Перечень экзаменационных вопросов

Модуль № 2 «Патология системы крови и эндокринной системы у детей»

1. Определение понятия анемии. Классификация анемии у детей.

2. Железодефицитные анемии у детей. Причины возникновения, клиника,
диагностика, дифференциальная диагностика.
3. Лечение и профилактика железодефицитной анемии у детей.
4. Хроническая постгеморагическая анемия у детей. Этиология, патогенез,
диагностика. Неотложная помощь при кровотечениях.
5. Гемолитическая анемия у детей. Этиология. Патогенез. Классификация.
Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечения. Неотложная
помощь при гемолитическом кризисе. Профилактика.
6. Гипо-и апластическая анемия у детей. Этиология. Факторы, подавляющие
кроветворение. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика.
Дифференциальная диагностика. Лечения. Неотложная помощь при
кровотечениях. Профилактика.
7. Лейкемии у детей. Причины возникновения. Класификация лейкемий. Ее связь
со схемой кроветворения.
8. Клинические варианты течения, диагностика и дифференциальная диагностика
острой лимфобластной лейкемии у детей.
9. Программы лечения лейкемии у детей (острой лимфобластнои лейкемии,
острой миелоидной лейкемии, хронической миелоидной лейкемии). Цитостатики.
Классификация лечебных средств, применяемых как цитостатики. Показания к их
применению. Осложнения цитостатической терапии (неотложные, отсроченные,
отдаленные).
10. Классификация гемобластозов. Лимфогранулематоз у детей. Этиология,
патогенез, стадии заболевания (по Анн-Арбор).
11. Диагностика, дифференциальная диагностика лимфогранулематоза у детей с
другими лимфаденопатиями, лимфаденитами; гемобластозами.
12. Клиника, лечение, прогноз. Лимфогранулематоз у детей. Неотложная помощь
при синдроме сдавления верхней полой вены.
13. Понятие о геморрагических диатезах. Классификация.
14. Гемофилия А и В. Этиологии, патогенез, клиника, диагностика. Прогноз у
детей.
15. Заместительная терапия при оказании неотложной помощи больным
гемофилией. Антигемофильные препараты (концентраты факторов свертывания
крови, СЗП) и их применение.
16. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, клинические
формы, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, прогноз.
17. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, прогноз. Неотложная
помощь при кровотечениях.
18. Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика,
принципы лечения, критерии компенсации сахарного диабета у детей.
19. Особенности течения сахарного диабета в раннем и подростковом возрасте.
20. Режим инсулинотерапии сахарного диабета у детей. Препараты инсулина.
21. Особенности диеты при компенсированном и некомпенсированном сахарном
диабете у детей.
22. Гипергликемическая кетоацидотическая кома у детей. Причины, клиника,
диагностика, неотложная помощь.
23. Гипогликемическая кома у детей. Причины возникновения, клиника,
диагностика, неотложная помощь.
24. Дифференциальная диагностика гипергликемической и гипогликемической
ком у детей.
25. Нарушение роста у детей. Гипофизарный нанизм. Причины, клиника,
дифференциальный диагноз. Лечение и прогноз.
26. Ожирение у детей. Причины, клинические формы.
27. Принципы комплексного лечения различных клинических форм ожирения у
детей. Профилактика.
28. Аутоиммунный тиреоидит у детей. Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, прогноз.
29. Диффузный токсический зоб у детей. Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
30. Эндемический зоб у детей. Причины, клиника, диагностика, лечение,
профилактика.
31. Гипотиреоз у детей. Этиология, патогенез, клиника, ранняя диагностика.
Лечение, прогноз.
32. Клиника и диагностика врожденного гипотиреоза у детей. Лечение. Прогноз.
33. Патология надпочечников у детей. Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика различных
клинических форм врожденной дисфункции коры надпочечников. Понятие об
острой и хронической надпочечниковой недостаточности. Неотложная помощь.
34. Клиника и диагностика адрено-генитального синдрома у детей. Лечение.
Неотложная помощь при сольтеряющей форме адрено-генитального синдрома.
32. Нарушения полового развития у мальчиков и девочек. Этиология, патогенез,
клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
33. Дифференциальная диагностика вариантов интерсексуализма. Методы
исследования. Принципы лечения.

Перечень практических навыков

1. Провести клиническое обследование (анамнез болезни, осмотр, пальпация,
перкуссия, аускультация) детей с заболеваниями кроветворной системы.
2. Уметь оценить общий анализ крови у детей разного возраста в норме и
патологии.
3. Оценить показатели обмена железа в норме и патологии.
4. Расчет ферротерапии для детей разного возраста.
5. Оценить показатели гемостаза у детей.
6. Оценить данные пунктата костного мозга.
7. Методика стернальной пункции.
8. Методика люмбальной пункции.
9. Методика пункции лимфатического узла.
10. Методы исследования сосудистой резистентности.
11. Провести клиническое обследование эндокринного больного с оценкой
физического и полового развития ребенка, определением избытка массы тела,
синдрома задержки и ускорения роста за сигмальными отклонениями и
вентильными таблицами.
12. Определить костный возраст ребенка.
13. Провести экспресс-диагностику сахарного диабета у детей.
14. Назначить и провести терапию больному сахарным диабетом.
15. Пальпировать щитовидную железу.
16. Назначить и осуществить неотложную терапию при эндокринной патологии
(комы при сахарном диабете, тиреотоксический и адисоничный кризис).
17. Оценить результаты исследования функции щитовидной железы по
рентгенологическим данным при эндокринной патологии.

Модуль 3 «Неонатология»

1. Определение понятия "недоношенность". Классификация недоношенных детей

по показателю "масса тела при рождении" и соотношением физического развития
и гестационного возраста.
2. Причины задержки внутриутробного развития плода. Особенности адаптации
детей с ЗВУР и принципы выхаживания.
3. Оценка морфологической и нейро-функциональной зрелости недоношенных
детей (по шкале Балард).
4. Особенности терморегуляции недоношенных детей, методы профилактики
гипотермии.
5. Профилактика и лечение гипогликемии у недоношенных детей.
6. Механизмы развития гипербилирубинемии недоношенных, возможные
последствия. Тактика ведения.
7. Неотложная помощь при апноэ у недоношенных детей. Показания к
применению искусственной вентиляции легких. Осложнения длительной ИВЛ:
бронхолегочная дисплазия, ретинопатия недоношенных детей.
8. Этапы выхаживания недоношенных детей. Принципы транспортировки.
Критерии выписки из стационара.
9. Особенности диспансерного наблюдения за недоношенными детьми в
поликлинике. Профилактика анемии, лактазной недостаточности, дисбактериоза,
рахита.
10. Принципы вскармливания недоношенных новорожденных. Выбор средства
кормления в зависимости от гестационного возраста и состояния ребенка.
Рекомендуемые объемы энтерального питания.
11. Этиологические, клинические и лабораторные критерии диагноза "асфиксии
новорожденного".
12. Современные представления о патогенезе асфиксии. Компенсаторные
механизмы организма плода в ответ на гипоксию.
13. Критерии степени тяжести асфиксии в зависимости от оценки по шкале Апгар,
показателей рН и признаков дисфункции органов и систем.
14. Алгоритм оказания неотложной помощи ребенку в состоянии асфиксии при
рождении в зависимости от наличия или отсутствия признаков мекониальной
аспирации.
15. Определение термина "родовая травма" и факторы ее развития.
16. Родовые травмы мягких тканей. Адипонекроз. Повреждения грудино-
ключично-сосцевидной мышцы. Дифференциальный диагноз родовой опухоли и
кефалогематомы.
17. Родовая травма спинного мозга и плечевого сплетения. Парезы и параличи
Дюшена-Эрба, Дежерин-Клюмпке.
18. Дифференциальная диагностика внутричерепных кровоизлияний
гипоксического и травматического генеза у новорожденных.
19. Понятие о сурфактантной системе легких. Факторы развития СДР у
новорожденных. Механизм развития гиалиновых мембран. Методы
антенатальной профилактики.
20. Оценка степени тяжести дыхательной недостаточности при синдроме
дыхательных расстройств с помощью шкалы Сильвермана и Довнеса.
21. Методы антенатального прогнозирования и постнатальной диагностики СДР.
Рентгенологические признаки СДР.
22. Принципы лечения СДР у новорожденных. Респираторная поддержка.
Сурфактантзаместительная терапия.
23. Классификация пневмоний новорожденных в зависимости от пути и срока
инфицирования. Этиология.
24. Факторы риска развития пневмоний у новорожденных. Патогенез.
25. Особенности течения пневмоний у новорожденных в зависимости от пути
инфицирования и этиологии.
26. Принципы диагностики и лечения пневмоний у новорожденных. Особенности
этиотропной терапии.
27. Эритроцитарные антигенные системы крови человека. Этиология, патогенез
ГБН.
28. Классификация ГБН. Клинико-лабораторные критерии анемической,
желтушной и отечной форм ГБН.
29. Критерии степени тяжести ГБН. Стадии течения билирубиновой
энцефалопатии.
30. Методы антенатальной диагностики и профилактики гемолитической болезни
плода.
31. Показания к проведению операции заменяемого переливания крови. Техника
операции и ее возможные осложнения.
32. Методы консервативной терапии ГБН. Механизм действия фототерапии.
33. Особенности системы гемостаза у новорожденных. Факторы развития
геморрагической болезни. Клинические особенности ранней, классической и
поздней форм геморрагической болезни.
34. Дифференциальная диагностика геморрагической болезни и синдрома
"проглоченой крови". Неотложная помощь при желудочно-кишечном
кровотечении. Лечение и профилактика геморрагической болезни.
35. Определение термина "ТОRСН-инфекции". Факторы риска развития ВУИ.
36. Характер поражении при ВУИ в зависимости от срока и пути инфицирования
плода.
37. Методы ранней диагностики и профилактики ВУИ.
38. Клинические проявления ВУИ в зависимости от этиологии (врожденный
токсоплазмоз, краснуха, неонатальная герпетическая и цитомегаловирусная
инфекция).
39. Принципы лечения ВУИ. Этиотропная и иммунотерапия.
40. Омфалит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностика. Профилактика
и лечение.
41. Везикулопустулез, пузырчатка новорожденного, эксфолиативный дерматит
Риттера. Этиология, клиника, лечение. Профилактика.
42. Определение термина "неонатальный сепсис". Факторы развития.
43. Классификация и этиология неонатального сепсиса.
44. Клинико-лабораторные критерии неонатального сепсиса.
45. Принципы лечения и профилактики неонатального сепсиса.

Перечень практических навыков

1. Провести объективное обследование здорового новорожденного ребенка.
2. Определить гестационный возраст недоношенного ребенка по таблицам
Дубович, Баларда.
3. Провести первичный туалет новорожденного
4. Перевязка и обработка пуповины и уход за пуповинным остатком и пупочной
ранкой.
5. Уметь организовать правильное вскармливание доношенных и недоношенных
новорожденных детей.
6. Выхаживания недоношенных и травмированных детей.
7. Транспортировка новорожденных детей.
8. Оценка тяжести асфиксии по шкале Апгар.
9. Провести первичную реанимацию новорожденных.
10. Первичная иммобилизация при переломе ключицы, плечевой и бедренной
кости.
11. Техника проведения заменного переливания крови
12. Оценить степень дыхательной недостаточности при пневмонии
новорожденного и назначить кислородную терапию в зависимости от степени
тяжести.
13. Уход за кожей и пупком новорожденного при их заболевании.
14. Уметь оценить данные лабораторных и инструментальных исследований при
различных заболеваниях новорожденного.
15. Провести и оценить тест Апта.
16. Провести осмотр, пальпацию, перкуссию, перкуссию и аускультацию
новорожденного при его заболевании.