кардиомиопатия

представляет собой острую, подострую или хроническую патологию миокарда неизвестной или
неустановленной этиологии с поражением эндокарда и перикарда, не связанную с
атеросклерозом

кардиомиопатия
Определяется как гетерогенная группа патологий миокарда, связанных с механической и/или
электрической дисфункцией, которые обычно выражаются гипертрофией или дилатацией
желудочков и обусловлены разнообразными причинами, чаще генетическими, не связанными с
атеросклерозом.

КЛАССИФИКАЦИЯ CMP ВОЗ:

 Дилатационная кардиомиопатия
 Гипертрофическая кардиомиопатия
 Рестриктивная кардиомиопатия

ПРОВОДЯЩИЕ ФАКТОРЫ:
1. Инфекция
2. Грипп
3. Алкоголь
4. Физические нагрузки
5. Стресс
6. Курение
7. Наследственные факторы

Классификация
= Миокардиальный
• Неинфильтративный
 идиопатический
 Семья
 Гипертрофический
 Склеродермия
 Диабетики
• Инфильтративный
 Амилоидоз
 Саркоидоз
- болезнь Гоше
 Болезнь Герлера
 жировая инфильтрация

• Место хранения
 Гемохроматоз
Болезнь Фабри Фабри
 Гликоген

= Эндомиокардиальный
• Эндомиокардиальный фиброз
• Гиперозинофилия
• Карциноидное повреждение
• Метастатический
• Постлучевая терапия
• Антрациклин
• Препараты, провоцирующие эндокардиальный фиброз (серотонин)

ДИЛАТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
тяжелое поражение миокарда, характеризующееся:
 расширение полостей сердца
 снижение сократимости (уменьшение фракции выброса)
 установка сердечной недостаточности
 появление нарушений ритма
 провоцирование тромбоэмболии со сдержанным прогнозом

ЭТИОЛОГИЯ:
 Генетика - Аутосомно-доминантный CMP
 воспалительные: постинфекционные, аутоиммунные, вызванные системными заболеваниями
(СКВ, СШД)
 Метаболические: заболевания с избытком гликогена
 питание: дефицит вит В1, селена
 эндокринные: акромегалия, тиреотоксикоз, мексидем, сахарный диабет
 инфильтративный: наследственный гемохроматоз
 нервно-мышечная: мышечная дистрофия, мотохондриальная миопатия
 Токсичные: алкоголь, кобальт, кокаин, циклофосфамид
 Гематологические: тромбокопеническая пурпура.

Дилатационная кардиомиопатия
Известные причины ВМД
 Токсические (алкоголь, доксорубицин)
 Метаболические нарушения
 Воспалительные или инфекционные
 Нервно-мышечный/семейный

Современная концепция патогенеза:

 Объясняется вирусной этиологией, вирус исчезает после запуска аутоиммунного механизма
 Вирусемия может возникать в организме вследствие аутоиммунной недостаточности
 Выявляется патология артерий мелкого калибра сердца, в дальнейшем с их депопуляцией, как
следствие вирусной инфекции

ПАТОГЕНЕЗ:
 У больных КМП выявляют антимиокардиальные антитела, титр которых коррелирует с тяжестью
и длительностью заболевания
 Показано, что функция Т-супрессора нарушена
 В биопате признаков миокардита не обнаружено.
 Происходит синтез антител к Т-лимфоцитам.
 Антитела инактивируют Т-клеточные рецепторы, нарушая их регулирующую и модулирующую
роль, что приводит к активации В-клеток с гиперпродукцией аутоантител.

Дилатационная кардиомиопатия - патология

• ЛЖ или бивентрикулярная дилатация
• Толщина миокарда: нормальная/повышенная
• Соотношение толщина миокарда/диаметр ЛЖ низкое
• ± Пристеночные тромбы
• ± Расширение предсердий
• Систолическая и диастолическая дисфункция
• Атриовентрикулярная регургитация

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: (дилатационная кардиомиопатия)

Одышка
Усталость
Сердцебиение
Сердечная боль
Сердечная астма
Ортопное
Кашель
кровохарканье

- Цель:
Акроканоз
Диффузный цианоз
Набухание вен
кардиомегалия
Пульс будет положительным
Систолический шум
Гидроторакс
отек
Гепатомегалия

При исследовании ЭКГ выявляют:

 Гипертрофия ВС, иногда ВД
 Перегрузка против
 Нарушения ритма:
- Синусовый ритм
- Мерцательная аритмия
- Брадикардия
- Тахикардия
- Экстрасистолы

Рентгенологические признаки:
• Кардиомегалия
• Отсутствие размера сердца
• Увеличение камер сердца
• Дуговая проекция VS
• Закругление вершины
• Венозный застой в легких
• Отсутствие аортосклероза
• Уменьшение химических волн

Эхокардиография:
 Расширение полостей сердца
 Снижение фракции выброса
 Обнаружение внутрисердечных или пристеночных тромбов
 Диффузная гипокинезия ЛЖ
 Гиперкинетические и ахинетические гипокинетические сегменты
 Перикардиальный выпот
 Клапан не поврежден

Другие исследования:
 Лабораторные анализы не показывают признаков воспаления
 компьютерная томография
 обследование с радионуклидами
 МРТ
 биопсия миокарда

Роль МРТ
• Точная оценка функции/динамики ЛЖ
• Дифференциальный диагноз между идиопатической и ишемической дилатационной
кардиомиопатией.
 Паттерн фиброзного поражения
 МРТ с добутамином
• Выявление сопутствующей патологии
 Пристеночные тромбы (верхушка ВС / придаток АС)
 Митральная регургитация

Положительный диагноз CMPD:

один из исключений, основанный на установлении сердечной дилатации на фоне сниженной
систолической функции желудочков после устранения всех причин, приводящих к сердечной
дилатации, сопровождающейся сократительной недостаточностью, при отсутствии
положительных воспалительных показателей

Эволюция CMPD
прогрессирует до застойной сердечной недостаточности

Осложнения:
 Системная или легочная эмболия - 10%
 Аритмии, часто бессимптомные - 45%
 Внезапная смерть - 12%
Выживаемость больных от начала СН составляет от 1-6 мес до 6-10 лет.

Показатели неблагоприятного прогноза:

 Степень дисфункции ЛЖ, ФВ <30%
 Степень кардиомегалии
 Глобальная гипокинезия
 МС IV NYHA
 Молодой возраст
 Обморок
 Блок АВ II
 Гипонатриемия
 Желудочковые аритмии

Терапевтические варианты:
 Ингибиторы конверсионных ферментов
 бета-адреноблокаторы
 Нитраты
 Диуретики
 Антиагреганты
 Сердечные гликозиды
 Иммунокоррекция
 Антикоагулянты
 Пересадка сердца

Дифференциальная диагностика:
• Миокардит
• Ишемическая болезнь сердца
• ОМТ
• Вальвулопатии / болезни сердца
• Легочный канатик
• Кардиомегалия
--------------------------

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это состояние миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся выраженной гипертрофией

желудочков при отсутствии стеноза аортального клапана, коарктации аорты или системной
гипертензии.
Гипертрофия может быть относительно равномерно распределена в перегородке и свободной
стенке желудочка или может быть асимметричной, охватывая, в частности, межжелудочковую
перегородку.
Гипертрофия может быть связана с систолической обструкцией желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия
• Левый желудочек гипертрофирован и не расширен при отсутствии кардиальной или системной
патологии, вызывающей гипертрофию
• Потеря миофибриллярной архитектуры и искажение
• Часто молодые пациенты
• Обструктивная и необструктивная формы

КМЗ характеризуется:
• Асимметричная или концентрическая HVS
• Преимущественно диастолическая дисфункция ЛЖ
• Этиология: мутации в генах, кодирующих саркомерные белки.
• Заболеваемость:
0,2% - 0,5% населения в целом
Б> Ф
75% случаев необструктивный: SS
25% случаев обструктивный: ГВС +
«Подклапанный аортальный стеноз»

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, преобладая между 30 и 40 годами.

Основная причина гипертрофии миокарда остается неизвестной, в 50% случаев это может быть
аутосомно-доминантное генетическое заболевание.
Избыток внутриклеточного кальция может привести к чрезмерной гипертрофии миокарда.
Частота мутаций
80% - фамильярная, самодоминантная форма
тяжелые цепи миозина cr.14q1
20% - спорадическая форма

Морфология
Миоциты
 Гипертрофированный
 иногда они имеют причудливую форму
 расположение архаично, неорганизованно
 увеличение количества митохондрий

Дезорганизация:
 кардиомиоцит
 миофибриллярный

 Асимметричная гипертрофия перегородки

Идиопатическая субаортальная гипертрофия
Субортальная/желудочковая/апикальная среда
Извлечение выброса или желудочкового тракта
 Апикальная гипертрофия
 Глобально-концентрическая гипертрофия
 ± вовлечение ПЖ

Клиническая картина
 Обструкция путей выброса ЛЖ
- Обморок
- Внезапная смерть
 Гипертрофия миокарда
- диастолическая дисфункция
- Ишемия миокарда
 Желудочковые аритмии
- Внезапная смерть

исследование
ЭКГ выявляет:
- ВС гипертрофия
- изменение реполяризации
- подуровень СТ
- Q в V5 - V6
- аритмии
- тахикардия

эхокардиография
является методом выбора и выявляет:
• асимметричная гипертрофия ВИО, соотношение ВИО/ППВС > 1,5 см
• митральная регургитация на Doppler EcoCG
Роль МРТ
• (1) Морфология
 Расширение гипертрофии/классификации
 Оценка массы миокарда
 Поражение правого желудочка
• (2) Функция
 Оценка глобальной функции желудочков
 Оценка региональной сократимости
 Обструкция путей выброса ЛЖ
 Сопутствующая митральная недостаточность
• (3) Характеристика ткани/прогноз
• (4) Инфузия миокарда / кровоток в коронарной артерии
• (5) Послеоперационное/динамическое обследование
Региональная функция:
• Обратная связь
• Толщина миокарда и систолическое утолщение
• Толщина миокарда и периферическое укорочение
• Гипертрофированные сегменты имеют сниженную систолическую функцию
• Уменьшенное продольное укорочение
• Повышенное кручение

Оценка тяжести обструкции ВОЛЖ:

• Визуальная оценка обструкции ВТЛЖ - отсутствие сигнала
• Флоуметрия LVOT
• Визуальная оценка митральной регургитации
• Флоуметрия митрального клапана – более чувствительна, чем EcoCG.
• Оценка скрытых форм непроходимости

Характеристика ткани:
• Контрастная картина миокарда с гадолинием
 Характерные фиброзные изменения
 Дифференциальный диагноз
• Фиброзные изменения ограничены в области гипертрофии
• Расположен эпикардиально или интрамурально
• Вспышки фиброза являются субстратом для злокачественных желудочковых аритмий
• Распределение и распространение вспышек фиброза является прогностическим фактором
возникновения сердечной недостаточности и злокачественных новообразований желудочковых
артерий.

Рентгенологическое исследование не очень чувствительно

Радиоизотопное исследование позволяет получить данные о гипертрофии миокарда и
накоплении рубцов.
Эндомиокардиальная биопсия является исключительным методом при ХМПГ.
Ангиография
Хронография

Эволюция, осложнения, прогноз

Эволюция изменчива.
Осложнения
 застойная сердечная недостаточность
 нарушения ритма, аритмии
 Инфекционный эндокардит
 внезапная смерть
Неблагоприятный прогноз

Уход
 бета-блокатор
 антагонисты кальция
 Амиодарон

• Лечение осложнений
• Хирургическое лечение:
имплантация бикамерного стимулятора
септальная эмболизация
миэктомия
• Профилактика внезапной смерти:
уменьшение градиента
Амиодарон
имплантируемый дефибриллятор

---------------
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Поражение миокарда с нарушением наполнения желудочков, с нормальным или низким
объемом одного желудочка или обоих желудочков
• Систолическая функция обычно остается нормальной
• На ранних стадиях толщина миокарда нормальная или увеличена в зависимости от этиологии.
• Необходима диастолическая дисфункция, которая усугубляется диастолической сердечной
недостаточностью (рестриктивной сердечной недостаточностью).

Этиология
 Сердечный амилоидоз
 гемохроматоз
 Саркоидоз
 лучевая и химиотерапия
 Синдром Леффлера (гиперэозинофильный синдром) и эндомиокардиальный фиброз
 генетические факторы

Гемодинамика:
снижение диастолической функции и сохранение удовлетворительной систолической функции,
что отражается внезапным падением давления в начале диастолы с последующим быстрым
подъемом, затем плато до сокращения желудочков.
При формах с интересом клапанного аппарата устанавливается регургитация

Клиническая картина
Больные с трудом переносят физическую нагрузку с одышкой и утомляемостью, что объясняется
повышением венозного давления и невозможностью адекватно увеличить сердечный выброс за
счет
 тахикардия
 ангинозные боли
 неспецифические боли в сердце
Аритмии (фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия)
Тромбоэмболический синдром

Рестриктивная кардиомиопатия:
• Расширение обоих предсердий
• ± тромбы в придатках
• Нормальный размер желудочка
• Нормальная толщина миокарда желудочков
• Нормальная или сниженная общая систолическая функция
• Рестриктивный паттерн диастолической дисфункции желудочков

Морфология
• Дисфункция правого желудочка
- Повышенное яремное давление
- периферические отеки, асцит
• Дисфункция ВС
- Одышка
- Отек легких

Нормальная систолическая функция

Рестриктивная кардиомиопатия
• Дифференциальный диагноз с констриктивным перикардитом имеет решающее значение.
 Оценка толщины перикарда
 Оценка функции желудочков (систолическая/диастолическая)
 Оценка паттерна сократимости межжелудочковой перегородки
• Диагностика специфической патологии миокарда, представленной картиной рестриктивной
дисфункции

Положительный диагноз
 ЭКГ
 Рентгенологическое исследование грудной клетки
 Допплерэхокардиография
 Компьютерная томография
 Биопсия
 Генетическое исследование

Уход
Лечение симптоматическое:
сердечная недостаточность
АРИТМИИ
нарушения вождения
Прогрессивная эволюция
Зарезервированный прогноз

Лечение - управление
 Избегание употребления алкоголя, поскольку хроническое употребление алкоголя, по-
видимому, увеличивает риск развития кардиомиопатии у некоторых людей и усугубляет
симптомы у пациентов, у которых развилось заболевание.
 выявление излечимых причин (гемохроматоз, карциноид)

 Ограничение натрия
Рекомендуемое количество натрия - 2 г/сутки.
Следует избегать продуктов, богатых натрием: чипсов, кренделей, соленого фундука, вареного
мяса с приправами, сыров, пиццы, консервов (не замороженных), оливок и полуфабрикатов.
Рекомендуется есть свежие или замороженные фрукты и овощи вместо консервированных.

 Избегайте чрезмерного употребления жидкости.

Рекомендуется регулярное взвешивание и, если в течение 2 дней наблюдается прибавка массы
тела более 1-1,5 кг, необходима консультация врача-специалиста (для начала лечения
диуретиками).
Пациентам с рестриктивной кардиомиопатией следует избегать чрезмерных физических нагрузок.

Симптоматическое лечение
• Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут, фуросемид 40 мг/сут)
• Сосудорасширяющие средства (изосорбат динитрат 20-60мг/день, лизиноприл 5мг/день)
• Непрямые антикоагулянты (варфарин 3 мг/сут)
• Сердечные глюкозиды (дигоксин (низкие дозы), осторожно из-за высокой токсичности

Хирургическое лечение
• кардиостимулятор
• имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
• пересадка сердца
• трансплантация стволовых клеток

НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
примитивные нарушения миокарда, не подпадающие под вышеуказанные категории;
 знакомые формы с генетическим субстратом (без уплотнения ЛЖ)
 незнакомые, приобретенные формы

АРДИМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ВД
Морфофункциональная аномалия ПЖ как следствие замещения миокарда жировой и фиброзной
тканью с электрической нестабильностью, провоцирующей желудочковые аритмии и внезапную
сердечную смерть.
• Неизвестная/часто семейная/генетическая этиология
• Часто бессимптомные молодые пациенты

МРТ
(1) Обнаружение жировой инфильтрации миокарда
(2) Обнаружение воспаления и миокардиального фиброза
(3) Обнаружение утолщения или истончения миокарда
(4) Оценка глобальной и региональной функции желудочков.