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Fibrosis Pulmonar Fibrosis Pulmonar Idioptica Idioptica

Dr. Efrain Estrada Choque Dr. Efrain Estrada Choque NEUMOLOGIA NEUMOLOGIA Lima, Peru Lima, Peru
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Fibrosis Pulmonar Fibrosis Pulmonar Idioptica Idioptica


Definicin. Es una forma especifica de neumona intersticial fibrosante crnica, limitada al pulmon y asociada con apariencia histolgica de neumona intersticial usual en la ciruga de bipsia pulmonar.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.
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Fibrosis Pulmonar Idioptica


Evolucin Historica y Clasificaciones Previas

Curr Op Pulm Med 2001;7(5):262-271 www.reeme.arizona.edu

Fibrosis Pulmonar Idioptica


Frecuencia de las Formas de Neumona Intersticial Idiopatica
Series
Bjoraker,et al (1976-1985) Nagai,et al (1998) Travis, et al (1970-1992) Nicholson,et al (1978-1989)

No. de NIU NINE Pacientes % %


104 111 101 78 62 58 55 47 14 28 29 36

NID / EPIAB %
10 0 16 17

NIA OTRAS % %
2 0 0 0 12 14 0 0

Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):347-56 www.reeme.arizona.edu

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Clasificacin Clnico-Radiolgica-Patolgica de la Neumona Intersticial Idioptica de la ATS / ERS
ENFERMEDAD
Neumona Intersticial Aguda (AIP)

PATOLOGIA
Dao AlveolarDifuso.

PRESENTACION
Aguda

PATRON EN TACAR
Consolidacin. Vidrio Despulido. Bronquiectasias. Consolidacin Vidrio Despulido Vidrio Despulido

PATRON EN BAL
Predominio de Neutrofilos

PRONOSTICO
Desfavorable

Neumona Organizada con Bronquiolitis Obliterante (BOOP) Neumona Intersticial No Especifica - Celular (NSIP) Neumona Intersticial No Especfica - Fibrotica

BOOP

Subaguda

Predominio de Linfocitos T CD8 Predominio de Linfocitos T CD8 Predominio de Linfocitos T CD8

Favorable

NSIP

Subaguda

Favorable

NSIP

Crnica

Vidrio Despulido Consolidacin Panalizacin Bronquiectasias Vidrio despulido Quistes Centrilobular

Desfavorable

Neumona Intersticial Linfocitica (LIP) Enfermedad Pulm. Interst. Bronquiolitis Respiratoria Neumona Intersticial Descamativa (DIP) Fibrosis Pulmonar Idioptica (IPF)

LIP

Crnica

Predominio de Linfocitos Fumador Intenso

Desfavorable

RBILD

Crnica

Favorable

DIP

Crnica

Vidrio Despulido

Eosinofilos Aumentados Sin Linfocitocis Eos y Neu

Desfavorable

Neumona Intersticial Usual

Crnica

Panalizacin Bronquiectasias

Desfavorable

Curr Op Pulm Med 2001;7(5):262-271

Am J Resp Crit Care Med 2001, en Prensa

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Epidemiologa
La prevalencia es de 20.2 casos /100,000 hombre y 13.2 en mujeres en Estados Unidos. La prevalencia es de 3-8 casos /100,000 Habs. en Europa y Japon. La incidencia es 31.5 casos /100,000/ao en hombres y 26 casos /100,000 / ao en mujeres. Predomina el sexo masculino con relacin 2:1
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7(5):298-308 Am J Resp Crit Care Med 2000; 1-7 Supp. www.reeme.arizona.edu Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-85

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Epidemiologa
Predomina entre los 40-70 aos de edad. Frecuente en caucsicos y no blancos La incidencia y la mortalidad aumenta con la edad. Sin diferencia en poblacin rural, urbana y etnias. La sobrevida media desde el diagnstico es 3.2 y 5 aos. Alta mortalidad en electricistas, ingenieros electricos, bomberos y conserjes.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-85 Am J Resp Crit Care Med 2000:1-7 Supp. www.reeme.arizona.edu

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Factores de Riesgo Tabaquismo. Antidepresivos. Reflujo gastroesofgico y aspiracin crnica. Partculas metlicas: acero y latn. Partculas de madera: pino. Solventes y atpia.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-85. www.reeme.arizona.edu

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Factores de Riesgo Infecciones virales:
De Epstein Barr. De la Influenza. Citomegalovirus. De la Hepatitis C. Parainfluenza tipo 1 y 3. VIH Sarampin.

Otras infecciones:
Mycoplasma. Legionelosis.

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Fisiopatologa

Am J Resp Crit Care Med 2000;27-35 Supp. Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-85 www.reeme.arizona.edu

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Respuesta Inflamatoria del Pulmon

Am J Resp Crit Care Med 2000;27-35 Supp www.reeme.arizona.edu

Fibrosis Pulmonar Fibrosis Pulmonar Idiopatica Idiopatica

Am J Resp Crit Care Med 1999;160:1771-77 www.reeme.arizona.edu

Fibrosis Pulmonar Idiopatica


Focos de Fibroblastos

Selman M. Ann Int Med 2001;134(2):136-51 www.reeme.arizona.edu

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

Selman M. Ann Int Med 2001;134(2):136-51 www.reeme.arizona.edu

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL


Diagnstico Diferencial Diagnstico Diferencial

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Fisiopatologa

Am J Resp Crit Care Med 2000;27-35 Supp. Curr Op Pulm Med 2001;7;309-13 www.reeme.arizona.edu

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Cuadro Clnico Inicio incidioso y gradual. Tos no productiva. Disnea progresiva. Tos seca paroxstica. Cianosis. Malestar y ftiga.

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Hallazgos Clnicos Taquipnea. Cianosis. Estertores crepitantes. Segundo ruido pulmonar acentuado. Edema perifrico. Acropaquia. Prdida de peso.
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Hallazgos de Laboratorio Policitemia. Hipoxemia crnica. Hipercapnea. Velocidad de sedimentacin globular acelerada. Hipergamaglobulinemia. Elevacin de DHL.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87 www.reeme.arizona.edu Am J Resp Crit Care Med 2000;14-20 Supp

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Hallazgos Radiolgicos Todos tienen Rx de trax anormal al tiempo de presentacin. Opacidades reticulares basales y bilaterales. Disminucin del volumen pulmonar. Rara vez opacidades alveolares confluentes.

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Am J Resp Crit Care Med 2000;14-20 Supp Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87 www.reeme.arizona.edu

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Hallazgos Radiolgicos y Tomogrficos

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Hallazgos en Tomografia de Alta Resolucin Opacidades reticulares lineales en perifricas, subpleurales y basales. Opacidad en vidrio despulido. Bronquiectasias por traccin. Imagen de panalizacin qustica subpleural.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7:298-308 www.reeme.arizona.edu

parche,

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Pruebas de Funcin Pulmonar Patron Restrictivo:
CVF, CFR, VR y CPT VEF1 disminuido. Relacin VEF1 / CVF aumentada.

Intercambio Gaseoso Reducido:


DLco reducida. AaPO2, PaO2, SaO2 empeoran con el ejercicio.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2):646-64. Curr Op Pulm Med 2001;7:298-306 Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-87. www.reeme.arizona.edu

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Lavado Broncoalveolar
>5% de neutrofilos en el 67-90% de pacientes, La neutrofilia incrementa el riesgo de fibrosis. La neutrofilia y eosinofilia se asocia con peor pronstico. La Citoqueratina 19 (CK-19) y Antigeno Carbohidrato 19 (CA-19-9) estan e indican severidad de la inflamacin. El Antigeno Inhibidor del Factor Tisular (AIFT) l Factor Surfactante Alveolar
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001:7:255-61 www.reeme.arizona.edu

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Abordajes de la Bipsia Pulmonar Toracotoma abierta. Toracoscopa videoasistida. Bipsia transbronquial.

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Hallazgos Histopatolgicos en la Bipsia Pulmonar
La neumona intersticial usual es el patrn histolgico. Apariencia normal en etapas tempranas. Panalizacin difusa en etapas tardas. Fibrosis en parches de distribucin paraseptal, subpleural y perifrica, heterogenea, con fibroblastos focales, exceso de colagena y matriz extracelular y quistes en panalizacin.
Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Am J Resp Crit Care 2000;14-20 Supp. Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):357-85 www.reeme.arizona.edu

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Criterios Diagnsticos Criterios Mayores:
Exclusin de otra causa conocida de fibrosis pulmonar intersticial. Prueba de funcin pulmonar con evidencia de restriccin e intercambio de gas deteriorado. Opacidades reticulares y basales en parches con imagen en vidrio despulido en TACAR. Bipsia pulmonar y BAL que excluyen otros diagnsticos.
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Criterios Diagnsticos Criterios Menores:
Edad mayor de 50 aos. Disnea inexplicable de inicio incidioso. Duracin de ms de 3 meses de enfermedad. Estertores crepitantes secos inspiratorios y basales.

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Diagnstico Diferencial
Neumonia intersticial descamativa. Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria. Neumonia intersticial no especfica. Neumonia intersticial aguda. Neumonia organizada con bronquiolitis obliterante idioptica. Neumonitis intersticial linfoctica.
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Tratamiento La remisin espontnea no ocurre. Se encamina en el control de la inflamacin, disminuir el dao y retrasar la fibrosis. Corticosteroides mejoran en 30-40%. Citotxicos (Azatioprina y ciclofosfamida).
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Tratamiento Alternativo Ciclosporina. Metotrexate. Clorambucilo, Colchicina. D-Penicilamina. Antifibrticos: Interferon Prostaglandina E
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Tratamiento con Interferon Tratamiento con Interferon

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Causas de Muerte
1. Insuficiencia respiratoria 39% 2. Cncer pulmonar 10% 3. Embolismo pulmonar 3% 4. Infeccin pulmonar 3% 5. Enfermedad cardiovascular 27% 6. Otras 18%

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 1-7 Supp.


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Respuesta al tratamiento
Serie
Carrington (1973) Douglas (1998) Nicholson (2000) Zisman (2000) Ziesche (1999)

Patrn
NIU/NID NIU NIU/NINE NIU NIU

Tratamiento
Prednisona Prednisona Prednisona+ Ciclofosfamida Ciclofosfamida Prednisolona+ Interferon

Pacientes Resultados
53/40 26 37/28 19 18 11.5/61.5% 17% 11/29% 80% No mejora sola

Sem Resp Crit Care Med 2001;22(4):350-56 www.reeme.arizona.edu

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Sobrevida

Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 1-7 Supp.


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Indicaciones de Trasplante Pulmonar
Expectativa de vida de al menos 2-3 aos. Tratamiento mdico y quirrgico alternativo no benefico. ICCV Clase Funcional III y IV, pero deambulacin mvil y capaz pre y postrasplante. Ausencia de comorbilidad y dao a otros organos. Menor de 65 aos para trasplante unilateral y <60 aos para bilateral.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7:314-21

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Indicaciones de Trasplante Pulmonar
Medio Psicosocial adecauado a los cuidados posttrasplante. Enfermedad progresiva sintomatica y deterioro clnico. CVF de 60-70% del predicho posbroncodilador y DLco de 50-60%. Hipoxemia en reposo (PaO2 <55 mmHg) Hipercapnia de PaCO2 >45 mmHg. Hipertensin Pulmonar Secundaria.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7:314-21.

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Indicadores de Buen Pronstico
Edad <50 aos. Sexo femenino. Periodo sintomtico corto con poca disnea. Presencia de opacididades reticulares en TACAR. Linfocitosis > 20-25% en BAL. Respuesta benfica de 3-6 meses con esteroides Sobrevida a 1 ao el 65% y a 3 aos 50%.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.
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Monitorizacin y Curso Clnico Mediciones repetidas de los Sig. Parmetros:
Mejora de la disnea. Espirometra. Pletismografa. DLco. Gasometra arterial en reposo. Pruebas de ejercicio cardiopulmonar. TACAR pulmonar.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J Resp Crit Care Med 2000;161(2): 646-664.
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