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Classificao das Crises Epilpticas Amrico Ceiki Sakamoto CIREP, Faculdade de Medicina da USP, Ribeiro Preto; Departamento de Neurologia

e Neurocirurgia, UNIFESP- Escola Paulista de Medicina Resumo Objetivos: A Classificao das Crises Epilpticas de 1981 ainda a classificao oficialmente aceita pela International League against Epilepsy (ILAE). Entretanto, o Grupo de Trabalho em Classificao e Terminologia daquele rgo tem discutido e publicado suas avaliaes em um processo dinmico cujo objetivo maior a identificao dos estudos necessrios para a elucidao das incertezas permitindo a elaborao de novas classificaes com bases slidas. Mtodos: Reviso das comunicaes da ILAE de 1989, 1993, 2001, 2005 e 2006 relacionadas classificao das crises epilpticas. Resultados e concluses: Apresentamos e discutimos as crises epilpticas conforme publicao de 2006. Considere este texto como um resumo dos aspectos que esto sendo considerados pela ILAE na preparao de uma nova classificao das crises epilpticas. Unitermos: Crises epilpticas; definies; classificaes.

Abstract Classification of Epileptic Seizures Objective: The 1981 Classification of Epileptic Seizures is still the official classification accepted by the International League against Epilepsy (ILAE). However, its Task Force on Classification and Terminology has been discussing and publishing its evaluations in an ongoing dynamic process aiming at the identification of research necessary to clarify remaining issues of uncertainty to pave the way for new classifications. Methods: Review of the 1981, 1993, 2001, 2005 and 2006 communications of the ILAE regarding epileptic seizures classification. Results and conclusions: Epilepsy seizures as listed in 2006 is presented and discussed. This text needs to be considered as a review of the aspects that have been discussed by the ILAE in the preparation of a new classification of epileptic seizures. Key words: Epileptic seizures; definitions; classifications. Definies

Crise epilptica a ocorrncia de sinais e/ou sintomas transitrios decorrentes da atividade neuronal excessiva ou sncrona no crebro (Fisher et al., 2005). Os trs elementos necessrios para a definio de uma crise epilptica esto no Quadro 1. Quadro 1. Elementos necessrios para a definio de crise epilptica 1. Modo de incio e trmino O carter transitrio implica em um

incio e trmino, marcos que podem ser delimitados pelo comportamento ou pelo EEG, 2. Manifestaes clnicas os quais nem sempre so coincidentes. Uma crise um evento clnico, com manifestaes subjetivas. clnicas Assim, objetivas e manifestaes

puramente eletrogrficas no devem ser consideradas como crises epilpticas. 3. Ocorrncia de sincronizao Pode resultar tanto em excitao como em inibio e embora no mais crtex freqentemente originada neuronal anormalmente aumentada

cerebral, pode se iniciar em sistemas tlamo-corticais ou em estruturas do tronco enceflico.

Uma crise epilptica a manifestao de um distrbio cerebral subjacente e deve ser avaliada considerando-se, alm de suas caractersticas semiolgicas, outros fatores como idade do paciente quando de sua ocorrncia, dados do exame fsico, padres eletrencefalogrficos e resultados de estudos de imagem. Estas informaes devem ser reunidas para possibilitar o diagnstico sindrmico, fundamental para a determinao do prognstico bem como para orientar a necessidade de outros procedimentos diagnsticos e a programao teraputica. O conhecimento da sndrome epilptica permite ao clnico formular uma hiptese racional sobre a necessidade do tratamento com medicao antiepilptica e se assim for, qual delas deve ser escolhida.

Portanto, o primeiro passo na avaliao de uma pessoa com crises epilpticas, a classificao do(s) tipo(s) de crise(s) e em seguida, a classificao sindrmica. Classificando as crises epilpticas A avaliao de uma pessoa com provveis crises epilpticas, deve se iniciar com a histria detalhada referida pelo paciente e por uma testemunha, o exame clnico e a anlise de exames complementares como EEG, exames de imagem e de vdeos (vdeo-EEG ou filmagem dos eventos por familiares). A caracterizao das crises requer experincia do profissional para obteno dos dados e interpretao dos mesmos. Estes devem incluir: situao de ocorrncia (posio do corpo, circunstncias, sono ou viglia), fatores desencadeantes (fadiga, lcool, privao de sono, estmulos luminosos), padro dos eventos (isolados ou em grupos, relao com o ciclo menstrual), sintomas premonitrios, descrio da aura e caractersticas motoras, manuteno ou no da conscincia, queda e sintomas ps-ictais como cefalia, mialgia, fadiga, mordedura de lngua. A presena de uma testemunha essencial para a caracterizao de sintomas lateralizatrios durante as crises e ocorrncia de dficits focais bem como na descrio dos sintomas durante o perodo de recuperao (Quadro 3). O esclarecimento do paciente e de seus familiares da necessidade de informaes sobre a semiologia das crises possibilitar ainda a classificao mais precisa dos eventos em consultas subseqentes e, com ela, maior possibilidade de adeso ao tratamento pelo paciente. recomendado o registro em calendrio dos efeitos da medicao, tanto sobre o controle das crises como a ocorrncia de efeitos colaterais. Esta conduta simples contribuir significativamente para o sucesso teraputico. Quadro 3. Caracterizao de uma crise epilptica (realizada na presena do paciente e de uma testemunha dos eventos). Situao de ocorrncia Posio do corpo, circunstncias, sono ou viglia (despertar, cansao vespertino) Fatores desencadeantes Fadiga, lcool, privao de sono, estmulos luminosos e outros menos freqentes como praxia e leitura Padro dos eventos Isolados ou em grupos, relao com o ciclo menstrual Sinais e sintomas premonitrios Aura Sinais e sintomas ictais

Sinais e sintomas ps-ictais Classificao Internacional das Crises Epilpticas A classificao internacional oficial das crises epilpticas foi publicada em 1981 (Commission, 1981). Em 2001, foi publicada uma nova proposta das Comisses de Classificao da ILAE (Engel, 2001; Blume et al. 2001). Quatro subgrupos de especialistas propuseram um esquema para a Classificao Internacional Crises Epilpticas e das Epilepsias subdividido em cinco eixos: O eixo 1 compreende a classificao da fenomenologia ictal e consta de um glossrio no qual so definidos os termos a serem aplicados descrio dos diferentes tipos de crises epilpticas. O eixo 2, que compreende a Classificao das Crises Epilpticas, consta de uma lista dos tipos de crises aps sua caracterizao atravs da aplicao dos conceitos propostos no eixo 1. No eixo 3 figuram as Sndromes Epilpticas e no eixo 4, intimamente relacionado a este, a Classificao Etiolgica das Doenas Freqentemente Associadas a Crises ou Sndromes Epilpticas. Finalmente, no eixo 5, est a Classificao do Grau de Comprometimento Psicossocial das Pessoas com Epilepsia, segundo um esquema baseado em proposta da Organizao Mundial da Sade (WHO, 1999). Este esquema de classificao em cinco eixos atualiza os conhecimentos na caracterizao das crises epilpticas e epilepsia, aps pelo menos uma dcada de contribuio da vdeo-eletrencefalografia, dos estudos estruturais e funcionais do sistema nervoso como ressonncia magntica, tomografia por emisso de fton nico, tomografia por emisso de psitrons e da aplicao de tcnicas genticas. Classificao das crises epilpticas Crise epilptica, conforme a definio acima, a manifestao resultante da atividade epilptica excessiva e/ou hipersncrona, usualmente autolimitada, ou serja, com incio e trmino definidos, de neurnios cerebrais. Quando as mesmas no apresentam curso autolimitado so denominadas crises contnuas e configuram o quadro de status epilepticus. Status epilepticus definido como uma crise duradoura, que no mostra sinais clnicos de interrupo aps o tempo habitual da maioria das crises daquele tipo na maioria dos pacientes ou ainda a ocorrncia de crises recorrentes sem que a funo do sistema nervoso central retorne ao perodo interictal. As crises epilpticas cursam com graus diferentes de envolvimento muscular. O evento motor consiste de um aumento ou diminuio da contrao muscular, o que define um fenmeno positivo e negativo, respectivamente. O aumento da contrao muscular pode ser do tipo tnico (significando

contrao muscular mantida com durao de poucos segundos a minutos), clnico (no qual cada contrao muscular seguida de relaxamento, originando abalos musculares sucessivos) ou mioclnico (contraes musculares muito breves, semelhantes choques). Diminuio da contrao muscular caracteriza as mioclonias negativas e as crises atnicas. Enquanto nas primeiras h interrupo da contrao muscular tnica por menos de 500 ms, nas crises atnicas ocorre perda ou diminuio abrupta do tnus muscular por dois ou mais segundos. Segundo a Classificao Internacional das Crises Epilpticas de 1981 h trs grupos de crises: as parciais ou focais, as generalizadas e as crises no classificveis. As crises parciais ou focais, clnica e eletrencefalograficamente, so caracterizadas pela ativao de uma parte do crebro, sendo subdivididas em crises parciais simples, quando h preservao da conscincia e crises parciais complexas, quando h comprometimento da mesma. As crises generalizadas so aquelas em que h envolvimento, desde o incio, de amplas reas de ambos os hemisfrios cerebrais. So consideradas no classificveis, as crises que no se enquadram nos dois subtipos acima. De acordo com a nova proposio da ILAE de 2001, a classificao passa a ser uma lista dos diferentes tipos de crises que so agora consideradas entidades diagnsticas. Este conceito teve origem na experincia de longos anos em Unidades de Monitorizao Vdeo-Eletrencefalogrfica (Lders et al., 1998). Isto significa que sua classificao se baseia simplesmente nas caractersticas semiolgicas dos eventos, os quais deixam de apresentar qualquer conotao anatmica ou patofisiolgica. O Quadro 4 contm os trs subgrupos de crises epilpticas, considerando as crises isoladas ou auto-limitadas, as repetidas configurando status epilepticus e os fatores precipitantes envolvidos nas crises reflexas, que podem desencadear crises focais ou generalizadas. No Quadro 5 est a lista dos diferentes tipos de crises. Quadro 4. Classificao das Crises Epilpticas (Engel, 2001) Crises auto-limitadas - Crises generalizadas - Crises focais Crises contnuas - Status epilepticus generalizado - Status epilepticus focal Fatores precipitantes envolvidos nas crises reflexas

Quadro 5. Classificao das Crises Epilpticas. Tipos de crises auto-limitadas (Engel, 2001) Crises generalizadas Crises tnico-clnicas (incluindo as iniciadas com fase clnica ou mioclnica) Crises clnicas (com e sem manifestaes tnicas) Crises tnicas Crises de ausncias tpicas Crises de ausncias atpicas Crises de ausncias mioclnicas Espasmos Crises mioclnicas Mioclonias palpebrais (com e sem ausncias) Crises mioclono-atnicas Mioclonias negativas Crises atnicas Crises reflexas nas sndromes de epilepsias generalizadas Crises focais Crises neonatais Crises focais sensitivo-sensoriais - com sintomas sensitivo-sensoriais elementares - com sintomas experienciais Crises motoras focais - com sinais motores elementares clnicos - com sinais motores tnicos assimtricos - crises com automatismos tpicos do lobo temporal - crises com automatismos hipercinticos - crises com mioclonias negativas focais - crises motoras inibitrias Crises gelsticas Crises hemiclnicas Crises secundariamente generalizadas Crises reflexas em sndromes de epilepsias focais Crises contnuas Status epilepticus generalizado Status epilepticus tnico-clnico Status epilepticus clnico Status epilepticus de ausncia Status epilepticus tnico Status epilepticus mioclnico

Status epilepticus focal Epilepsia partialis continua de Kojevnikov Aura contnua Status epilepticus lmbico (Status psicomotor) Status hemiconvulsivo com hemiparesia Estmulos precipitantes de crises reflexas Estmulos visuais - Luz intermitente - Padres - Outros estmulos visuais Pensamento Msica Alimentao Praxia Estmulos sensitivo-sensoriais Estmulos proprioceptivos Leitura gua quente Sobressalto Crises generalizadas

Crises generalizadas so aquelas cuja semiologia inicial indica o envolvimento de reas enceflicas amplas de ambos os hemisfrios cerebrais. Segundo a nova proposta de classificao o termo convulso, significando episdios de contrao muscular excessiva e anormal, mantida ou interrompida, usualmente bilateral, no deve ser utilizado desde que se trata primariamente de um termo leigo e usado inapropriadamente em muitas situaes de crises com fenmenos motores. Crises tnico-clnicas As crises tnico-clnicas (tambm chamadas crises de grande mal) so caracterizadas por contrao tnica simtrica e bilateral seguida de contrao clnica dos quatro membros usualmente associadas a fenmenos autonmicos como apnia, liberao esfincteriana, sialorria e mordedura de lngua, durante cerca de um minuto. Na fase de contrao tnica o ar pode ser expulso atravs da glote fechada, o que resulta no grito epilptico. O perodo ps-crtico caracterizado por confuso mental e sonolncia.

Crises clnicas Crises clnicas so caracterizadas pela ocorrncia de mioclonias repetidas a intervalos regulares, rtmicas, na freqncia de 2-3 c/s ocorrendo durante vrios segundos a minutos. Crises tnicas Trata-se de crises nas quais ocorre contrao muscular mantida com durao de poucos segundos a minutos. Em geral, as crises tnicas duram de 10 a 20 segundos e podem comprometer apenas a musculatura axial (crises tnicas axiais) ou tambm a das razes dos membros (crises tnicas axorizomlicas) ou ento todo o corpo, configurando a crise tnica global. Crises de ausncias tpicas Crises de ausncia tpica consistem de breves episdios de comprometimento de conscincia acompanhados por manifestaes motoras muito discretas como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuio do tnus muscular e sinais autonmicos. Duram cerca de 10 a 30 segundos e apresentam incio e trmino abruptos, ocorrendo, em geral, vrias vezes ao dia. So desencadeadas por hiperventilao, ativao de tal forma importante que a no observao da crise clssica durante a hiperventilao por 3 a 5 minutos em um paciente no tratado, deve colocar em dvida este diagnstico. Crises de ausncias atpicas Nestas crises o comprometimento da conscincia menor, o incio e trmino so menos abruptos e o tono muscular mostra-se freqentemente alterado. Em geral, no so desencadeadas pela hiperpnia. Crises de ausncias mioclnicas Crises de ausncias acompanhadas de perda de conscincia e manifestaes motoras importantes que incluem abalos mioclnicos bilaterais dos ombros, braos e pernas associados contrao tnica discreta a qual ocasiona elevao dos membros superiores, os mais acometidos pelo fenmeno motor. Espasmos Tambm denominados espasmos epilpticos, so caracterizados por contrao tnica rpida, com durao de 1 a 15 segundos, da musculatura do pescoo, tronco e membros podendo assumir carter em flexo ou em extenso. Esta contrao usualmente mais mantida do que as mioclonias, mas no to prolongada como nas crises tnicas (sua durao de cerca de 1s). Podem ocorrer formas limitadas com contrao da musculatura facial ou

queda da cabea. Ocorrem em salvas, especialmente ao despertar e durante sonolncia. No lactente, so freqentemente acompanhados de choro e quando no presenciados pelo mdico podem ser confundidos com clicas, um diagnstico que pode retardar a teraputica adequada comprometendo o prognstico. Crises mioclnicas Mioclonias so contraes musculares sbitas, breves (< 100 ms), que se assemelham a choques. Podem afetar a musculatura facial, o tronco, uma extremidade, um msculo ou um grupo muscular e podem ser generalizadas, ocorrendo de forma isolada ou repetida. As crises mioclnicas so freqentemente precipitadas por privao de sono, despertar ou adormecer. Mioclonias palpebrais Consistem em contraes rpidas das plpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rpido, acompanhado de desvio dos globos oculares para cima. Este fenmeno pode aparecer de forma isolada ou ser acompanhado de crises de ausncias muito breves com durao de apenas alguns poucos segundos. Crises mioclono-atnicas Encontradas principalmente em epilepsias da infncia, estas crises so caracterizadas por abalos mioclnicos nos membros superiores, geralmente em flexo, seguidos de perda do tono muscular com queda da cabea e flexo dos joelhos. Mioclonias negativas So episdios curtos (< 500 ms) de atonia muscular provavelmente decorrentes de inibio sbita da inervao tnica dos motoneurnios alfa. Na maioria dos casos descritos na literatura o fenmeno de mioclonias negativas generalizadas esteve presente em anormalidades cerebrais difusas como na doena de Lafora e nas encefalopatias mitocondriais enquanto as mioclonias negativas focais ocorrem em distrbios da regio perirrolndica, como nas displasias corticais e na sndrome de Rasmussen. Crises atnicas Caracterizadas por perda ou diminuio sbita do tono muscular envolvendo a cabea, tronco, mandbula ou membros, as crises atnicas so decorrentes de perda do tnus postural podendo promover queda lenta se o indivduo estiver em p.

Crises focais Crises focais so aquelas cujas manifestaes clnicas indicam o envolvimento inicial de apenas uma parte de um hemisfrio cerebral. As crises focais podem, com a propagao das descargas, evoluir para crises tnicoclnicas generalizadas. o que se chama crise focal com generalizao secundria. Os sinais subjetivos que antecedem uma crise observvel e que o paciente capaz de descrever constituem a aura. A aura pode ocorrer de forma isolada constituindo uma crise sensitivo-sensorial. Crises focais sensitivo-sensoriais Incluem sintomas simples, ou seja, aqueles que envolvem apenas uma modalidade sensorial primria (elementares) e mais elaborados (complexos). Com sintomas sensitivo-sensoriais elementares Neste grupo o fenmeno epilptico representado por auras (uma vez que tratam-se de manifestaes subjetivas, que no so detectveis por um observador). Entre elas figuram crises sensitivas (parestesias, dor e sensaes viscerais como a sensao epigstrica) e as crises sensoriais ( visuais, auditivas, olfatrias, gustativas). Com sintomas experienciais Consistem de alucinaes multisensoriais que configuram experincias e incluem fenmenos perceptuais afetivos (medo, depresso, alegria e mais raramente, raiva) e manifestaes mneumnicas envolvendo iluses e alucinaes cuja qualidade similar quelas experimentadas normalmente, porm reconhecidas pelo indivduo como algo que ocorre fora do contexto real e s vezes de contedo extraordinariamente vvido. Neste grupo encontramos fenmenos como dj e jamais vu, dj e jamais entendu, dj e jamais vcu (sensao de familiaridade e estranheza de cenas, sons e experincias de vida), estados de sonho e alucinaes complexas. Crises motoras focais Crises motoras so aquelas nas quais os fenmenos motores constituem a manifestao predominante na semiologia crtica. Com sinais motores elementares clnicos So caracterizadas por contraes musculares que recorrem de forma regular a intervalos menores do que 1 a 2 s. Crises com sinais motores elementares clnicos so originadas, quase sempre, pela ativao do crtex motor primrio contralateral.

Crises motoras tnicas assimtricas So crises em que a contrao desigual ou assncrona de grupos musculares de ambos os lados do corpo produz posturas assimtricas decorrentes da contrao tnica de um nico membro, de um hemicorpo ou dos quatro membros. Usualmente breves, durando 10 a 40s, tm incio abrupto e podem ser acompanhadas por grito ou murmrio. A conscincia em geral preservada e no h confuso ps crtica. Crises com automatismos tpicos do lobo temporal Automatismos so movimentos coordenados e repetitivos que se assemelham a movimentos voluntrios. Em geral, nas crises do lobo temporal, os automatismos envolvem as partes distais dos membros, particularmente os dedos, mos, lngua e lbios (oro-alimentares) e freqentemente, mas no sempre, so associados a comprometimento da conscincia. Crises com automatismos hipercinticos Nestas, o movimento afeta principalmente a parte proximal dos membros, o que resulta em movimentos importantes os quais, quando rpidos, parecem violentos. Incluem movimentos como pedalar, de impulso plvica e de balanceio de todo ou de parte do corpo. Crises com mioclonias negativas focais Caracterizam-se por breves perodos de atonia focal com perda do tnus postural que podem ser evidenciados quando o paciente exerce uma atividade tnica com a parte do corpo afetada pelo fenmeno motor negativo. Crises motoras inibitrias Embora raramente observados como manifestaes crticas, paresia de membros ou perodos de afasia (crises afsicas) podem ser decorrentes de descargas epilpticas repetitivas envolvendo o crtex motor. Crises gelsticas Nestas crises o riso, de carter incomum, estereotipado e inapropriado, constitui o fenmeno complexo mais importante das manifestaes crticas. Classicamente associadas aos hamartomas hipotalmicos, podem tambm ser verificadas em epilepsias dos lobos frontal ou temporal. Crises hemiclnicas So crises que apresentam todas as caractersticas clnicas das crises generalizadas tnico-clnicas, porm as manifestaes motoras so observadas unicamente ou de modo predominante em um s lado do corpo.

Quando estas crises so prolongadas podem cursar com dano hemisfrico, configurando a sndrome da hemiconvulso-hemiplegia-epilepsia. Crises secundariamente generalizadas Consistem de crises tnico-clnicas generalizadas geralmente assimtricas precedidas pela verso da cabea e dos olhos para o lado contralateral ao incio crtico. As informaes referentes proposta de classificao podem ser encontradas no endereo eletrnico http://www.epilepsy.org/ctf. Estado atual da Classificao das Crises Epilpticas A proposta da ILAE de 2001 tem sido objeto de acirrada discusso conceitual (Wolf, 2003; Engel, 2003; Lders et al. 2003; Berg e Blackstone, 2003; Avanzini, 2003) e est longe de ser resolvida. Um dos objetivos da atual Diretoria do rgo finalizar o trabalho da Classificao nos prximos trs anos. possvel que sejam produzidos instrumentos de classificao diferentes: uma classificao taxonmica com finalidades cientficas e um manual diagnstico flexvel para propsitos prticos.

Referncias 1. Avanzini G. Of cabbages and kings: do we really need a systematic classification of epilepsies? Epilepsia 2003; 44(1): 12-3. 2. Berg AT, Blackstone NW. Of cabbages and kings: perspectives on classification from the field of systematics. Epilepsia 2003; 44(1): 8-12. 3. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99. 4. Commission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy. Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia 1993; 34(4): 592-6. 5. Engel J Jr. ILAE Commission Report. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42 (6): 796-803. 6. Engel Jr. J. Reply to Of cabbages and kings: some considerations on classifications, diagnostic schemes, semiology and concepts. Epilepsia 2003; 44(1): 4-6. 7. Engel J Jr. Report of the ILAE Classification Core Group. Epilepsia 2006; 47(9):1558-68.

8. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel Jr J. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005:46(4): 470-2. 9. Lders H, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, Dinner DS, Ebner A, Foldary N, Geller E, Hamer H, Holthausen H, Kotagal P, Morris H, Meencke HJ, Noachtar S, Rosenow F, Sakamoto A, Steinhoff BJ, Tuxhorn I, Wyllie E. Semiological seizure classification. Epilepsia 1998; 39: 1006-1013. 10. Lders H, Najm I, Wyllie E. Reply to Of cabbages and kings:some considerations on classifications, diagnostic schemes, semiology and concepts. Epilepsia 2003; 44(1): 6-8. 11. Wolf P. Of cabbages and kings. Some considerations on classification, diagnostic schemes, semiology and concepts. Epilepsia 2003; 44(1):113.