ДЕТСКАЯ НЕЙРОХИРУРГИЯ

проф. Горелышев С.К.

 Андрей Андреевич
АРЕНДТ
Профессор, доктор мед. наук
Зам. директора Института по науке
Завед. кафедрой нейрохирургии ЦИУ
Кавелер Ордена Ленина
Кавалер Ордена Красной Звезды
Дворянин

1946 год
 Население России
147 000 000

Дети
28 500 000

Нуждается в НХ помощи
50 000

1 января 2018
 Врожденные
Опухоли аномалии
4% 13%
Нейротравма
25%

Гидро-
цефалия
18%

Эпилепсия
11%
ДЦП, спаст.
синдромы
6% ВЖК 23%
 Принципиальные вехи
в развитии детской нейрохирургии
1974 - клапанные системы при гидроцефалии
1975 – первый микроскоп – эра микрохирургии
1979 – компьюторная томография
1992 – реконструктивные операции на черепе
1992 – 0% летальность при опухолях III желудочка
1994 – первый протокол по комбинированному
лечению (химиотерапия)
1996 - регулярные эндоскопические операции
2005 – радиохирургия
2015 – появление рутинных молекулярно-генетических
исследований и таргетных препаратов
2019 - ………………?
 Опухоли ЦНС

10 000 операций / 10 лет

Краниофарингиомы - 1200
Опухоли хиазмы и III желудочка - 900
Опухоли ствола - 400
Опухоли подкорковых узлов - 180
 Опухоли ЦНС

~ 20% всех опухолей

детского возраста

В России ежегодно выявляется

~1200
первичных опухолей мозга

Святой Лука оперирует

ребенка с опухолью
мозга.
15 век,
Музей Прадо, Мадрид
 1. Развитие методов нейровизуализации обеспечило
- минимальную (1-2%) летальность
- максимальную радикальность

МРТ-идентификация Трактография, Нейронавигация

речевых и двигательных МРТ 3.0T
центров
Лазерная
флюоресцентная
спектрография
1. Развитие методов нейровизуализации обеспечило
- минимальную (1-2%) летальность
- максимальную радикальность

Сохранный гипоталямус
и эндокринные функции
2. Стремительное развитие хирургии опухолей мозга у
грудных детей (< 12 мес)

180 операций
2. Стремительное развитие хирургии опухолей мозга у
грудных детей (< 12 мес)
МРТ После
операции

Радикальность Летальность
До 2008
После 2008
годагода
– 42%
– 87% До 2008 года
После

33%

5%
тотально
субтотально
 2. Стремительное развитие хирургии опухолей мозга у
грудных детей (< 12 мес)

Гемостаз – ключ к удалению больших васкуляризированных

опухолей

Методики кровесбережения
Дооперационные:
Эмболизация питающих опухоль
сосудов.

Интраоперационные методики:
- Трансфузионная терапия
- НовоСэвен – контроль коагуляционного гемостаза
(препарат рекомбинантного активированного 7 фактора)
- Интраоперационная аппаратная реинфузия
аутоэритроцитов (селл-сэйвер)
2. Стремительное развитие хирургии опухолей мозга у
грудных детей (< 12 мес)

Авторы Количество Радикальность Операционная

наблюдений удаления смертность

Tomita, 1985 92 35 % 13 %

Sakamoto, 1986 17 24% 24 %

Lapras, 1988 76 58% 13%

Rivera-Luna, 2003 61 33% 26%

Mehrotra, 2009 18 44% 17%

Tang-Her Jaing, 2011 22 50% 13%

Наши результаты 102 71% 8,6%

3. Минимально-инвазивная нейрохирургия
Key-hole surgery

1,5 cm
 3. Минимально-инвазивная нейрохирургия
Эндоскопическая
ассистенция
 3. Минимально-инвазивная нейрохирургия

Совместное использование:
- операционного микроскопа
- эндоскопа
- навигации
- УЗИ
Комплексное лечение
опухолей ЦНС
 Московская Группа по Детской Нейроонкологии
(МГДН)

q Институт нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН

q НИИ Детской Онкологии и Гематологии, РОНЦ им. Н.Н.
Блохина РАМН Цель
q Российский Научный Центр
– создание Рентгено-радиологии
протоколов
Росздрава
комбинированного лечения
q Федеральный научно-клинический центр детской
гематологии, максимально сохраняющих
онкологии и иммунологии Росздрава
q Российская качество жизни
детская клиническая больница
q Научно-практический центр медицинской помощи детям с
пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными
заболеваниями нервной системы ДЗ г. Москвы
q Морозовская детская городская клиническая больница ДЗ
г. Москвы
с 2005 года
4. Использование высокоточных методов лучевой терапии
(эпендимомы, медуллобластомы, маленькие дети)

ü Снижение дозы на эндокринные центры

ü Снижение дозы на развивающийся мозг
ü Гипофракционирование – маленькие дети

Гамма-нож Новалис Кибер-нож

 5. Создание новых протоколов направленных на
снижение доз облучения ЦНС за счет высокодозной ПХТ.
(медуллобластомы)

Бурденко
ОПЕРАЦИЯ
НИИ ДОГ
Стратификация
НИИ ДОГ
Забор ПСКК

Стандартный риск Высокий риск

НИИ ДОГ
Лучевая терапия Лучевая терапия Бурденко
КСО – 24 Гр КСО – 36 Гр РНЦРР
ЗЧЯ – 55 Гр ЗЧЯ – 55 Гр

Снижение дозы
облучения !! Высокодозная химиотерапия
с поддержкой ПСКК
CDDP 75 mg/m2; VCR РДКБ
CPM 2 g/m2 НПЦ
 6. Использование селективной иммунотерапии
(High-grade глиомы у детей)

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ДЕНДРИТНАЯ

ОПЕРАЦИЯ (55-60 Гр) ВАКЦИНА
удаление опухоли
ДЕНДРИТНАЯ ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ
ЗАГОТОВКА ВАКЦИНА (АВАСТИН)
МАТЕРИАЛА
Темодал Темодал

Противоопухолевая вакцинация
аутологичными дендритными клетками

Авастин - рекомбинантное гипер-

химерное моноклональное антитело.
Ингибирует связывание фактора роста
эндотелия сосудов VEGF с его
рецепторами на поверхности эндо-
телиальных клеток, что приводит к
снижению васкуляризации и угнетению Принцип
роста опухоли. персонализированной медицины
 Сигнальный путь,
запускающий активацию
ангиогенеза

Авастин - рекомбинантное
моноклональное антитело.
Ингибирует связывание
фактора роста эндотелия сосудов
VEGF с его рецепторами на
поверхности эндотелиальных
клеток, что приводит к снижению
васкуляризации и угнетению роста
опухоли.
 7. Учет влияния экспрессии генов на прогноз
(медуллобластомы)

Молекулярно-генетические Возможность коррекции терапии у

группы медуллобластом конкретного больного на основании
WNT - 5% молекулярно-генетического анализа
SHH - 18% (принцип персонализированной
C - 20%
D - 57% медицины)

БРВ
Complete Censored

1,0
WNT
0,9

0,8
D
Cumulative Proportion Surviving

0,7 SSH
0,6

0,5 C
0,4

0,3

0,2

0,1

Исследование на основе 0,0

протеиновых эквивалентов 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Time
экспрессионных вариантов (FISH)
 9. Исследование экзома опухолей
(полногеномное секвенирование)
краниофарингиома

? Накопление β-катенина
(WNT-путь)
1 мутация - в 80%
2 мутация + CTNNB1 краниофарингиом
Образование
опухоли

Теория «двойного генетического удара» при развитии опухоли

Свместно с Эндокринологическим Научным Центром РАМН

 7. Учет эндокринологических показателей в разработке
новых протоколов и совершенствование заместительной
терапии

Недостаточность ГР,
Краниальная ЛТ
ТТГ, ЛГ/ФСГ, АКТГ

Спинальная ЛТ ПХТ

Программа
сохранения
фертильности
98% - гипотиреоз поражение гонад поражение гонад гипокортицизм
у девочек у мальчиков
Большинство нарушений поддаются коррекции!

Свместно с Эндокринологическим Научным Центром РАМН

 Комбинированное лечение опухолей мозга у детей

Разработаны протоколы :
Герминомы - 95% 5-БРВ
Медуллобластомы - 72% 5-БРВ
Эпендимомы - 72% 5-БРВ
Диффузные глиомы зрительных путей - 70% 5-БРВ

Находятся в стадии разработки:

Анапластические эпендимомы - 25% 3-БРВ
Низко-дифференц. глиомы - 28% 3-БРВ
Грудные дети - 60% 3-БРВ

Диффузные глиомы ствола – 0%

Свместно со всеми участниками МГДН

Реконструктивная нейрохирургия
Краниосиностозы

>1000 операций
 Реконструктивная нейрохирургия

Потребность
Заболеваемость в нейрохирургическом лечении
Spina bifida и тетеринг-синдром 13-30 : 10 000
4 000
Краниосиностозы 4-16 : 10 000
1 500
Энцефалоцеле 0,5 :100
10 000
Черепно-лицевые дизостозы (Крузон, Аперт) 0,07 : 10 000
Орбитальный гипертелоризм 0,03 : 105 000
Мальформация Киари и сирингомиелия

В реконструктивных операциях нуждается - 1000

Производится операций - 350

Проблемы
Spina bifida часто оперируется в общехирургических отделениях
Тетеринг-синдром оперируется крайне редко
Краниостенозы часто не диагностируются
 Реконструктивная нейрохирургия

Метопический синостоз. Ото-палято-дигитальный

Тригоноцефалия синдром.
 Реконструктивная нейрохирургия

Одномоментное устранение
Синдром Сэтрэ-Чойзена энцефалоцеле и
орбитального гипертелоризма
 Реконструктивная нейрохирургия
Перспективы
Виртуальное планирование
Дистракционные методы лечения операций

Моделирование
операции с Био-
использованием деградируемые
стерео- материалы
литографии.
 Реконструктивная нейрохирургия
Перспективы

Необходимость пренатальной МРТ диагностики

УЗИ плода 22 нед.

Синдром Аперта

УЗИ плода 18 недель

с синдромом
«клеверного листа»

МРТ плода на
25 неделе гестации –
Совместно с Научным центром акушерства,
деформация черепа гинекологии, перинатологии им. В.И.Кулакова
Гидроцефалия
 Гидроцефалия

В шунтирующих операциях в РФ
нуждается - 7 500 детей
производится < 3000

Проблемы
60% - 70% больных не диагностируются и не получают
нейрохирургического лечения
v.v.
Гипердиагностика “гипертензионно-гидроцефального
синдрома” невропатологами
 Схема клапана Delta

Современные
шунтирующие системы
Системы с регулируемым давлением

Гравитационное
антисифонное устройство
 Гидроцефалия

Эндоскопическая тривентрикулостомия
Арахноидальные кисты
 Гидроцефалия

Необходимость пренатальной диагностики

УЗИ МРТ

Совместно с Научным центром акушерства, гинекологии, перинатологии им. В.И.Кулакова

 Внутрижелудочковые
кровоизлияния недоношенных
 Внутрижелудочковые кровоизлияния
недоношенных

Рождаемость в России
– 10,2 на 1000 населения = 1 500 000
Недоношенные – 3-7% = 80 000
ВЖК – 15-35% = 20 000
Требуют нейрохирургического лечения
(ВЖК III-IV) = 10 000
Внутрижелудочковые кровоизлияния
недоношенных

УЗИ

Гидроцефалия
(повышение ВЧД)

Нейрохирургические методы временного

купирования В/Ч гипертензии

II этап выхаживания

Нейрохирургическое
Санированный
отделение
ликвор

Шунтирующая
операция
 Внутрижелудочковые кровоизлияния
недоношенных

Основы Порядка
оказания медицинской помощи
недоношенным детям
с внутричерепными кровоизлияниями и
постгеморрагической гидроцефалией

q НИИ Акушерства, гинекологии и перинатологии имени

акад. В.И. Кулакова
q НИИ Педиатрии и детской хирургии МЗ РФ
q Институт нейрохирургии им.акад.Н.Н.Бурденко РАМН
q Научно-практический центр медицинской помощи детям с
пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными
заболеваниями нервной системы ДЗ г. Москвы
q Морозовская детская городская клиническая больница
ДЗ г. Москвы
Сосудистая патология

• Аневризмы вены Галена

• Дуральные артерио-венозные соустья
• Артерио-венозные мальформации
• Артериальные аневризмы

320 больных
 До операции Через год
ребенку - 1 мес Аневризма
вены Галена

Улучшение
- 70%

Через год после

операции
 Сосудистая патология

Необходимость пренатальной диагностики

Институт
нейрохирургии

150 больных

Только у 30%

диагноз установлен
пренатально

Совместно с Научным центром

акушерства, гинекологии, перинатологии
МРТ УЗИ
им. В.И.Кулакова
Детский церебральный паралич
 Детский церебральный паралич

Ежегодно – 6 000 новых случаев

40% - спастические формы
(в т.ч. Синдром Литтля)
Реально в лечении нуждается = 10 000 - 25 000
Имплантация программируемых Хроническая эпидуральная
помп для интратекального электростимуляция
введения Баклофена поясничного утолщения
спинного мозга

Задняя селективная
ризотомия
Хроническая эпидуральная электростимуляция
поясничного утолщения спинного мозга
Нейротравма
 Нейротравма

4,1 : 1000 детского населения

Общее количество детей с нейротравмой в РФ

– 130 000 в год

Необходимость нейрохирургического вмешательства

- 13 000 в год
Нейротравма

МРТ-трактография.
Денервация проводящих путей
после травмы
Эпилепсия

241 операция
 Эпилепсия

Заболеваемость – 225 000 детей (0,9 : 1000)

Консервативное лечение – 80%

Фармакорезистентная – 20%
Из них 10% - кандидаты для хирургического лечения

В РФ нуждается в нейрохирургическом лечении - 4 500 детей

Производится операций - единичные
 Эпилепсия

Больные с фармакорезистенстными фокальными формами эпилепсией

Полное прекращение приступов - 70-80%
 Всероссийское
общество по детской нейрохирургии

2007

WWW. RSPN. RU
 Всероссийское
общество по детской нейрохирургии

Международные школы по детской нейрохирургии

2008 – Гидроцефалия

2009 – Врожденные аномалии развития

Совместно с ISPN
2010 – Нейроонкология
Совместно с ISPN
Совместно с НИИ ДОГ ОНЦ РАМН
2011 – Нейротравма
Совместно с ISPN
Совместно с Институтом неотложной детской хирургии
2012 – Хиругическое лечение эпилепсии
Совместно с детскими неврологами

2013 – Нейрохирургия в неонатологии

Совместно с Институтом акушерства, гинекологии,
перинатологии РАМН
 Всероссийское
общество по детской нейрохирургии

Межрегионарные школы-семинары по детской нейрохирургии

2009 - Северо-Кавказская Школа-семинар

2010 - Дальневосточная Школа-семинар
2013 - Сибирская школа-семинар
 Всероссийское
общество по детской нейрохирургии

Единый регистр
Единая опухолей
база ЦНС у детей
данных
Международная Ассоциация Детских нейрохирургов
АДН
ЕВРАЗИЯ

Россия
Украина
Белоруссия
Казахстан
Армения
Узбекистан

Москва Киев

2012
Телемедицина
 Телемедицина

ISDN IP

ТМЦ

Большой Малый
Аппаратная
конференц-зал конференц-зал
 Телемедицина

Консилиум врачей

Консультации первичных
больных
Виртуальная поликлиника
 Телемедицина

Научная конференция
с 12 городами
Организация здравоохранения
 Система оказания
детской нейрохирургическое помощи в РФ

Глубинные опухоли
Реконструктивные
Сложные пороки
Эндоваскулярная
федеральные Радиохирургия
3
Опухоли
- химиотерапия
- лучевая терапия
детские межрегиональные Сложные случаи
7- 8
Нейротравма
ДЦП
Spina bifida
областные детские
20 -> 80
Гидроцефалия
Перинатальные центры ВЖК недоношенных
Спасибо за внимание!