Вы находитесь на странице: 1из 14

ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.

Пирогова Минздрава России

Кафедра анатомии ЛФ

РЕФЕРАТИВНАЯ РАБОТА НА ТЕМУ:


«Пороки развития головного мозга»

Выполнил: студент Приймак Алла Евгеньевна


Группы № 2.1.07а

Преподаватель Четвертков Виталий Сергеевич

Москва

1
2020 г
Содержание

Введение………………………………………………………………………….3
ЧАСТЬ 1 – Причины возникновения пороков развития головного мозга
ЧАСТЬ 2 – Механизм формирования патологий
ЧАСТЬ 3 – Виды пороков развития головного мозга
ЧАСТЬ 4 – Методы диагностики пороков развития головного мозга
ЧАСТЬ 5 – Профилактика и лечение аномалий развития головного мозга
Заключение

2
Введение

Человечество на протяжении всей своей жизни ищет лекарства против


различных заболеваний. Количество сложных для диагностики болезней в
современном мире растет с каждым днем. И главная причина тому –
деятельность самого человека.
Аномалии развития нервной системы можно условно разделить на
сочетающиеся с распознаваемыми соматическими пороками и на
ограниченные лишь пределами нервной системы (поражение нервной
системы имеет место при 60% от общего числа). Целесообразна также
классификация аномалий развития и врожденных пороков на группу,
обусловленную приобретенными или внешними факторами, и на генетически
детерминированную группу. Однако в некоторых случаях в их основе лежит
сложное взаимодействие генетических факторов и условий окружающей
среды.

Цель работы:
Анализ и описание пороков развития головного мозга.

Задачи:
1. Установить причины возникновения пороков развития головного мозга;
2. Определить механизм формирования патологий;
3. Описать различные виды пороков развития головного мозга;
4. Изучить методы диагностики и лечения аномалий развития головного
мозга;

3
ЧАСТЬ 1 - Причины возникновения пороков развития головного мозга

Причины, которые могут приводить к патологии, можно разделить на


эндогенные и экзогенные. К эндогенным причинам относятся заболевания и
состояния, которые развиваются внутри организма и приводят к
возникновению пороков развития головного мозга.
К ним относятся:

1. генетические аномалии;
2. наличие вредных привычек у матери;
3. некоторые заболевания (сахарный диабет, патология щитовидной
железы и др.);
4. прием определенных групп лекарств;
5. внутриутробные инфекции.

Экзогенные причины воздействуют на организм извне. К ним можно отнести


неблагоприятную экологическую обстановку, вредные условия труда.

К экзогенным факторам относятся:

 Радиоактивное облучение;
 Воздействие химических веществ;
 Высокая температура;
 Действие высокочастотных токов;
 Неблагополучная экологическая обстановку, обуславливающая
попадание в организм беременной токсических веществ.

Моногенное наследование становится причиной возникновения аномалии


лишь в 1% случаев. Чаще всего сбои внутриутробного развития вызывает

4
влияние на организм матери и ребенка ряд вредных факторов тератогенного
действия.

Кроме того тератогенными могут являться многие лекарственные и


гормональные препараты, которые принимает мать на ранних сроках.
Опасным может оказаться даже прием больших доз препаратов кальция и
витаминных комплексов. Неблагоприятной для формирования здорового
плода является иммунная несовместимость матери и ребенка. Также
спровоцировать пороки развития могут дисметаболические нарушения,
вирусные и внутриутробные инфекции, в том числе и протекающие
бессимптомно. Очень опасны Гипертиреоз, Сахарный диабет, Патологии
обмена веществ, Сифилис, Цитомегалия, Краснуха, Листериоз,
Токсоплазмоз.
Огромное влияние на благополучное течение беременности оказывает образ
жизни беременной. Тератогенное воздействие оказывают наркомания,
алкоголизм, курение.

Причины аномалий развития головного мозга:


 Инфекции, перенесенные матерью во время беременности. Наиболее
опасны в этом отношении токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус,
энцефалит;

 Воздействие химических, радиологических факторов;

 Вредные привычки матери: никотиновая зависимость, употребление


наркотиков, психотропных веществ, употребление алкоголя;

 Употребление некоторых фармакологических препаратов;

 Заболевания, связанные с нарушением метаболизма, в частности


декомпенсированный сахарный диабет;

 Прямая генетическая зависимость (в среднем, 1-2% от всех случаев);

5
ЧАСТЬ 2 - Механизм формирования патологий

Буквально с первой недели беременности начинается закладка будущей


нервной системы ребенка. Образование нервной трубки заканчивается к 23-
му дню гестации. Если в этот период произошло неполное заращивание ее
конца, в дальнейшем у ребенка будут наблюдаться тяжелые церебральные
аномалии. Передний мозговой пузырь появляется к 28-му дню. После
разделения на два боковых, он ложится в основу полушарий. После этого
начинается процесс формирования коры, извилин, мозолистого тела,
базальных структур. Образование нейронов происходит за счет
дифференцировки нейробластов, то есть зародышевых клеток нервной
системы. Из них происходит серое вещество, отвечающее за высшие нервные
функции. Белое составляют глиальные клетки, которые являются
проводящими путями, связывающими мозг в единую функциональную
систему. Доношенный младенец имеет такое же число нейронов, как и
взрослый, но развитие центральной нервной системы продолжается, причем
особенно важным этапом являются первые три месяца жизни. Увеличивается
число глиальных клеток, разветвляются нейрональные отростки, происходит
их миелинизация. Сбой может произойти на любом этапе формирования
ЦНС. При возникновении в первые два триместра беременности, они могут
привести к уменьшению числа нейронов, патологиям дифференцировки,
гипоплазии разных отделов мозга. Далее возможно поражение и гибель уже
сформированного вещества.

ЧАСТЬ 3 - Виды пороков развития головного мозга

Существует множество подобных аномалий. Среди них встречаются как


очень редкие, так и более частые заболевания. К распространенным порокам
развития относятся:

6
 микро- и макроцефалия — уменьшение и увеличение размеров и массы
головного мозга, соответственно;
 анэнцефалия — его полное отсутствие;
 агирия — отсутствие извилин коры больших полушарий;
 голопрозэнцефалия — отсутствие центральной борозды, которая делит
головной мозг на два полушария;
 недоразвитие мозолистого тела.

Данные нарушения сопровождаются различными расстройствами


психоэмоциональной сферы, речи, двигательных функций, в тяжелых
случаях могут приводить к смерти. Одни расстройства хорошо поддаются
коррекции, а другие остаются с пациентом на всю жизнь.

Существует большое количество церебральных патологий. К ним относятся:


1)При незаращении костей черепа может произойти энцефалоцеле –
выпячивание мозговых оболочек и тканей, через образовавшийся в черепе
дефект. Чтобы различить кефалогематому и энцефалоцеле небольшого
размера потребуется рентгенография. В зависимости от размера и
содержимого патологии делается прогноз. Если пролабирование небольшое,
и в его полости размещается эктопированная нервная ткань показано
хирургическое вмешательство.

2)Патологиям несовместимым с жизнью относятся акрания – отсутствие


костей черепа и анэнцефалия – отсутствие головного мозга. На месте
головного мозга могут быть кистозные полости ли соединительнотканные
разрастания. Чаще всего они покрыты кожей.
3)Увеличение объема и массы головного мозга называется макроцефалия.
Она встречается реже, чем микроцефалия и обычно сочетается с нарушением
акротектоники мозга и гетеротопией белого вещества. Основным
клиническим проявлением является умственная отсталость, которая может

7
сопровождаться судорожным синдромом. Частичная макроцефалия вызывает
асимметрию мозгового отдела черепа;
4)Голопрозэнцефалия диагностируется при отсутствии разделения между
полушариями. Они выглядят, как единая полусфера, причем боковые
желудочки представляют собой слитную полость. Такая патология
сопровождается тяжелыми соматическими пороками и дисплазиями
лицевого черепа. Высока вероятность мертворождения или гибели младенца
в первые сутки жизни;
5)Если масса и объем мозга уменьшены в связи с задержкой развития, это –
микроцефалия. Это нарушение по статистике возникает в 1 случае из 5000.
При микроцефалии снижается окружность головы, и возникают
диспропорции черепа. При этом заболевании может происходить отставание
в физическом и психическом развитии, идиотия и олигофрения;
6)Кистозная церебральная дисплазия проявляется в виде множественных
кист разного размера, часто соединенных с желудочковой системой.
Локализоваться могут в одном или обоих полушариях. Характерным
симптомом является устойчивая к антиконвульсантной терапии эпилепсия.
Если кисты единичные, они могут иметь субклиническое течение,
сопровождаться внутричерепной гипертензией и со временем рассасываться;
7)Укрупнение основных извилин с укорачиванием и выпрямлением борозд
при отсутствии вторичных и третичных извилин называется пахигирия.
Сопровождается нарушением архитектоники церебральной коры;
8)Гетеротопия формируется, если на пути следования к коре в период
нейронной миграции происходит задержка и скопление нейронов.
Гетеротопии классифицируются на множественные и единичные, узловые и
ленточные. Они не способны накапливать контраст, проявляются
олигофренией и эпилепсией;
9)Для фокальной корковой дисплазии характерно наличие аномальных
астроцитов и гигантских нейронов в коре, которые чаще всего размещаются в

8
височных и лобных областях. На начальной стадии болезнь может
сопровождаться демонстративными двигательными жестами;
10)Синдром Айкарди встречается у девочек, сопровождается зрительными
пороками, сгибательными спазмами, хориоретинальными дистрофическими
очагами;
11)При микрополигирии на коре присутствует множество извилин. Сама
кора представлена не шести, а четырьмя слоями. Может сопровождаться
олигофренией, плегией жевательных, глоточных и мимических мышц;
12)Агирия – это грубое нарушение архитектоники коры, чаще всего грозит
летальным исходом еще на первом году жизни.

ЧАСТЬ 4 – Методы диагностики пороков развития головного мозга

В случае тяжелых аномалий диагностика может производится при


визуальном осмотре. Показаниями для дополнительного обследования могут
стать:

 Гипотония мышц в неонатальный период;


 Появление судорожного синдрома;
 Задержка психического развития.

Способами диагностики являются:

 Скрининговое и акушерское УЗИ во время беременности;


 Нейросонография через родничок в первые 1-1,5 года жизни;
 ЭЭГ и ЭЭГ-видеомониторинг позволяют установить наличие
судорожного синдрома и подобрать эффективную антиконвульсивную
терапию;

9
 Магнитно-резонансная томография, являющаяся наиболее
информативным методом, позволяющим визуализировать патологии,
их структуру, форму, размер и локализацию.

Для обнаружения сопутствующих соматических пороков показано


проведение УЗИ почек, сердца, брюшной полости. Кроме того может
потребоваться консультация генетика. Церебральные аномалии необходимо
отличать от асфиксии или гипоксии плода, травм новорожденных.

Современная диагностика призвана обнаружить тяжелые


цереброваскулярные пороки развития еще в перинатальном периоде, при
ультразвуковом скрининге беременности. Аномалии развития головного
мозга нередко несовместимы с жизнью и приводят к внутриутробной гибели
или гибели в первые месяцы после рождения.

После рождения ребенку проводится нейросонография — ультразвуковое


исследование головного мозга через большой родничок. Некоторые пороки
развития заметны визуально. Отмечается деформация черепа, увеличение
или уменьшение его размера, характерные черты лица. У детей в старшем
возрасте для получения полной и точной информации применяются такие
методы диагностики, как КТ и МРТ, назначается электроэнцефалография.

Если в процессе жизни ребенка возникают тревожные неврологические и


психоневрологические симптомы, необходимо обратиться к детскому
неврологу.

ЧАСТЬ 5 – Профилактика и лечение аномалий развития головного


мозга

Способы терапии в основном носят симптоматический характер. Они


включают:

10
 Антиконвульсивную терапию, при резистентности к монотерапию,
необходим комбинированный подход из двух препаратов;
 Дегидратационную, в которую входят шунтирующие операции, если к
ним есть показания;
 Нейрометаболическое лечение для улучшения метаболизма мозга и
частичной компенсации дефекта;
 При отсутствии эписиндрома показано назначение ноотропных
лекарственных средств;
 При легких и умеренных аномалиях развития показана
нейропсихологическая коррекция и комплексное психологическое
сопровождение ребенка н всем периоде его обучения и адаптации в
обществе.

Профилактикой врожденных церебральных аномалий является исключение


влияния на беременную тератогенных и эмбриотоксических факторов. В
период планирования необходимо пролечить хронические и скрытые
инфекции, пройти генетические консультирование, начать вести здоровый
образ жизни.

Лечение пороков зависит от симптомов, которые появились в результате


аномалии. Обычно пациентам назначаются противоэпилептические
препараты, проводится коррекция задержки моторного и психического
развития, речи, которое осуществляется в специально организованных
учебных учреждениях. При наличии показаний применяется хирургическое
лечение. Такой подход позволяет устранить только проявления заболевания,
а повлиять на его причину в наше время не представляется возможным.
Поэтому пациенты с аномалиями головного мозга пожизненно нуждаются в
контроле со стороны специалистов.

11
При эпилепсии подбирается  терапия антиэпилептическими препаратами.
При нарушении психического развития и речи проводится нейрокоррекция,
занятия с педагогами-дефектологами.
Если выявленный порок развития мозга операбелен и прогноз при
оперативном лечении благоприятный, больной может быть направлен к
врачу-нейрохирургу для решения вопроса о проведении хирургического
лечения в специализированных учреждениях.

12
Заключение

Диагноз пороков развития головного мозга обычно не вызывает


затруднений. Для уточнения диагноза грыж головного мозга и некоторых
пороков развития желудочковой системы необходимо дополнительное
обследование, которое включает краниографию, томографию черепа,
компьютерную рентгеновскую и магнитно-резонансную томографию головы.
В диагностике агенезий и пороков формирования коры большого мозга
важную роль играет рентгеновская компьютерная томография. Выявление
некоторых генетически обусловленных пороков развития требует
специального цитогенетического и биохимического обследования. Особое
значение имеют методы внутриутробной диагностики пороков развития ц. н.
с.

Лечение пороков развития головного мозга оперативное. Радикальное


хирургическое вмешательство осуществляют при некоторых формах
врожденной гидроцефалии и в большинстве случаев мозговых грыж; его
следует проводить в ранние сроки. При мозговых грыжах производят экстра -
и интракраниальные операции. Задачей операций являются иссечение
грыжевого мешка и пластика костного канала. При обширных дефектах
кости операцию проводят в два этапа - сначала интракраниальную пластику
дефекта кости черепа, а затем экстракраниальное иссечение грыжевого
мешка. После операции иногда появляются рецидивы грыжи, ликворея. В
случае своевременно произведенной операции большинство детей в
дальнейшем развивается нормально.

13
Список используемой литературы

1) Арендта А. А., С.И. Нерсесянц, Основы нейрохирургии детского возраста.


М.: «Медицина», 2008

2) Бадалян Л. О., Детская неврология, М.: «Медицина», 2008

3) Калмин О. В., О.А. Калмина Аннотированный перечень аномалий


развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. -
Пенза: ПГУ, 2007

4) Петровский Б. В., Краткая Медицинская Энциклопедия, издание второе,


М.: Советская энциклопедия, 2006

5) Ромоданов А. П., Н.М. Мосийчук Нейрохирургия, Киев: «Выща школа»,


2006

14

Вам также может понравиться