2011

PROPOSTA DE ACTUALIZAO DA CIRCULAR NORMATIVA N 06/DSPCS DA DIRECOGERAL DA SADE

PRESCRIO DE CUIDADOS RESPIRATRIOS DOMICILIRIOS

Cuidados de Sade Respiratrios Domicilirios em Portugal

Comisso Nacional para os Cuidados Respiratrios Domicilirios 10-03-2011

CONSTITUIO DA COMISSO NACIONAL PARA OS CUIDADOS RESPIRATRIOS DOMICILIRIOS (CNCRD)

PLENRIO E NCLEO EXECUTIVO (NE) PROF. DOUTOR ANTNIO DE SOUSA UVA (NE) MDICO E PROFESSOR UNIVERSITRIO PRESIDENTE DR. ELSA JARA (NE) ASSISTENTE HOSPITALAR GRADUADA DE PNEUMOLOGIA. UNIDADE DE INSUFICINCIA RESPIRATRIA, CHLN HPV DIRECO-GERAL DA SADE DR. ISABEL CASTELO ASSISTENTE GRADUADA DE MEDICINA GERAL E FAMILIAR DIRECO-GERAL DA SADE PROF. DOUTOR ANTNIO BUGALHO DE ALMEIDA COORDENADOR DO PROGRAMA NACIONAL DE CONTROLO DA ASMA DR. RAQUEL MARIA MACEDO PIRES DEVEZA LICENCIADA EM MATEMTICA E CINCIA DE COMPUTAO, UNIVERSIDADE MINHO RESPONSVEL PELA ANLISE E DESENHO DO PROCESSO DE PRESCRIO ELECTRNICA DE CUIDADOS RESPIRATRIOS DOMICILIRIOS ADMINISTRAO CENTRAL DO SISTEMA DE SADE, I.P. DR. RICARDO SANTOS ADMINISTRADOR HOSPITALAR UNIDADE OPERACIONAL DE GESTO FINANCEIRA, UNIDADE DE APOIO GESTO DO RISCO E AUDITORIA, ADMINISTRAO CENTRAL DO SISTEMA DE SADE, I.P.

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DR. SOFIA MARIZ (NE) LICENCIADA EM ECONOMIA, UNIVERSIDADE DE COIMBRA ADMINISTRADORA HOSPITALAR UNIDADE OPERACIONAL DE FINANCIAMENTO E CONTRATUALIZAO, ADMINISTRAO CENTRAL DO SISTEMA DE SADE, I.P. DR. JOO ALMEIDA CHEFE SERVIO PNEUMOLOGIA H. S. JOO ADMINISTRAO REGIONAL DE SADE DO NORTE, I.P. DR. JOAQUIM MOITA (NE) ASSISTENTE GRADUADO DE PNEUMOLOGIA DO CENTRO HOSPITALAR DE COIMBRA ADMINISTRAO REGIONAL DE SADE DO CENTRO, I.P. DR. ANTNIO CARVALHEIRA SANTOS CHEFE DE SERVIO DE PNEUMOLOGIA ADMINISTRAO REGIONAL DE SADE DO LISBOA E VALE DO TEJO, I.P. DR. TERESA CARDOSO DIRECTORA DO SERVIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DO ESPRITO SANTO DE VORA MEMBRO DA COMISSO DE PREVENO E CONTROLO DA DPOC ADMINISTRAO REGIONAL DE SADE DO ALENTEJO, I.P. DR. ULISSES BRITO DIRECTOR DO SERVIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DE FARO ADMINISTRAO REGIONAL DE SADE DO ALGARVE, I.P. DR. EURICO CASTRO ALVES ENTIDADE REGULADORA DA SADE PROF. DOUTOR CARLOS ROBALO CORDEIRO PRESIDENTE DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA PROFESSOR ASSOCIADO DA FACULDADE DE MEDICINA DE COIMBRA

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PROF. DOUTORA CRISTINA BRBARA (NE) DIRECTORA DO SERVIO DE PNEUMOLOGIA II DO HPV-CHLN PROFESSORA DA FACULDADE DE CINCIAS MDICAS DA UNIVERSIDADE NOVA DE LISBOA DR. ARTUR TELES DE ARAJO PNEUMOLOGISTA FUNDAO PORTUGUESA DO PULMO, PRESIDENTE PROF. DOUTORA PAULA PINTO (NE) COORDENADORA DA UNIDADE DE FISIOPATOLOGIA RESPIRATRIA II DO HPV-CHLN PROFESSORA DA FACULDADE DE CINCIAS MDICAS DA UNIVERSIDADE NOVA DE LISBOA FUNDAO PORTUGUESA DO PULMO DR. PAULA SIMO (NE) ASSISTENTE GRADUADA EM PNEUMOLOGIA COORDENADORA EM PORTUGAL DA GOLD GLOBAL INITIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE DR. CNDIDO MATOS CAMPOS (NE) ASSISTENTE GRADUADO DE CLNICA GERAL COORDENADOR DO CDP DE VALE DE CAMBRA COORDENADOR DISTRITAL DA EXTINTA SUB-REGIO DE SADE DE AVEIRO PARA AS DOENAS RESPIRATRIAS
CRNICAS (CENTRO DE SADE DE VALE DE CAMBRA)

PROF. DR. CELESTE BARRETO (NE) CHEFE DE SERVIO DE PEDIATRIA MDICA DIRECTORA DO SERVIO DE PEDIATRIA DO DEPARTAMENTO DA CRIANA E DA FAMLIA DO HSM-CHLN SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA DR. LUSA SOARES BRANCO PSICLOGA PRESIDENTE DA DIRECO DA ASSOCIAO RESPIRA ASSOCIAO PORTUGUESA DE PESSOAS COM DPOC
E OUTRAS DOENAS RESPIRATRIAS CRNICAS

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NDICE I - INTRODUO .............................................................................................................................................. 1 II REGRAS TCNICAS DE BOA PRTICA DE PRESCRIO DE CRD ................................................................... 1
2.1. Oxigenoterapia de longa durao ...................................................................................................................... 1 2.1.1. Oxigenoterapia domiciliria no adulto ........................................................................................................ 1 2.1.1.1. Oxigenoterapia de longa durao doena crnica estvel ..................................................................... 2 2.1.1.2. OLD nas agudizaes da patologia crnica ............................................................................................ 2 2.1.1.3. OLD no sono ........................................................................................................................................... 3 2.1.1.4. Oxigenoterapia de ambulatrio ............................................................................................................... 3 2.2. Oxigenoterapia de longa durao na idade peditrica ....................................................................................... 4 2.3. Aerossolterapia .................................................................................................................................................. 5 2.4. Ventiloterapia ..................................................................................................................................................... 6 2.4.1. Ventiloterapia no sndrome de apneia do sono do adulto .......................................................................... 6 2.4.1.1. Sndrome de apneia do sono complexo .................................................................................................. 6 2.4.1.2 Sndrome de apneia central do sono ....................................................................................................... 6 2.4.2. Ventiloterapia no sndrome de apneia obstrutiva do sono em Pediatria .................................................... 7 2.4.3. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica no adulto .................................................................... 7 2.4.3.1. Deformao da caixa torcica e doenas neuromusculares (DNM) ....................................................... 7 2.4.3.2. Doena pulmonar obstrutiva crnica ....................................................................................................... 8 2.4.3.3. Sndrome de obesidade hipoventilao e sndrome de sobreposio .................................................... 8 2.4.3.4. Outras patologias .................................................................................................................................... 8 2.4.4. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica em pediatria ............................................................... 9 2.5. Monitorizao cardio-respiratria domiciliria .................................................................................................... 9 2.5.1. No adulto .................................................................................................................................................... 9 2.5.2. Em Pediatria ............................................................................................................................................... 9 2.5.2.1. Objectivos ................................................................................................................................................ 9 2.5.2.2. Indicaes ............................................................................................................................................... 9

III - FUNDAMENTAO .................................................................................................................................. 10

3.1. Oxigenoterapia ................................................................................................................................................. 10 3.1.1. Oxigenoterapia no adulto ......................................................................................................................... 10 3.1.2. Oxigenoterapia na idade peditrica .......................................................................................................... 10 3.2. Aerossolterapia ................................................................................................................................................ 12 3.3. Ventiloterapia ................................................................................................................................................... 14 3.3.1. Ventiloterapia no sndrome de apneia do sono ........................................................................................ 14

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3.3.2. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica .................................................................................. 15 3.3.3. Ventiloterapia em Pediatria ...................................................................................................................... 16 3.4. Regras de prescrio ....................................................................................................................................... 17

IV - ANEXO ................................................................................................................................................... 18
4.1. Quadro resumo de prescrio de CRD no adulto ............................................................................................ 18 4.1.1. Oxigenoterapia ......................................................................................................................................... 18 4.1.2. Aerossolterapia ........................................................................................................................................ 18 4.1.3. Ventiloterapia no sndrome de apneia do sono ........................................................................................ 18 4.1.4. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica .................................................................................. 18

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Proposta de actualizao da Circular Normativa n. 06/DSPCS da Direco-Geral da Sade

I - INTRODUO O presente documento procura actualizar a Circular Normativa n. 06/DSPCS, da Direco-Geral da Sade (DGS), de 07/06/2006 que regulamenta a prescrio de Cuidados Respiratrios Domicilirios (CRD). As presentes normas de prescrio so baseadas em trabalhos anteriores sobre a matria, desencadeados quer no seio da Comisso Nacional de Preveno e Controlo da Doena Pulmonar Obstrutiva Crnica, quer em recomendaes da Sociedade Portuguesa de Pneumologia e da Sociedade Portuguesa de Pediatria. A Comisso Nacional para os Cuidados Respiratrios Domicilirios (CNCRD), atravs do seu ncleo executivo, debateu a hiptese de a presente proposta ser elaborada em trs normas separadas para a oxigenoterapia de longa durao, aerossolterapia e ventiloterapia, tendo-se optado pela apresentao conjunta, em conformidade com a organizao da actual circular normativa sobre prescrio de CRD. II REGRAS TCNICAS DE BOA PRTICA DE PRESCRIO DE CRD 2.1. Oxigenoterapia de longa durao 2.1.1. Oxigenoterapia domiciliria no adulto A oxigenoterapia domiciliria um tratamento dirigido correco da hipoxmia, entendida como um valor de PaO2 inferior a 60 mmHg medido por gasometria do sangue arterial, ou saturao de O2 (SatO2), inferior a 90% quando a avaliao feita no exerccio. A oxigenoterapia domiciliria pode ser administrada de forma permanente, para toda a vida (oxigenoterapia de longa durao) ou de forma transitria. No adulto, est indicada em patologias respiratrias como a Doena Pulmonar Obstrutiva Crnica (DPOC), bronquiectasias (incluindo a fibrose qustica), fibrose intersticial difusa, doena vascular pulmonar, e deformaes da caixa torcica. Temporariamente est, ainda, indicada, na insuficincia cardaca e neoplasias com hipoxmia. A oxigenoterapia no est indicada para alvio da dispneia em indivduos normoxmicos. A oxigenoterapia pode, ainda, ser uma teraputica utilizada de forma isolada ou como coadjuvante ventiloterapia domiciliria. A prescrio de oxigenoterapia deve incluir a seleco das fontes de O2 (gasoso, concentrador, liquido), e das interfaces necessrias (lunetas, sonda nasal, mscara). O dbito (em repouso e no exerccio) deve ser aferido para manter a SatO2 acima dos 90%.
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2.1.1.1. Oxigenoterapia de longa durao doena crnica estvel A prescrio de Oxigenoterapia de Longa Durao (OLD) pressupe a existncia de Insuficincia Respiratria Crnica (IRC) hipoxmica, com ou sem hipercpnia, diagnosticada mediante realizao de gasometria arterial, A IRC deve ser avaliada aps adopo das medidas teraputicas adequadas, se possvel incluindo a reabilitao respiratria, garantia de abandono dos hbitos tabgicos, e durante perodo de estabilizao entendido como um mnimo de 3 meses aps a ltima agudizao. Nestas circunstncias, a prescrio de OLD ter indicao absoluta, quando a gasometria arterial, avaliada em repouso e em ar ambiente (mnimo de 30 minutos aps administrao de O2), apresentar: a) PaO2 inferior ou igual a 55 mm Hg (IRC grave); b) PaO2 entre 55 e 60 mmHg com: Cor pulmonale crnico ou hipertenso da artria pulmonar e/ou Poliglobulia (hematcrito> 55 %).

A OLD deve ser administrada por perodos superiores a 15 horas por dia, incluindo o perodo nocturno, para prevenir o agravamento da hipoxmia durante o sono. Uma vez iniciada a OLD, esta deve ser entendida como teraputica para toda a vida. O controlo clnico e funcional, que inclua no mnimo a realizao de gasometria, deve ser realizado, preferencialmente, com periodicidade trimestral. O registo por oximetria da saturao de O2 nos doentes em OLD um bom indicador para a monitorizao de doentes no domiclio. As manifestaes da hipoxmia devem ser controladas, no mnimo, atravs de realizao de electrocardiograma e hematcrito com periodicidade anual. , ainda, recomendvel a confirmao laboratorial da evico tabgica. 2.1.1.2. OLD nas agudizaes da patologia crnica A OLD pode ser prescrita a doentes previamente hipoxmicos, que na sequncia de uma exacerbao apresentem PaO2 inferior ou igual a 55 mm Hg. A maioria dos doentes nestas condies tende a recuperar da hipoxmia. A gasometria deve ser repetida, em condies de estabilidade clnica ao fim de trs meses. A OLD s deve ser mantida se a PaO2 for inferior ou igual a 55 mm Hg.

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2.1.1.3. OLD no sono No foi demonstrado que a oxigenoterapia permanente (mais de 15 horas/dia) ou exclusivamente nocturna, aumente a sobrevida em doentes com dessaturaes nocturnas com PaO2 superior a 55 mm Hg. Como tal, uma teraputica que no est indicada de forma isolada nestes doentes. Os dessaturadores nocturnos devem ser submetidos a estudo poligrfico ou simplificado do sono para excluir a presena concomitante de Sndrome de Apneia do Sono (SAS), particularmente quando apresentam sintomas sugestivos desta patologia (e.g. roncopatia, sonolncia diurna excessiva, descrio de apneias). A oxigenoterapia pode ser necessria para complementar o tratamento da patologia do sono com ventilao por presso positiva. Nos indivduos com IRC sob OLD, o aumento do dbito durante o sono uma medida controversa. Pode induzir ou agravar hipercpnia pr-existente e por isso no aconselhado de forma sistemtica. 2.1.1.4. Oxigenoterapia de ambulatrio A oxigenoterapia no modo ambulatrio traduz-se na administrao de oxigenoterapia durante o exerccio e actividades da vida diria extra-domicilirias atravs da utilizao de um reservatrio de O2 lquido ou concentradores portteis que permitam a deambulao autnoma das fontes de O2 imveis (garrafa, concentrador convencional, reservatrio estacionrio de O2 lquido). O oxignio ambulatrio um tratamento dispendioso. Os seus benefcios so controversos e s atingveis nas seguintes situaes: a) Doentes com IRC em OLD convencional - estes doentes pioram, necessariamente, a sua dessaturao e dispneia com a actividade fsica em ar ambiente, tendendo a. assumir um estilo de inactividade o que, por si s, condiciona o agravamento da doena. Beneficiam com O2 ambulatrio desde que a deambulao seja promovida, verificada e monitorizada. b) Doentes normoxmicos em repouso com dessaturaes no exerccio - A oxigenoterapia aumenta a capacidade de exerccio e pode melhorar a dispneia induzida pelo esforo. So candidatos, os doentes com patologia respiratria crnica que apresentem saturao de O2 inferior a 88% ou reduo de 4% para valores inferiores a 90%, durante a prova da marcha de 6 minutos. A deambulao e efectiva utilizao de O2 devem ser comprovadas. No h qualquer vantagem em prolongar a administrao de O2 nos perodos de inactividade. Todos os doentes em oxigenoterapia ambulatria devem ser avaliados em centros com reabilitao respiratria. O contedo dos programas de reabilitao e as caractersticas dos centros que os aplicam devem seguir as orientaes da Direco-Geral da Sade. A avaliao deve contemplar a seleco da fonte (O2 lquido, concentrador porttil) em funo das necessidades do doente em termos de intensidade do exerccio, portabilidade, mobilidade e autonomia.
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2.2. Oxigenoterapia de longa durao na idade peditrica Por serem escassos os estudos sobre OLD em crianas e adolescentes verifica-se, ainda, alguma falta de consenso em vrios aspectos desta modalidade teraputica nesta populao. Sendo assim, muitas das recomendaes propostas pelas directrizes sobre OLD em crianas, publicadas recentemente (2009) pela British Thoracic Society, so baseadas na prtica clnica dos autores. As indicaes e suporte para a prescrio de OLD em Pediatria so as seguintes: a) Na Doena Pulmonar Crnica Neonatal (DPCN), com o objectivo de (1) reduzir e prevenir a hipertenso pulmonar; (2) reduzir dessaturaes intermitentes; (3) reduzir a resistncia area e promover o crescimento; (4) provvel benefcio para o neurodesenvolvimento em lactentes com DPCN; (5) reduzir o risco associado a morte sbita inexplicvel do lactente; e (6) reduzir o nmero de dias de internamento com melhoria da qualidade de vida e menor impacto psicolgico na criana pais e familiares; b) Na doena cardaca ciantica congnita, quando acompanhada por problemas respiratrios; c) Nas situaes de hipertenso pulmonar com dessaturaes no sono que levem a dispneia grave e hipoxmia, o suplemento de oxignio est indicado; d) Em outras patologias, como: (1) doena pulmonar intersticial; (2) bronquiolite obliterante dependente de oxignio sem outras restries alta do hospital; (3) fibrose qustica para melhoria da rentabilidade escolar e para obter alvio sintomtico, devendo monitorizar-se nveis de CO2 no incio da OLD; (4) Sndrome de Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS), apesar de a ventiloterapia por presso contnua fixa (CPAP) e a Ventilao No Invasiva (VNI) serem as teraputicas de escolha, ocasionalmente pode haver indicao para oxigenoterapia nomeadamente, enquanto se aguarda resoluo cirrgica ou, se no for possvel, a OLD deve ser usado para melhorar SpO2, com monitorizao dos nveis de CO2 no incio da OLD; (5) situaes de hipoventilao crnica em associao ventiloterapia, quando h uma componente hipoxmica; (6) drepanocitose, se hipxia nocturna persistente, para reduzir o risco de crises dolorosas e AVC; (7) cuidados paliativos, em que a OLD deve ser considerada nas crianas que obtenham alvio sintomtico com oxignio suplementar; (8) crianas com compromisso do neurodesenvolvimento, em que pode ser necessria OLD transitria, na presena de hipxia secundria a uma infeco respiratria aguda, de forma a melhorar a qualidade de vida. As normas de prescrio, aferio de dbito e controle clnico das crianas em OLD devem ser adaptadas a cada caso e idade da criana, estando menos padronizadas as avaliaes do que no adulto, pelo que deve ser preconizada a sua prescrio em centros e por especialistas com experincia adequada. As principais particularidades de OLD em pediatria so as seguintes:
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a) A oximetria de pulso deve ser utilizada para avaliar crianas, em vez da colheita de amostras de sangue arterial ou capilar; b) As avaliaes devem ser feitas pelo menos durante 6 a 12 horas e durante todos os nveis de actividade, incluindo sono e alimentao; c) O alvo de limite inferior da SpO2 deve manter-se acima dos valores inferiores definidos como normais para a idade e durante pelo menos 95% do perodo de registo estvel. d) \No h necessidade de avaliao regular dos nveis de CO2 em lactentes com DPCN que esto no domiclio, mas pode ser til em alguns recm-nascidos com outras condies, ou em crianas mais velhas, especialmente no incio da teraputica com OLD; e) Na DPCN, a teraputica com oxignio deve ser realizada para manter uma SpO2> 93% e, apesar de no existirem dados para orientar os nveis-alvo para SpO2 em crianas com outras condies respiratrias, a recomendao manter SpO2> 93%, embora> 94% possa ser adequado para a drepanocitose e> 90% para fibrose qustica. 2.3. Aerossolterapia Para uma maior optimizao da teraputica inalatria, tanto do ponto de vista clnico como econmico, a prescrio dos sistemas de nebulizao para administrao de frmacos tem que atender idade, situao clnica e s recomendaes das boas prticas. Os frmacos/solues com indicao absoluta para nebulizao so os seguintes: Mucolticos (dornase alfa recombinante); Antibiticos (tobramicina, colistina, aztreonam, pentamidina); Soro hipertnico a 7%; Soro fisiolgico.

Os frmacos/solues com indicao muito relativa so os seguintes: Broncodilatadores agonistas 2 e anticolinrgicos; Anti-inflamatrios esterides.

Como primeira opo, os frmacos com indicao relativa devem ser administrados com os dispositivos mais simples. A teraputica por nebulizao tem como principais indicaes clnicas especficas: Fibrose Qustica (FQ); Bronquiectasias no-FQ; Situaes clnicas particulares, em que a nebulizao possa contribuir para a fluidificao de secrees;
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Outras situaes especficas (hipertenso pulmonar).

A monitorizao da adeso do doente e a eficcia teraputica de qualquer destes frmacos nebulizados tem que ser avaliada periodicamente e com a maior objectividade. Atendendo complexidade da utilizao de sistemas de nebulizao, tm que ser dadas as instrues de utilizao ao doente, por tcnicos de sade e entidades prestadoras de servios de cuidados tcnicos respiratrios domicilirios. Todas as indicaes de utilizao dos frmacos, instrues de manuteno e de desinfeco dos equipamentos, devem ser dadas verbalmente, por escrito e com o suporte de manuais de utilizao. Consoante a entidade clnica em causa, assim se deve estabelecer um prazo para reavaliao clnica e reviso da prescrio. 2.4. Ventiloterapia 2.4.1. Ventiloterapia no sndrome de apneia do sono do adulto O diagnstico de SAS deve ser confirmado por estudo poligrfico do sono (EPS) ou por sistemas simplificados de registo cardiorespiratrio, no mnimo, com canais que possam avaliar saturao de O2, fluxo nasal e movimentos toraco-abdominais. A ventiloterapia por presso contnua fixa (CPAP) ou varivel (AutoCPAP) est indicada em doentes com SAS que apresentem ndice de apneia hipopneia (ie, IAH n de eventos por hora de sono) maior que 30; ou maior ou igual a 5 se estiver associado a hipersonolncia diurna ou a patologia cardiovascular. 2.4.1.1. Sndrome de apneia do sono complexo Na aferio poligrfica do sono, relativamente frequente o aparecimento de apneias centrais depois de atingido o nvel de presso eficaz para corrigir os eventos obstrutivos. O fenmeno est relacionado com o reajuste do centro respiratrio, ou pode ser desencadeado pela fragmentao do sono, tendendo a desaparecer ao fim de algumas semanas de tratamento com CPAP. Em caso de persistncia, apesar do tratamento com CPAP, designa-se por sndrome complexo do sono e pode ser tratado com servo ventilao auto-adaptativa. 2.4.1.2 Sndrome de apneia central do sono O sndrome de apneia central do sono uma entidade sintomtica (sonolncia diurna) caracterizada por um IAH maior que 5, na qual 50% ou mais dos eventos so centrais. A causa mais frequente a respirao de Cheyne-Stokes associada insuficincia cardaca, devendo ser tratado com servo ventilao auto-adaptativa aferida em estudo poligrfico do sono.
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2.4.2. Ventiloterapia no sndrome de apneia obstrutiva do sono em Pediatria Idealmente, o EPS deve preceder a prescrio de VNI nos SAOS. No entanto, em situaes de emergncia ou impossibilidade transitria de registo poligrfico do sono, a teraputica ventilatria no deve ser protelada. Para prescrio em Pediatria, a oximetria de pulso e a monitorizao transcutnea de CO2 so os exames habitualmente suficientes (o pH e gases no so absolutamente necessrios na maior parte dos casos). A necessidade de realizao de avaliao funcional respiratria est dependente da capacidade de colaborao do doente (e.g. idade, cognio, dificuldade tcnica - no ocluso da boca). 2.4.3. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica no adulto A Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica no adulto tem indicao indiscutvel nas doenas restritivas que no envolvem o parnquima pulmonar (doenas neuromusculares e deformaes da caixa torcica) e nas patologias que se acompanham de obstruo dinmica das vias areas superiores (sndromes de sobreposio e de obesidade hipoventilao). Os resultados, em termos de sobrevida, so controversos nos doentes com patologia obstrutiva como a DPOC. A ventilao mecnica domiciliria feita preferencialmente sobre a forma de ventilao no invasiva atravs de mscaras faciais e nasais, e de peas bucais 2.4.3.1. Deformao da caixa torcica e doenas neuromusculares (DNM) A VNI dever ser iniciada na presena de sintomas de hipoventilao (e.g. fadiga, dispneia, cefaleia matinal, lentificao cognitiva, falta de memria, sonolncia diurna excessiva) e, pelo menos, um dos seguintes critrios fisiopatolgicos: PaCO2 > 45 mm Hg; Dessaturao nocturna, com SatO2<88% durante 6 minutos consecutivos; Capacidade Vital Forada <50% (valor prognosticado) ou uma Presso Mxima Inspiratria <60 cmH2O nas doenas neuromusculares rapidamente progressivas; Capacidade vital forada<70% na esclerose lateral amiotrfica.

Os sintomas de hipoventilao so difceis de identificar. Em caso de dvida, devem prevalecer os critrios fisiolgicos, particularmente nas doenas neuromusculares rapidamente progressivas. Nestas patologias, a interveno precoce aumenta os benefcios da VNI. Nas DNM e, de uma maneira geral, nas situaes restritivas que se acompanham de ineficcia da tosse, deve ser usado o In-exsuflador (cough-assit). A sua introduo obrigatria quando o dbito de pico da
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tosse, (peak cough flow-PCF) inferior a 2 L/min, e ponderada quando o PCF inferior 270 L/min, considerando que as infeces virusais diminuem a fora muscular. O uso regular do cough-assist melhora significativamente a capacidade da tosse e promove o recrutamento alveolar, diminuindo o risco de atlectasias. Contudo, quando existe envolvimento bulbar profundo (que se traduz em valores de PCF muito baixos) pode ter o efeito perverso de levar ao colapso dinmico da via rea superior na fase de exsuflao. 2.4.3.2. Doena pulmonar obstrutiva crnica A VNI deve ser tentada nos doentes com insuficincia respiratria crnica estvel que, apesar de uma OLD bem conduzida, evoluam para uma de duas situaes: PaCO2 superior a 55 mmHg; PaCO2 entre 50 e 54 mmHg, numa das seguintes circunstncias: associada a dessaturao nocturna (SatO2 < 88% durante 5 minutos consecutivos, no corrigida com administrao de O2 a 2 ou mais L/min). Sempre que possvel deve ser feita a verificao de hipoventilao, com monitorizao da hipercpnia de forma no invasiva (CO2 transcutneo ou CO2 end-tidal) ou por gasometria de sangue arterial (no mnimo com colheitas no inicio e fim do registo do sono); mais que dois episdios por ano de insuficincia respiratria aguda com internamento.

A VNI tem evidncia major na exacerbao aguda da DPOC. Deve ser mantida, no domiclio, aps o episdio de agudizao, se o doente mantiver hipercpnia e tolerar bem a ventilao. 2.4.3.3. Sndrome de obesidade hipoventilao e sndrome de sobreposio A VNI tem indicao indiscutvel no sndrome de obesidade hipoventilao e sndrome de sobreposio. A aferio deve ser feita em estudo poligrfico do sono de acordo com o seguinte protocolo: a presso expiratria (EPAP) aumentada progressivamente at correco das apneias, seguida, se necessrio, de incrementos da presso inspiratria (IPAP) para correco da dessaturao. Frequentemente, necessrio, pelo menos nos primeiros meses de tratamento, adicionar O2. 2.4.3.4. Outras patologias A ventiloterapia est indicada, ainda: Em doentes com fibrose qustca com insuficincia respiratria que aguardam transplante; Nas sequelas parenquimatosas de tuberculose pulmonar (TP). Pelo contrrio, a evoluo das bronquiectasias que cursam com IRC no parece modificvel com VNI. Nestas patologias obstrutivas seguem-se, em termos de indicao, as orientaes aplicadas DPOC.

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2.4.4. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica em pediatria A VNI com interface por mscara nasal ou facial adequadas para uso peditrico, est indicada em doentes com: a) Perturbao respiratria relacionada com o sono e associada a: (1) sndromes craniofaciais com obstruo das vias respiratrias superiores e (2) sndromes de hipoventilao/obesidade; b) Doenas neuromusculares, como teraputica, ou preventivamente (e.g. atrofia espinhal). c) Doena neurolgica (e.g. paralisia cerebral) com compromisso ventilatrio; d) Alteraes da caixa torcica anatmicas (e.g.escoliose grave) e funcionais. O in-exsuflador mecnico est indicado em situaes de doena neuromuscular com PCF<270 L/min ou quadro de atelectasias/infeces respiratrias baixas recorrentes com evidncia clnica ou radiolgica de estase de secrees (na impossibilidade de quantificar o peak cough flow). A prescrio de insuflador manual deve estar associada a diagnstico de doena neuromuscular ou neuroptica, como a paralisia cerebral, ou em doentes com doena bronco-pulmonar associada a doenas neurolgicas graves, como: epilepsias refractrias ou doenas degenerativas do sistema nervoso central (SNC), como adjuvante da tosse e em alternativa ao in-exsuflador mecnico e /ou a portador de traqueostomia. 2.5. Monitorizao cardio-respiratria domiciliria 2.5.1. No adulto A monitorizao de frequncia cardaca, frequncia respiratria, SatO2 e CO2 (end-tidal ou transcutneo) esto recomendados na aferio de dbitos de O2 e parmetros de ventiladores devendo, igualmente, ser considerada no controlo teraputico de descompensaes agudas provocadas, nomeadamente, por infeces respiratrias. 2.5.2. Em Pediatria 2.5.2.1. Objectivos Deteco no invasiva de: a) Movimentos respiratrios; b) Oxigenao sangunea; c) Batimentos cardacos. 2.5.2.2. Indicaes A monitorizao domiciliria pode estar indicada em:
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a) Prematuros com pelo menos 1 factor de risco; b) Doena pulmonar crnica instvel, sobretudo com necessidade de O2 suplementar, presso positiva contnua ou ventilao mecnica; c) Traqueostomizados ou com alteraes anatmicas da via area; d) Hipoventilao central; e) Apneia central associada com leso ou disfuno cerebral; f) Apparent Life Threatening Events (ALTE) grave com necessidade de estimulao vigorosa ou ressuscitao; g) Irmos de vtimas de morte sbita do lactente (MSL) - 2 ou mais. III - FUNDAMENTAO 3.1. Oxigenoterapia 3.1.1. Oxigenoterapia no adulto Entende-se por oxigenoterapia de longa durao a administrao de oxignio por um perodo superior a 15 horas dirias, com um dbito suficiente para assegurar uma saturao de O2 de 90%. Em doentes com IRC, a OLD aumenta a sobrevida, melhora a tolerncia ao esforo e a funcionalidade do doente, incluindo o seu desempenho cognitivo. Existe evidncia de que a OLD est associada a uma menor incidncia de complicaes e a uma reduo do nmero de hospitalizaes. A OLD dever, partida, ser entendida como uma teraputica necessria para toda a vida. Contudo, a prescrio de oxigenoterapia pode ser transitria nas agudizaes da patologia crnica que se acompanhem de hipoxmia. A administrao de O2 por sistemas portteis, em doentes com patologia respiratria crnica normoxmicos em repouso e dessaturadores no exerccio, aumenta a capacidade de exerccio e deve ser considerada no contexto de programas de reabilitao respiratria. 3.1.2. Oxigenoterapia na idade peditrica O nmero de doentes que necessitam de oxigenoterapia de longa durao em Pediatria tem vindo a aumentar. A sua utilidade verifica-se em diferentes doenas pulmonares crnicas, na faixa etria peditrica, com o intuito de reduzir a morbilidade e melhorar a qualidade de vida destes doentes. Essa prtica permite reduzir a durao e o nmero de internamentos e, consequentemente, diminuir custos hospitalares. A OLD apresenta caractersticas nicas na medida em que muitas vezes auto-limitada no tempo, uma vez que doentes com displasia broncopulmonar (DBP) e bronquiolite obliterante (BO), que
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constituem a maioria dos casos de OLD peditrica, tendem a melhorar e a suspender a OLD durante o crescimento. As indicaes da OLD em crianas e adolescentes esto concentradas fundamentalmente na sua importncia em proporcionar e manter um adequado desenvolvimento cognitivo e estaturo-ponderal, prevenir a morte sbita em lactentes e minimizar a hipertenso pulmonar (HP) secundria. Existem poucos estudos que caracterizem a populao peditrica que utiliza a OLD como recurso teraputico e que descrevam as principais patologias e as condies especficas que mereceram essa interveno. Em Dezembro de 2008, o banco de dados da British Thoracic Society, que inclui registos da Inglaterra e Pas de Gales, apresentou uma casustica de 828 crianas em OLD. Dessa amostra, os principais diagnsticos foram: displasia broncopulmonar (60%), neuropatia (7%), doena neuromuscular (7%), cardiopatia (5%) e doena pulmonar intersticial (2%). Recentemente, um estudo brasileiro retrospectivo descreve 165 pacientes acompanhados pela Unidade de Pneumologia Peditrica do Instituto da Criana do HC-FMUSP, no perodo de 2002 a 2009, que foram submetidos a OLD. Do total de doentes que estavam em OLD nocturna (35%), uma grande percentagem (56%) estava em processo de desmame. No entanto, o perodo de uso dirio do O2 foi contnuo na maioria dos casos (65%), com predomnio de fluxos inferiores a 2 L/min por cnula nasal (87%), o que equivale a uma fraco inspirada de oxignio (FiO2) de 28%. Um outro estudo, realizado em crianas com bronquiolite ps-infecciosa em OLD, demonstrou tambm, que baixas concentraes de O2 (FiO2: 25 a 40%) foram suficientes para alcanar nveis ideais de SatO2 na maioria dos doentes. Em consequncia dos baixos fluxos utilizados, a cnula nasal ou os culos nasais so, sem dvida, os dispositivos de administrao de O2 mais utilizados tanto em adultos como em crianas e adolescentes, uma vez que so mais confortveis que a mscara e garantem oxigenao constante. Na Unidade de Pneumologia do Hospital de Santa Maria em, Lisboa, um estudo recente reviu 62 doentes num perodo de 10 anos (2000-2010) em OLD. Deste grupo, excluram-se doentes sem adeso ao tratamento e OLD intermitente ou inferior a 3 meses de durao. Os diagnsticos foram de DBP (40;64,5%), BO (11;11,7%), doenas neuropticas (3;4,8%), doena pulmonar intersticial (3;4,8%), sndromes polimalformativos (3;4,8%) e FQ (n=2;3,2%). A durao mdia da OLD foi de 13,5 meses (3,0 202,0) e a mdia de idades no incio de 14,1 meses. A fonte principal foi oxignio lquido com dbitos inferiores a 2L/min em 35 dos doentes (76,1%). No final do estudo tinha sido possvel o desmame da OLD em 57 dos doentes (61,4%), sendo que 5 morreram. No existem ainda, no entanto, directrizes nacionais peditricas quanto aos parmetros clnicos e laboratoriais fundamentais para o estabelecimento de indicaes e de orientaes em relao s vantagens e desvantagens das suas principais formas de administrao, estimativas do tempo de utilizao e quantificao de custos.
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Os doentes com fibrose qustica apresentaram, no estudo de So Paulo, uma percentagem de bitos (22%) muito superior ao dos doentes com DBP (3%) ou com BO (4%), resultado antecipvel, pois na fibrose qustica, assim como na doena neuromuscular, geralmente a OLD instituda em fases mais avanadas da doena em que o prognstico reservado, contrariamente s demais doenas em crianas e lactentes, para as quais, na grande maioria dos casos, a OLD indicada e apresenta perspectivas de suspenso aps um perodo definido. Por serem escassos os estudos sobre OLD em crianas e adolescentes, falta consenso em vrios aspectos dessa modalidade teraputica nessa populao. Sendo assim, muitas das recomendaes propostas pelas directrizes sobre OLD em crianas, publicadas recentemente (2009) pela British Thoracic Society, so baseadas na prtica clnica dos autores. 3.2. Aerossolterapia Para uma maior optimizao da teraputica inalatria, tanto do ponto de vista clnico como econmico, a prescrio dos sistemas de nebulizao para administrao de frmacos tem que atender s recomendaes das boas prticas. As vantagens apontadas para os sistemas de nebulizao sobre os metered dose inhaler (MDI), os MDI associados a cmara expansora ou os dry powder inhaler (DPI) so a capacidade de (1) em situao de hipoxmia, se administrar oxignio durante a inalao; (2) se poder dar doses elevadas de frmaco; (3) utilizar-se em todos os grupos etrios e (4) usar-se em todas as situaes clnicas independentemente do grau de gravidade. No entanto existem grandes desvantagens, como: (1) o custo elevado;(2) a menor adeso ao tratamento e desperdcio de frmaco; (3) o tempo de administrao longo; (4) a necessidade de fonte de energia e fonte geradora de gs e (5) o incumprimento das regras de manuteno e desinfeco (risco de contaminao). Para utilizao domiciliria, os sistemas de nebulizao tm indicaes muito especficas. A deciso mdica da prescrio de sistemas de nebulizao domiciliria tem que ser baseada na evidncia clnica e nas recomendaes da teraputica inalatria e, sempre, aps excluso dos dispositivos mais simples (MDI associado ou no cmara expansora e os Dry Powder Inhaler) , que devem ser a 1 opo pela sua eficcia equivalente ou mesmo superior e pelo seu menor custo. A obteno de eficcia clnica com os sistemas de nebulizao disponveis no mercado est dependente de diversas variveis, nomeadamente, das caractersticas tcnicas do dispositivo, da fonte de gs, da forma galnica e de determinados factores relacionados com o doente. De acordo com directivas da Unio Europeia, os dispositivos para nebulizao domiciliria tm que cumprir normas definidas, ter registo de homologao e performance comprovada por estudos credveis, a garantir durante todo o tempo de utilizao do equipamento.
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Os sistemas de nebulizao tm capacidade para converter solues ou suspenses em aerossol de partculas de diferentes dimenses, sendo que s os de dimetro inferior a 5m (respirveis) so adequados para o tratamento de patologias pulmonares. Para nebulizao dos frmacos, e de acordo com estudos in vitro e in vivo, esto indicadas associaes de determinados componentes dos sistemas de nebulizao (nebulizador/compressor) e dispositivos da nova gerao. Para a sua prescrio correcta, o clnico deve ter conhecimentos destas indicaes e das caractersticas tcnicas dos dispositivos de nebulizao disponibilizados pelas entidades prestadoras de servios de cuidados tcnicos respiratrios domicilirios. Esto disponveis trs tipos bsicos de sistemas de nebulizao, que diferem no modo como produzem o aerossol, os: (1) pneumticos; (2) ultrasnicos e (3) electrnicos com membrana oscilatria. Os sistemas pneumticos tm dois componentes: (1) um compressor elctrico ou uma fonte geradora de gs (ar comprimido ou oxignio utilizados em regime hospitalar) e (2) uma cmara nebulizadora, na qual produzido o aerossol. Existem diferentes tipos de cmaras nebulizadoras com caractersticas tcnicas especficas. As convencionais, sem vlvulas, produzem aerossol a dbito constante, tanto na inspirao como na expirao pelo que so pouco eficientes. As com sistema active Venturi incorporado e as com auxlio respiratrio (breath-assisted), com vlvula inspiratria e expiratria so mais eficientes. Com as novas tecnologias, desenvolveram-se sistemas que s libertam aerossol na fase inspiratria, adaptveis ao padro respiratrio do doente e que libertam uma determinada dose. Com estes sistemas, aumenta-se a fraco de deposio pulmonar, a reprodutibilidade da dose, e reduzem-se as perdas na fase expiratria. Os sistemas ultrasnicos produzem aerossol pela transmisso de vibraes ultrasnicas rpidas, produzidas por um cristal de quartzo submetido aco de um campo elctrico. O dbito deste sistema superior ao dos sistemas pneumticos, sendo indicados para administrao de grandes volumes. Esto, no entanto, contra-indicados para nebulizar suspenses, como o caso dos anti-inflamatrios esterides, de solues viscosas de alguns antibiticos e de frmacos que possam sofrer aquecimento e consequentemente inactivao, como acontece com a dornase alfa recombinante. Estes sistemas so raramente prescritos, sendo indicados para fluidificao de secrees, sobretudo nos doentes traqueostomizados. Comearam a ser recentemente comercializados, sistemas electrnicos com membrana oscilatria, constituda por orifcios microscpicos. Estes sistemas tm vantagens sobre os pneumticos por serem silenciosos, com tempo de nebulizao curto, muito leves (ie, grande portabilidade), no necessitarem de fonte de gs e poderem funcionar com bateria ou carregador. Tm, no entanto, a desvantagem de os orifcios da membrana obstrurem exigindo, por isso, cuidados especiais de limpeza e manuteno. O seu uso restrito a doentes com FQ e a alguns casos de bronquiectasias no FQ.
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Para todas as idades e situaes clnicas, imprescindvel prescrever o sistema de nebulizao e as interfaces adequadas. De notar que, por vezes, h incompatibilidade de uso do mesmo sistema para diferentes frmacos pelo que obrigatrio respeitar as indicaes de administrao de cada um. Salienta-se, ainda, que o mesmo nebulizador no pode ser usado para nebulizao de diferentes frmacos e que cmara nebulizadora de antibiticos devem ser adaptados filtros do ar exalado. 3.3. Ventiloterapia 3.3.1. Ventiloterapia no sndrome de apneia do sono O sndrome de apneia do sono uma doena frequente, sendo previsvel que atinja cerca de 5% dos portugueses. O SAS, por si mesmo, representa um factor de risco significativo para as doenas cardio e cerebrovasculares. Como tal, est associado mortalidade por estas patologias. Relaciona-se, ainda, com o desenvolvimento de insulino-resistncia e Diabetes Mellitus. A sonolncia diurna excessiva (SDE), uma das manifestaes cardinais da doena, uma das principais causas de acidentes de viao e condiciona, por outro lado, o regular desempenho profissional. A incapacidade fomenta a desintegrao social e familiar. O SAS pode ter, portanto, custos em sade (directos e indirectos), significativamente elevados. O diagnstico do Sndroma de Apneia Obstrutiva do Sono confirmado pela demonstrao dos eventos obstrutivos durante o sono e respectiva repercusso, ao nvel da SaO2 e da estrutura do sono. O exame diagnstico feito por estudo poligrfico do sono, em laboratrio, vigiado por tcnico credenciado. assumido como possvel a inferncia diagnstica em estudos simplificados com monitorizao cardiorespiratria, em ambiente domicilirio, desde que validados por mdicos habilitados para realizao de estadiamento manual e conhecedores das suas limitaes. O SAS uma doena tratvel, em primeira linha, por ventilao por presso positiva. Esta est indicada nas formas moderadas e graves da doena e nas formas ligeiras que se acompanham de risco cardiovascular ou sonolncia diurna significativa. A ventiloterapia por presso positiva controla as manifestaes clnicas da doena reduzindo a morbilidade e mortalidade cardiovascular. O tratamento com ventilador deve ser acompanhado por programas de emagrecimento (quando existe excesso de peso), exerccio fsico, e higiene do sono. Os sedativos e o lcool devem ser desaconselhados. A cirurgia de correco de anomalias das vias areas superiores deve ser feita. A cirurgia baritrica deve ser considerada em situaes de obesidade mrbida. Distinguem-se trs tipos de ventiladores: os de presso fixa contnua (CPAP), os de presso varivel (AutoCPAP) e os servo-ventiladores auto-adaptativos.
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No CPAP a presso eficaz calculada mediante a realizao de um estudo poligrfico do sono sendo aquela que corrige as alteraes cardiorespiratrias e neurofisiolgicas do SAS. Os AutoCPAP dispem de sensores e software incorporados capazes de identificar e corrigir, eficazmente, as perturbaes respiratrias do sono. Os servo-ventiladores tm a capacidade de resposta imediata a variaes de volume ou fluxo respiratria. Esto indicados nas situaes que se acompanham de apneias centrais, como os sndromes de apneia do sono complexo e de apneia central. Uma srie restrita de doentes com SAS tem hipercpnia e hipoxmia diurna. Trata-se de doentes, ou com obesidade mrbida sndrome de obesidade de hipoventilao ou com obstruo das vias areas inferiores associada sndrome de sobreposio. Nestas circunstncias, os ventiladores recomendados so os de presso positiva binvel eventualmente associados a oxigenoterapia. A aferio dos parmetros do BiPAP deve ser feita, ou pelo menos confirmada, em estudo poligrfico do sono. 3.3.2. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica A cifoescoliose e as doenas neuromusculares lentamente progressivas, constituem as mais antigas e bem-sucedidas indicaes para VNI Nas DNM rapidamente evolutivas, a VNI aumenta a sobrevida e melhora a qualidade de vida dos doentes. A in-exsuflao mecnica amplifica estes benefcios. A traqueostomia tem um papel residual. A VNI modificou a histria natural de doenas como a distrofia muscular de Duchenne e a atrofia espinhal tipo 2. O controlo das complicaes cardiovasculares o limite sobrevida destes doentes. Na esclerose lateral amiotrfica (ELA), a VNI tambm aumenta a sobrevida, ainda que de forma no to significativa com noutras patologias neuromusculares. Nestes doentes a profundidade do envolvimento bulbar condiciona a eficcia da ventilao e o prognstico da doena. Mais do que em qualquer outra patologia, na ELA, a VNI deve ser complementada com ajudas inspiratrias (como a in-exsuflao mecnica) e o suporte nutricional, nomeadamente atravs de gastrostomia endoscpica percutnea (PEG). Para os DMN, a questo central que hoje se coloca a redefinio dos critrios para iniciar ventilao, defendendo-se cada vez mais o incio precoce baseado em parmetros fisiolgicos, como a hipoventilao nocturna e a diminuio dos volumes e foras musculares, Na DPOC, pelo menos nalguns doentes, a VNI melhora a qualidade de vida e diminui o nmero de internamentos. O aumento da sobrevida passa pela forma de ventilar, nomeadamente pela utilizao de presses inspiratrias mais elevadas.

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3.3.3. Ventiloterapia em Pediatria A ventilao de longa durao (VLD) em Pediatria sofreu uma enorme evoluo nos ltimos dez anos. Um estudo britnico efectuado 10 anos depois de um anterior realizado por por Wallis C et al em 2010 permitiu verificar que agora prtica aceite que um ambiente familiar prefervel ao hospital ou cuidados intensivos para cuidar de uma criana com insuficincia respiratria crnica que precisa de suporte ventilatrio crnico. A ventilao no-invasiva (VNI) com interface por mscara nasal ou facial para ventilao domiciliria aumentou significativamente, especialmente em crianas com perturbao respiratria relacionada com o sono, como sndromes craniofaciais com obstruo das vias respiratrias superiores ou crianas com sndromes de hipoventilao/obesidade. Alm disso, o uso de VNI em crianas com doenas neuromusculares tem demonstrado benefcios evidentes em termos de resultados e aceitabilidade pelos doentes. Os resultados de estudos incluindo os estudos recentes do Reino Unido e Itlia (Wallis C et al e Racca F 2010) mostram um aumento notvel do nmero de crianas que recebem suporte ventilatrio a longo prazo de um total de 141 em 1998 para o total de 933 no Reino Unido e 362 crianas em Itlia o que permite estimar uma prevalncia de 4.2 por 100,000 crianas com idades inferiores a 17 anos em Itlia. As razes subjacentes a este aumento so a mais ampla disponibilidade de ventiladores domicilirios e uma mudana do sentido tico face aos benefcios da ventilao domiciliria em mltiplas patologias peditricas. A sobrevivncia cumulativa para este grupo de crianas com problemas complexos um dos contributos provveis para o aumento observado. interessante notar no estudo do Reino Unido (RU) que, embora o nmero absoluto de crianas traqueostomizadas tenha mais que duplicado, a contribuio relativa de crianas que esto ventiladas 24 horas diminuiu desde 1998 (23,4%) em comparao com os nmeros mais recentes onde representa menos de 9,5% do grupo total. As condies subjacentes ventilao 24 horas por traqueostomia no se alteraram significativamente na ltima dcada. Isto sugere que, com o aumento da experincia, muitas crianas agora podem ser apoiadas com ventilao no-invasiva, um facto que representa uma considervel simplificao em cuidados. A tendncia para a ventilao domiciliria das crianas que so dependentes de tecnologia continua a aumentar. No RU, em 1998, 93 de um total de 136 crianas (68,5%) eram tratadas em casa, enquanto em, 844 de 919 (92%) so tratadas em casa. O maior aumento do suporte ventilatrio domicilirio para crianas com doenas neuromusculares. Em 1998, foram identificadas 62 crianas com DNNM, nmero que duplicou para 402 na actualidade
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O maior aumento do suporte ventilatrio domicilirio para crianas com doenas neuromusculares. Em 1998, 62 crianas com DNM foram identificadas, nmero que aumentou para 402 na actualidade Para essa mudana importante certamente contribuiu a ampla adopo da interface de mscara e dispositivos de mltiplos nveis, adequados para uso peditrico. A introduo de VNI para este grupo de crianas tem melhorado significativamente o estado respiratrio e, em alguns subgrupos, demonstrou proprocionar benefcios clnicos e psicossociais, bem como um aumento substancial na sobrevivncia. Prev-se que a utilizao de VNI para DNM peditrica susceptvel de aumento nos prximos anos. Embora as exigncias de cuidados com este grupo de doentes no sejam muito complexas, as crianas ventiladas 24 horas ainda consomem muitos recursos. medida que os nmeros crescem, ter de ser dada prioridade aos programas de transio para as clnicas de adultos que no tm experincia no tratamento de muitas destas patologias em que, at h pouco tempo, no se verificava ultrapassarem as idades peditricas. 3.4. Regras de prescrio A prescrio de CRD deve ser feita obrigatoriamente por via electrnica. Quando a prescrio electrnica no for possvel, utilizar-se- um formulrio nico, de uso obrigatrio em todas as ARS, com base no contedo do formulrio electrnico.

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IV - ANEXO 4.1. Quadro resumo de prescrio de CRD no adulto 4.1.1. Oxigenoterapia

Indicaes para Oxigenoterapia de Longa Durao (OLD) na doena crnica estvel: 1- PaO2 55 mmHg 2 - PaO2 entre 55 e 60 mmHg com cor pulmonale crnico e/ou poliglobulia (hematcrito> 55 %). A OLD deve ser administrada por perodos superiores a 15 horas por dia incluindo o perodo nocturno. O controlo clnico, que inclua no mnimo gasometria, deve ser realizado preferencialmente com periodicidade trimestral. Os doentes que apenas dessaturam no sono no tem indicao para oxigenoterapia. OLD nas agudizaes da patologia crnica de doentes previamente hipoxmicos: A gasometria deve ser repetida, em estabilidade clnica ao fim de trs meses. A OLD s deve ser mantida se PaO2 55 mmHg Indicaes para Oxigenoterapia de ambulatrio em patologia respiratria crnica estvel: 1 - Doentes com PaO2 55 mmHg desde que a deambulao seja promovida, verificada e monitorizada. 2 - Doentes normoxmicos em repouso que na prova da marcha de 6 minutos apresentem Sat O2 inferior a 88% ou reduo de 4% para valores inferiores a 90%. A melhoria com O2 da capacidade de exerccio e da dispneia devem ser documentadas. No h vantagem em prolongar a administrao de O2 nos perodos de inactividade. 3-Todos os doentes devem ser avaliados em centros com reabilitao respiratria que sigam as orientaes da Direco Geral da Sade.

4.1.2. Aerossolterapia
Frmacos e solues com indicao absoluta para nebulizao: mucolticos (dornase alfa recombinante); antibiticos (tobramicina, colistina, aztreonam, pentamidina); soro fisiolgico e hipertnico a 7%. Tm indicao muito relativa: broncodilatadores agonistas 2 e anticolinrgicos e corticoesterides. Estes frmacos devem ser administrados preferencialmente por dispositivos mais simples e eficazes. Patologias com indicao para aerossolterapia: fibrose qustica (FQ); bronquiectasias no-FQ; hipertenso pulmonar; outras situaes clnicas em que a nebulizao possa contribuir para a fluidificao de secrees

4.1.3. Ventiloterapia no sndrome de apneia do sono

A ventiloterapia por presso contnua fixa (CPAP) ou varivel (AutoCPAP) est indicado em doentes com SAS que apresentem ndice de Apneia Hipopneia (IAH n de eventos por hora de sono) maior que 30; ou maior ou igual a 5 se estiver associado a hipersonolncia diurna ou a patologia cardiovascular. O Sndrome de Apneia Central do Sono e o Sndrome Complexo do Sono (renitente ao CPAP) devem ser tratados com servo ventilao autoadaptativa aferida em estudo poligrfico do sono

4.1.4. Ventiloterapia na insuficincia respiratria crnica

A ventilao mecnica domiciliria feita preferencialmente sobre a forma de Ventilao no Invasiva (VNI) atravs de mscaras faciais e nasais e de peas bucais Deformao da caixa torcica e doenas neuromusculares (DNM): A VNI dever ser iniciada na presena de sintomas de hipoventilao (fadiga, dispneia, cefaleia matinal, lentificao cognitiva, falta de memria, sonolncia diurna excessiva, etc) e, pelo menos um dos seguintes critrios fisiopatolgicos: 1) PaCO2 > 45 mm Hg; 2) dessaturao nocturna, com SatO2 <88% durante 6 minutos consecutivos. Nas doenas neuromusculares rapidamente progressivas a VNI deve ser iniciada com Capacidade Vital Forada (CVF) <50% ou uma Presso Mxima Inspiratria <60 cmH2O. Na Esclerose Lateral Amiotrfica com CVF <70% Cuidados de Sade Respiratrios Domicilirios em Portugal Pgina 18

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Os sintomas de hipoventilao so difceis de identificar. Em caso de dvida, devem prevalecer os critrios fisiolgicos. A interveno precoce (hipoventilao nocturna sem hipercpnia diurna) aumenta os benefcios da VNI Doena Pulmonar Obstrutiva Crnica: A VNI deve ser tentada nos doentes com Insuficincia Respiratria Crnica estvel que, apesar de uma OLD bem conduzida, evoluam para uma de duas situaes: PaCO2 superior a 55 mmHg, PaCO2 entre 50 e 54 mmHg quando: 1) associada a dessaturao nocturna (SatO 2 <88% durante 5 minutos consecutivos, no corrigida com administrao de O2 a 2 ou mais L/min), ou 2) mais que dois episdios por ano de insuficincia respiratria aguda com internamento. Na exacerbao aguda da DPOC a VNI deve ser mantida, para o domiclio, se o doente mantiver hipercpnia. Sndrome de Obesidade Hipoventilao e Sndrome de Sobreposio: A VNI deve ser feita preferencialmente com ventilao positiva bonvel aferida estudo poligrfico do sono.Pode ser necessrio adicionar O2. Outras patologias: A VNI parece ser eficaz nas sequelas TP. Est indicada em doentes com Fibrose Quistca com insuficincia respiratria que aguardam transplante.

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