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Doença de Paget
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Projeto Diretrizes
Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina
OBJETIVO:
Orientar o diagnóstico e o tratamento da Doença de Paget.
CONFLITO DE INTERESSE:
Os conflitos de interesse declarados pelos participantes da elaboração desta
diretriz estão detalhados na página 6.
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DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
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É provável que a fase tardia da doença, mais metabolicamente ativa, preparo para cirurgia or-
quiescente, possa demonstar captação normal topédica para reduzir sangramento, hipercal-
pelo radiofármaco e ainda apresentar alterações cemia por imobilização e prevenção da progres-
na radiografia simples. É importante reconhe- são da doença, onde futuras complicações são
cer este espectro de disparidade entre os acha- um risco11(D).
dos cintilográficos e radiográficos que pode ocor-
rer na doença de Paget, para não haver confu- QUAIS OS AGENTES DISPONÍVEIS PARA O
são diagnóstica. As várias complicações associ- TRATAMENTO?
adas com a doença de Paget não podem tipica-
mente ser diferenciadas com cintilografia óssea. Calcitonina do Salmão: Dose de 50 a 100
Caso haja suspeita clínica ou radiográfica de U SC/dia por um mês, seguida de três injeções
transformação maligna, é importante a realiza- por semana por vários meses, com a duração da
ção da tomografia computadorizada ou da res- terapia dependendo da atividade da doença e
sonância magnética. Graças a sua excelente ca- resposta do paciente4(D). A normalização da
pacidade de resolução para os diferentes teci- fosfatase alcalina é incomum e só ocorre em
dos, a ressonância é o método de escolha para o pacientes com pequeno aumento do turnover
estadiamento de uma degeneração sarcomatosa ósseo4(D). A supressão da atividade da doença
em um osso acometido por Paget ou para guiar não persiste por longo tempo após a suspensão
uma biópsia, afastando-a de áreas necróticas ou da droga, limitando o uso deste tratamento.
hemorrágicas. Anticorpos se desenvolvem em torno de 30% a
60% dos pacientes.
Súbitas alterações nos marcadores bioquí-
micos pode ser um indicativo de uma complica- Bifosfonatos: Análogo do pirosfosfato é um
ção rara (1%), mas extremamente grave que é o potente inibidor da reabsorção óssea, sendo usado
osteosarcoma10(C). com sucesso no tratamento da Doença de Paget,
considerado como o tratamento de primeira
QUAL O OBJETIVO DO TRATAMENTO? escolha4(D). O primeiro bifosfonato usado foi o
etidronato12(D). Novos bifosfonatos mais poten-
Restaurar o metabolismo ósseo normal, tes têm se mostrado mais efetivos, levando a perí-
alívio da dor óssea e prevenção das complicações odos de remissão mais prolongados.
futuras, em particular deformidade óssea,
osteoartrites secundárias, fraturas e compressão Etidronato: foi usado pela primeira vez em
das estruturas nervosas4(D). 197112(D). A dose preconizada é 5 mg/kg(dose
média 400 mg/dia) por seis meses13(C). Em ge-
QUEM DEVE SER TRATADO? ral, pacientes com muita atividade da doença têm
moderada melhora clínica e bioquímica e recidi-
As indicações para o tratamento incluem o va rápida após a descontinuação da medicação,
alívio dos sintomas causados pela doença com tendência a tornar-se resistente após repeti-
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dos cursos da terapia14(B). Estudos histológicos lização4(D). Deve ser administrado por via
do osso têm mostrado osteomalácia em osso intravenosa, na dose de 300 mg/dia por cinco
pagético e não-pagético, após tratamento com dias18(B).
10 a 15 mg/dia, mas não com dose de 5 mg/dia.
Risedronato: O efeito do risedronato na dose
Pamidronato: É mais potente de que o de 30mg/dia, por dois meses comparado aos
etidronato e induz à redução da remodelação etidronato na dose de 400 mg/dia, durante seis
óssea em 60% a 70%. É mais utilizado por via meses, leva à normalização da fosfatase alcalina
parenteral na dose de 30 a 60mg em uma única em 73% comparado com 15% de redução com
infusão em casos de pouca atividade da etidronato e, após 16 meses da suspensão das
doença(fosfatase alcalina 2 a 3 vezes acima do medicações, 53% dos pacientes com risedronato
valor normal máximo). Doses maiores (90 a 180 permanecem em remissão em comparação com
mg) podem ser usadas em moderada a impor- 14% daqueles com etidronato, o risedronato foi
tante intensidade, em infusões por três dias ou bem tolerado19(A).
semanais4(D). A dose máxima utilizada em um
dia é 90 mg, diluído em soro glicosado ou fisi- Zoledronato: É o bifosfonato mais potente
ológico durante 4 a 6 horas. Efeitos colaterais e com maior potencial de remissão de que o
podem surgir como febre, sintomas gripais e pamidronato e tempo de infusão mais curto
leucopenia transitória. (15 a 20 minutos). Uma infusão venosa de 4mg
é altamente efetiva em reduzir os marcadores
Alendronato: É mais efetivo no tratamento bioquímicos da remodelação óssea.
da Doença de Paget do que o etidronato15(D). Pode
ser usado na dose de 20 a 40 mg/dia por seis COMO DEVE SER FEITO O
meses, na dose de 40 mg, houve 30% de inter- ACOMPANHAMENTO?
rupção por efeito colateral16(B). Na dose de
40 mg/dia por seis meses, leva a uma redução de Considera-se remissão quando se atinge
79% da fosfatase alcalina comparado com 44% níveis normais dos marcadores bioquímicos,
de redução com etidronato e a normalização da como a fosfatase alcalina, e remissão parcial,
enzima é mais freqüente nos pacientes tratados quando há queda de mais de 50%, 3 a 6 meses
com alendronato (63,4% vs 17%) do que com o após o curso de tratamento. A fosfatase alca-
etidronato17(B). lina deve ser dosada cada 3 a 6 meses após o
curso da terapia e um novo tratamento deverá
Tiludronato: Recomendado na dose de ser feito se a fosfatase alcalina estiver acima do
400 mg/dia por três meses, normaliza a fosfatase normal ou acima do nadir prévio.
alcalina em 40% dos pacientes e é mais efetivo
do que o etidronato. A artrose secundária e estenose de canal são
duas complicações freqüentes encontradas nos
Clodronato: Tem maior potência do que o ambulatórios e consultórios de reumatologia.
etidronato e não leva a defeitos de minera- O tratamento poderia ser realizado com medi-
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7. Lavender JP, Evans IM, Arnot R, Bowring 14. Siris ES, Canfield RE, Jacobs TP, Stoddart
S, Doyle FH, Joplin GF, et al. A KE, Spector PJ. Clinical and biochemical
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16. Adami S, Mian M, Gatti P, Rossini M, 18. Yates AJ, Percival RC, Gray RE, Atkins
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treatment of Paget’s disease of bone. Bone and retreatment of Paget’s disease of bone.
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