Открыть Электронные книги
Категории
Открыть Аудиокниги
Категории
Открыть Журналы
Категории
Открыть Документы
Категории
представляет собой острую, подострую или хроническую патологию миокарда неизвестной или
неустановленной этиологии с поражением эндокарда и перикарда, не связанную с
атеросклерозом
кардиомиопатия
Определяется как гетерогенная группа патологий миокарда, связанных с механической и/или
электрической дисфункцией, которые обычно выражаются гипертрофией или дилатацией
желудочков и обусловлены разнообразными причинами, чаще генетическими, не связанными с
атеросклерозом.
ПРОВОДЯЩИЕ ФАКТОРЫ:
1. Инфекция
2. Грипп
3. Алкоголь
4. Физические нагрузки
5. Стресс
6. Курение
7. Наследственные факторы
Классификация
= Миокардиальный
• Неинфильтративный
идиопатический
Семья
Гипертрофический
Склеродермия
Диабетики
• Инфильтративный
Амилоидоз
Саркоидоз
- болезнь Гоше
Болезнь Герлера
жировая инфильтрация
• Место хранения
Гемохроматоз
Болезнь Фабри Фабри
Гликоген
= Эндомиокардиальный
• Эндомиокардиальный фиброз
• Гиперозинофилия
• Карциноидное повреждение
• Метастатический
• Постлучевая терапия
• Антрациклин
• Препараты, провоцирующие эндокардиальный фиброз (серотонин)
ДИЛАТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
тяжелое поражение миокарда, характеризующееся:
расширение полостей сердца
снижение сократимости (уменьшение фракции выброса)
установка сердечной недостаточности
появление нарушений ритма
провоцирование тромбоэмболии со сдержанным прогнозом
ЭТИОЛОГИЯ:
Генетика - Аутосомно-доминантный CMP
воспалительные: постинфекционные, аутоиммунные, вызванные системными заболеваниями
(СКВ, СШД)
Метаболические: заболевания с избытком гликогена
питание: дефицит вит В1, селена
эндокринные: акромегалия, тиреотоксикоз, мексидем, сахарный диабет
инфильтративный: наследственный гемохроматоз
нервно-мышечная: мышечная дистрофия, мотохондриальная миопатия
Токсичные: алкоголь, кобальт, кокаин, циклофосфамид
Гематологические: тромбокопеническая пурпура.
Дилатационная кардиомиопатия
Известные причины ВМД
Токсические (алкоголь, доксорубицин)
Метаболические нарушения
Воспалительные или инфекционные
Нервно-мышечный/семейный
ПАТОГЕНЕЗ:
У больных КМП выявляют антимиокардиальные антитела, титр которых коррелирует с тяжестью
и длительностью заболевания
Показано, что функция Т-супрессора нарушена
В биопате признаков миокардита не обнаружено.
Происходит синтез антител к Т-лимфоцитам.
Антитела инактивируют Т-клеточные рецепторы, нарушая их регулирующую и модулирующую
роль, что приводит к активации В-клеток с гиперпродукцией аутоантител.
- Цель:
Акроканоз
Диффузный цианоз
Набухание вен
кардиомегалия
Пульс будет положительным
Систолический шум
Гидроторакс
отек
Гепатомегалия
Рентгенологические признаки:
• Кардиомегалия
• Отсутствие размера сердца
• Увеличение камер сердца
• Дуговая проекция VS
• Закругление вершины
• Венозный застой в легких
• Отсутствие аортосклероза
• Уменьшение химических волн
Эхокардиография:
Расширение полостей сердца
Снижение фракции выброса
Обнаружение внутрисердечных или пристеночных тромбов
Диффузная гипокинезия ЛЖ
Гиперкинетические и ахинетические гипокинетические сегменты
Перикардиальный выпот
Клапан не поврежден
Другие исследования:
Лабораторные анализы не показывают признаков воспаления
компьютерная томография
обследование с радионуклидами
МРТ
биопсия миокарда
Роль МРТ
• Точная оценка функции/динамики ЛЖ
• Дифференциальный диагноз между идиопатической и ишемической дилатационной
кардиомиопатией.
Паттерн фиброзного поражения
МРТ с добутамином
• Выявление сопутствующей патологии
Пристеночные тромбы (верхушка ВС / придаток АС)
Митральная регургитация
Эволюция CMPD
прогрессирует до застойной сердечной недостаточности
Осложнения:
Системная или легочная эмболия - 10%
Аритмии, часто бессимптомные - 45%
Внезапная смерть - 12%
Выживаемость больных от начала СН составляет от 1-6 мес до 6-10 лет.
Терапевтические варианты:
Ингибиторы конверсионных ферментов
бета-адреноблокаторы
Нитраты
Диуретики
Антиагреганты
Сердечные гликозиды
Иммунокоррекция
Антикоагулянты
Пересадка сердца
Дифференциальная диагностика:
• Миокардит
• Ишемическая болезнь сердца
• ОМТ
• Вальвулопатии / болезни сердца
• Легочный канатик
• Кардиомегалия
--------------------------
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия
• Левый желудочек гипертрофирован и не расширен при отсутствии кардиальной или системной
патологии, вызывающей гипертрофию
• Потеря миофибриллярной архитектуры и искажение
• Часто молодые пациенты
• Обструктивная и необструктивная формы
КМЗ характеризуется:
• Асимметричная или концентрическая HVS
• Преимущественно диастолическая дисфункция ЛЖ
• Этиология: мутации в генах, кодирующих саркомерные белки.
• Заболеваемость:
0,2% - 0,5% населения в целом
Б> Ф
75% случаев необструктивный: SS
25% случаев обструктивный: ГВС +
«Подклапанный аортальный стеноз»
Морфология
Миоциты
Гипертрофированный
иногда они имеют причудливую форму
расположение архаично, неорганизованно
увеличение количества митохондрий
Дезорганизация:
кардиомиоцит
миофибриллярный
Клиническая картина
Обструкция путей выброса ЛЖ
- Обморок
- Внезапная смерть
Гипертрофия миокарда
- диастолическая дисфункция
- Ишемия миокарда
Желудочковые аритмии
- Внезапная смерть
исследование
ЭКГ выявляет:
- ВС гипертрофия
- изменение реполяризации
- подуровень СТ
- Q в V5 - V6
- аритмии
- тахикардия
эхокардиография
является методом выбора и выявляет:
• асимметричная гипертрофия ВИО, соотношение ВИО/ППВС > 1,5 см
• митральная регургитация на Doppler EcoCG
Роль МРТ
• (1) Морфология
Расширение гипертрофии/классификации
Оценка массы миокарда
Поражение правого желудочка
• (2) Функция
Оценка глобальной функции желудочков
Оценка региональной сократимости
Обструкция путей выброса ЛЖ
Сопутствующая митральная недостаточность
• (3) Характеристика ткани/прогноз
• (4) Инфузия миокарда / кровоток в коронарной артерии
• (5) Послеоперационное/динамическое обследование
Региональная функция:
• Обратная связь
• Толщина миокарда и систолическое утолщение
• Толщина миокарда и периферическое укорочение
• Гипертрофированные сегменты имеют сниженную систолическую функцию
• Уменьшенное продольное укорочение
• Повышенное кручение
Характеристика ткани:
• Контрастная картина миокарда с гадолинием
Характерные фиброзные изменения
Дифференциальный диагноз
• Фиброзные изменения ограничены в области гипертрофии
• Расположен эпикардиально или интрамурально
• Вспышки фиброза являются субстратом для злокачественных желудочковых аритмий
• Распределение и распространение вспышек фиброза является прогностическим фактором
возникновения сердечной недостаточности и злокачественных новообразований желудочковых
артерий.
Уход
бета-блокатор
антагонисты кальция
Амиодарон
• Лечение осложнений
• Хирургическое лечение:
имплантация бикамерного стимулятора
септальная эмболизация
миэктомия
• Профилактика внезапной смерти:
уменьшение градиента
Амиодарон
имплантируемый дефибриллятор
---------------
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Поражение миокарда с нарушением наполнения желудочков, с нормальным или низким
объемом одного желудочка или обоих желудочков
• Систолическая функция обычно остается нормальной
• На ранних стадиях толщина миокарда нормальная или увеличена в зависимости от этиологии.
• Необходима диастолическая дисфункция, которая усугубляется диастолической сердечной
недостаточностью (рестриктивной сердечной недостаточностью).
Этиология
Сердечный амилоидоз
гемохроматоз
Саркоидоз
лучевая и химиотерапия
Синдром Леффлера (гиперэозинофильный синдром) и эндомиокардиальный фиброз
генетические факторы
Гемодинамика:
снижение диастолической функции и сохранение удовлетворительной систолической функции,
что отражается внезапным падением давления в начале диастолы с последующим быстрым
подъемом, затем плато до сокращения желудочков.
При формах с интересом клапанного аппарата устанавливается регургитация
Клиническая картина
Больные с трудом переносят физическую нагрузку с одышкой и утомляемостью, что объясняется
повышением венозного давления и невозможностью адекватно увеличить сердечный выброс за
счет
тахикардия
ангинозные боли
неспецифические боли в сердце
Аритмии (фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия)
Тромбоэмболический синдром
Рестриктивная кардиомиопатия:
• Расширение обоих предсердий
• ± тромбы в придатках
• Нормальный размер желудочка
• Нормальная толщина миокарда желудочков
• Нормальная или сниженная общая систолическая функция
• Рестриктивный паттерн диастолической дисфункции желудочков
Морфология
• Дисфункция правого желудочка
- Повышенное яремное давление
- периферические отеки, асцит
• Дисфункция ВС
- Одышка
- Отек легких
Рестриктивная кардиомиопатия
• Дифференциальный диагноз с констриктивным перикардитом имеет решающее значение.
Оценка толщины перикарда
Оценка функции желудочков (систолическая/диастолическая)
Оценка паттерна сократимости межжелудочковой перегородки
• Диагностика специфической патологии миокарда, представленной картиной рестриктивной
дисфункции
Положительный диагноз
ЭКГ
Рентгенологическое исследование грудной клетки
Допплерэхокардиография
Компьютерная томография
Биопсия
Генетическое исследование
Уход
Лечение симптоматическое:
сердечная недостаточность
АРИТМИИ
нарушения вождения
Прогрессивная эволюция
Зарезервированный прогноз
Лечение - управление
Избегание употребления алкоголя, поскольку хроническое употребление алкоголя, по-
видимому, увеличивает риск развития кардиомиопатии у некоторых людей и усугубляет
симптомы у пациентов, у которых развилось заболевание.
выявление излечимых причин (гемохроматоз, карциноид)
Ограничение натрия
Рекомендуемое количество натрия - 2 г/сутки.
Следует избегать продуктов, богатых натрием: чипсов, кренделей, соленого фундука, вареного
мяса с приправами, сыров, пиццы, консервов (не замороженных), оливок и полуфабрикатов.
Рекомендуется есть свежие или замороженные фрукты и овощи вместо консервированных.
Симптоматическое лечение
• Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут, фуросемид 40 мг/сут)
• Сосудорасширяющие средства (изосорбат динитрат 20-60мг/день, лизиноприл 5мг/день)
• Непрямые антикоагулянты (варфарин 3 мг/сут)
• Сердечные глюкозиды (дигоксин (низкие дозы), осторожно из-за высокой токсичности
Хирургическое лечение
• кардиостимулятор
• имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
• пересадка сердца
• трансплантация стволовых клеток
НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
примитивные нарушения миокарда, не подпадающие под вышеуказанные категории;
знакомые формы с генетическим субстратом (без уплотнения ЛЖ)
незнакомые, приобретенные формы
АРДИМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ВД
Морфофункциональная аномалия ПЖ как следствие замещения миокарда жировой и фиброзной
тканью с электрической нестабильностью, провоцирующей желудочковые аритмии и внезапную
сердечную смерть.
• Неизвестная/часто семейная/генетическая этиология
• Часто бессимптомные молодые пациенты
МРТ
(1) Обнаружение жировой инфильтрации миокарда
(2) Обнаружение воспаления и миокардиального фиброза
(3) Обнаружение утолщения или истончения миокарда
(4) Оценка глобальной и региональной функции желудочков.