Вы находитесь на странице: 1из 406

гля

*
&
*
й

С. Зильбернагль, А. Деспопулlос
Е]

{
,h

'j]

{l
НАГЛЯДНАЯ
1

{ir

!1]

,ill

т
dl

*l

]ili

,]i

ч
С. Зильбернагль, А. Щеспопулос

НАГЛЯДНАЯ

СDИЗИОПОГИЯ
Перевод с английского
А. с. Беляковой, А. А. Синюшина

+
Москва
Лаборатория
удк 612.1/.8
ББк 28.707.3
з-61

сшщ
Серuя основана в 200б z.
{в]lшmil{fi

Зильбернагль С. фыш mI

З-61 Наглядная физиология / С. Зильбернагль, А. Щеспопулос пер.


тфfu
;
frшшп
с ангJI.-М. : БИНОМ. Лабораториязнаний,2013.-408 с. : ил.-
(Наглядная медицина). щшrш
мтlm
ISBN 978-5-9417 4-з85-2 шпшш
В справочном издании в улобной,легкой для чтения форме изложены аiш
основы нормапьной физиологии человека и показаны связи с патофизиоло- rl0шl]гIщlш
гическими процессами. Книга построена как атлас, в котором на кaDкдом (шtiFп
piшBopoTe помещены иллюстрации и описания физиологических процессов
с необходимыми терминами и понятиями. Несмотря на краткость изложения, ш, шцl
даже трудные вопросы раскрыты детально и четко. T& iп]l@
,Щля сryдентов вузов медико-биологического профиля, студентов меди- Впгп
цинских училищ, врачей различной специализации) на)л{ных сотрудников, fiшшф
а также всех, кго интересуется физиологическими функциями человеческого тлш ilшпш
организма и их патологией.
4ttplgm
удк б12.1/.8 ]mпр]Iш
ББк 28.707.з rl lшшlt
rtJll!шчш

JшriTшillп

"]шгmýI
Справочное uзdанuе
а тfim
Серия: <НагляднаJI медицина)) Fп{Пrтп
rшi@
Зильбернагль Стефан шIfi]i]5]l
.Щеспопулос Агамемнон
нАглядн,dя Физиология
Ведущий редактор канд. хим. наук Z И. Почкаева
Редаюоры канд. биол. наук О. В. Ефременкова, Л. Н. Коробкова, Н. В. Шmопuна
Художественное оформление: И. Е. Марев, Н. Д. Новак
Технический редакгор Е. В. !енюкова. Корректор Л. В. Фuлuппова
Компьютерная верстка: Т. Э, Внукова
Подписано в печать 27.|0.12. Формат 70х 100/16.
Усл. печ, л. 33,15.
Издательство <БИНОМ. Лаборатория знаний>
12516'7, Москва, проезд Аэропорта, д.3
Телефон: (499) 157-5272, e-mail: binom@Lbz.ru, htф://www.Lbz.ru
Отпечатано в типографии (БАЛТО прино>, Литва

@) 1981, 2009 Georg Thieme Vеrlаg KG,


RiidigerstraBe 14, 70469, Stuttgaft, Gеrmапу
@ Перевод на русский язык, оформление. *
+лdi
ISBN 978_5-9 471 4-385-2 БИНОМ. Лаборатория знаний, 201З
Основы физиологии. Физиология кпетки

<,.,и3учать0ргани3м п0 частям мOжн0 тOлько для того, чтобьt бьlл0 прOще пOнять ег0 стрOение, н0 ни в кOем случае
нелыя рассматривать части ннависимо от целог0, В самом деле, кOгда мы хOтим 0писать
фwиOлогическое прOявление и
пOка3ать ег0 истиннOе 3наченИе, мы 0бязанЫ 0тнOсить наблюдаемьЕ процессы к
целOму органшму и сделать наши кOнечньЕ
вывOдьl тOльк0 в0 фаимOсвязи части с целымD,

Клод Бернар tl8Б5]

Организм: открытая система Эволюция 0т 0днOклетOчнOг0 к мнOгOклетOчнOму


с внугренней средой
0рганизму, перехOд 0т специализирOванных групп
Существование 0днOклетOчнOг0 0рганизма есть пр0- клетOк к 0рганаlчl, пOявление двух пOлOв, сOсущест-
явление хизни в ее прOстейшей форме. !ахе про- вOвание 0собей в сOциальных группах и выход из в0-
тисты для свOег0 выхивания дOлхны 0твечать 0сн0- ды на сушу - все эт0 мнOгOкратн0 увеличило эффе-
вOпOлагающим, н0 п0 сути свOей прOтивOпOлOжным ктивнOсть, выхивание, ареал распрOстранения и
требованиям. 0дноклеточный 0рганизм дOлжен, с независимOсть живых 0рганизмов. Тем не менее ин-
0днOй стOрOны, изOлирOвать себя от видимого бес- дивидуальная клетка 0рганизма пO-прежнему нуж-
пOрядка неживой среды, н0 в т0 хе время как 0т- дается в среде, подобной первичнOму океану. Теперь
крытая система tc. 46] он зависим от свOег0 внеш- за обеспечение пOстOянных услOвий средьi 0твечает
нег0 0кружения из-за неOбходимости обмена ilлетOчная жхдкOGть (БJ, но объем этOй среды уже
теплOм, кислOрOдOм, питательными веществами, 0т- не безграничен. На самом деле 0н даже меньше,
хOдами жизнедеятельнOсти и инфOрмацией. чвм внутриклеточный обьем h. 174l, Благодаря
пИзOляцияо в 0снOвнOм обеспечивается клетOч- свOей метабOлическOй активнOсти клетки быстро
нOй мембраной, гидрофобные свOйства кOтOрOй истOщили бы запасы кислOрOда и питательных ве-
предOтвращают пOтенциально фатальное переме- щвств в жидкOстях и 0крухили себя отходами, если
шивание гидрOфильных компOнентOв вOдных рас- бы не развились 0рганы, способные пOддерживать
твOрOв внутриклетOчнOй и внекл8тOчнOй среды. поЕтOянство внутреннеi Gрвды. Это достигается
Проницаемость клетOчнOй мембраны обеспечивают пугем гOмеосrаза - прOцесса, с пOмOщью кOтOрOг0
белковые мOлекулы, кOтOрые мOryг существOвать в
физиологические механизмы саморвгуляции (см.
форме лор [каналовl или более слOжных транспOрт- нихе) поддерживают постOянный сOстав внутри 0р-
ных белков-перенOсчикOв (с. 32, рис. А2е). 0ба ти- ганизма пOсредствOм кOOрдинации физиологической
па белков селективны к 0пределенным вещвствам, активности. Специализированные 0рганы обеопечи-
и их активнOсть обычно регулируется, Клеточная вают пOстOяннOе потребление питательных веществ,
мембрана сравнительн0 хOрOш0 прOницаема для электрOлитOв и вOды и выведение 0тхOдOв с мOчOй
гидрофобных мOлекул, наприп/ер дя
газов. Это не- и фекалиями. llиркулирующая кро8ь сOединяет ме-
обходимо для обмена 02 и С02 и для пOглOщения жду сOбOй все 0рганы, а 0бмен веществами между
липофильных сигнальных веществ, хOтя и делавт крOвью и мехклетOчным прOстранствOм fuнтерсти-
клетку уязвимOй для ядOвитых газOв, например для ций создает клетке стабильную среду. Такие ор-
мOнOOксида углерOда (С0), и липофильных пOврех- ганы, как пищеварительный тракт и печень, пOгл0-
дающих агентOв, например 0рганических раствOри- щают питательные вещества и перевOдят их в дOс-
телей. Клеточная мембрана сOдержит и другие бел-
ryпную для усвOения форму после распределения их
ки - рецептOры и ферменты. Рецепторьt пOлучак]т п0 0рганизму. Легкие отвечают за обмен газов [по-
сигналы из внешнег0 прOстранства и прOвOдят ин- глOщение 02 и вывеflение С02), печень и пOчки - за
формацию внугрь клетки hигнальная трансдукция), выведение 0тхOдOв метаболизма и чужерOдных ве-
а ферменты пOзвOляют клетке усваивать внеклетOч- ществ, а кOха - за теплообмен. Почки и легкие
ные субстраты. играют также вахную рOль в реryляции внуtрвннег0
Представим себе первичный 0кеан как внешнее ПРOСТРаНСТВа, Т. е. 0НИ (0ТСЛеХИВаЮТD СOДеРЖаНИе
прOстранств0 для 0днOклетOчного организма [А). вOды, 0смOтическOе давление, кOнцентрацию иOнOв,
3та среда 0стается более или менее постоянной, рН (это все за пOчками и легкимиJ и давление 02 и
несмOтря на т0 чт0 0рганизм пOглOщает Oтryда пи- С02 hегкие) [Б). {
тательные вещества и выделяет туда 0тхOды жи3- il@tЕ
!ля выполнения различных функций специали-
недеятельнOсти. Имея прOстOе стрOение, 0днOкле- зирOванными клетками и 0рганами, естественн0, r{
тOчный 0рганизм, тем не менее, способен 0твечать требOвалась их rптеграцхя, кOтOрую 0существляли йr
на сигналы из 0кружающей среды путем свOег0 системы транспOрта на большие расстояния [крове- -п
перемещения. Это достигается движением псевд0- -(п
пOдий или хгутикOв, например, в 0твет на измене-
нOсная и дыхательная системыJ, ryмOральная пере-
дача инфOрмации [гормоны) и прOведение электри-

ние кOличества [концентрации) пищи. ческих сигналOв в нервнOй системе; и зт0 тOльк0

сердечно-сосудистая. почечная и дыхательная недостаточность


i 4:э,,| случае
| -::iз,|1ение и
А, одноклеточный организм в поGтоянной внешней среде (первичньlй
океан)
.a-,, .(энечные
первичный восприятие
]е:-:о tJ865] океан сигнала
ý' г
\
б
Еr
Ф
cL
Е
Вода G
t]i;]
I
эoJ
,lli,,.,, . .,,,9l* д
a0
s
подвижность ,/
u7/l
.r/l
ll]:,.. газообмен Е
G
д
LU: I
Ф
aL
F
д
Ell
.-
Б, Поддержание постоянства внутренней
среды в организме человека о
т>
интеграция
внешний."."-\
S
при помощи L
1. нервной системы
],:], и Гормонов
'#
|'+
.,*ýJз-,ri':.l;::'
ИЗЛУЧеНИе

l
тепла
;h,.
:i}ill: вн}пренн[.е поведение
(Вода, соли) '',"' сигналtii

*-"
J""""u\ --*

кровь l
межкле_ \внеклеточное
точная |
пространство
хидкостьl
внутриклеточное
пространство

{- поглош{ение
. i:.

.&l питательных

почка 1i,.
распределение
Выведение ,$, ",1,'
,l:ý' .61. пищеварительный
избытка тракт
- воды конечные

- солеи продукты
обмена
Ые\ выведение
- кио]от и токсины
' конечных
продуктов обмена
.,lll;;И ТоКСИНоВ
нескOльк0 примерOв. 3ти транспортные системы 0т-
урOвне тOльк0 при непрерывнOlч] измерении текуще-
вечают за (пOставку) и удаление веществ и, таким г0 артериальнOг0 давления, сравнении ег0 с сOOт-
0бразOм, пOддерживают стабильнOсть внутренней ветствующей величинOй {точкой контроляl и путем
среды дахе в услOвиях экстремальн0 больших на- пOстOянной кOрректирOвки любых отклOне ний, Если
грузOк и стресса, Более того, они кOнтрOлируют и артериальнOе давление падает, например, кOгда мы
регулируют функции, обеспечивающие выхивание резк0 встаем из пOлOжения лежа, частOта сердечных
S как сOIраненпе впда. Важнейшие элементы этих сOкращениЙ увеличивается д0 тех пOр, пOка артери-
F систем не тOльк0 0твечают за свOевременнOе альнOе давление не выравнивается. Когда крOвянOе
Q,
q раз-
Y витие репрOдуктивных 0рганOв и дOступнt]сть сп0-
давление пOдниlVается выше 0пределеннOг0 урOвня,
Е сOбных к 0плOдOтвOрению гамет при половой зрело- частOта сердечных сOкращений опять уменьшается
S
о
L
сти, н0 такхе 0ни кOнтрOлирУют эрекцию, эякуляцию, и артериальнOе давление нOрмализуется. Этот замк-
q
о 0плOдOтвOрение и нидацию. Важную
рOль играк]т так- нутый тип управления называется спстемой конт-
sm же кOOрдинация взаимOдействия матери и плOда в0
s рOля по прrfiцlпу 0трltцательноI обратной свя-
о время беремеНнOсти, регуляЦия прOцесса
рOдOв и зп, или замкнутым t(OптрOлем [ВlJ. Система
j периOда лактации. сOстOит из регулятOра с запрOграlчlмирOваннOй гоY-
s
L Щентральltая нервная GпGтема t|_.|HC) проводит кOй кOнтрOля [заданной величиной] и кOнтрOльных
о
q сигналЫ 0т периферических рецептOрOв [отдельных
о злементOв Ьффектороd, кOтOрые мOгут приводить
sЁl сенсOрныХ клетOк илИ сенсOрныХ органов), активи-
регулируемый параметр к заданнOй величине. Сис-
s рует периферические эффекторы [например, ске-
+ летilые мышlцы) и влияет на эндOкринные желе-
тема таюке включает детектOры, кOтOрые пOстOянн0
д 0пределяют реальнOе значение даннOг0 регулируе-
ф зы. При изучении пOведенпя челOвека и живOтных
о мOг0 параметра и передают его [обратная связь)
д особое внимание уделяется l_.|HC. 0на пOмOгает нам
ре-
ryлятOру, кOтOрый сравнивает реальнOе значение ре-
о обнаруживать пищу и вOду, а также защищаться 0т гулируемOг0 параметра с его заданной величинOй и,
жары и хOлOда. L]ентральная нервная систеNiIа игра- если имеется расхOждение, прOизвOдит необходи-
ет важнуЮ рOль при выборе партнвра, при заботе о мOе выравнивание. Система управления действует
пOтOмстве на прOтяжении длительнOг0 времени пOс- или изнутри органа hрорегуляция), или через с0-
ле рOждения и при сOциальнOй интеграции. l_]HC пOдчиненный 0рган, такой как центральная нервная
уча-
ствует В формировании, выражении и обработке система или эндOкринные железы. В отличие от
эмOций, таких как влечение, равнOдушие, любопыт- обычного управления элементы системы замкнугOг0
ств0, желание, счастье, гнев, ярOсть и зависть, а кOнтрOля п0 принципу обратной связи мOгуr
работать
такхе таких черт характера, как твOрческие способ- более точно, не вызывая 0тклOнений от заданной ве-
нOсти, любознательнOсть, самOсOзнание и 0тветст- личины [по крайней мере, в среднем). Кроме того,
веннOсть. Эта тема выхOдит далек0 за системы обратной связи способны реагирOвать на
рамки физио-
лOгии, кOтOрая в узкOм сlvlысле есть изучение неOжиданные вOзмущения. В случае регуляции ар-
функций 0рганизlчlа, и, следOвательн0, за рамки зтOй териальнOг0 давления [В2), например, система м0-
книги. Несмотря на т0 чт0 науки 0 пOведении сOци0- жет реагирOвать на такие сOбытия, как 0ртOстаз
лOгия и психOЛOгия граничаТ с (с, 210] или внвзапная пOтеря крOви.
физиологиеЙ, реаль-
ные связи между ниlvи и физиологией налахены Тип замкнугого кOнтрOля, 0писанный выше,
удер-
тOльк0 в исключительных случаях. живает регулируемый параметр tPПJ на пOстOяннOм
урOвне в тOм случае, кOгда возмlrценlя вынуждают
Контроль и регуляция этOт параlч]етр 0тклOняться 0т заданнOй величины
!ля эффективнOг0 взаимOдействия между специа- tt2), В пределах 0рганизма заданная величина ред-
лизирOванныМи 0рганами 0рганизма их ко бывает неизменнOй и, при необходимOсти, мOжет
функции
дOлхны быть отреryлирOваны в сOOтветствии с нуж- быть (смещенао. В этOм случае расхOждение между
дами всег0 0рганизма.,Щругими слOвами, 0рга- нOминальным и реальным значениями вызывается
ны дOлхны пOдлехать кOнтрOлю и регуляции. lзмененtем заданшой велlчхны и ведет к акти-
Контроль пOдразумевает, что кOнтрOлируемьtй па- вации эффекторов tГ3). Поскольку прOцесс
регуля-
раметр, например артериальнOе давление, станOвит- ции в этOм случае запускается вариациями задан-
ся объектоМ избирательной внешней модификации, нOй величины [а не возмущением], этот прOцесс
например, через изп/енение частOты сердечных называется слуltебным управленпем или Gлу-
сOкращениЙ h, 22Ц, Поскольку на артериальнOе да- жебным механlзмOм. В качестве примерOв слу-
вление И частOтУ сердечных сOкращений вOздейст- жебного управления мOжн0 назвать лихOрадку
вует мнOжеств0 других факторов, кOнтрOлируемый tc. 232] и реryляцию длины l\лышц при пOмOщи мус-
параметр мlOжет пOддерхиваться на пOстOяннOм кульньlх веретен и Y-мOтOнейрOнов [с. 324).

состав мочи, кислотно-основное равновесие, гипертония


](:i ще-
В. Система обратной связи
;00т-
r,l.Teп,4 заданная величина
Если регулируемь}й
;1а Мы ',,flаРаМýТР. ::
реryлятор
,Еqных

]тери-
вян 0е /отрицательная
,,/
|

]0вня, обратная связь


.ается
замк-
Е
tOHT-
l Gвя-
,\ реальная величина
реryлируемого
J
Е
]-ема \_I9Еец9Iра L
i тOч-
с,
cL
1ьных
д
эJить
о
Сис- о-
F
I

{
сяiн0 детектор о

\
l1!УB- zчlэлемент 2
л;
ое-
"] .,5;:JBi+T"'o
Ч-онтрольная,У

ре- о
,0,1 И, т>
,,0ди- \ S
Ф
возмущение
l-iiieT 'l. Система обратной связи: принцип

]эiая
ie 0т
t-iг0

,] зе-
-0 -],
заданная величина
ъ;а
,, ар-
: !,! с-

-i],,1
зпт
Нерв lX
.- Нерв Х

:9!-
]хЕт

Ёт:;

j_-c_
]п.-

;:
:ii
ll, -'-
Кроме обычных параметрOв, таких как артериаль- парамвтр кOлеблется т0 вверх, т0 вниз между край-
-г. Р€

t
нOе давление, внутриклетOчныЙ рН, длина мышц, ними пOзициями [нестабильная осцилляция) (|,, I5
пilacca тела и кOнцентрация глюкOзы в плазме крOви, тест-объект 4J. 4.гф
0рганизм реryлирует и слOжные прOцессы, такие как Колебанrв [осцилляция) реryлируемOг0 параме-
0плOдOтвOрение, беременность, рост, дифференциа- тра в 0твет на вOзмущение может быть 0слаблен0
ция 0рганOв, а также прOведение нервных импуль- двумя пугями, Во-первых, сенсOры с различными ха-
sу сOв и двигательная активнOсть сквлетных мышц,
рактеристиками t D-ceHcopbl обеспечивают увеличе-
ýl
} ,G]!
l-
о
q
например, для пOддержания равнOвесия при беге. ние интенсивнOсти целевOг0 сигнала прOпOрциOналь-
t l
Y процесс реryляции мOжет занимать 0т дOлей секун- н0 Gтепепr oтклOfiенIя регулируемOг0 параметра
Е ды [направленнOе движениеJ д0 нескOльких лет
sц 0т заданнOй величины tc. З20 и сл.). Во-вторых, мв- \
о [процесс роста). Iанхзм ранпег0 предUпрехденrя обеспечивает +

s
Е
о В системе обратной связи, 0писанной выше,
реryлируемые параметры пOддерживаются на пOст0-
регулятOр информацией 0тнOситвльн0 0жидаемOй
l]
i il-
!

sf) интенсивнOсти вO3мущения еще д0 тOг0, как величи-

tI
il

о яннOм урOвне лишь в среднем, на практике наблю- на регулируемOг0 параметра действительн0 измени-
j даются различныв п0 ввличине волнообразные от- лась. Механизlч] раннег0 предупреждения мOхн0
s клOнения 0т среднег0. Стрессовые вOзlvущения
L
о
q вызываюТ бOлее значительные 0тклOнения, кOтOрые
объяснить на примере механизма термOреryляции - L:-af
прOцесса, при кOтOрOм хOлOдOвые рецептOры на п0-
о зfiс]п
sо быстро нормализуются стабильной системOй
управ- верхнOсти кOжи запускают кOрректирOвку д0 тOго,

+
s ления [[, тест-объект l). Gтепень отклOненlя м0- как изменения реryлируемOг0 параметра [поверхно- -Д F!
ll
хет быть незначительнOй в 0дних случаях и сущест- стнOй температуры тела) действительн0 произойдут

Ф веннOй - в других. Последнее верн0, например, tc. 2З2]. Наличие в схеме регулирOвания rOль(о
о для
д урOвня глюкO3ы в крOви - пOчти вдвOе увеличивает- D-ceHcopoB имеет свOи недOстатки. Это видно на
о ся пOсле еды. Этот тип реryляции, разумевтся, ис- примере сенсOрrlв артериальнOг0 давления (бароре-
пOльзуется тOльк0 для предOтвращения экстремаль-
цепторов) при срOчнOй реryляции артериальнOг0 да-
ных пOвышений и падений (гипер- или гипогликемияj вления. 0чень медленные, н0 пOстOянные измене-
или при хрOнических 0тклOнениях реryлируемOг0 па- ния, наблюдаеNIые при развитии
F
артериальной L

раметра, ,Щля более точной регуляции неOбхOдима гипертензии, не регулируются. На самом деле бы-
i

более высокая чувствительнOсть системы управ- стрOе снижение артериальнOг0 давления пациента-
ления (усиление 0тветd, 0днако это увеличивает гипертOника, верOятн0, дахе мOжет вызвать обрат-
время стабилизации регулируемOг0 параметра нOе регулятOрнOе пOвышение артериальнOг0
[fl, тест-объект 3J и мохет вести к реryлятOрнOй не- давления. Поотому для обеспечения дOлгOсрOчнOй
стабильности, т. е. к ситуации, кOгда актуальный
реryляции необходимы другие системы управления.

12
g
нарушение обратных связей, ортостатическая ди(реryляция, гипертензия
цу край- Г. Реакция (истемы с обратной (вязью на возмуlце+l_ие
tчd Ш, или отклонение от реiулируемого параметрЬ (РП) заданнои
зt величины

параме-
d'Ръ
;#iiiR. ^k
(РП ){,реryлятор
лаблен0 ldегулятор
/е)
]РЕ.
]]:,, ----+реryлятор
/су-?л _,/ с
V.-?л \
lыми ха-
tlý€!-,.с:рýý {}91.c,gý& .,сенсоЕР )/
Fеличе-
,lиOналь- \ч контрольна,
.l,i:Gg!rеМа
раметра \
,ж, ме- цение л | возмучение
Ечивает lllv G
S

lЧrп
цаемOй :f
Е
8еличи-
t t]l-- L
измени- Ф
cL
l мOжн0 время время время S
тlяции - л
я на п0-
1. Стабильное состояние
системы управления
2. Сильное возмущение
- 3. Значительное смещение
заданной величины
tr
о
cL
F
п0 тOг0, д
Реryляция артериального давления после резкого приведения тела о
верхн0- .Щ.
в вёртикальное положение (ортостаз) Y
изOйдуг Ф
l тOльк0 у.
пдн0 на I
[бароре- S
L
lюг0 да-
ffiмене-
Ё
ttальноЙ
Ё
о
еле бы-
циента-
, 0брат- ц
S
альнOг0 r
Ф
:рOчнOй
q
Ф
Ф
шIения. trI
о
ц
о
тj
q
Ф
S
а-
Ф
F
о-
Ф
Ф
S
I
qJ
т
Ф
т
0
-{
Ф

Ф
о-
LJ

По: A.Dittmar и K.Mechelke


Клетка ледOвательнOстьJ, т. е. перенOс кOдирующих п0-
_t
клетка - эт0 наименьшая функциональная единица следOвательнOстей ДНК [последовательность
живOг0 0рганизма. Иными слOвами, клетка способ- основанийJ из ядра в цитOзOль tBI), Информаци- шlш!шпп

на выпOлнять 0снOвные жизненные функции, такие fiшмd


онная РНК 0бразуется в ядре и отличается от,ЩНК
как метаболизм, рOст, движение, размнOжение и пе- тем, чт0 сOстOит тOльк0 из 0днOй цепи, сOдержит
редача наследственной информации (с. ]0]. Рост, рибозу вместо дезоксирибозы и урацил [UJ вместо ш]н]lпш
sY размнOхение и передача наследственнOй информа- тиlчlина. В !НК каждая аминOкислOта (например, lп],Jiщm
F
о ции 0существляются пугем кJ\етOчнOг7 деления, глутаминOвая кислOта, [), необходимая для синте- ш]]ш@
q llшfiш]
за белка, кOдируется набором трех пOследOватель-
G Компоненты IлеткI. Все клетки сOстOят из клетOч-
sL ных 0снOваний, называемых кOдOнOм или трипле- @
о нOй мембраны, цитOзOлЯ или цитOплазмы, занимаю- rом [например, С-Т-С для глутаминOвOй кислотыJ, rJдrф
щей 50% объема, и мембранно-связанных субкле-
smо тOчных структур - 0рганелл (А, Б). 0рганеллы
,Щля того чтобы транскрибировать триплет !НК, на вfim
иРНК должен образоваться кOмплементарный к0- швпш
S
s зукариOтическИх клетOк высOкOспециализирOваны.
например, генетический материал клетOк скOнцент-
дон [например, G-A-G для глутаминOвOй кислоты].
ý 0тносительно небольшая мOлекула транспOртнOй
{!шт
S
L рирOван в клетOчнOм ядре, пищеварительные фер- РНК tTPllK] 0тввчает за чтение кOдOна на рибOс0- lпmц
о
q
о
менты лOкализOваны в лизOсOмах. 0кислительный мах (В2]. ,Щля этой цели тРНК сOдерхит кOмпле-
iщшп
s
d}
синтез АТФ прOисхOдит в митOхOндриях. ментарный кOдOн, называе мый а нти кOд0 н о м. Днт и,
аS
Клеточное ядр0 сOдержит жидкOсть - кари0-
кOдOн для глутаминOвOй кислOты представляет
собой последовательнOсть C-U-C tД).
_5-
д
Ф плазму, ядрышко и хр0l\4атин. В состав хрOматина
о
I вхOдит дезOксирибонуклеиновая кислOта tДНК]
- Glнтвз РНК в ядре кOнтрOлируется РНК-полиме-
о нOситель генетической информации. !ве цепи
!НК разами (1-1ll типов), ,Щействие зтих пOлимераз на
образуют двOйную спираль [длиной до 7 см). [t/o-
лекулы !НК скручены и улOжены в хрOмOсOмы дли-
,ЩНК обычно заблокировано белком-репрессором,
Фосфорилирование пOлимеразы прOисхOдит, если
т
ной ]0 мкм. В норме у челOвека имеется 4Б хромо-
репрессOр удаляется tlHK дерепрессируется), и ос-
с0l\4, включающих 22 пары аутOсOм и хрOlчlOсOмы, нOвнOй транскрипциOнный фактор прикрепляется к
0пределяющие пол [ХХ у женщин и XY у мужчин). так называемOй прOмlOтOрнOй пOследOвательнOсти
,ЩНК построена из связанных в цепь нуклеOтидOв., мOлекулы ДНК IT-A-T-A для пOлимеразы ll типа).
в сOстав нуклеOтида вхOдят: пентOза [дезоксири- Будучи активирOваннOй, 0на расплетает две цепи
боза), фосфатная группа и азOтистOе 0снOванив. ,ЩНК на определеннOм участке, так чт0 кOд на 0днOй
В повторяющейся цепOчке сахарофосфатнOг0 0ст0- из цепей мохет быть прOчитан и транскрибирован в *
ва [...дезоксирибоза-фосфат-дезоксирибоза... ) ка- форме иРНК) [транскрппцшя) tB'Ia, [). П/олекулы ý

ждая мOлвкула сахара связана с 0дниlчl из четырех гетерOгеннOй ядернOй РНК (гяРНК], синтезирOван-
l

l
азOтистых оснований. ПоследовательнOсть оснOва- ные пOлимеразой, имеют на 5'-конце специфическую
ний представляет сOбOй генетrческrй код для ка- (гOлOВКу) [(к3пD-структуру), а на З'-конце (хвOст)
ждOг0 из приlчlерн0 100 000 различных белков, ко- в виде пOлиаденинOвOй пOследOвательности - [А-А-
тOрые клетка прOдуцирует в0 время жизненнOг0 А.,, ] tГ]. Сразу после синтеза они покрываются бел-
цикла [экGпреGсrя генов]. В двойной спирали,QНК ковой оболочкой, образуя гетерOгенные ядврные ри-
кахдOе 0снOвание из 0днOй цепи !НК связан0 с бонуклеопротеинOвые частицы [гяРНП-частицыJ.
кOмплементарныlчl 0снOванием другOй цепи в сOOт- Первичная РНК, или пре-иРНК гяРНК, содержит как
ветствии с правилOм; аденин [А) сOединяется с ти- транслируемые пOследOвательности (экзоньl, так и
мином [Т), а гуанин [G) - с цитозином [С). Послв- нетранслируемьв fuнтроньl, Экзоны кодируют ами-
дOватвльнOсть 0снOваний в 0днOй цепи двOйнOй нOкислOтные пOследOвательнOсти, с кOтOрых прOис-
спиралИ ([) всегда является зеркальным 0трахени- хOдит синтез белков, тогда как интрOны не вOвлече-
ем пOследOвательнOсти 0снOваниЙ в прOтивOпOлOж- ны в прOцесс кOдирOвания, Интроны lvOryT сOдержать
ной. Таким образом, 0дна из цепей может быть ис- от 100 до 10 000 нуклеOтидOв, 0ни удаляются из
пOльзOвана как 0снOва для изгOтOвления нOвOй первичнOй цепи иРНК при пOмOщи процесса сплай-
кOмплементарнOй цепи, информационнOе сOдержа- сrнга [В16, [) и затем деградируют. Интроны несут
ние кOтOрOй идентичн0 0ригиналу. При клеточном информацию 0 месте сплайсинга. Сплайсинг являет-
делении этOт прOцесс слухит для удвOения генети- ся АТФ-зависимым прOцессOм и требует взаимодей-
ческой информации [реплlкацttl). ствия нескOльких белков в сOставе рибонуклеопро-
14 Информационная РНК tlРНК] 0твечает за пере- IеинOвOг0 кOмплекса, называемOг0 сплайсOсOмOй.
дачу кOда для синтеза белка [аминокислOтная пOс- Интроны обычно составляют большую часть мOле-

генетические болезни И нарушения транскрипции


0цих п0- А. Клеточньlе органеллы (эп
g.rbHOcтb плотные
]:смаци- контакты
r 0т ДНК
]]дерхит цитоплазма
(
цитозоль )
i] змеото цитоскелет
]пс и мер, гладкиЙэндо- лизо-
-я синте- плазматичес- сома
:: зател ь- ий ретикулум (гЭПР)
iDипле-
комплекса Гольджи
,'слоты).
шероховатый
!НК, на эндоплазматически й
]}-ый к0- ретикулум (шЭПР)
,i]лOты),
-0ртнOЙ митохондрия
лекс
э,l б 0 с0- Гольджи
{01,1пл е -
ядро
хроматин б
l,. Анти- Y
ко F
-эзляет 6,
q
Б. Струкryра эпителиальной клетки на электронноЙ микрофотографии
ч
клеточная мембрана
о
I
щеточная каима
( микроворсинки S
)
fu

вакуоль

t
плотные контакты
неприкрепленные
риоосомы
клеточная каима

митохондрии

лизосомы

шероховатыи
эндоплазматически и
ретикулум (шJl IP)

аутофагосомы

комплекс Гольджи

базальный лабиринт
(с клеточными мембранами)

базальная мембрана
Фото: W,Phaller
t
кулы пре-иРНК. Например, в нуклеOтиднOй
ктOра кOагуляции Vlll на них прихOдится
цепи фа-
95о/о, что
сOму, 0ни представляют сOбOй биохимический
рат
аппа-
дя Grнтеза бвлка (траltсляцrrl tB2J. Синтез
l'tr
соOтветствует 25 интронам. ирнк
также может быть пептиднOй цвпOчки требует присугствия
(например, пугем специфиче-
уr_O!ифицирOвана метилирования] ских мOлекул тРНК [как минимум одной
u0 пOспранGilрппцrоншой модrфrкацrr. для кахдой
т9.у, из 21 образующей белOк аминокислотыJ.
РНК_выходит из ядра через ядершые В этЬм
s _л
на ядроJ и вхOдит .
nop.i tooo- случае аминOкислOта-мишень связана
с С-С-А-кон- W
ж,:
::л4UUU цrтоплазrу {B.tB]. цом тРНК [одинаковым для всех мOлекул тРНК],
F лдерные пOры - эт0 высOкOмOлекулrрrь,е а

q
о,
tr бел*оrь,. сOOтветствующий антикOдOн, l&,
Y кOмплексы t125 М!а), лOкализOванные распознающий кодон ifi]
sЕ мембране. Ядерные поры прOпускают
в ядернOй
большйе мо-
иРНК, локализован на другOм конце tffl.
босома имеет два сайта связывания
КЙ.Й;
о
ч зlуil_ !:i:!1Mep,
транскрипциOнные
ракторы, дя пOследнеЙ включенноЙ
тРНК: один
аминOкислOты
-
о rпк-пOлимеразы или и дрVгOй -
s цитOплазматические oeuanrn-
ры стерOидных гормонов) в ядр0, ядерные мOлекулы
для следующей за ней [не показано на
Д]. Синтез
s
dl
белка начинается, кOгда считывается
о (иРНК, тРНК и
др ] - из ядра, а некOтOрые rоп.о| инициирующий
j лы, например рибосомальные белки,
кодон [старт-кодонJ, и заканчивается
п0 дOстt4хении
sL ления. АТФ-зависимый транспOрт
- в оба направ, терминирующег0 кодона [стоп-кодояа).
Затем рибо-
о мOлекул u поЪо, сOма диссOциирует на
две субъединицы и высьобо-
ц
о
направлвнии не мOжет 0существиться
ОЪз помоЙи
s специфическог0 сигнала, кOтOрый
хдает иРНК (В2]. Рибосомы мOгут присOединять
sЁl лекулу в пору. Вышеупомянутая
r rrпрurпr.r ri- примерн0 1 0-20 аминокислOт в секунду,
0днако, по-
Ф cTpyKrypaD 0твечает за выхOд
5'-концевая оiэi- скOльку цепь иРНК обычно транслируется
0днOвре-
а
Ф
иРНК из ядра, а 0дна менн0 мнOгими рибосомами (полирибосомами,
или две специфические пOследOвательнOсти или
о некOт0- пOлисомами) в разных
д рых [преимущественн0 катионных] urrйr.поilr- участках, белок синтезирчет-
о 0бходимы в качестве сигналов
ся гOразд0 быстрее, чем ег0 иРНК. В
*о.rпоr'Йоr-
для вхOда белков в ге, наприп/ер, за секунду 0бразуется
ядро. Эти пOследOвательности
формируюi,,urri пБп]
тидной цепи так называемых ядерных
в целOм 0кOл0
D . 1U'q копий гемоглобина, сOдержащих574
ами-
Т*
можно, сбразуют пептидную петлю
белкOв и, воз- нOкислOты каждая. тпlЖх
на пOверхнOсти
0елка. В случае цитOплазматическOг0
рецептOOа 3ндоплазматrческrй ретrкулум t3ПР) rl
глюкOкOртикOидов tc. 286] в
0тсрствие rпооЬоорrЙ- играет центральную
tB, El t
коида сигнал ядернOй лOкалrcации рOль в синтезе белков и липи-
замаскирOван д08, а такхе слvжит внvтриклетOчным хранилищем ti,
белком шапероном [белком теплOвOг0
шока 90: Са2* [с. 23А]. эi,lР прrдЪ.uuпr., сOбOй
--*l
англ, - heat shock
рrоtеiп SО ипи
вится дOступеН тOльк0 пOсле связывания
bsplii
iтйl' связанных разветвленных каналOв
сеть взаим0-
и уплOщенных п0-
гOOмOна лOстей, связанных с мембраной. На
при этOм высвOбO)<дая hspgO
из рецептOра. liоrrrй- закрытые про-
странства (цистерньl прихOдится 0кOл0 t
рOванный рецептOр затем дOстигаеr rrrоrrоrо
rl- клетOчнOг0 0бъема, а мембраны
ЭПР составляют до
10О/о

ра, где связывается с 0пределенным, по.пuдоuЬ-


тельнOстями РНК и контролирует
генOв. ряд
общей массы мембран клетки, пиаосомiti,оij
]_0И,о
прикрепляться к цитOзOльнOЙ пOверхнOсти
-Г.Тр:
yruar*o,
ЗПР_, формируя щерOхOватыr зндоплазмЙче-
Ядерная оболочltа пOстрOена из rl'г
двVх мембпан
[двух фосфолипидных бислоев] -;;йr,;
r;;;;i;;
скrf, ретrкулум (щеПР]. Эти
риОоЬЬмы .rйrру
ют эксп_Oр]ируемые белки, а такхе трансмембранньiе
дr
у ядерных пор. Зти две мембраны prrnrrro.r,
no белки Ш0 для плазматической мембраны,
Внвшняя мембрана непрерывн0 rпдоппui-
!оr.rlrу_ сOединена матическOг0 ретикулума, аппарата Гольджи,
с ]4ембранOЙ эндOплазматическOг0 лизOсOм IЕFr
[ЭПР),
ретикVлVма
Г-"llt''l'lvlu и т, д. Начало синтеза белка [на
N-конце] ru*r,
рr- гсIтtЕ
босомами (все еще свободными) ,"дуцrруii чпеп-l
который описан ниже [Е].

иРНК, вышедшая из ядра, направляется


к
irr- (г*rЦ
__ рrбо- нальную пOследOвательнOсть, к кOтOрOй

{l
сOмам (BlJ, кOтOрые или свободно в цитOзOле
nnuuur,,-цriБ- прикрепляется. си гн ал - сп 0з н а ю
зOле, или связаны с ра (СРЧ,
ща я ч а стица
цитозольной стороной эндо- или англ SRр]. В
плазматич€скOг0 результате [аJ синтез up.rrnro
ретикулума, *а* опrсuпо rrже. 0станавливается и [б)
lrаждая рибOсOма сOстOит из рибосома [посредством СРЧ и
десяткOв белков, ассо-
циирOванных с набором структурных молекул
РНК,
рецептOра СРЧ) присоединяется к
рецептOру рибосо- , 5'-с,
называемых рибосомальньtми РНl(
tpPllК] Дв;
мы на мембране ЭПР. После зтOг0 синтез
ется. По 0кOнчании синтжа акспортируемого
прOдOлха- r
l
сЦш!
субъединицы рибосомы сначала транскрибируются с белка
белок-транслокатOр прOталкивает пептидную l

мнOгOчисленных цепь
рРНК-генов в ядрышке, потом по в прOстранств0 цистврны, Синтез l
0тдельнOсти пOкидают клетOчнOе мембранiьtх бел-
ные пOры, Собранные вместе и
ядр0 через ядер- ко8 нескOльк0 раз прерывается (в зависимости
от
l инх
+орrrруrйru рilББ- кOличества трансмембранных
I

доменов) Ш(2) путем l


Наруrrrения тра нсляции, патогенные
вирусы. образование опухолей
;fu1;l аппа-
!]. Синтез
iеlифиче-
-я каждой
], В зтом
,-L,-д-кOн-
тРНК},

а
фаКторы и сигналы
!!i,:| кOдOн
ахдая ри-
(: один
- 2. Трансляция на рибосомах
,другOй
- иРНК
] Синтез
субъединицы1
рибосом _t,Ь
1
4r|руЮЩИЙ
0т,лжении
(,А
геt,л рибо- '-\\ терми
нация
EDlcB 0б0-
=
б
Е еди н ять тРНК у

F
;].1ак0, п0- амино-
\} l.-
Ф
сrн 0 в ре-
кислот
уq
lе\|и, или Ul
:эзи рует-
l]!\1 м03-
о
т>
ctl 0кOл0
рибо-
с S
L
574 ами-
a-\
] tB, Е) ,Б иници-
ация
s липи-
11
(д)
\--l траНсляцИя " lll5 -----+пя&j:
тРНК------+Т
"l/лilщ8м dМИНО-
амино- -Е
-
. r \ О
. '- _
Ь
: ВЗёИМ0- КИсЛоТ c'-_a'jo
КИсЛот \,

;"l.'i " ;:i''


р,бо.оnn']п]..;'.
]Ёiь]х п0- r:r.u"ЪЁ;ЪЪ"".
Q .o*pon,
,-ь е пр0- белки (см, рис, Е)
"lc 10%
В;ЯСт д0
!,l0ryT
Г. Транскрипция и Gплайсинг
с пом-оlцью ДНК и РНК
ltl,rýl
номера кодируемых аминокислот
J!a ]Тк0 в
1-]5 16-44 45-67 З'-конец
Iатlче-
л*-ез И РУ-
,Ё]а:tые ,рu"..рrпцr, I

+
-rlзOсOм ПеРВИЧНаЯ 5' экзон интрон 3'-
jrl'l r,1 0И- гетерогеннаяконец конец
ядерная РНК Г--*------___]
:'!Э- СИГ, (гяРНК)
Jп:ЗOле
ье LСрч,
|;э!,tеНн0
ш", СРЧ и

l:!,aj]0-
;Ij;a--)(a-

,i!€ *епь
bar 5ел-
hl:c-,1 0т 17
2] -,тем
блокирования белка-транслокатOра, а сOOтветствую- ты, клвтки кишечника, а такхе эпителиальные клет-
щая [гидрофобная) пептидная пOследOвательнOсть
с.Iя
- Е (per;
ки пOчек. Митохондрии заключены в двOйную мем-

I
внедряется в фосфолипидную мембрану. бранную оболочку, сOстOящую из гладкой внешней
мембраны и внутренней мембраны, кOтOрая харак-
[ладкrI эшдOплазматпческrй ретrкулум tг3ПР) теризуется выраженнOй складчатOстью, формирует
не сOдержит рибосом и является местOм
синтва ли- серии выступOв, или крист; внутренняя мембра-
пидов fuапример, липOпрOтеинов, с. 262 и сл.J и на имеет также вахные транспOртные функции
у
=
F
Ф других веществ. Мембраны ЭПР, содерхащие син- tc, 2ЗБ]. Вероятно, митOхOндрии в клетке прOшли
q тезирOванные мембранные белки или экспOртные
дOлгий путь сOвместнOй эвOлюции от симбиоза ме-
Е белки, формируют везикулы, кOтOрые транспOртиру-
ý
L
жду аэробными бактериями и анаэробными клетка-
ются в аппарат Гольдlки. ми [симбиотическая гипотезd
9 - митOхOндриальная
sоEl Комплекс Гольджи, или аппарат [ольдкr tE], име-
!НК [MT!HK) бактериальног0 прOисхOхдения, а

gs
двOйные мембраны митOхOндриЙ являются их ав0-
ет пOследOватвльн0 сOединенные кOмпартменты
-,
для люциOнными реликтами. Митохондрии также сOдер-
ss дальнейшег0 прOцессинга прOдуктOв из эндOплазма- жат рибосомы, кOтOрые синтезируют все белки, ко-
--l ]\i l
L тическOг0 ретикулума. 0н состоит из ]l

о цис-fольджи дирующиеся мт!НК. \


ч
о
сети [обращеннOй вхOдOм к ЭПРJ, плоских запасаю- -: f
щих цистерн [цистерны Гольдхи) и транс-Гольджи Лrзосомы
=
6
s сети {отвечающей за сOртирOвку и распредвление).
- эт0 везикулы [Е), которые пOкидают t
+ Функции кOмплекса Гольд.lки:
3ПР [через кOlvплекс Гольдхи) и участвуют в0 внуг-
л
!о . риклетOчнOм расщеплении макромолекул. Макро-
синтез пOлисахаридOв;
о мOлекулы пOпадают в клетку пуем эндоцитоза tHa-
д о прOцессинг белков [поспранGляцrонная мOдr- пример, пOглOщение альбумина в ,А
/-+
о фrкацrя), например гликOзилирOвание п0 нек0- канальцах, с, 16Ц
пOчечных
или благодаря фагоцитозу fuа-
тOрым аминOкислOтам [частично прOтекает в Jll
\
пример, пOглOщение бактерий макрофагами, с. 100
3ПР], тех мембранных белкOв, кOтOрые пOзднее и сл.]. Лизосомы такхе мOгут участвовать в дегра- аrго-
превращаются в гликOкаликс на внешней пOверх- фагоф
дации сOбственных клетOчных 0рганелл [аугофагия,
нOсти клетки [см. нихеJ; и например, митохондрий), пOсредствOlчl аутофагосом
у-карбоксилирOвание
глутаматных 0статкOв tc. 108]; [Б, Е). Часть пOглOщвннOг0 мембранного материала
. фосфорилирOвание сахарOв гликOпрOтеинOв вOспрOизвOдится [например, рециркуляция
[например, до маннозо-6-фосфата, как 0писан0
рецепт0- ршч
рOв в рецептOр-зависимOм зндOцитOзе, с, ЗЦ, Ран- D*m
нижеJ; t"rоrЕц
. (УпаКOВКа) зкспOртируемых
ние и пO3дние 7ндOсOмы -
эт0 прOмежугOчные ста-
белкOв в секретOр- дии вфикулярнOг0 транспOрта. Поздние эндOсOмы и
ные вфикулы [секреторные гранулы), сOдержи- лизOсOмы сOдерхат кислые гидрOлазы [протеазы, aa
мOе кOтOрых вывOдится в0 внеклетOчнOе пр0- нуклеазы, липазы, гликOзидазы, фосфатазы и т. д,, 3.]-i
странств0; см. с, 254. активныв тOльк0 в кислой среде). Мlембрана содер-
Таким образом, аппарат Гольдхи представляет жит Н+-АТФазу, кOтOрая сOздает кислую срвду ,-}ЕIII
собой главный центр модrфrкацrх, GортrрOвкr п
раGпределенпя белков и липидOв, пOступивших из белки, которые (а) высвобождают прOдукты
расщеп-
эндOплазматическOг0 ретикулума. ления [например, аlvинOкислOты) в цитоплазму и [б)
обеспечивают кOмпенсацию заряда в0 время пOгл0-
Регуляцrя зкGпреGGrr гвнов прOисхOдит на
урOвне щения Н+ [Сl--каналыJ. Эти ферменты и транспOрт-
транскрипции (Вlа), модификации РНК tВlб], экс-
ные белки пOставляются в первичньЕ лизOсOмы из
порта иРНК (Вlв), деградации РНК tВ.lг], трансля- аппарата Гольдхи. N/аннозо-Б-фосфат tМбФ) слу-
ции (ВlжJ, мOдификации и сOртирOвки (Е, е), а так- жит маркерOм этOг0 прOцесса - связывается с
хе деградации белков [Е, ж). МбФ-рецепторOм в мембране кOмплекса Гольджи,
кOтOрый, как в случае рецептOр-зависип/Oг0 зндOци-
Мlтохондрrl [А, Б; с, 2ЗБ] являются местOм 0кис- тоза (с. З4), группируется в мембране при пOмOщи
ления углевOдOв и липидOв до С02 и Н20 и потреб- клатринOвOг0 каркаса. В кислой среде лизосом
с
ления кислOрOда, необходимOг0 для этих
рвакций.
фер-
менты и транспOртные белки 0тсOединяются 0т ре- -|
Щикл Кребса (цикл лимонной кислотыJ,

J
дыхатель- цептOра, а МбФ дефосфOрилируется. МБФ-рецеп-
ная цепь и связанный с ними синтез АТФ такхе ло- тOр вOзвращавтся в аппарат Гольджи [процесс
кализOваны в lчlитOхOндриях. Клетки, 0бладающие бактерtп
рециркуляции, Е). Рецептор МбФ больше не расп0-
18 бOльшOй метаболической и транспOртной активно- знает дефосфорилирOванные белки, чт0 предOтвра-
стью, богаты митOхOндрияп/и, например гепатоци-
щает их вOзвращение в аппарат Гольдхи.

3ащита от бактерий, острый панкреатит, цистиноз


.iые клет-
rую N/ем-
внешнеЙ
ядро цитоплазма
ая харак-
зрмирует
Iранqкри,пция =* ъ*ъ"
illембра-
_
функции
i прOшли \
иOза ме-
клетка-
ь цитоплазма-
тические
'{ i|,,i |,|)
Еиальная !,l,i]'
связанньiе белки
qения, а с эндоплазматическим
] их эв0- ..,*-. . ::_Т реrикулумом
le сOдер-
"злки, к0-
'-""' ..}t, ...1....' lС.n..
-
- a
aa
.. синтез белков и липидов ,..'
-.Ъ'].
л".i. .оО \.r
la'- =
_ a л
_..'
--_lO rO
б
у
i'.'.3;,_. \ -
0кидают
F
в0 вн!т- .:'.i.:З"'эндоплазматический q,

Макро- t' aэrооr'


a..aО _a \i ретикулум YЕ
гоза [на- ч
0чечных
,озу
lHa- то
t. с. 100 S
L
в дегра-

\l
1л \, )о
гOфагия, трубочка
FагOсOм "11^:1
Сортировка
гериала
iецелт0-
распад
l(*)
\:/ гранс-Гольджи
сьть
макро- l
молекvл l| распадбелка {'^, _
Ц, Ран-

z'at=Jv\ I ,
- iT v__
{bie ста- \
ý
,:j-.:r.Ц\ r (Б *J,'u' -;
]сOiчlы и ф
0теазы,
l', т. д.,

'Yj*;'
6qgYff-*'
] сOдер- о оооt '\

",,*;".-i
^ I\
] :реду ЛИЗОСОМа
@^, \
*
{*-*Ъ J. ф
,|0стные
,lоп_
!;р SЕ!Пi}i!ч"",
ilfiзжl,"
j
i: [б)
;
ШЦ'

l гсгл0-
Й:::;,.._Ф j}ъ \
нспOрт-
l \l*, \ V\ /",nun
'no"',/-

/ vi'rmл*i .fl,"{ftr jý ф
ю,./ь/ из цитоплазма
Фi
iе-Ея
слу-
с
фurоJ,,о.
4 ,* YфЬ u-or""r.f
-о ,.-Ба\{*ч л -__ oiл'i; '!:
.",flj;
,.",*т
ij-ЬлжИ,
ЗF,;0ЦИ- ,лtляция]la\ранство
-\-:-;/ гj-*
, ъЧ"Н".Х'7 клатрин о
]01,10щи

l/ Чr \\.i, \
,Еочrrо.
ш зер-
- \
ll\ +
энпочитозf \t
ЕOцесс
рас:10- бактерия / констиц|тивная
контролируемая
С:lr.ЧI"
ШО]'ВРа- секреция
контроль 19
Пероксrсомы - эт0 0рганеллы, содерхащие
фер-
менты [импортирOванные п0 сигнальнOЙ пOследOва-
на) до 750lо [внугренняя митOхOндриальная мембра-
на) мембранной массы в зависимOсти 0т ее типа.
-[l
тельностиJ, способствующие 0кислению некOтOрых Многие из них пересекают весь липидный бислой
0рганических мOлекул [В-Н2), таких как аминOкис- один Ш(lJ или нескOльк0 раз 0К2) tрансмембран-
лOты и жирные кислOты: R-Н2 + 0z
-
пероксисомы сOдержат каталазу, котOрая
В + Н202. ные белки'j, выпOлняя функцию иOнных каналOв,
разруша- белков-переносчикOв,рвцептOрOв гOрмOнOв и т, д.
S
}-
еТ перOксид: 2Н2О2
сины, например
- 02 + 2Н20 и 0кисляет
алкOгOль
тOк- Белки заякорены с пOмOщь|о липофильных амино-
и другие вещества, кислOтных 0статкOв или прикреплены к уже заяк0-
9
В то время как мембраны 0рганелл 0твечают за
ренным белкам. Некоторые белки могут свOбOдн0
Е внутриклетOчНую кOмпартмеНтализацию, 0снOвная перемещаться внутри мвмбраны, тOгда как другие,
S
L
о функция ilлетOчной мвмбраны 0l0 - отделять вну- например анионный 0бменник эритрOцитOв, заякOрв-
q
о триклетOчнуЮ среду 0т внеклетOчнOг0 прOстранства ны на цитOскелете. Клеточная пOверхнOсть в 0снOв- I
S
а
ý
[с. 8]. Клеточная мембрана - это фосфолипидный нOм пOкрыта гликOкаликсOм, котOрыЙ сOстOит из
о бислой 0К1], кOтOрыЙ может быть либ0 гладким, ли- левOдных 0статкOв гликOпрOтеинOв и гликOлипидOв
уг-
ln
ss бо складчатым [как, например, щетOчная кайма из клеточной мембраны tЖI,4] и внеклетOчнOг0 мат-
микрOвOрсинOк или базальный лабиринт) tБ). В за-
рикса. Гликокаликс 0пOсредует межклетOчные взаи-
L
о
ц висимOсти 0т типа клетки клетOчная мембрана со- мOдействия {поверхностное распOзнавание, прикре-
о
sdl держит разнOе кOличеств0 фосфолипидов, хOлесте- пление клеток и т. д.). Например, кOмпOненты
s рина и гликOлипид08 (например, цереброзидовJ.
а Фосфолипиды в 0снOвнOм сOстOят из
гликOкаликса нейтрOфилов прикрепляются к эндOте-
i
Ф
фосфатидил-
холина [)(3), фосфатидилсерина, фосфатидилэта-
лиальным мембранным белкам, называемым селе(-
о тинами {с, 100), !ai
I нOламина и сфингOмиелина. Гидрофобные кOмп0-
о ненты мембраны обращены друг к другу, тOгда как
Щrтоскелет пOзвOляет клетке пOддерхивать и из-

J
гидрOфильные кOмпOненты обращены к водной сре- менять форму [во время клетOчнOг0 деления, напри-
де, т. е. к внеклетOчнOЙ хидкOсти или к цитOплазме мер), 0существлять селективнOе двихение
0K4J. Липидный сOстав двух слOев мембраны силь- [миграция, движение ворсинокJ и кOнтрOлирует вну-
н0 различается. Гликолипиды присутствуют тOльк0 триклетOчную транспOртную активнOсть (везикулы,
в0 внешнем слOе, как 0писан0 ниже. ХOлестерин митозJ. 0н сOдержит актинOвые филаментьt, микро-
[присутствующий в обоих слояхJ уменьшает теку- трубочки и прOмежутOчные филаментьt [например,
честь мембраны и ве прOницаемOсть для пOлярных виментинOвые и десминOвые филаменты, нейрOфи-
веществ. В двумврной жидкой фосфолипиднOй мем- ламенты, кератинOвые филаменты), кOтOрые тянуI- .d
бране белки сOставляют от 25 [миелиновая мембра- ся 0т центрOсOмы, (

!r@i

канальцевая протеинурия, токсичность липофильных соединений, иммунные нарушения


я l,tембра- Ж. Клеточная мембрана
Е ее типа,
ый бислOй
липидная Ф
rмембран- ж
молекула
&
( каналOв,
*
ф*- ý
*ý*-&
hOв и т. д. ъ.s *tr€
ж
ых амин0- &у
ý ý

lxe заяк0- ý9, ý
,
свободно

*Фsý .. ]:]:Ё

Ф
.ак другие,
, ý
ý;:
t, заякOре-
ъ в 0снOв-
'|*Ё ýtф
ф
гOят из уь i
липидныи
кOлипидOв бислой
чнOг0 мат- (примерно
]H5le В3аИ- 5 нм)
lE, прикре- б
li,л]l0ненты F
Ф
i к зндOте- ч
Nы|,1 селек- {
о
I
>
вать и и3- S
ill,tя. напри- периферический L
мембранный
дв!lхение белок
Ulpveт вну-
вЕзi4кулы,
i]b,, \|икр0-
1. Компоненты мембраны
iапример,
-tэлlэофИ-
]ь,э тянуl,-

гликолипид
2. Интегральные белки,
многократно пересекающие
меморану
холес
г-----l
Ьо
ll
ll

о
lt
ll

(гидрофильные |-
ll
ll
|, ."
|

tq
группы
I

) l.' I

U
Il
Il
l l- |

ll
| ,l

,ili,
л (ъ
t-J)(
)(
)( )(
()
\J
],]

фосфатидилсерин

3. Фосфолипид (фосфатидилхолин ) 4, Липидьl мембраны 21


Транспорт внутри клетки,
Са2+ моryт 0ткачиваться из
из клетки и между клетками цитOзOля в ЭПР с по-
мощью f,зz+-ДТФазы, называемой SERCA toT
Липидная мембрана защищает внутриклетOчнOе
англ, sагсорlаsmiс endop|asmic геtiсulum Са2+-
прOстранств0 0т внеклетOчнOй жидкости,
кOтOрая tгапSрOгtiпg ATPase - Са2 +-транспортирующая
имеет абсолютн0 другOй состав [с. В]. АТ-
0на необхо- Фаза саркоплазматическOг0 эндOплазматическ0-
дима для сOздания и пOддерхания внутриклетOчнOй
г0 ретикулуlчlа). 0бразующиеся таким образом
sY среды путем расхOда энергии, пOлучаемOй
при запасы_Са2* моryт высвобождаrra, u
F метаболизме. Каналы [поры), n.puHocrrKr, цrrозопо .tе-
о
q иоrнi,. рез Сf+ -канальl (рианодиновые рецепторы, RуR)
Y насосы [с. З2 и сл.] и прOцессы знд0-
и зктOцитOза при активации запускающег0 механизма [с. 42).
Е (с. З4) осуществляют
s транGмембранный транс- . Митохондрии. Внешняя мембрана имеет большие
L
о порт 0пределенных веществ. Понятие транспорта
tr поры - пOрины, кOтOрые делают зry мембрану
пOдразумевает импOрт и экспOрт метаболических про-
о
s субстратOв и метаболитов, а также
ницаемOй дя небольших мOлекул t<5
кflaJ. Вну-
s селективный
(l)
тренняя митOхOндриальная мембрана сOдержит
е транспOрТ иOнOв для сOздания или
изменения п0- большом кOличестве специфические
в

j тенциала клетки [с. З8J, которыЙ играет ферменты и


sL 0снOвную
роль в возбудимOсти нервных и мышечных клеток.
перенOсчики [Б). Ферментные кOмплексы
дьlха-
о кроме того, вOздействие веществ, в большинстве
тельнOй цепи переводят электрOны (е-]
с высоко-
tr
о энвргетическOг0 на низкOэнергетическиЙ
S случаев легк0 прOникающих сквOзь клетOчную урOвень,
6 мем- 0существляя таким образом 0ткачивание иOнOв
s брану (например, вOды и CO2J, мохет
+ быть'смягче-
н0 с пOмOщью избирательног0 транспOрта
Н+ из матрикса в межмембраннOе прOстранств0
л некOт0- {Б1], что привOдит к формированию градиента
Ф
о рых других веществ. Это пOзвOляет клетке
и0-
нов Н+, направленнOг0 в матрикс. Это не только
гi
д кOмпенсирOвать нежелательные изменения
обьема
о или внутриклеточного
рН.
обеспечивает работу АТФ-синтазы (синтез АТФ;
Б2], но такхе спOсOбствует притOку иOнOв пирува-
та и нрOрганического фосфата Фg [симпорт;
Внутриклеточный транспорт Б26,
в и с,34]. Ионьt Сd+, кOтOрые
ВнутриклеточнOе прOстранств0 регулируют Саа+-
разделен0 на раз- зависимые митOхOндриальные
личные кOмпартменты мембранами органелл. ферменты в мы-
В не- шечнOй ткани, мOryт закачиваться в прOстранств0
кOтOрыХ случаяХ в0 время транспOрта
необходимо матрикса с затратOй АТФТБ2Ьаким образом
преOдOлетЬ 0чень бOльшие внутриклетOчные в
пр0- митOхOндриях образуется что-то наподобие
странства. ,Щля этой цели существует буфер-
целый набор нOг0 кальциевOг0 прOстранства, чтобы защититься
специальных внутриклетOчных транспOртных
меха- 0т 0пасн0 высокой кOнцентрации Са2* в
низмOв, например: цитозолв.
. пOры В ядерной оболочке образуют 0тр,ицательньtй пOтенциал на внутренней мембра-
каналы для не (вызванный высвобохдением Н*) стимулирует
транспOрта. РНК из ядра и транспOрта
белка в яд- пOглOщение АДФ} в обмен на АТФ+ tпотЬнциiл-
ро tc. l7B]; зависимый транспOрт; Б2а и с. 2В].
. транспOрТ белков из шерOхOватOг0
эндOплазмати-
ческOг0 ретикулума в кOмплекс Гольджи
. tc. 19Е]; Транспорт между
транспOрт по аксOнаlv в нервных вOлOкнах,
при к0- соседними клетками
тOрOм преOдOлевается
расстOяние
до 1 м tc,
48] транспорт между сOседними клетками 0рганизма
,Jти транспOртные прOцессы в 0снOвнOм
прOис- 0существляется либ0 путем диффузии через вне-
хOдят вдOль филаментов
цитOскелета. Пример: клетOчнOе прOстранств0 (например, паракринные
с затратой АТФ микротрубоrк, нuпраuпrоi
дrнЬ- гOрмOнальные эффекты), либо через каналоподоб-
ин-связывающие везикулы в 0дну стOрOну,
а ки- ные сOединяющие структуры [коннексоныJ,
незин-связывающие лOкали-
- в друryю (с. 19EJ. 30ванные внугри так называемOг0
щелевог0 конта-
Внутриклеточный кта (HeKcycaJ (BJ. Коннексон - эт0 цилиндр,
0бразOванный шестью мOлекулами коннексина
i

трансмембранный транспорт [В2].


0сновные участки:
0дин коннексон сOединяется с
другим, распOлOхен- н
lr
. ЛизOсOмьt, Поглощение ионов ным на пOверхности близлежащей клетки, такиlv
0б-
Н+ из цитOзOля и щ
разOм формируя 0дин 0бщий канал, через кOтOрый
высвOбOждение метаболитов, например
аминOкис- мOгут прOхOдить вещества с мOлекулярнOй ]л
лOт, в цитозоль [с. 18J, массOй пп
. до 1 к!а. Так как это 0тнOсится не тOльк0 к таким
Эндоплазматический ретикулум tgЛД.
Кроме иOнам, как Са2+, но также к ряду 0рганических
22 белка-транслокатора [с, 16] эпР имеет
два'дру- сOединений, например АТФ, клетки, имеющие
кOн-
гих белка, кOтOрые транспOртируют
tA) Йоны
rrlrm

Ca2n нексOны, 0бъединяются в единую электрическую


и
ищемия, болезни накопления, нервная
регенерация
! эПР с п0- А. Транспорт Са2+ через мембрану эндоплазматического
ретикулума
SЕRСд hT ядро
. Са2+-
"m 2. Y-l
]_лН]ЩаЯ АТ-
lilатИ еСК0- !,!l']'
ч
цитоплазма
.t 0бразOм
тэзOль че-
-0]ы, RуВJ Е
б
з tc, 42].
а| F
- 50льшие
"l1
oJ
- \-1€1 ]
са2*-АтФаза
|брану пр0-

/\ Ё:?;:;".ч'#.rrr".*r' Са2+- канал


ьэ

trgi
lЩа). Вну-
с;ержит Са21
(деполяризация,
гормон и r. д,) -л

в
-.,ý cL<
ЕOUенты и
хранилище
Fs
}>
\,:ь1 дьlха- Ё-
FoJ
] BbicOKo-
О-tr
1,g-s1 ** 1О-8 моль/л
концентрация Са2*
1о 5 <- (1о-8) моль/л
оY
Цд
'',ровень, в цитоплазме
*,!е иOнOв Yо
]тз а н ств0 s_й
FU
,|sнта и0- Б. Митохондриальный транспорт
-: тOльк0
-*ез АТФ; =
то
]в пирува-
,j;,; Б2б, S
L
! €т Са2+-
'-: В МЫ-
i]-!6HcTB0
о-
ý
.a!азOм в
/Е 5уфер-
i- риОосомы

iJ-,4ться *+ гранулы
!-сЗOЛе.
i l,|с,Jбра-
'п,',ГлlРУЕТ
]-е - циал- i 2. Синтез АТФ за счет градиента Н+
i имолекулы-переносчики

НАДн + н+
:
-: -,,з 1,4a
ni9
2N+ + 1/2о2
it],': Н Ы €
,:-::0б-
.- э (ал и- матрикс
l loнTa-
J.:,! !др,
,_:.в2].
-'-^ д РН- ферментные
комплексы
дыхательной
{:-:!ыЙ
,l,,ассOЙ межмембранное
пространство
l -:{им

,i'- 3 СК ИХ
з'Е (0Н-

'Ej,ir,ю и
метабOлическую структуру [спнцrтri). Синцитии эпителиальньiх клетOк имеет набор транспортных
присутствуют в зпителии, в0 мнOгих гладкOмышеч-
белков, 0тличный от базолатеральнOй мембраны
ных тканяХ tc. 76], в миOкарде, а такхе
в глие
цент- [обращенной к кровотоку). Плотные *onruorы tonr-
ральнOЙ нервнOЙ системы. 3лектрическое сOпряхе- санные нижеJ, у кOтOрых внешние
ние пOзвOляет прOвOдить возбуждение, например, фосфолипидные
слои мембран накладываются, предOтвращают лате-
0т вOзбужденньlх мышечньlх клетOкк сOседним
мы- ральнOе перемешивание двух мембран [[2).
s шечным клеткам, делая вOзмOжным
распрOстране- В то время как апикальная и базолатеральная
F
(, ние вOлны возбуждения на большие
q участки 0ргана, мембраны 0существляют транспOрт через клетку,
у например хелудка, кишечника, желчных прOтOкOв,
парацеллюлярllый траltспорт прOтекает в пр0-
Е матки, мOчетOчникOв, предсердия и желудOчкOв
s
L
странстве между клетками. Некоторые эпителии
о сердца, н0 не скелетнOй мускулатуры, Некоторые (например, тOнкOг0 кишечника
tr и прOксимальных п0-
о нейрOны сетчатки и L|HC тожв кOнтактируют
s способом [злектрические синапсьl.
таким чечных канальцев) сравнительн0 легк0 прOницаемы
s6 Щелевые кон- для небольших мOлекул (которые прOхOдят сквOзь
s такты В глие (с. 350) и в эпителии пOмOгают
рас- НИх, ((проТеКаюто), тOгда как другие менее прOница-
s пределятЬ напряхение, кOтOрOе сO3дается
в хOде емы {например, дистальный нефрон, толстiя киш-
LS транспOртнOй и барьерной активности (см.
ниже), по
о всей совокупности клетOк. 0днако коннексOны
KaJ. Степень прOницаемOсти зависит от силы плOт-
tr
sdlо собны закрываться, если слишкOм быстро
сп0-
возраста-
ных кOнтактOв [zопulае оссludепtеs
-закрытая
зона), удерхивающих клетки вместе, и белкOв не-
s ет кOнцентрация Са2+ [в экстремальнOм случае,
+ пример, вследствие образования 0тверстия
на- кOтOрых типOв, включая 0кклюдины, белки адгезии
эФ в IJAM - junction adhesion molecule], клаудиньt,
На
клетOчнOй мембранеJ или Н+ (Е3).,Щругими
о слова- данный момент известн01 б клаудинов, 0пределяю-
Е ми, если необходимо сOхранить
о функциrо всег0 кле-
тOчнOг0 сOOбщества, 0тдельная (дефектная)
клетка
щих специфическую прOницаемOсть: например ин-
тактный клаудин-''l б неOбхOдим для трансклетOчнOй
0стается 0дна с0 свOими проблемами.
реабсорбции Mg2+ в петле Генле почечных каналь-
цев tc, 18Б]. Парацеллюлярный транспOрт и прOтя-
Транспорт через клеточные слои
хеннOсть зOны прOницаемости [катион- или аниOн-
у одноклеточных 0рганизмOв мембрана 0тделяет
внешнюю среду 0т внутренней. В многоклеточном
специфичной) - зт0 вахные функциональные
характеристики различных эпителиев. I/акромоле-
0рганизме с более крупными кOмпартментами
эту кулы мOгуг пересекать барьер,
J
формирувмый зндо-
функцию выпOлняют кIlетOчньЕ слои. Эпителий ко'-
хи, хелудOчнO-кишечнOг0 тракта, мOчепOлOвOй и улуеу стенOк сOсудOв, при пOмOщи трансцитOза
(с, 34J, хотя парацеллюлярный
транспOрт также иг-
l
дыхательноЙ систем, эндOтелиЙкрOвенOсных сOсу-
рает сущес.тЕ€tll]ую рOль, 0сOбенн0 в случае фене-
дов и нейрOглия - вOт примеры такOг0 типа прЬ-
странственнOг0 барьера, 0ни отделяют
непOсредст-
стрирOваннOг0 (ячЬиетого) эндOтелия, 0iрицатель-
н0 заряженные макрOмOлекулы, например
п
'1з
венн0 внеклеТOчнук] средУ 0т
других сред сOвсем альбумин, кOтOрыЙ дOлхен 0ставаться в крOвOтOке,
другOг0 сOстава, например запOлненных вOздухOм так как 0н стабилизирует кOллOиды и пOддерхивает
(кOжа, эпителий бронховJ,
сOдержимым пищевари- 0смOтическOе давление tc. 216), задерживаются
тельнOг0 тракта, мOчOй или желчью [протоки,
моче- зарядOм на стенках мехклетOчнOг0 прOстранства и
вOй пузырь, желчный пузырь), вOдянистOй
влагOй в некOтOрых случаях в ячейках зндOтелия.
глаза, крOвью [зндотелийJ и спиннOмOзгOвOй
жидк0- Транспорт на больщrе раGGтояilrя между
стью [барьер прOницаемOсти между крOвьк] и
спин- различными 0рганами, а таюке между 0рганизмOм и
нOмOзгOвOЙ хидкостьюJ, и 0т вн8клетOчнOг0 пр0- внешней средой необходим дя жизнедеятельнOсти.
странства l_.|HC [гематоэнцефалитический барьер).
Наиболее важный механизм, 0существляющий з1,1

тем не менее некOтOрые вещества


дOлжны иметь транспOрт на большие расстrlяния,
вOзмOжнOсть пересекать зти клетOчные - кOнвекция
слои. Сле- tc. 30]
дOвательн0, требуется селективный механизм меж-
клеточпOг0 транGпорта, способныЙ 0существлять
импOрт вещ_еств в клетку и их пOследующий
экспOрт
из клетки. В отличие 0т клетOк с абсолютно однЬ-
рOднOЙ плазматическOй мембраной (например, кле-
тOк крови) клетки эпителия и эндOтелия
являк]тся
пOлярными клетками, чт0 следует из их
стрOения
24 (с. 15Д и Б) и транспортной
функции. Так, апикаль-
ная мембрана (ориентированная к внешней
средеJ

воспаление и раздражение кожи и (лизистой.


менингит
]r]ilOРТНЫХ
В. lJ.|елевой контакт
|,,еliбраны
,а(iьj
[0пи-
:i],1пидные
jai]T Лате-
соо- канал
(],2-'1,5 нм) i
2r =-:;,___.
:-э Э ал ЬНа я NНз*
цитоплазма 1
tЧ\:.
;
;з клетку, ./ l!
=
:ет 8 лр0- -'',,, '"' F
'''' ,, 0J
эqителии
мембраны ээ
ЗЛаНЫХ П0-
]:iлцаемы
клеток ьэ
чу
];- сквOзь

а-<
э -00ница-
цитоплазма 2 Fs
,:-ая }>
киш- Ёts
f]bi плOт- FФ
О-q
ззкрытая 1 ионЫ. АТФ. цАМФ, оY
-'tз#--
чФ
Lj
::..<ов не- аминокислоты и т. д,
т
,,здгезии оr L9
FU
l:,lHbl, на UL
тФ
-эaделяю-
оу зу
:,i,,1ep ин- коннексин о
I
{iл sт0 чн 0Й (27 кДа) о a\i
=
,\ {аналь- Ф-
]cJ L
S
- ,, прOтя-
ov
.-,,аниOн-
канал открыт канал закрыт
:-зльные
:{,а0 tl Oле- Г. Апикальный функциональныЙ комплекс
,|ь 7, знд0-
,:..{ит0 з а
-а(хе иг-
,э. фене-
] r'.lЗТOЛЬ-
:ЗlOИ МOР
-J],T;=+
: ]:0тOке,

плотные
,,J,ifilът
,,':аЮтся
2
контакты
|
::-:-ва

g
и Клетка
l клетка 1

l !,,е)t(ду поясок
сцепления клаудин

:jэ п 0 СТИ. CJ
N
],-; F]ци Й
j-Эе<ЦИЯ окклюзин *U\ Ф tlillft
,jljllfu-"
Ф vl.*

l
25
Пассивный транспорт. rЩиффузия
firффузrя -эт0 перенOс вещества вследствие бес-
Поскольку движущая сила,т. е. градиент кOнцент-
dQdl уменьшается с расстOянием, время диф-
-/
пOрядOчнOг0 теплOвOго двихвния мOлекул или
рации t
иOнOв фузии эклспоненциальн0 увеличивается с расстOянием
п0 всеМ направлениям [броуновского
движенияJ (ДI). {t - х2), Например, если мOлекула прOхOдит
направленная чистая диффузия, или транспOрт, под-
чиняетсЯ закOнаМ диффузии и мOжет прOисхOдить
первый мкм за 0,5 мс, то потребуется 5 с, чтобы €
пройти 100 мкм, и цельх 14 ч, чтобы пройти 1 см. l
уFs тOльк0 В тOм случае, если кOнцентрация
раствOренн0- Возвращаясь к примеру Ш2], если парциальнOе с
о,
г0 вещества в начальнOЙ тOчке выше, чем в кOнеч-
q давление диффузиИ свободногО 02 На! СЛOеМ ВOffЫ
ной, (Примечание, Ненаправленный перенос прOисх0- пOддерживается на пOстOяннOм
G урOвне, т0 Р0, в в0-
дит и в 0тсугствие градиента кOнцентрации, т. е. при
LS де и распOлOженнOм над ней слOе газа в концЪ кон-
о равнOвесии; при зтOм селективныЙ транспOрт невOз-
цOв выравнивается, и направленная диффузия пре-
tr
о мOжен, пOтOмУ чт0 пOтOки в обоих направлениях
sn, равны.),Щвихущей силOЙ диффузии, следOвательн0,
кращается [достигается диффузное
равновесиd, В
s Oргаtlизме этOт прOцесс прOисхOдит, наприlчlвр, к0-
€ является градrеllт кOнцентрацrr. Таким образом,
гда 02 диффундирует из альвеOл легких в крOвOтOк,
j в результате диффузии кOнцентрации выравнивают-
sL ся; эт0 паGсlвllыi транспорт,
а С02 - в прOтивOпOлOжнOlvl направлении tc. 126].
о для нег0 необходима
Ё движущая сила (транспорт по градиенry). .__!авайте представим два разных раствора а и Ь
о [Б1), содержащих различные кOнцентрации tcu > сЬ]
:t Пример. Если газ [2 ,,цбgлgцт5о на пOвврхнOсть
dt раствOреннOг0 вещества мOлекулярнOй [неионной]
g S вOды, кислOрOд быстро диффундирует в вOду п0
начальн0 высOкOмУ градиенту давления газа tД2].
из- прирOды. П/lембрана, разделяющая
раствOры, имеет -|
л пOры длинOй и с пOперечным сечением ,4. Пос- 1
ф В результате парциальнOе давление 02 tP6r) пOвыша-
о ^.Y
кOльку пOры прOницаемы для мOлекул раствOрвннOг0
д ется,.и 02 мохет диффундирOвать
далееЪ следую- вещества, l\лOлекулы диффундируют из а в Ь и гра-
о щий (обедненный кислородом) слOй вOды r,Ш). r,,iри-
диент кOнцентрации Cu - сь : АС Если мы учиты-
мечание. В случае газOв
рOль кOнцентрации выпOлняет ваем тOльк0 раствOры а и Ь [игнорируя градиент dQdx
парциальнOе давление.) 0днако градиент dРпldх
[Kov- внугри пOры, для упрOщения картины как пOказан0 на
тизна прOфиля Р6, J уменьшается tэкспоненrj,rЪльно
J'B рис. Б2)' то первыI закон дlффуЗrr |DrKa (урав_
кокдOм следующем слOе, на
распOлOженнOм расстOя- нение 1.2) мOхн0 записать следующим образом;
нии х от истOчника 02 Ш3) (кругизна профиля
пока-
Jмt=д, 0,
# [моль,с-rI.
зывает убыванИе так называемOй скOрOсти
диффузии tl.з]
[: количество диффундирующег0 вещества за еди-
ницу времени)). Следовательно, в 0рганизме
диффу- пЩругими слOвами, скOрOсть диффузии увеличивает-
зия вOзмOжна тOльк0 на кOрOткие
расстояния. В жид- ся с увеличением А, D и АСи уменьшается с
костях диффузия медленнее, чвм в газах, уве-
личением тOлщины мембраны (ДЯ.
Скорость диффузии, Jбуs[моль. c-]J, есть коли-
чествO_вещества, диффундирующее в единицу вре-
Когда диффузия идет через лrпrдную lивмб-
_l
рану клетки, над0 принимать в0 внимание, чт0 гид-
мени. 0на прOпOрциOнальна плOщади поверхности
/, рофильные кOмпOненты плOхOраствOримы в мемб-
дOступнOЙ для диффузии, и абсOлютнOЙ темпераry-
ране [сравните внугримембранный градиент на рис.
ре Ги обратнО прOпOрциOнальна вязкOсти ц раств0- BI и В2] и, сOOтветственн0, им слOжн0 преOдOлеть
рителя и радиусу rдиффундирующих частиц, мембрану путем ФрOстOйD диффWии, Коэффици-
Согласно уравнению Стокса-Эйнштейна, кOэф-
ент распределения вода/масло [k) является мерой
фициентдиффузии Dзависит 0т I п и r,
раствOримOсти вещества в липидной фазе tBJ.

D:-M++r [м2,с-1], L1,1l Чем выше кOэффициент распределения ( тем быстрее


веществ0 диффундирует сквOзь 0днOрOдный
где Л: 8,З144 Дж . К-l . мOль-1 - универсаль-
ный бислOй, Учтем k в уравнении 1.3:
фOсфолипид-

ная_ газоваЯ л_OстOянная' число Авогадр0 /vд :


= 6,022 .1023 мOль-l (с. 386]. Jairr: k. О. О.
* [моль. с-1] 11,4l
Co|l1.j.o первOму закону диффузии Фика [Адольф
*
Фик, 1855], скOрOсть диффузии выражается как При постоянном k [сравните дизтилlиалOнаlмид и зтилп/]0-
чевину на рис. [J величину D по-прежнему 0пределяет в

Jап: А. ,.[*f [моль . c-lj, t1,2l


0снOвнOм радиус мOлекулы г[уравнение 1,1), но лри одном
] и тOм же радиусе г k может 0тличаться на порядки [срав-
ните мOчевину и этанOл на рис, [l и, таким образом, ока-
26 где С- молярная кOнцентрация, х-
расстOяние, на зывает решающее влияние на прOницаемOсть мембраны
кOтOрOе прOисхOдит перенOс вещества,
для даннOг0 вещества,

Отеки. асцит, последФвия гипоксии и ишемии


,л.
-
кOнцент- А. лир(Pузия в гомогенной
flиффузия г {ои среде -
е,чrя диф- 1. Броуновское
fiOянием движение
rDOхOдит часгиц (-Т) 2. Пассивный
транспорт
a. чтOбы
l, 1 см,
.1/!алЬн 0е
1":ffi"ý ч Ро, '"'*-о,
З. Профиль Р9,
ý-
S
6
+
]е|,.! вOды
оо w Ф Гф'г* Ро,
+
i t ii -.о
Рр, В В0- ооо
о о)о
S

t t lv
]яце кOн- trt
l Ё
/зия пре- cL
оХ t |х о

l
зесиеl, В Ро,
'|trt8P, К0- , _]___ :
вода
т(E
ФOвOтOк, cL
F
с,126] ,S
Расстояние от исгочника О2 (х) д
lзааиЬ l
/ъ \ льl s
a0

е,'о н ной
через порисryю мембрану б
Е
)
Б. .Щиффузия
э]
t
ИМВOТ
l / Пос-
пористая мембрана 6
'-:
0DеннOг0
о
т>
э и гра-
bi учиты-
эп dCldx &S
.,..._ градиент
1 ;

Езан0 на
и [урав- l пора ,,-... ...._ , \

L ]

tl.з]
*---*,^_:_*---_*_,,--r-___ ]

I4-J
i.чивает- Ах
:я с уве- са -сЬ:

t uемб-
*-rс гид- flиффузия через липидную мембрану
в ,,lемб-
--ё 0ис,

|ПРИЦИ-
я,,,ерOй
Br

I aэ :ТР8е
:a-l,,пид-

'l ,4l

:a:;8т в
:r :-]l0M
r;, L",эав- равновесная концентрация в оливковом масле
i:li эка-
:t,, a э аны 27
(Часrично по S.G. Schultz)
Поскольку в 0рганизме значения ( Ди Ахобыч- жительн0 заряженнOЙ стOрOне. Условием
н0 не мOгут быть определены, 0ни для такOг0
учитываются в транспOрта является, кOнечн0, наличие в мембране
виде коэффициента прOницаемOсти Р, где
иOнных каналOв tc. 38 и сл,), которые
делают мемб-
Р:k,*Д[м.г,l t1,51
рану прOницаемой для ионов, И наоборот, кахдый
иOн, диффундирующиЙ п0 градиенту кOнцентрации,
несет заряд, кOтOрый сOздает электрический пOтен-
Y
s Если скоростЬ диффузиИ Jбiхtмоль. c-1l
разделить циал диффузии [с. 38 и сл.].
F на плOщадЬ пOверхнOсти /, то после преобразования
Ф
q
-
G
уравнения 1.4 получаем Поскольку иOны несут электрический заряд, коэффи-
s циент прOницаемOсти для иона х [Рr) п/l0жн0 заменить на
L
9
о
fr = п' Ас [моль , м-2 . c-ll. t1. бI электрtчеGкуt0 прOвOдпмоGть мембраны п0 зтому иOну,
д tc, 38):
S количество
s
,n диффундировавшег0 вещества на еди-
ницу плOщади в единицу времени (чистый выход), g"-
D о z2 с Е2 о 1

'Сr [См'м-а],
Ф в t1.91
s таким образом, прOпOрциOнально АС и Р [[, синяя
s
L прямая с наклоном Д.
где F- конспнта Фарадея (9,Б5 . 104А. с. моль-]), zx-
о заряд иOна, сх - активнOсть иона в мембране.
Е При.рассмотрении дrффузrr rазов ДС в
о урав-
s нении 1.4 заменяется на а. ДР {коэффициент --a: Cn-b
' .
sm раствOримOстИ, умнOженныЙ на разнOсть парциаль- lпQ-lпф' I1 .10I
Ф
ф,д [моль . с-1] на
н.ых давлени_й; с. 1З2], а
л
ф И6;6 IMJ . c-'|,l. Произведение,t. с . 0называется
- индексы ] и 2_относятся к разным стOронам мембраны.
в отличие от Р проводимость 9 зависит 0т
о кOнцентрации.
I диффузнOй прOвOдимOстью, или коэффициентOм Если,лнапример, кOнцентрация К+ вне клетки вOзрастает с
о диффузиИ Крога К [м2 . с-1 . Па-1l. Подстановка в 4 до В ммоль/кг Н20 [концентрация в цитOплазме остается
пOстоянной, 160 ммоль/кг Н20), то вOзрастет ионная ак-
уравнение первOго закона Фика дает уравнsние
тивнOсть [d), а электрическая прOводимость мембраны по

ff: к. ff tм.гll |1,71


этOму иOну (9) увеличится на 20%,

ПосколькУ ,4 и Дх альвеолярнOг0 газOOбмена


tc. 126] поскольку большинство биологически активных
не мOгуТ быть определены в живOм 0рганизме, веществ настOльк0 пOлярны или гидрофильны (ма-
k,, Plbx мя кислOрOда част0 выражаеrcя как льlе k), простая диффузия этих веществ через мем-
диф-
фузная емкость легких DLмя 02: брану происходила бы 0чень медленно. Кроме
иOнных каналOв существуют другие транспOртные
Vordifr: ДL . ДРо, [МЗ . С-1]. t1.81 белки, называемые переноGчlкамr, или трапGпор-
терамr, Переносчики связываются с нужной моле-
llеrонная дrффузlя прOисхOдит, кOгда не- кулOЙ (например,
глюкOзOйJ на 0днOЙ стOрOне мемб-
диссOциирOваНные мOлекулы слабого основания [на-
раны и высвOбOхдают ее на другOЙ стOрOне [чт0
пример, для аммOния ето NН3) или кислOты
[напри- сOпрOвOждается изменениями кOнфOрмации мOле-
мер, муравьинOй нсOOн) прOхOдят сквOзь мембрану
кулы) 0К). Как и при прOстоЙ диффузии,
быстрее, чем иOнь! (Е]. В этом случае мембрана мя такOг0
б0- 0пOсредOваннOг0 перенOсчикOм транспOрта (пассив-
лее прOницаема для NНз, чем для NНд+ [с. 1В2
и нOг0 транспOрта] неOбхOдим градиент кOнцентрации.
сл.). ПOскOлькУ рН среды 0пределяет, Ёуде, n, эrо
Примером пассивнOг0 транспOрта мOжет служить
веществ0 диссOциирOвать или нет [величина
рК; транспOрт глюкOзы, 0пOсредOванный (0блегченны-
с. З90], диффузия слабых кислот и 0снOваний стр0-
ми) транспOртерами GLUT tc. 164]. Такой тип
г0 зависит 0т рН. (0блегченнOй
диффузии) пOдвержен насьlщению
Предыдущее уравнение было выведено в прибли-
{с выходом на платоJ и дOсryпен для веществ с0
жении 0тслстВия диффузии частиц с электI]ическим
схOднOй структурOй, кOтOрые кOнкурентн0 ингибиру-
зарядOм (rоновJ. В случае ионOв следует yrrro,uaTo
ют друг друга. В 0стальнOм перенOсчики как актив-
разноGть злектрf,чеGкого потенцrала на клетOч- нOг0, так и пассивнOг0 транспOрта похожи (с. З2).
нOй мембране. Разность пOтенциалOв
мохет быть
дOпOлнительнOй двихущей силOй диффузии ьлект-
родиффузия),.В этом случае пOлOхительн0 заря-

28 цательн0 заряженнOЙ стOрOне мембраны, а


0трицательн0 заряженные ионы (анионыJ
- к пOл0-

осложнения при отеке легких, диарея. муковисцидоз.


лечение мазями, диализ
Iя такOг0
ембране
3.
г мемб- I облегченная диффузия
(переносчики см.Ж)
I

ка)(цыЙ : N
{трации, S валерамид
I

;S
ts
й пOтен- ол
> 5.
j
q
Ф о о
{
Ф
S б +
кOзффи-
I F
о- +
lенить на Е
F 2. э
Ф
о
tr
S
Et
]ttу иOну, Ф I Ё
sJ Ф Ф о_
о
S
е эс
Ф
F
j
ц
+ д r l
t1 91
о ъ о б
\Z з. кружочков. U о- cL
F
о о
у ,S
ъ-), - Е
д
ZX
LJ
ДС [моль.м-З] д
Коэффициент распределения k в сисгеме оливковое масло/вода Е
=
I1 10]
цб
iмбран ы,
}lц],]рации.
-
встает с о
I
0стается >
)нная ак- S
L
браны по

ктивных
ны [ма-
ез мем-
Кроме
I0ртные
lпGпOр-
i, мOле-
в l,tемб-
не [чт0
d !,iloле-
; такOг0
пассив-
прации.
iлухить
-ченны-
,0й тип
ilдению
еств с0
гt|биру-
l акгив-
з2]
Осмос, фильтрация и конвекция
Фильтрация прOисхOдит преимуществвнн0 чврез
Водньtй, или 0бьемный, поток [!ц) через мембрану
стенки капилляр08, кOтOрые прOпускают небольшие -ло
или клетOчный слOй в живOМ 0рганизме обусловлен
иOны и мOлекулы [о: 0; ом. нихеJ, н0 не прOпус- ]

0смOсOм [диффузией воды) или


фильтрацЙей, Если кают белки плазмы крови (Б, мOлекула Х). Раз-
клетOчная мембрана вOдOпрOницаема, т0 ---Ф
разница 0с- личие в кOнцентрации сOздает разнOсть 0смOтиче- "I
мOтическOг0 и гидрOстатическOг0 давления [Ьл или
скOг0 давления действующую прOтивOпOлOхн0
sY ДД по обе стOрOны мембраны мOхет сOздавать п0- ДР. Таким образом,
^л, фильтрация мOхет прOисх0-
l- тOки через нее.
о дить, тOльк0 если АР > Ап (Б, с. 15В, 216].
ц
х
5
0смотlческrй потOк прOпOрциOнален прOизве-
дению гидравлическOй прOвOдимOсти [lfi на
{
раз- Пропуск раGтвOрlтеля прOисхOдит тOльк0 вместе с
L
о нOсть 0смOтическOг0 давления tАл] tД]: раствOренными частицами, кOтOрые несет пOтOк в0-
.a
о
S ty: Щ. Ьп. l1,11l ды при 0смOсе или фильтрации. ,Щля растворенного
s
m
ве.щества Х количество прOпускаемOг0
е Разность oGмOтIчеGкогo давленrя (Ал] мохет
быть вычислвНа по закOну Ван-Гоффа, мOдифици-
раствOрителя
[./х) зависит в ocHOBHOlvl 0т oсlvoтическOг0 пOтOка
S [JyJ и среднеЙ активнOсти раствOреннOг0 вещест-
s рOваннOму Ставерманом:
о ва а" h. З88] на участке прOницаеN/Oсти, а такхе от
tr
о Ап:о'R.Т.ЛСоsm, 11.12l степени 0палкивания частиц 0т мембраны, чт0 0пи-

s
S
Ф
це о - кOэффициент 0палкивания частиц (см. ниже],
сывается кOэффrцrентом 0тталкIванllя [о), Коли- - Б-о
+ 8- универсальная газOвая пOстOянная tc. 2Б], Г- аб-
честв0 прOпускаемOг0 раствOрителя
для раствOренн0-
л Дбоr, [о моль .
г0 вещества Х t,/x) определяется п0
Ф
о
сOлютнаЯ темпераryра, а
[кг н20]-1] - уравнению
разнOсть мещцу наименьшей и наибольшей кOнцентра- Jx: Jv. t1 - о] . а* [моль . cJl. t1,14l
о цией частиц [Cuorr-,Ъ5m] Ш]. Поскольку двDкущая
Более крупныв мOлекулы, например белки, опал-
сила осмоса Дсоrrявляется 0трицательнOй величинOй,
J7- также 0трицательная величина (уравнение 1.1 1 ). киваются пOлнOстью, и о :
1 (Б, молекула Х]. 0пал-
Вода, таким образом, течет прOтив градиента кOнцент- о < 1.
кивание небольших мOлекул ниже, и Напри-
о
мер, для мOчевины, прOхOдящей через стенку
рации раствOреНнOг0 вещества. !ругими словами, бо-
лее высOкая кOнцвнтрация СЬоsm КOТТЯГИВаетD вOду, прOксимальнOг0 канальца, о :
0,68. Величина [1 - о] с
Ес-
ли гOвOритЬ 0 кOнцентрации вOдыпри называется коэффициентом прOсеивания tc. 1 60]. .a
осмосе [рис, А)
больше, чем СЬц,6, И тоца Cfl,o-
9Ё,r, чll разность Gвязыванrе с белкамr плазмы
tlц,зCO3flаeT дВижущую силу диффузии Н20 tA) Ьс - прOцесс прис0-
мOс невOзмOжен д0 тех пOр, пока коэффициент единения низкOмOлекулярных веществ к белкам (В].
0талки-
вания частиц превышает 0 [о 0но препятствует свободному прOникнOвению зтих
> 0], т. е, пOка мембрана
более проницаема ввществ червз эндOтелий или пOчечные клубочки
дя вOды, чеN{ для раствOреннOг0
вещества. tc. 160 и сл.). При эффективной бильтрациЙ в по-
чечных клубочках 200/о свободно фильтруемого ве-
щества вывOдятся. 0днако, если 9/10 этOг0 кOличе-
Аквапорrны (АOр] -
это каналы, кOтOрые 0сущест-
ства вещества связан0 с белками плазмы, т0 тOльк0
вляют транспOРт вOды во мнOгих клетOчных
мембра-
нах. Главная клетка в собирательной трубочке
почки
2О/о будет отфильтровано в хOде каждOг0 пOчвчнOг0
-B.сt
имеет 0кOл0 107 водных каналOв, содержащих цикла.
АOР2
(регуляторные аквапорины) с0 стOрOны nporurri
мембраны, а такхе АOРЗ и АOР4 tконститугивные) конвекцttя 0существляет транспOрт раствOренньх ве-
базолатеральной мембране. Проницаемосiь
в
ществ на бOльшие дистанции, например, при циркуля- :Ёлк
для во-
ды эпителия пOчечнOй собирательной трубочки [А, ции в мOчевыделительнOй системе. Раствореннов ве-
справа) кOнтрOлируется с пOмOщью встраивания ществ0 при зтOм движется в пOтOке, как деревянная
и
удаления аквапорина ДаР2, кOтOрыЙ хранится в Nлем- щепка в реке, Количеств0 раствOреннOго вещества,
бране внугриклетOчных везикул. В присуlствии анти-
транспOртируемOг0 в единицу врвмени {Jronn), есть о
диурлетическOг0 гOрм0 наА!Г Ш2-Ре r]e Пторы, цАlVl Ф
прOизведение объемного потока Jy [мз . c-lj на кон-
с, 2B2l водные каналы встраиваются в мембрану
со
;
центрацию раствOреннOг0 вещества С [моль . м-3]: {
стOрOны прOсвета в течение нескOльких минуI,
таким Jcoon= tч, f,[моль . c-r]. t1.15]
образом увеличивая прOницаемOсть мембраны
для
вOды примерн0 до 1,5 . 10-17 л . с-1 на один Перемещение газOв в дыхательнOм тракте, пере-
канал.
При i.ioc теплOвOй энергии крOвью и их высвобождение с
30 фrльтрацrп tБ)
нагретым вO3духOм такхе прOисхOдят путем кOнвек-
Jч: щ. t^P- bil: щ. рrх, t1 ,1з] ции [с. 2З0]

Отеки, сахарнЫй и несахарнЫй


диабет, наруlление электролитного баланса, растворы для инфузий
::-_п 9 uопас
lUPUJ
- А. Осмос (диффузия воды)


rэбOльшие
,] чз прOпус- aа
L osm
|-Ё*1,. сВ,. Пример
i:ryЕт - .
l..:

ъ
Х] , Раз-
'Н,о д\\
ad N

ссл,,!0тиче-
\ aJ\*
,\iJ
л,з !:l0лOжн0
:- l00исх0-
Е
HzO J

0J
:{; зl,,1есте с ц
а д
е- -]тOк о
\ Р ",э 'ЙiавЬ " Ф
в0-
слээеннOг0
]:l.-**щф Y
s
L_-)"
i

ё:-эрителя
{:-] пOтOка
\v
\\
'\
\Щ |
l
,J,
ЭПИrеЛИЙ
собиоате.льной
{3 i

J
Ф
Е

о-
'-a аоlllоFт

: -зкже
водный поток Jy:Kf. св5л -с35m) *-- -_-,*]ЧУ"99:5I
j9lЧ __
F
л
tr
0т ^п(-
:Ь ,i0 0ПИ- +
l _tт]. Коли- Б. Фильтрация
о
а-]эенн0-
pu Пример о
лi
i\,14] -
о
j]:4/, ]пал-
т
а ,_ }пал-
: ' lапри- L
S

:Е:
tф]а |']
СТеНКУ

- оJ
G',)ýфАР)АЛ,
i:Р\Jrtl
. nJ]
.У J Ь
; q,по*оuч,,
_Е:: rOис0- " ;; \\\ воды
изавЬ
:е--..,,.[В).
l Lf*l\
ia-,.l
: .--l
зтих
50чкИ --.
E-J,,, в п0-
'l€l,|]'э Ве-
{
фильтрат онкотическое
---_\_
Водный поток Jy: К1. Дл(АР - Дл") первичная
моча
давление
-: -]-,]ьк0 белков плазмы
- -:tlUl tJ в. Связывание белков плазмы
Предотвращает выведение ( например,
при помощи связывания гема с гемопексином).
ЕЕ--э Х В0-
ld
-,:(уля-
белок кровь
Транспортирует веl!ества в крови (например,
связывание ионов FеЗ- с апогрансферрином)
\ Ф **wъщ о Обеспечивает быстрый доступ к запасам
Е:: j Ен ная

"Ф-\,\
{"-'
ионов (например, Са2- илийq2'\

_Т,-,,. есть : Помогает растворять в крови


- липофильные вещества (например,
_
, . ,-j],
-а кOн-
.s
,J
rýъ
"I свооодный билирубин)

. й Ф .
Влияет на некоторые медикаменты
, ]а]
.*.i -
@,.,,,,е_.ф
(например, многие сульфамиды):
оелок связанная фракция
'n';:;..".;._,,_ l HzO - фармакологически неактивна
,,,,.*' - не фильтруется
( от_сроченная почечная
l,f l.]-BeK_ экскреция )
- действует как аллерtен (гапiен)
31

иll
Активный транспорт
А.ктивныЙ транспOрт прOисхOдит
в0 мнOгих частях
Во время кахдOг0 транспOртнOг0
.J иOна Nа'
цикла tAl, Д2]
выкачиваются и 2 иона К' закачиваtоl-
_лt
0рганизма, при зтOм
раствOренные r.щa.rru rрuпr- ся в клетку, при зтOм на
пOртируются прOтив градиента фосфорилирование белка-
кOнцентраци и t,iocxo- перенOсчика затрачивается 1
дящий транспOрт] иlили для иOнOв молекула АтФ tд26].
- прOтив элект- Фосфорилирование сначала меняет конформациtо
рическOг0 пOтенциала (с. 28]. В
целом urrrrriИ
s
Y прOисхOдит прOтив злектрOхимическOг0
белка, а вслед за этим влияет на
аqфинность Na; и
IP1l.nop, К+-связывающих центрOв. КонШорЙiциЬнй;
Ф
l_ градиента раствOреннOг0 вещества.
Поr*опо*у rБru- ;;ru
q нение - в этOм суть иOннOг0 транспOрта,
Y tlизмы пассивнOг0 транспOрта так как
представляюi собой хOде кOнформациOнных изменений
в
G
s
L P.i.J:lI_i. Jрадиенту (нисходящий .рrюiipil центры связыва-
ния иOнOВ перемещаются на прOтивOпOлOжнVю
о
q jn J, 0ни не пOдхOдят для данной зuдаrr. ст0-
о
lY,__1"..i
r|.rспорт требует рону мембраны (Д2б-г], !ефосфорилироrrrr.
раGхOда rr.рi"r.
rоi-
s
Gl
Ё:тr_тлr]r
DOльшая часть химической энергии,
вращаеТ насOс в ег0 начальнOе
сOстOяние Ш2д-е].
ý попуruaйоИ Ь Активность Nа.-К- -насоса вOзрастает,
q лищей, испOльзуется
для активнOг0 ,purrnopru, *r* кOгда вOз-
растает кOнцентрация Na. в цитозоле, например,
ss тOлък0 эта энергия станOвится
дOступнOй в'фOрме вследствие увеличения притOка
L АТФ tc. 47J. Энергия, пOлученная Nа+ извне, или
о
q
в результате кOгда вOзрастает внеклетOчная
АТФ, используется мя транспорiа концентOация К-.
sdlо :1I|9]1.,
гOчислвнных иOнOв, пOлезных
мно-
продуктOв и 0тхOдOв
Таким образом, Na.-K, -urrrurpyrii,
iib;r;-
S обмена веществ. В соответствии эт0 более пOлнOе название натрий-калиевOг0
+ с закOнами терм0- са. Na +-К +-АТФаза ингибиру ri r^
нас0-
i i iii i rЬi -
энергия, расхOдуемая в эrrх yu,
л
Ф !1::rr*
пOддерхивает пOрядOк в клетках, реа*цrr*, дечными гликшидами, ""
о opl-unannur, ,rо
является услOвием выживания
для
о и нOрмальнOй
работы клеток, а следOвательн0, и всег0
Вторrчный аrтrвныi траllGпOрт имеет
мест0,
0рганизма кOгда впсхOдящий транспOрт вещества
|,с, 44 и слj. tнапример,
глюкозыJ с пOмOщью белка-переносчr*,
rrrпЬrЙrр,
первнOсчика глюкOзида натрия втOрOг0
При первrчнОм a|(TlвHoil .rnu, ЬВLТЁj
трапGпорте анергия сOвмещается с пассивныМ (нисходящимJ
гидрOлиза АТФ направляется трансп00-
через,оrrrЬ nurorы тOм иOна [в данном примере, Nа n;
прям0 для иOннOг0 транспOрта.
Эти ионные насосы
Бi]. В ,io, ,ny
чае электрOхимический градиент
называются ДТОазамr. 0ни Na*, созданньiй
устанавливuБr rпa*r- Na' -К*-АТФазOй на другOй стOрOне
рOхимическиЙ градиент дOвOльн0 медленн0,
напри-
rrrочпЫr.r-
браны [Д), 0беспечивает
мер, скOрOстЬ (рабOтыD Nа'-К*-дТФазы двDкущук] силу, необходи-
примерн0 мую мя втOричнOг0 активнOг0
1 мкмоль . с-1 . пOглOщения глюкO3ы
диентмOжетu,,,J,;#[uJ,:#iхJl?illllilт,;'дj. Совместный транспOрт червз мемОрану
::.r.r*ой

направлениИ пOсле
.*,
стр ь tx [п а с с и в н ь txJ и о н н ь
tх n
jоirЪ-опопо*rопл
двух кOмпOнентOв называется хотраrспорrом,
он
в форме симпOрта или антипорта.
увеличеНия прOницаемOсти иOн- ::I11r]_.lr.rrя
цriiпOрт прOисходит, кOгда
ных каналOв (с. З8 и сл.). Например, два вещества (вещество
np, поrЬrцruпu и движущий ион) транспортируются
действия ионы Nа+ мOryг пOсryпать в через мембOанv
нервнчю KJ.leT- в 0днOм и тOм же направлении
ку с0 скOрOстью
до 1000 мкмOль . oJ . м+. tБ1-3]. Днтrпорт 1
кOгда 0ни транспOртируются
в противOполохныi на-
АТоазы пOвсеместн0 присутствук]т
в клетOчных нтrrrл
|va-
Например, злектрOхимический градиент
мембранах [Nа+-К+-АТФазы), j эндоплазмriЙr..*о, стимулирует транспOрт Н. в противопополrо,
за счет втOричнOг0 активнOг0 транспOр-
ретикулуме и плазматической мембране [са2+-дТФа- ::,ll11".jr,
та tb.lj. В
за), в собирательных трубочка, результате вOзникающий градиент Hr мо-
noru*, *burr.ro, жет быть испOльзOван
далев для третичнOг0 актив-
9lит9lии желудка [Н+-К+-АТФазы] и в лизосомах нOг0 симпOрта таких мOлекул,
{Н+-АТФазы). 0ни транспортируют как пептиды tБ5] или
Н+ соответственн0 п0 первичнOму
Nа+, 1i-grz* , ионы Fе (с. 96].
активнOмч меха-
низму. Все АТФазы, кроме Н+-АfФurо,,
.o.iorr r. flлектронейтральныI траllGпOрт прOисхOдит,
двух а-субъединиц и двух
Р-субъединиц [ДТФазы кOгда суммарный электрический
Р-типа). сr-Субъединица qосЩорилируетсr, заряд, p.aynoruru
йорrr- транспOрта не изменяетсЯ, например
рует ионный транспOртный канал tД]. при Ni*-ц*-
антипOрте tБ4] и Nа+-Сl--симпорте (Бl].
Неболь-
шOе разделение заряда прOисхOдит
Пlа+-К+-ДТоаза 0твечает
з2
при злехтроген-
за сOхранение rоие0-
тр.анспорте, ,априruр
стаза внутрикпеюrпоrо Nа|
и|*,,'ir-Йr'.uЬrrrr, нт __Ч::]тrом),
lча--глюкOзаU- tБl], Nа.-аминOкислOтац'
np,
за пOддержание клетOчнOг0 мембраiного rbdl.
iоiiiцruru. 2Nа'-аминокислота-, Н.-пептидО-|rrirрr.
iБii.
Нарушения нервной и мышечной
возбудимости,
кисrlородная недостаточность
и ее последствия, сердечные
гликозиды
lклs [А1, А2J А. Na+, К+-АТФаза
- зекачивают-
оtsание белка- ЗNа+
в АтФ tA26]. ъ-d
1с Чр*
КOНф9рцзццlg

INa+1 Ф-
"t -{r
# IK*I
ffil,,ocтb Na+ и внешн.
ФQ-
I9 "0 ý,
внешн
щ0l1нOе изме- Ф

га, так как в


l
rТFь'СВЯЗЫВа- Еб,].'. i
Фт,i .', ,.
OJOжную ст0- rо. :] .'

фование вOз- п>
н!,€tд2д-е]. )l>
F
т. кOгда вOз- cL
Ф о
е. Ёапример, о>
'llзвне, д
или SФ
-Е INa*] б
}]:РаЦИЯ К+. внутр. [к+] cL
F
внутр )S
н АТФаза - j
шевсг0 нас0- L
Ф
хиlв|,4 и сер- s
F
Y
d
r4ee- мест0, -
liна.rример, о
п [на;lример, ---:> I
S
nfira. SGLT2] fu
()
-rуt\
г] тOанспOр-
V;,.
dr \.\
В том слу-
сO3данныЙ
]тннOй мем-
связывание Na
АтФЙ
фосфорилирование ý
+-
|, неOбхOди-
шrl глюкOзы
высвобождение (*
конформа-
l л.lеt,!брану
ционные
iFTOM, 0н изменения
аJт;|пOрта. конформация Е,, в
а iвещество
з }|Iембрану
lтlпорт -
mжных на-
й фадиент
(рOлOхнOм
0 танспOр-
в}fг Н- м0-
|frг? актив-
ы [Б5] или

}0исхOдит,
результаrе
р Na--H+-
}. Неболь-
:прOген-
tir,!еР ПР И
?-- tБ3],
вте tБ5].
ХимическиЙ градиент Na+ является единственнOЙ впячиваний lэндоцитозl, чт0 сOпрOвOхдается
движущеЙ силOЙ злектрOнеЙтральног0 транGпорта
расх0-
дом АТФ, При зтих прOцессах пOглOщвнив и высвобо-
хЁ
,t
(например, Nа+/Н+-антипортаJ, тOгда
как 0трица- ждение клеткOй макрOмOлекул, например белков, ли-
тельный меп/бранный пOтенциал (с. 38 и сл.) обес- пOпрOтеинOв, пOлинуклеOтидOв и пOлисахаридов, ш
печивает дOпOлнительную движущую силу прOисхOдит с пOмOщью специфических механизмOв,
для ре0-
геннOг0 кOтранспOрта в клетку. Когда вторичный пOхOжих на те, кOтOрые участвуют в0 внугриlшетOчнOм

-
S
F
активныЙ транспOрТ (например, глюкозыJ сOпряхен
с0 вхOдOМ в клетку не 0днOг0, а двух иOнOв Na+ [на-
транспOрте [с. JB и сл.J. щ
Ф
q
у
G
пример, SGLT1 симпортер), движущая сила
удваива-
ется. Но пOlчlOщь АТФазы требуется, если неOбхOди-
3ндоцrтоз [с. 19] можно разделить на нес- йilш
@

S
L
кOльк0 типOв -
пинOцитOз, рецептOр-OпOсредOван-
о
tr
о
мOе для (вOсХOдяЩеГOD транспOрта сOOтнOшение
кOнцентрациЙ в нескOльк0 десяткOв
ный эндOцитOз и фагоцитоз. Пlноцltтоз - это ffi
S раз бOльше, пOстOяннOе неспецифическOе пOглOщение внекле-
Gl наприп/ер 106 в случае ионов Н+ на мембране при- тOчнOй жидкOсти и мOлекул, раствOренных в ней,
S
о стенOчных клетOк желудка. АТФ-зависимый транс- сравнительн0 небольшими везикулами. Рецептор- л
S
пOрт мOжеТ быть электрогенным или электронейт- завrсrмый эндOцхтOз [В] включает селективнOе *
ft
L ральным, например при участии Nа+-К+-АТФазы пOглOщение специфических макрOмOлекул с пOм0-
о (3Na+/2K+; с. 52J или Н+-К+-дТФазы
о t]H+/1K+] щью рецептOрOв. Процесс обычно начинается у ма-
s сOOтветственн0.
m
s Характеристики активнOг0 транспOрта:
леньких углублений {ямоi на пOверхнOсти плазма- L:
тическOй мембраны. Так как внутреннOсть ямOк
+ . 0н мOжеТ насыщаться, т. е. имеет лимитирOван-
l

_6 част0 плOтн0 пOкрыта белком клатринOм, 0ни назы- &н


Ф Еs
ную максимальную емкость tJru*);
о .
ваются 0каймленные ямки, Участвующие в прOцессе
Ёffi
д он более или менее специфичен, т, е. мOлекула- ш!@.
рецептOры являются интегральными мвмбранными
о перенOсчик будет транспOртирOвать тOльк0 нек0- белками, такими как белки-рецепторы для липOпр0- ffi
тOрые химически схOдные вещества, кOтOрые ин- теинов низкой плOтнOсти [ЛПНП; например, в гепа-
@цtr

гибируют транспOрт друг друга (конкурентное @fr


q!@
тоцитах) или связанный с внугренним фактором ко- ffi
ингибирование); fu
.
баламин [например, в апитвлии пOдвздOшнOй @,
при фиксированнOй кOнцентрации транспOртиру-
ются различные кOличества пOхOжих веществ,
кишкиJ. Тысячи рецептOрOв как 0днOг0, так и разных Е*
типOв, мOгуг сOсредOтOчиваться у окаймленных ямOк
т. е. каждOе из них имеет разную аффинность [В], что привOдит к значительнOму увеличению ре- dЁ
й
fr
?1lKy, см. нижеJ к транспOртнOй системе; зультативнOсти пOглOщения лигандOв. Эндоцитозные Е
. активный транспOрт ингибируется, если наруша-
ется снабхение клетки знергией.
везикулы изначальн0 пOкрыты клатринOм, пO3днее
он высвобождается. Затем везикулы преобразуются
ýl
Все эти характеристики, за исключением пOследней, в ранние эндOсOмы, и большинство ассOциирOван-
применип/ы к пассивным перенOсчикам, т, е. к об- ных рецептOрOв вOзвращается обратно к клеточной
легченнOй [опосредованной унипортером) диффузии мембране tB и о. 19]. Поглощенный везикулой ли- _l"l
tc 2В]. ганд или высвобохдается на другOй стороне мемб-
paHbl (трансцитоз, см. нижеJ, или
расщепляется ли-
Gкорость насыщаемOг0 транспOрта [Jrur) обычно зOсOмами tB и с. 19]. Оагоцrтоз - эт0 эндOцитOз
0првделяется в сOOтветствии с уравнением Михаэ-
фагоцитами tc. J00 и сл.) макрочастиц, таких как
лиса-Ментен: микрOOрганизмы и обломки клетOк, и сOединение их
с лизOсOмаl\4и. Низкомолекулярные прOдукты рас-
N;
с
.ffi-+
f lмоль. м{. с-'],
Jsat= /mаl 11.16] щепления - аминOкислOты, сахара и нуклеOтиды -
транспOртируются из лизOсOlчl в цитOзOль, где мOryг
где С- концентрация исследуемог0 вещества, Jr.,
- быть использованы для клетOчнOг0 метаболизма или
максимальная скOрOсть транспOрта этOг0 вещества, а секретирOваться в0 внеклетOчную lкидкость. Когда
Кд4 [константа Михазлиса]
равна кOнцентрации этOг0 некOтOрые гOрмOны, например инсулин [с. 290], свя-
вещества, кOтOрая сOOтветствует в два зываются с рецептOрами на пOверхнOсти клетки-
раза меньшей
величине Jru, [с. 395J. мишени, гt)рмOн-рецептOрные кOмплексы тOже
мOryт встраиваться в окаймленные ямки, 0ндOцити-
3кзо- r эндOцllтоз -это абсолютн0 другие виды рOваться (поглощаться) и расщепляться лизOсOма-
аlfiивнOг0 транспOрта, включающие ми. 3то уменьшает плOтнOсть рецептOрOв, дOступ-
формирование мем-
бранно-связанньх везикул с диаметрOм 50-400 нм. ных для связывания с гOрмOнами, на пOверхнOсти
Везlкулы или 0тщепляются 0т плазматическOй п/ем- мембран.,Щругими слOвами, пOвышение притOка гOр-
браны Ькзоцtlтоd, или включаются в нее при пOмOщи п/OнOв регулирует [снижает] плOтнOсть
рецептOрOв.

взаимодействие между лекарственными препаратами, синдром недостаточности всасывания,


глюкозурия, терапия электролитами
(;aе-ся
расх0- Б. Вторичный и третичный активный транспорт
]!.э ;t высвOб0-
Еr белкOв, ли-
с--],,сахаридOв, ГЛЮкоза
ц"- ъ*
ЁЕ
:
,l[.NФl
внешн,
l l,,еханизмOв, [глюкоза]
,,тl # 'внешн,

\_лJ
!--!..кJ,lетOчнOlv
3

3
(fi
Её
,ý г---7Р Ф
lIilтэ Н0 НOС-
/а\
t]tJ,
0гссредOван-
lIтOз - эт0
l:ч,lе внекле- F
о-
э-пых в неЙ, о
,i РецептOр- t
,селективнOе
о>
SФ о :i,::''
Ф
'Э(!',l С пOм0_
Jq
- о
а-
F
,S
r_зе-ся у ма-
с c-l! плазi\4а-

л-

2. Электронейтральный З. Электрогенный
irc!:Tb 4. Электронейтральный 5. Третичный F
яN4Oк симпорI симпорт ацгипорl активный симпоDl
у
1l,, ]ни назы- qо
( электрогенный
TF +
..

)'
|Е з ;:рOцессе
ЁФ
Фо {Na+,I
,ri!,,бDанными
_ ,,]в.fiецн:i
:;: _ l1ПOПР0- Фо
Tq
Фс
->о
/,!.,Е;. в гепа_ \\ S
IE(T.OpOI!1 К0- Фт
\,/
/aa"-1
И\ L

]J:зздOшнOЙ
тФ
,q
olo. ,,(
YLJ
-а{ qя ,)

разных
;1
У>
гэi.,]ЫХ яl\/0К .!
Ф
:-,'-еlИЮ ре- \
ý
1
н:]_,,1тOзные q
Е
,:l,| l0зднее о,,
i:::| Na+ ::[NatJ
iE:a; азуются ]l|
|]]l] . вну.тр.
,i: _.i,t и aH-
pO B

l (_-зтOчнOЙ

]з,.{r,лOЙ ли-
]:]-: [/емб-
|r_-сa-ся ли-
Т З::0i.]ИТOЗ
L -a(lx как
Е;/'-еНИе ИХ рециркуляция
,0:! {ты рецептор
рас- рецепторов
клатрин и меморан
lчJ8Oтиды -
ь -:е мOryт
эндоцитоз
lп--,,зlиа или
lзс-ь, КOгда
:.2З0], свя-
с-,1 КлеТкИ-
Еtiсы тOЖе
7 3!дOцити-
; .-,,зOсOма-
/
lЕэ, дOступ- *_*/-*-** , |.
эзерхнOсти J
тэ,гOка гOр- расщепление
ранняя эндосол,4а лиганда в лизосоме
эцЁi,]тOр0 в.
л.(> з5
3кзоцlтоз tc. 1 9] способ селективнOг0 экспOр-
- мигрируют к ране и участвуют в формировании
та макрOмOлекУл [например, руб-
фермвнтов пOджелудOч- ца. Кроме тOг0, миграция клетOк играет роль в эмб-
ной железы; с,254 и сл.) и высвобождения мнOгих
риOнальнOм развитии, Привлеченные пF.ем хемOта-
гOрмOнOв [например, гOрмOнOв задней дOли гип0- ксиса, нейтрофильные гранулOциты и макрофаги
физа; с. 28В] или нейрOмедиатOров {с. 56 и сл.J. мOryг мигрирOвать дахе сквOзь стенки сOсудOв, чт0-
Зти вещества хранятся уже в гOтOвOм виде (упак0- бы атаковать втOргшиеся бактерии [с. 100 и сл,].
s ВаННЫМИD В СеКРетOРНЫе ВffiИКУлы, ПOКРыТЫе КЛаТ-
Клетки некоторых 0пухOлеЙ тOже мOгуг мигрирOвать,
l-
Ф ринOм, И ждут специальнOг0 сигнала [например, или метастазирOвать, в различные ткани тела, тем
tr увеличениЯ кOнцентрациИ Са2. в цитозолеJ для вы- самым распрOстраняя свOе вреднOе воздействие.
Е свOбOждения. пУпаковочный NЛаТеРИаЛ) (мембраны Клетки мигрируют путем (НапOЛзаНИяD на
ц везикулJ пOзднее внOвь эндOцитируется и устOй-
о
q рецирку- чивую пOверхнOсть (Д1]. Во время клетOчнOй мигра-
о лируется, Слияние мембран при экзOцитOзе, крOме I
sdl тOг0, пOмOгает встраиванию связанных с везику-
ции прOисхOдят следующие прOцессы:
. задний кOнец клеткиi [а)
s деполимеризация акти-
о лами белков в плазматическуtо мембрану [с. 19, на и тубулина в цитOскелете; [бJ эндоцитоз
j рис. Е), Жидкое сOдержип/Oе везикулы затем авт0- частеЙ клетOчнOй мембраны, кOтOрые затем пр0-
S
L матическИ 0пOрOжняется в хOде прOцесса, называе-
о двигаются к передней части клетки; (в] высвобо-
ч
о
мOг0 кOнGтrтUтlвным экзоцrтозом [[J. ждение иOнOв и жидкOстей из клетки;
s . передний кOнец клетки [ламеллоподии): [aJ по-
s
fl)
При конститутивнOп,4 з кзOцитозе белкOвыЙ кON4плекс
+ кOатомер (протомер 0каймленнOй ямки) исполняет
лиNлеризация актинOвых мOнOмерOв дOстигается
эa0 цию клатрина [см. выше]. Внутри мембраны комплекса
функ- с пOмOщью прOфилина t[2). Мономеры прOдви-
о Гольджи, GNBP [белок, высвOбOждающий гуанинOвый гаются вперед с пO|чlOщьl0 миOзина l плазматиче-
д
скOй мембраны [используя знергию ДТФ]; tб]
о нуклеотид) фосфOрилирует Г!Ф
фактора рибозилирова-
ния А!Ф tАВF) до гтФ (tl), чт0 привOдит к 0тсOедине- втOричнOе включение везикул в клеточную мемб-
нию везикул от rранс-Гольдхи сети, Комплексы АвF-пФ рану; [в] пOглOщение иOнOв и хидкOстей из внеш-
затем заякOриваются на мембране и связываются с кOа- ней среды.
тOмерOМ [[2), образуя везпкулы, окаймленшые коато- части клеточной мембраны, участвующие в дви-
мером (I3). Мембраны везикул сOдержат v-SNARE
везикулярные белковые рецептOры, ассоциирOванные с
- жении, прOдвигаются 0т фронтальной части клетки
назад, пOдOбн0 гусенице тракIOра. Поскольку кле- T-,l
синаптOсOмOй, кOтOрые распOзнают t-SNABE tSNАRЕ-ми-
тOчная мембрана прикреплена к стабильной поверх-
шени) в мембраНах-мишеняХ [в плазматической мембра-
нOсти [преимущественн0 к фибронектину внеклетOч-
не в даннol\t случае). Это приводит к высвOбOхдению
Авt-пФ, диссоциациИ АнF_гдФ и мOлекул кOатOмера и,
нOг0 матрикса, в случае фибробластов), клетка
в итOге, к слиянию мембран и экзOцитOзу ([4, [5) во вне- прOдвигается вперед 0тнOсительн0 пOверхнOсти. Это
клетOчнOе прOстранств0. дOстигается с пOмOщью специальных рецептOрOв, та- lP
ких как рецептOры фибронектина фибробластов.
Трансцrтоз - эт0 пOглOщение макромолекул [та-
ких, каК белки и гормоны) путем эндOцитO3а на 0д-
нOЙ стOрOне клетки и высвOбOждение на прOтивOп0-
лOхнOй стOрOне. Это необходимо для межклетOчнOг0
транспOрта макрOмOлекул через клетOчныв слOи, на-
пример через зндOтелий,

Миграция клеток
теоретически большинство клетOк 0рганизма сп0-
сOбны перемещаться с 0днOг0 места на
другOе, или
мигрирOвать {[), но только немнOгие клетки эт0
деЙ-
ствительн0 делают. Сперматозоидьl, верOятн0, явля-
ются единственными клетками, имеющими специ-

I
альный механизп/ для движения вперед. 3а счет
вOлнOOбразных движениЙ хгутика сперматOзOиды
мOryг перемеЩаться с0 скOрOстью
до 2000 мкм/мин.
ltrc

,Щругие клетки также мOryг мигрирOвать, н0 с гOраз-


д0 меньшеЙ скOрOстью. Фибробластьt, например,
двигаются с0 скOрOстьЮ примерн0 1,2 мкм/мин. Ес-
ли прOисхOдит пOвреждение тканей,
фибрOбласты

ВосстановленИе эпителиЯ и эндотелия,


формирование шрамаl метастазирование опухолей
ан,,1.{ руб- Г, Констиryтивный экзоцитоз
ль ts змб- rранс-Гольджи сеть | 1. Активация АRt
!, xe[,lOTa-
,акрOфаги

IдOts. чт0-
]8 и сл.).
р[р0 вать,
тела. тем
ilствие,
на устой-
0й мигра- 2. окаймление

lщяя акти- о
F
lндOцитOз \ 3. Везикулы, окаймленные Ф
q
а,геlr4 пр0- ,
KoaToN,4eDoN,4
АRF-гдФ tr
высвобо- *i ( неактивный S
&r/ l
)

Ф* йч
J

ъ(#
(E

.
fl
,,ý" о-
ц
d: [а) по-
^
стлга ется 5. Экзоцитоз
l ПРOflВИ- коатомер
у й
-
]З!,1атИче-
ffl\ ,,Ъ> о
\ТФ]; tб]
\ -
#
цr€
1,1емб- >
S
l 14З Внеш_ L

lJi{e В ДВИ-
ni] клетки
льку кле- ,Щ. Клеточная миграция
0i,лсверх- к+,,сl-
1 ламеллоподии
ii€клетOч-
]. клетка
шсти. эт0
т!рOв, та-

-""-.:'i,*'' /*
'
',,,!.."-'i' ,,,f,
', l-"
, Ъ*
!i_r ' _i
il
:-"'--'-'

полимер актина '1 ý--\


4--
сшивающий белок, ]l ъ\ ,{,
п,,tиозин l

(Частично по H.Lodish et аl, )


Мембранный потенциал " пOтенциал в прOтивOпOлOжнOlчl направлении. 3лект-
и ионные каналы
tлектрrческая разнOGть пOтенцrалOв вOзникает
рохlмlческlй пOтенцхал tf,7- fц),
ваемая электрOхимическая движущая сила, будет
или так назы-
г"
вследствие суммарнOг0 перемещения зарядOв в0 равен 0, и cyмlvla иOннOг0 притOка и 0пOка, или Gум-
l
врвмя иOннOг0 транспOрта, flrффузlонllый потен- марный ток [Ix), будет такхе равен 0.
цrал образуется, кOгда ионы [например, К+) диф- Проводrмость мембраны [ц) - переменная, ь
s фундируют (по направлению химическOг0 градиента; зависимая 0т кOнцентрации, 0бычн0 испOльзуется
F с. 26 и сл.J из клетки, делая внуIриклетOчную среду для 0писания прOницаемOсти клетOчнOЙ мембраны
Ф
q 0трицательн0 заряженнOй п0 0тнOшению к внешней для даннOг0 иOна вместо коэффициента прOницаем0-
(l среде. Возрастающий диффузионный пOтенциал сти Р (см, уравнение 1.5 на с. 28), Поскольку д от-
S
L
о затем прOвOдит иOны назад в клетку [потенциал-за- нOсится к участку NirембраннOй пOверхнOсти, зта ве-
q :
о
=
dl
висимый ионный транспOрт; с. 28j. !иффузия К+
наружу из клетки прOдOлхается д0 дOстихвния рав-
личина измеряется в сименсах на м2 [См 1/0м]
[с. 2В, уравнение ].9). 3акош 0ма 0пределяет об-
t
s
S
нOвесия. При равновесии эти две силы станOвятся
зквивалентными и пр(]тивOпOлOжн0 направленными.
,
щий иOнный ток t/y) [А м-2] на единицу плOщади
мембраны следующим 0бразOlм:
m
S
L
о
!ругими слOваlчlи, их cylvlмa, или злектрOrlмlче-
скlй rрадrент [и, таким образом, электрOхимиче- lx= h, t.Еп- Цl [А, м 2]. t1,19]
о ский потенциал), равна нулю, и при oпределеннOlvl
S
dt
S пOтенциале ра вно весньtй поте нциал) дальнейшее
Следовательно, ( > 0, если преобладающий мемб-
Ф
(

суммарнOе передвижение иOнOв 0тсугствует lpaBHo- ранный пOтенциал Е, не равен равнOвеснOму пOтен-
л циалу, ft, Это происходит пOсле сильнOй краткOвре-
Ф весная концентрацияl,
о меннOй активации Nа+-К+-АТФазы [электрогенной,
д Равновесный потенцrал t&] для любOг0 иOна
о Х, распрвделеннOг0 внутри [Л и вне клетки (оJ, мо-
с. З2] - гиперпOляризации мембраны [А2] или в
жет быть вычислен с пOмOщью уравнения Нернста: результаIе депOляризации, кOгда клетOчная мемб-
рана прOвOдит более чем 0дин вид иOнOв, например

ц:++,rnftrBr, l1,171
и К+, и Сl-, и Na+ [А3]. Если мембрана прOницаема
для различных видOв иOнOв, 0бщая прOвOдимOсть
где В - мембраны [9r) равна сумме всех параллельных
универсальная газOвая пOстOянная
8,З14 Дж , К l , моль-1), r- абсолютная тем- Ql + gz + 9з +...). Оракцttон-
t: прOвOдимOстей

пература [для организма З10 К], F-


константа
ная провOдхмOGть для 0днOг0 типа ионов Х [() мо- :-l
Фарадея tF: 9,65 . 104 А . с . мOль 1], z- ва- жет быть 0пределена как
лентнOсть даннOг0 иона [+] для К+, +2 для Са2+,
f": srlS, t1,201
-1 для СГ и т. д.J, lп - наryральный логарифм и [Xl
- эффективная кOнцентрация, или активнOсть иOна l\4ембранный пOтенциал, Еr, может быть определен,
Х tc. З8В). R, ТlГ :0,0267
В-1 при нOрмальнOй если известны фракционные прtlвOдимOсти и равн0-
температуре тела [З10 К). Иногда перед тем, как весные пOтенциалы иOнOв [см. уравнение 1.18]. Ес-
вычислить равновесный пOтенциал, пOлезн0 преOб- ли нас интересуют иOны К+, Cl и Na+, то ра
разOвать lnttXI/tXJ/ в - lnt[Xl/[Xlo), и перейти от Б
вOльтOв [В] к милливольтам [мВ) и 0т натуральнOг0 Е,: (fu,, fK] + tЕNа,fцu) + tEc|,/0]. [1.21l
логарифма [lпJ к десятичному (lg) [с. З92], После
пOдстанOвки в уравнение 1.1 7 ypaBHeHre llepнcTa Реальные величины для нервных кл8тOк в пOкOе сле-
преобразуется: дующие: fK :
0,90, fцu :
0,0З, f61 : Q,[/; f* :
: -90 мВ; :
+70 мВ; Еq :
-83 мВ, Если вве-
:
Еша
,*,,n
бr = -Е1
ffil"Bl. t1.1s] сти эти значения в уравнение ] ,21, мы получим Ех
: -85 мВ. Таким образом, движущая сила [электр0-
к
Пусть нас интересует ион Х - ион К+, [K+]l : 40, хиlvlичэский пOтенциал :
Еr- Ех) равна +5 мВ дя
:
1

[К+]0 4,5 ммоль/кг Н20, то равнOвесный пOтен- К+, -145 мВ для Na+ и -2 мВ дя Сl . ,Щвижущая си- cil
циал Ец : -Б1 , lgЗ1 мВ или -91 мВ. Если клеточ- ла для вхOда К+, таким образом, низкая, хOтя величи- {,

ная мембрана прOницаема тOльк0 для К+, то мемб- на fK высOкая. Несмотря на бOльшую двихущую силу
рапный потенцlал [frl в конце кOнцOв дOстигнет для Na+, приток Nа+ в клетку слабый, пOскOльку для
-91 мВ и Е,: д* 1д11. пOкOящейся клетки величины дu и fцu малы. Тем не
При равновесном пOтенциале п0 иOну Х химиче- менее тOки натрия /цu мOryг сильн0 вO3растать, кOгда
38 ский градиент будет проводить так же мнOг0 иOнOв большое кOличеств0 Nа+-каналов 0ткрывается в0 вре-
вида Х в 0днOм направлении, как и элвктрический мя пOтенциала действия [с. 52).

Нарушения нервной и мышечной возбудимости, местная анестезия,


нарушение электролитного баланса
!r,. злехт- А. Электрохимический потенциал (Е- - Ек) и ионные токи
-а(;азы-
|iа aудет
* [K]"""u,":
сум- уравнение Нернсга [К]""-о:
!_ц,1
4,5 мшlль/ l40 ммбль/кг Н7О

]eiileH на я, д, : -O1.1o149:
"4\ -9lмВ
кг Н2О
г _гLK-U_л
Lm
0льзуется к+ ,l
i!
dеr,tбраны ll
j]

}rицаем0- суммарный ток : э


-\ .".py*rQ 9р.(Еr,,

1.Еm tr
|Ь(9 Л б
авнуtри
0Т-
d. эта ве-
ч
l
J
: '1l0м]
L
д

Й1
Ф
2.111"f::llг1]91иl{например, ("Y::1"9ТБ/Ъ-чОо., F
о
егяет 0б-
i-"]0щади
из-за очень вы(окои ,/ L
о
активности Na +-lё АТФазы) S
Y
j[KJ"""," :4,5 l.. ]l] a(i;;;;;i+q q,
т
I1 19]
cL
F
Y
l,!,l,J |,lемб- ЗNа+:i 2к+ Ф
tr
irf"r l0Т€Н- /о
]ат(Oвре- Ф
.;
]0-енн0Й;
12] лlли в о
яс rrori6- =
S
Fai] им ер L
с+],{цаема
суммарный приток К+
адi||,!0сть (значение (
/* О)
]лельных
tаIqrOн-
Х |{] мо- Б. Регистрация тока через одиночный канал (метод пэтч-кламп)

З' Анализ
З. АНаЛИЗ данных
1. организация эксперименIа
.1 20]

Ееделен, г-l Е
l. равн0- ,1

"I8] Ес- Г*.-*zl:,,|::п, о


изМеритель- F
ный прибор
раствор в пипетке 0
150 ммоль/л NaCl
,.1.21I * 5 ммоль/л KCl Напряхение (мВ)
осциллограф
266,.
]к!е сле-
-,
пипетка пд Ц фиксЙроЬанное нiпряжение +2d мВ
пик
-N
furll вве-
шt,l Е, : ] l дr;,rШШьffi*ш,ЛТ,ttц,JТt*
[злекро- К -канап
фиксированное напряжение 0 мВ
5 ,,lB для
cTopoHa,J Lмембранная *-.*-trrrыt**.,'r"'**J*rШ-;*l
qцая си-
ОЬращенная заплатка ]J
] величи- фиксированное напряжение -20 мВ "
..]U10 силу раствор:
lльку для |2 мкм|
5 ммоль/л NaCl
+ 150 мЙоль/л KCl ] i,..-*,*mfi*--,,.".--;r;*;n-
l. Тем не напряжение -4О,\,4В
., 2-
фиксированное
Г;, КOГ!0 2. Регистрация тока
я в0 вре- черезоди'ночный
канал : ]М
0-
(По R
3лектродttффузlя. Потенциал, формируемый
транспOртOм иOнOв 0днOг0 вида, мOжет прOвOдить и
В примере Б нулевой пOтенциал равен -90 мВ.
В условиях даннOг0 эксперимента измеряют элект-
-в-п
другие катиOны или аниOны через кlIетOчную мемб- рохимический пOтенциал тOльк0 для К+ и Na+, но I
рану [с. 28), делая ее прOницаеNлOй для них, не для Cl- tБ) При этих градиентах ft :
-90 мВ;
фузиOнный пOтвнциал К+, например, привOдит к
!иф-
Еша : +90 мВ. Поскольку величина Ец равна н!-
притOку Cl-, и это прOдOлхается д0 твх пOр, пOка не левOму пOтенциалу, канал избирательно прOницаем
s будет достигнут0 равенств0 Еtt : Е, В соответст- тOльк0 для К+ и непроницаем для других иOнOв, та-
-
F вии с уравнением [1,18], эт0 0значает, чт0 кOнцент- ких как Nа+. Тип канала lvloжHo 0пределить, если
о
q
-ц рация иOна Cl* в цитоплазме уменьшается до 1/25
ег0 внеклетOчной концентрации (пассивное распре-
добавить в систему специфический блOкатOр.
Реryляцlя I0нных каналOв [В). Вероятность от-
sL
о деление Сl- между цитOплазмOй и внеклеточной крывания канала регулируется пятью 0снOвныlчlи
о жидкостью). В примере, приведеннOм выше, элект- факторами:
S
рOхимический пOтенциал Cl-, выводящий Cl- из клвт-
. мембранньtй пOтенциал, особенно в са2+-, К+-
s
an

КИ, РаВен ра3нОсти Еr- Ect: -2 мВ. Это означает,


е чт0 кOнцентрация Cl- в цитOплазме выше, чем при
и Nа+-каналах в нервных и мышечных вOлOкнах
tBI; с. 52 и 56); a,_**
S
sL пассивнOм распределении СГ tЕn: Е0). Таким об- . внешние лиганды, кOтOрые связываются с кана-
о лом (В2]. Примеры: ацетилхOлин пOстсинапти-
ц разOм, иOны Cl- долхны активн0 пOглOщаться клет-
о
s
dl
кOй, например, путем Nа+-Сl--симпOрта (о. 35Б] - ческой мембраны никOтинOвых синапсOв [катион-

s активнOе распределение Cl, ные каналыJ, глутап/ат (катионные каналы]
Ф !ля осуществления иOннOг0 транспOрта мембра- и глицин или ГАМК (Сl--каналы);
л
ф ны ип/еют большое кOличеств0 каналOв [пор), спв- . внекIlетOчньЕ мессенджеры (В3J, такие как:
о
t цифичных для раэных ионов [Са2+, К+, CI-, Na+ и - фМФ [напримвр, в Са2+-каналах клетOк ми0-
о т. д.). ПроводимOсть клетOчнOй мембраны 0преде- карда и в Сl--каналах зпителиальных клеток),
ляется, таким 0бразOм, типOм и числOм иOнных - цГМФ (играет роль в мускаринергических эф-
каналOв, кOтOрые на данный мOмент 0ткрыты. фектах ацетилхOлина и в возбуждении палOчек
а}h
Методом пэтч-кламп NлOхн0 непOсредственн0 изме- сетчатки),
ш
рить иOнные тOки череэ изOлирOванный иOнный ка- - ИТФ [открытие Са2*-каналов внутриклетOчных
нал [Б). Такие измерения пOкаэали, чт0 прOвOди- Са2+-депо),
мость мембраны не зависит 0т диамвтра пOры, н0 - малые G-белки [Са2+-каналы клетOчнOй мемб-
зависит 0т средней частOты 0ткрывания канала, Ион- раны),
ная прOницаемость мембраны, таким образом, свя- -тирOзинкиназы [Cl- и К+-каналы в0 вреIчlя
зана с верOятнOGтью 0ткрыванllп даннOг0 канала. апоптоза),
Ионные каналы 0ткрываются частыми (вспыцкапi]и) - Са2+ [воздействие, например, на К+-каналы и
[Б2]. Нескольк0 десяткOв тысяч иOнOв прOхOдят че- ст8пень активации быстрых Nа+-каналов; с. 52J;
рез канал в0 время каждOг0 ег0 0ткрывания, кOт0-
. внутриклетOчные метабOлитьt [В4), такие как
рOе прOдOлжавтся всег0 нескOльк0 миллисекунд, АТФ [например, в К+-каналах сврдца и клетOк
При регrстрацIх шетOдом пэтч-кламп 0твер- 0стрOвкOв Лангврганса пOджелудOчнOй железы)
стие стекляннOг0 электрOда {0,3-3 мкм в диаметре) или иOны Н+ [например, в К+-каналах пOчечных
раэмещают на клетOчнOй мембране таким образOм, зпителиальных клеток)
.
;

чт0 0тверстие пOкрывавт тOльк0 маленькую часть натilt<ение мембраньt [В5), прямые или кOсвен-
мембраны (лэгч, заплатку), содержащую тOльк0 ные влияния на Са2'-каналы вOлOкOн гладкOй му-
0дин, или малOе числ0, иOнных каналOв. Сама клвт- скулаryры и на нOрмальные Cl-- и К+-каналы на-
ка мOжет 0ставаться интактнOй, или мембранная бухающих rлвток,
заплатка мохет быть изъята для изOлирOванных ис-
следований tБl). При записи измерений от 0динOч-
нOr0 канала мембранный пOтенциал пOддерхивают
на заданнOм уровне {фиксация пOтенциала). Изме-
рения представляют
(Б3) как зависимOсть вилы т0-
ка [/) от пOтенциала [И, Наклон кривой llVcooT-
ветствует прOвOдимOсти иOннOг0 канала для зтOг0
типа ионOв (см. ур. 1 ,1Bl. Нулевой пOтенциал опре-
деляют как пOтенциал, при кOтOрOм кривая /Ипере-
40 секает 0сь Х t/:
0]. Вид ионов, создающий ток l
мOжн0 0пределить п0 пOтенциалу нулевOг0 тOка.

Эпилепсия. миорелаксанты, судороrи, яды змей и скорпиона


-90 мВ. В. Регуляция ионньlх каналов
г злект-
Nа-, но
'l. Nzlембранный
-90 мВ; 2. Внешние лиганды
потенциал
авна ну- ацетилхолин
(никотинергический )
0ницаеN,l
}нOв. та-
ъ. если Ф
]р, л
{r0cтb 0т-
s

l0вными J
д
Ф
l-
-
]_
-.к - о
l0лOкнах Ф
S

l с кана- Ф
lина пти - о-
(катион- ыж F
Ф
каналы] tr
ч,,. (а

(ак:
,0к
ми0-
w тирозин-
Ё
.-
о
gгок], т>
киназы
АтФ S
жих эф-
палOчек cl /\ L

sтOчных
}l +,|

il tлемб_

|вреtйя 1+: cl-


4. Внрриклеточные
ilалы и
метаболиты
; с. 52];
кие как
Ll]eTOK
шлезы]
)чечных

кOсвен-
кOй му-
аJ]ы на-

41
Роль Ca2t в клеточноЙ регуляции Колебанrя хOнцентрацrr [Ga2*Ir"yrp.
Кон_центрацltя Gа2* в цптоплазме. Внутри клетки
- l\лнOг0-
численные краткOвременные регулярн0 прOисхOдя-
[Gа2*I.rуrр. сOсТавляет от 0,1 до 0,01-мкмоль/л, щие увеличения кOнцентрации [Са2+]вну.р, [Са2+ пи-
чт0 в десятки раз ниже, чем ег0 внеклетOчная кон- ки) - происходят в 0твет на некOтOрые стиlчlулы или
центрация: [Gа2*Irr.rr. = ],З ммоль/л. Это объяс- гOрмOны (Б]. Частота (но не амплитуда) колебаний
няется тем, что Са2* пOстOянн0 0ткачивается из [Са2*]rнгр, является кOличественным сигналOм для
s цитOплазl\лы в0 вllутрпшлетOчные деп0 Еа2* [эндо- клетOчнOг0 ответа. Когда прOисхOдят низкOчастOт-
F плазматический и саркOплазматический ретикулум ные кOлебания [Са2 l.rro,, активируется, наприNлер,
о,
tc. 2ЗА], везикулы, l\4итOхOндрии пядрd или транс- Са[\/-киназа ll. 0на фосфорилирует тOльк0 свои бел-
Е п O ртируется ш кл етки, 0ба процесса 0существляют- ки-мишени, пOсле чег0 быстро и пOлнOстью дезакти-
S
L
о ся пOсредствOм первичнOг0 активнOг0 транспOрта вируется tБ'l, Б3]. Резкие колебания [Ca2*lrnuro.
q
о [Са2+-АТФазы), а в случае удаления из клеIки
S - пу- привOдят к пOвышению уровня аугофосфорилирова-
о тем дOпOлнительнOг0 втOричнOг0 активнOг0 транс- ния и пOстепенн0 заlчlедляют дезактивацию фермен-
S
о пOрта через Са2+/ЗNа+-антипортеры tД1). та tБ3). В результате, активнOсть фермента угасает
S мехду 0тдельными [Са2*i.r"о,-пиками медленнее и
s [ля увелlчешrя кOнцентрацrl Gа2* в цrто- медленнее, и каждый дOпOлнительный [Ca2+lrnuro,

q плазме Gа2*-каналы прOвOдят Са2+ из внутрикле- сигнал ведет к суммарнOму увеличению активнOсти
о тOчных деп0 и внеклетOчнOг0 прOстранства в цит0-
S фермента tБ2]. Как и пOтенциал действия tc, 52],
il
S плазму [А2). Частота 0ткрывания Са2+-каналOв в эта пOрOхденная изменением частOты 0днOкратная
+ клетOчнOй мембране увеличивается благOдаря
л передача сигнала lо типу квсе или ничегOD предста-
.
:

Ф депOляризации клеточной мембраны [нервные вляет собой гOразд0 более ясный стимул, чем амп-
о
д и мышечные клеткиJ;
о . лигандам [например, Gо-белков; с.282);
литуда колебания кOнцентрации [Ca2+Irr"o,, на ко-
тOрую влияет плного факторов.
. внутриклетOчным мессенджерам (например,
ИТФ и фN/Ф; с. 282 и сл.J; Рецепторы Gа2*. ВнеклетOчная кOнцентрация
о или нагреванию клетOчнOй мембраны, Са2+, [Са2+lur.шн,, играет важную рOль в свертыва-
^натilкению
Са2+-каналы эндOплазматическOг0 и саркOплазма- ;
нии крOви, формировании кOстей, а также в нерв- lI
тическOг0 ретикулуlчlа более часто 0ткрываются в нOм и lчlышечном возбуждении. ICa2+lrr.rr. строго {l
0твет на такие сигналы, как увеличение кOнцентра- кOнтрOлируется гOрмOнами, такими как паратгOрмOн,
ции [Ca2*lr*uro, [вход внеклеточного Са2+ срабаты- кальцитриOл и кальцитOнин tc. 29В], и представляет
вает как пускOвOй механизм], или инозитолтрифос- собой обратнуlо связь в этOй регуляторной системе
фат tИТФ; А2 и с. 284]. (с. 298). Участвующие в прOцессе
рецепторы Са2+
Уввлпченlе кOнцвнтрацlх [Gа2*1.rrrо. являет- являются мембранными белками, кOтOрые обнару-
Gя пуGкOвым Gf,гналOм для мнOгих вахных клетOч- живают высокrй урOвень [Giz*I.".rr. на клетOч-
ных функциЙ [А], включая сOкращение миOцитOв, зк- нOй пOверхнOсти и с пOмOщью Gо-белка пOсылают
зOцитOз нейротрансмиттерOв в пресинаптических втOричные внутриклетOчные мессенджвры - ИТФ и
нервных 0кOнчаниях, секрецию эндOкринных и экз0-
.ЩАГ [диацилглицерин) [В1 и с.2В2 и сл.). Молеку-
кринных гOрмOнOв, вOзбуждение некOтOрых сенсOр- лы ИТФ вызывают увеличение [Ca2'lrruro в пара-
ных клетOк, закрывание щелевых кOнтактOв в
раз- фолликулярных клетках [С-клетках] щитоЬЙдной же-
личных клетках tc. 25В], 0ткрывание других типOв лезы. Зто вызывает экзOцитOз кальцитOнина, (
иOнных каналOв, миграцию лейкOцитOв и 0пухOлевых кOтOрый снижает [Caz+Iunrrr, tB2). С другой сторо- t
клеток [с, 36], а такхе активацию тромбоцитов и мо- ны, в паратиреOидальных клетках высOкий урOвень (
билизацию спермы. Некоторые из зтих функций опо- [Са2*].нешн. снижает секрецик] гOрlчloна, увеличива-
средOваны кальмOдUлlном. Когда кOнцентрация ющег0 урOвень [Caz+lrr..n,. Эта активность 0пOсре-
[Ca2*Irruro. вOзрастает, мOлекула кальмOдулина м0- дуется,ЩАГ и ПК-С [протеинкиназOй CJ и, возможно,
жет связыватЬ д0 четырех ионов Са2* |д2l. Комп-
уменьшениеп/ кOнцентрации ЦN/Ф в результате ак-
лексьt Сi+ -кальмOдулин акrивируют ряд различных Iивации G;белков (с. 2В2; В3). Рецепторы Са2* ло-
ферментов, включая кальмOдулинзависимую прOте- кализOваны также в 0стеOкластах, в пOчечнOм и ки-
инкиназу ll типа [Саl\4-киназу ll) и киназу легких це- шечнOм эпителии.
пвй миOзина tКЛЦIV], кOтOрая участвует в сOкраще-
нии гладкOй мускулатуры [с. 76).

42

гипокальциемия, гиперкальциемия, судороги. злокачественная гипертермия, алкало3


|т. - мнOг0-
А. Роль Са2* в клеточной регуляции
] прOисхOдя-
,- [Са2- пи- [Ca2*l""".".: ^ деполяризация,
ст},ч,,lулы или
l] колебаний
.-,,ZV{''nu | о*л-
Urгналol\4 для
lFзкOч астOт- -,ý^тФýrzT I z ф
ý&-;.*э___,.Т
ý
S

J \. 15 ,l 'a ф,у,,,b}[c"'*].,y,pt
я. например, S
G
\*--? К |
к0 свои бел- q
'n {' /
-S*d_ ,| L
ядро везикула .l.
ГьЮ ДеЗаКТИ- | о
[Са;- ]"",,," u ngli|9_r|_o. cL
,S
РорппrрЪЬi о
д
mlto фермен- то
srга угасает l-
Ф
леаленнее и ч
[Са2 - ] rnuro.
Ф
+
аКтивнOсти N
Ф
злля [с, 52], (J
миграция клеток и т, д.
л
}д}t 0 кратная tr
о

t
В, предста- Б. Колебания концентрации са2+ л
1. !ei,4 cd
аlч]п- 'l. Низкочастотные колебания '..
2. Высокочастотные колебания
я1-: , Н0 К0- стимул
о
I
[Са2*]
""уrр
S
lцечтрация L
| свеDтыва- Актив- l
ность
SqY
j

же з нерв- Актив
е__ стрOг0 киназы ll l ность
ф CaN/-
ратOрмOн, киназы ll
р;с:авляет
]й с!!стеме
r-r* Га2+
дЕ 0бнару- З. fl езактивация ферментов
(iетOч-
що| о*
|-,а
нефосфорилированный
aBI / \--tt_
гссылают
аугофосфорилированный
.---.
,i -ИТфи
}, l,,1олеку-
Ъ \_
<T|J
* з пара- (По J.W, Putney, lr, )

лl,ЦчOЙ Же- - В. Рецептор Са2+


tlитзни
Г0,1 СТOР0-
н а,

Я:Э
ICa2*]"n"r"1 . .,,
кальцитонин
"l| ..
tii ! рOвень
,€л ,, ч rг.2|lJBHy]p,l
Ilq д '/.
,

в€личива- 1 парафол-
ъ 0пOсре- \t l ликуiярные
ц]з[,10жн0,
2 -i' / L клетки
щитовидной
J W .lХ/'"
]ь-ате ак-
железы
Са:- ло- 9"9._фо; {^ИБФ
t

'l,] :,,.......,,../'
липаза l.- ,'t
-^-. r'r}ot
нс[,{ и ки-

-д$" ,--",о'* ПК-сt 4-- Ллl l ПаРаТИРеОИДНU*'.i' '


ъ\+е_,", )
-\l/
КлетКа ,.' .
"",, ý ,_zo4j--Ж\ L
Q{} \\ пк сt._ _-Я},
[члмо11
[ca2-]""y.p.t
"-- ,л,
tцдпzlФt0---f 4з
Выработка энергии и метаболизм чт0 lvlOXH0 выразить математически следующими _l"
энергия - этоспособнOсть системы выпOлнять уравнениями:
работу; и энвргия, и работа измеряются в ркOу-
лях (!ж). AU: пOглOщенная теплота [&] - эф
lPý
Разность пOтенцrалов [градиент пOтенциа- - выпOлненная работа tИ] [Дж] |1,22l -шшI

ловJ -
это так называемаЯ кДВИЖУЩая силаD, ко- AU: рабOта, сOвершенная над системой [[u14 - Fш
s тOрая заставлЯет веществ0 выпOлнять
работу и, в - пOтерянная теплOта (Oj IДж1 t1.2З1
F частнOсти, перемещаться. Примером разнOсти
Ф
tr пOтенциалOв и сOOтветствующей ей рабOты в меха- По определению, знаки указывают направление п0-
Е нике мOжет служить выработка электрOзнергии за тOкOв 0тнOсительн0 рассматриваемOй системы.
S
ц
о счет пOтенциальной энергии вOды, падающей на
tr турбину генератOра с высOты Х, измеряемой в мет-
о Теплота перенOсится в0 всех химических реакциях.
s рах [м). Злектрический пOтенциал, измеряемый в
sdl Кол ичество теrпOты, произведенной при прввращении
sj вOльтах [В), и разность мOлярных энергий Гиббса
ДG (flж . моль-1]
даннOг0 вещества в продуп.{ не зависит 0т пути реак-
-
0бе эти величины представ- циииоттоrо, в какOй системе (закрытой или открытOй, *
S
L ляют сOбOЙ пOтенциалы, 0твечающие электриче- например в живOм организме) прOтвкает реакция.
о скOй и химической работе лш
ц сOOтветственн0. 0 калориметрических измерениях см. с. 236. шЕ
о
s количвство работы мохно рассчитать как прOизве- Пзмененrе знтальпlI (^rrl - эт0 кOличеств0
s дение разнOсти пOтенциалOв |интенсивньtй пара-
+ метfl на сOOтветствующий фактор емкости tэкс-
теплOты, пOлученнOе или пOтеряннt)е системOй при
д пOстOянном давлении. Энтальпия связана с внугрен-
ф тенсивный параметрl. В случае падающей вOды ней энергией, давлением и объемом: ЛН: ЛU +
о
Е работа равна прOизведению высOты падения (м] ,
+ р ЛV, В экзотермнчеGкrх реакцrях теплOта
о на силУ тяжести, действующую на вOду [Н). Или, в теряется и АН- отрицательная величина; при зll-
,F
рЕ
других терминах, прOизведению разнOсти пOтен- дотермrчеGкхх реакциях система пOглощает теп-
циалов gX [м2 . с-2) [интенсивныЙ параметр, g - лоry и ДН- пOлOхительная величина,
ускOрение свободного падения) на vlaccy падаю- Второf, закоtt термодrнамIкll }ггверждает, чт0 -Б.J
щей вOды (кг) [фактор емкости), Электрическая неупOрядOченнOсть [беспорядок), или энтропия [ý,
работа равна прOизведению разнOсти пOтенциалOв изOлирOваннOй системы вOзрастает при любOп/ са-
[В) и перенеоеНнOг0 заряда (КлJ; химическая мOпрOизвOльнOм прOцессе, т, е. Iзменепrе знтр0-
раб0-
та - прOизведению Дб на кOличеств0 вещества пrr Дý > 0. Это необходимо учитывать при пOпыт-
[моль]. Ках 0ценить, какая часть ДН ксвободнаu и мOхет
Существование живых 0рганизп/l0в невOзмOжн0 быть использована. Эта свободная энергия, или
без снабхения их энергией. Растения испOльзуют энергия Гиббса [Д6], мOхет быть затрачена, напри-
сOлнечную энергию для превращения атмосферного мер, на прOвед8ние химическOй реакции.
С02 в разнOOбразные 0рганические вещества и Количество теплOты, выделяющейся в процессе,
выделяют при зтOм кислOрOд. 0рганические веще-
равн0 прOизведению абсолютнOй температуры и
ства из растений в свOю 0чередь потребляются изменения знтрOпии tr.
челOвекOМ и живOтными для обеспвчения потреб- 8шергrю tr66са (АО ^,Я.
мOжн0 вычиGлить п0 урав-
нOсти в энергии. !анныЙ пример пOказывает, как нению Гиббса-гельмгольца:
0дна форма энергии мOжет превращаться в друryю.
Пврвый закOн термодIнамf,кl haKoH сохранения ДЕ = Afl - I, Дý. tl,24l
энергии) утверждает, чт0 энергия нв исчвзает и не
вOзникает. Таким образом, энергия пзOлrрован- Величины Аб и Дff приблизительн0 равны, если
ной сlстемы (эта система не обменивается с АSблизко к нулю. Таким 0бразOм, максимальн0 вOз-
0крухением ни энергией, ни веществом) при взаи- мOхную химическук] рабоry глюкозы в 0рганизме м0-
мOпревращениях различных форм энергии 0стается жн0 0ценить п0 величине АН, измеренной при сжи-
пOстOяннOй. гании глюкOзы в калOриметре (см. с. 23Б],
,Щля закрытой GtGтемы tобменивается с окру- Уравнение 1.24 определяет такхе услOвия, при
жением энергией, но не веществом) изменение кOтOрых вOзмOжн0 прOтекание химическOй реакции.
внутренней энергии [ДUэнергосодерхания) систе- tкзергонrческrе реакции (Aб < 0) характеризуют-
мы, напримвр при химическOй реакции, равн0 ся выделением энергии и lVOryг прOтекать самOпрOиз- :
суп/ме рабOты, сOвершеннOй над системой [+ И1/J вOльн0, тOгда как в эндерIOilпческrI реакциях
44 или прOизведеннOй системOЙ t-W], и теплOты, t^6 > 0] энергия потребляется - 0ни не мOryг идти са-
пOтеряннOй [-0) или поглощенной (+0] системой, мOпрOизвOльн0. Эндотермическая реакция t^H > 0]

Болезни, свя3анные с нарушением функции


ферментов, кислородная недостаточность,
ожирение, анорексия, кахексия
Выработка энергии и метаболизм чт0 мOхн0 выразить матвматически следующими _л
энергия - это
способнOсть системы выпOлнять уравнениями:
работу; и энвргия, и работа измеряются в ркOу-
лях (!ж). AU: пOглOщенная теплота [&J - э|/,
нff
Разность пOтенцrалов [градиент пOтенциа- - выпOлненная работа tИ] [Дж] t1,221 дш1
ловJ - это так называемаЯ кДВИЖУЩая силаD, ко- AU: рабOта, сOвершенная над системой [lu14 - Fк
s тOрая заставлЯет веществ0 выпOлнять
работу и, в - пOтерянная теплOта (oJ tДхl t1.2З1
F частнOсти, перемещаться. Примером разнOсти
Ф
tr пOтенциалOв и сOOтветствующей ей рабOты в меха- По определению, знаки указывают направление п0-
Е нике мOжет служить выработка электрOзнергии за
sц тOкOв 0тнOсительн0 рассматриваемOй системы.
о счет пOтенциальной энергии вOды, падающей на
tr турбину генератOра с высOты Х, измеряемой в мет-
о Теплота перенOсится в0 всех химических реакциях.
Б
dl рах [м). Злектрический пOтенциал, измеряемый в
s Кол ичество теrпOты, прOизведеннOй при прввращении
е вOльтах [В), и разность мOлярных энергий Гиббса
даннOг0 вещества в продуп.{ не зависит 0т пути реак-
Б Аб (!ж . моль-1] - 0бе эти величины представ- циииоттого, в какOй системе (закрытой или открытOй,
S
L ляют сOбOЙ пOтенциалы, 0твечающие электриче- например в живOм организме) прOтвкает реакция.
о
q скOй и химической работе ,цф

о сOOтветственн0. 0 калориметрических измерениях см. с. 236. ш


s количвство работы мохно рассчитать как прOизве- Пзмененrе знтальпlI (^rrl - эт0 кOличеств0
s
dl
дение разнOсти пOтенциалOв |интенсивньtй пара-
+ метfl на сOOтветствующий фактор емкости tэкс-
теплOты, пOлученнOе или пOтеряннt)е системOй при
д пOстOянном давлении. Энтальпия связана с внугрен-
ф тенсивный параметрl. В случае падающей вOды ней энергией, давлением и объемом: ЛН: ЛU +
о
д работа равна прOизведению высOты падения (мJ ,
+ р ЛV, В экзотермrчеGкrх реакцrяI теплOта зhi
о на силУ тяжести, действующую на вOду [Н]. Или, в ДН- отрицательная величина; при зll-
теряется и !,ш
р|Е
других терминах, прOизведению разнOсти пOтен- дотермlчеGкпх реакциях система пOглOщавт теп-
циалов gX [ма . с-2) {интенсивныЙ параметр, g - лоry и ДН- пOлOхительная величина.
ускOрение свободного падения) на массу падаю- Второf, закоtt термодrнамrкl утверждает, чт0 -Б.J
щей вOды (кг) [фактор емкости), Электрическая неупOрядOченнOсть [беспорядок), или антропия [ý,
работа равна прOизведению разнOсти пOтенциалOв изOлирOваннOй системы вOзрастает при любOм са-
(В) и перенесеНнOг0 заряда (Кл); химическая
раб0- мOпрOизвOльнOм прOцессе, т, е. rзменепrе знтр0-
та - прOизведению Дб на кOличеств0 ввщества пrr Дý > 0. Зто необходимо учитывать при пOпыт-
[моль]. ках 0ценить, какая часть ДН ксвободнаu и мOхет
Существование живых 0рганизlчlOв невOзмOжн0 быть использована. Эта свободная энергия, или
без снабхения их энергией. Растения испOльзуют знергия Гиббса [Д6], мOхет быть затрачена, напри-
сOлнечную энергию для превращения атмосферного мер, на прOведвние химическOй реакции.
С02 в разнOOбразные 0рганические вещества и Количество теплOты, выделяющейся в процессе,
выделяют при зтOм кислOрOд. 0рганические веще-
равн0 прOизведению абсолютнOй температуры и
ства из растений в свOю 0чередь потребляются изменения знтрOпии tr.
челOвекOМ и живOтными для обеспвчения потреб- 0шергrю tr66са (AEl ^,9].
мOжн0 вычиGлить п0 урав-
нOсти в энергии. !анныЙ пример пOказывает, как нению Гиббса-гельмгольца:
одна форма энергии мOхет превращаться в другую.
Пврвый закOн термодIнампкl Ьакон сохранения ДЕ = Дfl - I, Аý. |1,24l
энергии) утверждает, чт0 энергия нв исчвзает и не
вOзникает. Таким образом, энергия пзOлrрован- Величины Аб и Дff приблизительн0 равны, если
ной сlстемы (зта система не обменивается с АSблизко к нулю. Таким 0бразOм, максимальн0 вOз-
0кружением ни анергией, ни веществом) при взаи- мOхную химическук] рабоry глюкозы в 0рганизме м0-
мOпревращениях различных форм энергии 0стается жн0 0ценить п0 величине ДН, измеренной при сжи-
пOстOяннOй. гании глюкOзы в калOриметре (см. с. 23Б],
,Щля закрытой GtGтемы tобменивается с окру- Уравнение 1.24 определяет также услOвия, при
жением энергией, но не веществом) изменение кOтOрых вOзмOжн0 прOтекание химическOй реакции.
внутренней энергии [ДUэнергосодерхания) систе- tкзергоншческrе реакции (Aб < 0] характеризуют-
мы, наприlчlвр при химическOй реакции, равн0 ся выделением знергии и lVOryг прOтекать самOпрOиз- :
сумме рабOты, сOвершеннOй над системой [+ И1/J вOльн0, тOгда как в эндерIOilпческrI реакциях
44 или прOизведеннOй системOЙ t-W], и теплOты, t^6 > 0] энергия потребляется - 0ни не мOryг идти са-
пOтеряннOй [-0) или поглощенной (+0] системой, мOпрOизвOльн0. Эндотермическая реакция t^H > 0]

Болезни, свя3анные с нарушением функции


ферментов, кислородная недостаточность,
ожирение, анорексия, кахексия
едук)щими А. Энергия активации (Еа)
переходное состояние
энергия,
необходимая
t1,22] для прохождения тФ
реакции ( Ра) о
шi tl,Y]- ts
о
=
Е
=
Е энергия активации о
t1.2з] )S ro
в отсутствие катализатора
S б
Eu: Р"- Р" F
(l,
вленив п0- Ф
тS Е
:тЕмы. S
S s
__1 LS
Еt реакциях. Е о-
исходное s:о Ф
Fвращении д
вешество А ч о
тtW реак- т (E
п ок!ьгtOЙ, энергетическии - \Z F
S о
ЕI реакция. VpoBeHb исходного с lo
(E
з6. ЬЬщества ( Р") Е cL
ъо л
]оличеств0 ао
Y
ЕIЕмOЙ при
а с внугрен-
о
Е
о
з
т
,н: лU +
энергетический ----
т
S
ts
r
lц теплOта
уровень продукта
}в; при зн-
тФ L
S
реакции ( Ро)
шщает теп-
Б. Доля молекул (F) с энергией > Р" В. Аэробный синтез АТФ
рхдает, чт0 высокоэнергетические
ilтрOпия [,9J,
субстраты
жиры
l любOм са- и углеводы
lf€ знтр0-
l ПРИ ПOПЫТ- ъq I

о l
в, и мOжет Ф
}Ергия, или ; ,:l:' цикп
Ена. напри- { Кребса
l реакции. G
S
в прOцессе, L
о-
пераryры и Ф
I
rп

fъ п0 урав-
$ дыхательная цепь
дыхате,

|,.
t_*j
l
U.24l

ршны, если
lw
lllv
ll
I

пальн0 вOз- l
гfiизме м0- l

l
I
пП при сжи- tt
Б), н-Ё J
;GлOвия, при | ",g ,*ý н+}
rcй реакции. Ф градиент
ионов Н'
раfiЕризуют-
ь самOпрOи3-
] реакциях
F ( молекулы/109 молекул)

lrуr или са- (По J,Koolman и K.-H,Rбhm)


Е t,\H > 0)
мOжет бытЬ экзергOническOй t^G < 0j, если
из- Таким образом, величина Дб служит критерием i+inm
менение знтрOпии Д,9 столь велико, чт0
разнOсть направлвния реакции и мерOй
r,лн _ Т , А,9]
становится 0трицательнOй. Это про-
удаленнOсти системы шшгi
0т раsнOвесия. Учитывая зависимOсть Аб от кон- mпщ
исхOдит, например, при эндOтермическOм
раств0- центрации и предпOлагая, чт0 реакция прOтекает в ]]rl]]па
рении кристаллическOй NaCl в воде, 0ткрытOЙ системе [см. нихе], где прOдукты
реакции tгтрI,
3нергия Гиббса tAG] зависит 0т кOнцентрации
и непрерывн0 удаляк]тся, например
s мOжет быть рассчитана на 0снOвании величины
пOследующих метаболических
расхOдуются в ]l@i

l- стандартной (т. е, соответствующей стандартным реакциях, lvlOXH0 сде-
Ф лать вывOд, что АбтакоЙ реакции
tr
условиям) знергпl Гrббса tДЕ.t и реальных кOнцент-
- 0трицательнOе ]щш
числ0, бOльшее по абсолютному значению
- реакция
sцЕ
пшшш
раций участвующих в реакции веществ. !ля биохими- прOтекает, не дOстигая равнOвесия. г!]tr]]i
о ческих прOцессOв стандарIные
q услOвия такOвы; кOн- Ввличина AG', представляющая
о
s
цвнтрации всех веществ 1 молй, рН 7, I: 298 К,
разнOсть мехду
знергией [химическими потенциалами) продукrов Pl
iшЕШ

('
s р: 101,З кПа.
и исхOдныХ вещестВ ф [А), ничего не говорит о cKoI
о Рассмотрим реакцию
ростr реакц[п. Реакция мOжет быть 0чень медлен-
Дfuш
Im
s
(I

нOй даже при А6" < 0, поскольку ее скOрOсть


S
L
о
А=в+с, t1 25]
зави-
сит также 0т энергии перехOднOг0 состояния (Р),
,rfiш,лшг

q дfrйlr
о 0твечающег0 даннOй реакции. Энергия перехOднOг0
S где А-исходнOе веществ0, В и С
+ш[пrlШ

- прOдукты реак- сOстOяния Pu выше, чем знергия исхOдных веществ Р,


s d)
ции. Тогда мOжн0 написать следующее
{,шшtr
+ уравнение: [А]. Количество энергии Ра-
Ре), необходимое дя з+..т
л IBl_ttCI дOстижения перехOднOг0 сOстOяния, называется энер- -fЕт]
Ф
о дЕ= дЕо + в. T.ln t1.26] гпей активацrr [fj. Как правил0, энергия активации
д ]дl ffilrl[ш

о настOльк0 велика [* 50 кДж . моль JJ, чт0 лишь Ёшл


или при темпераryре З7 .С *
п/алая дOля tF 10-s] мOлекул исхOднOг0 вещества ]шlrfl
п/Oхет ее дOстигн}ггь Ш, Б). Знергия этих 0тдельньiх щfirr:л
[(аКтИВНыХ)] мOлекул исхOднOг0 вещества случайн0
1io] - 8,з1 . з10 . z,з .
IB].1 Ic1,* . ýшп
1n 0казывается выше Р. - среднег0 значения
для всех -lffi
i?"iri мOлекул реагента. Количество активных мOлекул, тпшjщ
т. е. дOля [Fl, зависит от температуры [Б).
Пусть А6" реакции равна +20 к,Щх . моль-1 [эн- понижение [или повышение) температурi, yrenr-
цt0llш|Ет

]пfiф
дергOничлеская_реакция) ; реакция будет экзергониче- шает (или увеличивает) долю F [и обычно скЪрость
< 0), если
прOизведение кOнцентраций
9I9й, |^_6 реакции) в 2-4 раза, т. е. температурныI коэф- п
tBI tC] в 10а раз меньше. чем [А];
филцlент реакции [01g) находится в интервале :lвшlfi]l
от2до4.
20000 + 5925 . lg 10ч = С учетом высOких значений Дu для многих нека-
с!пttffil

^6:
: -З,7 . мOль 1
Цж t1.2B] талитических реакций пOявление биолOгичеоких
{iЕh]rщ

катализатOрOв, т. е. ферментов, было 0чень важ- -Еýlшз


В этом случае веществ0 А превращается в прOдукты
ной ступенью эвOлюции, Ферменты чрезвычайн0 ]lэfl]lц
В и С и реакция. [1.25J протекает слева направ0.
Если [В] . tC]/tA] :4,2.10-а,
то
ускOряют реакции благOдаря уменьшению энергии 3;зlltt
0, активации Дu [А). Согласн0 уравнению Аррениуса,
и в реакциOннOй системе устанавливается^6:
-ш]rlпifi
равн0- кOнGтанта скOрOGтI * [с 1J мономолекулярнOй эщшr
весие (т, е. суммарная реакция oTcvTcTBveT]. ре-
акции изменяется зкспOненциальн0 с температурOй:
В этом случае величина tBl . tCl/tA] :'lL"ci на- -]шtr"dпш
e-Ealя, П, Например, если фермент
зывается константой равнOвеGпя уменьшает EuMo-
реаkции. нOмOлекулярнOй реакции от 126 до бЗ r<пЩж
. мольJ, lll'
ВзаимOсвязь величин bG. и КчомOжн0
устанORить кOнстанта.9кOрOсти при З10 к (з7 .с] увеличивает- -EEBi,i
из уравнения .26l: .з10]/е_]26000/tв,зl . зl-оl
[1 ся в е-6з000л8,з1
ра3, т. е.
|-fi
в 4 . 1010 раза. Таким образом, фермент
0:^6"+R.Т.lпК.. уменьша-
ет время, неOбхOдимOе для превращения 500/о ис-
:fвшт
= -В . Т. lпКuп
"" -=_:t*{
t1.29] хOднOг0 вещества [r1l2], скахем, от 10 лет
э.-;
^6' до 7 мс! ý
Скорость пряN'lOй реакции [моль . л-] . c-rJ
Krn : g-bG"ltч,T) равна :ш,r:rr-пfi
I1.з01 прOизведению кOнстанты скOрOсти [с-1) и концент- :[rJEx
.
рации субстрата [моль л-1].
И tаоборот, если [В] IC]/IA] . > 4,2 . ]0-а,
-;збш
то Из второго закOна термOдинамики сл8дует, чт0 -lзцl ai
46 > 0, и реакция прOтекает справа налев0, т. е, п0 мере вOзрастания неупOрядоченности (энтропии _э
^6
вещества В и С превращаются в вещество Е,]]т

А. S) изолированнOй системы прOисхOдит непрерыв- :{ jltrl


нарушения питания, занятия спортом, гипертиреоз
и гипотиреоз
оrr критерием нOе уменьшение свободной анергии А6. Живой нескOльк0 стадий, и часть высвобождаемой знергии
trgrи системы 0рганизм- эт0 0ткрытая GпGтема, кOтOрая, п0 мOжет 0днOвременн0 затрачиваться на синтез АТФ.
ъ Дб 0т кOн- 0првделению, мOжет пOглOщать богатые энергией
Это пример сопряженной рсакцrп (В и с. 2ЗБ].
я прOтекает в питательные вещества и выделять в 0кружающую
цlкtы реакции
Стандартная энергия Гиббса А6. гlдролиза АТО
среду кOнечные прOдукты метаболизма, В то
время
асхOдуются в как энтрOпия изOлирOваннOй системы (организм
АТФ=АДФ+Фн
к" мOхн0 сде- * окружвниеl увеличивается в хOде неOбратимOг0 t1 .з11
гrрицательнOе прOцесса, 0ткрытая сиGтема (организмJ мOжет
]m - реакция сOхранять свOю энтрOпию, или
или сOставляет -З0,5 к!х . моль-1. Согласно уравне-
уменьшать ее за нию 1,27 , Аб реакции 1.З1 должна вOзрастать
счет свободной энергии, Зто происходит, напри- (по абсолютной величинеJ, кOгда
i}rocTb между сOOтнOшение
мер, кOгда в 0рганизме вOзникают иOнные гради- (tАДФ] + [Фн]]/[АТФ] станOвится ниже
прOдуктOв Рр кOнстан- Е
е_нты или разнOсть гидравлическOг0 {n
давления. ты равнOвесия Krn гидролиза АТФ. Высокая внут- S
mорит 0 ск0- изолированная система, таким образом, aaрarrr-
риклетOчная кOнцентрация АТФ вызывает измене- о
tнь медлен- ся к максимальнOй знтрOпии и сOстOянию истин- to
II1рOсть зави-
.
ние Аб от -46 до -54 кДх моль-1, чт0 и tý
F
нOг0 химическOг0 равнOвесия и мOжет сOвершить Ф
выпOлняется на практике.
Епяния [Ра), работу лишь 0днOкратн0. 0ткрытая Е
система, ,Щля некоторых веществ Д6" гидролиза намнOг0
перехOднOг0 например живOй 0рганизм, мOхет непрерывн0 =
fi веществ Ре больше [по абсолютнOй величинеJ, чем
дя ДТФ; напри- sLS
irодмое дя
совершатьлрабOту, прOизвOдя при этOм минимуl\4
энтрOпии. Состояние истиннOг0
yер, для креатинфосфата ЛG :
-4З Цх.
моль-t. iL
с,
ЕЕтся знер-
равнOвесия дOсти- Эти вещества реагируют с А,ЩФ и Ф, с образованием д
гается в 0чень немнOгих прOцессах в 0рганизме, aп

}!я аfiивации
АТФ, Энергия АТФ может быть использована
для син- б
например в реакции С02 + Н20 НС05 + Н+.
iJ. что лишь =
В большинстве случаев [например, в п/етабOличе-
твза других сOединений, таких как ЛФ, ПФ и глюкозо- о
l€)
F
6-фосфат. Энергосодержание в этих веществах ниже,
rв вещества ских прOцессах или прOцессах, связанных с иOнны- б
а.
чем в АТФ, н0 все же 0тнOсительн0 высOкOе.
ц 0тдельных ми градиентами) достигается лишь стациOнарнOе л
rM случайно свободная энергия, высвобождаемая при гидр0- Ф
с 0 ст 0 я н и е. Процессы метабOл из lvla
обьtчно н е о б р а - лизе АТФ, испOльзуется на 0существление сOтен
tllя для всех тимы, например, благодаря выделению кOнечных
ьп мOлекул, реакций в 0рганизме, включая активный трансп/ем-
прOдуктOв. Так, абсолtотн0 невOзмOжна 0брати-
бранный транспOрт различных вещвств, синтез белка
вryры tБ), мOсть прOцесса зарOдыщевая клетка + взрOслая
и сOкращение мышц. Согласн0 закOнам термOдина-
ryры умень- осOбь.
мики, затраты знвргии в0 всех зтих реакциях при-
н0 скOрOсть
шli rозф- В стацrонарнOм GOGтOянпш важнее скOрOсть
вOдят к увеличению пOрядка в живых клетках и, сле-

, l'нтервале дOвательн0, в 0рганизме в целOм. Таким образом,


реакции, чем пOлOжение равнOвесия. Регуляция жизнь характеризуется непрерывным
уменьшением
функций 0рганизма 0существляется пOсредством энтрOпии, сOпрOвOждающимся сOOтветствующим
tmгих нека- кOнтрOля за скOрOстями
реакций. Некоторые реакции увеличением энтрOпии в 0кружающем прOстранстве
lrl0гических настOльк0 медленные, чт0 дOстатOчнOй скорости
и, безусловно, во Вселенной в целOм.
очень важ- невOзмOжн0 дOстичь с пOмOщью
ферментов. Такие
резвычайн0 реакции требуют пOдвOда знергии извне. Например,
п) энергии вO3мOжна (аКТИВаЦИя) исхOднOг0 вещества
путем
френиуса, присOединения высOкOэнергетическOй
фосфатной
рlярнOй ре- группы мя пOвышения энергии [химического
потен-
freраryрOй: циалаJ исходных веществ Pu.
швет Eu мо-
F'Mono-',
Епичивает-
АТФ [аденозинтрифосфат) -
универсальный
перенOсчик и преобразователь энергии Гиббса.
ра3. т. е. АТФ - это нуклеOтид, химическую знергию кOтOрOг0
т уиеньша- обеспечивает метаболизм богатых энергией пита-
я 500/о ис- тельных веществ [В]. Ббльшая часть АТФ образу-
пдо 7 Mcl ется в результате окпGленпя высOкOэнергетических
г') равна биологических мOлекул, например глюкозы. 3десь
п кOнцент- 0кисление 0значает перенOс электрOнOв 0т электр0-
нообогащенного [восстановленного)
донора, в дан-
Едует, чт0 HOlVl случае - мOлекулы
углевOда, Конечные продук-
[зrrропии ты этOй реакции -
С02 и Н20. В 0рганизме
fl8flрерыв- 0кисление [или перенос электронов) прOисхOдит 47
в
Строение и функции нейрона В центральной нервнOй систеп/е [l-{HC) аксолемма гf
Возбудимые клетки реагируют на раздражители 0кружена олllrодвндрOцrтамl [с. З50), а в пери- 1-liil
пугем изменения сOстOяния мембран tc. 38]. Суще- ферической - щваннOвGltllппl клеткамr
(Дl, 2j. л
ствуют два типа возбудимых клетOк: нервные клет-
,rи, кOтOрые прOвOдят и преобразуют импульсы в
Нервное вOлOкalо состоит из аксOна и его оболоч-
ки. В некоторых нейрOнах шваннOвские клетки 0бра-
\
нервнOй системе, и мышечные клегки, кOтOрые с0- зуют вOкруг аксOна мнOгOслOЙную миелинOвую обо-
кращаются либо в ответ на нервные импульсы, либо лOчку из двOйных фосфолипидных слOвв tA1, 2], п
автономно [с. 65]. кOтOрая изOлирует аксOн 0т иOнных тOкOв.
!,
Нервная система челOвека сOстOит из бOлее чем
1010 нервных клетOк, или нейрOнOв. Неiрон - эго
Миелиновая 0бOлOчка прерывается примерн0 ках-
дые 1,5 мм у перепватов Ранвье {л1), Проводи-
,' ,

струкryрная и функциональная единица нервнOй сис- мOсть миелинизирOванных нервных вOлOкOн гOразд0 цtr-
темы. Iипичньlй нейрон (мотонейрон, А1) оостоит
из сOмы, или тела клетки, и двух типOв 0трOсткOв -
выше, чем немиелинизирOванных, и увеличивается
вместе с диаl\i]етром нервнOг0 вOлOкна tc. 55В).
ý
аксOна и дендритOв, Кроме обычных клетOчных 0р-
ганелл [с. 14 и сл,l, таких как ядр0 и митOхOндрии Grнапс tA3] эт0 участOк, где аксOн нейрOна
[А2), в нейроне есть нейрофибрилльttл нейротрубоч- взаимOдействует
-с эффекторами или другими ней-
ки. Нейрон пOлучает афферентньtе сигналы [с'озбу- ронами
(см. такхе с. 56 и сл.). Glшаптlческая пе-
ждающие и тормозящие) 0т нескOльких, а инOгда и редача пOчти у всех млекOпитающих 0существляет-
0т нескOльких тысяч сOседних нейронов через ден- ся с пOмOщью химических сOединений, а не с
дрrты [обычно древовидные), и сигналы суммиру- пOlчlOщью электрических сигналOв. В ответ на элект-
ются вдOль тела нейрOна на клетOчнOй мембране рический сигнал в аксOне из везикул на пресlнап-
[суммацrяJ, Аксон начинается 0т аксOннOг0 хOл- тlческоI мембране прOисхOдит высвобохдение
мика тела нейрOна; он 0существляет передачу эф- нейромедlаторOв пугем экзOцитOза (с. 36], Меди-
ферентныхнервных сигналOв к блихайшим либ0 0т- атор диффундирует через GlllаптIчеGilуlo щель
даленным эффекторам (мышечным и секретOрным (10-40 нмJ к постсинаптическOй мембране, где 0н
клеткамJ и близлехащим нейронам. Аксоны часто сOединяется срецвптOрами, сO3дающими нOвые
имеют 0тветвления [коллатерали) , кOтOрые ветвятся электрические сигналы Ш3], В зависимOсти 0т типа
далее и заканчиваются вздутияп/и - синаптически- участвующих в прOцессе неЙрOмедиатOра и рецвпт0-
ми пузырьками или синаптическими 0кOнчаниями, ра нейрOмедиатOр 0казывает на пOстсинаптическую
Если суммарный потенциал у аксOннOг0 хOлмика прв- мембрану или возбуждающий [например, ацетилх0- illч
kh
вышает некOтOрый пOрOг, генерируется пOтенцlал лин в скелетнOй мышце], или тOрмозящий зффект
деiствltя tc, 52), кOтOрый передается п0 аксOну (например, глицин в L]HC). Поскольку пOстсинапти-
вни3, где дOстигает следующег0 синапса через G[- ческая мембрана в нOрме не высвобождает нейр0-
наптпческое оltoнчанпе tAI, 3), описаннOе ниже. медиатOры [существует всег0 нескOльк0 исключе-
ний, см. с. З521, нервные импульсы мOгут прOйти
Везикулы, сOдержащие различные вещества через синапс тOльк0 в 0днOп/ направлении. Таким об-
(белки, липиды, сахара и l\лOлекулы медиаторов),
разOм, синапс действует как клапан, который обвс-
транспOртируются 0т кOмплекса Гольджи в соме печивает упOрядOченную передачу сигнала. Синапсы
(с. 19Е] к синаптическOму 0кOнчанию и к кOнчикам являются такхе участками, в кOтOрых передача нер-
дендритOв rlyTeM бьtстрого акGOнного транспOрта внOг0 иlчlпульса может бьпь преOбра3Oвана другими
(40 см/сугки]. 3тот вид антерOграднOг0 [направлен- [возбуждающими или тOрмOзными) нейронами.
ного вперед) транспOрта п0 хOду нейротрубочек
0существляется кинезинOм [миозино-подобным бел-
ком), а энергия, необходимая для этOг0, пOставляет- \
ся АТФ {с. 22). Эндогенные и экзOгенные вещества,
такие как фактор роста нервов [ФРН, или NВF), ви-
рус герпеса, вирус пOлиOмиелита и столбнячный то-
ксин, прOвOдятся р етр0 rр адным [направленным на-
зад) транспортом от периферических участкOв к
сOме с0 скOрOстью - 25 см/сутки . Меменный ак-
сOнный транспорт [- 1 мм/сутки) играет важную
l-ё
рOль при лечении тяжелых невритOв.
Плазматическая мембрана сOмы прOдOлжается
вдOль аксOна и называется аксOлеммOй tДl, 2].

Парестезия, обусловленная повреждениями миелиновой оболочки, склерозl полиомиелит


рассеянный
а(сOлемlvа А. Строение и функции нервной клетки
;. а в лери-
1. Нейрон
rl [А1, 2). и синапс
2, Миелинизированные
и неlчlиелинизированные нервные волокна
]г0 0бOлOч-
немиелинизированные волокна
:е-ки обра-
'-rвую обо-
ев [A'l, 2),
э Х тOКOв.
ы
ц8Dн0 каж-
сома дендрит ]'';
. Проводи-
(зF гOразд0
гll ч ивается
55в] холмик
-аКСоННыЙ
0н нейрOна
угими неЙ-
ЕGкая пе-
дэствляет-
i анес
], (нейрит) шва нновские
клетки
- :3 ЗЛOКТ- -dKCOH
rресrнап- i _ЭНДОНеВРИИ
]asждение -ЭКСоЛ€ММЭ
]t]. lt/еди-
]rп щель
].э. гДе 0Н
Iiilr. нOвые
г,1 0т типа
/ ]8ц8пт0-
-г;|ческую
а..lэтилх0- перехваты
|,i зффект Ранвье
]T]i,lHa пти-
]ет неЙр0-
,1сцюче- Электронная фотография (увеличение 1:22ООО)
]- прOЙти Фо гография любезно предос l авлена
Таким об- д-р Lauren А. Langford
Гэ,и 0бес- ядро
ш ванновской
!, С],iнапсы
клетки
::ача нер-
коллатерали преси наптическое
а дзугими окончание
\

Lпостсинап
-

тическая
мембрана

aнелит
Потенциал покоя
разность электричвских пOтенциалOв на клетOчнOй
циал [отрицательный заряд на внутренней стOр0-
не мембраныl 0буслOвливает иOнный транспорт
лц
мембране, т. е, мембранный потешцrал [Еr), хивой ат]пfi
К+ назад в клетку; диффузионный пOтенциал mш
клетки мOжн0 измерить. Потенциал нервнOЙ или мы- вOзрастает д0 тех пOр, пOка пOчти пOлнOстью не шlЁ
шечной клетки в 0тсугствие стимуляции, т. е. пOтен- кOмпенсирует градиент кOнцентрации К+, тгщш
цпал пOкOя, сOставляет от -50 до -1 00 мВ (внут- обусловливающий выхOд ионов К+ из клетки afiПr
ренняя пOверхнOсть клвтки заряхена отрицательно). [А4). В результате мембранный потенциал [Еr)
потенциал пOкOя вызывается несбалансирOванным 0казывавтся пOчти равным равнOвеснOму элек-
распределениеМ иOнOв между внгриклетOчнOй и вне- трOхимическOму пOтенциалу К+, Ец tc. З8).
клеточной средой [Б). При измерении мембранного
пOтенциала над0 учитываТь нескOльк0
факторов . РаGпрвделенIе IoHOB Gl-, Поскольку клетOчная
(см. с, З8 и сл.].
. Клетка пOддерх(rвавт неравномернOе
раG-
мембрана такхе прOницаема для иOнOв Cl- t96; в
N4ышечных клетках бOльше, чем в нервных), мем-
пределепхе rонов: Nа+-К+-АТФаза tc. З2)
пOстOянн0 (0ткачивает) Na+ из клетки И (3аКа-
бранный пOтенциал [электрическая (движущая G
силао] выводит ионы Cl- из клетки [А4), в то вре-
ЧИваетD в нее К+ [Д2). В результате внугрикле_
тOчная кOнцентрация К+ примврн0 в 35
раз
мя как градиент кOнцентрации ионов cl- (химиче-
ская (двихущая силаDJ вOзвращает их назад в
s
выше п0 сравнению с внеклетOчнOЙ, а внуrрикле- клетку с тOй же скOрOстью, ВнутриклетOчная кOн-
тOчная кOнцентрация Na+ примерн0 в 20 раз ни- центрация [СГ]вну.р, прOдOлхает расти д0 тех пOр, Ё
же, чем внеклетOчная tБ). Как и любOй активный пOка равнOвесный пOтенциал Cl- не окахется
ра-
транспOрт, этOт прOцвсс требует энергии, кOт0- вным Ел (А5]. [СГ]внутр. мOжн0 рассчитать,
рую пOставляет АТФ. НедостатOк энергии или испOльзуя уравнение Нернста [с. З8, уравне-
ингибированив Nа+-К+-АТФазы привOдят к вы- ние 1.]В], Такое ппассивнOел распределвние Cl-
+fl]fuп
равниванию иOннOг0 градиента и нарушению меNл- мехду внутриклетOчнOй и внеклеточной средой ш@{
бранного пOтенциала. существует тOльк0 в 0тс}ггствие активнOг0 пOгл0- шп
щения Cl- клеткой [с. 40). {m
поскольку анионные белки и фOсфаты, присутствующие в
цитOплазме в высOкOЙ кOнцентрации, покинуть клетку не . ПOчему велIчlна f, менве 0трпцательна,
п/Oryг, вклад чист0 пассивных механизмов
фаспределение чвм ft? Хотя проводимость для Na+ и Са2* в по-
Гиббса-!оннана) в неравномерное
распределение диф-
кOящейся клвтке дOвOльн0 низкая, некOтOрое к0-
фундирующих иOнов мOжет быть лишь незначительным
[А1). По причине электрOнейтральнOсти любой биOсистемы личеств0 ионов Na+ и Са2+ все время вхOдит в
{Na'* K*lrr*. > [Na| + К+Jr..rп,ИIсг]вну,р < lсг]rrrпr, клетку [А4, 5). Это происходит пOтOму, чт0 рав-
Uднак0 эт0 практически не влияет на нOввсные пOтенциалы обоих ионов имеют выс0-
формирование по-
тенциала пOкOя. кие пOлOжительные значения, благодаря чему
прOцессOм управляют высOкие значения электри-
. Нlзкая прOвOдttмOсть мембраны клеткп в ческOй и химическOй (ДВИЖУЩеЙ силыD, направ-
пOкое для lЦа+ [gцr*l ш Gа2+ [gц.а*l. [V|ембрана леннOй для зтих иOнOв извне вOвнутрь tБ; с. З8
клетки в пOкOе слаб0 прOницаема для Nа+ и Са2+ и сл.). Этот катиOнныЙ тOк внугрь клетки двпOля-
и 9Na* сOставляет тOльк0 малыЙ процент от об-
ризует мембрану, вывOдя ионы К+ из клвтки
щеЙ прOвOдиlчlости [с. ЗВ и сл.), Следовательно, [1 К
,
на каждый вхOдящий в клетку пOлOжитель-
разница в кOнцентрации Na+ {А3-А5) не мOхет ный заряд). Если бы Nа+-К+-АТФаза не вOсста-
быть устранена пугем пассивнOй диффузии Na+ навливала пOстOянн0 эти градиенты (градиент
обратно в клетку. Са2+ косвенно: 3Nа+/Са2+; с. 42), внугриклеточ-
ная кOнцентрация Na+ и Са2+ непрерывн0 вOз-
' ВыGOкая провOдIмOGть К+ [gц*l. Ионам К+
сравнительн0 легк0 диффундирOвать через кле-
растала бы, а [K'lrrnro. уменьшалась, при этOм
величины Е, и ft становились бы м]енее 0трица-
-Б,Тr

точную мвмбран! [gц+ 900/о от общей прово-
= тельными.
димOсти; с, 38 и сл.J. По причине высOкOг0 гра- Все живые клетки имеют на мембране пOтенциал
диента кOнцентрации иOны К+ диффундируют из пOкOя, н0 только возбудимые (нервные и мышечныеJ к-
вtlутриклетOчнOй среды в0 внеклетOчную tA3]. способны значительн0 изменять прOвOдимOсть и0-
Из-за их пOлOжительнOг0 заряда диффузия
дахе нOв через мембрану в 0твет на стимулы, такие как г -7+
малOг0 кOличества иOнOв К+ ведет к вOзникнOве- пOтенциал действия tc, 52l, F,,-
нию злектрическOг0 пOтенциала tдиффузионного
потенциала) на мембране. !иффузионный потен- нсq-
наруtшения нервной и мышечной возбудимости с изменениями электролитного
баланса
гвеiнеЙ сIOр0- А. Причины и следствия мембранного потенциала покоя
Hb,],i транспOрт
1.Пассивное 2.Активный Na+ К+ насос З. !иффузионный потенциал:
ы;i пOтенциал распределение ионов диффузия К*
гслlOстью не . ,,
Fтrации
внекле-
:
внутри внекле-
:.
внутри- ВНеКЛе, .l0.
точная /-I\
ВНУТРИ

к- ltз
К+,
клетки
точная
среда : клеточная
среда
точная
среда l'
клеточная
СРеДа среда @\r] { ЦЭ
клеlочная
(реда
\мБ./
(.z
стенциал [Еr)
,ý -,F(,-оелки
BEE!0[4y элек- .f, оелки , , Ьелк,и
гл _
-
, ,
со]
t! UUJ,
i ФосФаты ФосФаты
пассивныи
ФосФаты
Ф
I
,rьql,кJlетOчная о
Ф
\о к+
внов Cl- [g0 в
к+
Ф
егв.,1ыхJ, мем-
аЯ (ДВИЖУЩаЯ с1* cl- Na+
[l|). в то вре-
tB С, [химиче-
к, к+ химический градиент К+ возрастает
lE- ,1х назад в активныи V
rа:Oчная кOн- транспорт К+ диффундир_ует
r-,, д0 тех пOр, Na+ Na* при помощи из внутриклеточнои среды
АТФазы во внекJlеточную
i Екэ)i(ется ра-
,!r
] iассчитать,
. З8, возникновение потенциала
уравне-
DЕ:еление Сг 4. Потенциал проводит ионы Cl- 5. Конечное состояние:
тqFсй средOЙ из внутриклеточнои среды во внеклеточную мембранный потенциал покоя
ГllЗ:OГ0 ПOГЛ0- внеклеточная ,, 0,:' внутриклеточная внеклеточная ,внутри клеточ ная
среда среда среда среда

rylцательна,
- l,Ca2- в по-
lie{lTOPOe К0-
]elf; вхOдит
Гgt,r,' чт0 рав_
в
Сl-<!,--- qy
пассивныи
lrlliэлт выС0-
1
I
ЕгсT аря
lEtJ.F злектри-
чеN/у
-
к+
h|ль ]i. наПРаВ-

t-;э [Б; с. ЗВ
л€l1,, депOля-
(- ,,з клетки
l :Е.-0житель-
iЗё :Э BOCCTfl-
гэ [.радиент
Вf!-]ИКЛеТOЧ-
ýЕiэlВН0 ВOЗ-
ась ]ри зтOlv Б. Типичные (эффективные)) концентрации и равновесные потенциалы
lirlE;ee 0трица_ важнейших ионов в скелетной
скелетноЙ мыцiце (при 37'С1
мышце 1при 37'С)
<<Эффекти вная ) концентрация ( п.лмоль/кг НrО ) равновесн ый
аF.lq -0тенциал Интерстиций (межклеточное пространство) Клетка (внутриклеточная среда) потен циал

i'U:lJ.]0ЧНЫ8] к+ 4,5 160 -95 п.лВ

!Eil|LlOCTb И0- Na+ 144 1 +В0 мВ


i+З10 мВ ?
г л)+
гь, такие как 1,з 0,000,]-0,00001 +125
н+ 4.10-5 (рН 7,а) 10-а (рН 7,о) -24 мВ Е
cl- 114 7 -В0 мВ 3
о
нсо; 2в ,]0
-27 мВ 5
Потенциал действия нервных клетках с частOтOй д0 1000 с-1), поскольку
Потенциал действия - эт0 сигнал, прOхOдящий че- кOличеств0 иOнOв, прOникающих сквOзь Nлембрану,
рез аксOН или через мышечнOе вOлOкн0 и влияющий 0чень мал0 [примерно 1Л 00 000 всех внутриклетOч-
на другие нейрOны или привOдящий к мышечному ных ионовJ. Более того, Nа+-К+-АТФаза [с. З2] обес-
сOкращению. Возбуlкденrе нейрOна прOисхOдит, печивает непрерывнOе вOсстанOвление начальнOй
если мембранный пOтенциал Е, на аксоннOм холми- ионной концентрации (с. 52).
ке мOтOнейрOна [с. 48] или на двигательнOй кOнце- Во время пOтенциала действия клетка 0стается |,
вOй пластинке мышечнOг0 вOлOкна вOзрастает 0т нечувствительнOй к дальнейшей стимуляции; насry-

пOтенциала покоя {с. 50J к менее 0трицательным павт перпод рефрактерноGтr. Во время пвриOда сFЕ
значениям [медленная депOляризация, А1). Эry де- о-
сч
абсолютной рефрактернOсти не мOхет быть индуци-
пOляризацию мOхет вызывать 0ткрывание пOстси- !ý(
рOван нOвый пOтенциал действия даже при наличии rc
наптических катиOнных каналOв, индуцирOваннOе t
0чень сильнOг0 стимула, пOскOльку Nа+-каналы не Е!
(a
медиатOрамИ [с. 56J или электрическиЙ стимул из мOryг быть активирOваны в депOляризOваннOй мем- о!

a-
D
0крухающей среды (с. 54). Если Д, стимулируемой бране (Б3). 3а периодом абсолютной рефрактерно-
клетки приближается к критическOму, или порOr0- сти следует периOд 0тнOсительнOй рефрактерности, ,
вому, пOтенцrалу tAI), активируются пбыстрыео
пOтенциалзависимые Nа+-каналы [Б4 и Б.l + Б2],
в течвние кOтOрOг0 дахе при наличии сильнOг0 сти-
-(
@,
Зтолриводит к увеличению проводимости Na+, gцч*,
мула мOхет быть генерирован лишь пOтенциал дей-
ствия малOй амплитуды и скOрOсти. Рефрактерный
g
3
q.
tc. 38], и входу Na+ в клетку tA2]. Если порогоБilИ периOд заканчивается, кOгда значвние мембранного .!{
!Еa
пOтенциал не дOстигается, 0r8еrOстается лOкаль- J
пOтенциала вOзвращается к пOтенциалу покоя (на- Е.
HbtM {подпороговьtм), пример, с.65А]. -l
l!!
Ei
Как толькО дOстигается пOрOгOвыЙ пOтенциал, Степень активации Nа+-каналов и, таким обра-
клетка 0тввчает быстрой депOляризацией п0 прин-
ЩИП! K36g lлI lllчег0,,; зт0 явление и нOсит на-
зOм, сила Na+-ToKoB, lNu*, зависит 0т пOтенциала
пOкOя, предшествующег0 возбухдению, а не 0т пр0- _3
звание потешцrала действrя, пд tAl], Потенциал
действия формируется специфическим для даннOг0
дOлжительнOсти депOляризации. Активация Na+-Ka- а
налOв дOстигает максимума при пOтенциале пOкOя
типа клеток образом, независим0 0т величины сти- *100 мВ, а при 60 мВ активность Nа+-каналов
мула, кOтOрый ег0 индуцирOвал. Активируется боль- сOставляет лишь 400/о 0т максимальнOй. У млекопи-
шOе кOличеств0 Nа+-каналов, и вхOдящие токи Na+ тающих Nа+-каналы не моryr быть активированы при
ускOряют депOляризацию, кOтOрая, в свOю 0чередь, пOтенциале покоя <50 мВ (Б3). Период рефрактер-
увеличивает 9Na* и т. д. [полоlкительная 0братная
связьJ, В результате Е, быстро ослабевает [в тече-
ности [абсолютнOй и oтнOсительнойJ {см. выше],
т. е. 0тсутствие возбудимости клеток, наблюдается
ffi
ние 0,'1 мс в нервной клетке: быстрая
фаза дOп0- пOсле введения депOляризующих веществ, таких как щ
лярrзацrr) и временн0 дOстигает пOлOжительных суксаметоний (с. 62).
значений (овершут, 0т +20 д0 +З0 мВ). До
насryпления 0вершуга 9Na* снихается [д2], так как Повышенная внеклетOчная кOнцентрация Са2+ ус-
за 0,1 мс инактивируются Nа+-каналы (Б1 + Б3]. лOжняет стимуляцию клетки, так как пOрOгOвый п0-
Потенциал 0бращается, и начинается вOсстанOвле- тенциал станOвится менее 0трицательным, С другой
ние пOтенциала пOкOя; это фаза реполярrзацrlt стOрOны, вOзбудимOсть увеличивается [с понижени-
пOтенциала действия. !вполяризация ем пOрOгOвOг0 потенциалаJ при гипOкальциемиче-
увеличивает,
хOтя и сравнительн0 медленн0, верOятнOсть 0ткры- ских сOстOяниях, например в0 вреNля мышечнOг0
вания пOтенциалзависимых К+-каналов. Это
чивает прOвOдимOсть для калия {д*), чт0
увели- спазма при тетании (с.298]. r
ускOрявт 0собенности пOтенциала действия в сердечнOй
насryпление репOляризации. мышце и гладких мышечных вOлOкнах 0писаны на
а
Во многих случаях 9k+ 0стается пOвышеннOй да- с. 65Д, 7Б, 200.
же пOсле вOсстанOвления исхOднOг0 пOтенциала п0-
коя (А2] и Е, временно приближается п0 значению
к Ец tc. 3В и сл. и 50J, привOдя к гиперпOляризую-
щему пOтенцrалу последействпя IследовOму п0-
тенциалу) [А1). Электрически индуцирOваннOе
уве-
личение активнOсти Nа+-К+-АТФазы {с. 34) может
внOсить вклад в развитие следOвOг0 пOтенциала.
Возмоlкна генерация 0чень длительнOй пOсле-
дOвательнOсти пOтенциалOв действия (в некоторых

местная анестезия, нейротоксины. циркуляция возбркдения в миокарде


tf,кOльку
*брану,
клетOч- 1
Р] обес-
нальнOй +

0
q
)стается б j
потенциал
S F
r; насry- J о
т деиствия
rcриOда Ф
ол
ts
Еm
S
нндуци-
,ý> о
ф 9шu со
llаличии
t€лы не
тý
=v

тШ
потенциал
деиствия
о
L
щ
Е

Dй мем- о
Ф
ю
0(
Ф
I
аfiерн0-
то
Ф
после S
фнOсти, гиперполя-
Ir0 сти- m
ризации
oz
ltал дей-
!? о1
Ll
о,
кrерный пре- 'прип"о'тёЕ.
tr
Фс|
.l.
циале покоя
iранного SN деполя
rоя {на-
:fl
тл зация 9п"- l

прйпБТбFfi
оо
*о циале покоя "
пr 0бра-
внциала
| ш пр0- Б. Потенциалзависимые Nа+-каналы
Nа- -ка- 'l. Закрытый
Е пOкOя активируемый
IаналOв канал
шrекOпи-
вны при
Мпер-
выше),
пдается
ilих как

h2-
вый п0-
) другой
ус-
l
/ полная
тетродотоксин

ЕOкени- l реполяризация
llемиче-
лечнOг0
l
рдечнOй
1, Закрытый
Еаны на инактивируемый
Распространение потенциала действия
по нервному волокну
ли импульсы прOвOдятся в прOтивOпOлOжнOм напра- lrh
При приложении напряхения по электрическOму
влении а н т идр о м н ь tl, налример, сти lчlул яции н е
(

рв-
aп
нOг0 вOлOкна из внешнgI0 истOчника [с. 56], они тЕ!Iш]
прOвOду течет электрическиЙ ток. Внутри
прOвOда
нахOдится металлическая прOвOлOка, 0на хOрOш0
кOнчатся у
за-
следующег0 синапса (волнообразный м
импульс, с. 4В).
и3OлирOвана и имеет низкOе сOпрOтивление,
пOтерю тOка к минимуму, В
свOдя
результате передача тOка
Несмотря на т0 чт0 пOстOянная генерация пOтен-
циала действия в прилегающем 0трезке нервнOг0 во-
ф
мOжет 0существляться на большие
расстOяния. лOкна гарантирует обновление сигнала, этOт прOцесс
нервные вOлOкна, особенно немиелинизирOванные *щ
=frЦl
требувт времени (Б1). Gкорость прOведепrя Grг-
[с. 48], имеют значительнOе внугреннее сOпрOтив- щ*ч
дй
нала [0] в немиелинизирOванных нервных вOлOкнах @щi
ir_

ление (Лrпчrо ) и не 0чень хOрOш0 изOлирOваны


0т tтип С] (В] сOставляет только 1 м/с. Мlиелинизиро- Ш,Д ill
0кружения, Таким образом, пер8дача нервных
rм- ванные нервные вOлOкна [типы А и В; В) проводят щшш
,-Ш
пульGов напOминает злекIрический тOк, текущий
п0 сигнал гOразд0 быстрее tдо 80 м/с человека). 8
у
прOвOду, н0 прOцесс 0чень быстр0 истощается.
I
ш

Пере- участках между перехватами миелинOвая оболочка


даваемые импульсы требуют пOстOяннOг0 побнов- [с. 48) изолирует нервнOе вOлOкн0 от окружаrощей
леНИя) с пOмOщью генерации нOвых пOтенциалOв
среды и, таким образом, прOдOльные тOки здесь
действия [с. 52). д0-
статOчн0 сильные, чтобы генериро8ать пOтенциалы
.начало
Распространенlе
потенциала
потенцrала деIствrя [ПДl. действия, способные распрOстраняться далее вниз
действия сOпрOвOждается крат- п0 аксOну [примерно на 1,5 мм] tA2]. Это привOдит
ким притOкOм Na+ в нервное волокно (Аlа]. к более зффективнOЙ прOвOдимOсти, так как пOтен-
клеточная мембрана, кOтOрая
ранее была изнутри циалы действия генерируются тOльк0 у немиелини-
заряжена 0трицательн0, теперь станOвится пOлOжи-
зирOванных перехватOв Ранвье, где имеsтся выс0-
тельн0 заряженной (от +20
до +30 мВJ, таким кая плOтнOсть Nа+-каналов, В
результате пOтенциал
образоМ сOздаваЯ прOдOльную
разнOсть пOтенциа- действия,быстро и скачкообразно распрOстраняется
лов на близлежащих, еще не испытавших стимула
0т перехвата { перехвату (сальтаторное
0трезкоВ нерва (отрицательных изнутри, от
-70 до
раGпр0-
странепrеJ. Сальтаторное расстOяние 0граничен0,
_ьh
-90 мВ; с, 50]. 3а этим следует пассивнOе переме- ll
так как прOдOльные тOки [от 1 до 2 нА] становятся
щение заряда из близлехащег0 0трезка нервнOг0 слабее с увеличением дистанции tБ2). Перед тем
вOлOкна, вызывающее его
депOляризацию, Если де- как 0ни падают ниже пOрOгOвOг0
пOляризация превышает пOрOгOвыЙ урOвня, сигнал дOл-
урOвень, сOзда-
ется пOтенциал действия в близлежащем 0трезке
хен быть обновлен нOвым пOтенциалом действия с ч
нерва, а пOтенциал действия на предыдущем
участ-
пOтерей в0 времени в 0,1 мс.
Поскольку внутреннее сOпрOтивление нервнOг0
*
ке исчвзает ШlбJ, {t
вOлOкна Явнуrр, 0граничивает
поскольку мембрана действует как кOнденсатOр, распрOстранение деп0-
ляризации; как 0писан0 выше, диаметр аксона (2rJ
переN4ещение заряда представляет собой
депOляри- такхе влияет на скOрOсть прOведения сигнала, 0 (BJ.
зующиЙ тOк, кOтOрыЙ станOвится меньше и
растет Сопротивление нервнOг0 вOлOкна
менее крут0 с увеличением &нрр ПРOПOРl]И0-
расстOяния. По причине нальн0 плOщади ег0 пOперечного сечения [пr2J,
сравнительн0 высOкOг0 сOпрOтивлениЯ
4нрр НеРВ- т. е. Евну,р, - 1lr2.Iонкие вOлOкна, таким образом,
нOг0 вOлOкна обратные тOки пересекают
йсiйОрану требуют на единицу длины меньше нOвых
сравнительн0 близко к участку возбухдения, и ток
пOтенциалOв действия, чт0
вдOль вOлOкна с расстOянием увеличивает скOрOсть
уменьшается. В то же прOведения сигнала 0, Возрастание

#
время депOля!изация увеличивает диаметра вOлOк-

lFr-
движущую силу
Е*: с. 38) дя выхода К+. По*rдurЙrЙ
,eioy
на сOпрOвOждается увеличением обхвата вOлOкна
[2лr) и мембраннOй вмкOсти К[мембранная емкOсть
-B-trr
К+, таким 0бразOм, ускOряет
реполяризацию. 0тсю- Кпропорциональна rJ. Несмотря на т0 чт0 скOрOсть
да следует, чт0 распрOстранение пOтенциала дейст- прOведения сигнала 0 уменьшается, влияние мень- л*il

d
вия 0граничен0 расстоянием, где аккумулирOванных
шего Дrrч.о, преобладает п0 причине квадратичнOй *$
тOкOв хватает дIlя дOстатOчн0 сильнOй
и быстрой де- зависимOсти 0т r,
пOляризации мембраны. Иначе Nа+-каналы будут
лrtr
дезактивирOваны д0 дOстижения пOрOгOвOг0 пOтен-
циала [с. 52). ч
_ Потенциалы действия обычно направлены вперед ]ýild
hртодромньl, пOскOлькУ каждый 0трезOк п.рurоrБ
вOлOкна станOвится
снffiч:
рефрактерным пOсле прOхOжде-
ния пOтенциала действия (Аlб и с. 52), 0днако
ý=1

ес-

Нарушения миелиновой оболочки,


диагностика пуIем реги(трации вызванных потенциалов, гиперпатия
xl напра- А. Непрерывное (!а,16) распространение (2)
ли нерв- деиствия
l, они за-
лбразный

потенциал
llя пOтен- действия (ПД)
зк)г0 в0-
т прOцесс
]л деполяризация потеншиал l
Gr]-
t;
:

действия
н)лOкнах
инизир0- s /l
,l
прOвOдят
oBeKaJ, 8 iEEl /l
фолочка
Ёfr;и
iE i
цхающей
рЕ;/'Аl
1

i
цесь д0-
тЕнциалы
ЕЁЁi\
шее вниз
привOдит
lB\
о.] \
вк пOтен-
пиелини-
Iся выс0-
IIIгенциал
Iраняется
! ,rcпрo-
раничен0, и немиелинизированных нервных волокнах
танOвятся
lеред тем
l l,*Эl
rJл_
fнал дOл- l
i)
Ействия с
пд /il|k
i)
/lilli*---l-i
l\

,,lllill! +lt_
нервнOг0
;l
illliffi
шlе деп0-

\lilI: r_J\-
i\
шона [2r) il
ша, 0 tB). i\
рпOрци0- |/

;*\il<T.]-/L[,''o
шя [;rr2],
)
:,l't_.:
l образOм, ilл : l:
Е н(]вых
])
| | l

скOрOсть бJ мс o-]rй
Ipa вOлOк-
а вOлOкна В. Классификация нервных волокон (у человека)
в емкOсть Тип Функция, соответствующая типу волокна Диаметр
l кOрOсть
волокна (клаiсиф'икЬция по ЛлоЙду'и Ханту, типы 1-1V) (мкм)
,l1-,lб
ние мень-
Аа, - эфферентные волокна скелетной мышцы,
афферентнь_lе волокна мышечных веретен (la)
дратичнOЙ и сухожилии tlo)
Ар - механические афферентные волокна кожи (ll) 6-11
Ау - эфферентные волокна мышечных веретен Ф

Аý - афферентные волокна кожи 1-o Ф


(9
(тЬмпЬратура и <быстрая,> боль) (lll) S
в - симпатические преганглионарные, з
висцеральные афферентные волокна
с - афферентные волокiа (кмедленная> боль); 0,5-1,5
(немиелинизи-
симпатические постганглионаоные
афферентные волокна (lV) рованные) -о

rЕрпатия
Искусственная стимуляция трансмиперы), 0ни не только обеспечивают овязь в
нервнои клетки нервнOй системе, н0 также слухат переключатель-
когда электрический импульс из внешнег0 истOчни- ными злементами. 0ни мOгут ускOрять или тOрм0-
ка прилOжеН к нервнOЙ клетке, ток течет 0т пOлOжи- зить первдачу информации нейрOнOм или переда-
тельн0 заряженнOг0 злектрOда tанодаl и выхOдит на вать ее вместе с другим вхOдящим сигналOм.
0трицательн0 заряженный электрOд [каrод). Нерв- В химическом синапсе пOтенциал действия (Д1,2ч
нOе вOлOкн0 нихе катOда двполяризуется, и при с. 54) запускает высвобохдение медиатOрOв из пре-
ус-
лOвии, чт0 дOстигнут пOрOгOвыЙ потенциал, генери- синаптических тврминалей аксона. Затем медиатOр
руется пOтвнциал действия. диффундирует через узкую синаптическую щель [*
З0 нм], чтобы связаться с рецептOрамt на преси-
Gкорость проведепrя пмпульGа п0 нерву м0- наптической мембране нейрOна, мышечнOй или сек-
жн0 измерить, пOместив два электрOда на кOху п0
ретOрнOй клетки. В зависимOсти 0т типа рецептора
хOду нерва на известнOм расстOянии друг 0т
друга, с и медиатOра эффект на пOстсинаптическую мембра-
пOследующей стимуляцией этOг0 нерва (содержаще- н/мOжет быть возбухдающим или тOрмOзным, как
г0 мнOгOчисленные нейроны) и врвме- 0писан0 ниже.
регистрацией
ни, кOтOрOе пOтребовалось суммарнOму пOтенциалу
действия для прOхOждения расстOяния между элек- Медlаторы высвоболtдаютGя путем реryлиру-
трOдами. Скорость прOведения сигнала челOвека о з кз 0 цитO3а так назы вае мых с и н а пти ч е ских
у емOг
обычно составляет от 40 до 70 м/с. Значения нихе пузырькOв [AlJ. Каждый пузырек сOдерхит нвкOт0-
40 м/с считаются патOлOгическими.
рOе кOличеств0 [оквант,) нейрOмедиатOра. В случае
двигательной кOнцевOй пластинки [с. 62) высвобох-
давтся 0кOл0 7000 молвкул ац8тилхOлина ШХ]. Не-
Gлучайное воздепствrе злвltтрrчеGтва. Высокое кOтOрOе кOличеств0 пузырькOв, гOтOвых к высвобож-
напряжение, особенно низкOчастOтный перемен-
дению сOдерхимOг0, скапливается у мембраны
ный тOк {например, при кOнтакте с электрическOй (в активной зоне). Поступающий потенциал
дейст-
розеткой), а такхе в услOвиях снихеннOг0 сOпрOтив- вия слухит сигналOм для высвобождения ней-
ления [босые нOги, несчастный случай в ванной],
рOмедиатOра {A'l, 2]. Чем выше часrOIа пOтенциала
вOздействуеТ в 0снOвнOМ на прOведение сигналOв в
действия в аксOне, тем больше пузырькOв высвобо-
сердце, чт0 мOхет вызватЬ фибрилляцию желудOч- ждают свOе сOдерхимOе. Потенциал действия пOвы-
ков (с. 208] шает (иногда колебательным образом) верOятнOсть
0ткрывания пOтенциалзависимьtх Са2+-каналOв в
пресинаптической мембране, привOдя к увеличению
постоянный ток обычно действует как стимул тOльк0 при
кOнцентрации Са2- в цитоплазме, [Са2 r]вrrо. [А1, 3
включениИ и выключении: высOкочастOтный леременный
и с, 42l. Внеклеточный Mgz- ингибирует'этот про-
ток [>'l5 кГц), напротив, не способен вызвать
депOляри-
зацию, н0 пOврехдает ткани 0рганизма. На этом принципе цесс. Са2+ связывается с синаптOтагминOм tAl], ко-
тOрый запускает взаимOдействие синтаксина и
0снOвана дпатермrя
SNДР-25 на првсинаптическOй мембране с синапт0-
бревином на мембране пузырькOв, таким образом
Синаптическая передача запуская эк30цит03 уже заякOренных пузырькOв
Синапсьt сOединяют нервные клетки друг с другOм (примерно 100 на один пOтенциал
действия) (А1,
[этот же принцип встречается в некOтOрых мышеч- 4). С другой стOрOны, Са2+ активирует кальцийкаль-
ных клетках), а также с чувствительными и эффек- мOдулинзависимую прOтеинкиназу ll 0а М - кин аза- l l;
тOрными клетками (мышечными и секреторными). Д5 и с,4Д, кOтOрая активирует фермент синапсин в
3лектрrческrе GlшапGы - зт0 прямые иrlнпрOв0- пресинаптическOм 0кOнчании, В результате пузырек
дящие сOединения клетOк пOсредствOм каналOв занOв0 закрепляется в активнOй зOне.
[коннексоповJ в области так называемьх щелевьй
кOнтактOв (,с,22 и сл.). 0ни 0твечают за прOведение Grнаптrческая потенцпацlя [облвгченпвl.
импульсOв мещцу сOседними гладкими или сердечны- Если потенциал действия дOлжен дOстигнуIь преси-
ми мышечными вOлOкнами (а кое-где и мещцу нейро- наптическOг0 0кOнчания сразу же пOсле другOг0 пOтен-
нами - в сетчатке глаза и в l_{HC), а такхе 0беспечи-
циала действия (частота пOтенциала действия более
вают кOммуникациOнные функции Nлежду сOседними 30 Гц), концентрация Са2+ в цитOплазме еще не успе-
эпителиальными или глиальными клетками. вает снизиться д0 значения при пOтенциале пOкOя, и
В хrмrческlх GrнапGах для передачи инфор- остаточный Са2+ накапливается. В результате каждOе
lчlации испOльзуютоя нейромедпаторы [нейро- пOследующее пOвышение [Ca2+Iun"o. (наслаиваетсяD

СкоростЬ проведения нервного импульса. электроtлок, боryлиновый токсин


-,,:;-]т связь в А. Химический синапс
:iat-rr0ч3Т8ЛЬ-
-:
чl
ТOРМ0- п реси на птический
,l "iИ переда-
,,.,l потенциал
деЙствия
,l,,, ]игналOlv,
:-r"; {д1,2 и
:-:;св из пре-
:-:'":.|еДИаТOР
:..-: цель [*
auп -а преси, кальlvодулин
б'
f
:--:/ lЛИ сеК- б
,Еt
,/-: ]ецептOра Ф
сL
приток Са2+ Ф
::" ,,э t,lеl,,lбра, е
,:,.,:зlыlи, как ц

у
Ф
-.,,, sт
}-
-]еryлиру- Е
:l'-: -тИЧесКИх б
i: ",'- Н8КOт0- S
,::a L,
В случае й
]2..,lсвобож- л;
-,,-. ].АХ), Не- ]о
Sz

высвобохдение 4 I:
,: . iэ сВOбOЖ- медиатор U
медиатора S
, ,,,ел"4браны в щели &:
:-_"зл деЙст- РеЦеПТОР или ,,J
1

-:-ия щель
: , неЙ- метаботропныЙ о
-aiенциала
- рецептор
:. ]] ЗоlСВOб0- канал
0
постсинаптическая клетка
ai:-з,/я пOвы-
.::эсятность
i-
+
-,аналов в +l-
. , ]a]ичению +{-
- tAl,3
=_.__
:_,:- :ТOТ ПР0- tё
,,-_-l,[AlJ, ко-
:,,--эксина и
:-a : СИНаПТ0-
:.,",, сбразOм
: : -,'ЗЬ]рЬкOВ
.;:-зrя) [А1,
.a--:циЙкаль-
|,:','- <иназа-ll, свя
|-- :"НаПсИН В медиатора
:---Е П!ЗЫРВК

(-ъ tt

t}t
флегченlеl, \-__r7 впсп1 впсп2впспз
-,,--.-ь првси-
к+
;, -:г0 пOтен-
:i:-з,lя (Na+) суммация
: :_: ,]е
бOлее
l
7w
-
УСПе-
."a_-: пOкOя,
\ \
и
no.r.,".*".'".*,r-90
-:-З-3
-::,-a;'ВаетсяD
КOЖflO0
\ \ потенциал действия
(см. ь)
:$7,
:i::::..:
на предыдущее. После второго стимула [Ca2*lrr"o, та) и ацетилхолин [в [V]2- и lVl3-рецептораi tc 88). _Б.п
вOзрастает до болве высOкOг0 урOвня п0 сравнениб с 0ни увеличивают прOвOдимOсть пOстсинаптическOй
первьiм - высвобождается больше медиаторов. Сле- мембраны тOльк0 для К+ [например, метабOтрOпный
дOвательн0, первый стиlчlул облегчает ответ на вт0- ГА[Vý-реr1ептор) или Cl- [например, иOнOтрOпные
рой. По тем же причинам] мышечная сила вOзрастает глицинOвый и ГАМКд-рецепторы; Е). Мембрана в
при высOкOй частOте стимулOв tc, 7З, А].
результате обычно становится гиперпOляризOваннOй
[максимум .-4 мВ]. Увеличение gk прOисхOдит, к0-
Среди многих агентOв, дрйствующих как возбщt- гда Е, достигает Ец (с. 50). 0днако основной аф-
даюlцllЕ медrатOры, наиболее распрOстраненными фект тормознOг0 пOстсинаптическOг0 пOтенциала
являются ацетилхOлин [АЮ и глугамат [GluJ. 0ни ча- ТПСП tГ] вOвсе не гиперпOляризация, прOтивOпOлOх-
ст0 высвOбOждаются вместе с кOмедиатOрами, кото- ная депOляризации при ВПСП (ТПСП тOхе инOгда
рые мOдулирук)т прOведение стимула (например, АХ имеет легкий депOляризующий эффект). Вместо
вм]есте с вещвствOм Р, ВИП (вазоактивный интести- этOг0 связаннOе с ТПСП увеличение мембранной
нальныЙ пептид) или галанинOlчl; Glu вместе с веще-
ством Р или энкефалиномJ. Если рецептOрOм медиа-
провOдимOсти замыкает злектрическую цепь при
ВПСП [высокая прOвOдимOсть 9к* или 961 ). По-
; {ш
тOра является иOнный канал [ионотропньtй скOльку и Ёц, и Eg; близки к пOтенциалу покоя [с. 50),
рецептOр -{ш
или лигандзависимый иOнный канал, АБ и El, напри- прOисхOдит стабилизация, т. е. ВПСП 0тменяется из-
мер, в случае N-холинергического синапса [с. 88J, за кOрOткOг0 заlчlыкания, обусловленного высOкими
каналы 0ткрыВаются чаще и пOзвOляют большему токами К+ и Сl-. В результате связанная с ВПСП де-

кOличеству катиOнOв вхOдить в клетку [Na+, иногда пOляризация уменьшается, и стимуляция пOстсинап-
Са2*] и пOкидать ее (К+]. !ругие, TjK называемьLе тическOг0 нейрOна ингибируется [[). -9ш
метаботропные рецептOрьl воздействуют на канал
через G-белкщ кOтOрые кOнтрOлируют каналы или 0кончанrе сrнаптrческой передач, [[) может -7пш
непOсредственн0, или пOсредствOм (втOричных мес- прOизOйти вследствие инактивации катиOнных кана-
сенджерOв, tД7 и Е]. По причине высOкOг0 электр0- лOв из-за изменения конформации канала, как эт0
-9щ
хиlVическOгo градиента Na+ [с. З8] кOличеств0 вх0- прOисхOдит в0 время пOтенциала действия tc. 52].
L

дящих иOнOв Nа+ гораздо больше, чем выхOдящих Этот очень быстрый прOцесс называется десенсиби-
ионов К+. Са2* может такхе вхOдить в клетку че- лшацией и мOжет таюке прOисхOдить в присугствии
рез глутаматный N[VDА-рецептор tE). Суммарный медиатOра. !ругие пути 0кOнчания синаптическOй _l.a
притOк катиOнOв ведет к депOляризации: возбужда- передачи включают быстрOе ферментивнOе расщеп-
ющемU пOGтGIнаптrчвскому пOтеilцпалу (ВПGПl ление медиатора [например, ацетилхолина) непо-
{максимальный ВПСП *20 мВ; Б]. ВПСП начинает- средственн0 в синаптическOй щели; пOвтOрнOе
ся примерн0 через 0,5 мс пOсле тOг0, как пOтенциал пOглOщение медиатOра [например, нOрадреналина,
действия дOстигает пресинаптическOг0 0кOнчания. или норэпинефрина) в пресинаптическOм 0кOнчании;
Это синаптическOе тOрмOжение [латентностьJ вы- или его пOглOщение клетками [отличными 0т нейр0-
зван0 сравнительн0 медленным высвOбOхдением и нOв, например в глиальных клетках l_.|HC); а такхе з
медленнOй диффузией медиатOра. интерналшацию медиатOра рецептOром (с. З4] и
Единственный ВПСП обычно не мOжет генери- связывание ег0 на пресинаптическOй мембране
рOвать пOстсинаптический [аксонный] пOтенциал (ауторецептором). В последнем случае мOжет пр0-
действия tП!д), но вызывает мнOхественные л0- изOйти увеличеНИO.fц+ и уl\леньшение 9саz*, что бу-
кальные депOляризации в дендритах. Волны деполя- дет ингибировать высвобождение v]едиатOра, напри-
ризации прOхOдят через сOму tc. 54] и суммируются мер ГАМК пOсредствOм ГАМfu-реr]ептOрOв или
на аксOннOм хOлмике [пространствеilная Gумма- НOРаДРеНаЛИНа ПOСРеДСТВOМ С2-аflРеНOРеЩеПТOРOВ
цпя; Б). Несмотря на т0 чт0 индивидуальные стиму- (Е и с. 92].
лы вOзникают в разнOе время [с интервалOм при-
близительно в 50 мс], предыдущая депOляризация
не успевает исчезнуть к мOменту наступления сле-
дующей, а суммация облегчает дOстижение пOрOг0-
вOг0 урOвня. Таким образом, временнiя Glrммацrя
увеличивает возбудимость пOстсинаптическOг0 нвй-
рона (В).

К тормозным медrаторам 0тнOсятся такие ве-


щества, как глицин, ГАМК [у-аминомасляная кисл0-

эпилепсия, тремор, расстройства функции ионных каналов, замещение медиаторов


d (с.88]. Б. Пространственная суммация Gтимула
fпической
боцопный
lшцOпные
апбрана в
:вOваннOй
аOдит, к0-
овнOй эф-
отенциала
lвOпOлOж-
хе инOгда
l. Вместо
ilбраннOй
цепь при
gбр). По-
пя tc. 50],
tfrется из-
высOкими
; ВПСП де-
mстсинап-

П] может
fiых кана-
Е, как зт0
tя to. 52],
wенсиби-
llсугствии
]пическOЙ В. Временнdя суммация Gтимула
Е расщеп-
ша) непо-
lювтOрнOе
Fналина,
хOнчании;
l ог нейр0-

l; а также
tc. З4) и
чембране
Dхет пр0-
l*, что бу-
ра, напри-
орOв или
нlептOрOв

ll
!э|
истекшее
время
Г.,Щействие тор.мозного поGтсинаптического
потенциала (тпсп) на постсинаптическую стимуляцию

возбуждающий
медиатор
t
+ \';ý*.

-70 L
]lI

ll_
I

тпсп
l\=-'--
электрическая передача
L-..."-........................*

(короткое замыкание>
через К+ {и/илиСГ)^
каналы г
к+
/
//
/L
ги пеРполя риза ция

постси на птически й
нейрон электрические токи
деполяризуют
аксонныи холмик

,Щ. Окончание действия медиатора


вненеиронное
поглощение
повторное

клетка l
,//
_,//
ферментативное
расщепление быстрая инактйвация
медиатора катионных каналов
,:.r,:_-.:j." (десенсибилизачия ) интернализация
" 1:::iБ,
._":,il:t.: l.::. .,l
. t. .:-|.'l___.=,.
:]:}.t] ai1].ili,:ii1i

.]
Е. Нейромедиаторы в центральной нервной сиGтеме

Эффект
Медиатор Подтипы Типы Ионная Вторичный
рецепторов рецеп- проводимость мессенджер
торов
Na+ к+ C3zt a,- цАIr/Ф итФlдАг
Ацетилхолин никотиновые
мускариновые t t 't.]
N/,],
Iv2, lvз
t.'.'.,.i,,
...,,:'
ф
Вазопрессин :'' ':' )|4

4
Холецистокинин
v2
сскд_в
,.''" 4

,Щофамин

t ,l
D], D5
+
J
D2
ГдМК (гамма- ГАIVlК^, ГдМК.
t
аминомасляная кислота) ГАI\4К;'
Глlпамат (а(партат) АМРА tt:,
tii t
каинатные
NMDA t|,:'
t t,,t
Глицин
m-GLU
t
Гистамин Hr
4
Нейротензин |,
t ф
Норадреналин,
t

01(A-D)
4
адреналин
i
,.]',,
(Iz(д-сl ,,,l
0I з ]....
Нейропептид Y Y1-2
t.+ t
Опиоидные пептиды

Окситоцин
р,6,к
t',+ t
ф
Пурины Р.,: А,,
А._
l'.*, J
Pzx
D
|2Y t,t ф

ф
Серотонин
(5-гидрокситриптамин)
5-нт1
5_нт2
l ,],.l',," о .1,
5-нт" :',,'ll,
5-нт;-7 |

ф
соматостатин

тахикинин
SRlF

Nк,l-з
t .'1 t
ф
ul
,7*
Ингибируеl _

J
АМИНОКИСЛОТЫ лиоо

{-ф
ЗаПУСКаеТ
катехоламины
J
Пептиды

flругие вещесIва
Nzlетаботропный
Ионотропный рецептор рецептор (эффект
лигандзависимый опосредованный
4,r-\ t [\ *rrо
до,
оЬ*О" йr'о
(

ионный канал) G белкоп,r )


(С изменениями из F,Е, Bloom
.Е[вигательная концевая пластинка Ецз,ц - 0т0 0бщий равнOвесный пOтенциал для Na+ и К-,
передача стимула 0т аксOна на скелетнOе мышечнOе близкий к 0 мВ. Эта величина тзкже называется обрат-
вOлOкн0 прOисхOдит на двигательнOй кOнцевOй пла- liым пOтеilцIалом, лOтOму чт0 направление тока /цп [fiu
стинке (AJ, кOтOрая представляет собоЙ вид химиче- * /к*) становится прOтивOположныl\il , если Е, N,lеняет знак:
скOг0 синапса tc. 5Б и сл.). МедиаторOм, /цп направлен в клетку, когда Е, < 0 [приток Na+ больше
участвую-
щим в даннOм прOцессе, являвтся ацетrлхолrн [АХ,
опока К+J и из клетки при Е, > 0 (опок К* больше при-
тока Nat]. В результате
с. В8J, связывающийся с N (никотинергическим] хо-
линOрецептOрOм мембраны пOстсинаптическOй мы-
kл : л' Ро' \' (E,-EN.K] [А]. t2.1]
шечнOй клетки (А3]. lЦ-lолlшорецепторы иOнOтрOп-
ны - 0нИ функциOнируют, как иOнные канальt (д4], Поскольку в скелетнOй мышце rЁдуцrрованныi
N-ХолинорецвптOр двигательнOй кOнцевOЙ пластинки неrрOном пOтенцlал концев0l пластrнкl (депо-
(тип Nл7) сOстOит из 5 субъвдинич
t2a, 1В, 1у, 1S), ляризация примерн0 до 70 мВ] гOразд0 выше, чем
каждая из кOтOрых сOдержит 4 пересвкающих мемб- возбуждающий постсиiаптический потенциал [всего
рану с-спирали (с. 20). нескOльк0 нескOльк0 мВ; с. 56 и сл.], пOтенциал
Канал ненадолг0 0ткрывается tБ.l) tпримерно
деЙствия 0динOчнOг0 двигательнOг0 аксOна выше п0-
на 1 McJ пOсле связывания мOлекулы АХ с двумя
рOгOвOг0 уровня. Потенциал кOнцевOЙ пластинки пр0-
субъединицами N-холинорецептора (А4), В отли- вOдится электрOтOнически д0 ближаЙшеЙ саркOлем-
чие 0т зависИlчlых 0т пOтенциала Nа+-каналов, мы, где генерируется мышечный потенциал действия
верOятнOстЬ 0ткрывания (ро) N-холинорецептOра нв при пOп/Oщи пOтенциалзависиl\4ых Nа+-каналOв, при-
увеличивается при депOляризации, а зависит 0т вOдящиЙ к мышечнOму сOкращению.
кOнцентрации ацетилхOлина в синаптическOй 0кончанrе синаптическOй передачи в двига-
щели
[с. 56 и сл.].
[l] из-за бы-
тельной кOнцевOй пластинке наступает
Канал специфичен мя катиOнOв, таких как Na+, стрOй деградации ацетилхOлина в синаптическOй ý;
К+ и Са2+. 0ткрывание канала при пOтенциалв п0-
щели пOд двйствивlчl ацетилхOлинзстеразы, лOкали-
коя [примерно -90 мВ] ведет в 0снOвнOм к прит0- зOваннOй на пOстсинаптической базальной мембра- :l
ку в клетку ионOв Nа+ (и гораздо более низкому
н
l
не, и [2] при диффузии ацетилхолина из синапти-
оттоку К+; с. З8 и сл. и 50). Таким образом, про- ческой щели [о. 88).
исхOдит депOляризация пOстсинаптической мемб-
раны: пOтепцrал lонцевой плаGтrнlt (ПКПl. Ко- !вигательная кOнцввая пластинка может быть блоки- \
гда прOисхOдит спOнтанныЙ зкзOцитOз и пузырек
высвобохдает (квант) ацетилхOлина, споообный
рOвана некOтOрыми ядамх и лекарствамr, чт0 при-
вOдит к мышечноЙ слабOсти и инOгда к параличу.
\
активирOватЬ тысячи N-холинOрецептOрOв, тOки че- Нейротоксин боryлин, например, ингибирует высв0-
рез 0динOчные канальt t-2,7 пА] tБI] суммируют- бохденив нейрOмедиатOрOв из везикул, а а-бунгаро-
ся и дают миниатюрньlй тOк кOнцевOй пластинки ве- тOксин из яда кOбры блокирует 0ткрывание иOнных
личинOй в нескOльк0 нА (Б2]. И все хе этого каналOв. Курареподобные агенты, такие как D-тубо-
недOстатOчн0 для развития пOстсинаптическOг0 п0- курарин, испOльзуют как мыщечныЕ релакGанты
тенциала действия, если тOльк0 пOтенциал дейст- при хирургических 0перациях. 0ни вытесняют аце-
вия, прOвOдимый мотонейроном, не индуцирует ак- тилхOлин из ег0 центрOв связывания (конкурентное
зOцитOЗ примsрн0 100 пузырьков. В то же самое ингибирOванивJ, но не имеют сOбственнOг0 депOля-
время 0ткрываются 200 000 каналов, чт0 индуци-
ризующег0 эффекта. Их тормозной эффект MolKHo
рует нейрOгенный тOк концевой пластинки (ly1,) снять ингибиторами хOлинэстеразьl, например неOс-
=400 нА tБ3]. Ток концевой плаGтlllкll, ,кп, i;- тигмин0l\il [декураризация). Эти вещества увеличива-
ким 0бразом, зависит: ют кOнцентрацию ацетилхOлина в синаптическOй ще-
о 0т кOличесТва 0ткрытых каналOв, кOтOрOв ли, вытесняя курарв. Вход антихOлинэстеразных
равн0
прOизведению кOличества каналOв [л) на вероят, агентOв в интактный синапс ведет к увеличению
нOсть иХ 0ткрывания [ро), что, в свOю 0чередь, кOнцентрации ацетилхOлина и, таким образом, к ла-
0пределяется кOнцентрацией ацетилхOлина в си-
раличу из-за непрерывнOЙ депOляризации. Ацетилхо-
наптическOй щели (до 1 ммоль/л]; линоподобные вещества, такие как суксаlчlвтOний,
. прOвOдимOсти 0динOчнOг0 канала y [примерно 0казывают пOхOхий депOляризующий эффект, но
З0 пСм];
разрушаются медленнее, чем ацетилхOлин. В этом
. мембранног0 пOтенциала Е, {в слабой степе- случае паралич, насryпающиЙ и3-3а непрерывнOЙ де-
ни): электрическая движущая сила (Д,
- Ешu,к, пOляризации, такхе необратимо инактивирует Na+-
с. З8 и сл,J уменьшается, когда Д, Meiee отри- каналы вблизи двигательнOй кOнцевOй пластинки на
цателен, саркOлеv]ме tc. 52]. l
миорелаксанты и денервация. миастения грави(,
синдроМ Ламберта-ИтОна (миастенический синдром)
t _ ,v
,::0брат- А. .Щвигательная концевая плаGтинка
l . ;. [iNa
|-.ет знак:
:- aOльше
--:_:е при-
,ъ 1
двигател ь ная
концевая пластинка
ъ.ýi'
":l:]iýф'Ч.
Е

12,11

l!анньlй
ш [деп0-
L Le, чем
1- [всег0
]-t ци ал нервное
н
пузырек
:ь ше п0- окончание
,r<и пр0- "ý;:,1ф
: р(OлеN4-
]: лствия
l:з, при-

: _]вига-
,j-за
бы-

,',есКOЙ
.- 0кали-
,,,е,.4б
ра-
]l,]aпти-

ъ 5лOки-
л0 при-
iсаличу.
- зь]св0-
Сlчгар0-
,,]нных
D-ryбо-
Iсанты
i,iT а це-
:е,lтнOе
-ЕпOля-
- 1.10жн0
Ц*}:

.-,,чи ва-
{.alj
Ще-
]!азных
,'iеНИЮ
|l к па-
,:т;lлх0-
э-Oн и Й,
:{:, н0
3 этом
i.]"1 Де- Время (мс) (мс)
Время Время (мс)
-- tIл Ток одиночного канала ток
пластинки индуцированный двигатель
1. 2. N,4иниатюрньiй
: :ld - 3. Ток концевой пластинки,
концевои
;,-ки на ным нервным волокном
(По Neher и Sakmann (1) и по Ререr et аl, (2))
Способность двигаться. Типы мыlлц
ницам. Пледленные вOлOкllа меньше
Способность двигаться вOзникает благодаря ут0 lчlля ются
взаr- и пOэтOму приспособлены для пOстOяннOй
моде*ствrю знергOзависимых двrгательныr бвл- рабOты
ков [энергиЯ АТФ], таких как миOзин, кинезин и
ди-
[на вьtносливостьJ, 0ни имеют большую ппотносъ
капиллярOв и митOхOндриЙ, высOкую кOнцентрацию
г
неин, с другими белками, такими как актин; или
при капель хира [запасной высOкOэнергетический суб-
пOлпмерхзацr[ и депOлимеризации актина и тубу-
страт), а таюке краснOг0 пигмента миOглOбина
лина. Клеточное деление [цитокинез), клеrочrаяЬй-
[кратковременный запас 02). 0ни также богаты
грация (с. 36), внутриклетOчный везикулярный
0кислительными ферментами (с. 78). Быстрые во-
транспOрт, акз0- и эндOцитоэ [с. 18 и сл.J, подвих-
лOкна в 0снOвнOм 0твечают за краткие и быотрые
нOсть спермЫ tc. 3'14 и сл.J, аксонный транспOрт
сOкращения. 0ни легко утOмляются tFF > FВ] и бо-
tc. 48], электрическая пOдвижность наружных гаты гликOгвнOм tFF > FВ), однако сOдержат мал0
вOлOскOвыХ клеток [с. 378) и мерцание
ресничек миоглобина (tt << Fв].
эпителия tc. '116) -
зт0 все примеры пOдвижнOсти Равпределенrв п0 тrпам мышечных волоIOн
клетOк и 0рганелл.
эависит 0т типа мышц. !вигательные единицьl мед-
Мышцы сOстOят из клетOк {волоконJ, кOтOрые леннOг0 [Ы типа преобладают в (КрасНыХ) мышцах
сOкращаются при стимуляции, Gкелетная lliycкy-
[напримвр, в камбаловидной мышце, кOтOрая пOм0-
латура 0твечает за передвижение тела, изменение
гает пOддерживать тел0 в вертикальном пOлOже-
пOзы и за движение газOв при
дыхании. Gердечшая
iiыlлца (с. 198 и ол,J качает крOвь п0 сOсудам, а
нии]; а двигательные единицьt бьtстрого F] типа
-

в (белых) мышцах (икроножная мышца,
rладкrs мышцы [с. 76) работают в0 внутренних участвую-
щая в бегеl. Мышечное вOлOкн0 0днOг0 типа мOхет a
Е
0рганах и в крOвенOсных сOсудах, Типы мышц
раз- превращаться в вOлOкн0 другOг0 типа. Если, к при- !
личаются п0 нескOльким
функциOнальным характе- мвру, прOдOлжительная активация быстрых вOлOкOн
ристикам (А).
ведет к увеличению кOнцентрации Са2+ в Е
цито- .З
о
,Щвигательная единица
плазме, то быстрая мышца превращается в
ную и наоборот.
мемен- -d
скелетной мыlлцы a
Рвгулrровать мышечпуо актIвпоGть вOзмOж-
В отличие 0т некOтOрых типOв гладких мышц [одно- Е
н0 благодаря тOму, чт0 при необходимости мOжет S
рOдная гладкOмыщечная ткань; с. 76l и оердечных бьlть задействOван0 разнOе кOличеств0 а
мышечных вOлOкOн, кOтOрые передак]т
друг другу
двигательных
единиц. Чвм больше двигательных единиц имеет э
электрический стимул червз щелевые контакты или л
мышца, тем тOньше регулируется ее сOкращение. Е
нвксус [А; с. 22 и ол.), вOлOкна GIелетных мыlllц
Например, у внещней глазнOй мышцы, кOтOрOй 0к0-
у
хл
стимулирук]тся не сOседними мышвчными вOлOкна-
ло 2000 двигатвльных единиц, сOкращения гOразд0 Е
ми, а мOтOнеЙронами. И действительно, к мышеч- о
более плавные, чем у червеобразнOй мышцы
нOму параличу привOдят именн0 нарушения иннер- - тOль- tr
о
вации.
ко 100 двигательных единиц. Чем больше чIGлo за-
деiствованныI двrгательпых вдrшrц, тем силь-
-
0дин мотонейрOн вместе с0 всвми мышечными л
нее сOкращение. Число и тип задействOванных
вOлOкнами, кOтOрые 0н иннервирует, наэывается J
двrгательно* едrшrцвI (!Е). Мышечные вOлOкна,
двигательных единиц зависят 0т типа движения з
[плавное или резкOе движение, перемежающееся л
принадлежащие к 0днOЙ двигательнOЙ единице,
м0- или пOстOяннOе сOкращение, рефлекторная актив- =
Ds
гут быть распределвны по бOльшOй площади
[cM2l нOсть, прOизвOльнOв или непрOизвOльнOе о
пOперечнOг0 сечения мышцы. двихение д
,Qля обеопечвния кон- и т. д.). В добавлвние к сказанному, сила каждOЙ
такта двигательнOй единицы с0 всеми мышечными Ф
двигательнOй единицы мOжет быть увеличвна с п0- Ёt
вOлOкнами мOтOнейрон делится на кOллатерали о.
с 0т- мOщью увеличения чаGтоты неIропньlr IмпUльGOв, Ф
ветвлениями на кOнцах (с. 48). 0дин
двигательный как при тетанусе скелвтнOй мышцы (с. 73ДJ. S
нейрOн мOжет обслуживать от 25 (мимическая
мыш-
S
J
цаJ до более чем 1000 мышечных волокон [височ- х
д
ная мыщца).
Различают пва тхпа GквлетIыI мышечныI +
S
волOкоll: S - медленно сOкращающиеся [от англ, Ф
slow) волокна (тип 1J и F - быстро .о*рrщrощй.., sд
[от англ. fast) волокна {тип 2J, а такжЬ Ф
лва подти- о
па: FП (2А] и FF t2Б]. Поскольку каждая сц
двигатель-
ная единица сOдерхит тOльк0 0дин тип вOлOкOн, U
эта
классификация применима и к
двигательным еди-
L-
Паралич, судороги. тетануG, спазм. контракryра,
миопатии
lъiляются
й рабOты
ц
лOтн 0 сть Ф

]нтрацию
о
q
;кий суб-
.Ео
]глOбина
] бOгаты т
Ф
Еые в0_ о-
о
быстрые Е.
о
Е
fl) и бо-
Ф.
(ат мал0 :f
]
э
10лOкOн Е
qцы мед-
Ф
тF п <эо
LnO
!dышцах Ф
q + lT
Ф вlл'аинажtsduрн
ая пOп/0-
U
rOлOже-
:J
- а
Ga
типа -о-

]аствую- SФ
F UI
la ltl0жет
б ?Е= S U
9 !.
.Фl.
тФ
!=Ф
,. к при- Jbý"ij,.:l]l З |

вOл0 кOн >ý =х."_]'i]:]f


n:
Е ý; >6't.
S
U
}\
т
S t
8 цит0- ,S цF *1 .Ъ 1 ФА;]J'.- > э
у т ТU }
= Еь+
т0'
г,!емен- о ']i:
',:l','
TYr.ý l j д ,\ лчЕ
т+l _т; ' _ л о
о
Et8 Sф'_," ч З F t чЕ о ý
лЧ оо
вOзмOж-
G]ý
qý l,,]ý *й;
хо_.,-,.дNхSJоI,
i u, iY -.Ф тФ а9 9
UЁ-
бо*l
_оФ
L
s vо
,YЕ
Ф Ф J
ф
я
US
тs }i + чц
/] |,loжeT г = а ц != t iиi
F
Ф о Ё => 9 I 0Е }
',:1]
Ёч оо о
j

о
ф ý а _. ýg
J
ггельных
з L ++ + 9J_ о
t LЁ + з= Б -=
=N
д
ч-: S NNФO
i
, Ф о ц Е л; :*-:
ц имеет Е> +|IT
ащение. Е = ._ frý (Jo *алц Д = Bt\ 'эинажtsduрн
l

х
00й 0к0- i Ф
гOразд0 д --Е
Es
F
Ф
'l
то-ts
S
о
о
- тOль- tr ю
Elo за- о
9 Ф Фl,:S

g;i о
l!,i силь- i].'l; SvФj

Б ;
J yfUб
j a,i:ý f я о
t
]ва нных J п
зr,: Фо -,
;.].1ý ц LJ _ -'* 9
i- d-l цU ts
_
о
,;
Ё
lижения
л ,]
ц
б Ф =
д i* Е
Ф
^

fr_ чЕ*ý
iощееся ]]]';|

> ,i!ý q j + : Фý Ё U
,S l]1!
=
l актив- Ф
}юкение
о ,]l.& 5
I ,,ý]l ,* ё = Ё
ч Ец
о ф
ý
Т i:]1ý]
Ф ъ
б л ор
бi _m
: -У Ф
> Ёс S {ц_
i бY хоФ
каждOй
на с п0-
ЕЕ.:
cL]
1.]]:|
,

gJ +ь
9а Ё
: Y oI = с"
ч оооо<э
rб Е йý s; ф. йЁ_9
l 9> ч
NNýю
Фi, я ; б_ 9+
йч 9 +|ll
,льGOв,
s ф т - :E --= U Б
\Z та 8lл'эинажвdUен
S
у
, Ё g,ý i ll
J

д
+
_
Чý
S Е у v
r Ё ъ5
БЕ ё+э*чý - эЁ*
. Ё Е*,р
S;й
9 5 qФ
Б= тЕ =ý
Ф J
S F5 f ;g
Е g}
ёё
- Ёвgýý9Ё*ЕаЕЁ
q€1
Ф

ffi
о 6=|- Е 2Б
cL

s S; ýБý ýВ ý ý ДХ3ý
=+ЕЕьайэЁS=а
I !:'||1\

ftg
G ::];]i.1+:i,,:_

5 д*
Е
Сократительный аппарат
скелетной мышцы гательный дOмен с нуклеOтидсвязывающим
карманOм (для АТФ или А!Ф + Фr)
мышечная клетilа представляет собой и un rnrвr-
вOлOкн0 зывающий участOк, В каждой шейке тяхелой
[д2) диаметром от 10
до 100 мкм. С-;;;r;;;;;; лекулы (220 к,Щаl локализованы
мо-
шечные вOлOкна мOгут иметь две легкие белк0-
длину д0 '15 см. IViяс- вые цепи: 0дна из них
Ные (ВOлOКНа), кOтOрые видны - регулятOрная t20 к!а), а

невOOрухенным гла-
зOм, в действИтельнOстИ представляюi другая -
0снOвная [существенная) t17 к!а). Кон-
собой пучки формационные изменения в райOне голOвки и шей-
мы.шечныХ вOлOкOН
диаметрOп/ от 00 до 1000 мкм
'1
ки пOзвOляк]т миозиновоЙ гOлOвке наклOняться
[AlJ.
I]
Каждое пOперечнO-пOлосаrо. [rrrupr.Hro.i пOи
взаимOдействИи с актинOм (скользящие Риламiн-
мышечнOе вOлOкн0 пOкрыт0 клетOчнOй
мембраной, rы; с. 68],
называемOй саркOлеммOй, кOтOрая ii]
o*pyr*uer rup*o- AKTIH - глобулярный белок (G-актин),
плазму [цитоплазму), нескOльк0 Четыре-
клеточных ялео. ста этих глобулярных мOлекул, пOлимеризуясь,
митOхOндриИ [capKocoMbtl, субстанции, 0бра-
yrar.uyr- зуют F-актин, пOлимерная
щие в обеспечении клетки кислOрOдOм и'энергЙей цепь кOтOрOг0, таким 0бOа- l

(с,78], и нескOльк0 зOм, пOстрOена из глобул.


сотен миофиtбрtилл,
Так называемые Z-линии, или
нити образуtот актlновый
,Щве скрученные белковые
фlламент [Б), который
ш
в трехмернOм пр0-
странстве Z-диски распOлOжен рядOм с равным ему п0
[дископодобные белки; Бl пБл- длине белкOм
г',
небулином.
разделяют каждую мttофlбрrллу tД3) на исчерчен-
ные участкИ длиfiOй примерно
Молекулы тропомпOзf,на [40 нм каждая),
2 мкм, ,азо,rаЬrыu со-
единенные кOнец к кOнцу, лежат
GаркOмерамll (БJ, В световом микрOскOпе рядOм с актинOвым l
идентифицировать кOнтрастные
мOхн0 ф]4ламентOм (Б), и приблизительн0 .lrрa, пu*дi,.
пOлOсы И штрихи, образованные
св8тлые и темные
тOлстып/lи нtlтямl
4U нм к ниlчl прикреплена мOлекула тропонrна.
Ка- {
ждая мOлекула трOпOнина сOстOит из трех
tрнламептамrl мrозrна ll и тонкими аптlновы- субьеди-
ниц: трOпOнина С которыЙ имееI
мr фпламептамl [Б, миозин l; см. с, звi. Пример- два регчлятоонr,,
но 2000 актинOвых центра связывания Са2' на N-конце, трtопонина'|, {
филаментов связаны пOсереди- ко-
тOрый предOтвращает скOльжение
не с Z-диском. Таким образом, филаментов в со-
пOлOвинаактинOвOг0 стOяниИ покоя [с. Б8J, и тропонина
l
который взаи-
д
Филам_ента прOецируется на два ближайших
сарк0- мOдействует с трOпOнинами С и l, а такхе
мера_(БJ УчастOк саркOмера, опr*uиrйиl i-дrl*у, с актинOм.
Саркомер имеет также
сOдержит тOльк0 актинOвые друryю систему филамен-
филаменть,, *оaооrо тов (Б), образованную нитями белка тlтrна
формируют так называемую l-полосу rБl.
где актинOвые и миOзинOвые
i;#; тина). ,Щлина титина более J000 нм,
tKoHHeK-
о, .orrori прл
филаменты nrpr*po,- мерн0 из 30 000 аминOкислOт t> 3000
ваются, называется д-полосой.
3она Н сOдерхит к!а). iTa
самая динная известная полипептидная
тOльк0 миOзинOвые
филаменты [примерно lOtiO на цепь сOстав-
Ё
саркомвр), кOтOрые
уIOлщак]тся к центрV
' | саOкOмеOа
--r"-"'9rЧ
'
ляет 0кOл0 100/о общей мышечнOй массы.
креплеН С-концом к I/-диску, а
Титин при- *
N-концом - ii*
*, l
и формируют М-линию tМ-дисi, к Z дис*u
(0писание
функций см, с.72].
Актиновые филаменты лрикреплены Сарколемма фOрмирует Т-систему траilGвер-
к саркOлемме с пOlч10- __
дистрOфина, кOтOрый лрисOедrпrrr., n зальныrl (поперечныхl трубочек (jпячиваний],
l::_o:n" на саркOлемме,
,uр*Б-
кOтOрые распOлOжены перпендикулярно миоРиб-
тllr.r* {
I\zlерозин связывает саркOглика-
ны с кOллагенOвЫми
фибриллами внеклетOчнOго матрикса. риллам (с. 69Д]. 3ндоплазматический
ретикулум ,&,l
[с, ''l Б и сл.J мышечног0 вOлOкна имеет
характер-
изменение этих белков
ную форму и называется саркOплазматпчеGкIм
ретхкулумом tCP; с, 69А), 0н образует закрытые
-].l
[миодистрофия,Щюшенна,
ж|енная мышечная дистрофия)
fiffШrr;ННН:У# пOлOсти, несвязанные с внеклетOчным
и внугрикJ]е-
шечных вOлOкOн и снихению их
- дегенерации мы- тOчным прOстранствами. Большинств0
этих пOлOс-
силы. l тей распOлOхен0 вдOль миофибрилл,
, norrory оr,
называются прOдOльньlми трубочками,
миOзинOвый филамент сOстOит или циЬтер-
.л [1}t l'
ка
из пуч- нами [с. 69А). СаркоплазматическиЙ
примерн0 в З00 молекул мrOзпilа ретикулум
tl tБ]. Каж- лучше развит в скелетных п/ышцах, чем
дая мOлекула миOзина имеет две глобулярные в миока0-
го- де, и служит местом храненrя Gа2+. Каждая Т-си-
лOвки, сOединенные пOдвихными
[головка и шейка : субфрагмен, S1;
шейками
й;;;;
стема разделяет сOседние прOдOльные
трубOчки,
00разуетс.Я пOсле прOтеOлиза]
0бразуя триады h,69А, Б].
с палочкооОрЬзным
хвOстOм [две сларенные о-субъединrцо :-.уЁ-
фрагменТ 52] (в]. Кахдая гOлOвка содержит
дви-
БиопсиЯ мыщц, электромиография
(ЭМГ). миотония Томсена, миодистрофия
?ывающим А. Строение поперечно-полосатых мышечных волокон
актинсвя-
хелOЙ м0-
кие белк0-
20 к!а), а
Kflal, Кон-
вки и шей-
llяться при
филамен-

l. Четыре-
дсь, обра-
rким 0бра- '100-'1000 мкм
'l. Пучок волокон 2. Nz]ышечное волокно (миоцит)
} белкOвые 3, lVиофибрилла
}, который
не белком Б. Строение саркомера

кдая), со- _l т
жтинOвып/l ы" ьнм
l

в кахдые "*ч ]L
L\
:rHa, Ка-
эч
"*oс

l еубъеди-
fлятOрных
ё,& зона
саркомер
Н
тропо-
миозин
актиновый филамент
rMHa l, ко- ýt
нтOв в с0- l

Z-диск
фlй взаи-
;апинOм.
филамен-
t [кOннек-
TOtTT при-
А-полоса'1,6 мкм
цffа), Эта
ъ сOстав-
миозиновый филамент
'ггин
при-
миозиновая головка
к Z-диску

ЕrGвер-
lиваний),
ииофиб-
гикулум
врактер-
atеGкIм В. Молекула миозина ll
lакрытые а ктинсвязывающий домен
угрикле-
ц пOлOс-
тOму 0ни
I цистер- регуляторная леткая цепь
]тикулум
миOкар-
кtя Т-си-
рубочки,

(По D.l\z], Warchaw)


Сокращение импульса. Повышенная кOнцентрация Са2* в цчпь
поперечно-полосатых мышц плазме насыщает Са2+-связывающие сайты тро}
Gтrмуляцrя мыщечных волOкOп. Высвобохдение нrна G, 0тменяя ингибиторный зффект трOпOмиOзI-
ацетилхOлина вблизи двигатвльнOй кOнцевOй пла- на на скOльжение филаментOв tГ], кOторOе
стинки скелетнOй мышцы ведет к вOзникнOвению препятствует прOчнOму [высокоаффиннOмуJ связь.-
тOка концевоЙ пластинки, кOтOрыЙ распрOстраняется ванию актина и миOзина ll.
злектрOтOнически и активирует быстрые пOтенци-
алзависимые Na+ -канальt всаркOлемме {с. 62]. Зто
ведет к вOзникнOвению пOтенцrала деiствrя [П[l, У пациентов с генетическиl\4и дефектами BYB1 общая ar+.
кOтOрый прOвOдится с0 скOрOстью 2 м/с вдоль сар- стезия lvloжeT flривOдить к массирOваннOму выбрOсу каль
кOлеммы всег0 мышечнOг0 вOлOкна и быстр0 прOни- ция, чт0 вызывает сильные мышечные сOкращения, сOпрФ
кает в глубь вOлOкна по Т-системе [А). вO)(Дающиеся стремительным и 0пасным для хизнп
пOвышениеп/] теN,|пераryры тела : злOкачеЕтвенная rхпвt
l
термrя [:мOлниеносная гиперпирексия). l
Генетические дефекты в структуре натриевых каналOв за-
пilедляют их дезактивацию [с. 52), что привOдит к пOвы-
Молекулы АТО tc. 78J необходимы для Gtюльleнl,
шеннOй вOзбудимости с увеличением длительнOсти сOкра-
фrламештов и, следOвательн0, для мышечнOг0 G0-
щения и задержкOй расслабления мышцы [мrотонlя).
кращения. Благодаря своей АТФазной акгивнOсти Mtt-
Увеличение мышечнOй активнOсти сOпрOвождается масси-
0зинOвые гOлOвки [с. 66) действуют как мOтOры (мu
рOванным выхOдOм иOнOв калия из волOкна. Это приводит
к гиперкалиепIии, вследствие чег0 мыш8чныЙ потенциал тOрные белки] зтOг0 прOцесса. Миозиновые-ll и
пOкOя дOстигает значений, при кOтOрых натриевые каналы актинOвые филаменты в саркOмере [с. 66) организо-
более не мOryг быть активирOваны, и мышца 0казывается ваны таким 0бразOlчl, чт0 MOryI скOльзить друг п0 дру-
временн0 парализOвана: семейный rlперкалrемrческrП ry. МиOзинOвые гOлOвки сOединяются с актинOвыми
перrодпческrй паралrч филаментами пOд 0сOбым углом, образуя так назы-
ваемые пOперечные мостики (B1l. Благодаря
Переход от возбухдения к сOкращению называется кOнфOрмациOнным изменениям в райOне нуклеOтид-
элеltтрOмеханlчеGкf,м GOпряженпем [Б]. В ске- связывающег0 сайта миOзина-|l (с. 67В], прOстранст-
летнOй мышце зтOт прOцесс начинается с пOтенциала венные размеры кOтOрOг0 увеличиваются сOгласOван-
действия, вOзбркдающег0 зависиlvые 0т напряжвния ным движением участка шейки, миOзинOвая гOлOвка
дигидрOпиридинOвьЕ рецептOры (DHPB] в саркOлем- наклOняется, смещая за два пOследOвательных
ме в райOне триад. Эти рецептOрь{ 0рганизOваны в (шагаD тOнкие
филаменты в общвЙ слOхнOсти на
ряды, а напрOтив них в сOседней мембране сарк0- 4-12 нм [рабочий такт). Вторая миOзинOвая гOлOвка
плазматическOг0 ретикулума нахOдятся рядьl Ci + - мOжет также действует на сOседний актинOвый фи-
каналOв, называемых рианOдинOвыми рецептOрами ламент, вызывая ег0 сOкращение. 3атем головка от-
IRYR; в скелетных мышцах рианOдинOвый рецептOр сOедИняется и (напрягаеТся), гOтOвясЬ К следующему
типа 1 - сOкращенн0 BYR1), Каждый второй BYB1 uгребку,, когда свяхется с актином снова (В3J.
ассOциирOван с DHPB tБ2]. BYB1 0ткрываются, Кинезин, другOй мOтOрный белOк tc. 48, 64), не-
кOгда механически (0щущаютD изменение конфор- зависимо двигается п0 микрOтрубOчке пOсредствOм
мации DHPB пOд действием пOтенциала действия. (шаганияD двух свOих гOлOвOк [на 8 нм за
цикл), как
В миокарде каждый DНРR является частью пOтенци- при перетягивании каната. В этом случае 500/о цик-
алза8исимOг0 Ci+ -канала саркOлеммы, кOтOрый 0т- ла - (рабOчее время, [кOзффпцlешт пOлезнOго
крывается в 0твет на пOтенциал действия. Малые ко- деiствlя 0,5l, В скелетнOй мышце между двумя
личества внеклетOчнOг0 Са2+ входят в клетку через пOслед()вательными взаимOдействиями с актинOм
этOт канал, привOдя тем самым к 0ткрыванию ми0- сам миозин-ll сOвершает ((прьJжOк) на 36 нм {или на
кардиальнOг0 канала RYR2 [так называемьй индуци- числ0 нм, кратнOе З6, например, при быстрOм с0-
рующий эффект Са2+, лли оСа2+-вспьtшка,i Бl]|. кращении на З96 нм или бOлее), чтOбы дOстичь сле-
Ионы Са2+, хранящиsся в СР, выходят через 0ткры- дующег0 [или 11-го) удобно располOженнOг0 ак-
тый RYR1 или RYB2 в цитOплазму, увеличивая цит0- тинсвязывающег0 сайта [В3, прыхок от а к б). В то
плазматическую кOнцентрацию Са2+ д0 более чем же время другие миO3инOвые гOлOвки, рабOтающие
1 мкмоль/л п0 сравнению с кOнцентрацией в пOкOе на даннOм актинOвOм филаменте, дOлжны сделать
*0,01 мкмоль/л [Б1]. В скелетнOй мышце стимуля- п0 крайней мере 0т 10 до 100 гребкOв примерн0 п0
ции DHPR на 0днOм участке дOстатOчно, чтобы запу- 4 нм каждый. Коэффициент пOлезнOг0 действия г0-
стить (дружнOеD 0ткрывани8 всеЙ группы RYВ1. Та- лOвки миOзина-ll, таким 0бразOlчl, от 0,1 до 0,01.
ким образом увеличивается надежнOсть прOведения ТакOе (разделение трудаD между lчlиOзинOвыми ш
3локачественная гипертермия, полиомиелит. мыцJечная дистрофия. миотония, паралич
а:- в цито- А. Система саркоплазматических трубочек
очек миоцитов (мышечных волокон)
l-ПЫ ТРОПО- Т-система са ркоплаз матически й
(трансверзаль ные ретикулум
рOпOмиOзи-
(продольные трубочки)
, кOтOрOе
lililY] связы-

о;_Зl,_
jg::qт.,.:.,.".
;i*e;raj..'rj;n
'общая ане-
ыбDосу каль-
В-l1Я, СOПР0-
а,]я хизни
tllя гrпер-
I

]!льженпя ]*"} "-а*qg" gаЕ_,ý ,

,]8чнOг0 с0- _Ь,***, +,Ё-,


qts;lOсти Iйи-

v\Opbl lиo- Б. Са2* как медиатор между электричеGкой стимуляцией и сокраlцением


нOвые-ll и
l организо-
]рYг л0 дру-
ктilнOвыми ,, RYR,I саркоплаз-_
i так назы- матическии
Благодаря ретикулум
iуклеOтид-
ЕOстранст-
r}
юггасOван-
2. Скелетная ).1 J J :)
Ея гOлOвка мышца ) цитоплазма
вательных
жнOсти на *Dl
Ея гOлOвка ý
l
сСа
канаг
нOвый фи-
lэлOвка 0т- frtд
]едующему $э
tвзi.
В. 64), не-
: !,,..
-/| .?
-.''
-.. l
ё***
средствOм & \J]-*,:.;/
.икл], как
)
1. Высвобохдение Са2+ З, lVlиокард
500/о цик-
f,rезнOr0
цу двумя связывание актина с миозином lI
с актинOlчI l-- сильное *i_l-- слабое ______*__>l__сильное _>
ll,, [или на
lcTOOM с0- Фн
стlлчь сле-

it-нOг0 ак-
кб].Вто
бстающие
ь, сделать
!,],.l€pH0 п0 |-- Зб нм или краIное Зб +l
!iс-вия г0-
2. Рабочая фаза З. Фаза покоя (примерно 9О% общего
до 0,0l, (цсиN/ерно 10% времени; другие миозиновые головки
.

Зr'нOвып,,lИ оЬщего времени) в это время активны)


гOлOвками гарантирует, чт0 некOтOрая дOля миOзи- ]lоны Gа2+, высвобождаемые из саркOплазмаь
нOвых гOлOвOк всегда гOтOва сOвершить быстрOе с0- ческOг0 ретикулума (СРJ, постоянн0 закачиваются
кращение. назад за счет активнOг0 транспOрта при пOмOulх
При скольхении филаментов Z-дпски сближают- Gа2+-АТоазы tc. 23А и 32), также называемOa
ся, и участки налOхения тOнких и тOлстых станOвят- SEBCA (с. 22J. Таким образом, если ВYR-опосредг
ся шире, но их общая длина 0стается неизменнOй. ванное высвобOждение Са2+ из саркOплазматичR-
Это приводит к укOрачиванию l-пOлOсы и Н-зоны скOг0 ретикулума прерывается, т0 кOнцентрация
[с. Б6). Когда кOнцы тOлстых филаментов (надвига- Са2+ в цитоплазме падает ниже 10-6 молй и сколь
ются) на Z-диск, происходит максимальнOе укOрачи- жение филаментOв прекращается [состояние покоя
вание мышцы и кOнцы тOнких филаментOв перекры- [, верхний левый угол).
ваются {с. 7ЗВ). Укорачивание саркOмера, таким Парвальбумrн, белок, присутствующий в цит0-
0бразом, прOисхOдит с обоих кOнцOв миOзинOвых плазме быстрых мышечных вOлOкOн [F-волокон,
пучкOв, н0 в прOтивOпOлOжных направлениях. с. 64), ускоряет расслабление мышц пOсле кOрOткOй
фазы мышечног0 сOкращения пOсредствOм связы-
Меlанrзм мыll!вчног0 Gоltращенrя tB и t]. вания Са2+ из цитOплазмы в обмен на Mg2+. Срод-
Каждая из двух гOлOвOк мOлекул миозина-Il tM] свя- ство парвальбумина к Са2* выше, чем у трOпOнина,
зывает с пOмOщью ионов Mg2+ одну молекулу АТФ н0 ниже, чем у Са2+-АТФазы саркOплазматическOг0
в нуклеOтид-связывающем сайте. 0бразовавшийся
ретикулума. Таким образом, парвальбумин действу-
кOмплекс М-АТФ располOжен пOд углOм примерн0 еТ КаК (Медленныйо Са2+-буфер,
45'к остальной части мOлекулы (t4]. В этOм сOст0- Ход цикла скOльжения филаментOв, как 0н 0пи-
янии пilиOзин имеет 0чень слабое сродств0 к актину. сан выше, в 0снOвнOм 0тнOсится к rзOтOнrчеЕкошl
Из-за воздействия пOвышеннOй концентрации Сi+ GOкращенrю, т. е. к сOкращению, в хOде кOторOг0
в цитOплазме на трOпOнин-трOпOмиOзинOвый кOмп- прOисхOдит укOрOчение мышцы. В ходе строго rзо-
лекс актин [Д активирует миOзинOвую ДТФазу, что метрrчеGl(Oг0 GOкрац|енrя, кOгда напряхение
АТФ ШДФ * Фr) и образова-
привOдит к гидрOлизу мышцы увеличивается, н0 длина мышцы 0стается
ник] кOмплексаактин-миозин-А!Ф-Ф, (t.l). После неизп/еннOй, 0тклOнение миOзинOвых гOлOвOк и вза-
этOг0 гOлOвки миозина-ll внOвь выпрямляются
- имнOе скOльхение филаментOв не мOхет произой-
результат зтOго конформациOннOг0 изменения ти. Вместо 0тOг0 при изOметрическOм сOкращении
сOстOит в тOм, чт0 кOнстанта ассOциации актина с
усилие дOстигается путем деформации пIиOзинOвых
миOзинOМ увеличивается на четыре порядка (В1, головок ([3].
Г1]. Фн (неорганический
фосфат) 0тделяется 0т Мышечные вOлOкна мертвOг0 тела не прOизв0-
кOмплекса, чт0 вызывает 0тклOнение гOлOвки ми0-
дят АТФ. 3то означает, чт0 пOсле смерти Са2+ боль-
зина на 40" ttZа]. Это привOдит к тOму, чт0 актин0- ше не закачивается обратно в СР и запасы АТФ, не-
вые и миOзинOвые филаменты скOльзят друг 0тн0- обходимые для тOг0, чтобы разрушить стабильный
сительн0 друга [первая фаза рабочего такта). кOмплекс актин-миозин, скOр0 истOщаются. 3то при-
Последующее высвобождение А,ЩФ вызывает вто- вOдит к 0кOченению мертвOг0 тела (трупное окоче-
рую фазу сOкращения, кOтOрая 0днOзначн0 заверша- ненrеJ, кOтOрOе прOхOдит тOльк0 пOсле разлOхения
ется финальным пOлOжением гOлOвOк миOзина актина и миOзина в мышечнOм вOлOкне,
{Г26). Сохраняющийся актинO-миOзинOвыЙ комплекс
[ригидньtй комплексl устойчив и мOжет быть пре-
вращен в присутствии АТФ в новый кOмплекс, где
миOзинOвые гOлOвки слабо связаны с дIФ (ксмяг-
чающий, эффект ДТФ; Г4]. Большая пOдвижнOсть
пOкOящейся мышцы важна для таких прOцессOв, как
сердечнOе напOлнение или расслабление мышцы-
разгибателя в0 время быстрого сгибательнOг0 дви-
хения. Если в цитOплазме сOхраняется кOнцентра-
ция Са2+ >10-6 моль/л, циклы Г1 и Г4 начинаtотся
заново. Это в оснOвнOм зависит 0т тOг0, пOступит ли
* следующий пOтенциал действия. Чтобы обеспечить
плавнOстЬ сOкращения, тOльк0 часть миOзинOвых
гOлOвOк, кOтOрые тянл миOзинOвый филамент, пза-
НЯТЫ ДеЛOМ) едИнOвременн0 [низкий коэффициент

FW
пOлезнOг0 действия; с. 68).

гиперкалиемический и гипокалиемический периодический паралич, злокачественная гипертермия


1аз!.lати- Г. Рабочий цикл скользяlцих филаментов
l,{ВаЮтся г,иг идроп.ирид4 нов ы и рецептор
пOlYlOщи (в сердце) с Саl'-каналом
или без него (мышца)
r]ваемOЙ
к]сред0-
ч е-
'.lаТИ
нтрация
и скOль-
е пOкOя,

в цит0-
l0лOк0 н,
шрOткOЙ
l связы-
-.Срод-
}пOнина,
{ческOг0
Ейству-

0н 0ли-
:сIOмU
,0тOрOг0
lг0 Iз0-
Актино- миозиновое
яхение связывание, выпрямление
стается миозиновых головок,
к и вза- расщепление АТФ
рOизOЙ-
ащении
iинOвых

50,<- 90,

@
рOизв 0-
|- боль-
JФ, не-
ильныЙ
hо при-
aroче-
юхения
миозиновые головки
накJ]оняются,
Ф" высвобождается

З, Связывание АТФ 45"<- 50,

..}.*--___+
без АТФ

]iЁ :iý
26 flополниrельный наклон миозиновых
головок обусловлен высвобождением А.ЩФ
Механика скелетной мыlлцы И напротив, общий мычlечный тонус [реф-
потенциалы действия, генерируемые в мышечнOм лектOрныЙ ToHyd, или устOйчивOе напряжение скR-
вOлOкне, увеличивают внутриклетOчную кOнцентра- летнOй мышцы в пOкOе, 0тнOсится к развитию нOг
цию Са2*, [Ca2+lrnro,, инициируя сокращение [ске- мальнOг0 пOтенциала действия в 0тдельнOй
летная мышца, с. 42Б; миокард, с. 202]. В скелет-
двигательноЙ единице. Единичные сOкращения не
ных мышцах регуляцrя Gхлы GOкрацепrя мOгут быть зарегистрирOваны, пOскOльку двига-
дOстигается участием разнOг0 числа двигательных тельные единицы работают асинхрOнн0. Например,
единиц [с. 64J и изменением частOты пOтенциала пOзные мышцы (поддерживаtощие осанку) при ви-
действия,0днократныЙ стимул, если 0н выше пOр0- димOм пOкOе нахOдятся в непрOизвOльнOм напря-
гOвOг0 урOвня, всегда ведет к максимальнOму хении. Тонус пOкOящейся мышцы регулируется
высвобождению Са2+ и, таким образом, к макси-
рефлексами tc. 326 и сл.J и увеличивается при
мальн0 интенсивнOму 0днOкратнOму сOкращению пOвышении внимания.
(реакцrя (вGе lлf, ilIчегOD). Тем
не мвнее такой Тrпы сокращенlй tБ]. Существуют разные ти-
0днOкратный стимул не индуцирует максимальнOг0 пы мышечных сOкращений, При rзометрrчеGкоI
укOрOчения мышечнOг0 вOлOкна, пOскOльку 0н слиш- GOкращенrr мышвчная сила (напряжениеJ изме-
кOм кOрOткий для пOддерхания скOльзящих
фила- няется, а длина мышцы 0стается пOстOяннOй.
мвнтOв в двихении д0 дOстихения (В сердечной мышце этOт тип представлен
финальнOй пOзи- шOв0-
ции. Укорочение мышцы прOдOлжается тOльк0 в тOм люметрическим (изообьемньtм) сокращением,
случае, еслИ вторOй стимул пOступит д0 тOг0, как ведь длина мышцы 0првделяет объем предсердия
мышца пOлнOстью расслабится пOсле первOг0 сти- и хелудочков.) При rзотонlчеGком GOкращешrr
мула. Такое пOвтOрение стимула ведет к нарастаю-
длина мышцы меняется под действием пOстOяннOй
щей меrанrчеGкOП Gуммацllr, или Gуперпозrцlr, мышечнOй силы. (В сердечнOй мышце зтOт тип
0тдельных сOкращениЙ [А]. Если частOта стимуля- представлен изобарньtм сOкращением [при посто-
ции станOвится настOльк0 высOкOй, чт0 мышца уже яннOм давлении] - мышечная сила 0пределяет
&
ь не мOжет расслабиться мехду стимулами, т0 насry-
ý давление в предсердии или в желудOчке.) При
пает длительнOе максимальнOе сOкращение аукGотOнtчеGilом GOкращешrl мышечная длина и
двига-
тельныХ единиц, или тетануG tA]. 3то прOисхOдит, сила изменяются 0днOвременно. Изотоническое
r например, при 20 Гц в медленн0 сOкращак]щихся
мышцах, и при 60-100 Гц в быстро сOкращающихся
или ауксOтOническOе сOкращение, кOтOрOв форми-
руется на 0снOве и3OметрическOг0, называется
мышцаХ (с. 64). Мышечная сила в0 время тетануса GOкращепrем с постнаrрузrой.
мOхет быть в четыре раза бOльше, чем при 0дн0- растяжrмость мыlлцы. Покоящаяся мышца,
кратнOМ сOкращении. Концентрация Са2* несколько сOдержащая АТФ, может быть растянуга, как будт0
уменьшается между суммирующимися стимулами, а 0на резинOвая. Сила, необходимая для начала
рас-
при тетанусе 0стается высOкOй. слабления мышцы [[, [, сила покояJ, очень мала,
0lочененrе [с. 70], как и кOнтракryра, харак- н0 увеличивается зкспOтенциальн0 в случае эласти-
теризуются стOйким укOрачиванием мышц. Это чнOй мышцы [см, кривую покоя,l), N/ышечное со-
сOстOяние нухн0 0тличать 0т тетануса. Контракту- прOти8ление растяжению, кOтOрOе удерживает
ра вызывается не пOтенциалOм действия, а стOй- скOльзящие филаменты в саркOмере 0т разделения,
кой локальной депOляризацией, например, вслед- в какOй-т0 степени зависит от фасций [фиброзной
ствие увеличеннOй внутриклетOчнOй кOнцентрации ткани). 0сновной фактOр, 0днак0, эт0 гигантская ни-
К+ [К+-контрактура) или индуцирOваннOг0 высв0- тевидная эластичная мOлекула, называемая TIT'-
бождвния Са2+, например, в 0твет на кофеин. ном (или кOннектинOмi длиной 1000 нм, массOй 0т
Сокращение так называемых lзотOнrчеGкrI в0- 3 до З,7 М,Ща), которая включена в саркомер [6 мо-
локош [особых вOлOкOн внешних мышц глаза и п/ы- лекул титина на миOзинOвый филамент). В районе
шечныХ веретен; с. З26J также 0дна из полосы А каждOг0 саркOмера tc. 67Б] титин
форм кон- расп0-
трактуры, Изотонические вOлOкна не 0твечают на лOхен 0кOл0 миOзинOвOг0 филамвнта и пOмOгает
стимулЫ п0 закOну (все Или ничег0), а сOкраща-
удерживать ег0 в центре саркOмера. Молекулы ти-
ются прOпOрциOнальн0 величине депOляризации. тина в районе полосы l гибкие и функционируют в
СтепенЬ сOкращения изOтOнических вOлOкOн качестве (0ластИчНых тяж8йо, кOтOрые прOтивOдей-
регу-
лируется изменением кOнцентрации Са2+ в ствуют пассивнOму сOкращению мышцы и влияют
цито-
плазме [не потенциалом действия|J. на скOрOсть ее укOрачивания.
tr Iреф-
А. Мышечная сила при увеличивающейся и уменьшаюч4ейся
:ние ске- частоте стимуляции
ча( тоте ст
п{о нOр-
Цо
пельнOЙ + +++ +++++l++++{ lш+l+tl++l+ + + +стимул
lFния не ФU
тG
у двига- от

tsJ
mример, оФ
l при ви-
I напря- 10 Время (с)
шруется
пся при

зные ти-
lEGrOM
е) изме-
rOяннOЙ.
н и3Oв0-
щениемi
цсердия
Еценrr изотоничес-
пOяннOЙ кое, затем
пOт тип |изометри- |ауксотони- |спост-
ческое | ческое
lt lX l=---l
п пOст0- | | нагрузкой
Еделяет
te.] При
l длина и
|_L=--_l>_l_}_
шческOе
t форми-
нвается

rrышца,
ак будт0
ала рас-
ь мала,
)зласти-
чнOе с0-
рхивает
Iрления,
брOзнOй
lЕlGя ни-
ая TiTr_
rcсOй 0т 2,0 2
р (Б мо-
l районе
н расп0-
0мOгает
кулы ти-
lхруют в
rхвOдей-
влияют
длина саркомера (мкм)
(скелетная мышца)

(По Gordon et аl.)

,а).
Растяlкrмость молекулы TlTltHa (титин мOжет вытяги-
Gтарлrнга; c.212l. В сердечной мышце растЕ
ваться д0 примерно десятикратнOг0
размера по сравнению ние таюке_ вOздействует на чувствитвльнOсть
с первOначальнOй длинOЙ в скелетнOЙ мышце и неп/нOг0 цп}
нина к Са2+, чт0 дает более круryю кривую t[il.
меньше в сердечнOЙ мышце) определяется частым пOвт0-
Потешцrал деЙGтвlя в сердечнOЙ мышце гOрiа-
рением пOследOвательнOсти PEVK (лролин-глугамат-валин-
лизин), При 0чень сильнOм растяжении мышцы, кOтOрOе д0 прOдOлжительнее, чем в скелетнOй мыцrЕ
представлен0 самым крутым участкOм кривой покоя ([), tc. 65А), пOтOму чт0 gk пOнижается с0 временеu" а
таюке развOрачиваются элементы глобулярной
цепи, назы- !gб !вOличивается за 200-500 мс после бысцd
ваеп,4ые дOменами иммунOглобулина С2. Чем быстрее со- инактивациИ Nа+-каналов. Это вызывает медленкi
кращается мышца, тем бOлее неOжиданным и приток Са2*, в результате чег0 пOтенциал деЙсгш
резким будет
деЙствие этOг0 (пOглOтителя шOка).
дOстигает плат0. Т аким образом, периOд рефракrЕр
нOсти не заканчивается пOчти д0 кOнца сOкращеtI
[лrна (ll и сrла (л, или (напряжеНИе), Мышцы tc. 65А]. Следовательно, тетанус в сердечнOй мьцr-
тесн0 взаимOсвязаны {В, Д). 0бщая сила мышцы яв-
це невшмOжен,
ляется суммOй ее активнOй силы и ее напряжения в В отличие от скелетной мышцы, в сердечild
пOкOе, как было описано выше. ПOскOльку активная мышце нет двигательных единиц. Вместо этOг0 gь
сила 0пределяется величинOй всех пOтенциальных мул распрOстраняется п0 всем вOлOкнам предсег
актинO-миOзинOвых взаимOдеЙствиЙ, 0на варьирует
дий, а пOтOм желудOчкOв, вызывая сOкращение m
в сOOтветствии с начальнOЙ длинOй саркOп/ера [В, принципУ (Все Или НИчеГOD обоих предсердий и хe-
г]. Скелетная мышца мOжет развить максимальную лудOчкOв.
активную (изометрическую) силу [F6) от своей
ди- В сердечноЙ мышце, н0 не в скелетных, прOдш-
ны пOкOя (/rur; длина саркомера примерн0 0т 2 жительнOсть пOтенциала действия мOжет менять сrъ,
д0
2,2 мкм; В]. Когда саркOмеры укOрачиваются, лу сOкращения, кOтOрая кOнтрOлируется варьирOве.
[/ < /mахJ, часть тOнких филаментов перекрыва- нием притOка Са2+ в клетку.
ется - ра3виваемая сила меньше Fб tB). При Чем больше сила [нагрузка), тем нихе GкOропr
L -0,7 Lmax [длина саркомера 1,65 мЙ] толстые изOтOническOг0 сOкращения (см, диаграмму ncKв.
филаменты кOнтактируют с Z-диском - Fеще мень- РOСТЬ-СИЛаD, El). Максимальная сила с небольшин
ше. Кроме тOг0, спOсOбнOсть предварительн0 кOличествOм тепла - в 0тсугствие укорочения. Мак-
растя-
нугOЙ мышцы [/ > /mах]
развивать силу 0граничена, симальная скOрOсть (примерно 7 м/с в бицепсаil lt
пOскOльку 0граничен0 количеств0 пOтенциальн0 мнOг0 тепла - в 0тсутствие нагрузки. Сокращения с
дOс-
тупных актинO-миOзинOвых мOстикOв [В). При незначительнOй нагрузкой, таким 0бразOм, мOгуг
растя-
жении д0 JЗ0O/о или более величины /mах сила быть совершены гOразд0 быстрее, чем с тяжелой на
рас-
тяжения в пOкOе станOвится 0снOвнOй сOставляющей грузкой (E2l. 0бщее количеств0 энергии, потребляе-
0бщей мышечной силы [[). мOе для работы и теплообмена, больше при изото-
Кривая пдлина-сИла) сOOтВетствует сердечной ническOм сOкращении, чем при и3OметрическOм.
д[агра]пме (ДаВЛеНПе-Обьем,,, ГДв длине сOOт- мощпость мышlцы - эт0 прOизведение силы на
ветствует 0бъем напOлнения хелудOчка, а силе
- скOрOсть укOрOчения: Н . м . c-r : Вт (Е1, закра-
давление в желудOчке; с. 210. Концентрация Са2+ шенные 0бласти диаграммы).
в цитOплазмв мOхет влиять на сOOтнOшение дав-
ление/Oбъем из-за изменения сOкратимOсти
h.211Бд,
,Щругие важные функциональные разлrчrя мв-
ждu Gердечно* lскелетшой мыщцамr перечис-
лены ниже (см. с. 65А],
поскольку скелетная мышца, п0 сравнению с сер-
дечнOй, более эластична, пассивная сила растяже-
ния сердечнOЙ мышцы в пOкOе бOльше, чем такOвая
скелетнOй мышцы ([1, 2).
В норме скелетная мышца функциOнирует в 0б-
ласти плат0 кривOЙ (длина-сИлаD, тOгда как сер-
дечная мышца в нOрме рабOтает на вOсхOдящем уча-
стке [ниже L.ur) кривой [которая не имеет платоJ
[в, д1, 2]. Следовательно, хелудOчек 0твечает на
увеличение диастOлическOг0 напOлнения увеличе,
нием развиваемой силы [механttзм Оранка-

Паралич. rргономия, физические


упражнения, физиотерапия
tтя)ке-
Активные и пассивные соста
, трOп0-
12].
Imраз-
fышце lS
}lем, а Ф.-
SU
ьaстрOЙ UI
цj
tЕнныЙ Ф:
йсгвия т>
ФS
ппер- =U
дrc
rllения
F
i мыш- о

lFчнOЙ
го сги-
вдсер-
}ffie п0
I хе-
,Щ, ивые (длина-сила
Кривые (дrlина-силаD для скелетнои и
шдOл-
]ъ си- 1. Поперечно-полосатая мышца
ФOва-

lacть )S )S
icK0- о о
I Fzoo
нllим 5= Б<
чU
Мак- jls
DaxJ и
ФФ ФФ
}lия с
lrOгг ;i100
оФ об
о\ \о
Dи на-
бляе-
вOт0-
скOм.

вкра-
на
. Относительная длина мышцы
(длина при максимальной силе, Lmax: 100%)
Относительная длина мышцы
(длина при максимальной силе,L."" : 100%)

сила (или нагрузка) и скорость укорачивания

G
-
S
Ф
Фл
тФ
ФЕ
о-
о>

j

о
о Время
U

Нагрузка : мышечная сила


Гладкая мыtлца
в 0снOвнOм при пOмOщи стимулOв, передаваемых
Гладкая мышца сOстOит из мнOгих слOев
веретен0- вегетативнOй нервной системой {нейрогенньtй
видных клетOк. Гладкие мышцы то-
работают в0 мнOгих Hyd. Это прOисхOдит в таких структурах, как арте-
0рганах [желудок, кишечник, желчныЙ пузырь,
м0- риOлы, семенные канальцы, радужная оболочка гла-
чевOй пузырь, матка, бронхи, глаз и т.
д.], а iaKxe в за, ресничнOе тел0, мышцы у кOрней вOлOс.
крOвенOсныХ сOсудах, где играют важную
рOль в ре- поскольку между этими гладкOмышечными клет-
ryляции крOвообращения. Гладкие мышцы сOдержат ками обычно нет щелевьх кOнтактOв, стимуляция 0с-
специальный тип F-актин-тропOмиOзин- и миозин
ll- тается лOкальнOй, как в двигательных единицах ске-
филаментоВ [с. 66], но мал0 трOпOнина и миофиб- летнOй мышцы.
рилл. Кроме тOг0, гладкие мышцы не имеют Тонус гладкой мускулацры
разви- реryлrруетGя сте-
тOй системы_Микротрубочек и саркOмерOв
[они не пенью депOляризации [например, пOсредствOм
исчер_чены). 0тсюда и название рас-
- гладкая мускула- тяжения или клетOк - вOдителеЙ
ритма), а таюке с
тура [о других мышцах см. с. 65д]. Гпад*оЙr,ш.r-
пOмOщью lчlедиатOрOв (например, ацетилхOлина
ные филаменты формируют слабый сократительный или
норадреналинаJ и мнOгOчисленных гормонов [напри-
аппарат, распOлOхенныЙ в клетке прOдOльн0
и при- мер, в матке - зстрOгена, прOгестерOна и 0кситOци-
креплвнный к дискOвидным бляшкам [модель
см. Ь]. на, в стенках сOсудOв - гистамина, ангиOтен-
кOтOрые также обеспечивают механическую
связь зина ll, вазопрессина, серOтOнина и брадикинина).
мехду клетками в гладкой мускулатуре, Гладкая
увеличение тOнуса прOисхOдит, если любой из этих
мышца мOжет укOрачиваться гOразд0 сильнее,
чем факторов прям0 или 0пOсредOванн0 увеличивает
пOперечнO-пOлOсатая мышца. внутриклетOчнук] кOнцентрацию Са2*
мембранный пOтенцrал гладкOмышечных кле- до
более
10-6 моль/л. Приток Са2+ прOисходит в 0снOвнOм
тOк мнOгих 0рганOв (например, кишечникаJ из
не пOст0- межклетOчнOг0 прOстранства, но небольшие кOличе-
янный, а ритмичн0 изменяется с низкой
частотой [от ства пOсryпают и из внутриклеточных запасов [Б1].
З до 15 мин-lJ и амплиryдой toT 10
до ZО MBi, ia- Ионы Са2' связываются кальlvOдулинOм (км] (Б2],
ким образом образуя медленньв волньt.
Зти волньl и кOп/плекс Са2+-КМ способствует сокращению,
вызывают вспышки пOтенциала Как
действия (пики], ес- же эт0 происходит?
ли превOсхOдят некOтOрый пOтенциал покоя. Чем
Регуляция на урOвне мrOзпна lI tБ3J: комплекс
дOльше меденная в(]лна 0стается выше пOтенциала
Са2 -КМ активирует киназу легких цепей миOзина
пOкOя, твМ больше количеств0 и частOта
пOтенциа- tклцм], которая фосфорилирует реryлятOрную лег-
лOв действия, кOтOрые 0на прOизвOдит.
Сравнитель- кую цепь миOзина tРЛЦМ] п0 заданнOму пOлOже-
_вялOе сOкращение прOисхOдит примеDн0 чеOез
нO
нию, благодаря чему миOзинOвая гOлOвка мOжет
1bU мс пOсле пика tc. 65А, лurа, .lасrr). TeTiHyc вза-
имOдействOвать с актином (Б6).
наступает при дOвOльн0 низкOй частOте
пикOв
^Регуляция
на урOвне актrна [Б4]: кOмплекс
[с. 72). Следовательн0, гладкая мускулатура
пOст0- са2*-КМ такж8 связывает кальдесмOн tKfllM),
янн0 нахOдится в сOстOяниИ более или
менее силь- кOтOрый затем 0тщепляется 0т кOмплекса ак-
нOг0 сOкращеНия [топусаJ. Потенциал
действия тин-трOпOмиOзин, делая ег0
дOступным для скOль-
гладкOмышечНых клетOк некOтOрых 0рганOв
имеет хения филаментов [Б6]. Фосфорилирование К!М
плат0, аналOгичнOе такOвOму сердечнOг0
у пOтенци- протеинкиназоЙ с tпк-с] также, пO-видимOму, сп0-
ала действия (с. Б5А, средняя часть).
собно индуцировать скOльхвние
Риламентов iB5J.
,. Существуютдва типа гладкOй мускулатуры
IAJ. Следующие факторы ведут к Gнrх(енrю Tollyca:
Клетки однородной rладкомыщечной
TKair элек- снижение кOнцентрации Са2' в цитоплазме ниже
трически сOпряжены друг с
другOм щелевыми кOнта- 10-Б моль/л {Б7), фосфатазная активнOсть tБ8], а
ктами [с,24 и 56], В таких 0рганах, как
желудOк, также активнOсть прOтеинкиназы С, когда она
кишечник, желчный пузырь, мOчевOй пузырь, фос-
мOче- фо!илирует другOе пOлOжение легкоЙ цепи миOзина
тOчники, матка и в некOтOрых типах крOвенOсных
с0- tБ9).
судOв, т. е. там, где присутствует атOт
тип гладк0- При регистрацИи зависимOстИ (ДЛИНа-СИЛаD
мышечнOй ткани, стимулы передаются ДЛЯ
0т клетки к гладкой мышцы выявляется пOстOяннOе снижение
клетке, Стимулы гене_рируются автOнOмн0
изнутри мышечнOЙ силы, в т0 время как
гладкOЙ мус]ryлатуры [частично клетками-вOдителя- длина мышцы 0ста-
ется пOстllяннOй. 3то свойств0 мышцы называется
ми ритма). ,Щругими слOвами, стимул не
зависит 0т плаGтtlчll0Gтью.
иннервации и в0 мнOгих случаях является
спOнтан-
HblM (миогенньtй тонус), Второй тип,
неодшOрOдная
гладкOмыlлвчная ткань, характеризуется
тем, чт0
межклетOчные взаимOдействия там 0существляются

вазомоторные нарущения, бронхоспазм,


желчный пузырь, кишечная и почечная колика
1аваемых А. Гладкие мыцечные волокна при разной стимуляции
|нньlЙ т0- 'l, Однородная мышечная ткань
2. Неоднородная гладкомышечная ткань

ф l\
как арIе- электрич_еское сопряхение
ючка гла-
(щелевои контакг)
1,1 80лOс.

t
ми клет-
пяция 0с- ,j", -r"uno,,"o F
шцах ске-
й ,ф
пGя сте- общее сокращениё
вOм рас- ЖеЛУДОК; КИШеЧНИК-, МаIКа ; Ф, артериолы, семявыносящий проток,
l такхе с кровеносные сосуды и т. д,
радужка глаза и т. д.
пина или
1 [напри-
кситOци-
нгиOте н-
кининаJ,
l из зтих
lичивает
] бOлее
lBHOM из ,,__.:;*Й-l,,- актин - миозино-
кOличе- вые филаменты
0в tБI]
й] tБ2],
i
зона уплотнения *ý
aгл2+l гладкий эндо-
[\d_ JBHlTp. гл 7*
tию. Как
10-Ь моль/л плазматический
ретикулум
,.эл\ý
,r-j
: (запасы CaZ*)
]мплекс ,
ý--------r 2
лиOз ина
fy}o лег-
i
f
I

i
ее-r_]
актин -тропомиозин связывание кальмодулина
*
l

,/l
I0лOже-
кет вза- низкий l

мышечный тонус л/Ф


мплекс i--_14
tцN/I], ? клцм
*iL.r_] ,1Фý
lca 1]:,'
ак-
Ъар з

r
скOль-
8 ,ъ.
Ецм ýё
ty. сп0- .,/\
tB5) ,
Зi|'"";;'о*о"""" или

|
гlнуGа: фосфатазб .,.,1;
АдФ
ts ниже
фосфорилирование пкс ,, ;ias
tБ8] миозина ll
l \->l
а l
а фOс-
иOзина |ч
| -
| _ __-r
кдА4р Ф
la" ДЛЯ -\\ / \4
:i. t]иl:т,], l,
ФФ
DKeH и е
\\ ; I '/
t.
,1
,rl 0сТа- i1
-:,

l\
вается
N //\ l',, ý

/ц.: '
скольжение филаментов
Энергетическое обеспечение
личены, чтобы удовлетвOрять вOзрOсшим потребно-
мыщечного сокращения
стям метаболизма в мышце; затем сердечный
Аденозrнтрlфосфат ритм
tATOl - прямоЙ истOчник хи- станOвится пOстOянным tc. 8'1Б]. Неоколько минг,
к0-
мическOй энергии для мышечнOго сокращения (А,
тOрые прOхOдят д0 тOго, как дOстигается это стаци0-
с, 46 и 70J. 0днако мышечная клетка сOдержит
нарнOе сOстOяние, преOдOлеваются за очет
лишь 0граниченнOе кOличество АТФ, например анаэробно-
его г0 прOизвOдства энергии,
мOжет бытЬ дOстатOчн0 для преOдOления увеличенного поглощения 02
спринте- из крOвИ и испOльзOвания небOльших
рOм 0кOл0 10-20 м. Следовательно, пOтраченный резервOв 02 в
мышце [02, связаннOг0 с миоглобином). ПромежугЪк
АТФ должен пOстOянн0 возобновляться, чтоОы
по!- времени мехду двумя
держивать внутриклетOчную кOнцентрацию АТФ на фазами част0 вOспринипltается
как (низшая точкао физическOй нагрузки,
пOстOяннOМ урOвне, даже кOгда 0н
требуется в боль-
ших кOличествах. Существуют три 0снOвных
пут, Сродство к 02 У мХOIЛобlна выше, чем гемоглобина,
у
вOGGтанOвленIя запаGOв дтоtБ]. н0 нихе, чем у ферментоs дыхательнOй
цели. Таким об-
1. !ефосфорилирOвание креатинфосфата, ра3Oпi], миOглобИн обычнО нsсыщен 02 и МOЖет передать
2. Анаэробный гликOлиз. кислOрOд митOхOндрияl\,4 при временнOй недOстатOчнOй
3. Аэробное окисление глюкOзы и хирных
кислOт.
пOставке кислOрOда артериями.
Пути 2 и З относительн0 медленные, так
чт0 Функцrональные резервы сердца тренирOванных
именн0 креатrнфOсфат [KpOl у
должен 0беспечи- спOртсменOв 0цениваются в 370 Вт [* 0,5 л.
вать необходимую химическую энергию с.), и в
ця бьtстрого 0снOвнOм зт0 зависит 0т скOрOсти, с кOтOрOЙ
пOсryпа-
вOсстанOвленИя запасOв ДТФ, ЛДФ,
образующийся ет 02, а такхе 0т тOг0, как быстро происходит
из{ТФ, немедленн0 превращается митохондриаль- аэроб-
нOе 0кисление. Если
ной креатинкиназой в АТФ и креатин резервы превышены, стациOнар-
lKp)'tbt и нOе сOстOяние не мOжет быть
l
с, 46J, 3апас креатинфосфата в мышце достигнуго - сердечный
до.rrrоrш ритм пOстOянн0 растет [с. 81Б), Мышцы мOryг вре-
для краткOвременных интенсивных нагру3Oк
нOстью 10-20 с [например, в 0рганизме
длитель- менн0 кOмпенсирOвать дефицит энергии [см.
вышвJ, l{
спринтера но метаболизм лактата не может
на 1 00-метровой дистанцииJ. успевать за устой-
чив0 высокоЙ скOрOстью анаэробного вOсстанOвления
Анаэробный rлIкOлrз начинается пOзже,
чем запасOв АТФ. Вследствие этOг0
дефосфорилирование креатинфосфата [самое развивается лактаци-
большее через З0 с). При анаэробном
дв,т,е, пOявляется избытоклактата и ионов Н+. Ес-
гликOлизе ли субьект превышает свOи
мышечныЙ гликOген превращается через резервы сердца пример-
глк]кOз0- но на Б0O/о, чт0 пOчти эквивалентн0 максиlчlальнOмV
ь-фOсфат в мOлOчную кислOту [лактат
+ Н'], об- потреблению кислOрOда tc. 80], ,о *опц.r.рuцr,
разуя в резулЬтате по 3 мOлекулы АТФ на каждый ла[тата в плазме резк0 пOвышается,
0статOк глюкOзы tБ2). Во время небольLаой дOстигая так
физи- называемOг0 анаэробного порога 4 ммолй,
ческOй нагрузки лактат С этого
расщепляется в сердце и пе- мOмента значительнOе
чени, прИ этOм испOльзуются иOны Н+. увеличение исполняемой фи-
Приблизи- зическOй работы невозможно. Системное пOнихение
тельн0 на 1 мин позхе этOг0 малOпрOдуктивнOг0
механизма регенерации АТФ начинается рн приводит к увеличению ингибирования химических
азробное реакций, необходимых для мышечнOг0 сOкращения.
oilrcлепIе глюкOзы и хирных кислот. Если в0
вре- Это ведет к дефициry АТФ, быстрой мышечной
мя интенсивньlх упражнений аэробное 0кислвние угом-
не ляемOсти и, в кOнце кOнцOв, к 0станOвке мышечной
прOизвOдит дOстатOчнOг0 кOличвства
АТФ, анаэроб- работы,
ный гликOлиз прOдOлжается.
Метаболизм креатинфосфата и анаэрOбный гли-
кOлиз пOзвOляют 0рганизму сOвершать в З
В этом случае глюкOза дOлжна иl\rлOртирOваться раза боль-
из пече- ше мышечнOй рабOты, чем эт0 вOзп/l0жн0 при
ни, где 0на образуется посредствOм аароб-
гликогенOлиза и глю-
кOнеогенеза [см, с. 290 и сл.). При зтом нOм вOсстанOвлении запасOв АТФ, хотя тOльк0
образуется только в
две t\лOлекулы АТФ на каждую мOлекулу глюкOзы, пOскOль- течение примерн0 40 с. 0днако эти прOцессы
прив0-
ку 0дна мOлекула АТФ необходима
дя фосфорилирования дят к дефrцrry 02, КOТOРЫЙ должен быть кOмпенси-
самой глюкозы п0 пOлOжению Б- рOван в течение пOстнагрузOчнOг0 вOсстанOвительн0-

Дзробное вOGGтанOвленхе запаGов АТо


г0 пвриOда (кrслородный долrJ. 0рганизм
из глюкозы (0плачивает) атOт
[около 32 мOлекул АТФ на остаток глюкозыJ дOлг пугем вOсстанOвления свOих
или из резервOв энергии и разрушением избытка лактата в
хирных кислOт требувтся в случав прOдOлжительных
печени и сердце. После интенсивнOй нагрузки кисл0-
нагрузOк tБ3],Минугный сердечный выбрOс
рOдный долг гораздо больше tдо 20 л] п0 сравнению
[: СеРДеЧНЫй РИТМ х
УДаРНЫй обьем сердца) и об- с тем двфицитOм кислOрOда, кOтOрыЙ вOзникает п0
щая легOчная вентиляция при этOм дOлжны быть
уве- другим причинам.

Наруurения периферического кровообращения.


перемежающаяся хромота (синдром Шарко), лактацидоз
,]]0требн0-
А. АТФ как прямой иGточник энергии
ныЙ ритм
j
. .. ,] ..
запасы,
., l l]
.... ].
l,iиHг, к0-
|,

химиче'ская, l достаточные
а стаци0- 9Не.ВГИЯ.:, :].. ." _ iдля']0 сокра tений]
.tаэрOбн0-
-----+ ф
ii

ViеНИЯ 02 запdt: .', ,i, ;..lll: АтФi:;ý Э]


-----}
}ВOВ 02 В примерно 'j/
мкмоль/г f- сокращение
:

зi.{ежлOк 5 ,_ i
мьlшёчной]iкайй.
ниt,,tается
тепло +

0глOбина, Б. Восстановление запасов АтФ


Iа<им об-
-ередать 1. Расщепление креатинфосфата
:faT0 ч но Й
запас:
примерно КрФ АдФ
5 мкмоль/г
]ованных
мышечнои ткани
l. с,), и в
пOсryпа-
т аэрOб-
зциOнар-
0дечныЙ 2. Анаэробный гликолиз
lг}.г вре-
. вышеJ,
а устOЙ-
швления
|лактаци-
Н-. Ес-
ц

образуется:
пример- S
,,,r- ,,,", -,,,--,*,
Ф
]льнOму о
q
глюкозьl
2 моль АТФ/моль _
ДТФ7моль
нтрация ВысоКая
Ф (3
(З моль АТФ/моль РаЬогоспособность
iРаЬотоспособность
4гая так э глюкозо-6-фосфаТа)
С этого
лOй фи-
ю
о
о
I
l ддr_rе;Рr",*1?;
1-
нтФ_g ^+_--_
\,Д!-----,
lФкение
Ф
I
Ф ,.-
|",.
l
--]J

J
i{ческих
lщения,
и rгOм-
2 молекулы nroor, _ _* ]'":^Т#&"J"l"i;?iН?ll---}уменьшение рн

шечнOЙ
и сердце
)lй глИ-
а бOль-
аэрOб-
льк0 в q
S
прив0- Ф
о
q
iпенси-
,Ельн0-
Ф
!
ганизм т
ю
i свOих о
а-
сгата в G
!04сл0-
].lеНИЮ
Еет п0

lцоз
Физическая работа
Существует три типа мышечной рабOты: ,Щля пациентов с пOрахением кOронарных артерий илш
. ПолOхительная динамическая работа, кOтOрая нарушением] м]озговOг0 кровообращения работа руками бФ.
требует 0т мышц пOпервменнOг0 сOкращения- лее 0пасна, чепi] нOгап/]и, из-за риска инфаркта миOкарF
или мO3гOвOг0 кровOизлияния. I
расслабления [например, при подъемв в гору),
. 0трицательная динамическая работа, кOтOрая ý
требует 0т мышц пOпеременнOг0 растяжения при ПЛышечшый крOвотOк. При максимальнOй нагрузке -
тOрмOжении lработа торможения) и сокращения крOвOтOк в расчете на 1 кг активнOй мускулаryры
о,
без нагрузки [например, при движении под гору). вOзрастает до 2,5 л/мин tc. 221], чт0 эквивалентн0 S
. Статическая рабOта п0 пOмержанию пOзы (посry- ]0% максимальнOг0 минутнOг0 сердечнOг0 вьlбр0- 0
*
ральная работа), которая требует пOGтOяннOгo с0- са. Следовательн0, 0днOп/Oментн0 мOгут быть пол- i]
кращения (например, в положении стоя). нOстьк] активны не болве 10 кг мышц [менее трети щr

Многие виды деятельнOсти включают в себя кOмби- 0бщей мышечнOй массыJ. Вазодилатация [расширв,
з@
нацию двух или трех видOв мышечнOй работы. Напра- ние сосудов), необходимая для пOвышеннOг0 крOво- у
вленная вOвне механическая рабOта прOизвOдится за тOка, в 0снOвнOм дOстигается пOсредствOм лOкаль-
счет динамической мышечной активнOсти, н0 эт0 не ныххимическихстимулOв [P66rt, P6rt, pHl) или
0тнOсится к пOстуральнOй работе [по пOддерханию высвобождения N0 tc. 220]. При чисто статическOй
позы], В пOследнеп/ случае Сила х Расстояние 0. : рабOте увеличвник] крOвOтOка частичн0 препятствует
0днако химическая энергия при этOм потребляется и пOстOянн0 сOкращенная мышца, кOтOрая пережима-
пOлнOстью преобразуется в теплOry, называемую rел- ет свои собственные сOсуды. Таким образом, мыш-
лOтOй пOддержания лOзьlи равную прOизведению мы- ца утOмляется быстрее, чем при ритмичнOй динами-
шечнOй силы на длительнOсть статической работы. ческOЙ рабOте.
При интенсивной работе мышце трвбуется в 500 При физических упражнениях [В1] лвrочная
раз больше 02, чем в пOкOе. В то же время мышца ввнтllляцllя [Йд) возрастает до максимума (90-
долхна избавляться 0т прOдуктOв метаболизма, та- 120 л/мин] п0 сравнению с сOстOянием покоя [при-
ких как Н+, G02 и лактат tс. 78]. Таким образом, мерно 7,5 л/мин) tB3). В это увеличение внOсят
lчlышечная работа требует радикальных перестрOек вклад частOта дыхания [максимум 40-60 мин-1, В2)
сердечнO-сOсудистOй и дыхательнOй систем. и циркулирующий 0бъем [максимум примерно 2 л).
У нетренированных людей минугный сердечный вы- По причине высокой легOчнOй вентиляции и увеличе-
брос (объем, С0, с. 1 94] увеличивается от 5-6 л/мин ния С0 потребление кислOрOда {Й6r) может вOзрас-
в пOкOе д0 v]аксимуl\ilа в 15-20 л/мин во вреNirя нагруз- тать у нетренирOваннOг0 челOвека примерн0 0т
ки (с. 8ЗВ]. Связанная с работойактllвацrя GIмпатll- 0,З л/мин в пOкOе д0 максимума {Йg, mаi - пример-
ческоi нервной сlстемы увеличивает сердечный но З л/мин tB4 и с. 82). !ля пOтребления 1 л 02
ритl\л приlчlврн0 в 2,5 раза, а ударный 0бъвм сердца - через легкие в пOкOе дOлжн0 быть пропущено около
примерн0 в 1,2 раза. При легкой или умереннOй нагруз- 25 л воздуха: дыхательный коэффициент lV ElV orl
ке сердечный ритм скOр0 пOднимается д0 нOвOг0 пOст0- равен 25. Во время физических упражнений 0тнOше-
яннOг0 урOвня, и усталOсть не развива8тся. 0чень ин- ние VglVg, вOзрастает до 40-50, чт0 превышает
тенсивную нагрузку, напрOтив, прихOдится быстр0 функциональные резервы.
заканчивать, пOскOльку сердце не способно к дOлгOвре- Увеличение пOглOщенrя 02 в ткOнях в0 время
меннOп/у пOддерханию необходимых для этOг0 параме- нагрузки такхе внOсит вклад в существеннOе увели-
тров своей работы (Б), Увеличенный минугный сердеч- чение Й6r. Снижение рН и повышение температуры ,д

ный выброс обеспечивает притOк крOви к мышцам [А] и смещают кривую связывания 02 вправо [с. 1З5Б). i
коже (для 0твOда тепла: с. 2З0). Кровоток в пOчках и поглощение 02 вычисляется как прOизведение раз- t
!
кишечнике, напрOтив, при зтOм снижается ниже вели- нOсти кOнцентрациЙ 02 в артериях и венах bvD6rB !
I
чины пOкOя [АJ. СистолическOе артерlальнOе давле- л/л крови) на скOрOсть крOвO.тOка [л/минJ. MaKcr- лц

нпе [с, 2,l4] вOзрастает, тOгда как диастOлическOе дав- мальшое пOтребленrе 02 (Иg,mахl 0пределяется
ление 0стается пOстOянным, чт0 привOдит тOльк0 к уравнением:
умереннOму увеличению среднег0 давления.
Йgrmах : НВmах . SИmах. аифrmах,
Чем меньше масса lчlышц, участвующих в работе, тем
значительнее пOвышение артериальног0 давления. Следо- где НR- сердечный ритм, а SИ-ударный объем
вательн0, при ручнOй работе (подрезка живOй изгOрOди в сердца. 0тношение Й6rmах к lvlacce тела характери-
саду) увеличение артериальнOг0 давления больше, чем лри зует способность к физической нагрузке lc,82l,
активнOм движении ногами (езда на велосипеде),

Застойная сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца, дыхательная недостаточность


кровоснаожение органов в покое В. Дыхание во время -
п- пли и во время физичеiкой работы физической рЪботы
п бо-
пярда
l 12
физический покой
т
S
истощающая нагрvзка
рузке q
(субмаксимальнЬя )
пуры
Ф
Енп0 S
I
ьбро- о
х
l ПOЛ- ю
Ф
трети
т
о
Ф
цхре- о
уо
F
ф
ров0- j
халь- ts
U
l о
или т
ЕGкOй fо
Iвует
tима-
шш-
llilми-

irая
t90_ ts
S
(при- о-
,Sл
эт
к)сят
l; В2] -т
дS
qS
2 л). р-:
Ф
,пче- х
фас- {ъ
I)0т 10 ]5
пrер- Время (мин)
лOz
0кOл0
lVgr) Е
S
шше- J
G

[Ilает
i
I
200
Ф2
э
S
ремя
Фt\

-q
вели- >
ts
150 f
rryры о
S \о
о
)S
]5Б],
| ра3-
4
т
loo
Ф
ftrВ {
:Cr- а7о
U
Ется о
Фл
0 5]0 о=
15 2025
Время (мин) 9Е
]tх

qj

бъем -о
тери- ,10 15
I Время (мин)
(По J.Stegemann)
Общая физическая подготовка Фпзlческrе тренlрOвкll увеличивают и пOддер- _А" Ф
и тренировки спортсменов живают физическую рабOтOспOсOбнOсть. Сущвству I
Gпособность к фшзrческой нагрузке может быть ют три стратегии тренирOвOк, н0 бOльшинств0 трR-
измерена при пOмOщи прOстOг0 стандартнOг0 мет0- нирOвOчных прOграмм испOльзуют их в кOп/бинации.
да - зргOметрrr. Это может быть необходимо, на- . ТренирOвки [обучение) увеличивают урOвень ilt
пример, спOртсменам для 0ценки результатOв трени- правильность двигательных навыкOв [например.
рOвки или пациентаlчl, прOхOдящим реабилитациOнную при рабOте на пишущей машинке или набOре
терапию. l\4етод эргометрии пOзвOляет кOличественн0 текстOв на кOмпьютере). Эти формы активнOсти
связать вOздействие упражнений и такие физиологи- в 0снOвнOм регулирует l-]HC.
ческие параметры, как потребление 02 [Йgrmаil, час- . Тренировки на вынOсливOсъ улучшают длительнуl0
80) и концентрация
тOта дыхания, сердечный ритм {с. рабOтOспOсOбнOсть, близкую к l\лаксимальнOй [на,
лактата в плазме [А), Измеряемый параметр - мOщ- приlчlвр, при марафOне]. 0сновная цель тренирOв0|(
ность (физическая работоспособность) выражается в на вынOсливOсть заклtOчается в увеличении 0кис- S
вапах [Вт) или Вт/кг массы тела. лительнOй емкOсти медленных двигательных еди-
ниц [с. Б4], напримар благодаря увеличению плOт-
нOсти митOхOндриЙ, минугнOг0 сердечнOг0 выбрOса
При rрrометрllt на велOGппеднOм тренажере с пOмощью И, ВСЛеДСТВИе ЭТOГ0, УВеЛИЧеНИЮ ЙgrmаХ (Б, В).
тOрмOза пOдгоняется урOвень мOщности в вапах. При зрго- В результате таких тренирOвOк масса сердца уве-
Nлетрии на беryщеЙ дOрOжке (в горку,, пOд углOlчl с физиче-
личивается, чт0 привOдит к бOльшему ударнOму
ская работоспособность в вапах рассчитывается как 0тн0-
объему сердца [В), а также к бOльшему 0бъему
шение прOизведения массы тела [кг) на ускOрение силы
тяжести g (м , cl], дистанцию (м] и sin с ко времени [с), циркулирующеЙ крOви, а значит к урежениI0 пульса
В шаговом тесте (Магgагiаl тестируемый долхен бежать и частOты дыхания, Тренированные спOртсмены,
вверх п0 лестнице как мOжн0 быстрее, начиная с некOтOрOй такиl\л 0бразOм, мOryI дOстигнугь бOлее существен-

стартовOй дистанции. Физическая работоспособность затем нOг0 увеличения lчlинугнOг0 сердечнOг0 выбрOса
рассчитывается как 0тнOшение прOизведения lч]ассы те-
[с).
ла [Kd, g [м , о 2) и высоты [м) ко времени r
и легочнOй вентиляции,чем нетренирOванные люди
tB). У здоровог0 челOвека Й6rmах 0граничен - в"(
ст|
емкOстью сердечнO-сOсудистOЙ систеп/ы, а не ды-
fi(п
TecTbt при краткOвременных фшических нагрузках хательнOЙ. У людвЙ, кOтOрые развивают у себя вы-
t1[)-З0 с] 0ценивают работоспособность, дOстигае-
r
нOсливOсть, связаннOе с упрахнениями увеличение
мую с пOмOщью быстродосryпных резервOв энергии кOнцентрации лактата такхе меньше и развивается
[креатинфосфат, гликоген]. TecTbt физической рабо- пOзхе, чем нетренированньх (А).
]
у
тOспOсOбнOсти среднеЙ прOдOD\<ительнOсти измеря- Силовые нагрузки [например, пOднятие тяж8-
ют рабOтOспOсOбность, ппитаемую> анаэрOбным] гли- стей) улучшают максимальнук] краткOвременную фи-
кOлизOм [с. 78], Максrмальное потреблвнlе 02 - ;
7
зическую работоспособность. 0сновная цель здесь
(Йgrmахt испOльзуется для 0ценки выпOлнения б0-
увеличить l\4ышечную массу пOсредствOlчl увеличе-
лее длительных аэрOбных нагрузOк, 0беспечиваеNлых ния размIерOв [гипертрофия) мышечных вOлOкOн и т
за счет 0кисления глюкOзы и свOбOдных жирных ки-
слот [с. 80).
увеличить гликOлитичвскую емкOсть двигательных
единиц F-типа [с. 64].
ЕI
При интенсивной физическOй нагрузке [пример-
но 2/З и более максимальн0 вOзмOжнOй) аэробные
Чрезмерные физические упражнения вызывают
мышечную боль и рttгttдность. Причина этOг0 зак-
зпг
механизlчlы не 0беспечивают 0рганизlчl дOстатOчнOй лючается не в аккумуляции мOлOчнOЙ кислOты, а в
энергиеЙ, и для дOпOлнительнOЙ пOставки энергии микрOтравмах саркOмерOв, чт0 ведет к 0пуханию _r_l
дOлхен служить анаэрOбный метабOлизм. Это при- мышц и вызывает боли. l\4ышечная боль - эт0 при-
вOдит к лактацидOзу и резк0l\лу увеличению кOнцен- знак микрOвOспалений [[].
трации лактата в плазме (А).
0рганизм может Мышечшое утOмленlе мOхет быть централь-
перенOсить кOнцентрацпю лактата до 2 ммоль/л ным или периферическим, ПериферическOе утOмле-
hзробный пOрOгOвый урOвень) при длительных фи- ние вызывается истOщением запасOв энергии и ак-
зических нагрузках. Концентрации лактата свыше кумуляцией прOдуктOв метаболизма в активной
4 ммолй hнаэробньtй пOрOгOвый урOвенЫ указы- мышце. Это особенно быстро происхOдит в0 время
вают на т0, чт0 0рганизм близOк к пределу физи- статических нагру3Oк lc, 7 2l, ltентральнOе утOмле-
ческой работоспOсOбнOсти. Упражнения в итOге ние характеризуется болью в работающих мышцах и /
над0 прерывать не из-за увеличения кOнцвнтрации суставах, чт0 препятствует прOдOлжению занятий
лактата, а из-за усиления ацидоза [с. 80J. спOртOм или снижает мOтивацию к этOму.
ь
Лечебная физкульryра, эргометрия, физиотерапия
ш пOддер- Б. Максимальное поглоlцение О2
}ществу-
Поглощение кислорода й6,
шв0 тре-
(мл/мин на кг массы тела)
бинации,
ФO8ень и
{апример, ц
lи набOре j
ц
ýивнOсти о
нетрени -

рованные
мгельную Ф
F

оf
Ф
ыOй [на- 9
Ф
ренирOвOк q
G трени -
|*tии 0кис- S
J рованные
ыlbx еди- о
Ф
fлю плOт- -
F
Ф
йуiiЦйliьi
в выброса J
I
ах [Б, В). о нетрени -
\Z
|рдца уве- рованные
ударнOму -?l
(_)
ry объему 12з4
иlо пульса
Нагрузка (Вт/кг массы тела) трени -
}ртсмены,
рованные
шлествен-
r выбрOса
*ъiе люди
Сравнение людей без спортивной подготовки
ч,iiуЁ!,i
0rранич ен с тренированными на выносливость
.анеды-
физиологические параметры
у с€бя вы-
в€,пичение
Евцвается

те тяже-
:нную фи-
в покое максимум
НаГРУ3КИ l]l:

ь здесь - 500 .,,.'


5,9
'

увеличе- . ,]..
}8лOкOн и сердечный ритм (минl) 80 --э -*> 40 --:, *+ 180 . .

-ательных -70 *+ 190. .


ударный объем (мл) --> -_> 140 ---+ , ..
"

минутный сердечный выброс 6/мин) 5,6 -+ ---> 5.6 -+ -+ 35 ' .l.

вызывают общая вен иляция леl ких (л/мин) 8,0 --+ -+ В,0 -* -+ 200 .,. ]"
5Р ,
t

тOг0 зак- поглощение О, (л/мин) 0,З -+ --> 0,З ** --> ,,,:

лOты, а в (Частично по H,-J, Ulmer)


0пцанию
. мышечная ьольпослеупражнении
- эт0 при-
необычно большое -
трещины Z-дисков
разрушение белков
централ ь-
Е утOмле- приток воды
гtlи и ак- набухание
актив н0 й \
в0 вреNля й;-
е \rгOмле-
уменьшение кровотока
lльjшцах и
] занятий
несколькими часами позже ответное. на пряжен ие
Организация вегетативной Простые рефлексы моryг быть внури органаIt*
нервной системы -А. Cxer
пример, в желудке, с. 252], н0 слOхные (комплекс-
В соматической нервнOй системе нервные вOлOкна ные) рефлексы идут через кOнтролrрUюlцrе Ееr+ Парас
тянутся к скелетной мышце, кOже и 0рганам чувств, татIвные центры в ЦНG, в 0снOвнOм в спинном (череrrr
а такхе от них. Соматические нервные вOлOкна мозге {Д), Эти центры кOнтрOлируются гипOталаму- Вещеоr
обычно реагируют на стимулы из 0крухающей сре- прегiII]
сом, активнOсть кOтOрOг0 связана с вегетативнOй постгtl
ды, как, например, в случае рефлекса 0тдергива- нервнOй системOй {с. З38]. Кора головного мOзга-
ния h, З28l, Большая часть активнOсти сOматиче- самый высOкOOрганизOванный нервный центр, cB,l-
скOй нервнOЙ системы прOисхOдит сйнательн0 и

I
зывающий вегетативную HepBHylo сисIему с другимt
пOд вOлевым кOнтрOлем, Напротив, веrетатIвная, системами.
rлr автOнOмllая, шервная GхGтGIпа lВНGl в ос- Перrферrческая ВНG состоит из симпатическо-
нOвнOм занята реryляцrеI кровообращенrя l де- г0 и парасимпатическOг0 0тделOв (А), которые в
ятельноGт, внутрвннrх орrашов. 0на отвечает на большинстве случаев действуют независимо [см, \
изменяющиеся услOвия среды 0ртOстатическOй ре- с. 86 и сл.J. Вегетативные центры симпатическOю
акцивй, запускOм реакций с целью регуляции внут- 0тдела распOлOжены 8 груднOм и пOясничнOм 0тде-
реппей Gреды оргашrзма [с. 8). 0сновные виды лах спиннOг0 мO3га, а центры парасимпатическOг0
деятельнOсти вегетативнOй нервнOй системы не 0тдела - в ствOлOвOм 0тделе гOлOвнOго мозга [гла-
пOдлехат вOлевOму кOнтрOлю. за, железы и 0рганы, иннервируемые блуждающим
вегетативная и сOматическая нервные системы,
в 0снllвнOм на периферии, разделены анатOмически чевOй пузырь, нижняя часть тOлстOй кишки и пOл0-
и функционально [А], но тесн0 кOнтактируют в цент- вые органы) tД), ПреганглиOнарные волокна обоих я
ральнOй нервной системе (L.[HC) (с, 27Ц. Перифе- 0тделOв вегетативнOй нервнOй системы тянутся 0т д
рическая вегетативная нервная система является центрOв к ганглlям, где заканчиваются на пOстrанг-
эфферентнOй [двигательноil, но большинств0 веге- лиOнарных нейрOнах,
тативных нервOв несуг такхе афферентные {сенсор- Преганглионарные сlмпатlчвскlе шейроны,
ные) нейроны. 0ни называются таюке висцеральны- начинающиеся в спиннOм м03ге, заканчиваются
ми афферентньIми нейрOнами, пOтOму чт0 прOвOдят или в 0кOлOпOзвоночной ганглиOнарнOй цепи, в
сигналы 0т висцеральных [внутренних) 0рганOв, та- шейнOм или брюшном ганглии, или в так называе-
ких как пищеВOд, хелудOчнO-кишечныЙ тракт, пе- мых терминальных ганглиях. Передача стимула 0т
чень, легкие, сердце, артерии и мOчевOй пузырь. Не- преганглиOнарных к пOстганглиOнарным нейронам
кOтOрые из них называются п0 нерву, который они является хOлинергическOй, т, е, 0пOсредOвана вы-
сOпрOвOждают, например афферентный нейрон блу- овобождением нейрOмедиатOра ацетилхOлина
хдающег0 нерва. i l\,
*\r
[с. 88). Стимуляция пOстганглиOнарными симпати-
Активность вегетативной нервнOй системы 0бычн0 ческими вOлOкнами всех эффекторных 0рганOв,
регулируется рефлеrторноП дугой, которая имеет крOме пOтOвых желез, является адренергическOй, _/хзшtш]{
афферентный сегмент (висцеральные и/или сомати- т. е. 0пOсредOвана высвобохдением нOрадренали- -:ai:-Brr@ l

ческие афферентные нейроны) и зфферентный сег- на [Д и с. 90 и сл,].


мент [автономн ые иlили сOматические афферентные Паравltмпатrческrе ганглII распOлOжены
нейроны). Дфферентные вOлOкна прOвOдят стимулы вблизи или внутри эффектOрных 0рганOв. Синапти-
0т кOжи [болевые, или нOцицептивные, стимульi;
с,324l п болевьх рецептOрOв, 0т механOрецептOрOв
ческая передача в парасимпатических ганглиях и эф-
фекторных 0рганах является хOлинергической (Дl,
ý
и хемOрецептOрOв в таких 0рганах, как легкие, хелу-
дOчнO-кишечный тракт, желчныЙ пузырь, сOсудистая
Большинство 0рганOв иннервируется симпатиче-
скими и парасимпатическими нервными вOлOкнами.
чfrt*
система и гениталии. Вегетативная система сOдер- 0днако ответы 0рганOв на активность этих двух сис- -Ё
жит автOнOмные эфферентные вOлOкна, кOтOрые пр0- тем мOryг быть или антагOнистическими [как в серд- #
водят рефлекторный ответ на афферентную инфOр- це), или кOмплементарными (в половых органах).
-l ж
мацию, индуцируя сOкращение гладких мышц [с. 76) Мозговое веществ0 надпочечнf,lов - зт0 tцц
в таких 0рганах, как глаза, легкие, пищеварительный и ганглий, и эндOкринная железа 0днOвременн0,
-!fr
тракт и желчный пузырь, и влияя на рабоry сердца {п
Преганглионарные симпатические вOлOкна в мOзг0-
(с. 202] и желез. Примеры
действия сOматическOй вOм веществе надпOчечникOв высвобождают ацетил- ý
- iп
нервной системы афферентные стимулы 0т кOхи и
0рганOв чувств [например, реакция на светOвые сти-
хOлин, чт0 ведет к выделению в крOвOтOк адренали-
на [и некоторог0 кOличества норадреналина) [с. 92).
il
мулыJ и эфферентные импульсы к скелетнOй муску-
лаryре (например; кашель и рвота).
н
ГанглиоблокаТоры, вегетативные нарушения и дисфункции
:

h-,э:i]а-
А. Схема вегетативной нервной системы
г;Екс-
! aеге- Парасимпатический отдел - Симпатический отдел
THlH0l|1
(черепно-крес t цовые центры) контролируется (грудной и поясничный центры) la]:]].]l:.]:'i:::a.|] .l:r:

Вещества - медиа1 оры: высшими Вещества - медиаторы: i]:,]]]:,:,:.i'aa]..] ]i


преганглионарное -
ацетилхолин, центрами преганглионарное - ацетилхолин,
ilвнOй постганглионарное, ацетилхолин постганглионарное - норадреналин
лозга - ( исключение: потовые железы, i:] l]::]: :]].] l]:

l. свя- некоторые кровеносные сосуды мышц)


'i']]::]::ll]:
:'] i]:l]:|.:i:i],]li:]:i:::,l ]

рlп4ми
,: :,i ,r:]]; ]::,,],1]l:
,]]]:i].

Р$
ý
],,.] | ::,::,],:).].ll. :] :i:

е#
аческ0-
]pbie в k ]::;1]]:.1l: :,] ]:] .::].1.:]: ,l

l0 [см,
д
::::Li.. ].:.,];: ] ]] a.::
глаз
F
:]
гла
lескOг0 ''Ё j],::.,.
.G,.
l 0тде- железы железы I t"
lескOг0 ,' j''' ",,ý щии нерв :;]' .}.,;,*
lE
" {n
а {гла- .,:;,]

арщим )]..]]ý aЕ
L
(L
Ё {м0- СеРДЦе]].::{
о
, пOл0-
.:-
l 0бOих m
.l s2..l li,. ., :,
. .,..,]li:];]]li " "
|"ГСЯ 0Т бронхи ,
1.;Е,:] :].::l]i]. :: a:
KDobeHocH ые "]:,]::.]."]:]:]
сlтанг- ,r
::]:.ь]]-l
l.:]g
сосуды :. .
l]..:]:1. j 1 .].] :]

:,]]ý:::i::.|.: l:_::,.i
:.:.ei:: ]:]r,i] ;,.l:lj:..:.:,-
грудной
,оны, отдел :::i] i:i]: i.;i ]; i::]. l;:1]::]:]
iаются
]

епи, в желудочно-
]i]::l];]:
зы8ае- кишечныи тракт
tула 0т
Р клетки
|рOнам доч
на вы- нои железы
м жиров и сахаров
{0лина
fuлпати-
lганOв,
i. ,l
,{цffiffi
I;,l#."f" ,.
ескOЙ,
енали- потовdlё железы

0хены
d:]',
,:Jj

напти- геNиталии
мозговое вещество
кизф- мочевои пузырь надпочечн иков
ш].
lатиче- Холинорецепторы мренорецепторы
кнами. Никотиновые холинорецепторы: cr Обычно передают возбуждение
Ё сис- - все постганглионарные, автономные (кроме желудочно кишечного тракта,
] серд- ганглии и дендриты; lде они являюгся косвенными
ах],
- мозговое вещество надпочечников релаксанта ми )

Мускариновые холинорецепторы: F Рбычно передают тормозящие


-всеоргань]-мишени, ,] .
стиl\,4улы
- зт0 (за исключением сердца,
шенн0. .
где они возбуждающие)
иннервируемые постганглионарными
lttOзГ0- парасим.патическими нервнымй Вlвосновномвсердце
шJетил- волокнами (и потовые железы, В2 в бронхах, мочевом пузыре,
иннерЬируемые сЙмпатичеiкими.. матке, желудочно - ки шечноп/
енали-
волокнами ) тракте, и т. д.
с 92}

-
* Постt англионарные
холинергические
Н -
-
Поеганглионаоные:
холинергические
Н - ПостганглионаDные
- адренергические
А. Функции вегетативной (автономной) нервной си(темы
парасимпатИческийотдел (холинергический) контролируеIся
ГаНглии: N,- и Мl-рецепторы. ВЫСШИfiИ.це_нтрами

"р-i:.фly_М_,._1_УrРецепторы,,ДВ?5frI#lР;,l
глаз э

-r" ---е%есничный\
}-
" Ы;;;й"' Y \&
СфИНКlер зрачка А
полнижне
:ЁЁ;:'fiБ
ганлий
р"?!,|,т,:ная
Мышца .T*j
-:
/-:\
'
lll
поднижнече_
_

\ л
\слезныеrь.елезы л};-..-._***)-
\:/КРЫЛОНеОНЫИ\]
люiтной ганглий
околоуlлная
-**1*#\--l ОараЬанная хорда /Ъ
l
'
Vll
ствол

__ .:lДЦ" : - tанглий 4_Х


Ф ;;й.r."".J
'Йация -i
высвобождение : Дение импульсов
-, ]-
цервикальныи
rанглии

i HUlUpиlMd l о
Vl,s
.'rдт#;":у""fl"";
KaiecBe
бй; : l ,Sr_
j
в
. секреция д ь*---{)---4 =
{ мускулатура С}:*ф4 ,_gj
жидкаяслюна 1 -
| ,l-
желудок, кишечник ll *

оС,одочнойипрямой
_(нилние оlделы
rишкиl | l
З -

тонус Д)y----"ýý# 4'


сфинктер Р}*****Н Е
секреция A}i**-*--"-ý}-*--_4 &
5

Ы j
l,S
lo I,
l т
l Е{-
желчный .\*_-__-d\-J - 8

11
когенез
: aa: l -tц!r[
гл и
экзокринная nr! -. l 12

)-*-*-.
прега нглионарные мочеточник С):*.-<Н ёБ
холинергические

постгангл иона рн ые
холинергические :1
7

сфинктер Р ý****ф Г.- З

d Q rениталии
мочевой пузырь
эрекция -ганглий
(вазодилатация - сжиматель с симпатического
расширение сосудов) сфинктер Р ствола

А: активация И = ингибирование С: сокращение Р = релаксация Д = дилатация


симпатическиfi (преганглионарные холинергические N
r- и lvl,-рецепторы,
отдел постганглионарные, в основном адренергические)
с[-рецепторы В-рецепторы
**;;;";г**З
(оl:ИТФДАГ+; сr:чАМФ*)
+ (цмФt)
холинергический

постганглио-
нарные
симпатические
,екрец!4л слюны
( вязкои )

,(елудок, кишечник :

чревныи С сфинктер (с,)


ганглии

l
i
г,,

подх(елудочная
железа
секреция.
инсулина (сr)
И экзокринная
секреция

верхнии и нижнии
орыхеечные ганглии .ч селезенки
кап(ула

; кровеносные
ll
l: -'---'---"-'- сосуды
--
[--{с коже
l=(*
в
; Цi{липолиз преганглиона рные
в мышцах
холинергические


коронарные
(сердечные)
общие
*d-;;"-;й;Gг: постганглионарные
адренергические

эякуляция

мочевой пузырь мочевои пузырь i


С сфинктер

г матка (а1) (при


' Ьеременносги)
;
i

Frrия Ц: эфферентные волокна из примыкающих учасrков ЦНС


Ацетилхолин и другие являются иOнOтрOпными рецептOрами, т. е.
и холинергическая передача они действуют 0днOвременн0 как хOлинOрецептOрз
Ацетилхолин [АI) служит нейрOмедиатOрOм не тOль- и как катиOнные каналы, Связывание ацетилхOлина
к0 двигательнOй концевой плаGтинки (с. 62J и в цен- ведет к быстрому притOку иOнOв Na+ и Са2* и к ран-
тральной нервной системе, н0 и в вегетатltвноЙ нему (быстромуJ возбуждающем! пOстсинOптич9ск0-
нервной GхGтеше, ВНG tc. В4 и сл.), где прOявляет п/у пOтенциалу действия tВПСП; с. 5Б и сл.), кото-
активнOсть рый запускает пOстсинаптический пOтенциал Ifi{h
. в0 всех преганглиOнарных волокнах ВНС действия (П!), как тOльк0 превышается пOрOгOвыi mЕ
. в0 вс8х парасиlчlпатичвских пOстганглиOнарных пOтенциал [А, левая часть).
нервных 0кOнчаниях М-холlнорецепторы [Мl-М5) воздействуют на
. в некOтOрых симпатических пOстганглиOнарных синаптическую передачу не прям0, а пOсредств0l'' ý&fo
нервных 0кOнчаниях [потовые хелезыJ. G-белков (
м етаб отро п Hbt е р ецепто pbtl,
ý,
М1-lt0ЛltflОРеЩеПТOРЫ НаХOДЯТСЯ В 0СНOВНOМ
Grнтез ацетrлхолrна. Ацетилхолин [АХ) синтезируется в в вегетативных ганглиях tДl, в ltHC, в клетках х<е,
цитOплазме нервных 0кOнчаний, а ацетилкOфермент А [аце- лез внешней секреции, 0ни активируют фосфолипа-
тил-КоА) - в митOхOндриях. Реакция ацетил-КоА + хOлин зу СВ tФЛ-СВ) с пOмOщью Gо-белков в пOстгангли0-
катализируется хOлинацетилтрансферазOй, котOрая синтези-
нарных неЙрOнах, в результате чег0 высвOбOждаются
руется в сOме и дOстигает нервных 0кOнчаний при пON4Oщи
инOзитOлтрифOсфат (ИТФ) и диацилглицерол t!АП
аксоплазматического транспорта (с. 48). Поскольку холин
должен быть удален из внугриклетOчнOй среды при пOмOщи
[вторичные мессенджерыJ tc. 284). Это стимулиру- Ё
l
перенOсчикOв, этOт этап является лимитирующей стадией в ет притOк Са2+ и поздний возбуждающий пOстсинап-
тический пOтенциал tВПСП] [А, средняя часть
прOцессе синтеза ацетилхOлина. fr
,,l
pttcyHKa). Передача синаптическOг0 сигнала мOду-
i
Высвобожденrе ацетплпOлпllа. Пузырьки у преси- лируется пOздним ВПСП, а такхв кOтрансмиперны-
наптическOг0 нервнOг0 0кOнчания высвOбOхдают с0- Nли пептидами, запускающиl\ilп пептидергический
держимOе в синаптическую щель, кOгда кOнцентра- ВПСП илп ингибирующий пOстсинаптический пOтен-
ция Са2* в цитOплазме вOзрастает в 0твет на циал ШПСП] [А, правая часть).
пOтенциал действия tПД] tA, с. 56 и сл.J. Адреналин М2-ХOЛllНOРеЩ8ПТОРЫ РаСПOЛOЖеНЫ В СеРДЦе
и нOрадреналин моryт ингибировать вьlсвOбOждение и функционируют в 0снOвнOм 0пOсредOванн0, чврез
ацетилхOлин а путеNл стимуляции пресинаптических G;-белки tc, 282 и сл,). G,-белок 0ткрывает сле4и- й
1]пп!

а2-аflренOреL{епторов [с. 90]. В постганглиOнарных фические К+-канальt, лOкализOванные в 0снOвнOм


парасимпатических вOлOкнах ацетилхOлин блOкирует в синуснt]м узле, атриOвентрикулярнOм узле и в клет-
свое собственное высвобождение при пOп/Oщи свя- ках предсердия, таким образом 0казывая 0трицатель-
зывания с пресинаптическими аутOрецептOрами ньlй хрOнOтрOпный и дрOмOтрOпный эффекты на серд-
[[\/l-рецепторами; см. ниже), как пOказан0 на рис. Б, це [Б). Gl-белки Tar;lrre ингибируют аденилатциклазу,
Ацетилхолин связывается с пOGтGпнаптпчеGкI- снижая таким 0бразOм приток Са2+ [Б).
мr холrшергпчеGкlмll рецептOрамп, или I0лIно- Мз-ХOЛХНOРеЩеПТOРЫ РаСПOЛOЖеНЫ В 0СНOВНOМ
в гладких мышцах. Как и [Vll-хOлинорецепторы (А,
\
рецепторамх, в вегетативных ганглиях и 0рганах,
иннервируеп/ых парасимпатическими вOлOкнами, на- средняя часть рисунка), М3-хOлинOрещептOры запус-
пример в сердце, в гладкOй мускулаryре (глаз, брон- кают сOкращение пуIем стимуляции вхOда Са2+ в клет-
хOв, мOчетOчникOв, мOчевOг0 пузыря, гениталиЙ, ку tc. 76). 0днако они также мOгут индуцирOвать
крOввнOсных сOсудOв, пищевOда и хелудOчнt)-кишеч- релаксацию пуIем активации Са2+-зависимой NO-син-
нOг0 тракта], в слюнных и слезных железах, а также тазы, например в клетках эндOтелия tc, 286).
в симпатически иннервируемых пOтOвых железах Конец действltя ацвтхлхOлпна дOстигается пу-
[с. 86 и сл.). ХолинорецептOры бывают никOтинер- те м0 п 0сред0 ва нног о а цети л х0 л и н э ст е р а з о й расще-

гическими [Nl или мускаринергическими tМl]. lЦ-ш- пления мOлекулы ацетилхOлина в синаптическOй ще-
лlнOрецептор bl l никотин ер гические) стимулируют- ли {с. 62]. Примерно 500/о высвобождаемOг0 хOлина
ся алкалOидOм никOтинOм, а Л/I-хOлинOрецептOры внOвь пOглOщается пресинаптичвскими нервными
lмускаринергические) - алкалOидOм яда грибов 0кOнчаниями [Б].
мускаринOм. Аштагонltсты. Дтропин блокирует все М-холиноре-
Nц-ХOЛИНOРеЩеПТOРЫ ВеГеТаТИВНЫХ ГаНГЛИеВ, СПе- цептOры, тOгда как пиреffiепин, метOктрамин, гекса-
цифичные мя нервOв (АJ, отличаются от специфич- гидрOзиладифенидOл и трOпикамид селективно бло-
ных для мышц Nм-хOлинOрецептOров на двигатель- кируют М1-, Ма-, Мз- и М4-хOлинOрецептOры
нOй кOнцевOй пластинке [с. 62) тем, что образованы сOOтветственн0, ryбокурари н - Nдl-хOлинOреL|ептOры
(с. Б2), а триметафан- Nц-хOлинOрещептOры.
разными субьвдиницами. 0ни сходны тем, чт0 и те

Холиномиметики, ингибиторы холинrстеразы, вегетативная невропатия


ilли. т, е, сигнала в вегетативных ганглиях
}цептOры
fлхOлина
,икран- п реси на птически и

mlческ0-
т.]. кото-
пенциал
}рOгOвый

твуют
" J.,/",,- lVIl-холино-
с*/
на
РеЦеПтор
lедствOм
I{
U Gо-белоS_я иБФ
снOвнOм
VKaX же-
фолипа-
Еангли0-
l]кдаются l
\i/
ол t!АГ)
'tl,tулиру-
*rr*r**r*rr*,о поздний возбуждающий
постсинаптическии
Егсинап- потенциал
l чаGть
па мOду-
иттерны-
цческий
lй пOтен-

l сердце
i0. через Б. Холинергическая передача в сердце
rr специ-
постга нглионарныи
}ЕнOвнOм па раси м патически и
Lt в клет- неирон
ицатель-
на серд-
п]иклазу,

)сн0 BHOlvl
торы [А,
ы запус-
l- в клет-
t},lp0 вать
i NO-син-

tется пу-
,i расще-
синусный узел
скOй ще-
в хOлина
врвныl\4и

плинOре-
н. гекса-
вн0 бл0-
lцептOры
эцегIтOры
Катехоламины. Адренергическая
передача и адренорецепторы
радреналин 0казывает сл,абЕе ]цЕ;и}ствие на Р2-адре, лJ
нOрецептOры. Изопротеренол [шзвлпеналинJ апивrь
Некоторые нейрOны могут образовывать [при уча-
рует тOльк0 В-адренорецепторr, а фентоламин бло-
стии ферментOвl L-допа или L-дофа [L-дигидроокси- кирует тOльк0 сx-адренOрецепторы. Активность всех
фенилаланин) из аминOкислOты L-тирозина. L-до- адренOрецептOрOв 0пOсредOваl+а G.белками [с. 6]J.
па - предшественник дофамина, нOрадреналина и Выделяют различные пOдтиtлы (сlд, аlз, аlф
адреналина - трех прирOдных катеilOламхllов, к0- сLl-адренOрецептOрOв tБ1]. Их распOлOхение х
тOрые синтезируются в указаннOЙ пOследOвательн0-
функции: l-.[HC [усиление симпатичес{Oй активн0-
сти. !офамин является финальным прOдуктOм син- сти), слюнные железы, печень (усиление гпикOгенG.
теза в нейронах, сOдержащих тOлько ферменты, лиза), почки (действие на пOрOг выGвOбOждения ре.
неOбхOдимые на первOй стадии синтеза tэто декар- нина, с. 192) и гладкая мускулатура [сигнал к
боксилаза арOматических L-аминокислот|,Щофамин сOкращению артериOл, матки, различных прOтOкOв,
испOльзуется в качестве медиатOра дофаминергиче- бронхиол, мOчевOг0 пузыря, желудOчнO-кишечньD(
скими нейрOнами в l_.{НС и вегетативными нейрOна- сфинктеров и расширителя зрачка).
ми, иннервирующими пOчки, Активация сrl-аflренOрещепторов (Б1), 0пOсредо-
Норадреналrн (HAl синтезируется в тOм случае, ванная Gп-белками и фосфолипазой ф (ФЛ-СР],
если присугствует также втOрOй фермент [дофамин- ведет к формированию втOричных мессендхерOв;
$ -карбоксилазаJ. В большинстве симпатических п0- и н о з итолтр и ф о сф ата (ИТ Ф), кOтOрый
увели чивает
стганглиOнарных нервных 0кOнчаниях и в нOрадре- внутриклетOчную кOнцентрацию Са2+, и диацилгли-
нергических центральных нейронах нOрадреналин церола |,ДДП, который активирует протеинкиназу С
служит нейрOмедиатOрOм наряду с кOмедиатOрами
- (ПК-С, см. с, 284]. 0посредованная G;белками ак-
аденозинтрифосфатом ИТФ), соматостатинOм и ТИВаЦИЯ Сl-аflРеНOРеЩеПТOРOВ ТаКХе ПРИВOДИТ К аК-
нейрOпептидOм Y tНП-Y]. тивации Са2+-зависимьlх К+ -каналов, Результирую- се9,
В мозговом веществе надпOчечникOв (см. нихе) гrlа,
щая утечка К+ гиперполяризует и расслабляет --l
и в адренергических нейрOнах прOдOлгOватOг0 мOзга мишень -
гладкую мышцу (например, в желудOчн0-
N -метилтрансфер аза фе н илэта нOламина превращает кишечнOм тракте). пl
нOрадреналин в адреналrн [Ш. Различают три пOдтипа [с2д, c2g, с26) а2-адре-
0кончания немиелинизированных симпатических шорвцепторов (Б2]. Их распOлOхение и функции:
пOстганглиOнарных нейрOнOв являются шишкOвид- l-]HC [снижение симпатическOй активнOсти; напри- Е
ными (узловатыми), или варикOзными (А). 3ти уз-

j
МеР, ИСПOЛЬ3OВflНИ8 СL2-0ГOНИСТа КЛOНИДИНа ДЛЯ СНИ- пр!
лы представляют собой оинаптичвские кOнтакты, х0- хения крOвяного давления), слюнные хелезы
тя и не всегда близкие, с эффекторными 0рганами. [уменьшение слюнOOтделенияl, островковые клетки
0ни также слухат участками Grптеза r храненrя пOджелудOчнOй желвзы [снихвние секреции инсули-
нOрадрепалr[а. L-Тирозин [АlJ активно пOглOща- на), хировые клетки [сниженив липолиза), тромбо-
ется нврвными 0кOнчаниями и превращается в д0- циты (увеличение агрегации) и нейрOны [пресинап-
фамин. При адренергическOй стимуляции эта ста- тические аугOрецептOры, см. нихе). Активированные д

дия ускOряется зависимым от протеинкиназы А о,2-аflренOрещепторы {Б2) связываются с 0;белком ril
tПК-А; А2] фосфорилированием сOOтветствующег0 и ингибируют (посредством оi-субъединицы G;-бел- в
фермента. Это приводит к увеличению запасOв д0- ков) аденилатциrлазу [синтез фМФ, с,280] и в то
фамина. !офамин пOмещается в хромаффинные же время при пOмOщи Рт-субъединицы Gl-белков уве-
везикулы, где превращается в нOрадреналин [А3]. личивают верOятнOсть 0ткрывания зависимых 0т
Норадреналин, будучи конечным прOдуктOм, инги- пOтенциала К+-каналов tиперполяризация). Так как
бирувт дальнейший синтез дOфамина (отрицатель- 0,2-адренOрецептOры сOпряхены с Gо-белками, они
ная обратная связь). также ингибируют зависимые от потенциала Са2+- El
Высвобожденrв нOрадреналrна. Норадреналин каналы [снижая [Са2' ]BHvTp.J. t0#
высвобоlкдается в синаптическую щель пOсле пOсryп- Все Р-адренорецепiоры сOпряжены с G5-бел- тчш
ления в нервныв 0кOнчания пOтенциала двйствия кOм и их (rS-субъединицы высвOбOждают фМФ как ЁЕ
и инициации притока Са2+ (А4 и с. 56). втOричный мессенркер. 3атем фМФ активирует El
Адренерrrческrе рецептOрь., или адрешOре- прOтеинкиназу А tПК-А], кOтOрая фосфорилирует :п
цептOры [В). Различают четыре 0снOвных типа ад- различные белки, что зависит 0т типа клетOк-мише- lE
ренOрецептOрOв [с1, о2, Ёr и Рz] в зависимOсти 0т ней (с. 280]. ш
их аффинности к адреналину и нOрадреналину, а так- Норадреналин и адреналин действуют чврез l
же к мнOгOчисленным агOнистам и антагонистам. Все
Рl-а[ренOрещептOры [Б3) и открывают пOсред- ш
адренOрецептOры реагируют на адреналин; 0днак0 н0- ством цАМФ и прOтеинкиназы А Са2+-каналы L-типа ш
Блокаторы адренорецепторовl ортостатическая гипотензия. гипогликемия
Ьадре- А, Адренергическая передача
ilгиви-
п бл0- ->
--Эl
активирует
ингибирует мозговое
:ть всех вещество
в 61). надпочеч -
ников
в, olo)
Ение и
хти8н0-
пOген0-
lия ре-
rнал к
:пOкOв,
цrечных

шред0-
,л-ср],
шерOв:
пивает
цlлгли-
назу С
illи ак- (r2-аДРеНо- -,::' ,,,
пкак- рецептор ф*-:]*1

ьтирую- сердце, железы,
гладкая мускулатура
Ебляет :]*** "*
--ъ6- -,
,дрчн0-
инактивируется 11

rrше-
Flкции:
напри-
llя сни-
келезы
l хлеТКИ
п{сули-
рмбо-
вGинап-
ванные
fuлком
фбел-
lивто
ц)в уве- Ёцй:э,.ii
Iых 0т
Так как
f,l, 0ни
l Са2*- в мембранах клетOк сердца. 3то увеличивает не ясен). Это расширяет бронхиолы и крOвенOсные
ICa2+lrruro. и таким образом прOизвOдит пOлOжи- сOсуды в скелетных мышцах и расслабляет мышцы
iубел- тельные хрOнOтрапные, дрOмOтрOпные и инOтрOп- матки, различных прOтOкOв и желудOчнO-кишечнOг0
r/lФ как ные эффектьt. Активированные GS-белки мOryт так- тракта.,Щальнейшие эффекты активации B2-affpeH0-
вирует хе напрямую увеличивать верOятнOсть 0ткрывания рецептOрOв - увеличенная секреция инсулина и гли-
пирует зависипilых 0т пOтенциала Са2+-каналов в сердце кOгенOлиз в печени и мышцах, а также пOниженная
:ilише- (Бt), В почкахбазальная секреция ренина агрегация трOмбOцитOв,
увеличи-
вается пOсредствOм Р]-адренOрецвптOрOв. Адреналин такхе увеличивает высвобождение но-
через Активация Р2-а[реrrOрещептOрOв адреналинOм радреналина в нOрадренергических вOлOкнах пOсред-
асред- [Б4i увеличивает урOвень цАМФ, таким образом ствOм активации пресинаптических В2-адренOрецеп-
l L-типа снижая [Са2*lrgуlр, [механизм этOг0 прOцесса пOка торов [А2, А5).
Продукция тепла увеличивается при пOмOщи
л бохдение нOрадреналина из нейрOнOв пOсредствOм Б.Ад
Вз-аfiРеНOРеЩепторOв клетOк бурого жира tc. 2З0].

]r,!
пресинаптических |32-адренOрецептOрOв tA2]. Сек-
Порадреналltн в синаптическOй
щели f,нактr- реция адреналина мOзгOвым веществOм [опосредо-
вrруетGя при пOмOщи tДба-г]:
. диффузии нOрадреналина из синаптическOй
ванная уввличением сиl\4патической активности]
сти-
ще- мулируется некOтOрыl\ли трrггврамr, например
ли в крOвь:
. вненейрOннOг0 пOглOщения адреналина (в
физичеокой рабOтOй, хOлOдOм, теплOм, тревOгOй,
агонr,Е
сврд- гневом [стрессом), болью, дефицитом кислOрOда
це, железах, гладких мышцах, нейрOглии и или снижением крOвянOг0 давлеяия. Например, при
печениJ и последующеЙ внутриклетOчll0й
дегра- тяхелOЙ гипOгликgмии (< 0,з й) кOнцентрация ад-
дации нOрадреналина пOсредствOм катехOламин- антапl
реналина в плазме мOжет увеличиваться до 20 раз,
0-метилтрансферазы tKOIVT) r rorourrro*.r- тOгда как кOнцентрация нOрадреналина
дазы {МА0]; увеличивает-
. ся тOльк0 в 2,5 раза, чт0 ведет в сOOтветствующему
?{тунOг0 втOричнOг0 пOглOщения нOрадреналина рOсry сOOтнOшения А/НА.
{70%) пресинаптическим нврвным 0кOнчанием. адреш
0сновная задача, выполняемая адреналr- цегпоF
Некоторое кOличеств0 пOглOценнOг0 н0- нOм, -мобилизOвать хранящуюся химическую энер-
радреналина вхOдит в0 внугриклетOчные везику- гию, например, пOсредствOм липOлша и гликOгенOли-
лы tA3] и испOльзуется пOвтOрн0, а остальная
за. Адреналин увеличивает пOглOщение глюкOзы в
о
часть инактивируется при помощи lVАO;
стимуляциИ пресинаптичеСКИХСr2-аflРеНOРеЩеП-
скелетныХ мышцах {с. 291] и активирует
ферменты,
кOтOрые ускOряют гликOлиз и 0бразOвание лактата

торов [ауторецептOрOв: Дбг, 7J нБрадреналинOм
h,78 и сл.J. Чтобы увеличить крOвOтOк в мышцах,
синаптическOй щели, кOтOрый ингибирует
неЙшее высвOбOждение нOрадреналина.
даль- 0рганизМ увеличиваеТ минугный сердечный выброс,
сдерживая желудOчнO-кишечный крOвOтOк и актив-
,|-
ПресинаптичесКИе 02-аДРеНOрецептOры также ность (с. 8'1Д), fuреналин надпOчвчникOв и нOрадре-
можн0 обнаружить в хOлинвргических нервных
0кOн- налин нейрOнOв начинают стимулирOвать секрвцию
чаниях, например в желудOчнO-кишечнOм
тракте гOрмOнOв, 0твечающих за вOспOлнение исчерпанных
(снихение пOдвижнOстиJ
и предсердии {отрицатель-
резервOВ знергии [например, ДКТГ; с. 305д], пока
ныЙ дрOмOтрOпный эффект), а пресинаптические
lчl-хOлинOрецептOры присутствуют в нOрадренерги-
прOдOлхается реакция 0рганизма на стресс.
у
ческих нервныХ 0кOнчаниях. Их взаимодействие ruпеF|
п0- Нехолинергические и риза|l
звOляеТ в некOтOрOЙ степенИ неадренергические нейромедиаторы
регулирOвать перифе-
рическую нервную систему. У человека гастринвысвобOждающий пептид [ГВП)
и вазOактивный интестинальный [кишечный) пептид
Мозговое веlцество надпочечников
[ВИП) служат кOмедиатOрап/и в преганглиOнарных
после стимуляции преганглиOнарных симпатиче-
ских вOлOкOн (холинергическая передача;
с. 87]
GllмпатtчеGкlll вOлOкнах; а нейрOпептид Y (НП-Y]
и сOматOстатин - в пOстганглиOнарных вOлOкнах.
ы
950/о всех клетOк в мO3гOвOм веществе
секретиру- Постганглионарные параGпмпатrчеGкrе вOлO[на
ет в крOвь при пOмOщи эк3OцитOза гOрмOн
адре- испOльзуют в качестве кOмедиатOр(]в нейрOпептиды
llалlll tA], а другие - высвоОождЪют
50/о

l
знкефалин, веществ0 Р иlили НП-Y.
нOрадреналин (НN, Синтез
нOрадреналина в моз- Первичной целью преганглионарной секреции
гOвOм веществе аналOгичен такOвOму в
нOрадрв- пептидOв, пO-видимOму, является
нергическиХ нейрOнах {см, вышеJ, но большая регуляцrя поGт-
сlнаптrческIх нейронов. Существует весOмOе
часть нOрадреналина пOкидает везикулы и превра- д0-
казательств0 тOг0, чт0 АТО (аденозинтрифосфат),
щается в цитOплазме в адреналин. Специальные нп-y и Вtiп также функционируют как независимые
везикулы, называемые хромаффинньtми тельцами,
нефомедиаторы в вегетативнOй нервнOй системе.
пOсле этOг0 активн0 запасаюТ адреналин
и гOтOвят- ВИП и ацетилхOлин част0 присутствуют 0днOвре-
ся к высвобохдению ег0 и кOмедиатOрOв: энкефа- менно [но в нескOльких разных везикулах) в пара-
лина, нейропептида Y путем экзOцитOза.
симпатических вOлOкнах крOвенOсных сOсудOв,
Прr реакцrях 0рганllзма на GтресG секреция
зкзOкринных железах и пOтOвых железах. В хелу-
адреналина {и некоторого кOличества нOрадренали-
дOчн0.-кишечнOм тракте ВИП (вместе с 0ксидOм
наJ мозговым веществOм существенн0
увеличивает- азота) индуцирует истOщение слOя кругOвых мышц
ся - 0твет на физическиЙ, ментальныЙ или
змOци0- и мышц сфинктера, а также (вместе с кOмедиатOра-
нальный стресс. Таким образом, клетки, не ми динOрфином и галанинOм)
иннервирOванные симпатически, активируются увеличивает хелу-
и при дOчную секрецию, 0ксlд азота (N0l высвобожда-
стрессOвOЙ реакции. Адреналин
увеличивает высв0- ется из нитрOергических нейрOнOв (с, 286],

Феохромоцитома. тремор. паралич конечностей, ингибиторы


МАо, боль
lсредсrвOм Б. Адренорецепторы
tl2], Сек-
[оrасредо- ]| норадреналин природные агонисты адренarлин
вссти] сти-
ltапример
тэевOг0 й,
wслOрOда саль-
кJ]онидин бrга-
],i,i,lep, при ;п"?J3;''""-.1 мол
тOация ад-
дý 20 раз, 1

lJ]лчива ет-
;]tsующему l

цlеналх-
]кую энвр-
Ё::, l'*"-- 4,1,, l
9z
WOгенOли- Gr,.'{
хюкOзы в
Dерлиенты, \дrvсf
Е лактата v
,,
I

t !t!ЫШLJOХ,
пк ct
й выброс,
i\
( ,l актив-
| !0радре- V
l\
сtкрецию :?
Ёрпанных I

5l]. лока ,I l

v
I

ГИПеРПОЛЯ rc.2-1 +
ризация t-' JBHyrp,l ICu'*]u"uro*
Dры
vl
lI
Ингибирование I
}!д tгвп]
й] пептид моторики l
l I

желудочtlо-
кишечного VЁz
I
лlOнарных |

l
Y tнп-Y] тракта 01 Инrибирование
|
l:Вi.еФйрiltиёl 'l'
l0лOкнах.
I
V экзоцитоза .
lолOкllа Сокраtцение G1 или секреции 9осудов
. оронхиол
. кровеносных сосудов . слюнные)(елезы
]пептиды . оронхиол . инсулин
. сфинктера . норадреналин ,,:'il,?]1iT,..],, :1.:,..,,,.

]екре ци и
. матки . ацетилхолин
rя пOGт-
ит. д. ит.д.
0l!0e д0-
Росфат),
вr!симые
}1,1cTeп/le,

)днOвре-
в лара-
]0судOв,
В хелу-
зксидOп/
lx 1,4ышц

$1атOра-
|т желу-
0бOжда-
Состав и функции крови крOвью, а мнOгие вещества (например, гем) могуr
06ъем кровr у взрOслOг0 челOвека сOOтввтствует быть защищены 0т распада и 0т выведения через
ег0 массе тела [без жирOвOй ткани) и сOставляет при почки. Связывание небольших lvOлекул с белкамп
массе тела 70 кг примерно 4-4,5 л у женщин [Q) и плазмы уменьшает кOллOид0-0смOтическOе [онкоти-.
4,5-5 л у мужчин td] {табл.]. Оункцrr KpOBt вклю- ческOеJ давление. lVlнOгие белки плазмы участвуют
чают в себя транспOртразличных мOлекул (02, С02, в свертывании крOви и в фибринолизе [с. 108 и сл.),
питательные вещества, метаболиты, витамины, элек- 8ыворотка образуется при 0тделении фибриногена
трOлиты и т. д.), пOддерхание [регуляцию) темпера- 0т плазl\лы пугем свертывания крOви. ."{
туры тела и передачу сигналOв [гормоновl, а также 3рrтропозз kроветворение) происходит в крас-
буферные свOйства и иммунную защиту, Кровь со- Holvl кOстнOм мOзге плOских кOстей у взрOслOг0 и в
стOит из жидкOсти (плазмьl и форменных злемен- селезенке и печени у плOда. Кроветворная ткань с0-
rов (см. табл.). Красные крOвяные клетки (эритроци- дерхит плюрипOтентньlе GтволOвые l(леткl, кOт0-
rьl) транспортируют 02 и играют важную рOль в рые пOд двйствием крOветвOрных рOстOвых факторов
регуляции рН. Белые крOвяные клетки [лейкоцитьi [см. ниже) развиваются в миелOидные, эритрOидные
мOжн0 пOдразделить на нейтрофильньtе, зOзин0- и лимфоидные клетки-предшественники. Поскольку
фильные и базофильные гранулOциты, мOнOциты плюрипOтентные ствOлOвые клетки являются сам0-
и лимфоцитьt. Нейтрофилы играют важную рOль в вOспрOизвOдящимися, 0ни существуют на всем пр0-
ZГg
неспецифической иммунной защите, тOгда как м0-
нOциты и лимфOциты участвуют в специфическом
иммуннOм ответе. Кровяные плаGтппкr (тромбо-
тяжвнии хизни. При дифференцировке лимфоциты,
прOисхOдящие от лимфоидных клетOк-предшествен-
никOв, вначале претерпевают специфическую диф-
l
цrтыl необходиlчlы для гемOстаза. Гематокрит ференцировку [в тимусе или кOстнOм мOзге), а п0-
(Hct) * это часть объема крOви, прихOдящаяся на том оформляются в селезенке и лимфатических
дOлю эритрOцитов [отношвние объема красных кро- узлах, а такхе в KOcTHOlvl мOзге. Все другие клетки-
вяных клетOк к0 всему объему крови) (В и табл.J. предшественники 0бразуются в ходе миелOцит0-
Плазма - зт0 жидкая часть крOви, в кOтOрOй рас- пOзза,т, е. прOцессы пролиферации, сOзревания и вы-
твOрены электрOлиты, питательные вещества, мета- свобождения в крOвOтOк прOисхOдит в кOстнOм мOзге.
болиты, витамины, гOрмOны, газы и белки, В миелопоэзе участвуют два гOрмOна - зритрOпOзтин
Белкr плазмы [см. табл.] участвуют в гум0- и тромбопоэтин. Тромбопоэтин [образующийся в ос-
ральнOй иммуннOй защите и определяют 0нкOтиче- нOвнOм в печени) способствует сOзреванию и разви-
скOе давление, кOтOрOе пOзвOляет пOддерживать тию NIегакариOцитOв, 0т кOтOрых 0тделяются тромбо-
объем крови на пOстOянн0l\л уровне. Благодаря свя- циты. Ряд других рOстOвых фактOрOв с паракринным
зыванию с белками крови [плазмы крови) нераство- действием влияет на формирование клетOк крOви в к0-
римые в вOде кOмlпOненты мOгуг транспOртирOваться стн0l\4 м(]зге.
Эритропоэтин спOсOбствует пролrферацrr
Таблиuа ltраGных ltрOвяныt( плеток I пх GOзреваillю. 0н ]Тd
0бъем KpoBr, л/масса тела lm, Krl секретируется печенью плOда, а в пOстнатальный пе-
d0,041 . m [кг] +,1 ,5З;
90,047. m tкг) + 0,Вб риOд главным образом пOчками [примерно 900/о).
[ематокрrт [Hct; объем эритроцитофбъем крови): В ответ на дефицит кислOрOда [напримвр, из-за боль- .

d 0,40-0,54 Q 0 37_0.47 шOй высOты над урOвнем мOря, гемOлиза и т, д.; AJ


3рrтроцrты t101Ъ крови = ]06/мкл крови): секреция зритрOпOэтина вOзрастает, 0бразуется бOль-
d 4,6_5,9 9 4,2_5,4 ше красных крOвяных клетOк, и фракция ретикулOци- А
Jемоrлобrн (й крови): тов [молодых эритроцитов} в крOви вOзрастает. Про-

l
(
d 140-]80 9 1 20_1 60 долrl(llтвльнOcть )l(lзнх красн ых крOвяных клетOк
МGН - среднее сOдержание гемоглобина в эритрOците; сOставляет примерн0 120 суток. Красные крOвяные

J
клетки реryлярнO выхOдят из артериOл в пульпе селе-
МGU - средний объем зритроцита;
зенки и прOхOдят через небOльшие пOры, чтобы по-
MGHE - средняя кOнцентрация гемоглобина в эритроците (В),
ЛеПкоцrты tl09/л крови : 10З/мкл крови):
пасть в синус селезенки (Б), где старые крOвяные
3-1 1 (640/о гранулOцитов, З1 0/о
лимфоцитов, 60/о моноци-
кJ]етки 0тсOртирOвываются и разрушаются tемолиз), f-T
тов]
:
Макрофаги в селезенке, печени, кOстнOм lчloзге и
т, д, пOглOщают и разрушают клетOчные фрагменты.
F;
F.r
Тромбоцrты (109/л крови 10З/мкл крови): ]-,
d 1 70-з60 9
Гем, железосодержащая группа геп/OглOбина [НЬ), ts-
Белкr плазмы [й сыворотки):
180_400
высвобождаемая в результате гемOлиза, распадает- ц
}ос
l-+
ся до билирубина tc. 258], а желез0 испOльзуется
66-85 [включая 55-Б4O/о альбумина) JE_
пOвтOрн0 [рециркулируется] tc. 96].

Анемия, лейкоцитоз, гиповолемия, гиперволемия, гипоксияl почечная недостаточность


l шоryl А. Реryляция образования Б. ЖизненныЙ цикл эритроцитов
l через эритроцитов
]лкаt4и 1, Гипоксия
]ЁiкOти_
lствуют
и сл.),
!нOгена
продолжитель-
ность жизни
в крас- 120 суток
0гOив 6 6;;;.ОоО Ъ
ань с0- ,рrrропоэrr" f О ti" Ол;,l, О о
l, кOт0-
iкr0рOв
ф,лдные
)кOльку
l сам0- кос t ный мозг
}it пр0-
2. Гемолиз
i.
|'lPllPY_- 'iЦ,,
,.,
о. ооо'
------=-
оl j

1- i |]uеНИе ,t '\\
к]циты,
геýу.
эствен-
':,* l,.| ..n..""*u\..- ",. ' <пВиТодные>
|\ тест
i }1q
0 диф-
ll
ЭР],4ТРОЦИТы
l. а по- \, .- I s, Ро,
ll
",(ъr-, \
_};,l\ -/ t.",il

I ."l (старые) l*.l l ,/' / ,/-Х


l ! - г
ческих

\7 rprrPofrolj:.1\
l

;_[
r-.r
g]етки- \ /-__<Zi/"ynoie.
lацит0- ti , **
Г-й фв )
ф9rо_ч1I91 <+:*r-l. \,
_J 4F:J "-J
в .Y)\ ДО
"

яивы-
арrерЙола
]\l0зге. эритропоэтин ff ЙакроqагоЬ
)flO3тин
явOс-
разви-
ромбо-
]инныl\i]
$и в к0-

]rацrl
rn. 0н
{ь]й пе-
900/о) число красных
кровяных клеток
а бOль-
. д.; А]
я бOль- _ гематокрит:6/а
(Лrрrrрочrrо./Л*ро", )
ryлOци- N/]СV (средний объеп,л эригооциlа)
т" Про-
клетOк (л/эритроцит)
0вяные конценl рация гемоглобина число красных
,: ] . ]:.,:,']l:]], ], :.,].,:,.1.:{,Г/Л;оо;r} кровяных клеток
е Gеле- число эритроцитов
бы по- на л крови
ввяные
uлолиз),
l0зге и
концентр_ация
менты, ГёМоГЛооИНd l_,- \
\' /''эритроцитов,
а tHb] ГеМатокрит
]адает-
Ёуется
Метаболизм железа и эритропоэз нOсвязанный гOмOлOг феррOксидазы церулOп- - А. [lo
Примерно 2/з общего железа в 0рганизме [пример-
но 2 гу жвнщин и 5 гу мухчинJ связано с гемOгл0-
лазминаJ. FеЗ+ покидает клетку с помощью ферро-
портина-1 t=lBEG1). Его плотность на lч]ембраt€
l t. поrр

бином (НЫ,0коло 1/а существует в виде запасOв же-

l"д
клетOк слизистOй (как и на мембранах гвпатOципв
леза [ферритин, гемOсидеринJ, а остальное - и макрофагов) убывает пOд действиеп/ гепсидина-
функциональное желffi0 [миоглобин, хелезOсOдер- Секреция этOг0 гOрмOна печени снижается при де-
хащие ферменты). Потерr железа 0рганизмOм фиците хелвза. Как следствие, плотность lREG'l
сOставляют примерно 1 мг/суг у п/ужчин и 2 мг/суг у вOзрастает и Fе3* попадает в крOвь. Затем он свг

lfl
женщин (из-за менструации, в0 время и бере-
рOдOв зывается с апотрансферрином, белком, 0твечакг
менностиJ. ВсаGыванrе (абсорбцlяt железа пр0- щим за транGпOрт железа в плазме [А2, 3).
исхOдит в 0снOвнOм в двенадцатиперстнOй кишке и Трансферрин [:апOтрансферрин + 2Fetlll)) по-
варьирует в зависимOсти от потребностей. У здоро- глOщавтся в хOде зндOцитOза в эритрOбластах и
вых людей всасывается от З до 1 50/о общего железа, клетках печени, плаценты и т. д. при пOмOщи rранс-
пOступающег0 с пищей, н0 при дефиците железа ферриновых рецептOрOв. Как только желез0 высв0-
в 0рганизме эффективность всасывания мOжвт вOз- бOждается в клетках-мишенях, апотрансферрин снtг l
растать д0 250/о tДI]. Поэтому рекOмендуется ехе- ва станOвится дOступен для пOглOщения хелеза из

l-*
дневнOе пOтребленпе )хелеза в кOличестве не менее кишечника и макрOфагOв [см. нихе),

l;
10-20 мг в двнь (женщины > дети > мужчиныJ.
Всасыванrе железа (Д2). Fetll), пOсryпающве с Iрапенrе r рещркулпцхя железа tД3), Ферримн - одна lB
пищей (гемоглобин и миоглобин в 0снOвнOм из мяса главных форм, в виде кOтOрой жвлез0 хранится в 0рганизме;

и рыбы), эффективно пOглOщается в виде кOмплекса 0н нахOдится в ocHoBHOlM в слизистOй оболочке кишечника, пе-
чени, кOстнOм мO3ге, красных крOвяных клетках и плазме.
гем-]е(lll с пOмOщью белка-транспортера НСР1
Ферритин имеет места связывания для примерн0 4500 ионов
[heme саггiег рrctеiп 1 ). В клетках слизистой 0бOлOч-
Fе3+ и обеспвчивает быстрый дOсryп к запасам этOго иона
ки Fе3+ высвобOждается с пOмOщью гем-Oксигеназьl
[примерно 600 мг), тогда как мобилизация ионаиз гемOсиде-
и вOсстанавливается д0 Fе2+, которое транспOртиру-
рина прOтекает гораздо пrедленнее. Комплексы НЬ-Fе и гем-
ется через клетOчную мембрану мобилферрином Ее- Fе, высвобождающиеся из плOх0 сформирOванных эритрOбла-
транспOртвр между трансферринOм и гемоглобином).

стов [так называемый неэффепивный эритропоэз) и KpacHbD(

Lj
Трехвалентное хелезо либо 0стается в слизистOй 0б0- крOвяных клетOк пOсле их гемOлиза, связываются с гаптOгл0-
лOчке в виде кOмплекса ферритин-Fе(llll и вOзвраща- бинOм и гемопексином. 3атем 0ни поглощаются макрофагами

ется в прOсвет кишечника при обновлении клвтOк, ли- в КOстнOп/l п/]0зге илИ в печенИ и селезенКе сOOтветственн0,
что привOдит к 970/о-ной рециркуляции )(елеза tA3).
бо повryпает в крOвOтOк. Негемовое желез0 мOжет
пOглOщаться тOльк0 в виде tе2+. Таким образом, не- l
гемOвOе FeIlll) сначала
долхно быть вOсстанOвлен0 [ефrцпт железа ингибирует синтез гемоглобина, чт0 при-

доFе2+ железоредуктазой ЖР; А2] и аскорбатом на водит к гипохрOмнOЙ микрOцитарнOЙ анемии, при котOрOЙ
пOверхнOсти слизистOй оболочки кишвчника (А2). IVCH < 26 пг; MCV < 70 фл; НЬ < 110 й.
Oсновными
причинами отого моryг быть:
Fе2*, вероятно, пOглOщается пуIем втOричнOг0 актив-
1. потеря крови [наиболее часто); 0,5 мг железа теряется
нOг0 транспOрта пOсредствOм Fе2+-Н+-симпорта
с каждым мл крOви;
[переносчик DСrl - транспортер двухвалентных кат-
2. недостаточноепOглOщение [абсорбция) хелеэа;
ионов Fе2+; Dt\4T1 - транспOртер двухвалентных ме- 3. увеличение пOтребности в железе в0 время роста, бе-
таллOв - кOнкурентOв Мп2+, С02+, Cdz+ и т, д.). ременнOсти, кOрмления грудью и т. д,;
В связи с этим вахную роль играет низкий рН химуса, 4. сниженная рецикляция хелеза [из-за хрOническOй ин-
пOскOльку это (а) увеличивает градиент Н+, который фекции). Медиаторы вOспаления, такие как lL6, увели-
прOвOдит Fе2+ в клетку пOсредствOм DCT1, и tб) вы- чивают секрецию гепсидина. Поэтому плотность lПЕGl

свобождает из кOмплексOв желез0, пOлученнOе с пи- в макрофагах такхе падает и Fе остается там, II
Перегрузка железом (например, вызванная дефек- Е
щей. Поглощение железа в крOвOтOке регулируется
тами систепrы гепсидина и lПЕG1] чаще всег0 поврежда-
двумя механизмами,
ет печень, поджелудочную железу и миOкард tгемохро-
1. При дефиците железа фермент аконитаза lpery- матозl, Если поставки железа обходят кишечный тракт
лирующий урOвень хелезаJ связывается в цит0- [при инъекциях), емкость трансферрина мOжет быть пре-
плазмв с кOмплексrlм ферритин-иРНК, ингибируя вышена и 0бразующееся свOбOднOе желез0 мOжет вы- зIrп I
тем самыlv трансляцию ферритина в слизистOй. звать отравление. l цЕt*
В результате в крOвOтOк мOжет пOступать пOвы- нilrl
шеннOе кOличество Fe(ll]. l фапq
2. На базолатеральной стOрOне клетOк Fе2+ окисляет- BttTaMttH В12 (rобаламшнt и фолrевая кхGлOта ишI
ся до FеЗ+ с пOмOщью белка гефестина [:мембра- такхе необходимы для эритрOпOэза (Б). Двфицит абсd
Потеря крови, дефицит железа, дефицит фолиевоЙ кислоты и витамина В12, rемохроматоз
церулOп- А. Посryпление и метаболизм железа
w ферр0- 1. Потребление железа
мембране
внорме а
Q'l0-20 мг7сут
:r]iпOцитOв
rепсидина. ]'
ся при де-
d5-10 мгlсут
gъ IREG1
всасывание Fе: З-15%
il,i 0н сВя- отдневной нормы
0вечаю-
l, 3].
Ыlll]] по-
iластах и
glи транс-
30 высв0-
ррин сн0-
(елеза из неабсорбированное Fе в фекалиях:
в норме B5-9-1o/o посryпающего Fе/

н- 0дна из З. Хранение и рециркVляция Fе


0рrанизfu]е;
нника, пе_
lt ilлазме.
б00 ионов
зmг0 иOна
rqlOсиде-
гfo и гем-
Ф{гробла-
tl красных
] ft}ггг()гл0-
ФOфагаN,4и
в KocTHolV] l\,4озге макрофаги
тственн0.
селезенке, печени и костном
мозге (внесосудистые)

l. чт0 при-
ll кOтOрOй дигидрофолат:
нOвнып,lи витамин В12 редуктаза
0,001 мг/сут 7, в-
теряется дигидро-
l
рег9нерация фолёт
фолата
lil;
locTa, бе-

вскOй ин-
6. увели-
ть IBEE1

я дефек-
]врехда-
гемOхр0-
ый тракт
нъ лре-
lxeT вы- этих веществ ведет к гиперхрOмнOЙ анемии lyиe1b- лансирOваннOЙ диеты. ПOскOльку в 0рганизме 0быч-
l шение числа эритрOцитов, пOвышение N/CH). 0снов- н0 есть значительные запасы железа, снижвннOе
н ып/и причи и являк]тся недOстатOк внутреннег0
на l\4 всасывание кOбалаlчlина не ведет к симптOмаl\4 де-
фактора [нвобходимого для ресOрбции кOбаламина] фицита в течение мнOгих лет, тOгда как при дефи-
пЕлOта и плOхOе всасывание фолиевоЙ кислOты из-3а цитв фOлиевOЙ кислOты симптOмы развиваются в те-
ефицит абсOрбции малата [см. с, 2Б8] или крайне несба- чение нескOльких мвсяцев. l
Реологические свойства крови 0бщая концентрация зтих частиц сOздает 0смOтиче-
Вязкость (ц) крови выше, чем вязкость плазмы, из- скOе давление крOви: так называемая 0смOляль-
за сOдержания в ней эритроцитов [число эритрOци-
:
нOсть плазмы равна 290 мOсм/кг Н20 tc. 170, 389).
тOЙ крови]. Вязкость tцJ 1/текучесть = напря- наиболее распрOстраненным катиOнOм в плазме яв-
жение сдвига [т)/скорость сдвига [у) [Па . с]. ляется Na+, а наиболее распрOстраненными аниOна-
вязкость крOви вOзраставт с увеличением гемат0- ми - Cl- и НСOз. Хотя белки плазмы несут некOт0-
крита и уменьшением скOрOсти крOвOтOка. В эритро-
рый суммарный 0трицательный заряд tB],
цитах 0тсутствуют 0снOвные 0рганеллы и, как след- обусловленное ими 0смOтическOе давление меньше,
ствие, 0ни легк0 деформируются. По причине низ- пOскOльку в даннOм случае 0пределяющим
кOй вязкOстИ их сOдержимOго, текучей пOхOжей на факто-
рOм слухит кOличеств0 частиц, а не заряд иOнOв.
пленку мембраны и высOкOго сOOтнOцения пOверх-
,Щоля белков, способных пOкинуть крOвенOсные
ность/объем крOвь ведет себя скOрее как эмульсия, сOсуды, l\4ала и в разных 0рганах варьирует. Капил-
чем как суспензия клеток, особенно если она быст- ляры печени, например, гOразд0 более проницаемы
р0 течет. В мелких артериях [диаметром около для белков, чвм капилляры мозга. Состав интерсти-
20 мкм] вязкOсть циркулирующей крови iцоооrr) со-
циальноЙ [ме;t<клеточноЙJ жидкOсти из-за этOг0 зна-
ставляет примерн0 4 усл. ед. Это в 2
раза вьiше, чем чительн0 0тличается 0т сOстава плазп/ы, особенно
вязкOстЬ плазмы (для плазмы :
ц 2 усл. ед., для
ВO!ы ц : 1 усл. ед. :
0,7 мПа . с при З7 "С),
по белковому кOмпOненту [ВJ, Состав цитOплазмы
сOвсем иной; здесь 0снOвным катиOнOм является
эритроциты легко деформируюrся, в нOрме 0ни К+, а 0сновные аниOны - фосфаты, белки и другие
не имеют затруднений при прOхOждении через ка- 0рганические анионы (В], сOдерхание кOтOрых
пилляры или пOры в сOсудах селезенки tc. 95Б], колеблется в зависимOсти 0т типа клетOк.
хOтя их диаметр (< 5 мкм] меньше, чем
диаметр На альбумин прихOдится 600/о всех белков плаз-
свободных пOдвижных эритрOцитOв (7 мкмJ. Несмо- мы (З5-40 й; Б]. Альбумин служит транспOртным
тря на т0 чт0 при замедлении скOрOсти пOтOка в средствOlч] для мнOгих веществ крови. Белки крови
мелких сOсудах вязкOсть крOви
увеличивается, эт0 являются 0снOвнOЙ причинOЙ кOллOидн0-0смOтическ0-
частичн0 кOмпенсируетсЯ [Ц*роr, ,],) тем, что крас- г0 давления, или иначе, 0нкOтическOг0 давления
ныв крOвяные клетки выстраиваются в tc. 216, 390]; они такхе обеспечивают бвлковый
цепOчку друг
за друfOм п0 центру небольшого сосуда [диаметром ре-
зерв при дефиците белка. о1, сx2 и l3-ГлOбулины в 0с-
< 300 мкм]. Этот феномен известен как зффект нOвнOм слухат для транспOртировки липидов (аполи-
Оареуса-ЛlндквпGта [Д]. Вязкость кроrr'лrш попротеины), гемOглOбина (гаптоглобинJ, железа
немнOгим выше вязкOсти плазмы в артериOлах [апотрансферрин), кортизола [транскортин) и кобал-
[диамвтр *
7 мкмJ, н0 заметн0 вOзрастает в ка- амина [транскобаламин]. Большинство факторов
пиллярах [диаметр * 4 мкмJ, кOагуляции {фибринолиза) в плазме такхе являются
белками. Большинство иммуноглобулин08 плазмы
Критическое увеличение вязкOсти крOви мOхет пр0- {/9, [) относится к группе
у-глобулинов и слухат за-
изойти, если [aJ кровоток станOвится слишкOм вялым
щитными белками [антителамиJ. lgG, наиболее рас-
иlили [б) текучесть красных крOвяных клетOк снижа- прOстранвнныЙ иммуноглобулин (7-1 5 йJ, может
ется из-за высOкOг0 0смOтическOг0 давления [приво- пересекать плацентарный барьер {транспOрт 0т ма-
дящег0 к зазубренности эритроцитов), наличия кле- тери к плOду, t]. ЛюбоИ иммуноглобулин сOстOит из
тOчных включеНий, дефиците гемоглобина (например,
двух группOспецифичных тяхелых белковых цепей
при серпOвиднOклетOчнOй анемииJ, изменений в кле- (lgG:
у-цепь; lgA: с-цепь; lgI\4: р-цепь; lgD: Е-цепь,
точнойrrлембране [например, в старых эритроцитах) lgE: в-цепь) и двух легких белковых цепвй [}.- или
и т. д. При таких услOвиях эритрOциты претерпевают
1-цепь), сOединенных дисульфидными связяlчlи с
агрегацию t образуется столбик эритроцитоd,
резко формированием характернOй Y-образной структуры
увеличивая вязкOсть крови [до 1000 усл, ед,). 3то tc.101A].
мOжет быстро привести к 0станOвке крOвOтOка в
малых сOсудах tc. 226], r
Плазма, распределение ионов

w
плазму получают, предOтвращая свертывание крOви
и удаляя форменные злементы путем
центрифуги-
рOвания (с, 95В]. Высокомолекулярные белки'(Б),
наряду с иOнами и незаряхенными веществами с
низкой молекулярнOй массOй,
раствOрены в плазме.

Полицитемия. циркуляторный шок. серповидноклеточная анемия и


сфероцитоз,
нарушения электролитного баланса
w 0смOтиче-
Е 0смOляль-
;.170, з89]. хб
в плазме яв- J
S
нми аниOна- f
S
всуг некOт0- ч
Ф
6
варяд tB], х
llle меньше, тФд
о 4
-/ \о
щим факт0- ц
цд иOнOв.
/
о-
L-O

рOвенOсные
ф
д \.|о
пу
ts 2
о
'\юЕ \.0
руsг. Капил- у 'r tO
прOницаемы ц
1

со
3 интерсти-
п этOг0 зна-
1 5 10 s0 lоо sооюоо
Внутренний диаметр сосуда (мкм)
ш, 0сOбенно Электрофоретические фракции белков
lитOплазмы В. Ионный состав жидкостей тела
н является
:и цитоплазма
и другие
катионы ,., анионы катионы анионы
Е кOтOрых
L
г|-
foв плаз-
illспOртным
iелки крови
неоргани
пmтическ0- ческии
о давления фосфат
шкOвый ре- Na+ =- нсоЗ
Cal+, Mqz+
iлины в ос-
ммоль/л
Fв [аполи- Сыворотка Межклеточная Цитоплазма
d, хелеза
HJ и кобал- i
l
l факторов о
s
Е ЯВЛЯЮТСЯ F

р8 плазмы
слlDкат за- ,l5з
более рас-
/л), может 117
прг 0т ма-
оOстOит из
вых цепей
Р: 6-цепь;
вrt [},- или
сумма
с8язями с * общая
Етрукryры
Г. Концентрация иммуноrлобулинов в Gыворотке
|gA 2,25
,S Iglи
IgN/ о
IsD 0,0з lgG
lgE 0,0002
ХЕх lgA
l9D
,1,1,0 gdб lgE
lgG
г/л
рождение
Иммунная система
0сшовные прrнцlпы При первом кOнтакте с вирусOlчl (например, вирусOu
0рганизм имеет неспецифическую [врожденную) кори) неспецифические