Hipertensin portal

Definicin
Se denomina hipertensin portal a la elevacin de la presin portal por encima de 10 mm Hg ocasionada por aumento de resistencia y flujo portales. Ocasiona signos y sntomas por la descompresin de esta hipertensin a travs de colaterales portosistmicas. La complicacin ms severa es el sangrado por varices esofgicas que se produce cuando la presin aumenta por encima de 12 mm Hg.

Fisiopatologa
El sistema portal comienza y termina en capilares. Se origina en el mesenterio, intestino y bazo. El retorno venoso del bazo se realiza por la vena esplnica, en la que desembocan las venas gstricas cortas, y posteriormente se unen la venas mensentrica inferior, superior y coronaria formando la vena porta. En el hilio heptico la vena porta se divide en dos troncos mayores y luego en otros que terminan en pequeas ramas que penetran en la placa limitante del tracto portal y por ltimo en los sinusiodes hepticos. El retorno venoso de stos se produce formando las venas hepticas, que confluyen en tres venas suprahepticas que desenbocan en la cava inferior y posteriormente en la aurcula derecha. El sistema portal es de baja presin, proporciona el 75% del flujo sanguneo heptico y aporta al hgado oxgeno, hormonas y nutritientes. La anomala inicial es un aumento de resistencia al flujo entre el lecho esplcnico y la aurcula derecha por compromiso de la luz vascular. Los cambios vasculares anatmicos pueden ser: prehepticos, intrahepticos y posthepticos. El efecto patolgico mayor es el desarrollo de colaterales que llevan sangre del sistema venoso portal a la circulacin sistmica: a la cava superior por hemicigos a travs de varices gastroesofgicas y por venas intercostales y diafragmticas, y a la cava inferior a travs de la vena renal izquierda y del plexo hemorroidal inferior. Slo las colaterales submucosas en esfago, estmago y en otras partes del intestino en nios con ciruga previa (estomas, anastomosis intestinales en nios intervenidos de atresia biliar) se asocian a sangrado digestivo. La gastropata hipertensiva se produce por dilatacin de vnulas submucosas y capilares y por congestin en la mucosa del estmago. Se desarrolla sobre todo en pacientes sometidos

a obliteracin de varices. De forma secundaria a la aparicin de shunts portosistmicos, en la enfermedad heptica avanzada se produce aumento del retorno venoso y disminucin de la poscarga con aumento del gasto cardiaco. Por otra parte, aumentan una serie de mediadores humorales, al no ser metabolizados en el hgado por la existencia de shunts e insuficiencia heptica, que producen vasodilatacin arteriolar. Estos son: glucagn, prostaglandinas, adenosina, factor relajante derivado del endotelio y xido ntrico. La vasodilatacin arteriolar produce aumento de la retencin de sodio y expansin del volumen vascular. As, se produce un estado hiperdinmico careacterizado por taquicardia y disminucin de resistencias vasculares sistmicas que producen aumento del flujo portal y perpetan la hipertensin portal.

Etiologa y clnica
En grandes series de nios con hipertensin portal, dos tercios de los pacientes presentan hematemesis o melenas como sntoma inicial, generalmente por rotura de varices esofgicas. La hemorragia gastrointestinal tambin se puede asociar a sangrado por gastropata hipertensiva, varices gstricas, duod e n a l e s , periostomales o rectales. Casi todos los pacientes tienen esplenomegalia en el momento del sangrado. Los episodios de sangrado se suelen relaccionar con situaciones en que aumenta la presin portal: ejercicio intenso, infecciones del tracto respiratorio acompaadas de fiebre, con taquicardia y aumento del gasto cardiaco, aumento de la presin abdominal por tos y uso de frmacos irritantes de mucosa. La segunda presentacin en frecuencia es en forma de esplenomegalia aislada con signos de hiperesplenismo: petequias, equimosis. La presencia de ascitis suele indicar enfermedad heptica crnica, pero tambien se puede producir despus de un sangrado importante por varices en un enfermo no cirrtico. Generalmente estos pacientes presentan shunts portosistmicos cutneos en la exploracin fsica, y un tercio de ellos, hemorroides. En pacientes con cirrosis se aprecian estigmas de hepatopata crnica. Un pequeo porcentaje de pacientes desarrollan hipoxia por presencia de shunts arteriovenosos pulmonares e hipertensin arterial pulmonar. En su patogenia parece implicada la falta de aclaramiento heptico de factores humorales. Es difcil conocer la historia natural de la hipertensin portal en el nio debido a sus

mltiples etiologas y al empleo de tratamientos no controlados, por lo que no permite la extrapolacin de estudios en adultos. En cualquier caso, el pronstico de su complicacin fundamental, la hemorragia digestiva, est ligado a la gravedad de la hepatopata causal (tabla I). Obstruccin venosa portal Es la causa de hipertensin portal en un tercio de los nios. De ellos, a su vez una tercera parte tienen antecedentes de canalizacin umbilical u onfalitis. En otras ocasiones hay antecedentes de ciruga abdominal o deshidratacin. Un pequeo porcentaje de nios asocian un sndrome malfomativo con alteraciones cardiacas y urinarias. La histologa y funcin hepticas suelen ser normales, aunque es frecuente un ligero alargamiento del tiempo de protrombina debido a hipoperfusin portal. En la ecografa se aprecia imagen de cavernoma portal, constituida por vasos venosos neoformados que se dirigen al hgado para intentar suplir el flujo portal. El motivo de consulta suele ser sangrado digestivo con o sin ingesta previa de cido acetilsaliclico o la presencia de una esplenomegalia aislada. La mayora de los pacientes presentan sangrado antes de los 8 aos de edad y son frecuentes los episodios de resangrado (figuras 1 y 2). En general, los episodios son menos severos pasada la pubertad y algunos pacientes desarrollan shunts espontneos diferentes a las varices. Cirrosis En este grupo de pacientes la gravedad del sangrado est condicionada por la presencia de insuficiencia heptica que, a su vez, puede ser agravada por la hipoperfusin heptica que el sangrado conlleva. Es frecuente la aparicin de complicaciones tales como ascitis, infeccin y encefalopata despus de un episodio de sangrado. La causa ms frecuente de hipertensin portal en este grupo es la atresia biliar. El desarrollo de hipertensin portal est condicionado por la eficacia de la intervencin de Kasai realizada en el periodo neonatal. De los nios que no restablecen el flujo biliar, ms de la mitad sangran antes de los 2 aos y presentan ascitis.

Hay que investigar historia de enfermedad heptica previa (atresia biliar sin restablecimiento de flujo..) o de pruebas de funcin heptica alteradas; signos de enfermedad heptica crnica (hepatomegalia, s p i d e r s) ; presencia de malformaciones asociadas (cardiacas, esquelticas, renales), y antecedentes de canalizacin umbilical u onfalitis. Laboratorio Se debe practicar hemograma para valorar los signos de hiperesplenismo y test de funcin heptica para evaluacin de hepatopata. Se realizar cuantificacin de protena C, S y antitrombina III en casos de trombosis portal. Pruebas de imagen E c o g r a f a . Se valora la ecogenicidad y el tamao heptico que estarn alterados en los pacientes con cirrosis, la presencia de espleno-

Diagnstico
Es importante diferenciar entre una etiologa cirrtica o no cirrtica de la hipertensin portal por sus implicaciones teraputicas. Anamnesis y exploracin fsica