Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

образования
«ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
Министерство здравоохранения Российской Федерации

Кафедра педиатрии

Е. А. Ткачук, Н. Н. Мартынович

Возрастные особенности кроветворной и

иммунной систем у детей и подростков. Методика
исследования и семиотика нарушений

Учебное пособие для студентов

Иркутск
ИГМУ
2020

1
УДК 616.119-053.2(075.8)
ББК 57.319 .я73
Т 48

Рекомендовано ЦКМС ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России в качестве учебного пособия по

дисциплине "Пропедевтика детских болезней" для студентов, обучающихся по образовательной
программе высшего образования – программе специалитета по специальности Педиатрия (протокол №
2 от 23.12.2020 г.)
Авторы:
Е. А. Ткачук – доктор медицинских наук, доцент, профессор кафедры педиатрии ФГБОУ
ВО ИГМУ Минздрава России; ведущий научный сотрудник ФГБНУ «Восточно-Сибирский
институт медико-экологических исследований»; старший научный сотрудник ФГБНУ
«Научный центр здоровья семьи и репродукции человека»
Н. Н. Мартынович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой
педиатрии ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России

Рецензенты:
Т. В. Белоусова – д-р. мед. наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии и
неонатологии ФГБОУ ВО "Новосибирский государственный медицинский университет"
Минздрава России, г. Новосибирск
Ю. Ф. Лобанов – д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики
детских болезней ФГБОУ ВО "Алтайский государственный медицинский университет"
Минздрава России, г. Барнаул

Ткачук, Е. А.
Т 48 Возрастные особенности кроветворной и иммунной систем у детей и подростков.
Методика исследования и семиотика нарушений: учебное пособие для студентов / Е. А. Ткачук,
Н. Н. Мартынович; ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, Кафедра педиатрии. – Иркутск:
ИГМУ, 2020. – 116 с.

В учебном пособии освещены вопросы темы «Кровь и кроветворение у детей».

Рассмотрены анатомо-физиологические особенности развития крови и органов кроветворения у
детей, методика исследования и семиотика основных нарушений. Представлены критерии
оценки системы крови и кроветворения детей и подростков. Основные клинические проявления
поражений.
Учебной целью является формирование у обучающихся профессиональных компетенций
по диагностике нарушений системы крови и кроветворения, необходимых в дальнейшей
врачебной деятельности.
Учебное пособие предназначено для студентов, обучающихся по программе
специалитета по специальности «Педиатрия».
УДК 616.119-053.2(075.8)
ББК 57.319 .я73
© Ткачук Е.А., Мартынович Н.Н. 2020
© ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, 2020

2
 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ГЗТ – гиперчувствительность замедленного типа
ГКГС – главный комплекс гистосовместимости
ГНТ – гиперчувствительность немедленного типа
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИКК – иммунокомпетентные клетки
ИЛ – интерлейкины
ИФА – иммуноферментный анализ
ИФА – иммуноферментный анализ
ИФН – интерферон
КМ – костный мозг
Нb – гемоглобин
НbА –взрослый гемоглобин
НbР – эмбриональный гемоглобин
ОРВИ – острая респираторно-вирусная инфекция
ПИД – первичный иммунодецицит
ПИДС – вторичный иммунодецицит
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РИА – радиоиммунологический анализ
С – комплемент
СКВ – системная красная волчанка
СПИД – синдром иммунодефицита
ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС - центральная нервная система
CFU – blast – стволовая кроветворная клетка
HbF – фетальный гемоглобин
HLA – система тканевой совместимости человека
Ig – иммуноглобулины

3
 ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений.................................................................................... 3
РАЗДЕЛ I. Возрастные особенности крови и системы кроветворения 6
у детей. Методика исследования и семиотика нарушений системы.
Крови и кроветворения у детей и подростков
Введение ................................................................................................... 6
1. Анатомо-физиологические особенности системы крови и системы 6
кроветворения.............................................................................................
1.1. Гемопоэз............................................................................................... 6
1.2. Факторы гемопоэза................................................................................ 11
2. Система свертывания крови..................................................................... 15
3. Показатели крови в различные возрастные периоды................................ 18
3.1 Показатели крови новорождённого ребёнка........................................... 18
3.2. Показатели крови недоношенного ребёнка............................................ 22
3.3. Показатели крови детей первого года жизни.......................................... 23
3.4. Показатели крови детей старше 1 года жизни........................................ 24
4.1. Изменения эритроцитов........................................................................ 25
4.2. Изменения лейкоцитов.......................................................................... 27
4.3. Изменения тромбоцитов.......................................................................... 29
4.4. Изменения системы гемостаза................................................................ 31
5. Методика исследования системы крови и органов кроветворения у 32
детей...........................................................................................................
5.1 Анамнез жизни....................................................................................... 34
5.2. Осмотр ребёнка..................................................................................... 34
5.3. Методика исследования периферических лимфоузлов.......................... 35
5.4. Основные клинические проявления..................................................... 40
6. Основные синдромы и семиотика поражения системы крови и органов 41
кроветворения у детей различного возраста...............................................
6.1 Патология красной крови...................................................................... 42
6.2. Патология белой крови.......................................................................... 45
6.3. Нарушения в системе гемостаза.............................................................. 48
7. Лабораторные методы исследования крови............................................... 52
7.1. Исследование клеток крови................................................................... 52
7.2. Исследование гемостаза............................................................................ 55
8. Основные заболевания системы крови..................................................... 59
8.1. Железодефицитная анемии........................................................................ 59
8.2. Гемолитические анемии......................................................................... 62
8.3. Гипо-, апластические анемии.................................................................... 64
8.4. Лейкозы................................................................................................. 65
8.5. Геморрагический васкулит.................................................................... 66
4
8.6. Тромбоцитопеническая пурпура............................................................ 67
8.7. Гемофилии............................................................................................. 68
8.8. Другие формы коагулопатий..................................................................... 69
Тестовые задания (к разделу I) 71
.............................................................................
Ответы на тестовые задания (к разделу I)................................................... 76
РАЗДЕЛ II. Возрастные особенности иммунной системы у детей. 77
Методика исследования и семиотика нарушений
Введение...................................................................................................... 77
1. Строение иммунной системы................................................................ 77
2. Основные понятия.................................................................................. 78
2.1. Неспецифические механизмы защиты............................................... 80
2.2. Специфические иммунные механизмы защиты................................ 84
2.3. Иммуноглобулины и цитокины.......................................................... 86
2.4. Комплекс гистосовместимости........................................................... 88
2.5. Реакции гиперчувствительности........................................................ 89
3. Особенности иммунологической реактивности у детей в зависимости 91
от возраста.............................................................................
3.1. Особенности иммунной системы плода............................................ 91
3.2. Особенности иммунной системы новорождённых.......................... 91
3.3. Особенности иммунной системы в первом полугодии жизни....... 92
3.4. Особенности иммунитета ребенка второго года жизни................. 92
3.5. Особенности иммунитета детей дошкольного периода................. 92
3.6. Особенности иммунитета в пубертатном периоде.......................... 92
4. Лабораторные методы исследования иммунной системы................ 92
5. Семиотика поражений иммунной системы.......................................... 92
5.1. Первичные иммунодефициты............................................................. 94
5.2. Вторичные иммунодефицитные состояния....................................... 94
5.3. Инфекционный синдром..................................................................... 98
5.4. Аллергический синдром...................................................................... 100
5.5. Аутоиммунный синдром..................................................................... 101
5.6. Иммунопролиферативный синдром................................................... 101
6. Семиотика основных заболеваний иммунной системы.................... 102
Тестовые задания (к разделу II)...................................................................... 107
Ответы на тестовые задания. (к разделу II).................................................... 111
Рекомендуемая литература......................................................................... 112
Приложение................................................................................................. 113

5
 РАЗДЕЛ I. ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВИ И СИСТЕМЫ
КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ И
СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ. КРОВИ И КРОВЕТВОРЕНИЯ У
ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
ВЕДЕНИЕ
Система крови динамичная система, которая определяет постоянство
внутренней среды организма. В детском возрасте кровь и система кроветворения в
значительной степени подвержена влиянию негативных факторов, что быстро
проявляется в изменении показателей крови, не смотря на то, что состав крови
относительно постоянен. Знание основных закономерностей развития системы
крови и кроветворения, клинических проявлений и лабораторных показателей
крови позволяют проводить диагностику не только заболеваний крови, но и
других нарушений состояния здоровья ребенка. В современной практике врача-
педиатра принят синдромальный подход к исследованию системы крови, в связи с
этим в данном учебном пособии представлены основные синдромы и некоторые
наиболее важные заболевания крови и системы кроветворения, а также методика
исследования и лабораторные методы исследования.

1. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ

КРОВИ И СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Кровь – жидкая ткань организма, которая омывает почти все клетки,

насыщая их кислородом, и обеспечивает все виды обмена, осуществляет
защитную функцию за счет наличию в ней фагоцитов и иммунных тел.
Кровь состоит из плазмы и взвешенных в ней форменных элементов –
эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1.1. Гемопоэз
6
 Гемопоэз (кроветворение) - процесс образования и созревания форменных
элементов крови.
Выделяют три периода кроветворения сменяющих друг друга.
Эмбриональный (мегалобластический) период начинается на 2-й неделе в
кровяных островках желточного мешка, где образуются мегалобласты.
Мегалобласты или первичные эритробласты представляют собой крупные клетки,
содержащие ядро и эмбриональные типы Нb. Эмбриональный гемоглобин (НbР)
обладает большим сродством к кислороду и способен обеспечить растущий
эмбрион необходимым количеством кислорода в условиях гистиотрофного
питания.
Печеночный период начинается на 7-й неделе гестации, когда образуются
эритробласты и эритроциты. Своего максимума этот процесс достигает к 5-му
месяцу внутриутробного развития. На 3-4-м месяце гестации в процесс
кроветворения включается селезёнка, где происходит эритро-, грануло- и
мегакариоцитопоэз. На 20-й неделе внутриутробного развития в селезенке
возникает активный лимфопоэз. В основном во время печеночного периода
гемопоэза эритроциты содержат эмбриональный гемоглобин, позволяющий
переносить кислород и питательные вещества в условиях гистиотрофного и
амниотрофного питания.
Костномозговой (медуллярный) период начинается на 4-5-м месяце
гестации, постепенно он становится основным. Начало этого периода тесно
связано с формированием плаценты и изменением типа питания плода (с
амниотрофного на гемотрофный) и следовательно замены эмбрионального
гемоглобина на фетальный гемоглобин (HbF). Фетальный гемоглобин также
обладает большим сродством к кислороду и может поддерживать
функциональные показатели плода в норме в условиях гипоксии в период родов.
Сразу после рождения фетальный гемоглобин начинает заменяться на взрослый

7
гемоглобин (НbА), а массовая гибель эритроцитов, содержащих фетальный
гемоглобин проявляется физиологической желтухой новорожденных.
При рождении ребёнка HbF составляет 60-85% всего гемоглобина крови,
постепенно замещается НbА и к году остается около 15% HbF, к 3 годам
количество его в норме не превышает 2%.
К моменту рождения ребёнка прекращается кроветворение в печени, а
селезёнка утрачивает способность к образованию клеток красного ряда,
гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функции образования лимфоцитов,
моноцитов и разрушения стареющих или повреждённых эритроцитов и
тромбоцитов.
Красным костным мозгом у новорождённых и детей до 1 месяца заполнены
плоские и трубчатые кости. Затем клетки красный костный мозг проходят
постепенное жировое перерождение и красный костный мозг замещается желтым
костным мозгом, содержащим жировую ткань. К моменту полового созревания
кроветворение сохраняется только в плоских костях.
Анатомо-физиологические особенности костного мозга у детей позволяют
правильно выбрать место взятия пунктата костного мозга. В связи с тем, что
грудина у детей очень тонкая и ее легко проткнуть во время пункцию сейчас
используют пяточную кость (у новорожденных), верхнюю треть эпифиза
большеберцовой кости с внутренней стороны дистального эпифиза (до 1 года),
гребень подвздошной кости на 1 - 2 см кзади от передней верхней ости её
гребешка (старше года).
Пункцию костного мозга проводят с помощью метода Аринкина, иглой
Кассирского. Для стерильной пункции у детей использую иглу В. Г. Михайлова.
Зрелые клетки периферической крови развиваются из своих
предшественников, которые созревают в красном костном мозге и выходят в
кровяное русло. Предшественницей всех клеток является стволовая кроветворная
клетка (CFU-blast). На протяжении всего постэмбрионального развития гемопоэз
8
осуществляется в гемопоэтических тканях: миелоидной (эпифизы трубчатых
костей и губчатые кости) и лимфоидной тканях (тимус, селезёнка, лимфатические
узлы). В миелоидной ткани образуются эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, в
лимфоидной ткани дифференцируются и созревают лимфоциты и плазматические
клетки.
Со временем в составе клеток меняется активность ферментов. Постепенно
клетки стареют, разрушаются и утилизируются макрофагами. Важным органом, в
котором происходит разрушение эритроцитов (обычно старых, поврежденных и
неполноценных), является селезёнка. При массовой гибели кровяных клеток (при
заболеваниях крови, инфекционных и др. заболеваниях) происходит увеличение
селезенки, а вслед за ней и печени, выполняющей функцию утилизации
биохимических элементов клеток.
Продолжительность жизни зрелых клеток крови в сосудистом русле
различна. Так эритроцит живет 110-120 дней. За время своего развития проходит
путь от проэритробласта до эритроцита (проэритбробласт → эритробласт →
ретикулоцит → эритроцит), теряет ядро и большинство органелл, в том числе
митохондрии, приобретает двояковогнутую форму и синтезирует гемоглобин.
Основным регулятора эритропоэза является эритропоэтин, вырабатывающийся в
почках (до 90 %), печень (около 10 %), незначиательно в макрофагах костного
мозга и селезенке. В результате разрушения эритроцита образуется билирубин,
который имеет желтую окраску и должен нейтрализоваться в печени.
Лимфоцитоз в эмбриональном периоде проходит в печени, тимусе, а также в
лимфатических узлах, селезенке, костном мозге. После рождения лимфопоэз
проходит в костном мозге с образования агранулоцитов и гранулоцитов. К
агранулоцитам относятся лимфоциты и моноциты.
К лимфоцитам относятся T-лимфоциты, B-лимфоциты, плазмоциты.
Название типов лимфоцитов происходит от названия места их созревания и
дифференцировке.
9
 Т-лимфоциты проходят дозревание в клетках тимуса, который у детей
развит значительно и с возрастом инволюционирует. В процессе дозревания могут
выполнять активную защитную роль в виде киллеров, хелперов и супрессоров, а
также храниться в виде клеток памяти иммунитете.
В-лимфоциты или бурса-зависимые (бурса – неизвестный у человека
аналог бурсы птиц) проходят дозревание в аналоге бурсы птиц, до сих пор
неизвестным у человека. В процессе созревания превращается в плазмоцит,
который является основным продуцентом иммуноглобулинов. Лимфоциты живут
от нескольких суток до нескольких лет.
Моноциты циркулируют в крови около 12 ч, затем проникают в ткани, где
превращаются в макрофаги.
Собственно лейкоциты представлены клетками миелоидного ряда:
гранулоциты или сегментоядерные клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы)
и моноциты (созревает до макрофага). Нейтрофилы живут до 14 дней, эозинофилы
– 8-12 дней.
Число лейкоцитов у новорождённых значительно больше, чем у взрослых и
составляет 30 х109 /л . Это называется физиологическим лейкоцитозом родового
стресса. На 3- й день – около 14×109 /л, в конце месяца – 10–12 х109 /л, в 3 – 6 лет
– 8–10 х109 /л, а к 14 годам приближается к норме взрослого. В первый день
нейтрофилы составляют 68–70 %, лимфоцитов 25–30 %, то есть их соотношение
такое же как у взрослых. На 4-5 дни количество нейтрофилов уменьшается до 43-
45 %, а лимфоцитов увеличивается до 43–45 %. Это так называемый первый
перекрёст кривой лимфоцитов и нейтрофилов. На 2–3-м месяцах число
нейтрофилов уменьшается до 25–30 %, а лимфоцитов возрастает до 60–65 %, что
указывает на существенное повышение интенсивности специфического
иммунитета у детей первых лет жизни, после чего число нейтрофилов начинает
возрастать, а лимфоцитов уменьшаться. Так, на 4–5 году жизни количество
нейтрофилов и лимфоцитов примерно одинаково (43–45 %), т. е. наблюдается
10
второй перекрёст. Число эозинофилов и базофилов практически не претерпевает
существенных изменений в процессе развития ребёнка. Затем, к 12–14 годам,
показатели лейкоцитарной формулы достигают нормы взрослого.
Тромбоциты – клетки, отвечающие за свёртываемость крови, являются
осколками мегакариоцитов, лишённых органелл. Живут тромбоциты около 9-11
дней.

1.2. Факторы гемопоэза

Образование клеточных элементов крови активируется и регулируется

факторами гемопоэза которыми являются:
- гемопоэтические факторы роста;
- факторы транскрипции;
- фолиевая кислота, витамин В12;
- микроэлемент железо.
Гемопоэтические факторы роста включают: фактор стволовых клеток,
колониестимулирующие факторы, интерлейкины, эритропоэтин, тромбопоэтин.
Эритропоэтин – гормон, который вырабатывается преимущественно в
почках (около 90 %) в ответ на гипоксическую стимуляцию, в меньшей мере – в
печени. Эритропоэтин влияет на процесс развития и дифференцировки клеток
эритрона, стимулирует продукцию в них Нb. При возникновении гипоксии
концентрация эритропоэтина в плазме повышается.
Тромбопоэтин – гормон, ускоряющий мегакариоцитопоэз как реакция на
снижение тромбоцитотов.
Колониестимулирующие факторы выполняют функцию лейкопоэтинов.
Факторы транскрипции – это белки, регулирующие экспрессию генов
кроветворных клеток.
Фолиевая кислота и витамин В12 необходимы для синтеза ДНК. Фолаты и
витамин В12 поступают с пищей и всасываются в тонкой кишке. Для всасывания
витамина В12 в кишечнике необходим внутренний фактор Касла, который
11
синтезируется париетальными клетками желудка. Он связывает витамин В12 и
предохраняет его от разрушения ферментами. Всасывание витамина В 12,
происходит в дистальном отделе подвздошной кишки, где в присутствии ионов
поступает в клетки эпителия, освобождая фактор Касла. Отсутствие внутреннего
фактора Касла приводит к развитию анемии.
Микроэлемент железо играет весьма существенную роль в процессе
гемопоэза: входит в состав гема (небелковой части Нb) и определяет свойство Нb
переносить кислород, железо является составной частью многих
металлопротеидов, ферментов, а следовательно:
- участвует в метаболических процессах;
- имеет значение для поддержания высокого уровня иммунной
резистентности.
С пищей железо поступает в виде 3-х валентного железа Fe3+, в гемоглобине
железо содержится в виде Fe2+, окисленный гем содержит Fe3+ и называется
гематином, а вся полипептидная цепь - метгемоглобином.
Первоначальные запасы железа у новорождённого создаются благодаря его
антенатальному поступлению через плаценту от матери на протяжении всей
беременности, но наиболее активно с 28-32 неделе гестации. Этот процесс
активный, осуществляется против градиента концентрации и возможен только в
одном направлении – от беременной к плоду.
Патологическое течение беременности, сопровождающееся нарушением
маточно-плацентарного кровотока, приводит к уменьшению поступления железа в
организм плода.
После рождения источником железа для развивающего организма является
экзогенное поступление железа в составе пищевых продуктов и утилизация его из
эндогенных источников (печень, мышцы, «старые» эритроциты, ферменты).
Для здоровых детей в первое полугодие жизни единственным физиоло-
гическим продуктом питания, которое обеспечивает равновесие железа в
12
организме, становится грудное молоко.
Ежедневная потребность ребёнка в железе составляет 0,5-1,2 мг/сут.
Сывороточное железо – отражает количество негемового железа сыворотки.
Возрастные нормативные значения сывороточного железа составляют:
- у новорождённых – 5,0-19,3 мкмоль/л;
- старше месяца жизни – 10,6-33,6 мкмоль/л.
Трансферрин – специфический транспортный белок плазмы, переносящий
трехвалентное железо к эритрокариоцитам костного мозга или в депо.
Ферритин, гемосидерин – специфические белки, играющие роль в создании
тканевых запасов железа.
Общая железосвязывающая способность сыворотки – характеризует
общее количество железа, которое может связаться с имеющимся в плазме
трансферрином. Нормальное значение – 40,6-62,5 мкмоль/л.
Латентная железосвязывающая способность сыворотки – производный
показатель, получаемый в результате математической разницы значений общей
железосвязывающей способности сыворотки и сывороточного железа. Косвенно
отражает количество в сыворотке крови свободного (не связанного с железом)
трансферрина.
Железо, содержащееся у человека, принято делить на гемовое, находящееся
в связи с протопорфиринами, включающее в свою структуру гем, и негемовое,
связанное с белками и другими органическими веществами.
Распределение железа в организме:
- 70% общего количества железа в организме – гемовое, входит в состав
гемопротеинов – Нb, миоглобин, цитохромы, пероксидазы, каталазы.
- Группа негемовых ферментов – ксантиноксидаза, никотинами-
дадениндинуклеотид-дегидрогеназа, аконитаза. Эти железосодержащие ферменты
локализуются в основном в митохондриях, играют важную роль в процессе

13
окислительного фосфорилирования, транспорте электронов, их синтез зависит от
обеспечения тканей железом.
- Транспортная форма железа: трансферрин – белок, переносящий 3-х
валентное железо к эритроцитам костного мозга или в места депонирования,
основное место синтеза трансферрина – клетки печени; лактоферрин –
железосодержащий белок женского молока, способствует высокой степени
абсорбции. Всасываемость железа из материнского молока составляет 48,8%
(благодаря лактоферрину), из коровьего – только 19,5%.
- Депонированное железо может находиться в двух формах – ферритин
(70%) и гемосидерин (30%).
Формирование запасов железа у новорождённого происходит в последний
триместр беременности. Запасы железа при рождении составляют 250-300 мг.
Ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе 0,5-
1,2 мг/сут (всасывается только 10% алиментарного железа), у взрослого – 1,5-2
мг/сут.
Этапы обмена железа:
Обмен железа в ЖКТ осуществляется следующим образом:
- захват Fe2+клетками слизистой тонкой кишки;
- Fe2+ окисляется до Fe3+;
- всасывание и поступление в кровоток Fe 3+;
- соединение Fe3+ с трансферрином;
- перенос Fe3+ трансферрином в:
1. костный мозг;
2. тканевые депо;
3. клеточные железосодержащие ферментативные системы.
Процесс абсорбции железа до конца не изучен, происходит, главным
образом, в двенадцатиперстной кишке и начальном отделе тощей кишки. По

14
поводу влияния валентности железа на его всасывание в ЖКТ нет однозначного
мнения. В желудке желудочный сок и соляная кислота в какой-то мере
способствуют восстановлению окисной формы (Fe+3) в закисную (Fe+2). В
процессе пищеварения железо попадает в энтероцит двенадцатиперстной кишки.
Определенная роль при всасывании железа принадлежит лигандам (соляная,
аскорбиновая и янтарная кислоты) и специфическим белкам – ферроредуктазе,
мобилферрину, интегрину, апоферритину под контролем градиента всасывания. В
плазме железо связывается с белком переносчиком – трансферрином, который
транспортирует железо преимущественно в костный мозг, где оно проникает в
эритрокариоциты, а трансферрин возвращается в плазму. Железо попадает в
митохондрии, где и происходит синтез гема. Экскреция железа с мочой и калом
составляет 0,7 мг в сутки.
Железо лучше всасывается из мясных продуктов, содержащих гемовое
железо, и значительно хуже из растительных, содержащих негемовое железо.
Нутриенты, усиливающие всасывание железа: аскорбиновая, янтарная,
пировиноградная кислоты, фруктоза, сорбит, алкоголь; тормозящие всасывание:
кальций, оксалаты, фосфаты, фитаты, танин.
Если запасы железа избыточны, оно соединяется с ферритином в
эпителиальных клетках слизистой оболочки кишечника, которые слущиваются и
удаляются из организма.
Если имеется снижение уровня сывороточного железа, у старших детей
и взрослых увеличивается скорость всасывания железа и расширяется
абсорбционная площадь кишечника.
При развитии дефицита железа у детей раннего возраста усвоение железа не
возрастает, так как не происходит компенсаторного увеличения всасывающей
поверхности кишечника.

2. СИСТЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

15
 Необходимое условие жизнедеятельности организма человека – жидкое
состояние крови. Это условие создает система свертывания (гемокоагуляции),
поддерживающая кровь в жидком состоянии, препятствующая
тромбообразованию, предотвращающая кровоточивость и обеспечивающая
остановку уже развившихся геморрагий.
Система свертывания формируется в период эмбриогенеза. До 4 месяца у
эмбриона практически не содержится такого важного фактора свертывания как
фибриноген. Только на 5 месяце он появляется в незначительном количестве. По
мере развития плода количество фибриногена увеличивается. Протромбин
появляется в крови плода лишь к 5 месяцу развития и его содержание постепенно
увеличивается до 8 месяца эмбриогенеза. Концентрация факторов свертывания в
период внутриутробного развития весьма низкая, тогда как факторы,
препятствующие свертыванию (гепарин) содержатся в значительном количестве.
Концентрация антикоагулянтов падает в момент рождения. Несмотря на такое
распределение в крови факторов свертывания и антисвертывания, коагуляционные
свойства крови плода с 6 месяца внутриутробного развития близки к норме
взрослого. Концентрация факторов свертывания и антисвертывания в крови плода
не зависит от содержания их в крови матери.
К системе свертывания крови относятся:
- Органы, вырабатывающие и утилизирующие факторы свертывания
крови и антисвертывания – печень, селезёнка, костный мозг, сосудистая стенка;
- Регуляторный нейрогуморальный аппарат, определяющий
динамическое равновесие этих факторов в крови.
В различные возрастные периоды процесса свертывания имеют свои
особенности, обусловленные не только своеобразием деятельности
Основные компоненты системы гемокоагуляции включают:
Сосудистое звено гемостаза. В физиологических условиях тромбоциты не
фиксируются к эндотелиальным клеткам сосудистой стенки. Частично это связано
16
с тем, что последние вырабатывают простациклин, угнетающий функции
тромбоцитов. При нарушении целостности сосудистой стенки формируется тромб.
Тромбоцитарное звено обеспечивает адгезию и агрегацию тромбоцитов.
Кроме того, тромбоциты содержат более десяти факторов, участвующих в
процессе свертывания крови (обозначают арабскими цифрами).
Плазменное звено, которое представлено тринадцатью факторами
свертывания, обозначают римскими цифрами.
При повреждении сосудистой стенки рефлекторно наступает местный
ангиоспазм, который ограничивает первоначальную потерю крови из раны и
способствует местному накоплению гемостатических веществ.
Одновременно начинается взаимодействие крови со структурами
поврежденного сосуда. Происходит прилипание (адгезия) тромбоцитов к
поврежденным эндотелиальным клеткам и базальной мембране, а затем их
склеивание между собой (агрегация). В это время плазменные факторы,
находящиеся в норме в неактивном состоянии, последовательно активируются,
превращаясь в активные энзимы, что приводит сначала к образованию
тромбоцитарного агрегата в зоне дефекта сосуда, затем к образованию сгустка
крови на его основе. Происходит сложный, многоэтапный, каскадный
ферментный процесс, заканчивающийся образованием сгустка и остановкой
кровотечения. Весь процесс протекает в течение 2 мин.
Далее наступает ретракция кровяного сгустка за счет способности тром-
боцитов стягивать волокна фибрина в сгустке. В результате этого объем сгустка
уменьшается и из него «выжимается» сыворотка.
В норме ретракция кровяного сгустка равна 0,3-0,5 (III-IV степень).
Лизис сгустка, восстановление проходимости сосуда и кровотока
происходит под влиянием фибринолизина.
Тромбоцитарное звено гемостаза оценивают методом определения
длительности кровотечения по Дьюку. Скарификатором делают укол пальца
17
или мочки уха, выступающую кровь снимают каждые 15-30 с фильтровальной
бумагой. Промежуток времени от момента появления первой капли крови до
прекращения окрашивания фильтровальной бумаги является длительностью
кровотечения (в норме составляет 2-4 мин). При удлинении данного показателя
можно предполагать снижение количества тромбоцитов или нарушение их
функции.
Особенностями гемостаза у новорождённых являются:
Физиологическое снижение в раннем неонатальном периоде (снижен
уровень плазменных факторов свертывания – II, VII, IX, X, XI, и XII;
физиологических антикоагулянтов – антитромбина III, протеина С и др.; основных
компонентов фибринолиза и калликреин-кениновой системы).
Сбалансированность системы гемостаза снижена (что является
защитным механизмом, так как у ребёнка неизбежна активация этой системы при
рождении и в первые часы жизни).
Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней
прокоагулянтов и антикоагулянтов, у таких детей существенно возрастает риск
как геморрагических, так и тромботических осложнений, особенно синдрома
диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
На состояние системы гемостаза новорождённых значительно влияют сроки
перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. Ранняя перевязка
пуповины до полного перетекания крови из плацентарных сосудов в кровоток
ребёнка приводит к значительно большему снижению К-витаминнзависимых
факторов свертывания к 3-4 дням жизни.

3. ПОКАЗАТЕЛИ КРОВИ В РАЗЛИЧНЫЕ ВОЗРАСТНЫЕ ПЕРИОДЫ

Показатели крови значительно варьируют в зависимости от возраста

ребёнка.
3.1 Показатели крови новорождённого ребёнка

18
 Объем крови составляет:
- у новорождённого - 14,7% массы тела, т.е. 140-150 мл/кг;
- у взрослого - 5,0-5,6% массы тела, т.е. 50-70 мл/кг.
В периферической крови здорового новорождённого повышены, по
сравнению с показателями крови взрослого человека:
- концентрация Нb (180-240 г/л);
- содержание эритроцитов (5-7×1012/л);
- значение цветового показателя (до 1,1).
Это свидетельствует об интенсивном эритропоэзе – реакции на недо-
статочность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в
родах.
После рождения, в связи с установлением внешнего дыхания, гипоксия
сменяется гипероксией. Это приводит к снижению выработки эритропоэтинов и,
как следствие, - к подавлению эритропоэза, падению количества эритроцитов и
концентрации Нb. Кроме того, эритроциты, содержащие HbF, обладают
укороченной длительностью жизни (12 дней) и более подвержены гемолизу.
Распад эритроцитов может проявляться транзиторной желтухой, что
является физиологической нормой при условии ее появления не раньше третьего
дня жизни.
Эритроциты новорождённого полихроматофильны, имеют различную
величину (анизоцитоз) с преобладанием макроцитов.
Ретикулоцитоз в первые часы достигает 2,2-4,2 %, в то время как у взрослых
и детей старше месяца жизни количество ретикулоцитов составляет 0,6-0,8 %.
В норме могут циркулировать в крови ядерные формы эритроцитов –
нормобласты.
Лейкоцитарная формула у новорождённых имеет особенности. Диапазон
колебания общего количества лейкоцитов:
- в первые дни жизни - 10-30×10 9/л;
19
 - со 2-й неделе жизни - 10-12×109/л.
Нейтрофилез (увеличение количества нейтрофилов) со сдвигом лей-
коцитарной формулы влево до миелоцитов, возникающий при рождении, начинает
быстро уменьшаться, а количество лимфоцитов нарастает. На 5-6-й день жизни
число нейтрофилов и лимфоцитов сравнивается, составляя 40-45 % (первый
физиологический перекрёст).
С этого времени количество лимфоцитов, равное 50-60 %, становится
нормальным показателем у детей до 5 лет жизни.
Содержание тромбоцитов в период новорожденности в среднем
составляет 150-400х109/л.
СОЭ у новорождённых замедлена и составляет 1-2 мм/ч.
Гематокрит в первые дни жизни более высокий (около 54 %), чем у детей
старшего возраста и взрослых (40-45 %).
Продолжительность кровотечения у детей такая же, как и у взрослых (не
дольше 5 мин).
Время свертывания крови у новорождённых может быть ускоренным или
нормальным, при выраженной желтухе – удлиненным. Показатели времени
свертывания зависят от используемой методики и составляют в среднем 1,5-5 мин
(начало и конец свертывания).
Удельный вес крови является величиной более или менее постоянной:
1,055–1,060. Исключение составляют новорожденные, у которых удельный вес
крови несколько выше: 1,060–1,080.
Вязкость крови относительно велика в первые дни жизни ребёнка, однако
начинает снижаться уже к концу месяца жизни. Так, у новорождённых она
составляет 10,00–14,8, через месяц снижается до 4,6, а затем остается более
постоянной, колеблясь в пределах от 3,5–5,2 для детей различных возрастных
групп.
Реакция крови – характерно наличие метаболического ацидоза – рН равна
20
7,13 – 6,23, но уже на 3–5 сутки рН достигает значений взрослого человека: 7,34 –
7,40. Осмотическая резистентность эритроцитов у новорождённых минимальная и
составляет 0,48–0,52% раствора NaCI, т. е. ниже, чем у взрослых (0,44–0,48%).
Однако уже к месяцу она приближается к взрослой норме.
Химический состав крови отличается значительным постоянством,
сравнительно мало меняясь с возрастом. Количество белка в крови
новорождённых несколько ниже, чем у взрослых – до 6 %. С возрастом его
уровень увеличивается, причем особенно интенсивно нарастает в первые два года
и к 3–4 годам жизни количество белка практически достигает уровня белков
плазмы крови взрослого. Так, содержание белка в плазме у ребёнка 2-х месячного
возраста составляет около 50–55 г/л, к году достигает 65 г/л, к 7 годам жизни – 70,
в 12 лет – 75 г/л, т. е. как и у взрослого (70–80 г/л). Однако необходимо отметить
значительные индивидуальные колебания количества белков в крови у детей,
входящих в одну возрастную группу. Более низкое содержание белка в крови
детей первых месяцев жизни обусловлено недостаточной функцией
белковообразовательных систем организма.
Показатели уровней факторов свертывания крови у новорождённых
представлены в табл.1.

Таблица 1.
Уровни факторов свертывания крови у новорождённых и сроки их
возрастания до уровня взрослых
Уровень факторов
Наименование факторов При У детей Сроки
рождении старше 1 нормализации
года и у
взрослых
I (фибриноген), г/л 1,5-2,0 2,5-3,0 Через 2-4 дня
II (протромбин), % 24-65 100 Через 10 дней
V (проакцеллерин), % 70-170 75-100 До рождении
21
VII (проконвертин), % 20-50 75-100 Через 2-12 мес.
VIII (антигемофильный глобулин А), 70-150 50-150 До рождения
%
IX (антигемофильный глобулин В), 15-60 50-150
% Через 3-9 мес.
X (фактор Стюарта-Прауэра), % 20-55 100 Через 2- 12 мес.
XI (фактор Розенталя), % 15-70 100 Через 1-2 мес.
XII (фактор Хагемана), % 22-55 100 Через 9-14 мес.
XIII (фибринстабилизируюший), % 100 100 До рождения
Антикоагулянты и фибринолитическая система
Антитромбин II, % 60-80 75-125 Через 10 дней
Антитромбин III, % 55-75 79-125 Через 3-6 мес.
Гепарин, с 7 4-5 Через 10-30 дней
Плазминоген, % 20-45 100 Через 3-6 мес.
Фибринолизин, % 20-45 85-115 Через 2-3 мес.

3.2. Показатели крови недоношенного ребёнка

После рождения у недоношенных выявляют очаги экстрамедуллярного

кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке.
Характерно повышенное содержание молодых ядросодержащих форм
эритроцитов с более высокой концентрацией в них HbF, причем она тем выше,
чем менее зрелым родился ребёнок. Выделяют раннюю анемию недоношенных,
развивающуюся в 1,5-2 мес., и позднюю – в 4-5 мес.
Повышенная концентрация Нb и большое количество эритроцитов при
рождении уменьшаются значительно быстрее, чем у доношенных, что приводит к
развитию ранней анемии недоношенных, обусловленной несоответствием между
быстрым увеличением объема крови, массы тела и недостаточным образованием
эритроцитов.
Второе снижение концентрации Нb у недоношенных характеризуется
признаками гипохромной железодефицитной анемии. Это поздняя анемия
недоношенных. В отличие от ранней анемии, патогенез которой до конца не
установлен, поздняя анемия может быть предотвращена или облегчена

22
профилактическим приемом препаратов железа.
Лейкоцитарная формула зависит от степени зрелости ребёнка и
характеризуется увеличением количества молодых клеток (выражен сдвиг до
миелоцитов).
СОЭ уменьшена до 1-3 мм/ч.

3.3. Показатели крови детей первого года жизни

После окончания периода новорожденности на первом году жизни

продолжается постепенное снижение содержания эритроцитов (до 4,5-3,5×10 12/л),
концентрации Нb (до 110-120 г/л), гематокрита (до 36 %) и цветового показателя
(меньше 1,0). К 5-6-му месяцу наблюдают наиболее низкие показатели. Это
явление физиологическое и возникает у всех детей.
Оно вызвано быстрым нарастанием массы тела и объема крови,
недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной
несостоятельностью кроветворного аппарата.
Содержание лейкоцитов колеблется в пределах 8-10×109/л. В лейкоцитарной
формуле преобладают лимфоциты.
На протяжении первого года жизни СОЭ составляет 5-8 мм/ч.

3.4. Показатели крови детей старше 1 года жизни

С начала 2-го года жизни до пубертатного периода морфологический состав

периферической крови ребёнка постепенно приобретает черты, характерные для
взрослых – концентрация Нb составляет 120-140 г/л, количество эритроцитов –
4,0-4,5 ×1012/л.
В лейкоцитарной формуле после 3-4 лет выявляют тенденцию к умеренному
нарастанию количества нейтрофилов и уменьшению лимфоцитов.
В возрасте 5 лет жизни наступает второй физиологический перекрёст
числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.
23
 В последние десятилетия выявляют тенденцию к снижению содержания
лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5-5,0×109/л. Возможно, это связано
с изменившимися условиями окружающей среды.
Показатели свертываемости крови и фибринолиза у детей показаны в табл.
2.
Таблица 2
Показатели свертываемости крови и фибринолиза у детей
Показатель Значение Показатель Значение
Время свертывания крови 4-9 мин Фибриноген 2-4 г/л
Время рекальцификации 90-120 с Фибринолитическая 15-19%
плазмы активность
Тромбиновое время 30±3с Фибриноген В Отр.
Толерантность к гепарину 5-8 мин Ретракция сгустка 60-75%
Показатель Значение Показатель Значение
Потребление протромбина 80-100% Время кровотечения 2-4 мин
Протромбиновый комплекс 70-100% Время лизиса эуглобулина 150-240 мин
9
Количество тромбоцитов 150-400×10 /л

4. СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ КРОВИ

Клинический анализ крови – наиболее распространенное исследование в

медицинской практике, позволяющее педиатру предположить наличие того или
иного заболевания, а также определить дальнейшую тактику обследования и
лечения больного.
Гемограмма приобретает диагностическое значение в совокупности с
клиническими признаками при исключении всех случайных факторов, способных
изменить состав крови.
У детей правильная оценка результатов клинического исследования крови
невозможна без знания физиологических особенностей крови ребёнка в различные
возрастные периоды.

4.1. Изменения эритроцитов

24
 Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением
концентрации Нb менее возрастной нормы, нередко при одновременном
уменьшении содержания эритроцитов.
Это наиболее частая патология крови, возникающая у детей.
С учетом изменения цветового показателя выделяют следующие типы
анемий:
Нормохромные, при которых имеется равномерное снижение содержания
эритроцитов и Нb цветовой показатель приближается к 1,0. Они возникают после
острой кровопотери, при гемолитических кризах.
Гипохромные, при которых цветовой показатель ниже 0,86, бывают
преимущественно железодефицитными.
Гиперхромные, при которых отмечают уменьшение содержания
эритроцитов и Нb при цветовом показателе более 1,05. Наиболее часто она
развивается при дефиците витамина В12 и реже при дефиците фолиевой кислоты.
У детей такая форма анемии может возникнуть, например, при некоторых формах
глистной инвазии.
Анемии разделяют также в зависимости от диаметра эритроцитов,
продуктивной способности костного мозга, о чем в периферической крови может
свидетельствовать количество ретикулоцитов (табл.3).
Таблица 3
Характеристика анемий
Вид анемии По цветному По диаметру По количеству
показателю эритроцитов ретикулоцитов
Железодефицитная Гииохромная Микроцитарная Нормо- или
гипорегенераторная
Витамин В12 и Гиперхромная Макроцитарная Нормо- или
фолиеводефицитная гипорегенераторная
Изменение Гииохромная Микроцитарная Нормо- или
эритроцитов в виде гиперрегенераторная
мишени
Гемолитическая Нормо- или Зависит от Гиперрегенераторная
25
 гиперхромная заболевания
Гипопластическая Гиперхромная Нормо- или Гипорегенераторная
макроцитарная

При железодефицитной анемии меняются биохимические показатели

обмена железа.
В практике педиатра на уровне первичного обследования больного чаще
всего исследуют следующие показатели:
- концентрацию сывороточного железа, которая снижается;
- общую железосвязывающую способность сыворотки, которая
повышается;
- латентную железосвязывающую способность сыворотки, которая
повышается;
- концентрацию ферритина, который снижается.
Эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов в периферической
крови (эритроцитоз) возникает при тяжелой гипоксии, например, при некоторых
врожденных пороках сердца. Истинная эритремия (полицитемия) встречается
редко и обусловлена гиперплазией красного костного мозга, преимущественно
эритроцитарного ростка.
Патологические изменения эритроцитов – в зависимости от изменения
формы или размера эритроцитов могут возникать различные виды анемий.
Ретикулоцитоз (увеличение количества молодых эритроцитов с
базофильной сеточкой) и полихроматофилия (способность эритроцитов окра-
шиваться несколькими красками) указывают на усиленную регенерацию красного
костного мозга.
Появление в периферической крови родоначальных, незрелых клеток может
быть физиологическим в ранний период новорожденности, а в последующем
служит показателем усиленной работы красного костного мозга под влиянием
каких-либо патологических раздражителей.
26
 4.2. Изменения лейкоцитов

Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови

по сравнению с возрастной нормой.
Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови.
Они возможны как сопутствующие реакции организма при разнообразных
заболеваниях и физиологических состояниях организма. Увеличение уровня
лейкоцитов более 50×10 9/л называют гиперлейкоцитозом.
Большое значение в лабораторной диагностике придают оценке
лейкоцитарной формулы – соотношению между отдельными формами
лейкоцитов, выраженное в процентах по отношению ко всем лейкоцитам.
Нейтрофильный лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов в единице
объема крови за счет нейтрофилов, чаше всего возникает при:
- бактериальном воспалении;
- -неинфекционных воспалительных заболеваниях (в том числе
аутоиммунных);
- -лейкозах.
Лейкемоидные реакции – реактивные обратимые состояния кроветворной
системы, при которых картина периферической крови напоминает таковую при
лейкозе. Истинный лейкоз от лейкемоидной реакции можно отличить на
основании данных, полученных при исследовании костного мозга.
Лейкопению чаще наблюдают:
- при вирусных инфекциях;
- при гиперспленизме (повышении функции селезенки);
- после воздействия радиоактивных веществ, рентгеновских лучей;
- после приема некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков,
сульфаниламидов и др.), особенно при повышенной индивидуальной

27
чувствительности к ним.
Резкое снижение (вплоть до полного исчезновения) содержания гра-
нулоцитов называют агранулоцитозом. В некоторых случаях поражаются все
функции кроветворных органов: лейко-, эритро-, тромбоцитопоэз. Наступает
истощение красного костного мозга - панмиелофтиз.
Эозинофилия – увеличение в процентном соотношении доли эозинофилов
> 4% в лейкоцитарной формуле крови может быть при:
- гельминтозах;
- бронхиальной астме;
- сывороточной болезни;
- других аллергических состояниях;
Эозинопения – уменьшение в процентном соотношении доли эозинофилов
< 3% в лейкоцитарной формуле крови) возможна при тяжелых острых
инфекционных заболеваниях; имеет неблагоприятное прогностическое значение.
Лимфоцитоз – увеличение в процентном соотношении доли лимфоцитов
выше возрастной нормы в лейкоцитарной формуле крови) более характерен для:
- вирусных инфекций;
- коклюша;
- лимфатико-гипопластического диатеза;
- туберкулезной интоксикации;
- лимфобластного лейкоза.
Лимфопения – уменьшение в процентном соотношении доли лимфоцитов
ниже возрастной нормы в лейкоцитарной формуле крови) возникает в начале
большинства инфекционных заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, при
лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе, ВИЧ-инфекции.
Моноцитоз – увеличение в процентном соотношении доли моноцитов выше
8% в лейкоцитарной формуле крови) характерен для инфекционного

28
мононуклеоза, некоторых вирусных заболеваний.
Моноцитопения – уменьшение в процентном соотношении доли моноцитов
< 6% в лейкоцитарной формуле крови) часто развивается при тяжелых
септических и инфекционных заболеваниях, лейкозах.

4.3. Изменения тромбоцитов

Тромбоцитоз – увеличение числа тромбоцитов > 400×109/л крови можно

наблюдать при полицитемии, ряде ревматических заболеваний, сепсисе.
Количество тромбоцитов нарастает после спленэктомии.
Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов < 150×109/л крови)
может быть как самостоятельное заболевание и в качестве синдрома при ряде
патологий.

4.4. Изменения системы гемостаза

Нарушения в системе гемостаза приводят к развитию гипокоагуляции –

склонности к кровоточивости, либо гиперкоагуляции – склонности к
тромбообразованию.
Гипокоагуляция возникает при снижении количества тромбоцитов или при
нарушении их функции, при дефиците факторов свертывающей системы крови.
Синдромы, сопровождающиеся гиперкоагуляцией, в педиатрической
практике встречаются редко: в виде рецидивирующих тромбозов, инфарктов
органов.
Тромботический синдром может быть обусловлен:
1. Наследственной патологией, в основе которой лежат:
- дефицит или аномалия антитромбина III;
- дефицит протеина С;
- дефицит протеина S.
2. Нарушения гемостаза может быть связано со следующими причинами:
29
 - дефицит α2-макроглобулина;
- дефицит или аномалия плазминогена;
- дефицит тканевого активатора плазминогена;
- приобретенными коагулопатиями, среди которых наиболее часты:
-синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
-системные микротромбоваскулиты иммунного и инфекционного
генеза.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания –
тяжелое неспецифическое нарушение системы гемостаза, развивающееся при
различных патологических состояниях: тяжелых инфекциях, обширных травмах и
хирургических вмешательствах, онкологических заболеваниях, поражениях
сердца и сосудов, гемолизе, эксикозе, отравлениях некоторыми ядами.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания начинается с
чрезмерной активации факторов свертывания крови, что ведет к
распространенному тромбообразованию и нарушению микроциркуляции. Затем
наступает истощение факторов свертывания крови и тромбоцитов (коагулопатия
потребления), а также активация фибринолиза, что ведет к возникновению
кровотечений.
При антифосфолипидном синдроме возможно нарушение гемостаза по
двум направлениям – развитие гипо- и гиперкоагуляции.
Антифосфолипидный синдром включает симптомокомплекс,
характеризующийся венозными и артериальными тромбозами.
Антифосфолипидный синдром развивается в связи с наличием в крови
определенного вида гетерогенных антител (к кардиолипину, волчаночному
антикоагулянту и др.). В фосфолипидных мембранах в результате фиксации
иммунных комплексов с данными антителами, возможны метаболические
изменения, ведущие к стазу крови, тромбозу.
Антифосфолипидный синдром может быть самостоятельным заболеванием
30
или развиваться на фоне других патологий – ревматических, онкологических,
инфекционных.
Клинические проявления возможны в виде следующих синдромов:
- кожного (капиллярит, ливедо, дистальные некрозы);
- неврологического;
- сердечно-сосудистого;
- гематологического (тромбоцитопения, гемолиз);
- тромбоза сосудов плаценты (как причины привычного невынашивания
беременности).
Ливедо – представляет собой заболевание сосудов кожи и подкожной
клетчатки, которое развивается вследствие вазомоторных нарушений и приводит к
возникновению преходящего или стойкого пятнистого красновато-голубого или
пурпурного сетчатого цианотического рисунка.

5. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

И ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ

5.1 Анамнез жизни

При сборе анамнеза нужно выяснить, когда, по мнению родителей, заболел

ребёнок. К примеру: анемии начинаются постепенно, и их долго не замечают.
Такие заболевания как лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы,
кризы гемолитических анемий чаще начинаются остро, с повышения температуры
тела, увеличения лимфатических узлов, бледности, желтушности,
геморрагического синдрома. Иногда родители обращают внимание на большой
живот при увеличении селезенки и печени, реже – лимфатических узлов брюшной
полости.
Геморрагические диатезы, такие как геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна-Геноха), часто появляются после предшествующих ангин, острых

31
респираторных заболеваний, прививок. При гемофилии и тромбоастении
кровоточивость возникает при травмах, приеме сульфаниламидных препаратов,
хинина, тетрациклина и др.
При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно
выяснить наследственность (гемофилия, болезнь Виллебранда, болезнь
Минковского-Шоффара).
Гемофилии – по доминантному типу, сцепленному с полом – болеют
мужчины, женщины являются носителями.
Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-
Шоффара – по рецессивному, не сцепленный с полом, типу наследования.

5.2. Осмотр ребёнка

Одним из первых признаков при болезнях крови, является бледность.

Бледность – от небольшой до резкой свойственна всем видам анемий, в том числе
и симптоматическим.
Симптоматические анемии бывают при:
- коллагенозах;
- злокачественных опухолях;
- глистных инвазиях;
- инфекционных (особенно хронических) заболеваниях;
- ожогах, шоковых состояниях;
- болезнях ЖКТ, мочевой системы.
При этом у детей диагностируется бледность кожных покровов, слизистых,
конъюнктивы нижнего века, слизистой верхнего нёба, окраски ушных раковин.
Желтушность кожных покровов встречается реже. Она определяется у
детей с гемолитическими формами анемий:

32
 - физиологической желтухой новорождённых (гемолиз эритроцитов,
содержащих F-формы Нb);
- гемолитической болезнью новорождённых (резус- или групповая
несовместимость матери и плода);
- врожденной сфероцитарной гемолитической анемией Минковского-
Шоффара;
- аутоиммунными приобретенными гемолитическими анемиями.
Степень желтушности может быть разной: от едва заметной до шафранной
или лимонной окраски, с обязательным окрашиванием склер.
Надо помнить, что желтуха может встречать при: инфекционном гепатите,
врожденных нарушениях функции печени (врожденные негемолитические
желтухи или гепатозы: синдромы Жильбера, Дабина-Джонсона, Криглера-
Найяра), эндокринных заболеваниях (болезнь Аддисона), внутриутробных
инфекциях с врожденными гепатитами, аномалиями и болезнями
желчевыводящих путей, каротиновых желтухах.
Анемическая желтушность – результат повышения уровня свободного,
непрямого билирубина, который появляется в крови при гемолизе (у
новорождённых при билирубине >50 мкмоль/л, у старших детей >20 мкмоль/л).
Геморрагические высыпания на коже и слизистых. Очень характерны
мелкие, со спичечную головку (1-2 мм в диаметре), выступающие над
поверхностью кожи, симметрично расположенные, особенно обильные в области
суставов темно-красные высыпания, свидетельствующие о тромбоваскулите, или
геморрагическом капилляротоксикозе (болезнь Шенлейна-Геноха). Иногда сыпь
описывают как симптом «носков», «гольфов», «чулок», «колготок». Сыпь
симметричная, сливная паулезно-геморрагическая, локализуется
преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, описываемая как
симптом «носков», «гольфов», «чулок», «колготок». Может встречаться отечность
стоп и голеней, пятнисто-папулезная и геморрагическая сыпь. Сыпь при этих
33
заболеваниях непросто дифференцировать от геморрагической скарлатинозной
сыпи или менингококкцемии при менингококковой инфекции.
Довольно характерный вид имеет и сыпь при тромбоцитопенической
пурпуре (болезнь Верльгофа). Это пятнистые кровоизлияния, не выступающие
над поверхностью кожи, разноцветные (разные фазы «цветения» синяка). Если
наложить на 2 мин манжетку от тонометра на предплечье, то под ней появляются
точечные и пятнистые кровоизлияния – это положительный симптом
Кончаловского-Румпеля-Лееде. Подобные же кровоизлияния наблюдаются у детей
с лейкозами и апластической анемией. Причинами этих высыпаний является
тромбоцитопения. Внешне отличить высыпания при болезни Верльгофа, лейкозе и
апластической анемии невозможно.
Некрозы и язвенно-некротические поражения тканей образуются при
лейкозах за счет возникновения очагов экстрамедуллярного кроветворения прямо
в стенках сосудов. Подобные некрозы необходимо дифференцировать с некрозами
при менингококкцемии.
Опухолевидные образования, чаще на голове, свойственны
злокачественным заболеваниям: лейкозам или ретикулогистиоцитозам, как
результат бластной метаплазии кроветворения.
Кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с последующей потерей
способности к движениям (анкилозы) бывают у детей с гемофилией. Причиной
является дефицит факторов свертывания крови. При ушибе сустава возникает
обильное многочасовое кровотечение из сосудов в полость сустава.
Из объективных методов исследования больных с поражением системы
крови наиболее информативна пальпация. Пальпируются обычно увеличенные
лимфоузлы, печень и селезёнка.

5.3. Методика исследования периферических лимфоузлов

34
 Основным методом исследования периферических лимфатических узлов
следует считать пальпацию, требующую определенного навыка: указательными и
средними пальцами обеих рук симметрично, пытаясь прижать пальпируемые узлы
к более плотной ткани (мышечная, костная), прощупываются лимфатические
узлы, расположенные в подкожной клетчатке.
Пальпация проводится в следующем порядке: затылочные лимфатические
узлы, заушные лимфатические узлы (на сосцевидном отростке), подчелюстные
(под углом нижней челюсти), подбородочные, передние шейные (по ходу
переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы), задние шейные (сзади
грудино-ключично-сосцевидной мышцы), надключичные (в надключичных
ямках), подключичные (в подключичных ямках), подмышечные (в подмышечных
впадинах), локтевые (в желобке двуглавой мышцы у локтя и выше), торакальные
(у нижнего края большой грудной мышцы) и паховые (в паховой области).
Пальпация мезентериальных лимфоузлов проводится в зонах Штернберга
(левый верхний и правый нижний квадрант живота). Пальцы правой руки вводят в
брюшную полость по наружному краю прямой мышцы в области левого верхнего
и правого нижнего квадрантов. Направление пальцев к позвоночному столбу и
затем скользящее вдоль него сверху вниз.
Если лимфатические узлы удалось прощупать, то необходимо отметить
следующие их особенности: количество, размер (желательно в миллиметрах или
сантиметрах), консистенцию (мягкие, эластичные, плотные), подвижность,
отношение к соседним узлам (прощупываются изолированно или спаяны в
пакеты), отношение к окружающим тканям, коже и подкожной клетчатке (спаяны
или нет) и, наконец, чувствительность при пальпации (болезненны или
безболезненны).
Увеличение лимфоузлов встречается при многих заболеваниях. Острое
увеличение одной группы лимфатических узлов (регионарный лимфаденит) в
виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек, болезненность) возникает
35
при стафило- и стрептококковой инфекции: пиодермия, фурункул, ангина, отит,
гингивит, инфицированная рана и т.д. Иногда лимфатические узлы нагнаиваются,
что сопровождается повышением температуры тела.
Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных
лимфатических узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном
мононуклеозе, острых респираторных вирусных заболеваниях. У детей старшего
возраста реакция подчелюстных лимфоузлов отчетливо выражена при лакунарной
ангине, дифтерии зева.
Туберкулез периферических лимфатических узлов ограничивается
определенной областью, чаще всего шейной группой. Лимфатические узлы
представляют собой плотный, безболезненный пакет, обнаруживающий
тенденцию к казеозному распаду, образованию свищей, после которых остаются
неровные рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой.
Внутрикожная вакцинация против туберкулеза в редких случаях может
сопровождаться реакцией подмышечных лимфоузлов (так называемый бецежит).
Генерализованное увеличение лимфоузлов может отмечаться при
диссеменированном туберкулёзе и хронической туберкулёзной интоксикации.
Характерно хроническое течение: в пораженных лимфатических узлах
развивается фиброзная ткань. Иногда при диссеменированном туберкулёзе
возможны казеозный распад и образование свищей.
Бруцеллёз сопровождается диффузным увеличением лимфатических узлов
до размера лесного ореха, малоболезненных. Одновременно отмечается
увеличение селезенки.
Увеличение лимфатических узлов отмечается при инфекционно-
аллергических заболеваниях.
Увеличение лимфатических узлов отмечается при некоторых вирусных
инфекциях. Затылочные и заушные лимфоузлы увеличиваются при краснухе,

36
позднее возможно диффузное увеличение лимфатических узлов; они болезненны
при надавливании, имеют эластическую консистенцию.
Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при
кори, гриппе, аденовирусной инфекции. Они имеют плотную консистенцию и
болезненны при пальпации.
Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита
отмечается при болезни «кошачьей царапины». Одновременно могут появиться
озноб, умеренный лейкоцитоз. Нагноение происходит редко.
При остром лейкозе лимфоузлы увеличены диффузно, чаще шейные или
подчелюстные. Обычно лимфоузлы небольшие, I-II степени увеличения, мягкие,
безболезненные, подвижные, с кожей не спаяны, не нагнаиваются, быстро
исчезают и столь же быстро рецидивируют. Набухание и гиперплазия лимфоузлов
объясняются обилием молодых, незрелых форм лейкоцитов лимфоидного типа.
Хронический лейкоз (миелоз) у детей встречается редко, лимфатические узлы при
нем увеличиваются и нерезко выражены.
При лимфогранулематозе увеличиваются шейные и подключичные
лимфатические узлы, которые представляют собой большие пакеты
гиперплазированных плотноватых образований, пальпирующихся как «картошка в
мешке». Они вначале подвижны, позднее они могут быть спаяны друг с другом,
иногда болезненны, не нагнаиваются. Морфологически они состоят из
специфических ядерных образований - клеток Березовского-Штернберга.
При лимфосаркоме увеличение лимфатических узлов можно видеть или
прощупать в виде небольших или малых опухолевых масс, которые вследствие
прорастания в окружающие ткани неподвижны и могут давать симптомы
сдавления (отек, тромбоз, паралич).
При болезни Филатова-Пфейффера (инфекционный мононуклеоз,
железистая лихорадка) преимущественно увеличиваются передне- и заднешейные
лимфоузлы, реже другие группы. Они множественны, величиной с лесной орех,
37
хорошо подвижны, с кожей не спаяны, часто болезненны. Внешне похожи на
лимфоузлы при лейкозе.
Увеличение лимфатических узлов отмечается при хлороме,
множественной миеломе, ретикулосаркоме. Метастазы в регионарные
лимфоузлы наблюдаются часто при злокачественных опухолях. Пораженные
лимфоузлы увеличиваются и становятся плотными.
Синдром увеличения периферических лимфатических узлов может
отмечаться при ретикулогистиоцитозе, когда отмечается увеличение шейных,
подмышечных или паховых лимфатических узлов.
Системное увеличение лимфоузлов – лимфоаденопатии – могут
встречаться при заболеваниях, вызванных простейшими (лейшманиоз,
токсоплазмоз). Генерализованное увеличение лимфоузлов можно наблюдать при
грибковых заболеваниях: гистоплазмозе, кокцидиомикозе и др.
Надключичные лимфатические узды в норме никогда не бывают увеличены,
их увеличение может свидетельствовать либо о туберкулезе, либо о лейкозе.
Кроме клинического исследования для более точной диагностики их
поражения применяются биопсия, пункция и лимфография пораженных
лимфатических узлов.
Биопсия проводится путем оперативного извлечения лимфатического узла с
последующим гистологическим исследованием. Для исследования необходимо
извлекать не менее 2-3 лимфоузлов, так как степень изменения в них может быть
различной.
Пункция лимфатического узла с цитологическим исследованием пунктата в
некоторых случаях позволяет точно установить диагноз поражения и исключает
необходимость оперативного вмешательства. Однако не всегда при пункции
удается достичь благоприятных результатов, поэтому необходимо делать
биопсию.

38
 Лимфография используется для выявления увеличенных забрюшинно
расположенных лимфатических узлов при опухолевых процессах
(лимфогранулематозе, лимфолейкозе) для решения вопроса о распространенности
процесса, выявления пороков развития лимфатических сосудов.
Увеличение печени и селезенки встречается при большинстве болезней
крови и кроветворных органов. При остром лейкозе вначале чаще всего печень
небольшая и мягкая, она гиперплазирована за счет лейкемоидной метаплазии
молодыми клетками, но вскоре увеличивается и селезёнка, что может проявляться
болями в животе.
При лимфогранулематозе, лимфосаркоме, хроническом лейкозе в
большей степени увеличивается селезёнка, печень тоже увеличена.
При инфекционном мононуклеозе пальпаторно размеры печени и селезенки
такие же, как при остром лейкозе.
Увеличение печени и селезенки характерно и для гемолитических форм
анемий (врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия, приобретенная
аутоиммунная гемолитическая анемия, врожденный сфероцитоз). При этих
заболеваниях увеличение селезенки тоже больше выражено за счет ее
гиперплазии, связанной с переработкой продуктов гемолиза.
Увеличение селезенки наблюдается примерно у 1/3 больных с болезнью
Верльгофа.

5.4. Основные клинические проявления

Совокупность особенностей сбора анамнеза и непосредственного

клинического исследования ребёнка, складывающихся в клинические синдромы,
при заболеваниях крови имеет свои специфические черты. Наиболее
характерными проявлениями при заболеваниях крови являются следующие:
1. Общее слабость и недомогание: апатия, головная боль, инертность,
потеря аппетита, свойственна многим заболеваниям крови и не специфична. Но
39
крайняя степень выраженности этих симптомов характерна для злокачественных
(лейкоз, лимфосаркома, лимфогранулематоз) или тяжелых болезней крови
(гипопластическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия, врожденные
гемолитические анемии в период криза).
2. Повышение температуры.
При лимфогранулематозе: резкая лихорадка типа ремиттирующей
наблюдается у больных (в течение дня размахи от 37 до 40 °C).
При лейкозах вначале отмечается субфебрильная температура, которая в
течение нескольких недель является иногда единственным симптомом болезни,
затем постепенно ремиттирующая в результате распада лейкоцитов и
возникновения язвенно-некротических поражений.
При гемолитических анемиях (врожденных сфероцитарных и
приобретенных аутоиммунных анемиях) подъемы температуры до высоких
цифр во время кризов за счет действия продуктов распада эритроцитов.
При инфекционном мононуклеозе отмечается высокий субфебрилитет в
течение 2-3 недель.
3. Кровотечения – важнейший диагностический симптом у больных с
поражением системы крови.
При коагулопатиях. Длительные, не останавливающиеся кровотечения при
травмировании (порезы, царапины, удаление зуба), отсутствие тромбообразования
свойственны болезням из группы коагулопатий (гемофилия А и В,
псевдогемофилия, парагемофилия, афибриногенемия).
При тромбоцитопатиях – преимущественно носовые кровотечения,
умеренно обильные, длительностью до 0,5-1 часа (тромбоцитопеническая пурпура
или болезнь Верльгофа, тромбастения Гланцмана).
При остром лейкозе или апластической анемии тромбоцитопения может
быть и вторичной, симптоматической. Возможны и кровотечения из желудочно-

40
кишечного тракта, почек, маточные. По характеру кровоизлияния от петехий до
экхимозов (в кожу, подкожную клетчатку, головной мозг, конъюнктиву глаз).
4. Болевой синдром чаще проявляется болью в костях. Возникают при
остром лейкозе (результат формирования очагов экстрамедуллярного
кроветворения – «миелоидная метаплазия»). При болях в суставах отмечается
припухлость тканей, покраснение кожи, болезненность костей при поколачивании
обусловлены инфильтрацией тканей лейкозными клетками. Боли могут быть при
метастазах кроветворных опухолей (лимфосаркома). Боли в животе возникают
при резком увеличении селезенки (гемолитическая анемия с кризом, хронический
лейкоз).
5. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек также является
характерным симптомом при анемиях различного генеза, лейкозе.
6. Желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек чаще
отмечается при кризах гемолитических анемий.

6. ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ

СИСТЕМЫ КРОВИ И ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
РАЗЛИЧНОГО ВОЗРАСТА

6.1 Патология красной крови

Анемический синдром – патологические состояния, сопровождающиеся

снижением уровня Нb и количества эритроцитов в единице объема крови. Диагноз
анемии ставится если:
- у детей до 5 лет Нb менее 110 г/л
- у детей старше 5 лет – при Нb менее 120 г/л (у подростков-девочек, при
Нb менее 120 г/л; у подростков – мальчиков, при Нb менее 130 г/л).
По уровню снижения Нb различают 3 степени анемий:
- I степень – 90-110 г/л;
- II степень – 90-70 г/л;
41
 - III степень – <70 г/л.
По цветовому показателю различают:
- Гипохромные;
- Нормохромные;
- Гиперхромные (макроцитарные) анемии.
В норме цветовой показатель составляет: в неонатальный период – 0,9-1,2,
далее – 0,9-1,1; после 1-го месяца жизни – 0,8-1,0.
По патогенезу различают анемии:
- Постгеморрагические (острые и хронические).
- Гемолитические (врожденные и приобретенные).
- Дизэритропоэтические, обусловленные нарушением костномозгового
кроветворения.
В зависимости от регенераторной активности костного мозга выделяют
следующие виды анемий:
- Гиперрегенераторные.
- Регенераторные.
- Гипорегенераторные.
- Арегенераторные (гипо-,апластические анемии).
В зависимости от размеров эритроцитов выделяют следующие формы
анемий:
- Нормоцитарные (7,2-8,3 мкм).
- Микроцитарные (меньше 7,2 мкм).
- Макроцитарные (9-12 мкм).
- Мегалоцитарные (12-15 мкм).
В зависимости от характера кроветворения анемии делят на две группы:
- С нормобластическим типом кроветворения, для которого характерна
последовательность дифференцировки элементов эритроцитарного ряда,

42
включающая следующие этапы: эритробласт – пронормоцит – базофильный
нормоцит – полихроматофильный нормоцит – оксифильный нормоцит,
ретикулоцит – эритроцит;
- С мегалобластическим типом кроветворения, включающим
следующие этапы дифференцировки: промегалобласт – базофильный мегалобласт
– полихроматофильный мегалобласт – оксифильный мегалобласт – мегалоцит.
Синдром недостаточности костномозгового кроветворения
(панмиелофтиз) – угнетение всех ростков кроветворения. Клинически
панцитопения проявляется анемией, локальными или генерализованными
инфекциями или грибковыми заболеваниями, геморрагическим синдромом
(сыпи и кровотечения), некротическими воспалениями и язвенными
поражениями слизистых оболочек.
Конституциональная апластическая анемия Фанкони – клинически
проявляется с 4-5 лет, у большинства больных сочетается с множественными
скелетными аномалиями. Начинается заболевание с моноцитопении: либо
анемии, либо лейкопении, либо тромбоцитопении, затем развивается
панцитопения. В периферической крови отмечается резкое снижение количества
всех зрелых форм клеток и их молодых форм.
Иногда наблюдается недостаточность только эритропоэза – врожденная
гипопластическая анемия Даймонда-Блекфена.
Может быть гипоплазия или аплазия костного мозга – истощение или
замещение клеток костного мозга лейкемическими клетками.

6.2. Патология белой крови

Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов ниже 4,0×10 9/л, чаще

всего за счет нейтрофилов, реже – других элементов лейкоцитарной формулы.
Наиболее частые причины лейкопении:

43
 - инфекционные вирусные заболевания, токсические состояния,
которые приводят к нарушению процессов созревания и выхода лейкоцитов из
кроветворных органов;
- снижение иммунологического статуса;
- отдельные формы лейкоза;
- голодание (алиментарная лейкопения);
- аплазия костного мозга.
Нейтропении – снижение количества нейтрофилов более чем на 1/3 по
сравнению с нормой. Причины нейтропении, на фоне которой может возникать
лейкопения:
- снижение количества лейкоцитов отмечается при гипо- и аплазии
костного мозга одновременно со снижением количества эритроцитов и
тромбоцитов;
- при иммунной патологии - врожденной агаммаглобулинемии;
- нейтропении при вирусных и бактериальных инфекциях (тифы,
бруцеллез, туляремия);
- гранулоцитопоэз подавляют некоторые лекарства (цитостатики,
сульфаниламиды, синтетические пенициллины, производные фенотиазина);
- отравления тяжелыми металлами;
- дефицит меди.
Анэозинофилия – отсутствие форменных элементов (в норме их 1-4%
общего количества лейкоцитов). Анэозинофилия является неблагоприятным
признаком при таких заболеваниях:
- брюшной тиф;
- милиарный туберкулез;
- апластическая анемия.

44
 Моноцитопения (в норме моноцитов 6-10%) – признак тяжелого
септического процесса.
Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов выше 10×109/л.
Обусловлен лейкоцитоз чаще увеличением количества нейтрофилов, реже –
других видов гранулоцитов и агранулоцитов.
Наблюдается при злокачественных заболеваниях – лейкозах. Они
составляют 30% всех злокачественных заболеваний у детей. В детском возрасте
чаще всего встречаются острые лейкозы, хронические лейкозы составляют около
3%.
Лейкоцитоз без поражения системы кроветворения – признак
большинства бактериальных, грибковых, протозойных инфекций.
Нейтрофильный лейкоцитоз развивается вследствие повышенного
образования и выхода нейтрофилов из костного мозга. Причины нейтрофилеза:
- септические и гнойно-воспалительные заболевания (сепсис,
пневмония, остеомиелит, аппендицит, гнойные менингиты и т.д.);
- некоторые инфекционные заболевания: дифтерия, скарлатина;
- лейкозы острые и хронические;
- выраженное кислородное голодание;
- острый гемолиз;
- выраженная кровопотеря.
Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается
сдвигом лейкоцитарной формулы влево, что выражается увеличением
количества юных, палочкоядерных нейтрофилов, появлением миелоцитов.
Степень сдвига указывает на активность патологического процесса – чем больше
сдвиг, тем тяжелее заболевание. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево может
отмечаться при гемолитических состояниях, хроническом лейкозе (имеются все
переходные формы нейтрофилов), кровопотере, когда увеличение количества

45
молодых форм нейтрофилов является благоприятным признаком и
свидетельствует об усилении кроветворения.
Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо – увеличение количества зрелых
нейтрофилов (сегментоядерных) и отсутствие незрелых форм, встречается при
нарушениях костномозгового кроветворения.
Лимфоцитарный лимфоцитоз – увеличение количества лимфоцитов
вследствие повышенного образования и поступления их в кровеносное русло.
Причины лимфоцитарного лимфоцитоза:
- бессимптомный инфекционный лимфоцитоз;
- коклюш, инфекционный мононуклеоз. При инфекционном
мононуклеозе лимфоциты необычной формы – широкоцитоплазменные;
- хронические инфекционные заболевания – туберкулез, сифилис,
бруцеллез;
- острый и хронический лимфолейкоз;
- вирусные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха), которые могут протекать
с относительным лимфоцитозом.
Эозинофилия – увеличение количества эозинофилов выше 5%.
Эозинофилия отмечается при:
- протозойных инфекциях – лямблиозе;
- аллергических заболеваниях – бронхиальной астме, сывороточной
болезни, аллергическом и атопическом дерматите, аллергических реакциях на
лекарственные препараты и вакцины;
- глистных инвазиях – аскаридозе, трихоцефалезе, токсокарозе;
- миелоидном лейкозе (базофильный и эозинофильный лейкоцитоз
является прогностически неблагоприятным признаком);
- лимфогранулематозе.

46
 Моноцитоз – увеличение количества моноцитов до 12-15%, при многих
инфекционных заболеваниях: малярии, туберкулезе, эпидемическом паротите,
дифтерии, инфекционном мононуклеозе, сифилисе.
Базофильный лейкоцитоз – повышенное образование базофилов (норма -
0,5%) при неспецифическом язвенном колите, микседеме, аллергических
реакциях, хроническом миелолейкозе.

6.3. Нарушения в системе гемостаза

Систему гемостаза формируют эндотелий кровеносных сосудов,

тромбоциты и плазменные факторы свертывания крови. Нарушения в системе
гемостаза приводят к развитию геморрагического синдрома.
Геморрагический синдром – клиническое проявление склонности
организма к неоднократным кровотечениям и кровоизлияниям как под действием
незначительного травмирования, так и самопроизвольно. Заболевания,
клиническим признаком которых является геморрагический синдром, объединены
под условным названием геморрагические диатезы.
Клиническая картина геморрагических диатезов характеризуется
появлением:
- длительных немотивированных кровотечений любой локализации;
- геморрагических сыпей (петехии, экхимозы, пурпура);
- рецидивирующих носовых кровотечений без локальных причин;
- гемартрозов.
Классификация геморрагических диатезов:
- вазопатии;
- тромбоцитопатии;
- коагулопатии.
Вазопатии – патология кровеносных сосудов. К ним относятся:

47
 - геморрагический васкулит (прежнее название – капилляротоксикоз)
или болезнь Шенлейна-Геноха;
- цинга (авитаминоз С);
- наследственные геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-
Ослера);
- повышенная ломкость капилляров при наследственных нарушениях
синтеза коллагена (синдром Элерса-Данлоса).
Тромбоцитопатии – нарушение системы гемостаза, в основе которого
лежат качественный дефект и дисфункция тромбоцитов.
Тромбоцитопатии характеризуются развитием спонтанных и
посттравматических кожнослизистых кровотечений. Распознавание и
дифференциация тромбоцитопатий основывается на выявлении кровоточивости
микроциркуляторного типа с нарушением функциональных свойств, морфологии
и биохимических характеристик тромбоцитов. Выделяют наследственные и
приобретенные тромбоцитопатии. Причинами являются наследственное
нарушение строение стенок тромбоцитов или приобретённые нарушение их
структуры вследствие некоторых заболеваний (гемобластозы, патологии почек
или печени, недостаток витамина В12, лучевой болезни) а также после
переливания компонентов крови и т.д.
Коагулопатии – наследуемые дефекты системы свертывания крови за счет
нарушения I фазы. Термин объединяет геморрагические заболевания,
обусловленные нарушением синтеза факторов свертывания крови. Клинические
проявления почти не различаются.
Различают наследственные и приобретенные коагулопатии.
Наследственные:
- Дефицит фактора VIII (гемофилия А), IX (гемофилия B),
дефицит/дефект фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда).
- Дефицит факторов VII, X, V, XI.
48
 - Дефицит других факторов (крайне редко, единичные наблюдения). II
(гипопретромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит
фибринстабилизирующего фактора).
Приобретенные:
- ДВС.
- Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового
комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе,
дисбактериоз кишечника, передозировка антагонистов витамина K (кумарины,
фенилин), геморрагическая болезнь новорождённых.
- Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением
фибринолитических препаратов.
Клиническое определение вариантов кровоточивости имеет значение для
уточнения объема лабораторных исследований и выявления причины
геморрагического синдрома, представлены в таблице 4.
Таблица 4
Патология гемостаза

Показатели Коагулопатии Тромбоцитопатии и Вазопатии

тромбоцитопении
Нозологические Гемофилия А Идиопатическая Геморрагический
формы и В, тромбоцитопеническая васкулит, васкулиты
селективные пурпура, врожденные и при диффузных
дефициты вторичные болезнях
факторов тромбоцитопении и соединительной ткани
свертывания тромбоцитопатии
Тип Гематомный Петехиально-пятнистый Васкулитно-
кровоточивости (синячковый) пурпурный
Морфологические Гематомы, Петехии, пурпура, Геморрагические
элементы сыпи кровоподтеки, экхимозы папулы и пурпура
гемартрозы
Полиморфизм Не характерен Характерен Не характерен
сыпи
49
Полихромия Характерна Характерна Не характерна
элементов
(«цветение
сыпи»)
Излюбленная Места травм, Отсутствует сыпь на На конечностях
локализация крупные туловище и конечностях группируется вокруг
сыпи сосуды суставов больше на
разгибательных
поверхностях
Время появления После травмы Спонтанно, чаще по Спонтанно
сыпи через утрам
несколько
часов
Лабораторные
данные:
Длительность Норма Увеличивается Норма или
кровотечения, уменьшается
Время Удлинено Норма Уменьшается
свертывания,
Количество Не изменено При идиопатической Не изменено
тромбоцитов, тромбоцитопенической
пурпуре уменьшается
Индекс ретракции Не изменен Уменьшается Не изменен

7. ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КРОВИ

7.1. Исследование клеток крови

Методами исследования клеток крови и органов кроветворения являются

морфологические, иммунологические, цитогенетические и молекулярно-
биологические методы. Морфологические методы подразделяются на
цитологические и гистологические исследования.
Таблица 5
Нормальные показатели общего анализа крови у детей
Показатели общего новорож 1 месяц 3 года 5 лет 8 лет 14 лет

50
анализа крови дённый
Гемоглобин (Hb, г/л) 180-240 115-175 100-140 100-140 120-150110-150
Эритроциты 3,9-5,5 2,7-4,5 3,9-5,3 3,9-5,3 4,0-5,2 4,0-5,5
(RBC×1012/л)
Цветовой показатель 0,85-1,15 0,85-1,15 0,8-1,0 0,8-1,0 0,8-1,0 0,8-1,0
(MCHC, %)
Ретикулоциты (RTC, %) 3-15 3-15 0,3-1,2 0,3-1,2 0,3-1,2 0,4-1,2
Лейкоциты (WBC×109/ л) 8,5-24,5 6,5-13,8 3,9-5,3 3,9-5,3 4,0-5,2 4,3-9,5
Палочкоядерные (%) 1-17 0,5-4 0,5- 4 0,5- 5 0,5- 5 0,5-6
Сегментоядерные (%) 45-80 15-45 25-60 25-60 38-58 40-65
Эозинофилы (EOS,%) 1-6 0,5-7 0,5-7 0,5-7 0,5-7 0,5-6
Базофилы (BAS,%) 0-1 0-1 0-1 0-1 0-1 0-1
Лимфоциты (LYM, %) 15-35 40-76 33-60 26-60 26-60 22-50
Тромбоциты (PLT×109/л) 180-490 180-400 160-390 160-390 160-390160-360
СОЭ (ESR, мм/ч) 1-2 2-4 4-6 4-8 4-12 4-15

К основным видам цитологического исследования системы крови относятся

клинический анализ крови (табл. 5), миелограмма, цитохимические исследования
клеток крови и костного мозга.

Миелограмма – процентное содержание различных видов ядросодержащих

клеток костного мозга соответствующих ростков кроветворения (тал. 6).

Таблица 6
Миелограмма здоровых детей (Ю. Е. Малаховский) и взрослых
(Г. А. Алексеев), %
Клеточные формы Возраст
3-7 мес 1 год 2 года 3 года взрослые
Ретикулярные клетки 0,14-1,38 0,45-2,03 0,44-1,84 0,05-1,43 0,1-1,0
51
Недифференцируемые 0,59-3,51 0,86-4,03 1,59-3,39 1,31-2,69 0,1-1,0
бласты
Миелобласты 0,71-2,75 1,47-2,65 1,62-2,98 0,75-3,25 0,25-0,4
Промиелоциты 4,2-7,5 4,47-6,53 2,33-4,05 2,84-5,78 0,5-8,0
нейтрофильные
Миелоциты 6,94-11,46 9,13-14,47 7,21-11,33 8,46-11,86 4,5-16,8
нейтрофильные
Метамиелоциты 4,61-7,73 6,8-10,2 5,45-8,47 7,11-8,97 9,0-21,6
нейтрофильные
Палочкоядерные 13,12-19,8 7,64-20,16 14,76- 13,98- 14,0-33,0
нейтрофилы 22,44 25,42
Сегментоядерные 6,06-9,88 8,37-16,23 9,75-20,45 13,27- 13,0-27,0
нейтрофилы 22,53
Промиелоциты 0 0-0,13 0 0-0,13 0-0,5
эозинофильные
Миелоциты 0,05-0,75 0,09-0,73 0,68-1,12 0,09-0,85 0,5-4,0
эозинофильные
Метамиелоциты 0,08-0,78 0,36-0,96 0,67-1,35 0,66-1,54 0,3-4,0
эозинофильные
Палочкоядерные 0,04-0,80 0,08-0,56 0,06-0,66 0,24-0,74 0,5-3,2
эозинофилы
Сегментоядерные 1,00-2,14 1,22-2,26 1,84-3,24 1,77-3,31 1,0-3,75
эозинофилы
Сегментоядерные 0-0,22 0-0,09 0-0,21 0-0,13 0-0,25
базофилы
Эритробласты 1,70-3,08 0,91-2,39 0,99-1,93 0,75-1,97 0,5-6,0
Нормобласты базофильные 2,07-4,62 1,73-3,47 1,33-2,41 1,44-3,44 16,0-32,5
Нормобласты 8,75-15,05 7,69-10,65 8,18-10,78 7,49-11,21 16,0-32,5
полихроматофильные
Нормобласты оксифильные 3,23-8,95 4,93-8,17 5,92-8,76 5,51-7,29 16,0-32,5
Лимфобласты 0,05-2,11 0-1,72 0,05-1,21 0,04-1,08 1,2-11,5
Лимфоциты 16,30-25,25 10,21- 12,15- 6,68-13,52 1,2-11,5
52
 16,39 17,85
Плазматические клетки 0-0,28 0-0,22 0-0,33 0-0,33 0,1-1,0
Моноциты 0-0,26 0-0,12 0,03-0,25 0-0,17 0,26-2,00
Лейкоэритробластическое 2,68-4,32 3,38-4,50 3,29-4,51 3,2-5,0 3,0-4,0
соотношение
Число мегакариоцитов, 64,8-216,2 77,6-161,4 81,6-99,2 53,8-113,8 -
×109/л
Число миелокариоцитов, 1,95-3,33 2,45-3,62 1,93-3,13 1,71-2,97 -
×109/л костного мозга

Цитохимическое исследование клеток крови и костного мозга имеет

большое диагностическое значение в начальной дифференциации бластных
клеток при остром лейкозе (миелобласты, монобласты, эритробласты,
лимфобласты), представлены в таблице 7.
Гистологическое исследование биоптата костного мозга и лимфатических
узлов, селезенки.
Таблица 7
Цитологический состав нормального лимфатического узла у детей
Клетки кроветворного ряда Количество, %
Клетки лимфатического ряда
Лимфобласты 0,1-0,5
Пролимфоциты 65-80
Лимфоциты 20-35
Клетки ретикулоэндотелиального ряда
Лимфоидные ретикулярные клетки 0-0,8
Плазматические клетки 0,2-0,6
Макрофаги 0,1-0,5
Тучные тканевые клетки 0-0,1
Липофаги 0-0,1
Клетки крови
Нейтрофилы 3-10

53
Эозинофилы (зрелые элементы периферической крови 0-0,5
являются примесью, обусловленной аспирацией при пункции)
Спленограмма
Клетки лимфатического ряда
Лимфобласты 0,1-0,2
Лимфоциты и пролимфоциты 68-85
Клетки ретикулоэндотелиального ряда
Большие лимфоидные ретикулярные клетки 0-0,1
Малые лимфоидные ретикулярные клетки (не всегда с 1-3-10
достоверностью определяемые)
Плазмобласты, проплазмоциты и плазматические клетки 0,1-0,8
(плазмоциты)
Макрофаги 0,1-0,2
Липофаги 0,1
Моноциты 1,5-2,5
Синусоидальные клетки (клетки пульпы) 0,2-0,6
Тучные тканевые клетки 0-0,1
Клетки эритроцитного ряда
Нормобласты, базофильные, полихроматофильные и 0-0,1-0,2
ортохромные
Клетки миелоидного ряда
Миелоциты и метамиелоциты 0-0,1
Нейтрофилы палочкоядерные и сегментоядерные 10-15
Эозинофилы 0,5-2,0
Базофилы 0,1-1,5

Иммунологические методы исследования включают

радиоиммунологический (РИА) и иммуноферментный (ИФА).
При исследовании онкологических заболеваний крови и генетических
заболеваний применяют цитогенетические и молекулярно-биологические методы.

54
 7.2. Исследование гемостаза

При исследовании гемостаза изучают:

Сосудисто-тромбоцитарный компонет гемостаза (время кровотечения,
количество тромбоцитов, агрегация тромбоцитов) (табл. 8).
Таблица 8
Показатели системы гемостаза у здоровых детей 3-14 лет (М. С. Игнатова, Ю.
В. Вельтищев)
Показатель Значение
9
Количество тромбоцитов, х10 /л 200-400
Время кровотечения по Дьюке, мин 2-4
Гемолизат агрегационный тест:
время агрегации:
разведение 10-2, с 1,8+0,5
разведение 10-6, с 46,8±1,4
Агрегационная активность тромбоцитов:
разведение 10-2, % 100,0+2,9
разведение 10-6, % 100,0+2,4
Индекс активации тромбоцитов 0,984+0,07
Ристомицинагрегация, с 13,4±0,9
Фибриноген, г/л 200-400
Протромбиновое время, с 15-21
Протромбиновый индекс, % 92-100
Тромбиновое время, с 10-15
Аутокоагуляционный тест:
начальная свертывающая активность (А), % 19,6±1,3
максимальная свертывающая активность (МА), % 100,0+1,1
время достижения МА, мин 10
индекс инактивации тромбина 1,7-2,5

55
антитромбин III, % 85-110
Этаноловый тест Отрицательный
Протаминсульфатный тест Отрицательный
Продукты деградации фибрина (фибриногена), г/л 6,8±1,3
Эуглобулиновый лизис сгустка, мин 200-400
Хагеманзависимый фибринолиз, мин 8,4±2,6
Стрептазоиндуцированный фибринолиз, с 94,5+19,8

Коагуляционный (плазменный) гемостаз (активированное частичное

тромбопластиновое время, протромбированное время по Квику, тромбиновое
время) (табл. 8).
Фибриноген и другие факторы свертываемости крови (концентрация
фибриногена в плазме, исследование факторов свертывания крови) (табл. 8).
Физиологические антикоагулянты (протеин С, протеин S, антитромбин
III).
Фибринолитическую систему (время лизиса эуглобулиновых сгустков,
плазминоген и тканевой активатор плазминогена) (табл. 9, табл. 11).
Активацию свертываемости крови (D-димеры, растворимые фибрин-
мономерные комплексы) (табл. 10, табл. 11).
Таблица 9
Факторы свертывания крови у новорождённых и сроки их возрастания до
уровня взрослых (В. А. Мазурин, И. М. Воронцов)
Факторы При У детей старше Сроки
рождении года (или у нормализации
взрослых)
I (фибриноген), г/л 1,5-2,0 2,5-3,0 Через 2-4 дн
II (протромбин), % 24-65 100 Через 10 дн
V (проакцелерин), % 70-170 75-100 До рождения
VII (проконвертин),% 20-50 75-100 Через 2-12 мес
VIII (антигемофильный глобулин 70-150 50-150 До рождения
56
А), %
IX (антигемофильный глобулин 15-60 50-150 Через 3-9 мес
В), %
X (фактор Стюарта-Прауэр), % 20-55 100 Через 2-12 мес
XI (фактор Розенталя), % 15-70 100 Через 1-2 мес
XII (фактор Хагемана), % 25-55 100 Через 9-14 мес
XII (фибринстабилизирующий), 100 100 До рождения
%
Антикоагулянты и фибринолитическая система
Антитромбин II, % 60-80 75-125 Через 10 дн
Антитромбин III, % 55-75 70-125 Через 3-6 мес
Гепарин, с 7 4-5 Через 10-30 дн
Плазминоген, % 20-45 100 Через 3-6 мес
Фибринолизин, % 20-45 85-115 Через 2-3 мес

Таблица 10
Основные показатели нормальной коагулограммы у детей (Е. П. Иванов)
Фаза свертывания Тесты Значения
I - протромбинообразование Время свертывания крови по Ли-Уайту, мин:
в несиликонированной пробирке 5-7
в силиконированной пробирке 14-20
Каолин-кефалиновое время, с 35-45
Аутокоагулограмма, с:
на 6 мин 8-12
8 мин 7-11
10 мин 7-11
II - тромбинообразование Протромбиновый индекс 0,7-1,1 (70-110%)
III - фибринообразование Фибриноген А, г/л 1,7-3,5
Фибриноген В Отрицат.

57
 Тромбиновое время, с 14-16
Антикоагулянтная система Антитромбин III, с 19-69
Толерантность плазмы к гепарину, 10-16
мин
Спонтанный фибринолиз, % 10-20
Эуглобиновый фибринолиз, мин 150-200
Фибриназа, с 50-100
IV - посткоагуляционная Ретракция, % 60-75
Гематокрит, мл/л 0,35-0,5
Протаминовая проба Отрицат.
Этаноловая проба Отрицат.

Таблица 11
Коагулограмма здоровых детей
Показатель Величина
Время свертывания цельной крови, мин 4-9
Время рекальцификации плазмы, с 90-120
Толерантность плазмы к гепарину, мин 5-8
Потребление протромбина, % 80-100
Тромбиновое время, с 30±3
Протромбиновый комплекс, % 70-100
Проакцелерин (фактор V), % 100
Проконвертин (фактор VII), % 70-100
Фибриноген через 2 ч, мг % 200-500
Фибринолитическая активность, % 15-19
Ретракция кровяного сгустка, % 30-40
Фибриноген В Отрицательный
Количество гепарина, ЕД/мл 5-7
Антиплазминовая активность, % 100

58
Фибриназа (фактор XIII), % 70-100
Время лизиса эуглобулинов, мин 180-210

8. ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

8.1. Железодефицитная анемии

Железодефицитная анемия (ЖДА) – приобретенное полиэтиологичное

заболевание, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной,
норморегенераторной анемией, снижением сывороточного железа, ферритина,
повышением общей железосвязывающей способности вследствие дефицита
железа в организме, в результате нарушения его поступления, усвоения или
патологических потерь, клиническими проявлениями которой являются сочетание
анемического и сидеропенического синдромокомплексов. Классификация ЖДА
изложены в разделе 6.1.
Антенатальные причины дефицита железа у детей:
- нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная
недостаточность;
- фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
- синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
- недоношенность, многоплодие;
- глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
Интранатальные причины:
- фетоплацентарная трансфузия;
- преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
- интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских
пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные причины:

59
 - алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного
питания;
- повышенные потребности в железе у детей с бурными темпами роста;
- нарушение кишечного всасывания, снижение абсорбции
(наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические
заболевания кишечника, глистные инвазии);
- повышенные потери железа при хронических кровотечениях
(хроническая постгеморрагическая анемия);
- инфекционно-воспалительные заболевания, сопровождающиеся
торможением включения железа в гем, снижением выработки транспортного
белка трансферрина, повышением утилизации железа в систему цитохромов и
макрофагов, депрессией эритроидного ростка костного мозга (вирусемия,
токсемия, бактериемия), что приводит к перераспределению железа и вскрывает
латентный дефицит железа;
- нарушение обмена железа на фоне эндокринной патологии и
гормональных изменений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс,
гипотиреоз, дисфункция яичников).
Классификация ЖДА. По степени тяжести: легкая – Нb 90-110 г/л; средней
тяжести – Нb 70-89 г/л; тяжелая – Нb менее 70 г/л.
По стадиям железодефицитного состояния:
Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением его тканевых
запасов. Уровень транспортного фонда железа и Нb в пределах нормы.
Клинические проявления отсутствуют.
Латентный дефицит железа характеризуется его дефицитом и
уменьшением транспортного его фонда, без снижения Нb и развития анемии.
Характеризуется наличием сидеропенического синдромокомплекса.
Манифестный дефицит железа (ЖДА) – проявляется наличием
анемического и сидеропенического синдромокомплексов (табл. 12).
60
 Таблица 12
Клинические проявления железодефицитной анемии
Сидеропенический синдромокомплекс Анемический
(обусловлен снижением активности синдромокомплекс
железосодержащих ферментов) (обусловлен развитием
гипоксии)
Эпителиальный синдром – трофические Бледность кожных покровов и
нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых видимых слизистых оболочек.
оболочек полости рта и ЖКТ (сухость кожи, Сердечно-сосудистые
ломкость ногтей, койлонихии, атрофия слизистой нарушения (головокружение,
носа, желудка, пищевода, глоссит, гингивит, шум в ушах, мелькание мушек
стоматит). перед глазами,
Извращение вкуса (пристрастие больного к глине, приглушенность тонов,
мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и т.д.) и систолический шум на
обоняния (пристрастие больного к резким верхушке, одышка, обмороки,
запахам краски, ацетона и т.д.). тахикардия)
Мышечная гипотония – ночное и дневное
недержание мочи, императивные позывы при
кашле, смехе.
Мышечные боли в икроножных мышцах
вследствие дефицита миоглобина.
Астеновегетативный синдром – снижение
когнитивных функций, замедление темпов
выработки условных рефлексов, снижение
концентрации внимания, ухудшение памяти,
задержка интеллектуального развития,
эмоциональная неустойчивость, утомляемость,
головные боли.
Синдром вторичного иммунодефицита – частые
острые респираторные инфекции и кишечные
инфекции (снижение содержания Т-лимфоцитов,
неспецифических факторов защиты, секреторных
иммуноглобулинов)

В диагностике железодифицитных анемий большую играет оценка

лабораторных показателей (табл. 13).
Таблица13
Лабораторные критерии железодефицитной анемии
61
 Показатель Норма Латентный ЖДА
дефицит железа
Нb (г/л): 6 мес-6 лет Не ниже 110 Не ниже 110 <110
6-14 лет Не ниже 115-120 <120
Пубертатный возраст:
Мальчики Не ниже 130 Не ниже 120 <120
Девочки Не ниже 120 Не ниже 110 <110
Цветовой показатель 0,85-1,05 0,85-1,05 <0,85
Средний объем эритроцита (фл) 80-94 80-94 <80
Среднее содержание Нb в одном 27-31 27-31 <27
эритроците (пг)
Средняя концентрация Нb в одном 32-36 32-36 <32
эритроците (г/л)
Ширина распределения Не более 14,5 >14,5 >14,5
эритроцитов (%)
Железо сыворотки (мкмоль/л) 10,6-33,6 <10,6 <10,6
Общая железосвязывающая 40,6-62,5 >63 >63
способность (мкмоль/л)
Латентная железосвязывающая Не менее 47 >47 >47
способность (мкмоль/л)
Насыщение трансферрина железом Не менее 17 -17 <17
(%)
Ферритин сыворотки (мкг/л) 30-36 <30 <30

В отличие от других «дефицитных» анемий дефицит фолиевой кислоты (при

вскармливании кипяченым или козьим молоком) и витамина В12 (гельминтоз или
вегетарианство, длительный прием фенобарбитала) сопровождаются
макроцитозом.

8.2. Гемолитические анемии

Гемолитические анемии характеризуются усиленным гемолизом

эритроцитов. Патологический гемолиз эритроцитов возникает под действием
разных факторов.
- Гемолитические яды и токсины (яд змей, пчел, скорпионов,
гельминты, соединения мышьяка, хроническая свинцовая интоксикация).
62
 - Переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови.
- Тяжелые инфекционные заболевания (сепсис, малярия).
- Обширные ожоги.
- Внутривенные введения гипотонических растворов.
- Наличие антител к эритроцитам.
- Гемолитическая болезнь новорождённого, возникающая в том случае,
если у беременной резус-отрицательной женщины, муж резус-положительный, а
эритроциты плода содержат Rh (+) – фактор, унаследованный от отца. Через
плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает образование
анти-Rh-агглютининов, которые через плаценту переходят от матери к плоду и
вызывают у него гемолиз эритроцитов. Развивается резус-конфликт между
матерью и плодом.
- Врожденные гемолитические анемии (эритроцитопатии). Из
врожденных гемолитических анемий чаще встречается наследственный
сфероцитоз или микросфероцитоз, или анемия Минковского-Шоффара. Анемия
развивается из-за аминокислотных и ферментных аномалий мембраны
эритроцитов, дефект их приводит к появлению в костном мозге и в
периферической крови микросфероцитов (мелкие круглые эритроциты).
- Гемоглобинозы – наследственные гемолитические анемии, которые
характеризуются наличием нарушений структуры или синтеза Нb. При
серповидноклеточной анемии эритроциты плоские, бледные, с центральным
расположением НЬ, при талассемии наблюдаются мишеневидные эритроциты,
обладающие повышенной осмотической стойкостью.
Гемолитические анемии характеризуются следующими клиническими
признаками:
- тяжелое состояние больного: высокая температура, головные,
мышечные и суставные боли, кома;

63
 - бледность;
- иктеричность;
- одышка на фоне анемии;
- спленомегалия;
- гепатомегалия.
Лабораторные исследования крови выявляют:
- нормохромную анемию;
- дегенеративные изменения эритроцитов – пойкило-, анизо-,
шизоцитоз;
- гипергемоглобинемию – повышенное количество свободного Нb;
- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда до
промиелоцитов и миелобластов;
- гипербилирубинемию за счет непрямого билирубина;
- повышение уровня сывороточного железа;
- ретикулоцитоз.
Основой диагностики является определение осмотической стойкости
эритроцитов. Минимальная осмотическая резистентность снижается до 0,56-0,74%
NaCl – это и вызывает гемолиз эритроцитов.
В анализе мочи может выявляться гемоглобинурия (Нb придает черный цвет
моче).
8.3. Гипо-, апластические анемии
Апластическая анемия возникает вследствие патологии гемопоэтических
стволовых клеток, что приводит к потере предшественников гемопоэза,
гипоплазии или аплазии костного мозга и цитопениям клеточных ростков
(эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов). Симптоматика обусловлена
развитием анемии, тромбоцитопении (петехии, кровотечения) или лейкопении
(инфекции).

64
 Причинами являются:
- Радиоактивное облучение
- Химические вещества
- Вирусы (вирус Эпштейна-Барр и цитомегаловирус)
- Лекарственные средства (противоопухолевые препараты,
антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства противосудорожные
препараты, пеницилламин, хинакрин)
- Беременность
- Гепатит (серонегативный относительно вирусов гепатита).
Начинается постепенно, развивается слабость, кровоизлияния утомляемость,
особенно во время тромбоцитопении. Агранулоцитоз может приводить к тяжелым
инфекционным осоложненеиям.

8.4. Лейкозы

Лимфобластные лейкозы – заболевания, при которых наблюдается

злокачественный рост клеток лимфоидного ряда (80% у детей от общего
количества острых лейкозов). Нелимфобластные лейкозы у детей встречаются
реже, это злокачественная пролиферация клеток гранулоцитарного ряда,
моноцитарного, эритроцитарного. Чаще других развивается миелоидный
(гранулоцитарный) лейкоз. Лейкозы могут протекать с различным содержанием
клеток белой крови – лейкемические варианты до 200-300×109/л лейкоцитов, но
может быть и нормальное и даже субнормальное их количество.
Довольно типична картина крови при острых лейкозах:
- появление в формуле белой крови недифференцированных клеточных
элементов – бластов, составляющих основную массу клеток;
- наличие так называемого «лейкемического провала», или «окна», или
«зияния» – отсутствие промежуточных форм между недифференцированными
клетками (бластами) и зрелыми нейтрофилами;
65
 - выраженная анемия и тромбоцитопения за счет угнетения всех
ростков кроветворения, кроме белого.
В костномозговом пунктате отмечается увеличение числа бластных клеток
до 70-100% клеточных форм, снижение числа эритронормобластов, клеток
гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов.
Для хронических лейкозов характерно наличие переходных форм от
бластов к зрелым лейкоцитам – миелоцитов, метамиелоцитов и т.д. В костном
мозге аналогично происходит замещение клеток бластными формами, которых в
норме содержится не более 5%.

8.5. Геморрагический васкулит

Чаще других встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-

Геноха). Основной механизм развития заболевания – воспаление и поражение
стенок артериол, прекапилляров, капилляров и венул, что приводит к повышению
сосудистой проницаемости и выходу в окружающие ткани плазмы и эритроцитов.
Воспаление сосудистой стенки происходит под действием инфекционных,
токсических или аллергических факторов, на стенках сосудов оседают иммунные
комплексы и повреждают их.
Клиническая картина заболевания включает:
- кожный синдром: симметрично расположенные, преимущественно на
разгибательных поверхностях конечностей в области крупных суставов, особенно
голеностопных, а также ягодицах, элементы, четко отграниченные от здоровой
кожи, выступающие над ее поверхностью, представленные петехиями, папулами,
пузырьками, волдырями, которые могут сопровождаться некрозом и образованием
корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов с последующим
шелушением кожи;
- абдоминальный синдром, приступообразная боль в брюшной полости
без определенной локализации; вынужденное положение больного с
66
приведенными к животу ногами или в коленно-локтевом положении; рвота,
диарея с примесью крови; бледность, страдальческое выражение лица;
тахикардия; обложенный белым налетом язык;
- почечный синдром в виде гематурии, протеинурии.
Для диагностики этого заболевания важно отсутствие изменений
показателей свертывания крови и тромбоцитопении при наличии типичной
геморрагической сыпи и поражения суставов, почек, абдоминальный синдром, т.е.
патогномоничных лабораторных данных при болезни Шенлейна-Геноха нет.
Положительными могут быть пробы на резистентность капиллярной стенки
(проба Кончаловского-Румпеля-Лееде, пробы «щипка», «жгута»).

8.6. Тромбоцитопеническая пурпура

Наиболее распространенная болезнь – тромбоцитопеническая пурпура, или

болезнь Верльгофа (чаще встречаются острые аутоиммунные формы). Изменения
со стороны крови типичны – значительная тромбоцитопения вплоть до
критического уровня – 35×109/л. Причины: замедленное созревание в костном
мозге предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов, их ускоренный гемолиз
в селезенке, разрушение антитромбоцитарными аутоантителами.
Предрасполагающими факторами являются вирусные инфекции, интоксикации,
прием лекарственных препаратов, вакцинация и т.д.
Главным лабораторным признаком болезни Верльгофа является
тромбоцитопения в анализе крови. Одновременно происходит снижение функций
тромбоцитов относительно эндотелия сосудов.
Клинические признаки болезни Верльгофа:
- геморрагии на коже и видимых слизистых полиморфные (от петехий
до экхимозов), асимметричные, полихромные, так как возникают в разное время
(цвет их – от красно-бордового до сине-зеленого и желтого). Кожа приобретает
характерный вид – «кожа леопарда»;
67
 - кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ, почек,
мочевого пузыря, легких, у девочек-подростков – маточные кровотечения.
Возможны кровоизлияния в головной мозг, плевру, сетчатку глаз.
Типичны изменения лабораторных показателей:
- тромбоцитопения;
- ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка;
- удлинение времени кровотечения по Дюке (до 10-20 мин и более);
- положительный симптом «жгута» или «манжетки»;
- время свертывания крови не изменено.
При массивных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия -
снижение показателей эритроцитов и Нb.

8.7. Гемофилии

Снижение количества антигемофильных факторов в крови больного

гемофилией приводит к нарушению образования плазменного тромбопластина, к
удлинению времени свертывания крови, в результате чего развивается
продолжительное кровотечение. Таким образом, в основе гемофилии лежит
нарушение механизма вторичного внутреннего гемостаза.
Выделяют 3 основные формы гемофилии в зависимости от недостатка
одного из антигемофильных факторов:
- гемофилия А – это дефицит антигемофильного глобулина А (VIII
фактора); эта форма диагностируется у 80% общего количества больных;
- гемофилия В – недостаток IX фактора (плазменного
тромбопластинового компонента – фактора Кристмаса), частота – 10-15%;
- гемофилия С – снижение активности XI фактора (плазменного
предшественника тромбопластина – фактора Розенталя), частота – 3-5%.
Клинические признаки коагулопатий следующие:

68
 - обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в
мышцы, суставы;
- неоднократные кровоизлияния в суставы, приводящие к развитию
деформирующих артрозов, контрактур (ограничению движений в суставах),
патологическим переломам, анкилозу (полной неподвижности в суставах);
- кровотечения при прорезывании и удалении зубов, незначительном
травмировании кожи, реже – спонтанные;
- выраженный поздний характер кровотечений – спустя несколько
часов после травмы;
- кровотечения из слизистых оболочек носовых ходов, ротовой полости,
ЖКТ, мочевыводящих путей, что приводит к развитию постгеморрагической
анемии.
Лабораторная диагностика:
- резкое удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту (до
нескольких часов);
- удлинение времени рекальцификации плазмы: время
рекальцификации плазмы зависит от количества XII, XI, IX, VIII факторов
свертывания крови, принимающих участие во внутреннем механизме активации
протромбиназы);
- уменьшение в плазме количества антигемофильных факторов',
- количество тромбоцитов, время ретракции кровяного сгустка,
длительность кровотечения у большинства больных в норме.

8.8. Другие формы коагулопатий

Нарушения в системе свертывания крови (коагулопатии) могут носить и

приобретенный характер, возникая:

69
 - при дефиците витамина К (II, VII, IX и X факторы) вследствие
нарушения кишечного всасывания;
- при тяжелых хронических заболеваниях печени (все факторы);
- при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В
клинической практике принято выделять несколько вариантой кровоточивости.
- гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX
факторов);
- петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается
при тромбоцитопатиях, гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II
факторов;
- смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип наблюдается при
болезни Виллебранда, синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит
коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII)
сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип
кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого
свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов;
- васкулитно-пурпурный тип наблюдается при геморрагическом
васкулите (болезнь Шенлейна-Геноха);
- ангиоматозный тип кровоточивости характерен для различных форм
телеангиэктазий. Наиболее часто встречающаяся из них – болезнь Рандю-Ослера.
При этом типе кровоточивости возникают повторные кровотечения из участков
ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное, реже – гематурия и
легочные кровотечения.

70
 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

1. КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ У ЗДОРОВОГО РЕБЁНКА СОСТАВЛЯЕТ

_______ ×103:
1) 150-300
2) 100-150
3) 50-100
4) 300-450

2. 2-ОЙ «ПЕРЕКРЁСТ» НЕЙТРОФИЛОВ И ЛИМФОЦИТОВ НАСТУПАЕТ В

ВОЗРАСТЕ ______ ЛЕТ:
1) 4-5
2) 2-3
3) 6-7
4) 8-9

3. КОЛИЧЕСТВО БЛАСТНЫХ КЛЕТОК В МИЕЛОГРАММЕ ЗДОРОВОГО

РЕБЁНКА СОСТАВЛЯЕТ ______%:
1) 1-5
2) 10
3) 15
4) 20

4. ОСНОВНЫМ ОРГАНОМ СИНТЕЗА ЛИМФОЦИТОВ У ПЛОДА ЯВЛЯЕТСЯ:

1) тимус
2) селезёнка
3) костный мозг
4) почечный эпителий
71
5. ЗАЩИТУ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК ОБЕСПЕЧИВАЕТ:
1) Ig M
2) Ig A
3) Ig G
4) Ig D

6. КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ В ПЕРИФЕРИЧЕСКРЙ КРОВИ ПРИ

РОЖДЕНИИ СОСТАВЛЯЕТ:
1) 10-30×109/л
2) 4-5×109/л
3) 5-7×109/л
4) 7-10×109/л

7. СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ СРАЗУ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

РЕБЁНКА В СРЕДНЕМ СОСТАВЛЯЕТ:
1) 180-240 г/л
2) 100-130 г/л
3) 130-160 г/л
4) 240-280 г/л.

8. МАКСИМАЛЬНОЕ ЧИСЛО ЛЕЙКОЦИТОВ В КРОВИ У ЗДОРОВОГО

РЕБЁНКА НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ, ВЫШЕ КОТОРОГО ГОВОРЯТ О
ЛЕЙКОЦИТОЗЕ, СОСТАВЛЯЕТ:
1) 11,0-12,0×109/л
2) 9,0-10,0×109/л
3) 13,0-14,0×109/л
4) 15,0-16,0×109/л
72
9. МАКСИМАЛЬНОЕ СОДЕРЖАНИЕ КОЛИЧЕСТВА НЕЙТРОФИЛОВ
ОБЫЧНО ПРИХОДИТСЯ НА:
1) 7-9 день после рождения
2) 5-7 день после рождения
3) 1-4 день после рождения
4) 9-11 день после рождения

10. СОДЕРЖАНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ В КРОВИ РЕБЁНКА СРАЗУ ПОСЛЕ

РОЖДЕНИЯ В СРЕДНЕМ СОСТАВЛЯЕТ:
1) 3,5-4,5×1012/л
2) 5,0-6,5×1012/л
3) 4,5-5,0×1012/л
4) 6,5-10,0×1012/л

11. ОБЫЧНО КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ ПРЕВЫШАЕТ 18-20×10 9/Л У

НОВОРОЖДЁННОГО НА:
1) 1-5 день жизни
2) 5-10 день жизни
3) 10-14 день жизни
4) 15-20 день жизни

12. СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА F В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ К

МОМЕНТУ РОЖДЕНИЯ РЕБЁНКА ОБЫЧНО СОСТАВЛЯЕТ:
1) 60%
2) 100%
3) 80%

73
13. СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА А В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ К
МОМЕНТУ РОЖДЕНИЯ РЕБЁНКА СОСТАВЛЯЕТ:
1) 60%
2) 20%
3) 40%
4) 80%

14. ПЕРВЫЙ «ПЕРЕКРЁСТ» ЧИСЛА НЕЙТРОФИЛОВ И ЛИМФОЦИТОВ В

ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРОИСХОДИТ В ВОЗРАСТЕ:
1) 4-5 день жизни
2) 1-3 день жизни
3) 7-9 день жизни
4) 10-12 день жизни

15. ВРЕМЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ КОЛЕБЛЕТСЯ В

ПРЕДЕЛАХ:
1) 5-7 мин
2) 8-9 мин
3) 2-4 мин
4) 10-12мин

16. СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (ПО ПАНЧЕНКОВУ) ИМЕЕТ

СЛЕДУЮЩИЕ ОСОБЕННОСТИ У ДЕТЕЙ:
1) у новорождённых замедлена
2) у новорождённых ускорена
3) имеет тенденцию к ускорению к 1 году
4) одинакова по сравнению со взрослыми

74
17. МИНИМАЛЬНОЕ КОЛИЧЕСТВО ЛЕЙКОЦИТОВ В КРОВИ У ЗДОРОВОГО
РЕБЁНКА НА 1-ОМ ГОДУ ЖИЗНИ, НИЖЕ КОТОРОГО ГОВОРЯТ О
ЛЕЙКОПЕНИИ, СОСТАВЛЯЕТ:
1) 6,0×109/л
2) 4,0×109/л
3) 5,0×109/л
4) 7,0×109/л

18. МИНИМАЛЬНОЕ ЧИСЛО ЛЕЙКОЦИТОВ В КРОВИ ЗДОРОВОГО РЕБЁНКА

СТАРШЕ 1 ГОДА, НИЖЕ КОТОРОГО ГОВОРЯТ О ЛЕЙКОПЕНИИ,
СОСТАВЛЯЕТ:
1) 4,0×109/л
2) 3,0×109/л
3) 5,0×109/л
4) 6,0×109/л

19. ПЕРВЫМИ КЛЕТКАМИ КРОВИ (В КРОВЯНЫХ ОСТРОВКАХ

ЖЕЛТОЧНОГО МЕШКА И В ХОРИОНЕ) ЯВЛЯЮТСЯ:
1) мегалобласты
2) мегакариоциты
3) блуждающие клетки
4) гемоцитобласты

20. ЛЕЙКОЦИТОЗОМ У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 1 ГОДА СЧИТАЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ

КОЛИЧЕСТВА ЛЕЙКОЦИТОВ СВЫШЕ ____ ×10 9/Л:
1) 8
2) 9
3) 10
75
4) 11

ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Вопрос Ответ Вопрос Ответ

1 3 11 2
2 1 12 1
3 1 13 3
4 1 14 1
5 2 15 3
6 1 16 1
7 1 17 1
8 2 18 1
9 3 19 1
10 1 20 3

76
 РАЗДЕЛ II. ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ У
ДЕТЕЙ. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Иммунная система играет важную роль в сохранении целостности

организма и поддержании внутренней среды. От функционирования иммунной
системы зависит выживаемость организма. Поэтому изучение механизмов
функционирования иммунной системы занимает важное место в освоении
навыков обследования ребенка.

1. СТРОЕНИЕ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Иммунная система осуществляет специфическую защиту организма.

Иммунная система – совокупность всех лимфоидных органов и скоплений
лимфоидных клеток. Существуют центральные (красный костный мозг,
вилочковая железа и селезенка) и периферические органы иммунной системы. В
них происходит дифференцировка лимфоцитов, их созревание и формирование
иммунного ответа.
Органы иммунной системы:
Центральные: костный мозг, тимус, селезенка.
Периферические: лимфатические узлы, миндалины, кожа (клетки
Лангерганса), печень (клетки Купфера), кишечник (пейерова бляшка), кровь и
ткани (макрофаги).
Костный мозг – источник стволовых кроветворных клеток, предшест-
венников всех клеток крови, в том числе Т- и В-лимфоцитов.
Вилочковая железа – орган лимфопоэза. Закладка тимуса происходит в
конце первого месяца эмбрионального развития из энтодермы. Расположена
железа в верхнем отделе переднего средостения, имеет соединительнотканную

77
капсулу. От капсулы внутрь отходят перегородки, разделяющие орган на дольки.
В каждой дольке различают мозговое и корковое вещество. Корковое вещество
содержит Т-лимфоциты, обладающие высокой митотической активностью. В
подкапсульной зоне расположены лимфобласты (предшественники Т-
лимфоцитов).
Тимус выполняет следующие функции:
– дифференцировка Т-лимфоцитов (за счет выработки гормонов: тимозина,
тимопоэтина, тимического фактора);
– выработка инсулиноподобных факторов роста;
– выработка кальцитониноподобного фактора.
Максимального развития вилочковая железа достигает в раннем детском
возрасте. Возрастная инволюция происходит после пубертатного периода. В
редких случаях железа не претерпевает возрастной инволюции, что может быть
связано с дефицитом глюкокортикоидов. У детей с тимомегалией снижен
иммунитет, они больше подвержены опухолевым заболеваниям.
Селезенка – самый крупный лимфойдый орган.В этом органе различают
красную и белую пульпу. Белая пульпа содержит Т- и В- лимфоциты, здесь
происходит синтез Ig M и Ig G в ответ на попадание антигена в кровь или лимфу.
В красной пульпе происходит задержка моноцитов и дифференцировка их в
макрофаги.
Миндалины и лимфатические узлы относят к периферическим органам
иммунной системы.

2. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

Иммунитет – способность живого организма поддерживать свою

целостность путем распознавания и удаления чужеродных агентов (веществ,
клеток и т.д. – все, что является для организма антигенами).
Антигенами называются чужеродные агенты и вещества. Свойствами
78
антигеновобладают: бактерии, вирусы, паразиты и продукты их
жизнедеятельности (белки, полисахариды), а также мутантные клетки (раковые) и
искусственные полимерные соединения. Антигены распознаются лимфоцитами,
запуская иммунный ответ.
Иммунный ответ – это реакция организма на проникновение антигена.
Иммунный ответреализуется путем распознавание антигенов, специфической
реакции на них, нейтрализации, разрушения и выведения из организма.
Виды иммунитета:
- Врожденный (естественный) иммунитет – врожденная способность
организма распознавать чужеродные вещества, свои погибшие клетки и
антигенные комплексы.Врожденный иммунитет может быть: видовым (т.е.
свойственным данному виду) и индивидуальным (т.е. обусловленный
генетическими особенностями данного организма).
- Приобретенный (адаптивный) иммунитет формируется в процессе
жизнедеятельности организма, связан с контактом организма с антигенами и
проявляется образованием антител или цитотоксических клеток, которые
связывают и разрушают антигены, а в последствие сохраняют о них память.
Приобретенный иммунитет может быть естественным и искусственным.
Естественный иммунитет формируется в результате естественных факторов:
активный – формируется самим организмом после перенесенных инфекционных
заболеваний и пассивный – передается с молоком матери. Искусственный
иммунитет формируется в результате медицинского вмешательства: активный –
в результате введения прививок (вакцин – ослабленных антигенов), пассивный –
в результате введения сывороток (готовых антител).
Сенсибилизация – приобретенная повышенная чувствительность к
чужеродным веществам.
Аллергия – иммунный процесс патологического характера, проявляющийся
сверхчувствительностью иммунной системы при повторных воздействиях
79
аллергена на сенсибилизированный организм. В развитии аллергии большую роль
играют реакции гиперчувствительности (см. 2.4. Реакции гиперчувствительности).
Цитокины – факторы, активирующие пролиферацию и дифференцировку
клеток организма. Выделяют несколько семейств цитокинов с различными
функциями.
Интерлейкины (ИЛ) – медиаторы, синтезируемые иммунокомпетентными
клетками (ИКК) и регулирующие их взаимодействие. В названии интерлийкинов
существует нумерация, которая устанавливается по мере их открытия (ИЛ-1, ИЛ-3
и т.д.)
Таким образом, межклеточные взаимодействия в иммунологических
реакциях возможны благодаря множеству посредников, а клеточный и
гуморальный иммунитет имеют определенные различия.
Иммунная система представлена центральными органами, такими как
костный мозг и вилочковая железа (тимус) и периферическими – селезенка,
лимфатические узлы, лимфоидная ткань.
По отношению к патогену иммунитет может быть специфическим и
неспецифическим.

2.1. Неспецифические механизмы защиты

На пути любого антигена первыми стоят естественные барьеры. Если

антиген все же их преодолевает, в действие вступают неспецифические
гуморальные факторы защиты.
Естественные барьеры:
- кожа;
- слизистые оболочки;
- реснитчатый эпителий;
- кислая среда желудка;
- гематоэнцефалический барьер.
80
 Гуморальные факторы неспецифической защиты – это различные белки
и клетки, присутствующие во многих органах, тканях и жидкостях организма. К
ним относятся интерферон, лизоцим, пропердин, система комплемента.
Гуморальные факторы неспецифической защиты филогенетически более древние
и обеспечивают защиту новорожденного до созревания более совершенных
иммунных механизмов.
Фагоцитоз и система комплемента участвуют как в неспецифической, так и
в специфической защите организма.
Фагоцитоз – распознавание, поглощение и переваривание антигенов
тканевыми макрофагами и нейтрофилами. Фагоцитирующие клетки первыми
входят в контакт с экзогенными и эндогенными антигенами. Нейтрофилы после
внутриклеточного переваривания антигена погибают. Продукты лизиса клеток
усваивают макрофаги. Они передают информацию об антигене Т- и В-
лимфоцитам, которые в свою очередь индуцируют специфический иммунный
ответ, т.е. образуют антитела.
Фагоцитарная функция нейтрофилов начинает формироваться с первого
месяца внутриутробного развития плода, макрофагальная реакция – несколько
позже. У новорожденного фагоцитарная активность лейкоцитов выражена так же,
как и у взрослого, но завершающая фаза фагоцитоза – переваривание
поглощенных микробов – несовершенна и достигает уровня взрослого к 6–12 мес.
жизни. Фагоцитоз некоторых микроорганизмов (пневмококк, клебсиелла,
гемофильная палочка) незавершенный, что определяет высокую заболеваемость
детей раннего возраста данными инфекциями, склонность к тяжелому течению и
генерализации процесса.
Комплемент – ферментная система, которая состоит из белков
глобулиновой фракции крови. Основная функция комплемента – лизис клеточных
антигенов (бактерий, микоплазм, простейших, клеток, содержащих вирусные
частицы и т.д.). Система комплемента включает 11 компонентов комплемента и 3
81
ингибитора.
Существует два пути активации комплемента.
- Классический путь – активация системы комплемента иммунными
комплексами (антиген + антитело).
- Альтернативный путь – спонтанная активация комплемента
микроорганизмами (антигенами).
В результате активации комплемента происходит либо непосредственный
лизис (гибель) клетки, либо опсонизация белками комплемента и удаление путем
фагоцитоза.
Опсонизация – процесс адсорбции на поверхности бактериальной клетки
опсонинов. Опсонины – любые вещества способствующие связыванию бактерий
и антигенов. Функция опсонинов – подготовка к фагоцитозу. Опсонинами могут
быть антитела(Ig A, Ig G), лектин, фибрин, компоненты комплемента С3b, С4b и
др.
Механизм активации комплемента – каскад реакций, ведущий к
образованию ферментов, субстрат которых – следующий компонент комплемента.
Ключевые ферменты: С3-конвертаза и С5-конвертаза. Образуемые после
расщепления конвертазами С3- и С5-фрагменты комплемента обладают высокой
биологической активностью. Вне зависимости от пути активации образуется
мембраноатакующий комплекс, проникающий через клеточную мембрану и
осуществляющий лизис. Контролируют все этапы каскадного механизма
активации белки-регуляторы. Они ингибируют и расщепляют активированные
компоненты комплемента, предохраняя организм от нежелательных последствий.
Функции компонентов комплемента
- Связывание комплекса антиген-антитело (компонент Clq).
- Активация ферментов СЗ- и С5-конвертаз (компоненты Clr, Cls, С2b,
Bb, D).
- Связывание с поверхностными мембранами микроорганизмов,
82
опсонизация (компоненты С3b, С4b).
- Стимуляция хемотаксиса фагоцитирующих клеток (компоненты С5а,
С3а, С4а).
- Индукция дегрануляции тучных клеток (компоненты С5а, С3а, С4а).
- Индукция выброса гранулоцитов из костного мозга.
- Индукция цитотоксичности Т-клеток.
- Формирование комплекса мембранной атаки (компоненты C5b, С6,
С7, С 8, С9).
- Осуществление рецепции для компонентов комплемента и их
фрагментов –CR1, CR2, CR3, CR4, ClqR.
Ребенок рождается с низкой активностью системы комплемента (до 50%
уровня активности взрослого). Уровня взрослого система достигает к концу
первого месяца жизни.
Пропердин – белок β- и γ-глобулиновых фракций сыворотки крови.
Участвует в активации комплемента и (совместно с последним) обеспечивает
элиминацию бактерий и вирусов из организма.
При рождении уровень пропердина низкий. Он нарастает к 1–3 неделе
жизни и остается высоким в течение всего периода детства.
Лизоцим – белок, обладающий ферментативными свойствами. Он
разрушает мукополисахариды белковых оболочек микробов и наиболее активен в
отношении грамотрицательных микроорганизмов. Его действие усиливают
секреторные Ig класса А. Лизоцим содержат слюна, слеза, лейкоциты, сыворотка
крови, грудное молоко, клетки печени и сердца, секрет слизистых оболочек
дыхательных путей и кишечника.
Уровень лизоцима высок у новорожденных, но в дальнейшем несколько
снижается.
Интерфероны – (α, β, γ) белки, обладающие противовирусными
свойствами, эффективны в период репликации вируса. Интерфероны способны
83
вырабатывать все клетки. Наиболее активно они продуцируются лейкоцитами.
Действуют практически на все вирусы, также:
– подавляют внутриклеточное размножение хламидий, малярийного
плазмодия, риккетсий;
– повышают устойчивость клеток к действию экзо- и эндотоксинов;
– усиливают фагоцитоз;
– повышают цитотоксичность лимфоцитов;
– тормозят рост опухолевых клеток;
– регулируют синтез антител (стимулируют в малых дозах и подавляют в
больших).
У новорожденных способность к выработке интерферонов низкая, достигает
максимума к пубертатному периоду.

2.2. Специфические иммунные механизмы защиты

Иммунокомпетентные клетки – клетки, отвечающие за иммунный ответ.

По способу уничтожения антигена различают два звена иммунологической
специфической защиты организма.
1. Клеточный иммунный ответ обеспечивают Т-лимфоциты (тимус-
зависимые).
Различают разные виды лимфоцитов.
Т-лимфоциты – неоднородная популяцию клеток. Они различны по
генетическим и функциональным особенностям. Предшественники Т-лимфоцитов
(пре-Т-лимфоциты) из костного мозга попадают в тимус, где проходят
«обучение», позитивную и негативную селекцию, дифференцировку. Затем они
мигрируют в периферические лимфоидные зоны, где занимают Т-зависимые зоны.
В ответ на появление антигена происходит дифференцировка Т-клеток либо
в цитотоксические лимфоциты, либо в Т-хелперы. Цитотоксические лимфоциты
осуществляют киллерную функцию. Т-хелперы активируют цитотоксичность
84
макрофагов. При антигенной стимуляции происходит также образование Т-
супрессоров, которые блокируют Т-хелперы. Это, в свою очередь, подавляет
способность В-лимфоцитов к выработке антител, т.е. создает условия для
иммунологической толерантности (нечувствительности) к определенным
антигенам.
2. Гуморальный иммунный ответ обеспечивают В-лимфоциты
(бурса-зависимые, бурса – неизвестный у человека аналог бурсы Фабриция птиц,
где происходит дифференцировка иммунокомпетентных клеток).
В процессе дифференцировки В-клетки проходят позитивную и негативную
селекцию. В результате клетки, несущие наиболее аффинные В-клеточные
рецепторыфункционируют (позитивная селекция), а клетки, реагирующие на
собственные ткани элиминируются (негативная селекция).
После позитивной селекции В-клетки выходят из костного мозга и
мигрируют в периферические лимфоидные органы (лимфатические узлы,
миндалины, пейеровы бляшки), занимая в них В-зависимые зоны.
Основным различием между Т- и В-лимфоцитами является способ
распознавания антигена. В-лимфоцит распознает антиген в натуральном виде, Т-
лимфоцит распознает пептиды, образованные в результате расщепления антигена
тканевыми макрофагами.
Первичный иммунный ответ происходит при первой встрече с антигеном.
При этом лимфоциты трансформируются в бластные формы и далее уже
пролиферируются и специализируются. Динамика и тип антител характеризуются
ранним накоплением Ig M антител с момента встречи с антигеном с пиком на 4 –
6-й день. Более эффективные Ig G антитела нарастают медленно с пиком на 14 –
21-й день. Затем после состояния «плато» количество антител постепенно
снижается. Иммунокомпетентные клетки вырабатывают цитотоксические
антитела, разрушают и удаляют антиген. Под действием Т-лимфоцитарных
цитокинов в ходе первичного ответа формируются классоспецифические клетки
85
памяти (В-памяти).
Вторичный иммунный ответ формируется повторной встрече с тем же
антигеном клетки памяти активизируются, пролифилируют и синтезируют
определенный специфический класс антител в более короткие сроки. Вторичный
тип иммунного ответа характеризуется преимущественной выработкой IgG-
антител уже с 3 – 4-го дня с пиком на 9 – 11-й день.
Антитела при вторичном иммунном ответе характеризуются высокой
специфической активности – авидностью или аффинностью (т.е. силой связи с
антигеном). Наиболее важное значение аффинитет имеет при повторной встрече с
антигеном, когда продуцируются преимущественно Ig G, Ig A, Ig E.
Вторичный иммунный ответ обусловлен феноменом иммунологической
памяти Т- и В-лимфоцитов.
Клетки памяти – лимфоциты, переходящие в неактивное состояние, но
сохраняющие информацию (память) об антигене. При повторной встрече
организма с патогеном обеспечивают быстрый и более интенсивный ответ. Клетки
памяти могут существовать как в течение всей жизни человека, так и более
короткое время.

2.3. Иммуноглобулины и цитокины

Иммуноглобулины – молекулы, способные распознавать антиген. Часть

молекулы Ig, связывающая антиген – Fab-фрагмент расположен снаружи клетки,
а другая часть – Fc-фрагмент внутри клетки (отвечает за передачу информации
внутрь клетки). Fab-фрагмент вариабельный, Fc-фрагмент константный.
В-клетки синтезируют пять классов Ig.
Ig класса G (Ig G) составляют 70–80% всех сывороточных Ig. В организме
это основная часть противовирусных антител, антител против грамположительных
бактерий, риккетсий, включая антитоксины (дифтерийный, стафилококковый),

86
антирезусные гемолизины. Ig G связывают комплемент в реакции антиген +
антитело, обеспечивают иммунологическую память. Могут проникать через
плаценту, обеспечивая пассивный иммунитет новорожденного.
Уровень материнских Ig G снижается у ребёнка к 6–9 мес. Продукция
собственных Ig G нарастает к 1-му году, достигает 50% уровня взрослого, а 100
%к 4–6 годам.
Ig класса М (Ig M) составляют 5–10% всех сывороточных Ig, включая
антитела к грамотрицательным бактериям, некоторым вирусам, токсинам,
полисахаридным антигенам. Также к ним относятся гемолизины системы АВ0,
ревматоидный фактор, аутоантитела. Они активируют комплемент по
классическому пути, обладают способностью к лизису клеток, агглютинации и
опсонизации антигенов. Иммунологическую память не формируют.
Уровень IgM быстро повышается после рождения, достигая уровня
взрослого к 2 годам.
Ig класса A (Ig A) составляют 10–15% всех сывороточных Ig.
Синтезируются плазмоцитами в слизистых оболочках дыхательных путей,
кишечника, присутствуют в секретах экскреторных желез, молозиве (секреторные
Ig A). Обладают бактерицидностью (секреторные), опсонизируют бактерии,
активируют комплемент по альтернативному пути.
Уровень секреторных Ig A у новорождённых низкий, нарастает медленно,
достигает уровня взрослых к 5–6 годам.
Ig класса D (Ig D) составляют 0,2% всех сывороточных Ig и принадлежат к
эмбриональному типу глобулинов. Ig D активируют комплемент по
альтернативному пути и способны инактивировать вирусы.
Ig класса Е (Ig E) составляют 0,01% всех сывороточных Ig, включая
реагины (антитела, запускающие аллергические реакции). Они способны к
фиксации на тучных клетках и базофилах, создавая состояние сенсибилизации;
повторное попадание аллергена приводит к выбросу тучными клетками и
87
базофилами биологически активных веществ, обладающих как защитными, так и
повреждающими свойствами.
Уровень Ig E у новорожденных почти не определяется, достигает уровня
взрослых к 12–13 годам.
Для осуществления иммунологических реакций необходимо взаимодействие
между Т- и В-лимфоцитами. Этому способствуют:
- антиген-представляющие клетки (моноциты/макрофаги);
- распознающие антиген молекулы главного комплекса
гистосовместимости;
- цитокины.
Цитокины – белки, выработанные активированными клетками иммунной
системы, обеспечивающие межклеточные взаимодействия. К цитокинам относятся
интерфероны (ИНФ), интерлейкины (ИЛ), хемокины, факторы некроза опухоли
(ФНО), колониестимулирующие факторы (КСФ), факторы роста. Цитокины
действуют по эстафетному принципу: воздействие цитокина на клетку вызывет
образование ею других цитокинов (цитокиновый каскад).

2.4. Комплекс гистосовместимости

В иммунологических реакциях важную роль играет главный комплекс

гистосовместимости (ГКГС). Каждый вид животных и человека имеет свой
главный барьер, отвечающий за реакции совместимости. Процесс узнавания
«своего» или «чужого» развивается под контролем системы генов, называемой у
человека HLA-системой (Human leucocyte antigen).
У человека гены HLA расположены в 6-й хромосоме. HLA-комплекс
обеспечивает генетический контроль иммунного ответа и взаимодействие
клеточных элементов, обеспечивающих иммунный ответ.
Молекулы главного комплекса гистосовместимости принадлежат семейству
Ig, различны у каждого организма и представлены двумя классами.
88
 - класса I расположены на поверхности всех ядерных клеток и
тромбоцитов. Клетки, несущие антиген, связанный с молекулами комплекса
гистосовместимости класса I, подвергаются непосредственному уничтожению.
- класса II расположены на поверхностной мембране клеток,
участвующих в воспалении (моноцитов/макрофагов, В-лимфоцитов и других
лейкоцитов). Т-лимфоциты участвуют в активации либо гуморального
иммунитета, либо макрофагов и способствуют иммунному воспалению.
Детерминированность генетического контроля иммунных процессов
определяет формирование как защитных иммунологических реакций, так и
иммунопатологических. Эта детерминированность является генетическим
маркером человека, определяет расовые различия в активности локусов HLA, а
также предрасположенность к формированию преимущественно той или иной
патологии (ассоциация с инсулинзависимым сахарным диабетом и т.д.).

2.5. Реакции гиперчувствительности

Гиперчувствительность – повышенная реактивность клеток на антигены.

Существует четыре типа реакций. Первые три осуществляют антитела, четвертый
тип – Т-лимфоциты.
- Гиперчувствительность I типа (анафилактический тип) –
гиперчувствительность немедленного типа (анафилаксия). Комплекс антиген +
Ig E связывается посредством Fc-рецепторов с мембраной тучных клеток или
базофилов. Это приводит к выбросу гистамина, хемотаксических факторов,
простагландинов, лейкотриенов. Вследствие этого происходит дилатацияи
сосудов и выход плазмы из сосудов в ткани и быстро развивается отек. Время
развития реакции – 5–15 мин. После появления реакция может быстро исчезать.
Примером реакции гиперчувствительности Iтипа являются крапивница, реакции
на медикаменты, сенная лихорадка.
- Гиперчувствительность II типа (цитотоксический
89
тип)осуществляются реакцией антител (Ig M и Ig G), действие которых
направлено против антигенов собственных клеток. Цитолитический процесс
происходит путем фиксации комплемента к Ig G или Ig M. Это ведет либо к
образованию цитолитического комплекса, либо к опсонизации клетки Ig G и С3b и
поглощению ее макрофагами или нейтрофилами, либо к уничтожению путем
антителозависимой цитотоксичности. Пример: резус-конфликт, гемолитическая
анемия, реакция при переливании несовместимой крови.
- Гиперчувствительность III типа (иммунокомплексный тип)
вызвана образованием иммунных комплексов(Ig G и Ig M + антигены). Иммунные
комплексы могут фиксироваться в тканях или циркулируют в крови. В норме
иммунные комплексы лизируются комплементом или поглощаются макрофагами.
Активация комплемента приводит к повреждению тканей. Активные компоненты
С3а и С5а участвуют в выбросе гистамина из базофилов, а также привлекают в
область концентрации иммунных комплексов нейтрофилы, секретирующие
ферменты и усугубляющие повреждение тканей. Сопутствующая агрегация
тромбоцитов приводит к тромбозу и некрозу тканей. К реакциям III типа относят
аутоиммунные заболевания и феномен Артюса.
- Гиперчувствительность IV типа (аллергический тип) – клеточно-
опосредованная реакция – гиперчувствительность замедленного типа. Развивается
через 24–48 ч после внедрения антигена. Механизм реакции – взаимодействие Т-
лимфоцита, сенсибилизированного ранее антигеном, с этим же антигеном.
Происходит активация Т-лимфоцитов и секреция ими цитокинов. Последние
увеличивают проницаемость сосудов, что приводит к проникновению лейкоцитов,
моноцитов и макрофагов к месту внедрения антигена. Выделяемые ими ферменты
способствуют воспалению в примыкающих к очагу тканях. К реакциям
гиперчувствительности замедленного типа относят туберкулиновый тест,
контактные дерматиты.

90
 3. ОСОБЕННОСТИ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ РЕАКТИВНОСТИ У
ДЕТЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА

3.1. Особенности иммунной системы плода

Иммунная система беременной толерантна к антигенам плода
(супрессорные факторы женского организма – хорионический гонадотропин, α-
фетопротеин, стероидные гормоны).
Зачатки тимуса определяются у плода на 6 неделе гестации. Через плаценту
проникают только материнские Ig G. Собственных Ig синтезируются у плода с 12–
13 недель гестации.
Нарастание уровня Ig M (больше 0,3 г/л) происходит только при
внутриутробном инфицировании.
Появление Ig E свидетельствует о внутриутробной сенсибилизации. Ig A
синтезируются после рождения.

3.2. Особенности иммунной системы новорождённых

После рождения иммунная система пребывает в состоянии физиологической

депрессии. Низкая продукция γ-интерферонов определяет низкую
противовирусную защиту.
Низкая активность фагоцитоза и системы комплемента определяет низкую
противомикробную защиту. Новорожденные склонны к генерализации инфекции.
В период новорожденности на 4–5-й день жизни происходит первый
перекрест в лейкоцитарной формуле.

3.3. Особенности иммунной системы в первом полугодии жизни

В первом полугодии жизни происходит элиминация материнских Ig G. При

первом контакте с инфекцией нарастает синтез Ig M, но не происходит
формирования иммунологической памяти. В этом периоде может быть атипичное

91
течение коклюша, кори; стойкий иммунитет не формируется.
Местный иммунитет сформирован недостаточно. Появляются секреторные
Ig A. Возникают аллергические реакции.

3.4. Особенности иммунитета ребенка второго года жизни

На втором году жизни отмечается недостаточность местного иммунитета,

отсутствие иммунологической памяти к пневмококку, гемофильной палочке. В
этом возрасте проявляются первичные иммунодефициты, аномалии конституции,
ребенок склонен к повторным заболеваниям органов дыхания и ЛОР-органов.

3.5. Особенности иммунитета детей дошкольного периода

В этом возрасте наблюдается второй перекрест в лейкоцитарной формуле

(4–5 лет), уровень секреторных Ig A не достигает значений взрослых, отмечается
склонность к паразитарным инфекциям, выявляются поздние иммунодефициты,
отмечается склонность к атопическим и иммунокомплексным заболеваниям.

3.6. Особенности иммунитета в пубертатном периоде

Отмечаются инволюция тимуса, уменьшается масса лимфоидных органов,

нарастает частота аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний.

4. ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ИММУННОЙ

СИСТЕМЫ

Исследование клеточного иммунитета. Для изучения клеточного

иммунитета определяют общее число лимфоцитов и количествао Т-клеток (в
норме у детей 7–14 лет Т-клетки составляют 70% всех лимфоцитов, абсолютное
число их равно 1400 клеток/мкл).
Также определяют относительное и абсолютное числоCD3 (зрелых) Т-

92
лимфоцитов и двух основных их популяций – CD4+ (хелперов) и CD 8+
(киллеров/супрессоров).
Определяют ответ Т-лимфоцитов на фитогемагглютинин в реакции
бластной трансформации лейкоцитов.
Исследуют пролиферативный ответ в реакции бластной трансформации
лейкоцитов на специфический антиген.
Рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях
для исключения малых размеров тимуса и тимомегалии.
Исследование гуморального иммунитета
- Определяют количество В-лимфоцитов в периферической крови (в
норме у детей 7–14 лет В-клетки составляют 25% всех лимфоцитов, абсолютное
число их равно 500 клеток/мкл).
- Определяют уровень специфических иммуноглобулинов Ig классов А,
М, G, Е и D в сыворотке.
- Определяют уровень секреторногоIg A.
- Определяют циркулирующие иммунные комплексы.
- Исследование ответа в реакции бластной трансформации лейкоцитов
на В-клеточный митоген.
Исследование системы комплемента
- Определение гемолитической активности комплемента СН50.
- Определение СЗа-фрагмента.
- Определение Clq, СЗ, С4, С5а, Cl-ингибитора в сыворотке крови.
- Исследование системы фагоцитоза (исследование функции
нейтрофилов) включает:
- Определение общего числа нейтрофилов. Нейтропения – снижение
абсолютного числа нейтрофилов ниже 1500/мкл.
- Исследование интенсивности поглощения микроорганизмов

93
фагоцитами (процент клеток-фагоцитов и средняя способность каждого фагоцита
к поглощению).
- Бактерицидность фагоцитов по тесту с нитросиним тетразолием.
- Интенсивность миграции нейтрофилов.
- Исследование адгезионной способности нейтрофилов и определение
числа клеток с адгезионными молекулами CD11/CD18 на мембране.

5. СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Выделяют три типа нарушений в иммунной системе.

1. Количественная, или функциональная, недостаточность одного из
звеньев иммунной системы (первичные и вторичные иммунодефициты).
2. Нарушение в распознавании собственных антигенов
(аутоиммунные заболевания).
3. Гиперреактивный иммунный ответ (аллергические реакции).

5.1. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты (ПИД) или первичные иммунодефицитные

состояния (ПИДС) являются генетически детерминированными заболеваниями.
Могут проявляться отдельными синдромами или быть их составной частью.
Первичные иммунодефициты обычно проявляются в младенчестве или в детском
возрасте патологически частыми или необычно протекающими инфекционными
процессами. Проявление иммунодефицитов у 70% пациентов происходит до 20
лет; поскольку многие синдромы являются сцепленными с X-хромосомой, около
60% таких больных – мужчины. Общая частота симптоматических заболеваний –
около 1:280 населения.
Классификация первичных иммунодефицитов проводится по основному
дефицитному, отсутствующему или дефектному компоненту иммунной системы
(приложение 1):
94
 - синдромы недостаточности антител
- комбинированные иммунодефициты;
- синдромы недостаточности компонентов комплимента;
- синдромы дефектов фагоцитов;
- синдромы периодических лихорадочных состояний;
- дефекты первичных рецепторов для патогенов;
- болезни дизрегуляции иммунной системы.
Для ПИД в целом характерна неадекватная восприимчивость к инфекциям.
В целом для ПИД характерны: инфекционный синдром, задержка нервно-
психического и физического развития, характерный семейный анамнез и расовые
особенности, поражение желудочно-кишечного тракта, нарушения со стороны
лимфотической системы, сочетание с пороками развития, гематологические
нарушения, онкопатология.
Особенности инфекционного синдрома при ПИД:
1. Частые инфекционные заболевания различной локализации с поражением
условно-патогенными микроорганизмами;
2. Рецидивирующие инфекционные заболевания, вызываемые в основном
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphilococcus aureus,
Pseudomonas aeruginosa, а также некоторыми анаэробными бактериями.
3. Хроническое или тяжёлое течение инфекционных заболеваний,
осложнения:
- Хронический гнойный средний отит (6-8 раз в год);
- Синуситы (4-6 раз в год), пневмония (2 и более в год);
- Менингит, сепсис, глубокие абсцессы кожи и внутренних органов,
кандидоз.
4. Затяжной характер обострений, неэффективность лечения:

95
 5. Потребность во внутривенном, длительном введении антибиотиков или
других антибактериальных, противовирусных, противогрибковых лекарственных
препаратов для лечения инфекционных заболеваний.
Задержка нервно-психического и физического развития при ПИД
характерная для детей с клеточной недостаточностью иммунитета, особенно
страдающих диарей.
Поражения желудочно-кишечного тракта проявляется хронической
диареей, частой рвотой и синдром нарушенного всасывания (обусловлены Giardia
lamblia, Cryptosporidium spp., Helicobacter pylori, энтеропатогенными штаммами
Escherichia coli или вирусами – ротавирусами или цитомегаловирусом).
Характерный семейный анамнез при ПИД включает случаи смерти в
грудном возрасте, рецидивирующие и хронические инфекции, гемобластозы,
аутоиммунные заболевания у близких и дальних родственников, а также
аллергические заболевания у членов семьи. Однако если ПИД связан с новой
мутацией семейный анамнез не будет иметь значение.
Лимфатическая система при недостаточности гуморального и клеточного
иммунитета отвечает уменьшением или отсутствием небных, глоточных миндалин
и периферических лимфоузлов. При некоторых иммунодефицитах (болезни
Леттерера-Сиве, синдроме гиперпродукции Ig M) наблюдаются увеличение
лимфоузлов и гепатоспленомегалия.
Пороки развития, гематологические нарушения, онкопатология и др.
часто встречаются при ПИДС и проявляются гипоплазией клеточных элементов
хряща и волос, кардиоваскулярными пороками (синдроме Ди Джорджи),
гематологические дефициты (лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии
гемолитические и мегалобластические). При ПИДС опухоли и
лимфопролиферативные заболевания встречаются чаще в 1000 раз.
Преобладающий В-клеточный иммунодефицит характеризуется:
- Начало после исчезновения материнских иммуноглобулинов;
96
 - Повторные респираторные инфекционные заболевания, вызванные
микоплазмами, бактериальной флорой:
- Поражения органов пищеварения (хронические энтеровирусные
гастроэнтериты);
- Костно-мышечные поражения: артриты и др.
- Поражения ЦНС: менингоэнцефалиты и др.
- Другие признаки: лимфаденопатия, нейтропения, лимфома, анемия.
тимома и др.
- Рекуррентные бактериальные синопульмонарные инфекции
(Н.influenzae. S. pneumonia);
- Хронический лямблиоз;
- Сепсис.
Преобладающий Т-клеточный иммунодефицит:
- Раннее начало, отставание в развитии;
- Кандидоз полости рта;
- Кожные высыпания, редкие волосы;
- Затяжная диарея;
- Рекуррентные вирусные инфекции:
- Реакция «трансплантат против хозяина»;
- Костные аномалии;
- Гепатоспленомегалия (синдром Оменна);
- Злокачественные новообразования.
Преобладающий дефект фагоцитоза:
- Раннее начало заболевания;
- Заболевания, вызванные грамположительными и грамотрицательными
инфекциями;
- Абсцессы мягких тканей и лимфадениты;
97
 - Позднее отпадение пуповины;
- Лимфаденопатии;
- Заболевания дыхательной системы;
- Поражения ротовой полости;
- Инфекционные процессы, вызванные каталазопозитивной флорой
(S.aureus, Aspergillus septicaemia. Candida septicaemia и др.);
- Плохое заживление ран.
Преобладающий дефект комплемента:
- Начало заболевания в любом возрасте;
- Повышенная восприимчивость к инфекциям связанная с дефицитом
Clqrs, С4. СЗ (стрептококк, нейссерии), С 5-9 (нейссерии);
- Аутоиммунные гломерулонефриты и полиартриты;
- Дефицит Cl-эстеразы: наследственный ангионевротический отёк;
- Хроническая крапивница.

5.2. Вторичные иммунодефицитные состояния

Вторичный иммунодефицит (ВИД) характеризуется устойчивым

выраженным снижением количественных и функциональных показателей
специфических и/или неспецифических факторов иммунорезистентности;
Является фактором риска развития острых и хронических инфекционных
заболеваний, аутоиммунных, аллергических и онкологических заболеваний.
Причиной вторичных иммунодефицитов могут быть вирусные инфекции,
протозойные инвазии и гельминтозы (малярия. аскаридоз и др.), хронические
воспалительные заболевания (аутоиммунные заболевания и др.), нарушения
питания (белково-энергетическая недостаточность, дефицит микроэлементов,
витаминов), злокачественные новообразования. Также причиной могут быть
состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток и

98
иммуноглобулинов (кровотечения); экзогенные и эндогенные интоксикации;
нарушения нейрогуморальной регуляции: стрессовые воздействия (психические
травмы и др.); ионизирующее облучение.
Клинические проявления ВИД, в общем, напоминают проявления при ПИД.
хотя чаще всего не отличаются такой степенью выраженности и обычно
протекают в более легкой форме, хотя и не всегда (например: ВИЧ-инфекция).
Классификация ВИД отражает пораженное звено иммунитета, так же как и
при первичных иммунодефицитах:
Дефицит гуморального иммунитета – проявляется тяжело протекающими
инфекциями, в основном вызванные инкапсулированными бактериями.
Дефицит клеточного звена иммунитета – частые оппортунистические,
вирусные, грибковые инфекции.
Дефицит системы фагоцитов – нейтропения, рецидивирующие инфекции,
вызванные стафилококками или грамотрицательными бактериями, а также
аспергиллами или другими грибами.
Дефицит системы комплемента – эта форма наиболее часто встречается
как приобретенная. Может возникать при гломерулонефритах, ревматоидном
артрите и т.д. (табл. 14). Нарушения в системе комплемента предопределяют
развитие у пациента возвратных инфекций, аутоиммунных заболеваний,
ангионевротического отека.
Таблица 14
Дефицит компонентов системы комплемента и ассоциированные с ним
болезни
Компонент Клиническое проявление дефицита
комплемента
Clq, Clr СКВ, гломерулонефрит, эпизодическая пневмококковая
инфекция
С2 СКВ, ювенильный ревматоидный артрит, артриты, реже
гломерулонефрит
СЗ Рецидивирующие инфекции, реже гломерулонефрит, СКВ
99
С4 Волчаночно-подобный синдром, гнойные инфекции
С5 Повторная менингококковая или гонококковая инфекция, реже
гломерулонефрит, СКВ
С6 Повторная менингококковая или гонококковая инфекция, реже
гломерулонефрит, СКВ
С7 Повторная менингококковая или гонококковая инфекция,
синдром Рейно
С8 Повторная менингококковая или гонококковая инфекция
С9 Эпизодическая менингококковая или гонококковая инфекция,
аутоиммунные заболевания
Пропердин Возвратные инфекции, менингококковая инфекция (часто
фатальная)
Фактор Н Гломерулонефрит, менингококковая инфекция
Фактор 1 Возвратные инфекции
С4-связываю- Васкулиты
щийпротеин
С5а-ингибитор Семейная средиземноморская лихорадка
СЗЬ-рецептор СКВ
С1-ингибитор Врожденный ангионевротический отек

Вторичные иммунодефициты чаще всего проявляются следующими

синдромами: инфекционным, аллергическим, аутоиммунным и
иммунопролиферативным. Не смотря на то, что эти синдромы могут быть
проявлениями иммунодефицитов, они могут быть самостоятельными
проявлениями других типов иммунных нарушений.

5.3. Инфекционный синдром

Инфекционный синдром проявляется рецидивирующим характером течения

острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний различной
этиологии и локализации, гнойно-воспалительными инфекциями, вызываемыми
условно-патогенными микробами. Аномально частые, тяжёлые и затяжные
инфекционные эпизоды – один из наиболее характерных признаков болезни
системы иммунитета. Необходимо помнить, что инфекционный синдром при
некоторых иммунодефицитных не появляется первым в хронологии манифестации
100
болезни (СКВ, васкулиты, мембранопролиферативный гломерулонефрит, синдром
Шегрена и др.), а лишь потом присоединяются инфекционные поражения,
вызванные пиогенной микрофлорой.

5.4. Аллергический синдром

Аллергический синдром – часто развивается вслед за инфекционным.

Атопическая бронхиальная астма является характерным проявлением
наследственного селективного дефицита Ig А. При синдроме Вискотта-Олдрича
наблюдается закономерное развитие атопического дерматита, а также аллергии на
медикаменты. Атопические реакции всегда сопровождают повышением Ig E
(гипер-Ig E-синдром), или синдром Джоба (дерматит, ринит, крапивница и др.), а
также хроническую гранулематозную болезнь. Причиной развития аллергических
реакций при иммунодефицитных заболеваниях является недостаточность Т-
хелперов 1 типа и сниженная продукция γ-ИФН, которые являются важным
звеном обратной отрицательной связи в регуляции продукции Ig E.
Причиной атопии также может быть дефицит секреторного Ig А, который в
норме нейтрализует аллергены до момента их взаимодейтсвия с Ig E.
С связи с тем, что Ig G4блокирует Ig E, его недостаток также может
объяснить развитие аллергических проявлений.

5.5. Аутоиммунный синдром

Аутоиммунный синдром – развивается на фоне ярко выраженных

проявлений инфекционного синдрома в особые критические периоды
(пубертатный и предменопаузальный периоды). Часто при дефиците компонентов
системы комплемента развивается СКВ, системные васкулиты, гломерулонефрит
и синдром Шегрена. При селективном дефиците секреторного Ig А отмечается
повышенный риск развития ревматоидного артрита, дерматомиозита, СКВ,

101
аутоиммунного гепатита, неспецифического язвенного колита. При дефиците
молекулы FoxP3 регуляторных Т-лимфоцитов имеют место неспецифический
язвенный колит, болень Крона, аутоиммунные полиэндокринопатии, а при общем
вариабельном иммунодефиците – ревматоидный артрит, пернициозная анемия,
болезнь Крона, аутоиммунные тромбоцитопения и нейтропения.

5.6. Иммунопролиферативный синдром

Иммунопролиферативный синдром – развитием опухолевого процесса, то

есть злокачественных опухолей в различных органах и системах. К опухолям
иммунной системы относятся: лимфомы, лимфосаркомы, болезнь Ходжкина,
острый и хронический лимфолейкоз, саркома Калоши.

6. СЕМИОТИКА ОСНОВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Болезнь Брутона относится к патологии гуморального звена иммунитета
(В-лимфоцитов) – первичная агаммаглобулинемия Брутона – это состояние, при
котором содержание γ-глобулина в сыворотке крови менее 1 г/л. При болезни
Брутона отсутствуют В-клетки и отмечается низкий уровень всех
иммунноглобулинов. Генетический дефект находится в Х-хромосомах.
Заболевание встречается редко, наследуется рецессивно, сцепленно с полом
(болеют мальчики). Болезнь не проявляет себя при рождении и в течение первых
2–3 лет жизни ребенка, когда Ig от матери уже не действуют. В более старшем
возрасте часто возникают бактериальные, грибковые поражения, пневмоцистные и
другие атипичные инфекции, часты аллергические реакции (до 40%) – экзема,
астма, ринит, медикаментозная аллергия. Объясняется высокая аллергизация
сохраняющейся способностью вырабатывать Ig Е. Однако к детским инфекциям
иммунитет сохранен, прививки возможны.
Дисгаммаглобулинемия – состояние иммунологической недостаточности,
при котором в одних случаях нарушается синтез иммуноглобутипов, в других – их
102
секреция. В последнем случае в плазме крови они отсутствуют, а в цитоплазме
лимфоцитов сохранены. Наибольшее значение имеют 2 формы, представленные
ниже.
Синдром Луи-Бар (атаксии-телеангиэктазии) – изолированный дефицит
Ig A (при нормальном содержании Ig M и Ig G). Изолированное отсутствие Ig A
(или снижение его уровня) встречается достаточно часто, но клинически
проявляется лишь в самых тяжелых случаях. Наследуется аутосомно-рецессивно.
В родословной у больных высока частота родственных браков. Отмечается
гипоплазия тимуса. В крови отсутствуют Ig A и часто Ig E, при этом Ig M и Ig G не
изменены. Клинически синдром проявляется повышенной заболеваемостью
бактериальными инфекциями (снижен титр антител к кишечным палочкам и
стафилококкам), задержкой физического развития, прогрессирующим поражением
ЦНС – мозжечковой атаксией, патогномоничным признаком являются
телеангиэктазии склер и кожи лица.
Сочетанный дефицит Ig A и Ig G (при нормальном уровне Ig M) – этот
синдром тоже наследуется аутосомно-рецессивно, сцепленно с полом.
Проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным инфекциям. В
крови отмечаются нейтропения, тромбоцитопения, часты апластические или
гемолитические анемии.
Синдром ди Джорджи – относится к числу нарушений клеточного
иммунитета (Т-лимфоцитов). Выявляется аплазия тимуса (врожденное отсутствие)
и паращитовидных желез. Проявляется частыми микробными инфекциями (чаще
рецидивирующие пневмонии и пиелонефрит), поносами, гипокальциемией с
судорогами, микробным или грибковым сепсисом. Сочетается с другими
аномалиями внутренних органов (ВПС и др.). Синтез антител крови и
иммуноглобулинов не нарушен, но отмечается резкий дефект дифференцировки
Т-лимфоцитов. Резко снижено количество лимфоцитов в крови. Несостоятелен и

103
тканевой иммунитет. Характерны не только частые гнойные заболевания, но и
отсутствие реакции отторжения трансплантата.
Синдром Незелофа (французский тип иммунопареза) – алимфоцитоз –
проявляется в первые недели жизни отставанием в физическом развитии, гнойным
септическим процессом с поражением почти всех органов. Течение тяжелое, в
периферической крови крайне низкое содержание лимфоцитов, они качественно
неполноценны. Уровень Ig всех классов снижен, способность вырабатывать
антитела сохранена, но имеются дефекты на молекулярном уровне, поэтому
иммунитет неполноценный.
Агаммаглобулинемия швейцарского типа – смешанная
иммунологическая недостаточность – относится к комбинированным
иммунодефицитным синдромам. Проявляется в возрасте 2–3 мес. Наблюдаются
полная остановка роста, рецидивирующие заболевания ЖКТ и легких,
характеризующиеся септическим течением. При анализе крови вы являются
значительная лимфоцитопения и отсутствие γ-глобулинов. У больных
отсутствуют миндалины, аденоиды, лимфатическая ткань ЖКТ, отмечается
гипоплазия вилочковой железы. Наследование аутосомно-рецессивное, чаще
болеют мальчики. Очень высокая летальность в первые же месяцы жизни.
Синдром Вискотга-Олдрича – иммунная недостаточность с
тромбоцитопенией и экземой. Проявляется в первые месяцы жизни. Для клиники
характерны рецидивирующие гнойные инфекции внутренних органов и кожи,
плохо поддающаяся терапии экзема, спленомегалия, тромбоцитопения и
кровотечения, лимфоцитопения. Резко снижен уровень Ig M сыворотки крови при
нормальных уровнях Ig A и Ig G. Особое значение имеет качественная
неполноценность тромбоцитов, вследствие чего может развиться кровотечение с
последующим летальным исходом. Наследование аутосомно-рецессивное, но
болеют чаще мальчики.

104
 Синдром Чедиака-Хигаши – нарушение системы фагоцитоза. Проявляется
на первом месяце жизни гнойным поражением кожи и кишечными инфекциями.
Одновременно у детей наблюдается гипопигментация кожи, волос и радужной
оболочки глаз. Наличие измененной окраски кожи (от кремового до серого)
является результатом дефекта выработки меланина. Легко возникают солнечные
дерматиты. Селезенка увеличена. В крови выявляется резкая нейтропения.
Вариантом заболевания является состояние, при котором в нейтрофилах
полностью отсутствует фермент пероксидаза.
Синдром Джобса – нарушение системы фагоцитоза. – септический
гранулематоз. Проявляется с первых месяцев жизни септическим процессом.
Вначале возникает экзема кожи головы с последующим нагноением,
присоединяется шейный лимфаденит, затем процесс генерализуется, развиваются
абсцессы, пневмонии, остеомиелиты и т.д. Фагоцитарные клетки скапливаются у
группировок микробов и образуют септические гранулемы, поскольку
нейтрофильные лейкоциты не способны завершить фагоцитоз. В основе причины
незавершенного фагоцитоза лежит снижение деятельности ферментов
гексозомонофосфатного шунта и пероксидаз нейтрофилов. Болеют чаще
мальчики.
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) – одна из наиболее
актуальных проблем конца второго тысячелетия. Заражение вирусом
иммунодефицита человека (ВИЧ) происходит при попадании крови больного
человека в кровь здорового, при половых контактах и от матери к плоду.
Специфические иммунологические нарушения при СПИДе:
- лимфопения;
- дефицит Т-лимфоцитов-хелперов;
- повышение уровня Т-киллеров/супрессоров;
- уменьшение соотношения Т4/Т8;

105
 - повышение уровня Ig G и Ig A, а у детей – еще и Ig M к собственным
антигенам (аутоиммунный процесс).
ВИЧ относится к числу медленных вирусов, убивающих пораженную ими
клетку. Медленными называют такие вирусы, у которых инкубационный период
вызываемых ими заболеваний длится от многих месяцев до нескольких лет (этот
период у СПИДа в среднем составляет 4-8 лет, но может превысить и 10 лет). У
детей раннего возраста инкубационный период короче – заболевание проявляется
через пол года после инфицирования.
Характерные клинические признаки:
- при легочной форме развиваются пневмония и туберкулез, которые
часто бывают непосредственной причиной смерти;
- поражается ЦНС – возникают менингиты, энцефалиты, опухоли,
геморрагии и др.;
- кишечная форма проявляется гастроэнтероколитами с длительными
поносами и присоединяющейся гипотрофией;
- возникает также поражение кожи в виде саркомы Капоши, которая
представляет собой злокачественное опухолевое заболевание
ретикулогистиоцитарной системы.

106
 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
1. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ОСОБЕННОСТЬ НОВОРОЖДЁННОГО:
1) низкое количество лейкоцитов;
2) низкая фагоцитирующая способность клеток;
3) низкая способность к синтезу Ig;
4) низкая активность системы комплемента.

2. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, ПРИВОДЯЩИЕ К ВТОРИЧНЫМ

ИММУНОДЕФИЦИТАМ:
1) нефротический синдром;
2) частые ОРВИ;
3) ожоги большой площади;
4) энтеробиоз.

3. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОЦЕНИТЬ

ФУНКЦИЮ КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА:
1) подсчет количества лимфоцитов в периферической крови;
2) определение уровня Ig в сыворотке;
3) подсчет общего количества лейкоцитов в периферической крови;
4) подсчет количества В-лимфоцитов.

4. СИСТЕМНЫЕ РЕАКЦИИ НА ВАКЦИНАЦИЮ ЖИВЫМИ

ВАКЦИНАМИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ БОЛЬНЫХ:
1) с селективным дефицитом Ig A;
2) с первичным дефицитом клеточного иммунитета;
3) с гипер-Ig E-синдромом;
4) с первичным дефицитом гуморального иммунитета.

107
5. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОЦЕНИТЬ
ГУМОРАЛЬНОЕ ЗВЕНО ИММУНИТЕТА:
1) подсчет общего количества лейкоцитов периферической крови;
2) подсчет количества Т-лимфоцитов;
3) подсчет количества В-лимфоцитов;
4) определение уровня различных классов Ig.

6. К ЦЕНТРАЛЬНЫМ ОРГАНАМ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ

РОЖДЕНИЯ ОТНОСЯТСЯ?
1) костный мозг ,пейеровы бляшки кишечника и селезёнка;
2) костный мозг;
3) костный мозг, тимус и печень;
4) костный мозг и пейеровы бляшки кишечника;
5) костный мозг и тимус.

7. ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ. К ЦИРКУЛИРУЮЩИМ

МАКРОФАГАМ ОТНОСЯТСЯ:
1) Эозинофилы; базофилы
2) Нейтрофилы
3) Моноциты
4) Лимфоциты

8. НАЗОВИТЕ ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ИНТЕРФЕРОНОВ:

1) Являются самым сильным активатором фагоцитов
2) Индуцируют образование макрофагами ИЛ-1, который в свою
очередь является одним из сильных регуляторов и активаторов иммунной
системы.;
3) Повышают сопротивляемость организма к вирусным инфекциям;
108
 4) Обладают противоопухолевой активностью;
5) Все верно.

9. ПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ КЛЕТКИ ЯВЛЯЮТСЯ:

1) Предшественниками Т- лимфоцитов;
2) Предшественниками В- лимфоцитов;
3) Производные В- лимфоцитов после их активации антигеном;
4) Образуются микрофагами при заболеваниях, которые
сопровождаются тяжёлой интоксикацией;
5) Образуются макрофагами при заболеваниях, которые
сопровождаются тяжёлой интоксикацией.

10. К ДЕПОНИРОВАННЫМ В ГРАНУЛАХ БАЗОФИЛОВ БАВ КОТОРЫЕ

ВЫДЕЛЯЮТСЯ НЕМЕДЛЕННО ПРИ АКТИВАЦИИ БАЗОФИЛОВ
ОТНОСЯТСЯ:
1) Гистамин, ФХН.
2) Липидные (производные арахидоновой кислоты) – простогландины,
тромбоксан-а, фактор активации тромбоцитов.
3) Лейкотриени (ЛТС-4, Д-4, Е-4, В-4), которые усиливают хемотаксис
нейтрофилов, тромбоцитов, моноцитов и Т- киллеров
4) Серотонин.
5) Брадикинин.

11. ДИФФЕРЕНЦИРОВКА В-ЛИМФОЦИТОВ ПОСЛУ РОЖДЕНИЯ

РЕБЁНКА ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ В:
1) Тимусе
2) Лимфатических узлах
3) Печени
109
 4) Костном мозге
5) В лимфатических структурах ассоциированных с ЖКТ и
респираторным трактом.

12. ПЕРВЫЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ ЖЕЛЕЗЫ

ФОРМИРУЮТСЯ:
1) С третьего месяца гестации, но заселение их лимфоидными
клетками начинается с 4-го месяца.
2) Со второго месяца гестации, но заселение их лимфоидными
клетками начинается с 3-го месяца.
3) С третьей недели гестации, но заселение их лимфоидными клетками
начинается с 4 недели.
4) С пятой недели.
5) После рождения ребёнка.

13. КОНЦЕНТРАЦИЯ IG G В 7 ЛЕТНЕГО РЕБЕНКА СОСТАВЛЯЕТ :

1) 8 -12 г/л
2) 3-4 г/л
3) 18- 20 г/л
4) 0,3-0,5 г/л
5) 1, 7 г/л

110
 ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Номер вопроса Ответы
1 2,3,4
2 1,3
3 1,3
4 2
5 3,4
6 5
7 4
8 5
9 3
10 1
11 4
12 1
13 1

111
 РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
Основная литература
1. Капитан Т. В. Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми:
учебник / Т. В. Капитан. - 3-е изд., доп. - М.: МЕД. пресс-информ, 2019. - 896 с.
2. Калмыкова А.С. Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред.
А.С. Калмыковой. - 2-е изд., доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 768 с.

Дополнительная литература
1. Пропедевтика детских болезней: учебник / ред. Н. А. Геппе. - М. :
ГЭОТАР - Медиа, 2008. - 464 с.
2. Мазурин А.Н., Воронцов И. М. Пропедевтика детских болезней:
учебник / И. М. Воронцов, А. В. Мазурин. - 3-е изд., доп. и перераб. - СПб. :
Фолиант, 2009. - 883 с.

112
 Приложение 1
Первичные иммунодефициты
Название Генетический Патогенез Возраст Клиническая картина
дефект дебюта
Преимущественный дефект продукции антител
Агаммаглобулинемия, Х- Xq22 Блок дифференцировки 6-9 мес Синуситы, пневмонии, менингиты.
сцепленная (болезнь В-лимфоцитов Лимфоидная гипоплазия
Брутона)
Общий вариабельный Аутосомный, Блок дифференцировки 2-3-е Синуситы, бронхиты, пневмонии,
иммунодефицит рецессивный и В-лимфоцитов десятилетие хроническая диарея. Аутоиммунные
доминантный заболевания, СКВ, ювенильный
ревматоидный артрит, опухоли
Транзиторная Замедленная 3-7 мес Рецидивирующие вирусные и гнойные
гипогаммаглобулинемия дифференцировка Т- и бактериальные инфекции. Семейные
новорождённых В-лимфоцитов иммунодефициты.
Селективный дефицит Ig A Х- Снижение продукции Любой Синуситы, лёгочные инфекции. Дефицит Ig
сцепленный, Ig A G, общий вариабельный иммунодефицит
рецессивный
Дефицит Ig G: Ig G2 (+IgA), Аутосомно- Снижение продукции Любой Рецидивирующие синуситы, бронхоэктазы.
Ig G4, Ig G2+Ig G3 рецессивный Ig G СД типа 1, СКВ
(2р11)
Дефицит Ig M Аутосомно- Нарушение Первый год Кишечные, бронхо-легочные инфекции,
рецессивныйвзаимодействия Т- синуситы. Болезнь Уиппла, энтериты,
хелперов и В- лимфоидная гиперплазия
лимфоцитов
Гипер Ig М-синдром Х- Нет экспрессии CD40 на Первый год Пиогенные, оппортунистические инфекции
сцепленный, В-лимфоцитах и CD40- Pneumocystis carinii. Нейтропения,
рецессивный лигандов на Т- увеличение лимфоузлов, инфильтрация
лимфоцитах плазматическими клетками

113
Лимфопролиферативный Х-сцепленный Блокирование белка, Любой Неспособоность отвечать на инфицирование,
синдром, Х-сцепленный (Xq25) контролирующего вирусом Эпштейна-Барр. Инфекционный
пролиферацию Т- мононуклеоз. Гипогаммаглобулинемия в
лимфоцитов сочетании с апластической анемией
Дефект клеточного иммунитета
Хроническийслизисто- Аутосомно- Неизвестен 3-5 лет Кандидозы кожи, ногтей, слизистых
кожный кандидоз рецессивный оболочек. Аутоиммунные эндокринопатии
Синдром «коротконогих Аутосомно- Неизвестен С рождения Клиническая картина вариабельна.
карликов» рецессивный Метафизальная дисплазия, короткие
(9р13.21) конечности
Синдром Ди Джорджи 22ql 1.2 Дефицит Т-лимфоцитов Ранний возраст Рецидивирующие гнойные инфекции
(пневмонии, отиты, синуситы).
Гипопаратиреоидизм, аномалии дуги аорты,
микрогнатия, гипертелоризм
Множественные комбинированные иммунодефициты
Сцепленный с X- Аутосомно- Нарушение 1-3 мес Кандидозы; бактериальные, вирусные,
хромосомой рецессивный кодирования рецептора грибковые, протозойные инфекции; тяжелые
(Xql 3.1) для интерлейкина-2, диареи.
снижение количества Т-
клеток
Недостаточность Аутосомно- Дефект генов, 1-3 мес Упорные кандидозы, бактериальные,
аденозиндезаминазы рецессивный контролирующих синтез вирусные, грибковые, протозойные
(20ql3.ll) ферментов деградации инфекции. Рахитоподобные деформации
пуринов; снижение скелета. Остеохондральная дисплазия
числа Т-лимфоцитов
Дефект экспрессии молекул Аутосомно- Отсутствие экспрессии Первое Хронические бронхо-легочные инфекции
HLAI (синдром «голых рецессивный HLA класса I на десятилетие
лимфоцитов») поверхности Т- и В-
лимфоцитов
Дефект экспрессии молекул Аутосомно- Отсутствие экспрессии Ранний возраст Хроническая диарея, брониолегочные
HLA II (синдром «голых рецессивный HLA класса IIнкповер- инфекции
лимфоцитов») иности Т- и В-
лимфоцитов
114
Клеточный иммунодефицит Уменьшение числа CD4 Ранний возраст Герпетическая инфекция, хронические
с нормальным содержанием и CD8 лимфоцитов бронхо-легочные инфекции, инфекции
Ig (синдром Незелова) мочевыводящии путей. Нарушение
гистологической структуры тимуса,
лимфоидны и фолликулов, лимфоузлов
Атаксия-телеангтоэктазия llq22.3 Нарушение Ранний возраст Телеангиоэктазии кожи и конъюнктивы,
кодирования прогрессирующая атаксия с дегенерацией
фосфатидилкиназы -3, клеток Пуркинье. Лимфомы, лейкемии, СД
снижение уровня Ig A,
Ig G2, Ig E, дисфункция
Т-лимфоцитов
Синдром Вискотта-Олдрича Х-сцепленный Мутация гена р53 Ранний возраст Тромбоцитопения, экзема, склонность к
(Хр11.22) лимфопролиферативным заболеваниям.
Повышение уровня Ig E и Ig A, снижение
уровня Ig M, снижение ответа на
полискикридные антигены, выраженная
тромбоцитопения, оппортунистические
инфекции
Гипер-Ig E-синдром Аутосомно- Неизвестен Любой Кожные и легочные абсцессы, грибковые
доминкнквны инфекции, атопический дерматит. Нарушение
й прорезывания молочных зубов, частые
переломы, снижение гуморального
иммунитета при почти нормальном уровне Ig

115
 Учебное издание

Ткачук Елена Анатольевна

Мартынович Наталья Николаевна

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРНОЙ И ИММУННОЙ

СИСТЕМ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ. МЕТОДИКА
ИССЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ
Учебное пособие для студентов

116