь быстрыми движениями производит
зуальных или звуковых стимулов. Обычно при неврологи-
встряхивание его головы около 20 раз. После открытия глаз
ческом осмотре такими генераторами являются движения
отмечают, появляется ли нистагм. К примеру, если имеет
или щелчки пальцами. При этом цель движется не непре-
место периферический дефицит на левой стороне, встря-
рывно, как в тесте плавного слежения, а скачкообразно,
хивание головы будет вызывать нистагм вправо. Но если в
от одной позиции к другой. Пациент должен попытаться
патологический процесс вовлечен мозжечок, то возникает
зафиксировать взгляд на цели, а затем перевести его на вертикальный нистагм при встряхивании головы в горизон-
следующую позицию быстрыми движениями глаз (саккада- тальной плоскости. Также целесообразно проведение тес-
ми). Оцениваются инициация, скорость и объем саккади- та поворота головы, который является важным для оценки
рующих движений глазных яблок. В норме саккады должны ВОР. Пациента просят смотреть прямо, исследователь
состоять из одного быстрого движения, которое приводит удерживает его голову, предварительно установив, что
к точной фиксации взгляда на новой цели. Частыми ошиб- пассивные движения в шее не ограничены и не вызывают
ками при исследовании саккад являются слишком быстрый дискомфорта. Затем производится очень быстрый поворот
темп смены генераторов стимулов либо постепенное его головы, при этом пациента просят сфокусировать взгляд на
ускорение в ходе исследования. Необходимо выполнять одной точке. Исследователь отмечает, остается ли взгляд
тестирование медленно, с частотой примерно 1 Гц. Еще сфокусированным на цели или перемещается вместе с
одна ошибка заключается в том, что саккады проверяются головой, а затем совершаются корригирующие саккады
в положении слишком сильно отведенных глазных яблок, с рефиксацией взора, что является признаком недоста-
при этом можно перепутать саккады с возникающим уста- точности ВОР. При проведении теста поворота головы не
новочным нистагмом. Необходимо, чтобы глазные яблоки следует слишком быстро возвращать голову в исходное
отклонялись при исследовании не более чем на 30°. То же положение – в таком случае трудно определить функцио-
справедливо и для вертикальных саккад – если врач отво- нирование ВОР. Поэтому необходимо сделать одно движе-
дит цель слишком далеко вверх и вниз, пациент теряет ее ние и удерживать взгляд и голову повернутыми. Еще одной
из виду, при этом саккады не могут быть оценены досто- частой ошибкой является слишком сильный поворот го-
верно. ловы в сторону. В этой ситуации можно перепутать ВОР с

42 Нервные б лезни 4*2015


http://atm-press.ru
Практикум

возникающим установочным нистагмом. Достаточный угол 1 4


Нижняя Верхняя
поворота – примерно 20°–30°. Следующим этапом осмотра сторона сторона
является исследование так называемого подавления ВОР
при фиксации взора. Этот тест важен для оценки функции
клочка мозжечка. Пациент должен сфокусировать взгляд на
больших пальцах вытянутых вперед рук, а затем одновре-
менно повернуть голову и руки с одинаковой угловой ско-
3 2
ростью. Врач при этом оценивает, оставался ли взгляд ис-
пытуемого сфокусированным на цели или глаза совершали Рис. 1. Основные локализации очагов поражения в моз-
жечке при окуломоторных нарушениях. 1 – окуломоторная
движения, что указывает на нарушение подавления ВОР,
область червя, 2 – флоккулюс/парафлоккулюс, 3 – узелок,
свидетельствующее о патологии мозжечка (флоккулярной 4 – ядра шатра.
и парафлоккулярной зон).
При наличии технической возможности проводится 1
оценка оптокинетического (“железнодорожного”, “зри- 8
2
тельного”) нистагма (ОКН), являющегося физиологичес-
кой реакцией на движение различных предметов перед
глазами. Медленная фаза нистагма направлена в сторону
3
двигающихся объектов. Для исследования ОКН больному
предлагают смотреть на вращающийся перед его глазами
(со скоростью 10 оборотов в 20 с) барабан с нанесенными 4
на белом фоне черными полосами. При этом генерирует- 7
ся нистагм, имеющий направление, обратное вращению 5
барабана. При оценке ОКН не следует раскручивать бара-
бан слишком быстро, иначе пациент не сможет как следует
фиксировать изображения. Исследование ОКН – полезный 6
прием, особенно у детей или у пациентов, с которыми за-
труднен контакт, у больных со сниженным уровнем созна- Рис. 2. Основные локализации очагов поражения в стволе
ния. В норме ОКН вызывается равномерно во всех направ- мозга при окуломоторных нарушениях. 1 – интерстициаль-
ное ядро Кахаля, 2 – задняя комиссура среднего мозга, 3 –
лениях. У пациентов можно наблюдать такое явление, когда
парамедианная ретикулярная формация моста (PPRF), 4 –
ОКН возникает в сторону вращения барабана, что бывает Nucleus prepositus hypoglossi, 5 – медиальный продольный
при наличии спонтанного нистагма невестибулярного про- пучок, 6 – продолговатый мозг, 7 – понтомезенцефальная
исхождения. область, 8 – ростральное интерстициальное ядро медиаль-
ного продольного пучка (riMLF).
Синдромы глазодвигательных
расстройств Чувствительные расстройства возникают на лице на сто-
Разнообразные окуломоторные нарушения возникают роне поражения, а также на контралатеральной стороне
при преимущественной локализации очагов поражения в туловища и на конечностях с противоположной очагу сто-
мозжечке и стволе головного мозга (рис. 1, 2). В таблице роны. У пациентов также часто фиксируется наличие син-
представлены основные проявления глазодвигательных дрома Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне пора-
нарушений, характерная локализация очагов поражения, а жения. Окуломоторные нарушения весьма разнообраз-
также заболевания, при которых наиболее часто встречает- ны. Для синдрома Валленберга–Захарченко характерны
ся каждый вид глазодвигательных расстройств. вертикальная дивергенция глазных яблок с поворотом
В качестве клинического примера развивающих- головы, а также девиация субъективной визуальной верти-
ся сложных сочетанных глазодвигательных расстройств кали, горизонтальный установочный нистагм, спонтанный
можно привести синдром Валленберга–Захарченко. Этот нистагм в направлении интактной стороны, гиперметриче-
симптомокомплекс обычно возникает при ишемическом ские саккады в сторону поражения, гипометрические – в
инфаркте заднелатерального отдела продолговатого моз- “здоровую” сторону. Также имеет место “латеропульсия”
га в бассейне позвоночной или задней нижней мозжечко- вертикальных саккад.
вой артерии и требует проведения ургентных мероприя- Как уже отмечено выше, вертикальный надъядерный
тий. Ведущим симптомом при этом синдроме является паралич взора (ВНПВ) с поражением саккад, сначала на-
острое головокружение с тенденцией к падениям в сторону правленных вниз, а затем и направленных вверх, служит
поражения. Также отмечаются диплопия, нарушение чувст- одним из наиболее характерных неврологических прояв-
вительности на лице и туловище, бульбарный синдром с лений лизосомной болезни накопления – БНП-C. Данная
дисфагией, осиплостью голоса, дизартрией, гемиатаксия. закономерность и динамика развития пареза обусловлены

Нервные б лезни 4*2015 43


http://atm-press.ru
Практикум

Основные синдромы глазодвигательных расстройств


Локализация
Вид глазодвигательных нарушений Заболевания
очага поражения
Нарушения плавного слежения Флоккулюс/ Рассеянный склероз
парафлоккулюс Синдром инфантильной задержки инициации саккад
(синдром Когана)
Прогрессирующие аутосомно-доминантные СЦА
Прочие формы мозжечковых дегенераций (болезнь
Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная атрофия,
поражения мозжечка вследствие хронической
алкогольной интоксикации
или паранеопластического процесса)
Лекарственные интоксикации
Нарушения саккад
Вертикальный надъядерный паралич взора riMLF БНП-С
ПНП
Болезнь Уиппла
Инфаркт или кровоизлияние в среднем мозге
Болезнь Гоше 3-го типа
СЦА
Энцефалопатия Вернике
Горизонтальный надъядерный паралич взора PPRF Хроническая прогрессирующая наружная
офтальмоплегия/cиндром Кернса–Сейра
Болезнь Уиппла
Болезнь Гоше 3-го типа
Энцефалопатия Вернике
Межъядерная офтальмоплегия Медиальный Рассеянный склероз
(В пораженном глазу наблюдается нарушение продольный пучок
приведения. “Здоровый” глаз имеет абдукцию,
но с нистагмом. Также имеет место горизонтальная
диплопия при направлении взгляда,
контралатеральном пораженной стороне)
Гиперметрические саккады Ядра шатра Рассеянный склероз
(Генерируются чрезмерные саккады, мозжечка СЦА
как бы “перелетающие” цель, что требует генерации Прочие формы мозжечковых дегенераций
корректировочных саккад противоположного
направления)
Гипометрические саккады Окуломоторная Рассеянный склероз
(Генерация саккад недостаточная, что требует область червя СЦА
генерации корректировочных саккад. У маленьких мозжечка Прочие формы мозжечковых дегенераций
детей и при крупной амплитуде саккад гипометрия Болезнь Гентингтона
рассматривается как вариант нормы) GM1- и GM2-ганглиозидозы (болезнь Тея–Сакса)
Атаксия с окуломоторной апраксией 1-го и 2-го типов
Медленные горизонтальные саккады PPRF Болезнь Гентингтона
Хроническая прогрессирующая наружная
офтальмоплегия/синдром Кернса–Сейра
Синдром SANDO
СЦА (наиболее часто – 2-го и 7-го типов)
Медленные вертикальные саккады riMLF Болезнь Гентингтона
Хроническая прогрессирующая наружная
офтальмоплегия/синдром Кернса–Сейра
Синдром SANDO
СЦА (наиболее часто – 2-го и 7-го типов)
Комбинированный вертикальный и горизонтальный riMLF + PPRF ПНП
паралич взора
Хроническая прогрессирующая наружная Глазодвигательные Хроническая прогрессирующая наружная
офтальмоплегия мышцы офтальмоплегия/cиндром Кернса–Сейра
(Постепенно нарастающие нарушения движений глаз Синдром SANDO
и век при мышечной патологии первичного
или вторичного митохондриального генеза)
Нистагм
Изолированный горизонтальный установочный Nucleus prepositus Рассеянный склероз
нистагм hypoglossi
Изолированный вертикальный установочный Интерстициальное Инфаркт или кровоизлияние в среднем мозге
нистагм ядро Кахаля

44 Нервные б лезни 4*2015


http://atm-press.ru
Практикум

Таблица. Окончание
Локализация
Вид глазодвигательных нарушений Заболевания
очага поражения
Комбинированный горизонтальный и вертикальный Флоккулюс/парафлоккулюс Рассеянный склероз
установочный нистагм СЦА
Прочие формы мозжечковых дегенераций
Конвергентно-ретракционный нистагм Задняя комиссура среднего Энцефалопатия Вернике
(Глаза совершают конвергирующие и ретракционные мозга Инфаркт или кровоизлияние в средний мозг
осцилляции после саккады, направленной вверх)
Бьющий вверх нистагм Продолговатый мозг Рассеянный склероз
или понтомезенцефальная Энцефалопатия Вернике
область
Бьющий вниз нистагм Флоккулюс/парафлоккулюс Рассеянный склероз
СЦА
Прочие формы мозжечковых дегенераций
Приобретенный маятникообразный нистагм Понтомезенцефальная Рассеянный склероз
область
Рикошетный нистагм Флоккулюс/парафлоккулюс СЦА
(При исследовании фиксации взора возникает Прочие формы мозжечковых дегенераций
нистагм при движении глаз в сторону поражения
мозжечка, при возвращении глаз к средней линии
при этом может появиться нистагм
в противоположном направлении – рикошетный
нистагм)
Центральный позиционный нистагм Узелок СЦА
(Вертикальное или диагональное направление, или окуломоторная область Прочие формы мозжечковых дегенераций
фиксация взора не оказывает на него влияния, червя мозжечка
длительность нистагма распространяется на всё
время, пока больной находится в положении,
при котором нистагм появился)
Периодический альтернирующий нистагм Узелок или окуломоторная СЦА
(Горизонтальный нистагм спонтанно приобретает область червя мозжечка Прочие формы мозжечковых дегенераций
обратное направление с периодичностью
в несколько минут (обычно 1–3 мин))
Нарушение подавления ВОР Флоккулюс/парафлоккулюс СЦА
(В норме человек способен подавлять ВОР Прочие формы мозжечковых дегенераций
при помощи фиксации взора на предмете) Лекарственные интоксикации
Алкогольная интоксикация
Обозначения: ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич; СЦА – спиноцеребеллярные атаксии; PPRF (paramedian pontine reticular
formation) – парамедианная ретикулярная формация моста; riMLF (rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus) – ростральное
интерстициальное ядро медиального продольного пучка; SANDO (sensory ataxic neuropathy with dysarthria and ophthalmoparesis) –
сенсорная атактическая невропатия, дизартрия, офтальмопарез.

двусторонней иннервацией мышц-элеваторов – верх- подобно тому, как это происходит при прогрессирующем
ней прямой и нижней косой и односторонней (ипсила- надъядерном параличе. При этом сохраняются рефлек-
теральной) – нижней прямой и верхней косой, исходя- торные движения глазных яблок, индуцированные с помо-
щей от генератора вертикальных саккад (riMLF). Оцен- щью ВОР (так называемый симптом “головы и глаз куклы”).
ка синдрома глазодвигательных расстройств при этом Неврологу следует также иметь в виду нарушения ОКН.
заболевании является одним из ключевых мероприятий в Выпадение или ослабление ОКН в одном или нескольких
дифференциальной диагностике. При исследовании оку- направлениях может отмечаться при поражении его реф-
ломоторной функции необходимо попросить пациента не лекторной дуги на любом уровне. Оптокинетический ни-
только следить за целью, но и производить быстрые пере- стагм генерируется при рецепции с желтых пятен сетчатки,
мещения глазных яблок по командам “посмотрите вверх, поэтому выпадение ОКН наблюдается при центральных
вниз, вправо, влево”. Первоначально поражаются быстрые скотомах, резком снижении зрения, а также при наруше-
саккадические вертикальные движения глаз, при этом нии фиксации вследствие недостатка внимания больного,
медленное плавное слежение может быть нормальным. когда изображение не попадает на желтые пятна. Грубые
Со временем окуломоторные расстройства прогрессиру- поражения вестибулярных ядер вызывают выпадение ОКН
ют вплоть до развития полного ВНПВ. Надъядерный харак- на стороне поражения. При поражении задних отделов ви-
тер паралича взора при БНП-C подтверждается тем фак- сочной и затылочной долей помимо расстройства зрения
том, что ВОР сохраняется в течение длительного времени, (выпадение половины поля зрения) происходит ослабле-

Нервные б лезни 4*2015 45


http://atm-press.ru
Практикум

ние или выпадение ОКН в сторону, противоположную по- Клюшников С.А., Михайлова С.В., Дегтярева А.В. и др. Клиничес-
ражению, т.е. на стороне гемианопсии. Изолированное кие рекомендации по диагностике и лечению болезни Ниман-
на–Пика типа С // Мед. генет. 2015. № 14. С. 37–51.
нарушение вертикального ОКН указывает на поражение
Balami J.S., Chen R.L., Buchan A.M. Stroke syndromes and clinical
среднего мозга и, как правило, наблюдается у больных с
management // QJM. 2013. V. 106. P. 607–615.
прогрессирующим надъядерным параличом и при БНП-С.
Campbell T., Choy F. Gaucher disease and the synucleinopathies: refi-
В последние годы получил распространение новейший ning the relationship // Orphanet. J. Rare Dis. 2012. V. 7. P. 12.
метод количественной объективизации результатов иссле- Donnino M.W., Vega J., Miller J., Walsh M. Myths and misconceptions
дования глазодвигательной системы с помощью вестибуло- of Wernicke’s encephalopathy: what every emergency physician should
окулографии по технологии EyeSeeCam. С внедрением know // Ann. Emerg. Med. 2007. V. 50. P. 715–721.
этого метода появилась возможность диагностировать Graves J., Balcer L.J. Eye disorders in patients with multiple sclero-
sis: natural history and management // Clin. Ophthalmol. 2010. V. 4.
окуломоторные расстройства на субклинической стадии,
P. 1409–1422.
что имеет большое значение для ранней диагностики
Lastres-Becker I., Rüb U., Auburger G. Spinocerebellar ataxia 2
заболеваний, позволяя повысить чувствительность и (SCA2) // Cerebellum. 2008. V. 7. P. 115–124.
специфичность клинической диагностики. Применение Leigh R.J., Zee D.S. The Neurology of Eye Movements. N.Y.: Oxford
этого метода позволяет, к примеру, обнаружить наруше- University Press, 2006.
ния вертикального взора по типу ВНПВ при БНП-С задолго Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagno-
до появления других неврологических симптомов. Ранняя sis of progressive supranuclear palsy (Steele–Richardson–Olszewski
диагностика БНП-С весьма актуальна, так как наличие нев- syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop // Neu-
rology. 1996. V. 47. P. 1–9.
рологических нарушений служит показанием к назначению
Optican L.M., Rucker J.C., Keller E.L., Leigh R.J. Mechanism of inter-
патогенетической терапии препаратом Миглустат, которая
rupted saccades in patients with late-onset Tay–Sachs disease // Prog.
позволяет стабилизировать течение заболевания, снизить Brain Res. 2008. V. 171. P. 567–570.
темп его прогрессирования и повысить качество жизни Patterson M.C., Hendriksz C.J., Walterfang M. et al.; NP-C Guidelines
пациентов. Метод EyeSeeCam дает возможность оцени- Working Group. Recommendations for the diagnosis and management
вать течение и степень прогрессирования заболевания of Niemann–Pick disease type C: an update // Mol. Genet. Metab.
2012. V. 106. P. 330–344.
путем проведения повторных исследований в динамике.
Salman M.S., Ikeda K.M. The syndrome of infantile-onset saccade ini-
С помощью этой технологии удалось установить, что у па-
tiation delay // Can. J. Neurol. Sci. 2013. V. 40. P. 235–240.
циентов с БНП-С имеются не только замедление верти-
Salsano E., Umeh C., Rufa A. et al. Vertical supranuclear gaze palsy in
кальных саккад, но и различные специфические паттерны Niemann–Pick type C disease // Neurol. Sci. 2012. V. 33. P. 1225–1232.
их нарушений. Кроме того, установлено, что имеет место Seidel K., Siswanto S., Brunt E.R. et al. Brain pathology of spinocere-
также замедление горизонтальных саккад, которое невоз- bellar ataxias // Acta. Neuropathol. 2012. V. 124. P. 1–21.
можно выявить при рутинном неврологическом осмотре у Strupp M., Kremmyda O., Adamczyk C. et al. Central ocular motor
постели больного. Таким образом, технология EyeSeeCam disorders, including gaze palsy and nystagmus // J. Neurol. 2014.
представляет собой образец современного неинвазивного V. 261. P. 542–558.
диагностического метода, включающего обширную бата- Thomson A.D., Cook C.C., Touquet R., Henry J.A.; Royal College of
Physicians, London. Wernicke’s encephalopathy in the accident and
рею вестибулоокулярных тестов. Этот метод является цен-
emergency department // Alcohol Alcohol. 2002. V. 37. P. 513–521.
ным инструментом, позволяющим диагностировать любые
Vernino S. Chapter 13 – Paraneoplastic cerebellar degenera-
глазодвигательные нарушения, что способствует ранней tion // Handbook of Clinical Neurology / Ed. by S.H. Subramony, A. Dürr.
и точной диагностике широкого спектра неврологических 2012. V. 103. P. 215–223.
заболеваний, сопровождающихся окуломоторными рас- Wolf N.I., Koenig M. Progressive cerebellar atrophy: hereditary ata-
стройствами. xias and disorders with spinocerebellar degeneration // Handbook of
Clinical Neurology / Ed. by O. Dulac, M. Lassonde, H.B. Sarnat. 2013.
Рекомендуемая литература V. 113. P. 1869–1878.
Клюшников С.А. Алгоритм диагностики болезни Ниманна–Пика, Zimran A. How I treat Gaucher disease // Blood. 2011. V. 118.
тип C // Нервные болезни. 2012. № 4. С. 8–12. P. 1463–1471.

При подготовке статьи использованы материалы сайта NeurOcular.com (http://neurOcular.com).

46 Нервные б лезни 4*2015


http://atm-press.ru

Вам также может понравиться