Классификация болезней почек:

В зависимости от преимущественно (и изначально) пораженной почечной структуры:

 Гломерулопатии
 Интерстициальная нефропатия - тубулоинтерстициальная нефропатия (например, пиелонефрит)
 Тубулопатии
 Сосудистая нефропатия
- малые суда;
- большие сосуды.
 Обструктивная нефропатия
 Нефропатия, поражающая все почечные структуры: например, болезнь
почечный поликистоз с преобладанием передачи; опухоли и т. д.

Основные синдромы при заболевании почек

• Бессимптомные нарушения мочеиспускания (гематурия, протеинурия).
•Почечная недостаточность
- острый
- хронический
• Острый нефритический синдром.
• Хронический нефритический синдром.
• Нефротический синдром.
• Высокое кровяное давление
• Инфекция мочевыводящих путей.
• Непроходимость мочевыводящих путей.
• Дефекты почечных канальцев.
• Камни в почках

Основные синдромы при заболевании почек

Изолированные аномалии мочеиспускания (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия)

Гематурия: камни, опухоли, нефрит и др.
Протеинурия: все виды нефропатий; массивная протеинурия возникает особенно при
гломерулопатиях.
Лейкоцитурия: при инфекционных или неинфекционных воспалениях клубочков.

Анализ мочи:
 Моча указывает на функциональное состояние почек, а также на их анатомическую целостность
и мочевыводящие пути, и по этой причине она была названа «внутривитичной биопсией».
 Исследование мочи и анамнез позволяют установить нефрологический диагноз.
 Часто выполняется общий анализ мочи, 24-часовой анализ мочи с количественным
определением некоторых веществ и фракционный анализ мочи, в котором берутся несколько
образцов (индуцированная глюкозурия, тесты на концентрацию и разведение, индуцированная
кристаллурия)

Условия сбора сводного анализа мочи:

 собирается первая утренняя моча, которая более концентрированная
 за 24 часа до приема лекарств (аспирин, сульфамиды) подавляется, потому что количество
кристаллов и эритроцитов в моче увеличивается
Вечером адм. ограниченный водный режим, чтобы гипотоническая моча не повреждала
эритроциты
 Строгий уход за гениталиями, женщины не мочатся во время цикла
 сбор урожая производится в чистой банке без следов углеводов, липидов, моющих средств
 исследование необходимо проводить в первые 3 часа после выброса или в первые 12 часов,
если моча может сохраняться при 40 ° C; через 3 часа при неправильных условиях развивается
микробная флора, которая превращает мочевину в аммиак и изменяет pH
 это делается по крайней мере через один день после употребления радиоактивного йода
(вызывает ложноположительные реакции на белки мочи)
 макроскопическое исследование
 физико-химическое обследование
 микроскопическое исследование

Макроскопическое исследование
 мутность: нормальная моча прозрачная при выделении или мутная, если она содержит большое
количество солей (ураты, карбонаты, оксалаты, фосфаты) или обильную микробную флору или
жиры (хиломикроны)
 цвет: от соломенно-желтого до золотисто-желтого
- гипохромный: до бесцветного в полимочевинах
- гиперхромный: КРАСНЫЙ: дают пищевые красители, аминофеназон, производные пиразолона,
гемоглобин (Hb), повышенный уробилиноген, эритроциты, порфирины, после свеклы.
- желто-коричневый: при увеличении уробилиногена и желчных пигментов образуется
желтоватая пена (печеночная моча)
- Коричневый: он обусловлен танином, хинином, тимолом, наличием гомогенной кислоты
(промежуточный продукт в метаболизме фенилаланина и тирозина), которая в щелочной среде
дает коричневый цвет (алкаптонурия = изменение цвета мочи с течением времени), в меланурия
(увеличение пигментов меланина при меланосаркоме)
-зелено-синий: амитриптилин, метиловый синий, медь, биливердин
 запах: мягкий, ароматный из-за летучих кислот и мочи; патологически в концентрированной
моче наблюдается усиленный запах; неприятен после спаржи, чеснока, хрена; аммиачный запах
(при инфекциях, опухолях почек), гнилостный (анаэробный), кислые яблоки (при СД из-за
кетоновых тел)

Физико-химическая экспертиза
 плотность мочи (нормальная 1015-1022, достигнутые пределы 1003-1030) измеряется
уроденсиметром.
 -определение осмолярности мочи производится с помощью осмометров; нормальные
значения 800-1200 мосмоли / л
 pH выполняется для свежей мочи (нормальный 5,8-7,4, пределы между 4,5-8) и выполняется с
помощью индикаторных полосок pH (классический) - снижается при гипербелковом режиме (5,2-
5,3) и увеличивается при вегетарианском режиме (7 -7,5); после приема пищи становится
щелочным (H-r меняется на HCl)
 Кислый pH при новообразованиях, лихорадочных состояниях, уремическом метаболическом
ацидозе, почечной недостаточности за счет снижения синтеза аммиака, который нейтрализует
кислотные радикалы
 Щелочной pH при инфекциях мочевыводящих путей, после рвоты и во время антацидной
терапии
 Нормальная протеинурия составляет 50-100 мг / 24 часа, количество, которое не способствует
обычным химическим реакциям.

Микроскопическое исследование
а. организованный осадок:
 эпителиальные клетки: плоские (поверхностные) эпителиальные клетки с повышенным
количеством воспалений;
 редкие лейкоциты в норме (3-4 / поле), гранулоциты, PMN; поступают из мочевыводящих путей
или почек
 эритроциты (1-2 / 2-3 в в / в) молодые (более окрашенные) и старые (более обесцвеченные); при
гломерулярной гематурии преобладают молодые и дисморфные эритроциты (при прохождении
через фильтрующую мембрану они фрагментируются)
 Цилиндры представляют собой слепки почечных канальцев (от восходящей ветви дистальной
петли Генле), состоящие из белков (плазменного и канальцевого происхождения - мукопротеинов
Тамма-Хорстфалла), которые осаждаются при кислом pH:
 цилиндры гиалиновые, с закругленными концами, прозрачные
 гранулярные цилиндры - это гиалиновые цилиндры, на поверхности которых закреплены
преломляющие гранулы, образовавшиеся в результате распада клеток (лейкоцитов, эритроцитов)
или белков плазмы
 цирроз печени (длительный застой) при почечной недостаточности в конечной стадии

Микроскопическое исследование
б. Неорганизованный осадок состоит из солей:
 Кислая моча: урат натрия, мочевая кислота, оксалат кальция
 щелочная моча: аммиачно-магниевые фосфаты, бимагнезиальные фосфаты, кристаллы
тирозина, лейцин, билирубин.

БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МОЧИ

Интерпретация:
 менее 10 000 микробов / мл - незначительная бактериурия;
 от 10 000 до 100 000 подозреваемых инфекций;
 более 100 000 инфекций мочевыводящих путей;
 менее 1000, если произошло загрязнение окружающей среды (белый стафилококк,
коринеобактерии, лактобациллы)

ГЕМАТУРИЯ
 Гематурия - это выделение аномального количества эритроцитов с мочой над поперечно-
полосатым сфинктером уретры.

ЭТИОЛОГИЯ
 общие заболевания, вызванные вторичной нефропатией (обнаруживаются при системных
заболеваниях, таких как пурпура Геноха-Шонлейна, узелковый полиартериит, системная красная
волчанка, -sd.Goodpasture; гранулематоз Вегенера, злокачественный эндокардит, DM, лимфомы,
полиглобулы), sd. кровотечение, прием нестероидных противовоспалительных средств,
антикоагулянтов
 почечные причины: гломерулонефрит, амилоидоз, наследственная нефропатия (сд. Альпорт, сд.
Фабри), кожные инфекции, папиллярный некроз, почечный туберкулез; литиаз, подагра, оксалоз;
нефрокальциноз; пороки развития (поликистоз, губчатая почка); инфаркт почек, коронарный
некроз; опухоли (злокачественные, доброкачественные); травма.
 заболевания почек: гидронефроз; врожденные аномалии; инфекции (туберкулез, простатит);
паразитозы; внутрипузырные инородные тела; облученный цистит или после циклофосфамида;
литиаз; опухоли; травма; сосудистые аномалии; дивертикулы мочевого пузыря и уретероцеле
 эссенциальная гематурия

ТЕСТ ГИОНА
 если только моча в начале струи красного цвета (в первом сосуде), гематурия имеет
цервикопростатическое происхождение;
 если последняя струя гематурическая, значит кровь мочевого происхождения;
 если во всех сосудах моча гематурическая - кровоизлияние на уровне почек или мочевого
пузыря (это относительная оценка)

 A. Изолированная гематурия: проводится цистоскопия для определения причины:

 источника мочевого пузыря: опухоль, специфические / неспецифические воспалительные
поражения, камень, инородные тела, паразитозы, язвы, дивертикулы;
 из одного прохода мочеточника: рак почки (дает обильную, капризную, стойкую гематурию); ТБ,
камни, полипоз, аномалии развития
 со стороны обоих ходов мочеточника: амилоидоз, GN, поликистоз, подковообразная почка,
губчатая почка спинного мозга, сосудистые аномалии, двусторонний литиаз, общее заболевание
почек

 Гематурия, связанная с:
 односторонняя нефромегалия: опухоль, киста, пионефроз
 двусторонняя нефромегалия: поликистоз, опухоль, двусторонний или обструктивный
гидронефроз
 боль: камни, туберкулез, опухоль, инфаркт почки
 с признаками мочевого пузыря (поллакиурия, дизурия, изменения струи):
 аденома / карцинома простаты, камни мочевого пузыря или опухоль мочевого пузыря
 лихорадка и пиурия указывают на инфекцию, но также 15% злокачественных опухолей
развиваются с лихорадкой.
 протеинурия и цилиндрурия
 заболевания, при которых преобладает протеинемия: СД, амилоидоз, СКВ, доброкачественный
нефроангиосклероз
 заболевания с преобладанием гематурии: поликистоз почек, коагулопатии, туберкулез, литиаз,
папиллярный некроз

 Гломерулярная этиология гематурии сообщает нам оптическое микроскопическое

исследование: клубочковые эритроциты в моче молодые, деформированные (дисморфные) и
сопровождаются протеинурией и цилиндрурией.
 Гематурия, при которой появляются сгустки, из мочевыводящих путей.
 Профузная гематурия - это внезапно возникшая гематурия, обильная (более 30% объема мочи),
длительная и трудно поддающаяся лечению (возникает при пороках развития мочевыводящих
путей, травмах, специфическом / неспецифическом воспалении, опухолях, аденоме простаты,
камнях).

Дифференциальный диагноз гематурии:

 микроскопическая гематурия по сравнению с нормальной гематурией
 при макроскопической гематурии моча имеет ярко-красный цвет
Коричневая моча: гемоглобинурия, миоглобинурия, порфиринурия, повышение концентрации
уратов
 красно-оранжевая моча: после анальгетиков, слабительных, противосудорожных, седативных,
антибиотиков, транквилизаторов, гипотензивных, противопаркинсонических, миорелаксантов
 с уретроррагией (в этом случае кровь может выводиться вне мочеиспускания) с
кровоизлияниями из половых путей
 дифференциация гломерулярной гематурии от гематурии мочевыводящих путей осуществляется
путем исследования эритроцитов: в первом случае они молодые, мельче и деформированы
(проходя через мембрану клубочковой фильтрации)

ПИГМЕНТУРИЯ = ПОРФИРИЯ
 Гемоглобинурия - это наличие свободного гемоглобина (Hb) в моче из-за гемоглобинемии
(после внутрисосудистого гемолиза)

Этиология гемоглобинурии
 наследственный гемолиз: дефекты мембраны эритроцитов (сфероцитоз), дефекты гемоглобина
(качественные - серповидные; количественные - талассемии); ферментативные дефекты
 Приобретенный гемолиз:
 пароксизмальная ночная гемоглобинурия
 иммунологический с горячими / холодными аутоантителами, iso-Ac
 неиммунологические: токсические, лекарственные (фенацетин), физические агенты
(гипотонические растворы, ожоги), бактериальные, паразитарные (малярия), механические
(микроангиопатические гемолитические анемии)

ПИГМЕНТЫ
 Миоглобинурия означает присутствие миоглобина (Mg) в моче: свежая моча розового цвета,
затем становится коричневой
 Этиология: рабдомиолиз (лизис поперечно-полосатой мышцы) - аномалии мышечной
мембраны.
 Классификация
 спорадическая миоглобинурия: при травмах, физических нагрузках, ишемическая, токсическая,
лекарственная (героин, барбирур, кодеин и др.), Инфекционная, метаболическая (при понижении
или повышении температуры), идиопатический полимиозит.
 наследственная миоглобинурия: дефицит миофосфорилазы, дефицит других ферментов
метаболизма мышечной ткани

ХИЛУРИЯ
 Хилурия - это удаление мочи с примесью лимфы (лактация, жирная моча); показывает связь
между лимфатической системой и почечной системой
 Этиология:
 паразиты: филяриоз, эхинококкоз, цистицеркоз, аскариды
 непаразитарные: лимфатические аневризмы, пороки развития, компрессии грудного протока

ПРОТЕИНУРИЯ
 Протеинурия - частый признак заболевания почек, установить и проанализировать причину
сложнее.
 Методы оценки:
 обнаружение (помутнение),
 качественный (электрофоретический),
 количественный (по суточной моче)

КЛАССИФИКАЦИЯ
 С иммунохимической точки зрения:
 селективная протеинурия (альбумин> 85%, глобулин <15%),
 неселективный (глобальный),
 тубулярный (электрофоретический путь глобулина),
 парапротеины

 этиопатогенные по производственным механизмам:

преренальный
 с нормальными белками (Hb, Mb, амилоза)
 с прот. аномальный (Бенс-Джонс, H-цепи)
почечный:
- клубочковые
 постоянный (во всех образцах мочи)
 прерывистые (функциональные) появляются в определенных образцах после определенных
маневров; доброкачественные, преходящие и обусловлены изменениями почечной
гемодинамики:
 осуществлять протеинурию
 Ортостатическая протеинурия
 протеинурия при лихорадочных заболеваниях
 застойная протеинурия при констриктивном перикардите, циррозе печени
 циклическая подростковая протеинурия, постпрандиальная протеинурия,
 неврологическая протеинурия, протеинурия, вызванная физическими факторами
- Тубулярная - протеинурия до 1 г / 24 часа, β2-микроглобулин
постренальные (нефроурологические): очень маленькие (0,5 - 1,5 г / 24) неселективная
протеинурия из-за шелушения и воспаления эпителия конъюнктивы (при цистите, кожных,
уротелиальных опухолях, туберкулезе почек, литиазе)

ПРОТЕИНУРИЯ
 Микроальбуминурия в дозе 150-300 мг / 24 ч, которую назначают пациентам с диабетом и
гипертонией, является ранним признаком повреждения эндотелия почек.
 Протеинурия более 3 г / 24 ч имеет гломерулярную природу

Основные синдромы при заболевании почек

Острый нефритический синдром
Острое воспаление паренхимы почек
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - гематурия, протеинурия, отеки, артериальная гипертензия, ±
почечная недостаточность.
Бывший. острый постстрептококковый гломерулонефрит, IgA-нефропатия

НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ)

 Может развиваться остро или хронически
 Характеризуется:
 Протеинурия
 гематурия
 Цилиндрурия - цилиндры: гематозные, зернистые
 отек
 артериальная гипертензия с / без нарушения функции почек

ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

 Он характеризуется быстрым появлением признаков почечной недостаточности с клиническими
проявлениями, часто с шумом у субъекта, не страдающего почечной недостаточностью.
 Клиническая картина может характеризовать острый нефритический синдром, изолированный
или связанный с внепочечными признаками, который объединяет нефропатию в более общем
клиническом контексте, который включает проявления со стороны других органов.

типично
- олигурия
- отек
- HTA
- протеинурия
- гематурия
- острое повреждение почек (ИРА), частое

нетипично
- острая почечная недостаточность (ИРА)
или
-изолированная протеинурия / гематурия,
или
- Изолированная острая гипертензия

ХРОНИЧЕСКИЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

 Обычно острый нефритический синдром продолжается, он редко устанавливается с самого
начала с хроническим очарованием
 Клинические особенности:
 долго развивается c полиурией
 стойкая протеинурия, 0,5 - 2 г / сут.
 микроскопическая стойкая гематурия
 гранулированные цилиндры встречаются чаще
 отек присутствует только при острых эволюционных вспышках
 Высокое кровяное давление встречается гораздо чаще и тяжелее
 BCR устанавливается постепенно и необратимо

Нефротический синдром
возникает из-за повышенной проницаемости стенки капилляров клубочков для белков и
характеризуется МАССИВНОЙ ПРОТЕИНУРИЕЙ (более 3,5 г / 24 ч) с ее последствиями:
• гипоальбуминемия, глобальная гипопротеинемия;
• гиперлипопротеинемия (гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия);
• отеки и т. Д.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
 три основных признака:
- протеинурия более 3,5 г / 24 часа (> 2,5 мг / мин),
- гипопротеинемия ниже 30 г / л,
- гиперхолестеринемия более 3 г / л. Стойкая протеинурия более 3,5 г / 24 часа или 2,5 мг / мин
позволяет говорить о нефротическом синдроме.
 Чем выше протеинурия, тем раньше наступят клинические проявления нефротического
синдрома.
 Возникшая в результате гипосеринемия объясняет большинство других проявлений,
определяющими в этом отношении являются отеки.

ВИДЫ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА

а) Чистый SN, характеризующийся:
 отсутствие макроскопической гематурии
 отсутствие гипертонии
 отсутствие BCR
 высокая частота у детей
б) Нечистый СН ассоциирует с элементами нефротического синдрома:
 стойкая гематурия
 HTA
 BCR
 одинаковая частота у детей и взрослых
Он обнаруживается у пациентов с системными заболеваниями сосудов: сахарным диабетом,
амилоидозом, СКВ, пурпурой Шенлейна-Геноха.

ЭТИОЛОГИЯ / КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Врожденный и наследственный СН
- Врожденный СН
- Семья SN
- Детский СН
- SN от наследственной нефропатии (старший Альпорт, Лоу)
II. Примитивный или идиопатический СН - возникает при примитивной клубочковой
нефропатии. *по гистологическим поражениям (Glassock et al.):
1. СН с минимальным поражением клубочков (липоидный нефроз)
2. Пролиферативно-мезангиальный ГН.
3. СН с очаговым гломерулярным склерозом.
4. Мембранозный GN
5. Мезангио-капиллярный ГН: тип I; тип II
6. При менее распространенных поражениях
-GN с полумесяцами
-Сегментарный и очаговый пролиферативный ГН
-неконтрастные травмы
III. Вторичный SN
III. Вторичный SN - возникает в результате воздействия некоторых заметных этиологических
факторов.
1. Инфекционные причины:
а) бактериальный (β-гемолитический стрептококк в GNAPS, стафилококк в GN от эндокардита,
шунтирующего нефрита), паразитарный, бациллярный, сифилис.
б) вирусные (HBV, цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, опоясывающий герпес, ВИЧ-1)
2. Аллергия: - яд насекомых, рептилий, отравление пыльцой и т. Д.
3. Иммунизация: вакцинация (АКДС), серотерапия.
4. Системные заболевания: СКВ; ПАН, ревматоидный артрит, системный васкулит, сд. Гудпастур,
саркоидоз и т. Д.
5. Заболевания обмена веществ: амилоидоз, сахарный диабет, дефицит α1антитрипсина.
6. Новообразования: Б. Ходжкин, ООО, феохромоцитома.
7. Лекарства и другие химические вещества: соли Au, Bi, каптоприла, ртути, контрастные
вещества, толбутамид, рифампицин, интерферон и т. Д.
8. Прочие причины: рефлюкс-нефропатия, тромбоз vv. почечная, реноваскулярная ГТ, сфероцитоз,
тиреоидит, гипертиреоз, констриктивный перикардит, сердечная недостаточность.

КЛИНИКО-ЭВОЛЮЦИОННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
«ЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
-Селективная протеинурия у ELFO prot. моча (фракции с ГМ <100000: альбумин, сидерофиллин,
отсутствие IgM)
-Микроскопическая гематурия только в дебюте, по желанию, преходящая
-HTA только в начале, по желанию, переходный
- Необязательное удержание азота, только в начале, в олигурической фазе

«НЕЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

-Неселективная протеинурия, в крайних случаях вплоть до появления «разбавленной сыворотки»
мочи в ELFO.
-Микроскопическая и / или макроскопическая гематурия более 1 л от начала заболевания
-Частая, стойкая артериальная гипертензия
-Стабильная задержка азота даже после возобновления диуреза

«ЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

-Хороший ответ на терапию кортикостероидами (только 5% детей с чистым СН в первую очередь
устойчивы к кортикостероидам)
-Прогноз благоприятный (заживление после 1-4 лет эволюции, при которой есть рецидивы)
-Гистологический: минимальные гломерулярные поражения
-Они пересекаются с примитивными СС

«НЕЧИСТЫЙ» НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

-Обычно плохой ответ на терапию кортикостероидами (небольшое количество случаев отвечает
на введение кортизона в высоких дозах и в течение длительного времени)
-Неблагоприятный прогноз (эволюция в целом в сторону IRC с выходом
терминальная уремия)
-Гистологические: очаги гломерулита, очагового склероза и др.
-Они перекрывают вторичный SN

Патогенез
I. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ
а) SN при заболеваниях CIC (механизм аналогичен GNA) - СКВ, шунтирующий нефрит, подострый
бактериальный эндокардит, HBV
б) SN, продуцируемый анти-MBG антителами: при быстро прогрессирующем GN с быстрым
развитием ХБП и терминальной уремией с выходом через 6-12 месяцев (редко у детей)
в) СН с аллергической реакцией реагинового типа, с сезонными почечными рецидивами, при
воздействии аллергена, с повышением уровня IgE в плазме.
II. ТОКСИЧНЫЙ МЕХАНИЗМ
местным патогенным действием некоторых токсинов и препаратов
III. («ИДИОПАТИЧЕСКИЙ» СН)
Липоидный нефроз (чистый СН):
Нарушение клеточного иммунитета, вызывающее зависимую аномалию LT, приводящую к
высвобождению токсичного циркулирующего медиатора для MBG- коэффициент проницаемости
МБГ.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Макроскопически: при липоидном нефрозе (чистый SN) почка увеличена, светлая на вид
(беловатая)
Гистопатологические:
а) минимальные поражения клубочков - в 77% случаев.
- При МО: нормальные оптические клубочки.
- При МЭ: набухание эпителиальных клеток с дезорганизацией и слиянием подоцитарных
процессов.
- «Заболевание с минимальным поражением клубочков», характерное для липоидного нефроза
ребенка, с обратимыми изменениями.
б) мембранозные поражения клубочков - диффузное утолщение МБГ и образование отложений
треугольной формы между цитоплазмами клеток и плотной пластинкой, с появлением
«шестеренки»
-необратимые поражения с развитием склероза
в) склерозирующие поражения клубочков - аспект систематизированного склероза: глобулярный
гломерулит с сегментированным клубочком
4-6 долей или при диффузном склерозе.

КЛИНИЧЕСКАЯ картина
Максимальная частота от 1 1/2 до 4 лет, M / F = 2: 1
Обстоятельства возникновения: - после инфекционного эпизода (глотка, нижние дыхательные
пути)
- во время известной нефропатии
- после интоксикации
- без патологического анамнеза
Начало: коварное, длится 2-4 недели.
- бледность, потеря аппетита, раздражительность, возбуждение, астения, субфебрильная
температура / жар, диффузная боль в животе, головная боль,
- отек устанавливается постепенно, прогрессивно внезапно - в редких случаях.
Период состояния: протеинурия - основной признак отека = последствия и клиническое
проявление протеинурии.
1. отечный синдром.
2. Мочевой синдром.
3. Гуморальный синдром
4. Почечная функция.

1. Отечный синдром:
- отеки почечные (отечность лица, голеностопный, претибиальный)
- выпот в серозные оболочки (перикардит, плеврит, асцит, гидроцеле) ⇒ генерализованная форма
анасарка
- кожица бело-восковая
- кожные инфекции на уровне. веки или рег. гениталии.
- потеря аппетита / хроническая диарея (отек ворсинок кишечника)
2. Мочевой синдром:
- олигурия: 1-2 мочи / день, диурез <250 мл / день в фазе удержания H-S
- протеинурия: важно количественно> 5-15 г / л

- нормальная плотность мочи (⇐ повышенное количество белка)

- мочевой осадок:
редко - микроскопическая гематурия, зернистые и гиалиновые цилиндры
3. Гуморальный синдром:
- гипопротеинемия: кардинальный и обязательный признак в СН достигает значений 3-5 г%
диспротеинемия: гипоальбуминемия
гипогаммаглобулинемия
гипер α2 и β глобулинемия
изменение соотношения альбумин / глобулин
- гиперлипемия: 10-30 г / л
- потеря белка
- повышенный синтез печени
- гиперхолестеринемия
- серлезная гипертриглицеридемия
- гипербеталипопротеинемия
4. Почечная функция: нормальная или незначительно сниженная в олигурической фазе.
Другие тесты: Ускоренное СОЭ - отражает гипо / диспротеинемию.
ASLO и нормальное дополнение

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
 Отек сердца бывает: синюшный, наклонный, холодный, у «старого» кардиологического
больного с признаками СН.
 печеночная: клиническая гепатомегалия, +/- желтуха, сосудистые звездочки, параклинические
признаки печеночной недостаточности
 аллергический: контакт с аллергеном / укус насекомого, клинические признаки аллергии.
 гипопротеинемия: протеинемическая недостаточность, анализ мочи в норме; нормальные или
низкие липиды
 микседема: характерный внешний вид лица, сухая, инфильтрованная кожа, макроглоссия, ТТГ ,
Т4 и Т3 )
 другие отеки почек: GNA, острый пиелонефрит; исключаются на основании: исследования мочи
и исследования почек;

ЛЕЧЕНИЕ
1. ГИГИЕНА-ДИЕТА
 постельный режим при отеках и рецидивах
 Десодированная диета
 пищевой рацион:
 белки: до 1,0 г / кг ц / сутки
 липиды - умеренное ограничение, особенно с высоким уровнем холестерина и триглицеридов
 углеводы 4-8 г / кг ц / день
 полное противопоказание к серотерапии и вакцинации (в течение 2,5 лет после полной
ремиссии)
 избегание воздействия погодных условий (холода, влажности)
2. ПАТОГЕННЫЕ:
 Кортизонотерапия: PREDNISON
 краткосрочная схема
 Атакующая терапия при первой вспышке: 2 мг / кг c / день, макс. 80 мг / сут в 4 равных дозах, 4
недели
 Консолидирующая терапия: 2 мг / кг c / день, макс. 80 мг / день однократно утром, в качестве
альтернативы в течение еще 4 недель, затем можно резко отменить
 Рецидивная терапия (наличие протеинурии ++ или выше у предыдущего пациента без
протеинурии) - возобновление терапии кортикостероидами с той скоростью и дозой, которые
использовались при приступе

Кортизоновая терапия
 долгосрочная схема
 Атакующая терапия: 2 мг / кг ц / сут - продолжительность = 8 недель (до исчезновения
протеинурии 14 дней подряд)
 Консолидирующая терапия: однократная доза и продолжительность альтернативного режима =
2 месяца (минимум) с постепенным снижением доз до 3-4 недель; общая продолжительность = 6-
12 месяцев
 Рецидивная терапия (протеинурия = ++ у предыдущего пациента без протеинурии) -
возобновление приема кортикостероидов в используемом ритме терапии приступа до
исчезновения протеинурии в течение 3 дней подряд, затем возобновление консолидирующего
лечения.

Альтернативное лечение
Цитостатическая терапия:
Основные показания - ЧС, чувствительные к кортикостероидам, с относительными рецидивами,
ЧС, чувствительные к стероидам, с явлениями непереносимости кортикостероидов.
Противопоказания.
- вторичные формы, стероидорезистентные
- врожденные и семейные формы
- кортико-чувствительные формы без кортикоинтеролерантности

Лечебные схемы
Циклофосфамид 2,5-3 мг / кгc / день в / в, - 3 недели (+/- преднизон)
Циклоспорин А 5-7 мг / кг / день 4 недели - 8 месяцев
Другое: хлорамбуцил, азатиоприн, метилпреднизолон внутривенно,
3. СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ
 диуретики - при необходимости, только при массивном, инвалидизирующем отеке
 сывороточный альбумин - только в случаях, когда развивается симптоматическая гиповолемия
 эвакуационная пункция при необходимости (в случае важных сборов)
 Лечение HTA
 сердечная недостаточность - лечение. под контролем ЭКГ.

ЛЕЧЕНИЕ
Адъювант для предотвращения ef.sec. кортизоновой терапии
-Ограничение жидкости (после восстановления водного баланса) общее количество жидкости / 24
часа = 250 мл / м2 / день + диурез предыдущего дня
-Na + ограничение (максимальное потребление 2-3 г / 24 часа)
-Дополнение калия (1-2 г KCl / день) в случае применения hypoK-индуцирующих диуретиков
-Администрирование - молочный кальций 1-2 г / день.
-Администратор желудочных повязок (Дикарбокалм и др.)
-Гиперпротеиновый, нормокалорийный, умеренный гипогликемический, гиполипидемический
режим

ЭВОЛЮЦИЯ
а) Исцеление:
- повторные вспышки через 2–4 года с полным заживлением.
это самая частая ситуация у детей
б) Неполная ремиссия
в) Хроника:
- медленное развитие, периодические вспышки в течение многих лет, с прогрессирующим
началом ХБП (редкая ситуация у детей)
д) Установка ИРА (очень редко у детей)

ОСЛОЖНЕНИЯ
а) Связано с развитием болезни
- интеркуррентные инфекции (пневмококк, см. корь, ветряная оспа)
- массивная задержка жидкости (асцит, гидроторакс, компрессия)
- болезненные приступы живота, приступы тетании
- тромбоэмболия (по гиперкоагуляции крови)
б) Связано с терапией кортизоном и иммунодепрессантами
! Кортикотерапия: задержка роста / половое созревание, ожирение / СД, растяжки, гирсутизм,
полнокровие, гипертония, гипокальциемия, остеопороз, снижение устойчивости к инфекциям,
подавление CSR
! Цитостатики: угнетение костного мозга (! Лейкопения), алопеция, расстройства пищеварения,
бесплодие и др.

прогноз
Устанавливается через 5 лет от начала, при активной эволюции 2-4 года.
--- Прогноз благоприятный
Молодой возраст в дебюте (но не младше 1 года), пол M
Отсутствие (или временное начало) макроскопической гематурии, артериальной гипертензии,
задержки азота
Избирательная протеинурия
C нормально в очередях
PBR: нормальные оптические клубочки
Хороший ответ на кортикостероиды (без рецидивов 3 года /
Протеинурия 5 лет от начала)
Отсутствие осложнения. большинство

---- Неблагоприятный прогноз

Начало до 1 года или старше 10 лет (особенно для девочек)
Макро / микропостоянная гематурия, артериальная гипертензия, задержка азота в течение 1
месяца от начала заболевания
Неселективная протеинурия
C снижается скачкообразно
PBR-гломерулит / очаговый склероз
Ответ на терапию кортикостероидами = некомпетентен / отсутствует
Соучастие. Основные (болезни / лечения)

Основные синдромы при заболевании почек

Инфекция мочевыводящих путей
наличие микробов в моче с симптомами или без них
(дизурия, поллакиурия, надлобковая или поясничная боль)
• Высокое кровяное давление (значения более 140/90)
• Взаимосвязь между почками и гипертонией двоякая: нефропатия является одновременно
причиной и следствием гипертонии.

Основные синдромы при заболевании почек

Нефролитиаз
(выделение камня, почечная колика, гематурия и др.)
Обструкция мочевыводящих путей (боль, признаки расширения мочевыводящих путей)

Основные синдромы при заболевании почек

тубулопатия
Ферментативные дефекты (глюкозурия, аминоацидурия, тубулярный ацидоз, фосфатурия ...),
например Синдром Фанкони
Дефекты канальцев, вторичные по отношению к тубулоинтерстициальным заболеваниям
(заболевание спинного мозга, губчатая почка, поликистоз почек с доминирующей передачей)

Основные синдромы при заболевании почек

Почечная недостаточность = ухудшение функции почек, проявляющееся:
• снижение клубочковой фильтрации,
• удержание азота и
• клинические симптомы.
В зависимости от скорости установки:
• острый (часы, дни) (например, острый некроз канальцев после шока, токсический);
• быстро прогрессирующий (недели - 3 месяца) (например, экстракапиллярный пролиферативный
гломерулонефрит);
• хронические (минимум 3-6 месяцев - годы - десятилетия) (хронический гломерулонефрит,
хронический интерстициальный нефрит, поликистоз почек и др.)